Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi: necə aradan qaldırılmalı və gələcəkdə nə gözləmək olar. Dölün hemolitik xəstəliyi: simptomlar və müalicə Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyində fərq nədir

Klinik simptomlar xəstəliyin formasından asılıdır.

• Ödemli forma (və ya hidrops fetalis) nadirdir.
  • Digərləri arasında ən ağır forma hesab olunur.
  • Bir qayda olaraq, uşaqlıqda inkişaf etməyə başlayır.
  • Düşüklər tez-tez baş verir erkən mərhələlər hamiləlik.
  • Bəzən döl sonrakı mərhələlərdə ölür və ya geniş yayılmış ödem, ağır anemiya (hemoqlobinin (qanda oksigen daşıyan rəngləndirici maddə) və qırmızı qan hüceyrələrinin vahid qanın həcminə düşməsi), oksigen aclığı ilə çox ağır vəziyyətdə doğulur. , və ürək çatışmazlığı.
  • Belə yeni doğulmuş uşağın dərisi solğun, mumlu rəngdədir. Üz dairəvi formadadır. Əzələ tonusu kəskin şəkildə azalır, reflekslər sıxılır.
  • Qaraciyər və dalaq əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir (hepatosplenomeqaliya). Qarın böyük və barrel şəklindədir.
  • Geniş yayılmış toxuma şişməsi, bəzən efüzyon (kiçik damarlardan çıxan mayenin yığılması) ilə xarakterizə olunur. qarın boşluğu, ürəyin ətrafındakı boşluqlar (perikard) və ağciyərlər (plevral). Bu, kapilyar keçiriciliyin artması (bədənin ən incə damarları) və azalması səbəbindən baş verir. ümumi protein qanda (hipoproteinemiya).
• Anemik forma kursa görə ən əlverişli formadır.
  • Klinik simptomlar uşağın həyatının ilk günlərində görünür.
  • Anemiya, dərinin və selikli qişaların solğunluğu, qaraciyər və dalağın ölçüsünün artması tədricən irəliləyir.
  • Ümumi vəziyyət bir qədər pisləşir.
• Sarılıq forması- ən çox yayılmış forma. Onun əsas simptomları bunlardır:
  • sarılıq (qanda bilirubinin (öd piqmenti) və onun metabolik məhsullarının həddindən artıq yığılması nəticəsində bədən toxumalarının sarı rəngə boyanması);
  • anemiya (hemoqlobinin (qanda oksigen daşıyan rəngləndirici maddə) və vahid qan həcminə görə qırmızı qan hüceyrələrinin azalması);
  • hepatosplenomeqaliya (qaraciyərin və dalağın ölçüsündə böyümə).
• Sarılıq uşaq doğulduqdan sonra ilk 24 saat ərzində, ikinci gündə daha az tez-tez inkişaf edir və mütərəqqi bir kursa malikdir.
  • Belə bir xəstənin dərisi var sarı narıncı rəng ilə.
  • Görünən selikli qişalar və sklera sarıya çevrilir.
  • Sarılıq nə qədər tez görünsə, xəstəlik bir o qədər ağırlaşır.
  • Qanda bilirubinin səviyyəsi artdıqca, uşaqlar letarji və yuxulu olurlar; onların refleksləri və əzələ tonusu azalır.
  • 3-4-cü günlərdə dolayı bilirubinin (hemoqlobinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn və qaraciyərdən keçməyə vaxt tapmayan öd piqmenti) səviyyəsi kritik həddə çatır (300 µmol/l-dən çox).
  • Kernikterusun simptomları görünür (dolayı bilirubin ilə beynin subkortikal nüvələrinin zədələnməsi):
    • motor narahatlığı;
    • sərt boyun əzələləri ( kəskin artıməzələ tonu);
    • opisthotonus (kürəyin kəskin əyilməsi ilə konvulsiv duruş, başın geri atılması (yalnız başın və dabanların arxasında dəstəyi olan bir qövsü xatırladır), ayaqları uzatmaq, qolları, əlləri, ayaqları və barmaqları əymək);
    • "günəşin batması" simptomu (göz almalarının hərəkəti aşağıya doğru yönəldilir, iris alt göz qapağı ilə örtülür). Bütün bunlar cızıltı və güclü ağlama (“beyin” pirsinq ağlaması) ilə müşayiət olunur.
  • Həftənin sonuna qədər qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanması fonunda bağırsaqlara öd ifrazı azalır (öd qalınlaşması sindromu) və xolestaz əlamətləri (öd durğunluğu) görünür: dəri yaşılımtıl-çirkli bir rəng alır. , nəcis rəngsizləşir, sidik qaralır və qanda birbaşa bilirubinin səviyyəsi yüksəlir (qaraciyərdən keçərək zərərsiz hala gələn bilirubin).

Formalar

İmmunoloji konfliktin növündən asılı olaraq aşağıdakı formalar fərqləndirilir:

• yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi (HDN) Rh faktoru ilə münaqişə nəticəsində;
• yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi (HDN) qan qrupu münaqişəsi (ABO uyğunsuzluğu);
• nadir amillər (digər antigenik sistemlərlə ziddiyyət).

Klinik formalar:

• ödemli;
• ikterik;
• anemiya.

Xəstəliyin şiddətinə görə aşağıdakı formalar fərqlənir.

• Yüngül forma: orta dərəcədə klinik və laboratoriya məlumatları və ya yalnız laboratoriya məlumatları olduqda diaqnoz qoyulur.
• Orta forma: qanda bilirubinin səviyyəsində artım var, lakin bilirubin intoksikasiyası və ya ağırlaşmaları hələ yoxdur. Xəstəliyin bu forması uşağın həyatının ilk 5-11 saatında (Rh-münaqişəsindən və ya ABO-münaqişəsindən asılı olaraq) görünən sarılıq ilə xarakterizə olunur, həyatın ilk saatında hemoglobinin səviyyəsi 140 q/dan azdır. l, göbək bağından qanda bilirubinin səviyyəsi 60 µmol / l-dən çox, qaraciyər və dalağın ölçüsü artmışdır.
• Ağır forma: bu xəstəliyin ödemli forması, bilirubin tərəfindən beynin nüvələrinin zədələnməsi əlamətlərinin olması, tənəffüs pozğunluqları və ürək fəaliyyəti daxildir.

Səbəblər

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin səbəbi ana və dölün qanının uyğunsuzluğu, əksər hallarda Rh faktoru, daha az tez-tez qrup antigenləri (ABO sistemi) və yalnız kiçik bir faiz hallarda digər antigenlərdir.

• Rh konflikti Rh-mənfi qadında inkişaf edən dölün Rh-müsbət qanı olduqda baş verir.
• ABO sistemində immun konflikt anada O(I) qan qrupu və döldə A(II) və ya B(III) qan qrupu ilə inkişaf edir.
• Uşaq xəstə doğulur, yalnız ana əvvəllər həssaslaşdırılıbsa (əvvəllər məruz qaldığı qan komponentlərinə qarşı həssaslıq artıb).
• Rh-mənfi qadın, hətta erkən uşaqlıq dövründə Rh-müsbət qan köçürülməsi ilə həssaslaşa bilər; aşağı düşmə ilə, xüsusən də induksiya edilmiş abortla.
• Həssaslaşmanın ən çox yayılmış səbəbi (orqanizmin hər hansı bir ətraf mühitin təsirinə həssaslığının artması və ya daxili mühit) cinsdir. Buna görə də birinci uşaq sonrakı uşaqlara nisbətən daha əlverişli vəziyyətdədir.
• ABO sisteminə uyğun olaraq münaqişə yarandıqda, əvvəlki hamiləliklərin sayının əhəmiyyəti yoxdur, çünki adi həyatda A və B antigenlərinə həssaslaşma (orqanizmə yad olan maddələrə qarşı həssaslığın artması) çox tez-tez baş verir (məsələn, qida ilə, hamiləlik zamanı). peyvənd, bəzi infeksiyalar).
• Plasenta (hamiləlik zamanı ana və uşağın bədəni arasında əlaqə quran xüsusi orqan) hemolitik xəstəliyin inkişafında əhəmiyyətli rol oynayır. Əgər pozulubsa maneə funksiyası fetusun qırmızı qan hüceyrələrinin ananın qanına və ananın dölə olan antikorlarına keçidini asanlaşdırır.
• Qırmızı qan hüceyrələri ilə yanaşı, xarici zülallar (Rh faktoru, A və B antigenləri) ananın bədəninə daxil olur.
  • Onlar plasentadan fetal qan dövranına keçən Rh antikorlarının və ya immun antikorların (anti-A və ya anti-B) meydana gəlməsinə səbəb olurlar.
  • Antigenlər və antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinin səthində birləşir və onları məhv edən komplekslər əmələ gətirir (dölün və yeni doğulmuş uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi).
• Dölün qanında qırmızı qan hüceyrələrinin patoloji parçalanması nəticəsində dolayı (konyuqasiya olunmamış) bilirubinin səviyyəsi yüksəlir və anemiya inkişaf edir.
• Birləşməmiş bilirubin beyin hüceyrələrinə toksik təsir göstərir, onlarda əhəmiyyətli dəyişikliklərə, o cümlədən nekrozlara səbəb olur.
• Müəyyən bir konsentrasiyada (tam müddətli körpələrdə 340 µmol/l-dən çox və çox vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə 200 µmol/l-dən çox) qan-beyin baryerinə (qan dövranı sistemi ilə mərkəzi sinir sistemi arasında fizioloji maneə) və beyin və korteksin subkortikal nüvələrini zədələyir, bu da kernikterusun inkişafına səbəb olur.
• Bu proses albumin (qan proteini), qlükoza səviyyəsinin azalması və steroid hormonları, antibiotiklər, salisilatlar və sulfanilamidlər kimi müəyyən dərmanların istifadəsi ilə ağırlaşır.
• Qaraciyər hüceyrələrinin zəhərli zədələnməsi nəticəsində qanda birbaşa bilirubin (qaraciyər tərəfindən zərərsizləşdirilir) görünür.
• IN öd yolları Xolestaz (ödün durğunluğu) baş verir və ödün bağırsaqlara ifrazı pozulur.
• Anemiya ilə (hemoqlobinin (oksigen daşıyan qanda rəngləndirici maddə) və qan vahidi həcminə görə qırmızı qan hüceyrələrinin azalması) qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə görə yeni hematopoez ocaqları yaranır.
• Qanda eritroblastlar (qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formaları) görünür.

