Sklerosis temporal mesial. Perawatan bedah epilepsi

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // Dalam: Epilepsi refleks: kemajuan dalam pemahaman / Ed. P. Wolf, Y. Inoue dan V. Ziikin. John Libbey Euroteks; Perancis. -2004. - Hal.135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // Dalam: Epilepsi dan Gangguan Gerakan / Ed. R.Guerrini dkk. - Cambridge University Press, 2002. - Hal.141-150.

5. Dubowitz LMS, BouzaH., Hird MF, Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - Hal. 80-81.

6. Fejerman N.// Pdt. saraf. - 1991. - V. 147. - Hal. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962.-V. 1. - Hal.1359.

8. Kurczynsky T.W. //Lengkungan. saraf. - 1983. - V. 40. - Hal. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. saraf. - 1992. - V.32.--Hal.41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J.Neurol. ahli bedah saraf. Psikiatri. - 1996. - V.61.--Hal.151-6.

11. Morley D.J., Weaver D.D., Garg B.P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - Hal. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. dkk. // Klinik. Neurofarmakol. - 1986. - V.9.--Hal.58-64.

13. Rees MI, Andrew W., Jawad S. dkk. //Bersenandung. juta. Genet. - 1994.-V. 3. - Hal.2175-2179.

14. Ryan, SG, Nigro, MA, Kelts, KA dkk. //Saya. J.Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (tambahan). - A200.

15. Stevens H. // Lengkungan. saraf. - 1965.-V. 12. - Hal.311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G.W., Tuynman J.A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V.3.--Hal.577-605.

17. Shiang R., Ryan S.G., Zhu Y.Z. dkk. // Genet Alam. - 1993. - V.5. - Hal.351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - Hal. 216.

sklerosis temporal mesial. KEADAAN MASALAH SAAT INI

A.I.Fedin, A.A. Alikhanov, V.O. Jenderal

Universitas Kedokteran Negeri Rusia, Moskow

Sklerosis hipokampus adalah penyebab utama epilepsi lobus temporal pada orang muda. Pandangan tentang dasar etiopatogenetik dari mesial temporal sclerosis (MTS) dan semiologi neuroimagingnya sama banyaknya dengan rangkaian sinonematik penyakit ini atau, lebih tepatnya, keadaan patologis bagian basal lobus temporal beragam: MTS dan sklerosis mediobasal digabungkan dengan sklerosis hipokampus, sklerosis amigdalar kompleks hipokampus, dan sklerosis insisural yang sangat eksotik. Dengan banyaknya nama, yang jelas disebabkan oleh kontradiksi yang tak terhindarkan dalam penafsiran antara ahli morfologi, ahli neuroradiologi, dan dokter, penggunaan istilah “sklerosis” yang pada dasarnya tidak spesifik secara terus-menerus menarik perhatian. Memang, inti dari kelainan struktural di lobus temporal, dengan tingkat asumsi tertentu, dapat dicirikan sebagai sklerosis, tetapi bayangan dua kakak laki-laki yang jatuh - tersebar dan berbonggol - mengganggu peta dan memasukkan elemen kekacauan ke dalam a sistem kesimpulan klasifikasi yang harmonis.

Namun, epilepsi lobus temporal simtomatik adalah bentuk epilepsi lokal yang paling umum dan, sebagai tambahan, penyebab paling umum dari resistensi sejati terhadap pengobatan antikonvulsan. Triad patologis - kejang demam, sklerosis hipokampus, dan epilepsi lobus temporal resisten telah lama menjadi objek perhatian para ahli saraf, dan oleh karena itu bagi kami sangat relevan untuk mencoba meninjau keadaan masalah saat ini.

Baru-baru ini, beredar pendapat di kalangan peneliti bahwa diagnosis neuroradiologis MWS berhak ada hanya dengan konfirmasi histopatologisnya. Pendapat ini mungkin disebabkan oleh kebebasan ekstrim dalam menafsirkan istilah ini dan alasan yang cukup

niyami untuk penilaian subjektif lobus temporal menurut data neuroimaging. Merupakan ciri khas bahwa pemberi pendapat ini secara eksklusif adalah ahli morfologi, spesialis radiologi, dan ahli saraf yang masih cenderung mempercayai identifikasi MVS intravital dan non-invasif. Kami juga berdiri di bawah bendera ini dan dalam karya ini kami bermaksud untuk mengkarakterisasi aspek klinis, elektroensefalografik dan neuroimaging dari MWS, serta menyajikan algoritma untuk itu. diagnostik yang kompleks berdasarkan penggunaan data EEG yang integratif, gambaran klinis dan hasil pencitraan tomografi.

Pertama-tama, harus disebutkan bahwa substrat patomorfologis sklerosis hipokampus - gliosis dan reduksi atrofi pelat kortikal dan materi putih di bawahnya - ditemukan pada 50-70% bahan otopsi yang diperoleh setelah amigdala parsial, subtotal, atau total dilakukan. untuk epilepsi resisten -hipokampektomi. Dan indikator ini secara sempurna mencerminkan situasi prevalensi sklerosis hipokampus pada populasi pasien epilepsi dan, khususnya, epilepsi lobus temporal.

Dalam skema patogenetik epilepsi modern, kompleks anatomi hipokampus-amigdala dianggap sebagai generator utama aktivitas epilepsi pada pasien dengan epilepsi lobus temporal. Adanya perubahan neuroimaging dan elektroensefalografi dalam banyak kasus dikombinasikan dengan semiologi kejang temporal yang khas.

Pada saat yang sama, penelitian yang dilakukan oleh masing-masing penulis dengan menggunakan metode fungsional dan histopatologis menunjukkan bahwa area lain di otak mungkin terlibat dalam pembentukan aktivitas epilepsi pada pasien dengan tanda neuroradiologis sklerosis mesial. Selain itu, belum ada pendapat yang jelas mengenai independensi nosologis sindrom MVS.

Dari sudut pandang beberapa penulis, seringnya hubungan antara sklerosis hipokampus dan mikrodisgenesis memungkinkan kita untuk menyimpulkan bahwa sklerosis hipokampus adalah penyakit independen dari etiologi displastik. Dengan demikian, pembenaran ilmiah diberikan untuk keberadaan bentuk sklerosis hipokampus “displastik”, yang perbedaan neuroradiologis dan klinis-neurofisiologisnya dari displasia kortikal fokal basal-temporal sangat kondisional. Dan keuntungan praktis dari mengisolasi diagnosis yang independen secara nosologis dari struktur displasia kortikal hipokampus sama sekali tidak jelas.

Di sisi lain, peningkatan sensitivitas daerah hipokampus terhadap pengaruh faktor perusak ekso dan endogen nonspesifik telah lama diketahui dan secara praktis tidak dapat disangkal. Ini termasuk, pertama-tama, faktor stres hipoksia-iskemik, yang merupakan pemimpin yang diakui dalam permulaan lesi serebral struktural yang berpotensi epileptogenik, yang berhak berbagi kepemimpinannya dengan displasia kortikal fokal. Hal ini memungkinkan kita untuk mempertimbangkan sklerosis hipokampus sebagai manifestasi khusus ensefalopati dari berbagai etiologi.

Dan akhirnya, kita tidak dapat mengabaikan yang ketiga, menurut pendapat kami, varian struktural utama dari sklerosis hipokampus, yang merupakan konsekuensi dari dugaan displasia basal-temporal paleokortikal dan kelainan glial-atrofi sekunder dari struktur hipokampus yang “berlapis” di atasnya. .

Meskipun sejumlah besar penelitian tentang sklerosis hipokampus dilakukan dengan menggunakan metode intravital dan patomorfologi paling modern, saat ini tidak ada sudut pandang yang jelas mengenai hal ini.

hubungan sebab-akibat antara faktor eksogen dan endogen serta perubahan atrofi dan sklerotik di lobus temporal.

Jadi, teori utama perkembangan sklerosis hipokampus saat ini adalah sebagai berikut:

Pengaruh kejang demam (atau teori herniasi insisural pasca edema): kejang demam -> gangguan regional metabolisme jaringan di korteks lobus temporal - edema lokal lobus temporal -> herniasi insisural -> perubahan sirkulasi regional -> neuronal kematian - gliosis reaktif dan atrofi - penurunan volume hipokampus, perluasan reaktif sulkus hipokampus dan tanduk inferior ventrikel lateral homolateral.

Gangguan akut sirkulasi regional di cekungan cabang paramedial dan terminal arteri serebral posterior: embolisasi arteri spontan atau vasospasme persisten -> iskemia regional pada bagian basal lobus temporal - “berkeringat” hemoragik sekunder diapedetik -> lokal edema - herniasi insisal -> perubahan sirkulasi regional -> kematian neuron -> gliosis dan atrofi reaktif - pengurangan volume hipokampus, perluasan reaktif sulkus hipokampus dan tanduk inferior ventrikel lateral homolateral.

Gangguan histogenesis pada paleokorteks lobus temporal (proses hipogenetik dan displastik): faktor pemicu stres yang mempengaruhi neurontogenesis pada periode kehamilan minggu ke-17 hingga ke-21 -> gangguan migrasi, organisasi, dan proliferasi saraf ->■ pembentukan heterotopion saraf pada materi putih lobus temporal dan displasia kortikal fokal atau multifokal (seperti bentuk FCD “kecil”, pachygyria fokal, mikrogyria fokal, atau hipoplasia temporal parsial), ditandai dengan adanya sejumlah besar neuron primitif raksasa dan sangat tidak stabil membran dan rentan terhadap epileptogenesis stabil.

Teori superposisi pembentukan fokus sklerosis hipokampus: faktor stres pemicu yang mempengaruhi neurontogenesis pada periode minggu ke-17 hingga ke-21 kehamilan - gangguan migrasi, organisasi, dan proliferasi saraf -> pembentukan displasia kortikal fokal atau multifokal -> ketidaksempurnaan struktur lobus temporal korteks basal dan kerentanan terhadap gangguan peredaran darah sekunder; kecenderungan lobus temporal yang rusak terhadap edema lokal yang cepat -> edema lokal lobus temporal - "■ herniasi insisural -> perubahan sirkulasi regional - kematian neuron -> gliosis dan atrofi reaktif -> pengurangan volume hipokampus, ekspansi reaktif sulkus hipokampus dan tanduk inferior ventrikel lateral homolateral.

Jika kita menelusuri tahapan patogenetik pembentukan sklerosis hipokampus, beberapa ketentuan dasar menjadi jelas, yang merupakan titik potong dari keempat teori tersebut. Ini adalah, pertama-tama, sirkulasi basal-temporal regional dan edema lobus temporal. Kondisi anatomi utama untuk penerapan mekanisme patologis yang dibahas tampaknya adalah dugaan inferioritas struktur lobus temporal, yaitu displasia kortikal paleokorteks temporal.

Teori-teori tersebut disajikan dalam urutan hierarki tertentu, yang mencerminkan jumlah penganutnya menurut data literatur.

Memang, sebagian besar peneliti menunjukkan sifat sebab-akibat dari hubungan antara seringnya kejang demam yang rumit dan kelainan sklerotik pada struktur hipokampus. Berbagai penulis memperkirakan kejadian kejang demam pada populasi sebesar 2-10%. Sebagian besar peneliti berpendapat bahwa serangan demam yang persisten, dan menurut beberapa penulis, bahkan kejang demam tunggal,

menyebabkan perubahan ireversibel pada hipokampus dalam bentuk kematian neuron selektif. Pernyataan ini mungkin didukung oleh fakta peningkatan progresif dalam perubahan atrofi di hipokampus dengan latar belakang kejang yang sedang berlangsung, yang dicatat selama studi MR dinamis serial.

