Түүнээс гадна оношлогооны процедурмөн цусны шинжилгээ, шээсний шинжилгээг зааж өгдөг.
Бенс Жонсын уураг нь хэд хэдэн хорт хавдрын үед шээсэнд илэрдэг бөгөөд үүнийг тодорхойлох нь оношийг тодорхойлоход тусалдаг бөгөөд тогтоосон эмчилгээний чанарыг илтгэдэг.
Судалгаанд зориулсан заалтууд
Шээсэнд эрүүл хүнБенс Жонсын уураг агуулж болохгүй.
Шээсний энэ элемент нь иммуноглобулины хөнгөн гинжээс бүрддэг бага молекул жинтэй уураг юм. Энэ уураг нь олон тооны хорт хавдар үүсэх үе шатанд плазмын эсүүдээр боловсруулагдаж эхэлдэг.
Үйлдвэрлэсэн уураг нь цусны урсгалын хамт судаснуудаар дамжиж, бөөрөнд орж, шээсээр гадагшилдаг.
Хэрэв шинжилгээнд хамрагдсан шээсэнд Бенс Жонсын уураг илэрсэн бол энэ нь өвчтөн дараахь зүйлийг хөгжүүлж байгааг илтгэнэ.
- - өвчин цусны эргэлтийн систем, ясны чөмөгт хавдар нь нутагшсан байдаг.
- Плазмацитома нь сийвэнгийн эсийн неопластик шинж чанартай эмгэг юм. Энэ өвчин нь байнга, хүнд хэлбэрийн халдвар, ясны эвдрэлд хүргэдэг.
- Анхан шатны амилоидоз нь уургийн солилцооны эмгэгээр тодорхойлогддог өвчин юм.
- - хорт хавдрын явцтай моноклональ гаммопати.
- Идиопатик моноклональ гаммопати нь иммуноглобулины эмгэгийн үйлдвэрлэлийн үр дүнд үүсдэг өвчин юм. Бие дэхь ийм эмгэг нь бөөр болон бусад эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.
- – хорт хавдар, бүрэх Ясны чөмөг, тунгалгийн булчирхай, элэг, дэлүү.
- - эрт үсэрхийлсэн ясны эдийн хорт хавдар.
- Эндотелиоз - эмгэг цусны судас.
Бенс Жонсын уураг шээсний эрхтнүүдээр дамжин ялгарах нь бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг нь эмнэлзүйн хувьд батлагдсан. Энэ нь уургийн бие нь бөөрний гуурсан хоолойн бүтцэд сөргөөр нөлөөлдөг хорт бодис ялгаруулдагтай холбоотой юм. Энэ нь Фанкони хам шинж, дистрофи, бөөрний амилоидоз үүсгэдэг.
Шээсэн дэх Бенс Жонсын уураг
Шээсэнд уураг байх ёсгүй, онцгой тохиолдолд түүний ул мөр илэрч болно. Хэрэв шээсний шинжилгээнд уураг илэрсэн бол энэ нөхцлийг протеинурия гэж нэрлэдэг.
Зарим өвчний үед шээсийг илүү нарийвчлалтай судалснаар бага молекул жинтэй уураг илэрдэг бөгөөд ийм өөрчлөлтийг преренал протеинурия гэж тодорхойлдог. Энэ эмгэг нь бөөрний гуурсан хоолой, шүүлтүүрийн гэмтэлээр тодорхойлогддоггүй бөгөөд хэрэв бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн бол уургийн биеийг дахин шингээх чадваргүй болно.
Бөөрний гаднах эсвэл хуурамч протеинурия нь бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэггүй бөгөөд ихэнхдээ халдварт эсвэл хорт хавдрын процессыг илтгэдэг.
Миелома өвчтэй өвчтөнүүдийн бараг 2/3-д уураг илэрдэг.Үүнээс гадна эдгээр өвчтөнүүдийн 20% нь Бенс-Жонсын миелома өвчнөөр өвчилдөг.
Шээсэнд бага молекул жинтэй уургийн ялгарал нь В-дархлааны тогтолцооны хошин өөрчлөлтийн үр дүнд боломжтой байдаг. Бенс Жонсын уургийг нээсэн нь хамгийн чухал зүйлийн нэг гэж тооцогддог оношлогооны шинж тэмдэгдээрх өвчин.
Судалгаа хийхдээ протеинурияг зөв ангилах нь чухал юм - λ уураг нь κ уурагтай харьцуулахад илүү их нефротоксик нөлөөтэй байдаг.
Хэрхэн шинжилгээ өгөх вэ?
Бенс-Жонсын uroproteins-ийн шээсний шинжилгээний чанар нь өвчтөнүүд биологийн шингэн цуглуулах, хандивлах талаар эмчийн зөвлөмжийг хэрхэн дагаж мөрдсөнөөс хамаарна.
Үндсэндээ лабораторийн техникч нар хэд хэдэн дүрмийг дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна.
- Долоо хоног орчим элэг, махны илүүдэл идэхээ зогсоовол үр дүн нь найдвартай байх болно. Шинжилгээний өмнөх өдөр та карбонатлаг ундаа, согтууруулах ундаа уух шаардлагагүй бөгөөд нишингэ, бөөрөлзгөнө, лууван, нэрс зэрэг шээсний өнгө өөрчлөгдөхөд нөлөөлдөг хоол хүнсийг хасах хэрэгтэй. Эмч зарим эмийг хэрэглэхийг хориглож магадгүй тул та эмчилгээний талаар үргэлж мэдээлж байх ёстой.
- Шээсийг цэвэр саванд цуглуулах шаардлагатай - энэ нь эмийн тусгай сав эсвэл таглаатай шилэн сав байж болно. Эхлээд савыг буцалж буй усаар дүүргэх хэрэгтэй.
- Уураг нь өглөөний шээсний дунд хэсэгт илэрдэг. Эхлээд та гель, саван хэрэглэхгүйгээр өөрийгөө угаах хэрэгтэй. Судалгааны хувьд 50 мл шингэн хангалттай.
- Туршилтыг цуглуулснаас хойш хоёр цагийн дотор судалгааны төвд хүргэх ёстой.
