Progressiv falaj miya sifilizining og'ir oqibatidir. Tiganov A.S.

Progressiv falaj(Bayl kasalligining sinonimi) - organik kasallik nevrologik alomatlar va kaxeksiya bilan demans (demans) ning tez rivojlanishi bilan belgilanadigan sifilitik kelib chiqishi miyasi. Progressiv falaj ko'pincha sifilis bilan kasallanganidan 10-15 yil o'tgach, 30 yoshdan 55 yoshgacha rivojlanadi. Dastlabki alomatlar 1 oydan 6 oygacha davom etadigan progressiv falaj asteniya (qarang: Astenik sindrom) yoki depressiya bilan namoyon bo'ladi. Bu buzilishlar har doim xotirani yo'qotish, bosh og'rig'i shikoyatlari, bosh aylanishi, tinnitus, letargiya, yaqinlar va o'z mas'uliyatlariga befarqlik va asabiylashish bilan birlashtiriladi. Biror kishining noto'g'ri xatti-harakatlari, jismoniy va ayniqsa ruhiy holati haqida hech qanday tanqid yo'q. Ba'zi hollarda, faqat umumiy demans belgilari kuchayadi (qarang) - oddiy deb ataladigan yoki demans, shakl progressiv falaj. Boshqalarida, psixozlar oylar davomida, ko'pi bilan bir yilda rivojlanadi: gipoxondriakal-nigilistik aldashlar bilan depressiv, ulug'vorlik aldanishi bilan manik (qarang. Affektiv sindromlar), katatoniyaga o'xshash holatlar (qarang: Katatonik sindrom), gallyutsinator-delusional rasmlar. Progressiv falaj paytida yuzaga keladigan ushbu psixozlarning har biri har doim og'ir demans belgilari bilan birga keladi. Ikkinchisi bemorlarning barcha xayolparast bayonotlariga bema'ni xususiyatni beradi (shuningdek, Pseudoparalitik sindromga qarang). Keyinchalik, psixoz belgilari yo'qoladi va ortib borayotgan demans birinchi o'ringa chiqadi.
Nevrologik kasalliklar doimo mavjud bo'lib, dizartrik nutqning buzilishi, Argyll Robertson simptomi (qarang. Tabes dorsalis), yurishning beqarorligi, harakatlarning noaniqligi, tizza va Axilles reflekslarining kamayishi yoki yo'qligi, qaytariladigan mono- yoki hemiparezlar bilan namoyon bo'ladi.
Somatik kasalliklardan, ayniqsa ilg'or holatlarda, kaxeksiya hodisalari (qarang), trofik yaralar, suyaklarning mo'rtligi, sfinkterlarning falaji qayd etilgan. Qon va miya omurilik suyuqligidagi Vasserman reaktsiyasi deyarli har doim ijobiydir; uyali elementlar soni ortadi, oqsil miqdori ortadi. Progressiv falaj va tabes dorsalis (qarang) birikmasi taboparaliz deb ataladi.
Davolash: Bezgakni davolash va antibiotiklar bilan majburiy va darhol kasalxonaga yotqizish. Erta davolanish bilan tiklanishga erishish mumkin.

Progressiv falaj (Beyl kasalligining sinonimi) neyrosifilisning parenximal shakli, keyinchalik miyaning sifilitik shikastlanishi.
Progressiv falaj odatda sifilis bilan kasallanganidan keyin 10-15 yil o'tgach, ko'pincha 40-50 yoshda sodir bo'ladi, lekin u yosh odamlarda ham uchraydi. Ilgari progressiv falaj nisbatan keng tarqalgan kasallik edi. Joriy asrning 30-yillaridan boshlab sifilisning oldini olish va davolashdagi muvaffaqiyatlar tufayli SSSRda ham, xorijda ham P. p.
Patolog va Chesky P. p surunkali leptomeningit, miya qorinchalarining granüler ependimatitlari, ichki va tashqi gidroksefaliya va miya konvolyutsiyalarining atrofiyasi bilan tavsiflanadi. P.ning dastlabki bosqichida p yallig'lanish hodisalari; keyinchalik miya to'qimalarida distrofik o'zgarishlar sodir bo'ladi.
IN klinik rasm Progressiv falaj psixopatologik, nevrologik va somatik kasalliklarning alomatlarini birlashtiradi. Klinik ko'rinishlar darajasiga ko'ra, P. p. davrida uch bosqichni ajratish mumkin: "nevrastenik" (boshlang'ich), kasallikning rivojlangan ko'rinishlari va marantik.
Progressiv falajning dastlabki bosqichida nevrastenik hodisalar birinchi o'rinda charchoqning kuchayishi, asabiylashish, ish qobiliyatining pasayishi va bosh og'rig'i shaklida qayd etiladi. Ikkinchi bosqich bir necha hafta yoki oydan keyin sodir bo'ladi. Bu shaxsiyatning chuqurroq o'zgarishi bilan tavsiflanadi. Eforiyadan asabiylashish yoki zaif irodali reaktsiyaga qadar xotirjamlik yoki kayfiyatning asossiz o'zgarishi aniqlanadi. Ko'pincha kulgili narsalar mavjud aqldan ozgan g'oyalar buyuklik: bemorlar o'zlarini ulkan egalari deb bilishadi so'm pullar, son-sanoqsiz xazinalar, dunyo hukmdorlari va hokazo. Depressiya kayfiyati kamroq uchraydi. Shaxsning o'ziga xos qo'polligi ham aniqlanadi, bu odamlar bilan muloqot qilishda xushmuomalalik hissini yo'qotish, ijtimoiy va shaxsiy aloqalarni buzish bilan tavsiflanadi. Bemorlar oilaning moliyaviy imkoniyatlaridan qat'i nazar, ma'nosiz xaridlarni amalga oshiradilar va pul sarflashadi. Xotira va hisoblashdagi buzilishlar asta-sekin o'sib boradi, yangi narsalarni o'rganish imkonsiz bo'lib qoladi, oldingi bilim va ko'nikmalar yo'qoladi. Mavhum fikrlash imkoniyati kamayadi. Bemorlar vaziyatni etarlicha baholay olmaslik va o'z xatti-harakatlarini tartibga solish qobiliyatini namoyon qiladi. Kasallik haqida hech qanday ma'lumot yo'q. Axloqiy cheklanishlarning paydo bo'lishi va zaiflashishi tufayli bemorlar ba'zida o'ylamaslik va beparvolik muhriga ega bo'lgan jinoiy harakatlar qiladilar. Shunday qilib, ushbu bosqichda asosiy klinik simptom progressiv falaj - diffuz demans (dementia paralytica). Turli darajadagi stupor ko'rinishidagi ong holatidagi tebranishlar ko'pincha demansning chuqurligi haqidagi taassurotni kuchaytiradi.
Kasallik boshlanganidan 2-3 yil o'tgach, davolanish yo'q bo'lganda yuzaga keladigan P. p.ning uchinchi, marantik bosqichida chuqur demans va bemorlarning keskin charchash hodisalari kuzatiladi; ular tartibsiz bo'lib, yotoqxonalar paydo bo'ladi.
P. p.ning bir nechta shakllari tasvirlangan shakl. Qo'shimcha simptomlarning ustunligiga qarab boshqa shakllar ajratiladi (buyuklik, epileptiform yoki apoplektiform tutilishlar, qo'zg'alish, quvg'inning aldanishi, zarar). Shunga ko'ra, ular ekspansiv, epileptik, qo'zg'aluvchan, paranoid va depressiv shakllarga bo'linadi. Ushbu shakllar barqaror emas va kasallik davrida o'zgarishi mumkin. Bundan tashqari, ba'zi atipik shakllar ham kuzatiladi: demansning klinik ko'rinishi bo'lgan bolalar va o'smirlarda konjenital sifiliz bilan bog'liq holda rivojlanayotgan balog'atga etmagan P. p.; taboparaliz, tabalarga progressiv falaj qo'shilishi bilan tavsiflanadi; falaj Lissauer, miyaning posterolateral qismlarining ustun shikastlanishi bilan tavsiflanadi, unga ko'ra klinik ko'rinishlar mavjud. fokal simptomlar(afazi, apraksiya, agnoziya); Korsakov formasi og'ir xotira buzilishi va konfabulatsiyalar bilan. Oxirgi ikki atipik shakl simptomlarning sekin o'sishi va terapiyaga qarshilik bilan tavsiflanadi. Urushdan keyingi yillarda zaif ifodalangan o'ziga xos serologik o'zgarishlar bilan P. p ning malign oqim shakllari tasvirlangan; bu shakllar sifilisning dastlabki bosqichlarida qo'shimcha xavf-xatarlar ta'sirida yuzaga keladi.

Ruhiy o'zgarishlarning kuchayishi bilan bir qatorda, somatik va nevrologik kasalliklar asta-sekin aniqlanadi - progressiv vazn yo'qotish, trofik kasalliklar (yara, artropatiya, osteoporoz), gipersalivatsiya, tana haroratining o'z-o'zidan o'zgarishi, aortaning sifilitik shikastlanishi. Erta nevrologik belgilardan biri Argyll Robertson sindromidir (qarang: Argyll Robertson sindromi). Ko'z qorachig'i odatda keskin siqiladi (mioz). TO erta alomatlar dizartriya deb ataladigan nutq buzilishlarini o'z ichiga oladi (qarang). Yozish paytida bo'g'inlar yoki so'zlarning tez-tez o'tkazib yuborilishi va titroq qo'l yozuvi qayd etiladi. Yuzning niqobga o'xshash ko'rinishi va progressiv falajga xos bo'lgan nazolabial burmalarning assimetriyasi kuzatiladi. Tez-tez tabetik alomatlar mavjud (va nafaqat taboparaliz holatlarida) - patellar va Axilles reflekslarining yo'qligi, sezgirlik va harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi. Qondagi Vasserman, Saks-Vitebskiy va Kan reaksiyalari deyarli 100% hollarda ijobiy natija beradi.
Miya omurilik suyuqligida Vasserman reaktsiyasi 100% hollarda ijobiy bo'ladi, oqsil miqdori 1,0‰ va undan yuqori, ijobiy yoki kuchli ijobiy ko'tariladi. oqsil reaktsiyalari(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), sitoz - 1 mm3 ga bir necha o'nlab hujayralar. progressiv falaj uchun Lange reaktsiya egri grafik P. p (deb atalmish paralitik) tish kabi ko'rinadi va raqamli belgilashda - 66655432100. Bu barcha serologik o'zgarishlar shunday salbiy serologik ma'lumotlar davolash bu tashxisga shubha tug'diradi.
Diagnostika va differentsial diagnostika. Eng katta diagnostika qiyinchiliklari kasallikning dastlabki bosqichida yuzaga keladi, shunga qaramay, nevrasteniyadan barcha og'riqli ko'rinishlarning tez rivojlanishi va eyforiya, Argyle Robertson sindromi va xarakterli serologik o'zgarishlar mavjudligi bilan ajralib turadi. P. p. psevdoparalitik (progressiv falajga eng o'xshash) shaklidan chuqur demans belgilari, xarakterli nevrologik va serologik o'zgarishlar va miya sifilisi bilan solishtirganda barcha og'riqli ko'rinishlarning tezroq o'sishi asosida farqlanishi mumkin. P. p.ni frontal lokalizatsiyadagi miya shishidan farqlash, ba'zida unga klinik ko'rinishda o'xshash, konjestif nipellar, salbiy Wasserman reaktsiyasi va oqsil mavjudligi bo'yicha batafsil klinik tekshiruv bilan mumkin. -miya omurilik suyuqligida hujayralar ajralishi.
Kasallikning boshida davolash boshlanganda progressiv falaj prognozi yaxshi bo'ladi.
Davolash. BILAN terapevtik maqsad bemor patogen bilan emlanadi uchinchi bezgak. 10-12 hujumdan so'ng xinin va boshqa bezgakka qarshi vositalar buyuriladi (qarang: Bezgak, davolash). Boshqa pirojenik vositalar ham qo'llaniladi (2% oltingugurt suspenziyasi, pirogenal). Shaftoli yog'idagi oltingugurtning 2% suspenziyasi 1 soat davomida qizdirilgandan va chayqalgandan so'ng, dumbaning yuqori tashqi kvadrantiga mushak ichiga asta-sekin AOK qilinadi; boshlang'ich dozasi 0,2 ml; keyinchalik doza 0,2 dan 1 ml gacha yoki undan yuqori (reaksiyaga qarab) oshiriladi; Davolash kursi 2-4 kunlik interval bilan 10-12 in'ektsiyani o'z ichiga oladi. Mahalliy pirogenal preparati dumbaning yuqori tashqi kvadrantiga mushak ichiga yuborish uchun 10-20-30 mkg dozada dozani asta-sekin 80-150 mkg gacha oshirish bilan buyuriladi. Davolash kursi 2-3 kunlik interval bilan 8-12 in'ektsiyadan iborat. Oltingugurt va pirogenalning 2% suspenziyasining terapevtik ta'siri bezgak terapiyasiga qaraganda kamroq. Piroterapiya tugagandan so'ng (bezgakga qarshi emlash holatlarida - uning kursining o'rtasidan), penitsillin, biokinol, novarsenol bilan birgalikda maxsus davolash maxsus rejimlarga muvofiq amalga oshiriladi (qarang: Sifilis).
Ruhiy va jismoniy holat Ba'zida u piroterapiya kursidan so'ng darhol yaxshilanadi, lekin ko'pincha asta-sekin, bir necha oy ichida. Natijada muvaffaqiyatli davolash ruhiy kasalliklar (shu jumladan demansning namoyon bo'lishi) tekislanadi, shaxsiyat tiklanadi. Ba'zi nevrologik alomatlarni yumshatish ham mumkin. Miya omurilik suyuqligi va qon sekinroq (1/2 yildan 3-4 yilgacha) sanitarlanadi. Yuqumli va o'ziga xos terapiyadan 1/2 - 1 yil o'tgach, miya omurilik suyuqligi va qonning nazorat tekshiruvini o'tkazish kerak. Hech qanday klinik va serologik ta'sir bo'lmasa, takroriy pirojenik terapiyaga murojaat qilish kerak va infektsiyani o'zgartirish yoki boshqa pirojenik vositani qo'llash tavsiya etiladi.
Yaxshi remissiyalarning chastotasi (kichik shaxsiy o'zgarishlar bilan ishlash qobiliyatini to'liq tiklash) 20% ga etadi. Qusur va to'liq bo'lmagan ish qobiliyati bilan tiklanish 30-40% hollarda kuzatiladi, qolganlarida - beqaror yaxshilanish yoki hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi.

