Цусархаг диатезын ялгах оношлогоо. Цусархаг диатез

Цусархаг халууралт Вирусын цусархаг халууралт нь хүний ​​өвчин бөгөөд вирус нь хялгасан судас болон бусад жижиг судаснуудад голчлон нөлөөлдөг. Гэмтсэн судасны хана тэсвэрлэх чадваргүй үед

Үндсэн хуулийн гажиг (диатез) Диатезыг ихэвчлэн удамшлын онцгой нөхцөл гэж ойлгодог. хүүхдийн бие, энэ нь хүрээлэн буй орчны хэвийн нөлөөнд хангалтгүй хариу үйлдэл үзүүлснээс болж өвчний илүү хялбар, хүнд явцтай явцыг тодорхойлдог. Диатез нь үндсэндээ биш юм

Цусархаг диатез

Цусархаг диатез нь цус алдалтын хам шинжээр тодорхойлогддог өвчин юм (Хүснэгт 15-1).

Хүснэгт 15-1.Цусархаг диатезийн бүлгийн зарим өвчний цус алдалтын төрлүүд*

ТРОМБОЦИТОПЕНИЙН ПУРПУРА

Тромбоцитопенийн пурпура (Верлхофын өвчин) нь улаан ясны чөмөг дэх мегакариоцитын тоо хэвийн буюу ихэссэн тромбоцитопени (цусан дахь ялтасны агууламж 150x10 9 / л-ээс бага) -аас үүдэлтэй цус алдах хандлагаар тодорхойлогддог өвчин юм.

Тромбоцитопенийн пурпура нь цусархаг диатезийн бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Тромбоцитопенийн пурпурагийн шинэ тохиолдлын тохиолдол жилд 1 сая хүн ам тутамд 10-125 байна. Өвчин нь ихэвчлэн дараахь байдлаар илэрдэг бага нас. 10 нас хүрэхээс өмнө өвчин үүсдэг

Энэ нь охид, хөвгүүдэд ижил давтамжтай, 10 жилийн дараа насанд хүрэгчдэд 2-3 дахин их тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Тромбоцитопенийн пурпурагийн үед тромбоцитопени нь тромбоцитуудыг устгаснаар үүсдэг. дархлааны механизмууд. Өөрийнхөө ялтасны эсрэгбие нь вирусын халдвараас хойш 1-3 долоо хоногийн дараа гарч ирдэг бактерийн халдвар; урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалт; бие даасан үл тэвчих эм хэрэглэх; гипотерми эсвэл дулаарал; мэс заслын дараах гэмтэл, гэмтэл. Зарим тохиолдолд тодорхой шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Бие махбодид нэвтэрч буй бодисууд (жишээлбэл, вирус, эм, вакцин гэх мэт) өвчтөний ялтас дээр суурьшиж, дархлааны хариу урвалыг өдөөдөг. Antiplatelet эсрэгбиемүүдийг голчлон IgG гэж ангилдаг. "Ag + AT" урвал нь ялтасын гадаргуу дээр явагддаг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь AT-аар дүүрсэн ялтасын эдэлгээний хугацаа ердийн үед 9-11 хоногийн оронд хэдэн цаг болж буурдаг. Тромбоцитийн дутуу үхэл дэлүүнд тохиолддог. Тромбоцитопенийн пурпура дахь цус алдалт нь ялтасын тоо буурч, цусны судасны хананд хоёрдогч гэмтэл, ялтасны ангиотроп функц алдагдах, суларсан зэргээс үүсдэг. агшилтын чадварцусан дахь серотонины концентраци буурч, цусны өтгөрөлтийг арилгах чадваргүйн улмаас судаснууд.

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь цусархаг хам шинжийн илрэлээр аажмаар эсвэл цочмог хэлбэрээр эхэлдэг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь цус алдалтын төрөл нь петехиал толбо (хөхөрсөн) юм. Эмнэлзүйн илрэлүүдийн дагуу тромбоцитопенийн пурпурагийн хоёр хувилбарыг ялгадаг: "хуурай" - өвчтөн зөвхөн арьсны цусархаг хам шинжийг мэдэрдэг; "нойтон" - цус алдалттай хавсарсан цус алдалт. Тромбоцитопенийн пурпурагийн эмгэгийн шинж тэмдэг нь арьс, салст бүрхэвч, цус алдалт юм. Арьсны цусархаг хамшинж нь өвчтөнүүдийн 100% -д тохиолддог.

Экхимозын тоо нь нэгээс олон янз байдаг.

Арьсны цусархаг хам шинжийн үндсэн шинж чанарууд

тромбоцитопенийн пурпура нь дараах байдалтай байна.

Цус алдалтын хүнд байдал ба гэмтлийн өртөлтийн зэрэг хоорондын зөрүү; тэдний аяндаа харагдах боломжтой (голчлон шөнийн цагаар).

Цусархаг тууралттай полиморфизм (петехиас том цус алдалт хүртэл).

Арьсны полихром цус алдалт (ялангуяа, хөх-ногоон, шар хүртэл хэдэн жилийн өмнө үүссэнээс хамаарч өнгө), энэ нь Hb задралын завсрын үе шатанд аажмаар билирубин болж хувирдагтай холбоотой юм.

Цусархаг элементүүдийн тэгш бус байдал (дуртай нутагшуулалт байхгүй).

Өвдөлтгүй.

Цус алдалт нь ихэвчлэн салст бүрхэвч, ихэвчлэн гуйлсэн булчирхайд, зөөлөн ба хатуу тагнай. Чихний бүрхэвч, склера, шилэн бие, ёроолд цус алдах боломжтой.

Склера руу цус алдах нь тромбоцитопенийн пурпурагийн хамгийн хүнд, аюултай илрэл болох тархинд цус алдах аюулыг илэрхийлж болно. Дүрмээр бол энэ нь гэнэт тохиолддог бөгөөд хурдан урагшилдаг. Эмнэлзүйн хувьд тархины цус алдалт нь толгой өвдөх, толгой эргэх, таталт, бөөлжих, мэдрэлийн голомтот шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Тархины цус алдалтын үр дүн нь хэмжээ, байршлаас хамаарна эмгэг процесс, цаг тухайд нь оношлох, хангалттай эмчилгээ хийх.

Тромбоцитопенийн пурпура нь салст бүрхэвчээс цус алдах шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн элбэг байдаг бөгөөд цусархаг цус багадалт үүсгэдэг. амь насанд аюултайөвчтэй. Хүүхдэд цус алдалт ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвчээс үүсдэг. Бохьноос цус гарах нь ихэвчлэн бага байдаг ч шүд авах үед, ялангуяа оношлогдоогүй өвчтэй өвчтөнүүдэд аюултай байдаг. Тромбоцитопенийн пурпура дахь шүд авсны дараа цус алдалт нь мэс засал хийсний дараа шууд гарч ирдэг бөгөөд гемофили өвчний хожуу, удаашруулсан цус алдалтаас ялгаатай нь зогссоны дараа дахин сэргэдэггүй. Бэлгийн насны охидод хүнд хэлбэрийн менорраги, метрорраги үүсч болно. Ходоод гэдэс, бөөрний цус алдалт бага тохиолддог.

Тромбоцитопенийн пурпура бүхий дотоод эрхтнүүдийн онцлог өөрчлөлтүүд байдаггүй. Биеийн температур ихэвчлэн хэвийн байдаг. Заримдаа тахикарди илэрдэг, зүрхний аускультаци хийх үед - оргил ба Боткины цэг дээр систолын чимээ шуугиан, цус багадалтаас үүдэлтэй эхний тонус сулардаг. Томорсон дэлүү нь ердийн зүйл биш бөгөөд тромбоцитопенийн пурпура оношийг үгүйсгэдэг.

Хичээлийн дагуу өвчний цочмог (6 сар хүртэл үргэлжилдэг) ба архаг (6 сараас дээш хугацаагаар) хэлбэрийг ялгадаг. Анхны үзлэгийн явцад өвчний явцын мөн чанарыг тогтоох боломжгүй юм.

Магадгүй. Өвчний үеийн цусархаг хам шинжийн илрэлийн түвшин, цусны үзүүлэлтээс хамааран гурван үеийг ялгадаг: цусархаг хямрал, эмнэлзүйн ремиссия, эмнэлзүйн гематологийн ремиссия.

Цусархаг хямрал нь хүнд хэлбэрийн цус алдалтын хамшинж, лабораторийн үзүүлэлтүүдийн мэдэгдэхүйц өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

Эмнэлзүйн ангижралын үед цусархаг хамшинж алга болж, цус алдах хугацаа багасч, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны хоёрдогч өөрчлөлт багасдаг боловч цусархаг хямралын үеийнхээс бага тод илэрдэг боловч тромбоцитопени хэвээр байна.

Эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия нь зөвхөн цус алдалтгүй байхаас гадна лабораторийн үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох явдал юм.

Лабораторийн судалгаа

Цусан дахь ялтасны агууламж буурч, эмэнд ганц бие хүртэл, цус алдах хугацаа ихэссэнээр тодорхойлогддог. Цус алдалтын үргэлжлэх хугацаа нь тромбоцитопени зэрэгтэй үргэлж тохирдоггүй, учир нь энэ нь ялтасны тооноос гадна тэдгээрийн чанарын шинж чанараас хамаардаг. Цусны нөжрөлтийг татах нь мэдэгдэхүйц буурсан эсвэл огт тохиолддоггүй. Хоёрдугаарт (тромбоцитопенигийн үр дүнд) цусны сийвэнгийн коагуляцийн шинж чанар өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь 3-р ялтасын хүчин зүйл дутагдсанаас тромбопластин хангалтгүй үүсдэг. Тромбопластин үүсэх эмгэг нь цусны бүлэгнэлтийн үед протромбины хэрэглээ буурахад хүргэдэг. Зарим тохиолдолд хямралын үед тромбоцитопенийн пурпуратай бол фибринолитик системийг идэвхжүүлж, антикоагулянт (антитромбин, гепарин) идэвхждэг. Тромбоцитопени бүхий бүх өвчтөнүүд цусан дахь серотонины концентрацийг бууруулдаг. Гематологийн хямралын үед эндотелийн шинжилгээ (турнике, чимх, алх, хатгах) эерэг байдаг. Цусны улаан болон лейкограммд (цусны алдагдал байхгүй тохиолдолд) өөрчлөлт илрээгүй. Улаан ясны чөмөгийг шалгахдаа мегакариоцитуудын хэвийн буюу ихэссэн агууламж ихэвчлэн илэрдэг.

Тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогоо нь шинж чанарт суурилдаг клиник зурагболон лабораторийн мэдээлэл (Хүснэгт 15-2).

Тромбоцитопенийн пурпурагаас ялгах шаардлагатай цочмог лейкеми, улаан ясны чөмөгний гипоор аплази, SLE, тромбоцитопати.

