علاج الذئبة الحمامية الجهازية سباسكي. الذئبة الحمامية الجهازية: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، الدورة، النتائج، العلاج

يوصف التصوير بالرنين المغناطيسي للحوض عند الرجال لتحديد أمراض الأعضاء في هذه المنطقة ويهدف إلى تأكيد التشخيص بناءً على أعراض المريض أو بناءً على نتائج فحوصات أخرى، ويساعد أيضًا في الوقاية من الأمراض.

ماذا يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للحوض عند الرجال؟

فحص الحوض صعب للغاية. تتيح لك هذه الطريقة فحص أعضاء الحوض دون الإضرار بالجسم. يشمل تجويف الحوض عند الرجال القولون السيني, مثانة، غدة البروستاتا، عظام العانة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي في دراسة هذا المجال في الغالب في تشخيص السرطان. الاحتمالات الفحص بالموجات فوق الصوتيةوهي محدودة وتتطلب دراسة إضافية للأعضاء. يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي العثور على مصدر المرض. المزمن الحاد الأمراض الالتهابية، أمراض الأوعية الدموية، الأورام التي تحتاج إلى عناية فورية تدخل جراحي، يتم اكتشافها وتشخيصها بدقة شديدة.

لأنه خلال الدراسة تم الحصول على مقاطع بسمك ملليمتر واحد. بفضل الفحص الشامل باستخدام ماسح التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن التعرف على اكتشاف الورم في بداية تطوره.

أعراض وصف التصوير بالرنين المغناطيسي:

• تورم أو تورم الخصيتين أو كيس الصفن
• انتباذ الخصية (إذا لم يكن من الممكن اكتشاف الخصية باستخدام الموجات فوق الصوتية)
• آلام في منطقة البطن والحوض، وأسبابها غير معروفة
• صعوبة في التبول، واحتباس البول

يوصف التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض عند الرجال أيضًا للمؤشرات التالية:

• تحديد الأمراض نتيجة لذلك
• التوفر عيوب خلقيةتطور الورك
• إصابة أو جرح في هذه المنطقة
• الشعور بألم في منطقة الورك لأسباب غير معروفة.

في تشخيص الأمراض غدة البروستاتةالتصوير بالرنين المغناطيسي لا غنى عنه أيضًا. كما هو الحال مع جميع الأعضاء البشرية الأخرى، يُستخدم التصوير المقطعي عادةً للكشف عن سرطان البروستاتا. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص أمراض أخرى في غدة البروستاتا والحويصلات المنوية.

يتم إجراء التصوير المقطعي باستخدام مغناطيسات قوية وأجهزة استشعار صغيرة. يتضمن ذلك التقاط عدة صور للمنطقة قيد الدراسة. لا يتم استخدام الأشعة السينية أثناء الإجراء. أي أن الدراسة لا تؤثر بأي شكل من الأشكال على صحة الإنسان.

عادةً ما يتم طلب التصوير المقطعي بالتباين لتأكيد الوجود أمراض الأورامغدة البروستاتة، المسالك البوليةوغيرها من أعضاء هذا التجويف.

التحضير للفحص

التحضير للدراسة لا يختلف بشكل خاص عن الأنواع الأخرى من التصوير بالرنين المغناطيسي. لإكمال الدراسة، يجب عليك اتباع نظام غذائي. قبل ثلاثة أيام من الفحص، استبعاد الأطعمة المكونة للغاز (الخضروات والفواكه والحلويات والتوابل الحارة والمشروبات الغازية). يجب عدم تناول الطعام قبل أربع ساعات من الإجراء.

يُنصح غالبًا بتناول قرص No-Spa أو Espumisan. عند فحص غدة البروستاتا، يتم إعطاء حقنة شرجية قبل الإجراء. العائق هو رد فعل تحسسيلأدوية محددة.
متشابهة عند تنفيذ الإجراءات على الأعضاء الداخلية الأخرى. وهو وجود أجهزة تنظيم ضربات القلب أو مضخات الأنسولين أو الأقواس المعدنية أو الغرسات المعدنية غير التيتانيوم في الجسم. يمكن لأطقم الأسنان المعدنية أيضًا أن تتداخل مع الفحص. موانع سيكون أيضا الفشل الكلويورهاب الأماكن المغلقة.

