Kamica moczowa jest wrodzoną wadą rozwojową układu moczowo-płciowego. Przyczyny rozwoju i możliwości leczenia anomalii układu moczowo-płciowego

NARZĄDY MOCZOWE. EMBRIOFETOGENEZA. ANOMALIE ROZWOJOWE.

ROZWÓJ UKŁADU MOCZOWEGO

Embriofetogeneza w moczu układ wydalniczyŻycie człowieka jest wieloetapowe i niezwykle złożone. Górne drogi moczowe powstają z mezodermy (trzeciego listka zarodkowego)

Etapy rozwoju nerek:

1 – przednercze – preferencja

2 – śródnercze – nerka pierwotna

3 – metanercze – wtórny(stała końcowa) pączek

Przednercze i śródnercze, choć rozwijają się we wczesnych stadiach embriogenezy, są jedynie podsumowaniem (powtórzeniem) etapów filogenezy człowieka. Na późniejszych etapach albo są całkowicie zredukowane (przed nerkami), albo po krótkotrwałym funkcjonowaniu służą przewody wydalnicze męskie narządy płciowe (nerka pierwotna).

Z nich rozwijają się wszystkie typy nerek nefrotomy(nefragonadotomy, tkanka metanefrogenna) – segmentowe odnóża łączące się somici– segmenty mezodermy grzbietowej – z splanchnotom– niesegmentowana brzuszna część mezodermy. Splanchnotom posiada dwie płyty boczne: somatopleura– zewnętrzną płytę boczną, oraz splanchnopleura(visceropleura) - blaszka boczna wewnętrzna tworząca wtórną jamę ciała - ogólnie(celom; następnie powstają z niego otrzewna, opłucna i osierdzie). W zarodku ludzkim segmentacja nefrotomów jest zachowana tylko w części czaszkowej.

Pronefros – pierwszeństwo(głowa, nerka przednia) człowieka istnieje od 3 do 6 tygodni, funkcjonuje przez około 40 godzin i szybko ulega redukcji. Pierwotne kanaliki nerkowe – protonefrydia, otwarcie w sumie 2-3 w kształcie lejka nefrostomie, wyposażony w nabłonek rzęskowy (rzęski), brak kłębuszków. Od aorty odchodzi kilka tętnic doprowadzających, tworząc wspólny kłębuszek naczyniowy - kłębuszek przednerczy. Znajduje się w pobliżu ściany jamy Coelom, ale nie otwiera się do niej. „Mocz” jest filtrowany w całości, gdzie jest „wychwytywany” przez nabłonek rzęskowy nerki, wchodząc do przednerkowego przewodu wydalniczego wzdłuż protonefrydii. Kanały położone ogonowo łączą się, tworząc kanał Wolffa (kanał Leiden-Leyden), który uchodzi do kanału pierwotnego stek.

Mezonefros– nerka pierwotna, ciałko Wolffa, ciałko Okena. Rozwija się od nefrotomu ogonowego do przednercza i funkcjonuje przez 2,5-3 miesiące. 20-30 meta-nefrydium Mezonephros jest dłuższy i bardziej zawiły niż protonephridia. Bliższy koniec metanefrydii kończy się ślepo, tworząc torebkę śródnercza, od której się zaczyna przewody śródnercza– wanna. śródnercze. Kanały mezonephros otwierają się przewód mezo-nerkowy– kanał. śródnercze ( przewód Wolffa). Zbliżają się od aorty do torebki śródnercza poza jamą brzuszną przynosząc statki– vasae aferens, zawarte w torebce mesonephridia i tworzące klub naczyniowy okulary – kłębuszkowe mesonephrosus. Kłębuszek mesonephros wraz z torebką tworzy ciałko nerkowe(ciałko nerkowe) Całość składa się z ciałek i przewodów Ciało wilka- filtruje mocz, który następnie dostaje się do przewodu śródnerkowego (wilczego), a dalej do omoczni - podstawy pęcherza. Pod koniec trzeciego miesiąca kanaliki śródnercza ulegają redukcji.

Metanefros– nerka wtórna (końcowa, stała, miednicza). Rozwija się z dwóch podstaw: blastema metanefrogenna(ogonowe, niesegmentowane nefrotomy) i koniec czaszkowy przerost moczowodu(Kupffer - kanał), który powstaje z dolnej części przewodu śródnerkowego (Wolffa). Z niego tworzy się miedniczka nerkowa, duże i małe kielichy nerkowe oraz przewody zbiorcze. Wrastanie wyrostka moczowodowego w niezróżnicowaną tkankę powoduje różnicowanie blastemy metanefrogennej: nefron, w tym ciałko nerkowe i kanaliki nerkowe, rozwija się z tkanki metanefrogennej (proces jest długi; do czasu urodzenia powstaje do 15 pokoleń nefronów) . Niemal natychmiast po utworzeniu nerka wtórna unosi się i pod koniec 3 miesięcy znajduje się nad ciałem Wolffa, które do tego czasu uległo znacznemu zanikowi. „Wrastając” w masę komórek mezenchymalnych (przyszły „brązowy” tłuszcz) przestrzeni zaotrzewnowej, nerka indukuje tworzenie własnej torebki tłuszczowej – paranefrya i powięź nerkową, oddzielając ją od przestrzeni komórkowych obszaru zaotrzewnowego. Niedorozwój (lub opóźnienie rozwoju) nerek i zaburzenia procesu migracji są główną przyczyną nieprawidłowości w położeniu nerki i jej aparatu mocującego.

Migracji nerki towarzyszy jej stopniowy obrót wokół osi pionowej, tak że miednica, początkowo położona brzuszno-bocznie, okazuje się przyśrodkowa w stosunku do miąższu nerek. Zakończeniu migracji towarzyszy rozbieżność dolnych biegunów nerek. Zewnętrzna tętnica nerkowa powstaje w wyniku połączenia i częściowego zmniejszenia kilku, w tym śródnerkowych, pni tętniczych. Proces ten jest powiązany (synchroniczny) z migracją nerek.

Nerka wtórna zaczyna funkcjonować w drugiej połowie życia embrionalnego.

Morfogeneza zarodkowo-płodowa wad rozwojowych nerek i moczowodów (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M, 1988)

Rozwój pęcherza

Tworzenie się pęcherza ludzkiego, podobnie jak u wszystkich wyższych ssaków, zachodzi z kilku rozwijających się kolejno części: brzuszna część kloaki pierwotnej i worka moczowego(allantois) z przewodem moczowym(urachusa).

W 2 tygodniu rozwój wewnątrzmaciczny : z ogonowej części jelita grubego pierwotnego, rosnącego brzusznie, powstaje alantois (allantois) - „worek moczowy”.

W 3. tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego: rośnie w kierunku ogonowym i rozszerza się, jelito pierwotne formy stek. W nim, pomiędzy alantoisem a jelitem pierwotnym, fałd moczowo-odbytniczy. W tym samym czasie tworzy się alantois, wydłużający się w kierunku proksymalnym przewód moczowy(urachus), kierując się w stronę pępka. Stopniowo zbliża się fałd moczowo-płciowy membrana kloaki, dzieląc kloakę na dwie części: brzuszną - zatoka moczowo-płciowa i grzbietowa - odbytnica. Pomiędzy zatoką moczowo-płciową a odbytnicą fałd moczowo-odbytniczy powstaje przegroda zlokalizowana z przodu (przyszłość Powięź Salishcheva-Denonvilliersa). Tworzy się warstwa trzewna otrzewnej, przechodząca od alantois (przyszłego pęcherza) do odbytnicy zapadka odbytniczo-pęcherzowa– wykopanie odbytnicy. Z biegiem czasu błona kloaki zanika i tworzą się dwa otwory: otwarcie zatoki moczowo-płciowej– ostium urogenitale, prowadzące do zatoki moczowo-płciowej – brzusznej części kloaki, oraz odbyt– odbyt, prowadzący do odbytnicy – ​​grzbietowa część kloaki. Przewody śródnerkowe (przewód mesonephricus) wrastają w alantois, z którego rozwijają się moczowody i nasieniowody.

Przewód moczowy– urachus – pod koniec życia wewnątrzmacicznego ulega częściowemu zatarciu i przekształca się w więzadło pępkowe pośrodkowe. Jeśli tak się nie stanie, powstają różne defekty, zwykle wymagające interwencji chirurgicznej:

Przetoka pępkowa - brak zamknięcia bliższego przewodu moczowego;

Przetoka pęcherzowo-pępkowa – niezamykanie całego przewodu moczowego;

Torbiel przewodu moczowego – przewód moczowy nie jest zamknięty w jednej trzeciej środkowej,

Uchyłek pęcherza to brak zamknięcia dalszego przewodu moczowego.

Poważne zaburzenia w procesach różnicowania i rozwoju brzusznych odcinków końca ogonowego zarodka na etapie tworzenia allantois i podziału pierwotnej kloaki prowadzą do poważnych wad anatomicznych - eksstrofia(1:40 000 noworodków; chłopcy/dziewczęta – 2/1) pęcherz (zawsze któremu towarzyszy brak spojenia), powstawanie przetok odbytniczo-pęcherzowych (lub odbytniczo-pochwowych) itp.

1. 7. ANOMALIE ROZWOJU NEREK I GÓRNYCH DRÓG MOCZOWYCH

Złożona embriofetogeneza narządów moczowych człowieka jest pośrednią przyczyną tego, że około 40% wszystkich wad rozwojowych opisywanych u człowieka ma podłoże w zatoce moczowo-płciowej. Fakt jest oczywisty: im wcześniej wystąpiło działanie teratogenne, tym mniej adaptacyjny jest genom rozwijającego się organizmu, tym poważniejsza jest anomalia rozwojowa.

Anomalie układu moczowego dzielą się na następujące grupy: nieprawidłowości w liczbie nerek: agenezja obustronna i jednostronna, nerka podwójna; nieprawidłowości nerek: dystopia homolateralna (wypadnięcie nerki), dystopia heterolateralna (skrzyżowana) (wypadnięcie nerki i jej przemieszczenie na przeciwną stronę ciała); anomalie we względnym położeniu nerek: nerki w kształcie podkowy, w kształcie herbatnika, w kształcie litery S, w kształcie litery L; anomalie wielkości i budowy nerek: aplazja, hipoplazja, policystyczna nerka; anomalie miedniczki nerkowej i moczowodów: torbiele, uchyłki, rozwidlenie miednicy, anomalie w liczbie, kalibrze, kształcie i położeniu moczowodów.Wiele z tych anomalii powoduje rozwój kamieni nerkowych, stany zapalne (odmiedniczkowe zapalenie nerek), nadciśnienie tętnicze. Wpływ różnych form anomalii układu moczowego na organizm dziecko może wyrażać się na różne sposoby. Jeśli jakieś zaburzenia najczęściej prowadzą do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka lub jego śmierci w okresie niemowlęcym, to wiele anomalii nie ma istotnego wpływu na funkcjonowanie organizmu i często wykrywane są jedynie przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich. anomalia, która nie przeszkadza dziecku, może być przyczyną poważnych zaburzeń funkcjonalnych w życiu dorosłym, a nawet starości.

