হেমোরেজিক ডায়াথেসিসের ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয়। হেমোরেজিক ডায়াথেসিস

হেমোরেজিক জ্বর ভাইরাল হেমোরেজিক জ্বর হল মানুষের রোগ যেখানে ভাইরাস প্রাথমিকভাবে কৈশিক এবং অন্যান্য ছোট রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে। যখন ক্ষতিগ্রস্ত জাহাজের দেয়াল সহ্য করতে অক্ষম হয়

সংবিধানের অসঙ্গতি (ডায়াথেসিস) ডায়াথেসিস সাধারণত একটি বিশেষ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অবস্থা হিসাবে বোঝা যায় শিশুর শরীর, যা স্বাভাবিক পরিবেশগত প্রভাবের অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়ার কারণে রোগের সহজ ঘটনা এবং আরও গুরুতর কোর্স নির্ধারণ করে। ডায়াথেসিস মূলত নয়

হেমোরেজিক ডায়াথেসিস

হেমোরেজিক ডায়াথেসিস একটি রোগ যা রক্তপাতের সিন্ড্রোমের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (সারণী 15-1)।

টেবিল 15-1।হেমোরেজিক ডায়াথেসিস গ্রুপ থেকে কিছু রোগে রক্তপাতের ধরন*

থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা

Thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) হল একটি রোগ যা থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (রক্তে প্লেটলেটের পরিমাণ 150x10 9 / l এর নিচে) দ্বারা সৃষ্ট রক্তপাতের প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার সাথে লাল অস্থি মজ্জাতে মেগাকারিওসাইটের স্বাভাবিক বা বর্ধিত সংখ্যা।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা হেমোরেজিক ডায়াথেসিস গ্রুপের সবচেয়ে সাধারণ রোগ। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার নতুন কেসের ঘটনা প্রতি 1 মিলিয়ন জনসংখ্যা প্রতি বছরে 10 থেকে 125 পর্যন্ত। রোগটি সাধারণত নিজেকে প্রকাশ করে শৈশব. 10 বছর বয়সের আগে এই রোগটি দেখা দেয়

এটি ছেলেদের এবং মেয়েদের মধ্যে একই ফ্রিকোয়েন্সির সাথে ঘটে এবং 10 বছর পরে এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে - মহিলাদের মধ্যে 2-3 গুণ বেশি।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায়, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া প্লাটিলেট ধ্বংসের কারণে বিকাশ লাভ করে ইমিউন মেকানিজম. নিজের প্লেটলেটের অ্যান্টিবডিগুলি ভাইরাল হওয়ার 1-3 সপ্তাহ পরে দেখা দিতে পারে বা ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ; প্রতিরোধমূলক টিকা; স্বতন্ত্র অসহিষ্ণুতার সাথে ওষুধ গ্রহণ; হাইপোথার্মিয়া বা ইনসোলেশন; অস্ত্রোপচারের পরে, আঘাত। কিছু ক্ষেত্রে, কোন নির্দিষ্ট কারণ চিহ্নিত করা যায় না। যে Ags শরীরে প্রবেশ করে (উদাহরণস্বরূপ, ভাইরাস, ওষুধ, ভ্যাকসিন সহ) রোগীর প্লেটলেটগুলিতে বসতি স্থাপন করে এবং একটি ইমিউন প্রতিক্রিয়া প্ররোচিত করে। অ্যান্টিপ্লেটলেট অ্যান্টিবডিগুলি প্রধানত আইজিজি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। "Ag + AT" প্রতিক্রিয়া প্লেটলেটগুলির পৃষ্ঠে ঘটে। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় AT-তে লোড করা প্লেটলেটের জীবনকাল সাধারণত 9-11 দিনের পরিবর্তে কয়েক ঘন্টা কমে যায়। প্লীহায় অকাল প্লেটলেটের মৃত্যু ঘটে। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় রক্তপাত হয় প্লেটলেটের সংখ্যা হ্রাসের কারণে, প্লেটলেটের অ্যাঞ্জিওট্রফিক ফাংশন হ্রাসের কারণে রক্তনালী প্রাচীরের গৌণ ক্ষতি, প্রতিবন্ধী সংকোচনশীলতারক্তে সেরোটোনিনের ঘনত্ব হ্রাসের কারণে জাহাজগুলি, রক্তের জমাট প্রত্যাহার করতে অক্ষমতা।

ক্লিনিকাল ছবি

রোগটি ধীরে ধীরে বা তীব্রভাবে হেমোরেজিক সিন্ড্রোমের চেহারা দিয়ে শুরু হয়। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় রক্তপাতের ধরন হল পেটিশিয়াল-দাগযুক্ত (ক্ষতবিক্ষত)। ক্লিনিকাল প্রকাশ অনুসারে, থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার দুটি রূপ আলাদা করা হয়: "শুষ্ক" - রোগী কেবল ত্বকের হেমোরেজিক সিন্ড্রোম অনুভব করে; "ভিজা" - রক্তপাতের সাথে মিলিত রক্তক্ষরণ। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার প্যাথগনোমোনিক লক্ষণগুলি হল ত্বকে রক্তক্ষরণ, মিউকাস মেমব্রেন এবং রক্তপাত। 100% রোগীদের মধ্যে ত্বকের হেমোরেজিক সিন্ড্রোম দেখা যায়।

ইকাইমোসের সংখ্যা একক থেকে একাধিক পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়।

সঙ্গে ত্বকের হেমোরেজিক সিন্ড্রোমের প্রধান বৈশিষ্ট্য

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা নিম্নরূপ।

রক্তক্ষরণের তীব্রতা এবং আঘাতজনিত এক্সপোজার ডিগ্রির মধ্যে পার্থক্য; তাদের স্বতঃস্ফূর্ত চেহারা সম্ভব (প্রধানত রাতে)।

হেমোরেজিক ফুসকুড়ির পলিমরফিজম (পেটেচিয়া থেকে বড় রক্তক্ষরণ পর্যন্ত)।

পলিক্রোম ত্বকের রক্তক্ষরণ (রঙ বেগুনি থেকে নীল-সবুজ এবং হলুদ রঙের উপর নির্ভর করে কতদিন আগে তারা আবির্ভূত হয়েছিল), যা বিলিরুবিনে পচনের মধ্যবর্তী পর্যায়ে Hb এর ধীরে ধীরে রূপান্তরের সাথে জড়িত।

হেমোরেজিক উপাদানগুলির অসমতা (কোন প্রিয় স্থানীয়করণ)।

ব্যথাহীন।

রক্তক্ষরণ প্রায়শই শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ঘটে, প্রায়শই টনসিল, নরম এবং শক্ত তালু. কানের পর্দা, স্ক্লেরা, ভিট্রিয়াস বডি এবং ফান্ডাসে রক্তক্ষরণ সম্ভব।

স্ক্লেরায় রক্তক্ষরণ থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার সবচেয়ে গুরুতর এবং বিপজ্জনক প্রকাশের হুমকি নির্দেশ করতে পারে - মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি হঠাৎ ঘটে এবং দ্রুত অগ্রগতি হয়। ক্লিনিক্যালি, সেরিব্রাল হেমোরেজ মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা, খিঁচুনি, বমি এবং ফোকাল স্নায়বিক উপসর্গ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। সেরিব্রাল হেমোরেজের ফলাফল ভলিউম, অবস্থানের উপর নির্ভর করে রোগগত প্রক্রিয়া, সময়মত রোগ নির্ণয় এবং পর্যাপ্ত থেরাপি।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা শ্লেষ্মা ঝিল্লি থেকে রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এগুলি প্রায়শই প্রচুর প্রকৃতির হয়, যার ফলে মারাত্মক পোস্টহেমোরেজিক অ্যানিমিয়া হয়, জীবনের হুমকিঅসুস্থ শিশুদের মধ্যে, অনুনাসিক মিউকোসা থেকে প্রায়শই রক্তপাত হয়। মাড়ি থেকে রক্তপাত সাধারণত কম হয়, তবে দাঁত তোলার সময়ও এটি বিপজ্জনক হয়ে উঠতে পারে, বিশেষ করে রোগ নির্ণয় করা রোগীদের ক্ষেত্রে। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় দাঁত তোলার পর রক্তপাত হস্তক্ষেপের পরপরই ঘটে এবং হিমোফিলিয়ায় দেরিতে, বিলম্বিত রক্তপাতের বিপরীতে এটি বন্ধ হওয়ার পরে আবার শুরু হয় না। বয়ঃসন্ধিকালীন মেয়েদের মধ্যে, গুরুতর মেনোরেজিয়া এবং মেট্রোরেজিয়া সম্ভব। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং রেনাল রক্তপাত কম ঘন ঘন ঘটে।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক purpura সঙ্গে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ মধ্যে কোন চরিত্রগত পরিবর্তন আছে. শরীরের তাপমাত্রা সাধারণত স্বাভাবিক থাকে। কখনও কখনও টাকাইকার্ডিয়া সনাক্ত করা হয়, হৃৎপিণ্ডের শ্রুতিমধুর সময় - শীর্ষে এবং বটকিনের বিন্দুতে সিস্টোলিক মর্মর, রক্তাল্পতার কারণে প্রথম টোন দুর্বল হয়ে যায়। একটি বর্ধিত প্লীহা সাধারণ নয় এবং এটি থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার রোগ নির্ণয়কে বাদ দেয়।

কোর্স অনুসারে, রোগের তীব্র (6 মাস পর্যন্ত স্থায়ী) এবং দীর্ঘস্থায়ী (6 মাসের বেশি স্থায়ী) ফর্মগুলি আলাদা করা হয়। প্রাথমিক পরীক্ষার সময়, রোগের কোর্সের প্রকৃতি নির্ধারণ করা সম্ভব নয়।

হতে পারে. রোগের সময় হেমোরেজিক সিন্ড্রোম এবং রক্তের পরামিতি প্রকাশের ডিগ্রির উপর নির্ভর করে, তিনটি সময়কাল আলাদা করা হয়: হেমোরেজিক সংকট, ক্লিনিকাল রিমিশন এবং ক্লিনিকাল হেমাটোলজিকাল রিমিশন।

হেমোরেজিক সংকট গুরুতর রক্তপাতের সিন্ড্রোম এবং পরীক্ষাগারের পরামিতিগুলিতে উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ক্লিনিকাল রেমিশনের সময়, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম অদৃশ্য হয়ে যায়, রক্তপাতের সময় হ্রাস পায়, রক্ত ​​জমাট বাঁধার সিস্টেমে গৌণ পরিবর্তনগুলি হ্রাস পায়, তবে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া অব্যাহত থাকে, যদিও এটি হেমোরেজিক সংকটের তুলনায় কম উচ্চারিত হয়।

ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল রেমিশন কেবল রক্তপাতের অনুপস্থিতিকেই বোঝায় না, তবে পরীক্ষাগারের পরামিতিগুলির স্বাভাবিককরণও বোঝায়।

ল্যাবরেটরি গবেষণা

রক্তে প্লেটলেটের পরিমাণ হ্রাস, ওষুধের একক পর্যন্ত এবং রক্তপাতের সময় বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রক্তপাতের সময়কাল সর্বদা থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার ডিগ্রির সাথে মিলে যায় না, কারণ এটি কেবল প্লেটলেটের সংখ্যার উপর নয়, তাদের গুণগত বৈশিষ্ট্যের উপরও নির্ভর করে। রক্ত জমাট বাঁধার প্রত্যাহার উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায় বা একেবারেই ঘটে না। দ্বিতীয়ত (থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার ফলস্বরূপ), রক্তের প্লাজমা-জমাটবদ্ধ বৈশিষ্ট্যগুলি পরিবর্তিত হয়, যা 3য় প্লেটলেট ফ্যাক্টরের ঘাটতির কারণে অপর্যাপ্ত থ্রম্বোপ্লাস্টিন গঠনের দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। প্রতিবন্ধী থ্রম্বোপ্লাস্টিন গঠনের ফলে রক্ত ​​জমাট বাঁধার সময় প্রোথ্রোমবিনের ব্যবহার হ্রাস পায়। কিছু ক্ষেত্রে, একটি সংকটের সময় থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার সাথে, ফাইব্রিনোলাইটিক সিস্টেমের সক্রিয়করণ এবং অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট কার্যকলাপের বৃদ্ধি (অ্যান্টিথ্রোম্বিনস, হেপারিন) লক্ষ্য করা যায়। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ায় আক্রান্ত সকল রোগীর রক্তে সেরোটোনিনের ঘনত্ব কমে যায়। হেমাটোলজিকাল সংকটের সময় এন্ডোথেলিয়াল পরীক্ষাগুলি (টরনিকেট, চিমটি, হাতুড়ি, প্রিক) ইতিবাচক। লাল রক্ত ​​​​এবং লিউকোগ্রামে (রক্তের অভাবের অনুপস্থিতিতে) কোন পরিবর্তন পাওয়া যায় না। লাল অস্থি মজ্জা পরীক্ষা করার সময়, মেগাকারিওসাইটের একটি স্বাভাবিক বা বর্ধিত সামগ্রী পাওয়া যায়।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার রোগ নির্ণয়ের বৈশিষ্ট্যের উপর ভিত্তি করে ক্লিনিকাল ছবিএবং পরীক্ষাগার তথ্য (সারণী 15-2)।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা থেকে আলাদা করা আবশ্যক তীব্র লিউকেমিয়া, লাল অস্থি মজ্জার হাইপোর এপ্লাসিয়া, এসএলই, থ্রম্বোসাইটোপ্যাথি।

টেবিল 15-2।থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার জন্য প্রধান ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড

হাইপো- এবং অ্যাপ্লাস্টিক অবস্থায়, রক্ত ​​পরীক্ষা প্যানসাইটোপেনিয়া প্রকাশ করে। লাল অস্থি মজ্জা punctate সেলুলার উপাদান দুর্বল.

