সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের কি সন্তান থাকতে পারে? সিস্টিক ফাইব্রোসিস

8 সেপ্টেম্বর, রাশিয়া সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ রোগীদের আন্তর্জাতিক দিবস উদযাপন করে, একটি জেনেটিক রোগ যেখানে একটি নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনের কারণে, অঙ্গগুলিতে স্থির শ্লেষ্মা জমা হয় এবং গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলি, বিশেষ করে ফুসফুস, ক্ষতিগ্রস্থ হয়। বংশগত রোগের মধ্যে এটি সবচেয়ে সাধারণ প্যাথলজি। এই স্মারক দিবসের প্রতিষ্ঠা এই গুরুতর রোগের নির্ণয় এবং চিকিত্সার সমস্যাগুলির প্রতি দৃষ্টি আকর্ষণ করার আরেকটি উপায়। রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা রোগীদের সমস্যা সম্পর্কে - পরিচালক মায়া সোনিনার সাথে আমাদের কথোপকথন দাতব্য ফাউন্ডেশন"অক্সিজেন", যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের সাহায্য করে।

তথ্যসূত্র:

"সিস্টিক ফাইব্রোসিস" শব্দটি ল্যাটিন শব্দ মিউকাস - "মিউকাস" এবং ভিসিডাস - "সান্দ্র" থেকে এসেছে। এর অর্থ বরাদ্দ বিভিন্ন অঙ্গনিঃসরণগুলির ঘনত্ব এবং সান্দ্রতা খুব বেশি, যা ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম, অন্ত্রের গ্রন্থি, লিভার, অগ্ন্যাশয়, ঘাম এবং লালা গ্রন্থি ইত্যাদিকে প্রভাবিত করে। এটি বিশেষত ফুসফুসকে প্রভাবিত করে, যেখানে দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়া শুরু হয়। তাদের বায়ুচলাচল এবং রক্ত ​​​​সরবরাহ ব্যাহত হয়, যার ফলে একটি বেদনাদায়ক কাশি এবং শ্বাসকষ্ট হয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মৃত্যুর প্রধান কারণ হাইপোক্সিয়া এবং দম বন্ধ হয়ে যাওয়া।

– মায়া, আমরা যতদূর জানি, আমাদের দেশে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের অবস্থা বিদেশের তুলনায় অনেক আলাদা। এই রোগে আক্রান্ত আমাদের সহ নাগরিকদের প্রধান সমস্যাগুলো কী কী?

- এটি 18 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের জন্য বিছানার একটি বিপর্যয়কর অভাব, এবং ব্যয়বহুল ওষুধের ক্রমাগত ঘাটতি। বাচ্চাদের সাথে, পরিস্থিতি এখনও ভাল, আরও বিশেষজ্ঞ এবং শয্যা রয়েছে এবং রাজ্য শিশুদের দিকে মনোযোগ দিচ্ছে বিশেষ মনোযোগ. দাতারাও শিশুদের সাহায্য করতে ভালোবাসেন। এবং প্রাপ্তবয়স্করা, যেমন তারা বলে, ফ্লাইটে রয়েছে।

অসুস্থ শিশুরা যখন 18 বছর বয়সী হয়, তারা অবিলম্বে বেঁচে থাকার জন্য একটি ম্যারাথনে অংশগ্রহণ করে। প্রথমত, তাদের জন্য অক্ষমতা অর্জন করা কঠিন, এবং এটি এই হুমকি উত্থাপন করে যে তারা ওষুধ এবং চিকিত্সার জন্য সুবিধা পাবে না। কল্পনা করুন, রাজধানীতে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের জন্য এখনও মাত্র ৪টি শয্যা রয়েছে। কিছু নির্দিষ্ট অঞ্চল আছে, যেমন ইয়ারোস্লাভল, সামারার মতো কেন্দ্র, যেখান থেকে রোগীরা মস্কো বা সেন্ট পিটার্সবার্গে যেতে চান না, কারণ সেখানে সবকিছু কম-বেশি স্থিতিশীল, সবকিছুই হাতে রয়েছে, এবং ভাল থেরাপি এবং ওষুধ সরবরাহ রয়েছে। বাকিরা, দুর্ভাগ্যবশত, লাইনে অপেক্ষা করতে বাধ্য হয়। অতএব, চিকিত্সা এবং রুটিন ডায়াগনস্টিকগুলি এড়িয়ে যান। এবং এটি ইতিমধ্যে অপরিবর্তনীয়, এটি আমাদের মৃত্যুর কাছাকাছি নিয়ে আসে। অতএব, আমাদের দেশে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের গড় আয়ু বিদেশের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম।

- তাহলে দেখা যাচ্ছে যে রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীর প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার সম্ভাবনা কম? কতটা প্রাণঘাতী এই রোগ? একজন রোগী কি পর্যাপ্ত চিকিৎসা নিয়ে বার্ধক্য পর্যন্ত বাঁচতে পারে?

- অবিচ্ছিন্ন মানুষ, এমনকি রাষ্ট্র, তার পদ্ধতির দ্বারা বিচার করে, সাধারণত ধারণা পায় যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস শিশুদের প্রভাবিত করে এবং এই ধরনের রোগীরা আইনি বয়সে বেঁচে থাকে না। কিন্তু প্রকৃতপক্ষে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস মারাত্মক নয়; এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির আজীবন চিকিত্সার প্রয়োজন হয়, তবে তিনি বাঁচতে পারেন এবং থাকতে পারেন, যেমন, হাঁপানি বা ডায়াবেটিস রোগীরা বেঁচে থাকেন। কিছু জনপ্রিয় মিডিয়া আক্ষরিক অর্থে "মস্তিষ্কে ড্রাইভ করে" যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীরা আত্মঘাতী বোমারু, এবং দেখা যাচ্ছে যে তাদের সাহায্য করার কোন মানে নেই, কারণ তারা যেভাবেই হোক মারা যাবে। যাইহোক, যে বাচ্চারা তাদের 18 তম জন্মদিনে পৌঁছেছে তারা সক্রিয় জীবনযাপন করার চেষ্টা করে এবং তাদের সুস্থ সমবয়সীদের মতো একই আগ্রহ রয়েছে। যদি তারা সঠিকভাবে সমর্থিত হয়, ডাক্তারের নির্দেশাবলী সম্পূর্ণরূপে মেনে চলে, পর্যাপ্ত ওষুধ প্রদান করে এবং একটি ভাল স্তরে থেরাপি গ্রহণ করে, তাহলে তারা দীর্ঘকাল বাঁচতে পারে, এমনকি সুস্থ সন্তান থাকতে পারে, কাজ করতে পারে, পড়াশোনা করতে পারে, পরিবার শুরু করতে পারে এবং নীতিগতভাবে, বার্ধক্য পর্যন্ত বেঁচে থাকা। বিদেশে, এই রোগ নির্ণয়ের রোগীদের অবসরের বয়স হওয়াটা আর অস্বাভাবিক নয়। রাশিয়ায় - না।

এই রোগীরা বাঁচতে পারে পূর্ণ জীবন, এবং প্রথম জিনিসটি হল আরোপিত স্টেরিওটাইপ পরিত্যাগ করা। যাতে সাধারণ মানুষ এবং সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণভাবে, কর্মকর্তারা উভয়েই বুঝতে পারেন যে এই রোগীদের সাহায্য করা এবং অর্ধেক পথ পূরণ করা প্রয়োজন।

- আজ রোগের পরিসংখ্যান কি? আমরা প্রবণতা সম্পর্কে কথা বলতে পারি?

“এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সর্বদা বিদ্যমান। আমরা আত্মবিশ্বাসের সাথে বলতে পারি যে ডায়াগনস্টিকগুলি এখন সুপ্রতিষ্ঠিত, 90 এর দশকের তুলনায় অনেক ভাল। নির্ণয় করা শিশুর সংখ্যা বৃদ্ধি পাচ্ছে। সারা দেশ থেকে অসুস্থ শিশুদের হাসপাতালে ভর্তি হওয়ার কারণে মস্কোর শিশু বিশেষজ্ঞদের এখন উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি কাজের চাপ রয়েছে। এটা আমার কাছে অস্পষ্ট যে পরবর্তী কি হবে. দুর্ভাগ্যবশত, আমাদের দেশে এই রোগের চিকিৎসা প্রধানত শুধুমাত্র উত্সাহী ডাক্তারদের প্রচেষ্টার মাধ্যমে এগিয়ে চলেছে। আজকাল, অন্তঃসত্ত্বা ডায়াগনস্টিকগুলি ভালভাবে বিকশিত হয়েছে, এবং কিছু মায়েরা, দুর্ভাগ্যবশত, সন্তানের এই জাতীয় রোগ নির্ণয় হবে তা জানার পরে তাদের গর্ভাবস্থা বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নেয়। প্রায়শই, এই ধরনের একটি প্রসবপূর্ব পরীক্ষা এমন পরিবারগুলিতে করা হয় যেখানে ইতিমধ্যে এই রোগে শিশুদের জন্মের ঘটনা ঘটেছে।

- পরিবারে অনুরূপ রোগ নির্ণয়ের সাথে পরবর্তী শিশুদের হওয়ার সম্ভাবনা কত?

- সবকিছুই স্বতন্ত্র। এমন বড় পরিবার রয়েছে যেখানে পরপর চারটি শিশুর জন্ম হয়েছে এবং সবাই অসুস্থ। এবং কিছু পরিবারে শুধুমাত্র একটি শিশু অসুস্থ। এটা ভবিষ্যদ্বাণী করা অসম্ভব. কিন্তু পরিসংখ্যান অনুসারে, যদি একজন মা এবং বাবা মিউটেশনের বাহক হন, তাহলে তাদের অসুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 25% আছে।

- আমাদের কাছে কি রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের মৃত্যুর তথ্য আছে?

- 90 এর দশকের সূচকের তুলনায় শিশুদের মৃত্যুর হার এখন উল্লেখযোগ্যভাবে কম হয়েছে। আমাদের রাজ্যে পেডিয়াট্রিক্স কমবেশি সমর্থিত। যারা প্রাপ্তবয়স্ক সেক্টরে স্থানান্তরিত রোগীদের চিকিত্সা করেন তাদের তুলনায় শিশু বিশেষজ্ঞদের বেশি সুযোগ রয়েছে। তাই সার্বিকভাবে শিশুমৃত্যুর হার কমেছে। 10 বছর আগে যা ঘটেছিল তার বিপরীতে গুরুতর অবস্থায় শিশুরা এখন অত্যন্ত বিরল। এগুলি স্বাভাবিক, সাধারণ শিশু: তারা দৌড়ায়, হাঁটে, খেলা করে। একমাত্র জিনিস হল তাদের ওষুধ এবং একটি নিয়মের সাথে অবিরাম সহায়তা প্রয়োজন।

- তাহলে, প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের অবস্থা হতাশাজনক?

-খুব হতাশাজনক। আমাদের দেখতে হবে কিভাবে রোগীরা প্রয়োজনীয় চিকিৎসা নিতে না পারার কারণে তাদের অবস্থা অনিবার্যভাবে খারাপ হয়ে যায় এবং তারা আমাদের চোখের সামনে মারা যায়। এবং আমরা এটি সম্পর্কে কিছুই করতে পারি না। মস্কোতে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের হাসপাতালে ভর্তির জন্য খুব কম জায়গা রয়েছে। এবং অঞ্চলগুলিতে, চিকিত্সকরা প্রায়শই বুঝতে পারেন না কীভাবে চিকিত্সা করতে হবে এবং কোন দিক থেকে এই রোগীদের কাছে যেতে হবে। আমাদের কাছে প্রয়োজনীয় থেরাপিউটিক স্ট্যান্ডার্ডও নেই যা স্পেসিফিকেশন বিবেচনা করে এই রোগের. অঞ্চলগুলিতে, প্রত্যেকের সাথে একইভাবে চিকিত্সা করা হয়: লক্ষণগতভাবে, সমস্ত রোগের সাধারণ মান অনুসারে এবং রোগের বৈশিষ্ট্য এবং এর কোর্স বিবেচনা করা হয় না। এই কারণেই আমরা তরুণদের মৃত্যুর কথা শুনে থাকি যারা বেঁচে থাকতে পারত যদি তাদের আধুনিক চিকিত্সা প্রযুক্তির অ্যাক্সেস থাকত।

- সাহায্যের জন্য আপনার প্রধান আশা কে? রাষ্ট্রীয় বা বেসরকারী জনহিতকরদের উপর বেশি?

- দেখা যাচ্ছে যে প্রধান আশা জনহিতকরদের মধ্যে, কিন্তু এখন রাজ্য, অন্তত স্বাস্থ্য মন্ত্রকের ব্যক্তিত্বে, আমাদের রোগীদের দিকে মুখ ফিরিয়ে নিয়েছে বলে মনে হচ্ছে। স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয় আরও গণতান্ত্রিক হয়ে উঠেছে, এর কর্মকর্তারা সংলাপের জন্য প্রস্তুত। স্বাস্থ্য মন্ত্রক হটলাইন উপস্থিত হয়েছে, এবং এটি অনেককে সহজ করে তোলে গুরুতর সমস্যাআঞ্চলিক হাসপাতালে আমাদের রোগীদের হাসপাতালে ভর্তি এবং চিকিত্সার সময় উদ্ভূত সমস্যাগুলি, তাদের ওষুধ সরবরাহ করার ক্ষেত্রে। তবুও, আমরা রাষ্ট্রের উপর কিছু আশা রাখি। এবং, ইনশাআল্লাহ, বর্তমান স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয় টিকে থাকবে, তারপর আমাদের একসাথে অনেক কিছু করার সময় হবে।

ব্যক্তিগত দাতব্য ছাড়া এটি করাও অসম্ভব, কারণ আমাদের দেশে স্বাস্থ্য মন্ত্রক প্রাথমিকভাবে আর্থিক সমস্যাগুলি সমাধান করতে পারে না। কিন্তু একই সময়ে, কোনো সামগ্রিক দাতব্য সমস্ত রোগীর চাহিদা পূরণ করবে না, শুধুমাত্র সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদেরই নয়, অন্যান্য গুরুতর রোগও, যদি রাষ্ট্র তাদের কথা না শুনে।

- সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীর জীবন রক্ষায় কি উল্লেখযোগ্য অর্থ ব্যয় হয়?

- হ্যাঁ, এগুলি ব্যক্তিগত পরোপকারীদের জন্য খুব বেশি। এবং রোগী এবং তাদের আত্মীয়রা সত্যিই আশা করে যে সমাজসেবীরা তাদের বাঁচাবে। দুর্ভাগ্যবশত, অনেক রোগী আছে এবং সবাইকে সাহায্য করা যায় না। অতএব, আপনাকে প্রায়শই যুদ্ধের মতো কঠিন পছন্দগুলি করতে হবে।

- আপনার মতে, পরিস্থিতির উন্নতির জন্য কী ব্যবস্থা নেওয়া উচিত?

- সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য মানগুলি অবশ্যই বিশ্ব স্তরে এবং বিশ্বব্যাপী অনুশীলন অনুসারে গ্রহণ করা উচিত। এবং ভবিষ্যতে, প্রয়োজনীয় চিকিত্সার পূর্ণ ব্যবস্থা প্রতিষ্ঠা করতে হবে। দুর্ভাগ্যক্রমে, আমাদের চিকিত্সা ইউরোপের মতো নয়: পর্যাপ্ত সংস্থান নেই। এবং এছাড়াও, অবশ্যই, আর্থিক. আর্থিক হ্রাস করা হচ্ছে, কিন্তু বিপরীতভাবে তাদের বৃদ্ধি করা উচিত, এবং কেস থেকে কেস নয়, এবং শুধুমাত্র শিশুদের সাহায্য করার জন্য নয়! সর্বোপরি, শেষ পর্যন্ত, এই শিশুরাও শীঘ্রই প্রাপ্তবয়স্ক হয়ে উঠবে। তারা 18 বছর বয়স পর্যন্ত সমাজসেবীদের কাছ থেকে চিকিৎসা গ্রহণ করে, তারা আর এই ধরনের সাহায্যের উপর নির্ভর করতে পারে না। তারা এত আকর্ষণীয়, এত আকর্ষণীয় না হয়ে ওঠে। এটা এভাবে হওয়া উচিত নয়। সবাই বাঁচতে চায়, শুধু শিশু নয়, বড়রাও।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সবচেয়ে সাধারণ বংশগত রোগ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা দীর্ঘ, পূর্ণ জীবনযাপন করতে পারেন, তবে এর জন্য ওষুধের প্রয়োজন হয়। আমরা আপনাকে প্রকল্পটিকে সমর্থন করতে এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জন্য অত্যাবশ্যক ওষুধ কিনতে সাহায্য করতে বলি৷

জরুরী সাহায্য প্রয়োজন!

পুশকভ মিশা এবং নাস্ত্য

উভয় শিশুরই সিস্টিক ফাইব্রোসিস রয়েছে। চিকিত্সা ব্যয়বহুল - এর জন্য প্রচুর ওষুধ, ভাল পুষ্টি এবং ইনহেলার প্রয়োজন। আর সব খরচ দুই দিয়ে গুণ করতে হবে। বাবা-মা সবে সামলাতে পারেন। বাধ্যতামূলক ওষুধগুলির মধ্যে একটি হল জিয়ানেব, যার খরচ প্রতি বছর 187,200 রুবেল। আমরা সাহায্যের জন্য আপনাকে জিজ্ঞাসা!

"সিস্টিক ফাইব্রোসিস" কী তা খুব কম লোকই জানে। তবে এটি সবচেয়ে সাধারণ বংশগত রোগ। এটা সবকিছু হিট অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, শ্লেষ্মা নিঃসৃত করে, প্রাথমিকভাবে ফুসফুস এবং পাচনতন্ত্রে। আমাদের দেশে প্রতি ত্রিশতম বাসিন্দা এই জিনের বাহক। সম্প্রতি, তারা এই রোগের চিকিৎসা শিখেছে। এখন এই রোগ নির্ণয়ের লোকেরা, ডায়াবেটিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মতো, সহায়ক চিকিত্সা গ্রহণের সময় পূর্ণ জীবনযাপন করতে পারে।
সভ্য বিশ্ব জুড়ে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার সমস্যাগুলি লক্ষ্যমাত্রার সাহায্যে সমাধান করা হয় সরকারী প্রোগ্রামএবং বিশেষ তহবিল। রাশিয়ায়, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীরা নিজেদেরকে কার্যত আইনি কাঠামোর বাইরে খুঁজে পান। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য নিবেদিত কোনো একক ফেডারেল প্রোগ্রাম নেই। রোগীরা গুরুত্বপূর্ণ ওষুধ পান না। প্রতিবন্ধী শিশুদের পিতামাতার জন্য তাদের নিজের থেকে অনুপস্থিত ওষুধের জন্য অর্থ প্রদান করা অত্যন্ত কঠিন। শিশুরা সঠিক চিকিৎসা পায় না, এবং ফলস্বরূপ তাদের বিদেশী সহকর্মীদের তুলনায় অর্ধেক বেঁচে থাকে।

গত কয়েক বছর ধরে আমাদের দেশে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীদের ফুসফুস প্রতিস্থাপন শুরু হয়েছে। কিন্তু অল্পসংখ্যকই সম্ভাব্য অস্ত্রোপচারের জন্য বেঁচে থাকে। এমনকি কম রোগী অস্ত্রোপচার করার জন্য শক্তি এবং স্বাস্থ্য বজায় রাখতে পরিচালনা করে।

প্রকল্পকে সমর্থন করে, আপনি তাদের সাহায্য করেন যারা ওষুধ, ইনহেলেশন থেরাপির জন্য সরঞ্জাম, শ্বাস-প্রশ্বাসের যন্ত্রপাতি - যা ছাড়া সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত একজন ব্যক্তি বেঁচে থাকতে পারে না। আপনাকে ধন্যবাদ, রোগীদের একটি সম্ভব না, কিন্তু একটি দীর্ঘ এবং পরিপূর্ণ জীবন বাঁচার একটি বাস্তব সুযোগ আছে.

