Slayd 2
Temir tanqisligi kamqonligi
IDA - qon zardobida, suyak iligida va depoda temir miqdori kamayib, HB va qizil qon tanachalari shakllanishining buzilishiga, to'qimalarda anemiya va trofik buzilishlarning paydo bo'lishiga olib keladigan buzilishdir.
Slayd 3
KUTISH SABABLARI.
1. Surunkali qon yo'qotish 2. Temir iste'molining oshishi 3. Oziqlantiruvchi temir tanqisligi 4. Temirning so'rilishining buzilishi 5. Temir tanqisligining qayta taqsimlanishi 6. Gipo-, atransferrinemiya bilan temirning tashilishining buzilishi.
Slayd 4
DIAGNOSTIKA
UAC: Gemoglobin, rang indeksi, qizil qon hujayralari kamayadi (kamroq darajada). Qizil qon hujayralarining shakli va hajmi o'zgaradi: poykilotsitoz ( turli shakl eritrotsitlar), mikrositoz, anizositoz (teng bo'lmagan kattalikdagi). Suyak iligi: odatda normal; qizil kurtakning o'rtacha giperplaziyasi. Maxsus bo'yashda sideroblastlarning (temir o'z ichiga olgan eritrokaryotsitlar) kamayishi aniqlanadi. Biokimyo. Ta'rif sarum temir(kamaytirilgan). Odatda ayollarda 11,5-30,4 mkmol/l, erkaklarda 13,0-31,4. Ushbu tahlil juda muhim, ammo aniqlashda xatolar mumkin (toza sinov naychalari emas), shuning uchun normal daraja syv. temir hali IDA ni istisno qilmaydi. Sarumning umumiy temir bog'lash qobiliyati (TIBC) - ya'ni. transferrin bilan bog'lanishi mumkin bo'lgan temir miqdori. Norm 44,8-70 mkmol/l ni tashkil qiladi. IDA bilan bu ko'rsatkich oshadi.
Slayd 5
DAVOLASH
IDAni oqilona davolash bir qator tamoyillarni o'z ichiga oladi: 1. IDAni faqat parhez bilan davolash mumkin emas 2. Davolashning bosqichlari va davomiyligiga rioya qilish - kamqonlikni bartaraf etish - organizmdagi temir omborlarini tiklash Birinchi bosqich terapiya boshlanganidan boshlab davom etadi. gemoglobin normallashgunga qadar (4-6 hafta), ikkinchi bosqich - "to'yinganlik" terapiyasi - 2-3 oy. 3.Temirning terapevtik dozasini to'g'ri hisoblash
Slayd 6
B12 VITAMINI TETISHILIGAN ANEMİYASI
Bu anemiya birinchi marta Addison va keyinchalik Birmer tomonidan 150 yildan ko'proq vaqt oldin (1849) tasvirlangan va shunga mos ravishda bu ikki tadqiqotchi nomi bilan tanilgan. 20-asrning boshlarida bu anemiya eng ko'p bo'lgan tez-tez uchraydigan kasalliklar har qanday terapiyaga mos kelmaydigan qon - shuning uchun boshqa nom - zararli yoki zararli anemiya.
Slayd 7
ORGANIZADA B12 VITAMINI ETMASHIShI SABABLARI
1. Malabsorbtsiya 2. B12 ni raqobatbardosh iste'mol qilish 3. B12 vitamini zahiralarining kamayishi 4. Oziq-ovqat etishmasligi 5. Transkobalamin-2 etishmasligi yoki unga antikorlarning rivojlanishi (kamdan-kam hollarda).
Slayd 8
Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi.
Avvalo, muallifning ta'rifiga ko'ra, glossit tipikdir - Gyunter: qizil laklangan, qip-qizil til. Bu har bir odamda aniqlanmaydi - B12 vitaminining sezilarli va uzoq muddatli etishmasligi (10-25%). Ba'zi bemorlarda glossitning kamroq aniq namoyon bo'lishi mumkin - tilda og'riq, yonish, karıncalanma, ba'zi hollarda yallig'lanish, eroziya shakllanishi. Ob'ektiv tomondan, til qip-qizil rangga ega, papillalar tekislangan, uchi va qirralarida yallig'lanish joylari mavjud. Boshqa oshqozon-ichak lezyonlari o'z ichiga oladi atrofik gastrit, bu ham B12 vitamini etishmovchiligining natijasi bo'lishi mumkin.
Slayd 9
Asab tizimining shikastlanishi
Ko'pincha ta'sir qiladi periferik nervlar, keyin orqa va yon ustunlar orqa miya. Semptomlar asta-sekin paydo bo'lib, periferik paresteziyadan boshlanadi - karıncalanma, oyoqlarning uyquchanligi, qorin bo'shlig'ida emaklash hissi. pastki oyoq-qo'llar; keyin oyoqlarning qattiqligi va yurishning beqarorligi paydo bo'ladi. Kamdan kam hollarda ular ishtirok etadilar yuqori oyoq-qo'llar, hid va eshitish hissi buzilgan va ruhiy kasalliklar, deliryum, gallyutsinatsiyalar. Ob'ektiv ravishda proprioseptiv va tebranish sezgirligini yo'qotish va reflekslarni yo'qotish aniqlanadi. Keyinchalik bu buzilishlar kuchayadi, Babinski refleksi paydo bo'ladi va ataksiya paydo bo'ladi.
Slayd 10
DIAGNOSTIKA
UAC. Kattalashtirish; ko'paytirish rang indeksi(1,1 dan ortiq) va MCV. Qizil qon hujayralari hajmi oshadi, megaloblastlar bo'lishi mumkin, ya'ni. giperxrom va makrositik anemiya. Anizotsitoz va poykilotsitoz xarakterlidir. Eritrositlarda bazofil ponksiyon aniqlanadi, Joly jismlari va Cabot halqalari shaklida yadrolarning qoldiqlari mavjudligi. Leykotsitlar, trombotsitlar va retikulotsitlar o'zgaradi. Leykotsitlar - soni kamayadi (odatda 1,5-3,0 10), neytrofillar segmentatsiyasi ortadi (5-6 yoki undan ko'p). Trombotsitlar - o'rtacha trombotsitopeniya; Qoida tariqasida gemorragik sindrom yuzaga kelmaydi. Retikulotsitlar - darajasi keskin kamayadi (0,5% dan 0 gacha).
Slayd 11
Sternal ponksiyon- diagnostikada hal qiluvchi ahamiyatga ega. Bu B12 vitaminini qabul qilishni boshlashdan oldin amalga oshirilishi kerak, chunki suyak iligi gematopoezining normallashishi B12 vitaminining etarli dozalarini qabul qilgandan keyin 48-72 soat ichida sodir bo'ladi. Sitogrammada ilik megaloblastlar aniqlanadi (yadro va sitoplazmaning o'ziga xos morfologiyasiga ega bo'lgan yirik atipik hujayralar) turli darajalarda etuklik, bu tashxisni morfologik tasdiqlash imkonini beradi. Qizil novdaning og'ir patologik giperplaziyasi tufayli nisbati L: Er = 1: 2, 1: 3 (No = 3: 1, 4: 1). Suyak iligida megaloblastlarning kamolotga etishi va o'limining aniq buzilishi mavjud, oksifil shakllari yo'q, shuning uchun suyak iligi bazofil ko'rinadi - "ko'k suyak iligi".
Slayd 12
B12-DEFICIENTLIK ANEMİYASINI DAVOLASH
Davolash kursi har kuni mushak ichiga B12 vitaminini 500 mkg, har bir kurs uchun 30-40 in'ektsiyadan iborat. Keyinchalik, 2-3 oy davomida haftada bir marta 500 mkg parvarishlash terapiyasi, so'ngra xuddi shu davr uchun oyiga 2 marta tavsiya etiladi. Amerikalik gematologlarning tavsiyalariga ko'ra, parvarishlash terapiyasi umr bo'yi amalga oshirilishi kerak - oyiga bir marta 250 mkg (yoki kurs davolash yiliga 1-2 marta, 10-15 kun davomida kuniga 400 mkg).