Diaqnostika

Mümkün bir immun qarşıdurmanın antenatal (prenatal) diaqnozu lazımdır.

• Mamalıq, ginekoloji və somatik anamnez: düşüklərin, ölü doğumların, doğuşdan sonrakı ilk günlərdə sarılıqdan ölən uşaqların olması, Rh faktoru nəzərə alınmadan qan köçürülməsi.
• Ana və atanın Rh və qan qrupunun təyini. Əgər döl müsbət Rh, qadın isə mənfi Rh-dirsə, o, risk altındadır. Rh faktoruna görə homozigot olan (irsi xromosom cütlərində müəyyən bir genin eyni formasını daşıyan) kişi ilə Rh-mənfi qadın arasında evlilik halında, bütün uşaqlar müsbət Rh daşıyıcıları olacaqlar. amil. Bununla birlikdə, heterositik (yəni heterojen genotip (irsi əsas) ilə) ata ilə nəslin yarısı mənfi Rh faktorunu miras alır. I qan qrupu olan qadınlar da risk altındadır.
• Rh-mənfi qadında zamanla anti-Rh antikorlarının titrinin müəyyən edilməsi (hamiləlik dövründə ən azı üç dəfə).
• Hamiləliyin 34-cü həftəsində transabdominal amniyosentez (membranların ponksiyonu). qarın divarı diaqnostik məqsədlər üçün amniotik mayenin çıxarılması) immun qarşıdurma riski müəyyən edildikdə. Amniotik mayedə bilirubinin və antikorların optik sıxlığı müəyyən edilir.
• Hamiləlik zamanı ultrasəs. Dölün hemolitik xəstəliyinin inkişafı ilə plasentanın qalınlaşması qeyd olunur, onun sürətlənmiş artımödem, polihidramnioz (amniotik mayenin həddindən artıq yığılması), genişlənmiş qaraciyər və dalağın səbəbiylə fetal qarın ölçüsündə artım.
• Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin doğuşdan sonrakı (postpartum) diaqnozu aşağıdakılara əsaslanır:
  • Doğuş zamanı və ya qısa müddət sonra xəstəliyin klinik təzahürləri:
    • sarılıq: sarı dəri və görünən selikli qişalar, rəngsiz nəcis, tünd sidik;
    • anemiya: solğun dəri;
    • genişlənmiş qaraciyər və dalaq (hepatosplenomeqaliya);
    • kernikterus əlamətləri: başın arxa əzələlərinin sərtliyi (əzələ tonusunun kəskin artması), opisthotonus (kürəyin kəskin əyilməsi ilə konvulsiv duruş, başın arxaya atılması (yalnız arxada dəstəyi olan bir qövsü xatırladır). baş və daban), ayaqları uzatmaq, qolları, əlləri, ayaqları və barmaqları əymək);
    • "günəşin batması" simptomu (göz almalarının hərəkəti aşağıya doğru yönəldilir, iris alt göz qapağı ilə örtülür);
  • laboratoriya məlumatları:
    • hemoglobin səviyyəsinin 150 q/l-dən aşağı azalması;
    • qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması;
    • eritroblastların və retikulositlərin sayının artması (qırmızı qan hüceyrələrinin gənc prekursorları);
    • göbək bağının qanında bilirubinin səviyyəsinin artması 70 µmol/l-dən çox, qanın qalan hissəsində isə 310-340 µmol/l-dir. Hemolitik xəstəliyi olan yeni doğulmuş uşağın qanında bilirubinin hər saatda 18 µmol/l artması;
    • sidik tünd rəngdədir və bilirubin üçün müsbət testlər;
    • Coombs testindən istifadə edərək natamam antikorların öyrənilməsi vacibdir.

Natamam antikorlar plasentaya nüfuz edən və dölün qırmızı qan hüceyrələrinin səthinə yapışsa da (adsorbsiya olunsa da), qırmızı qan hüceyrələrini bir-birinə yapışdırmayan (aglütinasiya) ana antikorlarıdır. Əgər belə eritrositlər anticisimləri ehtiva edən Kumbs zərdabı ilə birləşdirilərsə, onda aglütinasiya baş verir (eritrositlər bir-birinə yapışır və çökür). Bu, müsbət birbaşa Coombs testidir.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin müalicəsi

• Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ağır vəziyyətlərində onlar aşağıdakılara müraciət edirlər:
  • mübadilə qanköçürməsi (donor qanköçürməsi ilə qanaxma);
  • hemosorbsiya (sorbentlər vasitəsilə xüsusi aparatda qan keçirmə) Aktivləşdirilmiş karbon və ya ion dəyişdirici qatranlar), zəhərli maddələri udmaq qabiliyyətinə malikdir));
  • plazmaferez (xüsusi aparatdan istifadə edərək müəyyən miqdarda qanın alınması və ondan maye hissəsinin - tərkibində zəhərli maddələr olan plazmanın çıxarılması).
• Mübadilə transfuziyası, uşağın qanından dolayı (qaraciyərdən keçməmiş zəhərli bilirubini) bilirubini və ana antikorlarını çıxarmağa, həmçinin qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığını doldurmağa imkan verir. Uşağın qanı ilə eyni qrupun Rh-mənfi qanı istifadə olunur.
• Hal-hazırda, HİV və hepatitin ötürülməsi təhlükəsi səbəbindən tam qan deyil, Rh-mənfi qırmızı qan hüceyrələri (bunlar plazmanın çox hissəsini konservləşdirilmiş qandan çıxardıqdan sonra qalan qırmızı qan hüceyrələridir) təzə dondurulmuş plazma ilə (maye komponent) köçürülür. qan).
• Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi qrup uyğunsuzluğundan qaynaqlanırsa, o zaman 0(I) qrup qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi, 180-200 ml/kq həcmində AB(IV) və ya bir qrup plazmadan istifadə edilir. Bu, yeni doğulmuş uşağın qanının təxminən 95% -ni əvəz etmək üçün kifayətdir.
• Tam müddətli yenidoğulmuşlarda həyatın ilk günündə əvəzedici qanköçürmə üçün göstərişlər aşağıdakılardır:
  • göbək qanında dolayı bilirubinin konsentrasiyası 60 µmol/l-dən çoxdur;
  • dolayı (bağlı olmayan) bilirubinin konsentrasiyasının saatda artması 6-10 µmol/l-dən çox;
  • periferik qanda konyuqasiya olunmamış bilirubinin konsentrasiyası 340 µmol/l-dən çoxdur;
  • hemoglobin 100 q/l-dən azdır.
• Son dərəcə ağır vəziyyətdə doğulan körpələrə dərhal bir həftə ərzində qlükokortikoidlər verilir.
• Yüngül hallar üçün bu xəstəlikdən və ya sonra cərrahi müalicə konservativ üsullardan istifadə olunur:
  • protein preparatlarının, qlükoza intravenöz infuziyası;
  • mikrosomal qaraciyər fermentlərinin induktorlarının təyin edilməsi;
  • qaraciyər funksiyasını yaxşılaşdıran və bədəndə metabolik prosesləri normallaşdıran vitaminlər C, E, B qrupu, kokarboksilaza.
• Safra qalınlaşması sindromu üçün şifahi olaraq təyin edilir xoleretik agentlər. Şiddətli anemiya halında qırmızı qan hüceyrələrinin və ya yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin transfüzyonu (köçürmə) aparılır.
• Eyni zamanda, fototerapiya təyin edilir (yeni doğulmuş körpənin bədəninin ağ və ya mavi işıq ilə flüoresan lampa ilə şüalanması). Dəridə yerləşən dolayı bilirubinin fotooksidləşməsi sidik və nəcislə xaric edilən suda həll olunan maddələrin əmələ gəlməsi ilə baş verir.

Fəsadlar və nəticələr

Bu xəstəliyin ağır vəziyyətlərində proqnoz zəifdir. Tez-tez baş verir:

• perinatal (hamiləliyin 28 həftəsindən doğuşdan 7 günə qədər) fetal ölüm;
• əlillik;
• serebral iflic - simptomlar kompleksi motor pozğunluqlarıəzələ tonusunun dəyişməsi ilə müşayiət olunur (adətən artan ton);
• tam eşitmə itkisi (eşitmə itkisi);
• korluq;
• gecikmiş psixomotor inkişaf;
• safra durğunluğuna görə reaktiv hepatit (qaraciyərin iltihabı);
• psixovegetativ sindrom - bu xəstəliyin fonunda psixi pozğunluq (narahatlıq, depressiya görünür).

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınması

Profilaktika spesifik və qeyri-spesifik bölünür.

• Qeyri-spesifik qan qrupu və Rh faktorunun məcburi nəzərə alınması və hamiləliyin qorunması ilə düzgün qanköçürmədən ibarətdir.
• Xüsusi profilaktika, doğuşdan sonra ilk 24-48 saat ərzində anti-D immunoqlobulinin tətbiqindən (ana Rh mənfi və döl müsbət Rh olarsa) və ya abortdan ibarətdir.
• Hamiləlik zamanı antikor titri artırsa, o zaman müraciət edin:
  • hemosorbsiyadan istifadə edərək detoksifikasiya üsulları (toksik maddələri uda bilən sorbentlər (aktivləşdirilmiş karbon və ya ion dəyişdirici qatranlar) vasitəsilə xüsusi aparatda qan keçmək);
  • Hamiləliyin 29-cu həftəsindən başlayaraq 0 (I) Rh-mənfi qan qrupunun yuyulmuş eritrositləri ilə hamiləliyin 27 həftəsində 3-4 dəfə uşaqlıqdaxili əvəzedici qanköçürmə, sonra doğuş.

əlavə olaraq

Dölün qırmızı qan hüceyrələri öz xüsusiyyətlərinə görə ananın qırmızı qan hüceyrələrindən fərqlənə bilər.