- ভারী জন্মগত রোগ, টিস্যু ক্ষতি এবং ব্যাঘাত দ্বারা উদ্ভাসিত গোপনীয় কার্যকলাপএক্সোক্রাইন গ্রন্থি, পাশাপাশি কার্যকরী ব্যাধিপ্রাথমিকভাবে শ্বাসযন্ত্র এবং পাচনতন্ত্র থেকে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্ম আলাদাভাবে আলাদা করা হয়। এটি ছাড়াও, অন্ত্রের, মিশ্র, atypical ফর্ম এবং meconic অন্ত্রের বাধা আছে। পালমোনারি সিস্টিক ফাইব্রোসিস শৈশবে ঘন থুথু, অবস্ট্রাকটিভ সিন্ড্রোম, বারবার দীর্ঘায়িত ব্রঙ্কাইটিস এবং নিউমোনিয়া এবং একটি প্রগতিশীল ব্যাধি সহ প্যারোক্সিসমাল কাশি হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। শ্বাসযন্ত্রের ফাংশনবুকের বিকৃতি এবং দীর্ঘস্থায়ী হাইপোক্সিয়ার লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে। অ্যানামেনেসিস, বুকের রেডিওগ্রাফি, ব্রঙ্কোস্কোপি এবং ব্রঙ্কোগ্রাফি, স্পিরোমেট্রি এবং আণবিক জেনেটিক টেস্টিং অনুসারে রোগ নির্ণয় প্রতিষ্ঠিত হয়।

ICD-10

E84 সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সাধারণ তথ্য

- একটি গুরুতর জন্মগত রোগ যা টিস্যুর ক্ষতি এবং এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির গোপনীয় কার্যকলাপের ব্যাঘাতের পাশাপাশি প্রাথমিকভাবে শ্বাসযন্ত্র এবং পাচনতন্ত্রের কার্যকরী ব্যাধি দ্বারা প্রকাশিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পরিবর্তনগুলি অগ্ন্যাশয়, যকৃত, ঘাম, লালা গ্রন্থি, অন্ত্র এবং ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেমকে প্রভাবিত করে। রোগটি বংশগত, অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার সহ (উভয় পিতামাতার কাছ থেকে যারা মিউট্যান্ট জিনের বাহক)। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ অঙ্গগুলির ব্যাঘাতগুলি ইতিমধ্যে বিকাশের অন্তঃসত্ত্বা পর্যায়ে ঘটে এবং রোগীর বয়সের সাথে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। পূর্বে সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিজেকে প্রকাশ করে, রোগের গতিপথ তত বেশি গুরুতর এবং এর পূর্বাভাস আরও গুরুতর। রোগগত প্রক্রিয়ার দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের কারণে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের একজন বিশেষজ্ঞের দ্বারা ধ্রুবক চিকিত্সা এবং তত্ত্বাবধান প্রয়োজন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশের কারণ এবং প্রক্রিয়া

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশে তিনটি প্রধান কারণ রয়েছে: এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির ক্ষতি, সংযোগকারী টিস্যুর পরিবর্তন এবং জল এবং ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কারণ জিন মিউটেশন, যার ফলস্বরূপ CFTR প্রোটিনের গঠন এবং কার্যকারিতা (সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন রেগুলেটর), যা ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম, অগ্ন্যাশয়, লিভার, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং প্রজনন অঙ্গগুলির আস্তরণের এপিথেলিয়ামের জল-ইলেক্ট্রোলাইট বিপাকের সাথে জড়িত। সিস্টেম, ব্যাহত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ, শারীরিক রাসায়নিক বৈশিষ্ট্যএক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির নিঃসরণ (শ্লেষ্মা, টিয়ার তরল, ঘাম): এটি ইলেক্ট্রোলাইট এবং প্রোটিনের বর্ধিত সামগ্রী সহ পুরু হয়ে যায় এবং কার্যত এটি থেকে সরানো হয় না রেচন নালী. নালীতে সান্দ্র নিঃসরণ ধরে রাখার ফলে তাদের প্রসারণ ঘটে এবং ছোট সিস্টের সৃষ্টি হয়, বিশেষত ব্রঙ্কোপলমোনারি এবং পাচনতন্ত্রে।

নিঃসরণে ক্যালসিয়াম, সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের উচ্চ ঘনত্বের সাথে ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাতের সম্পর্ক রয়েছে। শ্লেষ্মা স্থবিরতা গ্রন্থি টিস্যুর অ্যাট্রোফি (শুকানো) এবং প্রগতিশীল ফাইব্রোসিস (গ্রন্থি টিস্যুর সাথে সংযোগকারী টিস্যুর সাথে ধীরে ধীরে প্রতিস্থাপন), অঙ্গগুলিতে স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের প্রাথমিক চেহারার দিকে পরিচালিত করে। উন্নয়ন পরিস্থিতি জটিল করে তোলে purulent প্রদাহসেকেন্ডারি ইনফেকশনের ক্ষেত্রে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেমের ক্ষতি থুতু নিঃসরণে অসুবিধার কারণে ঘটে (সান্দ্র শ্লেষ্মা, কর্মহীনতা ciliated epithelium), মিউকোস্ট্যাসিসের বিকাশ (শ্লেষ্মা স্থবিরতা) এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের রোগগত পরিবর্তনগুলিকে ছোট ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির প্রতিবন্ধকতা। শ্লেষ্মা-পিউরুলেন্ট বিষয়বস্তু সহ ব্রঙ্কিয়াল গ্রন্থি, আকারে বৃদ্ধি পায়, ব্রঙ্কির লুমেনকে প্রসারিত করে এবং ব্লক করে। স্যাকুলার, নলাকার এবং "টিয়ারড্রপ-আকৃতির" ব্রঙ্কাইক্টেসিস গঠিত হয়, ফুসফুসের এমফিসেমেটাস অঞ্চলগুলি গঠিত হয়, থুতুর সাথে ব্রঙ্কির সম্পূর্ণ বাধা সহ - অ্যাটেলেক্টেসিস অঞ্চল, ফুসফুসের টিস্যুতে স্ক্লেরোটিক পরিবর্তন (ডিফিউজ নিউমোস্ক্লেরোসিস)।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসে প্যাথলজিকাল পরিবর্তন সংযুক্তি দ্বারা জটিল হয় ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ(স্ট্যাফাইলোকক্কাস অরিয়াস, সিউডোমোনাস অ্যারুগিনোসা), ফোড়া গঠন (ফুসফুসের ফোড়া), বিকাশ ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন. এটি স্থানীয় ইমিউন সিস্টেমের ব্যাঘাতের কারণে (অ্যান্টিবডি, ইন্টারফেরন, ফাগোসাইটিক কার্যকলাপের মাত্রা হ্রাস, ব্রঙ্কিয়াল এপিথেলিয়ামের কার্যকরী অবস্থার পরিবর্তন)।

ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেম ছাড়াও, সিস্টিক ফাইব্রোসিস পাকস্থলী, অন্ত্র, অগ্ন্যাশয় এবং লিভারের ক্ষতি করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্লিনিকাল ফর্ম

সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিভিন্ন ধরণের প্রকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা নির্দিষ্ট অঙ্গগুলির পরিবর্তনের তীব্রতা (এক্সোক্রাইন গ্রন্থি), জটিলতার উপস্থিতি এবং রোগীর বয়সের উপর নির্ভর করে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের নিম্নলিখিত রূপগুলি ঘটে:

• পালমোনারি (সিস্টিক ফাইব্রোসিস);
• অন্ত্র
• মিশ্রিত (শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ এবং পাচনতন্ত্র একই সাথে প্রভাবিত হয়);
• meconium ileus;
• স্বতন্ত্র এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির বিচ্ছিন্ন ক্ষত (সিরোটিক, এডিমেটাস-অ্যানিমিক), সেইসাথে মুছে ফেলা ফর্মগুলির সাথে সম্পর্কিত অ্যাটিপিকাল ফর্মগুলি।

আকারে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিভাজন নির্বিচারে, যেহেতু শ্বাসযন্ত্রের প্রধান ক্ষতির সাথে, পাচক অঙ্গগুলির ব্যাধিগুলিও পরিলক্ষিত হয় এবং অন্ত্রের আকারের সাথে, ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেমের পরিবর্তনগুলি বিকাশ লাভ করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশের প্রধান ঝুঁকির কারণ হল বংশগতি (সিএফটিআর প্রোটিনে ত্রুটির সংক্রমণ - সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন রেগুলেটর)। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রাথমিক প্রকাশগুলি সাধারণত একটি শিশুর জীবনের প্রথম দিকে পরিলক্ষিত হয়: 70% ক্ষেত্রে, সনাক্তকরণ জীবনের প্রথম 2 বছরে ঘটে এবং বড় বয়সে অনেক কম ঘন ঘন হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি (শ্বাসপ্রশ্বাসের) ফর্ম

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের শ্বাস-প্রশ্বাসের রূপটি অল্প বয়সে নিজেকে প্রকাশ করে এবং ত্বকের ফ্যাকাশে ভাব, অলসতা, দুর্বলতা, স্বাভাবিক ক্ষুধা সহ কম ওজন বৃদ্ধি এবং ঘন ঘন তীব্র শ্বাসযন্ত্রের ভাইরাল সংক্রমণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শিশুরা ক্রমাগত প্যারোক্সিসমাল, পুরু শ্লেষ্মা-পুরুলেন্ট থুথু সহ হুপিং কাশি, বারবার দীর্ঘায়িত (সর্বদা দ্বিপাক্ষিক) নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস, গুরুতর অবস্ট্রাকটিভ সিন্ড্রোম সহ অনুভব করে। শ্বাস কঠোর, শুষ্ক এবং আর্দ্র rales শোনা যায়, এবং শ্বাসনালী বাধা সঙ্গে - শুষ্ক শ্বাসকষ্ট। সংক্রমণ-সম্পর্কিত ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।

শ্বাসযন্ত্রের কর্মহীনতা ক্রমাগতভাবে অগ্রসর হতে পারে, যার ফলে ঘন ঘন তীব্রতা, হাইপোক্সিয়া বৃদ্ধি, ফুসফুসের উপসর্গ (বিশ্রামে শ্বাসকষ্ট, সায়ানোসিস) এবং হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা (টাকিকার্ডিয়া, কোর পালমোনেল, শোথ)। বুকের একটি বিকৃতি রয়েছে (কিলড, ব্যারেল-আকৃতির বা ফানেল-আকৃতির), ঘড়ির চশমার আকারে নখের পরিবর্তন এবং ড্রামস্টিকের আকারে আঙ্গুলের টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জ। শিশুদের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের একটি দীর্ঘ কোর্সের সাথে, নাসোফারিনক্সের প্রদাহ সনাক্ত করা হয়: দীর্ঘস্থায়ী সাইনোসাইটিস, টনসিলাইটিস, পলিপস এবং অ্যাডিনয়েডস। বাহ্যিক শ্বাস-প্রশ্বাসের ফাংশনে উল্লেখযোগ্য ব্যাঘাতের সাথে, একটি স্থানান্তর অ্যাসিড-বেস ভারসাম্যঅ্যাসিডোসিসের দিকে।

যদি ফুসফুসের উপসর্গের সাথে মিলিত হয় এক্সট্রা পালমোনারি প্রকাশ, তারপর তারা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপের কথা বলে। এটি একটি গুরুতর কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, অন্যদের তুলনায় আরো প্রায়ই ঘটে, পালমোনারি এবং একত্রিত হয় অন্ত্রের লক্ষণরোগ জীবনের প্রথম দিন থেকে, গুরুতর বারবার নিউমোনিয়া এবং দীর্ঘায়িত প্রকৃতির ব্রঙ্কাইটিস, ক্রমাগত কাশি এবং বদহজম পরিলক্ষিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের তীব্রতার মাপকাঠি হল শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টের ক্ষতির প্রকৃতি এবং মাত্রা। এই মানদণ্ডের সাথে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্ষতির চারটি স্তর রয়েছে শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেম:

• পর্যায় Iঅস্থির কার্যকরী পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত: থুতু ছাড়া শুকনো কাশি, সামান্য বা মাঝারি শ্বাসকষ্ট শারীরিক কার্যকলাপ.
• পর্যায় IIএটি দীর্ঘস্থায়ী ব্রঙ্কাইটিসের বিকাশের সাথে যুক্ত এবং থুথু উত্পাদনের সাথে কাশি, মাঝারি শ্বাসকষ্ট, পরিশ্রমের কারণে বৃদ্ধি পায়, আঙ্গুলের ফ্যালাঞ্জের বিকৃতি, শক্ত শ্বাস-প্রশ্বাসের পটভূমিতে শোনা আর্দ্র রেলস দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
• পর্যায় IIIব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেমের ক্ষতগুলির অগ্রগতি এবং জটিলতার বিকাশের সাথে যুক্ত (সীমিত নিউমোস্ক্লেরোসিস এবং ডিফিউজ নিউমোফাইব্রোসিস, সিস্ট, ব্রঙ্কাইক্টেসিস, গুরুতর শ্বাসযন্ত্র এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার টাইপের হার্ট ফেইলিওর ("কর পালমোনেল")।
• IV পর্যায়গুরুতর কার্ডিওপালমোনারি ব্যর্থতা দ্বারা চিহ্নিত, মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জটিলতা

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সময়মত নির্ণয় একটি অসুস্থ শিশুর জীবনের জন্য পূর্বাভাসের ক্ষেত্রে খুবই গুরুত্বপূর্ণ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মটি বাধাগ্রস্ত ব্রঙ্কাইটিস, হুপিং কাশি, অন্যান্য উত্সের দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিয়া থেকে আলাদা করা হয়, ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি; অন্ত্রের ফর্ম - প্রতিবন্ধী অন্ত্রের শোষণের সাথে যা সিলিয়াক রোগ, এন্টারোপ্যাথি, অন্ত্রের ডিসবায়োসিস, ডিস্যাক্যারিডেসের অভাবের সাথে ঘটে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে:

• পারিবারিক ইতিহাসের অধ্যয়ন, রোগের প্রাথমিক লক্ষণ, ক্লিনিকাল প্রকাশ;
• সাধারণ রক্ত ​​এবং প্রস্রাব বিশ্লেষণ;
• Coprogram - চর্বি, ফাইবার, পেশী ফাইবার, স্টার্চের উপস্থিতি এবং বিষয়বস্তুর জন্য মল পরীক্ষা (পাচনতন্ত্রের গ্রন্থিগুলির এনজাইমেটিক ব্যাধিগুলির মাত্রা নির্ধারণ করে);
• স্পুটামের মাইক্রোবায়োলজিক্যাল পরীক্ষা;
• ব্রঙ্কোগ্রাফি (চারিত্রিক "ড্রপ-আকৃতির" ব্রঙ্কিয়েক্টেসিস, ব্রঙ্কিয়াল ত্রুটির উপস্থিতি সনাক্ত করে)
• ব্রঙ্কোস্কোপি (ব্রঙ্কিতে থ্রেড আকারে পুরু এবং সান্দ্র থুতুর উপস্থিতি সনাক্ত করে);
• ফুসফুসের এক্স-রে (ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসে অনুপ্রবেশকারী এবং স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে);
• স্পাইরোমেট্রি (নির্ধারণ করে কার্যকরী অবস্থাশ্বাস-প্রশ্বাসের বায়ুর আয়তন এবং গতি পরিমাপ করে ফুসফুস);
• ঘাম পরীক্ষা - ঘামের ইলেক্ট্রোলাইট অধ্যয়ন - সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য প্রধান এবং সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ বিশ্লেষণ (আমাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীর ঘামে ক্লোরিন এবং সোডিয়াম আয়নগুলির উচ্চ সামগ্রী সনাক্ত করতে দেয়);
• আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা (সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনে মিউটেশনের উপস্থিতির জন্য রক্ত ​​বা ডিএনএ নমুনা পরীক্ষা করা);
• জন্মপূর্ব নির্ণয় - জেনেটিক এবং জন্মগত রোগের জন্য নবজাতকের পরীক্ষা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসা

যেহেতু সিস্টিক ফাইব্রোসিস, একটি বংশগত রোগ হিসাবে, এড়ানো যায় না, তাই সময়মত রোগ নির্ণয় এবং ক্ষতিপূরণমূলক থেরাপি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য যত তাড়াতাড়ি পর্যাপ্ত চিকিত্সা শুরু করা হয়, অসুস্থ শিশুর বেঁচে থাকার সম্ভাবনা তত বেশি।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য নিবিড় থেরাপি II-III ডিগ্রির শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, ফুসফুসের ধ্বংস, "পালমোনারি হার্ট" এর পচনশীলতা এবং হেমোপটিসিস রোগীদের জন্য বাহিত হয়। অন্ত্রের বাধা, সন্দেহজনক পেরিটোনাইটিস এবং পালমোনারি রক্তক্ষরণের গুরুতর ফর্মগুলির জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নির্দেশিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা বেশিরভাগই লক্ষণীয়, যার লক্ষ্য শ্বাসযন্ত্র এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করা এবং রোগীর সারা জীবন জুড়ে পরিচালিত হয়। যদি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের রূপ প্রাধান্য পায়, তবে উচ্চমাত্রার প্রোটিনযুক্ত খাদ্য (মাংস, মাছ, কুটির পনির, ডিম) নির্ধারিত হয়, যেখানে কার্বোহাইড্রেট এবং চর্বি সীমাবদ্ধ থাকে (শুধুমাত্র সহজে হজমযোগ্য)। মোটা ফাইবার বাদ দেওয়া হয় ল্যাকটেজ অভাবের ক্ষেত্রে, দুধ বাদ দেওয়া হয়। খাবারে লবণ যোগ করা, বর্ধিত পরিমাণে তরল খাওয়া (বিশেষ করে গরমের মৌসুমে) এবং ভিটামিন গ্রহণ করা প্রয়োজন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের ফর্মের জন্য প্রতিস্থাপন থেরাপির মধ্যে রয়েছে হজম এনজাইমযুক্ত ওষুধ গ্রহণ করা: প্যানক্রিটিন ইত্যাদি। (ডোজটি ক্ষতের তীব্রতার উপর নির্ভর করে এবং পৃথকভাবে নির্ধারিত হয়)। চিকিত্সার কার্যকারিতা মল স্বাভাবিককরণ, ব্যথা অদৃশ্য হয়ে যাওয়া, মলে নিরপেক্ষ চর্বির অনুপস্থিতি এবং ওজন স্বাভাবিককরণ দ্বারা বিচার করা হয়। পাচক স্রাবের সান্দ্রতা কমাতে এবং তাদের বহিঃপ্রবাহ উন্নত করতে, এসিটাইলসিস্টাইন নির্ধারিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মের চিকিত্সার লক্ষ্য হল থুতুর ঘনত্ব হ্রাস করা এবং ব্রঙ্কিয়াল পেটেন্সি পুনরুদ্ধার করা, সংক্রামক এবং প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বাদ দেওয়া। Mucolytic এজেন্ট (acetylcysteine) অ্যারোসল বা ইনহেলেশন আকারে নির্ধারিত হয়, কখনও কখনও এনজাইম প্রস্তুতি (কাইমোট্রিপসিন, ফাইব্রিনোলাইসিন) সারা জীবন ধরে প্রতিদিন ইনহেলেশন করা হয়। শারীরিক থেরাপির সাথে সমান্তরালে, শারীরিক থেরাপি, কম্পন বুকের ম্যাসেজ এবং অবস্থানগত (ভঙ্গিপূর্ণ) নিষ্কাশন ব্যবহার করা হয়। ব্রঙ্কোস্কোপিক স্যানিটেশন থেরাপিউটিক উদ্দেশ্যে সঞ্চালিত হয়। ব্রঙ্কিয়াল গাছমিউকোলাইটিক্স ব্যবহার করে (ব্রঙ্কোয়ালভিওলার ল্যাভেজ)।

নিউমোনিয়া, ব্রঙ্কাইটিসের তীব্র প্রকাশের উপস্থিতিতে, ব্যাকটেরিয়ারোধী থেরাপি. বিপাকীয় ওষুধ যা মায়োকার্ডিয়াল পুষ্টি উন্নত করে: কোকারবক্সিলেস, পটাসিয়াম ওরোটেট, গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, কার্ডিয়াক গ্লাইকোসাইড ব্যবহার করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের একটি পালমোনোলজিস্ট এবং স্থানীয় থেরাপিস্ট দ্বারা ডিসপেনসারি পর্যবেক্ষণের বিষয়। সন্তানের আত্মীয় বা বাবা-মাকে কম্পন ম্যাসেজ কৌশল এবং রোগীর যত্ন নেওয়ার নিয়ম সম্পর্কে প্রশিক্ষণ দেওয়া হয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের প্রতিরোধমূলক টিকা দেওয়ার বিষয়টি পৃথকভাবে সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের হালকা ফর্ম সহ শিশুরা গ্রহণ করে স্যানিটোরিয়াম চিকিত্সা. সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত শিশুদের প্রি-স্কুল প্রতিষ্ঠানে থাকা থেকে বাদ দেওয়া ভাল। স্কুলে যাওয়ার ক্ষমতা সন্তানের অবস্থার উপর নির্ভর করে, তবে তাকে স্কুল সপ্তাহে একটি অতিরিক্ত দিন বিশ্রাম, চিকিৎসা ও পরীক্ষার জন্য সময় দেওয়া হয় এবং পরীক্ষার পরীক্ষা থেকে অব্যাহতি দেওয়া হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পূর্বাভাস এবং প্রতিরোধ

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পূর্বাভাস অত্যন্ত গুরুতর এবং রোগের তীব্রতা (বিশেষ করে পালমোনারি সিন্ড্রোম), প্রথম লক্ষণগুলির সূত্রপাতের সময়, রোগ নির্ণয়ের সময়োপযোগীতা এবং চিকিত্সার পর্যাপ্ততা দ্বারা নির্ধারিত হয়। মৃত্যুর একটি বড় শতাংশ রয়েছে (বিশেষ করে জীবনের 1 ম বছরের অসুস্থ শিশুদের মধ্যে)। যত তাড়াতাড়ি একটি শিশুর মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয় এবং লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি শুরু করা হয়, কোর্সটি তত বেশি অনুকূল হবে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীদের গড় আয়ু বৃদ্ধি পেয়েছে এবং উন্নত দেশগুলিতে 40 বছর।

পরিবার পরিকল্পনা, সিস্টিক ফাইব্রোসিস আছে এমন দম্পতিদের চিকিৎসা ও জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং এই গুরুতর রোগে আক্রান্ত রোগীদের চিকিৎসা পরীক্ষার বিষয়গুলো অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের অন্যান্য অঙ্গগুলিও প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যায়, তবে কিছুটা কম। কিছু ক্ষেত্রে, লিভার, গলব্লাডার এবং লালা গ্রন্থির ক্ষতি হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

এর উপর নির্ভর করে: বয়স, প্রথম লক্ষণগুলির সূত্রপাত এবং রোগের সময়কাল, ক্লিনিকাল লক্ষণসিস্টিক ফাইব্রোসিস ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। তবে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগের লক্ষণগুলি ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতি দ্বারা নির্ধারিত হয়। এটি ঘটে যে ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট বিচ্ছিন্ন হয়।

ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসের ক্ষতি সহ সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

বৈশিষ্ট্য হল রোগের ধীরে ধীরে সূচনা, যার লক্ষণগুলি সময়ের সাথে সাথে বৃদ্ধি পায় এবং রোগটি দীর্ঘস্থায়ী, দীর্ঘস্থায়ী রূপ নেয়। জন্মের সময়, শিশুটি এখনও হাঁচি এবং কাশির প্রতিচ্ছবি সম্পূর্ণরূপে বিকাশ করেনি। অতএব, উপরের শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট এবং ব্রঙ্কিতে প্রচুর পরিমাণে থুতু জমা হয়।

এই সত্ত্বেও, রোগটি জীবনের প্রথম ছয় মাস পরেই প্রথমবারের মতো নিজেকে অনুভব করতে শুরু করে। এই সত্যটি এই সত্য দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়েছে যে নার্সিং মায়েরা, একটি শিশুর জীবনের ষষ্ঠ মাস থেকে শুরু করে, তাকে হস্তান্তর করে মিশ্র খাওয়ানোএবং মায়ের দুধের পরিমাণ কমে যায়।

মায়ের দুধে অনেক উপকারী উপাদান রয়েছে পুষ্টি, রোগ প্রতিরোধক কোষের স্থানান্তর সহ যা শিশুকে প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়ার প্রভাব থেকে রক্ষা করে। মানুষের দুধের অভাব অবিলম্বে প্রভাবিত করে ইমিউন অবস্থাশিশু সান্দ্র থুতনির স্থবিরতা অবশ্যই শ্বাসনালী এবং ব্রঙ্কির শ্লেষ্মা ঝিল্লির সংক্রমণের দিকে পরিচালিত করে, এটি অনুমান করা কঠিন নয় কেন, ছয় মাস বয়স থেকে ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসের ক্ষতির লক্ষণগুলি প্রথমে শুরু হয়। প্রদর্শিত

সুতরাং, ব্রঙ্কিয়াল ক্ষতির প্রথম লক্ষণগুলি হল:

1. স্বল্প, স্ট্রিং থুথু সহ কাশি। একটি কাশি একটি চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য তার অধ্যবসায় হয়। কাশি শিশুকে ক্লান্ত করে, ঘুম এবং সাধারণ অবস্থাকে ব্যাহত করে। যখন আপনি কাশি করেন, তখন ত্বকের রঙ পরিবর্তিত হয়, গোলাপী আভা সায়ানোটিক (নীল) হয়ে যায় এবং শ্বাসকষ্ট দেখা দেয়।
2. তাপমাত্রা স্বাভাবিক সীমার মধ্যে হতে পারে বা সামান্য বৃদ্ধি পেতে পারে।
3. তীব্র নেশার কোন লক্ষণ নেই।

শ্বাস নেওয়া বাতাসে অক্সিজেনের অভাব সামগ্রিক শারীরিক বিকাশে বিলম্বের দিকে পরিচালিত করে:

• শিশুটির ওজন কম হচ্ছে। সাধারণত, প্রতি বছর, আনুমানিক 10.5 কেজি শরীরের ওজনের সাথে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুরা প্রয়োজনীয় কিলোগ্রামের উল্লেখযোগ্যভাবে কম হয়।
• অলসতা, ম্লানতা এবং উদাসীনতা বিকাশগত বিলম্বের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ।

যখন একটি সংক্রমণ সংযুক্ত হয় এবং প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াটি ফুসফুসের টিস্যুতে আরও গভীরে ছড়িয়ে পড়ে, তখন গুরুতর নিউমোনিয়া বেশ কয়েকটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির আকারে বিকাশ লাভ করে:

1. শরীরের তাপমাত্রা 38-39 ডিগ্রী বৃদ্ধি
2. তীব্র কাশি, পুরু পুরু থুতনির মুক্তির সাথে।
3. শ্বাসকষ্ট, কাশির সময় আরও খারাপ।
4. শরীরের নেশার গুরুতর লক্ষণ, যেমন মাথাব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, প্রতিবন্ধী চেতনা, মাথা ঘোরা এবং অন্যান্য।

নিউমোনিয়ার পর্যায়ক্রমিক তীব্রতা ধীরে ধীরে ফুসফুসের টিস্যুকে ধ্বংস করে এবং ব্রঙ্কাইক্টেসিস, এমফিসেমার মতো রোগের আকারে জটিলতা সৃষ্টি করে। যদি রোগীর আঙ্গুলের আকৃতি পরিবর্তন হয় এবং ড্রামের আঙ্গুলের মতো হয়ে যায় এবং নখগুলি ঘড়ির চশমার আকারে বৃত্তাকার হয়, তাহলে এর অর্থ হল একটি দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ রয়েছে।

অন্যান্য বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি হল:

• বুকের আকৃতি ব্যারেল আকৃতির হয়ে যায়।
• ত্বক শুষ্ক এবং তার দৃঢ়তা এবং স্থিতিস্থাপকতা হারায়।
• চুল তার চকচকে হারায়, ভঙ্গুর হয়ে যায় এবং পড়ে যায়।
• ক্রমাগত শ্বাসকষ্ট, পরিশ্রমের সাথে আরও খারাপ হয়।
• সায়ানোটিক বর্ণ (নীল) এবং সমস্ত ত্বক। এটি টিস্যুতে অক্সিজেন প্রবাহের অভাব দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়।

কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতাসিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য

দীর্ঘস্থায়ী রোগফুসফুস, ব্রঙ্কিয়াল ফ্রেমওয়ার্ককে ধ্বংস করে, গ্যাস বিনিময় এবং টিস্যুতে অক্সিজেনের প্রবাহ ব্যাহত করে, অনিবার্যভাবে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম থেকে জটিলতার দিকে নিয়ে যায়। হৃৎপিণ্ড রোগাক্রান্ত ফুসফুসের মাধ্যমে রক্ত ​​পাম্প করতে পারে না। ধীরে ধীরে, হৃৎপিণ্ডের পেশী ক্ষতিকারকভাবে বৃদ্ধি পায়, তবে একটি নির্দিষ্ট সীমা পর্যন্ত, যার উপরে হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা ঘটে। একই সময়ে, গ্যাস এক্সচেঞ্জ, ইতিমধ্যে প্রতিবন্ধী, আরও দুর্বল। রক্তে কার্বন ডাই অক্সাইড জমা হয় এবং সমস্ত অঙ্গ ও সিস্টেমের স্বাভাবিক কার্যকারিতার জন্য খুব কম অক্সিজেন প্রয়োজন।

হার্টের লক্ষণ ভাস্কুলার অপর্যাপ্ততাশরীরের ক্ষতিপূরণের ক্ষমতা, অন্তর্নিহিত রোগের তীব্রতা এবং প্রতিটি রোগীর পৃথকভাবে নির্ভর করে। প্রধান উপসর্গ হাইপোক্সিয়া (রক্তে অক্সিজেনের অভাব) দ্বারা নির্ধারিত হয়।

তাদের মধ্যে, প্রধান হল:

• বিশ্রামে শ্বাসকষ্ট, যা শারীরিক কার্যকলাপ বৃদ্ধির সাথে বৃদ্ধি পায়।
• ত্বকের সায়ানোসিস, প্রথমে আঙুলের ডগা, নাকের ডগা, ঘাড়, ঠোঁট- যাকে অ্যাক্রোসায়ানোসিস বলে। রোগ বাড়ার সাথে সাথে সারা শরীরে সায়ানোসিস বাড়তে থাকে।
• হৃৎপিণ্ড দ্রুত বীট শুরু করে যাতে কোনোভাবে রক্ত ​​সঞ্চালনের অভাব পূরণ হয়। এই ঘটনাটিকে টাকাইকার্ডিয়া বলা হয়।
• সিস্টিক ফাইব্রোসিসের রোগীরা উল্লেখযোগ্যভাবে পিছিয়ে রয়েছে শারীরিক বিকাশ, কম ওজনের এবং উচ্চতায় ছোট।
• ফোলা দেখা দেয় নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গ, প্রধানত সন্ধ্যায়।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতি সহ সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

অগ্ন্যাশয়ের এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হলে, দীর্ঘস্থায়ী প্যানক্রিয়াটাইটিসের লক্ষণ দেখা দেয়।
প্যানক্রিয়াটাইটিস একটি তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহঅগ্ন্যাশয়, স্বাতন্ত্র্যসূচক বৈশিষ্ট্যযা মারাত্মক হজমের ব্যাধি। তীব্র প্যানক্রিয়াটাইটিসে, অগ্ন্যাশয়ের এনজাইমগুলি গ্রন্থি নালীগুলির ভিতরে সক্রিয় হয়, তাদের ধ্বংস করে এবং রক্তে পালিয়ে যায়।

এ ক্রনিক ফর্মসিস্টিক ফাইব্রোসিসে এক্সোক্রাইন গ্রন্থির রোগগুলি প্রাথমিক রোগগত পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যায় এবং সংযোগকারী টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। অগ্ন্যাশয় এনজাইম এই ক্ষেত্রেযথেষ্ট নয় এটি রোগের ক্লিনিকাল ছবি নির্ধারণ করে।

দীর্ঘস্থায়ী প্যানক্রিয়াটাইটিসের প্রধান লক্ষণ:

1. ফুলে যাওয়া (ফাঁপা)। অপর্যাপ্ত হজমের ফলে গ্যাসের গঠন বৃদ্ধি পায়।
2. পেটে ভারীতা এবং অস্বস্তির অনুভূতি।
3. কোমরে ব্যথা, বিশেষ করে চর্বিযুক্ত, ভাজা খাবার বেশি খাওয়ার পরে।
4. ঘন ঘন ডায়রিয়া (ডায়রিয়া)। পর্যাপ্ত অগ্ন্যাশয় এনজাইম নেই - লাইপেস, যা চর্বি প্রক্রিয়া করে। বৃহৎ অন্ত্রে প্রচুর চর্বি জমা হয়, যা অন্ত্রের লুমেনে জলকে আকর্ষণ করে। ফলস্বরূপ, মল তরল হয়ে যায়, দুর্গন্ধযুক্ত হয় এবং একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত চকচকে (স্টেটোরিয়া) হয়।

সাথে সংমিশ্রণে দীর্ঘস্থায়ী প্যানক্রিয়াটাইটিস গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ব্যাধিখাদ্য থেকে পুষ্টি, ভিটামিন এবং খনিজগুলির শোষণে বিঘ্ন ঘটায়। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ শিশুদের দুর্বলভাবে বিকশিত হয়, শুধুমাত্র শারীরিক নয়, সাধারণ বিকাশও বিলম্বিত হয়। ইমিউন সিস্টেম দুর্বল হয়ে যায়, রোগীর সংক্রমণের জন্য আরও বেশি সংবেদনশীল হয়।

যকৃত এবং পিত্তথলির ট্র্যাক্ট কম পরিমাণে প্রভাবিত হয়। গুরুতর লক্ষণযকৃত এবং গলব্লাডারের ক্ষত রোগের অন্যান্য প্রকাশের তুলনায় অনেক পরে দেখা যায়। সাধারণত মধ্যে দেরী পর্যায়রোগটি একটি বর্ধিত লিভার প্রকাশ করতে পারে, পিত্তের স্থবিরতার সাথে যুক্ত ত্বকের কিছু হলুদভাব।

যৌনাঙ্গের অঙ্গগুলির কার্যকারিতার ব্যাধিগুলি বিলম্বিত যৌন বিকাশে নিজেকে প্রকাশ করে। বেশিরভাগই ছেলেদের মধ্যে, মধ্যে কৈশোর, সম্পূর্ণ বন্ধ্যাত্ব উল্লেখ করা হয়. মেয়েদেরও সন্তান ধারণের সম্ভাবনা কমে যায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস অনিবার্যভাবে দুঃখজনক পরিণতির দিকে নিয়ে যায়। ক্রমবর্ধমান লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ রোগীর অক্ষমতা এবং নিজের যত্ন নেওয়ার অক্ষমতার দিকে নিয়ে যায়। ব্রঙ্কোপলমোনারি এবং কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম থেকে ক্রমাগত বৃদ্ধি রোগীকে ক্লান্ত করে এবং সৃষ্টি করে চাপের পরিস্থিতি, ইতিমধ্যে একটি উত্তেজনাপূর্ণ পরিস্থিতি উত্তপ্ত। যথাযথ যত্ন, সমস্ত স্বাস্থ্যবিধি নিয়ম মেনে চলা, হাসপাতালে প্রতিরোধমূলক চিকিত্সা এবং অন্যান্য প্রয়োজনীয় ব্যবস্থা রোগীর জীবনকে দীর্ঘায়িত করে। বিভিন্ন সূত্র অনুসারে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীরা প্রায় 20-30 বছর পর্যন্ত বেঁচে থাকে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় বিভিন্ন পর্যায়ে গঠিত। গর্ভবতী মা এবং সন্তানের পিতার জেনেটিক পরীক্ষা আদর্শ। যদি জেনেটিক কোডে কোনো রোগগত পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়, তবে ভবিষ্যতের পিতামাতাদের অবশ্যই তাদের সম্পর্কে অবিলম্বে অবহিত করতে হবে এবং তাদের প্রত্যাশিত সম্ভাব্য ঝুঁকি এবং এর সাথে সম্পর্কিত পরিণতি সম্পর্কে পরামর্শ করতে হবে।