Slayd 13
Gemolitik anemiya
qizil qon hujayralarining umrini qisqartirish bo'lgan kasalliklar guruhi, ya'ni. qon hosil bo'lishidan qon ketishi ustunlik qiladi.
Slayd 14
OLDIRILGAN GEMOLITIK ANEMİYA
Ko'pincha kiyiladigan immunitet mexanizmi: Ko'pchilik umumiy variant otoimmündir gemolitik anemiya. Bunday holda, antikorlar qizil qon hujayralarining o'zgarmagan antijeni uchun ishlab chiqariladi. Sababi - tabiatning buzilishi immunologik bardoshlik, buning natijasida o'z antijeni begona sifatida qabul qilinadi. Otoimmün G.A. simptomatik yoki idiopatik bo'lishi mumkin.
Slayd 15
Laboratoriya xususiyatlari. UAC: ko'p hollarda anemiya og'ir emas (Nb 60-70 g / l gacha kamayadi), lekin keskin inqirozlar kamroq raqamlar bo'lishi mumkin. Anemiya ko'pincha normoxrom (yoki o'rtacha giperxrom). Retikulotsitoz qayd etiladi - dastlab engil (3-4%), gemolitik inqirozdan xalos bo'lganda - 20-30% gacha yoki undan ko'p. Qizil qon hujayralari hajmining o'zgarishi kuzatiladi: makrositoz, mikrositoz, ikkinchisi ko'proq xarakterlidir. Leykotsitlar soni o'rtacha darajada ko'payadi (20+10 9/l gacha), chapga siljish (gemolizga leykemiya reaktsiyasi). Qon biokimyosi. Yengil giperbilirubinemiya (25-50 mkmol/l). Proteinogramma globulinlarning ko'payishini ko'rsatishi mumkin.
Slayd 16
Davolash. Asosiy dori prednizolon hisoblanadi. Kuniga 1 mg/kg buyuriladi.3 kundan keyin ta'siri bo'lmasa, doza ikki barobar oshiriladi. Mushak ichiga yuborilsa, doz ikki baravar ko'payadi, tomir ichiga - 4 baravar ko'p. Ijobiy ta'sir odatda 90% hollarda va undan yuqori bo'ladi. Gemolizni to'xtatgandan so'ng, doz asta-sekin kamayadi. Biroq, prednizolonning dozasi kamaytirilganda, ko'pincha relapslar kuzatiladi. Agar 6 oy ichida kamqonlikni nazorat qilib bo'lmasa, splenektomiya ko'rsatiladi. Chora samarali - 70-80% hollarda davolanadi. Natija salbiy bo'lsa, sitostatiklar qo'llaniladi (azatioprin, siklofosfamid).
Slayd 17
APLASTIK ANEMIA
"Gipoplastik yoki aplastik anemiya" atamasi leykotsitopeniya va trombotsitopeniya bilan birga keladigan suyak iligining panhipoplaziyasini anglatadi.
Slayd 18
Suyak iligi aplaziyasiga turli omillar sabab bo'lishi mumkin
Jismoniy (ionlashtiruvchi nurlanish, yuqori chastotali oqimlar, tebranish -5%) Kimyoviy (benzol, simob, pestitsidlar, bo'yoqlar - 60%) Dorilar (xloramfenikol, makrolidlar, sulfanilamidlar, analgin va boshqalar - 32%) Yuqumli ( virusli gepatit, gripp, tomoq og'rig'i ... 28%) Boshqalar (8%).
Slayd 19
Laboratoriya ma'lumotlari
Anemiya odatda normoxrom-normositardir. Leykotsitlar soni odatda 1,5 * 109 / l dan kam (granulotsitopeniya). Trombotsitlar ham kamayadi. Retikulotsitlarning tarkibi ham kamayadi. Qon zardobidagi temir miqdori ko'payadi. Ilik. Suyak iligining gipo- va aplaziyasi surati: eritroid (megakaryotsitlar) va granulotsitlar seriyasining (miyelokaryotsitlar) kamayishi. Trepanobiopsiya qilish kerak.
Slayd 20
ICHKI ORGANLARNING SURUNKAL KASALLIKLARI BILAN BOG'LIK ANEMİYA (Simptomatik).
GIPOPROLIFERATIV anemiya - qizil gematopoetik mikrobning anemiya darajasiga ko'ra eritroid massasini ko'paytirishga qodir emasligi bilan tavsiflangan anemiya.
Barcha slaydlarni ko'rish
I.A. Novikova
Aplastik anemiya
Aplastik anemiya (malign aleykiya bilan sinonim) - gematopoetik to'qimalarning o'smalari belgilari bo'lmaganda gematopoezning barcha uchta mikroblarini keskin inhibe qilish.
Birinchi marta 1888 yilda Erlix tomonidan tasvirlangan gemorragik diatez fonda asabiy tushkunlik gematopoez.
Ekzogen va sabab bo'lgan polietiologik kasallik endogen omillar. Irsiy va orttirilgan bor.
Olingan aplastik anemiyaning etiologik omillari:
Kimyoviy omillar (benzol, simob bug'lari, kislotalar, laklar, bo'yoqlar va boshqalar)
Fizik omillar (ionlashtiruvchi nurlanish)
Dori vositalari (sitostatiklar, antibiotiklar, antikonvulsanlar)
INFEKTSION, ayniqsa virusli
Endokrin omillar, masalan, hipotiroidizm
Timus bezining yaxshi xulqli o'smalari
Intensiv gematopoez (gemolitik anemiyada gipoplastik inqiroz)
Leykemiyada normal gematopoezning siljishi, BMda o'simta metastazlari
Otoimmün, izoimmun mexanizmlar
Eritropoetin sintezini inhibe qilish
Splenogen pansitopeniya
Aplastik anemiyaning taxminan 50% rivojlanishining sabablari aniq emas.
davlatlar
gematopoez
Patomorfologik substrat - gematopoezning umumiy inhibisyonu - panmiyelopatiya. Ehtimol, noqulay omillar (yoki immunitet omillari?), ajdodlar ta'siri ostida ildiz hujayra yoki uning gematopoetik mikro muhiti (o'zak hujayraning funktsiyalari va bo'linishini tartibga solishni ta'minlaydi) → gipoplastik anemiya → jarayonning rivojlanishi → barcha mikroblarning ishtirok etishi - pansitopeniya rivojlanadi.
Ba'zida jarayonda faqat bitta mikrob ishtirok etadi - qisman qizil hujayra aplaziyasi - eritroblastoftiza. Bunday holda eritrotsitlarga qarshi antikorlarni aniqlash mumkin (odatda G, ba'zi A da).
gipoplastik
Zaiflik, rangparlik, ishlashning pasayishi, ko'p lokalizatsiya gemorragik diatez, septik asoratlar. Tekshiruvda: yurak urish tezligining oshishi, yurakning kengayishi, bo'g'iq tovushlar, asosan yurak uchida sistolik shovqin. Kasallikning dastlabki oylarida ultratovush tekshiruvi jigarning biroz kattalashishini, parenximaning akustik zichligi va uning ekostrukturasining heterojenligini ko'rsatadi. AAda kattalashgan taloq yo'q. Agar splenomegali aniqlansa, tashxisni qayta ko'rib chiqish kerak.
Tashxisni tasdiqlash uchun BM tekshiruvi va trefin biopsiyasi talab qilinadi.
Bemorning yoshi qanchalik katta bo'lsa, kasallikning prognozi yomonroq. Asosiy davolash - CM transplantatsiyasi.
