Anadangəlmə ürək qüsurları anadangəlmə. Anadangəlmə ürək qüsurları

Ürək qüsurları tək və ya bir-biri ilə birlikdə baş verə bilər. Anadangəlmə ürək xəstəliyi uşaq doğulduqdan dərhal sonra və ya gizli baş verə bilər. Anadangəlmə ürək qüsurları min doğuşa 6-8 hal tezliyi ilə baş verir ki, bu da bütün inkişaf qüsurlarının 30% -ni təşkil edir. Onlar yeni doğulmuş körpələrin və həyatın birinci ilinin uşaqlarının ölümünə görə birinci yeri tuturlar. Həyatın ilk ilindən sonra ölüm kəskin şəkildə azalır və 1 yaşdan 15 yaşa qədər uşaqların 5% -dən çoxu ölmür. Bunun böyük və ciddi problem olduğu aydındır.

Anadangəlmə ürək anomaliyalarının müalicəsi yalnız mümkündür cərrahi yolla. Ürək cərrahiyyəsindəki irəliləyişlər sayəsində əvvəllər əməliyyat oluna bilməyən anadangəlmə ürək xəstəlikləri üçün kompleks rekonstruktiv cərrahiyyə mümkün olmuşdur. Bu şəraitdə anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaqlara yardımın təşkilində əsas vəzifə vaxtında diaqnostika və tibbi yardım göstərməkdir. ixtisaslı yardım cərrahiyyə klinikasında.

Ürək bədənimizdəki mürəkkəb damarlar şəbəkəsi vasitəsilə daim qan pompalayan əzələlərdən ibarət daxili nasos kimidir. Ürək dörd kameradan ibarətdir. Üst iki kamera qulaqcıqlar, aşağı iki kamera isə mədəciklər adlanır. Qan dörd ürək qapağı sayəsində ardıcıl olaraq qulaqcıqlardan mədəciklərə, sonra isə böyük arteriyalara axır. Qanın yalnız bir istiqamətdə axmasına imkan verən qapaqlar açılır və bağlanır. Buna görə də ürəyin düzgün və etibarlı işləməsi düzgün quruluşla müəyyən edilir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri

Halların kiçik bir hissəsində anadangəlmə qüsurlar genetik xarakter daşıyır, lakin onların inkişafının əsas səbəbləri uşağın bədəninin formalaşmasına, əsasən birinci trimestrdə (viral, məsələn, məxmərək və s.) xarici təsirlər hesab olunur. Digər ana xəstəlikləri, alkoqolizm, narkotik asılılığı, müəyyən istifadə dərmanlar, ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalma və s.).

Əhəmiyyətli amillərdən biri də atanın sağlamlığıdır.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaq dünyaya gətirmək üçün risk faktorları da var. Bunlara aşağıdakılar daxildir: ana yaşı, endokrin xəstəliklər həyat yoldaşları, toksikoz və hamiləliyin birinci trimestrinin dayandırılması təhlükəsi, ölü doğum tarixi, yaxın qohumlarda anadangəlmə qüsurlu uşaqların olması. Ailədə anadangəlmə ürək xəstəliyi olan uşaq sahibi olma riskini yalnız bir genetik kəmiyyətcə qiymətləndirə bilər, lakin hər bir həkim ilkin proqnoz verə və valideynləri tibbi və bioloji konsultasiyaya göndərə bilər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təzahürləri

Çox sayda müxtəlif anadangəlmə ürək qüsurları ilə onlardan yeddisi ən çox yayılmışdır: ventriküler septal qüsur (VSD) - anadangəlmə ürək qüsurlarının bütün hallarının təxminən 20% -ni təşkil edir və atrial septal qüsur (ASD), patent duktus arteriosus ( PDA), aortanın koarktasiyası, aorta stenozu, ağciyər stenozu və böyük damarların transpozisiyası. böyük gəmilər(TCS) hər biri 10-15%. 100-dən çox müxtəlif anadangəlmə ürək qüsurları var. Bir çox təsnifat var, Rusiyada istifadə olunan ən son təsnifat Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına uyğundur.

Qüsurların dərinin siyanozu ilə müşayiət olunan mavi rəngə və dərinin solğun rəngdə olduğu ağ rəngə bölünməsi tez-tez istifadə olunur. Mavi tip qüsurlara Fallot tetralogiyası, böyük damarların transpozisiyası, ağciyər atreziyası, ağ tip qüsurlara qulaqcıqlar çəpəri defekti, mədəciklər çəpəri defekti və s.

Anadangəlmə ürək qüsuru nə qədər tez aşkar edilərsə, onun vaxtında müalicəsinə ümid bir o qədər çox olar.

Həkim bir neçə əlamətə görə uşağın ürək qüsuru olduğundan şübhələnə bilər:

• Doğuş zamanı və ya doğuşdan qısa müddət sonra uşağın dərisinin, dodaqlarının mavi və ya siyanotik rəngi var. qulaqlar. Və ya ana südü zamanı və ya körpə ağlayanda siyanoz görünür.
• Ağ ürək qüsurları ilə, solğun dəri və soyuq ətraflar meydana gələ bilər.
• Ürəyi dinləyərkən həkim səs-küyləri aşkar edir. Körpə səs-küylüdür məcburi xüsusiyyətürək qüsuru isə ürəyin daha ətraflı müayinəsini məcbur edir.
• Uşaqda ürək çatışmazlığı əlamətləri görünür. Bu adətən çox əlverişsiz bir vəziyyətdir. Dəyişikliklər elektrokardioqramma, rentgenoqrafiya və exokardioqrafik müayinədə aşkar edilir.

Hətta anadangəlmə ürək qüsuru olsa da, doğuşdan bir müddət sonra uşağın həyatının ilk on ilində görünüşü olduqca sağlam görünə bilər. Ancaq sonradan ürək qüsuru özünü göstərməyə başlayır: uşaq geridə qalır fiziki inkişaf, nəfəs darlığı fiziki güc, solğunluq və ya dərinin hətta siyanozu zamanı görünür.

Həqiqi diaqnoz qoymaq üçün müasir yüksək texnologiyalı bahalı avadanlıqdan istifadə edərək ürəyin hərtərəfli müayinəsi lazımdır.

Fəsadlar

Anadangəlmə qüsurlar ürək çatışmazlığı, bakterial endokardit, ağciyər dövranında durğunluq fonunda erkən uzanan pnevmoniya, yüksək ağciyər hipertenziyası, bayılma (qısamüddətli), angina sindromu və miyokard infarktı (aorta stenozu üçün ən xarakterik, anomaliya mənşəli) ilə çətinləşə bilər. sol koronar arteriya), nəfəs darlığı - siyanotik hücumlar.

Qarşısının alınması

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri hələ də zəif başa düşüldüyündən, anadangəlmə ürək qüsurlarının inkişafının qarşısını almağa zəmanət verəcək zəruri profilaktik tədbirləri müəyyən etmək çətindir. Bununla belə, valideynlərin sağlamlıqlarına diqqət yetirmələri inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər anadangəlmə xəstəliklər Uşaqda var.

Proqnoz

Erkən aşkarlanması və radikal müalicənin mümkünlüyü ilə proqnoz nisbətən əlverişlidir. Belə bir fürsət olmadıqda, şübhəli və ya əlverişsizdir.

Həkiminiz nə edə bilər?

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsi əsaslı şəkildə cərrahi (əksər hallarda yeganə radikal müalicədir) və terapevtik (adətən köməkçi) bölünə bilər. Çox vaxt cərrahi müalicə məsələsi "mavi qüsurlara" aiddirsə, uşağın doğulmasından əvvəl qaldırılır. Ona görə də belə hallarda doğuş kardiocərrahiyyə xəstəxanalarının doğum evlərində aparılmalıdır. Əməliyyatın vaxtı sonrakı bir tarixə təxirə salına bilərsə, terapevtik müalicə lazımdır.

Sual "solğun qüsurlara" aiddirsə, müalicə uşaq böyüdükcə qüsurun necə davranmasından asılı olacaq. Çox güman ki, bütün müalicələr terapevtik olacaqdır.

Sən nə edə bilərsən?

Öz sağlamlığınız və gələcək körpənizin sağlamlığı üçün son dərəcə diqqətli olmalısınız. Nəsil vermək məsələsinə fikirləşərək gəlin. Ailənizin və ya həyat yoldaşınızın ailəsində ürək qüsuru olan qohumların olduğunu bilirsinizsə, o zaman ürək qüsuru olan bir uşağın doğulması ehtimalı var. Belə anları qaçırmamaq üçün hamilə qadın bu barədə həkimini xəbərdar etməli və hamiləlik dövründə hər şeydən keçməlidir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarıürəyin və ondan uzanan damarların formalaşmasının pozulması nəticəsində yaranır. Əksər qüsurlar ürəyin içərisində və ya böyük (BCC) və ağciyər dövranı (MPC) dairələri vasitəsilə qan axını pozur. Ürək qüsurları ən çox rast gəlinən anadangəlmə qüsurdur və anadangəlmə qüsurlardan uşaq ölümlərinin əsas səbəbidir.

Etiologiyası. Anadangəlmə ürək xəstəliyinin səbəbi genetik və ya ola bilər ətraf Mühit faktorları, lakin adətən hər ikisinin birləşməsi. Anadangəlmə ürək qüsurlarının ən məşhur səbəbləri nöqtə gen dəyişiklikləri və ya DNT seqmentlərinin silinməsi və ya təkrarlanması şəklində xromosom mutasiyalarıdır. Trisomiya 21, 13 və 18 kimi əsas xromosom mutasiyaları anadangəlmə ürək çatışmazlığı hallarının təxminən 5-8%-nə səbəb olur. Genetik mutasiyalar üç əsas mutagenin təsiri nəticəsində baş verir:

Fiziki mutagenlər (əsasən ionlaşdırıcı şüalanma).

Kimyəvi mutagenlər (lakların, boyaların fenolları; nitratlar; siqaretdən benzpiren; spirt istehlakı; hidantoin; litium; talidomid; teratogen dərmanlar - antibiotiklər və CTP, NSAİİlər və s.).

Bioloji mutagenlər (əsasən ananın bədənində məxmərək virusu, Qreqin xarakterik üçlüyü ilə anadangəlmə məxmərəkə səbəb olur - anadangəlmə ürək xəstəliyi, katarakta, karlıq, həmçinin anada şəkərli diabet, fenilketonuriya və sistemik lupus eritematosus).

Patogenez. İki aparıcı mexanizm var.