Хүснэгт 15-2.Тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогооны гол шалгуурууд

Гипо- болон апластик нөхцөлд цусны шинжилгээ нь панцитопени илэрдэг. Улаан ясны чөмөгний цэгүүд нь эсийн элементүүдэд муу байдаг.

Цочмог лейкемийн гол шалгуур нь улаан ясны чөмөг дэх тэсрэлт метаплази юм.

Тромбоцитопенийн пурпура нь сарнисан өвчний илрэл байж болно холбогч эд, ихэвчлэн SLE. Энэ тохиолдолд дархлаа судлалын судалгааны үр дүнд найдах шаардлагатай. Цөмийн эсрэг хүчин зүйлийн өндөр титр, ДНХ-ийн эсрэгбие байгаа нь SLE-ийг илтгэнэ.

Тромбоцитопенийн пурпура ба тромбоцитопати хоёрын гол ялгаа нь тромбоцитын агууламж буурах явдал юм.

Эмчилгээ

Цус алдалтын хямралын үед хүүхдэд цусархаг үзэгдлүүд буурах тусам аажмаар өргөжиж, хэвтрийн дэглэм тогтоодог. Аутоиммун тромбоцитопенийн пурпура өвчний патогенетик эмчилгээнд глюкокортикоид, иммуноглобулин, спленэктоми, дархлаа дарангуйлагч хэрэглэх зэрэг орно.

Преднизолоныг өдөрт 2 мг/кг тунгаар 2-3 долоо хоногийн турш тогтоосны дараа тунг багасгаж, эмийг бүрэн зогсооно. Хэрэв заасан эмчилгээний явцад цусархаг хам шинж эрчимжиж байвал преднизолоны тунг өдөрт 3 мг/кг хүртэл нэмэгдүүлж болно. богино хугацаа(3 хоног хүртэл) дараа нь 2 мг/кг/хоног анхны тун руу буцна. Хүнд хэлбэрийн цусархаг хамшинж, тархины цус алдалтын аюул заналхийлсэн тохиолдолд метилпреднизолон (20 мг/кг/хоног судсаар 3 хоногийн турш) "импульсийн эмчилгээ" хийх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд энэ эмчилгээ нэлээд үр дүнтэй байдаг. Нэгдүгээрт, цусархаг хамшинж алга болж, дараа нь ялтасын тоо нэмэгдэж эхэлдэг. Зарим өвчтөнүүд глюкокортикоидыг зогсоосны дараа дахилттай байдаг.

Одоогоор тромбоцитопенийн пурпурагийн эмчилгээнд сайн нөлөө үзүүлдэг. судсаар тарихХүний хэвийн иммуноглобулиныг 0.4 эсвэл 1 г/кг тунгаар 5 эсвэл 2 хоногийн турш ( курс тун 2 г/кг) моно эмчилгээ эсвэл глюкокортикоидуудтай хавсарч хэрэглэнэ.

Спленэктоми буюу тромбоэмболизаци нь консерватив эмчилгээний үр дүн байхгүй эсвэл тогтворгүй байх, хүнд хэлбэрийн цусархаг цус багадалт, өвчтөний амь насанд заналхийлж буй хүнд цус алдалт, удаан үргэлжилсэн цус алдалт зэрэг тохиолдолд хийгддэг. Мэс засал нь ихэвчлэн 5-аас дээш насны хүүхдүүдэд глюкокортикоидын эмчилгээний дэвсгэр дээр хийгддэг, учир нь илүү олон бага насспленэктомийн дараах сепсис үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Өвчтөнүүдийн 70-80% -д мэс засал нь практик сэргэлтэд хүргэдэг. Үлдсэн хүүхдүүдэд дэлүү хагалгааны дараа ч үргэлжлүүлэн эмчлэх шаардлагатай байдаг.

Хүүхдэд тромбоцитопенийн пурпурагийн эмчилгээнд дархлаа дарангуйлах эм (цитостатик) нь бусад төрлийн эмчилгээний үр нөлөө байхгүй тохиолдолд л хэрэглэнэ, учир нь тэдгээрийн хэрэглээний үр нөлөө нь дэлүү хагалгааныхаас хамаагүй бага байдаг. Винкристиныг амаар 1.5-2 мг/м2 биеийн гадаргуугийн тунгаар, циклофосфамидыг 10 мг/кг тунгаар - 5-10 тарилга, азатиоприныг 2-3 мг/кг тунгаар 2-3 удаа хэрэглэнэ. 1-2 сарын турш хэрэглэнэ

Сүүлийн үед даназол (синтетик андрогенийн эм), интерферон бэлдмэл (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) зэрэг нь тромбоцитопенийн пурпурыг эмчлэхэд ашиглагдаж байна. Гэсэн хэдий ч тэдгээрийн хэрэглээний эерэг нөлөө нь тогтворгүй, гаж нөлөө үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь тэдгээрийн үйл ажиллагааны механизмыг цаашид судалж, тэдгээрийн байр суурийг тодорхойлох шаардлагатай болгодог. цогц эмчилгэээнэ өвчний.

Цус алдалт ихсэх үед цусархаг хам шинжийн хүндрэлийг бууруулахын тулд тромбоцитуудын наалдамхай нэгтгэх шинж чанарыг сайжруулж, ангиопротектор нөлөөтэй эмийг тогтоодог - аминокапройн хүчил (гематурид эсрэг заалттай), этамсилат, аминометилбензой хүчил. Хамрын цус алдалтыг зогсоохын тулд устөрөгчийн хэт исэл, эпинефрин, аминокапроны хүчил бүхий тампон хэрэглэх; гемостатик хөвөн, фибрин, желатин хальс.

Тромбоцитопенийн пурпуратай хүүхдүүдэд цусархаг цус багадалтыг эмчлэхэд нөхөн төлжих чадвартай тул гематопоэзийг өдөөдөг бодис хэрэглэдэг. гематопоэтик системЭнэ өвчинтэй хүмүүс эмгэггүй байдаг. Угаасан цусны улаан эсийг дангаар нь сонгосон цус сэлбэх нь зөвхөн хүнд хэлбэрийн цочмог цус багадалтын үед хийгддэг.

Урьдчилан сэргийлэх

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэлт боловсруулагдаагүй байна. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх нь өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Тромбоцитопенийн пурпуратай хүүхдүүдийг вакцинжуулахдаа хувь хүний ​​хандлага, онцгой болгоомжтой байх шаардлагатай. Сургуулийн хүүхдүүд биеийн тамирын хичээлээс чөлөөлөгдсөн; тэд наранд өртөхөөс зайлсхийх хэрэгтэй. Цусархаг хам шинжээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд ялтасын бөөгнөрөлийг дарангуйлдаг эмийг (жишээлбэл, салицилат, индометацин, барбитурат, кофеин, карбенициллин, нитрофуран гэх мэт) зааж өгөх ёсгүй. Эмнэлгээс гарсны дараа хүүхдүүд 5 жилийн турш диспансерийн хяналтанд байдаг. Тромбоцитийн агууламж бүхий цусны шинжилгээг 7 хоногт нэг удаа, дараа нь сар бүр (хэрэв ремиссия хэвээр байвал) зааж өгдөг. Өвчин бүрийн дараа цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах

Тромбоцитопенийн пурпурагийн үр дагавар нь эдгэрэх, лабораторийн үзүүлэлтийг хэвийн болгохгүйгээр эмнэлзүйн ангижрал, цусархаг хямралын архаг явцтай архаг явц, ховор тохиолдолд тархинд цус алдалтын улмаас нас барах (1-2%) байж болно. Орчин үеийн эмчилгээний аргуудын тусламжтайгаар амьдралын таамаглал ихэнх тохиолдолд таатай байдаг.

ГЛАНЦМАННЫ ТРОМБАСТЕНИ

Глянцманы тромбостени - удамшлын өвчин, хэвийн тромбоцитын агууламжтай ялтасын чанарын хувьд муугаар тодорхойлогддог бөгөөд хөхөрсөн хэлбэрийн цус алдалтаар илэрдэг.

Этиологи ба эмгэг жам. Glyantzmann-ийн хоёр төрлийн өвчнийг тодорхойлсон: А төрөл (9ΐ эсвэл ρ) ба B төрлийн (9ΐ). Өвчний хөгжил нь гликопротейн IIb/IIIa-ийн хэвийн бус байдал, тромбоцит дахь глицеральдегидфосфатдегидрогеназа ба пируват киназын идэвхжил буурсантай холбоотой бөгөөд энэ нь тромбозыг татах, ялтасын морфологи алдагдах, ялтасын наалдамхай чанар буурах, ялтасын наалдамхай чанар буурахад хүргэдэг. ; Цусны бүлэгнэлтийн хугацаа, тромбоцитын тоо хэвийн байна.

Эмнэлзүйн зураг Glanzmann's thrombasthenia нь тромбоцитопенийн пурпуратай төстэй байдаг. Өвчин нь цус алдалтаар илэрдэг янз бүрийн зэрэгилэрхийлэх чадвар.

Оношлогооэмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэлд үндэслэсэн. Glanzmann's thrombasthenia нь дараахь шинж чанартай байдаг.

хамаатан садны цус алдалт ихсэх;

Цус алдалтын хөхөрсөн хэлбэр;

Тромбоцитын хэвийн хэмжээ;

Эерэг эндотелийн шинжилгээ;

Цус алдалтын үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэх;

Цусны бүлэгнэлтийн бууралт;

Аденозин дифосфат, коллаген, адреналин бүхий ялтасын агрегация буурах эсвэл байхгүй болно.

Эмчилгээ.Glyantzmann's thrombasthenia-ийн эмчилгээнд тромбоцитуудын наалдамхай-агрегацын шинж чанарыг сайжруулдаг эмүүдийг хэрэглэдэг: аминокапроны хүчил, этамсилат; бодисын солилцооны бодисууд [жишээлбэл, трифосаденин (ATP), магнийн бэлдмэлүүд]. Үүнээс гадна кальцийн хлорид, аскорбины хүчил + рутозид, орон нутгийн цус тогтоогч бодисыг тогтооно.

Урьдчилан сэргийлэх.Цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд 2-3 сарын дараа трифозаденин (ATP) болон магнийн бэлдмэлийг давтан хэрэглэхийг зөвлөж байна. Та ялтасыг наалдамхай нэгтгэх чадварыг муутгадаг эм, түүнчлэн тэдгээрт хортой нөлөө үзүүлдэг физик эмчилгээний процедур (UVR, UHF) хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Урьдчилан таамаглах.Өвчин нь эдгэршгүй боловч нас ахих тусам цус алдалт буурч болно.

