Diagnostyka różnicowa i leczenie rozsianych (rozsianych śródmiąższowo). Rozsiane choroby płuc Rozlane miąższowe choroby płuc

(ROZROZONE CHOROBY PARENCYMATYCZNE PŁUC)

Choroby płuc wywołane czynnikami zewnętrznymi

mi 83.5 Mikrokamica pęcherzykowa

J 98.2 Rozedma śródmiąższowa

Q 33.0 Torbiele oskrzelowe – policystyczna choroba płuc

D 86.0 Sarkoidoza

Główna choroba.

M 31.3 Ziarniniak Wegenera: złośliwy ziarniniak nosa, martwicze zapalenie naczyń małych i średnich naczyń płuc i nerek

Komplikacje.
Główna choroba.

D 76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa

(histiocytoza X, ziarniniak eozynofilowy) z dominującym uszkodzeniem płuc:

rozlana ogniskowa ziarniniakowatość śródmiąższowa, liczne torbiele i obszary pęcherzowej rozedmy płuc w górnych i środkowych płatach płuc.
Główna choroba.

D 48.1 Limfangioleiomiomatoza płuc: liczne ogniska proliferacji mięśni gładkich, małe płuca torbielowate (plaster miodu).

Komplikacje. Obustronny chylothorax (600 ml każdy).

Główna choroba.

Komplikacje.
Główna choroba.

Pytanie 33.0. Obustronna subtotalna wielotorbielowatość płuc lub torbiele oskrzeli w segmentach 1-3 prawego i 4-8 lewego płuca.

Komplikacje. Ogniskowe zlewające się odoskrzelowe zapalenie płuc w 6-10 segmentach lewego płuca.

Główna choroba.

Pytanie 33.0. Sekwestracja wewnątrzpłatowa w 7-10 segmentach lewego płuca (u osób powyżej 20. roku życia zajęte jest 60% lewego płuca).

Komplikacje. Ogniskowe zlewające się odoskrzelowe zapalenie płuc w 6. segmencie lewego płuca.

Główna choroba.

Pytanie 33.0. Wrodzona malformacja gruczolakowata (określ jeden z 4 typów) prawego płuca.

Komplikacje. Wtórne tętnicze nadciśnienie płucne z sercem płucnym.

WNIOSEK

Diagnoza patologiczna w pulmonologii nie jest listą form nozologicznych, zespołów i objawów zidentyfikowanych u pacjenta, musi mieć logiczny charakter patogenetyczny. Diagnoza powinna uwzględniać chorobę podstawową, jej powikłania i choroby współistniejące. Konstruując diagnozę patologiczną i identyfikując formy nozologiczne, należy kierować się międzynarodową nomenklaturą chorób (Lista chorób dolnych dróg oddechowych, 1979). Formy nozologiczne w diagnostyce należy kodować zgodnie z ICD-10.

Standaryzacja zasad i reguł konstruowania diagnoz usprawni formułowanie diagnozy patologicznej, ocenę leczenia i rejestrację statystyczną, zwłaszcza takie nozologie jak zapalenie płuc, POChP, astma oskrzelowa, śródmiąższowe (rozlane miąższowe) choroby płuc.
LITERATURA

1. Avtandilov G.G. Przygotowanie diagnozy patologicznej. M., 1984.-25 s.

2. Avtandilov G.G. Zagadnienia patogenezy i diagnostyki różnicowej patoanatomicznej chorób w aspekcie morfometrii. M.: Medycyna., 1984.-288p.

3. Avtandilov G.G. Podstawy praktyki patologicznej. M., 1994.-512 s.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Podstawowe wymagania dotyczące sporządzenia diagnozy patologicznej i wystawienia aktu zgonu. M., 1987.-25 s.

5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Son I.M. Główne rezultaty rozwoju specjalistycznej opieki medycznej dla pacjentów pulmonologicznych w Federacji Rosyjskiej w latach 2004-2010/Pulmonologia.2012. Nr 3. od 5-16.

6. Kurs sekcji biopsji. - Instrukcje edukacyjno-metodologiczne dotyczące praktycznej i samodzielnej pracy studentów Wydziału Lekarskiego / Pod redakcją profesora O.D. Miszniewa/. M., 1995.-70 s.

7. Davydovsky I.V. Anatomia patologiczna i patogeneza chorób człowieka. M., 1956. - t. 1, 2.

8. Rozsiane procesy w płucach (pod redakcją N.V. Putova) - ZSRR - NRD - M .: Medycyna, 1984 - 224 s.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Formułowanie i porównywanie ostatecznych diagnoz klinicznych i patologicznych. Informator. wydanie 2. Przerobione i dodatkowe MIA., 2011. 506 s.

10. Międzynarodowa statystyczna klasyfikacja chorób i związanych z nimi problemów zdrowotnych - Dziesiąta rewizja w 3 tomach, WHO, Genewa - Medicine Publishing House, 1995.

11. Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia. Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Centralny Instytut Badawczy Organizacji i Informatyzacji Opieki Zdrowotnej” Rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia. Wskaźnik zachorowalności wśród dorosłej populacji Rosji w 2013 roku: Materiały statystyczne. M.; 2014; Część III.

12. Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia. Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Centralny Instytut Badawczy Organizacji i Informatyzacji Opieki Zdrowotnej” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Wskaźniki medyczne i demograficzne Federacji Rosyjskiej. 20123: Materiały statystyczne. M.; 2014.

13-11. Sarkisow D.S. Wybrane wykłady z przebiegu patologii ogólnej. Niektóre zagadnienia współczesnego nauczania o chorobie. -Wydanie 3. Moskwa: NIO „Kwartet”, 1993. -P.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Zasady diagnozy patologicznej - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Współczesne infekcje: anatomia patologiczna i zagadnienia patogenezy - St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 s.

16-14. Tsinzerling V.A. Zapalenie płuc i inne infekcje dróg oddechowych u dorosłych. w kN. Biologia komórkowa płuc w stanach normalnych i patologicznych. Ręka. Dla lekarzy. (red. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medycyna. 2000.-str. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Encyklopedia chorób rzadkich. wyd. Grupa GEOTAR-Media, 2014.- 672 s.

16. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych, 1988, t. 1, s. 148.

18-17. GINA Aktualizacja 2015, www.ginastma.org; Złoto 2014 www.goldcopd.org.

Rozlana miąższowa choroba płuc u 24-letniego pacjenta

K.S. Wojtkowska, M.V. Samsonova, A.L. Czerniajew

Pacjent F., lat 24, przebywał w szpitalu od 17 stycznia 2012 r. Po otrzymaniu skargi na duszność podczas umiarkowanego wysiłku fizycznego, w ciągu dnia napady suchego kaszlu. W lutym 2008 roku, po hipotermii, w badaniu RTG stwierdzono rozsiany wyrostek w płucach. Po konsultacji z fizjatrą wykluczono gruźlicę płuc. Po 3 miesiącach pacjentka zaczęła skarżyć się na wielomocz i polidypsję. Rozpoznano moczówkę prostą i zalecono terapię zastępczą. W obserwacji dynamicznej utrzymywały się rozsiane zmiany guzkowo-siatkowe w płucach oraz powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Obraz kliniczny choroby uznano za przejaw sarkoidozy w II stopniu zaawansowania z uszkodzeniem płuc, węzłów chłonnych śródpiersia i prawdopodobnie przysadki mózgowej.

Historia palenia: palacz z 10 paczkolatami palenia. Historia zawodowa nie jest uciążliwa.

Obiektywne badania. Na wstępie stan ogólny zadowalający. Budowa ciała jest normosteniczna. Skóra a widoczne błony śluzowe są czyste, mają fizjologiczny kolor. Nad płucami występuje oddychanie pęcherzykowe, bez świszczącego oddechu. Puls jest rytmiczny, dobrze wypełniony, z częstotliwością 76 uderzeń/min. Ciśnienie krwi 120/80 mm Hg. Sztuka. Brzuch symetryczny, miękki w dotyku, bezbolesny we wszystkich częściach. Dolna granica wątroby przebiega wzdłuż łuku żebrowego, śledziona nie jest wyczuwalna. Objaw effleurage jest negatywny po obu stronach. Funkcje fizjologiczne są w normie.

Analiza kliniczna krew: leukocyty 4,8 x 109/l, erytrocyty 5,3 x 1012/l, hemoglobina 135,0 g/l, płytki krwi 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Parametry biochemiczne krwi w normie. Analiza ogólna mocz bez żadnych cech. Reakcja Wassermana była ujemna, nie wykryto przeciwciał przeciwko HIV. Nie ma markerów zapalenia wątroby typu B i C.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya – rezydentka Instytutu Badawczego Morfologii Człowieka Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie.

Maria Wiktorowna Samsonowa – dr. Miód. nauka, głowa Laboratorium Anatomii Patologicznej i Immunologii, Instytut Badawczy Pulmonologii, FMBA Rosji, ołów. naukowy współpracownicy Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie.

Andriej Lwowicz Czerniajew – profesor, kierownik. Zakład Patologii, Instytut Badawczy Pulmonologii, Federalna Agencja Medyczno-Biologiczna Rosji, prowadzący. naukowy współpracownicy Instytut Badawczy Morfologii Człowieka Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.

EKG pokazuje rytm zatokowy, tętno 70 na minutę, normalna pozycja oś elektryczna serca. Według spirografii występuje umiarkowane upośledzenie funkcji płuc typu restrykcyjnego.

Z wielorzędową tomografią komputerową o wysokiej rozdzielczości (MSCT) narządów klatka piersiowa w miąższu obu płuc stwierdzono pojedyncze cienkościenne jamy powietrzne w płatach górnych i środkowych obu płuc oraz liczne drobne guzki siatkowate w miejscach związanych z małymi oskrzelami (ryc. 1). Wykonano diagnostyczną wideotorakoskopię: minitorakotomię boczną prawą w V przestrzeni międzyżebrowej o długości 6 cm.W trakcie oględzin jamy opłucnej stwierdzono brak zrostów, wysięku, węzły chłonne powiększone do ok. W górnym śródpiersiu stwierdzono głębokość do 1,5 cm, w badaniu palpacyjnym tkanka płuc była zwarta i sztywna. Wykonano wycięcie węzła chłonnego śródpiersia oraz resekcję atypową dolnego i górnego płata płuc. Rana jest zszywana warstwowo. Zastosowano aseptyczny opatrunek.

Badanie patohistologiczne. Makroskopowy opis materiału:

1) dwa brzeżne fragmenty płuc o wymiarach do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, na przekroju tkanka płucna jest przewiewna, bez wiarygodnie wykrywalnych ognisk zagęszczenia;

Ryż. 1. MSCT narządów klatki piersiowej. Liczne okrągłe, cienkościenne jamy i pojedyncze guzki o średnicy 5-7 mm w górnych płatach płuc.

50 AtmvsferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 http://atm-press.ru

2) dwa małe fragmenty szarej tkanki (węzły chłonne) o wymiarach 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopowy opis leku:

1) w obu fragmentach płuc obraz obfitości żylnej. Część pęcherzyków ulega zniszczeniu, w świetle widoczne są makrofagi i hemosyderofagi. W pojedynczych przegrodach międzypęcherzykowych poszczególnych gronków stwierdza się kilka nacieków limfatycznych. Przekrój miąższu jednego z fragmentów płuca w stanie dystelektazy. Przegrody międzypęcherzykowe w tej okolicy ulegają pogrubieniu na skutek obrzęku, stwardnienia ogniskowego i nacieku elementami limfohistiocytarnymi. W świetle pęcherzyków płucnych wykrywa się złuszczone pęcherzyki płucne, hemosyderofagi i słabo eozynofilowy wysięk. W niektórych pęcherzykach występują polimorficzne pęcherzyki płucne z dużymi hiperchromicznymi jądrami i pojedynczymi gigantycznymi komórkami wielojądrowymi, charakterystycznymi dla infekcje wirusowe. Oskrzeliki ulegają skurczowi, a w świetle niektórych z nich obserwuje się nacieki zapalne z przewagą limfocytów. Obserwuje się łagodne stwardnienie okołooskrzelowe i słaby rozproszony naciek limfoidalny wokół oskrzelików. W opłucnej obu fragmentów występują obszary pogrubione w wyniku wzrostu tkanki ziarninowej na powierzchni, stwardnienia i proliferacji mezoteliocytów;

2) węzły chłonne z objawami histiocytozy zatok.

Wnioski: obraz morfologiczny (limfocytowe zapalenie oskrzelików i ogniskowe zmiany pęcherzykowe) najbardziej odpowiada wirusowej (najprawdopodobniej syncytialnej infekcji oddechowej) płuc.

Ze względu na niepewność rozpoznania i rozbieżność pomiędzy obrazem klinicznym choroby a wynikami raportu patohistologicznego, pacjentkę skierowano na konsultację do Instytutu Badań Pulmonologicznych Federalnej Agencji Medyczno-Biologicznej Rosji.

Powtarzane badanie histologiczne tkanki płuc: przegrody międzypęcherzykowe są cienkie, pęcherzyki są miejscami rozszerzone, w światłach pęcherzyków znajduje się niewielka liczba makrofagów, niektóre z brązową cytoplazmą. W ścianach niektórych oskrzelików końcowych i wokół nich znajdują się nacieki składające się z limfocytów, histiocytów, brązowych (pigmentowanych) makrofagów w postaci małych ognisk i ziarniniakowatych nagromadzeń o nieregularnym kształcie; ten sam naciek częściowo rozciąga się na sąsiednie przegrody międzypęcherzykowe ( Ryc. 2, 3). W badaniu immunohistochemicznym w naciekach stwierdzono obecność histiocytów CD1a-dodatnich (ryc. 4).

Na podstawie danych klinicznych i radiologicznych oraz wyników badań patohitologicznych postawiono rozpoznanie: histiocytoza z komórek Langerhansa płuc, węzłów chłonnych śródpiersia i przysadki mózgowej.