Progressiv falaj yoki Bayl kasalligi - sifilizdan keyin asorat sifatida yuzaga keladigan patologiya. Ushbu kasallik eng muhim organlardan biri - miyaning organik lezyonidir.

Rivojlanish mexanizmi

Kasallik sifilis bilan kasallanganidan keyin darhol boshlanmaydi, lekin ancha uzoq vaqtdan keyin (o'rtacha 10-15 yil). Patologiya erkaklarda ko'proq uchraydi. Birlamchi fokusdan (jinsiy organlar) kasallik butun tanaga tarqaladi. Ba'zi hollarda miyaga ta'sir qiladi.

Progressiv falajning xarakterli xususiyati shundaki, u miyaning asosiy moddasiga (parenximaga) ta'sir qiladi va membranalarga tarqalmaydi va qon tomir shakllanishlar, uning atrofida. Bu miya yarim sifilisi va progressiv falaj o'rtasidagi farqni aniqlash imkonini beradi. Organ to'qimalarining tuzilishini buzish kasallikning klinik ko'rinishining paydo bo'lishiga olib keladi.

Shunisi e'tiborga loyiqki, progressiv falaj sifilis bilan og'rigan barcha bemorlarda sodir bo'lmaydi. IN Yaqinda uning holatlari soni sezilarli darajada kamaydi. Bu patologiyaning asosiy kasallik - sifilizni etarli darajada davolash bilan bog'liqligi bilan izohlanadi.

Zamonaviy tibbiyot tufayli ushbu kasallikni o'z vaqtida davolash bilan jiddiy asoratlarni, shu jumladan progressiv falajni oldini olish mumkin.

Kasallikning bosqichlari

Kasallikning klinik ko'rinishi uchta asosiy bosqichga ega, ularning har biri ma'lum psixologik belgilar bilan tavsiflanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

1. nevrastenik bosqich;
2. og'ir demans;
3. aqldan ozish bosqichi.

Keling, kasallikning har bir bosqichini batafsil ko'rib chiqaylik.

Nevrasteniya bosqichi

Progressiv falajning dastlabki bosqichlarida bemorlar nevrasteniyaga xos bo'lgan klinik ko'rinishni boshdan kechiradilar. Bemor quyidagi alomatlar paydo bo'lishini ta'kidlaydi:

• Uyqu buzilishi (uyqusizlik, kunduzgi uyquchanlik);
• Hech qanday sababsiz kuchli asabiylashish;
• Qo'pollik, qo'pollik;
• Charchoqning kuchayishi, surunkali charchoq;
• Faoliyatning pasayishi (apatiya, letargiya).

Kasallikning ushbu bosqichida bemorning shaxsiyati o'zgarishining dastlabki belgilarini sezish mumkin. Atrofdagilar odamning qo'pol va asabiylashib borayotganini, ibtidoiy harakatlarning u uchun muhimroq bo'lishini payqashadi.

Ishlash ham o'zgaradi: patologiyaning rivojlanishi bilan bemorning o'z vazifalarini bajarishi tobora qiyinlashadi. Vaqt o'tishi bilan odam o'z ishini osonroq ish bilan almashtirishga majbur bo'ladi.

Dementia

Demans bosqichida bemorning shaxsiyati yanada o'zgaradi. Avvaliga bu boshqalar uchun bema'ni, tushunarsiz harakatlarda namoyon bo'lishi mumkin. Masalan, bemor o'ziga umuman kerak bo'lmagan narsani sotib olishi yoki butunlay notanish odamga qimmatbaho sovg'a berishi mumkin.

Ko'pgina bemorlar kleptomaniyaga duch kelishadi va bemor ochiqchasiga olib, do'kondan ba'zi tovarlarni olib ketishga harakat qilishi mumkin.

Demansning muhim belgisi hisoblanadi jiddiy buzilish xotira va oddiy ko'nikmalarni yo'qotish. Inson eng oddiy arifmetik masalani yecha olmaydi yoki qaysi shahar va qaysi davlatda ekanligini eslay olmaydi. Ko'pincha bemor qaerda yashashini unutadi, kalitlarni, pullarni, hujjatlarni yo'qotadi.

Inson o'z yaqinlarini tanimasligi mumkin, chunki u ularning yuzlarini eslamaydi. Bemorlar atrofdagi hodisalarga nisbatan tanqidiyligini yo'qotadilar va nima bo'layotganini tahlil qila olmaydilar.

Quyidagi psixiatrik alomatlar ham demans bosqichiga xosdir:

1. deliryumning paydo bo'lishi;
2. Depressiv holatlar;
3. Anksiyete kuchayishi;
4. Psixo-emotsional qo'zg'alish.

Bemorning xulq-atvoriga qarab, demansning bir necha asosiy shakllari mavjud:

1. Kengaytirilgan shakl. Asosiy ko'rinish - "buyuklikning aldanishi". Bemor o'zini cheksiz boy va mashhur deb hisoblaydi va oltin vagonlar va ulkan bank hisoblari haqida kulgili hikoyalarni aytib beradi. Bemor eyforiyani his qiladi, sodir bo'layotgan narsadan mamnun va o'zini koinotning markazi kabi his qiladi.
2. Demans shakli. Bemor doimo yaxshi kayfiyatda. Atrofdagilarga mehribon va xotirjam munosabatda bo'ladi.
3. Depressiv shakl. Bemorlar ruhiy tushkunlik alomatlarini ko'rsatadilar va ba'zi noto'g'ri harakatlar uchun o'zlarini ayblashadi. Ba'zi hollarda, ular allaqachon o'lgan, davolab bo'lmaydigan kasallik bor va hokazo kabi kulgili bema'nilik paydo bo'ladi.
4. Ajitatsiyalangan shakl. Ushbu kurs bilan bemor doimo psixo-emotsional qo'zg'alishni boshdan kechiradi. U doimo biror narsa qilishni xohlaydi, bir joyga yuguradi, kiyimlarini yirtib tashlaydi. Bemorlar ko'pincha "shoshilish" sababini tushuntiradigan ma'nosiz iboralarni baqirishadi.

Shunday qilib, ikkinchi bosqichda bemorning shaxsiyatining o'zgarishi va miya shikastlanishi ancha aniq bo'ladi. Tegishli davolanish bo'lmasa, progressiv falaj terminal bosqichiga o'tishi mumkin, bu esa yanada ko'proq bilan tavsiflanadi. jiddiy buzilishlar psixika.

Jinnilik bosqichi

Kasallikning uchinchi bosqichida marazmus rivojlanadi - bemor eng oddiy ko'nikmalarni yo'qotadigan holat. Og'ir progressiv falaj bilan og'rigan bemor o'z ismini, qaerda yashayotganini eslay olmaydi va atrofidagilarni tanimaydi. Uning harakatlari xaotik bo'lib qoladi, ko'p jihatdan ular bolalarnikiga o'xshaydi: bemor ko'rgan va olishi mumkin bo'lgan hamma narsani og'ziga soladi.

Bemorlar mustaqil ravishda harakat qila olmaydi, ularda kuchli zaiflik va umumiy charchoq paydo bo'ladi. Shuning uchun ular doimo yotoqda yotishadi. Mushaklarning noto'g'ri ovqatlanishi bilan birga o'tirgan turmush tarzi tufayli ular mushaklarning kontrakturasi, parezlari yoki falajlarini rivojlantiradilar.

Diagnostika

Kasallikning tashxisi odatda qiyin emas. Agar sifilis tashxisi bo'lgan bemorda psixiatrik buzilishlar belgilari paydo bo'lsa, u holda nevrologga murojaat qilish kerak. Miya falaji kasallikning dastlabki bosqichlarida allaqachon paydo bo'lishi va tashxis qo'yish imkonini beradigan bir qator nevrologik alomatlar bilan tavsiflanadi.

Shunday qilib, nutq buzilishlari deyarli darhol paydo bo'ladi. Bemor uzoq va murakkab so'zlarni normal talaffuz qila olmaydi va shifokor so'raganda, eng oddiy til buramalarini talaffuz qila olmaydi. Kasallikning yana bir nevrologik alomati o'quvchilarning siqilishidir. Ba'zan ular bir xil darajada bo'lmasligi mumkin, bu ham patologik jarayonning belgisidir.

O'quvchilarning yorug'likka reaktsiyasi odatda yo'q, lekin turar joy (o'tkirlash, diqqatni jamlash) saqlanib qoladi. Bu kombinatsiya Argyll-Robertson simptomi deb ataladi. Bu belgi xarakterli alomat progressiv falaj va uni vaqtida tashxislash imkonini beradi.

Kasallik hissiy buzilishlar bilan ham tavsiflanadi. Bemor ko'pincha chizish va aşınma ko'rinishini sezmaydi. Yana bir bor xarakterli xususiyat qo‘l yozuvidagi o‘zgarishdir. Harflar egilib, bemor bir qatorda yoza olmaydi, matn ko'tariladi va tushadi.

Tashxisni qo'llash orqali tasdiqlash kerak laboratoriya tadqiqotlari. Kasallikning belgilari qon va miya omurilik suyuqligini tekshirish orqali aniqlanishi mumkin. Olingan ma'lumotlarga asoslanib, shifokor tashxis qo'yadi va darhol kasallikning bosqichiga mos keladigan davolanishni belgilaydi.

Davolash

Progressiv sifilitik falaj juda ko'p jiddiy kasallik, qaysi uzoq vaqt davolab bo‘lmas deb hisoblangan. Yoniq bu daqiqa Samarali terapiya mavjud, ammo u kuchli yon ta'siri tanada.

