Ev Ağız boşluğu İkincili polisitemiya simptomları və müalicəsi. Polisitemiya (eritremiya, Vaquez xəstəliyi): səbəbləri və inkişafı, təzahürləri, müalicəsi, proqnozu

Ağız boşluğu

İkincili polisitemiya simptomları və müalicəsi. Polisitemiya (eritremiya, Vaquez xəstəliyi): səbəbləri və inkişafı, təzahürləri, müalicəsi, proqnozu

Bu gün polisitemiya vera adlı qan xəstəliyi haqqında danışacağıq. Bu xəstəlik dövran edən qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artdığı bir patologiyadır. Polisitemiya insan həyatı və sağlamlığı üçün böyük, bəzən geri dönməz təhlükə yaradır, buna görə də xəstəliyi vaxtında aşkar etmək üçün ilk əlamətləri ilə tanımaq vacibdir. tibbi yardım və səlahiyyətli müalicə. Tipik olaraq, bu sindrom 50 yaşdan yuxarı insanlar üçün xarakterikdir və daha çox kişilərdə diaqnoz qoyulur. Xəstəliyi bütün aspektlərdə daha ətraflı nəzərdən keçirək: etiologiya, növlər, diaqnostika və polisitemiyanın müalicəsinin əsas üsulları.

Xəstəlik haqqında ümumi məlumat

IN müasir tibb Polisitemiyanın Vaquez xəstəliyi kimi bir neçə adı var və bəzən eritrositoz da adlanır. Patoloji xroniki lösemi bölməsinə aiddir və qanda qırmızı qan hüceyrələrinin, leykositlərin və trombositlərin konsentrasiyasında aktiv artımı təmsil edir, mütəxəssislər bu xəstəliyi nadir bir lösemi növü kimi təsnif edirlər; Tibbi statistika deyir ki, polisitemiya hər il 1 milyon xəstəyə yalnız 5 halda diaqnoz qoyulur, adətən patologiyanın inkişafı yaşlı kişilər üçün xarakterikdir (50 yaşdan 65 yaşa qədər).

Çox təhlükəli ağırlaşmalar xəstəliklərə tromboz və hemorragik insultların inkişaf riski, həmçinin polisitemiyanın miyeloblastik leykemiyanın kəskin mərhələsinə keçməsi daxildir. xroniki mərhələ miyeloid lösemi. Bu xəstəlik aşağıda nəzərdən keçirəcəyimiz bir sıra səbəblərlə xarakterizə olunur. Eritremiyanın bütün səbəbləri iki növə bölünür: birincili və ikincili.

Xəstəliyin səbəbləri

Müasir tibbdə bu patologiyanın əsas səbəbləri aşağıdakılardır:

qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artmasına genetik meyl;
genetik səviyyədə uğursuzluqlar;
xərçəng sümük iliyi;
Oksigen çatışmazlığı da qan hüceyrələrinin istehsalının artmasına təsir göstərir.

Çox vaxt eritremiya qırmızı sümük iliyində istehsal olunan kök hüceyrələrin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bir şiş faktoruna malikdir. Bu hüceyrələrin məhv edilməsinin nəticəsi qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artmasıdır ki, bu da birbaşa bütün orqanizmin fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur. Xəstəlik bədxassəlidir, diaqnoz qoymaq çətindir və müalicəsi uzun müddət tələb edir və həmişə müsbət təsir göstərmir, kompleks terapiya heç bir müalicə metodunun təsir edə bilməməsi səbəbindən kök hüceyrə, mutasiyaya uğramış və yüksək bölünmə qabiliyyətinə malikdir. Polisitemiya vera çoxluğun olması ilə xarakterizə olunur, bunun səbəbi damar yatağı qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyasının artması.

Polisitemiyalı xəstələrin dərisi bənövşəyi-qırmızı olur və xəstələr tez-tez dərinin qaşınmasından şikayətlənirlər.

Co. ikincil səbəblər Mütəxəssislər xəstəlikləri aşağıdakı amillərlə əlaqələndirirlər:

obstruktiv ağciyər patologiyaları;
ağciyər hipertenziyası;
xroniki ürək çatışmazlığı;
böyrəklərə kifayət qədər oksigen tədarükü yoxdur;
iqlimin kəskin dəyişməsi və bu sindromun inkişafı yüksək dağlıq ərazilərdə yaşayan əhali üçün xarakterikdir;
bədənin yüksək intoksikasiyasına səbəb olan müxtəlif infeksiyalar;
zərərli iş şəraiti, xüsusilə hündürlükdə görülən işlər üçün;
xəstəlik ekoloji cəhətdən çirklənmiş ərazilərdə və ya sənaye müəssisələrinin yaxınlığında yaşayan insanlara da təsir göstərir;
həddindən artıq siqaret çəkmə;
ekspertlər aşkar ediblər yüksək risk polisitemiyanın inkişafı yəhudi kökləri olan insanlar üçün xarakterikdir, bu qırmızı sümük iliyinin funksiyasının genetik xüsusiyyətləri ilə bağlıdır;
yuxu apnesi;
Hipoventilyasiya sindromları polisitemiyaya səbəb olur.

Bütün bu amillər hemoglobinin oksigeni aktiv şəkildə udmaq qabiliyyətinə sahib olmasına, daxili orqanların toxumalarına faktiki olaraq geri dönməməsinə səbəb olur ki, bu da müvafiq olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin aktiv istehsalına səbəb olur.

Qeyd etmək lazımdır ki, bəziləri onkoloji xəstəliklər eritremiyanın inkişafına da səbəb ola bilər, məsələn, aşağıdakı orqanların şişləri qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalına təsir göstərir:

qaraciyər;
böyrək;
böyrəküstü vəzilər;
uşaqlıq.

Bəzi böyrək kistləri və bu orqanın tıxanması qan hüceyrələrinin ifrazını artıraraq polisitemiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Polisitemiya bəzən yeni doğulmuş uşaqlarda baş verir, bu xəstəlik ana plasenta vasitəsilə ötürülür və dölün kifayət qədər oksigen təchizatı yoxdur, nəticədə patoloji inkişaf edir. Daha sonra polisitemiyanın gedişatını, simptomlarını və müalicəsini nəzərdən keçirəcəyik, polisitemiya xəstəliyinin fəsadları hansılardır?

Polisitemiyanın simptomları

Bu xəstəlik təhlükəlidir, çünki ilkin mərhələdə polisitemiya praktiki olaraq asemptomatikdir, xəstənin sağlamlığının pisləşməsi ilə bağlı heç bir şikayəti yoxdur. Çox vaxt patoloji qan testi zamanı aşkar edilir, bəzən polisitemiyanın ilk "zəngləri" ilə əlaqələndirilir; soyuqdəymə və ya sadəcə olaraq ümumi tənəzzül yaşlı insanlarda performans.

Eritrositozun əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

görmə kəskinliyinin kəskin azalması;
tez-tez miqren;
başgicəllənmə;
qulaqlarda səs-küy;
yuxu problemləri;
"buzlu" barmaqlar.

Patoloji inkişaf etmiş bir mərhələyə daxil olduqda, polisitemiya ilə aşağıdakılar müşahidə edilə bilər:

əzələ və sümük ağrısı;
Ultrasəs tez-tez genişlənmiş dalağı və ya qaraciyərin konturlarında dəyişiklikləri aşkar edir;
qanaxma diş əti;
məsələn, diş çıxarıldıqda qanaxma uzun müddət dayanmaya bilər;
Xəstələr tez-tez bədənlərində yeni qançırlar aşkar edirlər, onların mənşəyini izah edə bilmirlər.

Həkimlər də vurğulayırlar spesifik simptomlar müəyyən edilmiş xəstəlikdən:

qəbul etdikdən sonra artan dərinin şiddətli qaşınması su prosedurları;
barmaqların ucunda yanma hissi;
hörümçək damarlarının görünüşü;
üz, boyun və dəri sinə bənövşəyi-qırmızı rəng əldə edə bilər;
dodaqlar və dil, əksinə, mavimsi bir rəngə sahib ola bilər;
gözlərin ağları qırmızıya çevrilməyə meyllidir;
xəstə daim zəiflik hiss edir.

Yenidoğulmuşlara təsir edən bir xəstəlikdən danışırıqsa, doğumdan bir neçə gün sonra polisitemiya inkişaf edir. Çox vaxt patoloji əkizlərdə diaqnoz qoyulur:

körpənin dərisi qırmızıya çevrilir;
dəriyə toxunduqda, uşaq xoşagəlməz hisslər yaşayır və buna görə də ağlamağa başlayır;
körpə aşağı çəki ilə doğulur;
qan testi lökositlərin, trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin artan səviyyəsini göstərir;
Ultrasəs qaraciyər və dalağın ölçüsündə dəyişiklikləri göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, polisitemiya vaxtında diaqnoz qoyulmazsa, xəstəliyin inkişafı qaçırıla bilər və terapiyanın olmaması yenidoğanın ölümünə səbəb ola bilər.

Xəstəliyin diaqnozu

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, ən çox polisitemiya vera profilaktik qan testi zamanı aşkar edilir. Mütəxəssislər qan testləri normadan yuxarı səviyyələri göstərdikdə eritrositoz diaqnozu qoyurlar:

hemoglobin səviyyəsi 240 q/l-ə qədər yüksəldi;
qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi 7,5x10 12 / l-ə qədər artır;
leykosit səviyyəsi 12x10 9 /l-ə qədər artdı;
trombositlərin səviyyəsi 400x10 9 /l-ə yüksəldi.

Qırmızı sümük iliyinin funksiyasını öyrənmək üçün trefin biopsiyası proseduru istifadə olunur, çünki politsitemiyanın inkişafına səbəb olan kök hüceyrələrin istehsalının pozulmasıdır. Digər xəstəlikləri istisna etmək üçün mütəxəssislər ultrasəs, sidik analizi, FGDS, ultrasəs və s. kimi tədqiqatlardan istifadə edə bilərlər. Xəstəyə ayrıca ixtisaslaşmış mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr təyin olunur: nevroloq, kardioloq, uroloq və s. Əgər xəstəyə polisitemiya diaqnozu qoyularsa, müalicə nədir? bu xəstəlikdən, əsas üsullara nəzər salaq.

Eritrositozun müalicəsi

Bu xəstəlik miyelosupressiv dərmanlarla müalicə olunan patologiya növlərindən biridir. Polisitemiya vera da qan alma üsulları ilə müalicə olunur, bu tip terapiya 45 yaşına çatmamış xəstələrə təyin edilə bilər. Prosedurun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, xəstədən gündə 500 ml-ə qədər qan alınır, polisitemiya olan yaşlı insanlar da flebotomiyaya məruz qalırlar, lakin gündə 250 ml-dən çox qan alınmır.

Bu xəstəliyi olan bir xəstə dərinin şiddətli qaşınması və hipermetabolik sindromla qarşılaşırsa, o zaman mütəxəssislər polisitemiya vera müalicəsinin miyelosupressiv üsulunu təyin edirlər. Buraya aşağıdakı dərmanlar daxildir:

radioaktiv fosfor;
anaqrelid;
interferon;
Hidroksiüre.

Polisitemiya ilə remissiya halında xəstəyə təyin edilir təkrar testlər 14 gündə bir dəfədən çox olmayan qan, sonra ayda bir dəfə tədqiqat aparılır. Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi normallaşdıqda, dərmanlar tədricən dayandırılmağa başlayır, dərman müalicəsi dərmanlardan istirahətlə əvəzlənir və xəstəliyin gedişi ciddi şəkildə izlənilir. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, polisitemiya üçün miyelosupressiv dərmanların istifadəsi lösemi inkişafına səbəb ola bilər, buna görə mütəxəssislər uzun ətraflı tədqiqatlardan sonra onları təyin edirlər. Bəzən dəri ülserləri, mədə-bağırsaq pozğunluqları və qızdırma kimi yan təsirlər meydana gəlirsə, dərmanlar dərhal dayandırılır;

Tromboz riskini azaltmaq üçün xəstə hər gün Aspirin də qəbul etməlidir ki, bu da tez-tez bu xəstəliyin gedişatını çətinləşdirir.

Polisitemiyalı bir xəstə üçün başqa bir prosedur eritrositoforezdir, xəstənin qanını pompalayan və eyni zamanda ondan artıq qırmızı qan hüceyrələrini çıxaran bir cihazdan ibarətdir. Daha sonra əvvəlki həcmi bərpa etmək üçün xəstəyə şoran məhlulu vurulur. Polisitemiyanın müalicəsi xəstəni bu patologiyanın fonunda inkişaf edə biləcək mümkün ağırlaşmalardan qoruya bilməz.

Polisitemiyanın ağırlaşmaları

Ekspertlər qeyd edir aşağıdakı ağırlaşmalar Polisitemiya vera inkişafını müşayiət edən:

sidik güclü və xoşagəlməz bir qoxu əldə edə bilər;
tez-tez polisitemiyalı xəstələr gutdan əziyyət çəkirlər;
polisitemiya ilə böyrək daşları meydana gələ bilər;
böyrək kolikası xroniki olur;
eritrositoz tez-tez mədə və ya duodenal ülser ilə müşayiət olunur;
qan dövranı funksiyasının pozulması dəri yaralarının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər;
tez-tez bu xəstəlik trombozu təhrik edir;
qanaxma diş əti, tez-tez burun qanamaları.

