Կոննի համախտանիշը առաջնային ալդոստերոնիզմ է: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (Կոննի համախտանիշ)

Կոննի համախտանիշը հիվանդություն է էնդոկրին համակարգ, որը բնութագրվում է ալդոստերոնի արտադրության մեծ ծավալով։ Բժշկության մեջ այն կոչվում է որպես առաջնային ալդոստերոնիզմ. Այս հիվանդությունը կարելի է անվանել հիմնական հիվանդության հետևանք, որն առաջընթացի հետ բարդություններ է առաջացնում։ Հիմնական հիվանդություններից են մակերիկամի ուռուցքը, մակերիկամի քաղցկեղը, հիպոֆիզի նորագոյացությունը, ադենոման և կարցինոման։

Ընդհանուր տեղեկություն

Ալդոստերոնիզմը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային: Երկու տեսակներն էլ առաջանում են ալդոստերոն հորմոնի ավելորդ արտադրության պատճառով, որը պատասխանատու է մարմնում նատրիումի պահպանման և երիկամների միջոցով կալիումի արտազատման համար: Այս հորմոնը կոչվում է նաև ադրենալ հորմոն և հանքային կորտիկոիդ: Այս հիվանդության ամենատարածված և ծանր ուղեկցողն է զարկերակային հիպերտոնիան: Առաջնային և երկրորդային ալդոստերոնիզմը նույն հիվանդության երկու փուլ չէ, այլ երկու բոլորովին տարբեր հիվանդություններ։Նրանք տարբերվում են նաև արտաքին տեսքի պատճառներով, օրգանիզմի վրա ունեցած ազդեցությամբ և, համապատասխանաբար, բուժման մեթոդներով։

Առաջնային (Կոննի համախտանիշ) ալդոստերոնիզմ

Բացվել է Կոննի կողմից 1955 թվականին։ Կանայք ալդոստերոնիզմով տառապում են 3 անգամ ավելի հաճախ։ Ռիսկի տակ է 25-45 տարեկան գեղեցիկ սեռի ներկայացուցիչը. Առաջնային ալդոստերոնիզմը առաջանում է վերերիկամային կեղևի նորագոյացությունների պատճառով (միակողմանի ադենոմա): Շատ ավելի հազվադեպ, պատճառը վերերիկամային հիպերպլազիան կամ քաղցկեղն է: Ալդոստերոնի արտադրության ավելացման դեպքում երիկամներում նատրիումի քանակը մեծանում է, իսկ կալիումը, իր հերթին, նվազում է։

Հետազոտությունն իրականացնում է մակերիկամի կեղեւի ուռուցք ախտորոշող ախտաբանը։ Այն կարող է լինել միայնակ կամ բազմակի և ազդել մեկ կամ երկու մակերիկամների վրա: Ավելի քան 95% դեպքերում ուռուցքը բարորակ է։ Բացի այդ, որպես թեստ, բժիշկները հաճախ նշանակում են կապված իմունոսորբենտային վերլուծություն, որտեղ որպես կենսանյութ օգտագործվում է երակային արյունը։ ELISA-ն նշանակվում է օրգանիզմում ալդոստերոնի քանակությունը որոշելու և առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հայտնաբերման համար:

Կոննի համախտանիշն առաջանում է մակերիկամների պաթոլոգիայով, ուռուցքային նորագոյացություններով։

Հետազոտության ցուցումներն առավել հաճախ արյան բարձր ճնշումն են, որը թերապևտիկ մանիպուլյացիաների ժամանակ չի վերադառնում նորմալ վիճակի, հիվանդության զարգացման կասկածները: երիկամային անբավարարություն. Դուք պետք է պատշաճ կերպով պատրաստ լինեք արյուն նվիրաբերելու համար: Նախ 2-4 շաբաթով սահմանափակեք ածխաջրերով հարուստ մթերքների ընդունումը: Բացի այդ, այս ժամանակահատվածի համար բացառեք միզամուղները, էստրոգենները, բանավոր հակաբեղմնավորիչները և ստերոիդները: Դադարեցրեք ռենինի ինհիբիտորներով թերապիան 1 շաբաթով, հեռացրեք կամ, որպես վերջին միջոց, սահմանափակեք բարոյական և ֆիզիկական սթրեսը 3 օրով: Մի ծխեք ընթացակարգից երեք ժամ առաջ: Արդյունքները ձեռքի տակ ունենալով, հաշվի առնելով ռենինի, ալդոստերոնի և կորտիզոնի հորմոնների քանակը, ներկա բժիշկը կկարողանա ճիշտ ախտորոշել և նշանակել արդյունավետ դեղորայքային բուժում:

Երկրորդային փոխհատուցում (ախտանշանային)

Ի տարբերություն առաջնային ալդոստերոնիզմի, երկրորդային ալդոստերոնիզմը հրահրվում է ոչ թե վերերիկամային գեղձերի հետ կապված հիվանդություններով, այլ լյարդի, սրտի և երիկամների հետ կապված խնդիրներով։ Այսինքն՝ դա ոմանց բարդության դեր է կատարում լուրջ հիվանդություններ. Ռիսկի խմբում են այն հիվանդները, որոնց մոտ ախտորոշվել է.

• մակերիկամի քաղցկեղ;
• մի շարք սրտային հիվանդություններ;
• աշխատանքի մեջ շեղումներ վահանաձև գեղձ, աղիքներ;
• իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ;
• վերերիկամային կեղևի ադենոմա.

Նաև ցանկին պետք է ավելացնել արյունահոսության, երկարատև ազդեցության միտում դեղեր. Բայց դա չի նշանակում, որ բոլոր հիվանդները, ովքեր տառապում են այս հիվանդություններից, իրենց բժշկական պատմության մեջ կավելացնեն «երկրորդային ալդոստերոնիզմ» ախտորոշումը, պարզապես նրանք պետք է ավելի ուշադիր լինեն իրենց առողջության նկատմամբ:

Հիվանդության ախտանիշները

Համառ զարկերակային հիպերտոնիաԿոննի համախտանիշի բնորոշ ախտանիշ:

Առաջնային և երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է հետևյալ ախտանիշների հետ.

1. այտուց, որը հայտնվում է մարմնում հեղուկի պահպանման պատճառով.
2. մկանների ուժի թուլացում, հոգնածություն;
3. զուգարան գնալու հաճախակի ցանկություն, հատկապես գիշերը (pollakiuria);
4. հիպերտոնիա (աճ արյան ճնշում);
5. ծարավ;
6. տեսողության խնդիրներ;
7. վատ ինքնազգացողություն, գլխացավ;
8. կարճատև մկանային կաթված, մարմնի մասերի թմրություն, մեղմ քորոց;
9. սրտի փորոքների չափի մեծացում;
10. արագ քաշի ավելացում՝ օրական 1 կգ-ից ավելի:

Կալիումի տարհանումը նպաստում է մկանային թուլության, պարեստեզիայի, երբեմն մկանային կաթվածի և երիկամների բազմաթիվ այլ հիվանդությունների առաջացմանը:Ալդոստերոնիզմի ախտանշանները բավականին վտանգավոր են, բայց հետևանքները պակաս վտանգավոր չեն: Հետեւաբար, չպետք է հապաղեք, անհրաժեշտ է որքան հնարավոր է շուտ դիմել բժշկի օգնությանը:

Բարդություններ և հետևանքներ

Առաջնային ալդոստերոնիզմը, եթե ախտանիշները անտեսվում են և թերապիան մերժվում է, հանգեցնում է մի շարք բարդությունների: Առաջին հերթին սիրտը սկսում է տառապել (իշեմիա), զարգանում է սրտի անբավարարություն և ներգանգային արյունահոսություն։ Հազվագյուտ դեպքերում հիվանդը ինսուլտ է ունենում։ Քանի որ մարմնում կալիումի քանակությունը նվազում է, զարգանում է հիպոկալեմիա, որն առաջացնում է առիթմիա, որն իր հերթին կարող է հանգեցնել. մահացու ելք. Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմն ինքնին այլ լուրջ հիվանդությունների բարդություն է:

Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում

Հիվանդությունը ճիշտ և ճշգրիտ ախտորոշելու համար նշանակվում են մեզի և արյան անալիզներ։

Եթե ​​ներկա բժիշկը կասկածում է ալդոստերոնիզմին, նշանակվում են մի շարք հետազոտություններ և թեստեր՝ կասկածելի ախտորոշումը հաստատելու կամ հերքելու, ինչպես նաև հետագա դեղորայքային թերապիայի ճիշտ ուղղման համար: Նախ՝ կատարվում են մեզի և արյան անալիզներ։ Լաբորատորիայում հաստատվում կամ հերքվում է պոլիուրիայի առկայությունը կամ վերլուծվում է մեզի խտությունը։ Ուսումնասիրվում է արյան մեջ ալդոստերոնի, կորտիզոլի և ռենինի կոնցենտրացիան։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ռենինը ցածր է, կորտիզոլը նորմալ է, իսկ ալդոստերոնը բարձր է: Երկրորդային ալդոստերոնիզմի համար մի փոքր այլ իրավիճակ է բնորոշ, ռենինի առկայությունը պետք է զգալի լինի: Ավելի ճշգրիտ արդյունքների համար հաճախ օգտագործվում է ուլտրաձայնային հետազոտություն: Ավելի քիչ հաճախ - ՄՌՏ և մակերիկամների CT սկանավորում: Բացի այդ, հիվանդը պետք է հետազոտվի սրտաբանի, ակնաբույժի և նեֆրոլոգի մոտ:

Ալդոստերոնիզմի բուժում

Առաջնային կամ երկրորդային ալդոստերոնիզմի բուժումը պետք է լինի համապարփակ և ներառի ոչ միայն դեղորայքային թերապիա, այլ նաև պատշաճ սնուցում, որոշ դեպքերում՝ վիրաբուժական վիրաբուժական միջամտություն. Կոննի համախտանիշի բուժման հիմնական նպատակը դրանից հետո բարդությունների կանխումն էԿրոնի հիվանդության սննդակարգը կախված է հիվանդության ախտանիշների ծանրությունից:

Միաժամանակ պետք է դիետա պահել։ Այն հիմնված է կալիում պարունակող արտադրանքի և կալիում պարունակող լրացուցիչ դեղամիջոցների ավելացման վրա։ Վերացնել կամ սահմանափակել աղի ընդունումը: Կալիումով հարուստ մթերքները ներառում են.