V.V. William et al (1997) melakukan penelitian yang membandingkan parameter volumetrik hipokampus pada pasien epilepsi dengan riwayat kejang demam dan pasien tanpa riwayat kejang demam. Pada kelompok pasien dengan kejang demam, sebagian besar menunjukkan penurunan volume hipokampus bilateral yang signifikan. Pada kelompok pembanding pasien epilepsi tanpa riwayat kejang demam, perubahan tersebut hanya ditemukan pada 1 dari 19 subjek. Perlu dicatat bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam perjalanan penyakit epilepsi dan indikator demografi tidak ditemukan antar kelompok. Berdasarkan data yang disajikan, dapat disimpulkan bahwa volume hipokampus berkurang karena pengaruh demam paroksismal; dan, pada gilirannya, tampak jelas bahwa kejang tanpa demam tidak mempengaruhi keadaan morfologi daerah hipokampus.

Penelitian lain menggambarkan adanya hubungan langsung antara durasi epilepsi dan derajat sklerosis hipokampus. Pada saat yang sama, timbulnya serangan epilepsi lebih awal dan adanya kejang demam pada anamnesis berhubungan dengan tingkat sklerosis hipokampus yang lebih parah.

Pada sklerosis hipokampus, atrofi merupakan akibat kematian neuron, akibat eksitotoksisitas dan aktivitas listrik berlebihan pada fokus epilepsi. Mekanisme lain terjadinya atrofi adalah gangguan metabolisme akibat kejang yang terus-menerus.

N.F. Moran dkk. dalam penelitian mereka, mereka tidak menemukan hubungan antara derajat atrofi hipokampus dan jumlah kejang umum yang diderita. Data ini bertepatan dengan studi histologis dan patomorfologi oleh penulis lain.

Menurut versi lain, adanya kerusakan pada hipokampus akibat berbagai faktor eksogen dan faktor endogen dapat berkontribusi terhadap terjadinya kejang demam. Jenis efek nonspesifik genetik, perinatal, hipoksia, infeksi, traumatis, dan lainnya dapat dianggap sebagai penyebab etiologis. Faktanya, kejang demam tidak diasumsikan berperan dalam permulaan sklerosis hipokampus, namun sebaliknya, sifat kerusakan hipokampus diasumsikan sebagai penentu dalam permulaan kejang demam. Dan ini adalah cara pandang yang berbeda secara mendasar dalam memandang masalah. Sebuah pandangan yang mempunyai hak untuk hidup, namun sangat rentan karena fakta kemajuan yang terbukti perubahan struktural hipokampus tergantung pada kuantitas dan kualitas serangan demam.

Pendapat kontroversial lainnya mengenai hubungan kejang demam, sklerosis hipokampus dan epilepsi adalah pandangan A. Arzimanoglou et al. (2002), yang, dalam observasinya terhadap pasien dengan kejang demam, tidak menemukan peningkatan risiko berkembangnya epilepsi berikutnya jika dibandingkan dengan populasi umum. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan dalam perkembangan epilepsi adalah adanya kejang demam atipikal. Menurut penulis, kejang yang berkepanjangan merupakan indikator kerentanan terhadap epilepsi, dan penggunaan antikonvulsan mengurangi kemungkinan terulangnya kejang demam, namun tidak mengurangi risiko berkembangnya epilepsi berikutnya.

Saat ini, di antara kemungkinan varian anatomi kerusakan lobus temporal pada sklerosis hipokampus dan epilepsi, semakin banyak

Peran tersebut diberikan pada mikrodisgenesis, yaitu elemen patologi struktural yang kehadirannya bukan merupakan hak prerogatif pencitraan intravital, menjadi subjek studi secara eksklusif dengan metode histologis. Sejumlah besar publikasi dikhususkan untuk topik mikrodisgenesis hipokampus, di antaranya penelitian oleh M. Thom et al. (2001). Dalam rangkaiannya, frekuensi deteksi mikrodisgenesis yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan patomorfologi adalah 67%.

Para penulis menemukan konstelasi kelainan sitoarsitektonik yang merupakan karakteristik sklerosis hipokampus, yang mencakup neuron heterotopik pada lapisan molekuler, peningkatan jumlah neuron di materi putih, dan perubahan arsitektur laminar kortikal.

Peningkatan kepadatan saraf terjadi karena penurunan volume hipokampus dan bergantung pada derajat sklerosis. Dalam sejumlah penelitian, peningkatan jumlah neuron di materi putih merupakan prediktor hasil klinis epilepsi yang buruk, dalam kasus lain hal ini dikombinasikan dengan hasil yang baik.

Frekuensi, prioritas terkait usia, dan spesifisitas penerapan klinis menimbulkan pertanyaan tentang kecenderungan genetik sklerosis hipokampus. Namun, masih belum ada pendapat yang pasti atau setidaknya terbukti mengenai hal ini. Melaksanakan penelitian genetik kejang demam atipikal pada kembar monozigot menunjukkan adanya paroxysms pada 15-38% pasien yang diperiksa. Penemuan perubahan serupa pada kembar monozigot menunjukkan bahwa adanya kecenderungan genetik merupakan salah satu faktor utama pembentukan sklerosis hipokampus.

Menurut salah satu hipotesis histopatologis yang umum, stimulasi neurogenesis patologis hipokampus terjadi di bawah pengaruh kejang persisten. BUKAN. Scharfan dkk. menunjukkan bahwa pembentukan sel granula pada dentate gyrus terjadi sepanjang hidup. Proses ini dipengaruhi oleh berbagai rangsangan, termasuk status kejang. Peningkatan neurogenesis setelah status epileptikus menyebabkan munculnya neuron ektopik, yang pada gilirannya menyebabkan reorganisasi koneksi sinaptik dan peningkatan epileptogenesis.

Bertentangan dengan hipotesis yang diajukan adalah data tentang kematian selektif neuron di bidang CA1 dan SAZ sebagai akibat dari efek merusak dari status epileptikus. Menurut pandangan tradisional, perubahan sklerotik sebagian besar terlokalisasi di hipokampus anterior. Namun, sejumlah penelitian menunjukkan bahwa perubahan sklerotik difus pada sklerosis hipokampus lebih mendominasi dibandingkan lesi fokal. V. Meldrum (1991) dalam karyanya memberikan rasio sklerosis yang terdeteksi pada bagian anterior hipokampus dengan sklerosis difus sebagai 1: 2,7.

Setiap spesialis neuroimaging dapat menunjukkan sifat kontroversial dari pernyataan tentang sifat unilateral sklerosis hipokampus yang eksklusif, karena dalam praktiknya ia telah berulang kali menemukan varian bilateralnya. Dalam pemahaman klasik, sklerosis temporal mediobasal berkembang hanya pada satu lobus temporal. Namun, baru-baru ini, semakin banyak penulis yang melaporkan lesi hipokampus bilateral. Menurut berbagai sumber, jumlah penderita sklerosis bilateral berkisar antara 8 hingga 46% dari total jumlah penderita MWS. Fakta ini memungkinkan kita untuk menyimpulkan bahwa keterlibatan teritorial berbagai area otak dalam proses patologis di MWS lebih luas dari yang diperkirakan sebelumnya.

Pada saat yang sama, M. Koutroumanidis dkk. dalam studi prospektif terhadap pasien dengan sklerosis hipokampus tidak menemukan efek jangka panjang yang signifikan

tingkat keparahan perjalanan epilepsi, frekuensi dan jumlah serangan, serta derajat perubahan atrofi menurut data MRI.

Selain itu, ketidakkonsistenan interpretasi deteksi atrofi hipokampus juga disebabkan oleh fakta bahwa kerusakan serupa juga dapat ditemukan pada pasien yang tidak memiliki penyakit epilepsi. Jadi, penelitian MRI terhadap 52 kerabat sehat pasien dengan sklerosis hipokampus yang terverifikasi mengungkapkan adanya atrofi hipokampus pada 18 (34%) di antaranya. Pada saat yang sama, gambaran klasik sklerosis mesial diidentifikasi pada 14 subjek. Hal ini memungkinkan penulis untuk menyimpulkan bahwa sklerosis hipokampus bukanlah akibat dari kejang berulang. Hasil penelitian menunjukkan bahwa tidak ada hubungan mutlak antara sklerosis hipokampus dan epilepsi. Para penulis berpendapat bahwa atrofi hipokampus ditentukan oleh adanya kecenderungan genetik, dan manifestasi serangan epilepsi adalah akibat dari faktor eksogen dan endogen.

Secara umum, hubungan antara sklerosis hipokampus dan kejang demam dapat diringkas dengan pernyataan paradoks berikut: sebagian besar anak-anak dengan kejang demam tidak pernah mengalami kejang epilepsi di masa depan, namun banyak orang dewasa dengan epilepsi lobus temporal dan sklerosis hipokampus memiliki riwayat kejang demam.

Teori lain yang sering dibahas adalah kerusakan hipoksia pada struktur hipokampus akibat gangguan sirkulasi otak pada masa perinatal.

Telah diusulkan untuk membedakan tiga tahap epileptogenesis setelah kerusakan sirkulasi pada lobus temporal: stroke awal, periode laten dengan durasi yang bervariasi, tahap serangan epilepsi. Peran utama dalam mekanisme epileptogenesis adalah pada aktivasi kaskade eksitotoksik. Aktivasi saluran kalsium yang terjadi pada fokus iskemik dan peningkatan jumlah asam amino rangsang dan radikal bebas menyebabkan kematian sel selektif di hipokampus. Para penulis menganggap peningkatan amplitudo polispikes di hipokampus sebagai penanda elektroensefalografi tahap kronis epileptogenesis.

Pengaruh sklerosis hipokampus terhadap perkembangan stroke di usia tua telah diketahui. Dalam seri oleh J. Leverenz dkk. (2002) menunjukkan bahwa pada kelompok pasien dengan sklerosis hipokampus, perkembangan demensia dan stroke lebih sering ditentukan. Perbandingan faktor risiko penyakit serebrovaskular pada kelompok pemeriksaan dengan kelompok kontrol tidak menunjukkan perbedaan yang bermakna.

Faktor etiologi lain dari kerusakan hipokampus adalah infeksi saraf. Pasien yang menderita meningitis parah mungkin kemudian mengalami kejang lobus temporal yang sulit diatasi. Pemeriksaan patologis setelah perawatan bedah menunjukkan sklerosis tanduk amon klasik.

Dengan demikian, berbagai penelitian menunjukkan pengaruh berbagai faktor eksogen dan endogen, bawaan dan didapat terhadap perkembangan kerusakan hipokampus.

Kerusakan hipokampus sering ditemukan pada pasien dengan kejang parsial kompleks.

Jenis kejang lainnya adalah kejang umum sekunder. Sebelum timbulnya kejang, pasien mungkin mengalami aura otonom atau limbik. Kehadiran aura epigastrium, pengecapan dan visual jauh lebih sering terjadi pada sklerosis hipokampus dibandingkan dengan kerusakan lokalisasi lainnya. Lokasi ekstrahippocampal dari fokus epilepsi sering dikombinasikan dengan pusing. Pelestarian aura tanpa adanya serangan setelah perawatan bedah ditentukan pada 18,9% pasien. Hal ini menunjukkan bahwa lesi telah menyebar melampaui lobus temporal. Untuk

Dibandingkan dengan lesi hipokampus, aura hanya dipertahankan pada 2,6% pasien yang dioperasi.

Kehilangan penglihatan konsentris telah dijelaskan pada sklerosis hipokampus. Penulis menunjukkan bahwa fenomena ini juga dapat terjadi pada lesi temporal anteromedial dan lesi oksipital. wilayah temporal.

Manifestasi serangan yang sering terjadi adalah adanya otomatisme motorik dan posisi distonik tangan kontralateral.