Jak zapobiegać nieprawidłowościom układu moczowego? Uważa się, że ryzyko wystąpienia takich zaburzeń jest największe w pierwszych miesiącach ciąży, kiedy kształtują się główne narządy, w tym układ moczowy. Przyszła mama nie powinna przyjmować żadnych leków bez recepty. W przypadku przeziębienia i innych chorób przebiegających z wysoką gorączką i zatruciem należy natychmiast udać się do szpitala.Planując ciążę, młodym rodzicom zaleca się poddanie się badaniom lekarskim, które wykluczą różne choroby prowadzące do nieprawidłowości w rozwoju płodu. płód. Jeśli w rodzinie zdarzały się już przypadki anomalii, konieczna jest konsultacja z genetykiem.

Anomalie rozwojowe układ moczowo-płciowy zwykle powstają w wyniku mutacji genetycznej i mogą objawiać się zarówno niedorozwojem poszczególnych narządów, jak i hiperrozwojem, aż do podwojenia. Pomimo tego, że tego rodzaju anomalie występują u ludzi dość rzadko, mogą prowadzić do poważnych powikłań psychologicznych i charakter fizjologiczny i w większości przypadków wymagają leczenia.

Centrum Medyczne „Energo” jest przychodnią świadczącą usługi z zakresu diagnostyki i leczenia wielu problemów zdrowotnych. Prawidłowa, trafna diagnostyka wad rozwojowych układu moczowo-płciowego pozwala na ustalenie ich charakterystyki i zalecenie prawidłowego postępowania leczniczego.

Anomalie rozwojowe: rodzaje i objawy

Wśród istniejących anomalii rozwoju układu moczowo-płciowego zwyczajowo rozróżnia się anomalie narządów zewnętrznych i wewnętrznych, które najczęściej diagnozuje się w młodym wieku u dzieci płci męskiej i żeńskiej.

Zatem wśród anomalii reprezentujących niedorozwój narządów moczowo-płciowych wyróżniają się spodziectwo i epispadia. Spodziectwo u mężczyzn to niedorozwój prącia i cewki moczowej, powodujący nieprawidłowe przemieszczenie cewki moczowej.

W zależności od rodzaju przemieszczenia otworu istnieją różne rodzaje ta choroba:

• spodziectwo główkowate: ujście cewki moczowej znajduje się na głowie, ale niżej niż jest to konieczne do prawidłowego oddawania moczu u dziecka, uważa się spodziectwo główkowate u dzieci i dorosłych stopień łagodny wskazał na anomalię i jest dość łatwy w leczeniu;
• spodziectwo tułowia (postać dystalno-pniowa): ujście cewki moczowej znajduje się w dolnej części prącia, co prowadzi do jego silnej krzywizny;
• spodziectwo mosznowe: otwór znajduje się na mosznie;
• spodziectwo koronalne: ujście cewki moczowej znajduje się w bruździe wieńcowej;
• spodziectwo bez spodziectwa: wrodzone skrócenie cewki moczowej przy prawidłowym położeniu cewki moczowej.

Z kolei epispadias jest bardzo duży rozmiar(całkowite epispadia), które u dziewcząt zlokalizowane jest w okolicy stawu łonowego (anomalia może wystąpić również u chłopców), przez co dana osoba nie może kontrolować procesu oddawania moczu.

Innym rodzajem nieprawidłowości rozwojowych u chłopców jest wnętrostwo, czyli niezdolność jednego lub dwóch jąder do zstąpienia do moszny. Najczęściej wnętrostwo u dzieci diagnozuje się po prawej stronie, rzadziej po lewej stronie - czyli wnętrostwo lewostronne.

W zależności od lokalizacji jądra opracowano następującą główną klasyfikację wnętrostwa, obejmującą takie rodzaje chorób, jak:

• wnętrostwo pachwinowe: niezstąpione jądro znajduje się w pachwinie, powyżej lub poniżej pierścienia pachwinowego;
• wnętrostwo jamy brzusznej: lokalizacja jądra jest trudna do ustalenia bez specjalnego badania.

Do bardzo rzadkich, ale najbardziej złożonych anomalii w rozwoju układu rozrodczego u człowieka należy hermafrodytyzm, czyli jednoczesne występowanie u człowieka pierwotnych narządów płciowych mężczyzny i kobiety. W naturze u niektórych gatunków zwierząt hermafrodytyzm występuje jako cecha normalna, ale u ludzi jest uważany za nienaturalny. W przeciwieństwie do innych rodzajów anomalii rozwoju seksualnego, hermafrodytyzm może nie zostać wykryty natychmiast, ponieważ jego główne objawy u dzieci pojawiają się czasami dopiero w okresie dojrzewania.

Oprócz narządów płciowych występują również anomalie układu moczowego, które dotyczą głównie nerek i pęcherza moczowego.

Wśród anomalie nerek atrakcja:

• powielenie nerki (prawej lub lewej), które może być całkowite lub niekompletne. Niepełna duplikacja zakłada, że ​​istnieją dwa narządy z jednym moczowodem po jednej lub obu stronach. Przy całkowitym podwojeniu podwojone pąki są całkowicie niezależne, mają swoje własne układ krążenia, moczowody, miedniczki nerkowe itp.;
• nerka podkowiasta, czyli anomalia połączenia lewej i prawej nerki ze sobą powyżej lub poniżej, występuje u dzieci na skutek nieprawidłowości na etapie rozwoju płodu; można ją zdiagnozować zarówno u dziecka, jak i u osoby dorosłej, zwykle na podstawie badania ultradźwięk.

Z kolei jednym z najczęstszych rodzajów anomalii pęcherza jest uchyłek pęcherza moczowego – rodzaj dodatkowej „kieszeni” (jamy) z tkanki mięśniowej pęcherza moczowego.

Objawy nieprawidłowości ze strony układu rozrodczego są najczęściej bardzo oczywiste, co pozwala na ich rozpoznanie już we wczesnym dzieciństwie, zwykle niemal zaraz po urodzeniu. Wyjątkiem jest hermafrodytyzm, którego oznaką może być rozbieżność między wyglądem a statusem płciowym, która ujawnia się w okresie dojrzewania.

Problemy z wypadaniem jąder mogą nie zostać natychmiast zidentyfikowane, ponieważ proces ten zachodzi stopniowo. W tym przypadku objawy mogą być zarówno wizualne (moszna po jednej stronie może być słabo rozwinięta, a jądra nie można wyczuć palpacyjnie), jak i bolesne - w postaci bolącego bólu po stronie niezstąpionej.

Anomalie narządów moczowych są również najczęściej diagnozowane przypadkowo, zwykle podczas procesy zapalne, któremu również można towarzyszyć zespół bólowy i częste oddawanie moczu.

Anomalie rozwojowe: przyczyny występowania

Powszechnie przyjmuje się, że większość anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego wynika z mutacji genetycznej, której przyczyny nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane, jednak eksperci zwykle zaliczają do czynników ryzyka:

• negatywny wpływ czynników zewnętrznych na kobietę w czasie ciąży (przede wszystkim promieniowanie radioaktywne, jeśli kobieta mieszka na obszarach o wysokiej radioaktywności);
• niewłaściwe lub niewystarczające odżywianie;
• palenie i nadużywanie alkoholu w czasie ciąży;
• częste używanie substancji toksycznych kosmetyki(na przykład lakier do włosów) podczas ciąży.

Anomalie rozwojowe: powikłania

Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego wymagają diagnostyki i odpowiedniego leczenia, gdyż mogą prowadzić do poważnych konsekwencji fizjologicznych i psychicznych. Tym samym skrzywienie prącia może stać się nie tylko przyczyną problemów z oddawaniem moczu, ale także problemów psychologicznych w okolicach intymnych, a także nabytej niepłodności.

Niepłodność u dorosłych mężczyzn może również rozwinąć się na tle wnętrostwa (w przypadku obustronnego typu choroby, nawet przy leczeniu i operacji, niepłodność jest prawie zawsze nieunikniona), w wyniku ucisku funkcje wydzielnicze jąder i zatrzymuje produkcję nasienia. Ponadto im dłużej wnętrostwo nie jest leczone, tym jest bardziej niebezpieczne, ponieważ może powodować skręt jądra.

Hermafrodytyzm z kolei powoduje szereg problemów fizjologicznych i psychologicznych, gdyż może zakłócać samostanowienie człowieka.

Anomalie narządów wewnętrznych, nerek i pęcherza najczęściej nie powodują takich problemów u danej osoby. poważne problemy może jednak zwiększać ryzyko rozwoju choroby zapalne, w tym przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i zapalenie pęcherza moczowego, a także występowanie nowotworów złośliwych.

Wszystko to determinuje potrzebę szybkiego rozpoznania i leczenia anomalii rozwojowych układu moczowo-płciowego, co zaleca się wykonać już w młodym wieku, dlatego należy jak najszybciej skontaktować się ze specjalistą. Najczęściej ten lub inny rodzaj anomalii zewnętrznej można określić na podstawie oględzin i badania palpacyjnego, ale w niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa diagnostyka.

W Centrum Medyczne„Energo” diagnozuje wady rozwojowe przy pomocy nowoczesnego sprzętu General Electric – tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i USG.

Diagnostyka za pomocą tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i ultrasonografii ma na celu nie tylko różnicowanie anomalii, ale także ustalenie jej ciężkości. Zatem w przypadku niezstąpionego jądra badanie ultrasonograficzne pozwala na dokładne określenie jego położenia, a zastosowanie kontrastu podczas zabiegu pozwala na stwierdzenie obecności uchyłka pęcherza moczowego (w pozostałych przypadkach uchyłka nie można wykryć w badaniu USG) ) lub spodziectwo.

W diagnostyce hermafrodytyzmu wykorzystuje się także badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny, które pozwalają na dokładną ocenę odchyleń w rozwoju obu typów narządów płciowych. Dodatkowo w przypadku tego typu anomalii wykonuje się badania kariotypu i badania hormonalne, które pozwalają określić, która płeć jest genetycznie przewidywana.

Plan traktowania

Prawidłowo przeprowadzona, wysokiej jakości diagnostyka wad rozwojowych układu moczowo-płciowego (spodziectwo i inne typy) pozwala nam polecić najbardziej skuteczne leczenie w Petersburgu W większości przypadków leczenie tego typu anomalii polega na operacji. różnym stopniu złożoność i objętość. W przypadku patologicznego skrzywienia prącia na skutek spodziectwa zaleca się wykonanie operacji w okresie od sześciu miesięcy do półtora roku, aby uniknąć poważnych powikłań konsekwencje psychologiczne dla młodego pacjenta (samookreślenie płci u dziecka zwykle następuje nieco później). Operację niezstąpionych jąder można przeprowadzić zarówno w dzieciństwie, jak i w wieku dorosłym.