ГЕМофили

Гемофили нь цусны сийвэнгийн бүлэгнэлтийн VIII (гемофили А) эсвэл IX (гемофили В) хүчин зүйлсийн дутагдлаас үүдэлтэй удамшлын өвчин бөгөөд гематом хэлбэрийн цус алдалтаар тодорхойлогддог. Гемофили өвчний тархалт 100,000 эрэгтэйд 13-14 тохиолдол байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдлаас хамааран хоёр төрлийн гемофили нь ялгагдана: гемофили А, гемофилийн эсрэг глобулины дутагдал - VIII хүчин зүйл; гемофили В, цусны сийвэнгийн тромбопластины бүрэлдэхүүн хэсэг - IX хүчин зүйлийн дутагдлын улмаас цусны бүлэгнэлтийн эмгэг дагалддаг. Гемофили А нь гемофили В-ээс 5 дахин их тохиолддог.

Гемофили А ба В (К, рецессив) нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Гемофилийн гентэй эмгэгийн X хромосом нь өвчтэй ааваас охидод нь дамждаг. Тэд гемофилийн генийн тээгч бөгөөд өөрчлөгдсөн Х хромосомыг өвлөн авсан хөвгүүдийнхээ тал хувь нь өвчнөөр өвчилдөг бөгөөд охидынх нь 50% нь гемофилийн генийг тээгч (дамжуулагч) байх болно.

Гемофилийн цус алдалтын шалтгаан нь цусны бүлэгнэлтийн эхний үе шатыг зөрчсөний улмаас тромбопластин үүсэх явдал юм.

antihemophilic хүчин зүйлийн удамшлын дутагдалтай (VIII, IX). Гемофилийн үед цусны бүлэгнэлтийн хугацаа нэмэгддэг;

Эмнэлзүйн зураг

Гемофили нь ямар ч насныханд илэрч болно. Өвчний хамгийн анхны шинж тэмдэг нь нярай хүүхдийн хүйн ​​зангилаанаас цус алдах, цефалогематома, арьсан доорх цус алдалт байж болно. Амьдралын эхний жилд гемофили өвчтэй хүүхдүүд шүд цоорох үед цус алддаг. Өвчин нь жилийн дараа хүүхэд алхаж, илүү идэвхтэй болж эхэлдэг тул гэмтэх эрсдэл нэмэгддэг. Гемофили нь гематомын төрлийн цус алдалтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь гемартроз, гематом, саатал (хожуу) цус алдалтаар тодорхойлогддог.

Гемофилийн ердийн шинж тэмдэг нь үе мөчний цус алдалт (гемартроз), маш их өвддөг, ихэвчлэн дагалддаг. өндөр халуун. Өвдөг, тохой, шагай үе нь ихэвчлэн өртдөг; арай бага тохиолддог - мөр, хонго, гар, хөлний жижиг үе. Эхний цус алдалтын дараа synovial хөндий дэх цус аажмаар арилж, үе мөчний үйл ажиллагаа сэргээгддэг. Үе мөчний цус алдалт нь анкилозын хөгжилд хүргэдэг. Гемартрозоос гадна гемофили өвчний үед ясны эдэд цус алдалт үүсэх боломжтой. асептик үхжил, ясны шохойжилт.

Гемофили нь гематомоор тодорхойлогддог - булчин хоорондын гүн цус алдалт. Тэдний шингээлт аажмаар явагддаг. Асгарсан цус нь удаан хугацааны туршид шингэн хэвээр байгаа тул эд эс болон фасцын дагуу амархан нэвтэрдэг. Гематом нь маш том хэмжээтэй байдаг тул захын мэдрэлийн их бие эсвэл том артерийг шахаж, саажилт, гангрена үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд хүчтэй өвдөлт үүсдэг.

Гемофили нь хамар, бохь, амны хөндийн салст бүрхэвч, бага тохиолддог ходоод гэдэсний зам, бөөрний цус алдалтаар тодорхойлогддог. Аливаа эмнэлгийн заль мэх, ялангуяа булчинд тарих нь хүнд цус алдалт үүсгэдэг. Шүд авах, гуйлсэн булчирхайд мэс засал хийх нь удаан хугацаагаар цус алдахад хүргэдэг. Тархи, тархины бүрхүүлд цус алдалт үүсч болзошгүй үхлийн үр дагаварэсвэл төв мэдрэлийн тогтолцооны хүнд гэмтэл.

Гемофилийн цусархаг хам шинжийн шинж чанар нь цус алдалтын хожуу, хожуу шинж чанартай байдаг. Ихэвчлэн тэдгээр нь гэмтлийн дараа шууд тохиолддоггүй, гэхдээ хэсэг хугацааны дараа, заримдаа 6-12 цаг ба түүнээс дээш хугацааны дараа гэмтлийн эрч хүч, асуудлын ноцтой байдлаас хамаарна.

levania, учир нь цус алдалтын анхдагч зогсолт хийгддэг

тромбоцитууд, тэдгээрийн агууламж өөрчлөгдөөгүй.

Антигемофилийн хүчин зүйлийн дутагдлын зэрэг нь хэлбэлзэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь цус алдалтын илрэлийг үе үе үүсгэдэг. Гемофилийн цусархаг илрэлийн ноцтой байдал нь гемофилийн эсрэг хүчин зүйлийн концентрацитай холбоотой байдаг (Хүснэгт 15-3).

Хүснэгт 15-3.Антигенийн концентрацаас хамааран гемофилийн хэлбэрүүд

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Гемофилийн оношлогоо нь гэр бүлийн түүх, эмнэлзүйн зураг, лабораторийн мэдээлэл, үүнд үндэслэнэ тэргүүлэх үнэ цэнэдараах өөрчлөлтүүд байна.

Капилляр ба венийн цусны бүлэгнэлтийн үргэлжлэх хугацаа нэмэгддэг.

Дахин шохойжуулах хугацааг удаашруулна.

Идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (aPTT) нэмэгдсэн.

Тромбопластин үүсэх саатал.

Протромбины хэрэглээ буурсан.

Антигемофил хүчин зүйлсийн аль нэгний концентраци буурах

(VIII, IX).

Гемофилийн үед цус алдах хугацаа, ялтасын тоо хэвийн, турник, чимхэх болон бусад эндотелийн шинжилгээнүүд сөрөг байна. Захын цусны зураг байхгүй байна онцлог өөрчлөлтүүд, цус алдалтын улмаас их бага хэмжээний цус багадалтыг эс тооцвол.

Гемофили нь фон Виллебрандын өвчин, Глянцманы тромбоз, тромбоцитопенийн пурпура зэргээс ялгагдана (холбогдох хэсгийг үзнэ үү).

Эмчилгээ

Эмчилгээний гол арга бол насан туршийн орлуулах эмчилгээ юм. Одоогийн байдлаар гемофили өвчтэй өвчтөнүүдийг эмчлэх 3 аргыг хэрэглэж болно: урьдчилан сэргийлэх, гэрийн эмчилгээ, цус алдалтын дараах эмчилгээ.

Урьдчилан сэргийлэх арга - дутагдлын хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг ойролцоогоор 5% -ийн түвшинд байлгах нь үе мөчний цус алдалт, өвчтөний хөгжлийн бэрхшээлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Өндөр цэвэршүүлсэн антигемофил глобулины баяжмалыг хэрэглэдэг. Гемофили А-ийн хувьд эмийг долоо хоногт 3 удаа хэрэглэдэг; гемофили В-ийн хувьд - 2 удаа (антигемофил глобулины хагас задралын хугацаатай тохирч байна). Энэ арга нь өвчтөнүүдийн нийгэмд бүрэн дасан зохицох боломжийг олгодог боловч өртөг өндөртэй тул хэрэглээг хязгаарладаг.

Гэрийн эмчилгээЭнэ нь гэмтлийн дараа эсвэл цус алдалтын өчүүхэн шинж тэмдэг илэрвэл цус алдалтыг зогсоох, гематом, гемартроз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой антигемофилийн эмийг нэн даруй хэрэглэхийг хамардаг. Энэ арга нь гемофилийн эсрэг глобулиныг хэрэглэхэд эцэг эхчүүдэд сургах шаардлагатай байдаг.

Цус алдалт гарсан тохиолдолд эмчилгээ хийнэ. Цус алдалтын шинж чанараас хамаарах тун нь антигемофилийн эмийг хэрэглэдэг.

Одоогийн байдлаар Оросын зах зээл дээр гемофилийн эсрэг эмийн хангалттай тооны баяжмал байдаг. А гемофилийн хувьд та "Immunat", "Emoclot D.I.", "Gemophil M", гемофил В-ийн хувьд "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine" хэрэглэж болно.

Цемофилийн эсрэг бүх эмийг дахин хадгалсны дараа нэн даруй судсаар тарина. VIII хүчин зүйлийн хагас задралын хугацааг (8-12 цаг) харгалзан гемофилийн эсрэг эмийг гемофили А-д өдөрт 2 удаа, гемофили В-д (IX хүчин зүйлийн хагас задралын хугацаа 18-24 цаг) өдөрт нэг удаа хэрэглэнэ. .

Цочмог үед үе мөчний цус алдалтын үед бүрэн амрах, богино хугацаанд (3-5 хоног) мөчийг физиологийн байрлалд хөдөлгөөнгүй болгох шаардлагатай. Их хэмжээний цус алдалт үүссэн тохиолдолд цусыг соруулж, гидрокортизоныг үений хөндийд шахаж, үе мөчний цооролтыг нэн даруй хийхийг зөвлөж байна. Доор харуулав хөнгөн массажнөлөөлөлд өртсөн мөчний булчингууд, физик эмчилгээний процедур, эмчилгээний дасгалуудыг болгоомжтой хэрэглэх. Хэрэв анкилоз үүсвэл мэс заслын залруулга хийнэ.

Гемофилитэй өвчтөнд эрчимтэй орлуулах цус сэлбэх эмчилгээ нь изоиммунжуулалт, дарангуйлагч гемофили үүсэхэд хүргэдэг. Цусны бүлэгнэлтийн VIII ба IX хүчин зүйлийн эсрэг дарангуйлагч гарч ирэх нь эмчилгээг хүндрүүлдэг, учир нь дарангуйлагч нь гемофилийн эсрэг хүчин зүйлийг саармагжуулж, уламжлалт орлуулах эмчилгээ үр дүнгүй байдаг. Эдгээр тохиолдолд плазмаферез, дархлаа дарангуйлагчийг тогтооно. Гэсэн хэдий ч эерэг нөлөө нь бүх өвчтөнд тохиолддоггүй. Цус тогтоогч эмчилгээний хүндрэлүүд

криопреципитат болон бусад эмийг хэрэглэх нь ХДХВ-ийн халдвар, парентерал дамжих гепатит, цитомегаловирус, герпетик халдвар зэрэг орно.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчин нь эдгэршгүй; анхан шатны урьдчилан сэргийлэхболомжгүй. Цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал юм. Гематом үүсэх эрсдэлтэй тул эмийг булчинд тарихаас зайлсхийх хэрэгтэй. Эмийг амаар эсвэл судсаар хийх нь зүйтэй. Гемофили өвчтэй хүүхэд шүд авахуулахгүйн тулд 3 сар тутамд шүдний эмчид үзүүлж байх ёстой. Гемофили өвчтэй өвчтөний эцэг эхчүүд энэ өвчтэй хүүхдийг асрах онцлог, тэдэнд анхны тусламж үзүүлэх зарчмуудтай танилцах шаардлагатай. Гемофили өвчтэй хүн биеийн хүчний ажил хийх боломжгүй тул эцэг эх нь түүнд оюуны хөдөлмөр эрхлэх сонирхолтой байх ёстой.