Progressiv falajni davolash uchun ishlatiladi kompleks terapiya. Avvalo, bemor kasallikning rivojlanishini oldini olish uchun antisifilitik terapiyadan o'tishi kerak. Biroq, faqat maxsus davolash etarli bo'lmaydi.

Sifilitik falajni davolashda ishlatiladi yuqumli terapiya- immunitetni faollashtirish va sifilitik lezyonni bartaraf etish uchun bemorni boshqa patogen bilan yuqtirish. Buning uchun bemorga bezgak plazmodiyasini o'z ichiga olgan maxsus sarum AOK qilinadi.

1-2 hafta o'tgach, bemorda bezgak belgilari paydo bo'ladi. Kasallik tez-tez hujumlar shaklida yuzaga keladi. Shifokorlar bemorga bezgakning 10 ga yaqin xurujiga dosh berishga imkon beradi, shundan so'ng u maxsus terapiya yordamida davolanadi.

Hozirgi vaqtda infektsion terapiya yagona hisoblanadi samarali usul progressiv falajni davolash. Buni iloji boricha tezroq bajarish kerak, chunki dastlabki bosqichlarda miyaning funktsional faolligi tiklanishi ehtimoli katta.

Shunday qilib, sifilitik falaj psixiatrik va nevrologik belgilarning kombinatsiyasi bilan tavsiflangan jiddiy kasallikdir. Bunday jiddiy asoratning paydo bo'lishining oldini olish uchun o'z vaqtida anti-sifilitik terapiyadan o'tish kerak. Bu bemorga normal kognitiv qobiliyatlarni saqlab qolishga yordam beradi.

Bu sifilisning kech shakli bo'lib, miya tuzilmalarining progressiv yallig'lanish-distrofik umumiy shikastlanishi shaklida yuzaga keladi. Rivojlanish bosqichlarida farqlanadi, dastlab psevdonevrasteniya belgilari kuzatiladi; ruhiy og'ishlar intellektual pasayish fonida, oxirgi bosqichda - og'ir demans. Tashxis nevrolog, psixiatrning xulosalari, sifilis uchun qon va miya omurilik suyuqligi testlari natijalari va miya MRI ma'lumotlari asosida amalga oshiriladi. Davolash pirojenik, antitreponemal, psixokorrektiv va neyrometabolik preparatlar bilan kompleks tarzda amalga oshiriladi.

ICD-10

A52.1 Alomatlar bilan neyrosifilis

Umumiy ma'lumot

Progressiv falaj kech neyrosifilizning alohida nozologik shaklidir. Bu sifilitik meningoensefalit - miya membranalari va parenximasining yallig'lanishli shikastlanishi. Kasallik 1822 yilda frantsuz psixiatri Antuan Beyl tomonidan batafsil tavsiflangan, uning nomi bilan Beyl kasalligi nevrologiyada nomlangan. 1913 yilda yapon patologi X. Noguchi bemorlarning miya to'qimalarida treponema pallidumni aniqlab, kasallikning sifilitik etiologiyasini isbotladi. Progressiv falaj sifilisli bemorlarning 1-5 foizida uchraydi. Alomatlarning rivojlanish vaqti infektsiya paytidan boshlab 3 yildan 30 yilgacha, ko'pincha 10-15 yilni tashkil qiladi. Kasallikning eng yuqori darajasi 35-50 yosh oralig'ida sodir bo'ladi. Zamonaviy nevrologik amaliyotda Bayl kasalligi juda kam uchraydigan patologiya bo'lib, bu sifilisni o'z vaqtida tashxislash va davolash bilan bog'liq.

Sabablari

Kasallikning etiologik omili sifilisning qo'zg'atuvchisi - Treponema pallidum. INFEKTSION manbai kasal odam bo'lib, infektsiyaning asosiy yo'li jinsiy va in'ektsiyadir. Patogen so'lak orqali yuqishi mumkin. Miya to'qimalariga yuqumli agentning kiritilishi gematogen va limfogen yo'llar orqali sodir bo'ladi. Progressiv falaj bilan bog'liq bo'lgan patogenning uzoq muddatli davom etishining sababi aniq ma'lum emas. Mumkin bo'lgan moyillik omillari sifilisning erta shakllari, irsiy moyillik va alkogolizmni to'g'ri davolashning yo'qligi yoki etarli emasligi. INFEKTSION faollashishini qo'zg'atadigan qo'zg'atuvchi omillar travmatik miya shikastlanishi, o'tkir va surunkali somatik kasalliklar fonida zaiflashgan immunitet hisoblanadi.

Patogenez

Infektsiyani faollashtirish mexanizmi aniq emas. Qo'zg'atuvchining ko'payishini blokirovka qiluvchi immunitet tizimining to'xtatuvchi roli qabul qilinadi. Tana reaktivligining buzilishi va immunosupressiv holatlar miya to'qimalarida treponema pallidumning tarqalishiga olib keladi. Dastlabki bosqichda progressiv falaj barcha miya tuzilmalarini qamrab olgan yallig'lanish jarayoni bilan tavsiflanadi - panensefalit, keyin yallig'lanish o'zgarishlari atrofik bilan almashtiriladi.

Makroskopik jihatdan yumshoq miya membranasining xiralashishi, uning asosiy miya parenximasi bilan birlashishi kuzatiladi. Odatda ependimit - miya qorinchalarining shilliq qavatining yallig'lanishi. Gidrosefali, giruslar orasidagi chuqurchalarning kengayishi bilan korteksning diffuz atrofiyasi kuzatiladi. Mikroskopik rasm plazmasitik perivaskulyar infiltratsiya, neyronlarning qisqarishi va o'limi, asab tolalarida demyelinatsiya va atrofik o'zgarishlar, glia proliferatsiyasi va amoeboid hujayralar paydo bo'lishi bilan kichik miya tomirlarining vaskulitlari bilan ifodalanadi.

Tasniflash

Klinik belgilari o'zgaruvchan bo'lib, kasallikning boshlanishida zaif namoyon bo'ladi, u o'sib borishi bilan o'zgaradi va yomonlashadi. Eng samarali terapiyani tanlash uchun jarayonning bosqichini tushunish kerak. Shu munosabat bilan, nevrologik amaliyotda progressiv falaj uchta klinik davrga bo'linadi:

• Boshlang'ich. Klinik belgilarning boshlanishiga to'g'ri keladi. Nevrasteniya belgilari, uyqu buzilishi va ishlashning pasayishi xarakterlidir. Dastlabki bosqich bir necha haftadan 2-3 oygacha davom etadi. Davr oxiriga kelib, axloqiy me'yorlarni yo'qotish tendentsiyasi bilan shaxsning o'zgarishi aniq bo'ladi.
• Kasallikning rivojlanishi. Shaxsiy o'zgarishlarning kuchayishi, xatti-harakatlarning buzilishi, nutq, yurish va qo'l yozuvi buzilishlari, intellektual pasayish ustunlik qiladi. Somatik organlarda trofik buzilishlar va distrofik o'zgarishlar xarakterlidir. Davolashsiz bosqich 2-3 yil davom etadi.
• Dementia. Kognitiv sohaning progressiv qulashi apatiya, atrof-muhitga qiziqishning to'liq yo'qolishi bilan birga keladi. Ko'pincha epileptik tutilishlar va qon tomirlari kuzatiladi. Trofik buzilishlar yomonlashadi, suyaklarning mo'rtligi oshadi. Bemor insult yoki interkurrent infektsiyalardan vafot etadi.

Quyidagi tasnif sindromli yondashuvga asoslanadi. Mavjud simptomlar majmuasini hisobga olgan holda, kasallik variantlarining to'liq ro'yxati aniqlandi. Ularning asosiylari quyidagilardir klinik shakllari:

• Dementia(oddiy) - eyforiya ustunligi bilan demansning kuchayishi. Eng keng tarqalgan. Jiddiy ruhiy kasalliklar bilan birga kelmaydi.
• Kengaytirilgan- o'zining buyukligi va boyligi haqida aldangan fikrlarning ustunligi bilan aniq hayajon. Eyforik-qulay kayfiyat keskin ravishda g'azabga o'tadi. Oddiy so'zlashuv, tanqid butunlay yo'qoladi.
• Eyforiya- progressiv demans buyuklikning parcha-parcha g'oyalari bilan birga keladi. Ekspansiv shakldan farqli o'laroq, u aniq neyropsik hayajonsiz sodir bo'ladi.
• Tushkunlikka tushgan- demans absurd gipoxondriakal shikoyatlar fonida rivojlanadi. Bemorlarga ularning ichi yo'q, ular allaqachon vafot etganday tuyuladi. Kotard sindromigacha bo'lgan depersonalizatsiya, derealizatsiya elementlari xarakterlidir.
• Hayajonlangan- hayajon yaqqol namoyon bo'ladi, tajovuzkorlikka moyillik mavjud. Vizual va eshitish gallyutsinatsiyalari kuzatiladi. Ong chalkashib ketadi, shaxsiyatning tez parchalanishi sodir bo'ladi.
• Qon aylanishi- bipolyar buzuqlikning namoyon bo'lishiga o'xshash. Manik hayajon davri o'z o'rnini og'ir depressiyaga beradi. Ushbu shakl ruhiy kasalliklarga genetik moyillik fonida amalga oshiriladi, degan fikr mavjud.
• Gallyutsinator - paranoid- gallyutsinatsiya sindromining ustunligi bilan psixoz, quvg'inning aldanishi, katatoniya. Kasallikning bu varianti shizoid psixopatiyasi bo'lgan bemorlarda paydo bo'lishi taxmin qilingan.

Bayl kasalligining eng tipik boshlanishi o'rta yoshda. Bolalik va qarilikda namoyon bo'ladigan progressiv falaj bir qator xususiyatlar bilan ajralib turadi. Shunga ko'ra, kasallikning yoshga bog'liq 2 shakli mavjud:

• Voyaga etmagan. Transplasental infektsiya natijasida tug'ma sifilis bilan og'riganidan keyin 6-16 yoshda debyut qiladi. Ko'pincha u Hutchinson triadasi bilan demans shaklida (keratit, eshitish qobiliyatini yo'qotish, shikastlanish) paydo bo'ladi. yuqori tishlar). Alomatlarning namoyon bo'lishidan oldin aqliy zaiflik bo'lishi mumkin.
• Qarilik. Debyut 60 yildan keyin sodir bo'ladi. Odatda uzoq muddatli asemptomatik kurs. Korsakov sindromining rivojlanishi mumkin. Keksalik shaklini keksalik demensiyasidan ajratish juda qiyin.

Progressiv falajning belgilari

Kasallik nevrastenik ko'rinishlarga o'xshash nonspesifik, asta-sekin o'sib boruvchi alomatlar bilan boshlanadi. Bemorlar ishlashning pasayishi, g'ayrioddiy charchoq, asabiylashish, bosh og'rig'i, xotira buzilishi va uyqu buzilishidan shikoyat qiladilar. Vaqt o'tishi bilan bemorning qarindoshlari uning shaxsiyatidagi o'zgarishlarni sezadilar: boshqalarning muammolariga befarqlik, xushmuomalalik hissini yo'qotish, axloqiy me'yorlardan tashqari xatti-harakatlar. Bemorlar odatdagidek qo'pol xatolar qila boshlaydilar kasbiy faoliyat, alomatlar kuchayishi bilan ular ularni tanib olish qobiliyatini yo'qotadilar. Uyqu buzilishi yomonlashadi: kunduzi gipersomniya, kechasi esa uyqusizlik qayd etiladi. Huquqbuzarliklar yuzaga keladi ovqatlanish harakati(anoreksiya, bulimiya). Nutq haddan tashqari tezlashadi yoki sekinlashadi. O'z xatti-harakatlarini tanqid qilish kamayadi.

Kasallikning rivojlanish bosqichida progressiv falaj shaxsiyat va xatti-harakatlarning buzilishi bilan birga keladi. Nomaqbul xatti-harakatlar, kulgili harakatlar, tekis hazillar fosh etiladi. Ruhiy buzilishlar polimorfizm, eyforiya, depressiya, aldanish, gallyutsinatsiyalar va depersonalizatsiya bilan tavsiflanadi. Nutqda murakkab so'zlarni talaffuz qilishda qiyinchiliklar paydo bo'ladi, keyin dizartriya rivojlanadi - nutq xiralashadi, loyqa bo'lib, alohida tovushlarni qoldirib ketadi.

