ورم الظهارة المتوسطة الحميد. ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو مرض مهني يصيب عمال البناء

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو ورم يصيب الأغشية المصلية للرئتين.

السبب الرئيسي لعلم الأمراض هو النشاط البدنيبمواد الأسبستوس. المرض معقد للغاية، وفي كثير من الحالات يتم اكتشافه في مرحلة لاحقة، لأن الأعراض مخفية. هذا هو السبب في أن التشخيص غير موات.

طرق علاج ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

يتم استخدام العديد من التقنيات الحديثة لعلاج ورم الظهارة المتوسطة الجنبي، لكن الكثير منها لا يأتي بالنتيجة المطلوبة. مع التراكم السريع للإفرازات الجنبية، يتم إجراء ثقوب التفريغ، وكذلك الصرف المنتظم للتجويف باستخدام القسطرة الدقيقة.

إذا كان شكل الورم محليًا بطبيعته، فإن علاج ورم الظهارة المتوسطة يسمح بذلك تدخل جراحي. الخيار الأكثر إيجابية هو إجراء استئصال الرئة الجنبي خارج الجنبة. هذا الإجراءوفي بعض الحالات تستكمل بالحذف العقد الليمفاويةالرئة والمنصف، واستئصال الحجاب الحاجز والتأمور مع الجراحة التجميلية الإضافية.

إذا تحدث عن الرعاية التلطيفيةورم الظهارة المتوسطة للأورام الخبيثة في غشاء الجنب، والأكثر فعالية هي استئصال الجنبة، التلك الجنبي، وكذلك التحويل الجنبي البريتوني. كقاعدة عامة، يتم وصف هذه الإجراءات من قبل جراحي الصدر في الحالات التي يكون فيها علاج التهاب الجنبة انكساريًا. يُستخدم أيضًا العلاج الكيميائي المتعدد (سيسبلاتين + بيميتريكسيد، سيسبلاتين + جيمسيتابين، وما إلى ذلك) لعلاج ورم الظهارة المتوسطة. الإدارة داخل الجنبة للأدوية مقبولة.

ما هي مراحل ورم الظهارة المتوسطة الجنبي؟

يعتمد تصنيف المرض على مستوى انتشار الورم. هناك 4 مراحل لتطور عملية الأورام:
أنا - آفة أحادية الجانب من غشاء الجنب الجداري عن طريق تكوين الورم،
II - تلف غشاء الجنب الحشوي، وعدوى حمة الرئة،
ثالثا - تلف الأنسجة الرخوة في جدار الصدر والغدد الليمفاوية والأنسجة الدهنية،
IV - غزو التجويف الجنبي الثاني والأضلاع والعمود الفقري، تجويف البطنوكذلك الكشف عن النقائل.

أعراض

كما تظهر الممارسة، من وقت التعليم ورم خبيثقد يستغرق الأمر من 2-3 أشهر إلى 6 سنوات قبل أن يكتشف المريض الأعراض الأولى. كقاعدة عامة، يلاحظ المريض الضعف والحمى المنخفضة الدرجة وزيادة التعرق وفقدان الوزن. في هذه الحالة، عادة ما يكون السعال جافًا، ولكن إذا انتشر إلى الرئة، فقد يحدث بلغم مع الدم. قد يحدث أيضًا الاعتلال العظمي المفصلي الضخامي.

عندما يتطور الورم ذات الجنب، تظهر أعراض مثل ضيق التنفس و الأحاسيس المؤلمةفي الصدر. متلازمة الألم حادة للغاية. قد يكون هناك ألم ينتشر إلى الكتف وشفرات الكتف والرقبة. غالبًا ما يتراكم الانصباب الجنبي بسرعة وبكميات كبيرة إلى حد ما. في حالة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي المحدود، قد يظهر إسقاط عقدة الورم الأحاسيس المؤلمةذات طبيعة محلية.

تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

يمكن للأشعة السينية على الصدر تحديد الحالة المرضية بشكل مبدئي فقط من خلال الكشف عن استسقاء الصدر الكبير، وسماكة غشاء الجنب الجداري، وانخفاض حجم الصدر، بالإضافة إلى التحول في أعضاء المنصف. الموجات فوق الصوتية للتجويف الجنبي تجعل من الممكن تشخيص حجم الإفرازات في التجويف الجنبي، وكذلك بعد إزالتها لمعرفة حالة الغشاء المصلي للرئة.

من أجل تأكيد أو دحض الاستنتاج بشكل نهائي، يجب إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرئتين. يمكن أن يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن سماكة العقد الجنبية والشقوق البينية، والانصباب الجنبي، وإنبات كتل الورم، وما إلى ذلك. كما يقول الأطباء، فإن الخزعة الصدرية أو المفتوحة يمكن الاعتماد عليها بشكل خاص من حيث التشخيص. وبالإضافة إلى ذلك، يوفر تنظير الصدر التشخيصي المراقبة البصريةأثناء جمع المواد، مما يسمح لك بمعرفة مرحلة الأورام وتوضيح قابلية التشغيل وإجراء التصاق الجنبة.

التشخيص والوقاية من المرض

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ينتمي إلى فئة الأورام العدوانية، كما تظهر الإحصاءات، فإن علاج ورم الظهارة المتوسطة لا يجلب النتائج المرجوة. البقاء على قيد الحياة، في معظم الحالات، لا يزيد عن عامين. الأكثر فعالية العلاج المعقد، والذي يشمل استئصال الجنبة الرئوية والعلاج الكيميائي المساعد. عند استخدام العلاج المناعي الخلوي، يزيد البقاء على قيد الحياة إلى 4 سنوات. لمنع تطور المرض، يجب القضاء على الاتصال بالأسبستوس، لأنه هذا العامل هو السبب الرئيسي لتطور المرض.

يواجه كل مريض حقيقة أن العلاج الكيميائي في المرحلتين 3 و 4 يتوقف عن تقليل الورم والانتشارات. وهذا مؤشر على أن الوقت قد حان للانتقال إلى المزيد الأساليب الحديثةعلاج السرطان. للاختيار طريقة فعالةالعلاج الذي يمكنك طلبه

خلال الاستشارة سيتم مناقشة ما يلي: - طرق العلاج المبتكرة.
- فرص المشاركة في العلاج التجريبي؛
- كيفية الحصول على حصة للعلاج المجاني في مركز السرطان؛
- الأمور التنظيمية.
بعد الاستشارة، يتم تحديد يوم ووقت وصول المريض للعلاج، وقسم العلاج، وإذا أمكن، يتم تعيين طبيب معالج.

نادرا ما يشاهد. وفي المملكة المتحدة، يتم الإبلاغ عن ما يصل إلى 2200 حالة سنويًا. ومن المتوقع أن يرتفع معدل الإصابة بورم الظهارة المتوسطة إلى 2500 حالة سنويا في العقد المقبل قبل أن ينخفض.

أكبر عدد من حالات ورم الظهارة المتوسطة يحدث بين سن 60 و 70 عاما.

يمرض الرجال 5 مرات أكثر من النساء.

أسباب ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

معظم المرضى لديهم تاريخ من التعرض لغبار الأسبستوس.

90% من المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هم من العمال العاملين في إنتاج الأسبستوس. الخطر مرتفع بشكل خاص بالنسبة لمنظمي أحواض بناء السفن و/أو العمال.

يزيد التعرض غير المهني للأسبستوس أيضًا من خطر الإصابة بورم الظهارة المتوسطة (على سبيل المثال، في المغاسل التي تغسل ملابس العمل للأشخاص المشاركين في إنتاج الأسبستوس).

جميع أنواع ألياف الأسبستوس مسرطنة.

الفترة الكامنة بعد ملامسة غبار الأسبستوس طويلة، وغالبًا ما تظهر الأعراض السريرية لورم الظهارة المتوسطة بعد 30-40 عامًا.

