Ev Kaplanmış dil Birincili sistemli və ağciyər vaskulitləri. Charge-Strauss sindromu CHARGE sindromunun fenotipi və inkişafı

Kaplanmış dil

Birincili sistemli və ağciyər vaskulitləri. Charge-Strauss sindromu CHARGE sindromunun fenotipi və inkişafı

Charge-Strauss sindromu eozinofilik perivaskulyar infiltrasiya ilə kiçik damarların (arteriollar və venulaların) sistemli nekrotizan seqmentar panangiiti ilə xarakterizə olunan eozinofilik qranulomatoz iltihabdır. Qan damarlarında və orqanlarda dəyişikliklər toxuma və orqanlarda (xüsusilə də ağciyər toxuması) perivaskulyar qranulomaların sonrakı formalaşması ilə.

Epidemiologiya

Olduqca nadir bir xəstəlikdir, poliarterit nodosa qrupunun bütün vaskulitlərinin yalnız beşdə birini təşkil edir. Daha çox orta yaşlı insanlarda rast gəlinir, lakin uşaqlarda və yaşlılarda bu hallar bildirilmişdir.

Charge-Strauss sindromunun simptomları

Xəstəliyin ilkin əlamətləri iltihablı allergik reaksiyalar ilə xarakterizə olunur: rinit, astma. Daha sonra eozinofiliya, eozinofil pnevmoniya (“uçucu” eozinofil ağciyər infiltratı, ağır bronxo-obstruktiv sindrom) və eozinofil qastroenterit inkişaf edir. İnkişaf etmiş mərhələ üstünlük təşkil edir klinik təzahürlər sistemli vaskülit: periferik mono- və polinevrit, müxtəlif dəri səpgiləri, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi (qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal, daha az qanaxma, perforasiya, eozinofilik astsitlər). Birgə tutulma poliarterit nodozaya bənzər artralji və ya artrit şəklində özünü göstərə bilər. Böyrək zədələnməsi olduqca nadirdir və xoş xasiyyətlidir, lakin hipertoniyaya səbəb olan fokal nefritin inkişafı mümkündür.

Ürək patologiyası xəstələrin yarıdan çoxunda baş verir və ölümün ən çox yayılmış səbəbidir. Lezyonların spektri çox müxtəlifdir - ən çox diaqnoz qoyulan koronaritlər, tez-tez miokard infarktı ilə çətinləşir, həmçinin miokardit (10-15%), dilate kardiomiopatiya (14,3%), konstriktiv perikardit, parietal fibroplastik Loeffler endokarditi (endokardit ilə xarakterizə olunur fibrosis ilə xarakterizə olunur). , papilyar əzələlərin və xordaların zədələnməsi , mitral və triküspid qapaqların çatışmazlığı, sonrakı tromboembolik ağırlaşmalarla mural trombların əmələ gəlməsi). Konjestif ürək çatışmazlığı xəstələrin 20-30% -də inkişaf edir. Mümkün yoluxucu endokardit.

Charge-Strauss sindromunun diaqnozu

Charge-Strauss sindromunun xarakterik laboratoriya göstəricisi periferik qanın hipereozinofiliyasıdır (>10 9 l), lakin onun olmaması bu diaqnozu istisna etmək üçün əsas deyil. Eozinofiliyanın səviyyəsi ilə xəstəlik əlamətlərinin şiddəti arasında korrelyasiya müəyyən edilmişdir.

Digər laboratoriya parametrləri - normoxrom normositar anemiya, leykositoz, artan ESR və konsentrasiya C-reaktiv protein(SRB). Tipik dəyişiklik, Vegener qranulomatozuna xas olan ANSA-dan fərqli olaraq, xüsusilə miyeloperoksidaza ilə reaksiya verənlərin serum səviyyəsinin artmasıdır.

EchoCG ürək lezyonlarının diaqnostikasında yüksək effektivdir.

Charge-Strauss sindromu üçün təsnifat meyarları (Masi A. et al., 1990)

Astma - nəfəs almada çətinlik və ya ekshalasiya zamanı yayılmış xırıltı.
Eozinofiliya - bütün leykositlərin >10% eozinofil tərkibi.
Allergiya tarixi - dərmana qarşı dözümsüzlük istisna olmaqla, ot qızdırması, allergik rinit və digər allergik reaksiyalar şəklində əlverişsiz allergik tarix.
Mononevropatiya, çoxsaylı mononevropatiya və ya əlcək və ya corab tipli polineyropatiya.
Ağciyər infiltratları rentgen müayinəsi ilə diaqnoz qoyulan köçəri və ya keçici ağciyər infiltratlarıdır.
Sinüzit - paranazal sinuslarda ağrı və ya rentgenoqrafik dəyişikliklər.
Damardankənar eozinofillər - damardankənar boşluqda eozinofillərin yığılması (biopsiyaya görə).

Xəstədə 4 və ya daha çox meyarın olması “Charge-Strauss sindromu” diaqnozunu qoymağa imkan verir (həssaslıq - 85%, spesifiklik - 99%).

Differensial diaqnostikaya poliarterit nodosa (astma və atipik ağciyər xəstəliyi), Vegener qranulomatozu, xroniki eozinofilik pnevmoniya və idiopatik hipereozinofilik sindrom daxildir. İdiopatik hipereozinofilik sindrom eozinofillərin yüksək səviyyəsi, bronxial astmanın olmaması, allergik tarix, məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiyanın inkişafı ilə endokardın 5 mm-dən çox qalınlaşması, qlükokortikoidlərlə müalicəyə müqavimət ilə xarakterizə olunur. Wegener qranulomatozu ilə KBB orqanlarında nekrotik dəyişikliklər minimal eozinofiliya və tez-tez böyrək zədələnməsi ilə birləşir; allergiya və bronxial astma, Charge-Strauss sindromundan fərqli olaraq, əhalidən daha tez-tez baş vermir.

Charge-Strauss sindromunun müalicəsi

Müalicənin əsasını qlükokortikoidlər təşkil edir. Prednizolon gündə 40-60 mq dozada təyin edilir, dərmanın dayandırılması müalicənin başlanmasından bir ildən gec olmayaraq mümkündür. Prednizolonla müalicə kifayət qədər effektiv deyilsə və ya ağır, sürətlə irəliləyən bir kursla sitostatiklər istifadə olunur - siklofosfamid, azatioprin.

Qarşısının alınması

Vaskulitin etiologiyası məlum olmadığı üçün ilkin profilaktika aparılmır.

Charge-Strauss sindromunun proqnozu

Charge-Strauss sindromunun proqnozu dərəcəsindən asılıdır tənəffüs çatışmazlığı, ürək pozğunluqlarının təbiəti, vaskulitin fəaliyyəti və ümumiləşdirilməsi; adekvat terapiya ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 80% -dir.

CHARGE sindromunun etiologiyası və tezliyi. CHARGE sindromu (MIM No. 214800) əksər xəstələrdə CHD7 genindəki mutasiyalar nəticəsində yaranan çoxsaylı anadangəlmə qüsurları olan otosomal dominant xəstəlikdir. Doğuş zamanı təxmin edilən yayılma 3000-dən 12000-ə qədərdir.

Bununla belə, görünüşü genetik test atipik hallarda CHD7 gen mutasiyalarını aşkar edə bilər ki, bu da daha yüksək insidenti müəyyən edə bilər.

CHARGE sindromunun patogenezi. 8ql2-də yerləşən CHD7 geni, genlərin DNT ilə əlaqəli xromodomain helikaz (CHD) super ailəsinin üzvüdür. Bu ailənin zülallarının erkən embrionun inkişafı zamanı struktur xromatinə və gen ifadəsinə təsir etdiyi güman edilir.

Gen CHD7 göz, koklea, beyin, mərkəzi sinir sistemi, mədə, bağırsaq, ürək, böyrək, ağciyər və qaraciyər daxil olmaqla, müxtəlif dölün və yetkin toxumalarda hər yerdə ifadə edilir. CHARGE sindromu olan xəstələrdə CHD7 genində heterozigotlu cəfəngiyat və yanlış mutasiyalar, həmçinin CHD7 geninin iştirak etdiyi 8ql2 bölgəsinin delesiyaları xəstəliyin genin haploinçatmazlığından qaynaqlandığını sübut edir.

Bununla belə, bəziləri Xəstələr CHARGE sindromu olan xəstələrdə CHD7 genində aşkar edilə bilən mutasiyalar yoxdur, buna görə də bəzən xəstəliyin əsasını digər lokuslardakı mutasiyalar təşkil edə bilər.

CHARGE sindromunun fenotipi və inkişafı

Akronim YARDIM(C - koloboma, H - ürək qüsurları, A - xoanal atreziya, R - böyümə və inkişaf ləngiməsi, G - genital anomaliyalar, E - qulaq anomaliyaları), sindromun ən çox yayılmış simptomlarını əhatə edən dismorfoloqlar tərəfindən təsviri ad kimi qəbul edilir. gözləniləndən daha tez-tez birlikdə müşahidə naməlum etiologiyası və patogenezi anomaliyaları birliyi üçün.

Gendəki mutasiyaların kəşfi ilə CHD7 CHARGE sindromunda xəstəlik dismorfik sindrom kimi təsnif edildi, yəni. səbəblə əlaqəli anomaliyaların xarakterik dəstləri. Sindromun hazırkı əsas diaqnostik meyarları göz koloboması (iris, tor qişa, xoroid və ya diski əhatə edən, mikroftalmoslu və ya olmayan), xoanal atreziya (birtərəfli və ya ikitərəfli; stenoz və ya atreziya), anomaliyalardır. kranial sinirlər(birtərəfli və ya ikitərəfli üz iflici, sensorinöral karlıq və ya udma problemləri ilə) və xarakterik eşitmə anomaliyaları (deformasiyaya uğramış, qapalı xarici qulaq, orta qulaqda eşitmə sümüklərinin qüsurları, qarışıq karlıq və koxlear qüsurlar).

