Następujące objawy są charakterystyczne dla zespołu Con. Zespół Conna (pierwotny aldosteronizm): przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) to aldosteronizm spowodowany autonomiczną produkcją aldosteronu przez korę nadnerczy (w wyniku rozrostu, gruczolaka lub raka). Objawy obejmują sporadyczne osłabienie, zwiększone ciśnienie krwi, hipokaliemia. Diagnostyka obejmuje oznaczenie poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza. Leczenie zależy od przyczyny. Jeśli to możliwe, guz zostaje usunięty; w przypadku rozrostu spironolakton lub pokrewne leki mogą normalizować ciśnienie krwi i powodować zanik innych objawów klinicznych.

Aldosteron jest najsilniejszym mineralokortykoidem wytwarzanym przez nadnercza. Reguluje retencję sodu i utratę potasu. W nerkach aldosteron powoduje przenoszenie sodu ze światła kanalików dystalnych do komórek kanalików w zamian za potas i wodór. Ten sam efekt obserwuje się w ślinie gruczoły potowe, komórki błony śluzowej jelit, wymieniają płyn wewnątrzkomórkowy i zewnątrzkomórkowy.

Wydzielanie aldosteronu regulowane jest przez układ renina-angiotensyna oraz, w mniejszym stopniu, przez ACTH. Renina, enzym proteolityczny, gromadzi się w komórkach przykłębuszkowych nerek. Zmniejszenie objętości i prędkości przepływu krwi w doprowadzających tętniczkach nerkowych powoduje wydzielanie reniny. Renina przekształca angiotensynogen wątrobowy w angiotensynę I, która pod wpływem enzymu konwertującego angiotensynę jest przekształcana do angiotensyny II. Angiotensyna II powoduje wydzielanie aldosteronu oraz w mniejszym stopniu kortyzolu i dezoksykortykosteronu, które również wykazują działanie presyjne. Zatrzymanie sodu i wody spowodowane zwiększonym wydzielaniem aldosteronu zwiększa objętość krwi krążącej i zmniejsza wydzielanie reniny.

Zespół pierwotnego hiperaldosteronizmu został opisany przez J. Conna (1955) w związku z gruczolakiem kory nadnerczy wytwarzającym aldosteron (aldosteroma), którego usunięcie doprowadziło do pełne wyzdrowienie chory. Obecnie koncepcja zbiorowa Pierwotny hiperaldosteronizm łączy w sobie szereg chorób o podobnej charakterystyce klinicznej i biochemicznej, ale różniących się patogenezą, które opierają się na nadmiernym i niezależnym (lub częściowo zależnym) od układu renina-angiotensyna wytwarzaniu aldosteronu przez korę nadnerczy.

, , , , , , , , , , ,

Kod ICD-10

E26.0 Pierwotny hiperaldosteronizm

Co powoduje pierwotny aldosteronizm?

Pierwotny aldosteronizm może być spowodowany gruczolakiem, zwykle jednostronnym, warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy lub rzadziej rakiem lub przerostem nadnerczy. W przeroście nadnerczy, który częściej obserwuje się u starszych mężczyzn, oba nadnercza są nadczynne i nie ma gruczolaka. Obraz kliniczny można również zaobserwować we wrodzonym przeroście nadnerczy wynikającym z niedoboru 11-hydroksylazy oraz w dziedzicznym hiperaldosteronizmie z supresją deksametazonu.

Objawy pierwotnego aldosteronizmu

Przypadek kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Pacjentka M., 43-letnia kobieta, została przyjęta na oddział endokrynologii Republikańskiego Szpitala Klinicznego w Kazaniu w dniu 31 stycznia 2012 roku z powodu bólów i zawrotów głowy, gdy ciśnienie krwi wzrosło maksymalnie do 200/100 mm Hg. Sztuka. (przy komfortowym ciśnieniu krwi 150/90 mm Hg), uogólnione osłabienie mięśni, skurcze nóg, ogólne osłabienie, zmęczenie.

Historia choroby. Choroba rozwijała się stopniowo. Od pięciu lat pacjentka zaobserwowała wzrost ciśnienia krwi, z powodu czego była pod kontrolą terapeuty w miejscu zamieszkania i otrzymała leczenie hipotensyjne (enalapryl). Około 3 lata temu zacząłem odczuwać okresowe bóle nóg, skurcze i osłabienie mięśni, które pojawiały się bez widocznych czynników prowokujących i ustępowały samoistnie w ciągu 2-3 tygodni. Od 2009 roku była 6 razy leczona szpitalnie na oddziałach neurologicznych różnych placówek medycznych z rozpoznaniem Przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej z podostrym rozwijającym się uogólnionym osłabieniem mięśni. Jeden z epizodów obejmował osłabienie mięśni szyi i opadanie głowy.

Po wlewie prednizolonu i mieszaniny polaryzacyjnej poprawa nastąpiła w ciągu kilku dni. Według badań krwi potas wynosi 2,15 mmol/l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 była hospitalizowana w Republikańskim Szpitalu Klinicznym, gdzie została przyjęta z powodu uogólnionego osłabienia mięśni i okresowych skurczów nóg. Wykonano badanie, które wykazało: badanie krwi w dniu 27 grudnia 2011 roku: ALT – 29 U/L, AST – 14 U/L, kreatynina – 53 µmol/L, potas 2,8 mmol/L, mocznik – 4,3 mmol/L , całkowity Białko 60 g/l, bilirubina całkowita. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Wapń - 2,28 mmol/l.

Analiza moczu z dnia 27.12.11; ciężar właściwy – 1002, białko – śladowe, leukocyty – 9-10 na komórkę, epit. pl - 20-22 w p/z.

Hormony we krwi: T3sv – 4,8, T4sv – 13,8, TSH – 1,1 µmE/l, kortyzol – 362,2 (norma 230-750 nmol/l).

USG: Nerki lewe: 97x46 mm, miąższ 15 mm, zwiększona echogeniczność, FLS - 20 mm. Zwiększona echogeniczność. Wnęka nie jest powiększona. Prawy 98x40 mm. Miąższ wynosi 16 mm, echogeniczność jest zwiększona, CL wynosi 17 mm. Zwiększona echogeniczność. Wnęka nie jest powiększona. Wokół piramid po obu stronach uwidoczniona jest hiperechogeniczna obwódka. Na podstawie badania fizykalnego i wyników badań laboratoryjnych należy wykluczyć patologia endokrynologiczna pochodzenia nadnerczowego, zalecono dalsze badania.

USG nadnerczy: w rzucie lewego nadnercza uwidoczniono izoechogeniczną okrągłą formację o wymiarach 23x19 mm. W projekcji prawego nadnercza formacje patologiczne nie są wiarygodnie wizualizowane.

W moczu katecholamin: Diureza – 2,2 l, adrenalina – 43,1 nmol/dzień (normalnie 30-80 nmol/dzień), noradrenalina – 127,6 nmol/l (normalnie 20-240 nmol/dzień). Wyniki te wykluczyły obecność guza chromochłonnego jako możliwa przyczyna niekontrolowane nadciśnienie. Renina od 13.01.12-1,2 µIU/ml (N pionowy - 4,4-46,1; poziomy 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalny: leżący 8-172, siedzący 30 -355).