লাল অস্থি মজ্জার ব্লাস্ট মেটাপ্লাসিয়া তীব্র লিউকেমিয়ার প্রধান মাপকাঠি।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা ছড়িয়ে পড়া রোগের প্রকাশ হতে পারে যোজক কলা, প্রায়ই SLE. এই ক্ষেত্রে, একটি ইমিউনোলজিকাল গবেষণার ফলাফলের উপর নির্ভর করা প্রয়োজন। অ্যান্টিনিউক্লিয়ার ফ্যাক্টরের উচ্চ টাইটার এবং ডিএনএ-তে অ্যান্টিবডির উপস্থিতি SLE নির্দেশ করে।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা এবং থ্রোম্বোসাইটোপ্যাথির মধ্যে প্রধান পার্থক্য হল প্লেটলেট সামগ্রীর হ্রাস।

চিকিৎসা

রক্তক্ষরণজনিত সংকটের সময়, রক্তক্ষরণের ঘটনা কমে যাওয়ার সাথে সাথে শিশুকে ধীরে ধীরে প্রসারণের সাথে বিছানা বিশ্রামের নির্দেশ দেওয়া হয়। অটোইমিউন থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার জন্য প্যাথোজেনেটিক থেরাপির মধ্যে রয়েছে গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, ইমিউনোগ্লোবুলিন, স্প্লেনেক্টমি এবং ইমিউনোসপ্রেসেন্টের ব্যবহার।

প্রেডনিসোলন 2-3 সপ্তাহের জন্য 2 মিলিগ্রাম/কেজি/দিনের ডোজে নির্ধারিত হয়, তারপরে ডোজ হ্রাস করা হয় এবং ড্রাগ সম্পূর্ণ বন্ধ করা হয়। যদি নির্দিষ্ট চিকিত্সার সময় হেমোরেজিক সিন্ড্রোম তীব্র হয়, তাহলে প্রেডনিসোলনের ডোজ 3 মিলিগ্রাম/কেজি/দিনে বাড়ানো যেতে পারে। একটি ছোট সময়(3 দিন পর্যন্ত) তারপরে 2 মিগ্রা/কেজি/দিনের মূল ডোজে ফিরে আসা। গুরুতর হেমোরেজিক সিন্ড্রোম এবং সেরিব্রাল হেমোরেজের হুমকির ক্ষেত্রে, মিথাইলপ্রেডনিসোলন (20 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন শিরায় 3 দিনের জন্য) দিয়ে "পালস থেরাপি" সম্ভব। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই থেরাপি বেশ কার্যকর। প্রথমে, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম অদৃশ্য হয়ে যায়, তারপরে প্লেটলেটের সংখ্যা বাড়তে শুরু করে। কিছু রোগী গ্লুকোকোর্টিকয়েড বন্ধ করার পরে পুনরায় সংক্রমণ অনুভব করেন।

বর্তমানে ভাল প্রভাব সহ থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার চিকিত্সায় ব্যবহৃত হয়। শিরায় প্রশাসনস্বাভাবিক মানব ইমিউনোগ্লোবুলিন যথাক্রমে 0.4 বা 1 গ্রাম/কেজি 5 বা 2 দিনের জন্য ( কোর্স ডোজ 2 গ্রাম/কেজি) মনোথেরাপি হিসাবে বা গ্লুকোকোর্টিকয়েডের সংমিশ্রণে।

প্লীহার জাহাজের স্প্লেনেক্টমি বা থ্রম্বোইম্বোলাইজেশন রক্ষণশীল চিকিত্সার প্রভাবের অনুপস্থিতি বা অস্থিরতার মধ্যে বাহিত হয়, বারবার ভারী দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাতের ফলে গুরুতর পোস্টহেমোরেজিক অ্যানিমিয়া হয়, গুরুতর রক্তপাত যা রোগীর জীবনকে হুমকির মুখে ফেলে। অপারেশনটি সাধারণত 5 বছরের বেশি বয়সী শিশুদের মধ্যে গ্লুকোকোর্টিকয়েড থেরাপির পটভূমিতে করা হয়, যেহেতু আরও বেশি ছোটবেলাপোস্টস্প্লেনেক্টমি সেপসিস হওয়ার উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে। 70-80% রোগীদের মধ্যে, অস্ত্রোপচার ব্যবহারিক পুনরুদ্ধারের দিকে পরিচালিত করে। অবশিষ্ট শিশুদের স্প্লেনেক্টমি করার পরেও অবিরাম চিকিত্সার প্রয়োজন।

শিশুদের মধ্যে থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার চিকিত্সার জন্য ইমিউনোসপ্রেসেন্টস (সাইটোস্ট্যাটিক্স) শুধুমাত্র তখনই ব্যবহার করা হয় যখন অন্যান্য ধরণের থেরাপির কোনও প্রভাব না থাকে, যেহেতু তাদের ব্যবহারের কার্যকারিতা স্প্লেনেক্টমির তুলনায় অনেক কম। ভিনক্রিস্টিন 1.5-2 mg/m 2 শরীরের পৃষ্ঠের ডোজে মৌখিকভাবে ব্যবহার করা হয়, সাইক্লোফসফামাইড 10 mg/kg - 5-10 ইনজেকশনে, azathioprine 2-3 mg/kg/day ডোজে 1-2 মাসের জন্য ডোজ

সম্প্রতি, ড্যানাজল (একটি কৃত্রিম অ্যান্ড্রোজেনিক ওষুধ), ইন্টারফেরন প্রস্তুতি (রিফেরন, ইন্ট্রোন-এ, রোফেরন-এ), এবং অ্যান্টি-ডি-আইজি (এন্টি-ডি) থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার চিকিত্সার জন্যও ব্যবহার করা হয়েছে। যাইহোক, তাদের ব্যবহারের ইতিবাচক প্রভাব অস্থির, পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সম্ভব, যা তাদের ক্রিয়াকলাপের প্রক্রিয়াটি আরও অধ্যয়ন করতে এবং তাদের স্থান নির্ধারণ করতে প্রয়োজনীয় করে তোলে। জটিল থেরাপিএই রোগের।

বর্ধিত রক্তপাতের সময় হেমোরেজিক সিন্ড্রোমের তীব্রতা কমাতে, ওষুধগুলি নির্ধারিত হয় যা প্লেটলেটগুলির আঠালো-একত্রীকরণের বৈশিষ্ট্যগুলিকে উন্নত করে এবং অ্যাঞ্জিওপ্রোটেকটিভ প্রভাব রয়েছে - অ্যামিনোক্যাপ্রোইক অ্যাসিড (হেমাটুরিয়াতে নিরোধক), এথামসিলেট, অ্যামিনোমিথাইলবেনজোয়িক অ্যাসিড। নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া বন্ধ করতে, হাইড্রোজেন পারক্সাইড, এপিনেফ্রিন, অ্যামিনোক্যাপ্রোইক অ্যাসিড সহ ট্যাম্পন ব্যবহার করুন; হেমোস্ট্যাটিক স্পঞ্জ, ফাইব্রিন, জেলটিন ফিল্ম।

থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা আক্রান্ত শিশুদের পোস্টহেমোরেজিক অ্যানিমিয়ার চিকিত্সার ক্ষেত্রে, পুনর্জন্মের ক্ষমতার কারণে হেমাটোপয়েসিসকে উদ্দীপিত করে এমন এজেন্টগুলি ব্যবহার করা হয়। হেমাটোপয়েটিক সিস্টেমএই রোগ সঙ্গে প্রতিবন্ধী হয় না. ধোয়া লাল রক্ত ​​​​কোষের স্থানান্তর, পৃথকভাবে নির্বাচিত, শুধুমাত্র গুরুতর তীব্র রক্তাল্পতার ক্ষেত্রে বাহিত হয়।

প্রতিরোধ

প্রাথমিক প্রতিরোধ গড়ে ওঠেনি। সেকেন্ডারি প্রতিরোধ রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধে নেমে আসে। থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা সহ শিশুদের টিকা দেওয়ার সময়, একটি পৃথক পদ্ধতি এবং বিশেষ সতর্কতা প্রয়োজন। স্কুলছাত্রদের শারীরিক শিক্ষা ক্লাস থেকে অব্যাহতি দেওয়া হয়; তারা সূর্য এক্সপোজার এড়ানো উচিত. হেমোরেজিক সিনড্রোম প্রতিরোধ করার জন্য, রোগীদের এমন ওষুধ দেওয়া উচিত নয় যা প্লেটলেট একত্রিতকরণকে বাধা দেয় (উদাহরণস্বরূপ, স্যালিসিলেটস, ইন্ডোমেথাসিন, বারবিটুরেটস, ক্যাফিন, কার্বেনিসিলিন, নাইট্রোফুরানস, ইত্যাদি)। হাসপাতাল থেকে ছাড়ার পরে, শিশুরা 5 বছরের জন্য ডিসপেনসারি পর্যবেক্ষণের বিষয়। প্লেটলেট গণনা সহ একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা প্রতি 7 দিনে একবার নির্দেশিত হয় এবং তারপরে মাসিক (যদি ক্ষমা বজায় থাকে)। প্রতিটি অসুস্থতার পরে একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা করা প্রয়োজন।

পূর্বাভাস

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার ফলাফল হতে পারে পুনরুদ্ধার, পরীক্ষাগারের পরামিতি স্বাভাবিককরণ ছাড়াই ক্লিনিকাল ক্ষমা, রক্তক্ষরণজনিত সংকটের সাথে একটি দীর্ঘস্থায়ী রিল্যাপিং কোর্স এবং বিরল ক্ষেত্রে, মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের ফলে মৃত্যু (1-2%)। আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতির সাথে, জীবনের জন্য পূর্বাভাস বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অনুকূল।

গ্লান্টজম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া

গ্লাইন্টসম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া - বংশগত রোগ, সাধারণ প্লেটলেট সামগ্রী সহ প্লেটলেটগুলির গুণগত নিকৃষ্টতা দ্বারা চিহ্নিত এবং ক্ষত-ধরণের রক্তপাত দ্বারা উদ্ভাসিত।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস। Glyantzmann'স রোগের দুটি প্রকার সনাক্ত করা হয়েছে: টাইপ A (9ΐ বা ρ) এবং টাইপ B (9ΐ)। রোগের বিকাশ গ্লাইকোপ্রোটিন IIb/IIIa এর অস্বাভাবিকতা এবং প্লেটলেটগুলিতে গ্লিসারালডিহাইড ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস এবং পাইরুভেট কিনেসের কার্যকলাপের হ্রাসের সাথে জড়িত, যা অপর্যাপ্ত থ্রম্বাস প্রত্যাহার, প্রতিবন্ধী প্লেটলেটের আকারবিদ্যা, প্লেটলেট হ্রাস এবং প্লেটলেটের অক্ষমতা হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে। ; জমাট বাঁধার সময় এবং প্লেটলেট গণনা স্বাভাবিক।

ক্লিনিকাল ছবি গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার মতো। রোগটি রক্তপাত হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে সকলে সমানঅভিব্যক্তি

কারণ নির্ণয়ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার তথ্যের উপর ভিত্তি করে। গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া বৈশিষ্ট্যযুক্ত:

আত্মীয়দের মধ্যে রক্তপাত বৃদ্ধির উপস্থিতি;

ক্ষত ধরনের রক্তপাত;

সাধারণ প্লেটলেট গণনা;

ইতিবাচক এন্ডোথেলিয়াল পরীক্ষা;

রক্তপাতের সময়কাল বৃদ্ধি;

রক্তের জমাট প্রত্যাহার হ্রাস;

অ্যাডিনোসিন ডিফসফেট, কোলাজেন, অ্যাড্রেনালিনের সাথে প্লেটলেট একত্রিতকরণ হ্রাস বা অনুপস্থিত।

চিকিৎসা।Glyantzmann's thrombasthenia-এর চিকিৎসায়, ওষুধগুলি ব্যবহার করা হয় যা প্লেটলেটগুলির আঠালো-একত্রীকরণের বৈশিষ্ট্যগুলিকে উন্নত করে: অ্যামিনোক্যাপ্রোইক অ্যাসিড, ইটামসিলেট; বিপাকীয় এজেন্ট [যেমন, ট্রাইফোসাডেনাইন (এটিপি), ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি]। উপরন্তু, ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড + রুটোসাইড এবং স্থানীয় হেমোস্ট্যাটিক এজেন্টগুলি নির্ধারিত হয়।

প্রতিরোধ.রক্তপাত রোধ করতে, 2-3 মাস পরে ট্রাইফোসাডেনাইন (এটিপি) এবং ম্যাগনেসিয়াম সাপ্লিমেন্টের বারবার কোর্স করার পরামর্শ দেওয়া হয়। প্লেটলেটগুলির আঠালো-একত্রীকরণ ক্ষমতাকে আরও খারাপ করে এমন ওষুধগুলি, সেইসাথে ফিজিওথেরাপিউটিক পদ্ধতিগুলি (UVR, UHF), যা তাদের উপর ক্ষতিকর প্রভাব ফেলতে পারে এমন ওষুধগুলি নির্ধারণ করা আপনার এড়ানো উচিত।

পূর্বাভাস।রোগটি নিরাময়যোগ্য, তবে বয়সের সাথে সাথে রক্তপাত কমতে পারে।

হিমোফিলিয়া

হিমোফিলিয়া হল একটি বংশগত রোগ যা রক্তরস জমাট বাঁধার কারণ VIII (হিমোফিলিয়া A) বা IX (হিমোফিলিয়া বি) এর ঘাটতির কারণে সৃষ্ট এবং হেমাটোমা-টাইপ রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। হিমোফিলিয়ার প্রাদুর্ভাব প্রতি 100,000 পুরুষে 13-14 টি ক্ষেত্রে।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির ঘাটতির উপর নির্ভর করে, দুটি ধরণের হিমোফিলিয়া আলাদা করা হয়: হিমোফিলিয়া এ, অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিনের ঘাটতি দ্বারা চিহ্নিত - ফ্যাক্টর VIII; হিমোফিলিয়া বি, প্লাজমা থ্রম্বোপ্লাস্টিন উপাদানের অপর্যাপ্ততার কারণে রক্ত ​​জমাট বাঁধা ব্যাধি - ফ্যাক্টর IX। হিমোফিলিয়া এ হিমোফিলিয়া বি থেকে 5 গুণ বেশি সাধারণ।

