Dom Umnjaci Možete svom psu dati aktivni ugalj ako ste alergični. Kako davati aktivni ugalj štenetu s proljevom: indikacije, doziranje

Umnjaci

Možete svom psu dati aktivni ugalj ako ste alergični. Kako davati aktivni ugalj štenetu s proljevom: indikacije, doziranje

Članak pripremio:

Bolest crijeva, nazvana po pedijatru G. Hirschsprungu koji ju je opisao, je urođene prirode, odnosno primarna je patologija. Javlja se u 90% slučajeva kod djece mlađe od mjesec dana. Dječacima se češće dijagnosticira. Često se kombinuje (20%) sa drugim oboljenjima kardiovaskularnog, genitourinarnog i nervnog sistema. U 30% slučajeva povezana je s hromozomskim abnormalnostima (Downov sindrom).

Bolest je urođena patologija

U ovom članku ćete naučiti:

Opis bolesti

Hirschsprungova bolest je abnormalno formiranje nervnih ganglija u debelom crijevu, njihovo odsustvo ili smanjenje u određenom dijelu organa ili cijelom njegovom dužinom (intestinalni defekt). Alternativni naziv je intestinalna aganglionoza.

Na osnovu lokalizacije problema razlikuje se nekoliko tipova: rektalni, rektosigmoidni, segmentni, subtotalni, totalni. Ganglije u crijevima su nervni čvorovi (pleksusi) u mišićnom tkivu i epitelu, odgovorni za peristaltiku organa i prolaz probavljene hrane. aganglioza - nasledna bolest, odnosno leži u DNK (abnormalni lokus hromozoma 10).

Uzroci

Uzroci Hirschsprungove bolesti leže u negativni faktori utiče na fetus u prvom tromjesečju trudnoće ( nervni sistem formirana od 5 do 12 sedmica). Kao rezultat toga, oni se pogrešno razvijaju distalne sekcije crijeva.

Najčešće se bolest dijagnosticira kod novorođenčadi

Proces se odvija od vrha do dna (od usnoj šupljini do anusa). Ponekad razvoj prestaje, što se očituje djelomičnim ili potpunim odsustvom ganglija u jednom ili drugom dijelu debelog crijeva. Postoji nekoliko mogućih tokova bolesti, koji se razlikuju po simptomima, od kojih zavisi liječenje Hirschsprungove bolesti kod odraslih:

Tipično. Karakterizira ga brzi razvoj zatvora i crijevne opstrukcije, nedostatak stolice.
Produženo. To znači postepeni razvoj bolesti, zatvor se otklanja lijekovima.
Latentno. Prvi znaci se javljaju nakon 14 godina - zatvor, zatim se razvija opstrukcija, klistir pomaže.

Stručnjaci povezuju nasljednost Hirschsprungove bolesti kod djece s endokrinim, mentalnim ili neurološkim abnormalnostima kod roditelja i prisustvom same patologije.

Uzrok anomalije nije u potpunosti proučen. Tačni faktori koji utiču na promene DNK nisu identifikovani. No, precizno je utvrđeno da je rizik od rođenja djeteta sa crijevnim defektom veći u porodicama s dijagnostikovanom aganglionozom.

Na razvoj fetusa tokom trudnoće utiču mnogi faktori.

Faze bolesti

Anatomska klasifikacija faza patologije je nešto drugačija u djetinjstvu i zrelo doba. Kod odraslih se razlikuju sljedeće faze patologije:

Nadanal. Nedostatak inervacije je koncentrisan u inferiornoj ampularnoj regiji.
Rektalno. Širenje patologije kroz rektum.
U rektosigmoidnom obliku, Hirschsprungova bolest se širi na sigmoidni kolon.
Međuzbroj. Uključivanje debelog crijeva.
Ukupno. Aganglionoza cijelog debelog crijeva.

Faze patologije u djetinjstvo: rektalni, rektosigmoidni, segmentni, subtotalni, totalni.

Klasifikacija Hirschsprungove bolesti prema stepenu (megakolon) uključuje varijante kao što su megarektum (značajno proširenje), megasigma (širenje i elongacija), lijevostrano (širenje sigmoida i silazno debelo crijevo), subtotalni oblik Hirschsprungove bolesti (širenje ruba do desne krivine), totalni (širenje cijelog debelog crijeva), megaileum (širenje i produženje debelog crijeva).

On kasne faze spontano pražnjenje crijeva je nemoguće

Na osnovu specifičnosti megakolona razlikuju se tri tipa bolesti (prema prirodi toka): kompenzirana (rijetko pražnjenje crijeva, jednom u 3-7 dana, ali samostalno ili uz pomoć lijekova i klistira), subkompenzirano (zatvor duže od nedelju dana, rešava se samo klistirom), dekompenzovani (nedostatak nagona za nuždu, nemogućnost nužde čak i klistirom, rešava se operativnim putem).

Simptomi odstupanja

Simptomi Hirschsprungove bolesti blagi stadijum može se pojaviti kod odraslih u prilično kasno doba. Supranalni oblik s kratkim deformiranim područjem naziva se "bolest odraslih".

Glavni simptom kod odraslih je zatvor od djetinjstva bez potrebe za nuždom. Kako se toksini gomilaju, javljaju se nadimanje i grčevi, opća slabost i groznica. Međutim, češće se simptomi javljaju odmah nakon rođenja. Kod djece mlađe od mjesec dana javlja se nedostatak primarnog izmeta (u roku od 24 sata od rođenja), povraćanje, nadimanje, zatvor ili dijareja.