في بعض الأحيان يحدث ورم الظهارة المتوسطة بسبب عوامل مسرطنة أخرى:

• ألياف الإيريونيت (الموجودة في التربة وتستخدم لتجصيص المنازل في بعض مناطق تركيا)؛
• ثاني أكسيد الثوريوم.

أسباب ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

يتطور ورم الظهارة المتوسطة من ورم الظهارة المتوسطة في غشاء الجنب الجداري والحشوي، ويتميز بنمو منتشر، وينتشر في جميع أنحاء غشاء الجنب، ويحيط بجدار الرئة، وغالبًا ما يصاحبه انصباب في الرئة. التجويف الجنبي.

ينمو الورم إلى الرئة والمنصف، ويمكن أن ينمو من خلال الحجاب الحاجز ويتسلل إلى الصفاق.

في المرحلة المتقدمة الصورة السريريةورم الظهارة المتوسطة ينتشر إلى أعضاء أخرى، مثل الكبد.

هناك ثلاثة أنواع نسيجية من ورم الظهارة المتوسطة:

• الظهارية (في حوالي 50٪ من الحالات)؛
• ساركوماتي.
• مختلط.

يمكن أن يكون ورم الظهارة المتوسطة موضعيًا أو منتشرًا وغالبًا ما يرتبط باستنشاق غبار الأسبستوس ويتظاهر بألم في الصدر وضيق في التنفس.

يتطلب التمايز عن أورام الصدر الأخرى، وخاصة السرطان الغدي، مشاركة أخصائي علم الأمراض ذي الخبرة.

ورم الظهارة المتوسطة البريتوني الأولي نادر ويرتبط بابتلاع غبار الأسبستوس لفترة طويلة أو بكميات كبيرة.

أعراض وعلامات ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة غالبا ما يستشيرون الطبيب عندما تكون عملية الورم متقدمة.

تتطور الصورة الكلاسيكية تدريجيًا وتتضمن أعراضًا مثل:

• ألم في الصدر لا علاقة له بالتنفس.
• ضيق التنفس؛
• الأعراض العامة – زيادة التعب، فقدان الوزن، التعرق، زيادة درجة حرارة الجسم

غالبًا ما يكشف الفحص البدني عن أعراض "أعواد الطبل" وعلاماتها الانصباب الجنبيأو الأورام.

المظاهر التالية مميزة لمرحلة متقدمة من المرض:

• ورم واضح في جدار الصدر.
• بحة في الصوت، شلل جزئي في الحبل الصوتي.
• أعراض ضغط الوريد الأجوف العلوي.
• متلازمة هورنر.
• الاستسقاء، مما يدل على نمو ورم الظهارة المتوسطة في الصفاق.

في بعض الأحيان يتم تشخيص ورم الظهارة المتوسطة عن طريق الخطأ فحص الأشعة السينيةعن مرض آخر.

طرق دراسة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

لا توجد تغييرات مميزة في الاختبارات المعملية لورم الظهارة المتوسطة. لا توجد علامات مصلية موثوقة.

التغيرات الشعاعية غالبا ما تكون غير محددة.

وتشمل هذه ما يلي:

• الانصباب الجنبي والسماكة الجنبية في الصور الشعاعية للصدر؛
• 20% من المرضى لديهم تليف رئوي مصاحب.
• يكشف التصوير المقطعي عن ارتشاح الورم في غشاء الجنب وانصبابه في التجويف الجنبي ونمو الورم فوق الرئة.
• يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي حدود الورم بشكل أكثر وضوحًا أثناء نموه في المنصف ومن خلال الحجاب الحاجز إلى الصفاق.

في معظم الحالات، لتأكيد التشخيص، يتم إجراء الفحص النسيجي باستخدام الطريقة الأقل تدخلاً لأخذ المواد:

• الفحص الخلوي للشفط من التجويف الجنبي.
• إجراء خزعة "أعمى" ؛
• خزعة موجهة بالتصوير المقطعي المحوسب؛
• تنظير الصدر مع الخزعة (لوحظت نتائج إيجابية في 80٪ من الحالات).

كل من طرق البحث هذه محفوفة بتطور نقائل زرع في جدار الصدر.

مرحلة عملية الورم من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

لا يتم استخدام تصنيف نظام TNM دائمًا، ولكن عند تحديد مرحلة عملية الورم، عند مناقشة مسألة التدخل الجراحي، فإن هذا التصنيف مهم للغاية. تصنيف بريجهام، بناءً على السمات الرئيسية لمسار ورم الظهارة المتوسطة، يأخذ في الاعتبار أيضًا بقاء المرضى على قيد الحياة.

لتوضيح التشخيص، قبل الجراحة، يتم إجراء تنظير الصدر مع خزعة الجنبي، وتنظير المنصف لفحص الغدد الليمفاوية المنصفية، وتنظير البطن لاستبعاد نمو الحجاب الحاجز وانتشار الورم إلى الصفاق.

• ورم T1 يقتصر على تجويف جنبي واحد
• T2 الرئة، والحجاب الحاجز المتضررة
• TZ ينمو الورم في اللفافة داخل الصدر، الأنسجة الدهنيةالمنصف, جدار الصدرفي منطقة محدودة وفي الطبقات السطحية من التامور
• T4 غشاء الجنب على الجانب المقابل، الصفاق، الأضلاع، جدار الصدر على مدى كبير، الأنسجة الدهنية والغدد الليمفاوية من المنصف، عضلة القلب، الضفيرة العضدية، العمود الفقري تتأثر. يتراكم الانصباب في تجويف التامور
• N1 تتأثر الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية والنقرية على الجانب المماثل
• N2 تتأثر الغدد الليمفاوية الرغامية والمنصفية على الجانب المماثل
• N3 إصابة العقد الليمفاوية المنصفية على الجانب المماثل، وكذلك العقد الليمفاوية في الرقبة على جانب الورم أو على الجانب المقابل
• M1 الانبثاث البعيدة
• يمكن استئصال الورم بالكامل؛ عدم وجود العقد الليمفاوية المعنية. يقتصر الضرر الذي يلحق بالحجاب الحاجز التأموري أو الرئة أو جدار الصدر على مواقع الخزعة قبل الجراحة.
• II تم تحديد جميع علامات المرحلة الأولى، ولكن على حدود الأنسجة الجنبية المقطوعة والغدد الليمفاوية داخل الجنبة خلايا سرطانية.
• III ينمو الورم في جدار الصدر، أو المنصف، أو القلب، أو ينتشر عبر الحجاب الحاجز إلى الصفاق. الانبثاث في الغدد الليمفاوية خارج الجنبة.
• IV الانبثاث البعيدة

علاج ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

بدون علاج، يعيش المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي في المتوسط ​​حوالي سنة واحدة من تاريخ التشخيص. عند اختيار طريقة العلاج، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي، من المهم الاختيار الدقيق للمرضى بمشاركة متخصصين من مختلف المجالات.

جراحة

في معظم المرضى الذين يراجعون الطبيب بشأن ورم الظهارة المتوسطة، فإن مدى تلف الورم يستبعد هذا الاحتمال العلاج الجراحي.

في حوالي 5% من المرضى، يتم تحديد موضع الورم عند ظهوره، مما يسمح بإجراء استئصال رئوي جذري خارج الجنبة. في بعض المرضى الذين لم يتم اكتشاف الخلايا السرطانية عند فحص سطح العينة التي تمت إزالتها، يمكن أن يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 46٪، ولكن عادةً ما يزيد متوسط ​​العمر المتوقع قليلاً: متوسط ​​البقاء على قيد الحياة هو 9.4 شهرًا.

انخفض معدل الوفيات بعد استئصال الرئة خارج الجنبة من 31% في عام 1970 إلى 3.8% في المراكز المتخصصة في عام 2000.

