Pernicious Anemia (Juvenile Pernicious Anemia; Congenital Pernicious Anemia)

Опис

Злоякісна анемія розвивається, коли організм не в змозі поглинати вітамін В12 з їжі через брак білка, який називається внутрішнім фактором, і виробляється в шлунку. Внутрішній фактор необхідний всмоктування вітаміну В12. Злоякісна анемія часто зв'язується з аутоімунно-опосередкованою атакою парієтальних клітин шлунка та/або внутрішнього фактора. Анемією називається недостатнє постачання еритроцитів киснем клітин організму. Чим раніше починається лікування злоякісної анемії, тим кращий результат.

Причини злоякісної анемії

Є багато можливих причинзлоякісної анемії. Деякі з них наведені нижче.

• атрофічний гастрит (запалення шлунка);
• Видалення всього або частини шлунка;
• Реакція імунної системи(у вигляді атаки) на:
  • Внутрішній фактор – білок, необхідний для поглинання вітаміну B12
  • Клітини, які виробляють внутрішній факторта соляну кислоту в шлунку;
• Генетичні розлади.

Фактори ризику

Чинники, які підвищують ймовірність розвитку злоякісної анемії:

• Аутоімунні розлади та інші хвороби, такі як:
  • Діабет 1 типу;
  • Хвороба Аддісона;
  • Базедова хвороба;
  • Міастенія;
  • Вторинна аменорея;
  • Гіпопаратиреоз;
  • гіпопітуїтаризм;
  • Дисфункції яєчок;
  • Хронічний тиреоїдит;
  • Вітіліго;
  • Ідіопатична недостатність кори надниркових залоз;
• Походження: Північна Європа та Скандинавія;
• Вік: старше 50 років.

Симптоми злоякісної анемії

Симптоми злоякісної анемії можуть змінюватись. Симптоми можуть змінюватись або погіршуватися з часом. Наведені симптоми можуть бути спричинені іншими захворюваннями. Необхідно повідомити лікаря, якщо з'явився будь-хто з них.

Симптоми можуть включати:

• Відчуття поколювання в ногах чи руках;
• Змінний запор та діарея;
• Відчуття печіння мовою або чутлива червона мова;
• Істотна втрата ваги;
• Нездатність розрізняти жовтий та синій кольори;
• Втома;
• Блідість;
• Змінені смакові відчуття;
• Депресія;
• Порушення почуття рівноваги, особливо у темний час доби;
• Дзвін у вухах;
• Потріскані губи;
• Жовта шкіра;
• Гарячка;
• Нездатність відчути коливання в ногах;
• Запаморочення при переході з сидячого в стояче положення;
• Прискорене серцебиття.

Діагностика злоякісної анемії

Тести для діагностики злоякісної анемії включають:

• Повний аналіз крові - підрахунок числа червоних та білих кров'яних тілець у крові;
• Тест рівня вітаміну В12, який вимірює кількість вітаміну В12 у крові;
• Вимірювання кількості метилмалонової кислоти в крові – цей тест показує, чи існує дефіцит вітаміну B12;
• Рівень гомоцистеїну – тест, який вимірює кількість гомоцистеїну в крові (гомоцистеїн є компонентом, який бере участь у освіті білка). Рівень гомоцистеїну буде підвищеним, якщо є дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислотиабо вітаміну B6;
• Шилінг тест – тест, у якому використовується нешкідлива кількість радіаційного випромінювання, для оцінки дефіциту вітаміну В12 (використовується рідко);
• Вимірювання кількості фолієвої кислоти;
• Вимірювання кількості білка, званого внутрішнім фактором (фактор Кастла) – зазвичай проводиться у шлунку;
• Фарбування кісткового мозкуберлінською блакиттю - тест, який показує, чи існує дефіцит заліза.

Лікування злоякісної анемії

Лікування може включати:

Ін'єкції вітаміну B12

Лікування складається з ін'єкції вітаміну В12 внутрішньом'язово. Ці ін'єкції необхідні, оскільки кишечник неспроможна поглинути необхідну кількість вітаміну B12, без внутрішнього чинника у шлунку.

Пероральний прийом вітаміну В12

Процедура полягає у прийнятті підвищених доз вітаміну В12 орально.