Anemija je jedan od simptoma Grishpungove bolesti

Simptomi i liječenje Hirschsprungove bolesti kod djece ovise o stadiju patologije i dobi djeteta. U ranom i dojenačkom periodu postoji zaostajanje opšti razvoj dete (nedostatak hranljivih materija), hronična dugotrajna konstipacija, uvećan stomak (žablji stomak).

Kasnije se javljaju znaci anemije, tragovi krvi u stolici, upala cijelog crijeva, intoksikacija (povraćanje, groznica, proljev), deformacija grudnog koša i fekalni kamenci.

Trbuh žabe je rijedak kod odraslih jer postupnim napredovanjem bolesti i periodičnim čišćenjem ne dolazi do abnormalne distenzije. Ako se pojavi, izgleda asimetrično (više na lijevoj strani). Peristaltiku određuje oko, a prstima - debelo crijevo (obično sigmoidno) debelo crijevo je puno otpada i nakupina fecesa.

Nakon gledanja ovog video programa saznat ćete više o znakovima Hirschsprungove bolesti:

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti uključuje kombinaciju instrumentalnih i funkcionalne studije, pregled i uzimanje anamneze:

Anamneza vam omogućava da saznate prirodu toka bolesti, simptome, karakteristike životnih uslova pacijenta, prisustvo patologije kod jednog od rođaka i prethodne bolesti.
Palpacija nije efikasna u svim fazama, ali se može koristiti za utvrđivanje stagnacije fekalija.
Rendgen za Hirschsprungovu bolest je prva od instrumentalnih procedura. Koristi se nekoliko njegovih sorti. Uz njihovu pomoć procjenjuje se rad i stanje crijeva.
Klasični obični rendgenski snimak može identificirati fekalne kvržice i blokade. Alternativa je ultrazvuk.
Kontrastni rendgenski snimak će pokazati deformacije crijeva (suženje i proširenje, trajanje), provjerite kontraktilnost, procijenit će stanje sluzokože u zahvaćenim područjima.
TO endoskopske metode pregledi uključuju sigmoidoskopiju i kolonoskopiju. Prva procedura vam omogućava da procenite stanje sigmoidnog kolona, drugi je pomoćni sa značajnim povećanjem organa.
Anorektalna manometrija pomoći će provjeriti rektoanalni refleks i funkcioniranje sfinktera. Postupak se zasniva na test stimulaciji nervnih završetaka kako bi se identificirao intramuralni nervni prijenos.
Histohemijska analiza. Materijal za proučavanje od 5,10 ili 15 cm od analnog kanala. Analizira se nivo acetilholinesteraze. Viši je u zahvaćenom području.
Imunohistohemijska dijagnoza se koristi kada je abnormalno područje vrlo kratko, a druge procedure su neefikasne. Dijagnostika otkriva dušikov oksid u nervnim ćelijama. Ne primećuje se u anomalnoj zoni.
Biopsija rektalnog tkiva. Identificira oslabljene ganglije ili njihovo odsustvo.

Kolonoskopija je jedna od najinformativnijih metoda za pregled crijeva.

Tretman

Operacija Hirschsprungove bolesti je jedina poznata moderne medicine metoda tretmana. Propisuje se i za djecu i za odrasle. Svrha operacije je otklanjanje poteškoća u prolazu i izlasku fecesa. Da biste to učinili, zahvaćeno područje crijeva se potpuno izrezuje.

Hirurško liječenje Hirschsprungove bolesti kod odraslih zahtijeva obaveznu pripremu. Učinak postupka ovisi o količini izvršenih manipulacija.

Postoji nekoliko vrsta operacija. Za odrasle se koristi samo jedna - Duhamel tehnika (varijacija GSCC-a). Prednosti tehnike:

sigurnost i sterilnost;
maksimalno moguće uklanjanje atrofiranog područja;
održavanje rada stražnjeg sfinktera;
korak po korak operacija nekoliko hirurga.

Odvojeno, treba razmotriti kako liječiti Hirschsprungovu bolest kod djece pomoću operacija: Swanson tehnika, Soave i druge modifikacije Duhamela (uključujući i onu klasičnu). Preporučena starost za operaciju je godina do godinu i po. U kompenzacijskom obliku – 2-4 godine.

Operacija se izvodi u nekoliko faza

Faze tehnike su identične: resekcija (uklanjanje aganglionskog područja), kolostomija (izvlačenje zdravog batrljka), rehabilitacija (privikavanje pacijenta na novu funkciju crijeva), rekonstrukcija (povezivanje ostatka debelog crijeva i crijevnog panja ) i šivanje ekskretorne incizije.

U nekim slučajevima, period kolostomije se produžava. Nakon operacije uočavaju se privremeni poremećaji stolice. Pomoći će spriječiti razvoj komplikacija bolesti ili njen prelazak u novu fazu. fizioterapija, masaža, dijeta, intravenska ishrana, klistiranje, uzimanje vitamina. Iste metode se primjenjuju na pripremna faza prije operacije i oporavka nakon nje.

Komplikacije

Uobičajene i uobičajene komplikacije Hirschsprungovog sindroma uključuju opstrukciju crijeva, upalu, čireve i kroz formacije u proširenim dijelovima te krvarenje.

IN U poslednje vreme Sve više ljudi postaje podložno bolestima gastrointestinalnog trakta. Među njima se javlja Hirschsprungova bolest. Razmotrimo simptome, klasifikaciju bolesti, liječenje, dijetu za bolest. Upoznajmo se sa posljedicama bolesti.

Šta je Hirschsprungova bolest?

