Слайд 2

ТӨМРИЙН ДУТГАЛТЫН ЦУСУДАЛТ

IDA нь цусны ийлдэс, ясны чөмөг, агуулах дахь төмрийн агууламж буурч, HB, цусны улаан эс үүсэх, цус багадалт, эд эсэд трофик эмгэг үүсэхэд хүргэдэг эмгэг юм.

Слайд 3

ХҮЛЭЭХ ШАЛТГААН.

1. Цусны байнгын алдагдал 2. Төмрийн хэрэглээ ихсэх 3. Хоол тэжээлийн төмрийн дутагдал 4. Төмрийн шингээлт муудах 5. Төмрийн дутагдлын дахин хуваарилалт 6. Гипо-, атрансферринеми бүхий төмрийн тээвэрлэлт муудах.

Слайд 4

ОНОШИЛГОО

UAC: Гемоглобин, өнгөт индекс, цусны улаан эсүүд буурдаг (бага хэмжээгээр). Цусны улаан эсийн хэлбэр, хэмжээ өөрчлөгддөг: пойкилоцитоз ( өөр хэлбэрэритроцит), микроцитоз, анизоцитоз (тэнцүү бус хэмжээтэй). Ясны чөмөг: ерөнхийдөө хэвийн; улаан нахиалдаг дунд зэргийн гиперплази. Тусгай будалт нь сидеробласт (төмөр агуулсан эритрокариоцит) буурдаг. Биохими. Тодорхойлолт ийлдэс төмөр(багасгасан). Ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд 11.5-30.4 мкмоль/л, эрэгтэйчүүдэд 13.0-31.4 байна. Энэ шинжилгээ нь маш чухал боловч тодорхойлоход алдаа гарах боломжтой (цэвэр туршилтын хоолой биш), тиймээс хэвийн түвшин syv. төмөр одоохондоо ОУХА-г хасаагүй байна. Сийвэнгийн төмрийг холбох нийт чадвар (TIBC) - өөрөөр хэлбэл. трансферринээр холбогдож болох төмрийн хэмжээ. Норм нь 44.8-70 мкмоль/л байна. ОУХА-ийн тусламжтайгаар энэ үзүүлэлт нэмэгддэг.

Слайд 5

ЭМЧИЛГЭЭ

ОУХА-ийн зохистой эмчилгээ нь хэд хэдэн зарчмуудыг агуулна: 1. ОУХА-ийг зөвхөн хоолны дэглэмээр эмчлэх боломжгүй 2. Эмчилгээний үе шат, үргэлжлэх хугацааг дагаж мөрдөх - цус багадалтаас ангижрах - биеийн төмрийн нөөцийг сэргээх Эхний шат нь эмчилгээ эхэлснээс хойш үргэлжилдэг. Гемоглобин хэвийн болох хүртэл (4-6 долоо хоног), хоёр дахь шат нь "ханалт" эмчилгээ юм - 2-3 сар. 3.Төмрийн эмчилгээний тунг зөв тооцоолох

Слайд 6

В12 ВИТАМИНЫН ДУТАГДАЛТАЙ ЦУСУДАЛТ

Энэ цус багадалтыг анх Аддисон, дараа нь Бирмер 150 гаруй жилийн өмнө (1849) тодорхойлсон бөгөөд үүний дагуу эдгээр хоёр судлаачийн нэрээр алдартай. 20-р зууны эхэн үед энэ цус багадалт нь хамгийн их тохиолддог өвчний нэг байв байнга тохиолддог өвчинямар ч эмчилгээ хийх боломжгүй цус - иймээс өөр нэр - хор хөнөөлтэй эсвэл хор хөнөөлтэй цус багадалт.

Слайд 7

БИЕД В12 ВИТАМИН ДУТАГДАХ ШАЛТГААН

1. Мальабсорбци 2. В12-ийн өрсөлдөөнт хэрэглээ 3. В12 витамины нөөц багассан 4. Хоолны хомсдол 5. Транскобаламин-2 дутагдалтай эсвэл түүнд эсрэгбие үүсэх (ховор).

Слайд 8

Ходоод гэдэсний замын гэмтэл.

Юуны өмнө, глоссит нь зохиолчийн бичсэнээр Гюнтерийн хэлээр улаан лактай, час улаан хэлтэй байдаг. Энэ нь хүн бүрт илэрдэггүй - В12 витамины (10-25%) мэдэгдэхүйц, удаан хугацааны дутагдалтай тохиолдолд. Зарим өвчтөнд глоссит бага тод илэрдэг - хэлээр өвдөх, шатаах, цочроох, зарим тохиолдолд үрэвсэл, элэгдэл үүсэх. Объектив байдлаар хэл нь час улаан өнгөтэй, папилла нь гөлгөр, үзүүр ба ирмэг дээр үрэвслийн хэсгүүд байдаг. Ходоод гэдэсний замын бусад гэмтэлүүд орно атрофийн гастритЭнэ нь В12 витамины дутагдлын үр дагавар байж болно.

Слайд 9

Мэдрэлийн системийн гэмтэл

Ихэнхдээ өртдөг захын мэдрэл, дараа нь арын болон хажуугийн багана нуруу нугас. Шинж тэмдгүүд нь аажмаар гарч ирдэг бөгөөд захын парестези - хорсох, хөл мэдээ алдах, мөлхөх мэдрэмж төрдөг. доод мөчрүүд; дараа нь хөл хөшиж, алхаа тогтворгүй болно. Ховор тохиолдолд тэд оролцдог дээд мөчрүүд, үнэрлэх, сонсох чадвар муудсан, мөн сэтгэцийн эмгэг, дэмийрэл, хий үзэгдэл. Объектив байдлаар, проприоцептив, чичиргээний мэдрэмж алдагдах, рефлексийн алдагдал илэрсэн. Хожим нь эдгээр эмгэгүүд нэмэгдэж, Бабинскийн рефлекс илэрч, атакси үүсдэг.

Слайд 10

ОНОШИЛГОО

UAC. Өсөх өнгөт индекс(1.1-ээс дээш) болон MCV. Цусны улаан эсийн хэмжээ нэмэгдэж, мегалобластууд байж болно, i.e. гиперхром ба макроцитийн цус багадалт. Анизоцитоз ба пойкилоцитоз нь онцлог шинж чанартай байдаг. Эритроцитод базофилийн цоорхой, Жоли бие, Кабот цагираг хэлбэрээр бөөмийн үлдэгдэл илэрсэн байна. Лейкоцит, тромбоцит, ретикулоцит өөрчлөгддөг. Лейкоцитүүд - тоо буурч (ихэвчлэн 1.5-3.0 10), нейтрофилийн сегментчлэл нэмэгддэг (5-6 ба түүнээс дээш). тромбоцитопени - дунд зэргийн тромбоцитопени; Дүрмээр бол цусархаг хамшинж үүсдэггүй. Ретикулоцитын түвшин огцом буурсан (0.5% -иас 0 хүртэл).

Слайд 11

Умайн цоорхой- Оношлогоонд чухал ач холбогдолтой. В12 витаминыг хэрэглэхээс өмнө үүнийг хийх ёстой, учир нь ясны чөмөгний гематопоэзийг хэвийн болгох нь В12 витаминыг хангалттай тунгаар хэрэглэснээс хойш 48-72 цагийн дотор тохиолддог. Цитограммд Ясны чөмөгмегалобластууд илэрсэн (цөм ба цитоплазмын өвөрмөц морфологи бүхий том атипик эсүүд) янз бүрийн зэрэгтөлөвшил, энэ нь оношийг морфологийн аргаар баталгаажуулах боломжийг олгодог. Улаан соёолжны хүнд хэлбэрийн эмгэгийн гиперплазийн улмаас L: Er = 1: 2, 1: 3 (No = 3: 1, 4: 1) харьцаа. Ясны чөмөг дэх мегалобластуудын боловсорч гүйцсэн байдал, үхэл тодорхой зөрчигддөг, оксифил хэлбэрүүд байдаггүй тул ясны чөмөг нь базофилик харагддаг - "цэнхэр ясны чөмөг".

