Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Կոննի համախտանիշ) ալդոստերոնիզմ է, որը առաջանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ինքնավար արտադրությամբ (հիպերպլազիայի, ադենոմայի կամ քաղցկեղի պատճառով): Ախտանիշները և նշանները ներառում են երբեմն թուլություն, աճ արյան ճնշում, հիպոկալեմիա. Ախտորոշումը ներառում է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմայի ռենինի ակտիվության որոշում: Բուժումը կախված է պատճառից։ Հնարավորության դեպքում ուռուցքը հանվում է. հիպերպլազիայի դեպքում սպիրոնոլակտոնը կամ հարակից դեղամիջոցները կարող են նորմալացնել արյան ճնշումը և առաջացնել այլ կլինիկական դրսևորումների անհետացում:
Ալդոստերոնը ամենահզոր հանքային կորտիկոիդն է, որն արտադրվում է մակերիկամների կողմից: Այն կարգավորում է նատրիումի պահպանումը և կալիումի կորուստը։ Երիկամներում ալդոստերոնն առաջացնում է նատրիումի տեղափոխում հեռավոր խողովակների լույսից դեպի խողովակային բջիջներ՝ կալիումի և ջրածնի դիմաց։ Նույն ազդեցությունը նկատվում է թքի դեպքում քրտնագեղձեր, աղիների լորձաթաղանթի բջիջներ, փոխանակում ներբջջային և արտաբջջային հեղուկի միջև։
Ալդոստերոնի սեկրեցումը կարգավորվում է ռենին-անգիոտենզին համակարգով և ավելի քիչ՝ ACTH-ով։ Ռենինը` պրոտեոլիտիկ ֆերմենտը, կուտակվում է երիկամների աջագլոմերուլային բջիջներում: Արյան հոսքի ծավալի և արագության նվազումը երիկամային արտրիոլներում առաջացնում է ռենինի սեկրեցիա: Ռենինը փոխակերպում է լյարդի անգիոտենսինոգենը անգիոտենզին I-ի, որը փոխակերպվում է անգիոտենզին II-ի անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի միջոցով։ Անգիոտենզին II-ն առաջացնում է ալդոստերոնի և, ավելի քիչ, կորտիզոլի և դեզօքսիկորտիկոստերոնի սեկրեցիա, որոնք նույնպես ունեն պրեսորային ակտիվություն: Նատրիումի և ջրի պահպանումը, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով, մեծացնում է շրջանառվող արյան ծավալը և նվազեցնում ռենինի սեկրեցումը:
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը նկարագրել է Ջ. Կոննը (1955)՝ կապված վերերիկամային կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի (ալդոստերոմա) հետ, որի հեռացումը հանգեցրել է. ամբողջական վերականգնումհիվանդ. Ներկայումս կոլեկտիվ հայեցակարգԱռաջնային հիպերալդոստերոնիզմը միավորում է մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերով, բայց տարբեր պաթոգենեզով, որոնք հիմնված են մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ռենին-անգիոտենսին համակարգի ավելցուկային և անկախ (կամ մասամբ կախված) արտադրության վրա:
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 կոդը
E26.0 Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ
Ի՞նչն է առաջացնում առաջնային ալդոստերոնիզմ:
Առաջնային ալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ վերերիկամային ծառի կեղևի գլոմերուլային շերտի ադենոմայի, սովորաբար միակողմանի, կամ, ավելի քիչ հաճախ, քաղցկեղի կամ մակերիկամի հիպերպլազիայի պատճառով: Վերերիկամային հիպերպլազիայի ժամանակ, որն ավելի հաճախ նկատվում է տարեց տղամարդկանց մոտ, երկու մակերիկամներն էլ գերակտիվ են և ադենոմա չկա։ Կլինիկական պատկերկարող է դիտվել նաև վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիայի դեպքում՝ պայմանավորված 11-հիդրօքսիլազայի անբավարարությամբ և գերիշխող ժառանգական դեքսամետազոնով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմով:
Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշները
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական դեպք
հունվարի 31-ին Կազանի հանրապետական կլինիկական հիվանդանոցի էնդոկրինոլոգիական բաժանմունք 43-ամյա կին հիվանդ Մ.-ն ընդունվել է գլխացավի գանգատներով, գլխապտույտ, երբ արյան ճնշումը բարձրացել է առավելագույնը 200/100 մմ Hg: Արվեստ. (150/90 մմ Hg հարմարավետ զարկերակային ճնշմամբ), ընդհանրացված մկանային թուլություն, ոտքերի ջղաձգություն, ընդհանուր թուլություն, հոգնածություն:
Հիվանդության պատմություն. Հիվանդությունը աստիճանաբար զարգացավ։ Հինգ տարի շարունակ հիվանդն արձանագրել է արյան ճնշման բարձրացում, ինչի համար նա իր բնակության վայրում դիտարկվել է թերապևտի կողմից և ստացել հակահիպերտոնիկ թերապիա (ենալապրիլ): Մոտ 3 տարի առաջ ես սկսեցի պարբերաբար զգալ ոտքերի ցավեր, ջղաձգումներ և մկանային թուլություն, որոնք տեղի էին ունենում առանց տեսանելի հրահրող գործոնների և ինքնուրույն անցան 2-3 շաբաթվա ընթացքում: 2009թ.-ից 6 անգամ ստացել է ստացիոնար բուժում տարբեր բուժհաստատությունների նյարդաբանական բաժանմունքներում՝ քրոնիկ դեմելինացնող պոլինևրոպաթիա ախտորոշմամբ՝ ենթասուր զարգացող ընդհանրացված մկանային թուլություն։ Դրվագներից մեկը վերաբերում էր պարանոցի մկանների թուլությանը և գլխի կախմանը:
Պրեդնիզոլոնի և բևեռացնող խառնուրդի ներթափանցմամբ բարելավումը տեղի ունեցավ մի քանի օրվա ընթացքում: Արյան անալիզների համաձայն՝ կալիումը կազմում է 2,15 մմոլ/լ։
26.12.11-ից 25.01.12-ը հոսպիտալացվել է Հանրապետական կլինիկական հիվանդանոց, որտեղ ընդունվել է ընդհանուր մկանային թուլության և ոտքի պարբերական ջղաձգումների գանգատներով։ Կատարվել է հետազոտություն, որը պարզել է՝ արյան անալիզ 27.12.2011թ.՝ ALT՝ 29 U/L, AST՝ 14 U/L, կրեատինին՝ 53 մմոլ/լ, կալիում 2.8 մմոլ/լ, միզանյութ՝ 4.3 մմոլ/լ. , ընդհանուր Սպիտակուց 60 գ/լ, բիլիռուբին տոտալ. - 14,7 մմոլ/լ, CPK – 44,5, LDH – 194, ֆոսֆոր 1,27 մմոլ/լ, կալցիում – 2,28 մմոլ/լ:
մեզի անալիզ 27.12.11; տեսակարար կշիռը՝ 1002, սպիտակուցը՝ հետքեր, լեյկոցիտները՝ 9-10 բջջում, էպիթ. pl - 20-22 p / z-ում:
Հորմոններ արյան մեջ՝ T3sv՝ 4,8, T4sv՝ 13,8, TSH՝ 1,1 մկմԷ/լ, կորտիզոլ՝ 362,2 (նորման՝ 230-750 նմոլ/լ)։
Ուլտրաձայնային՝ ձախ երիկամներ՝ 97x46 մմ, պարենխիմա՝ 15 մմ, էխոգենության բարձրացում, FLS՝ 20 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Աջ 98x40 մմ: Պարենխիման 16 մմ է, էխոգենությունը բարձրացված է, CL-ը՝ 17 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Երկու կողմերի բուրգերի շուրջ պատկերված է հիպերէխոիկ եզր: Ֆիզիկական հետազոտության և լաբորատոր արդյունքների հիման վրա՝ բացառելու համար էնդոկրին պաթոլոգիավերերիկամային ծագում, առաջարկվել է հետագա հետազոտություն:
Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն. ձախ մակերիկամի պրոյեկցիայում տեսանելի է 23x19 մմ չափի իզոէխոիկ կլոր գոյացություն: Աջ վերերիկամային գեղձի պրոյեկցիայում պաթոլոգիական գոյացությունները հուսալիորեն չեն պատկերացվում:
Կատեխոլամինների համար մեզի` դիուրեզ` 2,2 լ, ադրենալին` 43,1 նմոլ/օր (նորմալ 30-80 նմոլ/օր), նորեպինեֆրին` 127,6 նմոլ/լ (նորմալ 20-240 նմոլ/օր): Այս արդյունքները բացառեցին ֆեոխրոմոցիտոմայի առկայությունը որպես հնարավոր պատճառչվերահսկվող հիպերտոնիա. Ռենին 01/13/12-1,2 μIU/ml (N ուղղահայաց - 4,4-46,1; հորիզոնական 2,8-39,9), ալդոստերոն 1102 pg/ml (նորմալ՝ պառկած 8-172, նստած 30 -355):
ՃՇՇ թվագրված 18.01.12. Ձախ մակերիկամում առաջացման ՃՇՇ նշաններ (ձախ մակերիկամի միջային պեդունկուլում 25*22*18 մմ չափսերով օվալաձև իզոդենզային գոյացություն, միատարր, խտությամբ. 47 NU որոշվում է.
