Stáhněte si prezentaci o anémii z nedostatku železa. Anémie (prezentace)

ZÁKLADNÍ PRINCIPY DIAGNOSTIKY ANÉMIE Anémie je klinický a laboratorní syndrom charakterizovaný poklesem hladiny hemoglobinu, červených krvinek a hematokritu na jednotku objemu krve Kritéria pro anémii (WHO): pro muže: hladina hemoglobinu<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Klinický obraz anémie: 1. Anemický syndrom 2. syndrom hemolýzy; 3. syndrom neúčinné erytropoézy; 4. syndrom dyserytropoézy; 5. syndrom sideropenie; 6. Syndrom hypersplenismu; 7. Syndrom přetížení železem; Anemický syndrom Projevy závisí na hloubce anémie a rychlosti jejího rozvoje; Slabost; únava; Snížená, zvrácená chuť k jídlu; dušnost; tlukot srdce; Závrať; Hluk v uších, blikající „mouchy“; mdloby; Zhoršení záchvatů anginy pectoris; syndrom hemolýzy; DŮVODY: defekty v membráně erytrocytů; destrukce protilátkami; intracelulární destrukce; neimunitní poškození... KLINIKA: ikterické barvení skléry, kůže, tmavá moč, zvětšená játra a slezina; LABORATOŘ: možný pokles Hb a červených krvinek, zvýšení ESR; retikulocytóza, zvýšený nepřímý bilirubin a LDH (4-5), urobilinogen v moči, stercobilin ve stolici; Myelogram: podráždění erytroidního zárodku Syndrom neúčinné erytropoézy je stav, kdy je zvýšená aktivita kostní dřeně, ale snížené uvolňování zralých červených krvinek do krve v důsledku zvýšené destrukce erytroblastů v kostní dřeni. KLINICKÉ SITUACE: těžká anémie bez ohledu na příčinu; anémie u chronických onemocnění; některé formy dědičné anémie; Klonální anémie (PNH, MDS) PŘÍZNAKY: možný rozvoj kostních deformací při dlouhodobé existenci v důsledku expanze předmostí krvetvorby Syndrom dyserytropoézy Morfologické známky narušeného vyzrávání erytrocytů v kostní dřeni, nepřímá indikace stávající neúčinné erytropoézy (multinukleární erytroblasty). , lobulovaná jádra, chromatinové můstky, karyorrhexe). KLINICKÉ SITUACE: MDS, těžké formy jakékoli anémie, megaloblastická anémie, talasémie, sideroblastická anémie; KLINIKA: mírná hemolýza doprovázející jiné známky anémie a latentního nedostatku železa. Perverze chuti a vůně; Svalová hypotenze (močová inkontinence); Bolest svalů, snížená pozornost; Zhoršení paměti atd. Syndrom hypersplenismu Kombinace zvětšené sleziny se zvýšenou buněčností kostní dřeně a cytopenického stavu periferní krve. KLINICKÉ SITUACE: Venózní kongesce, extrahepatální portální hypertenze; Buněčná infiltrace sleziny při nádorových procesech a lymfoproliferativních stavech; sarkoidóza; amyloidóza; Extramedulární hematopoéza; Gaucherova choroba; Infekce (SMV, toxoplazmóza) atd. Syndrom přetížení železem; DŮVODY: Zvýšená absorpce; Dodatečný úvod; Transfuze vzdušné hmoty; Tvorba železa se zvýšenou buněčnou smrtí; NÁSLEDKY: hemosideróza vnitřních orgánů ZÁKLADY LABORATORNÍ DIAGNOSTIKY ANÉMIE Hlavní ukazatele červené krve a indexy erytrocytů Červené krvinky Červené krvinky Počet červených krvinek Hb Hemoglobin Hemoglobin Ht Hematokrit Hematokrit MCV Průměrný objem buněk Průměrný objem erytrocytárního korpuskulárního krvinka M obsah v jednom erytrocytu MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Průměrná koncentrace hemoglobinu v erytrocytech CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Průměrná buněčná koncentrace hemoglobinu RDW Red Distribution Width Šířka distribuce erytrocytů podle objemu HDW* Hemoglobin Distribution Width Width Width ANISOCYTÓZA - zvýšení podílu erytrocytů různé velikosti v krevním nátěru. Tento ukazatel je charakterizován RDW; Mikrocyty jsou červené krvinky, jejichž průměr, když se počítá v nátěru, je menší než 6,5 mikronu; Schizocyty jsou červené krvinky o průměru menším než 3 mikrony, stejně jako fragmenty červených krvinek; Makrocyty - velké červené krvinky o průměru větším než 8 mikronů, se zachovalou projasněním ve středu; Megalocyty jsou obří červené krvinky o průměru větším než 12 mikronů bez projasnění ve středu. POIKILOCYTÓZA – zvýšení počtu červených krvinek různého tvaru v krevním nátěru. Diferenciálně diagnostickou hodnotu: Sférocyty, ovalocyty, stomatocyty, srpkovité buňky Stanovené v širokém spektru patologií: Terčovité erytrocyty, akantocyty, dakryocyty, schizocyty, echinocyty Normální hemogramové indikátory Hemoglobin g/l Muži 130-160 Ženy 120-140 milionů Erythrocytů /μl 4,0 - 5,1 3,7 - 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 - 1,05 0,86 - 1,05 MCV, fl 80 - 95 80 - 95 MCH, pg 25 - 33 25, 31 - 33 38 MSHC – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Hematokrit % Barevný index, jednotky. RDW, % retikulocytů, */oo VÝPOČET ERYTROCYTICKÝCH INDEXŮ Ht (l/l; %) = RBC x MCV 12 MCV (fl) = Ht (l/l) x 1000/RBC x 10 12 MCH ((pg) = Hb ( g/l) / RBC x 10 MCHC (g/l) = Hb (g/l) / Ht (l/l) RDW (%) = SD / MCV x 100 Kde SD je standardní odchylka CPU = 3xHb/ RBC* * 3 první číslice indikátoru RBC Možné důvody pro falešně nízké výsledky Ht Mikrocytóza, in vitro hemolýza MCV hemolýza in vitro MCH MCHC WBC > 50 tis./ml WBC WBC > 70 tis./ml Plt Přítomnost; trombocytárních aglutininů , užívání heparinu Možné příčiny falešně zvýšených Ht výsledků Kryoproteiny, obří trombocyty, WBC > 50 tis./ml hyperglykémie RBC WBC > 50 tis./ml hyperlipidémie MCV WBC > 50 tis./ml, autoaglutininy, retikulocytóza, diabetická ketoacidóza; otrava methanolem MCH > 50 tis./ml, chladové monoklonální proteiny v krvi vysoká koncentrace heparinu MCHC chladové aglutininy; in vivo hemolýza; autoaglutininy; vysoká lipidémie; vysoká koncentrace heparinu, porušení kalibrace přístroje WBC Přítomnost kryoglobulinů, agregace krevních destiček, přítomnost jaderných červených krvinek Plt Přítomnost mikrocytických forem červených krvinek Posouzení závažnosti anémie Mírná Hb 110 – 90 g/l Střední Hb 90 – 70 g/l Těžká anémie Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hypochromní Normochromní Hyperchromní MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 pg MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Diferenciální diagnostika anémie Diferenciální diagnostika anémie v závislosti na počtu retikulocytů Zvýšený počet retikulocytů Regenerativní anémie Rt = 1,5-5 % Hyperregenerativní anémie Rt > 5 % Membranopatie erytrocytů; Enzymopatie erytrocytů; hemoglobinopatie; Střední forma talasémie; TMAGA; AIHA Snížený počet retikulocytů Hypo/regenerativní anémie Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения celkový početželeza v těle a je charakterizována progresivní mikrocytózou a hypochromií erytrocytů. Morfologické charakteristiky erytrocytů v IDA Microcytic MCV< 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л >60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Feritin v séru Nasycení transferinu železem Rozpustné transferinové receptory NTG rTGF 25 – 45 % Principy léčby IDA Odstranění příčiny nedostatku železa, pokud je to možné; Přípravky železa, jejichž dávka se vypočítá na základě obsahu atomového železa: 200-300 mg železa denně pro 3 dávky nalačno; První 3 dny – 50 % dávky; Sledování laboratorních parametrů po 7-10 dnech (Rt) a každý měsíc (SG, FS); Užívání udržovací dávky po normalizaci indikátorů; Celková doba léčby je 4-6 měsíců. Některé léky k léčbě IDA Hemofer Síran železitý tablety 105 mg Aktiferrin Síran železitý + serin tobolky 34,5 mg MaltoferFol Hydroxid železitý + kyselina listová tablety 100 mg Roztok glukonátu železa a pitných mikroprvků Tablety hydroxidu železa 50 mg Totema Ferrum-Lek 100 mg Ferroplex Síran železa + askorbin kyselé dražé 10 mg Tardiferon Železný sulfan + kyselina askorbová tablety 51 mg Předávkování přípravky železa KLINIKA: bolest v epigastriu, nevolnost, krvavé zvracení, průjem, kongesce, bledost, cyanóza, křeče, kóma, anurie, možná smrt po 3-5 dnech; LABORATORNÍ UKAZATELE: metabolická acidóza, leukocytóza; AUTOPSA: nekróza ledvin a jater po 2 dnech LÉČBA: vyvolat zvracení, vypláchnout žaludek, dát vypít mléko nebo sorbent, hospitalizace: IV infuze desferalu (deferoxamin). Anémie u chronických onemocnění Sekundární stavy, které vznikají při dlouhodobých infekčních, zánětlivých, systémových a onkologických onemocněních a jsou doprovázeny sníženou tvorbou červených krvinek a poruchou reutilizace železa. Nozologické formy doprovázené rozvojem ACD 1. Infekce (tuberkulóza, bronchiektázie, endokarditida, brucelóza); 2. Maligní nádory; 3. Systémová onemocnění pojiva (RA, SLE); 4. Chronická onemocnění jater, střev; 5. Onemocnění ledvin provázená chronickým selháním ledvin Patogeneze chronického onemocnění ledvin 1) 2) 3) 4) Porucha metabolismu železa; Potlačení erytropoézy; Nedostatečná produkce Epo; Hemolytický proces; Zásady korekce chronického onemocnění Léčba základního onemocnění; Předepisování erytropoetinu (150-500 IU/kg 2-3krát týdně); Transfuze červených krvinek; Předepisování vitamínů B; Megaloblastická anémie Skupina onemocnění charakterizovaných specifickými změnami v krvinkách a kostní dřeni v důsledku poruchy syntézy DNA způsobené nedostatkem vitaminu B12 (Addison-Birmerova choroba, perniciózní anémie) nebo kyselina listová Mikroskopický obraz krve u perniciózní anémie Morfologická charakteristika erytrocytů u MBA Makrocytární MCV > 100 fL Hyperchromní MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hyporegenerativní Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Neurologické příznaky(B12) (parestézie, hyporeflexie, poruchy chůze atd.) 4. Syndrom neúčinné erytropoézy; 5. syndrom dyserytropoézy; Zásady léčby pro MBA: Adekvátní výživa; odčervení; Vitamin B12 (kyanokobalamin) 200-400 mcg 1krát denně IM po dobu 4-5 týdnů; Dynamika laboratorních parametrů: retikulocytární krize 5.-8. Celoživotní udržovací dávky vitaminu B12 (200-400 mcg za měsíc); Er.hmotnost podle vitálních indikací; Kyselina listová: 5-10 mg/den po dobu 3-4 měsíců. Užívání udržovacích dávek. Mikroskopický obraz krve při srpkovité anémii

Anémie je stav charakterizovaný poklesem hemoglobinu (Hb) na jednotku objemu krve v důsledku snížení jeho celkového množství v těle IDA je klinický a hematologický komplex symptomů charakterizovaný poruchou tvorby Hb v důsledku nedostatku železa v krvi séra a kostní dřeně a vývoj trofických poruch v orgánech a tkáních

Hlavní bílkovinou obsahující železo je hemoglobin Proteiny obsahující zásoby železa jsou feritin a hemosiderin. Protein, který váže železo v séru a transportuje ho do kostní dřeně a dalších tkání, je transferin (protein krevní plazmy příbuzný β-globulinům). syntetizovány hlavně játra.

Příjem železa do organismu Železo v potravě se nachází ve dvou formách: - Fe 3+ nezahrnuto ve složení hemu (ovoce, zelenina, obiloviny) - vstřebá se 1-7 % - Fe 2+ ve složení hemu (maso, Domácí pták, ryby) – vstřebá se 17-22 % (Moore C.V., 1974) Při vyvážené stravě se dodává mg železa, ale vstřebá se pouze 10-12 %, tzn. 1-2 mg Absorpce železa z mateřského mléka dosahuje 38-49 % (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Rizikové skupiny pro rozvoj anémie u dětí Děti prvních 2 let života: - předčasně narozené a s nízkou porodní hmotností - s vysokou porodní hmotností, rychle rostoucí - děti na umělé krmení, zejména neupravená výživa, výrobky na bázi plnotučného mléka - děti matek, které měly v těhotenství anémii Dospívající dívky: - hormonální nerovnováha, juvenilní děložní krvácení-špatná výživa

IDA je získané onemocnění ze skupiny deficitních anémií, vyskytuje se při nedostatku železa, provázené mikrocytární, hypochromní, normoregenerativní anémií, jejíž klinické projevy jsou kombinací sideropenických a anemických syndromů

Klinická klasifikace: I. stupeň (mírný) – hladina Hb g/l; II stupeň (střední) – hladina Hb g/l; III stupeň (těžký) – hladina Hb nižší než 70 g/l.