চালু আধুনিক পর্যায়চিকিৎসা অনুশীলনে সবসময় ব্যয়বহুল জেনেটিক গবেষণা চালানোর সুযোগ থাকে না। অতএব, শিশু বিশেষজ্ঞদের প্রধান কাজ প্রাথমিক সনাক্তকরণলক্ষণগুলি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মতো রোগের সম্ভাব্য উপস্থিতি নির্দেশ করে। এটি প্রাথমিক নির্ণয় যা রোগের জটিলতা প্রতিরোধ করা সম্ভব করে তোলে, সেইসাথে শিশুর জীবনযাত্রার অবস্থার উন্নতির লক্ষ্যে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা গ্রহণ করে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের আধুনিক নির্ণয় প্রাথমিকভাবে ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসে একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে। এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতির ক্ষেত্রে - এর সংশ্লিষ্ট লক্ষণ।

ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস

1959 সালে, একটি বিশেষ ঘাম পরীক্ষা তৈরি করা হয়েছিল, যা আজ পর্যন্ত তার প্রাসঙ্গিকতা হারায়নি। এই পরীক্ষাগার বিশ্লেষণটি রোগীর ঘামে ক্লোরাইড আয়নের পরিমাণ গণনার উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়, প্রাথমিকভাবে শরীরে পাইলোকারপাইন নামক ওষুধের প্রয়োগের পর। পাইলোকারপাইন প্রবর্তনের সাথে, লালা এবং ল্যাক্রিমাল গ্রন্থি দ্বারা শ্লেষ্মা নিঃসরণ, সেইসাথে ত্বকের ঘাম গ্রন্থি দ্বারা ঘাম বৃদ্ধি পায়।

ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড যা রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে তা হল রোগীর ঘামে ক্লোরাইডের বর্ধিত পরিমাণ। এই ধরনের রোগীদের মধ্যে ক্লোরিন উপাদান 60 mmol/l অতিক্রম করে। একটি নির্দিষ্ট সময়ের ব্যবধানে পরীক্ষাটি তিনবার পুনরাবৃত্তি হয়। একটি বাধ্যতামূলক মানদণ্ড হ'ল ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতির উপযুক্ত লক্ষণগুলির উপস্থিতি।

নবজাতকদের মধ্যে, প্রাথমিক মল (মেকোনিয়াম) বা দীর্ঘায়িত ডায়রিয়ার অনুপস্থিতি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য সন্দেহজনক।

অতিরিক্ত পরীক্ষাগার পরীক্ষা যা অঙ্গ এবং সিস্টেমের কার্যকারিতার বৈশিষ্ট্যগত রোগগত পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে।

• একটি সাধারণ রক্ত ​​​​পরীক্ষা লোহিত রক্তকণিকা এবং হিমোগ্লোবিনের সংখ্যা হ্রাস দেখায়। এই শর্তরক্তাল্পতা বলা হয়। লোহিত রক্তকণিকার মান হল 3.5-5.5 মিলিয়ন হিমোগ্লোবিনের মান হল 120-150 গ্রাম/লি.
• মল বিশ্লেষণ একটি coprogram. গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং অগ্ন্যাশয়ের ক্ষতির সাথে মল (স্টেটোরিয়া) এবং অপাচ্য খাদ্য ফাইবারে চর্বির পরিমাণ বৃদ্ধি পায়।
• স্পুটাম বিশ্লেষণ। থুতু প্রায়শই কিছু প্যাথোজেনিক অণুজীবের দ্বারা সংক্রমিত হয়। এগুলি ছাড়াও, থুতুতে প্রচুর সংখ্যক ইমিউন কোষ (নিউট্রোফিল, ম্যাক্রোফেজ, লিউকোসাইট) পাওয়া যায়। থুতু পরীক্ষা করার সময়, অ্যান্টিবায়োটিকের জন্য এতে থাকা ব্যাকটেরিয়ার সংবেদনশীলতা নির্ধারণ করা হয়।

নৃতাত্ত্বিক তথ্য

একটি নৃতাত্ত্বিক গবেষণায় বয়স অনুসারে ওজন, উচ্চতা, মাথার পরিধি, বুকের পরিধি পরিমাপ করা অন্তর্ভুক্ত। প্রশ্নটির উত্তর দেওয়া সহজ করার জন্য শিশু বিশেষজ্ঞদের দ্বারা তৈরি বিশেষ টেবিল রয়েছে - শিশুটি কি তার বয়সের উপর নির্ভর করে স্বাভাবিকভাবে বিকাশ করছে?

বুকের এক্স-রে

থেকে উপকরণ পদ্ধতিতদন্তগুলি প্রায়শই প্রচলিত বুকের রেডিওগ্রাফির অবলম্বন করে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য কোন স্পষ্ট রেডিওগ্রাফিক ছবি নেই। এটি সবই ফুসফুস এবং ব্রঙ্কাইতে রোগগত প্রক্রিয়ার প্রসার, তীব্রতার উপস্থিতি এবং দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক প্রক্রিয়ার সাথে যুক্ত অন্যান্য জটিলতার উপর নির্ভর করে।

আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা

হৃদপিন্ডের পেশী, লিভার এবং গল ব্লাডারের উল্লেখযোগ্য ক্ষতির জন্য বহন করুন। এবং রোগ প্রতিরোধের উদ্দেশ্যে, জটিলতার ঘটনা রোধ করার জন্য।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা এবং প্রতিরোধ

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা একটি দীর্ঘ এবং খুব কঠিন উদ্যোগ। ডাক্তারদের প্রচেষ্টার প্রধান ফোকাস রোগের দ্রুত অগ্রগতি রোধ করা। অন্য কথায়, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা একচেটিয়াভাবে লক্ষণীয়। উপরন্তু, মওকুফের সময়কালে, রোগের বিকাশে অবদানকারী ঝুঁকির কারণগুলির প্রভাব বাদ দেওয়া যায় না। রোগীর তীব্র অবস্থার শুধুমাত্র সক্রিয় চিকিত্সা, আজীবন প্রতিরোধের সাথে, সন্তানের জীবন যতটা সম্ভব দীর্ঘায়িত করতে পারে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসার জন্য, বেশ কিছু মৌলিক পদক্ষেপ নিতে হবে।

1. পর্যায়ক্রমে পুরু শ্লেষ্মা এর ব্রঙ্কি পরিষ্কার করুন।
2. প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়াকে বৃদ্ধ হতে এবং ব্রঙ্কির মাধ্যমে ছড়িয়ে পড়তে বাধা দিন।
3. ক্রমাগত একটি খাদ্য অনুসরণ করে এবং সমস্ত উপকারী পুষ্টি সমৃদ্ধ খাবার খাওয়ার মাধ্যমে একটি উচ্চ স্তরের অনাক্রম্যতা বজায় রাখুন।
4. একটি ধ্রুবক দুর্বল অবস্থার ফলে এবং থেরাপিউটিক এবং প্রতিরোধমূলক পদ্ধতি গ্রহণ করার সময় উদ্ভূত চাপের বিরুদ্ধে লড়াই করা।

আধুনিক চিকিৎসা পদ্ধতির মধ্যে রয়েছে বেশ কয়েকটি সাধারণ নীতি: চিকিৎসা পদ্ধতিরোগের ক্রমবর্ধমান আক্রমণের সময় এবং অস্থায়ী শান্ত হওয়ার সময়কালে। যাইহোক, মওকুফের সময় ব্যবহৃত ওষুধ এবং চিকিত্সাগুলিও বৃদ্ধির সময় ব্যবহৃত হয়।

তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির জন্য নিম্নলিখিতগুলি ব্যবহার করা হয়:

1. ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিক। এর মানে হল যে টার্গেটেড অ্যাকশন বিস্তৃত অণুজীবের বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়। রোগীর অবস্থার উপর নির্ভর করে অ্যান্টিবায়োটিকগুলি মুখে মুখে ট্যাবলেটের আকারে নেওয়া হয়, ইন্ট্রামাসকুলারলি বা শিরায়। গৃহীত ওষুধের পরিমাণ এবং ডোজ পদ্ধতি উপস্থিত চিকিত্সক দ্বারা নির্ধারিত হয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য ব্যবহৃত সবচেয়ে সাধারণ অ্যান্টিবায়োটিকগুলির মধ্যে রয়েছে: ক্ল্যারিথ্রোমাইসিন, সেফট্রিয়াক্সোন, সেফাম্যান্ডোল।

1. গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড। এটি হরমোনাল উৎপত্তির ওষুধের একটি গ্রুপ। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি শরীরে তীব্র প্রদাহজনক এবং সংক্রামক প্রক্রিয়াগুলিতে নিজেদের প্রমাণ করেছে। সবচেয়ে সাধারণ এবং বহুল ব্যবহৃত গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড হল প্রিডনিসোলন। আবেদন হরমোনের ওষুধসীমিত কারণ এগুলি প্রচুর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে, যেমন অস্টিওপোরোসিস, পাকস্থলী এবং ডুওডেনাল আলসার, শরীরে ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত এবং আরও অনেক কিছু। যাইহোক, যদি অন্য গ্রুপের ওষুধের প্রভাব না থাকে তবে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহার করা হয়।

ব্রঙ্কির মসৃণ পেশীগুলির খিঁচুনি দূর করতে, তাদের লুমেন বাড়াতে এবং প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াগুলির শক্তি হ্রাস করার জন্য, যখন শ্বাসনালীগুলি অবরুদ্ধ থাকে তখন সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে প্রেডনিসোলন নির্ধারিত হয়। উপস্থিত চিকিত্সকের বিবেচনার ভিত্তিতে, প্রশাসন এক সপ্তাহের মধ্যে সংক্ষিপ্ত কোর্সে বা 1-2 দিনের বেশি মাত্রায় (পালস থেরাপি) বাহিত হয়।

1. অক্সিজেন থেরাপি। এটি শিশুর জীবন জুড়ে তীব্র অবস্থায় এবং দীর্ঘমেয়াদী উভয় ক্ষেত্রেই সঞ্চালিত হয়। অক্সিজেন থেরাপি নির্ধারণ করতে, রক্তের অক্সিজেন স্যাচুরেশন সূচক ব্যবহার করা হয়। এই উদ্দেশ্যে, পালস অক্সিমেট্রি সঞ্চালিত হয়। আঙুলের ডগায় একটি বিশেষ জামাকাপড় স্থাপন করা হয়, যা একটি ডিভাইসের সাথে সংযুক্ত - একটি পালস অক্সিমিটার। এক মিনিটের মধ্যে, ডেটা একটি আঙ্গুল থেকে পড়া হয় এবং মনিটরের ডিসপ্লেতে প্রদর্শিত হয়। পালস অক্সিমেট্রি ডেটা শতাংশ হিসাবে গণনা করা হয়। রক্তে স্বাভাবিক অক্সিজেন স্যাচুরেশন কমপক্ষে 96%। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, এই পরিসংখ্যানগুলিকে অনেক কম মূল্যায়ন করা হয়, তাই অক্সিজেন ইনহেলেশনের প্রয়োজন হয়।

1. ইনহেলেশন সহ ফিজিওথেরাপি। বুকের এলাকা উষ্ণ করা ফিজিওথেরাপি হিসাবে ব্যবহৃত হয়। একই সময়ে, ফুসফুস প্রসারিত হয় রক্তনালীএবং ব্রঙ্কি। উন্নতি করে বায়ু সঞ্চালনএবং ফুসফুসে গ্যাসের বিনিময়। একসাথে শ্বাস নেওয়া ওষুধের ব্যবহারের সাথে, তাদের মধ্যে স্থবির হয়ে থাকা সান্দ্র শ্লেষ্মা থেকে ফুসফুসের টিস্যু এবং ব্রোঙ্কি পরিষ্কার করা হয়।

শ্বাস নেওয়া ওষুধের মধ্যে রয়েছে:

• এসিটাইলসিস্টাইনের 5% দ্রবণ - শ্লেষ্মা এবং পিউরুলেন্ট স্পুটামের শক্তিশালী বন্ধন ভেঙে দেয়, যার ফলে দ্রুত নিঃসরণকে সহজতর করে।
• স্যালাইন সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ (0.9%) পাতলা পুরু শ্লেষ্মাও সাহায্য করে।
• সোডিয়াম ক্রোমোগ্লাইকেট। শ্বাস নেওয়া গ্লুকোকোর্টিকয়েডস (ফ্লুটিকাসোন, বেক্লোমেথাসোন) এর সাথে ওষুধটি শক্তি হ্রাস করে প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াব্রঙ্কিতে, এবং অ্যান্টি-অ্যালার্জেনিক কার্যকলাপ রয়েছে, শ্বাসনালীকে প্রসারিত করে।

1. হজমের ব্যাধি সংশোধন। ডায়েটে উচ্চ-ক্যালোরিযুক্ত খাবার (টক ক্রিম, পনির, মাংসের পণ্য, ডিম) যোগ করার সাথে একটি সুষম খাদ্যের মাধ্যমে খাওয়া খাবারের হজমশক্তি উন্নত করার লক্ষ্যে এটি করা হয়। গৃহীত খাদ্য প্রক্রিয়াকরণ এবং শোষণ উন্নত করতে, এই ধরনের রোগীদের অতিরিক্ত দেওয়া হয় এনজাইম প্রস্তুতি(Creon, Panzinorm, Festal এবং অন্যান্য)।
2. বোতল খাওয়ানো এক বছরের কম বয়সী শিশুদের জন্য বিশেষ পুষ্টিকর সম্পূরক তৈরি করা হয়েছে যেমন: “Dietta Plus”, “Dietta Extra” – ফিনল্যান্ডে তৈরি, “Portagen” – USA-এ তৈরি, এবং “Humana Heilnahrung”- জার্মানিতে তৈরি।
3. লিভারের কর্মহীনতার ক্ষেত্রে, ওষুধগুলি গ্রহণ করা হয় যা লিভারের বিপাককে উন্নত করে এবং বিষাক্ত পদার্থের ধ্বংসাত্মক প্রভাব এবং প্রতিবন্ধী বিপাকের অন্যান্য ক্ষতিকারক পদার্থ থেকে রক্ষা করে। এই ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে: হেপট্রাল (অ্যাডেমেটিওনিন), এসেনশিয়াল, ফসফোগ্লিভ। গলব্লাডারের রোগগত পরিবর্তন এবং পিত্ত প্রবাহের প্রতিবন্ধকতার জন্য, ursodeoxycholic অ্যাসিড নির্ধারিত হয়।
4. সংক্রমণের দীর্ঘস্থায়ী foci চিকিত্সা মধ্যে বাহিত হয় বাধ্যতামূলক. শিশুদের, প্রতিরোধমূলক উদ্দেশ্যে, রাইনাইটিস, সাইনোসাইটিস, টনসিলাইটিস, অ্যাডিনয়েডস এবং উপরের শ্বাসযন্ত্রের অন্যান্য সংক্রামক এবং প্রদাহজনক রোগের সম্ভাব্য উপস্থিতির জন্য অটোল্যারিঙ্গোলজিস্ট দ্বারা পরীক্ষা করা হয়।
5. সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাসিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনে ত্রুটির উপস্থিতির জন্য গর্ভবতী মহিলাদের এবং ভ্রূণের জন্মপূর্ব রোগ নির্ণয় এর মধ্যে রয়েছে। এই উদ্দেশ্যে, পলিমারেজ চেইন বিক্রিয়া ব্যবহার করে বিশেষ ডিএনএ পরীক্ষা করা হয়।

যত্নশীল শিশু যত্ন, ক্ষতিকারক কারণের প্রভাব প্রতিরোধ পরিবেশ, ভাল পুষ্টি, মাঝারি শারীরিক কার্যকলাপ এবং স্বাস্থ্যবিধি শিশুর রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতাকে শক্তিশালী করবে এবং যতটা সম্ভব আরামদায়ক পরিস্থিতিতে তার জীবনকে দীর্ঘায়িত করবে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পূর্বাভাস কি?

ওষুধের বিকাশের বর্তমান পর্যায়ে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সময়মত, পর্যাপ্ত এবং ধ্রুবক চিকিত্সা সাপেক্ষে দীর্ঘ এবং পরিপূর্ণ জীবনযাপন করতে পারে। বিভিন্ন ধরনেরডাক্তারের নির্দেশনা না মেনে চলার ফলে বা চিকিত্সা প্রক্রিয়ার বাধার ফলে উদ্ভূত জটিলতাগুলি রোগের অগ্রগতি এবং বিভিন্ন অঙ্গ ও সিস্টেমে অপরিবর্তনীয় পরিবর্তনের বিকাশ ঘটাতে পারে, যা সাধারণত রোগীদের মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস শরীরের সমস্ত গ্রন্থিতে পুরু এবং সান্দ্র শ্লেষ্মা উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা গ্রন্থিগুলির মলত্যাগকারী নালীগুলিকে আটকে রাখে এবং আক্রান্ত অঙ্গগুলিতে জমা হয়, যার ফলে তাদের কার্যকারিতা ব্যাহত হয়।