استئصال الجنبة وتقشير الرئة، إذا كان من الممكن إجراؤهما، يحدان من حجم الانصباب الجنبي في 80٪ من الحالات.

التصاق الجنبة

يعتبر الالتصاق الجنبي باستخدام التلك فعالاً لدى العديد من المرضى، لأنه يمنع تراكم الانصباب الجنبي.

علاج إشعاعي

إن التشعيع المبكر (على سبيل المثال، بجرعة إجمالية قدرها 21 غراي في ثلاثة أجزاء) لقناة التصريف أو الخزعة أو قناة التنظير الصدري في جدار الصدر يمنع تطور نقائل الانغراس.

بالنسبة للنقائل المؤلمة والملموسة في جدار الصدر، يتم إجراء دورة قصيرة من العلاج الملطف. علاج إشعاعي.

العلاج الكيميائي

لوحظ تحسن موضوعي في 10-20٪ من المرضى الذين يعانون من أورام متقدمة والذين تلقوا العلاج الكيميائي باستخدام سيسبلاتين أو كاربوبلاتين أو إيفوسفاميد أو ميتوميسين.

في الآونة الأخيرة، تم الحصول على نتائج مشجعة مع العلاج باستخدام البيميتريكسيد (مضاد حمض الفوليك).

المعالجة الملطفة

غالبًا ما يكون من الصعب التخلص من أعراض المرض، مثل الألم وضيق التنفس، ومن الضروري إشراك أخصائيي الرعاية التلطيفية المدربين جيدًا.

الوقاية من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

إن فهم دور داء الأسبستوس وتحسين التدابير الرامية إلى حماية العمال المعرضين لغبار الأسبستوس سوف يقلل من حدوث ورم الظهارة المتوسطة بعد عام 2020.

التعويض عن الأضرار وإخطار السلطات الصحية

يمكن للمرضى المطالبة بالتعويض عن الأضرار بطريقتين.

• التقدم بطلب للحصول على إعانات العجز المتعلقة بالعمل من إدارة الضمان الاجتماعي.
• اتصل بالشركة المرتبطة بإنتاج الأسبستوس التي تسببت في المرض.

وينبغي الإبلاغ عن جميع الوفيات الناجمة عن ورم الظهارة المتوسطة إلى السلطات الصحية وغيرها من الخدمات.

نتائج العلاج

معدل البقاء على قيد الحياة منخفض. العمر المتوقع هو 8-14 شهرا. في حالة ورم الظهارة المتوسطة الظهارية، يكون التشخيص أكثر ملاءمة. وبحسب أحد المراكز الطبية في بوسطن (الولايات المتحدة الأمريكية)، فإنه مع الاختيار الدقيق للمرضى تكون نتائج العلاج الجراحي المتبع بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي أفضل، خاصة إذا أظهر الفحص النسيجي لحواف الأنسجة المستأصلة عدم وجود خلايا ورم:

• متوسط ​​البقاء على قيد الحياة هو 17 شهرا؛
• معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين هو 36%؛
• يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 14٪.

ورم الظهارة المتوسطة هو منظر نادرالأورام. في المتوسط، هو 10-15 حالة لكل مليون، ولكن السنوات الاخيرةلقد زاد عدد الأشخاص ويستمر في النمو. تظل الأسئلة حول تشخيصه وعلاجه ذات صلة أيضًا نظرًا لأن عدد حالات ورم الظهارة المتوسطة الموصوفة في الأدبيات صغير جدًا.

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي (ICD C45.0) هو ورم خبيث في النسيج الضام ينشأ من الخلايا الظهارية المتوسطة. هذا النوعوجدت ليس فقط في منطقة الرئة. يوجد أيضًا ورم الظهارة المتوسطة في تجويف البطن والتأمور والخصية، ولكن غالبًا ما يوجد في غشاء الجنب.

يتكون غشاء الجنب من ورقتين: الأولى (الحشوية) هي الغشاء الذي يغلف الرئتين. تغطي الطبقة الخارجية (الجنبة الجدارية) جدار الصدر والمنصف. توجد بين الصفائح مساحة صغيرة - تجويف جنبي مملوء بالسوائل.

ورم الظهارة المتوسطة، كقاعدة عامة، يؤثر على غشاء الجنب الحشوي والجداري بأكمله. ولهذا السبب تحدث اضطرابات في عمل الرئتين وتنشأ مشاكل في وظيفة الجهاز التنفسي. ومع نمو الورم، يمكن أن ينتشر إلى الهياكل المجاورة: الأنسجة الرخوة وأعضاء المنصف، والرئتين، وجدار الصدر والأضلاع، والعمود الفقري، والحجاب الحاجز، وإلى تجويف البطن. ويحدث تطور المرض بسرعة، ولهذا السبب، ظهر ورم الظهارة المتوسطة معدلات وفيات عالية جدا.

في الرجال هذا المرضيتم تشخيصه 5-6 مرات أكثر من النساء!

هناك أيضًا ورم الظهارة المتوسطة الجنبي الحميد ، والذي لا يشكل نقائل ، ولكنه أيضًا خطير جدًا.

ملامح الورم

تصنيف ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي يمكن أن يكون له شكلين:

1. موضعي أو انفرادي (يتم تقديمه كعقدة محددة جيدًا على ساق). تعتبر حميدة.
2. منتشر (يمثل سماكة كبيرة من الغشاء المخاطي لغشاء الجنب، والتي ليس لها حدود واضحة). ظاهريًا، يبدو أن العديد من العقد تندمج مع بعضها البعض. ورم الظهارة المتوسطة المنتشر أكثر شيوعًا بكثير من ورم الظهارة المتوسطة الموضعي. وهو أكثر عدوانية وينمو بشكل تسللي ويمكن أن يؤثر على أعضاء المنصف أو البطن. يكشف الفحص النسيجي عن تعدد أشكال الخلية الواضح. السمة المميزة هي إطلاق مادة مخاطية، ونتيجة لذلك يتطور هيدروثوراكس.

هناك أنواع من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي (منتشر):

1. الظهارية (50-70٪).
2. ساركوما (10-20٪).
3. ثنائي الطور (20-25%).
4. مزيل للبلاستيك (نادر جدًا).

يتم تمثيل الشكل الموضعي بمتغير ليفي، وتحديد المتغير النسيجي مهم للغاية، حيث أن جميعها لها خصائص مختلفةوالتنبؤات.

مراحل العملية الخبيثة

هناك 4 مراحل من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي:

• المرحلة الأولى من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي لا تمتد إلى ما هو أبعد من التجويف الجنبي المماثل. لا يتأثر غشاء الجنب الحشوي.
• تتميز المرحلة الثانية بنمو التكوين في غشاء الجنب المنصفي المعاكس. هناك واحدة من هذه العلامات: الإصابة الأنسجة العضليةالحجاب الحاجز، إنبات في حمة الرئة.
• في المرحلة 3، تنتشر العملية عبر الحجاب الحاجز إلى الصفاق. هناك تورط في الغدد الليمفاوية خارج تجويف الصدر وواحدة من هذه العلامات: o تورط التامور، o ورم واحد في أنسجة جدار الصدر، o غزو المنصف أو اللفافة داخل الصدر.
• تتميز المرحلة الرابعة من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي بوجود نقائل بعيدة. قد تشمل العملية الأضلاع والأعضاء المنصفية والحجاب الحاجز والعمود الفقري والضفيرة العضدية. هناك انتشار منتشر في جميع أنحاء أنسجة الصدر، والانبثاث في الغدد الليمفاوية المنصفية، جذر الرئةوالأوعية الصدرية أو النقائل في الغدد الليمفاوية فوق الترقوة وما قبل الحصوة.