হিমোফিলিয়া A এবং B (K, recessive) প্রধানত পুরুষদের প্রভাবিত করে। হেমোফিলিয়া জিন সহ প্যাথলজিক্যাল ক্রোমোজোম এক্স একজন অসুস্থ পিতা থেকে তার কন্যাদের কাছে প্রেরণ করা হয়। তারা হিমোফিলিয়া জিনের বাহক, এই রোগটি তাদের অর্ধেক ছেলের কাছে পৌঁছে দেয় যারা পরিবর্তিত X ক্রোমোজোমের উত্তরাধিকারী হয় এবং তাদের 50% মেয়েরা হিমোফিলিয়া জিনের বাহক (পরিবাহী) হবে।

হিমোফিলিয়াতে রক্তপাতের কারণ হল রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রথম পর্যায়ের লঙ্ঘন - এর কারণে থ্রম্বোপ্লাস্টিনের গঠন।

অ্যান্টিহিমোফিলিক ফ্যাক্টরগুলির বংশগত ঘাটতি সহ (VIII, IX)। হিমোফিলিয়ায় জমাট বাঁধার সময় বেড়ে যায়; অনেক সময় রোগীর রক্ত ​​কয়েক ঘণ্টা ধরে জমাট বাঁধে না।

ক্লিনিকাল ছবি

যে কোনো বয়সে হিমোফিলিয়া দেখা দিতে পারে। রোগের প্রথম দিকের লক্ষণগুলি নবজাতকের মধ্যে বাঁধা নাভি থেকে রক্তপাত, সেফালোহেমাটোমা এবং ত্বকের নীচে রক্তক্ষরণ হতে পারে। জীবনের প্রথম বছরে, হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের দাঁত তোলার সময় রক্তপাত হতে পারে। এই রোগটি প্রায়শই এক বছর পরে সনাক্ত করা হয়, যখন শিশু হাঁটতে শুরু করে এবং আরও সক্রিয় হয়ে ওঠে এবং সেইজন্য আঘাতের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায়। হিমোফিলিয়া একটি হেমাটোমা ধরনের রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা হেমারথ্রোসিস, হেমাটোমাস এবং বিলম্বিত (দেরিতে) রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

হিমোফিলিয়ার একটি সাধারণ উপসর্গ হল জয়েন্টগুলোতে রক্তপাত (হেমারথ্রোসিস), খুব বেদনাদায়ক, প্রায়ই এর সাথে মাত্রাতিরিক্ত জ্বর. হাঁটু, কনুই এবং গোড়ালি জয়েন্টগুলি প্রায়শই প্রভাবিত হয়; কম সাধারণত, কাঁধ, নিতম্ব এবং হাত ও পায়ের ছোট জয়েন্টগুলোতে। প্রথম রক্তক্ষরণের পরে, সাইনোভিয়াল গহ্বরে রক্ত ​​ধীরে ধীরে সমাধান হয়ে যায় এবং জয়েন্টের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করা হয়। জয়েন্টগুলোতে বারবার রক্তক্ষরণ অ্যানকিলোসিসের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। হেমারথ্রোসিস ছাড়াও, হিমোফিলিয়ার সাথে, হাড়ের টিস্যুতে রক্তক্ষরণ বিকাশের সাথে সম্ভব। অ্যাসেপটিক নেক্রোসিস, হাড় decalcification.

হিমোফিলিয়া হেমাটোমাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয় - গভীর আন্তঃমাসকুলার রক্তক্ষরণ। তাদের রিসোর্পশন ধীরে ধীরে ঘটে। ছিটানো রক্ত ​​দীর্ঘ সময়ের জন্য তরল থাকে, তাই এটি সহজেই টিস্যুতে এবং ফ্যাসিয়া বরাবর প্রবেশ করে। হেমাটোমাস এত বড় হতে পারে যে তারা পেরিফেরাল নার্ভ ট্রাঙ্ক বা বড় ধমনীকে সংকুচিত করে, যার ফলে পক্ষাঘাত এবং গ্যাংগ্রিন হয়। এই ক্ষেত্রে, তীব্র ব্যথা হয়।

হিমোফিলিয়া নাক, মাড়ি, মৌখিক গহ্বর এবং কম সাধারণভাবে, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং কিডনির মিউকাস ঝিল্লি থেকে দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যেকোন মেডিকেল ম্যানিপুলেশন, বিশেষ করে ইন্ট্রামাসকুলার ইনজেকশন, গুরুতর রক্তপাত হতে পারে। দাঁত নিষ্কাশন এবং টনসিলেক্টমি দীর্ঘায়িত রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে। মস্তিষ্ক এবং মেনিনজেসের সম্ভাব্য রক্তক্ষরণ হতে পারে মারাত্মক ফলাফলবা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের মারাত্মক ক্ষতি।

হিমোফিলিয়াতে হেমোরেজিক সিনড্রোমের একটি বৈশিষ্ট্য হল রক্তপাতের বিলম্বিত, দেরী প্রকৃতি। সাধারণত এগুলি আঘাতের পরে অবিলম্বে ঘটে না, তবে কিছু সময় পরে, কখনও কখনও 6-12 ঘন্টা বা তার বেশি পরে, আঘাতের তীব্রতা এবং সমস্যার তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

লেভানিয়া, যেহেতু রক্তপাতের প্রাথমিক স্টপ বাহিত হয়

প্লেটলেট, যার বিষয়বস্তু পরিবর্তিত হয় না।

অ্যান্টিহিমোফিলিক কারণগুলির অপ্রতুলতার ডিগ্রি ওঠানামার সাপেক্ষে, যা রক্তপাতের প্রকাশের সময়কাল নির্ধারণ করে। হিমোফিলিয়াতে হেমোরেজিক প্রকাশের তীব্রতা অ্যান্টিহেমোফিলিক কারণগুলির ঘনত্বের সাথে যুক্ত (সারণী 15-3)।

টেবিল 15-3।হিমোফিলিয়ার ফর্মগুলি অ্যান্টিজেনের ঘনত্বের উপর নির্ভর করে

রোগ নির্ণয় এবং ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয়

হিমোফিলিয়া রোগ নির্ণয় পারিবারিক ইতিহাস, ক্লিনিকাল ছবি এবং পরীক্ষাগার ডেটা সহ নেতৃস্থানীয় মাননিম্নলিখিত পরিবর্তন আছে.

কৈশিক এবং শিরাস্থ রক্ত ​​জমাট বাঁধার সময়কাল বৃদ্ধি।

পুনঃক্যালসিফিকেশন সময়কে ধীর করা।

বর্ধিত সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (aPTT)।

প্রতিবন্ধী থ্রম্বোপ্লাস্টিন গঠন।

প্রোথ্রোমবিন খরচ কমানো।

অ্যান্টিহিমোফিলিক কারণগুলির মধ্যে একটির ঘনত্ব হ্রাস

(VIII, IX)।

হিমোফিলিয়ায় রক্তপাতের সময়কাল এবং প্লেটলেট গণনা স্বাভাবিক, টর্নিকেট, চিমটি এবং অন্যান্য এন্ডোথেলিয়াল পরীক্ষা নেতিবাচক। পেরিফেরাল রক্তের ছবি নেই বৈশিষ্ট্যগত পরিবর্তন, রক্তপাতের কারণে কম বা বেশি গুরুতর রক্তাল্পতা বাদে।

হিমোফিলিয়া ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ, গ্লায়্যান্টজম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া, থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা (প্রাসঙ্গিক বিভাগগুলি দেখুন) থেকে আলাদা।

চিকিৎসা

চিকিত্সার প্রধান পদ্ধতি হল আজীবন প্রতিস্থাপন থেরাপি। বর্তমানে, হিমোফিলিয়া রোগীদের চিকিত্সার 3 টি পদ্ধতি ব্যবহার করা যেতে পারে: প্রতিরোধমূলক, হোম চিকিত্সা, রক্তপাতের পরে চিকিত্সা।

প্রতিরোধমূলক পদ্ধতি - প্রায় 5% স্তরে ঘাটতি ফ্যাক্টরের ক্রিয়াকলাপ বজায় রাখা, যা জয়েন্টগুলিতে রক্তক্ষরণ এবং রোগীর অক্ষমতা প্রতিরোধে সহায়তা করে। উচ্চ বিশুদ্ধ অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিন ঘনীভূত ব্যবহার করা হয়। হিমোফিলিয়া এ জন্য, ওষুধগুলি সপ্তাহে 3 বার পরিচালিত হয়; হিমোফিলিয়া বি এর জন্য - 2 বার (অ্যান্টিহেমোফিলিক গ্লোবুলিনের অর্ধ-জীবনের সাথে সম্পর্কিত)। এই পদ্ধতিটি রোগীদের সম্পূর্ণ সামাজিক অভিযোজনের অনুমতি দেয়, তবে এটি ব্যয়বহুল, যা এর ব্যবহার সীমিত করে।

বাড়িতে চিকিৎসাআঘাতের পরে অবিলম্বে বা প্রাথমিক রক্তক্ষরণের সামান্য লক্ষণে একটি অ্যান্টিহিমোফিলিক ওষুধের তাত্ক্ষণিক প্রশাসন জড়িত, যা প্রাথমিক পর্যায়ে রক্তপাত বন্ধ করা এবং হেমাটোমাস এবং হেমারথ্রোসিস গঠন রোধ করা সম্ভব করে তোলে। এই পদ্ধতিতে অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিন ব্যবহারে পিতামাতাদের প্রশিক্ষণের প্রয়োজন।

রক্তপাত হলে চিকিৎসা। অ্যান্টিহিমোফিলিক ওষুধ ব্যবহার করা হয়, যার ডোজ রক্তপাতের প্রকৃতির উপর নির্ভর করে।

বর্তমানে, রাশিয়ান বাজারে পর্যাপ্ত সংখ্যক অ্যান্টিহিমোফিলিক ওষুধের ঘনত্ব রয়েছে। হিমোফিলিয়া A-এর জন্য, আপনি "ইমুনাট", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", হিমোফিলিয়া B-এর জন্য - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine" ব্যবহার করতে পারেন।

সমস্ত অ্যান্টিহেমোফিলিক ওষুধগুলি তাদের পুনঃসংরক্ষণের পরপরই একটি বোলাস হিসাবে শিরায় পরিচালিত হয়। ফ্যাক্টর VIII এর অর্ধ-জীবন (8-12 ঘন্টা) বিবেচনায় নিয়ে, হিমোফিলিয়া A এর জন্য অ্যান্টিহিমোফিলিক ওষুধ দিনে 2 বার এবং হিমোফিলিয়া বি (ফ্যাক্টর IX এর অর্ধ-জীবন 18-24 ঘন্টা) - দিনে একবার দেওয়া হয়। .

তীব্র সময়ের মধ্যে জয়েন্টে রক্তক্ষরণের জন্য, সম্পূর্ণ বিশ্রাম এবং স্বল্পমেয়াদী (3-5 দিন) একটি শারীরবৃত্তীয় অবস্থানে অঙ্গের অচলাবস্থা প্রয়োজন। ব্যাপক রক্তক্ষরণের ক্ষেত্রে, অবিলম্বে রক্তের উচ্চাকাঙ্ক্ষা সহ জয়েন্টের একটি খোঁচা এবং জয়েন্ট গহ্বরে হাইড্রোকর্টিসোন ইনজেকশন দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। নিচে দেখানো হল হালকা ম্যাসেজআক্রান্ত অঙ্গের পেশী, ফিজিওথেরাপিউটিক পদ্ধতি এবং থেরাপিউটিক ব্যায়ামের সতর্ক ব্যবহার। যদি অ্যানকিলোসিস বিকশিত হয়, অস্ত্রোপচার সংশোধন নির্দেশিত হয়।

হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের নিবিড় প্রতিস্থাপন ট্রান্সফিউশন থেরাপি আইসোইমিউনাইজেশন এবং প্রতিরোধমূলক হিমোফিলিয়ার বিকাশ ঘটাতে পারে। রক্ত জমাট বাঁধার VIII এবং IX ফ্যাক্টরগুলির বিরুদ্ধে ইনহিবিটরগুলির উত্থান চিকিত্সাকে জটিল করে তোলে, যেহেতু ইনহিবিটর শাসিত অ্যান্টিহিমোফিলিক ফ্যাক্টরকে নিরপেক্ষ করে, এবং প্রচলিত প্রতিস্থাপন থেরাপি অকার্যকর। এই ক্ষেত্রে, plasmapheresis এবং immunosuppressants নির্ধারিত হয়। যাইহোক, ইতিবাচক প্রভাব সব রোগীর মধ্যে ঘটবে না। সঙ্গে hemostatic থেরাপি জটিলতা

ক্রায়োপ্রেসিপিটেট এবং অন্যান্য ওষুধের ব্যবহারের মধ্যে এইচআইভি সংক্রমণ, প্যারেন্টেরাল ট্রান্সমিশন সহ হেপাটাইটিস, সাইটোমেগালোভাইরাস এবং হারপেটিক সংক্রমণ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

প্রতিরোধ

রোগটি দুরারোগ্য; প্রাথমিক প্রতিরোধঅসম্ভব রক্তপাত প্রতিরোধ করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। হেমাটোমাসের ঝুঁকির কারণে ওষুধের ইন্ট্রামাসকুলার প্রশাসন এড়ানো উচিত। মৌখিকভাবে বা শিরায় ওষুধগুলি পরিচালনা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত শিশুর সম্ভাব্য দাঁত তোলা রোধ করতে প্রতি 3 মাস অন্তর দন্ত চিকিৎসকের কাছে যাওয়া উচিত। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত রোগীর পিতামাতাদের এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের যত্ন নেওয়ার বৈশিষ্ট্য এবং তাদের প্রাথমিক চিকিৎসা প্রদানের নীতিগুলির সাথে পরিচিত হতে হবে। যেহেতু হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত একজন রোগী শারীরিক কাজে নিয়োজিত হতে পারবেন না, তাই পিতামাতার উচিত তার মধ্যে বুদ্ধিবৃত্তিক কাজের প্রতি ঝোঁক তৈরি করা।