Daha az tez-tez aşkar edilən bir çox başqalarıdır. anomaliyalar, məsələn, yarıq dodaq və ya damaq, anadangəlmə ürək qüsurları, böyümə geriliyi, traxeozofageal fistula və ya özofagus atreziyası. CHARGE sindromu üç-dörd xüsusi kriteriya və ya iki əsas və üç kiçik meyar mövcud olduqda diaqnoz qoyulur.

Perinatal və ya erkən uşaqlıq ölüm(6 aya qədər) xəstələrin təxminən yarısında müşahidə olunur, ikitərəfli xoanal atreziya və anadangəlmə ürək qüsurları da daxil olmaqla ən ağır anadangəlmə anomaliyalarla əlaqələndirilir. Əhəmiyyətli səbəbölüm və xəstələnmə - qastroezofageal reflü.

Tez-tez problemlər olur udma; yeniyetmələrin və böyüklərin 50%-ə qədəri qastrostomiya borusunun yerləşdirilməsini tələb edir. CHARGE sindromu olan xəstələrin əksəriyyətində davranış anomaliyaları (hiperaktivlik, yuxu pozğunluğu və kompulsiv davranış daxil olmaqla) və cinsi yetkinliyin gecikməsi müşahidə olunur. Fiziki və əqli gerilik yüngüldən ağır dərəcəyə qədər dəyişə bilər.

Çünki CHD7 mutasiyasının öyrənilməsi CHARGE sindromu olan daha çox insan müəyyən edildikdə, onun simptomları daha yaxşı başa düşülə bilər və onun fenotipik spektri genişlənəcəkdir.

CHARGE sindromunun fenotipik təzahürlərinin xüsusiyyətləri:
İrisin, retinanın, optik diskin və ya optik sinirin koloboması
Ürək qüsurları
Atresia joan
Gecikmiş böyümə və inkişaf
Cinsi inkişafın anomaliyaları
Qulaq anomaliyaları
Üz iflici
Yarıq dodaqlar
Traxeozofageal fistulalar

CHARGE sindromunun müalicəsi

Şübhə varsa, mümkün atreziya və ya (birtərəfli) xoana stenozunu istisna etmək üçün hərtərəfli müayinə lazımdır, anadangəlmə qüsurlarürək, mərkəzi sinir sistemi, böyrək anomaliyaları, eşitmə itkisi və udma çətinliyi. Yardımın göstərilməsi inkişaf qüsurlarının cərrahi korreksiyasını və diqqətli qayğını əhatə edir. Nəzarətin mühüm komponenti vəziyyətin dinamik qiymətləndirilməsidir. CHD7 genində mutasiyaların olub olmadığını yoxlamaq qabiliyyəti ilə xəstələrin ən azı 50%-də molekulyar diaqnoz qoyula bilər.

CHARGE sindromunun irsi riskləri

Demək olar ki, bütün hallarda CHARGE sindromu- valideynlərdə təkrarlanma riski az olan yeni dominant mutasiyaların nəticəsi. Biri var məşhur nümunə CHARGE sindromu olan monoziqot əkizlər, eləcə də təsirlənmiş iki bacısı olan bir ailə (bir kişi və bir qadın). Sonuncu vəziyyət cinsi mozaizmin mümkün olduğunu göstərir. Əgər xəstədə CHD7n genində mutasiya varsa və hər iki valideyndə bu mutasiya mənfidirsə, gələcək nəsillər üçün təkrarlanma riski 5%-dən azdır. Xəstənin nəsillərində təkrarlanma riski 50% təşkil edir.

CHARGE sindromunun nümunəsi. Qız 34 yaşlı primiqravida anasının möhlətdə doğulduğu zaman fəsadsız hamiləlik olub. Doğuş zamanı fincan şəklində bir forma qeyd edildi qulaqcıq sağda, onu geriyə çevirin. Qidalanmada çətinlik çəkdiyi üçün qız yenidoğulmuşların patologiyası şöbəsinə köçürülüb. Həyata keçirməyə cəhd edin nazoqastrik boru birtərəfli xoanal atreziya göstərən sağ burun dəliyinə daxil olmaq uğursuz oldu. Genetik CHARGE sindromundan şübhələnirdi.

Daha müayinə kiçik mədəciyin septal qüsurunu aşkar edən exokardioqramma və sol gözdə retinal koloboma aşkar edən oftalmoloji müayinə daxildir. Mədəciyin çəpərinin qüsuru cərrahi yolla komplikasiya olmadan düzəldildi.

ərzində yeni doğulmuşlar Eşitmə itkisi üçün skrininq zamanı test mənfi oldu və sonradan sensorineural karlıq diaqnozu qoyuldu. CHARGE sindromu genində, CHD7 mutasiyalarının axtarışı, 5418C>G mutasiyasının 26-cı eksonda heterozigot vəziyyətdə olduğunu göstərdi və bu, vaxtından əvvəl dayanma kodonunun (Tyr1806Ter) əmələ gəlməsinə səbəb oldu. Valideynlərdə mutasiyanın axtarışı nəticəsiz qaldı, bu, uşağın mutasiyasının de novo olduğunu göstərdi, ona görə də ailə gələcək hamiləliklərdə təkrarlanma riskinin aşağı olması barədə məlumatlandırıldı. 1 yaşında qız motor və motorda orta dərəcədə gecikir nitqin inkişafı, onun boyu və çəkisi 5-ci, baş ətrafı isə 10-cu persentildədir. İllik yoxlamalar planlaşdırılır.

Sitat üçün: Chuchalin A.G. Birincili sistemli və ağciyər vaskuliti // Döş xərçəngi. 2001. № 21. S. 912

Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu

Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu

İLƏ Sistemli vaskulitin nomenklaturasına dair ictimai konfrans 1992-ci ildə Chapel Hilldə (ABŞ) keçirildi və birincili vaskulitin təsnifatı, diaqnostik meyarları və müalicə üsulları ilə bağlı konsensusun əldə edilməsində böyük rol oynadı. Avropa və Amerikadan olan ekspertlər histopatoloji və immunoloji xüsusiyyətləri ilkin sistemik vaskulit, onları müxtəlif klinik təzahürlərlə müqayisə edir. Rusdilli tibbi ədəbiyyatda bu mövzu E.M. Tareev və onun tələbələri. Son illərdə monoqrafiyada E.L. Nasonova və başqaları. (1999).

Bu iş müasir ədəbiyyatı və ağciyər vaskuliti problemi ilə bağlı öz klinik məlumatlarımızı təhlil edir iltihablı proses kiçik gəmilər iştirak edir. Revmatik xəstəliklərin nomenklaturasına görə vaskulitin xüsusi qrupuna mikroskopik poliangiit, Wegener qranulomatozu və Charge-Strauss sindromu daxildir. Genişlənmiş formada təsnifat nəzərdən keçirilmiş və Amerika Revmatologiya Cəmiyyəti (1994) tərəfindən geniş praktik istifadə üçün təklif edilmişdir.

Rackemann və Greene (1939) ilk dəfə bronxial astmanın hücumları və yüksək miqdarda eozinofillər ilə xarakterizə olunan poliarterit nodosa xüsusi forması olan xəstələri müşahidə etdiklərini bildirdilər. Bronxial astmanın gedişi ağır keçdi, bu da müəlliflərə xəstəliyin müəyyən bir klinik variantını müəyyən etməyə imkan verdi, onun əlverişsiz proqnozunu göstərir. 1951-ci ildə J. Churg və L. Strauss poliarteritis nodosa rubrikasına bronxial astma, eozinofiliya və sistemli vaskulit (Çurg-Strauss sindromu) olan xəstələri daxil etdilər. Onlar damar divarının dəyişməsi və damardankənar sistem dəyişiklikləri ilə özünü göstərən əsas anatomik dəyişiklikləri təsvir etmişlər. Sistemli toxuma zədələnməsinin təsvirində damar divarının nekrozu, eozinofil ekssudat, kollagendə fibrinoid dəyişiklikləri və qranuloma əmələ gəlməsi ilə epitelial və nəhəng hüceyrələrin proliferasiyasına xüsusi diqqət yetirilmişdir. Patoloji prosesin bu anatomik və histoloji xüsusiyyətləri müəlliflərə allergik qranuloma kimi təyin etdikləri sistemik xəstəliklərin xüsusi qrupunu müəyyən etməyə imkan verdi və bu terminləri ən çox ikisi kimi vurğuladı. xüsusiyyətləri sistemik xəstəlik: eozinofiliya və qranulomatoz proses.

Sistemli vaskulitləri xarakterizə etmək və təsnif etmək üçün bir çox cəhdlər edilmişdir. Beləliklə, Liebow, ağciyər vasküliti və qranulomatozu olan bir qrup xəstəni təsvir etdi. Ağciyər toxumasında morfoloji dəyişikliklər müxtəlifdir, lakin damar dəyişiklikləri mərkəzi yer tutur. Damarların divarları neytrofillər və eozinofillər (angiit) ilə infiltrasiya olunur, nekrotik və qranulomatoz proseslər səbəbindən ağciyər parenximasının arxitekturası pozulur. Sistemli vaskulit mövzusunun inkişafında növbəti mühüm addım laboratoriya diaqnostikasına antineytrofil sitoplazmik otoantikorların (ANCA) təyin edilməsinin tətbiqi olmuşdur.