Profilaktik tədbirlər

Polisitemiya kimi bir xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq olar, aşağıdakı profilaktik tədbirlərə riayət etmək lazımdır:

tamamilə tərk etmək pis vərdişlər, xüsusilə siqaret çəkən siqaretdən bədənə zərər verən və bu xəstəliyi təhrik edən nikotindir;
ərazi yaşayış üçün əlverişsizdirsə, yaşayış yerinizi dəyişdirmək daha yaxşıdır;
eyni şey işə aiddir;
mütəmadi olaraq xəstədə polisitemiyanın olub olmadığını göstərən profilaktik qan testlərini aparın;
Pəhrizinizə məsuliyyətlə yanaşmaq lazımdır, ət istehlakını məhdudlaşdırmaq, qan əmələ gəlməsi funksiyasını stimullaşdıran qidaları diyetinizə daxil etmək, fermentləşdirilmiş süd və bitki məhsullarına üstünlük vermək daha yaxşıdır.

Unutmayın ki, polisitemiyanın vaxtında diaqnozu və düzgün müalicəsi bu xəstəliklə ağırlaşmaların inkişafına mane ola bilər, lakin təəssüf ki, bu xəstəliklə tam müalicəyə zəmanət yoxdur.

ilə təmasda

Polisitemiya vera (ilkin polisitemiya, Vaquez xəstəliyi, eritremiya) xroniki miyeloproliferativ xəstəliklər qrupunun ən çox yayılmış xəstəliyidir. Patoloji proses ilk növbədə sümük iliyinin eritroblastik cücərməsinə təsir göstərir ki, bu da periferik qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artmasına, həmçinin dövran edən qanın özlülüyünün və kütləsinin artmasına (hipervolemiya) səbəb olur.

Xəstəlik əsasən yaşlı insanlarda (ortalama başlanğıc yaşı təxminən 60 ildir) baş verir, lakin gənclər və uşaqlarda da diaqnoz qoyulur. Xəstələr üçün gənc xəstəliyin daha ağır gedişi xarakterikdir. Kişilər qadınlara nisbətən polisitemiya veraya bir qədər daha həssasdırlar, lakin gənc xəstələr üçün tərs mütənasiblik tipikdir.

Səbəblər və risk faktorları

Polisitemiya vera xəstəliyinin yaranmasına səbəb olan səbəblər qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Patoloji həm irsi, həm də qazanılmış ola bilər. Xəstəliyə ailə meyli aşkar edilmişdir. Polisitemiya vera xəstələrində, gen mutasiyaları, otosomal resessiv şəkildə miras qalan.

Risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

zəhərli maddələrin bədənə təsiri;
ionlaşdırıcı şüalanma;
rentgen şüalanması;
geniş yanıqlar;
seriyanın uzunmüddətli istifadəsi dərmanlar(qızıl duzları və s.);
vərəmin inkişaf etmiş formaları;
sıxıntı;
viral xəstəliklər;
şiş neoplazmaları;
siqaret çəkmək;
adrenal şişlərin səbəb olduğu endokrin xəstəliklər;
ürək qüsurları;
qaraciyər və/və ya böyrək xəstəlikləri;
geniş cərrahi müdaxilələr.

Xəstəliyin formaları

Polisitemiya vera iki növdür:

birincil (digər patologiyaların nəticəsi deyil);
ikincil (digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir).

Polisitemiya vera üçün adekvat müalicə olmadan xəstələrin 50% -i diaqnoz qoyulduğu andan 1-1,5 il ərzində ölür.

Xəstəliyin mərhələləri

Polisitemiya veranın klinik mənzərəsi üç mərhələyə bölünür:

İlkin (asimptomatik) - klinik təzahürlər azdır, müddəti təxminən 5 ildir.
10-20 il davam edən eritremik (qabaqcıl) mərhələ, öz növbəsində, alt mərhələlərə bölünür: IIA – dalağın miyeloid metaplaziyası yoxdur; IIB – dalağın miyeloid metaplaziyasının olması;
Miyelofibroz ilə və ya olmayan post-eritraemik miyeloid metaplaziya mərhələsi (anemiya); xroniki hala çevrilə bilən və ya kəskin lösemi.

Simptomlar

Polisitemiya vera uzun bir asemptomatik kurs ilə xarakterizə olunur. Klinik mənzərə sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması ilə əlaqələndirilir ki, bu da tez-tez qanın digər hüceyrə elementlərinin sayının artması ilə müşayiət olunur. Trombositlərin miqdarının artması damar trombozuna gətirib çıxarır ki, bu da insult, miyokard infarktı, keçici işemik hücumlar və s.

Daha çoxu üçün sonrakı mərhələlər xəstəliklər müşahidə edilə bilər:

dərinin qaşınması, suya məruz qalması ilə pisləşir;
fiziki fəaliyyət zamanı sinə içində sıxıcı ağrı hücumları;
zəiflik, artan yorğunluq;
yaddaş pozğunluğu;
baş ağrısı, başgicəllənmə;
eritrosianoz;
gözlərin qızartı;
görmə pozğunluğu;
artan qan təzyiqi;
spontan qanaxma, ekimoz, mədə-bağırsaq qanaxması;
genişlənmiş damarlar (xüsusilə boyun damarları);
barmaqların ucunda qısa müddətli sıx ağrı;
mədə və / və ya onikibarmaq bağırsaq xorası;
birgə ağrı;
ürək çatışmazlığı.

Diaqnostika

Polisitemiya vera diaqnozu müayinə zamanı əldə edilən məlumatlar əsasında qurulur:

anamnez almaq;
obyektiv müayinə;
ümumi və biokimyəvi qan testi;
ümumi sidik analizi;
trefin biopsiyası, sonra biopsiyanın histoloji analizi;
ultrasəs müayinəsi;
kompüter tomoqrafiyası və ya maqnit rezonans görüntüləmə;
molekulyar genetik analiz.

Polisitemiya vera üçün qan testi qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artdığını göstərir

Polisitemiya vera üçün diaqnostik meyarlar:

dövran edən eritrositlərin kütləsinin artması: kişilərdə – 36 ml/kq-dan, qadınlarda – 32 ml/kq-dan çox;
leykositlər - 12 × 10 9 / l və ya daha çox;
trombositlər - 400 × 10 9 / l və ya daha çox;
hemoglobinin 180-240 q / l-ə qədər artması;
oksigenlə doyma artımı arterial qan– 92% və ya daha çox;
B 12 vitamininin serum tərkibinin artması - 900 pg / ml və ya daha çox;
lökosit qələvi fosfataz aktivliyinin 100-ə qədər artması;
splenomeqaliya.

Xəstəlik əsasən yaşlı insanlarda (ortalama başlanğıc yaşı təxminən 60 ildir) baş verir, lakin gənclər və uşaqlarda da diaqnoz qoyulur.

Mütləq və nisbi (yanlış) eritrositoz, neoplazma və qaraciyər venasının trombozu ilə diferensial diaqnoz lazımdır.

Müalicə

Polisitemiya veranın müalicəsi ilk növbədə leykemiyanın inkişafının qarşısının alınmasına, həmçinin trombohemorragik ağırlaşmaların qarşısının alınmasına və/və ya müalicəsinə yönəldilmişdir. Xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün simptomatik terapiya aparılır.

Hiperviskozite sindromunda qanın özlülüyünü azaltmaq üçün flebotomiya kursu (eksfuziyalar, qan tökülmələri) aparılır. Bununla birlikdə, başlanğıcda yüksək trombositoz ilə flebotomiya trombotik ağırlaşmaların meydana gəlməsinə kömək edə bilər. Qan tökülməsinə yaxşı dözməyən xəstələrə, həmçinin uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə miyelosupressiv terapiya göstərilir.

İnterferon dərmanları miyeloproliferasiyanı, trombositemiyanı azaltmaq, həmçinin damar ağırlaşmalarının inkişafının qarşısını almaq üçün uzun bir kurs (2-3 ay) üçün təyin edilir.

Aparat terapiyası üsullarından (eritrositaferez və s.) istifadə edərək, artıq qan hüceyrə elementləri çıxarılır. Trombozun qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar təyin edilir. Semptomları azaltmaq üçün dəri qaşınması müraciət edin antihistaminiklər. Bundan əlavə, xəstələrə süd-tərəvəz pəhrizinə riayət etmək və fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur.

Dalağın ölçüsündə nəzərəçarpacaq dərəcədə artım (hipersplenizm) ilə xəstələrə splenektomiya göstərilir.

Mümkün fəsadlar və nəticələr

Polisitemiya vera aşağıdakılarla çətinləşə bilər:

miyelofibroz;
dalaq infarktı;
anemiya;
nefroskleroz;
xolelitiyaz və/və ya urolitiyaz;
gut;
miokard infarktı;
işemik insult;
qaraciyər sirrozu;
ağciyər emboliyası;
kəskin və ya xroniki lösemi.

Proqnoz

At vaxtında diaqnoz və müalicə, sağ qalma nisbəti 10 ildən çoxdur. Adekvat terapiya olmadan xəstələrin 50% -i diaqnoz qoyulduğu andan 1-1,5 il ərzində ölür.

Qarşısının alınması

Xəstəliyin dəqiq səbəbləri bəlli olmadığından, təsirli üsullar Polisitemiya veranın qarşısının alınması hələ inkişaf etdirilməmişdir.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Mərhələ 1 - aşağı simptomatik, müddəti 5 ilə qədər və ya daha çox.

Mərhələ 2A - dalağın miyeloid metaplaziyası olmayan eritremik inkişaf etmiş mərhələ - müddəti 10-20 il.

Mərhələ 2B – dalağın miyeloid metaplaziyası ilə eritremik.

Mərhələ 3 – miyelofibrozla və ya onsuz posteritemik miyeloid metaplaziya.

Polisitemiya verada damar ağırlaşmaları .

Eritromelalji, baş ağrısı, müvəqqəti görmə pozğunluğu, angina pektoris şəklində klinik təzahürləri olan mikrovaskulyar trombofilik ağırlaşmalar.

Arterial tromboz və venoz damarlar, yerli və çoxlu.

Hər hansı, hətta kiçik, cərrahi müdaxilə ilə kortəbii və təhrik edilən qanaxmalar və qanaxmalar.

Yerli və çoxsaylı trombozlar və qanaxma (trombohemorragik sindrom) şəklində klinik təzahürləri olan DIC sindromu.

Polisitemiya vera üçün diaqnostik meyarlar (pvsc, ABŞ).

Sirkulyasiya edən qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsinin artması: kişilər üçün 36 ml/kq-dan çox, qadınlar üçün 32 ml/kq-dan çox.

Normal arterial qan oksigen saturasiyası (92% -dən çox).

Splenomeqaliya.

İnfeksiyalar və intoksikasiyalar olmadıqda 12,0x10 9 /l-dən çox leykositoz.

Trombositoz (400,0x10 9 /l-dən çox).

Neytrofillərin fosfataza aktivliyi 100 vahiddən çoxdur. (sərxoşluq olmadıqda).

Doymamış vitamin B 12-nin artması - qan serumunun bağlama qabiliyyəti (2200 pg/l-dən çox).

Təsnifat.

I. Polisitemiya vera (eritremiya).

II. İkincili mütləq eritrositoz (A, B, C).

A. Ümumiləşdirilmiş toxuma hipoksiyasına əsaslanır.

1. Arterial hipoksemiya ilə.

hündürlük xəstəliyi,

Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəlikləri,

anadangəlmə (mavi) ürək qüsurları,

Ağciyərlərdə arteriovenoz şuntlar (anevrizmalar),

Birincili ağciyər hipertenziyası, Ayersa-Arrilaghi xəstəliyi,

Fərqli mənşəli alveol-kapilyar bloklar,

Pickwick sindromu,

Karboksihemoqlobinemiya (tütün çəkənlərin eritrositozu).

2. Arterial hipoksemiya olmadan:

Artan oksigenə yaxınlığı olan hemoglobinopatiyalar (irsi eritrositoz),

Eritrositlərdə 2,3-difosfogliseratın anadangəlmə çatışmazlığı.

B. Paraneoblastik eritrositoz:

Böyrək xərçəngi

serebellar hemangiblastoma,

Ümumi hemangioblastoz (Hippel-Lindau sindromu),

Hepatoma,

Fibroidlər,

Atrial miksoma,

Endokrin bezlərin şişləri,

Nadir hallarda digər şişlər.

C. Nefrogen eritrositoz (yerli böyrək hipoksiyası əsasında).

hidronefroz,

polikistik,

böyrək arteriyasının stenozu,

Böyrək inkişafının anomaliyaları və digər xəstəliklər.

Transplantasiya sonrası eritrositoz.