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал нь өвчний хүнд байдал, цаг тухайд нь, эмчилгээний хангалттай байдлаас хамаарна.

Фон Виллебрэндийн өвчин

Фон Виллебрандын өвчин (ангиогемофили) нь холимог (хөхөрсөн-гематом) хэлбэрийн цус алдалтын синдромоор тодорхойлогддог удамшлын өвчин (I - 9ΐ, II ба III төрөл - ρ).

Этиологи ба эмгэг жам. Фон Виллебранд өвчин хоёр хүйстэнд нөлөөлдөг. Өвчин нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл VIII (фон Виллебранд хүчин зүйл) -ийн сийвэн-уургийн цогцолборын нийлэгжилтийг зөрчсөний улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь ялтас нэгтгэх эмгэгийг үүсгэдэг. Фон Виллебранд өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг; Фон Виллебранд хүчин зүйл нь эндотелийн эсүүд ба мегакариоцитуудад нийлэгждэг бөгөөд давхар үүрэг гүйцэтгэдэг: цусны бүлэгнэлтийн каскад оролцож, VIII хүчин зүйлийн тогтвортой байдлыг тодорхойлдог. чухал үүрэгсудас-тромбоцитийн цус зогсонги байдалд, гэмтсэн судасны доод булчирхайн бүтцэд ялтасын наалдацыг баталгаажуулж, ялтасын агрегацийг дэмжинэ.

Эмнэлзүйн зураг. Хүнд хэлбэрийн өвчний анхны илрэлүүд нь амьдралын эхний жилд хүүхдүүдэд илэрдэг. Хамар, амны хөндий, ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвчээс аяндаа цус алдалт үүсдэг. Бэлгийн бойжилтын үед менорраги үүсэх боломжтой. Арьсан доорх цус алдалт нь ихэвчлэн экхимоз, петехи, заримдаа гүн гүнзгий гематом, гемартроз хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд энэ нь өвчнийг ижил төстэй болгодог.

гемофили бөгөөд Гланцманы тромбоз, тромбоцитопенийн пурпурагаас ялгадаг. Гүйлсэн булчирхайн хагалгаа, шүд авах зэрэг мэс засал нь хүнд цус алдалт дагалддаг бөгөөд энэ нь цочмог дараах цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг. Гемофилиас ялгаатай нь фон Виллебранд өвчний үед мэс засал, гэмтлийн дараа цус алдалт шууд эхэлдэг бөгөөд хэсэг хугацааны дараа биш, цус алдалт зогссоны дараа дахин давтдаггүй.

Оношлогоо.Фон Виллебранд өвчний оношлогооны шалгуур: гэр бүлийн түүх; холимог хэлбэрийн цус алдалт; цус алдах хугацаа нэмэгдсэн; фон Виллебранд хүчин зүйл ба цусны бүлэгнэлтийн VIII хүчин зүйлийн концентраци буурсан; ристоцитин (ристомицин) -ийн нөлөөн дор тромбоцитуудын наалдамхай чанар (хадгалах) ба тэдгээрийн нэгдэл.

Эмчилгээ.Фон Виллебранд өвчнийг эмчлэхдээ гемофилитэй ижил эмийг хэрэглэдэг. Та ADH - desmopressin-ийн синтетик аналогийг ашиглаж болно. Хэрэв цус алдалт үүсвэл (бөөрний цус алдалтаас бусад!), аминокапроны хүчил хэрэглэдэг. Menorrhagia-ийн хувьд местранолыг зааж өгдөг.

Лимфогрануломатоз

Лимфогрануломатоз (Ходжкины өвчин) нь тунгалгийн булчирхай, дотоод эрхтнүүдийн лимфогранулома үүсэх лимфоид эдийн хорт гиперплазигаар тодорхойлогддог өвчин юм. Лимфогрануломатоз нь лимфомын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ өвчнийг анх 1832 онд Английн эмч Томас Ходжкин тодорхойлсон байдаг.

Лимфогрануломатозын тохиолдол 100,000 хүүхдэд 1 тохиолдол байдаг. Өвчин дээд цэгтээ хүрдэг сургуулийн өмнөх нас. Хөвгүүд охидоос бараг 2 дахин их өвддөг.

Этиологи ба эмгэг жам

Этиологи, эмгэг жам нь бүрэн тодорхойгүй байна. Тодорхой бүс нутаг, тодорхой хугацаанд өвчлөлийн мэдэгдэхүйц өсөлт нь вирус, хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлүүд нь этиологийн үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна. Түүнчлэн Эпштейн-Барр вирус нь өвчний шалтгаан байж магадгүй гэж үздэг.

Лимфогрануломатозын оношийг ердийн (оношлогооны) Березовский-Штернбергийн эсүүд илэрсэн тохиолдолд л тогтоодог. Жинхэнэ хорт хавдрын шинж чанар (Березовский-Штернбергийн хоёр цөмийн аварга эс) нь хувирсан лимфоцитуудаас биш харин моноцит-макрофагын системийн эсүүдээс гаралтай байж болзошгүй мэдээлэл гарч ирэх хүртэл тодорхойгүй хэвээр байв. Лимфогрануломатоз нь үйл явцын хатуу тархалтыг нэг бүлгээс ялгадаг тунгалагийн зангилаанууднөгөө рүү (нэг төвтэй).

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь дүрмээр бол нэг буюу хэд хэдэн тунгалгийн булчирхайн өсөлтөөс эхэлдэг бөгөөд ихэнхдээ умайн хүзүүний бүлэг (60-80%). Өвчтөн өөрөө эсвэл түүний эцэг эх үүнийг хамгийн түрүүнд анзаардаг. Ихэнх тохиолдолд бусад бүлгийн тунгалгийн булчирхайнууд (суганы, inguinal гэх мэт) өртдөг. Өвчин хөгжихийн хэрээр цээжний болон хэвлийн хөндийн тунгалгийн булчирхайнууд үйл явцад оролцож, элэг, дэлүү томордог. Аажмаар тунгалагийн зангилааны хэмжээ, тоо нэмэгдэж, тэдгээр нь бие биетэйгээ болон эргэн тойрны эд эсүүдтэй нийлдэггүй нягт, өвдөлтгүй формацуудын конгломератыг үүсгэдэг бөгөөд дүрслэлийн илэрхийлэлд А.А. Киссел, тэд "уутанд хийсэн төмс"-тэй төстэй. Уушигны эд, гялтан хальс, ходоод гэдэсний зам, ясны чөмөг, ясны араг яс, мэдрэлийн системийг гэмтээх боломжтой. Лимфогрануломатозын нийтлэг илрэлүүд нь халуурах, шөнө хөлрөх, турах, ядрах, нойрмоглох, хоолны дуршилгүй болох, заримдаа арьс загатнадаг.

Анхаарна уу. Өвчний үе шат бүр хоёр сонголттой: A - хордлогогүй; B - хордлоготой.

Лабораторийн судалгаа

IN эхний шатцусны шинжилгээнд өвчин дунд зэргийн нейтрофилийн лейкоцитоз, харьцангуй лимфопени, эозинофили илэрдэг.

Лю. ESR бага зэрэг нэмэгддэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр лейкоцитоз нь лейкопени болж, цус багадалт, тромбоцитопени үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь цитостатик болон цацрагийн эмчилгээг хөнгөвчилдөг. ESR нь өндөр түвшинд хүрдэг. Фибриногений концентраци нэмэгдэж, альбумины агууламж буурах, нэмэгдэх боломжтой 2-глобулин.

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Тодорхойгүй байнгын лимфаденопати байгаа тохиолдолд лимфогрануломатозыг сэжиглэх шаардлагатай. Оношийг тодруулах, өвчний үе шатыг тодорхойлохын тулд лаборатори, багаж хэрэгсэл, рентген шинжилгээний аргуудыг ашигладаг. Гэсэн хэдий ч шийдвэрлэх хүчин зүйл бол өөрчлөгдсөн тунгалгийн булчирхайн гистологийн шинжилгээ бөгөөд энэ нь өвөрмөц гранулом, аварга том олон цөмт Березовский-Штернбергийн эсүүдийг илрүүлдэг.

Лимфогрануломатозыг удамшлын болон сүрьеэгийн лимфаденит, лейкеми ("Цочмог лейкеми" хэсгийг үзнэ үү), хорт хавдрын үсэрхийлэлээс ялгах шаардлагатай. Лимфогрануломатозын цээжний доторх хэлбэрийн хувьд сүрьеэгийн бронхаденит ("Архаг халдвар" бүлгийн "Сүрьеэ" хэсгийг үзнэ үү), саркоидоз, лимфосаркоматозыг хасах шаардлагатай. Хэвлийн доторх хувилбарт сүрьеэгийн мезаденит ба хэвлийн хөндийн хорт хавдар үүсэхийг үгүйсгэх ёстой.

Эмчилгээ

Эмчилгээг нарийн мэргэжлийн хэлтэст хийдэг. Эмчилгээний хамрах хүрээ нь өвчний эмнэлзүйн үе шатаас хамаарна. Одоогоор давуу эрх олгож байна хосолсон эмчилгээ- цацраг туяа болон химийн эмчилгээний янз бүрийн горимыг нэгэн зэрэг хэрэглэх нь урт хугацааны үр дүнг сайжруулах боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч эмчилгээний гаж нөлөөг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Цацрагийн эмчилгээ нь арьс, дотоод эрхтнийг гэмтээж болно (цацрагт уушигны үрэвсэл, кардит, пневмосклероз, хожуу гипотиреодизм, үргүйдэл гэх мэт). Хими эмчилгээний хорт нөлөө нь ихэвчлэн үүсдэг эмчилгээний эм("Цочмог лейкеми" хэсгийг үзнэ үү).

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал нь эмчилгээний үед өвчний үе шатнаас хамаарна. Орчин үеийн эмчилгээний аргууд нь удаан хугацааны ремиссия, I ба IIA үе шатанд нөхөн сэргээх боломжийг олгодог.

Цочмог лейкеми

Лейкеми - системийн өвчинясны чөмөгний хэвийн гематопоэзийг бага ялгаатай, үйл ажиллагааны үржүүлгээр солих замаар тодорхойлогддог цус идэвхтэй эсүүд- лейкоцитын эсийн эрт үеийн прекурсорууд. "Цусны хорт хавдар" гэсэн нэр томъёог 1921 онд Эллерман санал болгосон.

