Уролитиазата е вродена малформация на пикочно-половата система. Причини за развитие и възможности за лечение на аномалии на пикочно-половата система

ПИКОЧНИ ОРГАНИ. ЕМБРИОФЕТОГЕНЕЗА. АНОМАЛИИ В РАЗВИТИЕТО.

РАЗВИТИЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА

Ембриофетогенеза в урината отделителна системачовешкият живот е многоетапен и изключително сложен. Горните пикочни пътища са производни на мезодермата (трети зародишен слой)

Етапи на развитие на бъбреците:

1 – пронефрос – предпочитание

2 – мезонефрос – първичен бъбрек

3 – метанефрос – втори(крайна константа) пъпка

Пронефрос и мезонефрос, въпреки че се развиват в ранните етапи на ембриогенезата, са само рекапитулация (повторение) на етапите на човешката филогенеза. В по-късните етапи те са или напълно редуцирани (предбъбречни), или след краткотрайно функциониране служат отделителните каналимъжки полови органи (първичен бъбрек).

Всички видове бъбреци се развиват от нефротоми(нефрагонадотоми, метанефрогенна тъкан) – свързващи сегментни крака сомити– сегменти на дорзалната мезодерма – с спланхнотом– несегментирана вентрална част на мезодермата. Спланхнотомима две странични плочи: соматоплевра– външна странична плоча, и спланхноплевра(visceropleura) - вътрешна странична плоча, образуваща вторична телесна кухина - общо взето(целом; впоследствие от него се образуват перитонеума, плеврата и перикарда). При човешкия ембрион сегментацията на нефротомите се запазва само в черепната част.

Пронефрос – предпочитание(глава, преден бъбрек) на човек съществува от 3 до 6 седмици, функционира около 40 часа и бързо намалява. Примитивни бъбречни тубули – протонефридии,отвор в общо 2-3 фуниевидни нефростоми, снабден с ресничест епител (реснички), липсват гломерули. Няколко аферентни артерии се отклоняват от аортата, образувайки общ съдов гломерул - glomerulus pronephrosus. Намира се близо до стената на целомната кухина, но не се отваря в нея. „Урината“ се филтрира като цяло, където се „улавя“ от ресничестия епител на нефроста, навлизайки в пронефростичния отделителен канал по протонефридиите. Каудално разположените канали се сливат, за да образуват канала на Волф (проток на Лайден-Лайден), който се влива в основния клоака.

Мезонефрос– първичен бъбрек, Волфово тяло, тяло на Окен. Развива се от нефротома каудално до пронефроса и функционира 2,5-3 месеца. 20-30 мета-нефридийМезонефросът е по-дълъг и по-навит от протонефридиите. Проксималният край на метанефридиите завършва сляпо, образувайки мезонефросната капсула, от която започва мезонефросни канали– вана. мезонефроз. Мезонефросните канали се отварят в мезо-нефрален канал– канал. мезонефрикус ( Волфов канал). От аортата до капсулата на мезонефроса извън целома те се приближават носещи съдове– vasae afferens, включени в капсулата на мезонефридиите и формиращи съдов клубочила – glomerulus mesonephrosus. Мезонефросният гломерул заедно с капсулата съставлява бъбречно телце(corpuscula renalis). Вълче тяло- филтрира урината, която след това навлиза в мезонефричния (волфов) канал и по-нататък в алантоиса - рудимента на пикочния мехур. До края на 3-ия месец тубулите на мезонефроса намаляват.

Метанефрос– вторичен (краен, постоянен, тазов) бъбрек. Развива се от два рудимента: метанефрогенна бластема(каудални несегментирани нефротоми) и краниален край израстък на уретера(Kupffer - канал), който се образува от долната част на мезонефричния (Волфов) канал. От него се образуват бъбречното легенче, големи и малки бъбречни чашки и събирателни каналчета. Врастването на уретерния израстък в недиференцирана тъкан предизвиква диференциация на метанефрогенната бластема: нефронът, включително бъбречното телце и нефронните тубули, се развива от метанефрогенна тъкан (процесът е дълъг; до момента на раждането има до 15 поколения нефрони) . Почти веднага след образуването вторичният бъбрек се издига нагоре и до края на 3 месеца се намира над волфовото тяло, което до този момент е значително атрофирало. „Враствайки“ в масата от мезенхимни клетки (бъдеща „кафява“ мазнина) на ретроперитонеалното пространство, бъбрекът предизвиква образуването на собствена мастна капсула – паранефрия, и бъбречната фасция, която го ограничава от клетъчните пространства на ретроперитонеалната област. Недостатъчното развитие (или забавянето на развитието) на бъбрека и аберациите на миграционния процес са основната причина за аномалии в позицията на бъбрека и неговия фиксиращ апарат.

Миграцията на бъбрека е придружена от постепенното му завъртане около вертикалната ос, така че тазът, първоначално разположен вентро-латерално, се оказва медиален спрямо бъбречния паренхим. Краят на миграцията е придружен от разминаването на долните полюси на бъбреците. Екстраорганната бъбречна артерия се образува от сливането и частичното намаляване на няколко, включително мезонефрични, артериални стволове. Този процес е свързан (синхронен) с бъбречната миграция.

Вторичният бъбрек започва да функционира през втората половина на ембрионалния живот.

Ембриофетална морфогенеза на малформации на бъбреците и уретерите (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)

Развитие на пикочния мехур

Образуването на човешкия пикочен мехур, подобно на всички висши бозайници, става от няколко последователно развиващи се части: вентралната част на първичната клоака и пикочния сак(алантоис) с пикочния канал(урахуса).

През 2-та седмица вътрематочно развитие : от опашната част на първичното задно черво, растящо вентрално, се образува алантоисът (алантоис) - „пикочна торбичка“.

На 3-та седмица от вътрематочното развитие: расте в каудална посока и се разширява, първично задно червоформи клоака. В него, между алантоиса и първичното черво, на уроректална гънка. В същото време се образува алантоисът, удължаващ се в проксималната посока пикочен канал(urachus), насочен към пъпа. Постепенно се приближава урогениталната гънка клоакална мембрана, разделяйки клоаката на две части: коремна - пикочно-половия синуси гръбначен - ректума. Между урогениталния синус и ректума от уринарна ректална гънкаобразува се преграда, разположена фронтално (бъдеща Фасция на Салищев-Денонвилиерс). Висцералният слой на перитонеума, преминаващ от алантоиса (бъдещия пикочен мехур) към ректума, се образува ректовезикален рецесус– excavatio rectovesicale. С течение на времето клоакалната мембрана изчезва и се образуват два отвора: отваряне на урогениталния синус– ostium urogenitale, водещ до урогениталния синус – вентралната част на клоаката и анус– анус, водещ до ректума – дорзалната част на клоаката. Мезонефралните канали (ductus mesonephricus) прерастват в алантоиса, от който се развиват уретерите и семепроводите.

Пикочния канал– урахус – до края на вътреутробния живот той е частично заличен и се превръща в средния пъпен лигамент. Ако това не се случи, тогава се образуват различни дефекти, обикновено изискващи хирургическа намеса:

Пъпна фистула - незапушване на проксималния уринарен канал;

Везико-умбиликална фистула – незапушване на целия пикочен канал;

Киста на пикочния канал - пикочният канал не е затворен в средната трета,

Дивертикулът на пикочния мехур е незапушване на дисталния пикочен канал.

Груби нарушения в процесите на диференциация и развитие на вентралните участъци на каудалния край на ембриона на етапа на формиране на алантоис и разделяне на първичната клоака водят до груби анатомични дефекти - екстрофия(1:40 000 новородени; момчета/момичета – 2/1) пикочен мехур (винаги придружен от липса на симфиза), образуване на ректовезикални (или ректовагинални) фистули и др.

1. 7. АНОМАЛИИ В РАЗВИТИЕТО НА БЪБРЕЦИ И ГОРНИ ПИКОЧНИ ПЪТИЩА

Сложната ембриофетогенеза на човешките пикочни органи е косвена причина за факта, че около 40% от всички дефекти в развитието, описани при хората, са производни на урогениталния синус. Фактът е очевиден: колкото по-рано е настъпило тератогенното въздействие, толкова по-малко адаптивен е геномът на развиващия се организъм, толкова по-тежка е аномалията в развитието.

Аномалиите на отделителната система се разделят на следните групи: аномалии в броя на бъбреците: двустранна и едностранна агенезия, двоен бъбрек; аномалии на бъбреците: хомолатерална дистопия (пролапс на бъбрека), хетеролатерална (кръстосана) дистопия (пролапс на бъбрека и неговото изместване към противоположната страна на тялото); аномалии в относителната позиция на бъбреците: подковообразни, бисквитовидни, S-образни, L-образни бъбреци; аномалии в размера и структурата на бъбреците: аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците; аномалии на бъбречното легенче и уретери: кисти, дивертикули, бифуркация на легенчетата, аномалии в броя, калибъра, формата и положението на уретерите, много от тези аномалии причиняват развитие на камъни в бъбреците, възпаление (пиелонефрит), артериална хипертония. Влиянието на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или до неговата смърт в ранна детска възраст, тогава редица аномалии не оказват значително влияние върху функционирането на тялото и често се откриват случайно по време на рутинни медицински прегледи аномалия, която не притеснява детето, може да причини сериозни функционални нарушения в зряла или дори напреднала възраст.

