সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিস্টিক ফাইব্রোসিস)। হজম সংক্রান্ত জটিলতা

"আমার ছেলে হাসল এবং আমাকে কুঁকিয়ে দিল"

উলিয়ানা ডটসেনকো নিবিড় পরিচর্যা ইউনিটের একজন ডাক্তারের কাছ থেকে ফোন পেয়েছিলেন এবং বলেছিলেন যে তার তিন মাসের ছেলে মারা গেছে। ছেলেটি সিস্টিক ফাইব্রোসিসে অসুস্থ ছিল। “প্রথমে আমরা ফিলাটভ হাসপাতালে দুই মাস কাটিয়েছিলাম কারণ তার অন্ত্রে বাধা ছিল। সেখানে তার অন্ত্রে অস্ত্রোপচার করা হয় এবং তাকে রক্ষা করা হয়। কিছুদিন ধরে তার অস্টোমি হয়েছিল। তারপর অন্ত্রের কার্যকারিতা উন্নত হয়। আমার ছেলে মুচকি হেসে আমার দিকে তাকালো। 11 মে আমাদের ছুটি দেওয়া হয়েছিল, কিন্তু তিনি বাড়িতে মাত্র দুই দিন কাটিয়েছিলেন এবং দম বন্ধ করতে শুরু করেছিলেন। অ্যাম্বুলেন্স তাকে মোরোজভ হাসপাতালে নিয়ে যায়,” উলিয়ানা বলে।

পরবর্তী 30 দিনের ঘটনা, বড় এবং ছোট, একজন মায়ের শক্তিহীনতার গল্প যখন তিনি তার সন্তানকে চলে যেতে দেখেন।

“আমরা দুপুর দুইটায় সেখানে পৌঁছেছিলাম, এবং রাতের কাছাকাছি বিভাগে আমাদের নিয়োগ দেওয়া হয়েছিল। রাতে আবার দম বন্ধ হয়ে আসতে লাগল। তাকে নিবিড় পরিচর্যা কেন্দ্রে নিয়ে যাওয়া হয়। নিবিড় পরিচর্যা ইউনিটে তারা তাকে কিছু করেছে, তারপর তাকে আমার কাছে ফিরিয়ে দিয়েছে। যেমনটি আমাকে পরে বলা হয়েছিল, তিনি নিউমোনিয়ার কারণে শ্বাসরোধ করতে শুরু করেছিলেন এবং কারণ তার অসুস্থতার লোকেদের খুব ঘন থুতনি রয়েছে,” মহিলাটি স্মরণ করে।

শিশুটিকে চারবার নিবিড় পরিচর্যায় নেওয়া হয়েছিল। চতুর্থবার যখন ছেলেটি এক সপ্তাহ সেখানে ছিল, তারা তাকে আবার বিভাগে ফেরাতে চাইছিল, কিন্তু সে উঠে গেল। তাপ. "আমি জোর দিয়েছিলাম যে তিনি নিবিড় পরিচর্যায় থাকবেন," উলিয়ানা বলেছেন।

মায়ের মতে, ছেলেটি তিনবার ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত ছিল, গত বার- এক সপ্তাহের জন্য. “পুনরুত্থান ডাক্তার আমাকে বলেছিল, শিশুটি শ্বাস নিতে ক্লান্ত ছিল এবং তাই তারা তাকে ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত করেছিল। 6 জুন থেকে তার মৃত্যুর মুহূর্ত পর্যন্ত, তিনি সংযুক্ত ছিলেন, "সে বলে।

অনেক resuscitators এই সম্পর্কে জানেন না

“শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার আক্রমণের কারণে ঘটে বিবিধ কারণবশত. আদর্শ পদ্ধতিএই ক্ষেত্রে, ব্যক্তিকে ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত করুন। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জন্য, ভেন্টিলেটরে দীর্ঘ সময় থাকা মৃত্যু। যাহোক একটি বিশাল সংখ্যা resuscitators এটা জানেন না, কারণ সিস্টিক ফাইব্রোসিস হয় বিরল রোগ“সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জন্য অল-রাশিয়ান অ্যাসোসিয়েশনের সদস্য ইরিনা দিমিত্রিভা বলেছেন।

"এই রোগীদের মধ্যে, ফুসফুস অবশ্যই কাজ করবে," সে ব্যাখ্যা করে। - এটা তাদের জন্য খুবই গুরুত্বপূর্ণ শরীর চর্চা, যাতে ফুসফুসকে সব সময় ভালো আকৃতিতে রাখা যায়, যাতে তাদের আয়তন সর্বদা উপলব্ধি করা যায়। এবং কৃত্রিম বায়ুচলাচল কার্যত তাদের কাজ থেকে বন্ধ করে দেয়। ভেন্টিলেটর থেকে সংযোগ বিচ্ছিন্ন হয়ে গেলে একজন সাধারণ ব্যক্তির শ্বাসকষ্ট হবে। কিন্তু সিস্টিক ফাইব্রোসিসের রোগী তা করেন না। অল্প সময়ের মধ্যে তিনি ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত থাকেন, তার ফুসফুস প্রবেশ করে সেবার বাহিরেঅপরিবর্তনীয়ভাবে।"

"এটি একটি দুঃখজনক ঘটনা ছিল," সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জন্য অক্সিজেন চ্যারিটেবল ফাউন্ডেশনের সভাপতি মায়া সোনিনা স্মরণ করেন৷ - এটি একটি প্রাপ্তবয়স্ক লোক ছিল. তিনি জেনেরিক অ্যান্টিবায়োটিক দেওয়ার বিষয়ে অভিযোগ করতে চাননি। এই জেনেরিকগুলিতে, তার অবস্থা এবং পূর্বাভাস আরও খারাপ হয়েছিল।

গুরুতর অবস্থায় তাকে একটি আঞ্চলিক ক্লিনিকে ভর্তি করা হয় শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা. মা আমাদের ফাউন্ডেশনকে ডেকে বললেন: "আমাদের এখান থেকে বের করে দাও।" মস্কোর ডাক্তার, স্ট্যানিস্লাভ আলেকসান্দ্রোভিচ ক্রাসভস্কি এবং আমি পরিবারের সাথে কথা বলেছিলাম যে আমাদের যান্ত্রিক বায়ুচলাচলের সাথে একমত হওয়া উচিত নয়। আমরা তাকে মস্কোতে নিয়ে যাওয়ার জন্য প্রস্তুত ছিলাম, এখানে তাকে অ-আক্রমণকারী বায়ুচলাচল দেওয়া হবে এবং প্রতিস্থাপনের জন্য অপেক্ষা তালিকায় রাখা হবে। কিন্তু লোকটি ভেন্টিলেটরে রাজি হয়েছিল কারণ সে ইতিমধ্যেই সবকিছুতে ক্লান্ত ছিল। আর এটাই, সে আর ফিরে আসেনি।"

রেফারেন্স
একটি নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেটর ব্যবহার করে ফুসফুসের বায়ুচলাচলের জন্য শ্বাসনালী ইনটুবেশনের প্রয়োজন হয় না এবং এটি একটি সিল করা মুখোশের মাধ্যমে বাহিত হয়। এই পদ্ধতি সমর্থন করে স্বতঃস্ফূর্ত শ্বাসরোগী.