Անամնեզի, կլինիկական պատկերի, լաբորատոր տվյալների հիման վրա և գործիքային մեթոդներհետազոտական հավաքածու կլինիկական ախտորոշումԱռաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (ձախ վերերիկամային գեղձի ալդոստերոմա), որն առաջին անգամ հայտնաբերվեց հիպոկալեմիկ համախտանիշի, նյարդաբանական ախտանիշների, սինուսային տախիկարդիայի տեսքով: Հիպոկալեմիկ պարբերական ցնցումներ ընդհանուր մկանային թուլությամբ: Հիպերտոնիա, փուլ 3, փուլ 1. CHF 0. Սինուսային տախիկարդիա. Վարակ միզուղիներլուծման փուլում։
Հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը առաջանում է կլինիկական դրսևորումներպայմանավորված է երեք հիմնական ախտանիշային բարդույթներով՝ զարկերակային հիպերտոնիա, որը կարող է ունենալ և՛ ճգնաժամային ընթացք (մինչև 50%), և՛ համառ; նյարդամկանային անցկացման և գրգռվածության խանգարում, որը կապված է հիպոկալեմիայի հետ (35-75% դեպքերում); երիկամային խողովակային ֆունկցիայի խանգարում (դեպքերի 50-70%):
Հիվանդին առաջարկվել է վիրաբուժական բուժումվերերիկամային գեղձի հորմոն արտադրող ուռուցքը հեռացնելու համար՝ ձախից լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա։ Կատարվել է վիրահատություն՝ բաժանմունքում ձախ մասի լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա որովայնի վիրահատություն RKB. Հետվիրահատական շրջանշարունակվեց առանց որևէ հատուկ առանձնահատկությունների: Վիրահատությունից հետո 4-րդ օրը (02/11/12) արյան մեջ կալիումի մակարդակը եղել է 4,5 մմոլ/լ։ Արյան ճնշումը 130/80 մմ Hg: Արվեստ.
, , , , , ,
Երկրորդային ալդոստերոնիզմ
Երկրորդային ալդոստերոնիզմը վերերիկամային գեղձերի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացումն է՝ ի պատասխան ոչ հիպոֆիզի, արտամակերիկամային գրգռիչների, ներառյալ երիկամային զարկերակի ստենոզը և հիպովոլեմիան: Ախտանիշները նման են առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշներին: Բուժումը ներառում է հիմքում ընկած պատճառի ուղղումը:
Երկրորդային ալդոստերոնիզմը պայմանավորված է երիկամային արյան հոսքի նվազմամբ, որը խթանում է ռենին-անգիոտենզին մեխանիզմը, որի արդյունքում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիան: Երիկամային արյան հոսքի նվազման պատճառները ներառում են երիկամային զարկերակի օբստրուկտիվ հիվանդություններ (օրինակ՝ աթերոմա, ստենոզ), երիկամային անոթների նեղացում (չարորակ հիպերտոնիայով), այտուցով ուղեկցվող հիվանդություններ (օրինակ՝ սրտի անբավարարություն, ասցիտով ցիռոզ, նեֆրոտիկ համախտանիշ): Սեկրեցումը կարող է նորմալ լինել սրտի անբավարարության դեպքում, սակայն լյարդի արյան հոսքը և ալդոստերոնի նյութափոխանակությունը նվազում են, ուստի հորմոնի շրջանառվող մակարդակը բարձր է:
Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտորոշում
Ախտորոշումը կասկածվում է հիպերտոնիկ և հիպոկալեմիա ունեցող հիվանդների մոտ: Լաբորատոր հետազոտությունբաղկացած է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմային ռենինի ակտիվության (PRA) որոշումից: Թեստերը պետք է կատարվեն, երբ հիվանդը հրաժարվում է դեղամիջոցներից, որոնք ազդում են ռենին-անգիոտենսին համակարգի վրա (օրինակ՝ թիազիդային միզամուղներ, ACE inhibitorsանգիոտենսինի անտագոնիստներ, արգելափակումներ), 4-6 շաբաթվա ընթացքում: ARP-ն սովորաբար չափվում է առավոտյան՝ պառկած հիվանդին: Որպես կանոն, առաջնային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ ալդոստերոնի մակարդակը պլազմայում գերազանցում է 15 նգ/դլ (>0,42 նմոլ/լ) և ցածր մակարդակներ ARP՝ պլազմային ալդոստերոնի հարաբերակցությամբ (նանոգրամներով/դլ) դեպի ARP [նանոգրամներով/(մլժ)] 20-ից մեծ հարաբերակցությամբ:
Հայեցակարգի սահմանում
1955 թվականին Կոնը նկարագրեց մի սինդրոմ, որը բնութագրվում է զարկերակային հիպերտոնիայով և արյան շիճուկում կալիումի մակարդակի նվազմամբ, որի զարգացումը կապված է ալդոստերոմայի հետ (մակերիկամի կեղևի ադենոմա, որը արտազատում է ալդոստերոն):
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմն ավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ, ավելի հաճախ ախտահարում են 30-40 տարեկան կանայք (հարաբերակցությունը 3:1): Երեխաների շրջանում հիվանդության հաճախականությունը նույնն է աղջիկների և տղաների մոտ:
Հիվանդության պատճառները
1. Ալդոստերոմա (Կոննի համախտանիշ)
2. Երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա կամ վերերիկամային կեղեւի բազմակի ադենոմատոզ (15%).
ա) իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ (ալդոստերոնի հիպերարտադրությունը չի ճնշվում);
3. Ալդոստերոն արտադրող ադենոման ամբողջությամբ ճնշվում է գլյուկոկորտիկոիդներով։
4. Վերերիկամային կեղեւի քաղցկեղ:
5. Արտադրենալ հիպերալդոստերոնիզմ
Հիվանդության առաջացման և զարգացման մեխանիզմները (պաթոգենեզ)
1. Ալդոստերոմա (Կոննի համախտանիշ)- ալդոստերոն արտադրող վերերիկամային ուռուցք (առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքերի 70%). Վերերիկամային ծառի կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոման սովորաբար միակողմանի է՝ 4 սմ-ից ոչ ավելի չափսով, բազմակի և երկկողմանի ադենոման չափազանց հազվադեպ է։ Հազվադեպ է նաև վերերիկամային գեղձի քաղցկեղը՝ որպես ալդոստերոնիզմի պատճառ՝ 0,7-1,2%: Ադենոմայի առկայության դեպքում ալդոստերոնի կենսասինթեզը կախված չէ ACTH սեկրեցումից:
2. Երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա(դեպքերի 30%) կամ վերերիկամային կեղևի բազմակի ադենոմատոզ (15%).
ա) իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ (ալդոստերոնի գերարտադրություն, չճնշված);
բ) չսահմանված հիպերալդոստերոնիզմ (ալդոստերոնի գերարտադրություն, ընտրովի ճնշված);
գ) հիպերալդոստերոնիզմ՝ ամբողջությամբ ճնշված գլյուկոկորտիկոիդներով։
3. Ալդոստերոն արտադրող ադենոմա, լիովին ճնշված է գլյուկոկորտիկոիդներով։
4. Վերերիկամային կեղեւի քաղցկեղ:
Առաջնային ալդոստերոնիզմի համեմատաբար հազվադեպ պատճառը վերերիկամային կեղեւի չարորակ ուռուցքն է:
5. Արտադրենալ հիպերալդոստերոնիզմ (ձվարանների, աղիների, վահանաձև գեղձի ուռուցք):
Չարորակ ուռուցքները կազմում են բոլոր դեպքերի 2-6%-ը:
Հիվանդության կլինիկական պատկերը (ախտանիշեր և սինդրոմներ)
1. Զարկերակային հիպերտոնիա.Մշտական հիպերտոնիան երբեմն ուղեկցվում է ճակատային հատվածում ուժեղ գլխացավերով: Հիպերտոնիան կայուն է, բայց հնարավոր են նաև պարոքսիզմներ։ Չարորակ հիպերտոնիան շատ հազվադեպ է:
Հիպերտոնիան չի արձագանքում օրթոստատիկ բեռին (ռենինից կախված ռեակցիա), որը դիմացկուն է Վալսալվայի մանևրի նկատմամբ (փորձարկման ընթացքում արյան ճնշումը չի բարձրանում, ի տարբերություն հիպերտոնիայի այլ տեսակների):
Արյան ճնշումը շտկվում է սպիրոնոլակտոնով (400 մգ/օր 10-15 օր), ինչպես նաև հիպոկալեմիան։
2. «Կալիպենիկ երիկամ»
Գրեթե բոլոր դեպքերում առաջնային ալդոստերոնիզմը ուղեկցվում է հիպոկալեմիայով՝ ալդոստերոնի ազդեցության տակ երիկամային կալիումի ավելորդ կորստի պատճառով։ Կալիումի անբավարարությունը առաջացնում է «կալիոպենիկ երիկամի» ձևավորում։ Դիստալ երիկամային խողովակների էպիթելը ախտահարվում է ընդհանուր հիպոկալեմիկ ալկալոզի հետ համատեղ, ինչը հանգեցնում է մեզի օքսիդացման և կոնցենտրացիայի մեխանիզմների խախտմանը:
Հիվանդության սկզբնական փուլերում երիկամային խանգարումներկարող է աննշան լինել:
1) պոլիուրիան, հիմնականում գիշերային, հասնում է օրական 4 լիտրի, նոկտուրիա (հիվանդների 70%). Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ պոլիուրիան չի ճնշվում վազոպրեսինային դեղամիջոցներով և չի նվազում հեղուկի ընդունման սահմանափակմամբ:
2) բնորոշ հիպոիզոստենուրիա՝ 1008-1012 թթ.