• পালমোনারি সিস্টেম।সান্দ্র শ্লেষ্মা ব্রঙ্কির লুমেনকে আটকে রাখে, স্বাভাবিক গ্যাস বিনিময় রোধ করে। শ্লেষ্মা এর প্রতিরক্ষামূলক ফাংশন ব্যাহত হয়, যা পরিবেশ থেকে ফুসফুসে প্রবেশকারী ধূলিকণা এবং প্যাথোজেনিক অণুজীবকে নিরপেক্ষ এবং অপসারণ করে। এটি সংক্রামক জটিলতার বিকাশের দিকে পরিচালিত করে - নিউমোনিয়া ( নিউমোনিয়া), ব্রংকাইটিস ( ব্রঙ্কাই এর প্রদাহ), ব্রঙ্কাইক্টেসিস ( ব্রঙ্কির প্যাথলজিকাল প্রসারণ, স্বাভাবিক ফুসফুসের টিস্যু ধ্বংসের সাথে) এবং দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা। রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে, কার্যকরী অ্যালভিওলির সংখ্যা হ্রাস পায় ( শারীরবৃত্তীয় গঠন যা সরাসরি রক্ত ​​এবং বাতাসের মধ্যে গ্যাসের বিনিময় নিশ্চিত করে) এবং পালমোনারি জাহাজে রক্তচাপ বাড়ায় ( পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ বিকশিত হয়).
• অগ্ন্যাশয়।সাধারণত, পাচক এনজাইম এটি গঠিত হয়। অন্ত্রে মুক্তি পাওয়ার পরে, তারা সক্রিয় হয় এবং খাদ্য প্রক্রিয়াকরণে অংশ নেয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, একটি সান্দ্র নিঃসরণ গ্রন্থির নালীতে আটকে যায়, যার ফলস্বরূপ অঙ্গটিতেই এনজাইম সক্রিয়করণ ঘটে। অগ্ন্যাশয় ধ্বংসের ফলস্বরূপ, সিস্ট গঠিত হয় ( মৃত অঙ্গ টিস্যু দিয়ে পূর্ণ গহ্বর) এই অবস্থার প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বৈশিষ্ট্য সংযোজক টিস্যুর বিস্তারের দিকে পরিচালিত করে ( cicatrical) টিস্যু যা স্বাভাবিক গ্রন্থি কোষ প্রতিস্থাপন করে। পরিশেষে, শুধুমাত্র এনজাইমেটিকই নয়, অঙ্গটির হরমোনের কার্যকারিতারও ঘাটতি রয়েছে ( সাধারণত, অগ্ন্যাশয় ইনসুলিন, গ্লুকাগন এবং অন্যান্য হরমোন তৈরি করে).
• যকৃত।পিত্তের স্থবিরতা এবং প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির বিকাশ লিভারে সংযোজক টিস্যুর বিস্তার ঘটায়। হেপাটোসাইট ( স্বাভাবিক লিভার কোষ) ধ্বংস হয়, ফলে অঙ্গের কার্যকরী কার্যকলাপ হ্রাস পায়। চূড়ান্ত পর্যায়ে, লিভার সিরোসিস বিকশিত হয়, যা প্রায়ই রোগীদের মৃত্যুর কারণ।
• অন্ত্র।সাধারণত, অন্ত্রের গ্রন্থিগুলি প্রচুর পরিমাণে শ্লেষ্মা নিঃসরণ করে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, এই গ্রন্থিগুলির রেচন নালীগুলি অবরুদ্ধ হয়ে যায়, যা অন্ত্রের মিউকোসার ক্ষতি করে এবং শোষণে বাধা দেয় খাদ্য পণ্য. উপরন্তু, পুরু শ্লেষ্মা জমে অন্ত্রের মধ্য দিয়ে মল নির্গমনকে ব্যাহত করতে পারে, যার ফলে অন্ত্রে বাধা হতে পারে।
• হৃদয়.সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, ফুসফুসের প্যাথলজির কারণে হৃৎপিণ্ড দ্বিতীয়ভাবে প্রভাবিত হয়। পালমোনারি জাহাজে চাপ বৃদ্ধির কারণে, হৃদপিণ্ডের পেশীর উপর লোড উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, যা বৃহত্তর শক্তির সাথে সংকোচন করতে হবে। ক্ষতিপূরণমূলক প্রতিক্রিয়া ( হৃদয় পেশী আকার বৃদ্ধি) সময়ের সাথে সাথে অকার্যকর হয়ে যায়, যার ফলে হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা হতে পারে, যা সারা শরীরে রক্ত ​​পাম্প করতে হৃদযন্ত্রের অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
• প্রজনন ব্যবস্থা।সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত বেশিরভাগ পুরুষই বন্ধ্যা। এটি জন্মগত অনুপস্থিতি বা শ্লেষ্মা দ্বারা শুক্রাণু কর্ডের বাধার কারণে হয় ( অণ্ডকোষের জাহাজ এবং স্নায়ু, সেইসাথে ভাস ডিফারেন্স ধারণ করে) মহিলারা জরায়ুর গ্রন্থি দ্বারা নিঃসৃত শ্লেষ্মা বৃদ্ধির সান্দ্রতা অনুভব করে। এটি শুক্রাণুর মাধ্যমে পাস করা কঠিন করে তোলে ( পুরুষ প্রজনন কোষ) সার্ভিকাল খালের মাধ্যমে, এই ধরনের মহিলাদের গর্ভবতী হওয়া আরও কঠিন করে তোলে।

উপরে বর্ণিত বিভিন্ন অঙ্গের পরিবর্তন অসুস্থ শিশুর শারীরিক বিকাশে ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। একই সময়ে, এটি লক্ষ করা উচিত যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ শিশুদের মানসিক ক্ষমতা প্রতিবন্ধী হয় না। পর্যাপ্ত সহায়ক থেরাপির মাধ্যমে, তারা স্কুলে যেতে পারে, সাফল্য অর্জন করতে পারে বিভিন্ন ধরনেরবৈজ্ঞানিক কার্যকলাপ এবং বহু বছর ধরে একটি পূর্ণ জীবন যাপন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জটিলতা কী হতে পারে?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জটিলতাগুলি সাধারণত অনুপযুক্তভাবে পরিচালিত বা ঘন ঘন বিঘ্নিত চিকিত্সার ফলে দেখা দেয়, যা রোগীর সাধারণ অবস্থার অবনতি এবং গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ এবং সিস্টেমের কার্যকারিতা ব্যাহত করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস শরীরের সমস্ত গ্রন্থিতে শ্লেষ্মা গঠনের প্রক্রিয়ার ব্যাঘাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফলস্বরূপ শ্লেষ্মা সামান্য জল ধারণ করে, খুব সান্দ্র এবং ঘন এবং স্বাভাবিকভাবে নির্গত হয় না। ফলস্বরূপ, শ্লেষ্মা প্লাগ তৈরি হয় যা গ্রন্থিগুলির মলত্যাগকারী নালীগুলির লুমেনকে আটকে রাখে ( শ্লেষ্মা গ্রন্থি টিস্যুতে জমা হয় এবং এটি ক্ষতি করে) শ্লেষ্মা নিঃসরণ লঙ্ঘন পুরো অঙ্গের ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে যেখানে শ্লেষ্মা-উৎপাদনকারী গ্রন্থিগুলি অবস্থিত, যার কারণে ক্লিনিকাল কোর্সরোগ

সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রভাবিত করে:

• পালমোনারি সিস্টেম।সান্দ্র শ্লেষ্মা ব্রঙ্কির লুমেনগুলিকে আটকে রাখে, শ্বাস-প্রশ্বাসের প্রক্রিয়াকে ব্যাহত করে এবং ফুসফুসের প্রতিরক্ষামূলক বৈশিষ্ট্যগুলি হ্রাস করে।
• কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম।প্রতিবন্ধী কার্ডিয়াক ফাংশন ফুসফুসের জৈব ক্ষতির কারণে ঘটে।
• পাচনতন্ত্র।অগ্ন্যাশয় থেকে পাচক এনজাইমের নিঃসরণ ব্যাহত হয় এবং অন্ত্র এবং লিভারের ক্ষতিও হয়।
• প্রজনন ব্যবস্থা।সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত মহিলাদের সার্ভিকাল শ্লেষ্মার সান্দ্রতা বৃদ্ধি পায়, যা শুক্রাণু অনুপ্রবেশে হস্তক্ষেপ করে ( পুরুষ প্রজনন কোষ) জরায়ু গহ্বরে প্রবেশ করে এবং নিষিক্তকরণ প্রক্রিয়ায় হস্তক্ষেপ করে। বেশির ভাগ অসুস্থ পুরুষই অ্যাজোস্পার্মিয়া দ্বারা চিহ্নিত হয় ( বীর্যপাতের মধ্যে শুক্রাণুর অনুপস্থিতি).

পালমোনারি সিস্টেমের ক্ষতি নিম্নলিখিত কারণে জটিল হতে পারে:

• নিউমোনিয়া ( নিউমোনিয়া). শ্বাসনালী গাছে শ্লেষ্মার স্থবিরতা প্যাথোজেনিক অণুজীবের বৃদ্ধি এবং প্রজননের জন্য অনুকূল পরিস্থিতি তৈরি করে ( সিউডোমোনাস এরুগিনোসা, নিউমোকোকি এবং অন্যান্য) প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার অগ্রগতির সাথে প্রতিবন্ধী গ্যাস বিনিময় এবং বিপুল সংখ্যক প্রতিরক্ষামূলক কোষের স্থানান্তর হয় ( লিউকোসাইট) ফুসফুসের টিস্যুতে, যা যথাযথ চিকিত্সা ছাড়াই ফুসফুসে অপরিবর্তনীয় পরিবর্তন হতে পারে।
• ব্রংকাইটিস।এই শব্দটি ব্রঙ্কির দেয়ালের প্রদাহকে বোঝায়। ব্রঙ্কাইটিস সাধারণত ব্যাকটেরিয়া প্রকৃতির হয়, যা দীর্ঘ, দীর্ঘস্থায়ী কোর্স এবং চিকিত্সার প্রতিরোধের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার বিকাশের ফলস্বরূপ, ব্রঙ্কিয়াল মিউকোসা ধ্বংস হয়ে যায়, যা সংক্রামক জটিলতার বিকাশে অবদান রাখে এবং রোগের কোর্সকে আরও বাড়িয়ে তোলে।
• ব্রঙ্কাইক্টেসিস।ব্রঙ্কিয়েক্টাসিস হল ছোট এবং মাঝারি ব্রঙ্কির প্যাথলজিকাল বিস্তার যা তাদের দেয়ালের ক্ষতির ফলে ঘটে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, এই প্রক্রিয়াটি শ্লেষ্মা সহ ব্রঙ্কিতে বাধা দ্বারাও সহজতর হয়। গঠিত গহ্বরে শ্লেষ্মা জমা হয় ( যা সংক্রমণের বিকাশে অবদান রাখে) এবং প্রচুর পরিমাণে কাশির সময় নির্গত হয়, কখনও কখনও রক্তের সাথে প্রবাহিত হয়। চূড়ান্ত পর্যায়ে, ব্রঙ্কিতে পরিবর্তনগুলি অপরিবর্তনীয় হয়ে যায়, যার ফলস্বরূপ বাহ্যিক শ্বাস-প্রশ্বাস ব্যাহত হতে পারে এবং শ্বাসকষ্ট দেখা দেয় ( বাতাসের অভাবের অনুভূতি), প্রায়ই নিউমোনিয়া হয়।
• Atelectasis.এই শব্দটি ফুসফুসের এক বা একাধিক লোবের পতনকে বোঝায়। IN স্বাভাবিক অবস্থাএমনকি অ্যালভিওলিতে গভীরতম নিঃশ্বাসের সাথেও ( বিশেষ শারীরবৃত্তীয় কাঠামো যেখানে গ্যাস বিনিময় ঘটে) সর্বদা অল্প পরিমাণে বায়ু অবশিষ্ট থাকে, যা তাদের পড়ে যাওয়া এবং একসাথে আটকে থাকতে বাধা দেয়। যখন ব্রঙ্কাসের লুমেন একটি শ্লেষ্মা প্লাগ দ্বারা অবরুদ্ধ হয়, তখন ব্লকেজের স্থানের বাইরে অ্যালভিওলিতে অবস্থিত বায়ু ধীরে ধীরে সমাধান হয়ে যায়, যার ফলে অ্যালভিওলি ভেঙে যায়।
• নিউমোথোরাক্স।নিউমোথোরাক্স তার অখণ্ডতার লঙ্ঘনের ফলে প্লুরাল গহ্বরে বাতাসের অনুপ্রবেশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্লুরাল ক্যাভিটি হল ফুসফুসের সিরাস মেমব্রেনের দুটি শীট দ্বারা গঠিত একটি সীলমোহরযুক্ত স্থান - ভিতরেরটি, সরাসরি ফুসফুসের টিস্যুর সংলগ্ন এবং বাইরেরটি, বুকের ভিতরের পৃষ্ঠের সাথে সংযুক্ত। ইনহেলেশনের সময়, বুক প্রসারিত হয় এবং প্লুরাল গহ্বরনেতিবাচক চাপ তৈরি হয়, যার ফলে বায়ুমণ্ডল থেকে বাতাস ফুসফুসে প্রবেশ করে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে নিউমোথোরাক্সের কারণ হতে পারে ব্রঙ্কাইক্টেসিস ফেটে যাওয়া, পুট্রেফ্যাক্টিভ সংক্রামক প্রক্রিয়া দ্বারা প্লুরার ক্ষতি ইত্যাদি। প্লুরাল গহ্বরে জমে থাকা বাতাস বাইরে থেকে আক্রান্ত ফুসফুসকে সংকুচিত করে, যার ফলে এটি শ্বাস-প্রশ্বাসের কাজ থেকে সম্পূর্ণরূপে বন্ধ হয়ে যেতে পারে। এই অবস্থা প্রায়ই রোগীর জন্য জীবন-হুমকি এবং জরুরী চিকিৎসা হস্তক্ষেপ প্রয়োজন।
• নিউমোস্ক্লেরোসিস।এই শব্দটি ফাইব্রাসের বিস্তারকে বোঝায় ( cicatrical) ফুসফুসে টিস্যু। এর কারণ সাধারণত ঘন ঘন নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস। ক্রমবর্ধমান তন্তুযুক্ত টিস্যু কার্যকরী ফুসফুসের টিস্যুকে স্থানচ্যুত করে, যা গ্যাস বিনিময় প্রক্রিয়ায় ধীরে ধীরে অবনতি, শ্বাসকষ্ট বৃদ্ধি এবং শ্বাসকষ্টের বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
• শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা।বিভিন্নের চূড়ান্ত প্রকাশ রোগগত প্রক্রিয়াএবং রক্তে অক্সিজেনের পর্যাপ্ত সরবরাহ প্রদানের পাশাপাশি কার্বন ডাই অক্সাইড অপসারণ করতে ফুসফুসের অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় ( সেলুলার শ্বাস-প্রশ্বাসের উপজাত) শরীর থেকে। সাধারণত, এই জটিলতা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অনুপযুক্ত বা অসামঞ্জস্যপূর্ণ চিকিত্সার সাথে বিকশিত হয় এবং এটি একটি অত্যন্ত প্রতিকূল পূর্বাভাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয় - শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার গুরুতর ফর্মের রোগীদের অর্ধেকেরও বেশি রোগ নির্ণয়ের পর প্রথম বছরের মধ্যে মারা যায়।

কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের ক্ষতির ফলে এর বিকাশ হতে পারে:

• "পালমোনারি" হৃদয়।এই শব্দটি হৃৎপিণ্ডের ডানদিকে একটি রোগগত পরিবর্তনকে বোঝায়, যা সাধারণত শরীরের শিরা থেকে ফুসফুসে রক্ত ​​পাম্প করে। ফুসফুসের জাহাজের পরিবর্তনগুলি তাদের দেয়ালে প্রতিবন্ধী অক্সিজেন সরবরাহের কারণে ঘটে, যা পৃথক ব্রঙ্কি, অ্যাটেলেক্টেসিস এবং প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির বাধার সাথে সম্পর্কিত। নিউমোনিয়া, ব্রংকাইটিস) এর ফলাফল হল রক্তনালীগুলির দেয়ালের ফাইব্রোসিস এবং তাদের পেশীবহুল আস্তরণের ঘনত্ব। জাহাজগুলি কম স্থিতিস্থাপক হয়ে যায়, যার ফলস্বরূপ হৃৎপিণ্ডকে রক্ত ​​দিয়ে পূর্ণ করার জন্য আরও প্রচেষ্টা করতে হবে। প্রাথমিক পর্যায়ে, এটি মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফির দিকে পরিচালিত করে ( হার্ট পেশী ভলিউম বৃদ্ধি), যাইহোক, রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে এই ক্ষতিপূরণমূলক প্রতিক্রিয়াটি অকার্যকর হয়ে ওঠে এবং কার্ডিয়াক রোগ বিকাশ লাভ করে ( ডান ভেন্ট্রিকুলার) অভাব। যেহেতু হৃৎপিণ্ড ফুসফুসে রক্ত ​​পাম্প করতে অক্ষম, তাই এটি শিরায় জমা হয়, যা শোথের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে ( শিরাস্থ রক্তচাপ বৃদ্ধি এবং ভাস্কুলার বিছানা থেকে রক্তের তরল অংশের মুক্তির ফলে) এবং রোগীর সাধারণ অবস্থার ব্যাঘাত ( যা শরীরে অক্সিজেনের অভাবের কারণে হয়).
• হার্ট ফেইলিউর।হৃদপিন্ডের পেশীর আয়তনের বৃদ্ধি উল্লেখযোগ্যভাবে এর রক্ত ​​সরবরাহকে ব্যাহত করে। এটি প্রতিবন্ধী গ্যাস বিনিময় দ্বারাও সুবিধাজনক, যা শ্বাসযন্ত্রের বিভিন্ন জটিলতার সাথে বিকাশ করে। এই প্রক্রিয়াগুলির ফলাফল হ'ল হৃৎপিণ্ডের পেশী কোষগুলির কাঠামোর পরিবর্তন, তাদের পাতলা হয়ে যাওয়া এবং হৃৎপিণ্ডের পেশীতে দাগ টিস্যুর বৃদ্ধি ( ফাইব্রোসিস) এই পরিবর্তনগুলির চূড়ান্ত পর্যায়ে হার্ট ফেইলিউরের বিকাশ, যা সাধারণ কারণসিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মৃত্যু।

পাচনতন্ত্রের ক্ষতির কারণে জটিল হতে পারে:

• অগ্ন্যাশয় ধ্বংস।সাধারণত, অগ্ন্যাশয় কোষগুলি হজমকারী এনজাইম তৈরি করে যা অন্ত্রে মুক্তি পায়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, এই প্রক্রিয়াটি অঙ্গের রেচন নালীগুলির বাধার কারণে ব্যাহত হয়, যার ফলস্বরূপ এনজাইমগুলি গ্রন্থিতে জমা হয়, সক্রিয় হয় এবং ধ্বংস হতে শুরু করে ( হজম) ভেতর থেকে গ্রন্থি। এর ফলাফল হল নেক্রোসিস ( অঙ্গ কোষের মৃত্যু) এবং সিস্ট গঠন ( গহ্বর নেক্রোটিক ভরে ভরা) এই ধরনের পরিবর্তনগুলি সাধারণত জন্মের পরপরই বা সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুর জীবনের প্রথম মাসগুলিতে সনাক্ত করা হয়।
• ডায়াবেটিস মেলিটাস।অগ্ন্যাশয়ের কিছু কোষ ইনসুলিন হরমোন তৈরি করে, যা শরীরের কোষ দ্বারা গ্লুকোজের স্বাভাবিক শোষণ নিশ্চিত করে। নেক্রোসিস এবং সিস্ট গঠনের সাথে, এই কোষগুলি ধ্বংস হয়ে যায়, যার ফলে উত্পাদিত ইনসুলিনের পরিমাণ হ্রাস পায় এবং ডায়াবেটিস মেলিটাসের বিকাশ ঘটে।
• অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা।খাদ্যের দুর্বল প্রক্রিয়াকরণের কারণে অন্ত্রের মাধ্যমে মলের প্রতিবন্ধকতা ঘটে। যা পাচক এনজাইমের অপর্যাপ্ততার সাথে যুক্ত), সেইসাথে অন্ত্রের গ্রন্থি দ্বারা ঘন এবং সান্দ্র শ্লেষ্মা নিঃসরণ। এই অবস্থা নবজাতক এবং শিশুদের মধ্যে বিশেষ করে বিপজ্জনক। শৈশব.
• লিভারের সিরোসিস।যকৃতের প্যাথলজিকাল পরিবর্তনগুলি পিত্তের স্থবিরতার কারণে ঘটে ( যকৃত থেকে অন্ত্রে পিত্ত বহনকারী নালীটি অগ্ন্যাশয়ের মধ্য দিয়ে যায়), যা প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার বিকাশ এবং সংযোগকারী টিস্যুর বিস্তারের দিকে পরিচালিত করে ( ফাইব্রোসিস) বর্ণিত পরিবর্তনগুলির চূড়ান্ত পর্যায় হল লিভারের সিরোসিস, যা লিভারের কোষগুলির অপরিবর্তনীয় প্রতিস্থাপন দ্বারা দাগ টিস্যু এবং অঙ্গের সমস্ত কার্যকারিতা ব্যাহত করে।
• শারীরিক বিকাশে বিলম্ব।ছাড়া পর্যাপ্ত চিকিৎসাসিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের শারীরিক বিকাশে উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্ব হয়। এটি রক্তে অপর্যাপ্ত অক্সিজেন, অন্ত্রে পুষ্টির শোষণ হ্রাস, ঘন ঘন সংক্রামক রোগ এবং শরীরের প্রতিরক্ষামূলক ফাংশনগুলির কারণে ( যকৃতের ক্ষতির কারণে).