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض روماتيزمي مناعي ذاتي مزمن. لا يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمراء إلا من قبل أخصائي يتمتع بالخبرة الكافية. ترتبط الصعوبات في تشخيص المرض بصورة سريرية متنوعة، عندما تظهر علامات جديدة للمرض طوال فترة المرض، مما يعكس الضرر مختلف الأجهزةوالأنظمة.

عند تشخيص مرض الذئبة الحمراء، يعتمد أخصائيو MEDSI على مجموعة من المظاهر السريرية للمرض والبيانات التشخيص المختبريبالإضافة إلى ذلك، اختبارات الدم، اختبارات البول، الموجات فوق الصوتية، فحص الأشعة السينيةتجعل من الممكن التحديد الدقيق لطبيعة ومدى الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ومراحل نشاط المرض.

في عيادة أمراض الروماتيزم المبتكرة التابعة لمركز التشخيص السريري MEDSI في بيلاروسيا، يتم إجراء التشخيص باستخدام المختبرات الحديثة و طرق مفيدةبحث - تحديد الأجسام المضادة الذاتية، المتممة، عيار عامل الروماتويد، التحليل الكيميائي الحيوييتم إجراء الدم، التصوير بالرنين المغناطيسي، MSCT، الموجات فوق الصوتية، التصوير الشعاعي، الاختبارات الوظيفية. يتم علاج المرض وفقا ل المعايير الدوليةوتوصيات جمعيات الروماتيزم في أوروبا والولايات المتحدة الأمريكية بالتعاون مع متخصصين من مركز التشخيص والابتكار التقنيات الطبية MEDSI والوحيد في روسيا الذي يستخدم أفضل طرق التشخيص والعلاج المبتكرة في العالم. قام المتخصصون في قسم EML بتطوير برامجهم الخاصة طريقة التكنولوجيا الفائقةعلاج الذئبة الحمامية - الامتصاص المناعي الذي ليس له نظائره في العالم.

في مركز التشخيص السريري في بيلوروسكايا، يتلقى العلاج دكتور مشهور في العلوم الطبية، طبيب محترم. الاتحاد الروسي. سيرجي كونستانتينوفيتش - مؤسس المدرسة الوطنية عناية مركزةالأمراض الروماتيزمية، خبير في تشخيص وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية، أشكال حادة التهاب المفصل الروماتويدي, التهاب الأوعية الدموية الجهازيةوغيرها من أمراض النسيج الضام.

طرق علاج أمراض الروماتيزم المناعية الذاتية التي طورها البروفيسور باستخدام طرق العلاج خارج الجسم والهندسة الوراثية المخدرات البيولوجيةلا توفر أقصى قدر من البقاء فحسب، بل أيضًا مستوى عالنوعية الحياة، والقدرة على تقليل المدخول الأدوية الهرمونيةأو حتى إلغائها بالكامل. إن التعرف المبكر على المرض والعلاج الشخصي وفي الوقت المناسب والمراقبة المهنية هي المبادئ الأساسية التي توجه سيرجي كونستانتينوفيتش في ممارسته اليومية.

الذئبة الحمامية الجهازية- مزمن أمراض جهازيةمع ظهور المظاهر الأكثر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص. يتم إجراء علاج وتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء على أساس نموذجي علامات طبيهنتائج الاختبارات المعملية.

معلومات عامة

الذئبة الحمامية الجهازية- مرض جهازي مزمن، مع أكثر المظاهر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص.

التطور والأسباب المشتبه بها للذئبة الحمامية الجهازية

لم يتم تحديد المسببات الدقيقة للذئبة الحمامية، ولكن معظم المرضى لديهم أجسام مضادة لفيروس إبشتاين بار، مما يؤكد الطبيعة الفيروسية المحتملة للمرض. كما يتم ملاحظة ميزات الجسم التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في جميع المرضى تقريبًا.

لم يتم تأكيد الطبيعة الهرمونية لمرض الذئبة الحمامية، ولكن الاضطرابات الهرمونيةتفاقم مسار المرض، على الرغم من أنهم لا يستطيعون إثارة حدوثه. لا يُنصح للنساء المصابات بالذئبة الحمامية بتناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم. في الناس الذين لديهم الاستعداد الوراثيوالتوائم المتماثلة لديهم نسبة أعلى من الإصابة بالذئبة الحمامية مقارنة بالمجموعات الأخرى.

يعتمد التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية على انتهاك التنظيم المناعي، عندما تعمل مكونات البروتين في الخلية، وخاصة الحمض النووي، كمستضدات ذاتية، ونتيجة للالتصاق، تصبح حتى تلك الخلايا التي كانت خالية في البداية من المجمعات المناعية أهدافًا.

الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية

يؤثر الذئبة الحمامية على الأنسجة الضامة والجلد والظهارة. مهم علامة تشخيصيةهي آفة متناظرة للمفاصل الكبيرة، وإذا حدث تشوه في المفاصل، فذلك بسبب إصابة الأربطة والأوتار، وليس بسبب آفات ذات طبيعة تآكلية. ويلاحظ ألم عضلي، ذات الجنب، والتهاب رئوي.

لكن معظم أعراض واضحةتتم ملاحظة الذئبة الحمامية على الجلد، وعلى أساس هذه المظاهر يتم التشخيص في المقام الأول.

على المراحل الأوليةيتميز مرض الذئبة الحمامية تدفق مستمرمع فترات هدأة دورية، ولكنها تصبح في أغلب الأحيان نظامية. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة. في الذئبة الحمامية، من سمات الجلد الضوئي وجود كورولا مفرطة الدم، وهي منطقة ضمور في الوسط وتصبغ المنطقة المصابة. تكون قشور النخالية التي تغطي سطح الحمامي ملتحمة بإحكام بالجلد وتكون محاولات فصلها مؤلمة للغاية. في مرحلة ضمور المصاب جلدويلاحظ تكوين سطح أملس ودقيق باللون الأبيض المرمري، والذي يحل محل المناطق الحمامية تدريجيًا، بدءًا من الوسط وينتقل إلى الأطراف.

في بعض المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية، تمتد الآفات إلى فروة الرأسفروة الرأس، مما يسبب الثعلبة الكاملة أو الجزئية. إذا كانت الآفات تؤثر على الحدود الحمراء للشفاه والأغشية المخاطية للفم، فإن الآفات عبارة عن لويحات كثيفة حمراء مزرقة، وأحيانًا مع قشور تشبه النخالية في الأعلى، وملامحها لها حدود واضحة، واللويحات عرضة للتقرح و تسبب الألم أثناء تناول الطعام.

الذئبة الحمامية لها مسار موسمي، وفي فترات الخريف والصيف تتفاقم حالة الجلد بشكل حاد بسبب التعرض المكثف للإشعاع الشمسي.

عندما تحت دورة حادةالذئبة الحمامية، لوحظت آفات تشبه الصدفية في جميع أنحاء الجسم، وتوسع الشعريات واضح على الجلد الأطراف السفليةيظهر بث مباشر شبكي (نمط يشبه الشجرة). الحاصة المعممة أو البؤرية والشرى و حكة في الجلدلوحظ في جميع المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

في جميع الأعضاء التي يوجد بها نسيج ضام، تبدأ مع مرور الوقت التغيرات المرضية. في حالة الذئبة الحمامية، تصيب جميع أغشية القلب، والحوض الكلوي، الجهاز الهضميوالجهاز العصبي المركزي.

إذا كان المرضى يعانون، بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، من صداع دوري وآلام في المفاصل لا علاقة لها بالإصابات والظروف الجوية، كما لوحظت اضطرابات في عمل القلب والكليتين، فعندئذ بناءً على المسح، يمكننا افتراض اضطرابات أعمق ونظامية و فحص المريض لوجود الذئبة الحمامية. يعد التغيير الحاد في الحالة المزاجية من حالة النشوة إلى حالة العدوان أيضًا من المظاهر المميزة لمرض الذئبة الحمامية.

في المرضى المسنين المصابين بالذئبة الحمامية، تكون المظاهر الجلدية ومتلازمات الكلى والمفاصل أقل وضوحًا، ولكن يتم ملاحظة متلازمة سجوجرن في كثير من الأحيان - وهي آفة مناعية ذاتية النسيج الضاميتجلى من نقص الإفراز الغدد اللعابية، جفاف وألم في العينين، رهاب الضوء.

الأطفال المصابون بالشكل الوليدي من الذئبة الحمامية، الذين يولدون من أمهات مريضات، يعانون من طفح حمامي وفقر دم بالفعل في مرحلة الطفولة، لذلك يجب أن يكونوا تشخيص متباينمع التهاب الجلد التأتبي.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية من خلال وجود مظاهر في كل مجموعة من الأعراض. معايير التشخيص من الجلد: حمامي الفراشة، التهاب الجلد الضوئي، الطفح الجلدي القرصي. من المفاصل: تلف متماثل في المفاصل، ألم مفصلي، متلازمة "سوار اللؤلؤ" على الرسغين بسبب تشوه الجهاز الرباطي. من الأعضاء الداخلية: توطين مختلفالتهاب المصل، بروتينية مستمرة وبيلة ​​أسطواني في تحليل البول. من المركزية الجهاز العصبي: التشنجات، الرقص، الذهان وتقلب المزاج. من جانب وظيفة المكونة للدم، تتجلى الذئبة الحمامية من خلال نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، قلة اللمفاويات.