Chapel Hill konfransında tənəffüs sisteminə üstünlük təşkil edən zədələnmiş birincil sistemli vaskulitlər qrupu müəyyən edilmişdir. IN bu qrup Wegener qranulomatozu, mikroskopik poliangiit və Charge-Strauss sindromu daxildir. Qranulomatoz iltihab prosesi kiçik və orta ölçülü damarların (kapilyarlar, venulalar, arteriollar, arteriyalar) patoloji prosesə cəlb edilməsi, həmçinin xəstələrdə ANCA anticisimlərinin aşkarlanması ilə xarakterizə olunur.

Əgər rusdilli tibbi ədəbiyyatda Vegener qranulomatozu və mikroskopik poliangiit (E.L.Nasonov) haqqında kifayət qədər ətraflı danışılmışdırsa, onda birincili sistemli vaskulitin formalarından biri kimi Charge-Strauss sindromu qeyd olunur. Bu hal ilkin sistemli vaskulitin formalarını təhlil edərkən müəllifi ilk növbədə Charge-Strauss sindromuna diqqət yetirməyə vadar etdi.

Charge-Strauss sindromu

Klinik təzahürlər üçün təsnifat meyarları Charge-Strauss sindromu (CSS) altı əsas təzahür daxildir: astma, eozinofiliya > 10%, mono- və ya polineyropatiya, uçucu ağciyər infiltratı, sinüzit, damardankənar toxuma eozinofiliyası (Amerika Revmatologiya Kolleci, 1990). Əgər xəstə bu altı əlamətdən dördünü nümayiş etdirirsə, onda diaqnostik həssaslıq 85%-i, spesifiklik isə 99,7%-i ötür. Mərkəzi yeri bronxial astma tutur, bu, həkimə sistemli vaskulitin digər təzahürləri arasında hərəkət etməyə imkan verir. Cədvəl 1 SES-in müəyyən təzahürlərinin diaqnostik əhəmiyyətini ümumiləşdirir.

Morfologiya

Ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklər kifayət qədər öyrənilməmişdir. Cottin və Cordier məhdud məlumat verir patoloji dəyişikliklər ağciyər parenximasında. Bu dəyişikliklər geniş yayılmış və dəyişkəndir; onlardan ən qabarıq olanı nekrotik dəyişikliklər və boşluqların əmələ gəlməsidir. Bir çox damarlarda qan pıhtıları və qanaxma sahələri aşkar edilir, daha çox gec mərhələlərçapıq böyüməsini aşkar edin birləşdirici toxuma. SSF-də histoloji dəyişikliklər nekrotizan qranuloma, kiçik və orta damarların vaskulitləri, həmçinin eozinofil pnevmoniyanın inkişafı ilə xarakterizə olunur. Müalicə olunmayan xəstələrdə steroid dərmanlar, əsasən interstisial və perivaskulyar olan geniş eozinofilik infiltratlar aşkar edilir.

Ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklər kifayət qədər öyrənilməmişdir. Cottin və Cordier ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər haqqında məhdud məlumat verir. Bu dəyişikliklər geniş yayılmış və dəyişkəndir; onlardan ən qabarıq olanı nekrotik dəyişikliklər və boşluqların əmələ gəlməsidir. Bir çox damarlarda qan laxtaları və qanaxma sahələri aşkar edilir, sonrakı mərhələlərdə çapıq birləşdirici toxumanın böyüməsi aşkar edilir. SSF-də histoloji dəyişikliklər nekrotizan qranuloma, kiçik və orta damarların vaskulitləri, həmçinin eozinofil pnevmoniyanın inkişafı ilə xarakterizə olunur. Steroid preparatları ilə müalicə olunmayan xəstələrdə, əsasən interstisial və perivaskulyar olan geniş eozinofilik infiltratlar aşkar edilir.

SSF-də ilkin sistemik vaskulitin digər təyinedici xüsusiyyətidir morfoloji dəyişikliklər qan damarlarının divarlarında. Prosesdə kiçik arteriyalar və damarlar iştirak edir, damarların divarları hüceyrələrlə infiltrasiya olunur, eozinofillərin və nəhəng hüceyrələrin görünüşü diferensial diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. İltihabi reaksiya inkişafının müxtəlif mərhələlərindədir, buna görə də kəskin fazalı reaksiyalara əlavə olaraq, onların nəticələri damarlarda və ağciyər toxumasında sikatrik sklerotik dəyişikliklər şəklində müşahidə olunur.

Morfoloji mənzərə bronxial astma üçün xarakterik olan bronxlar və bronxiollarda dəyişikliklərlə tamamlanır. Bronxial divar eozinofillərlə infiltrasiya olunur, selikli qişa şişir, hamar əzələlər hipertrofiya vəziyyətindədir, goblet hüceyrə metaplaziyası aydın görünür, bazal membran əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşır, terminal tənəffüs yollarının lümenində selikli tıxaclar əmələ gəlir. Ağciyərlərin interstisial toxuması, eləcə də interalveolyar boşluq limfositlər, plazma hüceyrələri və histiositlərlə infiltrasiya olunur.

Transbronxial biopsiya adətən histoloji müayinə üçün kifayət qədər material verir və yalnız nadir hallarda açıq ağciyər biopsiyası tövsiyə olunur. Vaskulitin tipik morfoloji xüsusiyyətləri eozinofillərin kiçik damarların divarlarına infiltrasiyasıdır. Birincili sistemik vaskulitin mühüm əlaməti nekrotizan qranuloma aşkarlanmasıdır. Bu dəyişiklikləri dərinin və dərialtı toxumanın müayinəsi ilə aşkar etmək olar.

SSS-nin differensial diaqnozu Wegener qranulomatozu, hipereozinofilik sindrom, poliarterit nodosa, mikroskopik poliangiit ilə aparılır; ilkin sistemli vaskulitin klinik təzahürlərini əsas götürsək heç bir çətinlik yaratmır. Bununla belə, morfoloji fərq oxşar təzahürlərlə vaskulitin fərqləndirilməsində müəyyən çətinliklər yaradır. SSS üçün patoqnomonik olan nekrotizan vaskulit, eozinofil pnevmoniya və ekstravaskulyar qranulomatoz ən böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Beləliklə, Wegener qranulomatozu ilə eozinofillər tərəfindən intensiv infiltrasiya baş vermir, aseptik nekrotik boşluğun formalaşması onun erkən mərhələləri üçün daha xarakterikdir və SSF ilə yalnız xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində mümkündür. Poliarterit nodozada damardankənar qranuloma baş vermir və ağciyər tutulması bu vaskulitin aparıcı təzahürü deyil. Xroniki eozinofil pnevmoniya ilə SSS arasında differensial diaqnoz daha çətindir, çünki ağciyərlərə eozinofillər tərəfindən infiltrasiya morfoloji cəhətdən çox oxşardır. Vəzifə xroniki eozinofilik pnevmoniyada orta dərəcəli vaskulitin təzahürlərinin aşkar oluna bilməsi ilə də çətinləşir. Lakin nekrotizan qranulomatoz yalnız SSF-də baş verir.

Klinik şəkil

Lanham və başqaları. təsvir edilmişdir SSS-nin klinik kursunun üç mərhələsi. Xəstəliyin təbii tarixinə bir çox amillər, xüsusən də dərman müalicəsi təsir göstərə bilər. Tipik hallarda xəstəlik allergik rinitin təzahürləri ilə başlayır, tez-tez burun mukozasının polipoz böyüməsi və sinüzit və bronxial astmanın əlavə edilməsi ilə çətinləşir. Xəstəliyin ilk mərhələsi bir neçə il davam edə bilər və əsas klinik sindrom bronxial astmadır. İkinci mərhələ periferik qanda eozinofillərin artması və onların toxumalara açıq miqrasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə ağciyərlərin və mədə-bağırsaq traktının xroniki eozinofil infiltrasiyası formalaşır. Xəstəliyin üçüncü mərhələsi bronxial astmanın tez-tez və şiddətli hücumları və sistemik vaskulit əlamətlərinin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bronxial astmanın və vaskulitin əlamətlərinin başlanğıcı arasındakı vaxt intervalı orta hesabla üç ildir (ədəbiyyatda bir hadisə 50 il olduğu zaman təsvir edilmişdir). Hesab olunur ki, bu interval nə qədər qısa olarsa, SES-in gedişi üçün proqnoz bir o qədər əlverişsizdir. Xəstəlik hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin daha tez-tez sistemik vaskulitin əlamətləri həyatın dördüncü və ya beşinci ongünlüyündə baş verir. Qadınlar kişilərdən üç dəfə çox xəstələnirlər. görə epidemioloji tədqiqatlar, V klinik praktika Wegener qranulomatozlu xəstələr SSS olan xəstələrdən daha çox rast gəlinir.

Bronxial astma- bu birincili sistemli vaskulitin əsas sindromlarından biri; bir qayda olaraq, onun klinik təzahürləri yaşlılarda baş verir yaş qrupu. Xəstəliyin gedişi dərhal ağırlaşır, bu da həkimləri məcbur edir erkən tarixlər sistemli kortikosteroid dərmanları təyin edin. Xəstəliyin kəskinləşməsi tez-tez olur, orta dozada steroid qəbul etməklə zəif idarə olunur və həkimlər onları daim artırmağa məcbur olurlar. Remissiyalar azalır, bronxial astmanın klinik təzahürlərinin intensivliyi və şiddəti artır. Bronxial astmanın bu cür formaları ağır (bədxassəli) kimi şərh olunur. Sistemli vaskulit əlamətlərinin görünüşü ilə bronxial astmanın şiddəti azala bilər; prosesin ümumiləşdirilməsi uzun müddət davam edən qızdırma, bədən çəkisinin azalması ilə şiddətli intoksikasiya dövründən əvvəldir.