Analisis lateralisasi otomatisme motorik dan posisi distonik anggota badan memungkinkan kita untuk menentukan lokalisasi fokus epilepsi.

Setengah dari pasien dengan epilepsi lobus temporal refrakter memiliki sikap distonik. Pada epilepsi lobus temporal mesial, fokusnya berada ipsilateral terhadap lesi.

Otomatisme motorik diidentifikasi pada 26 dari 60 pasien yang diperiksa dalam penelitian oleh S. Dupont et al. Pada epilepsi mesial, fokusnya terlokalisasi ipsilateral terhadap kerusakan, pada epilepsi neokortikal hanya pada sisi kontralateral.

Kombinasi automatisme motorik ipsilateral dan sikap distonik kontralateral ditemukan pada 14 pasien epilepsi mesial dan tidak terdeteksi pada epilepsi neokortikal. Para penulis menyimpulkan bahwa analisis otomatisme motorik dan sikap distonik merupakan kriteria yang dapat diandalkan untuk membedakan lokalisasi lesi mesial dan neokortikal.

Selain manifestasi iktal, dengan sklerosis hipokampus, berbagai gangguan interiktal ditentukan, yang menunjukkan kerusakan pada struktur lobus temporal.

Saat meneliti kondisi kejiwaan Pasien dengan epilepsi lobus temporal akibat sklerosis hipokampus yang mengalami kejang parsial kompleks ditemukan mengalami gangguan fungsi kognitif umum yang signifikan berupa penurunan kecerdasan, fungsi visuospasial, dan bicara. Penurunan memori asosiatif dan gangguan verbal ditemukan terutama pada lesi di lobus temporal kiri.

Perkembangan teori tentang peran sklerosis temporal mesial dalam epileptogenesis menjadi mungkin hanya setelah diperkenalkannya metode neuroimaging ke dalam praktik sehari-hari para ahli epileptologi. Perkembangan teknik fungsional neuroimaging, seperti tomografi emisi positron dan MRI fungsional, memungkinkan memperoleh informasi dinamis tentang tingkat metabolisme dan regional aliran darah otak di daerah yang terkena lobus temporal dan, khususnya, hipokampus.

Perlu disebutkan bahwa tidak semua metode neuroimaging sama informatifnya dalam mendiagnosis lesi hipokampus struktural dan fungsional.

Computed tomography otak tidak memungkinkan diagnosis sklerosis mesial, namun adanya tanda tidak langsung berupa penurunan indikator volumetrik lobus temporal yang terkena dan perluasan tanduk inferior ventrikel lateral ipsilateral sampai batas tertentu menunjukkan diagnosis dan merupakan prasyarat untuk studi lebih mendalam tentang kondisi lobus temporal.

Spesifisitas MRI dalam diagnosis sklerosis mesial diakui lebih unggul dibandingkan metode pencitraan lainnya dan dikonfirmasi oleh berbagai tes dari posisi "standar emas", yaitu diperoleh selama reseksi temporal untuk epilepsi yang tidak dapat disembuhkan; Tanda-tanda MRI sklerosis mesial adalah deteksi asimetri volume hipokampus, peningkatan fokus intensitas sinyal dalam mode T2 dan penurunan intensitas dalam mode T1.

Saat ini, penentuan volume hipokampus merupakan teknik rutin dalam diagnosis prabedah epilepsi lobus temporal. Arah yang relatif baru dalam persiapan pra operasi pasien dengan sklerosis hipokampus adalah penentuan volume struktur ekstratemporal. Arah ini relevan, karena telah ditetapkan bahwa temuan yang sering terjadi ketika memeriksa pasien dengan sklerosis hipokampus adalah penurunan volume tidak hanya hipokampus, tetapi juga bagian ekstrahipokampus, serta struktur subkortikal dari temporal homo dan kontralateral. cuping.

Menurut N.F. Moran dkk., adanya perubahan rasio white matter dan grey matter di daerah ekstrahippocampal merupakan prediktor hasil buruk setelah reseksi temporal.

Penelitian modern menunjukkan bahwa perubahan morfologi dan fungsional pada sklerosis hipokampus tidak terbatas hanya pada daerah temporal medial, namun menyebar ke daerah sekitar otak.

Kami telah mencatat bahwa pada pasien dengan epilepsi refrakter obat dengan sklerosis hipokampus, volumetri MRI menunjukkan kelainan atrofi ekstrahipokampus yang signifikan. Derajat atrofi ekstrahipokampus berkorelasi dengan derajat atrofi hipokampus tetapi tidak ada hubungannya dengan perjalanan kejang umum dan durasi epilepsi. Para penulis berpendapat bahwa mekanisme umum mendasari atrofi hipokampus dan ekstrahipokampus. Adanya area lesi atrofi yang luas mungkin menjelaskan kurangnya efek lobektomi temporal pada beberapa pasien dengan sklerosis hipokampus.

MRI fungsional pada sklerosis hipokampus terutama menunjukkan asimetri metabolisme yang signifikan di lobus temporal.

Saat menggunakan metode pemetaan otak dalam diagnosis sklerosis hipokampus, kandungan informasi tomografi emisi positron diperkirakan mencapai 85,7%. Fokus hipometabolisme yang terdeteksi berhubungan dengan area kerusakan anatomi pada 97% kasus. Fitur gangguan metabolisme dengan sklerosis hipokampus, lokalisasinya bersifat unilateral. Temuan lain yang sering diidentifikasi adalah deteksi gabungan hipometabolisme pada neokorteks medial dan lateral, yang diverifikasi pada 19 dari 30 pasien. Perubahan metabolik pada neokorteks lateral tidak disertai kelainan struktural menurut MRI rutin.

Penggunaan tomografi emisi positron dan tomografi emisi foton tunggal pada pasien dengan tanda anatomi sklerosis hipokampus telah menunjukkan bahwa dalam banyak kasus, kerusakan fungsional otak melebihi batas anatomi yang terlihat - dan ini adalah fakta terpenting dari sudut pandang penilaian prabedah. pasien dengan epilepsi keras dan sklerosis hipokampus. Paesschen dkk. memeriksa 24 pasien dengan sklerosis hipokampus dan kejang parsial kompleks yang sulit diatasi. Saat melakukan tomografi emisi foton tunggal selama kejang, perubahan ditemukan di lobus temporal ipsilateral, di perbatasan girus frontal tengah dan precentral ipsilateral, di kedua lobus oksipital, dan area kecil hiperperfusi juga terdeteksi di girus postcentral kontralateral. .

Tomografi emisi foton tunggal interiktal mengungkapkan korelasi yang signifikan antara deteksi hipoperfusi di daerah temporal dan frontal ipsilateral, yang menunjukkan penyebaran fungsional dari proses patologis ke daerah otak yang berdekatan dengan daerah temporal.

Penggunaan spektroskopi MR memungkinkan untuk mendeteksi disfungsi metabolisme di daerah yang terkena. Perbedaan antara tingkat keparahan gangguan metabolisme dan derajat sklerosis, menurut MRI, menunjukkan bahwa proses ini memiliki dasar patogenetik yang berbeda. Pada intinya gangguan fungsional Sklerosis hipokampus dikaitkan dengan disfungsi neuron dan glial, dan bukan kematian neuron hipokampus.

Data serupa disediakan oleh T.R. Henry dkk. Saat memeriksa pasien dengan epilepsi lobus temporal, ia menemukan adanya hipometabolisme regional di lobus temporal pada 78%, di lobus temporal mesial - pada 70%, di proyeksi talamus (63%), ganglia basal (41%) ). , lobus frontal (30%), parietal (26%) dan lobus oksipital(4%). Para penulis menyimpulkan bahwa thalamus memainkan peran penting dalam inisiasi dan penyebaran kejang lobus temporal dan menganggapnya bertanggung jawab atas defisit kognitif interiktal pada epilepsi lobus temporal.

Pada 80-90% pasien dengan atrofi hipokampus, EEG dapat mendeteksi aktivitas interiktal.

Temuan paling umum selama EEG kulit kepala rutin adalah perlambatan regional dan aktivitas gelombang lonjakan regional. Aktivitas lambat regional interiktal terdeteksi pada 57% pasien dengan epilepsi lobus temporal akibat sklerosis hipokampus. Ciri khasnya adalah lokalisasi aktivitas gelombang lambat unilateral yang dominan, yang berkurang saat mata terbuka.

Amplitudo maksimum gelombang lambat ditentukan di lobus temporal otak, selalu homolateral terhadap kerusakan anatomi. Adanya aktivitas gelombang lambat dikaitkan dengan hipometabolisme pada neokorteks temporal lateral. Korelasi yang ketat antara fokus hipometabolisme, menurut tomografi emisi positron, dan zona perlambatan pada EEG memungkinkan penggunaan metode penelitian neurofisiologis untuk menentukan area dan ukuran penurunan penghambatan saraf. Perubahan-perubahan ini ditentukan pada periode interiktal dan meningkat selama serangan.

Aktivitas delta regional, terus menerus dan polimorfik atau periodik dan berirama, sering dikaitkan dengan keterlibatan materi putih dan talamus dan mencerminkan tuli pada korteks serebral di atasnya. Aktivitas interiktal lebih sering terdeteksi pada pasien dengan kejang parsial, dan dalam konteks ini merupakan gejala lateralisasi yang dapat diandalkan.

Adanya perlambatan regional tidak ada hubungannya dengan usia pasien dan durasi epilepsi, frekuensi dan jumlah serangan.

Para penulis menunjukkan adanya gabungan penurunan metabolisme di bidang temporal medial dan lateral. Hilangnya neuron primer pada formasi hipokampus dan amigdala menyebabkan deaktivasi kronis dan depresi metabolik pada bidang temporal lateral.

Pola EEG lain yang umum terdeteksi pada sklerosis hipokampus adalah aktivitas gelombang lonjakan. Ketika menganalisis karakteristik aktivitas gelombang lonjakan pada 61 pasien dengan sklerosis hipokampus dengan epilepsi lobus temporal dan sklerosis mesial, di 39 kompleks gelombang lonjakan ditentukan secara unilateral, di 22 kompleks tersebut memiliki lokalisasi bilateral. Dengan lokalisasi gelombang lonjakan bilateral, tidak ada korelasi dengan kerusakan anatomi yang terdeteksi.

Kehadiran aktivitas gelombang lonjakan unilateral tidak memiliki korelasi yang erat dengan lokasi atrofi hipokampus dan amigdala.

Data EEG kulit kepala dikonfirmasi dengan hasil elektrokortikografi intraoperatif. Dalam hal ini, aktivitas epileptiform lebih sering terdeteksi di daerah medial dan lateral lobus temporal.

Kebingungan pasca iktal yang berkepanjangan selalu dikaitkan dengan atrofi bilateral dan aktivitas spiking pada EEG.

Karena sklerosis hipokampus adalah penyebab kejang epilepsi yang resisten terhadap terapi obat, hal ini harus dipertimbangkan melalui kemungkinan intervensi antiepilepsi bedah yang ditujukan untuk eksisi total atau subtotal. Kurangnya efek antikonvulsan dengan adanya fokus aktivitas epilepsi yang terverifikasi dianggap sebagai indikasi untuk perawatan bedah epilepsi.

Pengalaman luas dalam bedah lobus temporal telah menunjukkan efektivitas tinggi pengobatan bedah epilepsi yang berhubungan dengan sklerosis hipokampus.

Dalam seri oleh O. NagsNtap dkk. 50 pasien dengan MHS menjalani reseksi temporal anterior. Tingkat efektivitas pengobatan adalah 52%, peningkatan signifikan - 88%.

Lobektomi temporal anterior meliputi reseksi amigdalohippocampal dan reseksi neokortikal latral.