• Belə qırmızı qan hüceyrələri plasentaya (ana və dölün bədənini birləşdirən əsas orqan) nüfuz edərsə, onlar yad agentlərə (antigenlərə) çevrilirlər və onlara cavab olaraq ananın bədəni antikorlar (qan zülalları) istehsal edir. bədənə digər maddələrin, o cümlədən bakteriyaların, virusların, toksinlərin daxil olması nəticəsində).
• Bu antikorların fetusa nüfuz etməsi səbəb ola bilər:
  • hemoliz (qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması);
  • anemiya (hemoqlobinin (qanda oksigen daşıyan rəngləndirici maddə) və vahid qan həcminə görə qırmızı qan hüceyrələrinin azalması);
  • son dərəcə təhlükəli sarılıq (qanda bilirubinin (öd piqmenti) və onun metabolik məhsullarının həddindən artıq yığılması nəticəsində bədən toxumalarının sarı rəngə boyanması).

Hemolitik xəstəlik Yenidoğulmuşlar (HDN) çox yayılmış bir xəstəlikdir. Bu patoloji doğulan uşaqların təxminən 0,6% -ində qeydə alınır.İnkişafa baxmayaraq müxtəlif üsullar müalicə, bu xəstəlikdən ölüm nisbəti 2,5% -ə çatır. Təəssüf ki, bu patoloji haqqında çoxlu sayda elmi əsaslandırılmamış "miflər" geniş yayılmışdır. Hemolitik xəstəlik zamanı baş verən prosesləri dərindən başa düşmək üçün normal və patoloji fiziologiya, və həmçinin, əlbəttə ki, mamalıq.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi nədir?

TTH ana və uşağın immun sistemləri arasında münaqişənin nəticəsidir. Xəstəlik hamilə qadının qanının fetusun qırmızı qan hüceyrələrinin səthindəki antigenlərlə (ilk növbədə bu) uyğunsuzluğu səbəbindən inkişaf edir. Sadə dillə desək, onların tərkibində ananın orqanizmi tərəfindən yad olaraq tanınan zülallar var. Buna görə hamilə qadının bədənində onun immun sisteminin aktivləşməsi prosesləri başlayır. Nə baş verir? Beləliklə, tanımadığı bir zülalın daxil olmasına cavab olaraq, antigenlə əlaqə saxlaya bilən və onu "zərərsizləşdirə" bilən xüsusi molekulların biosintezi baş verir. Bu molekullara antikorlar, antikor və antigenin birləşməsinə isə immun komplekslər deyilir.

Ancaq HDN-nin tərifinin əsl anlayışına bir az daha yaxınlaşmaq üçün insanın qan sistemini başa düşmək lazımdır. Qanın müxtəlif növ hüceyrələrdən ibarət olduğu çoxdan məlumdur. Ən çox hüceyrə tərkibi eritrositlərlə təmsil olunur. Təbabətin indiki inkişaf səviyyəsində ən azı 100-ü məlumdur müxtəlif sistemlər eritrosit membranında mövcud olan antigen zülallar. Ən yaxşı öyrənilənlər aşağıdakılardır: rhesus, Kell, Duffy. Ancaq təəssüf ki, fetusun hemolitik xəstəliyinin yalnız qrup və ya Rh antigenlərinə görə inkişaf etdiyinə dair çox yayılmış bir yanlış fikir var.

Eritrosit membran zülalları haqqında yığılmış biliklərin olmaması hamilə qadında bu xüsusi antigenlə uyğunsuzluğun istisna edildiyi anlamına gəlmir. Bu, bu xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı ilk və bəlkə də ən əsas mifin ifşasıdır.

İmmunitet konfliktinə səbəb olan amillər:

Video: qan qrupu, Rh faktoru və Rh münaqişəsi anlayışları haqqında

Ananın Rh-mənfi, atanın isə Rh-müsbət olması halında münaqişə ehtimalı

Çox vaxt, mənfi Rh olan bir qadın, hamilə qalmadan belə, gələcək nəslindən narahatdır. O, Rhesus münaqişəsinin inkişaf ehtimalından qorxur. Bəziləri hətta Rh-müsbət kişi ilə evlənməkdən qorxurlar.

Amma bu haqlıdırmı? Və belə bir cütlükdə immunoloji münaqişənin inkişaf ehtimalı nədir?

Xoşbəxtlikdən, Rh işarəsi sözdə kodlanır allel genlər. Bunun mənası nədi? Fakt budur ki, qoşalaşmış xromosomların eyni bölgələrində yerləşən məlumatlar fərqli ola bilər:

• Bir genin allelində aparıcı olan və orqanizmdə özünü göstərən dominant əlamət var (bizim vəziyyətimizdə Rh faktoru müsbətdir, onu böyük R hərfi ilə qeyd edək);
• Özünü büruzə verməyən və dominant əlamətlə sıxışdırılan resessiv əlamət (bu halda Rh antigeninin olmaması onu kiçik r hərfi ilə qeyd edək).

Bu məlumat bizə nə deyir?

Nəticə budur ki, müsbət Rh olan bir insan xromosomlarında ya iki dominant əlamət (RR) və ya həm dominant, həm də resessiv (Rr) ola bilər.

Üstəlik, mənfi Rh olan bir ana yalnız iki resessiv xüsusiyyətə (rr) malikdir. Bildiyiniz kimi, irsiyyət zamanı hər bir valideyn öz övladına yalnız bir xüsusiyyət verə bilər.

Cədvəl 1. Əgər ata dominant və resessiv əlamətin daşıyıcısıdırsa, döldə Rh-müsbət əlamətin miras qalma ehtimalı (Rr)

Cədvəl 2. Əgər ata yalnız dominant əlamətlərin (RR) daşıyıcısıdırsa, döldə Rh-müsbət əlamətin miras qalma ehtimalı.

	Ana (r) (r)	Ata (R) (R)
Uşaq	(R)+(r) Rh müsbət	(R)+(r) Rh müsbət
Ehtimal	100%	100%

Beləliklə, 50% hallarda, ata Rh faktorunun resessiv xüsusiyyətinin daşıyıcısıdırsa, ümumiyyətlə immun qarşıdurma olmaya bilər.

Beləliklə, sadə və açıq bir nəticə çıxara bilərik: Rh-mənfi ana və Rh-müsbət atanın mütləq immunoloji uyğunsuzluğa malik olması ilə bağlı mülahizə kökündən yanlışdır. Bu, dölün hemolitik xəstəliyinin inkişafının səbəbləri ilə bağlı ikinci mifin "ifşası" dır.

Bundan əlavə, uşağın hələ də müsbət Rh faktoru olsa belə, bu, gərginlik tipli baş ağrısının inkişafının qaçınılmaz olduğunu ifadə etmir. Qoruyucu xüsusiyyətləri haqqında unutmayın. Fizioloji hamiləlik zamanı plasenta praktiki olaraq antikorların anadan uşağa keçməsinə imkan vermir. Bunun sübutu, hemolitik xəstəliyin yalnız hər 20-ci Rh-mənfi qadının dölündə baş verməsidir.

Mənfi Rh və ilk qan qrupunun birləşməsi olan qadınlar üçün proqnoz

Qanlarının kimliyini öyrəndikdən sonra oxşar qrup və Rhesus birləşməsinə sahib qadınlar panikaya düşürlər. Bəs bu qorxular nə dərəcədə haqlıdır?

İlk baxışdan görünə bilər ki, "iki pisliyin" birləşməsi TTH inkişaf etdirmək üçün yüksək risk yaradacaq. Ancaq burada adi məntiq işləmir. Əksinə: bu amillərin birləşməsi, qəribə də olsa, proqnozu yaxşılaşdırır. Və bunun bir izahı var. Birinci qan qrupu olan bir qadının qanında artıq fərqli bir qrupun qırmızı qan hüceyrələrində yad zülalı tanıyan antikorlar var. Təbiət belə nəzərdə tuturdu, bu antikorlar agglutinin alfa və beta adlanır, birinci qrupun bütün nümayəndələri onlara malikdir. Kiçik miqdarda fetal qırmızı qan hüceyrələri ananın qanına daxil olduqda, mövcud aglutininlər tərəfindən məhv edilir. Beləliklə, Rh faktoru sisteminə antikorların sadəcə formalaşmağa vaxtı yoxdur, çünki agglutininlər onlardan qabaqdadır.

Birinci qrup və mənfi Rh olan qadınlarda Rh sisteminə qarşı antikorların kiçik titri var və buna görə də hemolitik xəstəlik daha az inkişaf edir.

Hansı qadınlar risk altındadır?

Təkrar etməyək ki, mənfi Rh və ya birinci qan qrupu artıq müəyyən bir riskdir. Bununla belə, Digər predispozan amillərin mövcudluğu haqqında bilmək vacibdir:

1. Rh-mənfi qadında həyatı boyu qan köçürülməsi

Bu, xüsusilə transfüzyondan sonra müxtəlif allergik reaksiyalar keçirənlər üçün doğrudur. Çox vaxt ədəbiyyatda Rh faktorunu nəzərə almadan qan qrupu transfüzyonu alan qadınların risk altında olduğu qənaətinə gəlmək olar. Amma bizim dövrümüzdə bu mümkündürmü? Bu ehtimal praktiki olaraq istisna edilir, çünki Rhesus statusu bir neçə mərhələdə yoxlanılır:

• Donordan qan alarkən;
• Transfuziya stansiyasında;
• Qanköçürmənin aparıldığı xəstəxana laboratoriyası;
• Donorun və resipiyentin (köçürmə alan şəxsin) qanı arasında üç dəfə uyğunluq testi aparan transfuzioloq.

Sual yaranır: Bəs onda qadının Rh-müsbət eritrositlərə qarşı həssaslaşması (yüksək həssaslıq və antikorların olması) harada mümkündür?

Cavab bu yaxınlarda, elm adamları qanında zəif ifadə edilmiş Rh-müsbət antigeni olan qırmızı qan hüceyrələri olan "təhlükəli donorlar" qrupunun olduğunu bildikdə verildi. Məhz bu səbəbdən onların qrupu laboratoriyalar tərəfindən mənfi Rh kimi müəyyən edilir. Bununla belə, belə qan köçürüldükdə, resipiyentin orqanizmi kiçik həcmdə spesifik antikorlar istehsal etməyə başlaya bilər, lakin hətta onların miqdarı belə qan köçürmək üçün kifayətdir. immun sistemi bu antigeni “xatırladı”. Buna görə də, oxşar vəziyyəti olan qadınlarda, hətta ilk hamiləlik vəziyyətində də, bədəni ilə uşaq arasında immun qarşıdurma yarana bilər.

