Гемолітична хвороба новонароджених: як подолати і чого чекати у майбутньому. Гемолітична хвороба плода: симптоми та лікування У чому різниця в гемолітичній хворобі плода та новонародженого

Клінічні симптоми залежить від форми захворювання.

• Набрякла форма (або водянка плода) зустрічається рідко.
  • Вважається найважчою формою серед інших.
  • Як правило, починає розвиватись ще внутрішньоутробно.
  • Часто виникають викидні на ранніх термінахвагітності.
  • Іноді плід гине на пізніх термінах або народжується в дуже тяжкому стані з поширеними набряками, тяжкою анемією (зниження гемоглобіну (красива речовина крові, що переносить кисень) та червоних кров'яних клітин в одиниці об'єму крові), кисневим голодуванням, серцевою недостатністю.
  • Шкірні покриви такого новонародженого бліді, воскового кольору. Обличчя округлої форми. Тонус м'язів різко знижений, рефлекси пригнічені.
  • Значно збільшена печінка та селезінка (гепатоспленомегалія). Живіт великий, бочкоподібний.
  • Характерні поширені набряки тканин, іноді з випотом (накопичення рідини, яка вийшла з дрібних судин) черевну порожнину, порожнини навколо серця (перикардіальна) та легень (плевральна). Це виникає через підвищену проникність капілярів (найтонші судини в організмі) та зниження загального білкау крові (гіпопротеїнемія).
• Анемічна форма – це найсприятливіша форма за течією.
  • Клінічні симптоми з'являються у перші дні життя дитини.
  • Поступово прогресує анемія, блідість шкіри та слизових оболонок, збільшення печінки та селезінки у розмірах.
  • Загальний стан страждає незначно.
• Жовтянична форма- Найбільш часто зустрічається форма. Основними її симптомами є:
  • жовтяниця (жовте фарбування тканин організму внаслідок надмірного накопичення в крові білірубіну (жовчного пігменту) та продуктів його обміну);
  • анемія (зниження гемоглобіну (барвник крові, що переносить кисень) і червоних кров'яних клітин в одиниці об'єму крові);
  • гепатоспленомегалія (збільшення печінки та селезінки у розмірах).
• Жовтяниця розвивається у перші 24 години після народження дитини, рідше – на другу добу, має прогресуючу течію.
  • Шкіра такого хворого має жовтий колірз помаранчевим відтінком.
  • Видимі слизові оболонки та склери жовтіють.
  • Чим раніше з'являється жовтяниця, тим важче протікає хвороба.
  • У міру збільшення рівня білірубіну у крові діти стають млявими, сонливими; у них знижуються рефлекси та м'язовий тонус.
  • На 3-4 добу рівень непрямого білірубіну (жовчного пігменту, що утворився в результаті розпаду гемоглобіну і не встиг пройти через печінку) досягає критичного значення (більше 300 мкмоль/л).
  • З'являються симптоми ядерної жовтяниці (ураження підкіркових ядер мозку непрямим білірубіном):
    • руховий занепокоєння;
    • ригідність м'язів потилиці ( різке підвищеннятонусу м'язів);
    • опистотонус (судомна поза з різким вигинанням спини, із закиданням голови назад (нагадує дугу з опорою лише на потилицю та п'яти), витягуванням ніг, згинанням рук, кистей, стоп та пальців);
    • симптом “західного сонця” (рух очних яблук спрямовано донизу, у своїй райдужна оболонка прикривається нижнім століттям). Все це супроводжується писком і сильним криком ("мозковий" пронизливий крик).
  • До кінця тижня на тлі масивного розпаду червоних кров'яних клітин зменшується виділення жовчі в кишечник (синдром згущення жовчі) і з'являються ознаки холестазу (застою жовчі): шкіра набуває зеленувато-брудного відтінку, кал знебарвлюється, сеча темніє, у крові підвищується рівень прямого білірубіну , який пройшов через печінку та знешкодився).

Форми

Залежно від виду імунологічного конфлікту виділяють такі форми:

• гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) внаслідок конфлікту щодо резус-фактору;
• гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) внаслідок конфлікту за групою крові (АВО-несумісність);
• рідкісні фактори (конфлікт щодо інших антигенних систем).

Клінічні форми:

• набрякла;
• жовтянична;
• анемічна.

За ступенем тяжкості виділяють такі форми захворювання.

• Легка форма: діагностують за наявності помірно виражених клініко-лабораторних або лише лабораторних даних.
• Середньоважка форма: відзначається підвищення рівня білірубіну в крові, проте білірубінової інтоксикації та ускладнень ще немає. Для цієї форми захворювання характерна жовтяниця, що з'явилася в перші 5-11 годин життя дитини (залежно від резус-конфлікту або АВ0-конфлікту), рівень гемоглобіну в першу годину життя менше 140 г/л, рівень білірубіну в крові з пуповини понад 60 мкмоль /л, збільшені розміри печінки та селезінки.
• Тяжка форма: до неї відноситься набрякла форма хвороби, наявність симптомів ураження ядер головного мозку білірубіном, розлади дихання та серцевої функції.

Причини

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених є несумісність крові матері та плода найчастіше за резус-фактором, рідше – за груповими антигенами (системи АВО) і лише у невеликому відсотку випадків – за іншими антигенами.

• Резус-конфлікт виникає, якщо у резус-негативної жінки плід, що розвивається, має резус-позитивну кров.
• Імунний конфлікт за системою АВО розвивається при О(I)-групі крові у матері та А(II) або В(III) у плода.
• Дитина народжується хворим тільки в тому випадку, якщо мати була до цього сенсибілізована (має підвищену чутливість до компонентів крові, з якими стикалася раніше).
• Резус-негативна жінка може бути сенсибілізована внаслідок переливання Rh-позитивної крові навіть у ранньому дитинстві; при викидні, особливо при штучному аборті.
• Найчастішою причиною сенсибілізації (підвищення чутливості організму до впливу будь-якого фактора навколишнього або внутрішнього середовища) є пологи. Тому перша дитина перебуває у значно сприятливішому становищі, ніж наступні діти.
• При розвитку конфлікту за системою АВО кількість попередніх вагітностей значення не має, тому що у звичайному житті сенсибілізація (підвищена чутливість до чужорідних для організму агентів) до антигенів А та В виникає дуже часто (наприклад, з їжею, при вакцинації, деяких інфекціях).
• Значну роль розвитку гемолітичної хвороби грає плацента (особливий орган, здійснює зв'язок між організмом матері та дитини під час вагітності). При порушенні її бар'єрної функціїполегшується перехід червоних клітин крові плода в кровотік матері та антитіл матері до плода.
• Разом з еритроцитами в організм матері потрапляють чужорідні білки (резус-фактор, антигени А та В).
  • Вони викликають утворення резус-антитіл або імунних антитіл (анти-А або анти-В), які проникають через плаценту в кровотік плода.
  • Антигени та антитіла з'єднуються на поверхні еритроцитів, утворюють комплекси, які їх і руйнують (гемоліз еритроцитів плода та новонародженого).
• Внаслідок патологічного розпаду червоних кров'яних клітин у крові плода збільшується рівень непрямого (некон'югованого) білірубіну, розвивається анемія.
• Некон'югований білірубін має токсичну дію на клітини головного мозку, викликаючи в них значні зміни аж до некрозу.
• При певній концентрації (понад 340 мкмоль/л у доношених і понад 200 мкмоль/л у глибоко недоношених дітей) він може проникати через гематоенцефалічний бар'єр (фізіологічний бар'єр між кровоносною системою та центральною нервовою системою) і пошкоджувати підкіркові ядра головного мозку до розвитку ядерної жовтяниці.
• Цей процес посилюється при зниженні рівня альбуміну (білок крові), глюкози, при застосуванні деяких лікарських засобів, таких як стероїдні гормони, антибіотики, саліцилати, сульфаніламіди.
• Внаслідок токсичного пошкодження клітин печінки у крові з'являється прямий білірубін (знешкоджений печінкою).
• У жовчних протокахвиникає холестаз (застій жовчі), порушується виділення жовчі у кишечник.
• При анемії (зниження гемоглобіну (барвник крові, що переносить кисень) і червоних кров'яних клітин в одиниці об'єму крові) внаслідок гемолізу еритроцитів виникають нові осередки кровотворення.
• У крові з'являються еритробласти (молоді форми еритроцитів).