Как можете да предотвратите аномалии на пикочната система?Смята се, че рискът от развитие на подобни нарушения е най-висок в първите месеци на бременността, когато се формират основните органи, включително отделителната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. В случай на настинки и други заболявания, свързани с висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата. Когато планирате бременност, младите родители се съветват да преминат медицински преглед, който ще изключи различни заболявания, водещи до аномалии в. плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Аномалии в развитието пикочно-половата системаобикновено възникват в резултат на генетична мутация и могат да се изразят както в недоразвитие на отделни органи, така и в свръхразвитие, до удвояване. Въпреки факта, че аномалиите от този вид се срещат доста рядко при хората, те могат да доведат до сериозни психологически и физиологично естество, и в повечето случаи изисква лечение.

Медицински център "Енерго" е клиника, която предоставя услуги в областта на диагностиката и лечението на множество здравословни проблеми. Правилната, точна диагноза на аномалии в развитието на пикочно-половата система ни позволява да установим техните характеристики и да препоръчаме правилния курс на лечение.

Аномалии в развитието: видове и симптоми

Сред съществуващите аномалии в развитието на пикочно-половата система е обичайно да се разграничават аномалии на външни и вътрешни органи, които най-често се диагностицират при ранна възрастпри мъжки и женски деца.

Така сред аномалиите, които представляват недоразвитие на пикочно-половите органи, се открояват хипоспадия и еписпадия. Хипоспадията при мъжете е недоразвитие на пениса и уретрата, което води до необичайно изместване на уретрата.

В зависимост от вида на изместването на дупката има различни видоветова заболяване:

• capitate хипоспадия: отворът на уретрата е разположен на главата, но по-ниско от необходимото за нормално уриниране при дете, се счита за capitate хипоспадия при деца и възрастни лека степенпоказана аномалия и е доста лесна за лечение;
• трункална хипоспадия (форма на дисталния ствол): отворът на уретрата е разположен в долната част на пениса, което води до неговата тежка кривина;
• скротална хипоспадия: отворът е на скротума;
• коронарна хипоспадия: отворът на уретрата е разположен върху коронарната бразда;
• хипоспадия без хипоспадия: вродено скъсяване на уретрата с нормално положение на уретрата.

От своя страна еписпадията е много голям размер(тотална еписпадия), която при момичетата се намира в областта на срамната става (аномалията може да се появи и при момчета), поради което човек не може да контролира процеса на уриниране.

Друг вид аномалия в развитието при момчетата е крипторхизмът, който представлява невъзможност на един или два тестиса да слязат в скротума. Най-често крипторхизмът при деца се диагностицира отдясно, по-рядко отляво - т.е. левостранен крипторхизъм.

В съответствие с местоположението на тестиса е разработена следната основна класификация на крипторхизма, включително такива видове заболявания като:

• ингвинален крипторхизъм: неспуснат тестис е разположен в слабините, над или под ингвиналния пръстен;
• абдоминален крипторхизъм: местоположението на тестиса е трудно да се определи без специален преглед.

Много редки, но най-сложни аномалии в развитието на репродуктивната система при хората включват хермафродитизъм, който е едновременното присъствие при хората на първичните полови органи на мъжа и жената. В природата при някои животински видове хермафродитизмът се среща като нормална черта, но при хората се смята за неестествена. За разлика от други видове аномалии на сексуалното развитие, хермафродитизмът може да не бъде открит веднага, тъй като основните му признаци при деца понякога се появяват само по време на пубертета.

Освен половите органи има и аномалии на отделителната система, които засягат предимно бъбреците и пикочния мехур.

Между бъбречни аномалииподчертаване:

• дупликация на бъбрека (десен или ляв), която може да бъде пълна или непълна. Непълното удвояване предполага, че има два органа с един уретер от едната или от двете страни. При пълно удвояване удвоените пъпки са абсолютно независими, имат свои собствени кръвоносна система, уретери, бъбречно легенче и др.;
• подковообразен бъбрек или аномалия на сливането на левия и десния бъбрек един с друг отгоре или отдолу, възниква при деца поради аномалии на етапа на развитие на плода, може да се диагностицира както при дете, така и при възрастен, обикновено от ултразвук.

Един от най-често срещаните видове аномалии на пикочния мехур от своя страна е дивертикулът на пикочния мехур - вид допълнителен „джоб“ (кухина) от мускулната тъкан на пикочния мехур.

Проявите на аномалии на репродуктивната система най-често са много очевидни, което прави възможно диагностицирането им в ранна детска възраст, обикновено почти веднага след раждането. Изключение прави хермафродитизмът, чиито признаци могат да бъдат несъответствие между външния вид и статуса на пола, което става очевидно по време на пубертета.

Проблемите с пролапса на тестисите може да не бъдат идентифицирани веднага, тъй като този процес се случва постепенно. В този случай симптомите могат да бъдат както визуални (скротумът от едната страна може да е недоразвит, а тестисът не може да се палпира), така и болезнени - под формата на болезнена болка от страната, която не е надолу.

Аномалиите на пикочните органи също най-често се диагностицират случайно, обикновено когато възпалителни процеси, които също могат да бъдат придружени синдром на болкаи често уриниране.

Аномалии в развитието: причини за възникване

Общоприето е, че повечето аномалии в развитието на пикочно-половата система се дължат на генетична мутация, чиито причини все още не са напълно идентифицирани, но експертите обикновено включват сред рисковите фактори:

• отрицателно въздействие на външни фактори върху жената по време на бременност (предимно радиоактивно излъчване, ако жената живее в райони с висока радиоактивност);
• неправилно или недостатъчно хранене;
• тютюнопушене и злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• честа употреба на токсични козметика(лак за коса, например) по време на бременност.

Аномалии в развитието: усложнения

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система изискват диагностика и подходящо лечение, тъй като могат да доведат до сериозни последствия, физиологични и психологически. По този начин кривината на пениса може да стане не само причина за проблеми с уринирането, но и психологически проблеми в интимната област, както и придобито безплодие.

Безплодието при възрастни мъже може да се развие и на фона на крипторхизъм (в случай на двустранен тип заболяване, дори при лечение и операция, безплодието е почти винаги неизбежно), като следствие от потискане секреторни функциитестисите и спират производството на сперма. Освен това, колкото по-дълго крипторхизмът не се лекува, толкова по-опасен е той, тъй като може да причини усукване на тестисите.

Хермафродитизмът от своя страна причинява редица физиологични и психологически проблеми, тъй като може да попречи на самоопределянето на човека.

Аномалиите на вътрешните органи, бъбреците и пикочния мехур най-често не причиняват такива проблеми на човек. сериозни проблеми, обаче може да увеличи риска от развитие възпалителни заболявания, включително хроничен пиелонефрит и цистит, както и появата на злокачествени новообразувания.

Всичко по-горе определя необходимостта от навременна диагностика и лечение на аномалии в развитието на пикочно-половата система, което се препоръчва да се направи в ранна възраст, така че трябва да се свържете с специалист възможно най-бързо. Най-често един или друг вид външна аномалия може да се определи чрез визуална проверка и палпация, но в някои случаи е необходима допълнителна диагностика.

IN медицински център"Енерго" диагностицира аномалии в развитието с помощта на модерна апаратура на General Electric - КТ, ЯМР и ехограф.

Диагностиката с помощта на CT, MRI и ултразвук има за цел не само да диференцира аномалията, но и да установи нейната тежест. По този начин, в случай на неспуснат тестис, ултразвукът позволява точно да се определи местоположението му, а използването на контраст по време на процедурата позволява да се определи наличието на дивертикул на пикочния мехур (в други случаи дивертикулът не може да бъде открит на ултразвук ) или хипоспадия.

Ултразвукът и ЯМР също се използват при диагностицирането на хермафродитизма, тъй като позволяват точна оценка на отклоненията в развитието на двата вида полови органи. Допълнително при този вид аномалия се правят кариотипни и хормонални изследвания, които дават възможност да се определи кой пол е генетично предсказан.

План за лечение

Правилно извършената висококачествена диагностика на аномалии в развитието на пикочно-половата система (хипоспадия и други видове) ни позволява да препоръчаме най-много ефективно лечениев Санкт Петербург В повечето случаи лечението на този тип аномалия включва операция. различни степенисложност и обем. В случай на патологична кривина на пениса, дължаща се на хипоспадия, се препоръчва операцията да се извърши в рамките на период от шест месеца до година и половина, тъй като това избягва сериозни психологически последствияза млад пациент (самоопределянето на пола обикновено се случва малко по-късно при дете). Операция за неспуснати тестиси може да се извърши както в детството, така и в зряла възраст.

Хирургия за анормално развитие на бъбреците и пикочния мехур (например отстраняване на дивертикул на пикочния мехур) може да бъде показана само при консервативно лечение хронични болестине дава резултати.