RCT z dnia 18.01.12: RCT cechy formacji w nadnerczu lewym (w szypułce przyśrodkowej nadnercza lewego owalna formacja izodensyjna o wymiarach 25*22*18 mm, jednorodna, o gęstości 47 NU jest określone.

Na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego, danych laboratoryjnych i metody instrumentalne zestaw badawczy diagnoza kliniczna: Pierwotny hiperaldosteronizm (aldosteroma lewego nadnercza), po raz pierwszy zidentyfikowany w postaci zespołu hipokaliemii, objawów neurologicznych, tachykardii zatokowej. Okresowe drgawki hipokaliemiczne z uogólnionym osłabieniem mięśni. Nadciśnienie tętnicze, etap 3, etap 1. CHF 0. Tachykardia zatokowa. Infekcja dróg moczowych na etapie rozstrzygania.

Zespół hiperaldosteronizmu występuje objawy kliniczne spowodowane trzema głównymi zespołami objawów: nadciśnieniem tętniczym, które może mieć zarówno przebieg krytyczny (do 50%), jak i trwały; upośledzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i pobudliwości, co wiąże się z hipokaliemią (w 35-75% przypadków); upośledzona czynność kanalików nerkowych (50-70% przypadków).

Polecono pacjentowi leczenie chirurgiczne w celu usunięcia hormonotwórczego guza nadnercza – laparoskopowa adrenalektomia po stronie lewej. Na oddziale wykonano operację - laparoskopową adrenalektomię lewą stronę operacja brzucha RKB. Okres pooperacyjny przebiegał bez żadnych specjalnych cech. W czwartej dobie po zabiegu (02.11.12) stężenie potasu we krwi wynosiło 4,5 mmol/l. Ciśnienie krwi 130/80 mm Hg. Sztuka.

, , , , , ,

Aldosteronizm wtórny

Wtórny aldosteronizm to zwiększone wytwarzanie aldosteronu przez nadnercza w odpowiedzi na bodźce spoza przysadki mózgowej, pozanadnerczowe, w tym zwężenie tętnicy nerkowej i hipowolemię. Objawy są podobne do objawów pierwotnego aldosteronizmu. Leczenie obejmuje korektę przyczyny podstawowej.

Wtórny aldosteronizm jest spowodowany zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, co stymuluje mechanizm renina-angiotensyna, co skutkuje nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. Przyczyny zmniejszonego przepływu krwi przez nerki obejmują choroby obturacyjne tętnicy nerkowej (na przykład kaszak, zwężenie), zwężenie naczyń nerkowych (w przypadku nadciśnienia złośliwego), choroby, którym towarzyszą obrzęki (na przykład niewydolność serca, marskość wątroby z wodobrzuszem, zespół nerczycowy). Wydzielanie może być normalne w niewydolności serca, ale przepływ krwi w wątrobie i metabolizm aldosteronu są zmniejszone, w związku z czym poziom krążącego hormonu jest wysoki.

Diagnostyka pierwotnego aldosteronizmu

Rozpoznanie podejrzewa się u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią. Badania laboratoryjne polega na określeniu poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza (PRA). Badania należy wykonać, gdy pacjent odmawia przyjmowania leków wpływających na układ renina-angiotensyna (np. diuretyków tiazydowych, Inhibitory ACE, antagoniści angiotensyny, blokery) przez 4-6 tygodni. ARP mierzy się zwykle rano, gdy pacjent leży w pozycji leżącej. Zazwyczaj u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem stężenie aldosteronu w osoczu przekracza 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) i niskie poziomy ARP, przy stosunku aldosteronu w osoczu (w nanogramach/dL) do ARP [w nanogramach/(mlh)] większym niż 20.

Definicja pojęcia

W 1955 roku Cohn opisał zespół charakteryzujący się nadciśnieniem tętniczym i obniżonym poziomem potasu w surowicy, którego rozwój jest związany z aldosteromą (gruczolakiem kory nadnerczy wydzielającym aldosteron).

Pierwotny hiperaldosteronizm występuje częściej u osób dorosłych, częściej u kobiet (stosunek 3:1) w wieku 30–40 lat. Wśród dzieci częstość występowania choroby jest taka sama u dziewcząt i chłopców.

Przyczyny choroby

1. Aldosteroma (zespół Conna)

2. Obustronny przerost nadnerczy lub mnoga gruczolakowatość kory nadnerczy (15%):

a) idiopatyczny hiperaldosteronizm (nadprodukcja aldosteronu nie jest zahamowana);

3. Gruczolak wytwarzający aldosteron jest całkowicie tłumiony przez glukokortykoidy.

4. Rak kory nadnerczy.

5. Hiperaldosteronizm pozanadnerczowy

Mechanizmy występowania i rozwoju choroby (patogeneza)

1. Aldosteroma (zespół Conna)- guz nadnerczy wytwarzający aldosteron (70% przypadków pierwotnego hiperaldosteronizmu). Gruczolak kory nadnerczy wytwarzający aldosteron jest zwykle jednostronny, o wielkości nie większej niż 4 cm, gruczolaki mnogie i obustronne są niezwykle rzadkie. Rak nadnerczy jako przyczyna aldosteronizmu jest również rzadki - 0,7-1,2%. W obecności gruczolaka biosynteza aldosteronu nie zależy od wydzielania ACTH.

2. Obustronny przerost nadnerczy(30% przypadków) lub mnoga gruczolakowatość kory nadnerczy (15%):

a) idiopatyczny hiperaldosteronizm (nadprodukcja aldosteronu, która nie jest stłumiona);

b) nieokreślony hiperaldosteronizm (nadprodukcja aldosteronu, selektywnie tłumiona);

c) hiperaldosteronizm, całkowicie tłumiony przez glukokortykoidy.

3. Gruczolak wytwarzający aldosteron, jest całkowicie tłumiony przez glukokortykoidy.

4. Rak kory nadnerczy.

Stosunkowo rzadką przyczyną pierwotnego aldosteronizmu jest nowotwór złośliwy kory nadnerczy.

5. Hiperaldosteronizm pozanadnerczowy (guz jajników, jelit, tarczycy).

Nowotwory złośliwe stanowią 2-6% wszystkich przypadków.

Obraz kliniczny choroby (objawy i zespoły)

1. Nadciśnienie tętnicze. Utrzymującemu się nadciśnieniu czasami towarzyszą silne bóle głowy w czole. Nadciśnienie jest stabilne, ale możliwe są również napady. Nadciśnienie złośliwe występuje bardzo rzadko.

Nadciśnienie nie reaguje na obciążenie ortostatyczne (reakcja reninozależna), jest oporne na próbę Valsalvy (podczas badania ciśnienie nie wzrasta, w przeciwieństwie do innych typów nadciśnienia).

Ciśnienie krwi koryguje się spironolaktonem (400 mg/dzień przez 10-15 dni), podobnie jak hipokaliemię.

2. „Nerka kalipeniczna”

Prawie we wszystkich przypadkach pierwotnemu aldosteronizmowi towarzyszy hipokaliemia wynikająca z nadmiernej utraty potasu przez nerki pod wpływem aldosteronu. Niedobór potasu powoduje powstawanie „nerki kaliopenicznej”. Zaburzony jest nabłonek dystalnych kanalików nerkowych, w połączeniu z ogólną zasadowicą hipokaliemiczną, co prowadzi do zakłócenia mechanizmów utleniania i zagęszczania moczu.