• չորացրած մրգեր (չամիչ, չորացրած ծիրան, սալորաչիր);
• թարմ մրգեր (խաղող, սեխ, ծիրան, սալոր, խնձոր, բանան);
• թարմ բանջարեղեն (լոլիկ, կարտոֆիլ, սխտոր, դդում);
• կանաչապատում;
• միս;
• ընկույզ;
• Սեւ թեյ.

Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացումը (հիպերալդոստերոնիզմ) ավելացման պատճառներից մեկն է արյան ճնշում, սրտանոթային բարդություններ, երիկամների ֆունկցիայի նվազում և էլեկտրոլիտների հարաբերակցության փոփոխություններ։ Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը դասակարգվում են՝ հիմնվելով տարբեր էթոլոգիական գործոններև պաթոգենետիկ մեխանիզմները: Պաթոլոգիայի առաջնային տեսակի զարգացման ամենատարածված պատճառը Կոննի համախտանիշն է:

Ցույց տալ ամբողջը

Կոննի համախտանիշ

Կոննի համախտանիշ- հիվանդություն, որն առաջանում է վերերիկամային կեղևի ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման պատճառով: Առաջնային ալդոստերոնիզմի (PGA) կառուցվածքում այս պաթոլոգիայի հաճախականությունը հասնում է դեպքերի 70% -ի, ուստի որոշ մարդիկ համատեղում են այս հասկացությունները: Ըստ վերջին տվյալների՝ դեղորայքով դժվար բուժվող զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների շրջանում Կոննի համախտանիշը հանդիպում է դեպքերի 5-10%-ի դեպքում։ Կանայք հիվանդանում են 2 անգամ ավելի հաճախ, մինչդեռ պաթոլոգիայի սկիզբը աստիճանաբար է, ախտանշաններն ի հայտ են գալիս 30-40 տարի հետո։

Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի հայեցակարգը և պատճառները.

	Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ	Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ
Սահմանում	Համախտանիշ, որը զարգանում է վերերիկամային ծառի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ավելցուկ արտադրության արդյունքում (հազվադեպ՝ արտավերերիկամային տեղայնացման ալդոստերոն արտադրող ուռուցք), որի մակարդակը համեմատաբար անկախ է ռենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգից (RAAS) և չի ճնշվում նատրիումի ծանրաբեռնվածությամբ	Համախտանիշ, որը առաջանում է արյան կոլոիդ օսմոտիկ ճնշման նվազման և RAAS-ի խթանման հետևանքով (որպես մի շարք հիվանդությունների բարդություն)
Պատճառները	Հիվանդությունը կապված է մակերիկամների պաթոլոգիայի հետ. ալդոստերոն արտադրող ադենոմա (Conn's syndrome) - 70%; մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզայի երկկողմանի հիպերպլազիա (իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ)՝ մինչև 30%; հազվագյուտ հիվանդություններ (ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ, մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզայի միակողմանի հիպերպլազիա, ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ I, II, III, MEN - I):	Այլ օրգանների և համակարգերի պաթոլոգիայի հետ կապված. երիկամների հիվանդություններ (նեֆրոտիկ սինդրոմ, ստենոզ): երիկամային զարկերակ, երիկամների ուռուցքներ և այլն); սրտի հիվանդություն (սրտային անբավարարություն); այլ պատճառներ (ACTH-ի հիպերսեկրեցիա, միզամուղ միջոցների ընդունում, լյարդի ցիռոզ, ծոմապահություն)

Էթիոլոգիա

Ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի ամենատարածված տեղը ձախ մակերիկամն է: Ուռուցքը միայնակ է, չի հասնում մեծ չափսեր(մինչև 3 սմ), ունի բարորակ բնույթ (չարորակ ալդոստերոմաները շատ հազվադեպ են առաջանում):



Որովայնի CT սկանավորում. Վերերիկամային ադենոմա



Պաթոգենեզ

Ալդոստերոնը միներալոկորտիկոիդ հորմոն է, որն արտադրվում է մակերիկամի կեղևի կողմից: Դրա սինթեզը տեղի է ունենում գլոմերուլոզային գոտում։ Ալդոստերոնը առաջատար դեր է խաղում օրգանիզմում ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության կարգավորման գործում: Դրա սեկրեցումը վերահսկվում է հիմնականում PAA համակարգով:

Ալդոստերոնի ավելցուկը մեծ դեր է խաղում Կոննի համախտանիշի պաթոգենեզում: Այն նպաստում է երիկամների կողմից կալիումի արտազատման ավելացմանը (հիպոկալեմիա) և նատրիումի ռեաբսսսսսմանը (հիպերնատրեմիա), ինչը հանգեցնում է արյան ալկալիզացման (ալկալոզ): Նատրիումի իոնները հեղուկ են կուտակում մարմնում՝ մեծացնելով շրջանառվող արյան ծավալը (CBV), ինչը հանգեցնում է արյան ճնշման բարձրացմանը։ Արյան բարձր ծավալը ճնշում է երիկամների կողմից ռենինի սինթեզը: Կալիումի իոնների երկարատև կորուստը հետագայում հանգեցնում է նեֆրոնային դիստրոֆիայի (կալիումապենիկ երիկամի), առիթմիաների, սրտամկանի հիպերտրոֆիայի և մկանների թուլության։ Նշվում է, որ հիվանդների մոտ կտրուկ աճում է սրտանոթային պատահարներից հանկարծակի մահվան ռիսկը (միջինը 10–12 անգամ)։






Կլինիկա

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանշանները զարգանում են աստիճանաբար։ Կոննի համախտանիշով հիվանդների մոտ ախտորոշվում է.

• արյան ճնշման կայուն աճ, բժշկական պատմության մեջ դեղորայքային բուժման նկատմամբ կայունություն;
• գլխացավ;
• սրտի ռիթմի խանգարումներ կալիումի պակասի, բրադիկարդիայի, ԷՍԳ-ի վրա U ալիքի առաջացման պատճառով.
• նյարդամկանային ախտանիշներ՝ թուլություն (հատկապես ներս հորթի մկանները), ոտքերի ցավեր և պարեստեզիա, կարող է առաջանալ տետանիա;
• երիկամային դիսֆունկցիա (հիպոկալեմիկ նեֆրոգեն շաքարախտ insipidusօրական մեզի ծավալի ավելացում (պոլիուրիա), գիշերային դիուրեզի գերակշռում ցերեկային (նոկտուրիա);
• ծարավ (պոլիդիպսիա):

Երկրորդային ալդոստերոնիզմն արտահայտվում է հիմքում ընկած հիվանդության դրսևորումներով. զարկերակային հիպերտոնիաիսկ հիպոկալեմիան կարող է չլինել, բնորոշ է այտուցի առկայությունը:

Ախտորոշում

Կոննի համախտանիշի ախտորոշումը խորհուրդ է տրվում զարկերակային հիպերտոնիա ունեցող մարդկանց մոտ, որը չի կարող վերահսկվել. դեղորայքային թերապիաարյան ճնշման բարձրացման և հիպոկալեմիայի համակցությամբ (բացահայտված կլինիկական ախտանիշներով կամ արյան անալիզների արդյունքներով), մինչև 40 տարեկան հիպերտոնիայի դրսևորմամբ, սրտանոթային հիվանդությունների ընտանեկան պատմության հետ, ինչպես նաև հաստատված ախտորոշմամբ հարազատների հետ: PHA-ի: Լաբորատոր ախտորոշումբավականին դժվար է և պահանջում է հաստատում, օգտագործելով ֆունկցիոնալ թեստերԵվ գործիքային մեթոդներհետազոտություն.

Լաբորատոր հետազոտություն

Ռիսկի խումբ կազմելուց հետո հիվանդները որոշվում են.

• արյան պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը (ավելացել է 70%);
• արյան մեջ կալիում (նվազում է հիվանդների 37-50% -ում);
• պլազմային ռենինի ակտիվությունը (PRA) կամ դրա ուղղակի կոնցենտրացիան (PCR) (հիվանդների մեծ մասի նվազում);
• Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցությունը (ARR) սքրինինգի պարտադիր մեթոդ է:

APC մակարդակի հուսալի արդյունքների ձեռքբերումը կախված է վերլուծությունից առաջ հիվանդի պատրաստվածությունից և արյան նմուշառման պայմաններին համապատասխանելուց՝ ըստ արձանագրության: Առնվազն մեկ ամիս առաջ հիվանդը պետք է հեռացնի «Վերոշպիրոնը» և այլ միզամուղ միջոցները, լորձաթաղանթի դեղամիջոցները, ինչպես նաև ալդոստերոնի և ռենինի մակարդակի վրա ազդող այլ դեղամիջոցներ. ագոնիստներ, NSAIDs, inhibitors renin, dihydropyridines. Հիպերտոնիայի վերահսկումը պետք է իրականացվի ալդոստերոնի մակարդակի վրա նվազագույն ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցների միջոցով (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin): Եթե ​​հիվանդն ունի հիպերտոնիայի չարորակ ընթացք, և հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների դադարեցումը կարող է հանգեցնել լուրջ հետևանքների, ապա ՀՕՄ-ը որոշվում է դրանց օգտագործման ֆոնի վրա՝ հաշվի առնելով սխալը:

Դեղորայք, որոնք ազդում են ՀՕՄ-ի արդյունքների վրա.