পূর্বাভাস

পূর্বাভাস রোগের তীব্রতা, সময়োপযোগীতা এবং থেরাপির পর্যাপ্ততার উপর নির্ভর করে।

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ

ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ (এঞ্জিওহেমোফিলিয়া) একটি বংশগত রোগ (টাইপ I - 9ΐ, প্রকার II এবং III - ρ), মিশ্র (ব্রুস-হেমাটোমা) ধরণের রক্তপাতের সিনড্রোম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস। ভন উইলেব্র্যান্ড রোগ উভয় লিঙ্গকে প্রভাবিত করে। রক্ত জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর VIII (ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর) এর প্লাজমা-প্রোটিন কমপ্লেক্সের সংশ্লেষণের লঙ্ঘনের কারণে এই রোগটি ঘটে, যা প্লেটলেট একত্রিতকরণের প্যাথলজির দিকে পরিচালিত করে। ভন উইলেব্র্যান্ড রোগের বিভিন্ন প্রকার রয়েছে; টাইপ III সবচেয়ে গুরুতর। ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটি এন্ডোথেলিয়াল কোষ এবং মেগাকারিওসাইটগুলিতে সংশ্লেষিত হয় এবং একটি দ্বৈত কার্য সম্পাদন করে: এটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার ক্যাসকেডে অংশগ্রহণ করে, ফ্যাক্টর VIII এর স্থায়িত্ব নির্ধারণ করে এবং অভিনয় করে। গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকাভাস্কুলার-প্ল্যাটলেট হেমোস্ট্যাসিসে, ক্ষতিগ্রস্ত জাহাজের সাবএন্ডোথেলিয়াল কাঠামোতে প্লেটলেট আনুগত্য নিশ্চিত করে এবং প্লেটলেট একত্রিতকরণের প্রচার করে।

ক্লিনিকাল ছবি। গুরুতর ক্ষেত্রে রোগের প্রথম প্রকাশ জীবনের প্রথম বছরের শিশুদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। নাকের শ্লেষ্মা ঝিল্লি, মৌখিক গহ্বর এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত ঘটে। বয়ঃসন্ধির সময় মেনোরেজিয়া সম্ভব। সাবকুটেনিয়াস হেমোরেজ প্রায়শই ইকাইমোসেস, পেটিচিয়া, কখনও কখনও গভীর হেমাটোমাস, হেমারথ্রোসিস আকারে ঘটে যা এই রোগটিকে একই রকম করে তোলে।

হিমোফিলিয়া এবং এটিকে গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাসথেনিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা থেকে আলাদা করে। টনসিলেক্টমি এবং দাঁত তোলার মতো অপারেশনের সাথে ভারী রক্তপাত হয়, যা তীব্র পোস্টহেমোরেজিক অ্যানিমিয়ার বিকাশের দিকে নিয়ে যেতে পারে। হিমোফিলিয়ার বিপরীতে, অস্ত্রোপচার বা আঘাতের পরে ভন উইলেব্র্যান্ড রোগে, রক্তপাত অবিলম্বে শুরু হয়, কিছু সময়ের পরে নয়, এবং রক্তপাত বন্ধ করার পরেও পুনরাবৃত্তি হয় না।

কারণ নির্ণয়.ভন উইলেব্র্যান্ড রোগের ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড: পারিবারিক ইতিহাস; মিশ্র ধরনের রক্তপাত; রক্তপাতের সময় বৃদ্ধি; ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর এবং রক্ত ​​জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর VIII এর ঘনত্ব হ্রাস; রিস্টোসাইটিন (রিস্টোমাইসিন) এর প্রভাবে প্লেটলেটগুলির আঠালোতা (ধারণ) এবং তাদের একত্রিতকরণ।

চিকিৎসা।ভন উইলেব্র্যান্ড রোগের চিকিত্সা করার সময়, হিমোফিলিয়ার মতো একই ওষুধ ব্যবহার করা হয়। আপনি ADH - desmopressin এর একটি সিন্থেটিক অ্যানালগ ব্যবহার করতে পারেন। যদি রক্তপাত হয় (কিডনি থেকে রক্তপাত ব্যতীত!), অ্যামিনোকাপ্রোইক অ্যাসিড ব্যবহার করা হয়। মেনোরেজিয়ার জন্য, মেস্ট্র্যানল নির্দেশিত হয়।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস (হজকিনের রোগ) একটি রোগ যা লিম্ফয়েড টিস্যুর ম্যালিগন্যান্ট হাইপারপ্লাসিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং লিম্ফ নোড এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে লিম্ফোগ্রানুলোমাস তৈরি হয়। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস লিম্ফোমার সবচেয়ে সাধারণ রূপ। 1832 সালে ইংরেজ চিকিত্সক টমাস হজকিন এই রোগটি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের ঘটনা প্রতি 100,000 শিশুর ক্ষেত্রে 1টি। সর্বোচ্চ ঘটনা ঘটে প্রাক বিদ্যালয় বয়স. ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় প্রায় 2 গুণ বেশি অসুস্থ হয়।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

এটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়। একটি নির্দিষ্ট অঞ্চলে এবং একটি নির্দিষ্ট সময়ে ঘটনাগুলির একটি লক্ষণীয় বৃদ্ধি নির্দেশ করে যে এটিওলজিকাল ভূমিকা ভাইরাস এবং পরিবেশগত কারণগুলির অন্তর্গত হতে পারে। এটিও বিশ্বাস করা হয় যে এপস্টাইন-বার ভাইরাস এই রোগের কারণ হতে পারে।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের নির্ণয় তখনই প্রতিষ্ঠিত হয় যখন সাধারণ ("ডায়াগনস্টিক") বেরেজভস্কি-স্টার্নবার্গ কোষ সনাক্ত করা হয়। সত্যিকারের ম্যালিগন্যান্ট কোষের প্রকৃতি (বেরেজোভস্কি-স্টার্নবার্গের দ্বিনিউক্লিয়ার জায়ান্ট সেল) অজানা ছিল যতক্ষণ না মনোসাইট-ম্যাক্রোফেজ সিস্টেমের কোষ থেকে এর সম্ভাব্য উৎপত্তি সম্পর্কিত তথ্যের উত্থান হয়, এবং রূপান্তরিত লিম্ফোসাইট থেকে নয়। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস একটি গ্রুপ থেকে প্রক্রিয়াটির কঠোর বিস্তারকে আলাদা করে লিম্ফ নোডঅন্যকেন্দ্রিক (এককেন্দ্রিক)।

ক্লিনিকাল ছবি

রোগ, একটি নিয়ম হিসাবে, এক বা একাধিক লিম্ফ নোডের বৃদ্ধির সাথে শুরু হয়, প্রায়শই সার্ভিকাল গ্রুপ (60-80%)। রোগী নিজে বা তার বাবা-মা প্রায়শই এটি লক্ষ্য করেন। কম সাধারণত, অন্যান্য গ্রুপের লিম্ফ নোড প্রভাবিত হয় (অ্যাক্সিলারি, ইনগুইনাল, ইত্যাদি)। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, ইন্ট্রাথোরাসিক এবং ইন্ট্রা-অ্যাবডোমিনাল লিম্ফ নোডগুলি প্রক্রিয়ায় জড়িত হয়ে যায় এবং লিভার এবং প্লীহা বড় হয়। ধীরে ধীরে, লিম্ফ নোডের আকার এবং সংখ্যা বৃদ্ধি পায়, তারা ঘন, ব্যথাহীন গঠনগুলির একটি সমষ্টি তৈরি করে যা একে অপরের সাথে এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যুতে মিশ্রিত হয় না এবং A.A এর রূপক অভিব্যক্তিতে। কিসেল, তারা "একটি বস্তার মধ্যে আলু" অনুরূপ। ফুসফুসের টিস্যু, প্লুরা, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, অস্থি মজ্জা, হাড়ের কঙ্কাল এবং স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি সম্ভব। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের সাধারণ প্রকাশ হতে পারে জ্বর, রাতের ঘাম, ওজন হ্রাস, ক্লান্তি, তন্দ্রা, ক্ষুধামান্দ্য, কখনও কখনও চুলকানি ত্বক.

বিঃদ্রঃ. রোগের প্রতিটি পর্যায়ে দুটি বিকল্প রয়েছে: একটি - নেশা ছাড়া; বি - নেশার সাথে।

ল্যাবরেটরি গবেষণা

ভিতরে প্রাথমিক অবস্থারক্ত পরীক্ষায় রোগগুলি মাঝারি নিউট্রোফিলিক লিউকোসাইটোসিস, আপেক্ষিক লিম্ফোপেনিয়া, ইওসিনোফিলিয়া প্রকাশ করে

লিউ। ESR সামান্য বৃদ্ধি করা হয়. রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে লিউকোসাইটোসিস লিউকোপেনিয়ার পথ দেখায়, অ্যানিমিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া হতে পারে, যা সাইটোস্ট্যাটিক এবং রেডিয়েশন থেরাপির মাধ্যমে সহজতর হয়। ESR উচ্চ মান পৌঁছেছে। ফাইব্রিনোজেন ঘনত্বের সম্ভাব্য বৃদ্ধি, অ্যালবুমিন সামগ্রী হ্রাস, বৃদ্ধিএকটি 2-গ্লোবুলিন।

রোগ নির্ণয় এবং ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয়

অব্যক্ত ক্রমাগত লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির উপস্থিতিতে লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস সন্দেহ করা উচিত। রোগ নির্ণয় স্পষ্ট করতে এবং রোগের পর্যায় নির্ধারণ করতে, পরীক্ষাগার, যন্ত্র এবং এক্স-রে পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। যাইহোক, নির্ধারক ফ্যাক্টর হল পরিবর্তিত লিম্ফ নোডের হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা, যা নির্দিষ্ট গ্রানুলোমাস, বিশাল মাল্টিনিউক্লিয়েটেড বেরেজভস্কি-স্টার্নবার্গ কোষ প্রকাশ করে।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস অবশ্যই ব্যানাল এবং টিউবারকুলাস লিম্ফডেনাইটিস, লিউকেমিয়া (বিভাগ "তীব্র লিউকেমিয়া" দেখুন), ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের মেটাস্টেসিস থেকে আলাদা করা উচিত। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের ইন্ট্রাথোরাসিক ফর্মে, যক্ষ্মা ব্রঙ্কাডেনাইটিস ("দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ" অধ্যায়ে "যক্ষ্মা" বিভাগটি দেখুন), সারকোইডোসিস এবং লিম্ফোসারকোমাটোসিস বাদ দেওয়া প্রয়োজন। আন্তঃ-পেটের ভেরিয়েন্টে, যক্ষ্মা মেসাডেনাইটিস এবং পেটের গহ্বরের একটি ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম বাদ দেওয়া উচিত।

চিকিৎসা

চিকিত্সা বিশেষ বিভাগে বাহিত হয়। চিকিত্সার সুযোগ রোগের ক্লিনিকাল পর্যায়ে নির্ভর করে। বর্তমানে অগ্রাধিকার দেওয়া হয় সংমিশ্রণ থেরাপি- বিকিরণ এবং বিভিন্ন কেমোথেরাপি পদ্ধতির একযোগে ব্যবহার, যা দীর্ঘমেয়াদী ফলাফলগুলিকে উন্নত করা সম্ভব করে তোলে। যাইহোক, থেরাপির পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত। রেডিয়েশন থেরাপি ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষতি করতে পারে (বিকিরণ পালমোনাইটিস, কার্ডাইটিস, নিউমোস্ক্লেরোসিস, দেরী হাইপোথাইরয়েডিজম, বন্ধ্যাত্ব, ইত্যাদি)। কেমোথেরাপির বিষাক্ত প্রভাব প্রায়ই বিকশিত হয় থেরাপিউটিক ওষুধ("তীব্র লিউকেমিয়া" বিভাগ দেখুন)।

পূর্বাভাস

পূর্বাভাস চিকিত্সার সময় রোগের পর্যায়ে নির্ভর করে। আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতি দীর্ঘমেয়াদী ক্ষমা অর্জন করা সম্ভব করে তোলে, এবং ধাপ I এবং IIA - পুনরুদ্ধার।

তীব্র লিউকেমিয়া

লিউকেমিয়া - সিস্টেমিক রোগরক্ত, কম পার্থক্য এবং কার্যকারিতার বিস্তার দ্বারা স্বাভাবিক অস্থি মজ্জা হেমাটোপয়েসিস প্রতিস্থাপন দ্বারা চিহ্নিত সক্রিয় কোষ- লিউকোসাইট কোষের প্রাথমিক অগ্রদূত। "লিউকেমিয়া" শব্দটি 1921 সালে এলারম্যান দ্বারা প্রস্তাবিত হয়েছিল।

লিউকেমিয়া প্রতি 100,000 শিশু প্রতি 4-5 টি ক্ষেত্রে একটি ফ্রিকোয়েন্সি সহ পরিলক্ষিত হয়। শৈশবে, তীব্র লিউকেমিয়া অন্যান্য ক্যান্সারের তুলনায় প্রায়শই নির্ণয় করা হয়। হেমাটোপয়েটিক এবং লিম্ফয়েড টিস্যুগুলির মারাত্মক রোগের সমস্ত রোগীদের মধ্যে, প্রতি দশম রোগী একজন শিশু। শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়ার সর্বোচ্চ ঘটনা 2-4 বছর বয়সে ঘটে। সাম্প্রতিক দশকগুলিতে পরিলক্ষিত লিউকেমিয়ার ঘটনাগুলির ঊর্ধ্বমুখী প্রবণতা এবং অব্যাহত উচ্চ মৃত্যুর হারের কারণে, শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়ার সমস্যাটি ব্যবহারিক স্বাস্থ্যসেবার জন্য বিশেষভাবে প্রাসঙ্গিক হয়ে উঠেছে।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