Hirschsprungova bolest – kongenitalna patologija debelo crijevo. Bolest se karakteriše odsutnošću nervne celije u mišićnim i submukoznim pleksusima.

Kao rezultat bolesti, crijevni dio ne učestvuje u procesu probave, što dovodi do dugotrajnog zatvora ( jednom svakih 5-7 dana ili manje). Bolest može trajati godinama dok se ne postavi dijagnoza i ne počne liječenje. Bolest se češće javlja u djetinjstvu. Smatra se nasljednom bolešću.

Hirschsprungova bolest je simptom mnogih bolesti, kao što su megakolon i dolihosigma.

Dolihosigma je produženje sigmoidnog kolona. Postoje urođeni i stečeni oblici.

Megakolon je povećanje rektuma ili njegovih pojedinačnih dijelova. Simptomi ovih bolesti su slični onima kod Hirschsprungove bolesti.

Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti je heterogena opskrba živcima zidova debelog crijeva. Područja s normalnom snabdijevanjem izmjenjuju se s patološkim područjima. Ova patologija je uzrokovana kršenjem formiranja nervnog aparata debelog crijeva u embriju. Štaviše, ova bolest se vrlo često kombinira s drugim urođenim bolestima. Muška djeca češće obolijevaju od ove bolesti.

Tokom bolesti, oboljela područja debelog crijeva ne proizvode peristaltičke kontrakcije. A to uzrokuje poteškoće za prolaz fecesa. Kao rezultat toga, izmet se zadržava iznad oboljelog područja crijeva i intraintestinalne tekućine. Ove promjene formiraju kliničku sliku bolesti.

Ponekad mutacije gena dovesti do kombinacija kliničke karakteristike Hirschsprungova bolest i Waardenburgov sindrom: bijeli pramenovi kose, dvobojni iris, bijele trepavice i dr.

Simptomi bolesti

On ranim fazama Kod djece se bolest manifestira sljedećim simptomima:

nadutost;

zatvor;

povećanje abdomena.

Više na temu: Celijakija se može spriječiti pravilnom ishranom
Kasnije se pojavljuju sljedeći simptomi:

anemija;

deformacija grudnog koša;

pothranjenost;

fekalno kamenje.

Kod odraslih se bolest manifestira sljedećim simptomima:

nadutost;

odsustvo nagona za defekacijom i samostalnog pražnjenja crijeva od djetinjstva;

abdominalni bol koji se povećava sa trajanjem zadržavanja stolice.

Hirschsprungova bolest se dijeli na sljedeće faze:

Kompenzirano. Zatvor od djetinjstva, eliminiran od strane dugo vrijeme korištenjem klistira za čišćenje.

Subkompenzirano. Klistir postepeno postaje manje efikasan. Stanje bolesnika se pogoršava: tjelesna težina se smanjuje, žali se na bol i težinu u trbuhu, pojavljuje se otežano disanje. Zapažaju se teška anemija i metabolički poremećaji.

Dekompenzirano. Laksativi i klistiri za čišćenje rijetko pomažu potpunom čišćenju crijeva. Karakteristični znaci: osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Može se razviti akutna opstrukcija crijeva.

Akutni oblik. Pojavljuje se kod novorođenčadi. Karakterizira ga niska kongenitalna opstrukcija crijeva.

Klasifikacija

Kod po ICD-10 - Q43.1 - Hirschsprungova bolest.

Ovisno o lokaciji oštećenog područja crijeva, bolest se klasificira na:

Rektalni oblik. IN u ovom slučaju bolest zahvata ceo rektum.

Rektosigmoidna lokalizacija. Lezija zauzima cijeli rektum ili cijeli sigmoidni kolon.

Nadal forma. Zahvaćen je donji ampularni dio rektuma.

Obrazac za međuzbir. Zahvaćena je desna ili lijeva polovica debelog crijeva, poprečni kolon je uključen u aganglionski segment.

Dijagnostika

Za postavljanje tačne dijagnoze i dalji tretman pacijent se podvrgava dijagnostici koja uključuje:

Rektalni pregled. Ova studija otkriva praznu ampulu rektuma, čak i uz produženi zatvor. Tonus sfinktera je povećan.

Sigmoidoskopija. Ova metoda Studija vam omogućava da pregledate sigmoidni kolon.

Pregledna radiografija. Rendgen može otkriti prisustvo znakova crijevne opstrukcije i fekalnih kamenaca.

Irigografija. Ova studija omogućava vam da odredite odsutnost ili prisutnost zone suženja, njegovu dužinu, stupanj proširenja debelog crijeva i lokalizaciju zahvaćenih segmenata. Pomoću irigografije možete procijeniti kontraktilnost crijevnih zidova, potpunost pražnjenja i kontrolirati stupanj i razinu punjenja debelog crijeva.

Prolazak suspenzije barijuma. Uveden za proučavanje motorno-evakuacione funkcije gastrointestinalnog sistema.

Kolonoskopija. Koristi se kao pomoćna metoda.

Biopsija zida rektuma prema Swansonu. Razvoj Ova studija vam omogućava da utvrdite nerazvijenost ili potpuno odsustvo nervnih ćelija u debelom crevu.

Histohemijska dijagnoza.

Tretman

Danas je liječenje Hirschsprungove bolesti i kod djece i kod odraslih moguće samo operacijom.

Više na temu: Kako liječiti intestinalnu pneumatozu? Dijeta za bolest
Prije zakazivanja operacije, efikasno je da konzervativno liječenje, koji se sastoji od:

Dijeta. Povrće, voće, mliječna kiselina i proizvodi koji stvaraju plin su dozvoljeni.

