Cystic fibrosis: huminga ng malalim! Ang cystic fibrosis ay ang pinakakaraniwang namamana na sakit Gaano katagal nabubuhay ang mga taong may cystic fibrosis?

Ang cystic fibrosis (cystic fibrosis) ay isang namamana na sakit na karaniwan sa mga puting lahi. Sa mga bansang Europeo, humigit-kumulang apat sa sampung libo ang nasa tunay na panganib na magkaroon ng cystic fibrosis.

Hindi ito nakukuha sa pamamagitan ng airborne droplets o anumang paraan, hindi ito maaaring makuha tulad ng influenza o hepatitis, ito ay isang congenital disease. Ang cystic fibrosis sa mga bata ay maaaring mangyari kung ang parehong mga magulang ay mga carrier ng binagong gene kung isa lamang ang naturang mutant gene ay minana, ang bata ay magiging carrier din, ngunit hindi niya haharapin ang sakit.

Kung noong 1969, ang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay nabuhay lamang hanggang labing-apat na taon, ngayon ay hindi na matatawag na death sentence ang cystic fibrosis.

Hindi mahirap malaman ang tungkol sa sakit na ito nang detalyado; i-type lamang ang "Cystic Fibrosis Presentation" sa programa ng paghahanap.

Ang mga nagtatanghal ng radyo ng Mayak, noong Oktubre ng nakaraang taon, ay sinubukang ipaliwanag sa pinaka-naa-access, kahit na hindi tama, ay bumubuo kung ano ang cystic fibrosis. Humingi ng paumanhin ang "Mayak", na kinakatawan ng mga tagapamahala at mga nagtatanghal, ang programa ay isinara sa ilalim ng presyon mula sa nagagalit na publiko. At totoo, ang anumang sakit ay maaaring maging dahilan ng mga biro, lalo na ang isang tulad ng cystic fibrosis, ang paggamot na hindi pa rin ginagawang posible na mabuhay ng higit sa 40 taon?

Ano ang kakanyahan ng sakit

Paano nangyayari ang cystic fibrosis? Dahilan - mutation ng gene. Ang katawan ng tao ay naglalaman ng isang protina ng lamad, ang pangunahing gawain nito ay ang pagdadala ng mga chlorine ions mga lamad ng cell sa atay, sa gastrointestinal tract, sa baga. Ang binagong gene ay hindi mai-encode nang tama ang protina ng lamad, ang trabaho nito ay nagambala at, bilang isang resulta, ang uhog na sumasakop sa panloob na ibabaw ng mga organo ay nagiging mas malapot. Humigit-kumulang isa sa apatnapung tao ang maaaring maging carrier ng naturang binagong gene, i.e. Ang hindi pangkaraniwang bagay ay karaniwan; isa sa 2,500 na sanggol na ipinanganak ay nasuri na may cystic fibrosis. Ang mga forum sa Internet sa paksang ito ay malinaw na kumpirmasyon.

Ano ang panganib

Ang cystic fibrosis sa mga matatanda at bata ay walang alinlangan na isang sakit na nagbabanta sa buhay. Tanging maagang pagsusuri nagbibigay ng pagkakataong makaiwas sa kamatayan, dahil halos buong katawan ay nasa panganib. Ang isang genetic na depekto ay humahantong sa katotohanan na ang mga glandula ng endocrine ay hindi maaaring gumana nang normal, at ang mga organo ay sumasailalim sa pangalawang pagbabago, ito ang panganib na dulot ng cystic fibrosis. Pinag-uusapan ng Wikipedia matinding paglabag function ng respiratory at digestive organs at gastrointestinal tract. Ang mga bakterya ay dumami nang husto sa malapot na uhog, kaya patuloy na mga problema sa kalusugan. Ang suplay ng dugo at bentilasyon ng mga baga ay may kapansanan, na nagreresulta sa madalas na mga impeksyon sa baga at pag-atake ng hika.

Ang pancreas ay hindi naglalabas ng sapat na mga enzyme, ang pagkain ay hindi gaanong nasira at hindi gaanong hinihigop ng katawan. Ang mga pag-andar ng atay at gallbladder ay may kapansanan, at ang pagwawalang-kilos ng apdo ay mapanganib para sa pagbuo ng cirrhosis at pagbuo ng mga bato. May panganib na magkaroon ng diabetes.

Mga sintomas

Dahil namamana, ang cystic fibrosis sa mga bata ay nararamdaman na maagang edad at umuunlad lamang ito sa paglipas ng panahon. Bukod dito, dapat tandaan na ang paglitaw ng sakit ay hindi nakasalalay alinman sa edad ng mga magulang, o sa kapaligiran, o sa masamang ugali. Ang stress at mga gamot sa panahon ng pagbubuntis ay walang epekto sa kung ang mga bata ay magkakaroon ng cystic fibrosis ay lilitaw lamang kung ang parehong mga magulang ay pumasa sa binagong gene.

Mga pagbabago sa pancreas, sa mga organ sa paghinga, sa mga organ ng pagtunaw ay maaaring magsimula na sa panahon pag-unlad ng intrauterine, samakatuwid, ang cystic fibrosis sa mga bagong silang ay maaaring matukoy ng isang bilang ng mga palatandaan.

Kabilang dito ang paninilaw ng balat, na bubuo mula sa mga unang araw ng buhay, dahil sa ang katunayan na ang pag-agos ng apdo ay nakaharang, at kahirapan sa paghinga, at kawalan ng gana. Ang pagbara ng bituka ay isa sa mga pangunahing tagapagpahiwatig na nagmumungkahi ng cystic fibrosis sa mga bagong silang. Sintomas: ang bata ay naghihirap mula sa pagsusuka at pagdurugo. Hindi mapakali sa una, matamlay siya pagkatapos ng ilang araw, nagiging tuyo at maputla ang kanyang balat dahil sa pangkalahatang pagkalasing ng katawan.

Ang cystic fibrosis ng mga baga, o sa halip ang bronchopulmonary form, ay nakakaapekto sa respiratory system. Sintomas – patuloy na ubo, masakit, may mga pag-atake. Sa hinaharap - madalas na brongkitis, matagal na pulmonya na may napakataas na temperatura.

Ang cystic fibrosis, intestinal form o cystic fibrosis ng pancreas, ay isang dysfunction ng lahat ng endocrine glands, kapag ang mga enzyme na kinakailangan para sa pagtunaw ng pagkain ay hindi ginawa, ang mga nutrients ay halos hindi nasira at hindi nasisipsip, i.e. nagugutom talaga ang katawan. Sintomas: bloating at pananakit ng tiyan, pagkahilo, kakulangan ng bitamina, at ilang sandali pa - malnutrisyon, kawalan ng timbang.