Шээснээс Бенс Жонсын uroprotein-ийг олох хамгийн түгээмэл аргуудын нэг бол цуглуулсан шээсний шүүгдсийг ацетат буфертэй 4:1 харьцаатай холих явдал юм. Үүний дараа хольцыг усан ваннд 60 градус хүртэл халааж, уураг хурдан суурьшиж, түүний концентрацийг тооцоолох боломжтой болно.
Бага молекул жинтэй уургийн концентрацийг мөн иммуноэлектрофоретик судалгаагаар тодорхойлж болно. Энэ тохиолдолд иммуноглобулины фракцуудын уургийн гинжний эсрэг тусгай ийлдэс хэрэглэдэг.
Хамгийн бага концентрацитай үед Бенс Жонсын uroprotein-ийг сульфосалицилийн хүчилтэй тунадасжуулах урвалын тусламжтайгаар тодорхойлж болно.
шүүрэл
Бие махбодид үүссэн иммуноглобины төрлөөс хамааран тэдгээрийг дараахь байдлаар хуваана.
- Хөнгөн гинжин хэлхээний эмгэг өөрчлөлт - Бенс-Жонсын uroprotein-ийн үйлдвэрлэл.
- Гломерулопати, өөрөөр хэлбэл бусад төрлийн иммуноглобулины үйлдвэрлэл.
Бөөрний эмгэг өөрчлөлтийн бусад хослолыг үгүйсгэх аргагүй юм. Хөгжиж буй нефропати нь архаг явцтай миелома, Вальденстремийн өвчин, лимфоцитын лейкеми зэрэг өвчний үр дагавар юм.
Бенс-Жонсын уургууд нь 40 кДа-аас ихгүй масстай молекулуудтай тул бөөрний шүүлтүүрээр амархан дамждаг бөгөөд үүний дараа лизосомын тусламжтайгаар амин хүчил, олигопептид болж задардаг.
Бөөрөөр дамждаг хөнгөн гинжний илүүдэл нь катаболикийн үйл ажиллагааг өдөөж, бөөрний хоолойн эдэд үхжил өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
Уургийн бие нь дахин шингэхээс сэргийлдэг бөгөөд хэрэв хөнгөн гинж нь Тамма Хорсфолл хэмээх уурагтай нийлдэг бол дистал хэсэгт бөөрний гуурсан хоолойУургийн цилиндрүүд үүсч эхэлдэг.
Олон миеломын хувьд
Олон миелома бол бие махбодид тохиолддог эмгэг өөрчлөлт бөгөөд хэвийн бүрэн бус харин хөнгөн иммуноглобулины гинж үүсдэг. Өвчинг оношлохдоо уургийн биетүүдийн тоон агууламжийг тодорхойлохын тулд шээсний шинжилгээ хийх шаардлагатай.
Цусны сийвэнгийн шинжилгээнд үндэслэн миеломагийн дэд төрлийг тодорхойлно. Бенс Жонсын уураг ба түүний тоон агууламжийг тодорхойлох нь бөөрний стромын склерозыг тайлбарладаг бөгөөд энэ нь дараахь өвчинд хүргэдэг. бөөрний дутагдал.
Миеломын үед бөөрний дутагдал нь ихэвчлэн өвчтөний үхлийн шууд шалтгаан болдог.
Олон миелома өвчний гол шинж тэмдэг:
- Тогтмол эсвэл үе үе ясны өвдөлт.
- Шээс ялгаруулах үйл явцын эмгэг.
- Бие дэх шингэнийг хадгалах.
- Хамгийн ач холбогдолгүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор бие махбодид гематом үүсдэг.
Миелома нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны эрчүүдэд оношлогддог. Тэдний анамнез илэрдэг генетикийн урьдач нөхцөл, дархлаа дарангуйлах, таргалах хандлага, цацраг идэвхт болон хорт бодист өртөх.
Бенс Жонсын уураг тодорхойлох
Шээсэнд тодорхой уураг илрүүлэхийн тулд та хэрэглэх ёстой тусгай аргуудлабораторийн оношлогоо. Дархлаажуулалтын аргыг ихэвчлэн ашигладаг.
Нэгдүгээрт, уурагуудыг электрофорез ашиглан ялгаж, дараа нь тусгай ийлдэс ашиглан иммунофиксаци хийдэг.
Уургийг иммуноглобулины эсрэгбиемүүдтэй холбох нь дархлалын цогцолбор үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд тэдгээрийн бүтцийг будсаны дараа үнэлдэг.
Хөргөлтийн дараа 100 градус хүртэл халаах эсвэл хоёрдогч хур тунадас оруулах аргыг Бенс-Жонсын uroproteins-ийг тодорхойлоход найдваргүй гэж үздэг. Заагч тууз нь иммуноглобулины хөнгөн гинжийг тодорхойлоход тохиромжгүй.
Миелома бол хүний биед цусны сийвэнгийн эсээс хорт хавдар үүсдэг дахилт өвчин юм. Ийм эсийн код өөрчлөгдөж, хэвийн ажиллахын оронд цус руу эмгэгийн парапротейнүүдийг ялгаруулдаг. Бета Жонс миелома нь 19-р зууны төгсгөлд илэрсэн бөгөөд эрдэмтэд энэ өвчний мөн чанарын талаар маргаантай хэвээр байна.
Бенс Жонсын миелома нь бусад хэлбэрийн миеломанаас ялгаатай байдаг. Энэ өвчин нь цусан дахь М ангиллын глобулин байхгүй, шээсэнд тусгай уураг агуулагддаг. Шээсэнд агуулагдах уургийн электрофорез, иммунохимийн судалгаа хийсний дараа найдвартай оношийг тогтооно. Ийм уураг нь өвчний шууд шинж тэмдэг болох гиперпротеинеми ба гипогаммаглобулинемийг маш амархан илрүүлдэг.
Нийт таамаглал нь өвчний оношлогдсон үе шат, миелома хэлбэрээс хамаарна. Хэрэв өвчин нь зөвхөн нөлөөлдөг зөөлөн даавууЭнэ нь ойролцоогоор 5-7% -д тохиолддог бөгөөд ясны чөмөг нөлөөлдөггүй тул эмчлэх боломжтой. Өвчин нь өвчтөнүүдэд тохиолддог залуумөн нэмэлт нэртэй байдаг - зөөлөн эдийн плазмоцитома. Өвчин нь нөлөөлдөг Агаарын зам, nasopharynx ба ам залгиурын салст бүрхэвч, түүнчлэн ходоод гэдэсний зам.