Ryż. 2. Biopsja płuc. Wzdłuż obwodu oskrzelika końcowego gromadzą się limfocyty z domieszką eozynofilów (1), makrofagów barwnikowych (2) i histiocytów. Barwienie hematoksyliną i eozyną. x100.

Ryż. 3. Biopsja płuc. Wzdłuż obwodu oskrzelika końcowego znajduje się naciek reprezentowany przez limfocyty, makrofagi barwnikowe, histiocyty (zaznaczone strzałkami), pojedyncze komórki dendrytyczne i eozynofile. Barwienie hematoksyliną i eozyną. x400.

Ryż. 4. Biopsja płuc. Duże skupiska komórek dendrytycznych barwiących się pozytywnie na obecność przeciwciał anty-CD1a. Badanie immunohistochemiczne. x100.

Atm^sferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 51

http://atm-press.ru

Dyskusja

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) to heterogenna grupa chorób charakteryzująca się gromadzeniem się komórek Langerhansa w różnych narządach i tkankach z powstawaniem ziarniniaków z naciekiem eozynofilowym.

Według klasyfikacji Towarzystwa Histiocytarnego (1997) choroby histiocytarne dzieli się na trzy grupy. Histiocytoza z komórek Langerhansa należy do pierwszej grupy chorób histiocytarnych. Drugą grupę tworzy histiocytoza fagocytów jednojądrzastych (komórka Nelana-Gergana) - choroba Erdheima-Chestera, choroba Rosai-Dorfmana. Trzecia grupa obejmuje złośliwe choroby histiocytarne.

Z kolei LCH klasyfikuje się ze względu na rozległość zmiany i objawy kliniczne. Uszkodzenie jednego narządu – kości, mózgu lub płuc – obserwuje się zwykle u osób dorosłych młody. Uszkodzenie wieloukładowe o ostrym początku (choroba Letterera-Siwe’a) występuje głównie u dzieci i wiąże się ze stosunkowo niekorzystnym rokowaniem. Zespół Hen-da-Schüller-Christiana obserwuje się u dzieci i młodzieży i charakteryzuje się również uszkodzeniem wielu narządów, ale ma korzystniejsze rokowanie. Zatem LCH płuc może rozwijać się jako niezależna choroba lub jako objaw zmiany wielonarządowej. U dorosłych występuje przeważnie izolowany LCH płuc, ale w 15% przypadków występuje zajęcie wieloukładowe.

Istiocytoza komórek Langerhansa jest chorobą rzadką. Jej prawdziwa częstość występowania nie została jeszcze ustalona. Według Kanadyjskiego Stowarzyszenia Histiocytozy u dorosłych LCH płuc występuje z częstością 1 na 560 000 osób i częściej jest wykrywana w wieku 20-40 lat, głównie u palaczy (ponad 90%). Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Etiologia LCH jest nieznana.

W przypadku LCH płuc pacjenci skarżą się na nieproduktywny kaszel i duszność. Czasami choroba przebiega bezobjawowo i można ją wykryć jedynie na podstawie prześwietlenia klatki piersiowej. Powikłania LCH obejmują nawracające samoistna odma opłucnowa i płucne nadciśnienie tętnicze(PAH), która z reguły ma cięższy przebieg w porównaniu z PAH w innych rozsianych śródmiąższowych chorobach płuc, co wiąże się z bezpośrednim zaangażowaniem tętniczek i żyłek w proces patologiczny.

U 70% pacjentów z LCH płuc, testy czynnościowe oddychanie zewnętrzne wykryto spadek dyfuzji

pojemność płuc. Oprócz zmian restrykcyjnych mogą wystąpić zaburzenia czynności płuc o charakterze obturacyjnym lub mieszanym, przy czym objętość płuc zwykle zostaje zachowana lub nawet zwiększona.

W radiogramach klatki piersiowej i MSCT najczęściej stwierdza się obustronne symetryczne guzki o średnicy do 1 cm, głównie w górnej i środkowej części płuc. W miarę postępu choroby pojawiają się zmiany siatkowe i torbielowate oraz zmniejszenie się liczby guzków.

„Złotym standardem” w diagnostyce patologicznej i anatomicznej LCH jest otwarta biopsja płuca.

Patognomonicznym mikroskopowym objawem LCH jest wykrycie ziarniniaków dłoniastych zawierających komórki Langerhansa, limfocyty, eozynofile, fibroblasty i komórki plazmatyczne. Kluczowymi cechami morfologicznymi, które pomagają odróżnić komórki Langerhansa od innych komórek, są ich duży rozmiar (15–25 µm), eozynofilowa cytoplazma o słabo określonych granicach, zwinięta błona jądrowa, charakterystyczne jądro w kształcie fasoli i brak jąderek. Transmisyjna mikroskopia elektronowa ujawnia wtręty cytoplazmatyczne w kształcie rakiety – granulki Birbecka – patognomoniczny objaw komórek Langerhansa.

Dodatnie barwienie w badaniu immunologicznym przeciwciałami przeciwko CD1a i S100 pozwala na wykrycie komórek Langerhansa naciekających ściany i nabłonek oskrzelików we wczesnych stadiach choroby. Ponadto, mikroskopowo we wczesnych stadiach LCH, obserwuje się obraz niszczącego zapalenia oskrzelików z tworzeniem ziarniniaków oskrzelowo-centrycznych i okołooskrzelowych z nagromadzeniem pigmentowanych makrofagów pęcherzykowych.

Osobliwością tej obserwacji jest połączenie LCH płuc z uszkodzeniem śródpiersia węzłów chłonnych i moczówki prostej. Prawdopodobnie uszkodzenie przysadki mózgowej ma również charakter histiocytarny. W wielu przypadkach u dorosłych opisano uszkodzenie kilku narządów w LCH, co prowadzi do gorszego rokowania choroby.

Bibliografia

1. Favara B.E. i in. //Med. Pediatra Onkol. 1997. V. 29. S. 157.

2. Vassallo R. i in. // N. ang. J. Med. 2002. V. 346. S. 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Patol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. i in. //Jestem. J. Oddech. Krytyczny. Opieka med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. i in. //Móc. Oddychanie. J. 2010. V. 17. s. 55.

6. Kambouchner M. i in. //Jestem. J. Oddech. Krytyczny. Opieka med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 http://atm-press.ru

Wśród nich najważniejszy jest zwłókniające (włókniste) zapalenie pęcherzyków płucnych- heterogenna grupa chorób płuc, charakteryzująca się pierwotnym procesem zapalnym w międzypęcherzykowej śródmiąższu płuc - zapalenie płuc- wraz z rozwojem obustronnego rozlanego zwłóknienia płuc.

Klasyfikacja. Wyróżnia się trzy formy nozologiczne włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych:

1) idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych, którego ostre formy nazywane są chorobą Hammana-Richa;

2) egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;

3) toksyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych.

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, które jest objawem innych chorób, przede wszystkim układowych chorób tkanki łącznej (choroby reumatyczne) i wirusowego przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby, nazywa się Zespół Hammana-Richa.

Idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych stanowi 40–60% wszystkich rozlanych zwłóknień płuc. Dominują jego formy przewlekłe; Choroba Hammana-Richa występuje znacznie rzadziej. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozpowszechnione wśród osób zatrudnionych w rolnictwie (płuca rolnika), hodowli drobiu (płuca drobiu) i produkcji zwierzęcej, a także w przemyśle tekstylnym i farmaceutycznym. Toksyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych częściej występowały wśród osób mających kontakt z herbicydami, nawozami mineralnymi oraz leczonych w szpitalach onkologicznych i hematologicznych.

Etiologia. Przyczyna idiopatycznego włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych nie została ustalona, ​​przypuszcza się, że ma on podłoże wirusowe. Wśród czynników etiologicznych egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych duże znaczenie mają liczne bakterie i grzyby, pyły zawierające antygeny pochodzenia zwierzęcego i roślinnego oraz stosowane leki. Rozwój toksycznego włókniającego zapalenia pęcherzyków płucnych wiąże się głównie z narażeniem na leki o toksycznym działaniu pneumotropowym (leki alkilujące cytostatyki i leki immunosupresyjne, antybiotyki przeciwnowotworowe, leki przeciwcukrzycowe itp.).

Patogeneza. W patogenezie włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych pierwszorzędne znaczenie mają procesy immunopatologiczne. Są one reprezentowane przez uszkodzenie kompleksów immunologicznych w naczyniach włosowatych przegród międzypęcherzykowych i zrębu płuc, do czego dodaje się komórkową cytolizę immunologiczną. W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych uszkodzenie śródmiąższu płuc nie wyklucza znaczenia autoimmunizacji i dziedzicznej niewydolności kolagenu zrębu płuc. W toksycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych immunopatologiczny mechanizm uszkodzenia można połączyć z toksycznym (bezpośrednie działanie pneumotropowe czynnika chorobotwórczego).

Anatomia patologiczna. Na podstawie badań biopsji płuc ustalono trzy etapy zmian morfologicznych w płucach z włókniającym zapaleniem pęcherzyków płucnych (zapaleniem płuc):

1) zapalenie pęcherzyków płucnych (rozlane lub ziarniniakowe);

2) dezorganizacja struktur pęcherzykowych i zwłóknienie płuc;

3) utworzenie płuca o strukturze plastra miodu.

W etap zapalenia pęcherzyków płucnych, które mogą istnieć długi czas występuje coraz większy rozproszony naciek neutrofili, limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych w śródmiąższu pęcherzyków płucnych, przewodach pęcherzykowych, ścianach dróg oddechowych i oskrzelikach końcowych. W takich przypadkach mówimy rozsiane zapalenie pęcherzyków płucnych. Często proces ten przybiera charakter ogniskowy, ziarniniakowy, a nie rozproszony. Ziarniniaki makrofagów powstają zarówno w śródmiąższu, jak i w ścianie naczyń krwionośnych. Potem rozmawiają ziarniniakowe zapalenie pęcherzyków płucnych. Naciek komórkowy prowadzi do pogrubienia śródmiąższu pęcherzykowego, ucisku naczyń włosowatych i niedotlenienia.

Etap dezorganizacji struktur pęcherzykowych i odmy płucnej jak sama nazwa wskazuje, charakteryzuje się głębokim uszkodzeniem struktur pęcherzykowych - zniszczeniem błon śródbłonkowych i nabłonkowych, włókien elastycznych, a także zwiększonym naciekiem komórkowym śródmiąższu pęcherzykowego, który rozprzestrzenia się poza jego granice i wpływa na naczynia krwionośne i tkankę okołonaczyniową. W śródmiąższu pęcherzyków płucnych zwiększa się tworzenie włókien kolagenowych i rozwija się rozproszone zwłóknienie płuc.

W etapy tworzenia się płuc o strukturze plastra miodu Rozwija się blok pęcherzykowo-kapilarny i rozedma panacinarna, rozwija się zapalenie oskrzelików, a w miejscu pęcherzyków pojawiają się cysty o włóknisto zmienionych ścianach. Z reguły nadciśnienie rozwija się w krążeniu płucnym. Pojawiający się w drugiej fazie przerost prawego serca nasila się, aż w końcu rozwija się niewydolność krążeniowo-oddechowa.

Pneumoskleroza (pylica marskości płuc)- jest to proliferacja tkanki łącznej w płucach w wyniku procesu zapalnego lub dystroficznego, powodująca naruszenie funkcji elastyczności i wymiany gazowej dotkniętych obszarów. Tkanka łączna w płucach prowadzi do deformacji oskrzeli, ostrego zagęszczenia i marszczenia tkanki płucnej. Płuca stają się pozbawione powietrza, gęste i zmniejszają się. Pneumoskleroza może wystąpić w każdym wieku, ale choroba ta występuje częściej u mężczyzn.

Brak przełyku.

Choroby przełyku są nieliczne. Najczęstszymi przyczynami są uchyłki, stany zapalne (zapalenie przełyku) i nowotwory (rak).

Uchyłek przełyku- jest to ograniczony ślepy występ jego ściany, który może składać się ze wszystkich warstw przełyku ( uchyłek prawdziwy) lub tylko warstwa śluzowa i podśluzówkowa wystająca przez pęknięcia warstwy mięśniowej ( uchyłek mięśniowy). W zależności od lokalizacji i topografii rozróżnij uchyłki farngoeophagal, rozwidlenie, nadnercze i mnogie uchyłki oraz od cechy pochodzenia- uchyłki adhezyjne, które powstają w wyniku procesów zapalnych w śródpiersiu i uchyłki rozkurczowe, które polegają na miejscowym rozluźnieniu ściany przełyku. Uchyłek przełyku może być powikłany zapaleniem błony śluzowej - zapalenie uchyłka.

Przyczyny powstawania uchyłka mogą być wrodzony(gorsza jakość tkanki łącznej i mięśniowej ściany przełyku, gardła) i nabyty(stany zapalne, stwardnienie rozsiane, zwężenie blizn, zwiększone ciśnienie wewnątrz przełyku).

Zapalenie przełyku- zapalenie błony śluzowej przełyku - zwykle rozwija się wtórnie do wielu chorób, rzadko - pierwotne. Może mieć charakter ostry lub przewlekły. Ostre zapalenie przełyku obserwowane pod wpływem czynników chemicznych, termicznych i mechanicznych, przy szeregu chorób zakaźnych (błonica, szkarlatyna, tyfus), reakcjach alergicznych, może nieżytowe, włóknikowe, flegmiczne, wrzodziejące, zgorzelinowe. Szczególną postacią ostrego zapalenia przełyku jest błoniasty gdy odlew błony śluzowej przełyku zostanie odrzucony. Po głębokim błoniastym zapaleniu przełyku, które rozwija się w wyniku oparzeń chemicznych, bliznowate zwężenie przełyku. Na przewlekłe zapalenie przełyku, którego rozwój wiąże się z przewlekłym podrażnieniem przełyku (skutki alkoholu, palenia tytoniu, gorącego jedzenia) lub zaburzeniami krążenia krwi w jego ścianach (przekrwienie żylne w przebiegu dekompensacji serca, nadciśnienie wrotne), błona śluzowa jest przekrwiona i obrzęknięta, z obszarami zniszczenia nabłonka, leukoplakią i stwardnieniem. Dla specyficzne przewlekłe zapalenie przełyku, występujący w gruźlicy i kile, charakteryzuje się obrazem morfologicznym odpowiedniego stanu zapalnego.