1. Ürək hemodinamikasının pozulması → ürək hissələrinin həcminə görə həddindən artıq yüklənməsi (klapan çatışmazlığı kimi qüsurlar) və ya müqavimət (deşiklərin və ya damarların stenozu kimi qüsurlar) → cəlb edilən kompensasiya mexanizmlərinin tükənməsi → ürək hissələrinin hipertrofiyasının inkişafı və dilatasiyası → ürək çatışmazlığının inkişafı (və müvafiq olaraq sistemli hemodinamikanın pozulması).

2. Sistemli hemodinamikanın pozulması (MCC və BCC-nin pletorası/anemiyası) → sistemik hipoksiyanın inkişafı (əsasən ağ qüsurlu qan dövranı, mavi qüsurlarla hemik, baxmayaraq ki, kəskin sol mədəciyin ÜÇ inkişafı ilə, məsələn, həm ventilyasiya, həm də diffuziya hipoksiyası). baş verir).

Təsnifat:

CHD şərti olaraq 2 qrupa bölünür:

1. Ağ(solğun, soldan sağa manevrlə, arterial və venoz qan qarışmadan). 4 qrup daxildir:

Ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə (patent duktus arteriosus, atrial septal defekt, ventriküler septal qüsur, AV əlaqə və s.).

Ağciyər dövranının tükənməsi ilə (təcrid olunmuş ağciyər stenozu və s.).

Sistemli qan dövranının tükənməsi ilə (izolyasiya olunmuş aorta stenozu, aortanın koarktasiyası və s.)

Sistemli hemodinamikanın əhəmiyyətli dərəcədə pozulması olmadan (ürək dispozisiyaları - dekstro-, sinistro-, mezokardiya; ürək distopiyası - boyun, torakal, qarın).

2. Mavi(sağdan sola qan axıdılması, arterial və venoz qanın qarışması ilə). 2 qrup daxildir:

Ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə (böyük damarların tam köçürülməsi, Eisenmenger kompleksi və s.).

Ağciyər dövranının tükənməsi ilə (Fallot tetralogiyası, Ebstein anomaliyaları və s.).

Anadangəlmə ürək çatışmazlığının klinik təzahürləri 4 sindroma birləşdirilə bilər:

Ürək sindromu(ürək nahiyəsində ağrı şikayətləri, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, ürəyin işində fasilələr; müayinə zamanı - solğunluq və ya siyanoz, boyun damarlarının şişməsi və pulsasiyası, deformasiya sinəürək döyüntüsü növünə görə; palpasiya - qan təzyiqi və periferik nəbz xüsusiyyətlərinin dəyişməsi, sol mədəciyin hipertrofiyası/dilatasiyası zamanı zirvə impulsunun xüsusiyyətlərinin dəyişməsi, sağ mədəciyin hipertrofiyası/dilatasiyası zamanı ürək impulsunun görünüşü, stenoz zamanı pişiyin sistolik/diastolik pırıltısı ; perkussiya - genişlənmiş bölmələrə görə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi; auskultasiya - ritmdə, gücdə, tembrdə, tonların möhkəmliyində dəyişikliklər, hər bir qüsur üçün xarakterik olan səslərin görünüşü və s.).

Ürək çatışmazlığı sindromu(kəskin və ya xroniki, sağ və ya sol mədəciyin, təngnəfəslik-siyanotik hücumlar və s.).

Xroniki sistemik hipoksiya sindromu(böyümə və inkişaf gecikmələri, baraban və saat eynəklərinin simptomları və s.)

Respirator distress sindromu(əsasən ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə).

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin ağırlaşmaları:

Ürək çatışmazlığı (demək olar ki, bütün anadangəlmə ürək xəstəliklərində olur).

Bakterial endokardit (daha tez-tez siyanotik anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə müşahidə olunur).

Ağciyər dövranında durğunluq fonunda erkən uzanan pnevmoniya.

Yüksək ağciyər hipertenziyası və ya Eisenmenger sindromu (ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə anadangəlmə ürək xəstəliyinin xarakterikdir).

Serebrovaskulyar qəzanın inkişafına qədər kiçik çıxış sindromu səbəbiylə senkop

Angina sindromu və miokard infarktı (aorta stenozu üçün ən xarakterik, sol koronar arteriyanın anomal mənşəyi).

Dispne-siyanotik hücumlar (Fallot tetralogiyasında ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozu, böyük arteriyaların transpozisiyası və s. ilə baş verir).

Nisbi anemiya - siyanotik anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə.

Patoloji anatomiya. Anadangəlmə ürək qüsurları ilə, həyatın ilk 3 ayında uşaqlarda miyokard hipertrofiyası prosesi təkcə onların ultrastrukturlarının hiperplaziyası ilə əzələ liflərinin həcminin artması deyil, həm də kardiyomiyositlərin həqiqi hiperplaziyası ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda, ürək stromasının retikulin argirofil liflərinin hiperplaziyası inkişaf edir. Mikronekrozun inkişafına qədər miokard və stromada sonrakı distrofik dəyişikliklər tədricən yayılmağa səbəb olur. birləşdirici toxuma və diffuz və fokal kardiosklerozun baş verməsi.

Hipertrofiyaya uğramış ürəyin damar yatağının kompensasiyaedici yenidən qurulması ürəyin intramural damarlarının, arteriovenoz anastomozların və ən kiçik venaların (Viessen-Tebezia damarları) artması ilə müşayiət olunur. Miokarddakı sklerotik dəyişikliklər, həmçinin onun boşluqlarında qan axınının artması səbəbindən, içərisində elastik və kollagen liflərinin böyüməsi səbəbindən endokardın qalınlaşması görünür. Damar yatağının yenidən qurulması ağciyərlərdə də inkişaf edir. Anadangəlmə ürək qüsurları olan uşaqlarda ümumi fiziki inkişafın geriliyi müşahidə olunur.

Ölüm həyatın ilk günlərində qüsurların xüsusilə ağır formaları ilə hipoksiyadan və ya daha sonra ürək çatışmazlığının inkişafı ilə baş verir. Ağciyər dövranında qan axınının azalması və ağciyər və sistemli dövran arasında anormal yollar vasitəsilə qan axınının istiqaməti nəticəsində yaranan hipoksiyanın dərəcəsindən asılı olaraq ürək qüsurlarını iki əsas növə - mavi və ağ rəngə bölmək olar. Mavi tip qüsurlarla, ağciyər dövranında qan axınının azalması, hipoksiya və anormal bir yol boyunca qan axınının istiqaməti - sağdan sola. Ağ tip qüsurlarla, hipoksiya yoxdur, qan axınının istiqaməti soldan sağa doğrudur. Bununla belə, bu bölmə sxematikdir və həmişə anadangəlmə ürək qüsurlarının bütün növlərinə aid edilmir.

Ürək boşluqlarının bölünməsinin pozulması ilə anadangəlmə qüsurlar. Ventriküler septal qüsurlar tez-tez rast gəlinir və arakəsməni əmələ gətirən strukturlardan birinin inkişafının geriləməsindən asılıdır, nəticədə mədəciklər arasında anormal əlaqə yaranır. Daha tez-tez septumun yuxarı birləşdirici toxuma (membran) hissəsində bir qüsur müşahidə olunur. Qüsurdan qan axını soldan sağa olduğundan siyanoz və hipoksiya müşahidə edilmir (ağ tip qüsur). Qüsurun dərəcəsi septumun tam olmamasına qədər dəyişə bilər. Əhəmiyyətli bir qüsurla ürəyin sağ mədəciyinin hipertrofiyası inkişaf edir, kiçik bir qüsurla hemodinamikada əhəmiyyətli dəyişikliklər baş vermir.

Septum primum qüsuru birbaşa mədəcik klapanlarının üstündə yerləşən bir deşik kimi görünür; ikincil septumun qüsuru ilə, bir qapaqdan məhrum olan geniş açıq oval foramen var. Hər iki halda qan axını soldan sağa doğru baş verir, hipoksiya və siyanoz baş vermir (ağ tip qüsur). Ürəyin sağ yarısına qanın daşması sağ mədəciyin hipertrofiyası və ağciyər arteriyasının gövdə və filiallarının genişlənməsi ilə müşayiət olunur. İnterventrikulyar və ya interatrial septumun tam olmaması inkişafa səbəb olur üç kameralı ürək- ağır qüsur, lakin kompensasiya dövründə arterial və venoz qanın tam qarışması müşahidə olunmur, çünki bu və ya digər qanın əsas axını öz istiqamətini saxlayır və buna görə də dekompensasiya irəlilədikcə hipoksiyanın dərəcəsi artır. .

trunkus arteriosusun bölünməsinin pozulması ilə anadangəlmə ürək qüsurları. Trunkus arteriosusun tam bölünməməsi halında ümumi trunkus arteriosus nadirdir. Bu qüsurla hər iki mədəcikdən bir ümumi arterial gövdə əmələ gəlir, çıxışda 4 yarımay klapan və ya daha az olur; qüsur tez-tez ventriküler septal qüsur ilə birləşdirilir. Ağciyər arteriyaları ümumi magistraldan klapanlardan çox uzaqda, baş və boyun böyük damarlarının filiallarından əvvəl ayrılır; onlar tamamilə olmaya bilər və sonra ağciyərlər genişlənmiş bronxial arteriyalardan qan alır. Bu qüsurla şiddətli hipoksiya və siyanoz müşahidə olunur (qüsurun mavi növü), uşaqlar həyat qabiliyyətinə malik deyillər.

Ağciyər arteriyasının stenozu və atreziyası arterial gövdənin çəpəri sağa doğru yerdəyişdikdə müşahidə edilir, tez-tez mədəcik çəpəri qüsuru və digər qüsurlarla birləşir. Ağciyər arteriyası əhəmiyyətli dərəcədə daraldıqda qan ağciyərlərə arterioz kanalı və genişlənən bronxial arteriyalar vasitəsilə daxil olur. Qüsur hipoksiya və şiddətli siyanozla müşayiət olunur (qüsurun mavi növü).

Aorta stenozu və atreziyası arterial gövdə septumunun sola yerdəyişməsinin nəticəsidir. Onlar septumun sağa yerdəyişməsindən daha az rast gəlinir və tez-tez ürəyin sol mədəciyinin hipoplaziyası ilə müşayiət olunur. Bu zaman ürəyin sağ mədəciyinin kəskin hipertrofiyası, sağ atriumun genişlənməsi və kəskin ümumi sianoz müşahidə edilir. Uşaqlar yaşamaq qabiliyyətinə malik deyillər.

