Чарге-Страусын хам шинж нь эозинофилик судаснуудын нэвчдэс бүхий жижиг судаснуудын (артериол ба венул) системчилсэн үхжил сегментийн панангиитаар тодорхойлогддог эозинофилик гранулематоз үрэвсэл юм. Цусны судас, эрхтнүүдийн өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг (ялангуяа уушигны эд) дараа нь судасжилтын гранулом үүсэх.
Эпидемиологи
Энэ нь нэлээд ховор тохиолддог өвчин бөгөөд энэ нь полиартерит зангилааны бүлгийн бүх васкулитуудын дөнгөж тавны нэгийг эзэлдэг. Энэ нь дунд насны хүмүүст илүү их тохиолддог боловч хүүхэд, өндөр настнуудад тохиолдсон тохиолдол бүртгэгдсэн.
Charge-Strauss хам шинжийн шинж тэмдэг
Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь үрэвслийн харшлын урвалаар тодорхойлогддог: ринит, астма. Дараа нь эозинофили, эозинофилийн уушгины үрэвсэл ("дэгдэмхий" эозинофилийн уушигны нэвчдэс, хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн бөглөрөлт хамшинж), эозинофил гастроэнтерит үүсдэг. Хөгжсөн үе шат нь давамгайлж байна эмнэлзүйн илрэлүүдсистемийн васкулит: захын моно- ба полиневрит, янз бүрийн арьсны тууралт, ходоод гэдэсний замын гэмтэл (хэвлийн өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах, бага цус алдалт, цооролт, эозинофилийн асцит). Хамтарсан эмгэг нь полиартерит зангилааны үрэвсэлтэй адил үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний үрэвсэл хэлбэрээр илэрч болно. Бөөрний гэмтэл нь маш ховор бөгөөд хоргүй боловч цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг голомтот нефрит үүсэх боломжтой.
Зүрхний эмгэг нь өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь тохиолддог бөгөөд нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Гэмтлийн спектр нь маш олон янз байдаг - ихэвчлэн зүрхний шигдээсээр хүндэрдэг титэм судасны үрэвсэл, түүнчлэн миокардит (10-15%), өргөссөн кардиомиопати (14.3%), констриктив перикардит, париетал фибропластик Лоеффлер эндокардит (эндокардит фибритозоор тодорхойлогддог) гэж оношлогддог. , папилляр булчин, хөвчний гэмтэл, митрал болон гурван булчингийн хавхлагын дутагдал, дараагийн тромбоэмболийн хүндрэлүүдтэй ханын тромбо үүсэх). Өвчтөнүүдийн 20-30% -д зүрхний дутагдал үүсдэг. Халдварт эндокардит байж болзошгүй.
Charge-Strauss хам шинжийн оношлогоо
Charge-Strauss syndrome-ийн өвөрмөц лабораторийн үзүүлэлт нь захын цусны гиперэозинофили (>10 9 л) боловч түүний байхгүй байгаа нь энэ оношийг үгүйсгэх үндэслэл болохгүй. Эозинофилийн түвшин ба өвчний шинж тэмдгийн хүндийн хоорондын хамаарлыг тогтоосон.
Лабораторийн бусад үзүүлэлтүүд - нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, ESR болон концентраци ихсэх. С-реактив уураг(SRB). Ердийн өөрчлөлт нь Вегенерийн грануломатозын шинж чанараас ялгаатай нь сийвэн дэх ANSA-ийн түвшин, ялангуяа миелопероксидазтай урвалд ордог.
EchoCG нь зүрхний гэмтлийг оношлоход өндөр үр дүнтэй байдаг.
Чарж-Страусын хам шинжийн ангиллын шалгуур (Masi A. et al., 1990)
- Астма - амьсгалахад хүндрэлтэй эсвэл амьсгалах үед сарнисан амьсгал давчдах.
- Эозинофили - эозинофилийн агууламж > бүх лейкоцитын 10%.
- Харшлын түүх - эмийн үл тэвчих байдлыг эс тооцвол хадлан халуурах, харшлын ринит болон бусад харшлын урвал хэлбэрээр харшлын таагүй түүх.
- Мононевропати, олон мононевропати эсвэл бээлий эсвэл оймс хэлбэрийн полиневропати.
- Уушигны нэвчдэс нь рентген шинжилгээгээр оношлогддог шилжилт хөдөлгөөн эсвэл түр зуурын уушигны нэвчдэс юм.
- Синусит - хамрын хамрын синусын өвдөлт эсвэл радиографийн өөрчлөлт.
- Судасны гаднах эозинофилууд - судас гадуурх орон зайд эозинофилийн хуримтлал (биопсийн дагуу).
Өвчтөнд 4 ба түүнээс дээш шалгуур байгаа нь "Чарге-Страусын хам шинж" оношлох боломжийг олгодог (мэдрэмж - 85%, өвөрмөц байдал - 99%).
Ялгаварлан оношлоход полиартерит зангилаа (астма ба уушгины хэвийн бус өвчин), Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушигны үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж орно. Идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж нь эозинофилийн түвшин өндөр, гуурсан хоолойн багтраа байхгүй, харшлын түүх, хязгаарлагдмал кардиомиопати үүсэх үед дотоод зүрхний 5 мм-ээс их зузаантай, глюкокортикоидын эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Вегенерийн грануломатозын үед ENT эрхтнүүдийн үхжил өөрчлөлт нь хамгийн бага эозинофили, бөөрний байнгын гэмтэлтэй хавсардаг; Харшлын болон гуурсан хоолойн багтраа нь Charge-Strauss хам шинжээс ялгаатай нь хүн амынхаас илүүгүй тохиолддог.
Charge-Strauss хам шинжийн эмчилгээ
Эмчилгээний үндэс нь глюкокортикоидууд юм. Преднизолоныг өдөрт 40-60 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд эмчилгээг эхэлснээс хойш нэг жилийн өмнө эмийг зогсоох боломжтой. Хэрэв преднизолонтой эмчилгээ үр дүн муутай эсвэл хүнд явцтай, хурдан явцтай бол цитостатикууд - циклофосфамид, азатиоприн хэрэглэдэг.
Урьдчилан сэргийлэх
Васкулитын этиологи тодорхойгүй байгаа тул анхан шатны урьдчилан сэргийлэх ажлыг хийдэггүй.
Charge-Strauss хам шинжийн таамаглал
Charge-Strauss хам шинжийн урьдчилсан таамаглал нь зэргээс хамаарна амьсгалын дутагдал, зүрхний эмгэгийн шинж чанар, васкулитын үйл ажиллагаа, ерөнхий байдал; хангалттай эмчилгээ хийснээр 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 80% байна.
CHARGE хам шинжийн шалтгаан ба тохиолдол. CHARGE хам шинж (MIM No. 214800) нь CHD7 генийн мутацийн улмаас ихэнх өвчтөнд үүсдэг олон тооны төрөлхийн гажиг бүхий аутосомын давамгайлсан өвчин юм. Төрөх үеийн тархалт 3000-аас 12000-д 1 байна.
Гэсэн хэдий ч гадаад төрх генетикийн шинжилгээ нь хэвийн бус тохиолдлуудад CHD7 генийн мутацийг илрүүлж чаддаг бөгөөд энэ нь илүү их тохиолдлыг тодорхойлж болно.
CHARGE хам шинжийн эмгэг жам. 8ql2-д байрлах CHD7 ген нь ДНХ-тэй холбоотой хромодомэйн геликаза (CHD) генийн супер гэр бүлийн гишүүн юм. Энэ гэр бүлийн уургууд нь үр хөврөлийн хөгжлийн эхэн үед бүтцийн хроматин болон генийн илэрхийлэлд нөлөөлдөг гэж үздэг.
Ген CHD7нүд, дун, тархи, төв мэдрэлийн систем, ходоод, гэдэс, зүрх, бөөр, уушиг, элэг зэрэг ургийн болон насанд хүрэгчдийн төрөл бүрийн эдэд хаа сайгүй илэрдэг. CHARGE хам шинжтэй өвчтөнүүдэд CHD7 генийн гетерозигот утгагүй, буруу мутаци, мөн CHD7 генийг хамарсан 8ql2 мужид делеци илэрсэн нь уг өвчин генийн гаплоинсуффициас үүдэлтэй болохыг нотолж байна.
Гэсэн хэдий ч зарим нь Өвчтөнүүд CHARGE хам шинжтэй хүмүүст CHD7 генийн мутаци илрээгүй байдаг тул заримдаа бусад байршлын мутаци нь өвчний үндэс суурь болдог.
CHARGE хам шинжийн фенотип ба хөгжил
Товчлол ЦЭНЭГЛЭХ(C - колобома, H - зүрхний гажиг, А - хонгилын атрези, R - өсөлт, хөгжлийн саатал, G - бэлэг эрхтний гажиг, E - чихний гажиг), хам шинжийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдийг хамарсан, дисморфологичид тайлбарлах нэр болгон хүлээн зөвшөөрдөг. учир нь үл мэдэгдэх этиологи ба эмгэг жамын гажигуудын холбоо хүлээгдэж байснаас илүү олон удаа ажиглагддаг.
Генийн мутацийг илрүүлснээр CHD7 CHARGE хам шинжийн үед өвчнийг дисморфик хам шинж гэж ангилсан, өөрөөр хэлбэл. шалтгаантай холбоотой гажигуудын онцлог шинж чанарууд. Синдромын өнөөгийн оношлогооны гол шалгуурууд нь нүдний колобома (цахилдаг бүрхэвч, торлог бүрхэвч, choroid эсвэл дискийг хамарсан, микрофтальмтай эсвэл үгүй), хонгилын атрези (нэг талын эсвэл хоёр талын; нарийсал эсвэл атрези), гажиг юм. гавлын мэдрэл(нэг талын болон хоёр талын нүүрний саажилт, мэдрэхүйн мэдрэлийн дүлийрэл эсвэл залгих асуудалтай) болон сонсголын өвөрмөц эмгэгүүд (гадаад чихний гажиг, аягатай, дунд чихний сонсголын ясны гажиг, холимог дүлий ба дунгийн гажиг).