Цусны хорт хавдар нь 100,000 хүүхдэд 4-5 тохиолдол байдаг. Хүүхэд насандаа цочмог лейкеми нь бусад хорт хавдраас илүү оношлогддог. Цус үүсгэгч болон лимфозын эд эсийн хорт хавдартай бүх өвчтөнүүдийн арав дахь өвчтөн бүр хүүхэд байдаг. Хүүхдэд лейкемийн өвчлөлийн оргил үе нь 2-4 насанд тохиолддог. Сүүлийн хэдэн арван жилд ажиглагдсан лейкемийн өвчлөл өсөх хандлагатай байгаа бөгөөд нас баралтын түвшин өндөр хэвээр байгаа тул хүүхдийн лейкемийн асуудал эрүүл мэндийн практикт онцгой ач холбогдолтой болж байна.

Этиологи ба эмгэг жам

Лейкемийн шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна. Одоогийн байдлаар ионжуулагч цацраг, химийн экзоген хүчин зүйл, онкоген вирусын этиологийн үүрэг, лейкеми үүсэхэд удамшлын урьдач хамаарлын ач холбогдлыг баталж байна. Мутацийн онол ба клоны үзэл баримтлалын үндсэн заалтуудыг томъёолсон болно.

Үндсэн патогенетик холбоосууд- эсийн ДНХ-ийн нийлэгжилтийн өөрчлөлт, тэдгээрийн ялгах үйл явцыг тасалдуулж, зохицуулалтын хүчин зүйлсийн хяналтаас гарах үйл явц. Гемобластоз, түүнчлэн хавдрын хөгжлийн моноклональ онолыг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Энэ онолын дагуу лейкемийн эсүүд нь клон буюу нэг мутацид орсон эсийн үр удам юм. Лейкемийн эмгэг жамын клональ онол нь өвчнийг ялгах, боловсрох чадвараа алдаж, бусад цус үүсгэгч бичил биетүүдийг аажмаар орлуулж, хяналтгүй клон эсийн үржлийн үр дүн гэж үздэг. Мутаци бараг тасралтгүй явагддаг (дунджаар нэг эс цаг тутамд мутацид ордог) мэдэгдэж байна. Эрүүл хүмүүст өөрчлөгдсөн эсийг устгах нь дархлааны тогтолцооны механизмын улмаас үүсдэг бөгөөд эдгээр эсүүдэд гадны нөлөө үзүүлдэг. Үүний үр дүнд лейкеми үүсэх нь мутаген хүчин зүйлд өртөх, бие махбодийн хамгаалалт сулрах зэрэг таагүй хослолоор боломжтой байдаг.

Патоморфологи

Лейкеми нь гиперпластик дээр суурилдаг хавдрын үйл явцянз бүрийн лейкемийн метаплазийн голомт бүхий гематопоэтик эдэд

эрхтнүүд ба системүүд. Ихэнх тохиолдолд эмгэг гематопоэз нь үр хөврөлийн үед байсан газарт тохиолддог: дэлүү, тунгалгийн булчирхай, элэг. Тэсэлгээний эсийн судалгаагаар цочмог лейкемийн морфологийн субстрат нь янз бүрийн өвчтөнүүдэд нэг төрлийн бус байдаг. Өвчний үргэлжлэх хугацаа биш харин хавдрын эсийн морфологи дээр үндэслэн лейкемийг цочмог ба архаг гэж хуваадаг.

(Зураг 15-1).

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь ихэвчлэн яс, үе мөчний өвдөлт, ядрах, хоолны дуршил буурах, нойргүйдэх, биеийн температур нэмэгдэх зэрэг тодорхойгүй гомдол гарч эхэлдэг. Бага ажиглагддаг

Цагаан будаа. 15-1.Лейкемийн хэлбэр ба хувилбарууд

хүүхдүүдэд.

хүнд хэлбэрийн хордлого, цусархаг хамшинж бүхий өвчний гэнэтийн эхлэл.

Өвчтөнүүдийн арьс, салст бүрхэвч нь цайвар, бага шарласан, заримдаа арьс нь шороон ногоон өнгөтэй болдог. Буйлны үрэвсэл, стоматит (катаральаас үхжил шархлаа хүртэл), арьс, салст бүрхэвчийн лейкемийн нэвчилт боломжтой. Лимфийн зангилааны харагдахуйц томрох нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Тэдгээр нь өтгөн уян хатан тууштай, өвдөлтгүй, хүрээлэн буй эдэд уусдаггүй. Заримдаа Микуличийн шинж тэмдгийн цогцолборыг тодорхойлдог - лакримал ба тэгш хэмтэй өсөлт. шүлсний булчирхайтэдний лейкемийн нэвчдэстэй холбоотой. Энэ тохиолдолд нүүрний хавангаас болж хүүхдүүд гаднаасаа гахайн хавдартай өвчтөнүүдтэй төстэй байдаг.

Цусархаг хам шинж нь цочмог лейкемийн хамгийн тод, нийтлэг шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Өвчтөнүүд арьс, салст бүрхэвчийн цус алдалт, хамар, буйл, ходоод гэдэсний замын цус алдалт, цус алдалт, тархины цус алдалт зэрэг оношлогддог.

Үе мөчний болон ясны өвдөлт нь үе мөчний мембраны лейкемийн нэвчилт, периостеаль лейкемийн пролифераци илрэх, үе мөчний хөндийд цус алдах зэргээс шалтгаална.

Цочмог лейкемийн нийтлэг шинж тэмдэг бол гепатоспленомегали юм. Тахикарди, зүрхний чимээ дүлийрэх зэрэг зүрх судасны эмгэгүүд байж болно. функциональ дуу чимээ; зүрхний хил хязгаарыг тэлэх нь бага ажиглагддаг. Уушгины хатгалгаа үүсч болно.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл (нейролейкеми) нь мэдрэлийн системд тэсэлгээний эсийн үсэрхийллийн үр дүнд үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь лейкемийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмүүд нь BBB-д нэвтэрдэггүй тул өвчний эхний үед тохиолддог. Нейролейкеми нь ихэвчлэн өвчтэй өвчтөнүүдэд илэрдэг хэвийн үзүүлэлтүүдгематопоэз. Нейролейкемийн эмнэлзүйн зураг аажмаар үүсдэг. Толгой эргэх, толгой өвдөх, дотор муухайрах, diplopia, нуруу, хавирга хоорондын зайд өвдөлт гарч ирдэг. Зарим хүүхдүүд тэмдэглэж байна огцом өсөлтбогино хугацаанд биеийн жин, булими, цангах, энэ нь диенцефалийн бүсэд гэмтэл учруулдаг. Заримдаа нейролейкеми нь өвчтөнүүдийн эмнэлзүйн үзлэгийн үеэр тохиолдлоор илэрдэг.

Лейкемийн үед гурван үе шатыг ялгадаг (энэ нь эмчилгээний тактикийг тодорхойлоход шаардлагатай).

I үе шат - өвчний анхны үе, эхэн үе эмнэлзүйн илрэлүүдэмчилгээний үр дүнд хүрэх хүртэл.

II үе шат - ангижрах. Бүрэн болон бүрэн бус ангижрал байдаг. Эмнэлзүйн болон гематологийн бүрэн ангижралтай (хугацаа биш

1 сараас бага) эмнэлзүйн илрэл байхгүй, миелограмм нь тэсэлгээний эсийн 5% -иас ихгүй, лимфоцитын 30% -иас ихгүй байна. Эмнэлзүйн болон гематологийн бүрэн бус ремиссия нь эмнэлзүйн үзүүлэлтүүд болон гемограммыг хэвийн болгох замаар дагалддаг бөгөөд улаан чөмөгний сороход тэсэлгээний эсийн 20% -иас ихгүй үлддэг.

III үе шат - өвчний дахилт. Ихэнх тохиолдолд энэ нь хэвийн гематопоэзийн үед төмсөг, мэдрэлийн систем, уушгинд лейкемийн нэвчдэстэй нэвчдэсийн гаднах голомтоос эхэлдэг. Гематологийн дахилтын үед олон өвчтөнд ямар ч гомдол байдаггүй. Зарим хүүхдүүдэд дахилт нь зөвхөн улаан ясны чөмөгний шинжилгээнд үндэслэн оношлогддог. Цочмог лейкемийн дахилтын үед бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг нь өвчний хөгжлийг саатуулдаг тасралтгүй цогц эмчилгээтэй холбоотой байдаг.

Лабораторийн судалгаа

Хүүхдийн цочмог лейкемийн үед тэсэлгээний эс, цус багадалт, тромбоцитопени, өндөр ESR; лейкоцитын тоо харилцан адилгүй байдаг: янз бүрийн түвшний лейкоцитоз ихэвчлэн илэрдэг, лейкопени бага байдаг. Оношлогооны онцлог шинж чанар нь "лейкемийн цоорхой (цоорхой)" юм. (hiatus leucaemicus)- тэсэлгээний болон боловсорсон эсийн хооронд завсрын хэлбэр байхгүй. Захын цусны шинжилгээ хийсний дараа улаан чөмөгний шинжилгээг ихэвчлэн хийдэг. Цочмог лейкемийн найдвартай оношлогооны шалгуур бол улаан ясны чөмөгний эсийн найрлагын 30% -иас илүү хэмжээгээр цээжний цэг дэх тэсэлгээний эсийг илрүүлэх явдал юм.

Оношлогоо

Цочмог лейкемийн оношийг эмнэлзүйн мэдээлэл (хордлого, хүчтэй цайрах, полиадени ба элэгний томрол) болон цусны шинжилгээний үр дүнгийн дагуу хийдэг. Гемограмм дахь тэсэлгээний эсийг "лейкемийн цоорхой" илрүүлэх нь цочмог лейкеми гэж сэжиглэх боломжийг олгодог. Улаан ясны чөмөгний цэгийг шалгаж оношийг баталгаажуулдаг. Ясны чөмөгний шинжилгээ нь оношлогоонд тодорхой мэдээлэл өгдөггүй ховор тохиолдолд трефиний биопси хийх шаардлагатай байдаг. Цус үүсгэгч нянгийн хэвийн харьцааг зөрчсөн улаан ясны чөмөгт сарнисан буюу том голомтот тэсэлгээний нэвчилтийг илрүүлэх нь оношийг тогтооход тусалдаг.

Нейролейкемийн оношийг батлахын тулд тархи нугасны шингэнийг судлах шаардлагатай. Энэ тохиолдолд архины даралт ихсэх, плеоцитоз,

уургийн агууламжийн тогтмол өсөлт. Оношилгооны туслах арга бол сангийн үзлэг юм. Оптик дискний хаван нэмэгдэж байгаа нь зөвхөн хаван төдийгүй зарим тохиолдолд тархины лейкемоид нэвчилттэй холбоотой гавлын дотоод даралт байнга нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Гавлын ясны рентген шинжилгээнд оёдлын дагуу ясны эдүүд нягтардаг, дижитал сэтгэгдэл, судасны хэв маяг нэмэгдэж, турцикийн ясны сийрэгжилт илэрдэг.