Інтраназальний прийом вітаміну В12

Лікар дає пацієнтові препарати вітаміну В12, які вводяться через ніс.

Пероральний прийом залізовмісних препаратів

Профілактика злоякісної анемії

Щоб зменшити ймовірність розвитку злоякісної анемії, необхідно зробити наступні кроки:

• Необхідно уникати тривалого надмірного споживанняалкоголю;
• Попросити лікаря зробити аналізи на дефіцит заліза;
• Пройти тестування, якщо лікар підозрює, зараження бактерією Helicobacter Pylori.

Основні функції крові, такі як транспорт кисню та поживних речовиндо тканин, виведення продуктів обміну, здійснюються завдяки червоним кров'яним клітинам – еритроцитам. При зниженні кількості цих клітин у крові розвивається патологічний стан- Анемія. За механізмом розвитку анемічного синдрому виділяють три основні фактори - це великі крововтрати, руйнування червоних клітин крові при аутоімунних захворюваннях, та зниження виробництва еритроцитів в організмі

Розглянемо одну з нечастих форм патології, що розвивається внаслідок порушення кровотворення – перніціозну анемію.

Перніціозна анемія – що це таке?

Перніціозна анемія, або хвороба Аддісона-Бірмера, розвивається за порушення синтезу червоних кров'яних тілець (еритроцитів) при нестачі в організмі вітаміну В12. Дефіцит кобаламіну (В12) виникає в результаті недостатнього надходження цієї речовини або при нездатності організму її засвоювати.

Це захворювання характеризується порушенням процесу дозрівання еритроцитів у кістковому мозку, їх синтез переривається на стадії мегалобластів – незрілих кров'яних тілець, які мають великий розмір та містять підвищену кількість гемоглобіну. Мегалобласти нездатні виконувати транспортну функцію крові і незабаром руйнуються при проходженні через селезінку, через що клітини організму можуть відчувати кисневе голодування, і навіть інтоксикацію продуктами власного розпаду.

Крім синтезу еритроцитів, кобаламін бере участь в окисленні жирних кислотта утилізації їх продуктів розпаду, при дефіцитному стані цей процес припиняється та в організмі накопичуються токсичні речовини, що руйнують оболонку нервових волокон. Хвороба Аддісона-Бірмера – це єдина анемія, що супроводжується неврологічними симптомамита розладом психіки.

Через великого розміруклітин анемію називають мегалобластною, а підвищений вміст гемоглобіну, що надає клітин яскраве забарвлення, вказує на гіперхромну патологію.

Прояви анемічного синдрому вперше були описані в 1855 Томасом Аддісоном, який не зміг з'ясувати причини виникнення захворювання. Трохи пізніше, німецький лікарАнтон Бірмер вивчив механізм розвитку анемії, давши їй назву перніціозна, що означає «злоякісна». У ті часи злоякісна недокрів'я була невиліковним захворюванням, з часом, що призводить до незворотних змін у внутрішніх органах, нервового виснаженняі навіть до смерті. І лише через півстоліття групою лікарів було зроблено відкриття, удостоєне Нобелівської премії, вони зуміли вилікувати недокрів'я у собак, додаючи в їжу сиру печінку, а пізніше виділити з печінки фактор, що усуває анемію, який отримав назву вітамін В12 або зовнішній фактор Касла.

Захворювання розвивається у 1% людей старшої вікової категорії. До групи ризику входять підлітки, спортсмени і жінки при пізній вагітності, які потребують підвищеної кількості вітаміну. У дітей патологія розвивається при спадковій схильності до захворювання,зовнішніми факторами

може виступати серйозне недоїдання, і навіть вегетаріанство матері під час виношування малюка.

Причини виникнення захворювання та фактори ризику

Вітамін В12 синтезується особливим штамом бактерій і може всмоктуватись тільки в нижньому відділі тонкого кишечника. У травоїдних тварин та деяких видів птахів мікрофлора кишечника заселена бактеріями, що виробляють кобаламін, що дозволяє їм поповнювати запаси речовини самостійно. В організмі людини такі бактерії заселяють тільки товсту кишку, тому вітамін В12, що синтезується ними, виходить разом з каловими масами.