Digər klinik xüsusiyyət bronxial astmanın gedişi - pulmoner infiltratların görünüşü. Onlar xəstələrin üçdə ikisində qeydə alınır, bu da Charge-Strauss sindromunun diaqnozunu daha çox ehtimal edir. Ağciyərlərdə infiltratlar xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində inkişaf edə bilər: boğulmanın ilk hücumları dövründə və ya artıq sistemli vaskulitin inkişaf etmiş klinik mənzərəsi zamanı. İnfiltratların diaqnozunda onlar həlledici əhəmiyyətə malikdir Rentgen üsulları orqan müayinələri sinə. İnfiltratlar keçici xarakter daşıyır və ağciyərin bütün lobuna yayıla bilər, lakin daha çox bir neçə seqmentdə lokallaşdırılır. Qlükokortikosteroid dərmanları təyin edildikdə, onlar tez bir zamanda geri çevrilir, bu da SSS diaqnozunu qoymaq üçün istifadə edilə bilər. İnfiltratların forması və lokalizasiyası çox müxtəlif ola bilər; periferiya boyunca simmetrik yerləşdikləri hallarda onları xroniki eozinofil pnevmoniyadan fərqləndirməyə ehtiyac var. Nodulyar və ikitərəfli yerləşmiş infiltratlar, Wegener qranulomatozundan fərqli olaraq, aseptik boşluğun əmələ gəlməsi ilə nadir hallarda mürəkkəbləşir. İnfiltratlar diffuz ola bilər, ağciyərlərin interstisial toxumasına yayılır; Genişlənmiş limfa düyünləri nadirdir.

Kompüter tomoqrafiyasının klinik praktikaya tətbiqi ilə ağciyər vaskulitinin diaqnostika imkanları əhəmiyyətli dərəcədə genişləndi. Bu, əsasən periferiya boyunca yerləşən "torpaq şüşəsi" fenomeninə bənzər parenximal infiltratları görüntüləməyə imkan verdi. Kompüter tomoqrafiyasının köməyi ilə divarları qalınlaşan bronxlarda dəyişikliklər aydın şəkildə aşkar edilir; bəzi yerlərdə bronxoektazın əmələ gəlməsinə qədər genişlənirlər. Bəzi xəstələrdə ağciyər toxumasında düyünlü formasiyalar aşkar edilir. Yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası zamanı daha yaxşı müəyyən edilən damarlardakı dəyişikliklərə diqqət yetirilir (onlar genişlənmiş, ucları uclu görünür). Bu rentgenoloji tapıntılar damar divarlarının eozinofilik infiltrasiyası və onun interstisial toxumaya uzanması ilə əlaqələndirilir.

Allergik rinit SSS olan xəstələrin 70% -dən çoxunda baş verir. Xəstəliyin klinik mənzərəsi tez-tez burun mukozasında eozinofillər və eozinofilik sinüzitlə infiltrasiya edilmiş poliplərin inkişafı ilə çətinləşən rinitin təzahürləri ilə başlayır. Bununla birlikdə, Wegener qranulomatozundan fərqli olaraq, burnun septal hissəsində nekrotik proseslər onun perforasiyasına və "yəhər burnunun" inkişafına səbəb olduqda, SSN ilə bu cür proseslər olduqca istisnadır.

Sistemli vaskulitin klinik mənzərəsi təzahürlərin böyük bir polimorfizmi ilə xarakterizə olunur. SES vəziyyətində xəstəliyin xüsusi bir mərhələsi qeyd olunur sistemik vaskulit əlamətləri ilə. Tipik olaraq, bronxial astmanın və allergik rinitin təzahürləri qızdırma, miyalji, artralji və kilo itkisi kimi ümumi simptomlarla müşayiət olunur. Ümumiyyətlə, SSS-nin klinik mənzərəsi poliarterit nodosa təzahürlərinə bənzəyir, lakin böyrək zədələnməsinin əlamətləri yoxdur. Lanham və başqaları. SES-də ölüm səbəblərini bildirən ədəbiyyat məlumatlarını ümumiləşdirdi. Ürəkdən gələn ağırlaşmalar (ürək çatışmazlığının artması), hemorragik insult və mədə-bağırsaq traktının perforasiyası birinci yeri tutdu, astmatik vəziyyət və tənəffüs çatışmazlığının digər təzahürləri sistemik vaskulitin geniş təzahürləri mərhələsində klinik mənzərədə üstünlük təşkil etmədi. Böyrək çatışmazlığı əlamətləri olan xəstələr qrupunda poliarterit nodosa ilə differensial diaqnostikaya ehtiyac var idi.

Xəstəliyin başlanğıcında SES-in klinik mənzərəsində allergik rinit və bronxial astmanın təzahürləri üstünlük təşkil edirsə, xəstəliyin mürəkkəb formalarında konjestif ürək çatışmazlığı və ya beyin insultunun əlamətləri birinci yerdədir. Eozinofilik qranulomalar miokardda lokallaşdırıla bilər ki, bu da miokardın kontraktil funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Məğlub etmək koronar damarlar, damarlarda iltihablı sistemli bir proses nəticəsində meydana gələn xəstələrin bu kateqoriyasında ani ölümə səbəb ola bilər. Aktiv miokardın zədələnməsi artıq Churg & Strauss tərəfindən təqdim olunan bir sıra müşahidələrdə göstərilmişdir. Qlükokortikosteroidlər və siklofosfamidlə uğurlu terapiya zamanı ürək funksiyası yaxşılaşa bilər. Ədəbiyyat SHS-də miokardın ciddi zədələnməsi səbəbindən uğurla ürək transplantasiyası keçirmiş xəstələri təsvir edir. Vaskuliti olan xəstələrdə müntəzəm elektro- və exokardioqrafik tədqiqatların aparılması tövsiyə olunur. Onlar tez-tez mitral çatışmazlığının əlamətlərini göstərirlər, miokardda diffuz fibrotik prosesin müəyyən edilməsi proqnostik əhəmiyyətə malikdir. Bu diaqnostik məlumat yalnız miokardın iltihab prosesində iştirak etdiyini müəyyən etmək üçün deyil, həm də adekvat müalicə üsullarının seçilməsində və xəstəliyin gedişi üçün fərdi proqnozun tərtibində mühüm rol oynayır. Perikard iltihab prosesində iştirak edə bilər ki, bu da plevranın zədələnməsi və onun boşluğunda eksudatın yığılması ilə poliserozit şəklini yaradır. Endokard nadir hallarda iltihab prosesində iştirak edir, lakin endokard fibrozunu bildirən ədəbiyyatda klinik müşahidələr təsvir edilmişdir.

Sinir sisteminə ziyan SSS olan bütün xəstələrin 60% -dən çoxunda müşahidə olunur. Periferik neyropatiya birinci yerdədir: mononeyropatiya, distal polineyropatiya, asimmetrik polineyropatiya nadir hallarda müşahidə olunur. Bu təzahürlər epineural damarların lenfositlər, immunoqlobulinlər, o cümlədən IgE, həmçinin komplement komponentləri və immun kompleksləri ilə infiltrasiyasına əsaslanır. Epineural damarlarda immunopatoloji proseslər sistemli vaskulit anlayışını dəstəkləyir. Radikulopatiya və optik neyropatiya daha az rast gəlinir. Təxminən hər dördüncü xəstədə mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi əlamətləri inkişaf edir: emosional sahədə pozğunluqlardan hemorragik insult, beyin infarktı və epileptik hadisələrə qədər. Kortikosteroidlər və ya sitostatiklərlə terapiyaya cavab olaraq mərkəzi sinir sistemindən mənfi reaksiyaların inkişaf ehtimalını qeyd etmək lazımdır ki, bu da bəzən vaskulitin simptomlarından ayırd etmək olduqca çətin ola bilər.

Böyrək zədələnməsi ilə SES tez-tez deyil və onlar baş verərsə, onlar, bir qayda olaraq, tələffüz deyil. Belə ki, nodoza poliarteritində seqmentar trombozlu nekrotizan qlomerulonefrit üstünlük təşkil edir və xəstələrin proqnozu bu təzahürlərdən asılıdır. SSS zamanı böyrəklərin deyil, ürəyin və beynin qan damarlarının zədələnməsi proqnostik əhəmiyyətə malikdir. Ancaq bu formada vaskulit, proteinuriya, hematuriya, artan sistem təzyiqi və ilkin əlamətlər Böyrək çatışmazlığı. Bu məsələ xüsusi olaraq Guillevin və başqaları tərəfindən tədqiq edildi, onlar intravital böyrək biopsiyalarını apardılar və yüksək faizli hallarda perinuklear antikorların (P-ANCA) aşkarlanması ilə əlaqəli seqmental qlomerulonefrit aşkar edildi. Böyrək zədələnməsi ilə eozinofilik interstisial infiltrat, qranuloma və böyrək damarlarının vaskuliti nadir hallarda inkişaf edir.

Mədə-bağırsaq traktının tutulması SSS olan xəstələrdə nisbətən geniş yayılmış klinik problemdir. Vaskulit və eozinofilik infiltrat işemiyaya və sonradan mədə və ya bağırsaq divarının perforasiyasına səbəb ola bilər. Qlükokortikosteroid terapiyasının mümkün mənfi təsirini bir daha vurğulamaq lazımdır, istifadəsi kəskin mədə xorasının meydana gəlməsinə və sonrakı qanaxmaya səbəb ola bilər. Bu ağırlaşmalar vaskulitli xəstələrdə birbaşa ölüm səbəbi ola bilər.