Бусад олон зүйлийг олж илрүүлэх нь бага байдаг. аномалиуруул тагнай сэтэрхий, зүрхний төрөлхийн гажиг, өсөлтийн саатал, гуурсан хоолойн фистул эсвэл улаан хоолойн атрези гэх мэт. CHARGE хам шинж нь гурваас дөрвөн тодорхой шалгуур үзүүлэлт эсвэл хоёр гол, гурван жижиг шалгуур байгаа тохиолдолд оношлогддог.
Перинаталь буюу бага насны хүүхэд нас баралт(амьдралын 6 сар хүртэл) өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь ажиглагдсан нь хамгийн хүнд хэлбэрийн төрөлхийн гажиг, түүний дотор хоёр талын хоаналь атрези, зүрхний төрөлхийн гажигтай холбоотой байдаг. Чухал шалтгааннас баралт, өвчлөл - ходоод-улаан хоолойн сөргөө.
Ихэнхдээ асуудал гардаг залгих; Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдийн 50 хүртэлх хувь нь ходоодны гуурс тавих шаардлагатай байдаг. CHARGE хам шинжтэй ихэнх өвчтөнүүд зан үйлийн гажиг (хэт идэвхжил, нойрны хямрал, албадлагын зан үйлийг оруулаад) болон бэлгийн бойжилтын эхлэлийг удаашруулдаг. Бие махбодийн болон оюун ухааны хомсдол нь хөнгөнөөс хүнд хүртэл байж болно.
Учир нь CHD7 мутацийн судалгаа CHARGE хам шинжтэй хүмүүс улам олон болох тусам шинж тэмдгүүд нь илүү сайн ойлгогдож, фенотипийн хүрээ өргөжих болно.
CHARGE хам шинжийн фенотипийн илрэлийн онцлог:
Цахилдаг, торлог бүрхэвч, харааны диск эсвэл нүдний мэдрэлийн колобома
Зүрхний гажиг
Атрезиа Жоан
Өсөлт, хөгжил удааширсан
Бэлгийн хөгжлийн гажиг
Чихний хэвийн бус байдал
Нүүрний саажилт
Хагархай уруул
Гуурсан хоолойн фистулууд
CHARGE хам шинжийн эмчилгээ
Хэрэв сэжиглэж байгаа бол хонины (нэг талын) нарийсал эсвэл атрези үүсэхээс зайлсхийхийн тулд нарийвчилсан үзлэг хийх шаардлагатай. төрөлхийн гажигзүрх, төв мэдрэлийн систем, бөөрний эмгэг, сонсгол алдагдах, залгихад хүндрэлтэй байдаг. Тусламж үзүүлэх нь хөгжлийн согогийг мэс заслын аргаар засах, болгоомжтой арчилгаа зэргийг багтаадаг. Тандалтын чухал бүрэлдэхүүн хэсэг бол нөхцөл байдлын динамик үнэлгээ юм. CHD7 генийн мутацийг шалгах чадвартай тул өвчтөнүүдийн дор хаяж 50% -д молекулын онош тавих боломжтой.
CHARGE хам шинжийн удамшлын эрсдэл
Бараг бүх тохиолдол CHARGE хам шинж- эцэг эхчүүдэд давтагдах эрсдэл багатай шинэ давамгайлсан мутацийн үр дагавар. Нэг байна алдартай жишээ CHARGE синдромтой монозигот ихрүүд, түүнчлэн өртсөн хоёр ах дүүтэй (эрэгтэй, эмэгтэй) нэг гэр бүл. Сүүлчийн нөхцөл байдал нь бэлгийн мозайкизм боломжтой гэдгийг харуулж байна. Хэрэв өвчтөн CHD7n генийн мутацитай бол эцэг эх хоёулаа энэ мутаци нь сөрөг байвал ирээдүйн үр удамд дахилт үүсэх эрсдэл 5% -иас бага байна. Өвчтөний үр удамд дахилт үүсэх эрсдэл 50% байдаг.
CHARGE хам шинжийн жишээ. Охин нь 34 настай примигравида эхийн хэвлийд байхдаа хүндрэлгүй жирэмслэлтийн үеэр төржээ. Төрөхдөө аяга хэлбэртэй хэлбэрийг тэмдэглэв чихний хөндийбаруун талд, арагшаа эргүүлнэ. Хооллоход хүндрэлтэй байсан тул охиныг нярайн эмгэг судлалын тасагт шилжүүлжээ. Гүйцэтгэх оролдлого хамрын хоолойбаруун хамрын нүх рүү орох нь амжилтгүй болсон нь нэг талын хоаналь атрези илэрсэн. Генетикч CHARGE хам шинжийг сэжиглэжээ.
Цаашид шалгалтховдолын таславчийн жижиг гажиг илэрсэн эхокардиограмм, зүүн нүдний торлог бүрхэвчийн колобома илэрсэн нүдний үзлэг зэргийг багтаасан. Ховдолын таславчийн гажгийг мэс заслын аргаар хүндрэлгүй зассан.
үед шинэ төрсөн хүүхдүүдСонсголын алдагдлыг илрүүлэх шинжилгээнд сөрөг хариу гарсан бөгөөд дараа нь мэдрэхүйн дүлий гэж оношлогджээ. CHARGE хам шинжийн CHD7 генийн мутацийг судлахад гетерозигот төлөвт экзон 26-д 5418C>G мутаци байгааг харуулсан бөгөөд энэ нь дутуу зогсолт кодон (Tyr1806Ter) үүсэхэд хүргэдэг. Эцэг эхийн мутацыг хайх нь үр дүнгүй байсан бөгөөд энэ нь хүүхдийн мутаци нь шинэ байсан гэдгийг харуулж байгаа тул ирээдүйн жирэмслэлтийн үед дахилт үүсэх эрсдэл бага байгааг гэр бүлийнхэнд нь мэдэгдсэн. 1 настайдаа охин моторт болон дунд зэргийн сааталтай байдаг ярианы хөгжил, түүний өндөр, жин нь 5-р хувь, толгойны тойрог нь 10-р хувьтай байна. Жил бүр шалгалт хийх хуваарьтай.
Үнийн санал авахын тулд:Чучалин А.Г. Системийн болон уушигны анхдагч васкулит // Хөхний хорт хавдар. 2001. № 21. P. 912
ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны уушгины эмгэг судлалын хүрээлэн
ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны уушгины эмгэг судлалын хүрээлэн
ХАМТСистемийн судасжилтын нэр томъёоны талаархи олон нийтийн бага хурал 1992 онд Чапел Хилл (АНУ) хотод болсон бөгөөд анхдагч васкулит өвчний ангилал, оношлогооны шалгуур, эмчилгээний аргуудын талаар нэгдсэн ойлголтод хүрэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэсэн. Европ, Америкийн мэргэжилтнүүд гистопатологийн болон дархлаа судлалын онцлоганхдагч системийн васкулит, тэдгээрийг янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүдтэй харьцуулах. Орос хэл дээрх анагаах ухааны уран зохиолд энэ сэдвийг E.M. Тареев болон түүний шавь нар. Сүүлийн жилүүдэд энэ талаар Э.Л. Насонова нар. (1999).
Энэхүү бүтээл нь уушигны судасжилтын талаархи орчин үеийн уран зохиол, бидний эмнэлзүйн мэдээлэлд дүн шинжилгээ хийсэн болно үрэвсэлт үйл явцжижиг хөлөг онгоцууд оролцдог. Ревматик өвчний нэр томъёоны дагуу васкулитын тусгай бүлэгт микроскопийн полиангиит, Вегенерийн грануломатоз, Чарге-Страуссын хам шинж орно. Өргөтгөсөн хэлбэрээр ангиллыг Америкийн ревматологийн нийгэмлэг (1994) хянаж, өргөн практикт ашиглахыг санал болгосон.
Rackemann, Greene (1939) нар анх удаа гуурсан хоолойн багтраа, эозинофилийн өндөр агууламжаар тодорхойлогддог зангилааны полиартеритийн тусгай хэлбэрийн өвчтөнүүдийг ажигласан гэж мэдээлсэн. Гуурсан хоолойн багтраа өвчний явц хүнд байсан нь зохиогчид өвчний тодорхой эмнэлзүйн хувилбарыг тодорхойлох боломжийг олгосон бөгөөд энэ нь түүний таагүй таамаглалыг харуулж байна. 1951 онд J. Churg, L. Strauss нар гуурсан хоолойн багтраа, эозинофили, системийн васкулит (Чург-Страусын хам шинж) бүхий өвчтөнүүдийг полиартерит зангилааны бүлгийн дор хамруулсан. Тэд судасны хананы өөрчлөлт, судасны гаднах системийн өөрчлөлтөөр илэрдэг үндсэн анатомийн өөрчлөлтүүдийг тодорхойлсон. Системийн эдийн гэмтлийн тайлбарт судасны хананы үхжил, эозинофилийн эксудат, коллагены фибриноид өөрчлөлт, эпителийн болон аварга том эсийн өсөлт, гранулом үүсэх зэрэгт онцгой анхаарал хандуулсан. Эмгэг судлалын үйл явцын эдгээр анатомийн болон гистологийн шинж чанарууд нь зохиогчдод харшлын гранулом гэж тодорхойлсон системийн өвчний тусгай бүлгийг тодорхойлох боломжийг олгосон бөгөөд эдгээр нэр томъёог хамгийн чухал хоёр гэж онцлон тэмдэглэв. шинж чанаруудсистемийн өвчин: эозинофили ба грануломатоз процесс.Системийн васкулитийг тодорхойлох, ангилах олон оролдлого хийсэн. Тиймээс Либоу уушигны васкулит, грануломатоз бүхий бүлгийн өвчтөнүүдийг тодорхойлсон. Уушигны эдэд морфологийн өөрчлөлтүүд нь олон янз байдаг боловч судасны өөрчлөлт нь гол байр суурийг эзэлдэг. Судасны хананд нейтрофил ба эозинофил (ангиит) нэвчсэн, уушигны паренхимийн бүтэц нь үхжил, грануломатозын процессын улмаас эвдэрсэн. Системийн васкулитын сэдвийг хөгжүүлэх дараагийн чухал алхам бол антинейтрофилын цитоплазмын антибие (ANCA) тодорхойлох аргыг лабораторийн оношлогоонд нэвтрүүлэх явдал байв.
Чапел Хилл бага хурал дээр амьсгалын тогтолцооны гэмтэл давамгайлсан анхдагч системийн васкулитын бүлгийг тодорхойлсон. IN энэ бүлэгВегенерийн грануломатоз, микроскопийн полиангиит, Чарге-Страусын хам шинж зэрэг багтана. Грануломатозын үрэвсэлт үйл явц нь жижиг, дунд оврын судаснууд (хялгасан судаснууд, венулууд, артериолууд, артериуд) эмгэгийн үйл явцад оролцдог, түүнчлэн өвчтөнд ANCA эсрэгбиемийг илрүүлэх замаар тодорхойлогддог.
Хэрэв Вегенерийн грануломатоз ба микроскопийн полиангиит (Э.Л.Насонов) нь орос хэл дээрх анагаах ухааны ном зохиолд хангалттай дэлгэрэнгүй авч үзсэн бол Charge-Strauss хам шинжийг анхдагч системийн васкулит хэлбэрийн нэг гэж дурдсан байдаг. Энэхүү нөхцөл байдал нь зохиогчийг анхдагч системийн васкулитын хэлбэрийг шинжлэхдээ голчлон Чарге-Страусын хам шинж дээр анхаарлаа хандуулахыг уриалав.
Чарге-Страусын хам шинж Эмнэлзүйн илрэлийг ангилах шалгуурууд Charge-Strauss syndrome (CSS)багтраа, эозинофили > 10%, моно- эсвэл полиневропати, уушигны дэгдэмхий нэвчдэс, синусит, судас гадуурх эд эсийн эозинофили зэрэг үндсэн зургаан илрэл орно (Америкийн Ревматологийн коллеж, 1990). Хэрэв өвчтөнд эдгээр зургаан шинж тэмдгийн дөрөв нь илэрвэл оношлогооны мэдрэмж 85%, өвөрмөц байдал 99.7% -иас давсан байна. Төв байрыг гуурсан хоолойн багтраа эзэлдэг бөгөөд энэ нь эмчийг системийн васкулитын бусад илрэлүүдийн дунд удирдах боломжийг олгодог. 1-р хүснэгтэд SES-ийн тодорхой илрэлүүдийн оношлогооны ач холбогдлыг нэгтгэн харуулав.
Уушигны эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийг хангалттай судлаагүй байна. Коттин, Кордиер нар хязгаарлагдмал мэдээлэл өгдөг эмгэг өөрчлөлтүүдуушигны паренхимд. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өргөн цар хүрээтэй, хувьсах шинж чанартай байдаг; тэдгээрийн хамгийн тод томруун нь үхжилтийн өөрчлөлт, хөндий үүсэх явдал юм. Олон судаснуудад цусны бүлэгнэл, цус алдалт илэрсэн, илүү их байдаг хожуу үе шатуудсорвины өсөлтийг илрүүлэх холбогч эд. SSF-ийн гистологийн өөрчлөлт нь үхжилтэй гранулом, жижиг, дунд судасны судасжилт, түүнчлэн эозинофилийн уушгины хатгалгаа үүсэх зэрэг шинж чанартай байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд стероид эмүүд, өргөн хүрээтэй эозинофилийн нэвчдэс илэрсэн байна, голчлон завсрын болон судас perivascular.
Уушигны эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийг хангалттай судлаагүй байна. Коттин, Кордиер нар уушигны паренхимийн эмгэг өөрчлөлтийн талаар хязгаарлагдмал мэдээлэл өгдөг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өргөн цар хүрээтэй, хувьсах шинж чанартай байдаг; тэдгээрийн хамгийн тод томруун нь үхжилтийн өөрчлөлт, хөндий үүсэх явдал юм. Олон судаснуудад цусны бүлэгнэл, цус алдалт илэрсэн бол хожуу үе шатанд сорвины холбогч эдийн өсөлт илэрдэг. SSF-ийн гистологийн өөрчлөлт нь үхжилтэй гранулом, жижиг, дунд судасны судасжилт, түүнчлэн эозинофилийн уушгины хатгалгаа үүсэх зэрэг шинж чанартай байдаг. Стероид эм ууж үзээгүй өвчтөнүүдэд эозинофилийн нэвчдэс их хэмжээгээр илэрдэг бөгөөд голчлон завсрын болон судаснуудын хавсарсан байдаг.
Үхжил үрэвсэлт гранулом нь судаснуудын гадна байрладаг бөгөөд энэ эмгэг процесст судаснууд ховор тохиолддог. Гранулом нь эпителийн гистиоцитүүдээр хүрээлэгдсэн үхжилтийн бүсийн илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ төрлийн гранулом нь ихэвчлэн эозинофиль болон Шарко-Лейден талстуудын их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Саркоид хэлбэртэй грануломууд нь янз бүрийн морфологийн зураг дээр ажиглагддаг.
SSF-ийн анхдагч системийн васкулитын өөр нэг онцлог шинж чанар юм морфологийн өөрчлөлтүүдцусны судасны хананд. Жижиг артери ба венийн судаснууд энэ процесст оролцдог, судасны хананд эсүүд нэвчсэн, эозинофиль, аварга эсүүд гарч ирэх нь ялгах оношлогооны ач холбогдолтой юм. Үрэвслийн урвал нь хөгжлийнхөө янз бүрийн үе шатанд байдаг тул цочмог үе шаттай урвалаас гадна тэдгээрийн үр дагавар нь судас, уушигны эдэд склерозын өөрчлөлт хэлбэрээр ажиглагддаг.
Морфологийн зураг нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний онцлог шинж чанартай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн өөрчлөлтөөр нэмэгддэг. Гуурсан хоолойн хананд эозинофил нэвчиж, салст бүрхэвч хавдаж, гөлгөр булчингууд нь гипертрофи байдалд орсон, шилний эсийн метаплази илэрхий, суурийн мембран мэдэгдэхүйц зузаарч, амьсгалын замын төгсгөлийн хөндийд салст бөглөө үүсдэг. Уушигны завсрын эд, түүнчлэн цулцан хоорондын зай нь лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцитээр нэвчдэг.
Transbronchial биопси нь гистологийн шинжилгээнд хангалттай материалаар хангадаг бөгөөд зөвхөн ховор тохиолдолд уушгины задгай биопси хийхийг зөвлөдөг. Васкулитын ердийн морфологийн шинж чанар нь жижиг судасны хананд эозинофилийн нэвчилт юм. Анхан шатны системийн васкулитын чухал шинж тэмдэг нь үхжилтэй грануломыг илрүүлэх явдал юм. Эдгээр өөрчлөлтийг арьс, арьсан доорх эдийг шалгах замаар илрүүлж болно.
SSS-ийн ялгах оношийг Вегенерийн грануломатоз, гиперэозинофилийн хамшинж, полиартерит зангилаа, микроскопийн полиангиит; Хэрэв бид анхдагч системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлийг үндэс болгон авч үзвэл энэ нь ямар ч хүндрэл учруулахгүй. Гэсэн хэдий ч морфологийн ялгаа нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий васкулитыг ялгахад тодорхой хүндрэл учруулдаг. Үхжил судасжилтын үрэвсэл, эозинофилийн уушгины үрэвсэл, судас гадуурх грануломатоз зэрэг нь SSS-ийн эмгэг төрүүлэгчид нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Тиймээс Вегенерийн грануломатозын үед эозинофилийн эрчимтэй нэвчилт үүсдэггүй бол асептик үхжил хөндий үүсэх нь түүний эхний үе шатанд илүү түгээмэл байдаг бөгөөд SSF-ийн үед зөвхөн өвчний дэвшилтэт үе шатанд л боломжтой байдаг. Полиартерит зангилааны үед судас гадуурх гранулом үүсдэггүй бөгөөд уушигны эмгэг нь энэ судасжилтын гол илрэл биш юм. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаа ба SSS-ийн ялган оношлох нь илүү хэцүү байдаг, учир нь уушгинд эозинофилийн нэвчилт нь морфологийн хувьд маш төстэй байдаг. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгааны үед дунд зэргийн васкулитын илрэл илрэх боломжтой тул даалгавар нь бас төвөгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч үхжилтэй грануломатоз нь зөвхөн SSF-д тохиолддог.
Эмнэлзүйн зураг
Ланхам нар. тодорхойлсон SSS-ийн клиник явцын гурван үе шат. Өвчний байгалийн түүхэнд олон хүчин зүйл, ялангуяа эмийн эмчилгээ нөлөөлж болно. Ердийн тохиолдолд өвчин нь харшлын ринитээр эхэлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвчийн полип ургалт, синусит, гуурсан хоолойн багтраа нэмэгдэх зэргээр хүндрэлтэй байдаг. Өвчний эхний үе шат нь хэдэн жил үргэлжилж болох бөгөөд гол нь клиник синдромгуурсан хоолойн багтраа юм. Хоёрдахь үе шат нь захын цусан дахь эозинофилийн агууламж нэмэгдэж, эд эсэд шилжсэнээр тодорхойлогддог. Энэ үе шатанд уушиг, ходоод гэдэсний замын архаг эозинофилийн нэвчилт үүсдэг. Өвчний гурав дахь үе нь гуурсан хоолойн багтраа байнга, хүнд хэлбэрийн халдлага, системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрдэг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар гурван жил байна (уран зохиолд 50 жил байсан тохиолдол гардаг). Энэ интервал богино байх тусам SES-ийн явцын таамаглал илүү таагүй байдаг гэж үздэг. Өвчин нь ямар ч насныханд илэрч болох боловч ихэнхдээ системийн васкулитын шинж тэмдэг амьдралын дөрөв, тав дахь арван жилд илэрдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс гурав дахин их өвддөг. дагуу эпидемиологийн судалгаа, В клиник практик Wegener грануломатоз бүхий өвчтөнүүд нь SSS-тэй өвчтөнүүдээс илүү түгээмэл байдаг.
Гуурсан хоолойн багтраа- энэ анхдагч системийн васкулитын гол хам шинжүүдийн нэг; Дүрмээр бол түүний эмнэлзүйн илрэл нь ахмад настнуудад тохиолддог насны ангилал. Өвчний явц нэн даруй хүндэрч, эмч нарыг албаддаг эрт огноосистемийн кортикостероидын эмийг тогтооно. Өвчний хурцадмал байдал байнга тохиолддог, стероидын дунд зэргийн тунгаар хяналт муутай байдаг тул эмч нар үүнийг байнга нэмэгдүүлэхээс өөр аргагүй болдог. Ремиссия буурч, гуурсан хоолойн багтраа өвчний эмнэлзүйн илрэлийн эрч хүч, хүндрэл нэмэгдэж байна. Гуурсан хоолойн багтраа өвчний ийм хэлбэрийг хүнд (хортой) гэж тайлбарладаг. Системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрвэл гуурсан хоолойн багтраа буурч болно; үйл явцын ерөнхий ойлголт нь биеийн жин буурах, удаан хугацаагаар халуурах, хүнд хордлого үүсэхээс өмнө тохиолддог.
Бусад клиник шинж чанаргуурсан хоолойн багтраа - уушигны нэвчдэс үүсэх. Эдгээр нь өвчтөнүүдийн гуравны хоёрт бүртгэгддэг бөгөөд энэ нь Charge-Strauss хам шинжийн оношийг илүү магадлалтай болгодог. Уушигны нэвчдэс нь өвчний янз бүрийн үе шатанд үүсч болно: амьсгал боогдох анхны дайралтын үед эсвэл системийн васкулитийн эмнэлзүйн зураг аль хэдийн хөгжсөн үед. Нэвчилтийг оношлоход тэдгээр нь шийдвэрлэх ач холбогдолтой юм Рентген туяаны аргуудэрхтэний үзлэг цээж. Нэвчилт нь түр зуурын шинж чанартай бөгөөд уушгины бүх дэлбээнд тархах боломжтой боловч ихэвчлэн хэд хэдэн сегментүүдэд нутагшдаг. Глюкокортикостероидын эмийг зааж өгөхөд тэдгээр нь хурдан өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь SSS-ийн оношийг гаргахад ашиглаж болно. Нэвчилтүүдийн хэлбэр, нутагшуулалт нь маш олон янз байж болно; захын дагуу тэгш хэмтэй байрлалтай тохиолдолд архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаанаас ялгах шаардлагатай байдаг. Вегенерийн грануломатозаас ялгаатай нь зангилааны болон хоёр талын нэвчдэс нь асептик хөндий үүсэхэд хүндрэлтэй байдаг. Нэвчилт нь сарнисан байж болно, уушигны завсрын эдэд тархдаг; Томорсон лимфийн зангилаа нь ховор тохиолддог.
Компьютерийн томографийг эмнэлзүйн практикт нэвтрүүлснээр уушигны судасжилтыг оношлох боломж ихээхэн өргөжсөн. Энэ нь ихэвчлэн захын дагуу байрлах "газрын шил" үзэгдэлтэй төстэй паренхимийн нэвчилтийг дүрслэх боломжийг олгосон. Компьютерийн томографийн тусламжтайгаар хана нь өтгөрүүлсэн гуурсан хоолойн өөрчлөлтийг тодорхой илрүүлдэг; зарим газарт гуурсан хоолойн үрэвсэл үүсэх хүртэл өргөсдөг. Зарим өвчтөнд уушигны эдэд зангилааны формац илэрдэг. Өндөр нарийвчлалтай тооцоолсон томографийн үед илүү сайн тодорхойлогддог судаснуудын өөрчлөлтөд анхаарлаа хандуулдаг (тэдгээр нь өргөссөн, үзүүртэй үзүүртэй харагддаг). Эдгээр рентген шинжилгээний үр дүн нь судасны хананд эозинофилийн нэвчилт болон түүний завсрын эдэд сунахтай холбоотой байдаг.
Харшлын ринит SSS-тэй өвчтөнүүдийн 70 гаруй хувьд тохиолддог. Өвчний эмнэлзүйн зураглал нь ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвч дэх эозинофил, эозинофил синуситаар нэвчсэн полип үүсэх замаар хүндрэлтэй байдаг ринитийн илрэлээс эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч Вегенерийн грануломатозаас ялгаатай нь хамрын таславч дахь үхжил нь түүний цооролт, "эмээл хамар" үүсэхэд хүргэдэг бол SSN-ийн хувьд ийм үйл явц нь үл хамаарах зүйл юм.
Системийн васкулитын эмнэлзүйн зураглал нь том хэмжээний полиморфизмоор тодорхойлогддог. SES-ийн хувьд өвчний онцгой үе шатыг тэмдэглэнэ системийн васкулитын шинж тэмдэгтэй. Ихэвчлэн гуурсан хоолойн багтраа, харшлын ринит нь халуурах, миалгиа, артралги, турах зэрэг ерөнхий шинж тэмдгүүд дагалддаг. Ерөнхийдөө SSS-ийн эмнэлзүйн зураг нь polyarteritis nodosa-ийн илрэлтэй төстэй боловч бөөрний гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ланхам нар. SES-ийн нас баралтын шалтгааныг мэдээлсэн уран зохиолын өгөгдлийг нэгтгэн харуулав. Зүрхний хүндрэлүүд (зүрхний дутагдал нэмэгдэх), цусархаг цус харвалт, ходоод гэдэсний замын цооролт эхний байрыг эзэлдэг бол астматик байдал болон амьсгалын дутагдлын бусад илрэлүүд нь системийн васкулитын өргөн хүрээтэй илрэлийн үе шатанд эмнэлзүйн зураглалд давамгайлсангүй. Бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдийн бүлэгт полиартерит зангилааг ялган оношлох шаардлагатай байв.
Хэрэв өвчний эхэн үед SES-ийн эмнэлзүйн зураглалд харшлын ринит, гуурсан хоолойн багтраа давамгайлж байвал өвчний хүнд хэлбэрийн үед зүрхний түгжрэл эсвэл тархины цус харвалтын шинж тэмдэг нэн тэргүүнд ордог. Эозинофилийн грануломууд нь миокардид байрлах боломжтой бөгөөд энэ нь миокардийн агшилтын үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Ялагдал титэм судаснууд, судаснуудад үрэвсэлт системийн үйл явцын үр дүнд үүсдэг нь өвчтөний энэ ангилалд гэнэтийн үхэлд хүргэдэг. Асаалттай миокардийн гэмтэлЧург ба Штрауссын танилцуулсан цуврал ажиглалтад аль хэдийн тодорхойлогдсон байдаг. Глюкокортикостероид ба циклофосфамидтай амжилттай эмчилгээ хийснээр зүрхний үйл ажиллагаа сайжирна. Уран зохиолд SHS-ийн миокардийн хүнд гэмтэлийн улмаас зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал амжилттай хийгдсэн өвчтөнүүдийн тухай өгүүлдэг. Васкулиттай өвчтөнд электро- болон эхокардиографийн судалгааг тогтмол хийхийг зөвлөж байна. Тэд ихэвчлэн митрал регургитацийн шинж тэмдэг илэрдэг; миокарди дахь сарнисан фиброз процессыг тодорхойлох нь прогнозын ач холбогдолтой. Энэхүү оношлогооны мэдээлэл нь миокарди нь үрэвслийн процесст оролцдог болохыг тогтооход зайлшгүй шаардлагатай төдийгүй эмчилгээний зохих аргыг сонгох, өвчний явцын хувь хүний прогнозыг боловсруулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Перикарди нь үрэвсэлт үйл явцад оролцож болох бөгөөд энэ нь гялтан хальсыг гэмтээх, түүний хөндийд эксудат хуримтлагдах нь полисерозын зургийг үүсгэдэг. Эндокарди нь үрэвсэлт үйл явцад оролцдоггүй боловч эндокардийн фиброзыг илтгэдэг ном зохиолд эмнэлзүйн ажиглалтуудыг тайлбарласан байдаг.
Мэдрэлийн системийн гэмтэл SSS-тэй бүх өвчтөнүүдийн 60 гаруй хувьд ажиглагдсан. Захын мэдрэлийн эмгэг нь нэгдүгээрт ордог: мононевропати, дистал полиневропати, тэгш бус полиневропати нь ховор ажиглагддаг. Эдгээр илрэлүүд нь лимфоцит, иммуноглобулин, түүний дотор IgE, түүнчлэн нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүд, дархлааны цогцолборууд бүхий эпинеулийн судаснуудад нэвчдэс дээр суурилдаг. Эпинеураль судаснуудад иммунопатологийн процессууд нь системийн васкулитийн тухай ойлголтыг дэмждэг. Радикулопати ба оптик мэдрэлийн эмгэг нь бага тохиолддог. Ойролцоогоор дөрөв дэх өвчтөнд төв мэдрэлийн тогтолцоонд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг илэрдэг: сэтгэл хөдлөлийн эмгэгээс цусархаг цус харвалт, тархины шигдээс, эпилепсийн үзэгдлүүд. Кортикостероид эсвэл цитостатик эмчилгээ хийлгэх үед төв мэдрэлийн системээс гаж нөлөө үүсэх магадлалыг тэмдэглэх нь зүйтэй бөгөөд энэ нь заримдаа васкулитын шинж тэмдгүүдээс ялгахад хэцүү байдаг.
Бөөрний гэмтэл SES нь байнга тохиолддоггүй бөгөөд хэрэв тэдгээр нь тохиолдвол, дүрмээр бол тодорхойгүй байдаг. Тиймээс полиартерит зангилааны үед сегментийн тромбоз бүхий үхжилтэй гломерулонефрит давамгайлж байгаа бөгөөд өвчтөнүүдийн таамаглал нь эдгээр илрэлүүдээс хамаардаг. SSS-ийн хувьд бөөр биш харин зүрх, тархины судас гэмтэх нь прогнозын ач холбогдолтой. Гэсэн хэдий ч энэ хэлбэрийн васкулит, протеинурия, гематури, системийн цусны даралт ихсэх ба анхны шинж тэмдгүүдбөөрний дутагдал. Энэ асуудлыг Guillevin нар тусгайлан судалж, бөөрний биопси хийсэн бөгөөд ихэнх тохиолдолд сегментчилсэн гломерулонефрит илэрсэн нь пернуклеар эсрэгбие (P-ANCA) илрүүлэхтэй холбоотой байв. Бөөрний гэмтэлтэй бол эозинофилийн завсрын нэвчдэс, гранулом, бөөрний судасны васкулит үүсэх нь ховор байдаг.