Aorta istmusunun daralması (koarktasiya), onun atreziyasına qədər qabırğaarası arteriyalar, döş qəfəsinin arteriyaları və ürəyin sol mədəciyinin kəskin hipertrofiyası vasitəsilə kollateral dövriyyənin inkişafı ilə kompensasiya edilir.

Yamaqlı kanal arteriosus 3 aydan yuxarı uşaqlarda eyni vaxtda genişlənmə ilə mövcud olduqda qüsur hesab edilə bilər. Qan axını soldan sağa doğrudur (ağ növ qüsur). İzolyasiya edilmiş qüsur cərrahi düzəliş üçün yaxşı kömək edir.

Qarışıq anadangəlmə ürək qüsurları. Birləşdirilmiş qüsurlar arasında Fallotun triadası, tetralogiyası və pentadası daha çox yayılmışdır. Fallot üçlüyü 3 əlamətə malikdir: mədəciyin arakəsmə qüsuru, ağciyər arteriyasının stenozu və nəticədə sağ mədəciyin hipertrofiyası. Fallot tetralogiyası 4 əlamətə malikdir: mədəciyin çəpərinin defekti, ağciyər arteriyasının daralması, aortanın dekstrapozisiyası (aorta ağzının sağa yerdəyişməsi) və ürəyin sağ mədəciyinin hipertrofiyası. Fallot pentadası Bu dördə əlavə olaraq, 5-ci əlaməti - atrial septal qüsuru ehtiva edir. Fallot tetralogiyası ən çox yayılmışdır (bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 40-50%-i). Fallot növünün bütün qüsurları ilə sağdan sola qan axını, ağciyər dövranında qan axınının azalması, hipoksiya və siyanoz (mavi tip qüsurlar) qeyd olunur. Daha nadir birləşmiş anadangəlmə qüsurlara sol atrioventrikulyar ağızın stenozu ilə ventrikulyar septal defekt daxildir ( Lutambaşe xəstəliyi), mədəcik çəpərinin defekti və aortanın dekstrapozisiyası ( Eisenmenger xəstəliyi) və ağciyər gövdəsindən sol koronar arteriyanın bir qolu (Bland-White-Garland sindromu), birincili ağciyər hipertenziyası ( Aerz xəstəliyi), ağciyər damarlarının əzələ qatının hipertrofiyasından asılı olaraq (kiçik arteriyalar, damarlar və venulalar) və s.

Ürək xəstəliyi - bu nədir? Altında ümumi ad qrupu nəzərdə tutur ürək xəstəlikləri, ürək əzələsinin, klapanların və qan damarlarının strukturunda patologiyaların olması ilə birləşir. Anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları diaqnozu qoyulur. Əldə edilmiş patoloji hər yaşda inkişaf edə bilər. Yoluxucu xəstəliklərdən sonra və ya bir çox amillərə görə bir fəsad kimi görünür. Konjenital ürək xəstəliyi dölün inkişafı zamanı baş verir və tez-tez doğumdan əvvəl skrininq zamanı aşkar edilir. Semptomlardakı fərqlər patologiyanın növü ilə əlaqədardır, lakin ən spesifik olanlar solğun dəri, ürək mırıltısının olması, ürək və ya ağciyər çatışmazlığı və fiziki inkişafın ləngiməsidir. Bu diaqnozu qurmaq üçün müasir tədqiqat üsullarından istifadə olunur. Cərrahiyyə anadangəlmə ürək xəstəliklərini yaxşılaşdırmağın əsas yoludur. Əgər bu patoloji həyat üçün təhlükədir, əməliyyat ilk saatlarda və ya günlərdə aparılır.

Anadangəlmə ürək qüsuru

Doğuş qüsurunun meydana gəlməsinə səbəb olan əsas amil ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan qan axınının formalaşmasında anomaliyalardır. Körpələrin təxminən 1%-i anadangəlmə ürək qüsuru ilə doğulur. Bu, ürək və qan damarlarının anatomiyasında əhəmiyyətsiz bir sapma və ya insanlar üçün ciddi təhlükə yaradan ürək əzələsinin kompleks patologiyasıdır. Anadangəlmə ürək xəstəliyi orqanın müstəqil sapmasıdır, lakin sinir, kas-iskelet və ya həzm sistemlərinin müxtəlif pozğunluqları ilə müşayiət oluna bilər.

Tez-tez müşahidə olunan anadangəlmə ürək qüsurları:

• ventrikulyar septal defekt;
• atrial septal defekt;
• aortanın daralması və həddindən artıq böyüməsi;
• ağciyər arteriyasının həddindən artıq böyüməsi;
• qapalı olmayan kanal arteriosus;
• əsas gəmilərin yerdəyişməsi.

Ventriküler septal defekt

VSD edir anadangəlmə patologiyaürək, mədəciklər arasında əzələdə bir deşik kimi özünü göstərir. Bənzər bir qüsur adətən yeni doğulmuş uşaqlarda müşahidə olunur - bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının təxminən üçdə birində. Onun əsas yeri mədəciklərarası çəpərin yuxarı (membran) üçdə bir hissəsidir, bilavasitə aorta qapağı vərəqlərinin altında və triküspid qapağının yanındadır. 2% hallarda deşiklər orta əzələ hissəsindədir. Hər iki qüsuru eyni anda müşahidə etmək olduqca nadirdir.

Deliklərin ölçüsü 1 ilə 30 mm və daha çox dəyişir. Qüsurlar təsnif edilir: böyük (diametri aorta lümeninə bərabər və ya ondan böyük), orta (diametri aorta lümeninin dörddə birindən yarısına qədər) və kiçik. Oval və ya dəyirmi deşiklər böyük ölçü septumun yuxarı membran bölgəsində tapılır. Orta hissədə kiçik diametrli dairəvi deşiklər var. VSD tez-tez digər qüsurlarla birləşdirilir: açıq kanal arteriosus, ASD, aortanın daralması, patoloji mitral qapaq, aortanın və ya pulmoner arteriyanın lümenində azalma.

Atrial septal defekt

ASD ürəyin inkişafının patologiyasıdır, bu zaman atriyalar arasında septumda bir deşik görünür. Bu anomaliya ilə sol atriumdan müəyyən miqdarda qan daim sağa axır. Buna görə ağciyər dövranında təzyiq artır və müvafiq olaraq sağ mədəciyin yükü artır. Bu anadangəlmə anomaliya müstəqil olaraq inkişaf edə bilər və ya digər pozğunluqlarla müşayiət oluna bilər.

Yoxluq zəruri müalicəürək əzələsinin tükənməsinə, ritm pozğunluğuna və insult və ya miokard infarktı yarada bilən qan laxtasının mümkün formalaşmasına gətirib çıxarır. Bu anadangəlmə patoloji ilə ömür uzunluğu 50 ildən çox deyil.

ASD-nin 3 modifikasiyası var:

• oval pəncərəni açın. Bu dəlik prenatal dövrdə əmələ gəlir. Doğuşdan sonra, bir yaşa qədər tamamilə böyüyən xüsusi bir qapaq ilə bağlanır. Bəzən ona görə anadangəlmə anomaliya Qapaq vərəqləri bağlanmır və təzyiqin ən kiçik artımı ilə müəyyən miqdarda qan soldan sağ mədəciyə axıda bilər.
• Birincil septal qüsur qulaqcıqlar və mədəciklər arasındakı qapaqların üstündəki interatrial septumun aşağı üçdə birində lokallaşdırılır. Bəzi hallarda patoloji normal fəaliyyətini dayandıran klapanlara qədər uzanır.
• Onun yuxarı hissəsində ikinci dərəcəli septal defekt əmələ gəlir. Çuxur qulaqcıqların yuxarı hissələrini birləşdirir. Eyni zamanda, yuxarı vena kavasının formalaşmasında patologiyalar müşahidə edilə bilər.

Koarktasiya və aorta stenozu

Aortanın koarktasiyası anadangəlmə inkişafın patologiyasıdır, aorta lümeninin onun istmusunda və ya torakal və qarın hissələrində tam və ya qismən bağlanması kimi özünü göstərir. Obyektiv olaraq, bu, ürəyin normal inkişaf etdiyi anadangəlmə damar qüsurudur. Onun anadangəlmə ürək qüsuru kimi təsnifatı dinamikada sapma ilə izah olunur ürək-damar sistemi, və aortanın bağlanması ürəyin digər struktur qüsurları ilə eyni vaxtda inkişaf edir.

Bağlanmanın lokalizasiyası məlumdur - bu, aorta qövsünün gəminin aşağı hissəsinə keçid sahəsidir. Bu yer, qövsün üzərindəki damarın lümenində təbii azalma ilə izah olunur.

Patologiyanın "böyük" və "uşaq" növləri arasında fərq var. Birinci halda, damarın daralması sol körpücükaltı arteriyanın qapalı duktus arteriosus ilə filialının altında baş verir. İkincidə, damar kanalı bağlanmır.

Həmçinin anatomik xüsusiyyətlərə görə yaranan 3 növ koarktasiya var:

• təcrid olunmuş - digər ürək patologiyaları ilə müşayiət olunmayan;
• Qapalı olmayan duktus arteriosus ilə birləşir - postduktal, juxtaduktal, preduktal.
• Anadangəlmə ürək patologiyaları ilə müşayiət olunur - ASD, VSD və s.

Aorta stenozu aorta qapağının yanında olan damarın daralmasıdır (divarlarının qalınlaşması). Buna görə sol mədəcikdən qan axını yavaşlayır. Bu anomaliya mitral qapaq qüsuru ilə müşayiət olunur. Xəstəlik anadangəlmə və ya qazanılmışdır. Doğuşdan sonra və ya daha yaşlı yaşda anadangəlmə patologiya aşkar edilir.

Ağciyər stenozu

Bu, pulmoner arteriyanın həddindən artıq böyüməsində özünü göstərən ürəyin anadangəlmə patologiyasıdır. Damarın lümeninin daralması qan axını yavaşlatır və ventrikülün yükünü artırır. Nəticədə hemodinamik sapmalarla ventrikulyar hipertrofiya inkişaf edir.

Arterial stenozun bir neçə növü var:

• qapaq - daralma sağ mədəcikdən gələn qapağın yanında yerləşir. Bu, bir klapan qüsurundan qaynaqlanır;
• subvalvular - sağ mədəcikdə daralma;
• supravalvular - qapağın altındakı daralma.

1 və 3 tip stenoz bəzən VSD ilə müşayiət olunur.

