Chronická forma Onemocnění se rozvíjí postupně v důsledku ireverzibilních poruch homeostatických renálních funkcí s těžkým progresivním onemocněním, které se vyskytuje v konečné fázi. Akutní oční selhání u dětí je akutní stav, při kterém je filtrační kapacita ledvin snížena na 25 % normálu a kreatinin v krvi přesahuje 0,176 mmol/l. NA tento stát vést k různým toxickým faktorům.
Příznaky vývoje selhání ledvin u dětí
Typické příznaky tohoto onemocnění jsou:
stížnosti na únavu,
snížený výkon,
chuť,
bolest hlavy.
Někdy je zaznamenána nepříjemná chuť v ústech, nevolnost a zvracení.
Kůže dětí je bledá, suchá, ochablá.
Svalový tonus je snížen, jsou pozorovány drobné svalové záškuby, třes prstů a rukou, vzácně se objevují bolesti kostí a kloubů.
Dostupný arteriální hypertenze, která je často způsobena základním onemocněním ledvin.
Změny ze strany kardiovaskulárního systému: hranice srdce jsou rozšířeny, zvuky jsou tlumené, změny jsou detekovány na EKG.
Fáze dětského selhání ledvin
Fáze vývoje chronického onemocnění:
latentní;
uremický.
Než se rozvine selhání ledvin, chronická onemocnění poškození ledvin může trvat 2 až 10 let i déle. Procházejí řadou fází, jejichž identifikace je nezbytná pro správné plánování léčby onemocnění.
Když je glomerulární filtrace a tubulární reabsorpce udržována při normální úroveň, základní onemocnění je ve stádiu, které není doprovázeno poruchami renálních procesů. Postupem času dochází k poklesu glomerulární filtrace oproti normálu, snižuje se schopnost ledvin koncentrovat moč a onemocnění přechází do stadia narušených renálních procesů. V této fázi je udržována homeostáza.
S dalším poklesem počtu aktivních nefronů a rychlosti glomerulární filtrace pod 50 ml/min v krevní plazmě se zvyšují hladiny kreatininu (více než 0,02 g/l) a močoviny (více než 0,5 g/l). V této fázi je nutná konzervativní léčba chronického selhání ledvin u dětí. Při filtraci pod 10 ml/min se i přes konzervativní terapii zvyšuje azotémie a další poruchy homeostázy a dochází k terminálnímu stádiu parciální formy onemocnění, kdy je nutné použití dialýzy.
S postupným rozvojem renálního selhání se pomalu mění homeostáza – zvyšuje se hladina kreatininu, močoviny, sulfátů, fosfátů a dalších metabolitů v krvi.
Při zachování diurézy (pozorována polyurie) je voda vylučována v dostatečném množství a hladiny sodíku, chloru, hořčíku a draslíku v plazmě se nemění. Neustále je pozorována hypokalcémie spojená s poruchou metabolismu vitaminu D a absorpcí vápníku ve střevě. Polyurie vede k hypokalémii. Často se rozvíjí metabolická acidóza. V terminálním stadiu (kdy dochází k oligurii) rychle narůstá azotémie, zhoršuje se acidóza, zvyšuje se hyperhydratace, vzniká hyponatremie, hypochloremie, hypermagnezémie a hyperkalémie. Kombinace těchto humorálních poruch způsobuje příznaky chronické urémie.
Fáze rozvoje akutního selhání ledvin:
počáteční nebo šok,
oligoanuric,
obnovení diurézy,
zotavení.
Diagnostika dětského selhání ledvin u dítěte
Diagnóza je stanovena na základě anamnézy chronického onemocnění ledvin, klinických a laboratorních údajů.
Krevní testy na příznaky selhání ledvin u dětí zahrnují anémii, leukocytózu a krvácení. Konzervativní terapie umožňuje regulovat homeostázu a celkový stav pacienta umožňuje pracovat, ale zvýšená fyzická aktivita, dietní chyby, psychický stres, omezený pitný režim, infekce a operace mohou vést ke zhoršení funkce ledvin. Při glomerulární filtraci pod 10 ml/min je konzervativní korekce homeostázy nemožná.
U dětí s terminálním selháním ledvin emoční labilita(apatie ustupuje vzrušení), poruchy nočního spánku, denní ospalost, letargie a nevhodné chování, snížená chuť k jídlu. Obličej je nafouklý, šedožlutý, svědicí pokožka, na kůži jsou škrábance, vlasy jsou matné a lámavé. Z úst je cítit čpavek. Vyvstává aftózní stomatitida, jazyk je potažený, žaludek oteklý, zvracení, regurgitace, někdy i průjem se opakuje, pálivá, tmavě zbarvená stolice. Zvyšuje se dystrofie, charakteristická je hypotermie. Anémie se zvyšuje hemoragický syndrom, svalové záškuby se stávají častým a bolestivým.
Při dlouhodobé urémii jsou pozorovány bolesti paží a nohou a křehkost kostí, což se vysvětluje uremickou neuropatií a renální osteodystrofií. Hlučné dýchání je často způsobeno acidózou, plicním edémem nebo zápalem plic. Uremická intoxikace je komplikována fibrinózní perikarditidou, pleurisou, ascitem, encefalopatií a uremickým kómatem.
Diferenciální diagnostika selhání ledvin u dětí se provádí s encefalopatií. Renální selhání se od ataky encefalopatie u akutní glomerulonefritidy liší postupným rozvojem, ne vždy doprovázeným hlubokým kómatem, drobnými křečovitými záškuby jednotlivých svalových skupin, hlučným dýcháním, zatímco u ledvinné eklampsie je akutní nástup provázený úplnou ztrátou vědomí , rozšířené zorničky, velké křeče a asfyxie.
Diagnostika akutního selhání ledvin u dětí
Diagnóza je stanovena na základě klinických a laboratorních dat, jde o náhlý pokles diurézy, vzestup azotémie a další typické poruchy homeostázy.
V počátečním období onemocnění se příznaky objevují v důsledku šoku (bolestivého, anafylaktického nebo bakteriálního), akutní otravy, hemolýzy, infekčního onemocnění a již první den je zjištěn pokles diurézy (méně než 500 ml denně), tj. rozvíjí se období oligurianurie a dochází k narušení homeostázy. V plazmě spolu se zvýšením hladin močoviny, kreatininu, zbytkového dusíku, fosfátů, síranů, hořčíku a draslíku klesají hladiny chloru, sodíku a vápníku. Kombinace těchto poruch vede ke zvýšení příznaků akutní urémie. Rovněž je pozorována adynamie, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a oligurie-anurie.
Se zvyšující se azotemií (vzrůstá hladina močoviny o 0,5 g/l denně), acidózou, přehydratací a poruchami elektrolytů, objevuje se ospalost, mentální retardace, svalové záškuby, zvyšuje se dušnost v důsledku acidózy a plicního edému, časné stadium je určeno x- paprsek. Mohou se objevit bolesti břicha a zvětšení jater.
Příznaky akutní formy onemocnění jsou charakterizovány změnami v kardiovaskulárním systému (tachykardie, tupé tóny, systolický šelest na vrcholu, rozšíření hranic srdce, arteriální hypertenze). Poruchy rytmu jsou spojeny s hyperkalémií: je obzvláště nebezpečná a může způsobit nenadálá smrt. Při hyperkalémii nad 6,5 mmol/l na EKG je vlna T vysoká, hrotitá, rozšiřuje se komplex QRS a někdy klesá vlna R. Srdeční blok a fibrilace komor mohou vyústit až v zástavu srdce. Krevní test ukazuje anémii, leukocytózu, která je charakteristická pro období oligurie-anurie. Smrt při akutním selhání ledvin často nastává v důsledku uremického kómatu, hemodynamických poruch a sepse. Pokud se u dítěte projeví příznaky akutního selhání ledvin, zjišťuje se i hypoizostenurie.
Období obnovení diurézy začíná zvýšením diurézy o více než 500 ml denně. Ke zlepšení dochází postupně, dokonce i po nástupu polyurie a jak se snižuje hladina azotémie a obnovuje se homeostáza. V období polyurie je možná hypokalémie (méně než 3,8 mmol/l) se změnami EKG (nízké napětí vlny T, vlna U, snížený úsek ST) a extrasystolie. Období zotavení je pozorováno, když se obsah zbytkového dusíku v krvi normalizuje. Homeostáza je obnovena. Během tohoto období se obnovují renální procesy. Vydrží až rok i déle. U některých pacientů však pokles glomerulární filtrace a koncentrační schopnosti ledvin přetrvává au některých má selhání ledvin chronický průběh, přičemž hlavní roli hraje přidružená pyelonefritida.
Diferenciálně diagnosticky se provádí exacerbace chronického renálního selhání nebo jeho terminálního stadia, kde pomáhají anamnéza, zmenšení velikosti ledvin u chronické glomerulonefritidy a pyelonefritidy nebo identifikace chronického urologického onemocnění. U akutní glomerulonefritidy je pozorována vysoká proteinurie.