Слайд 12

В12-ДУТГАЛТЫН ЦУС УДАЛТЫН ЭМЧИЛГЭЭ

Эмчилгээний курс нь өдөр бүр 500 мкг В12 витаминыг булчинд тарих, нэг курсэд 30-40 тарилга хийхээс бүрдэнэ. Дараа нь 500 мкг эмчилгээний эмчилгээг долоо хоногт нэг удаа 2-3 сарын турш, дараа нь ижил хугацаанд сард 2 удаа хийхийг зөвлөж байна. Америкийн гематологичдын зөвлөмжийн дагуу эмчилгээний эмчилгээг насан туршдаа хийх ёстой - сард нэг удаа 250 мкг (эсвэл курс эмчилгээ жилд 1-2 удаа, өдөрт 400 мкг 10-15 хоног).

Слайд 13

Гемолитик цус багадалт

цусны улаан эсийн насыг богиносгодог бүлэг өвчин, өөрөөр хэлбэл. цус алдалт нь цус үүсэхээс давамгайлдаг.

Слайд 14

ХУДАЛДСАН ГЕМОЛИТИК ЦУСУДАЛТАЙ

Ихэнхдээ өмсдөг дархлааны механизм: Ихэнх нийтлэг сонголтаутоиммун байдаг гемолитик цус багадалт. Энэ тохиолдолд эсрэгбие нь цусны улаан эсийн өөрчлөгдөөгүй эсрэгтөрөгчийг үүсгэдэг. Үүний шалтгаан нь байгалийн эвдрэл юм дархлааны хүлцэл, үүний улмаас өөрийн эсрэгтөрөгчийг гадны гэж хүлээн зөвшөөрдөг. Аутоиммун Г.А. шинж тэмдгийн эсвэл идиопатик байж болно.

Слайд 15

Лабораторийн шинж чанар. UAC: ихэнх тохиолдолд цус багадалт хүнд биш (Nb 60-70 г/л хүртэл буурдаг), гэхдээ хурц хямралбага тоо байж болно. Цус багадалт нь ихэвчлэн нормохром (эсвэл дунд зэргийн гиперхром) байдаг. Ретикулоцитоз ажиглагдаж байна - эхлээд бага зэрэг (3-4%), цус задралын хямралаас эдгэрсний дараа - 20-30% ба түүнээс дээш. Цусны улаан эсийн хэмжээ өөрчлөгддөг: макроцитоз, микроцитоз, сүүлийнх нь илүү онцлог шинж чанартай байдаг. Лейкоцитын тоо дунд зэрэг ихсэх (20+10 9/л хүртэл), зүүн тийш шилжих (цус задралын лейкемоид урвал). Цусны биохими. Бага зэрэг гипербилирубинеми (25-50 мкмоль/л). Протеинограмм нь глобулины өсөлтийг харуулж болно.

Слайд 16

Эмчилгээ. Гол эм бол преднизолон юм. Өдөрт 1 мг/кг тунгаар тогтооно.3 хоногийн дараа үр дүн гарахгүй бол тунг 2 дахин нэмнэ. Хэрэв булчинд тарих тохиолдолд тунг 2 дахин, судсаар 4 дахин нэмэгдүүлнэ. Эерэг нөлөө нь ихэвчлэн тохиолдлын 90% ба түүнээс дээш байдаг. Цус задралыг зогсоосны дараа тунг аажмаар бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч преднизолоны тунг багасгах үед дахилт ихэвчлэн ажиглагддаг. Хэрэв цус багадалтыг 6 сарын дотор хянах боломжгүй бол дэлүү хагалгаа хийх заалттай. Арга хэмжээ нь үр дүнтэй байдаг - тохиолдлын 70-80% -д эдгэрдэг. Хэрэв үр дүн нь сөрөг байвал цитостатик эм хэрэглэдэг (азатиоприн, циклофосфамид).

Слайд 17

АПЛАСТИК ЦУСУДАЛТАЙ

"Гипопластик эсвэл апластик цус багадалт" гэсэн нэр томъёо нь лейкоцитопени, тромбоцитопени дагалддаг ясны чөмөгний пангипоплази гэсэн үг юм.

Слайд 18

Ясны чөмөгний аплази нь янз бүрийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно

Физик (ионжуулагч цацраг, өндөр давтамжийн гүйдэл, чичиргээ -5%) Химийн (бензол, мөнгөн ус, пестицид, будаг - 60%) Эмийн бодис (хлорамфеникол, макролид, сульфаниламид, анальгин гэх мэт - 32%) Халдварт ( вируст гепатит, ханиад, хоолой өвдөх... 28%) Бусад (8%).

Слайд 19

Лабораторийн мэдээлэл

Цус багадалт нь ихэвчлэн нормохром-нормоцит юм. Лейкоцитын хэмжээ ихэвчлэн 1.5*109/л-ээс бага байдаг (гранулоцитопени). Мөн тромбоцитууд буурдаг. Мөн ретикулоцитын агууламж буурдаг. Сийвэн дэх төмрийн агууламж нэмэгддэг. Ясны чөмөг. Ясны чөмөгний гипо- ба аплазигийн зураг: эритроид (мегакариоцит) ба гранулоцитын цуврал (миелокариоцит) буурах. Трепанобиопси хийх шаардлагатай.

Слайд 20

ДОТООД ЭРХТНИЙ АРЧИЛСАН ӨВЧНИЙ ХОЛБОГДОХ ЦУСУДАЛТ (Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг).

ХИПОПРОЛИФЕРАТИВ цус багадалт - Цус төлжүүлэгч улаан үр хөврөл нь цус багадалтын түвшингээс хамааран эритроид массыг нэмэгдүүлэх чадваргүй байдаг цус багадалт.

Бүх слайдыг үзэх

I.A. Новикова

Апластик цус багадалт

Апластик цус багадалт (хорт aleukia-тай ижил утгатай) нь гематопоэзийн эдэд хавдрын шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд гематопоэзийн бүх гурван үр хөврөлийг огцом дарангуйлах явдал юм.

Анх 1888 онд Эрлих тодорхойлсон цусархаг диатездэвсгэр дээр мэдрэлийн сэтгэлийн хямралгематопоэз.

Экзоген ба үүсэлтэй полиэтиологийн өвчин эндоген хүчин зүйлүүд. Удамшлын болон олдмол гэж байдаг.

Олдмол апластик цус багадалтын этиологийн хүчин зүйлүүд:

Химийн хүчин зүйлс (бензол, мөнгөн усны уур, хүчил, лак, будагч бодис гэх мэт)

Физик хүчин зүйлүүд (ионжуулагч цацраг)

Эм (цитостатик, антибиотик, таталтын эсрэг эм)

Халдвар, ялангуяа вируст халдварууд

Гипотиреодизм гэх мэт дотоод шүүрлийн хүчин зүйлүүд

Бамбай булчирхайн хоргүй хавдар

Эрчимт гематопоэз (цус задралын цус багадалт дахь гипопластик хямрал)

Лейкемийн үед хэвийн гематопоэзийг нүүлгэн шилжүүлэх, BM дахь хавдрын үсэрхийлэл

Аутоиммун, изоиммун механизмууд

Эритропоэтин синтезийг дарангуйлах

Спленоген панцитопени

Апластик цус багадалтын 50 орчим хувийг хөгжүүлэх шалтгаан тодорхойгүй байна.

мужууд

гематопоэз

Патоморфологийн субстрат - гематопоэзийн ерөнхий дарангуйлал - панмиелопати. Магадгүй, таагүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор (эсвэл дархлааны хүчин зүйл?), өвөг дээдсийн үүдэл эсэсвэл түүний гематопоэтик бичил орчин (үүдэл эсийн үйл ажиллагаа, хуваагдлын зохицуулалтыг хангадаг) → гипопластик цус багадалт → үйл явцын явц → бүх нянгийн оролцоо - панцитопени үүсдэг.

Заримдаа процесст зөвхөн нэг үр хөврөл оролцдог - улаан эсийн хэсэгчилсэн аплази - эритробластофтоз. Энэ тохиолдолд эритроцитын эсрэг эсрэгбиемүүдийг илрүүлж болно (ихэвчлэн G, зарим А-д).

гипопластик

Сул дорой байдал, цайрах, гүйцэтгэл буурах, олон нутагшуулах цусархаг диатез,септик хүндрэлүүд. Үзлэгт: зүрхний цохилт ихсэх, зүрхний тэлэлт, дуу чимээ багассан, систолын шуугиан голчлон зүрхний оройд. Өвчний эхний саруудад хэт авиан шинжилгээгээр элэг бага зэрэг томорч, паренхимийн акустик нягтрал нэмэгдэж, түүний цуурай бүтцийн нэг төрлийн бус байдал ажиглагдаж байна. АА-д томорсон дэлүү байхгүй. Спленомегали илэрсэн тохиолдолд оношийг засах шаардлагатай.