Hipoplastik anemiya uchun laboratoriya ko'rsatkichlari
Periferik qon:
Oddiy - kamdan-kam hollarda giperxromli anemiya
Anizo- va poykilotsitozlar unchalik katta emas
Retikulotsitlar yo'q, immun tabiati bilan engil retikulotsitoz mavjud
Leykopeniya neytropeniya (hatto ikkilamchi infektsiya qo'shilishi bilan), nisbiy eozinofiliya va / yoki limfotsitoz bilan davom etadi.
Trombotsitopeniya, trombotsitlar makrositozi, trombotsitopatiya
ESR (soatiga 30-50 mm gacha)
Sarum temir (N)
aplastik
Miyelogramma: CM yadroli elementlarda kambag'al, eritro-, leyko- va trombotsitopoez hujayralarining kechikishi. ↓↓↓megakaryotsitlar soni (og'ir AAda aniqlanmagan). ↓ neytrofillarning pishib etish indeksi (N 0,6-0,8, bemorlarda 0,9 dan 6,6 gacha). Neytrofillar seriyasining hujayra elementlarining umumiy miqdori kamayadi va limfotsitlar va plazma hujayralarining ulushi ortadi. Eritro- va normoblastlarning pishishida kechikish mavjud. Sideroblastlar bilan ham normal tarkib qon zardobidagi temir.
Trepanobiopatik tekshiruv bizga yakuniy tashxis qo'yish imkonini beradi. TAAda qizil BM deyarli butunlay yog 'bilan almashtiriladi.
Aplastik anemiyaning og'irligini baholashning xalqaro mezonlari
aplastik anemiya
Qattiq emas
Indeks
periferik
Gematokrit soni< 0,38
Neytrofil hujayralar< 2,5 109/л
Neytrofil hujayralar< 0,5 109/л
Trombotsitlar<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%
Indeks
suyak
Suyak iligi hujayraliligining turli darajada pasayishi
Muhim
pasayish
suyak iligining hujayraliligi, miyeloid hujayralar
Differensial
AA tashxisi
O'tkir leykemiya (blastlar, splenomegali, limfadenopatiya)
Agranulotsitoz (infektsiya, suyak iligining qizil novdasi deyarli kamaymaydi, megakaryotsitlar soni kamaymaydi).
Subleykemik miyeloz (gepato- va splenomegaliya, miyeloid metaplaziya va organ parenximasining fibrozi, PC va CMdagi portlash elementlari)
Miyelodisplastik sindrom (dizeritropoez, disgranulo- va distrombotsitopoez)
Paroksismal tungi gemoglobinuriya (gemoglobinuriya, gemosiderinuriya; plazmadagi erkin bilirubin va Hb)
Fankoni aplastik anemiya
Kasallikning eng keng tarqalgan irsiy shakli.
Gematopoezning umumiy shikastlanishi + rivojlanish anomaliyalari (bosh barmog'ining yo'qligi yoki gipoplaziyasi, radiusning yo'qligi yoki kam rivojlanganligi, mikroftalmos, endokrin kasalliklar, yorug'likdan himoyalangan teri joylarining pigmentatsiyasi - qo'ltiq osti va boshqalar).
Periferik qon: pansitopeniya, normoxrom anemiya, kamroq tez-tez giperxrom (va keyin makrositoz), aniq aralash poikilotsitoz, bazofil granularlik, retikulotsitlar yo'qligi, leykopeniya, trombotsitopeniya, gemorragik sindrom, ESR - 80 mm / s.
CM nuqtasi: hujayra elementlarining progressiv pasayishi, plazma hujayralari va bazofillar sonining ko'payishi mumkin.
Ilg'or bosqichda - BMning vayron bo'lishi (panmiyeloftiz).
65 tadan 1 tasi
Mavzu bo'yicha taqdimot: ANemiya
Slayd № 1
Slayd tavsifi:
Slayd № 2
Slayd tavsifi:
ANEMİYA - qon hajmining birligiga gemoglobinning umumiy miqdorining kamayishi (ko'pincha qizil qon tanachalari sonining parallel ravishda kamayishi bilan) bilan tavsiflangan klinik va gematologik sindrom. ANEMİYA - qon hajmining birligiga gemoglobinning umumiy miqdorining kamayishi (ko'pincha qizil qon tanachalari sonining parallel ravishda kamayishi bilan) bilan tavsiflangan klinik va gematologik sindrom. Barcha anemiyalar ikkilamchi hisoblanadi. Anemik sindrom klinik jihatdan etakchi yoki o'rtacha og'ir bo'lishi mumkin. Barcha anemiyalar uchun umumiy bo'lgan qon aylanishi-gipoksik sindromdan tashqari, har bir kamqonlikning o'ziga xos belgilari mavjud.
Slayd № 3
Slayd tavsifi:
Eritropoezni tartibga solishda immun, endokrin va asab mexanizmlari ishtirok etadi. Eritropoezni tartibga solishda immun, endokrin va asab mexanizmlari ishtirok etadi. Eritropoezga irsiyat va atrof-muhit omillari ta'sir qiladi. Agar tanada etarli miqdorda aminokislotalar, temir, B1, B2, B6, B12, C vitaminlari bo'lsa, normal eritropoez mumkin. foliy kislotasi, mikroelementlar Co, Cu va boshqa moddalar. Eritropoz jigarda sintezlanadigan eritropoetinogen, buyraklarning jukstaglomerulyar apparati eritrogenini va eritropoezning mahalliy gormoni eritropoetin tomonidan faollashadi. Eritropoetin ishlab chiqarishni rag'batlantirish - ACTH, kortikosteroidlar, o'sish gormoni, androgenlar, prolaktin, vazopressin, tiroksin, insulin. Eritropoez estrogenlar va glyukagon tomonidan inhibe qilinadi.
Slayd № 4
Slayd tavsifi:
Eritropoezning buzilishidan kelib chiqadigan eritrotsitlarning patologik regeneratsiyasi hujayralari Eritropoezning buzilishidan kelib chiqadigan eritrotsitlarning patologik regeneratsiyasi hujayralari.Megalotsitlar, megaloblastlar; Jolly tanalari va Cabot halqalari bilan qizil qon hujayralari; bazofil donadorlikka ega eritrotsitlar. Anizotsitoz - eritrotsitlar hajmining patologiyasi: Odatda, eritrotsitlarning diametri 7,2-7,5 mikron; Mikrotsitlar - 6,7 mikrondan kam; Makrotsitlar - 7,7 mikrondan ortiq; Megalotsitlar (megaloblastlar) - 9,5 mikrondan ortiq; Mikrosferotsitlar intensiv bo'yalgan - 6,0 mkm dan kam. Poykilotsitoz - qizil qon hujayralari shaklining o'zgarishi (o'roqsimon hujayralar, maqsadli hujayralar, ovalotsitlar, akantotsitlar, stomatositlar va boshqalar) Anizoxromiya - qizil qon hujayralarining turli xil rangi (gipo-, giper-, normoxrom, polixromaziya) Sideroblastlar suyakdir. temir iligi eritrokaryotsitlari (odatda 20-40%)
Slayd № 5
Slayd tavsifi:
Slayd № 6
Slayd tavsifi:
JSST tavsiyalariga ko'ra: erkaklarda HB tarkibining pastki chegarasi 130 g / l, ayollarda - 120 g / l, homilador ayollarda - 110 g / l. Erkaklarda eritrotsitlar miqdorining pastki chegarasi 4,0 * 1012 / l, ayollarda - 3,9 * 1012 / l. Gematokrit - bu qon hujayralari va plazma hajmining nisbati. Odatda erkaklarda 0,4-0,48%, ayollarda 0,36-0,42% ni tashkil qiladi. Eritrositdagi Hb tarkibi: Hb (g/l): Er (l) = 27-33 pg. Rang indeksi: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. Erkaklarda qon zardobidagi temir 13-30 mkmol/l, ayollarda 11,5-25 mkmol/l ni tashkil qiladi.