Хермафродитизмът е един от най-трудните за коригиране видове аномалии: най-често операцията се комбинира с хормонална терапия в съответствие с пола на пациента.

Аномалии в развитието: профилактика

Тъй като този вид аномалия е следствие от генетична мутация, е доста трудно да се предскаже появата му. въпреки това Специално вниманиекъм диетата, консумираните храни и околната среда, както и отказването от лоши навици по време на бременност може значително да намали риска от развитие на аномалии. В противен случай помага за решаването на проблема навременна диагноза, които можете да получите в МЦ Енерго.

Клиничното значение на аномалиите в развитието на бъбреците се определя от факта, че в 43-80% от случаите те създават условия за добавяне на вторични заболявания, които са по-тежки, отколкото при бъбреците с нормална структура. При аномалии в развитието на бъбреците, хроничният пиелонефрит се развива в 72-81% от случаите и има персистиращ ход, с него често се повишава кръвното налягане и бързо прогресира бъбречната недостатъчност [Трапезникова М. Ф., Бухаркин Б. В., 1979] Причината за честото появяване на пиелонефрит с Повечето автори смятат, че бъбречните аномалии са или вродена непълноценност на самите бъбреци, или нарушение на уро- и хемодинамиката, комбинация от различни видове бъбречни аномалии с малформации на долните пикочни пътища, по-специално с везикоуретерална рефлукс.

Често аномалиите на бъбреците се появяват за първи път по време на бременност, а основното заболяване, за което се изследват пациентите, е пиелонефрит. Ние, заедно с M. S. Bazhirova, идентифицирахме аномалии в развитието на пикочните пътища при 115 жени. Повечето от тях са били приети в болницата за пиелонефрит, съществувал преди бременността или възникнал по време на нея. При 85 бременни са открити аномалии в развитието на ноктурната, аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур - при 20, аномалии в развитието бъбречни съдове- при 10. Удвоен бъбрек е диагностициран при 30, вроден единичен бъбрек - при 12, хипоплазия на бъбрека - при 4, хидронефроза - при 17, поликистоза на бъбреците - при 9, киста на единичен бъбрек при 4, спонгиозни бъбреци - при 2, слети бъбреци - при 4, лумбална дистония на бъбрека - при 2, ротация на бъбрека - при 1 пациент.

От аномалиите на уретерите и пикочния мехур най-често се наблюдава стриктура на уретера (при 12), прегъване на уретера при 2, дупликация на уретера при 1, мегалоуретер при 2, везикоуретер. уретерален рефлукс- при 1 и малформации на пикочния мехур (аплазия, атония, недоразвитие) - при 3 бременни. Аномалиите в развитието на бъбречните съдове при всичките 10 жени се състоят от едностранна или двустранна стеноза на бъбречните артерии. По време на бременност 57 от 115 жени са имали обостряне на пиелонефрит, 12 са имали нефрогенна хипертония и 9 пациенти са имали бъбречна недостатъчност. Служител на VNITSOPMR D К. Курбанов, който произвежда ултразвуково изследванеПри бременни жени, страдащи от пиелонефрит, 20 от 161 жени (12,4%) са диагностицирани с аномалии в развитието на бъбреците и бъбречните съдове (аномалии на долните пикочни пътища не се откриват с този метод).

Аномалиите в развитието на бъбреците са разделени на 4 групи: аномалии на брой, позиция, връзка и структура. Според A. Yabrahamyan et al. (1980), най-често срещаните видове аномалии в развитието са дупликация на бъбреците, таза и уретерите (23%), поликистоза на бъбреците (16,5%), лумбална дистопия (14,2%), подковообразен бъбрек (13,7%). Други видове аномалии са по-рядко срещани и варират от 0,2 до 8,1% всяка. Комбинация от аномалии на бъбречното развитие с малформации на опорно-двигателния апарат, сърдечно-съдовата и храносмилателната система е отбелязана при 3,7% от пациентите, комбинация с аномалии в развитието на гениталните органи - при 0,7%.

Аномалиите на количеството включват бъбречна аплазия, бъбречна хипоплазия, удвояване на бъбреците и допълнителен трети бъбрек.

относно аплазиябъбреците вече е обсъдено в раздела „Бременност при жени с един бъбрек“. Трябва да се добави, че бъбречната аплазия обикновено е придружена от хипертрофия на контралатералния орган, когато функцията му е нормална, бъбречната недостатъчност не се развива. Единичният бъбрек е по-податлив различни заболяванияотколкото всеки нормални бъбреци. Инфекцията на този единствен бъбрек се проявява с болка в лумбалната област, треска, пиурия, хематурия и анурия. Бъбречна недостатъчност се развива при 25-63% от пациентите с един вроден бъбрек. От наблюдаваните от нас 12 жени с аплазия, 1 е претърпяла аборт поради бъбречна недостатъчност, 5 са ​​имали цезарово сечение по акушерски показания, 6 жени са имали навременни раждания.

Хипоплазия- вродено намаляване на размера на бъбрека (фиг. 7). Бъбрекът може да бъде рудиментарен и джудже.

Вестигиален бъбреке склерозиран, малък структурно и функционално недоразвит орган.

Джудже пъпка- нормален бъбрек с намален размер.

Диспластичната форма на бъбрека джудже се характеризира с прекомерно развитие на фиброзна тъкан в ущърб на паренхимната тъкан; такава аномалия често е придружена от нефрогенна хипертония, често злокачествена. При 2 от 6 наблюдавани от нас бременни жени с бъбречна хипоплазия кръвното налягане е повишено, 2 пациенти са претърпели нефректомия на нефункциониращ хипопластичен бъбрек; всички 6 бременни са имали пиелонефрит, който се е влошил при 4 от тях. 1 пациент разви хронична бъбречна недостатъчност. Има 5 навременни раждания и 1 преждевременно раждане, родено е мъртво дете.

Дублиране на бъбреците- често срещана аномалия. Увеличен по размер бъбрек може да има удвоени легенчета, съдове или уретери; може да има едновременно удвояване на всички тези елементи - пълно удвояване на бъбрека (фиг. 8, 9, 10). бъбрекът е, така да се каже, независим орган и патологичният процес обикновено засяга един от тях.

Това могат да бъдат хидронефроза, пиелонефрит, уролитиаза заболяване, туберкулоза. Причината за тези двойни бъбречни заболявания най-често е везикоуретерален рефлукс. При ектопия на допълнителния уретер във влагалището или шийката на матката се наблюдава неволно уриниране.

Общоприето е, че двойният бъбрек е най-малко сериозният вариант на аномалии в развитието от гледна точка на хода на бременността и раждането. Нашите изследвания показват, че това не е така. Двойният бъбрек по време на бременност е склонен към развитие на пиелонефрит (при 14 от 30 жени) и се наблюдава персистиращ ход на заболяването. Доста често (при 3 от 30) двойният бъбрек е придружен от нефрогенна хипертония, която влияе неблагоприятно на бременността и развитието на плода. Много жени с двоен бъбрек развиват късна токсикоза на бременността (17 от 30), която често е тежка и трудна за лечение. Ето защо бременните жени с двоен бъбрек се нуждаят от клинично наблюдение от лекар в предродилна клиника и уролог. Бременността е противопоказана в случаите, когато заболяването е придружено от хронична бъбречна недостатъчност.

Позиционна аномалия или дистопияможе да бъде тазова, илиачна, лумбална, гръдна и кръстосана, едностранна или двустранна. Тазовата дистопия е местоположението на бъбрека дълбоко в таза между матката и ректума. При бимануално изследване в близост до задния влагалищен форникс се установява плътно гладко образувание. При дистопия на бъбрека в илиачната ямка може да се появи болка, често по време на менструация. При палпиране бъбрекът може да бъде сбъркан с киста на яйчника. Лумбалният дистопичен бъбрек може да се палпира в хипохондриума. Торакалната дистопия е много рядка аномалия и се открива случайно по време на флуороскопия. При кръстосана дистопия бъбрекът се измества на противоположната страна.

Дистопиябъбрекпредставлява 1/5 от всички аномалии в развитието на бъбреците, като 2/3 от случаите представляват лумбална дистопия, която също беше диагностицирана при пациентите, които наблюдавахме. Дистопичните бъбреци по време на бременност могат да се проявят като коремна болка, ако са засегнати от хидронефроза, пиелонефрит, нефролитиаза и колкото по-ниска е дистопията, толкова по-често вторично бъбречно заболяване. При пациенти с бъбречна дистопия чревната дейност може да бъде нарушена.

Бременността и раждането не са специални при всички видове бъбречна дистопия, с изключение на тазовите. Местоположението на бъбрека в таза може да се превърне в пречка за естественото раждане; в този случай е показано планирано цезарово сечение. раждането е протекло безопасно с аномалии в позицията на бъбреците, бременността не е противопоказана

Аномалии на връзката на бъбреците- това е сливането на бъбреците един с друг.

