Սպասսկու համակարգային կարմիր գայլախտի բուժում. Համակարգային կարմիր գայլախտ. պատճառաբանություն, պաթոգենեզ, դասակարգում, կլինիկական պատկեր, ախտորոշում, ընթացք, արդյունքներ, բուժում

Տղամարդկանց մոտ կոնքի ՄՌՏ-ն նախատեսված է այս հատվածի օրգանների պաթոլոգիաները բացահայտելու համար և նախատեսված է հիվանդի ախտանիշների կամ այլ հետազոտությունների արդյունքների հիման վրա արված ախտորոշումը հաստատելու համար, ինչպես նաև օգնում է հիվանդությունների կանխարգելմանը:

Ի՞նչ է ցույց տալիս տղամարդկանց կոնքի ՄՌՏ-ն:

Կոնքի հետազոտությունը բավականին բարդ է։ Այս մեթոդը թույլ է տալիս հետազոտել կոնքի օրգանները՝ առանց մարմնին վնասելու։ Տղամարդկանց մեջ կոնքի խոռոչը ներառում է սիգմոիդ հաստ աղիք, միզապարկ, շագանակագեղձ, pubic ոսկորներ. ՄՌՏ-ն այս տարածքի ուսումնասիրության մեջ առավելապես օգտագործվում է քաղցկեղի ախտորոշման համար: Հնարավորությունները ուլտրաձայնային հետազոտությունև սահմանափակ են և պահանջում են օրգանների լրացուցիչ ուսումնասիրություն: MRI-ն թույլ է տալիս գտնել հիվանդության աղբյուրը։ Սուր, քրոնիկ բորբոքային հիվանդություններ, անոթային պաթոլոգիա, անհապաղ ուշադրության կարիք ունեցող ուռուցքներ վիրաբուժական միջամտություն, հայտնաբերվում և ախտորոշվում են շատ ճշգրիտ։

Քանի որ ուսումնասիրության ընթացքում ստացվում են մեկ միլիմետր հաստությամբ հատվածներ։ ՄՌՏ սկաների միջոցով մանրակրկիտ հետազոտության շնորհիվ ուռուցքի հայտնաբերումը կարող է ճանաչվել նրա զարգացման հենց սկզբում։

Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում նշանակելու ախտանիշները.

• ամորձիների կամ ամորձիների այտուցվածություն կամ այտուցվածություն
• ամորձի էկտոպիա (եթե հնարավոր չէ հայտնաբերել ամորձին ուլտրաձայնի միջոցով)
• ցավ որովայնի և կոնքի շրջանում, որի պատճառներն անհայտ են
• միզելու դժվարություն, միզուղիների պահպանում

Տղամարդկանց մոտ կոնքի օրգանների ՄՌՏ-ն նշանակվում է նաև հետևյալ ցուցումների համար.

• արդյունքում պաթոլոգիաների բացահայտում
• հասանելիություն բնածին արատներազդրի զարգացում
• վնասվածք կամ վերք այս հատվածում
• ցավի սենսացիաներ ազդրի տարածքում անհայտ պատճառներով:

Հիվանդությունների ախտորոշման մեջ շագանակագեղձիՄՌՏ-ն նույնպես անփոխարինելի է։ Ինչպես մարդկային մյուս օրգանների դեպքում, տոմոգրաֆիան սովորաբար օգտագործվում է շագանակագեղձի քաղցկեղը հայտնաբերելու համար: Բացի այդ, MRI-ն օգտագործվում է շագանակագեղձի և սերմնահեղուկի այլ հիվանդությունների ախտորոշման համար:

Տոմոգրաֆիան իրականացվում է հզոր մագնիսների և փոքր սենսորների միջոցով։ Սա ներառում է ուսումնասիրվող տարածքի մի քանի նկարներ: Պրոցեդուրայի ընթացքում ռենտգենյան ճառագայթներ չեն օգտագործվում: Այսինքն՝ ուսումնասիրությունը ոչ մի կերպ չի ազդում մարդու առողջության վրա։

Ներկայությունը հաստատելու համար սովորաբար նշանակվում է կոնտրաստով տոմոգրաֆիա ուռուցքաբանական հիվանդություններշագանակագեղձի, միզուղիներև այս խոռոչի այլ օրգաններ:

Նախապատրաստվելով քննությանը

Ուսումնասիրությանը նախապատրաստվելը առանձնապես չի տարբերվում ՄՌՏ-ի այլ տեսակներից: Ուսումնասիրությունն ավարտելու համար ձեզանից պահանջվում է դիետա պահել: Հետազոտությունից երեք օր առաջ բացառեք գազ առաջացնող մթերքները (բանջարեղեն, մրգեր, քաղցրավենիք, կծու համեմունքներ, գազավորված ըմպելիքներ): Պրոցեդուրայից չորս ժամ առաջ ուտելիք չի կարելի ուտել։

Հաճախ խորհուրդ է տրվում ընդունել No-Spa կամ Espumisan պլանշետը: Շագանակագեղձը հետազոտելիս նախքան պրոցեդուրան տրվում է կլիզմա։ խոչընդոտն է ալերգիկ ռեակցիահատուկ դեղերի համար.
նման են այլ ներքին օրգանների վրա պրոցեդուրաներ կատարելիս։ Սա սրտի ռիթմավարների, ինսուլինի պոմպերի, մետաղական բրեկետների կամ տիտանի այլ իմպլանտների առկայությունն է: Հետազոտությանը կարող են խանգարել նաև մետաղական ատամնաշարերը։ Հակացուցումները նույնպես կլինեն երիկամային անբավարարությունև կլաուստրոֆոբիա:

