Zespół Conna to pierwotny aldosteronizm. Pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna)

– stan patologiczny spowodowany zwiększoną produkcją aldosteronu, głównego hormonu mineralokortykoidowego kory nadnerczy. W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu obserwuje się nadciśnienie tętnicze, bóle głowy, bóle serca i zaburzenia rytmu serca, niewyraźne widzenie, osłabienie mięśni, parestezje i drgawki. W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu rozwijają się obrzęki obwodowe, przewlekła niewydolność nerek i zmiany dna oka. Diagnostyka różne rodzaje hiperaldosteronizm obejmuje analiza biochemiczna krew i mocz, czynnościowe testy wysiłkowe, USG, scyntygrafia, MRI, selektywna flebografia, badanie stanu serca, wątroby, nerek i tętnic nerkowych. Leczenie hiperaldosteronizmu w aldosteroma, raku nadnerczy i renioma nerki jest chirurgiczne, a w innych postaciach – lecznicze.

ICD-10

E26

Informacje ogólne

Hiperaldosteronizm obejmuje cały zespół zespołów różniących się patogenezą, ale podobnych pod względem objawów klinicznych, występujących przy nadmiernym wydzielaniu aldosteronu. Hiperaldosteronizm może być pierwotny (spowodowany patologią samych nadnerczy) i wtórny (spowodowany nadmiernym wydzielaniem reniny w innych chorobach). Pierwotny hiperaldosteronizm rozpoznaje się u 1-2% pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym. W endokrynologii 60–70% pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem to kobiety w wieku 30–50 lat; Opisano kilka przypadków hiperaldosteronizmu u dzieci.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

W zależności od czynnik etiologiczny Istnieje kilka postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu, z czego 60–70% przypadków to zespół Conna, którego przyczyną jest aldosteroma – gruczolak kory nadnerczy wytwarzający aldosteron. Obecność obustronnego rozlanego przerostu guzkowego kory nadnerczy prowadzi do rozwoju idiopatycznego hiperaldosteronizmu.

Istnieje rzadka rodzinna postać pierwotnego hiperaldosteronizmu, dziedziczona autosomalnie dominująco, spowodowana defektem enzymu 18-hydroksylazy, który wykracza poza kontrolę układu renina-angiotensyna i jest korygowany przez glikokortykosteroidy (występuje u pacjentów młody z częstym nadciśnieniem tętniczym w rodzinie). W rzadkich przypadkach pierwotny hiperaldosteronizm może być spowodowany rakiem nadnerczy, który może wytwarzać aldosteron i deoksykortykosteron.

Wtórny hiperaldosteronizm występuje jako powikłanie wielu chorób układu sercowo-naczyniowego, patologii wątroby i nerek. Wtórny hiperaldosteronizm obserwuje się w niewydolności serca, nadciśnieniu złośliwym, marskości wątroby, zespole Bartera, dysplazji i zwężeniu tętnic nerkowych, zespole nerczycowym, renioma nerek i niewydolności nerek.

Zwiększone wydzielanie reniny i rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu są spowodowane utratą sodu (w wyniku diety, biegunki), zmniejszeniem objętości krwi krążącej w wyniku utraty krwi i odwodnienia, nadmiernym spożyciem potasu, długotrwałym przyjmowaniem niektórych leki(moczopędne, COC, środki przeczyszczające). Pseudohiperaldosteronizm rozwija się, gdy zaburzona jest odpowiedź dystalnych kanalików nerkowych na aldosteron, gdy pomimo jego wysokiego poziomu w surowicy krwi obserwuje się hiperkaliemię. Hiperaldosteronizm pozanadnerczowy obserwuje się dość rzadko, na przykład w patologiach jajników, tarczycy i jelit.

Patogeneza

Pierwotny hiperaldosteronizm (niski poziom reniny) zwykle wiąże się z guzem lub zmianą rozrostową kory nadnerczy i charakteryzuje się połączeniem zwiększonego wydzielania aldosteronu z hipokaliemią i nadciśnieniem tętniczym.

Podstawą patogenezy pierwotnego hiperaldosteronizmu jest wpływ nadmiaru aldosteronu na gospodarkę wodno-elektrolitową: wzmożone wchłanianie zwrotne jonów sodu i wody w kanalikach nerkowych oraz zwiększone wydalanie jonów potasu z moczem, co prowadzi do zatrzymania płynów i hiperwolemii, zaburzeń metabolicznych zasadowica, zmniejszona produkcja i aktywność reniny osocza. Występuje zaburzenie hemodynamiczne - zwiększona wrażliwość ściana naczyń na działanie endogennych czynników presyjnych i opór naczyń obwodowych na przepływ krwi. W pierwotnym hiperaldosteronizmie ciężki i długotrwały zespół hipokaliemii prowadzi do zmian dystroficznych w kanalikach nerkowych (nefropatia kaliopeniczna) i mięśniach.

Wtórny (wysoki aldosteronizm) hiperaldosteronizm występuje kompensacyjnie, w odpowiedzi na zmniejszenie objętości przepływu krwi przez nerki w różnych chorobach nerek, wątroby i serca. Hiperaldosteronizm wtórny rozwija się w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna i zwiększonej produkcji reniny przez komórki aparatu przykłębuszkowego nerek, które zapewniają nadmierną stymulację kory nadnerczy. W postaci wtórnej nie występują ciężkie zaburzenia elektrolitowe charakterystyczne dla pierwotnego hiperaldosteronizmu.

Objawy hiperaldosteronizmu

Obraz kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu odzwierciedla zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej spowodowane nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. W wyniku zatrzymania sodu i wody u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem występuje ciężkie lub umiarkowane nadciśnienie tętnicze, bóle głowy, kłujący ból serca (cardialgia), zaburzenia rytmu serca, zmiany w dnie dna oka z nasileniem funkcja wizualna(angiopatia nadciśnieniowa, stwardnienie naczyń, retinopatia).

Niedobór potasu prowadzi do pojawienia się zmęczenie, osłabienie mięśni, parestezje, drgawki różne grupy mięśnie, okresowy paraliż rzekomy; w ciężkich przypadkach - do rozwoju dystrofii mięśnia sercowego, nefropatii kalipenicznej, moczówki prostej nerkowej. W pierwotnym hiperaldosteronizmie przy braku niewydolności serca nie obserwuje się obrzęków obwodowych.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu obserwuje się wysoki poziom ciśnienia krwi (przy rozkurczowym ciśnieniu krwi > 120 mm Hg), stopniowo prowadzący do uszkodzenia ściany naczyń i niedokrwienia tkanek, pogorszenia funkcji nerek i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, zmian w dna oka (krwotoki, neuroretinopatia). Bardzo częsty objaw wtórnym hiperaldosteronizmem są obrzęki, w rzadkich przypadkach występuje hipokaliemia. Wtórny hiperaldosteronizm może wystąpić bez nadciśnienia tętniczego (na przykład z zespołem Bartera i pseudohiperaldosteronizmem). U niektórych pacjentów występuje bezobjawowy hiperaldosteronizm.

Diagnostyka

Diagnostyka polega na różnicowaniu różne formy hiperaldosteronizm i określenie ich etiologii. W wstępna diagnoza Analizę stanu funkcjonalnego układu renina-angiotensyna-aldosteron przeprowadza się poprzez oznaczenie aldosteronu i reniny we krwi i moczu w spoczynku oraz po próbach wysiłkowych, bilansu potasowo-sodowego i ACTH, które regulują wydzielanie aldosteronu.

Hiperaldosteronizm pierwotny charakteryzuje się wzrostem poziomu aldosteronu w surowicy krwi, zmniejszeniem aktywności reninowej osocza (PRA), wysokim stosunkiem aldosteron/renina, hipokaliemią i hipernatremią, małą względną gęstością moczu, znacznym zwiększeniem dobowej objętości moczu. wydalanie potasu i aldosteronu z moczem. Głównym kryterium diagnostycznym wtórnego hiperaldosteronizmu jest zwiększona stawka ARP (dla reninoma – powyżej 20–30 ng/ml/h).

Dla rozróżnienia osobne formularze hiperaldosteronizmie, wykonuje się próbę ze spironolaktonem, próbę z obciążeniem hipotiazydem oraz próbę „marszu”. W celu identyfikacji rodzinnej postaci hiperaldosteronizmu przeprowadza się typowanie genomu metodą PCR. Przy hiperaldosteronizmie skorygowanym glikokortykosteroidami, wartość diagnostyczna ma próbne leczenie deksametazonem (prednizolonem), który eliminuje objawy choroby i normalizuje ciśnienie tętnicze.

W celu określenia charakteru zmiany (aldosteroma, rozlany rozrost guzkowy, nowotwór) stosuje się miejscowe metody diagnostyczne: USG nadnerczy, scyntygrafię, CT i MRI nadnerczy, selektywną flebografię z jednoczesnym oznaczaniem stężenia aldosteronu i kortyzolu we krwi żył nadnerczy. Ważne jest również ustalenie choroby, która spowodowała rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu, na podstawie badań stanu serca, wątroby, nerek i tętnic nerkowych (EchoCG, EKG, USG wątroby, USG nerek, USG i skanowanie dwustronne tętnice nerkowe, wielorzędowa tomografia komputerowa, angiografia MR).