Jak léčit selhání ledvin u dítěte pomocí tradičních metod?
Terapie je neoddělitelná od léčby onemocnění ledvin. Ve stádiu, které není doprovázeno poruchami renálních procesů, se provádí etiologická a patogenetická terapie, která může vést k remisi a pomalejšímu průběhu renálního selhání u dítěte.
Ve stadiu poruchy funkce ledvin patogenetická terapie a symptomatické léčebné metody (hypotenzní léky, antibakteriální látky omezení bílkovin v denní stravě - ne více než 1 g na 1 kg tělesné hmotnosti, Lázeňská léčba selhání ledvin u dětí atd.). Konzervativní léčba je zaměřena na obnovení homeostázy, snížení azotémie a snížení příznaků urémie.
Kombinace těchto opatření umožňuje oddálit nástup onemocnění a periodické sledování úrovně glomerulární filtrace, renálního prokrvení a koncentrační schopnosti ledvin, hladiny kreatininu a urey v plazmě umožňuje predikovat průběh onemocnění.
Jak léčit akutní selhání ledvin?
Léčba by měla být zaměřena na: zastavení působení škodlivého faktoru, který způsobil selhání ledvin, nápravu poruch homeostázy, prevenci a léčbu komplikací.
Pokud je akutní selhání ledvin způsobeno šokem, provádí se protišoková terapie;
pokud je akutní selhání ledvin způsobeno akutní hemolýzou, pak se pro zabránění tvorby protilátek provede náhradní krevní transfuze, plazmaferéza, eliminace činidla, které způsobilo hemolýzu, a podávání velkých dávek steroidů;
pokud se onemocnění vyvinulo v důsledku otravy, provádí se hemosorpce pomocí antidot; v případě otravy sulfonamidy se podává 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného s katetrizací močovodů;
pokud se nedostatečnost dítěte vyvinula v důsledku onemocnění ledvin, předepisují se antihypertenziva v kombinaci s diuretiky, antikoagulancii, plazmaferézou a mimotělní dialýzou.
Pokud je příčinou akutního selhání ledvin bakteriální šok, pak jsou kromě protišokových opatření předepsána antibiotika.
Na začátku akutního selhání ledvin se podává 10% roztok manitolu intravenózně rychlostí 1 g na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta. Pokud anurie trvá 2–3 dny, léčba mannitolem se nedoporučuje. V počáteční období U oligurie-anurie se diuréza stimuluje furosemidem (160 mg IV 4krát denně).
Pokud se diuréza zvýší, pokračuje se v užívání Furosemidu, pak je terapie zaměřena na regulaci homeostázy.
Dieta při akutním selhání ledvin u dětí (omezení příjmu bílkovin a draslíku) by měla být kalorická kvůli dostatečnému množství sacharidů a tuků. Množství podané tekutiny by nemělo překročit diurézu, stejně jako množství vody ztracené zvracením a průjmem, maximálně o 500 ml. Tento objem zahrnuje 400 ml 20% roztoku glukózy s 20 jednotkami inzulínu.
Léčba syndromu: při přehydrataci podávejte hypertonické roztoky Glukóza v kombinaci s diuretiky, Reopoliglucinem a dalšími krevními náhradami. Při hyperkalémii se intravenózně podává roztok glukózy a 3-4% roztok hydrogenuhličitanu sodného.
Při hyponatrémii se provádí perfuzní léčba renálního selhání u dětí zaměřená na odstranění nadměrné hydratace. Při hypokalcémii se podávají doplňky vápníku. Při hyperfosfatémii se podávají roztoky hydrogenuhličitanu sodného, kokarboxylázy a vitamínů B. Antibiotika jsou předepisována profylakticky, ale jejich dávka se snižuje 2–3krát. Streptomycin, Monomycin, Neomycin u stavů anurie mají výrazné ototoxické vlastnosti a neměly by se používat (např. Penicilin se předepisuje v dávce 50 mg/kg denně, Oxacilin 200 mg/kg denně, Cefalotin 100 mg/kg za den, meticilin 200 mg/kg za den).
Medikamentózní terapie chronického selhání ledvin u dětí
Poruchy metabolismu vápníku a rozvoj osteodystrofie vyžadují dlouhodobé užívání glukonátu vápenatého a vitamínu D až 100 000 IU denně, ale podávání vitamínu D ve velkých dávkách při hyperfosfatemii může vést ke kalcifikaci vnitřní orgány.
Pro snížení hladiny fosfátů v krvi použijte Almagel 1 - 2 lžičky. 4x denně. Léčba vyžaduje pravidelné sledování hladiny vápníku a fosforu v krvi. Při acidóze se v závislosti na jejím stupni podává intravenózně 5% roztok hydrogenuhličitanu sodného. Při poklesu diurézy je Furosemid (Lasix) předepsán v dávkách (až 1 g denně), které poskytují polyurii.
Používá se ke snížení krevního tlaku antihypertenzivní léky v kombinaci s Furosemidem. Léčba anémie je komplexní a zahrnuje podávání testosteron propionátu pro posílení erytropoézy (1 ml 5% olejového roztoku IM denně) a doplňky železa.
Když je hematokrit 25 % a nižší, jsou transfuze červených krvinek předepisovány ve zlomkových dávkách. Antibakteriální terapie v případě selhání ledvin u dětí by měl být používán s opatrností: dávky penicilinu, ampicilinu, methicilinu, ceporinu a sulfonamidů se snižují 2-3krát. Streptomycin, Monomycin, Neomycin, dokonce i ve snížených dávkách, mohou způsobit záněty sluchu a další komplikace. Deriváty nitrofuranu jsou kontraindikovány u chronického selhání ledvin.
Při srdečním selhání se glykosidy používají s opatrností, ve snížených dávkách, zejména při hypokalemii.
Při léčbě perikarditidy jsou předepsány malé dávky Prednisolonu, ale hemodialýza je účinnější.
Hemodialýza a plazmaferéza pro selhání ledvin
Při přetrvávající oligurii a přibývajících příznacích urémie je pacient přeložen na hemodialyzační oddělení, kde je provedena mimotělní očista pomocí umělé ledviny nebo peritoneální dialýzy. Typy dialýzy: střevní, peritoneální, mimotělní.
Indikace pro hemodialýzu:
oligoanurie delší než 1-2 dny,
plicní otok,
nadměrná hydratace s příznaky mozkového edému,
hypertenze,
hyperkalémie,
rostoucí azotemie,
otravy léky a chemikáliemi,
hladina močoviny v plazmě je více než 2 g/l, hladina draslíku je 6,5 mmol/l,
dekompenzovaná metabolická acidóza
a klinický obraz akutní urémie.
Kontraindikace hemodialýzy: krvácení do mozku, žaludeční a střevní krvácení, těžké hemodynamické poruchy se sníženým krevním tlakem. Kontraindikací peritoneální dialýzy jsou nedávné operace na břišních orgánech a srůsty v dutině břišní.
Při exacerbaci onemocnění může být indikována hemodialýza a po zlepšení stavu pacienta se dlouhodobě provádí konzervativní terapie.
Dobrého účinku se dosáhne po plazmaferéze. V terminálním stadiu, pokud konzervativní terapie nemá efekt a nejsou žádné kontraindikace, je pacient převeden na hemodialyzační léčbu. Pravidelná hemodialýza se používá, když je clearance kreatininu nižší než 10 ml/min a jeho plazmatická hladina překročí 0,1 g/l.
Hemodialýza a transplantace ledvin mění osud pacientů s renálním selháním a umožňují jim prodloužit život a dosáhnout rehabilitace po celá léta. Výběr pacientů pro tyto typy léčby provádějí specialisté z hemodialyzačních center a center pro transplantaci orgánů.
Dieta pro selhání ledvin
Obsah bílkovin v denní stravě závisí na stupni renální dysfunkce. Při glomerulární filtraci pod 50 ml/min a hladině kreatininu v krvi nad 0,02 g/l se doporučuje snížit množství zkonzumovaných bílkovin na 30 - 40 g za den a při glomerulární filtraci pod 20 ml /min je předepsána dieta s obsahem bílkovin nejvýše 20 – 24 g denně. Strava by měla být vysoce kalorická (asi 3000 kcal) a obsahovat esenciální aminokyseliny (bramborovo-vaječná dieta bez masa a ryb).
Jídlo se připravuje s omezeným (do 2 - 3 g) množství kuchyňské soli a pro pacienty s vysoká hypertenze- bez soli.
Příčiny selhání ledvin v dětství
Příčiny chronického onemocnění:
chronická glomerulonefritida,
chronická pyelonefritida,
zánět ledvin u systémových onemocnění,
dědičná nefritida,
polycystické onemocnění ledvin,
diabetická glomeruloskleróza,
amyloidóza ledvin,
tubolopatie,
chromozomální onemocnění,
dysmetabolické nefropatie.