يمكن أن يكون رد فعل واسرمان إيجابيًا كاذبًا، مثل الاختبارات المصلية الأخرى، مما يؤدي أحيانًا إلى وصف العلاج غير المناسب. في حالة تطور الالتهاب الرئوي، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية للرئتين في حالة الاشتباه في وجود التهاب ذات الجنب.

يجب على المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية تجنب العلاج المباشر أشعة الشمسوارتداء الملابس التي تغطي الجسم بالكامل، ووضع الكريمات ذات مرشح الحماية العالي من الأشعة فوق البنفسجية على المناطق المكشوفة. يتم تطبيق مراهم الكورتيكوستيرويد على المناطق المصابة من الجلد، حيث أن استخدام الأدوية غير الهرمونية ليس له أي تأثير. يجب أن يتم العلاج بشكل متقطع حتى لا يتطور التهاب الجلد المرتبط بالهرمونات.

في أشكال غير معقدة من الذئبة الحمامية للقضاء عليها ألمفي العضلات والمفاصل، توصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، ولكن يجب تناول الأسبرين بحذر، لأنه يبطئ عملية تخثر الدم. من الضروري تناول الجلوكورتيكوستيرويدات، ويتم اختيار جرعات الأدوية بطريقة تقلل من آثار جانبيةيحمي اعضاء داخليةمن الهزائم.

طريقة يتم فيها جمع الخلايا الجذعية من المريض، ثم إجراء العلاج المثبط للمناعة، وبعد ذلك يتم الشفاء الجهاز المناعييتم إعادة تقديم الخلايا الجذعية، وهي فعالة حتى في الأشكال الشديدة واليائسة من الذئبة الحمامية. مع هذا العلاج، يتوقف عدوان المناعة الذاتية في معظم الحالات، وتتحسن حالة المريض المصاب بالذئبة الحمامية.

أسلوب حياة صحي، والإقلاع عن الكحول والتدخين، كافية ممارسة الإجهاد, نظام غذائي متوازنوالراحة النفسية تسمح لمرضى الذئبة الحمامية بالتحكم في حالتهم والوقاية من الإعاقة.

(الذئبة الحمامية الجهازية) هو مرض نسيج ضام جهازي يتطور على أساس خلل محدد وراثيًا في عمليات التنظيم المناعي، مما يؤدي إلى تكوين أجسام مضادة لخلايا الفرد ومكوناتها وحدوث التهاب مناعي معقد، مما يؤدي إلى تلفها للعديد من الأجهزة والأنظمة.

مسببات المرض غير معروفة.

الدور المسبب للمرض المقترح العوامل التالية: 1. مزمن عدوى فيروسية 2. العامل الوراثي.

عيادة (أعراض) الذئبة الحمامية الجهازية

تتأثر النساء في الغالب، وغالبًا ما تتراوح أعمارهن بين 14 و40 عامًا.
المظاهر الأولية. الضعف، فقدان الوزن، ارتفاع درجة حرارة الجسم.
أعراض عامة: التعب، الضعف، الحمى، قلة الشهية، فقدان الوزن، الغثيان
أعراض الجهاز العضلي الهيكلي: ألم مفصلي، ألم عضلي. التهاب المفاصل غير التآكلي. تشوه مفاصل اليدين. اعتلال عضلي والتهاب العضل. نخر العظام العقيم.
المظاهر الجلدية: “الفراشة”؛ الذئبة القرصية. حساسية للضوء. تقرحات في الفم. طفح جلدي- الذئبة الجلدية البقعية الحطاطية، الشروية، الفقاعية، تحت الحادة. الثعلبة. التهاب الأوعية الدموية. التهاب السبلة الشحمية.

أرز

المظاهر الدموية: فقر الدم (الثانوي)؛ فقر الدم الانحلالي; نقص الكريات البيض (أقل من 4x10 5 ل)؛ قلة اللمفاويات (أقل من 1.5x10 9 ل)؛ نقص الصفيحات (أقل من 100x10 9 ل)؛ تعميم مضادات التخثر. تضخم الطحال. اعتلال عقد لمفية.
المظاهر العصبية: متلازمة تلف الدماغ العضوي. الذهان. النوبات؛ الاعتلال العصبي المحيطي؛ مظاهر أخرى للجهاز العصبي المركزي.
المظاهر القلبية: التهاب التامور. التهاب عضل القلب؛ التهاب الشغاف ليبمان ساكس.

التصنيف السريري

طبيعة المرض		التهاب المفاصل الحاد، تحت الحاد، المزمن المتكرر، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود، متلازمة ويرلهوف، متلازمة سجوجرن، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد
مستوى النشاط		مفقود (0)
عملية		الحد الأدنى (I) متوسط ​​(II) مرتفع (III)
		أعراض العثة
		الشعيرات الدموية حمامي نضحي، فرفرية
		الذئبة القرصية
		حياة شبكية ، إلخ.
	المفاصل	ألم مفصلي
		التهاب المفاصل (الحاد، تحت الحاد، المزمن)
	مصلي	ذات الجنب، التهاب التامور (الانصباب، الجاف،
	اصداف	لاصق)، التهاب محيط الكبد، التهاب محيط الطحال، بواسطة
		التهاب الليزرية
		التهاب عضلة القلب، التهاب الشغاف، الفشل
		الصمام التاجي, تليف عضلة القلب,
		ضمور عضلة القلب
		التهاب رئوي حاد ومزمن
		تصلب الرئة
		التهاب الكلية الذئبي كلوي أو مختلط
		متلازمة الحويضة والكلية,
		متلازمة المسالك البولية
		التهاب السحايا والدماغ والأعصاب، وفقا ل
		التهاب الخطي والسكتات الدماغية واحتشاء الدماغ والتهاب الأوعية الدموية الدماغية

المظاهر الرئوية: ذات الجنب. انصباب في التجويف الجنبي; الالتهاب الرئوي الذئبي. التليف الخلالي. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي; نزيف.
المظاهر الكلوية: بروتينية (أكثر من 500 ملغ يوميا)؛ ظلال خلايا الدم الحمراء (والخلايا الأخرى)؛ متلازمة الكلوية; الفشل الكلوي.
المظاهر الهضمية: أعراض غير محددة (فقدان الشهية، الغثيان، الإسهال، ألم خفيف). التهاب الأوعية الدموية مع نزيف الجهاز الهضمي أو ثقب. استسقاء. زيادة نشاط انزيمات الكبد في الدم.
تجلط الدم: وريدي. شرياني.
أمراض العين: التهاب الأوعية الدموية في شبكية العين. التهاب الملتحمة، التهاب ظاهر الصلبة. متلازمة الجفاف.

الخيارات السريرية.في.أ. تحدد ناسونوفا متغيرات مسار مرض الذئبة الحمراء (الحاد، وتحت الحاد، والمزمن) وفقًا لبداية المرض ومواصلة تقدمه.
في المسار الحاد، بداية المرض مفاجئة، درجة حرارة الجسم مرتفعة، التهاب المفاصل الحاد مع آلام شديدة في المفاصل، شديدة تغيرات الجلد، التهاب المصليات الشديد، تلف الكلى، الجهاز العصبي، الاضطرابات الغذائية، فقدان الوزن، زيادة حادة ESR، قلة الكريات الشاملة، عدد كبير من الخلايا LE في الدم، التتر عاليةالعامل المضاد للنواة. مدة المرض 1-2 سنة.

بالطبع تحت الحاد تتميز بالتطور التدريجي، ومتلازمة مفصلية، طبيعية أو حمى منخفضةتغيرات الجسم والجلد. نشاط العملية هو الحد الأدنى لفترة طويلة، والمغفرات طويلة (تصل إلى ستة أشهر). ومع ذلك، فإن العملية تتعمم تدريجيًا، وتتطور أضرار متعددة للأعضاء والأنظمة.

دورة مزمنة تتجلى على أنها متلازمة أحادية أو منخفضة المتلازمة لسنوات عديدة. الحالة العامةيبقى مرضيا لفترة طويلة. في المراحل المبكرة، يتم ملاحظة تغيرات الجلد ومتلازمة المفاصل. تتقدم العملية ببطء، وتتأثر العديد من الأجهزة والأنظمة لاحقًا.