Оношийг батлахын тулд BM шинжилгээ, трефиний биопси хийх шаардлагатай.

Өвчтөн нас ахих тусам өвчний таамаглал улам дорддог. Гол эмчилгээ нь CM шилжүүлэн суулгах юм.

Гипопластик цус багадалтын лабораторийн үзүүлэлтүүд

Захын цус:

Хэвийн - ховор гиперхром цус багадалт

Анизо- ба пойкилоцитоз нь бага байдаг

Ретикулоцит байхгүй, дархлааны шинж чанар нь бага зэрэг ретикулоцитоз байдаг

Лейкопени нь нейтропени (хоёрдогч халдвар нэмсэн ч гэсэн), харьцангуй эозинофили ба / эсвэл лимфоцитозоор үргэлжилдэг.

Тромбоцитопени, тромбоцитийн макроцитоз, тромбоцитопати

ESR (30-50 мм / цаг хүртэл)

Сийвэнгийн төмөр (N)

апластик

Миелограмм: CM нь цөмт элементүүдийн хувьд муу, эритро-, лейко-, тромбоцитопоэзийн эсийн боловсрох хугацаа удааширдаг. ↓↓↓мегакариоцитын тоо (Хүнд хэлбэрийн АА-д илрээгүй). ↓ нейтрофилийн боловсорч гүйцэх индекс (N 0.6-0.8, 0.9-6.6 өвчтөнд). Нейтрофилийн цувралын эсийн элементүүдийн нийт агууламж буурч, лимфоцит ба плазмын эсийн хувь нэмэгддэг. Эритро- ба нормобластын боловсорч гүйцэх явц удааширдаг. Sideroblasts нь хүртэл хэвийн агуулгацусны ийлдэс дэх төмөр.

Трепанобиопатик шинжилгээ нь эцсийн оношийг гаргах боломжийг олгодог. TAA-д улаан BM бараг бүхэлдээ өөх тосоор солигддог.

Апластик цус багадалтын ноцтой байдлыг үнэлэх олон улсын шалгуурууд

апластик цус багадалт

Хүнд биш

Индекс

захын

Гематокритын тоо< 0,38

Нейтрофил эсүүд< 2,5 109/л

Нейтрофил эсүүд< 0,5 109/л

тромбоцитууд<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

Индекс

яс

Ясны чөмөгний эсийн чанар буурах янз бүрийн зэрэг

Чухал ач холбогдолтой

буурах

ясны чөмөгний эсийн чанар, миелоид эсүүд

Дифференциал

АА оношлогоо

Цочмог лейкеми (тэслэг, дэлбэрэлт, лимфаденопати)

Агранулоцитоз (халдвар, ясны чөмөгний улаан нахиа бараг буурдаггүй, мегакариоцитын тоо буурахгүй).

Сублейкемийн миелоз (элэг ба спленомегали, эрхтэний паренхимийн миелоид метаплази ба фиброз, PC ба CM-ийн тэсэлгээний элементүүд)

Миелодиспластик хам шинж (дизеритропоэз, дисгрануло- ба дистромбоцитопоэз)

Пароксизм шөнийн гемоглобинурия (гемоглобинурия, гемосидеринури; цусны сийвэн дэх чөлөөт билирубин ба Hb)

Фанкони апластик цус багадалт

Өвчний хамгийн түгээмэл удамшлын хэлбэр.

Гематопоэзийн ерөнхий гэмтэл + хөгжлийн гажиг (эрхий хурууны дутагдал эсвэл гипоплази, радиус байхгүй эсвэл дутуу хөгжсөн, микрофтальм, дотоод шүүрлийн эмгэг, гэрлээс хамгаалагдсан арьсны талбайн пигментаци - суга гэх мэт).

Захын цус: панцитопени, нормохром цус багадалт, бага давтамжтай гиперхром (дараа нь макроцитоз), тод холимог пойкилоцитоз, базофил мөхлөгт, ретикулоцит байхгүй, лейкопени, тромбоцитопени, цусархаг хам шинж, ESR - 80 мм/цаг.

CM цэг: эсийн элементүүд аажмаар буурч, плазмын эсүүд болон базофилуудын тоо нэмэгдэж болно.

Дэвшилтэт үе шатанд - BM-ийн сүйрэл (панмиелофтоз).

65-ын 1

Сэдвийн талаархи танилцуулга:Цус багадалт

Слайд №1

Слайдын тайлбар:

Слайд №2

Слайдын тайлбар:

Цус багадалт нь цусны нэгжид ногдох гемоглобины нийт хэмжээ буурах (ихэвчлэн цусны улаан эсийн тоо зэрэгцэн буурах) илэрдэг эмнэлзүйн болон гематологийн хам шинж юм. Цус багадалт нь цусны нэгжид ногдох гемоглобины нийт хэмжээ буурах (ихэвчлэн цусны улаан эсийн тоо зэрэгцэн буурах) илэрдэг эмнэлзүйн болон гематологийн хам шинж юм. Бүх цус багадалтыг хоёрдогч гэж үздэг. Цус багадалтын хам шинж нь эмнэлзүйн хувьд тэргүүлэх эсвэл дунд зэргийн хүнд явцтай байж болно. Бүх цус багадалтуудад тохиолддог цусны эргэлтийн-гипоксик хам шинжээс гадна цус багадалт бүр өөрийн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй байдаг.

Слайдын дугаар 3

Слайдын тайлбар:

Эритропоэзийг зохицуулахад дархлаа, дотоод шүүрэл, мэдрэлийн механизмууд оролцдог. Эритропоэзийг зохицуулахад дархлаа, дотоод шүүрэл, мэдрэлийн механизмууд оролцдог. Эритропоэз нь удамшлын болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсээс хамаардаг. Хүний биед хангалттай хэмжээний амин хүчил, төмөр, В1, В2, В6, В12, С витаминууд байвал эритропоэз хэвийн явагдах боломжтой. Фолийн хүчил, микроэлементүүд Co, Cu, болон бусад бодисууд. Эритропоз нь элгэнд нийлэгжсэн эритропоэтиноген, бөөрний juxtaglomerular аппаратын эритрогенин, эритропоэзийн орон нутгийн гормон болох эритропоэтинээр идэвхждэг. Эритропоэтин - ACTH, кортикостероидууд, өсөлтийн даавар, андроген, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулины үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлнэ. Эритропоэзийг эстроген ба глюкагон дарангуйлдаг.

Слайдын дугаар 4

Слайдын тайлбар:

Эритропоэзийн эмгэгийн улмаас үүссэн эритроцитуудын эмгэг нөхөн төлжилтийн эсүүд Эритропоэзийн эмгэгийн улмаас үүссэн эритроцитуудын эмгэг нөхөн төлжилтийн эсүүд Мегалоцит, мегалобласт; Жолли бие, Кабот цагираг бүхий цусны улаан эсүүд; базофил мөхлөгт эритроцитууд. Анизоцитоз нь эритроцитын хэмжээтэй эмгэг юм: Ердийн үед эритроцитын диаметр нь 7.2-7.5 микрон; Микроцитууд - 6.7 микроноос бага; макроцитууд - 7.7 микроноос их; Мегалоцитууд (мегалобластууд) - 9.5 микроноос их; Микросфероцитууд хүчтэй будагдсан байдаг - 6.0 мкм-ээс бага. Пойкилоцитоз нь цусны улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгдөх (хадуур эс, зорилтот эс, овалоцит, акантоцит, стоматоцит гэх мэт) Анизохроми нь цусны улаан эсийн өөр өнгөтэй (гипо-, гипер-, нормохром, полихромази) Сидеробластууд нь яс юм. Төмөр агуулсан чөмөгний эритрокариоцитууд (ихэвчлэн 20-40%)

Слайдын дугаар 5

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 6

Слайдын тайлбар:

ДЭМБ-ын зөвлөмжийн дагуу: HB агууламжийн доод хязгаар нь эрэгтэйчүүдэд 130 г/л, эмэгтэйчүүдэд - 120 г/л, жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд - 110 г/л байна. Эрэгтэйчүүдэд эритроцитын агууламжийн доод хязгаар нь 4.0 * 1012 / л, эмэгтэйчүүдэд - 3.9 * 1012 / л байна. Гематокрит нь цусны эс ба сийвэнгийн эзэлхүүний харьцаа юм. Ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд 0.4-0.48%, эмэгтэйчүүдэд 0.36-0.42% байдаг. Эритроцит дахь Hb агууламж: Hb (г/л) : Er (l) = 27-33 х. Өнгөний индекс: Hb(g/l)*0.03: Er(l) = 0.85-1.0. Эрэгтэйчүүдэд сийвэн дэх төмрийн хэмжээ 13-30 мкмоль/л, эмэгтэйчүүдэд 11.5-25 мкмоль/л байна.