Діагностика

Необхідна антенатальна (допологова) діагностика можливого імунного конфлікту.

• Акушерсько-гінекологічний та соматичний анамнез: наявність викиднів, мертвонароджених, померлих дітей у першу добу після народження від жовтяниці, переливання крові без урахування резус-фактору.
• Визначення резуса та групи крові матері та батька. Якщо плід резус-позитивний, а жінка резус-негативна, вона входить у групу ризику. У разі шлюбу чоловіка, гомозиготного (у спадковому наборі якого пари хромосом несуть ту саму форму даного гена) за резус-фактором, і резус-негативної жінки всі діти будуть носіями позитивного резус-фактора. Однак у гетерозитного (тобто з неоднорідним генотипом (спадковою основою)) батька половина нащадків успадковує негативний резус-фактор. Також до групи ризику входять жінки із І групою крові.
• Визначення титру протирезусних антитіл у динаміці у резус-негативної жінки (під час вагітності не менше трьох разів).
• Трасабдомінальний амніоцентез на 34 тижні вагітності (прокол плодового міхура через черевну стінкудля отримання навколоплідних вод з діагностичною метою) у разі встановлення ризику імунного конфлікту. Визначають оптичну щільність білірубіну, антитіла навколоплідної рідини.
• УЗД під час вагітності. При гемолітичній хворобі плода, що розвивається, відзначається потовщення плаценти, її прискорене зростаннячерез набряк, багатоводдя (надмірне накопичення навколоплідних вод), збільшення розмірів живота плода через збільшену печінку та селезінку.
• Постнатальна (післяпологова) діагностика гемолітичної хвороби новонароджених ґрунтується на:
  • клінічних проявах захворювання при народженні або невдовзі після нього:
    • жовтяниця: шкіра і видимі слизові оболонки жовтого кольору, кал знебарвлений, потемніння сечі;
    • анемія: блідість шкірних покривів;
    • збільшення печінки та селезінки (гепатоспленомегалія);
    • ознаки ядерної жовтяниці: ригідність м'язів потилиці (різке підвищення тонусу м'язів), опістотонус (судомна поза з різким вигинанням спини, із закиданням голови назад (нагадує дугу з опорою лише на потилицю і п'яти), витягуванням ніг, згинанням рук, кистей, стоп і );
    • симптом “західного сонця” (рух очних яблук спрямовано донизу, у своїй райдужна оболонка прикривається нижнім століттям);
  • лабораторних даних:
    • зниження рівня гемоглобіну нижче 150 г/л;
    • зниження кількості еритроцитів;
    • збільшення кількості еритробластів та ретикулоцитів (молодих попередників еритроцитів);
    • збільшення рівня білірубіну у крові пупкового канатика понад 70 мкмоль/л, у решті крові – 310-340 мкмоль/л. Підвищення білірубіну в крові новонародженого при гемолітичній хворобі з кожною годиною на 18 мкмоль/л;
    • сеча темного кольору, що дає позитивну реакцію на білірубін;
    • важливим є дослідження неповних антитіл за допомогою проби Кумбса.

Неповні антитіла - це проникають через плаценту материнські антитіла, які хоч і прикріплені (адсорбовані) на поверхні еритроцитів плода, але не склеюють еритроцити між собою (аглютинація). Якщо подібні еритроцити з'єднати із сироваткою Кумбса, яка містить антитіла, то настає аглютинація (склеювання зритроцитів та випадання їх в осад). Це – позитивна пряма проба Кумбса.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

• У важких випадках гемолітичної хвороби новонародженого вдаються до:
  • замінне переливання крові (кровопускання з наступним переливанням крові донора);
  • гемосорбції (пропускання крові у спеціальному апараті через сорбенти ( активоване вугілляабо іонообмінні смоли), які здатні поглинати токсичні речовини));
  • плазмаферезу (забір за допомогою спеціального апарату певної кількості крові та видалення з неї рідкої частини – плазми, в якій і містяться токсичні речовини).
• Замінне переливання крові дозволяє вивести непрямий (токсичний білірубін, що не пройшов через печінку), білірубін та антитіла матері з крові дитини, а також поповнити дефіцит еритроцитів. Використовують резус-негативну кров тієї ж групи, що кров дитини.
• В даний час у зв'язку з небезпекою передачі ВІЛ, гепатитів переливають не цілісну кров, а резус-негативну еритроцитарну масу (це еритроцити, що залишаються після видалення більшої частини плазми з консервованої крові) зі свіжозамороженою плазмою (рідкий компонент крові).
• Якщо гемолітична хвороба новонароджених обумовлена ​​груповою несумісністю, використовують еритроцитарну масу 0(I) групи, а плазму або AB(IV) групи, або одногрупну в обсязі 180-200 мл/кг. Цього достатньо замінити близько 95% крові новонародженого.
• Показання до замінного переливання крові в першу добу життя у доношених новонароджених:
  • концентрація непрямого білірубіну в пуповинній крові понад 60 мкмоль/л;
  • приріст концентрації непрямого (незв'язаного) білірубіну за годину понад 6-10 мкмоль/л;
  • концентрація некон'югованого білірубіну в периферичній крові понад 340 мкмоль/л;
  • гемоглобін менше 100 г/л.
• Новонародженим, які народилися у вкрай тяжкому стані, відразу починають вводити глюкокортикоїди протягом тижня.
• При легкій формі даного захворюванняабо після оперативного лікуваннязастосовують консервативні методи:
  • внутрішньовенне вливання білкових препаратів, глюкози;
  • призначення індукторів мікросомальних ферментів печінки;
  • вітаміни С, Е, групи В, кокарбоксилаза, які покращують роботу печінки та нормалізують обмінні процеси в організмі.
• При синдромі згущення жовчі призначають внутрішньо. жовчогінні засоби. При вираженій анемії виробляють трансфузію (переливання) еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів.
• Одночасно призначають фототерапію (опромінення тіла новонародженого за допомогою флюоресцентної лампи білим або синім). Відбувається фотоокислення непрямого білірубіну, що знаходиться у шкірі, з утворенням водорозчинних речовин, що виводяться із сечею та калом.

Ускладнення та наслідки

При тяжкому перебігу цього захворювання прогноз поганий. Часто виникає:

• перинатальна (з 28 тижнів вагітності до 7 діб після народження) загибель плода;
• інвалідність;
• церебральний параліч – симптомокомплекс рухових порушень, що супроводжується зміною тонусу м'язів (частіше підвищення тонусу);
• повна втрата слуху (глухість);
• сліпота;
• затримка психомоторного розвитку;
• реактивний гепатит (запалення печінки) на тлі застою жовчі;
• психовегетативний синдром - порушення психіки (з'являється тривога, депресія) і натомість цього захворювання.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених

Профілактика ділиться на специфічну та неспецифічну.

• Неспецифічна полягає у правильному переливанні крові з обов'язковим урахуванням групи крові та резус-фактора та збереженні вагітностей.
• Специфічна профілактика полягає у введенні імуноглобуліну анти-Д у перші 24-48 годин після пологів (у разі, якщо мама резус-негативна, а плід резус позитивний) або аборту.
• Якщо під час вагітності наростає титр антитіл, то вдаються до:
  • методів детоксикації з використанням гемосорбції (пропускання крові у спеціальному апараті через сорбенти (активоване вугілля або іонообмінні смоли), які здатні поглинати токсичні речовини);
  • 3-4-кратному внутрішньоутробному замінному переливанню крові на терміні вагітності 27 тижнів відмитими еритроцитами 0(I) групи резус-негативної крові з подальшим розродженням, починаючи з 29-го тижня вагітності.

Додатково

Еритроцити плода можуть відрізнятись за своїми властивостями від еритроцитів матері.

• Якщо такі еритроцити проникнуть через плаценту (головний орган, який здійснює зв'язок організму матері та плоду), вони стають чужорідними агентами (антигенами), і у відповідь на них в організмі матері виробляються антитіла (білки крові, які утворюються внаслідок введення в організм інших речовин, у тому числі бактерій, вірусів, токсинів).
• Проникнення цих антитіл в організм плода може спричинити:
  • гемоліз (розпад еритроцитів);
  • анемію (зниження гемоглобіну (барвник крові, що переносить кисень) і червоних кров'яних клітин в одиниці об'єму крові);
  • вкрай небезпечну жовтяницю (жовте фарбування тканин організму внаслідок надмірного накопичення у крові білірубіну (жовчного пігменту) та продуктів його обміну).

Гемолітична хворобановонароджених (ГБН) є дуже поширеним захворюванням. Приблизно у 0,6% народжених дітей реєструють цю патологію.Незважаючи на розвиток різних методівлікування, летальність від цього захворювання сягає 2,5%. На жаль, про цю патологію поширена велика кількість науково необґрунтованих “міфів”. Для глибинного розуміння процесів, що відбуваються при гемолітичній хворобі, необхідне знання нормальної та патологічної фізіологіїа також, безумовно, акушерства.

Що таке гемолітична хвороба новонароджених?

ГБН є наслідком конфлікту між імунною системою матері та дитини.Захворювання розвивається через несумісність крові вагітної жінки до антигенів на поверхні еритроцитів плода (насамперед це). Простіше кажучи, ними містяться такі білки, які розпізнаються організмом матері, як чужорідні. Саме тому в організмі вагітної жінки розпочинаються процеси активації її імунної системи. Що ж відбувається? Отже, у відповідь потрапляння незнайомого білка відбувається біосинтез специфічних молекул, здатних зв'язатися з антигеном і “знешкодити” його. Дані молекули називаються антитілами, а з'єднання антитіла та антигену називають імунними комплексами.

Однак для того, щоб трохи наблизитися до істинного розуміння визначення ГБН, необхідно розібратися в системі крові людини. Давно відомо, що у складі крові містяться різні види клітин. Найбільша кількість клітинного складу представлена ​​еритроцитами. На сучасному рівні розвитку медицини відомо щонайменше 100 різних системантигенних білків, що представлені на мембрані еритроциту. Найбільш добре вивчені такі: , резус, Келл, Даффі. Але, на жаль, дуже поширене помилкове судження, що гемолітична хвороба плода розвивається лише за груповими чи резусними антигенами.

Відсутність накопичених знань про мембранні еритроцитарні білки зовсім не означає, що саме до цього антигену у вагітної жінки виключена несумісність. У цьому полягає викриття першого і, мабуть, найголовнішого міфу про причини виникнення даного захворювання.

Чинники, що викликають імунний конфлікт:

Відео: про поняття групи крові, резус-фактора та резус-конфлікту

Імовірність конфлікту якщо мати резус-негативна, а батько резус-позитивний

Дуже часто жінка, яка має негативний резус, турбується про своє майбутнє потомство, навіть ще не будучи вагітною. Її лякає можливість розвитку резус-конфлікту. Деякі навіть бояться одружитися з резус-позитивним чоловіком.

Але чи це так обґрунтовано? І яка ймовірність розвитку імунологічного конфлікту у такій парі?

На щастя, ознака про резус-приналежність кодується так званими алельними генами. Що це означає? Справа в тому, що інформація розташована в одних і тих же ділянках парних хромосом може бути різною:

• Алель одного гена містить домінантну ознаку, яка є провідною і проявляється у організму (у нашому випадку – резус-фактор позитивний, позначимо його великою літерою R);
• Рецесивна ознака, яка не виявляється і пригнічується домінантною ознакою (у цьому випадку – відсутність резус-антигена, позначимо його маленькою буквою r).

Що нам дає ця інформація?

Суть у тому, що людина, яка є резус-позитивною, може містити у своїх хромосомах або дві домінантні ознаки (RR), або одночасно домінантну та рецесивну (Rr).

При цьому мати, яка резус-негативна, містить лише дві рецесивні ознаки (rr). Як відомо, при наслідуванні кожен із батьків може віддати своїй дитині лише одну ознаку.

Таблиця 1. Імовірність успадкування у плода резус-позитивної ознаки, якщо батько є носієм домінантної та рецесивної ознаки (Rr)

Таблиця 2. Імовірність успадкування у плода резус-позитивної ознаки, якщо батько є носієм лише домінантних ознак (RR)

	Мати (r) (r)	Батько (R) (R)
Дитина	(R)+(r) Резус-позитивний	(R)+(r) Резус-позитивний
Ймовірність	100%	100%

Таким чином, у 50% випадків імунного конфлікту може не бути зовсім, якщо батько є носієм рецесивної ознаки резус-фактора.

Отже, можна зробити простий і очевидний висновок: в корені невірно судження про те, що імунологічна несумісність неодмінно має бути у резус-негативної матері та резус-позитивного батька. У цьому полягає “викриття” другого міфу причин розвитку гемолітичної хвороби плода.

Крім того, навіть якщо у дитини все ж таки позитивна резусна приналежність, це зовсім не означає, що розвиток ГБН неминуче. Не варто забувати і про захисні властивості. При вагітності фізіологічно протікає плацента практично не пропускає антитіла від матері до дитини. Доказом є той факт, що гемолітична хвороба виникає тільки у плода кожної 20-ї резус-негативної жінки.

Прогноз для жінок із поєднанням негативного резуса та першої групи крові

Дізнавшись про належність своєї крові, жінки з подібним поєднанням групи та резусу впадають у паніку. Але наскільки обґрунтовано ці страхи?

На погляд може здатися, що поєднання “двох зол” створить високий ризик розвитку ГБН. Проте звичайна логіка тут не працює. Все навпаки: поєднання цих факторів, як не дивно, покращує прогноз. І цьому є пояснення. У крові жінки із першою групою крові вже є антитіла, які розпізнають чужорідний білок на еритроцитах іншої групи. Так закладено природою, ці антитіла називаються аглютинінами альфа і бета, вони є у всіх представників першої групи. І при попаданні невеликої кількості еритроцитів плода в кровотік матері вони руйнуються вже наявними аглютинінами. Таким чином, антитіла до системи резус-фактора просто не встигають утворитися, адже їх випереджають аглютинини.

У жінок із першою групою та негативним резусом невеликий титр антитіл проти системи резус, тому й гемолітична хвороба розвивається набагато рідше.

Які жінки перебувають у групі ризику?

Не повторюватимемо, що негативний резус або перша група крові – це вже певний ризик. Однак, важливо знати про існування та інших сприятливих факторів:

1. Переливання крові у резус-негативної жінки протягом життя

Особливо це актуально для тих, у кого після переливання були різні алергічні реакції. Нерідко в літературі можна зустріти судження про те, що ризик схильні саме до тих жінок, яким переливалася група крові без урахування резус-фактора. Але чи це можливо в наш час? Практично виключено таку ймовірність, оскільки резус-приналежність перевіряється на кількох етапах:

• Під час взяття крові у донора;
• На станції переливання;
• лабораторією лікарні, де проводиться гемотрансфузія;
• Лікарем-трансфузіологом, який проводить триразову пробу сумісності крові донора та реципієнта (особи, якій підлягає переливання).

Виникає питання:звідки тоді у жінки можлива сенсибілізація (наявність підвищеної чутливості та антитіл) до резус-позитивних еритроцитів?

Відповідь була дана зовсім недавно, коли вчені з'ясували, що є група так званих "небезпечних донорів", у крові яких присутні еритроцити зі слабко вираженим резус-позитивним антигеном. Саме з цієї причини їхня група визначається лабораторіями, як резус-негативна. Однак, при переливанні подібної крові в організмі реципієнта можуть почати вироблятися специфічні антитіла в невеликому обсязі, але навіть їх кількості достатньо для того, щоб імунна система"запам'ятала" цей антиген. Тому у жінок з подібною ситуацією навіть у разі першої вагітності може виникнути імунний конфлікт між організмом її та дитини.

2. Повторна вагітність

Вважається, що в Про час першої вагітності ризик розвитку імунного конфлікту мінімальний.А друга та наступні вагітність вже протікають з формуванням антитіл та імунологічної несумісності. І це справді так. Але багато хто забуває, що першою вагітністю слід вважати факт розвитку плодового яйця в організмі матері до будь-якого терміну.

Тому в групі ризику знаходяться жінки, які мали:

1. Мимовільні аборти;
2. Завмерла вагітність;
3. Медикаментозне, хірургічне переривання вагітності; вакуум-аспірація плодового яйця;
4. Позаматкова вагітність (трубна, яєчникова, черевна).

Більше того, у групі підвищеного ризикузнаходяться і першовагітні з наступними патологіями:

• Відшарування хоріону, плаценти під час цієї вагітності;
• Формування позадиплацентарної гематоми;
• Кровотечі за низького передлежання плаценти;
• Жінки, у яких застосовувалися інвазивні методи діагностики (проколювання плодового міхура із забором навколоплідних вод, взяття крові з пуповини плода, біопсія ділянки хоріону, дослідження ділянки плаценти після 16 тижнів вагітності).

Очевидно, що перша вагітність не завжди означає відсутність ускладнень та розвитку імунного конфлікту. Цей факт розвіює міф про те, що потенційно небезпечні лише друга та наступні вагітності.

У чому різниця в гемолітичній хворобі плода та новонародженого?

Принципових відмінностей у цих поняттях немає. Просто гемолітична хвороба у плода відбувається у внутрішньоутробному періоді. ГБН означає протікання патологічного процесувже після народження дитини. Таким чином, різниця полягає лише в умовах перебування малюка: внутрішньоутробно чи вже після пологів.

Але існує ще одна відмінність у механізмі перебігу даної патології: у період вагітності в організм плода продовжують надходити антитіла матері, які призводять до погіршення стану плода, тоді як після пологів цей процес припиняється. Саме тому жінкам, які народили малюка з гемолітичною хворобою, категорично заборонено годувати дитину грудним молоком. Це потрібно для того, щоб унеможливити надходження антитіл в організм малюка і не посилити перебіг хвороби.

Як відбувається захворювання?

Існує класифікація, що добре відображає основні форми гемолітичної хвороби:

1. Анемічна- Основним симптомом є зменшення плода, що пов'язано з руйнуванням еритроцитів () в організмі малюка. У такої дитини є всі ознаки:

2. Набрякова форма.Переважна ознака – наявність набряків. Відмінною особливістює відкладення надлишкової кількості рідини у всіх тканинах:

• У підшкірній клітковині;
• У грудній та черевній порожнині;
• У навколосерцевій сумці;
• У плаценті (під час внутрішньоутробного періоду)
• Також можливі геморагічні висипання на шкірі;
• Іноді є порушення функції згортання крові;
• Дитина бліда, млява, слабка.

3. Жовтянична формахарактеризується , що утворюється в результаті руйнування еритроцитів. При цьому захворюванні відбувається токсична поразкавсіх органів та тканин:

• Найбільш важким варіантом є відкладення білірубіну в печінці та головному мозку плода. Цей стан називають "ядерна жовтяниця";
• Характерно жовтувате фарбування шкіри та склери очей, що є наслідком гемолітичної жовтяниці;
• Є найчастішою формою (у 90% випадків);
• Можливий розвиток цукрового діабету при ураженні підшлункової залози.

4. Поєднана (найважча) – є поєднанням усіх попередніх симптомів. Саме з цієї причини цей вид гемолітичної хвороби має найбільший відсоток летальності.

Як визначити ступінь тяжкості захворювання?

Щоб правильно оцінити стан дитини, а головне – призначити ефективне лікування, необхідно скористатися достовірними критеріями в оцінці ступеня тяжкості.

Методи діагностики

Вже під час вагітності можна визначити як наявність цього захворювання, а й навіть ступінь тяжкості.

Найбільш поширеними є методи:

1. Визначення титру резусних чи групових антитіл.Вважається, що титр 1:2 чи 1:4 небезпечний. Але такий підхід не у всіх ситуаціях виправданий. Тут полягає ще один міф про те, що "чим вище титр, тим гірший прогноз".

Не завжди титр антитіл відбиває реальну тяжкість захворювання. Інакше висловлюючись, цей показник дуже відносний. Тому оцінювати стан плода необхідно, керуючись кількома методами дослідження.

2. УЗД-діагностика є дуже інформативним методом.Найбільш характерні ознаки:

• збільшення плаценти;
• Наявність рідини у тканинах: клітковині, грудній клітці, черевній порожнині, набряклість м'яких тканин голови плода;
• Збільшення швидкості кровотоку в маткових артеріях, судинах головного мозку;
• Наявність суспензії в навколоплідних водах;
• Передчасне старіння плаценти.

3. Підвищення щільності навколоплідних вод.

4. При реєстрації – ознаки та порушення серцевого ритму.

5. У поодиноких випадках виконують дослідження пуповинної крові.(визначають рівень гемоглобіну та білірубіну). Цей метод небезпечний передчасним перериванням вагітності та загибеллю плода.

6. Після народження дитини існують більше прості методидіагностики:

• Взяття крові визначення: гемоглобіну, білірубіну, групи крові, резус-фактора.
• Огляд дитини (при тяжкому ступені виражена жовтяниця та набряки).
• Визначення антитіл у крові дитини.

Лікування ГБН

Почати лікування цього захворювання можна вже під час вагітності, щоб не допустити погіршення стану плода:

1. Введення в організм матері ентеросорбентів, наприклад "Полісорб". Цей препарат сприяє зменшенню титру антитіл.
2. Крапельне введення розчинів глюкози та вітаміну Е. Ці речовини зміцнюють клітинні мембрани еритроцитів.
3. Ін'єкції кровоспинних препаратів: “Діцинон” (“Етамзілат”). Вони потрібні для підвищення здатності згортання крові.
4. У важких випадках може знадобитися внутрішньоутробний плод. Однак, ця процедура дуже небезпечна і загрожує несприятливими наслідками: загибель плода, передчасні пологи та ін.

Методи лікування дитини після пологів:

При тяжкому ступені захворювання застосовують наступні методилікування:

1. Переливання крові. Важливо пам'ятати, що для гемотрансфузії використовується лише “свіжа” кров, дата заготівлі якої не перевищує трьох діб. Ця процедура небезпечна, але може врятувати життя малюку.
2. Очищення крові за допомогою апаратів гемодіалізу та плазмаферезу. Ці методи сприяють виведенню з крові токсичних речовин (білірубіну, антитіл, продуктів руйнування еритроцитів).

Профілактика розвитку імунного конфлікту під час вагітності

Жінкам, що входять до групи ризику щодо розвитку імунологічної несумісності необхідно дотримуватися наступних правил, їх лише два:

• Намагатись не робити аборти, для цього необхідно проконсультуватися з гінекологом для призначення надійних методів контрацепції.
• Навіть якщо перша вагітність пройшла благополучно, без ускладнень, то після пологів протягом 72 годин необхідно ввести антирезусний імуноглобулін (“КамРОУ”, “ГіперРОУ” та ін.). Завершення всіх наступних вагітностей має супроводжуватись введенням цієї сироватки.

Гемолітична хвороба новонародженого є важким і небезпечним захворюванням.Однак, не варто беззастережно вірити всім "міфам" про цю патологію, навіть незважаючи на те, що деякі з них вже міцно вкоренилися серед більшості людей. Грамотний підхід та сувора наукова обґрунтованість є запорукою благополучного перебігу вагітності. Крім того, необхідно приділяти належну увагу питанням профілактики, щоб максимально уникнути потенційно можливих проблем.

еритробластоз плода

Гемолітична хвороба новонароджених виникає, коли дитина успадковує від батька резус-фактор або групу крові, які несумісні з кров'ю матері. Конфлікт призводить до масового розпаду червоних кров'яних тілець і тяжких ускладнень до загибелі організму протягом найближчих годин/доб. Але в даний час вже можливе лікування гемолітичної хвороби новонароджених, а також її запобігання. У системі МКБ-10 цього захворювання надано код Р55.

Етіологія (причина) явища, при якому в кров плода потрапляють несумісні з кров'ю антитіла з організму мами, полягає в спадковості та її законах. Але іноді до появи таких білків у мами можуть призвести і епізоди з її минулого, наприклад, якщо в анамнезі вона має неодноразові переливання крові. Або якщо кров перелили один раз, зате вона їй погано підходила (скажімо, була підібрана без урахування резусу). Подібні чинники ризику рідко враховуються батьками, як і сумісність їх груп крові. А тим часом вони можуть створювати ситуації, коли в сім'ї вже є дитина, і з нею все гаразд, а друга несподівано запускає патологічний процес.

Коли може виникнути патологія

Причини гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різними, і річ не завжди в законах генетики. Так, її появи можна очікувати у таких випадках.

• Якщо мама резус-негативна, а дитина - позитивна.Резус-фактор (особливі білки крові, які дісталися від хвостатих предків) або є у крові, або його немає. Він схильний передаватися у спадок. А значить, якщо він є хоча б у когось із бабусь/дідусів, дитина може успадкувати позитивний резус від них, навіть якщо обидва його батьки резус-негативні. Таким чином, найбільшу небезпеку для майбутнього плоду є резус-негативна мама. Адже ймовірність, що позитивний резус передасться її малюкові від когось із предків набагато вища за ймовірність, що цього не станеться.
• Якщо є конфлікт по групі крові.Зараз медицина виділяє не три, а чотири групи крові, де четверта має одночасно ознаки третьої та другої груп. Вітчизняна система маркування означає їх латинськими цифрами. А в західній та американській медицині прийнято т.зв. АВ0-система. У ній I група позначається як нульова, ІІ - буквою «А», а III - буквою «В». IV група, як така «гібрид» II і ІІІ груп, позначається як "АВ". Механізм розвитку чи патогенез гемолітичної хвороби за групою крові новонароджених полягає у несумісності деяких білків, характерних для тієї чи іншої групи. З таких поєднань 0 (тобто I) група у мами проти А або В (II або III) - у дитини.
• Якщо у минулому набута гіперчутливість.Тобто в організм матері потрапляла кров із протилежним резусом і утворилися відповідні антитіла. Таке могло мати місце під час переливання донорської крові; аборт або викидень (кров може змішуватися); біопсії навколоплідних вод/ворсин хоріону.

Визначити групу крові, резус-фактор у матері та плода, а також відповісти на питання, чи є у матері антитіла за резусом, може виключно аналіз крові. Всі ці процеси, включаючи вироблення антитіл до крові іншої групи, проходять безсимптомно, мама суб'єктивно не відчуває їх, а тому не відчуває тривоги.

Прояви різних форм гемолітичної хвороби новонароджених

Зазначений конфлікт тілець крові у мами та її малюка ще має й іншу назву – еритробластоз плода. Але насправді цей термін відображає один із наслідків масового руйнування червоних кров'яних тілець. Він означає, що в крові хворого є велика кількість незрілих еритроцитів - результат підвищеної активності кісткового мозку, який поспішає замінити дорослі кров'яні тільця, що гинуть під впливом будь-яких факторів. Такі незрілі червоні клітини крові називають ретикулоцитами. Еритробластоз буває у всіх випадках масового розпаду червоних кров'яних тілець, незалежно від його причини.

На класифікації саме гемолітичної хвороби виділяють три основні форми течії. Від них залежить не тільки картина її симптомів, а й прогноз виживання/одужання дитини.

• Набрякла форма. На щастя, найрідкісніша, що настає ще в період виношування. 99% дітей, які страждають нею, гинуть ще до народження або незабаром після нього, оскільки їх стан на момент пологів є вкрай важким, самостійне забезпечення тканин киснем практично неможливе. У новонародженого спостерігаються масштабні набряки, печінка різко збільшена, рефлекси майже відсутні, серцева недостатність (на додаток до дихальної). Початок гемолітичної хвороби на ранніх термінах вагітності часто закінчується викиднем.
• Жовтянична форма.Вона поширена ширше інших і проявляється протягом найближчої доби після народження, оскільки «кровозмішання» тут відбувається тільки під час пологів. Вона теж може протікати дуже важко і закінчитися смертю, але здебільшого цього сценарію вдається уникнути. Жовтяниця та анемія можуть зберігатися у дитини ще кілька наступних місяців.
• Анемічна форма.Вона також виникає протягом перших днів або 2-3 тижні після народження. Загалом при ній новонароджений поводиться майже як здорова дитина. Можуть спостерігатися хіба що деяка млявість, блідість, збільшення печінки із селезінкою та знижений апетит. Своєчасно розпочате лікування дає змогу скоротити весь період анемічної гемолітичної хвороби до місяця.

Набрякла

Найнебезпечніша форма гемолітичної хвороби новонароджених починається в період виношування дитини, тому її ранні ознаки можна виявити швидше у мами, ніж у плода.

• Мама. Підвищується рівень білірубіну у крові. Білірубін - це коричневий органічний барвник, що надає характерного кольору жовчі, калу та сечі. Він утворюється при переробці печінкою еритроцитів, що віджили своє. А ще точніше при розпаді червоного залізистого білка гемоглобіну в їхньому складі. Підвищення концентрації білірубіну в крові забарвлює у жовтий колір усі тканини, включаючи слизові рота та очні яблука. Це явище називається жовтяницею, і воно свідчить про прискорене руйнування червоних кров'яних тілець прямо в кровотоку, настільки масштабному, що печінка просто не встигає відфільтрувати весь білірубін, що вивільнився при цьому.
• У плоду. Фіксуються величезний живіт та набряк тканин. Для виявлення таких ознак томограф зазвичай корисніший за УЗД-апарат. Їх навмисно шукають за підозри на гемолітичну хворобу. Наприклад, при зростанні концентрації білірубіну в крові мами або виявленні у неї сенсибілізації крові за резус-фактором. Крім того, посиленого спостереження вимагають випадки, коли шанси на несумісність групи крові або резуса плода та матері дуже високі.

Після народження діагностика гемолітичної хвороби у новонародженої дитини в набряковій формі не складно, оскільки на неї явно вказують:

• величезний живіт;
• ознаки кисневого голодування;
• масштабні набряки по всьому тілу;
• блідість шкіри та слизових;
• млявий м'язовий тонус;
• знижені рефлекси;
• легенева та серцева недостатність;
• критично низькі показники гемоглобіну крові

Жовтянична

Основний симптом жовтяничної форми вказаний у її назві. Щоправда, у разі необхідний диференціальний діагнозгемолітичної хвороби новонароджених з іншими патологіями, що супроводжуються жовтяницею: вірусним гепатитом, малярією, раком кісткового мозку/крові/печінки. А крім жовтяниці вона проявляється трьома групами ознак.

1. Збільшенням печінки та селезінки.Це відбувається у перші дві-три доби після народження.
2. Сонливістю, млявістю поведінки та рефлексів.Такими є ознаки гіпоксії мозку, пов'язані з неможливістю крові забезпечити його киснем через скорочення числа «справних» еритроцитів у крові.
3. Знебарвлення калу.Воно відбувається на тлі потемніння сечі, газів і відрижка після прийому їжі. Всі ці ознаки пояснюються холестазом - затримкою жовчі жовчному міхурі(В даному випадку - через її згущення зайвим білірубіном).

Тяжке перебіг жовтяничної форми може також супроводжуватися вибуханням тім'ячків на черепі новонародженого, судомами, закиданням голови вгору і «мозковим» криком - монотонним, пронизливим і безперервним. Такі ознаки свідчать про запуск так званої білірубінової енцефалопатії (ядерної жовтяниці, оскільки вона вражає ядра головного мозку).

Суть даного процесу полягає у токсичній дії вільного білірубіну на клітини кори, так як ця речовина може проникати через гематоенцефалічний бар'єр (власну захисну системузахисту головного мозку від сторонніх компонентів, які переносяться зі струмом крові). У дитини в подібному стані може зупинятися дихання, зникати міміка, з'являтися різка реакціянавіть на найслабші подразники.

Анемічна

Ця форма проявляється лише невеликим збільшенням печінки та селезінки, помірною гіпоксією (недоліком кисню), яка змушує малюка менше рухатися та частіше спати. Його шкірні покриви можуть бути блідішими від звичайного, але даний симптомтеж має стертий характер.

У гемолітичної хвороби новонароджених є одна цікава особливість. Справа в тому, що при несумісності мами та дитини тільки за резус-фактором вона зазвичай протікає важче, ніж при несумісності тільки за групою крові або за обома показниками одночасно. Причому якщо конфлікт зводиться до різних резусів, у випадку з однією вагітністю може проявитися, а з наступної - ні, і навпаки. Проте конфлікт за групою крові завжди проявляється відразу, і надалі не підлягає корекції.

Терапія

Основний принцип лікування гемолітичної хвороби новонароджених полягає у повній заміні власної крові дитини на донорську. Вона проводиться, якщо хвороба все ж таки настала, прогресує і загрожує його життю. Переливання донорської крові можна здійснити:

• до пологів (через пупкову вену),
• після появи дитини світ.

Кров доводиться переливати ідентичну як по групі (сумісна група тут не підійде - потрібна така сама як була у дитини), так і за резусом. Отже, поки плід перебуває в утробі матері, організм матері продовжить боротьбу з новими кров'яними тільцями так само активно, як і з колишніми.

Невідкладна допомога немовляті, яке народилося з ознаками гемолітичної хвороби, має бути надано протягом найближчих кількох годин. Зазвичай вона полягає у комбінації переливання крові з подальшою стимуляцією роботи серця та легень. Надалі малюкові потрібні лише:

• стандартний сестринський догляд;
• присутність мами;
• ще кілька аналізів на біохімію крові.

Біохімію роблять з проміжком у 7-15 днів, а потрібна вона, щоб відстежити зміни, що свідчать про відторгнення донорської крові з інших причин, що вже не пов'язані з гемолітичною хворобою.

Лікування засобами народної медицини

Лікування гемолітичної хвороби у новонароджених методами альтернативної медицининеприйнятно і безпосередньо загрожує їхньому життю.

• Гомеопатія. Вона не користується популярністю навіть серед знахарів, оскільки йдеться не про народну, а про авторську методику. А відгуки про неї з боку вчених також негативні.
• Лікування травами.В даному випадку воно допустимо в теорії (скажімо, курс жовчогінних на кшталт кукурудзяних приймок). Але на практиці воно може зробити дитину алергіком на все життя, оскільки всі рослини відносяться до алергенів. Тим часом імунний захист малюка ще не навчився правильної роботи. Плюс, вона тільки нещодавно побувала в ситуації, коли її пригнічував імунітет мами, то їй самій довелося мати справу з цілком новою кров'ю і чужорідними антитілами в її складі.

Тому умовно придатні до вживання лише нетоксичні (!) лікарські рослини. Їх курс можна проводити не раніше, ніж через місяць після зникнення всіх симптомів захворювання, і він не повинен тривати більше тижня. Трав слід використовувати щонайменше - одну-дві, а виготовлення багатокомпонентних зборів краще уникати.

Профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби у немовляти полягає у попередженні утворення антитіл за резус-фактором у матері до та під час вагітності. Такі заходи проводяться, якщо на момент початку процедури вона відсутня, тому що, в іншому випадку, запобіжні заходи вже не спрацюють.

Іншими словами, попередження подібних конфліктів починається та закінчується організмом мами. Єдиний спосіб уникнути їх при розбіжності з малюком за резусом та/або групою крові полягає у своєчасному введенні їй антирезусного імуноглобуліну.

Сенс процедури в тому, щоб імуноглобуліни захоплювали резусні білки з крові «позитивного» малюка, не пропускаючи їх у «негативну» кровоносну системумами. Якщо не буде змішування крові різних типів, у крові мами не сформуються і антитіла до крові дитини

Віддалені наслідки

Найближчі ускладнення гемолітичної хвороби новонародженої дитини багато в чому збігаються з її симптомами. Серед них і захворювання печінки/жовчного міхура, і відставання у розвитку, і серцево-судинні патології. А в перспективі можуть виникнути наслідки гемолітичної хвороби новонароджених, пов'язані з впливом продуктів руйнування еритроцитів (білірубіну) на головний мозок.

• ДЦП (дитячий церебральний параліч);
• глухота, сліпота та інші порушення органів чуття;
• відставання у розвитку та зниження інтелекту;
• Епілепсія.

Основу системи обміну речовин становлять циркуляція крові та робота фільтруючих органів - печінки, селезінки та нирок. Гемолітична хвороба новонароджених здатна давати серйозні ускладнення ними. Якщо вони є, надалі потрібно остерігатися призначень дитині будь-яких (медичних та народних) лікарських засобів. Тому дітям, які її перенесли, заборонено більшість стандартних дитячих щеплень, включаючи т.зв. БЦЖ (вакцинацію туберкульозу). Від них слід утримуватися протягом щонайменше трьох місяців після лікування.

Роздрукувати

Часто у перші кілька діб після народження шкіра малюка починає стрімко жовтіти. Це явище знайоме неонатологам, які відразу ж призначають обстеження малюка та відповідне лікування.

Однак не всі молоді батьки знають, як правильно реагувати на подібний симптом і чим він небезпечний для дитини. Розглянемо, що означає діагноз гемолітична хвороба, які причини жовтяниці та що робити батькам новонародженого?

Гемолітична хвороба – тяжке дитяче захворювання

Що таке гемолітична хвороба та чим вона небезпечна?

Гемолітична хвороба - досить тяжкий стан новонародженого, при якому в крові малюка відзначається масовий розпад еритроцитів під назвою гемоліз. Вчені пояснюють це явище відмінністю складу крові матері та дитини.

Є кілька різновидів цього захворювання, але найнебезпечніший стан, викликаний несумісністю крові за резус-фактором. Ця проблема майже у ста відсотках випадків виникає у жінок, які мають негативний резус. Якщо ж недуга розвивається внаслідок відмінності груп крові мами та малюка (за системою АВ0) – її перебіг менш складний.

Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених проявляється зміною кольору шкіри – вона набуває жовтого відтінку. Однак це лише один із симптомів розвитку захворювання. Найбільш небезпечні прояви можна визначити лише за результатами лабораторних досліджень, УЗД, доплерографії, порушень рефлексів

Легка форма захворювання може пройти без наслідків, проте вона потребує втручання фахівця. Якщо гемолітичну жовтяницю новонароджених у середній та тяжкій формі не лікувати, дитина може загинути. На сьогоднішній день існує повністю відпрацьований механізм профілактики та лікування цього небезпечного стану, у зв'язку з чим сценарій захворювання здебільшого сприятливий.

Причини виникнення захворювання у новонароджених

Чому виникає патологія? Розглянемо основні причини. Усі люди мають певну групу крові. Усього їх чотири – 0, А, В та АВ (у вітчизняній медицині використовуються позначення I, II, III, IV). Групу надають на підставі складу крові, в якому присутні антигени.

Крім антигенів, у крові більшості європеоїдного населення планети (близько 85%) є спеціальні білки еритроцитів (антигени D), що визначають резус-фактор. Якщо у пацієнта не виявлено цей білок, його кров відноситься до резус-негативної групи.

Склад крові у новонародженого може відрізнятись від батьківської (відповідно до генетичної ймовірності). Якщо мати та плід мають різну групуабо резус-фактор, виникають передумови імунологічного конфлікту.

У чому ця суперечність? Організм жінки сприймає клітини крові плода як чужі йому та починає з ними боротися, продукуючи антитіла. Ці частки потрапляють у кровотік малюка, проникаючи крізь плаценту.

Описаний процес може розпочатися вже на 8 тижні вагітності, коли у плода формується резус-фактор та група крові. Однак найчастіше масове проникнення антигенів через плаценту відбувається на момент пологів. Внаслідок цього у малюка в крові починається процес розпаду еритроцитів – гемоліз.

Такий розпад червоних кров'яних тілець стає причиною накопичення тканин. дитячого організмужовчного пігменту – білірубіну, що провокує ушкодження життєво важливих органів – печінки, селезінки, кісткового мозку. Особливо небезпечний цей компонент жовчі тим, що може проникати через гемаенцефалічний бар'єр та порушувати роботу головного мозку.

Крім того, гемоліз значно знижує рівень гемоглобіну в крові і у малюка виникає анемія. Малокровіє – досить небезпечний для новонародженого стан, оскільки сприяє кисневому голодуваннютканин та органів.

Невідповідність крові за системою АВО (тобто за групою) зазвичай не веде до серйозних наслідків. Однак якщо в період вагітності жінка хворіла на ГРВІ, грип чи інші інфекційними захворюваннями, це збільшує проникність плаценти, що веде до розвитку небезпечних формхвороби.

За статистикою недуга частіше виникає у малюків, у яких не відповідає резус-фактор із материнською кров'ю. Однак частина фахівців упевнена, що імунологічний конфлікт за системою АВО – явище не рідкісне, ось тільки його симптоми можуть бути змащеними і діагноз часто не ставиться.

Класифікація та симптоми гемолітичної хвороби новонароджених

Як згадували, гемолітична хвороба має кілька різновидів. Точніше, їх чотири.

Жовтянична форма гемолітичної хвороби

Розглянемо ці типи докладніше:

1. Жовтянична форма гемолітичної хвороби зустрічається у новонароджених особливо часто. Це середній за тяжкістю вид захворювання. Для нього характерна поява початкових симптомівлише наступної доби після народження. Дитина з'являється на світ із нормальним кольором шкіри і без видимих ​​патологій. Потім шкірні покриви малюка набувають жовтуватого відтінку, який поступово стає яскравішим. У дитини можуть бути пригнічені рефлекси, збільшується печінка, селезінка.
2. Ядерна жовтяниця або білірубінова енцефалопатія – небезпечна інтоксикація мозку. Недуга виникає при запізнілій терапії жовтяничного типу захворювання. Ядерна жовтяниця проходить у два етапи. Для стартової фази характерна розслаблена поза немовляти, слабкі реакцію подразники. Шкірні покриви набувають синюшного відтінку, виникають судоми, очі у малюка широко відкриті (рекомендуємо прочитати:). Наступний етап – спастичний. Дитина кричить, у неї напружені м'язи, дихання збивається. Це захворювання може призвести до ДЦП, глухоти, порушень мови.
3. Анемічна форма - найбільш нешкідлива. При цьому стані у дитини знижений гемоглобін у крові, малюк млявий, ослаблений, погано смокче груди. Цей тип хвороби відзначається у кожного 10 хворих на новонародженого і має сприятливий сценарій.
4. Набряковий різновид є найбільш небезпечним випадком захворювання. Дитина народжується з характерними набряками у всіх порожнинах організму – серцевій сумці, плевральному відділі, черевній порожнині. Шкірні покриви мають жовтий відтінок, у своїй виражена блідість. Печінка та селезінка збільшені, аналіз крові показує глибоку анемію (рекомендуємо прочитати:). Такі симптоми можуть стати причиною розвитку серцевої недостатності та призвести до летального результатуще у лоні матері або відразу після народження.

Усі різновиди захворювання мають подібні симптоми- пожовтіння шкірних покривів, темний колірсечі, млявість дитини. Однак найточніший діагноз можна поставити лише на підставі лабораторних досліджень.

Методи діагностики

Діагностика захворювання проводиться на етапі внутрішньоутробного розвитку плода та після народження. Розглянемо методи натальної та постнатальної діагностики.

Якщо у матері резус крові негативний, ще під час вагітності лікар збирає дані, щоб скласти картину. можливих патологій. Враховується маса інформації: несумісність крові батьків, аборти, викидні, попередні пологи матері.

Не менш як три рази за вагітність у жінки виявляється титр протирезусних антитіл. Тривожні симптоми– стрибкоподібні значення, їхнє стабільне зростання, а також зниження рівня незадовго до пологів – можуть свідчити про проникнення антитіл через плаценту.

За наявності ризику імунного конфлікту лікар призначає дослідження навколоплідних вод (визначається білірубін, рівень білка, заліза, глюкози та ін.). Обов'язково беруться до уваги результати УЗД та доплерографії – потовщення плаценти, багатоводдя, швидкість кровотоку в мозковій артерії тощо.

Якщо у вагітної резус крові негативний, швидше за все лікарі наполягають на аналізі навколоплідних вод

Постнатальна діагностика проводиться на підставі обстеження дитини після народження. Це наявність жовтяниці, контроль білірубіну в динаміці, еритробластоз, рівень гемоглобіну в крові та ін. Усі показання розглядаються у комплексі. Імунологічний конфлікт за системою АВО, незважаючи на сприятливий прогноз, також потребує уваги лікаря.

Диференційна діагностика проводиться з такими станами, як спадкова гемолітична жовтяниця, сепсис, крововилив, які можуть стати причиною недокрів'я. Також відсіюються цитамегаловірусні інфекції та токсоплазмоз.

Жовтяниця новонароджених може мати виключно фізіологічний характер. Її виникнення зумовлено недостатньою зрілістю ферментів печінки та заміною клітин гемоглобіну. Як тільки ферменти починають вироблятися в потрібній кількості, колір шкіри малюка набуває нормального відтінку. Описаний стан лікування не потребує.

Гемолітична хвороба вимагає переливання крові, гемосорбції або плазмоферезу

У складних випадкахпоказано переливання крові, яке роблять плоду внутрішньоутробно або після народження. Інші способи усунення симптомів – гемосорбція (пропускання крові через спеціальні фільтри) та плазмоферез (видалення з обмеженого об'єму крові плазми, що містить токсини). Однак замінне переливання крові та інші втручання мають чіткі свідчення:

• якщо непрямий білірубін у пуповинній крові перевищує показник 60 мкмоль/л або зростає зі швидкістю більш ніж на 10 аналогічних одиниць на годину;
• рівень гемоглобіну у малюка критичний – менше 100 г/л;
• жовтяниця з'явилася відразу після народження або у перші 12 годин.

Слід пам'ятати, що переливання крові часто несуть ускладнення, більшість із яких пов'язані з порушенням техніки процедури. Використовується тільки свіжа кров, що зберігалася не більше 2 днів, та низька швидкістьпереливання. Крім цього важливо, щоб еритроцитарна маса була близькою до температури тіла, щоб уникнути зупинки серця.

Також новонародженим, які перебувають у тяжкому стані, вводять глюкокортикоїди. Ця терапія можлива протягом тижня після пологів.

Малюкам, які мають легші симптоми, показано консервативне лікування. Як правило, це:

• внутрішньовенне введення глюкози, білка;
• застосування активаторів ферментів печінки;
• призначення абсорбентів, які допомагають зв'язати та вивести з організму токсини;
• використання вітамінів та препаратів, що стимулюють роботу печінки та прискорюють обмінні процеси в організмі малюка.

Всім дітям із ознаками пожовтіння шкіри призначають фототерапію. Ця процедура має на увазі вплив на шкірні покриви крихти флюоресцентного світла (білого або синього). Такі заходи виводять з організму непрямий білірубін, трансформуючи його у водорозчинні речовини.

Також фототерапія проводиться з метою профілактики виникнення гіпербілірубінемії, якщо мала місце гіпоксія плода та порушень терморегуляції. Часто процедуру призначають недоношеним малюкам.

Починати лактацію при гемолітичній хворобі можна лише після дозволу лікаря. Як правило, прикладання до грудей здійснюється лише через три тижні після народження. За цей період з молока матері повністю виводяться антитіла, а поки що малюка годують сумішшю або донорським молоком.

При ГБН прикладати малюка до грудей можна не відразу, зазвичай лактацію можна починати на 3-4 тижні після народження.

Щеплення, які прийнято робити ще у пологовому будинку, при жовтяниці можуть бути відкладені. Зокрема, БЦЖ роблять трохи згодом.

Наслідки гемолітичної хвороби для дитини

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути зовсім, а можуть бути досить значними. Все залежить від форми недуги, а також від своєчасності та адекватності терапії. При діагностуванні легкої формигемолітичної хвороби вже до кінця другого тижня усі показники здоров'я дитини приходять у норму. Згодом малюк добре ростиме і розвиватиметься відповідно до свого віку.

Якщо ж рівень білірубіну перевищив критичні значенняу 340 мкмоль/л, у майбутньому можливі негативні наслідки. До короткострокових відносять розвиток ядерної форми захворювання, коли мозок малюка страждає від токсинів. Ця форма може призвести до різних психічним порушенням, розвитку дитячого церебрального паралічу, втрати слуху

Про розвиток ядерної форми можна судити за ригідністю м'язів на потилиці, випинання джерельця, посмикування м'язів, ознаками задухи. Є також інші симптоми цього стану, про які відомо неонатологам.

Діти, які перенесли важку форму ГБН перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра

Високі показники білірубіну можуть позначитися пізніше. За статистикою у кожної третьої дитини з подібними симптомами діагностуються нервово-психічні порушення. У зв'язку з цим малюки з тяжкою формою гемолітичної хвороби після стабілізації стану перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра.

Декому з дітей потрібен тривалий період реабілітації, іншим досить пари місяців для остаточного відновлення. Проте спостереження фахівців показано і тим, і іншим.

Профілактичні заходи

До профілактичним заходамвідносять особливий контроль стану вагітної жінки, яка входить до групи ризику.

Пацієнтки з негативним резус-фактором підлягають окремому обліку у жіночій консультації.

Проводяться такі заходи:

1. Збір анамнезу – попередні вагітності переливання крові, викидні, мертвонароджені діти, аборти. Ця інформація допоможе оцінити можливий рівень антигенів у крові пацієнтки. Найбільш уразливі з них вже народжували або з наявністю абортів в анамнезі, оскільки в цих випадках організм готовий до «відсічі» і ймовірність імунного конфлікту висока.
2. У критичних випадках лікар рекомендує зробити ін'єкцію антирезусного імуноглобуліну, щоб придушити вироблення антитіл. Такий укол стане профілактикою проблем із новою вагітністю.
3. Систематичний контроль крові вагітної на наявність резус-антитіл. Якщо їхня концентрація зростає, пацієнтка прямує на профілактичне лікування.
4. Часто лікар призначає стимуляцію родової діяльностівже після 36 тижнів вагітності. Передчасні пологи викликають через високого ризикугемолітичної хвороби новонароджених, оскільки саме на останньому місяцівиношування дитини зростає проникність плаценти та активізується обмін клітинами крові матері та дитини.

За наявності імунологічної несумісності крові матері та майбутньої дитини можливе виникнення гемолітичної хвороби плода (новонародженого)- захворювання, у якому відбувається посилений розпад еритроцитів. Внаслідок розвитку зазначеного процесу уражаються різні органи та система кровотворення малюка.

інформаціяНесумісність крові вагітної жінки та плода може бути як за резус-фактором (при), так і за групами крові. Найбільш тяжко протікає гемолітична хвороба, причиною якої є.

Клінічні форми

Розрізняють три основні клінічні формигемолітичної хвороби новонароджених:

• Легка- без жовтяниці та водянки. Характеризується невеликим збільшенням селезінки та печінки, блідістю шкірного покриву, відсутністю.
• Середня- З жовтяницею: найбільш часто зустрічається форма. Проявляється збільшенням печінки у розмірі, ураженням центральної нервової системи, виникненням та порушеннями руху очних яблук
• Важка- з жовтяницею та водянкою. Відрізняється появою генералізованого набряку, збільшенням печінки та селезінки, серцевою недостатністю та анемією.

Причини

Гемолітична хвороба може виникнути у плода під впливом наступних факторів:

• Резус-негативний фактор крові матері при резус-позитивному факторі плода. Можливий і протилежний варіант несумісності за цим показником, але в окремих випадках.
• Відмінність у групах крові матері та дитини(наприклад, при першій групі у матері та наявності антитіл до антигенів А та В).

важливоЗа наявності резус-конфлікту тяжкість перебігу гемолітичної хвороби збільшується з кожними наступними пологами. У разі несумісності щодо груп крові кількість антитіл збільшується в період протікання вагітності.

Прояви

Гемолітична хвороба плода (новонародженого) характеризується появою наступних симптомів:

• жовтяниця на другий-третій день з моменту народження;
• збільшення селезінки та печінки у розмірі;
• набряк тканин при внутрішньоутробний розвитокплоду чи після народження дитини;
• судомні посмикування м'язів та очей, генералізовані судоми;
• блідість шкірного покриву.

При гемолітичній хворобі у дитини можуть бути діагностовані глухота, паралічі, парези (послаблення довільних рухів), порушення психічних функцій.

Діагностика

Гемолітичну хворобу встановлюють за допомогою наступних методів:

• визначення резус-фактора та титр резус-антитілв;
• (УЗД) плоду з метою можливого збільшення розміру печінки, потовщення стінок, багатоводдя або водянки;
• амніоцентез– дослідження шляхом проведення пункції плодового міхура з метою визначення кількості антитіл, рівня білірубіну та групи крові майбутнього малюка;
• кордоцентез– забір крові пуповини плода щодо аналізу.

Лікування

У разі підтвердження діагнозу застосовують такі методи лікування захворювання:

• гемотрансфузія- Переливання крові в черевну порожнину плода або в пуповинну вену під контролем УЗД (процедуру проводять, починаючи з 18 тижнів вагітності);
• призначення фенобарбіталуновонародженій або вагітній жінці за два тижні до передбачуваної дати пологів;
• проведення фототерапіїз метою руйнування токсичного білірубіну;
• введення сироваток, плазмофорез, пересадка клаптя шкірипід час вагітності для недопущення зростання антитіл;
• замінне переливання крові дитиніпротягом перших двох днів після народження;
• призначення новонародженому вітамінів групи В.

Годувати дитину грудьми дозволяється не раніше, ніж з 20-денного віку після зникнення резус-антитіл з молока матері.

Профілактика

Профілактику гемолітичної хвороби плода бажано проводити ще до настання вагітності.

важливоЩоб знизити ймовірність розвитку зазначеного захворювання, жінкам із резус-негативним фактором крові настійно рекомендується уникати абортів, особливо при першій вагітності.

Висновок

Гемолітична хвороба є достатньо серйозним захворюванням, що може призвести до важким наслідкаму розвитку малюка. Навіть якщо у майбутньої мамирезус-фактор негативний, не слід зневірятися. Регулярне проведення всіх призначених обстежень та суворе дотримання всіх пунктів лікування дозволить мінімізувати можливу шкоду для плода та підвищити ймовірність народження здорової дитини.