Миелома үүсэх шалтгаанууд
Миеломын яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Гэхдээ энэ нь бусад хорт хавдрын формацийг үүсгэдэг хүчин зүйлүүдэд нөлөөлдөг. Гол шалтгаанууд:
Шалтгаанаас болж эвдрэл гардаг дархлааны систем, үүний үр дүнд В лимфоцитын өөрчлөлт өөрчлөгддөг. Энэ нь сийвэнгийн эсийн хорт хавдар үүсгэдэг. Араг ясны тогтолцоонд нөлөөлдөг хавдрын эсүүд үүсдэг. Эмгэг судлалын эсүүд эрүүлийг сольж, гематопоэтик эмгэгүүд үүсдэг: цусны бүлэгнэл, цус багадалт. Үүний үр дүнд дархлаа буурч, уураг шээсэнд илэрч, бөөр нь гэмтдэг. Бенс Жонсын миелома нь парапротейн нь полипептидийн гинж юм.
Шинж тэмдэг
Бенс Жонсын миелома өвчний гол шинж тэмдэг:
- өвдөлт намдаах эмээр арилдаггүй ясны өвдөлт;
- аяндаа үүссэн хугарал;
- сул дорой байдал, температурын хэлбэлзэл;
- ажлын жигд бус байдал ходоод гэдэсний зам, диспепсийн шинж тэмдэг;
- арьсан доорх цус алдалт, цус алдалт;
- нүд бүрэлзэх.
Үүнээс гадна, дархлаа буурч байна: ханиад нь ихэвчлэн тохиолддог, халдвар үүсдэг. Шалгалтын явцад эмч ясны хавдар, яс, нурууны хэв гажилт, мэдрэлийн дагуух өвдөлт, бусад олон зүйлийг анзаарч болно. Мэдрэлийн шахалтаас болж толгой эргэх, чих шуугих, таталт өгөх, парези, хэл ярианы эмгэг үүсдэг.
Оношлогоо
Оношлогооны хувьд тодорхой уураг тодорхойлох шээсний шинжилгээ хангалттай. Өглөөний шээсний дундаж хэсгийг (хамгийн багадаа 50 мл) цуглуулж, дархлаажуулалтын аргыг ашиглан шалгана. Электрофорез, дараа нь бэхэлгээ хийдэг дархлааны эсүүдиммуноглобулины гинжин хэлхээний эсрэгбиемүүдтэй уургийн холболтыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Холбох процессыг будгаар үнэлдэг.
Нэмж дурдахад, Бенс Жонсын уураг тодорхойлох нь ацетат буферээр хийгддэг. Шээсэнд нэмээд 60 хэм хүртэл халаана. Онцлог шинж чанартай тунадас нь эмгэг төрүүлэгч уураг байгааг илтгэнэ.100 градус хүртэл халаах, тусгай цаас будах зэрэг уураг тодорхойлох бусад аргууд нь 100% үр дүнтэй байдаггүй тул маш ховор хэрэглэгддэг бөгөөд голчлон ялган оношлоход ашигладаг.
Эмчилгээ
Мөн Бенс-Жонсын миелома нь зөвхөн эмнэлгийн нөхцөлд хийгддэг. Оношийг баталгаажуулсны дараа туяа эмчилгээ, цитотоксик эмийг тогтооно. Циклофосфамид ба сарколизин нь химийн эмчилгээнд тодорхой нөлөө үзүүлдэг. Сарколизиныг судсаар өдөрт 300 мг-аар тогтооно. Ихэнхдээ преднизолонтой хослуулан хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь эмийн үр нөлөөг 70% -иар нэмэгдүүлдэг.
Засвар үйлчилгээ, түүнчлэн тайвшруулах эм шаардлагатай дагалдах шинж тэмдэг(бөөлжих, суулгах, ихсэх мэдрэлийн сэтгэлийн хөөрөлгэх мэт). Юмыг урагшлуулахын тулд мэдрэлийн системЦерукал, тизерцин эсвэл галоперидолыг заавал зааж өгөх ёстой. Эмчилгээний курс нь нэг сараас илүү хугацаа бөгөөд энэ бүх хугацаанд өвчтөн эмнэлгийн нөхцөлд байх ёстой. Хими эмчилгээ ба цацрагийн эмчилгээний блокуудын хооронд амбулаторийн засвар үйлчилгээ нь дээр дурдсан схемийн дагуу хийгддэг. Кортикостероидууд нь бас үр дүнтэй бөгөөд гиперкальциеми болон аутоиммун хүндрэлийн үед өндөр тунгаар хэрэглэх боломжтой.
Эмчилгээний чухал үе шат бол шээсэнд тодорхой уураг байгаа эсэхийг тогтмол хянах явдал юм. Шинжилгээг долоо хоног бүр хийдэг бөгөөд Бенс Жонсын уургийн хэмжээ байнга буурч байвал эмчилгээг үр дүнтэй гэж үздэг.
Цацрагийн эмчилгээ нь ясны олон хугарлаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой бөгөөд нийт тун нь 4000 рад хүртэл байдаг.
Плазмофорез нь бас алдартай. Энэ ажиллагааЭнэ нь өвчтөний биеэс цусыг (1 литр хүртэл) зайлуулж, цусны улаан эсийн агууламж нэмэгдсэнээр хөгшрүүлэх явдал юм. Энэ процедур нь хүнд хэлбэрийн цус багадалт, азотемийн үед онцгой ач холбогдолтой юм.
Эмчилгээний явцад халдвар авах эрсдэл өндөр байдаг тул тэдгээрийг тогтоодог бактерийн эсрэг эмүүд, бактерийн эсрэг хүчтэй нөлөө үзүүлдэг. Ийм эмийн дотроос донорын гамма глобулиныг 6-10 тунгаар булчинд тарих шаардлагатай байдаг. Бусад хүндрэлийг шинж тэмдгийн дагуу эмчилдэг бөгөөд энэ төрлийн миелома нь бараг үргэлж тохиолддог тул эмчилгээг цогцоор нь хийж, болзошгүй үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх ёстой.