Příčiny akutního selhání ledvin
Poškození ledvin spojené s exogenními nefrotoxiny (otravy solemi těžkých kovů, jedovaté houby, uštknutí jedovatými hady a hmyzem).
Toxicko-alergické léze spojené s předávkováním léky nebo přítomnost zvýšené citlivosti na ně.
Infekční onemocnění (hemoragická horečka s renálním syndromem, anaerobní sepse, leptospiróza, hemolyticko-uremický syndrom).
Absence ledviny (ageneze).
Komplikace difuzního onemocnění ledvin ( akutní glomerulonefritida a akutní pyelonefritida, nefritida s hemoragickou vaskulitidou, systémový lupus erythematodes).
Postrenální akutní selhání ledvin se dělí podle místa obstrukce močových cest a podle příčiny vedoucí k obstrukci (např. nádor, urolitiáza).
Renální hemodynamické poruchy a exogenní intoxikace způsobují 90 % všech případů onemocnění. Hlavním mechanismem poškození ledvin u dítěte je
anoxie renálních tubulů, rozvoj nekrózy tubulárního epitelu, edém a buněčná infiltrace intersticiální tkáně, poškození renálních kapilár (vzniká nekrotizující nefróza).
Častěji jsou tato poškození vratná.
Rizikové faktory pro rozvoj selhání ledvin u dětí:
přítomnost v rodině případů a úmrtí v v mládí od selhání ledvin;
časný, torpidní nástup patologie se sníženou funkcí ledvin;
detekce známek disembryogeneze a sklerotizujících variant glomerulonefritidy během biopsie v renální tkáni;
přítomnost přetrvávajícího hypoimunního stavu se známkami autoagrese;
rostoucí nestabilita buněčné membrány při absenci rodinné predispozice k dysmetabolickým nefropatiím.
Patogenetickým mechanismem onemocnění je progresivní pokles počtu aktivních nefronů, což vede ke snížení účinnosti renálních procesů a poruše funkce ledvin. Morfologický obraz ledviny závisí na základním onemocnění, častěji je však pozorována náhrada parenchymu pojivové tkáně a smršťování ledvin.
Lékaři zřídka diagnostikují akutní selhání ledvin u dětí, ale patologie se stále vyskytuje. Nemoc je docela nebezpečná pro zdraví a život dítěte. Patologie je poměrně akutní a je charakterizována poruchou funkce ledvin, která se nedokáže vyrovnat s její prací. V důsledku toho se množství moči snižuje a tělo je otráveno toxiny, které se hromadí. Patologie je často diagnostikována u novorozenců v důsledku vrozených anomálií nebo následných komplikací během porodu. Onemocnění vyžaduje okamžitou léčbu, protože zpoždění a zpoždění léčby vede ke komplikacím a smrti.
Akutní, dětské selhání ledvin
Onemocnění této formy nastává v důsledku vypnutí homeostatických renálních funkcí. To je způsobeno hypoxií tkáně vnitřního orgánu, pak jsou tubuly zraněny a dochází k otoku. Při akutním selhání ledvin dochází u dítěte k nerovnováze elektrolytů. Lékaři diagnostikují zhoršenou schopnost vylučovat vodu.
Bez včasné léčby akutní selhání selhání ledvin povede ke smrti dítěte.
Návrat k obsahu
Fáze onemocnění
Příznaky se objevují v závislosti na fázi, ve které se patologie nachází. Lékaři rozlišují čtyři stadia akutního selhání ledvin u dětí. Počáteční fáze se objeví první den. Hlavním znakem patologického procesu tohoto stupně je snížení množství moči. Druhé stadium se nazývá oligoanurické a je charakterizováno živými příznaky. V této fázi je zraněna většina vnitřních orgánů a systémů těla dítěte. Oligoanurický stupeň onemocnění trvá od 1 dne do 3 týdnů.
Ve fázi zotavení se tělo prakticky vrátí k normálnímu fungování a obnoví se normální vylučování moči. Doba trvání této fáze se pohybuje od 5 do 15 dnů. O poslední fázi zotavení můžeme mluvit až po uplynutí nejméně jednoho roku, protože před touto dobou je velmi obtížné se plně zotavit. Toto stadium se vyznačuje zlepšenou adaptací na akutní onemocnění. Po akutní patologii je obtížné předvídat budoucí situaci, protože chronické selhání ledvin se často vyskytuje po akutním onemocnění.
U dítěte je tak závažná patologie jako selhání ledvin vzácná. Pro děti je však mnohem nebezpečnější než pro dospělé a může rychle postupovat. Stojí za to vědět možné důvody a příznaky onemocnění, aby se včas předešlo následkům.
Selhání ledvin u dětí
Onemocnění v dětství může být akutní nebo chronické. Akutní selhání ledvin (ARF) je syndrom, který se vyskytuje během prudký pokles funkce ledvin. Je založena na kyslíkovém hladovění renální tkáně, poškození tubulů a výskytu edému. Při této těžké patologii ztrácejí ledviny schopnost vylučovat tekutinu a v těle dochází k akutní nerovnováze elektrolytů a solí. Dalším názvem pro akutní selhání ledvin je akutní urémie.
Dlouhodobý existující nemoci problémy s ledvinami často vedou k trvalému narušení celého močového systému. Při absenci léčby nebo v přítomnosti organických patologií se může vyvinout chronické selhání ledvin (CRF).
Tento syndrom je charakterizován hromaděním produktů metabolismu dusíku v těle, což narušuje mnoho typů metabolismu, vede ke zvýšenému krevnímu tlaku, anémii a změnám ve fungování většiny orgánů. Diagnóza chronického selhání ledvin se stanoví, pokud pokles funkce ledvin trvá déle než 3 měsíce.
Selhání ledvin se může objevit v každém věku, protože má mnoho důvodů. Někdy je zaznamenán i u plodu, např. při intrauterinní hypoxii. Dříve bylo procento dětí přežívajících po akutním selhání ledvin velmi nízké, nyní se úmrtnost snížila na 20 % (u novorozenců je úmrtnost stále vysoká – až 50–75 %). Incidence akutního selhání ledvin u dětí do 5 let je 4 případy na 100 tisíc, z toho 30 % tvoří děti do jednoho roku. V školní věk u stejného počtu osob není registrován více než 1 případ akutního selhání ledvin. Statistiky chronického selhání ledvin u dětí jsou následující: 10-50 případů na 1 milion obyvatel.
Patogeneze
Akutní selhání ledvin probíhá v následujících fázích:
- Preanuric. Patogenní faktory začnou ovlivňovat tkáň ledvin a orgány ztrácejí své základní funkce.
- Anurický. Tělo zadržuje toxiny a produkty metabolismu, minerální soli a vodu. Acidobazická rovnováha se posouvá směrem k oxidaci (acidóze). Vyvstává akutní otravy tělo s amoniakem a dalšími metabolity.
- Polyurické. Diuréza se postupně zlepšuje, ale vzniká polyurie – zvýšení množství vylučované moči.
- Regenerační. Cévy ledvin obnoví svou funkci, normalizuje se propustnost glomerulárních kapilár.
Chronické selhání ledvin, bez ohledu na příčinu, je způsobeno poklesem počtu aktivních nefronů (buněk ledvin). V průběhu onemocnění jsou nahrazeny pojivovou tkání. Zatížení zbývajících nefronů se zvyšuje - adaptační mechanismus se zapne. To způsobuje hypertrofii nefronů, narušení jejich struktury a další progresi chronického selhání ledvin. V důsledku toho se mnoho typů metabolismu patologicky mění a tělo je ve stavu intoxikace.
Příčiny
Svodiče přepětí mohou existovat ve dvou formách:
- Organické (spojené s poškozením ledvinové tkáně, vede k hromadění produktů metabolismu dusíku v krvi, narušuje rovnováhu elektrolytů).
- Funkční (vyvíjí se na pozadí existující poruchy metabolismus voda-sůl nebo poruchy průtoku krve, dýchání, často reverzibilní).
Funkční selhání ledvin je typické pro těžké otravy, syndrom diseminované intravaskulární koagulace (prudké zvýšení krevní srážlivosti), intoxikaci, dehydrataci a hladovění kyslíkem. Takové stavy snižují průtok krve do ledvinových glomerulů a průtok krve uvnitř ledvin je také značně snížen. To způsobuje odumírání nefronů s rozvojem akutního selhání ledvin.
Organické i funkční selhání ledvin u dětí může být způsobeno následujícími stavy:
- U dětí v prvních týdnech života - plicní patologie, sepse, intrauterinní infekce, hypoxie a dušení během porodu, v důsledku transfuze inkompatibilní krve, popáleniny, trombóza ledvinových žil.
- U dětí do 3 let - infekční intoxikace, šok, hemolyticko-uremický syndrom.
- U dětí předškolního věku je ledvinová tkáň poškozena mikroby a viry, sepsí, traumatem, otravou.
- Školáci mají systémové autoimunitní onemocnění, .
AKI vzniká na pozadí vrozených organických lézí ledvin – polycystické onemocnění, vývojové anomálie, ale její podíl na celkové struktuře morbidity je nízký.
Chronické selhání ledvin je zřídka pozorováno u dětí v prvním roce života, u dětí do 3-7 let se častěji rozvíjí na pozadí existujícího vrozeného onemocnění ledvin.
Selhání ledvin je třeba odlišit od:
- Encefalopatie.
- Akutní glomerulonefritida.
Léčba
Léčba akutního selhání ledvin by měla být zahájena co nejdříve. Cílem je obnovit objem cirkulující krve, zlepšit mikrocirkulaci krve v ledvinové tkáni a detoxikovat tělo.
Na raná stadia onemocnění, vynikajícího účinku se dosáhne zavedením:
- Léky na ředění krve.
- Vazodilatátory.
- Diuretické léky.
- Léky v antišokové terapii.
Mnoho mladých pacientů do jednoho roku s akutním selháním ledvin vyžaduje urgentní léčbu na speciálním přístroji. Bez dialýzy nelze zachránit pacienta s komplikacemi - hyperkalémie, plicní a mozkové edémy, vysoký krevní tlak. U kojenců do 6 měsíců a novorozenců se častěji doporučuje peritoneální dialýza (nepřetržité vymývání pobřišnice).
Starší děti navíc podstupují krevní filtraci (plazmaferézu). Nezapomeňte provést intenzivní antibiotickou terapii, abyste zabránili infekční komplikace. Ve fázi regenerace se používají draselné přípravky, směsi elektrolytů, glukóza atd.
Chronické selhání ledvin u dětí vyžaduje korekci činnosti mnoha orgánů a systémů.
S rozvojem chronického selhání ledvin jsou předepsány následující léky (podle indikací):
- Přípravky vápníku a vitamínu D k prevenci poruch metabolismu vápníku.
- Antacida ke snížení hladiny fosforu v krvi.
- Diuretika ke zvýšení diurézy.
- Léky na vysoký krevní tlak, když je vysoký.
- Doplňky železa pro anémii.
Pokud se příznaky urémie zvyšují, je dítě léčeno hemodialýzou. Po stabilizaci stavu jsou děti do 3-10 let nejčastěji převáděny zpět na konzervativní terapii. Dobré výsledky poskytují kurzy krevní plazmaferézy. Transplantace ledviny dítěti obvykle dosáhne stabilní remise po mnoho let.
Množství spotřebovaných tekutin za den u dítěte určuje pouze lékař, a to na základě hodnot krve a moči. Kojenci dostávají mateřské mléko a upravenou výživu. Po roce věku musí být dětem předepsána dieta s přísným omezením soli a bílkovin. Preferuje se bramborovo-vaječno-zeleninová strava. V případě akutního selhání ledvin jsou ryby, maso a sůl zcela vyloučeny. Děti musí dostávat potřebnou sadu aminokyselin ze speciálních přípravků.
Prognóza a možné komplikace
Při akutním selhání ledvin může nastat smrt v důsledku řady závažných komplikací. Nebezpečná je zejména hyperkalémie – často končí zástavou srdce. Komplikace akutního selhání ledvin mohou zahrnovat uremické kóma, sepsi a selhání více orgánů. Prognóza závisí na příčině patologie a rychlosti léčby zdravotní péče. Chronické selhání ledvin a další onemocnění ledvin, včetně selhání ledvin, se vyskytují u 35 % přeživších novorozenců. U starších dětí má více než 75 % přeživších dobrou prognózu – funkce orgánů je obnovena.
Latentní a kompenzovaná stadia chronického selhání ledvin, podléhající pravidelným léčebným cyklům a dietě, mají příznivou prognózu, zotavení je možné, zejména pokud je korigována základní patologie. V intermitentním stadiu je úplné uzdravení nemožné, ale je možné zachránit život pacienta dialýzou po určitou dobu. dlouhodobý. I v terminálním stadiu vám hemodialýza umožňuje žít alespoň 10 let. Transplantace ledviny dává nemocnému dítěti šanci na dlouhý a plnohodnotný život v 50–80 % případů.
Lékaři zřídka diagnostikují akutní selhání ledvin u dětí, ale patologie se stále vyskytuje. Nemoc je docela nebezpečná pro zdraví a život dítěte. Patologie je poměrně akutní a je charakterizována poruchou funkce ledvin, která se nedokáže vyrovnat s její prací. V důsledku toho se množství moči snižuje a tělo je otráveno toxiny, které se hromadí. Patologie je často diagnostikována u novorozenců v důsledku vrozených anomálií nebo následných komplikací během porodu. Onemocnění vyžaduje okamžitou léčbu, protože zpoždění a zpoždění léčby vede ke komplikacím a smrti.
Akutní, dětské selhání ledvin
Onemocnění této formy nastává v důsledku vypnutí homeostatických renálních funkcí. To je způsobeno hypoxií tkáně vnitřního orgánu, pak jsou tubuly zraněny a dochází k otoku. Při akutním selhání ledvin dochází u dítěte k nerovnováze elektrolytů. Lékaři diagnostikují zhoršenou schopnost vylučovat vodu.
Bez včasné léčby povede akutní selhání ledvin ke smrti dítěte.
Fáze onemocnění
Příznaky se objevují v závislosti na fázi, ve které se patologie nachází. Lékaři rozlišují čtyři stadia akutního selhání ledvin u dětí. Počáteční fáze se objeví první den. Hlavním znakem patologického procesu tohoto stupně je snížení množství moči. Druhé stadium se nazývá oligoanurické a je charakterizováno živými příznaky. V této fázi je zraněna většina vnitřních orgánů a systémů těla dítěte. Oligoanurický stupeň onemocnění trvá od 1 dne do 3 týdnů.
Ve fázi zotavení se tělo prakticky vrátí k normálnímu fungování a obnoví se normální vylučování moči. Doba trvání této fáze se pohybuje od 5 do 15 dnů. O poslední fázi zotavení můžeme mluvit až po uplynutí nejméně jednoho roku, protože před touto dobou je velmi obtížné se plně zotavit. Toto stadium se vyznačuje zlepšenou adaptací na akutní onemocnění. Po akutní patologii je obtížné předvídat budoucí situaci, protože chronické selhání ledvin se často vyskytuje po akutním onemocnění.
Chronické selhání ledvin
V poslední fázi onemocnění se provádí transplantace orgánu. Chronické selhání ledvin u dětí se vyvíjí na pozadí vrozených nebo získaných patologií. Při této formě onemocnění je tělo postupně otráveno toxickými produkty. Patologický proces je poznamenán koncentrací elektrolytů a změnami acidobazické rovnováhy. V medicíně existují čtyři fáze vývoje chronického onemocnění u dětí:
- Kompenzováno;
- Subkompenzované;
- Dekompenzovaný;
- Terminál nebo dialýza.
Na počáteční fáze Neexistují žádné známky onemocnění a patologii lze zjistit pouze laboratorním vyšetřením. Další fáze se vyznačuje mírným nárůstem hmotnosti a výšky. Dekompenzovaný stupeň insuficience se vyznačuje rozsáhlými příznaky. Pokud jsou první tři stadia identifikována včas a stav dítěte je zachován léčebné procedury a speciální diety je možný normální vývoj dítěte.
Poslední fáze chronického selhání je nejnebezpečnější a vyznačuje se urémií.
Na obličeji a těle dítěte se objevují otoky, dítě trpí nevolností, řídká stolice, záchvaty a další příznaky onemocnění. Tyto příznaky se objevují v důsledku hromadění škodlivých toxinů a tekutin v těle. Urémie je poznamenána hromaděním vody v plicích, což vede k dušení. Pokud je diagnostikována poslední fáze onemocnění, provádí se transplantace vnitřních orgánů.
Hlavní důvody
Abnormální vývoj plodu je častou příčinou selhání ledvin. Selhání ledvin u dětí může být způsobeno mnoha důvody, které jsou vrozené, dědičné nebo získané. Většina důvodů souvisí s abnormální vývoj probíhá nitroděložní vývoj kterému se nelze vyhnout. V tomto případě musí rodiče udržovat stav dítěte pomocí speciálních diet a preventivních postupů.
Příčiny patologie u novorozenců
Zdrojem nedostatku u novorozenců jsou vrozené patologie. Často je patologie diagnostikována v nepřítomnosti obou vnitřních orgánů nebo v případě abnormálního vývoje srdce a kardiovaskulárního systému. Pokud je plod nalezen cévní onemocnění tepny ledvin nebo žíly orgánu ucpané krevními sraženinami, pak je vysoká pravděpodobnost rozvoje selhání.
Často zhoršená průchodnost močových cest a infekční onemocnění krve vede k patologii akutní nebo chronické povahy. Příčinou patologie může být dehydratace novorozence v důsledku intrauterinní infekce. Pokud došlo k obtížnému porodu s komplikacemi a krvácením, zvyšuje se riziko patologie u novorozence.
U dětí mladších jednoho roku
U kojenců se patologický proces vyskytuje na pozadí vrozených nebo získaných onemocnění, v důsledku čehož umírá velké množství buněčných krevních elementů. Často patologickým stavům u dětí do jednoho roku předchází infekční onemocnění ve střevech. V některých případech je patologie vyvolána metabolickými poruchami, které jsou zvláště výrazné.
U starších dětí
Selhání ledvin u dětí může nastat v důsledku popálenin. U starších dětí (nad 3 roky) mohou být zdrojem onemocnění infekční léze těla, které se vyskytují v akutní formě. Často je patologie diagnostikována poté, co bylo dítě otráveno nefrotoxickými látkami nebo léky. K selhání ledvin dochází v důsledku zranění nebo nebezpečných situací, jako je sepse, popáleniny nebo krvácení. Často se u dospělých dětí vyskytuje urolitiáza resp zhoubný nádor což vedlo k ucpání močových cest. V důsledku toho dochází k selhání ledvin.
Symptomy patologie
Příznaky selhání ledvin u dětí se nemusí objevit po dlouhou dobu. Nejnápadnější příznaky se objevují ve druhé fázi, kdy začíná. Při selhání ledvin dochází k poruše vylučování moči, což je první známka onemocnění. U dětí různého věku se příznaky nedostatku neliší od projevů onemocnění u dospělých. S patologií se objevují následující příznaky:
- slabost a neustálá únava;
- zvýšené vylučování moči;
- tvorba ledvinových kamenů;
- nízký svalový tonus;
- žloutnutí kůže;
- zvýšená tělesná teplota;
- nevolnost a zvracení;
- otoky na obličeji a končetinách.
V případě selhání ledvin laboratorní testy moči odhalí bílkovinu.
Třes a třes jsou často pozorovány u dětí různého věku. nefrotický syndrom, což u dospělých během nemoci není tak patrné. V některých případech lze v moči dítěte nalézt hlen a krev, což je spojeno s poškozením sliznice vnitřních orgánů močového systému. Pokud jsou zjištěny výše uvedené příznaky, rodiče by měli okamžitě kontaktovat svého pediatra.
Anatomický vývoj ledvin končí kolem 35. týdne gestace (váha 2100-2500, délka těla 46-49 cm) s tvorbou asi 1 milionu nefronů. Proces zrání probíhá odstředivě. Nefrony předčasně narozených dětí a novorozenců s nízkou porodní hmotností jsou heterogenní ve struktuře a funkci. Nefrony vnitřní vrstvy kůry a dřeně mohou být poškozeny dříve, než se vytvoří nefrony vnější vrstvy kůry.
Na obstrukce močové trubice nebo močovodů Stupeň renální dysplazie velmi dobře koreluje s dobou rozvoje obstrukce. Obstrukce, které se vyvinou v druhé polovině těhotenství, mohou způsobit hydronefrózu a vezikoureterální reflux bez současné dysplazie ledvin.
Fyziologické vlastnosti ledvin- vysoká odolnost ledvinové cévy s nízkým systémovým krevním tlakem. Fetální ledvina dostává pouze 2-4% srdečního výdeje, po narození - 5-18%. Proto pád krevní tlak velmi rychle ovlivňuje funkci ledvin. Při sníženém krevním tlaku se spouští mechanismy autoregulace renálního kobercového toku. U těžce nemocných nedonošených novorozenců je účinnost tohoto mechanismu snížena. Regulace průtoku krve ledvinami závisí na interakci různých hormonálních systémů (renin-angiotensin, arginin-vasopresin, atriální natriuretický peptid, prostaglandiny, endotelin, katecholaminy).
Funkce ledvin:
Normální hodnoty clearance kreatininu. Pro srovnání, clearance kreatininu u zdravého dospělého člověka je asi 100 ml/min/1,73 m2 tělesného povrchu.
Normální diuréza:
- Zdraví novorozenci: 0,5 ml/kg/h první den života, následně 2-3 ml/kg/h.
- Předčasné (28-35 týdnů gestace) v prvních 6 týdnech - 4-6 ml/kg/hod.
- 20–25 % předčasně narozených a donošených dětí produkuje přibližně 20 ml moči bezprostředně po narození, 92 % během prvních 24 hodin a zbývajících 7 % během 48 hodin. Kojenci, kteří dostávají infuzi, by se měli vymočit do 6 hodin od zahájení infuze. infuze.
Definice akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
Oligurie: diuréza menší než 1 ml/kg/h.
Anurie: nedostatek moči.
Renální selhání: hladina kreatininu >1,5 mg/dl nebo zvýšení >0,3 mg/dl/den.
Izotenurické selhání ledvin: zvýšený kreatinin navzdory normálnímu výdeji moči.
Příčiny akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
Nejčastěji (85 % případů) je akutní selhání ledvin v novorozeneckém období způsobeno prerenálními příčinami - systémovou hypovolémií (šok, vrozené srdeční selhání a velká plavidla), akutní hypoxie (asfyxie, RDS), hyperkapnie, hypotermie. Ve 12 % případů se jedná o renální příčiny: trombóza renálních žil a tepen, diseminovaná intravaskulární koagulace, HUS, intrarenální obstrukce (urátová nefropatie, hemo- a myoglobulinémie, dysplazie ledvin, intrauterinní infekce, pyelonefritida). Postrenální (3 %) zahrnují: vrozenou vývojovou vadu močového systému (ureterokéla, zadní uretrální chlopně, bilaterální stenóza pyelouretrálního segmentu atd.), extrarenální komprese (teratom a další nádory). V prvních dnech a týdnech života převažuje akutní selhání ledvin, které komplikuje průběh těžké asfyxie novorozenců, RDS, sepse, syndromu diseminované intravaskulární koagulace, trombózy ledvinových žil a tepen. Od konce 2. týdne hlavní role hrají oboustranné defekty ledvin (polycystické onemocnění, dysplazie, hydronefróza atd.), stejně jako pyelonefritida.
Akutní prerenální PN(= nedostatečný průtok krve ledvinami, přibližně 70 % případů):
- Hypotenze, hypovolémie, dehydratace, sepse.
- Asfyxie, RDS, hyperkapnie, acidóza.
- Srdeční selhání, koarktace aorty, PDA, perzistující plicní hypertenze.
- Polycytémie (Ht>65 %).
- Léky(např. indometacin).
- Léky užívané matkou během těhotenství (ACE inhibitory).
Akutní renální PN:
- Asfyxie (nedostatek kyslíku) → akutní tubulární nekróza (4-70 % případů prerenální AKI → renální AKI).
- Konzumní koagulopatie.
- Trombóza ledvinových cév (žily, tepny).
- Urosepse.
Vrozené selhání ledvin (10-30 %):
Renální aplazie/dysplazie:
- Izolované (například syndrom švestkového břicha)
- Komplexní malformace (např. Fraserovy syndromy, VACTERL, Potterova sekvence)
Polycystická degenerace ledvin (například autozomálně recesivní).
Vrozená postrenální PN(7 %): obstrukční a/nebo refluxní onemocnění ledvin s dysplazií ledvin (např. uretrální chlopeň).
Průběh akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
Průběh akutního selhání ledvin je cyklický. Existují šoková (trvá hodiny nebo několik dní), oligoanurická stádia a stádium obnovení diurézy (neboli polyurické). Makroskopicky vypadají ledviny bez ohledu na stadium stejně: zvětšené, oteklé, edematózní, vazivové pouzdro lze snadno odstranit. Mikroskopicky: v počátečním stadiu jsou pozorovány dystrofické změny v tubulech hlavních úseků, v jejich lumen jsou válce a ojediněle krystaly myoglobinu, těžké poruchy krevního a lymfatického oběhu, intersticiální edém, nerovnoměrné prokrvení glomerulů. Pak se rozvíjí apikální, méně často totální (nekrotická nefróza) nekróza epitelu stočených tubulů, výrazná nefrohidróza, expanze dutiny glomerulárního pouzdra, která je vyplněna retikulárním transudátem, zesilují se poruchy prokrvení a počet infiltrátů ve stromatu. zvyšuje. Ve fázi obnovení diurézy jsou pozorovány reparativní změny v tubulech. Může se vyvinout osmotická nefróza, která je způsobena poddávkováním tekutin. Výsledek závisí na příčině a rozsahu poškození ledvin.
Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) (Gasserov syndrom) je charakterizován hemolytickou anémií, trombocytopenií, mikroangiopatií a akutním selháním ledvin. Klasifikace HUS vychází z klinických, etiologických a morfologických znaků. U malých dětí je to jedna z častých příčin akutního selhání ledvin. Syndrom je heterogenní, existují formy dědičné a získané, případně s dědičnou predispozicí. Dědičné formy zahrnují autosomálně dominantní i autozomálně recesivní typy a často vedou k chronickému selhání ledvin. Byly popsány rodinné případy.
Nemoc se obvykle dělí do dvou velkých skupin:
- typický, průjem, přidružený (D+) HUS, obvykle epidemický;
- atypické (D-) HUS včetně dalších, jak dědičných, tak získaných forem.
Typický (D+) HUS je charakterizován prodromální periodou ve formě krvavý průjem. Nyní bylo zjištěno, že Escherichia coli produkující verotoxin (linie 0157: H7) hraje nejdůležitější roli v etiologii onemocnění. Tento bacil je častou příčinou hemoragické kolitidy předcházející HUS. Někdy HUS komplikuje gastrointestinální infekci způsobenou Shigella dysenteriae nebo jinými mikroorganismy. Oligurické nebo méně často polyurické formy akutního renálního selhání se vyvinou několik dní po bolestech břicha, zvracení a často krvavém průjmu. Atypický (D-) HUS může následovat po pneumokokové infekci nebo být familiární. Není průjem. Relapsy HUS nejsou typické pro typickou formu a jsou pozorovány u atypické (D-) formy. HUS je způsobena poškozením endotelu toxiny Escherichia coli a Shigella s intravaskulární agregací krevních destiček a ukládáním fibrinu. Je charakterizována poškozením glomerulů, kortikální nekróza není typická, zatímco u (D-) HUS převažuje poškození arteriol s proliferací intimy a mikrotrombů, nicméně obě změny jsou pozorovány u obou forem.
Makroskopicky: v ledvinách akutní stadium zvětšené, plnokrevné s petechiálními nebo většími krváceními. V závislosti na závažnosti onemocnění mohou být v parenchymu malé nebo velké nažloutlé nekrotické léze. Občas je detekována difuzní kortikální nekróza. U pacientů, kteří podstoupili více sezení hemodialýzy, mohou být ledviny světle hnědé. U subakutní a chronické formy pozorované u přeživších pacientů po hemodialýze mají ledviny normální velikosti nebo snížené, s jizvením a dokonce kalcifikací nekrotických ložisek, granulárního povrchu a adhezí mezi pouzdrem a parenchymem. Mikroskopicky se změny charakteristické pro HUS nacházejí v glomerulárních kapilárách, arteriolách a malých tepnách. Tubulární změny, intersticium, edém a zánět jsou sekundární jevy. Patologie v glomerulech se liší od ledviny k ledvině a od glomerulu ke glomerulu a závisí na závažnosti onemocnění a jeho průběhu. V mírných případech se glomeruly s SM mohou jevit jako normální nebo mírně překrvené, ale elektronová mikroskopie Lze detekovat specifické změny v podobě dvojité stěny kapiláry. V závažnějších případech edém a degenerativní změny v endotelu, štěpení („zdvojení“) kapilární stěny, fragmentace erytrocytů, krevní sraženiny (fibrinové, hyalinní, trombocytární, erytrocytové a smíšené) a fibrinové vlákna v lumen kapilár jsou pozorovány v glomerulech a výrazná pletora s diapedetickými hemoragiemi (tzv. paralýza nebo glomerulární infarkt), kolaps a smršťování cévních kliček, expanze Bowmanova prostoru a někdy i tvorba srpků. Zdvojení kapilární stěny je lépe vidět u reakce PHIK. Kromě stěny kapilár trpí mezangium v glomerulech, kde je v lehčích případech patrná střední proliferace mezangiocytů, v těžkých případech je patrná mesangiolýza a akumulace fibrinu. Pozdní změny se zjišťují 2-6 týdnů po začátku onemocnění a jsou charakterizovány snížením počtu nebo vymizením krevních sraženin, fokální segmentální proliferací mezangia s tvorbou srůstů mezi cévními lalůčky. Při delším průběhu se rozvíjí skleróza a hyalinóza glomerulů, interpozice mezangia a změny typu mesangioproliferativního GN. V arteriolách a malých cévách je pozorována proliferace, edém, dystrofické změny v endotelu, fibrinoidní nekróza stěny, krevní sraženiny stejné struktury jako v glomerulech, v endotelu lze nalézt kapičky tuku. V důsledku zvýšeného krevního tlaku je v arteriolách pozorována plazmoragie, fibrinoidní otok a nekróza a nakonec skleróza. S progresí cévních změn se objevují infarkty nebo kortikální nekrózy. U IF je ukládání fibrinu primárně pozorováno v glomerulárních kapilárách, cévní stěna a krevní sraženiny. Občas jsou přítomny IgM a C3, ale jiné imunoglobuliny a frakce komplementu ve většině případů chybí. Elektronová mikroskopie odhaluje výrazné poškození endoteliálních buněk s akumulací hustého fibrogranulárního materiálu, fibrinu, fragmentů krevních destiček a erytrocytů v subendoteliálním prostoru a v mezangiu. Zaznamenává se také vložení mezangia podél stěny kapiláry. Změny v tubulech odpovídají závažnosti poškození glomerulů a cév – od dystrofických po nekrotické, s rozvojem tubulorhexy, tubuhydrózy a atrofie epitelu v pozdější fázi. V lumen jsou konstantní válce - granulární, hyalinní, erytrocytární. V intersticiu - různé míry závažnost poruch krevního oběhu (edém, krvácení), kulaté buněčné infiltráty.
Při delším průběhu dochází k intersticiální skleróze a tubulární atrofii. V dřeni dochází k prudkému překrvení cév, krvácením, polymorfismu epitelu tubulů a sběrných kanálků s přítomností nově regenerovaných buněk s bizarně tvarovanými velkými hyperchromními jádry. U malých dětí s HUS jsou postiženy převážně glomeruly, u starších dětí a dospělých arterioly a tepny s následnou horší prognózou. Občas je pozorováno poškození cév v játrech, slinivce, tlustém střevě, mozku a dalších orgánech s rozvojem nekrózy a infarktu.
Diagnostika akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
- Rodinná anamnéza (rodiče, příbuzní): vrozené vady nebo chronické onemocnění ledvin?
- Těhotenská anamnéza: léky (ACE inhibitory!), oligohydramnion, ultrazvukový nález (single a. umbilicalis)?
- Perinatální anamnéza: Apgar, omezení tekutin, infekce?
- Vyšetření: vývojové anomálie nebo stigmata dysembryogeneze?
- Palpace břicha: ledviny (velikost, poloha, povrch), měchýř, cysta urachu?
- Stav hydratace: dehydratace (kůže, fontanel, hmotnost), přebytek tekutin (edém, zvětšená játra)?
- Krevní tlak (měření na všech 4 končetinách), SpO 2 (pre- a postduktální): syndrom hypoplastického levého srdce, koarktace aorty?
- Krevní test.
- Vyšetření moči: Měření výdeje moči: vak, ultrazvuk (plný měchýř?), někdy močový katetr pro přesné měření výdeje moči. Hustota (u novorozenců odpovídá koncentrační kapacitě 400-600 mOsm/kg tělesné hmotnosti hustotě 1015-1020 g/l). pH, cukr, krev. Studium buněčného složení, bakterií, kultury. Podle virologických indikací (CMV, herpes). V případě potřeby prostudujte izolaci aminokyselin a organických kyselin. Sodík, vápník a fosfát v moči.
- Sonografie ledvin, močových cest, močového měchýře a dutiny břišní.
- Další diagnóza při podezření na reflux nebo obstrukci: cystourogram během močení.
- Intravenózní pyelogram nebo izotopový nefrogram pouze po konzultaci s nefrologem nebo radiologem.
Léčba akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
Odstranění příčiny.
Hyperkapnie, metabolická acidóza, hypovolémie. hypotenze renální vazokonstrikce → oligurie → akutní selhání ledvin.
Léčba drogami.
Diuretika:
- Furosemid podporuje vylučování sodíku, chloru, vápníku, hořčíku a draslíku, zvyšuje syntézu a sekreci PgE 2, odstraňuje vodu s dostatečnou hladinou sodíku, ale nezvyšuje GFR. Při akutním selhání ledvin se může hromadit, proto se nepoužívají příliš vysoké dávky.
- Hydrochlorothiazid snižuje vylučování vápníku a zabraňuje nefrokalcinóze.
Theofylin u zvířat zvyšuje diuretické GFR, renální průtok plazmy a filtrační frakci. Teoretické zdůvodnění: Antagonizuje adenosinové receptory v tubulech a působí také na aferentní arterioly.
Katecholaminy. Dopamin působí na dopaminové receptory A 1 a A 2 a stimuluje α- a β-adrenergní receptory. Stimulace dopaminergních receptorů vede k renální vazodilataci, zvyšuje systémový krevní tlak a Srdeční výdej. Dopaminergní receptory se nacházejí v renálních tepnách a glomerulech. Vliv dopaminu na ně vede k arteriodilataci, tlak v aferentní arteriole klesá a v eferentní arteriole se zvyšuje → GFR se zvyšuje.
Pozornost:
- Hydrochlorothiazid je slabší než furosemid, ale šetří draslík. Pozor na hyperkalemii!
- Furosemid nezvyšuje renální perfuzní tlak a glomerulární filtraci a zvyšuje diurézu pouze tehdy, jsou-li hladiny sodíku dostatečné. Způsobuje hyperkalciurii.
- Při podávání theofylinu si hlídejte hladinu draslíku!
- Mozkové křeče se vyskytují častěji ne kvůli urémii, ale kvůli hyponatrémii, hypokalcémii, hypomagnezémii. Citlivost k fenobarbitalu se zvyšuje s urémií.
- Antibiotika vylučovaná ledvinami: penicilin G, ampicilin, azlocilin, cefalosporiny, aminoglykosidy a vankomycin (monitorujte koncentraci dávkování v krvi).
Pokud léčba během několika hodin nevede k produkci moči větší než 0,5 ml/kg/hodinu, dodržujte následující protokol krok za krokem:
Nízký krevní tlak, možná hypovolémie:
- NaCl 0,9 % 10-20 ml/kg po dobu 30-120 minut.
- Dopamin 2-4 mcg/kg/min (v centrální žilní katétr), někdy je vyžadováno až 10 mcg/kg/min. Je možné další použití dobutaminu 5-10 mcg/kg/min periferním žilním katetrem.
- Pokud nízký krevní tlak přetrvává, opakujte NaCl 0,9% 10-20 ml/kg nebo Biseko (lék na bázi albuminu, obsahuje IgG) 10 ml/kg nebo FFP, jak je uvedeno.
- Hydrokortison 2 mg/kg jednou. Pokud tlak zůstává nízký, lze dávku opakovat po 8 hodinách.
- Během vysokofrekvenční ventilace (HFOV) zkuste snížit MAP.
- Po odstranění hypovolsmie: Snižte objemovou zásobu na ztráty potem (asi 40 ml/kg/den). Nepodávat draslík! Korekce hyponatremie. hypokalcémie, acidóza. Snížení dávek antibiotik nebo snížení podávání, sledování koncentrací. Omezte příjem bílkovin na 1 g/kg/den (v závislosti na hladině močoviny).
Normální krevní tlak, podezření na srdeční selhání/hypovolemii:
- Hydrochlorothiazid 2-3 mg/kg denně ve 2 dávkách.
- Furosemid 0,5-1 mg/kg intravenózně.
- Dopamin 2-4 mcg/kg/min, lze kombinovat s dobutaminem 6 mcg/kg/min.
- Furosemid 2 mg/kg IV, pokud nedojde k žádnému účinku do 2-3 hodin → 4 mg/kg IV pomalu nebo jako prodloužená infuze po dobu 24 hodin.
- Theofylin 0,5-1 mg/kg intravenózně (až 4krát denně).
Provádění dialýzy
Peritoneální dialýza.
Akutní indikace:
- Anurie/oligurie a nadměrná hydratace (nekontrolovaný přírůstek hmotnosti > 10 %).
- Anurie/oligurie a nezvladatelná acidóza (pH< 7,15).
- Anurie/oligurie a nezvladatelná hyperkalémie, neustálé zvýšení kreatininu nebo močoviny o více než 200 mg/dl.
- Možné také při hyperamonémii > 250 mcg/dl.
Kontinuální venovenózní hemofiltrace (CWH): Možné použití při počátečních problémech s rovnováhou tekutin nebo zejména při poruchách látkové výměny.
Prognóza akutního selhání ledvin u předčasně narozených dětí
Záleží na příčiny akutního selhání ledvin. Porodní hmotnost, Apgar skóre, hladina močoviny a kreatininu a další parametry nemají vliv na výsledek.
Úmrtnost na akutní renální selhání, kardiogenní akutní renální selhání a multiorgánové selhání je 20-75 %
Přibližně u 35 % přeživších přetrvává poškození ledvin (snížený růst ledvin, chronické poškození orgánů, kompenzované selhání ledvin).
U přibližně 65 % přeživších je funkce ledvin plně obnovena.
Prognóza HUS u kojenců je relativně dobrá, i když mortalita se vyskytuje přibližně v 10 % případů. Závažnost a mortalita jsou vyšší u atypické formy. Relapsy jsou vzácné, ale u mnoha pacientů jsou pozorovány reziduální účinky s progresivním selháním ledvin. V případě konečného stadia chronického selhání ledvin následkem HUS se v současnosti provádí transplantace ledviny, nicméně recidiva HUS ve štěpu byla pozorována ve značném počtu případů popsaných v literatuře.
Příznaky selhání ledvin u dětí závisí na klinické závažnosti a důvodech, které vyvolaly narušení homeostázy. Při prvních příznacích musí rodiče okamžitě bít na poplach, pouze kompetentní a včasná léčba ochrání dítě před vážnými následky a zachrání život.
Akutní selhání ledvin u dětí
Příznaky akutního selhání ledvin jsou vždy výrazné a objevují se náhle. Patologie je doprovázena částečným nebo úplným zastavením funkce ledvin. Výdej moči dítěte prudce klesá, v těžkých případech se odtok moči úplně zastaví. V důsledku toho nejsou toxické látky z těla dítěte odstraněny. Onemocnění je také charakterizováno výrazným rychlým poklesem glomerulární filtrace s neschopností udržet homeostázu.
Fulminantní rozvoj akutního selhání jater může mít za následek uremické kóma nebo smrt. Při prvních příznacích byste měli okamžitě zavolat " záchranná služba».
Příčiny patologie jsou často vrozené anomálie vývoj orgánů nebo polycystické onemocnění (mnohočetné cystické útvary). Selhání ledvin u dítěte se vyskytuje na pozadí získaných infekčních onemocnění s prodlouženou akumulací toxinů. K vážným poruchám funkce ledvin dochází v důsledku nekrózy ledvinové tkáně, akutní glomerulonefritidy a arteriální trombózy.
Fáze onemocnění
Symptomy a příznaky závisí na formě patologie.
Existují 4 po sobě jdoucí fáze:
- Počáteční (preanuric) – první den dochází k poklesu množství vyloučené moči. V ledvinách se rozvíjejí patologické procesy, v jejichž důsledku orgány postupně ztrácejí své základní funkce.
- Druhý (anuric) trvá od jednoho dne do tří týdnů. Toxiny a produkty metabolismu dusíku z těla neodcházejí. Je narušena acidobazická rovnováha, dochází k akutní intoxikaci a může dojít k úplnému zastavení močení. Tato fáze je doprovázena výraznými příznaky.
- Třetí (polyurická) – období zotavení trvá 2–3 týdny. Diuréza dítěte se postupně zlepšuje, renální, cévní a trávicí funkce se normalizují.
- Za čtvrté (výživné) – k zotavení dochází poté, co tkáně ledvin zcela obnoví svou funkci. Během rekonvalescence je dítě pod lékařským dohledem.
Chronické selhání ledvin
Chronická forma selhání ledvin je charakterizována postupným vývojem patologie. Příčinou jsou dědičné, vrozené anomálie a získaná onemocnění ledvin. V důsledku progresivního odumírání nefronů dochází ke skleróze ledvinový parenchym, pak se spustí kaskáda patologických reakcí. V důsledku toho je postižená tkáň zcela zničena, nemocný orgán se zmenšuje a ledviny atrofují.
Ve vývoji klinický obraz Existují 4 charakteristické fáze:
- Latentní – projevuje se zvýšenou únavou, suchostí ústní dutina, celková slabost.
- Kompenzovaný – dochází ke snížení denního výdeje moči, zhoršují se biochemické parametry krve.
- Intermitentní - dítě trápí neustálá silná žízeň, dávivý reflex, ztráta chuti k jídlu. Dochází ke zhoršení zdravotního stavu, v těle probíhají nevratné procesy.
- Terminální nebo dialyzační stadium - charakterizované prudkou změnou nálady, apatií, objevují se známky nevhodného chování, pot dítěte zapáchá močí. Existují výrazné fyziologické příznaky selhání ledvin: průjem, zvracení, nadýmání, hypotenze, myokardiální dystrofie. Pokud nemoc postoupí do tohoto stadia, může dítě zachránit pouze průběžná krevní dialýza. Procedura pomáhá miminku čekat na transplantaci ledviny a podporuje tělo a předchází komplikacím.
Hlavní důvody
Známky vývoje patologie jsou často vrozené abnormality orgánů nebo získané onemocnění ledvin, genetická predispozice.