মায়া সোনিনার মতে, এই ধরনের ঘটনা অনেক অঞ্চলে ঘটে: আলতাই, ওমস্ক, কেমেরোভো, রোস্তভ-অন-ডন, ক্রাসনোদর, স্ট্যাভ্রোপল ইত্যাদি।

"যখন প্রশ্নটি মৃত্যু বা যান্ত্রিক বায়ুচলাচল, এটি একটি ভিন্ন বিষয়।"

হাসপাতালের একটি কক্ষ। আর্কাইভ ফটো: আরআইএ নিউজ

"সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত কিশোর এবং প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের কৃত্রিম বায়ুচলাচলের সাথে সংযুক্ত করা উচিত নয়," স্ট্যানিস্লাভ ক্রাসভস্কি, সিনিয়র স্পষ্ট করেছেন গবেষকসিস্টিক ফাইব্রোসিসের পরীক্ষাগার, পালমোনোলজি গবেষণা ইনস্টিটিউট, রাশিয়ান ফেডারেশনের এফএমবিএ। - ফুসফুস সম্পূর্ণরূপে কার্যকারিতা হারিয়ে ফেললে রোগের সেই পর্যায়ে যান্ত্রিক বায়ুচলাচলের সাহায্যে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার চিকিত্সা করা অসম্ভব।

এটি সারা বিশ্বে দেখানো হয়েছে, এবং আমাদের অভিজ্ঞতা প্রমাণ করে যে, ভেন্টিলেটরের সাথে সংযুক্ত থাকা রোগীর জীবনের শেষের প্রায় সমতুল্য। এটি সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের শরীরে ঘটে যাওয়া অনেক প্রক্রিয়ার কারণে, বিশেষ করে, গভীর কাঠামোগত পরিবর্তনফুসফুসে, যা একটি নির্দিষ্ট বয়স দ্বারা গঠিত হয়।"

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের রোগী যখন রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে থাকে এবং ফুসফুস প্রতিস্থাপনের জন্য অপেক্ষা করে, তখন তার জন্য একমাত্র পরিত্রাণ অ-আক্রমণকারী বায়ুচলাচল, ডাক্তার জোর দিয়েছিলেন।

"দুর্ভাগ্যবশত, যারা সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিশেষজ্ঞ নন তারা এই সম্পর্কে খুব কমই জানেন। অঞ্চলগুলিতে এ সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়। এবং, দুর্ভাগ্যবশত, যান্ত্রিক বায়ুচলাচল প্রায়শই ব্যবহৃত হয়, "স্ট্যানিস্লাভ ক্রাসভস্কি বলেছেন।

"এটি অন্য বিষয় যখন কিছু তীব্র কিন্তু সম্ভাব্য বিপরীত প্রক্রিয়া ঘটে," তিনি চালিয়ে যান। - উদাহরণস্বরূপ, পালমোনারি রক্তক্ষরণ। তারপরে পুনরুজ্জীবিতকারী, রোগীকে বাঁচানোর অন্য কোন উপায় নেই দেখে সাময়িকভাবে কাজ করে। কৃত্রিম বায়ুচলাচলযতক্ষণ না তীব্র অবস্থা বন্ধ হয়।

যখন প্রশ্নটি মৃত্যু বা যান্ত্রিক বায়ুচলাচল, এবং কয়েক মিনিট বা এমনকি সেকেন্ডের মধ্যে একটি সিদ্ধান্ত নেওয়া প্রয়োজন, তখন এই জাতীয় সিদ্ধান্ত পেশাদার হবে।"

"হাসপাতালে, আমার মেয়ের তাপমাত্রা সবসময় 40-এ বেড়ে যায়।"

“স্বাস্থ্যসেবা ব্যবস্থা সিস্টিক ফাইব্রোসিসকে আলাদা কেস হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করে না। এদিকে, এই রোগের ব্যবস্থাপনা অনেক বড় সংখ্যক বৈশিষ্ট্যের সাথে যুক্ত," ইরিনা দিমিত্রিভা উল্লেখ করেছেন। এর একটি পরিণতি হল পুনরুজ্জীবিতকারীদের অশিক্ষিত আচরণ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জীবনের জন্য হুমকিস্বরূপ আরেকটি সমস্যা পুরানো স্যানিটারি মানযেগুলি তাদের রোগের বৈশিষ্ট্যগুলিকে বিবেচনা করে না।

"আমি আমার মেয়ে সম্পর্কে বলতে পারি," ইরিনা দিমিত্রিভা বলেছেন। “সে এবং আমি, দেড় বছর বয়স থেকে, শিরায় চিকিৎসার জন্য প্রতি বছর হাসপাতালে ছিলাম। এমন একটি ঘটনাও নেই যেখানে তিনি 40 তাপমাত্রায় অসুস্থ হয়ে পড়েননি। আমরা সর্বদা একটি পৃথক ঘরে থাকা সত্ত্বেও, তিনি মাস্ক ছাড়া চলে যাননি, আমরা দুই সপ্তাহের মধ্যে এক লিটার সাবান ব্যবহার করেছি। আমাদের থাকার এবং রুম সব সময় কোয়ার্টজড. কিন্তু সংক্রামক রোগ বিভাগে সাধারণ বায়ুচলাচল এবং কর্মীদের দ্বারা স্বাস্থ্যবিধি নিয়ম মেনে চলার কারণে এটি সাহায্য করেনি।”

আদর্শভাবে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের শুধুমাত্র পৃথক কক্ষে নয়, পৃথক বায়ুচলাচল সহ মেল্টজার বাক্সে রাখা উচিত।

যাইহোক, এটি SanPin-এ প্রদান করা হয় না। "সানপিন পরিবর্তন না হওয়া পর্যন্ত, ডাক্তাররা তাদের দেউলিয়াত্ব এবং সর্বাধিক প্রদানের অক্ষমতা ঢাকতে তাদের ব্যবহার করবেন নিরাপদ চিকিৎসাসিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের,” ইরিনা দিমিত্রিভা বলেছেন।

এই ধরনের রোগীদের জন্য নির্দিষ্ট সংক্রমণ কতটা বিপজ্জনক, যার সাথে তারা হাসপাতালে একে অপরকে সংক্রামিত করতে পারে? বৈজ্ঞানিক গবেষণা. উদাহরণস্বরূপ, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে বার্খোল্ডেরিয়া সেনোসেপাসিয়া স্ট্রেন ST709 মানুষের আয়ু 10 বছর কমিয়ে দেয়।

বর্তমানে স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয় কাজ করছে ক্লিনিকাল নির্দেশিকাসিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য মাইক্রোবায়োলজিতে। সেগুলি ইতিমধ্যেই সংকলিত হয়েছে, বিশেষজ্ঞদের দ্বারা যাচাই করা হয়েছে এবং সর্বজনীন আলোচনার মধ্য দিয়ে গেছে। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের জন্য অল-রাশিয়ান অ্যাসোসিয়েশনের সদস্য বলেছেন, যা বাকি আছে তা হল তাদের অনুমোদন করা।

"ন্যাপিস দিনে একবার পরিবর্তন করা হয়"

উলিয়ানা ডটসেনকোর তিন মাস বয়সী শিশুর ঠিক কী হয়েছিল এবং তাকে বাঁচানো যেত কিনা তা আমরা জানি না। মায়ের স্মৃতি মুহূর্তগুলি রেকর্ড করেছে যা তার দৃষ্টিকোণ থেকে হাসপাতালের কর্মীদের "অবহেলা" নির্দেশ করে। হয়তো শিশুটি বেঁচে থাকলে এই সব ঘটনা তার কাছে তুচ্ছ মনে হতো। কিন্তু শিশুর মৃত্যু সবকিছু পাল্টে দিল।

উলিয়ানা প্রতিদিন 12:00 থেকে 21:00 পর্যন্ত নিবিড় পরিচর্যা ইউনিটে তার ছেলের সাথে ছিলেন। “একবার এমন একটি পরিস্থিতি হয়েছিল যখন আমি এসে দেখি যে আমার শিশুটি অক্সিজেন মাস্ক ছাড়াই শুয়ে আছে, কাঁদছে, তার হাত-পা নাড়ছে এবং নিজেই বমি করছে। নাসোগ্যাস্ট্রিক টিউব. যখন আমি দৌড়ে বেরিয়ে আসি এবং রাগান্বিত হতে শুরু করি, তারা আমাকে বলে: আমরা ব্যস্ত ছিলাম," সে স্মরণ করে।

“নার্স আমার শিশুকে রক্ত ​​ও সূত্রে রঞ্জিত ডায়াপারে রেখে যেতে থাকে। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ শিশুদের জন্য এটি অগ্রহণযোগ্য। তাদের অবশ্যই জীবাণুমুক্ত অবস্থায় থাকতে হবে। আমি যখন নার্সকে এই বিষয়ে বলেছিলাম, তিনি উত্তর দিয়েছিলেন: ডায়াপার দিনে একবার পরিবর্তন করা হয়, "উলিয়ানা চালিয়ে যান।

অন্য একজন কর্মচারী ফর্মুলার পরে কাপ ধোয়াননি এবং নির্ধারিত হিসাবে ওষুধ দিতে ভুলে গেছেন, তিনি বলেছিলেন। “সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুরা সবসময় এনজাইম থেরাপিতে থাকে। এবং আমার সন্তানের সবসময় ক্রিয়েন গ্রহণ করা উচিত, যেমনটি উপস্থিত চিকিত্সক লিখেছেন। কিন্তু নিবিড় পরিচর্যায় তারা তাকে মাইক্রোজিম দিয়েছে,” বলেছেন মহিলা। এবং শ্বাস নেওয়ার সময়, নার্স নিশ্চিত করেননি যে মুখোশটি মুখের সাথে ভালভাবে ফিট হয়েছে এবং শিশুটি, তার গতিশীলতার কারণে, কেবল গুরুত্বপূর্ণ গ্রহণ করেনি। প্রয়োজনীয় ওষুধ, সে ভাবে.