3) Հնարավոր է անցողիկ, չափավոր պրոտեինուրիա.
4) մեզի ռեակցիան հաճախ ալկալային է, ինչը մեծացնում է ուղեկցող պիելիտի և պիելոնեֆրիտի հաճախականությունը:
Ծարավը և փոխհատուցվող պոլիդիպսիան զարգանում են որպես պոլիուրիայի ռեակցիա։ Գիշերը պոլիդիպսիան և պոլիուրիան, նյարդամկանային դրսևորումների հետ միասին (թուլություն, պարեստեզիա, միոպլեգիական նոպաներ) հիպոկալեմիկ համախտանիշի պարտադիր բաղադրիչներն են: Պոլիդիպսիան ունի կենտրոնական ծագում (հիպոկալեմիան խթանում է ծարավի կենտրոնը) և ռեֆլեքսային ծագումը (բջիջներում նատրիումի կուտակման պատճառով)։
Էդեմը բնորոշ չէ՝ երիկամների ուղեկցող վնասով կամ շրջանառության անբավարարությամբ հիվանդների միայն 3%-ի մոտ: Բջիջներում պոլիուրիան և նատրիումի կուտակումը չեն նպաստում միջաստղային տարածության մեջ հեղուկի պահպանմանը:
3. Մկանային վնաս. Նկատվում է մկանային թուլություն, պսեւդոպալիզ, տարբեր ինտենսիվության ցնցումների պարբերական նոպաներ, տետանիա, ակնհայտ կամ լատենտ։ Դեմքի մկանների հնարավոր ցնցումներ, դրական ախտանիշներ Chvostek և Trousseau. Բարձրացված էլեկտրական ներուժուղիղ աղիքում. Տարբեր մկանային խմբերում բնորոշ պարեստեզիաներ.
4. Կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգի փոփոխություններ
Ընդհանուր թուլությունը հանդիպում է հիվանդների 20%-ի մոտ։ Գլխացավերը նկատվում են հիվանդների 50%-ի մոտ և ինտենսիվ են՝ պայմանավորված արյան ճնշման բարձրացմամբ և գլխուղեղի հիպերհիդրացիայով:
5. Ածխաջրերի նյութափոխանակության խանգարում.
Հիպոկալեմիան ճնշում է ինսուլինի սեկրեցումը և նպաստում է ածխաջրերի նկատմամբ հանդուրժողականության նվազեցմանը (հիվանդների 60%):
Հիվանդության ախտորոշում
1. Հիպոկալեմիա
Միզուղիների կալիումի արտազատման ավելացում (նորմալ 30 մմոլ/լ):
2. Հիպերնատրեմիա
3. Հիպերոսմոլարություն
Հատուկ կայուն հիպերվոլեմիա և պլազմայի բարձր osmolarity: Ներանոթային ծավալի 20% -ից 75% աճը չի ազդում աղի կամ ալբումինի ընդունման վրա:
Ալկալոզը առկա է հիվանդների 50%-ի մոտ՝ արյան pH-ը հասնում է 7,60-ի։ Արյան բիկարբոնատի պարունակության ավելացում մինչև 30-50 մմոլ/լ: Ալկալոզը զուգորդվում է արյան մեջ քլորի մակարդակի փոխհատուցման նվազման հետ։ Փոփոխություններն ուժեղանում են աղի ընդունմամբ և վերանում են սպիրոնոլակտոնով:
4. Հորմոնալ անհավասարակշռություն
Արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակը հաճախ բարձրանում է 2-16 նգ/100 մլ նորմայից մինչև 50 նգ/100 մլ: Արյան նմուշառումը պետք է իրականացվի, երբ հորիզոնական դիրքհիվանդ. Արյան մեջ ալդոստերոնի մետաբոլիտների մակարդակի բարձրացում: Ալդոստերոնի սեկրեցիայի օրական պրոֆիլի փոփոխություններ. արյան շիճուկում ալդոստերոնի մակարդակի որոշում առավոտյան ժամը 8-ին և 12-ին: Ալդոստերոմի դեպքում արյան մեջ ալդոստերոնի պարունակությունը ցերեկվա ժամը 12-ին ավելի ցածր է, քան առավոտյան ժամը 8-ին, մինչդեռ փոքր կամ մեծ հանգուցային հիպերպլազիայի դեպքում ալդոստերոնի կոնցենտրացիան այդ ժամանակահատվածներում մնում է գրեթե անփոփոխ կամ մի փոքր ավելի բարձր՝ առավոտյան ժամը 8-ին:
Ալդոստերոնի միզուղիների արտազատման ավելացում:
Պլազմային ռենինի չխթանված ակտիվության նվազում. կարդինալ ախտանիշառաջնային հիպերալդոստերոնիզմ. Ռենինի սեկրեցումը ճնշվում է հիպերվոլեմիայի և հիպերոսմոլարության պատճառով: Առողջ մարդկանց մոտ արյան մեջ ռենինի պարունակությունը հորիզոնական դիրքում կազմում է 0,2-2,7 նգ/մլ/ժամ։
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշի ախտորոշման չափանիշը պլազմայում ռենինի նվազեցված ակտիվության համակցությունն է հիպերալդոստերոնեմիայի հետ: Դիֆերենցիալ ախտորոշիչ չափանիշ երկրորդական հիպերալդոստերոնիզմից անոթային հիպերտոնիայի ժամանակ, քրոնիկ երիկամային անբավարարություն, ռենին ձևավորող երիկամների ուռուցք, չարորակ զարկերակային գերճնշում, երբ բարձրանում են և՛ ռենինի, և՛ ալդոստերոնի մակարդակները։
5. Ֆունկցիոնալ թեստեր
1. Նատրիումի բեռնվածություն 10 գ/օր 3-5 օր։ Ալդոստերոնի սեկրեցիայի նորմալ կարգավորում ունեցող գործնականում առողջ մարդկանց մոտ կալիումի շիճուկի մակարդակը կմնա անփոփոխ: Առաջնային ալդոստերոնիզմով արյան շիճուկում կալիումի պարունակությունը նվազում է մինչև 3-3,5 մմոլ/լ, մեզի մեջ կալիումի արտազատումը կտրուկ ավելանում է, և հիվանդի վիճակը վատթարանում է (մկանների ծանր թուլություն, սրտի առիթմիա):
2. Նատրիումի 3 օր ցածր (20 մԷկ/օր) դիետա - ռենինի մակարդակը մնում է անփոփոխ, ալդոստերոնի մակարդակը կարող է նույնիսկ նվազել:
3. Փորձարկել ֆուրոսեմիդով (Lasix): Թեստից առաջ հիվանդը պետք է դիետա պահի նորմալ բովանդակություննատրիումի քլորիդ (օրական մոտ 6 գ), մեկ շաբաթվա ընթացքում ոչ մի հակահիպերտոնիկ դեղամիջոց չընդունել և 3 շաբաթ միզամուղներ չընդունել։ Փորձարկման ընթացքում հիվանդը բանավոր ընդունում է 80 մգ ֆուրոսեմիդ և մնում է ուղիղ դիրքում (քայլում) 3 ժամ։ 3 ժամ հետո արյուն են վերցնում՝ որոշելու ռենինի և ալդոստերոնի մակարդակը: Առաջնային ալդոստերոնիզմով նկատվում է ալդոստերոնի մակարդակի զգալի աճ և արյան պլազմայում ռենինի կոնցենտրացիայի նվազում:
4. Փորձարկել կապոտենով (կապտոպրիլ): Առավոտյան հիվանդից արյուն են վերցնում պլազմայում ալդոստերոնի և ռենինի պարունակությունը որոշելու համար։ Այնուհետև հիվանդը բանավոր ընդունում է 25 մգ կապոտեն և մնում է նստած վիճակում 2 ժամ, որից հետո նորից վերցնում են նրա արյունը՝ որոշելու ալդոստերոնի և ռենինի պարունակությունը։ Էական հիպերտոնիայով հիվանդների, ինչպես նաև առողջ մարդկանց մոտ նկատվում է ալդոստերոնի մակարդակի նվազում՝ անգիոտենսին I-ի անգիոտենզին II-ի փոխակերպման արգելակման պատճառով: Առաջնային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ ավելանում է ալդոստերոնի կոնցենտրացիան, ալդոստերոն/ռենին ակտիվության հարաբերակցությունը 50-ից ավելի է։
5. Սպիրոնոլակտոնի թեստ. Հիվանդը գտնվում է նատրիումի քլորիդի նորմալ պարունակությամբ դիետայի վրա (օրական 6 գ) և ստանում է ալդոստերոնի անտագոնիստ ալդակտոն (վերոշպիրոն) 100 մգ օրական 4 անգամ 3 օրվա ընթացքում: 4-րդ օրը արյան շիճուկում որոշվում է կալիումի պարունակությունը և արյան մեջ դրա մակարդակի աճը ավելի քան 1 մմոլ/լ՝ համեմատած մուտքի մակարդակԱլդոստերոնի ավելցուկի պատճառով հիպոկալեմիայի զարգացման հաստատումն է: Արյան մեջ ալդոստերոնի և ռենինի մակարդակը մնում է անփոփոխ։ Զարկերակային հիպերտոնիան վերացվում է.