লিউকেমিয়ার কারণগুলি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না। বর্তমানে, ionizing বিকিরণ, রাসায়নিক বহিরাগত কারণ, অনকোজেনিক ভাইরাস এবং লিউকেমিয়া সংঘটনের বংশগত প্রবণতার তাত্পর্যের ইটিওলজিকাল ভূমিকা নিশ্চিত করা হয়েছে। মিউটেশন তত্ত্বের প্রধান বিধান এবং ক্লোন ধারণা প্রণয়ন করা হয়।

মৌলিক প্যাথোজেনেটিক লিঙ্ক- কোষের ডিএনএ সংশ্লেষণে পরিবর্তন, তাদের পার্থক্যের ব্যাঘাত এবং প্রক্রিয়াটি নিয়ন্ত্রক কারণগুলির নিয়ন্ত্রণ ছেড়ে দেয়। হিমোব্লাস্টোজের বিকাশের একঘেয়েমি তত্ত্ব, সেইসাথে টিউমারগুলিও সাধারণভাবে গৃহীত হয়। এই তত্ত্ব অনুসারে, লিউকেমিয়া কোষ একটি ক্লোন - একটি পরিবর্তিত কোষের বংশধর। লিউকেমিয়া প্যাথোজেনেসিসের ক্লোনাল তত্ত্ব এই রোগটিকে একটি অনিয়ন্ত্রিত ক্লোন কোষের বিস্তারের ফলাফল হিসাবে বিবেচনা করে যা পার্থক্য করার এবং পরিপক্ক হওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলে, ধীরে ধীরে অন্যান্য হেমাটোপয়েটিক জীবাণু প্রতিস্থাপন করে। এটি জানা যায় যে মিউটেশনগুলি প্রায় অবিচ্ছিন্নভাবে ঘটে (গড়ে, একটি কোষ প্রতি ঘন্টায় পরিবর্তিত হয়)। সুস্থ মানুষের মধ্যে, পরিবর্তিত কোষের নির্মূল ইমিউন সিস্টেমের প্রক্রিয়ার কারণে ঘটে, যা এই কোষগুলিকে বিদেশী হিসাবে প্রতিক্রিয়া জানায়। ফলস্বরূপ, লিউকেমিয়ার বিকাশ মিউটজেনিক উপাদানগুলির সংস্পর্শে এবং শরীরের প্রতিরক্ষা দুর্বল হওয়ার প্রতিকূল সংমিশ্রণে সম্ভব।

প্যাথমরফোলজি

লিউকেমিয়া হাইপারপ্লাস্টিকের উপর ভিত্তি করে টিউমার প্রক্রিয়াবিভিন্ন লিউকেমিক মেটাপ্লাসিয়ার ফোসি সহ হেমাটোপয়েটিক টিস্যুতে

নাল অঙ্গ এবং সিস্টেম। প্রায়শই, প্যাথলজিকাল হেমাটোপয়েসিস ঘটে যেখানে এটি ভ্রূণের সময়কালে বিদ্যমান ছিল: প্লীহা, লিম্ফ নোড এবং লিভারে। বিস্ফোরণ কোষের গবেষণায় দেখা গেছে যে তীব্র লিউকেমিয়ার অঙ্গসংস্থানগত স্তর বিভিন্ন রোগীদের মধ্যে ভিন্নধর্মী। টিউমার কোষের রূপবিদ্যার উপর ভিত্তি করে, রোগের সময়কালের উপর ভিত্তি করে নয়, লিউকেমিয়াকে তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী ভাগে ভাগ করা হয়।

(চিত্র 15-1)।

ক্লিনিকাল ছবি

রোগটি প্রায়ই হাড় এবং জয়েন্টগুলোতে ব্যথা, ক্লান্তি, ক্ষুধা হ্রাস, ঘুমের ব্যাঘাত এবং শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধির অস্পষ্ট অভিযোগের সাথে ধীরে ধীরে শুরু হয়। কম দেখা যায়

ভাত। 15-1।লিউকেমিয়ার ফর্ম এবং রূপগুলি

শিশুদের মধ্যে

গুরুতর নেশা, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম সহ রোগের আকস্মিক সূত্রপাত।

রোগীদের ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফ্যাকাশে, কম প্রায়ই জন্ডিস হয়, কখনও কখনও ত্বক মাটি-সবুজ আভা অর্জন করে। জিঞ্জিভাইটিস এবং স্টোমাটাইটিস (ক্যাটারহাল থেকে নেক্রোটিক আলসারেটিভ), ত্বক এবং মিউকাস মেমব্রেনে লিউকেমিক অনুপ্রবেশ সম্ভব। লিম্ফ নোডগুলির দৃশ্যমান বৃদ্ধি প্রায়শই লক্ষ্য করা যায়। তাদের একটি ঘন স্থিতিস্থাপক সামঞ্জস্য রয়েছে, ব্যথাহীন এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যুতে মিশ্রিত হয় না। কখনও কখনও Mikulicz উপসর্গ কমপ্লেক্স নির্ধারিত হয় - lacrimal এবং একটি প্রতিসম বৃদ্ধি লালা গ্রন্থিতাদের লিউকেমিক অনুপ্রবেশের কারণে। এই ক্ষেত্রে, মুখের ফুসকুড়ির কারণে, শিশুরা বাহ্যিকভাবে মাম্পস রোগীদের অনুরূপ।

হেমোরেজিক সিনড্রোম হল তীব্র লিউকেমিয়ার সবচেয়ে আকর্ষণীয় এবং সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি। রোগীদের ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে রক্তক্ষরণ, নাক, মাড়ি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে রক্তপাত, হেমাটুরিয়া এবং সেরিব্রাল হেমোরেজ নির্ণয় করা হয়।

জয়েন্ট এবং হাড়ের ব্যথা সাইনোভিয়াল মেমব্রেনের লিউকেমিক অনুপ্রবেশ, পেরিওস্টিয়াল লিউকেমিক প্রসারণ এবং জয়েন্ট গহ্বরে রক্তক্ষরণের কারণে হতে পারে।

তীব্র লিউকেমিয়ার একটি সাধারণ উপসর্গ হল হেপাটোস্প্লেনোমেগালি। টাকাইকার্ডিয়া আকারে কার্ডিওভাসকুলার ডিজঅর্ডার হতে পারে, হৃৎপিণ্ডের শব্দের বধিরতা, কার্যকরী গোলমাল; হৃৎপিণ্ডের সীমানা প্রসারণ কম সাধারণভাবে উল্লেখ করা হয়। নিউমোনিয়া বিকাশ হতে পারে।

কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি (নিউরোলিউকেমিয়া) স্নায়ুতন্ত্রের মধ্যে বিস্ফোরণ কোষগুলির মেটাস্ট্যাসিসের ফলে বিকশিত হয়। লিউকেমিয়ার চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত ওষুধগুলি বিবিবিতে প্রবেশ করে না এই কারণে প্রায়শই এটি রোগের প্রাথমিক সময়কালে ঘটে। নিউরোলিউকেমিয়া বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় স্বাভাবিক সূচকহেমাটোপয়েসিস নিউরোলিউকেমিয়ার ক্লিনিকাল ছবি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। মাথা ঘোরা, মাথাব্যথা, বমি বমি ভাব, ডিপ্লোপিয়া, মেরুদণ্ড এবং আন্তঃকোস্টাল স্পেসগুলিতে ব্যথা দেখা দেয়। কিছু শিশু নোট করে ধারালো বৃদ্ধিঅল্প সময়ের মধ্যে শরীরের ওজন, বুলিমিয়া, তৃষ্ণা, যা ডাইন্সফালিক অঞ্চলের ক্ষতির সাথে যুক্ত। কখনও কখনও রোগীদের ক্লিনিকাল পরীক্ষার সময় সুযোগ দ্বারা নিউরোলিউকেমিয়া সনাক্ত করা হয়।

লিউকেমিয়ার সময়, তিনটি পর্যায়ে আলাদা করা হয় (যা চিকিত্সার কৌশল নির্ধারণের জন্য প্রয়োজনীয়)।

পর্যায় I - রোগের আত্মপ্রকাশ, শুরু থেকে সময়কাল ক্লিনিকাল প্রকাশথেরাপির প্রভাব না পাওয়া পর্যন্ত।

পর্যায় II - মওকুফ। সম্পূর্ণ এবং অসম্পূর্ণ remissions আছে. সম্পূর্ণ ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল ক্ষমা সহ (সময়কাল নয়

1 মাসের কম) কোন ক্লিনিকাল প্রকাশ নেই, এবং মায়লোগ্রাম ব্লাস্ট কোষের 5% এর বেশি এবং লিম্ফোসাইটের 30% এর বেশি দেখায় না। অসম্পূর্ণ ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল রেমিশন ক্লিনিকাল প্যারামিটার এবং হিমোগ্রামের স্বাভাবিককরণের সাথে থাকে এবং 20% এর বেশি বিস্ফোরণ কোষ লাল অস্থি মজ্জার অ্যাসপিরেটে থাকে না।

পর্যায় III - রোগের পুনরাবৃত্তি। প্রায়শই এটি অণ্ডকোষ, স্নায়ুতন্ত্র এবং ফুসফুসে লিউকেমিক অনুপ্রবেশের এক্সট্রামেডুলারি ফোসি দেখা দিয়ে শুরু হয় স্বাভাবিক হেমাটোপয়েসিসের পটভূমিতে। হেমাটোলজিকাল রিল্যাপসের সাথে, অনেক রোগী কোন অভিযোগ দেখায় না। কিছু শিশুদের মধ্যে, শুধুমাত্র একটি লাল অস্থি মজ্জা পরীক্ষার ভিত্তিতে রিল্যাপস নির্ণয় করা হয়। তীব্র লিউকেমিয়ার পুনরাবৃত্তির সময় কম গুরুতর লক্ষণগুলি ক্রমাগত ব্যাপক চিকিত্সার সাথে যুক্ত যা রোগের বিকাশকে বাধা দেয়।

ল্যাবরেটরি গবেষণা

শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া, ব্লাস্ট কোষ, রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, উচ্চ ESR; লিউকোসাইটের সংখ্যা পরিবর্তনশীল: বিভিন্ন ডিগ্রির লিউকোসাইটোসিস প্রায়শই সনাক্ত করা হয়, লিউকোপেনিয়া কম সাধারণ। একটি চরিত্রগত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড হল "লিউকেমিক গ্যাপ (গ্যাপিং)" (হিয়াটাস লিউকেমিকাস)- বিস্ফোরণ এবং পরিপক্ক কোষের মধ্যে মধ্যবর্তী ফর্মের অনুপস্থিতি। লাল অস্থি মজ্জা পরীক্ষা সাধারণত পেরিফেরাল রক্ত ​​পরীক্ষার পরে সঞ্চালিত হয়। তীব্র লিউকেমিয়ার একটি নির্ভরযোগ্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড হল লাল অস্থি মজ্জার সেলুলার কম্পোজিশনের 30% এর বেশি পরিমাণে স্টারনাল পঙ্কটেটে বিস্ফোরণ কোষ সনাক্ত করা।

কারণ নির্ণয়

তীব্র লিউকেমিয়ার নির্ণয় ক্লিনিকাল ডেটা (নেশা, গুরুতর ফ্যাকাশে, পলিডেনিয়া এবং হেপাটোস্প্লেনোমেগালি) এবং সময়ের সাথে রক্ত ​​​​পরীক্ষার ফলাফল অনুসারে তৈরি করা হয়। একটি "লিউকেমিক গ্যাপ" উপস্থিতি সহ হিমোগ্রামে ব্লাস্ট কোষ সনাক্ত করা একজনকে তীব্র লিউকেমিয়া সন্দেহ করতে দেয়। লাল অস্থি মজ্জা punctate পরীক্ষা করে নির্ণয় নিশ্চিত করা হয়. সেই বিরল ক্ষেত্রে যখন অস্থি মজ্জা পরীক্ষা নির্ণয়ের জন্য স্পষ্ট তথ্য প্রদান করে না, একটি ট্র্যাফাইন বায়োপসি প্রয়োজন। হেমাটোপয়েটিক জীবাণুর স্বাভাবিক অনুপাত লঙ্ঘন করে লাল অস্থি মজ্জাতে ছড়িয়ে পড়া বা বড় ফোকাল ব্লাস্ট অনুপ্রবেশ সনাক্তকরণ একটি রোগ নির্ণয় করতে সহায়তা করে।

নিউরোলিউকেমিয়া নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের একটি অধ্যয়ন প্রয়োজন। এই ক্ষেত্রে, মদ উচ্চ রক্তচাপ, pleocytosis,

প্রোটিন সামগ্রীতে অসামঞ্জস্যপূর্ণ বৃদ্ধি। একটি সহায়ক ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি হল ফান্ডাস পরীক্ষা। অপটিক ডিস্কের ক্রমবর্ধমান ফুলে যাওয়া ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপের ক্রমাগত বৃদ্ধি নির্দেশ করে, যা কেবল শোথের সাথেই নয়, কিছু ক্ষেত্রে মস্তিষ্কের লিউকেময়েড অনুপ্রবেশের সাথেও জড়িত। মাথার খুলির এক্স-রে পরীক্ষা সিউচার বরাবর হাড়ের টিস্যুর কম্প্যাকশন, ডিজিটাল ইম্প্রেশনের বর্ধিত প্যাটার্ন এবং ভাস্কুলার প্যাটার্ন এবং সেলা টারসিকার অস্টিওপোরোসিস প্রকাশ করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

লিউকেমিয়ার ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস প্রাথমিকভাবে একটি লিউকেময়েড প্রতিক্রিয়া দ্বারা বাহিত হয় যা সেপসিস, যক্ষ্মা রোগের গুরুতর রূপ, হুপিং কাশি, টিউমার ইত্যাদির প্রতিক্রিয়া হিসাবে ঘটে। এই ক্ষেত্রে, পেরিফেরাল রক্তে হাইপারলিউকোসাইটোসিস সনাক্ত করা হয়, তবে পরিপক্ক কোষ লিউকোগ্রামে প্রাধান্য পায় এবং শুধুমাত্র মাঝে মাঝে বিচ্ছিন্ন মাইলোসাইট, কোন "লিউকেমিক গ্যাপ" নেই। লাল অস্থি মজ্জা punctate কোন উচ্চারিত কোষ পুনর্জীবন নেই. আপনি অন্তর্নিহিত রোগ থেকে পুনরুদ্ধার করার সাথে সাথে পরিবর্তনগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়।

তীব্র লিউকেমিয়া এবং অ্যাগ্রানুলোসাইটোসিসের ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, হাইপোপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া (অধ্যায় "অ্যানিমিয়া" অধ্যায়ে "হাইপো- এবং অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া" বিভাগ দেখুন), থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা (বিভাগ "থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা" দেখুন), কোলাজেন রোগ (সংক্রামক মনোকোসিস বিভাগ"। এপস্টাইন-বার ভাইরাস সংক্রমণ "অধ্যায়" হারপেটিক সংক্রমণ") প্রধান মানদণ্ড হতে হবে ফলাফল সাইটোলজিক্যাল পরীক্ষালাল অস্থি মজ্জা.