Ang pinakakaraniwang anyo ay ang pulmonary intestinal form sa 80 kaso ang ganitong uri ng cystic fibrosis ay napansin. Ang mga sintomas sa kasong ito ay halo-halong, ngunit ang sintomas na karaniwan sa lahat ng anyo ay ang lasa ng maalat na balat ng bata.

Maaari ba itong gumaling?

Kung ang ilan sa mga sintomas sa itaas ay naroroon at may hinala ng cystic fibrosis, ang isang pagsubok sa pawis ay kinakailangan lamang. Ang antas ng chlorides ay tinutukoy, kadalasang nakataas sa mga pasyente. Tanging ang genetic analysis lamang ang maaaring tiyak na kumpirmahin ang diagnosis.

Ang modernong gamot ay hindi pa kayang ganap na pagalingin ang cystic fibrosis. Ang tulong ay namamalagi sa pagliit ng mga sintomas ng sakit na may mga gamot upang palabnawin ang uhog at apdo, na nagbibigay sa katawan ng mga kinakailangang enzyme na hindi nito kayang gumawa ng sarili nito, mga bitamina at microelement, at pinoprotektahan hangga't maaari mula sa mga impeksiyon. Ang mga ito ay pancreatic enzymes, hepatoprotectors, bronchodilators at antibiotics - mahalaga para sa diagnosis ng cystic fibrosis. Ang mga artikulo tungkol sa mga bagong pagkakataon upang labanan ang sakit na ito ay nagbibigay ng pag-asa na ang pananaliksik sa mga sanhi ng paglitaw nito sa antas ng molekular ay makakatulong na lumikha ng isang mabisa at ligtas na gamot.

Ang mga internasyonal na symposium at kumperensya na idinaraos taun-taon, gayundin ang pinagsamang pagsisikap ng mga doktor at siyentipiko, ay walang alinlangan na nagbubunga sa paglutas ng mga problema ng cystic fibrosis. Ang mga balita ng mga nagdaang taon sa lugar na ito ay nagpapahintulot sa amin na mapansin na ang sakit ay tumigil na maging isang sentensiya ng kamatayan;

– mabigat sakit mula kapanganakan, na ipinakita sa pamamagitan ng pinsala sa tisyu at pagkagambala sa aktibidad ng pagtatago ng mga glandula ng exocrine, pati na rin mga functional disorder, una sa lahat, mula sa paghinga at sistema ng pagtunaw. Ang pulmonary form ng cystic fibrosis ay nakikilala nang hiwalay. Bilang karagdagan dito, mayroong mga bituka, halo-halong, hindi tipikal na mga anyo at meconic intestinal obstruction. Ang pulmonary cystic fibrosis ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata paroxysmal na ubo na may makapal na plema, obstructive syndrome, paulit-ulit na matagal na brongkitis at pulmonya, progresibong karamdaman function ng paghinga humahantong sa pagpapapangit dibdib at mga palatandaan talamak na hypoxia. Ang diagnosis ay itinatag ayon sa anamnesis, chest radiography, bronchoscopy at bronchography, spirometry, at molecular genetic testing.

ICD-10

E84 Cystic fibrosis

Pangkalahatang Impormasyon

- isang malubhang sakit sa congenital na ipinakita sa pamamagitan ng pinsala sa tisyu at pagkagambala sa aktibidad ng pagtatago ng mga glandula ng exocrine, pati na rin ang mga karamdaman sa paggana, pangunahin sa mga sistema ng paghinga at pagtunaw.

Ang mga pagbabago sa cystic fibrosis ay nakakaapekto sa pancreas, atay, pawis, mga glandula ng laway, bituka, bronchopulmonary system. Ang sakit ay namamana, na may autosomal recessive inheritance (mula sa parehong mga magulang na mga carrier ng mutant gene). Ang mga kaguluhan sa mga organo na may cystic fibrosis ay nangyayari na sa intrauterine phase ng pag-unlad, at unti-unting tumataas sa edad ng pasyente. Ang mas maagang cystic fibrosis ay nagpapakita mismo, mas malala ang kurso ng sakit, at mas seryoso ang pagbabala nito. Dahil sa talamak na kurso pathological proseso, mga pasyente na may cystic fibrosis kailangan permanenteng paggamot at pangangasiwa ng espesyalista.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng cystic fibrosis

Mayroong tatlong pangunahing mga kadahilanan sa pag-unlad ng cystic fibrosis: pinsala sa mga glandula ng exocrine, mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue, mga kaguluhan sa tubig at electrolyte. Ang sanhi ng cystic fibrosis ay isang gene mutation na nakakagambala sa istraktura at pag-andar ng CFTR protein (cystic fibrosis transmembrane regulator), na kasangkot sa water-electrolyte metabolism ng epithelium na lining sa bronchopulmonary system, pancreas, atay, gastrointestinal tract, at mga organo ng reproductive system.

Sa cystic fibrosis, nagbabago ang mga katangian ng physicochemical ng pagtatago ng mga glandula ng exocrine (mucus, tear fluid, pawis): nagiging makapal ito, na may mas mataas na nilalaman ng mga electrolyte at protina, at halos hindi naalis mula sa excretory ducts. Ang pagpapanatili ng malapot na pagtatago sa mga duct ay nagiging sanhi ng kanilang pagpapalawak at pagbuo ng mga maliliit na cyst, lalo na sa bronchopulmonary at digestive system.

Ang mga pagkagambala sa electrolyte ay nauugnay sa mataas na konsentrasyon ng calcium, sodium at chlorine sa mga pagtatago. Ang pagwawalang-kilos ng mucus ay humahantong sa pagkasayang (pagpatuyo) ng glandular tissue at progresibong fibrosis (unti-unting pagpapalit ng glandular tissue - nag-uugnay na tisyu), maagang paglitaw ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga organo. Ang sitwasyon ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng purulent na pamamaga sa kaganapan ng pangalawang impeksiyon.

Ang pinsala sa bronchopulmonary system sa cystic fibrosis ay nangyayari dahil sa kahirapan sa paglabas ng plema (viscous mucus, dysfunction ciliated epithelium), pag-unlad ng mucostasis (mucus stagnation) at talamak na pamamaga. Ang kapansanan sa patency ng maliit na bronchi at bronchioles ay sumasailalim sa mga pathological na pagbabago sa respiratory system sa cystic fibrosis. Ang mga glandula ng bronchial na may mga mucous-purulent na nilalaman, lumalaki sa laki, nakausli at hinaharangan ang lumen ng bronchi. Ang saccular, cylindrical at "hugis-teardrop" na bronchiectasis ay nabuo, ang mga emphysematous na lugar ng baga ay nabuo, na may kumpletong sagabal ng bronchi na may plema - mga zone ng atelectasis, sclerotic na pagbabago sa tissue ng baga (diffuse pneumosclerosis).