Menurut konsep klasik, menghilangkan fokus epilepsi adalah tujuan utama intervensi bedah. Namun, reseksi temporal pada separuh pasien yang dioperasi tidak memiliki pengaruh signifikan terhadap perjalanan kejang dan ini merupakan bukti tidak langsung keterlibatan struktur otak lain, ekstratemporal atau ekstrahippocampal dalam epileptogenesis.

Perlu dicatat bahwa pemeriksaan prabedah yang menyeluruh dapat mengurangi kemungkinan hasil buruk pada tahap awal. Deteksi lesi bitemporal dan adanya fokus epilepsi ekstrahippocampal, menurut hasil kortikografi, merupakan kontraindikasi terhadap perawatan bedah epilepsi.

Namun, bahkan di antara pasien yang dipilih untuk perawatan bedah, kemungkinan hasil yang buruk cukup tinggi. Meskipun persiapan pra operasi dilakukan dengan hati-hati, sekitar 30% pasien dengan epilepsi parsial keras akibat sklerosis hipokampus terus mengalami kejang setelah reseksi hipokampus yang tepat.

Sebagian besar penulis percaya bahwa alasan rendahnya hasil adalah adanya kelainan struktural ekstrahipokampus tersembunyi yang tidak terdeteksi selama pemetaan otak pra operasi. Selama observasi lanjutan pada pasien yang dioperasi, dari 27 pasien dengan sklerosis hipokampus terverifikasi, lesi ekstrahipokampus kemudian diidentifikasi pada 14 pasien. 10 di antaranya terus mengalami kejang. Dari 13 pasien tanpa kerusakan ekstrahipokampus, 11 diantaranya bebas kejang.

Dengan demikian, sklerosis hipokampus tampak bagi kita sebagai kondisi yang memiliki banyak segi dan kontradiktif, yang memiliki ciri-ciri tertentu yang menjadi cirinya: penyakit ini mendasari epilepsi lobus temporal yang resisten; dianggap sebagai alamat teoretis untuk reseksi bedah; bersifat multifaktorial, tetapi karakteristik visualisasinya cukup seragam; lebih sering bersifat unilateral, tetapi perwakilan bilateral juga dimungkinkan; selain kejang, ia memanifestasikan dirinya dengan memperlambat EEG dan kemungkinan pengaturan distonik karpal kontralateral. Dan, akhirnya, hal ini terkait erat dengan serangan demam, sama seperti mereka terhubung dengannya, dan hubungan ini begitu kuat sehingga mencampuradukkan kemungkinan kepemimpinan dari salah satu kondisi patologis yang sedang kita diskusikan.

LITERATUR

1.Alikhanov A.A. Petrukhin A.S. Neuroimaging pada epilepsi. - M., 2001. - 238 hal.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. dkk. II Epilepsi. Perselisihan. - 2002. - V. 3. - Hal. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. ahli bedah saraf. Psikiater. - 1997. - V.63.--Hal.461-467.

4. Bien C.G., Benninger F.O., Urbach H. dkk. //Otak. - 2000.V.123.No.2.Hal.244-253.

5. Burneo JG, Faught E., Knowlton R. dkk. // Terkait dengan Sklerosis Hipokampus. -2003. - V.6, No.60. - Hal.830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. dkk. // Res Epilepsi. - 1992.-V. 11, No.1. - Hal.51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. dkk. // Neurologi. - V.43, Edisi 6. - Hal.1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. dkk. // Res Epilepsi. - 1996. - V.24, No.2. - Hal.119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. saraf. - 1999.-V. 8, No.56.--Hal.927-932.

10. Goreng I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Ahli Bedah Saraf. - 1995. - V.83, No.1. - Hal.60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. saraf. - 1995. - V.52, No.3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. dkk. // Neurologi. - V.38, Edisi 7. - Hal.1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. saraf. - 1993. - V.50, No.6.

14. Hogan R.E., Mark K.E., Wang L. dkk. // Radiologi. - 2000. - V. 216. - Hal. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. saraf. -2002. -V. 59. - Hal.1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. dkk. //Otak. - V 120, Edisi 10. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie CD, Elwes R. dkk. // J.Neurol. ahli bedah saraf. Psikiater. - 1998.-V. 65.-Hal. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. dkk. //Lengkungan. saraf. - 2001. - V. 58. - Hal. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. saraf. - 2002. - V.59, No.7. - Hal.1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. dkk. // Neurologi. - 2001. - V. 57. - Hlm. 597-604.

22. McBride MC, Bronstein K.S., Bennett B. dkk. //Lengkungan. saraf. - 1998.-V. 55, No.3.--Hal.346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsia. - 1984.V.25, No.1.--Hal.121-133.

24. Meldrum B.// Epilepsi Res. - 1991. - V.10, No.1. - Hal.55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D.//Otak. -V. 124, No.1, - Hal.167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J.Med. - 1976.V.295.--Hal.1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser GH, Lindsay J. dkk. //Lengkungan. saraf. - 1985. - V.42, No.11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. dkk. // Ilmu Saraf. - 2003. - V. 121. - Hal. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Gratis S.L. dkk. // Ann. saraf. - 1997.-V. 41, No.4. - Hal.490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Otak. - 2001. - V.124, No.11. - Hal.2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​​​Neil S. // Neurol. ahli bedah saraf. Psikiater. - 1997. - V.63.--Hal.461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J.Neurol. ahli bedah saraf. Psikiater. - 1998. - V.65.--Hal.656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. dkk. // Neurol. ahli bedah saraf. Psikiater. - 1997. - V.63.--Hal.461-467.

Sklerosis hipokampus[SG] dan sklerosis temporal mesial(MTS) adalah kelainan histopatologis yang paling umum ditemukan pada pasien dewasa dengan bentuk epilepsi lobus temporal yang resistan terhadap obat (epilepsi lobus temporal mesial adalah bentuk epilepsi yang paling sulit diobati pada orang dewasa dan anak-anak di atas usia 12 tahun).

FH - hilangnya lebih dari 30% sel di daerah CA1 dan CA3 hipokampus dengan penebalan relatif pada daerah CA2. Istilah "MTS" mencerminkan fakta bahwa, bersama dengan hipokampus, perubahan atrofi dan gliotik diamati pada amigdala dan unchin (lihat gambar).

HS memiliki dua karakteristik patologis mendasar: [ 1 ] penurunan yang tajam jumlah neuron, [ 2 ] hipereksitabilitas jaringan saraf yang tersisa. Salah satu peran kunci dalam epileptogenesis pada HS dimainkan oleh tumbuhnya serat berlumut: akson abnormal sel granular, alih-alih mempersarafi hipokampus (cornu Ammonis), mempersarafi kembali neuron molekuler dentate gyrus melalui sinapsis rangsang, sehingga menciptakan listrik lokal. sirkuit yang mampu menyinkronkan dan menghasilkan serangan epilepsi. Peningkatan jumlah astrosit dan gliosis juga mungkin berperan dalam epileptogenesis, karena astrosit yang berubah tidak dapat mengambil kembali glutamat dan kalium secara memadai.

Pada pasien dengan epilepsi lobus temporal (akibat FH/MTS), seringkali terdapat riwayat patologi SSP akut (pencetus kerusakan) yang diderita pada masa kanak-kanak (biasanya sampai 5 tahun): status kejang demam, infeksi saraf, kranial kerusakan otak. Kejang stereotip dimulai antara usia 6 dan 16 tahun, dan mungkin ada periode laten, yang terjadi antara kerusakan pencetus awal dan perkembangan serangan epilepsi pertama. Juga tidak jarang terjadi periode “diam” yang berlangsung antara serangan pertama dan perkembangan farmakoresistensi. Ciri perjalanan penyakit ini menunjukkan sifat progresifnya. FH juga dapat disebabkan oleh: gangguan peredaran darah akut pada cabang terminal dan lateral arteri serebral posterior (yang menyebabkan iskemia basal lobus temporal, kematian neuron, gliosis dan atrofi) dan gangguan perkembangan lobus temporal selama embriogenesis. Tidak kurang masalah saat ini, disebut patologi ganda, yang pertama kali dijelaskan oleh M.L. Levesque dkk. (1991) - kombinasi lesi ekstra-hipokampus (temporal dan ekstratemporal) dengan SG. Insiden patologi ini tinggi: dari 8% pada tumor hingga 70% pada displasia kortikal.

FH sering diidentifikasi pada pasien dengan kejang parsial kompleks (pilihan lain adalah kejang umum sekunder). Berbicara tentang gambaran klinis serangan epilepsi lobus temporal yang berhubungan dengan HS, perlu diingat bahwa [ 1 ] masing-masing gejala secara individual tidak spesifik, meskipun ada pola perjalanan serangan yang khas; [ 2 ] gejala selama serangan muncul ketika aktivitas epilepsi menyebar ke bagian otak yang berhubungan dengan hipokampus, yang dengan sendirinya tidak menghasilkan manifestasi klinis(EEG kulit kepala saja tidak mengungkapkan epiaktivitas di hipokampus, seperti yang telah ditunjukkan dalam banyak penelitian yang menggunakan elektroda intraserebral; agar epiaktivitas muncul di wilayah temporal pada EEG kulit kepala, diperlukan propagasi dari hipokampus ke korteks lobus temporal yang berdekatan).

Epilepsi lobus temporal mesial memiliki 3 puncak usia timbulnya - pada usia 6, 15 tahun dan, lebih jarang, pada usia 27 tahun. Ciri khas serangan lobus temporal adalah aura berupa sensasi menaik di perut (berhubungan dengan eksitasi insula). Ketakutan atau kecemasan juga mungkin terjadi jika amigdala terlibat pada awal serangan. Pada awal serangan, mungkin ada perasaan “sudah terlihat” (déjà vu, berhubungan dengan eksitasi korteks entorhinal). Aura diagnostik yang mengkhawatirkan adalah aura berupa pusing atau kebisingan, yang mungkin mengindikasikan timbulnya serangan ekstrahipokampus. Kemampuan yang terpelihara untuk memberi nama objek dan berbicara selama serangan merupakan tanda lateral yang penting dari kerusakan pada belahan bumi non-dominan. Perubahan kesadaran disertai dengan penghentian tindakan, sedangkan pasien memiliki tatapan membeku dengan pandangan lebar dengan mata terbuka(menatap - dibintangi). Aura dan penghentian tindakan diikuti oleh otomatisme oroalimentary dengan mengunyah dan menampar bibir (berhubungan dengan eksitasi insula dan operkulum frontal). Distonia sisi kontralateral hipokampus tangan yang mengalami sklerosis juga sering terjadi (yang berhubungan dengan penyebaran epiaktivitas ke ganglia basal) dan otomatisme manual yang muncul dalam bentuk meraba benda dengan jari tangan ipsilateral. Di antara gejala-gejala lateralisasi penting memiliki paresis postictal, yang menunjukkan keterlibatan belahan otak kontralateral, dan afasia postictal ketika belahan dominan terpengaruh. Gejala disebutkan harus dipertimbangkan dalam konteks data EEG. Defisit kognitif yang khas pada FH mungkin berupa hilangnya memori, terutama selama serangan yang tidak terkontrol.

