PDA (patent ductus arteriosus) - причини за появата му, защо е опасно и как се определя патологията? Еволюция на кръвоносната система Какво е открит дуктус артериозус при деца.

Откритият дуктус артериозус (PDA) се среща при 10% от всички случаи на вродено сърдечно заболяване като отделен дефект. В исторически план първото описание на порока е направено от Гален през 2 век. AD След това Харви продължи да го изучава физиологична роляв кръвообращението на плода, въпреки че първото съобщение принадлежи на J. Agashsyu (1564). Името на дефекта е дадено в чест на L. Botallo, който описва клиничните симптоми малко по-късно. През 1583 г. италианският лекар и анатом Л. Ботало преоткрива и описва съда, свързващ аортата и белодробна артерияи го нарекъл дуктус артериозус, а през 1888 г. лекарят Мънро разрязал и лигирал канала върху трупа на новородено дете. През 1907 г. Мънро, на среща на Филаделфийското кардиологично дружество, предлага идеята за незабавно затваряне на PDA, което среща силна съпротива от колеги, предимно педиатри.

Дискусията продължи 30 години. Накрая през 1938г детски хирургР. Грос от Детската болница в Бостън беше първият в света, който успешно лигира PDA на 7-годишен пациент, откривайки ера в медицината на сърдечната хирургия.

Момичетата страдат от този дефект по-често от момчетата (съотношение M:D = 1:3). Откритият дуктус артериозус може да има много различна клинична картина. Въпреки че по-често се диагностицира при кърмачета, понякога PDA се разпознава късно училищна възрастили дори при възрастни. Дефектът се регистрира при по-малко от 0,02% от доносените новородени, но много често при недоносени и новородени деца. При раждане на дете в гестационна възраст 34-36 седмици отворен дуктус артериозус се среща в 21%, 31-32 седмици - в 44%, 28-30 седмици - в 77%; при деца с тегло при раждане под 1750 g - в 45%, с телесно тегло под 1200 g - в 80%.

Морфология
Има четири клинично различни типа PDA.

Изолиран PDA при иначе здрави деца.

Изолиран PDA при недоносени бебета.

PDA в комбинация с други, по-сериозни структурни аномалиисърца.

PDA като компенсаторна структура, която осигурява системен или белодробен кръвоток в критични ситуации с тежко вродено сърдечно заболяване от син тип или с обструкция на лявото сърце.

В зависимост от принадлежността към една от тези четири групи има разлики в хемодинамичните нарушения, клиничните симптоми, прогнозата и тактиката за наблюдение на PDA.

При кърмачета дължината на PDA е 2-8 mm, диаметърът е 2-12 mm. Каналът обикновено се отклонява от ствола на PA или неговия ляв клон и се влива в аортата непосредствено зад началото на лявата субклавиална артерия, определяйки областта на аортния провлак. Анатомично ductus arteriosus е остатък от 6-та аортна дъга. Намира се между предната стена на самолета и задна стенааорта. Дуктус артериозус има особена тъканна структура – ​​нейната среден слойПредставен е от спираловидно разположени гладкомускулни клетки, силно чувствителни към простагландини Е1, Е2 и I2 (отпускане) и О2 (констрикция), като интимата му е удебелена и има вискозна мукозна структура.

Обикновено има конусовидна форма с широк аортен край и стесняване към ПА. Възможни са обаче вариации във формата и дължината на канала от къс и цилиндричен до дълъг и извит.

Открива се и десният артериозус, като дуктус артериозус може да има и от двете страни - отляво и отдясно. Въпреки че левият PDA е нормален анатомична структуранеобходимо по време на развитието на плода, наличието на десен PDA обикновено се свързва с други вродени дефекти на сърдечно-съдовата система- предимно като аномалии на аортната дъга или конотрункус. При сложни сърдечни дефекти анатомията на PDA може да бъде нетипична. В тези случаи обхватът на анатомичните вариации на ductus arteriosus е много широк. Структурите, които могат да бъдат сбъркани с PDA, включват предимно аортата, белодробната артерия и каротидната артерия.

Хемодинамични нарушения
При плода ductus arteriosus е нормална структура на сърцето, през която кръвта, протичаща от панкреаса в белодробната артерия, навлиза в низходящата аорта. Обикновено при плода само 10% от кръвта, изхвърлена в белодробния ствол на панкреаса, преминава през съдовото легло на белите дробове.

От 6-та седмица вътрематочно развитиеОсновният обем на кръвта, изхвърлена от панкреаса, преминава през дуктус артериозус и този обем представлява 60% от общия сърдечен дебитв живота на плода. Във феталния период функционирането на канала се осигурява от локалното производство и присъствие в кръвния поток на простагландини E2 (PGE2) и I2 (PGI2), които отпускат гладката мускулатура на този съд. След раждането и увеличаване на обема на белодробния кръвоток, локално произведените простагландини се метаболизират и в същото време спира доставката им от плацентата.

Но най-важната роля в постнаталното затваряне на канала се играе от вазоконстрикторния ефект на повишеното парциално налягане на O2 в кръвта, преминаваща през канала. Контракцията на гладката мускулатура на канала води до функционално затваряне на неговия лумен от удебелена интима. При повечето доносени новородени това се случва през първите 24 часа от живота, последвано от фиброзна дегенерация на субинтималния слой и пълна облитерация на канала през следващите няколко седмици. При недоносените бебета незрялата дуктална тъкан е по-малко чувствителна към кислород, поради което каналът се затваря по-рядко постнатално.

След раждането се появява ляво-дясно изхвърляне през канала. С други думи, ductus arteriosus позволява на кръвта да тече от системното кръвообращение (системно кръвообращение) към белодробното кръвообращение (белодробно кръвообращение). Обемът на шунтирането отляво надясно се увеличава през първите 1-2 месеца от живота поради спадане на белодробното съдово съпротивление. Обемът на кръвта в белодробното легло става прекомерен (хиперволемия). Препълването на белодробното легло с кръв води до увеличаване на съдовото съпротивление в белите дробове. Но степента на реакция на белодробното легло към излишния кръвен обем е индивидуална и непредвидима. Големината на излишния кръвен обем в белодробното легло зависи от няколко фактора. По-широкият вътрешен диаметър на най-тясната част на ductus arteriosus допринася за големия обем на ляво-десния шънт. Наличието на дълъг стеснен участък на канала ограничава обема на шунтираната кръв. При дълъг канал шунтът обикновено е малък.