Слайдын дугаар 7

Слайдын тайлбар:

ДЭМБ-ын зөвлөмжийн дагуу: Цусны сийвэнгийн төмрийг холбох нийт чадавхи (TIBC) нь нэг литр цусны ийлдсийг холбох төмрийн хэмжээ юм. Ихэвчлэн – 50-84 мкмоль/л, CVSS – syv. төмөр = далд FSSCC. Хэвийн хэмжээ нь 46-54 мкмоль/л. Syv. төмөр: TISS = төмрөөр трансферриний ханалт. Хэвийн үзүүлэлт нь 16-50% байна. Бие дэх төмрийн нөөцийн үнэлгээ: цусны ийлдэс дэх ферритиныг тодорхойлох (радиоиммун ба ферментийн дархлааны аргууд), ихэвчлэн 12-150 мкг/л, эрэгтэйчүүдэд ≈ 94 мкг/л, эмэгтэйчүүдэд ≈ 34 мкг/л; эритроцит дахь протопорфирины агууламжийг тодорхойлох - 18-90 мкмоль / л; desferal test (desferal зөвхөн төмрийн нөөцийг холбодог). 500 мг десфералыг булчинд тарьж, ихэвчлэн 0.6-1.3 мг төмөр шээсээр ялгардаг.

Слайдын дугаар 8

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын этиопатогенетик ангилал Цус багадалтын этиопатогенетик ангилал Цус алдалтын цочмог (APHA) Төмрийн дутагдал (IDA) Порфирины нийлэгжилт, хэрэглээ (сидерохрестик) (SAA) суларсантай холбоотой ДНХ, РНХ, нийлэгжилт (B12) нийлэгжилт (B12) нийлэгжилт, нийлэгжилтийг зөрчсөнтэй холбоотой. Цус задлагч (HA) Апластик, гипопластик - ясны чөмөгний эсийг дарангуйлдаг (АА) Бусад төрлийн цус багадалт: халдварт өвчин, бөөрний өвчин, элэгний өвчин, дотоод шүүрлийн эмгэг гэх мэт Цус багадалтыг эмгэг жамаар ангилах Цус алдалтаас үүдэлтэй цус багадалт (OPHA, IDA) Цусны тогтоц муудсанаас үүдэлтэй цус багадалт (IDA, CAA, MGBA, AA) Цусны устгал ихэссэний улмаас үүссэн цус багадалт (HA)

Слайдын дугаар 9

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтыг өнгөт индексээр ангилах Цус багадалтыг өнгөт индексээр ангилах Гипохром (IDA, SAA, thalassemia) Гиперхром (МГБА) Нормохром (OPHA, AA, GA) Ясны чөмөгний цус төлжилтийн төлөвөөр нөхөн төлжих (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Гиперрегенератив (HA) Aregenerative ( AA) ретикулоцит - эритроид цувралын хамгийн залуу эс бөгөөд захын хэсэгт тархдаг - энэ нь үр хөврөлийн нөхөн төлжилтийн үзүүлэлт юм (хэвийн 1.2 - 2%) Зөөлөн (Hb 110-90 г/л) Дунд зэрэг (Hb 90-70 г\л) л) Хүнд (Hb 70-50 г/л)

Слайдын дугаар 10

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын хам шинжийн оношлогооны үе шатууд Түүх, цус багадалтын боломжит шалтгааныг тодорхойлох (удамшлын, өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд). Шалгалт, цус багадалтын хувилбарыг тодорхойлох. Заавал судлах арга: CBC (Er, Hb, CP or Hb-ийн Er) Ht (гематокрит) ретикулоцит (N = 1.2-2%) лейкоцит ба ялтас Цусны сийвэнгийн төмрийг ясны чөмөгний шинжилгээгээр хатгах (эсийн найрлага, ясны эсийн харьцаа). чөмөг)

Слайдын дугаар 11

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын хам шинжийг оношлох үе шатууд Судалгааны нэмэлт аргууд: ясны хөндийн трепанобиопси (ясны чөмөг дэх эд эсийн хамаарал: эс/өөх = 1/1) Кумбс эритроцитийн гемосидерин осмосын эсэргүүцлийг тодорхойлох шээсэнд гемоглобины электрофарезийн дундаж наслалтын судалгаа Er c Cr51. Цус багадалтад хүргэсэн үндсэн өвчнийг тодорхойлох: далд цусны ялгадас (Грегерсен эсвэл Веберийн аргууд). Cr51 тэмдэглэгдсэн өөрийн угаасан эритроцитыг судсаар тарьснаас хойш 7 хоногийн дотор ялгадасын цацраг идэвхт байдлын тооцоо. Амаар өгөх цацраг идэвхт төмрийн судалгаа, дараа нь хэд хоногийн турш ялгадас дахь цацраг идэвхт чанарыг тодорхойлох (ихэвчлэн төмрийн 20% нь шингэдэг); EGDFS; RRS, ирриго-, колоноскопи; эмэгтэйчүүдийн эмчтэй зөвлөлдөх; цусны бүлэгнэлтийн системийг судлах гэх мэт.

Слайдын дугаар 12

Слайдын тайлбар:

В12 витамин ба фолийн хүчил нь ДНХ ба РНХ-ийн нийлэгжилтийн явцад пурин ба пиримидины суурийн солилцооны үндсэн үе шатанд оролцдог. В12 витамин ба фолийн хүчил нь ДНХ ба РНХ-ийн нийлэгжилтийн явцад пурин ба пиримидины суурийн солилцооны үндсэн үе шатанд оролцдог. Бие махбодид 4 мг витамин В12 агуулагддаг бөгөөд энэ нь 4 жилийн хугацаанд хангалттай байдаг.

Слайдын дугаар 13

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 14

Слайдын тайлбар:

В12 витамины дутагдлын шалтгаанууд Хүнс дэх В12-ийн агууламж хангалтгүй. Малабсорбци: гастромукопротеины нийлэгжилтийг зөрчих: ходоодны ёроолын атрофийн гастрит; ходоодны париетал эсүүд болон гастромукопротеины эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой аутоиммун урвал; ходоод арилгах (ходоодны хагалгааны дараа В12-ийн хагас задралын хугацаа 1 жил, ходоодны хагалгааны дараа В12-ийн дутагдлын шинж тэмдэг 5-7 жилийн дараа илэрдэг); ходоодны хорт хавдар; гастромукопротеины төрөлхийн дутагдал; нарийн гэдсэнд В12-ийн шингээлт алдагдах; шимэгдэлтийн синдром (архаг энтерит, целиак өвчин, гацуур, Кроны өвчин) дагалддаг нарийн гэдэсний өвчлөл, идээний хөндийг тайрч авах; жижиг гэдэсний хорт хавдар; нарийн гэдсэнд В12 витамин + гастромукопротеины цогцолборын рецепторын төрөлхийн дутагдал; В12 витаминыг өрсөлдөх чадвартай болгох; өргөн туузан хорхойн халдвар; тод гэдэсний дисбиоз. Элэг дэх транскобаламин-2-ийн үйлдвэрлэл буурч, В12 витаминыг ясны чөмөг рүү зөөвөрлөх (элэгний хатуурлын үед).