Leczenie hiperaldosteronizmu

Wybór metody i taktyki leczenia hiperaldosteronizmu zależy od przyczyny nadmiernego wydzielania aldosteronu. Pacjenci są badani przez endokrynologa, kardiologa, nefrologa i okulistę. Farmakoterapia stosuje się leki moczopędne oszczędzające potas (spirolakton). Różne formy Hiperaldosteronizm hiporeninemiczny (przerost kory nadnerczy, aldosterom) jako etap przygotowawczy przed operacją, co pomaga normalizować ciśnienie krwi i eliminować hipokaliemię. Wskazana jest dieta ubogosolna, ze zwiększoną zawartością w diecie pokarmów bogatych w potas, a także podawanie suplementów potasu.

Leczenie aldosteroma i raka nadnerczy jest chirurgiczne i polega na usunięciu zajętego nadnercza (adrenalektomia) ze wstępnym przywróceniem równowagi wodno-elektrolitowej. Pacjenci z obustronnym przerostem nadnerczy leczeni są zazwyczaj zachowawczo (spironolakton) w skojarzeniu z inhibitorami ACE, antagonistami kanału wapniowego (nifedypiną). W hiperplastycznych postaciach hiperaldosteronizmu całkowita obustronna adrenalektomia i prawa adrenalektomia w połączeniu z subtotalną resekcją lewego nadnercza są nieskuteczne. Hipokaliemia zanika, ale nie ma pożądanego efektu hipotensyjnego (ciśnienie normalizuje się tylko w 18% przypadków) i istnieje wysokie ryzyko rozwoju ostrej niewydolności kory nadnerczy.

W przypadku hiperaldosteronizmu, który można skorygować za pomocą terapii glikokortykosteroidami, przepisuje się hydrokortyzon lub deksametazon w celu wyeliminowania zaburzeń hormonalnych i metabolicznych oraz normalizacji ciśnienia krwi. W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu skojarzoną terapię przeciwnadciśnieniową prowadzi się na tle leczenie patogenetyczne choroby podstawowej pod warunkiem obowiązkowego monitorowania EKG i stężenia potasu w osoczu krwi.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu na skutek zwężenia tętnicy nerkowej, w celu normalizacji krążenia krwi i czynności nerek, możliwe jest wykonanie przezskórnego wewnątrznaczyniowego poszerzenia balonem RTG, stentowanie chorej tętnicy nerkowej lub otwarta operacja rekonstrukcyjna. W przypadku wykrycia renioma nerki wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Prognozowanie i zapobieganie hiperaldosteronizmowi

Rokowanie w przypadku hiperaldosteronizmu zależy od ciężkości choroby podstawowej, stopnia uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i moczowego, terminowości i leczenia. Radykalne leczenie chirurgiczne lub odpowiednia farmakoterapia daje duże prawdopodobieństwo wyzdrowienia. Rak nadnerczy ma złe rokowanie.

W celu zapobiegania hiperaldosteronizmowi konieczna jest stała kontrola kliniczna osób z nadciśnieniem tętniczym oraz chorobami wątroby i nerek; zgodność zalecenia lekarskie odnośnie leków i diety.

Aldosteronizm to zespół kliniczny związany ze zwiększoną produkcją hormonu nadnerczy, aldosteronu, w organizmie. Wyróżnia się aldosteronizm pierwotny i wtórny. Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) występuje w przypadku guza nadnercza. Objawia się podwyższonym ciśnieniem krwi, zmianami w metabolizmie minerałów (zawartość we krwi gwałtownie spada), osłabieniem mięśni, drgawkami i zwiększonym wydalaniem aldosteronu z moczem. Aldosteronizm wtórny wiąże się ze zwiększoną produkcją aldosteronu przez prawidłowe nadnercza na skutek nadmiernych bodźców regulujących jego wydzielanie. Obserwuje się go w niewydolności serca, niektórych postaciach przewlekłego zapalenia nerek i marskości wątroby.

Zaburzeniom metabolizmu minerałów we wtórnym aldosteronizmie towarzyszy rozwój obrzęków. W przypadku uszkodzenia nerek wzrasta aldosteronizm. Leczenie pierwotnego aldosteronizmu jest chirurgiczne: usunięcie guza nadnercza prowadzi do wyzdrowienia. W przypadku wtórnego aldosteronizmu, wraz z leczeniem choroby wywołującej aldosteronizm, przepisuje się leki blokujące aldosteron (aldakton 100-200 mg 4 razy dziennie doustnie przez tydzień) i leki moczopędne.

Aldosteronizm to zespół zmian w organizmie spowodowany zwiększonym wydzielaniem aldosteronu. Aldosteronizm może być pierwotny lub wtórny. Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) jest spowodowany nadprodukcją aldosteronu przez hormonalnie aktywny guz nadnercza. Klinicznie objawia się nadciśnieniem, osłabieniem mięśni, drgawkami, wielomoczem, gwałtownym spadkiem zawartości potasu w surowicy krwi i zwiększonym wydalaniem aldosteronu z moczem; Z reguły nie ma obrzęku. Usunięcie guza prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi i normalizacji metabolizmu elektrolitów.

Wtórny aldosteronizm jest związany z rozregulowaniem wydzielania aldosteronu w strefie kłębuszkowej nadnerczy. Zmniejszenie objętości łożyska wewnątrznaczyniowego (na skutek zaburzeń hemodynamicznych, hipoproteinemii lub zmian stężenia elektrolitów w surowicy krwi), zwiększenie wydzielania reniny, adrenoglomerulotropiny, ACTH prowadzi do nadmiernego wydzielania aldosteronu. Wtórny aldosteronizm obserwuje się w niewydolności serca (przekrwieniu), marskości wątroby, postaciach obrzękowych i obrzękowo-nadciśnieniowych przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek. Zwiększona zawartość aldosteronu powoduje w tych przypadkach zwiększone wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach nerkowych i tym samym może przyczyniać się do rozwoju obrzęków. Ponadto zwiększone wydzielanie aldosteronu podczas postać nadciśnieniowa rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub zmiany okluzyjne tętnic nerkowych, a także nadciśnienie w późne etapy jej rozwój i złośliwy przebieg prowadzi do redystrybucji elektrolitów w ścianach tętniczek i wzrostu nadciśnienia. Tłumienie działania aldosteronu na poziomie kanalików nerkowych osiąga się poprzez stosowanie jego antagonisty, aldaktonu, w dawce 400-800 mg dziennie doustnie przez tydzień (pod kontrolą wydalania elektrolitów z moczem) w połączeniu z konwencjonalnymi leki moczopędne. Aby zahamować wydzielanie aldosteronu (w postaciach obrzękowych i obrzękowo-nadciśnieniowych przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, marskości wątroby), przepisywany jest prednizolon.

Aldosteronizm. Wyróżnia się hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna) i wtórny. Pierwotny hiperaldosteronizm został opisany przez J. Conna w 1955 r. W jego występowaniu zespół kliniczny Wiodącą rolę odgrywa produkcja nadmiaru aldosteronu przez korę nadnerczy.

U większości pacjentów (85%) przyczyną choroby jest gruczolak (synonim „aldosteroma”), rzadziej obustronny rozrost (9%) lub rak kory nadnerczy strefy kłębuszkowej i strefy pęczkowej.

Częściej zespół rozwija się u kobiet.

Obraz kliniczny (objawy i oznaki). W przypadku choroby obserwuje się okresowe ataki skurczów w różnych grupach mięśni przy prawidłowym poziomie wapnia i fosforu we krwi, ale z obecnością zasadowicy na zewnątrz komórek i kwasicy wewnątrz komórek, dodatnich objawów Trousseau i Chvostka, ostrych bólów głowy, czasami ataki osłabienia mięśni trwające od kilku godzin do trzech tygodni. Rozwój tego zjawiska wiąże się z hipokaliemią i wyczerpaniem zapasów potasu w organizmie.

W chorobie rozwija się nadciśnienie tętnicze, wielomocz, polidypsja, nokturia, ciężka niezdolność do zagęszczenia moczu podczas suchego jedzenia, oporność na leki antydiuretyczne itp. Poziom hormonu antydiuretycznego jest w normie. Obserwuje się także hipochloremię, achylię, zasadową reakcję moczu, okresową proteinurię oraz obniżony poziom potasu i magnezu we krwi. Zawartość sodu wzrasta, rzadziej pozostaje niezmieniona. Z reguły nie ma obrzęku. W EKG widoczne są zmiany w mięśniu sercowym charakterystyczne dla hipokaliemii (patrz zespół Hegglina).

Stężenia 17-hydroksykortykoidów i 17-ketosteroidów w moczu są prawidłowe, podobnie jak poziomy ACTH w osoczu.

Dzieci z zespołem Conna mają opóźnienie wzrostu.

Zmniejsza się zawartość tlenu we krwi tętniczej. Zwiększona jest zawartość uropepsyny u pacjentów.

Metody diagnostyczne. Supraneumoreno-radiografia i tomografia, oznaczanie aldosteronu i potasu w moczu i krwi.

Leczenie jest chirurgiczne, wykonuje się adrenalektomię.

Rokowanie jest korzystne, ale tylko do czasu rozwoju nadciśnienia złośliwego.