Различни видове сливане на пъпки придават на този конгломерат формата на бъбрек с форма на бисквита, S-образна, L-образна и подковообразна форма. Такива бъбреци са много податливи на възпаление, хидронефроза и могат да бъдат източник на бъбречна хипертония. Причините за артериална хипертония в този случай са хроничен пиелонефрит, хидронефроза, нарушено кръвоснабдяване и висока интраренална хипертония.

Ако има аномалии в отношенията, бременността е допустима, ако няма вторично увреждане на бъбреците. При 1 от 4 пациенти с L-образен бъбрек, които наблюдавахме, имаше индикации за прекъсване на бременността, тъй като често повтарящият се пиелонефрит се проявява с хронична бъбречна недостатъчност.

Аномалии в структурата на бъбреците включват поликистозни и мултикистозни бъбреци, дермоидни и единични кисти, спонгиозен бъбрек, тазов дивертикул и перипелвална бъбречна киста.

Поликистоза на бъбреците- тежка двустранна аномалия на развитието.

Заболяването има доминантен тип унаследяване. Бъбрекът е орган, в който паренхимът е почти напълно заменен от множество кисти с различни размери. Около 70% от бебетата с поликистоза на бъбреците се раждат мъртви. При малък брой засегнати нефрони децата са жизнеспособни, но при възникване на инфекция се развива бъбречна недостатъчност и се развива пиелонефрит. Бъбречната поликистоза може да се комбинира с поликистоза на белите дробове, яйчниците, черния дроб и панкреаса.

Има 3 етапа на клиничното протичане на поликистозата на бъбреците:

• Етап I- компенсиран, проявяващ се с тъпа болка в областта на бъбреците, общо неразположение, леки функционални нарушения;
• Етап II- субкомпенсиран, който се характеризира с болки в долната част на гърба, сухота в устата, жажда, главоболие, гадене, свързани с бъбречна недостатъчност и артериална хипертония;
• Етап III-декомпенсирана, при която признаци на хрон бъбречна недостатъчност, функционално състояниебъбреците са рязко потиснати. Това се потвърждава от намаляване на капацитета за филтриране и концентрация на бъбреците, задържане на азотни отпадъци в тялото и анемия.

Бъбреците обикновено се палпират като големи, грудковидни образувания, винаги двустранни, за разлика от бъбречните тумори. Пациентите започват да се оплакват от болки в долната част на гърба при половината от пациентите.

Въпросът за целесъобразността на продължаване на бременността с поликистоза на бъбреците все още се обсъжда. Има мнение, че бременността е противопоказана за тази група пациенти, тъй като влошава хроничния пиелонефрит. Д.В. Kahn (1978) се противопоставя на това мнение, като твърди, че при липса на бъбречна недостатъчност бременността е приемлива. Той обръща внимание на възрастта на пациентите, като смята, че е по-добре те да раждат преди 25-годишна възраст, тъй като симптомите на поликистозата се появяват предимно в края на третото или началото на четвъртото десетилетие от живота. Всички 6 наблюдавани Д.В. Кан пациентките с поликистоза на бъбреците са родили безопасно за първи път, но по време на втората бременност са се развили артериална хипертонияи еклампсия. Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считат за изключително нежелана бременности раждане при жени, страдащи от поликистоза.

Поради високата вероятност от предаване на този дефект на потомството, бременността не трябва да се препоръчва на жени, страдащи от поликистоза на бъбреците, тъй като такива пациенти развиват ранна хронична бъбречна недостатъчност, която се влошава от състоянието на бременността и хроничен ниелонефрит, който често усложнява протичане на поликистоза. Половината от 9 пациенти, които наблюдавахме, имаха обостряне на пиелонефрит, а половината - хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, поликистозата на бъбреците води до развитие на симптоматична артериална хипертония (при 5 от 9 жени), което също влошава хода на бременността и развитието на плода. 5 от 9 бременни жени са развили нефропатия, 1 е имала прееклампсия. Имайки предвид тези данни и наследствения характер на заболяването, бъбречната поликистоза трябва да се счита за противопоказание за бременност.

Единична бъбречна киста- неженен кистозна формация. Кистата може да бъде вродена или придобита.

Тази аномалия не е наследствена и е едностранна. Увеличаването на размера на кистата води до атрофия на бъбречния паренхим, нарушена хемодинамика в бъбреците и развитие на артериална хипертония. Пациентите се оплакват от тъпа болка в долната част на гърба. Увеличеният бъбрек се напипва. Наблюдава се пиурия или хематурия При липса на бъбречна хипертония бременността не е противопоказана. Всичките 4 пациенти, които наблюдавахме с тази форма на бъбречна аномалия, раждаха успешно

Гъба пъпка- аномалия, при която се образуват множество кисти в бъбречните пирамиди.

Заболяването е двустранно, проявява се с хематурия, пиурия и болка в лумбалната област. Бъбречна недостатъчност обикновено не се развива. Бременността с тази бъбречна аномалия не е противопоказана. Наблюдавахме 2 пациенти, чиято бременност и раждане протичаха добре, въпреки обострянето на пиелонефрит по време на бременност.

Мултикистозен бъбрек, дермоидна киста на бъбрека, дивертикул на таза и перипелвична киста- много редки аномалии в развитието.

Вродената хидронефроза при наблюдаваните от нас 17 бременни жени е причинена от стриктура на уретеропелвичния сегмент (при 10), прегъване на уретера (при 3), рефлукс при (1) и аномалии на бъбречните съдове. Специален раздел на тази глава е посветен на хидронефроза.

Аномалиите на уретерите и пикочния мехур са толкова разнообразни, колкото и аномалиите на бъбреците. Аплазия на таза и уретера се наблюдава като компонентбъбречна аплазия, удвояване на таза и уретера, понякога съчетано с пълно удвояване на бъбрека.

Уретероцеле- интравезикална херния-подобна протрузия на интрамуралната част на уретера.

Уретероцеле може да причини дилатация на горните пикочни пътища, пиелонефрит и уролитиаза.

Ектопичен уретерален отвор- необичайно местоположение на уретерния отвор в задната част на уретрата, вагиналния свод, в областта на външните гениталии или ректума.

Тази аномалия се характеризира с постоянна инконтиненция на урина от единия уретер и навлизане в пикочния мехур от втория уретер с периодично естествено изпразване на пикочния мехур. Нервно-мускулната дисплазия на уретерите (мегалуретер) е комбинация от вродено стесняване на уретерния отвор с нервно-мускулна дисплазия на долната кистоза. Горните части на уретера се разширяват и удължават, образувайки мегалоуретера. Кинетиката на уретера е рязко нарушена, контрактилностбавно или липсва.

Всички варианти на аномалии в развитието на уретерите допринасят за нарушена уродинамика, развитие на пиелонефрит, хидронефроза и бъбречна недостатъчност. От 17 пациенти, които наблюдавахме с аномалии на уретера, 12 имаха стриктура на уретера, което доведе до хидронефроза при 6 бременни жени с бъбречна недостатъчност при 1 от тях. При 2 пациенти е установен везикоуретерален рефлукс: при единия е съчетан с хидронефроза, при другия със стесняване и прегъване на уретера. 2 пациенти са с мегалоуретер, 1 с дупликация на уретера. Всички жени са страдали от хроничен пиелонефрит, а 12 от 16 са имали обостряне на пиелонефрит по време на бременност, а 1 е имала бъбречна недостатъчност. Всички жени са успели да забременеят, с изключение на пациентката с бъбречна недостатъчност. 2 пациентки претърпяха цезарово сечение по акушерски показания.

Аномалии в развитието на пикочния мехур.

Среща дупликация на пикочния мехур, дивертикул на пикочния мехур- торбовидна издатина на стената, екстрофия на пикочния мехур- липса на предната стена на пикочния мехур и др. Наблюдавахме 3 бременни с аплазия на пикочния мехур, неговата атония и недоразвитие.

Всички наблюдавани от нас жени с аномалии в развитието на пикочния мехур и част от пациентките с аномалии в развитието на уретера са претърпели коригиращи урологични операции, които са подобрили състоянието им и са им позволили да издържат бременността и раждането. Трябва да се отбележи, че състоянието им се влошава по време на бременност и трудностите при решаване на въпроса за метода и времето на раждане при аномалии на пикочния мехур. Една пациентка с аплазия на пикочния мехур и трансплантация на уретерите в ректума трябваше да се подложи на леко цезарово сечение на 30-та седмица от бременността; друга, претърпяла операция на пикочния мехур, имала цезарово сечение по време на доносена бременност. Наблюденията върху хода на раждането при жени с аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур са малко и не са разработени тактики за водене на бременност и раждане. В повечето случаи е необходимо да се реши индивидуално за всеки пациент въпросът за възможността за продължаване на бременността, времето и начина на раждане.

Диагностиката на аномалиите в развитието на бъбреците се основава на данни от хромоцистоскопия, ултразвук, екскреторна урография, пневмо-ретроперитонеум, радиоизотопно сканиране на бъбреците По време на бременност са допустими само първите два метода. При аномалии в развитието на уретерите ехокардиографският метод не е информативен, така че е почти невъзможно да се диагностицират по време на бременност; диагнозата се поставя преди бременността или ретроспективно по време на преглед след раждането.