Ялгаварлан оношлох

лейкемийн ялган оношлох нь үндсэндээ ийм сепсис, сүрьеэгийн хүнд хэлбэр, хөхүүл ханиалгах, хавдар гэх мэт өвчний хариуд тохиолддог leukemoid урвалаар явуулж байна Эдгээр тохиолдолд, hyperleukocytosis захын цусанд илэрсэн, харин боловсорсон эсүүд. лейкограммд давамгайлж, зөвхөн хааяа тусгаарлагдсан миелоцитүүд байдаг тул "лейкемийн цоорхой" байдаггүй. Улаан ясны чөмөгний цэгүүдэд тод эсийн залуужилт ажиглагддаггүй. Үндсэн өвчнөөс эдгэрэх тусам өөрчлөлтүүд алга болдог.

Цочмог лейкеми ба агранулоцитоз, гипопластик цус багадалт ("Цус багадалт" бүлгийн "Гипо- ба апластик цус багадалт" хэсгийг үзнэ үү), тромбоцитопенийн пурпура ("Тромбоцитопенийн пурпура" хэсгийг үзнэ үү), коллаген өвчин, халдварт мононуклеозын ялган оношлоход. Эпштейн-Барр вирусын халдвар" бүлэгт " Герпетик халдвар") гол шалгуур нь үр дүн байх ёстой цитологийн шинжилгээулаан ясны чөмөг.

Эмчилгээ

Цочмог лейкемийн эмчилгээг зөвхөн гематологийн тусгай эмнэлгүүдэд хийдэг. Даалгавар орчин үеийн эмчилгээлейкеми - лейкемийн эсийг бүрэн устгах (устгах). Энэ нь хүүхдийн цочмог лейкемийг эмчлэх орчин үеийн, цоо шинэ хөтөлбөрүүд (протоколууд), түүний дотор цитостатик, глюкокортикоид, цацрагийн эмчилгээ, гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах, дархлаа эмчилгээ. Эмчилгээний 4 үндсэн чиглэл байдаг.

Өвчний ангижралд хүрэх, хадгалахад чиглэсэн тусгай хими эмчилгээ; Энэ нь лимфобластик ба миелобластик лейкемийн хувьд ялгаатай хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ.

Хавдрын субстратын задралын үед хордлогыг багасгах, хими эмчилгээний эмийн хордлогын гаж нөлөөг бууруулах зорилгоор дагалдах засвар үйлчилгээ хийдэг.

Тромбоцитопени болон хүнд хэлбэрийн цус багадалтад зайлшгүй шаардлагатай орлуулах эмчилгээ.

Улаан ясны чөмөг болон цус төлжүүлэх үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах.

Эмчилгээний үе шатууд: ангижрахыг өдөөх (амжилт), ангижрахыг нэгтгэх (нэгдүүлэх), засвар үйлчилгээ хийх эмчилгээ. Эмчилгээг цаг тухайд нь хийх зорилго нь ангижрахад хүрэхээс гадна аль болох уртасгах, өвчтөний дундаж наслалтыг нэмэгдүүлэх явдал юм. Тайвшрах хугацаанд хүүхдийн биед олон тооны лейкемийн эсүүд үлддэг тул засвар үйлчилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх өвчтөнүүдэд эрчимт эмчилгээ, засвар үйлчилгээ нь үйл явцын явцыг зогсоож чаддаггүй тул эмчилгээг үе үе эрчимжүүлэх - дахин сэргээх нь зөвтгөгддөг.

Лейкемийн клонд нөлөөлөх шинэ арга нь хөгжиж байна - дархлаа эмчилгээ нь лейкемийн бодистой холбоотой биеийн дархлааны идэвхгүй байдлыг арилгахын тулд өвчтөний дархлааны тогтолцоог хамгийн их дайчлахаас бүрддэг. Дархлаажуулалтын идэвхтэй аргуудыг дархлалын дархлааны хүчин зүйл (плазм, Ig) нэвтрүүлэх, дархлаа дарангуйлах чадвартай донор эсийг биед нэвтрүүлэх (дархлааны лимфоцит тарих, улаан ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах) -аас бүрдэх дасан зохицох дархлаа эмчилгээний аргуудыг ашигладаг. Дархлааны хариу урвалыг идэвхжүүлэхэд бусад Ags, жишээлбэл, БЦЖ вакцин, салхин цэцэг өвчний эсрэг вакцин зэрэг дархлаа эмчилгээний аргууд нь өвөрмөц шинж чанартай байж болно. Дархлалын эмчилгээний оновчтой дэглэмийг боловсруулсаар байна.

Цочмог лейкемийн эмчилгээний амжилт нь тусгай эмчилгээний жор, янз бүрийн (гол төлөв халдварт) өвчин, цитостатикийн гаж нөлөөнөөс үүдэлтэй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх арга хэмжээнээс хамаарна. Эмчилгээний явцад өвчтөн дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршилгүй болох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Цитостатик эмчилгээний хамгийн ноцтой хүндрэл бол ясны чөмөгний гематопоэзийг дарах явдал бөгөөд үүний үр дүнд өвчтөнүүд уушгины хатгалгаа, энтеропати, үхжил шархлаат стоматит зэрэг халдварт хүндрэлүүд үүсдэг. идээт Дунд чихний урэвсэлгэх мэт энэ хугацаанд эрчимтэй явуулах шаардлагатай байна орлуулах эмчилгээ, антибиотик хэрэглэх өргөн хамрах хүрээүйлдлүүд. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор гүнзгий миелодепрессийн хувьд халдварт хүндрэлүүдӨвчтөнийг тусдаа өрөөнд эсвэл хайрцагт байрлуулж, аль болох ариутгасан нөхцлийг бүрдүүлдэг. Ажилтнууд нь хагалгааны өрөөнүүдийн нэгэн адил асепси болон антисептикийн дүрмийг баримталдаг.

Цочмог лейкемитэй өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь ихээхэн бэрхшээлтэй тулгардаг: энэ нь үргэлж урт, ихэвчлэн хүндрэлтэй байдаг. хүнд хүндрэлүүд. Үүнтэй холбогдуулан эмчилгээг эмч, өвчтэй хүүхдийн эцэг эхийн хооронд бүрэн харилцан ойлголцол бүхий нарийн мэргэжлийн хэлтэст хийх ёстой. Сүүлийн жилүүдэд цочмог лейкемийн эмчилгээний дэвшил нь хүүхдийн насыг ихээхэн уртасгаж, зарим өвчтөнд бүрэн эдгэрч чаддаг.

I. Тромбоцитопоэз буюу ялтасын цус зогсолт (тромбоцитопати)-ийн улмаас үүссэн цусархаг диатез.

• Тромбоцитопенийн пурпура (идиопатик ба олдмол).
• Шинж тэмдгийн тромбоцитопени (лейкеми, цусархаг алейки, цацрагийн өвчин гэх мэт).
• Тромбоцитопати (ялтас эсийн наалдамхай болон бусад үйл ажиллагаа алдагдсан).
• Цусархаг тромбоцитеми.

II. Цусны бүлэгнэлт, фибринолиз эсвэл цусны бүлэгнэлтийн гемостаз (коагулопати) зөрчсөнөөс үүдэлтэй цусархаг диатез.

1. Тромбопластин үүсэх, эсвэл цусны бүлэгнэлтийн 1-р үе шатыг зөрчих.

• Гемофили А, В, С.

2. Тромбин үүсэх, эсвэл цусны бүлэгнэлтийн 2-р үе шат (диспротромби).

• Гипопроакцелеринеми (парамофили).
• Гипопроконвертинеми.
• X хүчин зүйлийн дутагдал (Стюарт-Проуэр).

Гипопротромбинеми (шинэ төрсөн нярайд цусархаг диатез; бөглөрөлтэй шарлалт дахь эндоген К-авитаминоз; элэгний гэмтэл; шууд бус антикоагулянтуудыг хэтрүүлэн хэрэглэсний дараа эм эсвэл дикумари цусархаг диатез). Тромбин үүсэх эмгэг (гепарин зэрэг шууд антикоагулянтуудыг хэтрүүлэн хэрэглэсний дараа эмээс үүдэлтэй цусархаг диатез).

3. Фибрин үүсэх, эсвэл цусны бүлэгнэлтийн 3-р үе шат.

Афибриногенемийн пурпура (төрөлхийн). Фибриногенопати (олдмол гипофибриногенеми). Фибрин тогтворжуулах (XIII) хүчин зүйлийн дутагдал.

4. Фибринолизийг зөрчих.

Тромбогеморрагик синдром (тархсан судсан доторх коагуляцийн хам шинж, хэрэглээний коагулопати) болон тромболитик эмийг хэтрүүлэн хэрэглэсний улмаас цочмог фибринолизийн улмаас үүссэн фибринолитик цус алдалт, цус алдалт.

5. Цусны бүлэгнэлтийн янз бүрийн үе шатанд цусны бүлэгнэлтийн эмгэг, цусны бүлэгнэлтийн эсрэг эмүүд (антитромбопластин, VIII ба IX хүчин зүйлийн дарангуйлагч, антитромбинууд).

III. Судасны хананд гэмтэл учруулсан цусархаг диатез (васопати).

Цусархаг васкулит (Henoch-Schönlein өвчин). Халдварт-хордлого, халдварт-харшлын, дистрофик болон мэдрэлийн дотоод шүүрлийн нөлөөтэй холбоотой цусархаг пурпура.

Цусархаг ангиоматоз (Rendu-Osler-Weber өвчин), C-avitaminosis (skorbut).

3.C-ийн дагуу. Баркаган, цусархаг диатезийн үед цус алдалтын дараах үндсэн төрлүүдийг ялгах хэрэгтэй.

1. Гематом.Цусны бүлэгнэлтийн дотоод механизмын эмгэгийн шинж чанар - удамшлын (гемофили) ба олдмол (цусан дахь цусны эргэлтийн антикоагулянтуудын илрэл). Заримдаа антикоагулянтуудыг хэтрүүлэн хэрэглэснээр ажиглагддаг (ретроперитонеаль гематом).
2. Капилляр буюу бичил цусны эргэлт.Тромбоцитопени ба тромбоцитопатийн шинж чанар, түүнчлэн протромбины цогцолбор (V, VII, X, II), гипо- ба дисфибриногенемийн сийвэнгийн хүчин зүйлсийн дутагдал; арьс, салст бүрхэвч, бохь, умай, хамрын цус алдалт зэрэгт петехиал толботой цус алдалтаар илэрдэг.
3. Холимог капилляр-гематом.Тархсан судсан дахь коагуляци (тромбо цусархаг хам шинж), фон Виллебрандын өвчин (VIII хүчин зүйлийн дутагдал, судасны хүчин зүйл, ялтасын наалдамхай-агрегацын үйл ажиллагаа алдагдах), антикоагулянтуудыг хэтрүүлэн хэрэглэх шинж чанар. Энэ нь голчлон гематом, петехиал толботой цус алдалтаар илэрдэг.
4. Нил ягаан.Цусархаг васкулит болон бусад эндотелийн өвчинд ажиглагддаг. Энэ нь голчлон тэгш хэмтэй байрлалтай жижиг цэг, эритемийн цус алдалтаар илэрдэг.
5. Микроангиоматоз.Удамшлын болон олдмол судасны дисплази (Ренду-Ослер өвчин, шинж тэмдгийн капилляропати) -аас үүдэлтэй. Энэ нь ижил байрлалаас байнга давтан цус алдах шинж чанартай байдаг.