Patent duktus arteriosus

Bu, ürəyin inkişafının anadangəlmə patologiyasıdır, burada pulmoner arteriya ilə aorta arasında arterial damar vasitəsilə əlaqə saxlanılır. Normal vəziyyətdə, onun həddindən artıq böyüməsi ilk 2-4 ayda baş verir. Belə bir anomaliya ilə arterial və venoz qan qarışır, bu da mədəcikdə yükün artmasına və pulmoner dairədə təzyiqə səbəb olur.

Böyük damarların köçürülməsi

Ürək-damar sisteminin bu patologiyası əsas damarların yerləşdiyi yerdəki dəyişikliklərlə müəyyən edilir. Bu vəziyyətdə aorta və ağciyər arteriyası mövqeyini dəyişir. Transpozisiya zamanı onlar paralel yerləşirlər, lakin normal vəziyyətdə kəsişməlidirlər. Damarların patoloji hərəkəti dərhal cərrahi müdaxilə tələb edən mavi tipli anadangəlmə ürək qüsurudur.

Transpozisiyanın iki növü var:

• normal ağciyər qan axını ilə. ASD, VSD, patent duktus arteriosus ilə müşayiət oluna bilər;
• pulmoner qan axınının azalması ilə. Ağciyər arteriyasının daralması və ya APM ilə birləşməsi ilə müşayiət oluna bilər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin səbəbi:

• xromosom patologiyası;
• genlərin mutasiya deformasiyası;
• Təsir xarici amillər;
• Poligenik-multifaktorial meyl.

Xromosomlarda hər cür anomaliyalara səbəb olur anormal inkişaf onların strukturu və miqdarı. Bu, bədənin formalaşmasının çoxsaylı multisistem patologiyalarına, məsələn, anadangəlmə ürək qüsurlarına səbəb olur. Bir cütdə əlavə bir xromosomun görünüşü aşağıdakı anormalliklərin inkişafına səbəb olur - interventrikulyar və interatrial septaların qüsurları və ya onların müxtəlif birləşmələri. Cinsi xromosomların patologiyaları interventrikulyar septumda deşiklərin görünüşünə və ya aorta lümeninin daralmasına səbəb olur.

Zərərli amillər arasında mühit Xüsusi diqqət diqqət yetirməyə dəyər viral xəstəliklər, hamilə qadınlar üçün təhlükəli, radiasiyaya məruz qalma xüsusi dərmanların istifadəsi, pis vərdişlər və təhlükəli şəraitdə işləmək. Yenidoğulmuşlarda, xüsusən 20-ci həftədən əvvəl mövcud olduqda, anadangəlmə ürək qüsurlarına səbəb olurlar intrauterin inkişaf qoyulduqda daxili orqanlar. Xüsusilə təhlükəli olanlar: məxmərək, herpes, vərəm, sitomeqaliya, toksoplazmoz və s.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı

Praktikada hemodinamik patologiyaya əsaslanan anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı üsulları istifadə olunur. Ağciyər dövranına təsirini nəzərə alaraq, anadangəlmə ürək qüsurları təsnif edilir:

• ağciyər dövranında cüzi sapmalar ilə - ürəyin mitral qapağının anadangəlmə qüsuru, aorta qapağının həddindən artıq böyüməsi, ağciyər qapağı çatışmazlığı və s.
• siyanoz olmadan artan qan axını ilə - patent ductus arteriosus, aortopulmoner fistula, VSD, ASD və s.
• siyanoz olmadan kifayət qədər qan axını ilə - ağciyər arteriyasının daralması, siyanozun inkişafı ilə - Fallot xəstəliyi, Ebstein xəstəliyi, sağ mədəciyin inkişaf etməməsi.
• ürəyin hissələri ilə əsas damarlar arasındakı əlaqənin pozulması ilə - arteriyaların yerdəyişməsi, tək arterial gövdə, aorta və ağciyər magistralının mədəcikdən sapması, Taussing-Bing xəstəliyi və s.

• "Mavi" anadangəlmə ürək qüsurları - Fallot triadası və ya tetralogiyası, triküspid qapağın birləşməsi, əsas damarların yerdəyişməsi. Dodaqların və dırnaq lövhələrinin mavi rənginin dəyişməsi tipikdir.
• Arteriovenöz axıntı ilə müşayiət olunan anadangəlmə qüsurun "solğun" növü qapalı olmayan kanal arteriozudur. Simptom: solğun dəri.
• Qan axını yolunda bir maneənin meydana gəlməsi aorta lümeninin bağlanmasıdır.

Statistikaya görə, lazımi müalicə olmadan uşaqların 50% -dən çoxu bir yaşa çatmadan ölür. Erkən diaqnoz və vaxtında müdaxilə ölüm nisbətini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

Simptomlar

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları çox müxtəlifdir və onu bədənin bəzi digər xəstəlikləri ilə asanlıqla qarışdırmaq olar. Doğuşdan dərhal sonra anadangəlmə ürək qüsurunun özünü göstərməsi heç də vacib deyil. Çox vaxt ultrasəs maşınlarının hamiləlik dövründə gənc ürəyin inkişafında bu qüsuru aşkar edə bilmədiyi hallar olur. Yeni doğulmuş uşaq bir müddət valideynlərini sevindirə bilər, onlar körpənin pis olduğunu belə başa düşməyəcəklər.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları.

Belə bir vəziyyətdə əsas simptom erkən yaşürəyində bir xırıltı var. Həyatın bu mərhələsində yalnız pediatra vaxtında baş çəkmək onu müəyyən etməyə kömək edəcəkdir. Təcrübəli həkim ürəyi diqqətlə dinləməklə anadangəlmə ürək xəstəliklərinin əlamətlərini asanlıqla aşkar edə bilər. Analar övladının dərisinin rənginə də diqqət yetirməlidirlər. Bir qayda olaraq, kifayət qədər aktiv olmayan qan dövranı və oksigenlə doyma səbəbindən dəri solğun, bəzi hallarda hətta mavi ola bilər. Anadangəlmə ürək xəstəliyinin digər əlamətlərinə letarji və sürətli ürək döyüntüsü daxildir. Süd verən analar körpəsinin iştahına diqqət yetirməlidirlər. Əgər yeni doğulmuş körpəniz tez-tez tüpürürsə və yaxşı əmizdirmirsə, dərhal bir mütəxəssislə məsləhətləşin. Ancaq anadangəlmə ürək xəstəliklərinin ən çox diqqət çəkən əlaməti ağlamaqdır. Həyatın ilk günlərində uşaqlar tez-tez şıltaq olurlar, çünki bədənləri hələ də sabit işləməyə uyğunlaşır, lakin körpə mavi rəngə çevrilməyə başlayırsa, bu artıq oyanış zəngi olmalıdır.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin əsas əlamətləri iki yaşa qədər görünməyə bilər. Uşaqlarda ürək xəstəliyinin ən nəzərə çarpan əlaməti nəfəs darlığıdır və güclü fiziki güc tələb olunmur. Uşağın hava çatışmazlığını hiss etməsi üçün sadəcə bir qafiyə söyləməsi və ya bir müddət danışması kifayətdir.

8-12 yaşlarında uşaqda tez-tez baş ağrıları kimi anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlaməti yarana bilər. Bir qayda olaraq, onlar zəiflik və başgicəllənmə və hətta huşunu itirmə ilə müşayiət olunur, xüsusən də həyəcanlı və ya fövqəladə hallar, buna görə də, uşağınızı emosional stressə və dəyişikliklərə məruz qoymamalısınız. Uşağın şikayətlərinə də diqqət yetirməyə dəyər. Həddindən artıq ürək və nəbz ritmləri xəstəliyin yalnız bir neçə müşayiətedici əlamətləridir. Narahatlığın ümumi mənzərəsinə əlavə olaraq, ürək, qarın və bütövlükdə bütün aşağı bədəndə dövri ağrılar da əlavə edilə bilər. Bu simptomlar nəticəsində hətta zehni və fiziki inkişafda (həm bütün orqanizmin, həm də ayrı-ayrı orqanlarda) geriləmə ola bilər. Çox vaxt bədənin əzalarının böyüməsi və inkişafı, həm sümük, həm də yumşaq əzələ toxuması qismən və ya tamamilə donur.

Yeniyetmələrdə anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin əlamətlərinə görə, xəstəliyi yalnız bir körpədə deyil, həm də bir yeniyetmədə müəyyən edə bilərsiniz. Bir qayda olaraq, xəstənin görünüşündə əsas fərq ağız ətrafındakı dərinin mavi rəngə boyanmasıdır. Bəzi hallarda mavi rəng dəyişməsi qulaqlara və buruna yayıla bilər. Əl və ayaq barmaqları da mavi rəngdədir. Bundan əlavə, xarici phalanges qalınlaşır və dırnaq lövhələri demək olar ki, yuvarlaq olur. Bu simptom adətən "saat şüşəsi" və ya "baraban" sindromu adlanır.

Ayaqların və ayaqların əsassız şişməsi də ürəklə bağlı problemləri göstərə bilər.

Ancaq xarici fərqlər anadangəlmə ürək xəstəliyinin yeganə əlaməti deyil. İnsan davranışına diqqət yetirməyə dəyər. Bir qayda olaraq, belə bir xəstəliyi olan insanlar nadir hallarda "rəhbərlər" olurlar. Çox vaxt bunlar hərəkətsiz, fleqmatik yeniyetmələrdir. Onlar aktiv oyunlardansa kölgədə sakit istirahətə üstünlük verirlər.

Yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları olan bir yetkin bir insanı "ürək yumruq" kimi bir əlamətlə də tanıya bilərsiniz. Bu konsepsiya adətən sinə həcminin daha böyük bir istiqamətdə dəyişməsi adlanır.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan bir insan daim hemoglobin səviyyəsinə nəzarət etməlidir. Bir qayda olaraq, belə insanlarda normadan yüksəkdir.

Bütün yaş və kateqoriyalar üçün ümumi olan başqa bir simptom var - viral ağciyər xəstəliklərinə həssaslıq. Ağciyər xəstəlikləri baş verənə qədər insanı həyatının bütün mərhələlərində təqib edəcək cərrahiyyə, və anadangəlmə ürək qüsuru düzəldilməyəcək.

Başqa sözlə: kim olmağınızdan asılı olmayaraq, böyük və ya uşaq, sağlamlığınızı çox qiymətləndirməməlisiniz. Vücudunuzu dinləyin və ondakı dəyişikliklərə diqqət yetirin, çünki bu, müəyyən bir xəstəliyin əlaməti ola bilər.