Sideropenický syndrom je charakterizován následující příznaky: kožní změny: suchost, výskyt malých pigmentových skvrn barvy „café au lait“; změny na sliznicích: „zácpy“ v koutku úst, glositida, atrofická gastritida a ezofagitida; dyspeptické příznaky z gastrointestinálního traktu; změny srsti - rozdvojení špičky, křehkost a ztráta až alopecia areata; změny nehtů - příčné pruhování nehtů na palcích (v těžkých případech a nehty na nohou), lámavost, delaminace do plátů; změna čichu - závislost pacienta na silném zápachu laku, acetonové barvy, výfukových plynů automobilů, koncentrovaných parfémů; změny chuti - závislost pacienta na hlíně, křídě, syrové maso, těsto, knedlíky atd.; bolest v lýtkových svalech.

Pro anemický syndrom jsou charakteristické následující příznaky: ztráta chuti k jídlu; hluk v uších; blikání much před očima; špatná tolerance fyzické aktivity; slabost, letargie, závratě, podrážděnost; mdloby; dušnost; snížený výkon; snížená kognitivní funkce; snížená kvalita života; bledost kůže a viditelné sliznice; změny svalového tonusu ve formě sklonu k hypotenzi, hypotenze svalů močového měchýře s rozvojem inkontinence moči; rozšíření hranic srdce; tlumené srdeční ozvy; tachykardie; systolický šelest na vrcholu srdce.

Kritéria pro laboratorní diagnostiku onemocnění OAC, prováděná „manuální“ metodou - pokles koncentrace Hb (méně než 110 g/l), mírný pokles počtu červených krvinek (méně než 3,8 x 1012/l) , snížení CP (méně než 0,85), zvýšení ESR ( více než mm/hod), normální obsah retikulocytů (10-20). Laboratorní lékař navíc popisuje anizocytózu a poikilocytózu erytrocytů. IDA je mikrocytární, hypochromní, normoregenerativní anémie. Biochemický krevní test - snížená koncentrace železa v séru (méně než 12,5 µmol/l), zvýšená celková vazebná kapacita pro železo v séru (více než 69 µmol/l), snížený koeficient saturace transferinu železem (méně než 17 %), snížený sérový feritin (méně než 30 ng/l). V posledních letech je možné stanovit rozpustné transferinové receptory (sTFR), jejichž počet se zvyšuje v podmínkách nedostatku železa (více než 2,9 μg/ml).

Nemedikamentózní léčba Eliminace etiologických faktorů; Racionální léčebná výživa (pro novorozence - přirozené kojení a při nedostatku mateřského mléka - upravené mléčné formule obohacené železem. Včasné zavedení příkrmů, masa, vnitřností, pohanky a ovesných vloček, ovocných a zeleninových protlaků, tvrdých sýrů; snížení fosfátů příjem, tanin, vápník, které zhoršují vstřebávání železa).

Léčba drogami Věkově specifické terapeutické dávky perorálních přípravků železa pro léčbu IDA u dětí (WHO, 1989) Věk dítěte Denní dávka elementární železo Přípravky se solí železa Děti do 3 let Děti nad 3 roky Dospívající 3 mg/kg mg až 120 mg Přípravky železa na bázi HPA trojmocného železa Jakýkoli věk 5 mg/kg

Zásady racionální terapie IDA u dětí Léčba přípravky s obsahem železa se doporučuje pod dohledem lékaře. Po konzultaci s pediatrem se dětem doporučuje předepisovat doplňky železa. Doplňky železa by neměly být předepisovány dětem na pozadí zánětlivé procesy(ARVI, bolest v krku, zápal plic atd.), Protože v tomto případě se železo hromadí v místě infekce a nepoužívá se k zamýšlenému účelu. Anémie z nedostatku železa by se měla léčit hlavně léky na vnitřní použití. Železo musí být dvojmocné, protože je to dvojmocné železo, které se absorbuje. Užívání doplňků železa by mělo být kombinováno s optimalizací stravy, s povinným zaváděním masitých pokrmů do jídelníčku. Pro maximální absorpci železa by měl být lék užíván 0,5-1 hodinu před jídlem s vodou. Pokud se objeví vedlejší efekty, můžete lék užívat s jídlem. Železo se vstřebává nejhůře, pokud se lék užívá po jídle.

Perorální doplňky železa by měly být užívány s odstupem alespoň 4 hodin. Tablety a pilulky obsahující železo nežvýkejte! Zařazení kyseliny askorbové do komplexních přípravků železa zlepšuje vstřebávání železa (kyselina askorbová jako antioxidant zabraňuje přeměně iontů Fe-II na Fe-III, které se nevstřebávají do gastrointestinálního traktu) a umožňuje snížit předepsanou dávku. Vstřebávání železa se zvyšuje také v přítomnosti fruktózy, kyseliny jantarové. Suplementaci železa nelze kombinovat s látkami, které brání jeho vstřebávání: mléko (vápenaté soli), čaj (tanin), rostlinné produkty (citáty a cheláty), řada léků (tetracyklin). antacida, blokátory, H2 receptory, inhibitory protonové pumpy). Užívání kombinovaných léků, které spolu se železem obsahují měď, kobalt, kyselinu listovou, vitamín B12 nebo jaterní extrakt, extrémně ztěžuje kontrolu účinnosti terapie železem (vzhledem k hematopoetické aktivitě těchto látek).

Průměrná délka léčby IDA je od 4 do 8 týdnů. Léčba doplňkem železa by měla pokračovat po úlevě od IDA, aby se obnovila tkáň a uložené železo. Délka udržovacího kurzu je dána stupněm a trváním nedostatku železa (ID) a úrovní SF. Vitamin B12 by se neměl používat při léčbě IDA. kyselina listová, vitamin B6, patogenetický v žádném případě nesouvisí s nedostatkem železa. Neúčinnost terapie IDA perorálními doplňky železa vyžaduje revizi diagnózy (často je diagnóza IDA stanovena u pacientů s anémií chronického onemocnění, u kterého je léčba suplementy železa neúčinná), kontrola dodržování lékařských předpisů pacienta v dávkování a načasování léčby. Malabsorpce železa je velmi vzácná. Parenterální podávání doplňků železa je indikováno pouze: pro syndrom zhoršené střevní absorpce a stav po rozsáhlé resekci tenkého střeva, nespecifický ulcerózní kolitida, těžká chronická enterokolitida a dysbióza, nesnášenlivost perorálních doplňků železa. Omezení parenterálního podávání je spojeno s vysoké riziko rozvoj místního a systémového nežádoucí reakce. Kromě toho je parenterální použití doplňků železa mnohem dražší než perorální terapie kvůli mzdovým nákladům na lékařský personál a vyšší ceně lékové formy. Parenterální podávání doplňků železa by mělo být prováděno pouze v nemocnici!

Současné podávání přípravků železa perorálně a parenterálně (intramuskulárně a/nebo intravenózně) by mělo být zcela vyloučeno! Při léčbě IDA by se neměly používat transfuze červených krvinek. Dárcovské železo není tělem příjemce znovu využito a zůstává v hemosiderinu makrofágů. Prostřednictvím dárcovské krve je možné přenášet nebezpečné infekce. Výjimky, které umožňují transfuzi dárcovských červených krvinek, jsou: 1) závažné hemodynamické poruchy; 2) nadcházející další krevní ztráta (porod, operace) s těžkou anémií (hemoglobin nižší než 70 g/l);

Komplikace léčby Užívání přípravků se solí železa může být doprovázeno komplikacemi ve formě gastrointestinální toxicity s rozvojem symptomů, jako je bolest v epigastrické oblasti, zácpa, průjem, nevolnost a zvracení. To vede k nízké compliance s léčbou IDA přípravky se solí železa – 30–35 % pacientů, kteří léčbu zahájili, v ní odmítá pokračovat. Předávkování a dokonce otrava přípravky obsahujícími sůl železa je možná kvůli pasivní nekontrolované absorpci.

Jako Podíl 1145 zhlédnutí

Anémie z nedostatku železa. Plán. Definice pojmu MKN-10 Klinická klasifikace IDA Formulace diagnózy. Klinický obraz IDA Diagnostika IDA Léčba IDA Vyšetření pracovní schopnosti pacientů s IDA Lékařské vyšetření na IDA. Závěry prevence.

Stáhnout prezentaci

Anémie z nedostatku železa

KONEC - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Přepis prezentace

Definice pojmu MKN-10 Klinická klasifikace IDA Formulace diagnózy. Klinický obraz IDA Diagnostika IDA Léčba IDA Vyšetření pracovní schopnosti pacientů s IDA Lékařské vyšetření na IDA. Závěry prevence

Nejčastější forma anémie, která vzniká v důsledku nedostatku železa v organismu a je charakterizována poklesem hladiny hemoglobinu na jednotku objemu krve v kombinaci s klinickými příznaky anémie. Mezi všemi anémiemi je IDA nejčastější a tvoří asi 80 %. Nedostatkem železa trpí téměř polovina světové populace (převážně ženy) a onemocnění postihuje téměř všechny věkové skupiny.

Klasifikace nemocí 10. revize (MKN-10) zohledňuje následující formy anémie spojené s absolutním a relativním nedostatkem železa: D50. Anémie z nedostatku železa (asiderotická, sideropenická, hypochromní). D50,0. Anémie z nedostatku železa spojená s chronickou ztrátou krve (chronická posthemoragická anémie). D50.1. Sideropenická dysfagie (Kelly-Pattersonův nebo Plummer-Vinsonův syndrom). D50.8. Jiné anémie z nedostatku železa. D50.9. Anémie z nedostatku železa, blíže neurčená.

1. IDA posthemoragická. Tuto skupinu tvoří anémie, které se vyvíjejí v důsledku opakovaných malých krevních ztrát – metroragie, epistaxe, hematurie atd. 2. IDA během těhotenství. Příčiny anémie u této skupiny jsou různé: nutriční nerovnováha u těhotných žen a s tím spojené zhoršení využití železa, přenos významného množství železa tělem matky do vyvíjejícího se plodu, ztráta železa během laktace atd. 3. IDA spojené s gastrointestinální patologií. Patří mezi ně anémie, ke které dochází po gastrektomii, rozsáhlé resekce tenké střevo, pro různé enteropatie. Ve svém jádru je to IDA, způsobená hrubou, těžkou dysfunkcí absorpce železa v proximální oblasti duodenum. 4. IDA sekundární, vznikající z infekčních, zánětlivých nebo nádorových onemocnění. Anémie se v těchto případech rozvíjí v důsledku velkých ztrát železa v důsledku odumírání nádorových buněk, rozpadu tkání, mikro- a dokonce i makrohemoragií a zvýšené potřeby železa v oblastech zánětu.

IDA, u kterého nejdůkladnější anamnestické a laboratorní vyhledávání neodhalí obecně známé příčiny nedostatku železa. Většina pacientů má zvláštní formu malabsorpce železa. 6. Juvenilní IDA - anémie, která se rozvíjí u mladých dívek (a extrémně vzácně u chlapců). Tato forma anémie z nedostatku železa je spojena s genetickými nebo fenotypovými dyshormonálními jevy. 7. IDA komplexního původu. Do této skupiny patří nutriční anémie.

I. stadium – ztráta železa převyšuje jeho příjem, postupné vyčerpávání zásob, kompenzačně se zvyšuje vstřebávání ve střevě; II. stadium – vyčerpání zásob železa (hladina železa v séru pod 50 mcg/l, saturace transferinu pod 16 %) narušuje normální erytropoézu, erytropoéza začíná klesat; Stádium III – rozvoj mírné anémie (100–120 g/l hemoglobinu, kompenzováno), s mírným poklesem barevného indexu a dalších indexů nasycení erytrocytů hemoglobinem; Stádium IV – těžká (méně než 100 g/l hemoglobinu, subkompenzovaná) anémie se zřetelným poklesem saturace erytrocytů hemoglobinem; V. stadium – těžká anémie (60–80 g/l hemoglobinu) s poruchami prokrvení a tkáňovou hypoxií. Podle závažnosti: mírná (obsah Hb – 90–120 g/l); střední (70–90 g/l); těžké (méně než 70 g/l).

Diagnóza udává závažnost anémie a etiologický faktor. Příklad formulace diagnózy. Anémie z nedostatku železa střední závažnosti v důsledku chronické ztráty krve. Chronické hemoroidy. Anémie z nedostatku železa závažného nutričního původu. Mírná anémie z nedostatku železa v důsledku zvýšené spotřeby železa (těhotenství, porod a kojení).