З цієї причини людина може отримувати В12 тільки з продуктами тваринництва, оскільки в рослинній їжі міститься неактивний її аналог. Найбільше кобаламіну міститься в нирках та печінці, трохи менше - у м'ясі та морепродуктах, молочні продукти та яйця містять невелику кількість вітаміну, але при регулярному їх вживанні в їжу можна уникнути дефіциту цього нутрієнта.Потрапляючи у шлунок, вітамін В12 утворює зв'язок із молекулами білка (гастромукопротеїдом), який синтезується особливими клітинами шлункового епітелію. Цей білок прийнято називати внутрішнім фактором Касла, він захищає кобаламін від руйнівного впливу кислого середовища. шлунково-кишковий тракт. Розпад білково - вітамінного комплексу відбувається в

тонкому кишечнику

1. , в нижньому його відділі, тут же вітамін всмоктується слизовою оболонкою і надходить безпосередньо в кров. Перніціозна анемія розвивається за винятком однієї з ланок, що забезпечують надходження, засвоєння або зберігання вітаміну в організмі людини.Це можуть бути такі фактори:
2. Недостатнє надходження або
3. повна відсутність
   • прийом медикаментів, що порушують ферментацію шлунка або зміна клітин його слизової оболонки;
   • захворювання аутоімунного характеру, у яких перероджуються клітини, які виробляють внутрішній чинник Касла;
   • спадкові захворювання, для яких характерна відсутність захисного білка у шлунку або його уповільнений синтез;
   • гастрит або;
   • зміна кислотності шлункового соку.
4. Гострі та хронічні хворобикишківника, при яких порушується всмоктування вітаміну В12, такі як:
   • злоякісні новоутворення;
   • часткове видалення тонкого кишківника;
   • хвороба Крона;
   • дисбактеріоз кишківника;
   • синдром Золлінгера-еллісона.
5. Порушення зберігання запасів вітаміну печінки при руйнуванні її цирозом.

Анемія може виникати при підвищеній витраті вітаміну організмом у період зростання, значних силових навантажень, багатоплідної вагітності. Однак, за умови повноцінного харчуваннята відсутності інших факторів, що сприяють посиленню патології, В12-дефіцитна анемія може самоусунутись.

Що відбувається в організмі при нестачі вітаміну В12

Перніціозна анемія має поступову тенденцію до розвитку, виявляючись спочатку як анемічний синдром, а потім порушуючи роботу нервової системиі внутрішніх органів.

Задовго до появи неврологічних розладів та ознак мегалобластної анемії, хворий скаржиться на слабкість, сонливість, різкий головний біль, втрату апетиту, запаморочення.

Такі симптоми вказують на кисневе голодування клітин, спричинене порушенням транспортування гемоглобіну еритроцитами. Зниження в'язкості крові призводить до змін її тиску, що виражається в аритмії та тахікардії.

Оскільки незрілі клітини еритроцитів (мегалобласти) мають нетривалий термін життя їх загибель та розпад гемоглобіну в печінці та селезінці призводить до збільшення цих органів та порушення роботи цих органів. Шкірні покриви та склери очей з часом можуть набувати жовтяничного відтінку через неповне виведення білірубіну печінкою, а тканини язика, накопичуючи гемоглобін, запалюються.Характерною ознакою

перніціозною анемією є збільшений язик, червоного кольору з атрофованим сосочковим епітелієм, через що орган стає гладким. Прогресування захворювання призводить до ураження епітеліюротової порожнини

• та шлунково-кишкового тракту, що виражається у наступних симптомах:
• стоматит та відчуття печіння мови;
• глосит - запалення тканин язика;
• почуття після їди;
• хронічні запори;

При порушенні метаболізму жирних кислот відбувається накопичення токсичних речовин, що руйнують жирову оболонку нейронів головного та спинного мозку. Поразки ЦНС проявляються так:

• зниження пам'яті;
• дезорієнтація;
• розсіяність;
• дратівливість.

Довгостроковий перебіг синдрому В12-дефіцитної анемії може виявлятися розладами поведінки, нездатністю сформулювати та висловити думки, провалами у пам'яті. Оскільки з віком здатність до засвоєння вітаміну слабшає, люди похилого віку найбільше потребують додаткових джерел цианокобаламина. Нерідко симптоми хвороби Аддісона-Бірмера плутають зі старечим недоумством, А вилікувати хворобу так просто.