Diaqnostika

İndiki vaxtda dölün inkişafı zamanı anadangəlmə ürək qüsurlarını müəyyən etmək mümkündür. Bu mərhələdə ənənəvi müayinə üsuludur ultrasəs döl Həkim ürəyin vəziyyətinə, klapanlı ürək otaqlarının simmetriyasına və ölçüsünə, əsas damarlar arasındakı məsafəyə və onların istiqamətinə diqqət yetirir. Bir patoloji aşkar edilərsə, hamilə qadın xüsusi fetal exokardioqrafiyaya göndərilir. Bu, yalnız müəyyən sayda ürək qüsurlarını müəyyən etməyə imkan verir: ürək otaqlarının ölçüsünü dəyişdirən pozğunluqlar, ürəyin otaqları arasında arakəsmələrdə qüsurlar, böyük arteriyaların köçürülməsi. Müxtəlif səbəblərdən intrauterin inkişaf mərhələsində bütün ürək qüsurları aşkar edilə bilməz.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası üsulları

Tibbi yoxlama

Bir uşağın doğulması zamanı ilkin diaqnoz pediatr və ya uşaq kardioloqu tərəfindən müayinə zamanı qoyulur. Həkim ürəyin və ağciyərlərin auskultasiyası (dinləməsi) aparır ki, bu da mırıltıları - ürək döyüntüsünün ritmindən fərqli olan kənar səsləri müəyyən etməyə imkan verir. Mütəxəssis pozuntuları da müəyyən edə bilər xarici əlamətlər: dəri rəngi, döş qəfəsinin forması, boy və çəki ilə yaş normaları arasında uyğunsuzluq, nəfəs darlığı, sürətli nəfəs.

Normadan sapmalar aşkar edilərsə, uşaq göndərilir əlavə müayinələr. Bəzi xüsusilə ağır və həyati təhlükəsi olan anadangəlmə ürək qüsurları həyatın ilk saatlarında görünür. Daha az ciddi pozğunluqlar, qan dövranı pozğunluqları səbəbindən ağırlaşmalar yarandıqda, həyatın ilk illərində diaqnoz qoyulur. Böyük təhlükə yaratmayan bəzi qüsurlar isə profilaktik müayinələr zamanı yalnız kifayət qədər qocalıqda aşkar edilir. Hamısı ürək qüsurunun növündən və bədənin kompensasiya qabiliyyətindən asılıdır.

Əlavə tədqiqat metodları

• Exokardioqrafiya. Artıq doğulmuş uşaq üzərində aparılan exokardioqrafiya ürəyin strukturunun daha dəqiq təsvirini görməyə, ondakı qüsurları və anomaliyaları müəyyən etməyə, ürəyin fəaliyyətini qiymətləndirməyə və böyük damarların diametrini ölçməyə imkan verir. Doppler cihazlarından istifadə edərkən, damarlarda və ürəyin özündə qan axınının sürətini və istiqamətini də qiymətləndirə bilərsiniz.
• Elektrokardioqrafiya. Elektrokardioqrafiya ürəyin işini qeyd edir və ritm və keçiricilik pozğunluqlarını aşkar etməyə imkan verir. Elektrokardioqram ürək otaqlarının genişlənməsinin mövcudluğunu göstərə bilər, bu da bir orqan qüsurunun inkişafının nəticəsi ola bilər.
• Qan kimyası. Biyokimyəvi qan testi ürək xəstəliyinin inkişafı ilə digər orqanların disfunksiyasını qiymətləndirməyə kömək edir.
• Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası. Ürəyin şəklindəki dəyişiklikləri, ölçüsünü və bu ölçülərin döş qəfəsinin həcminə nisbətini təyin etmək üçün istifadə edin. X-ray müayinəsi sinə boşluğunun orqanları. Həmçinin, rentgen müayinəsi ağciyərlərdə mayenin durğunluğunu aşkar edə bilər ki, bu da bir sıra anadangəlmə qüsurların əlamətidir. Bu tədqiqat bud arteriyasının kateterizasiyası (angioqrafiya, ventrikuloqrafiya) vasitəsilə kontrast maddələrin tətbiqi ilə tamamlana bilər. Nəticədə, ürəyin və qan damarlarının formasını görə bilərsiniz, onların açıqlığını qiymətləndirə və daralmaları (stenozları) müəyyən edə bilərsiniz. Bu kateter vasitəsilə ürəyin və qan damarlarının boşluğunda qan təzyiqini qiymətləndirən sensoru daxil etmək mümkündür. Qan çəkmək də mümkündür, onun analizi ilə venoz və qarışığın olub olmadığını müəyyən etmək mümkündür arterial qan, ürəyin strukturlarını birləşdirən patoloji formasiyaların mövcudluğunu göstərir.
• Nəbz oksimetriyası. Qanın oksigenlə doymasını qiymətləndirmək üçün nəbz oksimetriyası aparılır. Bu məqsədlə barmağa yerləşdirilən xüsusi sensor istifadə olunur. Ondan alınan məlumatlar qırmızı qan hüceyrəsindəki oksigen konsentrasiyasını hesablayan cihaza ötürülür.
• Maqnit rezonans görüntüləmə. Maqnetik rezonans tomoqrafiya ürəyin üçölçülü görüntüsünü yaratmağa və ürək qüsurunun yerini və xarakterini müəyyən etməyə imkan verir.

Bu xəstəlik uşaqlarda ən çox rast gəlinən intrauterin anomaliyadır. Buna görə də, bu problemlə qarşılaşan valideynlər anadangəlmə ürək xəstəliklərinin müalicə edilə biləcəyi ilə maraqlanır?

Bəzi mürəkkəb ürək qüsurları dərhal doğum evində yeni doğulmuş uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Bununla bağlı uşaq evə buraxılmaq əvəzinə kardiologiya şöbəsinə göndərilir. Müalicə variantları və xəstəyə qulluq xəstəliyin şiddətindən və mürəkkəbliyindən asılı olacaq. Klinik şəkil belə bir diaqnoz ilə həmişə fərqlidir.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi

Müalicə xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa, ürək boşluğundakı qüsurları düzəltməyə yönəldilmişdir ki, uşaq gələcəkdə normal həyat sürə bilsin, yəni xəstənin həyat keyfiyyətinin optimal səviyyəsinə nail ola bilsin.

Xəstənin yaşından asılı olaraq o, pediatr, uşaq kardioloqu, böyüklərdə isə adi kardioloq tərəfindən müşahidə olunacaq.

Bəzi ürək qüsurlarını əməliyyatla tamamilə müalicə etmək mümkündür. Əməliyyatlar ürək cərrahları tərəfindən həyata keçirilir: həm uşaqların həyatının ilk günlərində, həm də həyatının ilk ilində. Patent duktus arteriosus diaqnozu qoyularsa, simptomlar olmadıqda, həyat üçün təhlükəlidir, gözlə və gör taktikaları mümkündür. Uşağın həyatının ilk iki ilində qüsurun öz-özünə bağlanması ehtimalı var.

Kardio həyata keçirərkən cərrahiyyə Sinə divarı kəsilir və ya damarlara bir prob daxil edilir.

Təəssüf ki, üç kameralı ürək diaqnozu qoyulduqda (bir atrium və iki ventrikülün və ya iki atrium və bir mədəciyin olması ilə xarakterizə olunur) cərrahi müdaxilə mümkün deyil. Belə bir pislik həyatla bir araya sığmaz.

Müalicə prosesinə yalnız cərrahi korreksiya deyil, həm də terapevtik üsullar daxildir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsində terapevtik üsullar ürək əzələsini gücləndirməyə və normal qan tədarükünü təmin etməyə yönəldilmişdir. Terapevtik müalicə üsulları:

• dərman müalicəsi(qəbul dərmanlar);
• fizioterapevtik prosedurlar ( massoterapiya, yüngül fiziki fəaliyyət).

Anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi ürəkdə inkişaf etmiş qüsurların aradan qaldırılmasına yönəlib. Cərrahi müalicə üsulları:

• zədələnmiş klapanların çıxarılması və dəyişdirilməsi;
• ürək əzələsinin hissələrinin birləşməsi;
• kardiostimulyatorun quraşdırılması;
• transplantasiya.

Terapevtik müalicə

Bu müalicənin əsasını mütəmadi olaraq həkim tərəfindən təyin olunan dərmanların qəbulu təşkil edir. Çox vaxt bir kardioloq aşağıdakı dərmanları təyin edir:

vazodilatatorlar;

nootropik;

ürək;

diuretiklər;

hipotenziv;

vitaminlər.

Dərman qəbulu müddəti xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Fəaliyyət tibbi ləvazimatlar qan təzyiqini aşağı salmağa, beyin funksiyasını normallaşdırmağa, ürək damarlarında qan dövranını yaxşılaşdırmağa və toxunulmazlığı artırmağa kömək edir.

Vacibdir!

Dərmanların dozası və kursun müddəti kardioloq tərəfindən təyin edilməlidir. Əks təqdirdə, özünü müalicə xəstənin vəziyyətinin pisləşməsinə, həmçinin ağırlaşmaların inkişafına səbəb ola bilər.

Dərmanlar

Anadangəlmə ürək xəstəliyi çox ciddi bir xəstəlikdir və mütləq əksəriyyətində yalnız cərrahi yolla müalicə edilə bilər.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan bəzi xəstələrin dərman qəbul etməsinə ehtiyac yoxdur (məsələn, mədəciklər çəpərinin qüsuru kimi diaqnozla). Belə bir qüsurla müalicə ümumiyyətlə göstərilmir. Belə hallarda həkim azaldılmasını tövsiyə edir fiziki fəaliyyət və profilaktik tədbirlər.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan xəstələrin qalan hissəsi dərman qəbul edir (əsasən baxım növü). Aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

• Diuretiklər - bədəndəki mayenin tənzimlənməsi üçün. Ürək çatışmazlığı üçün istifadə olunur.
• Ürək qlikozidləri - ürək sancmalarının enerjisini artırmaq üçün.
• Vazodilatatorlar - qan damarlarını genişləndirərək ürəyin işini asanlaşdırmaq üçün.
• Antiaritmik preparatlar - xəstənin qeyri-bərabər ürək döyüntüsü olduğu hallarda istifadə olunur.
• Antibiotiklər - endokarditin qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
• Prostaglandin inhibitorları - ağciyərlərə qan axını artırmaq və bütün bədənə qan tədarükünü yaxşılaşdırmaq üçün.

Dərman müalicəsi tez-tez dəstəkləyici bir tədbir kimi istifadə olunur (həm əməliyyatdan əvvəl, həm də sonra). Əməliyyatdan sonra belə tam düzəlməyən ürək qüsurları olan bəzi xəstələr uzun müddət (bəzən də bütün həyatı boyu) baxım dərmanlarından istifadə etmək məcburiyyətində qalırlar.