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য কি প্রসবপূর্ব নির্ণয় আছে?

জন্মপূর্ব ( শিশুর জন্মের আগে) সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় আপনাকে ভ্রূণে এই রোগের উপস্থিতি নিশ্চিত করতে বা বাদ দিতে দেয়। গর্ভাবস্থার প্রাথমিক পর্যায়ে ভ্রূণের সিস্টিক ফাইব্রোসিস সনাক্ত করা যেতে পারে, যা এটির সমাপ্তির প্রশ্ন উত্থাপন করা সম্ভব করে তোলে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি জেনেটিক রোগ যা একটি শিশু প্রভাবিত পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পায়। এই রোগটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ বৈশিষ্ট্য অনুসারে প্রেরণ করা হয়, অর্থাৎ, একটি শিশু অসুস্থ হয়ে জন্মগ্রহণ করার জন্য, তাকে অবশ্যই উভয় পিতামাতার কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পেতে হবে। যদি এমন একটি সম্ভাবনা থাকে ( যদি বাবা-মা উভয়েরই সিস্টিক ফাইব্রোসিস থাকে, যদি পরিবারে ইতিমধ্যে এই রোগে আক্রান্ত সন্তান থাকে এবং আরও অনেক কিছু), জন্মপূর্ব রোগ নির্ণয়ের প্রয়োজন আছে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্মপূর্ব নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে:

• অ্যামনিওটিক তরল জৈব রাসায়নিক গবেষণা।

পলিমারেজ চেইন প্রতিক্রিয়া
পিসিআর- আধুনিক পদ্ধতিভ্রূণের একটি ত্রুটিপূর্ণ জিন আছে কিনা তা সঠিকভাবে নির্ধারণ করার জন্য গবেষণা ( সিস্টিক ফাইব্রোসিসে এটি ক্রোমোজোম 7 এ অবস্থিত) গবেষণার জন্য উপাদান হতে পারে ডিএনএ ধারণকারী টিস্যু বা তরল ( ডিঅক্সিরাইবোনিউক্লিক অ্যাসিড - মানুষের জেনেটিক যন্ত্রপাতির ভিত্তি).

ভ্রূণের ডিএনএর উৎস হতে পারে:

• বায়োপসি ( কাপড়ের টুকরা) chorion.কোরিওন হল ভ্রূণের ঝিল্লি যা ভ্রূণের বিকাশ নিশ্চিত করে। এটির একটি ছোট অংশ অপসারণ করা ভ্রূণের কার্যত কোন ক্ষতি করে না। এই পদ্ধতিটি গর্ভাবস্থার প্রাথমিক পর্যায়ে ব্যবহার করা হয় ( 9 থেকে 14 সপ্তাহ পর্যন্ত).
• অ্যামনিওটিক তরল।অন্তঃসত্ত্বা বিকাশের পুরো সময়কালে ভ্রূণের চারপাশের তরলটিতে একটি নির্দিষ্ট সংখ্যক ভ্রূণ কোষ থাকে। অ্যামনিওটিক তরল সংগ্রহ করতে ( amniocentesis) গর্ভাবস্থার পরবর্তী পর্যায়ে অবলম্বন ( 16 থেকে 21 সপ্তাহ পর্যন্ত).
• ভ্রূণের রক্ত।এই পদ্ধতিটি গর্ভাবস্থার 21 সপ্তাহ পরে ব্যবহার করা হয়। একটি আল্ট্রাসাউন্ড মেশিনের নিয়ন্ত্রণে, একটি বিশেষ সুই নাভির কর্ড জাহাজে ঢোকানো হয়, যার পরে 3-5 মিলি রক্ত ​​​​টেনে নেওয়া হয়।

অ্যামনিওটিক ফ্লুইডের জৈব রাসায়নিক গবেষণা
গর্ভাবস্থার 17 তম - 18 তম সপ্তাহ থেকে শুরু করে, শরীরে উত্পাদিত নির্দিষ্ট এনজাইমগুলি ভ্রূণের গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে অ্যামনিওটিক তরল ( aminopeptidases, ক্ষারীয় ফসফেটেসের অন্ত্রের ফর্ম এবং অন্যান্য) সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, তাদের ঘনত্ব স্বাভাবিকের চেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে কম, যেহেতু শ্লেষ্মা প্লাগগুলি অন্ত্রের লুমেনকে আটকে রাখে, অ্যামনিওটিক তরলে এর বিষয়বস্তুগুলিকে মুক্তিতে বাধা দেয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি সংক্রামক?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সংক্রামক নয় কারণ এটি একটি জেনেটিক রোগ। শুধুমাত্র সংক্রামক রোগগুলি এক ব্যক্তি থেকে অন্য ব্যক্তির কাছে এক বা অন্য উপায়ে প্রেরণ করা যেতে পারে কারণ একটি নির্দিষ্ট এজেন্ট রয়েছে যা রোগের কারণ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্ষেত্রে, এই ধরনের একটি এজেন্ট বিদ্যমান নেই।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্টেন্স রেগুলেটর - একটি বিশেষ প্রোটিনের সংশ্লেষণের এনকোডিং জিনের ত্রুটির কারণে এই রোগটি বিকশিত হয়। এই জিনটি সপ্তম ক্রোমোজোমের লম্বা বাহুতে অবস্থিত। এর মিউটেশনের প্রায় এক হাজার বিভিন্ন রূপ রয়েছে, যা রোগের বিকাশের এক বা অন্য রূপের দিকে নিয়ে যায়, সেইসাথে এর লক্ষণগুলির বিভিন্ন তীব্রতার দিকে পরিচালিত করে।

এই প্রোটিনের ত্রুটি ক্লোরাইড আয়নগুলির জন্য বিশেষ ট্রান্সমেমব্রেন সেলুলার পাম্পগুলির ব্যাপ্তিযোগ্যতা হ্রাস করে। সুতরাং, ক্লোরিন আয়নগুলি এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির কোষে ঘনীভূত হয়। ক্লোরিন আয়নগুলি অনুসরণ করে, যা নেতিবাচক চার্জ বহন করে, ধনাত্মক চার্জ সহ সোডিয়াম আয়নগুলি কোষের ভিতরে একটি নিরপেক্ষ চার্জ বজায় রাখার জন্য ছুটে আসে। সোডিয়াম আয়ন অনুসরণ করে, জল কোষে প্রবেশ করে। এইভাবে, এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির কোষগুলির ভিতরে জল ঘনীভূত হয়। কোষের চারপাশের এলাকা পানিশূন্য হয়ে যায়, যা এই গ্রন্থিগুলির নিঃসরণ ঘন হওয়ার দিকে পরিচালিত করে।

উপরে উল্লিখিত হিসাবে, এই রোগটি একচেটিয়াভাবে জিনগতভাবে প্রেরণ করা হয়। এক ব্যক্তি থেকে অন্য ব্যক্তিতে সংক্রমণ শুধুমাত্র উল্লম্বভাবে সম্ভব, অর্থাৎ পিতামাতা থেকে শিশুদের মধ্যে। এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে 100 শতাংশ শিশু সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিকাশ করে না যদি পিতামাতার মধ্যে কেউ অসুস্থ হন।

এই রোগের সংক্রমণ হল অটোসোমাল রিসেসিভ, অর্থাৎ, অসুস্থ সন্তান হওয়ার অন্তত একটি ন্যূনতম সম্ভাবনা থাকার জন্য, বাবা-মা উভয়কেই এই ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক হতে হবে। এই ক্ষেত্রে সম্ভাবনা 25%। শিশুটির রোগের সুস্থ বাহক হওয়ার সম্ভাবনা 50%, এবং শিশুটি সুস্থ থাকবে এবং রোগের জিন তার কাছে না যাওয়ার সম্ভাবনা 25%।

অসুস্থ সন্তান, স্বাস্থ্যকর বাহক এবং দম্পতিদের মধ্যে যে এক বা উভয় অংশীদারের সিস্টিক ফাইব্রোসিস রয়েছে তাদের মধ্যে কেবল সুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা গণনা করা সম্ভব হবে, তবে এটি কার্যত অর্থহীন। এই ক্ষেত্রে, প্রকৃতি নিশ্চিত করেছে যে রোগটি ছড়িয়ে না পড়ে। তাত্ত্বিকভাবে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ একজন মহিলা গর্ভবতী হতে পারেন, যেমন এই রোগে আক্রান্ত একজন পুরুষ গর্ভধারণ করতে পারেন, তবে এর ব্যবহারিক সম্ভাবনা নগণ্য।

ফুসফুস প্রতিস্থাপন কি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য কার্যকর?

প্রতিস্থাপন ( প্রতিস্থাপন) সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ ফুসফুসের রোগীর অবস্থার উন্নতি করতে পারে শুধুমাত্র যদি অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতি অপরিবর্তনীয় না হয়। অন্যথায়, অপারেশনটি অর্থহীন হবে, যেহেতু এটি রোগের শুধুমাত্র একটি দিক নির্মূল করবে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, শরীরের সমস্ত গ্রন্থিতে ঘন, সান্দ্র শ্লেষ্মা তৈরি হয়। রোগের প্রথম এবং প্রধান প্রকাশ হ'ল ফুসফুসের ক্ষতি, যা ব্রঙ্কিতে শ্লেষ্মা প্লাগ তৈরি, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং তাদের মধ্যে সংক্রামক এবং অবক্ষয়জনিত পরিবর্তনগুলির বিকাশের সাথে সম্পর্কিত। যদি চিকিত্সা না করা হয়, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা বিকশিত হয়, যা অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে - হৃদয় প্রভাবিত হয়, অক্সিজেনের অভাবের কারণে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র ব্যাহত হয় এবং শারীরিক বিকাশে বিলম্ব হয়। ফুসফুসের ফাইব্রোসিস এবং স্ক্লেরোসিস ( যে, দাগ টিস্যু দিয়ে ফুসফুসের টিস্যু প্রতিস্থাপন) একটি অপরিবর্তনীয় প্রক্রিয়া যেখানে একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন একমাত্র কার্যকর চিকিত্সা হতে পারে।

পদ্ধতির নীতি
সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, ফুসফুসের টিস্যুর একযোগে দ্বিপাক্ষিক ক্ষতি হয়, তাই উভয় ফুসফুস প্রতিস্থাপন করার পরামর্শ দেওয়া হয়। উপরন্তু, যখন শুধুমাত্র একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন করা হয়, দ্বিতীয় থেকে সংক্রামক প্রক্রিয়াগুলি ( অসুস্থ).

ফুসফুস সাধারণত একজন মৃত দাতার কাছ থেকে নেওয়া হয়। দাতার ফুসফুস সর্বদা প্রাপকের শরীরের জন্য "বিদেশী" হয় ( যার কাছে এটি প্রতিস্থাপন করা হয়), অতএব, অপারেশনের আগে, সেইসাথে ট্রান্সপ্ল্যান্টের পরে জীবনের পুরো সময়কালে, রোগীকে অবশ্যই এমন ওষুধ গ্রহণ করতে হবে যা ইমিউন সিস্টেমের কার্যকলাপকে দমন করে ( অন্যথায় একটি প্রতিস্থাপন প্রত্যাখ্যান প্রতিক্রিয়া হবে) উপরন্তু, একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিরাময় করবে না, তবে শুধুমাত্র তার ফুসফুসের প্রকাশগুলিকে দূর করবে, তাই অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সাও বাকি জীবন চালিয়ে যেতে হবে।

ফুসফুস প্রতিস্থাপন সার্জারি অধীনে সঞ্চালিত হয় সাধারণ এনেস্থেশিয়াএবং 6 থেকে 12 ঘন্টা স্থায়ী হয়। অপারেশনের সময়, রোগীকে একটি হার্ট-ফুসফুস মেশিনের সাথে সংযুক্ত করা হয়, যা রক্তকে অক্সিজেন দেয়, কার্বন ডাই অক্সাইড অপসারণ করে এবং শরীরে রক্ত ​​​​সঞ্চালন করে।

ফুসফুস প্রতিস্থাপন জটিল হতে পারে:

• অস্ত্রোপচারের সময় রোগীর মৃত্যু।
• প্রতিস্থাপন প্রত্যাখ্যান -এই জটিলতাটি প্রায়শই ঘটে, একজন দাতা নির্বাচন, সামঞ্জস্যতা পরীক্ষা এবং ইমিউনোসপ্রেসেন্ট থেরাপি ( ওষুধ যা ইমিউন সিস্টেমের কার্যকলাপকে দমন করে).
• সংক্রামক রোগ-তারা ইমিউন সিস্টেমের কার্যকলাপ দমন ফলে বিকাশ.
• পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াইমিউনোসপ্রেসেন্টস -শরীরে বিপাকীয় ব্যাধি, জিনিটোরিনারি সিস্টেমের ক্ষতি, বিকাশ ম্যালিগন্যান্ট টিউমারএবং তাই

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য ফুসফুস প্রতিস্থাপন করা হয় না:

• লিভারের সিরোসিস সহ;
• অগ্ন্যাশয়ের অপরিবর্তনীয় ক্ষতি সহ;
• হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার সাথে;
• ভাইরাল হেপাটাইটিস রোগীদের ( সি বা বি);
• মাদকাসক্ত এবং মদ্যপ;
• ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের উপস্থিতিতে;
• এইডস রোগী ( অর্জিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিন্ড্রোম).

কিভাবে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সংক্রমণ হয়?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি জেনেটিক রোগ যা অসুস্থ পিতামাতা থেকে শিশুদের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।

মানুষের জেনেটিক যন্ত্রপাতি 23 জোড়া ক্রোমোজোম দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়। প্রতিটি ক্রোমোজোম একটি কম্প্যাক্টলি প্যাকড ডিএনএ অণু ( ডিঅক্সিরাইবোনিউক্লিক অ্যাসিড), বিপুল সংখ্যক জিন সমন্বিত। প্রতিটি পৃথক কোষে নির্দিষ্ট জিনের নির্বাচনী সক্রিয়করণ তার শারীরিক এবং রাসায়নিক বৈশিষ্ট্য নির্ধারণ করে, যা শেষ পর্যন্ত টিস্যু, অঙ্গ এবং সমগ্র জীবের কার্যকারিতা নির্ধারণ করে।

গর্ভধারণের সময়, 23টি পুরুষ এবং 23টি মহিলা ক্রোমোজোম একত্রিত হয়, যার ফলে একটি পূর্ণাঙ্গ কোষ তৈরি হয়, যা ভ্রূণের বিকাশের জন্ম দেয়। এইভাবে, যখন জিনের একটি সেট গঠিত হয়, তখন শিশু পিতামাতা উভয়ের কাছ থেকে জেনেটিক তথ্য উত্তরাধিকার সূত্রে পায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস ক্রোমোজোম 7-এ অবস্থিত শুধুমাত্র একটি জিনে একটি মিউটেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই ত্রুটির ফলে এপিথেলিয়াল কোষ, গ্রন্থিগুলির রেচন নালীগুলির আস্তরণে প্রচুর পরিমাণে ক্লোরিন জমা হতে শুরু করে এবং ক্লোরিন, সোডিয়াম এবং জল প্রবেশ করার পরে। পানির অভাবের কারণে, ফলে শ্লেষ্মা নিঃসরণ ঘন এবং সান্দ্র হয়ে যায়। এটি গ্রন্থিগুলির রেচন নালীগুলির লুমেনে "আটকে যায়" বিভিন্ন অঙ্গ (ব্রঙ্কি, অগ্ন্যাশয় এবং অন্যান্য), যা রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশ নির্ধারণ করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি অটোসোমাল রিসেসিভ বৈশিষ্ট্য হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। এর মানে হল যে একটি শিশু শুধুমাত্র অসুস্থ হবে যদি সে উভয় পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে মিউট্যান্ট জিন পায়। যদি শুধুমাত্র 1টি মিউট্যান্ট জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তবে রোগের কোনও ক্লিনিকাল প্রকাশ থাকবে না, তবে শিশুটি রোগের উপসর্গবিহীন বাহক হবে, যার ফলস্বরূপ অসুস্থ সন্তানের জন্ম দেওয়ার ঝুঁকি থাকবে।

একটি ত্রুটিপূর্ণ জিন সনাক্ত করতে এবং একটি অসুস্থ সন্তানের ঝুঁকি মূল্যায়ন করার জন্য, ভবিষ্যতের পিতামাতার একটি আণবিক জেনেটিক অধ্যয়ন করা হয়।

উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ গ্রুপ অন্তর্ভুক্ত:

• যে দম্পতিদের মধ্যে একজন বা উভয়েরই সিস্টিক ফাইব্রোসিস আছে।
• যাদের পিতামাতা বা নিকটাত্মীয়রা ( দাদা-দাদি, ভাইবোন) সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ভুগছেন।
• বিবাহিত দম্পতিরা যারা আগে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ একটি সন্তানের জন্ম দিয়েছেন।

পিতামাতার জেনেটিক পরীক্ষা প্রকাশ করতে পারে:

• বাবা মা দুজনেই অসুস্থ।এই ক্ষেত্রে, একটি অসুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 100%, কারণ বাবা এবং মা উভয়েরই 7 তম জোড়া ক্রোমোজোমে মিউট্যান্ট জিন রয়েছে।
• বাবা-মায়ের একজন অসুস্থ এবং অন্যজন সুস্থ।এই ধরনের দম্পতির সন্তান সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনের একটি উপসর্গবিহীন বাহক হবে, কারণ এটি একটি পিতামাতার কাছ থেকে 1টি ত্রুটিপূর্ণ জিন এবং অন্যটির থেকে 1টি স্বাভাবিক জিন উত্তরাধিকার সূত্রে পাবে।
• যে পিতামাতার একজন অসুস্থ এবং অন্যজন একজন উপসর্গবিহীন বাহক।এই ক্ষেত্রে, শিশুটি হয় অসুস্থ বা রোগের লক্ষণবিহীন বাহক হবে।
• যে বাবা-মা উভয়ই সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনের উপসর্গবিহীন বাহক।এই ক্ষেত্রে একটি অসুস্থ শিশু হওয়ার সম্ভাবনা 25%, যখন একটি উপসর্গবিহীন বাহক হওয়ার সম্ভাবনা 50%।