W początkowych stadiach choroby zaburzenia nerek może być nieznaczne.

1) Wielomocz, głównie nocny, osiąga 4 litry dziennie, nokturia (70% pacjentów). Wielomocz w pierwotnym hiperaldosteronizmie nie jest tłumiony przez leki wazopresyny i nie zmniejsza się po ograniczeniu przyjmowania płynów.

2) Charakterystyczna hipoizostenuria - 1008-1012.

3) Możliwy jest przejściowy, umiarkowany białkomocz.

4) Odczyn moczu jest często zasadowy, co zwiększa częstość współistniejącego zapalenia miedniczek i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

W reakcji na wielomocz rozwija się pragnienie i polidypsja kompensacyjna. Polidypsja i wielomocz w nocy wraz z objawami nerwowo-mięśniowymi (osłabienie, parestezje, ataki mioplegii) są obowiązkowymi składnikami zespołu hipokaliemii. Polidypsja ma genezę centralną (hipokaliemia pobudza ośrodek pragnienia) i genezę odruchową (w wyniku gromadzenia się sodu w komórkach).

Obrzęki nie są typowe – jedynie u 3% pacjentów ze współistniejącym uszkodzeniem nerek lub niewydolnością krążenia. Wielomocz i gromadzenie się sodu w komórkach nie przyczyniają się do zatrzymywania płynów w przestrzeni śródmiąższowej.

3. Uszkodzenie mięśni. Obserwuje się osłabienie mięśni, pseudoparaliż, okresowe ataki drgawek o różnym nasileniu, tężyczkę, jawną lub utajoną. Możliwe drżenie mięśni twarzy, objawy pozytywne Chwostek i Trousseau. Podniesiony potencjał elektryczny w odbytnicy. Charakterystyczne parestezje w różnych grupach mięśni.

4. Zmiany w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym

Ogólne osłabienie występuje u 20% pacjentów. Bóle głowy występują u 50% pacjentów i są intensywne – spowodowane są podwyższonym ciśnieniem krwi i nadmiernym nawodnieniem mózgu.

5. Zaburzenie metabolizmu węglowodanów.

Hipokaliemia hamuje wydzielanie insuliny i przyczynia się do rozwoju zmniejszonej tolerancji węglowodanów (60% pacjentów).

Rozpoznanie choroby

1. Hipokaliemia

Zwiększone wydalanie potasu z moczem (normalnie 30 mmol/l).

2. Hipernatremia

3. Hiperosmolarność

Specyficzna stabilna hiperwolemia i wysoka osmolarność osocza. Podanie soli fizjologicznej lub albuminy nie wpływa na zwiększenie objętości wewnątrznaczyniowej o 20–75%.

Zasadowica występuje u 50% pacjentów – pH krwi osiąga 7,60. Zwiększona zawartość wodorowęglanów we krwi do 30-50 mmol/l. Zasadowica łączy się z kompensacyjnym spadkiem poziomu chloru we krwi. Zmiany te nasilają się po spożyciu soli, a eliminują je spironolakton.

4. Brak równowagi hormonalnej

Poziom aldosteronu we krwi często wzrasta od normy 2-16 ng/100 ml do 50 ng/100 ml. Pobieranie krwi należy przeprowadzić, kiedy pozycja pozioma chory. Zwiększone stężenie metabolitów aldosteronu we krwi. Zmiany w profilu dobowym wydzielania aldosteronu: oznaczanie poziomu aldosteronu w surowicy krwi o godzinie 8:00 i 12:00. W przypadku aldosteromu zawartość aldosteronu we krwi o godzinie 12 po południu jest niższa niż o godzinie 8 rano, natomiast przy małym lub dużym rozroście guzkowym stężenie aldosteronu w tych okresach pozostaje prawie niezmienione lub jest nieco wyższy o godzinie 8 rano.

Zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem.

Zmniejszona niestymulowana aktywność reninowa osocza - kardynalny objaw pierwotny hiperaldosteronizm. Wydzielanie reniny jest hamowane przez hiperwolemię i hiperosmolarność. U zdrowych osób zawartość reniny we krwi w pozycji poziomej wynosi 0,2-2,7 ng/ml/godz.

Kryterium rozpoznania pierwotnego zespołu hiperaldosteronizmu stanowi połączenie zmniejszonej aktywności reninowej osocza z hiperaldosteronemią. Kryterium diagnostyczne różnicujące z wtórnym hiperaldosteronizmem w nadciśnieniu naczyniowo-nerkowym, przewlekłe niewydolność nerek, guz nerki wytwarzający reninę, złośliwe nadciśnienie tętnicze, gdy wzrasta zarówno poziom reniny, jak i aldosteronu.

5. Testy funkcjonalne

1. Ładunek sodu 10 g/dzień przez 3-5 dni. U praktycznie zdrowych osób, z prawidłową regulacją wydzielania aldosteronu, stężenie potasu w surowicy nie ulega zmianie. W przypadku pierwotnego aldosteronizmu zawartość potasu w surowicy krwi spada do 3-3,5 mmol/l, wydalanie potasu z moczem gwałtownie wzrasta, a stan pacjenta ulega pogorszeniu (silne osłabienie mięśni, zaburzenia rytmu serca).

2. 3-dniowa dieta niskosodowa (20 mEq/dzień) – poziom reniny pozostaje niezmieniony, poziom aldosteronu może nawet spaść.

3. Przetestuj z furosemidem (Lasix). Przed badaniem pacjent musi stosować dietę normalna treść chlorku sodu (ok. 6 g dziennie), przez tydzień nie przyjmować leków na nadciśnienie i przez 3 tygodnie nie przyjmować leków moczopędnych. Podczas badania pacjent przyjmuje doustnie 80 mg furosemidu i pozostaje w pozycji pionowej (chodzi) przez 3 godziny. Po 3 godzinach pobiera się krew w celu określenia poziomu reniny i aldosteronu. W przypadku pierwotnego aldosteronizmu następuje znaczny wzrost poziomu aldosteronu i zmniejszenie stężenia reniny w osoczu krwi.

4. Przetestuj z kapotenem (kaptoprilem). Rano pobierana jest od pacjenta krew w celu określenia zawartości aldosteronu i reniny w osoczu. Następnie pacjent przyjmuje doustnie 25 mg kapotenu i pozostaje w pozycji siedzącej przez 2 godziny, po czym ponownie pobiera się mu krew w celu określenia zawartości aldosteronu i reniny. U pacjentów z nadciśnieniem pierwotnym, a także u osób zdrowych dochodzi do obniżenia stężenia aldosteronu na skutek hamowania przemiany angiotensyny I do angiotensyny II. U pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem stężenie aldosteronu jest zwiększone, a stosunek aktywności aldosteron/renina przekracza 50.

5. Próba spironolaktonowa. Pacjentka jest na diecie o normalnej zawartości chlorku sodu (6 g dziennie) i otrzymuje antagonistę aldosteronu aldakton (veroshpiron) w dawce 100 mg 4 razy dziennie przez 3 dni. Czwartego dnia oznacza się zawartość potasu w surowicy krwi i wzrost jego poziomu we krwi o ponad 1 mmol / l w porównaniu z poziom wejścia jest potwierdzeniem rozwoju hipokaliemii spowodowanej nadmiarem aldosteronu. Poziom aldosteronu i reniny we krwi pozostaje niezmieniony. Nadciśnienie tętnicze zostaje wyeliminowane.