Diagnosis epilepsi akibat FH didasarkan pada tiga prinsip utama:

[1 ] analisis rinci urutan gejala serangan epilepsi, atau semiologi, yang bergantung pada area otak mana aktivitas epilepsi menyebar (lihat di atas);

[2 ] analisis data EEG dan perbandingan dengan semiologi serangan; aktivitas epilepsi pada EEG pada epilepsi lobus temporal mesial (MTE) mungkin tidak ada atau hanya elemen epileptiform terkondisi tidak langsung (aktivitas gelombang lambat berirama [delta-theta]) yang dapat direkam; studi tentang aktivitas bioelektrik otak selama pemantauan tidur EEG secara signifikan meningkatkan kemungkinan mendiagnosis aktivitas epileptiform patologis (aktivitas gelombang lonjakan regional); namun, untuk menginterpretasikan EEG tidur dengan benar pada MSE, diperlukan ahli saraf-epileptologi berkualifikasi tinggi yang dapat mengevaluasi kompleks gejala klinis dan EEG serta menegakkan diagnosis yang benar; Diagnosis MVE yang akurat dapat dilakukan dengan penggunaan elektroda intraserebral, subdural, dan intracisternal (ditanam melalui foramen ovale).

[3 ] deteksi lesi epileptogenik menggunakan MRI (harus dilakukan sesuai dengan protokol epileptologi, karakteristik utamanya meliputi ketebalan irisan kecil dan kekuatan tinggi medan magnet): penurunan volume hipokampus dan gangguan struktur lapisannya, sinyal hiperintens dalam mode T2 dan FLAIR; Perubahan atrofi sering terdeteksi pada amigdala ipsilateral, kutub lobus temporal, forniks, dan badan mamillary.

Standar perawatan pasien MVE yang resistan terhadap obat adalah merujuk pasien ke pusat khusus untuk pemeriksaan prabedah dan perawatan bedah. Pembedahan untuk epilepsi lobus temporal memiliki dua tujuan yang jelas: [ 1 ] meredakan kejang pasien; [ 2 ] penghentian terapi obat atau pengurangan dosis obat. Tujuan perawatan bedah epilepsi lobus temporal mencakup pengangkatan total korteks serebral epileptogenik dengan pelestarian maksimum area fungsional otak dan meminimalkan defisit neuropsikologis. Ada dua pendekatan bedah dalam hal ini: lobektomi temporal dan amigdalohippocampektomi selektif. pengangkatan unkus, amigdala, dan hipokampus. Pembedahan untuk epilepsi lobus temporal pada HS, dengan pengalaman ahli bedah yang memadai, memiliki risiko minimal terjadinya defisit neurologis (hemiparesis persisten, hemianopia lengkap).

literatur:

artikel “Sklerosis hipokampus: patogenesis, gambaran klinis, diagnosis, pengobatan” oleh D.N. Kopachev, L.V. Shishkina, V.G. Bychenko, A.M. Shkatova, A.L. Golovteev, A.A. Troitsky, O.A. Grinenko; FGAU "Lembaga Penelitian Bedah Saraf dinamai. acad. N.N. Burdenko" dari Kementerian Kesehatan Rusia, Moskow, Rusia; FSBI" Pusat Sains obstetri, ginekologi dan perinatologi dinamai. acad. DALAM DAN. Kulakov" dari Kementerian Kesehatan Rusia, Moskow, Rusia (majalah "Pertanyaan Bedah Saraf" No. 4, 2016) [baca];

artikel “Sklerosis temporal mesial. Kondisi saat ini masalah" Fedin A.I., Alikhanov A.A., Generalov V.O.; Universitas Kedokteran Negeri Rusia, Moskow (majalah “Almanac of Clinical Medicine” No. 13, 2006) [baca];

artikel “Klasifikasi histologis sklerosis temporal mesial” Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi "Universitas Kedokteran Negeri Krasnoyarsk dinamai. Prof. V.F. Voino-Yasenetsky" Kementerian Kesehatan Rusia, Krasnoyarsk (majalah "Neurologi, neuropsikiatri, psikosomatik" No. 8(2), 2016) [baca];

artikel “Kejang demam sebagai pemicu sklerosis temporal mesial: kasus klinis" DI ATAS. Schneider, GP Martynova, M.A. Stroganova, A.V. Dyuzhakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Panina; Universitas Kedokteran Negeri GBOU HPE Krasnoyarsk dinamai demikian. Prof. V.F. Kementerian Kesehatan Voino-Yasenetsky Federasi Rusia, Klinik Universitas (majalah “Masalah Kesehatan Wanita” No. 1, 2015 [baca]);

artikel “Kemungkinan pencitraan resonansi magnetik dalam menilai perubahan struktural otak pada pasien dengan epilepsi lobus temporal” Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; LLC "NMC-Tomography" Klinik Rusia-Finlandia "Skandinavia", St. Petersburg (majalah "Jurnal Elektronik Rusia Diagnostik Radiasi" No. 1, 2011) [baca];

artikel “Perawatan bedah epilepsi lobus temporal simtomatik” oleh A.Yu. Stepanenko, Departemen Neurologi dan Bedah Saraf Universitas Kedokteran Negeri Rusia, Rumah Sakit Klinis Kota No. 12 dari Departemen Kesehatan Moskow (majalah “Bedah Saraf” No. 2, 2012) [baca]

© Laesus De Liro

Epilepsi Temporal Mesial dan Lateral – Bentuk Struktural dan Genetik Epilepsi Temporal – Jenis Kejang Epilepsi – Diagnosis – Pengobatan – Prognosis – Perawatan Bedah

Bentuk Struktural versus Genetik Epilepsi Temporal Temporal

Pada epilepsi struktural, kejang terjadi akibat kerusakan fisik atau metabolik pada suatu area otak. Dulu, bentuk epilepsi ini disebut juga gejala. Penyebab paling umum dari epilepsi struktural adalah kelainan bawaan perkembangan otak, gangguan migrasi saraf, malformasi arteriovenosa, angioma vena, stroke, tumor, infeksi, dan cedera otak. Epilepsi lobus temporal dapat terjadi pada hampir semua usia dan terjadi dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin. Bentuk epilepsi genetik dan struktural menyebabkan jenis kejang yang serupa, namun dengan bentuk genetik epilepsi lobus temporal, seharusnya tidak ada perubahan struktural yang signifikan pada jaringan otak pada MRI. Epilepsi lobus temporal genetik biasanya lebih mudah diobati dengan obat-obatan dibandingkan epilepsi lobus struktural. Di sisi lain, pengobatan bedah saraf hanya mungkin dilakukan untuk epilepsi struktural. Perawatan bedah bertujuan untuk mengangkat jaringan otak yang rusak yang menyebabkan fokus epilepsi tetap terjaga. Pembedahan dapat secara signifikan mengurangi frekuensi serangan epilepsi dan bahkan menyebabkan remisi jangka panjang atau permanen pada sebagian besar kasus. Beberapa sindrom epilepsi cenderung berkembang jika tidak ditangani. Contohnya adalah sklerosis hipokampus. Di sisi lain, prognosis individu untuk epilepsi tidak dapat diprediksi. Efektivitas pengobatan untuk epilepsi fokal tergantung pada lokasi dan penyebab fokus epilepsi. Penurunan tingkat kesadaran dan kemampuan kognitif yang berkepanjangan setelah berakhirnya serangan epilepsi, serta status epilepsi fokal, merupakan karakteristik epilepsi lobus temporal struktural, terutama jika tidak diobati. Sifat serangan epilepsi pada epilepsi lobus temporal bergantung pada lokasi fokus epilepsi - mesial atau lateral - lebih dari pada sifat epilepsi - genetik atau struktural. Pengecualiannya adalah “ketidaknyamanan epigastrium yang meningkat” - aura klasik epilepsi lobus temporal mesial yang disebabkan oleh sklerosis hipokampus.

Epilepsi Temporal Mesial dengan Sklerosis Hipokampus

Ini adalah salah satu jenis epilepsi yang paling umum, terhitung sekitar 20% penderita epilepsi dan 65% penderita epilepsi lobus temporal. Delapan puluh persen pasien dengan epilepsi lobus temporal mesial menderita sklerosis hipokampus. Kejang demam pada masa kanak-kanak sering terjadi dan terjadi pada 60% kasus sklerosis hipokampus, dimana 35% di antaranya merupakan kejang demam kompleks. Kejang demam berkepanjangan yang tidak biasa merupakan karakteristik epilepsi lobus temporal di masa depan. Perkembangan sklerosis hipokampus mungkin disebabkan oleh komponen genetik. Sklerosis hipokampus adalah yang paling banyak alasan umum epilepsi lobus temporal struktural. Penyebab sklerosis hipokampus masih belum diketahui. Ada beberapa mekanisme kerusakan yang dihipotesiskan sel saraf hipokampus: kelainan perkembangan, mekanisme autoimun, dan juga kerusakan akibat stimulasi berlebihan akibat serangan epilepsi yang sering atau berkepanjangan. Penelitian menunjukkan bahwa dengan sklerosis hipokampus, perubahan jaringan otak melampaui hipokampus.

Gejala Epilepsi Temporal Mesial Temporal Struktural

Ketidaknyamanan Epigastrium yang Meningkat Fenomena epilepsi yang paling khas dari bentuk struktural epilepsi lobus temporal mesial adalah “ketidaknyamanan epigastrik yang meningkat” dikombinasikan dengan perasaan takut. Pasien menggambarkan sensasi ini sebagai sensasi yang aneh, memuakkan, hampa, dan tidak menyenangkan yang dimulai di perut bagian atas dan secara bertahap bergerak semakin tinggi. Jenis kejang khusus ini tidak khas dari bentuk genetik epilepsi lobus temporal mesial. Otomatisme Otomatisisme adalah gerakan yang berulang-ulang, stereotip, dan tidak bertujuan, seperti mengunyah, memukul, meraba, atau gerakan yang meniru mengambil benda kecil dengan jari. Otomatisisme terjadi pada tujuh puluh persen penderita epilepsi struktural mesial. Otomatisme bisa bilateral atau terbatas pada satu sisi. Kejang Parsial Kompleks Jenis serangan epilepsi ini melibatkan penghentian aktivitas normal. Mata tidak ada gunanya diarahkan ke ketidakterbatasan. Dalam hal ini, otomatisme adalah ciri khasnya. Pada saat kejang, tidak ada reaksi terhadap lingkungan, serta tidak adanya kesadaran akan apa yang terjadi. Biasanya rumit kejang parsial berlangsung dari 30 detik hingga 2 menit. Seringkali mereka bingung dengan kejang absen. Terkadang kejang bisa berlarut-larut dan berubah menjadi status epileptikus, mis. kejang terus menerus. Jenis Kejang Lainnya Fenomena persepsi yang salah, seperti: deja vu - sudah terlihat, jamais vu - belum pernah terlihat, halusinasi pengecapan atau penciuman, tidak khas untuk epilepsi lobus temporal mesial. Kejang tonik-klonik umum sekunder, biasanya tidak diobati, dan kabut otak pascakonvulsif adalah tipikalnya.

Diagnosis Epilepsi Temporal Mesial Temporal

MRI otak menunjukkan sklerosis hipokampus. Terkadang, kelainan pada perkembangan otak juga dapat dideteksi. Electroencephalography (EEG) pada separuh kasus tidak menunjukkan apa pun pada rekaman pertama. Hanya pada sepertiga subjek, fokus epilepsi gelombang puncak klasik di lobus temporal dapat dideteksi. Perekaman jangka panjang dan perekaman setelah kurang tidur meningkatkan sensitivitas EEG hingga 80%. EEG selama kejang menunjukkan aktivitas gelombang lambat berirama 4-7 Hz di lobus temporal.