6. Փորձարկում ոչ ալդոստերոնային միներալոկորտիկոիդներով: Հիվանդը ընդունում է 400 մկգ ֆտորոկորտիզոլ ացետատ 3 օրվա ընթացքում կամ 10 մգ դեզօքսիկորտիկոստերոն ացետատ 12 ժամվա ընթացքում: Արյան շիճուկում ալդոստերոնի մակարդակը և նրա մետաբոլիտների արտազատումը մեզի մեջ չեն փոխվում առաջնային ալդոստերոնիզմի հետ, մինչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում՝ զգալիորեն նվազում է. Որոշ դեպքերում արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակի մի փոքր նվազում է նկատվում, նաև ալդոստերոմի դեպքում։
7. Փորձարկել DOX-ով: Նշանակեք DOXA 10-20 մգ/օր 3 օր: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ ալդոստերոնի մակարդակը նվազում է, իսկ Կոնի համախտանիշի դեպքում՝ ոչ: Գլյուկոկորտիկոստերոիդների և անդրոգենների մակարդակը նորմալ է:
8. Օրթոստատիկ թեստ (քայլում 4 ժամ). Ի տարբերություն առողջ մարդկանց, ալդոստերոնի մակարդակը պարադոքսալ կերպով նվազում է։
9. Վերերիկամային գեղձի վնասվածքների տեղային ախտորոշում. Ալդոստերոմա ադենոմաները փոքր չափերով են, հիվանդների 80%-ի մոտ 3 սմ-ից պակաս տրամագծով, հաճախ տեղակայվում են ձախ մակերիկամում:
10. Համակարգչային տոմոգրաֆիան ամենատեղեկատվական հետազոտությունն է բարձր զգայունություն. Հիվանդների 90%-ի մոտ հայտնաբերվում են 5-10 մմ տրամագծով ուռուցքներ։
11. Վերերիկամների սկանավորում I-131-յոդ-խոլեստերինով դեքսամետազոնի կողմից գլյուկոկորտիկոիդային ֆունկցիայի արգելակման ֆոնի վրա (0,5 մգ յուրաքանչյուր 4 ժամը 4 օրվա ընթացքում): Բնութագրական է մակերիկամների անհամաչափությունը։ Զգայունություն - 85%:
12. Վերերիկամային երակների կատետերիացում՝ երկկողմանի ընտրովի արյան նմուշառմամբ և դրանցում ալդոստերոնի մակարդակի որոշում։ Հետազոտության զգայունությունը մեծանում է սինթետիկ ACTH-ով ադենոմայի նախնական գրգռումից հետո - կտրուկ աճում է ալդոստերոնի արտադրությունը ուռուցքային կողմում: Հետազոտության զգայունությունը 90% է:
13. Վերերիկամային գեղձերի ռենտգեն կոնտրաստային վենոգրաֆիա - մեթոդի զգայունությունը 60% է՝ ուռուցքի անոթայինացումը աննշան է, չափը՝ փոքր։
14. Վերերիկամային գեղձերի էխոգրաֆիա.
15. Սուպրենորոգրաֆիա պնևմորետրոպերիտոնիումի պայմաններում՝ ներերակային ուրոգրաֆիայի հետ կամ առանց դրա համակցված։ Մեթոդը տեղեկատվական է միայն մեծ ուռուցքների դեպքում և ավելի հաճախ տալիս է կեղծ բացասական արդյունքներ։ Ալդոստերների փոքր չափը, որը գտնվում է ներսում, հազվադեպ է փոխում մակերիկամների ուրվագիծը:
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
1. Երկրորդային ալդոստերոնիզմ (հիպերրենինեմիկ հիպերալդոստերոնիզմ) - պայմաններ, որոնցում ալդոստերոնի ավելացված ձևավորումը կապված է անգիոտենզին II-ի կողմից դրա սեկրեցիայի երկարատև խթանման հետ: Երկրորդային ալդոստերոնիզմը բնութագրվում է արյան պլազմայում ռենինի, անգիոտենսինի և ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ: Ռենին-անգիոտենսին համակարգի ակտիվացումը տեղի է ունենում արյան արդյունավետ ծավալի նվազման պատճառով՝ միաժամանակ մեծացնելով նատրիումի քլորիդի բացասական հաշվեկշիռը: Զարգանում է նեֆրոտիկ սինդրոմով, լյարդի ցիռոզով ասցիտների հետ համատեղ, իդիոպաթիկ այտուց, որը հաճախ հանդիպում է նախադաշտանադադարի տարիքում գտնվող կանանց մոտ, սրտային անբավարարություն և երիկամային գլանային ացիդոզ:
2. Բարթերի համախտանիշ՝ երիկամների աջուքսագլոմերուլային ապարատի հիպերպլազիա և հիպերտրոֆիա՝ հիպերալդոստերոնիզմով: Այս սինդրոմում կալիումի ավելցուկ կորուստը կապված է աճող խողովակների փոփոխությունների և քլորի տեղափոխման առաջնային թերության հետ: Բնութագրվում է գաճաճությամբ, ուշացած մտավոր զարգացում, հիպոկալեմիկ ալկալոզի առկայությունը նորմալ արյան ճնշմամբ:
3. Ուռուցքներ, որոնք արտադրում են ռենին (առաջնային ռենինիզմ), ներառյալ Վիլմսի ուռուցքները (նեֆրոբլաստոմա) - երկրորդական ալդոստերոնիզմը տեղի է ունենում զարկերակային հիպերտոնիայի դեպքում: Չարորակ հիպերտոնիաերիկամների և ցանցաթաղանթի անոթների վնասման դեպքում այն հաճախ զուգակցվում է ռենինի սեկրեցիայի ավելացման և երկրորդային ալդոստերոնիզմի հետ: Ռենինի ձևավորման ավելացումը կապված է երիկամային նեկրոզի արթերիոլիտի զարգացման հետ: Նեֆրեկտոմիայից հետո և՛ հիպերալդոստերոնիզմը, և՛ հիպերտոնիան անհետանում են։
4. Զարկերակային հիպերտոնիայի ժամանակ թիազիդային միզամուղ միջոցների երկարատև օգտագործումը առաջացնում է երկրորդային ալդոստերոնիզմ։ Հետևաբար, արյան պլազմայում ռենինի և ալդոստերոնի մակարդակի որոշումը պետք է իրականացվի միզամուղների դադարեցումից հետո միայն 3 շաբաթ կամ ավելի ուշ:
5. Էստրոգեն պարունակող հակաբեղմնավորիչների երկարատև օգտագործումը հանգեցնում է զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման, արյան պլազմայում ռենինի մակարդակի բարձրացման և երկրորդային ալդոստերոնիզմի։ Ռենինի ձևավորման աճը կապված է էստրոգենների անմիջական ազդեցության հետ լյարդի պարենխիմում և սպիտակուցային սուբստրատի՝ անգիոտենզինոգենի սինթեզի ավելացման հետ։
6. Pseudomineralocorticoid hypertensive syndrome-ն ուղեկցվում է զարկերակային հիպերտոնիայով, արյան պլազմայում ռենինի և ալդոստերոնի պարունակության նվազմամբ։ Այն զարգանում է գլիկիրլիզաթթվի պատրաստուկների (գլիցիրամ, նատրիումի գլիցիրինատ) չափից ավելի օգտագործմամբ, որոնք պարունակվում են ուրալյան լորձաթաղանթի կամ լաբրայի կոճղարմատներում։
7. Լիդլի համախտանիշ - ժառանգական հիվանդությունուղեկցվում է նատրիումի ռեաբսսսսսման ավելացմամբ երիկամային խողովակներզարկերակային հիպերտոնիայի հետագա զարգացմամբ, արյան մեջ կալիումի, ռենինի և ալդոստերոնի պարունակության նվազում:
8. Օրգանիզմում դեզօքսիկորտիկոստերոնի ընդունումը կամ ավելցուկ արտադրությունը հանգեցնում է նատրիումի պահպանման, կալիումի ավելցուկային արտազատման և հիպերտոնիայի: Կորտիզոլի բիոսինթեզի բնածին խանգարմամբ 21-հիդրօքսիլազից հեռու, մասնավորապես 17a-հիդրօքսիլազայի և 11b-հիդրօքսիլազայի անբավարարությամբ, տեղի է ունենում դեզօքսիկորտիկոստերոնի ավելցուկ ձևավորում՝ համապատասխան կլինիկական պատկերի ձևավորման հետ:
9. Արյան պլազմայում ռենինի ցածր պարունակությամբ հիպերտոնիան (ցածր ռենինի զարկերակային գերճնշում) կազմում է այս հիվանդությամբ տառապող բոլոր հիվանդների 20-25%-ը։ Ռենինի ցածր մակարդակ ունեցող հիպերտոնիկ հիվանդների մոտ ստերոիդոգենեզի ինհիբիտորների օգտագործումը հանգեցրեց արյան ճնշման նորմալացմանը, մինչդեռ նորմալ ռենինի մակարդակ ունեցող հիպերտոնիկ հիվանդների մոտ նման բուժումն անարդյունավետ էր: Նման հիվանդների մոտ նկատվել է արյան ճնշման նորմալացում երկկողմանի տոտալ ադրենալեկտոմիայից հետո։ Հնարավոր է, որ ցածր ռենինի հիպերտոնիան հիպերտոնիկ սինդրոմ է, որը զարգանում է դեռևս չբացահայտված միներալոկորտիկոիդների ավելցուկային սեկրեցիայի պատճառով:
Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացումը (հիպերալդոստերոնիզմ) արյան ճնշման բարձրացման, սրտանոթային բարդությունների, երիկամների ֆունկցիայի նվազման և էլեկտրոլիտների հարաբերակցության փոփոխության պատճառներից մեկն է: Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը դասակարգվում են՝ հիմնվելով տարբեր պատճառաբանական գործոնների և պաթոգենետիկ մեխանիզմների վրա: Պաթոլոգիայի առաջնային տեսակի զարգացման ամենատարածված պատճառը Կոննի համախտանիշն է:
- ալդոստերոն արտադրող ադենոմա (Conn's syndrome) - 70%;
- մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզայի երկկողմանի հիպերպլազիա (իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ)՝ մինչև 30%;
- հազվագյուտ հիվանդություններ (ալդոստերոն արտադրող կարցինոմա, վերերիկամային կեղևի գլոմերուլոզայի միակողմանի հիպերպլազիա, ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ I, II, III, MEN – I):
- երիկամների հիվանդություններ (նեֆրոտիկ սինդրոմ, երիկամային զարկերակների ստենոզ, երիկամների ուռուցքներ և այլն);
- սրտի հիվանդություն (սրտային անբավարարություն);
- այլ պատճառներ (ACTH-ի հիպերսեկրեցիա, միզամուղ միջոցների ընդունում, լյարդի ցիռոզ, ծոմապահություն)
- արյան ճնշման կայուն աճ, բժշկական պատմության մեջ դեղորայքային բուժման նկատմամբ կայունություն;
- գլխացավ;
- սրտի ռիթմի խանգարումներ կալիումի պակասի, բրադիկարդիայի, ԷՍԳ-ի վրա U ալիքի առաջացման պատճառով.