Слайдын дугаар 15

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 16

Слайдын тайлбар:

В12-дутлын цус багадалтын үндсэн ялгах шалгуур Цусны эргэлт-гипоксик хам шинж Сидеропенийн хам шинж байхгүй Ходоод гэдэсний хамшинж: хоолны дуршил буурах, биеийн жин буурах, глоссит (гөлгөр улаан хэл), эпигастриум дахь хүндрэх, тогтворгүй өтгөн, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегали Мэдрэлийн синдром (фуникуляр миелоз): нугасны арын багана дахь дистрофийн үйл явц нь хорт метилмалоны хүчил хуримтлагдахтай холбоотой бөгөөд энэ нь: мөчдийн мэдрэмтгий байдал, алхалт, хөдөлгөөний зохицуулалтын өөрчлөлт, доод мөчдийн хөшүүн байдал, хөшүүн чанар хурууны хөдөлгөөн, атакси, чичиргээний мэдрэмж алдагдах.

Слайдын дугаар 17

Слайдын тайлбар:

Гематологийн хам шинж: Гематологийн хам шинж: гиперхром цус багадалт (CP 1.1-1.3-аас дээш); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофил мөхлөг, Кабот цагираг, Жолли бие; гурвалсан цитопени; гиперсегментийн нейтрофилоз; гематопоэзийн мегалобластик төрөл (хөхөө цоолборын дагуу); цусан дахь В12-ийн бууралт 200 пг / мл-ээс бага;

Слайдын дугаар 18

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 19

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 20

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 21

Слайдын тайлбар:

Энэ нь В12 дутагдалтайгаас бага тохиолддог.В12-ийн дутагдалтайгаас бага байдаг.Бие дэх FA-ийн нөөцийг 2-3 сараар тооцдог.FA нь бүх бүтээгдэхүүнд байдаг, халаахад устаж, шингэдэг. бүхэлд нь jejunum, магадгүй. суулгалт FA-г шингээхэд тээврийн уураг хэрэггүй. FA-ийн төрөлхийн гажиг нь сэтгэцийн хомсдолтой хавсарч, FA-г нэвтрүүлснээр засч залруулдаггүй.

Слайдын дугаар 22

Слайдын тайлбар:

Фолийн хүчил дутлын цус багадалтын үндсэн ялгах шалгуурууд Түүхийн мэдээлэл: жирэмслэлт, нярайн үе, архаг архидалт, архаг цус задрал, миелопролифератив өвчин, эм (фолийн хүчлийн антагонистууд, сүрьеэгийн эсрэг, таталтын эсрэг эм). Эритропоэз өвддөг. Фуникуляр миелоз, ходоодны гэмтэл байхгүй. В12-ийг хэрэглэх үед ретикулоцитын хямрал байхгүй. Ясны чөмөгт мегалобластууд нь зөвхөн В12 дутлын цус багадалтын үед будагч бодисоор будагдсан байдаг бол фолийн хүчил дутлын цус багадалтанд байдаггүй. Цусан дахь фолийн хүчлийн бууралт 3 мг/мл-ээс бага (N – 3-25 мг/мл).

Слайдын дугаар 23

Слайдын тайлбар:

Мегалобластик цус багадалтын эмчилгээ (MGBA) Витамин В12 (цианокобаламин) - булчинд 400-500 мкг (4-6 долоо хоног). Мэдрэлийн эмгэгийн хувьд: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) мэдрэлийн шинж тэмдгүүд арилах хүртэл. Шаардлагатай бол насан туршдаа В12 (500 мкг) 2 долоо хоногт нэг удаа эсвэл урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ - В12 (400 мкг) 10-15 хоног, жилд 1-2 удаа. Зөвхөн эрүүл мэндийн шалтгаанаар эритромасс сэлбэх (бүх цус багадалтын үед!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

Слайдын дугаар 24

Слайдын тайлбар:

Апластик цус багадалт (AA) AA нь олон тооны эндоген болон экзоген хүчин зүйл, үүдэл эс, түүний бичил орчны чанар, тоон өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гематологийн хам шинж бөгөөд гол морфологийн шинж чанар нь захын цусан дахь панцитопени, өөх тосны доройтол юм. Ясны чөмөг. P. Ehrlich (1888) анх АА-г тодорхойлсон. "Апластик цус багадалт" гэсэн нэр томъёог 1904 онд Шоффар нэвтрүүлсэн. Өвчлөл Жилд 1 сая хүн амд 4-5 хүн (Европт) Өвчлөлийн оргил үе 20 ба 65 нас

Слайдын дугаар 25

Слайдын тайлбар:

АА-ийн этиологийн хүчин зүйлүүд АА эм, химийн бодис, вирус, аутоиммун үйл явцын этиологийн хүчин зүйл; тохиолдлын 50% -д нь этиологи тодорхойгүй (идиопатик АА). АА-ийн эмгэг жам 1, 2, 3 нян дарангуйлагдсан ясны чөмөгний үйл ажиллагааны дутагдал (панцитопени). Плюрипотент цусны үүдэл эсийг гэмтээх Цус төлжилтийг дарах Дархлааны (эсийн, хомораль) механизмын үйл ажиллагаа Цус төлжилтийг өдөөх хүчин зүйлсийн дутагдал Төмөр, В12, протопорфириныг цус төлжүүлэх эдэд хэрэглэх боломжгүй.

Слайдын дугаар 26

Слайдын тайлбар:

Апластик цус багадалт байж болно Апластик цус багадалт нь Төрөлхийн (төрөлхийн гажигтай эсвэл байхгүй) Олдмол А.А-ийн цочмог дэд цочмог архаг хэлбэрүүд АА Дархлаагүй эмнэлзүйн хам шинжүүд АА Цусны эргэлт-гипоксик Септик-үхжилттэй цусархаг

Слайдын дугаар 27

Слайдын тайлбар:

Лабораторийн болон багажийн судалгааны мэдээлэл Эритроцит дахь CP ба төмрийн агууламжийн лабораторийн болон багажийн судалгааны өгөгдөл хэвийн (нормохром А), ретикулоцит багассан (арегенератор А), ийлдэс дэх төмрийг ихэсгэсэн, төмрийн трансферрины ханалт 100%, эритроцит ↓, NV. ↓ (20-30 г/л хүртэл), тромбоцитопени (м.б. 0 хүртэл), лейкопени (м.б. 200 мкл хүртэл), элэг, дэлүү, тунгалагийн зангилаа ихэвчлэн томрохгүй, ясны чөмөг (трепанобиопси): бүх нахиалдаг aplasia, орлуулах ясны чөмөгний өөх тос. AA-ийн 80% -д - панцитопени, 8-10% - цус багадалт, 7-8% - цус багадалт ба лейкопени, 3-5% - тромбоцитопени.

Слайдын дугаар 28

Слайдын тайлбар:

Хүнд АА Хүнд АА Захын цусанд (3 нянгийн 2 нь дарагдсан) Гранулоцит 0,5-0,2*109/л Цусны ялтас 20*109/л-ээс бага ретикулоцит 1%-иас бага Миелограмм Миелокариоцит нормын 25%-иас бага Миелокариоцит Миелокариоцит25- %, ба миелоид эсүүд 30% -иас бага Трефины биопси Хэзээ зөөлөн хэлбэр– Өөх тосны эдэд 40% Дунд зэрэг – 80% Хүнд – өөхөн эд үнэмлэхүй давамгайлах (панмиелофтоз) Ялгаварлан оношлох АА Цочмог лейкемийн дебют Архаг лимфоцитын лейкеми (ясны чөмөгний хэлбэр) Ясны чөмөгт хорт хавдрын үсэрхийлэл, хуучны үед панцитопени. В12-дутлын цус багадалтын илрэл

Слайдын дугаар 29

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 30

Слайдын тайлбар:

AA ясны чөмөг нөхөн сэргээх эмчилгээ: циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцит Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), кортикостероидууд, донорын ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах (насанд хүнд тохиолдолд хийдэг)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

Слайдын дугаар 31

Слайдын тайлбар:

АА эмчилгээний үнэлгээ Бүрэн арилах: HB > 100 г/л; гранулоцитууд > 1.5*109/л; ялтас > 100*109/л; цус сэлбэх шаардлагагүй. Хэсэгчилсэн ремиссия: HB > 80 г/л; гранулоцитууд > 0.5*109/л; ялтас > 20*109/л; цус сэлбэх шаардлагагүй. Эмнэлзүйн болон гематологийн сайжруулалт: гематологийн үзүүлэлтүүдийг сайжруулах; хоёр сараас дээш хугацаагаар цус сэлбэх хэрэгцээ багассан. Үр нөлөө дутмаг: гематологийн сайжруулалт байхгүй; цус сэлбэх хэрэгцээ хэвээр байна.

Слайдын дугаар 32

Слайдын тайлбар:

Глутатион систем: эсийн чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг исэлдүүлэгч бодис, хэт исэл, ионоор денатурациас хамгаалдаг. хүнд металлууд. Фосфолипидууд: ионуудын мембраны нэвчилтийг тодорхойлох, мембраны бүтцийг тодорхойлох, уургийн ферментийн идэвхжилд нөлөөлдөг. Цусны улаан эсийн мембраны уураг: 20% спектрин - полипептидийн гинжин хэлхээний гетероген хольц; 30% - актомиозин. Гликолиз нь глюкозыг сүүн хүчил болгон anaerobic хувиргах арга бөгөөд энэ үед ATP - эсийн химийн энергийн хуримтлуулагч үүсдэг. Гликолизийн бусад субстратууд: фруктоз, манноз, галактоз, гликоген. Пентоз фосфатын мөчлөг нь глюкозыг хувиргах агааргүй исэлдэлтийн зам юм. Аденил систем: аденилаткиназа ба АТФаза.

Слайдын дугаар 33

Слайдын тайлбар:

Цус задралын цус багадалт (HA) HA нь хэд хэдэн удамшлын болон олдмол өвчнийг нэгтгэдэг бөгөөд гол шинж тэмдэг нь Эрийн задрал нэмэгдэж, дундаж наслалтыг 90-120 хоногоос 12-14 хоног болгон богиносгодог. Удамшлын HA нь Эр бүтцийн согогтой холбоотой бөгөөд энэ нь функциональ гэмтэлтэй болдог. Олдмол HA нь Эр-ийг устгахад нөлөөлдөг янз бүрийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй (цус задралын хор, механик нөлөө, аутоиммун үйл явц гэх мэт). Эмгэг судлалын цус задрал нь 1. нутагшуулах замаар эсийн доторх (RES эс, голчлон дэлүү) судсаар 2. Явцын хувьд цочмог архаг байж болно.

Слайдын дугаар 34

Слайдын дугаар 35

Слайдын тайлбар:

GA-ийн гол шалгуурууд Коньюгатлагаагүй билирубиний улмаас билирубин ихэссэн: шээсний цөсний пигментүүд сөрөг байдаг; шээсэнд уробилин, ялгадас дахь стеркобилин; загатнахгүйгээр "нимбэгний" шарлалт. Эсийн доторх цус задрал бүхий спленомегали. Цус багадалт: нормохром, гиперрегенератив, ясны чөмөг дэх эритроид удамшлын гиперплази. Гемолитик хямрал. М.б. цөсний чулуу (пигмент чулуу). Судас доторх цус задрал нь: гемоглобинеми (цусны сийвэн дэх чөлөөт HB); гемоглобинурия ба гемосидеринури (улаан эсвэл хар шээс); гемосидероз дотоод эрхтнүүд; янз бүрийн нутагшуулалтын микротромбоз үүсэх хандлага.

Слайдын дугаар 36

Слайдын тайлбар:

Судас доторх цус задралтай ХА Удамшлын ХА: A. Энзимопати (G-6-PD дутагдал). B. Гемоглобинопати (хадуур эсийн цус багадалт). 2. Олдмол ХА: A. Дархлаа - Дулааны болон хоёр фазын гемолизинтэй AIHA. B. Дархлаагүй – PNH, хавхлага, судас, маршингийн протез хийх механик.

Слайдын дугаар 37

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 38

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 39

Слайдын тайлбар:

Удамшлын цус задралын цус багадалтын ангилал A. Эритроцитийн мембраны уургийн бүтцийг зөрчсөний улмаас үүссэн мембранопати Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропоикилоцитоз. Эритроцитийн мембраны липидийн эмгэг: акантоцитоз, лецитин-холестерин-арилтрансферазын үйл ажиллагааны дутагдал, эритроцитын мембран дахь лецитиний агууламж нэмэгдэх, хүүхдийн пикноцитоз.

Слайдын дугаар 40

Слайдын тайлбар:

B. Энзимопати B. Ферментийн эмгэг Пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдал. Гликолизийн ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал Глутатион метаболизмын ферментийн идэвхжилийн дутагдал. Үүнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал ATP ашиглан. Рибофосфатын пирофосфатын киназын үйл ажиллагааны дутагдал. Порфирины нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагаа буурсан. B. Гемоглобинопати Hb-ийн анхдагч бүтцийн гажигтай холбоотой. Хэвийн Hb-ийг бүрдүүлдэг полипептидийн гинжний нийлэгжилт буурсантай холбоотой. Давхар гетерозигот төлөв байдлаас үүдэлтэй. Өвчний хөгжил дагалддаггүй HB-ийн гажиг.

Слайдын дугаар 41

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 42

Слайдын тайлбар:

Удамшлын энзимопати Эр дэх глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын (G-6-FDG) дутагдал Энэ нь Африк, Латин Америк, Газар дундын тэнгисийн орнуудад илүү түгээмэл байдаг, манай улсад - Азербайжан, Армен, Дагестан; Голчлон эрэгтэйчүүд (секстэй холбоотой рецессив ген); Хямралыг өдөөх цочмог халдварууд, эм(парацетамол, нитрофуран, сульфаниламид, туберкулостатик гэх мэт) болон зарим буурцагт ургамал, чихрийн шижин, бөөрний архаг дутагдалд ацидоз. Судас доторх цус задрал. Эрийн морфологи өөрчлөгдөөгүй. N буюу бага зэрэг осмосын эсэргүүцэл Er. Эр дэх хямралын дараа Heinz биеийг (денатурат Hb) илрүүлж болно. Удамшлын ферментопатийн бүлгийн оношлогоо нь гексоз эсвэл пентозын мөчлөгийн янз бүрийн ферментийн дутагдлыг Эр-д илрүүлэхэд суурилдаг.

Слайдын дугаар 43

Слайдын тайлбар:

Мембранопати Тэдгээрийн дотроос хамгийн түгээмэл нь удамшлын микросфероцитоз (Минковски-Чоффардын өвчин) бөгөөд Эр мембраны согог нь Na ба H2O ионуудын эсэд нэвтэрч, сфероцит үүсэх замаар дагалддаг. Дэлүүний синусаар дамждаг сфероцитийн диаметр нь 7.2-7.5 микроноос багасдаг.< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

Слайдын дугаар 44

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 45

Слайдын тайлбар:

Гемоглобинопати Hb-ийн уургийн хэсгийн нийлэгжилтийг зөрчсөн удамшлын HA. Hb молекул нь 4 гемийн молекул, 4 полипептидийн гинжээс (2 α ба 2 β) бүрдэнэ. Полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлийг орлуулах нь эмгэгийн Hb (S, F, A2 гэх мэт) үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин нь Газар дундын тэнгисийн орнууд, Африк, Энэтхэг, Транскавказын бүгд найрамдах улсуудын гомозиготуудад ихэвчлэн тохиолддог. Гомозигот өвчтөнд бага наснаасаа хүнд хэлбэрийн, заримдаа үхэлд хүргэх өвчний шинж тэмдэг илэрдэг бол гетерозигот нь 20-30 жилээс дээш наслах хөнгөн хэлбэрийн шинж чанартай байдаг. Эрийн насыг богиносгосон. Цус задралын голомтыг Cr51 шошготой Er ашиглан шалгана. HB-ийн гажиг (S, F, A2 гэх мэт) нь HB электрофорез (иммунофорез) -ээр илэрдэг. Магадгүй тоо хэмжээхэвийн бус Hb.

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 50

Слайдын тайлбар:

Олдмол цус задралын цус багадалтуудын ангилал A. Дархлааны цус задралын цус багадалтууд эсрэгбиетэй (дархлааны HA) өртөхтэй холбоотой HA: изоиммун (аллоиммун): Rh зөрчил, үл нийцэх цус сэлбэх; өвчин, вирусээс үүдэлтэй гетероиммун; трансиммун - эсрэгбие нь эхээс ураг руу ихэсээр дамждаг; Өөрсдийн өөрчлөгдөөгүй Эр эсрэгбие бүхий аутоиммун ХА: дутуу дулаан агглютинин (шууд Кумбсын сорил ашиглан аутоиммун ХА-ийн 70-80%-д илэрсэн), дулаан гемолизин, бүрэн хүйтэн агглютинин, хоёр фазын хүйтэн гемолизинтэй холбоотой. Ясны чөмөгний нормоцитын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие бүхий аутоиммун HA.

Слайдын дугаар 53

Слайдын тайлбар:

Олдмол HA Пароксизм шөнийн гемоглобинурия (Марчиафава-Мишели өвчин) Согогтой Эр-ийн клон үүсдэг. соматик мутацитөрөл хоргүй хавдарЭр-ийн 2 популяци бүхий цусны систем: хэвийн ба гэмтэлтэй мембрантай; нэгэн зэрэг лейкоцит ба ялтас нь панкитопени үүсэхтэй зэрэгцэн мутацид ордог; судасны доторх цус задрал; комплемент байгаа тохиолдолд ацидоз руу цусны рН өөрчлөгдөх нь цус задралд хүргэдэг (Хем, Кросби, сахарозын шинжилгээ); шууд Кумбсын тест сөрөг байна.

Слайдын тайлбар:

Цочмог үе шатанд аутоиммун GA глюкокортикоид гормоныг дулааны агглютининаар эмчлэх; преднизолон 60-80 мг/хоног, 3 тунгаар 3: 2: 1 харьцаагаар хуваана. архаг явцтайДутуу дулаан агглютининтай HA Преднизолон 20-40 мг/хоног. Бүрэн хүйтэн агглютинин бүхий HA-д, хүнд явцтай, преднизолон 20-25 мг / хоног. Спленэктоми - дааврын үр дүнгүй байдал, дааврын эмчилгээг зогсоосны дараа хурдан дахилт, дааврын эмчилгээний хүндрэлүүд. Цитостатик: азатиоприн 100-150 мг / хоног; циклофосфамид өдөр бүр 400 мг; винкристин долоо хоногт нэг удаа 2 мг судсаар; хлорбутин 2-3 сарын турш өдөрт 2.5-5 мг - гормоны нөлөө байхгүй тохиолдолд. Угаасан цусны улаан эсийг сэлбэх, дагуу сонгосон шууд бус дээжХүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед Кумбс. DIC хам шинжээр хүндэрсэн хүнд хэлбэрийн HA-ийн плазмаферез. Иммуноглобулин С 0.5-1 г/кг биеийн жин.

Слайдын дугаар 56

Слайдын тайлбар:

Судасны цус задрал бүхий HA-ийн эмчилгээний зарчим Судсаар хийх эмчилгээБөөрний цочмог дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх: сод, глюкозын уусмал инулин, аминофиллин 10-20 мл, фуросемид 40-60 мг, маннитол 1 г/кг. DIC-ээс урьдчилан сэргийлэх - бага тунгаар гепарин. Халдвартай тэмцэх - антибиотик (хадуур эсийн цус багадалт). Бөөрний цочмог дутагдал нэмэгдэх - хэвлийн диализ, гемодиализ.

Слайдын дугаар 57

Слайдын тайлбар:

Слайдын дугаар 58

Слайдын тайлбар:

Цус задралын хямралын эмчилгээ Цусны эргэлтийн хэмжээг нөхөн сэргээх: реополиглюкин 400-800 мл; reoglumal 400-800 мл; изотоник уусмал натрийн хлорид 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл төвийн венийн даралтын хяналтан дор. Хортой бүтээгдэхүүнийг саармагжуулах, шээс хөөх эмийг өдөөх. Гемодез (бага молекул жинтэй поливинилпирролидон, коллоид уусмал) 300-500 мл, курс бүрт 2-8 дусаах. Полидез 250-1000 мл. Шээс хөөх эмийг өдөөх: фуросемид 40-80 мг судсаар, шаардлагатай бол 4 цагийн дараа дахин хийнэ. Eufillin уусмал 2.4% 10-20 мл 10 мл изотоник натрийн хлоридын уусмал (артерийн гипотензи байхгүй тохиолдолд).

Слайдын дугаар 59

Слайдын тайлбар:

Ацидозыг арилгах: 4% 200-400 мл натрийн бикарбонатыг судсаар хийнэ. Ацидозыг арилгах: 4% 200-400 мл натрийн бикарбонатыг судсаар хийнэ. Экстракорпораль эмчилгээ - дээрх арга хэмжээний үр дүн байхгүй тохиолдолд - плазмаферез, гемодиализ. Глюкокортикоид гормонууд: аутоиммун HA, цочрол, уналтын үед - преднизолоныг өвчтөний биеийн жингийн 1-1.5 мг / кг-аар судсаар, 3-4 цагийн дараа дахин (шаардлагатай бол). Цус багадалтаас ангижрах: HB 40 г/л ба түүнээс доош буурах үед - 150-300 мл-ийн дангаар нь сонгосон улаан цусны эсийг сэлбэх; Цусны улаан эсийг 4-5 удаа угааж, шинэ хөлдөөж, Кумбсын шууд бус тестийг ашиглан сонгоно. NPG-ийн арын хямралын үед цусны улаан эсүүд бэлтгэлээс хойш 7-9 хоногийн настай байдаг (шинэхэн нь цус задралын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг).

Слайдын тайлбар:

Хадуур эсийн цус багадалтын эмчилгээ Шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэх Урьдчилан сэргийлэх халдварт хүндрэлүүд(3 сараас 5 жил хүртэл - пенициллин өдөрт 125-250 мг амаар; 3 жилийн дараа - поливалент вакцинжуулалт пневмококкийн эсрэг вакцин). Угаасан буюу гэсгээсэн улаан эсийг сэлбэх нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд эмчилгээний гол арга юм. Цусны улаан эсийг сэлбэх заалт: хүнд хэлбэрийн цус багадалт, ретикулоцит буурах; цус харвалтаас урьдчилан сэргийлэх; цус сэлбэх нь эритроцит дахь Hb6-ийн агууламжийг бууруулж, цус харвах эрсдэлийг бууруулдаг; бэлтгэх хэвлийн хөндийн үйл ажиллагаа; трофик шархшилбэ; Цус багадалттай тохиолдолд фолийн хүчил өдөрт 1 мг тунгаар ууна.

Слайдын дугаар 64

Слайдын тайлбар:

Талассемийн эмчилгээ Гомозигот хэлбэрийн эмчилгээ: 90-100 г/л дотор HB-ийн түвшинг хадгалахын тулд угаасан эсвэл гэсгээсэн цусны улаан эсийг сэлбэх; ойр ойрхон цус сэлбэх нь гемосидерозын хүндрэлтэй үед - десферал (бие махбодоос төмрийг гадагшлуулдаг комплексон) -ийг биеийн жинд 10 мг/кг тунгаар ууна. аскорбины хүчил 200-500 мг; splenomegaly, hypersplenism байгаа тохиолдолд - splenectomy Гетерозигот хэлбэрийн эмчилгээ: фолийн хүчил 0.005 өдөрт 2 удаа; Төмрийн бэлдмэл нь эсрэг заалттай байдаг.

Слайдын дугаар 65

Слайдын тайлбар:

Пароксизмийн шөнийн гемоглобинурия эмчилгээ Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед 7-оос доошгүй хоногийн хадгалах хугацаатай угаасан эсвэл шинээр хөлдөөсөн цусны улаан эсийг сэлбэх; эсрэг эритроцит буюу лейкоцитын эсрэг эсрэгбие байгаа тохиолдолд - шууд бус Кумбсын сорилыг ашиглан сонгосон цусны улаан эсийг сэлбэх. Анаболик гормонууд: Нероболыг өдөрт 0.005*4 удаа 2-3 сараас доошгүй хугацаанд холестазын үзүүлэлтийн хяналтан дор. Антиоксидантууд: витамин Е – эревит булчинд 3-4 мл/өдөрт (0.15-0.2 г токоферол ацетат); 5% Е витамины уусмалын 0.2 мл капсулд, хоолны дараа өдөрт 2 капсул; курс 1-3 сар. Хүнд төмрийн дутагдлын үед төмрийн бэлдмэлийг бага тунгаар (Ferroplex 1 шахмалаар өдөрт 3 удаа) билирубиний түвшинг хянах дор хэрэглэнэ. Тромбозын эмчилгээ: гепариныг өдөрт 2 удаа 2.5 мянгад хэвлийн арьсан дор хийнэ.