При дегенеративному ураженні спинного мозку виникає фунікулярний мієлоз чека якого характерні наступні симптоми:

• оніміння кінцівок, що супроводжується поколюванням;
• судоми;
• нестійка хода, скутість та слабкість у ногах;
• втрата чутливості стоп.

на пізніх стадіяхпроявами хвороби можуть бути:

• порушення сечовипускання;
• статева дисфункція у чоловіків;
• зниження слуху та зору;
• психічні розлади;
• галюцинації;
• парези та параліч;
• атрофія м'язів.

Діагностика та диференціальна діагностика

Діагноз перніціозна анемія ставиться на підставі таких показань:

• збирання скарг хворого, з яких лікар може з'ясувати тривалість перебігу захворювання;
• Фізикальний огляд хворого під час якого лікар звертає увагу на зміну епітеліальних покривів язика, відтінок шкіри, зниження чутливості кінцівок.
• лабораторні аналізи

Обов'язковими лабораторними дослідженнямипри підозрі на В12-дефіцитну анемію є:

1. Клінічний аналіз крові. При дефіциті ціанокобаламіну еритроцити мають збільшений розмір, виражене забарвлення, нерівномірну форму. Значення в крові лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів знижено, тоді як показники лімфоцитів перевищують норму.
2. Імунологічний аналіз на наявність у крові антитіл до внутрішнього фактору Касла.
3. Аналіз кісткового мозку, проведений з допомогою пункції, показує мегалобластический тип кровотворення.
4. Дослідження сечі та калу необхідні визначення кількості вітаміну В12, який виводиться з організму.
5. При підвищеній кількості ціанокобаламіну в аналізах проводять тест Шиллінга для визначення причини поганої засвоюваності речовини.

Додаткова діагностика дає змогу встановити причину розвитку анемії. Так, гастроскопія дозволяє визначити вміст соляної кислоти у шлунку, а також наявність антитіл, що руйнують клітини шлунка, що синтезують захисний білок. Додатково призначають аналіз калу на наявність глистяних інвазій в організмі. Дослідження шлунка, кишечника та печінки проводять при підозрі на патологічні захворювання, що призвели до розвитку анемії.

При встановленні діагнозу хвороба Аддісона-Бірмера диференціюють з еритромієлозом та фолієво-дефіцитною анемією.

Лікування хвороби Аддісона-Бірмера

Лікування перніціозної анемії відбувається під контролем таких фахівців, як гематолог, гастроентеролог, невропатолог.

Основна терапія полягає у поповненні дефіциту вітаміну В12 в організмі шляхом введення його підшкірно. Одночасно з цим проводиться лікування шлунково-кишкового тракту, нормалізація мікрофлори, при необхідності - усунення глистної інвазії. При аутоімунних патологіях одночасно з препаратами синтетичного вітаміну вводять глюкокортикостероїди для нейтралізації антитіл до внутрішнього фактору.

Медикаментозне лікування препаратами «Оксикобаламін» або «Ціанокобаламін», які вводять у вигляді підшкірних ін'єкцій, проходить у два етапи – насичення та підтримка.

У період загострення хворому вводять препарат щодня, дозування та тривалість курсу залежить від віку та ступеня тяжкості анемії. Після того, як показники вітаміну В12 прийшли в норму, проводять підтримуючу терапію, яка полягає у введенні препарату раз на два тижні. Паралельно з цим застосовується дієтотерапія, що полягає у корекції харчування хворого. Ущоденний раціон вводять продукти багаті на вітамін В12, наприклад, яловичу, свинячу ікурячу печінку

, морепродукти, скумбрію, сардину, молочні продукти Терміниповного відновлення

кровотворення залежить від вихідної тяжкості анемії. Поліпшення настає через 2-3 місяці після початку терапії.

Прогноз лікування та можливі ускладнення Присвоєчасне лікування

симптоми патології поступово усуваються, шкірні покриви набувають природного відтінку через 2 тижні, після відновлення норми еритроцитів, зникають проблеми із травленням, нормалізується стілець. Неврологічні розлади поступово згладжуються, нормалізується чутливість тканин, відновлюється хода, зникає невропатія та провали у пам'яті. На жаль, при надто занедбаній стадії, атрофовані, а також м'язи ніг, відновленню не підлягають. У дуже поодиноких випадках, після одужання у пацієнтів виникає токсичний зобта мікседема.