Համակարգային կարմիր գայլախտ (SLE) քրոնիկ աուտոիմուն ռևմատիկ հիվանդություն է: SLE-ի ախտորոշումը կարող է կատարել միայն բավարար փորձ ունեցող մասնագետը: Հիվանդության ախտորոշման դժվարությունները կապված են բազմազան կլինիկական պատկերի հետ, երբ հիվանդության ողջ ընթացքում հայտնվում են հիվանդության նոր նշաններ՝ արտացոլելով վնասը. տարբեր օրգաններև համակարգեր։

SLE ախտորոշելիս MEDSI-ի մասնագետները հիմնված են հիվանդության կլինիկական դրսևորումների և տվյալների համակցության վրա լաբորատոր ախտորոշումԲացի այդ, արյան, մեզի, ուլտրաձայնային, Ռենտգեն հետազոտությունհնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ներքին օրգանների վնասման բնույթն ու չափը և հիվանդության գործունեության փուլերը:

Բելոռուսկայայի MEDSI կլինիկական ախտորոշիչ կենտրոնի նորարարական ռևմատոլոգիայի կլինիկայում ախտորոշումն իրականացվում է ժամանակակից լաբորատորիայի և. գործիքային մեթոդներհետազոտություն - աուտոհակամարմինների որոշում, կոմպլեմենտ, ռևմատոիդ գործոնի տիտր, կենսաքիմիական վերլուծությունկատարվում են արյուն, ՄՌՏ, MSCT, ուլտրաձայնային, ռադիոգրաֆիա, ֆունկցիոնալ հետազոտություններ։ Հիվանդության բուժումն իրականացվում է ըստ միջազգային չափանիշներինԵվրոպայի և ԱՄՆ-ի ռևմատոլոգիական ասոցիացիաների առաջարկությունները՝ Ախտորոշման և նորարարության կենտրոնի մասնագետների հետ բժշկական տեխնոլոգիաներ MEDSI-ն և միակը Ռուսաստանում, որն օգտագործում է ախտորոշման և բուժման աշխարհի լավագույն նորարարական մեթոդները: EML բաժանմունքի մասնագետները մշակել են իրենցը բարձր տեխնոլոգիական մեթոդկարմիր գայլախտի բուժում՝ իմունոսորբցիա, որն աշխարհում նմանը չունի:

Բելոռուսկայայի կլինիկական ախտորոշիչ կենտրոնում բուժում է ստանում հայտնի բժշկական գիտությունների դոկտոր, վաստակավոր բժիշկ։ Ռուսաստանի Դաշնություն. Սերգեյ Կոնստանտինովիչ - ազգային դպրոցի ստեղծող ինտենսիվ խնամքռևմատիկ հիվանդություններ, համակարգային կարմիր գայլախտի ախտորոշման և բուժման մասնագետ, ծանր ձևեր ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային վասկուլիտև շարակցական հյուսվածքի այլ հիվանդություններ:

Պրոֆեսորի կողմից մշակված աուտոիմուն ռևմատիկ հիվանդությունների բուժման մեթոդներ՝ օգտագործելով արտամարմնային թերապիայի և գենետիկական ճարտարագիտության մեթոդները կենսաբանական դեղերապահովել ոչ միայն առավելագույն գոյատևում, այլև բարձր մակարդակկյանքի որակը, ընդունումը նվազագույնի հասցնելու ունակություն հորմոնալ դեղերկամ նույնիսկ դրանց ամբողջական վերացումը: Հիվանդության վաղ ճանաչումը, ժամանակին և անհատականացված թերապիան, մասնագիտական ​​մոնիտորինգը այն հիմնական սկզբունքներն են, որոնք առաջնորդում են Սերգեյ Կոնստանտինովիչին իր ամենօրյա պրակտիկայում:

Համակարգային կարմիր գայլախտ- քրոնիկ համակարգային հիվանդություն, մաշկի վրա առավել արտահայտված դրսեւորումներով; Լուպուսի erythematosus-ի էթիոլոգիան անհայտ է, սակայն դրա պաթոգենեզը կապված է աուտոիմուն պրոցեսների խախտման հետ, որի արդյունքում օրգանիզմի առողջ բջիջներին հակամարմիններ են արտադրվում։ Միջին տարիքի կանայք ավելի հակված են հիվանդությանը: կարմիր գայլախտով հիվանդացությունը բարձր չէ՝ հազար մարդու հաշվով 2-3 դեպք։ Համակարգային կարմիր գայլախտի բուժումն ու ախտորոշումն իրականացվում է ռևմատոլոգի և մաշկաբանի համատեղ կողմից: SLE-ի ախտորոշումը կատարվում է տիպիկ կլինիկական նշաններ, լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները.

Ընդհանուր տեղեկություն

Համակարգային կարմիր գայլախտ– քրոնիկ համակարգային հիվանդություն՝ մաշկի վրա առավել ցայտուն դրսևորումներով. Լուպուսի erythematosus-ի էթիոլոգիան անհայտ է, սակայն դրա պաթոգենեզը կապված է աուտոիմուն պրոցեսների խախտման հետ, որի արդյունքում օրգանիզմի առողջ բջիջներին հակամարմիններ են արտադրվում։ Միջին տարիքի կանայք ավելի հակված են հիվանդությանը: կարմիր գայլախտով հիվանդացությունը բարձր չէ՝ հազար մարդու հաշվով 2-3 դեպք։

Համակարգային կարմիր գայլախտի զարգացում և կասկածելի պատճառներ

Լուպուսի erythematosus-ի ճշգրիտ պատճառաբանությունը հաստատված չէ, սակայն հիվանդների մեծամասնությունը հակամարմիններ ունի Էպշտեյն-Բար վիրուսի դեմ, ինչը հաստատում է հիվանդության հնարավոր վիրուսային բնույթը: Գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ նկատվում են նաև մարմնի այնպիսի առանձնահատկություններ, որոնք հանգեցնում են աուտոհակամարմինների արտադրությանը։