Dəri lezyonları SES ilə olduqca tez-tez olur və hətta xəstəliyin başlanğıcı zamanı da özünü göstərə bilər. Vaskulitin bu formasının ən çox görülən dəri təzahürü, əsasən alt ekstremitələrdə lokallaşdırılmış ağrılı purpuranın görünüşüdür. Subkutan nodüllər əsasən baş və qollarda lokallaşdırılmışdır. Ancaq vurğulamaq lazımdır ki, bu kateqoriyalı xəstələrin dərisində xüsusi dəyişikliklər müşahidə edilmir. Dəri simptomlarının polimorfizmi dəri infarktı, büllöz, makula, papulyar və ya ürtiker səpgilər şəklində özünü göstərə bilər. Sistemli vaskulitin inkişaf etmiş klinik təzahürləri mərhələsində dəri lezyonlarının müxtəlif formaları baş verir.

Poliartralji və artrit Xüsusilə sistemli vaskulitin yüksəkliyi zamanı, təxminən hər ikinci SSS xəstəsində müşahidə olunur. Poliartralgiya tez-tez miyalji ilə müşayiət olunur. Mialji sistemli vaskulitin nisbətən ümumi təzahürüdürsə, SSF olan xəstələrdə polimiyozit praktiki olaraq müşahidə edilmir. Xəstəliyin diaqnostikasında əzələ biopsiyası vacibdir, çünki o, sistemik vaskulit haqqında kifayət qədər obyektiv məlumat verə bilər.

Oftalmik ağırlaşmalar vaskulitin bu forması ilə nadirdir. Ədəbiyyat optik sinirin işemiyası nəticəsində korluq inkişaf etdirmiş SSS olan xəstələrin fərdi müşahidələrini təqdim edir.

Qranulomaların nadir lokalizasiyalarına daxildir sidik-cinsiyyət sistemi və anuriya və obstruktiv uropatiya inkişafına səbəb olan prostat. Bəzi xəstələrdə otoimmün hallar hemolitik anemiya və tromboz, tromboemboliya halları.

Pediatrik praktikada sistemli vaskulitin bu forması olduqca nadirdir. Hamiləlik dövründə qadınlarda SES-in inkişafının ayrı-ayrı müşahidələri təsvir edilmişdir; təyin edilmiş kortikosteroid terapiyası sabit remissiya və uğurlu doğuşu təmin etdi. Bununla belə, dölün ölümü ilə əlaqədar süni doğuşun aparılmalı olduğu yerlərdə müşahidələr təsvir edilmişdir.

Laboratoriya diaqnostikası

Periferik qan eozinofiliyası SS-nin əsas əlamətlərindən biridir. Eozinofillərin sayı 1,5x109/l-dən çox (nisbi dəyərlərdə >10%), eozinofillərin faizi 11-77% arasında dəyişir. Eozinofillərin yüksək tərkibi və bronxial astma hücumlarının klinik mənzərəsi SSS diaqnozunu daha çox ehtimal edir. Qlükokortikosteroidlərin tətbiqi ilə periferik qanda eozinofillərin tərkibi çox tez normal səviyyəyə enir və onların artması sistemik vaskulitin başlanğıc kəskinləşməsinin əlaməti hesab edilə bilər. Bronxoalveolyar lavajı öyrənərkən eozinofiliya da aşkar edilir. Qlükokortikosteroidlərlə terapiya zamanı, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, periferik qanda eozinofillərin sayının sürətlə azalması, həmçinin eozinofil pnevmoniyanın reqressiyası baş verir, lakin bu tip hüceyrələr yuyulma mayesinin alveolyar hissəsində qalmağa davam edir. Eozinofillərin yüksək faizi plevral ekssudatı araşdırarkən də aşkar edilir.

Eozinofiliya

Diqqəti cəlb edir yüksək ümumi IgE tərkibi, lakin SES üçün bu göstəricinin spesifikliyi aşağıdır.

Vaskulitin laboratoriya diaqnostikasında aşkarlanmasına xüsusi diqqət yetirilir ANCA antikorları. Xəstələrin 67% -dən çoxunda yüksək antikor səviyyələri aşkar edilir. Vurğulamaq lazımdır ki, antineytrofil sitoplazmatik otoantikorlar (ANCA) polimorfonükleer neytrofillərin sitoplazmatik antigenlərinə, əsasən proteinaza-3 (PR3) və miyeloperoksidaza (MPO) qarşı yönəlmiş antikorlar sinfidir. Dolayı immunofluoressensiya testi apararkən sitoplazmik (C-ANCA) və perinuklear antikorlar (P-ANCA) arasında fərq qoyulur. SSF-də ən xarakterik antimiyeloperoksidaz aktivliyi olan perinuklear antikorların (P-ANCA) aşkarlanmasıdır; sitoplazmik antikorlar (C-ANCA) daha az aşkar edilir. Wegener qranulomatozlu xəstələrdə antiproteaz spesifikliyi (PR3) olan antikorların yüksək titrləri daha tez-tez aşkar edilir; mikroskopik poliangiit ilə perinuklear antikorların (P-ANCA) artan konsentrasiyası tez-tez aşkar edilir; poliarterit nodosa olan xəstələrdə onlar aşkar edilmir. Seroloji diaqnostikaya yalnız ayırmada böyük əhəmiyyət verilir klinik formaları sistemli vaskülit, həm də terapiyanın effektivliyini qiymətləndirməkdə.

Başqalarından laboratoriya testləri hipereozinofiliya və immunoqlobulin E səviyyəsinin artması ilə birlikdə diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən xəstələrin bu kateqoriyasında sürətlənən eritrositlərin çökmə reaksiyasının öyrənilməsinə əhəmiyyət verilir. Anemiya nadir hallarda aşkar edilir, immun komplekslər və revmatoid faktor aşkar edilə bilər.

SSS-nin laboratoriya diaqnostikasında əsas əhəmiyyət kəsb edən hipereozinofiliya faktının müəyyən edilməsi, ümumi IgE səviyyəsinin və antimiyeloperoksidaz aktivliyi (P-ANCA) ilə perinuklear antikorların artmasıdır.

Diaqnostika

Lanham və başqaları. inkişaf etmişdir SChS üçün diaqnostik meyarlar, bunlara bronxial astma, hipereozinofiliya > 10% və vaskulitin sistemli təzahürləri, iki və ya daha çox orqan ağciyərdənkənar olaraq patoloji prosesdə iştirak etdikdə. Bu meyarlar son illərdə müsbət ANCA antikor testləri ilə tamamlandı. Lakin, sindromun aşkar aydınlığına baxmayaraq diaqnoz çətin olaraq qalır. Churg & Strauss, qlükokortikosteroid terapiyası olmayan xəstələrin müşahidələrini təmin etdi ki, bu da onların klinik təzahürləri hormonal terapiya ilə dəyişdirilmədikdə xəstəliyin təbii gedişatını təsvir etməyə imkan verdi. Müasir klinik praktikada bronxial astması olan xəstələr artıq xəstəliyin ilkin mərhələsində inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlər qəbul edirlər və ağır xəstəlik hallarında bu terapiyaya sistemli hormonal preparatlar əlavə edilir. Xəstələrin idarə edilməsinin bu cür taktikaları SSS-in təzahürlərinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Bu vəziyyətdə Xüsusi diqqət tez-tez təkrarlanan və xəstəliyin qeyri-sabit gedişi ilə ağır bronxial astması olan xəstələrə verilməlidir. Qlükokortikosteroidlərin çəkilmə sindromu xəstəliyin vaskulitin sistemli təzahürləri mərhələsinə çevrilməsinə və effektivliyin azalmasına səbəb ola bilər. hormon terapiyası onlara qarşı müqavimətin inkişafı nəticəsində yaranır. Klinik praktikada vaskulitin birləşmiş formaları təsvir edilmişdir ki, bu da SSS diaqnozunu çətinləşdirir. Beləliklə, digər etiologiyalı hipereozinofiliyası olan xəstələrdə differensial diaqnoz çətindir.

SES-in səbəb amilləri

Təbii ki, SES-in inkişafına səbəb olan səbəb amillərlə bağlı sual yaranır. Çox diqqət həmişə əvvəlki yoluxucu xəstəliklər və ilkin sistemli vaskulitin inkişafı arasındakı əlaqəyə diqqət yetirir. Yoluxucu fərziyyənin müəllifləri virusların və bakteriyaların endotel hüceyrələrinin zədələnməsinə, immun komplekslərin istehsalının artmasına və yapışma molekullarının istehsalına cavabdeh olan sitokin genlərinin ifadəsinə kömək edə biləcəyindən irəli gəlir. Proteinaz-3 (PR3) kimi otoantigenlərin gücləndirilməsi prosesi bakterial antigenlərlə əlaqələndirilir. Beləliklə, ANCA sinif antikorlarının görünüşü otoimmün proseslə əlaqələndirilir.

Vaskulitin baş verməsinin viral nəzəriyyəsi həmişə diqqət mərkəzində olmuşdur. Vaskulit tez-tez davamlı hepatit B və C virusları, həmçinin 1-ci tip immun çatışmazlığı virusu ilə əlaqələndirilir. SSF-də hepatit B virusuna qarşı antikorlar tez-tez aşkar edilir, lakin səbəb-nəticə əlaqəsini mühakimə etmək çətindir; daha çox bunların müstəqil patoloji proseslər olduğuna inanmağa meyllidirlər.

