Vrozené srdeční vady až vrozené. Vrozené srdeční vady

Srdeční vady se mohou vyskytovat samostatně nebo ve vzájemné kombinaci. Vrozená srdeční vada se může objevit hned po narození dítěte nebo se objevit skrytě. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na tisíc porodů, což je 30 % všech vývojových vad. Jsou na prvním místě v úmrtnosti novorozenců a dětí prvního roku života. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a mezi 1. a 15. rokem umírá ne více než 5 % dětí. Je jasné, že jde o velký a vážný problém.

Léčba vrozených srdečních anomálií je možná pouze chirurgicky. Díky pokrokům v kardiochirurgii jsou možné komplexní rekonstrukční operace u dříve neoperovatelných vrozených srdečních vad. V těchto podmínkách je hlavním úkolem organizace pomoci dětem s vrozenou srdeční vadou včasná diagnostika a zajištění kvalifikovanou pomoc na chirurgické klinice.

Srdce je jako vnitřní pumpa sestávající ze svalů, které neustále pumpují krev složitou sítí cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Horní dvě komory se nazývají síně a dvě dolní komory se nazývají komory. Krev proudí postupně ze síní do komor a poté do velkých tepen díky čtyřem srdečním chlopním. Chlopně se otevírají a zavírají, takže krev proudí pouze jedním směrem. Proto je správné a spolehlivé fungování srdce dáno správnou strukturou.

Příčiny vrozených srdečních vad

V malé části případů jsou vrozené vady genetické povahy, ale za hlavní příčinu jejich vzniku jsou považovány vnější vlivy na formování dětského organismu, hlavně v prvním trimestru (virové např. zarděnky, popř. jiné nemoci matky, alkoholismus, drogová závislost, užívání něk léky vystavení ionizujícímu záření atd.).

Jedním z důležitých faktorů je také zdravotní stav otce.

Existují také rizikové faktory pro narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní onemocnění manželé, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, anamnéza mrtvě narozených dětí, přítomnost dětí s vrozenými vývojovými vadami u blízkých příbuzných. Pouze genetik může kvantitativně posoudit riziko narození dítěte s vrozenou srdeční vadou v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a poslat rodiče k lékařské a biologické konzultaci.

Projevy vrozených srdečních vad

Při velkém počtu různých vrozených srdečních vad je sedm z nich nejčastějších: defekt komorového septa (VSD) – tvoří asi 20 % všech případů vrozených srdečních vad, a defekt septa síní (ASD), otevřený ductus arteriosus ( PDA), koarktace aorty, aortální stenóza, plicní stenóza a transpozice vel. velká plavidla(TCS) 10-15 % každý. Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje mnoho klasifikací, nejnovější klasifikace používaná v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí.

Často se používá dělení defektů na modré, provázené cyanózou kůže, a bílé, kdy je kůže bledé barvy. Mezi defekty modrého typu patří Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, plicní atrézie, defekty bílého typu zahrnují defekt septa síní, defekt komorového septa a další.

Čím dříve je vrozená srdeční vada odhalena, tím větší je naděje na její včasnou léčbu.

Lékař může mít podezření na srdeční vadu u dítěte na základě několika příznaků:

• Dítě při narození nebo krátce po narození má modrou nebo kyanotickou barvu kůže, rtů, uši. Nebo se cyanóza objeví při kojení nebo když dítě pláče.
• Při bílých srdečních vadách se může objevit bledá kůže a studené končetiny.
• Při poslechu srdce lékař zjišťuje šelesty. Dítě je hlučné povinná funkce srdeční vada si však vynutí podrobnější vyšetření srdce.
• Dítě vykazuje známky srdečního selhání. To je většinou velmi nepříznivá situace. Změny se zjišťují na elektrokardiogramu, rentgenu a echokardiografickém vyšetření.

I s vrozenou srdeční vadou může dítě po nějakou dobu po narození během prvních deseti let života vypadat docela zdravě. Později se však srdeční vada začíná projevovat: dítě zaostává fyzický vývoj, objevuje se dušnost při fyzické námaze, bledost až cyanóza kůže.

Ke stanovení skutečné diagnózy je nutné komplexní vyšetření srdce pomocí moderních high-tech drahých přístrojů.

Komplikace

Vrozené vady mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časnou prolongovanou pneumonií na pozadí stagnace plicního oběhu, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobou), anginou pectoris a infarktem myokardu (nejtypičtější pro aortální stenózu, anomální původ levé koronární tepny), dušnost – cyanotické záchvaty.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny vrozených srdečních vad jsou stále málo pochopeny, je obtížné stanovit potřebná preventivní opatření, která by zaručila prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Rodiče, kteří se starají o své zdraví, však mohou výrazně snížit riziko rozvoje vrozená onemocnění Dítě má.

Předpověď

Při včasném záchytu a možnosti radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud taková příležitost neexistuje, je to pochybné nebo nepříznivé.

Co může udělat váš lékař?

Léčbu vrozené srdeční vady lze zásadně rozdělit na chirurgickou (ve většině případů jde o jedinou radikální léčbu) a terapeutickou (zpravidla pomocnou). Nejčastěji je otázka chirurgické léčby nastolena před narozením dítěte, pokud jde o „modré vady“. Proto by v takových případech měl porod probíhat v porodnicích při kardiochirurgických nemocnicích. Terapeutická léčba je nezbytná, pokud lze načasování operace posunout na pozdější dobu.

Pokud se otázka týká „bledých vad“, pak léčba bude záviset na tom, jak se vada chová, když dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžeš udělat?

Musíte být extrémně opatrní na své zdraví a zdraví svého nenarozeného dítěte. Pojďte zamyšleně k otázce plození. Pokud víte, že vaše rodina nebo rodina vašeho manžela má příbuzné se srdeční vadou, pak existuje možnost, že se dítě se srdeční vadou narodí. Aby o takové okamžiky nepřišla, musí na to těhotná žena upozornit svého lékaře a v těhotenství vše podstoupit.

Vrozené srdeční vady vznikají v důsledku narušení tvorby srdce a cév z něj vybíhajících. Většina defektů narušuje průtok krve uvnitř srdce nebo přes velký (BCC) a plicní oběh (MPC) kruhy. Srdeční vady jsou nejčastější vrozenou vadou a jsou hlavní příčinou úmrtí dětí na vrozené vady.

Etiologie. Příčina vrozené srdeční vady může být genetická popř environmentální faktory, ale většinou jde o kombinaci obojího. Nejznámějšími příčinami vrozených srdečních vad jsou bodové genové změny, případně chromozomální mutace v podobě delece či duplikace segmentů DNA. Hlavní chromozomální mutace, jako jsou trizomie 21, 13 a 18, způsobují asi 5–8 % případů vrozených srdečních chorob. Genetické mutace vznikají působením tří hlavních mutagenů:

Fyzikální mutageny (hlavně ionizující radiace).

Chemické mutageny (fenoly laků, barev; dusičnany; benzpyren z kouření; konzumace alkoholu; hydantoin; lithium; thalidomid; teratogenní léky - antibiotika a CTP, NSAID atd.).

Biologické mutageny (hlavně virus zarděnek v těle matky, vedoucí ke vrozeným zarděnkám s Gregovou charakteristickou triádou - vrozená srdeční vada, šedý zákal, hluchota, dále diabetes mellitus, fenylketonurie a systémový lupus erythematodes u matky).

Patogeneze. Existují dva vedoucí mechanismy.

1. Porucha srdeční hemodynamiky → přetížení srdečních částí objemem (defekty jako chlopenní nedostatečnost) nebo rezistencí (defekty jako stenóza ústí nebo cév) → vyčerpání zúčastněných kompenzačních mechanismů → rozvoj hypertrofie a dilatace srdečních částí → rozvoj srdečního selhání (a v důsledku toho poruchy systémové hemodynamiky).

2. Poruchy systémové hemodynamiky (pletora/anémie MCC a BCC) → rozvoj systémové hypoxie (hlavně oběhové s bílými defekty, hemické s modrými defekty, i když s rozvojem např. akutního KV LK, ventilační i difuzní hypoxie nastat) .