Ընդունելությունից բացի տարբեր դեղամիջոցներ, կան այլ գործոններ, որոնք ազդում են արդյունքների մեկնաբանման վրա :

• տարիքը > 65 տարեկան (ռենինի մակարդակը նվազում է, ինչը հանգեցնում է APC արժեքների գերագնահատմանը);
• օրվա ժամը (ուսումնասիրությունն իրականացվում է առավոտյան);
• սպառված աղի քանակը (սովորաբար չի սահմանափակվում);
• կախվածություն մարմնի դիրքից (արթնանալիս և ուղղահայաց դիրքի անցնելիս ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է մեկ երրորդով);
• երիկամների ֆունկցիայի նկատելի նվազում (ARS-ի ավելացում);
• կանանց մոտ՝ փուլ դաշտանային ցիկլը(ուսումնասիրությունն անցկացվում է ֆոլիկուլյար փուլում, քանի որ ֆիզիոլոգիական հիպերալդոստերոնեմիան տեղի է ունենում լյուտալային փուլում), հակաբեղմնավորիչների ընդունում (պլազմայի ռենինի նվազում), հղիություն (APC-ի նվազում):

Եթե ​​APC-ն դրական է, խորհուրդ է տրվում ֆունկցիոնալ թեստերից մեկը: Եթե ​​հիվանդն ունի ինքնաբուխ հիպոկալեմիա, ռենինը չի հայտնաբերվում, իսկ ալդոստերոնի կոնցենտրացիան 550 pmol/l-ից բարձր է (20 նգ/դլ), ապա PHA-ի ախտորոշումը սթրես-թեստի միջոցով հաստատվելու կարիք չունի:

Ալդոստերոնի մակարդակը որոշելու համար ֆունկցիոնալ թեստեր.

Ֆունկցիոնալ թեստեր	Մեթոդաբանությունը	Թեստի արդյունքների մեկնաբանություն
Նատրիումի բեռի փորձարկում	Երեք օրվա ընթացքում աղի ընդունումը ավելանում է օրական 6 գ-ի։ Անհրաժեշտ է վերահսկել նատրիումի ամենօրյա արտազատումը և նորմալացնել կալիումի մակարդակը դեղամիջոցների օգնությամբ։ Ալդոստերոնի օրական արտազատումը (DAE) որոշվում է առավոտյան ուսումնասիրության երրորդ օրը	PGA-ն քիչ հավանական է՝ SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA-ն շատ հավանական է – SEA >12 մգ (>33,3 նմոլ)
Փորձարկել 0,9% նատրիումի քլորիդ լուծույթով	Առավոտյան 4 ժամվա ընթացքում 2 լիտր 0,9% լուծույթի ներերակային ինֆուզիոն (պայմանով, որ մեկ ժամ առաջ պառկած դիրքում եք): Ալդոստերոնի, ռենինի, կորտիզոնի, կալիումի արյան ստուգում թեստի սկզբում և 4 ժամ հետո: Դիտարկեք արյան ճնշումը և զարկերակը: Տարբերակ 2. հիվանդը նստած դիրք է ընդունում ինֆուզիոնից 30 րոպե առաջ և ընթացքում	PHA-ն քիչ հավանական է հետինֆուզիոն ալդոստերոնի մակարդակների դեպքում< 5 нг/дл; Կասկածելի - 5-ից 10 նգ / դլ; PGA-ն հավանական է > 10 նգ/դլ մակարդակներում (նստած > 6 նգ/դլ)
Կապտոպրիլի թեստ	Կապտոպրիլը 25-50 մգ դեղաչափով արթնանալուց մեկ ժամ անց: Ալդոստերոնը, ARP-ն և կորտիզոլը որոշվում են Կապտոպրիլ ընդունելուց առաջ և 1-2 ժամ հետո (այս ամբողջ ընթացքում հիվանդը պետք է լինի նստած դիրքում):	Նորմը ալդոստերոնի մակարդակի նվազում է սկզբնական արժեքից ավելի քան մեկ երրորդով: PHA - ալդոստերոնը մնում է բարձրացված ցածր ARP-ով
Ճնշման թեստ ֆլուդրոկորտիզոնով	4 օրվա ընթացքում օրական 4 անգամ 0,1 մգ ֆլուդրոկորտիզոն ընդունելը, օրական 4 անգամ կալիումի հավելումները (նպատակային մակարդակը 4,0 մմոլ/լ) աղի անսահմանափակ ընդունմամբ։ 4-րդ օրը ժամը 7.00-ին որոշվում է կորտիզոլ, ժամը 10.00-ին` ալդոստերոն և նստած ԱՌՊ, կրկնվում է կորտիզոլ:	PHA-ի համար՝ ալդոստերոն > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Կորտիզոլը ժամը 10:00-ին ցածր չէ, քան 7:00-ն (բացառությամբ կորտիզոլի ազդեցության)

Գործիքային ուսումնասիրություններ

Լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները ստանալուց հետո բոլոր հիվանդներին կատարեք.

• Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն - 1,0 սմ-ից ավելի տրամագծով ուռուցքների հայտնաբերում:
• Վերերիկամային գեղձերի CT սկանավորում - 95% ճշգրտությամբ որոշում է ուռուցքի չափը, ձևը, տեղայնացումը և տարբերակում բարորակ նորագոյացություններև քաղցկեղ:
• Սցինտիգրաֆիա - ալդոստերոմայի դեպքում տեղի է ունենում 131 I-խոլեստերինի միակողմանի կուտակում, մակերիկամի հիպերպլազիայով՝ կուտակում երկու մակերիկամների հյուսվածքում։
• Վերերիկամային երակների կատետերիզացում և համեմատական ​​ընտրովի երակային արյան նմուշառում (CVBD) - թույլ է տալիս պարզաբանել առաջնային ալդոստերոնիզմի տեսակը, նախընտրելի մեթոդ է: դիֆերենցիալ ախտորոշումալդոստերոնի միակողմանի սեկրեցիա ադենոմայում: Երկու կողմերում ալդոստերոնի և կորտիզոլի մակարդակների հարաբերակցության հիման վրա հաշվարկվում է կողայինացման գրադիենտը: Դրա ցուցումը վիրաբուժական բուժումից առաջ ախտորոշման հստակեցումն է:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Կոննի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է վերերիկամային կեղևի իդիոպաթիկ հիպերպլազիայով, երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմով, էական հիպերտոնիայով, էնդոկրին հիվանդություններուղեկցվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ (Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ, ֆեոխրոմոցիտոմա), հորմոնալ ոչ ակտիվ նորագոյացությամբ և քաղցկեղով։ Չարորակ ալդոստերոն արտադրող ուռուցքը CT-ի վրա կարող է հասնել մեծ չափերի և բնութագրվում է բարձր խտությամբ, անհամասեռությամբ և մշուշոտ եզրագծով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում.

	Կոննի համախտանիշ (ալդոստերոն արտադրող ադենոմա)	Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ	Երկրորդային հիպերալդոստերոնստորություն
Լաբորատոր ցուցանիշներ		ալդոստերոն, ↓↓ռենին, ՀՕՄ, ↓կալիում	ալդոստերոն, ռենին, - APC, ↓կալիում
Օրթոստատիկ (մարտի) թեստ - ալդոստերոնի մակարդակի ուսումնասիրություն հորիզոնական դիրքում արթնանալուն պես, կրկնվող ուսումնասիրություն՝ հայտնվելուց հետո ուղղահայաց դիրք(քայլել) 3 ժամ	Սկզբում բարձր ալդոստերոնի մակարդակը, որոշները նվազում են կրկնակի թեստերի հետ կամ նույն մակարդակի վրա	Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում (պահպանվում է զգայունությունը AT-II-ի նկատմամբ)	Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում
CT	մակերիկամներից մեկի փոքր զանգվածի ձևավորում	մակերիկամները փոխված չեն, կամ երկու կողմերում կան փոքր հանգուցային գոյացություններ	Մակերիկամները մեծացած չեն, երիկամների չափը կարող է փոքրանալ
Վերերիկամային երակների կատետերիացում արյան ընտրովի նմուշառմամբ	Կողմնակիացում	-	-

Բուժում

Ալդոստերոմայի դեպքում կատարվում է լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա (ամբուլատոր հիմունքներով նախավիրահատական ​​պատրաստությունից 4 շաբաթ հետո)։ Դեղորայքային բուժումիրականացվում է վիրահատության կամ հիպերալդոստերոնիզմի այլ ձևերի հակացուցումների դեպքում.

• Հիմունքներ պաթոգենետիկ բուժում- ալդոստերոնի հակառակորդներ - Veroshpiron 50 մգ 2 անգամ օրական 7 օր հետո դոզան բարձրացնելով մինչև 200 - 400 մգ / օր 3-4 դոզանով (առավելագույնը մինչև 600 մգ / օր);
• Արյան ճնշման մակարդակը իջեցնելու համար - դիհիդրոպիրիդիններ 30-90 մգ/օր;
• Հիպոկալեմիայի շտկում - կալիումի հավելումներ:



Սպիրոնոլակտոնն օգտագործվում է իդիոպաթիկ ՀԱ բուժման համար: Արյան ճնշումը նվազեցնելու համար անհրաժեշտ է ավելացնել սալուրետիկներ, կալցիումի անտագոնիստներ, ACE inhibitorsև անգիոտենզին II անտագոնիստներ: Եթե ​​դիֆերենցիալ ախտորոշումը բացահայտում է գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմ, ապա նշանակվում է դեքսամետազոն:

Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Կոննի համախտանիշ) ալդոստերոնիզմ է, որը առաջանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ինքնավար արտադրությամբ (հիպերպլազիայի, ադենոմայի կամ քաղցկեղի պատճառով): Ախտանիշներն ու նշանները ներառում են երբեմն թուլություն, արյան ճնշման բարձրացում և հիպոկալեմիա: Ախտորոշումը ներառում է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմայի ռենինի ակտիվության որոշում: Բուժումը կախված է պատճառից։ Հնարավորության դեպքում ուռուցքը հանվում է. հիպերպլազիայի դեպքում սպիրոնոլակտոնը կամ հարակից դեղամիջոցները կարող են նորմալացնել արյան ճնշումը և առաջացնել այլ կլինիկական դրսևորումների անհետացում:

Ալդոստերոնը ամենահզոր հանքային կորտիկոիդն է, որն արտադրվում է մակերիկամների կողմից: Այն կարգավորում է նատրիումի պահպանումը և կալիումի կորուստը։ Երիկամներում ալդոստերոնն առաջացնում է նատրիումի տեղափոխում հեռավոր խողովակների լույսից դեպի խողովակային բջիջներ՝ կալիումի և ջրածնի դիմաց։ Նույն ազդեցությունը նկատվում է թքի դեպքում քրտնագեղձեր, աղիների լորձաթաղանթի բջիջներ, փոխանակում ներբջջային և արտաբջջային հեղուկի միջև։