Hiperaldosteronizm wtórny. Objawy są takie same jak w zespole Conna, który rozwija się w wielu schorzeniach w postaci nadmiernego wydzielania aldosteronu w odpowiedzi na bodźce pochodzące spoza nadnerczy i działające poprzez mechanizmy fizjologiczne regulujące wydzielanie aldosteronu. Wtórny hiperaldosteronizm towarzyszący stanom obrzękowym prowadzi do: 1) zastoinowej niewydolności serca; 2) zespół nerczycowy; 3) marskość wątroby; 4) obrzęk „idiopatyczny”.

Utrata znacznych ilości płynów w wyniku nieleczonej moczówki prostej i cukrzycy, zapalenia nerek z utratą soli, ograniczenia spożycia sodu w diecie, stosowania leków moczopędnych i nadmiernego stresu fizycznego również są przyczyną wtórnego hiperaldosteronizmu.

Pierwotny hiperaldosteronizm (PHA, zespół Conna) – koncepcja zbiorowa, który obejmuje podobne cechy kliniczne i biochemiczne stany patologiczne, różniących się patogenezą. Podstawą tego zespołu jest nadmierna produkcja hormonu aldosteronu, który wytwarzany jest przez korę nadnerczy, autonomiczną lub częściowo autonomiczną od układu renina-angiotensyna.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
ChorobyDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedycyna	lek/432
Siatka	D006929

Zostaw prośbę, a w ciągu kilku minut znajdziemy Ci zaufanego lekarza i pomożemy umówić się na wizytę. Możesz też wybrać lekarza samodzielnie, klikając przycisk „Znajdź lekarza”.

Informacje ogólne

Po raz pierwszy zdiagnozowano łagodny jednostronny gruczolak kory nadnerczy, któremu towarzyszyło wysokie nadciśnienie tętnicze, zaburzenia nerwowo-mięśniowe i zaburzenia nerek objawiające się na tle hiperaldosteronurii, opisał w 1955 roku Amerykanin Jerome Conn. Zauważył, że usunięcie gruczolaka doprowadziło do wyzdrowienia 34-letniego pacjenta, a zidentyfikowaną chorobę nazwał pierwotnym aldosteronizmem.

W Rosji pierwotny aldosteronizm został opisany w 1963 r. przez S.M. Gierasimowa, a w 1966 r. przez P.P. Gerasimenko.

W 1955 r. Foley badał przyczyny nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i wsp. sugerują, że zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej obserwowane w tym nadciśnieniu wynikają z zaburzeń hormonalnych. Związek nadciśnienia tętniczego ze zmianami hormonalnymi potwierdzono w badaniach R. D. Gordone’a (1995), M. Greera (1964) i M. B. A. Oldstone’a (1966), jednak związek przyczynowo-skutkowy pomiędzy tymi zaburzeniami nie został ostatecznie zidentyfikowany.

Badania przeprowadzone w 1979 roku przez R. M. Careya i wsp. dotyczące regulacji aldosteronu przez układ renina-angiotensyna-aldosteron i roli mechanizmów dopaminergicznych w tej regulacji wykazały, że produkcja aldosteronu jest kontrolowana przez te mechanizmy.

Dzięki badaniom doświadczalnym na szczurach przeprowadzonym w 1985 roku przez K. Atarachi i wsp. stwierdzono, że przedsionkowy peptyd natriuretyczny hamuje wydzielanie aldosteronu przez nadnercza i nie wpływa na poziom reniny, angiotensyny II, ACTH i potasu.

Dane badawcze uzyskane w latach 1987-2006 sugerują, że struktury podwzgórza wpływają na rozrost warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy i nadmierne wydzielanie aldosteronu.

W 2006 roku wielu autorów (V. Perrauclin i in.) ujawniło, że w nowotworach wytwarzających aldosteron obecne są komórki zawierające wazopresynę. Naukowcy sugerują obecność w tych nowotworach receptorów V1a, które kontrolują wydzielanie aldosteronu.

Hiperaldosteronizm pierwotny jest przyczyną nadciśnienia tętniczego u 0,5–4% ogółu chorych na nadciśnienie tętnicze, a wśród nadciśnień pochodzenia endokrynnego zespół Conna stwierdza się u 1–8% chorych.

Częstość występowania pierwotnego hiperaldosteronizmu wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym wynosi 1-2%.

1% przypadkowo wykrytych guzów nadnerczy to aldosteroma.

Aldosteroma występuje 2 razy rzadziej u mężczyzn niż u kobiet i niezwykle rzadko obserwuje się je u dzieci.

Obustronny idiopatyczny przerost nadnerczy jako przyczynę pierwotnego hiperaldosteronizmu stwierdza się najczęściej u mężczyzn. Co więcej, rozwój tej postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu obserwuje się zwykle u więcej późny wiek niż aldosteromy.

Pierwotny hiperaldosteronizm obserwuje się zwykle u dorosłych.

Stosunek kobiet do mężczyzn w wieku 30-40 lat wynosi 3:1, a wśród dziewcząt i chłopców zapadalność na tę chorobę jest taka sama.

Formularze

Najbardziej powszechna jest klasyfikacja pierwotnego hiperaldosteronizmu według zasady nozologicznej. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się:

• Gruczolak wytwarzający aldosteron (APA), który został opisany przez Jerome'a ​​​​Conna i nazwany zespołem Conna. Wykrywany jest w 30–50% przypadków od Łączna choroby.
• Idiopatyczny hiperaldosteronizm (IHA) lub obustronny mały lub duży rozrost guzkowy strefy kłębuszkowej, który obserwuje się u 45–65% pacjentów.
• Pierwotny jednostronny przerost nadnerczy, który występuje u około 2% pacjentów.
• Rodzinny hiperaldosteronizm typu I (supresja glukokortykoidów), który występuje w mniej niż 2% przypadków.
• Rodzinny hiperaldosteronizm typu II (nie podlegający supresji glikokortykosteroidami), który stanowi mniej niż 2% wszystkich przypadków tej choroby.
• Rak wytwarzający aldosteron, wykrywany u około 1% pacjentów.
• Zespół aldosteronektopowy, który występuje w przypadku guzów wytwarzających aldosteron zlokalizowanych w Tarczyca, jajnik lub jelita.

Powody rozwoju

Przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu jest nadmierne wydzielanie aldosteronu, głównego hormonu mineralokortykosteroidowego ludzkiej kory nadnerczy. Hormon ten sprzyja przejściu płynu i sodu z łożyska naczyniowego do tkanek poprzez zwiększenie kanalikowej resorpcji zwrotnej kationów sodu, anionów chloru i wody oraz kanalikowego wydalania kationów potasu. W wyniku działania mineralokortykoidów zwiększa się objętość krwi krążącej i wzrasta ogólnoustrojowe ciśnienie krwi.

1. Zespół Conna rozwija się w wyniku powstania aldosteroma, łagodnego gruczolaka wydzielającego aldosteron, w nadnerczach. U 80–85% pacjentów wykrywane są liczne (pojedyncze) aldosteroma. W większości przypadków aldosteroma jest jednostronna, a tylko w 6–15% przypadków tworzą się gruczolaki obustronne. Wielkość guza w 80% przypadków nie przekracza 3 mm i waży około 6–8 gramów. Jeśli aldosteroma zwiększa swoją objętość, następuje wzrost jego złośliwości (95% guzów powyżej 30 mm jest złośliwych, a 87% guzów mniejszych jest łagodnych). W większości przypadków aldosteroma nadnerczy składa się głównie z komórek strefy kłębuszkowej, ale u 20% pacjentów guz składa się głównie z komórek strefy pęczkowej. Uszkodzenie lewego nadnercza obserwuje się 2–3 razy częściej, ponieważ predysponują do tego warunki anatomiczne (ucisk żyły w „kleszczach aortalno-krezkowych”).
2. Prawdopodobnie idiopatyczny hiperaldosteronizm jest ostatnim etapem rozwoju nadciśnienia tętniczego o niskiej zawartości reniny. Rozwój tej postaci choroby jest spowodowany obustronnym małym lub dużym guzkowym przerostem kory nadnerczy. Strefa kłębuszkowa rozrostowych nadnerczy wytwarza nadmierne ilości aldosteronu, w wyniku czego u pacjenta rozwija się nadciśnienie tętnicze i hipokaliemia, a stężenie reniny w osoczu spada. Zasadniczą różnicą między tą postacią choroby jest zachowanie wrażliwości na stymulujące działanie angiotensyny II w strefie hiperplastycznej kłębuszków nerkowych. Tworzenie się aldosteronu w tej postaci zespołu Conna jest kontrolowane przez hormon adrenokortykotropowy.
3. W rzadkich przypadkach przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu jest rak nadnerczy, który powstaje podczas wzrostu gruczolaka i towarzyszy mu zwiększone wydalanie 17-ketosteroidów z moczem.
4. Czasami przyczyną choroby jest uwarunkowany genetycznie aldosteronizm wrażliwy na glukokortykoidy, który charakteryzuje się zwiększona wrażliwość strefy kłębuszkowej kory nadnerczy na hormon adrenokortykotropowy i hamowanie nadmiernego wydzielania aldosteronu przez glukokortykoidy (deksametazon). Choroba spowodowana jest nierówną wymianą odcinków homologicznych chromatyd podczas mejozy genów 11b-hydroksylazy i syntetazy aldosteronu zlokalizowanych na chromosomie 8, w wyniku czego powstaje wadliwy enzym.
5. W niektórych przypadkach poziom aldosteronu wzrasta w wyniku wydzielania tego hormonu przez guzy pozanadnerczowe.