Дээр дурдсан цусархаг диатезийг бүгдийг нь холбож болохгүй онцгой байдлын нөхцөл байдалГэсэн хэдий ч тэдгээрийн олонх нь тодорхой хугацаанд цусархаг хамшинж нь маш тод илэрдэг тул яаралтай эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Хүүхдэд цусархаг диатез, шинж тэмдэг, эмчилгээ.

Цусархаг диатез гэж нэрлэгддэг бүлэгт этиологи, эмгэг жамаараа тэс өөр хэд хэдэн өвчин багтдаг бөгөөд нэг нийтлэг шинж тэмдэг бүхий эмнэлзүйн шинж тэмдэг болох цус алдалт байдаг. Эдгээр өвчний цус алдалт нь хэд хэдэн тохиолдлын адил хоёрдогч үзэгдэл биш юм Халдварт өвчин, түүнчлэн цус, цус үүсгэх эрхтнүүдийн олон өвчний үед давамгайлж, тодорхойлох шинж тэмдэг юм.

Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн удаашрал, цусны судасны ханан дахь эмгэг өөрчлөлт, тромбоцитуудын тоон болон чанарын өөрчлөлтөөс хамаарна.

Энэ бүлэгт дараахь зүйлс орно.

1) Верлхофын өвчин,

2) гемофили,

3) Хенох-Шонлейн өвчин.

Тромбоцитопенийн пурпура (Верлхофын өвчин) - цусархаг диатезийн хамгийн түгээмэл хэлбэр. Өвчний цочмог болон архаг хэлбэрүүд байдаг бөгөөд энэ нь эргээд дархлааны болон дархлаагүй гэж хуваагддаг. Өвчний цочмог хэлбэр нь богино хугацааны түүхээр тодорхойлогддог (хэдэн өдрөөс хэдэн сар хүртэл). Werlhof-ийн өвчин ямар ч насныханд тохиолдож болох боловч архаг хэлбэр нь хүүхдүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Эмэгтэйчүүд илүү олон удаа өвддөг.

Этиологи нь тодорхойгүй байна.Өдөөгч хүчин зүйл нь янз бүрийн халдвар, дотоод шүүрлийн эмгэг гэх мэт.

Эмгэг төрүүлэхцус алдалт нь ихэвчлэн тромбоцитопенитэй холбоотой байдаг. Өвчтөнүүдийн 70% -д тромбоцитууд дан эсвэл байхгүй байна. Тромбоцитуудын тоон өөрчлөлтөөс гадна чанарын чухал өөрчлөлтүүд, ялангуяа өвчний архаг хэлбэрт өөрчлөлт орсон байдаг. Тромбоцитуудын наалдамхай шинж чанар эрс багасдаг. Werlhof-ийн өвчний ялтасны өөрчлөлттэй зэрэгцэн цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны плазмын хүчин зүйл алдагдаж, гипокоагуляци үүсдэг. Энэ бүхэн нь сул бөөгнөрөл үүсэхэд хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд цусны өтгөрөлт бүрэн байдаггүй.

Судасны хананы нэвчилт нэмэгддэг бөгөөд энэ нь тоормосны тодорхой шинж тэмдгээр илэрдэг (мөчлөгт түрхсэн боолтны доор арьсан дээр петехиа үүсэх), Дукегийн дагуу цус алдах хугацааг уртасгах (8 минутаас дээш).

Верлхофын өвчний хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол цусархаг хам шинж юм. төрөл бүрийнянз бүрийн эрхтнүүдийн салст бүрхэвчээс цус алдах, цус алдах. Хамгийн их ажиглагддаг арьсны цус алдалт нь умай, хамар, бохьны салст бүрхэвчээс цус алддаг. Тархины цус алдалт нь аюултай. Хүнд, удаан үргэлжилсэн цус алдалт нь аажмаар цус багадалт дагалдаж, олон тооны өвчтөнд зүрх судасны систем болон бусад эрхтнүүдийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Дүрмээр бол элэг, дэлүүний хэмжээ нэмэгддэггүй.

ОношлогооЕрдийн тохиолдолд Верлхофын өвчин нь эргэлзээгүй бөгөөд клиник зураг, лабораторийн өгөгдөл дээр суурилдаг. Алдаа нь ихэвчлэн цусархаг хам шинж ажиглагддаг бусад өвчний ялгавартай оношлогоонд бэрхшээлтэй байдаг (гипопластик цус багадалт, системийн чонон яр, Верлхофын шинж тэмдгийн цогцолбор ба Фишер-Эвансын хам шинж, Гаучерын өвчин).

Эмчилгээ Werlhof-ийн өвчин нь хүнд хэцүү ажил бөгөөд өвчний хэлбэр, үе шатаас хамаардаг. Цусархаг диатезын хурцадмал үед эмчилгээний арга хэмжээЭнэ нь цус алдалтыг зогсооход чиглэгдэх ёстой бөгөөд ангижрах үед өвчний дахилт, түүнийг дагалдах хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэх ёстой. Энэ зорилгоор цусыг давтан сэлбэх, se эм, кортикостероидын гормоныг хэрэглэх зэрэг цогц эмчилгээг өргөн хэрэглэдэг. Нэг nz nanballs үр дүнтэй арга хэрэгсэл Werlhof-ийн өвчин, ялангуяа архаг хэлбэрийг эмчлэх нь мэс заслын эмчилгээ - splenectomy хэвээр байна.

Спленэктомийн эмчилгээний үр нөлөөний механизм нь нарийн төвөгтэй бөгөөд бүрэн тодорхой бус байдаг. Тромбоцит устгах шалтгаан, байршил нь маргаантай хэвээр байгаа боловч дэлүүнд үүссэн антиплателет эсрэгбиемүүд энэ үйл явцад оролцдог гэсэн шинж тэмдгүүд байдаг.

Хагалгааны хамгийн ашигтай үе бол нөхөн сэргээх үе юм. Тиймээс, Л.С.Цепийн хэлснээр бууралтын үе шатанд мэс засал хийлгэсэн цусархаг шинж тэмдгүүдийн 79% нь эмнэлзүйн гематологийн ангижралд хүрч, 21% нь эмнэлзүйн ангижралд орсон байна. Спленэктомийн шууд болон урт хугацааны үр дүнгийн дүн шинжилгээ нь мэс заслын өмнөх оношлогооны алдаа нь түүний бүтэлгүйтлийн гол шалтгаануудын нэг болохыг харуулж байна. Спленэктоми хийлгэж буй өвчтөнүүдэд элэгний ялтасын задрал давамгайлж байгаатай холбоотойгоор дахилт үүсч болно.

Цус алдалт нь дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой тохиолдолд спленэктоми нь хүссэн үр дүнг өгөхгүй. Халдварт болон дотоод шүүрлийн хүчин зүйл нь өвчний дахилтанд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Амиа алдсан тохиолдолЦус алдалтын өндөр үед мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 5% -д дэлүү хагалгааны дараа ажиглагддаг бол ангижрах үе шатанд мэс засал хийх үед ийм үр дүн ховор байдаг.

Гемофили - нэлээн ховор гэр бүлийн өвчин. Заримдаа энэ нь нярайн хүйснээс цус алдах хэлбэрээр маш эрт илэрдэг боловч хүүхэд идэвхтэй хөдөлж эхэлснээс хойш илүү олон удаа гэмтэх боломжтой байдаг. Зөвхөн хөвгүүд өвчилдөг боловч өвчин нь эмэгтэй шугамаар дамждаг. Эмэгтэйчүүд өөрсдөө өвдөхгүйгээр хөвгүүддээ, охидоороо дамжуулан ач зээ нартаа халдвар тарааж болно. Гемофили өвчтэй хүн эрүүл хөвгүүдтэй болох боловч охиноос төрсөн ач зээ нар нь гемофили өвчтэй байж болно.

Клиник.Үндсэн эмнэлзүйн шинж тэмдэгГэмтлийн голомт дахь арьсан доорх цус алдалт, гэмтлийн үр дүнд үүсдэг байнгын, удаан үргэлжилсэн цус алдалт (шүд авах, хөхөрсөн, шарх гэх мэт). Петехия ба аяндаа цус алдалт хэзээ ч тохиолддоггүй. Судасны хананы эсэргүүцлийг тохируулах бүх туршилтууд сөрөг үр дүнг өгдөг. Үе мөчний цус алдалт, ихэвчлэн өвдөг, тохой нь маш түгээмэл байдаг. Үе мөч нь хүчтэй өвдөж, хавдаж байна. Үе мөчний арьс заримдаа гиперемик, хүрэхэд халуун байдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд үе мөчний цочмог үзэгдлүүд буурч, өвдөлт буурч, хөдөлгөөн сэргээгддэг боловч бүрэн биш юм. Нэг үе мөчний цус алдалтын үед энэ нь улам бүр гажигтай болж, хөдөлгөөн нь буурч, бараг бүрэн анкилоз үүсч болно. Гемофили өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн бие бялдрын хөгжилд хоцрогддог; тэд нялх, цайвар өнгөтэй. Дотоод эрхтнүүдээс нормоос хазайлтыг тэмдэглэж болохгүй. Их хэмжээний цус алдалт бүхий температур нэмэгдэж болно.

Цус. Цусны нэг онцлог шинж чанар нь цусны бүлэгнэлтийн огцом удаашрал юм - ердийн үед 2-3 минутын оронд 10-^15 минут хүртэл. Энэ өвчний цус алдалтын хугацаа хэвийн хэмжээнд хэвээр байна. Тромбоцитын тоо хэвийн байна. Цусан дахь морфологийн өөрчлөлт байхгүй.

Гемофилийн цус алдалтын механизм нь зөвхөн цусны бүлэгнэлтийн өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Цусны бүлэгнэлтийн удаашралын шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна. Үүний үндэс нь протромбиныг идэвхжүүлж, кальцийн давс байгаа тохиолдолд тромбин болгон хувиргах зорилготой тромбокиназын тоон дутагдал, чанарын дутагдал гэж үздэг (фибриногенийг фибрин болгон хувиргасны үр дүнд цусны эцсийн бүлэгнэл үүсдэг. тромбины нөлөөн дор).