Operacja z powodu nieprawidłowego rozwoju nerek i pęcherza moczowego (na przykład usunięcie uchyłka pęcherza) może być wskazana tylko w przypadku leczenia zachowawczego choroby przewlekłe nie daje rezultatów.

Hermafrodytyzm to jeden z najtrudniejszych do skorygowania rodzajów anomalii: najczęściej zabieg chirurgiczny łączy się z terapią hormonalną zgodnie z definicją płci pacjenta.

Anomalie rozwojowe: profilaktyka

Ponieważ tego rodzaju anomalia jest konsekwencją mutacji genetycznej, dość trudno jest przewidzieć jej wystąpienie. Jednakże Specjalna uwaga do diety, spożywanej żywności i środowiska, a także rezygnacja ze złych nawyków w czasie ciąży może znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia nieprawidłowości. W przeciwnym razie pomaga rozwiązać problem terminowa diagnoza, który można uzyskać w centrum medycznym Energo.

O znaczeniu klinicznym wad rozwojowych nerek decyduje fakt, że w 43–80% przypadków stwarzają one warunki do wystąpienia chorób wtórnych, które mają cięższy przebieg niż w nerkach o prawidłowej budowie. W przypadku nieprawidłowości w rozwoju nerek przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek rozwija się w 72-81% przypadków i ma trwały przebieg, wraz z którym często wzrasta ciśnienie krwi i szybko postępuje niewydolność nerek [Trapeznikova M. F., Bukharkin B. V., 1979] Przyczyna częste występowanie odmiedniczkowego zapalenia nerek z Większość autorów uważa, że ​​​​wady nerek są albo wrodzoną gorszością samych nerek, albo naruszeniem układu moczowego i hemodynamiki, połączeniem różnych typów anomalii nerek z wadami rozwojowymi dolnych dróg moczowych, w szczególności z pęcherzowo-moczowodowym odpływ.

Często zaburzenia czynności nerek pojawiają się po raz pierwszy w czasie ciąży, a główną chorobą, pod kątem której badani są pacjenci, jest odmiedniczkowe zapalenie nerek. Razem z M. S. Bazhirową zidentyfikowaliśmy nieprawidłowości w rozwoju dróg moczowych u 115 kobiet. Większość z nich trafiła do szpitala z powodu odmiedniczkowego zapalenia nerek, które występowało przed ciążą lub wystąpiło w jej trakcie. Anomalie rozwoju nokturnu stwierdzono u 85 kobiet w ciąży, anomalie rozwoju moczowodów i pęcherza moczowego - u 20 anomalii rozwojowych naczynia nerkowe- u 10. Nerkę podwójną rozpoznano u 30, nerkę wrodzoną pojedynczą - u 12, hipoplazję nerek - u 4, wodonercze - u 17, nerkę policystyczną - u 9, pojedynczą torbiel nerki u 4, nerki gąbczaste - u 2, nerki zrośnięte - u 4, dystonia lędźwiowa nerek - u 2, rotacja nerki - u 1 pacjenta.

Wśród anomalii moczowodów i pęcherza najczęściej obserwowano zwężenie moczowodu (w 12 przypadkach), załamanie moczowodu w 2, zdwojenie moczowodu w 1, megaloureter w 2, pęcherzowo-moczowodowy. refluks moczowodowy- u 1 i wady rozwojowe pęcherza (aplazja, atonia, niedorozwój) - u 3 kobiet w ciąży. Anomalie w rozwoju naczyń nerkowych u wszystkich 10 kobiet polegały na jednostronnym lub obustronnym zwężeniu tętnic nerkowych. W czasie ciąży u 57 ze 115 kobiet wystąpiło zaostrzenie odmiedniczkowego zapalenia nerek, u 12 wystąpiło nadciśnienie nerkopochodne, a u 9 pacjentek niewydolność nerek. Pracownik VNITSOPMR D K. Kurbanov, który wyprodukował badanie USG U kobiet w ciąży chorych na odmiedniczkowe zapalenie nerek u 20 ze 161 kobiet (12,4%) stwierdzono nieprawidłowości w rozwoju nerek i naczyń nerkowych (metodą nie wykrywa się anomalii dolnych dróg moczowych).

Anomalie rozwoju nerek dzielą się na 4 grupy: anomalie liczby, położenia, relacji i struktury. Według A. Ya Abrahamyana i in. (1980) najczęstszymi rodzajami wad rozwojowych są: zdwojenie nerek, miednicy i moczowodów (23%), wielotorbielowatość nerek (16,5%), dystopia lędźwiowa (14,2%), nerka podkowiasta (13,7%). Inne rodzaje anomalii są mniej powszechne i wahają się od 0,2 do 8,1% każda. Połączenie nieprawidłowości rozwojowych nerek z wadami rozwojowymi układu mięśniowo-szkieletowego, sercowo-naczyniowego i pokarmowego stwierdzono u 3,7% pacjentów, połączenie z nieprawidłowościami rozwojowymi narządów płciowych - u 0,7%.

Nieprawidłowości ilościowe obejmują aplazję nerek, hipoplazję nerek, powielenie nerek i dodatkową trzecią nerkę.

O aplazja nerek została już omówiona w części „Ciąża u kobiet z jedną nerką”. Należy dodać, że aplazji nerek towarzyszy zwykle przerost narządu przeciwnego, a przy prawidłowej jego funkcji nie rozwija się niewydolność nerek. Pojedyncza nerka jest bardziej podatna różne choroby niż każdy normalne nerki. Zakażenie tej pojedynczej nerki objawia się bólem w okolicy lędźwiowej, gorączką, ropomoczem, krwiomoczem i bezmoczem. Niewydolność nerek rozwija się u 25-63% pacjentek z pojedynczą wrodzoną nerką.Z 12 kobiet z aplazją, które zaobserwowaliśmy, 1 poroniła z powodu niewydolności nerek, 5 miało cesarskie cięcie ze wskazań położniczych, 6 kobiet urodziło w terminie.

Hipoplazja- wrodzone zmniejszenie wielkości nerek (ryc. 7). Nerka może być szczątkowa i karłowata.

Szczątkowa nerka- Jest to sklerotyczny, mały, słabo rozwinięty strukturalnie i funkcjonalnie narząd.

Pączek karłowaty- normalna nerka o zmniejszonym rozmiarze.

Dysplastyczna postać nerki karłowatej charakteryzuje się nadmiernym rozwojem tkanki włóknistej ze szkodą dla tkanki miąższowej; takiej anomalii często towarzyszy nadciśnienie nerkopochodne, często złośliwe. U 2 z 6 obserwowanych przez nas ciężarnych z hipoplazją nerek nastąpiło podwyższone ciśnienie krwi, u 2 pacjentek wykonano nefrektomię nieczynnej hipoplastycznej nerki; wszystkie 6 kobiet w ciąży miało odmiedniczkowe zapalenie nerek, które u 4 z nich uległo pogorszeniu. U 1 pacjenta rozwinęła się przewlekła niewydolność nerek. Odnotowano 5 porodów terminowych, 1 poród przedwczesny, urodziło się dziecko martwe.

Powielanie nerek- powszechna anomalia. Powiększona nerka może powodować podwojenie miednicy, naczyń czy moczowodów, może nastąpić jednoczesne podwojenie wszystkich tych elementów – całkowite podwojenie nerki (ryc. 8, 9, 10), jednakże każda z połówek nerki jest, jak były niezależnym narządem, a proces patologiczny dotyczy zwykle jednego z nich.

Mogą to być wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek, choroba kamicy moczowej, gruźlica. Przyczyną tych chorób podwójnych nerek jest najczęściej odpływ pęcherzowo-moczowodowy. W przypadku ektopii dodatkowego moczowodu do pochwy lub szyjki macicy obserwuje się mimowolne oddawanie moczu.

Powszechnie przyjmuje się, że nerka podwójna jest najmniej poważnym wariantem wad rozwojowych z punktu widzenia przebiegu ciąży i porodu. Nasze badania pokazują, że tak nie jest. Podwójna nerka w czasie ciąży jest podatna na rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek (u 14 na 30 kobiet) i obserwuje się trwały przebieg choroby. Dość często (u 3 na 30) podwójnej nerce towarzyszy nadciśnienie nerkopochodne, które niekorzystnie wpływa na przebieg ciąży i rozwój płodu. U wielu kobiet z podwójną nerką rozwija się późna toksyczność ciążowa (17 na 30), która często jest ciężka i trudna do leczenia. Dlatego kobiety w ciąży z podwójną nerką wymagają obserwacji klinicznej od lekarza poradni przedporodowej i urologa. Ciąża jest przeciwwskazana w przypadkach, gdy chorobie towarzyszy przewlekła niewydolność nerek.

Anomalia pozycyjna lub dystopia może być miedniczy, biodrowy, lędźwiowy, piersiowy i krzyżowy, jednostronny lub obustronny. Dystopia miednicy to umiejscowienie nerki głęboko w miednicy, pomiędzy macicą a odbytnicą. Badanie oburęczne w pobliżu tylnego sklepienia pochwy ujawnia gęstą, gładką formację. W przypadku dystopii nerek w dole biodrowym może wystąpić ból, często podczas menstruacji. Podczas badania palpacyjnego nerkę można pomylić z torbielą jajnika. Nerka dystopiczna lędźwiowa może być wyczuwalna w podżebrzu. Dystopia klatki piersiowej jest bardzo rzadką anomalią, którą można wykryć przypadkowo podczas fluoroskopii. W przypadku dystopii krzyżowej nerka zostaje przesunięta na przeciwną stronę.

Dystopianerka stanowi 1/5 wszystkich anomalii rozwoju nerek, z czego w 2/3 przypadków odpowiada dystopii lędźwiowej, którą również rozpoznaliśmy u obserwowanych przez nas pacjentów. Dystopia nerek w czasie ciąży może objawiać się bólem brzucha, jeśli są dotknięte wodonerczem, odmiedniczkowym zapaleniem nerek, kamicą nerkową, a im niższa dystopia, tym częściej wtórna choroba nerek. U pacjentów z dystopią nerek czynność jelit może być upośledzona.

Ciąża i poród nie są szczególne w przypadku wszystkich typów dystopii nerek, z wyjątkiem miednicy. Położenie nerki w miednicy może stanowić przeszkodę w naturalnym porodzie, w tym przypadku wskazane jest planowane cięcie cesarskie.U 4 obserwowanych przez nas pacjentek z dystopią lędźwiową ciąża wiązała się z zagrożeniem przerwania ciąży, u 3 kobiet poród przebiegł bezpiecznie.W przypadku anomalii w położeniu nerek ciąża nie jest przeciwwskazana

Nieprawidłowości w relacji nerek- jest to połączenie nerek ze sobą.