Para sa cystic fibrosis mga pagbabago sa pathological sa bronchi at baga ay kumplikado sa pamamagitan ng attachment impeksyon sa bacterial (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), pagbuo ng abscess (abcess sa baga), pag-unlad mapanirang pagbabago. Ito ay dahil sa mga kaguluhan sa lokal na immune system (nabawasan ang mga antas ng antibodies, interferon, aktibidad ng phagocytic, mga pagbabago sa functional na estado ng bronchial epithelium).

Bilang karagdagan sa bronchopulmonary system, ang cystic fibrosis ay nagdudulot ng pinsala sa tiyan, bituka, pancreas, at atay.

Mga klinikal na anyo ng cystic fibrosis

Ang cystic fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga pagpapakita, na nakasalalay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa ilang mga organo (exocrine glands), ang pagkakaroon ng mga komplikasyon, at ang edad ng pasyente. Ang mga sumusunod na anyo ng cystic fibrosis ay nangyayari:

• pulmonary (cystic fibrosis);
• bituka;
• halo-halong (ang mga organ ng paghinga at digestive tract ay apektado nang sabay-sabay);
• meconium ileus;
• mga hindi tipikal na anyo na nauugnay sa mga nakahiwalay na sugat ng mga indibidwal na glandula ng exocrine (cirrhotic, edematous-anemic), pati na rin ang mga nabura na anyo.

Ang paghahati ng cystic fibrosis sa mga anyo ay di-makatwiran, dahil sa pangunahing pinsala sa respiratory tract, ang mga karamdaman ng mga organ ng pagtunaw ay sinusunod din, at kasama ang bituka na anyo, ang mga pagbabago sa bronchopulmonary system ay bubuo.

Ang pangunahing kadahilanan ng panganib sa pagbuo ng cystic fibrosis ay pagmamana (paghahatid ng isang depekto sa protina ng CFTR - cystic fibrosis transmembrane regulator). Ang mga unang pagpapakita ng cystic fibrosis ay karaniwang sinusunod sa pinakamaagang panahon ng buhay ng isang bata: sa 70% ng mga kaso, ang pagtuklas ay nangyayari sa unang 2 taon ng buhay, at mas madalas sa isang mas matandang edad.

Pulmonary (respiratory) form ng cystic fibrosis

Ang respiratory form ng cystic fibrosis ay nagpapakita ng sarili sa isang maagang edad at nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng balat, pagkahilo, panghihina, pagbaba ng timbang na may normal na gana, at madalas na acute respiratory viral infections. Ang mga bata ay may pare-parehong paroxysmal, whooping cough na may makapal na mucous-purulent plema, paulit-ulit na prolonged (palaging bilateral) pneumonia at bronchitis, na may malubhang obstructive syndrome. Ang paghinga ay malupit, tuyo at basa-basa na mga rale ay naririnig, at may bronchial obstruction - dry wheezing. May posibilidad na magkaroon ng bronchial asthma na nauugnay sa impeksyon.

Ang dysfunction ng paghinga ay maaaring patuloy na umunlad, na nagiging sanhi ng madalas na mga exacerbation, isang pagtaas sa hypoxia, mga sintomas ng pulmonary (kapos sa paghinga sa pahinga, cyanosis) at pagpalya ng puso (tachycardia, cor pulmonale, edema). Mayroong isang pagpapapangit ng dibdib (kiel, barrel-shaped o funnel-shaped), mga pagbabago sa mga kuko sa anyo ng mga salamin sa mata at ang mga terminal phalanges ng mga daliri sa hugis ng drumsticks. Sa isang mahabang kurso ng cystic fibrosis sa mga bata, ang pamamaga ng nasopharynx ay napansin: talamak na sinusitis, tonsilitis, polyp at adenoids. Sa kaso ng makabuluhang dysfunction panlabas na paghinga may shift in balanse ng acid-base patungo sa acidosis.

Kung ang mga sintomas ng baga ay pinagsama sa extrapulmonary manifestations, pagkatapos ay nagsasalita sila ng isang halo-halong anyo ng cystic fibrosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso, nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba, pinagsasama ang pulmonary at mga sintomas ng bituka mga sakit. Mula sa mga unang araw ng buhay, ang malubhang paulit-ulit na pulmonya at brongkitis ng isang matagal na kalikasan, patuloy na ubo, at hindi pagkatunaw ng pagkain ay sinusunod.

Ang criterion para sa kalubhaan ng cystic fibrosis ay ang kalikasan at antas ng pinsala sa respiratory tract. Kaugnay ng pamantayang ito, ang cystic fibrosis ay nakikilala ang apat na yugto ng pinsala sa sistema ng paghinga:

• Stage I nailalarawan sa pamamagitan ng pasulput-sulpot na mga pagbabago sa pagganap: tuyong ubo na walang plema, bahagyang o katamtamang igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo.
• Stage II ay nauugnay sa pag-unlad ng talamak na brongkitis at ipinakita sa pamamagitan ng isang ubo na may produksyon ng plema, katamtamang igsi ng paghinga, pinalubha ng pagsusumikap, pagpapapangit ng mga phalanges ng mga daliri, mga basa-basa na rales na narinig laban sa background ng mahirap na paghinga.
• Stage III ay nauugnay sa pag-unlad ng mga sugat ng bronchopulmonary system at pag-unlad ng mga komplikasyon (limitadong pneumosclerosis at nagkakalat na pneumofibrosis, cysts, bronchiectasis, malubhang respiratory at heart failure ng tamang ventricular type ("cor pulmonale").
• IV yugto nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang cardiopulmonary failure, na humahantong sa kamatayan.

Mga komplikasyon ng cystic fibrosis

Diagnosis ng cystic fibrosis

Ang napapanahong pagsusuri ng cystic fibrosis ay napakahalaga sa mga tuntunin ng pagbabala para sa buhay ng isang may sakit na bata. Ang pulmonary form ng cystic fibrosis ay naiiba mula sa obstructive bronchitis, whooping cough, talamak na pneumonia ng iba pang mga pinagmulan, bronchial hika; intestinal form - na may kapansanan sa bituka pagsipsip na nangyayari sa celiac disease, enteropathy, bituka dysbiosis, disaccharidase deficiency.