Тиймээс миелома нь цусны өвчин юм хүнд өвчин, онкологийн бүлэгт хамаарах. Хэрэв та миелома байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол шаардлагатай эмчилгээг хийх гематологичтой яаралтай холбоо барих хэрэгтэй оношлогооны судалгаачадварлаг, үр дүнтэй эмчилгээний схемийг боловсруулах. Цаг тухайд нь эмчлэх нь эдгэрэх түлхүүр гэдгийг санах нь зүйтэй Өндөр чанарирээдүйн амьдрал.
Онкологийн эмгэгийг тодорхойлохын тулд тоног төхөөрөмж, лабораторийн оношлогооны аргыг ашигладаг. Голуудын нэг Эмнэл зүйн туршилтХорт хавдрын илрэл, хөгжлийг илрүүлэхийн тулд хавдрын маркерууд нь хавдрын өсөлтийн үзүүлэлт юм. Эдгээр нь биомолекулуудын цуглуулга бөгөөд хорт хавдар үүсэх тусам цус, шээсний агууламж нэмэгддэг.
Эмнэлзүйн оношлогоонд 15-20 төрлийн хавдрын маркерууд тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь тодорхой төрлийн хавдар, тэдгээрийн биеийн байршилд тохирсон байдаг. Хавдрын маркерууд бие махбодид илүү эрт гарч ирдэг хүнд шинж тэмдэгхавдрын формаци. Тэдний концентрацийг цаг тухайд нь үнэлэх нь хөгжлийн эхний үе шатанд өвчнийг оношлох боломжийг олгодог.
Шээсэн дэх Бенс Жонсын уураг нь араг ясны тогтолцооны гематопоэтик эд эсийн эсээс (плазмоцит) үүсдэг хорт хавдар болох миелома өвчний онкоиндикатор юм. IN эрүүл биеПлазмоцитууд нь иммуноглобулин үүсгэх үүрэгтэй. Нөлөөллийн дор сөрөг хүчин зүйлүүдсийвэнгийн эсийн боловсрох үйл явц алдагдаж, бүлэг үүсдэг хавдрын эсүүд, хэвийн бус уургийн парапротеины нийлэгжилт.
Чухал! Эрүүл хүний шээсэнд Бенс Жонсын хавдрын маркер байдаггүй.
Бенс Жонсын хавдрын маркерын тухай
Аливаа уураг нь өндөр молекул жинтэй байдаг органик бодиспептидийн холбоогоор нэг гинжин хэлхээнд холбогдсон альфа амин хүчлийг агуулсан уураг. Бенс Жонсын уураг нь жижиг молекул жинтэй тул системийн эргэлтэнд удаан байдаггүй, харин цусаар дамжин шээсний системийн эрхтнүүдэд шууд нэвтэрч, биеэс шээсээр ялгардаг.
Тиймээс хавдрын маркер байгаа эсэх, эс тэгвээс Бенс-Жонсын протеинурия нь ихэнх хорт хавдрын үзүүлэлтүүдийн нэгэн адил цусанд биш харин шээсээр тодорхойлогддог. Хортой үйл явцын ноцтой байдлыг уургийн агууламжаар үнэлдэг. Бага молекул жинтэй уураг нь бөөрний аппаратын гломеруляр шүүлтүүрийн нэвчилтийг нэмэгдүүлж, хоолойн хучуур эдийг гэмтээдэг. Дахин шингэх (дахин шингээх) үйл явц тасалдсан.
Альфа амин хүчлүүд нь шээсний системд байх үед түүний молекулууд давсаг, шээсний сүвний ханыг гэмтээж, бөөрний шохойн болон аарцагны эдийг гэмтээдэг. Өндөр хоруу чанар бүхий бодис нь бөөрийг хордуулж, устгаж, эрхтэний үйл ажиллагааг алдагдуулж, бөөрний дутагдлын хөгжилд аюул учруулдаг.
Бенс Жонсын уураг бөөрөнд шингэдэггүйгээс гадна бусад уурагтай харилцан үйлчлэлцэх чадвартай бөгөөд энэ нь устсан хучуур эдээс (бөөрний хоолойд цилиндр гэж нэрлэгддэг) уургийн давхарга үүсэхэд хүргэдэг. ), дахь чулуулаг (чулуу) үүсэх давсаг.
Аливаа протеинурия (шээсэнд илүүдэл уураг байгаа эсэх) нь бөөрний гломеруляр үрэвслийн шинж тэмдэг юм. Бенс Жонсын уураг илрүүлэх нь эмнэлзүйн шинж тэмдэгхортой үйл явц. Цаашид оношлогдсоны дараа тохиолдлын 75% -д энэ нь батлагдсан байна. Уг уураг нь 1847 онд хавдрын маркерыг анх тодорхойлсон Британийн эмч Хенри Бенс-Жонсын нэрээр нэрээ авсан.
Бенс Жонсын протеинурия
Бенс-Жонсын протеинуриягийн тодорхойлолт нь юуны түрүүнд олон миелома байгааг илтгэнэ. Энэ хавдар нь хорт хавдартай боловч хорт хавдар биш, учир нь эд эсээс биш, харин сийвэнгийн эсээс үүсдэг. Өвчин нь гурван хэлбэртэй байдаг:
- сарнисан, ясны чөмөгийг гэмтээх;
- ясны чөмөг болон бусад зарим эрхтэнд (ялангуяа бөөр) нөлөөлдөг сарнисан фокус;
- бүх биед нөлөөлдөг олон миелома.
Миелома нь ясны хэт эмзэг байдал, байнга хугарах, ясны өвдөлт. Өвчин нь бөөрний аппарат руу тархаж, өвчтөн хурдан миелома нефропати үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бөөрний декомпенсацид хүргэдэг.
Миеломагаас гадна шээсэнд Бенс Жонсын уураг илрэх нь дараахь эмгэгийн шинж тэмдэг байж болно.