العلاج الدوائي للذئبة الحمامية الجهازية

الجلوكوكورتيكويدات: جرعات عالية من البريدنيزولون (1-1.5 ملغم/كغم/يوم) حتى ينخفض ​​النشاط، ثم جرعات المداومة؛ العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (1000 ملغم/يوم، مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام) - مع نشاط مرتفع للعملية (التهاب الكلية الذئبي النشط، التهاب الأوعية الدموية المعمم، آفات الأعضاء الأخرى)، تليها جرعات عالية من البريدنيزولون (1 ملغم/كغم يوميًا) ). مثبطات المناعة (ذات نشاط معالجة مرتفع، بالاشتراك مع بريدنيزولون): سيكلوفوسفاميد (50-100 مجم يوميًا لمدة 10 أسابيع، ثم جرعات الصيانة - 25-50 مجم / يوم)؛ الميثوتريكسيت 10-15 ملغم/أسبوع (4-6 أسابيع)؛ الآزويثوبرين 50-200 ملغ/يوم لمدة 10 أسابيع على الأقل. أدوية أمينوكوينولون (ذات نشاط عملية منخفض بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات): ديلاجيل 0.5 جم / يوم؛ بلاكنيل 0.4 جم/يوم.

مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (لالتهاب الجراب، والتهاب المفاصل، وألم العضلات): ديكلوفيناك الصوديوم 150 ملغ/يوم؛ إندوميتاسين 150 ملغ/يوم. العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر: الهيبارين 5000-10000 وحدة 4 مرات في اليوم (لالتهاب الأوعية الدموية، متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية)؛ ديبيريدامول 75-210 ملغ يوميا؛ البنتوكسيفيلين 100-200 ملغ 3 مرات يوميا.

ستكون هذه المقالة طويلة، حيث لا يوجد عمليا أي أعضاء وأنظمة أعضاء لا تتأثر بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE). لسوء الحظ... لسهولة القراءة، سأصف الآفات في مرض الذئبة حسب الجهاز العضوي. يتميز مرض الذئبة الحمراء (SLE) بتلف أعضاء متعددة. الأعراض و الاعراض المتلازمةتختلف بشكل كبير بين المرضى المختلفين. عادة ما يكون مسار المرض متموجًا مع تناوب التفاقم والهجوع.

أعراض عامة

• ضعف،
• زيادة في درجة حرارة الجسم،
• فقدان الوزن،
• زيادة الضعف والتعب والنعاس.

الأضرار التي لحقت الجلد والشعر والأظافر

لوحظت الآفات الجلدية في نسبة كبيرة من المرضى - 50-90٪. في حوالي ثلث المرضى، تظهر الذئبة لأول مرة مع آفات جلدية، وفي البقية، تظهر مظاهر جلدية معينة لاحقًا مع تقدم المرض. يتم عرض الأنواع الرئيسية للآفات الجلدية أدناه:

الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطية

تتراوح البيانات المتعلقة بانتشار الآفات المخاطية من 10 إلى 40٪ وفقًا لمصادر مختلفة. في أغلب الأحيان تتأثر الأغشية المخاطية للأنف والفم، وأقل بكثير في كثير من الأحيان الملتحمة والأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية. يمكن أن يؤدي الضرر طويل الأمد للغشاء المخاطي للأنف إلى ثقب الحاجز الأنفي.

• قرحة فموية- القروح.
• التهاب الشفاه الذئبي- تلف وتورم واحمرار في الحدود الحمراء للشفاه مع تطور التقرح والتآكل (انظر الصورة).

الأضرار التي لحقت العضلات والعظامجهاز

يحدث تلف المفاصل بشكل أو بآخر في الغالبية العظمى من المرضى - 90٪. بالإضافة إلى ذلك، قد يبدأ المرض في حوالي نصف المرضى بتلف المفاصل. في أغلب الأحيان تتأثر المفاصل الصغيرةاليدين والمعصمين والمرفقين، مفاصل الركبة. غالبًا ما يكون التهاب المفاصل متناظرًا بطبيعته ويمكن حتى أن يكون "مقنعًا".

• ومع ذلك، فإن الألم والتيبس أكثر شيوعًا من تلف المفاصل المدمر الخطير. عادة ما يكون التيبس الصباحي قصير الأمد، كما أن تشوه المفاصل نادر نسبيًا.
• في بعض المرضى يمكن ملاحظتها هزيمة العضلات الهيكلية والذي يتجلى على شكل ألم وضعف في العضلات يصل إلى ضمورها، عدم ارتياحعند ملامسة العضلات المصابة.
• في كثير من الأحيان هناك ما يسمى نخر العقيمالعظاموالتي يتم ملاحظتها غالبًا في رؤوس عظام الورك.
• وبطبيعة الحال، يرتبط الذئبة الحمامية الجهازية بزيادة احتمالية الإصابة بالمرض . إن حدوث الكسور التلقائية لدى هؤلاء المرضى أعلى بحوالي 5 مرات من عامة السكان.

تلف الجهاز التنفسي

في عملية مرضيةفي مرض الذئبة الحمراء، يمكن أن تصاب جميع أجزاء الجهاز التنفسي تقريبًا.

• الحنجرةيتأثر بشكل نادر نسبيًا، في ما لا يزيد عن 5٪ من الحالات. في أغلب الأحيان، يتجلى سريريا من خلال التهاب الغشاء المخاطي للحنجرة، وتورم الحنجرة.
• التهاب الجنبةيتطور في حوالي 50٪ من الحالات. غالبا ما يكون مصحوبا بألم في صدر، ضيق في التنفس، السعال، الحمى.
• زيادة الضغط في الشريان الرئوي(ارتفاع ضغط الشريان الرئوي) غالبًا ما يتطور بعد عدة سنوات فقط من ظهور المرض.
• الالتهاب الرئوي الذئبي الحاد (الالتهاب الرئوي الذئبي)ولحسن الحظ، فهو نادر ولكنه شديد جدًا مع حمى وضيق في التنفس وسعال ونفث دموي و ألم حادفي الصدر.

الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية

سريريًا، هذه أو تلك أقل شيوعًا بكثير مما يتم اكتشافها عند تشريح الجثة. ومع ذلك، فمن المعروف بالفعل أن تلف القلب والأوعية الدموية في مرض الذئبة هو أحد الأسباب الرئيسية الوفيات المبكرةمع هذا المرض.

• آفة التامورلوحظ في حوالي 50-80٪ من المرضى. في بعض المرضى، نرى فقط سماكة طبقات التامور في تنظير صدى القلب (EchoCS)، بينما في حالات أخرى هناك انصباب في تجويف التامور، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى مضاعفات نادرة ولكنها خطيرة - سدادة التامور. عادة ما تكون كمية الانصباب صغيرة أو متوسطة. في كثير من الأحيان يتم دمج التهاب التامور مع ذات الجنب (ثم يطلق عليه "التهاب التامور").
• تلف صمام القلب. الآفة "الكلاسيكية" للجهاز الصمامي في مرض الذئبة الحمراء هي التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس. في أغلب الأحيان تتأثر الصمام المتري. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الشغاف عند المرضى الصغار الذين لديهم درجة عالية من نشاط المرض.
• تلف عضلة القلب(عضلة القلب) تتجلى في شكل التهاب عضلة القلب، وضمور عضلة القلب، وتضخم عضلة القلب،
• لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في 10-50٪ من المرضى.

الأضرار التي لحقت بالجهاز الهضمي

• ص عدوى الغشاء المخاطي للفمكما كتبت أعلاه، يحدث في المتوسط ​​في ربع المرضى. في بعض الأحيان تكون هناك تقرحات مؤلمة وواسعة النطاق تجعل من الصعب بلع الطعام بالكامل. حوالي ثلث المرضى يتطورون درجات متفاوتهشدة اضطرابات الجهاز الهضمي: فقدان الشهية، الغثيان، القيء.
• أمراض الأمعاءغالبًا ما يرتبط بتلف الأغشية المصلية. من المضاعفات الخطيرة تلف أوعية المساريق، مما قد يؤدي إلى تطور احتشاء الأمعاء.
• تلف الكبدقد يحدث على شكل زيادة طفيفة في حجمه، لدى بعض المرضى حتى تطور التهاب الكبد الحاد.

تلف الكلى

تتنوع مظاهر تلف الكلى وتتعدد.

• في معظم المرضى، يتطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) خلال السنوات الأولى من بداية المرض، وفي 5٪ فقط من المرضى تبدأ الذئبة بتلف الكلى. عادة ما تتطور الأشكال النشطة من التهاب الكلية الذئبي عند المرضى الصغار على خلفية نشاط المرض المرتفع. في المرضى في منتصف العمر وكبار السن، يحدث التهاب الكلية "بشكل معتدل". يتميز مسار التهاب الكلية الذئبي بالتفاقم المتكرر. ما يقرب من 10-30٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية يتطور لديهم أعراض حادة الفشل الكلوي، وهو سبب وفاتهم. العوامل غير المواتية لتطور تلف الكلى هي: جنس الذكور، بداية المرض في وقت مبكر والتطور المبكر لالتهاب الكلية.
• يمكن أيضًا أن يكون التهاب الكلية على خلفية مرض الذئبة الحمراء معقدًا بسبب أمراض الكلى المعدية المختلفة، على سبيل المثال، التهاب الحويضة والكلية.
• كما تم وصف تلف الكلى السام أثناء العلاج (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، سيكلوفوسفاميد).

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي

الأعراض العصبية في الذئبة الحمامية الجهازية متنوعة للغاية. إنه متنوع ومتنوع لدرجة أنه من الصعب تنظيم جميع الأعراض التي تمت مواجهتها بطريقة أو بأخرى.

• صفة مميزة آلام القصديرحسب نوع الصداع النصفي الذي لا يتوقف أو لا يتوقف عمليا عند تناول مسكنات الألم التقليدية. علاوة على ذلك، في بعض الأحيان يحدث الصداع وبعض العلامات العصبية الأخرى قبل فترة طويلة من ظهور الصورة الكاملة للمرض وتشخيصه.
• هجمات نقص تروية عابرةقد تظهر نوبات الصرع، ضعف النطق، البلع، القيء، الدوخة.
• حدودتحدث عادة مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد المتوازية.
• متلازمة الأورام الكاذبةويلاحظ الدماغ، كقاعدة عامة، على خلفية النشاط العالي والمسار العدواني لمرض الذئبة. يتجلى في الصداع المستمر والغثيان والقيء والدوخة والخمول.
• نوبات الصرعوكقاعدة عامة، تصاحب تفاقم المرض.
• هزيمة الحبل الشوكي نادرًا ما يتطور ويمكن أن يظهر نفسه على أنه ضعف العضلات، تنميل الذراعين والساقين، فقدان الحساسية، الشلل، الخلل الوظيفي أعضاء الحوض(التبول والتغوط اللاإرادي، والعجز الجنسي).

عقليالانتهاكاتشائع جدًا في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن أن تظهر على شكل هلوسة، وارتباك، واكتئاب، ومحاولات انتحارية.

اضطرابات الغدد الصماء.هناك تطور أكثر تواترا لمرض السكري والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي وفرط نشاط الغدة الدرقية وقصور الغدة الدرقية لدى هؤلاء المرضى.

تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد التصنيف على تحديد المتغيرات في مسار المرض.

المسار الحاد للمرض:هناك تطور سريع للأضرار التي لحقت بالعديد من الأعضاء، بما في ذلك الجهاز العصبي والكلى والقلب.

دورة تحت الحاد:يستمر المرض على شكل موجات، مع فترات متناوبة من الهدأة والتفاقم، ولكن عادة بعد كل تفاقم هناك مشاركة لأعضاء وأنظمة أعضاء جديدة في هذه العملية.

دورة مزمنة: تتميز بتلف بطيء إلى حد ما للأعضاء، في أغلب الأحيان يتم ملاحظة صورة مفصلة للمرض مع تلف العديد من الأعضاء وأجهزة الأعضاء إلا بعد 5-10 سنوات من بداية المرض.

خيارات سريرية خاصة

1. بداية المرض في مرحلة الطفولة و مرحلة المراهقة: يتميز ببداية حادة وحتى عنيفة في بعض الأحيان للمرض.
2. مرض الذئبة الحمراء لدى كبار السن لديه تشخيص أكثر ملاءمة ودورة خفيفة.
3. مرض الذئبة الحمراء عند الرجال. لقد سبق أن ذكرنا أن مرض الذئبة هو في الغالب مرض "أنثوي". يصاب الرجال بالمرض في كثير من الأحيان، ولكن من الواضح أنهم أكثر خطورة ولديهم تشخيص أكثر سلبية.
4. ترتبط متلازمة الذئبة الوليدية (الذئبة الوليدية) بانتقال الأجسام المضادة الذاتية للأمهات. يشمل تلف الجلد والرئتين والقلب. كقاعدة عامة، جميع الأعراض مؤقتة وتختفي بعد أسابيع قليلة من الإزالة الطبيعية للجلوبيولين المناعي الأمومي من جسم الطفل.