• Antibiotiklər əsas xəstəliklə əlaqəli olmayan cərrahi müdaxilələrdən əvvəl istifadə edilə bilər (məsələn, stomatologiyada və s. yan əməliyyatlar). Bu dərmanlar endokarditin baş verməsinin qarşısını almaq üçün təyin edilir.
• Antikoaqulyantlar əsasən əməliyyatdan sonra istifadə olunur - qan laxtalanma riski olduqda. Bunun üçün aspirin kiçik dozalarda istifadə edilə bilər və ya daha təsirli vasitə varfarindir.

Radikal bir vasitə olaraq, dərmanlar anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi üçün çox nadir hallarda istifadə olunur. Və yalnız iştirak edən həkimin resepti ilə.

Ürək qüsurlarında istifadə üçün nəzərdə tutulan dərmanlar çox güclü dərmanlardır və çox diqqətlə istifadə edilməlidir. Bu, xüsusilə valideynlərindən dərman alan uşaqlar üçün doğrudur. Uşağa hansı dərmanı, hansı dozada və hansı vaxtda vermək lazım olduğunu tamamilə dəqiq bilmək lazımdır. Yanlış idarəetmə uşaq üçün böyük təhlükə yarada bilər.

Hər halda, anadangəlmə ürək xəstəliklərinin müalicəsi üçün dərmanlar həkim tərəfindən təyin olunmalıdır və yalnız həkim! Bu xəstəlik o qədər ciddidir ki, özünü müalicə etmək sadəcə qəbuledilməzdir.

Xalq müalicəsi

Əgər ürəyin genişlənməsi kimi bir ürək qüsuru ilə qarşılaşırıqsa, o zaman məcburi aşağıdakılara əməl edilməlidir ümumi qaydalar: qida miqdarını azaltmaq, günorta yuxularını aradan qaldırmaq, həmçinin müntəzəm olaraq təmiz havada gəzmək lazımdır. Su istehlakını minimuma endirmək və susuzluğu xüsusi valerian çayı və südlə yatırmaq lazımdır.

IN xalq təbabəti Aşağıdakı dərmanların anadangəlmə ürək qüsurları üçün istifadə edildiyi məlumdur:

• Vadinin zanbağı düşür. Onları hazırlamaq üçün, təzə qönçələr və ya vadinin zanbağı çiçəklərini yerləşdirməli olduğunuz kiçik bir boyunlu bir banka lazımdır. Bundan sonra onları demək olar ki, tamamilə spirtlə doldurmalı və dəmlənməsinə icazə verməlisiniz.
• Zanbaq dəmləməsi çiçəklər və qaynar su ilə qarışdırılaraq hazırlanır. İnfüzyon təxminən bir saat oturmalıdır və təxminən hər iki saatda istifadə olunur.
• Motherwort damcıları (vadi zanbağı tincture əlavə ilə) ürək xəstəliyi olan xəstələr üçün faydalı olan bir sıra müsbət xüsusiyyətlərə malikdir. Bu damcıları hazırlamaq üçün bitki mənşəli infuziya ilə zanbaq tincture damcıları qarışdırmaq lazımdır.
• Rozmarin əlavə edilən qırmızı şərab da etibarlı xalq müalicəsi hesab olunur. Bu dərman əvvəlcə birbaşa günəş işığından qaçınaraq dəmlənir və vaxtaşırı çalxalanır. İstifadədən əvvəl ortaya çıxan dərman təmizlənir və müalicə müddəti ən azı bir neçə aydır. Belə müalicənin effektivliyini artırmaq üçün il ərzində bir neçə dəfə təkrarlanır.
• Qüsur nəfəs darlığının görünüşü ilə əlaqəli olduqda, tərkibi təxminən bərabər nisbətdə gicitkən yarpaqları və bal olan bir pasta hazırlanır. Nəticədə qarışıq infuziya edilir, məzmunu vaxtaşırı qarışdırılır. İstehsalın son mərhələsində qarışıq maye su vəziyyətinə qədər buxar üzərində qızdırılır, sonra sarğı və ya doka ilə süzülür. Bu dərman yalnız sərin yerdə (tercihen soyuducuda) saxlanmalıdır. Nailiyyət üçün müsbət nəticələr Belə müalicə üçün qarışıq təxminən bir ay qəbul edilir.

Unutmayın ki, bu cür üsullar əsasən rədd edilir ənənəvi tibb, və onların istifadəsi iştirak edən həkimlə razılaşdırılmalıdır.

Məlumat yalnız istinad üçündür və fəaliyyət üçün bələdçi deyil. Öz-özünə dərman verməyin. Xəstəliyin ilk əlamətlərində həkimə müraciət edin.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi ürəyin, onun damarlarının və ya qapaqlarının uşaqlıqda baş verən anatomik qüsurudur.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurları hiss olunmaya bilər, ancaq doğuşdan dərhal sonra görünə bilər. Orta hesabla bu xəstəlik 30% hallarda baş verir və yeni doğulmuş və bir yaşa qədər uşaqlarda ölümə səbəb olan xəstəliklər arasında 1-ci yerdədir. Bir ildən sonra ölüm nisbəti aşağı düşür və 1-15 yaşlarında. Uşaqların təxminən 5% -i ölür.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək çatışmazlığının yeddi əsas növü var: mədəciklərarası çəpərin patologiyası, qulaqcıqlararası septumun patologiyası, aorta koarktasiyası, aorta stenozu, patent ductus arteriosus, böyük böyük damarların köçürülməsi, ağciyər arteriyasının stenozu.

Görünüşün səbəbləri

Anadangəlmə qüsurların əsas səbəbləri hamiləliyin 1-ci trimestrində fetusa xarici təsirlərdir. Ananın viral xəstəliyi (məsələn, məxmərək), radiasiyaya məruz qalma, narkotikə məruz qalma, narkomaniya və ananın alkoqolizmi ürəyin inkişafında bir qüsura səbəb ola bilər.

Uşağın atasının sağlamlığı da böyük rol oynayır, lakin uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yaranmasında genetik faktorlar ən az rol oynayır.

Aşağıdakı risk faktorları da müəyyən edilir: toksikoz və 1-ci trimestrdə aşağı düşmə təhlükəsi, ölü doğuşla bitən hamiləlik tarixi, anadangəlmə qüsurlu uşaqların ailə tarixi (yaxın qohumlarda), endokrin patologiyalar hər iki həyat yoldaşı, ananın yaşı.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda dodaqların, qulaqların və dərinin mavi və ya mavi rəngləri qeyd olunur. Həmçinin, uşaqda siyanoz ağlayanda və ya döş əmdikdə görünə bilər. Dərinin mavi rəngi sözdə "mavi ürək qüsurları" üçün xarakterikdir, lakin uşağın solğun dərisi və soyuq əlləri və ayaqları olan "ağ anadangəlmə qüsurlar" da var.

Uşağın ürəyində uğultu eşidilir. Bu simptom əsas deyil, lakin əgər varsa, əlavə müayinəyə diqqət yetirilməlidir.

Qüsurun ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunduğu hallar var. Əksər hallarda proqnoz əlverişsizdir.

Ürəyin anatomik patologiyalarını EKQ, exokardioqramma və rentgenoqrafiyada görmək olar.

Doğuşdan dərhal sonra anadangəlmə ürək qüsuru nəzərə çarpmırsa, uşaq həyatının ilk on ilində sağlam görünə bilər. Ancaq bundan sonra fiziki inkişafda bir sapma nəzərə çarpır, dərinin maviliyi və ya solğunluğu görünür və fiziki güc zamanı nəfəs darlığı görünür.

Xəstəliyin diaqnozu

Həkim ilkin diaqnozu uşağı müayinə edərək, ürəyini dinləyərək qoyur. Anadangəlmə ürək qüsurundan şübhələnmək üçün səbəblər varsa, uşaq əlavə müayinəyə göndərilir. Müraciət edin müxtəlif üsullar diaqnostika, bətndəki dölün müayinəsi də mümkündür.

Hamilə qadını müayinə etmək üçün fetal exokardioqrafiya istifadə olunur. Bu, ana və döl üçün təhlükəsiz olan, patologiyanı müəyyən etməyə və anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsini planlaşdırmağa imkan verən ultrasəs diaqnostikasıdır.

Exokardioqrafiya ultrasəs müayinəsinin başqa bir növüdür, lakin artıq doğulmuş uşaq üçün ürəyin strukturunu, qüsurlarını, daralmış qan damarlarını görməyə və ürəyin işini qiymətləndirməyə kömək edir.

Elektrokardioqrafiya ürəyin keçiriciliyini və ürək əzələsinin işini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Ürək çatışmazlığını təyin etmək üçün döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası istifadə olunur. Bu yolla ağciyərlərdə artıq mayeni və ürəyin genişlənməsini görə bilərsiniz.

Anadangəlmə ürək xəstəliklərini aşkar etmək üçün başqa bir radioloji üsul damar kateterizasiyasıdır. vasitəsilə femoral arteriya kontrast qan dövranına enjekte edilir və bir sıra rentgen şüaları. Beləliklə, ürəyin quruluşunu qiymətləndirə və onun kameralarında təzyiq səviyyəsini təyin edə bilərsiniz.

Qanın oksigenlə doymasını qiymətləndirmək üçün nəbz oksimetriyası istifadə olunur - uşağın barmağına yerləşdirilən sensordan istifadə edərək oksigen səviyyəsi qeyd olunur.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsi

Qüsurun müalicə üsulu onun növündən asılı olaraq seçilir. Beləliklə, kateterizasiya, açıq əməliyyat, transplantasiya və dərman müalicəsi ilə minimal invaziv prosedurlardan istifadə olunur.

Kateter texnologiyası anadangəlmə ürək qüsurlarını radikal cərrahiyyə olmadan müalicə etməyə imkan verir. Budun damarından kateter daxil edilir, rentgen nəzarəti altında ürəyə gətirilir və qüsur yerinə xüsusi nazik alətlər gətirilir.

Kateterizasiya mümkün olmadıqda cərrahiyyə təyin edilir. Bu üsul daha uzun və daha çətin bərpa dövrü ilə fərqlənir.

Bəzən anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi, əsasən ağır hallarda, bir neçə mərhələdə həyata keçirilir.

Müalicəsi mümkün olmayan qüsurlar üçün uşağa ürək transplantasiyası göstərilir.