Ալդոստերոնի սեկրեցումը կարգավորվում է ռենին-անգիոտենզին համակարգով և ավելի քիչ՝ ACTH-ով։ Ռենինը` պրոտեոլիտիկ ֆերմենտը, կուտակվում է երիկամների աջագլոմերուլային բջիջներում: Արյան հոսքի ծավալի և արագության նվազումը երիկամային արտրիոլներում առաջացնում է ռենինի սեկրեցիա: Ռենինը փոխակերպում է լյարդի անգիոտենսինոգենը անգիոտենզին I-ի, որը փոխակերպվում է անգիոտենզին II-ի անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի միջոցով։ Անգիոտենզին II-ն առաջացնում է ալդոստերոնի և, ավելի քիչ, կորտիզոլի և դեզօքսիկորտիկոստերոնի սեկրեցիա, որոնք նույնպես ունեն պրեսորային ակտիվություն: Նատրիումի և ջրի պահպանումը, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով, մեծացնում է շրջանառվող արյան ծավալը և նվազեցնում ռենինի սեկրեցումը:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը նկարագրել է Ջ. Կոննը (1955)՝ կապված վերերիկամային կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի (ալդոստերոմա) հետ, որի հեռացումը հանգեցրել է. ամբողջական վերականգնումհիվանդ. Ներկայումս կոլեկտիվ հայեցակարգԱռաջնային հիպերալդոստերոնիզմը միավորում է մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերով, բայց տարբեր պաթոգենեզով, որոնք հիմնված են մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ռենին-անգիոտենսին համակարգի ավելցուկային և անկախ (կամ մասամբ կախված) արտադրության վրա:

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 կոդը

E26.0 Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ

Ի՞նչն է առաջացնում առաջնային ալդոստերոնիզմ:

Առաջնային ալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ վերերիկամային ծառի կեղևի գլոմերուլային շերտի ադենոմայի, սովորաբար միակողմանի, կամ, ավելի քիչ հաճախ, քաղցկեղի կամ մակերիկամի հիպերպլազիայի պատճառով: Վերերիկամային հիպերպլազիայի ժամանակ, որն ավելի հաճախ նկատվում է տարեց տղամարդկանց մոտ, երկու մակերիկամներն էլ գերակտիվ են և ադենոմա չկա։ Կլինիկական պատկերը կարող է դիտվել նաև մակերիկամների բնածին հիպերպլազիայի դեպքում՝ պայմանավորված 11-հիդրօքսիլազայի անբավարարությամբ և գերակշռող ժառանգական դեքսամետազոնով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմով:

Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական դեպք

հունվարի 31-ին Կազանի հանրապետական ​​կլինիկական հիվանդանոցի էնդոկրինոլոգիական բաժանմունք 43-ամյա կին հիվանդ Մ.-ն ընդունվել է գլխացավի գանգատներով, գլխապտույտ, երբ արյան ճնշումը բարձրացել է առավելագույնը 200/100 մմ Hg: Արվեստ. (150/90 մմ Hg հարմարավետ զարկերակային ճնշմամբ), ընդհանրացված մկանային թուլություն, ոտքերի ջղաձգություն, ընդհանուր թուլություն, հոգնածություն:

Հիվանդության պատմություն. Հիվանդությունը աստիճանաբար զարգացավ։ Հինգ տարի շարունակ հիվանդն արձանագրել է արյան ճնշման բարձրացում, ինչի համար նա իր բնակության վայրում դիտարկվել է թերապևտի կողմից և ստացել հակահիպերտոնիկ թերապիա (ենալապրիլ): Մոտ 3 տարի առաջ ես սկսեցի պարբերաբար զգալ ոտքերի ցավեր, ջղաձգումներ և մկանային թուլություն, որոնք տեղի էին ունենում առանց տեսանելի հրահրող գործոնների և ինքնուրույն անցան 2-3 շաբաթվա ընթացքում: 2009թ.-ից 6 անգամ ստացել է ստացիոնար բուժում տարբեր բուժհաստատությունների նյարդաբանական բաժանմունքներում՝ քրոնիկ դեմելինացնող պոլինևրոպաթիա ախտորոշմամբ՝ ենթասուր զարգացող ընդհանրացված մկանային թուլություն։ Դրվագներից մեկը վերաբերում էր պարանոցի մկանների թուլությանը և գլխի կախմանը:

Պրեդնիզոլոնի և բևեռացնող խառնուրդի ներթափանցմամբ բարելավումը տեղի ունեցավ մի քանի օրվա ընթացքում: Արյան անալիզների համաձայն՝ կալիումը կազմում է 2,15 մմոլ/լ։

26.12.11-ից 25.01.12-ը հոսպիտալացվել է Հանրապետական ​​կլինիկական հիվանդանոց, որտեղ ընդունվել է ընդհանուր մկանային թուլության և ոտքի պարբերական ջղաձգումների գանգատներով։ Կատարվել է հետազոտություն, որը պարզել է՝ արյան անալիզ 27.12.2011թ.՝ ALT՝ 29 U/L, AST՝ 14 U/L, կրեատինին՝ 53 մմոլ/լ, կալիում 2.8 մմոլ/լ, միզանյութ՝ 4.3 մմոլ/լ. , ընդհանուր Սպիտակուց 60 գ/լ, բիլիռուբին տոտալ. - 14,7 մմոլ/լ, CPK – 44,5, LDH – 194, ֆոսֆոր 1,27 մմոլ/լ, կալցիում – 2,28 մմոլ/լ:

մեզի անալիզ 27.12.11; տեսակարար կշիռը՝ 1002, սպիտակուցը՝ հետքեր, լեյկոցիտները՝ 9-10 բջջում, էպիթ. pl - 20-22 p / z-ում:

Հորմոններ արյան մեջ՝ T3sv՝ 4,8, T4sv՝ 13,8, TSH՝ 1,1 մկմԷ/լ, կորտիզոլ՝ 362,2 (նորման՝ 230-750 նմոլ/լ)։

Ուլտրաձայնային՝ ձախ երիկամներ՝ 97x46 մմ, պարենխիմա՝ 15 մմ, էխոգենության բարձրացում, FLS՝ 20 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Աջ 98x40 մմ: Պարենխիման 16 մմ է, էխոգենությունը բարձրացված է, CL-ը՝ 17 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Երկու կողմերի բուրգերի շուրջ պատկերված է հիպերէխոիկ եզր: Ֆիզիկական հետազոտության և լաբորատոր արդյունքների հիման վրա՝ բացառելու համար էնդոկրին պաթոլոգիավերերիկամային ծագում, առաջարկվել է հետագա հետազոտություն:

Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն. ձախ մակերիկամի պրոյեկցիայում տեսանելի է 23x19 մմ չափի իզոէխոիկ կլոր գոյացություն: Աջ վերերիկամային գեղձի պրոյեկցիայում պաթոլոգիական գոյացությունները հուսալիորեն չեն պատկերացվում:

Կատեխոլամինների համար մեզի` դիուրեզ` 2,2 լ, ադրենալին` 43,1 նմոլ/օր (նորմալ 30-80 նմոլ/օր), նորեպինեֆրին` 127,6 նմոլ/լ (նորմալ 20-240 նմոլ/օր): Այս արդյունքները բացառեցին ֆեոխրոմոցիտոմայի առկայությունը՝ որպես չվերահսկվող հիպերտոնիայի հնարավոր պատճառ: Ռենին 01/13/12-1,2 μIU/ml (N ուղղահայաց - 4,4-46,1; հորիզոնական 2,8-39,9), ալդոստերոն 1102 pg/ml (նորմալ՝ պառկած 8-172, նստած 30 -355):

ՃՇՇ թվագրված 18.01.12. Ձախ մակերիկամում առաջացման ՃՇՇ նշաններ (ձախ մակերիկամի միջային պեդունկուլում 25*22*18 մմ չափսերով օվալաձև իզոդենզային գոյացություն, միատարր, խտությամբ. 47 NU որոշվում է.

Անամնեզի հիման վրա՝ կլինիկական պատկերը, հաստատվել են հետազոտության այս լաբորատոր և գործիքային մեթոդները կլինիկական ախտորոշումԱռաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (ձախ վերերիկամային գեղձի ալդոստերոմա), որն առաջին անգամ հայտնաբերվեց հիպոկալեմիկ համախտանիշի, նյարդաբանական ախտանիշների, սինուսային տախիկարդիայի տեսքով: Հիպոկալեմիկ պարբերական նոպաներ ընդհանրացված մկանային թուլություն. Հիպերտոնիկ հիվանդություն 3 աստիճան, 1 աստիճան. CHF 0. Սինուսային տախիկարդիա. Վարակ միզուղիներլուծման փուլում։

Հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը տեղի է ունենում կլինիկական դրսևորումներով, որոնք առաջանում են երեք հիմնական ախտանիշային բարդույթներով. զարկերակային հիպերտոնիա, որը կարող է ունենալ կամ ճգնաժամային ընթացք (մինչև 50%) կամ համառ; նյարդամկանային անցկացման և գրգռվածության խանգարում, որը կապված է հիպոկալեմիայի հետ (35-75% դեպքերում); երիկամային խողովակային ֆունկցիայի խանգարում (դեպքերի 50-70%):

Հիվանդին առաջարկվել է վիրաբուժական բուժում՝ վերերիկամային գեղձի հորմոն արտադրող ուռուցքը հեռացնելու համար՝ ձախից լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա: Կատարվել է վիրահատություն՝ բաժանմունքում ձախ մասի լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա որովայնի վիրահատություն RKB. Հետվիրահատական ​​շրջանշարունակվեց առանց որևէ հատուկ առանձնահատկությունների: Վիրահատությունից հետո 4-րդ օրը (02/11/12) արյան մեջ կալիումի մակարդակը եղել է 4,5 մմոլ/լ։ Արյան ճնշումը 130/80 մմ Hg: Արվեստ.

