ОАП (відкрита артеріальна протока) — причини появи, чим вона небезпечна і як визначають патологію? Еволюція кровоносної системи Що таке відкрита артеріальна протока у дітей.

Відкрита артеріальна протока (ОАП) зустрічається в 10% випадків усіх ВВС як окрема вада. Історично перший опис пороку зробив Гален у ІІ. н.е. Потім Harvey продовжив вивчення його фізіологічної роліу фетальній циркуляції, хоча перше повідомлення належить J. Агашсю (1564). Назва пороку було надано на честь L. Botallo, який описав клінічні симптоми трохи пізніше. У 1583 р. італійський лікар і анатом L. Botallo повторно виявив і описав посудину, що з'єднує аорту і легеневу артерію, і назвав його артеріальною протокою, а в 1888 р. лікар Munro зробив розтин і перев'язку протоки на трупі новонародженої дитини. У 1907 р. Munro на засіданні Філадельфійського кардіологічного товариства запропонував ідею оперативного закриття ОАП, що зустріло різку протидію колег, насамперед педіатрів.

Дискусія тривала 30 років. Нарешті 1938 р. дитячий хірург R. Gross у дитячому госпіталі Бостона вперше у світі успішно перев'язав ОАП у 7-річної пацієнтки, відкривши еру в медицині кардіохірургії.

Дівчатка страждають на цю порок частіше, ніж хлопчики (співвідношення М:Д = 1:3). Відкрита артеріальна протока може мати дуже різну клінічну картину. Хоча він частіше діагностується у немовлят, іноді ОАП розпізнають пізно – у шкільному віціабо навіть у дорослих. Порок реєструється менш ніж у 0,02% новонароджених, але дуже часто серед недоношених і маловагових дітей. При народженні дитини в гестаційному терміні 34-36 тижнів відкрита артеріальна протока зустрічається у 21%, 31-32 тижнів - у 44%, 28-30 тижнів - у 77%; серед дітей з масою тіла до народження менше 1750 г – у 45%, при масі тіла менше 1200 г – у 80%.

Морфологія
Розрізняють чотири клінічно різні різновиди ОАП.

Ізольована ОАП у здорових в інших відносинах дітей.

Ізольований ОАП у недоношених дітей.

ОАП у поєднанні з іншими, більш серйозними структурними аномаліямисерця.

ОАП як компенсаторна структура, що забезпечує системний чи легеневий кровотік у критичних ситуаціях при важких ВПС синього типу чи з обструкцією лівих відділів серця.

Залежно від приналежності до однієї з цих чотирьох груп існують відмінності у гемодинамічних розладах, клінічних симптомах, прогнозі та тактиці спостереження ОАП.

У немовлят довжина ОАП 2-8 мм, діаметр 2-12 мм. Протока відходить зазвичай від стовбура ЛА або її лівої гілки і впадає в аорту одночасно за місцем відходження лівої підключичної артерії, визначаючи ділянку перешийка аорти. Анатомічно артеріальна протока є залишком 6 аортальної дуги. Він розташований між передньою стінкою ЛА та задньою стінкоюаорти. Артеріальна протока має особливу тканинну будову - її середній шарпредставлений спірально розташованими гладком'язовими клітинами, високочутливими до простагландин Е1, Е2 і I2 (релаксація) і О2 (констрикція), а інтима його потовщена і має в'язку мукозоподібну структуру.

Зазвичай він має форму конуса з широким аортальним кінцем і звуженням до ЛА. Однак за формою та протяжністю протоки можливі варіації від короткої та циліндричної до довгої та звивистої.

Зустрічається також праворозташована артеріальна протока, і може бути присутня артеріальна протока з обох сторін - з лівої та з правої. Хоча ліворозташований ОАП є нормальним анатомічну структуру, необхідну у період фетального розвитку, наявність праворозташованого ОАП зазвичай асоціюється з іншими вродженими вадами серцево-судинної системи- Насамперед такими, як аномалії аортальної дуги чи конотрункуса. При складних вадах серця анатомія ОАП може бути нетиповою. У цих випадках спектр анатомічних варіацій артеріальної протоки дуже широкий. Структури, які помилково можна прийняти за ОАП, включають в першу чергу аорту, легеневу і сонну артерії.

Гемодинамічні розлади
У плода артеріальна протока є нормальною структурою серця, через яку кров, що тече з ПЗ в легеневу артерію, надходить у низхідну аорту. У нормі у плода лише 10% крові, викинутої в легеневий стовбур ПЗ, проходить через судинне русло легень.

З 6-го тижня внутрішньоутробного розвиткучерез артеріальну протоку проходить основний об'єм крові, що викидається ПЗ, і цей обсяг становить 60% загального серцевого викидуу фетальному житті. У фе-тальному періоді функціонування протоки забезпечується локальною продукцією та наявністю в кровотоку простагландинів Е2 (PGE2) та I2 (PGI2), які розслаблюють гладку мускулатуру цієї судини. Після народження та зростання обсягу легеневого кровотоку метаболізуються місцево продуковані простагландини і одночасно припиняється надходження їх з плаценти.

Але найважливішу роль постнатальном закритті протоки грає вазоконстрикторное дію збільшеного парціального тиску О2 у крові, що проходить через протоку. Скорочення гладких м'язів протоки призводить до функціонального закриття його просвіту потовщеною інтимою. У більшості доношених новонароджених це відбувається в перші 24 години життя, а потім протягом декількох наступних тижнів настає фіброзна дегенерація субінтимального шару і повна облітерація протоки. У недоношених дітей незріла дуктальна тканина менш чутлива до кисню, через це постнатальна протока закривається рідше.

Після народження виникає ліво-праве скидання через протоку. Іншими словами, артеріальна протока дозволяє крові текти із системного русла (велике коло кровообігу) у легеневе русло (мале коло). Обсяг ліво-правого шунтування зростає в перші 1-2 місяці життя через падіння легеневого судинного опору. Обсяг крові в легеневому руслі стає надмірним (гіперволемія). Переповнення легеневого русла кров'ю веде до підвищення судинного опору в легенях. Однак ступінь реакції легеневого русла на надмірний об'єм крові індивідуальний і непередбачуваний. Магнітуда надлишкового об'єму крові в легеневому руслі залежить від кількох факторів. Більш широкий внутрішній діаметр найвужчої частини артеріальної протоки сприяє високому об'єму ліво-правого шунта. Наявність довгої звуженої ділянки протоки обмежує об'єм крові, що шунтується. При довгій протоці шунт зазвичай невеликий.

Частково обсяг ліво-правого скидання регулюється співвідношенням судинного опору в малому та великому колі кровообігу. Якщо системний судинний опір високий та/або легеневий судинний опір низький, скидання крові через артеріальну протоку потенційно має бути великим. Починаючись в артеріальній протоці, потік крові в систолі і потім у діастолі проходить наступний шлях: легеневі артерії, капіляри, вени легеневі, ліве передсердя, лівий шлуночок, аорта, артеріальна протока. Тому велике ліво-праве скидання через ОАП веде до дилатації лівого передсердя та шлуночка.

При великому обсязі шунта значно збільшено венозне повернення до лівих відділів серця, і вони зазнають серйозного об'ємного навантаження. Одночасно підвищується тиск у легеневій артерії та правому шлуночку. Легеневі вени та висхідна аорта також можуть бути дилатовані. Водночас ці фактори можуть призвести до набряку легень, якщо судинний опір протоки або судин легень низький.

Функціональне та анатомічне закриття ОАП після народження мають різні терміни. Функціональне закриття протоки шляхом конструкції відбувається через 12-48 год після народження, а у 10% доношених новонароджених затягується до 3-4 тижнів життя. Перинатальна асфіксія зазвичай викликає затримку закриття протоки, але через короткий проміжок у таких новонароджених він закривається без додаткових втручань. Справжнє анатомічне закриття протоки (після якого протока втрачає здатність відкритися знову) спостерігається через кілька тижнів або місяців. У другій, анатомічній стадії закриття настає фіброзна проліферація інтими, після чого протока перетворюється на фіброзну зв'язку, частіше це спостерігається через 2-3 місяці після народження у доношених дітей.

У плода напруга кисню у крові відносно невисока, оскільки його легені не функціонують. Цей фактор у поєднанні з підвищеним рівнем простагландину Е в крові підтримує протоку відкритим. Високий рівень простагландину Е обумовлений низьким обсягом легеневого кровотоку та високим рівнем його продукції плацентою. При народженні плацента перестає функціонувати і легені розправляються (а них метаболізуються простагландини). Крім того, з початком легеневого дихання зростає напруга О2 у крові та знижується легеневе судинний опір. У нормі припинення функціонування артеріальної протоки відбувається у середньому через 15 год після народження у доношених новонароджених. Насамперед це відбувається внаслідок скорочення м'язової стінки протоки під дією О2, концентрація якого висока у повітрі, що вдихається.

Крім того, з розкриттям судин легень відбувається зсув скидання крові з правого шлуночка вже переважно в легеневу артерію. Доки не відбудеться повне (анатомічне) закриття протоки і рівень легеневого судинного опору не стане нижчим від системного, може зберігатися невеликий резидуальний скидання крові через ОАП з аорти в легеневу артерію. Хоча тканини артеріальної протоки у новонароджених високочутливі до підвищення рівня О2 в артеріальній крові, існують інші значущі факторийого закриття.

До них відносяться стан вегетативної нервової системи, вплив хімічних медіаторів та стан дуктальної мускулатури Від балансу факторів, що впливають на релаксацію/констрикцію протоки, залежить його судинний тонус. Головні фактори, що підтримують релаксацію протоки: високий рівень простагландину Е, гіпоксемія, продукція оксиду азоту дуктальною інтимою. Навпаки, основні фактори констрикції протоки: зниження рівня простагландину Е, високий рівень О2 у крові, підвищена продукція ендотеліну-1, норепінефрину, ацетилхоліну, брадикініну, зниження чутливості рецепторів артеріальної протоки до простагландину Е.

Нездатність артеріальної протоки до закриття у недоношених немовлят пов'язана з низьким рівнем його метаболізації у незрілих легень. Крім того, у недоношених висока чутливістьдо ПГЕ та низька чутливість до О2 з боку дуктальних м'язових клітин.

Відсутність скорочення протоки у фізіологічний термін у доношених новонароджених може бути наслідком порушень метаболізму ПГЕ у легенях через гіпоксемію, асфіксію або збільшення обсягу легеневого кровотоку, ниркової недостатності та респіраторних розладів.

Підвищення продукції циклооксигенази 2-го типу (ЦОГ-2 - ізо-форми ЦОГ-продукуючих ПГЕ) може попередити закриття протоки. При цьому відбувається активація рецепторів до ПГЕ-2, що веде до релаксації гладких дуктальних клітин. На пізніх термінах гестації відбувається зниження рівня ПГЕ, що є етапом підготовки до постнатальної констрикції протоки. Після народження первинно відбувається злипання слизової оболонки протоки після констрикції м'язового шару.

Підвищена чутливість до ПГЕ у поєднанні з незрілістю легенів веде до гіпоксії та в результаті зростання частоти функціонування артеріальної протоки у недоношених немовлят.

Термін появи симптомів
Залежить від діаметра протоки та обсягу шунта. Якщо вони значні, то симптоми набряку легень можуть виникнути вже в перші дні життя. При малій або середньої шириниПротоки прояву легеневої гіпертензії та серцевої недостатності виражені слабо, і в цих випадках порок зазвичай розпізнають по систолічному шуму на підставі серця, який з'являється або посилюється з 5-7-го дня після народження.

Симптоми
Симптоми пороку зазвичай з'являються в ранньому віці. При невеликому або середньому діаметрі протоки спочатку хворий не має симптомів. Однак потім приєднується стомлюваність при навантаженні або ознаки застою в легенях у поєднанні із шумом у серці. У віці 3-6 тижнів у немовлят з ОАП нерідко спостерігаються тахіпное, пітливість, проблеми з годівлею. Значна втрата маси тіла або відсутність її збільшення зустрічаються у дітей, які не отримали лікування.

Для немовлят з артеріальною протокою із середнім або великим розміром шунта властиві осиплий голос, кашель, інфекції нижніх дихальних шляхів, ателектази, рецидиви пневмонії

Під час обстеження дитини можна знайти наступні симптоми:
якщо ліво-правий шунт великого розміру, видно пульсацію області серця;

Серцевий поштовх зміщений вліво, може визначатися тремтіння у супрастернальній ділянці або під лівою ключицею;

I тон (S1) зазвичай нормальний, а II тон (S2) часто зливається з шумом чи розщеплений внаслідок передчасного закриття легеневого клапана;

Для ОАП характерний систолічний чи систолодиастолический шум у другому і третьому межреберьях зліва і посилення II тону над легеневою артерією;

Іноді при аускультації ОАП вислуховуються множинні кліки або шуми гуркотливого тембру.