"বুধবার, 13 জুন, আমার সন্তানের স্যাচুরেশন কমতে শুরু করে," উলিয়ানা স্মরণ করে। "আমি রিসাসিটেটরকে ডিউটিতে ডেকে বললাম: কিছু করো।" সে শুধু মনিটরের দিকে তাকিয়ে বলল: আচ্ছা, আমরা দেখব। এবং সকালে তারা আমাকে ফোনে ডেকে বলে যে শিশুটি মারা গেছে।”

পরিদর্শন চলছে

ইন্টারনেট পোর্টাল "Miloserdie.ru" উলিয়ানা ডটসেনকোর তালিকাভুক্ত তথ্যের উপর মন্তব্য করার অনুরোধের সাথে মস্কো স্বাস্থ্য বিভাগের সাথে যোগাযোগ করেছে।

“মস্কোর স্বাস্থ্য বিভাগ একটি অভ্যন্তরীণ পরিদর্শন শুরু করেছে এই ক্ষেত্রে. আমরা যাচাইকরণ সম্পন্ন হওয়ার পরে ফলাফল রিপোর্ট করতে সক্ষম হব,” সম্পাদককে পাঠানো প্রতিক্রিয়া চিঠি বলে।

"সন্তানের সাথে যা করা হয় তা নিয়ন্ত্রণ করা গুরুত্বপূর্ণ"

অক্সিজেন ফাউন্ডেশনের পরিচালক মায়া সোনিনা

মায়া সোনিনার মতে, রাশিয়ান চিকিৎসা অনুশীলনে এমন উদাহরণ রয়েছে যখন উলিয়ানা ডটসেঙ্কোর ছেলের মতো একই প্যাথলজিযুক্ত শিশুদের সফলভাবে চিকিত্সা করা হয়েছিল। এবং এমন কিছু উদাহরণ রয়েছে যখন সবকিছুই দুঃখজনকভাবে শেষ হয়েছিল।

সম্প্রতি, অক্সিজেন ফাউন্ডেশন দুটি ভিন্ন অঞ্চল থেকে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত একটি ছেলে এবং মেয়ের জন্য তহবিল সংগ্রহ করেছে যাদের অন্ত্রে বাধা ছিল। একটি শিশু মারা গেছে, এবং অন্যটিকে রক্ষা করা হয়েছে।

"2000 এর দশকে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের আয়ু অনেক কম ছিল," মায়া সোনিনা নোট করেছেন৷ "গত পাঁচ বছর ধরে, মৃত্যুহার, কমপক্ষে 18 বছরের কম বয়সী শিশুদের জন্য, 0.2% এ রয়ে গেছে।"

ইরিনা দিমিত্রিভা বলেছেন, সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত শিশুর পিতামাতার জন্য, তার সাথে কী করা হচ্ছে তা ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ করা গুরুত্বপূর্ণ। প্রথমত, তাদের জানতে হবে তিনি কী ওষুধ গ্রহণ করছেন এবং কী মাত্রায়। উদাহরণস্বরূপ, নিম্ন-মানের অ্যান্টিবায়োটিকগুলি প্রায়ই রোগীদের অকালমৃত্যু ঘটায়, সে বলে। দ্বিতীয়ত, মস্কোতে নিয়মিত সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিশেষজ্ঞদের সাথে পরামর্শ করার প্রয়োজন নেই। অন্যান্য যেমন বিশেষজ্ঞ আছে প্রধান শহরগুলো: উদাহরণস্বরূপ, টমস্ক, নভোসিবিরস্কে।

"সিস্টিক ফাইব্রোসিস সেন্টারের ডাক্তারদের সাথে সর্বদা যোগাযোগ করা ভাল, যারা অন্তত দূর থেকে উপযুক্ত পরামর্শ দিতে পারে, যদি মায়ের কাছে না হয় তবে ডাক্তারের কাছে," ইরিনা দিমিত্রিভা জোর দিয়েছিলেন। - আমার অভিজ্ঞতায়, হাসপাতালের ডাক্তার বলেছেন যে তিনি সবকিছু জানেন। কিন্তু আমি সবসময় সিস্টিক ফাইব্রোসিস সেন্টার থেকে আমাদের উপস্থিত চিকিত্সকের নম্বরে ডায়াল করতাম এবং হাসপাতালের ডাক্তারকে ফোন নম্বর দিয়েছিলাম: কথা বলুন।"

বাবা-মা নীরবে কষ্ট পায়

এছাড়াও, ইরিনা দিমিত্রিভা পরামর্শ দেন যে যদি সম্ভব হয় তবে শিশুটিকে উপশমকারী অবস্থা দেওয়া হবে। এই ক্ষেত্রে, তিনি নিয়মিত অ্যান্টিবায়োটিক চিকিত্সার কোর্স করাতে সক্ষম হবেন আইনতহাসপাতালে সংক্রমণের ঝুঁকি ছাড়াই বাড়িতে।

“অনেক বাবা-মা উপশমকারী অবস্থা নিয়ে ভয় পান; তারা বিশ্বাস করেন যে একজন উপশমকারী রোগী মৃত্যুদণ্ডপ্রাপ্ত বন্দী। কিন্তু আমাদের এটিকে ভিন্নভাবে দেখতে হবে, "তিনি উল্লেখ করেছেন। "এটি একটি আনুষ্ঠানিক অবস্থা যা মাকে তার অসুস্থ সন্তানের জন্য আঞ্চলিক সমর্থন দাবি করার অধিকার দেয়।"

এবং যদি কোনও শিশু ডাক্তারদের অযোগ্যতার কারণে ভোগে, তবে বাবা-মায়ের চুপ থাকা উচিত নয়, ইরিনা দিমিত্রিভা বলেছেন। একটি নিয়ম হিসাবে, যারা শিশু হারিয়েছে তারা প্রক্রিয়া শুরু করতে প্রস্তুত নয়। “প্রথমে তারা খুব কষ্ট পায়, তারপর ব্যথা নিস্তেজ হয়ে যায়, কিন্তু যা ঘটেছে তাতে ফিরে আসার অর্থ হল ক্ষতটি আবার খোলা। যাইহোক, যদি আমরা সমস্যার বিষয়ে নীরব থাকি, আমাদের সেগুলি সমাধান করার সুযোগ থাকবে না, "সে বলে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস-রাশিয়া এবং ইউরোপের ইউরোপীয় অংশের বাসিন্দাদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ জেনেটিক রোগ। এটি শ্বাসযন্ত্র, পাচক এবং সমস্ত নিঃসরণ অঙ্গকে প্রভাবিত করে। ফুসফুস প্রায়শই সিস্টিক ফাইব্রোসিস দ্বারা প্রভাবিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি বিরল নাম জেনেটিক রোগ, যার সাথে সারা বিশ্বে 100 হাজারেরও বেশি লোক বাস করে। রাশিয়ায়, এই রোগটি খুব কম পরিচিত। পরিসংখ্যান অনুসারে, ককেশীয় জাতির প্রতি 20 তম প্রতিনিধির সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জিন রয়েছে। স্বাস্থ্য ও সামাজিক উন্নয়ন মন্ত্রকের মতে, রাশিয়ায় প্রায় 2,500 লোক এই রোগ নির্ণয়ের সাথে বাস করে। তবে প্রকৃত সংখ্যা ৪ গুণ বেশি।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিস্টিক ফাইব্রোসিস) একটি সাধারণ বংশগত রোগ। সিএফটিআর জিনের ত্রুটির (মিউটেশন) কারণে, সমস্ত অঙ্গে নিঃসরণগুলি খুব সান্দ্র এবং পুরু, তাই তাদের নিষ্কাশন করা কঠিন। রোগটি ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেম, অগ্ন্যাশয়, লিভারকে প্রভাবিত করে, ঘর্ম গ্রন্থি, লালা গ্রন্থি, অন্ত্রের গ্রন্থি এবং গোনাড। ফুসফুসে, জমে থাকা সান্দ্র থুতুর কারণে, ইতিমধ্যে শিশুর জীবনের প্রথম মাসগুলিতে তারা বিকাশ লাভ করে প্রদাহজনক প্রক্রিয়া.

1. সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা কী উপসর্গ দেখায়?

রোগের প্রথম লক্ষণগুলির মধ্যে একটি গুরুতর, বেদনাদায়ক কাশিএবং শ্বাসকষ্ট। ফুসফুসে, বায়ুচলাচল এবং রক্ত ​​​​সরবরাহ ব্যাহত হয় এবং সান্দ্র থুতু জমা হওয়ার কারণে প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলি বিকাশ লাভ করে। রোগীরা প্রায়শই ব্রঙ্কাইটিস এবং নিউমোনিয়ায় ভোগেন, কখনও কখনও জীবনের প্রথম মাস থেকেই।

অগ্ন্যাশয় এনজাইমের অভাবের কারণে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের খাবার হজম করতে অসুবিধা হয়, তাই এই জাতীয় শিশুরা, ক্ষুধা বৃদ্ধি সত্ত্বেও, ওজনে পিছিয়ে থাকে। তাদের প্রচুর, চর্বিযুক্ত, দুর্গন্ধযুক্ত মল রয়েছে যা ডায়াপার বা পোটি থেকে ধোয়া কঠিন এবং মলদ্বার প্রল্যাপ্স রয়েছে। পিত্তের স্থবিরতার কারণে, কিছু শিশুর লিভারের সিরোসিস হয়, পাথর হতে পারে গলব্লাডার. মায়েরা লক্ষ্য করুন নোনতা স্বাদশিশুর ত্বক, যা ঘামের মাধ্যমে সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের বর্ধিত ক্ষতির সাথে যুক্ত।

2. রোগ কোন অঙ্গ প্রভাবিত করে?প্রথমত?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সমস্ত অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিগুলিকে প্রভাবিত করে। যাইহোক, রোগের ফর্মের উপর নির্ভর করে, হয় ব্রঙ্কোপলমোনারি বা পাচনতন্ত্র প্রাথমিকভাবে প্রভাবিত হয়।

3. রোগটি কী রূপ নিতে পারে?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিভিন্ন রূপ রয়েছে: পালমোনারি ফর্ম, অন্ত্রের ফর্ম, মেকোনিয়াম ইলিয়াস। কিন্তু প্রায়শই একযোগে ক্ষত সহ সিস্টিক ফাইব্রোসিসের একটি মিশ্র রূপ থাকে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টএবং শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ।

4. পরিণতি কি হতে পারে যদিসময়মতো রোগ নির্ণয় না করে চিকিৎসা শুরু হয় না?

রোগের ফর্মের উপর নির্ভর করে, দীর্ঘায়িত অবহেলা বিভিন্ন ফলাফল হতে পারে। সুতরাং, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের জটিলতার মধ্যে রয়েছে বিপাকীয় ব্যাধি, অন্ত্রের বাধা, ইউরোলিথিয়াসিস রোগ, ডায়াবেটিসএবং লিভারের সিরোসিস। যদিও রোগের শ্বাসযন্ত্রের ফর্ম দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিয়া হতে পারে। পরবর্তীকালে, নিউমোস্ক্লেরোসিস এবং ব্রঙ্কাইক্টেসিস গঠিত হয়, "পালমোনারি হার্ট", ​​পালমোনারি এবং হার্ট ফেইলিউরের লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়।

5. রোগ প্রভাবিত করে? মানসিক বিকাশব্যক্তি?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীরা মানসিকভাবে পুরোপুরি কর্মক্ষম। উপরন্তু, তাদের মধ্যে অনেক সত্যিকারের প্রতিভাধর এবং বুদ্ধিবৃত্তিকভাবে বিকশিত শিশু রয়েছে। তারা বিশেষত এমন ক্রিয়াকলাপে ভাল যেগুলির জন্য শান্তি এবং একাগ্রতার প্রয়োজন - তারা অধ্যয়ন করে বিদেশী ভাষা, অনেক পড়তে এবং লিখতে, সৃজনশীলতায় নিযুক্ত, তারা বিস্ময়কর সঙ্গীতশিল্পী এবং শিল্পী তৈরি করে।

6. আপনি কি সিস্টিক ফাইব্রোসিস পেতে পারেন?

না, এই রোগটি ছোঁয়াচে নয় এবং শুধুমাত্র জেনেটিক স্তরে ছড়ায়। কোনোটিই নয় প্রাকৃতিক বিপর্যয়, পিতামাতার অসুস্থতা, তাদের ধূমপান বা অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় পান করা, চাপের পরিস্থিতিকোন ব্যাপার না

7. রোগ কি শুধুমাত্র নিজেকে প্রকাশ করতে পারে? পরিণত বয়সনাকি জন্ম থেকেই উপসর্গ দেখা দেয়?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস দীর্ঘ সময়ের জন্য ঘটতে পারে এবং উপসর্গবিহীন হতে পারে - 4% ক্ষেত্রে এটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। তবে প্রায়শই এই রোগটি জীবনের প্রথম বছরগুলিতে নিজেকে প্রকাশ করে। উচ্চ-প্রযুক্তি নির্ণয় এবং চিকিত্সার আবির্ভাবের আগে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুরা খুব কমই 8-9 বছরের বেশি বয়সে বেঁচে ছিল।

8. অসুস্থ শিশুরা কি খেলাধুলা করতে পারে, নাকি তাদের মৃদু শাসন করা উচিত?

শুধুমাত্র খেলাধুলা করাই সম্ভব নয়, এমনকি প্রয়োজনীয়ও - শারীরিক কার্যকলাপ কফকে আরও কার্যকরভাবে বের করতে এবং বজায় রাখতে সাহায্য করে। ভাল পারফরম্যান্স. সাঁতার কাটা, সাইকেল চালানো, ঘোড়ায় চড়া এবং সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ, যে খেলাটি শিশু নিজেই আকৃষ্ট হয় তা বিশেষভাবে দরকারী। যাইহোক, অভিভাবকদের আঘাতমূলক খেলাধুলার বিষয়ে সতর্ক হওয়া উচিত।

9. সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি নিরাময় করা যায়, নাকি এই রোগটি নিরাময়যোগ্য নয়?