III. Nisbi (hemokonsentrasiya) eritrositoz.

IV. Birincili eritrositoz.

Klinik şəkil - Tarixdə su prosedurlarının qəbulu ilə əlaqəli dəri qaşınma əlamətləri, qırmızı qan sayının bir qədər artması, onikibarmaq bağırsaq xorası, bəzən ilk təzahürlər damar ağırlaşmaları (eritromelalji, venoz tromboz, aşağı ətrafların barmaqlarının nekrozu, burun qanaxmaları) olur.

Klinik simptomlar aşağıdakılara bölünür:

dövran edən qırmızı qan hüceyrələrinin (plethora) kütləsinin artması nəticəsində yaranır,

qranulositlərin və trombositlərin (miyeloproliferativ) yayılması nəticəsində yaranır.

Sirkulyasiya edən eritrositlərin və hematokritin kütləsinin artması qanın özlülüyünün artmasına, qan axınının yavaşlamasına və mikrosirkulyasiya səviyyəsində durğunluğa, periferik damar müqavimətinin artmasına səbəb olur. Əllərin və üzün dərisinin, görünən selikli qişaların, xüsusən də yumşaq damağın eritrosianotik rənglənməsi xarakterikdir (Kuperman simptomu). Əzalar toxunanda isti olur, xəstələr istiyə yaxşı dözə bilmirlər. Mərhələ 2A-da splenomegaliyanın səbəbi qan hüceyrələrinin çöküntüsünün və sekvestrasiyasının artmasıdır, 2B mərhələsində miyeloid metaplaziyanın mütərəqqi inkişafıdır. Mərhələ 2A-da qaraciyərin genişlənməsi qan tədarükünün artması ilə, 2B mərhələsində miyeloid metaplaziyanın mütərəqqi inkişafı ilə bağlıdır. Hər iki mərhələ qaraciyər fibrozunun, xolelitiyazın inkişafı ilə xarakterizə olunur və xarakterik bir ağırlaşma qaraciyər sirrozudur. Diaqnoz zamanı xəstələrin 35-40% -ində arterial hipertenziya var:

Qanın viskozitesinin artması ilə əlaqəli simptomatik (pletorik) hipertansiyon, qan axını ilə yaxşı düzəldilir,

plethora ilə ağırlaşan müşayiət olunan əsas hipertansiyon,

böyrək arteriyalarının sklerotik və ya trombofilik stenozu nəticəsində yaranan renovaskulyar hipertansiyon.

Bəzən nefrogen hipertoniya inkişaf edir (urat diatezinin və xroniki pielonefritin ağırlaşması).

Xəstələrin 50-55% -ində su prosedurları ilə əlaqəli dəri qaşınması var. Visseral ağırlaşmalara mədə və onikibarmaq bağırsağın xoraları/eroziyaları daxildir. Metabolik pozğunluq sidik turşusu– böyrək kolikası, gut, podaqra poliartralgiyaları.

Hemorragik və trombotik ağırlaşmalara eyni vaxtda meyl bu xəstəliyin unikal xüsusiyyətidir. Mikrosirkulyator damar xəstəlikləri bütün ağırlaşmaların 58-80%-ni təşkil edir.

Mikrosirkulyasiya edən trombofilik ağırlaşmalar - eritromelalji (əzaların barmaqlarının uclarında kəskin yanma ağrısının hücumları, onların kəskin qızartı və ya maviliyi və şişməsi ilə müşayiət olunur. Ağrılar aspirin qəbul etməklə aradan qaldırılır.

Alt ekstremitələrin damarlarının trombozu tromboflebitin klinik mənzərəsi ilə baş verir, müalicə olunmayan xəstələrdə təkrarlanmaya meyllidir, bundan sonra qəhvəyi ləkələr qalır, tez-tez ayağın aşağı üçdə birinin melazması, trofik xoralar.

Mümkün miokard infarktı, ağciyər emboliyası, portal hipertenziya inkişafı ilə portal vena sistemində tromboz.

Hemorragik sindrom diş ətinin spontan qanaxması, burun qanaması, ekimoz və kiçik qanaxma ilə kütləvi qanaxmanın inkişafı ilə özünü göstərir. cərrahi müdaxilələr X. Trombositoz bütün trombofilik ağırlaşmaların inkişaf riskini artırır. Xəstələrin 50% -də qanda trombositlərin kortəbii yığılması var, çox tez-tez 900 mindən çox trombositoz var.

Eritrositoz xəstələrin təxminən 30% -ində leykositoz və trombositoz olmadığı hallarda eritremiya ilə differensial diaqnozda çətinliklər yaradır;

Diferensial diaqnostika - dövran edən eritrositlərin kütləsinin (Cr 51), dövran edən plazmanın həcminin (serum albumin, I 131 etiketli) ölçülməsi - dövran edən eritrositlərin normal kütləsi və dövran edən plazmanın həcminin azalması ilə - nisbi diaqnoz. eritrositoz. Bu eritrositozun əsas səbəbi diuretiklərin qəbulu və siqaretdir. Tipik olaraq, yüksək qan sayı olan xəstələrdə dəri və selikli qişaların normal rənglənməsi olur.

Sirkulyasiya edən eritrositlərin kütləsinin artması ilə eritremiya və mütləq eritrositoz arasında diferensial diaqnoz: artoksihemometriya və pO2 ölçülməsi (gündə bir neçə dəfə). Arterial hipoksemiya istisna olunarsa, p50 O2 və oksihemoqlobinin dissosiasiya əyrisi müəyyən edilir. O, sola keçdikdə - oksigenə yaxınlığın artması ilə hemoglobinopatiya və ya eritrositlərdə 2,3 difosfogliseratın anadangəlmə çatışmazlığı.

Siqaret çəkənlərdə karboksihemoqlobin siqareti dayandırdıqdan 5 gün sonra səhər, günorta və axşam yoxlanılır.

Gaisbeck sindromu əsas arterial hipertenziya, artıq bədən çəkisi, nevrotik şəxsiyyət, simpatik-adrenal sistemin aktivləşməsi və qanda qırmızı qan hüceyrələrinin normal kütləsi və dövran edən plazmanın həcminin azalması ilə eritrositozdur.

Hipoksik eritrositoz istisna olunarsa, böyrəklər, sonra digər orqan və sistemlər araşdırılır.

Trefin biopsiyası təxminən 90% informativdir. Neoplastik proliferasiya reaktiv proliferasiyadan (qanaxma, sepsis, müəyyən lokalizasiyanın xərçəngi, renovaskulyar hipertenziya) fərqlənir. Nadir hallarda, eritremiya ilə sümük iliyində heç bir dəyişiklik olmaya bilər, diaqnoz uzunmüddətli müşahidə zamanı aparılır;

Eritremiya ilə simptomatik eritrositozu fərqləndirmək üçün qan zərdabında eritropoetinin səviyyəsi və in vitro şəraitdə qanda və sümük iliyində eritroid prekursorlarının koloniya əmələ gətirmə qabiliyyəti müəyyən edilir. Eritremiya ilə endogen eritropoetinin səviyyəsi və eritroid prekursorlarının mədəniyyətdə kortəbii koloniyalar yaratmaq qabiliyyəti azalır (eritropoetin əlavə edilmədən).

Eritremiya trombositlərin böyük formaları, onların aqreqasiya xüsusiyyətlərinin pozulması, neytrofillərin sayının 7 mindən çox artması, onlarda qələvi fosfatazanın miqdarının artması, qanda IgG reseptorlarının yüksək miqdarının aşkarlanması ilə təsdiqlənir. neytrofil membranı, lizozim və B 12 bağlayıcı zülalın (plazmada neytrofil ifrazının məhsulu) tərkibində artım, bazofillərin mütləq sayının 1 μl-də 65-dən çox artması (akril mavi rəngləmə), qanda və sidikdə histaminin tərkibi (bazofil ifrazat məhsulu)

IP nəticələri - posteritremik miyeloid metaplaziya və miyelofibroz, kəskin leykemiyaya çevrilmə.

Polisitemiya vera müalicəsi.

Qanaxma– damar yatağının boşaldılmasına nail olunur, bu da tez bir simptomatik effekt verir, trombositoz və leykositoza təsir etmir. Təkrarlanan qanaxma dəmir çatışmazlığının inkişafına kömək edir və reaktiv trombositoza səbəb ola bilər. Qan tökülməsi hematokrit səviyyəsinin 0,45%-dən az və hemoglobinin 140-150 q/l səviyyəsinə qədər aparılır və bu səviyyədə saxlanılır. Qan tökülməsi aşağıdakılar üçün təyin edilir:

xoşxassəli eritremiya.

onun eritrositemik variantı.

reproduktiv yaşda olan xəstə.

leykositlərin və trombositlərin səviyyəsinin azalması ilə sitostatik terapiyadan sonra eritremiyanın residivləri.

Qan tökülməsinin leykemiya təsiri yoxdur; qan dövran edən hüceyrələrin kütləsini və qan viskozitesini tez normallaşdırır, bu da hemorragik və trombotik ağırlaşmaların qarşısını alır. Qan axını dərinin qaşınmasını, urat diatezini, visseral ağırlaşmaları azaldır, dalağın ölçüsünə az təsir göstərir və bəzən damar trombozu ilə çətinləşir.

Qan tökülməsi xəstəxanada hər gün 500 ml həcmdə və ya hər 2 gündə bir ambulator şəraitdə aparılır. Yaşlılıqda, ürək-damar sisteminin xəstəlikləri ilə, zəif tolerantlıq - 350 ml, prosedurlar arasındakı intervallar artır. Qanaxma ərəfəsində, müalicə müddətində və ondan 1-2 gün sonra (reaktiv trombositozdan asılı olaraq) antiplatelet agentləri (aspirin və ya tiklid) təyin edilir, qan tökülməmişdən əvvəl isə reopoliqlükin təyin edilir. Qan almadan əvvəl - heparin IV 5 min ədəd. və hər biri 5 min ədəd. x sonra bir neçə gün ərzində gündə 2 dəfə s/c.

Sonra hər 6-8 həftədən bir pletorik sindromun təkrarlanması və hemoglobin 140 q/l-dən çox olduqda qan şəklinə nəzarət edilir - təkrar qanaxma;

Eritromelalji üçün(xüsusilə trombositoz olduqda) - gündəlik 40-80 mq aspirin, illik - oftalmoloq, nevroloq tərəfindən müayinə. Tromboembolik ağırlaşmaların qarşısının alınması üçün - tiklid, Plavix, pentoksifillin.

Sitostatik terapiya - leykositoz və trombositoz ilə eritrositoz, qanaxma fonunda davam edən dəri qaşınması, splenomegali, visseral və damar ağırlaşmaları, xəstənin ciddi vəziyyəti, qanaxmanın qeyri-kafi təsiri, zəif dözümlülük və trombositozun ağırlaşmaları, 50 yaşdan yuxarı yaş, təşkil edə bilməmək qanaxma terapiyası və ona nəzarət.

Trombositemiya ilə eritremiya ilə gənc xəstələr - hidreaşifahi olaraq bir həftə ərzində gündə iki dozada 30 mq/kq, sonra leykositoz 3,5 mindən yuxarı olana qədər gündəlik 15 mq/kq, trombositoz 100 mindən çox, lazım olduqda baxım dozası gündə 20 mq/kq artırılır.

INF-ά - 3-5 IU x həftədə 3 dəfə, xüsusilə hipertrombositoz ilə.

Hipertrombositoz üçün - anaqrelid (meqakaryositlərin yetişməsinə təsir göstərir).

Sitostatik terapiya adətən qanaxma ilə birləşdirilir.

Müalicə monitorinqi həftəlik, müalicənin sonuna doğru isə hər 5 gündə bir aparılır. Lökositlərin 5 mindən, trombositlərin 100 mindən aşağı düşməsinə icazə verilməməlidir. Nəticələr 2-3 aydan sonra qiymətləndirilir. Aşağı effektivliyə və leysemik təsirə görə sitostatiklərlə baxım terapiyası tövsiyə edilmir. Residiv tendensiyası varsa, tam və ya azaldılmış həcmdə vaxtında müalicə kursuna üstünlük verilir.

Urat diatezi üçün allopurinol təyin edilir. Qan alma və sitostatiklərlə müalicə olunduqda, gündəlik 200-500 mq dozada profilaktik olaraq təyin edilir.

Kəskin damar trombozu üçün - antiplatelet agentləri, heparin, FFP.

Prednizolon, dalağın ölçüsünü azaltmaq üçün anemiya və trombositopeniyanın şübhəli otoimmün mənşəli olması üçün təyin edilir:

2 həftə ərzində 90-120 mq/gün, effektiv olduqda orta və kiçik dozalara keçid, təsirsiz olduqda isə dayandırılır.

20-30 mq, sonra məcburi ləğv ilə 2-3 ay ərzində 15-10 mq.

Post-eritraemik miyelofibroz, artan leykositoz (30 mindən çox), splenomegaliyanın irəliləməsi - miyelosanın qısa kursları (2-3 həftə ərzində gündə 4-2 mq)

Eritremiyanın anemiya mərhələsində splenektomiya mümkündür:

tələffüz ilə hemolitik anemiya, münasib deyil konservativ terapiya və tez-tez transfuziya tələb olunur.

səmərəsiz konservativ terapiya ilə hemorragik sindromlu dərin trombositopeniya.

təkrarlanan dalaq infarktları və mexaniki sıxılma hadisələri.

ekstrahepatik portal blokadası.