Yurish beqaror, bo'sh, qo'l yozuvi notekis, etishmayotgan harflar bilan disgrafiya qayd etilgan. Hushidan ketish va epileptik tutilishlar kuzatiladi (odatda Jekson tipidagi). Ishtahaning buzilishi vazn yo'qotish yoki kilogramm ortishiga olib keladi. Trofik buzilishlar paydo bo'ladi: teri turgorining pasayishi, tirnoqlarning mo'rtlashishi, furunkul va xo'ppozlarning rivojlanishi bilan engil infektsiya. Suyaklarning mo'rtligining kuchayishi, yurakdagi degenerativ o'zgarishlar (kardiyomiyopatiya) va jigar (gepatoz) bilan tavsiflanadi.

Demans davrida aqldan ozish darajasigacha ko'tariladi. Bemor o'ziga xizmat qilishni, boshqalar bilan muloqot qilishni va tos a'zolarining ishini ixtiyoriy ravishda nazorat qilishni to'xtatadi. Ovqatlanishdan bosh tortish sezilarli vazn yo'qotishiga olib keladi. Ba'zida yutish buzilishi bo'lgan disfagiya qayd etiladi. Ko'p sonli trofik yaralar hosil bo'ladi, suyaklarning mo'rtligi ortib boradi, sinishlarga olib keladi.

Murakkabliklar

Beyl kasalligi bilan birga keladigan miya vaskulitlari tez-tez qon tomirlarining sababidir. Qon tomirlari natijasida doimiy nevrologik etishmovchilik hosil bo'ladi: parez, afazi, apraksiya. Trofik o'zgarishlar pyoderma, xo'ppozlar va boshqalarning rivojlanishi bilan terining to'siq funktsiyasining pasayishiga olib keladi. kech bosqichlar- yotoq yaralari. Mumkin bo'lgan pnevmoniya, yallig'lanish siydik yo'llari(sistit, pielonefrit). Yuqumli vositalarning qonga kirib borishi sepsisning paydo bo'lishiga olib keladi. Qon tomirlari va yuqumli asoratlar o'limning eng keng tarqalgan sababidir.

Diagnostika

Kasallikning dastlabki davrida tashxis qo'yish eng qiyin. Ba'zi bemorlarda o'tmishda sifilis mavjudligi haqida anamnestik ma'lumotlar yo'q, bu ham nozologiyani aniqlashni qiyinlashtiradi. Tashxis sifilitik etiologiyani laboratoriya tasdiqlashi bilan belgilanadi. Kerakli tekshiruvlar ro'yxatiga quyidagilar kiradi:

• Nevrologik tekshiruv. Boshlanish bosqichida engil anizokoriya, parezlarga e'tibor beriladi okulomotor mushaklar, reflekslarning assimetriyasi, beqarorlik, yurishning beqarorligi, nutqning monotonligi. Semptomlar balandligida nevrolog o'quvchilarning fotoreaktsiyasining pasayishi, dizartriya va og'ir kognitiv disfunktsiyani aniqlaydi. Qon tomirlaridan kelib chiqqan parez, afazi va boshqa fokal simptomlar mumkin.
• Neyropsikologik test. Psixiatr, nevropsixolog tomonidan amalga oshiriladi. Kognitiv qobiliyat va aqliy holatni baholashni o'z ichiga oladi. Xarakterli har xil zo'ravonlik demans, tanqid etishmasligi, psixomotor ajitatsiya, depressiv-fobik, gallyutsinator, delusional sindromlar. Mumkin bo'lgan alacakaranlık ong.
• Laboratoriya diagnostikasi. Treponemal qon testlari (Wassermann reaktsiyasi, RPR testi) bemorlarning deyarli 100 foizida ijobiydir. Shubhali holatlarda dinamikada, RIF, RITda qo'shimcha takroriy tahlillar o'tkaziladi.
• Miya omurilik suyuqligini tekshirish. Likyor lomber ponksiyon orqali olinadi. Tahlil oqsil miqdorining ko'payishi, ijobiy globulin reaktsiyalari va limfotsitlar tufayli sitozni aniqlaydi. Lange reaktsiyasi tish shaklida o'ziga xos to'lqin shaklini beradi. Ko'pgina bemorlarda miya omurilik suyuqligi bilan RIF va RIBT reaktsiyalari ijobiydir.
• Miyaning MRI. Kasallikning bosqichiga qarab, u diffuz yallig'lanish yoki namoyon bo'ladi atrofik o'zgarishlar membranalar, miya moddasi va qorincha ependimasi ta'sir qiladi. Skanerlash bo'shliqni egallagan lezyon (miya ichidagi o'sma, miya xo'ppozi) mavjudligini istisno qilish va progressiv degenerativ kasalliklarning differentsial tashxisini o'tkazish imkonini beradi.

Beyl kasalligining dastlabki bosqichini nevrasteniyadan ajratish kerak. Nevrologik holatning xususiyatlari, epilepsiya epizodlarining mavjudligi va yaqinlar tomonidan sezilgan bemorning shaxsiyatidagi erta o'zgarishlar yordam beradi. Keyinchalik, differentsial diagnostika ruhiy kasalliklar, degenerativ miya jarayonlari (qon tomir demans, Altsgeymer kasalligi, ko'p tizimli atrofiya, Pick kasalligi) bilan amalga oshiriladi. Progressiv falajni tasdiqlovchi eng ishonchli mezon qon va miya omurilik suyuqligidagi ijobiy treponemal reaktsiyalardir.

Progressiv falajni davolash

Bemorlarga etiotrop va psixokorrektiv terapiya kerak. U eksperimental tarzda kashf etilgan shifobaxsh ta'siri yuqori tana harorati. Zamonaviy davolash to'rtta asosiy komponentni o'z ichiga oladi:

• Piroterapiya. Ilgari, bezgak qo'zg'atuvchilarini kiritish, keyin bezgakka qarshi terapiya orqali amalga oshirilgan. Hozirgi vaqtda pirojenik preparatlar qo'llaniladi.
• Antibakterial terapiya. Penitsillin antibiotiklari, seftriakson, xinin yodobismutat va vismut nitrati antitreponemal ta'sirga ega. Etiotropik terapiya katta dozalardan boshlanadi va 2-3 hafta davom etadi. Shu bilan birga, probiyotiklar, multivitaminli preparatlar va kerak bo'lganda gepatoprotektorlar buyuriladi.
• . Bayl kasalligining ikkinchi bosqichida ko'rsatilgan. Dori vositalarini (sedativlar, antipsikotiklar, antipsikotiklar, antidepressantlar) individual tanlash simptomlarga muvofiq amalga oshiriladi.
• Neyrotrop terapiya. Miyadagi metabolik jarayonlarni yaxshilash va uning funktsiyalarini tiklashga qaratilgan. Qon tomir, nootrop va neyrometabolik ta'sirga ega bo'lgan farmatsevtika vositalarini o'z ichiga oladi. Demans bosqichida neyrotropik davolash sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi.

Prognoz va oldini olish

Davolashning natijalari uning o'z vaqtida boshlanishiga bog'liq. 20% hollarda to'g'ri terapiya salomatlikni deyarli to'liq tiklashga imkon beradi. Bemorlarning 30-40 foizida o'rtacha aqliy og'ishlar bilan barqaror remissiyaga erishish mumkin, bu ularning jamiyatga moslashishiga imkon beradi. 40% hollarda doimiy organik demans saqlanib qoladi. Miya omurilik suyuqligini sanitariya qilish jarayoni olti oydan 3-4 yilgacha davom etadi. Shaxsiy gigiena qoidalariga rioya qilish, tasodifiy jinsiy aloqadan qochish va himoyalanmagan jinsiy aloqa qilish orqali progressiv falajning oldini olish mumkin. Sifilis birinchi tashxis qo'yilganda, to'liq tiklanishigacha to'g'ri davolash kerak biologik muhit. Keyinchalik, bemorni sifilisning kech shakllarini erta aniqlash uchun kuzatib borish va vaqti-vaqti bilan tekshirish tavsiya etiladi.

Progressiv falaj (sin. Beyl kasalligi) miya sifilizining juda kam uchraydigan shakli hisoblanadi, chunki u bunday kasallikdan aziyat chekkan odamlarning o'rtacha 5 foizida tashxis qilinadi. Shunisi e'tiborga loyiqki, erkaklar ko'pincha bu kasallikdan aziyat chekishadi.

Kasallik sifilis bilan kasallanganidan keyin darhol boshlanmaydi - o'rtacha 10-15 yil davom etadi. Ushbu patologiyaning asosiy qo'zg'atuvchisi asosiy fokusdan, ya'ni butun tanaga tarqaladigan jinsiy a'zolardan pallidum treponemadir.

Klinik ko'rinish juda ko'p belgilarni o'z ichiga oladi, jumladan:

• kuchli bosh og'rig'i;
• quloqlarda shovqin;
• oziq-ovqat hazm qilish jarayonlarini buzish;
• uyqusizlik;
• mushaklar kuchsizligi;
• harakatlarni muvofiqlashtirish bilan bog'liq muammolar;
• gallyutsinatsiyalar.

To'g'ri tashxis qo'yish uchun tanani har tomonlama tekshirish kerak. Bu shuni anglatadiki, tashxis nafaqat laboratoriya va instrumental tadqiqotlar, balki klinisyen tomonidan bevosita amalga oshiriladigan tadbirlardan iborat bo'ladi.

Bunday holatda davolanish faqat konservativ tarzda amalga oshiriladi va uzoq muddatli foydalanishdan iborat antibakterial vositalar. Prognoz to'g'ridan-to'g'ri kasallikning bosqichiga va o'ziga xos terapiyani boshlash vaqtiga bog'liq.

Etiologiya

Kasallik qo'zg'atuvchi vosita sifatida ishlaydigan pallidum Treponema tomonidan qo'zg'atiladi. Birlamchi fokusdan bunday mikroorganizm asab tizimiga kirib boradi va unga halokatli ta'sir ko'rsatadi. Juda kam hollarda u miyaga etib boradi. Ushbu fonda progressiv falaj haqiqatda rivojlanadi.

Bu kasallik ba'zi xususiyatlarga ega: u faqat parenximaga (miyaning asosiy moddasi) ta'sir qiladi va bu organni o'rab turgan membranalarga yoki qon tomir shakllanishlarga tarqalmaydi.

Patogen bakteriyalarning miyaga kirishining bir necha yo'li mavjud:

• limfogen - penetratsiya inson tanasi orqali sodir bo'ladi, ya'ni shikastlangan shilliq pardalar yoki teri. INFEKTSION qon oqimi orqali tarqaladi;
• gematogen - bunday holatlarda patogen infiltratsiyalanadi miya omurilik suyuqligi. Ushbu fonda nafaqat miya, balki orqa miya ham patologik jarayonda ishtirok etadi.

Asosiy xavf guruhi mehnatga layoqatli yoshdagi, ya'ni 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan odamlardan iborat. Shunisi e'tiborga loyiqki, kasallik sifilis bilan kasallanganidan keyin darhol rivojlanmaydi. Bu faqat vaqt o'tishi bilan bog'liq inson tanasi patogen bakteriyalar bilan kurashishni to'xtatadi.

Tasniflash

Klinik ko'rinishida progressiv falaj rivojlanishning bir necha bosqichlariga ega, ularning har biri o'ziga xos belgilarga ega. Rivojlanish bosqichlari quyidagilardan iborat:

• dastlabki bosqich yoki;
• ilg'or bosqich yoki og'ir demans;
• terminal bosqichi yoki marasmus.

Bundan tashqari, kasallikning bir necha shakllari mavjud:

• kengaygan - manik alomatlar, eyforiya va ma'nosiz g'oyalar paydo bo'lishi. Inson o'zini butunlay sog'lom deb hisoblaydi, bundan tashqari, u psixiatriya muassasasida ekanligidan xursand;
• depressiv - kulgili hipokondriyak deliryum bilan birlashtirilgan depressiv kayfiyat;
• Demans - demansning kuchayishi, bemorlarning kayfiyati quvnoq va xotirjam;
• tabetic - paralitik demans belgilariga tabes dorsalis belgilari qo'shilishi;
• qo'zg'aluvchan - malign kurs. Insonning chalkashligi aniq ifodalanadi va aqliy parchalanish tez rivojlanadi.

Ushbu patologiya quyidagi bosqichlarni ham o'z ichiga oladi:

• yashirin - infektsiyadan bir yil o'tgach rivojlana boshlaydi. Biroq, o'ziga xos klinik ko'rinishlar mavjud emas. Bosh og'rig'i va bosh aylanishi mumkin;
• o'tkir - o'rtacha 2 yildan keyin o'zini namoyon qiladi va o'ziga xos bo'lmagan alomatlarga ega, shu jumladan ko'ngil aynishi va qayt qilish, eshitish va ko'rish keskinligining biroz pasayishi;
• meningovaskulyar - kursning 7-yilida tashxis qo'yilgan. dan shikoyatlar bor shaxsiyatning buzilishi va hissiy beqarorlik;
• meningomiyelit - tos a'zolari va pastki ekstremitalarning ishida buzilish mavjud, sezgirlik bilan bog'liq muammolar paydo bo'ladi;
• tabes dorsalis - ko'pincha kasallikning 20 yildan keyin o'zini namoyon qiladi. Neyrogen buzilishlarning mavjudligi qayd etiladi;
• paralitik demans - sifilis bilan kasallanganidan keyin 10-20 yil o'tgach rivojlana boshlaydi. Bu tez rivojlanishi bilan ajralib turadi, bu ko'pincha o'limga olib keladi.

Infantil va voyaga etmaganlarning progressiv falajlari ham ajralib turadi - bu 6 yoshdan 16 yoshgacha bo'lgan odamlarda juda kam uchraydi. Aksariyat hollarda u tug'ma sifilisning noyob shakli sifatida ishlaydi.

Alomatlar

Bunday kasallikning klinik ko'rinishi uning kursining og'irligi bilan birga rivojlanadi. Shunday qilib, rivojlanishning dastlabki bosqichlarida quyidagilar mavjud:

• uyqu buzilishi - bu uyqusizlik yoki kunduzgi uyquchanlikni o'z ichiga oladi;
• sababsiz asabiylashish;
• surunkali charchoq;
• doimiy zaiflik;
• kuchli bosh og'rig'i;
• mehnat qobiliyatining pasayishi - inson o'z vazifalarini to'liq bajara olmasligi sababli, u o'z ishini osonroqga o'zgartirishga majbur bo'ladi;
• tez-tez kayfiyat o'zgarishi - qo'pollik va takabburlik ko'pincha birinchi o'ringa chiqadi;
• ko'rish keskinligining pasayishi.

Demans bosqichida quyidagilar mavjud:

• jiddiy xotira buzilishi;
• oddiy ko'nikmalarni yo'qotish;
• yaqinlaringiz va do'stlaringizni taniy olmaslik;
• atrofdagi hodisalarga nisbatan tanqidiylikni yo'qotish;
• nima bo'layotganini tahlil qila olmaslik;
• disorientatsiya;
• tashabbusning etishmasligi;
• tashvishning kuchayishi;
• shaxsiy o'zgarishlar;
• psixo-emotsional qo'zg'alish.

Yoniq keyingi bosqichlar qo'shilish:

• ongning xiralashishi;
• nutqning buzilishi;
• hisoblash qobiliyatini yo'qotish;
• yuqori va pastki ekstremitalarda, shuningdek tananing boshqa qismlarida mushaklar kuchsizligi;
• qisqa muddatli xotirani yo'qotish;
• aldanishlar va gallyutsinatsiyalar;
• injiqlik va qisqa jahl;
• tutilishlar;
• o'quvchilar hajmi va reaktivligining o'zgarishi;
• zaiflik va umumiy charchoq - shuning uchun odam doimo yotoqda qolishga majbur bo'ladi;
• parez va falaj;
• ongni yo'qotish hujumlari.

Agar bunday alomatlar e'tiborga olinmasa, chuqur demans rivojlanadi va o'lim ehtimoli sezilarli darajada oshadi.

Diagnostika

Ushbu patologiya juda ko'p o'ziga xos tashqi ko'rinishlarda, ya'ni ruhiy kasalliklarda namoyon bo'ladi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun uni amalga oshirish kerak keng diagnostika choralari. Avvalo, shifokor bir nechta manipulyatsiyalarni shaxsan bajarishi kerak, jumladan:

• sifilis bilan kasallanish faktini tasdiqlash uchun kasallik tarixini o'rganish;
• hayot tarixini yig'ish va tahlil qilish;
• o'quvchilarning holatini va ko'rish keskinligini baholash;
• nevrologik tekshiruv;
• xarakterli alomatlarning birinchi marta paydo bo'lishi va zo'ravonligini aniqlash uchun bemor yoki uning qarindoshlarini batafsil tekshirish.

Laboratoriya tadqiqotlari Ushbu holatda taqdim etdi:

• umumiy klinik qon tekshiruvi;
• miya omurilik suyuqligini mikroskopik tekshirish;
• qon biokimyosi;
• qon zardobi bilan maxsus testlar;
• sifilis RIF va RIT uchun qon testlari.

Instrumental diagnostikaga kelsak, u quyidagilar bilan cheklangan:

• boshning KT va MRI;
• lomber ponksiyon- bu spirtli ichimliklarni olish uchun kerak;
• nerv o'tkazuvchanligini o'rganishga qaratilgan protseduralar.

Ushbu kasallikni quyidagilardan ajratish kerak:

• o'sma lezyonlari yoki miyaning qon tomir patologiyalari;
• seroz;
• miya;
• malign shakllar.

Davolash

Bunday kasallikdan qutulish faqat konservativ usullar bilan amalga oshiriladi. Davolash antibakterial moddalardan uzoq muddatli foydalanishga asoslangan bemorlarga odatda bunday dorilarning 8 ta kursi buyuriladi; Ko'pincha bu usul "Biyoquinol" bilan to'ldiriladi.

Ilgari, uch kunlik bezgakka qarshi emlash terapiyada keng qo'llanilgan, ular ko'paytirishga qaratilgan edi harorat ko'rsatkichlari. Bu Treponema pallidumning o'limiga erishishning yagona yo'li ekanligi bilan bog'liq edi.

Bugungi kunda buning uchun Sulfozin va Pyrogenal kabi moddalar qo'llaniladi. Bemorlarga ham buyurilishi mumkin:

• vitamin komplekslari;
• nikotinik kislota;
• antioksidant, neyrometabolik va neyroprotektiv xususiyatlarga ega aminokislotalar;
• temir qo'shimchalari;
• umumiy mustahkamlovchi moddalar.

Bundan tashqari, davolanish quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• oyoq-qo'llarni massaj qilish;
• elektroforez va boshqa fizioterapevtik muolajalar;
• Frenkel bo'yicha gimnastika;
• gomeopatiya;
• xalq davolari.

Ushbu kasallikni davolashda jarrohlik davolash qo'llanilmaydi.

Mumkin bo'lgan asoratlar

Agar biror kishi yoki uning qarindoshlari kasallikning klinik ko'rinishini e'tiborsiz qoldirsa va malakali yordamdan bosh tortsa, quyidagi asoratlarni rivojlanish ehtimolini istisno qilib bo'lmaydi:

• ko'nikmalarni to'liq yo'qotish;
• qobiliyatsizlik;
• kommunikativ xatti-harakatlarning buzilishi;
• haddan tashqari charchoq darajasi;
• ongni yo'qotish tufayli olingan jarohatlar.

Oldini olish va prognoz

Progressiv falaj sifilisning bir shakli bo'lganligi sababli, profilaktika, birinchi navbatda, ushbu kasallikning paydo bo'lishining oldini olishga qaratilgan bo'ladi.

Shunday qilib, to profilaktika choralari bog'lash:

• tasodifiy jinsiy aloqalardan qochish;
• faqat himoyalangan jinsiy aloqada bo'lish;
• shaxsiy va qoidalariga rioya qilish intim gigiena;
• sifilis bilan kasallangan odam bilan birga uy-ro'zg'or buyumlaridan foydalanishni rad etish;
• muntazam profilaktik tekshiruvlar tibbiyot muassasasi barcha klinisyenlarga, shu jumladan nevrologga majburiy tashriflar bilan.

Kasallikning prognozi odatda noqulay - faqat har beshinchi bemor to'liq remissiyaga erishadi. Vaziyatlarning 30 foizida tiklanish kichik ruhiy ko'rinishlar bilan birga keladi. Boshqa hollarda, hatto o'ziga xos davolash ham samarasiz bo'lib chiqadi va yuqorida tavsiflangan asoratlar rivojlanib, nogironlik va o'limga olib keladi.

Maqoladagi hamma narsa tibbiy nuqtai nazardan to'g'rimi?

Faqat tasdiqlangan tibbiy bilimga ega bo'lsangizgina javob bering

20-asrning o'rtalariga qadar bu kasallik mustaqil nozologiya sifatida qaralmagan, o'sha paytda keng tarqalgan epidemik ensefalitning oqibatlari deb noto'g'ri talqin qilingan. Gap shundaki, polimorf postensefalitik parkinsonizmning ko'p sonli holatlari atipik shakllar deb hisoblangan kamdan-kam uchraydigan patologiyalarni yashirgan.

Mustaqil nevropatologiya sifatida progressiv supranuklear falaj 1963-1964 yillarda aniqlangan. kanadalik shifokorlar guruhi: nevrologlar J. Steel va J. Richardson va patolog J. Olszewski. Ular xarakterli klinik ko'rinishga ega bo'lgan neyrodejeneratsiyaning 7 holatini tasvirlab berdilar va tahlil qildilar. SSSRda progressiv supranuclear falaj birinchi marta 1980 yilda Moskva tibbiyot akademiyasining asab kasalliklari klinikasi shifokorlari tomonidan tilga olingan. ULAR. Ikki bemorni kuzatgan Sechenov.

Keyinchalik kasallik o'rganishni davom ettirdi va mahalliy va jahon tasniflarida alohida nozologik birlik sifatida aniqlandi. ICD-10 da progressiv supranuklear falaj kasallik sifatida tasniflanadi asab tizimi(ekstrapiramidal va boshqa harakat buzilishlari bo'limi, bazal ganglionlarning boshqa degenerativ kasalliklari bo'limi), kodlangan G23.1.

Umumiy ma'lumot

Progressiv falaj kech neyrosifilizning alohida nozologik shaklidir. Bu sifilitik meningoensefalit - miya membranalari va parenximasining yallig'lanishli shikastlanishi. Kasallik 1822 yilda frantsuz psixiatri Antuan Beyl tomonidan batafsil tavsiflangan, uning nomi bilan Beyl kasalligi nevrologiyada nomlangan.

1913 yilda yapon patologi X. Noguchi bemorlarning miya to'qimalarida treponema pallidumni aniqlab, kasallikning sifilitik etiologiyasini isbotladi. Progressiv falaj sifilisli bemorlarning 1-5 foizida uchraydi. Alomatlarning rivojlanish vaqti infektsiya paytidan boshlab 3 yildan 30 yilgacha, ko'pincha 10-15 yilni tashkil qiladi.

Progressiv supranuklear falaj (PSP) miyaning degenerativ kasalligi noma'lum etiologiya. Altsgeymer kasalligi, ko'p tizim atrofiyasi, kortikobazal degeneratsiya, Pik kasalligi bilan bir qatorda, PSP neyronlar va glial hujayralardagi tau protein qo'shimchalarining shakllanishi bilan tavsiflangan tauopatiyalarga ishora qiladi.

Progressiv supranuklear falaj birinchi marta 1963-64 yillarda kanadalik nevrologlar Stil va Richardson tomonidan patolog Olsevski bilan hamkorlikda batafsil tavsiflangan, Stil-Richardson-Olsevskiy sindromi uning nomi bilan atalgan. Kasallikning tarqalishi, turli ma'lumotlar manbalariga ko'ra, 100 ming aholiga 1,4-6,4 holat orasida o'zgarib turadi.

Tarqalishi

Kasallik neyronlarning progressiv degeneratsiyasiga asoslangan bo'lib, ularda patologik oqsilning to'planishi natijasida yuzaga keladi.

Zamonaviy tibbiy statistika ma'lumotlariga ko'ra, progressiv supranuklear falaj tashxis qo'yilgan parkinsonizm holatlarining 4-7% sababidir. Ammo hozir ham ba'zi bemorlarda bu kasallik bor noto'g'ri tashxislar, ayniqsa dastlabki bosqichlarda. Aholida progressiv supranuklear falajning umumiy tarqalishi 100 ming aholiga o'rtacha 5 tani, turli mamlakatlarda 1,4 dan 6,4 gacha.

Kasallik asosan katta yoshdagi odamlarda aniqlanadi, hatto irsiy shakllar odatda 50 yoshda paydo bo'ladi.

Sabablari

Kasallikning etiologik omili sifilisning qo'zg'atuvchisi - Treponema pallidum. INFEKTSION manbai kasal odam bo'lib, infektsiyaning asosiy yo'li jinsiy va in'ektsiyadir. Patogen so'lak orqali yuqishi mumkin. Miya to'qimalariga yuqumli agentning kiritilishi gematogen va limfogen yo'llar orqali sodir bo'ladi.

Progressiv falaj bilan bog'liq bo'lgan patogenning uzoq muddatli davom etishining sababi aniq ma'lum emas. Mumkin bo'lgan moyillik omillari sifilisning erta shakllari, irsiy moyillik va alkogolizmni to'g'ri davolashning yo'qligi yoki etarli emasligi. INFEKTSION faollashishini qo'zg'atadigan qo'zg'atuvchi omillar travmatik miya shikastlanishi, o'tkir va surunkali somatik kasalliklar fonida zaiflashgan immunitet hisoblanadi.

Ma'lum bir miya lokalizatsiyasining degenerativ jarayonlarini qo'zg'atuvchi etiofaktlar noma'lumligicha qolmoqda. Kasallikning aksariyat holatlari sporadikdir. Avtosomal dominant merosga ega bo'lgan individual oilaviy variantlar 1995 yildan beri aniqlangan. Molekulyar genetik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, PSP ning ba'zi shakllari 17q21.31 lokusida joylashgan tau oqsilini kodlovchi gendagi nuqsonlar tufayli yuzaga keladi. Ehtimol, genetik moyillik fonida amalga oshiriladigan patologiyaning paydo bo'lishining multifaktorial mexanizmi.

Etiologiya: nima uchun bu kasallik rivojlanadi

1913 yilda X. Noguchi miya toʻqimalarida pallidum treponemasini aniqlab, P. p.ning sifilitik etiologiyasini isbotladi.

Patogenezi etarlicha o'rganilmagan. K. Levaditi har ikkala turmush o'rtog'i yoki bir manbadan sifilis bilan kasallangan bir necha kishi sifilis bilan kasallanganida, kuzatuvlarga asoslanib, maxsus neyrotrop treponema mavjudligini taklif qildi. ammo bu isbotlanmagan. Ehtimol, miya to'qimalarining sensibilizatsiyasi bilan tananing reaktivligidagi buzilishlar (qarang) patogenezda rol o'ynaydi, buning natijasida ba'zi hollarda treponemalar miya to'qimalariga kirib boradi.

Progressiv supranuklear falajning sabablari ishonchli ma'lum emas. Ushbu kasallik hech qanday infektsiyalar, oldingi jarohatlar yoki tashqi salbiy omillarga ta'sir qilish bilan bog'liq emas.

Progressiv supranuklear falaj sporadik patologiya hisoblanadi (populyatsiyada tasodifiy paydo bo'ladi). Shu bilan birga, 1995 yildan beri avtosomal dominant meros turiga ega bo'lgan kasallikning noyob oilaviy holatlari mavjudligi to'g'risida ma'lumotlar e'lon qilindi. Kasallikning bu varianti tau oqsilini kodlovchi genning heterozigot mutatsiyasi bilan bog'liq va 17q21.31 da joylashgan.

Tasniflash

Klinik belgilari o'zgaruvchan bo'lib, kasallikning boshlanishida zaif namoyon bo'ladi, u o'sib borishi bilan o'zgaradi va yomonlashadi. Eng samarali terapiyani tanlash uchun jarayonning bosqichini tushunish kerak. Shu munosabat bilan, nevrologik amaliyotda progressiv falaj uchta klinik davrga bo'linadi:

• Boshlang'ich. Klinik belgilarning boshlanishiga to'g'ri keladi. Nevrasteniya belgilari, uyqu buzilishi va ishlashning pasayishi xarakterlidir. Dastlabki bosqich bir necha haftadan 2-3 oygacha davom etadi. Davr oxiriga kelib, axloqiy me'yorlarni yo'qotish tendentsiyasi bilan shaxsning o'zgarishi aniq bo'ladi.
• Kasallikning rivojlanishi. Shaxsiy o'zgarishlarning kuchayishi, xatti-harakatlarning buzilishi, nutq, yurish va qo'l yozuvi buzilishlari, intellektual pasayish ustunlik qiladi. Somatik organlarda trofik buzilishlar va distrofik o'zgarishlar xarakterlidir. Davolashsiz bosqich 2-3 yil davom etadi.
• Dementia. Kognitiv sohaning progressiv qulashi apatiya, atrof-muhitga qiziqishning to'liq yo'qolishi bilan birga keladi. Ko'pincha epileptik tutilishlar va qon tomirlari kuzatiladi. Trofik buzilishlar yomonlashadi, suyaklarning mo'rtligi oshadi. Bemor insult yoki interkurrent infektsiyalardan vafot etadi.

Quyidagi tasnif sindromli yondashuvga asoslanadi. Mavjud simptomlar majmuasini hisobga olgan holda, kasallik variantlarining to'liq ro'yxati aniqlandi. Ularning asosiylari quyidagi klinik shakllardir:

• Demans (oddiy) - eyforiya ustunligi bilan kuchayadigan demans. Eng keng tarqalgan. Jiddiy ruhiy kasalliklar bilan birga kelmaydi.
• O'zining buyukligi va boyligi haqida xayolparast fikrlarning ustunligi bilan keng tarqalgan hayajon. Eyforik-qulay kayfiyat keskin ravishda g'azabga o'tadi. Oddiy so'zlashuv, tanqid butunlay yo'qoladi.
• Eyforik - progressiv demans buyuklikning parcha-parcha g'oyalari bilan birga keladi. Ekspansiv shakldan farqli o'laroq, u aniq neyropsik hayajonsiz sodir bo'ladi.
• Depressiv - demans absurd hipokondriyak shikoyatlar fonida rivojlanadi. Bemorlarga ularning ichi yo'q, ular allaqachon vafot etganday tuyuladi. Kotard sindromigacha bo'lgan depersonalizatsiya, derealizatsiya elementlari xarakterlidir.
• Qo'zg'aluvchan - hayajon yaqqol namoyon bo'ladi, tajovuzkorlikka moyillik mavjud. Vizual va eshitish gallyutsinatsiyalari kuzatiladi. Ong chalkashib ketadi, shaxsiyatning tez parchalanishi sodir bo'ladi.
• Qon aylanishi - ko'rinishlarga o'xshash bipolyar buzuqlik. Manik hayajon davri o'z o'rnini og'ir depressiyaga beradi. Ushbu shakl ruhiy kasalliklarga genetik moyillik fonida amalga oshiriladi, degan fikr mavjud.
• Gallyutsinator - paranoid- gallyutsinatsiya sindromi ustun bo'lgan psixoz; quvg'in xayollari, katatoniya. Kasallikning bu varianti bo'lgan bemorlarda paydo bo'lishi taxmin qilingan shizoid psixopatiyasi.

Bayl kasalligining eng tipik boshlanishi o'rta yoshda. Bolalik va qarilikda namoyon bo'ladigan progressiv falaj bir qator xususiyatlar bilan ajralib turadi. Shunga ko'ra, kasallikning yoshga bog'liq 2 shakli mavjud:

• Voyaga etmagan. O'tkazilgandan keyin 6-16 yoshda debyut qiladi tug'ma sifilis transplasental infektsiya natijasida. Ko'pincha u Hutchinson triadasi (keratit, eshitish qobiliyatini yo'qotish, yuqori kesma tishlarning shikastlanishi) bilan demans shaklida yuzaga keladi. Alomatlar boshlanishidan oldin bo'lishi mumkin aqliy funktsiyaning buzilishi.
• Qarilik. Debyut 60 yildan keyin sodir bo'ladi. Odatda uzoq muddatli asemptomatik kurs. Rivojlanish mumkin Korsakov sindromi. Keksalik shaklini keksalik demensiyasidan ajratish juda qiyin.

Patogenez: miyada nima sodir bo'ladi?

Progressiv supranuklear falaj belgilarining rivojlanishi miyaning ma'lum sohalarida neyronlarning qaytarilmas va doimiy ravishda ortib borayotgan degeneratsiyasi bilan bog'liq. Ushbu halokatli jarayonning asosi o'z tuzilishini yo'qotgan neyrofibrilyar chigallar va neyropil iplarning ortiqcha hujayra ichidagi to'planishidir. Ular neyronlarning faoliyatini buzadi va ularning erta apoptozini (dasturlashtirilgan o'z-o'zini yo'q qilishni) rag'batlantiradi.

Miya neyronlari sitoplazmasidagi neyrofibrilyar chigallar patologik giperfosforlangan holatda bo'lgan maxsus t oqsili (tau oqsili) tomonidan hosil bo'ladi. Odatda, u tubulin mikronaychalariga biriktiriladi va ularning polimerizatsiyasi va mikronaychalarning barqarorlashishi va ba'zi hujayra ichidagi fermentlarning fiksatsiyasi uchun javobgardir.

Oddiy tau oqsilining asosiy funktsiyalariga quyidagilar kiradi:

1. neyron sitoskeletonini (asab hujayralari ramkasini) saqlash jarayonlarida ishtirok etish;
2. aksonal jarayonlarning shakllanishi va cho'zilishi;
3. zararlangandan keyin neyronlarning tiklanishi;
4. sintezlangan neyropeptidlar bilan pufakchalarning (sitoplazmatik pufakchalar) hujayra ichidagi transportini tartibga solish.

Giperfosforillangan tau oqsili endi mikronaychalar tuzilishini saqlab tura olmaydi. Ular parchalanadi va g'ayritabiiy holga kelgan oqsil sitoplazmada neyrofibrilyar chigallarga yig'ilib, tartibsiz shakldagi filamentlarni (naychalar) hosil qiladi. Ta'sirlangan hujayrada boshqa neyronlar bilan biokimyoviy aloqa buziladi, aksonal aloqalarni shakllantirish va saqlash qobiliyati yo'qoladi, sitoskeleton beqaror bo'lib qoladi va hayot davomiyligi sezilarli darajada kamayadi. Bunday neyrodegeneratsiya qaytarilmas va progressiv bo'lib, asta-sekin xarakterli birlamchi zonalardan butun miyaga tarqaladi.

Neyronlarda neyrofibrilyar chigallar nafaqat progressiv supranuklear falaj paytida hosil bo'ladi. Miyadagi shunga o'xshash degenerativ o'zgarishlar Altsgeymer kasalligi, kortikobazal degeneratsiya, frontotemporal demans va boshqa ba'zi, kam uchraydigan kasalliklarda ham uchraydi.

Turli tauopatiyalarni o'rganish, ularni differentsial tashxislash masalalarini ishlab chiqish va nozologik mezonlarni aniqlashtirish maxsus yaratilgan Reisenburg tomonidan amalga oshiriladi. ishchi guruhi(Parkinsonizmli tauopatiyalar bo'yicha Reisensburg ishchi guruhi).

PSP belgilari

Progressiv supranuklear falaj o'ziga xos bo'lmagan klinik boshlanishi bilan tavsiflanadi. Ushbu davrning belgilari orasida g'ayrioddiy charchoq, ishlashning pasayishi, sefalgiya, bosh aylanishi, past kayfiyat, qiziqishlarning torayishi, uyqu buzilishi, shu jumladan tungi uyqusizlik va kunduzi gipersomniya. Keyinchalik akinetik-qattiq parkinsonizm belgilari paydo bo'ladi. Ko'pgina bemorlarda postural tremor yo'q. Mushaklarning qattiqligi asosan eksenel mushaklarda - servikal umurtqa pog'onasi bo'ylab harakatlanib, uni bosh suyagi bilan bog'laydigan mushaklarda ifodalanadi. Bemorlar bo'yin va orqada qattiqlikdan shikoyat qiladilar. Orqa bo'yin muskullarida ohangning oshishi bemorning boshining odatiy "mag'rur" holatiga olib keladi. Parkinson ataksiyasi xarakterli bo'lib, og'irlik markaziga nisbatan magistral va pastki ekstremitalarning holatini muvofiqlashtirishning buzilishidan kelib chiqadi. Yurish paytida muvozanatni saqlash qiyinligi orqaga tez-tez yiqilishlarga olib keladi.

PSP ning o'ziga xos xususiyati oftalmoplegiya bo'lib, kasallikning boshlanishidan o'rtacha 2-3 yil o'tgach sodir bo'ladi. Ko'z olmalarining sekin harakatlanishi fonida vertikal tekislikda ko'rish falaji paydo bo'ladi, bemor ko'zlarini pastga tushira olmaydi. Kamdan-kam miltillash tufayli bemor ko'zlarida noqulaylik va yonish his qiladi. Mumkin bo'lgan loyqa ko'rish, konvergentsiya buzilishi, blefarospazm. Progressiv supranuklear oftalmoparez pastga va yuqoriga qarashni cheklash bilan birga keladi va vaqt o'tishi bilan gorizontal tekislikda okulomotor buzilishlarga olib kelishi mumkin. To'liq oftalmoplegiya rivojlanishi bilan yuqori ko'z qovoqlarining orqaga tortilishi shakllanadi, bu esa yuzga hayratlanarli ifodani beradi.

PSP ning klinik ko'rinishida psevdobulbar ko'rinishlar nisbatan erta paydo bo'ladi: dizartriya, disfagiya, majburiy yig'lash yoki kulish. Shaxsiy-emotsional sohada o'zgarishlar ro'y beradi, bemorlar o'zini o'ziga tortadi, befarq, demotivatsiya va befarq bo'ladi. Kognitiv buzilish ko'p hollarda kasallikning balandligida, 10-30% hollarda - debyut bosqichida sodir bo'ladi. Intellektual pasayish, mavhum fikrlash va xotiraning buzilishi, vizual-mekansal apraksiya, agnoziya elementlari bilan tavsiflanadi. Kasallikning 3 yillik tarixi bo'lgan bemorlarning 60% da demans kuzatiladi.

Kasallik nevrastenik ko'rinishlarga o'xshash nonspesifik, asta-sekin o'sib boruvchi alomatlar bilan boshlanadi. Bemorlar ishlashning pasayishidan, g'ayrioddiy charchoqdan shikoyat qiladilar, asabiylashish, bosh og'rig'i, xotira buzilishi, uyqu buzilishi. Vaqt o'tishi bilan bemorning qarindoshlari uning shaxsiyatidagi o'zgarishlarni sezadilar: boshqalarning muammolariga befarqlik, xushmuomalalik hissini yo'qotish, axloqiy me'yorlardan tashqari xatti-harakatlar. Bemorlar odatiy kasbiy faoliyatida qo'pol xatolarga yo'l qo'yishni boshlaydilar va alomatlar kuchayishi bilan ularni tanib olish qobiliyatini yo'qotadilar. Uyqu buzilishi yomonlashadi: kunduzi gipersomniya, kechasi esa uyqusizlik qayd etiladi. Ovqatlanish buzilishi paydo bo'ladi (anoreksiya, bulimiya). Nutq haddan tashqari tezlashadi yoki sekinlashadi. O'z xatti-harakatlarini tanqid qilish kamayadi.

Kasallikning rivojlanish bosqichida progressiv falaj shaxsiyat va xatti-harakatlarning buzilishi bilan birga keladi. Nomaqbul xatti-harakatlar, kulgili harakatlar, tekis hazillar fosh etiladi. Ruhiy buzilishlar polimorfizm, eyforiya, depressiya, aldanish, gallyutsinatsiyalar bilan tavsiflanadi, depersonalizatsiya. Nutqda murakkab so'zlarni talaffuz qilishda qiyinchiliklar paydo bo'ladi, keyin dizartriya rivojlanadi - nutq xiralashadi, loyqa bo'lib, alohida tovushlarni qoldirib ketadi.

Yurish beqaror, bo'sh, qo'l yozuvi notekis, etishmayotgan harflar bilan disgrafiya qayd etilgan. Hushidan ketish, epileptik tutilishlar kuzatiladi (odatda bunday turdagi Jekson epilepsiyasi). Ishtahaning buzilishi vazn yo'qotish yoki kilogramm ortishiga olib keladi. Trofik buzilishlar paydo bo'ladi: teri turgorining pasayishi, tirnoqlarning mo'rtlashishi, furunkul va xo'ppozlarning rivojlanishi bilan engil infektsiya. Suyaklarning mo'rtligining kuchayishi, yurakdagi distrofik o'zgarishlar (kardiyomiyopatiya) va jigar (gepatoz) bilan tavsiflanadi.

Demans davrida aqldan ozish darajasigacha ko'tariladi. Bemor o'ziga xizmat qilishni, boshqalar bilan muloqot qilishni va tos a'zolarining ishini ixtiyoriy ravishda nazorat qilishni to'xtatadi. Ovqatlanishdan bosh tortish sezilarli vazn yo'qotishiga olib keladi. Ba'zida yutish buzilishi bo'lgan disfagiya qayd etiladi. Ko'p trofik yaralar, suyaklarning mo'rtligi ortib, sinishlarga sabab bo'ladi.

Bemorlarga etiotrop va psixokorrektiv terapiya kerak. Yuqori tana haroratining terapevtik ta'siri eksperimental ravishda aniqlandi. Zamonaviy davolash to'rtta asosiy komponentni o'z ichiga oladi:

• Piroterapiya. Ilgari, bezgak qo'zg'atuvchilarini kiritish, keyin bezgakka qarshi terapiya orqali amalga oshirilgan. Hozirgi vaqtda pirojenik preparatlar qo'llaniladi.
• Antibakterial terapiya. Penitsillin antibiotiklari, seftriakson, xinin yodobismutat va vismut nitrati antitreponemal ta'sirga ega. Etiotropik terapiya katta dozalardan boshlanadi va 2-3 hafta davom etadi. Shu bilan birga, probiyotiklar, multivitaminli preparatlar va kerak bo'lganda gepatoprotektorlar buyuriladi.
• Psixotrop davolash. Bayl kasalligining ikkinchi bosqichida ko'rsatilgan. Dori vositalarini (sedativlar, antipsikotiklar, antipsikotiklar, antidepressantlar) individual tanlash simptomlarga muvofiq amalga oshiriladi.
• Neyrotrop terapiya. Miyadagi metabolik jarayonlarni yaxshilash va uning funktsiyalarini tiklashga qaratilgan. Qon tomir, nootrop va neyrometabolik ta'sirga ega bo'lgan farmatsevtika vositalarini o'z ichiga oladi. Demans bosqichida neyrotropik davolash sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi.

Progressiv supranuklear falaj nimaga ta'sir qiladi?

Progressiv supranuklear falaj bilan ko'p hollarda neyrodegeneratsiya subkortikal va miya sopi shakllanishida boshlanadi. Miya yarim korteksi dastlab kamroq darajada ta'sir qiladi, ammo kasallikning rivojlanishi bilan jarayon barqaror ravishda unga tarqaladi. Bunday holda, miya yarim sharlarining oldingi qismlari asosan ta'sirlanadi.

Asosiy o'zgarishlarni mahalliylashtirish:

• qora rangli moddalar;
• subtalamik va pedunkulyar yadrolar;
• rangpar globus;
• talamus;
• o'rta miya tegmentumi;
• retikulyar shakllanishning ildiz qismi;
• miya yarim korteksining temporal va prefrontal joylari.

Ushbu hududlarning birlamchi shikastlanishi simptomlar paydo bo'lishining xarakterli tartibini va kasallikning Parkinsonga o'xshash tipik boshlanishini tushuntiradi. Va okulomotor buzilishlarning majburiy mavjudligi o'rta miyaning dorsal qismining nasli bilan bog'liq bo'lib, bu korteks va miya poyasidagi qarash markazlari o'rtasidagi aloqalarning uzilishiga olib keladi. Ko'z qovoqlari mushaklarining ishlashi uchun mas'ul bo'lgan kranial nervlarning yadrolari buzilmagan holda qoladi. Shuning uchun falaj suprayadro deb ataladi.

bor majburiy namoyon bo'lishi kasalliklar va simptomlarning xarakterli kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi:

• Qobiliyatni yo'qotish ixtiyoriy harakat ko'z olmalari: odatda avval gorizontal, keyin esa vertikal tekislikda. Natija to'liq ofpalmoplegiya bo'lib, ko'zni maqsadli ravishda harakatga keltira olmaslikdir.
• Kasallikning dastlabki bosqichlarida allaqachon turli masofalardagi ob'ektlarga qarashda loyqa ko'rish va ikki tomonlama ko'rish shikoyatlari bilan birga keladigan konvergentsiyaning pasayishi.
• Ko'z olmalarining refleksli do'stona harakatlarini saqlash.
• Qo'g'irchoqning ko'zlari fenomenining paydo bo'lishi, ko'z olmalari, boshni harakatga keltirganda, ob'ektni beixtiyor mahkamlashda davom etadi. Bu vestibulo-ko'z sindromini bostirishning yo'qligi bilan izohlanadi. Oldingi bosqichlarda harakatlanuvchi ob'ektni kuzatishda uzilishlar va "kechikishlar" mavjud (tekshiruvda, nevrologik bolg'acha), bu ko'z olmalarining spazmodik "tutib olish" harakatlarining paydo bo'lishiga olib keladi.
• Ko'z olmalarining ixtiyoriy sakkadik harakatlarining amplitudasi va tezligining bosqichma-bosqich yemirilishi. Nevrologik tekshiruv paytida bu harakatni kuzatishda aniqlanadi;
• Spontan nistagmusning yo'qligi.

Optokinetik nistagmusni qo'zg'atish usuli chiziqli barabanni bemorning yuzi oldida aylantirish orqali qo'llanilishi mumkin. Progressiv supranuklear falaj bilan vertikal tekislikdagi nistagmusning tez bosqichi dastlab sekinlashadi va kasallikning keyingi bosqichlarida u umuman sabab bo'lmaydi.

Oftalmopatiyaning dastlabki belgilari odatda kasallikning dastlabki bosqichlarida paydo bo'ladi. Bundan tashqari, konvergentsiyaning pasayishi, optokinetik nistagmusning o'zgarishi va ixtiyoriy vertikal sakkadlarning kamayishi ko'pincha bemorda ko'rish buzilishidan shikoyat qilmasa ham aniqlanadi. Taxminan tashxis qo'yish uchun neyrodegenerativ jarayonning boshqa belgilari bilan birgalikda, hech bo'lmaganda pastga qarashni cheklash kerak.

Murakkabliklar

Beyl kasalligi bilan birga keladigan miya vaskulitlari tez-tez qon tomirlarining sababidir. Qon tomirlari natijasida doimiy nevrologik etishmovchilik hosil bo'ladi: parez, afazi, apraksiya. Trofik o'zgarishlar pyoderma, xo'ppozlar, keyingi bosqichlarda esa - bedsores rivojlanishi bilan terining to'siq funktsiyasining pasayishiga olib keladi.

IN boshlang'ich davr Bemorning harakatlarini muvofiqlashtirish qobiliyatisiz tushishi ko'karishlar va sinishlarga olib keladi. Bir necha yil o'tgach, progressiv oligobradikinetik sindrom bemorlarni yotoqda qoldiradi. To'g'ri parvarish bo'lmasa, harakatsizlik qo'shma kontrakturalar, yotoqxonalar va konjestif pnevmoniya rivojlanishi uchun xavflidir.

Progressiv psevdobulbar falaj asfiksiya va aspiratsion pnevmoniya xavfi bilan oziq-ovqat bo'g'ilishiga olib keladi. Uyqu apnesi sabab bo'lishi mumkin to'satdan o'lim tushda. Jiddiy asorat - bu interkurrent infektsiyalarning (pnevmoniya, sistit, pielonefrit) qo'shilishi, chunki immunitetning pasayishi fonida mavjud. yuqori xavf sepsis rivojlanishi.

Klinik rasm

P. p. butun organizmning jiddiy kasalligi bo'lib, uning eng yorqin namoyon bo'lishi aqliy faoliyatning buzilishidir. Asosiy sindrom - progressiv umumiy demans (qarang): intellekt qattiq azoblanadi, mulohaza yuritishning buzilishi erta paydo bo'ladi, tanqid va ayniqsa o'z-o'zini tanqid qilish yo'qoladi. Kasallik haqida hech qanday ma'lumot yo'q, xotira keskin pasayadi va konfabulatsiyalar paydo bo'ladi (qarang Konfabuloz).

Ko'pincha kuzatiladigan eyforiya tufayli demansning namoyon bo'lishi kuchayadi (qarang: Psixoorganik sindrom). Neyrol. alomatlar nutq buzilishlaridan iborat bo'lib, birinchi navbatda artikulyatsiya buzilishi - dizartriya (qarang). Nutq, ayniqsa, talaffuz paytida tushunarsiz va xiralashadi uzun so'zlar, bemor bo'g'inlarni o'tkazib yuboradi yoki o'zgartiradi, so'zlarning oxirini talaffuz qilmaydi.

Qo'l yozuvi notekis bo'lib qoladi, alohida harflar va bo'g'inlar so'zlardan chiqib ketadi. Ovoz tembri o'zgaradi, u xiralashadi. Bemorning yuzi ifodasiz va niqobga o'xshaydi, chunki yuz mushaklarining innervatsiyasi buziladi, blefaroptoz paydo bo'ladi (qarang Ptozis ). Tendon reflekslari ko'pincha kuchayadi va notekis bo'ladi, taboparaliz hollari bundan mustasno (qarang).

Psixopatolga asoslangan. ko'rinishlari, kasallikning to'rt bosqichi ajratiladi: yashirin (sifilis bilan infektsiyadan P. p. namoyon bo'lishigacha), dastlabki namoyon bo'lish bosqichi, kasallikning to'liq rivojlanish bosqichi va marazmus bosqichi (qarang). Yashirin bosqichda bosh og'rig'i, bosh aylanishi, hushidan ketish va ba'zi hollarda bo'lishi mumkin xarakterli o'zgarishlar miya omurilik suyuqligida (qarang).

Dastlabki ko'rinishlarning bosqichi charchoqning kuchayishi, asabiylashish va zaiflik bilan tavsiflanadi. Bemorlar o'zlarining odatiy ishlarini ma'lum darajada bajarishlari mumkin bo'lsa-da, kuch yo'qolishi va ishlashning pasayishi haqida shikoyat qiladilar. Ilgari bunday holatlar nevrotik belgilarga tashqi o'xshashligi sababli noto'g'ri preparalitik nevrasteniya deb atalgan.

Ba'zi hollarda, dastlabki namoyon bo'lish bosqichida depressiv va delusional buzilishlar kuzatiladi - gipoxondriak bayonotlar bilan tashvishli depressiya, tashvishli-ajitatsiyali depressiya, rashk, quvg'in, zaharlanishning delusional g'oyalari; demans belgilari kuchayishi bilan bu endoform buzilishlar yo'qoladi.

Xotirani yo'qotish juda erta aniqlanadi. Ba'zi harakatlar tanqidning buzilishini ko'rsatadi. Istaklar doirasi buziladi, bemorlar ochko'z va erotik bo'lib qoladilar. Ushbu buzilishlarning ko'payishi kasallikning to'liq rivojlanish bosqichiga o'tishini ko'rsatadi, qirralarning turli takozlarda namoyon bo'ladi. shakllari.

Kengaytirilgan yoki klassik shakl (ilgari keng tarqalgan) erkaklarda ko'proq uchraydi. Bu g'azabning namoyon bo'lishi bilan manik hayajonning mavjudligi, ulug'vorlikning buyuk aldanishi bilan tavsiflanadi (qarang Delirium). Demans shakli faol bo'lmagan eyforiya fonida demansning kuchayishi bilan tavsiflanadi. Depressiv shaklda tushkun kayfiyat rivojlanadi, ko'pincha tashvish va o'z joniga qasd qilish istagi (qarang.

Depressiv sindromlar), ko'pincha nigilistik tarkibning bema'ni gipoxondriakal aldanishi mavjud. Birinchi marta S.S.Korsakov tomonidan tasvirlangan dumaloq shakl hayajon va tushkunlikning o'zgaruvchan holatlari bilan sodir bo'ladi. Gallyutsinator-paranoid shakli asosan eshitish gallyutsinatsiyalari va quvg'inning aldanishi bilan paranoid sindromning rivojlanishi bilan tavsiflanadi (qarang).

Katatonik shaklda mutizm va negativizm hodisalari bilan stuporous holat yuzaga keladi (qarang. Katatonik sindrom). Jinnilik bosqichida ongli faoliyat to'xtaydi, nutq yo'qoladi, bemorlar noaniq tovushlarni chiqaradilar, turolmaydi va harakat qila olmaydi. Ushbu bosqichda ular interkurrent kasallikdan o'lishadi.

Yo'l davomida ular o'tkir motorli qo'zg'alish va amentiv tipdagi ongning buzilishi bilan, ayniqsa xavfli qo'zg'aluvchan shaklni (galloping falaj) ajratib turadilar. statsionar falaj, bunda intellekt va letargiyaning asta-sekin pasayishi bilan sekin kurs mavjud.

P. p.ning atipik shakllari - yoshlik va qarilik P. p., shuningdek, Lissauerning falaj va taboparalizi (qarang). Voyaga etmagan P. p. konjenital sifilis asosida rivojlanadi; odatda 10-15 yoshda boshlanadi. Ba'zida u tug'ma sifilis belgilaridan oldin bo'ladi, boshqa hollarda u ilgari sog'lom deb hisoblangan bolalarda uchraydi.

Ko'pincha demans shaklida paydo bo'ladi; Mahalliy simptomlar ko'pincha kuzatiladi, masalan, optik asab atrofiyasi. Senil P. p 60 yoshdan oshgan va birinchi navbatda uzoq yashirin bosqich (40 yoshgacha) bilan tavsiflanadi. Wedge, rasm menga eslatadi keksa demans(qarang) og'ir xotira buzilishi bilan; ba'zida kasallik Korsakov sindromi kabi sodir bo'ladi (qarang).

Lissauer falaji va taboparaliz demensiyaning nisbatan sekin rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Lissauerning falaji bilan, asosan, miyaning mahalliy shikastlanishiga moyillik mavjud parietal loblar, afazi (qarang), agnoziya (qarang), apraksiya (qarang), apoplektiform va epileptiform tutilishlar rivojlanadi.

Dam olish tremori progressiv supranuklear falaj uchun xos emas.

Progressiv supranuklear falajning barcha belgilari bir necha guruhlarga birlashtirilgan:

• Ko'zning falaj ko'rinishidagi okulomotor buzilishlar va xarakterli "hayratlangan" yuz ifodasini shakllantirish bilan yuqori ko'z qovoqlarining orqaga tortilishi (ko'tarilishi) bilan birga keladigan bir qator boshqa alomatlar.
• Parkinsonizm (akinetik-qattiq shakl). Bundan tashqari, progressiv supranuklear falajning klassik kursidagi ekstrapiramidal buzilishlar to'g'rilashga imkon beradigan bir qator xususiyatlarga ega. differentsial diagnostika. Xarakterli "mag'rur" pozitsiyani shakllantirish, bradikineziya (harakatlarning sekinligi), hatto dastlabki bosqichlarda buzilishlarning simmetriyasi va postural beqarorlikning erta paydo bo'lishi bilan bo'yin va elkama-kamar mushaklarining qattiqligining ustunligi bilan tavsiflanadi. Ushbu ekstrapiramidal alomatlar antiparskinsonli dorilar tomonidan tuzatilmaydi. Oddiy emas dam olish tremori, tushishi, aniq avtonom va tos a'zolarining buzilishi.
• Yurishning buzilishi, odatda postural beqarorlikning aniq ta'siri bilan subkortikal astaziya turi. Shu bilan birga, qadam uzunligi, qo'llab-quvvatlash maydoni va harakatlarning boshlanishi dastlab o'zgarmaydi; do'stona harakatlar qo'llar va oyoqlar. Kasallikning dastlabki bosqichida bo'lgan progressiv supranuklear falaj bilan og'rigan odamlar burilish, tezlikni o'zgartirish, surish yoki moyil yuzada yurish paytida barqarorlikni osongina yo'qotadilar. Kasallikning birinchi yilida muvozanatni saqlashga urinishlarsiz orqaga qarab yiqilishlar sodir bo'ladi.
• Kognitiv buzilish, frontal-subkortikal tipdagi demansning tez rivojlanishi bilan. Nutq kambag'allashadi, mavhumlash va umumlashtirish qobiliyati yo'qoladi, befarqlik, dala xulq-atvori, nutq faolligining pastligi, exopraksiya xarakterlidir.
• Lezyon tufayli psevdobulbar sindromi frontal korteks va undan kelib chiqadigan tartibga solish yo'llari. Dizartriya (noaniq tovush talaffuzi), disfagiya (yutishning buzilishi, faringeal refleks saqlanib qolgan yoki hatto kuchaygan), og'iz avtomatizmi belgilari, majburiy kulish va yig'lash erta rivojlanadi.

Progressiv supranuklear falaj illyuziyalar, gallyutsinator-delusional sindrom, sifatli va miqdoriy buzilishlar ong, jonli affektiv buzilishlar.

Progressiv supranuklear falajning atipik klinik shakllari ham mumkin: parkinsonizmning ustunligi va oyoq-qo'llarning assimetrik distoni paydo bo'lishi, tez o'sib borayotgan kognitiv buzilish shaklida debyut, birlamchi progressiv afaziya ustunligi bilan.

Prognoz va oldini olish

Supranuklear falaj bilan simptomlarning to'xtovsiz rivojlanishi mavjud. Taqdim etilgan terapiya kasallikning kechishiga sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi. Bemorlarning umr ko'rish davomiyligi 5-15 yilni tashkil qiladi. O'lim interkurent infektsiyalari tufayli kelib chiqqan, uzoq davom etgan uyqu apneasi, aspiratsion pnevmoniya.

Davolashning natijalari uning o'z vaqtida boshlanishiga bog'liq. 20% hollarda to'g'ri terapiya salomatlikni deyarli to'liq tiklashga imkon beradi. Bemorlarning 30-40 foizida o'rtacha aqliy og'ishlar bilan barqaror remissiyaga erishish mumkin, bu ularning jamiyatga moslashishiga imkon beradi. 40% hollarda doimiy organik demans saqlanib qoladi.

Miya omurilik suyuqligini sanitariya qilish jarayoni olti oydan 3-4 yilgacha davom etadi. Shaxsiy gigiena qoidalariga rioya qilish, tasodifiy jinsiy aloqadan qochish va himoyalanmagan jinsiy aloqa qilish orqali progressiv falajning oldini olish mumkin. Sifilis birinchi tashxis qo'yilganda, biologik muhit to'liq tozalanmaguncha to'g'ri davolash kerak. Keyinchalik, bemorni sifilisning kech shakllarini erta aniqlash uchun kuzatib borish va vaqti-vaqti bilan tekshirish tavsiya etiladi.