Тромбокиназа нь ялтас, лейкоцитын задралаас үүсдэг ба зарим талаараа судасны эндотелийн хаягдал бүтээгдэхүүн юм. Тромбокиназын үүсэх хангалтгүй байдал, чанарын хувьд эдгээр элементүүдийн төрөлхийн үйл ажиллагааны сул талтай холбоотой байж магадгүй юм.

Гемофили нь эдгэршгүй, насан туршийн өвчин боловч нас ахих тусам цус алдалт багасдаг. Ихэнхдээ ийм өвчтөнүүд бага нас, өсвөр насандаа үе мөчний өвчин, цус алдалтаас болж нас бардаг.

Эмчилгээ.Шинж тэмдгийн эмчилгээг хэрэглэдэг. Цус алдах үед цус эсвэл сийвэн (100-200 мл) сэлбэх нь сайн нөлөө үзүүлдэг. Цус нь зөвхөн орлуулах хүчин зүйлийн үүрэг гүйцэтгэдэг төдийгүй донорын цусанд их хэмжээний тромбокиназа ба түүнийг үүсгэдэг элементүүд (ялтас, лейкоцит) байдаг тул цус тогтоогч үүрэг гүйцэтгэдэг. Хүний болон морины цусны ийлдэсийг арьсан доорх болон булчинд тарих нь үр дүн багатай тул цус сэлбэх боломжгүй тохиолдолд энэ арга хэмжээг авах шаардлагатай.

Werlhof-ийн өвчинтэй адилаар бид бие махбодийг К, С витаминаар хангахыг хичээх ёстой. Хүүхдэд маш их жимс, шүүс, дусаах, сарнай цэцгийн ханд өгөхийг зөвлөж байна. Хамраас цус гарсан тохиолдолд хамрын хэсгүүдээ боох хэрэгтэй.

Цусархаг васкулит буюу Хенох-Шонлейны өвчин

Судасны хананд гэмтэл учруулдаг хамгийн түгээмэл өвчин бол цусархаг васкулит буюу Хенох-Шонлейны өвчин юм.

Шинж тэмдгийн цогцолборЦусархаг васкулит нь арьсны өвөрмөц гэмтэл, үе мөчний хамшинж, хэвлийн хамшинж, бөөрний гэмтэл зэргээс бүрддэг. Арьсны илрэл нь хамгийн түгээмэл бөгөөд хөл, өгзөг дээр, их бие дээр бага байдаг, арьсны гадаргуугаас дээш гарч, арилдаггүй полиморф тэгш хэмтэй папулоз-цусархаг, бага давтамжтай чонон хөрвөс, цэврүүт болон эритематоз тууралтаар тодорхойлогддог. даралттай. Цусархаг элементүүд нь арьсны илрэлийн регрессийн дараа удаан хугацаагаар үргэлжилдэг үрэвслийн тодорхой бүрэлдэхүүн хэсэг, пигментациар тодорхойлогддог. Хүнд тохиолдолд өвчний явц нь төвийн үхжил үүсэх, шархлаа үүсэх замаар хүндрэлтэй байдаг.

Үе мөчний хамшинж нь арьсны тууралт гарсаны дараа үүсдэг ба том үе мөчний өвдөлтийн хэлбэрээр хэд хоногийн турш үргэлжилдэг, тууралт шинэ давалгаагаар давтагддаг.

Хэвлийн синдром нь зарим тохиолдолд арьсны цус алдалт үүсэхээс өмнө тохиолддог бөгөөд өвчтөнүүдийн 30% -д эмнэлзүйн зураглалыг давамгайлдаг. Гол шинж тэмдэг нь гэдэсний хана, голтын судас руу цус алдахтай холбоотой хэвлийн хөндийн байнгын эсвэл базлалт, заримдаа маш их эрчимтэй өвдөлт юм. Гэдэсний хананд цус алдах нь цусархаг нэвчилтийг үүсгэж, цус алдалт, мелена, өтгөний шинэ цус дагалддаг. Өвдөлт намдаах үе нь өвдөлтгүй үе мөчөөр солигддог бөгөөд энэ нь мэс заслын цочмог эмгэг, цусархаг васкулитын хэвлийн илрэлийг ялгахад тусалдаг. Хэвлийн хамшинж нь богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд 2-3 хоногийн дотор буцдаг.

Бөөр Энэ синдром нь өвчтөнүүдийн 25-30% -д тохиолддог бөгөөд микро- болон макрогематури, протеинурия, цилиндрури бүхий цочмог болон архаг гломерулонефрит хэлбэрээр илэрдэг. Зарим өвчтөнд нефротик синдром үүсдэг. Цусархаг васкулитын бүх илрэлүүдээс бөөрний гэмтэл хамгийн удаан үргэлжилдэг бөгөөд энэ нь зарим өвчтөнд uremia хүргэдэг.

Эмгэг физиологи. Henoch-Schönlein өвчний эмгэгийн илрэлүүд нь эндотелийн бүтэц, үйл ажиллагааг тасалдуулах, цусны эргэлтийн том тромбоз, судасны хана, судасны хананы сероз ханалт зэрэг капилляр сүлжээний артериол ба судасны үрэвслийн урвал дээр суурилдаг. эргэлтийн дархлааны цогцолборын нөлөөн дор үүсдэг. Henoch-Schönlein өвчний үед иммуноглобулин А-ийн цусан дахь агууламж нэмэгдэж, дархлааны цогцолборын найрлагад давамгайлж, арьс, бөөрний биопсийн микроскопийн үед мөхлөг хэлбэрээр илэрдэг.

Дархлааны цогцолбор үүсэх шалтгаан нь халдвар, эм уух, сийвэнгийн уургийн найрлага дахь өөрчлөлт байж болно. Судасны ханан дахь бүтцийн өөрчлөлт, коллагены нийлэгжилтийг тасалдуулах нь ялтасын контактыг өдөөж, микротромбозыг өдөөдөг. Эмнэлзүйн илрэлийн нутагшуулалт, ноцтой байдлыг судасны гэмтлийн бүс, хүндийн зэргээр тодорхойлно.

Телеангиэктатик цус алдалт нь холбогч эдийн сулрал, бүтцийн өөрчлөлт, судасны хананд коллагены агууламж буурч, бичил судасны ханыг голомтот сийрэгжүүлэх, тэдгээрийн хөндийгөөр тэлэх, цусны судасжилтын хангалтгүй байдлаас болж орон нутгийн цус зогсолт муутай холбоотой байдаг. дэд эндотели.

Парапротейнемийн үед цус алдалтын эмгэг жамын хувьд цусны сийвэнгийн уургийн агууламж нэмэгдэх, цусны зуурамтгай чанар огцом нэмэгдэх, цусны урсгал удаашрах, тромбо үүсэх, зогсонги байдал, жижиг судас гэмтэх зэрэг нь гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Нэмж дурдахад ялтасыг уургийн ханцуйнд "бүрхэх" нь тэдний үйл ажиллагааны доройтолд хүргэдэг.

Тэдний тархалтыг харгалзан өвчний жагсаалт:

Судасны хананд аутоиммун гэмтэл:

Henoch-Schönlein цусархаг васкулит;

иод, белладонна, атропин, фенацетин, хинин, сульфаниламид, тайвшруулах эм дээр суурилсан эм уухтай холбоотой пурпура;

аянгын пурпура.

Халдварт өвчин:

бактерийн: септик эндокардит, менингококкеми, аливаа шалтгааны сепсис, хижиг халууралт, сахуу, час улаан халууралт, сүрьеэ, лептоспироз;

вируст: томуу, салхин цэцэг, улаанбурхан;

риккетсиозууд: хижиг, хачигт хижиг;

protozoal халдварууд: хумхаа, токсоплазмоз.

Судасны хананы бүтцийн өөрчлөлт:

телеангиэктази;

системийн холбогч эдийн эмгэг: scurvy, Cushing-ийн өвчин, хөгшрөлтийн пурпура, кахетик пурпура.

Холимог гаралтай судасны гэмтэл:

парапротеинемик цус алдалт: криоглобулинеми, гиперглобулинеми, Вальденстремийн макроглобулинеми, олон миелома (миелома);

байрлалын пурпура: ортостатик, механик;

арьсны өвчинтэй холбоотой пурпура: цагираг хэлбэрийн телеангиэктатик пурпура, цагираган хорхой.

Ялгаварлан оношлох

Henoch-Schönlein өвчний оношлогоо нь өвөрмөц эмнэлзүйн зураглал дээр цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборыг илрүүлэхэд суурилдаг.

Эмчилгээ

Төлөвлөсөн эмчилгээ. Henoch-Schönlein өвчтэй өвчтөнүүд эмнэлэгт хэвтэх, орондоо амрах шаардлагатай байдаг. Хоолны дэглэмээс шоколад, цитрус, жимс жимсгэнэ, жүүс зэргийг хасах шаардлагатай. Антигистаминыг томилох нь үр дүнгүй байдаг. Хүнд тохиолдолд преднизолоныг өдөрт 60 мг хүртэл тунгаар 3-5 хоногийн турш гепариныг заавал хэрэглэх шаардлагатай байдаг бөгөөд энэ нь гиперкоагуляци, тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром үүсэхээс сэргийлдэг. Гепарины тунг коагулограммын параметрийн дагуу дангаар нь сонгоно. Гепарины эмчилгээний үр дүнтэй байдлын шалгуур нь хяналттай харьцуулахад APTT-ийг 2 дахин сунгах явдал юм.

Хүнд үе мөчний хам шинжийн үед вольтарен эсвэл индометациныг дунд зэргийн эмчилгээний тунгаар хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг.

Хүнд халдварын арын дэвсгэр дээр цусархаг хамшинж нь DIC хам шинжийн хөгжилтэй холбоотой байдаг. Энэ тохиолдолд шинэ хөлдөөсөн донорын сийвэнг сэлбэх нь үр дүнтэй байдаг.

Телеангиэктазийн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ бол криодестракт буюу орон нутгийн лазер эмчилгээ юм.

Хэрэв криоглобулин илэрсэн бол альбумин, давсны уусмалаар солих эмчилгээний плазмаферезийн курс шаардлагатай.

Дахилтаас урьдчилан сэргийлэх. Цусархаг васкулитаас урьдчилан сэргийлэхэд голомтот халдварын хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэх, антибиотик болон бусад эмийг хангалттай үндэслэлгүйгээр томилохоос татгалзах нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Бактерийн эсрэгтөрөгч (туберкулины эсрэгтөрөгч орно) бүхий вакцинжуулалт, шинжилгээ нь өвчтөнүүдэд эсрэг заалттай байдаг. Бөөрний гэмтэл давамгайлсан өвчтөнд шээсний шинжилгээг тогтмол хянах шаардлагатай.