Różne rodzaje fuzji pąków nadają temu konglomeratowi kształt nerki w kształcie ciastka, litery S, litery L i podkowy. Nerki takie są bardzo podatne na stany zapalne, wodonercze i mogą być przyczyną nadciśnienia nerkowego. Przyczynami nadciśnienia tętniczego w tym przypadku są przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, nieprawidłowe ukrwienie i wysokie nadciśnienie wewnątrznerkowe.

Jeśli w związku występują nieprawidłowości, ciąża jest dopuszczalna, jeśli nie występuje wtórne uszkodzenie nerek. U 1 na 4 obserwowanych przez nas pacjentek z nerką w kształcie litery L istniały wskazania do przerwania ciąży, gdyż w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek często występowały nawracające odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Do nieprawidłowości budowy nerek zalicza się nerki policystyczne i wielotorbielowate, torbiele skórzaste i pojedyncze, nerkę gąbczastą, uchyłek miednicy i torbiel okołomiedniczkową.

Wielotorbielowatość nerek- ciężka obustronna anomalia rozwojowa.

Choroba ma dominujący sposób dziedziczenia.Nerka jest narządem, w którym miąższ jest prawie całkowicie zastąpiony przez liczne cysty o różnej wielkości (ryc. 11). Około 70% dzieci z zespołem policystycznych nerek rodzi się martwe. Przy niewielkiej liczbie dotkniętych nefronów dzieci są zdolne do życia, ale w przypadku wystąpienia infekcji rozwija się niewydolność nerek i rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek. Wielotorbielowatość nerek można łączyć z policystyczną chorobą płuc, jajników, wątroby i trzustki.

Istnieją 3 etapy przebiegu klinicznego policystycznej choroby nerek:

• Etap I- wyrównany, objawiający się tępym bólem w okolicy nerek, ogólnym złym samopoczuciem, drobnymi zaburzeniami czynnościowymi;
• Etap II- subkompensowany, który charakteryzuje się bólem dolnej części pleców, suchością w ustach, pragnieniem, bólem głowy, nudnościami związanymi z niewydolnością nerek i nadciśnieniem tętniczym;
• Etap III-zdekompensowany, w którym objawy przewlekłe niewydolność nerek, stan funkcjonalny nerki są mocno przygnębione. Potwierdza to zmniejszenie zdolności filtracyjnej i zagęszczającej nerek, zatrzymywanie odpadów azotowych w organizmie i anemia.

Nerki są zwykle wyczuwalne jako duże, guzowate formacje, zawsze obustronne, w przeciwieństwie do guzów nerek. Pacjenci wcześnie zaczynają skarżyć się na bóle krzyża, u połowy pacjentów pojawia się krwiomocz.

Kwestia celowości kontynuowania ciąży z zespołem policystycznych nerek jest nadal przedmiotem dyskusji. Istnieje opinia, że ​​ciąża jest przeciwwskazana w tej grupie pacjentów, gdyż pogarsza przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. D.V. Kahn (1978) sprzeciwia się temu poglądowi, twierdząc, że w przypadku braku niewydolności nerek ciąża jest dopuszczalna. Zwraca uwagę na wiek pacjentek, uważając, że lepiej jest dla nich rodzić przed 25. rokiem życia, gdyż objawy choroby policystycznej pojawiają się najczęściej pod koniec trzeciej lub na początku czwartej dekady życia. Wszystkich 6 obserwowanych D.V. Pacjentki Kan z policystyczną chorobą nerek po raz pierwszy rodziły bezpiecznie, ale w drugiej ciąży rozwinęły się nadciśnienie tętnicze i rzucawka. N A Lopatkin i AL Shabad (1985) uważają za niezwykle niechciana ciąża i poród u kobiet cierpiących na chorobę policystyczną.

Ze względu na duże prawdopodobieństwo przekazania tej wady potomstwu, nie należy zalecać ciąży kobietom cierpiącym na wielotorbielowatość nerek, gdyż u takich pacjentek wcześnie rozwija się przewlekła niewydolność nerek, pogłębiana przez stan ciąży i przewlekłe nelonowe zapalenie nerek, które często komplikuje przebieg choroby. przebieg choroby policystycznej. U połowy z 9 obserwowanych przez nas pacjentów miało zaostrzenie odmiedniczkowego zapalenia nerek, a u połowy przewlekłą niewydolność nerek. Dodatkowo wielotorbielowatość nerek prowadzi do rozwoju objawowego nadciśnienia tętniczego (u 5 na 9 kobiet), co dodatkowo pogarsza przebieg ciąży i rozwój płodu.U 5 na 9 ciężarnych rozwinęła się nefropatia, u 1 stan przedrzucawkowy. Biorąc pod uwagę te dane oraz dziedziczny charakter choroby, wielotorbielowatość nerek należy uznać za przeciwwskazanie do ciąży.

Samotna torbiel nerki- pojedynczy tworzenie torbielowate. Torbiel może być wrodzona lub nabyta.

Ta anomalia nie jest dziedziczna i jest jednostronna. Zwiększenie wielkości torbieli prowadzi do zaniku miąższu nerek, upośledzenia hemodynamiki w nerkach i rozwoju nadciśnienia tętniczego. Pacjenci skarżą się na tępy ból w dolnej części pleców. Powiększona nerka jest wyczuwalna. Obserwuje się ropomocz lub krwiomocz.W przypadku braku nadciśnienia nerkowego ciąża nie jest przeciwwskazana. Wszystkie 4 pacjentki, które obserwowaliśmy z tą postacią anomalii nerek, urodziły bezpiecznie

Pączek gąbki- anomalia polegająca na tworzeniu się licznych cyst w piramidach nerkowych.

Choroba jest obustronna i objawia się krwiomoczem, ropomoczem i bólem w okolicy lędźwiowej. Niewydolność nerek zwykle nie rozwija się. Ciąża z tą wadą nerek nie jest przeciwwskazana. Obserwowaliśmy 2 pacjentki, których ciąża i poród przebiegały prawidłowo pomimo zaostrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek w czasie ciąży.

Nerka wielotorbielowata, torbiel skórzasta nerki, uchyłek miednicy i torbiel okołomiedniczna- bardzo rzadkie anomalie rozwojowe.

Wrodzone wodonercze u 17 kobiet w ciąży, które zaobserwowaliśmy, było spowodowane zwężeniem odcinka moczowodu i miednicy (u 10), załamaniem moczowodu (u 3), refluksem u (1) i anomaliami naczyń nerkowych. Specjalna część tego rozdziału poświęcona jest wodonerczu.

Nieprawidłowości moczowodów i pęcherza moczowego są tak samo różnorodne, jak nieprawidłowości nerek. Aplazję miednicy i moczowodu obserwuje się jako część aplazja nerek, powielenie miednicy i moczowodu, czasami połączone z całkowitym powieleniem nerki.

Ureterocele- śródpęcherzowe wysunięcie śródściennej części moczowodu przypominające przepuklinę.

Ureterocele może powodować poszerzenie górnych dróg moczowych, odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamicę moczową.

Ektopowy ujście moczowodu- nieprawidłowe położenie ujścia moczowodu w tylnej części cewki moczowej, sklepieniu pochwy, w okolicy zewnętrznych narządów płciowych lub odbytnicy.

Anomalia ta charakteryzuje się ciągłym nietrzymaniem moczu z jednego moczowodu i przedostawaniem się moczu do pęcherza z drugiego moczowodu z okresowym naturalnym opróżnianiem pęcherza. Dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowodów (megaloureter) jest połączeniem wrodzonego zwężenia ujścia moczowodu z dysplazją nerwowo-mięśniową w postaci cystozy dolnej. Nadchodzące części moczowodu rozszerzają się i wydłużają, tworząc megaloureter. Kinetyka moczowodu jest gwałtownie zakłócona, kurczliwość powolny lub nieobecny.

Wszystkie warianty anomalii rozwojowych moczowodów przyczyniają się do upośledzenia urodynamicznego, rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek, wodonercza i niewydolności nerek. Spośród 17 obserwowanych przez nas pacjentek z wadami moczowodu, u 12 stwierdzono zwężenie moczowodu, które u 6 ciężarnych spowodowało wodonercze, a u 1 z nich niewydolność nerek. U 2 chorych stwierdzono odpływ pęcherzowo-moczowodowy: u jednego był on połączony z wodonerczem, u drugiego zwężeniem i załamaniem moczowodu. U 2 chorych stwierdzono megaloureter, u 1 zdwojenie moczowodu. Wszystkie kobiety cierpiały na przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, u 12 z 16 kobiet doszło do zaostrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek w czasie ciąży, a u 1 stwierdzono niewydolność nerek. Wszystkim kobietom udało się zajść w ciążę, z wyjątkiem pacjentki z niewydolnością nerek. U 2 pacjentek ze wskazań położniczych wykonano cesarskie cięcie.

Anomalie w rozwoju pęcherza.

Poznać zdwojenie pęcherza, uchyłek pęcherza- woreczkowy występ ściany, wyrośla pęcherza- brak przedniej ściany pęcherza moczowego itp. Obserwowaliśmy 3 kobiety w ciąży z aplazją pęcherza, jego atonią i niedorozwojem.

U wszystkich obserwowanych przez nas kobiet z nieprawidłowościami w rozwoju pęcherza moczowego oraz u części pacjentek z nieprawidłowościami w rozwoju moczowodu wykonano korekcyjne operacje urologiczne, które poprawiły ich stan i pozwoliły przetrwać ciążę i poród. Należy zaznaczyć, że ich stan uległ pogorszeniu w czasie ciąży oraz trudność w rozwiązaniu kwestii sposobu i terminu porodu w przypadku wad pęcherza moczowego. Jedna pacjentka z aplazją pęcherza i przeszczepieniem moczowodów do odbytnicy musiała przejść cesarskie cięcie w 30. tygodniu ciąży; inna, która przeszła operację pęcherza, miała cesarskie cięcie podczas donoszonej ciąży. Obserwacje przebiegu porodu u kobiet z wadami rozwojowymi moczowodów i pęcherza moczowego są nieliczne, a taktyki postępowania w czasie ciąży i porodu nie zostały opracowane. W większości przypadków konieczne jest indywidualne ustalenie dla każdej pacjentki kwestii możliwości kontynuacji ciąży, terminu i sposobu porodu.