- Фанкони хам шинж ба бөөрний амилоидоз нь уургийн солилцооны эмгэгээр тодорхойлогддог өвчин юм;
- лимфийн эд, дэлүү, элэг, тунгалгийн булчирхайн хорт хавдар (лимфоцитын лейкеми);
- гематопоэтик хавдар ба лимфийн систем(лимфосаркома);
- шинэ яс үүсэх, хамт эрт илрэлбиеийн бүх хэсэгт метастаз (стеосаркома);
- плазмын эсийн гэмтэл (плазмоцитома);
- цусны судасны эндотелийн хорт доройтол (эндотелиоз);
- системчилсэн эмгэг процессясны эдийн эрдэсжилт алдагдахтай холбоотой (остеомалаки);
- лимфоид эдийн онкологи (лимфогрануломат);
- гематопоэтик эрхтнүүдийн хорт хавдар (Waldenström macroglobulinemia).
Тус бүрийг үнэн зөв баталгаажуулахын тулд боломжит оношлогоо, Бенс Жонсын уураг илрүүлэх шээсний шинжилгээ хангалтгүй. Өвчтөнд хэрэгтэй иж бүрэн шалгалт.
Судалгаанд зориулсан заалтууд
Бенс Жонсын уургийн шээсний шинжилгээ тусгай судалгаа, энэ нь лаборатори болгонд хийгддэггүй. Өвчтөн онкологийн аль нэг эмгэгийн шинж тэмдэгтэй тохирч байгаа шинж тэмдгийн гомдолтой бол шээс хандивлахыг онкологич эсвэл урологич өгдөг.
Судалгааг бөөрний эдэд уураг-полисахаридын цогц нэгдэл (амилоид) - бөөрний аппаратын амилоидозын эсийн гаднах хуримтлал бүхий уураг-нүүрс усны солилцооны эмгэгийг оношлоход зориулагдсан болно.
Асаалттай тогтмол хугацаандЭмчилгээний динамикийг хянахын тулд яс, лимфийн тогтолцооны хорт хавдартай өвчтөнүүдээс шинжилгээ авдаг. Үүнээс гадна гэр бүлийн таагүй түүхтэй (жагсаалтад орсон биеийн тогтолцооны онкологийн өвчин) хүмүүст судалгаа хийхийг зөвлөж байна.
Шинжилгээнд бэлтгэх дүрэм
Бенс Жонсын уураг илрүүлэх шээсний шинжилгээний объектив үр дүн нь зөвхөн урьдчилсан бэлтгэлийн нөхцлийг дагаж мөрддөг. Өвчтөн эмийн сангаас шээсэнд зориулсан тусгай ариутгасан сав худалдаж авах шаардлагатай. Энэ нь тохиромжтой, хямд, найдвартай. Шээс өгөхөөс 7 хоногийн өмнө хоолны дэглэмээ өөрчлөхийг зөвлөж байна. Уургийн бүтээгдэхүүн (мах, дотоод эрхтний бүтээгдэхүүн, загас, далайн хоол, утсан мах) -ийг хасах шаардлагатай.
Хоёр өдрийн турш шээсэнд толбо үүсгэдэг хоол хүнс (манжин, спаржа, лууван, rhubarb, бөөрөлзгөнө) цэснээс хасагдана. Архи агуулсан ундаа, хийжүүлсэн ус, нимбэгний ундаа зэргийг хориглоно. Та 2-3 хоногийн дотор хэрэглэхээ болих хэрэгтэй. эм(шээсний өнгө, үнэрийг өөрчилдөг олон төрлийн амин дэмүүд орно).
Эмэгтэйчүүдийн хувьд энэ хориг нь үтрээний жирэмслэлтээс хамгаалах эм, эмийн лаа, угаах зэрэгт хамаарна. антисептик уусмалууд. Туршилтын өмнөх өдөр та спортын бэлтгэлийг тасалдуулж, хасах хэрэгтэй Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, гипотерми үүсэхээс зайлсхийх. Өглөө сэрсний дараа шээс цуглуулах шаардлагатай. Судалгааны хамгийн үнэн зөв мэдээллийг шээсний дундаж хэмжээгээр өгдөг.
Үүнийг хийхийн тулд эхлээд бие засах газар руу шээж, дараа нь бэлдсэн анхны тусламжийн саванд, дараа нь бие засах газар руу буцах хэрэгтэй. Микроскопийн хувьд 50 мл шээс хангалттай. Шээс цуглуулахын өмнө та гадаад бэлэг эрхтний эрүүл ахуйн журмыг хийх хэрэгтэй. Саван, гель хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Эмэгтэйчүүдийн хувьд шалгалт өгөх хамгийн оновчтой хугацаа бол дунд үе юм сарын тэмдгийн мөчлөг.
Шээс цуглуулахын өмнө үтрээний булчирхайн шүүрлийг саванд оруулахгүйн тулд үтрээг хөвөн эсвэл тампоноор хучих хэрэгтэй. Шээстэй савыг сайтар таглаж, хоёр цагийн дотор шинжилгээнд өгөх ёстой. Шаардлагатай бол эмч шинжилгээ хийлгэж болно өдөр тутмын нормшээс. Энэ тохиолдолд өдөрт ялгардаг бүх шээсийг гурван литрийн багтаамжтай саванд цуглуулдаг.
Чухал! Бэлтгэлийн нөхцлийг дагаж мөрдөхгүй байх нь судалгааны үр дүнг гажуудуулж болзошгүй тул буруу эмчилгээ хийх болно.
Уураг тодорхойлох лабораторийн арга
Бөөрөнд шүүж, дахин шингэсний дараа шээсэнд өдөрт 30-150 мг-аас ихгүй уураг илэрдэг бөгөөд ихэнх нь альбумин байдаг. Үүнийг микроальбуминури гэж нэрлэдэг бөгөөд ердийн шээсний шинжилгээгээр илрүүлдэггүй. Нормативаас хэтэрсэн тохиолдолд протеинурия үүсч, бөөрний эмгэгийг илтгэнэ.
Үүний зэрэгцээ зөвхөн Бенс-Жонсын уураг нь онкологийн шинж чанартай байдаг. Хоргүй парапротейнемийн үед энэ бодис нь шээсэнд илэрдэггүй. Электрофорез нь шээс дэх парапротейнүүдийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг. Шинжилгээний электрофоретик аргыг ашиглан уургийн фракцын молекулуудыг ангилал, хэмжээгээр нь ангилдаг.