ফলাফলের উপর নির্ভর করে জেনেটিক গবেষণাএকটি অসুস্থ শিশু থাকার সম্ভাবনা গণনা করা হয়। যদি এমন সম্ভাবনা থাকে, গর্ভাবস্থার প্রাথমিক পর্যায়ে ( 9 থেকে 16 সপ্তাহ পর্যন্ত) সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রসবপূর্ব নির্ণয়ের জন্য সুপারিশ করা হয় ( ভ্রূণের ঝিল্লির একটি ছোট অংশ একটি বিশেষ সুই দিয়ে নেওয়া হয়, যার কোষগুলি জেনেটিক মিউটেশনের উপস্থিতির জন্য পরীক্ষা করা হয়।) যদি ভ্রূণের মধ্যে একটি রোগ সনাক্ত করা হয়, তাহলে গর্ভাবস্থার অবসানের প্রশ্ন উত্থাপিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা কি লোক প্রতিকারের সাথে কার্যকর?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসা লোক প্রতিকারএটি গ্রহণযোগ্য এবং রোগীর অবস্থার উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করতে পারে, তবে এটি অবশ্যই যোগ করতে হবে যে এটি শুধুমাত্র ঐতিহ্যগত ওষুধের চিকিত্সার সাথে ব্যবহার করা যেতে পারে।

প্রথাগত ওষুধ প্রায় কোনও রোগের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে মোটামুটি শক্তিশালী অস্ত্র, যদি আপনি এটির পরামর্শ বুদ্ধিমানের সাথে ব্যবহার করেন। সিস্টিক ফাইব্রোসিস শুধুমাত্র প্রাথমিক পর্যায়ে প্রাকৃতিক ফার্মেসি থেকে ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে, যখন রোগের প্রকাশ ন্যূনতম হয়। আরো মধ্যে গুরুতর পর্যায়এই রোগের জন্য সিন্থেটিক এবং বিশুদ্ধ ওষুধের সাথে ঐতিহ্যগত ওষুধের হস্তক্ষেপ প্রয়োজন, যার অ্যানালগগুলি প্রকৃতিতে নেই। তা না হলে রোগ নিয়ন্ত্রণের বাইরে চলে যাবে এবং রোগীর মৃত্যু হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, সর্বাধিক ব্যবহৃত প্রাকৃতিক মিউকোলাইটিক্স হল স্পুটাম থিনার। এগুলি অভ্যন্তরীণভাবে এবং ইনহেলেশন আকারে উভয়ই ব্যবহৃত হয়।

প্রাকৃতিক মিউকোলাইটিক্সের গ্রুপের মধ্যে রয়েছে:

• থার্মোপসিস;
• থাইম;
• লিকোরিস রুট;
• marshmallow রুট এবং অন্যান্য।

আপনি প্রাকৃতিক অ্যান্টিস্পাসমোডিক্সও ব্যবহার করতে পারেন - এজেন্ট যা মসৃণ পেশী শিথিল করে। এই রোগে, এটি ব্রঙ্কির পেশীগুলিকে শিথিল করতে এবং তাদের নিষ্কাশন বাড়াতে কার্যকর। যাইহোক, ডোজ পরিবর্তনশীলতার কারণে এই ক্বাথ এবং ইনফিউশনগুলি অত্যন্ত সতর্কতার সাথে নেওয়া উচিত। ব্রঙ্কির লুমেনকে প্রসারিত করে এমন ওষুধের মাত্রার পরিবর্তন বিপজ্জনক কারণ তারা এর অগ্রগতিকে ত্বরান্বিত করে। ক্রনিক ব্রংকাইটিসএবং নিউমোফাইব্রোসিসের কাছাকাছি - ফুসফুসের টিস্যু সংযোগকারী টিস্যু দিয়ে প্রতিস্থাপন। প্রাকৃতিক antispasmodics মৌখিকভাবে এবং ইনহেলেশন আকারে ব্যবহার করা হয়।

প্রাকৃতিক অ্যান্টিস্পাসমোডিক্সের গ্রুপের মধ্যে রয়েছে:

• বেলাডোনা;
• lovage
• ক্যামোমাইল;
• ক্যালেন্ডুলা;
• পুদিনা
• অরেগানো এবং অন্যান্য।

প্রাকৃতিক অ্যান্টিসেপটিকগুলিও কিছু উপকার দিতে পারে, তবে আপনার তাদের থেকে খুব বেশি প্রভাব আশা করা উচিত নয়। তাদের প্রধান কাজটি পুরো দৈর্ঘ্য জুড়ে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের সংক্রমণ প্রতিরোধ করা হতে পারে। এই আধান এবং ক্বাথ অভ্যন্তরীণভাবে এবং মুখ ধুয়ে ফেলার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে।

দলের কাছে প্রাকৃতিক এন্টিসেপটিক্সঅন্তর্ভুক্ত:

• পাইন ছাল;
• carnation;
• ক্র্যানবেরি;
• cowberry;
• থাইম;
• ইউক্যালিপটাস;
• তুলসী এবং অন্যান্য।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের শ্রেণীবিভাগ কি?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিভিন্ন রূপ রয়েছে, যা নির্দিষ্ট অঙ্গগুলির প্রধান ক্ষতির উপর নির্ভর করে নির্ধারিত হয়। এটি লক্ষণীয় যে এই বিভাগটি অত্যন্ত নির্বিচারে, যেহেতু এই রোগটি শরীরের সমস্ত অঙ্গ এবং সিস্টেমকে একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে প্রভাবিত করে।

প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশের উপর নির্ভর করে, এখানে রয়েছে:

• পালমোনারি ফর্ম;
• অন্ত্রের ফর্ম;
• মিশ্র ফর্ম;
• মুছে ফেলা ফর্ম;
• meconium ileus.

পালমোনারি ফর্ম
এটি 15-20% রোগীর মধ্যে ঘটে এবং ফুসফুসের প্রধান ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই রোগটি সাধারণত শিশুর জীবনের প্রথম বছর থেকে নিজেকে প্রকাশ করে। সান্দ্র শ্লেষ্মা ছোট এবং মাঝারি আকারের ব্রঙ্কিতে আটকে যায়। ফুসফুসের বায়ুচলাচল হ্রাস রক্তে অক্সিজেনের ঘনত্ব হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে, যার ফলে সমস্ত অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির কার্যকারিতা ব্যাহত হয় ( প্রাথমিকভাবে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র) ফুসফুসের প্রতিরক্ষামূলক ফাংশনও ব্যাহত হয় ( সাধারণত, ধূলিকণা, ভাইরাস, ব্যাকটেরিয়া এবং অন্যান্য বিষাক্ত পদার্থের মাইক্রো পার্টিকেল যা শ্বাস নেওয়ার সময় ফুসফুসে প্রবেশ করে শ্লেষ্মা দিয়ে অপসারণ করা হয়।) উদীয়মান সংক্রামক জটিলতা (নিউমোনিয়া, ব্রংকাইটিস) ফুসফুসের টিস্যুর ক্ষতি এবং ফাইব্রোসিসের বিকাশ ঘটায় ( ফুসফুসে তন্তুযুক্ত, দাগ টিস্যুর বিস্তার), যা শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতাকে আরও বাড়িয়ে তোলে।

অন্ত্রের ফর্ম
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রথম প্রকাশ হিসাবে, এটি 10% রোগীদের মধ্যে ঘটে। রোগের প্রথম লক্ষণগুলি জন্মের 6 মাস পরে প্রদর্শিত হয়, যখন শিশুটি কৃত্রিম খাওয়ানোর দিকে স্যুইচ করে ( বুকের দুধে থাকা পুষ্টি এবং প্রতিরক্ষামূলক পদার্থ সাময়িকভাবে রোগের বিকাশ বন্ধ করে) অগ্ন্যাশয়ের ক্ষতি হজমকারী এনজাইমের অভাবের দিকে পরিচালিত করে, যার ফলস্বরূপ খাদ্য হজম হয় না এবং অন্ত্রে প্রসারিত প্রক্রিয়াগুলি প্রাধান্য পায়। পুষ্টির প্রতিবন্ধী শোষণ হাইপোভিটামিনোসিস, শারীরিক বিকাশে বাধা, বিভিন্ন অঙ্গে ডিস্ট্রোফিক পরিবর্তন ইত্যাদির দিকে পরিচালিত করে।

মিশ্র ফর্ম
70% এর বেশি ক্ষেত্রে ঘটে। এটি শ্বাসযন্ত্র এবং পাচনতন্ত্রের ক্ষতির লক্ষণগুলির একযোগে উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

মুছে ফেলা ফর্ম
এগুলি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশের জন্য দায়ী জিনের বিভিন্ন মিউটেশনের ফলস্বরূপ উদ্ভূত হয়। এই ক্ষেত্রে রোগের ক্লাসিক ক্লিনিকাল ছবি দেখা যায় না, তবে এক বা একাধিক অঙ্গের ক্ষতি প্রাধান্য পায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মুছে ফেলা ফর্মগুলি নিজেকে প্রকাশ করতে পারে:

• সাইনোসাইটিস-সাইনাসের প্রদাহ, যা তাদের থেকে শ্লেষ্মা বহিঃপ্রবাহের লঙ্ঘনের ফলে বিকশিত হয়, যা প্যাথোজেনিক অণুজীবের বিস্তারের জন্য অনুকূল পরিস্থিতি তৈরি করে।
• বারবার ব্রংকাইটিস-এছাড়াও শ্লেষ্মা বহিঃপ্রবাহ প্রতিবন্ধী হলে বিকাশ হয়, তবে ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হালকা হয়, ফুসফুসের টিস্যু কম পরিমাণে প্রভাবিত হয় এবং রোগটি খুব ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, যা রোগ নির্ণয়কে কঠিন করে তোলে।
• পুরুষ বন্ধ্যাত্ব-শুক্রাণু কর্ডের অনুন্নয়ন বা ভাস ডিফারেন্সের বাধার ফলে বিকাশ ঘটে।
• নারী বন্ধ্যাত্ব-সার্ভিকাল খালে শ্লেষ্মা বৃদ্ধির সান্দ্রতার সাথে পরিলক্ষিত হয়, ফলে শুক্রাণু ( পুরুষ প্রজনন কোষ) জরায়ু গহ্বরে প্রবেশ করতে পারে না এবং ডিমকে নিষিক্ত করতে পারে না ( মহিলাদের যৌন কোষ ).
• লিভার সিরোসিস-সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি বিচ্ছিন্ন ফর্ম অত্যন্ত বিরল, এবং তাই রোগীদের দীর্ঘ সময়ের জন্যজন্য চিকিৎসা করা হচ্ছে ভাইরাল হেপাটাইটিসএবং অন্যান্য রোগ যা আসলে বিদ্যমান নেই।

মেকোনিয়াম ইলিয়াস
এই শব্দটি মেকোনিয়াম ( একটি নবজাতক শিশুর প্রথম মল, যা অন্ত্রের এপিথেলিয়াল কোষ, অ্যামনিওটিক তরল, শ্লেষ্মা এবং জল নিয়ে গঠিত) প্রায় 10% নবজাতকের মধ্যে ঘটে। জন্মের 1 - 2 দিন পরে, শিশুর পেট ফুলে যায়, পিত্ত বমি, উদ্বেগ, যা পরবর্তীতে অলসতা, কার্যকলাপ হ্রাস এবং সাধারণ নেশার লক্ষণ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় ( শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি, দ্রুত হৃদস্পন্দন, সাধারণ রক্তের গণনায় পরিবর্তন).

জরুরী চিকিত্সা ছাড়া, অন্ত্রের ফাটল এবং পেরিটোনাইটিস বিকাশ হতে পারে ( পেরিটোনিয়ামের প্রদাহ - অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে আচ্ছাদিত সিরাস ঝিল্লি), যা প্রায়ই শিশুর মৃত্যুতে শেষ হয়।

কাইনসিথেরাপি কি সিস্টিক ফাইব্রোসিসে সাহায্য করে?

"কাইনেসিথেরাপি" শব্দটি পদ্ধতি এবং ব্যায়ামের একটি সেট অন্তর্ভুক্ত করে যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের দ্বারা সঞ্চালিত করা আবশ্যক। এই কৌশলটি ব্রোঙ্কিয়াল গাছ থেকে থুতু নিঃসরণকে উৎসাহিত করে, যা ফুসফুসের বায়ুচলাচল উন্নত করে এবং অনেক বিপজ্জনক জটিলতা হওয়ার ঝুঁকি কমায়।

কাইনেসিথেরাপি অন্তর্ভুক্ত:

• postural ড্রেনেজ;
• কম্পন ম্যাসেজ;
• সক্রিয় শ্বাস চক্র;
• শ্বাস ছাড়ার সময় ইতিবাচক চাপ।

পোস্টুরাল ড্রেনেজ
এই পদ্ধতির সারমর্ম হ'ল রোগীর শরীরকে একটি বিশেষ অবস্থান দেওয়া যেখানে ব্রঙ্কি থেকে শ্লেষ্মা বিচ্ছেদ যতটা সম্ভব তীব্রভাবে ঘটে। পদ্ধতিটি শুরু করার আগে, থুতু পাতলা করে এমন ওষুধ খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় ( মিউকোলাইটিক্স) 15-20 মিনিটের পরে, রোগীকে বিছানায় শুয়ে পড়তে হবে যাতে মাথাটি বুকের থেকে কিছুটা নিচু থাকে। এর পরে, সে একপাশ থেকে অন্য দিকে, তার পিঠ থেকে তার পেটে ইত্যাদি গড়িয়ে যেতে শুরু করে। এই প্রক্রিয়ার সময় নির্গত থুতু বড় ব্রঙ্কিতে কাশি রিসেপ্টরকে উদ্দীপিত করে এবং কাশির সাথে ফুসফুস থেকে মুক্তি পায়।

কম্পন ম্যাসেজ
পদ্ধতির নীতিটি রোগীর বুকে ট্যাপ করার উপর ভিত্তি করে ( হাতে বা একটি বিশেষ যন্ত্রপাতি ব্যবহার করে) সৃষ্ট কম্পনগুলি ব্রঙ্কি থেকে শ্লেষ্মা বিচ্ছিন্নকরণ এবং কাশিকে উন্নীত করে। কম্পন ম্যাসেজ দিনে 2 বার সঞ্চালিত করা উচিত। ট্যাপিং ফ্রিকোয়েন্সি প্রতি মিনিটে 30 - 60 বিট হওয়া উচিত। মাত্র 1 সেশনে, প্রতিটি 1 মিনিটের 3 - 5টি চক্র চালানোর পরামর্শ দেওয়া হয়, যার প্রতিটির মধ্যে একটি দুই মিনিটের বিরতি থাকা উচিত।

সক্রিয় শ্বাস চক্র
এই ব্যায়ামের মধ্যে বিভিন্ন শ্বাস-প্রশ্বাসের কৌশল পরিবর্তন করা হয়, যা একসাথে ব্রঙ্কি থেকে শ্লেষ্মা নিঃসরণকে উৎসাহিত করে।

সক্রিয় শ্বাস চক্রের মধ্যে রয়েছে:

• শ্বাস নিয়ন্ত্রণ।আপনার পেটের পেশীগুলিকে চাপ না দিয়ে আপনাকে শান্তভাবে, ধীরে ধীরে শ্বাস নিতে হবে। এই ব্যায়ামটি অন্যান্য ধরণের শ্বাস-প্রশ্বাসের মধ্যে ব্যবহৃত হয়।
• বুক প্রসারিত করার ব্যায়াম।এই পর্যায়ে, আপনাকে সবচেয়ে গভীরতম এবং দ্রুততম শ্বাস নিতে হবে, 2 - 3 সেকেন্ডের জন্য আপনার শ্বাস ধরে রাখুন এবং শুধুমাত্র তারপর শ্বাস ছাড়ুন। এই কৌশলটি শ্লেষ্মা দ্বারা অবরুদ্ধ ব্রোঙ্কিতে বায়ু প্রবেশের সুবিধা দেয় এবং এর বিচ্ছেদ এবং অপসারণের দিকে পরিচালিত করে। এই ব্যায়াম 2-3 বার সঞ্চালিত করা উচিত, যার পরে আপনি জোরপূর্বক শ্বাস ছাড়তে এগিয়ে যান।
• জোর করে নিঃশ্বাস ত্যাগ করা।এটি একটি গভীর ইনহেলেশন পরে একটি ধারালো, পূর্ণ এবং দ্রুত নিঃশ্বাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি শ্লেষ্মাকে বৃহত্তর ব্রঙ্কিতে প্রবেশের সুবিধা দেয়, যেখান থেকে কাশির মাধ্যমে এটি আরও সহজে সরানো যায়। 2-3 জোর করে শ্বাস ছাড়ার পরে, 1-2 মিনিটের জন্য "শ্বাস নিয়ন্ত্রণ" কৌশলটি সম্পাদন করার পরামর্শ দেওয়া হয়, তারপরে আপনি পুরো জটিলটি পুনরাবৃত্তি করতে পারেন।

এটি লক্ষণীয় যে এই পদ্ধতির সম্ভাব্যতা এবং সুরক্ষা শুধুমাত্র একজন বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ধারিত হতে পারে, তাই বর্ণিত কৌশলটি ব্যবহার শুরু করার আগে, আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

শ্বাস ছাড়ার সময় ইতিবাচক চাপ
এই পদ্ধতিটি শ্বাস ছাড়ার সময় একটি খোলা অবস্থায় ছোট ব্রোঙ্কির রক্ষণাবেক্ষণ নিশ্চিত করে, যা থুতনির স্রাব এবং ব্রঙ্কির লুমেন পুনরুদ্ধারকে উত্সাহ দেয়। এই উদ্দেশ্যে, বিশেষ ডিভাইসগুলি তৈরি করা হয়েছে, যা চাপ বাড়াতে ভালভ দিয়ে সজ্জিত শ্বাস-প্রশ্বাসের মুখোশ এবং একটি চাপ পরিমাপক ( চাপ মাপার যন্ত্র) প্রতি সেশনে 10-20 মিনিটের জন্য এই জাতীয় মুখোশগুলি দিনে 2-3 বার ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। মেয়াদের মাঝামাঝি সময়ে পারদের 1 - 2 মিলিমিটারের বেশি চাপ বাড়ানোর পরামর্শ দেওয়া হয় না, কারণ এটি ফুসফুসের আঘাতের কারণ হতে পারে ( বিশেষ করে শিশুদের মধ্যে).