Освен аномалии на бъбреците и пикочните пътища има аномалии в развитието на бъбречните съдове, които засягат бъбречната функция и здравето на жената и следователно могат да повлияят на гестационния процес. Допълнителни, двойни или множествени бъбречни артерии, артерии с нетипична посока, както и допълнителни или нетипично насочени вени, компресират уретерите, нарушавайки уродинамиката и допринасяйки за образуването на хидронефроза, уролитиаза, пиелонефрит и нефрогенна хипертония. А. А. Спиридонов (1971) смята, че в развитието на артериална хипертония с множество бъбречни артерии могат да играят роля 3 фактора, които предизвикват активиране на системата ренин-ангиотензин:

1. затихване на пулсовата вълна при преминаването й през няколко малки артерии;
2. несъответствие между кръвния поток и венозния отток;
3. уродинамични нарушения.

Аномалиите в развитието на бъбречните съдове могат да бъдат диагностицирани чрез ангиография и аортография, които са неприемливи по време на бременност. Следователно диагнозата обикновено се поставя преди бременността. При бременни само ултразвуковото изследване в някои случаи помага при диагностицирането. По правило диагнозата трябва да бъде потвърдена след раждане или прекъсване на бременността с помощта на рентгенови методи.

Наблюдавахме 10 жени със стеноза на бъбречната артерия поради фибромускулна хиперплазия. Първите 4 пациенти са описани в книгата на М. М. Шехтман, И. З. Закиров, Г. А. Глезер „Артериална хипертония при бременни жени“ (1982; Стенозата на бъбречната артерия причинява постоянно високо (200-250/120-140 mm Hg. Art., или 26,7-33,3/16,0-18,7 kPa) кръвно налягане, не може да се коригира лекарствена терапия. Бременността обикновено завършва с вътрематочна смърт на плода или спонтанен аборт. Следователно единственото правилно решение е прекъсване на бременността и оперативно лечение на реноваскуларната хипертония. Резекцията или пластичната хирургия на бъбречната артерия (понякога бужиране) води до нормализиране на кръвното налягане и успешно протичане на бременността и раждането. Всички жени, които наблюдавахме, родиха живи деца след операцията, една от тях три пъти.

Еднаквостта на ембриогенезата на пикочните и гениталните органи създава предпоставки за развитие на аномалии и в двете системи.

Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) смятат, че комбинацията от аномалии в развитието на двете системи достига 25-40% и посочват следните закономерности: наличието на вътрешна зависимост на органогенезата на пикочните и гениталните органи при жените; страната на аномалиите в развитието на бъбреците съвпада със страната на гениталните аномалии. Тази комбинация от аномалии на двете системи се обяснява с едностранно или двустранно нарушение на развитието на мезонефралните и парамезонефралните канали в онтогенезата. E. S. Tumanova (1960) открива бъбречни аномалии при всяка 5-та жена с аномалии на гениталното развитие.

Сред наблюдаваните от нас жени с аномалии в развитието на пикочните органи 6 (8%) са с малформации на половите органи. 2 жени с аплазия на бъбрека имаха седловидна матка, 1 имаше преграда във влагалището, 1 жена с мегалоуретер имаше двурога матка, жена с недоразвитие на пикочния мехур имаше седловидна матка и пациент с аплазия на пикочния мехур имаше преграда във влагалището.

Комбинираната патология поставя нови задачи пред акушер-гинеколога, наблюдаващ бременна жена, променя тактиката на бременността и раждането и влияе върху прогнозата за изхода на бременността, така че изясняването на ситуацията е от голямо значение. Тъй като в повечето случаи е невъзможно по време на бременност, трябва да се извърши преди бременността, по време на наблюдението на жените в предродилната клиника по някаква друга причина.

Лечението на аномалиите в развитието на пикочните пътища е хирургично. Не се провежда по време на бременност. При бременни се провежда лечение на усложнения като пиелонефрит, артериална хипертония и бъбречна недостатъчност.

Всички аномалии засягат функционирането на определени органи, така че те ранна диагностикаи лечението са просто необходими, за да се предотврати развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Резултатът са аномалии в развитието на пикочно-половата система генетични мутации. Те възникват по време на ембрионалното развитие и засягат структурата и функциите на тези органи. Бъбречните аномалии са редки и често се диагностицират в утробата. Повечето пороци свършват фаталенили причинява опасни и тежки усложнения на физически и психологическо състояние. Структурата и функционалността на органите на отделителната система в някои случаи могат да бъдат възстановени; патологията изисква хирургична корекция и лечение с лекарства.

Аномалии на пикочно-половата система

Патологиите възникват, когато самият орган или неговите тъкани са модифицирани, тяхната структура е нарушена, функционални характеристики. Неуспехите възникват по време на ембрионалното развитие, честотата им е 3–4%.

Плодът може да изостане в развитието или да не се формира нормално поради генетични аномалии, влиянието на вътрешни и външни фактори. Някои патологични промени могат да бъдат открити в утробата, докато други се появяват веднага след раждането. Някои дефекти се откриват още в зряла възраст.

Всички аномалии засягат функционирането на органите, така че ранната им диагностика и лечение са просто необходими, за да се предотврати развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Освен това не забравяйте за патологичните промени, които се придобиват:

• стесняване на уретрата на уретера;
• хидронефроза;
• простатит;
• образуване на камъни в бъбреците;
• безплодие.

Те също са свързани с увреждане на вътрешните органи, но само от различен характер.

Заболяването може да бъде наследствено или вродено различни концепции. първо - генетична патологияили заболяване, предавано на детето от майката, например херпес, сифилис, рубеола. Вродени аномалиине винаги е свързано с наследствен фактор, причината може да е влияние на околната среда:

• женски алкохолизъм;
• радиация от различни видове;
• екологична ситуация;
• приемане на мощни или хормонални лекарства по време на бременност.

Понякога нарушенията се появяват веднага след раждането, някои аномалии на пикочно-половата система са несъвместими с живота, но често не са толкова лесни за откриване. Това изисква подробни и пълен преглед. За да разрешите проблема, обикновено се нуждаете операцияи дългосрочно лечение.

Аномалия на развитието на бъбреците

Среща се както при мъжете, така и при жените и се появява по време на ембрионалното развитие или след раждането. Промените засягат структурата, структурата и разположението на бъбреците.

Те включват следните условия:

• ектопия;
• антиутопия;
• симетрично или асиметрично сливане;
• поликистоза;
• синдром на гъбест бъбрек;
• удвояване на органа.

Всеки от тях причинява смущения във функционирането на отделителната система и провокира развитието на опасни усложнения.

Дисплазия

Вродените дефекти включват кистозни образувания и дисплазия. Аномалиите също включват нарушаване на структурата и функционалността на съдовата мрежа. Появата на допълнителна бъбречна артерия води до пресичане на пикочните пътища, а също така може да провокира хидронефроза и аневризма в артерията.

Сред венозните патологии се разграничават множество или допълнителни съдове, обвиващи аортата и ретроаортна локализация. При мъжете дясната тестикуларна вена може да се влее в бъбречната артерия, което води до варикоцеле от дясната страна.

Аномалии в структурата на кръвоносните съдове

Съдовите аномалии може да не се появят дълго време, но те причиняват бъбречна дисфункция. С течение на времето се появяват съпътстващи нарушения под формата на бъбречна недостатъчност, образуване на камъни, вътрешно кървене и хидронефроза. Симптом на аномалии на съдовите и бъбречните артерии е и артериалната хипертония, поради което основното заболяване често се бърка със симптом.

Удвояване

Често се срещат количествени патологии на развитието на бъбреците. Те включват пълно или непълно удвояване. Бъбрекът е разделен на две части, като тазовата част винаги е по-голяма. Те се отличават с наличието на таз в кухината. При пълно дублиране пиелокалицеалната система присъства и в двете части. Този дефект е придружен от структурно разстройство на уретера. Заболяването започва да се проявява, когато патологични променинарушава функциите на органите. Бъбрекът обикновено е по-голям от нормалния си размер.

За да решат проблема и да коригират дефекта, те прибягват до комплексно лечение и операция.

Агенеза

Случва се, че бъбрекът спира да се развива по някаква причина и в резултат на това в човек се образува само един пълноценен орган. Това явление се нарича аплазия или агенезия. Трудно е да се идентифицира, тъй като знаците за дълго времеНе. Работещият бъбрек поема цялото натоварване върху себе си и едва след известно време започват да се появяват симптомите на заболяването.

Няма лечение за такъв дефект, просто трябва да внимавате за здравето си и да се грижите за единствения си бъбрек. В редки случаи се развива двустранна аплазия, която е несъвместима с живота.

Бъбречна хипоплазия

Честа патологична проява се характеризира с нестандартни размери на органа. Въпреки факта, че бъбрекът е значително по-малък от нормалното, той се справя с функциите си и клапите работят правилно. Лечение или операция е необходимо само ако се развият съпътстващи нарушения.