Уургийн молекулууд, цахилгаан цэнэгтэй бөөмсүүд цахилгаан талбарт хөдөлдөгтэй адил шээсний дээжинд тогтмол хүчдэл өгөхөд тэд хөдөлж эхэлдэг: эерэг цэнэгтэй - катод руу, сөрөг цэнэгтэй - анод руу. Молекулуудыг салгасны дараа ийлдсийг нэмж, парапротейнүүдийг будах урвалд оруулдаг. Бенс Жонсын протеинурия нь хүчтэй өнгөөр илэрдэг.
Бенс Жонсын уураг илрүүлэх өөр нэг арга бол исэлдүүлэх, халаах замаар бодисыг тусгаарлах явдал юм. Натрийн ацетат агуулсан буфер уусмал ба Цууны хүчил(4: 1 харьцаатай), дараа нь 60 ° C хүртэл халааж, хөргөнө. Үүний үр дүнд уураг нь тунадас болгон хувиргаж, архи, эфирээр угаана. Эцсийн балансыг жинлэнэ.
Нэмэлт оношлогоо
Хэрэв Бенс-Жонсын парапротеин илэрсэн бол олон миелома өвчний өргөн хүрээг хамарсан оношийг тогтоодог бөгөөд үүнд тоног төхөөрөмж, лабораторийн шинжилгээ орно. Техник хангамжийн процедурт араг ясны рентген зураг, MRI (соронзон резонансын дүрслэл), спираль CT ( CT скан).
IN лабораторийн оношлогооҮүнд:
- Ерөнхий шинжилгээцус. Эмгэг судлалын хувьд гемоглобины бууралт, ялтас, лейкоцит, эритроцитийн тоо, түүнчлэн сийвэнгийн эсүүд байгаа эсэхийг тэмдэглэдэг.
- Цусны биохими. Төвлөрлийн түвшин нэмэгдсэн байна шээсний хүчил, мочевин ба креатинин, гиперкальциеми (кальцийн хэмжээ ихсэх).
- Коагулограмм. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийг үнэлэх зорилгоор хийгддэг.
- Ясны чөмөгний эсийн цитогенетик судалгаа (плазмоцит). Хромосомын эмгэгийг тодорхойлоход шаардлагатай.
Шээсэнд парапротеин байгаа нь шинжилгээний эерэг үр дүн, байхгүй бол сөрөг үр дүн гэсэн үг.
Тус тусад нь ясны чөмөгний эсийн цуглуулга (биопси) нь миелограммыг эмхэтгэхийн тулд чанарын болон тоон агууламжийг үнэлдэг. Ихэнх тохиолдолд миелома нь жаран нас хүрсэн эрчүүдэд оношлогддог. Нас баралтын шалтгаан нь зөвхөн онкологийн процессын хөгжил төдийгүй бөөрний дэвшилтэт дутагдал юм.
Өвчин нь тодорхой үе хүртэл шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд энэ нь цаг тухайд нь (хожуу) оношлох гол шалтгаан болдог. Бенс Жонсын уургийн агууламжийн шээсний шинжилгээ нь онкопатологийг тодорхойлох боломжийг олгодог эрт үе шатболомжийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг хөгжил үр дүнтэй эмчилгээ.
Шинжилгээний хариу эерэг гарсан тохиолдолд хэрэглэнэ цацрагийн эмчилгээболон хими эмчилгээ (хорт хавдартай эсийг арилгах). Тусгай эмчилгээний хувьд өвчтөнд хавдрын өсөлтийг саатуулдаг моноклональ эсрэгбие дээр үндэслэсэн лабораторид боловсруулсан эмийг зааж өгдөг.
Үр дүн
Бенс Жонсын уураг нь ясны чөмөгний хорт хавдрын гол лабораторийн үзүүлэлт юм. Эрүүл хүний хувьд энэ бодис шээсэнд байдаггүй. Хэрэв таны эмч Бенс Жонсын уураг байгаа эсэхийг шалгахын тулд шээсний шинжилгээ хийлгэхийг захиалсан бол үүнд хангалттай шалтгаан бий. Шээсийг шинжилгээнд бэлтгэх журмын дагуу цуглуулах ёстой. Энэ нь судалгааны үр дүнгийн хамгийн бодитой байдлыг хангах болно.
Уг уурагыг нээсэн Бенс Жонсын нэрээр нэрлэсэн бөгөөд 1847 онд анхны хавдрын маркер гэж тодорхойлжээ. Одоогийн байдлаар найдвартай оношлох аргыг илүүд үздэг хорт хавдардархлааны тогтолцооны эсүүд. Уургийн бүтцийг 22-24 кДа молекул жинтэй мономероор төлөөлдөг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь иммуноглобулины хөнгөн гинжээс бүрддэг. Шээсийг 60 хэм хүртэл халаахад уураг нь цагаан тунадас хэлбэрээр харагдах бөгөөд температур нэмэгдэх тусам уусдаг.
Тухайн тохиолдол бүрт ижил төрлийн плазмын эсээс үүсдэг өөр өөр хөнгөн гинжин хэлхээ олддог. Энэ тохиолдолд өвчтөн бүрт олон төрлийн хөнгөн уургийн гинж эсвэл нэг төрлийг илрүүлж болно. Өөр онцлог шинж чанаролон миелома - бүрэн байхгүйэсвэл амин хүчлийн маш бага агууламжтай (метионин, гистидин). Уургийн талст үүсэх замаар шээсний суваг дахь уургийн молекулуудын хяналтгүй талстжилтын тохиолдол мэдэгдэж байна.
Шинжилгээ нь хорт хавдрыг эрт үе шатанд оношлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь эмчилгээний тактикийг цаг тухайд нь боловсруулж, хүндрэлийн эрсдлийг бууруулах боломжийг олгодог. Үр дүнгийн зөв тайлбарыг онкологич гүйцэтгэдэг.
Судалгаанд зориулсан заалтууд
Өвчтөнд шээсэн дэх Бенс Жонсын уургийн шинжилгээ хийлгэх зөвлөмжийг өгдөг.