W specjalnej formie przydzielają choroba refluksowa przełyku, w którym zapalenie, nadżerka i wrzody (nadżerkowe, wrzodziejące zapalenie przełyku) występują w błonie śluzowej dolnego przełyku w wyniku cofania się do niego treści żołądkowej.

Rak przełyku najczęściej występuje na granicy środkowej i dolnej trzeciej części tchawicy, co odpowiada poziomowi rozwidlenia tchawicy. Znacznie rzadziej występuje w początkowej części przełyku i przy wejściu do żołądka. Rak przełyku stanowi 2-5% wszystkich nowotworów złośliwych.

Etiologia. Przewlekłe podrażnienie błony śluzowej (gorący, szorstki pokarm, alkohol, palenie), zmiany blizn po oparzeniu, przewlekłe infekcje przewodu pokarmowego, zaburzenia anatomiczne (uchyłki, ektopia nabłonka cylindrycznego i gruczołów żołądkowych itp.) predysponują do rozwoju raka przełyku . Wśród zmian przedrakowych najwyższa wartość pacjent ma leukoplakię i ciężką dysplazję nabłonka błony śluzowej.

Anatomia patologiczna. Wyróżnia się: makroskopijny formy raka przełyku: pierścieniowaty, gęsty, brodawkowaty i owrzodzony. Rak lity w kształcie pierścienia to formacja nowotworowa, która kołowo pokrywa ścianę przełyku w określonym obszarze. Światło przełyku jest zwężone. Kiedy guz rozpada się i owrzodzi, przywracana jest drożność przełyku. Brodawkowa r Rak przełyku jest podobny do grzybiczego raka żołądka. Łatwo się rozkłada, co powoduje powstawanie wrzodów, które przenikają do sąsiadujących narządów i tkanek. Wrzodziejący rak to nowotworowy wrzód o owalnym kształcie, rozciągający się wzdłuż przełyku.

Wśród mikroskopijny postacie raka przełyku wyróżnia się raka rak kolczystokomórkowy, gruczolakorak, gruczołowy płaskonabłonkowy, gruczołowo-torbielowaty, mycoepidermalny i niezróżnicowany rak.

Przerzut Rak przełyku występuje głównie w sposób limfogenny.

Komplikacje związane z kiełkowaniem do sąsiednich narządów - tchawicy, żołądka, śródpiersia, opłucnej. Tworzą się przetoki przełykowo-tchawicze, zachłystowe zapalenie płuc, ropień i zgorzel płuc, ropniak opłucnej i ropne zapalenie śródpiersia. W przypadku raka przełyku kacheksja pojawia się wcześnie.

NIEŻYT ŻOŁĄDKA.

Nieżyt żołądka(z greckiego gaster - żołądek) - choroba zapalna Błona śluzowa żołądka. Wyróżnia się ostre i przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka.

Ostre zapalenie błony śluzowej żołądka.

Etiologia i patogeneza. W rozwoju Ostre zapalenie błony śluzowej żołądka rola podrażnienia błony śluzowej przez obfite, trudne do strawienia, pikantne, zimne lub gorące jedzenie, napoje alkoholowe, leki (salicylany, sulfonamidy, kortykosteroidy, biomycyna, naparstnica itp.), chemikalia (ryzyko zawodowe) jest ogromna. Istotną rolę odgrywają także drobnoustroje (gronkowce, salmonella) i toksyny, produkty zaburzonego metabolizmu. W niektórych przypadkach, na przykład w przypadku zatrucia alkoholem, poniżej normy produkty żywieniowe, czynniki chorobotwórcze bezpośrednio wpływają na błonę śluzową żołądka - egzogenne zapalenie żołądka, w innych - działanie to ma charakter pośredni i odbywa się za pomocą mechanizmów naczyniowych, nerwowych, humoralnych i immunologicznych - endogenne zapalenie żołądka, które obejmują zakaźne krwiopochodne zapalenie błony śluzowej żołądka, eliminacyjne zapalenie błony śluzowej żołądka z mocznicą, alergiczne, zastoinowe zapalenie błony śluzowej żołądka itp.

Anatomia patologiczna. Zapalenie błony śluzowej może obejmować cały żołądek ( rozsiane zapalenie żołądka) lub niektóre jego części ( ogniskowe zapalenie żołądka). Pod tym względem istnieje rozróżnienie zapalenie błony śluzowej dna, antralnego, odźwiernikowo-antralnego i odźwiernikowo-dwunastniczego.

W zależności od cech zmian morfologicznych w błonie śluzowej żołądka wyróżnia się następujące formy ostrego zapalenia błony śluzowej żołądka: nieżyt (prosty); fibrynowy; ropny (flegma); nekrotyczny (żrący).

Na nieżytowe (proste) zapalenie żołądka Błona śluzowa żołądka jest pogrubiona, opuchnięta, przekrwiona, jej powierzchnia jest obficie pokryta masami śluzowymi, widoczne są liczne drobne krwotoki i nadżerki. W badaniu mikroskopowym stwierdza się dystrofię, martwicę i złuszczanie powierzchniowego nabłonka, którego komórki charakteryzują się zwiększoną produkcją śluzu. Zrzucanie komórek prowadzi do erozji. Mówią o przypadkach, gdy występuje wiele erozji erozyjne zapalenie żołądka. Gruczoły zmieniają się nieznacznie, ale ich aktywność wydzielnicza jest stłumiona. Błona śluzowa jest przesiąknięta wysiękiem surowiczym, surowiczo-śluzówkowym lub surowiczo-leukocytowym. Jej własna warstwa jest obfita i obrzęknięta, nacieczona neutrofilami i występują krwotoki diapedyczne.

Na włóknikowe zapalenie żołądka na powierzchni pogrubionej błony śluzowej tworzy się włóknisty film o kolorze szarym lub żółto-brązowym. Głębokość martwicy błony śluzowej może być różna i dlatego istnieje Lobar(martwica powierzchowna) i dyfterytowy(głęboka martwica) warianty włóknikowego zapalenia żołądka.

Na ropny, Lub ropowicowe zapalenie żołądka, ściana żołądka staje się gwałtownie pogrubiona, szczególnie z powodu błony śluzowej i warstwy podśluzowej. Fałdy błony śluzowej są szorstkie, z krwotokami, złogami włóknikowo-ropnymi. Z powierzchni cięcia wypływa żółto-zielony ropny płyn. Naciek leukocytów zawierający dużą liczbę drobnoustrojów pokrywa w sposób rozproszony błonę śluzową, warstwę podśluzową i mięśniową żołądka oraz pokrywającą go otrzewną. Dlatego w przypadku flegmonicznego zapalenia żołądka często się rozwijają zapalenie okołożołądkowe I zapalenie otrzewnej. Zapalenie tkanki łącznej żołądka czasami wikła urazy, rozwija się także przy przewlekłych wrzodach i wrzodziejącym raku żołądka.

Martwicze zapalenie żołądka zwykle występuje, gdy chemikalia (zasady, kwasy itp.) dostają się do żołądka, powodując kauteryzację i niszczenie błony śluzowej ( żrące zapalenie żołądka). Martwica może obejmować powierzchowne lub głębokie części błony śluzowej i może mieć charakter koagulacyjny lub rozpływający się. Zmiany martwicze zwykle skutkują powstawaniem nadżerek i ostrych wrzodów, co może prowadzić do rozwoju flegmy i perforacji żołądka.

Exodus ostre zapalenie błony śluzowej żołądka zależy od głębokości uszkodzenia błony śluzowej (ściany) żołądka. Nieżytowe zapalenie błony śluzowej żołądka może spowodować całkowite przywrócenie błony śluzowej. Na częste nawroty może prowadzić do rozwoju Przewlekłe zapalenie żołądka. Po znaczącym destrukcyjne zmiany rozwija się charakterystyczne dla flegmonicznego i martwiczego zapalenia błony śluzowej żołądka, zanik błony śluzowej i sklerotyczne odkształcenie ściany żołądka - marskość żołądka.

Diagnostyka różnicowa i leczenie rozsianych (śródmiąższowych) zmian w płucach. Rzadkie choroby płuc. Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Kształcenia Zawodowego SOGMA Ministerstwo Zdrowia Rosji Departament Chorób Wewnętrznych nr 4 Władykaukaz, 2015

ILD łączy heterogenną grupę chorób charakteryzujących się uszkodzeniem dróg oddechowych płuc i postępującą niewydolnością oddechową. Różnorodne procesy patologiczne, którym towarzyszy uszkodzenie (toksyczne, mechaniczne, zapalne) struktur pęcherzykowych, od komórek wyściółki pęcherzyków płucnych do śródbłonka naczyń włosowatych płuc, z reguły prowadzą do rozwoju rozlanego zwłóknienia śródmiąższowego płuc .

ILD to heterogenna grupa chorób i stany patologiczne, scharakteryzowany aby zróżnicować stopnie niezakaźne zapalenie miąższu (takie jak zapalenie pęcherzyków płucnych i/lub ziarniniakowatość), z późniejszym rozwojem zwłóknienia. (Iłkowicz, 2002)

Znanych jest około 200 chorób, które dają objawy IChP, co stanowi 20% wszystkich chorób płuc, z czego połowa ma nieznaną etiologię. Wszystkie te choroby łączy podobny obraz radiologiczny (CT) rozsiewu płucnego, objawiający się rozległymi zmianami w obu płucach o charakterze guzkowym, siatkowym lub mieszanym. i te same objawy kliniczne.

Błędy diagnostyczne u tych pacjentów wynoszą 75–80%, a odpowiednią specjalistyczną opiekę zapewnia się im 1,5–2 lata po wystąpieniu pierwszych objawów choroby.” E. I. Szmelew, Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych „Ponad 80% pacjentów z testem ELISA w klinice miało nieuzasadnioną diagnozę obustronnego zapalenia płuc i błędnie przepisane antybiotyki, które często pogarszają rokowanie w ILD.

Najczęstszymi terminami określającymi tę grupę chorób są rozsiane choroby płuc, ziarniniakowe choroby płuc, śródmiąższowe choroby płuc i rozsiane miąższowe choroby płuc. Żaden z tych synonimów nie daje pełnego obrazu, ponieważ w DLD zajęty jest miąższ, tkanka śródmiąższowa płuc i zrębu, a w tkance płucnej mogą, ale nie muszą, występować zmiany ziarniniakowe.

W koncepcji „rozsianych miąższowych chorób płuc” tylko jedna definicja jest myląca - „rozproszona”, ponieważ patomorfolodzy z reguły mówią o zmianach mozaikowych, a nie o rozproszonych. Uszkodzenia płuc stają się rozproszone w miarę postępu choroby i tworzy się obraz płuc przypominających plaster miodu.

Znaczna liczba IBL jest związana z rozproszonym naciekiem, który nie ogranicza się do granic anatomicznych tkanka płuc zawartość patologiczna Substratem morfologicznym mogą być: płyn (przesięk, wysięk, krew), elementy komórkowe (zapalenie, guz), zwłóknienie i szereg innych rzadszych przyczyn.

Układ płucny tworzą tętnice i, w mniejszym stopniu, naczynia żylne Oskrzela, tętnice oskrzelowe, naczynia limfatyczne i śródmiąższ płucny nie biorą udziału w tworzeniu prawidłowego układu płucnego.Obraz naczyń krwionośnych zanika w odległości 11,5 cm od opłucnej trzewnej.

W pozycja pionowa objętość przepływu krwi w górnych partiach płuc jest mniejsza niż w dolnych, stosunek wierzchołków do podstawy wynosi 1:3, w poziomej – 3:1

Płuco składa się z kolejno mniejszych jednostek anatomicznych, które mają podobną budowę: płat, segment, płatek wtórny, acinus.Na każdym poziomie jednostka anatomiczna jest zorganizowana wokół swoistego korzenia - oskrzela i tętnicy, znajdujących się pośrodku i otoczona przez opłucną trzewną lub przegrodą tkanki łącznej

Zrazik płucny wtórny Kształt nieregularny, wielokątny Wielkość 11-17 mm Korzeń płatka - oskrzeliki, tętnica, naczynia limfatyczne W przegrodzie międzyzrazikowej znajdują się naczynia i żyły limfatyczne. Zrazik płucny składa się z gron, których liczba nie przekracza 10.

Acinus – część miąższu płucnego, położona dystalnie od oskrzelika końcowego. Zawiera oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe, pęcherzyki i pęcherzyki płucne. Średnia wielkość gronków 6 -7 mm.

Śródmiąższ płucny Centralny – włókna otaczające naczynia i oskrzela Obwodowy – bezpośrednia kontynuacja włókien opłucnej trzewnej, tworzy przegrodę międzyzrazikową Przegroda – tworzy przegrodę pomiędzy gronami wewnątrz wtórnych zrazików płucnych Te trzy części tworzą rodzaj szkieletu płucnego, który podtrzymuje płuca od korzeni do warstw opłucnej

Znaki ogólne, łącząc ILD: Postępująca duszność Różne dysfunkcje dróg oddechowych objawy patologiczne - WZÓR (wzorzec) Rozległe, obustronne zmiany, np. w badaniu RTG i TK. W przypadku IPF są to dolne części, w przypadku sarkoidozy są to górne części.