ما الذي يسبب ورم الظهارة المتوسطة الجنبي؟

في 90% من الحالات، يرتبط تطور ورم الظهارة المتوسطة الجنبي الخبيث بالاتصال البشري بالأسبستوس. وقد تم تسجيل حالات متكررة من هذا الورم التي تحدث لدى عمال مناجم الأسبستوس. ومن الجدير بالذكر أن تطور المرض لا يحدث على الفور، ولكن بعد عقود فقط. لهذا السبب، يتم تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي لدى كبار السن من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 65 و 70 عامًا والذين عملوا مع الأسبستوس في شبابهم.

ولوحظت أعلى معدلات الإصابة بورم الظهارة المتوسطة في إنجلترا والولايات المتحدة وأستراليا، ولكن بما أن تعدين الأسبستوس كان نشطًا في روسيا خلال الحقبة السوفيتية، يتوقع العلماء زيادة في عدد المرضى بحلول عام 2020-2025.

قد يكون السبب أيضًا هو ما يلي:

• إشعاعات أيونية;
• المواد الكيميائية المسرطنة الأخرى (البريليوم، البارافين، السيليكات)؛
• التشوهات الوراثية في الكروموسومات.
• فيروس CV-40.

يعتبر التدخين أحد عوامل الخطر، على الرغم من أنه يثيره في كثير من الأحيان.

أعراض وعلامات ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

أكثر الأعراض المتكررةورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو ضيق في التنفس وألم في الصدر. لوحظت في 60-80٪ من المرضى. غالبًا ما ينتشر الألم إلى نقاط مختلفة، لذلك يتم الخلط بينه وبين الألم العصبي، والتهاب المرارة، والذبحة الصدرية، وما إلى ذلك.

ومن العلامات الثانوية:

• فقدان الوزن (في 30٪ من المرضى)؛
• ارتفاع درجة الحرارة (30٪)؛
• السعال (10%);
• ضعف عام، صداعقشعريرة

أعراض المرض تشبه إلى حد كبير أعراض سرطان الرئة. للتمييز بين الورم، من الضروري إجراء فحص نسيجي شامل.

مع ورم الظهارة المتوسطة الجنبي عقيدية، قد تظهر الأعراض لفترة طويلةمفقودة، لذلك تم العثور عليها بالصدفة. ينتشر بسرعة ويصاحبه أعراض حادة.

تشمل الأعراض المحلية لورم الظهارة المتوسطة الجنبي ما يلي:

• عسر البلع وبحة في الصوت (مع ضغط القصبة الهوائية)؛
• متلازمة هورنر (مع تلف في الجهاز المتعاطف الجهاز العصبي). ويشمل تراجع مقلة العين، وتدلي الجفون، وتقبض الحدقة، وغيرها من اختلالات العين.
• متلازمة الوريد الأجوف العلوي (تحدث عندما ينضغط الورم أو ينمو في الوريد الأجوف العلوي). وتصاحب هذه الظاهرة تغير لون الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأزرق والصداع والدوخة وتورم الوجه.
• عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس، زرقة في المثلث الأنفي الشفهي وغيرها من علامات فشل القلب والأوعية الدموية، وكذلك الألم في القلب هي علامات على تورط التامور أو عضلة القلب.

في كثير من الأحيان مع ورم الظهارة المتوسطة، لوحظ هيدروثوراكس (الانصباب الجنبي)، والذي يتميز بتراكم السوائل في التجويف الجنبي. وفي الوقت نفسه تكثف توقف التنفستظهر زرقة وذمة محيطية.

تشخيص المرض

يبدأ تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي بفحص خارجي وجمع شكاوى المرضى. يجب على الطبيب معرفة الظروف التي عمل فيها المريض سابقًا من أجل تحديد إمكانية الاتصال بالأسبستوس.

من البحوث المختبريةتوصف اختبارات الدم والبول القياسية. قد يكون هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات في الدم، بالإضافة إلى زيادة مستويات الفوسفاتيز القلوي. لا يكشف اختبار الدم عن الكالريتينين، الفيمتين، الميزوثيلين، ولكن بكميات صغيرة.

باستخدام التصوير الشعاعي، يمكنك رؤية الانحرافات التالية:

• الانصباب الجنبي؛
• سماكة غشاء الجنب الجداري.
• التحول المنصفي.

ويمكن الحصول على معلومات أكثر دقة حول تغيرات الورم في غشاء الجنب والرئة الاشعة المقطعية(ط م). بالإضافة إلى البيانات المقدمة بواسطة التصوير الشعاعي، يُظهر التصوير المقطعي سماكة الشقوق البينية، وكتل الورم حول الرئة، وانخفاض في حجم نصف الصدر. عيب هذه التقنية هو عدم القدرة على تقييم حالة الغدد الليمفاوية المنصفية بشكل مناسب.

لتوضيح درجة الانتشار، يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أكثر ملاءمة. للكشف عن النقائل في العقد الليمفاوية والأعضاء البعيدة، يتم إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). إنه دقيق للغاية ويمكن أن يشير إلى وجود ورم قد بدأ للتو في الظهور.

من أهم طرق فحص التجويف الجنبي هو تنظير الصدر. تفترض الفحص الآليالتجاويف الجنبية باستخدام منظار الصدر. يتم إدخاله من خلال شق في الأنسجة الرخوة تحت التخدير. يمكن عمل عدة ثقوب لرؤية جميع المناطق الضرورية وتقييم وجود النقائل بصريًا. أثناء تنظير الصدر، غالبًا ما يتم أخذ مادة الخزعة للبحث.

باستخدام طرق تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي مثل التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، من المستحيل تحديد مرحلة المرض بدقة. ولهذا الغرض، تم اختراع تقنية PET-CT مؤخرًا، ولكنها لا توفر ضمانًا بنسبة 100% للتشخيص الصحيح. لذلك، التشخيص المورفولوجي إلزامي لتخطيط العلاج.

يتم أخذ خزعة من المريض وإجراء التحليل النسيجي للعينة الناتجة. يتم تنفيذ الإجراء باستخدام إبرة، ولكن بيانات التنظير الصدري توفر بيانات أكثر دقة. لإجراء التشخيص، باستثناء التحليل النسيجي، ستكون هناك حاجة أيضًا إلى الكيمياء المناعية.

بالإضافة إلى ذلك، وبحسب المؤشرات، يتم ما يلي:

• الفحص الخلوي للسائل الجنبي.
• تنظير المنصف (يتم إجراء شق جراحي ويتم فحص الغدد الليمفاوية المجاورة للرغامى والقصبة الهوائية والقصبة الهوائية والأوعية الكبيرة عن طريق الجس) ؛
• تنظير البطن (الفحص الآلي لتجويف البطن).

قبل بدء العلاج، يخضع المريض لتخطيط كهربية القلب أو تخطيط صدى القلب، بالإضافة إلى التصوير الومضي للتروية. في بعض الحالات، يلزم إجراء اختبار قسطرة القلب واختبار القلب الرئوي.

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي: العلاج

يجب بالضرورة الجمع بين علاج ورم الظهارة المتوسطة الجنبي، لأن العلاج المكون الواحد لهذا المرض لا يوفر نتائج إيجابية. في مكافحة ورم الظهارة المتوسطة، يتم استخدام ترسانة كاملة من أساليب العلاج المضادة للسرطان تقريبا. بالإضافة إلى الجراحة، يتم استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي والعلاج الديناميكي الضوئي والجيني.

قد يشمل العلاج الجراحي ما يلي:

• العمليات الملطفة (الإيثاق الجنبي، الصرف)؛
• التدخل الخلوي (إزالة جزء من غشاء الجنب أو غشاءه) ؛
• الجراحة الجذرية (استئصال الرئة خارج الجنبة، أي إزالة الرئة).