Լուպուս erythematosus-ի հորմոնալ բնույթը չի հաստատվել, բայց հորմոնալ խանգարումներվատթարացնում են հիվանդության ընթացքը, չնայած նրանք չեն կարող հրահրել դրա առաջացումը: Կանանց, որոնց մոտ ախտորոշվել է կարմիր գայլախտ, խորհուրդ չի տրվում ընդունել բանավոր հակաբեղմնավորիչներ: Մարդկանց մեջ, ովքեր ունեն գենետիկ նախատրամադրվածությունիսկ միանման երկվորյակների մոտ կարմիր գայլախտի ավելի բարձր հաճախականություն կա, քան մյուս խմբերը:

Համակարգային կարմիր գայլախտի պաթոգենեզը հիմնված է իմունակարգավորման խախտման վրա, երբ բջջի սպիտակուցային բաղադրիչները, հիմնականում ԴՆԹ-ն, գործում են որպես աուտոանտիգեններ և կպչման արդյունքում թիրախ են դառնում նույնիսկ այն բջիջները, որոնք ի սկզբանե զերծ էին իմունային համալիրներից:

Համակարգային կարմիր գայլախտի կլինիկական պատկերը

Lupus erythematosus-ը ազդում է կապի հյուսվածքի, մաշկի և էպիթելի վրա: Կարևոր ախտորոշիչ նշանխոշոր հոդերի սիմետրիկ ախտահարում է, և եթե առաջանում է հոդերի դեֆորմացիա, ապա դա կապված է կապանների և ջլերի ախտահարման, այլ ոչ թե էրոզիվ բնույթի վնասվածքների պատճառով։ Նկատվում է միալգիա, պլերիտ, թոքաբորբ։

Բայց մեծ մասը հստակ ախտանիշներկարմիր կարմիր գայլախտը նշվում է մաշկի վրա և հենց այս դրսևորումների հիման վրա է ախտորոշվում առաջին հերթին:

Վրա սկզբնական փուլերըԼուպուս erythematosus հիվանդությունը բնութագրվում է շարունակական հոսքպարբերական ռեմիսիաներով, բայց գրեթե միշտ դառնում է համակարգային։ Թիթեռների տիպի էրիթեմատոզ դերմատիտը առավել հաճախ նկատվում է դեմքի վրա՝ այտերի, այտոսկրերի և միշտ քթի մեջքի հատվածում erythema: Առաջանում է գերզգայունություն արեգակնային ճառագայթման նկատմամբ՝ ֆոտոդերմատոզները սովորաբար կլոր ձևով և բազմակի բնույթ ունեն։ Լուպուսի erythematosus-ի դեպքում ֆոտոդերմատոզների առանձնահատկությունն է հիպերեմիկ պսակի առկայությունը, կենտրոնում ատրոֆիայի տարածքը և տուժած տարածքի դեպիգմենտացիան: Էրիթեմայի մակերեսը ծածկող պիտիրիազի թեփուկները սերտորեն միաձուլվում են մաշկին, և դրանք առանձնացնելու փորձերը շատ ցավոտ են։ Տուժածի ատրոֆիայի փուլում մաշկընկատվում է հարթ, նուրբ ալաբաստի սպիտակ մակերևույթի ձևավորում, որն աստիճանաբար փոխարինում է էրիթեմատոզ հատվածները՝ սկսած մեջտեղից և շարժվելով դեպի ծայրամաս։

Լուպուս erythematosus-ով որոշ հիվանդների մոտ վնասվածքները տարածվում են գլխամաշկըգլխամաշկը՝ առաջացնելով ամբողջական կամ մասնակի ալոպեկիա։ Եթե ​​ախտահարումները ազդում են շուրթերի կարմիր սահմանի և բերանի լորձաթաղանթի վրա, ապա վնասվածքները կապտավուն կարմիր խիտ սալիկներ են, երբեմն վերևում պիտրիազիման թեփուկներով, դրանց ուրվագիծն ունի հստակ սահմաններ, սալերը հակված են խոցերի և ուտելիս ցավ պատճառել.

կարմիր կարմիր գայլախտը սեզոնային ընթացք ունի, իսկ աշուն-ամառ շրջաններին մաշկի վիճակը կտրուկ վատանում է արեգակնային ճառագայթման ավելի ինտենսիվ ազդեցության պատճառով։

Երբ տակ սուր ընթացքկարմիր գայլախտ, ամբողջ մարմնում նկատվում են պսորիազի նման ախտահարումներ, մաշկի վրա արտահայտված տելանգիեկտազիա: ստորին վերջույթներհայտնվում է ցանցանման լայվդիո (ծառի նմանվող նախշ): Ընդհանրացված կամ կիզակետային ալոպեկիա, եղնջացան և քոր առաջացնող մաշկնկատվում է համակարգային կարմիր գայլախտով բոլոր հիվանդների մոտ:

Բոլոր օրգաններում, որտեղ կա շարակցական հյուսվածք, ժամանակի ընթացքում դրանք սկսվում են պաթոլոգիական փոփոխություններ. կարմիր գայլախտով, սրտի բոլոր թաղանթներով, երիկամային կոնքի, ստամոքս - աղիքային տրակտիև կենտրոնական նյարդային համակարգը:

Եթե, բացի մաշկային դրսևորումներից, հիվանդները տառապում են պարբերական գլխացավերից, վնասվածքներից և եղանակային պայմաններից չկապված հոդացավերից, նկատվում են սրտի և երիկամների աշխատանքի խանգարումներ, ապա հետազոտության հիման վրա կարելի է ենթադրել ավելի խորը և համակարգային խանգարումներ և հիվանդին հետազոտել կարմիր գայլախտի առկայության համար. Տրամադրության կտրուկ փոփոխությունը էյֆորիկ վիճակից դեպի ագրեսիվ վիճակ նույնպես կարմիր գայլախտի բնորոշ դրսեւորում է։

Լուպուսի erythematosus-ով տարեց հիվանդների մոտ մաշկային դրսևորումները, երիկամային և արթրալգիկ սինդրոմները ավելի քիչ են արտահայտված, բայց ավելի հաճախ նկատվում է Սյոգրենի սինդրոմը. սա աուտոիմուն ախտահարում է: շարակցական հյուսվածքիդրսևորվում է հիպոսեկրեցիայով թքագեղձեր, աչքերի չորություն և ցավ, ֆոտոֆոբիա։

Հիվանդ մայրերից ծնված կարմիր գայլախտի նորածնային ձևով երեխաները, արդեն մանկության հասակում ունեն էրիթեմատոզ ցան և անեմիա, ուստի պետք է դիֆերենցիալ ախտորոշումատոպիկ դերմատիտով.

Համակարգային կարմիր գայլախտի ախտորոշում

Համակարգային կարմիր գայլախտի կասկածի դեպքում հիվանդին ուղարկում են ռևմատոլոգի և մաշկաբանի խորհրդատվության: Lupus erythematosus-ը ախտորոշվում է յուրաքանչյուր սիմպտոմատիկ խմբում դրսևորումների առկայությամբ: Մաշկից ախտորոշման չափանիշներ՝ թիթեռային erythema, photodermatitis, discoid rash; հոդերից՝ հոդերի սիմետրիկ վնաս, արթրալգիա, դաստակների «մարգարտյա ապարանջանի» համախտանիշ՝ կապանային ապարատի դեֆորմացիայի պատճառով. ներքին օրգաններից. տարբեր տեղայնացումներսերոզիտ, համառ պրոտեինուրիա և ցիլինդրուրիա մեզի վերլուծության մեջ; կենտրոնականից նյարդային համակարգցնցումներ, խորեա, փսիխոզներ և տրամադրության փոփոխություններ; Արյունաստեղծ ֆունկցիայի առումով կարմիր գայլախտը դրսևորվում է լեյկոպենիայով, թրոմբոցիտոպենիայով և լիմֆոպենիայով։

Wasserman ռեակցիան կարող է լինել կեղծ դրական, ինչպես մյուս շճաբանական թեստերը, ինչը երբեմն հանգեցնում է ոչ ադեկվատ բուժման նշանակմանը: Թոքաբորբի զարգացման դեպքում կատարվում է թոքերի ռենտգեն, եթե կասկածվում է պլերիտ,

Լուպուսի erythematosus ունեցող հիվանդները պետք է խուսափեն ուղիղ արեւի ճառագայթները, հագեք հագուստ, որը ծածկում է ամբողջ մարմինը և բաց տարածքներում քսեք բարձր ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման պաշտպանիչ ֆիլտրով քսուքներ: Կորտիկոստերոիդ քսուքները կիրառվում են մաշկի տուժած տարածքների վրա, քանի որ ոչ հորմոնալ դեղամիջոցների օգտագործումը որևէ ազդեցություն չունի: Բուժումը պետք է իրականացվի ընդհատումներով, որպեսզի հորմոնների հետ կապված դերմատիտը չզարգանա:

Լուպուսի erythematosus-ի չբարդացած ձևերում վերացնել ցավըմկանների և հոդերի դեպքում նշանակվում են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, սակայն ասպիրինը պետք է զգուշությամբ ընդունվի, քանի որ այն դանդաղեցնում է արյան մակարդման գործընթացը։ Գլյուկոկորտիկոստերոիդների ընդունումը պարտադիր է, իսկ դեղերի չափաբաժիններն ընտրվում են այնպես, որ նվազագույնի հասցնելով. կողմնակի ազդեցությունպաշտպանել ներքին օրգաններպարտություններից.

Մեթոդ, երբ հիվանդից հավաքում են ցողունային բջիջներ, այնուհետև իրականացվում է իմունոսուպրեսիվ թերապիա, որից հետո վերականգնման համար իմմունային համակարգՑողունային բջիջները վերաներդրվում են՝ արդյունավետ նույնիսկ կարմիր գայլախտի ծանր և անհույս ձևերի դեպքում: Այս թերապիայի դեպքում աուտոիմունային ագրեսիան շատ դեպքերում դադարում է, իսկ կարմիր գայլախտով հիվանդի վիճակը բարելավվում է:

Առողջ ապրելակերպ, հրաժարվել ալկոհոլից և ծխելուց, համարժեք վարժություն սթրես, հավասարակշռված դիետաև հոգեբանական հարմարավետությունը թույլ են տալիս կարմիր գայլախտով հիվանդներին վերահսկել իրենց վիճակը և կանխել հաշմանդամությունը:

(համակարգային կարմիր գայլախտ) շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություն է, որը զարգանում է իմունակարգավորման գործընթացների գենետիկորեն որոշված ​​անկատարության հիման վրա, ինչը հանգեցնում է սեփական բջիջների և դրանց բաղադրիչների նկատմամբ հակամարմինների ձևավորմանը և իմունային համալիրի բորբոքման առաջացմանը, ինչը հանգեցնում է վնասի: բազմաթիվ օրգանների և համակարգերի համար:

Հիվանդության էթիոլոգիան անհայտ է։

Առաջարկվող էթոլոգիական դերը հետեւյալ գործոնները 1. Քրոնիկ վիրուսային վարակ 2. Գենետիկ գործոն.

Համակարգային կարմիր գայլախտի կլինիկա (ախտանիշեր).

Տուժած են հիմնականում կանայք, առավել հաճախ՝ 14-40 տարեկան։
Սկզբնական դրսեւորումներ. Թուլություն, քաշի կորուստ, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում:
Ընդհանուր ախտանիշներհոգնածություն, թուլություն, ջերմություն, ախորժակի բացակայություն, քաշի կորուստ, սրտխառնոց
Ախտանիշներ մկանային-կմախքային համակարգից՝ արթրալգիա, միալգիա; ոչ էրոզիվ պոլիարտրիտ; ձեռքերի հոդերի դեֆորմացիա; միոպաթիա, միոզիտ; ասեպտիկ ոսկրային նեկրոզ.
Մաշկի դրսևորումներ՝ «թիթեռ»; դիսկոիդ գայլախտ; ֆոտոզգայունություն; խոցեր բերանում; մաշկի ցան- maculopapular, urticarial, բուլյոզային, ենթասուր մաշկային գայլախտ; ալոպեկիա; վասկուլիտ; պաննիկուլիտ.

Բրինձ

Արյունաբանական դրսեւորումներ՝ անեմիա (երկրորդային); հեմոլիտիկ անեմիա; լեյկոպենիա (4x10-ից պակաս 5 լ); լիմֆոպենիա (1,5x10-ից պակաս 9 լ); թրոմբոցիտոպենիա (100x10-ից պակաս 9 լ); շրջանառվող anticoagulant; սպլենոմեգալիա; լիմֆադենոպաթիա.
Նյարդաբանական դրսևորումներ՝ ուղեղի օրգանական վնասվածքի համախտանիշ; փսիխոզներ; նոպաներ; ծայրամասային նյարդաբանություն; կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ դրսևորումներ.
Սրտի դրսեւորումներ `պերիկարդիտ; միոկարդիտ; Libman-Sachs էնդոկարդիտ.

Կլինիկական դասակարգում

Հիվանդության բնույթը		Սուր, ենթասուր, քրոնիկ Կրկնվող պոլիարտրիտ Դիսկոիդ գայլախտ Ռեյնոյի համախտանիշ Վերլհոֆի համախտանիշ Սյոգրենի համախտանիշ Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ
Գործունեության մակարդակը		Բացակայում է (0)
գործընթաց		Նվազագույն (I) Միջին (II) Բարձր (III)
		Ցեցի ախտանիշ
		Մազանոթներ Էքսուդատիվ erythema, purpura
		Դիսկոիդ գայլախտ
		Reticular livedo և այլն:
	հոդերի	Արտրալգիա
		Պոլիարտրիտ (սուր, ենթասուր, քրոնիկ)
	լուրջ	Պլևրիտ, պերիկարդիտ (հեղում, չոր,
	պատյաններ	սոսինձ), պերիհեպատիտ, պերիսպլենիտ, կողմից
		լիզերոզիտ
		Միոկարդիտ, էնդոկարդիտ, ձախողում
		միտրալ փական, միոկարդիոֆիբրոզ,
		սրտամկանի դիստրոֆիա
		Սուր, քրոնիկ թոքաբորբ
		Պնևմոսկլերոզ
		Lupus nephritis nephrotic կամ խառը
		պիելոնեֆրիտային համախտանիշ,
		միզուղիների համախտանիշ
		Մենինգոէնցեֆալոպոլիրադիկուլոնևրիտ՝ ըստ
		լայնուրիտ, ինսուլտներ և ուղեղի ինֆարկտ, ուղեղային վասկուլիտ

Թոքային դրսեւորումներ՝ պլերիտ; արտահոսք մեջ պլևրալ խոռոչ; գայլախտ թոքաբորբ; ինտերստիցիալ ֆիբրոզ; թոքային հիպերտոնիա; արյունազեղումներ.
Երիկամային դրսևորումներ՝ պրոտեինուրիա (օրական ավելի քան 500 մգ); կարմիր արյան բջիջների ստվերներ (և այլ բջիջներ); նեֆրոտիկ համախտանիշ; երիկամային անբավարարություն.
Ստամոքս-աղիքային տրակտի դրսևորումներ. ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներ (ախորժակի կորուստ, սրտխառնոց, փորլուծություն, մեղմ ցավ); վասկուլիտ ստամոքս-աղիքային արյունահոսությամբ կամ պերֆորացիայով; ասցիտ; շիճուկի լյարդի ֆերմենտների ակտիվության բարձրացում:
թրոմբոզ՝ երակային; զարկերակային.
աչքի պաթոլոգիա `ցանցաթաղանթի վասկուլիտ; կոնյուկտիվիտ, էպիսկլերիտ; չոր համախտանիշ.

Կլինիկական տարբերակներ.Վ.Ա. Նասոնովան բացահայտում է SLE-ի ընթացքի տարբերակները (սուր, ենթասուր, քրոնիկ)՝ ըստ հիվանդության սկզբի և հետագա առաջընթացի։
Սուր ընթացքի դեպքում հիվանդության սկիզբը հանկարծակի է, մարմնի ջերմաստիճանը բարձր է, սուր պոլիարտրիտ՝ հոդերի ուժեղ ցավով, ծանր. մաշկի փոփոխություններծանր պոլիսերոզիտ, երիկամների, նյարդային համակարգի վնաս, տրոֆիկ խանգարումներ, քաշի կորուստ, կտրուկ աճ ESR, պանկիտոպենիա, արյան մեջ մեծ քանակությամբ LE բջիջներ, բարձր տիտրերհակամիջուկային գործոն. Հիվանդության տեւողությունը 1-2 տարի է։

Ենթասուր ընթացք բնութագրվում է աստիճանական զարգացմամբ, հոդային սինդրոմով, նորմալ կամ ցածր աստիճանի ջերմությունմարմնի, մաշկի փոփոխություններ. Գործընթացի ակտիվությունը զգալի ժամանակով նվազագույն է, ռեմիսիաները երկար են (մինչև վեց ամիս): Այնուամենայնիվ, գործընթացը աստիճանաբար ընդհանրանում է, և զարգանում են օրգանների և համակարգերի բազմակի վնաս:

Քրոնիկ ընթացք երկար տարիներ դրսևորվում է որպես մոնո- կամ ցածր սինդրոմի համախտանիշ: Ընդհանուր վիճակերկար ժամանակ մնում է գոհացուցիչ։ Վաղ փուլերում նկատվում են մաշկային փոփոխություններ և հոդերի համախտանիշ։ Գործընթացը դանդաղ է ընթանում, և շատ օրգաններ և համակարգեր հետագայում տուժում են:

Համակարգային կարմիր գայլախտի դեղորայքային բուժում

Գլյուկոկորտիկոիդներ՝ պրեդնիզոլոնի բարձր չափաբաժիններ (1-1,5 մգ/կգ/օր) մինչև ակտիվության նվազումը, այնուհետև պահպանման չափաբաժինները; զարկերակային թերապիա մեթիլպրեդնիզոլոնով (1000 մգ/օր, օրական մեկ անգամ 3 օր) - պրոցեսի բարձր ակտիվությամբ (ակտիվ գայլախտ նեֆրիտ, ընդհանրացված վասկուլիտ, այլ օրգանների վնասվածքներ), որին հաջորդում են պրեդնիզոլոնի բարձր չափաբաժինները (օրական 1 մգ/կգ): ) Իմունոպրեսանտներ (գործընթացի բարձր ակտիվությամբ, պրեդնիզոնի հետ համատեղ) ցիկլոֆոսֆամիդ (օրական 50-100 մգ 10 շաբաթվա ընթացքում, այնուհետև պահպանման չափաբաժինները՝ 25-50 մգ/օր); մետոտրեքսատ 10-15 մգ/շաբաթ (4-6 շաբաթ); azathioprine 50-200 մգ/օր առնվազն 10 շաբաթ: Ամինոքինոլոնային դեղամիջոցներ (ցածր պրոցեսի ակտիվությամբ՝ գլյուկոկորտիկոիդների հետ համատեղ) Դելագիլ 0,5 գ/օր; Plaquenil 0.4 գ/օր.

NSAID-ներ (բուրսիտի, արթրիտի, պոլիմիալգիայի դեպքում)՝ դիկլոֆենակ նատրիում 150 մգ/օր; ինդոմետասին 150 մգ/օր: Հակաթրոմբոցիտային միջոցներ և հակակոագուլանտներ՝ հեպարին 5000-10000 միավոր օրական 4 անգամ (վասկուլիտի, տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշի դեպքում); dipyridamole 75-210 մգ օրական; պենտոքսիֆիլին 100-200 մգ օրական 3 անգամ:

Այս հոդվածը երկար կտևի, քանի որ գործնականում չկան օրգաններ և օրգան համակարգեր, որոնք չեն ազդում համակարգային կարմիր գայլախտով (SLE): Ցավոք... Ընթերցանության հեշտության համար ես կնկարագրեմ գայլախտի ախտահարումներն ըստ օրգան համակարգերի: SLE-ն բնութագրվում է բազմաթիվ օրգանների վնասմամբ։ Ախտանիշներ և կլինիկական դրսևորումներտարբեր հիվանդների մոտ շատ տարբեր են: Հիվանդության ընթացքը սովորաբար ալիքավոր է՝ փոփոխվող սրացումներով և ռեմիսիաներով:

Ընդհանուր ախտանիշներ

• թուլություն,
• մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում,
• կշռի կորուստ,
• ավելացել է թուլությունը, հոգնածությունը, քնկոտությունը:

Մաշկի, մազերի և եղունգների վնաս

Հիվանդների զգալի մասում նկատվում են մաշկի վնասվածքներ՝ 50-90%: Հիվանդների մոտ մեկ երրորդում գայլախտը հայտնվում է մաշկային ախտահարումներով, մաշկային որոշակի դրսևորումներ տեղի են ունենում ավելի ուշ, քանի որ հիվանդությունը զարգանում է: Ստորև ներկայացված են մաշկի վնասվածքների հիմնական տեսակները.

Լորձաթաղանթների վնաս

Լորձաթաղանթի ախտահարումների տարածվածության վերաբերյալ տվյալները տարբեր աղբյուրների համաձայն տատանվում են 10-40%-ի սահմաններում: Ամենից հաճախ ախտահարվում են քթի և բերանի լորձաթաղանթները, շատ ավելի հազվադեպ՝ կոնյուկտիվան և սեռական օրգանների լորձաթաղանթները։ Քթի լորձաթաղանթի երկարատև վնասը կարող է հանգեցնել նույնիսկ քթի միջնապատի պերֆորացիայի:

• Աֆթոզ ստոմատիտ- խոցեր.
• Lupus cheilitis- շրթունքների կարմիր եզրի վնասում, այտուցվածություն, կարմրություն՝ խոցերի և էրոզիայի զարգացմամբ (տես լուսանկարը):

Մկանային-կմախքային համակարգի վնասմեքենա

Այս կամ այն ​​ձևով հոդերի վնասումը տեղի է ունենում հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ՝ 90%: Բացի այդ, հիվանդների մոտավորապես կեսում հիվանդությունը կարող է սկսվել հոդերի վնասմամբ: Ամենից հաճախ ախտահարվում է փոքր հոդերձեռքեր, դաստակներ, արմունկներ, ծնկների միացումներ. Արթրիտը հաճախ ունի սիմետրիկ բնույթ և կարող է նույնիսկ «դիմակավորվել» որպես.

