Додому Пульпіт Фізіологічна пупкова грижа у плода 12 тижнів. Ембріональні грижі – патологія розвитку передньої черевної стінки

Фізіологічна пупкова грижа у плода 12 тижнів. Ембріональні грижі – патологія розвитку передньої черевної стінки

Грижів пупкового канатика, або пуповинною грижею(omphalocele), називається порок розвитку, при якому до моменту народження дитини частина органів черевної порожнини розташовується поза очеревинно - в пуповинних оболонках, що складаються з амніону, сторожовий холодець і первинної примітивної очеревини (рис. 149). Зустрічається у 1 на 5000-6000 новонароджених.

Мал. 149. Грижа пупкового канатика (схема).

Походження грижі пов'язують із порушенням розвитку ембріогенезу на перших тижнях внутрішньоутробного життя. У цей час черевна порожнина не може вмістити кишкові петлі, що швидко збільшуються в обсязі. Розташовуючись позачеревно, в пуповинних оболонках, вони проходять тимчасову стадію «фізіологічної ембріональної грижі», а потім, пройшовши процес обертання, повертаються в зростаючу черевну порожнину. Якщо в результаті порушення процесу обертання кишечника, недорозвинення черевної порожнини або порушення замикання передньої черевної стінкичастина органів залишається у пуповинних оболонках, дитина народжується з грижею пупкового канатика.

Залежно від часу зупинки розвитку передньої черевної стінки розрізняють два основні види пуповинних гриж – ембріональні та фетальні. При ембріональних грижах печінка не має глісонової капсули та зростається з оболонками пуповини, що відіграє велику роль при проведенні оперативного втручання.

за клінічним ознакамгрижі пупкового канатика поділяють наступним чином:

  • за розмірами гриж: невеликі – до 5 см, середні – до 10 см, великі – понад 10 см;
  • за станом грижових оболонок: неускладнені (з незміненими оболонками), ускладнені (розрив оболонок, гнійне їхнє розплавлення, кишкові нориці).

Приблизно у 65% дітей з грижами пупкового канатика зустрічаються поєднані вади розвитку (серця, шлунково-кишковий тракт, сечостатевої системи).

Клінічна картина. Під час огляду дитини виявляють, що частина органів черевної порожнини перебуває у пуповинних оболонках. Грижове випинання розташовується в проекції пупка, над дефектом передньої черевної стінки. Від верхнього полюса грижового випинання відходить пуповина. Якщо зупинка в розвитку відбувається рано, поза черевної порожнини знаходиться значна частина печінки і більша частина кишок. У випадках пізнішої затримки розвитку позачеревно залишається лише частина кишкових петель. Практично вмістом ембріональної грижі можуть бути всі органи, крім прямої кишми. При дефект діафрагми спостерігається ектопія серця.

У перші години після народження пуїовінні оболонки, що утворюють грижовий мішок, блискучі, прозорі, білі. Проте вже до кінця першої доби вони висихають, каламутніють, потім інфікуються і покриваються фібринозними накладеннями. Якщо не проводяться заходи щодо профілактики та лікування інфікованих оболонок, можуть розвинутися перитоніт та сепсис. При стоншенні та розриві оболонок настає евентрація.

Мал. 150. Лікування грижі пупкового канатику (схема). а - радикальна операціяз пошаровим ушиванням тканин черевної стінки; б - операція по Гросу (ушивання шкіри над нерозкритими оболонками грижі); в - аллопластичний метод; г – консервативне лікування.

Лікування . Дітей з грижами пупкового канатика починають лікувати відразу після встановлення діагнозу. Застосовують два методи лікування: оперативний та консервативний (рис. 150).

Абсолютними протипоказаннямидо оперативного методулікування є вроджена вада серця, глибока недоношеність дитини і важка родова черепно-мозкова травма. У цих дітей застосовується консервативне лікування, яке полягає у щоденній обробці пуповинних оболонок 2% настоянкою йоду, спиртом. Після відходження коагуляційних кірок та появи грануляцій переходять на мазеві пов'язки (мазь Вишневського, бальзам Шостаковського). Призначають антибіотики, фізіотерапію (ультрафіолетове опромінення, електрофорез з антибіотиками), загальнозміцнюючу та стимулюючу терапію. Грижовий мішок повільно покривається епітелієм і, зморщуючись, зменшується. Повна епітелізація спостерігається через 2-3 місяці.

Відносним протипоказанням до операції є грижі великих розмірів при явній невідповідності їх з об'ємом черевної порожнини, оскільки одномоментне вправлення внутрішніх органів у недорозвинену черевну порожнину призводить до різкого підвищення внутрішньочеревного тиску, обмеження рухливості діафрагми та розвитку різкої дихальної недостатності, яка часто є причиною летального результату.

Однак у цих дітей, якщо вони народилися доношеними та без важких супутніх вадрозвитку та захворювань, може бути успішно застосована двоетапна операція по Гроссу або закриття дефекту алопластичним матеріалом. За методикою, запропонованою Гроссом, січуть лише надмірну частину пуповини. Оболонки обробляють 5% настоянкою йоду, шкіру широко мобілізують убік. Виділений край м'язово-апоневротичного дефекту підшивають до оболонок. грижового мішкаможливо ближче до верхнього полюса. Шкіру зшивають над грижовим мішком вузловими шовковими швами. Для зменшення натягу виробляють насічки шкіри у шаховому порядку. М'язово-апоневротичну пластику виробляють другим етапом у дітей старше року.

При застосуванні алопластичного матеріалу грижовий мішок покривають дакроном, тефлоном, підшиваючи його по краю м'язово-апоневротичного дефекту. В найближчі дні післяопераційного періодуємність грижового мішка зменшують за допомогою швів, що збирають, що дає можливість поступово занурити органи в черевну порожнину і зробити відстрочену пластику передньої черевної стінки на 7-10-й день після народження дитини.

Радикальному хірургічному втручанню підлягають новонароджені з малими та середніми грижами при добре сформованій черевній порожнині.

Радикальна операція зводиться до висічення пуповинних оболонок, вправлення нутрощів і пластиці передньої черевної стінки. Операцію роблять під ендотрахеальним наркозом. Застосування м'язових релаксантів небажане, тому що при цьому не вдається вчасно діагностувати підвищення внутрішньочеревного тиску, що виникає при грижах великих розмірів.

На межі шкіри і пуповинних оболонок вводять 0,25% розчин новокаїну і обережно, не розкриваючи черевну порожнину, роблять розріз навколо грижового випинання. Вміст грижового мішка вправляють у черевну порожнину. Оболонки поступово, починаючи з верхнього полюса, січуть і одночасно починають пластику передньої черевної стінки. Вузловими швами зшивають очеревину разом із апоневрозом, котрий іноді із краєм м'язів. Другий ряд швів накладають на шкіру. Якщо є натяг при ушиванні апоневрозу, на шкіру накладають два ряди швів (П-подібні та вузлові шовкові). Якщо оболонки грижі щільно припаяні до печінки, їх залишають, обробляють настоянкою йоду та занурюють разом із печінкою у черевну порожнину. Це необхідно у зв'язку з тим, що відділення оболонок від печінки, позбавленої гліссонової капсули, веде до пошкодження органу та завзятої кровотечі.

Після операції Гроса та консервативного лікування формується вентральна грижа (рис. 151). Для профілактики важких формВентральний гриж після виписки дитини зі стаціонару необхідні носіння бандажу, масаж, гімнастика.

Мал. 151. Вентральна грижа.

Вентральну грижу усувають оперативним шляхом у дітей віком від року. Попередньо проводять функціональну пробу, що дозволяє з'ясувати, наскільки компенсовано підвищення внутрішньочеревного тиску Досліджують гази крові до і після вправлення грижі. Найпростішими тестами є визначення частоти пульсу та дихання. Якщо після вправлення грижі вони залишаються в межах норми, усунення грижі можливе. Якщо спостерігаються почастішання пульсу і задишка, операцію відкладають до тих пір, поки черевна порожнина досягне достатнього обсягу і оперативне втручання стане можливим.

Найбільш поширені два способи пластики передньої черевної стінки при вентральних грижах.

Один з них полягає в м'язово-апоневротичній пластиці дефекту: викроюють клапті із зовнішніх листків апоневрозу, які зшивають по середній лінії. При операції за способом Шиловцева деепідермізований шкірний клапоть, що покриває вентральну грижу, зміщують під шкіру.

Пахвинні грижі, які нерідко супроводжують вентральні грижі, усувають хірургічним шляхомчерез 3-6 місяців після операції з приводу вентральної грижі.

Прогноз при грижах пупкового канатиказавжди серйозний. Летальність при оперативне лікуваннягриж пупкового канатика залишається високою і коливається від 30% при малих грижах до 80% при великих та ускладнених грижах. Діти, успішно оперовані в період новонародженості, надалі ростуть і розвиваються нормально.

Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983

Кишкова грижа - одне з найпоширеніших патологічних зовнішніх або внутрішніх випинань у черевній порожнині. Вона буває вродженою та набутою, здатна застати людину зненацька у будь-якому віці. Ігнорування грижі загрожує негативними наслідками, аж до смерті, тому важливо знати причини її виникнення, своєчасно розпізнати симптоми, провести діагностику та відповідне лікування.

Дефініція

Кишкова грижа - це патологічне випинання назовні органів кишечника.
У класифікації захворювань ВООЗ окремо кишкова грижа не значиться, оскільки кишечник може входити як складова частинау такі освіти черевних гриж, як:

  • Пупкова(При недорозвиненості пупкового кільця).
  • Епігастральнаабо грижа так званої білої (серединної) лінії живота у місці зрощування груп м'язів.
  • Пахова(випинання в пахвинний канал кишечника та очеревини).
  • Стегнова(Вихід кишечника за межі передньої черевної стінки через стегновий канал).
  • Післяопераційна(вентральна), що утворюється в місці рубцювання сполучних тканин, що не витримали м'язового тиску. У зв'язку з розташуванням попереднього хірургічного розрізу можливі післяопераційні випинання, внаслідок чого можуть розвиватися грижі товстого та тонкого кишечника, дванадцятипалої кишки, шлунка.

На зображенні проілюстровані потенційні місця виникнення кишкових грижових утворень.

Причини

Етимологія грижі кишечника обумовлена ​​генетичною схильністю або уродженими патологіями, аномаліями внутрішньоутробного розвитку, наприклад, фізіологічна грижа кишечника плода при недостатньому слабкому розвитку пупкового кільця

Причини виникнення грижі кишківника можуть бути і набутими. Випинання подібного характеру викликаються такими факторами ризику:

  • надмірним фізичним навантаженням;
  • підняттям ваг;
  • травмами-пошкодженнями передньої черевної стінки;
  • перенапругою при виснажливому тривалому і частому кашлі;
  • напруженням при запорах;
  • метеоризм;
  • хронічними перивісцеритами (спайковими процесами при виразці між дванадцятипалою кишкою, шлунком та сусідніми органами);
  • ожирінням (зайвою вагою);
  • виснаженням, ослабленням організму, пов'язаним із літнім віком;
  • у жінок під час вагітності.

Відео

Лікар-хірург розповідає про причини зіткнення гриж.

Симптоми

Основні симптоми кишкової грижі такі:

  • округле або овальне випинання;
  • припухлість у відповідних областях черевної порожнини, що утворюється при напрузі, напруженні. При гризі, що вправляється, такого роду освіта ховається після вправлення за допомогою рук в момент м'язового розслаблення або при прийнятті положення лежачи. При невправній грижі таке випинання не зникає;
  • ниючі або давлячі болі в області випинання грижі, що особливо проявляють себе при кашлі або фізичних навантаженнях;
  • диспепсія (порушення травлення, такі як: здуття живота, запори, проноси);
  • відрижка, нудота;
  • порушення сечовипускання;
  • гострий та інтенсивний больовий синдром, спричинений порушенням кровообігу при утиску грижі;
  • гостра кишкова непрохідність, викликана скупченням у просвіті кишки калових мас при грижових утисках.

Вкрай рідко виникають внутрішні грижі — при проникненні черевних органів у своєрідні внутрішні кишені, такі як сумка сальник або зона сліпої кишки. Симптомами внутрішньої патології можуть бути болючі відчуття різного характеру і досить широкого діапазону (сутично- і колікоподібні, судомні, тупі, нетерпимі), а також почуття переповненості та розпирання, відрижка, нудота, блювання, констипація (запори). У разі утиску внутрішніх гриж симптоми аналогічні кишкової непрохідності.

Зверніть увагу!

Утиск грижі небезпечний для життя і вимагає негайної ліквідації, тобто оперативного хірургічного втручання! При підозрі на грижові утиски слід терміново викликати лікаря. Ігнорування і зволікання в таких випадках загрожує гострим некрозом (відмиранням) здавлених петель кишечника, перитонітом (запаленням очеревини), гострою кишковою непрохідністю, тяжкою інтоксикацією, нирково-печінковою недостатністю та летальним кінцем.

На малюнку зображено утиск кишкової грижі: частина кишечника (петля) може защемитися, внаслідок чого розвивається некроз.

Діагностика

Кишкові грижові утворення зазвичай не складні у діагностуванні. Лікар визначає симптоми та проводить огляд утворень, застосовуючи такі не інструментальні методи обстеження:

  • постукування (перкусію);
  • промацування (пальпацію);
  • прослуховування (аускультацію).

Для диференціації грижі кишечника від інших захворювань використовують симптом кашльового поштовху: у процесі кашлю під рукою, покладеною на випинання, спостерігається рух освіти. на початковій стадіїзахворювання при напрузі чи кашлі відчувається виходження вмісту грижі. При ущемленні, що вже відбулося, симптом поштовху при кашлі буде негативним. У разі утворення в грижовому мішку кишкової петлі при перкусії спостерігатиметься тимпанічний (барабанний) звук, а при аускультації — бурчання.

Для повної картини стану кишечника фахівці вдаються до інструментальних методів: контрастної рентгенографіїШКТ (шлунково-кишкового тракту) та УЗД. Під час діагностування внутрішніх гриж, які зовні ніяк не виявляються і часто виявляються лише під час внутрішньочеревних операцій, також застосовують УЗД, рентген з контрастуванням барієм, а також іригоскопію (дослідження товстої кишки за допомогою введення спеціального рентгеноконтрастного препарату та виконання знімків). Головними симптомами будуть усунення тонкого кишечника та неправильне розташування кишкових петель.

Лікування кишкових грижових утворень у дорослих

Основний метод позбавлення від кишкових грижових випинань у дорослих хірургічна операціяпід загальним наркозом, під час проведення якої розтинається «грижовий мішок» і кишечник повертається (вправляється) на своє початкове місце в черевній порожнині. Після цього «грижові ворота» (отвори, крізь які грижа була випнута) піддаються пластиці.

Імовірність рецидиву залежить саме від закриття «воріт грижі». На сьогодні є такі оперативні способи цього процесу:

  1. з натягом, тобто із використанням тканин самого пацієнта;
  2. без натягу, з використанням трансплантата – спеціальної синтетичної сітки.

Другий спосіб ефективніший, оскільки ймовірність рецидиву при його застосуванні мінімальна. Сучасні трансплантати безпечні і виготовлені з високоякісних матеріалів, які згодом не відторгаються організмом пацієнта, тому сьогодні перевага надається ненатяжній пластиці, особливо у випадках захворювання літніх людей, рецидивів грижі, післяопераційної вентральної грижі. Операція проводиться за допомогою імплантації сітки для зміцнення дефектів черевної стінки не лише власними тканинами, а й алотранспортантом, пролен-сіткою, що забезпечує більш стійке перекриття грижових воріт.

У випадку, якщо мало місце утиск і виявляються відмерлі через порушення кровообігу петлі кишечника, операція ускладнюється резекцією кишки - видаленням ураженої ділянки і подальшим зшиванням живих частин кишечника, що залишилися, формуючи при цьому прохід (анастомоз) для відновлення прохідності в просвіті кишки.

При внутрішніх грижах доступ до органів лікарі також одержують за допомогою лапаротомії – розрізання черевної стінки.
Застосовується також і такий метод лікування кишкових гриж з найменшим інвазивним втручанням як ендоскопія, що полягає у введенні ендоскопічного апарату та необхідних інструментівдля проведення певних маніпуляцій зсередини через розрізи-отвори в черевній порожнині діаметром приблизно рівним 1 см. Такий метод у порівнянні з хірургічним втручанням з відкритим доступом до нутрощів має ряд переваг:

  • збільшене зображення з ендоскопа виводиться на екран, що забезпечує точну роботу хірургів;
  • більш короткий термін перебування пацієнта у лікарні;
  • мінімальні рубцювання та післяопераційна болючість;
  • зменшення можливості виникнення ускладнень;
  • найшвидше відновленняорганізму.

Відео

Практикуючий хірург розповідає про різновиди кишкових гриж, небезпеку їх утиску, а також тактику оперативного лікування.

У випадках, коли хірургічне втручанняпротипоказано (при злоякісних утвореннях, гострих інфекціяхабо хворобах серця, вагітності, в занадто ранньому або навпаки похилому віці), застосовують консервативні терапевтичні методи, Серед яких найефективнішим визнано - носіння протигрижового бандажу у вигляді спеціальних плавок або пояса. Суть цього методу полягає у фіксуванні на місці випинання натискає пелота (набитого піднесення бандажа), який запобігає подальшому розвитку грижі.

Лікування грижі у вагітних

Найчастіше жінки в очікуванні дитини, особливо у віці від 35 років, схильні до утворення наступних гриж:

  • паховий (спровокованої, наприклад, частими запорами);
  • пупкової (внаслідок ослаблення зв'язкового апарату та розбіжності пупкового кільця);
  • інцизійної (що з'явилася дома післяопераційного рубця при повторної вагітності).

Каталізаторами грижових випинань у вагітних можуть стати такі фактори ризику, як:

  • багатоводдя;
  • крупність плода;
  • виношування кількох плодів;
  • слабка розвиненість м'язів черевного пресу;
  • хронічний кашель;
  • підняття ваг;

Закритий бандаж для вагітних при пупковій грижі

Найбільш небезпечні періоди для прояву патології - другий і третій триместри, що пов'язано зі зростанням плода, збільшенням матки та підвищенням внутрішньоутробного тиску, з яким не справляються м'язи. Болючі напади можуть викликатися ворушінням плода. Випинання здатне пульсувати та збільшуватися при кашлі, потугах. Вправлення грижі на пізніх термінах неможливе.

Операція протипоказана через згубний вплив анестезії та медикаментів на розвиток плода, тим більше, що, як правило, після розродження грижі у жінок зникають самостійно. Основним методом лікування кишкової грижі при вагітності є носіння підтримуючого бандажа, спеціальної компресійної білизни, що послаблює м'язова напруга. Також майбутнім мамам заборонено піднімання ваг і фізичні навантаження. У процесі пологів, потуг, лікар зазвичай притримує рукою грижу, щоб уникнути утиску.

Бандаж вагітним жінкам слід застосовувати виключно після консультування спеціаліста, тому що для його правильної фіксації потрібні певні навички. В іншому випадку неправильне носіння бандажу може викликати патології в розвитку плода або його некоректне внутрішньоматкове розміщення.

Кишкові грижі є показанням до пологів шляхом кесаревого розтину. Воно може бути наказане пацієнткам у випадках виникнення пахвинної грижівеликого розміру, коли є ускладнення, інші супутні аномалії та патології, наприклад, при неправильному розміщенні плода.

Омфалоцеле у плода

Грижа передньої черевної стінки в місці пупкового кільця може виникнути у плода ще в материнській утробі і носить спеціальну назву омфалоцеле. Найчастіше такому дефекту зазнають хлопчики.

Серед факторів утворення цієї грижової патології у плода виділяють:

  • вживання медпрепаратів під час перебігу вагітності;
  • куріння майбутньою мамою;
  • вік жінки віком від 35 років;
  • наявність інших вад внутрішньоутробного розвитку.

Діагностується омфалоцеле за допомогою пренатального УЗД, доплерівського кольорового картування, що показує, що пуповина безпосередньо прикріплена до «грижового мішка». Ця патологія розвитку плоду небезпечна тим, що часто проявляється у комплексі з іншими хромосомними аномаліями та вадами, може бути частиною серйозного захворювання чи синдрому. Тому при омфалоцелі нерідко показано переривання вагітності. У разі продовження вагітності слід здійснювати особливий ультразвуковий контроль розвитку плода. Вибір способу розродження при омфалоцелі обумовлений розміром грижі. Наступну операцію дитині, зазвичай, роблять протягом перших 24-х годин його життя. Можливі післяопераційні ускладнення(Сепсис, обструкція кишечника, грижа передньої черевної стінки).



Діагностування ізольованого (без супутніх вад та аномалій) омфалоцеле не є показанням до переривання вагітності.

Лікування кишкової грижі у дитини

Кишкові грижі у дітей (пахвинні або пупкові) найчастіше вроджені або виявляються незабаром після народження. Дитячі пупкові грижі визначаються при напруженні, крику, неспокійній поведінці дитини. Вони легко піддаються вправленню і рідко обмежуються. З цієї причини з операцією у новонароджених варто почекати у випадках, коли грижа легко вправляється, не завдає ніякого дискомфорту дитині в плані больових відчуттів, травлення та сечовипускання. До того ж, така патологія може самостійно усунутись в строк до 5 років із зменшенням та закриттям пупкового кільця.

Методи лікування пупкової грижової патології у дітей віком до 5 років - консервативні: масаж, спеціальна лікувальна гімнастика. У старшому віці, якщо грижа не зникне, показано оперативне хірургічне втручання. Його не варто відкладати, оскільки згодом патологія розвиватиметься далі, можуть виникнути утиски та запалення, які зменшать ефект від операції. Можливості пластики грижової патології та лапароскопії у разі тривалого зволікання будуть зведені нанівець.

Зверніть увагу!

Будьте обережні у використанні лейкопластирних пов'язок для пупкового кільця у новонароджених, оскільки їхня шкіра дуже вразлива і через неї можливо отримати інфекційне зараження.

Також в основному серед хлопчиків поширена коса пахова грижа, що не рідко супроводжується затримкою яєчка в паховому каналіабо черевної порожнини. Випинання проявляється в зоні паху при напруженні, крику дитини, легко вправляється назад в черевну порожнину в лежачому положенні. У разі утиску пахової грижі дитина стає неспокійною від виникнення сильних больових відчуттів, м'язи напружені, а випинання перестає вправлятися. Хоча через кілька годин болі можуть зменшитися, дитина перебуватиме у млявому стані, також спостерігатимуться симптоми кишкової непрохідності. У такій ситуації екстрено потрібна хірургічна операція. Протягом перших 10 годин з моменту обмеження можливе застосування консервативних заходів (введення спазмолітиків, тепла ванна та ін.).

Додаткова інформація!

Для профілактики виникнення кишкової грижі, особливо у випадках спадкової схильності до захворювання, слід регулярно виконувати фізичні вправи, що зміцнюють м'язи преса, насамперед косі м'язи живота. А також уникати ситуацій, здатних значно збільшити внутрішньочеревний тиск та послабити черевну стінку, надмірних фізичних навантажень, контролювати свою вагу та процеси травлення.

У різному віціЛікування грижових патологій кишечника, що є складовою різних черевних гриж, має свої особливості. При виявленні їх симптомів слід зволікати звернутися до лікаря для діагностики та призначення лікування, оскільки у разі утиску кишкова грижа може перетворитися на міну уповільненої дії.

(Всього 1 519, сьогодні 1)

В процесі розвитку ембріона, між 6-м і 10-м тижнями, відбувається збільшення розмірів кишечника, його подовження, і петлі кишечника, не поміщаючись у черевній порожнині, виштовхуються за її межі через пупкове кільце в місці прикріплення пуповини до передньої черевної стінки. Розташовуючись позачеревно, в пуповинних оболонках, вони проходять тимчасову стадію «фізіологічної кишкової грижі», а потім, виконавши процес обертання, повертаються в черевну порожнину, що збільшується. Якщо в результаті порушення процесу обертання кишечника, недорозвинення черевної порожнини або порушення замикання черевної стінки частина органів залишається в пуповинних оболонках, дитина народжується з грижею пупкового канатика, або Омфалоціле. До 11-го тижня вагітності, в нормі, петлі кишечника повертаються назад у черевну порожнину та грижове випинання зникає.

На той час, коли ви приходите на скринінг 1-го триместру в 11-13 тижнів, в більшості випадків цей процес вже завершується, але слід пам'ятати, що до 12-13 тижнів кишечник ембріона може в нормі виходити за кордон черевної порожнини, і це все ще вважатиметься фізіологічною кишковою грижею. Випинання петель кишечника в пуповину, що відбувається при нормальному розвитку, зазвичай супроводжується збільшенням діаметра її основи менш як на 7 мм.
У випадку, коли кишковий вміст, що вийшов, визначається окремо від області входження пуповини в черевну порожнину і не покритий оболонкою, то така ехографічна картина буде діагностичною ознакоювже іншої аномалії розвитку передньої черевної стінки – гастрошизи, навіть у першому триместрі вагітності.

При розрахунку ризику хромосомних аномалій (ХА) програмне забезпечення FMF в 11-13 тижнів, виявлення омфалоцеле хоч і вказується, але результат не впливає.

Отже. Омфалоцеле є дефектом передньої черевної стінки в області пупкового кільця з утворенням грижового мішка з внутрішньочеревним вмістом, покритого амніоперитонеальною мембраною.

При народженні дитини омфалоцеле може бути маленьким, лише з невеликою частиною петлі кишечника, але може бути і більшим, до 10см і більше, включати, крім кишечника, печінку та інші органи. Частота народження маленьких омфалоцеле (до 5 см) - 1:5000 живонароджених, великих (10 см і більше) - 1:10000 живонароджених.

Ультразвукова діагностика омфалоцеле заснована на виявленні примикає до передньої черевної стінки утворення округлої або овальної форми з чіткими рівними контурами, заповненого неоднорідним вмістом, безпосередньо до якого прикріплюється пуповина.
Омфалоцеле може бути ізольованим, коли жодних інших змін та аномалій розвитку плод не має.
Однак:

  • Приблизно у 30% випадків відзначається поєднання омфалоцеле з хромосомними аномаліями. Відповідно до результатів О.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода групи пацієнток старше 35 років становила 54,5%, а в пацієнток молодше 35 років - 28%. Всі хромосомні аномалії були виявлені лише у випадках поєднаних омфалоцеле, їх частота у цій групі склала 46,4%;
  • У частини дітей згодом діагностується синдром Беквіта-Відемана;
  • Більш ніж у половини дітей з омфалоцеле виявляються вади інших органів та систем. Найчастіше це вади серцево-судинної, сечостатевої системи, хребта, діафрагмальна грижа, скелетні дисплазії.
Що робити, якщо під час був поставлений діагноз омфалоцеле
  1. Пам'ятайте, що до 12-13 тижнів це може бути варіантом норми і зачекайте на результати скринінгового обстеження.
  2. Якщо за результатами скринінгу індивідуальний ризик ХА низький, повторіть УЗД через 2-3 тижні. На той час фізіологічна кишкова грижа має зникнути.

  1. За високого ризику ХА, у будь-якому випадку показано пренатальне медико-генетичне консультування та рекомендовано проведення каріотипування плода. Або ви можете зробити вибір на користь переривання вагітності.

  1. При повторному виявленні омфалоцеле через 2-3 тижні, навіть при низькому індивідуальному ризику ХА в першому триместрі, показано пренатальне медико-генетичне консультування, рекомендовано проведення каріотипування плода, а також ретельна оцінка ультразвукової анатомії плода в 18-20 тижнів для виключення поєднання.
При пролонгуванні вагітності показано динамічне ультразвукове спостереження кожні 3-4 тижні для оцінки зростання плода та динаміки змін розмірів грижового мішка. У середньому у 25% випадків відзначається внутрішньоутробна затримка зростання плода, але слід враховувати, що точність фетометрії в цьому випадку невисока, оскільки коло живота значно змінено. Іноді відбувається розрив оболонок омфалоцеле, і тоді стає практично неможливо відрізнити грижу пупкового канатика від гастрошизи.

Методом вибору при розродженні часто є кесарів розтин у плановому порядку на користь плоду, хоча в цьому питанні думки фахівців неоднозначні.

Після народження, при дуже маленьких грижах (до 1.5 см), можна сподіватися на самостійне закриття пупкового кільця через кілька тижнів, але якщо після досягнення трирічного віку грижа самостійно не закрилася, приймається рішення про операцію. Найбільші омфалоцеле, як правило, оперують у першу добу життя. Великі розміри грижового мішка вимагають двоетапної операції з поступовим вправленням органів у черевну порожнину.

Kaiser та співавтори простежили розвиток дітей протягом 1-28 років, прооперованих з приводу омфалоцеле, та дійшли висновку, що наявність ізольованого омфалоцелене є показанням до переривання вагітності, оскільки подальший розвиток та соціальна адаптація дітей протікає без ускладнень.

Декілька слів про синдром Беквіта-Відемана

Це генетично-обумовлене захворювання, яке характеризується поєднанням макросомії (швидке, гіпертрофічне зростання), омфалоцеле, макроглосії (велика, не міститься в роті мова), схильністю до ембріональних пухлинних утворень і неонатальної гіпоглікемії (зниження рівня цукру в крові). Крім того, часто зустрічаються аномалії розвитку вушних раковин та гемігіперплазія, коли деякі частини тіла на одній стороні більше, ніж на іншій.

Такі діти народжуються досить великими (близько 4 кг) і в перші місяці життя значно додають у вазі та зростанні. При народженні звертає на себе увагу великий язик, що висовується з рота, і дефект передньої черевної стінки, в основному омфалоцеле.

При своєчасній корекції гіпоглікемії, прискорені темпи зростання поступово знижуються вже в дитячому віці, інтелектуальний розвиток, як правило, не страждає, і дорослі люди зазвичай не відчувають медичних проблем, пов'язаних з цим захворюванням. Але рання діагностикасиндрому Беквіта-Відемана важлива, оскільки у таких дітей підвищений ризик освіти різних пухлин, в першу чергу це пухлина Вільмса (нефробластома) та гепатобластома. Після 10 років ризик утворення пухлин знижується до загальнопопуляційного.
Запідозрити синдром Беквіта-Відемана під час УЗД можливо, але тільки в III триместрі при поєднанні макроглосії, омфалоцелі та макросомії з нормальним каріотипом. У журналі Пренатальна діагностика за 2003 рік було представлено опис випадку пренатальної ультразвукової діагностики синдрому Беквіта-Відемана без омфалоцеле у плода у III триместрі вагітності. Підозра про наявність зазначеного синдрому була висловлена ​​при ультразвуковому дослідженніу 30-31 тиждень вагітності на підставі макроглосії, мікроринії, вісцеромегалії та макросомії. Діагноз підтверджено після народження дитини.

Пупкова грижа(Ембріональна грижа, грижа пупкового канатика, пуповинна грижа) являє собою випинання органів черевної порожнини крізь дефект середньої лінії в основі пупка.

Грижа пупкового канатика- патологія розвитку, при якій через раннє порушення органогенезу органи черевної порожнини певною мірою розвиваються поза тулубом ембріона. За цим йдуть відхилення не тільки у розвитку органів, а й у формуванні черевної порожнини та грудної клітки. Грижовим випинанням покривається грижовий мішок, який зовні складається з амніону, а всередині - з очеревини. А між ними – мезенхіма (варганів холодець).

У разі пупкової грижі випинання органів покривається тонкою оболонкою і може бути або маленьким (загалом кілька петель кишечника), або містити більшість органів черевної порожнини (печінка, шлунок, кишечник). Головна небезпеказахворювання - у гіпотермії, висиханні внутрішніх органів, дегідратації через випаровування води, інфікування очеревини. У новонароджених дітей з пупковою грижею дуже частоти та інші вроджені вади розвитку. Серед них атрезія кишечника, хромосомні аномалії (зокрема, синдром Дауна) та аномалії розвитку серця та нирок, які важливо виявити та обстежити перед хірургічною корекцією. Порок зустрічається у 1-2 пацієнтів із 10 000 живих новонароджених без особливих відмінностей по статі. Більшість дітей із пупковою грижею народжуються доношеними. Виходячи з робочої класифікації, виділяють пупкову грижу малих, середніх та великих розмірів. Це залежить від грижових воріт (розміру дефекту передньої черевної стінки) та об'єму грижового мішка. Також вмістом малої та середньої гриж можуть стати кишкові петлі (у малій грижі – одна або навіть кілька). Вміст великої пупкової грижі завжди складається не тільки з кишкових петель, але і печінки.

За формою грижового випинання виділяються грибоподібні, кулясті та напівкулясті грижі.

Що провокує / Причини Пупкової грижі у дітей:

Знання про патогенез та про етологію пупкової грижізараз досить суперечливі. Вважають, що в розвитку ембріональної грижі пупкового канатика головна роль належить двом факторам - недорозвинення передньої черевної стінки та порушення обертання кишечника в першому періоді повороту. Порушення обертання кишечника проявляється у тому, що зберігається тимчасова «фізіологічна» пупкова грижа. Вона утворюється у 5-тижневого ембріона через те, що не відповідають темпи зростання кишки та черевної порожнини. Зникає вона самостійно до 11-го тижня розвитку.

Що стосується іншої теорії, пупкова грижа- це «персистування тулубного стеблинки в тій області, яка в нормі зайнята соматоплеврою». Така думка про порушення латерального мезодермального заміщення очеревини, амніону та мезодерми стеблини пояснює безліч аномалій, які відзначаються при пупковій грижі (від пентади Кантрелла до клоакальної екстрофії).

Симптоми пупкової грижі у дітей:

У дітей, які страждають на пупкову грижу, нерідко зустрічаються множинні вади інших життєво важливих системта органів. Можливі й хромосомні аномалії. Найбільш часто виявляються вроджені ортопедичні вади, вади серця, вади розвитку нирок та ін. Пупкова грижа малих розмірів нерідко супроводжується незарощеною жовтковою протокою.

Основні симптоми пупкової грижі

Можливе поєднання пупкової грижі та трисомії за хромосомами 13 та 18, хвороби Дауна. Пупкова грижа - це складова синдрому Беквіта-Відеманна, званого також синдромом OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для цього захворювання, крім пупкової грижі, характерні (це відображено у назві) великої мови, що часто викликає утруднення дихання, а також гігантизм, що проявляється в більшості випадків у гігантизмі паренхіматозних органів (гіперплазія підшлункової залози, гепатоспленомегалія). Ці симптоми можуть проявлятися гіпоглікемією, дуже небезпечною для новонароджених дітей, та гіперінсулінізмом. Найрідше виявляється парціальний гігантизм скелета.

У деяких випадках пупкова грижа виступає складовою таких тяжких аномалій, як клоакальна екстрофія та пентада Кантрелла. Терапія цих захворювань здійснюється з великими труднощами і на етапі має невтішні результати у більшості клінік. Саме курабельністю та тяжкістю поєднаних патологій призначається ступінь тяжкості стану хворого на пупкову грижу та прогноз на лікування. У той самий час, в інвалідизації чи танатогенезі пацієнта головна роль часто відводиться не самої пупкової грижі, а генетичним синдромам і поєднаним вадам розвитку. Вищесказані факти доводять необхідність найбільш раннього виявленняпупкової грижі вже в антенатальний період для своєчасного вирішення питання: зберегти або перервати вагітність.

Як розпізнати пупкову грижу?

Візуалізація пупкової грижі можлива під час проведення УЗД вже на 14-му тижні вагітності. Дуже інформативним є тест матері на вміст у неї альфа-фетопротеїну (АФП). При вроджених вад розвитку його зміст підвищено. У разі підвищення кількості АФП слід ретельно обстежити плід, щоб з'ясувати наявність поєднаних вроджених вад розвитку. У разі виявлення пупкової грижі разом із генетичними аномаліями або некурабельними вадами розвитку майбутнім батькам можна порадити перервати вагітність.

Народження дитини з малою або середньою пупковою грижею може статися природним шляхом, якщо відсутні інші показання щодо кесаревого розтину. У разі великих ЦПК метод народження дитини вибирається індивідуально у кожному індивідуальному випадку. Кесарів розтин доцільно проводити тільки у разі небезпеки розриву тонких оболонокгрижі.

Діагностика Пупкової грижі у дітей:

Пренатальна діагностика пупкової грижі

Після народження дитини діагностика пупкової грижі, як правило, не представляється складною. Однак у разі малої пупкової грижі в пологовому будинкупід час обробки пуповини можуть бути допущені помилки, які будуть мати важкі наслідки. Найчастіше при цьому типі аномалії в грижових оболонках знаходяться одна або дві петлі кишки, а це означає, що обсяг утворення невеликий, і така пупкова грижа може виглядати як потовщена пуповина. Якщо лікар або акушерка не розпізнають малу пупкову грижу і накладуть на кордон між тінями пуповини і шкірою клему або лігатуру, що роздавлює, стінка, а залишок пуповини відсічуть, можливе пошкодження кишки.

Тому в неоднозначних випадках (при дисплазії судин пуповини, товстій пуповині) важливо пам'ятати про можливе захворювання та накладати лігатуру не менше ніж у 10-15 см від шкірного краю. Такий новонароджений потребує негайного переведення для обстеження в хірургічний стаціонар.

Рентген обстеження при пупковій грижі

Підтвердити або виключити діагноз «пупкова грижа малих розмірів» може рентгенологічне обстеження у бічній проекції. При пупковій грижі поза передньої черевної стінки в оболонках пуповини діагностують кишкові петлі (газові бульбашки). А якщо відсутнє повідомлення між оболонками пуповини та черевною порожниною, на рентгенограмі цілісність передньої черевної стінки не буде порушена.

Оскільки при пупковій грижі часті поєднані вади розвитку, крім рентгенографії черевної порожнини вертикальному положенніта органів грудної клітки до обов'язкового протоколу обстеження хворого має входити ультрасонографія головного мозку, заочеревинного простору та черевної порожнини та УЗД великих судин серця.

Лікування пупкової грижі у дітей:

Надаючи в пологовому будинку дитині першу допомогу при пупковій грижі, основну увагу потрібно приділити захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх факторів та підтримці температури тіла. Хворим пупковою грижею необхідна екстрена допомога.

Вибір методів терапії пупкової грижі залежить від її розмірів, стану хворого, можливостей стаціонару, де здійснюється лікування. Воно може бути хірургічним чи консервативним та здійснюватися в один або кілька етапів.

Консервативне лікування пупкової грижі

У Останніми рокамиКонсервативне лікування, у міру поліпшення реанімаційної підтримки та розвитку реаніматології застосовують дуже рідко. Це відбувається, коли з якихось причин слід відкласти оперативне втручання. Дана тактика можлива для використання при величезних грижах пупкового канатика або при поєднанні з множинними важкими аномаліями розвитку. Найчастіше для цих цілей використовують дублячі розчини, наприклад, мербромін, 5% розчин калію перманганату, повідон-йод. За пуповинний залишокгрижовий мішок у вертикальному положенні фіксують над хворим. Кілька разів на день оболонки грижі обробляють одним з перерахованих вище розчинів, щоб домогтися утворення щільної кірки. Під нею поступово сформується рубець, що утворює велику вентральну грижу. Але такий метод має безліч серйозних недоліків: розрив та інфікування оболонок, виражений спайковий процес, довготривалий періодзагоєння і т.д. Тому такий метод можна використовувати лише в екстраординарних випадках.

Хірургічне лікування пупкової грижі

Хірургічне лікування може бути радикальним, що передбачає пошарове ушивання черевної стінки слідом за зануренням органів у черевну порожнину, або етапним. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки. При цьому на проміжних етапах використовуються ауто-або алопластичні матеріали.

Радикальне втручання - це операція вибору, яка виконується тоді, коли співвідношення між обсягом грижового утворення та ємністю черевної порожнини (вісцеро-черевна диспропорція) виражено помірно. У такому разі пошарове ушивання передньої черевної стінки не стає причиною значного підвищення внутрішньочеревного тиску. Стає зрозумілим, що радикальну операцію проводять при пупковій грижі малих та середніх розмірів, рідко – при великих пупкових грижах.

Якщо мала пупкова грижа поєднується з жовтковою протокою, то радикальне втручання доповнюється резекцією жовткової протоки. Важливо не забувати, що складовими майже будь-якої пупкової грижі (рідкісним винятком можуть бути малі грижі), є мальротація, загальна брижа товстої та тонкої кишки. У разі занурення органів у черевну порожнину, тонка кишка повинна знаходитися у правому фланзі та центрі черевної порожнини, а товста – відійти на лівий фланг. Після закінчення внутрішньочеревного етапу операції роблять пошарове ушивання рани передньої черевної стінки і формують пупок.

Найбільша кількість труднощів виникає при лікуванні великих розмірів пупкової грижі зі значним ступенем висцеро-обдомнальної диспропорції. У такому разі радикальна операція неможлива через можливе різкого підвищеннявнутрішньочеревного тиску. Тому потрібно застосовувати різні види етапного хірургічного лікування.

В 1948 Роберт Гросс з Бостона описав методи етапного хірургічного лікування гриж пупкового канатика великого розміру. Перший етап полягає у видаленні оболонок грижі та зануренні органів (наскільки це можливо) у черевну порожнину. Потім слідує широке відсепарування шкірних клаптів черевної стінки (аж до області попереку) та у ушиванні шкіри з формуванням вентральної грижі. На другому етапі проводиться ліквідація вентральної грижі (це відбувається у віці 1-2 років). У наші дні цю методику практично не використовують через велику кількість недоліків, до яких відносяться: великі розміри вентральної грижі, виражений спайковий процес, відсутність умов для збільшення об'єму черевної порожнини – оскільки майже всі органи знаходяться у шкірному грижовому мішку. Стрімкий стрибок у лікуванні великих пупкових гриж зроблено 1967 року. того року, коли Шустер описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття, щоб зменшити розміри фасціального дефекту.

3атем, в 1969 році, Allen і Wrenn запропонували використання одношарового силастикового покриття, що підшивається до країв фасціального дефекту. Згодом за допомогою мануальної компресії поступово зменшується обсяг грижового утворення, а це дозволяє зробити відстрочене первинне закриття борюшної стінки.

Коли після першого етапу оперативного втручання моторика кишечника відновиться, він спорожниться і зменшиться в обсязі, піде другий (найчастіше через 3-14 днів), що передбачає видалення мішка та радикальну пластику передньої черевної стінки або формування невеликої вентральної грижі. Цей метод і в наші дні є головним у лікуванні даної патології.

Техніка операції при етапному лікуванні великих пупкових гриж

Операція починається з розрізу шкіри навколо грижового утворення. Переконавшись, що неможливо занурити всі органи, до м'язово-апоневротичного краю дефекту передньої черевної стінки потрібно підшити силіконовий мішок із силастиковим покриттям. Їм покривають частину вмісту грижі, яку вдалося помістити в черевну порожнину. Мішок зав'язують над органами та у вертикальному положенні закріплюють над хворим. У процесі того, як органи з мішка спонтанно опускаються в черевну порожнину, його перев'язують нижче (щодо черевної стінки). При цьому зменшується його обсяг і дозволяється певний ступінь компресії. Другий етап складається з видалення через 7-14 днів мішка та радикального пошарового ушивання передньої черевної стінки та формуванням невеликої вентральної грижі. У такому разі останній етап оперативного втручання (ліквідація вентральної грижі та пошарове ушивання черевної стінки) виробляють не раніше 6 місяців.

Розроблені та дуже успішно використовуються методики застосування алотрансплантації синтетичного або біологічного походження, які вшиваються у фасціальний дефект передньої черевної стінки як латка при вираженому ступені висцероабдомінальної диспропорції.

Післяопераційне ведення

На початку післяопераційного періоду проводять знеболювання, штучну вентиляцію легень, антибактеріальну терапію. Вирішальний моментлікування – протягом усього періоду загоєння черевної стінки та відновлення функцій кишечника виключно парентеральне харчування. У дітей із поєднаними важкими аномаліями під час післяопераційного періоду слід визначити спосіб своєчасної корекції цих відхилень. Цей процес потребує участі лікарів цих спеціальностей. Велику увагу слід приділити пацієнтам із синдромом Бесквіта-Відеманна та схильним до тяжкої форми гіпоглікемії. Ретельний контроль рівня цукру в крові дає змогу запобігти тяжкому стану та не допустити розвитку енцефалопатії у пацієнтів.

Прогноз пупкової грижі

Всі пацієнти з пупковою грижею, які не мають смертельних вад розвитку інших органів і систем, залишаються живими. Але у разі поєднання пупкової грижі з різними патологіями їх своєчасна діагностиката співпраця з лікарями суміжних спеціальностей дають можливість не лише вилікувати дітей з тяжкими вродженими вадами нирок, серця, опорно-рухового апарату, ЦНС, а й дати їм прийнятну якість життя. Це можна зробити тільки в багатопрофільному дитячому стаціонарі, в якому всі фахівці та служби мають великий досвід виходжування новонароджених з такою складною патологією. Диспансерне спостереження за станом хворого слід проводити кілька років до завершення курсу реабілітації.

Профілактика пупкової грижі у дітей:

Специфічна профілактика розвитку пупкової грижі не розроблена.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас пупкова грижа у дітей:

Педіатр
Кардіолог

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про пупкову грижу у дітей, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогуі поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий духу тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби дитини (педіатрія):

Bacillus cereus у дітей
Аденовірусна інфекція у дітей
Аліментарна диспепсія
Алергічний діатез у дітей
Алергічний кон'юнктивіт у дітей
Алергічний риніт у дітей
Ангіна у дітей
Аневризм міжпредсердної перегородки
Аневризм у дітей
Анемії у дітей
Аритмія у дітей
Артеріальна гіпертензія у дітей
Аскаридоз у дітей
Асфіксія новонароджених
Атопічний дерматит у дітей
Аутизм у дітей
Сказ у дітей
Блефарит у дітей
Блокади серця у дітей
Бічна кіста шиї у дітей
Хвороба (синдром) Марфана
Хвороба Гіршпрунга у дітей
Хвороба Лайма (кліщовий бореліоз) у дітей
Хвороба легіонерів у дітей
Хвороба Меньєра у дітей
Ботулізм у дітей
Бронхіальна астма у дітей
Бронхолегіювальна дисплазія
Бруцельоз у дітей
Черевний тиф у дітей
Весняний катар у дітей
Вітряна віспа у дітей
Вірусний кон'юнктивіт у дітей
Скронева епілепсія у дітей
Вісцеральний лейшманіоз у дітей
ВІЛ-інфекція у дітей
Внутрішньочерепна родова травма
Запалення кишечника у дитини
Вроджені вади серця (ВПС) у дітей
Геморагічна хвороба новонароджених
Геморагічна лихоманка з нирковим синдромом (ГЛПЗ) у дітей
Геморагічний васкуліт у дітей
Гемофілія у дітей
Гемофільна інфекція у дітей
Генералізоване недостатнє навчання у дітей
Генералізований тривожний розлад у дітей
Географічна мова у дитини
Гепатит G у дітей
Гепатит А у дітей
Гепатит В у дітей
Гепатит Д у дітей
Гепатит Е у дітей
Гепатит С у дітей
Герпес у дітей
Герпес у новонароджених
Гідроцефальний синдром у дітей
Гіперактивність у дітей
Гіпервітаміноз у дітей
Гіперзбудливість у дітей
Гіповітаміноз у дітей
Гіпоксія плода
Гіпотонія у дітей
Гіпотрофія у дитини
Гістіоцитоз у дітей
Глаукома у дітей
Глухота (глухонімота)
Гонобленорея у дітей
Грип у дітей
Дакріоаденіт у дітей
Дакріоцистит у дітей
Депресія у дітей
Дизентерія (шигельоз) у дітей
Дисбактеріоз у дітей
Дисметаболічна нефропатія у дітей
Дифтерія у дітей
Доброякісний лімфоретикульоз у дітей
Залізодефіцитна анемія у дитини
Жовта лихоманка у дітей
Потилична епілепсія у дітей
Печія (ГЕРХ) у дітей
Імунодефіцит у дітей
Імпетіго у дітей
Інвагінація кишечника
Інфекційний мононуклеоз у дітей
Викривлення носової перегородки у дітей
Ішемічна нейропатія у дітей
Кампілобактеріоз у дітей
Каналікуліт у дітей
Кандидоз (молочниця) у дітей
Каротидно-кавернозне сполучення у дітей
Кератит у дітей
Клебсієлла у дітей
Кліщовий тиф у дітей
Кліщовий енцефаліт у дітей
Клостридіози у дітей
Коарктація аорти у дітей
Шкірний лейшманіоз у дітей
Коклюш у дітей
Коксакі- та ECHO інфекція у дітей
Кон'юнктивіт у дітей
Коронавірусна інфекція у дітей
Кір у дітей
Косорукість
Краніосиностоз
Кропив'янка у дітей
Краснуха у дітей
Крипторхізм у дітей
Круп у дитини
Крупозна пневмонія у дітей
Кримська геморагічна лихоманка (КГЛ) у дітей
Ку-лихоманка у дітей
Лабіринтит у дітей
Лактазна недостатність у дітей
Ларингіт (гострий)
Легенева гіпертензія новонароджених
Лейкоз у дітей
Лікарська алергія у дітей
Лептоспіроз у дітей
Летаргічний енцефаліт у дітей
Лімфогранулематоз у дітей
Лімфома у дітей
Лістеріоз у дітей
Гарячка Ебола у дітей
Лобова епілепсія у дітей
Мальабсорбція у дітей
Малярія у дітей
МАРС у дітей
Мастоїдит у дітей
Менінгіти у дітей
Менінгококова інфекція у дітей
Менінгококовий менінгіт у дітей
Метаболічний синдром у дітей та підлітків
Міастенія у дітей
Мігрень у дітей
Мікоплазмоз у дітей
Міокардіодистрофія у дітей
Міокардит у дітей
Міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку
Мітральний стеноз
Сечокам'яна хвороба (МКЛ) у дітей
Муковісцидоз у дітей
Зовнішній отит у дітей
Порушення мови у дітей
Неврози у дітей
Недостатність мітрального клапана
Незавершений поворот кишечника
Нейросенсорна приглухуватість у дітей
Нейрофіброматоз у дітей
Нецукровий діабет у дітей
Нефротичний синдром у дітей
Носова кровотеча у дітей
Обсесивно-компульсивний розлад у дітей
Обструктивний бронхіт у дітей
Ожиріння у дітей
Омська геморагічна лихоманка (ОГЛ) у дітей
Описторгосп у дітей
Герпес, що оперізує, у дітей
Пухлини головного мозку у дітей
Пухлини спинного мозку та хребта у дітей
Пухлина вуха
Орнітоз у дітей
Свідковий рикетсіоз у дітей
Гостра ниркова недостатність у дітей
Гостриці у дітей
Гострий гайморит
Гострий герпетичний стоматит у дітей
Гострий панкреатит у дітей
Гострий пієлонефрит у дітей
Набряк Квінке у дітей
Отит середнього вуха у дітей (хронічний)
Отомікоз у дітей
Отосклероз у дітей
Вогнищева пневмонія у дітей
Парагрип у дітей
Паракоклюш у дітей
Паратрофія у дітей
Пароксизмальна тахікардія у дітей
Паротит у дітей
Перикардит у дітей
Пилоростеноз у дітей
Харчова алергія дитини
Плеврит у дітей
Пневмококова інфекція у дітей
Пневмонія у дітей
Пневмоторакс у дітей
Пошкодження рогівки у дітей
Підвищення внутрішньоочного тиску
Підвищений тиск у дитини
Поліомієліт у дітей
Поліпи в носі
Поліноз у дітей
Посттравматичний стресовий розлад у дітей
Передчасний статевий розвиток
Пролапс мітрального клапана
Пролапс мітрального клапана (ПМК) у дітей
Протейна інфекція у дітей
Псевдотуберкульоз у дітей

В процесі розвитку ембріона, між 6-м і 10-м тижнями, відбувається збільшення розмірів кишечника, його подовження, і петлі кишечника, не поміщаючись у черевній порожнині, виштовхуються за її межі через пупкове кільце в місці прикріплення пуповини до передньої черевної стінки. Розташовуючись позачеревно, в пуповинних оболонках, вони проходять тимчасову стадію «фізіологічної кишкової грижі», а потім, виконавши процес обертання, повертаються в черевну порожнину, що збільшується. Якщо в результаті порушення процесу обертання кишечника, недорозвинення черевної порожнини або порушення замикання черевної стінки частина органів залишається в пуповинних оболонках, дитина народжується з грижею пупкового канатика, або Омфалоціле. До 11-го тижня вагітності, в нормі, петлі кишечника повертаються назад у черевну порожнину та грижове випинання зникає.

На той час, коли ви приходите на скринінг 1-го триместру в 11-13 тижнів, в більшості випадків цей процес вже завершується, але слід пам'ятати, що до 12-13 тижнів кишечник ембріона може в нормі виходити за кордон черевної порожнини, і це все ще вважатиметься фізіологічною кишковою грижею. Випинання петель кишечника в пуповину, що відбувається при нормальному розвитку, зазвичай супроводжується збільшенням діаметра її основи менш як на 7 мм.
У випадку, коли кишковий вміст, що вийшов, визначається окремо від області входження пуповини в черевну порожнину і не вкрито оболонкою, то така ехографічна картина буде діагностичною ознакою вже іншої аномалії розвитку передньої черевної стінки - гастрошизиса, навіть у першому триместрі вагітності.

При розрахунку ризику хромосомних аномалій (ХА) у програмному забезпеченні FMF в 11-13 тижнів, виявлення омфалоцеле хоч і вказується, але результат не впливає.

Отже. Омфалоцеле є дефектом передньої черевної стінки в області пупкового кільця з утворенням грижового мішка з внутрішньочеревним вмістом, покритого амніоперитонеальною мембраною.

При народженні дитини омфалоцеле може бути маленьким, лише з невеликою частиною петлі кишечника, але може бути і більшим, до 10см і більше, включати, крім кишечника, печінку та інші органи. Частота народження маленьких омфалоцеле (до 5 см) - 1:5000 живонароджених, великих (10 см і більше) - 1:10000 живонароджених.

Ультразвукова діагностика омфалоцеле заснована на виявленні примикає до передньої черевної стінки утворення округлої або овальної форми з чіткими рівними контурами, заповненого неоднорідним вмістом, безпосередньо до якого прикріплюється пуповина.
Омфалоцеле може бути ізольованим, коли жодних інших змін та аномалій розвитку плод не має.
Однак:

  • Приблизно у 30% випадків відзначається поєднання омфалоцеле з хромосомними аномаліями. Відповідно до результатів О.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода групи пацієнток старше 35 років становила 54,5%, а в пацієнток молодше 35 років - 28%. Всі хромосомні аномалії були виявлені лише у випадках поєднаних омфалоцеле, їх частота у цій групі склала 46,4%;
  • У частини дітей згодом діагностується синдром Беквіта-Відемана;
  • Більш ніж у половини дітей з омфалоцеле виявляються вади інших органів та систем. Найчастіше це вади серцево-судинної, сечостатевої системи, хребта, діафрагмальна грижа, скелетні дисплазії.
Що робити, якщо під час був поставлений діагноз омфалоцеле
  1. Пам'ятайте, що до 12-13 тижнів це може бути варіантом норми і зачекайте на результати скринінгового обстеження.
  2. Якщо за результатами скринінгу індивідуальний ризик ХА низький, повторіть УЗД через 2-3 тижні. На той час фізіологічна кишкова грижа має зникнути.

  1. За високого ризику ХА, у будь-якому випадку показано пренатальне медико-генетичне консультування та рекомендовано проведення каріотипування плода. Або ви можете зробити вибір на користь переривання вагітності.

  1. При повторному виявленні омфалоцеле через 2-3 тижні, навіть при низькому індивідуальному ризику ХА в першому триместрі, показано пренатальне медико-генетичне консультування, рекомендовано проведення каріотипування плода, а також ретельна оцінка ультразвукової анатомії плода в 18-20 тижнів для виключення поєднання.
При пролонгуванні вагітності показано динамічне ультразвукове спостереження кожні 3-4 тижні для оцінки зростання плода та динаміки змін розмірів грижового мішка. У середньому у 25% випадків відзначається внутрішньоутробна затримка зростання плода, але слід враховувати, що точність фетометрії в цьому випадку невисока, оскільки коло живота значно змінено. Іноді відбувається розрив оболонок омфалоцеле, і тоді стає практично неможливо відрізнити грижу пупкового канатика від гастрошизи.

Методом вибору при розродженні часто є кесарів розтин у плановому порядку на користь плоду, хоча в цьому питанні думки фахівців неоднозначні.

Після народження, при дуже маленьких грижах (до 1.5 см), можна сподіватися на самостійне закриття пупкового кільця через кілька тижнів, але якщо після досягнення трирічного віку грижа самостійно не закрилася, приймається рішення про операцію. Найбільші омфалоцеле, як правило, оперують у першу добу життя. Великі розміри грижового мішка вимагають двоетапної операції з поступовим вправленням органів у черевну порожнину.

Kaiser та співавтори простежили розвиток дітей протягом 1-28 років, прооперованих з приводу омфалоцеле, та дійшли висновку, що наявність ізольованого омфалоцелене є показанням до переривання вагітності, оскільки подальший розвиток та соціальна адаптація дітей протікає без ускладнень.

Декілька слів про синдром Беквіта-Відемана

Це генетично-обумовлене захворювання, яке характеризується поєднанням макросомії (швидке, гіпертрофічне зростання), омфалоцеле, макроглосії (велика, не міститься в роті мова), схильністю до ембріональних пухлинних утворень і неонатальної гіпоглікемії (зниження рівня цукру в крові). Крім того, часто зустрічаються аномалії розвитку вушних раковин та гемігіперплазія, коли деякі частини тіла на одній стороні більше, ніж на іншій.

Такі діти народжуються досить великими (близько 4 кг) і в перші місяці життя значно додають у вазі та зростанні. При народженні звертає на себе увагу великий язик, що висовується з рота, і дефект передньої черевної стінки, в основному омфалоцеле.

При своєчасній корекції гіпоглікемії, прискорені темпи зростання поступово знижуються вже в дитячому віці, інтелектуальний розвиток, як правило, не страждає, і дорослі люди зазвичай не мають медичних проблем, пов'язаних із цим захворюванням. Але рання діагностика синдрому Беквіта-Відемана важлива, оскільки у таких дітей підвищений ризик утворення різних пухлин, насамперед це пухлина Вільмса (нефробластома) та гепатобластома. Після 10 років ризик утворення пухлин знижується до загальнопопуляційного.
Запідозрити синдром Беквіта-Відемана під час УЗД можливо, але тільки в III триместрі при поєднанні макроглосії, омфалоцелі та макросомії з нормальним каріотипом. У журналі Пренатальна діагностика за 2003 рік було представлено опис випадку пренатальної ультразвукової діагностики синдрому Беквіта-Відемана без омфалоцеле у плода у III триместрі вагітності. Підозра про наявність зазначеного синдрому була висловлена ​​при ультразвуковому дослідженні у 30-31 тиждень вагітності на підставі макроглосії, мікроринії, вісцеромегалії та макросомії. Діагноз підтверджено після народження дитини.



Нове на сайті

>

Найпопулярніше