2. Təkrar hamiləlik

içində olduğuna inanılır İlk hamiləlik zamanı immun qarşıdurmanın inkişaf riski minimaldır. Və ikinci və sonrakı hamiləliklər artıq antikorların meydana gəlməsi və immunoloji uyğunsuzluq ilə baş verir. Və həqiqətən də belədir. Ancaq bir çox insanlar unudurlar ki, ilk hamiləlik ananın bədənində mayalanmış yumurtanın istənilən müddətə inkişafı faktı hesab edilməlidir.

Buna görə də, olan qadınlar:

1. Spontan abortlar;
2. Dondurulmuş hamiləlik;
3. Hamiləliyin tibbi və cərrahi yolla kəsilməsi, fetal yumurtanın vakuum aspirasiyası;
4. Ektopik hamiləlik (tubal, yumurtalıq, qarın).

Üstəlik, qrupda artan risk Aşağıdakı patologiyaları olan primigravidlər də var:

• Bu hamiləlik zamanı xorion dekolmanı, plasenta;
• retroplasental hematomun əmələ gəlməsi;
• Aşağı plasenta previa ilə qanaxma;
• İnvaziv diaqnostik üsullardan istifadə etmiş qadınlar (dölün mayesinin toplanması ilə amniotik kisənin ponksiyonu, dölün göbək kordonundan qan götürülməsi, xorion villusun biopsiyası, 16 həftəlik hamiləlikdən sonra plasentanın müayinəsi).

Aydındır ki, ilk hamiləlik həmişə ağırlaşmaların olmaması və immun qarşıdurmanın inkişafı demək deyil. Bu fakt yalnız ikinci və sonrakı hamiləliklərin potensial təhlükəli olduğu barədə mifi dağıtır.

Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyində fərq nədir?

Bu anlayışlar arasında heç bir əsas fərq yoxdur. Döldə sadəcə hemolitik xəstəlik prenatal dövrdə baş verir. HDN sızma deməkdir patoloji proses uşaq doğulduqdan sonra. Beləliklə, fərq yalnız körpənin qaldığı şəraitdə olur: uşaqlıqda və ya doğuşdan sonra.

Ancaq bu patologiyanın mexanizmində daha bir fərq var: hamiləlik dövründə ana antikorları dölün bədəninə daxil olmağa davam edir, bu da dölün vəziyyətinin pisləşməsinə səbəb olur, doğuşdan sonra isə bu proses dayanır. Buna görə də hemolitik xəstəliyi olan uşaq dünyaya gətirən qadınlara körpəsini ana südü ilə qidalandırmaq qəti qadağandır.. Bu, antikorların körpənin bədəninə daxil olmasının qarşısını almaq və xəstəliyin gedişatını ağırlaşdırmamaq üçün lazımdır.

Xəstəlik necə inkişaf edir?

Hemolitik xəstəliyin əsas formalarını yaxşı əks etdirən bir təsnifat var:

1. Anemiya- əsas simptom, körpənin bədənində qırmızı qan hüceyrələrinin () məhv edilməsi ilə əlaqəli olan dölün azalmasıdır. Belə bir uşaqda bütün əlamətlər var:

2. Ödem forması.Əsas simptom ödemin olmasıdır. Fərqli xüsusiyyət bütün toxumalarda artıq mayenin çökməsidir:

• Dərialtı toxumada;
• Sinə və qarın boşluğunda;
• Perikard kisəsində;
• Plasentada (prenatal dövrdə)
• Dəridə hemorragik döküntülər də mümkündür;
• Bəzən qan laxtalanmasının disfunksiyası var;
• Uşaq solğun, letarji, zəifdir.

3. Sarılıq forması ilə xarakterizə olunur, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində əmələ gəlir. Bu xəstəliklə var zəhərli ziyan bütün orqan və toxumalar:

• Ən ağır variant dölün qaraciyərində və beynində bilirubinin çökməsidir. Bu vəziyyət "kernikterus" adlanır;
• Dərinin və gözlərin sklerasının sarımtıl rənglənməsi xarakterikdir, bu, hemolitik sarılığın nəticəsidir;
• Ən çox yayılmış formadır (90% hallarda);
• Mədəaltı vəzinin zədələnməsi halında diabetes mellitus inkişaf edə bilər.

4. Birləşdirilmiş (ən ağır) - bütün əvvəlki simptomların birləşməsidir. Məhz bu səbəbdən hemolitik xəstəliyin bu növü ən yüksək ölüm nisbətinə malikdir.

Xəstəliyin şiddətini necə təyin etmək olar?

Uşağın vəziyyətini düzgün qiymətləndirmək və ən başlıcası, təyin etmək üçün effektiv müalicə, şiddəti qiymətləndirərkən etibarlı meyarlardan istifadə etmək lazımdır.

Diaqnostik üsullar

Artıq hamiləlik dövründə yalnız bu xəstəliyin mövcudluğunu deyil, hətta şiddətini təyin etmək mümkündür.

Ən ümumi üsullar bunlardır:

1. Rh və ya qrup antikorlarının titrinin təyini. 1:2 və ya 1:4 titrinin təhlükəli olmadığına inanılır. Lakin bu yanaşma bütün hallarda özünü doğrultmur. Burada başqa bir mif var ki, "titr nə qədər yüksəkdirsə, proqnoz bir o qədər pisdir".

Antikor titri həmişə xəstəliyin real şiddətini əks etdirmir. Yəni bu göstərici çox nisbidir. Buna görə də, bir neçə tədqiqat metodundan istifadə edərək, dölün vəziyyətini qiymətləndirmək lazımdır.

2. Ultrasəs diaqnostikası çox informativ üsuldur.Ən xarakterik əlamətlər:

• plasentanın böyüməsi;
• Dokularda mayenin olması: toxuma, sinə, qarın boşluğu, fetal başın yumşaq toxumalarının şişməsi;
• Uterus arteriyalarında və beynin damarlarında qan axını sürətinin artması;
• Amniotik mayedə süspansiyonun olması;
• Plasentanın vaxtından əvvəl qocalması.

3. Amniotik mayenin sıxlığının artması.

4. Qeydiyyat zamanı - ürək ritminin əlamətləri və pozulması.

5. Nadir hallarda kordon qanı testi aparılır(hemoqlobin və bilirubinin səviyyəsini təyin edin). Bu üsul hamiləliyin vaxtından əvvəl kəsilməsi və dölün ölümü ilə əlaqədar təhlükəlidir.

6. Körpə doğulduqdan sonra daha çox olur sadə üsullar diaqnostika:

• Müəyyən etmək üçün qan götürmək: hemoglobin, bilirubin, qan qrupu, Rh faktoru.
• Uşağın müayinəsi (ağır hallarda sarılıq və şişkinlik görünür).
• Uşağın qanında antikorların təyini.

Gərginlik tipli baş ağrılarının müalicəsi

Bu xəstəliyin müalicəsi indi başlaya bilər. hamiləlik dövründə dölün vəziyyətinin pisləşməsinin qarşısını almaq üçün:

1. Ananın bədəninə enterosorbentlərin daxil edilməsi, məsələn, "Polysorb". Bu dərman antikor titrini azaltmağa kömək edir.
2. qlükoza və vitamin E məhlullarının damcı tətbiqi. Bu maddələr qırmızı qan hüceyrələrinin hüceyrə membranlarını gücləndirir.
3. Hemostatik dərmanların enjeksiyonları: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Onlar qanın laxtalanma qabiliyyətini artırmaq üçün lazımdır.
4. Ağır hallarda intrauterin çatdırılma tələb oluna bilər. Ancaq bu prosedur çox təhlükəlidir və mənfi nəticələrlə doludur: fetal ölüm, vaxtından əvvəl doğuş və s.

Doğuşdan sonra uşağın müalicəsi üsulları:

Ağır xəstəlik üçün istifadə edin aşağıdakı üsullar müalicə:

1. Qanköçürmə. Qanköçürmə üçün yalnız "təzə" qan istifadə edildiyini xatırlamaq vacibdir, onun alınma tarixi üç gündən çox deyil. Bu prosedur təhlükəlidir, lakin körpənin həyatını xilas edə bilər.
2. Hemodializ və plazmaferez aparatlarından istifadə edərək qanın təmizlənməsi. Bu üsullar qandan zəhərli maddələrin (bilirubin, antikorlar, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi məhsulları) çıxarılmasına kömək edir.

Hamiləlik dövründə immun qarşıdurmanın inkişafının qarşısının alınması

İmmunoloji uyğunsuzluğun inkişaf riski olan qadınlar Aşağıdakı qaydalara əməl etməlisiniz, onlardan yalnız ikisi var:

• Bunu etmək üçün abort etməməyə çalışın, etibarlı kontrasepsiya üsullarını təyin etmək üçün bir ginekoloqa müraciət etməlisiniz;
• İlk hamiləlik yaxşı keçsə belə, ağırlaşmalar olmadan, doğuşdan sonra 72 saat ərzində anti-rezus immunoqlobulini (“KamROU”, “HyperROU” və s.) vermək lazımdır. Bütün sonrakı hamiləliklərin tamamlanması bu serumun tətbiqi ilə müşayiət olunmalıdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ciddi və çox təhlükəli bir xəstəlikdir. Bununla birlikdə, bu patoloji ilə bağlı bütün "miflərə" qeyd-şərtsiz inanmamalısınız, baxmayaraq ki, bəziləri artıq əksər insanlar arasında möhkəm şəkildə möhkəmlənmişdir. Bacarıqlı bir yanaşma və ciddi elmi etibarlılıq uğurlu hamiləliyin açarıdır. Bundan əlavə, mümkün problemlərin qarşısını almaq üçün profilaktika məsələlərinə lazımi diqqət yetirmək lazımdır.

fetalis eritroblastozu

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyi uşaq atadan ananın qanı ilə uyğun gəlməyən Rh faktorunu və ya qan qrupunu miras aldıqda baş verir. Münaqişə qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə parçalanmasına və növbəti bir neçə saat/gün ərzində bədənin ölümü də daxil olmaqla ağır fəsadlara səbəb olur. Amma indi yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyini müalicə etmək, həm də qarşısını almaq mümkündür. ICD-10 sistemində bu xəstəliyə P55 kodu verilir.