Klasifikace:

ICHS se běžně dělí do 2 skupin:

1. Bílá(bledá, se zleva doprava, bez mísení arteriální a venózní krve). Obsahuje 4 skupiny:

S obohacením plicního oběhu (patent ductus arteriosus, defekt síňového septa, defekt komorového septa, AV komunikace atd.).

S vyčerpáním plicního oběhu (izolovaná plicní stenóza atd.).

Při vyčerpání systémové cirkulace (izolovaná aortální stenóza, koarktace aorty atd.)

Bez výrazné poruchy systémové hemodynamiky (srdeční dispozice - dextro-, sinistro-, mezokardie; srdeční dystopie - krční, hrudní, břišní).

2. Modrá(s pravo-levým výtokem krve, s míšením arteriální a venózní krve). Obsahuje 2 skupiny:

S obohacením plicního oběhu (kompletní transpozice velkých cév, Eisenmengerův komplex atd.).

S vyčerpáním plicního oběhu (tetralogie Fallot, Ebsteinova anomálie atd.).

Klinické projevy vrozené srdeční vady lze kombinovat do 4 syndromů:

Srdeční syndrom(stížnosti na bolest v oblasti srdce, dušnost, bušení srdce, poruchy srdeční činnosti; při vyšetření - bledost nebo cyanóza, otoky a pulzace krčních cév, deformace hruď podle typu srdečního hrbolu; palpace - změny krevního tlaku a charakteristik periferního pulsu, změny charakteristik apexového impulsu při hypertrofii/dilataci levé komory, vznik srdečního impulsu při hypertrofii/dilataci pravé komory, systolické/diastolické předení kočky při stenóze ; perkuse - rozšíření hranic srdce podle rozšířených úseků; auskultace - změny rytmu, síly, zabarvení, pevnosti tónů, výskyt zvuků charakteristických pro každou vadu atd.).

Syndrom srdečního selhání(akutní nebo chronické, pravá nebo levá komora, dyspnoe-cyanotické ataky atd.).

Syndrom chronické systémové hypoxie(opoždění růstu a vývoje, příznaky paliček a hodinových skel atd.)

Syndrom respirační tísně(hlavně s vrozenou srdeční vadou s obohacením plicního oběhu).

Komplikace vrozených srdečních vad:

Srdeční selhání (vyskytuje se téměř u všech vrozených srdečních chorob).

Bakteriální endokarditida (častěji pozorovaná s cyanotickou vrozenou srdeční vadou).

Časná prodloužená pneumonie na pozadí stagnace v plicním oběhu.

Vysoká plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom (charakteristický pro vrozenou srdeční vadu s obohacením plicního oběhu).

Synkopa v důsledku syndromu malého výdeje až do rozvoje cévní mozkové příhody

Syndrom anginy pectoris a infarkt myokardu (nejtypičtější pro aortální stenózu, anomální původ levé koronární tepny).

Ataky dyspnoe-cyanotické (vyskytují se u Fallotovy tetralogie s infundibulární stenózou plicní tepny, transpozice velkých tepen atd.).

Relativní anémie - s cyanotickou vrozenou srdeční vadou.

Patologická anatomie. Při vrozených srdečních vadách proces hypertrofie myokardu u dětí v prvních 3 měsících života zahrnuje nejen zvětšení objemu svalových vláken s hyperplazií jejich ultrastruktur, ale také skutečnou hyperplazii kardiomyocytů. Současně se rozvíjí hyperplazie retikulinových argyrofilních vláken srdečního stromatu. Následné dystrofické změny v myokardu a stromatu až k rozvoji mikronekróz vedou k postupné proliferaci pojivové tkáně a výskyt difuzní a fokální kardiosklerózy.

Kompenzační restrukturalizace cévního řečiště hypertrofovaného srdce je doprovázena zmnožením intramurálních cév, arteriovenózních anastomóz a nejmenších žil (tzv. cév Viessen-Tebezia) srdce. V důsledku sklerotických změn v myokardu, jakož i zvýšeného průtoku krve v jeho dutinách, se objevuje ztluštění endokardu v důsledku růstu elastických a kolagenních vláken v něm. Restrukturalizace cévního řečiště se rozvíjí i v plicích. U dětí s vrozenými srdečními vadami dochází k opoždění celkového tělesného vývoje.

Smrt vzniká v prvních dnech života z hypoxie se zvlášť těžkými formami defektů nebo později z rozvoje srdečního selhání. Podle stupně hypoxie, způsobené poklesem průtoku krve v plicním oběhu a směru průtoku krve abnormálními cestami mezi plicním a systémovým oběhem, lze srdeční vady rozdělit na dva hlavní typy – modré a bílé. U defektů modrého typu dochází ke snížení průtoku krve v plicním oběhu, hypoxii a směru toku krve po abnormální cestě - zprava doleva. U defektů bílého typu nedochází k hypoxii, směr průtoku krve je zleva doprava. Toto rozdělení je však schematické a ne vždy použitelné pro všechny typy vrozených srdečních vad.

Vrozené vady s poruchou dělení srdečních dutin. Defekty komorového septa jsou běžné a závisí na retardaci růstu jedné ze struktur, které tvoří septum, což má za následek abnormální komunikaci mezi komorami. Častěji je pozorován defekt v horní pojivové (membranózní) části septa. Průtok krve defektem je zleva doprava, takže cyanóza a hypoxie nejsou pozorovány (bílý typ defektu). Stupeň defektu se může lišit, až do úplné absence septa. Při výrazném defektu se rozvíjí hypertrofie pravé srdeční komory, při drobném defektu nedochází k významným změnám hemodynamiky.

Defekt septum primum se jeví jako otvor umístěný přímo nad komorovými chlopněmi; s defektem sekundárního septa je široce otevřený oválný foramen, bez chlopně. V obou případech probíhá průtok krve zleva doprava, nedochází k hypoxii a cyanóze (bílý typ defektu). Přetok krve do pravé poloviny srdce je doprovázen hypertrofií pravé komory a expanzí kmene a větví plicní tepny. K rozvoji vede úplná absence interventrikulárního nebo interatriálního septa tříkomorové srdce- těžká vada, u které však v době kompenzace není pozorováno úplné promísení arteriální a venózní krve, protože hlavní tok jedné nebo druhé krve si zachovává svůj směr, a proto se stupeň hypoxie s postupující dekompenzací zvyšuje .

Vrozené srdeční vady s poruchou dělení truncus arteriosus. Častý truncus arteriosus při úplné absenci dělení truncus arteriosus je vzácný. Při této vadě vychází z obou komor jeden společný arteriální kmen, na výstupu jsou 4 půlměsíčnaté chlopně nebo méně; defekt je často kombinován s defektem komorového septa. Plicní tepny odcházejí ze společného kmene nedaleko chlopní před větvemi velkých cév hlavy a krku, mohou zcela chybět a pak do plic přijímají krev z rozšířených bronchiálních tepen. S touto vadou je pozorována těžká hypoxie a cyanóza (modrý typ vady), děti nejsou životaschopné.

Stenóza a atrézie plicní tepny pozorováno při posunutí septa arteriálního kmene doprava, často v kombinaci s defektem komorového septa a dalšími defekty. Při výrazném zúžení plicní tepny se krev dostává do plic ductus arteriosus a dilatujícími se bronchiálními tepnami. Defekt je doprovázen hypoxií a silnou cyanózou (modrý typ defektu).

Aortální stenóza a atrézie jsou důsledkem posunutí septa arteriálního kmene doleva. Jsou méně časté než posun septa doprava a jsou často doprovázeny hypoplazií levé srdeční komory. V tomto případě je pozorován ostrý stupeň hypertrofie pravé srdeční komory, dilatace pravé síně a ostrá celková cyanóza. Děti nejsou životaschopné.

Zúžení aortálního isthmu (koarktace), až do jeho atrézie, je kompenzován rozvojem kolaterálního oběhu přes mezižeberní tepny, tepny hrudníku a ostrou hypertrofií levé srdeční komory.

Patchovitý ductus arteriosus lze považovat za vadu, pokud je přítomna se současnou expanzí u dětí starších 3 měsíců života. Průtok krve je zleva doprava (bílý typ defektu). Izolovaný defekt se dobře hodí k chirurgické korekci.

Kombinované vrozené srdeční vady. Mezi kombinovanými defekty je častější triáda, tetralogie a pentáda Fallotova. Fallotova triáda má 3 příznaky: defekt komorového septa, stenózu plicní tepny a v důsledku toho hypertrofii pravé komory. Fallotova tetralogie má 4 znaky: defekt komorového septa, zúžení a. pulmonalis, dextrapozice aorty (posunutí ústí aorty doprava) a hypertrofie pravé srdeční komory. Fallotova pentáda Kromě těchto čtyř zahrnuje 5. znak – defekt septa síní. Nejběžnější je Fallotova tetralogie (40–50 % všech vrozených srdečních vad). U všech defektů Fallotova typu je zaznamenán průtok krve zprava doleva, snížení průtoku krve v plicním oběhu, hypoxie a cyanóza (modrý typ defektů). Mezi vzácnější kombinované vrozené vady patří defekt komorového septa se stenózou levého atrioventrikulárního ústí ( Lutambashe nemoc), defekt komorového septa a dextrapozice aorty ( Eisenmengerova nemoc) a větev levé koronární tepny z kmene plicnice (syndrom Bland-White-Garland), primární plicní hypertenze ( Aerzova nemoc), v závislosti na hypertrofii svalové vrstvy plicních cév (malé tepny, žíly a venuly) atd.

Srdeční onemocnění - co to je? Pod běžné jméno znamená skupinu srdeční onemocnění, spojené přítomností patologií ve struktuře srdečního svalu, chlopní a krevních cév. Diagnostikují se vrozené a získané srdeční vady. Získaná patologie se může vyvinout v jakémkoli věku. Objevuje se jako komplikace po infekčních onemocněních nebo v důsledku mnoha faktorů. Vrozená srdeční vada se vyskytuje během vývoje plodu a je často detekována během screeningu před narozením. Rozdíly v příznacích jsou dány typem patologie, ale nejspecifičtějšími jsou bledá kůže, přítomnost srdečního šelestu, srdeční nebo plicní selhání a opožděný fyzický vývoj. Ke stanovení této diagnózy se používají moderní výzkumné techniky. Chirurgie je hlavním způsobem, jak zlepšit vrozenou srdeční vadu. Li tuto patologii je ohrožení života, operace se provádí v prvních hodinách nebo dnech.

Vrozená srdeční vada

Hlavním faktorem vyvolávajícím vznik vrozené vady jsou anomálie v tvorbě krevního toku, doprovázené srdečním selháním. Asi 1 % dětí se rodí s vrozenou srdeční vadou. Jedná se o nevýznamnou odchylku v anatomii srdce a cév nebo o komplexní patologii srdečního svalu, která představuje pro člověka vážnou hrozbu. Vrozená srdeční vada je nezávislou odchylkou orgánu, ale může být doprovázena různými poruchami nervového, pohybového nebo trávicího systému.

Běžně pozorované vrozené srdeční vady:

• defekt komorového septa;
• defekt septa síní;
• zúžení a přerůstání aorty;
• přerůstání plicní tepny;
• neuzavřený ductus arteriosus;
• přemístění hlavních plavidel.

Defekt komorového septa

VSD je vrozená patologie srdce, projevující se jako díra ve svalu mezi komorami. Podobná vada bývá pozorována u novorozenců – asi u třetiny všech vrozených srdečních vad. Jeho hlavním umístěním je horní (membranózní) třetina mezikomorového septa přímo pod cípy aortální chlopně a vedle trikuspidální chlopně. Ve 2 % případů jsou otvory ve střední svalové partii. Je extrémně vzácné pozorovat oba defekty současně.

Velikost otvorů se pohybuje od 1 do 30 mm a větší. Vady se dělí na: velké (průměr stejný nebo větší než lumen aorty), střední (průměr od čtvrtiny do poloviny lumen aorty) a malé. Oválné nebo kulaté otvory velká velikost nachází se v horní membranózní oblasti septa. Ve střední části jsou kulaté otvory malého průměru. VSD se často kombinuje s dalšími defekty: otevřený ductus arteriosus, ASD, zúžení aorty, patologie mitrální chlopeň, snížení lumen aorty nebo plicní tepny.

Defekt síňového septa

ASD je patologie vývoje srdce, při které se v přepážce mezi síněmi objevuje otvor. Při této anomálii neustále proudí určité množství krve z levé síně do pravé. Z tohoto důvodu se zvyšuje tlak v plicním oběhu a v důsledku toho se zvyšuje zatížení pravé komory. Tato vrozená anomálie se může vyvíjet nezávisle nebo být doprovázena jinými poruchami.

Absence nutná léčba vede k vyčerpání srdečního svalu, poruše rytmu a možné tvorbě krevní sraženiny, která může způsobit mozkovou mrtvici nebo infarkt myokardu. S touto vrozenou patologií délka života nepřesahuje 50 let.

Existují 3 modifikace ASD:

• otevřené oválné okno. Tento otvor se tvoří v prenatálním období. Po narození je uzavřena speciální chlopní, která do jednoho roku věku zcela obroste. Někdy proto vrozená anomálie Chlopňové cípy se neuzavírají a při sebemenším zvýšení tlaku může proudit určité množství krve z levé do pravé komory.
• Primární defekt septa je lokalizován v dolní třetině interatriálního septa nad chlopněmi mezi síněmi a komorami. V některých případech se patologie rozšiřuje na ventily, které přestávají normálně fungovat.
• V jeho horní části se vytvoří sekundární defekt septa. Otvor spojuje horní části síní. Současně lze pozorovat patologie při tvorbě horní duté žíly.

Koarktace a aortální stenóza

Koarktace aorty je vrozená vývojová patologie, projevující se úplným nebo částečným uzávěrem lumen aorty v jejím istmu nebo v hrudním a břišním úseku. Objektivně se jedná o vrozenou cévní vadu, při které se srdce vyvíjí normálně. Jeho klasifikace jako vrozená srdeční vada se vysvětluje odchylkou v dynamice kardiovaskulárního systému a uzávěr aorty se vyvíjí současně s jinými strukturálními defekty srdce.

Lokalizace uzávěru je známá - jedná se o oblast přechodu aortálního oblouku do dolní části cévy. Toto umístění se vysvětluje přirozeným poklesem lumen cévy na oblouku.

Existuje rozdíl mezi „dospělým“ a „dětským“ typem patologie. V prvním případě dochází k zúžení cévy pod větví levé podklíčkové tepny s uzavřeným ductus arteriosus. Ve druhém není uzavřen ductus arteriosus.

Existují také 3 typy koarktace způsobené anatomickými rysy:

• Izolované – nedoprovázené jinými srdečními patologiemi;
• V kombinaci s neuzavřeným ductus arteriosus – postduktální, juxtaduktální, preduktální.
• Doprovázeno vrozenými srdečními patologiemi - ASD, VSD atd.

Aortální stenóza je zúžení (ztluštění stěn) cévy vedle aortální chlopně. Kvůli tomu se zpomaluje průtok krve z levé komory. Tato anomálie je doprovázena vadou mitrální chlopně. Onemocnění je vrozené nebo získané. Vrozená patologie se zjišťuje po narození nebo ve vyšším věku.

Plicní stenóza

Jedná se o vrozenou patologii srdce, projevující se přerůstáním plicní tepny. Zúžení průsvitu cévy zpomaluje průtok krve a zvyšuje zatížení komory. V důsledku toho se rozvíjí ventrikulární hypertrofie s hemodynamickými odchylkami.

Existuje několik typů arteriální stenózy:

• chlopenní - zúžení se nachází vedle chlopně z pravé komory. Je způsobena vadou chlopně;
• subvalvulární - zúžení v pravé komoře;
• supravalvulární - zúžení pod chlopní.

Stenóza typu 1 a 3 je někdy doprovázena VSD.

Patent ductus arteriosus

Jedná se o vrozenou patologii vývoje srdce, při které je zachována komunikace mezi plicní tepnou a aortou přes tepennou cévu. V normálním stavu dochází k jeho přemnožení v prvních 2-4 měsících. S takovou anomálií se mísí arteriální a venózní krev, což vede ke zvýšenému zatížení komory a tlaku v plicním kruhu.

Transpozice velkých cév

Tato patologie kardiovaskulárního systému je určena změnami v umístění hlavních cév. V tomto případě aorta a plicní tepna mění polohu. Při transpozici jsou umístěny rovnoběžně, ale v normálním stavu by se měly protínat. Patologický pohyb cév je vrozená srdeční vada modrého typu, která vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.

Existují dva typy transpozice:

• s normálním průtokem krve v plicích. Může být doprovázena ASD, VSD, otevřený ductus arteriosus;
• se sníženým průtokem krve v plicích. Může být doprovázeno zúžením plicní tepny nebo jeho kombinací s APM.

Příčiny vrozených srdečních vad

Příčinou vrozených srdečních vad u novorozenců je:

• Chromozomální patologie;
• Mutační deformace genů;
• Dopad vnější faktory;
• Polygenně-multifaktoriální predispozice.

Všechny druhy abnormalit v chromozomech vedou k abnormální vývoj jejich struktura a množství. To vyvolává četné multisystémové patologie formování těla, například vrozené srdeční vady. Vzhled dalšího chromozomu v páru vede k rozvoji následujících abnormalit - defektů mezikomorových a mezisíňových sept nebo jejich různých kombinací. Patologie pohlavních chromozomů vedou ke vzniku děr v interventrikulární přepážce nebo zúžení lumenu aorty.

Mezi škodlivé faktory životní prostředí Speciální pozornost stojí za pozornost virová onemocnění nebezpečné pro těhotné ženy, radiační zátěž užívání konkrétních léků, špatné návyky a pracovat v nebezpečných podmínkách. U novorozenců způsobují vrozené srdeční vady, zvláště pokud jsou přítomny před 20. týdnem nitroděložní vývoj když jsou položeny vnitřní orgány. Zvláště nebezpečné jsou: zarděnky, herpes, tuberkulóza, cytomegalie, toxoplazmóza a další.

Klasifikace vrozených srdečních vad

V praxi se používají metody klasifikace vrozených srdečních vad na základě hemodynamické patologie. S ohledem na jeho vliv na plicní oběh jsou vrozené srdeční vady klasifikovány:

• s mírnými odchylkami v plicním oběhu - vrozená vada mitrální chlopně srdce, přerůstání aortální chlopně, nedostatek plicní chlopně atd.
• se zvýšeným průtokem krve bez cyanózy - patent ductus arteriosus, aortopulmonální píštěl, VSD, ASD a další.
• s nedostatečným průtokem krve bez cyanózy - zúžení plicní tepny, se vznikem cyanózy - Fallotova choroba, Ebsteinova choroba, nevyvinutí pravé komory.
• s poruchami spojení mezi částmi srdce a hlavními cévami - posun tepen, jeden arteriální kmen, odchylka aorty a plicního kmene od komory, Taussing-Bingova choroba atd.

• „Modré“ vrozené srdeční vady – Fallotova triáda nebo tetralogie, fúze trikuspidální chlopně, posun hlavních cév. Typické je modré zbarvení rtů a nehtových plotének.
• „Bledý“ typ vrozené vady s arteriovenózním výtokem je neuzavřený ductus arteriosus. Symptom: bledá kůže.
• Vznik překážky v cestě průtoku krve je uzavřením lumenu aorty.

Podle statistik umírá bez potřebné léčby více než 50 % dětí před dosažením jednoho roku věku. Včasná diagnóza a včasný zásah může významně snížit úmrtnost.

Příznaky

Příznaky vrozené srdeční choroby jsou velmi rozmanité a lze ji snadno zaměnit s některými jinými tělesnými neduhy. Není vůbec nutné, aby se vrozená srdeční vada projevila hned po narození. Často jsou případy, kdy ultrazvukové přístroje tuto vadu ve vývoji mladého srdce v těhotenství neodhalí. Novorozené dítě může na nějakou dobu potěšit rodiče, kteří si ani neuvědomí, že miminku není dobře.

Příznaky vrozené srdeční choroby u novorozenců.

Hlavním příznakem v takové nízký věk v srdci je šelest. V této fázi života ji pomohou určit pouze včasné návštěvy dětského lékaře. Pečlivým poslechem srdce může zkušený lékař snadno diagnostikovat známky vrozené srdeční choroby. Matky by také měly sledovat barvu pokožky svého dítěte. Zpravidla může vlivem nedostatečně aktivního krevního oběhu a saturace kyslíkem kůže zblednout, v některých případech až zmodrat. Mezi další příznaky vrozené srdeční choroby patří letargie a zrychlený srdeční tep. Kojící matky by měly věnovat pozornost apetitu svého dítěte. Pokud novorozenec často plivne a špatně se kojí, okamžitě se poraďte s odborníkem. Nejnápadnějším příznakem vrozené srdeční choroby je však pláč. V prvních dnech života jsou děti často rozmarné, protože jejich tělo se stále přizpůsobuje stabilnímu fungování, ale pokud dítě začne modrat, mělo by to být již probuzení.

Příznaky vrozené srdeční choroby u dětí.

Hlavní příznaky vrozené srdeční choroby se mohou objevit až ve dvou letech. Nejnápadnějším příznakem srdečního onemocnění u dětí je dušnost a není nutná silná fyzická námaha. Dítěti stačí, aby jen odříkalo říkanku nebo chvíli povídalo, aby pocítilo nedostatek vzduchu.

Ve věku 8 až 12 let se u dítěte mohou objevit známky vrozené srdeční choroby, jako jsou časté bolesti hlavy. Zpravidla je provází slabost a závratě až mdloby, zejména při vzrušujících popř nouzové situace, proto byste své dítě neměli vystavovat emočnímu stresu a změnám. Rovněž stojí za to věnovat pozornost stížnostem dítěte. Nadměrný srdeční a tepový rytmus je jen několik průvodních příznaků onemocnění. Kromě celkového obrazu malátnosti se mohou přidat i periodické bolesti srdce, břicha a celé dolní části těla jako celku. V důsledku těchto příznaků může dokonce dojít k opoždění duševního a fyzického vývoje (jak celého organismu, tak jednotlivých orgánů). Nejčastěji dochází k částečnému nebo úplnému zmrazení růstu a vývoje končetin těla, a to jak kostní, tak měkké svalové tkáně.

Příznaky vrozené srdeční choroby u dospívajících.

Podle příznaků vrozené srdeční choroby můžete nemoc určit nejen u dítěte, ale také u dospívajícího. Hlavním rozdílem ve vzhledu pacienta je zpravidla namodralé zbarvení kůže kolem úst. V některých případech se modré zbarvení může rozšířit do uší a nosu. Modré jsou také prsty na rukou a nohou. Kromě toho se vnější falangy zahušťují a nehtové ploténky se stávají téměř kulatými. Tento příznak se obvykle nazývá syndrom „hodinového skla“ nebo „bubínkové paličky“.

Nepřiměřené otoky chodidel a nohou mohou také naznačovat problémy se srdcem.

Vnější rozdíly však nejsou jediným znakem vrozené srdeční vady. Stojí za to věnovat pozornost lidskému chování. Lidé s takovou nemocí jsou zpravidla jen zřídka „vůdci“. Nejčastěji se jedná o neaktivní, flegmatické teenagery. Před aktivními hrami preferují klidný odpočinek ve stínu.

Příznaky vrozené srdeční choroby u dospělých.

Dospělého s příznaky vrozené srdeční choroby poznáte také podle příznaku jako „srdeční hrb“. Tento koncept se obvykle nazývá změna objemu hrudníku ve větším směru.

Osoba s vrozenou srdeční vadou by měla neustále sledovat hladinu hemoglobinu. U takových lidí je zpravidla vyšší než normální.

Existuje další příznak, který je společný pro všechny věkové kategorie a kategorie – náchylnost k virovým plicním onemocněním. Plicní onemocnění bude pronásledovat člověka ve všech fázích jeho života, dokud se to nestane chirurgická operace a vrozená srdeční vada nebude opravena.

Jinými slovy: bez ohledu na to, kdo jste, dospělý nebo dítě, neměli byste přeceňovat své zdraví. Naslouchejte svému tělu a věnujte pozornost jeho změnám, protože to může být příznak určité nemoci.

Diagnostika

V dnešní době je možné identifikovat vrozené srdeční vady během vývoje plodu. Tradiční metodou vyšetření v této fázi je ultrasonografie plod Lékař věnuje pozornost poloze srdce, symetrii a velikosti srdečních komor s chlopněmi, vzdálenosti mezi hlavními cévami a jejich směru. Pokud je zjištěna patologie, je těhotná žena odeslána na specializovanou fetální echokardiografii. Umožňuje identifikovat pouze určitý počet srdečních vad: poruchy, které mění velikost srdečních komor, vady v septech mezi srdečními komorami, transpozice velkých tepen. Z různých důvodů nelze během vývoje plodu odhalit všechny srdeční vady.

Metody diagnostiky vrozených srdečních vad

Lékařské vyšetření

Při narození dítěte je primární diagnóza stanovena při vyšetření pediatrem nebo dětským kardiologem. Lékař provádí auskultaci (poslech) srdce a plic, což umožňuje identifikovat šelesty - cizí zvuky, které se liší od rytmu srdečního tepu. Specialista může také identifikovat porušení tím vnější znaky: barva kůže, tvar hrudníku, nesoulad mezi výškou a hmotností a věkovými normami, dušnost, zrychlené dýchání.

Pokud jsou zjištěny odchylky od normy, je dítě odesláno do doplňková vyšetření. Některé zvláště závažné a život ohrožující vrozené srdeční vady se objevují již v prvních hodinách života. Méně závažné poruchy jsou diagnostikovány v prvních letech života, kdy vznikají komplikace v důsledku poruch prokrvení. A některé vady, které nepředstavují velké nebezpečí, se zjistí až v dostatečně vysokém věku při preventivních prohlídkách. Vše záleží na typu srdeční vady a kompenzačních schopnostech organismu.

Další výzkumné metody

• Echokardiografie. Echokardiografie, prováděná na již narozeném dítěti, vám umožňuje vidět přesnější obraz struktury srdce, identifikovat vady a anomálie v něm, hodnotit práci srdce a měřit průměr velkých cév. A při použití dopplerovských přístrojů můžete také vyhodnocovat rychlost a směr proudění krve v cévách i samotném srdci.
• Elektrokardiografie. Elektrokardiografie zaznamenává práci srdce a umožňuje diagnostikovat poruchy rytmu a vedení. Elektrokardiogram může indikovat přítomnost zvětšení srdečních komor, což může být důsledek rozvoje orgánové vady.
• Chemie krve. Biochemický krevní test pomáhá vyhodnotit dysfunkci jiných orgánů s rozvojem srdečního onemocnění.
• Rentgen orgánů hrudníku. K určení změn tvaru srdce, jeho velikosti a poměru těchto velikostí k objemu hrudníku použijte rentgenové vyšetření orgány hrudní dutiny. Rentgen může také odhalit stagnaci tekutin v plicích, což je známkou řady vrozených vad. Tato studie může být doplněna zavedením kontrastních látek prostřednictvím katetrizace femorální tepny (angiografie, ventrikulografie). Díky tomu můžete vidět tvar srdce a cév, posoudit jejich průchodnost a identifikovat zúžení (stenózy). Prostřednictvím tohoto katétru je možné zavést senzor, který vyhodnocuje krevní tlak v dutině srdce a cévách. Lze také odebrat krev, jejímž rozborem lze zjistit, zda se mísí žilní a arteriální krev, což naznačuje přítomnost patologických útvarů spojujících struktury srdce.
• Pulzní oxymetrie. K posouzení saturace krve kyslíkem se provádí pulzní oxymetrie. K tomuto účelu slouží speciální senzor, který se umístí na prst. Informace z něj jsou přenášeny do zařízení, které vypočítává koncentraci kyslíku v červené krvince.
• Magnetická rezonance. Magnetická rezonance umožňuje vytvořit trojrozměrný obraz srdce a identifikovat místo a povahu srdeční vady.

Toto onemocnění je nejčastější intrauterinní anomálií u dětí. Rodiče, kteří se potýkají s tímto problémem, se proto ptají, zda lze vrozenou srdeční vadu léčit?

Některé komplexní srdeční vady se u novorozenců diagnostikují hned v porodnici. V tomto ohledu je dítě místo propuštění odesláno na kardiologické oddělení. Možnosti léčby a péče o pacienta budou záviset na závažnosti a složitosti onemocnění. Klinický obraz s takovou diagnózou je to pokaždé jinak.

Léčba vrozených srdečních vad u dětí

Léčba je zaměřena na zlepšení stavu pacienta, nápravu defektů v srdeční dutině tak, aby dítě mohlo v budoucnu vést normální život, tedy dosažení optimální úrovně kvality života pacienta.

V závislosti na věku pacienta bude sledován pediatrem, dětským kardiologem a u dospělých - běžným kardiologem.

Operací je možné zcela vyléčit některé srdeční vady. Operace provádějí kardiochirurgové: jak v prvních dnech života dětí, tak v prvním roce života. Pokud je diagnostikován otevřený ductus arteriosus za předpokladu, že neexistují žádné příznaky, život ohrožující je možná vyčkávací taktika. Existuje možnost, že se vada sama uzavře v prvních dvou letech života dítěte.

Při provádění kardia chirurgická operace Hrudní stěna se prořízne nebo se do cév zavede sonda.

Bohužel při diagnostice tříkomorového srdce (charakterizovaného přítomností jedné síně a dvou komor nebo dvou síní a jedné komory) není chirurgická intervence možná. Taková neřest je neslučitelná se životem.

Proces léčby zahrnuje nejen chirurgickou korekci, ale také terapeutické metody.

Terapeutické metody při léčbě vrozených srdečních vad jsou zaměřeny na posílení srdečního svalu a zajištění normálního prokrvení. Léčebné metody:

• medikamentózní terapie(recepce léky);
• fyzioterapeutické procedury ( masoterapie lehká fyzická aktivita).

Chirurgická léčba vrozených srdečních vad je zaměřena na odstranění rozvinutých srdečních vad. Metody chirurgické léčby:

• odstranění a výměna poškozených ventilů;
• spojení úseků srdečního svalu;
• instalace kardiostimulátoru;
• transplantace.

Terapeutická léčba

Základem této léčby je pravidelné užívání léků předepsaných lékařem. Nejčastěji kardiolog předepisuje následující léky:

vazodilatátory;

nootropní;

srdeční;

diuretika;

hypotenzní;

vitamíny.

Doba užívání léků závisí na závažnosti onemocnění. Akce zdravotní zásoby pomáhá snižovat krevní tlak, normalizovat činnost mozku, zlepšovat krevní oběh v srdečních tepnách a zvyšovat imunitu.

Důležité!

Dávkování léků a dobu trvání kurzu by měl předepsat kardiolog. V opačném případě může samoléčba vyvolat zhoršení stavu pacienta a také rozvoj komplikací.

Léky

Vrozená srdeční vada je velmi závažné onemocnění, které lze v naprosté většině vyléčit pouze operací.

Někteří pacienti s vrozenou srdeční vadou nemusí užívat léky (například s diagnózou, jako je defekt komorového septa). U takové vady není léčba většinou indikována. V takových případech lékař doporučuje snížit fyzická aktivita a preventivní opatření.

Zbytek pacientů s vrozenou srdeční vadou užívá léky (většinou udržovacího typu). Používají se následující skupiny léků:

• Diuretika – pro regulaci tekutin v těle. Používá se při srdečním selhání.
• Srdeční glykosidy – ke zvýšení energie srdečních kontrakcí.
• Vazodilatátory - pro usnadnění práce srdce rozšířením krevních cév.
• Antiarytmika – používají se v případech, kdy má pacient nerovnoměrný tep.
• Antibiotika – používají se k prevenci vzniku endokarditidy.
• Inhibitory prostaglandinů – ke zvýšení průtoku krve do plic a ke zlepšení prokrvení celého těla.

Jako podpůrné opatření se často používá medikamentózní léčba (před i po operaci). Někteří pacienti se srdečními vadami, které se ani po operaci zcela neupraví, jsou nuceni dlouhodobě (a někdy i po celý život) užívat udržovací léky.

• Antibiotika lze použít před chirurgickými zákroky, které nesouvisejí se základním onemocněním (například ve stomatologii a podobně vedlejší operace). Tyto léky jsou předepsány k prevenci výskytu endokarditidy.
• Antikoagulancia se používají hlavně po operaci – když hrozí krevní sraženiny. K tomu lze použít aspirin v malých dávkách nebo účinnějším prostředkem je warfarin.

Jako radikální lék se léky k léčbě vrozených srdečních vad používají velmi zřídka. A to pouze na předpis ošetřujícího lékaře.

Léky určené k použití při srdečních vadách jsou velmi silné léky a je třeba je používat velmi opatrně. To platí zejména pro děti, které dostávají léky od rodičů. Je nutné naprosto přesně vědět, jaký lék se má dítěti podat, v jakém dávkování a v jakou dobu. Nesprávné podání může pro dítě představovat obrovské nebezpečí.

V každém případě by léky na léčbu vrozených srdečních vad měl předepisovat lékař, a to pouze lékař! Toto onemocnění je tak závažné, že samoléčba je prostě nepřijatelná.

Lidové léky

Pokud máme co do činění s typem srdeční vady, jako je zvětšení srdce, pak povinné je třeba dodržet následující hlavní pravidla: je nutné omezit množství jídla, vyloučit odpolední spánky a také se pravidelně procházet na čerstvém vzduchu. Je nutné minimalizovat spotřebu vody a uhasit žízeň speciálním kozlíkovým čajem a mlékem.

V lidová medicína Následující léky se používají k léčbě vrozených srdečních vad:

• Konvalinka kapky. K jejich přípravě budete potřebovat sklenici s malým hrdlem, do které je třeba umístit čerstvá poupata nebo květy konvalinky. Poté byste je měli téměř úplně naplnit alkoholem a nechat vyluhovat.
• Nálev z konvalinky se vyrábí smícháním květů a vroucí vody. Infuze musí sedět asi hodinu a používá se přibližně každých pár hodin.
• Kapky mateřídoušky (s přídavkem tinktury z konvalinky) mají řadu pozitivních vlastností, které jsou užitečné pro pacienty se srdečním onemocněním. K výrobě těchto kapek budete muset smíchat bylinný nálev s kapkami tinktury konvalinky.
• Červené víno s přídavkem rozmarýnu je také považováno za spolehlivý lidový lék. Tento lék se nejprve podává infuzí, vyhýbá se přímému slunečnímu záření a čas od času se protřepe. Před použitím je výsledný lék vyčištěn a doba léčby je alespoň několik měsíců. Pro zvýšení účinnosti takové léčby se několikrát během roku opakuje.
• V případě, že je vada spojena s výskytem dušnosti, připraví se pasta, jejíž složky jsou listy kopřivy a med v přibližně stejných poměrech. Výsledná směs se vyluhuje a obsah se čas od času promíchá. V konečné fázi výroby se směs zahřívá nad párou do stavu kapalné vody a poté se filtruje přes obvaz nebo gázu. Tento lék by měl být skladován výhradně na chladném místě (nejlépe v chladničce). Za úspěch pozitivní výsledky Pro takové ošetření se směs užívá asi měsíc.

Nezapomeňte, že takové metody jsou většinou odmítány tradiční medicína, a jejich použití je nutné dohodnout s ošetřujícím lékařem.

Informace jsou pouze orientační a nejsou návodem k akci. Nevykonávejte samoléčbu. Při prvních příznacích onemocnění vyhledejte lékaře.

Vrozená srdeční vada je anatomická vada srdce, jeho cév nebo chlopní, která se vyskytuje in utero.

Vrozené srdeční vady u dětí nemusí být patrné, ale mohou se objevit hned po narození. V průměru se toto onemocnění vyskytuje ve 30 % případů a řadí se na 1. místo mezi onemocněními způsobujícími smrt u novorozenců a dětí do jednoho roku. Po roce úmrtnost klesá a ve věku 1-15 let. Zemře asi 5 % dětí.

Existuje sedm hlavních typů vrozených srdečních vad u novorozenců: patologie mezikomorového septa, patologie mezisíňového septa, koarktace aorty, aortální stenóza, průchodný ductus arteriosus, transpozice velkých cév, stenóza plicnice.

Důvody vzhledu

Hlavní příčinou vrozených vad jsou vnější vlivy na plod v 1. trimestru těhotenství. Virové onemocnění matky (například zarděnky), radiační expozice, drogová závislost a alkoholismus matky mohou způsobit poruchu ve vývoji srdce.

Velkou roli hraje také zdraví otce dítěte, ale genetické faktory hrají nejmenší roli při vzniku vrozených srdečních vad u dětí.

Dále jsou identifikovány tyto rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestru, anamnéza těhotenství končících porodem mrtvého dítěte, rodinná anamnéza dětí s vrozenými vadami (u blízkých příbuzných), endokrinní patologie oba manželé, věk matky.

Příznaky vrozené srdeční choroby

U novorozenců s vrozenou srdeční vadou je zaznamenána namodralá nebo modrá barva rtů, uší a kůže. Také cyanóza u dítěte se může objevit, když pláče nebo saje prso. Modravá barva kůže je charakteristická pro tzv. „modré srdeční vady“, ale existují i ​​„bílé vrozené vady“, kdy má dítě bledou kůži a studené ruce a nohy.

V srdci dítěte je slyšet šelest. Tento příznak není hlavní, ale pokud je přítomen, je třeba se postarat o další vyšetření.

Existují případy, kdy je vada doprovázena srdečním selháním. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.

Anatomické patologické stavy srdce lze vidět na EKG, echokardiogramu a rentgenových snímcích.

Pokud není vrozená srdeční vada patrná hned po narození, může se dítě prvních deset let života jevit jako zdravé. Poté se však projeví odchylka ve fyzickém vývoji, objeví se modrá nebo bledost kůže a při fyzické námaze se objeví dušnost.

Diagnóza onemocnění

Lékař stanoví primární diagnózu vyšetřením dítěte a poslechem srdce. Pokud jsou důvody k podezření na vrozenou srdeční vadu, je dítě odesláno na další vyšetření. Aplikovat různé metody diagnostice je možné vyšetřit i plod v děloze.

Fetální echokardiografie se používá k vyšetření těhotné ženy. Jedná se o ultrazvukovou diagnostiku, která je bezpečná pro matku a plod, umožňuje identifikovat patologii a naplánovat léčbu vrozené srdeční choroby.

Echokardiografie je dalším typem ultrazvukového vyšetření, ale již narozenému dítěti pomáhá vidět stavbu srdce, vady, zúžené cévy a zhodnotit činnost srdce.

Elektrokardiografie se používá k posouzení srdečního vedení a práce srdečního svalu.

Rentgen hrudníku se používá k určení srdečního selhání. Tímto způsobem můžete vidět přebytečnou tekutinu v plicích a expanzi srdce.

Další radiologickou metodou pro detekci vrozené srdeční vady je cévní katetrizace. Přes stehenní tepna kontrast je vstříknut do krevního řečiště a série rentgenové snímky. Tímto způsobem můžete vyhodnotit strukturu srdce a určit úroveň tlaku v jeho komorách.

K posouzení saturace krve kyslíkem se používá pulzní oxymetrie - pomocí senzoru umístěného na prstu dítěte se zaznamenává hladina kyslíku.

Léčba vrozené srdeční choroby

Způsob ošetření defektu se volí v závislosti na jeho typu. Používají se tedy minimálně invazivní postupy s katetrizací, otevřenou operací, transplantací a medikamentózní terapií.

Katetrizační technologie umožňuje léčit vrozené srdeční vady bez radikálního chirurgického zákroku. Cévkou na stehně se zavede katétr, pod rentgenovou kontrolou se přivede k srdci a na místo defektu se přivedou speciální tenké nástroje.

Pokud není katetrizace možná, je předepsán chirurgický zákrok. Tato metoda se vyznačuje delší a obtížnější dobou rekonvalescence.