Ən geniş yayılmış konsepsiya ANCA sinfi antikorlarının istehsalının artmasına əsaslanır. Bu otoantikorlar qrupu müxtəlif sitoplazmik antigenlərə qarşı yönəldilir. Neytrofillərin sitoplazmasında aşağıdakı birləşmələr aşkar edilmişdir: miyeloperoksidaza, elastaz, katepsin G, lizosomlar, laktoferrin, defensinlər, azurosidin və başqa birləşmələr. Bununla belə, yalnız neytrofillərin sitoplazmasına (C-ANCA), perinuklear anticisimlərə (P-ANCA) və miyeloperoksidaza və proteinaz-3 spesifikliyinə malik anticisimlər diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Onlar neytrofil membranların keçiriciliyinin artması ilə əlaqələndirilir və onlar vaskulitin bioloji markerləri hesab olunurlar. Onların əmələ gəlmə mexanizmi hələ də yaxşı başa düşülməyib. Bir tərəfdən yapışma molekullarının əmələ gəlməsi, endotel hüceyrələrinin zədələnməsi və antineytrofil anticisimlərin (ANCA) artması arasında əlaqə var. ANCA-nın artan sintezini təkrarlayan eksperimental model hazırlanmışdır. Silikon tərkibli birləşmələr, heyvanların bədəninə daxil olduqda, antineutrofil antikorlarının meydana gəlməsini stimullaşdırır. Güman edilir ki, bu proses neytrofillərin iltihabi fəaliyyəti ilə vasitəçilik edir. Böyük rol oynayır genetik meyl antineytrofil antikorların iştirakı ilə baş verən qan damarlarının iltihablı reaksiyalarının meydana gəlməsinə. Beləliklə, müəyyən edilmişdir ki, tripsin inhibitorunun çatışmazlığı ilə proteinaza-3 üçün spesifikliyə malik ANCA formalaşmasının artması baş verir.

Sistemli vaskuliti olan xəstələrin olduğu ailələrdə allergik reaksiyalara meyl də bu növə irsi meylin rolunu təsdiqləyir. patoloji şərtlər. SChS-in inkişafı bundan sonra müşahidə edilmişdir spesifik immunoterapiya və ya peyvənd (Guillevin et al.). İnkişaf etdiyi güman edilir mənfi reaksiyalar allergenlər və ya bakterial antigenlər tərəfindən antigenik qıcıqlanma nəticəsində meydana gəldi immun sistemi bronxial astması olan xəstələrdə.

Zafirlukast ilə müalicə olunan bronxial astmalı xəstələrdə SES-in təsviri xüsusi diqqətə layiqdir. Leykotrien reseptor inhibitorları (zafirlukast) son zamanlarda bronxial astmanın müalicəsində istifadə olunur. Amerika Farmakopeyası, zafirlukast qəbul etdikdən sonra CSS inkişaf etdirən səkkiz xəstəni bildirdi (1999). Bununla birlikdə, vaskulitin təbiəti qeyri-müəyyən olaraq qaldı, çünki bu dərmanı qəbul edən xəstələrdə ağır bronxial astma var idi. Buna görə də təbii olaraq sual yarandı ki, bu xəstələr əvvəlcə sistemik qlükokortikosteroidlərin saxlanma dozası azaldıqda özünü göstərən vaskulitdən əziyyət çəkirlərmi? IN Son vaxtlar Sistemli vaskulitin simptomlarının bu sinifdən başqa bir dərmanı (montelukast) qəbul etdikdən sonra da inkişaf etdiyi barədə təcrid olunmuş məlumatlar var. Hal-hazırda, həkimlərə ağır astma üçün bu dərmanların yüksək dozasını təyin etmək tövsiyə edilmir, xüsusən də klinik hallar SES şübhəsi olduqda. Zafirlukast qəbul edərkən mənfi reaksiyaların inkişafı ilə bronxial astması olan xəstələrin anamnezini təhlil edərkən onların əksəriyyətində dilate kardiyomiyopatiya əlamətlərinin olmasına diqqət çəkildi.

SChS-nin müalicəsi və proqnozu

Xəstələr adekvat müalicə almadıqda SSS üçün proqnoz əlverişsiz ola bilər. Hər şeydən əvvəl, tez və effektiv şəkildə kömək edən sistemli qlükokortikosteroidlərlə terapiya vaxtında təyin edilmədikdə. İlkin doza kifayət qədər böyükdür və 1 mq/kq təşkil edir prednizolon gündə, sonradan (terapiyanın başlanmasından bir ay sonra) tez azalır. Qlükokortikosteroid terapiyası kursu 9-12 ay üçün nəzərdə tutulmuşdur.

SSS-nin sistemli vaskulit olmasına əsaslanaraq, xəstələrin klinik vəziyyətini diqqətlə izləmək tövsiyə olunur. Həkimin diqqəti xəstəliyin bütün mümkün təzahürlərinə yönəldilməlidir: mərkəzi və periferik sinir sistemi, yuxarı və aşağı tənəffüs yolları, ürək-damar sistemi, mədə-bağırsaq sistemi, sidik-cinsiyyət sistemi, görmə və s. Periferik qanın təkrar tədqiqatları aparılır və eozinofillərin səviyyəsinə və eritrositlərin çökmə sürətinə nəzarət edilir. Vaskulitin ilkin diaqnostikasında belə böyük əhəmiyyət kəsb edən ANCA səviyyələrinin dinamik monitorinqi ilə bağlı dəqiq tövsiyələr yoxdur. Stabil klinik remissiya və müsbət laboratoriya parametrləri qlükokortikosteroidlərin alternativ rejiminə keçməyə imkan verir. Bununla belə, klinik praktikada kortikosteroid terapiyasına qarşı müqavimət göstərən xəstələr var ki, bu da son nəticədə xəstəliyin kəskinləşməsinə gətirib çıxarır.

İltihab əleyhinə terapiyanın optimallaşdırılması ilə əldə edilə bilər qlükokortikosteroidlərin və siklofosfamidin birgə tətbiqi . Sonuncu gündə bir kiloqram bədən çəkisi üçün 2 mq nisbətində təyin edilir. Terapiya bir il davam edir; Siklofosfamidin dozası böyrək funksiyasından və ağ qan sayından asılı olaraq tənzimlənməlidir.

SES-in ağır alevlenmələri halında, həyata keçirmək tövsiyə olunur plazmaferez ; onun istifadəsi azalması ilə əlaqələndirilir yan təsirlər yüksək dozada qlükokortikosteroidlərin və siklofosfamidin qəbulu nəticəsində inkişaf edən. Birincili sistemik vaskulitin həyati təhlükəsi olan alevlenmələri halında, metilprednizolon ilə nəbz terapiyası (15 mq/kq venadaxili bir saat ərzində 3-6 gün ərzində tətbiq olunur). Bəzi müəlliflər pulse terapiya şəklində metilprednizolon və siklofosfamidin birləşməsini uğurla istifadə etdilər (Cottin, Cordier).

SES-in gedişi və nəticəsi üçün proqnostik amil çoxlu orqan zədələnməsidir; Prosesdə ürək və böyrəklərin sistemli vaskulitləri iştirak etdikdə proqnoz xüsusilə əlverişsizdir. Beləliklə, Guillevin et al. Əlverişsiz proqnoza gündəlik proteinuriyası gündə 1 g-dən çox olan və serum kreatinin səviyyəsi 140 µmol/l-dən çox olan xəstələr daxildir. Proqnoz baxımından əlverişsiz amillərə mərkəzi sinir sistemi və mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi daxildir. Bununla belə, vurğulamaq lazımdır ki, bu kateqoriyalı xəstələr qlükokortikosteroidlər və siklofosfamidlə kombinə edilmiş terapiya ilə idarə edildikdə, SSS-nin gedişatının və nəticəsinin proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmışdır. Birincili sistemli vaskulitin müasir müalicəsində əsas prinsip xəstəliyin erkən diaqnostikası və yoluxucu və yatrogen ağırlaşmaların qarşısının alınması prinsipi olaraq qalır. Ən çox təhlükəli komplikasiya etioloji faktoru ən çox olan pnevmoniyanın inkişafıdır Pneumocystis carini. Üzərində olan xəstələr kombinasiya terapiyası qlükokortikosteroidlər və siklofosfamid, pnevmoniyanın qarşısını almaq üçün həftədə üç dəfə gündə 960 mq trimetoprim/sulfametoksazol qəbul etmək tövsiyə olunur.

Digər ANCA ilə əlaqəli vaskulitlər

SSS olan xəstələrin müalicəsinə terapevtik yanaşmalar Wegener qranulomatozu və mikroskopik poliangiiti olanlardan çox da fərqlənmir. Bununla belə, ilkin sistemli vaskulitin bu formalarının hər birinin klinik mənzərəsi bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir.

Belə ki, Wegener qranulomatozu ilə Aparıcı əlamətlərdən biri KBB orqanlarının zədələnməsidir. Vaskulitin bu forması üçün xarakterik olan, burnun qığırdaqlı hissəsində lokallaşdırılmış nekrotik proses nəticəsində baş verən “yəhərli burun”un inkişafıdır. Xəstələrin 85% -dən çoxunda ağciyər toxumasında qranuloma aşkar edilir. Onların lokalizasiyasının çox müxtəlif ola biləcəyini vurğulamaq lazımdır. Bununla belə, Wegener qranulomatozu ilə, hətta ağciyər zədələnməsi əlamətləri olan xəstələrdə bronxial astma baş vermir, bu Wegener qranulomatozunu SChS-dən fərqləndirən mühüm diferensial diaqnostik əlamət kimi xidmət edə bilər. Vegener qranulomatozunun diaqnozunun qoyulmasında seroloji diaqnostikanın böyük əhəmiyyəti vardır. ANCA anticisimləri üçün müsbət testlər (xüsusilə C - ANCA / PR3 - ANCA və ya P - ANCA / MPO - ANCA) nekrotizan vaskulitin təzahürləri tələffüz edildikdə və bir çox orqan patoloji prosesdə iştirak etdikdə xəstəliyin mürəkkəb bir gedişini göstərir.