إذا كان المريض يعاني من الارتشاح الجنبي، فهذا يهدد حياته تمامًا. ولذلك يجب القضاء عليه. للقيام بذلك، تتم إزالة السوائل الزائدة عن طريق الصرف، أي يتم إدخال أنبوب من خلال شق جراحي في الصدر. هذه الطريقةلن يساعد إذا كان السائل لزجًا جدًا. بالإضافة إلى ذلك، بعد العملية، يمكن ملء التجويف مرة أخرى. في كثير من الأحيان، بعد امتصاص كل السائل، يقوم الأطباء بحقن التلك في الأنبوب، والذي يعمل بمثابة رابط لطبقتين من غشاء الجنب. وهكذا، ينغلق التجويف الجنبي ولا يعود السائل يملأه. وتسمى هذه العملية التصاق الجنبة.

يتضمن استئصال الجنبة إزالة أكبر قدر ممكن من الورم. عادة تتم إزالة كل من غشاء الجنب الجداري وبعض أو كل من غشاء الجنب الحشوي. يساعد مثل هذا التدخل على تحسين فعالية العلاج المضاد للأورام اللاحق، وكذلك القضاء على الأعراض السريرية الرئيسية. استئصال الجنبة هو خيار ل المراحل الأولىورم الظهارة المتوسطة.

يشار إلى استئصال الرئة خارج الجنبة للأورام المتقدمة. كحد أدنى، يتضمن إزالة غشاء الجنب الجداري والحشوي، والرئة، وكذلك استئصال التامور ونصف الحجاب الحاجز. مثل هذه العمليات فعالة للغاية، ولكنها في نفس الوقت صعبة، لذلك يتم إجراؤها فقط على المرضى الذين يتمتعون بحالة وظيفية جيدة. تتراوح النتيجة القاتلة أثناء الجراحة الجذرية لورم الظهارة المتوسطة الجنبي من 5 إلى 10٪. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تحدث مضاعفات مختلفة: الرجفان الأذيني، وتجلط الأوردة العميقة، وشلل الحبل الصوتي.

من الأسهل بكثير إزالة الأورام العقدية المحددة جيدًا، وتكون فترة ما بعد الجراحة هادئة. تتطلب أورام الظهارة المتوسطة المنتشرة على نطاق واسع تدخلات واسعة النطاق، وبعد ذلك يستغرق الأمر وقتًا طويلاً لاستعادة الصحة.

يمكن للمرضى غير القادرين على إجراء عملية جراحية (الذين يعانون من نقائل بعيدة) أن يخضعوا لعملية تصغير الورم باستخدام بضع الصدر. إذا لم تكن هذه الطريقة متوفرة، يتم إجراء العمليات الملطفة (الجراحة الالتفافية، التصاق الجنبة).

العلاج الكيميائي لورم الظهارة المتوسطة الجنبي يمكن أن يكون:

مساعد جديد. يوصف قبل الجراحة لوقف نمو الورم ومنع تطور النقائل. يمكن لـ NeoCT مع الجراحة والإشعاع اللاحق أن يحقق نتائج جيدة جدًا في كثير من الحالات، لكن بعض الأطباء يعارضون ذلك، مشيرين إلى ذلك عواقب سلبيةتأخير الجراحة.

مساعد (بعد العملية الجراحية). من الضروري توحيد نتائج العملية. مقاومة لمعظم أدوية العلاج الكيميائي. نظام العلاج الفعال الوحيد هو الجمع مع بيميتريكسيد أو. بمساعدتها، يمكنك إطالة عمر المريض لمدة شهرين آخرين؛

داخل الجنبي (غسل التجويف الجنبي بالسيسبلاتين). هذه الطريقة خطيرة للغاية ولا تؤثر بشكل كبير على متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة. تم ذكر عدد قليل فقط من الحالات ذات معدلات البقاء المرتفعة بعد العلاج الكيميائي داخل الجنبة في الأدبيات.

العلاج الكيميائي هو طريقة العلاج الرئيسية في حالة موانع الجراحة.

أنواع العلاج الإشعاعي:

• مساعد. بعد إزالة الرئة، يصبح من الممكن استخدام جرعات عالية من الإشعاع (54-70 غراي). يوفر هذا النهج انخفاضًا كبيرًا في الانتكاسات اللاحقة؛
• داخل الجنبة و . نتائج هذه الأساليب لعلاج ورم الظهارة المتوسطة الجنبي لم يتم دراستها بشكل كاف بعد.

مثل طريقة مستقلةالعلاج ، لا يتم استخدام تشعيع ورم الظهارة المتوسطة الجنبي بسبب حقيقة أن الجرعات العالية من الإشعاع محفوفة مضاعفات خطيرة(التهاب رئوي إشعاعي، تليف رئوي، انصباب التامور)، والجرعات المنخفضة ليس لها التأثير المطلوب. في المرضى غير الصالحين للجراحة، يمكن وصف العلاج الإشعاعي للحد متلازمة الألم. الجرعات المستخدمة هي 20-30 غراي، ويتم تجميع طرق العلاج الثلاثة الرئيسية هذه من قبل الطبيب بشكل فردي لكل مريض، بناءً على مرحلة المرض، والنوع النسيجي للورم، ووجود النقائل، وما إلى ذلك.

يمكن استخدام الخيارات التالية:

1. الجراحة (استئصال الجنبة أو الإزالة الجذرية) + RT + العلاج الكيميائي.
2. استئصال الرئة خارج الجنبة + العلاج الكيميائي داخل الجنبة + العلاج الكيميائي.
3. استئصال الرئة خارج الجنبة + RT.
4. العلاج الكيميائي المساعد الجديد + الجراحة + RT.
5. استئصال الجنبة + العلاج الإشعاعي أثناء العملية + العلاج الإشعاعي القياسي والعلاج الكيميائي.

ولوحظت أفضل معدلات البقاء على قيد الحياة بعد استخدام الخيارات 2 و3 و4 (24-36 شهرًا). عند استخدام الجراحة مع أو بمفردها، وكذلك العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي العلاج الذاتيمتوسط ​​البقاء على قيد الحياة لا يتجاوز 14-16 شهرا.

يعتمد العلاج الديناميكي الضوئي على إدخال مواد حساسة للضوء تتراكم في الخلايا السرطانية في جسم الإنسان. ثم يتم تشعيعها بشعاع ضوئي بطول وكثافة معينين. تحت تأثير الضوء تحدث تفاعلات في المحسسات الضوئية تسبب الوفاة الخلايا السرطانية. العلاج الضوئي الديناميكي لورم الظهارة المتوسطة لم يؤد بعد إلى زيادة كبيرة في البقاء على قيد الحياة (متوسط ​​14 شهرًا). كما أن لها العديد من الآثار الجانبية.

تُستخدم أدوية العلاج المناعي (إنترفيرون ألفا، إنترلوكين) داخل الجنبة أو بالاشتراك مع أدوية تثبيط الخلايا. وهي تهدف إلى تعزيز دفاعات الجسم حتى يتمكن هو نفسه من محاربة الورم، ولا يزال العلاج الجيني في مرحلة البحث. أنها تنطوي على إعطاء اللقاحات داخل الجنبة ضد فيروس SV-40.

ورم خبيث والانتكاس

يحدث ورم الظهارة المتوسطة الجنبي بسرعة كبيرة من خلال الجهاز اللمفاوي. وينتشر إلى الرئتين، والغدد الليمفاوية، والتأمور. ويلاحظ أيضًا نمو الورم من غشاء الجنب إلى آخر.

عن طريق الدم، ينتشر ورم الظهارة المتوسطة الجنبي إلى الكبد والدماغ. يتم علاج الأورام الثانوية بالجراحة والعلاج الكيميائي. إذا تم اكتشاف النقائل في الرئتين، تتم إزالة جزء من الرئة. يمكن أيضًا إزالة الأضلاع والمعدة والأعضاء المصابة الأخرى. تساعد أدوية العلاج الكيميائي على تدمير بقايا الخلايا السرطانية الموجودة في جسم المريض. بالنسبة للأورام ذات النقائل، يتم استخدام أنظمة علاج أكثر عدوانية.