Dərman terapiyası tez-tez böyüklər və yaşlı uşaqları müalicə etmək üçün istifadə olunur. Dərmanların köməyi ilə ürək fəaliyyətini yaxşılaşdıra və normal qan tədarükünü təmin edə bilərsiniz.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Şərti olaraq, anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması onların inkişafının qarşısının alınmasına, əlverişsiz inkişafının qarşısının alınmasına və ağırlaşmaların qarşısının alınmasına bölünür.

Qüsurun baş verməsinin qarşısının alınması hər hansı bir xüsusi hərəkətdən daha çox hamiləliyə hazırlıq mərhələsində tibbi və genetik məsləhətdən keçir. Məsələn, ailəsində (və ya partnyorunun ailəsində) üç və ya daha çox anadangəlmə qüsuru olan qadına hamiləliyin arzuolunmazlığı barədə xəbərdarlıq edilməlidir. Hər iki tərəfdaşın bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiyi yerlərdə ər-arvadın uşaq sahibi olması tövsiyə edilmir. Məxmərəkdən əziyyət çəkən qadın hərtərəfli müayinə olunmalıdır.

Xəstəliyin əlverişsiz inkişafının qarşısını almaq üçün zəruri olanları həyata keçirmək lazımdır diaqnostik prosedurlar, vəziyyəti düzəltmək üçün optimal müalicəni seçin və həyata keçirin. Anadangəlmə qüsuru olan uşaq və onun müalicəsi diqqətli xüsusi qayğı tələb edir. Çox vaxt bir yaşa qədər anadangəlmə qüsurları olan uşaqların ölümü uşağa kifayət qədər qayğı göstərilməməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün bu ağırlaşmaların qarşısının alınması ilə özləri məşğul olmalısınız.

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı səbəbindən aşağıdakılar baş verə bilər: bakterial endokardit, tromboza səbəb olan polisitemiya ("qan qalınlaşması"), baş ağrıları, iltihab periferik damarlar, beyin damarlarının tromboemboliyası, tənəffüs xəstəlikləri, ağciyərlərin və onların damarlarının ağırlaşmaları.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Bildiyiniz kimi, ürək insan orqanizmində mühüm orqandır, bütün orqanizmin rifahı onun düzgün işləməsindən asılıdır. Ürək əzələ (miyokard) və birləşdirici toxumadan (ürək qapaqları, böyük damarların divarları) ibarətdir. Ürəyin fəaliyyəti onun tərkib strukturlarının (atria və mədəciklər) ritmik və ardıcıl daralması ilə əlaqədardır, bunun nəticəsində ağciyərlərdən keçən qan oksigenlə doyur (ağciyər dövranı adlanır) və oksigeni oksigenə paylayır. bütün orqanlar və toxumalar (sistemik dövran).

Hamiləlik dövründə fetal ürək inkişaf etdikcə, yeni doğulmuş körpənin və ya böyüklərin ürəyindən fərqli işləyir. Xüsusilə, ağciyər dövranı yalnız doğuş zamanı, yenidoğanın ağciyərləri açıldıqda və ilk ağlama anında qanla dolduqda tam işləməyə başlayır. Buna görə də, dölün ürəyində ağciyərləri (aorta və ağciyər arteriyasını birləşdirən kanal kanalı, qulaqcıqlar arasında ovale, göbək venası ilə aşağı damar arasında kanal venoz kanalı) yan keçərək inkişaf edən bədəndə qan dövranını təmin edən xüsusi açılışlar və kanallar var. vena kava).

Bəzən intrauterin inkişaf zamanı əlverişsiz amillərin təsiri altında ürəyin anatomik strukturlarının formalaşmasında kobud pozuntular baş verir ki, bu da onun fəaliyyətinə təsir göstərir və həmişə uşağın həyatı ilə uyğun gəlmir. Sonra hamiləlik zamanı və ya doğuşdan sonrakı ilk günlərdə dölün ultrasəs müayinəsi ilə yeni doğulmuş körpəyə diaqnoz qoyulur. anadangəlmə ürək qüsuru. Bu nədir, həyat üçün proqnoz nədir və bu cür körpələrin həyatını və sağlamlığını qorumaq üçün hansı üsullar müasir tibb tərəfindən təklif olunur, bu məqalədə öyrənməyə çalışacağıq.

Beləliklə, bu patoloji şərtlər aşağıdakı xüsusiyyətlərlə birləşdirilən ürək xəstəliklərinin böyük bir qrupunu təmsil edir:

İntrauterin inkişaf zamanı baş verir;
- ürəyin və böyük damarların (aorta, aşağı və boş vena, ağciyər arteriyası və damarları) arxitektonikasının kobud pozulması ilə xarakterizə olunur;
- anatomik dəyişikliklər hemodinamikada (bütün bədəndə qan dövranı) əhəmiyyətli pozuntulara səbəb olur;
- anatomik strukturların inkişaf etməməsi və ya onların ürəkdə normal yerləşməsinin dəyişməsi nəticəsində yaranır.

Yayılma dərəcəsi 1000 diri doğuşa 6-9 arasında dəyişir. Müxtəlif müəlliflərin fikrincə, mümkün variantlar 50 ilə 100 arasında anadangəlmə ürək qüsuru var.

Bəzi ürək qüsurlarının sxematik təsviri

Anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri

Buna görə intrauterin inkişaf zamanı var aktiv formalaşması bütün orqanlar insan bədəni, xüsusilə ürək, döl və hamilə qadın müxtəlif mənfi amillərə qarşı həssasdır. Beləliklə, orqanogenezin anormal gedişatına artan fon radiasiyası, ionlaşdırıcı şüalanma, yoluxucu xəstəliklər analar, xüsusilə viral olanlar - rubella, qızılca, suçiçəyi, herpes; hamiləlik dövründə, xüsusən də ilk trimestrdə (8-12 həftə - bütün fetal orqanların ən intensiv formalaşması dövrü) müəyyən dərman və zəhərli maddələrin (dərmanlar, spirt) qəbulu. 4-10% hallarda anadangəlmə qüsurlar genetik olaraq təyin olunur, yəni irsi.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının simptomları

Qüsurların klinik əlamətləri onların növündən asılıdır. "Mavi" və "ağ" növlərin qüsurları, həmçinin qan axınına maneə yaradan qüsurlar var.

Əsas təzahürü "mavi" pisliklər(əsas arteriyaların köçürülməsi (yerinin dəyişdirilməsi), Fallot tetralogiyası, atreziya - birləşmə - triküspid qapağı) siyanoz - barmaqların, əllərin, ayaqların, burun-labial üçbucağın, qulaqların, burunun və ya dərisinin mavi rəngsizləşməsidir. son dərəcə ağır hallarda, bütün bədən. Həmçinin arterial hipoksemiyanın təzahürü ( azaldılmış məzmun oksigen) təngnəfəslik, qıcolmalarla və ya konvulsiyalarsız huşun itirilməsi, taxikardiya (sürətli ürək döyüntüsü), böyümə və inkişafın ləngiməsi, tez-tez soyuqdəymə, beyinə normal qan tədarükünün olmaması səbəbindən nevroloji simptomlar. Bir qayda olaraq, bu tip qüsurlar yeni doğulmuş uşağın həyatının ilk saatlarında və günlərində özünü göstərir. Böyük arteriyaların transpozisiyası (vena kava sağ qulaqcığa deyil, sola daxil olur və aorta sol mədəcikdən deyil, sağdan yaranır) həyatla uyğun gəlməyən ciddi bir qüsurdur və uşaq, bir qayda olaraq, dərhal sonra ölür. doğum. Həmçinin, həyatla uyğun gəlməyən qüsurlara üç kameralı ürək (iki qulaqcıq və bir mədəcik və ya bir atrium və iki mədəcik) daxildir. Bu tip qüsurların ölüm nisbəti çox yüksəkdir, əgər belə qüsurları olan uşaqlar həyatın ilk günlərində sağ qalırlarsa, müalicə olunmadan birinci və ya ikinci ilin sonunda ölürlər.

TO ağ tip qüsurlar mədəcik çəpəri defekti, açıq Botallov (arteriya) kanalı, qulaqcıq çəpəri defekti daxildir. Klinik olaraq bu qüsurlar erkən uşaqlıqda deyil, 16-20 yaşlarında özünü göstərməyə başlaya bilər. Ağ tip qüsurların simptomları aşağıdakılardır: dərinin solğunluğu, inkişafın ləngiməsi, tez-tez kəskin respirator virus infeksiyaları, inkişaf edən sağ mədəciyin çatışmazlığı əlamətləri - nəfəs darlığı və taxikardiya. fiziki fəaliyyət və ya istirahətdə.
Qan axınının maneə törətdiyi qüsurlar: aortanın stenozu (lümenin daralması), aortanın koarktasiyası (seqmental daralma), ağciyər arteriyasının stenozu klinik olaraq nəfəs darlığı, taxikardiya, sinə ağrısı, dözümlülüyün azalması, ödem, inkişafın ləngiməsi ilə özünü göstərir. və bədənin aşağı yarısının qan dövranı pozğunluqları. Aortanın koarktasiyası ilə uşaqlar maksimum 2 yaşa qədər sağ qalırlar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası

Bir qayda olaraq, hamilə qadının ultrasəs müayinəsi mərhələsində dölün, o cümlədən ürəyin qüsurlarını müəyyən etmək mümkündür. Daha sonra qüsurun növündən asılı olaraq qadına ya hamiləliyi dayandırmaq (həyata uyğun gəlməyən qüsurlar, çoxsaylı deformasiyalar və s.) və ya hamilə qadının daha ətraflı müayinəsi ilə hamiləliyi davam etdirmək və problemi həll etmək tövsiyə oluna bilər. uşağın dərhal və ya doğuşdan bir müddət sonra cərrahi müalicəsi məsələsi. Ancaq bəzən bəzi səbəblərə görə (hamilə qadınların klinikasına və ultrasəs otağına baş çəkməmək, feldşer-mama məntəqələrinin ultrasəs avadanlığı ilə kifayət qədər təchiz olunmaması və s.) qüsurlar yalnız doğuşdan sonra müəyyən edilə bilər.