চিকিৎসা

তীব্র লিউকেমিয়ার চিকিত্সা শুধুমাত্র বিশেষ হেমাটোলজি ক্লিনিকগুলিতে করা হয়। টাস্ক আধুনিক থেরাপিলিউকেমিয়া - লিউকেমিক কোষের সম্পূর্ণ নির্মূল (ধ্বংস)। এটি শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়ার চিকিত্সার জন্য আধুনিক, মৌলিকভাবে নতুন প্রোগ্রাম (প্রোটোকল) ব্যবহারের মাধ্যমে অর্জন করা হয়, যার মধ্যে সাইটোস্ট্যাটিকস, গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, বিকিরণ থেরাপির, হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপন, ইমিউনোথেরাপি। থেরাপির 4 টি প্রধান ক্ষেত্র রয়েছে:

নির্দিষ্ট কেমোথেরাপি যা রোগের ক্ষমা অর্জন এবং বজায় রাখার লক্ষ্যে; লিম্ফোব্লাস্টিক এবং মাইলোব্লাস্টিক লিউকেমিয়ার জন্য বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে।

টিউমার সাবস্ট্রেটের লিসিসের সময় নেশা কমাতে এবং কেমোথেরাপির ওষুধের বিষাক্ত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া কমাতে সহগামী রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি করা হয়।

থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং গুরুতর রক্তাল্পতার হুমকির জন্য রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি প্রয়োজনীয়।

লাল অস্থি মজ্জা এবং হেমাটোপয়েটিক স্টেম কোষ প্রতিস্থাপন।

চিকিত্সার পর্যায়: মওকুফের আনয়ন (সিদ্ধি), ক্ষমার একত্রীকরণ (একত্রীকরণ), রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি। সময়োপযোগী থেরাপির লক্ষ্য শুধুমাত্র ক্ষমা অর্জনই নয়, এটি যতটা সম্ভব দীর্ঘায়িত করা এবং রোগীর আয়ু বৃদ্ধি করা। যেহেতু মওকুফের সময়কালে শিশুর শরীরে প্রচুর পরিমাণে লিউকেমিয়া কোষ থেকে যায়, তাই রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি প্রয়োজন। যাইহোক, বেশিরভাগ রোগীর নিবিড় বা রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি প্রক্রিয়াটির অগ্রগতি রোধ করতে সক্ষম নয়, তাই চিকিত্সার পর্যায়ক্রমিক তীব্রতা - পুনঃপ্রবর্তন - ন্যায়সঙ্গত।

লিউকেমিক ক্লোনকে প্রভাবিত করার একটি নতুন পদ্ধতি বিকাশের প্রক্রিয়ায় রয়েছে - ইমিউনোথেরাপি, যা লিউকেমিক এজেন্টের সাথে সম্পর্কিত শরীরের ইমিউনোলজিকাল জড়তা দূর করার জন্য রোগীর ইমিউন সিস্টেমের সর্বাধিক গতিশীলতা নিয়ে গঠিত। সক্রিয় ইমিউনোথেরাপি পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়, হিউমোরাল ইমিউন ফ্যাক্টর (প্লাজমা, আইজি), এবং অভিযোজিত ইমিউনোথেরাপি পদ্ধতির প্রবর্তনের উপর ভিত্তি করে, শরীরে ইমিউনোকম্পিটেন্ট দাতা কোষের প্রবর্তন (ইমিউন লিম্ফোসাইটের ইনজেকশন, লাল অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন) সমন্বিত। ইমিউনোথেরাপি পদ্ধতিগুলি প্রকৃতিতেও নির্দিষ্ট হতে পারে, যখন অন্যান্য Ags প্রতিরোধ ক্ষমতাকে উদ্দীপিত করতে ব্যবহার করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, বিসিজি ভ্যাকসিন এবং স্মলপক্স ভ্যাকসিন। যৌক্তিক ইমিউনোথেরাপি পদ্ধতি এখনও তৈরি করা হচ্ছে।

তীব্র লিউকেমিয়ার চিকিত্সার সাফল্য নির্দিষ্ট থেরাপির প্রেসক্রিপশন এবং বিভিন্ন (প্রধানত সংক্রামক) রোগ এবং সাইটোস্ট্যাটিক্সের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট জটিলতা প্রতিরোধ ও চিকিত্সার ব্যবস্থা উভয়ের উপর নির্ভর করে। চিকিত্সার সময়কালে, রোগীদের বমি বমি ভাব, বমি এবং অ্যানোরেক্সিয়া অনুভব করতে পারে। সাইটোস্ট্যাটিক থেরাপির সবচেয়ে গুরুতর জটিলতা হ'ল অস্থি মজ্জার হেমাটোপয়েসিসকে দমন করা, যার ফলস্বরূপ রোগীরা নিউমোনিয়া, এন্টারোপ্যাথি, নেক্রোটাইজিং আলসারেটিভ স্টোমাটাইটিসের মতো সংক্রামক জটিলতা তৈরি করে। purulent otitis mediaইত্যাদি এই সময়ের মধ্যে এটি নিবিড় আউট বহন করা প্রয়োজন প্রতিস্থাপন থেরাপি, অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহার করুন প্রশস্ত পরিসরকর্ম প্রতিরোধের উদ্দেশ্যে গভীর মাইলোডিপ্রেশনের জন্য সংক্রামক জটিলতারোগীকে একটি পৃথক কক্ষ বা বাক্সে রাখা হয়, যেখানে অবস্থা যতটা সম্ভব জীবাণুমুক্ত করার কাছাকাছি তৈরি করা হয়। কর্মীরা অপারেটিং কক্ষের মতো অ্যাসেপসিস এবং অ্যান্টিসেপসিসের একই নিয়ম অনুসরণ করে।

তীব্র লিউকেমিয়া রোগীদের চিকিত্সা উল্লেখযোগ্য অসুবিধা উপস্থাপন করে: এটি সর্বদা দীর্ঘ, প্রায়শই ভরা গুরুতর জটিলতা. এই বিষয়ে, ডাক্তার এবং অসুস্থ সন্তানের পিতামাতার মধ্যে সম্পূর্ণ পারস্পরিক বোঝাপড়ার সাথে বিশেষ বিভাগে চিকিত্সা করা উচিত। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে তীব্র লিউকেমিয়ার চিকিত্সার অগ্রগতিগুলি একটি শিশুর জীবনকে উল্লেখযোগ্যভাবে দীর্ঘায়িত করতে পারে এবং কিছু রোগীর ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার অর্জন করতে পারে।

I. প্রতিবন্ধী থ্রম্বোসাইটোপয়েসিস বা প্লেটলেট হেমোস্ট্যাসিস (থ্রম্বোসাইটোপ্যাথি) দ্বারা সৃষ্ট হেমোরেজিক ডায়াথেসিস।

• থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা (ইডিওপ্যাথিক এবং অর্জিত)।
• লক্ষণীয় থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (লিউকেমিয়া, হেমোরেজিক অ্যালুকিয়া, রেডিয়েশন সিকনেস, ইত্যাদি)।
• থ্রম্বোসাইটোপ্যাথি (প্রতিবন্ধী একত্রীকরণ-আঠালো এবং প্লেটলেটের অন্যান্য ফাংশন)।
• হেমোরেজিক থ্রম্বোসাইথেমিয়া।

২. প্রতিবন্ধী রক্ত ​​জমাট বাঁধা এবং ফাইব্রিনোলাইসিস বা জমাট হেমোস্ট্যাসিস (কোগুলোপ্যাথি) দ্বারা সৃষ্ট হেমোরেজিক ডায়াথেসিস।

1. থ্রোম্বোপ্লাস্টিন গঠনের লঙ্ঘন, বা রক্ত ​​জমাট বাঁধার 1ম ধাপ।

• হিমোফিলিয়া এ, বি এবং সি।

2. প্রতিবন্ধী থ্রম্বিন গঠন, বা রক্ত ​​জমাট বাঁধার ২য় ধাপ (ডিসপ্রোথ্রম্বিয়া)।

• হাইপোপ্রোসেলেরিনেমিয়া (প্যারাহেমোফিলিয়া)।
• হাইপোপ্রোকনভার্টিনেমিয়া।
• ফ্যাক্টর এক্স (স্টুয়ার্ট-প্রওয়ার) ঘাটতি।

হাইপোপ্রোথ্রোমবিনেমিয়া (নবজাতকের মধ্যে হেমোরেজিক ডায়াথেসিস; অবস্ট্রাকটিভ জন্ডিসে অন্তঃসত্ত্বা কে-অ্যাভিটামিনোসিস; লিভারের ক্ষতি; পরোক্ষ অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টের অতিরিক্ত মাত্রার পরে ড্রাগ বা ডিকুমরিয়া হেমোরেজিক ডায়াথেসিস)। প্রতিবন্ধী থ্রম্বিন গঠন (হেপারিনের মতো সরাসরি অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টের অতিরিক্ত মাত্রার পরে ড্রাগ-প্ররোচিত হেমোরেজিক ডায়াথেসিস)।

3. প্রতিবন্ধী ফাইব্রিন গঠন, বা রক্ত ​​জমাট বাঁধার 3য় পর্যায়।

Afibrinogenemic purpura (জন্মগত)। ফাইব্রিনোজেনোপ্যাথিস (অর্জিত হাইপোফাইব্রিনোজেনেমিয়া)। ফাইব্রিন-স্ট্যাবিলাইজিং (XIII) ফ্যাক্টরের অপর্যাপ্ততা।

4. ফাইব্রিনোলাইসিস লঙ্ঘন।

থ্রম্বোহেমোরেজিক সিন্ড্রোম (প্রসারিত ইন্ট্রাভাসকুলার কোগুলেশন সিন্ড্রোম, কনজাম্পশন কোগুলোপ্যাথি) এবং থ্রম্বোলাইটিক ওষুধের অতিরিক্ত মাত্রার কারণে তীব্র ফাইব্রিনোলাইসিসের কারণে ফাইব্রিনোলাইটিক রক্তপাত এবং রক্তক্ষরণ।

5. রক্ত ​​জমাট বাঁধার ব্যাধি বিভিন্ন পর্যায়, সঞ্চালন অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টস (অ্যান্টিথ্রম্বোপ্লাস্টিনস, অষ্টম এবং IX ফ্যাক্টরের ইনহিবিটর, অ্যান্টিথ্রোম্বিন) দ্বারা সৃষ্ট।

III. ভাস্কুলার প্রাচীরের (ভাসোপ্যাথি) ক্ষতির কারণে হেমোরেজিক ডায়াথেসিস।

হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিস (হেনোক-শোনলেইন রোগ)। হেমোরেজিক পুরপুরা সংক্রামক-বিষাক্ত, সংক্রামক-অ্যালার্জি, ডিস্ট্রোফিক এবং নিউরোএন্ডোক্রাইন প্রভাবের সাথে যুক্ত।

হেমোরেজিক এনজিওমাটোসিস (রেন্ডু-ওসলার-ওয়েবার রোগ), সি-এভিটামিনোসিস (স্কোরবুট)।

3.C অনুযায়ী বারকাগান, হেমোরেজিক ডায়াথেসিস সহ, নিম্নলিখিত প্রধান ধরণের রক্তপাতগুলিকে আলাদা করা উচিত।

1. হেমাটোমা।রক্ত জমাট বাঁধার অভ্যন্তরীণ প্রক্রিয়ার ব্যাধিগুলির বৈশিষ্ট্য - বংশগত (হিমোফিলিয়া) এবং অর্জিত (রক্তে অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস সঞ্চালনের উপস্থিতি)। কখনও কখনও anticoagulants (retroperitoneal hematomas) এর ওভারডোজের সাথে পরিলক্ষিত হয়।
2. কৈশিক বা মাইক্রোসার্কলেটরি।থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপ্যাথির বৈশিষ্ট্য, সেইসাথে প্রোথ্রোমবিন কমপ্লেক্সের প্লাজমা ফ্যাক্টরগুলির ঘাটতি (V, VII, X, II), হাইপো- এবং ডিসফাইব্রিনোজেনেমিয়া; ত্বক, শ্লেষ্মা ঝিল্লি, মাড়ি, জরায়ু, অনুনাসিক থেকে রক্তক্ষরণে পেটিশিয়াল-দাগযুক্ত রক্তক্ষরণ হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।
3. মিশ্র কৈশিক-হেমাটোমা।প্রচারিত ইন্ট্রাভাসকুলার জমাট বাঁধার বৈশিষ্ট্য (থ্রম্বোহেমোরেজিক সিন্ড্রোম), ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ (ফ্যাক্টর VIII এর ঘাটতি, ভাস্কুলার ফ্যাক্টর এবং প্লেটলেটের প্রতিবন্ধী আঠালো-একত্রীকরণ ফাংশন), অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টের ওভারডোজ। এটি প্রধানত হেমাটোমাস এবং পেটিশিয়াল-স্পটেড হেমোরেজ হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।
4. বেগুনি।হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিস এবং অন্যান্য এন্ডোথেলিয়াল রোগে পরিলক্ষিত হয়। এটি প্রধানত প্রতিসমভাবে অবস্থিত ছোট পিনপয়েন্ট এবং এরিথেমাল হেমোরেজ হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।
5. মাইক্রোএনজিওম্যাটাস।বংশগত এবং অর্জিত ভাস্কুলার ডিসপ্লাসিয়া (রেন্ডু-ওসলার ডিজিজ, লক্ষণীয় ক্যাপিলারোপ্যাথিস) দ্বারা সৃষ্ট। এটি একই অবস্থানের ক্রমাগত বারবার রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