, , , , , ,

Երկրորդային ալդոստերոնիզմ

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը վերերիկամային գեղձերի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացումն է՝ ի պատասխան ոչ հիպոֆիզի, արտամակերիկամային գրգռիչների, ներառյալ երիկամային զարկերակի ստենոզը և հիպովոլեմիան: Ախտանիշները նման են առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշներին: Բուժումը ներառում է հիմքում ընկած պատճառի ուղղումը:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը պայմանավորված է երիկամային արյան հոսքի նվազմամբ, որը խթանում է ռենին-անգիոտենզին մեխանիզմը, որի արդյունքում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիան: Երիկամային արյան հոսքի նվազման պատճառները ներառում են երիկամային զարկերակի օբստրուկտիվ հիվանդություններ (օրինակ՝ աթերոմա, ստենոզ), երիկամային անոթների կծկում (հետ չարորակ հիպերտոնիա), այտուցներով ուղեկցվող հիվանդություններ (օրինակ՝ սրտի անբավարարություն, ասցիտով ցիռոզ, նեֆրոտիկ համախտանիշ) Սեկրեցումը կարող է նորմալ լինել սրտի անբավարարության դեպքում, սակայն լյարդի արյան հոսքը և ալդոստերոնի նյութափոխանակությունը նվազում են, ուստի հորմոնի շրջանառվող մակարդակը բարձր է:

Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտորոշում

Ախտորոշումը կասկածվում է հիպերտոնիկ և հիպոկալեմիա ունեցող հիվանդների մոտ: Լաբորատոր հետազոտությունը բաղկացած է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմային ռենինի ակտիվության (PRA) որոշումից: Թեստերը պետք է կատարվեն, երբ հիվանդը 4-6 շաբաթվա ընթացքում զրկված է դեղամիջոցներից, որոնք ազդում են ռենին-անգիոտենզին համակարգի վրա (օրինակ՝ թիազիդային միզամուղներ, ACE ինհիբիտորներ, անգիոտենզին անտագոնիստներ, արգելափակումներ): ARP-ն սովորաբար չափվում է առավոտյան՝ պառկած հիվանդին: Որպես կանոն, առաջնային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը 15 նգ/դլ-ից ավելի է (>0,42 նմոլ/լ) և ARP-ի ցածր մակարդակ՝ պլազմային ալդոստերոնի (նանոգրամ/դլ) և ARP հարաբերակցությամբ [նանոգրամներով/(մլ/ժ) ] ավելի քան 20.

Կոննի համախտանիշը (Conn) ախտանշանների համալիր է, որն առաջանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի գերարտադրության պատճառով: Պաթոլոգիայի պատճառը կեղեւի գլոմերուլային գոտու ուռուցքն է կամ հիպերպլազիան։ Հիվանդների մոտ արյան ճնշումը բարձրանում է, կալիումի քանակը նվազում է և արյան մեջ նատրիումի կոնցենտրացիան մեծանում է։

Համախտանիշն ունի մի քանի համարժեք անուններ. առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ, ալդոստերոմա. Սրանք բժշկական տերմիններմիավորել մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերին, բայց տարբեր են պաթոգենեզով: Կոննի համախտանիշը էնդոկրին գեղձերի պաթոլոգիա է, որը դրսևորվում է միաստենիա գրավիսի համակցությամբ, անբնականորեն ուժեղ, չմարող ծարավով, արյան բարձր ճնշմամբ և օրական արտազատվող մեզի քանակի ավելացմամբ։

Ալդոստերոնը կենսական նշանակություն ունի կարևոր գործառույթներմարդու մարմնում։ Հորմոնը նպաստում է.

• նատրիումի կլանումը արյան մեջ,
• հիպերնատրեմիայի զարգացում,
• մեզի մեջ կալիումի արտազատում,
• արյան ալկալացում,
• ռենինի հիպոարտադրություն.

Երբ արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է, խանգարվում է արյան շրջանառության, միզուղիների և նյարդամկանային համակարգերի աշխատանքը։

Համախտանիշը չափազանց հազվադեպ է:Առաջին անգամ այն ​​նկարագրել է ամերիկացի գիտնական Կոնը 1955 թվականին, ինչից էլ ստացել է իր անվանումը։ Էնդոկրինոլոգը նկարագրեց հիմնականը կլինիկական դրսևորումներսինդրոմը և ապացուցեց, որ պաթոլոգիայի բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդը վիրահատությունն է։ Եթե ​​հիվանդները վերահսկում են իրենց առողջությունը և կանոնավոր այցելում բժիշկներին, հիվանդությունը հայտնաբերվում է ժամանակին և լավ է արձագանքում բուժմանը: Վերերիկամային ադենոմայի հեռացումը հանգեցնում է հիվանդների ամբողջական վերականգնմանը:

Պաթոլոգիան ավելի հաճախ հանդիպում է 30-50 տարեկան կանանց մոտ։ Տղամարդկանց մոտ սինդրոմը զարգանում է 2 անգամ ավելի հազվադեպ։ Չափազանց հազվադեպ է, որ հիվանդությունը ազդում է երեխաների վրա:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Կոննի համախտանիշի էթիոպաթոգենետիկ գործոնները.

1. Կոննի համախտանիշի հիմնական պատճառը վերերիկամային գեղձերի կողմից ալդոստերոն հորմոնի ավելորդ արտազատումն է, որը պայմանավորված է արտաքին կեղևային շերտում հորմոնալ ակտիվ ուռուցքի՝ ալդոստերոմայի առկայությամբ։ 95% դեպքերում այս նորագոյացությունը բարորակ է, չի մետաստազավորում, ունի միակողմանի ընթացք, բնութագրվում է միայն արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ և առաջացնում է լուրջ խանգարումներ։ ջուր-աղ նյութափոխանակությունօրգանիզմում։ Ադենոման ունի 2,5 սմ-ից պակաս տրամագիծ, այն հատվածում դեղնավուն գույնբարձր խոլեստերինի պարունակության պատճառով.
2. Վերերիկամային կեղեւի երկկողմանի հիպերպլազիան հանգեցնում է իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի զարգացմանը: Դիֆուզ հիպերպլազիայի զարգացման պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածությունն է։
3. Ավելի հազվադեպ, պատճառը կարող է լինել չարորակ ուռուցք- մակերիկամի քաղցկեղ, որը սինթեզում է ոչ միայն ալդոստերոն, այլև այլ կորտիկոստերոիդներ։ Այս ուռուցքն ավելի մեծ է՝ մինչև 4,5 սմ տրամագծով և ավելի, և ունակ է ինվազիվ աճի։

Համախտանիշի պաթոգենետիկ կապերը.

• ալդոստերոնի գերսեկրեցիա,
• ռենինի և անգիոտենսինի ակտիվության նվազում,
• կալիումի խողովակային արտազատում,
• հիպերկալիուրիա, հիպոկալեմիա, մարմնում կալիումի պակաս,
• myasthenia gravis, paresthesias, անցողիկ մկանային կաթվածի զարգացում,
• նատրիումի, քլորի և ջրի ուժեղացված կլանումը,
• հեղուկի պահպանում մարմնում,
• հիպերվոլեմիա,
• պատերի այտուցվածություն և արյան անոթների սեղմում,
• OPS-ի և BCC-ի աճ,
• արյան ճնշման բարձրացում,
• անոթային գերզգայունություն պրեսորային ազդեցության նկատմամբ,
• հիպոմագնիսեմիա,
• ավելացել է նյարդամկանային գրգռվածությունը,
• հանքային նյութափոխանակության խանգարում,
• ներքին օրգանների դիսֆունկցիան,
• երիկամային հյուսվածքի միջքաղաքային բորբոքում իմունային բաղադրիչով,
• նեֆրոսկլերոզ,
• տեսքը երիկամների ախտանիշները- պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նոկտուրիա,
• երիկամային անբավարարության զարգացում.

Մշտական ​​հիպոկալեմիան հանգեցնում է օրգանների և հյուսվածքների կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ խանգարումների՝ երիկամների խողովակներում, հարթ և կմախքային մկաններում և նյարդային համակարգում:

Համախտանիշի զարգացմանը նպաստող գործոններ.

1. հիվանդություններ սրտանոթային համակարգի,
2. ուղեկցող քրոնիկ պաթոլոգիաներ,
3. մարմնի պաշտպանիչ ռեսուրսների կրճատում.

Ախտանիշներ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական դրսեւորումները շատ բազմազան են։ Հիվանդները պարզապես ուշադրություն չեն դարձնում դրանցից մի քանիսին, ինչը դժվարացնում է վաղ ախտորոշումպաթոլոգիա. Նման հիվանդները բժշկի են դիմում սինդրոմի խորացված ձևով։ Սա ստիպում է մասնագետներին սահմանափակվել պալիատիվ բուժումով։

Կոննի համախտանիշի ախտանիշները.

• մկանային թուլություն և հոգնածություն,
• պարոքսիզմալ տախիկարդիա,
• տոնիկ-կլոնիկ նոպաներ,
• գլխացավ,
• մշտական ​​ծարավ,
• պոլիուրիա մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ,
• վերջույթների պարեստեզիա,
• լարինգսպազմ, շնչահեղձություն,
• զարկերակային հիպերտոնիա.