• Այնուամենայնիվ, ցավն ու կոշտությունը ավելի տարածված են, քան լուրջ կործանարար հոդերի վնասը: Առավոտյան խստությունը սովորաբար կարճատև է, իսկ հոդերի դեֆորմացիան համեմատաբար հազվադեպ է:
• Որոշ հիվանդների մոտ դա կարելի է նկատել պարտություն կմախքի մկանները , որն արտահայտվում է մկանների ցավի և թուլության տեսքով մինչև դրանց ատրոֆիա, անհանգստությունախտահարված մկանների շոշափման ժամանակ:
• Հաճախ կան այսպես կոչված ասեպտիկ նեկրոզոսկորներ, որոնք առավել հաճախ նկատվում են ազդրի ոսկորների գլխում։
• Իհարկե, համակարգային կարմիր գայլախտը կապված է զարգացման հավանականության բարձրացման հետ . Նման հիվանդների մոտ ինքնաբուխ կոտրվածքների հաճախականությունը մոտավորապես 5 անգամ ավելի բարձր է, քան ընդհանուր բնակչության շրջանում:

Շնչառական համակարգի վնաս

IN պաթոլոգիական գործընթաց SLE-ում կարող են ներգրավվել շնչառական համակարգի գրեթե բոլոր մասերը:

• կոկորդախտահարվում է համեմատաբար հազվադեպ՝ ոչ ավելի, քան 5% դեպքերում: Ամենից հաճախ կլինիկորեն դա արտահայտվում է կոկորդի լորձաթաղանթի բորբոքումով, կոկորդի այտուցով։
• Պլեվրիտզարգանում է դեպքերի մոտավորապես 50%-ում։ Հաճախ ուղեկցվում է ցավով կրծքավանդակը, շնչահեղձություն, հազ, ջերմություն։
• Բարձրացված ճնշումը թոքային զարկերակ(թոքային հիպերտոնիա) առավել հաճախ զարգանում է հիվանդության սկզբից միայն մի քանի տարի անց։
• Սուր կարմիր գայլախտ (lupus pneumonitis)Բարեբախտաբար, այն հազվադեպ է նկատվում, բայց շատ ծանր է տենդով, շնչահեղձությամբ, հազով, հեմոպտիզով և ուժեղ ցավկրծքավանդակի մեջ.

Սրտանոթային համակարգի վնաս

Կլինիկական առումով այս կամ դրանք շատ ավելի քիչ տարածված են, քան հայտնաբերվում են դիահերձման ժամանակ: Այնուամենայնիվ, արդեն հայտնի է, որ գայլախտով սրտի և արյան անոթների վնասումը հիմնական պատճառներից մեկն է վաղ մահացությունայս հիվանդության հետ:

• Պերիկարդի ախտահարումդիտվում է հիվանդների մոտավորապես 50-80%-ի մոտ: Որոշ հիվանդների մոտ էխոկարդիոսկոպիայի ժամանակ (EchoCS) մենք տեսնում ենք միայն պերիկարդի շերտերի խտացում, իսկ մյուսների մոտ առկա է արտահոսք դեպի պերիկարդի խոռոչ, որը երբեմն հանգեցնում է հազվագյուտ, բայց վտանգավոր բարդության՝ պերիկարդի տամպոնադայի: Սովորաբար արտահոսքի քանակը փոքր է կամ չափավոր: Հաճախ պերիկարդիտը զուգակցվում է պլերիտի հետ (այնուհետև այն կոչվում է «պոլիսերոզիտ»):
• Սրտի փականի վնաս. SLE-ում փականային ապարատի «դասական» վնասվածքը Libman-Sachs verrucous endocarditis է: Ամենից հաճախ ախտահարվում է միտրալ փականի. Էնդոկարդիտը ավելի հաճախ նկատվում է երիտասարդ հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն հիվանդության բարձր աստիճանի:
• Սրտամկանի վնաս(սրտի մկան) դրսևորվում է միոկարդիտի, սրտամկանի դիստրոֆիայի, սրտամկանի հիպերտրոֆիայի տեսքով,
• Զարկերակային հիպերտոնիա նկատվում է հիվանդների 10-50%-ի մոտ։

Մարսողական համակարգի վնաս

• Պ բերանի լորձաթաղանթի վարակ, ինչպես վերևում գրեցի, միջինում հանդիպում է հիվանդների մեկ քառորդում: Երբեմն լինում են ցավոտ, լայնածավալ խոցեր, որոնք դժվարացնում են սնունդն ամբողջությամբ կուլ տալը: Հիվանդների մոտ մեկ երրորդը զարգանում է տարբեր աստիճաններմարսողական խանգարումների ծանրությունը՝ անորեքսիա, սրտխառնոց, փսխում:
• Աղիքային պաթոլոգիահաճախ կապված է շիճուկային թաղանթների վնասման հետ: Լուրջ բարդություն է միջնուղեղի անոթների վնասումը, որը կարող է հանգեցնել աղիքային ինֆարկտի զարգացմանը։
• Լյարդի վնասկարող է առաջանալ չափի մի փոքր աճի տեսքով, որոշ հիվանդների մոտ մինչև ծանր հեպատիտի զարգացում:

Երիկամների վնաս

Երիկամների վնասը տարբեր է և բազմաթիվ դրսևորումներ ունի:

• Հիվանդների մեծ մասի մոտ գայլախտը (լուպուս նեֆրիտ) զարգանում է հիվանդության սկզբից սկսած առաջին տարիներին, և միայն հիվանդների 5%-ի մոտ է գայլախտը սկսվում երիկամների վնասմամբ: Լուցուսի նեֆրիտի ակտիվ ձևերը սովորաբար զարգանում են երիտասարդ հիվանդների մոտ հիվանդության բարձր ակտիվության ֆոնի վրա: Միջին և տարեց հիվանդների մոտ նեֆրիտը ավելի «մեղմ» է առաջանում: Լուպուսային նեֆրիտի ընթացքը բնութագրվում է հաճախակի սրացումներով։ Նեֆրիտով հիվանդների մոտ 10-30%-ը զարգանում է ծանր վիճակում երիկամային անբավարարություն, որն էլ նրանց մահվան պատճառն է։ Երիկամների վնասվածքի առաջընթացի համար անբարենպաստ գործոններն են՝ արական սեռը, հիվանդության վաղ սկիզբը և նեֆրիտի վաղ զարգացումը:
• Նեֆրիտը SLE-ի ֆոնի վրա կարող է բարդանալ նաև երիկամների տարբեր վարակիչ հիվանդություններով, օրինակ՝ պիելոնեֆրիտով։
• Նկարագրվել է նաև երիկամների թունավոր վնաս թերապիայի ընթացքում (NSAIDs, cyclophosphamide):

Նյարդային համակարգի վնաս

Համակարգային կարմիր գայլախտի նյարդաբանական ախտանիշները շատ, շատ բազմազան են: Այն այնքան բազմազան է և բազմազան, որ բավականին դժվար է ինչ-որ կերպ համակարգել հանդիպող բոլոր ախտանիշները:

• Բնութագրական թիթեղյա ցավերըստ միգրենի տեսակի, որոնք չեն դադարում կամ գործնականում չեն դադարում սովորական ցավազրկողներ ընդունելիս: Ավելին, երբեմն գլխացավերը և որոշ այլ նյարդաբանական նշաններ առաջանում են հիվանդության ամբողջական պատկերից և ախտորոշումից շատ առաջ։
• Անցումային իշեմիկ հարձակումներկարող է հայտնվել էպիլեպտիկ նոպաներ, խոսքի խանգարում, կուլ, փսխում, գլխապտույտ:
• Կաթվածներսովորաբար առաջանում են զուգահեռ զարգացող հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով:
• Համախտանիշ կեղծ ուռուցքներուղեղը դիտվում է, որպես կանոն, բարձր ակտիվության և գայլախտի ագրեսիվ ընթացքի ֆոնին։ Դրսևորվում է որպես մշտական ​​գլխացավ, սրտխառնոց, փսխում, գլխապտույտ և անտարբերություն:
• Էպիլեպտիկ նոպաներ, որպես կանոն, ուղեկցում են հիվանդության սրացումները։
• Պարտություն ողնաշարի լարը զարգանում է բավականին հազվադեպ և կարող է դրսևորվել որպես մկանային թուլություն, ձեռքերի և ոտքերի թմրություն, զգայունության կորուստ, կաթված, դիսֆունկցիա կոնքի օրգաններ(ակամա միզարձակում և դեֆեքացիա, իմպոտենցիա):

Հոգեկանխախտումներբավականին տարածված է համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդների մոտ: Նրանք կարող են դրսևորվել որպես հալյուցինացիաներ, ապակողմնորոշում, դեպրեսիա և ինքնասպանության փորձեր:

Էնդոկրին խանգարումներ.Այս հիվանդների մոտ նկատվում է շաքարախտի, աուտոիմուն թիրեոիդիտի, հիպեր- և հիպոթիրեոզի զարգացում:

Համակարգային կարմիր գայլախտի դասակարգում

Դասակարգումը հիմնված է հիվանդության ընթացքի տարբերակների բացահայտման վրա:

Հիվանդության սուր ընթացքը.Շատ օրգանների, այդ թվում՝ նյարդային համակարգի, երիկամների և սրտի վնասման արագ զարգացում կա:

Ենթասուր ընթացքը.հիվանդությունն ընթանում է ալիքներով՝ ռեմիսիայի և սրացումների փոփոխվող ժամանակաշրջաններով, բայց սովորաբար յուրաքանչյուր սրացումից հետո գործընթացում ներգրավվում են նոր օրգաններ և օրգան համակարգեր։

Քրոնիկ ընթացքբնութագրվում է օրգանների բավականին դանդաղ վնասվածքով, ամենից հաճախ հիվանդության մանրամասն պատկերը՝ բազմաթիվ օրգանների և օրգան համակարգերի վնասվածությամբ, նշվում է միայն հիվանդության սկզբից 5-10 տարի հետո:

Հատուկ կլինիկական տարբերակներ

1. Հիվանդության սկիզբը մանկության մեջ և պատանեկությունԲնութագրվում է հիվանդության սուր, երբեմն նույնիսկ բուռն սկիզբով:
2. SLE տարեցների մոտ ունի ավելի բարենպաստ կանխատեսում և մեղմ ընթացք:
3. SLE տղամարդկանց մոտ. Արդեն նշվել է, որ գայլախտը հիմնականում «կանացի» հիվանդություն է։ Տղամարդիկ շատ ավելի քիչ են հիվանդանում, բայց ակնհայտորեն ավելի ծանր են և ունեն ավելի անբարենպաստ կանխատեսումներ։
4. Նորածինների գայլախտի համախտանիշը (նորածին գայլախտ) կապված է մայրական աուտոհակատիտների փոխանցման հետ: Ներառում է մաշկի, թոքերի և սրտի վնաս: Որպես կանոն, բոլոր ախտանիշները ժամանակավոր են և անհետանում են երեխայի մարմնից մայրական իմունոգոլոբուլինների բնական հեռացումից մի քանի շաբաթ անց: