Progresivna paraliza je teška posljedica cerebralnog sifilisa. Tiganov A.S.

Progresivna paraliza(sinonim za Bayleovu bolest) - organska bolest mozak sifilitičkog porijekla, determiniran brzim razvojem demencije (demencije) s neurološkim simptomima i kaheksijom. Progresivna paraliza se najčešće razvija u dobi od 30 do 55 godina, 10-15 godina nakon infekcije sifilisom. Početni simptomi progresivna paraliza, koja traje od 1 do 6 mjeseci, manifestuje se astenijom (vidi Astenični sindrom) ili depresijom. Ovi poremećaji su uvijek u kombinaciji s gubitkom pamćenja, pritužbama na glavobolje, vrtoglavicu, zujanje u ušima, letargiju, ravnodušnost prema bližnjima i svojim obavezama i razdražljivost. Nema kritike nečijih pogrešnih postupaka, fizičkog, a posebno psihičkog stanja. U nekim slučajevima se samo pojačavaju simptomi totalne demencije (vidi) - tzv. jednostavna, ili demencija, formu progresivna paraliza. Kod drugih se psihoze razvijaju mjesecima, najviše godinu dana: depresivne sa hipohondrijskim-nihilističkim zabludama, manične sa deluzijama veličine (vidi. Afektivni sindromi), stanja nalik na katatoniju (vidi Katatonski sindrom), halucinantno-deluzivne slike. Bilo koja od ovih psihoza koja se javlja tokom progresivne paralize uvijek je praćena simptomima teške demencije. Potonji daju svim zabludnim izjavama pacijenata apsurdan karakter (vidi i Pseudoparalitički sindrom). Nakon toga, simptomi psihoze nestaju i sve veća demencija dolazi do izražaja.
Neurološki poremećaji uvijek postoje i manifestiraju se dizartričnim nerazgovijetnim govorom, simptomom Argyll Robertsona (vidi Tabes dorsalis), nestabilnošću hoda, nepreciznošću pokreta, smanjenim ili odsutnim kolenskim i Ahilovim refleksima, reverzibilnom mono- ili hemiparezom.
Od somatskih poremećaja, posebno u uznapredovalim slučajevima, primjećuju se fenomeni kaheksije (vidi), trofični ulkusi, krhkost kostiju, paraliza sfinktera. Wassermanova reakcija u krvi i cerebrospinalnoj tekućini je gotovo uvijek pozitivna; povećava se broj ćelijskih elemenata, povećava se količina proteina. Kombinacija progresivne paralize i tabes dorsalis (vidi) naziva se taboparaliza.
Liječenje: Obavezna i hitna hospitalizacija uz liječenje malarije i antibiotike. Ranim liječenjem može se postići oporavak.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je parenhimski oblik neurosifilisa, kasnije sifilitičko oštećenje mozga.
Progresivna paraliza obično se javlja 10-15 godina nakon infekcije sifilisom, češće u dobi od 40-50 godina, ali se javlja i kod mlađih osoba. U prošlosti je progresivna paraliza bila relativno česta bolest. Od 30-ih godina XX veka incidencija P. p. kako u SSSR-u tako iu inostranstvu opada zbog uspeha u prevenciji i lečenju sifilisa.
Patolog i Chesky P. p. karakteriziraju fenomeni kroničnog leptomeningitisa, granularnog ependimitisa ventrikula mozga, unutrašnjeg i vanjskog hidrocefalusa i atrofije cerebralnih konvolucija. U početnoj fazi P. p inflamatorne pojave; kasnije dolazi do distrofičnih promjena u moždanom tkivu.
IN kliničku sliku Progresivna paraliza kombinuje simptome psihopatoloških, neuroloških i somatskih poremećaja. Prema stepenu kliničkih manifestacija, tokom P. p. mogu se razlikovati tri stadijuma: "neurastenični" (početni), razvijene manifestacije bolesti i marantični.
U početnoj fazi progresivne paralize, u prvom planu su takozvani neurastenični fenomeni u vidu povećanog umora, razdražljivosti, smanjene performanse i glavobolje. Druga faza nastupa nakon nekoliko sedmica ili mjeseci. Karakteriziraju ga dublje promjene ličnosti. Otkriva se samozadovoljstvo ili nemotivisana promjena raspoloženja od euforije do izljeva razdražljivosti ili slabe volje. Često postoje smiješni lude ideje veličina: pacijenti sebe smatraju vlasnicima ogromnog sume novca, bezbroj blaga, vladari svijeta itd. Depresivno raspoloženje je rjeđe. Otkriva se i osebujna grubost ličnosti koju karakterizira gubitak osjećaja takta u komunikaciji s ljudima, narušavanje društvenih i ličnih veza. Pacijenti besmisleno kupuju i troše novac, bez obzira na finansijske mogućnosti porodice. Oštećenja pamćenja i brojanja se postepeno povećavaju, učenje novih stvari postaje nemoguće, a prethodna znanja i vještine se gube. Mogućnost apstraktnog mišljenja je smanjena. Pacijenti pokazuju nesposobnost da dovoljno procijene situaciju i regulišu svoje ponašanje. Ne postoji svijest o bolesti. Zbog pojave sugestibilnosti i slabljenja moralnih inhibicija, pacijenti ponekad čine krivična djela koja nose pečat nepromišljenosti i lakomislenosti. Dakle, u ovoj fazi glavni klinički simptom progresivna paraliza - difuzna demencija (dementia paralytica). Fluktuacije u stanju svijesti u obliku stupora različitog stepena često pogoršavaju utisak o dubini demencije.
U trećem, marantskom stadiju P. p., koji se javlja u odsustvu liječenja 2-3 godine nakon pojave bolesti, uočavaju se fenomeni duboke demencije i oštre iscrpljenosti pacijenata; postaju neuredni i razvijaju se čirevi od deka.
Opisano je nekoliko oblika P. p. Najčešća je jednostavna demencija formu. Ostali oblici razlikuju se ovisno o prevladavanju dodatnih simptoma (zablude veličine, epileptiformni ili apoplektiformni napadaji, agitacija, deluzije progona, ozljede). Shodno tome, dijele se na ekspanzivne, epileptične, uznemirene, paranoične i depresivne oblike. Ovi oblici nisu stabilni i mogu se mijenjati tokom bolesti. Osim toga, primjećuju se i neki atipični oblici: juvenilni P. p., koji se razvija u vezi s kongenitalnim sifilisom kod djece i adolescenata s kliničkom slikom demencije; taboparaliza, koju karakteriše dodavanje progresivne paralize tabesima; paraliza Lissauer, koju karakteriziraju pretežno oštećenje posterolateralnih dijelova mozga, prema kojem postoje klinički žarišne simptome(afazija, apraksija, agnozija); Korsakov oblik sa teškim oštećenjem pamćenja i konfabulacijama. Posljednja dva atipična oblika karakteriziraju polagano povećanje simptoma i otpornost na terapiju. U poslijeratnim godinama opisani su maligni aktuelni oblici P. p. sa slabo izraženim specifičnim serološkim promjenama; ovi oblici se javljaju u ranim fazama sifilisa pod uticajem dodatnih opasnosti.

Paralelno sa porastom mentalnih promjena postepeno se otkrivaju somatski i neurološki poremećaji - progresivni gubitak težine, trofični poremećaji (čirevi, artropatija, osteoporoza), hipersalivacija, spontane fluktuacije tjelesne temperature, sifilitičko oštećenje aorte. Jedan od ranih neuroloških znakova je Argyll Robertsonov sindrom (vidi Argyll Robertsonov sindrom). Zenice su obično oštro sužene (mioza). TO rani simptomi uključuju poremećaje govora kao što je takozvana dizartrija (vidi). Prilikom pisanja primjećuju se česti izostavljanje slogova ili riječi i drhtavi rukopis. Primjećuje se maskasti izgled lica i asimetrija nazolabijalnih nabora, karakteristična za progresivnu paralizu. Česti su tabetički simptomi (i to ne samo u slučajevima taboparalize) - izostanak patelarnog i Ahilovog refleksa, poremećena osjetljivost i koordinacija pokreta. Reakcije Wasserman, Sachs-Vitebsky i Kahn u krvi daju pozitivan rezultat u gotovo 100% slučajeva.
U likvoru Wassermanova reakcija je pozitivna u 100% slučajeva, dolazi do povećanja količine proteina na 1,0‰ i više, pozitivna ili jako pozitivna proteinske reakcije(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), citoza - nekoliko desetina ćelija po 1 mm3. Kriva Langeove reakcije za progresivnu paralizu grafički izgleda kao zub specifičan za P. p. (tzv. paralitički), au digitalnoj oznaci - 66655432100. Sve ove serološke promjene su toliko tipične za neliječeni P. p. da su negativni serološki podaci dovesti u sumnju ovu dijagnozu.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najveće dijagnostičke poteškoće nastaju u ranoj fazi bolesti, koja se ipak razlikuje od neurastenije po brzom napredovanju svih bolnih manifestacija i prisutnosti euforije, Argyle Robertson sindroma i karakterističnih seroloških promjena. P. p. se može razlikovati od pseudoparalitičkog (najsličnijeg progresivnoj paralizi) oblika cerebralnog sifilisa na osnovu znakova duboke demencije, karakterističnih neuroloških i seroloških promjena i bržeg porasta svih bolnih manifestacija nego kod cerebralnog sifilisa. Diferencijacija P. p. od tumora mozga frontalne lokalizacije, koji mu je ponekad sličan po kliničkoj slici, moguća je detaljnim kliničkim pregledom na osnovu kongestivnih bradavica, negativne Wassermanove reakcije i prisustva proteina. -disocijacija ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti.
Prognoza za progresivnu paralizu je bolja kada se liječenje započne u ranoj fazi bolesti.
Tretman. WITH terapeutske svrhe pacijent je vakcinisan uzročnikom bolesti tercijsku malariju. Nakon 10-12 napada, propisuje se kinin i drugi antimalarici (vidi Malarija, tretman). Koriste se i druga pirogena sredstva (2% suspenzija sumpora, pirogenal). 2% suspenzija sumpora u ulju breskve, nakon zagrijavanja od 1 sata i mućkanja, polako se ubrizgava intramuskularno u gornji vanjski kvadrant zadnjice; početna doza 0,2 ml; naknadno se doza povećava za 0,2 do 1 ml ili više (ovisno o reakciji); Tok liječenja uključuje 10-12 injekcija u razmacima od 2-4 dana. Domaći lijek pirogenal se propisuje kao intramuskularna injekcija u gornji vanjski kvadrant stražnjice u dozama od 10-20-30 mcg uz daljnje postupno povećanje doze na 80-150 mcg. Tok tretmana je 8-12 injekcija u razmacima od 2-3 dana. Terapeutski učinak 2% suspenzije sumpora i pirogenala je manji nego kod terapije malarije. Nakon završetka piroterapije (u slučajevima vakcinacije protiv malarije - od sredine njenog toka) provodi se kombinovano specifično liječenje penicilinom, biokinolom, novarsenolom prema posebnim režimima (vidi Sifilis).
Mentalno i fizičko stanje Ponekad se popravlja odmah nakon kursa piroterapije, ali češće postepeno, tokom nekoliko mjeseci. Kao rezultat uspješno liječenje Mentalni poremećaji se izglađuju (uključujući manifestacije demencije), obnavlja se ličnost. Također je moguće izgladiti neke neurološke simptome. Cerebrospinalna tečnost i krv se saniraju sporije (od 1/2 godine do 3-4 godine). 1/2 - 1 godine nakon infektivne i specifične terapije potrebno je uraditi kontrolnu studiju likvora i krvi. U nedostatku bilo kakvog kliničkog i serološkog efekta treba pribjeći ponovnoj pirogenoj terapiji, a preporučuje se promjena infekcije ili korištenje drugog pirogenog sredstva.
Učestalost dobrih remisija (potpuno obnavljanje sposobnosti za rad sa manjim promjenama ličnosti) dostiže 20%. Oporavak s defektom i nepotpunom sposobnošću za rad opažen je u 30-40% slučajeva, u ostatku - nestabilno poboljšanje ili nikakav učinak.

Progresivna paraliza ili Bayleova bolest je patologija koja se javlja kao komplikacija nakon sifilisa. Ova bolest je organska lezija jednog od najvažnijih organa – mozga.

Razvojni mehanizam

Bolest ne počinje odmah nakon infekcije sifilisom, već nakon prilično dugog vremenskog perioda (u prosjeku 10-15 godina). Patologija se češće javlja kod muškaraca. Iz primarnog žarišta (genitalnih organa), bolest se širi po cijelom tijelu. U nekim slučajevima utiče na mozak.

Karakteristična karakteristika progresivne paralize je da zahvaća glavnu tvar mozga (parenhim) i da se ne širi na membrane i vaskularne formacije, okružujući ga. Ovo omogućava razliku između cerebralnog sifilisa i progresivne paralize. Povreda strukture tkiva organa dovodi do pojave kliničke slike bolesti.

Vrijedi napomenuti da se progresivna paraliza ne javlja kod svih pacijenata sa sifilisom. IN U poslednje vreme broj njegovih pojava je značajno smanjen. To se objašnjava činjenicom da je patologija povezana s nedovoljnim liječenjem primarne bolesti - sifilisa.

Zahvaljujući savremenoj medicini, uz pravovremeno liječenje ove bolesti, mogu se izbjeći ozbiljne komplikacije, uključujući i progresivnu paralizu.

Faze bolesti

Klinička slika bolesti ima tri glavna stadijuma, od kojih je svaki karakteriziran određenim psihičkim simptomima. To uključuje:

1. neurastenični stadijum;
2. teška demencija;
3. stadijum ludila.

Pogledajmo detaljnije svaku fazu bolesti.

Stadij neurastenije

U početnim fazama progresivne paralize pacijenti doživljavaju kliničku sliku karakterističnu za neurasteniju. Pacijent primjećuje pojavu sljedećih simptoma:

• Poremećaji spavanja (nesanica, dnevna pospanost);
• Teška razdražljivost bez razloga;
• Bezobrazluk, drskost;
• Povećan umor, hronični umor;
• Smanjena aktivnost (apatija, letargija).

U ovoj fazi bolesti mogu se uočiti prvi znaci promjene ličnosti pacijenta. Ljudi oko njega primjećuju da osoba postaje grubija i razdražljivija, a primitivni nagoni postaju sve važniji.

Učinak se također mijenja: kako patologija napreduje, pacijentu postaje sve teže obavljati svoje dužnosti. S vremenom će osoba morati promijeniti posao na lakši.

demencija

U fazi demencije pacijentova ličnost se još više mijenja. U početku se to može manifestovati u apsurdnim, neshvatljivim postupcima za druge. Na primjer, pacijent može kupiti nešto što mu uopće nije potrebno ili dati skupi poklon potpunom strancu.

Mnogi pacijenti razvijaju kleptomaniju, a pacijent može otvoreno uzeti i pokušati odnijeti neku robu iz trgovine.

Važan znak demencije je teški prekršaj pamćenje i gubitak jednostavnih vještina. Čovjek ne može riješiti jednostavan aritmetički zadatak ili se ne sjeća u kojem se gradu i u kojoj državi nalazi. Često pacijent zaboravi gdje živi, ​​izgubi ključeve, novac, dokumente.

Osoba možda neće prepoznati svoje voljene jer ne pamti njihova lica. Pacijenti gube kritičnost u odnosu na okolne događaje i ne mogu analizirati šta se dešava.

Sljedeći psihijatrijski simptomi također su karakteristični za stadijum demencije:

1. Pojava delirija;
2. Depresivna stanja;
3. Povećana anksioznost;
4. Psihoemocionalno uzbuđenje.

U zavisnosti od ponašanja pacijenta, postoji nekoliko glavnih oblika demencije:

1. Ekspanzivna forma. Glavna manifestacija su “zablude veličine”. Pacijent sebe smatra beskrajno bogatim i slavnim, i priča smiješne priče o vagonima zlata i ogromnim bankovnim računima. Pacijent osjeća euforiju, zadovoljan je onim što se dešava i osjeća se kao centar svemira.
2. Forma demencije. Pacijent je stalno dobro raspoložen. Prema onima oko sebe se odnosi ljubazno i ​​smireno.
3. Depresivni oblik. Pacijenti pokazuju znakove depresije i sami sebe okrivljuju za neka nedjela. U nekim slučajevima se pojavljuju smiješne gluposti da su već umrli, da imaju neizlječivu bolest itd.
4. Uznemireni oblik. Uz ovaj tečaj, pacijent stalno doživljava psihoemocionalno uzbuđenje. Stalno želi nešto da uradi, nekamo trči, trga se sa sebe. Pacijenti često izvikuju besmislene fraze za koje misle da objašnjavaju razlog njihove "žurbe".

Dakle, u drugoj fazi, promjena ličnosti pacijenta i oštećenje mozga su mnogo izraženiji. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, progresivna paraliza može napredovati do terminalne faze, koju karakterizira još više teška kršenja psiha.

Faza ludila

U trećoj fazi bolesti razvija se marazm - stanje u kojem pacijent gubi najjednostavnije vještine. Pacijent sa teškom progresivnom paralizom ne može da se seti svog imena, gde živi i ne prepoznaje ljude oko sebe. Njegovi pokreti postaju haotični, po mnogo čemu su slični dječjim: pacijent stavlja u usta sve što vidi i može pokupiti.

Bolesnici se ne mogu samostalno kretati, razvijaju se izražena slabost i opća iscrpljenost. Zato su stalno u krevetu. Zbog sjedilačkog načina života, praćenog lošom ishranom mišića, razvijaju se mišićne kontrakture, pareze ili paralize.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti obično nije teška. Ako pacijent s dijagnozom sifilisa razvije simptome psihijatrijskih poremećaja, treba se obratiti neurologu. Paralizu mozga karakteriziraju brojni neurološki simptomi koji se mogu pojaviti već u početnim fazama bolesti i omogućiti njeno dijagnosticiranje.

Dakle, poremećaji govora se javljaju gotovo odmah. Pacijent ne može normalno da izgovara dugačke i složene riječi, a ne može ni najjednostavnije zvrcalice kada to od njega zatraži ljekar. Drugi neurološki simptom bolesti je suženje zjenica. Ponekad možda nisu iste veličine, što je također znak patološkog procesa.

Reakcija zenica na svetlost obično izostaje, ali je akomodacija (izoštravanje, fokusiranje) očuvana. Ova kombinacija se zove Argyll-Robertsonov simptom. Ovaj znak je karakterističan simptom progresivna paraliza i omogućava da se dijagnostikuje na vreme.

Bolest također karakteriziraju senzorni poremećaji. Pacijent često ne primjećuje pojavu ogrebotina i ogrebotina. Još jedan karakteristična karakteristika je promjena u rukopisu. Slova su savijena, pacijent ne može pisati u jednom redu, tekst se diže i spušta.

Dijagnoza se mora potvrditi upotrebom laboratorijska istraživanja. Znakovi bolesti mogu se otkriti analizom krvi i cerebrospinalne tekućine. Na osnovu dobijenih podataka, lekar postavlja dijagnozu i odmah propisuje lečenje u skladu sa stadijumom bolesti.

Tretman

Progresivna sifilitička paraliza je vrlo ozbiljna bolest, koji dugo vremena smatrao neizlečivim. On ovog trenutka postoji efikasna terapija, ali ima jaku nuspojava na tijelu.

Koristi se za liječenje progresivne paralize kompleksna terapija. Prije svega, pacijent mora biti podvrgnut antisifilitičkoj terapiji kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. Međutim, samo specifičan tretman neće biti dovoljan.

Koristi se u liječenju sifilitičke paralize infektivnu terapiju– infekcija pacijenta drugim patogenom kako bi se aktivirao njegov imunitet i eliminirala sifilitička lezija. Da bi se to postiglo, pacijentu se ubrizgava poseban serum koji sadrži malarijsku plazmodiju.

Nakon 1-2 sedmice, pacijent razvija simptome malarije. Bolest se javlja u obliku čestih napada. Lekari dozvoljavaju pacijentu da izdrži oko 10 napada malarije, nakon čega se leči uz pomoć specifične terapije.

Trenutno je jedina infektivna terapija efikasan način liječenje progresivne paralize. Mora se provesti što je prije moguće, jer u početnim fazama postoji veća vjerojatnost da će se funkcionalna aktivnost mozga vratiti.

Dakle, sifilitička paraliza je ozbiljna bolest koju karakterizira kombinacija psihijatrijskih i neuroloških simptoma. Da bi se spriječila pojava ovako ozbiljne komplikacije, potrebno je pravovremeno podvrgnuti antisifilitičkoj terapiji. To će pomoći pacijentu da održi normalne kognitivne sposobnosti.

Ovo je kasni oblik sifilisa, koji se javlja u obliku progresivnog inflamatorno-distrofičnog totalnog oštećenja cerebralnih struktura. Razlikuje se u fazama razvoja; u početku se uočavaju simptomi pseudoneurastenije, a zatim psihičke devijacije na pozadini intelektualnog pada, u završnoj fazi - teška demencija. Dijagnoza se postavlja na osnovu zaključaka neurologa, psihijatra, rezultata testova krvi i cerebrospinalne tekućine na sifilis, te podataka sa magnetne rezonance mozga. Liječenje se provodi sveobuhvatno pirogenim, antitreponemskim, psihokorektivnim i neurometaboličkim lijekovima.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis sa simptomima

Opće informacije

Progresivna paraliza je poseban nozološki oblik kasnog neurosifilisa. To je sifilitički meningoencefalitis - upalna lezija membrana i parenhima mozga. Bolest je 1822. godine detaljno opisao francuski psihijatar Antoine Bayle, po kome je Bayleova bolest dobila ime u neurologiji. Japanski patolog H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju bolesti otkrivanjem treponema pallidum u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza se javlja kod 1-5% pacijenata sa sifilisom. Vremenski raspon razvoja simptoma kreće se od 3 do 30 godina od trenutka infekcije, najčešće 10-15 godina. Vrhunac incidencije se javlja u starosnom rasponu od 35-50 godina. U modernoj neurološkoj praksi, Bayleova bolest je prilično rijetka patologija, što je posljedica pravovremene dijagnoze i liječenja sifilisa.

Uzroci

Etiološki faktor bolesti je uzročnik sifilisa - Treponema pallidum. Izvor infekcije je bolesna osoba, glavni put zaraze je seksualni i injekcijski. Uzročnik se može prenijeti putem pljuvačke. Unošenje infektivnog agensa u cerebralno tkivo odvija se hematogenim i limfogenim putem. Razlog za dugotrajnu perzistenciju patogena, koji je povezan s progresivnom paralizom, nije sa sigurnošću poznat. Mogući predisponirajući faktori su izostanak ili nedovoljno pravilno liječenje ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija i alkoholizam. Okidači koji izazivaju aktivaciju infekcije smatraju se traumatskim ozljedama mozga, oslabljenim imunitetom u pozadini akutnih i kroničnih somatskih bolesti.

Patogeneza

Mehanizam aktivacije infekcije je nejasan. Pretpostavlja se sputavajuća uloga imunog sistema, blokirajući proliferaciju patogena. Oslabljena reaktivnost organizma i imunosupresivna stanja dovode do širenja Treponema pallidum u cerebralna tkiva. U početnoj fazi progresivnu paralizu karakterizira upalni proces koji zahvata sve strukture mozga - panencefalitis, zatim se upalne promjene zamjenjuju atrofičnim.

Makroskopski, postoji zamućenje meke cerebralne membrane, njeno spajanje sa osnovnim moždanim parenhimom. Tipičan je ependimitis - upala sluznice ventrikula mozga. Uočava se hidrocefalus, difuzna atrofija korteksa sa proširenjem brazdi između vijuga. Mikroskopsku sliku predstavljaju vaskulitis malih cerebralnih žila sa plazmacitnom perivaskularnom infiltracijom, skupljanjem i smrću neurona, demijelinizacijom i atrofičnim promjenama nervnih vlakana, proliferacijom glije i pojavom ameboidnih ćelija.

Klasifikacija

Klinički simptomi su promjenjivi, slabo se manifestiraju na početku bolesti, mijenjaju se i pogoršavaju kako napreduje. Razumijevanje faze procesa neophodno je za odabir najefikasnije terapije. S tim u vezi, u neurološkoj praksi, progresivna paraliza se dijeli na tri klinička perioda:

• Inicijal. Odgovara nastanku kliničkih simptoma. Tipični su simptomi neurastenije, poremećaji spavanja i smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko sedmica do 2-3 mjeseca. Do kraja perioda, promjene ličnosti postaju očigledne, sa tendencijom gubitka etičkih standarda.
• Razvoj bolesti. Preovlađuju sve veće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, govora, hoda i rukopisa, te intelektualni pad. Tipični su trofični poremećaji i distrofične promjene somatskih organa. Bez tretmana stadijum traje 2-3 godine.
• demencija. Progresivni kolaps kognitivne sfere prati apatija, potpuni gubitak interesa za okolinu. Često se opažaju epileptički napadi i moždani udari. Trofički poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara ili interkurentnih infekcija.

Sljedeća klasifikacija je zasnovana na sindromskom pristupu. Uzimajući u obzir preovlađujući kompleks simptoma, identificirana je čitava lista varijanti bolesti. Glavni su sljedeći kliničke forme:

• demencija(jednostavno) - rastuća demencija sa prevladavanjem euforije. Najčešći. Nije praćeno teškim psihičkim poremećajima.
• Ekspanzivno- izraženo uzbuđenje sa prevlašću zabludnih misli o vlastitoj veličini i bogatstvu. Euforično-ugodno raspoloženje naglo ustupa mjesto ljutnji. Tipična mnogoslovljenost, kritika se potpuno gubi.
• Euforično- progresivnu demenciju prate fragmentarne ideje veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, javlja se bez izraženog neuropsihičkog uzbuđenja.
• Depresivan- demencija napreduje u pozadini apsurdnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju iznutra, da su već umrli. Karakteristični su elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovog sindroma.
• Uznemiren- uzbuđenje je izraženo, postoji sklonost agresiji. Uočavaju se vizuelne i slušne halucinacije. Svest je zbunjena, dolazi do brzog raspada ličnosti.
• Cirkulatorno- slično manifestacijama bipolarnog poremećaja. Period manične uzbuđenosti prelazi u tešku depresiju. Postoji mišljenje da se ovaj oblik ostvaruje na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
• Halucinatorno-paranoični- psihoze sa prevladavanjem halucinatornog sindroma, deluzije progona, katatonija. Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidnom psihopatijom.

Najtipičniji početak Bayleove bolesti je u srednjim godinama. Progresivna paraliza, koja se manifestira u djetinjstvu i starosti, odlikuje se nizom karakteristika. U skladu s tim, postoje 2 starosna oblika bolesti:

• Juvenile. Pojavljuje se u dobi od 6-16 godina nakon kongenitalnog sifilisa koji je rezultat transplacentalne infekcije. Češće se javlja u obliku demencije sa Hutchinsonovom trijadom (keratitis, gubitak sluha, lezije gornjih sjekutića). Manifestaciji simptoma može prethoditi mentalna retardacija.
• Senile. Debi se dešava nakon 60 godina. Tipično dug asimptomatski tok. Moguć je razvoj Korsakovljevog sindroma. Senilni oblik je izuzetno teško razlikovati od senilne demencije.

Simptomi progresivne paralize

Bolest počinje nespecifičnim simptomima koji se polako povećavaju, sličnim neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neuobičajen umor, razdražljivost, glavobolje, oštećenje pamćenja i poremećaje sna. S vremenom, rođaci pacijenta primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema problemima drugih, gubitak osjećaja takta, ponašanje izvan etičkih standarda. Pacijenti počinju da prave grube greške u svom uobičajenom profesionalna aktivnost, kako simptomi napreduju, oni gube sposobnost da ih prepoznaju. Poremećaji spavanja se pogoršavaju: hipersomnija se bilježi tokom dana, a nesanica noću. Do kršenja dolazi ponašanje u ishrani(anoreksija, bulimija). Govor se pretjerano ubrzava ili usporava. Smanjuje se kritika nečijeg ponašanja.

U fazi razvoja bolesti, progresivna paraliza je praćena pogoršanjem ličnosti i poremećaja ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, smiješni postupci i paušalne šale. Mentalne poremećaje karakterizira polimorfizam, euforija, depresija, zablude, halucinacije i depersonalizacija. U govoru nastaju poteškoće u izgovaranju složenih riječi, zatim se razvija dizartrija - govor postaje nejasan, zamućen, uz izostavljanje pojedinačnih zvukova.

Hod je nesiguran, labav, rukopis je neujednačen, uočena je disgrafija sa nedostajućim slovima. Zapažaju se nesvjestica i epileptični napadi (obično Jacksonovskog tipa). Poremećaji apetita uzrokuju gubitak ili debljanje. Pojavljuju se trofički poremećaji: smanjen turgor kože, lomljivi nokti, blaga infekcija s razvojem čireva i apscesa. Karakterizira ga povećana krhkost kostiju, degenerativne promjene u srcu (kardiomiopatija) i jetri (hepatoza).

U periodu demencije dolazi do porasta demencije sve do ludila. Pacijent prestaje da služi sebi, da komunicira sa drugima i da dobrovoljno kontroliše funkciju karličnih organa. Odbijanje jela dovodi do značajnog gubitka težine. Ponekad se primjećuje disfagija, poremećaj gutanja. Nastaju brojni trofični ulkusi, sve veća krhkost kostiju uzrokuje prijelome.

Komplikacije

Cerebralni vaskulitis koji prati Bayleovu bolest je uzrok čestih moždanih udara. Kao posljedica moždanog udara formira se uporni neurološki deficit: pareza, afazija, apraksija. Trofičke promjene dovode do smanjenja barijerne funkcije kože s razvojem pioderme, apscesa i dr. kasne faze- čireve od proleža. Moguća upala pluća, upala urinarnog trakta(cistitis, pijelonefritis). Prodor infektivnih agenasa u krv izaziva pojavu sepse. Udarci i infektivne komplikacije su najčešći uzrok smrti.

Dijagnostika

Bolest je najteže dijagnosticirati u početnom periodu. Neki pacijenti nemaju anamnestičke podatke o prisutnosti sifilisa u prošlosti, što takođe otežava utvrđivanje nozologije. Dijagnoza se postavlja laboratorijskom potvrdom sifilitičke etiologije. Lista neophodnih pregleda uključuje:

• Neurološki pregled. U početnoj fazi pažnja se obraća na blagu anizokoriju, parezu okulomotornih mišića, asimetrija refleksa, nestabilnost, nestabilnost hoda, monotonija govora. Na vrhuncu simptoma neurolog otkriva smanjenje fotoreakcije zjenica, dizartriju i tešku kognitivnu disfunkciju. Moguće su pareze, afazije i drugi žarišni simptomi uzrokovani moždanim udarom.
• Neuropsihološko testiranje. Izvodi psihijatar, neuropsiholog. Uključuje procjenu kognitivnih sposobnosti i mentalnog statusa. Karakteristično različite težine demencija, nedostatak kritike, psihomotorna agitacija, depresivno-fobični, halucinatorni, deluzioni sindromi. Moguća svest u sumrak.
• Laboratorijska dijagnostika. Treponemski testovi krvi (Wassermannova reakcija, RPR test) su pozitivni kod skoro 100% pacijenata. U sumnjivim slučajevima provode se dodatne ponovljene analize u dinamici, RIF, RIT.
• Pregled cerebrospinalne tečnosti. Liker se dobija lumbalnom punkcijom. Analiza otkriva povećanu količinu proteina, pozitivne globulinske reakcije i citozu zbog limfocita. Langeova reakcija daje specifičan talasni oblik u obliku zuba. Većina pacijenata ima pozitivne reakcije RIF-a i RIBT-a na cerebrospinalnu tekućinu.
• MRI mozga. U zavisnosti od faze bolesti, otkriva se difuzno upalni ili atrofične promjene utječu na membrane, moždanu tvar i ventrikularni ependim. Skeniranjem je moguće isključiti prisutnost lezije koja zauzima prostor (intracerebralni tumor, apsces mozga) i provesti diferencijalnu dijagnozu progresivnih degenerativnih bolesti.

Početnu fazu Bayleove bolesti treba razlikovati od neurastenije. Mogu pomoći karakteristike neurološkog statusa, prisustvo epileptičnih epizoda i rane promjene u pacijentovoj ličnosti koje primjećuju najbliži. Potom se provodi diferencijalna dijagnoza sa mentalnim poremećajima, degenerativnim cerebralnim procesima (vaskularna demencija, Alchajmerova bolest, multipla sistemska atrofija, Pickova bolest). Najpouzdaniji kriterij koji potvrđuje progresivnu paralizu su pozitivne treponemske reakcije u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.

Liječenje progresivne paralize

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorektivna terapija. Otkriveno je eksperimentalno lekovito dejstvo visoka tjelesna temperatura. Savremeni tretman uključuje četiri glavne komponente:

• Piroterapija. Ranije se provodilo unošenjem uzročnika malarije, a zatim antimalarijskom terapijom. Trenutno se koriste pirogeni lijekovi.
• Antibakterijska terapija. Antitreponemski učinak imaju penicilinski antibiotici, ceftriakson, kinin jodobismutat i bizmut nitrat. Etiotropna terapija počinje velikim dozama i nastavlja se 2-3 sedmice. Istovremeno se propisuju probiotici, multivitaminski pripravci, a po potrebi i hepatoprotektori.
• . Indiciran u drugoj fazi Bayleove bolesti. Individualni odabir lijekova (sedativi, antipsihotici, antipsihotici, antidepresivi) vrši se u skladu sa simptomima.
• Neurotropna terapija. Usmjeren na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje lijekove s vaskularnim, nootropnim i neurometaboličkim efektima. U stadijumu demencije neurotropni tretman nema značajan učinak.

Prognoza i prevencija

Rezultati liječenja zavise od pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva pravilna terapija omogućava postizanje gotovo potpune obnove zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerene mentalne devijacije, što im omogućava da se prilagode društvu. U 40% slučajeva perzistentna organska demencija perzistira. Proces sanitacije cerebrospinalne tečnosti traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Progresivna paraliza se može spriječiti održavanjem lične higijene, izbjegavanjem povremenih spolnih odnosa i nezaštićenih seksualnih odnosa. Kada se sifilis dijagnosticira, potrebno je pravilno liječenje do potpunog oporavka biološki medij. Nakon toga, pacijentu se preporučuje praćenje i periodični pregled radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.

Progresivna paraliza (sin. Bayleova bolest) smatra se prilično rijetkim oblikom cerebralnog sifilisa, jer se u prosjeku dijagnosticira kod 5% ljudi koji su preboljeli takvu bolest. Važno je napomenuti da od ove bolesti najčešće pate muškarci.

Bolest ne počinje odmah nakon infekcije sifilisom - u prosjeku je potrebno 10-15 godina. Glavni uzročnik ove patologije je treponema pallidum iz primarnog žarišta, odnosno iz genitalnih organa, koja se širi po cijelom tijelu.

Klinička slika uključuje veliki broj znakova, uključujući:

• jake glavobolje;
• buka u ušima;
• poremećaj procesa varenja hrane;
• nesanica;
• slabost mišića;
• problemi s koordinacijom pokreta;
• halucinacije.

Za postavljanje ispravne dijagnoze potrebno je sveobuhvatno ispitivanje tijela. To znači da će se dijagnoza sastojati ne samo od laboratorijskih i instrumentalnih studija, već i od aktivnosti koje direktno obavlja kliničar.

Liječenje se u ovom slučaju provodi samo konzervativno i sastoji se od dugotrajne primjene antibakterijska sredstva. Prognoza direktno zavisi od stadijuma bolesti i vremena početka specifične terapije.

Etiologija

Bolest provocira Treponema pallidum, koja djeluje kao uzročnik. Takav mikroorganizam iz primarnog žarišta napada nervni sistem i destruktivno djeluje na njega. U izuzetno rijetkim slučajevima dolazi do mozga. Na toj pozadini zapravo se razvija progresivna paraliza.

Ova bolest ima neke karakteristike: zahvaća samo parenhim (glavnu tvar mozga) i ne širi se na membrane ili vaskularne formacije koje okružuju ovaj organ.

Postoji nekoliko načina da patogene bakterije uđu u mozak:

• limfogena - penetracija se dešava kroz ljudski organizam, odnosno preko oštećene sluzokože ili kože. Infekcija se širi krvotokom;
• hematogeni - u takvim situacijama se patogen infiltrira u cerebrospinalnu tečnost. S obzirom na to, ne samo mozak, već i kičmena moždina sudjeluju u patološkom procesu.

Glavnu rizičnu grupu čine ljudi radno sposobne dobi, odnosno od 30 do 50 godina. Važno je napomenuti da se bolest ne razvija odmah nakon infekcije sifilisom. To je zbog činjenice da samo s vremenom ljudsko tijelo prestaje da se bori protiv patogenih bakterija.

Klasifikacija

Progresivna paraliza u svojoj kliničkoj slici ima nekoliko faza progresije, od kojih svaka ima svoje specifične simptome. Faze progresije su:

• početna faza ili ;
• uznapredovali stadijum ili teška demencija;
• terminalni stadijum ili marazmus.

Postoji i nekoliko oblika bolesti:

• ekspanzivno – pojava maničnih simptoma, euforije i besmislenih ideja. Osoba sebe smatra potpuno zdravom, štaviše, zadovoljna je činjenicom da se nalazi u psihijatrijskoj ustanovi;
• depresivno – depresivno raspoloženje u kombinaciji sa smiješnim hipohondrijalnim delirijem;
• Demencija – porast demencije, raspoloženje pacijenata je veselo i samozadovoljno;
• tabetic - dodatak znakova tabes dorsalis simptomima paralitičke demencije;
• uznemireno – maligni tok. Čovjekova zbunjenost je jasno izražena i brzo se razvija mentalna dezintegracija.

Ova patologija također uključuje sljedeće faze:

• latentno - počinje se razvijati godinu dana nakon infekcije. Međutim, ne postoje specifične kliničke manifestacije. Mogu se javiti glavobolja i vrtoglavica;
• akutna – manifestira se u prosjeku nakon 2 godine i ima nespecifične simptome, uključujući mučninu i povraćanje, blagi pad sluha i vidne oštrine;
• meningovaskularna - dijagnostikovana u 7. godini toka. Ima pritužbi od poremećaj ličnosti i emocionalna nestabilnost;
• meningomijelitis - dolazi do poremećaja u radu karličnih organa i donjih ekstremiteta, pojavljuju se problemi s osjetljivošću;
• tabes dorsalis - često se manifestira nakon 20 godina bolesti. Uočeno je prisustvo neurogenih poremećaja;
• paralitička demencija - počinje se razvijati 10-20 godina nakon infekcije sifilisom. Karakterizira ga brzo napredovanje, što često dovodi do smrti.

Također se razlikuje infantilna i juvenilna progresivna paraliza - izuzetno je rijetka kod osoba od 6 do 16 godina. U velikoj većini situacija djeluje kao rijedak oblik kongenitalnog sifilisa.

Simptomi

Klinička slika takve bolesti će napredovati zajedno sa težinom njenog toka. Dakle, u početnim fazama razvoja postoje:

• poremećaji spavanja – to uključuje nesanicu ili dnevnu pospanost;
• bezrazložna razdražljivost;
• hronični umor;
• stalna slabost;
• jake glavobolje;
• smanjena radna sposobnost - zbog činjenice da osoba ne može u potpunosti obavljati svoje dužnosti, prisiljena je promijeniti posao na lakši;
• česte promjene raspoloženja - grubost i arogancija često dolaze do izražaja;
• smanjena vidna oštrina.

U fazi demencije postoje:

• ozbiljno oštećenje pamćenja;
• gubitak jednostavnih vještina;
• nemogućnost prepoznavanja voljenih i prijatelja;
• gubitak kritičnosti prema okolnim događajima;
• nesposobnost da se analizira šta se dešava;
• dezorijentacija;
• nedostatak inicijative;
• povećana anksioznost;
• lične promjene;
• psihoemocionalno uzbuđenje.

On kasnijim fazama pridruži se:

• zamagljivanje svijesti;
• govorne disfunkcije;
• gubitak sposobnosti brojanja;
• slabost mišića u gornjim i donjim ekstremitetima, kao iu drugim dijelovima tijela;
• gubitak kratkoročne memorije;
• deluzije i halucinacije;
• hirovitost i nepristojnost;
• napadi;
• promjene u veličini zjenica i reaktivnosti;
• slabost i opća iscrpljenost - iz tog razloga osoba je prisiljena stalno ostati u krevetu;
• pareza i paraliza;
• napadi gubitka svesti.

Ako se takvi simptomi zanemare, razvija se duboka demencija i vjerovatnoća smrti se značajno povećava.

Dijagnostika

Ova patologija se izražava u velikom broju sasvim specifičnih vanjskih manifestacija, odnosno mentalnih poremećaja. Da bi se postavila ispravna dijagnoza, potrebno je izvršiti širok raspon dijagnostičke mjere. Prije svega, kliničar mora lično izvršiti nekoliko manipulacija, uključujući:

• proučavanje anamneze kako bi se potvrdila činjenica infekcije sifilisom;
• prikupljanje i analiza istorije života;
• procjena stanja zenica i vidne oštrine;
• neurološki pregled;
• detaljno ispitivanje pacijenta ili njegove rodbine kako bi se utvrdilo prvo vrijeme pojave i ozbiljnost karakterističnih simptoma.

Laboratorijsko istraživanje u u ovom slučaju predstavljeno:

• opći klinički test krvi;
• mikroskopski pregled cerebrospinalne tečnosti;
• biohemija krvi;
• specifični testovi sa krvnim serumom;
• analize krvi na sifilis RIF i RIT.

Što se tiče instrumentalne dijagnostike, ona je ograničena na:

• CT i MRI glave;
• lumbalna punkcija– ovo je neophodno za dobijanje alkohola;
• procedure koje imaju za cilj proučavanje nervne provodljivosti.

Ovu bolest treba razlikovati od:

• tumorske lezije ili vaskularne patologije mozga;
• serozno;
• cerebralni;
• malignih oblika.

Tretman

Riješiti se takve bolesti provodi se samo konzervativnim metodama. Liječenje se temelji na dugotrajnoj primjeni antibakterijskih supstanci, pacijentima se obično propisuje 8 kurseva takvih lijekova. Često je ova tehnika dopunjena "Biyoquinolom".

Ranije su se u terapiji široko koristile trodnevne vakcinacije protiv malarije koje su imale za cilj povećanje indikatori temperature. To je bilo zbog činjenice da je to bio jedini način da se postigne smrt Treponema pallidum.

Danas se za to koriste supstance kao što su Sulfozin i Pyrogenal. Pacijentima se takođe mogu prepisati:

• vitaminski kompleksi;
• nikotinska kiselina;
• aminokiseline sa antioksidativnim, neurometaboličkim i neuroprotektivnim svojstvima;
• dodaci željeza;
• supstance za opšte jačanje.

Osim toga, liječenje može uključivati:

• masaža udova;
• elektroforeza i druge fizioterapeutske procedure;
• gimnastika po Frenkelu;
• homeopatija;
• narodni lekovi.

Hirurška terapija se ne koristi u liječenju ove bolesti.

Moguće komplikacije

Ako osoba ili njeni rođaci zanemare kliničke manifestacije bolesti i odbiju kvalificiranu pomoć, tada se ne može isključiti mogućnost razvoja sljedećih komplikacija:

• potpuni gubitak vještina;
• nesposobnost;
• kršenja komunikativnog ponašanja;
• ekstremni stepen iscrpljenosti;
• povrede zadobivene usled gubitka svesti.

Prevencija i prognoza

Budući da je progresivna paraliza oblik sifilisa, prevencija će, prije svega, biti usmjerena posebno na sprječavanje pojave ove određene bolesti.

Dakle, do preventivne mjere vezati:

• izbjegavanje povremenih seksualnih odnosa;
• bavljenje isključivo zaštićenim seksom;
• poštivanje pravila ličnog i intimna higijena;
• odbijanje korištenja kućnih predmeta zajedno sa osobom sa sifilisom;
• redovni preventivni pregledi u medicinska ustanova uz obavezne posjete svim kliničarima, uključujući i neurologa.

Prognoza bolesti je općenito nepovoljna - tek svaki peti pacijent postiže potpunu remisiju. U 30% situacija oporavak će biti popraćen manjim psihičkim manifestacijama. U drugim slučajevima, čak se i specifično liječenje pokazuje neefikasnim i razvijaju se gore opisane komplikacije koje dovode do invaliditeta i smrti.

Da li je sve u članku ispravno sa medicinske tačke gledišta?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Sve do sredine 20. stoljeća ova bolest se nije smatrala samostalnom nozologijom, već se pogrešno tumačila kao posljedica epidemijskog encefalitisa, koji je tada bio rasprostranjen. Činjenica je da je veliki broj slučajeva polimorfnog postencefalitičkog parkinsonizma maskirao rijeđe patologije koje su se smatrale atipičnim oblicima.

Progresivna supranuklearna paraliza kao nezavisna neuropatologija identifikovana je 1963-1964. grupa kanadskih doktora: neurolozi J. Steel i J. Richardson i patolog J. Olszewski. Opisali su i analizirali 7 slučajeva neurodegeneracije sa karakterističnom kliničkom slikom. U SSSR-u, progresivnu supranuklearnu paralizu prvi put su spomenuli 1980. godine od strane doktora Klinike za nervne bolesti Moskovske medicinske akademije. NJIH. Sechenov, koji je posmatrao dva pacijenta.

Nakon toga, bolest se nastavila proučavati i identificirana je u domaćim i svjetskim klasifikacijama kao posebna nozološka jedinica. U ICD-10, progresivna supranuklearna paraliza je klasifikovana kao bolest nervni sistem(odjeljak ekstrapiramidnih i drugih poremećaja kretanja, pododjeljak drugih degenerativnih bolesti bazalnih ganglija), kodiran G23.1.

Opće informacije

Progresivna paraliza je poseban nozološki oblik kasnog neurosifilisa. To je sifilitički meningoencefalitis - upalna lezija membrana i parenhima mozga. Bolest je 1822. godine detaljno opisao francuski psihijatar Antoine Bayle, po kome je Bayleova bolest dobila ime u neurologiji.

Japanski patolog H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju bolesti otkrivanjem treponema pallidum u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza se javlja kod 1-5% pacijenata sa sifilisom. Vremenski raspon razvoja simptoma kreće se od 3 do 30 godina od trenutka infekcije, najčešće 10-15 godina.

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je degenerativni poremećaj mozga nepoznata etiologija. Uz Alchajmerovu bolest, višestruku atrofiju sistema, kortikobazalnu degeneraciju, Pickovu bolest, PSP se odnosi na tauopatije koje karakterizira stvaranje inkluzija tau proteina u neuronima i glijalnim stanicama.

Progresivnu supranuklearnu paralizu prvi su detaljno opisali 1963-64. godine kanadski neurolozi Steele i Richardson u suradnji s patologom Olszewskim, po kojem je Steele-Richardson-Olszewski sindrom nazvan. Prevalencija bolesti, prema različitim izvorima informacija, varira između 1,4-6,4 slučaja na 100 hiljada stanovnika.

Prevalencija

Bolest se zasniva na progresivnoj degeneraciji neurona, koja je rezultat nakupljanja patološkog proteina u njima.

Prema savremenoj medicinskoj statistici, progresivna supranuklearna paraliza je uzrok 4-7% slučajeva dijagnostikovanog parkinsonizma. Ali čak i sada neki pacijenti sa ovom bolešću imaju pogrešne dijagnoze, posebno u ranim fazama. Ukupna prevalencija progresivne supranuklearne paralize u populaciji u prosjeku iznosi 5 slučajeva na 100 hiljada stanovnika, od 1,4 do 6,4 slučaja u različitim zemljama.

Bolest se otkriva uglavnom kod osoba starije dobne skupine, čak se i nasljedni oblici obično javljaju u dobi od 50 godina.

Uzroci

Etiološki faktor bolesti je uzročnik sifilisa - Treponema pallidum. Izvor infekcije je bolesna osoba, glavni put zaraze je seksualni i injekcijski. Uzročnik se može prenijeti putem pljuvačke. Unošenje infektivnog agensa u cerebralno tkivo odvija se hematogenim i limfogenim putem.

Razlog za dugotrajnu perzistenciju patogena, koji je povezan s progresivnom paralizom, nije sa sigurnošću poznat. Mogući predisponirajući faktori su izostanak ili nedovoljno pravilno liječenje ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija i alkoholizam. Okidači koji izazivaju aktivaciju infekcije smatraju se traumatskim ozljedama mozga, oslabljenim imunitetom u pozadini akutnih i kroničnih somatskih bolesti.

Etifaktori koji pokreću degenerativne procese određene cerebralne lokalizacije ostaju nepoznati. Većina slučajeva bolesti je sporadična. Pojedinačne porodične varijante sa pretpostavljenim autosomno dominantnim nasljeđem identificirane su od 1995. godine. Molekularno genetičke studije su pokazale da su neki oblici PSP uzrokovani defektima u genu koji kodira tau protein koji se nalazi na lokusu 17q21.31. Najvjerovatniji je multifaktorski mehanizam za nastanak patologije, koja se javlja u pozadini genetske predispozicije.

Etiologija: zašto se ova bolest razvija

H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju P. p. otkrivši treponema pallidum u moždanom tkivu.

Patogeneza nije dovoljno proučavana. K. Levaditi, na osnovu zapažanja kada su oba supružnika ili više osoba zaraženih sifilisom iz istog izvora oboljeli od sifilisa, sugerirao je postojanje posebne neurotropne treponeme. što, međutim, nije dokazano. Možda poremećaji u reaktivnosti tijela (vidi) sa senzibilizacijom moždanog tkiva igraju ulogu u patogenezi, zbog čega u nekim slučajevima treponemi prodiru u moždano tkivo.

Uzroci progresivne supranuklearne paralize nisu pouzdano poznati. Ova bolest nije povezana s bilo kakvim infekcijama, prethodnim ozljedama ili izloženošću vanjskim štetnim faktorima.

Progresivna supranuklearna paraliza smatra se sporadičnom patologijom (pojavljuje se nasumično u populaciji). Istovremeno, od 1995. godine objavljuju se podaci o prisutnosti rijetkih porodičnih slučajeva bolesti s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Ova varijanta bolesti povezana je sa heterozigotnom mutacijom gena koji kodira tau protein i nalazi se na 17q21.31.

Klasifikacija

Klinički simptomi su promjenjivi, slabo se manifestiraju na početku bolesti, mijenjaju se i pogoršavaju kako napreduje. Razumijevanje faze procesa neophodno je za odabir najefikasnije terapije. S tim u vezi, u neurološkoj praksi, progresivna paraliza se dijeli na tri klinička perioda:

• Inicijal. Odgovara nastanku kliničkih simptoma. Tipični su simptomi neurastenije, poremećaji spavanja i smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko sedmica do 2-3 mjeseca. Do kraja perioda, promjene ličnosti postaju očigledne, sa tendencijom gubitka etičkih standarda.
• Razvoj bolesti. Preovlađuju sve veće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, govora, hoda i rukopisa, te intelektualni pad. Tipični su trofični poremećaji i distrofične promjene somatskih organa. Bez tretmana stadijum traje 2-3 godine.
• demencija. Progresivni kolaps kognitivne sfere prati apatija, potpuni gubitak interesa za okolinu. Često se opažaju epileptički napadi i moždani udari. Trofički poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara ili interkurentnih infekcija.

Sljedeća klasifikacija je zasnovana na sindromskom pristupu. Uzimajući u obzir preovlađujući kompleks simptoma, identificirana je čitava lista varijanti bolesti. Glavni su sljedeći klinički oblici:

• Demencija (jednostavna) - rastuća demencija sa prevlašću euforije. Najčešći. Nije praćeno teškim psihičkim poremećajima.
• Ekspanzivno - izraženo uzbuđenje sa prevlašću zabludnih misli o vlastitoj veličini i bogatstvu. Euforično-ugodno raspoloženje naglo ustupa mjesto ljutnji. Tipična mnogoslovljenost, kritika se potpuno gubi.
• Euforično - progresivna demencija je praćena fragmentarnim idejama veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, javlja se bez izraženog neuropsihičkog uzbuđenja.
• Depresivno - demencija napreduje u pozadini apsurdnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju iznutra, da su već umrli. Karakteristični su elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovog sindroma.
• Uznemiren - uzbuđenje je izraženo, postoji sklonost agresiji. Uočavaju se vizuelne i slušne halucinacije. Svest je zbunjena, dolazi do brzog raspada ličnosti.
• Cirkulatorno - slično manifestacijama bipolarni poremećaj. Period manične uzbuđenosti prelazi u tešku depresiju. Postoji mišljenje da se ovaj oblik ostvaruje na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
• Halucinatorno-paranoični- psihoze sa prevladavanjem halucinatornog sindroma, iluzije progona, katatonija. Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidnu psihopatiju.

Najtipičniji početak Bayleove bolesti je u srednjim godinama. Progresivna paraliza, koja se manifestira u djetinjstvu i starosti, odlikuje se nizom karakteristika. U skladu s tim, postoje 2 starosna oblika bolesti:

• Juvenile. Debituje u dobi od 6-16 godina nakon prolaska kongenitalni sifilis kao rezultat transplacentalne infekcije. Češće se javlja u obliku demencije sa Hutchinsonovom trijadom (keratitis, gubitak sluha, oštećenje gornjih sjekutića). Pojavu simptoma može prethoditi poremećena mentalna funkcija.
• Senile. Debi se dešava nakon 60 godina. Tipično dug asimptomatski tok. Mogući razvoj Korsakovljev sindrom. Senilni oblik je izuzetno teško razlikovati od senilne demencije.

Patogeneza: šta se dešava u mozgu?

Razvoj simptoma progresivne supranuklearne paralize povezan je s ireverzibilnom i stalno rastućom degeneracijom neurona u određenim područjima mozga. Osnova ovog destruktivnog procesa je prekomjerna intracelularna akumulacija neurofibrilarnih spletova i neuropilnih niti koje su izgubile svoju strukturu. Oni ometaju funkcionisanje neurona i potiču njihovu preranu apoptozu (programirano samouništenje).

Neurofibrilarne spletove u citoplazmi neurona mozga formira poseban τ protein (tau protein), koji je u patološkom hiperfosforiliranom stanju. Normalno je vezan za tubulinske mikrotubule i odgovoran je za njihovu polimerizaciju i stabilizaciju mikrotubula i fiksaciju nekih intracelularnih enzima.

Glavne funkcije normalnog tau proteina uključuju:

1. učešće u procesima održavanja neuronskog citoskeleta (okvir nervnih ćelija);
2. formiranje i produženje aksonskih procesa;
3. obnavljanje neurona nakon oštećenja;
4. regulacija intracelularnog transporta vezikula (citoplazmatskih vezikula) sa sintetizovanim neuropeptidima.

Hiperfosforilirani tau protein više nije u stanju održavati strukturu mikrotubula. One se raspadaju, a protein koji je postao abnormalan formira filamente (tubule) nepravilnog oblika, koji se skupljaju u citoplazmi u neurofibrilarne klupčice. U zahvaćenoj ćeliji dolazi do prekida biohemijskog kontakta s drugim neuronima, gubi se sposobnost formiranja i održavanja aksonskih veza, citoskelet postaje nestabilan, a životni vijek se značajno smanjuje. Takva neurodegeneracija je ireverzibilna i progresivna, postepeno se širi od karakterističnih primarnih zona do cijelog mozga.

Neurofibrilarni zapleti u neuronima nastaju ne samo tokom progresivne supranuklearne paralize. Slične degenerativne promjene na mozgu nalaze se i kod Alchajmerove bolesti, kortikobazalne degeneracije, frontotemporalne demencije i nekih drugih, rjeđih bolesti.

Proučavanje različitih tauopatija, razvoj pitanja njihove diferencijalne dijagnoze i pojašnjenje nosoloških kriterija provodi posebno kreirani Reisenburg. radna grupa(Radna grupa za tauopatije sa parkinsonizmom Reisensburg).

Simptomi PSP-a

Progresivnu supranuklearnu paralizu karakterizira nespecifičan klinički početak. Simptomi ovog perioda uključuju neobičan umor, smanjene performanse, cefalgiju, vrtoglavicu, loše raspoloženje, sužavanje interesovanja, poremećaje spavanja, uključujući nesanicu noću i hipersomniju tokom dana. Nakon toga se javljaju simptomi akinetičko-rigidnog parkinsonizma. Posturalni tremor izostaje kod većine pacijenata. Mišićna rigidnost izražena je uglavnom u aksijalnim mišićima - mišićima koji prolaze duž vratne kičme, povezujući je sa lobanjom. Pacijenti se žale na ukočenost u vratu i leđima. Povećan tonus stražnjih mišića vrata dovodi do tipičnog "ponosnog" položaja glave pacijenta. Karakteristična je Parkinsonova ataksija, uzrokovana poremećajem koordinacije položaja trupa i donjih ekstremiteta u odnosu na centar gravitacije. Poteškoće u održavanju ravnoteže tokom hodanja dovode do čestih padova unazad.

Posebnost PSP-a je oftalmoplegija, koja se javlja u prosjeku 2-3 godine nakon pojave bolesti. U pozadini sporog kretanja očnih jabučica dolazi do paralize pogleda u okomitoj ravnini, pacijent ne može spustiti oči prema dolje. Zbog rijetkog treptanja, pacijent osjeća nelagodu i peckanje u očima. Mogući zamagljen vid, poremećaj konvergencije, blefarospazam. Progresivna supranuklearna oftalmopareza je praćena ograničenjem pogleda prema dolje i gore, a vremenom može dovesti do okulomotornih poremećaja u horizontalnoj ravni. S razvojem potpune oftalmoplegije, formira se povlačenje gornjih kapaka, što licu daje iznenađeni izraz.

U kliničkoj slici PSP relativno rano se javljaju pseudobulbarne manifestacije: dizartrija, disfagija, prisilni plač ili smeh. Promene se dešavaju u lično-emocionalnoj sferi, pacijenti postaju povučeni, apatični, demotivisani i ravnodušni. Kognitivno oštećenje se u većini slučajeva javlja na vrhuncu bolesti, u 10-30% slučajeva - u debitantskoj fazi. Karakterizira ga intelektualni pad, poremećaji apstraktnog mišljenja i pamćenja, vizualnoprostorna apraksija, elementi agnosije. Demencija se javlja kod 60% pacijenata sa 3-godišnjom istorijom bolesti.

Bolest počinje nespecifičnim simptomima koji se polako povećavaju, sličnim neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neobičan umor, razdražljivost, glavobolje, oštećenje pamćenja, poremećaji spavanja. S vremenom, rođaci pacijenta primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema problemima drugih, gubitak osjećaja takta, ponašanje izvan etičkih standarda. Pacijenti počinju da prave velike greške u svojim uobičajenim profesionalnim aktivnostima, a kako simptomi napreduju, gube sposobnost da ih prepoznaju. Poremećaji spavanja se pogoršavaju: hipersomnija se bilježi tokom dana, a nesanica noću. Javljaju se poremećaji u ishrani (anoreksija, bulimija). Govor se pretjerano ubrzava ili usporava. Smanjuje se kritika nečijeg ponašanja.

U fazi razvoja bolesti, progresivna paraliza je praćena pogoršanjem ličnosti i poremećaja ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, smiješni postupci i paušalne šale. Psihički poremećaji karakteriziraju polimorfizam, euforija, depresija, zablude, halucinacije, depersonalizacija. U govoru nastaju poteškoće u izgovaranju složenih riječi, zatim se razvija dizartrija - govor postaje nejasan, zamućen, uz izostavljanje pojedinačnih zvukova.

Hod je nesiguran, labav, rukopis je neujednačen, uočena je disgrafija sa nedostajućim slovima. Zapažaju se nesvjestica, epileptični napadi (obično ovog tipa Džeksonova epilepsija). Poremećaji apetita uzrokuju gubitak ili debljanje. Pojavljuju se trofički poremećaji: smanjen turgor kože, lomljivi nokti, blaga infekcija s razvojem čireva i apscesa. Karakterizira ga povećana krhkost kostiju, distrofične promjene u srcu (kardiomiopatija) i jetri (hepatoza).

U periodu demencije dolazi do porasta demencije sve do ludila. Pacijent prestaje da služi sebi, da komunicira sa drugima i da dobrovoljno kontroliše funkciju karličnih organa. Odbijanje jela dovodi do značajnog gubitka težine. Ponekad se primjećuje disfagija, poremećaj gutanja. Brojne trofični ulkusi, povećana krhkost kostiju uzrokuje prijelome.

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorektivna terapija. Eksperimentalno je otkriven terapeutski učinak visoke tjelesne temperature. Savremeni tretman uključuje četiri glavne komponente:

• Piroterapija. Ranije se provodilo unošenjem uzročnika malarije, a zatim antimalarijskom terapijom. Trenutno se koriste pirogeni lijekovi.
• Antibakterijska terapija. Antitreponemski učinak imaju penicilinski antibiotici, ceftriakson, kinin jodobismutat i bizmut nitrat. Etiotropna terapija počinje velikim dozama i nastavlja se 2-3 sedmice. Istovremeno se propisuju probiotici, multivitaminski pripravci, a po potrebi i hepatoprotektori.
• Psihotropni tretman. Indiciran u drugoj fazi Bayleove bolesti. Individualni odabir lijekova (sedativi, antipsihotici, antipsihotici, antidepresivi) vrši se u skladu sa simptomima.
• Neurotropna terapija. Usmjeren na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje lijekove s vaskularnim, nootropnim i neurometaboličkim efektima. U stadijumu demencije neurotropni tretman nema značajan učinak.

Na šta utiče progresivna supranuklearna paraliza?

S progresivnom supranuklearnom paralizom, neurodegeneracija u većini slučajeva počinje u subkortikalnim i moždanim formacijama. Moždana kora je u početku u manjoj mjeri zahvaćena, ali kako bolest napreduje, proces se postepeno širi na nju. U ovom slučaju su pretežno zahvaćeni prednji dijelovi moždanih hemisfera.

Lokalizacija glavnih promjena:

• substantia nigra;
• subtalamska i pedunkularna jezgra;
• blijeda kugla;
• talamus;
• tegmentum srednjeg mozga;
• stabljični dio retikularne formacije;
• temporalne i prefrontalne zone kore velikog mozga.

Primarno oštećenje ovih područja objašnjava karakterističan redoslijed pojave simptoma i tipičan početak bolesti sličan Parkinsonu. A obavezno prisustvo okulomotornih poremećaja povezano je s degeneracijom dorzalnog dijela srednjeg mozga, što dovodi do prekida veze između centara pogleda u korteksu i moždanom stablu. Sama jezgra kranijalnih živaca, koja su odgovorna za funkcioniranje mišića očnih jabučica, ostaju netaknuta. Zbog toga se paraliza naziva supranuklearnom.

Are obavezna manifestacija bolesti i karakterizira ih karakteristična kombinacija simptoma:

• Gubitak sposobnosti da dobrovoljno kretanje očne jabučice: obično prvo u horizontalnoj, a zatim u vertikalnoj ravni. Ishod je potpuna ofpalmoplegija sa nemogućnošću namjernog pomicanja pogleda.
• Smanjena konvergencija, koja je već u ranim fazama bolesti praćena pritužbama na zamagljen vid i dvostruki vid pri gledanju predmeta na različitim udaljenostima.
• Očuvanje refleksnih prijateljskih pokreta očnih jabučica.
• Pojava fenomena očiju lutke, kada očne jabučice pri pomicanju glave nastavljaju nehotice fiksirati predmet. Ovo se objašnjava nedostatkom supresije vestibulo-okularnog sindroma. U ranijim fazama dolazi do isprekidanosti i „zaostajanja“ u praćenju pogledom na pokretni predmet (pri pregledu, neurološki čekić), što dovodi do pojave grčevitih „hvatanja“ pokreta očnih jabučica.
• Postepeno opadanje amplitude i brzine voljnih sakadičnih pokreta očnih jabučica. Prilikom neurološkog pregleda to se otkriva pri provjeravanju pokreta praćenja; svaki ponovljeni pomak pogleda na krajnje bočne odvode prati sve veće ograničenje pokretljivosti oka (hipometrija).
• Odsustvo spontanog nistagmusa.

Može se koristiti metoda izazivanja optokinetičkog nistagmusa rotacijom prugastog bubnja ispred pacijentovog lica. Kod progresivne supranuklearne paralize, brza faza nistagmusa u vertikalnoj ravni u početku se usporava, au kasnijim fazama bolesti uopće se ne uzrokuje.

Prvi znaci oftalmopatije obično se javljaju u ranim stadijumima bolesti. Štoviše, smanjenje konvergencije, promjene u optokinetičkom nistagmusu i smanjenje voljnih vertikalnih sakada često se otkrivaju čak i kada pacijent nema pritužbi na oštećenje vida. Za postavljanje pretpostavljene dijagnoze potrebno je barem ograničenje pogleda prema dolje, u kombinaciji s drugim znacima neurodegenerativnog procesa.

Komplikacije

Cerebralni vaskulitis koji prati Bayleovu bolest je uzrok čestih moždanih udara. Kao posljedica moždanog udara formira se uporni neurološki deficit: pareza, afazija, apraksija. Trofičke promjene dovode do smanjenja barijerne funkcije kože s razvojem pioderme, apscesa, au kasnijim fazama - dekubitusa.

IN početni period Padovi pacijenta bez mogućnosti koordinacije pokreta dovode do modrica i prijeloma. Nakon nekoliko godina, progresivni oligobradikinetički sindrom ostavlja pacijente prikovane za krevet. U nedostatku odgovarajuće njege, nepokretnost je opasna za razvoj zglobnih kontraktura, rana od proleža i kongestivne upale pluća.

Progresivna pseudobulbarna paraliza uzrokuje gušenje hranom uz rizik od asfiksije i aspiracione upale pluća. Apneja u snu može uzrokovati iznenadna smrt u snu. Ozbiljna komplikacija je dodavanje interkurentnih infekcija (pneumonija, cistitis, pijelonefritis), jer u pozadini smanjenog imuniteta postoji visokog rizika razvoj sepse.

Klinička slika

P. p. je ozbiljna bolest cijelog organizma, a njene najupečatljivije manifestacije su poremećaji u mentalnoj aktivnosti. Glavni sindrom je progresivna totalna demencija (vidi): intelekt ozbiljno pati, poremećaji rasuđivanja se javljaju rano, nestaju kritika, a posebno samokritika. Nema svijesti o bolesti, pamćenje se naglo smanjuje i dolazi do konfabulacija (vidi Konfabuloza).

Manifestacije demencije se pojačavaju zbog često uočene euforije (vidi Psihoorganski sindrom). Neurol. simptomi se sastoje od poremećaja govora, prvenstveno kod kršenja artikulacije - dizartrije (vidi). Govor postaje nejasan i nejasan, posebno pri izgovoru duge reči, pacijent preskače ili preuređuje slogove, ne izgovara završetke riječi.

Rukopis postaje neujednačen, pojedina slova i slogovi ispadaju iz riječi. Glas se mijenja, postaje tup. Lice pacijenta je bezizražajno i maskirano, jer je poremećena inervacija mišića lica i dolazi do blefaroptoze (vidi Ptoza). Tetivni refleksi su često pojačani i neujednačeni, osim u slučajevima taboparalize (vidi).

Na osnovu psihopatola. manifestacije razlikuju se četiri stadija bolesti: latentna (od infekcije sifilisom do manifestacija P. p.), faza početnih manifestacija, faza punog razvoja bolesti i faza marazma (vidi). U latentnom stadiju mogu se javiti glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, au nekim slučajevima karakteristične promene u cerebrospinalnoj tečnosti (videti).

Fazu početnih manifestacija karakterizira povećan umor, razdražljivost i slabost. Pacijenti se žale na gubitak snage i smanjenje performansi, iako još uvijek mogu u određenoj mjeri obavljati svoj uobičajeni posao. Ranije su takva stanja, zbog vanjske sličnosti s neurotičnim simptomima, pogrešno nazivana preparalitičkom neurastenijom.

U nekim slučajevima, u fazi početnih manifestacija, uočavaju se depresivni i deluzijski poremećaji - anksiozna depresija sa hipohondrijskim izjavama, anksiozno-agitirana depresija, deluzionalne ideje ljubomore, progona, trovanja; kako se simptomi demencije povećavaju, ovi endoformni poremećaji nestaju.

Gubitak memorije se otkriva vrlo rano. Određene radnje ukazuju na kršenje kritike. Sfera želja je uznemirena, pacijenti postaju proždrljivi i erotični. Porast ovih poremećaja ukazuje na prelazak bolesti u fazu punog razvoja, rubovi se manifestiraju u različitim klinovima. forme.

Ekspanzivna, ili klasična, forma (ranije rasprostranjena) je češća kod muškaraca. Karakterizira ga prisustvo manične uzbuđenosti s ispoljavanjem ljutnje, grandioznih iluzija veličine (vidi Delirium). Oblik demencije karakterizira porast demencije na pozadini neaktivne euforije. U depresivnom obliku razvija se depresivno raspoloženje, često uz anksioznost i želju za samoubistvom (vidi.

Depresivni sindromi), često postoji apsurdna hipohondrijska zabluda nihilističkog sadržaja. Kružni oblik, koji je prvi opisao S.S. Korsakov, javlja se s naizmjeničnim stanjima uzbuđenja i depresije. Halucinatorno-paranoidni oblik karakterizira razvoj paranoidnog sindroma (vidi) s pretežno slušnim halucinacijama i deluzijama progona.

U katatoničnom obliku javlja se stuporozno stanje (vidi) s fenomenima mutizma i negativizma (vidi Katatonski sindrom). U fazi ludila, svjesna aktivnost prestaje, govor nestaje, pacijenti ispuštaju neartikulirane zvukove, ne mogu stajati niti se kretati. U ovoj fazi umiru od interkurentne bolesti.

Usput se izdvaja posebno maligni agitirani oblik (galopirajuća paraliza) sa oštrom motoričkom ekscitacijom i poremećajem svijesti amentivnog tipa i tzv. stacionarna paraliza, u kojoj postoji spor tok s postupnim smanjenjem inteligencije i letargije.

Atipični oblici P. p. su mladalački i senilni P. p., kao i Lissauerova paraliza i taboparaliza (vidi). Juvenilni P. p. razvija se na osnovu kongenitalnog sifilisa; obično počinje u dobi od 10-15 godina. Ponekad mu prethode znaci kongenitalnog sifilisa, u drugim slučajevima se javlja kod djece koja su se ranije smatrala zdravim.

Najčešće se javlja u obliku demencije; Često se primjećuju lokalni simptomi, na primjer, atrofija optičkog živca. Senilni P. p. javlja se u dobi od 60 godina i karakterizira ga, prije svega, duga latentna faza (do 40 godina). Wedge, slika me podsjeća senilna demencija(vidi) sa teškim poremećajima pamćenja; ponekad se bolest javlja kao Korsakovljev sindrom (vidi).

Lisauerovu paralizu i taboparalizu karakterizira relativno sporo napredovanje demencije. Kod Lissauerove paralize, postoji tendencija lokalnog oštećenja mozga, pretežno parijetalni režnjevi, dok se razvijaju afazija (vidi), agnozija (vidi), apraksija (vidi), apoplektiformni i epileptiformni napadi.

Tremor u mirovanju nije tipičan za progresivnu supranuklearnu paralizu.

Svi simptomi progresivne supranuklearne paralize kombiniraju se u nekoliko grupa:

• Okulomotorni poremećaji u vidu paralize pogleda i niza drugih simptoma, praćenih povlačenjem (podizanjem) gornjih kapaka sa formiranjem karakterističnog "iznenađenog" izraza lica.
• Parkinsonizam (akinetičko-rigidni oblik). Štaviše, ekstrapiramidni poremećaji u klasičnom toku progresivne supranuklearne paralize imaju niz karakteristika koje omogućavaju ispravnu diferencijalna dijagnoza. Karakterizira ga prevladavanje ukočenosti mišića vrata i ramenog pojasa sa formiranjem karakterističnog „ponosnog“ držanja, bradikinezije (usporenost pokreta), simetrije poremećaja čak i u početnim fazama, te rane pojave posturalne nestabilnosti. Ovi ekstrapiramidni simptomi se ne korigiraju antiparsinsonskim lijekovima. Nije tipično tremor u mirovanju, padovi, očigledni autonomni i karlični poremećaji.
• Poremećaji hodanja, obično tipa subkortikalne astazije sa izraženim uticajem posturalne nestabilnosti. U isto vrijeme, dužina koraka, područje oslonca i početak pokreta se u početku ne mijenjaju; prijateljski pokreti ruke i noge. Osobe s progresivnom supranuklearnom paralizom, već u ranoj fazi bolesti, lako gube stabilnost pri skretanju, promjeni brzine, guranju ili hodanju po nagnutoj površini. Tokom prve godine bolesti javljaju se padovi unazad, bez pokušaja održavanja ravnoteže.
• Kognitivno oštećenje, s prilično brzim razvojem demencije frontalno-subkortikalnog tipa. Govor osiromašuje, sposobnost apstrakcije i generalizacije se gubi, karakteristični su apatija, terensko ponašanje, niska govorna aktivnost i ehopraksija.
• Pseudobulbarni sindrom zbog lezije frontalni korteks i regulatorni putevi koji iz njega dolaze. Rano se razvijaju dizartrija (nejasan izgovor zvuka), disfagija (poremećaji gutanja, sa očuvanim ili čak pojačanim faringealnim refleksom), simptomi oralnog automatizma, usiljeni smijeh i plač.

Progresivnu supranuklearnu paralizu ne karakterišu iluzije, halucinantno-deluzioni sindrom, kvalitativni i kvantitativnih kršenja svijesti, živih afektivnih poremećaja.

Mogući su i atipični klinički oblici progresivne supranuklearne paralize: s prevladavanjem parkinsonizma i pojavom asimetrične distonije udova, s debijem u obliku brzo rastućeg kognitivnog oštećenja, s prevlašću primarne progresivne afazije.

Prognoza i prevencija

Kod supranuklearne paralize dolazi do neprekidne progresije simptoma. Predložena terapija nema značajan uticaj na tok bolesti. Očekivano trajanje života pacijenata kreće se od 5-15 godina. Smrt uzrokovane interkurentnim infekcijama, produžene apneja u snu, aspiraciona pneumonija.

Rezultati liječenja zavise od pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva pravilna terapija omogućava postizanje gotovo potpune obnove zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerene mentalne devijacije, što im omogućava da se prilagode društvu. U 40% slučajeva perzistentna organska demencija perzistira.

Proces sanitacije cerebrospinalne tečnosti traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Progresivna paraliza se može spriječiti održavanjem lične higijene, izbjegavanjem povremenih spolnih odnosa i nezaštićenih seksualnih odnosa. Kada se sifilis prvi put dijagnosticira, potrebno je pravilno liječenje dok se biološka okolina u potpunosti ne sanira. Nakon toga, pacijentu se preporučuje praćenje i periodični pregled radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.