Postoperatif trombositoz üçün antiplatelet agentləri təyin edilir.

Eritremiya zamanı damar ağırlaşmalarının qarşısının alınması - aspirin 40 mq/gün. Remissiya dövründə, damar ağırlaşmaları üçün digər risk faktorlarının olması istisna olmaqla, dərman qəbul etməyə ehtiyac yoxdur. Hematokrit səviyyəsi normallaşdıqda hemorragik ağırlaşmaların təhlükəsi yox olur.

Damar trombozu üçün - aspirin 0,5-1 q 5-7 gün nəzarət altında (daxili qanaxma riski), eyni zamanda - mini dozalarda heparin, heparin terapiyası zamanı ATIII səviyyəsinin azalması ilə fraksiparin - FFP 400 ml IV in bolus 1 3 gündə bir dəfə, antikoaqulyant terapiyanın müddəti 1-2 həftədir. Miokard infarktı, işemik insult, budun dərin ven trombozu üçün - trombolitik terapiya.

Mikrosirkulyator damar ağırlaşmalarının müalicəsi (eritromelalji, angina pektorisi, miqren) – aspirin – 0,3-0,5 q/gün. və ya digər fikir ayrılıqları. Diş çəkildikdən sonra qanaxma adətən özbaşına dayanır.

Müalicə olunmamış eritremiya üçün əməliyyatlar təhlükəlidir (ölümcül hemorragik və ya trombotik ağırlaşmalar ola bilər). Təcili cərrahi müdaxilə lazımdırsa, xəstə qan alma və FFP transfuziyası ilə hazırlanır. Aspirin hər hansı əməliyyatdan 7 gün əvvəl dayandırılır, yüksək trombositoz - hidrea 2-3 q/gün + qanaxma. Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün - mini dozalarda heparin, trombositozlu xəstələr üçün - kiçik dozalarda aspirin.

Arterial hipertenziya halında, nifedipin zəif tolere edilir və β-blokerlərə, ACE inhibitorlarına və Arifona yaxşı cavab verir.

Dərinin qaşınması üçün simptomatik terapiya - periaktin (siproheptadin) - antihistamin, antiserotonin təsirinə malikdir, lakin güclü hipnotik təsir göstərir və zəif tolere edilir.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası- müxtəlif patoloji (fizioloji) proseslər nəticəsində inkişaf edən və anemiya və sideropeniya simptomları ilə özünü göstərən dəmir çatışmazlığı səbəbindən hemoglobin sintezinin pozulması ilə xarakterizə olunan klinik-hematoloji sindrom.

İnkişaf etmiş simptom kompleksi ilə birlikdə dəmir çatışmazlığı anemiyası Normal hemoglobin səviyyəsi ilə qan anbarlarında və zərdabda dəmir tərkibinin azalması ilə xarakterizə olunan gizli dəmir çatışmazlığı var. Gizli dəmir çatışmazlığı dəmir çatışmazlığı anemiyasının ilkin mərhələsidir ( gizli anemiya, "anemiyasız anemiya") və dəmir çatışmazlığı vəziyyətinin inkişafı və kompensasiya edilməməsi ilə anemiya sindromu ilə özünü göstərir.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası ən çox rast gəlinən anemiya sindromudur və bütün anemiyaların təxminən 80%-ni təşkil edir. ÜST-ün (1979) məlumatına görə, bütün dünyada dəmir çatışmazlığından əziyyət çəkən insanların sayı 200 milyon nəfərə çatır. Dəmir çatışmazlığı anemiyasının inkişafına ən həssas qruplara kiçik yaş qruplarından olan uşaqlar, hamilə qadınlar və reproduktiv yaşda olan qadınlar daxildir.

Etiologiyası və patogenezi Dəmir çatışmazlığı anemiyasının etiologiyası məsələsi olduqca sadə şəkildə həll olunur. Adından da göründüyü kimi xəstəliyin əsas etioloji tərəfi insan orqanizmində dəmir çatışmazlığıdır. Bununla belə, bu çatışmazlığın baş vermə yolları çox, çox fərqlidir: daha tez-tez qan itkisi (aybaşı qan itkisi, mədə-bağırsaq traktından mikro qan itkisi), bədənin dəmirə ehtiyacının artması, homeostatik mexanizmlərlə doldurula bilməz. .

Klinik təzahürlər Dəmir çatışmazlığı anemiyası bir tərəfdən anemiya sindromunun olması, digər tərəfdən isə müxtəlif orqan və toxumaların həssas olduğu dəmir çatışmazlığı (hiposideroz) nəticəsində yaranır.

Anemik sindrom hər hansı mənşəli anemiyaya xas olmayan simptomlarla özünü göstərir. Xəstələrin əsas şikayətləri halsızlıq, yorğunluğun artması, başgicəllənmə, tinnitus, göz qarşısında ləkələr, ürək döyüntüsü, məşq zamanı nəfəs darlığıdır. Anemiyanın şiddəti hemoglobin səviyyəsinin aşağı düşmə sürətindən və xəstənin fiziki fəaliyyətindən asılıdır.

Sideropenik sindrom. Onun klinik təzahürləri orqan və toxumaların işləməsi üçün zəruri olan dəmirin toxuma çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Əsas simptomlar dəri və selikli qişalarda müşahidə olunur. Quru dəri və epidermisin bütövlüyünün pozulması var. Ağızın künclərində iltihablı bir şaft ilə ülserlər və çatlar görünür. Tipik klinik təzahürlər dırnaqların kövrəkliyi və təbəqələşməsi, eninə zolaqların görünüşüdür. Saç tökülür və parçalanır. Bəzi xəstələr dildə yanma hissi olduğunu bildirirlər. Dad təhrifləri təbaşir, diş pastası, kül və s. yemək üçün qarşısıalınmaz bir istək, həmçinin müəyyən qoxulara (aseton, benzin) asılılıq şəklində mümkündür.

Hiposiderozun əlamətlərindən biri quru və bərk qidaları udmaqda çətinlik çəkir - Plummer-Vinson sindromu. Qızlarda, yetkin qadınlarda daha az tez-tez, öskürək və ya gülərkən dizurik pozğunluqlar və bəzən sidik qaçırma mümkündür. Uşaqlarda gecə enurezi əlamətləri ola bilər. Dəmir çatışmazlığı ilə əlaqəli simptomlara əzələ zəifliyi daxildir, bu, yalnız anemiya ilə deyil, həm də dəmir tərkibli fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.

Xəstələri müayinə edərkən dərinin solğunluğuna, tez-tez yaşılımtıl rəngə diqqət yetirilir. Beləliklə, bu növ anemiyanın köhnə adı - xloroz (yaşıllıq). Tez-tez dəmir çatışmazlığı anemiyası olan xəstələrdə skleranın fərqli "mavi" görünüşü var (mavi skleranın simptomu).

Əsas laboratoriya əlaməti anemiyanın dəmir çatışmazlığı təbiətindən şübhələnməyə imkan verən aşağı rəngli göstəricidir, eritrositdə hemoglobinin tərkibini əks etdirir və hesablanmış dəyərdir. Dəmir çatışmazlığı anemiyasında "tikinti materialı" çatışmazlığı səbəbindən hemoglobinin sintezi pozulduğundan və sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı bir qədər azaldığından, hesablanmış rəng indeksi həmişə 0,85-dən, çox vaxt 0,7-dən və aşağıdır (hamısı). dəmir çatışmazlığı anemiyaları hipoxromdur).

Aşağıdakı eritrosit indeksləri hesablanır:

Eritrositlərdə orta hemoglobinin konsentrasiyası (MCHC) – q/l-də Hb tərkibinin hematokrit səviyyəsinə nisbətini % ilə ifadə edir. Normal 30-38 q/dl-dir.

Bu göstəricilər rəng göstəricisinin analoqudur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin orta həcmi (MCV) 1 mm3-də Ht-nin 1 mm3-də qırmızı qan hüceyrələrinin sayına (μm3 və ya femtolitr - fl) və ya 1 mm3 x 10-da Ht-ə nisbəti və qırmızı qan hüceyrələrinin sayına (milyon hüceyrə/mm3) bölünür.

RDW– eritrositlərin həcminə görə paylanma eni. Eritrositometrik əyrinin dəyişmə əmsalından hesablanır və faizlə ifadə edilir. Normal 11,5-14,5% təşkil edir. Bu göstərici qırmızı qan hüceyrələrinin heterojenliyini daha dəqiq əks etdirir

Periferik qan yaxmasında hipoxrom eritrositlər üstünlük təşkil edir, mikrositlər - onlarda hemoglobin miqdarı normal ölçülü eritrositlərdən daha azdır. Mikrositozla yanaşı, eritrositlərin anizositozu (qeyri-bərabər dəyər) və poikilositoz (müxtəlif formalar) qeyd olunur. Siderositlərin (dəmir qranulları olan eritrositlərin) sayı kəskin şəkildə azalır. tam yoxluğu. Retikulositlərin tərkibi norma daxilindədir.

Dəmir terapiyası başlamazdan əvvəl yoxlanılan qan serumunda dəmirin miqdarı çox vaxt əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Serum dəmirinin təyini ilə yanaşı, zərdabın “aclıq” dərəcəsini və ya transferrinin dəmirlə doymasını əks etdirən zərdabın ümumi dəmir bağlama qabiliyyətinin (TİBC) öyrənilməsi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir. Dəmir çatışmazlığı anemiyası olan xəstələrdə CVS-də artım və transferrin saturasiya əmsalında azalma var.

Dəmir çatışmazlığı anemiyasında dəmir ehtiyatı tükəndiyi üçün ferritinin - dəmir tərkibli zülalın zərdabında azalma müşahidə olunur ki, bu da hemosiderinlə birlikdə depoda olan dəmir ehtiyatının miqdarını əks etdirir.

Dəmir ehtiyatlarının qiymətləndirilməsi dəmiri bağlayan və onu sidikdə ifraz edən müəyyən komplekslərin, xüsusən desferal qəbul edildikdən sonra sidikdə dəmirin miqdarının təyin edilməsi, həmçinin dəmir üçün qan və sümük iliyi yaxmalarının rənglənməsi və hesablanması ilə həyata keçirilə bilər. siderositlərin və sideroblastların sayı. Dəmir çatışmazlığı anemiyasında bu hüceyrələrin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Müalicə. Dəmir çatışmazlığı anemiyasının müalicəsinin 3 mərhələsi var. Birinci mərhələ relyef terapiyası, hemoglobin səviyyəsinin və periferik dəmir ehtiyatlarının doldurulmasıdır; ikincisi, toxuma ehtiyatlarını bərpa edən terapiya; üçüncüsü residiv əleyhinə müalicədir. Əczaçılıq indi dəmir çatışmazlığı anemiyasının müalicəsi üçün bir sıra əla oral dərmanlar təqdim edir. Bunlara: hemostimulin, konferon, tardiferon, fenyullar, ferramid, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolik-500, ferrokal, ferropleks, ferroceron, fesovit, sorbifer-durullar və digərləri daxildir. Onların hamısı kapsullarda və ya tablet və draje şəklində mövcuddur. Bir qayda olaraq, relyef terapiyası 20-30 gün tələb edir. Bu müddət ərzində hemoglobin bərpa olunur, yağ turşularının səviyyəsi yüksəlir, qan həcmi və ömrü azalır. Lakin dəmir anbarı tam doldurulmayıb. Bu baxımdan, dəmir ehtiyatlarını dolduran müalicənin ikinci mərhələsi lazımdır. Buna ən yaxşı şəkildə yuxarıda göstərilən dəmir əlavələrindən hər hansı birini 3-4 ay şifahi olaraq qəbul etməklə nail olmaq olar. Anti-residiv müalicəsi olan xəstələrə dəmir preparatlarının dövri qəbulundan ibarətdir yüksək səviyyə dəmir çatışmazlığı anemiyasının residiv riski - ağır və uzun müddət davam edən qadınlar üçün, qan itkisinin digər mənbələri, uzun müddət əmizdirən analar və s.

AT 12 - DEFİSİENLİK ANEMİYASI.

B12-defisitli anemiya meqaloblastik anemiyalar qrupuna aiddir. Meqaloblastik anemiya zəifləmiş DNT sintezi ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur, bunun nəticəsində bütün sürətlə çoxalan hüceyrələrin (hematopoetik hüceyrələr, dəri hüceyrələri, mədə-bağırsaq hüceyrələri, selikli qişalar) bölünməsi pozulur. Hematopoetik hüceyrələr ən sürətlə çoxalan elementlər sırasındadır, ona görə də klinikada anemiya, o cümlədən tez-tez neytropeniya və trombositopeniya ön plana çıxır. Meqaloblastik anemiyanın əsas səbəbi siyanokobalamin və ya fol turşusunun çatışmazlığıdır.