Rozpoznanie nieprawidłowości w rozwoju nerek opiera się na danych z chromocystoskopii, USG, urografii wydalniczej, odmy zaotrzewnowej, radioizotopowego badania nerek.W czasie ciąży dopuszczalne są tylko dwie pierwsze metody. W przypadku anomalii w rozwoju moczowodów metoda echokardiograficzna nie ma charakteru informacyjnego, dlatego prawie niemożliwe jest ich zdiagnozowanie w czasie ciąży, diagnozę stawia się przed ciążą lub retrospektywnie podczas badania po porodzie.

Oprócz nieprawidłowości nerek i dróg moczowych istnieją nieprawidłowości w rozwoju naczyń nerkowych, które wpływają na czynność nerek i zdrowie kobiety, a zatem mogą wpływać na przebieg ciąży. Dodatkowe, podwójne lub mnogie tętnice nerkowe, tętnice o nietypowym kierunku, a także dodatkowe lub nietypowo skierowane żyły, uciskają moczowody, zaburzając urodynamikę i przyczyniając się do powstawania wodonercza, kamicy moczowej, odmiedniczkowego zapalenia nerek i nadciśnienia nerczycowego. A. A. Spiridonov (1971) uważa, że ​​w rozwoju nadciśnienia tętniczego z wieloma tętnicami nerkowymi rolę mogą odgrywać 3 czynniki powodujące aktywację układu renina-angiotensyna:

1. tłumienie fali tętna podczas jej przejścia przez kilka małych tętnic;
2. rozbieżność między przepływem krwi a odpływem żylnym;
3. zaburzenia urodynamiczne.

Anomalie w rozwoju naczyń nerkowych można zdiagnozować za pomocą angiografii i aortografii, które są niedopuszczalne w czasie ciąży. Dlatego diagnozę stawia się zwykle przed ciążą. U kobiet w ciąży w niektórych przypadkach w postawieniu diagnozy pomaga jedynie badanie USG. Z reguły diagnozę należy potwierdzić po porodzie lub zakończeniu ciąży za pomocą metod rentgenowskich.

Obserwowaliśmy 10 kobiet ze zwężeniem tętnicy nerkowej w wyniku rozrostu włóknisto-mięśniowego. Pierwsze 4 pacjentki zostały opisane w książce M. M. Shekhtmana, I. Z. Zakirova, G. A. Glezera „Nadciśnienie tętnicze u kobiet w ciąży” (1982; Zwężenie tętnicy nerkowej powoduje stale wysokie (200-250/120-140 mm Hg art., czyli 26,7 -33,3/16,0-18,7 kPa) ciśnienie krwi, nie do skorygowania terapia lekowa. Ciąża zwykle kończy się wewnątrzmaciczną śmiercią płodu lub samoistnym poronieniem. Dlatego jedynym słusznym rozwiązaniem jest przerwanie ciąży i chirurgiczne leczenie nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Resekcja lub operacja plastyczna tętnicy nerkowej (czasami bougienage) prowadzi do normalizacji ciśnienia krwi i pomyślnego przebiegu ciąży i porodu. Wszystkie obserwowane przez nas kobiety po operacji urodziły żywe dzieci, w tym jedno trzykrotnie.

Wspólność embriogenezy narządów moczowych i płciowych stwarza warunki do rozwoju anomalii w obu układach.

N. A. Lopatkin i A. L. Shabad (1985) uważają, że kombinacja anomalii rozwojowych w obu układach sięga 25–40% i wskazują na następujące wzorce: istnienie wewnętrznej zależności organogenezy narządów moczowych i płciowych u kobiet; strona anomalii rozwojowych nerek pokrywa się ze stroną anomalii narządów płciowych. To połączenie anomalii obu układów tłumaczy się jednostronnym lub obustronnym zakłóceniem rozwoju kanałów mezonnerkowych i paramezonephric w ontogenezie. E. S. Tumanova (1960) stwierdziła wady nerek u co piątej kobiety z nieprawidłowościami w rozwoju narządów płciowych.

Wśród kobiet, u których stwierdzono nieprawidłowości w rozwoju narządów moczowych, u 6 (8%) stwierdzono wady rozwojowe narządów płciowych. 2 kobiety z aplazją nerki miały macicę w kształcie siodła, 1 miała przegrodę w pochwie, 1 kobieta z moczowodem olbrzymim miała macicę dwurożną, kobieta z niedorozwojem pęcherza miała macicę siodłową, a pacjentka z aplazją pęcherza miała przegrodę w pochwie.

Patologia łączona stawia nowe zadania przed położnikiem-ginekologiem obserwującym kobietę w ciąży, wprowadza zmiany w taktyce ciąży i porodu oraz wpływa na rokowanie przebiegu ciąży, dlatego niezwykle ważne jest wyjaśnienie sytuacji. Ponieważ w większości przypadków nie jest to możliwe w czasie ciąży, należy je wykonać przed ciążą, podczas obserwacji kobiety w poradni przedporodowej z innego powodu.

Leczenie wad rozwojowych dróg moczowych jest chirurgiczne. Nie wykonuje się go w czasie ciąży.U kobiet w ciąży leczenie przeprowadza się w przypadku powikłań takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze i niewydolność nerek.

Wszystkie anomalie wpływają na funkcjonowanie niektórych narządów, więc one wczesna diagnoza i leczenie są po prostu konieczne, aby zapobiec rozwojowi poważnych zaburzeń i powikłań.

Konsekwencją tego są anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego mutacje genetyczne. Powstają podczas rozwoju embrionalnego i wpływają na strukturę i funkcje tych narządów. Wady nerek są rzadkie i często diagnozuje się je w macicy. Większość wad się kończy fatalny lub powoduje niebezpieczne i poważne powikłania fizyczne i fizyczne stan psychiczny. W niektórych przypadkach można przywrócić strukturę i funkcjonalność narządów układu moczowego, patologia wymaga korekcji chirurgicznej i farmakoterapia.

Anomalie układu moczowo-płciowego

Do patologii dochodzi, gdy dochodzi do modyfikacji samego narządu lub jego tkanek, zaburzenia ich struktury, cechy funkcjonalne. Niepowodzenia występują w rozwoju embrionalnym, ich częstotliwość wynosi 3–4%.

Płód może być opóźniony w rozwoju lub nie uformować się normalnie z powodu nieprawidłowości genetycznych, wpływu czynników wewnętrznych i zewnętrznych. Niektóre zmiany patologiczne można wykryć w macicy, inne pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. Niektóre wady wykrywa się już w wieku dorosłym.

Wszelkie anomalie wpływają na funkcjonowanie narządów, dlatego ich wczesna diagnostyka i leczenie są po prostu niezbędne, aby zapobiec rozwojowi poważnych zaburzeń i powikłań.

Ponadto nie zapomnij o nabytych zmianach patologicznych:

• zwężenie cewki moczowej;
• wodnopłodność;
• zapalenie prostaty;
• powstawanie kamieni nerkowych;
• bezpłodność.

Dotyczą również uszkodzeń narządów wewnętrznych, ale tylko o innym charakterze.

Choroba może być dziedziczna lub wrodzona różne koncepcje. Pierwszy - patologia genetyczna lub choroba przenoszona na dziecko przez matkę, na przykład opryszczka, kiła, różyczka. Wady wrodzone nie zawsze związane z czynnik dziedziczny, przyczyną mogą być wpływy środowiska:

• alkoholizm kobiet;
• promieniowanie różnego rodzaju;
• sytuacja ekologiczna;
• przyjmowanie silnych lub hormonalnych leków w czasie ciąży.

Czasami zaburzenia pojawiają się zaraz po urodzeniu, niektóre anomalie układu moczowo-płciowego są nie do pogodzenia z życiem, ale często nie są tak łatwe do wykrycia. Wymaga to szczegółowych i pełne badanie. Aby rozwiązać problem, zwykle potrzebujesz chirurgia i długotrwałe leczenie.

Anomalia rozwoju nerek

Występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet i pojawia się podczas rozwoju embrionalnego lub po urodzeniu. Zmiany dotyczą budowy, budowy i umiejscowienia nerek.

Należą do nich następujące warunki:

• ektopia;
• dystopia;
• fuzja symetryczna lub asymetryczna;
• choroba policystyczna;
• zespół gąbczastych nerek;
• podwojenie narządów.

Każdy z nich powoduje zaburzenia w funkcjonowaniu układu moczowego i prowokuje rozwój niebezpiecznych powikłań.

Dysplazja

Wady wrodzone obejmują torbielowate narośla i dysplazję. Anomalie obejmują również zaburzenie struktury i funkcjonalności sieci naczyniowej. Pojawienie się dodatkowej tętnicy nerkowej prowadzi do skrzyżowania dróg moczowych, a także może wywołać wodonercze i tętniak w tętnicy.

Wśród patologii żylnych wyróżnia się także liczne lub dodatkowe naczynia owijające się wokół aorty i lokalizację zaaortalną. U mężczyzn prawa żyła jąderowa może uchodzić do tętnicy nerkowej, powodując żylaki powrózka nasiennego po prawej stronie.

Anomalie w budowie naczyń krwionośnych

Nieprawidłowości naczyniowe mogą nie wystąpić długi czas, ale powodują dysfunkcję nerek. Z biegiem czasu pojawiają się współistniejące zaburzenia w postaci niewydolności nerek, powstawania kamieni, krwawień wewnętrznych i wodonercza. Objawem nieprawidłowości w tętnicach naczyniowych i nerkowych jest także nadciśnienie tętnicze, dlatego często myli się chorobę podstawową z objawem.

Podwojenie

Często występują ilościowe patologie rozwoju nerek. Należą do nich całkowite lub niepełne podwojenie. Nerka jest podzielona na dwie części, a część miednicza jest zawsze większa. Wyróżniają się obecnością miednicy w jamie. Przy pełnym powieleniu układ miedniczkowy występuje w obu częściach. Wadzie tej towarzyszy zaburzenie strukturalne moczowodu. Choroba zaczyna się pojawiać, kiedy zmiany patologiczne zakłócać pracę narządów. Nerka jest zwykle większa niż jej normalny rozmiar.

Aby rozwiązać problem i skorygować wadę, uciekają się do złożonego leczenia i operacji.

Agenezja

Zdarza się, że nerka z jakiegoś powodu przestaje się rozwijać, w wyniku czego u człowieka powstaje tylko jeden pełnoprawny narząd. Zjawisko to nazywa się aplazją lub agenezją. Trudno to rozpoznać, bo po znakach przez długi czas NIE. Pracująca nerka bierze na siebie cały ciężar i dopiero po pewnym czasie zaczynają pojawiać się objawy choroby.

Na taką wadę nie ma lekarstwa, trzeba tylko uważać na swoje zdrowie i dbać o swoją jedyną nerkę. W rzadkich przypadkach rozwija się obustronna aplazja, która jest niezgodna z życiem.

Hipoplazja nerek

Częsta manifestacja patologiczna charakteryzuje się niestandardowymi rozmiarami narządów. Pomimo tego, że nerka jest znacznie mniejsza niż normalnie, radzi sobie ze swoimi funkcjami, a zastawki pracują prawidłowo. Leczenie lub operacja są konieczne tylko w przypadku wystąpienia chorób współistniejących.