6. Test z mineralokortykoidami niealdosteronowymi. Pacjent przyjmuje 400 mcg octanu fluorokortyzolu przez 3 dni lub 10 mg octanu deoksykortykosteronu przez 12 h. Poziom aldosteronu w surowicy krwi i wydalanie jego metabolitów z moczem nie zmienia się w przypadku pierwotnego aldosteronizmu, natomiast w przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu znacznie maleje. W niektórych przypadkach dochodzi do nieznacznego obniżenia poziomu aldosteronu we krwi, także w przypadku aldosteromu.

7. Przetestuj za pomocą DOX-a. Przepisać DOXA 10-20 mg/dzień przez 3 dni. U pacjentów z wtórnym hiperaldosteronizmem poziom aldosteronu spada, ale w zespole Cohna – nie. Poziomy glikokortykosteroidów i androgenów są w normie.

8. Próba ortostatyczna (chodzenie przez 4 godziny). W przeciwieństwie do zdrowych ludzi, poziom aldosteronu paradoksalnie spada.

9. Miejscowa diagnostyka zmian w nadnerczach. Gruczolaki Aldosteroma są niewielkie, u 80% pacjentów mają średnicę mniejszą niż 3 cm i często są zlokalizowane w lewym nadnerczu.

10. Tomografia komputerowa jest badaniem najbardziej pouczającym wysoka czułość. U 90% pacjentów wykrywa się guzy o średnicy 5-10 mm.

11. Skanowanie nadnerczy za pomocą I-131-jod-cholesterolu na tle hamowania funkcji glukokortykoidów przez deksametazon (0,5 mg co 4 godziny przez 4 dni). Charakterystyczna jest asymetria nadnerczy. Czułość - 85%.

12. Cewnikowanie żył nadnerczy z obustronnym selektywnym pobieraniem krwi i oznaczaniem w nich poziomu aldosteronu. Czułość badania wzrasta po wstępnej stymulacji gruczolaka syntetycznym ACTH – produkcja aldosteronu po stronie guza gwałtownie wzrasta. Czułość badania wynosi 90%.

13. Rentgenowska flebografia kontrastowa nadnerczy – czułość metody wynosi 60%: unaczynienie guza jest nieznaczne, rozmiar jest niewielki.

14. Echografia nadnerczy.

15. Suprarenorografia w warunkach odmy otrzewnowej w połączeniu z urografią dożylną lub bez niej. Metoda ma charakter informacyjny tylko w przypadku dużych guzów i częściej daje fałszywie ujemne wyniki. Niewielki rozmiar aldosterów znajdujących się wewnątrz rzadko zmienia kontury nadnerczy.

Diagnostyka różnicowa

1. Aldosteronizm wtórny (hiperreninemiczny hiperaldosteronizm) – stany, w których wzmożone powstawanie aldosteronu wiąże się z długotrwałą stymulacją jego wydzielania przez angiotensynę II. Wtórny aldosteronizm charakteryzuje się podwyższonym poziomem reniny, angiotensyny i aldosteronu w osoczu krwi. Aktywacja układu renina-angiotensyna następuje na skutek zmniejszenia efektywnej objętości krwi przy jednoczesnym zwiększeniu ujemnego bilansu chlorku sodu. Rozwija się z zespołem nerczycowym, marskością wątroby w połączeniu z wodobrzuszem, obrzękiem idiopatycznym, który często występuje u kobiet przed menopauzą, zastoinową niewydolnością serca i kwasicą kanalików nerkowych.

2. Zespół barterowy: rozrost i przerost aparatu przykłębuszkowego nerek z hiperaldosteronizmem. Nadmierna utrata potasu w tym zespole wiąże się ze zmianami w kanalikach wstępujących i pierwotnym zaburzeniem transportu chlorków. Charakteryzuje się karłowatością, opóźniony rozwój mentalny, obecność zasadowicy hipokaliemicznej przy prawidłowym ciśnieniu krwi.

3. Guzy wytwarzające reninę (reninizm pierwotny), w tym guzy Wilmsa (nerczak wielopostaciowy) – przy nadciśnieniu tętniczym występuje wtórny aldosteronizm. Nadciśnienie złośliwe przy uszkodzeniu naczyń nerek i siatkówki często łączy się to ze zwiększonym wydzielaniem reniny i wtórnym aldosteronizmem. Zwiększone wytwarzanie reniny jest związane z rozwojem martwiczego zapalenia tętnic nerkowych. Po nefrektomii ustępuje zarówno hiperaldosteronizm, jak i nadciśnienie.

4. Długotrwałe stosowanie diuretyków tiazydowych w leczeniu nadciśnienia tętniczego powoduje wtórny aldosteronizm. Dlatego oznaczenie poziomu reniny i aldosteronu w osoczu krwi należy wykonać dopiero po 3 tygodniach lub później po odstawieniu leków moczopędnych.

5. Długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego, wzrostu poziomu reniny w osoczu krwi i wtórnego hiperaldosteronizmu. Zwiększenie tworzenia reniny wiąże się z bezpośrednim działaniem estrogenów na miąższ wątroby i wzrostem syntezy substratu białkowego – angiotensynogenu.

6. Zespołowi nadciśnieniowemu pseudomineralokortykoidowemu towarzyszy nadciśnienie tętnicze, zmniejszenie zawartości reniny i aldosteronu w osoczu krwi. Rozwija się przy nadmiernym spożyciu preparatów kwasu glicyrylowego (glicyramu, glicyrynianu sodu), zawartych w kłączach lukrecji uralskiej lub lukrecji glabra.

7. Zespół Liddle'a - Dziedziczna choroba towarzyszy zwiększone wchłanianie zwrotne sodu kanaliki nerkowe wraz z późniejszym rozwojem nadciśnienia tętniczego, zmniejszeniem zawartości potasu, reniny i aldosteronu we krwi.

8. Spożycie lub nadmierna produkcja deoksykortykosteronu w organizmie prowadzi do zatrzymania sodu, nadmiernego wydalania potasu i nadciśnienia. W przypadku wrodzonych zaburzeń biosyntezy kortyzolu dystalnych do 21-hydroksylazy, a mianowicie z niedoborem 17a-hydroksylazy i 11b-hydroksylazy, wraz z rozwojem odpowiedniego obrazu klinicznego następuje nadmierne wytwarzanie deoksykortykosteronu.

9. Nadciśnienie tętnicze z niską zawartością reniny w osoczu krwi (nadciśnienie tętnicze o niskiej zawartości reniny) występuje u 20-25% wszystkich chorych na tę chorobę. Stosowanie inhibitorów steroidogenezy u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i niskim stężeniem reniny prowadziło do normalizacji ciśnienia krwi, natomiast u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i prawidłowym stężeniem reniny takie leczenie było nieskuteczne. U tych pacjentów po obustronnej całkowitej adrenalektomii obserwowano normalizację ciśnienia krwi. Możliwe, że nadciśnienie niskoreninowe jest zespołem nadciśnieniowym, który rozwija się na skutek nadmiernego wydzielania niezidentyfikowanych jeszcze mineralokortykoidów.