- նյարդամկանային ախտանիշներ՝ թուլություն (հատկապես ներս հորթի մկանները), ոտքերի ցավեր և պարեստեզիա, կարող է առաջանալ տետանիա;
- երիկամային դիսֆունկցիա (հիպոկալեմիկ նեֆրոգեն շաքարախտ insipidusօրական մեզի ծավալի ավելացում (պոլիուրիա), գիշերային դիուրեզի գերակշռում ցերեկային (նոկտուրիա);
- ծարավ (պոլիդիպսիա):
- արյան պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը (ավելացել է 70%);
- արյան մեջ կալիում (նվազում է հիվանդների 37-50% -ում);
- պլազմային ռենինի ակտիվությունը (PRA) կամ դրա ուղղակի կոնցենտրացիան (PCR) (հիվանդների մեծ մասի նվազում);
- Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցությունը (ARR) սքրինինգի պարտադիր մեթոդ է:
- տարիքը > 65 տարեկան (ռենինի մակարդակը նվազում է, ինչը հանգեցնում է APC արժեքների գերագնահատմանը);
- օրվա ժամը (ուսումնասիրությունն իրականացվում է առավոտյան);
- սպառված աղի քանակը (սովորաբար չի սահմանափակվում);
- կախվածություն մարմնի դիրքից (արթնանալիս և ուղղահայաց դիրքի անցնելիս ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է մեկ երրորդով);
- երիկամների ֆունկցիայի նկատելի նվազում (ARS-ի ավելացում);
- կանանց մոտ՝ փուլ դաշտանային ցիկլը(ուսումնասիրությունն անցկացվում է ֆոլիկուլյար փուլում, քանի որ ֆիզիոլոգիական հիպերալդոստերոնեմիան տեղի է ունենում լյուտալային փուլում), հակաբեղմնավորիչների ընդունում (պլազմայի ռենինի նվազում), հղիություն (APC-ի նվազում):
- Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն - 1,0 սմ-ից ավելի տրամագծով ուռուցքների հայտնաբերում:
- Վերերիկամային գեղձերի CT սկանավորում - 95% ճշգրտությամբ որոշում է ուռուցքի չափը, ձևը, տեղայնացումը և տարբերակում բարորակ նորագոյացություններև քաղցկեղ:
- Սցինտիգրաֆիա - ալդոստերոմայի դեպքում տեղի է ունենում 131 I-խոլեստերինի միակողմանի կուտակում, մակերիկամի հիպերպլազիայով՝ կուտակում երկու մակերիկամների հյուսվածքում։
- Վերերիկամային երակների կատետերիզացում և համեմատական ընտրովի երակային արյան նմուշառում (CVBD) - թույլ է տալիս պարզաբանել առաջնային ալդոստերոնիզմի տեսակը, նախընտրելի մեթոդ է: դիֆերենցիալ ախտորոշումալդոստերոնի միակողմանի սեկրեցիա ադենոմայում: Երկու կողմերում ալդոստերոնի և կորտիզոլի մակարդակների հարաբերակցության հիման վրա հաշվարկվում է կողայինացման գրադիենտը: Դրա ցուցումը վիրաբուժական բուժումից առաջ ախտորոշման հստակեցումն է:
- Հիմունքներ պաթոգենետիկ բուժում- ալդոստերոնի հակառակորդներ - Veroshpiron 50 մգ 2 անգամ օրական 7 օր հետո դոզան բարձրացնելով մինչև 200 - 400 մգ / օր 3-4 դոզանով (առավելագույնը մինչև 600 մգ / օր);
- Արյան ճնշման մակարդակը իջեցնելու համար - դիհիդրոպիրիդիններ 30-90 մգ/օր;
- Հիպոկալեմիայի շտկում - կալիումի հավելումներ:
Ցույց տալ ամբողջը
Կոննի համախտանիշ
Կոննի համախտանիշ- հիվանդություն, որն առաջանում է վերերիկամային կեղևի ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման պատճառով: Առաջնային ալդոստերոնիզմի (PGA) կառուցվածքում այս պաթոլոգիայի հաճախականությունը հասնում է դեպքերի 70% -ի, ուստի որոշ մարդիկ համատեղում են այս հասկացությունները: Ըստ վերջին տվյալների՝ դեղորայքով դժվար բուժվող զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների շրջանում Կոննի համախտանիշը հանդիպում է դեպքերի 5-10%-ի դեպքում։ Կանայք հիվանդանում են 2 անգամ ավելի հաճախ, մինչդեռ պաթոլոգիայի սկիզբը աստիճանաբար է, ախտանշաններն ի հայտ են գալիս 30-40 տարի հետո։
Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի հայեցակարգը և պատճառները.
| Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ | Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ | |
| Սահմանում | Համախտանիշ, որը զարգանում է վերերիկամային ծառի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ավելցուկ արտադրության արդյունքում (հազվադեպ՝ արտավերերիկամային տեղայնացման ալդոստերոն արտադրող ուռուցք), որի մակարդակը համեմատաբար անկախ է ռենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգից (RAAS) և չի ճնշվում նատրիումի ծանրաբեռնվածությամբ | Համախտանիշ, որը առաջանում է արյան կոլոիդ օսմոտիկ ճնշման նվազման և RAAS-ի խթանման հետևանքով (որպես մի շարք հիվանդությունների բարդություն) |
| Պատճառները | Հիվանդությունը կապված է մակերիկամների պաթոլոգիայի հետ. | Այլ օրգանների և համակարգերի պաթոլոգիայի հետ կապված. |
Էթիոլոգիա
Ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի ամենատարածված տեղը ձախ մակերիկամն է: Ուռուցքը միայնակ է, չի հասնում մեծ չափսեր(մինչև 3 սմ), ունի բարորակ բնույթ (չարորակ ալդոստերոմաները շատ հազվադեպ են առաջանում):
CT որովայնի խոռոչը. Վերերիկամային ադենոմա
Պաթոգենեզ
Ալդոստերոնը միներալոկորտիկոիդ հորմոն է, որն արտադրվում է մակերիկամի կեղևի կողմից: Դրա սինթեզը տեղի է ունենում գլոմերուլոզային գոտում։ Ալդոստերոնը առաջատար դեր է խաղում օրգանիզմում ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության կարգավորման գործում: Դրա սեկրեցումը վերահսկվում է հիմնականում PAA համակարգով:
Կոննի համախտանիշի պաթոգենեզում գլխավոր դերըավելորդ ալդոստերոնը դեր է խաղում: Այն նպաստում է երիկամների կողմից կալիումի արտազատման ավելացմանը (հիպոկալեմիա) և նատրիումի ռեաբսսսսսմանը (հիպերնատրեմիա), ինչը հանգեցնում է արյան ալկալիզացման (ալկալոզ): Նատրիումի իոնները հեղուկ են կուտակում մարմնում՝ մեծացնելով շրջանառվող արյան ծավալը (CBV), ինչը հանգեցնում է ավելացման արյան ճնշում. Արյան բարձր ծավալը ճնշում է երիկամների կողմից ռենինի սինթեզը: Կալիումի իոնների երկարատև կորուստը հետագայում հանգեցնում է նեֆրոնային դիստրոֆիայի (կալիումա-պենիկ երիկամի), առիթմիաների, սրտամկանի հիպերտրոֆիայի, մկանային թուլություն. Նշվել է, որ հիվանդների մոտ կտրուկ ավելացել է ռիսկը հանկարծակի մահսրտանոթային վթարներից (միջինում 10–12 անգամ)։
Կլինիկա
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանշանները զարգանում են աստիճանաբար։ Կոննի համախտանիշով հիվանդների մոտ ախտորոշվում է.