Dodatkowa nerka

Wrodzony anomalia ilościowa objawia się utworzeniem pod głównym narządem innego, mniejszego. Funkcjonuje samodzielnie, gdyż posiada własny moczowód i układ ukrwienia. Interwencję stosuje się w przypadku rozpoznania odmiedniczkowego zapalenia nerek, procesów nowotworowych lub wodonercza. Choroba nie daje żadnych objawów, dopóki nie pojawią się inne zaburzenia.

Dystopia

Ta wada wrodzona charakteryzuje się nieprawidłową lokalizacją jednej lub obu nerek. Istnieje kilka rodzajów zaburzeń:

• lędźwiowy;
• talerz;
• piersiowy;
• miednicowy;
• przechodzić.

Każdy rodzaj patologii charakteryzuje się bólem brzucha. W przypadku dystopii jelitowej dochodzi do zaburzeń w funkcjonowaniu układu moczowego, a odpływ moczu staje się utrudniony. Jeśli lewa nerka znajduje się wyżej, w okolica piersiowa, podobnie jak w przypadku piersiowej postaci choroby, ból pojawia się po jedzeniu. Położenie w miednicy prowadzi do uszkodzenia jelit i wpływa na strukturę układu mięśniowo-szkieletowego.

W przypadku wystąpienia charakterystycznych objawów konieczna może być korekta chirurgiczna.

Fuzja nerek

Ta grupa wad reprezentuje różne zmiany w kształcie narządu. Połączenie powierzchni środkowej nazywa się nerką w kształcie ciasteczka; kiedy górna i dolna część są zrośnięte, nerka staje się podkową, prawdopodobnie połączeniem w kształcie litery S i pręta. Jeżeli zaostrzenie choroby nie wpływa na czynność nerek, leczenie nie jest wymagane.

Wady wrodzone nie powodują dużego dyskomfortu, chyba że zajęte są oba narządy. A dwustronna patologia jest najczęściej niezgodna z życiem. W większości przypadków wada zostaje wykryta przypadkowo i jeśli nie ma wskazań, nie podejmuje się leczenia. Ale tacy ludzie powinni być regularnie badani i zwracać uwagę na swoje ciało.

Nieprawidłowości pęcherza i cewki moczowej

Nieprawidłowości genetyczne lub wady rozwojowe często prowadzą do zaburzenia struktury i funkcjonalności nie tylko nerek, ale także pęcherza moczowego i jego kanałów wydalniczych.

Takie anomalie patologiczne obejmują:

• wrodzony brak moczowodu;
• agenezja;
• wyrośla pęcherza;
• uchyłek;
• skleroza;
• powielenie moczowodu i pęcherza;
• spodziectwo o różnych postaciach;
• moczowod;
• hermafrodytyzm;
• epizody;
• zwężenie cewki moczowej;
• Refluks mózgowo-rdzeniowy.

Brakowi moczowodu towarzyszy ciężka postać wodonercza. Bez leczenia zdrowie ludzkie jest w poważnym niebezpieczeństwie. Jeśli nie ma obu przewodów, śmierć jest nieunikniona.

Ale powielenie moczowodu jest patologią, która powoduje powikłania tylko podczas interwencji chirurgicznych. Z reguły nie stwarza zagrożenia życia.

Wyrośla pęcherza rozwijają się w macicy i objawiają się bardziej dyskomfortem psychicznym. Ze względu na wystającą ścianę pęcherza i słabo rozwinięte mięśnie w tym obszarze widoczna jest wyściółka narządu. Przed pojawieniem się terapia antybakteryjna Przeżyła tylko połowa pacjentów, a ci, którzy przeżyli, nie byli w stanie prowadzić normalnego życia ze względu na ciągły zapach moczu. Współczesna chirurgia rekonstruuje ścianę brzucha, umieszcza moczowód w okrężnicy i koryguje nieprawidłowości w cewce moczowej.

Patologię, taką jak epispodia, można również rozwiązać za pomocą chirurgii plastycznej. Z powodu wady w tworzeniu kanału moczowego lub przedniej ściany cewki moczowej dochodzi do ciągłego wycieku moczu.

W macicy, do 6 miesięcy, przewód moczowy u płodu jest reprezentowany przez rurkę łączącą pęcherz z pępkiem. Po tym okresie zamienia się w sznurek, ale jeśli coś pójdzie nie tak, nie następuje zatarcie i tworzy się przetoka. Wady moczowodu koryguje się już po porodzie, jednak w przypadku porodu poprzez cesarskie cięcie istnieje ryzyko uszkodzenia przewodu.

Te nieprawidłowości pęcherza wykryte w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu u dzieci są albo nie do pogodzenia z życiem, albo wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Pozostałe wady nie dają się długo odczuć, nie stanowią zagrożenia, ale są rozpoznawane w trakcie badania.

Anomalie w rozwoju pęcherza i przewodów moczowych mogą powodować dyskomfort w postaci wycieku moczu i przyczyniać się do wystąpienia procesów zapalnych, dlatego ich wczesne wykrycie zapobiega niepożądanym powikłaniom.

Wrodzone patologie układu rozrodczego

Wady rozwijają się równie często zarówno u chłopców, jak i dziewcząt. Anomalie objawiają się wadami strukturalnymi, niedorozwojem narządów płciowych i zaburzeniami dojrzewania.

U kobiet

Najczęściej u kobiet

• naruszenie budowy anatomicznej przegrody pochwy;
• macica dwurożna, jednoroga, w kształcie siodła;
• infantylizm;
• podwójna macica lub pochwa.

Niektóre wady nie stają się przeszkodą w urodzeniu dziecka w przyszłości, ale są usuwane metodami korekcji plastycznej. Nie dają też żadnych objawów, macicę dwurożną można rozpoznać już w czasie ciąży. Tutaj staje się przyczyną powikłań podczas ciąży i porodu.

W przypadku infantylizmu narządy płciowe są opóźnione w rozwoju, co prowadzi do upośledzenia rozwoju płciowego, zaburzeń miesiączkowania, krwawienia z macicy, a kończy się problemami z poczęciem lub niepłodnością.

Anomaliom w budowie macicy często towarzyszą wady układu moczowego. Leczenie odbywa się wyłącznie chirurgicznie.

Wady rozwoju pochwy lub jej brak łączą się również z innymi wadami i bez korekty obarczone są niepłodnością i problemami z urodzeniem dziecka.

Brak otworu w błonie dziewiczej lub atrezji powoduje gromadzenie się krwi menstruacyjnej w pochwie. Wyimaginowany brak miesiączki kończy się rozprzestrzenieniem się płynu w macicy i jajowody, co w przyszłości prowadzi do poważnych konsekwencji, w tym do niepłodności jajowodów. Jeśli krew znajdzie wyjście Jama brzuszna wystąpi zapalenie otrzewnej.

U mężczyzn

Silniejsza połowa ludzkości często doświadcza spodziectwa, które charakteryzuje się upośledzeniem tworzenia zewnętrznych narządów płciowych. Może to być zmiana lokalizacji cewki moczowej, zwyrodnienie jej odległych części.

U chłopców patologia objawia się również zmniejszeniem wielkości zewnętrznych narządów płciowych, rozszczepieniem główki prącia i utworzeniem otworu z tyłu moszny. Takie wady umożliwiają współżycie płciowe, ale nie zawsze dochodzi do poczęcia. Z powodu naruszenia normalna struktura Podczas kucania może zaistnieć potrzeba oddania moczu jak płeć przeciwna.

Wrodzone patologie obejmują również niecałkowicie zstępujące jądro do moszny. Występuje głównie u wcześniaków u chłopców. Bez leczenia dochodzi do braku równowagi hormonalnej. Objawy tego obejmują ból w pachwinie, otyłość i nadmierne owłosienie (wzrost włosów) typu żeńskiego.

Każdy wrodzone patologie wymagać interwencja medyczna, ponieważ są one obarczone poważnymi i niebezpiecznymi komplikacjami. Wady zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn są przyczyną zaburzeń psychicznych.

n n n n Klasyfikacja wad układu moczowo-płciowego Wady narządu moczowo-płciowego stanowią 3540% wszystkich wad wrodzonych u dzieci. Anomalie narządów moczowo-płciowych dzielą się na pojedyncze i wielokrotne, łagodne (nie objawiające się przez całe życie) i ciężkie (czasami niezgodne z życiem). Ze względu na ścisły związek pomiędzy rozwojem układu moczowego i rozrodczego, w 33% przypadków nieprawidłowości układu moczowego łączą się z nieprawidłowościami narządów płciowych. Wyróżnia się następujące grupy anomalii narządów moczowo-płciowych: Anomalie naczyń nerkowych Anomalie nerek Anomalie moczowodów Anomalie pęcherza Anomalie cewki moczowej Anomalie męskich narządów płciowych

n n n W zarodku ludzkim rozwój układu wydalniczego odzwierciedla szereg etapów ewolucyjnego rozwoju kręgowców i charakteryzuje się sekwencyjną zmianą trzech form: przedniego pąka (przednercza) - głowy, przedniej nerki; nerka pierwotna (mezonephros) - nerka tułowia, ciało Wolffa; nerka wtórna (metanephros) - miednicza, końcowa lub ogonowa. Nerka zbudowana jest z 8-10 par odnóży segmentowych przednich. W zarodku ludzkim nie funkcjonuje i wkrótce po inicjacji (koniec 3 tygodnia) ulega odwrotnemu rozwojowi

n Końcowa nerka powstaje z trzech źródeł: tkanki nerkowej (różnicującej się w kanaliki nerkowe), przewodu śródnerkowego (daje początek moczowodzie, miedniczce nerkowej, kielichów nerkowych, przewodów brodawkowatych i przewodów zbiorczych) oraz mezenchymu (układu naczyniowego, śródmiąższu). W drugiej połowie rozwoju wewnątrzmacicznego nerka wtórna staje się głównym narządem wydalniczym płodu.

1. Anomalie w liczbie nerek n 1 Agenezja. Brak tworzenia pąków. Występuje z częstością 1 na 1000 noworodków. Częściej u płodów płci męskiej (1:3). Dzieci z agenezją obu nerek nie są zdolne do życia i zwykle rodzą się martwe. Często w połączeniu z akinezą pęcherza, dysplazją narządów płciowych.Jedyna nerka ulega przerostowi i kompensuje brak drugiej nerki. Jednak zwiększone obciążenie przyczynia się do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek i kamicy. Może mieć wadę wrodzoną. Diagnozę stawia się na podstawie badanie rentgenowskie, chromocytoskopia, angiografia nerek.