Ang diagnosis ng cystic fibrosis ay kinabibilangan ng:

• Pag-aaral ng kasaysayan ng pamilya at namamana, maagang palatandaan sakit, klinikal na pagpapakita;
• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi;
• Coprogram - pagsusuri ng mga feces para sa pagkakaroon at nilalaman ng taba, hibla, fibers ng kalamnan, almirol (tinutukoy ang antas ng mga enzymatic disorder ng mga glandula ng digestive tract);
• Microbiological na pagsusuri ng plema;
• Bronchography (natutukoy ang pagkakaroon ng katangian na "hugis-patak" na bronchiectasis, mga depekto sa bronchial)
• Bronchoscopy (nakikita ang pagkakaroon ng makapal at malapot na plema sa anyo ng mga thread sa bronchi);
• X-ray ng mga baga (nagpapakita ng infiltrative at sclerotic na pagbabago sa bronchi at baga);
• Spirometry (tinutukoy functional na estado baga sa pamamagitan ng pagsukat ng lakas ng tunog at bilis ng exhaled air);
• Pagsusuri ng pawis - pag-aaral ng mga electrolyte ng pawis - ang pangunahing at pinaka-kaalaman na pagsusuri para sa cystic fibrosis (nagbibigay-daan sa amin na makita ang mataas na nilalaman ng chlorine at sodium ions sa pawis ng isang pasyente na may cystic fibrosis);
• Molecular genetic testing (pagsusuri ng dugo o mga sample ng DNA para sa pagkakaroon ng mutasyon sa cystic fibrosis gene);
• Prenatal diagnosis - pagsusuri ng mga bagong silang para sa genetic at congenital na sakit.

Paggamot ng cystic fibrosis

Dahil ang cystic fibrosis, bilang isang namamana na sakit, ay hindi maiiwasan, ang napapanahong pagsusuri at compensatory therapy ay pinakamahalaga. Ang mas maagang sapat na paggamot para sa cystic fibrosis ay sinimulan, mas malaki ang pagkakataong mabuhay ang isang maysakit na bata.

Ang intensive therapy para sa cystic fibrosis ay isinasagawa para sa mga pasyente na may respiratory failure ng II-III degree, pagkasira ng baga, decompensation ng "pulmonary heart", at hemoptysis. Interbensyon sa kirurhiko ipinahiwatig para sa mga malubhang anyo ng pagbara ng bituka, pinaghihinalaang peritonitis, at pagdurugo ng baga.

Ang paggamot sa cystic fibrosis ay kadalasang nagpapakilala, na naglalayong ibalik ang mga function ng respiratory at gastrointestinal tract, at isinasagawa sa buong buhay ng pasyente. Sa pamamayani anyo ng bituka Ang cystic fibrosis, isang diyeta na mataas sa mga protina (karne, isda, cottage cheese, itlog) ay inireseta, na may limitasyon sa mga carbohydrate at taba (mga madaling natutunaw lamang). Ang magaspang na hibla ay hindi kasama sa kaso ng kakulangan sa lactase, ang gatas ay hindi kasama. Laging kinakailangan na magdagdag ng asin sa pagkain, kumain ng mas maraming likido (lalo na sa mainit na panahon), at uminom ng mga bitamina.

Ang replacement therapy para sa intestinal form ng cystic fibrosis ay kinabibilangan ng pagkuha ng mga gamot na naglalaman ng digestive enzymes: pancreatin, atbp. (ang dosis ay depende sa kalubhaan ng sugat at inireseta nang paisa-isa). Ang pagiging epektibo ng paggamot ay hinuhusgahan ng normalisasyon ng dumi, ang pagkawala ng sakit, ang kawalan ng neutral na taba sa dumi, at ang normalisasyon ng timbang. Upang mabawasan ang lagkit ng mga pagtatago ng pagtunaw at pagbutihin ang kanilang pag-agos, inireseta ang acetylcysteine ​​​​.

Ang paggamot sa pulmonary form ng cystic fibrosis ay naglalayong bawasan ang kapal ng plema at pagpapanumbalik ng bronchial patency, pag-aalis ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso. Ang mga mucolytic agent (acetylcysteine) ay inireseta sa anyo ng mga aerosol o paglanghap, kung minsan ay paglanghap na may paghahanda ng enzyme(chymotrypsin, fibrinolysin) araw-araw sa buong buhay. Kasabay ng physical therapy, physical therapy, vibration chest massage, at positional (postural) drainage ay ginagamit. SA therapeutic na layunin magsagawa ng bronchoscopic sanitation puno ng bronchial gamit ang mucolytics (bronchoalveolar lavage).

Sa presensya ng talamak na pagpapakita pneumonia, brongkitis ay isinasagawa antibacterial therapy. Ginagamit din ang mga metabolic na gamot na nagpapabuti sa nutrisyon ng myocardial: cocarboxylase, potassium orotate, glucocorticoids, cardiac glycosides ay ginagamit.

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay napapailalim sa obserbasyon ng dispensaryo ng isang pulmonologist at isang lokal na therapist. Ang mga kamag-anak o magulang ng bata ay tinuturuan ng mga pamamaraan vibration massage, mga tuntunin ng pangangalaga sa pasyente. Ang isyu ng mga preventive vaccination para sa mga bata na nagdurusa sa cystic fibrosis ay napagpasyahan nang paisa-isa.

Mga batang may magaan na anyo nakukuha ang cystic fibrosis paggamot sa sanatorium. Mas mainam na ibukod ang mga bata na may cystic fibrosis mula sa pananatili sa mga institusyong preschool. Ang kakayahang pumasok sa paaralan ay nakasalalay sa kondisyon ng bata, ngunit siya ay binibigyan ng karagdagang araw ng pahinga sa linggo ng paaralan, oras para sa paggamot at pagsusuri, at exemption sa mga pagsusulit sa eksaminasyon.

Pagtataya at pag-iwas sa cystic fibrosis

Ang pagbabala para sa cystic fibrosis ay lubhang malubha at tinutukoy ng kalubhaan ng sakit (lalo na pulmonary syndrome), oras ng paglitaw ng mga unang sintomas, pagiging maagap ng diagnosis, kasapatan ng paggamot. Malaki ang porsyento mga pagkamatay(lalo na sa mga may sakit na bata 1 taon ng buhay). Ang mas maagang cystic fibrosis ay masuri sa isang bata at ang naka-target na therapy ay sinimulan, mas malamang na ito ay paborableng kurso. Sa likod mga nakaraang taon average na tagal Ang habang-buhay ng mga pasyente na dumaranas ng cystic fibrosis ay tumaas at sa mga binuo bansa ay 40 taon.

Napakahalaga ng mga isyu sa pagpaplano ng pamilya, pagpapayo sa medikal at genetic ng mga mag-asawang may cystic fibrosis, at pagsusuring medikal sa mga pasyenteng may ganitong malubhang sakit.

Ang cystic fibrosis ay isa sa mga pinakakaraniwang genetic na sakit sa mga tao. Sa sakit na ito, ang mga glandula ng respiratory system, gastrointestinal tract at iba pa ay bumubuo ng masyadong makapal na uhog.

Ang sakit sa baga ay maaaring, sa paglipas ng panahon, maging sanhi ng pagbagsak ng kanang ibabang bahagi ng puso (kanang ventricle).

Mga komplikasyon sa pagtunaw

Ang cystic fibrosis ay ginagawang mas madaling kapitan ng pagtatae ang mga pasyente. Ang mga malagkit na pagtatago ay bumabara sa mga duct ng pancreatic, na pumipigil sa paglabas ng mga enzyme na kailangan upang matunaw ang mga taba at protina. Pinipigilan ng paglabas ang katawan sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E, K).

Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto sa pancreas, at dahil kinokontrol ng organ na ito ang mga antas ng asukal sa dugo, ang mga pasyente ng cystic fibrosis ay maaaring magkaroon ng diabetes. Bukod sa, tubo ng apdo maaaring barado at namamaga, na humahantong sa mga problema sa atay tulad ng cirrhosis.

Paggamot at therapy ng cystic fibrosis

Upang mabawasan ang mga sintomas at komplikasyon ng cystic fibrosis, maraming mga paraan ng paggamot ang ginagamit, ang kanilang mga pangunahing layunin ay:

• pag-iwas sa impeksyon
• pagbabawas ng dami at pagnipis ng pagkakapare-pareho ng mga pagtatago mula sa mga baga
• pinabuting paghinga
• calorie control at Wastong Nutrisyon

Upang makamit ang mga layuning ito, ang paggamot para sa cystic fibrosis ay maaaring kabilang ang:

• Antibiotics. Ang pinakabagong henerasyon ng mga gamot ay mahusay sa pakikipaglaban sa bakterya na nagdudulot ng mga impeksyon sa baga sa mga pasyenteng may cystic fibrosis. Isa sa pinaka malalaking problema ang paggamit ng antibiotics ay ang paglitaw ng bacteria na lumalaban sa therapy sa droga. Bukod pa rito, ang pangmatagalang paggamit ng mga antibiotic ay maaaring magdulot ng mga impeksyon sa fungal sa bibig, lalamunan, at respiratory system.
• Mga mucolytic na gamot. Ang mucolytic na gamot ay ginagawang mas likido ang mucus at, samakatuwid, nagpapabuti sa paghihiwalay ng plema.
• Mga bronchodilator. Ang paggamit ng mga gamot tulad ng salbutamol ay maaaring makatulong na panatilihing bukas ang bronchi, na nagpapahintulot sa uhog at mga pagtatago na maubo.
• Bronchial drainage. Sa mga pasyente na may cystic fibrosis, ang uhog ay dapat na manu-manong alisin mula sa mga baga. Ang pagpapatuyo ay madalas na ginagawa sa pamamagitan ng paghampas sa dibdib at likod gamit ang iyong mga kamay. Minsan ginagamit ang isang de-koryenteng aparato para dito. Maaari ka ring magsuot ng inflatable vest na naglalabas ng high-frequency vibrations. Karamihan sa mga matatanda at bata na may cystic fibrosis ay nangangailangan ng bronchial drainage ng hindi bababa sa dalawang beses sa isang araw sa loob ng 20 minuto hanggang kalahating oras.
• Oral enzyme therapy at wastong nutrisyon. Ang cystic fibrosis ay maaaring humantong sa malnutrisyon dahil ang pancreatic enzymes na kailangan para sa panunaw ay hindi umaabot maliit na bituka. Kaya ang mga taong may cystic fibrosis ay maaaring mangailangan ng mas maraming calorie kumpara sa malusog na tao. Mataas na calorie na diyeta, espesyal mga bitamina na natutunaw sa tubig at ang mga tablet na naglalaman ng pancreatic enzymes ay tutulong sa iyo na hindi mawalan ng timbang o tumaba man lang.
• Pag-transplant ng baga. Maaaring magrekomenda ang doktor ng lung transplant kung mayroon man malubhang problema may hininga, mga komplikasyon sa baga na naglalagay sa panganib sa buhay o kung ang bakterya ay nagkaroon ng resistensya sa mga antibiotic na ginamit.
• Analgesics. Maaaring pabagalin ng ibuprofen ang pagkasira ng mga baga sa ilang mga bata na may cystic fibrosis.

Pamumuhay para sa mga taong may cystic fibrosis

Kung ang iyong anak ay dumaranas ng cystic fibrosis, ang isa sa mga pinakamahusay na bagay na maaari mong gawin ay matuto hangga't maaari tungkol sa sakit. Ang diyeta, therapy at maagang pagsusuri ng mga impeksyon ay napakahalaga.

Tulad ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, mahalagang magsagawa ng pang-araw-araw na "bumping" na mga pamamaraan upang alisin ang uhog sa baga ng bata. Maaaring sabihin sa iyo ng iyong doktor o pulmonologist Ang pinakamahusay na paraan upang maisagawa ang napakahalagang pamamaraang ito.

• Tandaan ang tungkol sa pagbabakuna. Bilang karagdagan sa mga regular na bakuna, magpabakuna din laban sa impeksyon sa pneumococcal at trangkaso. Ang cystic fibrosis ay hindi nakakaapekto immune system, ngunit ginagawang mas madaling kapitan at madaling kapitan ng mga komplikasyon ang mga bata.
• Hikayatin ang iyong anak na mamuhay ng normal. Ang ehersisyo ay pinakamahalaga para sa mga tao sa anumang edad na dumaranas ng cystic fibrosis. Regular pisikal na ehersisyo, tumulong sa pagpapalabas ng uhog mula sa respiratory tract at palakasin ang puso at baga.
• Tiyaking sumusunod ang iyong anak malusog na diyeta. Pag-usapan ang tungkol sa mga tuntunin sa nutrisyon ng iyong anak sa iyong doktor ng pamilya o nutrisyunista.
• Gumamit ng mga nutritional supplement. Bigyan ang iyong anak ng mga suplemento na may mga bitamina na natutunaw sa taba at pancreatic enzymes.
• Siguraduhin mo ang bata uminom ng maraming likido, – ito ay makakatulong sa manipis ang uhog. Ito ay lalong mahalaga sa panahon ng tag-araw, kapag ang mga bata ay mas aktibo at malamang na mawalan ng maraming likido.
• Huwag manigarilyo sa bahay at maging sa sasakyan, at huwag hayaang manigarilyo ang iba sa presensya ng iyong anak. Ang second-hand smoke ay nakakapinsala sa lahat, ngunit ang mga taong may cystic fibrosis ay partikular na apektado.
• Tandaan mo laging maghugas ng kamay. Turuan ang lahat ng miyembro ng iyong pamilya na maghugas ng kamay bago kumain, pagkatapos gumamit ng palikuran, at kapag umuuwi mula sa trabaho o paaralan. Ang paghuhugas ng kamay ay ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang impeksyon.

Kung mayroon kang cystic fibrosis, ang pagdaragdag ng protina at calories sa iyong diyeta ay mahalaga. Pagkatapos ng medikal na payo, maaari ka ring uminom ng supplemental multivitamin na naglalaman ng bitamina A, D, E at K.

Mga enzyme at mineral na asing-gamot

Ang lahat ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat kumuha ng pancreatic enzymes. Ang mga enzyme na ito ay tumutulong sa katawan na mag-metabolize ng mga taba at protina.

Ang mga taong nakatira sa mainit na klima ay maaaring mangailangan ng kaunting dagdag na table salt.