تتطور الانتكاسات مع ورم الظهارة المتوسطة الجنبي في 10-15٪ من الحالات. للتعرف عليهم في الوقت المناسب، من الضروري الخضوع لفحص كل 1-3 أشهر.

ويشمل:

• الفحص البدني
• التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والغدد الليمفاوية العنقية.

لتقليل احتمالية تكرار المرض، يوصى باستخدامه عمليات جذرية. العلاج الإشعاعي له أيضًا تأثير إيجابي.

كم من الوقت يعيش الناس مع ورم الظهارة المتوسطة الجنبي؟

بدون علاج، يعيش مرضى ورم الظهارة المتوسطة 6-8 أشهر. وعلى الرغم من ترسانة الأدوية الكاملة المستخدمة لمكافحة الورم، إلا أن فعالية العلاج تظل منخفضة. على عكس معظم أنواع السرطان، التي لديها معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات، يستخدم مصطلح "متوسط ​​البقاء على قيد الحياة" لورم الظهارة المتوسطة. هذا الرقم هو 1-1.5 سنة.

يعتمد تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي على عوامل كثيرة، بما في ذلك: مرحلة المرض وشكله، وصحة المريض وعمره، وكذلك جودة العلاج المقدم.

يمكن للجراحة الجذرية مع العلاج الكيميائي الإشعاعي أن تحقق زيادة في متوسط ​​العمر المتوقع بمقدار 2-3 سنوات، ولكن لسوء الحظ، لا يعيش سوى عدد قليل منهم لمدة تصل إلى 5 سنوات.

الوقاية من الأمراض

الوقاية تشمل:

• الحد من الاتصال مع الاسبستوس.
• الإقلاع عن التدخين؛
• الفحوصات الروتينية للأشخاص المعرضين للخطر.

يكاد يكون من المستحيل الوقاية من السرطان. أفضل شيء يمكنك القيام به هو عدم تأجيل الذهاب إلى الطبيب إذا واجهت ذلك أعراض مثيرة للقلق. الكشف المبكر عن المرض قد ينقذ حياتك!

فيديو إعلامي

ورم الظهارة المتوسطة هو ورم خبيث يتطور من الورقة الداخليةغشاء الجنب المبطن للرئتين. ويصاحب تطور هذا الورم خلل في الجهاز التنفسي، وانتشار ورم خبيث إلى الأعضاء البعيدة والتسمم السرطاني الواضح في الجسم. آفات ورم الظهارة المتوسطة غير قابلة للشفاء عمليا العلاج الجراحيمما يخلق توقعات سلبية وفرص البقاء على قيد الحياة.

أسباب واضحة لتشكيل ورم الظهارة المتوسطة

يعتبر العامل المسبب الرئيسي لحدوث ورم الظهارة المتوسطة هو اتصال المريض على المدى الطويل بأبخرة الأسبستوس. يمكن أن يساهم التدخين والتعرض للإشعاعات المؤينة أيضًا في التنكس السرطاني للأنسجة الجنبية.

يمكن أن تتراوح فترة الحضانة لتشكيل ورم خبيث من 20 إلى 50 سنة.

الأعراض والمظاهر

تشمل الأعراض المحلية لسرطان ورم الظهارة المتوسطة الأعراض التالية:

• هجمات شديدة من الألم في منطقة الصدر، والتي يمكن أن تنتشر إلى المفاصل القريبة.
• الجفاف المزمن على المدى الطويل. لا ترتبط متلازمة السعال بعدوى في الجهاز التنفسي؛
• غالباً ورم الظهارة المتوسطةيثير تكوين التجويف المرضي أو الجنبي، والذي يتجلى في الشعور بثقل في الصدر وضيق في التنفس. يجد المريض صعوبة في التنفس كما لو كان النشاط البدني، وفي راحة.

مزيد من التقدم في عملية الأورام يثير أعراض السرطان العامة للتسمم المزمن، والتي تتكون من الصورة السريرية التالية:

• فقدان الشهية، ونتيجة لذلك، انخفاض حاد في وزن الجسم.
• زيادة مستمرة في درجة حرارة الجسم إلى مستويات تحت الحمى.
• آلام المفاصل والتعرق الليلي.
• الشعور بالضيق والضعف العام.

كيف يتم تشخيص ورم الظهارة المتوسطة؟

يتطلب تحديد التشخيص السرطاني لورم الظهارة المتوسطة اتخاذ التدابير التالية:

1. فحص أولي للمريض من قبل طبيب أمراض الرئة، الذي يوضح أولاً شكاوى المريض وتاريخه الطبي (مدة ووقت اكتشاف الأعراض الأولى).
2. الفحص البدني، والذي يتضمن الاستماع إلى الجهاز التنفسي باستخدام سماعة الطبيب.
3. الأشعة السينية لأعضاء الصدر. تسمح بيانات التصوير الفلوري لطبيب الأورام بالاشتباه فقط في وجود ورم خبيث بناءً على ضغط غير طبيعي في غشاء الجنب أو وجود سائل مرضي في التجويف الجنبي.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي والكمبيوتر. فقط المسح بالأشعة السينية لتجويف الصدر طبقة تلو الأخرى مع المعالجة الرقمية اللاحقة لنتائج الفحص يسمح لنا بفحص آفة ورم الظهارة المتوسطة وتحديد موقع الورم.
5. وجود السائل الجنبي هو سبب مباشر لإجراء ثقب. خلال هذا الإجراء، تتم إزالة الارتشاح الجنبي من المريض من خلال ثقب بإبرة خاصة. يرسل الطبيب السائل الناتج إلى مختبر الأنسجة لتحليله الخلوي. يتيح التشخيص الخلوي تحديد نوع ومرحلة نمو الورم.
6. تنظير الصدر. جوهر هذه التقنية هو إدخال جهاز بصري في تجويف الصدر. في هذه الحالة، يمكن لطبيب الأورام أن يلاحظ صورة مرئيةالمنطقة المتضررة على شاشة العرض.
7. هي طريقة لإنشاء تشخيص نهائي للسرطان. لإجراء الخزعة، يتم إزالة مساحة صغيرة من الأنسجة المعدلة جراحيًا أو ثقبيًا من مريض السرطان. يتم إرسال الخزعة إلى المختبر للتحليل النسيجي والخلوي. نتيجة هذه الدراسة هي تحديد هوية الأنسجة ومرحلة نمو الورم.
8. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، وهو تقنية التشخيصتهدف إلى تحديد البؤر النقيلي. للقيام بذلك، يتم إدخال عامل تباين خاص في جسم المريض، والذي يتركز في منطقة نمو السرطان. يحدد الفحص الإضافي للأعضاء والأنظمة موقع أصغر الأورام.
9. لوجود علامات السرطان. عادة ما يكون نمو الأورام الخبيثة مصحوبا بزيادة في تركيز البروتينات المقابلة في الدم، والتي تشير إلى علم الأورام.

علاج

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

في ممارسة الأورام، يتم استخدام الطرق التالية لعلاج ورم الظهارة المتوسطة:

جراحة:

يشار إلى الجراحة حصريًا للآفات العقيدية في غشاء الجنب، عندما يكون تركيز النمو الخبيث صغير الحجم. جوهر هذه التقنية هو استئصال الورم وخياطة التجويف الجنبي. نادرًا ما يتم استخدام هذه التقنية نظرًا للتشخيص المتأخر في الغالب لهذا الأورام.

العلاج الكيميائي:

إن وصف دورة من الأدوية المثبطة للخلايا هو مسكن بطبيعته ويهدف إلى تثبيت عملية السرطان ومنع المزيد من انتشار الخلايا الخبيثة.

علاج إشعاعي :

يؤدي التعرض للأشعة السينية النشطة للغاية إلى انخفاض طفيف في حجم الورم ويكون له أيضًا تأثير أعراض.