Klinickými projevy IDA jsou dva nejdůležitější syndromy – anemický a sideropenický. Anemický syndrom je způsoben snížením obsahu hemoglobinu a snížením počtu červených krvinek, nedostatečným zásobením tkání kyslíkem a je reprezentován nespecifickými příznaky. Pacienti si stěžují na celkovou slabost, zvýšenou únavu, sníženou výkonnost, závratě, tinitus, skvrny před očima, bušení srdce, dušnost při námaze, objevují se mdloby. Může se objevit snížená duševní výkonnost, zhoršení paměti a ospalost. Subjektivní projevy anemického syndromu trápí pacienty nejprve při fyzické aktivitě, a pak v klidu (s rozvojem anémie).

Je detekována bledost kůže a viditelných sliznic, často určitá pastovitost v oblasti nohou, chodidel a obličeje. Charakteristický je ranní otok - „vaky“ kolem očí. Anémie způsobuje rozvoj syndromu myokardiální dystrofie, který se projevuje dušností, tachykardií, často arytmií, mírným rozšířením hranic srdce doleva, tupostí srdečních ozvů a měkkým systolickým šelestem ve všech auskultačních bodech. Při těžké a dlouhotrvající anémii může dystrofie myokardu vést k těžkému oběhovému selhání. IDA se vyvíjí postupně, takže se tělo pacienta přizpůsobuje nízká úroveň hemoglobin a subjektivní projevy anemického syndromu nejsou vždy jasně vyjádřeny.

(syndrom hyposiderózy) je způsoben tkáňovým nedostatkem železa, který vede ke snížení aktivity mnoha enzymů (cytochromoxidáza, peroxidáza, sukcinátdehydrogenáza aj.). Sideropenický syndrom se projevuje četnými příznaky, jako jsou: perverze chuti (pica chlorotica) - neodolatelná touha jíst něco neobvyklého a nepoživatelného (křída, zubní prášek, uhlí, hlína, písek, led), stejně jako syrové těsto, mleté maso, obiloviny ; tento příznak je častější u dětí a dospívajících, ale poměrně často je pozorován u dospělých žen; závislost na horkých, slaných, kyselých, kořeněných jídlech; perverze čichu - závislost na pachech, které jsou většinou ostatních vnímány jako nepříjemné (vůně benzínu, acetonu, laků, barev, krému na boty atd.); těžká svalová slabost a únava, svalová atrofie a snížená svalová síla v důsledku nedostatku myoglobinu a enzymů tkáňového dýchání; dystrofické změny kůže a jejích příloh (suchost, olupování, sklon k rychlé tvorbě prasklin v kůži; matnost, lámavost, vypadávání vlasů, rané šedivění vlasů; řídnutí, lámavost, příčné rýhy, matnost nehtů; příznak koilonychie - lžičkovitá konkávnost nehtů);

Praskliny, „záseky“ v koutcích úst (vyskytují se u 10–15 % pacientů); glositida (u 10 % pacientů) – charakterizovaná pocitem bolesti a distenze jazyka, zarudnutím jeho hrotu a později – atrofií papil („lakovaný“ jazyk); často existuje tendence k onemocnění parodontu a kazu; atrofické změny sliznice trávicího traktu – projevuje se suchostí sliznice jícnu a obtížemi, někdy i bolestmi při polykání potravy, zejména suché (sideropenická dysfagie); rozvoj atrofické gastritidy a enteritidy; příznak „modré skléry“ - charakterizovaný namodralou barvou nebo výraznou modrou skléry. To je vysvětleno skutečností, že při nedostatku železa je syntéza kolagenu ve skléře narušena, stává se tenčí a prosvítá skrz něj cévnatka oči; imperativní nutkání močit, neschopnost udržet moč při smíchu, kašli, kýchání, případně i nočním pomočování, což je způsobeno slabostí svěračů močového měchýře; „sideropenický subfebrilní stav“ – charakterizovaný prodlouženým zvýšením teploty na úroveň subfebrilu; výrazná predispozice k akutním respiračním virovým a jiným infekčním a zánětlivým procesům, chronicita infekcí, která je způsobena porušením fagocytární funkce leukocytů a oslabením imunitního systému;

S poklesem obsahu železa v hemoglobinu se objevují změny v obecném krevním testu charakteristickém pro IDA: snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek v krvi; snížení průměrného obsahu hemoglobinu v červených krvinkách; snížení barevného indexu (IDA je hypochromní); hypochromie erytrocytů, charakterizovaná jejich bledým zbarvením a výskytem projasnění ve středu; převaha mikrocytů v nátěru periferní krve mezi erytrocyty - erytrocyty zmenšeného průměru; anizocytóza – nestejná velikost a poikilocytóza – odlišný tvar červených krvinek; normální obsah retikulocytů v periferní krvi, avšak po léčbě suplementy železa je možné zvýšení počtu retikulocytů; sklon k leukopenii; počet krevních destiček je obvykle normální; při těžké anémii je možné mírné zvýšení ESR (až 20–25 mm/h).

V praxi jsou kritéria pro IDA: – nízký barevný index; – hypochromie erytrocytů, mikrocytóza; – snížení hladiny železa v séru; – zvýšení průměrné délky života; – snížení hladiny feritinu v séru. Biochemický krevní test kromě snížení hladiny železa a feritinu v séru odhalí také změny způsobené základní rakovinou nebo jiným onemocněním.

V současné době existují tyto fáze léčby IDA: 1. stupeň – úlevová terapie zaměřená na zvýšení hladiny hemoglobinu a doplnění periferních zásob železa; 2. stupeň – terapie, která obnovuje tkáňové zásoby železa; 3. fáze – antirelapsová léčba.

Zahrnuje: odstranění etiologických faktorů (léčba základního onemocnění); terapeutická výživa; léčba léky obsahujícími železo; odstranění nedostatku železa a anémie; doplnění zásob železa (saturační terapie). antirelapsová terapie.

Hlavní léčba IDA by měla být zaměřena na její odstranění ( chirurgická léčba nádory žaludku, střev, léčba enteritidy, úprava nutričního deficitu atd.). V řadě případů není možné radikální odstranění příčiny IDA, např. při probíhající menoragii, hereditární hemoragické diatéze projevující se krvácením z nosu, u těhotných žen a v některých dalších situacích. V takových případech nabývá primární důležitosti patogenetická terapie léky obsahujícími železo. Cesta podání léku pacientovi s IDA je dána konkrétní klinickou situací. Při provádění úlevové terapie se pacientovi používá perorální a parenterální podávání doplňků železa. První cesta - orální - je nejběžnější, i když poskytuje dlouhodobější výsledky.

Pro perorální podání jsou následující: – podání slinivky břišní s dostatečným obsahem trojmocného železa; – nevhodnost současného podávání vitamínů B (včetně B12), kyseliny listové bez zvláštních indikací; – vyhýbání se perorálnímu podávání kyseliny pankreatické, pokud se objeví známky malabsorpce ve střevě; – dostatečné trvání saturační kúry (alespoň 3–5 měsíců); – potřeba udržovací terapie pankreatu po normalizaci hladin hemoglobinu ve vhodných situacích. Pro adekvátní zvýšení hladiny hemoglobinu u pacientů je nutné předepsat 100 až 300 mg trojmocného železa denně. Použití vyšších dávek nemá smysl, protože se nezvyšuje vstřebávání železa. Individuální výkyvy v množství potřebného železa jsou dány stupněm jeho nedostatku v organismu, vyčerpáním zásob, rychlostí erytropoézy, vstřebáváním, tolerancí a některými dalšími faktory. S ohledem na to byste se při výběru léčivé slinivky břišní měli zaměřit nejen na celkové množství v ní obsažené, ale především na množství trojmocného železa, které se vstřebává až ve střevě.

Slinivka pro perorální podání: – nepřítomnost nedostatku železa (nesprávná interpretace povahy hypochromní anémie a chybná preskripce slinivky břišní); – nedostatečné dávkování slinivky břišní (podcenění množství trojmocného železa v léku); – nedostatečná délka léčby slinivky břišní; - zhoršená absorpce slinivky břišní předepisovaná perorálně pacientům s odpovídající patologií; – současné užívání léků, které narušují vstřebávání železa; – přítomnost chronické (okultní) ztráty krve, nejčastěji z gastrointestinálního traktu; – kombinace IDA s jinými anemickými syndromy (nedostatek B12, nedostatek folátu).

Parenterální podání, které může být intramuskulární a intravenózní. Indikací pro použití parenterálního pankreatu mohou být následující klinické situace: – malabsorpce v důsledku střevní patologie (enteritida, malabsorpční syndrom, resekce tenkého střeva, resekce žaludku metodou Billroth II s vyloučením duodena); – exacerbace peptický vředžaludek nebo duodenum; – nesnášenlivost slinivky břišní pro perorální podání, která neumožňuje další pokračování léčby; – potřeba rychlejšího nasycení těla železem např. u pacientů s IDA, kteří se k tomu chystají chirurgické zákroky(děložní myomy, hemoroidy atd.).

Pacienti s IDA Dočasná pracovní schopnost je způsobena jak samotnou anémií, tak nemocí, která ji způsobila. Při mírné formě anémie (Hb pod 90 g/l) je pracovní schopnost dána průběhem základního onemocnění. Pacienti jsou obvykle schopni pracovat. Při středně těžké anémii (Hb 70-90g/l) jsou pacienti práceschopní. V případě těžké anémie mohou být manuální pracovníci uznáni jako zdravotně postižení skupiny Ill, pokud není možné vyloučení.

Osoby s latentním nedostatkem železa nepodléhají lékařskému vyšetření. Pokud je IDA důsledkem nějakého patologického procesu, pak není nutné zvláštní dispenzární pozorování, protože pacienti již byli registrováni podle jejich základního onemocnění. Pacienti s IDA jsou sledováni místním lékařem. Frekvence pozorování v akutním období je 1-2x ročně.

Primární prevence se provádí u: těhotných a kojících žen; dospívající dívky a ženy, zejména ty, které mají silnou menstruaci; donaram. Sekundární prevence se provádí u osob s již vyléčenou IDA, při stavech, které ohrožují rozvoj recidivy anémie (silná menstruace, děložní myomy apod.)

Anémie se stala naléhavým problémem pro velké množství lidí na celém světě. Postihuje zvláště zranitelné skupiny obyvatel – malé děti, těhotné ženy, seniory a osoby s vážnými chorobami chronická onemocnění. S tímto abnormálním stavem se však dá a musí bojovat. Správná diagnóza, včetně různých laboratorních testů, umožňuje rychle identifikovat toto onemocnění a zvolit vhodnou léčebnou metodu.

ANÉMIE je klinický a hematologický syndrom charakterizovaný poklesem celkového množství hemoglobinu na jednotku objemu krve (často s paralelním poklesem počtu červených krvinek). Všechny anémie jsou považovány za sekundární. Anemický syndrom může být klinicky vedoucí nebo středně závažný. Kromě oběhově-hypoxického syndromu běžného pro všechny anémie má každá anémie své specifické příznaky.

Regulace erytropoézy zahrnuje imunitní, endokrinní a nervové mechanismy. Erytropoézu ovlivňuje dědičnost a faktory prostředí. Normální erytropoéza je možná, pokud má tělo dostatečné množství aminokyselin, železa, vitamínů B1, B2, B6, B12, C, kyseliny listové, stopových prvků Co, Cu a dalších látek. Erytropózu aktivuje erytropoetinogen, syntetizovaný v játrech, erythhrogenin juxtaglomerulárního aparátu ledvin a lokální hormon erytropoézy erytropoetin. Stimulovat tvorbu erytropoetinu – ACTH, kortikosteroidy, růstový hormon, androgeny, prolaktin, vasopresin, tyroxin, inzulín. Erytropoézu inhibují estrogeny a glukagon.

Buňky patologické regenerace erytrocytů, vznikající poruchou erytropoézy 1. Megalocyt, megaloblast; červené krvinky s tělísky Jolly a Cabotovými kroužky; erytrocyty s bazofilní zrnitostí. 2. Anizocytóza - patologie velikosti erytrocytů: Normálně je průměr erytrocytu 7,2-7,5 mikronů; Mikrocyty - méně než 6,7 mikronů; Makrocyty – více než 7,7 mikronů; Megalocyty (megaloblasty) – více než 9,5 mikronů; Mikrosférocyty jsou intenzivně obarveny - méně než 6,0 µm. 3. Poikilocytóza - změna tvaru erytrocytů (srpkovité, terčovité, ovalocyty, akantocyty, stomatocyty aj.) 4. Anizochromie - různé barvy erytrocytů (hypo-, hyper-, normochromní, polychromie) 5. Sideroblasty jsou erythrokaryocyty kostní dřeně obsahující železo (normální 20-40%)

Podle doporučení WHO: 1. Spodní hranice obsahu HB u mužů je 130 g/l, u žen – 120 g/l, u těhotných – 110 g/l. 2. Spodní hranice obsahu erytrocytů u mužů je 4,0 * 10 12 / l, u žen - 3,9 * 10 12 / l. 3. Hematokrit - poměr krevních buněk a objemu plazmy. Běžně je to u mužů 0,4–0,48 %, u žen 0,36–0,42 %. 4.Obsah Hb v erytrocytu: Hb(g/l): Er(l) = pg. 5. Barevný index: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. 6. Sérové ​​železo u mužů – µmol/l, u žen – 11,5-25 µmol/l.