- хамгаалалтын эсрэгбиемүүдийг нэгтгэдэг сийвэнгийн эсийн биед хорт хавдар үүсэх сэжиг байгаа бол;
- бөөрний амилоидозыг оношлох үе шатанд - уураг-нүүрс усны хэвийн солилцоог зөрчиж, үүний үр дүнд амилоидууд эсэд хуримтлагддаг. Байхгүй цаг тухайд нь оношлохТэгээд зөв тактикэмчилгээ хийхэд хүргэдэг хүнд хэлбэрбөөрний дутагдал;
- төрөл төрөгсөд нь энэ өвчнөөр аль хэдийн оношлогдсон олон миеломын генетикийн урьдал өвчтэй хүмүүс;
- Рандалл өвчний эмчилгээний үр нөлөөг хянах (эс дэх хөнгөн гинжийг хуримтлуулах).
Шээсний шинжилгээнд бэлтгэх арга
Бенс Жонсын уургийн шээсийг өвчтөний урьдчилсан бэлтгэлийн дараа өгдөг. Хамгийн найдвартай үр дүнд хүрэхийн тулд биоматериал цуглуулахаас 24 цагийн өмнө согтууруулах ундаа хэрэглэхгүй байх шаардлагатай. Үүнээс гадна, эмчтэйгээ заавал зөвлөлдсөний дараа шинжилгээнээс 2 хоногийн өмнө шээс хөөх эм хэрэглэхээ зогсоохыг зөвлөж байна.
Оношлогооны хувьд өдөр тутмын шээс (гэдэсний хөдөлгөөний үед шээсийг оруулаад) эсвэл өглөөний дундаж хэсгийг цуглуулахыг зөвшөөрдөг. Биоматериалын төрлийг эмчлэгч эмч сонгоно. Шээсийг ариутгасан хуванцар саванд цуглуулах ёстой бөгөөд үүнийг эхлээд лабораторид авч болно. Энэ тохиолдолд бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн бие засах газрыг урьдчилан хийдэггүй. Цуглуулсан биоматериалыг +2-аас + 8 хэмийн температурт хадгална. Хамгийн ойрын лабораторийн хэлтэст аль болох хурдан хүргэхийг зөвлөж байна.
Бенс Жонсын уураг тодорхойлох
Энэ арга нь пептидийн молекулыг илрүүлэх хангалттай мэдрэмжтэй байдаггүй тул ийлдэс уургийн электрофорезийн оношлогоо нь хангалтгүй юм.
Бенс Жонсын уургийн тоон агууламжийн шээсний шинжилгээ нь оношлогоо, прогнозын ач холбогдолтой юм. Энэ нь бөөрөнд их хэмжээний уураг орох нь хөгжлийг өдөөдөгтэй холбоотой юм. эмгэгийн нөхцөл: бөөрний гуурсан хоолойн хомсдол, хүнд хэлбэрийн бөөрний дутагдал, онкопатологи үүсэх. Эдгээр шинж тэмдгүүд үүсэх эрсдэл нь экзоген гаралтай хүчин зүйлүүд, жишээлбэл, түвшин нэмэгдсэнцусан дахь кальци, рентген тодосгогч техник, зарим эмийг ашиглан оношлогооны хэрэглээ.
Оношилгооны хамгийн тохиромжтой арга бол шээсний электрофорез, дараа нь уургийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дархлаажуулалт юм. Түүнчлэн, аргын мэдрэмж нь маш өндөр тул өвчний эхэн үед ч гэсэн найдвартай үр дүнд хүрэх боломжийг олгодог. эмгэг өөрчлөлтүүдбөөрний үйл ажиллагаанд. Бенс Жонсын уургийн хэмжээг тодорхойлох нь сонгосон эмчилгээний тактикийн үр нөлөө эсвэл түүнийг засах хэрэгцээг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Эерэг үр дүн шаардлагатай нэмэлт судалгаауургийн төрлийг тодорхойлоход чиглэгддэг. Энэ баримтыг каппа гинжтэй харьцуулахад ламбда төрлийн уургийн хор хөнөөлийн нөлөө илүү тогтоогдсон гэсэн үүднээс тайлбарлав.
Норм ба эмгэг
Ер нь хүн бүр бүрэн молекулуудын хамт бага хэмжээний чөлөөт иммуноглобулины гинжийг үүсгэдэг. Гинж нь төвийг сахисан цэнэгтэй бөгөөд маш бага молекул жинтэй байдаг. Энэ нь тэдгээрийг бөөрөнхий мембранаар дамжуулан анхдагч шээсэнд шүүж, дараа нь бөөрний проксимал хоолойд дахин шингэж, бодисын солилцоог хийх боломжийг олгодог.
Альбуминури - шээсний хамт уураг ялгарах нь миелома, моноклональ гаммопати, түүнчлэн лимфоцитын шинж чанартай ясны чөмөгний хавдарт ажиглагддаг.
Эрсдэлийг үгүйсгэх аргагүй хуурамч эерэг үр дүндэвсгэр дээр аутоиммун өвчин(системийн чонон хөрвөс эсвэл ревматоид артрит).
Олон миелома (Рустицки-Кахлер өвчин) нь формацаар тодорхойлогддог онкологийн өвчин юм хорт хавдарплазмын эсүүдэд. Эмгэг судлалын байрлал нь ясны чөмөг юм. Өвчний нас ба өвчлөлийн хоорондын хамаарлыг тогтоосон бөгөөд 40-өөс дээш насны хүмүүс илүү өртдөг.
Статистикийн мэдээгээр Бенс Жонсын протеинурия нь олон миелома гэж оношлогдсон хүмүүсийн 70% -д тохиолддог. Үүний зэрэгцээ иммуноглобулины бүхэл молекулуудын (Ig A ба Ig G) нийлэгжилтийн зэрэгцээ хөнгөн гинж идэвхтэй үүсдэг. янз бүрийн сонголтууд. Өвчний нийт тохиолдлын 20% -д нь зөвхөн хөнгөн гинж үүсдэг.
Хэвийн үйл ажиллагаатай иммуноглобулины түвшин буурах нь хүний байгалийн хамгаалалт суларч, хавсарсан халдварт өвчин үүсэхэд хүргэдэг.