2. Anomalie w położeniu nerek n 2. 1. Dystopia (ektopia) nerek to niezwykłe umiejscowienie nerek z powodu naruszenia ich wznoszenia podczas embriogenezy. Częstotliwość 1:800 występuje częściej u chłopców. Ponieważ rotacja wiąże się ze wznoszeniem i opadaniem, nerka jest obracana na zewnątrz, im niżej, tym bardziej brzuszna miednica. Taka nerka często ma rozproszony rodzaj dopływu krwi, strukturę zrazikową i inny kształt.

Wycinek ekranu utworzono: 01.11.2009; 15:55 lędźwiowy - na poziomie L 4 - Tętnica wychodzi powyżej rozwidlenia aorty. Ruchy ograniczone. * jelito kręte - miednica jest bardziej obrócona do przodu L 5. Si. Śledziona jest przemieszczona przyśrodkowo. Tętnice są liczne, wychodzą z tętnicy biodrowej wspólnej i są nieruchome. * miednica - w linii środkowej pod rozwidleniem aorty, za i nad pęcherzem. Kształt nie jest stały, naczynia nie są rozproszone

Nefroptoza n n n Nefroptoza – wypadanie nerki, wędrująca nerka lub patologiczna ruchliwość nerek. W przypadku nefroptozy nerka zostaje przemieszczona ze swojej normalna pozycja i znajduje się niżej, gdy zmienia się pozycja ciała pacjenta, nerka porusza się bardziej niż normalnie. Nerka jest utrzymywana w miejscu w odcinku lędźwiowym przez: więzadła brzuszne powięź mięśnie ściany brzucha więzadło zawieszające nerki

Nefroptoza n n W rozwoju nefroptozy wyróżnia się trzy etapy: Etap 1. Na tym etapie opadającą nerkę można obmacać przez przednią ścianę brzucha podczas wdechu, podczas wydechu nerka przechodzi do podżebrza (zwykle nerkę można obmacać jedynie w bardzo chudzi ludzie, we wszystkich innych jest niewyczuwalny). Etap 2. W pozycji pionowej pacjenta cała nerka wychodzi z podżebrza, natomiast w pozycji leżącej wraca do podżebrza lub można ją bezboleśnie ustawić ręcznie. Etap 3. Nerka wychodzi całkowicie z podżebrza w dowolnej pozycji ciała i może przemieszczać się do miednicy

Objawy kliniczne n n Wczesnymi objawami patologicznej ruchomości nerek są: niedociśnienie – jako reakcja odruchowa na przepełnienie łożysko naczyniowe nerki; nadciśnienie ortostatyczne (wzrost ciśnienia rozkurczowego > 20 mm Hg); zmniejszenie ilości moczu podczas intensywnej aktywności i zwiększenie w spoczynku.

Leczenie nefroptozy n n n Leczenie zachowawcze nerczycę przeprowadza się przy braku powikłań: nosząc bandaż, który zakłada się rano, zanim pacjent wstanie z łóżka, w pozycji leżącej, podczas wydechu, kompleks specjalnych fizykoterapia w celu wzmocnienia mięśni przedniej ściany brzucha, zwiększonego odżywiania w celu zwiększenia ilości tkanki tłuszczowej, jeśli pacjent ma niską wagę. Leczenie chirurgiczne nefroptozy przeprowadza się w przypadku powikłań: długotrwałego, intensywnego bólu zakłócającego życie pacjenta, przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, znacznego pogorszenia funkcji wypadającej nerki, utrzymującego się nadciśnienia tętniczego, krwi w moczu, wodonercza

3. Anomalie w relacji nerek Fuzja symetryczna: nerka podkowiasta - nerki są zrośnięte przez biegun dolny lub górny (upośledzone wznoszenie i obrót nerek). Położone są niżej niż zwykle, miednica skierowana jest do przodu lub na bok, naczynia są rozproszone. 90% stopienie dolnych biegunów. Moczowody są zwykle krótkie, skierowane do przodu i na boki. Często w połączeniu z innymi anomaliami. Wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamienie i proces nowotworowy. N

3. Nieprawidłowości w funkcjonowaniu nerek. Klinika: Głównym objawem jest objaw Rovsinga (ból podczas prostowania ciała). Dzieje się tak na skutek ucisku naczyń i splotu aortalnego przez cieśnię nerki. Określa to również głębokie badanie palpacyjne. Leczenie: Operację przeprowadza się tylko w przypadku wystąpienia powikłań.

4. Anomalie wielkości i budowy nerek n 4. 2 Niedorozwój nerek. Wrodzone zmniejszenie nerek spowodowane upośledzonym rozwojem blastemy metanefrogennej w wyniku niedostatecznego dopływu krwi. n Histologicznie wyróżnia się trzy formy: * prosta - zmniejszenie liczby kielichów i nefronów. * hipoplazja z oligonefronią - zmniejszenie liczby kłębuszków łączy się ze wzrostem ich średnicy, zwłóknieniem tkanki śródmiąższowej i poszerzeniem kanalików. * hipoplazja z dysplazją - rozwój tkanki łącznej lub połączeń mięśniowych wokół kanalików pierwotnych. Mogą występować cysty (kłębuszkowe, kanalikowe) oraz wtręty tkanki limfatycznej i chrzęstnej.

4. Anomalie wielkości i budowy nerek Wyróżnia się: Jednostronna hipoplazja - może nie pojawiać się przez całe życie. Hipoplastyczna nerka jest często dotknięta odmiedniczkowym zapaleniem nerek i jest źródłem nadciśnienia nerkopochodnego. n Obustronna hipoplazja - objawia się w pierwszych latach życia. Często powikłane odmiedniczkowym zapaleniem nerek.Większość dzieci umiera w pierwszych latach życia z powodu mocznicy. Diagnoza: Badania RTG – zmniejszenie wielkości nerki za pomocą kontrastowego układu kolektorów. Miseczki nie są zdeformowane. Urogram - przerost kompensacyjny drugiej nerki Angiografia nerkowa - tętnice i żyły są równomiernie rozrzedzone. . N

5. Torbielowate wady nerek 5. 1 Wielotorbielowatość nerek 5. 2 Nerka gąbczasta (choroba Cacciego Ricciego). 5.3 Dysplazja wielotorbielowata. 5. 4. Torbiel wielokomorowa. 5. 5. Samotna cysta.

5.1 Wielotorbielowatość nerek n Klinika: Im wcześniej pojawią się objawy, tym bardziej złośliwa jest choroba. Zauważony tępy ból w dolnej części pleców, okresowe krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, wielomocz, hipoizostenuria, nokturia. Palpayure - powiększone pąki bulwiaste. n Diagnostyka: urografia wydalnicza, skanowanie, angiografia nerek. n Rokowanie jest zwykle niekorzystne.

Leczenie. – Celem leczenia jest zwalczanie towarzyszącego odmiedniczkowego zapalenia nerek i nadciśnienia. korekta równowagi wodno-elektrolitowej. Interwencja chirurgiczna jest konieczna w przypadku obfitego krwawienia z nerek, zatykania kamieni, guz złośliwy nerki W stanie terminalnym - przewlekła hemodializa i przeszczep nerki.

5.3 Dysplazja wielotorbielowata. n Anomalia, gdy jedna lub rzadziej obie nerki (niezgodne z życiem) są wypełnione jamami torbielowatymi i są całkowicie pozbawione miąższu, moczowód jest nieobecny lub szczątkowy. Czasami jądro lub jego wyrostek po odpowiedniej stronie jest przyczepiony do nerki. n Leczenie: przy rozwoju cyst (zmiany jednostronne) z uciskiem narządów – nefrektomia.

6. Zdwojenie nerek i moczowodów n Obecność dwóch miednic w jednej masie miąższu nerek. Występuje I na 150, 2 razy częściej u dziewcząt. Może być jedno lub dwustronny. Związany z rozszczepieniem zawiązka moczowodu przed jego wrastaniem w blastemę nerkową. W 50% przypadków każdy segment nerki podwójnej ma izolowany dopływ krwi z aorty. Moczowody lub nerka podwójna przechodzą w pobliżu, osobno wpadają do pęcherza lub łączą się w jeden pień (niepełne powielenie), co jest obarczone występowaniem refluksu cewkowo-cewkowego, co przyczynia się do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Anomalia jest najczęściej wykrywana podczas badania na odmiedniczkowe zapalenie nerek. n Leczenie. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w następujących przypadkach: przy całkowitym zniszczeniu anatomicznym i funkcjonalnym jednego lub obu segmentów – heminefrourretrektomia lub nefrektomia; w przypadku refluksu na jednym z moczowodów stosuje się moczowod lub pyelo-pyeloanastomozę; jeśli występuje cewka moczowa - jej wycięcie

7. Ektopowe ujście moczowodu n Anomalia polegająca na tym, że ujście moczowodu otwiera się dystalnie od kąta trójkąta pęcherzowego lub uchodzi do sąsiednich narządów. Częściej występuje przy całkowitym zdwojeniu miednicy lub moczowodu, a moczowód odprowadzający górną miednicę okazuje się ektopowy. Rzadziej ektopia głównego lub pojedynczego moczowodu. Ektopowe ujście podczas podwajania występuje u 10%, u dziewcząt występuje 4 razy częściej. U dziewcząt ektopia może dotyczyć szyi pęcherza, cewki moczowej, przedsionka pochwy i macicy. U chłopców - w pochodnych przewodów Wolffa, tylnej części cewki moczowej, pęcherzykach nasiennych, nasieniowodach, najądrzach. Niezwykle rzadko zdarza się, że moczowód otwiera się do odbytnicy.

7. Ektopia ujścia moczowodu Klinika. Zależy od rodzaju ektopii. Z szyjką i cewką moczową - nietrzymanie moczu przy normalnym oddawaniu moczu. Rozpoznanie: urografia wydalnicza z obrazami opóźnionymi (podwojenie miednicy), cystouretrografia (refluks do ektopowego moczowodu), cystouretroskopia. Rozpoznanie ektopii pochwy i macicy jest trudne – objawy odmiedniczkowego zapalenia nerek obserwuje się bez charakterystyczne zmiany w moczu. Leczenie ma charakter chirurgiczny – usunięcie ektopowego moczowodu wraz z odcinkiem nerki. Można wykonać zespolenie międzymiedniczkowe i międzymoczowodowe.

VUR to cofanie się moczu z pęcherza do moczowodu i zwykle do nerki.

Refluks rozwija się, gdy długość śródpęcherzowej (śródściennej) części moczowodu jest zbyt krótka. Zwykle moczowód jest położony bardziej bocznie.

n Refluks niskociśnieniowy to VUR, który rozwija się w miarę napełniania pęcherza. n Refluks wysokociśnieniowy to VUR, który pojawia się podczas oddawania moczu. Refluks może rozwinąć się podczas napełniania pęcherza, oddawania moczu lub obu.