7. Celková kapacita krevního séra vázat železo (TIBC) - množství železa, které dokáže vázat jeden litr krevního séra. Normální – µmol/l, 8.OZHSSK – syv. železo = latentní FSSCC. Normální je µmol/l. 9. Syv. železo: TISS = nasycení transferinu železem. Normální je 16-50%. 10.Hodnocení zásob železa v organismu: stanovení feritinu v krevním séru (radioimunitní a enzymoimunitní metoda), normální - μg/l, u mužů 94 μg/l, u žen 34 μg/l; stanovení obsahu protoporfyrinu v erytrocytech – µmol/l; desferal test (desferal váže pouze zásoby železa). 500 mg desferalu se podává intramuskulárně normálně, 0,6-1,3 mg železa se vylučuje močí. Podle doporučení WHO:

Etiopatogenetická klasifikace anémie 1. Akutní posthemoragická (APHA) 2. Nedostatek železa (IDA) 3. Související s poruchou syntézy nebo využití porfyrinů (sideroachrestická) (SAA) 4. Související s poruchou syntézy DNA a RNA (nedostatek B12 a folátu, megaloblastický ) (MGBA) 5. Hemolytická (HA) 6. Aplastická, hypoplastická - s inhibicí buněk kostní dřeně (AA) 7. Jiné typy chudokrevnosti: při infekčních onemocněních, onemocnění ledvin, onemocnění jater, endokrinní patologie atd. Klasifikace anémie podle patogeneze 1. Anémie ze ztráty krve (OPHA, IDA) 2. Anémie z porušení krvetvorby (IDA, SAA, MGBA, AA) 3. Anémie ze zvýšené destrukce krve (HA)

Klasifikace anémie podle barevného indexu 1. Hypochromní (IDA, SAA, talasémie) 2. Hyperchromní (MGBA) 3. Normochromní (OPHA, AA, GA) Podle stavu krvetvorby kostní dřeně 1. Regenerační (IDA, MGBA, SAA, OPHA) 2. Hyperregenerativní (GA) 3. Regenerační (AA) Retikulocyt - nejmladší buňka erytroidní řady, která jde do periferie - je indikátorem regenerace zárodků (normálně 1,2 - 2%) Podle závažnosti 1. Mírná ( Nv g/l) 2. Střední závažnost (Hv g/l) 3. Těžká (Hv g/l)

Fáze diagnostiky anemického syndromu 1. Anamnéza, k identifikaci možné příčiny anémie (dědičnost, provokující faktory). 2. Vyšetření, stanovení varianty anémie. Požadované metody studie: CBC (obsah Er, Hb, CP nebo Hb v Er) Ht (hematokrit) retikulocyty (N = 1,2-2 %) leukocyty a krevní destičky sérové ​​železo sternální punkce s vyšetřením kostní dřeně (buněčné složení, poměr buněk v kostní dřeni )

Další výzkumné metody: trepanová biopsie ilium(vztah tkání v kostní dřeni: buňky/tuk = 1/1) Coombsův test moči na hemosiderin osmotickou rezistenci erytrocytů elektrofaréza hemoglobinu studie očekávané délky života Er c Cr Určení základního onemocnění, které vedlo k anémii: stolice pro okultní krev (Gregersen nebo Weberovy metody). Výpočet fekální radioaktivity do 7 dnů po nitrožilním podání vlastních promytých červených krvinek značených Cr 51. Studium radioaktivního železa podaného perorálně s následným stanovením fekální radioaktivity během několika dnů (normálně se vstřebá 20 % železa); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopie; konzultace žen s gynekologem; studium systému srážení krve atd. Fáze diagnostiky syndromu anémie

Vitamin B 12 a kyselina listová se účastní hlavních fází výměny purinových a pyrimidinových bází v procesu syntézy DNA a RNA. Tělo obsahuje 4 mg vitamínu B12, což vystačí na 4 roky. Anémie spojená s poruchou syntézy DNA a RNA

Metabolismus vitaminu B 12 (kyanokobalamin) Normální krvetvorba Metabolismus mastné kyseliny Methylkobalamin Příjem B 12 s jídlem (denní potřeba 1 mcg) + Intrinsic Castle faktor v žaludku (gastromukoprotein) Vstřebává se v ileu Kyselina listová 5-deoxyadenosylkobalamin Kyselina tetrahydrolistová Kyselina methylmalonová (toxická) + kyselina propionová Syntéza DNA Kyselina jantarová v krvi B 12 + transkobalamin-2 Portální žíla Játra (depo B 12)

Příčiny nedostatku vitaminu B 12 1. Nedostatečný obsah B 12 v potravě. 2. Malabsorpce: a) porušení syntézy gastromukoproteinů: atrofická gastritida fundu žaludku; autoimunitní reakce s produkcí protilátek proti parietálním buňkám žaludku a gastromukoproteinu; gastrektomie (po gastrektomii je poločas B 12 1 rok; po gastrektomii se známky nedostatku B 12 objevují po 5-7 letech); rakovina žaludku; vrozený nedostatek gastromukoproteinů; b) malabsorpce 12V tenké střevo; onemocnění tenkého střeva provázená malabsorpčním syndromem (chronická enteritida, celiakie, sprue, Crohnova choroba) resekce ilea; rakovina tenkého střeva; vrozená absence receptorů pro vitamin B 12 + gastromukoproteinový komplex v tenkém střevě; c) kompetitivní příjem vitaminu B12; široké napadení tasemnicí; výrazná střevní dysbióza. 3. Snížená tvorba transkobalaminu-2 v játrech a zhoršený transport vitaminu B 12 do kostní dřeně (s cirhózou jater).

Hlavní patogenetické souvislosti ve vzniku B 12 deficitní anémie Porucha syntézy DNA v hematopoetických buňkách, především erytroblastech Porucha buněčné dělení Embryonální typ krvetvorby (megaloblastický) Megaloblasty v důsledku jejich hemolýzy v kostní dřeni vzácně dozrávají na megalocyty a nezabezpečují hematopoetickou funkci (zvýšený obsah nekonjugovaného bilirubinu, urobilinu, stercobilinu, případně zvýšené sérové ​​železo s hemosiderózou vnitřních orgánů) Buněčné jádro pomalu dozrává , v protoplazmě je zvýšený obsah Hb - hyperchromie (Jollyho tělíska, Cabotovy prstence), hypersermonuklearita neutrofilů

Hlavní diferenciální kritéria pro B 12-deficitní anémii 1. Cirkulačně-hypoxický syndrom 2. Žádný sideropenický syndrom 3. Gastroenterologický syndrom: snížená chuť k jídlu, tělesná hmotnost, glositida (hladký červený jazyk), tíže v epigastriu, nestabilní stolice, achlorhydrie, m.b. hepatosplenomegalie 4. Neurologický syndrom (funikulární myelóza): dystrofické procesy v posterolaterálních sloupcích mícha spojené s hromaděním toxické kyseliny methylmalonové, projevující se: poruchou citlivosti končetin, změnami chůze a koordinace pohybů, ztuhlostí dolní končetiny, zhoršené pohyby prstů, ataxie, zhoršená citlivost na vibrace.

5. Hematologický syndrom: hyperchromní anémie (CP nad 1,1-1,3); anizocytóza (megalocytóza), poikilocytóza, bazofilní granularita, Cabotovy kroužky, Jollyho tělíska; trilineární cytopenie; hypersegmentální neutrofilóza; megaloblastický typ hematopoézy (podle sternální punkce); pokles B12 v krvi je nižší než 200 pg/ml; Hlavní diferenciální kritéria pro anémii z nedostatku B 12

Vyskytuje se méně často než nedostatek B 12 Zásoba FA v organismu je navržena na 2-3 měsíce FA je při zahřátí zničena Vstřebává se jejunum, m.b. průjem FC vstřebávání nevyžaduje transportní proteiny Vrozené vady FC se kombinují s mentální retardace a nejsou upraveny zavedením anémie z nedostatku FC Folate

Hlavní diferenciální kritéria pro anémii z nedostatku folátu 1. Lékařská anamnéza: těhotenství, novorozenecké období, chronický alkoholismus, chronická hemolýza, myeloproliferativní onemocnění, medikace (antagonisté kyseliny listové, antituberkulotika, antikonvulziva). Erytropoéza trpí. 2. Nedochází k funikulární myelóze, poškození žaludku. 3. Na příjmu B nedochází k retikulocytové krizi. V kostní dřeni jsou megaloblasty barveny barvivem pouze při anémii s deficitem B 12, nikoli však při anémii s deficitem folátů. 5. Pokles kyseliny listové v krvi je nižší než 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).

Léčba megaloblastické anémie (MGBA) 1. Vitamin B 12 (kyanokobalamin) – intramuskulární mcg (4-6 týdnů). 2. Pro neurologické poruchy: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) do vymizení neurologických příznaků. 3. V případě potřeby celoživotní podávání B12 (500 mcg) 1x za 2 týdny popř. preventivní léčba– B12 (400 mcg) po dobu 1-2krát ročně. 4. Transfuze erythromasu pouze ze zdravotních důvodů (u všech anémií!): HB

Aplastická anémie (AA) AA je hematologický syndrom způsobený velkým množstvím endogenních a exogenních faktorů, kvalitativními a kvantitativními změnami v kmenové buňce a jejím mikroprostředí, jehož základním morfologickým znakem je pancytopenie v periferní krvi resp. tuková degenerace kostní dřeně. P. Ehrlich (1888) poprvé popsal AA. Termín „aplastická anémie“ zavedl v roce 1904 Shoffar. Incidence 4–5 osob na 1 milion obyvatel za rok (v Evropě) Věkové vrcholy výskytu 20 a 65 let

Etiologické faktory AA léky, chemické substance, viry, autoimunitní procesy; v 50 % případů je etiologie neznámá (idiopatická AA). Patogeneze AA Funkční selhání kostní dřeně s inhibicí 1, 2 nebo 3 zárodků (pancytopenie). Poškození pluripotentní krevní kmenové buňky Potlačení krvetvorby a) Působení imunitních (buněčných, humorálních) mechanizmů b) Nedostatek faktorů stimulujících krvetvorbu c) Železo, B12, protoporfyrin nemohou být krvetvornou tkání využity.

Aplastická anémie může být 1. vrozená (se syndromem vrozené anomálie nebo bez něj) 2. Získaná Průběžně se rozlišuje AA 1. Akutní 2. Subakutní 3. Chronické formy AA 1. Imunitní 2. Neimunitní Klinické syndromy AA 1. Cirkulačně-hypoxické 2. Septicko-nekrotické 3. Hemoragické

Údaje z laboratorních a instrumentálních studií CP a obsahu železa v erytrocytech jsou v normě (normochromní A), retikulocyty jsou sníženy (regenerativní A), zvýšené sérové ​​železo, saturace transferinu železem o 100 %, erytrocyty, NV (až g/l) , trombocytopenie (m. b. do 0), leukopenie (do 200 v µl), játra, slezina a lymfatické uzliny obvykle nejsou zvětšené, kostní dřeň (trepanobiopsie kyčelního kloubu): aplazie všech klíčků, náhrada kostní dřeně s tukem. U 80% AA - pancytopenie, 8-10% - anémie, 7-8% - anémie a leukopenie, 3-5% - trombocytopenie.

Těžká AA 1. V periferní krvi (2 ze 3 zárodků jsou potlačeny) Granulocyty 0,5-0,2 * 10 9 / l Krevní destičky méně než 20 * 10 9 / l Retikulocyty méně než 1 % 2. Myelogram Myelokaryocyty méně než 25 % normy Myelokaryocyty % , a myeloidní buňky méně než 30 % 3. Trepanobiopsie Mírná forma - 40 % tuková tkáň Střední forma - 80 % Těžká forma - absolutní převaha tukové tkáně (panmyeloftíza) Diferenciální diagnostika AA Debut akutní leukémie Chronická lymfocytární leukémie (forma kostní dřeně) Rakovinové metastázy do kostní dřeně Pancytopenie u starších osob jako projev anémie z nedostatku B12

100 g/l; granulocyty > 1,5*109 /l; krevní destičky > 100*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; krevní destičky > 20*109 /l; žádná spotřeba" title=" Posouzení terapie AA 1. Kompletní remise: HB > 100 g/l; granulocyty > 1,5 * 10 9 / l; krevní destičky > 100 * 10 9 / l; bez nutnosti krevních transfuzí. 2. Částečná remise: Hb > 80 g/l granulocyty > 0,5*10 9 /l;" class="link_thumb"> 31 !} Posouzení terapie AA 1. Kompletní remise: HB > 100 g/l; granulocyty > 1,5*109 /l; krevní destičky > 100*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; krevní destičky > 20*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 3. Klinická a hematologická zlepšení: zlepšení hematologických parametrů; snížená potřeba náhradní transfuze krve po dobu delší než dva měsíce. 4. Nedostatek účinku: žádné hematologické zlepšení; potřeba krevní transfuze zůstává. 100 g/l; granulocyty > 1,5*109 /l; krevní destičky > 100*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; krevní destičky > 20*109 /l; bez spotřeby "> 100 g/l; granulocyty > 1,5 * 10 9 / l; trombocyty > 100 * 10 9 / l; bez nutnosti krevních transfuzí. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0, 5 *10 9 /l > 20*10 9 /l bez nutnosti krevních transfuzí 3. Klinické a hematologické zlepšení: zlepšení hematologických parametrů na více než dva měsíce; potřeba krevní transfuze je zachována."> 100 g/l; granulocyty > 1,5*109 /l; krevní destičky > 100*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; krevní destičky > 20*109 /l; žádná spotřeba" title=" Posouzení terapie AA 1. Kompletní remise: HB > 100 g/l; granulocyty > 1,5 * 10 9 / l; krevní destičky > 100 * 10 9 / l; bez nutnosti krevních transfuzí. 2. Částečná remise: Hb > 80 g/l granulocyty > 0,5*10 9 /l;"> title="Posouzení terapie AA 1. Kompletní remise: HB > 100 g/l; granulocyty > 1,5*109 /l; krevní destičky > 100*109 /l; není potřeba krevní transfuze. 2. Částečná remise: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; krevní destičky > 20*109 /l; nedostatek spotřeby"> !}

Systémy, jejichž narušení způsobuje hemolýzu Glutathionový systém: chrání důležité buněčné složky před denaturací oxidačními činidly, peroxidy, ionty těžké kovy. Fosfolipidy: určují propustnost membrány pro ionty, určují strukturu membrány, ovlivňují enzymatickou aktivitu bílkovin. Membránový protein červených krvinek: 20 % spektrin – heterogenní směs polypeptidových řetězců; 30 % – aktomyosin. Glykolýza je metoda anaerobní přeměny glukózy na kyselinu mléčnou, při které vzniká ATP – akumulátor chemické energie buněk. Další substráty glykolýzy: fruktóza, manóza, galaktóza, glykogen. Pentozofosfátový cyklus je anaerobní oxidační cesta pro přeměnu glukózy. Adenylový systém: adenylátkináza a ATPáza.