علاج الألم:

يصاحب تطور الورم زيادة في الألم، ولتخفيف الألم يوصي أطباء الأورام باستخدام المسكنات المخدرة و.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص آفات ورم الظهارة المتوسطة غير مواتٍ للغاية، وذلك بسبب موقع الورم والتكوين المبكر للانبثاث. ووفقا للإحصاءات، فإن متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى السرطان بعد التشخيص النهائي لا يتجاوز سنة ونصف.

على الرغم من مجموعة كاملة من التدابير المضادة للسرطان، فإنه يعتبر مرضا غير قابل للشفاء. علاج الأورام، في في هذه الحالة، يهدف إلى تحسين نوعية حياة المريض وتقليل نوبات الألم، وبالتالي يحتاج المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة إلى رعاية طبية مؤهلة.

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو مرض ينتمي إلى مجموعة الأورام الخبيثة الأولية. يتطور من الخلايا الظهارية المتوسطة للطبقات الجدارية والحشوية من غشاء الجنب.

تشمل العلامات الرئيسية ألمًا في القص، وصعوبة في التنفس، ووجود سعال جاف، ودنف تدريجي وجنب نضحي.

يتم علاج المرض باستخدام ترسانة كاملة من التدابير المضادة للأورام: الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الديناميكي الضوئي والعلاج الإشعاعي.

وصف

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي (أو السرطان الجنبي) هو نوع نادر من الورم. يمكن أن تكون حميدة أو شكل خبيث. يعتبر المصدر الرئيسي لتطور الورم هو دخول جزيئات الأسبستوس إلى جسم الإنسان.

في ورم الظهارة المتوسطة الحميديحدث الشفاء التام في 90٪ من الحالات. لكن ورم الظهارة المتوسطة الخبيث ينمو بسرعة، وتظهر العقيدات و"الرقائق" على غشاء الجنب.

قد يبدو الورم مثل كتلة خلوية كثيفة ويحتوي على آثار من الدم والليمفاوية. عندما يتم توزيعها في جميع أنحاء سطح الرئةورم الظهارة المتوسطة يحيط بالجهاز كقشرة. مع نمو الورم، يمكن أن يؤثر على القلب والكبد والعضلات الوربية والحجاب الحاجز والغدد الليمفاوية.

المراضة

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي مرض نادروالذي يرتبط بسرطان الرئة بنسبة 1:100. وغالبا ما يتم تشخيصه عند الذكور الذين تزيد أعمارهم عن 45 عاما.

ووفقا للإحصاءات، يحدث المرض عند الرجال في 15 حالة لكل مليون، وفي النساء - في 3 حالات لكل مليون، ومتوسط ​​العمر المتوقع بعد التشخيص يصل إلى عامين. معدل البقاء على قيد الحياة للمرحلة الرابعة منخفض جدًا.

وبحلول عام 2020، من المتوقع حدوث زيادة كبيرة في عدد الأمراض. تم تسجيل أعلى معدل انتشار في المملكة المتحدة، حيث تم الإبلاغ عن 1874 حالة وفاة في عام 2003.

يتجاوز معدل الوفيات الناجمة عن ورم الظهارة المتوسطة الجنبي في المملكة المتحدة عدد الوفيات الناجمة عن سرطان الجلد وسرطان عنق الرحم.

في عام 1984، كان اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية هو الرائد في إنتاج الأسبستوس، لذلك من المتوقع أن يكون أعلى معدل للإصابة بين السكان الروس في الفترة من 2010 إلى 2025.

نوع المرض

يعتمد التصنيف المرحلي لورم الظهارة المتوسطة الجنبي على مستوى انتشار الورم. هناك أربع مراحل:

• المرحلة 1- يتأثر غشاء الجنب الجداري من جهة واحدة.
• المرحلة 2- ينتشر الورم إلى منطقة غشاء الجنب الحشوي، مما يؤثر على الحمة الرئوية و طبقة العضلاتالحجاب الحاجز.
• المرحلة 3- تؤثر عملية الأورام قطعة قماش ناعمةجدران الصدر، الغدد الليمفاوية، الأنسجة الدهنية للمنصف، التامور.
• المرحلة 4- يؤثر الورم على التجويف الجنبي المعاكس، الأضلاع، العمود الفقري، التامور، عضلة القلب، الصفاق.

تقسم المعايير النسيجية المرض إلى ثلاثة أنواع رئيسية: ورم الظهارة المتوسطة الجنبي الظهاري (50-70%)، ساركومي (7-20%) ومختلط (20-25%).

الأسباب

المصدر الرئيسي لتكوين ورم الظهارة المتوسطة هو الاتصال البشري بالأسبستوس. الأكثر ضررًا هي ألياف الأمفيبول، الموجودة في الأسبستوس الأزرق والكروسيدوليت: خيوطها الضيقة الممدودة تمر بسهولة من خلالها. أوعية لمفاويةوتستقر في الحمة الرئوية والفضاء تحت الجنبي.

تشمل مجموعة المخاطر: العاملين في المناجم والصناعات التحويلية، والأشخاص الذين يعيشون بالقرب من مواقع تعدين الأسبستوس. تشير الإحصاءات إلى أنه مقابل كل 170 طنًا من الأسبستوس المستخرج، تحدث حالة وفاة بسبب ورم الظهارة المتوسطة الجنبي. لكن عملية تطور الأورام لا تبدأ على الفور، بل بعد 20-30 سنة. التدخين يسرع بشكل كبير عملية تكوين المرض.

كما تشمل العوامل التي تؤثر على ظهور ورم الظهارة المتوسطة ما يلي: المواد المسرطنة (البريليوم والسيليكات والبارافين السائل والنحاس والنيكل)، والإشعاعات المؤينة والاستعداد الوراثي. في هذه المرحلة، يتم دراسة دور فيروس SV-40 في هذه العملية، والذي توجد جيناته في 60٪ من المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي.

أعراض

قبل أن تبدأ العلامات الأولى لورم الظهارة المتوسطة الجنبي في الظهور، من لحظة الاتصال بالمصدر سوف يمر المرضعشر (أو ربما عدة عشرات) سنوات.

في وجود شكل منتشر للمرض يلاحظ المريض وجود ارتفاع في درجة حرارة الجسم وأعراض تسمم عام في الجسم، وفي الشكل العقدي، حمى منخفضة، ضعف عام، خسارة سريعةثقل وتسريع عملية التعرق.

في المرحلة التالية، يشكو المريض من السعال الجاف. إذا انتشرت الأورام إلى أنسجة الرئة، يمكن ملاحظة وجود مخاط مختلط بالدم. يتم تشخيص بعض المرضى بالاعتلال العظمي المفصلي الضخامي، والذي يصاحبه آلام في العظام وتورم المفاصل وتشوهات في الأصابع.

• عادي ألمفي منطقة القص
• ألم موضعي في الثديين(إذا كان هناك شكل عقدي)؛
• صعب يتنفس؛
• حجم كبير من التراكمات المصلية (أو النزفية). الافرازاتفي التجويف الجنبي.

تسبب متلازمة الألم انزعاجًا كبيرًا للمريض. يمكن أن ينتشر الألم إلى الرقبة والبطن والكتف وشفرات الكتف. يحدث تخفيف قصير المدى للأحاسيس المؤلمة بعد إجراء إزالة الإفرازات من التجويف الجنبي. ولكن بعد مرور بعض الوقت، يتراكم السائل مرة أخرى، ويزداد الألم.

وفي المراحل النهائية، ينمو الورم ويضغط على الأنسجة والأعضاء المجاورة. يبدأ المريض بالشكوى من صعوبة البلع، ومشاكل في النطق، وسرعة ضربات القلب. قد تتطور متلازمة الوريد الأجوف العلوي: يظهر تورم في الرأس والرقبة والذراعين وتغير اللون الأزرق وتوسيع الأوردة الصافنة.