Anadangəlmə qüsurların əlamətlərinin kifayət qədər aydın olmasına baxmayaraq, yeni doğulmuş uşağın klinik müayinəsi zamanı diaqnozu yalnız fərz etmək olar, çünki bir çox simptomlar ciddi şəkildə spesifik deyil, yeni doğulmuş uşaqların digər ciddi şərtləri (tənəffüs çatışmazlığı) səbəb ola bilər. sindromu, kəllədaxili qanaxma və s.). Həmçinin, bütün qüsurlar xarakterik auskultativ şəkil verə bilməz (sinəni dinləmə prosesində) və əksinə, ürəyin strukturunda normadan kiçik sapmalarla səs-küy, klik və ya digər auskultativ təzahürlər baş verə bilər (kiçik anomaliyalar). ). Buna görə də, dölün ultrasəs müayinəsi ilə ürək qüsuru diaqnozu qoyulmayıbsa, qan dövranı pozğunluğu əlamətləri (diffuz və ya akrosiyanoz, qidalanma zamanı və ya istirahət zamanı nəfəs darlığı, huşunu itirmə, qıcolmalar) olan bütün uşaqlar xəstəxanada olduqları müddətdə ürək ultrasəs müayinəsindən keçməlidirlər. doğum evi.

Exokardioqrafiya (ürəyin ultrasəsi) ürək qüsurlarını vizuallaşdırmaq üçün ən informativ üsullardan biridir. EKQ də təyin oluna bilər (ritm pozğunluqları, qulaqcıqların və/və ya mədəciklərin hipertrofiyası, əgər varsa) və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası (ağciyərlərdə qanın durğunluğunu, əgər varsa, qan damarlarının kölgəsində artım göstərəcək). kameralarının genişlənməsi səbəbindən ürək). Xüsusilə çətin hallar və ya əvvəl cərrahi müalicə Ventrikuloqrafiya (ürəyin mədəciklərinin boşluğuna radiopaq maddənin daxil edilməsi), angioqrafiya (ürək boşluğundakı damarlar vasitəsilə kontrastın tətbiqi), ürəyin otaqlarının yoxlanılması və onlarda təzyiqin ölçülməsi təyin edilə bilər.

İndi ümumi ürək qüsurlarının ultrasəs diaqnostikasına daha yaxından nəzər salaq.

A. Anadangəlmə şıltaqlıqlar ağciyərlərdə qan damarlarının həddindən artıq yüklənməsi ilə ürək (ağciyər dövranı).
1. Qulaqcıq çəpərinin defekti - birölçülü exokardioqrafiyanın köməyi ilə sağ mədəciyin həcminin həddən artıq yüklənməsi və dilatasiyası (genişlənməsi) əlamətləri aşkar edilir, ikiölçülü exokardioqrafiya ilə qulaqcıqlar arasında əks-səda siqnalında fasilə görünür və Doppler tədqiqatı, interatrial septumdan turbulent ("vortekslər" ilə) qan axını və ağciyər qan axını pozğunluqlarının dərəcəsi.
2. Ventriküler çəpərin defekti - ürəyin ultrasəs müayinəsi zamanı mədəciklər arasında arakəsmədə dəlik, sol və sağ mədəciyin genişlənməsi, soldan sağ mədəciyə turbulent qan axını vizuallaşdırılır, ağciyər hipertoniyasının şiddəti göstərilir. qiymətləndirilir və mədəciklərdə təzyiq fərqi ölçülür.

Doppleroqrafiya ilə exokardioqrafiya zamanı mədəciklər arasında olan septumun qüsuru belə özünü göstərir. Solda normal interventrikulyar septum, sağda onun qüsuru (VSD).

3. Açıq Botall kanalı - exokardioqrafiyada aorta və ağciyər arteriyasında kommunikasiya vasitəsilə davamlı qan axını, ağciyər magistralının ağzında qan axınının dəyişməsi ilə özünü göstərir.
4. Aortanın koarktasiyası - aorta lümeninin daralmasının seqmental sahəsi görünür, seqmentin altında qan axını sürətlənir.
5. Böyük arteriyaların transpozisiyası - damarların ürəkdən düzgün getməməsi vizuallaşdırılır.

B. Ağciyər dövranında qan həcminin azalması ilə ürək qüsurları.
1. Fallot tetralogiyası - exokardioqrafiya ilə ağciyər arteriyasının stenozu (daralması) və mədəciklər arasında arakəsmə qüsuru ilə yanaşı, sağ mədəciyin hipertrofiyası və aortanın sağ mədəcikdən mənşəyi müəyyən edilir və onun dərəcəsi müəyyən edilir. ürəkdaxili hemodinamikanın pozulması da qiymətləndirilir.
2. Ağciyər arteriyasının stenozu - ağciyər arteriyasının lümeninin daralması və ağciyər arteriyasının ağzında qan axınının sürətlənməsi və sağ mədəciyin hipertrofiyası aşkar edilir.
3. Epşteyn anomaliyası triküspid ürək qapağının inkişafının patologiyasıdır, qapaq vərəqləri sağda qulaqcıq və mədəciyin arasında olan lifli halqaya deyil, sağ mədəciyin divarlarına yapışır və bu da azalmaya səbəb olur. öz həcmində. ECHO-CG ilə qapaq patologiyası müəyyən edilir, ürək boşluqlarının genişlənmə dərəcəsi və intrakardiyak qan axınının pozulması qiymətləndirilir.
4. Triküspid qapağın atreziyası - ECHO-CG ilə triküspid qapaqdan gələn əks-səda siqnalı əks olunmur, sağ qulaqcıq və sol mədəciyin hipertrofiyası qeydə alınır.

B. Sistemli dövriyyədə (bütün həyati orqanların damarlarında) dövran edən qanın həcminin azalması ilə ürək qüsurları.
1. Aortanın koarktasiyası (yuxarıya bax).
2. İzolyasiya olunmuş aorta stenozu - daralma dərəcəsi qiymətləndirilir, sürətlənmiş qan axını vizuallaşdırılır. aorta qapağı və deformasiyaya uğramış klapan vərəqələri.

D. Hemodinamik pozğunluqlar olmayan ürək qüsurları.
- Dekstrokardiya (ürəyin sağda güzgü mövqeyi) kifayət qədər nadir rast gəlinən anomaliyadır, hemodinamik pozğunluqlar adətən ürəyin ultrasəs müayinəsində qeydə alınmır.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi

Ürək qüsurlarının böyük əksəriyyətinin tam müalicəsi yalnız onların cərrahi korreksiyası ilə mümkündür. Ürək cərrahiyyəsi yeni doğulmuş uşağın həyatının ilk saatlarında və ya günlərində və ya uşağın həyatının ilk ilində edilə bilər. Patent duktus arteriosus ilə, gözlənilən müalicə məqbuldur (həyatı üçün təhlükəli şərtlərin simptomları olmadıqda), çünki bu kanal həyatın ilk iki ilində öz-özünə bağlana bilər.

Əməliyyatlar həm açıq ürəkdə (sinə divarının parçalanması ilə), həm də ürək-damar üsulu ilə (ürəyə giriş ürəyin boşluqlarına çatan damarlara bir zond daxil edilməklə həyata keçirildikdə) edilə bilər. Sonuncu üsul, məsələn, atria və ya ventriküllər arasındakı qüsurları düzəltmək üçün istifadə olunur, deşikləri bağlamaq üçün bir prob istifadə edərək okklyuzer tətbiq edilir.

Amma həyatla uyğun olmayan bəzi ürək qüsurları üçün, məsələn, üç kameralı ürək (bir qulaqcıq və iki mədəcik və ya iki qulaqcıq və bir mədəcik) üçün, təəssüf ki, cərrahi düzəliş mümkün deyil.

İstisna ürək cərrahiyyəsi, xəstəyə ürəyin kontraktil funksiyasını yaxşılaşdırmaq və ağciyər dövranını "boşaltmaq" üçün dərman müalicəsi təyin olunur. Müraciət edin ACE inhibitorları(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril və s.), diuretiklər (furosemid, indapamid və s.), B-blokerlər (karvedilol, bisoprolol və s.).

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan həyat tərzi

Xəstə həyat tərzi ilə bağlı aşağıdakı tövsiyələrə əməl etməlidir:
- rasional balanslaşdırılmış qidalanma;
- məhdud duz və istehlak edilmiş mayenin həcmi ilə bir pəhriz izləmək (ürək və qan damarlarının həcminin həddindən artıq yüklənməsini azaltmaq üçün);
- təmiz havaya kifayət qədər məruz qalma;
- hər hansı idman fəaliyyətinin istisna edilməsi və güclü fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması;
- kifayət qədər yuxu müddəti;
- zəruri terapevtik və diaqnostik tədbirlərlə kardioloq və kardiocərrahın müntəzəm müşahidəsi;
- "mavi" tip qüsurları olan qadınlarda hamiləlik qəti şəkildə əks göstərişdir, lakin cərrahi müalicə aparılıbsa, hamiləliyin qorunması mümkünlüyü hər bir konkret halda fərdi olaraq hamilə qadının kardioloq, kardioloq və kardioloq tərəfindən birgə idarə edilməsi ilə müəyyən edilir. ixtisaslaşdırılmış xəstəxanada mama-ginekoloq. Doğuş adətən qeysəriyyə əməliyyatı ilə həyata keçirilir.

Anadangəlmə ürək qüsurları üçün proqnoz

Əksər ürək qüsurları üçün həyat proqnozu əlverişsizdir. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, belə uşaqlar doğuşdan sonrakı ilk günlərdə və aylarda kardioloji cərrahi müalicəyə ehtiyac duyurlar, əks halda ürək çatışmazlığının və ya ağırlaşmaların (bakterial endokardit, ölümcül aritmiya, tromb əmələ gəlməsi riskinin artması və tromboembolik) irəliləməsi səbəbindən ilk iki il ərzində ölürlər. fəsadlar, tez-tez xəstəliklər bronxopulmoner sistem (uzunmüddətli bronxit, ağır pnevmoniya). İstisna, hər hansı bir səbəbdən cərrahi müalicə olmadıqda, uşaqlar 16-18 yaşa qədər yaşaya bilən ağ tip qüsurlardır.

Cərrahi düzəlişdən sonra həyat üçün proqnoz əlverişlidir, lakin hələ də uşağın vəziyyəti olduqca ciddi olaraq qalır, buna görə də belə uşaqlar valideynlər və həkimlər tərəfindən yaxından izlənilməlidir.

Sonda qeyd etmək istərdim ki, uşaqda bu diaqnoz var müasir mərhələ tibbin inkişafı ölüm hökmü deyil, çünki yerli və xarici kardiologiyanın imkanları var uşaqlıq belə bir ciddi xəstəliyə baxmayaraq, tam bir həyat sürməyə qadir olan körpəni daşımağa, dünyaya gətirməyə və böyütməyə icazə verin.

Ümumi praktik həkim Sazykina O.Yu.