Mga gawi sa pagkain

• Kumain ka kapag may gana ka. Nangangahulugan ito na pinakamahusay na kumain ng ilang maliliit na pagkain sa buong araw.
• Panatilihin ang iba't ibang masustansyang meryenda sa kamay. Subukang kumain ng kahit ano bawat oras.
• Subukang kumain ng regular, kahit ilang higop lang.
• Magdagdag ng gadgad na keso sa mga sopas, sarsa, pie, gulay, pinakuluang patatas, kanin, pasta o dumplings.
• Gumamit ng skim milk, bahagyang sinagap, pinayaman na cream o gatas, para sa pagluluto o para lang inumin.
• Magdagdag ng asukal sa mga juice o mainit na tsokolate. Kapag kumain ka ng lugaw, subukang magdagdag ng mga pasas, petsa o mani.

Ang cystic fibrosis, isang genetic na sakit na nakakaapekto sa mga baga, atay, pancreas at bituka, ay natuklasan sa sikat na mang-aawit na Pranses na si Gregory Lemarchal noong siya ay 2 taong gulang pa lamang. Ngunit, sa kabila ng malubhang karamdaman at komplikasyon sa baga, napagtanto niya ang kanyang sarili at naibigay ang kanyang talento sa buong mundo.

Ang nagwagi sa French "Star Factory" ay nakipaglaban para sa kanyang buhay hanggang sa huli at naghintay para sa isang double lung transplant, ngunit hindi sila natagpuan. Namatay siya noong Abril 30, 2007. Bilang karagdagan sa kanyang pamilya at mga kaibigan, ang libing ay dinaluhan ng halos lahat ng mga tao mula sa telebisyon at palabas na negosyo na may malaking impluwensya sa pag-unlad ng kanyang talento ay dumating sa Chambery sa araw ng kanyang libing upang magbayad kanilang paggalang. Ang posthumous album ni Gregory na La voix d'un ange (The Voice of an Angel) ay nakatanggap ng platinum award mula sa IFPI noong 2008 para sa pagbebenta ng 1 milyong kopya sa Europe.

Ang British pop singer na si Alice Martino ay ipinanganak na may genetic disease na cystic fibrosis. Sa kabila ng matinding pagkasira ng kanyang kalusugan noong unang bahagi ng 2000s, aktibong nagtrabaho si Martino at nagbigay ng mga konsiyerto. Noong 2002, sinabi niya sa pahayagang British na The Daily Telegraph na naghihintay siya ng triple transplant (puso, atay at baga). Sa pagtatapos ng parehong taon, pumirma siya ng kontrata sa music label na Sony Music. Mabilis na natapos ni Alice ang trabaho sa kanyang debut album na Daydreams, dahil karamihan sa mga kanta mula sa album ay nai-record noong huli tatlong taon. Ang kanyang debut single na If I Fall ay inilabas noong Nobyembre 11, 2002. Ang Sony Music ay nagplanong ilabas ang pangalawang single, The Right Time, noong Pebrero 10, 2003, ngunit ang ideya ay naitigil dahil sa mahinang kalagayan kalusugan ng mang-aawit. Ang 30-taong-gulang na si Alice Martino ay namatay noong umaga ng Marso 6, 2003 sa kanyang tahanan, nang hindi naghihintay ng triple transplant, na hinihintay niya sa loob ng isang taon at kalahati. Ang isang dokumentaryo tungkol sa mang-aawit, The 9 Lives of Alice Martino, ay kinunan ilang buwan bago siya mamatay at ipinalabas sa BBC ilang sandali pagkatapos ng kanyang kamatayan.

Ang Canadian na atleta na si Lisa Bentley ay na-diagnose na may cystic fibrosis noong 1988. Noong araw na nalaman niya ang tungkol dito, nagpasya si Lisa na pagsamahin ang sarili at ipakita sa lahat kung ano ang kanyang kaya. Desidido si Lisa na magsimula ng isang malusog at matagumpay na karera sa sports. Ang matinding pagsasanay (mula 25 hanggang 30 oras sa isang linggo) ay nagbunga ng mga resulta - Nagwagi si Lisa sa labing-isang triathlon competitions, na kinabibilangan ng swimming (3.8 km), pagbibisikleta (180 km) at pagtakbo (42 km). Sa bawat panayam, sinasabi ni Lisa na ang pinakamahalagang bagay sa anumang sakit ay "huwag sumuko."

Ang politikong British na si Gordon Brown ay nakaranas din ng cystic fibrosis. Ang kanyang anak, na ipinanganak noong Hulyo 17, 2006, ay na-diagnose na may fibrocystic degeneration.

Ang manlalaro ng tennis at coach ng Australia na si Scott Draper ay nagtatag ng isang espesyal na charity foundation na ipinangalan sa kanyang unang asawa, si Kelly, upang tulungan ang mga tao na labanan ang cystic fibrosis, isang sakit kung saan siya namatay noong 1999.

Ang apo sa tuhod ng maalamat na direktor na si Alfred Hitchcock, si Melissa Stone, ay may sakit na cystic fibrosis. Siya ay nasuri nang eksakto isang taon bago ang kamatayan ni Hitchcock, noong 1979. Matagal itong pinaghirapan ni Melissa kakila-kilabot na sakit, sa edad na 16 ay nakatanggap siya ng solong lung transplant, na nagpahaba ng kanyang buhay ng isa pang 8 taon at nakatulong sa kanyang makapagtapos sa School of Cinematic Arts noong 2001. Nagtrabaho si Melissa sa Universal Studios sa Hollywood hanggang sa kanyang kamatayan. Namatay si Melissa sa edad na 24. Sa panahong ito, nakagawa din siya ng sarili niyang charitable foundation at gumawa ng malaking kontribusyon sa pagtuklas ng cystic fibrosis gene.

Ang matalik na kaibigan ng American singer na si Miley Cyrus na si Vanessa ay namatay sa cystic fibrosis sa edad na 12. Labis na nalungkot si Miley sa trahedyang ito. sa mahabang panahon. Kasunod nito, nagpa-tattoo ang American singer sa ilalim ng kanyang kaliwang dibdib na may mga salitang Just Breathe.

Ang Canadian singer na si Celine Dion ay nagsimulang magtawag ng pansin ng publiko sa sakit noong 1982. Hanggang ngayon, miyembro ng Canadian Cystic Fibrosis Foundation (CCFF) ang mang-aawit. Si Celine Dion mismo ay nahaharap din sa cystic fibrosis. Ang pamangkin ng mang-aawit ay namatay bago ang kanyang mga mata mula sa sakit na ito sa edad na 16.

Ang Amerikanong mang-aawit na si Richard Marx ay nauugnay sa marami mga organisasyong pangkawanggawa sa buong career niya. Gayunpaman, mas binibigyang pansin niya ang Cystic Fibrosis Foundation sa USA. Noong 2010, nag-donate si Richard ng $3 milyon sa foundation.