Обемът на ляво-десния шънт се регулира частично от съотношението на съдовото съпротивление в белодробната и системната циркулация. Ако системното съдово съпротивление е високо и/или белодробното съдово съпротивление е ниско, кръвният шънт през дуктус артериозус е потенциално голям. Започвайки от дуктус артериозус, кръвотокът в систола и след това в диастола следва следния път: белодробни артерии, капиляри, белодробни вени, ляво предсърдие, лява камера, аорта, дуктус артериозус. Следователно големият ляво-десен шънт през PDA води до дилатация на лявото предсърдие и вентрикула.

При голям обем на шънта венозното връщане към лявото сърце е значително увеличено и те изпитват силно обемно претоварване. В същото време се повишава налягането в белодробната артерия и дясната камера. Белодробните вени и възходящата аорта също могат да бъдат разширени. Заедно тези фактори могат да доведат до белодробен оток, ако съдовото съпротивление на канала или белодробните съдове е ниско.

Функционалното и анатомично затваряне на PDA след раждането имат различно време. Функционалното затваряне на канала чрез констрикция настъпва 12-48 часа след раждането, а при 10% от доносените новородени се забавя до 3-4 седмици от живота. Перинаталната асфиксия обикновено причинява забавяне на затварянето на канала, но след кратък период от време при тези новородени той се затваря без допълнителна намеса. Истинското анатомично затваряне на канала (след което каналът вече не може да се отвори отново) настъпва след няколко седмици или месеци. Във втория, анатомичен етап на затваряне, настъпва фиброзна пролиферация на интимата, след което каналът се превръща във фиброзен лигамент, най-често това се наблюдава 2-3 месеца след раждането при доносени деца.

В плода напрежението на кислорода в кръвта е сравнително ниско, тъй като белите дробове не функционират. Този фактор, съчетан с повишени нива на простагландин Е в кръвта, поддържа канала отворен. Високите нива на простагландин Е се дължат на ниския белодробен кръвен поток и високите нива на производството му от плацентата. При раждането плацентата спира да функционира и белите дробове се разширяват (и простагландините се метаболизират в тях). В допълнение, с началото на белодробното дишане, напрежението на O2 в кръвта се увеличава и белодробното съдово съпротивление намалява. Обикновено спирането на функционирането на ductus arteriosus настъпва средно 15 часа след раждането при доносени новородени. На първо място, това се дължи на свиване на мускулната стена на канала под въздействието на O2, чиято концентрация е висока във вдишания въздух.

Освен това, с отварянето на белодробните съдове, има промяна в изхвърлянето на кръв от дясната камера, вече предимно в белодробната артерия. Докато настъпи пълно (анатомично) затваряне на дуктуса и нивото на белодробното съдово съпротивление падне под системното съпротивление, малък остатъчен шънт на кръв през PDA от аортата към белодробната артерия може да персистира. Въпреки че тъканта на ductus arteriosus при новородените е силно чувствителна към повишени артериални нива на O2, има и други значими факторизатваряйки го.

Те включват състоянието на вегетативно нервна система, излагане на химически медиатори и състоянието на дукталните мускули. Балансът на факторите, влияещи върху релаксацията/констрикцията на канала, определя неговата съдов тонус. Основните фактори, поддържащи дукталната релаксация са: високи нива на простагландин Е, хипоксемия и производство на азотен оксид от дукталната интима. Напротив, основните фактори за свиване на каналите са: понижени нива на простагландин Е, високи нива на О2 в кръвта, повишено производство на ендотелин-1, норепинефрин, ацетилхолин, брадикинин, намалена чувствителност на рецепторите на дуктус артериозус към простагландин Е.

Неспособността на дуктус артериозус да се затвори при недоносени бебета е свързана с ниски нива на метаболизма на дуктус артериозус в незрелите бели дробове. Освен това при преждевременна висока чувствителносткъм PGE и ниска чувствителност към O2 от страна на дукталните мускулни клетки.

Липсата на контракция на канала в рамките на физиологичния период при доносени новородени може да бъде следствие от нарушения на метаболизма на PGE в белите дробове поради хипоксемия, асфиксия или увеличаване на обема на белодробния кръвен поток, бъбречна недостатъчност и респираторни нарушения.

Повишеното производство на циклооксигеназа тип 2 (COX-2 - изоформи на COX-продуциращия PGE) може да предотврати затварянето на канала. В този случай се активират рецептори за PGE-2, което води до релаксация на гладкомускулните дуктални клетки. В края на бременността нивото на PGE намалява, което е етап на подготовка за постнатална констрикция на канала. След раждането първичната адхезия на лигавицата на канала възниква след свиване на мускулния слой.

Повишената чувствителност към PGE в комбинация с незрялост на белите дробове води до хипоксия и в резултат на това увеличаване на честотата на функциониране на ductus arteriosus при недоносени бебета.

Време на поява на симптомите
Зависи от диаметъра на канала и обема на шунта. Ако те са значителни, тогава симптомите на белодробен оток могат да се появят още в първите дни от живота. С малко или средна ширинаканалните прояви на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност са леки и в тези случаи дефектът обикновено се разпознава по систоличен шум в основата на сърцето, който се появява или засилва от 5-7-ия ден след раждането.

Симптоми
Симптомите на дефекта обикновено се появяват в ранна възраст. При малък или среден диаметър на канала пациентът първоначално не изпитва никакви симптоми. След това обаче се появява умора по време на тренировка или признаци на белодробна конгестия, съчетани със сърдечен шум. На възраст 3-6 седмици бебетата с PDA често изпитват тахипнея, изпотяване и затруднения при хранене. При деца, които не са лекувани, се наблюдава значителна загуба на телесно тегло или липса на наддаване на тегло.

За кърмачета със среден или голям шънт на ductus arteriosus, дрезгав глас, кашлица, инфекции на долните дихателни пътища, ателектаза, рецидивираща пневмония.

При преглед на дете можете да откриете следните симптоми:
ако ляво-десният шънт е голям, се вижда пулсация на сърдечната област;

Сърдечният ритъм се измества наляво, могат да се открият тремори в супрастерналната област или под лявата ключица;

Първият звук (S1) обикновено е нормален, а вторият звук (S2) често се слива с шум или се разделя поради преждевременно затваряне на белодробната клапа;

PDA се характеризира със систоличен или систолно-диастоличен шум във второто и третото междуребрие вляво и повишаване на втория звук над белодробната артерия;

Понякога при аускултация на PDA се чуват многократни щракания или шумове с тътнещ тембър.

Най-характерният симптом на този дефект е систоличен или систолно-диастоличен шум във второто и третото междуребрие вляво и повишаване на втория тон над белодробната артерия. Шумът обикновено се появява или засилва от 5-7-ия ден от живота. При голям размер на канала шумът се чува от края на първия ден в комбинация с тахикардия, задух и кардиомегалия, с разширяване на границите на сърцето вляво или в двете посоки.

Ако белодробното съдово съпротивление започне да надвишава системното съпротивление, шънтът на кръвта през канала става отдясно наляво и цианозата може да бъде видима само в долната половина на тялото (диференциална цианоза), тъй като обикновено мястото на произход на канала от аортата се намира под нейните три основни клона, които доставят кръв към горната половина на тялото.

При голям диаметър на ductus arteriosus систоличното кръвно налягане се повишава, а диастоличното кръвно налягане се понижава поради ретроградно изтичане на кръв в белодробната артерия. В същото време пулсовото кръвно налягане се повишава и се появява ускорен пулс. При значителна белодробна хипертония диастоличният компонент на шума може да не се чува. При напреднало обструктивно увреждане на белодробните съдове систоличният шум изчезва. Ако белодробното съдово съпротивление започне да надвишава системното съпротивление, шънтът на кръвта през канала става отдясно наляво и цианозата може да бъде видима само в долната половина на тялото (диференциална цианоза), тъй като обикновено мястото на произход на канала от аортата се намира под трите основни клона, захранващи горната половина на тялото. С малък PDA (0,1-0,15 cm) децата обикновено нямат клинични симптоми и често нямат сърдечен шум.

Характеристики на открития дуктус артериозус при новородени и недоносени деца

През първите 2 месеца от живота, дори при зрели доносени новородени, аортният провлак е относително тесен и има диаметър около 5 mm. При много широк PDA в диастола, значителен ретрограден поток се втурва от аортата към белодробната артерия и това може да доведе до синдром на кражба на голям кръг, при който се наблюдават нарушения на мозъчното кръвообращение, включително кръвоизливи във вентрикулите на мозъка, тежка анемия , чревна исхемия със симптоми на пареза или тънкочревна обструкция и добавяне на некротизиращ улцерозен ентероколит, остър бъбречна недостатъчност. Сред бебетата с ниско тегло при раждане и преждевременно родените, проявите на синдром на кражба се срещат по-често и са особено опасни.

Класическите признаци на PDA обикновено липсват в групата на недоносените и новородените с ниско тегло. Аускултаторната диагностика на дефекта при недоносени деца с ниско телесно тегло може да бъде трудна, те рядко имат систолно-диастоличен шум. Наличието на PDA трябва да се подозира при тях предимно в случаи на тежък респираторен дистрес синдром. Класическият груб систоличен шум на PDA може да се чуе във второто междуребрие на лявата стернална граница, но при много малки деца с голям PDA и значителна хиперволемия на белодробното съдово легло, шумът може да отсъства напълно. В този случай обаче трябва да обърнете внимание на пулсацията на сърдечната област и ускорения пулс, който се дължи на относително ниското системно артериално налягане поради постоянното и значително изтичане на кръв от аортата към белодробната артерия.

Вероятността за постоянно функциониране на PDA зависи от телесното тегло при раждането. Така при деца с тегло при раждане под 1750 g се среща при 45%, а с телесно тегло под 1200 g - при 60-80%. При почти половината от недоносените деца, родени с тегло под 1750 g, дуктус артериозус продължава да функционира до 3-4 месеца и след това се затваря спонтанно в 75% от случаите. Ако обаче това не се случи, тогава шансът за спонтанно затваряне е малък и е не повече от 10%. Функционирането на канала през първите 3-4 месеца впоследствие води до BPD и COLD, които се появяват не само в ранна възраст, но и през 1-во-2-ро десетилетие от живота.

При недоносени бебета, дори и с малка ширина на ductus arteriosus, той обикновено функционира дълго време поради ниска чувствителност към кислород и редица респираторни проблеми, характерни за незрелите бели дробове и поддържане на повишено налягане в белодробния кръг. Сред недоносените бебета със синдром на респираторен дистрес, PDA се среща при най-малко 20%. При недоносеност и ниско телесно тегло критериите за хемодинамични нарушения, дължащи се на PDA са: зависимост от вентилатор поради респираторен дистрес синдром, придобита в болница пневмония, мозъчно-съдови инциденти, симптоми на чревна исхемия, остра бъбречна недостатъчност.

Като цяло откритият дуктус артериозус при недоносени бебета е една от основните причини за придобита в болница пневмония и зависимост от вентилатор, а по-късно и за бронхопулмонална дисплазия. Без медицинско или хирургично затваряне на PDA такива състояния са придружени от висока смъртност.

Диагностика
На фронталната рентгенография на гръдния кош се засилва белодробният модел на артериалния тип, сърдечната сянка се разширява с признаци на дилатация на лявата камера и лявото предсърдие и ствола на белодробната артерия. Кардиомегалията се проявява както със, така и без симптоми на сърдечна недостатъчност. Обикновено данни обикновена рентгенографиягръдната стена остава нормална, докато съотношението на белодробния към системния кръвен поток започне да надвишава 2:1. Издуването на сегмент от ствола на белодробната артерия е признак на повишено налягане и обем на белодробния кръвен поток. При значителна хиперволемия може да се развие белодробен оток. Рентгенологичните признаци на хемодинамично значим дуктус артериозус при новородени включват: повишен съдов модел, подчертана интерлобарна плевра, увеличени LA и LV.

На електрокардиограмата електрическа оссърцето не е необичайно; с малък PDA ЕКГ обикновено е нормално. Със средна и голяма ширина на канала, синусова тахикардия, понякога предсърдно мъждене. При голям диаметър на PDA се появяват признаци на хипертрофия на LA и LV. С голям PDA с изразен белодробна хипертонияпризнаци на хипертрофия на панкреаса се присъединяват или доминират.

При новородени, особено недоносени бебета, с голям дуктус артериозус, ЕКГ показва инверсия на Т-вълната и депресия на ST сегмента поради исхемия на фона на синдром на кражба на системния кръвен поток. Коронарната недостатъчност се причинява и от повишена работа на ЛК миокарда поради голям ляво-десен шънт и значително претоварване на белодробния кръвоток, както и при условия на ниско системно и коронарно диастолно налягане - поради ретроградно шунтиране на кръв от аортата към белодробната артерия.

Лабораторни данни - общ анализкръвта и съставът на кръвните газове са нормални.

При двумерна доплерова ехокардиография директна визуализация на канала е възможна при не повече от 10-15% от пациентите. Водещият ехокардиографски признак на PDA е откриването на кръвен поток през канала с помощта на доплерография (за предпочитане цветна): диастоличен турбулентен поток в белодробната артерия, турбулентен поток през PDA. Оценяването на степента на обръщане на диастолния поток в низходящата аорта помага за по-нататъшна оценка на обема на шънта. Размерите на дилатацията на LV и LA обикновено са увеличени.

Ако каналът се вижда при двуизмерна ехокардиография, обикновено първо се визуализира неговата аортна част и след това областта, която се влива в белодробната артерия, се определя от размера, формата и местоположението на канала. Най-удобно е каналът да се види от парастернална позиция по късата ос и от супрастерналния изрез. В типичните случаи PDA се намира между кръстовището на ствола и левия клон на белодробната артерия и аортата точно срещу началото на лявата субклавиална артерия.

Ако няма други сърдечни дефекти, доплер ехокардиографията разкрива непрекъснат поток от аортата към белодробната артерия. При голям обем шунтирана кръв, постоянният поток от аортата в белодробната артерия през ductus arteriosus и ретроградният поток от низходящата аорта са ясно видими. При голям обем на шънта, LA също се увеличава поради излишния кръвен поток в лявата страна през белодробните вени.

Сърдечна катетеризация и ангиография не са необходими при неусложнена PDA. Цветната доплерова ехокардиография е по-чувствителна за разпознаване на дуктус артериозус с малък диаметър от сърдечната катетеризация. Въпреки това може да се наложи ангиокардиография в случаи на висока белодробна хипертония, дължаща се на PDA и/или свързано вродено сърдечно заболяване, включително за определяне на отговора към вазодилататори и оценка на оперативността на пациента. И накрая, може да се наложи катетеризация, за да се затвори PDA с оклузионно устройство.

Естествена еволюция на порока
Ако операцията не се извърши навреме, до 30% от пациентите умират в ранна детска възраст. Основните причини за смърт са тежка застойна сърдечна недостатъчност или свързана пневмония. Спонтанно затваряне на PDA с малък диаметър понякога се случва при доносени новородени до 3-4 седмици от живота, но след 1-вия месец от живота се случва рядко. С голяма ширина на канала при деца, оставени без хирургично лечение, необратимата белодробна хипертония се развива от 2-3-та година от живота. В този случай възниква синдром на Eisenmenger и продължителността на живота рязко намалява (~20 години). Един от типични усложненияДефектът при неоперирани пациенти е бактериален ендокардит.

Наблюдение преди операция
Ако има признаци на сърдечна недостатъчност и хиперволемия в белодробната циркулация, се предписват диуретици, АСЕ инхибитори, дигоксин; при недоносени и доносени със симптоми на тежка сърдечна недостатъчност и белодробен оток - дихателна подкрепа.

Време на хирургично лечение
При доносени бебета с PDA с голям диаметър, вероятността от спонтанно затваряне след първите 3-4 седмици от живота е ниска. Тези деца са показани за лигиране на канала от момента на поставяне на диагнозата. Ако има симптоми на сърдечна недостатъчност, които не се облекчават от консервативно лечение, тогава незабавно се извършва операция. Ако няма симптоми на сърдечна недостатъчност, операцията трябва да се извърши през първите 3 месеца от живота.

При недоносени бебета е необходим задължителен ехокардиографски скрининг за PDA веднага след раждането и ако се установи, е показано незабавно медицинско затваряне. Фармакологично лечениевъз основа на потискане на синтеза на простагландини - един от основните фактори, които поддържат канала отворен. За тази цел се използва интравенозно приложение на нестероидни противовъзпалителни средства - инхибитори на циклооксигеназата. За тази цел преди това се използваше венозен индометацин, а сега ибупрофен. Схема на лечение: ибупрофен в доза 10 mg/kg венозно и след това още два пъти по 5 mg/kg след 24 и 48 часа.

В момента в Руската федерация само едно лекарство е регистрирано и одобрено за употреба в неонаталния период за лечение на PDA - COX инхибитор - разтвор на ибупрофен за интравенозно приложение. Контролирани проучвания за употребата на ибупрофен и индометацин, проведени през 1997-2003 г., показват сравнима ефективност на тези лекарства, с по-добър профил на безопасност на ибупрофен, особено за лечение на недоносени бебета. Ранната употреба на ибупрофен (през първите 3-4 дни от живота) при недоносени деца с гестационна възраст под 34 седмици и документиран PDA е придружена от затваряне на ductus arteriosus при 75-80% от децата. въпреки това профилактично използванеибупрофен през първите 3 дни от живота (започвайки 6 часа след раждането) при недоносени новородени с гестационна възраст под 28 седмици води до повишена честота на странични ефекти от белите дробове и бъбреците. Поради тази причина лекарството не се препоръчва за профилактична употреба.

Въпреки че ductus arteriosus може да бъде затворен в повече от 70% от случаите при недоносени бебета, това се случва по-рядко при доносени бебета. Намаляване на ефекта от манипулацията се наблюдава и при късен опит за фармакологично затваряне на канала (възраст над 10 дни), както и при изключително ниско телесно тегло (под 1000 g). Максимална безопасност и ефективност на ибупрофен се осигурява, когато лечението започне веднага след диагностицирането на дуктус артериозус (при липса на противопоказания) и когато курсът на лечение се провежда не по-късно от 7-ия ден от живота.

Препаратите с ибупрофен не се прилагат по-рано от 6 часа след раждането. В този случай дневният обем течност, приложен по време на лечението с ибупрофен, трябва да съответства на физиологичните нужди, тъй като нефротоксичността на лекарството се увеличава значително при условия на дехидратация. Ако се наблюдава анурия или олигурия при прилагане на първата или втората доза от лекарството, в терапията се включва допамин в доза 1-2 mcg/kg на минута, като прилагането на следващата доза се отлага до диуреза. нормализира. Когато се използва ибупрофен интравенозно, диурезата, водния баланс, телесното тегло, нивата на натрий, глюкоза, индиректен билирубин трябва да се проследяват ежедневно и стомашното съдържание трябва да се оцени незабавно, за да се предотврати развитието на кървене. Глюкокортикоидите не трябва да се използват едновременно с интравенозно приложение на ибупрофен поради висок рискстомашно-чревно кървене, както и други нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако дуктус артериозус не се е затворил в рамките на 48 часа след последната инжекция или се е отворил отново, може да се приложи втори курс, състоящ се също от три инжекции от лекарството, както е описано по-горе. Ако няма ефект от повторен курс, тогава детето трябва да бъде оперирано спешно - за предпочитане през първата седмица от живота до 10-14-дневна възраст.

Видове хирургично лечение
Точно както лигирането на PDA беше първата сърдечна хирургия в света, така по-късно затварянето на PDA с помощта на поливинилна сонда от W. Portsman през 1967 г. стана първата в света транскатетърна сърдечна хирургическа процедура.

В момента се използват следните видове хирургични интервенции за затваряне на PDA.

Видеоторакоскопски клипинг (най-предпочитаният метод при недоносени бебета).

Транскатетърна емболизация с устройство Amplatzer Duct Occluder или намотка на Cook или Gianturco (за умерена ширина на канала, обикновено над 12-месечна възраст).

Лигирането (лигирането) на канала от лявостранна торакотомия е метод на избор при големи диаметри на PDA, независимо от възрастта на детето.

Методът на клипсиране има очевидни предимства за групата на недоносените бебета и бебетата с ниско тегло, но не се счита за метод на избор за всички възрастови групипоради факта, че има най-висока честота на реканализация в сравнение с други видове интервенции.

Различните технически устройства, използвани за интервенционална оклузия на PDA, са разгледани подробно в обзора на A. Koch et al.

Резултат от хирургично лечение
Смъртност при планирани операциипри доносените е почти нула. При недоносените може да достигне 10-20% поради високата честота на съпътстващи заболявания и усложнения (предимно респираторен дистрес синдром и вътреболнични пневмонии, както и мозъчно-съдови инциденти). Резултатът от операцията (в зависимост от продължителността на хирургичното лечение) с най-добра преживяемост, ако операцията се извърши през първите 2 седмици от живота. При по-късни операции смъртността е значително по-висока, а причините за нея са усложнения на дефекта (мозъчни интравентрикуларни кръвоизливи, язвен некротизиращ ентероколит с перфорация и гноен перитонит и др.) или болнични инфекции.

Реканализация се среща в по-малко от 1% от случаите; обикновено се свързва с късна операция или тежка белодробна хипертония.

Следоперативно проследяване
В нормални случаи преглед от кардиолог - веднъж годишно с електрокардиографско и ехокардиографско мониториране; в случай на остатъчна белодробна хипертония трябва да се направи директна рентгенова снимка на гръдния кош поне веднъж годишно и да се оцени състоянието на белодробното легло във времето.

Децата не са имунизирани от вродени аномалии, следователно е важно родителите да знаят какви признаци могат да показват определени дефекти в развитието. Например за такава патология като открит артериален дуктус при новородени.

Дуктус артериозус е малък съд, който свързва белодробната артерия с аортата на плода, заобикаляйки белодробното кръвообращение. Това е нормално преди раждането, защото осигурява кръвообращението на плода, необходимо за плода, който не диша въздух в утробата. След раждането на бебето малкият канал се затваря през първите два дни след раждането и се превръща във връв от съединителна тъкан. При недоносени бебета този период може да продължи до 8 седмици.

Но има случаи, когато каналът остава отворен и води до смущения във функционирането на белите дробове и сърцето. По-често тази патология се наблюдава при недоносени бебета и често се комбинира с други вродени дефекти. Ако ductus arteriosus остане отворен в продължение на 3 или повече месеца, говорим за диагноза като PDA (patent ductus arteriosus).

По какви признаци може да се подозира, че каналът остава отворен?

Основните симптоми при деца под една година са задух, ускорен пулс, бавно наддаване на тегло, бледа кожа, изпотяване и затруднено хранене. Причината за появата им е сърдечна недостатъчност, която възниква поради задръстване на съдовете на белите дробове, към които кръвта се връща, когато каналът е отворен, вместо да се втурва към органите.

Тежестта на симптомите зависи от диаметъра на канала. Ако има малък диаметър, заболяването може да бъде асимптоматично: това се дължи на леко отклонение от нормалното налягане в белодробната артерия. При голям диаметър на отворения съд симптомите са по-тежки и се характеризират с няколко други признака:

• дрезгав глас;
• кашлица;
• чести инфекциозни заболявания на дихателната система (пневмония, бронхит);
• отслабване;
• лошо физическо и умствено развитие.

Родителите трябва да знаят, че ако детето бавно наддава на тегло, бързо се уморява, посинява при писъци, диша учестено и задържа дъха си при плач и хранене, тогава е необходимо спешно да се консултирате с педиатър, кардиолог или кардиохирург.

Ако отворен дуктус артериозус не е диагностициран при новородено, тогава с израстването на детето симптомите обикновено се влошават. При деца над една година и възрастни могат да се наблюдават следните признаци на PDA:

• бързо дишанеи липса на въздух дори при незначително физическо натоварване;
• чести инфекциозни заболявания на дихателните пътища, упорита кашлица;
• цианоза - синьо оцветяване на кожата на краката;
• дефицит на тегло;
• бърза умора дори след кратки игри на открито.

Поради какви причини ductus arteriosus не се затваря?

Досега лекарите не могат да дадат точен отговор на този въпрос. Предполага се, че рисковите фактори ненормално развитиеможе да се припише:

• редица други вродени сърдечни дефекти (вродени сърдечни дефекти);
• преждевременно раждане;
• недостатъчно телесно тегло на новороденото (по-малко от 2,5 kg);
• наследствено предразположение;
• кислородно гладуване на плода;
• геномни патологии, като синдром на Даун;
• захарен диабет при бременна жена;
• инфекция с рубеола по време на бременност;
• химически и радиационни ефекти върху бременна жена;
• консумация на алкохолни напитки и наркотици от бременни жени;
• приемане на лекарства по време на бременност.

Освен това статистиката показва, че тази патология се среща два пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Как лекарите поставят диагноза?

Първо, лекарят слуша сърцето на новороденото със стетоскоп. Ако след два дни шумовете не спрат, изследването продължава с други методи.

Рентгенографията на гръдния кош показва промени в белодробната тъкан, разширяване на сърдечните граници и съдовия сноп. Високото натоварване на лявата камера се открива с помощта на ЕКГ. За откриване на увеличение на размера на лявата камера и атриума се извършва ехокардиография или ултразвук на сърцето. За да се определи обемът на изхвърлената кръв и посоката на нейния поток, е необходима Доплерова ехокардиография.

Освен това се изследват белодробната артерия и аортата, като сондата преминава през отворения канал от артерията в аортата. По време на това изследване се измерва налягането в дясната камера. Преди извършване на аортография в аортата с катетър се инжектира контрастно вещество, което заедно с кръвта навлиза в белодробната артерия.

Ранна диагностикае много важно, тъй като рискът от усложнения и тежки последствия е много висок, дори и при асимптоматичен курс.

При деца под 3-месечна възраст може да настъпи спонтанно затваряне на патологичния дуктус артериозус. В повече късен периодсамолечението е почти невъзможно.

Лечението зависи от възрастта на пациента, тежестта на симптомите, диаметъра на патологичния канал, съществуващите усложнения и съпътстващите вродени малформации. Основните методи на лечение: медикаменти, катетеризация, лигиране на канала.

Консервативното лечение се предписва при леки симптоми, при липса на усложнения и други вродени дефекти. Лечението на отворен дуктус артериозус с различни лекарства се провежда преди навършване на една година под постоянно лекарско наблюдение. За лечение могат да се използват лекарства: нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, индометацин), антибиотици, диуретици.

Катетеризацията се извършва при възрастни и деца над една година. Този метод се счита за ефективен и безопасен по отношение на усложненията. Лекарят извършва всички действия с помощта на дълъг катетър, който се вкарва в голяма артерия.

Често отворен дуктус артериозус се лекува хирургично чрез лигиране. Ако се открие дефект при слушане на външни шумове в сърцето на новородено, каналът се затваря чрез операция, когато детето навърши 1 година, за да се избегнат възможни инфекциозни заболявания. Ако е необходимо (с голям диаметър на канала и сърдечна недостатъчност), операцията може да се извърши на новородено, но е оптимално да се направи преди тригодишна възраст.

Не забравяйте за превенцията

За да предпазите нероденото дете от развитие на PDA, трябва да избягвате приема лекарства, спрете да пушите и пиете алкохол и се пазете от инфекциозни заболявания. Ако има вродени сърдечни дефекти в семейството и роднините, трябва да се свържете с генетик още преди момента на зачеването.

Каква е прогнозата?

Порокът е опасен, защото има висок риск от смърт. Откритият дуктус артериозус може да бъде усложнен от редица заболявания.

• Бактериалният ендокардит е инфекциозно заболяване, което засяга сърдечните клапи и може да причини усложнения.
• Инфаркт на миокарда, при който настъпва некроза на област на сърдечния мускул поради нарушено кръвообращение.
• Сърдечна недостатъчност се развива, когато диаметърът на незатворения дуктус артериозус е голям, ако не се лекува. Признаците на сърдечна недостатъчност, която е придружена от белодробен оток, включват: задух, учестено дишане, висок пулс, ниско кръвно налягане. Това състояние представлява заплаха за живота на детето и изисква хоспитализация.
• Аортната руптура е най-тежкото усложнение на PDA, което води до смърт.

serdec.ru

Открит дуктус артериозус при деца

Открит дуктус артериозус при децасе отнася до вродени сърдечни дефекти. Тази патология се счита за доста лека. В повечето случаи не причинява при новородени и по-големи деца сериозни проблемисъс здравето.

Едно дете на всеки 2000 раждания има този дефект. А при недоносените бебета почти всяко второ дете е диагностицирано с това състояние. Проявите на заболяването и тактиката на лечение зависят от размера на канала.

Вродени причини

• детето е родено преждевременно, до 37 седмици, колкото по-кратък е срокът и колкото по-ниско е теглото на бебето, толкова по-висок е рискът от развитие на PDA;
• детето е имало кислороден глад (хипоксия) по време на бременност и няколко минути след раждането;
• по време на бременност майката е имала рубеола, а детето е развило вродена рубеола;
• дете е родено със синдром на Даун, синдром на Едуардс или други хромозомни заболявания;
• употреба от майката на алкохол, хормонални или сънотворни или други токсични вещества по време на бременност;
• недостатъчно развитие на мускулния слой, който трябва да осигури компресия и затваряне на ductus arteriosus;
• високо ниво на биологично активни вещества - простагландини, които предотвратяват свиването на стените на канала.

Симптоми и външни признаци

Благосъстояние

Лекарите класифицират открития дуктус артериозус при деца като "бели" дефекти. Това означава, че в момента на раждането кожата на бебето е бледа и няма синкав оттенък. При такива дефекти венозната кръв с малко количество кислород не навлиза в лявата половина на сърцето и аортата, което означава, че органите на детето нямат недостиг на кислород. Затова в повечето случаи доносените бебета се чувстват нормално.

Размерът на дуктус артериозус, при който се появяват симптоми на заболяването при новородени:

1. Доносени деца - размерът на канала е почти равен на диаметъра на аортата, повече от 9 mm;
2. Недоносени бебета - размерът на канала е повече от 1,5 mm.

Ако каналът е с по-малка ширина, тогава заболяването се проявява само като сърдечен шум.

Благосъстоянието на детето

• ускорен пулс над 150 удара в минута;
• задух, учестено дишане;
• детето бързо се уморява и не може да суче нормално;
• проблеми с дишането, детето се нуждае от изкуствена вентилация;
• спи малко, често се събужда и плаче;
• изоставане във физическото развитие;
• слабо наддаване на тегло;
• ранна пневмония, която е трудна за лечение;
• по-големите деца отказват активни игри.

Обективни симптоми

При недоносени бебета и деца със средни и големи дефекти се появяват следните симптоми на PDA:

• сърцето е силно увеличено и заема почти целия гръден кош, това се разкрива чрез потупване;
• При слушане се чуват силни и чести сърдечни контракции. По този начин сърцето се опитва да увеличи обема на кръвта, която тече към органите, защото част от нея се връща обратно в белите дробове;
• пулсацията е ясно видима в големите съдове, резултат от повишено кръвно налягане в артериите след силно свиване на вентрикулите;
• с помощта на стетоскоп се слуша сърдечен шум, който се появява, когато кръвта преминава от аортата към белодробната артерия през ductus arteriosus;
• кожата е бледа поради рефлексен спазъм на малки съдове;
• С напредването на възрастта на гърдите се появява надморска височина - „гръдната гърбица“.

Диагностика

1. Електрокардиограма- в повечето случаи няма промяна. Признаци на претоварване от дясната страна на сърцето се появяват, след като съдовете на белите дробове се компресират в отговор на преливането на кръвта. За сърцето става трудно да изпомпва кръв през тях и камерите му се разтягат.
2. Рентгенография на гръдния кошпоказва промени, свързани с преливането на белодробните съдове с кръв и натоварването на дясното предсърдие и камера:
   • уголемяване на дясната половина на сърцето;
   • издуване на белодробната артерия;
   • разширяване на големите белодробни съдове.
3. Ангиографиявид рентгеново изследване, при което контрастно вещество се инжектира в съдовете за изследване на посоката на кръвния поток:
   • „оцветената“ кръв от лявата половина на сърцето навлиза в белодробната артерия през канала;
   • запълване на белодробния ствол с кръв и контрастно вещество.
4. Фонокардиография– графичен запис на сърдечни тонове.
   • идентифицира специфичен шум, който обикновено се нарича "машинен шум".
5. Ехокардиографияили ултразвук на сърцето позволява:
   • вижте наличието на открит дуктус артериозус;
   • задайте диаметъра на отвора;
   • изчислете количеството и посоката на кръвта, преминаваща през него (използвайки доплер ултразвук).
6. Катетеризация на сърцето(сондиране или коронограма) разкрива:
   • повишено налягане в дясната камера;
   • насищане на кръвта с кислород в дясната страна на сърцето и в белодробната артерия;
   • Понякога може да се постави катетър от белодробната артерия в аортата.
7. компютърна томографияс PDA определя:
   • отворен канал;
   • неговите размери и характеристики на местоположението.

Повече информация за диагностичните методи
Електрокардиограма . Изследване на електрически токове, които възникват в сърцето и го карат да се свие. Тези изхвърляния се засичат от чувствителните сензори на устройството, които са прикрепени към гърдите. След електрически потенциалисе записват под формата на крива, чиито зъби отразяват разпространението на възбуждането в сърцето. Промени с открит дуктус артериозус:

• претоварване и удебеляване на стените на лявата камера;
• претоварване и удебеляване на дясното сърце, се развива след значително повишаване на налягането в съдовете на белите дробове.

Рентгенография на гръдния кош. Изследвания, основани на свойствата на рентгеновите лъчи. Те преминават почти безпрепятствено човешкото тяло, но някои тъкани абсорбират част от радиацията. В резултат на това върху чувствителен филм се появяват изображения на вътрешни органи. Признаци на PDA:

• големите съдове на белите дробове са разширени. Това се дължи на стагнацията на големи количества кръв в тях;
• разширяване на границите на сърцето;
• увеличаване на белодробния ствол, в който тече допълнителен обем кръв от аортата;
• в тежки случаи се виждат признаци на белодробен оток.

Фонокардиография . Регистрация и анализ на звуци, възникващи в сърцето по време на неговото свиване и отпускане. За разлика от конвенционалното прослушване със стетоскоп, резултатите от фонокардиографията се записват на хартиена лента под формата на извита линия. Характерен признак на дефекта:

• непрекъснат „механичен“ шум, който се чува както по време на свиване, така и при отпускане на сърцето.

Ехокардиография (ултразвук на сърцето).Диагностичният уред създава ултразвукова вълна, която преминава в тялото и се отразява от него различни органиили се абсорбира от тях. Сензорът преобразува „ултразвуковото ехо“ в движещо се изображение на екрана на монитора. Това дава възможност да се разгледат:

• диаметър на отвора в него;
• състояние и дебелина на сърдечния мускул;
• кръвен поток, който се изхвърля от аортата в белодробната артерия (доплерово изследване).

Катетеризация на сърцето. Прави се малък разрез в артерията в горната част на бедрото. През него се вкарва тънък и гъвкав катетър (сонда), кух отвътре. Под рентгенов контрол се придвижва към сърцето. Сондата може да измерва налягането и съдържанието на кислород в артериите и различните камери на сърцето. Промени с открит дуктус артериозус:

• повишено съдържание на кислород в дясното предсърдие, камера и белодробна артерия;
• повишено налягане в дясното сърце и белодробния ствол;
• ако дупката в канала е достатъчно голяма, тогава може да се вкара сонда от белодробната артерия в аортата.