Podwyższony poziom aldosteronu (hiperaldosteronizm) jest jedną z przyczyn podwyższonego ciśnienia krwi, powikłań sercowo-naczyniowych, pogorszenia czynności nerek i zmian w stosunkach elektrolitów. Ze względu na różne czynniki etiologiczne i mechanizmy patogenetyczne klasyfikuje się hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny. Najczęstszą przyczyną rozwoju pierwotnego typu patologii jest zespół Conna.

Pokaż wszystko

Zespół Conna

Zespół Conna– choroba powstająca na skutek zwiększonej produkcji aldosteronu przez guz kory nadnerczy. W strukturze pierwotnego aldosteronizmu (PGA) częstość występowania tej patologii sięga 70% przypadków, dlatego niektórzy łączą te koncepcje. Według najnowszych danych wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym trudnym do leczenia farmakologicznego zespół Conna występuje w 5-10% przypadków. Kobiety chorują 2 razy częściej, a początek patologii jest stopniowy, objawy pojawiają się po 30-40 latach.

Pojęcie i przyczyny pierwotnego i wtórnego hiperaldosteronizmu:

	Pierwotny hiperaldosteronizm	Hiperaldosteronizm wtórny
Definicja	Zespół rozwijający się w wyniku nadmiernej produkcji aldosteronu przez korę nadnerczy (rzadko guz wytwarzający aldosteron, umiejscowiony poza nadnerczami), którego poziom jest stosunkowo niezależny od układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS) i jest nie jest tłumiony przez obciążenie sodem	Zespół wynikający z obniżenia koloidalnego ciśnienia osmotycznego krwi i pobudzenia układu RAAS (jako powikłanie wielu chorób)
Powoduje	Choroba jest związana z patologią nadnerczy: gruczolak wytwarzający aldosteron (zespół Conna) – 70%; obustronny przerost warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy (idiopatyczny hiperaldosteronizm) – do 30%; choroby rzadkie (rak wytwarzający aldosteron, jednostronny przerost strefy kłębuszkowej kory nadnerczy, rodzinny hiperaldosteronizm typu I, II, III, MEN - I).	Związane z patologią innych narządów i układów: choroby nerek (zespół nerczycowy, zwężenie tętnicy nerkowej, nowotwory nerek itp.); choroby serca (zastoinowa niewydolność serca); inne przyczyny (nadmierne wydzielanie ACTH, przyjmowanie leków moczopędnych, marskość wątroby, post)

Etiologia

Najczęstszą lokalizacją gruczolaka wytwarzającego aldosteron jest lewe nadnercze. Guz jest samotny, nie sięga duże rozmiary(do 3 cm), ma charakter łagodny (złośliwe aldosteroma występują niezwykle rzadko).



CT Jama brzuszna. Gruczolak nadnerczy



Patogeneza

Aldosteron jest hormonem mineralokortykoidowym wytwarzanym przez korę nadnerczy. Jego synteza zachodzi w strefie kłębuszkowej. Aldosteron odgrywa wiodącą rolę w regulacji gospodarki wodno-elektrolitowej w organizmie. Jego wydzielanie kontrolowane jest głównie przez układ PAA.

W patogenezie zespołu Conna główna rola nadmiar aldosteronu odgrywa rolę. Promuje zwiększone wydalanie potasu przez nerki (hipokaliemia) i wchłanianie zwrotne sodu (hipernatremia), co prowadzi do alkalizacji krwi (zasadowicy). Jony sodu gromadzą płyn w organizmie, zwiększając objętość krwi krążącej (CBV), co pociąga za sobą wzrost ciśnienie krwi. Wysoka objętość krwi hamuje syntezę reniny w nerkach. Długotrwała utrata jonów potasu prowadzi następnie do dystrofii nefronów (nerka potasowo-peniczna), zaburzeń rytmu, przerostu mięśnia sercowego, słabe mięśnie. Zauważono, że u pacjentów ryzyko jest znacznie zwiększone nagła śmierć z powodu wypadków sercowo-naczyniowych (średnio 10–12 razy).






Klinika

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu rozwijają się stopniowo. U pacjentów z zespołem Conna diagnozuje się:

• utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, oporny na leczenie farmakologiczne w historii choroby;
• ból głowy;
• zaburzenia rytmu serca spowodowane niedoborem potasu, bradykardia, pojawienie się fali U w EKG;
• objawy nerwowo-mięśniowe: osłabienie (szczególnie w mięśnie łydki), skurcze i parestezje nóg, może wystąpić tężyczka;
• zaburzenia czynności nerek (nefrogenne z hipokaliemią moczówka prosta cukrzycowa): zwiększenie objętości moczu w ciągu doby (wielomocz), przewaga diurezy nocnej nad dzienną (nokturia);
• pragnienie (polidypsja).

Wtórny aldosteronizm objawia się objawami choroby podstawowej, nadciśnienie tętnicze i hipokaliemia mogą nie występować, charakterystyczna jest obecność obrzęków.

Diagnostyka

U osób z nadciśnieniem tętniczym, którego nie można kontrolować, zaleca się rozpoznanie zespołu Conna terapia lekowa, z połączeniem podwyższonego ciśnienia krwi i hipokaliemii (identyfikowanej przez objawy kliniczne lub wyniki badań krwi), jeśli nadciśnienie występuje przed 40. rokiem życia, a w rodzinie występowały: choroby układu krążenia, a także jeśli krewni mają potwierdzoną diagnozę PHA. Diagnostyka laboratoryjna jest dość trudne i wymaga potwierdzenia przy użyciu testy funkcjonalne i instrumentalne metody badawcze.

Badania laboratoryjne

Po utworzeniu grupy ryzyka pacjenci są określani:

• poziom aldosteronu w osoczu krwi (wzrost o 70%);
• potas we krwi (spadek u 37-50% pacjentów);
• aktywność reninowa osocza (PRA) lub jej bezpośrednie stężenie (PCR) (spadek u większości pacjentów);
• Obowiązkową metodą przesiewową jest stosunek aldosteronu do reniny (ARR).

Uzyskanie wiarygodnych wyników poziomu APC uzależnione jest od przygotowania pacjenta przed analizą oraz przestrzegania warunków pobierania krwi zgodnie z protokołem. Pacjent powinien z co najmniej miesięcznym wyprzedzeniem wyeliminować Veroshpiron i inne leki moczopędne, leki zawierające lukrecję oraz inne leki wpływające na poziom aldosteronu i reniny z około 2-tygodniowym wyprzedzeniem: beta-blokery, inhibitory ACE, blokery AR I, ośrodkowe leki α-adrenergiczne. agoniści, NLPZ, inhibitory reniny, dihydropirydyny. Kontrolę nadciśnienia należy prowadzić za pomocą leków o minimalnym wpływie na stężenie aldosteronu (Verapamil, Hydralazyna, Chlorowodorek prazosyny, Doksazosyna, Terazosyna). Jeśli u pacjenta nadciśnienie tętnicze ma złośliwy przebieg i odstawienie leków hipotensyjnych może prowadzić do poważnych konsekwencji, ARS ustala się na podstawie ich stosowania, biorąc pod uwagę błąd.