Slayd № 7
Slayd tavsifi:
JSST tavsiyalariga ko'ra: Qon zardobining umumiy temirni bog'lash qobiliyati (TIBC) - bu bir litr qon zardobini bog'lashi mumkin bo'lgan temir miqdori. Odatda – 50-84 mkmol/l, CVSS – syv. temir = yashirin FSSCC. Oddiy 46-54 mkmol/l. Syv. temir: TISS = transferrinning temir bilan to'yinganligi. Oddiy 16-50%. Tanadagi temir zahiralarini baholash: qon zardobida ferritinni aniqlash (radioimmun va enzimoimmun usullar), odatda – 12-150 mkg/l, erkaklarda ≈ 94 mkg/l, ayollarda ≈ 34 mkg/l; eritrotsitlardagi protoporfirin miqdorini aniqlash - 18-90 mkmol / l; desferal test (desferal faqat temir zahiralarini bog'laydi). 500 mg desferal mushak ichiga yuboriladi, odatda 0,6-1,3 mg temir siydik bilan chiqariladi.
Slayd № 8
Slayd tavsifi:
Anemiyaning etiopatogenetik tasnifi Anemiyaning etiopatogenetik tasnifi O'tkir postgemorragik (APHA) Temir tanqisligi (IDA) buzilgan sintez yoki porfirinlar (sideroachrestic) (SAA) ning buzilishi bilan bog'liq DNK va RNK sintezi (B1G) va sintezi (B1G) buzilishi bilan bog'liq. Gemolitik (HA) Aplastik , gipoplastik - suyak iligi hujayralarini inhibe qilish bilan (AA) Anemiyaning boshqa turlari: yuqumli kasalliklarda, buyrak kasalliklarida, jigar kasalliklarida, endokrin patologiyalarda va boshqalarda. Anemiyaning patogenezi bo'yicha tasnifi Qon yo'qotish natijasida yuzaga keladigan anemiya (OPHA, IDA) Qon hosil bo'lishining buzilishi tufayli yuzaga keladigan anemiya (IDA, CAA, MGBA, AA) Qonning buzilishi natijasida yuzaga keladigan anemiya (HA)
Slayd № 9
Slayd tavsifi:
Anemiyaning rang ko'rsatkichi bo'yicha tasnifi Anemiyaning rang ko'rsatkichi bo'yicha tasnifi Gipoxrom (IDA, SAA, talassemiya) Giperxrom (MGBA) Normoxrom (OPHA, AA, GA) Suyak iligi gematopoez holatiga ko'ra Regenerativ (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Giperregenerativ (HA) Aregenerativ (AA) Retikulotsit - periferiyaga cho'zilgan eritroid seriyasining eng yosh hujayrasi - bu mikroblarning yangilanishi ko'rsatkichi (normal 1,2 - 2%) Jiddiyligi bo'yicha Yengil (Hb 110-90 g/l) O‘rtacha (Hb 90-70 g\l) l) Og‘ir (Hb 70-50 g/l)
Slayd № 10
Slayd tavsifi:
Anemiya sindromi uchun diagnostika bosqichlari Tarix, anemiyaning mumkin bo'lgan sabablarini aniqlash (irsiyat, qo'zg'atuvchi omillar). Tekshirish, anemiya variantini aniqlash. Majburiy tadqiqot usullari: CBC (Er, Hb, CP yoki Hb tarkibidagi Er) Ht (gematokrit) retikulotsitlar (N = 1,2-2%) leykotsitlar va trombotsitlar suyak iligi tekshiruvi bilan zardob temir sternum ponksiyonu (hujayra tarkibi, suyakdagi hujayralar nisbati). ilik)
Slayd № 11
Slayd tavsifi:
Anemiya sindromi uchun diagnostika bosqichlari Qo'shimcha tadqiqot usullari: iliumning trepanobiopsiyasi (suyak iligidagi to'qimalarning aloqasi: hujayralar / yog '= 1/1) Kumbs siydikda gemosiderin osmotik qarshiligi uchun eritrotsitlar gemoglobin elektrofarezini o'rganish Er c Cr51. Anemiyaga olib kelgan asosiy kasallikni aniqlash: yashirin qon uchun najas (Gregersen yoki Weber usullari). Cr51 bilan belgilangan o'z yuvilgan eritrotsitlarni tomir ichiga yuborishdan keyin 7 kun ichida najas radioaktivligini hisoblash. Og'iz orqali qabul qilingan radioaktiv temirni o'rganish, so'ngra bir necha kun davomida najasdagi radioaktivlikni aniqlash (odatda temirning 20% so'riladi); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopiya; ayollarning ginekolog bilan maslahatlashuvi; qon ivish tizimini o'rganish va boshqalar.
Slayd № 12
Slayd tavsifi:
Vitamin B12 va foliy kislotasi DNK va RNK sintezi jarayonida purin va pirimidin asoslari almashinuvining asosiy bosqichlarida ishtirok etadi. Vitamin B12 va foliy kislotasi DNK va RNK sintezi jarayonida purin va pirimidin asoslari almashinuvining asosiy bosqichlarida ishtirok etadi. Tana 4 mg B12 vitaminini o'z ichiga oladi, bu 4 yil uchun etarli.
Slayd № 13
Slayd tavsifi:
Slayd № 14
Slayd tavsifi:
B12 vitamini etishmovchiligining sabablari Oziq-ovqatda B12 ning etarli emasligi. Malabsorbtsiya: gastromukoprotein sintezining buzilishi: oshqozon tubining atrofik gastriti; oshqozon parietal hujayralari va gastromukoproteinlarga antikorlar ishlab chiqarish bilan otoimmün reaktsiyalar; gastrektomiya (gastrektomiyadan keyin B12 ning yarim yemirilish davri 1 yil; gastrektomiyadan keyin B12 etishmovchiligi belgilari 5-7 yildan keyin paydo bo'ladi); oshqozon saratoni; gastromukoproteinlarning konjenital etishmovchiligi; ingichka ichakda B12 ning so'rilishi buzilgan; malabsorbtsiya sindromi (surunkali enterit, çölyak kasalligi, sprue, Kron kasalligi) bilan kechadigan ingichka ichak kasalliklari, yonbosh ichakning rezektsiyasi; ingichka ichak saratoni; ingichka ichakda vitamin B12 + gastromukoprotein kompleksi uchun retseptorlarning konjenital yo'qligi; b12 vitaminini raqobatbardosh qabul qilish; keng tasmasimon chuvalchanglar infestatsiyasi; aniq ichak disbiyozi. Jigarda transkobalamin-2 ishlab chiqarilishining kamayishi va B12 vitaminining suyak iligiga (jigar sirrozida) tashilishining buzilishi.
Slayd № 15
Slayd tavsifi:
Slayd № 16
Slayd tavsifi:
B12 tanqisligi anemiyasining asosiy differensial mezonlari Qon aylanishi-gipoksik sindrom Sideropenik sindrom yo'q Gastroenterologik sindrom: ishtahaning pasayishi, tana vaznining pasayishi, glossit (silliq qizil til), epigastriumda og'irlik, beqaror najas, axlorgidriya, m.b. gepatosplenomegali Nevrologik sindrom (funikulyar miyeloz): toksik metilmalon kislotasining to'planishi bilan bog'liq bo'lgan orqa miya posterolateral ustunlarida distrofik jarayonlar: oyoq-qo'llarning sezgirligining buzilishi, yurish va harakatlarni muvofiqlashtirishning o'zgarishi, pastki ekstremitalarning qattiqligi, barmoqlarning harakati buzilgan, ataksiya, tebranish sezgirligi buzilgan.