Patogeneza

Pierwotny hiperaldosteronizm rozwija się na skutek nadmiernego wydzielania aldosteronu i jego specyficznego wpływu na transport jonów sodu i potasu.

Aldosteron kontroluje mechanizm wymiany kationowej poprzez komunikację z receptorami znajdującymi się w kanalikach nerkowych, błonie śluzowej jelit, gruczołach potowych i ślinowych.

Poziom wydzielania i wydalania potasu zależy od ilości ponownie wchłoniętego sodu.

W przypadku nadmiernego wydzielania aldosteronu zwiększa się wchłanianie zwrotne sodu, co powoduje indukowaną utratę potasu. W tym przypadku patofizjologiczny skutek utraty potasu zastępuje wpływ ponownie wchłoniętego sodu. W ten sposób powstaje zespół zaburzeń metabolicznych charakterystycznych dla pierwotnego hiperaldosteronizmu.

Spadek poziomu potasu i wyczerpanie się jego rezerw wewnątrzkomórkowych powoduje powszechną hipokaliemię.

Potas w komórkach zastępuje się sodem i wodorem, co w połączeniu z wydalaniem chloru powoduje rozwój:

• kwasica wewnątrzkomórkowa, w której następuje spadek pH poniżej 7,35;
• hipokaliemiczna i hipochloremiczna zasadowica zewnątrzkomórkowa, w której następuje wzrost pH powyżej 7,45.

Z niedoborem potasu w narządach i tkankach ( odcinek dystalny kanaliki nerkowe, mięśnie gładkie i prążkowane, ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy) występują zaburzenia czynnościowe i strukturalne. Drażliwość nerwowo-mięśniową pogarsza hipomagnezemia, która rozwija się wraz ze zmniejszeniem wchłaniania zwrotnego magnezu.

Ponadto hipokaliemia:

• hamuje wydzielanie insuliny, przez co pacjenci mają zmniejszoną tolerancję na węglowodany;
• wpływa zatem na nabłonek kanalików nerkowych kanaliki nerkowe narażone na działanie hormonu antydiuretycznego.

W wyniku tych zmian w funkcjonowaniu organizmu dochodzi do szeregu funkcje nerek zostaje zakłócona - zmniejsza się zdolność nerek do koncentracji, rozwija się hiperwolemia, a produkcja reniny i angiotensyny II zostaje zahamowana. Czynniki te pomagają zwiększyć wrażliwość ściany naczyń na różne wewnętrzne czynniki presyjne, co powoduje rozwój nadciśnienia tętniczego. Ponadto rozwija się śródmiąższowe zapalenie o podłożu immunologicznym i stwardnienie śródmiąższowe, dlatego długi przebieg pierwotnego hiperaldosteronizmu przyczynia się do rozwoju wtórnego nefrogennego nadciśnienia tętniczego.

Poziom glikokortykosteroidów w pierwotnym hiperaldosteronizmie spowodowanym gruczolakiem lub przerostem kory nadnerczy w większości przypadków nie przekracza normy.

W raku obraz kliniczny uzupełnia zaburzenie wydzielania niektórych hormonów (gluko- lub mineralokortykoidów, androgenów).

Patogeneza rodzinnej postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu jest również powiązana z nadmiernym wydzielaniem aldosteronu, jednak zaburzenia te są spowodowane mutacjami w genach odpowiedzialnych za kodowanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) i syntetazy aldosteronu.

Zwykle ekspresja genu 11b-hydroksylazy zachodzi pod wpływem hormonu adrenokortykotropowego, a genu syntetazy aldosteronu pod wpływem jonów potasu i angiotensyny-P. W przypadku mutacji (nierównej wymiany w procesie mejozy odcinków homologicznych chromatyd genów 11b-hydroksylazy i syntetazy aldosteronu, zlokalizowanych na chromosomie 8), powstaje wadliwy gen, w tym wrażliwy na 5ACTH region regulatorowy genu 11b-hydroksylazy oraz sekwencję 3'-nukleotydową, która koduje syntezę enzymu syntetazy aldosteronu. W rezultacie strefa fasciculata kory nadnerczy, której aktywność jest regulowana przez ACTH, zaczyna w dużych ilościach wytwarzać aldosteron, a także 18-oksokortyzol, 18-hydroksykortyzol z 11-deoksykortyzolu.

Objawy

Zespołowi Conna towarzyszą zespoły sercowo-naczyniowe, nerkowe i nerwowo-mięśniowe.

Zespół sercowo-naczyniowy obejmuje nadciśnienie tętnicze, któremu mogą towarzyszyć bóle i zawroty głowy, kardialgie i zaburzenia rytmu serca. Nadciśnienie tętnicze (AH) może być złośliwe, oporne na tradycyjne leczenie przeciwnadciśnieniowe lub możliwe do skorygowania nawet za pomocą małych dawek leków przeciwnadciśnieniowych. W połowie przypadków nadciśnienie ma charakter kryzysowy.

Dobowy profil nadciśnienia tętniczego charakteryzuje się niedostatecznym obniżeniem ciśnienia w nocy, a jeśli w tym czasie zaburzony zostanie dobowy rytm wydzielania aldosteronu, obserwuje się nadmierny wzrost ciśnienia krwi.

W przypadku idiopatycznego hiperaldosteronizmu stopień nocnego obniżenia ciśnienia krwi jest zbliżony do normalnego.

Zatrzymanie sodu i wody u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem powoduje także w 50% przypadków angiopatię nadciśnieniową, angiosklerozę i retinopatię.

Zespoły nerwowo-mięśniowe i nerkowe objawiają się w zależności od nasilenia hipokaliemii. Zespół nerwowo-mięśniowy charakteryzuje się:

• ataki osłabienia mięśni (obserwowane u 73% pacjentów);
• drgawki i paraliż, obejmujące głównie nogi, szyję i palce, trwające od kilku godzin do jednego dnia i charakteryzujące się nagłym początkiem i zakończeniem.

Parestezje obserwuje się u 24% pacjentów.

W wyniku hipokaliemii i kwasicy wewnątrzkomórkowej w komórkach kanalików nerkowych dochodzi do zmian dystroficznych w aparacie kanalikowym nerek, które powodują rozwój nefropatii kaliopenicznej. Zespół nerkowy charakteryzuje się:

• zmniejszona funkcja koncentracji nerek;
• wielomocz (zwiększona diureza dobowa, stwierdzana u 72% pacjentów);
• (zwiększone oddawanie moczu w nocy);
• (skrajne pragnienie, które obserwuje się u 46% pacjentów).

W ciężkich przypadkach może rozwinąć się nerkopochodna moczówka prosta.

Pierwotny hiperaldosteronizm może być jednoobjawowy – oprócz podwyższonego ciśnienia krwi pacjenci mogą nie wykazywać żadnych innych objawów, a poziom potasu może nie odbiegać od normy.

W przypadku gruczolaka wytwarzającego aldosteron epizody mioplegii i osłabienie mięśni obserwuje się częściej niż w przypadku idiopatycznego hiperaldosteronizmu.

Nadciśnienie tętnicze w rodzinnej postaci hiperaldosteronizmu objawia się w młodym wieku.

Diagnostyka

Diagnoza polega przede wszystkim na rozpoznaniu zespołu Conna u osób z nadciśnienie tętnicze. Kryteria wyboru to:

• Dostępność objawy kliniczne choroby.
• Dane z badania osocza krwi w celu określenia poziomu potasu. Obecność trwałej hipokaliemii, w której zawartość potasu w osoczu nie przekracza 3,0 mmol/l. Wykrywa się go w zdecydowanej większości przypadków pierwotnego aldosteronizmu, ale normokalemię obserwuje się w 10% przypadków.
• Dane EKG, które mogą wykryć zmiany metaboliczne. W przypadku hipokaliemii obserwuje się zmniejszenie odcinka ST, odwrócenie załamka T, wydłużenie odstępu QT, wykrycie patologicznej fali U i zaburzeń przewodzenia. Zmiany wykryte w EKG nie zawsze odpowiadają rzeczywistemu stężeniu potasu w osoczu.
• Dostępność zespół moczowy(zespół różnych zaburzeń oddawania moczu oraz zmian w składzie i strukturze moczu).

Aby zidentyfikować związek między hiperaldosteronemią a zaburzenia elektrolitowe wykonaj test z weroszpironem (weroszpiron przepisywany jest 4 razy dziennie po 100 mg przez 3 dni, z dodatkiem co najmniej 6 g soli w codziennej diecie). Zwiększenie poziomu potasu w czwartym dniu o więcej niż 1 mmol/l jest oznaką nadprodukcji aldosteronu.

Aby rozróżnić różne postacie hiperaldosteronizmu i określić ich etiologię, przeprowadza się:

• dokładne badanie stanu funkcjonalnego układu RAAS (układ renina-angiotensyna-aldosteron);
• CT i MRI, które pozwalają nam analizować stan strukturalny nadnerczy;
• badanie hormonalne w celu określenia poziomu aktywności stwierdzonych zmian.

Podczas badania systemu RAAS przeprowadzane są testy warunków skrajnych mające na celu stymulację lub tłumienie aktywności systemu RAAS. Ponieważ na wydzielanie aldosteronu i poziom aktywności reniny w osoczu krwi wpływa szereg czynników egzogennych, na 10-14 dni przed badaniem należy wykluczyć terapia lekowa, co może mieć wpływ na wyniki badania.

Niską aktywność reninową osocza można stymulować godzinnym chodzeniem, dietą hiposodową i lekami moczopędnymi. Przy niestymulowanej aktywności reninowej osocza u pacjentów zakłada się aldosteroma lub idiopatyczny przerost nadnerczy, ponieważ przy wtórnym aldosteronizmie aktywność ta podlega znacznej stymulacji.

Testy hamujące nadmierne wydzielanie aldosteronu obejmują dietę wysokosodową, octan deoksykortykosteronu i podanie dożylne roztwór izotoniczny. Podczas wykonywania tych testów wydzielanie aldosteronu nie zmienia się w obecności aldosteronu, który autonomicznie wytwarza aldosteron, a przy przeroście nadnerczy obserwuje się zahamowanie wydzielania aldosteronu.

Najbardziej informatywną metodą badania rentgenowskiego jest także selektywna flebografia nadnerczy.

Aby zidentyfikować rodzinną postać hiperaldosteronizmu, stosuje się typowanie genomu metodą PCR. W rodzinnym hiperaldosteronizmie typu I (z supresją glikokortykosteroidów) wartość diagnostyczną ma próbne leczenie deksametazonem (prednizolonem) w celu wyeliminowania objawów choroby.

Leczenie

Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu zależy od postaci choroby. Leczenie niefarmakologiczne obejmuje ograniczenie stosowania soli kuchennej (mniej niż 2 gramy dziennie) i łagodną dietę.

Leczenie aldosteroma i raka wytwarzającego aldosteron polega na zastosowaniu metody radykalnej - częściowej lub całkowitej resekcji zajętego nadnercza.

Na 1-3 miesiące przed operacją pacjentom przepisuje się:

• Antagoniści aldosteronu – spironolakton o działaniu moczopędnym (dawka początkowa wynosi 50 mg 2 razy dziennie, następnie jest zwiększana do średniej dawki 200-400 mg/dzień 3-4 razy dziennie).
• Dihydropirydynowe blokery kanału wapniowego, które pomagają obniżyć ciśnienie krwi do czasu normalizacji poziomu potasu.
• Saluretyki, które są przepisywane po normalizacji poziomu potasu w celu obniżenia ciśnienia krwi (hydrochlorotiazyd, furosemid, amiloryd). Można także przepisać inhibitory ACE, antagonistów receptora angiotensyny II i antagonistów wapnia.

W idiopatycznym hiperaldosteronizmie jest to uzasadnione leczenie zachowawcze stosując spironolakton, który w przypadku zaburzeń erekcji u mężczyzn zastępuje się amilorydem lub triamterenem (leki te pomagają normalizować poziom potasu, ale nie obniżają ciśnienia krwi, dlatego konieczne jest dodanie saluretyków itp.).

W przypadku hiperaldosteronizmu z supresją glikokortykosteroidów przepisywany jest deksametazon (dawka dobierana indywidualnie).

W przypadku rozwoju kryzysu nadciśnieniowego zespół Conna wymaga pomocy opieka w nagłych wypadkach zgodnie z ogólnymi zasadami jego leczenia.

Liqmed przypomina: im szybciej zwrócisz się o pomoc do specjalisty, tym większe masz szanse na utrzymanie zdrowia i zmniejszenie ryzyka powikłań.

Znalazłeś błąd? Wybierz i kliknij Ctrl + Enter

wersja drukowana

Zespół Conna (pierwotny aldosteronizm, zespół Conna) to zespół chorobowy wywołany autonomicznym (to znaczy niezależnym od układu renina-aldosteron) nadmiernym wydzielaniem aldosteronu w korze nadnerczy.

Przyczyny zespołu Conna

Najczęstszymi bezpośrednimi przyczynami jego rozwoju są gruczolak nadnerczy wytwarzający aldosteron lub obustronny przerost nadnerczy; znacznie rzadziej - jednostronny rozrost, rak nadnerczy lub rodzinny hiperaldosteronizm (rozróżnia się typy I i II). U osób poniżej 40. roku życia przyczyną zespołu Conna jest znacznie częściej gruczolak nadnerczy niż obustronny przerost nadnerczy.

Przyczyny nadmiernego wydzielania mineralokortykoidów:

• Gruczolak nadnerczy wytwarzający aldosteron

Gruczolaki wytwarzające aldosteron stanowią około 35–40% przypadków pierwotnego aldosteronizmu. Pojedyncze łagodne gruczolaki są prawie zawsze jednostronne (jednostronne). W większości przypadków są one małe (w 20-85% przypadków - mniej niż 1 cm). Poza gruczolakiem może wystąpić ogniskowy lub rozlany przerost tkanki w pozostałej części tkanki nadnercza, a także w nadnerczu po stronie przeciwnej (co utrudnia diagnostykę różnicową z obustronnym przerostem).

• Obustronny przerost nadnerczy
• Pierwotny jednostronny przerost nadnerczy (rzadko)
• Rodzinny hiperaldosteronizm (typ I i ​​II), kontrolowany glikokortykosteroidami (rzadko)
• Rak nadnerczy (rzadko)

Większość przypadków aldosteronizmu (zwiększonego stężenia aldosteronu w osoczu) występujących w praktyce klinicznej jest wtórna do zwiększonej aktywności układu renina-aldosteron (w odpowiedzi na zmniejszoną perfuzję nerek, np. w zwężeniu tętnicy nerkowej lub w niektórych stanach przewlekłych, którym towarzyszy rozwój obrzęku). Dla diagnostyka różnicowa Możesz wykorzystać oznaczenie aktywności reninowej osocza (PRA):

• przy wtórnym aldosteronizmie wskaźnik ten jest zwiększony,
• w zespole Conna – obniżony.

Wcześniej dominującym punktem widzenia była względna rzadkość pierwotnego aldosteronizmu. Jednak wraz z coraz częstszym stosowaniem techniki stosunku aldosteronu do reniny (ARR), która pozwala na większą identyfikację miękkie kształty W przypadku tego schorzenia (zwykle w przypadku obustronnego przerostu nadnerczy) dotychczasowe poglądy na temat częstości występowania zespołu Conna uległy zmianie. Obecnie uważa się, że pierwotny aldosteronizm jest jedną z najczęstszych (jeśli nie najczęstszą) przyczyn rozwoju objawowego nadciśnienia tętniczego. Dlatego niektóre doniesienia wskazują, że odsetek osób z zespołem Conna w ogólnej populacji pacjentów z nadciśnieniem tętniczym może sięgać 3-10%, a wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym III stopnia - do 40%.

Zespół Conna można wykryć w każdym Grupa wiekowa(bardzo typowy wiek- 30-50 lat), częściej u kobiet. Klasyczne objawy kliniczne i laboratoryjne pierwotnego aldosteronizmu obejmują:

• nadciśnienie tętnicze;
• hipokaliemia;
• nadmierne wydalanie potasu przez nerki;
• hipernatremia;
• Zasadowica metaboliczna.

Przyjrzyjmy się bliżej niektórym z tych przejawów.

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze występuje u prawie wszystkich pacjentów z zespołem Conna.

Mechanizmy rozwoju nadciśnienia tętniczego

Działanie presyjne nadmiaru aldosteronu wiąże się głównie z rozwojem retencji sodu (efekt ten realizowany jest poprzez zespół genomowych mechanizmów działania aldosteronu na kanały sodowe komórek nabłonka kanalików) i hiperwolemią; pewną rolę przypisuje się także zwiększaniu całości opór obwodowy naczynia.

Nadciśnienie tętnicze u osób z zespołem Conna charakteryzuje się zwykle wysokim ciśnieniem krwi, często występującym jako oporne, złośliwe nadciśnienie. Można wykryć znaczny przerost lewej komory, często nieproporcjonalny do ciężkości i czasu trwania nadciśnienia tętniczego. W jego rozwoju ważna rola przypisuje się nasilonym procesom zwłóknienia mięśnia sercowego na skutek działania nadmiernych ilości aldosteronu na fibroblasty mięśnia sercowego. Profibrotyczne skutki nadmiernych stężeń aldosteronu (realizowane poprzez jego niegenomowe mechanizmy działania na komórki docelowe) można dość wyraźnie uwidocznić także w ścianie naczyń (przy przyspieszeniu tempa postępu zmian miażdżycowych) i nerkach ( ze wzrostem procesów zwłóknienia śródmiąższowego i stwardnienia kłębuszków nerkowych).

Hipokaliemia

Hipokaliemia jest częstym, ale nie powszechnym objawem zespołu Conna. Obecność i nasilenie hipokaliemii może zależeć od wielu czynników. Zatem jest prawie zawsze obecny i dość wyraźnie wyrażany w gruczolaku nadnerczy wytwarzającym aldosteron, ale może być nieobecny w obustronnym przeroście nadnerczy. Hipokaliemia może być również nieobecna lub mieć nieznaczne nasilenie we wczesnych stadiach powstawania zespołu Conna, a także przy znacznym ograniczeniu spożycia sodu z pożywienia (na przykład podczas ograniczenia soli kuchennej przy zmianie stylu życia zalecanego dla pacjenta z nadciśnienie tętnicze).

Eksperci wskazują, że poziom potasu może wzrosnąć (a hipokaliemia może zostać wyeliminowana/zamaskowana), gdy:

• długotrwałe i bolesne nakłucie żyły (mechanizmy mogą obejmować zasadowicę oddechową podczas hiperwentylacji; uwalnianie potasu z zapasów mięśniowych podczas powtarzającego się, powtarzającego się zaciskania pięści; zastój żylny podczas długotrwałego ucisku opaską uciskową);
• hemoliza dowolnego rodzaju;
• uwalnianie potasu z czerwonych krwinek w przypadku opóźnionego odwirowania krwi i przechowywania krwi w zimnie/lodzie.

Rozpoznanie zespołu Conna

Etapy diagnozowania zespołu Conna, ustalenie rodzaju uszkodzenia nadnerczy i wybór taktyki leczenia

Rozpoznanie zespołu Conna u osób z nadciśnieniem tętniczym składa się z kilku etapów:

1. identyfikacja samego pierwotnego aldosteronizmu, do którego wykorzystuje się badanie elektrolitów we krwi i moczu, badania przesiewowe (przede wszystkim oznaczanie stosunku aldosteron-renina) i badania weryfikacyjne (z ładunkiem sodu, kaptoprylem itp.);
2. ustalenie rodzaju uszkodzenia nadnerczy – jedno- lub obustronne (TK i osobne badanie zawartości aldosteronu we krwi każdej z żył nadnerczowych).

Wykrywanie samego zespołu Conna

Stężenie potasu i sodu we krwi to rutynowe badania laboratoryjne w kierunku nadciśnienia. Wykrycie hipokaliemii i hipernatremii już na początkowym etapie poszukiwań diagnostycznych sugeruje obecność zespołu Conna. Rozpoznanie pierwotnego aldosteronizmu nie jest bardzo trudne u pacjentów ze szczegółowym obrazem zespołu Conna (przede wszystkim z wyraźną hipokaliemią niezwiązaną z innymi przyczynami). Jednakże w ciągu ostatnich dwudziestu lat u osób z normokaliemią często stwierdzano możliwość wystąpienia pierwotnego aldosteronizmu. Biorąc to pod uwagę, uważa się za konieczne do przeprowadzenia dodatkowe badania aby wykluczyć zespół Conna w dość szerokiej kategorii pacjentów z nadciśnieniem tętniczym:

• przy ciśnieniu krwi >160/100 mm Hg. Sztuka. (a zwłaszcza >180/110 mmHg i);
• z opornym nadciśnieniem tętniczym;
• u osób z hipokaliemią (zarówno samoistną, jak i wywołaną stosowaniem leku moczopędnego, szczególnie jeśli utrzymuje się po przyjmowaniu suplementów potasu);
• w leczeniu nadciśnienia tętniczego u osób ze zwiększoną wielkością nadnerczy według danych studia instrumentalne(incydentaloma nadnerczy, jednak wykazano, że tylko ~1% wszystkich incydentaloma nadnerczy jest przyczyną pierwotnego aldosteronizmu).

Ocena wydalania elektrolitów (potasu i sodu) w moczu

Badanie to zajmuje dość ważne miejsce w diagnozowaniu przyczyn hipokaliemii. Stężenie potasu i sodu bada się w moczu pobranym w ciągu 24 godzin od pacjenta nieprzyjmującego suplementów potasu i który przez co najmniej 3-4 dni wstrzymał się od stosowania jakichkolwiek leków moczopędnych. Jeśli wydalanie sodu przekracza 100 mmol/dobę (jest to poziom, przy którym można jednoznacznie ocenić stopień utraty potasu), poziom wydalania potasu > 30 mmol/dobę wskazuje na hiperkaliurię. Zwiększone wydalanie potasu, podobnie jak pierwotny aldosteronizm, może wynikać z wielu przyczyn.

Przyczyny hipokaliemii związanej ze zwiększonym wydalaniem potasu przez nerki:

1. Zwiększone wydalanie potasu przez przewody zbiorcze nefronu:
   1. zwiększone wydalanie sodu (np. podczas stosowania leków moczopędnych)
   2. zwiększona osmolarność moczu (glukoza, mocznik, mannitol)
2. Wysokie stężenie potasu w przewodzie zbiorczym nefronu:
   • ze wzrostem objętości krwi wewnątrznaczyniowej ( niski poziom renina w osoczu):
     • pierwotny aldosteronizm
     • Zespół Liddle’a
     • zażywanie amfoterycyny B
   • ze zmniejszeniem objętości krwi wewnątrznaczyniowej (wysoki poziom reniny w osoczu):
     • Zespół barttera
     • Zespół Giletmana
     • hipomagnezemia
     • zwiększone wydalanie wodorowęglanów
     • wtórny aldosteronizm (np. w zespole nerczycowym)

Po ustaleniu, że przyczyną hipokaliemii u pacjenta jest zwiększone wydalanie potasu z moczem, zaleca się podjęcie próby skorygowania hipokaliemii. W przypadku braku przeciwwskazań przepisuje się suplementację potasu (potas 40-80 mmol/dobę) i odstawia się leki moczopędne. Uzupełnienie niedoboru potasu po długotrwałym stosowaniu leków moczopędnych może zająć od 3 tygodni do kilku miesięcy. Po tym okresie odstawia się suplementy potasu i powtarza się badanie stężenia potasu we krwi po > 3 dniach od zaprzestania. Jeżeli stężenie potasu we krwi powróci do normy, należy ponownie oznaczyć stężenie reniny i aldosteronu w osoczu.

Ocena stosunku aldosteronu do reniny

Badanie to jest obecnie uważane za główną metodę przesiewową w diagnostyce zespołu Conna. Prawidłowe wartości stężenia aldosteronu przy pobieraniu krwi u pacjenta w pozycji leżącej wynoszą 5-12 ng/dl (w jednostkach SI – 180-450 pmol/l), aktywność reninowa osocza wynosi 1-3 ng/ml/h, stosunek aldosteronu do reniny wynosi do 30 (w jednostkach SI - do 750). Należy pamiętać, że podane normalne wartości wskaźników są jedynie wartościami przybliżonymi; dla każdego konkretnego laboratorium (i dla konkretnego zestawu laboratoryjnego) mogą się różnić (wymagane jest porównanie ze wskaźnikami u osób zdrowych i u osób z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym). Biorąc pod uwagę tak niewystarczającą standaryzację metody, można zgodzić się z opinią, że przy interpretacji wyników oceny stosunku aldosteron-renina „od klinicysty wymagana jest elastyczność oceny”. Poniżej znajdują się główne zalecenia dotyczące oceny stosunku aldosteronu do reniny.

Zalecenia dotyczące oceny stosunku aldosteronu do reniny

Przygotowanie pacjenta:

• Wyrównanie hipokaliemii, jeśli występuje.
• Liberalizacja spożycia soli kuchennej.
• Odstawienie na co najmniej 4 tygodnie leków zwiększających stężenie reniny i zmniejszających stężenie aldosteronu, co powoduje fałszywe wyniki:
  • spironolakton, eplerenon, amiloryd, triamteren;
  • produkty zawierające lukrecję.
• Odstawienie na co najmniej 2 tygodnie innych leków mogących mieć wpływ na wynik badania:
  • β-AB, ośrodkowi agoniści alfa2 (klonidyna), NLPZ (zmniejszają poziom reniny);
  • Inhibitory ACE, sartany, bezpośrednie inhibitory reniny, dihydropirydynowe blokery kanału wapniowego (zwiększają poziom reniny, zmniejszają poziom aldosteronu).

Jeżeli nie ma możliwości odstawienia tych leków u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym w III stopniu zaawansowania, dopuszcza się ich kontynuację z obowiązkowym odstawieniem spironolaktonu, eplerenonu, triamterenu i amilorydu przez co najmniej 6 tygodni przed badaniem.

• Anulowanie leków zawierających estrogeny.

Warunki pobierania krwi:

• Krew należy pobrać w środku ranka, około 2 godziny po przebudzeniu się pacjenta i wstaniu z łóżka. Bezpośrednio przed pobraniem krwi pacjent powinien usiąść na 5-15 minut.
• Krew należy pobierać ostrożnie, unikając zastoju i hemolizy.
• Przed odwirowaniem próbka krwi powinna mieć temperaturę pokojową (nie na lodzie, co ułatwi przemianę nieaktywnej reniny w aktywną); Po odwirowaniu osocze należy szybko zamrozić.

Czynniki, które należy wziąć pod uwagę przy interpretacji wyników

• Wiek (u osób powyżej 65. roku życia występuje większy związany z wiekiem spadek reniny w porównaniu do aldosteronu).
• Pora dnia, ostatnio stosowany sposób odżywiania, pozycja ciała, długość przebywania w tej pozycji.
• Przyjęte leki.
• Szczegóły dotyczące pobierania próbek krwi, w tym wszelkie napotkane trudności.
• Poziom potasu we krwi.
• Pogorszona czynność nerek (może wystąpić zwiększenie stężenia aldosteronu z powodu hiperkaliemii i zmniejszenie wydzielania reniny).

Zalecenie Kaplana N.M. wydaje się istotne z praktycznego punktu widzenia:

„Należy jak najściślej przestrzegać zaleceń dotyczących oceny stosunku aldosteronu do reniny. Następnie należy oddzielnie ocenić poziom aldosteronu i aktywności reninowej osocza, nie obliczając jeszcze zależności między nimi. Jeśli aktywność reninowa osocza jest wyraźnie niska (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), wówczas wskazane jest powtórzenie tego pomiaru. Jeśli niskie wartości aktywność reninowa osocza i wysoki poziom poziom aldosteronu zostanie potwierdzony, należy przystąpić do badań weryfikacyjnych.”

Badanie stosunku aldosteron-renina, a także przeprowadzenie wszelkich dalszych badań, wymaga omówienia ich celu z pacjentem; Poszukiwanie diagnostyczne (kosztujące czas i pieniądze) powinno być zaplanowane z uwzględnieniem gotowości i chęci pacjenta do poddania się w przyszłości laparoskopowej adrenalektomii w przypadku wykrycia gruczolaka nadnercza.

Test weryfikacyjny – test kaptoprylowy

Stężenie aldosteronu w osoczu ocenia się przed i 3 godziny po doustnym podaniu kaptoprylu w dawce 1 mg/kg masy ciała pacjenta (u osób zdrowych oraz u pacjentów z nadciśnieniem pierwotnym i naczyniowo-nerkowym stężenie aldosteronu wyraźnie się zmniejsza, natomiast w zespole Conna nie wydarzyło sie). Za prawidłową reakcję uważa się zmniejszenie stężenia aldosteronu o > 30% wartości wyjściowych.

Leczenie zespołu Conna

Długotrwałe leczenie antagonistami receptorów mineralokortykoidów (spironolaktonem lub eplerenonem), w przypadku ich nietolerancji – amilorydem; Często leczeniem z wyboru u pacjentów może być skojarzenie z diuretykiem tiazydowym:

• dla których interwencja chirurgiczna nie jest możliwa;
• którzy nie chcą tego przeprowadzić;
• u których nadciśnienie tętnicze utrzymuje się po operacji;
• rozpoznanie zespołu Conna, w którym pomimo badania nie zostaje on w pełni potwierdzony.

Stosowanie antagonistów receptorów mineralokortykoidowych u osób z zespołem Conna zapewnia dość wyraźne obniżenie ciśnienia krwi i umożliwia ustąpienie przerostu lewej komory. Na początkowych etapach leczenia mogą być konieczne dawki spironolaktonu lub eplerenonu wynoszące 50-100 mg/dzień lub więcej, później dość skuteczne są mniejsze dawki (25-50 mg/dzień). Dawkę tych leków można zmniejszyć łącząc je z diuretykami tiazydowymi. Dla długotrwałe leczenie Zespół Conna jest selektywnym przedstawicielem antagonistów receptora mineralokortykoidów, eplerenonu, którego wrodzona częstotliwość jest znacznie niższa niż w przypadku spironolaktonu skutki uboczne można uznać za lek z wyboru.

Jeśli konieczne są inne, początkowy wybór obejmuje blokery kanału wapniowego (np. amlodypinę), ponieważ w dużych dawkach mają one pewną zdolność blokowania receptorów aldosteronu. Aby kontrolować nadciśnienie tętnicze, można zastosować inne klasy leków przeciwnadciśnieniowych jako elementy taktyki leczenia.

U osób chorych na raka nadnerczy można stosować leki z grupy antagonistów steroidogenezy.

Zespół Conna (Conn) to zespół objawów spowodowany nadprodukcją aldosteronu przez korę nadnerczy. Przyczyną patologii jest guz lub przerost strefy kłębuszkowej kory. U pacjentów wzrasta ciśnienie krwi, zmniejsza się ilość potasu i wzrasta stężenie sodu we krwi.

Zespół ma kilka równoważnych nazw: pierwotny hiperaldosteronizm, aldosteroma. Te terminy medycznełączą szereg chorób o podobnych cechach klinicznych i biochemicznych, ale różniących się patogenezą. Zespół Conna to patologia gruczołów dokrewnych, objawiająca się połączeniem miastenii, nienaturalnie silnego, nieugaszonego pragnienia, wysokiego ciśnienia krwi i zwiększonej dziennej objętości wydalanego moczu.

Aldosteron pełni w organizmie człowieka istotne funkcje. Hormon promuje:

• wchłanianie sodu do krwi,
• rozwój hipernatremii,
• wydalanie potasu z moczem,
• alkalizacja krwi,
• hipoprodukcja reniny.

Kiedy wzrasta poziom aldosteronu we krwi, zostaje zakłócone funkcjonowanie układu krążenia, moczowego i nerwowo-mięśniowego.

Zespół ten występuje niezwykle rzadko. Po raz pierwszy został opisany przez amerykańskiego naukowca Conna w 1955 roku i stąd wzięła się jego nazwa. Endokrynolog opisał główne objawy kliniczne syndrom i udowodnił to najbardziej skuteczna metoda Leczenie patologii jest chirurgiczne. Jeśli pacjenci monitorują swój stan zdrowia i regularnie odwiedzają lekarzy, choroba zostanie wykryta na czas i dobrze reaguje na leczenie. Usunięcie gruczolaka nadnercza prowadzi do pełne wyzdrowienie pacjenci.

Patologia występuje częściej u kobiet w wieku 30-50 lat. U mężczyzn zespół rozwija się 2 razy rzadziej. Niezwykle rzadko choroba dotyka dzieci.

Etiologia i patogeneza

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Conna:

1. Główną przyczyną zespołu Conna jest nadmierne wydzielanie hormonu aldosteronu przez nadnercza, spowodowane obecnością hormonalnie aktywnego guza w zewnętrznej warstwie korowej – aldosteroma. W 95% przypadków nowotwór ten jest łagodny, nie daje przerzutów, ma jednostronny przebieg, charakteryzuje się jedynie wzrostem poziomu aldosteronu we krwi i powoduje poważne zaburzenia metabolizm wody i soli w organizmie. Gruczolak ma średnicę mniejszą niż 2,5 cm, na przekroju ma żółtawy kolor ze względu na wysoką zawartość cholesterolu.
2. Obustronny przerost kory nadnerczy prowadzi do rozwoju idiopatycznego hiperaldosteronizmu. Przyczyną rozwoju rozproszonego rozrostu jest dziedziczna predyspozycja.
3. Rzadziej przyczyną może być guz złośliwy- rak nadnerczy, który syntetyzuje nie tylko aldosteron, ale także inne kortykosteroidy. Guz ten jest większy – do 4,5 cm średnicy lub więcej i jest zdolny do inwazyjnego wzrostu.

Powiązania patogenetyczne zespołu:

• nadmierne wydzielanie aldosteronu,
• obniżona aktywność reniny i angiotensyny,
• kanalikowe wydalanie potasu,
• hiperkaliuria, hipokaliemia, brak potasu w organizmie,
• rozwój miastenii, parestezji, przejściowego porażenia mięśni,
• zwiększona absorpcja sodu, chloru i wody,
• zatrzymanie płynów w organizmie,
• hiperwolemia,
• obrzęk ścian i zwężenie naczyń krwionośnych,
• wzrost OPS i BCC,
• podwyższone ciśnienie krwi,
• nadwrażliwość naczyń na działanie presyjne,
• hipomagnezemia,
• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa,
• zaburzenia metabolizmu minerałów,
• dysfunkcja narządów wewnętrznych,
• śródmiąższowe zapalenie tkanki nerkowej z komponentą immunologiczną,
• stwardnienie nerek,
• wygląd objawy nerek- wielomocz, polidypsja, nokturia,
• rozwój niewydolność nerek.

Utrzymująca się hipokaliemia prowadzi do zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych narządów i tkanek – w kanalikach nerkowych, mięśniach gładkich i szkieletowych, układy nerwowe mi.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju zespołu:

1. choroby układu krążenia,
2. współistniejące przewlekłe patologie,
3. zmniejszenie zasobów ochronnych organizmu.

Objawy

Objawy kliniczne pierwotnego hiperaldosteronizmu są bardzo zróżnicowane. Na niektóre z nich pacjenci po prostu nie zwracają uwagi, co utrudnia leczenie wczesna diagnoza patologia. Tacy pacjenci zgłaszają się do lekarza z zaawansowaną postacią zespołu. Zmusza to specjalistów do ograniczenia się do leczenia paliatywnego.

Objawy zespołu Conna:

• osłabienie i zmęczenie mięśni,
• napadowy tachykardia,
• napady toniczno-kloniczne,
• ból głowy,
• ciągłe pragnienie,
• wielomocz z małą względną gęstością moczu,
• parestezje kończyn,
• skurcz krtani, uduszenie,
• nadciśnienie tętnicze.

Zespołowi Conna towarzyszą oznaki uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych, nerek, tkanka mięśniowa. Nadciśnienie tętnicze może być złośliwe i oporne na leczenie przeciwnadciśnieniowe, jak również umiarkowane i łagodne, dobrze reagujące na leczenie. Może mieć kryzys lub stabilny przebieg.

1. Wysokie ciśnienie krwi jest zwykle trudne do normalizacji za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych. Prowadzi to do pojawienia się charakterystycznych objawów klinicznych - zawrotów głowy, nudności i wymiotów, duszności, kardialgii. U co drugiego pacjenta nadciśnienie tętnicze ma charakter kryzysowy.
2. W ciężkich przypadkach doświadczają ataków tężyczki lub rozwoju wiotkiego porażenia. Paraliż pojawia się nagle i może trwać kilka godzin. Hiporefleksja u pacjentów łączy się z rozlanymi deficytami motorycznymi, które podczas badania objawiają się drgawkami mioklonicznymi.
3. Utrzymujące się nadciśnienie prowadzi do rozwoju powikłań ze strony serca i układu nerwowego. Przerost lewych komór serca kończy się postępującą niewydolnością wieńcową.
4. Nadciśnienie tętnicze zaburza funkcjonowanie narządu wzroku: zmienia się dno oka, puchnie dysk nerw wzrokowy, ostrość wzroku zmniejsza się aż do całkowitej ślepoty.
5. Osłabienie mięśni osiąga ekstremalne nasilenie, uniemożliwiając pacjentom poruszanie się. Ciągle czując ciężar swojego ciała, nie mogą nawet wstać z łóżka.
6. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się nerkopochodna moczówka prosta.

Wyróżnia się trzy warianty przebiegu choroby:

1. Zespół Conna z szybkim rozwojem objawów - zawroty głowy, arytmia, zaburzenia świadomości.
2. Monosymptomatyczny przebieg choroby polega na podwyższonym ciśnieniu krwi u pacjentów.
3. Pierwotny hiperaldosteronizm z łagodnymi objawami klinicznymi - złe samopoczucie, zmęczenie. Zespół ten zostaje wykryty przypadkowo podczas badania lekarskiego. Z biegiem czasu u pacjentów rozwija się wtórne zapalenie nerek na tle istniejących zaburzeń elektrolitowych.

Jeśli pojawią się objawy zespołu Conna, należy udać się do lekarza. W przypadku braku właściwej i terminowej terapii rozwijają się niebezpieczne komplikacje, reprezentujący realne zagrożenie dla życia pacjenta. Z powodu długotrwałego nadciśnienia mogą się rozwijać poważna choroba układu krążenia, aż do udarów i zawałów serca. Możliwy jest rozwój retinopatii nadciśnieniowej, ciężkiej miastenii i nowotworu złośliwego.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne w przypadku podejrzenia zespołu Conna obejmują: testy laboratoryjne, badania hormonalne, testy funkcjonalne i diagnostyka miejscowa.

• Badanie krwi na wskaźniki biochemiczne - hipernatremia, hipokaliemia, alkalizacja krwi, hipokalcemia, hiperglikemia.
• Badanie hormonalne - wzrost poziomu aldosteronu w osoczu.
• Ogólna analiza moczu - określenie jego gęstości względnej, obliczenie diurezy dobowej: izo- i hipostenuria, nokturia, zasadowy odczyn moczu.
• Badania szczegółowe - oznaczanie poziomu reniny we krwi, stosunku aldosteronu w osoczu do aktywności reniny, oznaczanie poziomu aldosteronu w dobowej próbce moczu.
• Aby zwiększyć aktywność reniny w osoczu krwi, stymulację przeprowadza się przez długie spacery, dietę hiposodową i leki moczopędne. Jeśli aktywność reniny nie zmienia się nawet po stymulacji, pacjent ma zespół Conna.
• Aby zidentyfikować zespół moczowy, wykonuje się test z Veroshpironem. Lek przyjmuje się 4 razy dziennie przez trzy dni, ograniczając dzienne spożycie soli do sześciu gramów. Podwyższony poziom potas we krwi czwartego dnia jest oznaką patologii.
• CT i MRI jamy brzusznej – identyfikacja aldosteroma lub obustronnego przerostu, jego rodzaj i wielkość, określenie zakresu operacji.
• Scyntygrafia - wykrycie guza nadnerczy wydzielającego aldosteron.
• Oksysuprarenografia pozwala określić lokalizację i wielkość guza nadnerczy.
• USG nadnerczy z mapowaniem kolorowym Dopplerem wysoka czułość, niski koszt i jest wykonywany w celu uwidocznienia aldosteroma.
• W EKG widoczne są zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym, cechy nadciśnienia i przeciążenia lewej komory.
• Molekularna analiza genetyczna - identyfikacja rodzinnych postaci aldosteronizmu.

Metody miejscowe - CT i MRI - wykrywają guzy nadnercza z dużą dokładnością, ale nie dostarczają informacji o jego aktywności funkcjonalnej. Konieczne jest porównanie wykrytych zmian na tomogramie z danymi z badań hormonalnych. Wyniki kompleksowe badanie pacjenci pozwalają specjalistom prawidłowo zdiagnozować i przepisać właściwe leczenie.

Na szczególną uwagę zasługują osoby z nadciśnieniem tętniczym. Eksperci zwracają uwagę na obecność klinicznych objawów choroby - ciężkiego nadciśnienia, wielomoczu, polidypsji, osłabienia mięśni.

Leczenie

Środki lecznicze zespołu Conna mają na celu korygowanie nadciśnienia i zaburzeń metabolicznych, a także zapobieganie możliwym powikłaniom spowodowanym wysokim ciśnieniem krwi i gwałtownym spadkiem poziomu potasu we krwi. Terapia zachowawcza nie jest w stanie radykalnie poprawić stanu pacjentów. Mogą w pełni wyzdrowieć dopiero po usunięciu aldosteroma.

adrenalektomia

Operacja jest wskazana u pacjentów z aldosteroma nadnerczy. Jednostronna adrenalektomia jest metodą radykalną, polegającą na częściowej lub całkowitej resekcji zajętego nadnercza. Większość pacjentów jest wskazana do zabiegu laparoskopowego, którego zaletą jest niewielki ból i krótki uraz tkanek czas wyzdrowienia, małe nacięcia, które pozostawiają małe blizny. Na 2-3 miesiące przed zabiegiem należy rozpocząć przyjmowanie leków moczopędnych i leki przeciwnadciśnieniowe różny grupy farmakologiczne. Po leczenie chirurgiczne zwykle nie obserwuje się nawrotu zespołu Conna. Idiopatyczna postać zespołu nie podlega leczenie chirurgiczne, ponieważ nawet całkowita resekcja nadnerczy nie pomoże w normalizacji ciśnienia krwi. Tacy pacjenci są wskazani do leczenia antagonistami aldosteronu przez całe życie.

Jeśli przyczyną zespołu jest przerost nadnerczy lub idiopatyczna postać patologii, wskazane jest leczenie zachowawcze. Pacjenci są przepisywani:

1. leki moczopędne oszczędzające potas – spironolakton,
2. Glikokortykosteroidy – „Deksametazon”,
3. Leki przeciwnadciśnieniowe - Nifedypina, Metoprolol.

W leczeniu pierwotnego hiperaldosteronizmu należy przestrzegać diety i ograniczyć spożycie soli kuchennej do 2 gramów dziennie. Tryb delikatny, umiarkowany ćwiczenia fizyczne i utrzymanie optymalnej masy ciała znacząco poprawiają stan pacjentów.

Ścisłe przestrzeganie diety zmniejsza nasilenie objawów klinicznych zespołu i zwiększa szanse pacjenta na wyzdrowienie. Pacjenci powinni spożywać żywność gotowaną w domu, niezawierającą wzmacniaczy smaku, aromatów ani innych dodatków. Lekarze nie zalecają przejadania się. Lepiej jeść małe porcje co 3 godziny. Podstawą diety powinny być świeże owoce i warzywa, płatki zbożowe, chude mięso i produkty zawierające potas. Należy pić co najmniej 2 litry wody dziennie. Z diety wykluczone są wszelkiego rodzaju alkohole, mocna kawa, herbata oraz pokarmy podwyższające ciśnienie krwi. Pacjenci muszą spożywać pokarmy o działaniu moczopędnym - arbuzy i ogórki, a także specjalne wywary i nalewki.

• częste spacery na świeżym powietrzu,
• Sporty,
• zaprzestanie palenia tytoniu i zaprzestanie spożywania alkoholu,
• rezygnacja z fast foodów.

Rokowanie w przypadku rozpoznanego zespołu Conna jest zwykle korzystne. To zależy od Cechy indywidulane ciała pacjenta i profesjonalizmu lekarza prowadzącego. Ważne jest, aby złożyć wniosek w odpowiednim czasie opieka medyczna, przed rozwojem nefropatii i uporczywego nadciśnienia. Wysokie ciśnienie krwi jest poważnym i niebezpieczny problem korzyści zdrowotne związane z pierwotnym hiperaldosteronizmem.

Wideo: Aldosteroma – przyczyna zespołu Conna, program „Żyj zdrowo!”