Ходоод гэдэсний замын эмгэг нь SSS-тэй өвчтөнүүдэд харьцангуй түгээмэл тохиолддог эмнэлзүйн асуудал юм. Васкулит ба эозинофилийн нэвчдэс нь ишеми, дараа нь ходоод, гэдэсний ханыг цоороход хүргэдэг. Глюкокортикостероидын эмчилгээний сөрөг нөлөөг дахин онцлон тэмдэглэх шаардлагатай бөгөөд үүнийг хэрэглэх нь ходоодны цочмог шархлаа үүсэх, улмаар цус алдах шалтгаан болдог. Эдгээр хүндрэлүүд нь васкулиттай өвчтөнүүдийн үхлийн шууд шалтгаан байж болно.
Арьсны гэмтэл SES нь нэлээд олон удаа тохиолддог бөгөөд өвчний эхэн үед ч илэрч болно. Васкулитын энэ хэлбэрийн арьсны хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол доод мөчид голчлон өвддөг пурпура юм. Арьсан доорх зангилаанууд голчлон толгой, гар дээр байрладаг. Гэсэн хэдий ч энэ ангиллын өвчтөнүүдийн арьсны өвөрмөц өөрчлөлт ажиглагддаггүй гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Арьсны шинж тэмдгүүдийн полиморфизм нь арьсны шигдээс, булцуу, толбо, папуляр эсвэл чонон хөрвөс хэлбэрээр илэрдэг. Системийн васкулитын дэвшилтэт эмнэлзүйн илрэлийн үе шатанд арьсны янз бүрийн хэлбэрийн гэмтэл үүсдэг.
Полиартралги ба артрит SSS-тэй ойролцоогоор хоёр дахь өвчтөнд, ялангуяа системийн васкулит өндөр байх үед ажиглагддаг. Полиартралги нь ихэвчлэн миалгиа дагалддаг. Хэрэв миалгиа нь системийн васкулитын харьцангуй түгээмэл илрэл бол SSF-тэй өвчтөнүүдэд полимиозит бараг ажиглагддаггүй. Өвчин оношлоход булчингийн биопси чухал ач холбогдолтой бөгөөд энэ нь системийн васкулитын талаар нэлээд бодитой мэдээлэл өгөх боломжтой.
Нүдний хүндрэлүүдЭнэ хэлбэрийн васкулит нь ховор тохиолддог. Уран зохиол нь харааны мэдрэлийн ишемийн үр дүнд харалган болсон SSS бүхий өвчтөнүүдийн бие даасан ажиглалтыг өгдөг.
Грануломын локализаци нь ховор тохиолддог шээс бэлгийн замынболон түрүү булчирхай, энэ нь анури, бөглөрөлт уропати үүсэхэд хүргэсэн. Зарим өвчтөнд аутоиммун тохиолдол гардаг гемолитик цус багадалтболон тромбоз, тромбоэмболизмын тохиолдол.
Хүүхдийн практикт энэ хэлбэрийн системийн васкулит маш ховор байдаг. Жирэмсэн үед эмэгтэйчүүдэд SES-ийн хөгжлийн талаархи тусдаа ажиглалтыг тайлбарласан болно; тогтоосон кортикостероид эмчилгээ нь тогтвортой ангижрах, амжилттай төрөлтийг баталгаажуулсан. Гэсэн хэдий ч ургийн үхлийн улмаас хиймэл төрөлт хийх шаардлагатай байсан ажиглалтуудыг тодорхойлсон.
Лабораторийн оношлогоо
Захын цусны эозинофили нь SS-ийн зайлшгүй шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Эозинофилын тоо 1.5х109/л-ээс их (харьцангуй утгаараа >10%), эозинофилийн хувь 11-77% хооронд хэлбэлздэг. Эозинофилийн өндөр агууламж ба гуурсан хоолойн багтраа өвчний эмнэлзүйн зураг нь SSS-ийн оношийг илүү магадлалтай болгодог. Глюкокортикостероидыг хэрэглэснээр захын цусан дахь эозинофилийн агууламж маш хурдан буурч, хэвийн хэмжээнд хүрдэг бөгөөд тэдгээрийн өсөлтийг системийн васкулит хурцадсан шинж тэмдэг гэж үзэж болно. Мөн гуурсан хоолойн угаалга судалгаа хийх үед эозинофили илэрдэг. Дээр дурдсанчлан глюкокортикостероидын эмчилгээний явцад захын цусан дахь эозинофилийн тоо огцом буурч, эозинофилийн уушгины хатгалгаа регресс үүсдэг боловч энэ төрлийн эсүүд угаасан шингэний цулцангийн хэсэгт хадгалагдан үлддэг. Гялтангийн эксудатыг шалгахад эозинофилийн өндөр хувь ажиглагддаг.
Эозинофили
Анхаарал татдаг нийт IgE агууламж өндөр, гэхдээ энэ үзүүлэлтийн SES-ийн онцлог нь бага байна.
Васкулитыг илрүүлэхэд лабораторийн оношлогоонд онцгой анхаарал хандуулдаг ANCA эсрэгбие. Өвчтөнүүдийн 67-аас дээш хувь нь эсрэгбиеийн түвшин өндөр байгааг илрүүлдэг. Антинейтрофилын цитоплазмын аутоэсрэгбиемүүд (ANCA) нь полиморфонукуляр нейтрофилуудын цитоплазмын эсрэгтөрөгч, голчлон протеиназа-3 (PR3) ба миелопероксидаза (MPO) эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеийн ангилал гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Шууд бус иммунофлуоресценцийн сорилыг хийхдээ цитоплазм (C-ANCA) ба перинуклеар эсрэгбиемүүдийг (P-ANCA) хооронд нь ялгадаг. SSF-ийн хувьд хамгийн онцлог шинж чанар нь антимиелопероксидазын идэвхжил бүхий перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) илрүүлэх явдал юм; цитоплазмын эсрэгбие (C-ANCA) нь бага илэрдэг. Вегенерийн грануломатоз бүхий өвчтөнүүдэд антипротеазын өвөрмөц шинж чанартай (PR3) эсрэгбиеийн өндөр титрийг ихэвчлэн илрүүлдэг; бичил харуурын полиангиитийн үед перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) ихэсдэг; полиартерит зангилааны өвчтэй өвчтөнүүдэд тэдгээрийг илрүүлдэггүй. Серологийн оношлогоо нь зөвхөн салгахад чухал ач холбогдолтой биш юм эмнэлзүйн хэлбэрүүдсистемийн васкулит, гэхдээ эмчилгээний үр дүнг үнэлэхэд.
Бусдаас лабораторийн шинжилгээЭнэ ангиллын өвчтөнүүдэд эритроцит тунадасжих урвалыг судлахад ихээхэн ач холбогдол өгдөг бөгөөд энэ нь гиперэозинофили, иммуноглобулины Е-ийн түвшин нэмэгдсэнтэй хавсарч оношилгооны ач холбогдолтой юм. Цус багадалт нь ховор тохиолддог, дархлааны цогцолбор, ревматоид хүчин зүйлийг илрүүлж болно.
SSS-ийн лабораторийн оношлогоонд чухал ач холбогдолтой зүйл бол гиперэозинофилийн баримтыг тогтоох, нийт IgE болон антимиелопероксидазын идэвхжил бүхий перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) нэмэгдэх явдал юм.
Оношлогоо
Ланхам нар. боловсруулсан SChS-ийн оношлогооны шалгуур, үүнд гуурсан хоолойн багтраа, гиперэозинофили > 10%, васкулитын системийн илрэлүүд, хоёр ба түүнээс дээш эрхтэн эмгэг процесст уушигны гаднах оролцоотой байдаг. Эдгээр шалгуурыг сүүлийн жилүүдэд эерэг ANCA эсрэгбиеийн сорилтоор нэмэгдүүлсэн. Гэсэн хэдий ч синдром нь тодорхой харагдаж байгаа ч оношлоход хэцүү хэвээр байна. Churg & Strauss нь глюкокортикостероид эмчилгээгүй өвчтөнүүдийн ажиглалтыг хийсэн бөгөөд энэ нь дааврын эмчилгээгээр эмнэлзүйн илрэл нь өөрчлөгдөөгүй тохиолдолд өвчний байгалийн явцыг тодорхойлох боломжийг олгосон. Орчин үеийн эмнэлзүйн практикт гуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнд амьсгалын замын кортикостероидуудыг өвчний эхний шатанд аль хэдийн авдаг бөгөөд өвчний хүнд хэлбэрийн үед системийн дааврын эмийг энэ эмчилгээнд нэмдэг. Өвчтөний менежментийн ийм тактикууд нь SSS-ийн илрэлүүдэд ихээхэн нөлөөлдөг. Энэ нөхцөлд Онцгой анхааралХүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн багтраатай, байнга дахилттай, өвчний тогтворгүй явцтай өвчтөнүүдэд өгөх ёстой. Глюкокортикостероидыг татан буулгах синдром нь өвчнийг васкулитын системийн илрэлийн үе шат болгон хувиргаж, үр нөлөө буурахад хүргэдэг. гормоны эмчилгээтэдгээрийг эсэргүүцэх чадварыг бий болгосны үр дүнд үүсдэг. Эмнэлзүйн практикт васкулитын хавсарсан хэлбэрийг тодорхойлсон байдаг бөгөөд энэ нь мөн SSS-ийн оношлогоонд хүндрэл учруулдаг. Тиймээс бусад этиологийн гиперэозинофилитэй өвчтөнүүдэд ялгах онош тавихад хэцүү байдаг.