Կոննի համախտանիշն ուղեկցվում է սրտի և արյան անոթների, երիկամների և մկանային հյուսվածքի վնասման նշաններով։ Զարկերակային հիպերտոնիան կարող է լինել չարորակ և դիմացկուն հակահիպերտոնիկ թերապիայի նկատմամբ, ինչպես նաև չափավոր և մեղմ՝ լավ արձագանքելով բուժմանը: Դա կարող է ունենալ ճգնաժամ կամ կայուն ընթացք։

1. Արյան բարձր ճնշումը սովորաբար դժվար է նորմալացնել հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներով: Սա հանգեցնում է բնորոշ կլինիկական նշանների առաջացմանը՝ գլխապտույտ, սրտխառնոց և փսխում, շնչահեղձություն, կարդիալգիա։ Յուրաքանչյուր երկրորդ հիվանդի մոտ հիպերտոնիան կրիզիսային բնույթ է կրում։
2. Ծանր դեպքերում նրանք ունենում են տետանիայի հարձակումներ կամ թուլացած կաթվածի զարգացում: Կաթվածն առաջանում է հանկարծակի և կարող է տևել մի քանի ժամ։ Հիպորեֆլեքսիան հիվանդների մոտ զուգակցվում է դիֆուզ շարժիչային անբավարարության հետ, որն արտահայտվում է հետազոտության ժամանակ միոկլոնիկ ցնցումներով։
3. Մշտական ​​հիպերտոնիան հանգեցնում է սրտի և նյարդային համակարգի բարդությունների զարգացմանը։ Սրտի ձախ խցիկների հիպերտրոֆիան ավարտվում է պրոգրեսիվ կորոնար անբավարարությամբ։
4. Զարկերակային հիպերտոնիան խաթարում է տեսողության օրգանի աշխատանքը՝ փոխվում է աչքի ֆոնդը, ուռչում սկավառակը։ օպտիկական նյարդ, տեսողության սրությունը նվազում է մինչև լիակատար կուրությունը։
5. Մկանային թուլությունը հասնում է ծայրահեղ ծանրության՝ թույլ չտալով հիվանդներին շարժվել: Անընդհատ զգալով մարմնի ծանրությունը՝ նրանք չեն կարողանում անգամ անկողնուց վեր կենալ։
6. Ծանր դեպքերում կարող է զարգանալ նեֆրոգեն ինսիպիդուս շաքարախտ:

Հիվանդության ընթացքի երեք տարբերակ կա.

1. Կոննի համախտանիշ՝ ախտանիշների արագ զարգացմամբ՝ գլխապտույտ, առիթմիա, խանգարված գիտակցություն։
2. Հիվանդության մոնասիմպտոմատիկ ընթացքը հիվանդների մոտ արյան ճնշման բարձրացումն է։
3. Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ՝ թեթև կլինիկական նշաններով՝ թուլություն, հոգնածություն: Համախտանիշը պատահաբար հայտնաբերվում է բժշկական զննության ժամանակ։ Ժամանակի ընթացքում հիվանդների մոտ առաջանում է երիկամների երկրորդային բորբոքում առկա էլեկտրոլիտային խանգարումների ֆոնին։

Եթե ​​Կոննի համախտանիշի նշաններ են հայտնվում, պետք է այցելել բժշկի։ Ճիշտ և ժամանակին թերապիայի բացակայության դեպքում զարգանում են վտանգավոր բարդություններ, ներկայացնելով իրական սպառնալիքհիվանդի կյանքի համար.Երկարատև հիպերտոնիայի պատճառով դրանք կարող են զարգանալ լուրջ հիվանդություններսրտանոթային համակարգ, ընդհուպ մինչև ինսուլտ և ինֆարկտ։ Հնարավոր է հիպերտոնիկ ռետինոպաթիայի, ծանր միասթենիայի և ուռուցքային չարորակության զարգացում։

Ախտորոշում

Կոննի սինդրոմի կասկածելի ախտորոշիչ միջոցառումները ներառում են. լաբորատոր թեստեր, հորմոնալ հետազոտություններ, ֆունկցիոնալ թեստեր և արդիական ախտորոշում:

• Արյան ստուգում կենսաքիմիական ցուցանիշների համար - հիպերնատրեմիա, հիպոկալեմիա, արյան ալկալիզացիա, հիպոկալցեմիա, հիպերգլիկեմիա:
• Հորմոնալ հետազոտություն - պլազմային ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում:
• Ընդհանուր մեզի անալիզ - դրա հարաբերական խտության որոշում, օրական դիուրեզի հաշվարկ՝ իզո- և հիպոսթենուրիա, նոկտուրիա, մեզի ալկալային ռեակցիա:
• Հատուկ թեստեր - արյան մեջ ռենինի մակարդակի որոշում, պլազմային ալդոստերոնի և ռենինի ակտիվության հարաբերակցությունը, օրական մեզի նմուշում ալդոստերոնի մակարդակի որոշում:
• Արյան պլազմայում ռենինի ակտիվությունը բարձրացնելու համար խթանումն իրականացվում է երկար քայլելով, հիպոնատրիումային սննդակարգով և միզամուղներով։ Եթե ​​ռենինի ակտիվությունը չի փոխվում նույնիսկ գրգռումից հետո, ապա հիվանդը ունի Կոննի համախտանիշ։
• Նույնականացնելու համար միզուղիների համախտանիշթեստ անցկացնել «Վերոշպիրոնով». Դեղը երեք օրվա ընթացքում ընդունվում է օրական 4 անգամ՝ սահմանափակելով օրական աղի ընդունումը մինչև վեց գրամ: Արյան մեջ կալիումի մակարդակի բարձրացումը 4-րդ օրը պաթոլոգիայի նշան է։
• Որովայնի խոռոչի CT և MRI - նույնականացնելով ալդոստերոմա կամ երկկողմանի հիպերպլազիա, դրա տեսակը և չափը, որոշել վիրահատության ծավալը:
• Սցինտիգրաֆիա - վերերիկամային գեղձի ուռուցքի հայտնաբերում, որը արտազատում է ալդոստերոն:
• Oxysuprarenography-ը թույլ է տալիս որոշել մակերիկամի ուռուցքի տեղայնացումը և չափը:
• Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ գունավոր դոպլեր քարտեզագրմամբ բարձր զգայունություն, ցածր գնով և իրականացվում է ալդոստերոմա պատկերացնելու համար։
• ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս սրտամկանի մետաբոլիկ փոփոխություններ, հիպերտոնիայի նշաններ և ձախ փորոքի ծանրաբեռնվածություն:
• Մոլեկուլային գենետիկական վերլուծություն - ալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևերի նույնականացում:

Տեղական մեթոդները՝ CT և MRI, մեծ ճշգրտությամբ հայտնաբերում են մակերիկամի ուռուցքները, սակայն տեղեկատվություն չեն տալիս դրա ֆունկցիոնալ գործունեության մասին։ Անհրաժեշտ է տոմոգրաֆի վրա հայտնաբերված փոփոխությունները համեմատել հորմոնալ անալիզների տվյալների հետ։ Արդյունքներ համապարփակ քննությունհիվանդները թույլ են տալիս մասնագետներին ճիշտ ախտորոշել և նշանակել իրավասու բուժում:

Հատուկ ուշադրության են արժանի զարկերակային հիպերտոնիայով տառապող անձինք։ Մասնագետները ուշադրություն են դարձնում հիվանդության կլինիկական ախտանիշների առկայությանը` ծանր հիպերտոնիա, պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, մկանային թուլություն:

Բուժում

Կոննի համախտանիշի թերապևտիկ միջոցառումներն ուղղված են հիպերտոնիայի և նյութափոխանակության խանգարումների շտկմանը, ինչպես նաև կանխարգելելուն. հնարավոր բարդություններպայմանավորված է արյան բարձր ճնշմամբ և կտրուկ անկումկալիում արյան մեջ. Պահպանողական թերապիան ի վիճակի չէ արմատապես բարելավել հիվանդների վիճակը: Նրանք կարող են լիովին վերականգնվել միայն ալդոստերոմայի հեռացումից հետո:

ադրենալեկտոմիա

Վիրահատությունը ցուցված է վերերիկամային ալդոստերոմայով հիվանդների համար: Միակողմանի ադրենալէկտոմիան արմատական ​​մեթոդ է, որը բաղկացած է ախտահարված վերերիկամային գեղձի մասնակի կամ ամբողջական ռեզեկցիայից: Հիվանդների մեծ մասին ցուցված է լապարոսկոպիկ վիրահատություն, որի առավելությունն է թեթև ցավը և հյուսվածքային տրավման, կարճ վերականգնման ժամանակահատվածը, փոքր կտրվածքներ, որոնք փոքր սպիներ են թողնում։ Վիրահատությունից 2-3 ամիս առաջ հիվանդները պետք է սկսեն ընդունել միզամուղներ և հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներտարբեր դեղաբանական խմբեր. Վիրահատական ​​բուժումից հետո Կոննի համախտանիշի կրկնությունը սովորաբար չի նկատվում։ Համախտանիշի իդիոպաթիկ ձևը չի կարող բուժվել վիրաբուժական ճանապարհով, քանի որ նույնիսկ վերերիկամային գեղձերի ամբողջական հեռացումը չի օգնի նորմալացնել արյան ճնշումը: Նման հիվանդները ցուցված են ալդոստերոնի անտագոնիստներով ցմահ բուժման համար:

Եթե ​​սինդրոմի պատճառը մակերիկամների հիպերպլազիան է կամ առկա է պաթոլոգիայի իդիոպաթիկ ձև, ցուցված է. պահպանողական թերապիա. Հիվանդներին նշանակվում են.

1. Կալիում խնայող միզամուղներ - Սպիրոնոլակտոն,
2. Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ - «Դեքսամետազոն»,
3. Հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներ - Նիֆեդիպին, Մետոպրոլոլ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը բուժելու համար անհրաժեշտ է պահպանել դիետա և սահմանափակել կերակրի աղի օգտագործումը օրական 2 գրամով։ Նուրբ ռեժիմը, չափավոր ֆիզիկական ակտիվությունը և մարմնի օպտիմալ քաշի պահպանումը զգալիորեն բարելավում են հիվանդների վիճակը:

Դիետայի խիստ պահպանումը նվազեցնում է համախտանիշի կլինիկական նշանների սրությունը և մեծացնում հիվանդների ապաքինման հնարավորությունները։ Հիվանդները պետք է ուտել տանը պատրաստված սնունդ, որը չի պարունակում համը ուժեղացնող, բուրավետիչներ և այլ հավելումներ: Բժիշկները խորհուրդ չեն տալիս շատ ուտել։ Ավելի լավ է ուտել փոքր չափաբաժիններով 3 ժամը մեկ։ Դիետայի հիմքը պետք է լինի թարմ մրգերն ու բանջարեղենը, ձավարեղենը, անյուղ միսը և կալիում պարունակող մթերքները։ Օրական պետք է խմել առնվազն 2 լիտր ջուր։ Դիետան բացառում է ցանկացած տեսակի ալկոհոլ, թունդ սուրճ, թեյ և արյան ճնշումը բարձրացնող մթերքներ։ Հիվանդներին անհրաժեշտ է օգտագործել միզամուղ ազդեցությամբ մթերքներ՝ ձմերուկ և վարունգ, ինչպես նաև հատուկ թուրմեր և թուրմեր:

• հաճախակի զբոսանքներ մաքուր օդում,
• սպորտաձեւեր,
• ծխելու և ալկոհոլի դադարեցում,
• հրաժարվել արագ սննդից.