Ananın bədənindən onun qanı ilə uyğun olmayan antikorların döl qanına daxil olması fenomeninin etiologiyası (səbəbi) irsiyyət və onun qanunlarındadır. Ancaq bəzən onun keçmişindən epizodlar da anada bu cür zülalların görünməsinə səbəb ola bilər, məsələn, təkrar qan köçürmə tarixi varsa. Və ya qan bir dəfə köçürülübsə, lakin ona uyğun gəlmirsə (məsələn, Rh nəzərə alınmadan seçilib). Bu cür risk faktorları, qan qruplarının uyğunluğu kimi valideynlər tərəfindən nadir hallarda nəzərə alınır. Bu vaxt, ailənin artıq bir uşağı olduğu və onunla hər şeyin yaxşı olduğu vəziyyətlər yarada bilərlər, ikincisi isə birdən patoloji prosesə başlayır.

Patologiya nə vaxt baş verə bilər?

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin səbəbləri müxtəlif ola bilər və bu, həmişə genetika qanunları məsələsi deyil. Beləliklə, onun görünüşünü aşağıdakı hallarda gözləmək olar.

• Ananın Rh mənfi, uşaq isə müsbətdirsə. Rh faktoru (quyruqlu əcdadlarımızdan miras qalmış xüsusi qan zülalları) qanda ya mövcuddur, ya da yoxdur. O, miras qalmağa meyllidir. Bu o deməkdir ki, nənə və babalardan heç olmasa birində bu xəstəlik varsa, hər iki valideynin Rh mənfi olmasına baxmayaraq, uşaq onlardan müsbət Rh-ni miras ala bilər. Beləliklə, doğmamış döl üçün ən böyük təhlükə Rh-mənfi anadır. Axı, müsbət Rh-nin atalarından birindən körpəsinə ötürülməsi ehtimalı, bunun baş verməməsi ehtimalından qat-qat yüksəkdir.
• Qan qrupunun ziddiyyəti varsa.İndi tibb üç deyil, dörd qan qrupunu ayırır, burada dördüncü eyni zamanda üçüncü və ikinci qrupların xüsusiyyətlərinə malikdir. Yerli markalanma sistemi onları Latın rəqəmləri ilə ifadə edir. Qərb və Amerika təbabətində sözdə AB0 sistemi. Orada I qrup sıfır, II qrup “A”, III qrup isə “B” hərfi ilə təyin olunur. II və “hibridini” təmsil edən IV qrup III qruplar, "AB" kimi qeyd olunur. Yenidoğulmuşların qan qrupuna görə hemolitik xəstəliyin inkişafı və ya patogenezi mexanizmi müəyyən bir qrupa xas olan müəyyən zülalların uyğunsuzluğundadır. Bu birləşmələrdən 0-cı qrup (yəni I) uşaqda A və ya B (II və ya III) qrupuna qarşı anadadır.
• Əgər keçmişdə hiperhəssaslıq əldə etmisinizsə. Yəni, əks rezuslu qan ananın bədəninə daxil oldu və müvafiq antikorlar əmələ gəldi. Bu, transfüzyon zamanı baş verə bilərdi. qan verdi; abort və ya abort (qan qarışıq ola bilər); amniotik maye/xorion villus biopsiyası.

Yalnız qan testi ana və döldə qan qrupunu və Rh faktorunu müəyyən edə bilər, həmçinin ananın Rh antikorlarının olub-olmaması sualına cavab verə bilər. Bütün bu proseslər, o cümlədən başqa bir qrupun qanına qarşı antikorların istehsalı asemptomatikdir, ana onları subyektiv olaraq hiss etmir və buna görə də narahatlıq keçirmir.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin müxtəlif formalarının təzahürləri

Ana və körpə arasındakı qan hüceyrələrinin bu münaqişəsinin başqa bir adı var - eritroblastoz fetalis. Ancaq əslində bu termin qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsinin nəticələrindən birini əks etdirir. Bu, xəstənin qanında çoxlu sayda yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələrinin olması deməkdir - nəticə aktivliyin artması sümük iliyi, hər hansı bir faktorun təsiri altında ölən yetkin qan hüceyrələrini əvəz etməyə tələsir. Bu yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələrinə retikulositlər deyilir. Eritroblastoz, səbəbindən asılı olmayaraq qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanmasının bütün hallarda baş verir.

Və hemolitik xəstəliyin təsnifatında kursun üç əsas forması fərqlənir. Yalnız onun simptomlarının şəkli deyil, həm də uşağın sağ qalması/sağlanması üçün proqnoz onlardan asılıdır.

• Ödem forması. Xoşbəxtlikdən, hamiləlik dövründə baş verən ən nadirdir. Bundan əziyyət çəkən uşaqların 99% -i doğuşdan əvvəl və ya dərhal sonra ölür, çünki doğuş zamanı onların vəziyyəti son dərəcə ağırdır və toxumaları oksigenlə müstəqil şəkildə təmin etmək demək olar ki, mümkün deyil. Yenidoğanda geniş miqyaslı ödem var, qaraciyər kəskin şəkildə böyüyür, reflekslər demək olar ki, yoxdur və ürək çatışmazlığı var (tənəffüs çatışmazlığından əlavə). Erkən hamiləlikdə hemolitik xəstəliyin başlanğıcı tez-tez abortla başa çatır.
• Sarılıq forması. Digərlərinə nisbətən daha geniş yayılmışdır və doğuşdan sonrakı 24 saat ərzində özünü büruzə verir, çünki burada “insest” yalnız doğuş zamanı baş verir. Bu da çox çətin ola bilər və ölümlə bitə bilər, lakin əksər hallarda bu ssenaridən qaçmaq olar. Sarılıq və anemiya uşaqda bir neçə ay davam edə bilər.
• Anemik forma. Doğuşdan sonrakı ilk günlərdə və ya 2-3 həftə ərzində də baş verir. Ümumiyyətlə, onunla, yeni doğulmuş demək olar ki, kimi davranır sağlam uşaq. Müşahidə edilə bilən yeganə simptomlar bəzi letarji, solğunluq, genişlənmiş qaraciyər və dalaq və iştahın azalmasıdır. Vaxtında müalicə anemik hemolitik xəstəliyin bütün dövrünü bir aya qədər qısalda bilər.

Ödem

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin ən təhlükəli forması hamiləlik dövründə başlayır, ona görə də onun ilkin əlamətlərini döldə deyil, anada aşkar etmək olar.

• ana. Qanda bilirubinin səviyyəsi yüksəlir. Bilirubin öd, nəcis və sidiyi xarakterik rəng verən qəhvəyi rəngli üzvi boyadır. Qaraciyər köhnə qırmızı qan hüceyrələrini emal edərkən əmələ gəlir. Və daha dəqiq desək, onların tərkibində qırmızı glandular protein hemoglobinin parçalanması ilə. Qanda bilirubinin konsentrasiyasının artması ağız boşluğunun selikli qişası da daxil olmaqla bütün toxumaları sarıya çevirir. göz bəbəkləri. Bu fenomen sarılıq adlanır və bu, qırmızı qan hüceyrələrinin birbaşa qanda sürətlə məhv olduğunu göstərir, o qədər böyükdür ki, qaraciyərin sadəcə sərbəst buraxılan bütün bilirubini süzməyə vaxtı yoxdur.
• Döldə. Böyük bir qarın və toxuma şişməsi qeyd olunur. Belə əlamətləri aşkar etmək üçün CT skaneri adətən ultrasəs aparatından daha faydalıdır. Onlar hemolitik xəstəlikdən şübhələnildikdə bilərəkdən axtarılır. Məsələn, ananın qanında bilirubinin konsentrasiyası artarsa ​​və ya onun qanı Rh faktoru ilə həssaslaşırsa. Bundan əlavə, qan qrupunun və ya dölün və ananın rezusunun uyğunsuzluğu şansının çox yüksək olduğu hallarda artan monitorinq tələb olunur.

Doğuşdan sonra yeni doğulmuş uşaqda ödem şəklində hemolitik xəstəliyin diaqnozu çətin deyil, çünki bunu aydın şəkildə göstərir:

• böyük qarın;
• oksigen aclığının əlamətləri;
• bütün bədəndə geniş miqyaslı şişkinlik;
• dərinin və selikli qişaların solğunluğu;
• zəif əzələ tonu;
• reflekslərin azalması;
• ağciyər və ürək çatışmazlığı;
• kritik aşağı qan hemoglobin səviyyəsi.

Sarılıq

İkterik formanın əsas simptomu onun adında göstərilir. Düzdür, bu halda lazımdır diferensial diaqnoz sarılıq ilə müşayiət olunan digər patologiyalarla yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi: viral hepatit, malyariya, sümük iliyi/qan/qaraciyər xərçəngi. Və sarılıqdan əlavə, üç qrup əlamətdə özünü göstərir.

1. Genişlənmiş qaraciyər və dalaq. Bu, doğuşdan sonra ilk iki-üç gündə baş verir.
2. Yuxusuzluq, davranış və reflekslərin letarjisi. Bunlar qanda "funksional" qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması səbəbindən qanın onu oksigenlə təmin edə bilməməsi ilə əlaqəli beyin hipoksiyasının əlamətləridir.
3. Nəcisin rəngsizləşməsi. Yeməkdən sonra sidik, qazların qaralması və regurgitasiya fonunda baş verir. Bütün bu əlamətlər xolestazla izah olunur - ödün içəridə tutulması öd kisəsi(bu vəziyyətdə artıq bilirubin ilə qalınlaşmasına görə).

İkterik formanın şiddətli gedişi yenidoğanın kəlləsindəki qabarıq fontanellər, qıcolmalar, başın yuxarı atılması və monoton, pirsinq və davamlı "beyin" qışqırması ilə müşayiət oluna bilər. Belə əlamətlər bilirubin ensefalopatiyasının (beynin nüvələrinə təsir etdiyi üçün kernikterus) başlanğıcını göstərir.