Hemolytická anémie (HA) HA spojuje řadu dědičných a získaných onemocnění, jejichž hlavním příznakem je zvýšená kazivost Er a zkrácení jejich délky života až na dní. Dědičné HA jsou spojeny s defekty ve struktuře Er, které se stávají funkčně defektními. Získané HA jsou způsobeny různými faktory, které přispívají k destrukci Er (hemolytické jedy, mechanické vlivy, autoimunitní procesy atd.). Patologická hemolýza může být 1. Lokalizací a) intracelulární (RES buňky, hlavně slezina) b) intravaskulární 2. Průběhem a) akutní b) chronická

Hlavní kritéria pro GA 1. Zvýšený bilirubin v důsledku nekonjugovaného bilirubinu: žlučové pigmenty v moči jsou negativní; urobilin v moči a stercobilin ve stolici; „citrónová“ žloutenka bez svědění. 2. Splenomegalie s intracelulární hemolýzou. 3. Anémie: normochromní, hyperregenerativní, hyperplazie erytroidní řady v kostní dřeni. 4. Hemolytické krize. 5.M.b. žlučové kameny (pigmentové kameny). Intravaskulární hemolýza je charakterizována: hemoglobinémií (volný HB v krevní plazmě); hemoglobinurie a hemosiderinurie (červená nebo černá moč); hemosideróza vnitřních orgánů; sklon k mikrotrombóze různé lokalizace.

HA s intravaskulární hemolýzou 1. Dědičná HA: A. Enzymopatie (deficit G-6-PD). B. Hemoglobinopatie (srpkovitá anémie). 2. Získané HA: A. Imunitní - AIHA s termálními a dvoufázovými hemolyziny. B. Neimunitní – PNH, mechanické pro protetiku chlopní, cév, pochodové.

Klasifikace hereditárních hemolytických anémií A. Membranopatie v důsledku narušení proteinové struktury membrány erytrocytů 1. Mikrosférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, piropoikilocytóza. 2. Porušení lipidů membrány erytrocytů: akantocytóza, deficit aktivity lecitin-cholesterol-aryltransferázy, zvýšený obsah lecitinu v membráně erytrocytů, infantilní pyknocytóza.

B. Enzymopatie 1. Deficit enzymů pentózofosfátového cyklu. 2. Deficit aktivity enzymů glykolýzy 3. Deficit aktivity enzymů metabolismu glutathionu. 4. Deficitní aktivita enzymů zapojených do pomocí ATP. 5. Nedostatek aktivity ribofosfát pyrofosfát kinázy. 6.Narušení aktivity enzymů podílejících se na syntéze porfyrinů. B. Hemoglobinopatie 1. Způsobené anomálií v primární struktuře Hb. 2. Způsobeno snížením syntézy polypeptidových řetězců, které tvoří normální HB. 3. Způsobeno dvojitým heterozygotním stavem. 4.Anomálie HB neprovázené rozvojem onemocnění.

Dědičné enzymopatie Nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-FDG) v Er Častější je v zemích Afriky, Latinské Ameriky, Středomoří, u nás - Ázerbájdžán, Arménie, Dagestán; Trpí převážně muži (recesivní gen vázaný na pohlaví); Akutní infekce vyvolávají krizi, léky(paracetamol, nitrofurany, sulfonamidy, tuberkulostatika aj.) a některé luštěniny, acidóza při cukrovce a chronickém selhání ledvin. Intravaskulární hemolýza. Morfologie Er se nemění. Osmotický odpor Er v N nebo mírně. Po krizi v Er lze detekovat Heinzova tělíska (denaturovaný Hb). Diagnostika ve skupině hereditární fermentopatie je založena na průkazu v Er deficitu různých enzymů hexózového nebo pentózového cyklu.

Membranopatie Nejběžnější z nich je dědičná mikrosferocytóza (Minkowski-Choffardova choroba), při které je defekt v membráně Er doprovázen zvýšeným průchodem iontů Na a H 2 O do buňky s tvorbou sférocytu. Sférocyt, procházející sinusy sleziny, se zmenšuje v průměru ze 7,2-7,5 mikronů na

Hemoglobinopatie Dědičná HA s poruchou syntézy proteinové části Hb. Molekula Hb se skládá ze 4 molekul hemu a 4 polypeptidových řetězců (2 α a 2 β). Substituce aminokyselin v polypeptidových řetězcích vede ke vzniku patologického Hb (S, F, A2 atd.). Onemocnění se vyskytuje častěji u homozygotů ve středomořských zemích, Africe, Indii a zakavkazských republikách. Homozygoti mají těžké, někdy fatální projevy onemocnění již od dětství, heterozygoti mají mírné formy s přežitím > let. Erova životnost byla zkrácena. Místo hemolýzy se vyšetřuje pomocí Er značeného Cr 51. Anomálie Hb (S, F, A2 atd.) se zjišťují elektroforézou (imunoforézou) Hb. Možná kvantifikace abnormální Hb. 20-30 let. Erova životnost byla zkrácena. Místo hemolýzy se vyšetřuje pomocí Er značeného Cr 51. Anomálie Hb (S, F, A2 atd.) se zjišťují elektroforézou (imunoforézou) Hb. Kvantitativní stanovení abnormálního HB je možné.">

Srpkovitá HA Intravaskulární hemolýza. Patologická HB S vede ke změně tvaru Er v podobě srpu. Homozygoti - Hb S se v % případů nachází v Er, neustále v krvi Er ve formě srpku s hemolýzou. Heterozygoti jsou periodické hemolytické krize s výskytem srpkovitého Er, které jsou vyvolány hypoxickými podmínkami (infekce, lety letadlem, horolezectví atd.). Diagnostický test- odběr krve z prstu svázaného turniketem (u heterozygotů).

Thalasémie Intracelulární hemolýza. Zvýšení fetálního Hb Fe v Er až o 20 % (u N – 4 %) a Hb A2. Zvýšená osmotická rezistence Er. Hypochromní anémie s vysokým sérovým Fe (sideroachrézie s hemosiderózou vnitřních orgánů). Terčovitý tvar Er a bazofilní zrnitost v nich.

Klasifikace získaných hemolytických anémií A. Imunitní hemolytické anémie 1. HA spojená s expozicí protilátkám (imunitní HA): – isoimunní (alloimunní): Rh konflikt, transfuze inkompatibilní krve; –heteroimunitní, způsobené nemocemi, viry; – transimunní – protilátky se přenášejí placentou z matky na plod; 2. Autoimunitní HA s protilátkami proti vlastnímu nezměněnému Er: – s nekompletními teplými aglutininy (zjištěno v % autoimunitních HA pomocí přímého Coombsova testu), – s teplými hemolyziny, – s kompletními studenými aglutininy, – spojené s bifázickými studenými hemolyziny. 3. Autoimunitní HA s protilátkami proti normocytárnímu antigenu kostní dřeně.

Aglutininy často vyvolávají intracelulární hemolýzu, zatímco hemolyziny vyvolávají intravaskulární hemolýzu. Nekompletní tepelné aglutininy nezpůsobují autoaglutinaci, ale studené ano a jsou často kombinovány s Raynaudovým syndromem. HA se může vyvinout u onemocnění spojených s neúčinnou erytropoézou: – Anémie z nedostatku B 12; – erytropoetické porfyrie; – primární „shunt“ hyperbilirubinémie.

Získaná HA Paroxysmální noční hemoglobinurie (Marchiafava-Micheliho choroba) Vzniká klon defektního Er v důsledku somatická mutace typ benigní nádor krevní systémy se 2 populacemi Er: s normální a defektní membránou; současně mutují leukocyty a krevní destičky s rozvojem pancytopenie; intravaskulární hemolýza; změna pH krve směrem k acidóze v přítomnosti komplementu vede k hemolýze (Hem, Crosby, testy na sacharózu); přímý Coombsův test je negativní.

Autoimunitní GA jsou častější než jiné; Dělí se na: a) idiopatické - neznámá etiologie (18,8-70 %), b) symptomatické - v důsledku zhoubné novotvary, systémová onemocnění krve, CTD, CAH, UC, malárie, toxoplazmóza, sepse atd. Přítomnost protilátek je stanovena přímým Coombsovým testem, PCR, ELISA, radioimunoanalýzou.

Léčba autoimunitních GA 1. Glukokortikoidní hormony v akutní fázi termálními aglutininy; prednisolon mg/den, rozdělený do 3 dávek rychlostí 3:2:1. 2. Pro chronickou HA s neúplnými termálními aglutininy, prednisolon mg/den. 3. Pro HA s kompletními chladovými aglutininy, s těžkou exacerbací, prednisolon mg/den. 4. Splenektomie – při neúčinnosti hormonů, rychlé recidivy po vysazení hormonů, komplikace hormonální terapie. 5. Cytostatika: azathioprin mg/den; cyklofosfamid 400 mg každý druhý den; vinkristin 2 mg jednou týdně intravenózně; chlorobutin 2,5-5 mg/den po dobu 2-3 měsíců – při absenci účinku hormonů. 6.Transfuze promytých červených krvinek vybraných pomocí nepřímého Coombsova testu na těžkou anémii. 7.Plazmaferéza u těžké HA, komplikace syndrom DIC. 8. Imunoglobulin C 0,5-1 g/kg tělesné hmotnosti.

Zásady léčby HA intravaskulární hemolýzou 1. Infuzní terapie - prevence akutního selhání ledvin: soda, roztok glukózy s inulinem, aminofylin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, mannitol 1 g/kg tělesné hmotnosti. 2. Prevence DIC - malé dávky heparinu. 3. Boj s infekcí – antibiotika (srpkovitá anémie). 4. Zvyšující se akutní renální selhání – peritoneální dialýza, hemodialýza.

Principy léčby HA intracelulární hemolýzou 1. Infuzní terapie. 2. Transfuze promytých červených krvinek, desferal, kyselina listová (talasémie). 3.AIHA – prednisolon mg/den. 4. Krevní transfuze ze zdravotních důvodů. 5. Splenektomie.

Léčba hemolytické krize 1. Náhrada objemu cirkulující krve: rheopolyglucin ml; reoglumal ml; izotonický roztok chlorid sodný 1000 ml; albumin 10% ml pod kontrolou centrálního žilního tlaku. 2. Neutralizace toxických produktů a stimulace diurézy. Hemodez (nízkomolekulární polyvinylpyrrolidon, koloidní roztok) ml, 2-8 infuzí na kúru. Polidez Jr. Stimulace diurézy: furosemid mg intravenózně, v případě potřeby znovu po 4 hodinách. Roztok Eufillinu 2,4 % ml na 10 ml izotonického roztoku chloridu sodného (při absenci arteriální hypotenze).

3. Odstranění acidózy: 4% ml hydrogenuhličitanu sodného intravenózně. 4. Mimotělní terapie - při absenci účinku z výše uvedených opatření - plazmaferéza, hemodialýza. 5. Glukokortikoidní hormony: pro autoimunitní HA, šok, kolaps - prednisolon nitrožilně 1-1,5 mg/kg tělesné hmotnosti pacienta, opět po 3-4 hodinách (v případě potřeby). 6. Úleva od anémie: při poklesu HB na 40 g/l a níže - transfuze individuálně vybraných erytrocytů na ml; červené krvinky by měly být promyty 4-5krát, čerstvě zmrazené, vybrané pomocí nepřímého Coombsova testu. V případě krize v důsledku NPH jsou červené krvinky staré 7-9 dní od okamžiku přípravy (čerstvé zvyšují riziko hemolýzy).

1N Retikulocyty N nebo N nebo Syv. Fe N nebo Krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/b N Játra N Často N Kostní dřeň Střední hyperplazie erytrocytů" title=" Diferenciální diagnostika anémie Příznaky JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulocyty N nebo N nebo Suché. Fe N popř. Krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/w N Játra NN Často N Kostní dřeň Středně těžká hyperplazie erytrocytů" class="link_thumb"> 60 !} Diferenciální diagnostika anémie Příznaky ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulocyty N nebo N nebo Syv. Fe N nebo Trombocyty NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/b N Játra N Často N Kostní dřeň Střední hyperplazie erytrocytární řady, sideroblasty. Střední hyperplazie erytrocytární řady, sideroblasty Těžká hyperplazie erytrocytární řady. Megaloblastický typ potlačení krvetvorby 1N Retikulocyty N nebo N nebo Syv. Fe N nebo krevní destičky NNN nebo leukocyty NNN Slezina NN Často M/w N Játra N Často N Kostní dřeň Střední hyperplazie erytrocytů "> 1N Retikulocyty N nebo N nebo suché Fe N nebo krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/w N Játra N Často N Kostní dřeň Středně těžká hyperplazie erytrocytární řady, sideroblasty Těžká hyperplazie erytrocytární řady "> 1N Retikulocytyv N. Fe N nebo Krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/b N Játra N Často N Kostní dřeň Střední hyperplazie erytrocytů" title=" Diferenciální diagnostika anémie Příznaky JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulocyty N nebo N nebo Suché. Fe N popř. Krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NN Často M/w N Játra NN Často N Kostní dřeň Středně těžká hyperplazie erytrocytů"> title="Diferenciální diagnostika anémie Příznaky ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulocyty N nebo N nebo Syv. Fe N nebo krevní destičky NNN nebo Leukocyty NNN Slezina NNN Často M/b N Játra N Často N Kostní dřeň Střední hyperplazie erytrocytů"> !}

Léčba HA způsobené deficitem enzymu G-6-FDG Vitamin E. Xylitol 0,25-0,5 3x denně + riboflavin 0,02-0,05 3x denně (při poruše syntézy glutathionu). Prevence akutního selhání ledvin: infuze ml 5% glukózy, inzulin, hydrogenuhličitan sodný, 2,4% ml aminofylin, 10% mannitol (1 g/kg) + ml Lasix: prevence diseminované intravaskulární koagulace - malé dávky heparinu. hemodialýza. infuze promytých červených krvinek vybraných pomocí nepřímého Coombsova testu, někdy splenektomie.

Léčba mikrosférocytózy Splenektomie Indikace: těžká anémie s hemolytickými krizemi; komplikace GA: cholelitiáza, biliární kolika; komplikace GA: trofické vředy holeně; přetrvávající hemolytická žloutenka. Relativní indikace ke splenektomii: krizový průběh s remisemi; splenomegalie, hypersplenismus; méně výrazné absolutní hodnoty. Ze zdravotních důvodů transfuze červených krvinek

Léčba srpkovité anémie 1. Prevence dehydratace 2. Prevence infekční komplikace(od 3 měsíců do 5 let - penicilin mg perorálně denně; po 3 letech - polyvalentní očkování pneumokoková vakcína). 3. Transfuze umytých nebo rozmražených červených krvinek je hlavní metodou léčby u dospělých a dětí. Indikace pro transfuzi červených krvinek: těžká anémie, pokles retikulocytů; prevence mrtvice; krevní transfuze snižují obsah Hb 6 v červených krvinkách a snižují riziko mrtvice; příprava na břišní operace; trofické vředy na nohou; užívání kyseliny listové 1 mg/den denně při anémii.

Léčba talasémie Léčba homozygotní formy: transfuze promytých nebo rozmražených červených krvinek k udržení hladiny HB v g/l; pokud jsou časté krevní transfuze komplikovány hemosiderózou - desferal (komplexon, který odstraňuje železo z těla) v dávce 10 mg/kg tělesné hmotnosti s mg kyseliny askorbové užívané perorálně; při splenomegalii, hypersplenismu - splenektomii Léčba heterozygotní formy: kyselina listová 0,005 2x denně; Doplňky železa jsou kontraindikovány.

Léčba paroxysmální noční hemoglobinurie 1. Transfuze promytých nebo čerstvě zmrazených červených krvinek s dobou použitelnosti minimálně 7 dní v případě těžké anémie; v přítomnosti protilátek proti erytrocytům nebo leukocytům - transfuze červených krvinek vybraných pomocí nepřímého Coombsova testu. 2. Anabolické hormony: Nerobol 0,005 * 4x denně po dobu minimálně 2-3 měsíců pod kontrolou indikátorů cholestázy. 3. Antioxidanty: vitamin E – erevit intramuskulárně 3-4 ml/den (0,15-0,2 g tokoferolacetátu); v kapslích 0,2 ml 5% roztoku vitaminu E, 2 kapsle denně po jídle; kurz 1-3 měsíce. 4. Při těžkém nedostatku železa užívejte doplňky železa v malých dávkách (Ferroplex 1 tableta 3x denně) pod kontrolou hladiny bilirubinu. 5. Léčba trombózy: heparin 2,5 tisíce 2x denně pod kůži břicha.

Téma: Anémie z nedostatku železa
Vyplnil: Shadimetova M.A.7
skupina 04.
Zkontroloval: Latyeva M.Sh. .

Anémie se nazývá klinický hematologický syndrom,
vyznačující se poklesem
počet červených krvinek a hemoglobinu
v krvi.
Široká škála patologických
procesy mohou sloužit jako základ
rozvoj anemických stavů, in
Jaká je souvislost s anémií?
považovány za jeden z příznaků
základní onemocnění.
Prevalence anémie
se výrazně liší v rozmezí od
0,7 až 6,9 %.
Příčinou anémie může být jedna z
tři faktory nebo jejich kombinace:
ztráta krve, nedostatečná
tvorba červených krvinek popř
jejich zvýšená destrukce (hemolýza).

Mezi různé anemické stavy patří anémie z nedostatku železa
jsou nejběžnější a tvoří asi 80 % všech
anémie.
Podle Světové zdravotnické organizace každý 3
žena a každý 6. muž na světě (200 milionů lidí)
trpět anémie z nedostatku železa
Anémie z nedostatku železa (IDA) je hematologický syndrom,
charakterizované poruchou syntézy hemoglobinu v důsledku
nedostatek železa a projevuje se anémií a sideropenií.
Hlavními příčinami IDA jsou ztráta krve a nedostatek
potraviny bohaté na hem – maso a ryby.

Klasifikace
I. Anémie způsobená ztrátou krve (posthemoragická):
1. pikantní
2. chronický
II. Anémie způsobená poruchou tvorby krve:
1. Anémie z nedostatku:
nedostatek železa
nedostatek bílkovin
nedostatek vitamínů
2. Anémie spojená s poruchou syntézy a využití porfyrinů:
dědičný
získal
aplastická anémie
metaplastická anémie
dysregulační

III. Anémie v důsledku zvýšené destrukce krve
(hemolytické):
1. Dědičné:
membranopatie
fermentopatie
hemoglobinopatie
2. Zakoupeno

Etiologie

Hlavním etiopatogenetickým faktorem vzniku IDA je nedostatek železa.
Většina běžné důvody výskyt stavů nedostatku železa
jsou:
1. Ztráta železa v důsledku chronického krvácení (nejčastější
důvod dosáhl 80 %):
– krvácení z gastrointestinální trakt: peptický vřed,
erozivní gastritida, křečové žíly jícnové žíly,
divertikly tlustého střeva, infestace měchovcem, nádory, UC,
hemoroidy;
– dlouhá a silná menstruace, endometrióza, myomy;
– makro- a mikrohematurie: chronický glomerulus a pyelonefritida, urolitiáza, polycystické onemocnění ledvin, nádory ledvin
a močový měchýř;
– krvácení z nosu, plicní krvácení;
– ztráta krve během hemodialýzy;
– nekontrolované dárcovství;

2. Nedostatečná absorpce železa:
–
–
–
–
resekce tenkého střeva;
chronická enteritida;
malabsorpční syndrom;
střevní amyloidóza;
3. Zvýšená potřeba železa:
–
–
–
–
intenzivní růst;
těhotenství;
období kojení;
sportovat;
4. Nedostatečný příjem železa z potravy:
–
–
novorozenci;
Malé děti;
–
vegetariánství.

Doporučeno denní norma příjem železa z potravy: pro
muži - 12 mg,
pro ženy - 15 mg,
pro těhotné ženy - 30 mg.

Patogeneze

V závislosti na závažnosti nedostatku železa v těle existují tři
fáze:
prelatentní nedostatek železa v těle;
latentní nedostatek železa v těle;
Anémie z nedostatku železa.
Dysfunkce molekul
hemoglobin v krvi způsobuje anémii.
Tyto krvinky, zvětšené v
900krát, převzato od osoby, která má
srpkovitá abnormalita
červené krvinky

Prelatentní nedostatek železa v těle

V této fázi dochází v těle k depotnímu vyčerpání.
Hlavní formou ukládání železa je feritin -
ve vodě rozpustný glykoproteinový komplex, který
nachází se v makrofázích jater, sleziny, kostní dřeně,
červené krvinky a krevní sérum
Laboratorní známka vyčerpání zásob železa v těle
je pokles hladiny feritinu v séru.
Hladina sérového železa přitom zůstává v mezích
normální hodnoty. Klinické příznaky v této fázi
chybí, lze diagnózu stanovit pouze na zákl
stanovení sérových hladin feritinu.

Latentní nedostatek železa v těle

Pokud nedostatek železa není dostatečně nahrazen
v první fázi začíná druhá fáze nedostatku železa
stav - latentní nedostatek železa. V této fázi v
v důsledku přerušení dodávek potřebného kovu do
tkáně dochází ke snížení aktivity tkáňových enzymů
(cytochromy, kataláza, sukcinátdehydrogenáza atd.), které
projevující se rozvojem sideropenického syndromu.
NA klinické projevy sideropenický syndrom odkazuje
perverze chuti, závislost na kořeněných, slaných, kořeněných jídlech,
svalová slabost, dystrofické změny na kůži a úponech atd.
Ve stadiu latentního nedostatku železa v těle,
změny laboratorních parametrů. Nejenže jsou registrovaní
vyčerpání zásob železa v depu – snížená koncentrace feritinu
séru, ale také snížení obsahu železa v séru a transportních proteinů.

Anémie z nedostatku železa

Nedostatek železa závisí na stupni nedostatku železa
a rychlost jejího vývoje a zahrnuje známky anémie a tkáně
nedostatek železa (sideropenie). Fenomény nedostatku tkáňového železa
chybí pouze u některých anémií z nedostatku železa,
způsobené poruchou využití železa při depot
plný železa.
Tedy anémie z nedostatku železa v jejím průběhu
Jsou dvě období: období skrytého nedostatku železa a období
zjevná anémie způsobená nedostatkem železa.
V období skrytého nedostatku železa mnoho
subjektivní stížnosti a Klinické příznaky, charakteristický pro
anémie z nedostatku železa, jen méně výrazná.

Klinický obraz

Pacienti uvádějí celkovou slabost, malátnost, snížení
výkon. Již v tomto období lze pozorovat
perverze chuti, suchost a mravenčení jazyka, narušené
polykání s pocitem cizího tělesa v krku (syndrom
Plummer-Vinson), bušení srdce, dušnost.
Objektivní vyšetření pacientů odhalí
„menší příznaky nedostatku železa“: atrofie papil jazyka,
cheilitida („zácpa“), suchá kůže a vlasy, lámavé nehty, pocit pálení
a svědění vulvy. Všechny tyto známky trofických poruch
epiteliální tkáně jsou spojeny s tkáňovou sideropenií a
hypoxie.

Jediným příznakem může být skrytý nedostatek železa
nedostatek železa.
Mezi takové případy patří mírná sideropenie,
rozvíjející se po dlouhou dobu u žen ve zralém věku
věk v důsledku opakovaných těhotenství, porodů a potratů, u žen -
dárců, u osob obou pohlaví v obdobích zvýšeného růstu.
U většiny pacientů s přetrvávajícím nedostatkem železa po
když jsou jeho tkáňové zásoby vyčerpány, rozvíjí se anémie z nedostatku železa,
což je známka vážného nedostatku železa v těle.
Změny ve funkci různých orgánů a systémů při nedostatku železa
anémie není ani tak důsledkem anémie jako důsledkem tkáně
nedostatek železa. Důkazem toho je rozpor mezi závažností
klinické projevy onemocnění a stupeň anémie a jejich vzhled již v
stádia skrytého nedostatku železa.

Smrtelně bledá ruka trpícího pacienta
anémie z nedostatku železa (vlevo) a normální ruka
zdravá žena.

Pacienti s anémií z nedostatku železa udávají celkovou slabost, rychlou
únava, potíže se soustředěním, někdy ospalost.
Objevují se bolesti hlavy po přepracování a závratě. Na
těžká anémie může způsobit mdloby.
Tyto stížnosti zpravidla nezávisí na stupni anémie, ale na
trvání onemocnění a věk pacientů.
Anémie z nedostatku železa je charakterizována změnami na kůži, nehtech a
vlasy.
Kůže je obvykle bledá, někdy s lehkým nazelenalým nádechem (chloróza) a
snadno se vyskytující zčervenání tváří, stává se suchým, ochabujícím,
odlupuje se a snadno se tvoří praskliny.
Vlasy ztrácejí lesk, šediví, řídnou, snadno se lámou, řídnou a
šednou.
Změny na nehtech jsou specifické: stávají se tenkými, matnými,
zplošťují, snadno se delaminují a lámou a objevují se pruhy. Na
S výraznými změnami získávají nehty konkávní tvar ve tvaru lžíce
(koilonychie).

Pacienti s anémií z nedostatku železa pociťují svalovou slabost,
který se u jiných typů anémie nepozoruje. Je klasifikována jako
projevy tkáňové sideropenie.
Na sliznicích dochází k atrofickým změnám
trávicí trubice, dýchací orgány, pohlavní orgány. Porazit
sliznice trávicího traktu - typický znak
stavy nedostatku železa.
Dochází ke snížení chuti k jídlu. Je potřeba kyselé,
kořeněná, slaná jídla. V těžších případech existují
perverze čichu, chuti (pica chlorotica): pojídání křídy,
limetka, syrové obiloviny, pogofagie (touha jíst led).
Známky tkáňové sideropenie po podání rychle mizí
přípravky železa.

Pacienti s anémií z nedostatku železa neustále pociťují dušnost,
bušení srdce, bolest na hrudi, otoky.
Rozšíření hranic srdeční tuposti doleva, chudokrevnost
systolický šelest na apexu a pulmonální tepně, „koláčový šelest“ na jugulární
žíly, tachykardie a hypotenze.
EKG odhalí změny indikující fázi repolarizace.
Anémie z nedostatku železa v těžkých případech u starších pacientů
může způsobit kardiovaskulární selhání.
Projevem nedostatku železa je někdy horečka, teplota
obvykle nepřekročí 37,5 °C a vymizí po léčbě železem.
Anémie z nedostatku železa má chronický průběh s periodickou
exacerbace a remise. Při absenci správné patogenetiky
remisní terapie je neúplná a je doprovázena trvalou tkání
nedostatek železa.

Distribuce symptomů IDA v různých věkových skupinách
Frekvence (%)
Příznaky IDA
Dospělí
Děti
teenageři
Svalová slabost
++
++
-
Bolest hlavy
+
-
+
Ztráta paměti
++
-
±
Závrať
+
-
+
Krátké mdloby
+
-
±
Arteriální hypotenze
++
±
-
Tachykardie
++
-
-
Dušnost při námaze
++
+
++
Bolest v oblasti srdce
++
-
-
Příznaky gastritidy
++
-
±
Perverze chuti
+
++
-
Perverze čichu
±
+
-
++ - často se vyskytuje, + - se vyskytuje zřídka, - - nevyskytuje se, ± - může
setkat

Diagnostika

Obecný rozbor krve
V obecná analýza krevní hladiny s IDA se sníží
hladiny hemoglobinu a červených krvinek.
Morfologické vlastnosti červených krvinek:
Velikost červených krvinek – normální, zvětšená (makrocytóza) popř
snížená (mikrocytóza).
IDA je charakterizována přítomností mikrocytózy.
Anizocytóza - rozdíly ve velikosti červených krvinek ve stejném
osoba.
IDA je charakterizována výraznou anizocytózou.
Poikilocytóza - přítomnost v krvi stejné osoby
erytrocyty různých tvarů.
U IDA může být výrazná poikilocytóza.
Anisochromie erytrocytů - různé barvy jednotlivých erytrocytů
v krevním nátěru.

hyperchromní erytrocyty (CP>1,15) - obsah hemoglobinu v
zvýšily se erytrocyty. V krevním nátěru mají tyto červené krvinky více
intenzivní zbarvení, vůle ve středu je výrazně snížena popř
nepřítomný. Hyperchromie je často spojena se zvýšením tloušťky červených krvinek
v kombinaci s makrocytózou;
polychromatofily - červené krvinky namalované světle fialovou, lila barvou na krevním nátěru. Se speciálním supravitálním zbarvením je to -
retikulocyty. Normálně mohou být v mazu single.
Chemie krve
S rozvojem IDA v biochemická analýza bude tam krev
Registrovat:
snížení koncentrace feritinu v séru;
snížení koncentrace železa v séru;
zvýšení průměrné délky života;
snížení saturace transferinu železem.

Barevný index erytrocytárních buněk (CR) závisí na
jejich obsah hemoglobinu.
Jsou možné následující možnosti barvení červených krvinek:
normochromní červené krvinky (CP = 0,85-1,15) – obsah normální
hemoglobin v erytrocytech. Červené krvinky v krevním nátěru mají uniformu
růžová barva střední intenzity s mírným projasněním
centrum;
hypochromní erytrocyty<0,85) – содержание гемоглобина в
červené krvinky jsou sníženy. V krevním nátěru jsou takové červené krvinky světle růžové
barva s ostrým projasněním uprostřed. U IDA hypochromie erytrocytů
je charakteristický a často se kombinuje s mikrocytózou;

Bez ohledu na farmakologickou léčbu pacientů s anémií z nedostatku železa se doporučuje
pestrá strava zahrnující masné výrobky: telecí maso, játra a rostlinné produkty
původ: fazole, sójové boby, petržel, hrášek, špenát, sušené meruňky, sušené švestky, granátová jablka, rozinky,
rýže, pohanka, chléb. Taktika léčby: ve všech případech je nutné zjistit příčinu
anémie, léčit onemocnění, která způsobila anémii.
Cíle léčby: doplnění nedostatku železa, zajištění regrese příznaků anémie.
Nefarmakologická léčba: doporučuje se bez ohledu na farmakologickou léčbu
pestrá strava, zařazení masa v jakékoli podobě.
Léčba drogami
Léčba základních stavů IDA by měla zabránit dalším ztrátám železa, ale
všem pacientům by měla být předepsána léčba železem, a to jak k úpravě anémie, tak k léčbě
doplnění tělesných zásob.
Účinný je také síran železnatý** 200 mg 2-3x denně, glukonát železa a fumarát.
Kyselina askorbová zlepšuje vstřebávání železa (úroveň doporučení B) a měla by být zvážena
se špatnou odpovědí.
Parenterální podání by mělo být použito pouze v případě nesnášenlivosti alespoň dvou
perorální léky nebo při absenci kompliance.

Základní principy léčby Eliminace etiologických faktorů racionální léčebná výživa (u novorozenců - přirozený prs

Základní principy léčby
Eliminace etiologických faktorů
racionální terapeutická výživa (pro novorozence - přírodní prsa
krmení a při nedostatku mléka od matky - přizpůsobené mléko
směsi obohacené železem. Včasné zavedení doplňkových potravin, zejména masa
telecí maso, droby, pohanka a ovesné vločky, ovocné a zeleninové pyré,
tvrdé odrůdy sýra; snížení příjmu fytátů, fosfátů, taninu, vápníku,
které zhoršují vstřebávání železa.
patogenetická léčba přípravky železa, především ve formě kapek,
sirupy, tablety.
Parenterální podávání doplňků železa je indikováno pouze: pro syndrom
zhoršená střevní absorpce a stavy po rozsáhlé resekci
tenkého střeva, nespecifická ulcerózní kolitida, těžká chron
enterokolitida a dysbakterióza, nesnášenlivost perorálních léků
onemocnění žláz, těžká anémie.

Preventivní opatření k prevenci relapsu anémie Provádí se korekce nedostatku železa u mírné anémie

Preventivní opatření k prevenci relapsu anémie
Provádí se korekce nedostatku železa u mírné anémie
především z důvodu racionální výživy, dostatečného pobytu
dítě na čerstvém vzduchu. Předepisování doplňků železa pro hladiny
hemoglobin 100 g/l a více – nezobrazeno.
Denní terapeutické dávky perorálních doplňků železa pro IDA
střední a těžké:
do 3 let – 3-5 mg/kg/den elementárního železa
od 3 do 7 let – 50-70 mg/den elementárního železa
nad 7 let – do 100 mg/den elementárního železa
Stanovením se sleduje účinnost předepsané dávky
zvýšení hladiny retikulocytů 10-14 den léčby. Léčba železem
provádí, dokud se hladina hemoglobinu dále nenormalizuje
snížit dávku o ½. Délka léčby je 6 měsíců a pro děti
předčasně narozené děti – na 2 roky k doplnění zásob železa v těle.
U starších dětí vydrží udržovací dávka 3–6 měsíců, u dívek
puberta - přerušovaně po celý rok - každý týden po
menstruace.

Je vhodné předepisovat přípravky na bázi trojmocného železa pro jejich optimální vstřebávání a absenci vedlejších účinků. U dětí ml

Je vhodné předepisovat přípravky na bázi trojmocného železa vzhledem k jejich
optimální vstřebávání a absence vedlejších účinků.
U malých dětí je IDA převážně alimentárního původu a
nejčastěji představuje kombinaci nedostatku nejen železa, ale
a bílkovin, vitamínů, což určuje předepisování vitamínů C, B1, B6,
kyselina listová, úprava obsahu bílkovin ve stravě.
Protože u 50–100 % předčasně narozených dětí se rozvine pozdní anémie, od 20.–25
dnů života v gestačním věku 27-32 týdnů, tělesná hmotnost 800-1600 g, (v
doba poklesu koncentrace hemoglobinu v krvi pod 110 g/l, množství
erytrocyty pod 3,0 ґ 10 12/l, retikulocyty pod 10 %), kromě léků
železo (3-5 mg/kg/den) a dostatečný přísun bílkovin (3-3,5 g/kg/den),
Erytropoetin se předepisuje subkutánně, 250 jednotek/kg/den třikrát denně po dobu 2–4
týdnech, s vitamínem E (10-20 mg/kg/den) a kyselinou listovou (1 mg/kg/den).
Delší užívání erytropoetinu - 5x týdně, následuje
jeho snížení až 3x, předepisuje se dětem s těžkým intrauterinním popř
postnatální infekce, stejně jako děti s nízkou odpovědí retikulocytů
na terapii.

Parenterální doplňky železa by měly být používány striktně pouze pro speciální indikace z důvodu vysokého rizika lokálního rozvoje

Parenterální doplňky železa by měly být používány výhradně pouze pro
zvláštní indikace, vzhledem k vysokému riziku rozvoje lokálních a
systémové nežádoucí reakce.
Denní dávka elementárního železa pro parenterální podání je:
pro děti 1-12 měsíců – do 25 mg/den
1-3 kameny - 25-40 mg/den
starší 3 let - 40-50 mg/den
Kurzová dávka elementárního železa se vypočítá podle vzorce:
MTґ (78-0,35ґ Hb), kde
MT - tělesná hmotnost (kg)
Hb – dětský hemoglobin (g/l)
Kurzová dávka léku obsahujícího železo je KJ: SZhP, kde
KID – kurzová dávka železa (mg);
SIP – obsah železa (mg) v 1 ml drogy
Kurz počet injekcí – KDP: SDP, kde
KDP - průběhová dávka léku (ml);
DDP – denní dávka léku (ml)
Krevní transfuze se provádějí pouze ze zdravotních důvodů, pokud existují
místo akutní masivní ztráty krve. Výhoda poskytnuta
červené krvinky nebo promyté červené krvinky.

Kontraindikace feroterapie: aplastická a hemolytická anémie, hemochromatóza, hemosideróza, sideroachrestická anémie, talasémie atd.

Kontraindikace feroterapie:
aplastická a hemolytická anémie
hemochromatóza, hemosideróza
sideroachrestická anémie
talasémie
jiné typy anémie, které nejsou spojeny s nedostatkem železa v těle
Prevence
Předporodní: ženám jsou předepisovány léky od 2. poloviny těhotenství
železo nebo multivitaminy obohacené železem.
Při opakovaném nebo vícečetném těhotenství je nutné užívat léky
železo během 2. a 3. trimestru.

Některé perorální doplňky železa

Droga
Sloučenina
Léčivý
Já jsem forma a
Všeobecné
obsahoval
žádné železo
Obsah
základní
nogo
žláza
(na
recepce)
Výrobce
b
Monokomponentní přípravky železa II
Ferronal
Žláza
glukonát
Tablety 300
mg
12%
CTS
Ferronát
Žláza
fumarát
Pozastavení 30
mg/ml
10 mg/ml
Galenit
Hemofer
prolongata
m
Žláza
síran
Dražé 325 mg
105 mg
Glaxo vítejte
Poznaň
Ferronal
Žláza
glukonát
Tablety 300
mg
12%
Technolog
Heferol
Žláza
fumarát
Kapsle 350 mg
100 mg
Alkaloid
Hemofer
Chlorid železitý
Kapky 157
mg/ml
45 mg/ml
Terpol

Sorbifer
Durules
síran železnatý,
kyselina
kyselina askorbová
Tablety 320 mg
100 mg
Egis
Tardiferon
síran železnatý,
mukoproteóza,
kyselina
kyselina askorbová
Depotní tablety
256,3 mg
80 mg
Robapharm Pierre
Fabre
Gynotardiferon
síran železnatý,
kyselina
listový
mukoproteóza,
kyselina
kyselina askorbová
Dražé 256,3 mg
80 mg
Robapharm Pierre
Fabre
Ferroplex
síran železnatý,
kyselina
kyselina askorbová
Tablety 50 mg
20%
Biogal
Totema
glukonát železa,
mangan
glukonát, měď
glukonát
Řešení pro vnitřní
aplikací
Ampule 5
mg/ml
50 mg
Innotech
Mezinárodní
Fenyuls
síran železnatý,
kyselina
kyselina askorbová,
nikotinamid,
vitamíny
Skupina B
Kapsle 150 mg
45 mg
Ranbaxy

Prevence

Pravidelné sledování krevního obrazu;
jíst potraviny s vysokým obsahem železa (maso, játra a
atd.);
preventivní podávání doplňků železa u rizikových skupin.
rychlé odstranění zdrojů krevní ztráty.
Dispenzární pozorování
Pacienti s anémií z nedostatku železa by měli být na
dispenzární registrace.
Účelem klinického pozorování je diagnostika a léčba
onemocnění vedoucí k nedostatku železa, včetně chirurgických
odstranění zdrojů krevní ztráty, periodické (alespoň 2-4krát za
rok) sledování krevního obrazu a hladiny železa v séru,
opakované (1-2x ročně) léčebné kúry přípravky železa pro
udržování jeho zásob v těle.

Průběh a prognóza

Průběh a prognóza anémie z nedostatku železa jsou příznivé
při včasné diagnóze a adekvátní terapii, eliminaci
etiologický faktor, normalizace vstřebávání železa,
pravidelná prevence nedostatku železa.

Perniciózní anémie (z latinského perniciosus - katastrofální, nebezpečný) nebo anémie z nedostatku B12 nebo megaloblastická anémie nebo Addison-Biermerova choroba

Perniciózní anémie (z latinského perniciosus - smrtelná,
nebezpečné) nebo s nedostatkem B12
anémie nebo megaloblastická anémie nebo onemocnění
Addison-Beermer nebo (zastaralé jméno)
maligní anémie je onemocnění způsobené
narušená krvetvorba v důsledku nedostatku
vitamín B12. Zvláště citlivé na nedostatek tohoto
vitamin kostní dřeně a tkáň nervového systému.

Nedostatek kyanokobalaminu může být způsoben následujícími důvody: - nízký obsah ve stravě; - vegetariánství; - nízká absorpce; - nedostatek

Nedostatek kyanokobalaminu může být způsoben následujícími důvody:
- nízký obsah ve stravě;
- vegetariánství;
- nízká absorpce;
- nedostatek vnitřního faktoru;
- perniciózní anémie;
- gastrektomie;
- poškození žaludečního epitelu chemickými látkami;
- infiltrativní změny v žaludku; (lymfom nebo karcinom);
- Crohnova nemoc;
- celiakie;
- resekce ilea;
- atrofické procesy v žaludku a střevech;
- zvýšené využití vitaminu B12 bakteriemi při jejich nadměrném růstu;
- stav po gastrointestinální anastomóze;
- divertikly jejuna;
- střevní stáze nebo obstrukce v důsledku zúžení;
- helmintické napadení;
- tasemnice široká (Diphyllobotrium latum);
- patologie absorpční oblasti;
- tuberkulóza ilea;
- lymfom tenkého střeva;
- sprue;
- regionální enteritida;
- jiné důvody.
- vrozená absence transkobalaminu 2 (vzácné)
- zneužívání oxidu dusného (inaktivuje vitamín B12 oxidací kobaltu);
- malabsorpce způsobená užíváním neomycinu, kolchicinu.

Příčiny nedostatku folátu mohou být: 1. Nedostatečný příjem – špatná strava; - alkoholismus; - neuropsychická anorexie; - pa

Příčiny nedostatku folátu mohou zahrnovat:
1. Nedostatečný příjem
- špatná strava;
- alkoholismus;
- neuropsychická anorexie;
- parenterální výživa;
- nevyvážená strava u starších osob.
2. Malabsorpce
- malabsorpce
- změny ve střevní sliznici
- celiakie a sprue
- Crohnova nemoc
- regionální ileitida
- střevní lymfom
- zmenšení reabsorpční plochy po resekci jejuna
- užívání antikonvulziv
3. Zvýšená potřeba
- těhotenství
- hemolytická anémie
- exfoliativní dermatitida a psoriáza
4. Porušení likvidace
- alkoholismus;
- antagonisté folátu: trimethoprim a methotrexát;
- vrozené poruchy metabolismu folátů.

Příznaky anémie z nedostatku B12: Anémie z nedostatku B12 se vyvíjí relativně pomalu a může mít jen málo příznaků. Klinické příznaky a

Příznaky anémie z nedostatku B12:
Anémie z nedostatku B12 se vyvíjí relativně pomalu a může být
asymptomatické. Klinické příznaky anémie jsou nespecifické: slabost,
únava, dušnost, závratě, bušení srdce. Nemocný
bledý, subikterický. Existují známky glositidy - s oblastmi zánětu a
atrofie papil, lakovaný jazyk, může dojít ke zvětšení sleziny a
játra. Žaludeční sekrece prudce klesá. S fibrogastroskopií
je zjištěna atrofie žaludeční sliznice, která je potvrzena
histologicky. Jsou také pozorovány příznaky poškození nervového systému
(funikulární myelóza), které ne vždy korelují se závažností
anémie. Hlavní neurologické projevy jsou demyelinizace nervů.
vlákna Existuje distální parestézie, periferní polyneuropatie,
poruchy citlivosti, zvýšené šlachové reflexy.
Anémie z nedostatku B12 je tedy charakterizována triádou:
- poškození krve;
- poškození gastrointestinálního traktu;
- poškození nervového systému.

Diagnóza anémie z nedostatku B12: 1. Klinický krevní test - snížený počet červených krvinek - snížený hemoglobin - zvýšená barva

Diagnóza anémie z nedostatku B12:
1. Klinický krevní test
- snížení počtu červených krvinek
- pokles hemoglobinu
- zvýšení barevného indexu (nad 1,05)
- makrocytóza (patří do skupiny makrocytárních anémií)
- bazofilní punkce erytrocytů, přítomnost Jollových tělísek a Cabotových prstenců v nich
- vzhled ortochromních megaloblastů
- pokles retikulocytů
- leukopenie
- trombocytopenie
- pokles monocytů
- aneosinfilie
2. V obarvených nátěrech je typický obraz: spolu s charakteristickými oválnými makrocyty
jsou erytrocyty normální velikosti, mikrocyty a schizocyty - poikilo- a anizocytóza.
3. Hladina bilirubinu v séru je zvýšená díky nepřímé frakci
4. Punkce kostní dřeně je povinná, protože takový obraz na periferii může být způsoben leukémií,
hemolytická anémie, aplastické a hypoplastické stavy (je však třeba poznamenat
že hyperchromie je charakteristická pro anémii z nedostatku B12). Buňka kostní dřeně, číslo
jádrové erytroidní elementy jsou zvýšeny 2-3krát oproti normě, ale erytropoéza
neúčinné, o čemž svědčí pokles počtu retikulocytů a erytrocytů na periferii a
zkrácení jejich délky života (normálně žije červená krvinka 120–140 dní). Najděte typické
Megaloblasty jsou hlavním kritériem pro diagnostiku anémie z nedostatku B12. Jsou to buňky s „jadernou cytoplazmatickou disociací“ (se zralou hemoglobinizovanou cytoplazmou, citlivou, síťovinou
struktura jádra s jadérky); Velké granulocytární buňky jsou také nalezeny a
obří megakaryocyty.

Léčba anémie z nedostatku B12 Vliv na příčinu anémie z nedostatku B12 - zbavení se červů (které se do těla dostaly ploché popř.

Léčba anémie z nedostatku B12
Vliv na příčinu anémie z nedostatku B12 - zbavit se
červy (ploché nebo škrkavky, které se dostaly do těla),
odstranění nádoru, normalizace výživy.
Doplnění nedostatku vitaminu B12. Podávání vitamínů
B12 intramuskulárně v dávce 200-500 mcg denně. Po dosažení
by mělo být podáváno stabilní zlepšení (ve formě intramuskulární
injekce) udržovací dávky – 100-200 mcg jednou měsíčně pro
několik let. Pokud je poškozen nervový systém, dávka vitaminu
B12 se zvyšuje na 1000 mcg denně po dobu 3 dnů, pak je obvyklé
systém.
Rychlé doplnění červených krvinek
krev) - transfuze červených krvinek (izolované červené krvinky
od dárce krve) ze zdravotních důvodů (tedy pokud hrozí
život pacienta). Život ohrožující pro pacienta s nedostatkem B12
Existují dva stavy anémie:
anemické kóma (ztráta vědomí s nedostatečnou reakcí na vnější
dráždivé látky v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku do
mozku v důsledku významného nebo rychle se rozvíjejícího
snížení počtu červených krvinek);
těžká anémie (hladina hemoglobinu v krvi pod 70 g/l, tzn
gramů hemoglobinu na 1 litr krve).

Je třeba provést soubor terapeutických opatření pro anémii z nedostatku B12 s ohledem na etiologii, závažnost anémie a přítomnost neurologických stavů.

Měl by být proveden soubor terapeutických opatření pro anémii z nedostatku B12
s přihlédnutím k etiologii, závažnosti anémie a přítomnosti neurologických poruch. Na
Léčba by se měla řídit následujícími body:
- nepostradatelná podmínka pro léčbu B12 - anémie z nedostatku způsobená helminthickým napadením je
odčervení (k vypuzení tasemnice se fenasal předepisuje podle urč
schéma nebo extrakt samčí kapradiny).
- u organických střevních onemocnění a průjmů by se měly používat enzymy
léky (panzinorm, festal, pankreatin), stejně jako fixační činidla (karbonát
vápník v kombinaci s dermatolem).
- normalizace střevní flóry se dosahuje užíváním enzymových přípravků
(panzinorm, festal, pankreatin), stejně jako výběr stravy, která pomáhá eliminovat
syndromy hnilobné nebo fermentativní dyspepsie.
- vyvážená strava s dostatkem vitamínů, bílkovin, bezpodmínečně
zákaz alkoholu je nepostradatelnou podmínkou pro léčbu anémie z nedostatku B12 a folátů.
- patogenetická terapie se provádí pomocí parenterálního podávání
vitamin B12 (kyanokobalamin), stejně jako normalizace změněných ukazatelů
centrální hemodynamika a neutralizace protilátek proti gastromukoproteinu („interní
faktor") nebo komplex gastromukoprotein + vitamín B12 (kortikoterapie).
Krevní transfuze se provádějí pouze při výrazném poklesu hemoglobinu a projevech
příznaky kómatu. Doporučuje se podat 250-300 ml červených krvinek (5-6 transfuzí).
Pro autoimunitní povahu onemocnění se doporučuje prednisolon (20 - 30 mg/den).

Principy terapie: - nasycení organismu vitamíny - udržovací terapie - prevence možného rozvoje anémie Nejčastěji používané

Principy terapie:
- nasytit tělo vitamíny
- udržovací terapie
- prevence možného rozvoje anémie
Kyanokobalamin se nejčastěji používá v dávkách 200-300 mikrogramů (gmm).
Tato dávka se používá, pokud nejsou žádné komplikace (funikulární myelóza,
kóma). Nyní užívají 500 mikrogramů denně. Zadejte 1-2 krát za
den. Pokud jsou komplikace, 1000 mikrogramů. Po 10 dnech dávka
klesá. Injekce pokračují po dobu 10 dnů. Poté do 3
měsíce se podává 300 mikrogramů týdně. Poté, do 6
měsíce se podává 1 injekce každé 2 týdny.
Kritéria pro hodnocení účinnosti terapie:
- ostrá retikulocytóza po 5-6 injekcích, pokud tam není, pak je přítomna
diagnostická chyba;
- k úplnému obnovení krevního obrazu dojde během 1,5 - 2
měsíců a odstranění neurologických poruch do šesti měsíců.

Literatura:

Belous A.M., Konnik K.T. Fyziologická role železa - K.:
Sci. Dumka, 1991.
Idelson L.I. Hypochromní anémie - M.: Medicína, 1981.
Farmaceutická péče: Kurz přednášek pro lékárníky a rodinu
lékaři / A. A. Zupanets, V. P. Chernykh, S. B. Popov aj.; upravil V.
P. Chernykha, I. A. Zupanca, V. A. Usenko - Kh.: Megapolis, 2003
Korovina N. A., Zaplatnikov A. L., Zakharova I. N.
Anémie z nedostatku železa u dětí. Průvodce pro lékaře. 2
vyd. - Moskva, 1999
Vorobiev A.I. Průvodce hematologií. Moskva., "Medicína".
1985.
Dvoretsky L.I. Anémie z nedostatku železa. Moskva.,
"Newdiamed", 1998.
Baidurin S.A. Nemoci krevního systému, Astana, 2007
Ado A.D., Novitsky V.V. Patologická fyziologie, Tomsk, 1994