Leki wpływające na wyniki ARS:

Oprócz odbioru różne leki, istnieją inne czynniki wpływające na interpretację wyników :

• wiek > 65 lat (obniżenie poziomu reniny prowadzi do zawyżenia wartości APC);
• pora dnia (badanie przeprowadza się rano);
• ilość spożywanej soli (zwykle nieograniczona);
• zależność od pozycji ciała (po przebudzeniu i przejściu do pozycji pionowej poziom aldosteronu wzrasta o jedną trzecią);
• wyraźne pogorszenie czynności nerek (wzrost ARS);
• u kobiet: faza cykl miesiączkowy(badanie przeprowadza się w fazie folikularnej, ponieważ fizjologiczna hiperaldosteronemia występuje w fazie lutealnej), przyjmowanie środków antykoncepcyjnych (zmniejszenie reniny w osoczu), ciąża (zmniejszone APC).

Jeżeli wynik APC jest pozytywny, zaleca się wykonanie jednego z testów funkcjonalnych. Jeżeli u pacjenta występuje samoistna hipokaliemia, nie wykrywa się reniny, a stężenie aldosteronu przekracza 550 pmol/l (20 ng/dl), rozpoznanie PHA nie wymaga potwierdzenia badaniem wysiłkowym.

Testy funkcjonalne w celu określenia poziomu aldosteronu:

Testy funkcjonalne	Metodologia	Interpretacja wyników badań
Test obciążenia sodem	W ciągu trzech dni spożycie soli wzrasta do 6 g dziennie. Konieczne jest kontrolowanie codziennego wydalania sodu i normalizowanie poziomu potasu za pomocą leków. Dobowe wydalanie aldosteronu (DAE) oznacza się trzeciego dnia badania, rano	PGA mało prawdopodobne – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA jest wysoce prawdopodobne – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Przetestuj 0,9% roztworem chlorku sodu	Rano podać wlew dożylny 2 litrów 0,9% roztworu w ciągu 4 godzin (pod warunkiem, że godzinę wcześniej pacjent był w pozycji leżącej). Badanie krwi na aldosteron, reninę, kortyzon, potas na początku badania i po 4 godzinach. Monitoruj ciśnienie krwi i tętno. Opcja 2: pacjent przyjmuje pozycję siedzącą na 30 minut przed i w trakcie infuzji	PHA jest mało prawdopodobne przy stężeniu aldosteronu po infuzji< 5 нг/дл; Wątpliwe – od 5 do 10 ng/dl; PGA jest prawdopodobne przy poziomach > 10 ng/dL (na siedząco > 6 ng/dL)
Próba kaptoprilu	Kaptopril w dawce 25-50 mg godzinę po przebudzeniu. Oznaczenie aldosteronu, ARP i kortyzolu następuje przed przyjęciem Captoprilu i po 1-2 godzinach (przez cały ten czas pacjent musi znajdować się w pozycji siedzącej)	Normą jest spadek poziomu aldosteronu o ponad jedną trzecią w stosunku do wartości początkowej. PHA – aldosteron pozostaje podwyższony przy niskim ARP
Test tłumienia z fludrokortyzonem	Przyjmowanie 0,1 mg fludrokortyzonu 4 razy dziennie przez 4 dni, suplementacja potasu 4 razy dziennie (docelowy poziom 4,0 mmol/l) przy nieograniczonym spożyciu soli. Czwartego dnia o godzinie 7.00 oznacza się kortyzol, o godzinie 10.00 - aldosteron i ARP w pozycji siedzącej, kortyzol powtarza się	Dla PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortyzol o godzinie 10:00 nie jest niższy niż o 7:00 (z wyłączeniem wpływu kortyzolu)

Studia instrumentalne

Należy przeprowadzić u wszystkich pacjentów po otrzymaniu wyników badań laboratoryjnych:

• USG nadnerczy - wykrywanie guzów o średnicy większej niż 1,0 cm.
• Tomografia komputerowa nadnerczy – określa wielkość, kształt, lokalizację guza z dokładnością do 95% oraz różnicuje łagodne nowotwory i rak.
• Scyntygrafia - w przypadku aldosteroma następuje jednostronna akumulacja 131 I-cholesterolu, w przypadku przerostu nadnerczy - akumulacja w tkance obu nadnerczy.
• Cewnikowanie żył nadnerczowych i porównawcze selektywne pobieranie krwi żylnej (CVBD) – pozwala określić rodzaj pierwotnego aldosteronizmu, jest metodą preferowaną diagnostyka różnicowa jednostronne wydzielanie aldosteronu w gruczolaku. Na podstawie stosunku poziomów aldosteronu i kortyzolu po obu stronach oblicza się gradient lateralizacji. Wskazaniem do tego jest wyjaśnienie diagnozy przed leczeniem chirurgicznym.
Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową zespołu Conna przeprowadza się z idiopatycznym rozrostem kory nadnerczy, z wtórnym hiperaldosteronizmem, nadciśnieniem pierwotnym, choroby endokrynologiczne towarzyszy podwyższone ciśnienie krwi (zespół Itsenki-Cushinga, guz chromochłonny), z nowotworem nieaktywnym hormonalnie i rakiem. Złośliwy guz wytwarzający aldosteron w tomografii komputerowej może osiągać duże rozmiary i charakteryzuje się dużą gęstością, niejednorodnością i rozmytymi konturami.

Diagnostyka różnicowa:

	Zespół Conna (gruczolak wytwarzający aldosteron)	Idiopatyczny hiperaldosteronizm	Wtórny hiperaldosteronponiżanie
Wskaźniki laboratoryjne		aldosteron, ↓↓renina, ARS, ↓potas	aldosteron, renina, - APC, ↓potas
Test ortostatyczny (marcowy) – badanie poziomu aldosteronu po przebudzeniu w pozycji poziomej, badanie powtórzone po 3 godzinach przebywania w pozycji pionowej (chodzenia)	Początkowo wysoki poziom aldosteronu, niektóre spadają po powtarzanych badaniach lub na tym samym poziomie	Zwiększony poziom aldosteronu (utrzymana wrażliwość na AT-II)	Zwiększony poziom aldosteronu
CT	niewielkie tworzenie się masy jednego z nadnerczy	nadnercza nie ulegają zmianie lub po obu stronach występują małe formacje guzkowe	Nadnercza nie są powiększone, wielkość nerek może być zmniejszona
Cewnikowanie żył nadnerczowych z selektywnym pobieraniem krwi	lateralizacja	-	-

Leczenie

W przypadku aldosteroma wykonuje się laparoskopową adrenalektomię (po 4 tygodniach przygotowań przedoperacyjnych w warunkach ambulatoryjnych). Farmakoterapia przeprowadza się w przypadku przeciwwskazań do operacji lub innych postaci hiperaldosteronizmu:

• Podstawy leczenie patogenetyczne- antagoniści aldosteronu - Veroshpiron 50 mg 2 razy dziennie ze zwiększeniem dawki po 7 dniach do 200 - 400 mg/dzień w 3-4 dawkach (maksymalnie do 600 mg/dzień);
• Aby obniżyć poziom ciśnienia krwi - Dihydropirydyny 30–90 mg/dzień;
• Korekta hipokaliemii – suplementy potasu.



Spironolakton stosuje się w leczeniu idiopatycznego HA. Aby obniżyć ciśnienie krwi, konieczne jest dodanie saluretyków, antagonistów wapnia, inhibitorów ACE i antagonistów angiotensyny II. Jeżeli diagnostyka różnicowa wykaże hiperaldosteronizm zahamowany przez glikokortykosteroidy, przepisywany jest deksametazon.