Найхарактернішим симптомом цього пороку є систолічний чи систолодиастолический шум у другому і третьому межреберьях зліва і посилення II тону над легеневою артерією. Шум зазвичай виникає або посилюється з 5-7-го дня життя. При великому розмірі протоки шум чутний з кінця 1-ї доби у поєднанні з тахікардією, задишкою та кардіомегалією, з розширенням меж серця вліво або в обидві сторони.

Якщо легеневе судинне опір починає перевищувати системне, скидання крові через протоку стає право-лівим і ціаноз може бути видно тільки на нижній половині тулуба (диференціальний ціаноз), оскільки зазвичай ділянка відходження протоки від аорти розташовується нижче трьох її головних гілок, які кровопостачають верхню половину тіла .

При великому діаметрі артеріальної протоки систолічний артеріальний тиск підвищений, а діастолічний знижений через ретроградний відтік крові в легеневу артерію. Пульсовий АТ при цьому збільшено, і з'являється пульс, що скаче. При значній легеневій гіпертензії діастолічний компонент шуму може бути не чутний. При обструктивному ураженні легеневих судин, що далеко зайшов, зникає і систолічний шум. Якщо легеневе судинне опір починає перевищувати системне, скидання крові через протоку стає право-лівим і ціаноз може бути видно тільки на нижній половині тулуба (диференціальний ціаноз), оскільки зазвичай ділянка відходження протоки від аорти розташовується нижче трьох головних гілок, що кровопостачають верхню половину тіла. При маленькому ОАП (0,1-0,15 см) у дітей зазвичай немає клінічних симптомів і нерідко відсутня шум у серці.

Особливості відкритої артеріальної протоки у новонароджених та недоношених дітей

У перші 2 місяці життя навіть у зрілих доношених новонароджених перешийок аорти відносно вузький і має діаметр близько 5 мм. При дуже широкому ОАП в діастолі значний ретроградний потік спрямовується з аорти в легеневу артерію, і це може призвести до синдрому обкрадання великого кола, при якому спостерігаються порушення мозкового кровообігу, аж до крововиливів у шлуночки мозку, важка анемія, ішемія кишечника з явищами непрохідності та приєднанням виразково-некротичного ентероколіту, гостра ниркова недостатність. Серед маловагових і недоношених дітей прояви синдрому обкрадання виникають частіше і особливо небезпечні.

Класичні ознаки ОАП групи недоношених і маловагових дітей зазвичай відсутні. Аускультативна діагностика вади у недоношених з низькою масою тіла може бути скрутною, у них рідко спостерігається систолодіастолічний шум. Наявність ОАП слід підозрювати у них насамперед при тяжкому перебігу респіраторного дистрес-синдрому. Класичний грубий систолічний шум ОАП можна вислухати у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, але у дуже маленьких дітей з великим ОАП і значною гіперволемією судинного легеневого русла шум взагалі може бути відсутнім. Однак у цьому випадку слід звертати увагу на пульсацію серцевої області і пульс, що скачує, який обумовлений відносно низьким системним артеріальним тиском внаслідок постійного і значного відтоку крові з аорти в легеневу артерію.

Імовірність стійкого функціонування ОАП залежить від маси тіла до народження. Так, серед дітей з масою тіла до народження менше 1750 г він зустрічається у 45%, а при масі тіла менше 1200 г – у 60-80%. Майже у половини недоношених, що народилися з масою тіла менше 1750 г, артеріальна протока продовжує функціонувати до 3-4 місяців, а потім спонтанно закривається у 75% випадків. Однак, якщо цього не сталося, то пізніше шанс спонтанного закриття невеликий і становить не більше 10%. Функціонування протоки протягом перших 3-4 місяців призводить надалі до БЛД і ХНЗЛ, які виникають не тільки в ранньому віці, але і в 1-2-й декаді життя.

У недоношених дітей навіть при невеликій ширині артеріальної протоки він зазвичай функціонує тривало через низьку чутливість до кисню та ряд респіраторних проблем, характерних для незрілих легень і підтримують підвищений тиск у малому колі. Серед недоношених із синдромом дихальних розладів ОАП зустрічається не менше ніж у 20%. При недоношеності та низькій масі тіла критеріями гемодинамічних розладів внаслідок ОАП є: ШВЛ-залежність через респіраторний дистрес-синдром, госпітальні пневмонії, порушення мозкового кровообігу, симптоми ішемії кишечника, гостра ниркова недостатність.

Загалом відкрита артеріальна протока у недоношених дітей є однією з головних причин госпітальних пневмоній та вентиляторної залежності, а пізніше – бронхолегеневої дисплазії. Без медикаментозного чи хірургічного закриття ОАП такі стани супроводжуються високою летальністю.

Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки посилено легеневий малюнок за артеріальним типом, розширено серцеву тінь з ознаками дилатації лівого шлуночка та лівого передсердя, стовбура легеневої артерії. Кардіомегалія зустрічається як у поєднанні із симптомами серцевої недостатності, так і без них. Зазвичай дані оглядової рентгенографіїгрудної клітки залишаються нормальними доти, доки відношення легеневого кровотоку до системного не почне перевищувати 2:1. Вибухання сегмента стовбура легеневої артерії є ознакою підвищення тиску та об'єму легеневого кровотоку. При значній гіперволемії може розвинутись набряк легень. До рентгенологічних ознак гемодинамічно значущої артеріальної протоки у новонароджених відносяться: посилення судинного малюнка, підкреслена міжчасткова плевра, збільшення ЛП та ЛШ.

На електрокардіограмі електрична вісьсерця не відхилена, при невеликому ОАП ЕКГ зазвичай гаразд. При середній та великій ширині протоки з'являється синусова тахікардіяіноді фібриляція передсердь. При великому діаметрі ОАП з'являються ознаки гіпертрофії ЛЗ та ЛШ. При великому ОАП з вираженою легеневою гіпертензієюприєднуються чи домінують ознаки гіпертрофії ПЗ.

У новонароджених, особливо недоношених, з великою артеріальною протокою на ЕКГ зустрічаються інверсія Т-зубців та депресія сегмента ST внаслідок ішемії на фоні синдрому обкрадання системного кровотоку. Коронарна недостатність також спричинена збільшенням роботи міокарда ЛШ внаслідок великого ліво-правого шунту та значного перевантаження легеневого кровотоку, а також в умовах низького системного та коронарного діастолічного тиску – внаслідок ретроградного скидання крові з аорти до легеневої артерії.

Лабораторні дані - загальний аналізкрові та газовий склад крові в нормі.

При двовимірній допплерехокардіографії пряма візуалізація протоки можлива лише у 10-15% пацієнтів. Провідна ехокардіографічна ознака ОАП - виявлення кровотоку через протоку за допомогою доплерографії (краще колірної): діастолічний турбулентний потік у легеневій артерії, турбулентний характер потоку через ОАП. Оцінка ступеня реверсії діастолічного потоку в низхідній аорті допомагає додатково оцінити обсяг шунта. Зазвичай збільшено розміри дилатації ЛШ та ЛП.

Якщо протоку видно при двовимірній ехокардіографії, то зазвичай спочатку візуалізують його аортальну частину і потім ділянку, що впадає в легеневу артерію, визначають розмір, форму, особливості розташування протоки. Найбільш зручно бачити протоку з парастернальної позиції по короткій осі та з надгрудинної вирізки. У типових випадках ОАП знаходиться між ділянкою з'єднання стовбура та лівої гілки легеневої артерії та аортою відразу навпроти відходження лівої підключичної артерії.

Якщо немає інших вад серця, при допплерехокардіографії визначається безперервний потік з аорти в легеневу артерію. При великому обсязі крові, що шунтується, постійний потік з аорти в легеневу артерію через артеріальну протоку і ретроградний кровотік з низхідної аорти видно чітко. При великому обсязі шунта також збільшено ЛП через надлишковий приплив крові до лівих відділів через легеневі вени.

Катетеризація серця та ангіографія необов'язкові при неускладненому ОАП. Колірна допплерехокардіографія більш чутлива для розпізнавання артеріальної протоки малого діаметра, ніж катетеризація серця. Однак ангіокардіографія може бути потрібна при високій легеневій гіпертензії внаслідок ОАП та/або асоційованих ВВС, у тому числі для визначення реакції на вазодилататори та оцінки операбельності пацієнта. Нарешті, катетеризація може бути потрібна з метою закриття ОАП оклюзуючим пристроєм.

Природна еволюція пороку
Якщо своєчасно не виконано операцію, то в дитячому віці гинуть до 30% хворих. Основні причини смерті - важка застійна серцева недостатність або пневмонія, що приєдналася. Спонтанне закриття ОАП невеликого діаметру іноді відбувається у доношених новонароджених до 3-4 тижня життя, але після 1-го місяця життя це трапляється рідко. При великій ширині протоки у дітей, залишених без оперативного лікування, незворотна легенева гіпертензія формується з 2-3 року життя. У цьому випадку виникає синдром Ейзенменгера та тривалість життя різко знижена (~20 років). Одним з типових ускладненьвади у неоперованих хворих є бактеріальний ендокардит.

Спостереження до операції
При ознаках СН та гіперволемії у малому колі кровообігу призначаються діуретики, інгібітори АПФ, дигоксин; у недоношених дітей та у доношених із симптомами тяжкої СН та набряку легень – респіраторна підтримка.

Термін оперативного лікування
У доношених дітей з ОАП великого діаметра низька ймовірність його спонтанного закриття після перших 3-4 тижнів життя. Цим дітям показано перев'язування протоки з встановлення діагнозу. Якщо є симптоми СН, які не купуються консервативними призначеннями, то операція виконується негайно. Якщо симптомів СН немає, то слід оперувати протягом перших 3 місяців життя.

Для недоношених дітей потрібно обов'язковий ехокардіографічний скринінг на ОАП відразу після народження, і якщо він виявлений, показано негайне медикаментозне закриття його. Фармакологічне лікуваннязасноване на придушенні синтезу простагландинів - одного з основних факторів, що підтримують протоку відкритим. З цією метою використовують внутрішньовенне введення нестероїдних протизапальних препаратів – інгібіторів циклооксигенази. Для цього раніше використовувалося внутрішньовенне введення індометацину, а нині – ібупрофену. Схема лікування: ібупрофен у дозі 10 мг/кг внутрішньовенно і потім ще двічі по 5 мг/кг через 24 та 48 год.

В даний час в Російській Федерації зареєстрований і дозволений до застосування в період новонародженості для лікування ОАП тільки один препарат - інгібітор ЦОГ - це розчин ібупрофену для внутрішньовенного введення. Контрольовані дослідження застосування ібупрофену та індометацину, проведені в 1997-2003 рр., показали порівнянну ефективність цих препаратів за кращого профілю безпеки ібупрофену, особливо для лікування недоношених дітей. Раннє застосування ібупрофену (у перші 3-4 дні життя) у недоношених дітей з гестаційним віком менше 34 тижнів та документованим ОАП супроводжується закриттям артеріальної протоки у 75-80% дітей. Однак профілактичне застосуванняібупрофену в перші 3 дні життя (починаючи з 6 год після народження) у недоношених новонароджених з гестаційним віком менше 28 тижнів призводить до підвищення частоти побічних ефектів з боку легень та нирок. Тому препарат не рекомендований для профілактичного використання.

Хоча у недоношених дітей вдається закрити артеріальну протоку за допомогою внутрішньовенного введення ібупрофену більш ніж у 70% випадків, у доношених це відбувається рідше. Зниження ефекту від маніпуляції відзначається і при пізній спробі фармакологічного закриття протоки (вік понад 10 днів), а також екстремально низькій масі тіла (менше 1000 г). Максимальна безпека та ефективність застосування ібупрофену забезпечуються, коли лікування розпочато відразу після встановлення діагнозу артеріальної протоки (за відсутності протипоказань) та при проведенні курсу лікування не пізніше 7-го дня життя.

Препарати ібупрофену не запроваджуються раніше 6 год після народження. При цьому добовий обсяг рідини, що вводиться під час лікування ібупрофеном, повинен відповідати фізіологічній потребі, оскільки нефротоксичність препарату значно зростає в умовах дегідратації. Якщо на фоні введення першої або другої дози препарату відзначається анурія або олігурія, до терапії включають допамін у дозі 1-2 мкг/кг на хвилину, а введення наступної дози слід відкласти до нормалізації діурезу. При застосуванні ібупрофену внутрішньовенно слід щодня контролювати діурез, водний баланс, масу тіла, рівень натрію, глюкози, непрямого білірубіну, своєчасно оцінювати вміст шлунка для виключення розвитку кровотечі. Одночасно з введенням ібупрофену внутрішньовенно не слід застосовувати глюкокортикоїди через високого ризикушлунково-кишкової кровотечі, а також інші нестероїдні протизапальні препарати.

Якщо артеріальна протока не закрилася протягом 48 годин після останньої ін'єкції або відбулося її повторне відкриття, можна провести другий курс, який також складається з трьох введень препарату, як описано вище. Якщо немає ефекту і від повторного курсу, слід терміново прооперувати дитину - краще всього на 1-му тижні життя до віку 10-14 днів.

Види оперативного лікування
Як перев'язка ОАП була першою кардіохірургічною операцією у світі, так і пізніше закриття ОАП за допомогою полівінілового зонда W. Portsman у 1967 р. стало першою у світі транскатетерною кардіохірургічною маніпуляцією.

В даний час для закриття ОАП використовуються такі види оперативних втручань.

Відеоторакоскопічне кліпування (найкращий метод для недоношених дітей).

Транскатетерна емболізація пристроєм Amplatzer Duct Occluder або спіраллю Cook або Gianturco (при помірній ширині протоки зазвичай у віці старше 12 міс).

Перев'язка (лігування) протоки з лівої торакотомії - метод вибору при великому діаметрі ОАП незалежно від віку дитини.

Метод кліпування має очевидні переваги для групи недоношених та маловагових до народження дітей, однак він не вважається методом вибору для всіх вікових групчерез те, що має найбільшу частоту реканалізацій у порівнянні з іншими видами втручань.

Різні технічні пристрої, які використовуються для інтервенційної оклюзії ОАП, детально розглянуті в огляді A. Koch та співавт.

Результат оперативного лікування
Летальність при планових операціяху доношених дітей майже дорівнює нулю. У недоношених вона може досягати 10-20% у зв'язку з високою частотою супутніх захворювань та ускладнень (насамперед це респіраторний дистрес-синдром та госпітальна пневмонія, а також порушення мозкового кровообігу). Результат операції (залежить від терміну оперативного лікування) з найкращим виживанням, якщо операція зроблена в перші 2 тижні життя. При пізніших операціях летальність значно вище, і її причинами є ускладнення пороку (мозкові внутрішньошлуночкові крововиливу, виразково-некротичний ентероколіт з перфорацією і гнійним перитонітом та ін) або госпітальні інфекції.

Реканалізація зустрічається менш ніж у 1% випадків; Зазвичай вона пов'язані з пізнім терміном операції чи серйозної легеневої гіпертензією.

Післяопераційне спостереження
У звичайних випадках огляд кардіологом - 1 раз на рік з електрокардіографічним та ехокардіографічним контролем; при резидуальній легеневій гіпертензії обов'язково виконується пряма рентгенографія грудної клітки хоча б 1 раз на рік та в динаміці оцінюється стан легеневого русла.

Діти не застраховані від уроджених аномалійТому батькам важливо знати, які ознаки можуть свідчити про ті чи інші вади розвитку. Наприклад, про таку патологію, як відкрита артеріальна протока у новонароджених.

Артеріальна протока – це невелика судина, яка з'єднує легеневу артерію з аортою плода в обхід легеневого кровообігу. Це є нормою до народження, оскільки забезпечує ембріональний кровообіг, необхідний для плода, який не дихає повітрям в утробі матері. Після появи дитини на світ невелика протока закривається в перші два дні після народження і перетворюється на тяж із сполучної тканини. У недоношених дітей цей термін може тривати до 8 тижнів.

Але бувають випадки, коли протока залишається відкритою і призводить до порушень роботи легенів та серця. Найчастіше ця патологія спостерігається у недоношених дітей і нерідко поєднується з іншими вродженими вадами. Якщо боталів протока залишається відкритим протягом 3 і більше місяців, йдеться про такий діагноз, як ОАП (відкрита артеріальна протока).

За якими ознаками можна запідозрити, що протока залишилася відкритою?

Головні симптоми у дітей до року – це задишка, прискорене серцебиття, повільне збільшення у вазі, бліда шкіра, пітливість, утруднення при годівлі. Причиною їхньої появи є серцева недостатність, яка виникає внаслідок перевантаженості судин легень, до яких повертається кров при відкритій протоці, замість того, щоб прямувати до органів.

Тяжкість симптомів залежить від діаметра протоки. Якщо він має малий діаметр, можливе безсимптомне перебіг хвороби: це пов'язано з незначним відхиленням від норми тиску в легеневій артерії. При великому діаметрі відкритої судини симптоматика буває важчою і характеризується ще кількома ознаками:

• осиплий голос;
• кашель;
• часті інфекційні захворювання органів дихання (пневмонії, бронхіти);
• схуднення;
• слабкий фізичний та розумовий розвиток.

Батьки повинні знати — якщо дитина повільно додає у вазі, швидко втомлюється, синіє при крику, часто дихає і затримує дихання при плачі та прийомі їжі, необхідно терміново звернутися до лікаря-педіатра, кардіолога або кардіохірурга.

Якщо відкрита артеріальна протока не була діагностована у новонародженого, то зі зростанням симптоматика, як правило, погіршується. У дітей від року та дорослих можна спостерігати такі ознаки ОАП:

• часте диханняі нестача повітря навіть за незначних фізичних навантажень;
• інфекційні хвороби дихальних шляхів, що часто виникають, постійний кашель;
• ціаноз - посинення шкірних покривів ніг;
• дефіцит ваги;
• швидка втома навіть після нетривалих рухливих ігор.

З яких причин не закривається артеріальна протока?

Досі медики не можуть дати точної відповіді на це запитання. Передбачається, що до факторів ризику аномального розвиткуможна віднести:

• ряд інших ВВС (вроджених вад серця);
• передчасні пологи;
• недостатню масу тіла новонародженого (менше 2, 5 кг);
• спадкову схильність;
• кисневе голодування плода;
• геномні патології, наприклад, синдром Дауна;
• цукровий діабет у вагітної;
• зараження краснухою у період виношування дитини;
• хімічний та радіаційний вплив на вагітну;
• вживання вагітної спиртних напоїв та наркотичних речовин;
• прийом медикаментів під час вагітності.

Більше того, статистика свідчить, що у дівчаток ця патологія зустрічається вдвічі частіше, ніж у хлопчиків.

Як лікарі ставлять діагноз?

Насамперед лікар прослуховує у новонародженого серце стетоскопом. Якщо шуми за два дні не припиняються, обстеження продовжують іншими методами.

На рентгенограмі грудної клітки видно зміни легеневої тканини, розширення серцевих кордонів та судинного пучка. Високе навантаження на лівий шлуночок виявляється за допомогою ЕКГ. Для виявлення збільшення розміру лівого шлуночка та передсердя проводиться ехокардіографія або УЗД серця. Щоб визначити обсяг крові, що скидається, і напрям її струму потрібна допплерехокардіографія.

Крім цього, проводять зондування легеневої артерії та аорти, при цьому зонд через відкриту протоку з артерії проходить в аорту. Під час цього обстеження вимірюють тиск у правому шлуночку. Перед проведенням аортографії катетером вводять в аорту контрастну речовину, яка з кров'ю потрапляє у легеневу артерію.

Рання діагностикадуже важлива, оскільки ризик ускладнень та тяжких наслідків дуже великий, навіть при безсимптомному перебігу.

Спонтанне закриття патологічної артеріальної протоки може статися у дітей віком до 3 місяців. У більш пізній періодсамоодужання практично неможливо.

Лікування проводиться залежно від віку хворого, тяжкості симптомів, діаметра патологічної протоки, наявних ускладнень та супутніх вроджених вад розвитку. Основні методи лікування: медикаментозне, катеризація, перев'язування протоки.

Консервативне лікування призначають у разі невиражених симптомів, за відсутності ускладнень та інших вроджених вад. Лікування відкритої артеріальної протоки різними препаратами проводиться у віці до року під постійним лікарським контролем. Для лікування можуть застосовуватись препарати: протизапальні нестероїдні (ібупрофен, індометацин), антибіотики, сечогінні.

Катеризація проводиться дорослим та дітям віком старше одного року. Цей метод вважається ефективним та безпечним у плані ускладнень. Усі дії лікар проводить за допомогою довгого катетера, який вводиться у велику артерію.

Часто відкриту артеріальну протоку лікують хірургічним шляхом — перев'язують. При виявленні пороку під час вислуховування сторонніх шумів у серці у новонародженого протоку закривають за допомогою операції з досягнення дитиною віку 1 року, щоб уникнути можливих інфекційних захворювань. У разі необхідності (при великому діаметрі протоки та серцевої недостатності) операцію можуть провести і новонародженому, але оптимально робити їх у віці до трьох років.

Не забуваємо про профілактику

Для того щоб уберегти майбутню дитину від розвитку ОАП, під час виношування слід уникати прийому лікарських препаратів, відмовитися від куріння та вживання алкоголю, побоюватися інфекційних захворювань За наявності вроджених вад серця у членів сім'ї та родичів, потрібно звернутися до генетика ще до моменту зачаття.

Який прогноз?

Вада небезпечна, оскільки великий ризик смертельного результату. Відкрита артеріальна протока може ускладнюватися низкою захворювань.

• Бактеріальний ендокардит – інфекційна хвороба, яка вражає серцеві клапани та небезпечна ускладненнями.
• Інфаркт міокарда, у якому відбувається некроз ділянки серцевого м'яза внаслідок порушеного кровообігу.
• Серцева недостатність розвивається при великому діаметрі незакритої артеріальної протоки у разі відсутності лікування. Серед ознак серцевої недостатності, що супроводжується набряком легень, слід назвати задишку, часте дихання, високий пульс, знижений артеріальний тиск. Цей стан становить загрозу життю дитини і вимагає госпіталізації.
• Розрив аорти – найважче ускладнення при ОАП, що веде до смерті.

serdec.ru

Відкрита артеріальна протока у дітей

Відкрита артеріальна (боталів) протока у дітейвідноситься до вроджених вад серця. Ця патологія вважається досить м'якою. У більшості випадків не викликає у новонароджених та малюків старшого віку серйозних проблемзі здоров'ям.

Одна дитина на кожні 2000 новонароджених має цей дефект. У недоношених дітей такий діагноз ставиться майже кожному другому. Прояви хвороби та тактика лікування залежать від розміру протоки.

Вроджені причини

• дитина народилася недоношеною, строком до 37 тижнів, чим менший термін і нижча вага немовляти, тим вищий ризик розвитку ОАП;
• дитина під час вагітності та кілька хвилин після народження відчувала кисневе голодування (гіпоксію);
• під час вагітності мати перехворіла на краснуху і у дитини розвинулася вроджена краснуха;
• дитина народилася із синдромом Дауна, синдром Едвардса або іншими хромосомними захворюваннями;
• вживання матір'ю алкоголю, гормональних чи снодійних препаратів чи інших токсичних речовин у період вагітності;
• недорозвинення м'язового шару, який повинен забезпечити стиснення та закриття артеріальної протоки;
• високий рівень біологічно активних речовин - простагландинів, які заважають стінкам протоки скоротитися.

Симптоми та зовнішні ознаки

Самопочуття

Відкриту артеріальну протоку у дітей лікарі відносять до «білих» вад. Це означає, що в момент народження шкіра дитини бліда і не має синюшного відтінку. При таких пороках венозна кров з малою кількістю кисню не потрапляє в ліву половину серця та аорту, а отже, органи дитини не відчувають нестачі в кисні. Тому здебільшого у доношених дітей самопочуття нормальне.

Розмір артеріальної протоки, при якому з'являються симптоми хвороби у новонароджених:

1. Доношені діти – розмір протоки майже дорівнює діаметру аорти, понад 9 мм;
2. Недоношені діти – розмір протоки понад 1,5 мм.

Якщо протока має меншу ширину, то хвороба проявляється лише шумом у серці.

Самопочуття дитини

• частий пульс більше 150 ударів за хвилину;
• задишка, прискорене дихання;
• дитина швидко втомлюється і не може нормально смоктати груди;
• порушення дихання, дитина потребує штучної вентиляції легень;
• спить мало, часто прокидається і плаче;
• затримка у фізичному розвитку;
• погана надбавка у вазі;
• ранні пневмонії, які погано піддаються лікуванню;
• старші діти відмовляються від активних ігор.