Oznaczający. VUR n VUR, bezpośrednio lub w połączeniu z infekcją dróg moczowych, może powodować uszkodzenie nerek, zwane nefropatią refluksową.

Refluks I stopnia PMR nie dociera do miednicy; poszerzenie moczowodu o różnym stopniu Stopień II Refluks dociera do miednicy; brak rozszerzeń w ChLS; sklepienia normalne Stopień III Łagodne do umiarkowanego poszerzenie moczowodu, z załamaniem lub bez; umiarkowane rozszerzenie częstości akcji serca; sklepienia normalne lub minimalnie zdeformowane. Stopień IV. Umiarkowane poszerzenie moczowodu z załamaniem lub bez; umiarkowane zwiększenie częstości akcji serca; sklepienia tępe, ale widoczne jest zagłębienie brodawki. Stopień V. Znaczące poszerzenie i załamanie moczowodu; znaczne zwiększenie częstości akcji serca; zagłębienia brodawkowe nie są już widoczne; refluks śródmiąższowy

Jak wykryć refluks? n Refluks zwykle wykrywa się za pomocą cystoureterografii mikcji. Badanie to przeprowadza się w ten sposób: pęcherz rozciąga się, wypełniając go przez cewnik środkiem kontrastowym, a podczas napełniania i podczas oddawania moczu bada się stan pęcherza i nerek. U chłopców badanie to wykonuje się fluoroskopowo, gdyż konieczne jest wykrycie ewentualnych nieprawidłowości w obrębie cewki moczowej (np. zastawek cewki tylnej). U dziewcząt badanie MCUG można wykonać, pozyskując zdjęcia rentgenowskie sekwencyjnie w miarę napełniania pęcherza lub wykonując fluoroskopię.

Prawdopodobieństwo bliznowacenia nerek u pacjentów z refluksem wynosi około 85% przypadków refluksu z V wieku. , u 50% dzieci przy 4 łyżkach. , 30% przy 3 łyżkach. , 15% przy 2 łyżkach i 5-10% przy 1 łyżce. rozwija się bliznowata zmarszczka nerek.

Wybór taktyki leczenia opiera się na: n Uszkodzeniu czynności nerek n Przebiegu klinicznym choroby n Stopień refluksu n Złożone anomalie dróg moczowych n Wiek

Opieka zdrowotna dla dzieci chorych na refluks n Nauczanie dziecka umiejętności oddawania moczu, zapobieganie rozwojowi i leczenie infekcji. Dzieci, które potrafią samodzielnie korzystać z toalety, zachęca się do częstego oddawania moczu. Dzieciom z niestabilnością pęcherza (nietrzymaniem moczu) często przepisuje się leki przeciwcholinergiczne (np. chlorek oksybutyniny, bromek propanteliny).

Profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa ma na celu zapobieganie rozwojowi infekcji dróg moczowych. Zwykle przepisuje się uroseptyki (antybiotyki, nitrofurany). . Dawki stosowane w profilaktyce wynoszą zwykle ¼-1/3 dawek stosowanych w leczeniu infekcji dróg moczowych.

Leczenie refluksu 1 rok Konserwatywnie Klasa I-III Chirurgia zachowawcza IV-V. Chłopcy Rzadkie wskazania do operacji 1-5 lat > 5 lat Dziewczęta Chirurgia (ze względu na dużą częstość występowania infekcji)

Korekta chirurgiczna przeprowadzone: n Nawracające infekcje n Niepowodzenie leczenia farmakologicznego n Procesy bliznowaciejące w nerkach

Wskazania do leczenia operacyjnego dzieci z refluksem Refluks IV w. U dzieci z mniejszym stopniem refluksu głównym wskazaniem jest nieskuteczne leczenie zachowawcze.

Jaka jest istota leczenie chirurgiczne PMR? n Utworzenie śródściennego moczowodu, którego długość jest 4-5 razy większa od szerokości. Moczowód umieszcza się w warstwie podśluzówkowej, pomiędzy błoną śluzową a wypieraczem (mięśniem).

9. Wodonercze Postępujące rozszerzenie układu naczyniowego na skutek trudności w oddawaniu moczu. U dzieci jest to zwykle wrodzone. Częściej występuje u dziewcząt. Przyczyny wodonercza wrodzonego: 1. zwężenie odcinka moczowodu 2. naczynie dodatkowe 3. utrwalone załamanie moczowodu 4. wysoki ujście moczowodu 5. zrosty zarodkowe 6. zastawka moczowodu n

9. Wodonercze Zwiększone ciśnienie wewnątrzmiednicze prowadzi do niedokrwienia i zaniku miąższu. Szybkość procesu jest powiązana ze stopniem przeszkody. W przypadku ciężkiej niedrożności strefy sklepienia pękają, mocz przenika do śródmiąższu, dostaje się do przepływu żylnego i limfatycznego. Refluks odmiedniczkowy ratuje nerkę przed szybką śmiercią, prowadzącą do bliznowacenia i pogorszenia ukrwienia. Zastój i niedokrwienie przyczyniają się do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek

Klasyfikacja wodonercza Stopień 0 Nie stwierdza się poszerzenia miednicy. Stopień 1 Minimalne rozszerzenie miednicy. Nie ma powiększenia misek. Stopień 2 Umiarkowane rozszerzenie miednicy. Nie ma ekspansji kielichów pierwszego rzędu. Kielichy II rzędu nie są rozszerzone. Stopień 3. Duże poszerzenie miednicy. Kielichy I rzędu są rozszerzone, a kielichy II rzędu są rozszerzone. Normalna grubość miąższu. Stopień 4 Stopień 3 + Ścienienie miąższu.

Objawy kliniczne Objawy choroby są bardzo zróżnicowane. W przypadku jednostronnego wodonercza pacjenci skarżą się na dyskomfort lub otępienie bolący ból w okolicy lędźwiowej po stronie dotkniętej chorobą, chroniczne zmęczenie. Możliwa makro- i mikrohematuria, podwyższone ciśnienie krwi. W miarę postępu upośledzenia odpływu moczu z nerek, bolesne doznania może zmienić. W przypadku ostrych zaburzeń odpływu moczu pojawia się obraz typowej kolki nerkowej. Biorąc pod uwagę klin intensywności. przejawy dzielą się na 2 okresy: tj. Czas od wystąpienia niedrożności PUJ do pojawienia się klinicznie zauważalnych objawów. Czas jego trwania jest niezwykle trudny do określenia. Towarzyszy obraz kliniczny opisane powyżej. U pacjentów z wodonerczem może rozwinąć się niestrawność (zarówno odruchowa, jak i niezależna od choroby podstawowej), co może prowadzić do błędów diagnostycznych. II. Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na znak patognomoniczny: pacjenci często śpią na brzuchu (zmiany ciśnienia w jamie brzusznej i poprawia się odpływ moczu ze stawu piersiowego).

Program egzaminu: Historia a) b) c) a. B. Badania laboratoryjne Metody badań ultrasonograficznych: Badanie nerek i dróg moczowych Badanie farmakoultrasonograficzne Echodoplerografia nerek Metody rentgenowskie: Urografia wielopozycyjna wydalnicza z zapisem wideo Badanie angiograficzne (w przypadku obecności dodatkowej tętnicy segmentowej dolnej, podejrzenia nadciśnienia tętniczego).

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Wodonercze Czasami poszerzenie bez niedrożności n >50% nie wymaga operacji n Pieloplastyka: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Kontrola wodonercza u okres poporodowy Oddzielna czynność nerek 15 -40% Obserwacja za pomocą scyncygrafii ultradźwiękowej w 3. miesiącu życia Funkcja 40% Obserwacja rekonstrukcyjna

n Operacja Andersena-Hinesa: a - linie nacięcia do subtotalnej resekcji miednicy i zwężonego odcinka moczowodu; b - utworzenie płata ogonowego miednicy; c - zszycie resztek miednicy gumową rurką i zszycie moczowodu

10. Megaureter n Choroba wrodzona- rozszerzenie i wydłużenie moczowodu. n Etiologia: dysplazja nerwowo-mięśniowa ściany moczowodu: odpływ pęcherzowo-moczowodowy; niedrożność dalszego moczowodu. N.

Refluks wielkomoczowodowy Klasyfikacja n zaporowy n - pierwotny - wtórny v z objawami v bez objawów

Zastawki cewki moczowej Zastawki cewki moczowej. Jeden rodzaj niedrożności wewnątrzpęcherzowej jest związany z niepełną inwolucją przewodów Müllera lub błony moczowo-płciowej. Występuje głównie u chłopców.

Powikłania KZU n wodonercza, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekła niewydolność nerek megaureter, PMR przerost/rozszerzenie pęcherza, uchyłki pęcherza KZU przedstenotyczne poszerzenie cewki tylnej

Prenatalna diagnostyka ultrasonograficzna Złe rokowanie Bardziej korzystne ● ↓↓↓ ilość płynu owodniowego ● powiększony pęcherz ● grube ściany pęcherza ● obustronne poszerzenie hiperechogenicznych nerek ● poszerzenie tylnej cewki moczowej ● N/↓ ilość płynu owodniowego ● niewielki przerost ściany pęcherza ● wymiary nerki N lub występuje jednostronne wodonercze Te objawy USG pojawiają się przed 24 tygodniem ciąży i szybko postępują Te objawy USG > 24 tygodnia ciąży, powoli postępują

Cysouretrografia zwycięstwa (MCUG) w PU PU Ryc. 2. A, B, C - KZU z wyraźną deformacją i rozszerzeniem przedstenozy tylnej cewki moczowej. B – pęcherz (pęcherz) PU – cewka moczowa tylna (cewka tylna)

Co to jest spodziectwo i jak się objawia? n Spodziectwo to wrodzony nieprawidłowy rozwój cewki moczowej (cewki moczowej), który objawia się nieprawidłowym położeniem jej zewnętrznego ujścia, gdy nie znajduje się ono w górnej części żołędzi prącia, ale wzdłuż jej dolnej lub brzusznej powierzchni. W zależności od umiejscowienia ujścia cewki zewnętrznej spodziectwo dzieli się na następujące typy, które przedstawiono w tabeli 1.

Epispadias (greckie epi - na, powyżej, nad + spadon - dziura, szczelina). Epispadias (męskie) to rzadka wada rozwojowa cewki moczowej, charakteryzująca się większym lub mniejszym brakiem jej górnej ściany, przemieszczeniem ujścia cewki moczowej do grzbietowej (górnej) powierzchni prącia i różnym stopniu rozszczepienie ciał jamistych i napletka. Choroba występuje u 1:50 000 noworodków, u chłopców 5 razy częściej niż u dziewcząt. Epispadias (żeńskie) to wada rozwojowa cewki moczowej, w której dochodzi do rozszczepienia górnej ściany cewki moczowej, rozszczepienia łechtaczki i rozbieżności w kierunku warg sromowych.