Երկրորդային ալդոստերոնիզմն արտահայտվում է հիմքում ընկած հիվանդության դրսևորումներով, զարկերակային հիպերտոնիա և հիպոկալեմիա կարող են չլինել, բնորոշ է այտուցի առկայությունը։
Ախտորոշում
Կոննի համախտանիշի ախտորոշումը խորհուրդ է տրվում զարկերակային հիպերտոնիա ունեցող մարդկանց մոտ, որը չի կարող վերահսկվել. դեղորայքային թերապիաԱրյան ճնշման բարձրացման և հիպոկալեմիայի համակցությամբ (նշվում է կլինիկական ախտանիշներկամ արյան անալիզների արդյունքները), եթե հիպերտոնիան առաջացել է մինչև 40 տարեկանը, ընտանեկան պատմության հետ սրտանոթային հիվանդություններ, ինչպես նաև եթե հարազատների մոտ հաստատված է PHA ախտորոշումը: Լաբորատոր ախտորոշումբավականին դժվար է և պահանջում է հաստատում, օգտագործելով ֆունկցիոնալ թեստերև գործիքային հետազոտության մեթոդները:
Լաբորատոր հետազոտություն
Ռիսկի խումբ կազմելուց հետո հիվանդները որոշվում են.
APC մակարդակի հուսալի արդյունքների ձեռքբերումը կախված է վերլուծությունից առաջ հիվանդի պատրաստվածությունից և արյան նմուշառման պայմաններին համապատասխանելուց՝ ըստ արձանագրության: Առնվազն մեկ ամիս առաջ հիվանդը պետք է հեռացնի «Վերոշպիրոնը» և այլ միզամուղ միջոցները, լորձաթաղանթի դեղամիջոցները, ինչպես նաև ալդոստերոնի և ռենինի մակարդակի վրա ազդող այլ դեղամիջոցներ. ագոնիստներ, NSAIDs, inhibitors renin, dihydropyridines. Հիպերտոնիայի վերահսկումը պետք է իրականացվի ալդոստերոնի մակարդակի վրա նվազագույն ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցների միջոցով (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin): Եթե հիվանդն ունի հիպերտոնիայի չարորակ ընթացք, և հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների դադարեցումը կարող է հանգեցնել լուրջ հետևանքների, ապա ՀՕՄ-ը որոշվում է դրանց օգտագործման ֆոնի վրա՝ հաշվի առնելով սխալը:
Դեղորայք, որոնք ազդում են ՀՕՄ-ի արդյունքների վրա.
Ընդունելությունից բացի տարբեր դեղամիջոցներ, կան այլ գործոններ, որոնք ազդում են արդյունքների մեկնաբանման վրա :
Եթե APC-ն դրական է, խորհուրդ է տրվում ֆունկցիոնալ թեստերից մեկը: Եթե հիվանդն ունի ինքնաբուխ հիպոկալեմիա, ռենինը չի հայտնաբերվում, իսկ ալդոստերոնի կոնցենտրացիան 550 pmol/l-ից բարձր է (20 նգ/դլ), ապա PHA-ի ախտորոշումը սթրես-թեստի միջոցով հաստատվելու կարիք չունի:
Ալդոստերոնի մակարդակը որոշելու համար ֆունկցիոնալ թեստեր.
| Ֆունկցիոնալ թեստեր | Մեթոդաբանությունը | Թեստի արդյունքների մեկնաբանություն |
| Նատրիումի բեռի փորձարկում | Երեք օրվա ընթացքում աղի ընդունումը ավելանում է օրական 6 գ-ի։ Անհրաժեշտ է վերահսկել նատրիումի ամենօրյա արտազատումը և նորմալացնել կալիումի մակարդակը դեղամիջոցների օգնությամբ։ Ալդոստերոնի օրական արտազատումը (DAE) որոշվում է առավոտյան ուսումնասիրության երրորդ օրը | PGA-ն քիչ հավանական է՝ SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA-ն շատ հավանական է – SEA >12 մգ (>33,3 նմոլ) |
| Փորձարկել 0,9% նատրիումի քլորիդ լուծույթով | Առավոտյան 4 ժամվա ընթացքում 2 լիտր 0,9% լուծույթի ներերակային ինֆուզիոն (պայմանով, որ մեկ ժամ առաջ պառկած դիրքում եք): Ալդոստերոնի, ռենինի, կորտիզոնի, կալիումի արյան ստուգում թեստի սկզբում և 4 ժամ հետո: Դիտարկեք արյան ճնշումը և զարկերակը: Տարբերակ 2. հիվանդը նստած դիրք է ընդունում ինֆուզիոնից 30 րոպե առաջ և ընթացքում | PHA-ն քիչ հավանական է հետինֆուզիոն ալդոստերոնի մակարդակների դեպքում< 5 нг/дл; Կասկածելի - 5-ից 10 նգ / դլ; PGA-ն հավանական է > 10 նգ/դլ մակարդակներում (նստած > 6 նգ/դլ) |
| Կապտոպրիլի թեստ | Կապտոպրիլը 25-50 մգ դեղաչափով արթնանալուց մեկ ժամ անց: Ալդոստերոնը, ARP-ն և կորտիզոլը որոշվում են Կապտոպրիլ ընդունելուց առաջ և 1-2 ժամ հետո (այս ամբողջ ընթացքում հիվանդը պետք է լինի նստած դիրքում): | Նորմը ալդոստերոնի մակարդակի նվազում է սկզբնական արժեքից ավելի քան մեկ երրորդով: PHA - ալդոստերոնը մնում է բարձրացված ցածր ARP-ով |
| Ճնշման թեստ ֆլուդրոկորտիզոնով | 4 օրվա ընթացքում օրական 4 անգամ 0,1 մգ ֆլուդրոկորտիզոն ընդունելը, օրական 4 անգամ կալիումի հավելումները (նպատակային մակարդակը 4,0 մմոլ/լ) աղի անսահմանափակ ընդունմամբ։ 4-րդ օրը ժամը 7.00-ին որոշվում է կորտիզոլ, ժամը 10.00-ին` ալդոստերոն և նստած ԱՌՊ, կրկնվում է կորտիզոլ: | PHA-ի համար՝ ալդոստերոն > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Կորտիզոլը ժամը 10:00-ին ցածր չէ, քան 7:00-ն (բացառությամբ կորտիզոլի ազդեցության) |
Գործիքային ուսումնասիրություններ
Լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները ստանալուց հետո բոլոր հիվանդներին կատարեք.
Կոննի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է վերերիկամային կեղևի իդիոպաթիկ հիպերպլազիայով, երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմով, էական հիպերտոնիայով, էնդոկրին հիվանդություններուղեկցվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ (Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ, ֆեոխրոմոցիտոմա), հորմոնալ ոչ ակտիվ նորագոյացությամբ և քաղցկեղով։ Չարորակ ալդոստերոն արտադրող ուռուցքը CT-ի վրա կարող է հասնել մեծ չափերի և բնութագրվում է բարձր խտությամբ, անհամասեռությամբ և մշուշոտ եզրագծով:
Դիֆերենցիալ ախտորոշում.
| Կոննի համախտանիշ (ալդոստերոն արտադրող ադենոմա) | Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ | Երկրորդային հիպերալդոստերոնստորություն | |
| Լաբորատոր ցուցանիշներ | ալդոստերոն, ↓↓ռենին, ՀՕՄ, ↓կալիում | ալդոստերոն, ռենին, - APC, ↓կալիում | |
| Օրթոստատիկ (մարտի) թեստ - ալդոստերոնի մակարդակի ուսումնասիրություն հորիզոնական դիրքում արթնանալուց հետո, կրկնվող ուսումնասիրություն 3 ժամ ուղղահայաց դիրքում (քայլելիս) գտնվելուց հետո: | Սկզբում բարձր ալդոստերոնի մակարդակը, որոշները նվազում են կրկնակի թեստերի հետ կամ նույն մակարդակի վրա | Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում (պահպանվում է զգայունությունը AT-II-ի նկատմամբ) | Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում |
| CT | մակերիկամներից մեկի փոքր զանգվածի ձևավորում | մակերիկամները փոխված չեն, կամ երկու կողմերում կան փոքր հանգուցային գոյացություններ | Մակերիկամները մեծացած չեն, երիկամների չափը կարող է փոքրանալ |
| Վերերիկամային երակների կատետերիացում արյան ընտրովի նմուշառմամբ | Կողմնակիացում | - | - |
Բուժում
Ալդոստերոմայի դեպքում կատարվում է լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա (ամբուլատոր հիմունքներով նախավիրահատական պատրաստությունից 4 շաբաթ հետո)։ Դեղորայքային բուժումիրականացվում է վիրահատության կամ հիպերալդոստերոնիզմի այլ ձևերի հակացուցումների դեպքում.