طرق التشخيص

تساعد الأشعة السينية على الصدر في تحديد العلامات التالية لورم الظهارة المتوسطة الجنبي:

• جَسِيم هيدروثوراكس,
• سميكة الجداريغشاء الجنب،
• انخفاض الصدر تجويف،
• تحيزأعضاء المنصف.

باستخدام الموجات فوق الصوتية، يمكنك حساب كمية الإفرازات المتراكمة في التجويف الجنبي، وبعد إزالتها لدراسة الغشاء المصلي للرئتين.

يتم التشخيص النهائي بعد إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للرئتين. يُظهر التصوير المقطعي بوضوح وجود سماكات عقيدية في غشاء الجنب، وانصباب جنبي، وإنبات كتل الورم في تجويف الصدر والأعضاء المجاورة.

بعد طرق الإشعاعوأشار التشخيص التوفر المحتملورم الظهارة المتوسطة الجنبي، فمن الضروري تأكيد التشخيص باستخدام الاختبارات المعملية. من أجل الحصول على عينة من محتويات الجنبي للتحليل الخلوي، فمن الضروري إجراء إجراء بزل الصدر.

إذا أظهرت الدراسة نتيجة سلبية، يصف الأطباء خزعة عن طريق الجلد. لكن فعالية الأساليب المذكورة أعلاه تبلغ حوالي 60٪.

معظم طريقة فعالةتعتبر خزعة الصدر (المفتوحة) تشخيصية. يساعد في تحديد مرحلة تطور الورم والحاجة إلى الجراحة. كما أنه يستخدم لإجراء عملية التصاق الجنبة.

علاج

بدأت طرق العلاج الفعالة في الظهور فقط في نهاية القرن الماضي. وفي السبعينيات، نجا 5.5-31٪ فقط من المرضى. لكن الأنواع الحديثة من العلاج (الضوئي والجيني والمناعي) تمكنت من مضاعفة هذه الأرقام. يتضمن نظام العلاج عدة مراحل.

العلاج الجراحي

بالنسبة للأشكال المحلية من المرض، يتم إجراء استئصال الرئة الجنبي خارج الجنبة. إذا لزم الأمر، يمكن إجراء خزعة من الغدد الليمفاوية المنصفية بالتوازي ويمكن إزالة جزء من التامور والحجاب الحاجز. لكن معدل الوفيات بعد هذه التدابير العلاجية لا يزال مرتفعا - حوالي 30٪.

على اخر مرحلةيتم تنفيذ الأمراض حصريًا عن طريق الإجراءات الجراحية الملطفة - استئصال الجنبة، التحويل الجنبي البريتوني، التصاق الجنبة بمسحوق التلك.

العلاج الكيميائي

فعالية أحدث أدوية العلاج الكيميائي في مكافحة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي تصل إلى 20٪. تعمل أدوية العلاج الكيميائي التالية على تقليل الأورام وتحسين الصورة السريرية: سيسبلاتين، سيكلوبلاتام، ميتوميسين، توموديكس، كاربوبلاتين، جيمسيتابين، بيميتريكسيد. تدار الأدوية المثبطة للخلايا داخل الجنبة.

علاج إشعاعي

يتم وصف طريقة العلاج الإشعاعي لورم الظهارة المتوسطة الجنبي على النحو التالي طريقة إضافيةالعلاج (بالاشتراك مع العلاج الكيميائي). وفي بعض الحالات يتم إجراؤه بعد الجراحة أو إجراءات التشخيص(تنظير الصدر، البزل الجنبي). العلاج الإشعاعي (SOD حتى 50 غراي) يقلل الألم، لكنه لا يؤثر على معدل البقاء على قيد الحياة.

تجربة العلاج المركب ضد ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ( الطريقة الجراحية+ العلاج الكيميائي + العلاج الإشعاعي) جعل من الممكن تطوير نظام العلاج الأمثل. أولاً، يتم إجراء استئصال الرئة خارج الجنبة.

بعد ذلك، وبعد بضعة أسابيع، يتم إجراء 6 جلسات من العلاج الكيميائي باستخدام أدوية البلاتين. في المرحلة الأخيرة، يوصف العلاج الإشعاعي في منطقة الرئة.

وبحسب الدراسة فإن معدل الوفيات عند استخدام هذا المزيج هو 5-22%، ومتوسط ​​العمر المتوقع 21 شهرًا، ويتم تسجيل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في 22-45% من الحالات. لوحظ مستوى عالٍ من الفعالية في النوع الظهاري من المرض.

أحدث التقنيات العلاجية

قد يشمل مجمع العلاج طرق العلاج غير الجراحية المبتكرة التالية:

• الديناميكية الضوئيةالعلاج: يتم عن طريق إدخال أدوية محسسة للضوء (تتراكم في أنسجة الورم) واستخدام الأشعة الضوئية (تساعد في تنشيط التفاعل الكيميائي الضوئي الذي يؤدي إلى موت الخلايا السرطانية).
• منيعالعلاج: يتم إعطاء المريض أجسامًا مضادة وحيدة النسيلة (أدوية تحتوي على أجسام مضادة إضافية)، مما يزيد من مستوى الحماية ضد السرطان.
• جناياالعلاج: ويتم عن طريق زرع مواد معدلة وراثيا في جسم المريض (يوقف نمو وتطور الخلايا السرطانية). وفي المرحلة الحالية، يتم اختبار هذه التقنية.

يتم استخدام جميع الأساليب المبتكرة المذكورة أعلاه فقط في العلاج المعقد.

المضاعفات المحتملة

مع نموه، يمتلئ ورم الظهارة المتوسطة الجنبي صدرويضغط على الأعضاء الحيوية. كل هذا يؤدي إلى العواقب السلبية التالية:

• صعوبة في هذه العملية عمليه التنفس؛
• الانزعاج مع البلع.
• مؤلمالأحاسيس في منطقة الصدر.
• تورمالرقبة والوجه بسبب ضغط الأوردة.
• قوي ألمبسبب ضغط الحبل الشوكي.
• تطور الجنبي التدفق(تراكم السوائل في التجويف الجنبي).

كل هذه المضاعفات تؤدي إلى تفاقم نوعية حياة المريض وتسبب عدم الراحة وتؤدي إلى الوفاة.

تنبؤ بالمناخ

غالبًا ما يكون تشخيص ورم الظهارة المتوسطة الجنبي سيئًا. إذا تم تجاهل العلاج تماما، فلن يعيش المريض أكثر من 7-8 أشهر.

يصعب علاج المرض، وحتى طرق العلاج الحديثة لا تزيد من فعاليته إلا قليلاً. عند استخدام طريقة العلاج المركبة، يزيد متوسط ​​العمر المتوقع إلى 5 سنوات كحد أقصى.

وقاية

إجراء السلامة الرئيسي هو تجنب الاتصال بالأسبستوس في العمل وفي الحياة اليومية. يجب على العمال الذين يتعاملون مع مادة الأسبستوس (مصنعي مواد البناء، وعمال المناجم، وبناة السفن، وميكانيكا السيارات) الالتزام الصارم بالإرشادات وصف الوظيفةوالتدابير الأمنية.

في الحياة اليومية، يوجد الأسبستوس في مواد عزل المباني والبلاط.

في حالة من الهدوء، لا يتم رش الجزيئات الصغيرة عمليا، ولكن عندما يتم تمزيقها على عجل واستبدالها غير الماهر، يلاحظ تلوث الهواء على نطاق واسع. لا تفكيكها بنفسك! وينبغي أن يتم هذا العمل من قبل المتخصصين.

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو أحد أخطر الأنواع الأورام السرطانية. من الصعب جدًا علاجه ولا يستطيع أحد علاجه تمامًا. العمر المتوقع مع هذا المرض يصل إلى 5 سنوات. يوصي الأطباء بحماية جسمك بشكل فعال من اختراق جزيئات الأسبستوس.