Etiologiyası və patogenezi. Meqaloblastik anemiyanın inkişafında siyanokobalamin və fol turşusunun rolu onların geniş diapazonda iştirakı ilə əlaqələndirilir. metabolik proseslər və bədəndəki metabolik reaksiyalar. 5,10-metilentetrahidrofolat şəklində olan fol turşusu timidinin sintezi üçün lazım olan dezoksiuridinin metilləşməsində iştirak edir və nəticədə 5-metiltetrahidrofolatın əmələ gəlməsi ilə nəticələnir.

Siyanokobalamin metionini yenidən sintez edən və eyni zamanda 5-metiltetrahidrofolatı tetrahidrofolata və 5,10 metilentetrahidrofolata regenerasiya edən metiltransferaza katalitik reaksiyasının kofaktorudur.

Folat və (və ya) siyanokobalamin çatışmazlığı ilə uridinin inkişaf edən hematopoetik hüceyrələrin DNT-sinə daxil olması və timidinin əmələ gəlməsi prosesi pozulur, bu da DNT-nin parçalanmasına səbəb olur (sintezini bloklayır və hüceyrə bölünməsini pozur). Bu zaman meqaloblastoz baş verir, leykositlərin və trombositlərin böyük formalarının yığılması, onların erkən intramedullar məhv edilməsi və dövran edən qan hüceyrələrinin ömrünün qısalması baş verir. Nəticədə hematopoez təsirsizdir, trombositopeniya və leykopeniya ilə birləşən anemiya inkişaf edir,

Bundan əlavə, siyanokobalamin metilmalonil-KoA-nın süksinil-KoA-ya çevrilməsində koenzimdir. Bu reaksiya sinir sistemində miyelinin metabolizması üçün lazımdır və buna görə də siyanokobalamin çatışmazlığı ilə meqaloblastik anemiya ilə yanaşı, sinir sisteminin zədələnməsi qeyd olunur, folat çatışmazlığı ilə isə yalnız meqaloblastik anemiyanın inkişafı müşahidə olunur.

Siyanokobalamin tərkibində olur qida məhsulları heyvan mənşəli - qaraciyər, böyrəklər, yumurta, süd. Yetkinlərin bədənində (əsasən qaraciyərdə) onun ehtiyatları böyükdür - təxminən 5 mq və gündəlik vitamin itkisinin 5 mkq olduğunu nəzərə alsaq, qəbul edilmədikdə ehtiyatların tam tükənməsi (malabsorbsiya) , vegetarian pəhriz ilə) yalnız 1000 gündən sonra baş verir. Mədədəki siyanokobalamin (ətraf mühitin turşu reaksiyası fonunda) daxili faktorla - mədənin parietal hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan qlikoprotein və ya digər bağlayıcı zülallarla - tüpürcək və mədə şirəsində mövcud olan K faktorları ilə birləşir. Bu komplekslər siyanokobalamin mədə-bağırsaq traktından daşınma zamanı məhv olmaqdan qoruyur. IN nazik bağırsaq qələvi pH-da mədəaltı vəzi şirəsi proteinazlarının təsiri altında siyanokobalamin K-zülallarından ayrılır və daxili amillə birləşir. İləumda siyanokobalaminlə daxili amil kompleksi epitel hüceyrələrinin səthində xüsusi reseptorlarla birləşir, sianokobalamin bağırsaq epitel hüceyrələrindən sərbəst buraxılması və toxumalara daşınması xüsusi qan plazma zülallarının - transkobalaminlərin 1/2,3 köməyi ilə baş verir.

Fol turşusu yaşıl bitki yarpaqlarında, meyvələrində, qaraciyərində və qönçələrində olur. Folat ehtiyatları 5-10 mq, minimum tələbat gündə 50 mkq-dır. Meqaloblastik anemiya pəhrizdə folat qəbulunun tam olmamasından 4 ay sonra inkişaf edə bilər.

Müxtəlif etioloji amillər siyanokobalamin və ya fol turşusunun çatışmazlığına (daha az hallarda hər ikisinin birləşmiş çatışmazlığı) və meqaloblastik anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Çatışmazlıq siyanokobalamin aşağıdakı səbəblərə görə ola bilər:

daxili faktor çatışmazlığı: zərərli anemiya, qastrektomiya, mədə epitelinin kimyəvi maddələrlə zədələnməsi, mədədə infiltrativ dəyişikliklər (lenfoma və ya karsinoma), Crohn xəstəliyi, çölyak xəstəliyi, ileumun rezeksiyası, mədə və bağırsaqlarda atrofik proseslər,

B-12 vitamininin bakteriyaların həddindən artıq böyüməsi zamanı istifadəsinin artması: mədə-bağırsaq anastomozundan sonrakı vəziyyət, divertikul. jejunum, bağırsaq stazı və ya strikturalar səbəbindən tıxanma,

Helmintik infeksiya: geniş lent qurd,

Absorbsiya sahəsinin patologiyası: ileal vərəm, nazik bağırsaq limfoması, sprue, regional enterit,

Digər səbəblər: transkobalamin 2-nin anadangəlmə olmaması (nadir hallarda), neomisin, kolxisinin istifadəsi nəticəsində yaranan malabsorbsiya.

Folat çatışmazlığının səbəbləri aşağıdakılar ola bilər:

1. Qeyri-kafi qəbul: pis pəhriz, alkoqolizm, anoreksiya nervoza, parenteral qidalanma, yaşlılarda balanssız qidalanma

2. Malabsorbsiya: malabsorbsiya, bağırsaq mukozasında dəyişikliklər, çölyak xəstəliyi və sprue, Crohn xəstəliyi, regional ileit, bağırsaq lenfoması, jejunumun rezeksiyasından sonra reabsorbsiya səthinin azalması, antikonvulsanların qəbulu 3. Artan tələb: hamiləlik, hemolitik anemiya, eksfoliativ dermatit və sedef

4. Utilizasiyanın pozulması: alkoqolizm, folat antaqonistləri: trimetoprim və metotreksat, fol turşusu metabolizmasının anadangəlmə səhvləri.

Meqaloblastik anemiyanın klassik nümunəsi zərərli (B 12 defisitli anemiya) anemiyadır. Daha tez-tez 40-50 yaşdan yuxarı insanlar bu anemiyadan əziyyət çəkirlər.

Klinik şəkil: anemiya nisbətən yavaş inkişaf edir və asemptomatik ola bilər. Anemiyanın klinik əlamətləri qeyri-spesifikdir: zəiflik, yorğunluq, nəfəs darlığı, başgicəllənmə, ürək döyüntüsü. Xəstələr solğun və subikterikdir. Qlossit əlamətləri var - papillaların iltihabı və atrofiyası ilə, laklanmış bir dil və dalaq və qaraciyərin böyüməsi ola bilər. Mədə ifrazı kəskin şəkildə azalır. Fibroqastroskopiya mədə mukozasının atrofiyasını aşkar edir, bu histoloji olaraq təsdiqlənir. Sinir sisteminin zədələnməsinin simptomları (funikulyar miyeloz) da müşahidə olunur ki, bu da həmişə anemiyanın şiddəti ilə əlaqələndirilmir. Nevroloji təzahürlər sinir liflərinin demyelinasiyasına əsaslanır. Distal paresteziya, periferik polineyropatiya, həssaslıq pozğunluqları və tendon reflekslərinin artması qeyd olunur. Beləliklə, B 12 çatışmazlığı anemiyası triada ilə xarakterizə olunur: qan zədələnməsi, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi və sinir sisteminin zədələnməsi.

Qan xəstəlikləri arasında müxtəlif elementlərin - qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin, trombositlərin azalmasına səbəb olan bir çoxları var. Ancaq bəzi patologiyalarda, əksinə, qan hüceyrələrinin sayında nəzarətsiz bir artım var. Qırmızı qan hüceyrələrinin və digərlərinin sayında xroniki artımın olduğu bir vəziyyət patoloji dəyişikliklər, "polisitemiya vera" adlanır.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

İbtidai (əsl) polisitemiya idiopatik şəkildə baş verən leykemiya qrupundan olan qan xəstəliyidir. görünən səbəblər), uzun müddət (xroniki) davam edir və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması, hematokrit və qanın özlülüyünün artması ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın adının sinonimləri Vaquez-Osler xəstəliyi, eritremiya, birincil eritrositozdur. Bu miyeloproliferativ xəstəlikdə eritrositoz və qanın qalınlaşmasının nəticələri ciddi ola bilər və tromboz riski, dalağın ölçüsünün artması və pozulması, dövran edən qanın həcminin artması və s.

Eritremiya, sümük iliyi hüceyrələrinin artması (hiperplaziyası) nəticəsində yaranan bədxassəli bir şiş prosesi hesab olunur. Sümük iliyinin eritroblastlardan və normoblastlardan ibarət hissəsi olan eritroblastik mikrobda patoloji proses xüsusilə güclüdür. Əsas təzahürlərin patogenezi qanda görünüşü ilə bağlıdır böyük məbləğ qırmızı qan hüceyrələri, həmçinin trombositlərin və neytrofillərin (neytrofilik leykositlər) sayının bir qədər artması ilə. Qan hüceyrələri morfoloji cəhətdən normaldır, lakin onların sayı anormaldır. Nəticədə qanın viskozitesi və dövran edən qan dövranında qanın miqdarı artır. Nəticə qan axınının yavaşlaması, qan pıhtılarının meydana gəlməsi, toxumaların yerli qan təchizatının pozulması və onların hipoksiyasıdır.

Əvvəlcə xəstə ən çox ilkin eritrositozla qarşılaşırsa, yəni yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin sayı artırsa, sonrakı dəyişikliklər digər qan hüceyrələrinə təsir etməyə başlayır. Ekstramedullar hematopoez (sümük iliyindən kənar qanın patoloji formalaşması) peritonun orqanlarında - qaraciyərdə və dalaqda baş verir, burada eritropoezin bir hissəsi - qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşması prosesi də lokallaşdırılır. Xəstəliyin gec mərhələsində eritrositlərin həyat dövrü qısalır, anemiya, trombositopeniya, miyelofibroz inkişaf edə bilər, leykositlərin və eritrositlərin prekursor hüceyrələri yetişmədən ümumi qan dövranına daxil olur. Təxminən 10% hallarda patoloji kəskin leykemiyaya çevrilir.

Eritrositozun tədqiqi və ilk təsviri 1892-ci ildə Vaquez tərəfindən edilmiş və 1903-cü ildə alim Osler xəstəliyin səbəbinin sümük iliyinin nasazlığı olduğunu irəli sürmüşdür. Polisitemiya vera digər oxşar patologiyalardan bir qədər tez-tez müşahidə olunur, lakin hələ də olduqca nadirdir. Hər 1 milyon əhaliyə ildə təxminən 5 nəfərdə diaqnoz qoyulur. Çox vaxt xəstəlik 50 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir, orta aşkarlanma yaşı 60 ildir. Uşaqlarda belə bir diaqnoz çox nadir hallarda, əsasən 12 ildən sonra qoyulur. Orta hesabla, halların yalnız 5% -i 40 yaşdan kiçikdir. Kişilər bu patologiyadan qadınlara nisbətən daha tez-tez əziyyət çəkirlər. Xroniki miyeloproliferativ xəstəliklərin ümumi strukturunda polisitemiya vera 4-cü yeri tutur. Bəzən irsi olur, buna görə də ailə halları var.

Patologiyanın səbəbləri

Xəstəliyin ilkin forması irsi hesab olunur və otosomal resessiv şəkildə ötürülür. Bu vəziyyətdə tez-tez "ailə polisitemiyası" adlandırılır. Ancaq çox vaxt eritremiya ümumi bir patoloji prosesin təzahürlərindən birini təmsil edən ikincil bir vəziyyətdir. Dəqiq səbəblər müəyyən edilməmişdir, lakin polisitemiya veranın görünüşü ilə bağlı bir neçə nəzəriyyə var. Beləliklə, digər qan xəstəliklərinə nisbətən polisitemiya verada daha tez-tez baş verən tirozin kinaz mutasiyası baş verdikdə, xəstəliyin inkişafı ilə kök hüceyrələrin transformasiyası arasında əlaqə var.

Eritremiyada hüceyrələrin tədqiqi bir çox xəstədə patologiyanın klonal mənşəyini aşkar etdi, çünki eyni ferment leykositlərdə, trombositlərdə və eritrositlərdə aşkar edilmişdir. Klonal nəzəriyyə eyni zamanda xromosom qruplarının karyotipləri ilə bağlı davam edən sitoloji tədqiqatlarla da təsdiqlənir. müxtəlif qüsurlar, müxtəlif xəstələrdə oxşardır. Viral-genetik nəzəriyyə də mövcuddur, ona görə 15-ə qədər virus növü bədənə nüfuz edə bilər və bir sıra təhrikedici amillərin iştirakı ilə sümük iliyinin nasazlığına səbəb olur. Onlar qan hüceyrələrinin prekursorlarına nüfuz edir, sonra normal yetişmək əvəzinə yeni qırmızı qan hüceyrələri və digər hüceyrələri bölməyə və əmələ gətirməyə başlayır.