আজ এই রোগটিকে সম্পূর্ণরূপে পরাস্ত করা অসম্ভব, তবে ধ্রুবক পর্যাপ্ত চিকিত্সার সাথে, এই জাতীয় রোগ নির্ণয়ের একজন ব্যক্তি দীর্ঘকাল বেঁচে থাকতে পারেন। সম্পূর্ন জীবন. ক্ষতিগ্রস্থ অঙ্গগুলির জন্য প্রতিস্থাপন অপারেশন এখন অনুশীলন করা হচ্ছে।

10. কিভাবে চিকিত্সা বাহিত হয়?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের থেরাপি জটিল এবং এর লক্ষ্য ব্রঙ্কি থেকে সান্দ্র থুতু পাতলা করা এবং অপসারণ করা, ফুসফুসে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করা, অনুপস্থিত অগ্ন্যাশয় এনজাইমগুলি প্রতিস্থাপন করা, মাল্টিভিটামিনের ঘাটতি সংশোধন করা এবং পিত্ত পাতলা করা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত একজন ব্যক্তির সারা জীবন ক্রমাগত ওষুধের প্রয়োজন হয়, প্রায়শই বড় মাত্রায়। তাদের মিউকোলাইটিক্স প্রয়োজন - এমন পদার্থ যা শ্লেষ্মা ধ্বংস করে এবং এর বিচ্ছেদ করতে সহায়তা করে। বয়স অনুযায়ী বাড়তে, ওজন বাড়াতে এবং বিকাশের জন্য, রোগীকে অবশ্যই প্রতি খাবারের সাথে ওষুধ গ্রহণ করতে হবে। অন্যথায়, খাবার সহজভাবে হজম হবে না। এছাড়াও গুরুত্বপূর্ণখাবার আছে। অ্যান্টিবায়োটিকগুলি প্রায়শই শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ নিয়ন্ত্রণের জন্য প্রয়োজনীয় এবং উপশম বা তীব্রতা প্রতিরোধ করার জন্য নির্ধারিত হয়। লিভারের ক্ষতির ক্ষেত্রে, হেপাটোপ্রোটেক্টরের প্রয়োজন হয় - ওষুধ যা পিত্তকে পাতলা করে এবং লিভারের কোষগুলির কার্যকারিতা উন্নত করে। অনেক ওষুধের জন্য ইনহেলারের প্রয়োজন হয়।

কাইনেসিথেরাপি অত্যাবশ্যক - শ্বাস প্রশ্বাসের ব্যায়াম এবং কফ অপসারণের লক্ষ্যে বিশেষ ব্যায়াম। ক্লাস প্রতিদিন এবং জীবনব্যাপী হওয়া উচিত। অতএব, শিশুর কাইনেসিথেরাপির জন্য বল এবং অন্যান্য সরঞ্জাম প্রয়োজন।

11. দিয়ে কি চিকিৎসা করা সম্ভব?বাড়িতে, নাকি বহির্বিভাগের রোগীদের ভিত্তিতে চিকিত্সা করা প্রয়োজন?

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য প্রায়ই হাসপাতালে ভর্তির প্রয়োজন হয়, তবে এটি বাড়িতেও করা যেতে পারে, বিশেষ করে যদি রোগটি গুরুতর হয়। হালকা ফর্ম. এই ক্ষেত্রে, সন্তানের চিকিত্সার একটি বিশাল দায়িত্ব পিতামাতার উপর পড়ে, তবে উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে ধ্রুবক যোগাযোগ প্রয়োজন।

12. রোগের চিকিৎসা করতে কত খরচ হয়?

বর্তমানে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসা খুবই ব্যয়বহুল - একজন রোগীর রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির খরচ প্রতি বছর $10,000 থেকে $25,000 পর্যন্ত।

13. সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের কি ব্যায়াম করা উচিত?

একটি অসুস্থ শিশুর প্রতিদিন কাইনেসিথেরাপি প্রয়োজন - বিশেষ জটিলব্যায়াম এবং শ্বাস ব্যায়ামকফ অপসারণের লক্ষ্যে। একটি নিষ্ক্রিয় কৌশল রয়েছে যা নবজাতক এবং 3 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে ব্যবহৃত হয় এবং এতে শিশুর শরীরের অবস্থান, কাঁপুনি এবং ম্যানুয়াল কম্পনের পরিবর্তন অন্তর্ভুক্ত থাকে। পরবর্তীকালে, রোগীকে অবশ্যই একটি সক্রিয় কৌশলে স্থানান্তর করতে হবে, যখন শিশু নিজেই অনুশীলন করে। কাইনেসিথেরাপি শুরু করার আগে, বাবা-মাকে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে।

14. উচিতব্যায়াম করার সময় কি ডাক্তার আছে?

প্রাথমিক পর্যায়ে, উপস্থিত চিকিত্সক বা কাইনসিওথেরাপিস্টকে অবশ্যই প্রতিটি ম্যাসেজ সেশনে উপস্থিত থাকতে হবে; পরে, বাবা-মা নিজেই থেরাপিউটিক ম্যাসেজ শিখতে পারেন।

15. এটা কি সত্য যে মিইউকোভিসিডোসিস কি সবচেয়ে সাধারণ বংশগত রোগ?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রকৃতপক্ষে সবচেয়ে সাধারণ এক বংশগত রোগককেশীয় (ককেশীয়) জনসংখ্যার রোগীদের মধ্যে। গ্রহের প্রতিটি 20 তম বাসিন্দা একটি ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক।

16. কতবার শিশুরা সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিয়ে জন্মায়?

ইউরোপে, 2000-2500 নবজাতকের মধ্যে একটি শিশু সিস্টিক ফাইব্রোসিসে অসুস্থ। রাশিয়ায়, এই রোগের গড় ঘটনা 1:10,000 নবজাতক।

17. যদি আপনিবাবা-মা আছে জিন মিউটেশন, সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি শিশু থাকার সম্ভাবনা কি?

যদি পিতা-মাতা উভয়ই একটি পরিবর্তিত জিনের বাহক হন, কিন্তু নিজেরা অসুস্থ না হন, তবে অসুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 25%।

18. এটা কি সম্ভবএই রোগ নির্ণয় করুন প্রাথমিক পর্যায়েগর্ভবতী মহিলা?

হ্যাঁ, গর্ভাবস্থার 10-12 সপ্তাহে, ভ্রূণের রোগ সনাক্ত করা যেতে পারে। তবে এটি বিবেচনায় নেওয়া দরকার যে গর্ভাবস্থা ইতিমধ্যেই ঘটেছে যখন রোগ নির্ণয় করা হয়, তাই ক্ষেত্রে ইতিবাচক ফলাফলঅভিভাবকদের সিদ্ধান্ত নিতে হবে যে গর্ভাবস্থা চালিয়ে যাবেন নাকি বন্ধ করবেন।

19. সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে মৃত্যুর হার কত?

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে, মৃত্যুর হার খুব বেশি: 50-60% শিশু প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগেই মারা যায়।

20. কোনটি গড় সময়কালরোগীদের জীবনসিস্টিক ফাইব্রোসিস?

সারা বিশ্বে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার স্তর জাতীয় ওষুধের বিকাশের একটি সূচক। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এবং ইউরোপীয় দেশএই রোগীদের গড় আয়ু প্রতি বছর বৃদ্ধি পায়। চালু এই মুহূর্তেএটি জীবনের 35-40 বছর, এবং যে শিশুরা এখন জন্মগ্রহণ করেছে তারা আরও দীর্ঘ জীবনের উপর নির্ভর করতে পারে। রাশিয়ায়, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের গড় আয়ু অনেক কম - মাত্র 20-29 বছর।

21. এমন কোন তহবিল আছে যা সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের সহায়তা প্রদান করে?

অসুস্থ শিশুদের নিয়ে কাজ করছে বেশ কয়েকটি ফাউন্ডেশন: এগুলো হল “Pomogi.Org”, “Creation” ফাউন্ডেশন, বিশেষ “In the Name of Life” ফাউন্ডেশন, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতার দ্বারা তৈরি করা হয়েছে এবং “অক্সিজেন” প্রোগ্রাম দাতব্য ফাউন্ডেশন"হৃদয়ের উষ্ণতা"

22. এই তহবিলে রোগীদের কী সহায়তা দেওয়া হয়?