Ախտորոշված ​​Կոննի համախտանիշի կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է: Դա կախված է անհատական ​​հատկանիշներհիվանդի մարմինը և ներկա բժշկի պրոֆեսիոնալիզմը. Կարևոր է ժամանակին դիմել բժշկական օգնություն, մինչև նեֆրոպաթիայի և համառ հիպերտոնիայի զարգացումը։ Արյան բարձր ճնշումը լուրջ և վտանգավոր առողջական խնդիր է, որը կապված է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հետ:

Տեսանյութ՝ ալդոստերոմա՝ Կոննի համախտանիշի պատճառ, «Ապրիր առողջ» ծրագիր

Հիպերալդոստերոնիզմը համախտանիշ է, որն առաջանում է ալդոստերոնի (մակերիկամի կեղևի հանքային կորտիկոիդ հորմոն) հիպերսեկրեցիայի հետևանքով, որն ուղեկցվում է զարկերակային հիպերտոնիայով և ծանր էլեկտրոլիտային խանգարումներ. Ընդունված է տարբերակել առաջնային և .

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը ուղղակիորեն մակերիկամի կեղեւի գլոմերուլային շերտում ալդոստերոնի առաջնային ավելցուկային արտադրության հետևանք է։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ավելորդ ալդոստերոնի արտադրության խթանումը տեղի է ունենում վերերիկամային գեղձերից դուրս գտնվող պաթոլոգիական գործոնների ազդեցության պատճառով: Բացի այդ, կա հիվանդությունների մի խումբ, որոնք բնութագրվում են նմանատիպ ախտանիշներով, որոնք չեն ուղեկցվում բարձրացված մակարդակալդոստերոն (հիպերալդոստերոնիզմի նմանակող սինդրոմներ):

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը, որն առաջին անգամ նկարագրել է Կոնը 1956 թվականին, շատ դեպքերում արդյունք է ինքնավար միայնակ ալդոստերոն արտադրող վերերիկամային ադենոմայի ( Կոննի համախտանիշ), ավելի քիչ հաճախ՝ մակրոնոդուլյար կամ միկրոնոդուլային երկկողմանի հիպերպլազիա (իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ) կամ մակերիկամի քաղցկեղ։ Շատ դեպքերում հայտնաբերվում է միակողմանի վերերիկամային ադենոմա, սովորաբար փոքր չափսերով (մինչև 3 սմ տրամագծով), որը տեղի է ունենում երկու կողմից հավասար հաճախականությամբ:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ (2 անգամ ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց մոտ), սովորաբար 30-ից 50 տարեկանում: Քանի որ հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական ախտանիշը զարկերակային հիպերտոնիան է, հիմնարար նշանակություն ունի, որ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը հայտնաբերվի զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների ընդհանուր բնակչության մոտավորապես 1%-ի մոտ: Հիվանդության պատճառն անհայտ է։ Պետք է հիշել, որ հիպերալդոստերոնիզմը, որն առաջացել է մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզային գոտու հիպերպլազիայի հետևանքով, բնութագրվում է անգիոտենզին II-ի խթանման նկատմամբ զգայունության պահպանմամբ:

Բացի այդ, առանձնանում է ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմը, որը ճնշված է գլյուկոկորտիկոիդներով և պահպանված զգայունությամբ հիպոֆիզի ACTH-ի նկատմամբ (ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ տիպ I), որը զարգանում է 11-β-հիդրօքսիլազա և ալդոստերոնային սինթետների հատման ժամանակ թերի ֆերմենտի ձևավորման պատճառով: 8-րդ քրոմոսոմի վրա։ Այս քայքայման արդյունքում երկու գեներն էլ զգայուն են դառնում ACTH-ի նկատմամբ, և ալդոստերոնի սինթեզը սկսվում է ոչ միայն գլոմերուլոզային գոտում, այլև վերերիկամային ծառի կեղևի գոտիներում, որն ուղեկցվում է ալդոստերոնի և 11-ի արտադրության ավելացմամբ։ դեզօքսիկորտիկորտիզոլի մետաբոլիտներ (18-օքսոկորտիզոլ և 18-հիդրօքսիկորտիզոլ):

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պաթոգենեզը կապված է արյան շիճուկում նատրիումի ավելորդ կուտակման և մեզի մեջ կալիումի արտազատման ավելացման հետ: Արդյունքում նկատվում է ներբջջային հիպոկալեմիա և բջջում կալիումի իոնների մասնակի փոխարինում արտաբջջային հեղուկից ջրածնի իոններով, որն ուղեկցվում է մեզի մեջ քլորի արտազատման խթանմամբ և առաջացնում է հիպոքլորեմիկ ալկալոզի զարգացում։ Մշտական ​​հիպոկալեմիան հանգեցնում է երիկամային խողովակների վնասմանը, որոնք կորցնում են մեզի կենտրոնացման ունակությունը, և կլինիկականորեն դա ուղեկցվում է հիպոսթենուրիայով և երկրորդային պոլիդիպսիայով: Միաժամանակ, հիպոկալեմիան հանգեցնում է ADH-ի (հակադիուրետիկ հորմոն՝ վազոպրեսին) նկատմամբ զգայունության նվազմանը, որը խորացնում է պոլիուրիան և պոլիդիպսիան։

Միևնույն ժամանակ, հիպերնատրեմիան առաջացնում է ջրի պահպանում հիպերվոլեմիայի և զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմամբ: Կարևոր փաստն այն է, որ չնայած նատրիումի և հեղուկի պահպանմանը, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում այտուցը չի զարգանում (փախուստի երևույթը), ինչը բացատրվում է սրտի արտադրանքի ավելացմամբ, զարկերակային հիպերտոնիայով և հիպերտոնիկ դիուրեզով:

Հիպերալդոստերոնիզմի երկարատև առկայությունը ուղեկցվում է զարկերակային հիպերտոնիայի (սրտամկանի ինֆարկտ, ինսուլտ) և սպեցիֆիկ սրտամկանի հիպերտրոֆիայի հետևանքով առաջացած բարդություններով։ Ինչպես նշվեց վերևում, ալդոստերոնի մշտական ​​հիպերսեկրեցումը հանգեցնում է առաջադեմ հիպոկալեմիայի, որը որոշում է հիպոկալեմիկ միոպաթիայի զարգացումը, ինչը հանգեցնում է մկանների դեգեներատիվ փոփոխությունների առաջացմանը:

Ախտանիշներ

Հիվանդների մեծամասնության մոտ առկա է զարկերակային դիաստոլիկ հիպերտոնիա, որն ուղեկցվում է գլխացավերով (զարկերակային հիպերտոնիկ համախտանիշ) և չի ենթարկվում միջին թերապևտիկ չափաբաժիններով հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներով բուժմանը:

Արյան ճնշման բարձրացումը հիպոկալեմիայի հետ միասին առաջացնում է էլեկտրասրտագրական աննորմալություններ. հայտնվում է T ալիքի հարթեցում կամ շրջում, նվազում: S-T հատված, Q-T ինտերվալը երկարանում է, առաջանում է ընդգծված U ալիք (ալիք), գրանցվում են սրտի առիթմիաներ և էքստրասիստոլիա և ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայի նշաններ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում այտուց չկա, մինչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում այտուցի համախտանիշը հիվանդության պաթոգենետիկ հիմքն է։

Հիպոկալեմիան՝ հիպերալդոստերոնիզմի բնորոշ ախտանիշը, կանխորոշում է մկանային թուլության (միոպաթիկ համախտանիշի), հոգնածության և կատարողականի նվազման զարգացումը։ Մկանային թուլությունը կտրուկ աճում է ֆիզիկական ակտիվությամբ կամ հանկարծակի (առանց պատճառի): Միևնույն ժամանակ, հարձակման պահին թուլության սրությունը սահմանափակում է շարժման կամ նվազագույն ֆիզիկական աշխատանքի հնարավորությունները։ Հնարավոր են պարեստեզիա և տեղային ցնցումներ։

Երիկամների՝ մեզի կենտրոնացման ունակության խախտման հետևանքով զարգանում է պոլիուրիա՝ հիպոսթենուրիայով, որը հաճախ ուղեկցվում է երկրորդական պոլիդիպսիայով։ Բնութագրական ախտանիշ- գիշերային դիուրեզի գերակշռությամբ ցերեկային ժամերին:

Կախված վերը նշված ախտանիշների դրսևորման աստիճանից, մինչև ախտորոշումը հնարավոր են հիվանդության ընթացքի տարբեր տարբերակներ.

• ճգնաժամային տարբերակ - ուղեկցվում է հիպերտոնիկ ճգնաժամերծանր նյարդամկանային ախտանիշներով (ադինամիա, պարեստեզիա, ցնցումներ);
• զարկերակային հիպերտոնիայի մշտական ​​ձև մկանների մշտական ​​թուլությամբ, որի աստիճանը զիջում է ճգնաժամային ձևին.
• տարբերակ առանց նշանակալի զարկերակային հիպերտոնիայի՝ ճգնաժամի պահին անցողիկ նյարդամկանային խանգարումների գերակշռությամբ:

Ախտորոշում

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշումը ներառում է երկու պարտադիր փուլ՝ հիպերալդոստերոնիզմի ապացուցում և հիվանդության նոզոլոգիական ձևի ախտորոշում։

Հետևյալ ցուցանիշները վկայում են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի մասին.