Masaža i fizikalna terapija za stimulaciju peristaltike.

Klistir za čišćenje.

Vitaminoterapija.

Intravenske kapljice sa rastvorima elektrolita i proteinskim preparatima.

Za liječenje Hirschsprungove bolesti propisana je operacija čija je svrha potpuno uklanjanje ako je moguće, zahvaćeno područje, prošireni dijelovi i očuvanje zdravog dijela debelog crijeva. Prije operacije izbjegavajte jesti na usta. Tokom operacije uklanja se oštećeni segment crijeva. Štoviše, ovisno o težini bolesti, može se pojaviti u nekoliko faza:

1. faza. Radi se kolonostomija. U debelom crijevu se pravi rupa do trbušne površine. Kroz njega se oslobađa sadržaj crijeva i izmet.

2. faza. Zahvaćeni segment debelog crijeva se uklanja. Zdravi delovi creva su pričvršćeni.

3. faza. Kolostoma je zašivena. Funkcija crijeva se postepeno normalizira.

Danas su najčešće vrste operacija:

Swenson-Hiatt operacija. Originalna operacija spuštanja rektuma. Tokom operacije, resecirani dio debelog crijeva se mobilizira. Moguće komplikacije nakon operacije: urinarna inkontinencija, fekalna inkontinencija.

Duhamsleova operacija. Rektum iznad dilatacije je podijeljen. Donji kraj crijeva je zašiven. Gornji kraj crijeva se izvodi kroz kanal do vanjskog sfinktera.

Operacija Soave. Tokom operacije seromuskularni sloj aganglijske zone se odvaja od sluzokože. debelo crijevo kroz analni otvor invaginirati na perineum. Mala površina je ostavljena da slobodno visi. Nakon 15 dana, višak crijeva se odsiječe. Prednost ove operacije: crijevo se spušta kroz anorektalni kanal, čime se eliminišu oštećenja oko rektuma.

Laparoskopska hirurgija.

Svi pacijenti koji su bili podvrgnuti operaciji moraju biti podvrgnuti kliničkom opservaciji kako bi se procijenili funkcionalni rezultati liječenja i identificirali i ispravili kasne komplikacije uzrokovano operacijom. Preporučuje se podvrgavanje svake sedmice mjesec dana nakon operacije ljekarski pregled i konsultacije sa lekarom. Zatim, tokom cijele godine, pregledi se mogu obavljati jednom u 3 mjeseca.

Ponekad se bolest može javiti i kod odraslih. Ali najčešće djeca pate od toga. Ovo je urođena bolest koja se nasljeđuje. Dijagnostikuje se uglavnom kod dječaka. Pojavljuje se odmah nakon rođenja. Jedini efikasan tretman je operacija.
Karakteristike patologije
Ovu bolest je 1887. opisao danski pedijatar Harold Hirschsprung, po kome je ova bolest kasnije i dobila ime. Bolest se prvobitno zvala kongenitalni gigantizam debelog crijeva. Patologija ima drugo ime. Zove se kongenitalna aganglionoza.Šta je Hirschsprungova bolest kod djece?
Simptomi (fotografija prikazuje patologiju) su diktirani individualne karakteristike, kod kojih se nervni ganglije ne formiraju u zidovima debelog crijeva. Naime, oni kontroliraju mišiće koji guraju prerađenu hranu kroz crijeva. Odsustvo nervnih ganglija dovodi do mišićno tkivo ne funkcionišu. Shodno tome, hrana se ne kreće kroz debelo crijevo. Ova patologija se naziva Hirschsprungova bolest. Simptomi kod djece uključuju zatvor, infekcije i upale.
Incidencija Hirschsprungove bolesti je 1 na 5000. To jest, samo jedno od pet hiljada novorođenčadi pati od ove bolesti. Češće se bolest, kao što je gore spomenuto, dijagnosticira kod dječaka.
Uzroci patologije
Iako je ova bolest opisana još 1887. godine, ona je trajala duge godine identificirati uzroke nastanka i razvoja ove bolesti.
Liječnici navode nekoliko izvora koji izazivaju razvoj takve neugodne patologije kao što je Hirschsprungova bolest kod djece.
Uzroci bolesti:
Kao rezultat istraživanja, ustanovljeno je da do formiranja patologije dolazi čak i kada intrauterini razvoj. Nervni klasteri koji će izvršiti potrebne funkcije u varenju, formiraju se u fetusu od 5. do 12. nedelje trudnoće. U rijetkim slučajevima, nervne ćelije u probavnom sistemu bebe se ne razvijaju u potpunosti. Ne stvaraju se u debelom crijevu. Uzroci ove patologije još nisu razjašnjeni. Vjeruje se da se tako manifestiraju mutacije u DNK.
U nastanku ove bolesti bilježi se i nasljednost. Ako u porodici postoje slučajevi ove bolesti, onda je vjerovatnoća da će se roditi bolesno dijete prilično velika. Pogotovo ako je fetus muškog pola, jer dječaci pate od ove bolesti 4-5 puta češće nego djevojčice.
U područjima gdje je povećano zračenje češće se rađaju djeca sa Hirschsprungovom bolešću.
Faktor koji utiče na pojavu ove bolesti je
Patologija se može razviti kao rezultat endokrinih poremećaja kod majke.

Klasifikacija bolesti
Postoji nekoliko oblika takve patologije kao što je Hirschsprungova bolest (kod djece). Simptomi koji se pojavljuju kod djeteta mogu ukazivati na vrstu bolesti.
Razlikuju se sljedeći oblici Hirschsprungove bolesti:
Kompenzirano - javlja se zatvor u rane godine. Dugo se rješavaju klistirima za čišćenje.
Subkompenzirani - klistiri nemaju umirujuće dejstvo. Kao rezultat pogoršanja stanja dolazi do gubitka težine. Pacijent osjeća težinu i bol u abdomenu. Kod ovog oblika bolesti uočava se pojava kratkoće daha i anemije. Metabolizam prolazi kroz primjetne promjene.
Dekompenzirano - crijeva se ne mogu očistiti klistirima za čišćenje i laksativima. Nakon ovih mjera, osjećaj težine u donjem dijelu trbuha i nadimanje ne prestaju. Prilikom promjene prehrane ili jake fizička aktivnost može se razviti oštar. Kod dječijih pacijenata ovaj oblik bolesti dijagnosticira se sa subtotalnim i potpunim lezijama.
Akutna - crijevna opstrukcija kod novorođenčadi.

Simptomi patologije
Bolest se može manifestirati već u prvim danima života djeteta. Na primjer, ako se crijeva novorođenčeta ne isprazne tokom prvog dana života, onda je potrebno pregledati bebu kako bi se utvrdili uzroci i postavila dijagnoza. Mogla bi biti Hirschsprungova bolest.
Simptomi kod djece na koje treba obratiti pažnju izgledaju ovako. Dijete odbija da jede. Dobije zatvor. Crijeva se ne prazne. Stomak je natečen. Postoji promuklo disanje. Ovo su pokazatelji da beba ima Hirschsprungovu bolest. Simptomi se kod djece obično javljaju tokom prvog mjeseca života.
Međutim, bolest se može osjetiti mnogo kasnije. Stoga treba pažljivo pratiti dobrobit bebe. Odmah potražite medicinsku pomoć ako primijetite znakove koji su u skladu s Hirschsprungovom bolešću kod djeteta.
Simptomi patologije koji se mogu primijetiti kod dojenčadi do godinu dana:
zatvor;
kašnjenje u debljanju;
nadimanje;
povraćati;
dijareja.

Mogućnost razvoja bolesti javlja se i u kasnijoj dobi.
Bolest je praćena sljedećim simptomima:
stalni zatvor;
izmet izlazi u trakama;
crijeva se nikada ne isprazne potpuno.

Na šta još treba obratiti pažnju?
Glavni simptom patologije debelog crijeva je stalni zatvor. Prilikom hranjenja majčino mleko ovaj simptom se možda neće pojaviti. Bolni znaci se javljaju tek u trenutku kada se u ishranu bebe uvede komplementarna hrana. Stanje se ublažava klistiranjem. Ali blagotvorno dejstvo se primećuje samo u početku. Tada upotreba klistiranja prestaje da daje željeni rezultat.
Promjene u veličini i obliku trbuha, nizak obrnuti pupak također su pokazatelji na koje vrijedi obratiti pažnju. Kada se prepuni, debelo crijevo postaje pomjereno i trbuh poprima asimetričan, nepravilan oblik.
Povraćanje koje se javlja kod ove bolesti pomaže tijelu da se riješi izmeta koji ga truje.
Hirschsprungova bolest se može otkriti i u odrasloj dobi. Takvi pacijenti, u pravilu, pate od zatvora od djetinjstva. Trebaju im pomoć medikamentima za pražnjenje crijeva. Žale se stalni bol u stomaku, često se susreću sa nadimanjem.
Dijagnoza patologije
Važno je blagovremeno prepoznati bolest.
Dijagnoza Hirschsprungove bolesti kod djece uključuje sljedeće metode:
Rektalni pregled. Identificira praznu ampulu u rektumu. Povećana je aktivnost sfinktera.
Sigmoidoskopija. Detekcija opstrukcija u krutim dijelovima rektuma, odsustvo ili mala količina fecesa.
rendgenski snimak. Otkriva tumore i uvećane petlje debelog crijeva.
Irigografija. Petlje debelog crijeva su uvećane na 10-15 cm u prečniku. Šire se na cijelu trbušnu šupljinu.
Prolazak suspenzije barijuma. Kontrastno sredstvo prolazi gastrointestinalnog trakta, zadržava se u debelom crijevu. Odatle dolazi dugo vremena ne prelazi. Ponekad kasni i do 5 dana.
Ultrazvuk crijevnog područja.
Anorektalna manometrija. Meri se crevni pritisak.
Kolonoskopija. Podaci prikazani rendgenskim snimkom se potvrđuju ili opovrgavaju.
Zidna biopsija prema Swansonu. Prisustvo nervnih ganglija u debelom crijevu utvrđuje se uklanjanjem fragmenta zida debelog crijeva.
Histohemija. Određuje aktivnost enzima tkivne acetilholinesteraze.

Konzervativni tretman
Na takvu terapiju ne treba se oslanjati. Liječenje Hirschsprungove bolesti kod djece provodi se u većini slučajeva isključivo hirurški. Konzervativna terapija uglavnom služi kao priprema za dalju hiruršku intervenciju.
Pripremni tretman uključuje:
Određena dijeta, pridržavanje dijete. Za konzumaciju se preporučuje povrće, voće, fermentisani mlečni proizvodi i hrana koja ne izaziva gasove.
Masaža, fizioterapija, gimnastika. Stimuliraju pokretljivost crijeva.
Klistir za čišćenje.
Intravenska primjena proteinskih lijekova i otopina elektrolita.
Vitamini.