Допълнителен бъбрек

Вродена количествена аномалияпроявява се чрез образуването под основния орган на друг, по-малък. Функционира самостоятелно, тъй като има собствен уретер и система за кръвоснабдяване. Към интервенцията се прибягва при диагностициране на пиелонефрит, туморни процеси или хидронефроза. Заболяването няма симптоми, докато не се появят други нарушения.

Дистопия

Този вроден дефект се характеризира с необичайно местоположение на единия или двата бъбрека. Има няколко вида разстройство:

• лумбален;
• илеум;
• гръдни;
• тазова;
• кръст.

Всеки вид патология се характеризира с коремна болка. При илеална дистопия възникват нарушения във функционирането на пикочната система и изтичането на урина става трудно. Ако левият бъбрек е разположен по-високо, в гръдна област, както се случва с гръдната форма на заболяването, болката се появява след хранене. Разположението в таза води до нарушаване на червата и засяга структурата на опорно-двигателния апарат.

Ако се появят характерни симптоми, може да се наложи хирургична корекция.

Сливане на бъбреците

Тази група дефекти представлява различни промени във формата на даден орган. Съединението на средната повърхност се нарича бъбрек с форма на бисквита; когато горната и долната част се слеят, бъбрекът става подкова, вероятно S-образна и пръчковидна сливане. Ако обострянето на заболяването не засяга бъбречната функция, лечението не се изисква.

Вродените нарушения не причиняват особен дискомфорт, освен ако не са засегнати и двата органа. А двустранната патология най-често е несъвместима с живота. В повечето случаи дефектът се открива случайно и при липса на индикация не се провежда лечение. Но такива хора трябва редовно да се изследват и да бъдат внимателни към тялото си.

Аномалии на пикочния мехур и уретрата

Генетичните аномалии или дефекти в развитието често водят до нарушаване на структурата и функционалността не само на бъбреците, но и на пикочния мехур и неговите отделителни канали.

Такива патологични аномалии включват следното:

• вродена липса на уретера;
• агенезия;
• екстрофия на пикочния мехур;
• дивертикул;
• склероза;
• удвояване на уретера и пикочния мехур;
• различни форми на хипоспадия;
• уретероцеле;
• хермафродитизъм;
• еписпадия;
• стесняване на уретрата;
• Везикоуретерален рефлукс.

Отсъствието на уретера е придружено от тежка форма на хидронефроза. Без лечение човешкото здраве е в сериозна опасност. Ако двата канала липсват, смъртта е неизбежна.

Но дублирането на уретера е патология, която причинява усложнения само по време на хирургични интервенции. По правило не представлява заплаха за живота.

Екстрофията на пикочния мехур се развива в утробата и се проявява повече като психологически дискомфорт. Поради изпъкналостта на стената на пикочния мехур и недоразвитите мускули в тази област се вижда лигавицата на органа. Преди появата антибактериална терапияСамо половината от пациентите оцеляха, а оцелелите не можаха да водят нормален живот поради постоянната миризма на урина от тях. Съвременната хирургия реконструира коремната стена, поставя уретера в дебелото черво и коригира уретралните аномалии.

Патология като еписпадия също може да бъде решена с помощта на пластична хирургия. Поради дефект в образуването на пикочния канал или предната стена на уретрата се получава постоянно изтичане на урина.

В утробата, до 6 месеца, пикочният канал е представен в плода от тръба, свързваща пикочния мехур с пъпа. След този период тя се превръща във връв, но ако нещо се обърка, не настъпва заличаване и се образува фистула. Аномалиите на уретера се коригират след раждането, но ако раждането се извърши чрез цезарово сечение, съществува риск от увреждане на канала.

Тези аномалии на пикочния мехур, които се откриват в утробата или веднага след раждането при деца, са или несъвместими с живота, или изискват незабавна хирургическа намеса. Други дефекти не се усещат дълго време, но се диагностицират по време на прегледа.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур и каналите могат да причинят дискомфорт под формата на изтичане на урина и да допринесат за появата на възпалителни процеси, така че ранното им откриване предотвратява нежелани усложнения.

Вродени патологии на репродуктивната система

Дефектите се развиват еднакво често както при момчетата, така и при момичетата. Аномалиите се проявяват чрез структурни дефекти, недоразвитие на гениталните органи и нарушен пубертет.

При женските

Най-често при жените

• нарушение на анатомичната структура на вагиналната преграда;
• двурога, еднорога, седловидна матка;
• инфантилизъм;
• двойна матка или вагина.

Някои дефекти не се превръщат в пречка за раждането на дете в бъдеще, но се отстраняват с помощта на методи за пластична корекция. Те също не показват симптоми; двурогата матка може да бъде диагностицирана още по време на бременност. Тук става причина за усложнения по време на бременност и раждане.

При инфантилизъм гениталните органи се забавят в развитието, което води до нарушено сексуално развитие, менструални нарушения, кървене от матката и завършва с проблеми със зачеването или безплодие.

Аномалии в структурата на матката често съпътстват дефекти на отделителната система. Лечението се извършва само хирургично.

Дефектите в развитието на вагината или нейното отсъствие също се комбинират с други дефекти и без корекция са изпълнени с безплодие и проблеми с раждането на дете.

Липсата на отвор в химена или атрезия причинява натрупване на менструална кръв във влагалището. Въображаемата аменорея завършва с разпространението на течност в матката и фалопиевите тръби, което в бъдеще води до сериозни последици, включително тубарно безплодие. Ако кръвта намери изход коремна кухина, ще се появи перитонит.

При мъжете

По-силната половина на човечеството често изпитва хипоспадия, която се характеризира с нарушено формиране на външните полови органи. Това може да бъде промяна в локализацията на уретрата, дегенерация на нейните отдалечени части.

При момчетата патологията се проявява и чрез намаляване на размера на външните полови органи, разцепване на главата на пениса и образуване на отвор в задната част на скротума. Подобни дефекти правят възможен полов акт, но зачеването не винаги се случва. Поради нарушение нормална структураМоже да има нужда от уриниране като противоположния пол, докато клякате.

Вродените патологии също включват непълно спускане на тестис в скротума. Среща се предимно при недоносени момчета. Без лечение настъпва хормонален дисбаланс. Симптомите на това включват болка в слабините, затлъстяване и хипертрихоза (окосмяване) от женски тип.

Всякакви вродени патологииизискват медицинска намеса, тъй като те са изпълнени със сериозни и опасни усложнения. Дефектите на външните гениталии при мъжете са причина за психологически разстройства.

n n n n Класификация на аномалиите на пикочно-половата система Аномалиите на пикочно-половите органи представляват 3540% от всички вродени дефекти при децата. Аномалиите на пикочно-половите органи са разделени на единични и множествени, леки (не се проявяват през целия живот) и тежки (понякога несъвместими с живота). Поради тясната връзка между развитието на пикочната и репродуктивната система, в 33% от случаите аномалиите на пикочната система се комбинират с аномалии на половите органи. Различават се следните групи аномалии на пикочно-половите органи: Аномалии на бъбречните съдове Аномалии на бъбреците Аномалии на уретерите Аномалии на пикочния мехур Аномалии на уретрата Аномалии на мъжките полови органи

n n n В човешкия ембрион развитието на отделителната система отразява редица етапи в еволюционното развитие на гръбначните животни и се характеризира с последователна смяна на три форми: предна пъпка (pronephros) - глава, преден бъбрек; първичен бъбрек (мезонефрос) - стволов бъбрек, Волфово тяло; вторичен бъбрек (метанефрос) - тазов, краен или опашен. Бъбрекът се образува от предните 8-10 двойки сегментни крака. В човешкия ембрион той не функционира и скоро след началото (края на 3 седмици) претърпява обратно развитие

n Крайният бъбрек се образува от три източника: нефрогенна тъкан (диференцира се в бъбречни тубули), мезонефричен канал (поражда уретера, бъбречното легенче, бъбречните чашки, папиларните канали и събирателните канали) и мезенхим (съдова система, интерстициум). През втората половина на вътрематочното развитие вторичният бъбрек става основният отделителен орган на плода.

1. Аномалии в броя на бъбреците n 1 Агенезия. Липса на образуване на пъпки. Среща се с честота 1 на 1000 новородени. По-често при мъжките фетуси (1:3). Децата с агенезия на двата бъбрека не са жизнеспособни и обикновено се раждат мъртви. Често в комбинация с акинезия на пикочния мехур, гениталната дисплазия е хипертрофирана и компенсира липсата на втори бъбрек. Въпреки това, повишеното натоварване върху него допринася за развитието на пиелонефрит и литиаза. Може да е вроден дефект. Диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване, хромоцистоскопия, бъбречна ангиография.

2. Аномалии в позицията на бъбреците n 2. 1. Дистопия (ектопия) на бъбреците е необичайно местоположение на бъбреците поради нарушение на тяхното издигане по време на ембриогенезата. Честотата 1:800 е по-честа при момчетата. Тъй като въртенето е свързано с изкачване и спускане, бъбрекът се завърта навън, колкото по-ниско, толкова по-вентрално е таза. Такъв бъбрек често има разпръснат тип кръвоснабдяване, лобуларна структура и различна форма.