- ভারী জন্মগত রোগ, টিস্যু ক্ষতি এবং ব্যাঘাত দ্বারা উদ্ভাসিত গোপনীয় কার্যকলাপএক্সোক্রাইন গ্রন্থি, পাশাপাশি কার্যকরী ব্যাধি, প্রথমত, শ্বাসযন্ত্র থেকে এবং পাচনতন্ত্র. সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্ম আলাদাভাবে আলাদা করা হয়। এটি ছাড়াও, অন্ত্র, মিশ্র, অস্বাভাবিক আকৃতিএবং মেকোনিক অন্ত্রের বাধা। পালমোনারি সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিজেকে প্রকাশ করে শৈশবঘন থুতনির সাথে প্যারোক্সিসমাল কাশি, অবস্ট্রাকটিভ সিন্ড্রোম, বারবার দীর্ঘায়িত ব্রঙ্কাইটিস এবং নিউমোনিয়া, প্রগতিশীল শ্বাসযন্ত্রের কর্মহীনতা বিকৃতির দিকে পরিচালিত করে বুকএবং লক্ষণ দীর্ঘস্থায়ী হাইপোক্সিয়া. অ্যানামেনেসিস, বুকের রেডিওগ্রাফি, ব্রঙ্কোস্কোপি এবং ব্রঙ্কোগ্রাফি, স্পিরোমেট্রি এবং আণবিক জেনেটিক টেস্টিং অনুসারে রোগ নির্ণয় প্রতিষ্ঠিত হয়।

ICD-10

E84 সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সাধারণ জ্ঞাতব্য

- একটি গুরুতর জন্মগত রোগ যা টিস্যুর ক্ষতি এবং এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির গোপনীয় কার্যকলাপের ব্যাঘাতের পাশাপাশি প্রাথমিকভাবে শ্বাসযন্ত্র এবং পাচনতন্ত্রের কার্যকরী ব্যাধি দ্বারা প্রকাশিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পরিবর্তনগুলি অগ্ন্যাশয়, যকৃত, ঘাম, লালা গ্রন্থি, অন্ত্র এবং ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেমকে প্রভাবিত করে। রোগটি বংশগত, অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার সহ (উভয় পিতামাতার কাছ থেকে যারা মিউট্যান্ট জিনের বাহক)। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ অঙ্গগুলির ব্যাঘাতগুলি ইতিমধ্যে বিকাশের অন্তঃসত্ত্বা পর্যায়ে ঘটে এবং রোগীর বয়সের সাথে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। পূর্বে সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিজেকে প্রকাশ করে, রোগের গতিপথ তত বেশি গুরুতর এবং এর পূর্বাভাস আরও গুরুতর। কারণে দীর্ঘস্থায়ী কোর্স রোগগত প্রক্রিয়া, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের প্রয়োজন স্থায়ী চিকিত্সাএবং বিশেষজ্ঞ তত্ত্বাবধান।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশের কারণ এবং প্রক্রিয়া

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশে, তিনটি প্রধান কারণ রয়েছে: এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির ক্ষতি, সংযোগকারী টিস্যুতে পরিবর্তন, জল এবং ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত. সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কারণ হল একটি জিন মিউটেশন, যা সিএফটিআর প্রোটিন (সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন রেগুলেটর) এর গঠন ও কার্যকারিতাকে ব্যাহত করে, যা এর সাথে জড়িত। জল-ইলেক্ট্রোলাইট বিপাকএপিথেলিয়াম ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেম, অগ্ন্যাশয়, লিভার, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, প্রজনন সিস্টেমের অঙ্গগুলির আস্তরণ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির (শ্লেষ্মা, টিয়ার ফ্লুইড, ঘাম) নিঃসরণের শারীরিক রাসায়নিক বৈশিষ্ট্যগুলি পরিবর্তিত হয়: এটি পুরু হয়ে যায়, ইলেক্ট্রোলাইট এবং প্রোটিনের বর্ধিত সামগ্রী সহ, এবং কার্যত এটি থেকে সরানো হয় না। রেচন নালী. নালীতে সান্দ্র নিঃসরণ ধরে রাখার ফলে তাদের প্রসারণ ঘটে এবং ছোট সিস্টের সৃষ্টি হয়, বিশেষত ব্রঙ্কোপলমোনারি এবং পাচনতন্ত্রে।

নিঃসরণে ক্যালসিয়াম, সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের উচ্চ ঘনত্বের সাথে ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাতের সম্পর্ক রয়েছে। শ্লেষ্মা স্থবিরতা গ্রন্থি টিস্যুর অ্যাট্রোফি (শুকানো) এবং প্রগতিশীল ফাইব্রোসিসের দিকে পরিচালিত করে (গ্রন্থি টিস্যুর ধীরে ধীরে প্রতিস্থাপন - যোজক কলা), অঙ্গে স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের প্রাথমিক চেহারা। উন্নয়ন পরিস্থিতি জটিল করে তোলে purulent প্রদাহসেকেন্ডারি ইনফেকশনের ক্ষেত্রে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেমের ক্ষতি থুতু নিঃসরণে অসুবিধার কারণে ঘটে (সান্দ্র শ্লেষ্মা, কর্মহীনতা ciliated epithelium), মিউকোস্ট্যাসিসের বিকাশ (শ্লেষ্মা স্থবিরতা) এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ. সিস্টিক ফাইব্রোসিসে শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের রোগগত পরিবর্তনের জন্য ছোট ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির প্রতিবন্ধকতা। শ্লেষ্মা-পিউরুলেন্ট বিষয়বস্তু সহ ব্রঙ্কিয়াল গ্রন্থি, আকারে বৃদ্ধি পায়, ব্রঙ্কির লুমেনকে প্রসারিত করে এবং ব্লক করে। স্যাকুলার, নলাকার এবং "টিয়ারড্রপ-আকৃতির" ব্রঙ্কাইক্টেসিস গঠিত হয়, ফুসফুসের এমফিসেমেটাস অঞ্চলগুলি গঠিত হয়, থুতুর সাথে ব্রঙ্কির সম্পূর্ণ বাধা সহ - অ্যাটেলেক্টেসিস অঞ্চল, ফুসফুসের টিস্যুতে স্ক্লেরোটিক পরিবর্তন (ডিফিউজ নিউমোস্ক্লেরোসিস)।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য রোগগত পরিবর্তনব্রঙ্কি এবং ফুসফুসে সংযুক্তি দ্বারা জটিল হয় ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ (স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস, Pseudomonas aeruginosa), ফোড়া গঠন (ফুসফুসের ফোড়া), বিকাশ ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন. এটি স্থানীয় ইমিউন সিস্টেমের ব্যাঘাতের কারণে (অ্যান্টিবডি, ইন্টারফেরন, ফাগোসাইটিক কার্যকলাপের মাত্রা হ্রাস, ব্রঙ্কিয়াল এপিথেলিয়ামের কার্যকরী অবস্থার পরিবর্তন)।

ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেম ছাড়াও, সিস্টিক ফাইব্রোসিস পাকস্থলী, অন্ত্র, অগ্ন্যাশয় এবং লিভারের ক্ষতি করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্লিনিকাল ফর্ম

সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিভিন্ন ধরণের প্রকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা নির্দিষ্ট অঙ্গগুলির পরিবর্তনের তীব্রতা (এক্সোক্রাইন গ্রন্থি), জটিলতার উপস্থিতি এবং রোগীর বয়সের উপর নির্ভর করে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের নিম্নলিখিত রূপগুলি ঘটে:

• পালমোনারি (সিস্টিক ফাইব্রোসিস);
• অন্ত্র
• মিশ্রিত (শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ এবং পাচনতন্ত্র একই সাথে প্রভাবিত হয়);
• meconium ileus;
• স্বতন্ত্র এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির বিচ্ছিন্ন ক্ষত (সিরোটিক, এডিমেটাস-অ্যানিমিক), সেইসাথে মুছে ফেলা ফর্মগুলির সাথে সম্পর্কিত অ্যাটিপিকাল ফর্মগুলি।