Rozlane miąższowe choroby płuc (DPLD) DPLD o znanej etiologii (CTD, leki itp.) IPF IIP ziarniniakowe DPLD (sarkoidoza itp.) Inne DPLD (LAM, HC X itp.) Inne. IIP (nie-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Wielodyscyplinarny konsensus Klasyfikacja IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Ponieważ etiologia większości DLD jest nieznana, a w celu wyjaśnienia rozpoznania w większości przypadków konieczna jest weryfikacja histologiczna, zaleca się klasyfikację DLD według kryteriów morfologicznych. Na podstawie cech morfologicznych DLD można podzielić na trzy grupy: ILD, choroby spichrzające i rozsiewające o charakterze nowotworowym

Rzadkie formy DPL: zespół Goodpasture'a. Idiopatyczna hemosyderoza płuc. Proteinoza pęcherzykowa. Leiomyomatoza płuc. Pierwotna amyloidoza płuc.

„DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ROZSIANYCH PROCESÓW W PŁUCACH” Głównymi elementami diagnostyki różnicowej DLD są: badanie wywiadu, ocena objawów klinicznych, badanie RTG i TK, badanie czynnościowe, badanie laboratoryjne, badanie biopsyjne.

Kluczowe kwestie, które należy dokładnie przestudiować podczas zbierania wywiadu u pacjentów z ILD: Czynniki agresji środowiskowej Palenie Dziedziczność Choroby współistniejące Stosowanie leków w związku z chorobami współistniejącymi Ocena kolejności, szybkości pojawiania się i rozwoju objawów Ustalenie czasu wystąpienia choroby - archiwalne zdjęcia rentgenowskie Odpowiedź na wstępne leczenie ILD

Duszność - główny objaw IBL. W przypadku testu ELISA pojawia się wcześnie, często jeszcze przed wystąpieniem radiologicznych objawów choroby, ma charakter wdechowy i stale postępuje. U pacjentów z sarkoidozą duszność jest późnym objawem. Często u pacjentów z sarkoidozą występuje rozbieżność między nasileniem rozsiewu radiologicznego a całkowitym brakiem duszności. U pacjentów z EAA duszność ma zwykle charakter mieszany, jej występowanie jest związane z czynnikiem sprawczym (alergenem) i ma charakter falowy. U pacjentów z histiocytozą X umiarkowana duszność łączy się z nawracającą odmą opłucnową.

Kaszel obserwuje się w wielu ILD. Jednak izolowanemu uszkodzeniu pęcherzyków płucnych nie towarzyszy kaszel ze względu na brak w nich odpowiednich zakończeń nerwowych, dlatego kaszel w większości przypadków jest oznaką podrażnienia dróg oddechowych. W przypadku EAA i sarkoidozy kaszel jest przejawem procesu bronchocentrycznego.

Krwioplucie jest oznaką zniszczenia tkanki płucnej. Krwioplucie jest najbardziej typowe dla gruźlicy płuc, ziarniniakowatości Wegenera, zespołu Goodpasture'a, hemosyderozy płuc i włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w chorobach reumatycznych. Z ELISA - późny znak, objawiający się w 13% przypadków. U pacjentów z gruźlicą i martwiczym zapaleniem naczyń krwioplucie łączy się z gorączką spowodowaną wtórną infekcją.Zespół Goodpasture charakteryzuje się krwiopluciem w połączeniu z objawami

Uszkodzenie opłucnej. Wysięk opłucnowy najczęściej obserwuje się w chorobach reumatycznych, polekowych uszkodzeniach płuc, azbestozie i mięśniakach gładkich. Odma opłucnowa jest charakterystyczna dla histiocytozy-X i mięśniaków gładkich.

Sinica, która pojawia się lub nasila podczas aktywności fizycznej; Wzrost temperatury do poziomu podgorączkowego lub gorączkowego (objaw nietrwały); Trzeszczący świszczący oddech przy wdechu (nie jest to stały objaw); Skrócenie tonu perkusyjnego na dotkniętym obszarze;

Diagnostyka rentgenowska. Główną techniką wykrywania podejrzeń chorób układu oddechowego jest badanie rentgenowskie, które powoduje do 50% błędów w ILD. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (CT) jest główną techniką rentgenowską w ILD, która pozwala ocenić nie tylko zakres procesu, ale także monitorować jego dynamikę.

1) 2) 3) 4) 5) Zadania Badanie rentgenowskie pacjenci z ILD; pierwotna identyfikacja patologii; określenie formy nozologicznej procesu patologicznego; wyjaśnienie jego cech morfologicznych (lokalizacja, częstość występowania, połączone zmiany w opłucnej i śródpiersiu itp.); określenie potrzeby, rodzaju i lokalizacji biopsja, badanie dynamiki zmian w płucach pod wpływem leczenia

Główne objawy funkcjonalne ILD Zmniejszona statyczna objętość płuc Zmniejszona podatność płuc Zwiększona częstość oddechów Hipowentylacja pęcherzykowa Upośledzona relacja wentylacja-perfuzja Zmniejszona pojemność dyfuzyjna płuc Hipoksemia, zwiększająca się wraz z wysiłkiem fizycznym

Badania materiału biopsyjnego W wyniku weryfikacji morfologicznej identyfikuje się szereg włókniejących zapaleń pęcherzyków płucnych, wcześniej zgrupowanych w ramach testu ELISA: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, oddechowe zapalenie oskrzelików związane z IChP, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (Hammana- zespół Richa), idiopatyczne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc. Cechą wspólną tych chorób jest mozaikowy obraz zmian morfologicznych w miąższu płuc.

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych Idiopatyczne, egzogenne alergiczne, toksyczne, włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych jako zespół w chorobach kolagenowych, jako powikłanie przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby i innych chorób)

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (idiopatyczne zwłóknienie płuc) Etiologia i patogeneza niejasna. Rozwija się u osób w wieku 40-50 lat, znacznie rzadziej u osób podeszły wiek, niezwykle rzadkie u dzieci

Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – przewaga zwłóknienia nad naciekiem komórkowym Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc – strefy matowej szyby (nagromadzenie makrofagów w świetle pęcherzyków płucnych) Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc – naciek komórkowy przegród międzypęcherzykowych

Prednizolon (lub analogi) – 0,5 mg/kg (beztłuszczowej masy ciała) dziennie doustnie przez 4 tygodnie – 0,25 mg/kg (LBW) dziennie doustnie przez 8 tygodni, a następnie zmniejszyć dawkę do 0,125 mg/kg na dobę dziennie lub 0,25 mg/kg co drugi dzień Azatiopryna lub Cyklofosfamid – 2-3 mg/kg LBW dziennie doustnie. – Rozpocząć od dawki 25–50 mg – Powoli zwiększać dawkę o 25 mg co 7–14 dni, aż do osiągnięcia dawki maksymalnej (150 mg/dobę)

Standardowy Protokół SEPAR 2004 Prednizolon (lub odpowiedniki) § 4 tygodnie – 1 mg/kg/s (maksymalnie do 80 mg/s) § Zmniejszyć dawkę o 10 mg co 15 dni do dawki 20 mg/s § 2 tygodnie – 20 mg/kg § zmniejszenie dawki do 5 mg/s (lub 10 mg co drugi dzień) do czasu poprawy klinicznej. W przypadku braku odpowiedzi na steroidy należy dodać azatioprynę

Prednizolon: ​​schemat leczenia dla SOP Prednizolon § 4 tygodnie – 0,75 mg/kg/s § 4 tygodnie – 0,5 mg/kg/s § 4 tygodnie – 20 mg/s § 6 tygodni – 10 mg/s § 6 tygodni – 5 mg/s W stanach ostrych rozpocząć od metyloprednizolonu 2 mg/kg/s dożylnie przez 3-5 dni Po zmniejszeniu dawki nawroty występują u 58% W przypadku nawrotów: § 12 tygodni – 20 mg/s § 6 tygodnie – 10 mg/s od § 6 tygodni – 5 mg/s

Choruje od 2-3 lat, skarży się na duszność przy najmniejszym wysiłku fizycznym, kaszel z trudną do oddzielenia plwociną.

EGZOGENNE ALERGICZNE ZAPALENIE pęcherzyków płucnych to grupa chorób charakteryzujących się rozwojem Reakcja alergiczna w płucach w wyniku nadwrażliwości na organiczne lub nieorganiczne antygeny pyłowe. Przykładem egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych jest choroba zwana „płucami rolnika”, wywoływana przez termofilne promieniowce, która występuje podczas pracy ze spleśniałym sianem. Obecnie znanych jest ponad 20 chorób o podobnej patogenezie, które łączy termin „egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych”: „płuca hodowcy drobiu”, „płuca kuśnierza”, „płuca winiarza”,

Choroby ogólnoustrojowe wywołujące ILD: Choroby reumatoidalne: reumatoidalne zapalenie wielostawowe, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe. Choroby wątroby: WNP, pierwotna marskość żółciowa Choroby krwi: autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła białaczka limfatyczna, idiopatyczna plamica małopłytkowa Zapalenie trójboczne Hashimoto Miastenia gravis Choroby jelit: choroba Whipple’a, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Leśniowskiego-Crohna Przewlekła choroba serca: z niewydolnością lewej komory, z przetaczaniem lewo-prawym, przewlekłą niewydolnością nerek

Kolagenozy - grupa choroby przewlekłe-może wpływać na płuca i opłucną -spowodowane czynnikami immunologicznymi Zmiany w promieniach RTG są niespecyficzne! Nie da się rozróżnić poszczególnych kolagenów choroby naczyniowe odróżnić je od siebie na podstawie zdjęć rentgenowskich od zwykłych infekcji i stanów zastoinowych

Zmiany w płucach przy reumatoidalnym zapaleniu stawów W obszarach korowych, głównie w odcinkach tylnych, stwierdza się zmiany siatkowe w postaci nierównomiernego pogrubienia przegród międzyzrazikowych i obszarów o zwiększonej gęstości, takich jak szlifowane szkło

Ziarniniakowatość Sarkoidoza płuc, histiocytoza X, ziarniniakowatość Wegenera i inne martwicze zapalenie naczyń, idiopatyczna hemosydoza płuc, zespół Goodpasture’a)

Morfologia sarkoidozy we wczesnych stadiach z uszkodzeniem płuc ujawnia wiele białawych guzków w tkance śródmiąższowej i podopłucnowej w późniejszych stadiach - konglomeraty węzłów, zwłóknienie, rozedma pęcherzowa

Przebieg kliniczny: postać ostra i przewlekła. Postać ostra występuje z wysoka gorączka, bóle stawów, zmiany skórne przypominające rumień guzowaty.Postać przewlekła rozwija się od ostrej, ale częściej choroba przebiega od początku jako postać przewlekła.Objawy kliniczne są minimalne: rzadko obserwuje się niską gorączkę, czasami suchy kaszel, skąpe wydzielanie plwociny, badanie krwi może wykazać monocytozę i eozynofilię

Skąpe objawy kliniczne i brak dolegliwości w sarkoidozie nie odpowiadają wyraźnym zmianom wykrytym w badaniu rentgenowskim

Etapy sarkoidozy Stopień 0. Brak zmian w RTG klatki piersiowej. Stopień I – powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk bez zajęcia miąższu płucnego. Stopień II – powiększenie węzłów chłonnych korzeni płuc i śródpiersia. Zmiany patologiczne w miąższu płuc Stopień III – patologia miąższu płucnego bez lymadenopatii Stopień IV – nieodwracalne zwłóknienie płuc

ZIARNIAK SARKOIDOWY Olbrzymia wielojądrzasta komórka Pirogova-Langhansa Olbrzymia komórka Pirogova-Langhansa w centralnej części tego ziarniniaka jest otoczona komórkami nabłonkowymi. Zwróć uwagę na jądra znajdujące się na obwodzie komórki olbrzymiej. http://www. Meddean. Luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarkpath. htm

Różnorodność objawów sarkoidozy i znaczna częstotliwość nietypowych postaci komplikują diagnozę.Ze względu na znaczenie terminowego ustalenia wiarygodnej diagnozy dla wyznaczenia odpowiedniego leczenia, obecnie powszechnie stosuje się biopsję nakłuciową przezoskrzelową i przezciemieniową

KIEDY SUGERUJEMY SARKOIDOZĘ? ? ? 1. Według wyników badania radiologicznego (RTG, fluorogram) - zespoły rozsianego powiększenia węzłów chłonnych wnękowych 2. Według skarg: niewyjaśnione osłabienie, zmęczenie, bóle stawów, pogorszenie widzenia, bicie serca, suchy kaszel, narastająca duszność. 3. W przypadku pozostałych zmian: rumień guzowaty, obrzęk stawów, porażenie Bela, zmiany skórne, w węzłach chłonnych, hiperkalcemia, zapalenie błony naczyniowej oka, oporne na leczenie zaburzenia rytmu i

Sarkoidoza, etap 1 powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk, bez zaangażowania miąższu płucnego

Badanie pacjenta chorego na sarkoidozę: BADANIE PROMIENIOWE w kierunku limfadenopatii korzeni płuc i śródpiersia. Zmiany patologiczne w miąższu płuc http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML

Tomografia komputerowa tego samego pacjenta, sarkoidoza w stadium II. Rozlane zmiany w obu płucach z obecnością wielu ognisk polimorficznych, ze sprzężeniami okołooskrzelowymi i obszarami o zwiększonej gęstości, takimi jak matowe szkło http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML

RTG, RTG tomogram komputerowy i zdjęcie zmienionego obszaru skóry u 45-letniego pacjenta. Diagnostyka sarkoidozy wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych i łagodnej sarkoidozy skóry. Potwierdzone histologicznie (obserwacje

Sarkoidoza, stadium 3 Sharlaimova I. R. 57 lat, zmiana wykryta w 1999 r., torakotomia – sarkoidoza (bez węzłów chłonnych)

Sarkoidoza, stopień 4. Objawy zwłóknienia, zmniejszenie objętości tylnych odcinków płatów górnych, przemieszczenie oskrzeli do tyłu, wygląd

1. Ze względu na wysoki odsetek samoistnej remisji leczenie nie jest wskazane u bezobjawowych pacjentów z sarkoidozą w 1. stopniu zaawansowania [poziom dowodów B]. 2. Ze względu na wysoki wskaźnik remisji leczenie nie jest wskazane u bezobjawowych pacjentów z sarkoidozą II i Etap III w przypadku łagodnej dysfunkcji płuc i stanu stabilnego [D]. 3. Doustne kortykosteroidy są lekami pierwszego rzutu u pacjentów z postępującym przebiegiem choroby, co potwierdza badanie RTG i czynnościowe oddychania, przy czym ciężkie objawy lub objawy pozapłucne wymagające leczenia [B].

4. Przepisuje się leczenie prednizolonem (lub równoważną dawką innego kortykosteroidu) w dawce 0,5 mg/kg/dobę przez 4 tygodnie, następnie dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej w celu kontroli objawów i postępu choroby przez 6-24 miesiące [D]. 5. W celu ograniczenia osteoporozy wywołanej steroidami należy stosować bisfosfoniany [D]. 6. Wziewne kortykosteroidy nie mają zastosowania ani w terapii początkowej, ani podtrzymującej [B]. Można je stosować w wybranych podgrupach pacjentów z ciężkim kaszlem [D]. 7. Inne leki immunosupresyjne i przeciwzapalne mają ograniczoną wartość w leczeniu sarkoidozy, należy je jednak rozważyć jako leczenie alternatywne, gdy SCS nie kontrolują choroby lub wystąpią ciężkie działania niepożądane związane z nietolerancją. Obecnie lekiem z wyboru jest metotreksat [C]. 8. W schyłkowej fazie sarkoidozy należy rozważyć przeszczepienie płuc [D].

Histiocytoza, choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii, rozwija się u osób młodych i w średnim wieku.U ponad połowy pacjentów zajęte są tylko płuca, u 20%, połączone zmiany wykrywa się w kościach, u 20% zmiany są zlokalizowane jednocześnie w kilku narządach

Objawy kliniczne są niespecyficzne lub w ogóle nieobecne.Spontaniczna odma opłucnowa występuje u 1/5 chorych.Przebieg łagodny,w pojedynczych przypadkach tworzy się płuco o strukturze plastra miodu.

Morfologicznie widoczne ziarniniaki i cysty histiocytarne, w niektórych ziarniniakach mogą występować niewielkie wgłębienia.Na zdjęciu RTG obustronny rozlany naciek śródmiąższowy z małymi ogniskowymi cieniami o wielkości 2-3 mm, często w górnej i środkowej części

Szereg badań wykazało niezwykłą dynamikę zmian histiocytozy: wzrost pojedynczych małych ognisk do większych z zagłębieniami w środku, pojawienie się cyst o grubych ścianach, zmniejszenie wielkości cyst, a nawet ich całkowity zanik podczas dynamicznego obserwacja

Tomografia komputerowa wykazująca histiocytozę z komórkami Langerhansa. A – rozsiane guzki środkowozrazikowe i zmiany mikrotorbielowate, B – liczne małe cysty, niektóre zlewające się, izolowane guzki podopłucnowe. Miąższ znajdujący się pomiędzy nimi jest zbity jak matowe szkło. D – postępujące niszczenie miąższu z powstawaniem zwłóknienia. D – wynik

Proteinoza pęcherzyków płucnych X - patologiczne wypełnienie pęcherzyków materiałem białkowym, Diagnoza - płukanie wodą.

Zespół Goodpasture’a to choroba immunozapalna małych naczyń płuc i nerek.Etiologia nieznana;rzadka;może wystąpić w każdym wieku;częściej chorują młodzi mężczyźni

Zespół Goodpasture'a Objawy kliniczne są związane przede wszystkim z uszkodzeniem płuc - kaszel, krwioplucie, lekka duszność. W większości objawy kłębuszkowego zapalenia nerek rejestrowane są od pierwszych dni choroby.Charakterystyczna jest klasyczna triada: krwotoki płucne, kłębuszkowe zapalenie nerek i przeciwciała przeciwko antygenom błony głównej naczyń włosowatych płuc i nerek

Morfologicznie krwotoki do jamy pęcherzyków płucnych z lub bez obrazu zapalenia pęcherzyków płucnych w kłębuszkach nerkowych, patologia od ogniskowych zmian proliferacyjnych do martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek.Zdjęcie rentgenowskie nacieków o różnej wielkości w obu płucach, zwłaszcza w strefach wnękowych

Zespół Goodpasture’a Naciek pęcherzykowy typu pęcherzykowego, głównie w okolicach wnęk w polach górnym, środkowym i dolnym

Ziarniniak Wegenera Etiologia nie jest jasna Rozwija się powoli, z biegiem lat Morfologicznie martwicze ziarniniaki w górnej części drogi oddechowe i w płucach, martwicze zapalenie naczyń obejmujące tętnice i żyły, kłębuszkowe zapalenie nerek z martwicą i zakrzepicą pętli kłębuszków nerkowych

Klinika: gorączka, kaszel, uduszenie, krwioplucie.Zaczyna się od ropnego kataru, bólu zatok szczękowych, być może proces martwiczy dotyczy kości i chrząstki. deformacja twarzy Postęp prowadzi do uszkodzenia tchawicy, dużych oskrzeli i tkanki płucnej zdjęcie RTG wzmocnienie układu płucnego małymi cieniami ogniskowymi ogniska zagęszczenia tkanki płucnej z jamami próchnicowymi

Ziarniniak Wegenera Liczne cienkościenne jamy w obszarach tylno-podstawnych o okrągłym i owalnym kształcie, w obszarach podopłucnowych przekształcają się w zagęszczenia ziarniniakowe

Choroba Wegenera A-rozlane, zlewające się ogniska zagęszczenia groniastego na skutek krwotoku B-zmiany przewlekłe po resorpcji krwotoku do tkanki płucnej C-węzeł z cienkościenną jamą i poziomym poziomem płynu D-jama o grubych ścianach

LECZENIE HISTIOCYTOZY. 1. Leczenie zachowawcze polega na przepisaniu kortykosteroidów przez okres do 12 miesięcy w ilości 0,5–1 mg/kg masy ciała, a następnie stopniowym zmniejszaniu dawki. Gdy proces postępuje i nie ma efektu kortykosteroidów, stosuje się cytostatyki, na przykład metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid. 2. Metody chirurgiczne stosuje się w przypadku zlokalizowanych postaci histiocytozy w połączeniu z radioterapia. Polegają one na usunięciu nacieków histiocytarnych, lobektomii, pneumonektomii, pleurektomii, a w szczególnie ciężkich przypadkach z rozwojem niewydolność oddechowa trzymany

Złośliwe choroby układu krwionośnego Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) to choroba objawiająca się nowotworowym rozrostem węzłów chłonnych, charakteryzująca się falowym wzrostem temperatury, poceniem, swędzeniem skóry i stopniowo narastającym wyniszczeniem. Uszkodzenie śledziony, wątroby i szpik kostny, co nadaje tej chorobie charakter ogólnoustrojowy.

Zmiany morfologiczne: proliferacja atypowych komórek siatkowatych z utworzeniem gigantycznych form typowych dla choroby - komórek Bieriezowskiego-Stenberga-Guide, których obecność jest obowiązkowa dla diagnozy. W większości przypadków w proces zaangażowane są węzły chłonne śródpiersia i korzenie płuc, a następnie tkanka płucna i opłucna. Pojawienie się zmian płucnych jest oznaką dalszego uogólnienia procesu i znacznie pogarsza rokowanie.

Semiotyka rentgenowska Formy LGM: Śródpiersie Śródpiersie-płucne Płucne Śródpiersie-płucno-opłucna Pierwsze trzy formy są najczęstsze.

Postać śródpiersia Poszerzenie cienia sercowo-naczyniowego z powiększonymi węzłami chłonnymi Kontury po stronie zajętej są wyraźne, policykliczne, poszczególne łuki wystają nierównomiernie ze względu na nierówną wielkość węzłów chłonnych. Najczęściej zajęte są węzły chłonne przednie górne. Zmiana może być jednostronne lub dwustronne

Przy lokalizacji prawostronnej proces jest diagnozowany szybciej i pewniej: na tle płuca powietrznego widoczne są nawet niezbyt ostro powiększone węzły chłonne. Na tomogramach nie ma cienia żyły nieparzystej, a wzdłuż ściany tchawicy widoczny jest gęsty, wstęgowy cień. Przy lokalizacji lewostronnej pojawiają się trudności diagnostyczne ze względu na obecność łuków naczyniowych, zanika kąt między cieniem łuku aorty a tętnicą płucną.

W przypadku zmian obustronnych cień środkowy rozszerza się w obu kierunkach, jest to obraz znany jako „znak rury”. Jeżeli powiększone l/s znajdują się na różnych głębokościach, wówczas tworzą policykliczne kontury, wzór „scen”. Przejrzystość konturów śródpiersia utrzymuje się tak długo, jak długo występuje torebka powiększonych węzłów. Kiedy ziarniniak rośnie, rozprzestrzenia się na otaczające tkanki i zaciera się przejrzystość konturów.

Oprócz węzłów chłonnych śródpiersia w proces ten zaangażowane są węzły chłonne grupy oskrzelowo-płucnej (według różnych autorów od 20,7% do 29,6%). Diagnostyka różnicowa: przy niespecyficznym i gruźliczym zapaleniu oskrzeli – powiększona cała grupa, przy LGM – jeden lub dwa węzły chłonne

Najtrudniejszą diagnozą jest połączenie jednostronnych zmian w węzłach chłonnych śródpiersia i grupy oskrzelowo-płucnej, gdy węzeł nowotworowy zostanie wykryty w strefie korzeniowej w obecności powiększonych węzłów chłonnych w śródpiersiu po tej samej stronie.

Zachowanie światła oskrzeli odróżnia tę postać LGM od raka oskrzeli. Podobny obraz może mieć niewidoczny (mały) guz płuca z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i oskrzelowo-płucnych.Narośle limfogranulomatyczne mogą wrastać do oskrzeli, powodując całkowitą niedrożność

Postać śródpiersiowo-płucna Charakteryzuje się połączeniem uszkodzeń wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych i tkanki płucnej na skutek: bezpośredniego wrastania ziarniniaka limfatycznego do opłucnej śródpiersia do tkanki płucnej poprzez przerzuty przez naczynia limfatyczne i krwionośne

Schemat objawów radiologicznych LGM śródpiersia i płuc Postać śródpiersia Powiększone wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne Bezpośredni wrastanie do sąsiednich części płuc Przerzuty (limfogenne, krwiotwórcze) Postać śródpiersiowo-płucna Powiększone wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne połączone z wyrostkami typowymi i - Śródmiąższowe guzkowe, guzkowe ogniska naciekowe zagęszczanie Procesy ograniczone Pojedyncze tworzenie guzków, zapalenie segmentów, zapalenie lobitów, nacieki

Typowe procesy mają charakterystyczny obraz rentgenowski: cień powiększonego pęczka naczyniowego nie ma wyraźnych granic i w postaci szorstkich poprzecznych pasm przechodzi do tkanki płucnej; zmiany są zlokalizowane na dowolnym poziomie; odpowiadają lokalizacji powiększone węzły chłonne, a cienie liniowe są odbiciem nacieków limfogranulomatycznych otaczających naczynia i oskrzela, w rzadkich przypadkach można zaobserwować obraz specyficznego zapalenia naczyń chłonnych

Zmiany guzkowe w cieniu okrągłego kształtu, wielkości od 1,5 cm do 3-5 cm z wyraźnymi lub niewyraźnymi (w zależności od fazy wzrostu ziarniniaka limfatycznego) konturami dowolnej lokalizacji od okolic podopłucnowych do okolic wnękowych; ich połączenie można zaobserwować; często są one położone w znacznej odległości od siebie, z reguły zlokalizowane są po jednej stronie; w miarę postępu procesu zrastanie się ziarniniaków limfatycznych tworzy masywne nacieki

Zmiany guzkowe objawiają się: jako wiele wyraźnie określonych cieni, często zlokalizowanych w segmentach podstawnych na tle wyraźnego zagęszczenia tkanki śródmiąższowej płuc, wraz z postępem tworzą się duże węzły lub masywne nacieki

Ogniska naciekającego zagęszczenia cienia o nieregularnym kształcie, wielkości 3-4 cm bez wyraźnych granic, przypominają ognisko zapalnego zagęszczenia tkanki płucnej w strefie wnęki, nie ograniczają się do jednej struktury anatomicznej, „murują” oskrzela, którego światło zwęża się, ale pozostaje drożne, progresja może prowadzić do powstania dużych formacji guzowatych, uszkodzenia segmentu, płata

Procesy ograniczone Pojedyncze tworzenie guzków w płucach, okrągłe, jednorodne o wyraźnych konturach, lokalizacja może być dowolna (części obwodowe, strefa wnękowa, głęboko w miąższu) powiększone węzły chłonne korzenia i śródpiersia W przypadku braku obwodowych węzłów chłonnych, takich jak obraz radiologiczny jest uważany za przejaw pierwotny rak płuc lub przerzuty nowotworowe do innego narządu, ponieważ w przypadku LGM taki obraz rzadko obserwuje się.

Zapalenie segmentowe i lobitis wykrywa się, gdy miąższ płucny i aparat pęcherzykowy rosną w tkankę ziarniniakową. Zdjęcie RTG: zagęszczenie odcinka lub płata bez zmniejszenia ich objętości, światło oskrzeli zostaje zachowane w grubości zagęszczonej tkanki, lokalizacja – zgodnie z budową anatomiczną

Izolowana postać płucna występuje niezwykle rzadko Objawy kliniczne: kaszel, ból w klatce piersiowej Obraz P: wyraźnie określone jednorodne cienie w dolnych partiach ciała z tą samą częstotliwością w prawym i lewym płucu. Zmiany mogą być pojedyncze lub wielokrotne; w tym drugim przypadku wokół pojedynczego węzła znajdują się małe guzki w tym samym płucu i duże węzły po drugiej stronie.

Postać śródpiersiowo-płucno-opłucnowa Zajęcie opłucnej w tym procesie obserwuje się w przypadku wrastania w nią ziarniniaków zlokalizowanych podopłucnowo.Częstość uszkodzeń opłucnej waha się od 2% do 27,2%. Charakterystyczne jest szybkie gromadzenie się dużych ilości płynu pomimo jego usunięcia.W wysięku opłucnowym niezwykle rzadko wykrywane są specyficzne komórki.Pojawienie się wysięku opłucnowego może być spowodowane zablokowaniem węzłów chłonnych korzeni strefy przez tkankę ziarniniakową.

Postać opłucnowa jest rzadka. Niektórzy autorzy wątpią w możliwość izolowanego uszkodzenia opłucnej i uważają zmiany w opłucnej w związku z mikroziarniakami zlokalizowanymi w okolicach podopłucnowych. W badaniu RTG można ujawnić pogrubioną opłucną o niewyraźnym konturze wewnętrznym (wskazującym na zajęcie miąższu), w jamie opłucnej może znajdować się wolny płyn.

Mięsak limfatyczny i siateczkowaty mają wiele typowych objawów radiologicznych, gdy proces jest zlokalizowany w różnych narządach, w tym w jamie klatki piersiowej - płucach, śródpiersiu, opłucnej. Po dokładnym zbadaniu zawsze możliwe jest ustalenie głównego ogniska wzrostu guza, co wskazuje, że nowotwory te nie są procesem pierwotnie uogólnionym.

Choroba objawia się utworzeniem izolowanego, pojedynczego węzła nowotworowego, który często nie jest wykrywany i wówczas chorobę diagnozuje się w fazie uogólnienia. Pierwotną lokalizację siatkówczaka i mięsaka limfatycznego obserwuje się głównie w węzłach chłonnych śródpiersia. płuca i opłucna są zaangażowane w ten proces, nawet przy uogólnieniu znacznie rzadziej. zmiany w węzłach chłonnych śródpiersia obserwuje się około 2 razy częściej w siateczkomięsaku

Zdjęcie rentgenowskie zależy od charakteru wzrostu guza i stopnia powiększenia węzłów chłonnych i objawia się: w niektórych przypadkach są to duże kuliste cienie o średnicy 4-6 cm z wyraźnymi konturami, zlokalizowane w śródpiersiu , odpychając opłucną śródpiersia, w innych może występować zmiana jednostronna lub obustronna - może wystąpić poszerzenie cienia naczyniowego w obu kierunkach, a z jednej strony można wyprostować kontur i wygładzić wszystkie łuki, a z drugiej z drugiej może mieć wygląd policykliczny, zlewając się z powiększonymi węzłami chłonnymi korzenia, tworząc pojedynczy konglomerat o wyraźnych konturach

W zdjęciu RTG z powiększeniem węzła chłonnego w kierunku przednio-tylnym nie widać istotnego poszerzenia cienia pęczka naczyniowego, jedynie badanie w projekcji bocznej wykazuje zaciemnienie przestrzeni zamostkowej, w fazie naciekowej wzrostu, pojawiają się szorstkie, ciężkie cienie pochodzące od konglomeratu powiększonych węzłów chłonnych towarzyszących naczyniom i oskrzelom

Na zdjęciu rentgenowskim na tomogramach widać wrastanie mas nowotworowych w ścianę oskrzeli i zwężenie ich światła, a gdy proces się uogólnia, w tkance płucnej pojawiają się przerzuty: od małych rozsiewów guzkowych po zapalenie segmentów i lobitów z wyraźnie widocznymi światłami oskrzeli, duże, wyraźnie zaznaczone cienie od 1 cm, nacieki do 3 -3, 5 cm bez wyraźnych granic.

W przypadku siatkówczakomięsaka tkanka płuc jest dotknięta w 67%, w przypadku mięsaka limfatycznego - bardzo rzadko. Zdjęcie RTG zmian w płucach nie ma specyficznych cech pozwalających na różnicowanie mięsaka limfatycznego i siateczkomięsaka.

Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą alergiczną (kolagenozą), w której dotknięte są wszystkie warstwy ścian. naczynia krwionośne głównie tętnice Morfologia: zmiany w naczyniach rozwijają się jak zapalenie wsierdzia wraz z rozwojem wielu małych tętniaków (dlatego nazwa „alergiczne zapalenie wielotętnicze” dokładniej odzwierciedla istotę choroby) Klinika uszkodzenia płuc: kaszel, krwioplucie, ból podczas oddychania. W niektórych przypadkach zmiany w płucach stanowią wiodącą część zespołu objawów klinicznych.

Objawy RTG 1) obustronna, symetryczna zmiana 2) zagęszczenia wnęk w kształcie wachlarza, odchodzące od korzeni w postaci cienkich, nitkowatych cieni (zapalenie naczyń, naciek okołonaczyniowy na skutek zwiększonej przepuszczalności naczyń) 3) może występować rozsiane wzmożenie układu płucnego z małymi cieniami ogniskowymi (od 2-3 mm do 1 cm) głównie w środkowych i dolnych polach (często prowadzi do błędnego rozpoznania gruźlicy)

Objawy RTG 4) przy uszkodzeniu dużych pni obserwuje się obraz zawału płuc, być może 5) z próchnicą - obraz ropnia płucnego, 6) może wystąpić rozsiew prosówkowy, 7) z uszkodzeniem naczyń opłucnej - zapalenie opłucnej rozwija się (rzadko)

Toczeń rumieniowaty układowy Morfogeneza: zapalenie naczyń ze zmianami w tkance śródmiąższowej.Zajęte są głównie małe tętnice i tętniczek, w ich ścianach odkładają się fibrynoidy, których ilość stopniowo wzrasta, co prowadzi do zniszczenia mięśniowych i sprężystych elementów ściany oraz powstawanie tętniaków

Zdjęcie rentgenowskie SLE: wzmocnienie i deformacja układu płucnego, cienie naczyń są szerokie, kręte, miejscami o nierównych konturach, cienie ogniskowe; wysokie ułożenie kopuł przepony spowodowane jest uszkodzeniem jej mięśni i zmniejszenie napięcia, w niektórych przypadkach - pogrubienie układu płucnego i niedodma w kształcie krążka z dominującym uszkodzeniem tkanki śródmiąższowej, wzór płucny ma wygląd siatkowy

Zdjęcie rentgenowskie SLE: ze względu na częste uszkodzenie nerek w SLE, często obserwuje się obrzęk śródmiąższowy w płucach, wysięk opłucnowy uważany jest za objaw zapalenia wielosurowiczego – klasyczny objaw SLE. Surowicze włóknikowe zapalenie opłucnej charakteryzuje się tendencją do rozwoju procesów zrostowych z niewielką ilością wysięku, a dodatek wtórnej infekcji prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, ropni, zgorzeli płuc i ropniaka opłucnej.

Do wyceny: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Rozsiane miąższowe choroby płuc: czego nowego dowiedzieliśmy się w 2011 roku? //RMJ. 2012. Nr 6. s. 265