Екранен клип създаден: 01.11.2009; 15:55 лумбален - на ниво L 4 - Артерията възниква над бифуркацията на аортата. Движенията са ограничени. * илеум - тазът е по-ротиран напред L 5. Si. Слезката е изместена медиално. Артериите са множество, излизат от общата илиачна и са неподвижни. * тазова - по средната линия под бифуркацията на аортата, зад и над пикочния мехур. Формата не е постоянна, съдовете не са разпръснати

Нефроптоза n n n Нефроптоза – пролапс на бъбрека, блуждаещ бъбрекили патологична подвижност на бъбреците. При нефроптоза бъбрекът се измества от своя нормално положениеи е разположен по-ниско, когато позицията на тялото на пациента се промени, бъбрекът се движи повече от нормалното. Бъбрекът се държи на място в лумбалната област от: коремните връзки фасцията мускулите на коремната стена суспензорния лигамент на бъбрека

Нефроптоза n n Има три етапа на развитие на нефроптозата: Етап 1. На този етап увисналият бъбрек може да се палпира през предната коремна стена при вдишване, бъбрекът отива в хипохондриума (обикновено бъбрекът може да се палпира много); кльощави хора, при всички останали не се напипва). Етап 2. При изправено положение на пациента целият бъбрек излиза от подребрието, но в легнало положение се връща в подребрието или може безболезнено да се намести с ръка. Етап 3. Бъбрекът излиза напълно от хипохондриума във всяка позиция на тялото и може да се премести в таза

Клинични проявления n n Ранните признаци на патологична подвижност на бъбреците са: хипотония – като рефлекторна реакция на препълване съдово леглобъбреци; ортостатична хипертония (повишаване на диастолното кръвно налягане > 20 mm Hg); намаляване на количеството урина по време на интензивна дейност и увеличаване в покой.

Лечение на нефроптоза n n n Консервативно лечениенефроза се извършва при липса на усложнения: носене на превръзка, която се поставя сутрин, преди пациентът да стане от леглото, в легнало положение, при издишване, комплекс от специални физиотерапияза укрепване на мускулите на предната коремна стена, повишено хранене за увеличаване на количеството мастна тъкан, ако пациентът е с ниско тегло. Хирургичното лечение на нефроптозата се извършва, ако възникнат усложнения: продължителна, интензивна болка, която нарушава живота на пациента, хроничен пиелонефрит, значително намаляване на функцията на пролабиращ бъбрек, персистираща артериална хипертония, кръв в урината, хидронефроза

3. Аномалии в съотношението на бъбреците Симетрично сливане: подковообразен бъбрек - бъбреците са слети от долните или горните полюси (нарушена асцензия и ротация на бъбреците). Те са разположени по-ниско от обикновено, тазът е насочен отпред или странично, съдовете са разпръснати. 90% сливане на долните полюси. Уретерите обикновено са къси, насочени напред и настрани. Често се комбинира с други аномалии. Хидронефроза, пиелонефрит, камъни и туморен процес. н

3. Аномалии в отношенията на бъбреците n Клиника: Основният симптом е симптомът на Rovsing (болка при изправяне на тялото). Това се дължи на компресия на съдовете и аортния плексус от провлака на бъбрека. Определя се и чрез дълбока палпация. Лечение: Операцията се извършва само при развитие на усложнения.

4. Аномалии в размера и структурата на бъбреците n 4. 2 Бъбречна хипоплазия. Вродено намаляване на бъбрека поради нарушено развитие на метанефрогенна бластема в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване. n Хистологично се разграничават три форми: * проста - намаляване на броя на чашките и нефроните. * хипоплазия с олигонефрония - намаляването на броя на гломерулите се комбинира с увеличаване на диаметъра им, фиброза на интерстициалната тъкан и дилатация на тубулите. * хипоплазия с дисплазия - развитие на съединителна тъкан или мускулни връзки около първичните тубули. Може да има кисти (гломерулни, тубулни) и включвания на лимфоидна и хрущялна тъкан.

4. Аномалии в размера и структурата на бъбреците Различават се: Едностранна хипоплазия - може да не се прояви през целия живот. Хипопластичният бъбрек често е засегнат от пиелонефрит и служи като източник на нефрогенна хипертония. n Двустранна хипоплазия - проявява се през първите години от живота. Често се усложнява от пиелонефрит, повечето деца умират през първите години от живота си от уремия. Диагноза: Рентгенови изследвания - намаляване на размера на бъбрека с контрастна колекторна система. Чашките не са деформирани. Урограма - компенсаторна хипертрофия на контралатералния бъбрек Ренална ангиография - артериите и вените са равномерно изтънени навсякъде. . н

5. Кистозни бъбречни аномалии 5. 1 Поликистоза на бъбреците 5. 2 Спонгиозен бъбрек (болест на Cacci Ricci). 5. 3 Мултикистозна дисплазия. 5. 4. Мултилокуларна киста. 5. 5. Солитарна киста.

5. 1 Бъбречна поликистоза n Клиника: Колкото по-рано се появят симптомите, толкова по-злокачествено е заболяването. Наблюдаваното тъпа болкав долната част на гърба, периодична хематурия, артериална хипертония, полиурия, хипоизостенурия, никтурия. Palpayure - уголемени грудкови пъпки. n Диагноза: екскреторна урография, скенер, бъбречна ангиография. n Прогнозата обикновено е неблагоприятна.

Лечение. – Целта на лечението е да се пребори с асоциираните пиелонефрит и хипертония. корекция на водно-електролитния баланс. Хирургическата интервенция е необходима при обилно бъбречно кървене, запушване на камъни, злокачествен туморбъбреци В терминално състояние - хронична хемодиализа и бъбречна трансплантация.

5. 3 Мултикистозна дисплазия. n Аномалия, когато единият или по-рядко и двата бъбрека (несъвместими с живота) са пълни с кистозни кухини и са напълно лишени от паренхим, уретерът липсва или е рудиментарен. Понякога тестисът или неговият придатък от съответната страна е прикрепен към бъбрека. n Лечение: с растеж на кисти (едностранни лезии) с компресия на органи - нефректомия.

6. Дупликация на бъбреците и уретерите n Наличието на две легенчета в една маса на бъбречния паренхим. Среща се I на 150. 2 пъти по-често при момичетата. Може да бъде едностранна или двустранна. Свързва се с разцепването на уретерната пъпка преди нейното врастване в нефрогенната бластема. В 50% от случаите всеки сегмент на двойния бъбрек има изолирано кръвоснабдяване от аортата. Уретерите, напускащи или удвоени бъбреци, преминават наблизо, попадат в пикочния мехур отделно или се сливат в един ствол (непълно дублиране), което е изпълнено с появата на уретрален рефлукс, което допринася за развитието на пиелонефрит. Най-често аномалията се открива при изследване за пиелонефрит. n Лечение. Хирургично лечение е показано в следните случаи: при пълна анатомична и функционална деструкция на единия или двата сегмента - хеминефруретректомия или нефректомия; в случай на рефлукс се прилага уретеро- или пиело-пиелоанастомоза на един от уретерите; ако има уретроцеле - неговото изрязване

7. Ектопичен уретерален отвор n Аномалия, когато уретерният отвор се отваря дистално от ъгъла на мехурния триъгълник или се влива в съседни органи. По-често протича с пълна дупликация на легенчето или уретера, като уретерът, дрениращ горния таз, се оказва ектопичен. По-рядко ектопия на главния или единичен уретер. Ектопичният остиум по време на удвояването се среща в 10%, при момичетата 4 пъти по-често. При момичетата е възможна ектопия в шийката на пикочния мехур, уретрата, вагиналния вестибюл и матката. При момчета - в производни на Волфовите канали, задната уретра, семенните мехурчета, семепровода, епидидима. Изключително рядко се случва уретерът да се отвори в ректума.

7. Ектопия на отвора на уретера Клиника. Зависи от вида на ектопия. С цервикална и уретрална - уринарна инконтиненция с нормално уриниране. Диагноза: екскреторна урография със забавени образи (удвояване на таза), цистоуретрография (рефлукс в ектопичния уретер), цистоуретроскопия. Диагнозата на вагинална и маточна ектопия е трудна - симптомите на пиелонефрит се отбелязват без характерни променив урината. Лечението е оперативно - отстраняване на ектопичния уретер заедно с бъбречния сегмент. Може да се направи интерпелвична и интеруретерална анастомоза.

VUR е обратният поток на урината от пикочния мехур в уретера и обикновено в бъбрека.

Рефлуксът се развива, когато дължината на интравезикалната (интрамуралната) част на уретера е твърде къса. Обикновено уретерът е разположен по-странично.

n Рефлуксът при ниско налягане е VUR, който се развива, когато пикочният мехур се напълни. n Рефлуксът при високо налягане е VUR, който възниква по време на уриниране. Рефлуксът може да се развие по време на пълнене на пикочния мехур, уриниране или и двете.

Смисъл. VUR n VUR, директно или в комбинация с инфекция на пикочните пътища, може да причини увреждане на бъбреците, наречено рефлуксна нефропатия.