May opinyon sa mga siyentipiko na si Frederic Chopin ay maaaring namatay mula sa cystic fibrosis. Humihingi ng pahintulot ang mga Polish scientist na mag-aral ng tissue mula sa puso ni Frederic Chopin, na kasalukuyang naka-imbak sa isang simbahan sa Warsaw. Ang genetic analysis ay makakatulong na linawin ang sanhi ng pagkamatay ng mahusay na kompositor: maraming data ang nagpapahiwatig na siya ay nagdusa mula sa isang malubhang namamana na sakit - cystic fibrosis. Namatay si Chopin sa edad na 39 sa France.

Balita ng RIA

Cystic fibrosis ay ang pangalan para sa isang bihirang genetic na sakit, kung saan higit sa 100 libong tao ang nakatira sa buong mundo. Sa Russia, ang sakit na ito ay nananatiling hindi gaanong kilala. Ayon sa istatistika, bawat ika-20 na kinatawan ng lahi ng Caucasian ay may gene para sa cystic fibrosis. Ayon sa Ministry of Health at Social Development, humigit-kumulang 2,500 katao ang nabubuhay na may ganitong diagnosis sa Russia. Gayunpaman, ang tunay na pigura ay 4 na beses na mas mataas.

Ano ang cystic fibrosis?

Ang cystic fibrosis (cystic fibrosis) ay isang karaniwang namamana na sakit. Dahil sa isang depekto (mutation) sa CFTR gene, ang mga pagtatago sa lahat ng mga organo ay masyadong malapot at makapal, kaya ang kanilang pagkuha ay mahirap. Ang sakit ay nakakaapekto sa bronchopulmonary system, pancreas, atay, mga glandula ng pawis, mga glandula ng laway, mga glandula ng bituka at mga glandula ng kasarian. Sa mga baga, dahil sa naipon na malapot na plema, na sa mga unang buwan ng buhay ng bata ay nabubuo na sila. nagpapasiklab na proseso.

1. Anong mga sintomas ang ipinapakita ng mga taong may cystic fibrosis?

Isa sa mga unang sintomas ng sakit ay malubha, masakit na ubo at kapos sa paghinga. Sa mga baga, ang bentilasyon at suplay ng dugo ay nagambala, at ang mga nagpapaalab na proseso ay nabuo dahil sa akumulasyon ng malapot na plema. Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng brongkitis at pulmonya, kung minsan ay mula sa mga unang buwan ng buhay.

Dahil sa kakulangan ng pancreatic enzymes, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay nahihirapan sa pagtunaw ng pagkain, kaya ang mga naturang bata, sa kabila ng mas mataas na gana, ay nasa likod ng timbang. Mayroon silang masagana, mamantika, mabahong dumi na mahirap hugasan sa mga lampin o mula sa palayok, at mayroong rectal prolapse. Dahil sa pagwawalang-kilos ng apdo, ang ilang mga bata ay nagkakaroon ng cirrhosis ng atay, ang mga bato ay maaaring mabuo sa apdo. Napansin ni nanay maalat na lasa balat ng sanggol, na nauugnay sa pagtaas ng pagkawala ng sodium at chlorine sa pamamagitan ng pawis.

2. Aling mga organo ang naaapektuhan ng sakit?t una sa lahat?

Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto sa lahat ng mga glandula ng endocrine. Gayunpaman, depende sa anyo ng sakit, ang alinman sa bronchopulmonary o ang digestive system ay pangunahing apektado.

3. Anong mga anyo ang maaaring gawin ng sakit?

Mayroong ilang mga anyo ng cystic fibrosis: pulmonary form, intestinal form, meconium ileus. Ngunit kadalasan mayroong isang halo-halong anyo ng cystic fibrosis na may sabay-sabay na pinsala sa gastrointestinal tract at respiratory organs.

4. Ano ang maaaring maging kahihinatnan kungAng sakit ba ay hindi nasuri sa oras at ang paggamot ay hindi nagsimula?

Depende sa anyo ng sakit, ang matagal na pagpapabaya ay maaaring humantong sa iba't ibang mga kahihinatnan. Kaya, ang mga komplikasyon ng bituka na anyo ng cystic fibrosis ay kinabibilangan ng mga metabolic disorder, sagabal sa bituka, urolithiasis, diabetes mellitus at liver cirrhosis. Habang ang respiratory form ng sakit ay maaaring magresulta sa talamak na pulmonya. Kasunod nito, nabuo ang pneumosclerosis at bronchiectasis, lumilitaw ang mga sintomas ng "pulmonary heart", pulmonary at heart failure.

5. Nakakaapekto ba ang sakit sa pag-unlad ng kaisipan ng isang tao?

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay ganap na gumagana sa pag-iisip. Bilang karagdagan, sa kanila ay maraming mga tunay na likas na matalino at intelektwal na binuo na mga bata. Mahusay sila lalo na sa mga aktibidad na nangangailangan ng kapayapaan at konsentrasyon - nag-aaral sila wikang banyaga, magbasa at magsulat ng maraming, ay nakikibahagi sa pagkamalikhain, gumawa sila ng mga kahanga-hangang musikero at artista.

6. Maaari ka bang makakuha ng cystic fibrosis?

Hindi, ang sakit na ito ay hindi nakakahawa at nakukuha lamang sa genetic level. wala mga likas na sakuna, sakit ng mga magulang, kanilang paninigarilyo o pag-inom ng mga inuming nakalalasing, nakababahalang mga sitwasyon hindi bagay.

7. Maaari bang magpakita lamang ang sakit sa mature age O lumilitaw ba ang mga sintomas mula sa kapanganakan?

Ang cystic fibrosis ay maaaring mangyari sa loob ng mahabang panahon at maging asymptomatic - sa 4% ng mga kaso ito ay nasuri sa pagtanda. Ngunit kadalasan ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga unang taon ng buhay. Bago ang pagdating ng mga high-tech na diagnostic at paggamot, ang mga batang may cystic fibrosis ay bihirang nabubuhay nang higit sa 8-9 taong gulang.

8. Maaari bang maglaro ng sports ang mga maysakit na bata, o dapat silang magkaroon ng banayad na rehimen?

Ito ay hindi lamang posible na maglaro ng sports, ngunit kahit na kinakailangan - pisikal na ehersisyo tumulong upang maalis ang uhog nang mas epektibo at mapanatili magandang performance. Ang paglangoy, pagbibisikleta, pagsakay sa kabayo, at higit sa lahat, ang uri ng isports na kinagigiliwan mismo ng bata ay lalong kapaki-pakinabang. Gayunpaman, ang mga magulang ay dapat na maging maingat tungkol sa traumatic sports.

9. Maaari bang gumaling ang cystic fibrosis, o ang sakit na ito ay hindi magagamot?

Ngayon imposibleng ganap na talunin ang sakit na ito, ngunit may pare-pareho sapat na paggamot ang isang taong may ganitong diagnosis ay maaaring mabuhay ng isang mahaba, kasiya-siyang buhay. Ang mga operasyon ng transplant para sa mga nasirang organ ay ginagawa na ngayon.

10. Paano isinasagawa ang paggamot?

Ang Therapy para sa cystic fibrosis ay kumplikado at naglalayong magpanipis at mag-alis ng malapot na plema mula sa bronchi, labanan ang impeksiyon sa baga, palitan ang mga nawawalang pancreatic enzymes, iwasto ang kakulangan sa multivitamin, at pagtunaw ng apdo.

Ang isang taong may cystic fibrosis ay patuloy na nangangailangan ng mga gamot sa buong buhay niya, madalas sa malalaking dosis. Kailangan nila ng mucolytics - mga sangkap na sumisira sa uhog at tumutulong sa paghihiwalay nito. Upang lumaki, tumaba at umunlad ayon sa edad, ang pasyente ay dapat tumanggap ng mga gamot sa bawat pagkain. Kung hindi, ang pagkain ay hindi matutunaw. Gayundin mahalaga may pagkain. Ang mga antibiotic ay kadalasang kinakailangan upang makontrol ang mga impeksyon sa paghinga at inireseta upang mapawi o maiwasan ang mga exacerbations. Sa kaso ng pinsala sa atay, kailangan ang mga hepatoprotectors - mga gamot na nagpapalabnaw ng apdo at nagpapabuti sa paggana ng mga selula ng atay. Maraming mga gamot ang nangangailangan ng mga inhaler upang maibigay.

Ang kinesitherapy ay mahalaga - mga pagsasanay sa paghinga at mga espesyal na ehersisyo na naglalayong alisin ang plema. Ang mga klase ay dapat pang-araw-araw at panghabambuhay. Samakatuwid, ang bata ay nangangailangan ng mga bola at iba pang kagamitan para sa kinesitherapy.

11. Posible bang gamutin angsa bahay, o kailangan bang sumailalim sa paggamot sa isang outpatient na batayan?

Ang paggamot para sa cystic fibrosis ay madalas na nangangailangan ng ospital, ngunit maaari rin itong gawin sa bahay, lalo na kung ang sakit ay malubha. banayad na anyo. Sa kasong ito, ang isang malaking responsibilidad sa paggamot sa bata ay nahuhulog sa mga magulang, ngunit ang patuloy na pakikipag-usap sa dumadating na manggagamot ay kinakailangan.

12. Magkano ang gastos sa paggamot sa sakit?

Sa kasalukuyan, ang paggamot para sa cystic fibrosis ay napakamahal - ang halaga ng maintenance therapy para sa isang pasyente ay mula $10,000 hanggang $25,000 bawat taon.

13. Anong mga ehersisyo ang dapat gawin ng mga taong may cystic fibrosis?

Ang isang may sakit na bata ay nangangailangan ng kinesitherapy araw-araw - espesyal na kumplikado pagsasanay at mga pagsasanay sa paghinga naglalayong alisin ang plema. Mayroong passive technique na ginagamit sa mga bagong silang at batang wala pang 3 taong gulang at may kasamang mga pagbabago sa posisyon ng katawan ng bata, nanginginig, at manual vibration. Kasunod nito, ang pasyente ay dapat ilipat sa isang aktibong pamamaraan, kapag ang bata mismo ang gumagawa ng mga pagsasanay. Bago simulan ang kinesitherapy, ang mga magulang ay kinakailangang kumunsulta sa isang doktor.

14. DapatMayroon bang doktor na naroroon sa panahon ng pagsasanay?

Sa paunang yugto, ang dumadating na manggagamot o kinesiotherapist ay dapat naroroon sa bawat sesyon ng masahe mamaya, ang mga magulang ay maaaring matuto ng therapeutic massage sa kanilang sarili.

15. Totoo bang mAng ucoviscidosis ba ang pinakakaraniwang namamana na sakit?

Ang cystic fibrosis ay isa nga sa pinakakaraniwan namamana na mga sakit sa mga pasyenteng kabilang sa populasyon ng Caucasian (Caucasian). Ang bawat ika-20 na naninirahan sa planeta ay isang carrier ng isang may sira na gene.

16. Gaano kadalas ipinanganak ang mga bata na may cystic fibrosis?

Sa Europa, isang sanggol sa 2000-2500 na bagong silang ay may sakit na cystic fibrosis. Sa Russia, ang average na saklaw ng sakit ay 1:10,000 bagong silang.

17. Kung ikawmay gene mutation ang mga magulang, ano ang posibilidad na magkaroon ng anak na may cystic fibrosis?

Kung ang parehong mga magulang ay mga carrier ng isang mutated gene, ngunit hindi sila may sakit sa kanilang sarili, ang posibilidad na magkaroon ng isang may sakit na anak ay 25%.

18. Posible bamasuri ang sakit na ito maagang yugto Buntis na babae?

Oo, sa 10-12 linggo ng pagbubuntis, maaaring matukoy ang sakit sa pangsanggol. Ngunit kinakailangang isaalang-alang na ang pagsusuri ay isinasagawa kapag ang pagbubuntis ay naganap na, samakatuwid, sa kaso ng positibong resulta kailangang magpasya ang mga magulang kung ipagpapatuloy o wakasan ang pagbubuntis.

19. Ano ang dami ng namamatay sa mga batang may cystic fibrosis?

Sa mga pasyenteng may cystic fibrosis, ang dami ng namamatay ay napakataas: 50-60% ng mga bata ang namamatay bago umabot sa pagtanda.

20. Ano ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyentecystic fibrosis?

Sa buong mundo, ang antas ng paggamot para sa cystic fibrosis ay isang tagapagpahiwatig ng pag-unlad ng pambansang gamot. Sa USA at mga bansang Europeo Ang average na habang-buhay ng mga pasyenteng ito ay tumataas bawat taon. Naka-on sa sandaling ito ito ay 35-40 taon ng buhay, at ang mga sanggol na ipinanganak ngayon ay maaaring umasa sa mas mahabang buhay. Sa Russia, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay mas mababa - 20-29 taon lamang.

21. Mayroon bang anumang mga pondo na nagbibigay ng tulong sa mga bata at matatanda na dumaranas ng cystic fibrosis?

Mayroong ilang mga foundation na nagtatrabaho sa mga maysakit na bata: ito ay ang "Pomogi.Org", ang "Creation" foundation, ang espesyal na "In the Name of Life" foundation, na nilikha ng mga magulang ng mga bata na nagdurusa sa cystic fibrosis, at ang "Oxygen" program pundasyon ng kawanggawa"Kainitan ng mga Puso"

22. Anong suporta ang ibinibigay sa mga pasyente sa mga pondong ito?