Polisitemiya vera inkişafı üçün risk faktorlarına gəldikdə, ehtimal ki, bunlar aşağıdakılar ola bilər:

ağciyər xəstəlikləri;
uzun qalmaq yüksək hündürlük dəniz səviyyəsindən yuxarı;
pulmoner hipoventilyasiya sindromları;
müxtəlif hemoglobinopatiyalar;
uzun müddət siqaret çəkmə tarixi;
sümük iliyi, qan şişləri;
diüretiklərin uzun müddət istifadəsi ilə hemokonsentrasiya;
bədənin böyük bir hissəsinin yanıqları;
ağır stress;
ishal;
rentgen şüalarına, radiasiyaya məruz qalma;
kimyəvi buxarlarla zəhərlənmə, dəri vasitəsilə nüfuz;
zəhərli maddələrin mədə-bağırsaq traktına daxil olması;
qızıl duzları ilə müalicə;
inkişaf etmiş vərəm;
ciddi cərrahi müdaxilələr;
"mavi" ürək qüsurları;
böyrək patologiyaları - hidronefroz, böyrək arteriyalarının stenozu.

Beləliklə, ikincili eritrositozun əsas səbəbi bu və ya digər şəkildə toxuma hipoksiyasına, bədən üçün stresə və ya onun intoksikasiyasına səbəb olan bütün şərtlərdir. Bundan əlavə, onkoloji proseslər, endokrin patologiyalar, qaraciyər xəstəlikləri beyinə və onun əlavə qan hüceyrələrinin istehsalına böyük təsir göstərə bilər.

Polisitemiya veranın təsnifatı

Xəstəlik aşağıdakı mərhələlərə bölünür:

Birinci və ya ilkin mərhələ. 5 ildən çox davam edə bilər və pletorik sindromun inkişafını təmsil edir, yəni orqanlara qan tədarükünün artması. Bu mərhələdə simptomlar orta dərəcədə ola bilər, ağırlaşmalar baş vermir. Ümumi qan testi qırmızı qan hüceyrələrinin sayında bir qədər artımı əks etdirir, sümük iliyi ponksiyonu eritropoezin artımını və ya lenfositlər istisna olmaqla, qanın bütün əsas elementlərinin istehsalını göstərir.
İkincisi A mərhələsi və ya polisitemik mərhələdir. Müddət - 5 ildən 15 ilə qədər. Pletorik sindrom daha qabarıq şəkildə özünü göstərir, dalağın və qaraciyərin (qan əmələ gətirən orqanların) böyüməsi müşahidə olunur, damarlarda və arteriyalarda trombların əmələ gəlməsi tez-tez qeydə alınır. Peritoneal orqanlarda şiş böyüməsi müşahidə edilməmişdir. Bu mərhələ trombositlərin sayının azalması - trombositopeniya ilə başa çatırsa, o zaman xəstə müxtəlif qanaxmalarla qarşılaşa bilər. Tez-tez qanaxmalar bədəndə dəmir çatışmazlığına səbəb olur. Ümumi qan testi, inkişaf etmiş hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və leykositlərin artması, trombositlərin azalması; Miyeloqramma əksər qan hüceyrələrinin (lenfositlər istisna olmaqla) artan formalaşmasını göstərir və beyində çapıq dəyişiklikləri əmələ gəlir.
İkincisi, B mərhələsi və ya orqanın miyeloid metaplaziyası ilə polycythemic mərhələ - dalaq. Xəstənin dalağı və tez-tez qaraciyər ölçüsündə böyüməyə davam edir. Dalağın ponksiyonu şişin böyüməsini göstərir. Tez-tez qanaxma ilə kəsişən trombozlar var. Ümumi analizdə qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin sayında daha da artım var, qırmızı qan hüceyrələri var. müxtəlif ölçülərdə, formaları, bütün qan hüceyrələrinin yetişməmiş prekursorları mövcuddur. Sümük iliyində çapıq dəyişikliklərinin sayı artır.
Üçüncü və ya anemiya mərhələsi. Bu, qan hüceyrələrinin fəaliyyətinin tükəndiyi bir xəstəliyin nəticəsidir. Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı xeyli azalır, qaraciyər və dalaq miyeloid metaplaziya ilə böyüyür və sümük iliyində geniş çapıqlar meydana gəlir. Bir şəxs ən çox trombozun nəticələri və ya kəskin lösemi, miyelofibroz, hematopoetik hipoplaziya və ya xroniki miyeloid lösemi əlavə etməsi səbəbindən əlil olur. Bu mərhələ patologiyanın inkişafından təxminən 10-20 il sonra qeydə alınır.

Təzahür simptomları

Tez-tez bu patoloji Bu asimptomatikdir, ancaq ilkin mərhələdə. Daha sonra xəstənin xəstəliyi bu və ya digər şəkildə özünü göstərir və spesifik simptomlar müxtəlif ola bilər. Əsasən, simptomlar kompleksinə aşağıdakı əsas əlamətlər daxildir:

Dərinin tonunun dəyişməsi, damarların genişlənməsi. Çox vaxt, bir yetkinin boyun bölgəsində, damarlar şişkinlik və qanla həddindən artıq dolma səbəbindən daha da görünməyə başlayır; Ancaq ən bariz olanlar dəri əlamətləri: Dərinin rəngi tünd qırmızı, sözün əsl mənasında albalı olur. Bu, ən çox boyun, qol və üzdə nəzərə çarpır, bu da dərialtı damarların qanla həddindən artıq dolması ilə bağlıdır. Ancaq bir çox xəstə səhvən belə düşünür qan təzyiqi hipertoniya səbəbiylə artır, buna görə də tez-tez təzyiq dərmanlarını qəbul etməyə davam edirlər və həkimə müraciət etmirlər. Sağlamlığınıza diqqətlə yanaşsanız, dodaqlarınızın və dilinizin də rəngini dəyişərək qırmızı-mavi rəng aldığını görərsiniz. Gözlərin qan damarları da sıxılır, onların çoxluğu görmə orqanlarının sklera və konyunktivasının hiperemiyasına səbəb olur. Möhkəm səma eyni rəngdə qalır, lakin yumşaq səma da daha parlaq, tünd qırmızı olur.
Qaşıntılı dəri. Təxminən yarısında dəridə təsvir edilən bütün dəyişikliklər şiddətli narahatlıq və qaşınma ilə tamamlanır. Bu simptom həm birincili, həm də ikincili eritremiya üçün çox xarakterikdir. Su prosedurlarını qəbul etdikdən sonra xəstələr histamin, eləcə də prostaglandinlər buraxdıqları üçün dərinin qaşınması hamam və ya duşdan sonra daha da aydınlaşa bilər.
Əzalarda ağrı. Bir çox insanlar obliterasiya edən endarterit inkişaf etdirir, bu da davamlı və güclüdür ağrılı hisslər ayaqlarda. Onlar məşqlə, uzun gəzintilərlə, axşam saatlarında güclənə bilər və əvvəlcə yaşlı bir insanda tez-tez yorğunluq əlaməti kimi qəbul edilir. Yastı sümüklərin palpasiyası və tıqqıltısı zamanı da ağrı müşahidə olunur ki, bu da sümük iliyində hiperplaziya və sikatrisial dəyişikliklər prosesini əks etdirir. Polisitemiyalı bir insanda növbəti ağrı növü böyük və geniş nahiyədə davamlı yanma ağrısıdır. kiçik oynaqlar gut ağrısını xatırladan və gut ilə eyni səbəbdən yaranan ayaqlar - sidik turşusu səviyyəsinin artması. Ağrıların başqa bir növü əl və ayaq barmaqlarında şiddətli, zəif dözülən ağrıdır ki, bu zaman dəri mavi-qırmızı olur və üzərində mavi ləkələr əmələ gəlir. Bu ağrılar trombositlərin sayının artması və kapilyar mikrotrombozun görünüşü ilə əlaqədardır.
Splenomeqaliya. Dalaq ölçüsündə artım polisitemiya vera ilə demək olar ki, hər bir insanda müşahidə olunur, lakin müxtəlif mərhələlər xəstəliklər. Bu, dalağın qanla doldurulmasının artması və miyeloproliferativ hadisələrin inkişafı səbəbindən baş verir. Bir az daha az rast gəlinən, lakin hələ də baş verən qaraciyərin ölçüsündə güclü artım - hepatomeqaliyadır.
Peptik xora xəstəliyi. Vaquez-Osler xəstəliyi olan hər on nəfərdən birində xoralar inkişaf edir nazik bağırsaq(adətən içərisində onikibarmaq bağırsaq) və mədədə. Bu, aktivləşdirmə ilə əlaqədardır Helicobacter bakteriyası pylori, həmçinin mədə-bağırsaq traktında mikrotrombozun inkişafı.
Tromboz və qanaxma. Müəyyən bir mərhələdə demək olar ki, bütün xəstələrdə tromboza meyl yaranır və son vaxtlara qədər xəstələr xəstəliyin erkən mərhələsində belə ağırlaşmalardan ölürdülər. Hal-hazırda həyata keçirilən müasir müalicə beyində, dalaqda və ayaqlarda emboliya və ölüm təhlükəsi yaradan qan laxtalarının yaranmasının qarşısını ala bilər. Artan qan viskozitesi polisitemiya vera ilə xarakterizə olunur ilkin mərhələlər, daha sonra isə trombositlərin əmələ gəlməsi sisteminin tükənməsi fonunda qanaxma inkişaf edir - diş ətində, burunda, uşaqlıq yolunda, mədə-bağırsaq traktında müşahidə olunur.

Bir insanın şikayət edə biləcəyi digər polisitemiya əlamətləri var, lakin onlar çox spesifik deyil və müxtəlif patologiyalar üçün xarakterik ola bilər:

yorğunluq;
baş məqsədləri;
tinnitus;
ürəkbulanma;
başgicəllənmə;
məbədlərdə, qulaqlarda pulsasiya hissi;
iştahın və performansın azalması;
gözlər qarşısında "sineklərin" görünüşü;
digər görmə pozğunluqları - sahələrin itirilməsi, görmə kəskinliyinin itirilməsi;
nəfəs darlığı, öskürək;
artan qan təzyiqi;
səbəbsiz kilo itkisi;
uzun müddət davam edən aşağı dərəcəli qızdırma;
yuxusuzluq;
uyuşma, barmaqların karıncalanması;
epileptiform nöbet və iflic (nadir).

Ümumiyyətlə, xəstəlik xüsusilə adekvat müalicə ilə uzun və bəzən xoşagəlməz bir kurs ilə xarakterizə olunur. Ancaq bəzi insanlar, xüsusən də terapiya görməyənlər, polisitemiya veranın müxtəlif təsirlərinin erkən başlanğıcını yaşaya bilərlər.

Mümkün fəsadlar

Çox vaxt ağırlaşmalar dalaq, qaraciyər, ayaqlar, beyin və bədənin digər hissələrinin damarlarının və damarlarının trombozu və emboliyası ilə əlaqələndirilir. Bu, qan laxtasının ölçüsündən və təsirlənmiş ərazidən asılı olaraq müxtəlif nəticələrə gətirib çıxarır. Keçici işemik hücumlar, insultlar, səthi və dərin venaların tromboflebiti və flebotrombozu, retinal damarların tıxanması və korluq, daxili orqanların infarktı, miokard infarktı baş verə bilər.

Ən çox gec mərhələlər patologiyalar tez-tez böyrək daşları görünür ( urolitiyaz xəstəliyi), podaqra, nefroskleroz, qaraciyər sirozu. Toxuma qanaxması səbəbindən ağırlaşmaların baş verməsi ehtimalı var - mədə-bağırsaq xoralarından qanaxma, anemiya. Ürək tərəfdən, miyokard infarktı ilə yanaşı, miokardiyoskleroz və ürək çatışmazlığı əlamətləri də mümkündür. Polisitemiya veranın kəskin leykemiyaya, xroniki leykemiyaya və digər onkoloji patologiyalara keçməsi ehtimalı da var.

Diaqnostikanın aparılması

Bu xəstəliyin diaqnozunu qoymaq asan deyil, xüsusən də xarakterik bir klinik mənzərə olmadıqda və yalnız ümumi simptomlar. Bununla birlikdə, hematoloji və biokimyəvi testlərdən əldə edilən məlumatların məcmusu, eləcə də bəziləri fərqləndirici xüsusiyyətlər görünüş xəstə şikayətləri ilə birlikdə həkimə baş verən dəyişikliklərin səbəbini təyin etməyə kömək edəcəkdir.

Polisitemiya vera diaqnozunun qoyulması üçün əsas göstəricilər bunlardır: ümumi təhlil qan - qırmızı qan hüceyrələrinin və hematokritin sayı. Kişilərdə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 5,7*10*9/l, hemoglobin 177 q/l-dən çox, hematokrit isə 52%-dən yuxarı olduqda bu xəstəliyin inkişafından şübhələnmək olar. Qadınlarda artıq dəyərlər müvafiq olaraq 5,2 * 10 * 9 / l, 172 q / l, 48-50% -dən çox olduqda qeyd olunur. Göstərilən rəqəmlər üçün xarakterikdir erkən mərhələlər patoloji və inkişaf etdikcə daha da yüksəlir. Bundan əlavə, normal olaraq kişilər üçün 36 ml/kq, qadınlar üçün isə 32 ml/kq-a qədər dövr edən qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsini qiymətləndirmək vacibdir.