Mezi faktory pro rozvoj selhání ledvin patří:
- komplikace po infekčních onemocněních;
- intoxikace těla v důsledku otravy;
- ztráta krve ze zranění;
- šokový stav;
- zablokování močových cest;
- nitroděložní malformace.
Existuje také řada onemocnění, jejichž komplikací je funkční poškození ledvin:
- glomerulonefritida;
- stenóza renální arterie;
- systémový lupus erythematodes;
- sklerodermie;
- amyloidóza ledvin;
- Fanconiho syndrom;
- pyelonefritida.
Mezi příčinami nedostatku lékaři vyzdvihují abnormální tvorbu orgánů během nitroděložního vývoje. Bohužel v tomto případě je nemožné vyléčit patologii. Rodiče mohou udržovat zdraví dítěte pouze na úrovni nezbytné pro život.
Příčiny patologie u novorozenců
U kojenců dochází k poruše funkce ledvin v důsledku intrauterinní hypoxie, vrozené srdeční choroby, hypotermie a hyperkapnie. Pokud má novorozenec trombózu ledvinových tepen, zvyšuje se pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění.
Renální selhání může být způsobeno systematickými poruchami močového traktu. Patologie se vyskytuje v důsledku hypoxie nebo intrauterinní infekce plodu, zvláště důležité při obtížném porodu s komplikacemi.
U dětí mladších jednoho roku
V prvních měsících života způsobuje selhání ledvin jak vrozené (dědičné), tak získané neduhy. Příčinou onemocnění jsou často střevní infekce. U dětí mladších jednoho roku se patologie vyskytuje v důsledku metabolických poruch v těle, hemolyticko-uremického syndromu, tkáňové renální dysembryogeneze, tubulopatie a dalších patologií.
U starších dětí
Po třech letech jsou faktory pro rozvoj selhání ledvin:
- infekce ledvinové tkáně patogenní mikroflóra;
- otravy nefrotoxickými léky;
- užívání léků bez dohledu lékaře;
- psychické a fyzické trauma.
U dospělých dětí se nedostatek vyvíjí na pozadí autoimunitních poruch, obstrukce močových cest různé etiologie a exacerbace chronických onemocnění ledvin.
V počáteční fázi se renální selhání (CKD) nijak neprojevuje, proto je důležité věnovat pozornost i drobným příznakům.
První příznaky selhání ledvin u dítěte, které by měly upozornit rodiče:
- poruchy výdeje moči;
- neustálý pocit slabost a únava;
- časté nutkání močit;
- zežloutnutí kůže;
- zvýšená tělesná teplota bez příznaků virové onemocnění;
- nevolnost;
- otok obličeje, paží a nohou;
- oslabený svalový tonus.
Při selhání ledvin se u dítěte někdy objeví třes nebo nefrotický syndrom. Moč mění barvu a obsahuje hlen a krvavé sraženiny. Při provádění biochemické studie bude protein detekován v moči. To je způsobeno tím, že při selhání ledvin je poškozena sliznice všech orgánů močového systému.
V případě těžké intoxikace u dítěte:
- teplota prudce stoupá;
- zmodrat kůže;
- moč ztmavne s krví v ní;
- jsou pozorovány tlakové rázy;
- silná zimnice;
- je možná ztráta vědomí a kóma.
Důležité! Pokud se u dítěte tyto příznaky objeví, pak je třeba co nejdříve kontaktovat dětského lékaře, který vás odešle ke specializovaným lékařům k další léčbě. V závažných případech okamžitě zavolejte sanitku.
Komplikace a důsledky
Pozdní diagnostika renálního selhání nebo chyby v léčbě způsobují rozvoj závažných komplikací a dokonce fatální výsledek. S progresí onemocnění se zvyšuje nedostatek renálních funkcí, je narušena funkce všech orgánů a systémů dítěte, těžká otrava metabolickými produkty vede k vážným nevratné následky.
Nebezpečné komplikace u dětí jsou:
- selhání více orgánů;
- hyperkalémie (riziko srdeční zástavy);
- uremické kóma;
- sepse (infekce krve a orgánů).
Při selhání ledvin trpí nervový systém dítěte. Je vývojově opožděný, špatně mluví a obtížně se přizpůsobuje společnosti. Ale děsivé je, že pokud nebude transplantace ledvin provedena včas, dítě zemře.
Diagnostika
Pro inscenaci přesnou diagnózu vykonat:
- externí vyšetření a anamnéza;
- laboratorní testy (obecné a chemické testy krev a moč, vzorky Zimnitského, Reberga);
- Ultrazvuk, EKG - studuje se struktura ledvin.
- punkční biopsie - pomáhá posoudit stupeň poškození orgánové tkáně a určit možnosti průběhu patologie.
NA komplexní diagnostika zahrnují testy s vodní zátěží a použití vazodilatátorů. Účelem takové studie je odlišit skutečnou nemoc od jiných patologií. Používá se také magnetická rezonance a počítačová tomografie.
Urgentní péče
Pokud kvůli těžké intoxikaci těla potřebuje dítě pomoc v nouzi. V tomto případě by rodiče měli urychleně zavolat sanitku, pacient bude hospitalizován a tělo bude detoxikováno. Chcete-li to provést, nejprve proveďte výplach žaludku a poté vyčistěte zažívací ústrojí enterosorbenty. Pokud existuje jasné ohrožení života dítěte, lékaři provádějí hemodialýzu nebo hemosorpci.
Metody terapie
Léčba je zaměřena na obnovení funkce ledvin a zpomalení progrese onemocnění. V každém případě je průběh terapie vybrán individuálně. Za prvé, je odstraněna hlavní příčina, která se stala provokatérem patologie. Na léčba chronického selhání ledvin Používá se antibiotická terapie, jedná se o léky penicilinové řady nebo skupiny cefalosporinů. Kromě toho jsou předepsány postupy k čištění a obnovení krevního oběhu. Podle klinického obrazu a formy onemocnění se používá medikamentózní nebo aktivní léčba.
Konzervativní metody
Obecná terapie zahrnuje:
- dodržování diety bez soli a s nízkým obsahem bílkovin;
- ke zvýšení diurézy jsou předepsány diuretika;
- užívat hormonální léky ke snížení aktivity autoimunitních procesů v těle;
- užívání stimulantů erytropoézy k léčbě anémie u dětí;
- regulace krevního tlaku, aby se zabránilo rozvoji srdečních onemocnění;
- Antacida se používají ke snížení kyselosti žaludku;
- Pravidelný příjem vápníku a vitaminu D k prevenci vzniku renální osteodystrofie.
Aktivní léčebné metody u dětí
Když léky nepomáhají, je pacientovi předepsána hardwarová terapie, která mu umožňuje udržovat vitální funkce a předcházet relapsům.
Hemodialýza
Jedinečný postup pro čištění krve, který se provádí pomocí přístroje „umělé ledviny“. Cílem hemodialyzační terapie je extrarenální čištění krve, odstranění toxických metabolických produktů z těla a obnovení rovnováhy voda-sůl. Hemodialýza může prodloužit život dítěte, ale pacient musí neustále navštěvovat dialyzační středisko.
Procedura spočívá v umělém čištění krve a úpravě rovnováhy voda-sůl díky filtraci látek přes dutinu břišní. Výhodou techniky je čištění krve a normalizace rovnováhy soli doma. Peritoneální dialýza využívá přenosné zařízení, které se nosí na osobě. V případě chronického selhání se toto zařízení používá až do transplantace dárcovského orgánu.
Transplantace ledvin
Dnes je transplantace dárcovské ledviny u dětí běžnou operací, přežití po operaci je 80 %. Lékaři potvrzují, že transplantace ledviny nejen zlepšuje kvalitu života pacienta s chronickým selháním ledvin, ale také prodlužuje jeho trvání. Potíže jsou spojeny s nedostatkem dárcovských orgánů, se kterými je tolik pacientů chronické selhání nemůže přežít až do transplantace.
Prevence
Riziko chronického selhání ledvin u dětí lze snížit pečlivým přístupem rodičů k jejich zdraví, v rané fázi vývoje lze onemocnění zcela vyléčit bez nepříjemných následků. Vyhnout se vrozené patologie, nastávající matka musí vést zdravý životní styl.
Chcete-li zabránit rozvoji selhání ledvin, potřebujete:
- rychle léčit onemocnění ledvin (pyelonefritida, glomerulonefritida atd.);
- správně upravit složení a normy výživy;
- zdržet se nepřiměřeného používání zdravotní zásoby, buďte opatrní při používání lidových prostředků.
Léčba chronického selhání ledvin je dlouhý proces, který vyžaduje přísné dodržování všech lékařských doporučení. Prognóza pro obnovení funkce ledvin se stanoví na základě konkrétní diagnózy. Moderní léky a metody terapie umožňují dítěti normálně žít 20–30 let, ale onemocnění se může rychle rozvíjet, takže úmrtnost je stále vysoká.