SES-ийн шалтгаант хүчин зүйлүүд
Мэдээжийн хэрэг, SES-ийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг шалтгаан хүчин зүйлийн талаар асуулт гарч ирдэг. Их анхааралӨмнөх халдварт өвчин ба анхдагч системийн васкулит үүсэх хоорондын холбоог үргэлж анхаарч үздэг. Халдварт таамаглалыг зохиогчид вирус, бактери нь эндотелийн эсийг гэмтээх, дархлааны цогцолборыг үйлдвэрлэх, наалдамхай молекулыг үйлдвэрлэх үүрэгтэй цитокины генийг илэрхийлэхэд хувь нэмэр оруулдаг гэсэн үндэслэлээс үндэслэдэг. Протеиназа-3 (PR3) зэрэг аутоантигенийг олшруулах үйл явц нь бактерийн эсрэгтөрөгчтэй холбоотой байдаг. Тиймээс ANCA ангиллын эсрэгбиемүүдийн харагдах байдал нь аутоиммун үйл явцтай холбоотой байдаг.
Васкулит үүсэх вирусын онол үргэлж анхаарлын төвд байсаар ирсэн. Васкулит нь ихэвчлэн гепатит В, С вирус, түүнчлэн 1-р хэлбэрийн дархлал хомсдолын вирустэй холбоотой байдаг. SSF-д гепатит В вирүсийн эсрэгбиемүүд ихэвчлэн илэрдэг боловч учир шалтгааны холбоог шүүх хэцүү байдаг; Эдгээр нь бие даасан эмгэг процесс гэдэгт итгэх хандлагатай байдаг.
Хамгийн өргөн тархсан үзэл баримтлал нь ANCA ангиллын эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Энэ бүлгийн аутоэсрэгбие нь янз бүрийн цитоплазмын эсрэгтөрөгчийн эсрэг чиглэгддэг. Нейтрофилийн цитоплазмд дараахь нэгдлүүд илэрсэн: миелопероксидаза, эластаза, катепсин G, лизосом, лактоферрин, дефенсин, азуросидин болон бусад нэгдлүүд. Гэсэн хэдий ч зөвхөн нейтрофилийн цитоплазмын эсрэгбие (C-ANCA), перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) ба миелопероксидаза ба протеиназа-3 өвөрмөц шинж чанартай эсрэгбие нь оношлогооны ач холбогдолтой юм. Эдгээр нь нейтрофилын мембраны нэвчилт нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд тэдгээрийг васкулитийн биологийн маркер гэж үздэг. Тэдний үүсэх механизм нь сайн ойлгогдоогүй хэвээр байна. Наалдамхай молекул үүсэх, эндотелийн эсийг гэмтээх, нэг талаас антинейтрофилын эсрэгбие (ANCA) үүсэх хоорондын холбоо байдаг. ANCA-ийн нэмэгдсэн синтезийг хуулбарлах туршилтын загварыг боловсруулсан. Силикон агуулсан нэгдлүүд нь амьтны биед нэвтрүүлэхэд антинейтрофилын эсрэгбие үүсэхийг өдөөдөг. Энэ үйл явц нь нейтрофилийн үрэвслийн үйл ажиллагаанаас болж үүсдэг гэж үздэг. Том үүрэг гүйцэтгэдэг генетикийн урьдач нөхцөлантинейтрофилын эсрэгбиеийн оролцоотойгоор үүсдэг цусны судасны үрэвслийн урвал үүсэх. Тиймээс трипсин дарангуйлагчийн дутагдалтай үед протеиназа-3-ийн өвөрмөц шинж чанартай ANCA үүсэх нь тогтоогдсон.
Системийн васкулиттай өвчтөнүүдийн гэр бүлд харшлын урвал үзүүлэх хандлага нь энэ төрлийн удамшлын урьдач үүрэг ролийг баталж байна. эмгэгийн нөхцөл. Дараа нь SChS-ийн хөгжил ажиглагдсан өвөрмөц дархлаа эмчилгэээсвэл вакцинжуулалт (Guillevin нар). хөгжил гэж таамаглаж байна сөрөг урвалхаршил үүсгэгч эсвэл бактерийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгтөрөгчийн цочролын үр дүнд үүссэн дархлааны системгуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнүүдэд.
Зафирлукастаар эмчилсэн гуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнүүдийн SES-ийн тодорхойлолтод онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Лейкотриен рецепторын дарангуйлагчид (зафирлукаст) саяхан гуурсан хоолойн багтраа өвчний эмчилгээнд ашиглагдаж байна. Америкийн фармакопейд зафирлукастыг (1999) хэрэглэсний дараа CSS үүссэн найман өвчтөн мэдээлсэн. Гэсэн хэдий ч энэ эмийг ууж буй өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн багтраатай байсан тул васкулитын шинж чанар тодорхойгүй хэвээр байв. Тиймээс эдгээр өвчтөнүүд эхлээд системийн глюкокортикостероидын эмчилгээний тунг бууруулах үед илэрдэг васкулит өвчнөөр өвдөж байсан уу гэсэн асуулт гарч ирэв. IN Сүүлийн үедЭнэ ангиллын өөр нэг эмийг (монтелукаст) хэрэглэсний дараа системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрч байсан тухай тусгаарлагдсан мэдээллүүд байдаг. Одоогийн байдлаар эмч нар хүнд хэлбэрийн астма өвчний үед эдгээр эмийг өндөр тунгаар хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. эмнэлзүйн тохиолдол SES-ийн сэжигтэй үед. Гуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнүүдийн түүхийг задлан шинжилж үзэхэд зафирлукастыг хэрэглэхэд сөрөг хариу урвал илэрч, тэдний ихэнх нь өргөссөн кардиомиопатийн шинж тэмдэг илэрч байгааг анхаарч үзсэн.
SChS-ийн эмчилгээ, таамаглал
Хэрэв өвчтөн зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол SSS-ийн таамаглал тааламжгүй байж болно. Юуны өмнө, хурдан бөгөөд үр дүнтэй тусалдаг системийн глюкокортикостероидын эмчилгээг цаг тухайд нь зааж өгөхгүй бол. Эхний тун нь нэлээд том бөгөөд 1 мг/кг байна преднизон өдөрт, дараа нь (эмчилгээ эхэлснээс хойш нэг сар) хурдан буурдаг. Глюкокортикостероидын эмчилгээний курс нь 9-12 сарын хугацаатай байдаг.
SSS нь системийн васкулит гэдгийг үндэслэн өвчтөнүүдийн эмнэлзүйн байдлыг сайтар хянахыг зөвлөж байна. Эмчийн анхаарлыг өвчний бүх боломжит илрэлүүдэд төвлөрүүлэх ёстой: төв ба захын мэдрэлийн систем, амьсгалын дээд ба доод зам, зүрх судасны систем, ходоод гэдэсний зам, шээс бэлэгсийн систем, алсын хараа гэх мэт. Захын цусны шинжилгээг давтан хийж, эозинофилийн түвшин, эритроцитийн тунадасны түвшинг хянадаг. Васкулитын анхны оношлогоонд маш чухал ач холбогдолтой ANCA түвшинг динамик хянах талаар тодорхой зөвлөмж байхгүй байна. Тогтвортой эмнэлзүйн ремиссия, лабораторийн эерэг үзүүлэлтүүд нь глюкокортикостероидын ээлжлэн хэрэглэх горимд шилжих боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч эмнэлзүйн практикт кортикостероидын эмчилгээнд тэсвэртэй өвчтөнүүд байдаг бөгөөд энэ нь эцсийн эцэст өвчнийг улам хурцатгахад хүргэдэг.
Үрэвслийн эсрэг эмчилгээг оновчтой болгох замаар хүрч болно глюкокортикостероид ба циклофосфамидыг хослуулан хэрэглэх . Сүүлийнх нь өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 2 мг-аар тогтоогддог. Эмчилгээ нь нэг жил үргэлжилдэг; Циклофосфамидын тунг бөөрний үйл ажиллагаа, цагаан цусны тооноос хамаарч тохируулах шаардлагатай.
SES-ийн хүнд явцтай тохиолдолд үүнийг хийхийг зөвлөж байна плазмаферез ; түүний хэрэглээ буурсантай холбоотой сөрөг нөлөөөндөр тунгаар глюкокортикостероид ба циклофосфамидын үр дүнд үүсдэг. Анхан шатны системийн васкулит амь насанд аюул заналхийлсэн тохиолдолд метилпреднизолонтой импульсийн эмчилгээ (15 мг/кг судсаар нэг цагийн турш 3-6 хоногийн турш тарина). Зарим зохиогчид метилпреднизолон ба циклофосфамидын хослолыг импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр амжилттай ашигласан (Коттин, Кордиер).
SES-ийн явц, үр дүнг урьдчилан таамаглах хүчин зүйл бол олон эрхтэний гэмтэл юм; Зүрх, бөөрний системийн васкулит үйл явцад оролцдог бол таамаглал нь ялангуяа тааламжгүй байдаг. Тиймээс Guillevin et al. Өдөр тутмын протеинурия нь өдөрт 1 г, ийлдэс дэх креатинины хэмжээ 140 мкмоль/л-ээс их байгаа өвчтөнүүд таагүй таамаглалтай байдаг. Урьдчилан таамаглах тааламжгүй хүчин зүйлүүд нь төв мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний замд гэмтэл учруулдаг. Гэсэн хэдий ч энэ ангиллын өвчтөнүүдийг глюкокортикостероид ба циклофосфамидтай хослуулан эмчлэхэд SSS-ийн явц, үр дүнгийн таамаглал мэдэгдэхүйц сайжирсан гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Анхан шатны системийн васкулитын орчин үеийн менежментийн гол зарчим бол өвчнийг эрт оношлох, халдварт ба ятрогенийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зарчим хэвээр байна. Ихэнх аюултай хүндрэлЭнэ нь уушгины хатгалгааны хөгжил бөгөөд түүний этиологийн хүчин зүйл нь ихэвчлэн тохиолддог Pneumocystis carini. Ашиглаж буй өвчтөнүүд хосолсон эмчилгээглюкокортикостероид ба циклофосфамид, уушгины хатгалгаанаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд триметоприм/сульфаметоксазолыг өдөрт 960 мг-аар долоо хоногт гурван удаа хэрэглэхийг зөвлөж байна.
ANCA-тай холбоотой бусад васкулит SSS-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэх эмчилгээний аргууд нь Вегенерийн гранулематоз ба микроскопийн полиангииттай өвчтөнүүдээс тийм ч их ялгаатай биш юм. Гэсэн хэдий ч анхдагч системийн васкулитын эдгээр хэлбэр бүрийн эмнэлзүйн зураг нь хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг.