ANCA antikorları ilə əlaqəli ilkin sistemik vaskulitin üçüncü forması mikroskopik poliangiit. Onun fərqi

Şarj sindromu- ilə xarakterizə edilən anadangəlmə xəstəlik anadangəlmə patologiyalar inkişaf müxtəlif orqanlar. Nəticədə ya inkişaf edir genetik mutasiya(CHD7 gen mutasiyası) və ya xarici amillərin təsiri altında.

Siz şarj sindromu ilə şarj-Straus sindromunu qarışdırırsınız.

Qısaltma CHARGE

C-koloboma (koloboma);
H - eşitmə qüsuru (ürək patologiyası);
A-atresia choanae (xoanal atreziya);
R- böyümə və inkişafın ləngiməsi;
G - genital anomaliya - cinsiyyət orqanlarının patologiyası;
E - qulaq anormallığı - qulaq patologiyası;

Təsnifat meyarları

Bunlar 6 əsas təzahürdür: astma, eozinofiliya > 10%, mono və ya polineyropatiya, uçucu ağciyər infiltratı, sinüzit, damardankənar toxuma eozinofiliyası (Amerika Revmatologiya Kolleci, 1990). Əgər xəstə bu altı əlamətdən dördünü nümayiş etdirirsə, onda diaqnostik həssaslıq 85%-i ötür və spesifiklik 99,7%-dir. Mərkəzi yeri bronxial astma tutur, bu, həkimə sistemli vaskulitin digər təzahürləri arasında hərəkət etməyə imkan verir.

Morfologiya

Ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklər kifayət qədər öyrənilməmişdir.

Kottin və Kordier

ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər haqqında məhdud məlumat verir. Bu dəyişikliklər geniş yayılmış və dəyişkəndir; onlardan ən qabarıq olanı nekrotik dəyişikliklər və boşluqların əmələ gəlməsidir. Bir çox damarlarda qan laxtaları və qanaxma sahələri aşkar edilir, sonrakı mərhələlərdə çapıq birləşdirici toxumanın böyüməsi aşkar edilir. SSF-də histoloji dəyişikliklər nekrotizan qranuloma, kiçik və orta damarların vaskulitləri, həmçinin eozinofil pnevmoniyanın inkişafı ilə xarakterizə olunur. Steroid preparatları ilə müalicə olunmayan xəstələrdə, əsasən interstisial və perivaskulyar olan geniş eozinofilik infiltratlar aşkar edilir.

Nekrotizan iltihablı qranuloma ekstravaskulyar şəkildə yerləşir, bu patoloji prosesdə nadir hallarda damarlar iştirak edir. Qranuloma epitelial histiositlərlə əhatə olunmuş nekrotik zonanın görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu tip qranuloma adətən eozinofillərin və Charcot-Leyden kristallarının əhəmiyyətli məzmunu ilə xarakterizə olunur. Rəngarəng morfoloji şəkildə sarkoidabənzər qranulomalar da müşahidə olunur. SSF-də ilkin sistemik vaskulitin digər müəyyənedici əlaməti qan damarlarının divarlarında morfoloji dəyişikliklərdir. Prosesdə kiçik arteriyalar və damarlar iştirak edir, damarların divarları hüceyrələrlə infiltrasiya olunur, eozinofillərin və nəhəng hüceyrələrin görünüşü diferensial diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. İltihabi reaksiya inkişafının müxtəlif mərhələlərindədir, buna görə də kəskin fazalı reaksiyalara əlavə olaraq, onların nəticələri damarlarda və ağciyər toxumasında sikatrik sklerotik dəyişikliklər şəklində müşahidə olunur. Morfoloji mənzərə bronxial astma üçün xarakterik olan bronxlar və bronxiollarda dəyişikliklərlə tamamlanır. Bronxial divar eozinofillərlə infiltrasiya olunur, selikli qişa şişir, hamar əzələlər hipertrofiya vəziyyətindədir, goblet hüceyrə metaplaziyası aydın görünür, bazal membran əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşır, terminal tənəffüs yollarının lümenində selikli tıxaclar əmələ gəlir. Ağciyərlərin interstisial toxuması, eləcə də interalveolyar boşluq limfositlər, plazma hüceyrələri və histiositlərlə infiltrasiya olunur. Morfoloji mənzərə bronxial astma üçün xarakterik olan bronxlar və bronxiollarda dəyişikliklərlə tamamlanır. Bronxial divar eozinofillərlə infiltrasiya olunur, selikli qişa şişir, hamar əzələlər hipertrofiya vəziyyətindədir, goblet hüceyrə metaplaziyası aydın görünür, bazal membran əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşır, terminal tənəffüs yollarının lümenində selikli tıxaclar əmələ gəlir. Ağciyərlərin interstisial toxuması, eləcə də interalveolyar boşluq limfositlər, plazma hüceyrələri və histiositlərlə infiltrasiya olunur. Transbronxial biopsiya adətən histoloji müayinə üçün kifayət qədər material verir və yalnız nadir hallarda açıq ağciyər biopsiyası tövsiyə olunur. Vaskulitin tipik morfoloji xüsusiyyətləri eozinofillərin kiçik damarların divarlarına infiltrasiyasıdır. Birincili sistemik vaskulitin mühüm əlaməti nekrotizan qranuloma aşkarlanmasıdır. Bu dəyişiklikləri dərinin və dərialtı toxumanın müayinəsi ilə aşkar etmək olar.

Diferensial diaqnoz

SChS Wegener qranulomatozu, hipereozinofilik sindrom, poliarterit nodosa, mikroskopik poliangiit ilə aparılır; ilkin sistemli vaskulitin klinik təzahürlərini əsas götürsək heç bir çətinlik yaratmır. Bununla belə, morfoloji fərq oxşar təzahürlərlə vaskulitin fərqləndirilməsində müəyyən çətinliklər yaradır. SSS üçün patoqnomonik olan nekrotizan vaskulit, eozinofil pnevmoniya və ekstravaskulyar qranulomatoz ən böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Beləliklə, Wegener qranulomatozu ilə eozinofillər tərəfindən intensiv infiltrasiya baş vermir, aseptik nekrotik boşluğun formalaşması onun erkən mərhələləri üçün daha xarakterikdir və SSF ilə yalnız xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində mümkündür. Poliarterit nodozada damardankənar qranuloma baş vermir və ağciyər tutulması bu vaskulitin aparıcı təzahürü deyil. Xroniki eozinofil pnevmoniya ilə SSS arasında differensial diaqnoz daha çətindir, çünki ağciyərlərə eozinofillər tərəfindən infiltrasiya morfoloji cəhətdən çox oxşardır. Vəzifə xroniki eozinofilik pnevmoniyada orta dərəcəli vaskulitin təzahürlərinin aşkar oluna bilməsi ilə də çətinləşir. Lakin nekrotizan qranulomatoz yalnız SSF-də baş verir.

Klinik şəkil

SSS-nin klinik gedişatının üç mərhələsini təsvir etdi. Xəstəliyin təbii tarixinə bir çox amillər, xüsusən də dərman müalicəsi təsir göstərə bilər.

Birinci mərhələ.Tipik hallarda xəstəlik allergik rinitin təzahürləri ilə başlayır, tez-tez burun mukozasının polipli böyümələri və sinüzit və bronxial astmanın əlavə edilməsi ilə çətinləşir. Xəstəliyin birinci mərhələsi bir neçə il davam edə bilər və əsas klinik sindrom bronxial astmadır.
İkinci mərhələ periferik qanda eozinofillərin artması və onların toxumalara açıq miqrasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə ağciyərlərin və mədə-bağırsaq traktının xroniki eozinofil infiltrasiyası formalaşır.
Üçüncü mərhələ Xəstəlik bronxial astmanın tez-tez və şiddətli hücumları və sistemik vaskulit əlamətlərinin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bronxial astmanın və vaskulitin əlamətlərinin başlanğıcı arasındakı vaxt intervalı orta hesabla üç ildir (ədəbiyyatda bir hadisə 50 il olduğu zaman təsvir edilmişdir). Hesab olunur ki, bu interval nə qədər qısa olarsa, SES-in gedişi üçün proqnoz bir o qədər əlverişsizdir. Xəstəlik hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin daha tez-tez sistemik vaskulitin əlamətləri həyatın dördüncü və ya beşinci ongünlüyündə baş verir. Qadınlar kişilərdən üç dəfə çox xəstələnirlər. Epidemioloji tədqiqatlara görə, klinik praktikada Wegener qranulomatozlu xəstələr SSS olan xəstələrə nisbətən daha çox rast gəlinir.

– nekrotizan eozinofilik qranulomaların əmələ gəlməsi ilə baş verən kiçik və orta ölçülü damarların (kapilyarlar, venulalar, arteriollar) iltihabi-allergik zədələnməsi. Churg-Strauss sindromu hipereozinofiliya, bronxopulmoner sistemin, ürəyin, mədə-bağırsaq traktının, mərkəzi və periferik sinir sisteminin, dəri və oynaqların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Churg-Strauss sindromunun diaqnozu tarixə, klinik mənzərəyə, laboratoriya tədqiqatı, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ağciyər biopsiyası. Churg-Strauss sindromunun əsas müalicəsi sistemli qlükokortikosteroidlərin və sitostatiklərin tətbiqidir.