Aldosteronizm to zespół kliniczny związany ze zwiększoną produkcją hormonu nadnerczy, aldosteronu, w organizmie. Wyróżnia się aldosteronizm pierwotny i wtórny. Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) występuje w przypadku guza nadnerczy. Objawia się podwyższonym ciśnieniem krwi, zmianami w metabolizmie minerałów (zawartość we krwi gwałtownie spada), osłabieniem mięśni, drgawkami i zwiększonym wydalaniem aldosteronu z moczem. Aldosteronizm wtórny wiąże się ze zwiększoną produkcją aldosteronu przez prawidłowe nadnercza na skutek nadmiernych bodźców regulujących jego wydzielanie. Obserwuje się go w niewydolności serca, niektórych postaciach przewlekłego zapalenia nerek i marskości wątroby.

Zaburzeniom metabolizmu minerałów we wtórnym aldosteronizmie towarzyszy rozwój obrzęków. W przypadku uszkodzenia nerek wzrasta aldosteronizm. Leczenie pierwotnego aldosteronizmu jest chirurgiczne: usunięcie guza nadnercza prowadzi do wyzdrowienia. W przypadku wtórnego aldosteronizmu, wraz z leczeniem choroby wywołującej aldosteronizm, przepisuje się leki blokujące aldosteron (aldakton 100-200 mg 4 razy dziennie doustnie przez tydzień) i leki moczopędne.

Aldosteronizm to zespół zmian w organizmie spowodowany zwiększonym wydzielaniem aldosteronu. Aldosteronizm może być pierwotny lub wtórny. Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) jest spowodowany nadprodukcją aldosteronu przez hormonalnie aktywny guz nadnercza. Klinicznie objawia się nadciśnieniem, osłabieniem mięśni, drgawkami, wielomoczem, gwałtownym spadkiem zawartości potasu w surowicy krwi i zwiększonym wydalaniem aldosteronu z moczem; Z reguły nie ma obrzęku. Usunięcie guza prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi i normalizacji metabolizmu elektrolitów.

Wtórny aldosteronizm jest związany z rozregulowaniem wydzielania aldosteronu w strefie kłębuszkowej nadnerczy. Zmniejszenie objętości łożyska wewnątrznaczyniowego (w wyniku zaburzeń hemodynamicznych, hipoproteinemii lub zmian stężenia elektrolitów w surowicy krwi), zwiększenie wydzielania reniny, adrenoglomerulotropiny, ACTH prowadzi do nadmiernego wydzielania aldosteronu. Wtórny aldosteronizm obserwuje się w niewydolności serca (przekrwieniu), marskości wątroby, postaciach obrzękowych i obrzękowo-nadciśnieniowych przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek. Zwiększona zawartość aldosteronu powoduje w tych przypadkach zwiększone wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach nerkowych i tym samym może przyczyniać się do rozwoju obrzęków. Ponadto zwiększone wydzielanie aldosteronu podczas postać nadciśnieniowa rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub zmiany okluzyjne tętnic nerkowych, a także nadciśnienie V późne etapy jej rozwój i złośliwy przebieg prowadzi do redystrybucji elektrolitów w ścianach tętniczek i wzrostu nadciśnienia. Tłumienie działania aldosteronu na poziomie kanalików nerkowych osiąga się poprzez stosowanie jego antagonisty, aldaktonu, w dawce 400-800 mg dziennie doustnie przez tydzień (pod kontrolą wydalania elektrolitów z moczem) w połączeniu z konwencjonalnymi leki moczopędne. Aby zahamować wydzielanie aldosteronu (w postaciach obrzękowych i obrzękowo-nadciśnieniowych przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, marskości wątroby), przepisywany jest prednizolon.

Aldosteronizm. Wyróżnia się hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna) i wtórny. Pierwotny hiperaldosteronizm został opisany przez J. Conna w 1955 r. W jego występowaniu zespół kliniczny Wiodącą rolę odgrywa produkcja nadmiaru aldosteronu przez korę nadnerczy.

U większości pacjentów (85%) przyczyną choroby jest gruczolak (synonim „aldosteroma”), rzadziej obustronny rozrost (9%) lub rak kory nadnerczy strefy kłębuszkowej i strefy pęczkowej.

Częściej zespół rozwija się u kobiet.

Obraz kliniczny (objawy i oznaki). W przypadku choroby obserwuje się okresowe ataki drgawek w różnych grupach mięśni normalny poziom wapnia i fosforu we krwi, ale z obecnością zasadowicy na zewnątrz komórek i kwasicy wewnątrz komórek, dodatnimi objawami Trousseau i Chvostka, silnymi bólami głowy, czasami atakami osłabienia mięśni trwającymi od kilku godzin do trzech tygodni. Rozwój tego zjawiska wiąże się z hipokaliemią i wyczerpaniem zapasów potasu w organizmie.

W chorobie rozwija się nadciśnienie tętnicze, wielomocz, polidypsja, nokturia, ciężka niezdolność do zagęszczenia moczu podczas suchego jedzenia, oporność na leki antydiuretyczne itp. Poziom hormonu antydiuretycznego jest w normie. Obserwuje się także hipochloremię, achylię, zasadową reakcję moczu, okresową proteinurię oraz obniżony poziom potasu i magnezu we krwi. Zawartość sodu wzrasta, rzadziej pozostaje niezmieniona. Z reguły nie ma obrzęku. NA Zmiany w EKG mięsień sercowy, charakterystyczny dla hipokaliemii (patrz zespół Hegglina).

Stężenia 17-hydroksykortykoidów i 17-ketosteroidów w moczu są prawidłowe, podobnie jak poziomy ACTH w osoczu.

Dzieci z zespołem Conna mają opóźnienie wzrostu.

Zmniejsza się zawartość tlenu we krwi tętniczej. Zwiększona jest zawartość uropepsyny u pacjentów.

Metody diagnostyczne. Supraneumoreno-radiografia i tomografia, oznaczanie aldosteronu i potasu w moczu i krwi.

Leczenie jest chirurgiczne, wykonuje się adrenalektomię.

Rokowanie jest korzystne, ale tylko do czasu rozwinięcia się nadciśnienia złośliwego.

Hiperaldosteronizm wtórny. Objawy są takie same jak w zespole Conna, który rozwija się w wielu schorzeniach w postaci nadmiernego wydzielania aldosteronu w odpowiedzi na bodźce pochodzące spoza nadnerczy i działające poprzez mechanizmy fizjologiczne regulujące wydzielanie aldosteronu. Wtórny hiperaldosteronizm towarzyszący stanom obrzękowym prowadzi do: 1) zastoinowej niewydolności serca; 2) zespół nerczycowy; 3) marskość wątroby; 4) obrzęk „idiopatyczny”.

Utrata znacznych ilości płynów przy nieleczonej moczówce prostej i cukrzyca, zapalenie nerek z utratą soli, ograniczenie sodu w diecie, stosowanie leków moczopędnych, nadmierny stres fizyczny również powodują wtórny hiperaldosteronizm.

Kora nadnerczy jest odpowiedzialna za syntezę trzech grup hormonów. Komórki tego narządu wydzielania wewnętrznego wytwarzają również mineralokortykoidy. Głównym przedstawicielem tej klasy hormonów jest aldosteron.

Zwykle aldosteron jest uwalniany pod kontrolą układu renina-angiotensyna we krwi. Hormon zwiększa utratę potasu z moczem i zatrzymywanie sodu.

Jeśli jest za dużo aldosteronu, rozpoznaje się hiperaldosteronizm. Ten stan może być spowodowany zarówno patologią nadnerczy, jak i zaburzeniami ogólnoustrojowymi.

Pierwotny hiperaldosteronizm nazywany jest zespołem Conna. Choroba ta polega na nadmiernym wydzielaniu hormonu w strefie kłębuszkowej kory nadnerczy.

Zespół Conna diagnozuje się trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Objawy choroby pojawiają się zwykle między 30. a 40. rokiem życia.

Przyczyny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Zespół Conna może rozwinąć się z powodu różnych procesów patologicznych.

Nadmierne wydzielanie mineralokortykoidów jest spowodowane:

• przerost kory nadnerczy;
• aldosteroma (łagodny nowotwór strefy kłębuszkowej);
• rak (nowotwór złośliwy).

Około 30–40% pierwotnego hiperaldosteronizmu wiąże się z przerostem kory mózgowej. Gruczolak jednostronny jest przyczyną 60% wszystkich przypadków zespołu Conna. Częstotliwość nowotwory złośliwe stanowi 0,7–1% w strukturze zachorowań.

Objawy hiperaldosteronizmu są takie same dla każdego czynniki etiologiczne. Nadmierne wydzielanie hormonów w zespole Conna prowadzi do ciężkiego przebiegu zaburzenia elektrolitowe. Zarówno nowotwory, jak i rozrostowa kora mózgowa nie reagują na regulacyjne działanie układu renina-angiotensyna. Pierwotny hiperaldosteronizm ma właściwości autonomii, czyli niezależności.

Obraz kliniczny zespołu

Pierwotny hiperaldosteronizm ma trzy charakterystyczne grupy objawów.

Atrakcja:

• układ sercowo-naczyniowy;
• nerwowo-mięśniowy;
• składniki nerek.

Zmiany w objętości krwi krążącej i zaburzenia w funkcjonowaniu mięśnia sercowego objawiają się nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca i incydentami naczyniowymi (udar, zawał serca).

Pacjenci niepokoją się bólami głowy, dusznością, zmniejszoną tolerancją na aktywność fizyczna, osłabienie, zmęczenie, uczucie ciężkości za mostkiem.

Podczas monitorowania ciśnienia krwi rejestruje się utrzymujące się nadciśnienie. Pacjenci mają wysokie wartości ciśnienia skurczowego i rozkurczowego. Leczenie nadciśnienia w zespole Conna jest praktycznie nieskuteczne. Wszystko nowoczesne leki przeciwnadciśnieniowe i ich połączenia nie są w stanie utrzymać prawidłowego ciśnienia krwi u pacjenta.

W rezultacie szybko rozwija się uszkodzenie narządów docelowych. Podczas badania dna oka można wykryć angiopatię, krwotoki i odwarstwienie siatkówki. W ciężkich przypadkach zmiany te powodują ślepotę. Mięsień sercowy ulega przerostowi. Pogrubieniu ściany mięśnia sercowego towarzyszy zakłócenie dopływu tlenu i składniki odżywcze. Z tego powodu serce staje się mniej odporne na stres. Zmniejsza się frakcja wyrzutowa lewej komory i pojawia się niewydolność serca.

Składnik nerwowo-mięśniowy zespołu Conna jest związany ze zmianami stosunku poziomów potasu i sodu we krwi. Pacjenci z pierwotnym hiperaldosteronizmem skarżą się na osłabienie mięśni, dyskomfort w kończynach (zimno, „gęsia skórka”), drgawki. Czasami może rozwinąć się całkowity lub częściowy paraliż.

Uszkodzenie nerek w pierwotnym zespole hiperkortyzolizmu tłumaczy się nadmiarem potasu w moczu. Pacjenci niepokoją się silnym pragnieniem i suchością w ustach. Objętość moczu na dzień może być większa niż normalnie. Zazwyczaj diureza nocna dominuje nad diurezą dzienną.

Badania moczu ujawniają niską gęstość, odczyn zasadowy, białkomocz (białko). Długotrwały pierwotny hiperaldosteronizm może powodować przewlekłą niewydolność nerek.

Badanie w kierunku zespołu hiperaldosteronizmu

Jeżeli lekarz podejrzewa, że ​​u pacjenta występuje zespół Conna, konieczne są dalsze badania diagnostyczne.

Aby wyjaśnić potrzebny status:

• zidentyfikować wysoki poziom aldosteron;
• udowodnić pierwotny charakter choroby;
• ocenić stan nadnerczy (znaleźć guz).

Ocena stężenia hormonu we krwi nie zawsze jest łatwa. Poziom aldosteronu, nawet w zespole Conna, jest podatny na szybkie zmiany. Za najdokładniejsze badanie uważa się analizę stosunku aldosteronu i reniny w osoczu. Ponadto pacjentowi należy oznaczyć poziom potasu we krwi.

W pierwotnym hiperaldosteronizmie stężenie aldosteronu jest wyższe niż normalnie, a stężenie potasu i reniny jest zmniejszone.

Do diagnostyki zaproponowano i z powodzeniem zastosowano specjalne testy. Zwykle wykonuje się je w warunkach szpitalnych po hospitalizacji.

Endokrynolodzy przeprowadzają badania:

• z chlorkiem sodu;
• z hipotiazydem;
• ze spironolaktonem.

Możliwa jest ocena stanu kory nadnerczy różne sposoby. Diagnoza zaczyna się od badanie USG. Może być wówczas wymagana dokładniejsza tomografia komputerowa.

Jeśli guz jest mały (do 1 cm), angiografię uważa się za najbardziej pouczającą. Wskazane jest łączenie go z próbkami krwi z naczyń nadnerczy.

Leczenie choroby

Pierwotny hiperaldosteronizm zaczyna się leczyć zachowawczo. Pacjentowi przepisano tabletki spironolaktonu. Ponadto stosuje się leki przeciwnadciśnieniowe leki na układ sercowo-naczyniowy. Dalsza taktyka zależy od wyników USG i tomografii. Jeśli w nadnerczach zostanie wykryty guz, konieczne jest jego wykonanie chirurgia. Po usunięciu formacji bada się ją pod mikroskopem. Jeśli zostaną wykryte oznaki nowotworu złośliwego, wówczas dalsza taktyka ustala onkolog.

W przypadku, gdy w nadnerczach nie ma masywnego nowotworu chirurgia nie ma potrzeby. Pacjent nadal otrzymuje leki zgodnie ze schematem i regularnie poddaje się badaniom kontrolnym. Wizyty u endokrynologa są konieczne co kilka miesięcy. Jeszcze częściej potrzebne jest monitorowanie badań krwi. Obserwacja lekarska obejmuje ocenę objawów, pomiar ciśnienia krwi, elektrokardiogram, pobranie krwi na obecność elektrolitów, aldosteronu i reniny osocza. Każdego roku wszystkim pacjentom z pierwotnym idiopatycznym hiperaldosteronizmem zaleca się wykonanie badania USG nadnerczy, tomografia komputerowa lub angiografię. Jeśli w jednym z badań kontrolnych zostanie wykryty guz, jest to zalecane chirurgia. Operację przeprowadza się po zaplanowane szkolenie(korekta składu krwi i czynności serca).