Prognosis dan Pengobatan Epilepsi Temporal Mesial Temporal Struktural

Dalam setiap kasus, prognosisnya tidak dapat diprediksi. Pada beberapa pasien, hasil pengobatan antiepilepsi yang awalnya baik hilang seiring waktu, yang menyebabkan peningkatan frekuensi dan memburuknya keparahan serangan epilepsi. Epilepsi lobus temporal yang parah dapat menyebabkan hilangnya ingatan, penurunan kognitif, dan gangguan psikologis. Namun, dalam banyak kasus, kejang pada sklerosis hipokampus dapat dikontrol dengan baik selama bertahun-tahun pada sebagian besar pasien. Obat apa pun atau kombinasi obat yang dijelaskan di bagian paling akhir halaman ini dapat digunakan dalam pengobatan epilepsi mesial struktural. Carbamazepine, bagaimanapun, lebih efektif dibandingkan yang lain. Pilihan obat juga ditentukan oleh usia, jenis kelamin, dan penyakit penyerta. Dalam kasus epilepsi lobus temporal mesial struktural yang tidak terkontrol, perawatan bedah menjadi tepat. Perawatan bedah pada 60% kasus menyebabkan remisi total; 10% – efek nol; dan pada 20% tingkat keparahan kejang berkurang hingga tingkat yang berbeda-beda. Pembedahan melibatkan pengangkatan sebagian besar lobus temporal. Untuk alasan ini, komplikasi bedah tidak terlalu langka dan mencapai sekitar 10%. Yang paling umum adalah gangguan bicara dan ingatan serta memburuknya keparahan epilepsi.

Epilepsi Temporal Lateral Struktural

Lokalisasi lateral epilepsi lobus temporal struktural setengah lebih umum daripada lokalisasi mesial. Frekuensinya tidak bervariasi berdasarkan jenis kelamin, dan kejang pertama biasanya terjadi pada masa remaja akhir.

Gejala Epilepsi Temporal Lateral Struktural

Halusinasi: berbagai suara, pusing, halusinasi dan ilusi visual, deja vu, jamais vu, dll. Kejang motorik: otomatisme pada tangan, meringis, wajah berkedut, postur tangan yang tidak biasa, vokalisasi, putaran tubuh pada porosnya, gangguan bicara. Kejang atau status parsial kompleks, serta kejang umum, mungkin terjadi jika tidak diobati. Tingkat kehilangan kesadaran biasanya kurang signifikan dibandingkan dengan epilepsi struktural mesial.

Diagnosis Epilepsi Temporal Lateral

MRI otak menunjukkan kelainan struktural di lobus temporal. EEG interiktal sering menunjukkan aktivitas gelombang lambat fokal atau lonjakan/gelombang tajam di lobus temporal. EEG pada saat kejang menunjukkan aktivitas ritme fokal 4-7 Hz atau gelombang tajam di lobus temporal.

Prognosis dan Pengobatan Epilepsi Temporal Lateral Struktural

Prognosisnya sangat ditentukan oleh penyebab cedera lobus temporal dan seringkali tidak dapat diprediksi. Pengobatan farmakologis kurang efektif dibandingkan bentuk genetik epilepsi lobus temporal. Pembedahan mungkin merupakan alternatif yang masuk akal untuk epilepsi lobus temporal lateral struktural yang parah.

Bentuk Keturunan dari Epilepsi Temporal Lateral (Epilepsi Temporal Lateral Dominan Autosomal Familial)

Gejala

Sederhana halusinasi pendengaran, seperti berbagai suara, dering, dengungan, klik, ketukan - ini adalah gejala paling khas dari epilepsi fokal yang terjadi di lobus temporal lateral. Kejang fokal jarang berkembang menjadi kejang parsial kompleks atau kejang umum. Kejang yang bermanifestasi dalam halusinasi visual, misalnya berbagai figur atau bintik berwarna, gangguan bicara, pusing, dan indera penciuman, juga mungkin terjadi, meski tidak terlalu khas. Gejala di atas menunjukkan adanya fokus epilepsi di lobus temporal lateral. Kejang seringkali dipicu oleh tidur. Kejang pertama biasanya terjadi antara usia 10 dan 30 tahun. Kemungkinan penyakit ini tidak bergantung pada jenis kelamin.

Warisan Karakter

Nama jenis epilepsi ini berbicara sendiri - penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan dan terjadi pada 80% pembawa gen. Penyebabnya adalah mutasi pada gen LGI1/Epitempin pada kromosom 10q.

Diagnostik

MRI otak dan EEG biasanya tidak menunjukkan adanya kelainan. Gejala khas dan hasil pemeriksaan yang normal memastikan diagnosis bentuk epilepsi lobus temporal lateral yang diturunkan.

Prognosis dan Pengobatan

Dijelaskan di atas serangan epilepsi pada sebagian besar kasus, gejala ini bersifat jangka pendek dan tidak terlalu sering terjadi. Jika pengobatan diperlukan, Carbamazepine sangat efektif. Bentuk epilepsi ini tidak menimbulkan gejala neurologis atau kejiwaan lainnya.

Epilepsi Lobus Temporal Mesial Familial

Gejala

Bagian mesial lobus temporal bertanggung jawab untuk pembentukan memori dan mengambil informasi dari “penyimpanan” memori. Oleh karena itu, fokus epilepsi di area lobus temporal ini mampu menghasilkan berbagai macam sensasi: deja vu, jamais vu; merasa seolah-olah ada seseorang di belakang Anda; ilusi “pemisahan” jiwa dari tubuh; perasaan kebahagiaan/kesenangan yang luar biasa, pemahaman akan beberapa kebenaran atau esensi. Sesuatu seperti apa yang umat Buddha sebut sebagai “nirwana.” Yang terakhir ini dijelaskan dengan luar biasa oleh Dostoevsky dalam The Idiot. Di sisi lain spektrumnya adalah ketakutan, perasaan akan datangnya “akhir dunia”, kecemasan, dan lain-lain. Karena kedekatannya dengan hipotalamus, mual, muntah, pucat, dan jantung berdebar dapat terjadi. Kejang juga dapat bermanifestasi sebagai ilusi/halusinasi visual dan pendengaran atau sensasi yang tidak dapat dikenali, tidak dapat dijelaskan, dan sulit dilokalisasi di dalam tubuh. Jarang, kejang fokal berkembang menjadi kejang umum. Kejang pertama terjadi antara usia 10 dan 30 tahun (usia rata-rata adalah 25 tahun). Epilepsi lobus temporal mesial herediter sedikit lebih sering terjadi pada wanita.

Warisan Karakter

Autosomal dominan, dimanifestasikan pada 60% pembawa gen. Berbeda dengan epilepsi lobus temporal lateral, pada epilepsi lobus temporal mesial herediter, terdapat banyak mutasi genetik berbeda yang dapat menyebabkan bentuk genetik epilepsi lobus temporal mesial.

Diagnostik

MRI otak biasanya biasa-biasa saja, namun beberapa pasien mengalami lesi perubahan sinyal T2 di lobus temporal. FDG-PET dapat mendeteksi penurunan laju metabolisme di lobus temporal. Tujuan utama pemeriksaan ini adalah untuk membedakan bentuk familial dari epilepsi lobus temporal mesial dari sklerosis hipokampus, yang, dalam beberapa kasus, juga dapat bersifat herediter. EEG di luar kejang normal pada 50%. Sisanya memiliki aktivitas gelombang lambat atau gelombang lambat puncak di lobus temporal - biasanya di satu sisi. Pada saat kejang, aktivitas epilepsi yang khas diamati pada lobus temporal.

Prognosis dan Pengobatan

Prognosis untuk epilepsi lobus temporal bentuk familial mesial tidak dapat diprediksi. Dalam beberapa kasus, gejalanya sangat ringan sehingga tanpa riwayat keluarga yang lebih parah, pasien mungkin tidak menyadari bahwa ia menderita epilepsi. Dalam persentase kecil kasus, terdapat epilepsi yang parah dan sulit diobati. Dalam kasus epilepsi mesial familial yang paling khas, terdapat kejang epilepsi fokal yang dijelaskan di atas, yang kadang-kadang digeneralisasi menjadi kejang parsial kompleks atau kejang umum. Obat antiepilepsi, karbamazepin dan obat lain yang dijelaskan di akhir halaman, biasanya sangat efektif. Remisi jangka panjang yang berlangsung bertahun-tahun tidak jarang terjadi pada bentuk familial dari epilepsi lobus temporal mesial, namun cepat atau lambat kejang akan kambuh.

Epilepsi Fokal Familial dengan Fokus Epilepsi Variabel

Ini adalah sindrom epilepsi herediter, di mana fakta epilepsi fokal diturunkan, tetapi bukan lokalisasi fokus epilepsi, yang bersifat individual untuk setiap anggota keluarga.

Gejala

Kejang epilepsi fokal dapat terjadi di bagian mana pun dari korteks serebral: frontal, temporal, parietal, atau oksipital. Dan, meskipun pada setiap pasien fokus epilepsi terletak di tempat tertentu, pada anggota keluarga lainnya fokus epilepsi mungkin berada di bagian otak yang berbeda. Oleh karena itu, setiap anggota keluarga yang menderita sindrom epilepsi ini akan memiliki jenis epilepsi fokalnya masing-masing. Satu-satunya kesamaan yang mereka miliki adalah adanya beberapa variasi epilepsi fokal. Seperti bentuk epilepsi fokal lainnya, kejang dapat berkembang menjadi kejang parsial atau umum yang kompleks. Kebanyakan orang mengalami kejang tonik-klonik umum, setidaknya kadang-kadang. Kejang sering terjadi saat tidur. Kejang pertama dapat terjadi antara usia dini dan 40 tahun. Umur rata-rata timbulnya penyakit – 10 tahun. Kemungkinan penyakit ini tidak bergantung pada jenis kelamin.

Warisan Karakter

Varian pewarisan autosomal dominan dengan kemungkinan 60% terjadinya serangan epilepsi pada pembawa. Berbagai kelainan genetik pada kromosom 2 dan 22 berhubungan dengan epilepsi fokal familial dengan fokus epilepsi yang bervariasi.

Diagnostik

MRI otak seharusnya normal. EEG mungkin normal di luar kejang atau mungkin menunjukkan aktivitas epilepsi lokal yang sesuai dengan lokasi fokus epilepsi, baik saat istirahat maupun selama kejang. Lokasi fokus epilepsi pada setiap individu tetap tidak berubah. Kelainan EEG dapat dipicu oleh kurang tidur dan dapat terjadi pada anggota keluarga tanpa bukti adanya epilepsi. Tingkat keparahan kelainan EEG tidak ada hubungannya dengan tingkat keparahan epilepsi atau prognosis penyakit. Prognosis dan Pengobatan Sifat, frekuensi, durasi dan tingkat keparahan serangan epilepsi bervariasi baik antar keluarga maupun antar anggota setiap keluarga. Pengobatan dengan obat antiepilepsi biasanya cukup efektif.

Pengobatan Sindrom Epilepsi Fokal

Dalam kebanyakan kasus, ada efek yang sangat baik dari pengobatan dengan Carbamazepine. Dalam kasus di mana karbamazepin tidak dapat ditoleransi, tidak efektif, atau merupakan kontraindikasi, obat lain atau kombinasi obat yang dimaksudkan untuk mengendalikan epilepsi fokal dapat digunakan. Tergantung pada sifat efek samping, jenis kelamin, usia, dll. masalah medis atau adanya/perencanaan kehamilan, obat-obatan berikut dapat digunakan: Oxcarbazepine, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigine, Levetiracetam, Tiagabine, Topiramate, Vimpat, Zonisamide, Sediaan asam valproat. Obat serupa digunakan dalam pengobatan bentuk struktural epilepsi lobus temporal, namun, sebagai aturan umum, bentuk struktural kurang responsif terhadap pengobatan obat.

[dilindungi email]
Hak cipta konten 2018. . Seluruh hak cipta.
Oleh Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, AS

Dengan istilah medis seperti “sklerosis hipokampus”, para ahli memahami salah satu bentuk patologi epilepsi yang disebabkan oleh kerusakan sistem limbik otak. Penyakit ini juga dikenal sebagai sklerosis temporal mesial.