Об'єктивні симптоми

У недоношених та дітей із середніми та великими дефектами виявляються такі симптоми ОАП:

• серце сильно збільшене і займає майже всю грудну клітину, це виявляється під час простукування;
• при прослуховуванні чути сильні та часті скорочення серця. Таким чином серце намагається збільшити об'єм крові, що надходить до органів, адже частина його йде назад у легені;
• добре помітна пульсація у великих судинах; результат підвищеного тиску крові в артеріях після сильного скорочення шлуночків;
• за допомогою стетоскопа вислуховується шум у серці, який виникає при проходженні крові з аорти в легеневу артерію через боталів проток;
• шкіра бліда із-за рефлекторного спазму дрібних судин;
• з віком на грудях з'являється піднесення - "грудний горб".

Діагностика

1. Електрокардіограма- У більшості випадків без змін. Ознаки перевантаження правої половини серця з'являються після того, як судини легень стискуються у відповідь переповнення кров'ю. Серцю стає важко перекачувати по них кров та його камери розтягуються.
2. Рентген грудної кліткипоказує зміни пов'язані з переповненням легеневих судин кров'ю та навантаженням на праве передсердя та шлуночок:
   • збільшення правої половини серця;
   • вибухання легеневої артерії;
   • розширення великих судин легень.
3. Ангіографіярізновид рентгенологічного дослідження, при якому в судини вводять контрастну речовину, щоб вивчити напрямок струму крові:
   • "зафарбована" кров з лівої половини серця через протоку потрапляє в легеневу артерію;
   • наповнення легеневого стовбура кров'ю з контрастною речовиною.
4. Фонокардіографія– графічний запис звуків серця.
   • виявляє специфічний шум, який називають «машинним».
5. Ехокардіографіяабо УЗД серця дозволяє:
   • побачити наявність відкритої артеріальної протоки;
   • встановити діаметр отвору;
   • обчислити кількість та напрямок крові, що проходить через нього (при використанні доплерографії).
6. Катеризація серця(зондування або короногорама) виявляє:
   • підвищення тиску у правому шлуночку;
   • насичення крові киснем у правих відділах серця та в легеневій артерії;
   • іноді можна ввести катетер із легеневої артерії в аорту.
7. Комп'ютерна томографіяпри ОАП визначає:
   • відкрита протока;
   • його розміри та особливості розташування.

Докладніше про методи діагностики
Електрокардіограма . Дослідження електричних струмів, що виникають у серці та змушують його скорочуватися. Ці розряди вловлюють чутливі датчики апарату, що кріпляться на грудну клітку. Потім електричні потенціализаписуються у вигляді кривої, зубці якої відбивають поширення збудження у серці. Зміни при відкритій артеріальній протоці:

• перевантаження та потовщення стінок лівого шлуночка;
• перевантаження та потовщення правих відділів серця розвивається після значного підвищення тиску в судинах легень.

Рентгенографія грудної клітки. Дослідження, що ґрунтується на властивостях рентгенівських променів. Вони майже безперешкодно проходять через людське тілоале деякі тканини поглинають частину випромінювання. У результаті чутливої ​​плівці проявляються зображення внутрішніх органів. Ознаки ОАП:

• розширено великі судини легень. Це з застоєм у яких великих кількостей крові;
• збільшення меж серця;
• збільшення легеневого стовбура, в який вливається додатковий об'єм крові з аорти;
• у важких випадках видно ознаки набряку легень.

Фонокардіографія . Реєстрація та аналіз звуків, які виникають у серці під час його скорочення та розслаблення. На відміну від звичайного вислуховування за допомогою стетоскопа результати фонокардіографії записуються на паперову стрічку у вигляді кривої лінії. Характерна ознака пороку:

• безперервний "механічний" шум, який чути і під час скорочення, і при розслабленні серця.

Ехокардіографія (УЗД серця).Діагностичний апарат створює ультразвукову хвилю, яка проходить усередину тіла і з різною частотою відбивається від різних органівабо поглинається ними. Датчик перетворює «ультразвукове відлуння» у рухоме зображення на екрані монітора. Це дає можливість розглянути:

• діаметр отвору у ньому;
• стан та товщину серцевого м'яза;
• Струм крові, який закидається з аорти в легеневу артерію (доплерівське дослідження).

Катеризація серця. В артерії верхній частині стегна роблять невеликий надріз. Через нього вводять тонкий і гнучкий катетер (зонд) порожнистий усередині. Під контролем рентгена його просувають до серця. За допомогою зонда можна вимірювати тиск та вміст кисню в артеріях та різних камерах серця. Зміни при відкритій артеріальній протоці:

• підвищений вміст кисню у правому передсерді, шлуночку та легеневій артерії;
• підвищений тиск у правих відділах серця та легеневому стовбурі;
• якщо отвір у протоці досить великий, можна ввести зонд з легеневої артерії в аорту.

Катетер може не тільки уточнити діагноз, але й перекрити артеріальну протоку за допомогою спеціального пристрою – оклюдера, що кріпиться на його кінці.

Ангіографія . Діагностична процедура, при якій через отвір у катетері вводять контрастну речовину. Воно поширюється судинами зі струмом крові і добре видно на рентгені. При підозрі на відкриту боталів протоку, кров у лівому шлуночку фарбують «контрастом» і вона йде в аорту. Якщо артеріальна протока відкрита, то через неї забарвлена ​​кров потрапляє в легеневу артерію та в судини легень. Вже за хвилину рентген визначить наявність цієї речовини у легенях.

Спіральна комп'ютерна томографія з 3D реконструкції зображення. Цей метод поєднує в собі властивості рентгенівського випромінювання та можливості комп'ютера. Після того, як організм сканується рентгенівськими променями з різних боків, комп'ютер створює тривимірне зображення досліджуваної ділянки тіла з усіма дрібними деталями:

• його довжина, ширина;
• наявність звужень у різних його частинах;
• будову та стан судин, за якими планується ввести зонд;
• особливості руху крові через боталів проток.

Це дослідження здебільшого проводиться перед операцією, щоб хірург склав план дій.

Лікування

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування відкритої артеріальної протоки спрямоване на те, щоб блокувати вироблення простагландинів, які заважають закритися цій судині. Допомогти в цьому можуть сечогінні засоби та нестероїдні протизапальні препарати. У перші дні після народження шанс на успішне лікування значно вищий.

Інгібітори циклоксигенази: Індометацин, Нурофен.

Ці протизапальні нестероїдні препаратиблокують дію речовин, що заважають природному закриттю протоки. В результаті відбувається спазм гладком'язової стінки артеріальної протоки, і він закривається.

Розроблено схему введення індометацину внутрішньовенно:

1. перші дві доби: початкова доза 200 мкг/кг, потім 2 дози по 100 мкг/кг кожні 12 годин.
2. 2-7 день: початкова доза 200 мкг/кг, потім 2 дози по 200 мкг/кг з інтервалом на добу.
3. 7-9 день: початкова доза 200 мкг/кг, потім 2 дози по 250 мкг/кг з інтервалом на добу.

Діуретики, сечогінні препарати: Лазікс, Фуросемід, Гіпотіазид

Ці препарати прискорюють утворення та виведення сечі, тим самим допомагають зменшити об'єм крові, що циркулює в організмі. Це знімає набряки та полегшує роботу серцю. Дозують препарати виходячи із співвідношення 1-4 мг/кг на добу.

Серцеві глікозиди: Ізоланід, Целанід

Поліпшують роботу серця, допомагаючи йому скорочуватися інтенсивніше та потужніше. Ці засоби знижують навантаження на серцевий м'яз і дають можливість відпочити, подовжуючи періоди розслаблення (діастоли). На першому етапі для насичення організму приймають по 0,02-0,04 мг/кг на добу. З четвертого дня дозу зменшують у 5-6 разів.

Зазвичай проводять два курси медикаментозного лікування. Якщо вони не дали результату і протока не закрилася, то в цьому випадку призначають операцію.

Хірургічне лікування ОАП

Операція – найнадійніший метод лікування відкритої артеріальної протоки у дітей та дорослих.

1. Медикаментозне лікування не допомогло закрити протоку.
2. З'явилися ознаки застою крові та підвищення тиску в судинах легень.
3. Тривалі бронхіти та пневмонії, які погано піддаються лікуванню.
4. Порушення роботи серця – серцева недостатність.

Оптимальний вік проведення операції 2-5 років.

Протипоказання щодо операції

1. Закидання крові з легеневої артерії в аорту, що говорить про тяжкі зміни в легенях, які не вдасться виправити за допомогою операції.
2. Тяжкі захворювання печінки та нирок.

Переваги операції:

1. Повністю усувається причина порушення кровообігу,
2. Відразу після операції легшає дихати і поступово відновлюється робота легень.
3. Дуже низький відсоток смертності та ускладнень після операції 0,3-3%.

Нестача операції
Приблизно в 0,1% випадків через кілька років аортальна протока може відкритися знову. Повторна операція пов'язана з певним ризиком через утворення спайок.

Види операцій

1. - малотравматична операція, що не вимагає розтину грудної клітки. Лікар через велику судину ставить в артеріальну протоку спеціальний пристрій – оклюдер, який перекриває перебіг крові.
2. Відкрита операція. Лікар робить відносно невеликий розріз на грудній клітці та перекриває дефект. В результаті операції припиняється потік крові, а в самій протоці поступово відкладається. сполучна тканинаі він заростає.
   • зашивання артеріальної протоки;
   • перев'язування протоки товстою шовковою ниткою;
   • перетискання протоки спеціальною кліпсою.

Лікування відкритої артеріальної протоки
Найефективніше лікування відкритої артеріальної протоки – операція, під час якої лікар перекриває потік крові з аорти в легеневу артерію.

У якому віці краще робити операцію?

Оптимальний вік усунення дефекту середнього розміру (4-9 мм) 3-5 років.

При широкій протоці (більше 9 мм) або при протоці більше 1,5 мм у недоношеної дитини операцію роблять через кілька днів після народження.

У тому випадку, коли відкрита артеріальна протока проявилася після статевого дозрівання, то операцію можуть провести в будь-якому віці.

Відкрита операція із закриття ОАП

Кардіохірург робить розріз між ребер і закриває протоку.

Показання до проведення операції

1. Розмір протоки у доношених дітей більше 9 мм, недоношених більше 1,5 мм.
2. Закидання крові з аорти в легеневу артерію.
3. Залежність новонародженого від апарату штучної вентиляції легень, коли дитина неспроможна дихати самостійно.
4. Ранні затяжні пневмонії, що погано піддаються лікуванню.
5. Протока залишається відкритою після двох курсів лікування нестероїдними протизапальними препаратами (Індометацин).
6. Ознаки порушення роботи легень та серця через закидання додаткового об'єму крові у легеневі судини.

Протипоказання

1. Виражена серцева недостатність - серце не справляється з перекачуванням крові по організму, внутрішні органи страждають від нестачі поживних речовин та кисню. Симптоми: перебої в роботі серця, посиніння шкіри та слизових оболонок, набряк легень, порушення роботи нирок, збільшення печінки, набряки кінцівок, скупчення рідини в животі.
2. Висока легенева гіпертензія – склерозування дрібних легеневих судин та альвеол, бульбашок у яких відбувається збагачення крові киснем. Тиск у судинах легень піднімається вище 70 мм рт. і це призводить до того, що кров закидається вже з легеневої артерії в аорту.
3. Важкі хвороби, що супруводжують, які можуть стати причиною смерті під час та після операції.

Переваги операції

• лікарі мають великий досвід у проведенні таких операцій, що гарантує добрий результат;
• хірург може усунути дефект будь-якого діаметра;
• операція може проводитися за будь-якої ширини судин, що особливо важливо, коли дитина народилася раніше строку.

Недоліки операції

• приблизно в одному відсотку випадків артеріальна протока відкривається повторно;
• операція є фізичною травмою та для реабілітації необхідно 2-6 тижнів;
• під час та після операції можуть виникнути ускладнення пов'язані з кровотечею або запаленням рани.

Етапи відкритої операції

1. Підготовка до операції:
   • аналіз крові на групу та резус фактор, на згортання;
   • аналіз крові на СНІД та сифіліс;
   • загальний аналіз крові;
   • загальний аналіз сечі;
   • аналіз калу на яйця глистів;
   • рентген грудної клітки;
   • УЗД серця.

   Якщо виявлено супутні захворювання, спочатку проводять їх лікування, щоб уникнути ускладнень після операції.
   

2. Консультація з лікарями. Перед операцією ви обов'язково зустрінетеся з хірургом та анестезіологом, які розкажуть вам про хід операції та розвіють ваші страхи. У вас уточнять, чи є алергія на ліки, щоб правильно вибрати препарат для наркозу.
3. У ніч напередодні операції радять прийняти снодійне, щоби добре відпочити.
4. Перед операцією лікар внутрішньовенно вводить препарати для загального наркозу. За кілька хвилин настає глибокий медикаментозний сон.
5. Кардіохірург робить невеликий розріз між ребер, через який отримує доступ до серця та аорти. При цій операції немає необхідності підключати апарат штучного кровообігу, оскільки серце самостійно перекачує кров по тілу.
6. Лікар усуває дефект найбільш прийнятним способом:
   • перев'язує товстою шовковою ниткою;
   • перетискає протоку спеціальним затиском (кліпсою);
   • перерізає артеріальну протоку і після цього ушиває обидва його кінці.
7. Лікар накладає шов на рану, залишає гумову трубочку для відведення рідини. Потім накладають пов'язку.

Операція із закриття артеріальної протоки проводиться однаково і у дітей, і у дорослих.

Ендоваскулярне закриття артеріальної протоки
У Останнім часомбільшість операцій виконуються через великі судини у верхній частині стегна.

1. Якщо діаметр протоки менше 3,5 мм, використовують спіраль «Gianturco»;
2. Якщо діаметр протоки більше, то використовують оклюдер «Amplatzer».

Показання до проведення операції

1. Відкрита артеріальна протока будь-якого розміру.
2. Закидання крові з аорти в легеневу артерію.
3. Неефективність медикаментозного лікування.

Протипоказання

1. Закидання крові з легеневої артерії в аорту.
2. Необоротні зміни в легенях та серці.
3. Звуження судин, якими має пройти катетер.
4. Сепсис та запалення серцевого м'яза (міокардит).

Переваги

• не вимагає розтину грудної клітки;
• швидке відновлення після процедури 10-14 днів;
• мінімальний ризик розвитку ускладнень.

Недоліки

• не проводиться, якщо є запальний процес чи тромби у серці;
• не ефективно якщо протока розташована не типово;
• не покращить стан, якщо тиск у судинах легень настільки високий, що почався закид крові з легеневої артерії в аорту (третій ступінь легеневої гіпертензії);
• діаметр стегнової артерії має бути більше 2 мм.

Етапи операції

1. За кілька днів до процедури потрібно зробити УЗД серця кардіограму і здати аналізи, щоб переконатися, що немає запального процесу, який може викликати ускладнення.
2. Консультація з кардіохірургом та анестезіологом. Лікарі дадуть відповіді на ваші запитання, уточнять стан вашого здоров'я та реакцію на медикаменти.
3. Дорослих оперують під місцевим наркозом – знеболюють місце запровадження зонда. Дітям роблять загальний наркоз.
4. Процедуру проводять у рентгенологічному кабінеті. За допомогою обладнання лікар бачить, як просувається катетер і як відбувається операція.
5. Хірург дезінфікує шкіру у верхній частині стегна і робить невеликий розріз на артерії та вводить до нього катетер. З його допомогою до артеріальної протоки доставляють спеціальний пристрій, який перекриває просвіт, і не пропускає кров в аорту.
6. Після встановлення «заглушки» через катетер водять контрастну речовину, яка потрапляє до кровоносних судин. Вважається, що операція виконана успішно, якщо на рентгені видно, що воно не переходить з аорти в стовбур легеневий.
7. Лікар витягує катетер і накладає шов на стінку артерії та на шкіру. Після цього людину відвезуть до палати.
8. У першу добу не можна сідати і згинати ноги, щоб у артерії не утворювався тромб. Але потім відновлення піде швидко і за 3-5 днів можна буде повернутися додому.

Реабілітація після відкритої операції під час ОАП

З операційної вас переведуть до палати реанімації, можливо, буде потрібно підключення до спеціальних апаратів, які стежитимуть за пульсом, тиском, ритмом серця та підтримуватимуть ваш організм. Для безперебійного дихання до рота вставляють спеціальну дихальну трубку, через неї ви не зможете говорити.

Сучасні засоби для наркозу виключають проблеми під час пробудження. Щоб біль у грудях вас не турбував, випишуть знеболювальні препарати, які перешкоджають запаленню рани.

Перший день вам доведеться дотримуватися суворого постільного режиму. Це означає, що не можна вставати. Але вже через добу вас переведуть до палати інтенсивної терапії та дозволять пересуватися палатою.

До загоєння шва вам потрібно буде щодня ходити на перев'язку. Через добу з рани видалять дренаж і порадять носити спеціальний корсет, який не дасть шву розійтися.

Перші 3-4 дні може трохи підніматися температура - так організм реагує на операцію. Нічого страшного, але краще повідомити про це лікаря.

Робіть дихальну гімнастикуз поштовхоподібним виходом щогодини і займайтеся лікувальною фізкультурою: розминайте кисті рук. Лежачи в ліжку, згинайте ноги в колінах, не відриваючи стопи від ліжка. Відводьте руки в плечовому суглобіне піднімаючи з ліжка.

Вам доведеться пробути у лікарні 5-7 днів. Коли лікар переконається, що ваш стан стабільно покращується, вас випишуть додому. Спочатку ваші можливості будуть дещо обмежені, тому необхідно, щоб поряд був хтось, хто допомагатиме вам по господарству.

Перед випискою вам розкажуть, як обробляти шви. Їх потрібно раз на добу змащувати зеленкою або настойкою календули. Надалі лікар порекомендує вам мазь для запобігання утворенню рубців: Контрактубекс.
Прийняти душ можна буде після того, як рана загоїться. Шов достатньо вимити теплою мильною водою, а потім обережно просушити м'яким рушником.

Фізичні навантаження нарощуйте поступово. Починайте з прогулянок на короткі дистанції – 100-200 метрів. Щодня трохи збільшуйте навантаження. Через 2-3 тижні ви майже повністю відновитеся.

www.polismed.com

У яких випадках боталів протока не закривається?

Така патологія найчастіше виявляється у дітей, народжених значно раніше за термін.У дітей, народжених у строк, така вада серця практично не виявляється. Відкрита артеріальна протока діагностується у 50% дітей, народжених з вагою менше 1,7 кг, та 80% дітей з вагою менше 1 кг. У достроково народжених дітей нерідко зустрічаються вроджені вади будови сечостатевої та травної систем. Несвоєчасне закриття ембріонального каналу між аортою та легеневим стовбуром у дітей, народжених раніше терміну, є наслідком дихальної недостатності, кисневого голодування в період пологів, метаболічного ацидозу, постійної подачі висококонцентрованого кисню, неправильно проведеного інфузійного лікування.

У дітей, народжених у строк, така вада серця виявляється частіше в районах з розрідженим повітрям. У певних випадках недозакриття каналу пов'язане з його неправильною будовою. До появи боталова протока призводять і такі причини, як генетична схильність, перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання, наприклад краснуха.

Характеристика кровотоку при відкритій артеріальній протоці

Відкрита артеріальна протока у дітей знаходиться у верхній частині середостіння, починається він нарівні з лівою підключичною артерією на стінці аорти, зворотний його кінець поєднується з легеневим стовбуром, частково торкаючись лівої легеневої артерії. В особливо тяжких випадках діагностується двостороння або правостороння вада. Канал може мати циліндричну, конусоподібну, остаточну будову, довжина його варіюється від 0,3 до 2,5 см, ширина - від 0,3 до 1,5 см.

Артеріальний канал, так само як відкрите овальне вікно, є фізіологічною складовою системи кровообігу ембріона. Кров з правого відділу серця потрапляє в легеневу артерію, звідки через боталів протока прямує в аорту, що знаходиться нижче. З початком легеневого дихання після народження легеневий тискзнижується, а серцевої артерії воно зростає, що призводить до потрапляння крові в легеневі судини. При вдиху відбувається спазм артеріальної протоки за рахунок скорочення м'язових волокон. Протока незабаром перестає працювати і повністю заростає через непотрібність.

Про ваду серця у новонароджених свідчить функціонування протоки, що триває, через 2 тижні після народження. ОАП відносять до вад блідого виду, так як при цьому захворюванні насичена киснем кров з аорти закидається в легеневу артерію. Це призводить до викиду в легеневі судини зайвої крові, їх переповнення та локального підвищення тиску. Високе навантаження на ліву частину серця призводить до розширення шлуночків та патологічного потовщення їх стінок.

Порушення кровотоку при ОАП залежить від розмірів каналу, кута його розташування по відношенню до аорти, відмінності тиску в малому від тиску у великому колі кровообігу. Якщо канал має невеликий діаметр просвіту і розташований під гострим кутом до аорти, серйозні порушення кровотоку не виникають. Згодом така вада може зникнути сама собою. Наявність протоки з широким просвітом призводить до закидання великих кількостей крові в легеневі судини та виражених порушень кровотоку. Такі канали самостійно не заростають.

Класифікація вад серця даного типу

Залежно від рівня тиску в легеневих артеріях, аномалії будови серцевого м'яза поділяються на 4 типи. При ОАП 1 ступеня тиск у легеневій артерії не перевищує 40% від артеріального, при ваді 2 ступеня – тиск становить від 40 до 70% від артеріального, 3 ступінь характеризується підвищенням тиску до 75% від артеріального та збереженням лівого скидання крові. Тяжка ступінь пороку відрізняється підвищенням тиску до значень артеріального або перевищенням цих значень.

У своїй природній течії захворювання проходить 3 стадії:

1. 1. На першій стадії відбувається поява перших симптомів ОАП, нерідко розвиваються небезпечні стани, які за відсутності лікування призводять до смерті.
2. 2. 2 стадія характеризується відносною компенсацією. Розвивається і багато років існує гіперволемія малого кола кровообігу, виникає навантаження правого відділу серця.
3. 3. На 3 стадії відбуваються склеротичні зміни у легеневих судинах. Подальший перебіг захворювання супроводжується адаптацією легеневих артерій з подальшим склеюванням. Симптоми відкритого артеріального каналу на цій стадії замінюються проявами легеневої гіпертензії.

Клінічна картина захворювання

Захворювання може протікати як у безсимптомній, так і у вкрай тяжкій формі. Артеріальний канал невеликого діаметра, наявність якого не призводить до порушення кровообігу, тривалий час може бути невиявленим. При широкій артеріальній протоці виражені симптоми захворювання з'являються вже на першій його стадії. Основними ознаками вади серця у новонароджених можуть бути постійна блідість шкіри, синюшність носогубного трикутника при ссанні, плачі, акті дефекації. Зазначається нестача маси тіла, відставання у психофізичному розвитку. Такі діти часто хворіють на пневмонії та бронхіти. При фізичних навантаженнях відзначається задишка, порушення серцевого ритму, надмірна втома.

Тяжкість перебігу захворювання посилюється в період статевого дозрівання, вагітності, після пологів. Синюшність шкірних покривів присутня постійно, що свідчить про регулярне веноартеріальне скидання крові та прогресуючу серцеву недостатність. Тяжкі ускладнення виникають при приєднанні інфекційного ендокардиту, аневризми та розриву протоки. За відсутності своєчасного хірургічного лікування пацієнт з ОАП мешкає не більше 30 років. Мимовільне зарощення протоки відбувається у поодиноких випадках.

При первинному огляді пацієнта з пороком подібного типу виявляється викривлення грудної клітки в серці, посилена пульсація в районі верхніх відділів органу. Характерним симптомом відкритої артеріальної протоки є виражений систоло-діастолічний шум у 2 міжребер'ї. При діагностиці захворювання обов'язковим є проведення рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, електрокардіографії, УЗД серця та фонокардіографії. На знімку виявляється збільшення серцевого м'яза за рахунок дилатації лівого шлуночка, випирання легеневої артерії, яскраво виражений легеневий малюнок, розширення легеневих коренів.

На кардіограмі є ознаки розширення та перевантаження лівого шлуночка, при легеневій гіпертензії подібні зміни відзначаються і в правому відділі серця. Ехокардіографія дозволяє виявити непрямі симптомивади серця, побачити сам відкритий артеріальний канал і визначити його розміри. При високому ступені легеневої гіпертензії проводиться аортографія, МРТ грудної клітки, зондування правого шлуночка. Ці діагностичні процедури дозволяють виявити супутні патології. При виявленні захворювання слід виключати такі вади, як дефект аортальної перегородки, загальний артеріальний стовбур, аортальна недостатність та веноартеріальний нориці.

Способи лікування хвороби

При лікуванні новонароджених із малою вагою застосовується консервативна терапія, що передбачає введення блокаторів вироблення простагландину з метою стимуляції природного зарощення протоки Якщо результат такого лікування не з'явився після 3 курсів введення препарату, дітей старше місяця піддають хірургічному втручанню. У дитячій кардіохірургії практикуються як порожнинні, і эндоскопические операції. При відкритих операціях проток лігують чи скріплюють судинними кліпсами. У деяких випадках канал розсікають, обидва кінці його вшивають.

До ендоскопічним методамвідносяться: перетискання артеріальної протоки при торакоскопії, катетерне перекриття просвіту спеціальними пристроями. Будь-яке захворювання краще попереджати, ніж лікувати, особливо це стосується вад серця. Навіть невеликих розмірів артеріальна протока небезпечна ризиком летального результату. До передчасної смерті може призвести зниження компенсаторних можливостей серцевого м'яза, розрив легеневих артерій, виникнення тяжких ускладнень.

Після хірургічного втручання кровообіг поступово відновлюється, відзначаються хороші показники кровотоку, збільшується тривалість життя та покращується його якість. Летальні наслідки під час та після операції трапляються вкрай рідко.

Для зниження ризику народження дитини з аномаліями будови серцевого м'яза вагітна жінка повинна унеможливити всі фактори, що призводять до виникнення подібних захворювань.

На час вагітності необхідно відмовитись від вживання алкогольних напоїв, куріння, прийому сильнодіючих ліків. Необхідно уникати стресових ситуаційта контактів з людьми, хворими на інфекційні захворювання. Жінка, яка мала вроджену ваду серця, на етапі планування вагітності має відвідати генетика.

vashflebolog.ru

Загальна інформація

Ця вроджена вада, що відноситься до патології серцево-судинної системи, є відсутність закриття артеріальної (боталової) протоки, що з'єднує у внутрішньоутробному періоді легеневу артерію та аорту малюка

Що відбувається, якщо у дитини відкриті артеріальні протоки? У малюка починається формування функціонуючого «судин» між зазначеними анатомічними утвореннями, непотрібного організму, що існує поза утробою матері, призводить до явних порушень роботи не тільки серця, а й дихальної системи..

Причини та фактори ризику

Знання етіологічних факторів, що сприяють незарощенню цієї фетальної комунікації, особливо важливе не тільки лікарям, а й майбутнім мамам, щоб ті змогли за будь-якої підозри вчасно забити на сполох і звернутися за медичною допомогою. Також не менш важливим є це знання для профілактики виникнення ОАП.

Однак деякі фактори здатні вплинути на його зарощення. Серед основних причин відкритої артеріальної протоки та вроджених серцевих вад новонародженого загалом виділяють:

Види та фази течії

Розрізняють ізольований ОАП, який зустрічається приблизно 10% всіх випадківданого пороку, і комбінований з іншими вадами серця (дефект міжпредсердної перегородки у дітей, коарктацією аорти у новонароджених, формами стенозу легеневої артерії).

Також прийнято класифікувати відкритий ботал. за фазами його розвитку:

• 1 стадіяносить назву «первинна адаптація» та триває протягом перших 3 років життя малюка. Це найінтенсивніша за вираженістю клінічних симптомів стадія, яка може призвести навіть до смерті, якщо не забезпечити відповідне хірургічне лікування.
• 2 стадіяхарактеризується відносною компенсацією клінічної картини захворювання і триває 3 до 20 років. Розвивається зниження тиску в судинах малого (легеневого) кола кровообігу та збільшення тиску в порожнині правого шлуночка, що веде до його функціонального навантаження під час роботи серця.
• На 3 стадіїнеухильно прогресує незворотне склерозування судин у легенях, що зумовлює легеневу гіпертензію.

Враховуючи рівень тиску в просвіті легеневої артерії та легеневого стовбура, розрізняють такі ступеня ОАП:

1. Коли систолічний тиск легеневої артерії становить трохи більше 40% від артеріального тиску організму.
2. Наявність симптомів помірної гіпертензії у легеневій артерії (40-75%).
3. Коли є симптоми вираженої гіпертензії в легеневій артерії (понад 75%) і є потік крові зліва направо.
4. Коли розвивається важка гіпертензія в легеневих судинах, і тиск, який зрівнявся із системним артеріальним тиском, сприяє току крові праворуч наліво.

Чим небезпечний: можливі ускладнення

• Розвиток ендокардиту бактеріальної природи, що призводить до ураження внутрішнього шару стінки камер серця, перш за все, в області клапанного апарату
• Бактеріальний ендартеріїт.
• Міокардіальний інфаркт із ризиком порушення ритму або смертельного результату.
• Серцева недостатність різного ступенятяжкості.
• Набряк тканин легень через підвищений тиск у легеневих судинах, що потребує надзвичайно швидких діймедичного персоналу.
• Розрив основної судини організму людини – аорти.

Симптоми

Симптоми, що виявляються при цьому виді вродженої серцевої вади, цілком залежать від ступеня гемодинамічних зрушень в організмі. У певних випадках клінічна картина не буде простежуватися.

А в інших вона прогресує до крайніх ступенів важкостіі проявляється у розвитку «серцевого горба» (опуклої деформації передньої грудної стінки у сфері проекції серця), переміщення верхівкового поштовху серця донизу разом із розширенням його зони, тремтіння серця в нижніх і лівих його відділах, стійкої задишки зі становищем ортопное і вираженого ціанозу.

Основними симптомами ОАП у менш тяжких клінічних випадках є:

• почастішання серцебиття;
• почастішання дихання;
• збільшення печінки (гепатомегалія) та селезінки;
• електрокардіографічні ознаки збільшення лівих відділів;
• специфічний шум при аускультації серця у другому лівому міжребер'ї у грудини (систоло-діастолічний);
• прискорений високий пульс на променевих артеріях;
• збільшення рівня систолічного системного тиску та зменшення діастолічного (іноді і до нуля).

Коли звернутися до лікаря

Далеко не в кожному випадку батьки можуть помітити зміни у стані здоров'я своєї дитини та запідозрити цю вроджену патологію, що, безумовно, погіршує прогноз для малюка.

Батькам варто запам'ятати, що похід до лікаря необхідний, якщо вони виявили такі симптоми у свого малюка:

• порушення ритму сну;
• сонливість;
• повільне збільшення маси тіла;
• задишка у спокої чи після невеликих навантажень;
• синюшний відтінок шкіри після навантажень;
• млявість, відмова від ігор та розваг;
• часті ГРЗ та ГРВІ.

Своє звернення слід зробити до дільничного педіатра, який за наявності патологічних симптомів може надіслати на консультацію до інших фахівців: дитячого кардіолога, дитячого кардіохірурга.

Діагностика

Діагностика відкритого боталова протока включає кілька груп методів дослідження. При об'єктивному дослідженні дитини лікар може визначити:

• прискорений пульс;
• підвищення систолічного тиску з одночасним зниженням діастолічного;
• зміни з боку верхівкового поштовху;
• розширення меж серцевої тупості (кордонів серця);
• вищеописаний шум Гібсона (систоло-діастолічний);
• анамнестичні симптоми, пов'язані з можливим впливом факторів ризику цієї вади.

Серед інструментальних діагностичних методикзнаходять активне використання такі:

1. ЕКГ (електрокардіографія). Відзначається тенденція до гіпертрофії лівих відділів серця, а більш важких стадіях і правих відділів з відхиленням серцевої осі вправо. З прогресуванням захворювання з'являються ознаки порушення ритмічності скорочень серця.
2. Ехокардіографія. Також дає відомості про розширення лівих серцевих порожнин. Якщо додавати допплерівське дослідження, то визначається мозаїчна картина кров'яного струму за легеневою артерією.
3. Рентгенографіяорганів грудної клітки. Характерно посилення контурів малюнка легень, збільшення поперечного розміру серця через лівий шлуночок при початкових стадіях проявів симптомів ОАП. Якщо розвивається гіпертензія легеневих судин, малюнок легень, навпаки, збіднюється, стовбур легеневої артерії вибухає, серце збільшено.

Диференціація діагнозу обов'язково здійснюється з іншими вродженими серцевими вадами, такими як:

• поєднана аортальна вада;
• неповний атріовентрикулярний канал;
• дефектна перегородка між шлуночками;
• дефектна перегородка аорти та легеневої артерії.

Лікування

Консервативний метод лікування застосовується лише у недоношених малюківі полягає у введенні інгібіторів утворення простагландину, щоб медикаментозно простимулювати самостійне закриття протоки.

Основним лікарським засобому цій групі є Індометацин. Якщо при триразовому повторі введення препарату у дітей старше тритижневого віку відсутній ефект, то проводиться хірургічна облітерація.

Хірургічно малюків лікують у віці 2-4 років, це самий найкращий періоддля такого способу терапії. У розширеному застосуванні знаходиться спосіб перев'язки боталової протоки або поперечному його перетині з подальшим зашиванням решти кінців.

Прогноз та профілактика

При неоперованому протоці летальний кінець настає у людей віком близько 40 років через розвиток вираженої гіпертензії в легеневих артеріях і тяжких ступенів серцевої недостатності. Хірургічне лікування забезпечує сприятливі результатиу 98% маленьких пацієнтів.

Профілактичні заходи:

1. Вилучення куріння, зловживання алкогольними напоями, наркотиків.
2. Уникнення стресу.
3. Обов'язкове медико-генетичне консультування перед вагітністю, і під час неї;
4. Санація вогнищ хронічної інфекції.

Відкрита артеріальна протока є серйозною уродженою патологією , що несе високі цифри смертності при несвоєчасному чи неадекватному лікуванні

Дебютом його клінічної картини є розвиток ознак легеневої гіпертензії та недостатності діяльності серця. Однак, якщо вчасно діагностувати це захворювання, результат його дуже сприятливийщо підтверджується сучасними статистичними даними.

Відкрита артеріальна протока (ОАП) – захворювання, що виникає внаслідок порушення нормального розвитку серця та магістральних судин у внутрішньоутробному та постнатальному періоді. Вроджені зазвичай утворюються у перші місяці розвитку плода внаслідок атипового формування внутрішньосерцевих утворень. Стійкі патологічні зміни у структурі серця призводять до його дисфункції та розвитку.

Артеріальна (Боталлів) протока- Структурне утворення серця плода, через яке кров, що викидається лівим шлуночком в аорту, переходить в легеневий стовбур і повертається знову в лівий шлуночок. У нормі артеріальна протока піддається облітерації відразу після народження і перетворюється на сполучнотканинний тяж. Наповнення легенів киснем призводить до закриття протоки потовщеною інтимою та зміни напрямку кровотоку.

Діти з пороком розвитку проток вчасно не закривається, а продовжує функціонувати. При цьому порушується легеневий кровообіг та нормальна робота серця. ОАП зазвичай діагностується у новонароджених та немовлят, дещо рідше у школярів, а іноді навіть у дорослих. Патологію виявляють у доношених дітей, які у районах високогір'я.

Етіологія

Етіологія ОАП нині остаточно не вивчена. Фахівці виділяють кілька факторів ризику даного захворювання:

• Передчасні пологи,
• Низька вага новонародженого,
• Авітамінози,
• Спадкова схильність,
• Шлюби між родичами,
• Вік матері старше 35 років,
• Геномні патології - синдроми Дауна, Марфана, Едвардса,
• Інфекційна патологія в 1 триместрі вагітності, синдром вродженої краснухи,
• Вживання алкоголю та наркотиків вагітної, куріння,
• Опромінення рентгенівськими та гамма-променями,
• Прийом медикаментів при вагітності
• Вплив хімічних речовинна організм вагітної,
• Системні та обмінні захворювання вагітної,
• Внутрішньоутробний ендокардит ревматичного походження,
• Ендокрінопатії матері – цукровий діабет, гіпотиреоз та інші.

Причини ОАП прийнято об'єднувати у 2 великі групи– внутрішні та зовнішні. Внутрішні причинипов'язані зі спадковою схильністю та гормональними змінами. До зовнішнім причинвідносяться: погана екологія, виробничі шкідливості, хвороби та згубні звички матері, токсичний вплив на плід різних речовин – ліків, хімікатів, алкоголю, тютюну.

ОАП найчастіше виявляють у недоношених дітей.Причому, що менше вага новонародженого, то вище ймовірність розвитку даної патології. Порок серця зазвичай поєднується з аномаліями розвитку органів травної, сечовидільної та статевої систем. Безпосередніми причинами незарощення Боталової протоки в даному випадкує дихальні розлади, асфіксія плода, тривала киснедотерапія та парентеральне рідинне лікування.

Відео: медична анімація про анатомію артеріальної протоки

Симптоматика

Захворювання може протікати як безсимптомно, і дуже важко.При малому діаметрі протоки порушення гемодинаміки не розвиваються, а патологія тривалий час не діагностується. Якщо діаметр протоки та обсяг шунта значні, симптоми патології виражені яскраво та з'являються дуже рано.

Клінічні ознаки:

Діти з ОАП часто страждають на бронхо-легеневу патологію.Новонароджених з широкою артеріальною протокою та значним обсягом шунту складно годувати, вони погано додають у вазі і навіть худнуть.

Якщо патологія не була виявлена ​​на першому році життя, то в міру зростання та розвитку дитини перебіг захворювання погіршується та проявляється яскравішими клінічними симптомами: астенізацією організму, тахіпное, кашлем, частими запальними захворюваннями бронхів та легень.

Ускладнення

Важкі ускладнення та небезпечні наслідкиОАП:

• - інфекційне запалення внутрішньої оболонки серця, що веде до дисфункції клапанного апарату. У хворих піднімається температура, з'являється озноб та пітливість. Ознаки інтоксикації поєднуються з головним болем та загальмованістю. Розвивається гепатоспленомегалія, з'являються крововиливи на очному дні та дрібні болючі вузлики на долонях. Лікування патології антибактеріальне. Хворим призначають антибіотики із групи цефалоспоринів, макролідів, фторхінолонів, аміноглікозидів.
• розвивається за відсутності своєчасної кардіохірургічної допомоги і полягає у недостатньому кровопостачанні внутрішніх органів. Серце перестає в повному обсязі прокачувати кров, що призводить до хронічної гіпоксіїта погіршення роботи всього організму. У хворих виникає задишка, тахікардія, набряк нижніх кінцівок, швидка стомлюваність, порушення сну, постійний сухий кашель. Лікування патології включає дієтотерапію, медикаментозну терапію, спрямовану на нормалізацію кров'яного тиску, стабілізацію роботи серця та покращення кровопостачання.
• - гостре захворювання, обумовлене появою в серцевому м'язі вогнищ ішемічного некрозу. Виявляється патологія характерним болем, яка не усувається прийомом нітратів, збудженням та занепокоєнням хворого, блідістю шкіри, пітливість. Лікування проводять в умовах стаціонару. Хворим призначають тромболітики, наркотичні анальгетикинітрати.
• Зворотний потік кровічерез широку артеріальну протоку може призвести до і .
• Набряк легеніврозвивається при переході рідини з легеневих капілярів в інтерстиціальний простір.

До рідкісних ускладнень ОАП ставляться: розрив аорти, несумісний із життям; та розрив артеріальної протоки; склеротичної природи; зупинка серця за відсутності корекційної терапії; часті ГРЗ та ГРВІ.

Діагностика

Діагностикою ОАП займаються лікарі різних медичних спеціальностей:

1. Акушери-гінекологи стежать і за розвитком серцево-судинної системи плода,
2. Неонатологи оглядають новонародженого і прослуховують
3. Педіатри обстежують старших дітей: проводять аускультацію серця і при виявленні патологічних шумів направляють дитину до кардіолога,
4. Кардіологи ставлять остаточний діагноз та призначають лікування.

Загальні діагностичні заходи включають візуальний огляд пацієнта, перкусію грудної клітки, аускультацію, інструментальні методидослідження: електрокардіографію, рентгенографія, УЗД серця та великих судин, .

Під час огляду виявляють деформацію грудної клітки, пульсацію області серця, усунення серцевого поштовху вліво. Пальпаторно виявляють систолічне тремтіння, а перкусійно – розширення меж серцевої тупості. Аускультація - найбільш важливий методу діагностиці ОАП. Його класичною ознакою є безперервний грубий «машинний» шум, обумовлений односпрямованим рухом крові. Поступово він зникає, і з'являється акцент 2 тони над легеневою артерією. У важких випадках виникають множинні кліки та гуркітливі шуми.

Інструментальні діагностичні методи:

• Електрокардіографіяне виявляє патологічних симптомів, лише ознаки .
• Рентгенологічними ознаками патології є: сітчастий малюнок легень, розширення тіні серця, виривання сегмента стовбура легеневої артерії, пластівеподібний інфільтрат.
• УЗД серцядозволяє візуально оцінити роботу різних відділів серця та клапанного апарату, визначити товщину міокарда, розміри протоки. Доплерографія дозволяє максимально точно встановити діагноз ОАП, визначити його ширину та регургітацію крові з аорти в легеневу артерію. Ультразвукове дослідженнясерця дозволяє виявити анатомічні дефекти клапанів серця, визначити розташування магістральних судин, оцінити скорочувальну здатність міокарда.
• Фонокардіографія- простий метод, що дозволяє діагностувати вади серця та дефекти між порожнинами шляхом графічної реєстрації тонів та шумів серця. За допомогою фонокардіографії можна об'єктивно документувати дані, отримані під час вислуховування хворого, виміряти тривалість звуків та інтервали між ними.
• Аортографія- Інформативний діагностичний метод, що полягає в подачі контрастної рідини в порожнину серця та проведенні ряду рентгенівських знімків. Одночасне фарбування аорти та легеневої артерії вказує на незарощення Боталової протоки. Зображення залишаються в електронній пам'яті комп'ютера, дозволяючи працювати з ними неодноразово.
• Катетеризація та зондування серцяпри ОАП дозволяє абсолютно точно поставити діагноз, якщо зонд вільно проходить з легеневої артерії через протоку в низхідну аорту.

Зондування порожнин серця та ангіокардіографія необхідні для проведення більш точної анатомічної та гемодинамічної діагностики.

Лікування

Чим раніше буде виявлено захворювання, тим легше його позбутися. З появою перших ознак патології необхідно звернутися до лікаря. Рання діагностика та своєчасна терапія дозволять підвищити шанси хворого на повне одужання.

Якщо дитина втрачає вагу, відмовляється від активних ігор, синіє при крику, стає сонливим, відчуває задишку, кашель і ціаноз, часто піддається ГРВІ та бронхітам, слід якнайшвидше показати його фахівцеві.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія показана хворим із слабовираженими клінічними ознакамита відсутністю ускладнень. Лікарське лікування ОАП проводять недоношеним та дітям до року. Якщо після проведення 3 курсів консервативної терапії протока не закривається, а симптоми серцевої недостатності наростають, переходять до оперативного втручання.

1. Хворій дитині призначають спеціальну дієту, що обмежує вживання рідини.
2. Респіраторна підтримка потрібна всім недоношеним дітям з ОАП.
3. Пацієнтам призначають інгібітори простагландинів, які активізують самостійну облітерацію протоки. Зазвичай використовують внутрішньовенне або ентеральне введення Індометацину або Ібупрофену.
4. Антибіотикотерапія проводиться з метою запобігання інфекційних ускладнень– бактеріального ендокардиту та пневмонії.
5. Сечогінні препарати - "Верошпірон", "Лазікс", серцеві глікозиди - "Строфантин", "Корглікон", інгібітори АПФ - "Еналаприл", "Каптоприл" призначають особам з клінікою серцевої недостатності

Катетеризація серця

катетеризація серця

Катетеризацію серця призначають дітям, яким консервативна терапія не дала очікуваного результату. Катетеризація серця є високоефективним методом лікування ОАП із низьким ризиком розвитку ускладнень. Процедуру проводять спеціально навчені дитячі кардіологи. За кілька годин до катетеризації дитини не слід годувати та напувати. Безпосередньо перед проведенням процедури йому роблять очисну клізму та заспокійливу ін'єкцію. Після того, як дитина розслабиться та засне, починають маніпуляцію. Катетер вводять у камери серця через один із великих кровоносних судин. При цьому немає потреби проводити розрізи на шкірі. Лікар стежить за просуванням катетера, дивлячись на екран монітора спеціального рентгенівського апарату. За допомогою дослідження проб крові та вимірювання кров'яного тиску в серці він отримує інформацію про ваду. Чим досвідченіший і кваліфікованіший кардіолог, тим ефективніше та успішніше пройде катетеризація серця.

Катетеризація серця та кліпування протоки під час торакоскопії – альтернатива хірургічному лікуванню вади.

Оперативне лікування

Оперативне втручання дозволяє повністю усунути ОАП, зменшити страждання хворого, підвищити його стійкість до фізичного навантаження та значно продовжити життя. Оперативне лікуванняполягає у проведенні відкритих та ендоваскулярних операцій. ОАП перев'язують подвійною лігатурою, накладають на нього судинні кліпси, перетинають та ушивають.

Класичне хірургічне втручанняє відкритою операцією, яка полягає в перев'язуванні Боталової протоки. Операцію проводять на «сухому» серці при підключенні хворого до апарату ШВЛ та під загальним наркозом.

Ендоскопічний методоперативного втручання є малоінвазивним та малотравматичним. На стегні роблять невеликий розріз, через який вводять у стегнову артерію зонд. За допомогою нього до ОАП доставляють оклюдер чи спіраль, яким закривають просвіт. Весь перебіг операції відстежується медиками на екрані монітора.

Відео: операція при ОАП, анатомія Боталової протоки

Профілактика

Профілактичні заходи полягають у виключенні основних факторів ризику – стресу, прийому алкоголю та лікарських препаратів, контактів з інфекційними хворими.

Після хірургічної корекції патології з дитиною необхідно займатися дозованими фізичними вправами та масажем у домашніх умовах.

Відмова від куріння та скринінг на генетичні аномалії допоможуть знизити ризик розвитку ВВС.

Профілактика виникнення ВВС зводиться до ретельного планування вагітності та медико-генетичного консультування осіб із групи ризику.

Необхідно ретельно спостерігати та обстежувати жінок, інфікованих вірусом краснухи або які мають супутню патологію.

Слід забезпечити дитині належний догляд: посилене харчування, фізичну активність, фізіологічний та емоційний комфорт.

Артеріальна протока I Артеріальна протока

відкритий(ductus arteriosus; синонім) - вроджений, при якому після народження зберігається постійне сполучення між дугою аорти та легеневою артерією. Може поєднуватися з іншими вадами розвитку. . Вперше описаний у 16 ​​ст. Боталло (L. Botallo). Серед хворих з вродженими вадами серця та магістральних судин хворі на відкритий А. п. становлять близько 20%.

У період внутрішньоутробного розвитку А. п. відкритий і забезпечує нормальний плод при непрацюючих легень. Довжина його близько 1,5 см,а діаметр до 2 см. У перші дні або тижні після народження А. п. спазмується, а потім облітерується і перетворюється на артеріальну зв'язку. Приблизно у 1% дітей А. п. залишається відкритим після досягнення дитиною 1 року. Але в більшості таких випадків А. п. має дуже маленький діаметр і не позначається на функції серцево-судинної системи.

При незарощении А. п. після народження частина оксигенованої крові з аорти надходить у легеневу артерію (з області високого тиску в область нижчого тиску). Лівий шлуночок серця при цьому перекачує надмірну масу крові. Нерідко у відповідь на переповнення судин легенів кров'ю виникає тривалий їх з розвитком легеневої гіпертензії (див. Гіпертензія малого кола кровообігу) і зменшенням об'єму крові, що скидається аж до повного припинення і навіть зворотного надходження з легеневої артерії в аорту.

Систолічний тиск, як правило, нормальний, а діастолічний може бути знижений. У випадках з великим обсягом крові, що скидається з аорти в легеневу артерію, знижується до нуля. може нагадувати такий у хворих із недостатністю клапана аорти.

При рентгенологічному дослідженні можна відзначити збільшення розмірів серця переважно за рахунок лівого шлуночка та лівого передсердя, вибухання дуги легеневої артерії та посилення легеневого малюнка. Відзначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, виражені в різного ступеня. У деяких випадках, особливо у дітей старшого віку та дорослих, за наявності легеневої гіпертензії виникає необхідність зондування серця та ангіокардіографії.

Поряд з вираженою легеневою гіпертензією та серцевою недостатністю при відкритому А. п. становить небезпеку розвиток у зоні протоки підгострого інфекційного ендартеріїту. У зв'язку з цим встановлення діагнозу відкритого А. п. навіть без клінічно виражених симптомів є абсолютним показанням до оперативного втручання. У найбільш поширеною є методика подвійного лігування А. п. Після операції звертають на попередження респіраторних захворювань; при тривалих підйомах температури тіла, що супроводжуються млявістю, апатією, анемією, проводять посіви крові, призначають активну антибактеріальну терапію та організують консультацію пацієнта у кардіохірурга. Протягом 1 року після операції має бути обмежена. Прогноз при своєчасному хірургічному лікуваннісприятливий.

Бібліогр.:Петровський Б.В. та Кешишева А.А. Хірургічна відкрита артеріальна протока, М., 1963, бібліогр.

II Артеріальна протока

Кровоносний, що з'єднує легеневий стовбур плода з аортою; утворюється з лівої шостої (аортальної) зябрової дуги; після народження швидко запустіє і редукується в тяж; незарощення А. п. - вроджений.

1. Мала медична енциклопедія. - М: Медична енциклопедія. 1991-96 р.р. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..

Дивитись що таке "Артеріальна протока" в інших словниках:

- (лат. Ductus arteriosus; також ботала протока на ім'я італійського лікаря Леонардо Боталло) протока, верхній відділ 6 ї артеріальної дуги, що з'єднує в е … Вікіпедія

Кровоносна судина, що з'єднує у плода хребетних тварин і людини легеневу артерію та аорту; те ж, що Боталова протока … Велика радянська енциклопедія

- (ductus arteriosus, PNA; ductus arteriosus (Botalli), BNA; син. боталів прото) корвоносна судина, що з'єднує легеневий стовбур плода з аортою; утворюється з лівої шостої (аортальної) зябрової дуги; після народження швидко запустіє і редукується. Великий медичний словник

Відділи серця при ОАП.

ПРОТОКА АРТЕРІАЛЬНА ВІДКРИТА- Мед. Відкрита артеріальна протока (ОАП) судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією. Згодом поступово облітерується і перетворюється на артеріальну зв'язку. У нормі облітерація… Довідник з хвороб

Кровоносна судина плода, що з'єднує легеневу артерію безпосередньо з ділянкою висхідної аорти, минаючи легеневе кровообіг. Зазвичай після народження дитини артеріальна протока закривається. Неповне закриття протоки (відкрита артеріальна… … Медичні терміни

ПРОТОК АРТЕРІАЛЬНИЙ- (ductus arteriosus) кровоносна судина плода, що з'єднує легеневу артерію безпосередньо з ділянкою висхідної аорти, минаючи легеневе кровообіг. Зазвичай після народження дитини артеріальна протока закривається. Неповне закриття протоки. Тлумачний словник з медицини

Див Проток артеріальний.

Функцією кровоносної системи є доставка до всіх органів тіла кисню та поживних речовин, видалення з організму продуктів розпаду та вуглекислоти, а також гуморальна функція.

Кровоносна система в основному має мезодермальне походження.

Еволюція кровоносної системи у безхребетних тварин.

У нижчих безхребетних тварин, тобто. у губок, кишковопорожнинних і плоских черв'яків, доставка поживних речовин і кисню від місця їх сприйняття до частин тіла відбувається шляхом дифузних струмів тканинних рідинах. Але в деяких тварин з'являються шляхи, якими йде циркуляція. Так виникають примітивні судини.

Подальша еволюція кровоносної системи пов'язана з розвитком у стінках судин м'язової тканини, завдяки чому вони можуть скорочуватися, а пізніше еволюція пов'язана з перетворенням рідини, що заповнює судини в особливу тканину - кров, в якій утворюються різні кров'яні клітини.

Кровоносна система буває замкнута і незамкнута. Кровоносна система називається замкненою, якщо кров циркулює тільки по судинах, і незамкнутою, якщо судини відкриваються в щілинні простори порожнини тіла, які називаються синусами і лакунами.

Вперше кровоносна система з'явилася у кільчастих хробаків, вона замкнена. Є 2 судини - спинний і черевний, пов'язані між собою кільцевими судинами, що йдуть навколо стравоходу. Рух крові відбувається у певному напрямку – на спинній стороні до головного кінця, на черевній – назад завдяки скороченню спинного та кільцевих судин.

У членистоногих незамкнена кровоносна система. На спинній стороні є пульсуючий посудина, розділена на окремі камери, так званими серця, між якими є клапани. При послідовному скороченні сердець кров надходить у судини, а потім виливається у щілинні простори між органами. Віддавши поживні речовини, кров повільно стікає в сумку навколо серця, а потім через парні отвори в серця.

У молюсків кровоносна система також незамкнена. Серце складається з кількох передсердь, куди впадають вени та одного досить розвиненого шлуночка, від якого відходять артерії.

Еволюція кровоносної системи у хордових тварин.

У нижчих хордових, зокрема ланцетника, кровоносна система замкнута, але серця немає. Роль серця виконує черевна аорта, від якої відходять зяброві артерії, що приносять, в кількості 100-150 пар, що несуть венозну кров. Проходячи через зяброві перегородки в нерозгалуженому вигляді кров в артеріях встигає окислитися і через парні зяброві артерії, що виносять парні, вже артеріальна кров надходить у коріння спинної аорти, які зливаються в непарну спинну аорту, від якої йдуть судини, що несуть поживні речовини і піски.

Венозна кров зі спинної частини збирається в передні та задні кардинальні вени, які зливаються в лівій та правій кюв'єрові протоки, а з них у черевну аорту. Кров від черевного боку збирається в підкишкову вену, яка несе кров у печінку, де вона знезаражується, а звідти по печінкової венітакож впадає в кюв'єрову протоку і далі черевну судину.

У вищих хордових, зокрема, у нижчих хребетних, тобто. у круглоротих та у риб, ускладнення кровоносної системи виражено в появі серця, яке має одне передсердя та один шлуночок. У серці буває лише венозна кров. Коло кровообігу одне, в якому артеріальна та венозна кров не змішуються. Кругообіг крові по тілу подібний до кровоносної системи ланцетника. Від серця венозна кров йдедо зябер, де окислюється, і від них окислена (вже артеріальна) кров розноситься по всьому тілу і по венах повертається до серця.

З виходом тварин на сушу та з появою легеневого дихання, з'являється друге коло кровообігу. Серце отримує як венозну, а й артеріальну кров, і тому подальша еволюція кровоносної системи йде шляхом відокремлення двох кіл кровообігу. Це досягається розподілом серця на камери.

У земноводних та рептилій трикамерне серце, яке не забезпечує повного поділу двох кіл кровообігу, тому ще відбувається змішання артеріальної та венозної крові. Правда, у рептилій шлуночок вже розділений неповною перегородкою, а у крокодила чотирьох камерне серце, тому змішання артеріальної та венозної крові спостерігається меншою мірою, ніж у земноводних.

У птахів і ссавців серце повністю розділене на чотири камери - два передсердя та два шлуночки. Два кола кровообігу, артеріальна та венозна кров не поєднуються.

Розберемо еволюцію зябрових дуг у хребетних тварин.

У всіх ембріонів хребетних тварин попереду від серця закладається непарна черевна аорта, від якої відходять зяброві дуги артерій. Вони гомологічні артеріальним дугам у кровоносній системі ланцетника. Але вони число артеріальних дуг невелике і дорівнює числу вісцеральних дуг. Так у риб їх шість. Перші дві пари дуг у всіх хребетних зазнають редукції, тобто. атрофуються. Чотири дуги, що залишилися, поводяться наступним чином.

У риб поділяються на жаберні артерії, що приносять до зябер і виносять з зябер.

Третя артеріальна дуга у всіх хребетних, починаючи з хвостатих амфібій, перетворюється на сонні артерії та несе кров до голови.

Четверта артеріальна дуга сягає значного розвитку. З неї у всіх хребетних тварин, знову ж таки починаючи з хвостатих амфібій, утворюються власне дуги аорти. У амфібій та рептилій парні, у птахів права дуга (ліва атрофується), а у ссавців ліва дуга аорти (права атрофується).

П'ята пара артеріальних дуг у всіх хребетних, крім хвостатих амфібій, атрофується.

Шоста пара артеріальних дуг втрачає зв'язок зі спинною аортою, з неї утворюються легеневі артерії.

Посудина, що пов'язує під час зародкового розвитку легеневу артерію зі спинною аортою, називається ботталовим протоком. У дорослому стані він зберігається у хвостатих амфібій та деяких рептилій. Як результат порушення нормального розвитку ця протока може зберігатися у інших хребетних та людини. Це буде вроджена вада серця і необхідно в цьому випадку оперативне втручання.

Аномалії та вади розвитку кровоносної системи у людини.

З вивчення філогенезу серцево-судинної системи стає зрозумілим походження низки аномалій і каліцтв у людини.

1. Шийна ектопія серця- розташування серця в ділянці шиї. Серце людини розвивається з парних закладок мезодерми, які зливаються та утворюють єдину трубку в ділянці шиї. У процесі розвитку трубка зміщується у ліву частину грудної порожнини. Якщо серце затримується в області початкової закладки, то і виникає ця вада, при якій дитина зазвичай гине відразу після народження.

2. Дестрокардія (гетеротопія) – розташування серця праворуч.

3. Двокамерне серце- Зупинка розвитку серця на етапі двох камер (гетерохронія). Від серця в цьому випадку відходить лише одна судина – артеріальний стовбур.

4. Незарощення первинної чи вторинної міжпередсердної перегородки(гетерохронія) в області овальної ямки, яка в ембріона є отвором, а також повна їх відсутність призводить до утворення трикамерного серця з одним загальним передсердям (частота народження 1:1000).

5. Незарощення міжшлуночкової перегородки(гетерохронія) з частотою народження 2,5-5:1000 народжень. Рідкісною пороком є ​​її повна відсутність.

6. Персистування(Порушення диференціювання) артеріального, або ботталлова, протока, Що являє собою частину кореня спинної аорти між 4-ї та 6-ї парами артерій зліва. Коли легені не функціонують, у людини під час зародкового розвитку є боттал протока. Після народження протока заростає. Збереження його веде до серйозних функціональним порушенням, оскільки проходить змішана венозна та артеріальна кров. Частота народження 0,5-1,2:1000 народжень.

7. Права дуга аорти- Найчастіша аномалія зябрових дуг артерій. При розвитку відбувається редукція лівої дуги 4 пари замість правої.

8. Персистування обох дуг аорти 4-ї пари, так зване « Аортальне кільце» - у ембріона людини іноді не відбувається редукції правої артерії 4-ї зябрової дуги та кореня аорти праворуч. У цьому випадку замість однієї дуги аорти розвиваються дві дуги, які обігнувши трахею та стравохід, з'єднуються у непарну спинну аорту. Трахея та стравохід виявляються в аортальному кільці, яке з віком стискається. Порок проявляється порушенням ковтання та удушенням.

9. Персистування первинного ембріонального ствола. На певній стадії розвитку у ембріона є загальний артеріальний стовбур, який потім поділяється спіральною перегородкою на аорту та легеневий стовбур. Якщо перегородка не розвивається, загальний стовбур зберігається. Це призводить до змішування артеріальної та венозної крові та зазвичай закінчується смертю дитини.

10. Транспозиція судин- Порушення диференціювання первинного аортального стовбура, при якому перегородка набуває не спіральну, а пряму форму. У цьому випадку аорта відходитиме від правого шлуночка, а легеневий стовбур - від лівого. Ця вада зустрічається з частотою 1:2500 новонароджених і несумісний з життям.

11. Відкрита сонна протока- збереження комісури між 3-ю та 4-ою парами артеріальних дуг (сонною артерією та дугою аорти). В результаті збільшується кровотік у мозок.

12. Персистування двох верхніх порожнистих вен. У людини аномалією розвитку є наявність додаткової верхньої порожнистої вени. Якщо обидві вени впадають у праве передсердя, аномалія клінічно не виявляється. При впадінні лівої вени в ліве передсердя відбувається скидання венозної крові у велике коло кровообігу. Іноді обидві порожнисті вени впадають у ліве передсердя. Така вада несумісна з життям. Ця аномалія зустрічається з частотою 1% від усіх вроджених вад серцево-судинної системи.

13. Недорозвинення нижньої порожнистої вени- Рідкісна аномалія, при якій відтік крові від нижньої частини тулуба і ніг здійснюється через колатералі непарної і напівнепарної вен, що є рудиментами задніх кардіальних вен. Рідко зустрічається атрезія (відсутність) нижньої порожнистої вени (ліжко здійснюється через непарну або верхню порожнисту вену).

14. Відсутність комірної системи печінки.