Тэгэхээр, Вегенерийн грануломатозын хамтГол шинж тэмдгүүдийн нэг нь ENT эрхтнүүдийн гэмтэл юм. Васкулитын энэ хэлбэрийн хувьд хамрын мөгөөрсний хэсэгт үхжил үүссэний улмаас "эмээл хамар" үүсдэг. Өвчтөнүүдийн 85-аас дээш хувь нь уушигны эдэд гранулом илэрдэг. Тэдний нутагшуулалт нь маш олон янз байж болохыг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Гэсэн хэдий ч Вегенерийн грануломатозын үед уушгины гэмтлийн шинж тэмдэгтэй өвчтөнүүдэд ч гэсэн гуурсан хоолойн багтраа үүсдэггүй бөгөөд энэ нь Вегенерийн грануломатозыг SChS-ээс ялгах чухал ялгах оношлогооны шинж тэмдэг болдог. Вегенерийн грануломатозыг оношлоход ийлдэс судлалын оношлогоо нь маш чухал юм. ANCA эсрэгбиеийн эерэг шинжилгээ (ялангуяа C - ANCA / PR3 - ANCA эсвэл P - ANCA / MPO - ANCA) нь үхжил судасжилтын шинж тэмдэг илэрч, олон эрхтэн эмгэгийн үйл явцад оролцдог өвчний хүндрэлтэй явцыг илтгэнэ.
ANCA эсрэгбиетэй холбоотой анхдагч системийн васкулитын гурав дахь хэлбэр нь бичил харуурын полиангиит. Түүний ялгаа
Цэнэглэх синдром- тодорхойлогддог төрөлхийн өвчин төрөлхийн эмгэгхөгжил янз бүрийн эрхтэн. Үүний үр дүнд аль аль нь хөгждөг генетикийн мутаци(CHD7 генийн мутаци), эсвэл гадны хүчин зүйлийн нөлөөн дор.
Та цэнэгийн синдром ба цэнэг-Страусын синдромыг андуурч байна.
CHARGE гэсэн товчлол
- С-колобома (колобома);
- H - сонссон согог (зүрхний эмгэг);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- өсөлт, хөгжлийг удаашруулсан;
- G - бэлэг эрхтний эмгэг - бэлэг эрхтний эмгэг;
- E - чихний хэвийн бус байдал - чихний эмгэг;
Ангиллын шалгуур
Эдгээр нь 6 үндсэн илрэл юм: астма, эозинофили > 10%, моно эсвэл полиневропати, уушигны дэгдэмхий нэвчилт, синусит, судас гадуурх эдийн эозинофили (Америкийн Ревматологийн коллеж, 1990). Хэрэв өвчтөнд эдгээр зургаан шинж тэмдгийн дөрөв нь илэрвэл оношлогооны мэдрэмж 85% -иас давж, өвөрмөц байдал нь 99.7% байна. Төв байрыг гуурсан хоолойн багтраа эзэлдэг бөгөөд энэ нь эмчийг системийн васкулитын бусад илрэлүүдийн дунд удирдах боломжийг олгодог.
Морфологи
Уушигны эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийг хангалттай судлаагүй байна.
Коттин ба Кордиер
уушигны паренхимийн эмгэг өөрчлөлтийн талаар хязгаарлагдмал мэдээлэл өгөх. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өргөн цар хүрээтэй, хувьсах шинж чанартай байдаг; тэдгээрийн хамгийн тод томруун нь үхжилтийн өөрчлөлт, хөндий үүсэх явдал юм. Олон судаснуудад цусны бүлэгнэл, цус алдалт илэрсэн бол хожуу үе шатанд сорвины холбогч эдийн өсөлт илэрдэг. SSF-ийн гистологийн өөрчлөлт нь үхжилтэй гранулом, жижиг, дунд судасны судасжилт, түүнчлэн эозинофилийн уушгины хатгалгаа үүсэх зэрэг шинж чанартай байдаг. Стероид эм ууж үзээгүй өвчтөнүүдэд эозинофилийн нэвчдэс их хэмжээгээр илэрдэг бөгөөд голчлон завсрын болон судаснуудын хавсарсан байдаг.
Үхжил үрэвсэлт гранулом нь судаснуудын гадна байрладаг бөгөөд энэ эмгэг процесст судаснууд ховор тохиолддог. Гранулом нь эпителийн гистиоцитүүдээр хүрээлэгдсэн үхжилтийн бүсийн илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ төрлийн гранулом нь ихэвчлэн эозинофиль болон Шарко-Лейден талстуудын их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Саркоид хэлбэртэй грануломууд нь янз бүрийн морфологийн зураг дээр ажиглагддаг. SSF-ийн анхдагч системийн васкулитыг тодорхойлох өөр нэг шинж тэмдэг бол цусны судасны хананд морфологийн өөрчлөлт юм. Жижиг артери ба венийн судаснууд энэ процесст оролцдог, судасны хананд эсүүд нэвчсэн, эозинофиль, аварга эсүүд гарч ирэх нь ялгах оношлогооны ач холбогдолтой юм. Үрэвслийн урвал нь хөгжлийнхөө янз бүрийн үе шатанд байдаг тул цочмог үе шаттай урвалаас гадна тэдгээрийн үр дагавар нь судас, уушигны эдэд склерозын өөрчлөлт хэлбэрээр ажиглагддаг. Морфологийн зураг нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний онцлог шинж чанартай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн өөрчлөлтөөр нэмэгддэг. Гуурсан хоолойн хананд эозинофил нэвчиж, салст бүрхэвч хавдаж, гөлгөр булчингууд нь гипертрофи байдалд орсон, шилний эсийн метаплази илэрхий, суурийн мембран мэдэгдэхүйц зузаарч, амьсгалын замын төгсгөлийн хөндийд салст бөглөө үүсдэг. Уушигны завсрын эд, түүнчлэн цулцан хоорондын зай нь лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцитээр нэвчдэг. Морфологийн зураг нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний онцлог шинж чанартай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн өөрчлөлтөөр нэмэгддэг. Гуурсан хоолойн хананд эозинофил нэвчиж, салст бүрхэвч хавдаж, гөлгөр булчингууд нь гипертрофи байдалд орсон, шилний эсийн метаплази илэрхий, суурийн мембран мэдэгдэхүйц зузаарч, амьсгалын замын төгсгөлийн хөндийд салст бөглөө үүсдэг. Уушигны завсрын эд, түүнчлэн цулцан хоорондын зай нь лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцитээр нэвчдэг. Transbronchial биопси нь гистологийн шинжилгээнд хангалттай материалаар хангадаг бөгөөд зөвхөн ховор тохиолдолд уушгины задгай биопси хийхийг зөвлөдөг. Васкулитын ердийн морфологийн шинж чанар нь жижиг судасны хананд эозинофилийн нэвчилт юм. Анхан шатны системийн васкулитын чухал шинж тэмдэг нь үхжилтэй грануломыг илрүүлэх явдал юм. Эдгээр өөрчлөлтийг арьс, арьсан доорх эдийг шалгах замаар илрүүлж болно.
Ялгаварлан оношлох
SChS нь Вегенерийн грануломатоз, гиперэозинофилийн хамшинж, полиартерит зангилаа, микроскопийн полиангиит; Хэрэв бид анхдагч системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлийг үндэс болгон авч үзвэл энэ нь ямар ч хүндрэл учруулахгүй. Гэсэн хэдий ч морфологийн ялгаа нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий васкулитыг ялгахад тодорхой хүндрэл учруулдаг. Үхжил судасжилтын үрэвсэл, эозинофилийн уушгины үрэвсэл, судас гадуурх грануломатоз зэрэг нь SSS-ийн эмгэг төрүүлэгчид нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Тиймээс Вегенерийн грануломатозын үед эозинофилийн эрчимтэй нэвчилт үүсдэггүй бол асептик үхжил хөндий үүсэх нь түүний эхний үе шатанд илүү түгээмэл байдаг бөгөөд SSF-ийн үед зөвхөн өвчний дэвшилтэт үе шатанд л боломжтой байдаг. Полиартерит зангилааны үед судас гадуурх гранулом үүсдэггүй бөгөөд уушигны эмгэг нь энэ судасжилтын гол илрэл биш юм. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаа ба SSS-ийн ялган оношлох нь илүү хэцүү байдаг, учир нь уушгинд эозинофилийн нэвчилт нь морфологийн хувьд маш төстэй байдаг. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгааны үед дунд зэргийн васкулитын илрэл илрэх боломжтой тул даалгавар нь бас төвөгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч үхжилтэй грануломатоз нь зөвхөн SSF-д тохиолддог.
Эмнэлзүйн зураг
SSS-ийн клиник явцын гурван үе шатыг тодорхойлсон. Өвчний байгалийн түүхэнд олон хүчин зүйл, ялангуяа эмийн эмчилгээ нөлөөлж болно.
Эхний үе шат.Ердийн тохиолдолд өвчин нь харшлын ринитийн илрэлээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвчийн полип ургалт, синусит, гуурсан хоолойн багтраа нэмэгддэг. Өвчний эхний үе шат нь хэдэн жил үргэлжилж болох бөгөөд гол эмнэлзүйн хамшинж нь гуурсан хоолойн багтраа юм.
Хоёр дахь үе шатзахын цусан дахь эозинофилийн агууламж нэмэгдэж, эд эсэд шилжсэнээр тодорхойлогддог. Энэ үе шатанд уушиг, ходоод гэдэсний замын архаг эозинофилийн нэвчилт үүсдэг.
Гурав дахь үе шатЭнэ өвчин нь гуурсан хоолойн багтраа байнга, хүнд хэлбэрийн халдлага, системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрдэг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар гурван жил байна (уран зохиолд 50 жил байсан тохиолдол гардаг). Энэ интервал богино байх тусам SES-ийн явцын таамаглал илүү таагүй байдаг гэж үздэг. Өвчин нь ямар ч насныханд илэрч болох боловч ихэнхдээ системийн васкулитын шинж тэмдэг амьдралын дөрөв, тав дахь арван жилд илэрдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс гурав дахин их өвддөг. Эпидемиологийн судалгаагаар эмнэлзүйн практикт Вегенерийн грануломатоз бүхий өвчтөнүүд SSS-тэй өвчтөнүүдээс илүү түгээмэл байдаг.