При виникненні анемії під час вагітності, дефіцит вітаміну В12 призводить до відшарування плаценти та передчасних пологів. Недостатнє надходження кисню до плоду викликає гіпоксію (кисневе голодування), що позначається на зростанні та розвитку дитини.

У дітей зі спадковим розладом всмоктування вітаміну В12-а анемія, може проявлятися у збільшенні внутрішніх органів (печінки та селезінки), зниженні апетиту, відставанні у розвитку. Причиною дефіциту ціанокобаламіну у малюків може стати вегетаріанство матері під час грудного вигодовування.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку захворювання, слід правильно організувати раціон, включивши до нього продукти тваринництва, багаті на вітамін В12. Жирну їжуслід обмежувати, оскільки вона уповільнює процеси кровотворення. Не слід також зловживати препаратами, які пригнічують вироблення соляної кислоти в шлунковому соку, і можуть стати причиною руйнування вітаміну.

Прогноз лікування та можливі ускладнення хронічні захворюванняшлунка та печінки, слід регулярно проходити аналіз крові на вміст вітаміну в організмі.

Людям у похилому віці необхідно приймати вітамін В12 у складі полівітамінних комплексів, або робити ін'єкції лікарського препаратуу профілактичних цілях.

Перніціозна анемія серйозне захворювання, що може призвести до незворотних змін в організмі та навіть до інвалідності. До відкриття вітаміну В12 та фактору Касла, патологія вважалася невиліковною і викликала повільне згасання, що закінчується летальним кінцем. У наші часи захворювання зустрічається дуже рідко і виникає в основному через порушення всмоктування вітаміну при супутніх захворюванняхШКТ. Однак люди, які сповідують веганство (суворе вегетаріанство), а також практикують лікувальне голодування, наражаються на ризик розвитку В12-дефіцитної анемії.

Мене звуть Олена. Медицина – це моє покликання, але так склалося, що реалізувати своє прагнення допомагати людям у мене не вийшло. Зате я мати трьох прекрасних дітлахів, а написання статей на медичну тематику стало моїм хобі. Хочу вірити в те, що мої тексти зрозумілі та корисні читачеві.

Анемія перніціозна (В12 дефіцитна, мегалобластна або хвороба Аддісона-Бірмера) – це захворювання системи крові, що характеризується зниженням гемоглобіну та кількості еритроцитів, що виникає в результаті нестачі вітаміну В12 (ціанокобаламіну) і торкається системи травлення, нервової системи.

Що відбувається за перніціозної анемії?

В нормі вітамін В12 засвоюється в шлунку, коли відокремлюється від білків, що надходять з їжею (з м'ясом, кисломолочними продуктами). Для цього розщеплення необхідні ферменти шлункового соку та специфічний внутрішній фактор Касла, який одночасно є білком-переносником для вітаміну В12. Тільки в присутності цього фактора вітамін всмоктується в кровотік, за його відсутності ціанокобаламін надходить у товстий кишечник і виводиться з організму разом із каловими масами.

Нестача вітаміну клінічно проявляється не відразу, оскільки він синтезується у печінці і якийсь час (близько 2 – 4 років) відбувається компенсація гіповітамінозу. Фактор Касла продукується специфічними парієтальними клітинами слизової оболонки шлунка, при їх ушкодженні чи руйнуванні збільшується ризик виникнення перніціозної анемії.

Можливі причини перніціозної анемії

Як проявляється перніціозна анемія?

Перніціозна анемія - це полісиндромне захворювання, тобто виявляється в багатьох симптомах. Вітамін В12 бере участь в утворенні клітин крові, обмінних процесів, що протікають у нервовій системі. Тому нестача цього вітаміну в першу чергу проявляється симптомами з боку системи крові, органів шлунково-кишкового тракту та нервової системи.

1. Анемічний синдром. При нестачі ціанокобаламіну порушується утворення нормальних еритроцитів, вони перестають переносити кисень до тканин та органів. Через це виникає слабкість, блідість шкірних покривів, швидка стомлюваність, тахікардія (почастішання серцебиття), задишка та запаморочення. Іноді може виникати субфебрилітет – підвищення температури до невисоких цифр (не вище 38 градусів).
2. Гастроентерологічний синдром – прояви з боку органів травної системи. Виникає зниження апетиту, порушення випорожнень (запор або діарея), збільшення розмірів печінки (гепатомегалія). Характерні зміни з боку мови. Вони проявляються у вигляді запальних реакційслизової оболонки язика (глоситу) або куточків губ (ангуліту), у вигляді печіння та больових відчуттіву мові. Також специфічним симптомомбуде «лакована мова» – це гладка мовамалиновий колір. У шлунку відбуватиметься атрофія слизової оболонки та розвиток атрофічного гастритузі зниженням секреторних функцій.


3. Неврологічний синдром – це прояви із боку нервової системи. Виникають внаслідок порушення обміну жирів та утворення токсичних кислот, що вражають нервові клітини. Також відбувається порушення синтезу мієліну, необхідного для утворення захисної оболонки нервів. Виявляється синдром у вигляді оніміння кінцівок, порушення ходи та дрібної моторики, скутість у м'язах. Також в результаті розслаблення сфінктерів можуть виникати енурез (нетримання сечі) та енкопрез (нетримання калу). Можуть виникати симптоми психіки – безсоння, депресія, психоз чи галюцинації.
4. Гематологічний синдром – симптоми із боку крові. Виявляється у результатах аналізу крові у вигляді прогресуючої анемії (зниження гемоглобіну та еритроцитів), лейкопенії (зниження кількості лейкоцитів), появи атипових еритроцитів – мегалобластних форм.

Етіологія

Три фактори причетні до розвитку: ПАа) сімейна схильність; б) важкий атрофічний гастрит; в) зв'язок з аутоімунними процесами.

У Великобританії сімейна схильність до ПА відзначена у 19% хворих, а в Данії - у 30% Середній вік хворих становить 51 рік у групі з сімейною схильністю та 66 років у групі без сімейної схильності. У однояйцеві близнюки ПА виникала приблизно в один і той же час. Дослідження Callender, Denborough (1957) по-

говорило, що 25% родичів хворих на ПА страждають на ахлоргідрію а у третини родичів з ахлоргідрією (8% від загального числа) знижено вміст вітаміну B12 у сироватці і порушено його всмоктування. Існує зв'язок між групою крові А, з одного боку, та ПА та раком шлунка, з іншого, чіткий зв'язок із системою HLA відсутній.

Пройшло більше 100 років відколиFenwick (1870) виявили у хворих на ПА атрофію слизової оболонки шлунка і припинення вироблення пепсиногену. Ахлоргідрія та практична відсутність внутрішнього фактора у шлунковому соку характерні для всіх хворих. Обидві речовини виробляються парієтальними клітинами шлунка. Атрофія слизової оболонки захоплює проксимальні дві третини шлунка. Більшість секретуючих клітин або всі вони гинуть і заміщаються слизеобразующими клітинами, іноді кишкового типу. Спостерігається лімфоцитарна та плазмоцитарна інфільтрація. Така картина, однак, характерна не тільки для ПА. Вона виявляється також при простому атрофічному гастриті у хворих без гематологічних відхилень, причому у них навіть через 20 років спостереження не розвивається ПА.

Третій етіологічний факторпредставлений імунним компонентом. У хворих на ПА виявлено два типи аутоантитіл:

до парієтальних клітин та до внутрішнього фактору.

Методом імунофлюоресценції у сироватці 80-90% хворих на ПА виявляють антитіла, що реагують з парієтальними клітинами шлунка.

кі ж антитіла присутні у сироватці 5-10% здорових осіб. У жінок похилого віку частота виявлення антитіл до парієтальних клітин шлунка досягає 16%. При мікроскопічному дослідженні біоптатів слизової оболонки шлунка майже у всіх осіб, що мають у сироватці антитіла до парієтальних клітин шлунка, виявляється гастрит. Введення щурів антитіл до парієтальних клітин шлунка призводить до розвитку помірних атрофічних змін, значному зниженню секреції кислоти та внутрішнього фактора . Ці антитіла, очевидно, грають важливу рольу розвитку атрофії слизової оболонки шлунка.

Антитіла до внутрішнього фактора присутні в сироватці 57% хворих на ПА і рідко виявляються у осіб, які не страждають на цю хворобу. При пероральному введенні антитіла до внутрішнього фактора пригнічують всмоктування вітаміну В12 внаслідок їх з'єднання з внутрішнім фактором, що перешкоджає зв'язуванню останнього з вітаміном В!2.

IgG. У деяких хворих антитіла присутні лише у шлунковому соку. На підставі даних про виявлення антитіл і в сироватці, і в шлунковому соку можна зробити висновок, що такі антитіла до внутрішнього фактора виявляються приблизно у 76% хворих.

Іншою формою імунної відповіді на внутрішній фактор є клітинний імунітет, що виявляється у тестах інгібіції міграції лейкоцитів або бласттрансформації лімфоцитів. Клітинний імунітетвиявляється у86% хворих. Якщо об'єднати результати всіх тестів, тобто дані про наявність гуморальних антитіл у сироватці, у шлунковому секреті, імунних комплексів у шлунковому секреті та

Перніціозна анемія - це анемія, яка з'являється через брак такого важливого вітамінуяк В12. Сам дефіцит може бути викликаний тим, що людина не правильно харчується або його організм просто втратив здатність засвоювати його. Нерідко це захворювання передається у спадок.

Анемія - це не що інше, як хвороба, яка пов'язана з нестачею червоних кров'яних тілець (еритроцитів). При ній кров стає нездатною доставляти до клітин тканин стільки кисню, скільки їм потрібно. Наслідки анемії різні. Основним і загальним, мабуть, є хронічна втома.

Перніціозна анемія може призвести до того, що клітини просто перестануть ділитися або стануть по-справжньому великими настільки, що не зможуть залишити кістковий мозок.

Вітамін В12 у нашому організмі з тієї причини, що саме він відповідає за утворення еритроцитів. Також він сприятливо впливає роботу нервової системи. Як правило, людина отримує його з м'яса, риби, яєць та різних молочних продуктів. Не рідко його не вистачає організму не тому, що людина не вживає необхідних продуктів, а через те, що в шлунку бракує протеїну, без якого В12 не засвоюється.

До речі, цікавим фактом є те, що перніціозна анемія часто мучить тих, хто для боротьби із зайвою вагою обрав неправильну дієту. Думаю, всім зрозуміло, про що йдеться.

Перніціозна анемія: симптоми

Розвивається вона дуже повільно, а перші її симптоми зазвичай виявляються тоді, коли організм людини ослаблений (наприклад, після перенесеного) інфекційного захворювання). Найбільше їй піддаються люди від тридцяти п'яти до шістдесяти років. Стать значення ніякого не має.

Симптоми можна виділити такі:

- печіння мови;

- Хворий постійно відчуває поколювання в пальцях;

- хронічна втома;

- З'являються м'язові болі;

- Знижується апетит;

- З'являється, пронос, блювання, відрижка. Цілком можливий і метеоризм;

- Шкіра втрачає чутливість.

Також варто згадати, що мова стає яскраво-червоним.

Це захворювання завжди прогресує саме навесні.

Перніціозна анемія цілком може призвести до патології нервової системи, серця та багато чого ще. Все це означає те, що лікування потрібно починати одразу після того, як захворювання було діагностовано. Діагноз, як правило, ставить лікар після того, як вислухає всі скарги хворого та перевірить результати аналізів. Анемію не завжди складно виявити на ранніх стадіях, а значить, від ваших лікарів в даному випадкузалежить дуже багато.

Перніціозна анемія: лікування та профілактика захворювання

Все лікування зазвичай зводиться до того, що пацієнту вводиться В12 у певних дозах. На жаль, деяким людям приймати його доведеться до кінця своїх днів на землі.

Під час лікування лікарі намагаються заповнити нестачу потрібного вітаміну, усунути наслідки даного захворювання, а також усунути причину (якщо перніціозна анемія була викликана неправильним харчуванням).

Хочеться зауважити, що вітамін В12 може працювати за допомогою шприца або прийматися у вигляді таблеток. У легких випадках вже через кілька днів після початку прийому з'являться перші поліпшення, а через один-два тижні людина і забуде про те, що у нього була ця недуга.

Щодо профілактики варто сказати, що харчуватися потрібно правильно, а не абияк. Дієта - це справа хороша, проте, не варто брати її з джерела, яке викликає хоч якісь сумніви. Запитайте у друзів, порадьтеся з лікарем-дієтологом – поспішати не варто, бо підірвати здоров'я набагато легше, ніж його відновити.