Ümumi məlumat

Churg-Strauss sindromu orta və kiçik damarların qranulomatoz iltihabı ilə müşayiət olunan və əsasən tənəffüs yollarını təsir edən sistemik vaskulitin bir növüdür. Churg-Strauss sindromu multisistem pozğunluqlarına aiddir, ən çox zəngin qan tədarükü olan orqanlara - dəri, ağciyərlər, ürək, sinir sistemi, mədə-bağırsaq traktı, böyrəklərə təsir göstərir. Churg-Strauss sindromu bir çox cəhətdən periarteritis nodosa xatırladır, lakin ondan fərqli olaraq yalnız kiçik və orta ölçülü arteriyaları deyil, həm də kapilyarları, damarları və venulaları təsir edir; əsasən ağciyərləri təsir edən eozinofiliya və qranulomatoz iltihabla xarakterizə olunur. Revmatologiyada Churg-Strauss sindromu nadirdir, illik insident 100 min əhaliyə 0,42 haldır. Churg-Strauss sindromu 15 yaşdan 70 yaşa qədər insanlara təsir göstərir, orta yaş xəstələrin yaşı 40-50; Qadınlarda xəstəlik kişilərə nisbətən bir qədər tez-tez aşkar edilir.

Səbəblər

Churg-Strauss sindromunun səbəbləri məlum deyil. Patogenez immun iltihabı, proliferativ-destruktiv dəyişikliklər və damar divarının keçiriciliyinin artması, trombların əmələ gəlməsi, qanaxma və damarların zədələnməsi sahəsində işemiya ilə əlaqələndirilir. Əhəmiyyətli rol Churg-Strauss sindromunun inkişafında, antigenik hədəfləri neytrofil fermentləri (əsasən proteinaza-3 və miyeloperoksidaza) olan antineytrofil sitoplazmik antikorların (ANCA) artan titri rol oynayır. ANCA vaxtından əvvəl deqranulyasiyaya və aktivləşdirilmiş qranulositlərin transendotelial miqrasiyasının pozulmasına səbəb olur. Damar dəyişiklikləri nekrotizan iltihablı qranulomaların əmələ gəlməsi ilə toxuma və orqanlarda çoxsaylı eozinofilik infiltratların yaranmasına gətirib çıxarır.

Churg-Strauss sindromu ilə ağciyərlərin zədələnməsi ön plana çıxır. Histoloji müayinə zamanı ağciyər kapilyarlarının, bronxların, bronxiolların və alveolların, perivazal və perilimfatik toxumaların divarlarında interstisial və perivaskulyar eozinofil infiltratlar aşkar edilir. İnfiltratlar müxtəlif formalara malikdir, adətən bir neçə yerdə lokallaşdırılır ağciyər seqmentləri, lakin bütün ağciyər lobuna yayıla bilər. Kəskin fazalı iltihab reaksiyalarına əlavə olaraq, qan damarlarında və ağciyər toxumasında cicatricial sklerotik dəyişikliklər qeyd olunur.

Churg-Strauss sindromunun inkişafı bir virus və ya səbəb ola bilər bakterial infeksiya(məsələn, hepatit B, nazofarenksin stafilokokk lezyonları), peyvənd, orqanizmin sensibilizasiyası (allergik xəstəliklər, dərmanlara qarşı dözümsüzlük), stress, soyutma, insolasiya, hamiləlik və doğuş.

Simptomlar

İnkişafında Churg-Strauss sindromu üç mərhələdən keçir.

Prodromal mərhələ bir neçə il davam edə bilər. Tipik gedişatında Churg-Strauss sindromu tənəffüs yollarının zədələnməsi ilə başlayır. Allergik rinit, burun tıkanıklığının simptomları, burun mukozasının polipoz böyüməsi, təkrarlanan sinüzit, astmatik komponentli uzun müddətli bronxit və bronxial astma görünür.

İkinci mərhələ Churg-Strauss sindromu periferik qanda və toxumalarda eozinofillərin səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur; ağır öskürək və ekspiratuar boğulma, hemoptizi hücumları ilə bronxial astmanın ağır formalarında özünü göstərir. Bronxospazm hücumları ilə müşayiət olunur ağır zəiflik, uzun müddət davam edən hərarət, miyalji, kilo itkisi. Ağciyərlərin xroniki eozinofil infiltrasiyası bronşektazi, eozinofil pnevmoniya və eozinofil plevritin inkişafına səbəb ola bilər. Nə vaxt plevral efüzyon Nəfəs alarkən sinə içində ağrı var, nəfəs darlığı artır.

Üçüncü mərhələ Churg-Strauss sindromu çoxlu orqan zədələnməsi ilə sistemik vaskulit əlamətlərinin inkişafı və üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Churg-Strauss sindromunun ümumiləşdirilməsi ilə bronxial astmanın şiddəti azalır. Bronxial astmanın və vaskulitin simptomlarının başlaması arasındakı müddət orta hesabla 2-3 ildir (aralıq nə qədər qısa olarsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pis olar). Yüksək eozinofiliya (35-85%) var. Kənardan ürək-damar sistemi miokardit, koronarit, konstriktiv perikardit, mitral və triküspid qapaq çatışmazlığı, miokard infarktı, parietal fibroplastik Loeffler endokarditinin mümkün inkişafı. Koronar damarların zədələnməsi Churg-Strauss sindromlu xəstələrdə qəfil ölümə səbəb ola bilər.

Sinir sisteminin zədələnməsi periferik neyropatiya (mononevropatiya, “əlcək və ya corab kimi” distal polineyropatiya; radikulopatiyalar, optik neyropatiya), mərkəzi sinir sisteminin patologiyası (hemorragik insult, epileptik tutmalar, emosional pozğunluqlar). Mədə-bağırsaq traktından eozinofilik qastroenterit (qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal) inkişafı qeyd olunur, daha az - qanaxma, mədə və ya bağırsaqların perforasiyası, peritonit, bağırsaq tıkanıklığı.

Churg-Strauss sindromu ilə polimorf dəri lezyonları aşağı ətraflarda ağrılı hemorragik purpura, dərialtı düyünlər, eritema, ürtiker və nekrotik blisterlər şəklində baş verir. Poliartralgiya və qeyri-proqressiv miqrasiya artriti yaygındır. Böyrək zədələnməsi nadirdir, ifadə olunmayan xarakterə malikdir, seqmentar qlomerulonefrit şəklində baş verir və xroniki böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunmur.

Diaqnostika

Churg-Strauss sindromlu xəstələr ilkin tibbi yardım üçün adətən müxtəlif mütəxəssislərə - otolarinqoloqa, pulmonoloqa, allerqoloqa, nevroloqa, kardioloqa, qastroenteroloqa müraciət edir və sonradan revmatoloqa müraciət edirlər. Churg-Strauss sindromunun diaqnozu klinik və laboratoriya məlumatlarına və instrumental tədqiqatların nəticələrinə əsaslanır. Churg-Strauss sindromunun diaqnostik meyarları bunlardır: hipereozinofiliya (leykositlərin ümumi sayının >10%-i), bronxial astma, mono- və ya polineyropatiya, sinüzit, ağciyərlərdə eozinofil infiltratlar, ekstravaskulyar nekrotizan qranulomalar. Ən azı 4 meyarın olması halların 85% -də diaqnozu təsdiqləyir.

Churg-Strauss sindromu, anemiya, leykositoz ilə, ESR artımı və ümumi IgE səviyyəsi. Churg-Strauss sindromu hallarının yarısından çoxu antimiyeloperoksidaza aktivliyi (pANCA) ilə perinuklear antikorların aşkarlanması ilə xarakterizə olunur.

Churg-Strauss sindromunda döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası ağciyərlərdə sürətlə yoxa çıxan, məhdud qaralma və fokus kölgələri, plevral efüzyonun mövcudluğunu aşkar edə bilər. Ağciyər biopsiyası kiçik damarların qranulomatoz iltihabını, eozinofilləri ehtiva edən perivaskulyar boşluqda infiltratları aşkar edir. Diferensial diaqnoz Churg-Strauss sindromu poliarterit nodosa, Wegener qranulomatozu, xroniki eozinofilik pnevmoniya, idiopatik hipereozinofilik sindrom, mikroskopik poliangiit ilə aparılmalıdır.

Churg-Strauss sindromunun müalicəsi

Müalicə sistemik qlükokortikosteroidlərin yüksək dozalarının uzunmüddətli qəbulunu nəzərdə tutur. Vəziyyət yaxşılaşdıqca dərmanların dozası azalır. Ürək-damar sisteminin, ağciyərlərin və çoxsaylı mononevritlərin lezyonları olduqda, metilprednizolon ilə nəbz terapiyasından istifadə etmək mümkündür. Qlükokortikosteroidlər təsirsizdirsə, daha sürətli remissiyaya kömək edən və residiv riskini azaldan, lakin yüksək risk yaradan sitostatiklər (siklofosfamid, azatioprin, xlorbutin) istifadə olunur. yoluxucu ağırlaşmalar. Terapiyaya başlamazdan əvvəl, hamısı dərmanlar, xəstənin həssas olduğu göstərilmişdir.

Proqnoz

Müalicə olmadan Churg-Strauss sindromunun proqnozu pisdir. Çoxlu orqan zədələnməsi ilə Churg-Strauss sindromu sürətlə irəliləyir yüksək riskürək-ağciyər xəstəliklərindən ölüm. At adekvat müalicə 5 illik sağ qalma nisbəti 60-80% təşkil edir.