- жижиг, дунд хэмжээний судаснуудад (хялгасан судас, венул, артериол) үрэвсэлт-харшлын гэмтэл, үхжил үүсгэгч эозинофилийн гранулом үүсэх үед үүсдэг. Чург-Страусын хам шинж нь гиперэозинофили, гуурсан хоолойн систем, зүрх, ходоод гэдэсний зам, төв болон захын мэдрэлийн систем, арьс, үе мөчний гэмтэл зэргээр тодорхойлогддог. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо нь түүх, эмнэлзүйн зураг, лабораторийн судалгаа, цээжний рентген зураг, уушигны биопси. Чург-Страусын хам шинжийн үндсэн эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероид ба цитостатик эмчилгээ юм.
Ерөнхий мэдээлэл
Чург-Страусын хам шинж нь дунд болон жижиг судаснуудын мөхлөгт үрэвсэл бүхий системийн васкулитын нэг төрөл бөгөөд амьсгалын замд голчлон нөлөөлдөг. Чург-Страусын хам шинж нь олон системийн эмгэгийг хэлдэг бөгөөд ихэвчлэн цусны хангамжаар баялаг эрхтнүүд - арьс, уушиг, зүрх, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний зам, бөөр зэрэгт нөлөөлдөг. Churg-Strauss хам шинж нь олон талаараа periarteritis nodosa-ийг санагдуулдаг боловч үүнээс ялгаатай нь зөвхөн жижиг, дунд артериудад төдийгүй хялгасан судас, вен, венулуудад нөлөөлдөг; эозинофили ба мөхлөгт үрэвсэлээр тодорхойлогддог бөгөөд уушгинд голчлон нөлөөлдөг. Ревматологийн хувьд Чург-Страусын хам шинж ховор тохиолддог бөгөөд жилд 100 мянган хүн амд 0.42 тохиолдол гардаг. Churg-Strauss хам шинж нь 15-70 насны хүмүүст нөлөөлдөг. дундаж насөвчтөнүүд 40-50 насныхан; Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс арай илүү илэрдэг.
Шалтгаан
Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Эмгэг төрүүлэх нь дархлааны үрэвсэл, пролифератив-сүйтгэх өөрчлөлт, судасны хананы нэвчилт ихсэх, тромбо үүсэх, цус алдалт, судасны гэмтлийн бүсэд ишеми үүсэхтэй холбоотой. Чухал үүрэгЧург-Страуссын хам шинжийн хөгжилд антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) ихсэх, эсрэгтөрөгчийн зорилтууд нь нейтрофил ферментүүд (гол төлөв протеиназа-3 ба миелопероксидаза) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. ANCA нь дутуу задрал, идэвхжүүлсэн гранулоцитын трансендотелийн шилжилт хөдөлгөөнийг тасалдуулахад хүргэдэг. Судасны өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд үхжил үүсгэдэг үрэвслийн мөхлөгүүд үүсдэг.
Чург-Страусын хам шинжийн үед уушгины гэмтэл эхний байранд ордог. Гистологийн шинжилгээнд уушигны хялгасан судас, гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, цулцангийн хананд завсрын болон судас орчмын эозинофилийн нэвчдэс, хавсарсан болон перилимфийн эдэд илэрдэг. Нэвчилт нь янз бүрийн хэлбэртэй байдаг бөгөөд ихэвчлэн хэд хэдэн хэлбэрээр байрладаг уушигны сегментүүд, гэхдээ уушигны дэлбээнд бүхэлд нь тархаж болно. Цочмог үе шатны үрэвслийн урвалаас гадна цусны судас, уушигны эдэд цикатрициал склерозын өөрчлөлтүүд ажиглагддаг.
Churg-Strauss хам шинжийн хөгжил нь вирус эсвэл халдвараас үүдэлтэй байж болно бактерийн халдвар(жишээлбэл, гепатит В, хамрын хоолойн стафилококкийн гэмтэл), вакцинжуулалт, бие махбодийн мэдрэмтгий байдал (харшлын өвчин, эм үл тэвчих), стресс, хөргөлт, дулаалга, жирэмслэлт, төрөлт.
Шинж тэмдэг
Чург-Страусын хам шинж нь хөгжлийн явцад гурван үе шатыг дамждаг.
Продромаль үе шатхэдэн жил үргэлжилж болно. Ердийн явцдаа Чург-Страусын хам шинж нь амьсгалын замын гэмтэлээс эхэлдэг. Харшлын ринит, хамрын түгжрэлийн шинж тэмдэг, хамрын салст бүрхэвчийн полип ургалт, давтагдах синусит, астматик бүрэлдэхүүн хэсэгтэй удаан үргэлжилсэн бронхит, гуурсан хоолойн багтраа илэрдэг.
Хоёр дахь шат Churg-Strauss хам шинж нь захын цус, эд эсэд эозинофилийн түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог; ханиалгах, амьсгал давчдах, цус алдах зэрэг хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн багтраа өвчний хүнд хэлбэрээр илэрдэг. Bronchospasm-ийн довтолгоонууд дагалддаг хүнд сул дорой байдал, удаан хугацаагаар халуурах, булчин өвдөх, турах. Уушигны архаг эозинофилийн нэвчилт нь бронхоэктаз, эозинофилийн уушигны үрэвсэл, эозинофилийн гялтангийн үрэвсэл үүсэхэд хүргэдэг. Хэзээ гялтангийн шүүдэсжилтАмьсгалах үед цээжинд өвдөж, амьсгал давчдах нь нэмэгддэг.
Гурав дахь шатЧург-Страусын хам шинж нь олон эрхтэний гэмтэлтэй системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрч, давамгайлснаар тодорхойлогддог. Чург-Страусын хам шинжийн ерөнхий шинж чанараар гуурсан хоолойн багтраа буурдаг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулит өвчний шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар 2-3 жил байдаг (завал богино байх тусам өвчний таамаглал улам дорддог). Өндөр эозинофили (35-85%) байдаг. Гаднаас нь зүрх судасны системмиокардит, коронарит, нарийсах перикардит, митрал ба гурвалсан хавхлагын дутагдал, миокардийн шигдээс, париетал фибропластик Loeffler эндокардит үүсэх боломжтой. Титэм судасны гэмтэл нь Чург-Страусын синдромтой өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.
Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь захын мэдрэлийн эмгэг (мононевропати, "бээлий эсвэл оймс шиг" дистал полиневропати; радикулопати, харааны мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг), төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (цусархаг цус харвалт, эпилепсийн уналт, сэтгэл хөдлөлийн эмгэг). Ходоод гэдэсний замаас эозинофилийн гастроэнтерит (хэвлийн өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах) ажиглагдаж, бага тохиолддог - цус алдалт, ходоод, гэдэсний цооролт, перитонит, гэдэсний түгжрэл.
Churg-Strauss хам шинжийн үед арьсны полиморф гэмтэл нь доод мөчдийн өвдөлттэй цусархаг пурпура, арьсан доорх зангилаа, улайлт, чонон хөрвөс, үхжил цэврүү хэлбэрээр илэрдэг. Полиартралги болон дэвшилтгүй нүүдлийн артрит нь түгээмэл байдаг. Бөөрний гэмтэл нь ховор тохиолддог, илэрхийлэгдээгүй шинж чанартай, сегментчилсэн гломерулонефрит хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд бөөрний архаг дутагдал дагалддаггүй.
Оношлогоо
Чург-Страусын хам шинжтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн анхан шатны тусламж үзүүлэхийн тулд янз бүрийн мэргэжилтнүүдэд ханддаг - чих хамар хоолойн эмч, уушигны эмч, харшил судлаач, мэдрэл судлаач, зүрх судасны эмч, гастроэнтерологич, дараа нь ревматологичоор төгсдөг. Churg-Strauss хам шинжийн оношлогоо нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэл, багажийн судалгааны үр дүнд тулгуурладаг. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогооны шалгуурууд нь: гиперэозинофили (нийт лейкоцитын 10% -иас дээш), гуурсан хоолойн багтраа, моно- эсвэл полиневропати, синусит, уушгинд эозинофилийн нэвчдэс, судас гадуур үхжил үүсгэдэг гранулом. Хамгийн багадаа 4 шалгуур байгаа нь тохиолдлын 85% -д оношийг баталгаажуулдаг.
Чург-Страусын хам шинж, цус багадалт, лейкоцитоз, ESR-ийн өсөлтба нийт IgE-ийн түвшин. Чург-Страуссын хам шинжийн тохиолдлын талаас илүү хувь нь миелопероксидазын эсрэг үйл ажиллагаа (pANCA) бүхий перинуклеар эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх замаар тодорхойлогддог.
Churg-Strauss хам шинжийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг нь уушгинд хурдан алга болох, хязгаарлагдмал харанхуйлах, голомтот сүүдэр, гялтангийн шүүдэсжилт байгааг илрүүлэх боломжтой. Уушигны биопси нь жижиг судаснуудын грануломатоз үрэвсэл, эозинофил агуулсан судаснуудад нэвчдэсийг илрүүлдэг. Ялгаварлан оношлохЧург-Страусын хам шинжийг зангилааны полиартерит, Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушгины үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж, микроскопийн полиангиит зэрэгтэй хамт хийх ёстой.
Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ
Эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероидын өндөр тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Нөхцөл байдал сайжрах тусам эмийн тунг бууруулдаг. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононеврит байгаа тохиолдолд метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой. Хэрэв глюкокортикостероидууд үр дүнгүй бол цитостатикууд (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин) хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь хурдан ангижрах, дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг боловч өндөр эрсдэлтэй байдаг. халдварт хүндрэлүүд. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө бүх эм, үүнд өвчтөн мэдрэмтгий болох нь тогтоогдсон.
Урьдчилан таамаглах
Эмчилгээгүй бол Чург-Страусын хам шинжийн таамаглал муу байна. Олон эрхтэн гэмтсэн тохиолдолд Чург-Страусын хам шинж хурдан хөгждөг өндөр эрсдэлзүрх судасны эмгэгийн улмаас нас барсан. At хангалттай эмчилгээ 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 60-80% байна.