Звичайно ж, потрібно вживати ще й усілякі вітамінні комплекси, В яких міститься дуже багато В12.

Пернізіозна анемія - захворювання, яке починає проявлятися через роки після виникнення. За цей час в організмі людини відбуваються незворотні зміни з боку шлунково-кишкового тракту, нервової системи та кісткового мозку. Це призводить до розвитку багатьох симптомів та їх ускладнень. Саме тому цей вид анемії потрібно діагностувати та лікувати якомога раніше. Знання перших симптомів і причин захворювання може допомогти у запобіганні ускладненням.

Анемія перніціозна (В12 дефіцитна, мегалобластна або хвороба Аддісона-Бірмера) – це захворювання системи крові, що характеризується зниженням гемоглобіну та кількості еритроцитів, що виникає в результаті нестачі вітаміну В12 (ціанокобаламіну) і торкається системи травлення, нервової системи.

Що відбувається за перніціозної анемії?

У нормі вітамін В12 засвоюється у шлунку, коли відокремлюється від білків, що надходять з їжею (з м'ясом, кисломолочними продуктами). Для цього розщеплення необхідні ферменти шлункового соку та специфічний внутрішній фактор Касла, який одночасно є білком-переносником для вітаміну В12. Тільки в присутності цього фактора вітамін всмоктується в кровотік, за його відсутності ціанокобаламін надходить у товстий кишечник і виводиться з організму разом із каловими масами.

Нестача вітаміну клінічно проявляється не відразу, оскільки він синтезується у печінці і якийсь час (близько 2 – 4 років) відбувається компенсація гіповітамінозу. Фактор Касла продукується специфічними парієтальними клітинами слизової оболонки шлунка, при їх ушкодженні чи руйнуванні збільшується ризик виникнення перніціозної анемії.

Можливі причини перніціозної анемії

Як проявляється перніціозна анемія?

Перніціозна анемія - це полісиндромне захворювання, тобто виявляється в багатьох симптомах. Вітамін В12 бере участь у освіті клітин крові, в обмінних процесах, що протікають у нервовій системі. Тому нестача цього вітаміну в першу чергу проявляється симптомами з боку системи крові, органів шлунково-кишкового тракту та нервової системи.

1. Анемічний синдром. При нестачі ціанокобаламіну порушується утворення нормальних еритроцитів, вони перестають переносити кисень до тканин та органів. Через це виникає слабкість, блідість шкірних покривів, швидка стомлюваність, тахікардія (почастішання серцебиття), задишка та запаморочення. Іноді може виникати субфебрилітет – підвищення температури до невисоких цифр (не вище 38 градусів).
2. Гастроентерологічний синдром – прояви з боку органів травної системи. Виникає зниження апетиту, порушення випорожнень (запор або діарея), збільшення розмірів печінки (гепатомегалія). Характерні зміни з боку мови. Вони проявляються у вигляді запальних реакцій слизової оболонки язика (глоситу) або куточків губ (ангуліту), у вигляді печіння та больових відчуттів у мові. Також специфічним симптомом буде «лакована мова» – це гладка мова малинового кольору. У шлунку відбуватиметься атрофія слизової оболонки та розвиток атрофічного гастриту зі зниженням секреторних функцій.
3. Неврологічний синдром – це прояви із боку нервової системи. Виникають у результаті порушення обміну жирів та утворення токсичних кислот, що вражають нервові клітини. Також відбувається порушення синтезу мієліну, необхідного для утворення захисної оболонки нервів. Виявляється синдром у вигляді оніміння кінцівок, порушення ходи та дрібної моторики, скутості у м'язах. Також в результаті розслаблення сфінктерів можуть виникати енурез (нетримання сечі) та енкопрез (нетримання калу). Можуть виникати симптоми психіки – безсоння, депресія, психоз чи галюцинації.
4. Гематологічний синдром – симптоми із боку крові. Виявляється у результатах аналізу крові у вигляді прогресуючої анемії (зниження гемоглобіну та еритроцитів), лейкопенії (зниження кількості лейкоцитів), появи атипових еритроцитів – мегалобластних форм.