Цус багадалтын шалгуур (ДЭМБ): эрэгтэйчүүдэд: гемоглобины түвшин

Цус багадалтын эмнэлзүйн болон эмгэг төрүүлэгчийн ангилал: I. Цусны цочмог алдагдалаас үүссэн цус багадалт II. Эритропоэзийн дутагдлаас үүссэн цус багадалт III. Цусны улаан эсийг устгаснаар цус багадалт үүсдэг. IV.* Хамтарсан шалтгааны улмаас үүссэн цус багадалт;

II. Эритропоэзийн дутагдлаас үүссэн цус багадалт боловсорч гүйцсэний улмаас (микроцит): Төмрийн дутагдал; Төмрийн тээвэрлэлт муудсан; Төмрийн ашиглалтын алдагдал; Төмрийн дахин боловсруулалт алдагдсан; 2) Эритроцитуудын ялгарал алдагдсанаас; А/гипопластик цус багадалт (төрөлхийн, олдмол) Дизеритропоэтик цус багадалт; 3) Эритропоэзийн урьдал эсүүдийн (макроцит) тархалтыг зөрчсөний улмаас; В12-ийн дутагдал; Фолийн хүчил дутагдалтай;

III. Цусны улаан эсийг устгаснаар цус багадалт 1) Олдмол цус задрал (эритроцитын бус шалтгаанууд): Аутоиммун; Дархлаагүй (хордлого, эм гэх мэт) Гэмтлийн (хиймэл хавхлага, гемодиализ); Клональ (CNG); 2) Эритроцитын эмгэгийн улмаас үүссэн цус задрал: Мембранопати; энзимопати; Гемоглобинопати; 3) Гиперспленизм - эсийн доторх цус задрал (эхлээд ялтасны түвшин буурч, дараа нь цус багадалт үүсдэг);

Тодорхойлолт: Аливаа халдварт эсвэл үрэвсэлт өвчинБие махбодид ясны чөмөг дэх улаан эсийн үйлдвэрлэлийн түвшин буурч, энэ нь цусан дахь тоон бууралтад хүргэдэг. Гэхдээ архаг өвчний цус багадалт нь зөвхөн архаг, хүнд хэлбэрийн үед л үүсдэг. Цус багадалтын түвшин нь хүндийн түвшнээс шууд хамаардаг архаг өвчин.

Тиймээс архаг өвчний цус багадалт нь дараахь тохиолдолд тохиолддог. архаг халдварууд, үрэвсэлт архаг явцтай бие махбодид архаг явцтай бөөрний дутагдалколлагенозтой, хорт хавдар, өвчний хувьд дотоод шүүрлийн систем, элэгний архаг өвчин, жирэмслэлт. Архаг өвчин нь ихэвчлэн цус багадалт үүсгэдэг өөр өөр шинж чанартайхөгшин насандаа. Цус багадалтын хамгийн түгээмэл төрөл бол төмрийг дахин ашиглах цус багадалт бөгөөд энэ үед бие махбодь төмрийг шингээх чадвар буурч, цусны улаан эсийн амьдрах хугацаа богиносч, бие махбодид бичил харуурын цус алдалт үүсдэг.

Шинж тэмдэг Архаг өвчний цус багадалт нь удаан хөгжиж, хөнгөн хэлбэрээр (дагалдах) тохиолддог тул дүрмээр бол шинж тэмдэг илэрдэггүй. Бүх илрэлүүд нь ихэвчлэн цус багадалт үүсдэг эсвэл үүний үр дүнд үүсдэг өвчинтэй холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч цус багадалт үүсэх шинж тэмдгүүд нь бие махбодийн ядаргаа, ерөнхий сулрал, огцом бууралтгүйцэтгэл, илт цочромтгой байдал, байнга толгой эргэх, нойрмоглох, чихэнд чимээ шуугиан, нүдний өмнө толбо үүсэх, зүрхний цохилт түргэсэх, амьсгал давчдах Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхэсвэл амарч байна.

Оношлогоо Архаг өвчний цус багадалтыг оношлоход ашигладаг бүх аргууд нь архаг өвчин өөрөөс нь шалтгаална, үүний эсрэг цус багадалт үүсдэг. Гэхдээ ямар ч тохиолдолд цус багадалт бие махбодид тохиолддог бол заавал байх ёстойөвчтөн ерөнхий болон тогтоосон байна биохимийн шинжилгээцус багадалтын шинж чанар, төрлийг тодорхойлохын тулд цус, ясны чөмөгний хатгалт.

Эмчилгээ Архаг өвчний улмаас үүссэн цус багадалт нь тусдаа эмчилгээ шаарддаггүй. Бүх аргууд энэ тохиолдолдцус багадалтын шалтгааныг арилгах, өөрөөр хэлбэл архаг өвчнийг өөрөө эмчлэхэд чиглэгдэх болно. Оношлохдоо анхдагч цус багадалтыг хасах шаардлагатай бөгөөд дараа нь тодорхой тохиолдол бүрт эмчилгээний курс, эмчилгээний аргыг сонгоно. Жишээлбэл, бөөрний үрэвсэл-аар эмчилдэг орлуулах эмчилгэээритропоэтинтай, энэ нь хөгжиж буй цус багадалтыг засахад хүргэдэг. Цус багадалтын үйл явцын хүндрэлийг багасгах, сайжруулах ерөнхий нөхцөлЭритропоэтинийг өвчтөнд арьсан дор дунд зэргийн тунгаар өгч, дараа нь бууруулж болно. Үүнийг 7-8 хоног тутамд гурваас илүүгүй удаа хийдэг. Цус багадалтыг эритропоэтинээр эмчлэхдээ судсаар болон гавлын доторх эмчилгээг хатуу эмчийн хяналтан дор хийдэг. цусны даралтөвчтөн, учир нь энэ эм нь цус харвалт, тромбоз, цусны даралт ихсэх шалтгаан болдог. Ховор тохиолдолд, архаг өвчний цус багадалт үүсдэг хүнд хэлбэр, цусны улаан эсийг сэлбэх зэрэг эмчилгээний аргыг хэрэглэдэг. Мөн аргуудыг ашиглаж болно гормоны эмчилгээба цус сэлбэх (цус сэлбэх).

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэлт - байхгүй бүлэг хүмүүст хийдэг Энэ мөчцус багадалт, гэхдээ урьдчилан таамаглах нөхцөлүүд байдаг: жирэмсэн болон хөхүүл эмэгтэйчүүд. Жирэмсний 8 долоо хоногтой бүх жирэмсэн эмэгтэйчүүдийг бүлэгт хуваадаг: 0 (тэг) - хэвийн жирэмслэлт. Даалгах урьдчилан сэргийлэх томилгооЖирэмсний 31 долоо хоногоос 8 долоо хоногтой Fe (30-40 мг). 1-р бүлэг - жирэмсэн эмэгтэйчүүд хэвийн шинжилгээцус, гэхдээ эрсдэлт хүчин зүйлүүдтэй (ходоод гэдэсний эмгэг, жирэмслэлтээс өмнө хүнд, удаан үргэлжилсэн сарын тэмдэг, олон төрөлт, хоол хүнснээс Fe-ийн хангалтгүй хэрэглээ, халдвар байгаа эсэх, эрт токсикоз) байнга бөөлжих). Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ нь 12-13 дахь долоо хоногоос 15 дахь долоо хоног хүртэл, дараа нь 21-ээс 31-ээс 37 дахь долоо хоног хүртэл үргэлжилнэ. 2-р бүлэг - жирэмсэн үед цус багадалт үүссэн эмэгтэйчүүд. Эмийн эмчилгээний тунг хэрэглэдэг. 3-р бүлэг - урьд өмнө нь ОУХА-ийн улмаас үүссэн жирэмслэлттэй эмэгтэйчүүд. Эмчилгээг томилолтоор хийдэг эмчилгээний тунэм, дараа нь ханалтын эмчилгээ, курс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ(8 долоо хоногийн 2 курс) антиоксидант (Вит Е, Аевита, С витамин, олон төрлийн амин дэм, кальцийн бэлдмэл) уухтай хослуулан сарын тэмдэг хүндэрсэн, удаан үргэлжилсэн өсвөр насны охид, эмэгтэйчүүд (6 долоо хоногийн турш эсвэл сарын тэмдгийн дараа 7 удаа урьдчилан сэргийлэх 2 курс зааж өгнө). -Жилийн 10 хоног.