PMR степен I рефлукс не достига до таза; дилатация на уретера в различна степен Степен II Рефлуксът достига таза; липса на разширения в ChLS; нормални форникси Степен III Лека до умерена дилатация на уретера, със или без прегъване; умерена дилатация на сърдечната честота; нормални или минимално деформирани сводове Степен IV Умерена дилатация на уретера със или без прегъване; умерено разширяване на сърдечната честота; тъпи сводове, но се визуализира вдлъбнатина на папилата Степен V Значителна дилатация и прегъване на уретера; значително разширяване на сърдечната честота; папиларните вдлъбнатини вече не се виждат; интрапаренхимен рефлукс

Как да открием рефлукса? n Рефлуксът обикновено се открива чрез цистоуретерография на уриниране. Това изследване се провежда по следния начин: пикочният мехур се разтяга, напълва се през катетър с контрастно вещество и докато се напълва и по време на уриниране се изследва състоянието на пикочния мехур и бъбреците. При момчетата това изследване се извършва флуороскопски, тъй като е необходимо да се идентифицират възможни аномалии на уретрата (например клапи на задната уретра). При момичета MCUG може да се извърши или чрез последователно получаване на рентгенови снимки, докато пикочният мехур се изпълва, или чрез извършване на флуороскопия.

Вероятността от белези на бъбреците при пациенти с рефлукс В приблизително 85% от случаите с рефлукс на 5 век. , при 50% от децата по 4 с.л. , 30% при 3 с.л. , 15% при 2 с.л. и 5-10% при 1 с.л. развива се цикатрициално набръчкване на бъбрека.

Изборът на тактика на лечение се основава на: n Увреждане на бъбречната функция n Клинично протичане на заболяването n Степен на рефлукс n Комбинирани аномалии на пикочните пътища n Възраст

Здравеопазванепредоставя се на деца с рефлукс n Обучение на детето на умения за уриниране, предотвратяване на развитието и лечение на инфекция. Децата, които могат да ходят сами до тоалетната, се насърчават да уринират често. Антихолинергиците (напр. оксибутинин хлорид, пропантелин бромид) често се предписват на деца с нестабилност на пикочния мехур (уринарна инконтиненция).

Антимикробната профилактика е насочена към предотвратяване развитието на инфекции на пикочните пътища. Обикновено се предписват уросептици (антибиотици, нитрофурани). . Дозите, използвани за профилактика, обикновено са ¼-1/3 от тези, използвани за лечение на инфекции на пикочните пътища.

Лечение на рефлукс 1 година Консервативно I-III класКонсервативна степен IV-V Хирургия Момчета Редки показания за операция 1-5 години > 5 години Момичета Хирургия (поради висока честота на инфекции)

Хирургична корекцияпроведени: n Повтарящи се инфекции n Неефективност на медикаментозното лечение n Цицерогенни процеси в бъбрека

Показания за оперативно лечение на деца с рефлукс Рефлукс 4 век. При деца с по-лека степен на рефлукс основната индикация е неуспешното консервативно лечение.

Каква е същността хирургично лечение PMR? n Създаване на интрамурален уретер, чиято дължина е 4-5 пъти по-голяма от ширината. Уретерът се намира в субмукозния слой, между лигавицата и детрузора (мускул).

9. Хидронефроза Прогресивно разширяване на съдовата система поради затруднено уриниране. При децата обикновено е вродено. По-често се среща при момичета. Причини за вродена хидронефроза: 1. стеноза на уретеропелвичния сегмент 2. допълнителен съд 3. фиксирано прегъване на уретера 4. висок изход на уретера 5. ембрионални сраствания 6. уретерна клапа n

9. Хидронефроза Повишеното вътретазово налягане води до исхемия и атрофия на паренхима. Скоростта на процеса е свързана със степента на запушване. При тежка обструкция форникалните зони се разкъсват, урината прониква в интерстициума, навлиза във венозния и лимфния поток. Пиелореналните рефлукси спасяват бъбрека от бърза смърт, което води до белези и влошаване на кръвоснабдяването. Стазата и исхемията допринасят за развитието на пиелонефрит

Класификация на хидронефроза Степен 0 Няма дилатация на таза. Степен 1 ​​Минимална дилатация на таза. Няма разширение на чашките. Степен 2 Умерена дилатация на таза. Няма разширение на чашките от 1-ви ред. Чашките от 2-ри ред не са разширени. Степен 3 Голяма дилатация на таза. Чашките от 1-ви порядък са разширени, а чашките от 2-ри порядък са разширени. Нормална дебелина на паренхима. Степен 4 Степен 3 + Изтъняване на паренхима.

Клинични прояви Проявите на заболяването варират значително. При едностранна хидронефроза пациентите се оплакват от дискомфорт или тъп болезнена болкав лумбалната област от засегнатата страна, хронична умора. Възможна макро- и микрохематурия, повишено кръвно налягане. С напредването на нарушението на изтичането на урина от бъбрека, болезнени усещанияможе да се промени. При остро нарушение на изтичането на урина се появява картина на типична бъбречна колика. Като се вземе предвид клинът на интензивността. проявите се разделят на 2 периода: i. Време от началото на обструкцията на PUJ до появата на клинично забележими признаци. Продължителността му е изключително трудна за определяне. Придружен клинична картинаописано по-горе. Пациентите с хидронефроза могат да развият диспепсия (както рефлексна, така и независима от основното заболяване), което може да доведе до диагностични грешки. ii. Когато събирате анамнеза, трябва да обърнете внимание на патогномоничен признак: пациентите често спят по корем (интраабдоминалното налягане се променя и изтичането на урина от гръдната става се подобрява).

Изпитна програма: История а) б) в) а. b. Лабораторни изследванияУлтразвукови методи за изследване: Изследване на бъбреците и пикочните пътища Фармакологично ултразвуково изследване Еходоплерография на бъбреците Рентгенови методи: Екскреторна полипозиционна урография с видеозапис Ангиографско изследване (ако се подозира наличието на допълнителна долна сегментна артерия, артериална хипертония.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Хидронефроза Понякога дилатация без обструкция n>50% не изисква операция n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Борба с хидронефроза при следродилен периодОтделна бъбречна функция 15 -40% Наблюдение с ултразвукова сцинциграфия на 3 месеца от живота Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция на Andersen-Hines: а - инцизионни линии за субтотална резекция на таза и стеснения сегмент на уретера; b - образуване на каудална клапа на таза; в - зашиване на остатъците от таза с гумена тръба и зашиване на уретера

10. Megaureter n Вродено заболяване- разширяване и удължаване на уретера. n Етиология: невромускулна дисплазия на стената на уретера: везикоуретерален рефлукс; запушване на дисталния уретер. н.

Мегауретер Класификация рефлукс n обструктивен n - първичен - вторичен v със симптоми v без симптоми

Клапи на уретрата n Клапи на уретрата. Един вид интравезикална обструкция е свързана с непълна инволюция на Мюлеровите канали или урогениталната мембрана. Среща се предимно при момчета.

Усложнения на KZU n хидронефроза, хронична пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност мегауретер, PMR хипертрофия/дилатация на пикочния мехур, дивертикули на пикочния мехур KZU престенотична дилатация на задната уретра

Пренатална ултразвукова диагностика Лоша прогноза По-благоприятна ● ↓↓↓ количество на амниотичната течност ● увеличен пикочен мехур ● дебели стени на пикочния мехур ● двустранна дилатация на хиперехогенни бъбреци ● дилатация на задната уретра ● N/↓ количество на амниотичната течност ● лека хипертрофия на стената на пикочния мехур ● размери бъбрек N или има едностранна хидронефроза Тези ултразвукови признаци се появяват преди 24 седмици от бременността и бързо прогресират Тези ултразвукови признаци > 24 седмици от бременността, бавно прогресират

Цистоуретрография на Victory (MCUG) в в PU PU Фиг. 2. A, B, C - KZU с изразена деформация и разширение на престенозираната задна уретра. B – пикочен мехур (пикочен мехур) PU – задна уретра (задна уретра)

Какво е хипоспадия и как се проявява? n Хипоспадията е вродено ненормално развитие на уретрата (уретрата), което се изразява в необичайно разположение на външния й отвор, когато той не е на върха на главичката на пениса, а по долната или вентралната му повърхност. В зависимост от местоположението на външния уретрален отвор хипоспадията се разделя на следните видове, представени в таблица 1.

Еписпадия (гръцки epi - върху, над, над + spadon - дупка, празнина). Еписпадия (мъжка) е рядка малформация на уретрата, характеризираща се с липса на горната й стена в по-голяма или по-малка степен, изместване на отвора на уретрата към дорзалната (горната) повърхност на пениса и различни степениразцепване на кавернозните тела и препуциума. Заболяването се среща при 1:50 000 новородени, като момчетата са 5 пъти по-често отколкото момичетата. Еписпадия (женска) е малформация на уретрата, при която има разцепване на горната стена на уретрата, разцепване на клитора и отклонение към срамните устни.