Proses patologis ini tidak dapat dianggap independen. Sklerosis hipokampus memiliki gejala dan penyebab perkembangan yang spesifik. Hal ini terkait dengan patologi utama seperti epilepsi.

Inti dari proses patologis

Dengan berkembangnya sklerosis, terjadi penggantian organ dan jaringan lunak yang tidak terpengaruh jaringan ikat memiliki struktur padat. Mekanisme ini dapat dipicu oleh faktor-faktor seperti perkembangan proses inflamasi, usia, penurunan sistem kekebalan tubuh dan kecanduan. Dalam hal ini, dengan mempertimbangkan bidang perkembangan proses patologis, tuberous atau aterosklerosis, sklerosis pembuluh darah otak, dll.

Apa itu sklerosis temporal mesial

Dengan jenis patologi ini, hilangnya neuron dan jaringan parut pada jaringan terdalam di daerah temporal diamati. Para ahli menyebut cedera otak parah sebagai penyebab utama sklerosis hipokampus. Dalam hal ini, proses patologis dapat diamati di daerah temporal kiri dan kanan.

Kerusakan struktur otak akibat cedera, perkembangan proses infeksi, munculnya neoplasma, kekurangan oksigen, atau kejang yang tidak terkendali berkontribusi terhadap jaringan parut, misalnya di area lobus temporal. Statistik menunjukkan bahwa sekitar 70% pasien dengan epilepsi lobus temporal menderita sklerosis temporal mesial.

Faktor perkembangan penyakit

Para ahli mengutip hal-hal berikut sebagai alasan utama yang dapat menyebabkan berkembangnya penyakit ini:

1. Faktor keturunan. Bagi orang-orang yang orang tua atau kerabatnya menderita manifestasi sklerosis atau epilepsi lobus temporal, kemungkinan besar terkena sklerosis temporal mesial.
2. Kejang yang bersifat demam, yang menyebabkan gangguan metabolisme tertentu. Dengan latar belakang ini, terjadi pembengkakan pada korteks lobus temporal dan terjadi penghancuran sel-sel neuron, jaringan mengalami atrofi dan volume hipokampus menurun.
3. Berbagai cedera mekanis, misalnya patah tulang tengkorak, pukulan di kepala, atau benturan, dapat menyebabkan kerusakan permanen dan perkembangan patologi yang ditunjukkan.
4. Kebiasaan buruk, yang dinyatakan dalam penyalahgunaan minuman beralkohol atau kecanduan narkoba, berkontribusi pada rusaknya sel-sel otak dan terganggunya koneksi saraf. Dengan demikian, alkoholisme kronis dan sklerosis hipokamal dapat disatukan oleh hubungan sebab-akibat.
5. Trauma sebelumnya, misalnya perkembangan abnormal pada daerah temporal selama perkembangan intrauterin atau cedera yang diterima selama proses tersebut aktivitas tenaga kerja.
6. Kekurangan oksigen pada jaringan otak.
7. Proses infeksi, misalnya, dan proses inflamasi lainnya pada jaringan otak.
8. Keracunan tubuh dalam waktu lama.
9. Gangguan sirkulasi darah di jaringan otak.

Sebagai faktor risiko yang dapat memicu proses patologis ini, para ahli mengidentifikasi:

• stroke otak;
• proses hipertensi;
• adanya diabetes melitus;
• usia - seperti yang ditunjukkan oleh pengalaman, penyakit ini lebih sering terdeteksi pada orang tua dibandingkan pada orang muda.

Gambaran klinis yang diamati

Perkembangan sklerosis temporal mesial dapat memicu epilepsi fokal. Kejang epilepsi dapat dimulai dengan fakta bahwa seseorang mengalami sensasi aneh, halusinasi atau ilusi, yang kemudian berkembang menjadi mati rasa pada pandangan, serta impuls makanan atau rotasi. Keadaan ini dapat berlanjut selama dua menit. Ketika penyakit ini berkembang, kejang tonik-klonik terjadi.

Keadaan kejang pada sklerosis hipokampus disertai dengan manifestasi seperti:

• perubahan perilaku;
• penurunan kemampuan mengingat;
• sakit kepala;
• keadaan kecemasan yang meningkat;
• gangguan tidur;
• keadaan serangan panik.

Pasien dengan diagnosis ini mengalami gangguan keterampilan kognitif, termasuk memori, berpikir dan konsentrasi. Kondisi kejang yang mengakibatkan terganggunya fungsi otak dapat memicu hilangnya kesadaran secara tidak terduga, serta terganggunya sistem jantung otonom.

Ketika serangan epilepsi terjadi, pasien mengalami halusinasi pendengaran atau vestibular, yang terjadi dengan latar belakang sendawa dan kedutan wajah unilateral. Pasien-pasien ini mengalami kesulitan belajar dan gangguan memori. Orang-orang ini dicirikan oleh meningkatnya rasa tanggung jawab, konflik, dan labilitas emosional.

Tindakan diagnostik

Ahli saraf terlibat dalam mendiagnosis kondisi ini. Spesialis inilah yang harus dihubungi jika gambaran klinis yang dijelaskan di atas muncul. Pada kunjungan pertama, dokter yang merawat akan berbicara dengan pasien untuk mendapatkan riwayat kesehatan. Selama dialog, dokter menilai kemampuan intelektual pasien dan menentukan ciri-ciri perilaku. Jika terdeteksi kelainan emosi atau intelektual, pasien dirujuk untuk pemeriksaan ke psikiater.

Selain itu, dokter spesialis akan melakukan sejumlah manipulasi untuk menilai refleks pasien:

• V Sendi lutut;
• di sendi karpal-radial;
• Dan fungsi refleks otot bisep brachii.

Selama diagnosis, pasien menjalani pemeriksaan berikut:

1. Elektroensefalogram memungkinkan Anda mengidentifikasi fokus impuls patologis yang ada di otak.
2. CT dan MRI memungkinkan pengambilan gambar lapis demi lapis otak dan struktur tengkorak lainnya.
3. Angiografi menentukan adanya gangguan pada aliran darah otak.
4. ECHO adalah ensefalogram, yang penting jika pasiennya adalah bayi baru lahir atau anak kecil.

Tindakan terapeutik

Antikonvulsan terutama digunakan untuk mengobati sklerosis hipokampus. Dalam hal ini, hanya dokter yang merawat yang harus meresepkan dosis dan dosis obat. Perawatan sendiri dalam situasi saat ini adalah hal yang mustahil.

Penting untuk dicatat bahwa tidak adanya kejang menunjukkan bahwa pasien sedang dalam masa pemulihan. Dosis obat dalam hal ini dikurangi jika tidak ada kejang selama 2 tahun. Pembatalan obat hanya diperbolehkan jika kejang tidak ada sama sekali selama 5 tahun. Dalam situasi ini, pengobatan obat dirancang untuk memastikan pemulihan secara keseluruhan.

Operasi

Jika terapi konservatif tidak memberikan hasil yang diinginkan, maka perawatan bedah sklerosis hipokampus ditentukan. Untuk proses patologis ini, beberapa jenis intervensi bedah digunakan. Dalam situasi saat ini, sebagai suatu peraturan, mereka menggunakan lobotomi temporal.

Selama lobotomi, dokter bedah mengangkat area otak yang terkena. Sebelum dilakukan pembedahan pada sisi kanan untuk sklerosis hipokampus atau pembedahan pada sisi kiri, dokter harus memastikan bahwa bagian otak yang dipotong tidak bertanggung jawab terhadap fungsi vital. fungsi yang diperlukan tubuh. Selama lobotomi, ahli bedah mengangkat bagian tertentu lobus temporal.

Jika prosedur dilakukan oleh spesialis yang berpengalaman dan berkualifikasi, maka efek positif muncul pada sekitar 55-95% pasien.

Tujuan pembedahan untuk sklerosis hipokampus

Tujuan intervensi bedah untuk patologi yang ditunjukkan adalah untuk meringankan kejang pasien dan membatalkan atau mengurangi dosis obat. Statistik menunjukkan bahwa 20% pasien yang menjalani operasi berhenti minum obat antikonvulsan. Selain itu, dengan adanya kejang, pasien selalu berisiko kematian mendadak. Fakta ini juga menjadi salah satu alasan intervensi bedah.

Dalam kasus pembedahan, selalu ada risiko defisit neurologis, yang dapat diminimalkan dengan pengalaman yang tepat dari ahli bedah. Salah satu masalah utama dari sudut pandang ini adalah kemungkinan penurunan daya ingat pada pasien.

Tindakan pencegahan

Untuk mengurangi frekuensi kejang, para ahli menyarankan untuk meminum obat yang diresepkan secara teratur obat, Dan:

1. Ikuti jadwal istirahat dan tidur; Anda harus pergi tidur dan bangun pada waktu yang sama.
2. Tetap berpegang pada nutrisi makanan, di mana Anda harus membatasi konsumsi makanan pedas, asin dan gorengan, serta cairan.
3. Hindari mengonsumsi minuman beralkohol; produk yang mengandung alkohol menyebabkan berkembangnya berbagai penyakit.
4. Hilangkan konsumsi produk tembakau - tembakau dan produk pembakaran berdampak negatif pada seluruh sistem tubuh.
5. Hindari tubuh terlalu panas atau hipotermia; untuk melakukan ini, sebaiknya hindari mengunjungi pemandian dan sauna, dan berjemur di bawah sinar matahari terbuka.
6. Hilangkan konsumsi teh dan kopi.

Kesimpulan dan kesimpulan

Semua tindakan yang diusulkan akan membantu menjaga kondisi pada tingkat yang memadai dan mengurangi atau menghilangkan frekuensi serangan. Jadi, ketika sklerosis hipokampus teridentifikasi, perawatan bedah dan pemulihan memainkan peran penting dalam menjaga kesehatan pasien selama sisa hidupnya.

Seperti yang Anda ketahui, setiap orang harus memperhatikan kesehatannya sendiri. Pernyataan ini sangat relevan bagi orang yang didiagnosis menderita sklerosis hipokampus.

Epilepsi lobus temporal adalah suatu bentuk epilepsi di mana terjadi pengulangan kejang yang tidak beralasan secara berkala, dan fokus penyakit epilepsi ada di lobus temporal otak. Epilepsi lobus temporal (epilepsi psikomotor) dianggap sebagai bentuk epilepsi yang paling umum dan termasuk dalam kelompok heterogen di mana Gambaran klinis menentukan sifat fokus penyakit dan lokasi fokus epilepsi di lobus temporal korteks serebral.

Ada dua jenis epilepsi lobus temporal - medial dan neokortikal. Epilepsi lobus temporal medial ditentukan oleh lokalisasinya - hipokampus, dan ditandai dengan gejala seperti sklerosis hipokampus. Epilepsi lobus temporal neokortikal mempengaruhi bagian luar lobus temporal otak dan dianggap lebih jarang terjadi dibandingkan lobus temporal medial.

Penyebab epilepsi lobus temporal

Sejumlah faktor dapat memicu berkembangnya penyakit ini. Dalam beberapa kasus, pelepasan epileptogenik tidak terjadi di lobus temporal otak itu sendiri, namun datang dari area lain di organ utama sistem saraf pusat.

Semua alasan dapat dibagi menjadi dua kelompok:

1. Perinatal (prematuritas, hipoksia janin, dll).
2. Pasca melahirkan (alergi, kecanduan alkohol, sirkulasi yang buruk, kekurangan vitamin, gangguan metabolisme, keracunan parah pada tubuh).