Slayd № 17
Slayd tavsifi:
Gematologik sindrom: Gematologik sindrom: giperxromik anemiya (CP 1,1-1,3 dan yuqori); anizositoz (megalotsitoz), poikilotsitoz, bazofil granularlik, Kabot halqalari, Jolly jismlar; trilinear sitopeniya; gipersegmental neytrofiloz; gematopoezning megaloblastik turi (sternum ponksiyoniga ko'ra); qonda B12 ning kamayishi 200 pg / ml dan kam;
Slayd № 18
Slayd tavsifi:
Slayd № 19
Slayd tavsifi:
Slayd № 20
Slayd tavsifi:
Slayd № 21
Slayd tavsifi:
B12 yetishmaydigandan kam uchraydi.B12 yetishmaydigandan kam uchraydi.Organizmdagi FA zaxirasi 2-3 oyga mo'ljallangan.FA barcha mahsulotlarda bo'ladi, qizdirilganda yo'q bo'lib ketadi.Organizmda so'riladi. butun jejunum, ehtimol. diareya FA so'rilishi uchun transport oqsillari kerak emas FAning konjenital nuqsonlari aqliy zaiflik bilan birlashtiriladi va FAni kiritish bilan tuzatilmaydi.
Slayd № 22
Slayd tavsifi:
Folat tanqisligi anemiyasining asosiy differentsial mezonlari Tarix ma'lumotlari: homiladorlik, neonatal davr, surunkali alkogolizm, surunkali gemoliz, miyeloproliferativ kasalliklar, dori vositalari (foliy kislotasi antagonistlari, silga qarshi, antikonvulsanlar). Eritropoez azoblanadi. Funikulyar miyeloz yoki oshqozon shikastlanishi yo'q. B12 ni qabul qilishda retikulotsitlar inqirozi kuzatilmaydi. Suyak iligida megaloblastlar faqat B12 tanqisligi anemiyasida bo'yoq bilan bo'yaladi, folat tanqisligi kamqonligida emas. Qonda foliy kislotasining kamayishi 3 mg/ml dan kam (N – 3-25 mg/ml).
Slayd № 23
Slayd tavsifi:
Megaloblastik anemiyani davolash (MGBA) Vitamin B12 (siyanokobalamin) - mushak ichiga 400-500 mkg (4-6 hafta). Nevrologik kasalliklar uchun: B12 (1000 mkg) + kobalamid (500 mkg) nevrologik alomatlar yo'qolguncha. Agar kerak bo'lsa, umr bo'yi B12 (500 mkg) har 2 haftada bir marta yoki profilaktik davolash - B12 (400 mkg) 10-15 kun davomida yiliga 1-2 marta. Eritromas transfüzyonu faqat sog'liq uchun (barcha anemiyalar uchun!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.
Slayd № 24
Slayd tavsifi:
Aplastik anemiya (AA) AA ko'p sonli endogen va ekzogen omillar, o'zak hujayra va uning mikromuhitidagi sifat va miqdoriy o'zgarishlar natijasida yuzaga keladigan gematologik sindrom bo'lib, uning asosiy morfologik xususiyati periferik qondagi pansitopeniya va yog'li degeneratsiyadir. ilik. P.Ehrlich (1888) birinchi marta AAni tasvirlab bergan. "Aplastik anemiya" atamasi 1904 yilda Shoffar tomonidan kiritilgan. Kasallik darajasi yiliga 1 million aholiga 4-5 kishi (Yevropada) Kasallikning eng yuqori cho'qqilari 20 va 65 yosh
Slayd № 25
Slayd tavsifi:
AA ning etiologik omillari AA dori vositalari, kimyoviy moddalar, viruslar, autoimmun jarayonlarning etiologik omillari; 50% hollarda etiologiya noma'lum (idiopatik AA). AA patogenezi 1, 2 yoki 3 mikroblarning inhibisyonu bilan funktsional suyak iligi etishmovchiligi (pansitopeniya). Pluripotent qon ildiz hujayralarining shikastlanishi Gematopoezni bostirish Immun (hujayra, gumoral) mexanizmlarning ta'siri Gematopoezni rag'batlantiruvchi omillarning etishmasligi Temir, B12, protoporfirinni gematopoetik to'qimalardan foydalana olmaydi.
Slayd № 26
Slayd tavsifi:
Aplastik anemiya bo'lishi mumkin Aplastik anemiya tug'ma bo'lishi mumkin (tug'ma anomaliya sindromi bilan yoki bo'lmagan holda) orttirilgan Kurs davomida AA o'tkir subakut surunkali shakllar AA immun noimmunik klinik sindromlar AA qon aylanishi-gipoksik Septik-nekrotik gemorragik.
Slayd № 27
Slayd tavsifi:
Laboratoriya va instrumental tadqiqotlar ma'lumotlari Eritrositlardagi CP va temir miqdorining laboratoriya va instrumental tadqiqotlari ma'lumotlari normal (normaxrom A), retikulotsitlar kamaygan (aregenerator A), qon zardobida temir, transferrinning temir bilan to'yinganligi 100% ga, eritrotsitlar ↓, NV. ↓ (20-30 g/l gacha), trombotsitopeniya (m.b. 0 gacha), leykopeniya (m.b. 200 mkl gacha), jigar, taloq va limfa tugunlari odatda kattalashmaydi, suyak iligi (iliumning trepanobiopsiyasi): barcha kurtaklarning aplaziyasi, suyak iligi yog'ini almashtirish. AA ning 80% da - pansitopeniya, 8-10% - anemiya, 7-8% - anemiya va leykopeniya, 3-5% - trombotsitopeniya.
Slayd № 28
Slayd tavsifi:
Og'ir AA Og'ir AA Periferik qonda (3 mikrobdan 2 tasi bostiriladi) Granulotsitlar 0,5-0,2*109/l Trombotsitlar 20*109/l dan kam Retikulotsitlar 1% dan kam Miyelogramm Miyelokaryotsitlar me'yorning 25% dan kam Miyelokaryotsitlar Miyelo25- %, va miyeloid hujayralar 30% dan kam Trefin biopsiyasi Qachon engil shakl– yog‘ to‘qimalarining 40% O‘rtacha – 80% Og‘ir – yog‘ to‘qimalarining mutlaq ustunligi (panmiyeloftiz) Differensial tashxis AA O‘tkir leykemiya debyuti Surunkali limfotsitar leykemiya (suyak iligi shakli) Suyak iligiga saraton metastazlari, keksa odamlarda pansitopeniya. B12 tanqisligi anemiyasining namoyon bo'lishi
Slayd № 29
Slayd tavsifi:
Slayd № 30
Slayd tavsifi:
AA suyak iligi restavratsiyasini davolash: siklosplrin A (sandimmun), antilimfotsit Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), kortikosteroidlar, donor suyak iligi transplantatsiyasi (yoshda og'ir holatlarda amalga oshiriladi)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.
Slayd № 31
Slayd tavsifi:
AA terapiyasini baholash To'liq remissiya: HB > 100 g/l; granulotsitlar > 1,5*109/l; trombotsitlar > 100*109/l; qon quyishning hojati yo'q. Qisman remissiya: HB > 80 g/l; granulotsitlar > 0,5*109/l; trombotsitlar > 20*109/l; qon quyishning hojati yo'q. Klinik va gematologik yaxshilanishlar: gematologik ko'rsatkichlarni yaxshilash; ikki oydan ortiq qonni almashtirishga bo'lgan ehtiyojni kamaytirish. Ta'sir etishmasligi: gematologik yaxshilanishlar yo'q; qon quyish zarurati saqlanib qoladi.
Slayd № 32
Slayd tavsifi:
Buzilishi gemolizga olib keladigan tizimlar Glutation tizimi: muhim hujayra tarkibiy qismlarini oksidlovchi moddalar, peroksidlar, ionlar bilan denatürasyondan himoya qiladi. og'ir metallar. Fosfolipidlar: membrananing ionlar uchun o'tkazuvchanligini aniqlaydi, membrananing tuzilishini aniqlaydi, oqsillarning fermentativ faolligiga ta'sir qiladi. Qizil qon hujayralari membranasi oqsili: 20% spektrin - polipeptid zanjirlarining heterojen aralashmasi; 30% - aktomiozin. Glikoliz - bu glyukozani sut kislotasiga anaerobik aylantirish usuli bo'lib, uning davomida ATP hosil bo'ladi - hujayralarning kimyoviy energiyasini akkumulyatori. Glikolizning boshqa substratlari: fruktoza, mannoz, galaktoza, glikogen. Pentoza fosfat aylanishi glyukoza konversiyasi uchun anaerob oksidlanish yo'lidir. Adenil tizimi: adenilat kinaz va ATPaz.
Slayd № 33
Slayd tavsifi:
Gemolitik anemiya (HA) HA bir qator irsiy va orttirilgan kasalliklarni birlashtiradi, ularning asosiy belgisi Erning parchalanishining kuchayishi va ularning umr ko'rish davomiyligining 90-120 dan 12-14 kungacha qisqarishi hisoblanadi. Irsiy HA Er tuzilishidagi nuqsonlar bilan bog'liq bo'lib, ular funktsional nuqsonga aylanadi. Olingan HAlar Erni yo'q qilishga yordam beradigan turli omillar (gemolitik zaharlar, mexanik ta'sirlar, autoimmun jarayonlar va boshqalar) tufayli yuzaga keladi. Patologik gemoliz bo'lishi mumkin 1. Lokalizatsiyasi bo'yicha hujayra ichidagi (RES hujayralari, asosan taloq) tomir ichiga 2. Kurs bo'yicha o'tkir surunkali
Slayd № 34
Slayd № 35
Slayd tavsifi:
GA ning asosiy mezonlari Konjugatsiyalanmagan bilirubin tufayli bilirubinning ko'payishi: siydikdagi safro pigmentlari salbiy; siydikda urobilin va najasda sterkobilin; Qichishishsiz "limon" sariqligi. Hujayra ichidagi gemoliz bilan birga splenomegali. Anemiya: normoxrom, giperregenerativ, suyak iligidagi eritroid naslning giperplaziyasi. Gemolitik inqirozlar. M.b. o't pufagidagi toshlar (pigment toshlari). Intravaskulyar gemoliz quyidagilar bilan tavsiflanadi: gemoglobinemiya (qon plazmasida erkin HB); gemoglobinuriya va gemosiderinuriya (qizil yoki qora siydik); gemosideroz ichki organlar; turli lokalizatsiya mikrotromboziga moyillik.
Slayd № 36
Slayd tavsifi:
Intravaskulyar gemolizli HA Irsiy HA: A. Enzimopatiyalar (G-6-PD etishmovchiligi). B. Gemoglobinopatiyalar (o'roqsimon hujayrali anemiya). 2. Olingan HAlar: A. Immun - termal va ikki fazali gemolizinli AIHA. B. Immunitetsiz - PNH, klapanlar, tomirlar, marshlarni protezlash uchun mexanik.
Slayd № 37
Slayd tavsifi:
Slayd № 38
Slayd tavsifi:
Slayd № 39
Slayd tavsifi:
Irsiy gemolitik anemiyalarning tasnifi A. Eritrositlar membranasi oqsili tuzilishining buzilishidan kelib chiqqan membranopatiya Mikrosferotsitoz, elliptositoz, stomatotsitoz, piropoikilotsitoz. Eritrotsitlar membranasi lipidlarining buzilishi: akantositoz, lesitin-xolesterin-ariltransferaza faolligining etishmasligi, eritrotsitlar membranasida lesitin miqdori ortishi, chaqaloq piknositozi.
Slayd № 40
Slayd tavsifi:
B. Enzimopatiyalar B. Enzimopatiyalar Pentozafosfat sikli fermentlarining etishmovchiligi. Glikoliz fermentlari faolligining kamligi.Glutation almashinuvi fermentlari faolligining kamligi. Ishtirok etgan fermentlar faoliyatining etishmasligi ATP yordamida. Ribofosfat pirofosfat kinaz faolligining etishmasligi. Porfirinlar sintezida ishtirok etuvchi fermentlar faoliyatining buzilishi. B. Hb ning birlamchi tuzilishidagi anomaliyadan kelib chiqqan gemoglobinopatiyalar. Oddiy Hb ni tashkil etuvchi polipeptid zanjirlari sintezining pasayishi natijasida yuzaga keladi. Ikki tomonlama geterozigotli holat tufayli yuzaga keladi. Kasallikning rivojlanishi bilan birga bo'lmagan HB anomaliyalari.
Slayd № 41
Slayd tavsifi:
Slayd № 42
Slayd tavsifi:
Irsiy enzimopatiyalar Erda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-FDG) etishmovchiligi Afrika, Lotin Amerikasi, O'rta er dengizi mamlakatlarida ko'proq uchraydi, mamlakatimizda - Ozarbayjon, Armaniston, Dog'iston; Asosan erkaklardan aziyat chekadi (retsessiv jinsiy aloqada bo'lgan gen); Inqirozni qo'zg'atish o'tkir infektsiyalar, dorilar(paratsetamol, nitrofuranlar, sulfanilamidlar, tuberkulostatiklar va boshqalar) va ba'zi dukkaklilar, diabet va surunkali buyrak etishmovchiligida atsidoz. Intravaskulyar gemoliz. Erning morfologiyasi o'zgarmaydi. N yoki bir oz ozmotik qarshilik Er. Erdagi inqirozdan so'ng, Heinz tanalarini (denaturatsiyalangan Hb) aniqlash mumkin. Irsiy fermentopatiya guruhidagi tashxis Erda geksoz yoki pentoza sikllarining turli fermentlarining etishmovchiligini aniqlashga asoslangan.
Slayd № 43
Slayd tavsifi:
Membranopatiyalar Ular orasida eng keng tarqalgani irsiy mikrosferotsitozdir (Minkovski-Choffard kasalligi), bunda Er membranasidagi nuqson Na va H2O ionlarining sferotsit hosil bo'lishi bilan hujayra ichiga o'tishining kuchayishi bilan birga keladi. Sferotsit taloq sinuslari orqali o'tib, diametri 7,2-7,5 mikrongacha kamayadi.< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.
Slayd № 44
Slayd tavsifi:
Slayd № 45
Slayd tavsifi:
Gemoglobinopatiyalar Hb oqsil qismining sintezi buzilgan irsiy HA. Hb molekulasi 4 gem molekulasi va 4 polipeptid zanjiridan (2 a va 2 b) iborat. Polipeptid zanjirlarida aminokislotalarni almashtirish patologik Hb (S, F, A2 va boshqalar) shakllanishiga olib keladi. Kasallik O'rta er dengizi mamlakatlari, Afrika, Hindiston va Transkavkaz respublikalarida gomozigotalarda tez-tez uchraydi. Gomozigotli bemorlarda bolalikdan kasallikning og'ir, ba'zan o'limga olib keladigan ko'rinishlari bo'ladi, heterozigotlar esa 20-30 yildan ortiq umr ko'rish bilan engil shakllarga ega. Erning umri qisqardi. Gemoliz joyi Cr51 etiketli Er yordamida tekshiriladi. HB ning anomaliyalari (S, F, A2 va boshqalar) HB elektroforez (immunoforez) bilan aniqlanadi. Balki miqdoriy aniqlash anormal Hb.
Slayd tavsifi:
Slayd № 50
Slayd tavsifi:
Olingan gemolitik anemiyalarning tasnifi A. Antikorlar ta'siriga bog'liq bo'lgan immun gemolitik anemiyalar HA (immun HA): izoimmun (alloimmun): Rh konflikti, mos kelmaydigan qonni quyish; kasalliklar, viruslar tufayli kelib chiqqan heteroimmun; transimmun - antikorlar platsenta orqali onadan homilaga uzatiladi; O'zining o'zgarmagan Erga antikorlari bo'lgan otoimmun HAlar: to'liq bo'lmagan issiq aglyutininlar bilan (to'g'ridan-to'g'ri Kumbs testi yordamida 70-80% autoimmun HAlarda aniqlanadi), issiq gemolizinlar bilan, to'liq sovuq aglyutininlar bilan, ikki fazali sovuq gemolizinlar bilan bog'liq. Suyak iligi normosit antigeniga qarshi antikorlar bilan otoimmun HA.
Slayd № 53
Slayd tavsifi:
Olingan HA Paroksismal tungi gemoglobinuriya (Marchiafava-Misheli kasalligi) Noqulay Erning kloni tufayli hosil bo'ladi. somatik mutatsiya turi yaxshi o'sma Erning 2 populyatsiyasi bo'lgan qon tizimlari: normal va nuqsonli membrana bilan; pansitopeniya rivojlanishi bilan bir vaqtning o'zida leykotsitlar va trombotsitlar mutatsiyaga uchraydi; tomir ichidagi gemoliz; komplement mavjudligida qon pH ning atsidoz tomon o'zgarishi gemolizga olib keladi (Hem, Crosby, saxaroza testlari); To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi salbiy.
Slayd tavsifi:
O'tkir bosqichda otoimmün GA Glyukokortikoid gormonlarini termal aglutininlar bilan davolash; prednizolon 60-80 mg/kun, 3 dozaga 3:2:1 nisbatda bo'lingan. surunkali kurs To'liq bo'lmagan termal aglutininlar bilan HA Prednizolon 20-40 mg / kun. To'liq sovuq aglyutininlar bilan og'ir kuchaygan HAda prednizolon 20-25 mg / kun. Splenektomiya - gormonlar samarasizligi, gormonlar olib tashlanganidan keyin tez relapslar, gormon terapiyasining asoratlari. Sitostatiklar: azatioprin 100-150 mg/kun; siklofosfamid har kuni 400 mg; vinkristin 2 mg haftada bir marta tomir ichiga; xlorobutin 2-3 oy davomida 2,5-5 mg / kun - gormonlar ta'siri bo'lmaganda. Ko'ra tanlangan yuvilgan qizil qon hujayralarini quyish bilvosita namuna Kumbs og'ir anemiya uchun. DIC sindromi bilan murakkablashgan og'ir HA uchun plazmaferez. Immunoglobulin C 0,5-1 g / kg tana vazni.
Slayd № 56
Slayd tavsifi:
HAni tomir ichidagi gemoliz bilan davolash tamoyillari Infuzion terapiya- o'tkir buyrak etishmovchiligining oldini olish: soda, inulin bilan glyukoza eritmasi, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, mannitol 1 g / kg tana vazniga. DICning oldini olish - geparinning kichik dozalari. Infektsiyaga qarshi kurash - antibiotiklar (o'roqsimon hujayrali anemiya). O'tkir buyrak etishmovchiligining kuchayishi - peritoneal dializ, gemodializ.
Slayd № 57
Slayd tavsifi:
Slayd № 58
Slayd tavsifi:
Gemolitik inqirozni davolash Aylanma qon hajmini tiklash: reopoliglyukin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; izotonik eritma natriy xlorid 1000 ml; albumin 10% 150-200 ml markaziy venoz bosim nazorati ostida. Toksik mahsulotlarni zararsizlantirish va diurezni rag'batlantirish. Gemodez (past molekulyar og'irlikdagi polivinilpirolidon, kolloid eritma) 300-500 ml, kursga 2-8 infuziya. Polidez 250-1000 ml. Diurezni rag'batlantirish: furosemid 40-80 mg tomir ichiga, agar kerak bo'lsa, yana 4 soatdan keyin. Eufillin eritmasi 2,4% 10-20 ml 10 ml izotonik natriy xlorid eritmasi (arterial gipotenziya bo'lmasa).
Slayd № 59
Slayd tavsifi:
Atsidozni bartaraf etish: 4% 200-400 ml natriy gidrokarbonat tomir ichiga. Atsidozni bartaraf etish: 4% 200-400 ml natriy gidrokarbonat tomir ichiga. Ekstrakorporeal terapiya - yuqoridagi chora-tadbirlardan ta'sir ko'rsatmasa - plazmaferez, gemodializ. Glyukokortikoid gormonlar: otoimmün HA, shok, kollaps uchun - prednizolon vena ichiga bemorning tana vazniga 1-1,5 mg / kg, yana 3-4 soatdan keyin (kerak bo'lsa). Anemiyani bartaraf etish: HB 40 g/l va undan pastgacha pasayganda - 150-300 ml dan alohida tanlangan qizil qon tanachalarini quyish; qizil qon hujayralari 4-5 marta yuvilishi kerak, yangi muzlatilgan, bilvosita Coombs testi yordamida tanlangan. NPG fonida inqiroz bo'lsa, qizil qon tanachalari tayyorlangan paytdan boshlab 7-9 kunlik (yangilari gemoliz xavfini oshiradi).
Slayd tavsifi:
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash Suvsizlanishning oldini olish yuqumli asoratlar(3 oydan 5 yoshgacha - penitsillin kuniga 125-250 mg og'iz orqali; 3 yildan keyin - polivalent emlash pnevmokokkka qarshi emlash). Yuvilgan yoki eritilgan qizil qon hujayralarini quyish kattalar va bolalarda davolashning asosiy usuli hisoblanadi. Qizil qon hujayralarini quyish uchun ko'rsatmalar: og'ir anemiya, retikulotsitlar kamayishi; qon tomirlarining oldini olish; qon quyish eritrotsitlardagi Hb6 tarkibini kamaytiradi va qon tomirlari xavfini kamaytiradi; uchun tayyorgarlik qorin bo'shlig'i operatsiyalari; trofik yaralar boldirlar; anemiya mavjudligida foliy kislotasini kuniga 1 mg / kun qabul qilish.
Slayd № 64
Slayd tavsifi:
Talassemiyani davolash Gomozigotli shaklni davolash: HB darajasini 90-100 g / l ichida ushlab turish uchun yuvilgan yoki eritilgan qizil qon hujayralarini quyish; tez-tez qon quyish gemosideroz bilan murakkablashganda - og'iz orqali qabul qilingan 10 mg / kg dozada desferal (tanadan temirni olib tashlaydigan kompleks). askorbin kislotasi 200-500 mg; splenomegali, gipersplenizm mavjud bo'lganda - splenektomiya Heterozigot shaklini davolash: foliy kislotasi 0,005 kuniga 2 marta; Temir preparatlari kontrendikedir.
Slayd № 65
Slayd tavsifi:
Paroksismal tungi gemoglobinuriyani davolash, og'ir anemiya holatida kamida 7 kun saqlash muddati bilan yuvilgan yoki yangi muzlatilgan qizil qon tanachalarini quyish; eritrotsitlarga qarshi yoki leykotsitlarga qarshi antikorlar mavjudligida - bilvosita Coombs testi yordamida tanlangan qizil qon hujayralarini quyish. Anabolik gormonlar: Nerobol kuniga 0,005*4 marta kamida 2-3 oy davomida xolestaz ko'rsatkichlari nazorati ostida. Antioksidantlar: E vitamini - erevit mushak ichiga 3-4 ml / kun (0,15-0,2 g tokoferol asetat); 0,2 ml 5% vitamin E eritmasi kapsulalarida, ovqatdan keyin kuniga 2 kapsuladan; kurs 1-3 oy. Jiddiy temir tanqisligi bo'lsa, bilirubin darajasini nazorat qilish ostida kichik dozalarda (Ferroplex 1 tabletkadan kuniga 3 marta) temir preparatlarini qo'llang. Trombozni davolash: qorin bo'shlig'i terisi ostida kuniga 2 marta 2,5 ming geparin.
Anemiya mezonlari (VOZ): erkaklar uchun: gemoglobin darajasi 
Anemiyaning klinik va patogenetik tasnifi: I. O'tkir qon yo'qotish natijasida yuzaga keladigan kamqonlik II. III eritropoez etishmovchiligi natijasida yuzaga keladigan anemiya. Qizil qon hujayralarining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan anemiya. IV.* Birlashgan sabablar natijasida rivojlanayotgan anemiya;
II. Eritropoez yetishmasligi natijasida yuzaga keladigan anemiya Pishib etishning buzilishi (mikrositar): Temir tanqisligi; Temir tashishning buzilishi; Temirdan foydalanishning buzilishi; Temirni qayta ishlashning buzilishi; 2) Eritrositlar differensiatsiyasi buzilganligi sababli; A/gipoplastik anemiya (tug'ma, orttirilgan) Dizeritropoetik anemiya; 3) Eritropoez prekursor hujayralarining proliferatsiyasining buzilishi (makrositsitlar); B12 etishmovchiligi; Folat etishmasligi;
III. Qizil qon hujayralarining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan anemiya 1) Orttirilgan gemoliz (eritrositlar bo'lmagan sabablar): Otoimmün; Immunitetga ega bo'lmagan (zaharlar, dorilar va boshqalar) Travmatik (sun'iy klapanlar, gemodializ); Klonal (CNG); 2) Eritrosit anomaliyalari natijasida yuzaga kelgan gemoliz: Membranopatiyalar; Enzimopatiyalar; Gemoglobinopatiyalar; 3) Gipersplenizm – hujayra ichidagi gemoliz (avval trombotsitlar darajasi pasayadi, keyinroq anemiya rivojlanadi);
Tavsif: Har qanday yuqumli yoki yallig'lanish kasalligi organizm suyak iligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarish darajasining pasayishi bilan birga keladi va bu ularning qondagi miqdoriy kamayishiga olib keladi. Ammo surunkali kasalliklarda anemiya faqat kasallik surunkali va og'ir bo'lsa rivojlanishi mumkin. Anemiya darajasi bevosita zo'ravonlik darajasiga bog'liq surunkali kasallik.
Shunday qilib, surunkali kasalliklarning kamqonligi quyidagi hollarda yuzaga keladi: surunkali infektsiyalar, organizmdagi yallig'lanish surunkali jarayonlari, surunkali bilan buyrak etishmovchiligi kollagenoz bilan, malign o'smalar, kasalliklar uchun endokrin tizimi, surunkali jigar kasalliklari va homiladorlik. Surunkali kasalliklar ko'pincha anemiyaga olib keladi har xil tabiatga ega qarilikda. Va anemiyaning eng mashhur turi - bu temirni qayta ishlatish anemiyasi, bunda tananing temirni o'zlashtirish qobiliyati pasayadi, qizil qon tanachalarining umr ko'rish muddati qisqaradi va organizmda mikroskopik qon yo'qotish sodir bo'ladi.
Alomatlar Surunkali kasalliklarning kamqonligi, uning sekin rivojlanishi va engil shaklda (hamrohlik qiluvchi) paydo bo'lishi sababli, qoida tariqasida, hech qanday alomatga ega emas. Barcha ko'rinishlar odatda fonida yoki natijasida kamqonlik rivojlanadigan kasalliklarga tegishli. Va shunga qaramay, rivojlanayotgan anemiyani ko'rsatadigan alomatlar orasida tananing kuchayishi, uning umumiy zaifligi, keskin pasayish ishlash, aniq asabiylashish, tez-tez bosh aylanishi, uyquchanlik, quloqlarda shovqin hissi, ko'z oldidagi dog'lar, tez yurak urishi va nafas qisilishi. jismoniy faoliyat yoki dam olishda.
Diagnostika Surunkali kasalliklarning kamqonligini aniqlash uchun qo'llaniladigan barcha usullar surunkali kasallikning o'ziga bog'liq bo'lib, unga qarshi anemiya rivojlanadi. Ammo, har qanday holatda, agar tanada anemiya paydo bo'lsa, unda majburiy bemorga umumiy va buyuriladi biokimyoviy tahlil anemiyaning tabiati va turini aniqlash uchun qon va suyak iligi ponksiyonu.
Davolash fonda yoki surunkali kasallik natijasida rivojlanayotgan anemiya alohida davolanishni talab qilmaydi. Barcha usullar ichida Ushbu holatda kamqonlik sababini bartaraf etishga, ya'ni surunkali kasallikning o'zini davolashga qaratilgan bo'ladi. Tashxis qo'yishda birlamchi anemiyani istisno qilish kerak, so'ngra har bir alohida holat uchun davolash kursi va terapevtik texnika tanlanadi. Masalan, buyrak yallig'lanishi bilan davolanadi almashtirish terapiyasi rivojlanayotgan anemiyani tuzatishga olib keladigan eritropoetin bilan. Anemiya jarayonining og'irligini kamaytirish va yaxshilash umumiy holat Bemorga eritropoetinni o'rtacha dozalarda teri ostiga yuborish mumkin, keyin ularni kamaytirish mumkin. Bu etti-sakkiz kunda uch martadan ko'p bo'lmagan holda amalga oshiriladi. Anemiyani eritropoetin bilan davolashda vena ichiga va intrakranialni qattiq tibbiy nazorat qilish kerak. qon bosimi bemor, chunki bu dori insult, tromboz va gipertenziyaga olib kelishi mumkin. Kamdan kam hollarda, surunkali kasallikning kamqonligi o'tganda og'ir shakli, qizil qon hujayralarini quyish kabi davolash usuli qo'llaniladi. Usullardan ham foydalanish mumkin gormon terapiyasi va qon quyish (gemotransfüzyon).
Birlamchi profilaktika - mavjud bo'lmagan odamlar guruhiga o'tkaziladi bu daqiqa anemiya, ammo predispozitsiya qiluvchi holatlar mavjud: homilador va emizikli ayollar. Homiladorlik muddati 8 hafta bo'lgan barcha homilador ayollar guruhlarga bo'lingan: 0 (nol) - normal homiladorlik. Tayinlash profilaktik tayinlash Fe (30-40 mg) homiladorlikning 31 xaftaligidan 8 hafta davomida. 1-guruh - homilador ayollar normal tahlil qon, ammo xavf omillari bilan (oshqozon-ichak patologiyasi, homiladorlikdan oldin og'ir va uzoq davom etgan hayz ko'rish, ko'p tug'ilish, oziq-ovqatdan Fe ni etarli darajada iste'mol qilmaslik, infektsiyaning mavjudligi, erta toksikoz tez-tez qusish). Profilaktik terapiya 12-13-haftadan 15-haftagacha, so'ngra 21-dan 31-dan 37-haftagacha boshlanadi. 2-guruh - homiladorlik davrida kamqonlik bilan kasallangan ayollar. Dori vositalarining terapevtik dozalari qo'llaniladi. 3-guruh - oldingi IDA fonida sodir bo'lgan homilador ayollar. Davolash tayinlash bilan amalga oshiriladi terapevtik dozalar dorilar, keyin to'yinganlik terapiyasi va kurslar profilaktik terapiya(8 haftalik 2 kurs) antioksidantlarni qabul qilish bilan birgalikda (Vit E, Aevita, C vitamini, multivitaminlar, kaltsiy qo'shimchalari) Og'ir va uzoq muddatli hayz ko'rishi bo'lgan o'smir qizlar va ayollar (6 hafta davomida yoki hayzdan keyin 7 ta profilaktik terapiya kursini tayinlang). - yil davomida 10 kun.