Սպիրոնոլակտոնն օգտագործվում է իդիոպաթիկ ՀԱ բուժման համար: Արյան ճնշումը նվազեցնելու համար անհրաժեշտ է ավելացնել սալուրետիկներ, կալցիումի անտագոնիստներ, ACE ինհիբիտորներ և անգիոտենզին II անտագոնիստներ: Եթե դիֆերենցիալ ախտորոշումը բացահայտում է գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմ, ապա նշանակվում է դեքսամետազոն:
Ալդոստերոնիզմը կլինիկական համախտանիշ է, որը կապված է մարմնում վերերիկամային հորմոնի ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ: Տարբերում են առաջնային և երկրորդային ալդոստերոնիզմ։ Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի ուռուցքով։ Այն դրսևորվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ, հանքային նյութափոխանակության փոփոխություններով (արյան մեջ պարունակությունը կտրուկ նվազում է), մկանային թուլությամբ, նոպաներով և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է նորմալ մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ՝ դրա սեկրեցումը կարգավորող չափից ավելի գրգռիչների պատճառով: Այն նկատվում է սրտի անբավարարության, քրոնիկական նեֆրիտի որոշ ձևերի և լյարդի ցիռոզի ժամանակ։
Երկրորդային ալդոստերոնիզմում հանքային նյութափոխանակության խանգարումները ուղեկցվում են այտուցի զարգացմամբ։ Երիկամների վնասման դեպքում ալդոստերոնիզմը մեծանում է: Առաջնային ալդոստերոնիզմի բուժումը վիրաբուժական է՝ վերերիկամային գեղձի ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է վերականգնման։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնիզմ առաջացրած հիվանդության բուժմանը զուգահեռ նշանակվում են ալդոստերոնային արգելափակումներ (ալդակտոն 100-200 մգ օրական 4 անգամ մեկ շաբաթվա ընթացքում բանավոր) և միզամուղներ։
Ալդոստերոնիզմը մարմնում փոփոխությունների համալիր է, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով: Ալդոստերոնիզմը կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդական: Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի հորմոնալ ակտիվ ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի գերարտադրության պատճառով: Կլինիկորեն դրսևորվում է հիպերտոնիայով, մկանային թուլությամբ, նոպաներով, պոլիուրիայով, արյան շիճուկում կալիումի պարունակության կտրուկ նվազմամբ և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ; Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ Ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է արյան ճնշման նվազմանը և էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության նորմալացմանը:
Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է մակերիկամների գլոմերուլոզային գոտում ալդոստերոնի սեկրեցիայի դիսկարգավորման հետ։ Ներանոթային մահճակալի ծավալի նվազումը (հեմոդինամիկ խանգարումների, հիպոպրոտեինեմիայի կամ արյան շիճուկում էլեկտրոլիտների կոնցենտրացիայի փոփոխության հետևանքով), ռենինի, ադրենոգլոմերուլոտրոպինի, ACTH-ի սեկրեցիայի ավելացումը հանգեցնում է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի: Երկրորդային ալդոստերոնիզմ նկատվում է սրտային անբավարարության (գցվածության), լյարդի ցիռոզի, քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում: Այս դեպքերում ալդոստերոնի պարունակության ավելացումն առաջացնում է երիկամային խողովակներում նատրիումի ռեաբսսսսսսման և դրանով իսկ կարող է նպաստել այտուցի զարգացմանը: Բացի այդ, ավելացել է ալդոստերոնի սեկրեցիա ընթացքում հիպերտոնիկ ձևցրված գլոմերուլոնեֆրիտ, պիելոնեֆրիտ կամ երիկամային զարկերակների խցանման վնասվածքներ, ինչպես նաև. հիպերտոնիաՎ ուշ փուլերդրա զարգացումը և չարորակ ընթացքը հանգեցնում են զարկերակների պատերին էլեկտրոլիտների վերաբաշխման և հիպերտոնիայի բարձրացման: Ալդոստերոնի գործողության ճնշումը երիկամային խողովակների մակարդակում ձեռք է բերվում նրա հակառակորդ ալդակտոնի օգտագործմամբ, օրական 400-800 մգ մեկ շաբաթվա ընթացքում (մեզով էլեկտրոլիտների արտազատման հսկողության ներքո) սովորականի հետ համատեղ: diuretics. Ալդոստերոնի սեկրեցումը ճնշելու համար (քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի, լյարդի ցիռոզի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում) նշանակվում է պրեդնիզոլոն։
Ալդոստերոնիզմ. Տարբերում են առաջնային (Կոննի համախտանիշ) և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը նկարագրվել է Ջ. Քոնի կողմից 1955 թվականին: կլինիկական համախտանիշԱռաջատար դերը պատկանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ավելցուկային ալդոստերոնի արտադրությանը։
Հիվանդների մեծ մասի մոտ (85%) հիվանդության պատճառը ադենոման է (հոմանիշ է «ալդոստերոմայի»), ավելի հազվադեպ՝ երկկողմանի հիպերպլազիան (9%) կամ գլոմերուլոզայի և գոտի ֆասիկուլատայի մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը։
Ավելի հաճախ սինդրոմը զարգանում է կանանց մոտ։
Կլինիկական պատկեր (ախտանիշեր և նշաններ). Հիվանդության դեպքում ցնցումների պարբերական հարձակումները նկատվում են տարբեր մկանային խմբերի հետ նորմալ մակարդակկալցիում և ֆոսֆոր արյան մեջ, բայց բջիջներից դուրս ալկալոզի և բջիջների ներսում թթվայնության առկայությամբ, տրուսոյի և Չվոստեկի դրական նշաններ, ուժեղ գլխացավեր, երբեմն մկանային թուլության նոպաներ, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև երեք շաբաթ: Այս երեւույթի զարգացումը կապված է հիպոկալեմիայի եւ օրգանիզմում կալիումի պաշարների սպառման հետ։
Հիվանդության դեպքում զարգանում է զարկերակային հիպերտոնիա, պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նոկտուրիա, չոր սնվելու ժամանակ մեզի խտացման ծանր անկարողություն, հակադիուրետիկ դեղամիջոցների նկատմամբ դիմադրողականություն և այլն։ Հակադիուրետիկ հորմոնի մակարդակը նորմալ է։ Նշվում է նաև հիպոքլորեմիա, ախիլիա, մեզի ալկալային ռեակցիա, պարբերական պրոտեինուրիա և արյան մեջ կալիումի և մագնեզիումի մակարդակի նվազում։ Նատրիումի պարունակությունը մեծանում է, պակաս հաճախ մնում է անփոփոխ։ Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ Վրա ԷՍԳ փոփոխություններսրտամկանի, հիպոկալեմիայի բնորոշ (տես Հեգլինի համախտանիշ):
Մեզում 17-հիդրօքսիկորտիկոիդների և 17-կետոստերոիդների մակարդակները նորմալ են, ինչպես նաև պլազմայում ACTH-ի մակարդակը:
Կոննի համախտանիշով երեխաների մոտ աճի հետամնացություն կա:
Զարկերակային արյան մեջ թթվածնի պարունակությունը նվազում է։ Հիվանդների մոտ ավելացել է ուրոպեպսինի պարունակությունը:
Ախտորոշման մեթոդներ. Suprapneumoreno-ռադիոգրաֆիա և տոմոգրաֆիա, մեզի և արյան մեջ ալդոստերոնի և կալիումի որոշում:
Բուժումը վիրաբուժական է, կատարվում է ադրենալեկտոմիա։
Կանխատեսումը բարենպաստ է, բայց միայն մինչև չարորակ հիպերտոնիայի զարգացումը։
Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ. Ախտանիշները նույնն են, ինչ Կոննի համախտանիշի դեպքում, որը զարգանում է մի շարք պայմաններում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի տեսքով՝ ի պատասխան մակերիկամներից դուրս առաջացող գրգռիչների և գործող ֆիզիոլոգիական մեխանիզմների միջոցով, որոնք կարգավորում են ալդոստերոնի սեկրեցումը: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը, որը կապված է այտուցային վիճակների հետ, հանգեցնում է. 1) սրտի անբավարարության. 2) նեֆրոտիկ համախտանիշ; 3) լյարդի ցիռոզ; 4) «իդիոպաթիկ» այտուց.