1. շիճուկում կալիումի մակարդակը
2. ռենինի մակարդակը նվազում է (պլազմային ռենինի ակտիվությունը);
3. արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է;
4. Ալդոստերոնի մետաբոլիտների ամենօրյա արտազատումը մեզով (ալդոստերոն-18-գլյուկորոնիտ) ավելանում է:

Թվարկված ուսումնասիրությունները կարող են օգտագործվել զարկերակային հիպոթենզիայով հիվանդներին հետազոտելիս՝ որպես նույնականացման սքրինինգային մեթոդներ թիրախային խումբև հատուկ փորձաքննության անցկացում։ IN դժվար դեպքերՖարմակոդինամիկական թեստերը կարող են օգտագործվել.

1. փորձարկում նատրիումի քլորիդի իզոտոնիկ լուծույթով. հորիզոնական դիրքում գտնվող հիվանդին դանդաղորեն (առնվազն 4 ժամվա ընթացքում) ներարկվում է 2 լիտր 0,9% նատրիումի քլորիդի լուծույթ, իսկ թեստի ավարտից հետո որոշվում է ալդոստերոնի մակարդակը, որը չի նվազում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով;
2. փորձարկում սպիրոնոլակտոնով. 3 օրվա ընթացքում հիվանդը ստանում է 400 մգ/օր սպիրոնոլակտոն բանավոր: 1 մմոլ/լ-ից ավելի կալիումի մակարդակի բարձրացումը հաստատում է հիպերալդոստերոնիզմը;
3. թեստ ֆուրոսեմիդով. հիվանդին բանավոր նշանակում է 0,08 գ ֆուրոսեմիդ: 3 ժամ հետո նկատվում է պլազմայի ռենինի ակտիվության նվազում և ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում հիպերալդոստերոնիզմով;
4. թեստ 9α-ֆտորոկորտիզոլով. 3 օրվա ընթացքում հիվանդը ստանում է 400 մկգ/օր բանավոր 9α-ֆտորոկորտիզոլ (Կորտինեֆ), և ալդոստերոնի մակարդակը հետազոտվում է թեստից առաջ և հետո: Վերերիկամային կեղևի գլոմերուլային շերտի երկկողմանի հիպերպլազիայով նկատվում է ալդոստերոնի մակարդակի նվազում, իսկ ալդոստերոմայի դեպքում ալդոստերոնի մակարդակի նվազում չկա.
5. դեքսամետազոնի թեստ. օգտագործվում է գլյուկոկորտիկոիդներով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմը տարբերելու համար, 0,5-1,0 մգ օրական 2 անգամ մեկ շաբաթվա ընթացքում հանգեցնում է հիվանդության դրսևորումների նվազմանը.
6. օրթոստատիկ թեստ (թույլ է տալիս տարբերակել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը միակողմանի ալդոստերոմայից և երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիայից). հիվանդի ուղիղ դիրքում մնալուց 3-4 ժամ հետո (կանգնած, քայլել) գնահատվում է ալդոստերոնի և պլազմային ռենինի ակտիվության մակարդակը: Ինքնավար ալդոստերոմի դեպքում պլազմային ռենինի ակտիվությունը չի փոխվում (այն մնում է ցածր), իսկ ալդոստերոնի մակարդակը նվազում կամ փոքր-ինչ փոխվում է (սովորաբար պլազմային ռենինի ակտիվությունը և ալդոստերոնը աճում են բազալային արժեքներից 30%-ով):

Հիպերալդոստերոնիզմի անուղղակի նշաններ.

• հիպերնատրեմիա;
• հիպերկալիուրիա, հիպոկալեմիա;
• պոլիուրիա, իզո- և հիպոսթենուրիա;
• մետաբոլիկ ալկալոզ և արյան շիճուկում բիկարբոնատների մակարդակի բարձրացում (մեզում ջրածնի իոնների կորստի և բիկարբոնատների ռեաբսսսսսսման խանգարման արդյունք), ինչպես նաև ալկալային մեզի;
• ծանր հիպոկալեմիայի դեպքում արյան շիճուկում մագնեզիումի մակարդակը նույնպես նվազում է:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշման չափանիշները ներառում են.

• դիաստոլիկ հիպերտոնիա այտուցի բացակայության դեպքում;
• նվազեցված ռենինի սեկրեցիա (պլազմային ռենինի ցածր ակտիվություն) առանց ծավալի կրճատման պայմաններում համարժեք աճի միտումի (օրթոստազ, նատրիումի սահմանափակում);
• ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիա, որը բավականաչափ չի նվազում ծավալի ավելացման պայմաններում (աղի ծանրաբեռնվածություն):

Ինչպես նշվեց վերևում, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը կարող է պարզվել որոշակի ֆունկցիոնալ թեստերի միջոցով (օրթոստատիկ թեստ, թեստ 9α-ֆտորոկորտիզոլով): Բացի այդ, ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում, որը ճնշված է գլյուկոկորտիկոիդներով և պահպանված զգայունությամբ հիպոֆիզի ACTH-ի նկատմամբ (ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ տիպ I) և երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիայի դեպքում, նկատվում է ալդոստերոնի սինթեզում պրեկուրսորի մակարդակի աճ՝ 18-հիդրօքսիկորտիկ 1-0500 /դլ և մեզի արտազատման ավելացում 18-հիդրօքսիկորտիզոլ > 60 մգ/օր և 18-հիդրօքսիկորտիզոլ > 15 մգ/օր: Այս փոփոխություններն առավել արտահայտված են ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում՝ ճնշված գլյուկոկորտիկոստերոիդներով:

Հիպերալդոստերոնիզմի ստուգումից հետո կատարվում է լրացուցիչ հետազոտություն՝ նպատակ ունենալով պարզել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի նոզոլոգիական ձևը և տեղային ախտորոշումը։ Առաջին քայլը վերերիկամային գեղձի տարածքի պատկերացումն է: Նախընտրելի մեթոդներն են CG, MRI և PET: Հայտնաբերված երկկողմանի սիմետրիկ պաթոլոգիա կամ վերերիկամային գեղձի միակողմանի տարածություն զբաղեցնող ձևավորումը թույլ է տալիս պարզել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը: Պետք է հիշել, որ վերերիկամային գեղձերի պատկերումը տեղին է միայն հայտնաբերված նյութափոխանակության աննորմալությունների դեպքում:

IN վերջին տարիներըԱռաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հնարավոր ապացույցների ցանկը համալրվում է ստորին խոռոչի փրփուրից և վերերիկամային երակներից արյան առանձին նմուշառման հնարավորությամբ՝ նմուշներում ալդոստերոնի մակարդակի ուսումնասիրությամբ: Ալդոստերոնի մակարդակի 3 անգամ ավելացումը համարվում է ալդոստերոմային բնորոշ, 3 անգամից պակասը՝ մակերիկամի կեղևի գոտի գլոմերուլոզայի երկկողմանի հիպերպլազիայի նշան։

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է հիպերալդոստերոնիզմին ուղեկցող բոլոր պայմաններով։ Սկզբունքները դիֆերենցիալ ախտորոշումքննության և բացառման հիման վրա տարբեր ձևերհիպերալդոստերոնիզմ.

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի նմանակող սինդրոմները ներառում են մի շարք հիվանդություններ, որոնք բնութագրվում են զարկերակային հիպերտոնիայով և միոպաթիկ համախտանիշով, որն առաջանում է հիպոքլորեմիկ ալկալոզով և ռենինի ցածր մակարդակով (կեղծհիպերալդոստերոնիզմ), հազվադեպ են և առաջանում են տարբեր ֆերմենտների պատճառով: Այս դեպքում նկատվում է գլյուկոկորտիկոստերոիդների սինթեզում ներգրավված ֆերմենտների անբավարարություն (11-β-հիդրօքսիլազա, 11-β-հիդրօքսիստերոիդ դեհիդրոգենազ, 5α-ռեդուկտազ, P450c11, P450c17):

Շատ դեպքերում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի նմանակող սինդրոմները դրսևորվում են մանկությունև բնութագրվում են համառ զարկերակային հիպերտոնիայով, ինչպես նաև հիպերալդոստերոնիզմի այլ լաբորատոր նշաններով։

Բուժում

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի բուժումն իրականացվում է՝ հաշվի առնելով դրա առաջացման պատճառը։

Երբ հայտնաբերվում է ալդոստերոմա, բուժման միակ մեթոդն է վիրահատություն(ադրենալեկտոմիա): Նախավիրահատական ​​նախապատրաստումն իրականացվում է 4-8 շաբաթվա ընթացքում սպիրոնոլակտոնով 200-400 մգ/օր դեղաչափով: Միակողմանի ադրենալեկտոմիայով փոխարինող թերապիագլյուկոկորտիկոստերոիդները ցուցված չեն դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում: Ադենոմայի հեռացումից հետո հիպերտոնիայի բուժումը նկատվում է հիվանդների 55-60%-ի մոտ։ Այնուամենայնիվ, հիպերտոնիան կարող է պահպանվել վիրահատված հիվանդների մոտավորապես 30%-ի մոտ:

Եթե ​​կասկածվում է մակերիկամների երկկողմանի հիպերպլազիա, ապա վիրաբուժական միջամտությունը ցուցված է միայն այն դեպքերում, երբ այն ծանր է և ուղեկցվում է. կլինիկական ախտանիշներհիպոկալեմիան չի կարող բուժվել սպիրոնոլակտոնով: Երկկողմանի ադրենալեկտոմիան, որպես կանոն, չի բարելավում հիպերտոնիայի ընթացքը, որը կապված է մակերիկամների գլոմերուլոզայի իդիոպաթիկ հիպերպլազիայի հետ, հետևաբար, նման դեպքերում խորհուրդ է տրվում համալիր հակահիպերտոնիկ թերապիա՝ սպիրոնոլակտոնի առավելագույն չափաբաժինների պարտադիր օգտագործմամբ:

Ընտանեկան գլյուկոկորտիկոիդներով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմի համար ճնշող թերապիադեքսամետազոն 0,5-1,0 մգ/օր դոզանով: