Ev Ağız boşluğu İkincil polisitemi belirtileri ve tedavisi. Polisitemi (eritremi, Vaquez hastalığı): nedenleri ve gelişimi, belirtileri, tedavisi, prognozu

Ağız boşluğu

İkincil polisitemi belirtileri ve tedavisi. Polisitemi (eritremi, Vaquez hastalığı): nedenleri ve gelişimi, belirtileri, tedavisi, prognozu

Bugün polisitemi vera adı verilen bir kan hastalığından bahsedeceğiz. Bu hastalık dolaşımdaki kanda kırmızı kan hücrelerinin sayısının arttığı bir patolojidir. Polisitemi insan hayatı ve sağlığı için büyük, bazen geri dönüşü olmayan bir tehlike oluşturur, bu nedenle hastalığın ilk belirtileriyle zamanında tanınması önemlidir. Tıbbi bakım ve yetkili tedavi. Tipik olarak, bu sendrom 50 yaşın üzerindeki kişilerin karakteristik özelliğidir ve erkeklerde daha sık teşhis edilir. Hastalığa tüm yönleriyle daha yakından bakalım: etiyoloji, türleri, tanı ve polisitemi tedavisinde ana yöntemler.

Hastalık hakkında genel bilgi

İÇİNDE modern tıp Polisiteminin Vaquez hastalığı gibi çeşitli isimleri vardır ve bazen eritrositoz olarak da adlandırılır. Patoloji, kronik lösemi bölümüne aittir ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin, lökositlerin ve trombositlerin konsantrasyonunda aktif bir artışı temsil eder; uzmanlar bu hastalığı nadir görülen bir lösemi türü olarak sınıflandırır; Tıbbi istatistikler polisitemi veranın her yıl 1 milyon hasta başına yalnızca 5 vakada teşhis edildiğini söylüyor; genellikle patolojinin gelişimi yaşlı erkekler için (50 ila 65 yaş arası) tipiktir.

en çok tehlikeli komplikasyonlar hastalıklar arasında tromboz ve hemorajik felç gelişme riskinin yanı sıra polisiteminin miyeloblastik löseminin akut aşamasına geçişi veya kronik aşama Miyeloid lösemi. Bu hastalık, aşağıda ele alacağımız bir takım nedenlerle karakterize edilir. Eritreminin tüm nedenleri iki türe ayrılır: birincil ve ikincil.

Hastalığın nedenleri

Modern tıpta bu patolojinin temel nedenleri şunlardır:

kırmızı kan hücrelerinin artan üretimine genetik yatkınlık;
genetik düzeyde başarısızlıklar;
kanser kemik iliği;
Oksijen yoksunluğu aynı zamanda kan hücrelerinin artan üretimini de etkiler.

Çoğu zaman eritemi, kırmızı kemik iliğinde üretilen kök hücrelerin hasar görmesi ile karakterize edilen bir tümör faktörüne sahiptir. Bu hücrelerin yok edilmesinin sonucu, kırmızı kan hücrelerinin seviyesindeki bir artıştır ve bu, doğrudan tüm vücudun işleyişinin bozulmasına yol açar. Hastalık kötü huyludur, teşhis edilmesi zordur ve tedavisi uzun zaman alır ve her zaman olumlu etkisi olmaz. karmaşık terapi hiçbir tedavi yönteminin etkilememesi nedeniyle kök hücre mutasyona uğramış ve bölünme yeteneği yüksek olan bir türdür. Polisitemi vera bolluğun varlığı ile karakterize edilir, bunun nedeni Vasküler yatak kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonunun artması.

Polisitemili hastaların cildi morumsu kırmızıdır ve hastalar sıklıkla kaşıntılı deriden şikayetçidir.

Şti. ikincil nedenler Uzmanlar hastalıkları aşağıdaki faktörlere bağlıyor:

obstrüktif akciğer patolojileri;
pulmoner hipertansiyon;
Kronik kalp yetmezliği;
böbreklere yeterli oksijen sağlanmıyor;
iklimde keskin bir değişiklik ve bu sendromun gelişimi yüksek dağlık bölgelerde yaşayan nüfus için tipiktir;
vücudun yüksek düzeyde zehirlenmesine yol açan çeşitli enfeksiyonlar;
özellikle yüksekte yapılan işler için zararlı çalışma koşulları;
hastalık aynı zamanda çevresel açıdan kirli bölgelerde veya endüstrilere yakın yerlerde yaşayan insanları da etkiliyor;
aşırı sigara içmek;
uzmanlar açıkladı yüksek risk Polisiteminin gelişimi Yahudi kökenli insanlar için tipiktir, bu kırmızı kemik iliğinin fonksiyonunun genetik özelliklerinden kaynaklanmaktadır;
uyku apnesi;
Hipoventilasyon sendromları polisitemiye yol açar.

Tüm bu faktörler, hemoglobinin, iç organların dokularına neredeyse hiç geri dönüş olmaksızın aktif olarak oksijeni absorbe etme kabiliyetine sahip olmasına yol açar ve bu da buna göre kırmızı kan hücrelerinin aktif üretimine yol açar.

Bazılarının şunu belirtmekte fayda var onkolojik hastalıklar ayrıca eritreminin gelişimini de tetikleyebilir, örneğin aşağıdaki organların tümörleri kırmızı kan hücrelerinin üretimini etkiler:

karaciğer;
böbrek;
adrenal bezler;
rahim.

Bazı böbrek kistleri ve bu organın tıkanması kan hücrelerinin salgılanmasını artırarak polisiteminin gelişmesine neden olabilir. Polisitemi bazen yenidoğanlarda ortaya çıkar, bu hastalık annenin plasentasından bulaşır ve fetüse yetersiz oksijen beslemesi olur, bunun sonucunda patoloji gelişir. Daha sonra polisiteminin seyrini, semptomlarını ve tedavisini ele alacağız, polisitemi hastalığının komplikasyonları nelerdir?

Polisiteminin belirtileri

Bu hastalık tehlikelidir çünkü ilk aşamada polisitemi vera pratikte asemptomatiktir, hastanın sağlığının bozulmasına ilişkin herhangi bir şikayeti yoktur. Çoğu zaman, bir kan testi sırasında patoloji tespit edilir; bazen polisiteminin ilk “çanları” ile ilişkilidir; soğuk algınlığı ya da sadece genel düşüş Yaşlı insanlarda performans.

Eritrositozun ana belirtileri şunlardır:

görme keskinliğinde keskin bir düşüş;
sık migren;
baş dönmesi;
kulaklarda gürültü;
uyku sorunları;
“buzlu” parmaklar.

Patoloji ileri bir aşamaya girdiğinde polisitemi ile birlikte aşağıdakiler gözlemlenebilir:

kas ve kemik ağrısı;
Ultrason sıklıkla genişlemiş bir dalağı veya karaciğerin dış hatlarındaki değişiklikleri ortaya çıkarır;
diş eti kanaması;
örneğin diş çekildiğinde kanama uzun süre durmayabilir;
Hastalar sıklıkla vücutlarında nedenini açıklayamadıkları yeni morluklar keşfederler.

Doktorlar da vurguluyor spesifik semptomlar belirtilen hastalığın:

aldıktan sonra artan şiddetli cilt kaşıntısı su prosedürleri;
parmak uçlarında yanma hissi;
örümcek damarlarının görünümü;
yüz derisi, boyun ve göğüs morumsu-kırmızı bir renk tonu alabilir;
aksine dudaklar ve dil mavimsi bir renk tonuna sahip olabilir;
gözlerin beyazları kırmızıya dönme eğilimindedir;
hasta kendini sürekli zayıf hisseder.

Yenidoğanları etkileyen bir hastalıktan bahsedecek olursak polisitemi doğumdan birkaç gün sonra gelişir. Çoğu zaman, patoloji ikizlerde teşhis edilir; ana belirtiler şunlardır:

bebeğin cildi kırmızıya döner;
çocuk cilde dokunduğunda hoş olmayan hisler yaşar ve bu nedenle ağlamaya başlar;
bebek düşük kilolu doğar;
bir kan testi, artan lökosit, trombosit ve kırmızı kan hücresi seviyesini ortaya çıkarır;
Ultrason karaciğer ve dalağın büyüklüğündeki değişiklikleri gösterir.

Polisiteminin zamanında teşhis edilmemesi durumunda hastalığın gelişiminin atlanabileceğini ve tedavi eksikliğinin yenidoğanın ölümüne yol açabileceğini belirtmekte fayda var.

Hastalığın teşhisi

Yukarıda belirtildiği gibi, çoğu zaman polisitemi vera koruyucu bir kan testi sırasında tespit edilir. Uzmanlar, kan testleri normalin üzerinde seviyeler gösteriyorsa eritrositoz teşhisini koyar:

hemoglobin düzeyi 240 g/l'ye yükseldi;
kırmızı kan hücrelerinin seviyesi 7,5x10 12 /l'ye yükseltilir;
lökosit düzeyi 12x10 9 /l'ye yükseldi;
trombosit düzeyi 400x10 9 /l'ye yükseldi.

Kırmızı kemik iliğinin işlevini incelemek için bir trefin biyopsisi prosedürü kullanılır, çünkü polisiteminin gelişimini tetikleyen kök hücre üretiminin bozulmasıdır. Diğer hastalıkları dışlamak için uzmanlar ultrason, idrar tahlili, FGDS, ultrason vb. çalışmaları kullanabilir. Hastaya ayrıca uzman uzmanlarla istişarede bulunulur: nörolog, kardiyolog, ürolog, vb. Bir hastaya polisitemi tanısı konursa tedavisi nedir? bu hastalığın, ana yöntemlere bakalım.

Eritrositoz tedavisi

Bu hastalık miyelosupresif ilaçlarla tedavi edilen patoloji türlerinden biridir. Polisitemi vera da kan alma yöntemleri kullanılarak tedavi edilir. bu tip 45 yaşına ulaşmamış hastalara terapi verilebilir. İşlemin özü hastadan günde 500 ml'ye kadar kan alınması, polisitemili yaşlı kişilere de flebotomi yapılması, ancak günde 250 ml'den fazla kan alınmamasıdır.

Bu hastalığa sahip bir hastada şiddetli cilt kaşıntısı ve hipermetabolik sendrom görülürse, uzmanlar polisitemi veranın tedavisi için miyelosüpresif bir yöntem önermektedir. Aşağıdaki ilaçları içerir:

radyoaktif fosfor;
anagrelid;
interferon;
Hidroksiüre.

Polisitemi ile remisyon durumunda hastaya reçete edilir tekrarlanan testler kan en fazla 14 günde bir, daha sonra çalışma ayda bir yapılır. Kırmızı kan hücrelerinin seviyesi normale döndüğünde, ilaçlar yavaş yavaş kesilmeye başlanır, ilaç tedavisi ilaçlara ara verilir ve hastalığın seyri sıkı bir şekilde izlenir. Ancak polisitemi için miyelosupresif ilaçların kullanımının löseminin gelişmesine yol açabileceğini belirtmekte fayda var, bu nedenle uzmanlar bunları uzun detaylı çalışmalardan sonra reçete ediyor. Bazen cilt ülseri, mide-bağırsak rahatsızlıkları, ateş gibi yan etkiler ortaya çıkar; bu durumlarda ilaçlar derhal kesilir.

Hasta ayrıca sıklıkla bu hastalığın seyrini zorlaştıran tromboz riskini azaltmak için günlük olarak Aspirin almalıdır.

Polisitemili bir hasta için başka bir prosedür, hastanın kanını pompalarken aynı zamanda fazla kırmızı kan hücrelerini de uzaklaştıran bir cihazdan oluşan eritrositoforezdir. Daha sonra eski hacmin geri kazanılması için hastaya salin solüsyonu verilir. Bu işlem modern bir kan alma şeklidir ancak 2-3 yılda bir defadan fazla yapılmaz. Polisiteminin tedavisi hastayı bu patolojinin arka planında gelişebilecek olası komplikasyonlardan korumayacaktır.

Polisiteminin komplikasyonları

Uzmanların notu aşağıdaki komplikasyonlar polisitemi vera gelişimine eşlik eden durumlar:

idrar güçlü ve hoş olmayan bir koku alabilir;
sıklıkla polisitemili hastalar guttan muzdariptir;
polisitemi ile böbrek taşları oluşabilir;
renal kolik kronikleşir;
eritrositoza sıklıkla mide veya duodenum ülseri eşlik eder;
bozulmuş dolaşım fonksiyonu cilt ülserlerinin oluşumuna yol açabilir;
sıklıkla bu hastalık trombozu tetikler;
diş eti kanaması, sık burun kanaması.

Önleyici tedbirler

Polisitemi gibi bir hastalığın gelişmesi önlenebilir, aşağıdaki önleyici tedbirlere uymak gerekir:

tamamen terk etmek Kötü alışkanlıklarözellikle sigara içmekten vücuda zarar veren ve bu hastalığı kışkırtan nikotindir;
eğer bölge yaşamak için elverişsizse, ikamet yerinizi değiştirmek daha iyidir;
aynı şey iş için de geçerlidir;
hastanın polisitemi olup olmadığını gösterebilecek koruyucu kan testlerini düzenli olarak yaptırın;
Diyetinize sorumlu bir yaklaşım sergilemeniz gerekir, et tüketiminizi sınırlamak, hematopoez işlevini uyaran yiyecekleri diyetinize dahil etmek, fermente süt ve bitkisel ürünleri tercih etmek daha iyidir.

Polisiteminin zamanında teşhis edilmesinin ve uygun tedavisinin bu hastalıkta komplikasyonların gelişmesini önleyebileceğini unutmayın, ancak ne yazık ki bu hastalıkta tam bir iyileşme garantisi yoktur.

Temas halinde

Polisitemi vera (birincil polisitemi, Vaquez hastalığı, eritremi), kronik miyeloproliferatif hastalıklar grubunun en sık görülen hastalığıdır. Patolojik süreç öncelikle kemik iliğinin eritroblastik filizlenmesini etkiler, bu da periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artışa ve ayrıca dolaşımdaki kanın viskozitesinde ve kütlesinde (hipervolemi) bir artışa neden olur.

Hastalık ağırlıklı olarak yaşlılarda görülür (ortalama başlangıç yaşı yaklaşık 60'tır), ancak gençlerde ve çocuklarda da teşhis edilir. Hastalar için genç Hastalığın daha şiddetli bir seyri tipiktir. Erkekler polisitemi veraya kadınlara göre biraz daha duyarlıdır, ancak genç hastalar için ters orantı tipiktir.

Nedenleri ve risk faktörleri

Polisitemi veranın ortaya çıkmasına katkıda bulunan nedenler kesin olarak belirlenmemiştir. Patoloji hem kalıtsal hem de edinilmiş olabilir. Ailenin hastalığa yatkınlığı keşfedildi. Polisitemi veralı hastalarda, gen mutasyonları Otozomal resesif bir şekilde kalıtsal olan.

Risk faktörleri şunları içerir:

toksik maddelerin vücut üzerindeki etkisi;
iyonlaştırıcı radyasyon;
X-ışını ışınlaması;
geniş yanıklar;
bir serinin uzun süreli kullanımı ilaçlar(altın tuzları vb.);
tüberkülozun ileri formları;
sıkıntı;
viral hastalıklar;
tümör neoplazmaları;
sigara içmek;
adrenal tümörlerin neden olduğu endokrin bozuklukları;
kalp kusurları;
karaciğer ve/veya böbrek hastalıkları;
kapsamlı cerrahi müdahaleler.

Hastalığın formları

Polisitemi vera iki tiptir:

birincil (diğer patolojilerin bir sonucu değil);
ikincil (diğer hastalıkların arka planında gelişir).

Polisitemi veranın yeterli tedavisi olmadığında hastaların %50'si tanı anından itibaren 1-1,5 yıl içinde ölür.

Hastalığın aşamaları

Polisitemi veranın klinik tablosu üç aşamaya ayrılır:

İlk (asemptomatik) – klinik bulgular küçüktür, süre yaklaşık 5 yıldır.
10-20 yıl süren eritremik (ileri) aşama ise alt aşamalara ayrılır: IIA – dalakta miyeloid metaplazi yok; IIB – dalağın miyeloid metaplazisinin varlığı;
Miyelofibrozlu veya miyelofibrozsuz eritremik miyeloid metaplazi aşaması (anemik); kronikleşebilecek veya Akut lösemi.

Belirtiler

Polisitemi vera uzun asemptomatik bir seyir ile karakterizedir. Klinik tablo, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin artan üretimi ile ilişkilidir ve buna sıklıkla kandaki diğer hücresel elementlerin sayısındaki artış da eşlik eder. Trombosit içeriğindeki artış, felçlere, miyokard enfarktüsüne, geçici iskemik ataklara vb. neden olabilen vasküler tromboza yol açar.

Daha fazlası için Sonraki aşamalar hastalıklar görülebilir:

suya maruz kalmayla kötüleşen cilt kaşıntısı;
fiziksel aktivite sırasında göğüste ağrıya neden olan saldırılar;
halsizlik, artan yorgunluk;
hafıza bozukluğu;
baş ağrısı, baş dönmesi;
eritrosiyanoz;
gözlerin kızarıklığı;
görme bozukluğu;
artan kan basıncı;
spontan kanama, ekimoz, gastrointestinal kanama;
genişlemiş damarlar (özellikle boyun damarları);
parmak uçlarında kısa süreli yoğun ağrı;
mide ve/veya duodenum ülseri;
eklem ağrısı;
kalp yetmezliği.

Teşhis

Polisitemi vera tanısı muayene sırasında elde edilen verilere dayanarak konur:

anamnez almak;
objektif inceleme;
genel ve biyokimyasal kan testi;
genel idrar analizi;
trefin biyopsisi ve ardından biyopsinin histolojik analizi;
ultrason muayenesi;
bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme;
moleküler genetik analiz.

Polisitemi vera için yapılan bir kan testi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış olduğunu gösterir.

Polisitemi vera için tanı kriterleri:

dolaşımdaki eritrosit kütlesinde artış: erkeklerde - 36 ml/kg'dan fazla, kadınlarda - 32 ml/kg'dan fazla;
lökositler – 12 × 109 /l veya daha fazla;
trombositler – 400 × 109 /l veya daha fazla;
hemoglobinin 180-240 g/l'ye yükselmesi;
oksijen saturasyonunda artış atardamar kanı– %92 veya daha fazla;
serum B vitamini içeriğinde 12 – 900 pg/ml veya daha fazla artış;
lökosit alkalin fosfataz aktivitesinde 100'e artış;
splenomegali.

Hastalık ağırlıklı olarak yaşlılarda görülür (ortalama başlangıç yaşı yaklaşık 60'tır), ancak gençlerde ve çocuklarda da teşhis edilir.

Mutlak ve göreceli (yanlış) eritrositoz, neoplazmlar ve hepatik ven trombozu ile ayırıcı tanı gereklidir.

Tedavi

Polisitemi veranın tedavisi öncelikle lösemi gelişiminin önlenmesinin yanı sıra trombohemorajik komplikasyonların önlenmesi ve/veya tedavisini amaçlamaktadır. Hastanın yaşam kalitesini artırmak için semptomatik tedavi uygulanır.

Hiperviskozite sendromunda kan viskozitesini azaltmak için bir dizi flebotomi (ekfüzyon, kan alma) gerçekleştirilir. Ancak başlangıçta yüksek trombositoz durumunda flebotomi trombotik komplikasyonların ortaya çıkmasına katkıda bulunabilir. Miyelosupresif tedavi, kan almayı iyi tolere edemeyen hastaların yanı sıra çocukluk ve ergenlik döneminde de endikedir.

İnterferon ilaçları miyeloproliferasyonu, trombositemiyi azaltmak ve ayrıca vasküler komplikasyonların gelişmesini önlemek için uzun bir süre (2-3 ay) reçete edilir.

Donanım tedavisi yöntemleri (eritrositaferez vb.) Kullanılarak fazla kan hücresel elemanları uzaklaştırılır. Trombozu önlemek için antikoagülanlar reçete edilir. Semptomları azaltmak için cilt kaşıntısı uygula antihistaminikler. Ayrıca hastaların süt-sebze diyetine uymaları ve fiziksel aktiviteyi sınırlamaları önerilir.

Dalak boyutunda belirgin bir artış (hipersplenizm) ile hastalar için splenektomi endikedir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçlar

Polisitemi vera şu durumlarda karmaşık hale gelebilir:

miyelofibroz;
dalak enfarktüsü;
anemi;
nefroskleroz;
kolelitiazis ve/veya ürolitiazis;
gut;
miyokardiyal enfarktüs;
iskemik inme;
karaciğer sirozu;
pulmoner emboli;
akut veya kronik lösemi.

Tahmin etmek

Şu tarihte: zamanında teşhis Tedavi ve tedavide hayatta kalma oranı 10 yılı aşıyor. Yeterli tedavi olmadan hastaların %50'si tanı anından itibaren 1-1,5 yıl içinde ölür.

Önleme

Hastalığın kesin nedenleri belli olmadığından etkili yöntemler Polisitemi veranın önlenmesi henüz geliştirilmemiştir.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Aşama 1 - düşük semptomlu, 5 yıla kadar veya daha uzun süre.

Aşama 2A - dalağın miyeloid metaplazisi olmadan eritremik ileri aşama - süre 10-20 yıl.

Aşama 2B – dalağın miyeloid metaplazisi ile eritremik.

Aşama 3 – miyelofibrozlu veya miyelofibrozsuz post-eritemik miyeloid metaplazi.

Polisitemi verada vasküler komplikasyonlar .

Eritromelalji, baş ağrısı, geçici görme bozuklukları, anjina pektoris şeklinde klinik bulgularla birlikte mikrovasküler trombofilik komplikasyonlar.

Arteriyel tromboz ve venöz damarlar, yerel ve çoklu.

Kendiliğinden ve herhangi bir küçük cerrahi müdahaleyle tetiklenen kanamalar ve kanamalar.

Lokal ve çoklu tromboz ve kanama (trombohemorajik sendrom) şeklinde klinik belirtileri olan DIC sendromu.

Polisitemi vera için tanı kriterleri (pvsc, ABD).

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde artış: erkeklerde 36 ml/kg'dan fazla, kadınlarda 32 ml/kg'dan fazla.

Normal arteriyel kan oksijen doygunluğu (%92'den fazla).

Splenomegali.

Enfeksiyon ve intoksikasyon yokluğunda 12.0x10 9 /l'nin üzerinde lökositoz.

Trombositoz (400.0x10 9 /l'nin üzerinde).

Nötrofillerin fosfataz aktivitesi 100 üniteden fazladır. (sarhoşluk olmadığında).

Doymamış B 12 vitamininde artış - kan serumunun bağlama kapasitesi (2200 pg/l'den fazla).

Sınıflandırma.

I. Polisitemi vera (eritremi).

II. İkincil mutlak eritrositoz (A, B, C).

A. Genelleştirilmiş doku hipoksisine dayanmaktadır.

1. Arteriyel hipoksemi ile.

irtifa hastalığı,

Kronik obstrüktif akciğer hastalıkları,

Konjenital (mavi) kalp kusurları,

Akciğerlerdeki arteriyovenöz şantlar (anevrizma),

Primer pulmoner hipertansiyon, Ayersa-Arrilaghi hastalığı,

Farklı kökenli alveolar-kılcal bloklar,

Pickwick sendromu,

Karboksihemoglobinemi (tütün içenlerin eritrositozu).

2. Arteriyel hipoksemi olmadan:

Oksijen afinitesinin arttığı hemoglobinopatiler (kalıtsal eritrositoz),

Eritrositlerde 2,3-difosfogliseratın konjenital eksikliği.

B. Paraneoblastik eritrositoz:

Böbrek kanseri

Serebellar hemangiblastom,

Yaygın hemanjiyoblastoz (Hippel-Lindau sendromu),

hepatom,

Miyomlar,

Atriyal miksoma,

Endokrin bezlerinin tümörleri,

Nadiren diğer tümörler.

C. Nefrojenik eritrositoz (lokal renal hipoksiye dayalı).

Hidronefroz,

Polikistik,

Renal arter stenozu,

Böbrek gelişimi anomalisi ve diğer hastalıklar.

Transplantasyon sonrası eritrositoz.

III. Göreceli (hemokonsantrasyon) eritrositoz.

IV. Birincil eritrositoz.

Klinik tablo -Öykü, su prosedürleri, hafif yüksek kırmızı kan sayımı, duodenum ülseri ile ilişkili cilt kaşıntı belirtilerini içerir ve bazen ilk belirtiler vasküler komplikasyonlardır (eritromelalji, venöz tromboz, alt ekstremite parmaklarının nekrozu, burun kanaması).

Klinik semptomlar ikiye ayrılır:

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesindeki artışın (bolluk) neden olduğu,

Granülositlerin ve trombositlerin çoğalmasından kaynaklanır (miyeloproliferatif).

Dolaşımdaki eritrosit ve hematokrit kütlesindeki bir artış, kan viskozitesinde bir artışa, kan akışında yavaşlamaya ve mikro sirkülasyon seviyesinde staza ve periferik vasküler dirençte bir artışa yol açar. Karakteristik, el ve yüz derisinin eritrosiyanotik renklenmesi, görünür mukoza zarları, özellikle yumuşak damaktır (Cooperman semptomu). Uzuvlar dokunulamayacak kadar sıcaktır, hastalar ısıyı iyi tolere edemezler. Evre 2A'daki splenomegalinin nedeni, kan hücrelerinin artan birikmesi ve tutulmasıdır; evre 2B'de ise miyeloid metaplazinin ilerleyici gelişimidir. Aşama 2A'da karaciğer büyümesi artan kan akışından kaynaklanır, aşama 2B'de ise miyeloid metaplazinin ilerleyici gelişimi. Her iki aşama da karaciğer fibrozu, kolelitiazis gelişimi ile karakterize edilir ve karakteristik bir komplikasyon karaciğer sirozudur. Tanı anında hastaların %35-40'ında arteriyel hipertansiyon vardır:

Artan kan viskozitesi ile ilişkili semptomatik (pletorik) hipertansiyon, kan almayla iyice düzeltilir,

Bolluk nedeniyle ağırlaşan eşlik eden esansiyel hipertansiyon,

Renal arterlerin sklerotik veya trombofilik stenozunun neden olduğu renovasküler hipertansiyon.

Bazen nefrojenik hipertansiyon gelişir (ürat diyatezi ve kronik piyelonefritin komplikasyonu).

Hastaların %50-55'inde su prosedürlerine bağlı cilt kaşıntısı vardır. Visseral komplikasyonlar arasında mide ve duodenumun ülserleri/erozyonları yer alır. Metabolik bozukluk ürik asit– renal kolik, gut, gut poliartraljisi.

Hemorajik ve trombotik komplikasyonlara eşzamanlı eğilim bu hastalığın benzersiz bir özelliğidir. Mikrodolaşım damar hastalıkları tüm komplikasyonların %58-80'ini oluşturur.

Mikrodolaşım trombofilik komplikasyonları - eritromelalji (ekstremitelerin parmak uçlarında keskin kızarıklık veya mavilik ve şişlik ile birlikte akut yanma ağrısı atakları. Ağrı aspirin alınarak hafifletilir.

Alt ekstremite damarlarının trombozu, tromboflebitin klinik tablosu ile ortaya çıkar, tedavi edilmeyen hastalarda tekrarlamaya eğilimlidir, ardından kahverengi lekeler kalır, genellikle bacağın alt üçte birinin melazması, trofik ülserler.

Portal hipertansiyon gelişimi ile olası miyokard enfarktüsü, pulmoner emboli, portal ven sisteminde tromboz.

Hemorajik sendrom, diş etlerinin spontan kanaması, burun kanaması, ekimoz ve küçük kanamalarla masif kanamanın gelişmesiyle kendini gösterir. cerrahi müdahaleler X. Trombositoz, tüm trombofilik komplikasyonların gelişme riskini artırır. Hastaların %50'sinde kan dolaşımında trombositlerin spontan toplanması söz konusudur ve sıklıkla 900 binin üzerinde trombositoz görülür.

Eritrositoz splenomegalinin olmadığı durumlarda eritemi ile ayırıcı tanıda zorluklara neden olur; hastaların yaklaşık %30'unda lökositoz ve trombositoz yoktur.

Ayırıcı tanı - dolaşımdaki eritrosit kütlesinin (Cr 51) ölçümü, dolaşımdaki plazma hacminin (serum albümini, I 131 etiketli) - normal dolaşımdaki eritrosit kütlesi ve dolaşımdaki plazma hacminde bir azalma ile - göreceli tanı eritrositoz. Bu eritrositozun ana nedeni diüretik kullanımı ve sigaradır. Tipik olarak kan sayımı yüksek olan hastaların cilt ve mukozalarında normal renklenme vardır.

Dolaşımdaki eritrosit kütlesinde bir artış ile eritremi ile mutlak eritrositoz arasındaki ayırıcı tanı: artoksihemometri ve pO2 ölçümü (günde birkaç kez). Arteriyel hipoksemi dışlanırsa p50 O2 ve oksihemoglobin ayrışma eğrisi belirlenir. Sola kaydığında - oksijene artan afiniteye sahip hemoglobinopati veya eritrositlerde konjenital 2,3 difosfogliserat eksikliği.

Sigara içenlerde sigarayı bıraktıktan 5 gün sonra sabah, öğleden sonra ve akşam karboksihemoglobin bakılır.

Gaisbeck sendromu, esansiyel arteriyel hipertansiyon, aşırı vücut ağırlığı, nevrotik kişilik, sempatik-adrenal sistemin aktivasyonu ve normal dolaşımdaki kırmızı kan hücresi kütlesi ve dolaşımdaki plazma hacminde azalma ile kanda eritrositozdur.

Hipoksik eritrositoz dışlanırsa böbrekler, ardından diğer organ ve sistemler incelenir.

Trefin biyopsisi yaklaşık %90 bilgilendiricidir. Neoplastik proliferasyon reaktif proliferasyondan (kanama, sepsis, belirli lokalizasyonlarda kanser, renovasküler hipertansiyon) ayrılır. Nadiren eritemi ile birlikte kemik iliğinde değişiklik olmayabilir; tanı uzun süreli gözlem sırasında konulur.

Eritremi ve semptomatik eritrositoz arasında ayrım yapmak için kan serumundaki eritropoietin düzeyi ve kanda ve kemik iliğinde in vitro eritroid öncüllerinin koloni oluşturma yeteneği belirlenir. Eritremi ile endojen eritropoietin seviyesi ve eritroid öncüllerinin kültürde kendiliğinden koloniler oluşturma yeteneği azalır (eritropoietin eklenmeden).

Eritremi, büyük trombosit formları, toplanma özelliklerinin ihlali, nötrofil sayısında 7 binden fazla artış, içlerindeki alkalin fosfataz içeriğinde artış, IgG reseptörlerinin yüksek içeriğinin tespiti ile doğrulanır. nötrofil membranı, lizozim ve B 12 bağlayıcı protein (plazmada nötrofil salgısının bir ürünü) içeriğinde bir artış, bazofillerin mutlak sayısında bir artış (akrilik mavi boyama) 1 ul'de 65'ten fazla, bir artış Kan ve idrardaki histamin içeriği (bazofil salgılama ürünü)

IP sonuçları – posteritemik miyeloid metaplazi ve miyelofibrozis, akut lösemiye dönüşüm.

Polisitemi vera tedavisi.

Kan Alma– hızlı bir şekilde semptomatik etki veren, trombositozu ve lökositozu etkilemeyen damar yatağının boşaltılması sağlanır. Tekrarlanan kan alma, demir eksikliğinin gelişmesine katkıda bulunur ve reaktif trombositoza neden olabilir. Kan alma hematokrit düzeyi %0,45'in altında ve hemoglobin 140-150 g/l olana kadar gerçekleştirilir ve bu düzeyde tutulur. Kan alma aşağıdakiler için reçete edilir:

iyi huylu eritremi.

eritrositemik varyantı.

üreme çağındaki hasta

lökosit ve trombosit seviyesinde azalma ile sitostatik tedaviden sonra eriteminin tekrarlaması.

Kan almanın lösemik bir etkisi yoktur; dolaşımdaki hücre kütlesini ve kan viskozitesini hızla normalleştirir, bu da hemorajik ve trombotik komplikasyonları önler. Kan alma cilt kaşıntısını, idrar diyatezini, iç organ komplikasyonlarını azaltır, dalağın büyüklüğü üzerinde çok az etkisi vardır ve bazen vasküler tromboz ile komplike hale gelir.

Kan alımı hastanede günaşırı veya ayakta tedavi bazında 2 günde bir 500 ml hacimde yapılır. Yaşlılıkta, kardiyovasküler sistem hastalıkları, zayıf tolerans - 350 ml, prosedürler arasındaki aralıklar artar. Kan almanın arifesinde, tedavi süresi boyunca ve ondan 1-2 gün sonra (reaktif trombositoza bağlı olarak), antiplatelet ajanlar (aspirin veya tiklid) reçete edilir ve kan alınmadan önce reopoliglusin reçete edilir. Kan almadan önce - heparin IV 5 bin ünite. ve tanesi 5 bin adet. Sonraki birkaç gün boyunca günde 2 kez s/c.

Daha sonra her 6-8 haftada bir kan tablosu izlenir; pletorik sendromun tekrarlaması ve hemoglobinin 140 g/l'den fazla olması durumunda - tekrarlanan kan alımı.

Eritromelalji için(özellikle trombositoz varlığında) - yıllık olarak günde 40-80 mg aspirin - bir göz doktoru, nörolog tarafından muayene. Tromboembolik komplikasyonların önlenmesi için - ticlid, Plavix, pentoksifilin.

Sitostatik tedavi – lökositoz ve trombositoz ile eritrositoz, kan alma, splenomegali, iç organ ve damar komplikasyonları, hastanın ciddi durumu, kan almanın yetersiz etkisi, zayıf tolerans ve trombositoz komplikasyonları, 50 yaş üstü yaş, organize olamama arka planına karşı devam eden cilt kaşıntısı Kan alma tedavisi ve kontrolü.

Trombositemili eritemi ile genç hastalar - hidra ağızdan bir hafta boyunca iki doz halinde günde 30 mg/kg, daha sonra lökositoz 3,5 binin üzerine, trombositoz 100 binin üzerine çıkana kadar günde 15 mg/kg, gerekirse idame dozu günde 20 mg/kg'a çıkarılır.

INF-ά - Özellikle hipertrombositozda haftada 3-5 IU x 3 kez.

Hipertrombositoz için - anagrelid (megakaryositlerin olgunlaşmasını etkiler).

Sitostatik tedavi genellikle kan alma ile birleştirilir.

Tedavi takibi haftalık olarak ve tedavinin sonuna doğru her 5 günde bir gerçekleştirilir. Lökositlerin 5 binin altına, trombositlerin ise 100 binin altına düşmesine izin verilmemeli. 2-3 ay sonra sonuçlar değerlendiriliyor. Düşük verimlilik ve lösemik etki nedeniyle sitostatiklerle idame tedavisi önerilmez. Nüksetme eğilimi varsa, tam veya azaltılmış hacimde zamanında tedavi tercih edilir.

Ürat diyatezi için allopurinol reçete edilir. Kan alma ve sitostatiklerle tedavi edildiğinde günlük 200-500 mg dozda profilaktik olarak reçete edilir.

Akut vasküler tromboz için - antiplatelet ajanlar, heparin, TFP.

Dalağın boyutunu azaltmak için anemi ve trombositopeninin otoimmün kökenli olduğundan şüphelenilen durumlarda Prednizolon reçete edilir:

2 hafta süreyle 90-120 mg/gün, eğer etkiliyse orta ve küçük dozlara geçilir, etkisizse kesilir.

20-30 mg, ardından zorunlu iptal ile 2-3 ay boyunca 15-10 mg.

Eritremik miyelofibroz sonrası, artan lökositoz (30 binden fazla), splenomegalinin ilerlemesi için - kısa miyelosan kürleri (2-3 hafta boyunca 4-2 mg/gün)

Eritreminin anemik aşamasında splenektomi mümkündür:

belirgin olarak hemolitik anemi, uygun değil konservatif tedavi ve sık sık transfüzyon gerektirir.

etkisiz konservatif tedavi ile hemorajik sendromlu derin trombositopeni.

tekrarlayan dalak enfarktüsleri ve mekanik kompresyon fenomeni.

ekstrahepatik portal blok.

Postoperatif trombositoz için antiplatelet ajanlar reçete edilir.

Eritremide vasküler komplikasyonların önlenmesi - aspirin 40 mg/gün. Remisyon döneminde damar komplikasyonları açısından diğer risk faktörlerinin varlığı dışında ilaç alınmasına gerek yoktur. Hematokrit seviyesi normale döndüğünde kanama komplikasyonları tehlikesi ortadan kalkar.

Vasküler tromboz için - 5-7 gün boyunca kontrol altında (iç kanama riski) 0.5-1 g aspirin, aynı zamanda - mini dozlarda heparin, fraxiparin, heparin tedavisi sırasında ATIII seviyelerinde azalma - FFP 400 ml IV Her 3 günde bir bolus 1, antikoagülan tedavinin süresi 1-2 haftadır. Miyokard enfarktüsü, iskemik felç, uyluğun derin ven trombozu için - trombolitik tedavi.

Mikro dolaşımdaki vasküler komplikasyonların tedavisi (eritromelalji, anjina, migren) – aspirin – 0,3-0,5 g/gün. veya diğer ayrıştırıcılar. Diş çekimi sonrası kanama genellikle kendiliğinden durur.

Tedavi edilmeyen eritremi ameliyatları tehlikelidir (ölümcül hemorajik veya trombotik komplikasyonlar olabilir). Acil cerrahi müdahale gerekiyorsa hasta kan alma ve TDP transfüzyonu kullanılarak hazırlanır. Yüksek trombositoz - hidra 2-3 g/gün + kanama nedeniyle ameliyattan 7 gün önce aspirin kesilir. Postoperatif komplikasyonları önlemek için - trombositozlu hastalar için mini dozlarda heparin - küçük dozlarda aspirin.

Arteriyel hipertansiyon durumunda nifedipin zayıf tolere edilir ve β-blokerlere, ACE inhibitörlerine ve Arifon'a iyi yanıt verir.

Cilt kaşıntısının semptomatik tedavisi - periaktin (siproheptadin) - bir antihistamin, antiserotonin etkisine sahiptir, ancak güçlü bir hipnotik etki sağlar ve zayıf tolere edilir.

Demir eksikliği anemisi- Çeşitli patolojik (fizyolojik) süreçlerin bir sonucu olarak gelişen ve anemi ve sideropeni semptomlarıyla kendini gösteren, demir eksikliğine bağlı olarak bozulmuş hemoglobin sentezi ile karakterize edilen klinik-hematolojik sendrom.

Gelişmiş semptom kompleksi ile birlikte demir eksikliği anemisi Normal hemoglobin seviyelerine sahip kan depolarındaki ve serumdaki demir içeriğinin azalmasıyla karakterize edilen gizli bir demir eksikliği vardır. Gizli demir eksikliği, demir eksikliği anemisinin bir ön aşamasıdır ( gizli anemi, “anemi olmadan anemi”) ve demir eksikliği durumunun ilerlemesi ve telafi edilememesi ile birlikte anemik sendromla kendini gösterir.

Demir eksikliği anemisi en sık görülen anemik sendromdur ve tüm anemilerin yaklaşık %80'ini oluşturur. Dünya Sağlık Örgütü'ne (1979) göre demir eksikliği olan kişilerin sayısı dünya çapında 200 milyon kişiye ulaşmaktadır. Demir eksikliği anemisinin gelişmesine en yatkın gruplar arasında genç yaş grubundaki çocuklar, hamile kadınlar ve doğurganlık çağındaki kadınlar yer alır.

Etiyoloji ve patogenez Demir eksikliği anemisinin etiyolojisi sorusu oldukça basit bir şekilde çözüldü. Adından da anlaşılacağı gibi hastalığın ana etiyolojik yönü insan vücudundaki demir eksikliğidir. Bununla birlikte, bu eksikliğin ortaya çıkma yolları çok ama çok farklıdır: daha sıklıkla kan kaybıdır (adet döneminde kan kaybı, gastrointestinal sistemden mikrokan kaybı), homeostatik mekanizmalar tarafından yenilenemeyen vücudun demir ihtiyacının artmasıdır. .

Klinik bulgular Demir eksikliği anemisine bir yandan anemik sendromun varlığı, diğer yandan çeşitli organ ve dokuların duyarlı olduğu demir eksikliği (hiposideroz) neden olur.

Anemik sendrom, herhangi bir kökene sahip anemiye özgü olmayan semptomlarla kendini gösterir. Hastaların başlıca şikayetleri egzersiz sırasında halsizlik, artan yorgunluk, baş dönmesi, kulak çınlaması, göz önünde lekeler, çarpıntı, nefes darlığıdır. Aneminin şiddeti hemoglobin düzeyindeki azalmanın hızına ve hastanın fiziksel aktivitesine bağlıdır.

Sideropenik sendrom. Klinik belirtileri, organ ve dokuların işleyişi için gerekli olan demirin doku eksikliği ile ilişkilidir. Ana belirtiler ciltte ve mukozada görülür. Kuru cilt ve epidermisin bütünlüğünün ihlali vardır. Ağız köşelerinde iltihaplı ülserasyonlar ve çatlaklar görülür. Tipik klinik belirtiler tırnakların kırılganlığı ve tabakalaşması, enine çizgilerin ortaya çıkmasıdır. Saçlar dökülür ve kırılır. Bazı hastalar dilde yanma hissinden şikayetçidir. Tebeşir, diş macunu, kül vb. Yemek için önlenemez bir arzunun yanı sıra belirli kokulara (aseton, benzin) bağımlılık şeklinde tat bozuklukları mümkündür.

Hiposiderozun belirtilerinden biri kuru ve katı yiyecekleri yutma zorluğudur - Plummer-Vinson sendromu. Kızlarda, yetişkin kadınlarda daha az sıklıkla dizürik bozukluklar ve bazen öksürürken veya gülerken idrar kaçırma mümkündür. Çocuklarda gece idrar kaçırma belirtileri görülebilir. Demir eksikliği ile ilişkili semptomlar arasında, yalnızca anemi ile değil aynı zamanda demir içeren enzimlerin eksikliği ile de ilişkili olan kas zayıflığı yer alır.

Hastaları muayene ederken cildin solukluğuna, genellikle yeşilimsi bir renk tonuna dikkat çekilir. Dolayısıyla bu tür aneminin eski adı klorozdur (yeşillik). Çoğunlukla demir eksikliği anemisi olan hastalarda skleranın belirgin bir “mavi” görünümü vardır (mavi skleranın bir belirtisi).

Ana laboratuvar işareti Aneminin demir eksikliği doğasından şüphelenilmesini sağlayan, eritrositteki hemoglobin içeriğini yansıtan ve hesaplanmış bir değer olan düşük renkli bir göstergedir. Demir eksikliği anemisinde "yapı malzemesi" eksikliği nedeniyle hemoglobin sentezi bozulduğu ve kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimi biraz azaldığı için hesaplanan renk indeksi her zaman 0,85'in altında, sıklıkla 0,7 ve altındadır ( tüm demir eksikliği anemileri hipokromiktir).

Aşağıdaki eritrosit endeksleri hesaplanır:

Eritrositteki ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC) – g/l cinsinden Hb içeriğinin % cinsinden hematokrit düzeyine oranını temsil eder. Normali 30-38 g/dl'dir.

Bu göstergeler renk göstergesine benzer.

Ortalama kırmızı kan hücresi hacmi (MCV) 1 mm3'teki Ht'nin 1 mm3'teki eritrosit sayısına (μm3 veya femtolitre - fl) veya 1 mm3 x 10'daki Ht'nin eritrosit sayısına (milyon hücre/mm3) bölünmesiyle elde edilen orandır.

RDW– eritrositlerin hacimce dağılım genişliği. Eritrositometrik eğrinin varyasyon katsayısından hesaplanır ve yüzde olarak ifade edilir. Normali %11,5-14,5'tir. Bu gösterge kırmızı kan hücrelerinin heterojenliğini daha doğru bir şekilde yansıtır

Periferik kan yaymasında hipokromik eritrositler baskındır, mikrositler - içlerindeki hemoglobin içeriği normal büyüklükteki eritrositlerden daha azdır. Mikrositozun yanı sıra, eritrositlerin anizositozu (eşit olmayan boyut) ve poikilositozu (çeşitli formlar) not edilir. Siderositlerin (demir granüllü eritrositler) sayısı keskin bir şekilde azalır. tam yokluk. Retikülosit içeriği normal sınırlardadır.

Demir tedavisine başlamadan önce test edilen kan serumundaki demir içeriği genellikle önemli ölçüde azalır. Serum demirinin belirlenmesinin yanı sıra, serumun "açlık" derecesini veya transferrinin demirle doygunluğunu yansıtan serumun toplam demir bağlama kapasitesinin (TIBC) incelenmesi tanısal öneme sahiptir. Demir eksikliği anemisi olan hastalarda CVS'de artış, transferrin saturasyon katsayısında ise azalma olur.

Demir eksikliği anemisinde demir rezervlerinin tükenmesi nedeniyle, hemosiderin ile birlikte depodaki demir rezervi miktarını yansıtan demir içeren bir protein olan ferritinin serum içeriğinde bir azalma olur.

Demir rezervlerinin değerlendirilmesi, demiri bağlayan ve idrarla, özellikle desferal olarak idrarla salgılayan bazı komplekslerin uygulanmasından sonra idrardaki demir içeriğinin belirlenmesinin yanı sıra demir için kan ve kemik iliği smearlerinin boyanması ve sayılması yoluyla gerçekleştirilebilir. siderosit ve sideroblastların sayısı. Demir eksikliği anemisinde bu hücrelerin sayısı önemli ölçüde azalır.

Tedavi. Demir eksikliği anemisinin tedavisi 3 aşamalıdır. İlk aşama, hemoglobin seviyelerini ve periferik demir rezervlerini yenileyen rahatlama tedavisidir; ikincisi doku rezervlerini yenileyen terapidir; üçüncüsü ise nüksetmeye karşı tedavidir. Eczaneler artık demir eksikliği anemisinin tedavisi için çok sayıda mükemmel ağızdan ilaç sunmaktadır. Bunlar şunları içerir: hemostimülin, konferon, tardiferon, fenyüller, ferramid, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolik-500, ferrokal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules ve diğerleri. Hepsi kapsül veya tablet ve draje formunda mevcuttur. Kural olarak, rahatlama terapisi 20 ila 30 gün gerektirir. Bu süre zarfında hemoglobin yenilenir, yağ asitleri seviyesi artar, kan hacmi ve ömrü azalır. Ancak demir deposu tamamen yenilenmiyor. Bu bakımdan demir rezervlerinin yenilenmesi olan ikinci bir tedavi aşaması gereklidir. Bu en iyi şekilde yukarıdaki demir takviyelerinden herhangi birinin 3-4 ay boyunca ağızdan alınmasıyla sağlanır. Nüks önleyici tedavi, demir takviyelerinin periyodik olarak hastalara uygulanmasından oluşur. yüksek seviye demir eksikliği anemisinin tekrarlama riski - ağır ve uzun süreli adet gören kadınlar, diğer kan kaybı kaynakları, uzun süreli emziren anneler vb. için.

12 YAŞINDA - EKSİKLLİK ANEMİSİ.

B12 eksikliği anemisi megaloblastik anemiler grubuna aittir. Megaloblastik anemi, zayıflamış DNA sentezi ile karakterize edilen ve bunun sonucunda hızla çoğalan tüm hücrelerin (hematopoietik hücreler, cilt hücreleri, gastrointestinal hücreler, mukoza zarları) bölünmesinin bozulduğu bir grup hastalıktır. Hematopoietik hücreler en hızlı çoğalan elementler arasındadır, bu nedenle klinikte aneminin yanı sıra sıklıkla nötropeni ve trombositopeni ön plana çıkar. Megaloblastik aneminin ana nedeni siyanokobalamin veya folik asit eksikliğidir.

Etiyoloji ve patogenez. Siyanokobalamin ve folik asidin megaloblastik anemi gelişimindeki rolü, bunların geniş bir yelpazedeki katılımlarıyla ilişkilidir. metabolik süreçler ve vücutta metabolik reaksiyonlar. 5,10-metilentetrahidrofolat formundaki folik asit, timidin sentezi için gerekli olan deoksiüridin'in metilasyonunda yer alır ve bunun sonucunda 5-metiltetrahidrofolat oluşur.

Siyanokobalamin, metionini yeniden sentezleyen ve aynı anda 5-metiltetrahidrofolatı tetrahidrofolat ve 5,10 metilentetrahidrofolata yeniden üreten metiltransferaz katalitik reaksiyonunda bir kofaktördür.

Folat ve (veya) siyanokobalamin eksikliği ile, üridin'in gelişen hematopoietik hücrelerin DNA'sına dahil olma süreci ve timidin oluşumu bozulur, bu da DNA parçalanmasına neden olur (sentezinin engellenmesi ve hücre bölünmesinin bozulması). Bu durumda megaloblastoz meydana gelir, büyük lökosit ve trombosit formlarının birikmesi meydana gelir, bunların erken intramedüller tahribatı ve dolaşımdaki kan hücrelerinin ömrünün kısalması meydana gelir. Sonuç olarak hematopoez etkisizdir, trombositopeni ve lökopeni ile birlikte anemi gelişir,

Ayrıca siyanokobalamin, metilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüşümünde bir koenzimdir. Bu reaksiyon sinir sistemindeki miyelin metabolizması için gereklidir ve bu nedenle siyanokobalamin eksikliği ile megaloblastik anemi ile birlikte sinir sistemine zarar verilirken, folat eksikliği ile sadece megaloblastik anemi gelişimi gözlenir.

Siyanokobalamin bulunur Gıda Ürünleri hayvansal kökenli - karaciğer, böbrekler, yumurtalar, süt. Bir yetişkinin vücudundaki (esas olarak karaciğerdeki) rezervleri büyüktür - yaklaşık 5 mg ve günlük vitamin kaybının 5 mcg olduğunu hesaba katarsak, o zaman alım yokluğunda rezervlerin tamamen tükenmesi (malabsorbsiyon) vejeteryan diyetiyle) ancak 1000 gün sonra ortaya çıkar. Midedeki siyanokobalamin, (çevrenin asidik reaksiyonunun arka planına karşı) bir iç faktörle - midenin paryetal hücreleri tarafından üretilen bir glikoprotein veya diğer bağlayıcı proteinler - tükürük ve mide suyunda bulunan K faktörleri ile bağlanır. Bu kompleksler siyanokobalamini gastrointestinal sistem yoluyla taşınma sırasında tahribattan korur. İÇİNDE ince bağırsak alkalin pH'ta, pankreas suyu proteinazlarının etkisi altında, siyanokobalamin K-proteinlerinden ayrılır ve intrinsik faktör ile birleşir. İleumda, siyanokobalamin ile intrinsik faktör kompleksi, epitel hücrelerinin yüzeyindeki spesifik reseptörlere bağlanır, siyanokobalaminin bağırsak epitel hücrelerinden salınması ve dokulara taşınması, özel kan plazma proteinleri - transkobalaminler 1/2,3 yardımıyla gerçekleşir.

Folik asit Yeşil bitkilerin yapraklarında, meyvelerinde, karaciğerinde ve tomurcuklarında bulunur. Folat depoları 5-10 mg, minimum gereksinim ise günlük 50 mcg’dir. Diyetle folat alımının tamamen kesilmesinden 4 ay sonra megaloblastik anemi gelişebilir.

Çeşitli etiyolojik faktörler siyanokobalamin veya folik asit eksikliğine (daha az yaygın olarak her ikisinin kombine eksikliği) ve megaloblastik aneminin gelişmesine neden olabilir.

Kıtlık siyanokobalamin aşağıdaki nedenlerden dolayı olabilir:

içsel faktör eksikliği: pernisiyöz anemi, gastrektomi, mide epitelinin kimyasallar tarafından hasar görmesi, midede sızıntılı değişiklikler (lenfoma veya karsinom), Crohn hastalığı, çölyak hastalığı, ileumun rezeksiyonu, mide ve bağırsaklarda atrofik süreçler,

Aşırı büyüme sırasında bakteriler tarafından B-12 vitamininin artan kullanımı: gastrointestinal anastomoz sonrası durum, divertikül jejunum, bağırsak tıkanıklığı veya darlıklardan dolayı tıkanma,

Helmint istilası: geniş tenya,

Emici bölge patolojisi: ileal tüberküloz, ince bağırsak lenfoması, ladin, bölgesel enterit,

Diğer nedenler: transkobalamin 2'nin konjenital yokluğu (nadir), neomisin, kolşisin kullanımının neden olduğu emilim bozukluğu.

Folat eksikliğinin nedenleri şunları içerebilir:

1. Yetersiz alım: Kötü beslenme, alkolizm, anoreksiya nervoza, parenteral beslenme, yaşlılarda dengesiz beslenme

2. Malabsorpsiyon: malabsorbsiyon, bağırsak mukozasında değişiklikler, çölyak hastalığı ve spru, Crohn hastalığı, bölgesel ileit, bağırsak lenfoması, jejunum rezeksiyonu sonrası yeniden emilim yüzeyinde azalma, antikonvülsan kullanımı 3. Artan talep: gebelik, hemolitik anemi, eksfolyatif dermatit ve sedef hastalığı

4. İmha ihlali: alkolizm, folat antagonistleri: trimetoprim ve metotreksat, folat metabolizmasında doğuştan gelen hatalar.

Megaloblastik aneminin klasik bir örneği pernisiyöz (B 12 eksikliği anemisi) anemidir. Daha sıklıkla 40-50 yaş üstü insanlar bu anemiden muzdariptir.

Klinik tablo: Anemi nispeten yavaş gelişir ve asemptomatik olabilir. Aneminin klinik belirtileri spesifik değildir: halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, çarpıntı. Hastalar soluk ve subikteriktir. Glossit belirtileri vardır - papillalarda iltihaplanma ve atrofi alanları, vernikli bir dil ve dalak ve karaciğerde genişleme olabilir. Mide sekresyonu keskin bir şekilde azalır. Fibrogastroskopi, histolojik olarak doğrulanan mide mukozasının atrofisini ortaya çıkarır. Her zaman aneminin ciddiyeti ile ilişkili olmayan sinir sistemindeki hasar belirtileri (füniküler miyeloz) da gözlenir. Nörolojik bulgular sinir liflerinin demiyelinizasyonuna dayanmaktadır. Distal parestezi, periferik polinöropati, duyarlılık bozuklukları ve tendon reflekslerinde artış kaydedilmiştir. Dolayısıyla B 12 eksikliği anemisi bir üçlü ile karakterize edilir: kan hasarı, gastrointestinal hasar ve sinir sistemi hasarı.

Kan hastalıkları arasında, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler gibi çeşitli elementlerde azalmaya neden olan birçok hastalık vardır. Ancak bazı patolojilerde tam tersine kan hücrelerinin sayısında kontrolsüz bir artış olur. Kırmızı kan hücrelerinin ve diğerlerinin sayısında kronik bir artışın olduğu bir durum patolojik değişiklikler, "polisitemi vera" denir.

Hastalığın özellikleri

Birincil (gerçek) polisitemi, idiyopatik olarak (olmadan) ortaya çıkan lösemi grubundan bir kan hastalığıdır. görünür nedenler), uzun bir süre (kronik olarak) ilerler ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış, hematokrit ve kan viskozitesinde bir artış ile karakterize edilir. Patolojinin adının eş anlamlıları Vaquez-Osler hastalığı, eritremi, primer eritrositozdur. Bu miyeloproliferatif hastalıkta eritrositoz ve kan kalınlaşmasının sonuçları ciddi olabilir ve tromboz riski, dalak boyutunda artış ve bozulma, dolaşımdaki kan hacminde artış vb. ile ilişkili olabilir.

Eritremi, kemik iliği hücrelerinin çoğalmasının (hiperplazi) artmasının neden olduğu kötü huylu bir tümör süreci olarak kabul edilir. Patolojik süreç özellikle kemik iliğinin eritroblastlardan ve normoblastlardan oluşan bir parçası olan eritroblastik mikropta güçlüdür. Ana belirtilerin patogenezi kandaki görünümle ilişkilidir. büyük miktar kırmızı kan hücrelerinin yanı sıra trombosit ve nötrofillerin (nötrofilik lökositler) sayısında hafif bir artış. Kan hücreleri morfolojik olarak normaldir ancak sayıları anormaldir. Sonuç olarak kanın viskozitesi ve dolaşımdaki kan dolaşımındaki kan miktarı artar. Sonuç, daha yavaş bir kan akışı, kan pıhtılarının oluşumu, dokulara yerel kan akışının bozulması ve bunların hipoksisidir.

Başlangıçta hasta en sık birincil eritrositoz yaşarsa, yani yalnızca kırmızı kan hücrelerinin sayısı artarsa, daha sonra diğer değişiklikler diğer kan hücrelerini etkilemeye başlar. Ekstramedüller hematopoez (kemik iliği dışında kanın patolojik oluşumu), periton organlarında - eritropoezin bir kısmının - kırmızı kan hücrelerinin oluşum süreci - de lokalize olduğu karaciğer ve dalakta meydana gelir. Hastalığın geç evresinde eritrositlerin yaşam döngüsü kısalır, anemi, trombositopeni, miyelofibroz gelişebilir ve lökositlerin ve eritrositlerin öncü hücreleri olgunlaşmadan genel kan dolaşımına girer. Vakaların yaklaşık %10'unda patoloji akut lösemiye dönüşür.

Eritrositozun incelenmesi ve ilk tanımı 1892'de Vaquez tarafından yapıldı ve 1903'te bilim adamı Osler hastalığın nedeninin kemik iliğindeki bir arıza olduğunu öne sürdü. Polisitemi vera diğer benzer patolojilere göre biraz daha sık görülür, ancak yine de oldukça nadirdir. Her yıl 1 milyon nüfus başına yaklaşık 5 kişiye teşhis konuluyor. Çoğu zaman hastalık 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür, ortalama tespit yaşı 60'tır. Çocuklarda böyle bir tanı çok nadiren, özellikle 12 yıl sonra konur. Ortalama olarak vakaların yalnızca %5'i 40 yaşın altındadır. Erkekler bu patolojiden kadınlardan daha sık muzdariptir. Kronik miyeloproliferatif hastalıkların genel yapısında polisitemi vera 4. sırada yer almaktadır. Bazen kalıtsaldır, dolayısıyla ailesel vakalar da vardır.

Patolojinin nedenleri

Hastalığın birincil formu kalıtsal olarak kabul edilir ve otozomal resesif bir şekilde bulaşır. Bu durumda sıklıkla “ailesel polisitemi” olarak anılır. Ancak çoğu zaman eritremi, genel bir patolojik sürecin tezahürlerinden birini temsil eden ikincil bir durumdur. Kesin nedenler belirlenmemiştir ancak polisitemi veranın ortaya çıkışıyla ilgili çeşitli teoriler vardır. Dolayısıyla, polisitemi verada diğer kan hastalıklarına göre daha sık meydana gelen bir tirozin kinaz mutasyonu meydana geldiğinde, hastalığın gelişimi ile kök hücrelerin dönüşümü arasında bir bağlantı vardır.

Eritremideki hücrelerin incelenmesi birçok hastada patolojinin klonal kökenini ortaya çıkardı, çünkü aynı enzim lökositlerde, trombositlerde ve eritrositlerde de tespit edildi. Klonal teori aynı zamanda kromozom gruplarının tanımlandığı karyotipe ilişkin devam eden sitolojik çalışmalarla da doğrulanmaktadır. çeşitli kusurlar farklı hastalarda benzerdir. Ayrıca, 15'e kadar virüs türünün vücudu istila edebileceği ve bir dizi provoke edici faktörün katılımıyla kemik iliğinin bozulmasına yol açabileceği viral-genetik bir teori de vardır. Kan hücrelerinin öncüllerine nüfuz ederler ve normal şekilde olgunlaşmak yerine bölünmeye ve yeni kırmızı kan hücreleri ve diğer hücreleri oluşturmaya başlarlar.

Polisitemi vera gelişimi için risk faktörlerine gelince, muhtemelen bunlar şunlar olabilir:

akciğer hastalıkları;
uzun süre kalmak yüksek irtifa Deniz seviyesinden yukarıda;
pulmoner hipoventilasyon sendromları;
çeşitli hemoglobinopatiler;
uzun sigara içme geçmişi;
kemik iliği tümörleri, kan;
uzun süreli diüretik kullanımıyla hemokonsantrasyon;
vücudun büyük bir kısmının yanması;
şiddetli stres;
ishal;
röntgen ışınlarına, radyasyona maruz kalma;
kimyasal buharlarla zehirlenme, cilde nüfuz etme;
toksik maddelerin gastrointestinal sisteme girişi;
altın tuzları ile muamele;
ileri tüberküloz;
cidden cerrahi müdahaleler;
“mavi” kalp kusurları;
böbrek patolojileri - hidronefroz, renal arterlerin stenozu.

Bu nedenle, sekonder eritrositozun ana nedeni, bir şekilde doku hipoksisini, vücut stresini veya zehirlenmesini tetikleyen tüm koşullardır. Ayrıca onkolojik süreçler, endokrin patolojiler ve karaciğer hastalıklarının beyin ve onun ek kan hücresi üretimi üzerinde büyük etkisi olabilir.

Polisitemi veranın sınıflandırılması

Hastalık aşağıdaki aşamalara ayrılmıştır:

İlk veya başlangıç aşaması. 5 yıldan fazla sürebilir ve pletorik sendromun gelişimini, yani organlara artan kan akışını temsil eder. Bu aşamada semptomlar orta derecede olabilir ve herhangi bir komplikasyon ortaya çıkmaz. Genel bir kan testi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında hafif bir artışı yansıtır; kemik iliği delinmesi, eritropoezde veya lenfositler hariç kanın tüm ana elementlerinin üretiminde bir artış olduğunu gösterir.
İkincisi aşama A veya polisitemik aşamadır. Süre - 5 ila 15 yıl arası. Pletorik sendrom daha belirgindir, dalak ve karaciğerde (kan oluşturan organlar) bir genişleme gözlenir ve damarlarda ve arterlerde trombüs oluşumu sıklıkla kaydedilir. Peritoneal organlarda tümör büyümesi gözlenmedi. Bu aşama trombosit sayısında azalma - trombositopeni ile biterse hastada çeşitli kanamalar yaşanabilir. Sık kanamalar vücutta demir eksikliğine neden olur. Genel bir kan testi kırmızı kan hücrelerinde, trombositlerde ve lökositlerde bir artışı, ileri vakalarda ise trombositlerde bir azalmayı yansıtır. Miyelogram, çoğu kan hücresinin (lenfositler hariç) oluşumunun arttığını ve beyinde yara izi değişikliklerinin oluştuğunu gösterir.
İkincisi, aşama B veya organın miyeloid metaplazisi olan dalağın polisitemik aşamasıdır. Hastanın dalağı ve sıklıkla karaciğerinin boyutu artmaya devam eder. Dalağın delinmesi tümör büyümesini ortaya çıkarır. Kanama ile serpiştirilmiş sık trombozlar gözlenir. Genel analizde kırmızı kan hücrelerinin sayısında daha da büyük bir artış var, beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri var farklı boyutlar Tüm kan hücrelerinin formları, olgunlaşmamış öncüleri mevcuttur. Kemik iliğinde skar değişikliklerinin sayısı artar.
Üçüncü veya anemik aşama. Kan hücrelerinin aktivitesinin tükendiği bir hastalığın sonucudur. Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı büyük oranda azalır, karaciğer ve dalak miyeloid metaplazi ile büyür ve kemik iliğinde geniş çaplı yara izi oluşur. Çoğu zaman trombozun sonuçları veya akut lösemi, miyelofibroz, hematopoietik hipoplazi veya kronik miyeloid löseminin eklenmesi nedeniyle bir kişi engelli hale gelir. Bu aşama patolojinin gelişmesinden yaklaşık 10-20 yıl sonra kaydedilir.

Tezahürün belirtileri

Sıklıkla bu patoloji Asemptomatiktir, ancak yalnızca başlangıç aşamalarındadır. Daha sonra hastanın hastalığı öyle ya da böyle kendini gösterir ve spesifik semptomlar değişebilir. Temel olarak semptom kompleksi aşağıdaki ana işaretleri içerir:

Cilt tonunda değişiklik, damarların genişlemesi. Çoğu zaman, bir yetişkinin boyun bölgesinde damarlar çok görünür hale gelmeye başlar; şişme ve kanla dolma nedeniyle desenleri güçlenir. Ama en belirgin olanlar cilt işaretleri: Ten rengi koyu kırmızı, tam anlamıyla kiraz olur. Bu en çok, deri altı arterlerin kanla aşırı dolmasıyla ilişkili olan boyun, kollar ve yüzde belirgindir. Ancak birçok hasta yanlışlıkla şunu düşünüyor: tansiyon hipertansiyona bağlı olarak artış gösterir, bu nedenle sıklıkla tansiyon ilacı almaya devam ederler ve doktora başvurmazlar. Sağlığınıza dikkat ederseniz dudaklarınızın ve dilinizin de renk değiştirdiğini, kırmızı-mavi bir renk aldığını fark edeceksiniz. Gözlerin kan damarları da tıkanır, bunların bolluğu, görme organlarının sklera ve konjonktivasında hiperemiye yol açar. Katı gökyüzü aynı renk kalır, ancak yumuşak gökyüzü de daha parlak, bordo olur.
Kaşınan cilt. Vakaların yaklaşık yarısında ciltte açıklanan tüm değişikliklere şiddetli rahatsızlık ve kaşıntı eşlik eder. Bu semptom hem birincil hem de ikincil eritreminin çok karakteristik özelliğidir. Hastalar su prosedürlerini aldıktan sonra prostaglandinlerin yanı sıra histamin de salgıladıklarından, banyo veya duştan sonra ciltteki kaşıntı daha da belirgin hale gelebilir.
Uzuvlarda ağrı. Birçok insanda kalıcı ve güçlü bir sonuç veren, yok edici endarterit gelişir. acı verici hisler bacaklarda. Akşamları egzersizle, uzun yürüyüşlerle yoğunlaşabilirler ve ilk başta genellikle yaşlı bir kişide yorgunluk belirtisi olarak algılanırlar. Ağrı aynı zamanda kemik iliğinde hiperplazi ve sikatrisyel değişiklik sürecini yansıtan düz kemiklerin palpasyonu ve vurulmasıyla da gözlenir. Polisitemi veralı bir kişide bir sonraki ağrı türü, geniş ve geniş bir alanda kalıcı yanma ağrısıdır. küçük eklemler gut ağrısına benzeyen ve gutla aynı nedenden kaynaklanan bacaklar: ürik asit seviyelerinde artış. Diğer bir ağrı türü ise el ve ayak parmaklarında derinin mavimsi kırmızıya dönüştüğü ve üzerinde mavi lekelerin belirdiği şiddetli, kötü tolere edilen ağrıdır. Bu ağrılara trombosit sayısının artması ve kılcal mikrotrombozun ortaya çıkması neden olur.
Splenomegali. Polisitemi veralı hemen hemen her kişide dalak boyutunda bir artış gözlenir, ancak Farklı aşamalar hastalıklar. Bu, dalağın kanla dolmasının artması ve miyeloproliferatif olayların gelişmesi nedeniyle oluşur. Biraz daha az yaygın olan, ancak yine de meydana gelen, karaciğer boyutunda güçlü bir artış - hepatomegalidir.
Peptik ülser hastalığı. Vaquez-Osler hastalığı olan yaklaşık on kişiden birinde ülser gelişir. ince bağırsak(genellikle duodenum) ve midede. Bunun nedeni aktivasyon Helikobakter bakterileri H. pylori'nin yanı sıra gastrointestinal sistemde mikrotromboz gelişimi.
Tromboz ve kanama. Hemen hemen tüm hastalarda belirli bir aşamada tromboz eğilimi gelişir ve yakın zamana kadar hastalar hastalığın erken döneminde bu tür komplikasyonlardan dolayı kaybedilirdi. Şu anda yürütülen modern tedavi, beyinde, dalakta ve bacaklarda emboli ve ölümü tehdit eden kan pıhtılarının oluşmasını önleyebilmektedir. Artan kan viskozitesi polisitemi verayı karakterize eder. Ilk aşamalar ve daha sonra trombosit oluşum sisteminin tükenmesinin arka planında kanama gelişir - diş etlerinde, burunda, rahimde, gastrointestinal sistemde görülür.

Bir kişinin şikayet edebileceği başka polisitemi vera belirtileri de vardır, ancak bunlar çok spesifik değildir ve farklı patolojilerin özelliği olabilir:

tükenmişlik;
kafa hedefleri;
kulak çınlaması;
mide bulantısı;
baş dönmesi;
tapınaklarda, kulaklarda nabız hissi;
iştah ve performansın azalması;
gözlerin önünde “sineklerin” ortaya çıkması;
diğer görme bozuklukları - alan kaybı, görme keskinliği kaybı;
nefes darlığı, öksürük;
artan kan basıncı;
açıklanamayan kilo kaybı;
uzun süreli düşük dereceli ateş;
uykusuzluk hastalığı;
parmaklarda uyuşma, karıncalanma;
epileptiform nöbetler ve felç (nadir).

Genel olarak hastalık, özellikle yeterli tedavi ile uzun ve bazen iyi huylu bir seyir ile karakterize edilir. Ancak bazı kişilerde, özellikle de tedavi almayanlarda, polisitemi veranın çeşitli etkilerinin erken başlangıcı görülebilir.

Olası komplikasyonlar

Çoğu zaman, komplikasyonlar dalak, karaciğer, bacaklar, beyin ve vücudun diğer bölgelerindeki damar ve damarların trombozu ve embolisi ile ilişkilidir. Bu, kan pıhtısının boyutuna ve etkilenen bölgeye bağlı olarak farklı sonuçlara yol açar. Geçici iskemik ataklar, felçler, tromboflebit ve yüzeysel ve derin damarlarda flebotromboz, retina damarlarının tıkanması ve körlük, iç organ enfarktüsü ve miyokard enfarktüsü meydana gelebilir.

En çok geç aşamalar patolojilerde sıklıkla böbrek taşları görülür ( ürolitiyazis hastalığı), gut, nefroskleroz, karaciğer sirozu. Doku kanaması nedeniyle komplikasyonların ortaya çıkması muhtemeldir - gastrointestinal ülserlerden kanama, anemi. Kalp kısmında miyokard enfarktüsünün yanı sıra miyokardiyoskleroz ve kalp yetmezliği belirtileri de mümkündür. Polisitemi veranın akut lösemiye, kronik lösemiye ve diğer onkolojik patolojilere geçiş olasılığı da vardır.

Teşhisin gerçekleştirilmesi

Bu hastalığın tanısını koymak, özellikle karakteristik bir klinik tablonun yokluğunda ve sadece yaygın semptomlar. Ancak hematolojik ve biyokimyasal testlerden elde edilen verilerin tamamı ve ayrıca bazı ayırt edici özellikleri dış görünüş hasta şikayetleriyle birlikte ortaya çıkan değişikliklerin nedenini belirlemede doktora yardımcı olacaktır.

Polisitemi vera tanısını koymak için ana göstergeler şunlardır: genel analiz kan - kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve hematokrit. Erkeklerde kırmızı kan hücrelerinin sayısı 5,7*10*9/l'den fazla, hemoglobin 177 g/l'den fazla ve hematokrit %52'nin üzerindeyse bu hastalığın gelişiminden şüphelenilebilir. Kadınlarda ise aşırı değerler sırasıyla 5,2*10*9/l, 172 g/l, %48-50'den fazla ise not edilir. Belirtilen rakamlar aşağıdakiler için tipiktir: erken aşamalar patoloji ve geliştikçe daha da yükselirler. Ayrıca, normalde erkeklerde 36 ml/kg'a, kadınlarda ise 32 ml/kg'a kadar olan dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinin değerlendirilmesi de önemlidir.

Tanımlanan bozukluklarla birlikte ve birbirleriyle kombinasyon halinde birincil veya ikincil eritrositoz gelişiminin resmini yansıtan diğer kan parametreleri (biyokimya, genel analiz ve diğer testler):

Orta veya şiddetli trombositoz (400*10*9 l'nin üzerinde), nötrofilik lökositoz (12*10*9 l'nin üzerinde), artan sayıda bazofil ve eozinofil varlığıyla birlikte.
Retikülosit sayısında artış.
Kandaki miyelositlerin ve metamiyelositlerin görünümü.
Kan viskozitesini %500-800 artırır.
ESR'de ciddi azalma.
Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde artış.
Serumda artan alkalin fosfataz ve B12 vitamini.
Serumdaki ürik asit miktarında artış.
Arterlerdeki kanın oksijenle doygunluğu %92'nin üzerindedir.
Bir test tüpünde eritrosit kolonilerinin görünümü.
Eritropoietin seviyelerinde azalma.
Renk indeksinde 1'den az değişiklik.

Miyelofibroz aşamasında hemoglobin ve kırmızı kan hücresi seviyeleri normale dönebilir ancak aynı zamanda lökosit sayısı büyük ölçüde artar, olgunlaşmamış formları ortaya çıkar ve eritroblastların varlığı teşhis edilir. Kemik iliğinin delinmesiyle elde edilen miyelogramda ise şu değişiklikler ortaya çıkıyor:

yağlı kalıntıların varlığının azaltılması;
eritroblastlarda, normoblastlarda artış;
miyelopoez filizlerinin hiperplazisi.

Polisitemi veranın karakteristik özelliği olan meydana gelen değişiklikler hakkında doktorun bir sonuca varabileceği başka kriterler de vardır:

Hepatosplenomegali.
Tromboz eğilimi.
Kilo kaybı ve halsizlikle birlikte artan terleme.
Test edilirse gen anormalliklerinin varlığı genetik test Primer eritemi söz konusu olduğunda.
Dolaşan kanın ortalama miktarını arttırmak.

Büyük kabul edilen üç ana kriter dışında yukarıda açıklanan tüm kriterler küçüktür. Ana tanı kriterlerine gelince, bunlar dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde bir artış, splenomegali ve arteriyel kanın oksijenle aşırı doygunluğudur. Tanı koymak için genellikle bu majör kriterlerden üçünün, iki veya üç minör kriterle birleştirilmesi yeterlidir. Ayırıcı tanı eritrositozun eşlik ettiği durumlar arasında bir hematolog tarafından gerçekleştirilir - kalp kusurları, tüberküloz, tümörler vb.

Tedavi yöntemleri

Bir kişi ne kadar erken yardım isterse, terapi o kadar etkili olabilir. Üçüncü aşamada veya başka bir katman katmanlandığında tümör süreci Eritremi için semptomatik tedavi kemoterapi tedavisiyle birlikte gerçekleştirilir. Hastalığın diğer evrelerinde kemoterapi tedavisi önerilebilir ancak vücut buna her zaman yeterli tepki vermez. Yaşam kalitesini artıran semptomatik tedaviler arasında aşağıdakiler kullanılır:

Yüksek tansiyona karşı ilaçlar, özellikle ACE inhibitörleri grubundan.
Kaşıntı, cilt tahrişi ve diğer alerjik reaksiyonlar için antihistaminikler.
Tromboz eğilimi olan kanın incelmesi için antiplatelet ajanlar ve antikoagülanlar.
Doku kanamasında lokal ve sistemik hemostatik ajanlar.
Ürik asit düzeylerini düşüren ilaçlar.

Polisitemi vera için tedavi yöntemleri şunları içerebilir:

Kan alma veya kan dolaşımından az miktarda kanın alınması (flebotomi). Kural olarak, 100-400 ml'lik bir hacimde (endikasyonlara göre) ve birkaç seansta 3-4 gün arayla yapılırlar. Bu tür manipülasyonlardan sonra kan daha akıcı hale gelir, ancak yakın zamanda kan pıhtılaşması öyküsü varsa bunlar yapılamaz. Kan alma tedavisinden önce hastaya Heparin'in yanı sıra bir Reopoliglucin çözeltisi uygulanır.
Eritrositaferez. Aşırı kırmızı kan hücrelerinin yanı sıra trombositlerin kanını temizlemek için kullanılır. Bu tür seanslar haftada bir kez yapılır.
Kemoterapi. Kural olarak, hastalık tümör aşamasına ulaştığında kullanılır - ikinci B. Kemoterapinin diğer endikasyonları, periton organlarından kaynaklanan komplikasyonların varlığı, kişinin genel zor durumu ve tüm kan miktarındaki artıştır. elementler. Kemoterapi veya sitoredüktif tedavi için sitostatikler, antimetabolitler, alkilleyici ilaçlar ve biyolojik ilaçlar kullanılır. En sık reçete edilen ilaçlar Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan ve rekombinant interferondur.
Demir eksikliğinin, çoğunlukla glukokortikosteroidlerle kombinasyon halinde kullanılan androjenler, eritropoietin ile tedavisi.
Radyasyon tedavisi. Dalak bölgesini ışınlamak ve içindeki kanser sürecini durdurmak için kullanılır; organın boyutu büyük ölçüde arttığında kullanılır.
Saflaştırılmış kırmızı kan hücrelerinden kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu. Koma noktasına kadar şiddetli anemi için kullanılır. Polisitemi veranın son aşamalarında trombositopeni artarsa, bir donörden trombosit kütlesinin transfüzyonu gerekli olabilir.

Eritremi gibi bir hastalık için kemik iliği nakli sıklıkla olumsuz sonuçlara yol açar ve bu nedenle nadiren kullanılır. Bazı durumlarda splenektomi endikedir, ancak akut lösemi gelişmesiyle birlikte şiddetli splenomegali ile bile böyle bir operasyon yapılmaz.

Hamile kadınlarda tedavinin özellikleri

Hamilelik sırasında bu patoloji nadiren ortaya çıkar. Bununla birlikte, bir yatkınlık varsa (kalıtsal veya ikincil faktörlerden kaynaklanan), hamilelik, doğum ve kürtaj, polisitemi veranın gelişmesi için tetikleyici olabilir. Hamilelik her zaman bu hastalığın seyrini kötüleştirir ve sonucu gebelik dışından daha ciddi olabilir. Ancak vakaların %50'sinde hamilelik başarılı bir doğumla sonuçlanır. Geri kalan yarısı düşüklere, gelişimsel gecikmelere ve fetüsün yapısal anomalilerine bağlıdır.

Gebe kadınlarda hastalığın tedavisi kolay değildir. Çoğu ilaç, belirgin bir teratojenik özelliğe sahip olduklarından kesinlikle kontrendikedir. Bu nedenle hamilelik sırasında tedavi ağırlıklı olarak kan alma ve gerekirse glukokortikosteroidlerle yapılır. Hamile kadınlarda komplikasyonları önlemek ve hastalığın erken tespitini sağlamak için, gözlem yapan kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından belirlenen programa göre düzenli olarak kan testleri yapılmalıdır.

Ne yapılmamalı

Kanı daha da kalınlaştıran diüretiklerin kullanılması kesinlikle yasaktır. Ayrıca günümüzde miyelopoezi ciddi şekilde engelleyen ve sıklıkla lösemi gelişimine yol açan radyoaktif fosfor preparatlarının kullanımı sınırlıdır. Aynı beslenme sistemini de sürdüremezsiniz: Diyetin değişmesi gerekir. Karaciğer gibi hematopoezi artıran tüm yiyecekler yasaktır. Süt-sebze diyeti oluşturmak ve fazla etten kaçınmak daha iyidir.

Hasta vücuduna aşırı yüklenmemeli, ağır sporlar yapmamalı, düzenli dinlenmeyi ihmal etmemelidir. Halk ilaçlarıyla tedavi kullanılabilir, ancak yalnızca doktor kırmızı kan hücrelerinin üretimindeki artışı önlemek için tüm ilaçları bileşimlerine göre dikkatlice inceledikten sonra kullanılabilir. Çoğu zaman, semptomatik tedavi ürik asidi uzaklaştırmak, ağrıyı ve ciltte kaşıntıyı azaltmak vb. için kullanılır.

Önleme ve prognoz

Önleme yöntemleri henüz geliştirilmemiştir. Yaşam prognozu hastalığın ciddiyetine bağlı olarak değişir. Tedavi edilmezse hastaların üçte biri tanıdan sonraki ilk 5 yıl içinde ölür. Tam teşekküllü bir terapi yaparsanız, bir kişinin ömrünü 10-15 yıl veya daha fazla uzatabilirsiniz. En yaygın ölüm nedeni trombozdur ve insanlar yalnızca ara sıra kan kanserinden (lösemi) veya şiddetli kanamadan ölürler.

Polisitemi vera (birincil polisitemi), kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış (eritrositoz), hematokrit ve kan viskozitesinde bir artış ile karakterize edilen ve tromboz gelişmesine yol açabilen idiyopatik kronik miyeloproliferatif bir hastalıktır. Bu hastalık ile hepatosplenomegali gelişebilir. Tanı koymak için kırmızı kan hücrelerinin sayısını belirlemek ve diğer eritrositoz nedenlerini dışlamak gerekir. Tedavi periyodik kan alımından oluşur ve bazı durumlarda miyelosupresif ilaçlar kullanılır.

ICD-10 kodu

D45 Polisitemi vera

Epidemiyoloji

Polisitemi vera (PV), diğer miyeloproliferatif hastalıklara göre daha yaygındır; görülme sıklığı 1.000.000 kişi başına 5 vakadır, erkeklerin hastalanma olasılığı daha yüksektir (oran yaklaşık 1.4:1). Ortalama yaş tanı anında hastalar 60 yaşındadır (15 ila 90 yaş arası; bu hastalık çocuklarda nadirdir); Hastalığın başlangıcında hastaların %5'i 40 yaşın altındadır.

Polisitemi veranın nedenleri

Patogenez

Polisitemi vera, eritrosit, lökosit ve trombosit soyları da dahil olmak üzere tüm hücre soylarının çoğalmasının artmasıyla karakterize edilir. Eritrosit proliferasyonunda izole bir artışa "primer eritrositoz" adı verilir. Polisitemi verada, eritropoietin'den (EPO) bağımsız olarak kırmızı kan hücresi üretiminde artış meydana gelir. Ekstramedüller hematopoez dalak, karaciğer ve hematopoez potansiyeli olan diğer bölgelerde görülür. Periferik kan hücrelerinin yaşam döngüsü kısalır. Hastalığın ilerleyen evrelerinde hastaların yaklaşık %25'inde eritrosit ömrü kısalır ve hematopoez yetersiz olur. Anemi, trombositopeni ve miyelofibroz gelişebilir; Eritrositlerin ve lökositlerin öncülleri sistemik dolaşıma girebilir. Tedaviye bağlı olarak hastalığın akut lösemiye dönüşme sıklığı %1,5 ila %10 arasında değişmektedir.

Polisitemi vera ile kanın hacmi ve viskozitesi artar, bu da tromboza yatkınlık yaratır. Trombosit fonksiyonu bozulduğu için kanama riski artar. Metabolizmanın keskin bir şekilde yoğunlaşması mümkündür. Kesinti yaşam döngüsü hücreler hiperürisemiye yol açar.

Polisitemi vera belirtileri

Polisitemi vera sıklıkla asemptomatiktir. Bazen artan kan hacmi ve viskozitesine halsizlik, baş ağrısı, baş dönmesi, görme bozuklukları, yorgunluk ve nefes darlığı eşlik eder. Özellikle sıcak duş/banyo sonrasında kaşıntı yaygındır. Yüzde hiperemi ve retina damarlarında tıkanıklık görülebilir. Alt ekstremiteler hiperemik, dokunulduğunda sıcak ve ağrılı olabilir ve bazen dijital iskemi (eritromelalji) de görülebilir. Karaciğer büyümesi karakteristiktir; ayrıca hastaların %75'inde çok belirgin olabilen splenomegali de görülür.

Tromboz çeşitli damarlarda ortaya çıkabilir ve olası felçlere, geçici iskemik ataklara, derin ven trombozuna, miyokard enfarktüsüne, retinal arter veya damar tıkanıklıklarına, dalak enfarktüslerine veya Budd-Chiari sendromuna neden olabilir.

Kanama (genellikle gastrointestinal sistemde) hastaların %10-20'sinde görülür.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Polisitemi vera tanısı

olan hastalarda IP dışlanmalıdır. karakteristik semptomlar(özellikle Budd-Chiari sendromunun varlığında), ancak bu hastalığa ilişkin ilk şüphe genellikle genel kan testinde anormallikler tespit edildiğinde ortaya çıkar (örneğin, erkeklerde Ht > %54 ve kadınlarda > %49). Nötrofil ve trombosit sayısı artabilir ve bu hücrelerin morfolojik yapısı bozulabilir. PV bir panmiyeloz olduğundan, sekonder eritrositoz nedenleri yokluğunda splenomegali ile birlikte 3 periferik kan soyunun tümünün proliferasyonu durumunda tanıda şüphe yoktur. Ancak yukarıdaki değişikliklerin tümü her zaman mevcut değildir. Miyelofibrozis varlığında anemi ve trombositopeni ile masif splenomegali gelişebilir. Periferik kanda lökosit ve eritrosit öncülleri bulunur, belirgin anizositoz ve poikilositoz görülür, mikrositler, eliptositler ve damla şeklindeki hücreler mevcuttur. Genellikle bir kemik iliği muayenesi yapılır ve panmiyeloz, genişlemiş ve toplanmış megakaryositler ve (bazen) retikülin lifleri ortaya çıkar. Kemik iliğinin sitogenetik analizi bazen miyeloproliferatif sendromun anormal klon özelliğini ortaya çıkarır.

Ht, tam kanın birim hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin oranını yansıttığından, Ht seviyesindeki bir artış aynı zamanda plazma hacmindeki bir azalmadan da kaynaklanabilir (göreceli veya yanlış eritrositoz, ayrıca stres polisitemi veya Gaisbeck sendromu olarak da adlandırılır). Polisitemi verayı hipovolemiye bağlı artan hematokritten ayırmaya yardımcı olan ilk testlerden biri olarak kırmızı kan hücrelerinin sayısının belirlenmesi önerildi. Polisitemi verada, özellikle eritrositoz varlığına rağmen Ht'yi yanlışlıkla normal kılan splenomegali varlığında plazma hacminin de artabileceği dikkate alınmalıdır. Bu nedenle gerçek eritrositoz tanısı için eritrosit kütlesinde artış gereklidir. Radyoaktif krom (51 Cr) ile işaretlenmiş eritrositler kullanılarak eritrosit kütlesi belirlenirken, eritrosit kütlesi erkeklerde 36 ml/kg'dan fazla (norm 28,3 ± 2,8 ml/kg) ve kadınlarda 32 ml/kg'dan fazla (norm 25. 4 + 2,6 ml/kg) patolojik kabul edilir. Ne yazık ki birçok laboratuvar kan hacmi testlerini yapmamaktadır.

Polisitemi vera için tanı kriterleri

Eritrositoz, sekonder polisiteminin olmaması ve karakteristik kemik iliği değişiklikleri (panmiyeloz, agregatların varlığıyla birlikte büyümüş megakaryositler) S ile kombine aşağıdaki faktörlerden herhangi biri:

Splenomegali.
Plazma eritropoietin düzeyi
Trombosit sayısı > 400.000/μl.
Pozitif endojen koloniler.
Enfeksiyon yokluğunda nötrofil sayısı > 10.000/μl.
Kemik iliğinde klonal sitogenetik anormallikler

Eritrositozun nedenleri hakkında düşünmek gerekir (ki bunların sayısı oldukça fazladır). Hipoksiye bağlı en yaygın sekonder eritrositoz (arteriyel kandaki HbO2 konsantrasyonu)

Polisitemi veralı hastalarda serum EPO seviyesi genellikle azalır veya normaldir, hipoksinin neden olduğu eritrositozda artar, tümörle ilişkili eritrositozda normal veya artar. Hastalar artan seviye EPO veya mikrohematüri aramak için BT kullanılarak incelenmelidir. böbrek patolojisi veya sekonder eritrositozun gelişmesine yol açan EPO salgılayan diğer tümörler. Kemik iliğinden farklı olarak sağlıklı insanlar Polisitemi veralı hastalardan alınan kemik iliği kültürü, EPO eklenmeden kırmızı kan hücresi kolonileri (yani pozitif endojen koloniler) oluşturabilir.

Polisitemi vera çeşitli anormal laboratuvar testlerine neden olsa da çoğu gereksizdir: B12 vitamini seviyeleri ve B12 bağlama kapasitesi sıklıkla yükselir, ancak bu testler uygun maliyetli değildir. Kemik iliği biyopsisi de genellikle gerekli değildir: yapıldığında genellikle tüm kan hatlarında hiperplazi, megakaryosit birikimleri, azalmış demir depoları (en iyi kemik iliği aspiratında değerlendirilir) ve artmış retikülin seviyeleri ortaya çıkar. Hiperürisemi ve hiperürikozüri hastaların %30'undan fazlasında görülür. Son zamanlarda yenileri önerildi teşhis testleri: Lökositlerde PRV-1 geninin artan ekspresyonunun ve megakaryositler ve trombositler üzerinde C-Mpl'nin (trombopoietin reseptörü) azalmış ekspresyonunun belirlenmesi.

Polisitemi vera tedavisi

Polisitemi vera, miyelosüpresif tedavinin endike olabileceği tek eritrositoz şekli olduğundan, doğru teşhis. Terapi yaş, cinsiyet dikkate alınarak bireyselleştirilmelidir. Genel durum hasta, klinik bulgular hastalıklar ve hematolojik parametreler.

Flebotomi. Flebotomi tromboz riskini azaltır, semptomları iyileştirir ve tek tedavi yöntemi olabilir. Kan alma, mutajenik etkisi olmadığından doğurganlık çağındaki kadınlarda ve 40 yaş altı hastalarda tercih edilen tedavi yöntemidir. Tipik olarak flebotomi endikasyonu erkeklerde %45'in, kadınlarda ise %42'nin üzerinde Ht düzeyidir. Tedavinin başlangıcında günaşırı 300-500 ml kan akıtılır. Yaşlı hastaların yanı sıra eşlik eden kalp ve serebrovasküler patolojisi olan hastalarda daha küçük hacimde ekfüzyon (haftada iki kez 200-300 ml) gerçekleştirilir. Hematokrit eşik değerin altına düştüğünde ayda bir belirlenmeli ve ek kan alımıyla (gerektiğinde) bu seviyede tutulmalıdır. Elektif cerrahi müdahalelerden önce kırmızı kan hücresi sayımı flebotomi kullanılarak azaltılmalıdır. Gerekirse kristaloid veya kolloid solüsyonların infüzyonu ile intravasküler hacim korunabilir.

Aspirin (günde 1 kez ağızdan 81-100 mg dozunda) trombotik komplikasyon görülme sıklığını azaltır. Tek başına flebotomi veya miyelosupresif tedaviyle birlikte flebotomi uygulanan hastalar, kontrendike olmadığı sürece aspirin almalıdır.

Miyelosupresif tedavi. Trombosit düzeyleri 1/μl'nin üzerinde olan ve artmış trombosit nedeniyle rahatsızlık hissi olan hastalarda miyelosüpresif tedavi endike olabilir. iç organlar Ht% 45'in altında olmasına rağmen tromboz varlığı, hipermetabolizma veya kontrolsüz kaşıntı semptomlarının yanı sıra 60 yaşın üzerindeki hastalar veya kan almayı iyi tolere edemeyen kardiyovasküler hastalıkları olan hastalar.

Radyoaktif fosfor (32 P) vakaların %80-90'ında etkilidir. Remisyonun süresi 6 aydan birkaç yıla kadar değişmektedir. P iyi tolere edilir ve eğer hastalık stabilse kliniğe yapılan takip ziyaretlerinin sayısı azaltılabilir. Bununla birlikte, P tedavisi lösemik dönüşüm oranının artmasıyla ilişkilidir ve fosfor tedavisinden sonra lösemi geliştiğinde genellikle indüksiyon kemoterapisine dirençli olur. Bu nedenle, P terapisi dikkatli hasta seçimini gerektirir (örn. yalnızca 5 yıl içinde diğer hastalıklardan ölmesi muhtemel hastalarda kullanılır).

Hidroksiüre, ribonükleosit difosfat redüktaz enziminin bir inhibitörüdür. uzun zaman miyelosüpresyon için kullanılmış olsa da lösemik potansiyeli araştırılmaya devam etmektedir. Flebotomi yoluyla Ht %45'in altına düşürülür ve ardından hastalara günde bir kez ağızdan 20-30 mg/kg dozunda hidroksiüre verilir. Hastalar haftalık olarak tam kan sayımı ile izlenir. Stabil bir duruma ulaşıldığında, kontrol kan testleri arasındaki aralık 2 haftaya, ardından 4 haftaya uzatılır. Lökosit düzeyi 4000/μl'nin altına veya trombosit sayısı 100.000/μl'nin altına düştüğünde hidroksiüre durdurulur, düzeyler normale döndüğünde %50 azaltılmış dozla devam edilir. Hastalık kontrolü yetersiz olan, sık flebotomi gerektiren veya trombositozlu (trombosit düzeyi > 600.000/μl) hastalarda ilacın dozu ayda 5 mg/kg artırılabilir. Akut toksisite nadirdir ve döküntü, gastrointestinal semptomlar, ateş, tırnak değişiklikleri ve ciltte ülserasyon bazen ortaya çıkabilir ve hidroksiürenin kesilmesini gerektirebilir.

Kan hücresi seviyelerinin hidroksiüre ile kontrol edilemediği veya ilacın kötü tolere edildiği durumlarda interferon a2b kullanıldı. Olağan başlangıç dozu haftada 3 kez subkutan olarak 3 ünitedir.

Anagrelid, megakaryosit proliferasyonu üzerinde diğer ilaçlara göre daha spesifik etkiye sahip olan ve miyeloproliferatif hastalıkları olan hastalarda trombosit düzeylerini düşürmek için kullanılan yeni bir ilaçtır. Bu ilacın uzun süreli kullanımda güvenliği şu anda araştırılıyor, ancak mevcut verilere göre hastalığın akut lösemiye ilerlemesine katkıda bulunmuyor. İlacın kullanımı sırasında baş ağrısı, çarpıntı ve sıvı tutulumu ile birlikte vazodilatasyon gelişebilir. Belirtilenleri en aza indirmek için yan etkilerİlaca günde iki kez 0,5 mg başlangıç dozuyla başlanır, daha sonra trombosit sayısı 450.000/mcL'nin altına düşene veya doz günde iki kez 5 mg olana kadar doz haftalık olarak 0,5 mg artırılır. İlacın ortalama dozu günde 2 mg'dır.

Çoğu alkilleyici ajan ve daha az oranda radyofosfor (daha önce miyelosüpresyon için kullanılmıştı) lösemik etkilere sahiptir ve bunlardan kaçınılmalıdır.

Polisitemi vera komplikasyonlarının tedavisi

Hiperürisemide semptomlar eşlik ediyorsa veya hasta aynı anda miyelosüpresif tedavi alıyorsa günde bir kez ağızdan 300 mg allopurinol alınması gerekir. Alındıktan sonra kaşıntı hafifletilebilir antihistaminikler ancak bu her zaman gerçekleşmez; en çok etkili tedavi Miyelosupresif tedavi sıklıkla bu komplikasyonun bir komplikasyonudur. Kaşıntıyı gidermek için kolestiramin 4 g ağızdan günde üç kez, siproheptadin 4 mg ağızdan günde 3-4 defa, simetidin 300 mg ağızdan günde 4 defa, paroksetin 20-40 mg ağızdan günde bir kez de kullanılabilir. Banyodan sonra deri dikkatlice silinmelidir. Aspirin eritromelalji semptomlarını hafifletir. Polisitemi veraya yönelik elektif cerrahi girişimler ancak Ht düzeyi düştükten sonra yapılmalıdır.