Հեղուկների զգալի կորուստ՝ չբուժված շաքարային դիաբետով և շաքարային դիաբետԵրկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ են հանդիսանում նաև նեֆրիտները՝ աղերի կորստով, սննդակարգում նատրիումի սահմանափակումը, միզամուղ միջոցների օգտագործումը, ավելորդ ֆիզիկական սթրեսը։
Վերերիկամային կեղևը պատասխանատու է երեք խմբերի հորմոնների սինթեզի համար. Այս էնդոկրին օրգանի բջիջները արտադրում են նաև միներալոկորտիկոիդներ։ Այս դասի հորմոնների հիմնական ներկայացուցիչը ալդոստերոնն է։
Սովորաբար, ալդոստերոնն ազատվում է արյան մեջ ռենին-անգիոտենսին համակարգի հսկողության ներքո: Հորմոնը մեծացնում է մեզի մեջ կալիումի կորուստը և նատրիումի պահպանումը:
Եթե ալդոստերոնը չափազանց շատ է, ապա ախտորոշվում է հիպերալդոստերոնիզմ: Այս պայմանը կարող է առաջանալ ինչպես մակերիկամների պաթոլոգիայի, այնպես էլ համակարգային խանգարումների պատճառով:
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կոչվում է Կոննի համախտանիշ: Այս հիվանդության հիմքում ընկած է մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզային գոտում հորմոնի ավելորդ սեկրեցումը:
Կոննի համախտանիշը կանանց մոտ երեք անգամ ավելի հաճախ է ախտորոշվում, քան տղամարդկանց մոտ։ Հիվանդության ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս 30-40 տարեկանում:
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները
Կոննի համախտանիշը կարող է զարգանալ տարբեր պաթոլոգիական պրոցեսների պատճառով։
Միներալոկորտիկոիդների ավելցուկային սեկրեցումը պայմանավորված է.
- մակերիկամի կեղևի հիպերպլազիա;
- ալդոստերոմա (zona glomerulosa-ի բարորակ ուռուցք);
- քաղցկեղ (չարորակ ուռուցք):
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի մոտ 30-40%-ը կապված է կեղևի հիպերպլազիայի հետ: Միակողմանի ադենոման առաջացնում է Կոննի համախտանիշի բոլոր դեպքերի 60%-ը: Հաճախականություն չարորակ ուռուցքներհիվանդացության կառուցվածքում կազմում է 0,7–1%:
Հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները բոլորի մոտ նույնն են էթոլոգիական գործոններ. Կոննի համախտանիշում հորմոնների ավելցուկային սեկրեցումը հանգեցնում է ծանր էլեկտրոլիտային խանգարումներ. Ե՛վ ուռուցքները, և՛ հիպերպլաստիկ կեղևը չեն արձագանքում ռենին-անգիոտենզին համակարգի կարգավորիչ գործողությանը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմն ունի ինքնավարության, այսինքն՝ անկախության հատկություններ։
Համախտանիշի կլինիկական պատկերը
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմն ունի ախտանիշների երեք բնորոշ խմբեր.
Ընդգծում.
- սրտանոթային;
- նյարդամկանային;
- երիկամային բաղադրիչներ.
Շրջանառվող արյան ծավալի փոփոխությունները և սրտի մկանների աշխատանքի խանգարումները դրսևորվում են զարկերակային հիպերտոնիայով, սրտի անբավարարությամբ և անոթային վթարներով (ինսուլտ, ինֆարկտ):
Հիվանդները մտահոգված են գլխացավերով, շնչառության պակասով, հանդուրժողականության նվազումով ֆիզիկական ակտիվությունը, թուլություն, հոգնածություն, ծանրություն կրծոսկրի հետևում։
Արյան ճնշման մոնիտորինգի ժամանակ արձանագրվում է մշտական հիպերտոնիա: Հիվանդների մոտ բարձր են ինչպես սիստոլիկ, այնպես էլ դիաստոլիկ ճնշումը: Կոննի սինդրոմում հիպերտոնիայի բուժումը գործնականում անարդյունավետ է: Բոլորը ժամանակակից հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներև դրանց համակցությունները չեն կարող պահպանել նորմալ արյան ճնշումը հիվանդի մոտ:
Արդյունքում թիրախային օրգանների վնասը արագ է զարգանում։ Ֆոնուսը հետազոտելիս կարելի է հայտնաբերել անգիոպաթիա, արյունազեղումներ, ցանցաթաղանթի անջատում։ Ծանր դեպքերում այս փոփոխություններն առաջացնում են կուրություն: Սրտամկանը ենթարկվում է հիպերտրոֆիայի: Սրտամկանի պատի հաստացումը ուղեկցվում է նրա թթվածնի մատակարարման խախտմամբ և սննդանյութեր. Դրա պատճառով սիրտը դառնում է ավելի քիչ դիմացկուն սթրեսի նկատմամբ: Ձախ փորոքի արտամղման ֆրակցիան ընկնում է, և հայտնվում է սրտի անբավարարություն:
Կոննի համախտանիշի նյարդամկանային բաղադրիչը կապված է արյան մեջ կալիումի և նատրիումի մակարդակների հարաբերակցության փոփոխության հետ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդները դժգոհում են մկանային թուլությունից, անհանգստությունվերջույթներում (մրսածություն, «սագի թմբիր»), ցնցումներ. Երբեմն կարող է զարգանալ ամբողջական կամ մասնակի կաթված:
Երիկամների վնասը առաջնային հիպերկորտիզոլիզմի համախտանիշի դեպքում բացատրվում է մեզի մեջ կալիումի ավելցուկով: Հիվանդներին անհանգստացնում է ուժեղ ծարավը և չոր բերանը: Օրական մեզի ծավալը կարող է նորմայից բարձր լինել: Որպես կանոն, գիշերային դիուրեզը գերակշռում է ցերեկային դիուրեզին:
Մեզի թեստերը ցույց են տալիս ցածր խտություն, ալկալային ռեակցիա, պրոտեինուրիա (սպիտակուց): Երկարատև առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջացնել երիկամային քրոնիկ անբավարարություն:
Հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշի հետազոտություն
Եթե բժիշկը կասկածում է, որ հիվանդը ունի Կոննի համախտանիշ, ապա անհրաժեշտ է հետագա ախտորոշիչ հետազոտություն:
Կարգավիճակը հստակեցնելու համար ձեզ հարկավոր է.
- բացահայտել բարձր մակարդակալդոստերոն;
- ապացուցել հիվանդության առաջնային բնույթը.
- գնահատել մակերիկամների վիճակը (գտնել ուռուցք):
Արյան մեջ հորմոնի կոնցենտրացիան գնահատելը միշտ չէ, որ հեշտ է: Ալդոստերոնի մակարդակը, նույնիսկ Կոննի համախտանիշի դեպքում, հակված է արագ փոփոխությունների: Առավել ճշգրիտ ուսումնասիրությունը համարվում է պլազմային ալդոստերոնի և ռենինի հարաբերակցության վերլուծությունը: Բացի այդ, հիվանդը պետք է որոշի արյան մեջ կալիումի մակարդակը:
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնը նորմայից բարձր է, կալիումը և ռենինը նվազում են:
Ախտորոշման համար առաջարկվել և հաջողությամբ օգտագործվել են հատուկ թեստեր: Սովորաբար դրանք կատարվում են հիվանդանոցային պայմաններում հոսպիտալացումից հետո:
Էնդոկրինոլոգներն իրականացնում են թեստեր.
- նատրիումի քլորիդով;
- հիպոթիազիդով;
- սպիրոնոլակտոնով:
Հնարավոր է վերերիկամային կեղեւի վիճակի գնահատում տարբեր ճանապարհներ. Ախտորոշումը սկսվում է ուլտրաձայնային հետազոտություն. Այնուհետև կարող է պահանջվել ավելի ճշգրիտ CT սկանավորում:
Եթե ուռուցքը փոքր է (մինչեւ 1 սմ), ապա անգիոգրաֆիան համարվում է ամենաինֆորմատիվը։ Ցանկալի է այն համատեղել վերերիկամային գեղձերի անոթների արյան նմուշների հետ։
Հիվանդության բուժում
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը սկսում է պահպանողական բուժվել: Հիվանդին նշանակվում են սպիրոնոլակտոն հաբեր: Բացի այդ, օգտագործվում են հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներ սրտանոթային դեղամիջոցներ. Հետագա մարտավարությունը կախված է ուլտրաձայնային և տոմոգրաֆիայի արդյունքներից: Եթե մակերիկամներում ուռուցք է հայտնաբերվել, ապա անհրաժեշտ է իրականացնել վիրահատություն. Գոյացությունը հեռացնելուց հետո այն հետազոտվում է մանրադիտակի տակ։ Եթե հայտնաբերվում են չարորակ ուռուցքի նշաններ, ապա հետագա մարտավարությունորոշվում է ուռուցքաբանի կողմից.
Այն դեպքում, երբ մակերիկամներում մեծածավալ նորագոյացություն չկա, ապա վիրահատությունկարիք չկա. Հիվանդը շարունակում է ստանալ դեղերըստ սխեմայի և պարբերաբար ենթարկվում է հսկողական փորձաքննության։ Էնդոկրինոլոգի այցելություններն անհրաժեշտ են մի քանի ամիսը մեկ։ Արյան անալիզների մոնիտորինգը նույնիսկ ավելի հաճախ է անհրաժեշտ: Բժշկական դիտարկումը ներառում է ախտանիշների գնահատում, արյան ճնշման չափում, էլեկտրասրտագրություն, արյան նմուշառում էլեկտրոլիտների, ալդոստերոնի, պլազմայի ռենինի համար: Ամեն տարի առաջնային իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմով բոլոր հիվանդներին խորհուրդ է տրվում անցնել մակերիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, Համակարգչային տոմոգրաֆիակամ անգիոգրաֆիա: Եթե հսկիչ հետազոտություններից մեկում ուռուցք է հայտնաբերվել, խորհուրդ է տրվում վիրահատություն. Վիրահատությունը կատարվում է հետո պլանավորված վերապատրաստում(արյան կազմի և սրտի գործունեության շտկում):