Эмчилгээ нь орно Нарийн төвөгтэй арга, хими эмчилгээний аргууд, өвчтөний биед цацраг туяа өртөх, түүнчлэн мэс заслын оролцооамин чухал эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа хязгаарлагдмал үед.
Хавдрын анхны маркеруудын нэг нь үүсгэгдсэн болохыг харуулж байна онкологийн эмгэгВ Хүний бие, - Шээсэн дэх Бенс Жонсын уураг. Шинжилгээ нь өсөн нэмэгдэж буйг тодорхойлоход чиглэгддэг хорт хавдар, тухайлбал миелома - хорт хавдар, ясны чөмөгний сийвэнгийн эсүүдээс ургадаг. Миелома гэж оношлогдсон ихэнх хүмүүсийн шээсэнд Бенс Жонсын уураг илэрсэн байна. Энэ баримт нь хавдрын маркер нь энэ төрлийн хорт хавдрын сэжигтэй шинж тэмдэг болохыг харуулж байна.
Шээсэнд Бенс Жонсын уураг байгаа нь зарим өвчнийг илтгэнэ.
Бенс Жонсын уураг нь зарим өвчний улмаас шээсэнд илэрдэг уураг юм. Анагаах ухаанд энэ процессыг протеинурия гэж нэрлэдэг.
Хэзээ уураг нь тодорхой харагдаж байна лабораторийн судалгаашээсийг 60 хэм хүртэл халаах үед. Үүнтэй хамт температурын нөхцөлэнэ нь тогтох хандлагатай байдаг. Хэрэв шингэнийг буцалгавал бодис уусч, дараа нь шээс хөргөхөд дахин тогтоно. Уургийн энэ чадвар нь Бенс Жонсын протеинурияг бусад төрлийн протеинурияас ялгадаг. Энэ бодисын үндэс нь иммуноглобулины хөнгөн чөлөөт гинжээс бүрдсэн полимеруудаас бүрддэг.
Бенс Жонсын амин хүчил нь өвчний үед ялгардаг бөгөөд лабораторид шээсийг халаах үед ажиглагддаг. Үүнийг анх Английн эрдэмтэн, химич, анагаах ухааны доктор Генри Бенс-Жонс олон миелома өвчтэй өвчтөний шээсийг химийн аргаар судлах явцад олж илрүүлжээ. Шээсний исэлдэлт, дараа нь шүүж, халаах нь Бенс-Жонсын биеийг илрүүлэхэд тусалдаг. Дараа нь үүссэн тунадасыг үндсэн шингэнээс салгаж, ус, спирт, эфирээр угааж, эцэст нь жинлэнэ. Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь эерэг үр дүнХавдрын маркер нь олон миеломыг баталгаажуулдаг боловч шээсэнд ийм уураг байгаа нь бусад өвчнийг илтгэж болно.
- лимфосаркома;
- лейкеми;
- остеомалаки (ясны эмгэгийн зөөлөн байдал).
Судалгааны заалтууд
Ихэнхдээ урологич, онкологич, гематологич танд ийм төрлийн шинжилгээ хийлгэхийг заадаг. Өвчтөн миелома, плазмоцитома (цусны сийвэнгийн эсийг устгадаг өвчин) гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд тогтооно. ясны эд), анхдагч амелоидоз (уургийн солилцооны амелоид эмгэг), остеосаркома (хурдан өсөн нэмэгдэж буй ясны хорт хавдар), архаг лимфоцитын лейкеми (ясны чөмөг, элэг, дэлүү, хавдар. Лимфийн зангилаа), лимфийн лейкеми (цусны хорт хавдар), эндотелиоз (судасны гэмтэл), лимфогрануломатоз (лимфоид эдийн үрэвсэл).
Шинжилгээ нь нарийн урьдчилсан бэлтгэл шаарддаг. Зөвхөн бүх бэлтгэл ажлыг зөв хийж дууссаны дараа та зөв үр дүнд найдаж болно. Туршилтаас долоо хоногийн өмнө бэлтгэлээ хийж эхлэх хэрэгтэй. Энэ хугацаанд махан хоол, элэгийг хоолны дэглэмээс хасдаг. Туршилтын өмнөх өдөр өтгөний толбо үүсгэдэг бүх хоолыг (лууван, бөөрөлзгөнө, нишингэ) цэснээс хасах хэрэгтэй. Карбонатлаг болон согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзахыг зөвлөж байна.
Тодорхой хоолны дэглэм барьж, долоо хоногийн өмнө Бенс Жонсын уургийн шинжилгээнд бэлдээрэй. Та тусгай ариутгасан саванд шээс цуглуулах хэрэгтэй (ямар ч эмийн санд зарагддаг). Хэрэв сав худалдаж авах боломжгүй бол та жижиг шилэн сав авч болно (жишээлбэл, хүүхдийн жимсний нухаш эсвэл гичээс). Савыг сайтар угааж, зайлж, урьдчилан хатаана. IN энэ тохиолдолдШээсний дунд хэсэг нь үнэ цэнэтэй байдаг. Өглөө эрт дээжийг дараах байдлаар цуглуулдаг: шээсний эхлэлийг бие засах газар, дунд хэсгийг - бэлтгэсэн аяганд, эцсийн хэсгийг (шээсний үлдэгдэл) - дахин жорлонд хийнэ.
Бенс Жонсын хавдрын маркерийг шалгахын тулд дор хаяж 50 мл цуглуулсан шингэн хэрэгтэй болно.
Ариун цэврийн өрөөнд орохын өмнө перинумыг савангүй усаар сайтар угааж, цэвэр алчуураар арчиж арчина. Эмэгтэйчүүд сарын тэмдгийн урсгал нь шээсний хамт сав руу орохгүй гэдэгт итгэлтэй байх үед мөчлөгийн дундуур Бенс-Жонсын уургийн биед шээсний шинжилгээ өгөх нь илүү дээр юм, учир нь энэ нь шинжилгээний чанарт нөлөөлнө. Цуглуулсан шээс нь шинжилгээ хийснээс хойш 2 цагийн дараа лабораторид хүрэх ёстой.