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের আয়ু কত?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের আয়ু রোগের ধরন এবং রোগীর শৃঙ্খলার উপর নির্ভর করে উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। পরিসংখ্যানগতভাবে, এই জেনেটিক রোগের একজন রোগী গড়ে 20 থেকে 30 বছর বেঁচে থাকে। যাইহোক, উপরের পরিসংখ্যান থেকে বিচ্যুতিগুলিও রেকর্ড করা হয়েছিল, এক দিক এবং অন্য দিকে। গুরুতর সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ নবজাতকের ন্যূনতম আয়ু ছিল কয়েক ঘন্টা। এই প্যাথলজির জন্য সর্বোচ্চ রেকর্ড করা আয়ু ছিল মাত্র 40 বছরেরও বেশি।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রধান ক্লিনিকাল ফর্মগুলি হল:

• পালমোনারি;
• অন্ত্র
• মিশ্রিত

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্ম
রোগের এই ফর্মটি পালমোনারি সিস্টেমের প্রধান ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। খুব অল্প বয়স থেকেই, ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলসের সিরাস গ্রন্থিগুলি সুস্থ মানুষের মধ্যে স্বাভাবিকের চেয়ে ঘন নিঃসরণ করে। এটি এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে তাদের লুমেন উল্লেখযোগ্যভাবে সংকুচিত হয়, বায়ু সঞ্চালনকে জটিল করে তোলে। উপরন্তু, শ্লেষ্মা জীবাণুর জন্য একটি চমৎকার প্রজনন স্থল যা ফুসফুসের টিস্যুতে প্রদাহজনক প্রক্রিয়া সৃষ্টি করে। অ্যালভিওলোসাইটের নিঃসরণ ( কোষগুলি শ্বাসযন্ত্রের অ্যালভিওলির পৃষ্ঠকে আস্তরণ করে) এছাড়াও ঘন হয়, যা বায়ুমণ্ডলীয় বায়ু এবং রক্তের মধ্যে গ্যাস বিনিময়কে বাধা দেয়।

এই জাতীয় রোগীর বয়স বাড়ার সাথে সাথে তিনি প্রায়শই নিউমোনিয়ায় আক্রান্ত হন, যা একটি অত্যন্ত গুরুতর কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি ব্রঙ্কিয়াল মিউকোসা এবং পার্শ্ববর্তী পেশী টিস্যুকে অ-কার্যকর সংযোগকারী টিস্যু দিয়ে প্রতিস্থাপনের দিকে নিয়ে যায়, যা শ্বাসনালীকে আরও সংকুচিত করে এবং তাদের মধ্যে বায়ু সঞ্চালনকে আরও খারাপ করে। 5-10 বছর পরে, ফুসফুসের বেশিরভাগ টিস্যু সংযোগকারী টিস্যুতে পরিণত হয়। এই প্রক্রিয়াটিকে নিউমোফাইব্রোসিস বলা হয়। একই সময়ে, ফুসফুসের মাধ্যমে রক্ত ​​​​সঞ্চালন কঠিন হয়ে পড়ে, যা হৃদয়কে আরও সক্রিয়ভাবে ধাক্কা দিতে বাধ্য করে। ফলস্বরূপ, হার্টের ডান অংশগুলি হাইপারট্রফি ( আকার বৃদ্ধি), যাতে পালমোনারি সঞ্চালনে পর্যাপ্ত পাম্পিং ফাংশন বজায় থাকে। যাইহোক, সবকিছুর একটি সীমা আছে, এবং হৃদপিন্ডের পেশী শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট সীমা পর্যন্ত বৃদ্ধি করতে পারে। এই সীমার বাইরে, হৃদপিণ্ডের পেশীগুলির ক্ষতিপূরণের ক্ষমতা শুকিয়ে যায়, যা হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। বিদ্যমান পালমোনারি অপ্রতুলতার পটভূমির বিরুদ্ধে হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা দ্রুত অগ্রসর হয়, যা রোগীর অবস্থাকে উল্লেখযোগ্যভাবে খারাপ করে।

রোগের প্যাথোজেনেসিস অনুসারে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বেশ কয়েকটি স্তর তৈরি করা হয়েছে। এগুলি ফুসফুস এবং হৃদয়ের নির্দিষ্ট কাঠামোগত পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা মাস বা বছরে প্রতিটি নির্দিষ্ট পর্যায়ের সময়কাল নির্ধারণ করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মের ক্লিনিকাল পর্যায়গুলি হল:

• অস্থির কার্যকরী পরিবর্তনের পর্যায় ( 10 বছর পর্যন্ত স্থায়ী হয়). এটি পর্যায়ক্রমিক শুষ্ক কাশি, গুরুতর শারীরিক পরিশ্রমের সময় শ্বাসকষ্ট এবং ফুসফুসে শ্বাসকষ্ট দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
• ক্রনিক ব্রঙ্কাইটিসের পর্যায় ( 2 থেকে 15 বছর পর্যন্ত). এটি থুতনির সাথে কাশি, মাঝারি শারীরিক পরিশ্রমের সময় শ্বাসকষ্ট এবং ফ্যাকাশে ত্বক দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সংক্রামক জটিলতা প্রায়ই পুনরাবৃত্তি হয় ( নিউমোনিয়া, ব্রঙ্কাইটিস এবং তাই) এই পর্যায়ে শারীরিক বিকাশে প্রতিবন্ধকতার প্রথম লক্ষণগুলির উপস্থিতি দ্বারাও চিহ্নিত করা হয়।
• জটিলতার সাথে যুক্ত দীর্ঘস্থায়ী ব্রঙ্কাইটিসের পর্যায় ( 3 থেকে 5 বছর পর্যন্ত). এটি সামান্য শারীরিক পরিশ্রমে শ্বাসকষ্ট, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির ফ্যাকাশে বা সায়ানোসিস এবং শারীরিক বিকাশে গুরুতর প্রতিবন্ধকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সর্বদা সংক্রামক জটিলতা রয়েছে - নিউমোনিয়া, ফুসফুসের ফোড়া ( পুঁজ ভরা গহ্বরের ফুসফুসের টিস্যুতে গঠন) এবং তাই।
• গুরুতর কার্ডিওপালমোনারি ব্যর্থতার পর্যায় ( কয়েক মাস, ছয় মাসেরও কম). বিশ্রামের সময়ও শ্বাসকষ্ট দেখা দেয়, পা ফুলে যায় এবং নীচের ধড়ের অগ্রগতি হয়। লক্ষণীয় দুর্বলতা রয়েছে, রোগীর স্ব-যত্ন করার অক্ষমতা পর্যন্ত।

সর্বাধিক অনুকূল কোর্সসিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মটি 5 বছরের বেশি বয়সে সনাক্ত করা হয়, পালাক্রমে সমস্ত পর্যায়ে অতিক্রম করে এবং শেষ পর্যন্ত 30 - 35 বছর বয়সে রোগীর মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মের প্রতিকূল কোর্সে, শিশুটি রোগের দ্বিতীয় বা তৃতীয় পর্যায়ে অবিলম্বে জন্মগ্রহণ করে, যা তাকে সর্বোত্তমভাবে, জীবনের বেশ কয়েক বছর ছেড়ে দেয়। এই ক্ষেত্রে, শিশুটিকে ক্রমাগত সহায়তামূলক চিকিত্সার জন্য হাসপাতালে থাকতে বাধ্য করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের রূপ
এই ফর্মটি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির প্রধান ক্ষতি দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। আমরা লালা গ্রন্থি সম্পর্কে কথা বলছি, এক্সোক্রাইন ( বহিঃস্রাব) অগ্ন্যাশয় এবং অন্ত্রের গ্রন্থিগুলির অংশ।

নবজাতকের মধ্যে অন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রথম লক্ষণ মেকোনিয়াম ইলিয়াস হতে পারে। মেকোনিয়াম হল একটি নবজাতকের প্রথম মল, যার মধ্যে বেশিরভাগ এক্সফোলিয়েটেড অন্ত্রের কোষ এবং অ্যামনিওটিক তরল থাকে। অন্য কথায়, সাধারণত মেকোনিয়াম তুলনামূলকভাবে নরম এবং অসুবিধা ছাড়াই পাস হয়। একটি সুস্থ শিশুর মধ্যে, মেকোনিয়াম জীবনের দ্বিতীয় দিনে প্রথম, কম প্রায়ই পাস করে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, মেকোনিয়াম দীর্ঘ সময়ের জন্য পাস করে না এবং গুরুতর ক্ষেত্রে এটি সমস্ত পরবর্তী জটিলতার সাথে অন্ত্রের বাধা সৃষ্টি করে।

মেকোনিয়াম প্লাগ তৈরির কারণ হল অগ্ন্যাশয়ের প্রধান এনজাইম ট্রিপসিনের অনুপস্থিতি বা গুরুতর ঘাটতি। এর ফলস্বরূপ, এবং এছাড়াও অন্ত্রের গ্রন্থিগুলি থেকে ঘন নিঃসরণ তৈরির কারণে, শ্লেষ্মা জমে ileocecal ভালভ, বৃহৎ অন্ত্রের সাথে ছোট অন্ত্রের সংযোগস্থলে। শ্লেষ্মা জমে যাওয়ার সাথে সাথে এটি বৃহৎ অন্ত্রে খাদ্য এবং গ্যাসের প্রবেশে বাধা দেয়, তীব্র অন্ত্রের বাধা সৃষ্টি করে, যা অবিলম্বে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা ছাড়াই শিশুর মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

বয়স্ক বয়সে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের ফর্ম একটি বৈশিষ্ট্য অর্জন করে ক্লিনিকাল ছবি. লালা গ্রন্থিগুলি ঘন লালা নিঃসরণ করে, খাবার চিবানো এবং খাদ্য বলাস গঠন করা কঠিন হয়ে পড়ে। এই জাতীয় রোগীদের মধ্যে কার্যত কোনও পেটের আলসার নেই, যেহেতু পেটের প্রাচীরকে আচ্ছাদিত পুরু শ্লেষ্মা এটিকে সুস্থ মানুষের তুলনায় আরও কার্যকরভাবে রক্ষা করে। যাইহোক, ডুওডেনাল ক্ষয় এবং আলসার সাধারণ কারণ অন্ত্রের গ্রন্থি এবং অগ্ন্যাশয় অ্যাসিডিক গ্যাস্ট্রিক রস নিরপেক্ষ করার জন্য পর্যাপ্ত বাইকার্বোনেট নিঃসরণ করে না। ফলস্বরূপ, এটি ডুওডেনাল মিউকোসাকে এতটাই বিরক্ত করে যে এটি ক্ষতি করে।

অগ্ন্যাশয়ের নিঃসরণ খুব ঘন এবং এই কারণে ধীরে ধীরে অন্ত্রের লুমেনে নির্গত হয়। এই বৈশিষ্ট্য দুটি নেতিবাচক পয়েন্ট বাড়ে. প্রথমটি হল অগ্ন্যাশয় এনজাইমগুলি তার অভ্যন্তরীণ নালীগুলিতে সক্রিয় হয়, অন্ত্রে নয় ( সুস্থ মানুষের মত) ফলস্বরূপ, এই এনজাইমগুলি অগ্ন্যাশয়কে ভিতর থেকে হজম করে, ক্রনিক পুনরাবৃত্ত প্যানক্রিয়াটাইটিস সৃষ্টি করে, যা নালীগুলিকে আরও বেশি বিকৃত করে, প্যানক্রিয়াটাইটিসের পুনরায় সংক্রমণের সম্ভাবনা বাড়িয়ে দেয়।

দ্বিতীয় নেতিবাচক পয়েন্টটি হল অগ্ন্যাশয় এনজাইমের গুণগত এবং পরিমাণগত উভয় ঘাটতি, যা খাবারের অপর্যাপ্ত পরিপাকের দিকে পরিচালিত করে। অপাচ্য খাবার অন্ত্রে শোষিত হতে পারে না এবং প্রায় অপরিবর্তিত মল থেকে নির্গত হয়। জন্ম থেকেই পর্যাপ্ত পুষ্টি না পাওয়ায় শরীর ক্ষতিগ্রস্ত হয়। এটি শারীরিক বিকাশে পিছিয়ে, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দুর্বল করে দেয় ( শরীরের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থা) এবং অন্যান্য জটিলতা।

যেমন ক্লিনিকাল ফর্মসিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীর জন্য সবচেয়ে উপকারী যদি এটি বিচ্ছিন্ন অবস্থায় ঘটে ( পালমোনারি প্রকাশ ছাড়াই) এই কারণে যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের জটিলতাগুলি কম প্রাণঘাতী এবং আকস্মিক মৃত্যুতাদের বিরলতার কারণে, এই জাতীয় রোগীদের আয়ু 30 বছর বা তার বেশি হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপ
এটি সবচেয়ে বিপজ্জনক কারণ এটি পালমোনারি এবং অন্ত্রের ফর্মগুলির ক্লিনিককে একত্রিত করে। শ্বাসযন্ত্র এবং পাচনতন্ত্রের কার্যকারিতায় গুরুতর ব্যাঘাত শরীরকে একটি স্বাস্থ্যকর রিজার্ভ তৈরি করতে দেয় না, একই সাথে এটি হ্রাস করে। ভাল যত্ন এবং সঠিকভাবে নির্বাচিত চিকিত্সার সাথে এই জাতীয় রোগীদের আয়ু খুব কমই 20 বছরে পৌঁছায়।

উপসংহারে, এটি উল্লেখ করা উচিত যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীর জীবনকাল এবং গুণমান মূলত রোগীর নিজের শৃঙ্খলা এবং তার প্রিয়জনদের যত্নের উপর নির্ভর করে। এই ধরনের রোগীদের প্রতিদিনের পদ্ধতি এবং ওষুধের প্রয়োজন হয়। রোগী এবং তার পরিবার যত বেশি যত্ন সহকারে তার স্বাস্থ্য পর্যবেক্ষণ করবে, সে তত বেশি দিন বাঁচবে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি গর্ভাবস্থাকে প্রভাবিত করে?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ মহিলাদের জন্য গর্ভবতী হওয়া অত্যন্ত কঠিন, তবে এটি সম্ভব। যাইহোক, গর্ভাবস্থায় নিজেই অনেক জটিলতা তৈরি হতে পারে যা মা এবং ভ্রূণের স্বাস্থ্য এবং জীবনের জন্য বিপদ ডেকে আনতে পারে।

স্বাভাবিক অবস্থায়, সার্ভিকাল খালের গ্রন্থিগুলি শ্লেষ্মা নিঃসরণ করে। এটা বেশ পুরু এবং সান্দ্র, সঞ্চালিত প্রতিরক্ষামূলক ফাংশনএবং সাধারণত ব্যাকটেরিয়া, ভাইরাস বা শুক্রাণু সহ অন্যান্য অণুজীবের জন্য দুর্ভেদ্য ( পুরুষ প্রজনন কোষ) মাঝখানে মাসিক চক্রহরমোনের পরিবর্তনের প্রভাবে, সার্ভিকাল শ্লেষ্মা পাতলা হয়ে যায়, যার ফলস্বরূপ শুক্রাণু এটির মধ্য দিয়ে জরায়ু গহ্বরে প্রবেশ করতে পারে, ডিমে পৌঁছাতে পারে এবং এটি নিষিক্ত করতে পারে, অর্থাৎ গর্ভাবস্থা ঘটে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, শ্লেষ্মা তরল হয় না। উপরন্তু, এর সান্দ্রতা আরও বেশি বৃদ্ধি পায়, যা উল্লেখযোগ্যভাবে নিষিক্তকরণ প্রক্রিয়াকে জটিল করে তোলে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ গর্ভাবস্থার কারণ হতে পারে:

• ডায়াবেটিস মেলিটাস।গর্ভাবস্থা নিজেই এই রোগের বিকাশের পূর্বাভাস দেয়, যা মহিলা দেহে বিপাকের পুনর্গঠনের কারণে হয়। যেহেতু সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ধ্রুবক প্রকাশগুলির মধ্যে একটি হল অগ্ন্যাশয়ের ক্ষতি ( যে কোষগুলি সাধারণত হরমোন ইনসুলিন নিঃসরণ করে, যা শরীরে গ্লুকোজ ব্যবহারের জন্য দায়ী), এটা স্পষ্ট হয়ে যায় কেন ডায়াবেটিস মেলিটাস গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস বাকী জনসংখ্যার তুলনায় অনেক বেশি সাধারণ।
• শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা।সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রধান প্রকাশ হ'ল ফুসফুসের টিস্যুর ক্ষতি, যার মধ্যে সান্দ্র শ্লেষ্মা এবং ঘন ঘন সংক্রামক রোগের সাথে ব্রঙ্কির অবরোধ থাকে। দীর্ঘমেয়াদী প্রগতিশীল রোগগত প্রক্রিয়ার ফলাফল হল পালমোনারি ফাইব্রোসিস ( যে, দাগ, সংযোগকারী টিস্যু দিয়ে স্বাভাবিক টিস্যুর প্রতিস্থাপন, ফুসফুসের শ্বাসযন্ত্রের পৃষ্ঠের উল্লেখযোগ্য হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে। ক্রমবর্ধমান ভ্রূণের দ্বারা ফুসফুসের সংকোচন রোগের কোর্সকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে এবং একটি বিস্তৃত ফাইব্রোটিক প্রক্রিয়ার উপস্থিতিতে, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার বিকাশ ঘটায়।
• হার্ট ফেইলিউর।সিস্টিক ফাইব্রোসিসে হার্টের ক্ষতি ফুসফুসের প্যাথলজির কারণে হয়। ফুসফুসের টিস্যুর ফাইব্রোসিসের ফলে, ফুসফুসীয় জাহাজগুলিতে রক্ত ​​​​ঠেলে দেওয়ার জন্য হৃৎপিণ্ডকে আকারে বৃদ্ধি করতে হয়, যেখানে চাপ বৃদ্ধি পায়। ভ্রূণের ওজন বাড়ার সাথে সাথে হৃদপিন্ডের বোঝা আরও বেড়ে যায় ( যেহেতু এটি "দুজনের জন্য" কাজ করতে বাধ্য হয়), এবং প্রসবের সময় এটি কয়েকগুণ বৃদ্ধি পায়, যা তীব্র হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং মা এবং ভ্রূণের মৃত্যুর কারণ হতে পারে। এই কারণেই সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত মহিলাদের গর্ভাবস্থার পুরো সময়কালে একজন গাইনোকোলজিস্ট দ্বারা নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করার এবং কৃত্রিম প্রসবকে অগ্রাধিকার দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় ( সিজারিয়ান বিভাগ).
• ভ্রূণের অনুন্নয়ন এবং গর্ভপাত।গর্ভাবস্থায় দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্র এবং/অথবা হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা ভ্রূণকে অপর্যাপ্ত অক্সিজেন সরবরাহের দিকে পরিচালিত করে। এছাড়াও, অসুস্থ মায়ের অন্ত্রে পুষ্টির প্রতিবন্ধী শোষণও ক্রমবর্ধমান ভ্রূণের পুষ্টিকে প্রভাবিত করে। বর্ণিত প্রক্রিয়াগুলির ফলাফল হতে পারে অন্তঃসত্ত্বা ভ্রূণের মৃত্যু এবং গর্ভপাত, ভ্রূণের সাধারণ অনুন্নয়ন, বিভিন্ন অঙ্গ এবং সিস্টেমের বিকাশগত অসঙ্গতি ইত্যাদি।