Idiopatyczne zwłóknienie płuc

Skuteczność inhibitora kinazy tyrozynowej w idiopatycznym zwłóknieniu płuc
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest postępującą chorobą płuc, charakteryzującą się złym rokowaniem i wysoką śmiertelnością. Aktywacja receptorów kinazy tyrozynowej odgrywa istotną rolę w patogenezie choroby, dlatego pewne nadzieje pokłada się w zastosowaniu inhibitorów tych receptorów w leczeniu IPF. Celem tego badania było porównanie skuteczności i bezpieczeństwa stosowania 4 różnych dawek BIBF 1120, wewnątrzkomórkowego inhibitora kinazy tyrozynowej, u pacjentów z IPF.
Do 12-miesięcznego wieloośrodkowego, randomizowanego, podwójnie zaślepionego, kontrolowanego placebo badania (faza II) włączono 428 pacjentów z IPF (320 mężczyzn, średni wiek 65 lat, średnia wymuszona Pojemność życiowa płuca (FVC) – 80,2%, średnia dyfuzyjność dla tlenku węgla (DLCO) – 3,6 mmol/min./kPa). Pacjenci włączeni do badania zostali losowo przydzieleni do grupy otrzymującej placebo lub BIBF 1120 w jednej z następujących dawek: 50 mg 1 raz dziennie, 50 mg 2 razy dziennie, 100 mg 2 razy dziennie. lub 150 mg 2 razy dziennie. w ciągu 52 tygodni.
Leczenie pacjentów BIBF 1120 w maksymalnej dawce 150 mg 2 razy dziennie. towarzyszyło zmniejszenie rocznego spadku FVC o 68,4% w porównaniu z placebo (0,06 l vs 0,19 l, p=0,01). Po wielokrotnej analizie statystycznej stratyfikowanej według grupy dawkowania BIBF 1120 na koniec badania, tempo rocznego spadku FVC było nadal niższe w grupie pacjentów przyjmujących 150 mg dwa razy na dobę w porównaniu z grupą placebo (0,04 l vs 0,19 l). (Ryc. 1). Zmiana całkowitej objętości płuc (TLV) w porównaniu z wartościami wyjściowymi była bardziej wyraźna u osób otrzymujących placebo niż u osób leczonych BIBF 1120 w dawce 150 mg 2 razy dziennie. (-0,24 l vs 0,12 l, s< 0,001). Изменение SpO2 в покое от linia bazowa dla grup pacjentów otrzymujących lek 100 mg 2 razy dziennie. (+0,1%) i 150 mg 2 razy dziennie. (−0,2%) różniła się istotnie od dynamiki SpO2 w grupie placebo (−1,3%). Żaden ze schematów leczenia nie wiązał się ze znaczącymi zmianami w DLCO i przebytym dystansie w teście 6-minutowego marszu (6-MW).
Odsetek pacjentów z objawami klinicznymi znacząca zmiana Ocena jakości życia według Kwestionariusza Oddechowego St. George's (SGRQ) (≥ 4 punkty) była istotnie wyższa wśród osób przyjmujących badany lek w dawce 100 mg 2 razy dziennie. i 150 mg 2 razy dziennie w porównaniu z grupą placebo (odpowiednio 32,6 i 29,1% vs 16,1%). Liczba zaostrzeń IPF była najmniejsza w grupie otrzymującej BIBF 1120 w dawce 150 mg 2 razy/dobę, a największa w grupie otrzymującej placebo (2,4 vs 15,7 na 100 pacjentolat, p = 0,02) (ryc. 2). Nie stwierdzono różnic w zakresie śmiertelności ogólnej pomiędzy porównywanymi grupami.
Całkowita liczba zdarzeń niepożądanych nie różniła się istotnie pomiędzy grupami. Odsetek pacjentów, u których wystąpiły poważne zdarzenia niepożądane, był niższy wśród osób przyjmujących badany lek w dawce 150 mg 2 razy/dobę. w porównaniu z osobami przyjmującymi placebo (27,1 vs 36,0%), przy czym w tej samej grupie zaobserwowano większy odsetek odstawienia leku ze względu na wystąpienie działań niepożądanych niż w grupie placebo (30,6 vs 25,9%).
Tym samym badanie II fazy wykazało akceptowalną skuteczność i bezpieczeństwo nowego inhibitora kinazy tyrozynowej BIBF 1120 w leczeniu chorych na IPF. Zatem stosowaniu maksymalnych dawek leku (150 mg 2 razy/dobę) towarzyszyło zmniejszenie rocznego spadku FVC wraz z poprawą szeregu innych wskaźników: zmniejszeniem liczby zaostrzeń IPF i związaną z tym poprawę jakości życia pacjentów według kwestionariusza SGRQ. Najczęstsze działania niepożądane dotyczyły przewodu pokarmowego, a ich nasilenie było łagodne lub umiarkowane.
Terapia refluksu żołądkowo-przełykowego
wiąże się ze zwiększonym przeżyciem w idiopatycznym zwłóknieniu płuc
U pacjentów z IPF często występuje refluks żołądkowo-przełykowy (GER). Częstość proksymalnego i dalszego GER oceniana za pomocą pH-metrii przełyku wynosi odpowiednio 67–88 i 30–71%. Patofizjologiczne znaczenie GER w IPF pozostaje niejasne. W niniejszym badaniu zbadano związek między GER a IPF w dużej kohorcie dobrze zdefiniowanych pacjentów.
Do badania włączono 204 pacjentów z IPF (69% mężczyzn, średni wiek 70 lat, średni wskaźnik masy ciała 29 kg/m2, 71% uczestników badania było aktywnymi lub byłymi palaczami, średnia FVC 69%, średnia DLCO 47%).
Objawy GER wykryto u 34% pacjentów, a GER w wywiadzie u 45% pacjentów. Do czasu rozpoznania IPF około połowa pacjentów przyjmowała leki stosowane w leczeniu GER (86 osób – inhibitory pompy protonowej, 12 osób – blokery H2-histaminy), 11 pacjentów przeszło operację fundoplikacji Nissena z powodu GER.
Mediana przeżycia w tej kohorcie wyniosła 1079 dni. W analizie jednoczynnikowej predyktorami lepszego przeżycia były: płeć żeńska (iloraz szans (OR) 0,64), wyższy FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), obecność objawów GER (OR 0,62), ustalone rozpoznanie GER (OR 0,57), przyjmowanie leków na GER (OR 0,51), fundoplikacja Nissena (OR 0,29).
W obu skorygowanych modelach większe FVC (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) i stosowanie leków w leczeniu GER (OR 0,47) wiązały się z lepszym przeżyciem. Wśród pacjentów leczonych z powodu GER było więcej kobiet (39% vs. 23%), częściej występował kaszel (92% vs. 81%) i rzadziej występowało zwłóknienie (14% vs. 19%).
Podsumowując, niniejsze badanie pokazuje, że stosowanie leków w leczeniu GER u pacjentów z IPF wiąże się z mniejszym zwłóknieniem płuc i lepszym przeżyciem. Obserwacja ta potwierdza hipotezę, że GER i przewlekła mikroaspiracja mogą odgrywać ważną rolę w patofizjologii IPF.
Postęp idiopatycznego zwłóknienia płuc: zmiany asymetryczne
W IPF rozkład włókien włóknistych zmienia się między prawą i lewe płuca a rozkład tych zmian w tkance płucnej w czasie jest nieznany. Asymetryczny IPF (aIPF) zapewnia wyjątkową okazję do lepszego zrozumienia patogenezy i postępu IPF. W artykule przedstawiono wyniki badania kliniczno-kontrolnego opisującego charakterystykę kliniczną aIPF, zwłaszcza związek choroby z GER; przedstawiono cechy radiologiczne i funkcjonalne, wyniki choroby, w tym progresję w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), zaostrzenia i śmiertelność, a także porównanie asymetrycznego i symetrycznego IPF. Porównano trzydziestu dwóch pacjentów z aIPF z 64 pacjentami z grupy kontrolnej z symetrycznym IPF.
Grupę aIPF stanowiło 26 mężczyzn i 6 kobiet, średni wiek w chwili rozpoznania IPF wynosił 69 lat. IPF był asymetryczny już w pierwszym badaniu u 29 (90,6%) chorych, a początkowo symetryczny u 3 (9,4%) chorych. Po włączeniu do badania zwłóknienie płuc było bardziej nasilone w prawym płucu u 20 (62,5%) pacjentów i w lewym płucu u 12 (37,5%) pacjentów. GER rozpoznano u 20 (62,5%) chorych. W porównaniu z pacjentami kontrolnymi pacjenci z aIPF byli istotnie starsi (69±7 vs. 63±12 lat), częściej cierpieli na GER (62,5 vs. 31,3%) i mieli bardziej zachowane DLCO (52±19 vs. 43±13 %).
U pacjentów z aIPF średni wskaźnik asymetrii HRCT wynosił 0,50, co oznacza, że ​​odsetek zwłóknień w płucu najbardziej zajętym był 3 razy większy niż w płucu drugim. U 2 pacjentów zwłóknienie płuc było wyraźnie jednostronne. Rozedmę płuc wykryto u 9 (28%) chorych. Czterech pacjentów miało specjalną postać aIPF z ciężkim zwłóknieniem w jednym płucu i rozedmą płuc w drugim.
Stwierdzono istotną korelację pomiędzy całkowitym odsetkiem zwłóknienia a FVC (% wartości przewidywanej): r=-0,52. Po powtórzeniu HRCT (po 32±26 miesiącach) stwierdzono, że ogólny odsetek zwłóknień wzrósł istotnie u wszystkich pacjentów, średnio o 13,3%. Zwłóknienie płuc pozostawało wyraźnie asymetryczne u 20 (86,9%) chorych, a po obustronnym zaostrzeniu stało się symetryczne u 3 (13,1%) chorych.
Wskaźniki przeżycia pacjentów z aIPF i symetrycznym IPF były podobne, a prawdopodobieństwo przeżycia wynosiło 1, 3 i 5 lat: odpowiednio 75% w porównaniu z 87%, 53% w porównaniu z 63,3% oraz 50% w porównaniu z 51,4%.
Zatem aIPF może być spowodowane kilkoma schorzeniami, w tym refluksem refluksowym. GER może przyczyniać się zarówno do progresji IPF, jak i rozwoju zaostrzeń.
Infekcja wirusowa w ostrym zaostrzeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc
IPF jest chorobą postępującą o nieznanej etiologii, związaną z rozwojem trudnego w leczeniu zwłóknienia płuc. Pomimo stałego postępu wskaźników funkcjonalnych, obraz kliniczny charakteryzuje się stosunkowo stabilnym przebiegiem i epizodami nagłego pogorszenia, często śmiertelnymi. Takie epizody nazywane są „zaostrzeniami”. Celem tego badania jest wykazanie, czy zaostrzenie IPF wiąże się z infekcją wirusową.
Do badania włączono 43 pacjentów z zaostrzeniem IPF. Mediana czasu od początku choroby do wystąpienia zaostrzenia wyniosła 85 dni. U 28% pacjentów w trakcie zaostrzenia wystąpiły objawy wirusopodobne – gorączka i bóle mięśni. U 4 pacjentów (9%) z zaostrzeniem Metoda PCR zidentyfikowano wirusy układu oddechowego (w 2 – rinowirus, w 1 – koronawirus-OS43 i w 1 – wirus paragrypy-1). U żadnego pacjenta ze stabilnym IPF nie wykryto wirusów. Za pomocą mikromacierzy DNA wykryto obecność wirusa przenoszonego przez transfuzję (TTV) i ludzkiego wirusa opryszczki. Podczas przeprowadzania analizy PCR specyficznej dla genomu kolejne 15 próbki pozytywne PIŁKA. Wśród tych wirusów jedynie TTV występowało istotnie częściej w grupie z zaostrzeniem IPF w porównaniu z grupą kontrolną (28% vs. 0%, p=0,0003). W czterech próbkach wykryto 2 wirusy (2 - TTV i rinowirus, 1 - TTV i wirus paragrypy-1 oraz 1 - TTV i wirus opryszczki pospolitej). Zatem w 33% przypadków zaostrzeń wykryto wirusy, natomiast w przypadku choroby stabilnej w żadnej próbce nie wykryto wirusów (p.<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Porównując pacjentów TTV-dodatnich i TTV-ujemnych wykazano, że u tych pierwszych choroba miała cięższy przebieg, z czego 58% wymagało wentylacji mechanicznej, natomiast w grupie TTV-ujemnej jedynie 29% (p = 0,09 ). Ponadto w grupie TTV-dodatniej 75% zmarło w ciągu 60 dni, a w grupie TTV-ujemnej odsetek zgonów wyniósł 42% (p = 0,06). Mediana przeżycia wśród pacjentów TTV-dodatnich wyniosła 29 dni (w porównaniu z 88 dniami wśród pacjentów TTV-ujemnych (p=0,19)), ale obecność dodatniego testu TTV nie była czynnikiem predykcyjnym przeżycia w tej grupie pacjentów. U 27% chorych z zaostrzeniem IPF i u 16% chorych ze stabilnym IPF wynik testu PCR na obecność TTV w surowicy krwi był dodatni, nie stwierdzono jednak korelacji pomiędzy tym wskaźnikiem w surowicy krwi a płynem BAL. Zakażenie TTV wykryto w płynie BAL u 24% pacjentów z ALI i nie stwierdzono istotnych różnic pomiędzy częstością wykrywania TTV u pacjentów z ALI a zaostrzeniem IPF.
Zatem patogenetyczna rola TTV w zaostrzeniu IPF jest niejasna. Możliwe jest, że rozwój zakażenia TTV prowadzi do ostrego uszkodzenia pęcherzyków płucnych i rozwoju zaostrzenia. Jeśli tak, proces ten nie jest charakterystyczny dla IPF, ponieważ wirus ten występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością wśród pacjentów z ALI. Chociaż nie można wykluczyć roli TTV w patogenezie zaostrzeń IPF, możliwe jest również, że ostre uszkodzenie pęcherzyków płucnych inicjuje lokalną replikację wirusa lub może prowadzić do zwiększonej przepuszczalności mikronaczyniowej i zakażenia płuc. W tym przypadku obecność TTV w przestrzeni płucnej jest bardziej konsekwencją stanu zapalnego w płucach niż jego przyczyną.
Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Zróżnicowanie morfologiczne chorób przewlekłych hodowców gołębi: obraz kliniczny i przeżycie
Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA) jest rozlaną miąższową chorobą płuc związaną z rozwojem odpowiedzi immunologicznej na wdychanie różnych cząstek organicznych. W Meksyku jednym z najczęstszych antygenów powodujących rozwój EAA są białka ptasie, które wywołują rozwój tzw. „choroby gołębi” (PD). Najczęstszą zmianą histopatologiczną obserwowaną w EAA jest ziarniniakowe śródmiąższowe bronchiolocentryczne zapalenie płuc, charakteryzujące się wyraźnym naciekiem śródmiąższowym jednojądrzastym z obecnością niemartwiczych, słabo zdefiniowanych ziarniniaków. W fazie przewlekłej może wystąpić zwłóknienie o różnym nasileniu. Opisano jednak inne zmiany morfologiczne, w tym stosunkowo jednorodne śródmiąższowe zapalenie i zwłóknienie, przypominające niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP), a także zwłóknienie obwodowe z utworzeniem ognisk fibroblastycznych, przypominające zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP).
W niniejszym badaniu u 110 pacjentów, u których zdiagnozowano GD, opisano obraz kliniczny i oceniono przeżycie w różnych typach morfologicznych EAA: organizującym zapaleniu płuc (OP), zwłóknieniu oskrzelocentrycznym (BCF) i niesklasyfikowanym EAA.
Średni wiek chorych wynosił 45±12 lat, średni czas trwania objawów 25±32 miesiące. U wszystkich pacjentów występowała duszność i kaszel, u 56% pacjentów wykryto zmiany na końcowych paliczkach palców typu „podudzia”. U wszystkich pacjentów występowały restrykcyjne zmiany czynnościowe (FVC 54,5±17% wartości należnej), hipoksemia w spoczynku (SpO2 85,7±6,7% pacjentów), nasilająca się wraz z wysiłkiem fizycznym (SpO2 72±8%).
Typowy wariant histologiczny EAA stwierdzono u 58 chorych, podobny do NSIP u 22, podobny do AIP u 10, mieszany u 9, organizujące zapalenie płuc u 3, BCF u 3 i niesklasyfikowany u 5. Wykryto ogniska fibroblastyczne. stwierdzono w 20% z typowym EAA, 30% z wariantem podobnym do NSIP i we wszystkich obserwacjach z EAA podobnym do AIP. HRCT wykazało, że charakter zapalny zmian dominował u 75% chorych z typową EAA, u 69% z odmianą HD typu NSIP, u 14% z odmianą HD typu AIP (p<0,05).
Analizując przeżycie, ujawniono różnice pomiędzy grupami morfologicznymi HD (ryc. 3). Zatem OR dla śmiertelności dla grupy pacjentów z wariantem podobnym do AIP w porównaniu z typowym EAA wyniósł 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Nadwrażliwe zapalenie płuc
i skażenie prątkami
płyny do obróbki metali
EAA może być spowodowane działaniem różnych antygenów, w tym bakteryjnych. W literaturze istnieją dowody na możliwość wystąpienia EAA w kontakcie z płynami do obróbki metali (MLF). Szybko rosnące prątki (FGM) są jednym z czynników etiologicznych rozwoju EAA w wyniku kontaktu z MOG. Celem tego badania jest identyfikacja antygenu, który może być powiązany z rozwojem EAA w wyniku narażenia na MFA.