আকারে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিভাজন নির্বিচারে, যেহেতু শ্বাসযন্ত্রের প্রধান ক্ষতির সাথে, পরিপাক অঙ্গগুলির ব্যাধিও পরিলক্ষিত হয় এবং এর সাথে অন্ত্রের ফর্মব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেমের পরিবর্তনগুলি বিকাশ করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিকাশের প্রধান ঝুঁকির কারণ হল বংশগতি (সিএফটিআর প্রোটিনে ত্রুটির সংক্রমণ - সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন রেগুলেটর)। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রাথমিক প্রকাশগুলি সাধারণত খুব পরিলক্ষিত হয় প্রারম্ভিক সময়কালএকটি শিশুর জীবনের: 70% ক্ষেত্রে, জীবনের প্রথম 2 বছরে সনাক্তকরণ ঘটে, বড় বয়সে এটি অনেক কম সাধারণ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি (শ্বাসপ্রশ্বাসের) ফর্ম

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের শ্বাসযন্ত্রের ফর্ম নিজেকে প্রকাশ করে ছোটবেলাএবং ফ্যাকাশে দ্বারা চিহ্নিত করা হয় চামড়া, অলসতা, দুর্বলতা, স্বাভাবিক ক্ষুধা সহ কম ওজন বৃদ্ধি, ঘন ঘন ARVI। শিশুদের একটি ধ্রুবক প্যারোক্সিসমাল, ঘন শ্লেষ্মা-পুরুলেন্ট স্পুটামের সাথে হুপিং কাশি, বারবার দীর্ঘায়িত (সর্বদা দ্বিপাক্ষিক) নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস, গুরুতর অবস্ট্রাকটিভ সিন্ড্রোম সহ। শ্বাস কঠোর, শুষ্ক এবং আর্দ্র rales শোনা যায়, এবং শ্বাসনালী বাধা সঙ্গে - শুষ্ক শ্বাসকষ্ট। সংক্রমণ-সম্পর্কিত ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।

শ্বাসযন্ত্রের কর্মহীনতা ক্রমাগতভাবে অগ্রসর হতে পারে, যার ফলে ঘন ঘন তীব্রতা, হাইপোক্সিয়া বৃদ্ধি, ফুসফুসের উপসর্গ (বিশ্রামে শ্বাসকষ্ট, সায়ানোসিস) এবং হার্ট ফেইলিউর (টাকিকার্ডিয়া, কোর পালমোনেল, শোথ)। বুকের একটি বিকৃতি রয়েছে (কিলড, ব্যারেল-আকৃতির বা ফানেল-আকৃতির), ঘড়ির চশমার আকারে নখের পরিবর্তন এবং ড্রামস্টিকের আকারে আঙ্গুলের টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জ। শিশুদের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের একটি দীর্ঘ কোর্সের সাথে, নাসোফারিনক্সের প্রদাহ সনাক্ত করা হয়: দীর্ঘস্থায়ী সাইনোসাইটিস, টনসিলাইটিস, পলিপস এবং অ্যাডিনয়েডস। উল্লেখযোগ্য কর্মহীনতার ক্ষেত্রে বাহ্যিক শ্বসনএকটি পরিবর্তন আছে অ্যাসিড-বেস ভারসাম্যঅ্যাসিডোসিসের দিকে।

যদি ফুসফুসের উপসর্গের সাথে মিলিত হয় এক্সট্রা পালমোনারি প্রকাশ, তারপর তারা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপের কথা বলে। এটি একটি গুরুতর কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, অন্যদের তুলনায় আরো প্রায়ই ঘটে, পালমোনারি এবং একত্রিত হয় অন্ত্রের লক্ষণরোগ জীবনের প্রথম দিন থেকে, দীর্ঘায়িত প্রকৃতির গুরুতর পুনরাবৃত্তি নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস পরিলক্ষিত হয়, ক্রমাগত কাশি, বদহজম।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের তীব্রতার মাপকাঠি হল শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টের ক্ষতির প্রকৃতি এবং মাত্রা। এই মানদণ্ডের সাথে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্ষতির চারটি স্তর রয়েছে শ্বসনতন্ত্র:

• পর্যায় Iঅসামঞ্জস্যপূর্ণ কার্যকরী পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত: থুতু ছাড়া শুকনো কাশি, ব্যায়ামের সময় সামান্য বা মাঝারি শ্বাসকষ্ট।
• পর্যায় IIএটি দীর্ঘস্থায়ী ব্রঙ্কাইটিসের বিকাশের সাথে যুক্ত এবং থুথু উত্পাদনের সাথে কাশি, মাঝারি শ্বাসকষ্ট, পরিশ্রমের কারণে বৃদ্ধি পায়, আঙ্গুলের ফ্যালাঞ্জের বিকৃতি, শক্ত শ্বাস-প্রশ্বাসের পটভূমিতে শোনা আর্দ্র রেলস দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
• পর্যায় III ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেমের ক্ষতগুলির অগ্রগতি এবং জটিলতার বিকাশের সাথে যুক্ত (সীমিত নিউমোস্ক্লেরোসিস এবং ডিফিউজ নিউমোফাইব্রোসিস, সিস্ট, ব্রঙ্কাইক্টেসিস, গুরুতর শ্বাসযন্ত্র এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার টাইপের হার্ট ফেইলিওর ("কর পালমোনেল")।
• IV পর্যায়গুরুতর কার্ডিওপালমোনারি ব্যর্থতা দ্বারা চিহ্নিত, মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জটিলতা

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সময়মত নির্ণয় একটি অসুস্থ শিশুর জীবনের জন্য পূর্বাভাসের ক্ষেত্রে খুবই গুরুত্বপূর্ণ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মটি বাধাগ্রস্ত ব্রঙ্কাইটিস, হুপিং কাশি, অন্যান্য উত্সের দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিয়া থেকে আলাদা করা হয়, শ্বাসনালী হাঁপানি; অন্ত্রের ফর্ম - প্রতিবন্ধী অন্ত্রের শোষণের সাথে যা সিলিয়াক রোগ, এন্টারোপ্যাথি, অন্ত্রের ডিসবায়োসিস, ডিস্যাক্যারিডেসের অভাবের সাথে ঘটে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে:

• পারিবারিক এবং বংশগত ইতিহাস অধ্যয়ন, প্রাথমিক লক্ষণরোগ, ক্লিনিকাল প্রকাশ;
• সাধারণ রক্ত ​​এবং প্রস্রাব বিশ্লেষণ;
• Coprogram - চর্বি, ফাইবার, পেশী ফাইবার, স্টার্চের উপস্থিতি এবং বিষয়বস্তুর জন্য মল পরীক্ষা (পাচনতন্ত্রের গ্রন্থিগুলির এনজাইমেটিক ব্যাধিগুলির মাত্রা নির্ধারণ করে);
• স্পুটামের মাইক্রোবায়োলজিক্যাল পরীক্ষা;
• ব্রঙ্কোগ্রাফি (চারিত্রিক "ড্রপ-আকৃতির" ব্রঙ্কিয়েক্টাসিস, ব্রঙ্কিয়াল ত্রুটির উপস্থিতি সনাক্ত করে)
• ব্রঙ্কোস্কোপি (ব্রঙ্কিতে থ্রেড আকারে পুরু এবং সান্দ্র থুতুর উপস্থিতি সনাক্ত করে);
• ফুসফুসের এক্স-রে (ব্রঙ্কি এবং ফুসফুসে অনুপ্রবেশকারী এবং স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে);
• স্পাইরোমেট্রি (নির্ধারণ করে কার্যকরী অবস্থাফুসফুস নিঃশ্বাসের বাতাসের আয়তন এবং গতি পরিমাপ করে);
• ঘাম পরীক্ষা - ঘামের ইলেক্ট্রোলাইট অধ্যয়ন - সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য প্রধান এবং সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ বিশ্লেষণ (আমাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীর ঘামে ক্লোরিন এবং সোডিয়াম আয়নগুলির উচ্চ সামগ্রী সনাক্ত করতে দেয়);
• আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা (সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনে মিউটেশনের উপস্থিতির জন্য রক্ত ​​বা ডিএনএ নমুনা পরীক্ষা করা);
• জন্মপূর্ব নির্ণয় - জেনেটিক এবং জন্মগত রোগের জন্য নবজাতকের পরীক্ষা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসা

যেহেতু সিস্টিক ফাইব্রোসিস, একটি বংশগত রোগ হিসাবে, এড়ানো যায় না, তাই সময়মত রোগ নির্ণয় এবং ক্ষতিপূরণমূলক থেরাপি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। যত তাড়াতাড়ি শুরু হয় পর্যাপ্ত চিকিৎসাসিস্টিক ফাইব্রোসিস, একটি অসুস্থ শিশুর বেঁচে থাকার সম্ভাবনা তত বেশি।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য নিবিড় থেরাপি II-III ডিগ্রির শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, ফুসফুসের ধ্বংস, "পালমোনারি হার্ট" এর পচনশীলতা এবং হেমোপটিসিস রোগীদের জন্য বাহিত হয়। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপদেখানো হয়েছে যখন গুরুতর ফর্ম আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা, সন্দেহভাজন পেরিটোনাইটিস, পালমোনারি হেমোরেজ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা বেশিরভাগই লক্ষণীয়, যার লক্ষ্য শ্বাসযন্ত্র এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করা এবং রোগীর সারা জীবন জুড়ে পরিচালিত হয়। যদি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের রূপ প্রাধান্য পায়, তবে কার্বোহাইড্রেট এবং চর্বি (শুধু সহজে হজমযোগ্য) এর সীমাবদ্ধতা সহ প্রোটিন সমৃদ্ধ একটি খাদ্য (মাংস, মাছ, কুটির পনির, ডিম) নির্ধারিত হয়। মোটা ফাইবার বাদ দেওয়া হয়; ল্যাকটেজ ঘাটতির ক্ষেত্রে দুধ বাদ দেওয়া হয়। খাবারে লবণ যোগ করা, বর্ধিত পরিমাণে তরল (বিশেষ করে গরম মৌসুমে) খাওয়া এবং ভিটামিন গ্রহণ করা প্রয়োজন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের ফর্মের জন্য প্রতিস্থাপন থেরাপির মধ্যে রয়েছে ওষুধগুলি গ্রহণ করা পাচক এনজাইম: প্যানক্রিটিন, ইত্যাদি (ডোজ ক্ষতের তীব্রতার উপর নির্ভর করে, পৃথকভাবে নির্ধারিত হয়)। চিকিত্সার কার্যকারিতা মল স্বাভাবিককরণ, ব্যথা অদৃশ্য হয়ে যাওয়া, মলে নিরপেক্ষ চর্বির অনুপস্থিতি এবং ওজন স্বাভাবিককরণ দ্বারা বিচার করা হয়। হজমের স্রাবের সান্দ্রতা কমাতে এবং তাদের বহিঃপ্রবাহ উন্নত করতে, এসিটাইলসিস্টাইন নির্ধারিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পালমোনারি ফর্মের চিকিত্সার লক্ষ্য হল থুতুর ঘনত্ব হ্রাস করা এবং ব্রঙ্কিয়াল পেটেন্সি পুনরুদ্ধার করা, সংক্রামক এবং প্রদাহজনক প্রক্রিয়া দূর করা। মিউকোলাইটিক এজেন্ট (এসিটাইলসিস্টাইন) অ্যারোসল বা ইনহেলেশন আকারে নির্ধারিত হয়, কখনও কখনও এর সাথে ইনহেলেশন এনজাইম প্রস্তুতি(কাইমোট্রিপসিন, ফাইব্রিনোলাইসিন) সারা জীবন প্রতিদিন। শারীরিক থেরাপির সাথে সমান্তরালে, শারীরিক থেরাপি, কম্পন বুকের ম্যাসেজ এবং অবস্থানগত (ভঙ্গিপূর্ণ) নিষ্কাশন ব্যবহার করা হয়। সঙ্গে থেরাপিউটিক উদ্দেশ্যব্রঙ্কোস্কোপিক স্যানিটেশন সঞ্চালন ব্রঙ্কিয়াল গাছমিউকোলাইটিক্স ব্যবহার করে (ব্রঙ্কোয়ালভিওলার ল্যাভেজ)।

উপস্থিতিতে তীব্র প্রকাশনিউমোনিয়া, ব্রংকাইটিস বাহিত হয় ব্যাকটেরিয়ারোধী থেরাপি. বিপাকীয় ওষুধ যা মায়োকার্ডিয়াল পুষ্টি উন্নত করে: কোকারবক্সিলেস, পটাসিয়াম ওরোটেট, গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, কার্ডিয়াক গ্লাইকোসাইড ব্যবহার করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের একটি পালমোনোলজিস্ট এবং স্থানীয় থেরাপিস্ট দ্বারা ডিসপেনসারি পর্যবেক্ষণের বিষয়। শিশুর আত্মীয় বা বাবা-মাকে কৌশল শেখানো হয় কম্পন ম্যাসেজ, রোগীর যত্নের নিয়ম। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের প্রতিরোধমূলক টিকা দেওয়ার বিষয়টি পৃথকভাবে সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়।

সঙ্গে শিশুদের হালকা ফর্মসিস্টিক ফাইব্রোসিস পান স্যানিটোরিয়াম চিকিত্সা. সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত শিশুদের প্রি-স্কুল প্রতিষ্ঠানে থাকা থেকে বাদ দেওয়া ভাল। স্কুলে যাওয়ার ক্ষমতা সন্তানের অবস্থার উপর নির্ভর করে, তবে তাকে স্কুল সপ্তাহে একটি অতিরিক্ত দিন বিশ্রাম, চিকিৎসা ও পরীক্ষার জন্য সময় এবং পরীক্ষা পরীক্ষা থেকে অব্যাহতি দেওয়া হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পূর্বাভাস এবং প্রতিরোধ

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের পূর্বাভাস অত্যন্ত গুরুতর এবং রোগের তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয় (বিশেষ করে পালমোনারি সিন্ড্রোম), প্রথম লক্ষণগুলির উপস্থিতির সময়, নির্ণয়ের সময়োপযোগীতা, চিকিত্সার পর্যাপ্ততা। একটি বড় শতাংশ আছে মৃত্যু(বিশেষ করে অসুস্থ শিশুদের জীবনের 1 বছর)। যত তাড়াতাড়ি একটি শিশুর মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয় এবং লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি শুরু করা হয়, এটির সম্ভাবনা তত বেশি অনুকূল কোর্স. পিছনে গত বছরগুলোসিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীদের গড় আয়ু বৃদ্ধি পেয়েছে এবং উন্নত দেশগুলিতে 40 বছর।

পরিবার পরিকল্পনা, সিস্টিক ফাইব্রোসিস আছে এমন দম্পতিদের চিকিৎসা ও জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং এই গুরুতর রোগে আক্রান্ত রোগীদের চিকিৎসা পরীক্ষার বিষয়গুলো অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

সাইট প্রদান করে পটভূমির তথ্যশুধুমাত্র তথ্যগত উদ্দেশ্যে। রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা একটি বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে বাহিত করা আবশ্যক। সমস্ত ওষুধের contraindication আছে। একজন বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ প্রয়োজন!

এটা কি ধরনের রোগ? কেন কিছু লোক এটি পায় এবং অন্যরা পায় না? কিভাবে আধুনিক ঔষধএই রোগের রোগীদের সাহায্য করতে সক্ষম এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে বেঁচে থাকা কি সম্ভব?
.site) আপনাকে এই নিবন্ধ থেকে পেতে সাহায্য করবে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি?

এই রোগটি বেশ ভয়ঙ্কর। কিছু ডাক্তারের মতে, প্রতিটি রোগের নির্ণয় করা মামলার জন্য দশটি (!) নির্ণয় করা হয়নি। এ ধরনের পরিসংখ্যান কতটা সত্য তা বলা মুশকিল। কিন্তু রোগ নির্ণয় করা সহজ নয়। যদিও শিশুর জন্মের পরপরই রোগ শনাক্ত করা সম্ভব। রোগটি যত তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা যায় এবং যত তাড়াতাড়ি চিকিত্সা শুরু করা হয়, শিশুর দীর্ঘকাল বেঁচে থাকার সম্ভাবনা তত বেশি।