Təsvir edilən pozğunluqlarla birlikdə və bir-biri ilə birlikdə ilkin və ya ikincili eritrositozun inkişafının mənzərəsini əks etdirən digər qan parametrləri (biokimya, ümumi analiz və digər testlər):

Orta və ya ağır trombositoz (400*10*9 l-dən yuxarı), neytrofil leykositoz (12*10*9 l-dən yuxarı) bazofillərin və eozinofillərin sayının artması ilə.
Retikulositlərin sayının artması.
Qanda miyelositlərin və metamyelositlərin görünüşü.
Qanın özlülüyünü 500-800% artırır.
ESR-də kəskin azalma.
Dolaşan qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsinin artması.
Serumda qələvi fosfatazın, B12 vitamininin artması.
Serumda sidik turşusunun miqdarının artması.
Arteriyalarda qanın oksigenlə doyması 92%-dən yuxarıdır.
Bir sınaq borusunda eritrositlərin koloniyalarının görünüşü.
Eritropoetin səviyyəsinin azalması.
Rəng indeksində 1-dən az dəyişiklik.

Miyelofibroz mərhələsində hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi normallaşa bilər, lakin eyni zamanda leykositlərin sayı çox artır, onların yetişməmiş formaları görünür və eritroblastların olması diaqnozu qoyulur. Sümük iliyinin ponksiyonu ilə əldə edilən miyeloqramma gəldikdə, aşağıdakı dəyişikliklər aşkar edilir:

yağlı inklüzyonların mövcudluğunu azaltmaq;
eritroblastların, normoblastların artması;
miyelopoez cücərtilərinin hiperplaziyası.

Həkimin polisitemiya vera üçün xarakterik olan dəyişikliklər haqqında nəticə çıxara biləcəyi başqa meyarlar da var:

Hepatosplenomeqaliya.
Tromboza meyl.
Kilo itkisi və zəiflik ilə birlikdə artan tərləmə.
Test edilərsə, gen anormallıqlarının olması genetik test ilkin eritremiyaya gəldikdə.
Dolaşan qanın orta miqdarının artırılması.

Böyük sayılan üç əsasdan başqa yuxarıda təsvir edilən bütün meyarlar kiçikdir. Əsas diaqnostik meyarlara gəldikdə, bunlar dövran edən qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsinin artması, splenomeqaliya və arterial qanın oksigenlə həddindən artıq doymasıdır. Diaqnoz qoymaq üçün adətən iki və ya üç kiçik meyarla birləşən bu əsas meyarlardan üçünün olması kifayətdir. Diferensial diaqnoz eritrositozla müşayiət olunan şərtlər arasında hematoloq tərəfindən həyata keçirilir - ürək qüsurları, vərəm, şişlər və s.

Müalicə üsulları

Bir insan nə qədər tez kömək istəsə, bir o qədər təsirli terapiya ola bilər. Üçüncü mərhələdə və ya başqa bir təbəqə qatlandıqda şiş prosesi Eritremi üçün simptomatik terapiya kemoterapi ilə müalicə ilə birlikdə aparılır. Kimyaterapiya müalicəsi xəstəliyin digər mərhələlərində tövsiyə oluna bilər, lakin orqanizm həmişə buna adekvat reaksiya vermir. Həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıran simptomatik vasitələr arasında aşağıdakılar istifadə olunur:

Əsasən ACE inhibitorları qrupundan olan yüksək təzyiqə qarşı dərmanlar.
Qaşınma, dərinin qıcıqlanması və digər allergik reaksiyalar üçün antihistaminiklər.
Tromboza meylli qanın incəlməsi üçün antiplatelet agentləri və antikoaqulyantlar.
Doku qanaxması üçün yerli və sistemik hemostatik agentlər.
Sidik turşusu səviyyəsini aşağı salan dərmanlar.

Polisitemiya vera üçün müalicə üsulları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

Qan axını və ya qan dövranından az miqdarda qanın çıxarılması (flebotomiya). Bir qayda olaraq, onlar 100-400 ml həcmdə (göstərişlərə görə) və bir neçə seans kursunda 3-4 günlük fasilə ilə aparılır. Belə manipulyasiyalardan sonra qan daha çox maye olur, lakin qan laxtalarının yaxın bir tarixi varsa, onlar edilə bilməz. Qan tökülməsi ilə müalicədən əvvəl xəstəyə Reopoliglucin, həmçinin Heparin məhlulu verilir.
Eritrositaferez. Artıq qırmızı qan hüceyrələrindən, həmçinin trombositlərdən qanı təmizləmək üçün istifadə olunur. Belə seanslar həftədə bir dəfə keçirilir.
Kimyaterapiya. Bu, bir qayda olaraq, xəstəlik şiş mərhələsinə çatdıqda istifadə olunur - ikinci B. Kimyaterapiya üçün digər göstəricilər peritoneal orqanlardan ağırlaşmaların olması, insanın ümumi çətin vəziyyəti və bütün qan miqdarının artmasıdır. elementləri. Kimyaterapiya və ya sitoreduktiv terapiya üçün sitostatiklər, antimetabolitlər, alkilləşdirici preparatlar və bioloji preparatlar istifadə olunur. Ən çox təyin olunan dərmanlar Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan və rekombinant interferondur.
Ən çox qlükokortikosteroidlərlə birlikdə istifadə edilən androgenlər, eritropoietin ilə dəmir çatışmazlığının müalicəsi.
Radiasiya terapiyası. Dalaq sahəsini radiasiya etmək və içindəki xərçəng prosesini dayandırmaq üçün istifadə olunur, orqan böyük ölçüdə böyüdükdə istifadə olunur;
Təmizlənmiş qırmızı qan hüceyrələrindən qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi. Komaya qədər ağır anemiya üçün istifadə olunur. Polisitemiya veranın son mərhələlərində trombositopeniya artarsa, donordan trombosit kütləsinin köçürülməsi lazım ola bilər.

Eritremi kimi bir xəstəlik üçün sümük iliyinin transplantasiyası tez-tez əlverişsiz nəticələrə gətirib çıxarır və buna görə də nadir hallarda istifadə olunur. Bəzi hallarda splenektomiya göstərilir, lakin kəskin lösemi inkişafı ilə belə bir əməliyyat hətta ağır splenomeqaliya ilə aparılmır.

Hamilə qadınlarda müalicənin xüsusiyyətləri

Hamiləlik dövründə bu patoloji nadir hallarda baş verir. Bununla belə, bir meyl (irsi və ya ikincil amillərdən) varsa, hamiləlik, doğuş və abort polisitemiya vera inkişafı üçün bir tetikleyici ola bilər. Hamiləlik həmişə bu xəstəliyin gedişatını pisləşdirir və onun nəticəsi xarici hamiləlikdən daha ciddi ola bilər. Ancaq 50% hallarda hamiləlik uğurlu doğuşla başa çatır. Qalan yarısı isə aşağı düşmələr, inkişaf geriliyi və dölün struktur anomaliyaları ilə bağlıdır.

Hamilə qadınlarda xəstəliyin müalicəsi asan deyil. Əksər dərmanlar ciddi şəkildə kontrendikedir, çünki onlar açıq bir teratogen xüsusiyyətə malikdirlər. Buna görə də, hamiləlik dövründə terapiya əsasən qanaxma və zəruri hallarda qlükokortikosteroidlərlə aparılır. Hamilə qadınlarda fəsadların qarşısını almaq və xəstəliyin erkən aşkarlanması üçün müşahidə aparan mama-ginekoloqun təyin etdiyi cədvəl üzrə mütəmadi olaraq qan analizləri aparılmalıdır.

Nə etməli

Qanı daha da qalınlaşdıran diuretiklərdən istifadə etmək qəti qadağandır. Həmçinin bizim dövrümüzdə miyelopoezi ciddi şəkildə maneə törədən və tez-tez leykemiyanın inkişafına səbəb olan radioaktiv fosfor preparatlarının istifadəsi məhduddur. Siz həmçinin eyni qidalanma sistemini saxlaya bilməzsiniz: pəhriz dəyişməlidir. Qaraciyər kimi hematopoezi gücləndirən bütün qidalar qadağandır. Süd-tərəvəz pəhrizi yaratmaq və artıq ətdən çəkinmək daha yaxşıdır.

Xəstə bədəni həddindən artıq yükləməməli, ağır idmanla məşğul olmamalı, müntəzəm istirahətə məhəl qoymamalıdır. Xalq müalicəsi ilə müalicə istifadə edilə bilər, ancaq qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artmasının qarşısını almaq üçün həkim bütün vasitələrin tərkibinə uyğun olaraq diqqətlə öyrəndikdən sonra. Çox vaxt simptomatik terapiya sidik turşusunu çıxarmaq, ağrıları və dərinin qaşınmasını azaltmaq və s.

Qarşısının alınması və proqnozu

Qarşısının alınması üsulları hələ inkişaf etdirilməyib. Həyat üçün proqnoz xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq dəyişir. Müalicə olmadan xəstələrin üçdə birinə qədəri diaqnozdan sonra ilk 5 il ərzində ölür. Tam hüquqlu terapiya aparsanız, bir insanın ömrünü 10-15 il və ya daha çox uzada bilərsiniz. Ölümün ən çox görülən səbəbi trombozdur və insanlar yalnız bəzən qan xərçəngi (leykemiya) və ya ağır qanaxmadan ölürlər.

Polisitemiya vera (ilkin polisitemiya) idiopatik xroniki miyeloproliferativ xəstəlikdir, qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması (eritrositoz), hematokritin və qan özlülüyünün artması ilə xarakterizə olunur, trombozun inkişafına səbəb ola bilər. Bu xəstəliklə hepatosplenomeqaliya inkişaf edə bilər. Diaqnozu təyin etmək üçün qırmızı qan hüceyrələrinin sayını müəyyən etmək və eritrositozun digər səbəblərini istisna etmək lazımdır. Müalicə dövri qanaxmadan ibarətdir və bəzi hallarda miyelosupressiv dərmanlar istifadə olunur.

ICD-10 kodu

D45 Polisitemiya vera

Epidemiologiya

Polisitemiya vera (PV) digər miyeloproliferativ xəstəliklərdən daha çox yayılmışdır; Xəstəlik 1.000.000 nəfərə 5 hadisədir, kişilər daha çox xəstələnir (nisbət təxminən 1,4:1). Orta yaş diaqnoz zamanı xəstələrin 60 yaşı var (15 yaşdan 90 yaşa qədər; bu xəstəlik uşaqlarda nadirdir); xəstəliyin başlanğıcı zamanı xəstələrin 5% -i 40 yaşdan kiçikdir.

Polisitemiya vera səbəbləri

Patogenez

Polisitemiya vera eritrosit, leykosit və trombosit nəsilləri də daxil olmaqla bütün hüceyrə nəsillərinin artması ilə xarakterizə olunur. Eritrositlərin proliferasiyasında təcrid olunmuş artım “ilkin eritrositoz” adlanır. Polisitemiya verada qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması eritropoetindən (EPO) asılı olmayaraq baş verir. Dalaq, qaraciyər və hematopoez potensialı olan digər yerlərdə ekstramedullar hematopoez müşahidə edilir. Periferik qan hüceyrələrinin həyat dövrü qısalır. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində xəstələrin təxminən 25% -ində eritrositlərin ömrü azalır və hematopoez qeyri-adekvatdır. Anemiya, trombositopeniya və miyelofibroz inkişaf edə bilər; eritrositlərin və leykositlərin prekursorları sistem dövriyyəsinə daxil ola bilər. Müalicədən asılı olaraq xəstəliyin kəskin leykemiyaya çevrilmə tezliyi 1,5-10% arasında dəyişir.

Polisitemiya vera ilə qanın həcmi və viskozitesi artır, bu da tromboza meyl yaradır. Trombosit funksiyası pozulduğu üçün qanaxma riski artır. Maddələr mübadiləsinin kəskin intensivləşməsi mümkündür. Azaldılması həyat dövrü hüceyrələr hiperurikemiyaya səbəb olur.

Polisitemiya vera simptomları

Polisitemiya vera tez-tez asemptomatikdir. Bəzən artan qan həcmi və viskozitesi zəiflik, baş ağrısı, başgicəllənmə, görmə pozğunluğu, yorğunluq və nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur. Xüsusilə isti duş/hamamdan sonra qaşınma tez-tez olur. Üzün hiperemiyası və retinal venaların tıxanması müşahidə oluna bilər. Aşağı ətraflar hiperemik, toxunma üçün isti və ağrılı ola bilər, bəzən rəqəmsal işemiya (eritromelalji) müşahidə olunur. Genişlənmiş qaraciyər xarakterikdir, bundan əlavə, xəstələrin 75% -ində çox aydın ola bilən splenomegali var;

Tromboz müxtəlif damarlarda baş verə bilər, nəticədə mümkün insultlar, keçici işemik hücumlar, dərin venaların trombozu, miokard infarktı, retinal arteriya və ya damar tıkanıklığı, dalaq infarktı və ya Budd-Chiari sindromu.