Někdy se chirurgická léčba vrozených srdečních vad, zejména v těžkých případech, provádí v několika fázích.

U vad, které nelze léčit, je u dítěte indikována transplantace srdce.

Léková terapie se často používá k léčbě dospělých a starších dětí. Pomocí léků můžete zlepšit srdeční činnost a zajistit normální zásobování krví.

Prevence nemoci

Prevence vrozených srdečních vad se tradičně dělí na prevenci jejich rozvoje, prevenci jejich nepříznivého vývoje a prevenci komplikací.

Prevence vzniku vady spočívá spíše v lékařském a genetickém poradenství ve fázi přípravy na těhotenství než v nějakých konkrétních úkonech. Například žena, jejíž rodina (nebo partnerská rodina) má tři nebo více osob s vrozenými vadami, by měla být upozorněna na nežádoucí těhotenství. Manželskému páru se nedoporučuje mít děti, kde oba partneři trpí tímto onemocněním. Žena, která prodělala zarděnky, by měla být důkladně vyšetřena.

Aby se zabránilo nepříznivému vývoji onemocnění, je nutné provést nezbytné diagnostické postupy vyberte a proveďte optimální léčbu k nápravě stavu. Dítě s vrozenou vadou a její léčba vyžaduje pečlivou speciální péči. Často je úmrtnost dětí s vrozenými vadami do jednoho roku spojena s nedostatečnou péčí o dítě.

Abyste předešli komplikacím onemocnění, měli byste se zabývat prevencí těchto komplikací samotných.

V důsledku vrozené srdeční choroby se může vyskytnout: bakteriální endokarditida, polycytemie („houstnutí krve“) způsobující trombózu, bolesti hlavy, zánět periferní cévy, tromboembolie mozkových cév, respirační onemocnění, komplikace plic a jejich cév.

Video z YouTube k tématu článku:

Jak víte, srdce je důležitý orgán v lidském těle, na jeho správném fungování závisí pohoda celého organismu. Srdce se skládá ze svaloviny (myokard) a pojivové tkáně (srdeční chlopně, stěny velkých cév). Činnost srdce je dána rytmickým a důsledným stahováním jeho základních struktur (síní a komor), v důsledku čehož je krev proudící plícemi nasycena kyslíkem (tzv. plicní oběh) a rozvádí kyslík do všechny orgány a tkáně (systémový oběh).

Jak se srdce plodu vyvíjí během těhotenství, funguje jinak než srdce novorozence nebo dospělého. Zejména plicní oběh začíná plně fungovat až při porodu, kdy se plíce novorozence otevřou a v okamžiku prvního pláče se naplní krví. Proto jsou v srdci plodu speciální otvory a kanálky, které umožňují cirkulaci krve ve vyvíjejícím se těle a obcházejí plíce (ductus arteriosus spojující aortu a plicnici, foramen ovale mezi síněmi, ductus venosus mezi pupeční žílou a dolní vena cava).

Někdy dochází vlivem nepříznivých faktorů během nitroděložního vývoje k hrubým poruchám utváření anatomických struktur srdce, což ovlivňuje jeho činnost a není vždy slučitelné s životem dítěte. Poté buď ultrazvukem plodu v těhotenství nebo v prvních dnech po porodu je novorozenec diagnostikován vrozená srdeční vada. Co to je, jaká je prognóza pro život a jaké metody zachování života a zdraví takových dětí nabízí moderní medicína, se pokusíme zjistit v tomto článku.

Tyto patologické stavy tedy představují velkou skupinu srdečních onemocnění, které spojují následující charakteristiky:

Vyskytuje se během nitroděložního vývoje;
- vyznačující se hrubým porušením architektonické architektury srdce a velkých cév (aorta, dolní a dutá žíla, plicní tepna a žíly);
- anatomické změny způsobují výrazné poruchy hemodynamiky (cirkulace krve v celém těle);
- způsobené nedostatečným rozvojem anatomických struktur nebo změnou jejich normálního umístění v srdci.

Míra prevalence se pohybuje od 6 do 9 na 1000 živě narozených dětí. Podle různých autorů možné možnosti Existuje 50 až 100 vrozených srdečních vad.

Schematické znázornění některých srdečních vad

Příčiny vrozených srdečních vad

Vzhledem k tomu, že při nitroděložním vývoji dochází aktivní formace všechny orgány Lidské tělo, zejména srdce, plod a těhotná žena jsou zranitelní vůči různým negativním faktorům. Abnormální průběh organogeneze tedy může být ovlivněn zvýšenou radiací pozadí, ionizujícím zářením, infekční choroby matky, zejména virové - zarděnky, spalničky, plané neštovice, herpes; užívání některých léčivých a toxických látek (léky, alkohol) během těhotenství, zejména v prvním trimestru (8-12 týdnů - období nejintenzivnější tvorby všech orgánů plodu). Ve 4–10 % případů jsou vrozené vady geneticky podmíněné, tedy dědičné.

Příznaky vrozených srdečních vad

Klinické příznaky defektů závisí na jejich typu. Existují vady „modrého“ a „bílého“ typu a také vady, které vytvářejí překážku průtoku krve.

Hlavní projev „modré“ neřesti(transpozice (změna umístění) hlavních tepen, Fallotova tetralogie, atrézie - fúze - trikuspidální chlopně) je cyanóza - modré zbarvení kůže prstů, rukou, nohou, nosoústního trojúhelníku, uší, nosu popř. extrémně těžké případy, celé tělo. Také projev arteriální hypoxémie ( snížený obsah kyslík) jsou dušnost, ztráta vědomí s křečemi nebo bez nich, tachykardie (rychlý srdeční tep), zpomalený růst a vývoj, časté nachlazení, neurologické příznaky v důsledku nedostatku normálního krevního zásobení mozku. Vady tohoto typu se zpravidla projevují již v prvních hodinách a dnech života novorozence. Transpozice velkých tepen (dutá žíla vstupuje do levé, nikoli pravé síně a aorta vychází z pravé, nikoli levé komory) je těžká vada neslučitelná se životem a dítě zpravidla ihned umírá. narození. Mezi vady neslučitelné se životem patří také tříkomorové srdce (dvě síně a jedna komora nebo jedna síň a dvě komory). Úmrtnost na vady tohoto typu je velmi vysoká, pokud děti s těmito vadami přežijí v prvních dnech života, pak bez léčby umírají do konce prvního nebo druhého roku.

NA vady bílého typu zahrnují defekt komorového septa, otevřený Botallův (arteriální) kanál, defekt síňového septa. Klinicky se tyto vady mohou začít projevovat nikoli v raném dětství, ale ve věku 16–20 let. Příznaky defektů bílého typu jsou následující: bledost kůže, opožděný vývoj, časté akutní respirační virové infekce, známky rozvíjejícího se selhání pravé komory - dušnost a tachykardie při fyzická aktivita nebo v klidu.
Vady s obstrukcí průtoku krve: stenóza (zúžení průsvitu) aorty, koarktace (segmentové zúžení) aorty, stenóza plicnice se klinicky projevují dušností, tachykardií, bolestí na hrudi, sníženou výdrží, otoky, opožděním vývoje a oběhové poruchy dolní poloviny těla. Při koarktaci aorty se děti dožívají maximálně 2 let věku.

Diagnostika vrozených srdečních vad

Zpravidla je možné diagnostikovat malformace plodu, včetně těch srdečních, ve fázi ultrazvukového vyšetření těhotné ženy. Poté lze ženě podle typu vady doporučit buď těhotenství ukončit (pro vady neslučitelné se životem, pro mnohočetné deformity apod.), nebo v těhotenství pokračovat s podrobnějším vyšetřením těhotné a vyřešit problematika chirurgické léčby dítěte bezprostředně nebo nějakou dobu po narození. Někdy však z určitých důvodů (nenavštěvování těhotné kliniky a ultrazvukové místnosti, nedostatečné vybavení lékařských a porodnických stanic ultrazvukovým zařízením atd.) lze malformace diagnostikovat až po porodu.

Navzdory tomu, že příznaky vrozených vad jsou zcela jasné, při klinickém vyšetření novorozence lze diagnózu pouze předpokládat, protože řada symptomů není striktně specifická, ale může být způsobena jinými závažnými stavy novorozenců (respirační tíseň syndrom, intrakraniální krvácení atd.). Také ne všechny vady mohou poskytnout charakteristický auskultační obraz (v procesu poslechu hrudníku) a naopak se mohou objevit zvuky, cvakání nebo jiné auskultační projevy s drobnými odchylkami od normy ve struktuře srdce (drobné anomálie ). Pokud tedy nebyla srdeční vada diagnostikována ultrazvukem plodu, měly by všechny děti s příznaky poruch krevního oběhu (difuzní nebo akrocyanóza, dušnost při krmení nebo v klidu, ztráta vědomí, křeče) během pobytu v nemocnici podstoupit ultrazvuk srdce. porodnice.

Echokardiografie (ultrazvuk srdce) je jednou z nejvíce informativních metod pro vizualizaci srdečních vad. Může být také předepsáno EKG (ukáže poruchy rytmu, hypertrofii síní a/nebo komor, pokud existuje) a rentgen hrudníku (ukáže stagnaci krve v plicích, pokud existuje, zvýšení stínu srdce v důsledku rozšíření jeho komor). Zejména těžké případy nebo dříve chirurgická léčba Může být předepsána ventrikulografie (zavedení radiokontrastní látky do dutiny srdečních komor), angiografie (zavedení kontrastu cévami v srdeční dutině), sondování srdečních komor a měření tlaku v nich.

Podívejme se nyní blíže na ultrazvukovou diagnostiku běžných srdečních vad.

A. Vrozené výprasky srdce s objemovým přetížením cév v plicích (plicní oběh).
1. Defekt septa síní - pomocí jednorozměrné echokardiografie se odhalí známky objemového přetížení a dilatace (expanze) pravé komory, při dvourozměrné echokardiografii je patrný zlom echo signálu mezi síněmi a při Dopplerovská studie, turbulentní (s „víry“) průtok krve interatriální přepážkou a stupeň poruch průtoku krve v plicích.
2. Defekt komorového septa - při provádění ultrazvuku srdce se vizualizuje otvor v přepážce mezi komorami, dilatace levé a pravé komory, turbulentní průtok krve z levé do pravé komory, závažnost plicní hypertenze a změří se tlakový rozdíl v komorách.

Takto se projevuje defekt v přepážce mezi komorami při echokardiografii dopplerografií. Vlevo je normální mezikomorová přepážka, vpravo její defekt (VSD).

3. Otevřený Botallův vývod - na echokardiografii se projevuje nepřetržitým průtokem krve komunikací v aortě a plicnici, změnou průtoku krve v ústí kmene plicnice.
4. Koarktace aorty - je viditelná segmentová oblast zúžení lumenu aorty, zrychlený průtok krve pod segmentem.
5. Transpozice velkých tepen - vizualizuje se nesprávný odchod cév ze srdce.

B. Srdeční vady s poklesem objemu krve v plicním oběhu.
1. Fallotova tetralogie - při echokardiografii se kromě stenózy (zúžení) a. pulmonalis a defektu septa mezi komorami zjišťuje hypertrofie pravé komory a původ aorty z pravé komory a stupeň hodnotí se také porucha intrakardiální hemodynamiky.
2. Stenóza plicnice - zjišťuje se zúžení průsvitu a. pulmonalis, zrychlení průtoku krve v ústí a. pulmonalis a hypertrofie pravé komory.
3. Epsteinova anomálie je patologie vývoje trikuspidální srdeční chlopně, kdy jsou cípy chlopně připevněny nikoli k vazivovému prstenci mezi síní a komorou vpravo, ale ke stěnám pravé komory, což způsobuje pokles ve svém objemu. Při ECHO-CG se zjišťuje patologie chlopní, hodnotí se stupeň expanze srdečních dutin a poruchy intrakardiálního průtoku krve.
4. Atrézie trikuspidální chlopně - při ECHO-CG nedochází k odrazu echo signálu od trikuspidální chlopně, zaznamenává se hypertrofie pravé síně a levé komory.

B. Srdeční vady s poklesem objemu cirkulující krve v systémovém oběhu (v cévách všech životně důležitých orgánů).
1. Koarktace aorty (viz výše).
2. Izolovaná aortální stenóza - hodnotí se stupeň zúžení, vizualizuje se zrychlený průtok krve aortální chlopně a deformované cípy chlopně.

D. Srdeční vady bez hemodynamických poruch.
- Dextrokardie (zrcadlové postavení srdce vpravo) je poměrně vzácná anomálie, hemodynamické poruchy většinou ultrazvuk srdce nezaznamená.

Léčba vrozených srdečních vad

Úplné vyléčení naprosté většiny srdečních vad je možné pouze za pomoci jejich chirurgické korekce. Kardiochirurgický výkon lze provést v prvních hodinách nebo dnech života novorozence nebo v prvním roce života dítěte. U otevřeného ductus arteriosus je očekávaná léčba přijatelná (při absenci příznaků život ohrožujících stavů), protože tato ductus se může v prvních dvou letech života sama uzavřít.

Operace mohou být prováděny jak na otevřeném srdci (s disekcí hrudní stěny), tak kardiovaskulární metodou (kdy se přístup k srdci provádí zavedením sondy do cév, které zasahují do srdečních dutin). Posledně jmenovaný způsob se používá např. ke korekci defektů mezi síněmi nebo komorami, na které se pomocí sondy přikládá okluzor k uzavření otvorů.

Ale u některých srdečních vad, které jsou neslučitelné se životem, například u tříkomorového srdce (jedna síň a dvě komory, nebo dvě síně a jedna komora), chirurgická korekce bohužel není možná.

Až na operace srdce Pacientovi je předepsána medikamentózní terapie ke zlepšení kontraktilní funkce srdce a „odlehčení“ plicního oběhu. Aplikovat ACE inhibitory(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril aj.), diuretika (furosemid, indapamid aj.), B-blokátory (karvedilol, bisoprolol aj.).

Životní styl s vrozenou srdeční vadou

Pacient musí dodržovat následující doporučení týkající se jeho životního stylu:
- racionální vyvážená výživa;
- dodržování diety s omezeným množstvím soli a přijatých tekutin (ke snížení objemového přetížení srdce a cév);
- dostatečné vystavení čerstvému ​​vzduchu;
- vyloučení jakýchkoli sportovních aktivit a omezení silné fyzické aktivity;
- dostatečná doba spánku;
- pravidelné sledování kardiologem a kardiochirurgem s nezbytnými terapeutickými a diagnostickými opatřeními;
- těhotenství u žen s vadami „modrého“ typu je přísně kontraindikováno, ale pokud byla provedena chirurgická léčba, je možnost udržení těhotenství stanovena v každém konkrétním případě individuálně se společným vedením těhotné ženy kardiochirurgem, kardiologem a porodník-gynekolog ve specializované nemocnici. Porod se obvykle provádí císařským řezem.

Prognóza vrozených srdečních vad

Životní prognóza u většiny srdečních vad je nepříznivá. Jak bylo uvedeno výše, takové děti vyžadují kardiochirurgickou léčbu v prvních dnech a měsících po narození, jinak během prvních dvou let umírají v důsledku progrese srdečního selhání nebo komplikací (bakteriální endokarditida, fatální arytmie, zvýšené riziko tvorby trombů a tromboembolických onemocnění). komplikace, častá onemocnění bronchopulmonální systém (protrahovaná bronchitida, těžký zápal plic). Výjimkou jsou defekty bílého typu, u kterých jsou děti při absenci chirurgické léčby z jakéhokoli důvodu schopny žít až 16–18 let.

Po chirurgické korekci je prognóza na celý život příznivá, ale stále zůstává stav dítěte poměrně vážný, takže takové děti by měly být pečlivě sledovány rodiči a lékaři.

Na závěr bych rád poznamenal, že tato diagnóza u dítěte je moderní jeviště rozvoj medicíny není rozsudkem smrti, protože možnosti domácí i zahraniční kardiologie dětství vám umožní porodit, porodit a vychovat miminko, které je schopno vést plnohodnotný život i přes tak vážnou nemoc.

Praktická lékařka Sazykina O.Yu.