Bu prosesin mahiyyəti sərbəst bilirubinin korteks hüceyrələrinə toksik təsirindədir, çünki bu maddə qan-beyin baryerinə (özünün) nüfuz edə bilər. qoruyucu sistem beynin qan axını ilə daşınan xarici komponentlərdən qorunması). Belə bir vəziyyətdə olan uşaq nəfəs almağı dayandıra, üz ifadələrini itirə və ya görünə bilər kəskin reaksiya hətta ən zəif stimullara.

Anemiya

Bu forma yalnız qaraciyərin və dalağın bir qədər genişlənməsi, orta hipoksiya (oksigen çatışmazlığı) ilə özünü göstərir, bu da körpəni daha az hərəkət etməyə və daha tez-tez yatmağa məcbur edir. Dərisi həmişəkindən daha solğun ola bilər, amma bu simptom həm də silinmiş xarakterə malikdir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi var maraqlı xüsusiyyət. Fakt budur ki, ana və uşaq yalnız Rh faktoru ilə uyğun gəlmirsə, bu, adətən yalnız qan qrupu və ya eyni zamanda hər iki göstərici ilə uyğunsuzluq olduqda daha ağır olur. Üstəlik, əgər münaqişə müxtəlif rezuslara düşərsə, bir hamiləlik vəziyyətində görünə bilər, lakin növbəti ilə deyil, əksinə. Ancaq qan qrupu münaqişəsi həmişə dərhal özünü göstərir və gələcəkdə düzəldilə bilməz.

Terapiya

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin müalicəsinin əsas prinsipi uşağın öz qanını donor qanı ilə tamamilə əvəz etməkdir. Xəstəlik baş veribsə, irəliləyirsə və həyatını təhlükə altına alırsa həyata keçirilir. Donor qan transfuziyası həyata keçirilə bilər:

• doğuşdan əvvəl (göbək damarı vasitəsilə),
• uşaq doğulduqdan sonra.

Qan həm qrupda (uyğun qrup burada işləməyəcək - uşaqda olduğu kimi lazımdır), həm də rezusda eyni olan qan köçürülməlidir. Bu o deməkdir ki, döl ana bətnində olarkən ananın cəsədi köhnə qan hüceyrələri ilə olduğu kimi yeni qan hüceyrələri ilə də aktiv mübarizə aparmağa davam edəcəkdir.

Hemolitik xəstəlik əlamətləri ilə doğulan körpəyə təcili yardım növbəti bir neçə saat ərzində göstərilməlidir. Bu, adətən, ürək və ağciyərlərin stimullaşdırılması ilə qanköçürmənin birləşməsini əhatə edir. Gələcəkdə körpə yalnız lazımdır:

• standart tibb bacısı baxımı;
• ananın olması;
• bir neçə daha qan biokimyası testi.

Biokimya 7-15 gün aralığında aparılır, lakin artıq hemolitik xəstəliklə əlaqəli olmayan digər səbəblərə görə donor qanının rədd edilməsini göstərən dəyişiklikləri izləmək lazımdır.

Ənənəvi tibb ilə müalicə

Metodlardan istifadə edərək yenidoğulmuşlarda hemolitik xəstəliyin müalicəsi Alternativ tibb qəbuledilməzdir və onların həyatını birbaşa təhdid edir.

• Homeopatiya. Bu, hətta şəfaçılar arasında da populyar deyil, çünki biz xalqdan deyil, müəllifin texnikasından danışırıq. Alimlərin bu barədə rəyləri də mənfidir.
• Bitki mənşəli müalicə. Bu halda, nəzəri cəhətdən məqbuldur (məsələn, qarğıdalı ipək kimi xoleretik dərmanların kursu). Amma praktikada bütün bitkilər allergen olduğu üçün uşaqda ömürlük allergik ola bilər. Bu arada, körpənin immun müdafiəsi hələ düzgün işləməyi öyrənməyib. Üstəlik, o, bu yaxınlarda ya anasının toxunulmazlığı ilə sıxışdırıldığı, ya da tərkibində tamamilə yeni qan və yad anticisimlərlə mübarizə apardığı bir vəziyyətdə idi.

Buna görə də, yalnız toksik olmayan (!) məhsullar istehlak üçün şərti olaraq uyğundur. dərman bitkiləri. Onların kursu xəstəliyin bütün simptomları yox olduqdan bir aydan gec olmayaraq həyata keçirilə bilər və bir həftədən çox davam etməməlidir. Otlar minimum istifadə edilməlidir - bir və ya iki və çox komponentli qarışıqları hazırlamaqdan çəkinmək daha yaxşıdır.

Qarşısının alınması

Körpələrdə hemolitik xəstəliyin qarşısının alınması hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik zamanı anada Rh antikorlarının meydana gəlməsinin qarşısını almaqdan ibarətdir. Bu cür tədbirlər prosedurun başlanması zamanı mövcud olmadıqda həyata keçirilir, çünki əks halda profilaktik tədbirlər artıq işləməyəcəkdir.

Başqa sözlə desək, bu cür münaqişələrin qarşısının alınması ananın bədənindən başlayır və bitir. Körpənin Rh və/və ya qan qrupu arasında uyğunsuzluq varsa, onlardan qaçmağın yeganə yolu ona anti-rezus immunoqlobulini vaxtında verməkdir.

Prosedurun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, immunoqlobulinlər Rh zülallarını "müsbət" körpənin qanından "mənfi" qana keçməsinə imkan vermədən tuturlar. qan dövranı sistemi analar. Əgər qan qarışığı yoxdursa fərqli növlər, ananın qanında körpənin qanına qarşı antikorlar əmələ gəlməyəcək.

Uzunmüddətli nəticələr

Yenidoğulmuş bir uşaqda hemolitik xəstəliyin dərhal ağırlaşmaları əsasən onun simptomları ilə üst-üstə düşür. Onların arasında qaraciyər/öd kisəsi xəstəlikləri, inkişaf geriliyi, ürək-damar patologiyaları var. Gələcəkdə qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən məhsulların (billirubin) beyinə təsiri ilə əlaqəli yeni doğulmuşların hemolitik xəstəliyinin nəticələri ola bilər:

• Serebral iflic (serebral iflic);
• karlıq, korluq və digər duyğu pozğunluqları;
• inkişaf ləngiməsi və zəkanın azalması;
• epilepsiya.

Metabolik sistemin əsasını qan dövranı və filtrasiya orqanlarının işi - qaraciyər, dalaq və böyrəklər təşkil edir. Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi onlarda ciddi fəsadlar yarada bilər. Əgər onlar varsa, gələcəkdə uşağınız üçün hər hansı reseptdən (tibbi və xalq) ehtiyatlı olmalısınız. dərmanlar. Buna görə də, onu keçirmiş uşaqlara, sözdə olanlar da daxil olmaqla, əksər standart uşaqlıq peyvəndləri qadağandır. BCG (vərəmə qarşı peyvənd). Müalicədən sonra ən azı üç ay ərzində onlardan qaçınmaq lazımdır.

Çap et

Çox vaxt doğumdan sonra ilk bir neçə gündə körpənin dərisi sürətlə sarıya çevrilməyə başlayır. Bu fenomen dərhal körpənin müayinəsini və müvafiq müalicəni təyin edən neonatoloqlara tanışdır.

Ancaq bütün gənc valideynlər belə bir simptoma necə düzgün cavab verəcəyini və uşaq üçün necə təhlükəli olduğunu bilmirlər. Gəlin görək hemolitik xəstəliyin diaqnozu nə deməkdir, sarılığın səbəbləri nələrdir və yeni doğulmuş uşağın valideynləri nə etməlidir?

Hemolitik xəstəlik uşaqlıqda ciddi bir xəstəlikdir

Hemolitik xəstəlik nədir və niyə təhlükəlidir?

Hemolitik xəstəlik, körpənin qanında hemoliz adlanan qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanmasının müşahidə edildiyi yeni doğulmuş bir uşağın olduqca ciddi bir vəziyyətidir. Alimlər bu hadisəni ana və uşağın qanının tərkibindəki fərqlə izah edirlər.

Bu xəstəliyin bir neçə növü var, lakin ən təhlükəli vəziyyət Rh faktoruna görə qan uyğunsuzluğundan qaynaqlanır. Bu problem mənfi Rh olan qadınlarda demək olar ki, yüzdə yüzdə baş verir. Xəstəlik ana və körpənin qan qruplarının fərqliliyinə görə inkişaf edərsə (AB0 sisteminə görə), onun gedişi daha az mürəkkəbdir.

Daha tez-tez yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi dəri rənginin dəyişməsi ilə özünü göstərir - sarı bir rəng əldə edir. Ancaq bu, xəstəliyin inkişafının əlamətlərindən yalnız biridir. Ən təhlükəli təzahürlər yalnız nəticələrlə müəyyən edilə bilər laboratoriya tədqiqatı, Ultrasəs, Doppler sonoqrafiya, refleks pozğunluqları.

Xəstəliyin yüngül forması heç bir nəticə vermədən keçə bilər, lakin bu da mütəxəssis müdaxiləsini tələb edir. Yenidoğulmuşların orta və ya ağır hemolitik sarılığı müalicə olunmazsa, körpə ölə bilər. Bu gün bunun qarşısının alınması və müalicəsi üçün tam işlənmiş mexanizm mövcuddur təhlükəli vəziyyət, və buna görə də xəstəlik ssenarisi əksər hallarda əlverişlidir.

Yenidoğulmuşlarda xəstəliyin səbəbləri

Patologiya niyə baş verir? Onun əsas səbəblərinə nəzər salaq. Bütün insanların müəyyən bir qan qrupu var. Onlardan dördü var - 0, A, B və AB (daxili tibbdə I, II, III, IV təyinatlarından istifadə olunur). Qrup antigenlərin mövcud olduğu qanın tərkibinə əsasən təyin edilir.

Antigenlərə əlavə olaraq, planetin Qafqaz əhalisinin əksəriyyətinin (təxminən 85%) qanında Rh faktorunu təyin edən xüsusi qırmızı qan hüceyrəsi zülalları (D antigenləri) var. Xəstədə bu zülal aşkar edilmirsə, onun qanı Rh-mənfi qrupuna aiddir.

Yenidoğanın qan tərkibi valideynlərinkindən fərqli ola bilər (genetik ehtimala görə). Ana və döl varsa fərqli qrup və ya Rh faktoru, immunoloji münaqişə üçün ilkin şərtlər yaranır.

Bu nə ziddiyyətdir? Qadının cəsədi fetal qan hüceyrələrini özünə yad olaraq qəbul edir və antikor istehsal edərək onlarla mübarizə aparmağa başlayır. Bu hissəciklər körpənin qanına daxil olur, plasentaya nüfuz edir.

Təsvir edilən proses hamiləliyin 8-ci həftəsində, döldə Rh faktoru və qan qrupu formalaşdıqda başlaya bilər. Ancaq daha tez-tez, plasenta vasitəsilə antigenlərin kütləvi şəkildə nüfuz etməsi doğum zamanı baş verir. Bunun nəticəsində körpənin qanında qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması prosesi başlayır - hemoliz.

Qırmızı qan hüceyrələrinin bu parçalanması toxumalarda yığılmağa səbəb olur uşağın bədəni safra piqmenti - həyati orqanlara - qaraciyər, dalaq, sümük iliyinə zərər verən bilirubin. Ödün bu komponenti xüsusilə təhlükəlidir, çünki qan-beyin baryerinə nüfuz edə və beyin funksiyasını poza bilər.

Bundan əlavə, hemoliz qanda hemoglobinin səviyyəsini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və körpə qansızlaşır. Anemiya yeni doğulmuş körpə üçün olduqca təhlükəli bir vəziyyətdir, çünki bu, kömək edir oksigen aclığı toxumalar və orqanlar.

ABO sisteminə (yəni qrup) görə qan uyğunsuzluğu adətən ciddi nəticələrə səbəb olmur. Ancaq hamiləlik dövründə bir qadın ARVI, qrip və ya digər xəstəliklərdən əziyyət çəkirsə yoluxucu xəstəliklər, bu, inkişafına səbəb olan plasentanın keçiriciliyini artırır təhlükəli formalar xəstəliklər.

Statistikaya görə, xəstəlik daha çox Rh faktoru ana qanına uyğun gəlməyən körpələrdə baş verir. Bununla belə, bəzi ekspertlər əmindirlər ki, ABO sistemində immunoloji münaqişə nadir bir fenomen deyil, lakin onun simptomları bulanıqlaşa bilər və tez-tez diaqnoz qoyulmur.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin təsnifatı və simptomları

Qeyd etdiyimiz kimi, hemolitik xəstəliyin bir neçə çeşidi var. Daha doğrusu, onlardan dördü var.

Hemolitik xəstəliyin sarılıq forması

Bu növlərə daha yaxından nəzər salaq:

1. Hemolitik xəstəliyin ikterik forması xüsusilə yeni doğulmuş uşaqlarda baş verir. Bu xəstəliyin orta dərəcədə ağır növüdür. Görünüşü ilə xarakterizə olunur ilkin simptomlar yalnız doğuşdan sonrakı gün. Uşaq normal dəri rəngində və görünən patologiyalar olmadan doğulur. Sonra körpənin dərisi sarımtıl bir rəng əldə edir, bu da tədricən daha parlaq olur. Uşağın refleksləri çökə bilər, qaraciyər və dalaq böyüyə bilər.
2. Kernikterus və ya bilirubin ensefalopatiyası beynin təhlükəli intoksikasiyasıdır. Xəstəlik ikterik tipli xəstəliyin gecikmiş müalicəsi ilə baş verir. Kernikterus iki mərhələdə baş verir. İlkin mərhələ körpənin rahat duruşu və stimullara zəif reaksiyaları ilə xarakterizə olunur. Dəri mavi olur, qıcolmalar baş verir və körpənin gözləri geniş açılır (oxumağı tövsiyə edirik :). Növbəti mərhələ spastikdir. Uşaq qışqırır, əzələləri gərginləşir, nəfəsi sıxılır. Bu xəstəlik serebral iflic, karlıq və nitq pozğunluğuna səbəb ola bilər.
3. Anemiya forması ən zərərsizdir. Bu vəziyyətdə uşağın qanında hemoglobin azalıb, körpə letargikdir, zəifləyir, yaxşı süd vermir. Bu tip xəstəlik hər 10 xəstə yeni doğulmuş körpədə baş verir və əlverişli ssenariyə malikdir.
4. Edematous müxtəliflik xəstəliyin ən təhlükəli halıdır. Uşaq bədənin bütün boşluqlarında - ürək kisəsində, plevra bölgəsində və qarın boşluğunda xarakterik ödem ilə doğulur. Dərinin sarı rəngi və solğunluğu var. Qaraciyər və dalaq genişlənir, qan testi dərin anemiya göstərir (oxumağı məsləhət görürük :). Bu cür simptomlar ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər və səbəb ola bilər ölümcül nəticə hələ ana bətnində olarkən və ya doğuşdan dərhal sonra.

Xəstəliyin bütün növləri var oxşar simptomlar- dərinin sararması, tünd rəng sidik, uşağın letarjisi. Ancaq ən dəqiq diaqnoz yalnız laboratoriya testləri əsasında edilə bilər.

Diaqnostik üsullar

Xəstəliyin diaqnozu dölün intrauterin inkişafı mərhələsində və doğuşdan sonra aparılır. Doğuş və doğuşdan sonrakı diaqnostika üsullarını nəzərdən keçirək.

Ananın qanı mənfi Rh olarsa, hamiləlik dövründə də həkim şəkil yaratmaq üçün məlumat toplayır mümkün patologiyalar. Bir çox məlumat nəzərə alınır: valideynlərin qanının uyğunsuzluğu, abortlar, abortlar, ananın əvvəlki doğuşları.

Hamiləlik dövründə ən azı üç dəfə bir qadında anti-Rhesus antikorlarının titri var. Narahat simptomlar- kəskin dəyərlər, onların sabit artımı, həmçinin doğumdan qısa müddət əvvəl səviyyənin azalması - plasenta vasitəsilə antikorların nüfuzunu göstərə bilər.

İmmunitet qarşıdurması riski varsa, həkim amniotik mayenin testini təyin edir (bilirubin, protein, dəmir, qlükoza və s. səviyyələri müəyyən edilir). Ultrasəs və Doppler sonoqrafiyanın nəticələri mütləq nəzərə alınır - plasentanın qalınlaşması, polihidramniozlar, beyin arteriyasında qan axınının sürəti və s.

Hamilə qadının qanı mənfi Rh olarsa, həkimlər çox güman ki, amniotik mayenin analizində israr edəcəklər.

Postnatal diaqnoz körpənin doğulduqdan sonra müayinəsi əsasında qoyulur. Bunlar sarılığın olması, zamanla bilirubinə nəzarət, eritroblastoz, qanda hemoglobin səviyyəsi və s. Bütün göstəricilər kompleks şəkildə nəzərə alınır. ABO sistemində immunoloji münaqişə, əlverişli proqnoza baxmayaraq, həkimin diqqətini də tələb edir.

Diferensial diaqnostika anemiyaya səbəb ola bilən irsi hemolitik sarılıq, sepsis, qanaxma kimi şərtlərlə aparılır. Sitameqalovirus infeksiyaları və toksoplazmoz da aradan qaldırılır.

Yenidoğulmuşlarda sarılıq təbiətdə sırf fizioloji ola bilər. Onun meydana gəlməsi qaraciyər fermentlərinin kifayət qədər yetkin olmaması və hemoglobin hüceyrələrinin dəyişdirilməsi ilə bağlıdır. Fermentlər lazımi miqdarda istehsal olunmağa başlayan kimi körpənin dəri rəngi normal bir kölgə əldə edir. Təsvir edilən vəziyyət müalicə tələb etmir.

Hemolitik xəstəlik qanköçürmə, hemosorbsiya və ya plazmaferez tələb edir

IN çətin hallar qanköçürmə göstərilir, bu da dölə uteroda və ya doğuşdan sonra verilir. Semptomları aradan qaldırmağın digər yolları hemosorbsiya (qanın xüsusi filtrlərdən keçməsi) və plazmaferezdir (məhdud miqdarda qandan toksinləri ehtiva edən plazmanın çıxarılması). Bununla belə, əvəzedici qanköçürmə və digər müdaxilələr aydın göstəricilərə malikdir:

• göbək qanında dolayı bilirubin 60 µmol/l-dən çox olarsa və ya saatda 10 oxşar vahiddən çox artarsa;
• körpənin hemoglobin səviyyəsi kritikdir - 100 q/l-dən az;
• sarılıq doğumdan dərhal sonra və ya ilk 12 saat ərzində ortaya çıxdı.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, qanköçürmə tez-tez fəsadlar gətirir, əksəriyyəti prosedur texnikasının pozulması ilə bağlıdır. Yalnız 2 gündən çox olmayan təzə qan istifadə olunur və aşağı sürət transfuziya. Bundan əlavə, ürək dayanmasının qarşısını almaq üçün qırmızı qan hüceyrə kütləsinin bədən istiliyinə yaxın olması vacibdir.

Həmçinin, vəziyyəti ağır olan yenidoğulmuşlara qlükokortikoidlər verilir. Bu terapiya doğumdan sonra bir həftə ərzində mümkündür.

Daha yüngül simptomları olan körpələr üçün göstərilir konservativ müalicə. Tipik olaraq bu:

• qlükoza, proteinin venadaxili tətbiqi;
• qaraciyər fermenti aktivatorlarının istifadəsi;
• bədəndən toksinləri bağlamağa və çıxarmağa kömək edən absorbentlərin təyin edilməsi;
• qaraciyər funksiyasını stimullaşdıran və körpənin bədənində metabolik prosesləri sürətləndirən vitamin və dərmanların istifadəsi.

Dərinin sararması əlamətləri olan bütün uşaqlara fototerapiya təyin edilir. Bu prosedur dərinin flüoresan işığın kiçik hissələrinə (ağ və ya mavi) məruz qalmasını əhatə edir. Bu cür tədbirlər dolayı bilirubini bədəndən çıxarır, onu suda həll olunan maddələrə çevirir.

Fototerapiya həmçinin hiperbilirubinemiyanın, fetal hipoksiyanın və termorequlyasiyanın pozulmasının qarşısını almaq üçün aparılır. Prosedura tez-tez vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün təyin edilir.

Hemolitik xəstəliklə laktasiyaya yalnız həkiminizin icazəsindən sonra başlaya bilərsiniz. Bir qayda olaraq, ana südü doğumdan yalnız üç həftə sonra baş verir. Bu dövrdə ana südündən antikorlar tamamilə çıxarılır, lakin hələlik körpə süni və ya donor südü ilə qidalanır.

Əgər sizdə HDN varsa, körpənizi dərhal döşə qoya bilməyəcəksiniz, bir qayda olaraq, laktasiya doğumdan 3-4 həftə sonra başlaya bilər;

Adətən doğum evində edilən peyvəndlər sarılıq zamanı təxirə salına bilər. Xüsusilə, BCG bir az sonra edilir.

Bir uşaq üçün hemolitik xəstəliyin nəticələri

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin nəticələri ümumiyyətlə olmaya bilər və ya olduqca əhəmiyyətli ola bilər. Hamısı xəstəliyin formasından, həmçinin terapiyanın vaxtında və adekvatlığından asılıdır. Diaqnoz qoyarkən yüngül forma hemolitik xəstəlik, ikinci həftənin sonunda uşağın sağlamlığının bütün göstəriciləri normala qayıdır. Sonradan körpə yaxşı böyüyəcək və yaşına uyğun olaraq inkişaf edəcəkdir.

Əgər bilirubin səviyyəsi artıq olarsa kritik dəyərlər 340 µmol/l, gələcəkdə mümkündür Mənfi nəticələr. Qısamüddətli olanlara, körpənin beyni toksinlərdən əziyyət çəkdiyi zaman xəstəliyin nüvə formasının inkişafı daxildir. Bu forma müxtəlif səbəb ola bilər psixi pozğunluqlar, serebral iflicin inkişafı, eşitmə itkisi.

Nüvə formasının inkişafı başın arxasındakı əzələ sərtliyi, fontanelin çıxması, əzələlərin bükülməsi və boğulma əlamətləri ilə qiymətləndirilə bilər. Neonatoloqların bildiyi bu vəziyyətin digər əlamətləri də var.

HDN-nin ağır formasından əziyyət çəkən körpələr nevroloq, oftalmoloq və pediatr tərəfindən qeydiyyata alınır.

Yüksək səviyyədə bilirubin daha sonra təsir göstərə bilər. Statistikaya görə, oxşar simptomları olan hər üçüncü uşağa diaqnoz qoyulur nöropsikiyatrik pozğunluqlar. Bununla əlaqədar olaraq hemolitik xəstəliyin ağır forması olan uşaqlar vəziyyətləri stabilləşdikdən sonra nevropatoloq, oftalmoloq və pediatrın qeydiyyatındadırlar.

Uşaqlardan bəziləri uzun müddət reabilitasiya tələb edir, bəziləri isə son bərpa üçün cəmi bir neçə ay tələb edir. Bununla belə, hər ikisi üçün mütəxəssislərin müşahidəsi göstərilir.

Profilaktik tədbirlər

TO profilaktik tədbirlər risk altında olan hamilə qadının vəziyyətinin xüsusi monitorinqi daxildir.

Mənfi Rh faktoru olan xəstələr antenatal klinikada ayrıca qeydiyyata alınırlar.

Aşağıdakı fəaliyyətlər həyata keçirilir:

1. Anamnez toplanması - əvvəlki hamiləlik qanköçürmələri, aşağılar, ölü doğulmuş uşaqlar, abortlar. Bu məlumat xəstənin qanında antigenlərin ehtimal səviyyəsini təxmin etməyə kömək edəcək. Onlardan ən həssas olanı artıq doğuş etmiş və ya abort tarixi olanlardır, çünki bu hallarda orqanizm artıq “mübarizə aparmağa” hazırdır və immun qarşıdurma ehtimalı yüksəkdir.
2. Kritik hallarda, həkim antikorların istehsalını boğmaq üçün anti-rezus immunoglobulinin inyeksiyasını tövsiyə edir. Belə bir inyeksiya yeni hamiləlik ilə bağlı problemlərin qarşısını alacaq.
3. Rh antikorlarının olması üçün hamilə qadının qanının sistematik monitorinqi. Onların konsentrasiyası artarsa, xəstə profilaktik müalicəyə göndərilir.
4. Tez-tez həkim stimullaşdırma təyin edir əmək fəaliyyəti artıq hamiləliyin 36 həftəsindən sonra. Erkən doğuş səbəb olur yüksək risk yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi, çünki bu keçən ay Hamiləlik dövründə plasentanın keçiriciliyi artır və ana ilə uşaq arasında qan hüceyrələrinin mübadiləsi aktivləşir.

Ananın və doğmamış uşağın qanı arasında immunoloji uyğunsuzluğun olması halında baş verir dölün hemolitik xəstəliyi (yeni doğulmuş)- qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasının baş verdiyi bir xəstəlik. Bu prosesin inkişafı səbəbindən müxtəlif orqanlar və körpənin hematopoetik sistemi təsirlənir.

məlumat Hamilə qadının və dölün qanı arasında uyğunsuzluq həm Rh faktoru (ilə) həm də qan qruplarına görə ola bilər. Ən ağırı hemolitik xəstəlikdir, onun səbəbidir.

Klinik formalar

Üç əsas var klinik formaları yenidoğanın hemolitik xəstəliyi:

• Yüngül- sarılıq və damcı olmadan. Dalağın və qaraciyərin bir qədər genişlənməsi, solğunluğu ilə xarakterizə olunur dəri, yoxluğu.
• Orta- sarılıq ilə: ən çox görülən forma. Qaraciyərin ölçüsündə artım, mərkəzin zədələnməsi ilə özünü göstərir sinir sistemi, göz almalarının hərəkətində baş verməsi və pozulmaları.
• Ağır- sarılıq və damcı ilə. Ümumi ödem, genişlənmiş qaraciyər və dalağın görünüşü, ürək çatışmazlığı və anemiya ilə xarakterizə olunur.

Səbəblər

Aşağıdakı amillərin təsiri altında döldə hemolitik xəstəlik baş verə bilər:

• Dölün Rh-müsbət faktoru ilə ana qanının Rh-mənfi faktoru. Bu göstərici üçün uyğunsuzluğun əks versiyası da mümkündür, lakin daha nadir hallarda.
• Ana və uşaq arasında qan qruplarında fərqlər(məsələn, anada birinci qrup və A və B antigenlərinə qarşı antikorların olması ilə).

vacibdir Rh konfliktinin olması halında, hər bir sonrakı doğumla hemolitik xəstəliyin şiddəti artır. Qan qrupu uyğunsuzluğu halında, hamiləlik dövründə antikorların sayı artır.

Təzahürlər

Dölün (yeni doğulmuş) hemolitik xəstəliyi aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

• doğuşdan ikinci və ya üçüncü gündə sarılıq;
• dalağın və qaraciyərin ölçüsündə artım;
• ilə toxuma şişməsi intrauterin inkişaf döl və ya uşaq doğulduqdan sonra;
• əzələlərin və gözlərin konvulsiv seğirmesi, ümumiləşdirilmiş konvulsiyalar;
• solğun dəri.

Hemolitik xəstəliklə uşağa karlıq, iflic, parez (zəifləmə) diaqnozu qoyula bilər. könüllü hərəkətlər), zehni disfunksiya.

Diaqnostika

Hemolitik xəstəlik aşağıdakı üsullardan istifadə edərək diaqnoz qoyulur:

• Rh faktorunun və Rh antikorlarının titrinin təyini V ;
• qaraciyər ölçüsündə artım, divarların qalınlaşması, polihidramnioz və ya hidrops aşkar etmək üçün fetusun (ultrasəs);
• amniyosentez– doğulmamış körpənin anticisimlərinin miqdarını, bilirubinin səviyyəsini və qan qrupunu müəyyən etmək üçün amniotik kisənin ponksiyonu ilə tədqiqat;
• kordosentez– analiz üçün fetal göbək qanının götürülməsi.

Müalicə

Diaqnoz təsdiqlənərsə, xəstəliyin müalicəsi üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

• qanköçürmə– ultrasəs müayinəsi altında dölün qarın boşluğuna və ya göbək venasına qan köçürülməsi (prosedur hamiləliyin 18-ci həftəsindən başlayaraq aparılır);
• fenobarbital resepti gözlənilən doğum tarixindən iki həftə əvvəl yeni doğulmuş və ya hamilə qadın;
• fototerapiya aparılması zəhərli bilirubini məhv etmək;
• serumların verilməsi, plazmaforez, dərinin transplantasiyası hamiləlik dövründə antikorların böyüməsinin qarşısını almaq üçün;
• bir uşaq üçün əvəzedici qanköçürmə doğuşdan sonrakı ilk iki gündə;
• Yenidoğulmuşa B vitaminlərinin təyin edilməsi.

Ana südündən Rh antikorları yox olduqdan sonra 20 gündən gec olmayaraq ana südü ilə qidalandırmaq icazə verilir.

Qarşısının alınması

Dölün hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınmasını hamiləlikdən əvvəl də aparmaq məsləhətdir.

vacibdir Bu xəstəliyin inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün Rh-mənfi qanı olan qadınlara, xüsusən də ilk hamiləlik dövründə abortdan çəkinmələri tövsiyə olunur.

Nəticə

Hemolitik xəstəlik kifayət qədərdir ciddi xəstəlik gətirib çıxara bilər ağır nəticələr körpənin inkişafında. Hətta əgər gözləyən ana Rh faktoru mənfidir, ümidsiz olmayın. Mütəmadi olaraq bütün təyin edilmiş müayinələrin aparılması və bütün müalicə nöqtələrinə ciddi şəkildə riayət edilməsi, fetusa mümkün zərərləri minimuma endirəcək və sağlam uşaq sahibi olma ehtimalını artıracaqdır.