Do badania włączono 13 pacjentów z EAA związanym z MOG, potwierdzonym według kryteriów klinicznych, biologicznych i radiologicznych, 12 osób, które miały kontakt z MOG (pracując w tych samych fabrykach i wykonując tę ​​samą pracę co pacjenci z EAA) przy braku objawów klinicznych , 18 zdrowych ochotników.
Średni wiek pacjentów z EAA wynosił 46,3 lat. U wszystkich 13 pacjentów zaobserwowano poprawę objawów klinicznych po roku od zaprzestania kontaktu z MOG. Wykonano badanie serologiczne na obecność antygenów przeciwko Aspergillus fumigatus i Pseudomonas, wynik był negatywny. Z 40% próbek MOG wyizolowano M. immunogenum, Bacillus spp. - z 42%, bakterie Gram-ujemne (z wyłączeniem Pseudomonas spp.) - z niecałych 12% próbek, grzyby - z 11% próbek. Analizę elektrosynerezy przeprowadzono na próbkach płynów w celu wykrycia precypityn przeciwko M. immunogenum, F. solani i B. simplex. W przypadku antygenu M. immunogenum liczba łuków precypitynowych była istotnie większa u pacjentów z EAA związaną z MOS w porównaniu z grupą kontrolną, która miała kontakt z MOS. Przy progu 5 łuków opadów czułość testu wynosiła 77%, a swoistość 92%. W tej grupie pacjentów poziom IgG swoistego dla M.immunoge-num również był znacząco podwyższony.
Zatem obecność M. immunogenum w ponad 40% próbek MOG, a także identyfikacja specyficznych precypityn M. immunogenum w surowicy krwi pacjentów z EAA związaną z MOG, wskazuje, że kontakt z zanieczyszczonym MOG może być przyczyną rozwoju EAA. Regularne badanie próbek FRP i odpowiednia ochrona pracowników narażonych na MMF zapobiegnie rozwojowi EAA w tej populacji.
Torbielowate choroby płuc
Skuteczność i bezpieczeństwo syrolimusa
z limfangioleiomiomatozą
Limfangioleiomiomatoza (LAM) jest rzadką chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się torbielowatym zniszczeniem tkanki płucnej, wysiękiem w jamie opłucnej i guzami jamy brzusznej (naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek). U większości pacjentów w ciągu 10 lat od wystąpienia choroby rozwijają się zaburzenia oddychania, nawracająca odma opłucnowa i hipoksemia. Komórki mięśni gładkich naciekające tkankę płuc również krążą we krwi i zawierają bialleliczne mutacje, które inaktywują gen TSC. Utrata funkcji genu TSC uruchamia szlak sygnalizacyjny mTOR, który reguluje liczne funkcje komórkowe, w tym wzrost, ruchliwość i przeżycie komórek. Lek sirolimus blokuje aktywację mTOR i przywraca funkcjonowanie wadliwego genu TSC.
W artykule przedstawiono wyniki międzynarodowego, wieloośrodkowego, randomizowanego, podwójnie zaślepionego, kontrolowanego placebo badania oceniającego wpływ rocznej terapii sirolimusem będącym inhibitorem mTOR na czynność płuc u pacjentów z LAM.
Rekrutacja pacjentów do udziału w badaniu odbywała się przy pomocy Fundacji LAM. Badanie obejmowało wizytę przesiewową, 12-miesięczny okres leczenia oraz 12-miesięczny okres obserwacji biernej, podczas którego pacjenci nie otrzymywali badanego leku. Pacjenci zostali losowo przydzieleni w stosunku 1:1 do grupy otrzymującej doustnie syrolimus w dawce początkowej 2 mg/dobę. lub placebo. Podczas każdej wizyty mierzono stężenie syrolimusu we krwi i zmieniano dawkę leku, aby utrzymać jego stężenie w zakresie 5–15 pg/ml.
Łącznie randomizowano 89 pacjentów: 43 do placebo i 46 do syrolimusu. W grupie placebo FEV1 spadło w ciągu 12 miesięcy. o 12±2 ml/miesiąc. z poziomu początkowego. W grupie syrolimusu spadek FEV1 wyniósł 1±2 ml/miesiąc, co oznaczało stabilizację czynności płuc w trakcie leczenia. Bezwzględna różnica w średniej zmianie FEV1 w okresie leczenia pomiędzy grupami wyniosła 153 ml (różnice są istotne) (ryc. 4). Spadek FVC podczas leczenia wynosił –11±3 ml/miesiąc. w grupie placebo i +8±3 ml/miesiąc. w grupie syrolimusu, co oznaczało znaczną poprawę funkcji płuc w trakcie aktywnej terapii. Bezwzględna różnica w średniej zmianie FVC podczas terapii pomiędzy grupami wyniosła 226 ml (ryc. 4).
Jakość życia według kwestionariuszy Inwentarza Funkcjonalności oraz wizualnej skali analogowej EuroQOL w grupie syrolimusu znacząco poprawiła się w ciągu 12 miesięcy. leczenia w porównaniu z grupą placebo. Średnie poziomy specyficznego dla LAM czynnika limfogennego, czynnika wzrostu śródbłonka naczyń D (VEGF-D) były podobne w obu grupach na początku badania, ale po 6 i 12 miesiącach. w grupie syrolimusu były istotnie niższe niż w grupie placebo.
W ciągu kolejnego roku biernej obserwacji FEV1 zmniejszyła się w obu grupach (o 8±2 ml/miesiąc w grupie placebo i o 14±3 ml/miesiąc w grupie syrolimusu, różnice nie były istotne). Podobnie nie uzyskano istotnych różnic w dynamice FVC na przestrzeni 24 miesięcy. Średni poziom VEGF-D po 24 miesiącach. pozostawało podwyższone w grupie placebo (2107±2146 pg/ml) i spadło w grupie syrolimusu (930±461 pg/ml).
Do najczęstszych działań niepożądanych w okresie leczenia należały stany zapalne błon śluzowych przewodu pokarmowego, biegunka, nudności, hipercholesterolemia, wysypka skórna i obrzęki kończyn dolnych. W grupie syrolimusu istotnie częściej występowały działania niepożądane dotyczące szpiku kostnego i krwi, zdarzenia żołądkowo-jelitowe, problemy dermatologiczne, zaburzenia metaboliczne lub zmiany parametrów laboratoryjnych, zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego oraz działania niepożądane dotyczące tkanek miękkich; bóle i zespoły neurologiczne, zaburzenia widzenia lub inne problemy okulistyczne.
Zatem leczenie pacjentów z LAM syrolimusem przez 1 rok ustabilizowało FEV1, poprawiło jakość życia i niektóre cechy funkcjonalne. Pozytywny wpływ na drożność oskrzeli ustąpił po odstawieniu leku. Leczenie syrolimusem wiązało się z częstszym występowaniem działań niepożądanych w porównaniu z placebo, chociaż poważne działania niepożądane występowały z podobną częstością w obu grupach.
Objawy płucne tego zespołu
Burt-Hogg-Dubé”: zmiany torbielowate
i histiocytoma płuc
Zespół Burta-Hogga-Dubégo (BHD) jest autosomalną dominującą genodermatozą, która predysponuje do rozwoju hamartoma pęcherzykowego skóry, zmian torbielowatych w płucach, odmy opłucnowej i nowotworów nerek. Zespół FCD jest spowodowany mutacją w genie FCD (FLCN), który jest zlokalizowany w krótkim ramieniu chromosomu 17 (17p11.2) i koduje syntezę folikuliny, białka supresorowego nowotworu. Typowymi zmianami skórnymi w zespole BCD są fibrofolliculoma (FF) i trichodiscoma (TD), które są licznymi małymi grudkami na skórze twarzy, szyi i górnej części tułowia. U większości pacjentów rozwija się torbielowata choroba płuc, często z nawracającą odmą opłucnową. Uszkodzenie nerek objawia się różnymi odmianami histologicznymi raka nerkowokomórkowego. W artykule opisano zmiany w płucach związane z zespołem BCD u 12 pacjentów z zespołem BCD w trzech rodzinach mieszkających w Wielkiej Brytanii i Włoszech.
Zmiany skórne stwierdzono u 7 chorych, zmiany w nerkach u 2 chorych, torbielowate zmiany w płucach u 9 (75%) chorych. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosił 44,6 lat; 8 (66%) pacjentów stanowili mężczyźni. U 4 (33%) pacjentów (w wieku 47-57 lat) wystąpiła nawracająca odma opłucnowa (od jednego do trzech epizodów). Wykryto cienkościenne torbiele płucne o okrągłym lub owalnym kształcie, wielkości 3-57 mm (większe znajdowały się w dolnych partiach płuc), otoczone niezmienioną tkanką płucną, o grubości ścianki od niewidocznej do 2 mm metodą HRCT w małych ilościach we wszystkich polach płuc u 9 (75%) pacjentów w wieku 24–85 lat (ryc. 5).
W badaniu histologicznym stwierdzono torbielowate poszerzenie przewodów pęcherzykowych o średnicy od mikroskopijnej do kilku milimetrów. Cienkościenne cysty były wyłożone sześciennym nabłonkiem, przy braku tkanki mięśniowej włóknistej lub gładkiej w ich ścianach. U jednego pacjenta w płacie dolnym lewego płuca stwierdzono pojedynczy guzek o średnicy 12 mm, który poddano resekcji; Histiocytoma rozpoznawano morfologicznie i immunofenotypowo.
Zatem zespół BCD jest jedną z torbielowatych zmian płuc, którą należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej torbielowatych chorób płuc (do których zalicza się także LAM, histiocytozę X, zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc i zmiany przerzutowe płuca w gruczolakorakach i mięsakach słabo zróżnicowanych).
Zapalenie oskrzelików
Ciężkie przewlekłe zapalenie oskrzelików
jako początkowy przejaw tego, co pierwotne
Zespół Sjogrena
Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się naciekiem limfoidalnym w gruczołach zewnątrzwydzielniczych. Rozróżnia się pierwotny zespół Sjögrena, chorobę ogólnoustrojową o nieznanej etiologii, oraz wtórny zespół Sjögrena, który towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym. Choroba objawia się najczęściej rozwojem osłabienia i zespołu „suchego” (kserostomia i kseroftalmia), rzadziej objawami ogólnoustrojowymi, w tym uszkodzeniem układu oddechowego.
Wiadomo, że u prawie połowy chorych podczas biopsji można wykryć naciek limfoplazmocytowy w ścianie dróg oddechowych, a w przebiegu FVD nadreaktywność oskrzeli. Według niektórych autorów klinicznie istotne uszkodzenie układu oddechowego występuje jedynie u 9% pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena.
W pracy opisano 5 przypadków klinicznych pacjentów z ciężkim zapaleniem oskrzelików i przewlekłą niewydolnością oddechową związaną z pierwotnym zespołem Sjogrena. Wśród chorych były 4 kobiety i 1 mężczyzna, średni wiek w chwili rozpoznania wahał się od 38 do 70 lat (średnio 58 lat). U wszystkich pacjentów dominującą dolegliwością była duszność trwająca od 1 do 144 miesięcy. (średnio 10 miesięcy), przewlekły kaszel i wytwarzanie plwociny. Czterech pacjentów wymagało długotrwałej tlenoterapii z powodu ciężkiej hipoksemii. U trzech osób występowały nawracające infekcje górnych dróg oddechowych.
Analizując HRCT narządów klatki piersiowej, u wszystkich chorych uwidoczniono umiarkowanie nasilone rozstrzenie oskrzeli na tle licznych rozsianych drobnoguzkowych zmian w płucach. W chwili rozpoznania u 3 pacjentów występowały objawy zapalenia pęcherzyków płucnych, które ustąpiły po antybiotykoterapii i fizjoterapii. Według danych FVD u wszystkich chorych rozpoznano niedrożność oskrzeli. Badanie mikrobiologiczne aspiratu drzewa oskrzelowego wykazało wzrost Pseudomonas aeruginosa u 1 pacjenta i Staphylococcus aureus u innego 1 pacjenta. W 4 przypadkach wykonano płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL), które wykazało zwiększoną cytozę, głównie za sprawą neutrofili (80%). U wszystkich pacjentów wykryto przeciwciała przeciwjądrowe, a u 2 pacjentów przeciwciała anty-SSA. Wszyscy pacjenci otrzymywali wziewne glikokortykosteroidy (ICS) i długo działające β2-mimetyki, a także fizykoterapię w celu poprawy drenażu oskrzeli. W całym okresie obserwacji u 3 chorych stwierdzono znaczną poprawę, u 3 chorych stwierdzono nawrót infekcji dróg oddechowych, z czego 1 zmarł na zapalenie płuc.
Dlatego praktycy nie powinni zapominać o ryzyku uszkodzenia dróg oddechowych na tle chorób ogólnoustrojowych. Podawanie makrolidów, ICS i leków rozszerzających oskrzela może znacząco poprawić przebieg ciężkiego zarostowego zapalenia oskrzelików.
Choroby śródmiąższowe
płuca i palenie
Objętość płuc i rozedma płuc u palaczy ze zmianami śródmiąższowymi
Obecnie gromadzi się coraz więcej informacji, że palenie tytoniu, oprócz POChP, może powodować powstawanie obszarów o zwiększonej gęstości płuc – zmian śródmiąższowych (IS), wykrywanych metodą HRCT. Nie wiadomo, w jakim stopniu te zaburzenia wiążą się z mniejszą rozedmą płuc i mniejszym spadkiem całkowitej pojemności płuc (TLC) w wyniku kontynuowania palenia. Celem tego badania było zbadanie związku pomiędzy objawami IS, AEL i rozedmą płuc określonymi metodą HRCT w kohorcie palaczy z stażem dłuższym niż 10 paczkolat.
Do badania włączono 2508 palaczy z historią palenia co najmniej 10 paczek, w wieku 45–80 lat, z 21 ośrodków w Stanach Zjednoczonych. Do badania nie włączono osób chorych na choroby płuc inne niż astma, POChP i rozedma płuc.
HRCT wykonano u 2416 pacjentów, w tym 1171 kobiet, 613 osób rasy czarnej, 1060 osób aktywnie palących papierosy, a 1002 chorych na POChP. U 1361 (56%) pacjentów nie wykryto IS w badaniu HRCT, u 861 (36%) IS wystąpiło nieokreślone (mniej niż 5% powierzchni płuc), a u 194 (8%) zidentyfikowano IS. W porównaniu z osobami bez IS, pacjenci z IS byli starsi (64 w porównaniu z 60 lat), mieli wyższy wskaźnik masy ciała (28 w porównaniu z 27) i mieli dłuższą historię palenia (44 paczkolat w porównaniu z 40). Pacjenci z IS rzadziej chorowali na POChP (32% vs. 41%), mieli niższą TLC (5,02 l vs. 5,7 l) i mniejszą objętość oddechową (2,67 l vs. 3,13 l).
W skorygowanym modelu całkowita objętość płuc i objętość oddechowa były zmniejszone u pacjentów z IS w porównaniu z grupą bez takich zmian. Nasilenie rozedmy płuc było również mniejsze u osób z IS. Ryzyko wystąpienia POChP u pacjentów z IS było o 47% niższe niż u osób bez IS.
Stratyfikacja pacjentów na podstawie obecności lub braku POChP wykazała, że ​​AI wiążą się ze zmniejszeniem TLC zarówno u pacjentów z POChP (-12% wartości należnej), jak i bez POChP (-7% wartości należnej). Nasilenie rozedmy płuc było również mniejsze w przypadku obecności IS u pacjentów z POChP (-7%) i bez POChP (-0,6%). Po uwzględnieniu częstości występowania rozedmy, zmniejszenie TLC było prawie takie samo w grupie z POChP (-7%) i bez POChP (-6%). Oznacza to, że zmniejszenie TLC w POChP z IS wiąże się zarówno z wadą restrykcyjną, jak i mniejszym nasileniem rozedmy płuc.
Spośród 194 pacjentów z IS u 37 (19%) wystąpiły zmiany środkowo-zrazikowe, u 107 (55%) zmiany podopłucnowe, u 38 (20%) mieszane zmiany środkowo-zrazikowe i podopłucnowe, a u 12 (6%) stwierdzono radiologiczne objawy śródmiąższowych chorób płuc. Największy spadek TLC zaobserwowano w przypadku wariantu IS podopłucnowego (−0,481), wariantu mieszanego (−0,416), najmniejszy zaś w przypadku IS umiejscowionego centralnie (−0,133). Aktywne palenie było powiązane z powstawaniem guzków środkowo-zrazikowych (iloraz szans 4,82).
Podsumowując, niniejsze badanie wykazało, że HRCT może wykryć zmiany śródmiąższowe u 8% palaczy. AI wiążą się ze zmniejszeniem TLC i mniejszym nasileniem rozedmy płuc; amplituda tego spadku jest maksymalna u pacjentów z POChP. Autorzy badania sugerują, że palenie może powodować dwa różne rodzaje uszkodzeń płuc – rozedmę płuc i IS.