উপরে তালিকাভুক্ত সমস্ত হেমোরেজিক ডায়াথেসিসের জন্য দায়ী করা যায় না জরুরী অবস্থা, তবে, তাদের অনেকের মধ্যে, নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম এতটাই উচ্চারিত হয় যে জরুরী চিকিৎসা প্রয়োজন।

শিশুদের মধ্যে হেমোরেজিক ডায়াথেসিস, লক্ষণ এবং চিকিত্সা।

তথাকথিত হেমোরেজিক ডায়াথেসিসের গ্রুপে বেশ কয়েকটি রোগ রয়েছে যা তাদের ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিসে সম্পূর্ণ আলাদা, যার একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্যযুক্ত ক্লিনিকাল লক্ষণ রয়েছে - রক্তপাত। এই রোগগুলিতে রক্তপাত একটি গৌণ ঘটনা নয়, যেমনটি বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে হয় সংক্রামক রোগ, সেইসাথে রক্ত ​​এবং রক্ত ​​গঠনকারী অঙ্গগুলির অনেক রোগের ক্ষেত্রে, এবং প্রভাবশালী, সংজ্ঞায়িত উপসর্গ।

এটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার ধীরগতির উপর, বা রক্তনালীগুলির দেয়ালে প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের উপর, অথবা প্লেটলেটগুলির পরিমাণগত এবং গুণগত পরিবর্তনের উপর নির্ভর করে।

এই গ্রুপ অন্তর্ভুক্ত:

1) ওয়ারলহফ রোগ,

2) হিমোফিলিয়া,

3) Henoch-Schönlein রোগ।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা (ওয়ারলহফ রোগ) - হেমোরেজিক ডায়াথেসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ। রোগের তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী ফর্ম রয়েছে, যা ঘুরে ঘুরে ইমিউন এবং অ-ইমিউনে বিভক্ত। রোগের তীব্র ফর্ম একটি সংক্ষিপ্ত ইতিহাস (বেশ কয়েক দিন থেকে কয়েক মাস) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ওয়ের্লহফের রোগ যে কোনো বয়সে ঘটতে পারে, তবে এর দীর্ঘস্থায়ী রূপ শিশুদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। মহিলারা প্রায়ই অসুস্থ হয়ে পড়েন।

এটিওলজি অস্পষ্ট।উত্তেজক কারণগুলি হল বিভিন্ন সংক্রমণ, অন্তঃস্রাবী ব্যাধি ইত্যাদি।

প্যাথোজেনেসিসরক্তপাত প্রাথমিকভাবে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার কারণে হয়। 70% রোগীদের মধ্যে, প্লেটলেট একক বা অনুপস্থিত। প্লেটলেটগুলির পরিমাণগত পরিবর্তন ছাড়াও, উল্লেখযোগ্য গুণগত পরিবর্তনগুলি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে, বিশেষ করে রোগের দীর্ঘস্থায়ী আকারে। প্লেটলেটগুলির অন্তর্নিহিত আঠালো বৈশিষ্ট্যগুলি তীব্রভাবে হ্রাস পেয়েছে। ওয়ারলহফ রোগে প্লেটলেটের পরিবর্তনের সাথে সাথে, রক্ত ​​জমাট বাঁধার সিস্টেমের প্লাজমা ফ্যাক্টরগুলিতে ব্যাঘাত ঘটে, যার ফলে হাইপোকোগুলেশন হয়। এই সব একটি আলগা জমাট গঠন বাড়ে। রক্ত জমাট বাঁধার প্রত্যাহার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ অনুপস্থিত।

ভাস্কুলার প্রাচীরের ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধি পেয়েছে, যা একটি উচ্চারিত টর্নিকুয়েট উপসর্গ (অঙ্গে প্রয়োগ করা টরনিকেটের নীচের ত্বকে পেটিচিয়া গঠন) এবং ডুকের (8 মিনিটের বেশি) অনুযায়ী রক্তপাতের সময় দীর্ঘায়িত হওয়ার দ্বারা প্রকাশিত হতে পারে।

ওয়ারলহফ রোগের সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যপূর্ণ প্রকাশ হল হেমোরেজিক সিন্ড্রোম - বিভিন্ন ধরণেররক্তক্ষরণ এবং বিভিন্ন অঙ্গের শ্লেষ্মা ঝিল্লি থেকে রক্তপাত। জরায়ু, নাক এবং মাড়ির শ্লেষ্মা ঝিল্লি থেকে রক্তপাতের সাথে মিলিত ত্বকের রক্তক্ষরণগুলি সবচেয়ে বেশি পরিলক্ষিত হয়। মস্তিষ্কের রক্তক্ষরণ বিপজ্জনক। প্রগতিশীল রক্তাল্পতার সাথে ভারী এবং দীর্ঘস্থায়ী রক্তক্ষরণ অনেক রোগীর কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম এবং অন্যান্য অঙ্গে পরিবর্তন ঘটায়। লিভার এবং প্লীহার আকার, একটি নিয়ম হিসাবে, বৃদ্ধি করা হয় না।

কারণ নির্ণয়সাধারণ ক্ষেত্রে ওয়ারলহফের রোগ সন্দেহের বাইরে এবং বৈশিষ্ট্যগত ক্লিনিকাল ছবি এবং পরীক্ষাগার ডেটা উভয়ের উপর ভিত্তি করে। ত্রুটিগুলি প্রায়শই অন্যান্য রোগগুলির সাথে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের ক্ষেত্রে অসুবিধার কারণে ঘটে যার মধ্যে হেমোরেজিক সিন্ড্রোমও পরিলক্ষিত হয় (হাইপোপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস, ওয়ারলহফ সিম্পটম কমপ্লেক্স এবং ফিশার-ইভান্স সিন্ড্রোম, গাউচার রোগ)।

চিকিৎসাওয়ারলহফের রোগ একটি কঠিন কাজ এবং রোগের ফর্ম এবং পর্যায়ের উপর নির্ভর করে। হেমোরেজিক ডায়াথেসিস বৃদ্ধির সময় থেরাপিউটিক ব্যবস্থারক্তপাত বন্ধ করার লক্ষ্য হওয়া উচিত, এবং মওকুফের সময় - রোগের পুনরাবৃত্তি এবং এর সহগামী জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা। এই উদ্দেশ্যে, জটিল চিকিত্সা ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়, যার মধ্যে বারবার রক্ত ​​​​সঞ্চালন, সে ওষুধের প্রশাসন এবং কর্টিকোস্টেরয়েড হরমোন রয়েছে। এক এনজেড নানবল কার্যকর উপায় Werlhof রোগের চিকিত্সা, বিশেষ করে এর দীর্ঘস্থায়ী ফর্ম, অস্ত্রোপচার চিকিত্সা অবশেষ - splenectomy.

স্প্লেনেক্টমির থেরাপিউটিক প্রভাবের প্রক্রিয়াটি জটিল এবং সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়। প্লেটলেট ধ্বংসের কারণ এবং অবস্থান এখনও বিতর্কিত, তবে এমন ইঙ্গিত রয়েছে যে প্লীহায় উত্পাদিত অ্যান্টিপ্লেটলেট অ্যান্টিবডিগুলি এই প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত।

অস্ত্রোপচারের জন্য সবচেয়ে সুবিধাজনক সময় হল ক্ষমা পর্ব। এইভাবে, L. S. Tsep-এর মতে, 79% হেমোরেজিক প্রকাশগুলি সাবসাইড স্টেজে পরিচালিত হয়েছিল ক্লিনিকাল হেমাটোলজিকাল রিমিশন অর্জন করেছিল এবং 21% ক্লিনিকাল রিমিশন ছিল। স্প্লেনেক্টমির তাত্ক্ষণিক এবং দীর্ঘমেয়াদী ফলাফলের বিশ্লেষণ থেকে বোঝা যায় যে অস্ত্রোপচারের আগে ডায়াগনস্টিক ত্রুটিগুলি এর ব্যর্থতার অন্যতম প্রধান কারণ। লিভারে প্লেটলেটগুলির প্রধান ভাঙ্গনের কারণে স্প্লেনেক্টমি করা রোগীদের মধ্যে পুনরায় সংক্রমণ ঘটতে পারে।

অন্তঃস্রাব গ্রন্থিগুলির কর্মহীনতার সাথে রক্তপাতের সম্পর্কযুক্ত ক্ষেত্রে স্প্লেনেক্টমি কাঙ্ক্ষিত ফলাফল দেবে না। সংক্রামক এবং অন্তঃস্রাবী কারণগুলি রোগের পুনরুত্থানে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। প্রাণহানিস্প্লেনেক্টমির পরে 5% রোগীদের মধ্যে প্রধানত রক্তক্ষরণের উচ্চতায় অপারেশন করা হয়, যখন মওকুফ পর্যায়ে অপারেশন করা হয়, এই ধরনের ফলাফল বিরল।

হিমোফিলিয়া - একটি মোটামুটি বিরল পারিবারিক রোগ। এটি কখনও কখনও নবজাতকের নাভি থেকে রক্তপাতের আকারে খুব তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা হয়, তবে প্রায়শই শিশু সক্রিয়ভাবে নড়াচড়া শুরু করার পরে এবং আঘাতের শিকার হতে পারে। শুধুমাত্র ছেলেরা আক্রান্ত হয়, তবে রোগটি মহিলা লাইনের মাধ্যমে প্রেরণ করা হয়। মহিলারা, নিজেরা অসুস্থ না হয়ে, তাদের ছেলেদের মধ্যে এবং তাদের মেয়েদের মাধ্যমে তাদের নাতি-নাতনিদের কাছে এই রোগটি ছড়িয়ে দিতে পারে। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তির সুস্থ ছেলে থাকবে, কিন্তু কন্যাদের থেকে জন্ম নেওয়া নাতি-নাতনিদের হিমোফিলিয়া হতে পারে।

ক্লিনিক।প্রধান ক্লিনিকাল লক্ষণআঘাতের স্থানে ত্বকের নিচে রক্তক্ষরণ এবং ক্রমাগত, দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত যা আঘাতের ফলে ঘটে (দাঁত তোলা, ক্ষত, ক্ষত ইত্যাদি)। Petechiae এবং স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত কখনই ঘটে না। ভাস্কুলার প্রাচীর প্রতিরোধের জন্য সমস্ত প্রান্তিককরণ পরীক্ষা একটি নেতিবাচক ফলাফল দেয়। জয়েন্টে, সাধারণত হাঁটু বা কনুইতে রক্তক্ষরণ খুব সাধারণ। জয়েন্টটি তীব্রভাবে বেদনাদায়ক এবং ফোলা। জয়েন্টের উপরে ত্বক কখনও কখনও হাইপারেমিক এবং স্পর্শে গরম হয়। সময়ের সাথে সাথে, জয়েন্টে তীব্র ঘটনা হ্রাস পায়, ব্যথা হ্রাস পায়, গতিশীলতা পুনরুদ্ধার করা হয়, তবে সম্পূর্ণরূপে নয়। একই জয়েন্টে বারবার রক্তক্ষরণ হলে, এটি ক্রমশ বিকৃত হয়ে যায়, এর গতিশীলতা হ্রাস পায় এবং প্রায় সম্পূর্ণ অ্যানকিলোসিস ঘটতে পারে। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের সাধারণত শারীরিক বিকাশে বিলম্ব হয়; তারা শিশু এবং ফ্যাকাশে। অভ্যন্তরীণ অঙ্গ থেকে আদর্শ থেকে কোন বিচ্যুতি লক্ষ করা যায় না। বড় রক্তক্ষরণ সহ তাপমাত্রা উন্নত হতে পারে।

রক্ত. রক্তের একটি বৈশিষ্ট্য হল রক্ত ​​জমাট বাঁধার তীব্র ধীরগতি - সাধারণত 2-3 মিনিটের পরিবর্তে 10-^15 মিনিট পর্যন্ত। এই রোগের জন্য রক্তপাতের সময় স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকে। প্লেটলেট গণনা স্বাভাবিক। রক্তে কোন রূপগত পরিবর্তন নেই।

হিমোফিলিয়ায় রক্তপাতের প্রক্রিয়াটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার পরিবর্তনের সাথে একচেটিয়াভাবে জড়িত। জমাট বাঁধার ধীরগতির কারণ পুরোপুরি প্রতিষ্ঠিত হয়নি। ধারণা করা হয় যে ভিত্তিটি থ্রম্বোকিনেসের পরিমাণগত ঘাটতি এবং গুণগত নিকৃষ্টতা, যার উদ্দেশ্য হল প্রোথ্রোমবিন সক্রিয় করা এবং ক্যালসিয়াম লবণের উপস্থিতিতে এটিকে থ্রোমবিনে রূপান্তর করা (ফাইব্রিনোজেনকে ফাইব্রিনে রূপান্তরিত করার ফলে চূড়ান্ত রক্ত ​​​​জমাট বাঁধা ঘটে। থ্রম্বিনের প্রভাবে)।

থ্রম্বোকিনেস আংশিকভাবে প্লেটলেট এবং লিউকোসাইটের ভাঙ্গন থেকে গঠিত হয় এবং আংশিকভাবে ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়ামের বর্জ্য পণ্য। থ্রম্বোকিনেসের অপর্যাপ্ত গঠন এবং গুণগত নিকৃষ্টতা সম্ভবত এই উপাদানগুলির জন্মগত কার্যকরী নিকৃষ্টতা দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়েছে।

হিমোফিলিয়া একটি দুরারোগ্য, সারাজীবনের রোগ, তবে বয়সের সাথে রক্তপাত কম হয়। প্রায়শই এই জাতীয় রোগীরা শৈশব বা কৈশোরে আন্তঃপ্রাণ রোগে এবং রক্তপাতের কারণে মারা যায়।

চিকিৎসা।লক্ষণীয় চিকিত্সা ব্যবহার করা হয়। রক্তপাতের সময়, একটি রক্ত ​​​​বা প্লাজমা স্থানান্তর (100-200 মিলি) ভাল প্রভাব ফেলে। রক্ত শুধুমাত্র একটি প্রতিস্থাপন কারণের ভূমিকা পালন করে না, বরং দাতার রক্তে বৃহত্তর পরিমাণে থ্রম্বোকিনেস এবং এর উত্পাদনকারী উপাদানগুলির (প্ল্যাটলেট, লিউকোসাইট) উপস্থিতির কারণে হিমোস্ট্যাটিক এজেন্ট হিসাবে কাজ করে। মানুষের এবং ঘোড়ার রক্তের সিরামের সাবকুটেনিয়াস এবং ইন্ট্রামাসকুলার ইনজেকশন কম কার্যকর হয় যদি রক্ত ​​​​সঞ্চালন অসম্ভব হয়।

ওয়ারলহফের রোগের মতোই, আমাদের অবশ্যই ভিটামিন কে এবং সি দিয়ে শরীরকে পরিপূর্ণ করার চেষ্টা করতে হবে। শিশুদের প্রচুর ফল, জুস, ইনফিউশন এবং রোজশিপ নির্যাস দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। আপনার যদি নাক দিয়ে রক্তপাত হয় তবে আপনার অনুনাসিক প্যাসেজ প্যাক করা উচিত।

হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিস বা হেনোক-শোনলেইন রোগ

ভাস্কুলার প্রাচীরের ক্ষতির সাথে যুক্ত সবচেয়ে সাধারণ রোগগুলির মধ্যে একটি হল হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিস, বা হেনোক-শোনলেইন রোগ।

লক্ষণ জটিলহেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিসে বৈশিষ্ট্যযুক্ত ত্বকের ক্ষত, আর্টিকুলার সিন্ড্রোম, পেটের সিন্ড্রোম এবং কিডনির ক্ষতি হয়। ত্বকের প্রকাশগুলি সবচেয়ে সাধারণ এবং এটি অঙ্গ, নিতম্ব, কম প্রায়ই ধড়ের উপর চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, পলিমরফিক সিমেট্রিকাল প্যাপুলাস-হেমোরেজিক, কম প্রায়ই urticarial, vesicular এবং erythematous ফুসকুড়ি যা ত্বকের পৃষ্ঠের উপরে উঠে যায় এবং অদৃশ্য হয় না। চাপ দিয়ে হেমোরেজিক উপাদানগুলি একটি স্পষ্ট প্রদাহজনক উপাদান এবং পিগমেন্টেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা ত্বকের প্রকাশের রিগ্রেশনের পরে দীর্ঘ সময়ের জন্য স্থায়ী হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, রোগের কোর্সটি কেন্দ্রীয় নেক্রোসিসের বিকাশ এবং আলসার গঠনের দ্বারা জটিল।

আর্টিকুলার সিন্ড্রোমটি ত্বকে ফুসকুড়ি হওয়ার পরে ঘটে এবং বড় জয়েন্টগুলিতে উড়ন্ত ব্যথার আকারে বেশ কয়েক দিন ধরে চলতে থাকে, ফুসকুড়ির একটি নতুন তরঙ্গের সাথে পুনরাবৃত্তি হয়।

পেট কিছু ক্ষেত্রে এই সিন্ড্রোমটি ত্বকের রক্তক্ষরণের পূর্বে দেখা যায় এবং 30% রোগীর ক্লিনিকাল চিত্রে প্রাধান্য পায়। প্রধান উপসর্গ হল পেটে ক্রমাগত বা ক্র্যাম্পিং ব্যথা, কখনও কখনও তীব্র তীব্রতা, অন্ত্রের প্রাচীর এবং মেসেন্টারিতে রক্তক্ষরণের সাথে যুক্ত। অন্ত্রের প্রাচীরের মধ্যে রক্তক্ষরণ রক্তক্ষরণজনিত প্রবেশের দিকে পরিচালিত করতে পারে এবং এর সাথে হেমেটেমেসিস, মেলেনা এবং মলের মধ্যে তাজা রক্ত ​​হতে পারে। ব্যথার সময়কাল ব্যথা-মুক্ত ব্যবধানের সাথে পরিবর্তিত হয়, যা তীব্র অস্ত্রোপচারের প্যাথলজি এবং হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিসের পেটের প্রকাশকে আলাদা করতে সহায়তা করে। অ্যাবডোমিনাল সিনড্রোম স্বল্পস্থায়ী এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে 2-3 দিনের মধ্যে ফিরে যায়।

রেনাল সিন্ড্রোমটি 25-30% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায় এবং মাইক্রো- এবং ম্যাক্রোহেমাটুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া এবং সিলিন্ডুরিয়া সহ তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস হিসাবে দেখা যায়। কিছু রোগী নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম বিকাশ করে। হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিসের সমস্ত প্রকাশের মধ্যে, কিডনির ক্ষতি দীর্ঘতম সময় ধরে থাকে, যা কিছু রোগীর মধ্যে ইউরেমিয়া হতে পারে।

প্যাথোফিজিওলজি। Henoch-Schönlein রোগের প্যাথলজিকাল প্রকাশগুলি এন্ডোথেলিয়ামের গঠন এবং কার্যকারিতা, মাইক্রোসার্কুলেশনের বিশাল থ্রম্বোসিস এবং ভাস্কুলার প্রাচীর এবং পেরিভাসকুলার টিস্যুর সিরাস স্যাচুরেশনের সাথে কৈশিক নেটওয়ার্কের ধমনী এবং জাহাজের প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে। সংবহন প্রতিরোধ ক্ষমতা কমপ্লেক্সের প্রভাবের অধীনে ঘটে। Henoch-Schönlein রোগের ক্ষেত্রে, ইমিউনোগ্লোবুলিন A-এর রক্তের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, যা ইমিউন কমপ্লেক্সের সংমিশ্রণে প্রাধান্য পায় এবং ত্বক এবং কিডনি বায়োপসির মাইক্রোস্কোপির সময় গ্রানুল আকারে সনাক্ত করা হয়।

ইমিউন কমপ্লেক্স গঠনের কারণ সংক্রমণ, ওষুধ গ্রহণ বা রক্তরসের প্রোটিন গঠনে পরিবর্তন হতে পারে। ভাস্কুলার প্রাচীরের কাঠামোগত পরিবর্তন এবং কোলাজেন সংশ্লেষণের ব্যাঘাত প্লেটলেটগুলির যোগাযোগের উদ্দীপনার দিকে পরিচালিত করে এবং মাইক্রোথ্রম্বোসিসকে উস্কে দেয়। ক্লিনিকাল প্রকাশের স্থানীয়করণ এবং তীব্রতা ভাস্কুলার ক্ষতির জোন এবং তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয়।

তেলাঞ্জিকেটিক হেমোরেজগুলি প্যাথোজেনেটিকভাবে সংযোজক টিস্যুর নিকৃষ্টতা বা কাঠামোগত পরিবর্তনের সাথে যুক্ত, ভাস্কুলার প্রাচীরের কোলাজেনের পরিমাণ হ্রাস পায়, যার ফলে মাইক্রোভেসেলগুলির দেওয়ালগুলির ফোকাল পাতলা হয়ে যায় এবং তাদের লুমেনের প্রসারণ ঘটে এবং অপ্রতুলতার কারণে স্থানীয় হেমোস্টেসিসের হীনতা। সাবেন্ডোথেলিয়াম

প্যারাপ্রোটিনেমিয়া চলাকালীন রক্তপাতের প্যাথোজেনেসিসে, প্লাজমা প্রোটিন সামগ্রীর বৃদ্ধি, রক্তের সান্দ্রতাতে তীব্র বৃদ্ধি, রক্ত ​​​​প্রবাহে ধীরগতি, থ্রম্বাস গঠন, স্ট্যাসিস এবং ছোট জাহাজের ক্ষতি দ্বারা প্রধান ভূমিকা পালন করা হয়। উপরন্তু, একটি প্রোটিন হাতা মধ্যে "খাম" প্লেটলেট তাদের কার্যকরী নিকৃষ্টতা বাড়ে।

তাদের বিস্তার বিবেচনা করে রোগের তালিকা:

ভাস্কুলার প্রাচীরের অটোইমিউন ক্ষতি:

Henoch-Schönlein hemorrhagic vasculitis;

আয়োডিন, বেলাডোনা, এট্রোপাইন, ফেনাসেটিন, কুইনাইন, সালফোনামাইডস, সিডেটিভের উপর ভিত্তি করে ওষুধ গ্রহণের সাথে যুক্ত পুরপুরা;

বাজ purpura.

সংক্রামক রোগ:

ব্যাকটেরিয়া: সেপটিক এন্ডোকার্ডাইটিস, মেনিনগোকোসেমিয়া, যেকোন ইটিওলজির সেপসিস, টাইফয়েড জ্বর, ডিপথেরিয়া, স্কারলেট জ্বর, যক্ষ্মা, লেপ্টোস্পাইরোসিস;

ভাইরাল: ইনফ্লুয়েঞ্জা, গুটিবসন্ত, হাম;

rickettsioses: টাইফাস, টিক-জনিত টাইফাস;

প্রোটোজোয়াল সংক্রমণ: ম্যালেরিয়া, টক্সোপ্লাজমোসিস।

ভাস্কুলার প্রাচীরের কাঠামোগত পরিবর্তন:

টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া;

সিস্টেমিক কানেক্টিভ টিস্যু ডিসঅর্ডার: স্কার্ভি, কুশিং ডিজিজ, বার্ধক্যজনিত পুরপুরা, ক্যাচেটিক পুরপুরা।

মিশ্র উত্সের ভাস্কুলার ক্ষত:

paraproteinemic রক্তপাত: cryoglobulinemia, hyperglobulinemia, Waldenström macroglobulinemia, একাধিক myeloma (myeloma);

অবস্থানগত purpura: অর্থোস্ট্যাটিক, যান্ত্রিক;

চর্মরোগের সাথে যুক্ত purpura: রিং-আকৃতির telangiectatic purpura, দাদ।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

Henoch-Schönlein রোগের নির্ণয় একটি চরিত্রগত ক্লিনিকাল ছবির পটভূমির বিপরীতে রক্তে সঞ্চালিত ইমিউন কমপ্লেক্সগুলির সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে।

চিকিৎসা

পরিকল্পিত থেরাপি। Henoch-Schönlein রোগের রোগীদের হাসপাতালে ভর্তি এবং বিছানা বিশ্রাম প্রয়োজন। ডায়েট থেকে চকলেট, সাইট্রাস ফল, বেরি এবং জুস বাদ দেওয়া প্রয়োজন। অ্যান্টিহিস্টামাইনগুলি নির্ধারণ করা অকার্যকর। গুরুতর ক্ষেত্রে, হেপারিনের বাধ্যতামূলক ব্যাকগ্রাউন্ড অ্যাডমিনিস্ট্রেশনের সাথে 3-5 দিনের কোর্সে প্রতিদিন 60 মিলিগ্রাম পর্যন্ত প্রেডনিসোলন ব্যবহার করা হয়, যা হাইপারকোগুলেশন এবং ছড়িয়ে পড়া ইন্ট্রাভাসকুলার জমাট সিন্ড্রোমের বিকাশকে বাধা দেয়। হেপারিন ডোজ পৃথকভাবে নির্বাচিত হয়, coagulogram পরামিতি অনুযায়ী। হেপারিন থেরাপির কার্যকারিতার মানদণ্ড হল নিয়ন্ত্রণের তুলনায় APTT 2 গুণ দীর্ঘায়িত করা।

গুরুতর আর্টিকুলার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, মাঝারি থেরাপিউটিক ডোজগুলিতে ভোল্টারেন বা ইন্ডোমেথাসিনের ব্যবহার কার্যকর।

গুরুতর সংক্রমণের পটভূমির বিরুদ্ধে, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম ডিআইসি সিন্ড্রোমের বিকাশের সাথে যুক্ত। এই ক্ষেত্রে, তাজা হিমায়িত ডোনার প্লাজমা স্থানান্তর কার্যকর।

তেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার সবচেয়ে কার্যকরী চিকিৎসা হল ক্রায়োডেস্ট্রাকশন বা স্থানীয় লেজার থেরাপি।

ক্রায়োগ্লোবুলিন সনাক্ত করা হলে, অ্যালবুমিন এবং স্যালাইন দ্রবণ দিয়ে প্রতিস্থাপনের সাথে থেরাপিউটিক প্লাজমাফেরেসিসের একটি কোর্স প্রয়োজন।

প্রতিরোধ ফিরে আসা. হেমোরেজিক ভাস্কুলাইটিস প্রতিরোধে, ফোকাল সংক্রমণের তীব্রতা প্রতিরোধ, পর্যাপ্ত কারণ ছাড়াই অ্যান্টিবায়োটিক এবং অন্যান্য ওষুধ দিতে অস্বীকার করে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করা হয়। ব্যাকটেরিয়া অ্যান্টিজেন (টিউবারকুলিন অ্যান্টিজেন সহ) সহ টিকা এবং পরীক্ষাগুলি রোগীদের জন্য contraindicated হয়। প্রধান কিডনি ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের ক্ষেত্রে, প্রস্রাব পরীক্ষার ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।