Alasan yang menentukan terjadinya dan perkembangan epilepsi lobus temporal:

• cedera lahir;
• hipoksia janin;
• infeksi intrauterin (sifilis, rubella, dll);
• asfiksia pada anak yang baru lahir;
• cedera otak traumatis;
• infeksi saraf (meningitis purulen, ensefalitis, ensefalomielitis pasca vaksinasi, neurosifilis);
• tumor lobus temporal otak;
• malformasi vaskular;
• stroke hemoragik dan iskemik;
• infark serebral;
• sklerosis tuberous;
• hematoma intraserebral;
• aneurisma serebral;
• aneurisma atau glioma;
• displasia kortikal (patologi kongenital korteks serebral).

Para ilmuwan dan dokter menyebut trauma pascapersalinan, yang menyebabkan kematian neuron, sebagai salah satu penyebab utama berkembangnya epilepsi lobus temporal. Fenomena ini terjadi akibat hipoksia, iskemia, dan kerusakan akibat kontak dengan neurotransmiter. Kadang-kadang terjadinya epilepsi lobus temporal diamati bersamaan dengan kejang demam yang berlangsung lama, perkembangan sklerosis temporal mediobasal, yang kejadiannya menjadi bahan perdebatan dan tidak sepenuhnya dipahami.

Kemungkinan untuk mewarisi penyakit ini rendah. Seorang anak mungkin menjadi lebih rentan terhadap epilepsi lobus temporal jika terkena faktor-faktor tertentu.

Klasifikasi epilepsi lobus temporal

Untuk membuat diagnosis epilepsi lobus temporal yang lebih akurat dan, sebagai hasilnya, meresepkan pengobatan yang memadai, perlu untuk membedakan jenis epilepsi lobus temporal. Untuk tujuan ini, ada klasifikasi penyakit ini.

Epilepsi lobus temporal dibagi menjadi empat jenis:

1. samping.
2. Amigdala.
3. hipokampus.
4. Operkular (pulau).

Terkadang amigdala, hipokampus, dan pulau kecil digabungkan menjadi satu kelompok - amigdalohippocampal. Beberapa ilmuwan mengidentifikasi jenis epilepsi lobus temporal lainnya - bottemporal (ketika fokus penyakit terlokalisasi di kedua lobus temporal otak). Jenis epilepsi lobus temporal ini dapat berkembang baik secara bersamaan di kedua lobus temporal, atau sesuai dengan prinsip cermin (lesi muncul dan berkembang pertama kali di satu lobus temporal, dan seiring waktu berpindah ke lobus temporal kedua).

Gejala epilepsi lobus temporal

Tanda-tanda epilepsi lobus temporal mungkin tidak terlihat pada awalnya, dan inilah bahaya penyakitnya. Epilepsi lobus temporal dapat terjadi pada usia berapa pun dan secara langsung bergantung pada penyebab yang memicu timbulnya.

Kejang pada epilepsi lobus temporal terbagi menjadi tiga jenis

Kejang parsial sederhana (aura)

Serangan ini terjadi tanpa mengganggu kesadaran pasien dan seringkali mendahului serangan parsial lainnya yang lebih kompleks. Kejang penciuman dan pengecapan sering menyertai epilepsi lobus temporal (sensasi bau dan rasa tidak enak). Kadang-kadang ada pandangan yang tidak disengaja ke arah lokalisasi fokus epilepsi, aritmia, atau menggigil. Pasien mengeluhkan perasaan takut dan putus asa yang tidak dapat dijelaskan, persepsi yang terdistorsi tentang waktu dan bentuk objek, dan terkadang jarak ke objek tersebut, dan halusinasi visual. Dalam beberapa kasus, derealisasi diamati (perasaan tidak nyata dari dunia sekitar, perasaan bahwa benda atau orang yang dikenal tampak asing sama sekali dan sebaliknya - ketika lingkungan asing tampak akrab). Dalam beberapa kasus, terdapat depersonalisasi (pasien bingung dalam pikirannya dan percaya bahwa tubuh dan pikirannya bukan miliknya, ia dapat melihat dirinya sendiri dari luar). Keadaan senja dapat bersifat jangka pendek atau jangka panjang (terkadang durasinya beberapa hari).

Kejang parsial kompleks

Mereka terjadi dengan gangguan kesadaran pasien dan otomatisme (tindakan tidak sadar selama serangan). Gerakan mengunyah atau menghisap yang berulang-ulang, menampar bibir, sering menelan, menepuk-nepuk, berbagai seringai, gumaman yang tidak jelas, atau pengulangan suara individu sering kali dapat diamati. Gerakan tangan gelisah (gugup gugup, panik mengutak-atik benda). Otomatisme terkadang mirip dengan gerakan sadar yang kompleks - mengendarai mobil atau mengendarai mobil. transportasi umum, tindakan yang mungkin berbahaya bagi orang lain dan pasien itu sendiri, mengartikulasikan ucapan. Selama serangan seperti itu, pasien tidak mampu bereaksi terhadap rangsangan eksternal, misalnya ketika ditujukan kepadanya. Serangan parsial yang kompleks berlangsung sekitar dua hingga tiga menit. Di akhir serangan, pasien tidak ingat apa yang terjadi padanya dan merasakan sakit kepala parah. Dalam beberapa kasus, kerugian dapat terjadi aktivitas motorik atau jatuh perlahan tanpa kejang.

Kejang umum sekunder

Diamati seiring perkembangan penyakit. Selama serangan tersebut, pasien kehilangan kesadaran dan menjadi lumpuh karena kejang pada semua kelompok otot. Seiring berkembangnya epilepsi lobus temporal, hal ini menyebabkan gangguan mental dan intelektual yang kompleks. Ada kemunduran ingatan, kelambatan gerakan, ketidakstabilan emosi, dan agresivitas. Frekuensi dan tingkat keparahan kejang pada epilepsi lobus temporal bervariasi dan bervariasi, ditandai dengan spontanitas. Tubuh wanita mungkin bereaksi dengan pelanggaran siklus menstruasi. Gejala epilepsi lobus temporal dapat bermanifestasi sebagai gejala penyakit lain, sehingga membuat diagnosis penyakit menjadi lebih sulit.

Diagnosis epilepsi lobus temporal

Diagnosis epilepsi lobus temporal cukup sulit, terutama pada orang dewasa. Seringkali seseorang tidak mengetahui gejala penyakit ini, sehingga ia mungkin tidak menyadari kehadirannya. Seseorang tidak memperhatikan serangan parsial yang sederhana, tetapi berkonsultasi dengan dokter ketika serangan kompleks terjadi, yang mempersulit diagnosis dan, karenanya, pengobatan penyakitnya. Selain itu, dalam mendiagnosis epilepsi lobus temporal, harus dibedakan dengan penyakit epilepsi biasa atau tumor di daerah temporal, yang juga disertai serangan epilepsi.

Metode diagnostik yang paling informatif adalah elektroensefalogram. Pada epilepsi lobus temporal, pasien memiliki indikator normal jika penelitian dilakukan pada periode antara serangan. Kebenaran data bergantung pada kedalaman lokalisasi fokus epilepsi. Jika letaknya jauh di dalam struktur otak, maka pemeriksaan mungkin juga menunjukkan normalitas bahkan selama serangan itu sendiri. Untuk akurasi data pemeriksaan yang lebih tinggi, elektroda invasif dan terkadang elektrokortikografi digunakan (elektroda diterapkan langsung ke korteks serebral). Dalam kebanyakan kasus (lebih dari 90%), elektroensefalogram dapat mendeteksi perubahan pada saat serangan terjadi.

Pengobatan epilepsi lobus temporal

Pengobatan epilepsi lobus temporal bersifat kompleks dan memiliki banyak arah. Pertama-tama, penting untuk mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan serangan, mencapai remisi, dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Perawatan obat

Terapi konservatif terdiri dari penggunaan obat karbamzepin, fenitoin, valproat, barbiturat. Perawatan dimulai dengan monoterapi - dosis karbamzepin diresepkan, yang secara bertahap ditingkatkan menjadi 20 mg, dalam beberapa kasus - hingga 30 mg per hari. Jika kondisi pasien tidak membaik, dosis dapat ditingkatkan hingga hasil membaik atau muncul tanda-tanda keracunan (saat mengonsumsi obat, dokter memantau konsentrasi karbamzepin dalam darah pasien). Dalam kasus serangan umum sekunder yang sulit, obat diphenin atau depakine (valproate) diresepkan. Dokter percaya bahwa efek valproat lebih baik daripada difenin, terutama karena valproat memiliki efek yang jauh lebih toksik pada tubuh, terutama pada sistem kognitif.

Ada sistem prioritas penunjukan berikut obat untuk epilepsi lobus temporal:

• karbamzepin;
• valproat;
• fenitoin;
• barbiturat;
• politerapi (menggunakan obat antiepilepsi dasar);
• lamotrigin;
• benzodiazepin.

Politerapi digunakan hanya jika monoterapi tidak efektif. Berbagai kombinasi obat antiepilepsi dasar dan cadangan dimungkinkan. Penurunan kejang diamati saat mengonsumsi fenobarbital dengan difenin, namun kombinasi ini dapat mempengaruhi pusat secara signifikan sistem saraf, memberikan efek penghambatan yang memicu ataksia, penurunan fungsi kognitif, gangguan memori, dan berdampak negatif pada saluran pencernaan.

Terapi obat memerlukan pengobatan seumur hidup dan pengawasan ketat oleh dokter. Pada sekitar setengah kasus, serangan dapat dihentikan sepenuhnya dengan bantuan obat-obatan yang dipilih dengan benar.

Operasi

Jika terjadi ketidakefektifan terapi konservatif, intoleransi terhadap obat antiepilepsi dasar bahkan dalam dosis terkecil yang diijinkan, peningkatan frekuensi serangan epilepsi yang membuat pasien tidak dapat menyesuaikan diri, menggunakan perawatan bedah. Untuk intervensi bedah, faktor wajibnya adalah adanya fokus epileptogenik yang jelas. Perawatan bedah sangat efektif: sekitar 80% pasien mengalami penurunan frekuensi dan tingkat keparahan serangan yang signifikan setelah operasi. Pada separuh pasien yang dioperasi, kejang hilang sama sekali, adaptasi sosial meningkat, dan fungsi intelektual kembali. Tidak disarankan untuk melakukan intervensi bedah jika kondisi umum pasien parah, gangguan mental dan intelektual yang parah. Epilepsi lobus temporal, pengobatan yang merupakan prosedur yang kompleks dan kontroversial, memerlukan pemantauan terus-menerus oleh dokter.

Pemeriksaan pra operasi melibatkan semua kemungkinan jenis neuroimaging (elektrokortikogram, pemantauan video-EEG, tes kelulusan untuk mengidentifikasi dominasi belahan otak).

Tugas ahli bedah saraf adalah menghilangkan fokus epileptogenik dan mencegah pergerakan dan penyebaran impuls epilepsi. Inti dari operasi ini adalah melakukan lobektomi temporal dan mengangkat bagian anterior dan mediobasal dari daerah temporal otak, unkus, dan amigdala basolateral. Jenis operasi ini mempunyai risiko, dan pasien harus diberi tahu tentang kemungkinan komplikasinya. Komplikasi termasuk sindrom Klüver-Bucy (hiperseksualitas, hilangnya rasa malu dan takut), hemiparesis, gangguan mnestik, komplikasi setelah anestesi.

Prognosis epilepsi lobus temporal

Prognosis epilepsi lobus temporal bergantung pada tingkat kerusakan otak. Perawatan yang tepat waktu dan memadai memberikan peluang yang cukup tinggi untuk menghentikan serangan dan mencapai hasil yang sukses. Terapi obat efektif dengan remisi lebih lanjut pada tidak lebih dari sepertiga pasien. Mayoritas mengalami kemunduran kondisi, peningkatan serangan dan kesulitan dalam adaptasi sosial. Dalam kebanyakan kasus, pasien memerlukan perawatan bedah saraf.