Operacija
Upravo to omogućava pacijentu da se nakon rehabilitacije zauvijek riješi Hirschsprungove bolesti.
Najviše odgovarajuće godine Za operaciju se smatra dijete od 2-3 godine. Pripremite pacijenta za hirurška intervencija Kuće. Nekoliko sedmica morate slijediti dijetu i isprazniti crijeva klistirima. Posebnu prehranu nužno preporučuje liječnik koji uzima u obzir dob i sve karakteristike djetetovog tijela, kao i fazu razvoja takve neugodne bolesti kao što je Hirschsprungova bolest kod djece.
Nakon operacije beba mora biti pod nadzorom ljekara 2 godine. Za to vrijeme ljekar priprema individualnu ishranu za dijete. Roditelji bi svakako trebali pratiti pražnjenje crijeva svoje bebe. Preporučljivo je bebi davati klistir za čišćenje svaki dan, u isto vrijeme. To je neophodno za razvoj refleksa pražnjenja crijeva.
Zaključak
Hirschsprungova bolest je opasna. Možda se neće pojaviti odmah. U tom slučaju dijete dugo pati od bolova u trbuhu, mučnine i povraćanja. Roditelji treba da prate pravilnost djetetovog pražnjenja crijeva i da se obrate ljekaru ako dođe do najmanje nepravilnosti.

Hirschsprungova bolest je rijetka kongenitalna malformacija debelog crijeva, koju karakterizira odsustvo nervnih pleksusa (aganglionoza) u crijevnom zidu. Bolest je zasnovana na nasljednim uzrocima, odsustvu Auerbachovog i Meissnerovog pleksusa.
Auerbachov pleksus je mreža nervnih stanica i njihovih procesa, koja se cijelom dužinom nalazi između mišićnih slojeva crijevnog zida i uključena je u peristaltičke pokrete crijeva. Meissnerov pleksus se nalazi u submukoznom sloju digestivnog trakta i uključen je u pokretljivost i izlučivanje crijeva.
Uz bolest, može doći do djelomičnog ili potpunog odsustva nervnih ganglija ili njihove abnormalne strukture u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećaja pokreta u debelom crijevu i razvoja distrofičnih procesa u mišićnom sloju. Zahvaćeno područje je u grčevitom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a dio crijeva, koji leži iznad zahvaćenog područja, doživljava konstantno preopterećenje i počinje da se širi s vremenom.

Lokalitet lezije je u osnovi klasifikacije bolesti u oblike.
Uz tok se razlikuju sljedeći oblici:
Akutni oblik. Javlja se u prvom mjesecu djetetova života.
Subakutni oblik. Stavlja se kada dijete ima između 1 i 3 mjeseca.
Hronični oblik. Instaliran nakon 3 mjeseca.

Faze
Simptomi
Hirschsprungova bolest se manifestuje od prvih dana djetetova života. Klinička slika uključuje rane i kasne simptome:
Rani simptomi
Kasni simptomi
Dijagnostika
Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje trijade simptoma: zatvor od rođenja, uporna nadutost, podaci irigografije, kao i isključivanje drugih patologija sa sličnom kliničkom slikom (kongenitalna crijevna opstrukcija).
Tretman
Operacija
Cilj radikalnog hirurško lečenje je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih crijevnih petlji. Koristi se Duhamel, Duhamel-Martin operacija, au nekim slučajevima se radi i kolostomija.
Što je dijete mlađe, postoperativni period bolje teče.

Konzervativni tretman
Liječenje je pomoćno i ne dovodi do oporavka.

TO nasljedni poremećaji formiranje digestivnog trakta je patologija poznata kao kongenitalni idiopatski megakolon. Postoji otprilike jedna od pet hiljada beba sa ovim problemom, sa četiri puta više dječaka. Ako član porodice ima bolest, šansa za razvoj bolesti je otprilike četiri posto.

Ova dijagnoza se javlja zajedno sa drugim genetskim poremećajima: sa trizomijom 21 - u pet odsto slučajeva, sa kardiovaskularnim, urinarnim i digestivnim disfunkcijama - u dvadeset odsto. Dijagnoza se često postavlja u djetinjstvu, ali se ponekad simptomi razvijaju mnogo kasnije.

Prvi zapisi o ovoj bolesti, koji datiraju s kraja devetnaestog vijeka, pripadaju danskom pedijatru Haraldu Hirschsprungu, čije je ime dobila. Prema Hirschsprungovim zapažanjima, bolest se manifestovala proširenjem pojedinih područja u debelom crijevu, što je utjecalo na peristaltiku i mehanizam defekacije.

Danas su se pojavile nove tačne načine dijagnostiku bolesti, koja pomaže u odabiru optimalnog liječenja, sprječavanju komplikacija i teške posledice za pacijenta.

Hirschsprungova bolest kod novorođenčadi uključuje abnormalno formiranje strukture i funkcioniranje donjeg probavnog trakta. U nekim područjima nema ili je nedovoljan broj nazivanih nervnih pleksusa nervnih ganglija, održavanje tonusa zidova, regulisanje peristaltike, izlučivanje fecesa.

U pravilu, kongenitalni poremećaji zahvaćaju rektosigmoidnu ili sigmoidnu regiju. Zahvaćeni dio ne učestvuje u promociji sadržaja i komprimiran je. Područja debelog crijeva ispred problematičnog područja izgledaju proširena. Tkivo bez inervacije se zgušnjava i pretvara u vezivno tkivo. Crijevni zidovi ispod nefunkcionalne zone nastavljaju normalno funkcionirati, ali su intenzivno komprimirani, uslijed čega se hipertrofiraju. Abnormalno područje koje je duže i udaljenije od anusa uzrokuje teže manifestacije bolesti.

Kod intestinalne aganglionoze, od prvih sedmica života beba pati od zatvora zbog smanjene pokretljivosti crijeva. Dijete može samostalno kakiti najviše jednom sedmično. Izmet se nakuplja, što uzrokuje opće trovanje, a može doći do opasne crijevne opstrukcije. Ponekad vam samo klistir može pomoći da prođete stolicu. Važno je otkriti razloge za kvar probave i sistemi za izlučivanje kod djeteta, jer posljedice njihovog ignorisanja mogu biti ne samo sistemske disfunkcije, već smrt.

Uzroci bolesti

Istraživači još uvijek razmišljaju o uzrocima Hirschsprungove bolesti. Njegovo porijeklo leži u neuspjehu embrionalne ontogeneze zbog strukturne promjene DNK. Smatra se da Hirschsprungova bolest kod djece ovisi o mutaciji desetog hromozoma. Od 35 do 84 dana rastu nervni čvorovi koji regulišu crijevnu peristaltiku.

Mehanizam počinje da se implementira u usnoj šupljini; ganglije se zatim formiraju u jednjaku, želucu, crijevima i anusu. Ponekad se kvar dogodi u području debelog crijeva. Na njegovom malom fragmentu ili na cijelom području ganglije ne rastu (ili ih nema dovoljno).

Hajde da shvatimo šta je Hirschsprungov sindrom kod dece. Patologija se često kombinuje sa drugim poremećajima centralnog nervnog sistema. Dojenje odlaže otkrivanje problema, jer majčino mlijeko poboljšava pokretljivost normalnih dijelova probavnog trakta, slabi ga i pospješuje proces defekacije.

Uvođenjem komplementarne hrane izmet se zgušnjava. Dijete doživljava bolne grčeve u peritoneumu, fermentaciju plinova i ne može samostalno kakiti.

Trbuh se postepeno povećava, vrši pritisak na prsnu kost i respiratorni trakt, uzrokujući upalu njegovih dijelova. Koproliti se formiraju u crijevima, uzrokujući intoksikaciju.

Ozbiljne posljedice uključuju anemiju, krv u stolici, povraćanje, kolitis, neravnotežu crijevnih mikroba, dijareju i kašnjenje u rastu i razvoju. Vrlo rijetko se u pubertetu bilježe blagi fragmentarni poremećaji u crijevima. Živopisni simptomi Hirschsprungovom bolešću kod djece smatraju se sljedeće bolesti:

Prva bebina stolica ne prolazi ni nekoliko dana nakon rođenja;

postoji uvećan "žablji" peritoneum;

pupak se nalazi znatno niže od normalnog;

postoje znaci nadimanja;

postoje napadi povraćanja;

beba ne jede dobro, teško mu je da sama isprazni crijeva, stolica je smrdljiva i izlazi u tankoj vrpci;

ponekad se javlja dijareja.

Lokacija aganglionskog dijela rektuma određuje oblik bolesti. U četvrtini svih slučajeva rektalne aganglionoze, postoji mala površina u crijevu bez nervnih nakupina. Postoji predispozicija za zatvor.

Sedamdeset posto ima rektosigmoidni oblik, gdje abnormalno područje pokriva rektum i dio sigmoidnog kolona.

To dovodi do trajnog zatvora, jaka nadutost, bolne senzacije u predelu stomaka. Manje od tri posto patologija je segmentnog oblika.

Štaviše, duž cijele dužine crijeva zdrava područja isprepletene patološkim zonama. Posljedice takve anomalije se različito manifestiraju kod svakog bolesnog djeteta. Neki ljudi rijetko idu u toalet, dok je drugima potrebna pomoć u vidu klistiriranja.

U tri procenta slučajeva bilježi se subtotalni tip lezije (to se događa kada su ćelije neophodne za zdravo funkcionisanje odsutne u polovini debelog crijeva).

Kod totalne aganglionoze (učestalost manja od jedan posto), koja se manifestira od prvih dana, inervacija debelog crijeva je potpuno poremećena.

Istovremeno, beba nikako ne može sama da kaki, stomak mu postaje jako naduvan.

Bolest napreduje kroz određene faze:

u kompenzatornoj fazi, zatvor se opaža odmah nakon porođaja, pogoršavajući se uvođenjem drugih proizvoda (zbog poremećaja peristaltike, defekacija je moguća samo uz pomoć klistirke);

u subkompenziranoj fazi, upotreba klistiranja ne pomaže uvijek: pati od jakih bolova u trbuhu, toksikoze, teško mu je disati, beba jedva dobiva na težini;

u fazi dekompenzacije simptomi se pogoršavaju, stolica postaje gušća, a ako se ne preduzmu hitne mjere stanje može dovesti do razvoja sindroma crijevne opstrukcije.

Intenzitet i težina manifestacija razlikuju se u zavisnosti od stadijuma bolesti:

U ranim fazama: postoje poremećaji stolice, nemoguće je obavljati nuždu samostalno, područje trbuha je otečeno;

U kasnijoj fazi: dodaju se anemija, nedostatak proteina, stvaranje koprolita, grudni koš deformisana;

U fazi komplikacija može početi paradoksalna dijareja i povraćanje, abdominalni bol vrlo jak.

Dijagnoza bolesti

Doktor pregleda malog pacijenta, intervjuiše roditelje o pritužbama i slučajevima aganglionoze u porodici. Sledeće on može da pribegne sledeće metode dijagnostika koja pomaže u određivanju prirode bolesti: promatrajte njegovu lokaciju, težinu, kao i dužinu zahvaćenog fragmenta.

Koriste se sljedeće metode istraživanja:

Rendgen debelog crijeva s uvođenjem kontrasta;

ultrasonografija peritonealni organi;

biopsija crijevnih zidova;

opšta analiza biološke tečnosti, izmet;

digitalni rektalni pregled;

mjerenje pritiska u debelom crijevu, rektumu, analnom sfinkteru;

vizualna procjena stanja sluznice pomoću sigmoidoskopa.

Potrebno je provesti detaljnu dijagnozu sa ostalima sličnih bolesti, Na primjer - .

Tretman

Ova patologija se može izliječiti samo pribjegavanjem operaciji. Ali stanje djeteta ne može se dovesti do kritičnog oblika bolesti. Potrebno je redovno čistiti crijeva, uspostaviti dijetu i režim koji potiče prirodnu potrebu za pražnjenjem crijeva.

Pravilno organizirana njega, prehrana i liječenje pomoći će u prevenciji opstrukcija crijeva, inače će nastati kritično stanje zahtijeva hitnu pomoć hirurška intervencija.

Konzervativna

Hirurško liječenje bolesti dopušteno je ne prije nego što dijete napuni dvije ili tri godine. Od rođenja je potrebno provoditi konzervativno liječenje kod kuće. Potrebno je sistematski pratiti pražnjenje debelog crijeva, stimulirati prirodni proces Različiti putevi.

Uz pomoć čišćenja sprječavaju se vazelin, sifonske klistire, stagnacija fekalija, intoksikacija i opstrukcija. Izvođenje procedure po redovnom rasporedu pomaže u razvoju uslovni refleks. Doktori će vam reći kako sve ove manipulacije izvoditi sigurno i ispravno.

Pokušajte da dojite svoju bebu duže. Dalje uvođenje novih proizvoda treba provoditi striktno pod nadzorom liječnika. Ishrana treba da sadrži namirnice sa dijetalnim vlaknima, koje aktiviraju i pojačavaju grčeve glatkih mišića creva i kretanje hrane kroz njega. Biće korisno jesti suhe šljive, suhe kajsije, jabuke, šargarepu, cveklu, zobene pahuljice, heljdu, fermentisani mlečni proizvodi. Beba treba da pije dovoljno vode.

Medicinski radnici Reći će vam koje će tehnike masaže biti efikasne za ovu bolest i naučiti vas vježbama fizikalnu terapijušto će pomoći u jačanju trbušni zid, održavaju tonus i funkciju organa za varenje, sprečavaju nadimanje i grčeve, treniraju analni sfinkter. Vježbe treba izvoditi redovno deset minuta prije jela.

Operativni

Kada se ustanovi kongenitalna aganglionoza, odabire se optimalni period hirurške intervencije za dojenčad, a to može učiniti samo operacioni doktor. Indikovana je tokom stabilizacije i poboljšanja. Doktor izrezuje abnormalni komad crijeva i šije rubove zdravih područja. Manipulacija se može provesti istovremeno, kada se nakon odsijecanja patoloških tkiva spoje zdravi rubovi.

Ali može se provesti tretman u dvije faze. Nakon resekcije oboljelog područja, dio preostalog crijeva se uklanja izvan tijela. Proizvodi izlučivanja se uklanjaju u vrećicu za kolostomu. Nakon određenog perioda, izvodi se završna faza operacije, krajevi crijeva se šivaju. Nakon toga obično slijedi uspostavljanje samostalnog pražnjenja crijeva. Može doći do kratkotrajne dijareje.

U preventivne svrhe možete koristiti laksativ, a ponekad i klistir. Potporna sredstva uključuju propisanu upotrebu probiotika, enzimskih lijekova, vitaminski kompleksi, proteinski preparati.

Ako se pojave simptomi kao što su krv u stolici, povraćanje, hipertermija, nadutost, teška dijareja, morate hitno posjetiti ljekara.

Moguće je da se crijeva inficirala nakon operacije. Opasnost fatalni ishod nakon hirurško lečenje pada na dva do šest posto. Dijete će nakon tretmana biti pod nadzorom specijaliste još otprilike godinu i po dana.

Moguće komplikacije i posljedice

Djeca bilo koje dobi (sa Hirschsprungovom bolešću) bez pravovremenog opismenjavanja medicinsku njegu javljaju se opasne komplikacije i posljedice koje su često nespojive sa životom: upala tankog i debelog crijeva različitog intenziteta i opasnosti (sve do gnojnog procesa, perforacije crijevne stijenke i upale seroznog sloja potrbušnice).

Da bi se spriječila toksikoza, stvaranje koprolita i anemija, potrebno je operaciju izvesti na vrijeme.

U toku hirurškog lečenja ove bolesti i ubrzo nakon nje moguća su akutna crevna upala, zatvor, dijareja, crevna opstrukcija, neuspela fuzija ivica operisanog creva, infekcija rane, pneumonija, pijelonefritis, peritonitis.

Konačno

Specifična prevencija ovu patologiju nema debelo crijevo. Bolest je nasljedna i razvija se vrlo brzo rano u materici. Glavni uvjet za održavanje svih funkcija probavni sustav dijete je prethodno otkrilo patologiju, kompetentan tretman i rehabilitaciju.

Veoma je važno uspostaviti odgovarajuću dijetu, aktivnost na odgovarajućem nivou, koristite prave enzime. Naučite svoje dijete tome kako bi u budućnosti znalo kako se održava u formi. Na taj način možete spriječiti probleme i opasnosti ove urođene anomalije.