Qanama (adətən mədə-bağırsaq traktında) xəstələrin 10-20% -ində baş verir.

Fəsadlar və nəticələr

Polisitemiya vera diaqnozu

olan xəstələrdə İP istisna edilməlidir xarakterik simptomlar(xüsusilə Budd-Chiari sindromu olduqda), lakin bu xəstəliyin ilk şübhəsi çox vaxt ümumi qan testində anormallıqlar aşkar edildikdə yaranır (məsələn, kişilərdə Ht > 54% və qadınlarda > 49%). Neytrofillərin və trombositlərin sayı arta bilər və bu hüceyrələrin morfoloji quruluşu pozula bilər. PV panmieloz olduğundan, ikincili eritrositozun səbəbləri olmadığı halda, hər 3 periferik qan xəttinin splenomeqaliya ilə birlikdə yayılması halında diaqnoz şübhə doğurmur. Ancaq yuxarıda göstərilən dəyişikliklərin hamısı həmişə mövcud deyil. Miyelofibrozun olması halında anemiya və trombositopeniya, həmçinin kütləvi splenomeqaliya inkişaf edə bilər. Periferik qanda leykositlərin və eritrositlərin prekursorları aşkar edilir, açıq şəkildə anizositoz və poikilositoz müşahidə olunur, mikrositlər, elliptositlər və damcı formalı hüceyrələr mövcuddur. Adətən sümük iliyinin müayinəsi aparılır və panmieloz, böyüdülmüş və yığılmış meqakaryositlər və (bəzən) retikulin lifləri aşkar edilir. Sümük iliyinin sitogenetik analizi bəzən miyeloproliferativ sindrom üçün xarakterik olan anormal klon aşkar edir.

Ht bütöv qanın vahid həcminə qırmızı qan hüceyrələrinin nisbətini əks etdirdiyindən, Ht səviyyəsinin artması plazma həcminin azalması (nisbi və ya yalançı eritrositoz, həmçinin stress polisitemiyası və ya Gaisbeck sindromu adlanır) səbəb ola bilər. Polisitemiya veranı hipovolemiya səbəbiylə artan hematokritdən ayırmağa kömək edən ilk testlərdən biri olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin sayını təyin etmək təklif edildi. Nəzərə almaq lazımdır ki, polisitemiya verada plazmanın həcmi də arta bilər, xüsusən də splenomeqaliya olduqda, bu da eritrositozun olmasına baxmayaraq Ht-ni yanlış normallaşdırır. Beləliklə, həqiqi eritrositozun diaqnozu üçün eritrosit kütləsinin artması lazımdır. Radioaktiv xrom (51 Cr) ilə işarələnmiş eritrositlərdən istifadə edərək eritrosit kütləsini təyin edərkən, eritrosit kütləsi kişilərdə 36 ml/kq-dan çox (norma 28,3 ± 2,8 ml/kq), qadınlarda isə 32 ml/kq-dan çox (norma 25). 4 + 2,6 ml/kq) patoloji hesab olunur. Təəssüf ki, bir çox laboratoriyalarda qan həcmi testi aparılmır.

Polisitemiya vera üçün diaqnostik meyarlar

Eritrositoz, ikincili polisitemiyanın olmaması və sümük iliyində xarakterik dəyişikliklər (panmiyeloz, aqreqatların olması ilə genişlənmiş meqakaryositlər) S ilə birləşdirilir aşağıdakı amillərdən hər hansı biri:

Splenomeqaliya.
Plazma eritropoetin səviyyəsi
Trombositlərin sayı > 400.000/µl.
Müsbət endogen koloniyalar.
İnfeksiya olmadığı halda neytrofillərin sayı > 10.000/µl.
Sümük iliyində klonal sitogenetik anormallıqlar

Eritrositozun səbəbləri haqqında düşünmək lazımdır (bunlardan kifayət qədər azdır). Hipoksiya (arterial qanda HbO 2 konsentrasiyası) səbəbiylə ən çox yayılmış ikincili eritrositoz

Policythemia vera olan xəstələrdə serum EPO səviyyəsi adətən azalır və ya normaldır, hipoksiya nəticəsində yaranan eritrositozda - artmış, şişlə əlaqəli eritrositozda - normal və ya artmışdır. olan xəstələr səviyyəsi yüksəldi EPO və ya mikrohematuriyanı axtarmaq üçün CT istifadə edərək müayinə edilməlidir böyrək patologiyası və ya ikincili eritrositozun inkişafına səbəb olan EPO ifraz edən digər şişlər. Sümük iliyindən fərqli olaraq sağlam insanlar, polisitemiya vera xəstələrinin sümük iliyinin kulturası EPO əlavə etmədən (yəni, müsbət endogen koloniyalar) qırmızı qan hüceyrələrinin koloniyalarını yarada bilər.

Polisitemiya vera müxtəlif anormal digər laboratoriya testlərinə səbəb ola bilsə də, əksəriyyəti lazımsızdır: vitamin B12 səviyyələri və B12-ni bağlama qabiliyyəti tez-tez yüksəlir, lakin bu testlər qənaətcil deyil. Sümük iliyinin biopsiyası da adətən lazım deyil: həyata keçirildikdə adətən bütün qan xətlərinin hiperplaziyası, meqakaryositlərin yığılması, dəmir ehtiyatlarının azalması (ən yaxşı sümük iliyi aspiratında qiymətləndirilir) və retikulin səviyyəsinin artması aşkar edilir. Hiperurikemiya və hiperurikozuriya xəstələrin 30%-dən çoxunda baş verir. Bu yaxınlarda yeniləri təklif edildi diaqnostik testlər: leykositlərdə PRV-1 geninin artan ifadəsinin və meqakaryositlər və trombositlərdə C-Mpl (trombopoietin reseptoru) ekspressiyasının azalmasının təyini.

Polisitemiya vera müalicəsi

Polisitemiya vera eritrositozun miyelosupressiv terapiyanın göstərilə biləcəyi yeganə forması olduğundan, dəqiq diaqnoz. Terapiya yaş, cins nəzərə alınmaqla fərdiləşdirilməlidir. ümumi vəziyyət xəstə, klinik təzahürlər xəstəliklər və hematoloji parametrlər.

Flebotomiya. Flebotomiya tromboz riskini azaldır, simptomları yaxşılaşdırır və yeganə terapiya üsulu ola bilər. Reproduktiv yaşda olan qadınlarda və 40 yaşdan aşağı xəstələrdə mutagen təsiri olmadığı üçün qanaxma seçim terapiyasıdır. Tipik olaraq, flebotomiya üçün göstəriş kişilərdə 45%-dən, qadınlarda isə 42%-dən çox Ht səviyyəsidir. Terapiyanın başlanğıcında hər gün 300-500 ml qan buraxılır. Yaşlı xəstələrdə, həmçinin ürək və serebrovaskulyar patologiyası olan xəstələrdə daha kiçik həcmdə eksfuziyalar (həftədə iki dəfə 200-300 ml) aparılır. Hematokrit həddən aşağı salındıqdan sonra ayda bir dəfə təyin edilməli və əlavə qanvermə ilə (lazım olduqda) bu səviyyədə saxlanılmalıdır. Seçilmiş cərrahi müdaxilələrdən əvvəl flebotomiya istifadə edərək qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azaldılmalıdır. Lazım gələrsə, damardaxili həcm kristaloid və ya kolloid məhlulların infuziyaları ilə saxlanıla bilər.

Aspirin (gündə bir dəfə oral olaraq 81-100 mq dozada) trombotik ağırlaşmaların tezliyini azaldır. Tək başına flebotomiya və ya miyelosupressiv terapiya ilə birlikdə flebotomiya keçirən xəstələr, əks göstəriş olmadıqda aspirin qəbul etməlidirlər.

Miyelosupressiv terapiya. Trombosit səviyyəsi 1/µl-dən çox olan xəstələrdə miyelosupressiv terapiya göstərilə bilər. visseral orqanlar, trombozun olması ilə, Ht 45% -dən az olmasına baxmayaraq, hipermetabolizm əlamətləri və ya nəzarətsiz qaşınma, həmçinin 60 yaşdan yuxarı xəstələr və ya qanaxmaya yaxşı dözməyən ürək-damar xəstəlikləri olan xəstələr.

Radioaktiv fosfor (32 P) 80-90% hallarda təsirli olur. Remissiya müddəti 6 aydan bir neçə ilə qədərdir. P yaxşı tolere edilir və xəstəlik stabildirsə, klinikaya təkrar ziyarətlərin sayı azaldıla bilər. Bununla belə, P terapiyası lösemik transformasiyanın artması ilə əlaqələndirilir və fosforla müalicədən sonra lösemi inkişaf etdikdə, tez-tez induksiya kemoterapiyasına davamlıdır. Beləliklə, P terapiyası diqqətli xəstə seçimi tələb edir (məsələn, yalnız 5 il ərzində digər xəstəliklərdən ölmək ehtimalı olan xəstələrdə istifadə olunur).

Hidroksiüre ribonukleozid difosfat reduktaza fermentinin inhibitorudur. uzun müddət miyelosupressiya üçün istifadə edilmişdir, onun leykemiya potensialı öyrənilməyə davam edir. Flebotomiya vasitəsilə Ht 45%-dən az azaldılır, bundan sonra xəstələr gündə bir dəfə şifahi olaraq 20-30 mq/kq dozada hidroksiüre alırlar. Xəstələr həftəlik tam qan sayımı ilə nəzarət olunur. Stabil vəziyyət əldə edildikdə, nəzarət qan testləri arasındakı interval 2 həftəyə, sonra isə 4 həftəyə qədər artırılır. Leykositlərin səviyyəsi 4000/μl-dən az və ya trombositlər 100.000/μl-dən az olduqda, hidroksiüre dayandırılır, səviyyələr normallaşdıqda isə 50% azaldılmış dozada bərpa edilir. Xəstəliyə qeyri-qənaətbəxş nəzarəti olan, tez-tez flebotomiya tələb edən xəstələrdə və ya trombositozlu xəstələrdə (trombositlərin səviyyəsi > 600.000/μl) dərmanın dozası ayda 5 mq/kq artırıla bilər. Kəskin toksiklik nadirdir və səpgi, mədə-bağırsaq traktının simptomları, qızdırma, dırnaq dəyişiklikləri və dəri xorası bəzən baş verə bilər və hidroksiürenin dayandırılmasını tələb edə bilər.

İnterferon a2b, hidroksiüre ilə qan hüceyrələrinin səviyyəsini idarə etmək mümkün olmadığı və ya dərman zəif tolere edildiyi hallarda istifadə edilmişdir. Adi başlanğıc doza həftədə 3 dəfə subkutan 3 vahiddir.

Anaqrelid digər dərmanlarla müqayisədə meqakaryositlərin proliferasiyasına daha spesifik təsir göstərən və miyeloproliferativ xəstəlikləri olan xəstələrdə trombositlərin səviyyəsini azaltmaq üçün istifadə edilən yeni bir dərmandır. Uzunmüddətli istifadə zamanı bu dərmanın təhlükəsizliyi hazırda öyrənilir, lakin mövcud məlumatlara görə, xəstəliyin kəskin leykemiyaya qədər irəliləməsinə kömək etmir. Dərmanı istifadə edərkən baş ağrısı, çarpıntı və mayenin tutulması ilə vazodilatasiya inkişaf edə bilər. Göstərilənləri minimuma endirmək üçün yan təsirlər Dərman gündə iki dəfə 0,5 mq ilkin dozadan başlayır, sonra trombositlərin sayı 450 000/mcL-dən aşağı düşənə qədər və ya doza gündə iki dəfə 5 mq olana qədər doz həftəlik 0,5 mq artırılır. Dərmanın orta dozası gündə 2 mqdir.

Əksər alkilləşdirici maddələr və daha az dərəcədə radiofosfor (əvvəllər miyelosupressiya üçün istifadə olunurdu) leykemiya təsirinə malikdir və onlardan çəkinmək lazımdır.

Polisitemiya vera fəsadlarının müalicəsi

Hiperurikemiya üçün, simptomlarla müşayiət olunursa və ya xəstə eyni vaxtda miyelosupressiv terapiya alırsa, gündə bir dəfə 300 mq dozada allopurinol qəbul etmək lazımdır. Qəbul etdikdən sonra qaşınma aradan qaldırıla bilər antihistaminiklər, lakin bu, həmişə baş vermir; ən çox effektiv müalicə Miyelosupressiv terapiya tez-tez bu komplikasiyanın bir komplikasiyasıdır. Qaşıntıları aradan qaldırmaq üçün gündə üç dəfə 4 q oral xolestiramin, siproheptadin 4 mq gündə 3-4 dəfə, simetidin 300 mq gündə 4 dəfə, paroksetin gündə bir dəfə 20-40 mq oral qəbul edilə bilər. Hamamdan sonra dəri diqqətlə silinməlidir. Aspirin eritromelalji simptomlarını aradan qaldırır. Polisitemiya vera üçün seçməli cərrahi müdaxilələr yalnız Ht səviyyəsi azaldıqdan sonra aparılmalıdır.