Катетърът може не само да изясни диагнозата, но и да блокира дуктус артериозус с помощта на специално устройство - оклудер, което се прикрепя към края му.

Ангиография . Диагностична процедура, при която контрастно вещество се инжектира през отвор в катетъра. Разпространява се през съдовете с кръвния поток и се вижда ясно на рентгенови лъчи. Ако се подозира открит дуктус дуктус, кръвта в лявата камера се оцветява с „контраст“ и се влива в аортата. Ако ductus arteriosus е отворен, тогава през него оцветената кръв навлиза в белодробната артерия и в съдовете на белите дробове. В рамките на минута рентгенова снимка ще определи наличието на това вещество в белите дробове.

Спирална компютърна томография с 3D реконструкция на изображението. Този метод съчетава свойствата на рентгеновото лъчение и възможностите на компютъра. След като тялото се сканира с рентгенови лъчи от различни ъгли, компютърът създава триизмерно изображение на изследваната област на тялото с всички най-малки детайли:

• неговата дължина, ширина;
• наличието на стеснения в различните му части;
• структурата и състоянието на съдовете, през които се планира въвеждането на сондата;
• Характеристики на движението на кръвта през ductus botallus.

В повечето случаи това изследване се провежда преди операцията, за да може хирургът да състави план за действие.

Лечение

Медикаментозно лечение

Медикаментозното лечение на открит дуктус артериозус е насочено към блокиране на производството на простагландини, които пречат на този съд да се затвори. Диуретиците и нестероидните противовъзпалителни лекарства могат да помогнат с това. В първите дни след раждането шансът за успешно лечение е много по-голям.

Инхибитори на циклооксигеназата: индометацин, нурофен.

Тези противовъзпалителни нестероидни лекарстваблокират действието на вещества, които пречат на естественото затваряне на канала. В резултат на това възниква спазъм на стената на гладката мускулатура на ductus arteriosus и той се затваря.

Разработена е схема за приложение на индометацин интравенозно:

1. първите два дни: начална доза от 200 mcg/kg, след това 2 дози от 100 mcg/kg на всеки 12 часа.
2. Дни 2-7: начална доза от 200 mcg/kg, след това 2 дози от 200 mcg/kg на дневни интервали.
3. Дни 7-9: начална доза от 200 mcg/kg, след това 2 дози от 250 mcg/kg на дневни интервали.

Диуретици, диуретици: Lasix, Furosemide, Hypothiazide

Тези лекарства ускоряват образуването и елиминирането на урината, като по този начин спомагат за намаляване на обема на кръвта, която циркулира в тялото. Това облекчава подуването и улеснява работата на сърцето. Лекарствата се дозират в съотношение 1-4 mg/kg на ден.

Сърдечни гликозиди: Изоланид, Целанид

Те подобряват работата на сърцето, като му помагат да се свива по-интензивно и мощно. Тези лекарства намаляват натоварването на сърдечния мускул и му дават възможност за почивка, удължавайки периодите на релаксация (диастола). На първия етап, за насищане на тялото, приемайте 0,02-0,04 mg / kg на ден. От четвъртия ден дозата се намалява 5-6 пъти.

Обикновено се провеждат два курса на лекарствено лечение. Ако те не дават резултати и каналът не се затваря, тогава в този случай се предписва операция.

Хирургично лечение на PDA

Хирургията е най-надеждният метод за лечение на отворен дуктус артериозус при деца и възрастни.

1. Лечението с лекарства не помогна за затваряне на канала.
2. Имаше признаци на стагнация на кръвта и повишено налягане в съдовете на белите дробове.
3. Дълготраен бронхит и пневмония, които са трудни за лечение.
4. Сърдечна дисфункция - сърдечна недостатъчност.

Оптималната възраст за операция е 2-5 години.

Противопоказания за операция

1. Рефлукс на кръв от белодробната артерия в аортата, което показва тежки промени в белите дробове, които не могат да бъдат коригирани с операция.
2. Тежки чернодробни и бъбречни заболявания.

Предимства на операцията:

1. Причината за нарушения на кръвообращението е напълно елиминирана,
2. Веднага след операцията дишането става по-лесно и функцията на белите дробове постепенно се възстановява.
3. Много малък процент на смъртност и усложнения след операция е 0,3-3%.

Недостатък на операцията
В приблизително 0,1% от случаите аортният канал може да се отвори отново след няколко години. Повторната операция е свързана с известен риск поради образуването на сраствания.

Видове операции

1. – нискотравматична операция, която не изисква отваряне на гръдния кош. Лекарят вкарва специално устройство в артериалния канал през голям съд - оклудер, който блокира притока на кръв.
2. Отворена операция. Лекарят прави сравнително малък разрез в гръдния кош и затваря дефекта. В резултат на операцията притока на кръв спира, а самият канал постепенно се отлага съединителната тъкани е обрасло.
   • зашиване на дуктус артериозус;
   • лигиране на канала с дебела копринена нишка;
   • затягане на канала със специална скоба.

Лечение на открит дуктус артериозус
Най-ефективното лечение на открит дуктус артериозус е операцията, по време на която лекарят прекъсва притока на кръв от аортата към белодробната артерия.

На каква възраст е по-добре да се оперира?

Оптималната възраст за отстраняване на среден дефект (4-9 mm) е 3-5 години.

Ако каналът е широк (повече от 9 мм) или ако каналът е повече от 1,5 мм при недоносено бебе, операцията се извършва няколко дни след раждането.

В случай, че откритият дуктус артериозус се появи след пубертета, операцията може да се извърши на всяка възраст.

Отворена операция за затваряне на PDA

Сърдечният хирург прави разрез между ребрата и затваря канала.

Показания за операция

1. Размерът на канала при доносени бебета е повече от 9 mm, при недоносени бебета е повече от 1,5 mm.
2. Връщане на кръвта от аортата към белодробната артерия.
3. Зависимост на новородено от вентилатор, когато детето не може да диша самостоятелно.
4. Ранна продължителна пневмония, трудна за лечение.
5. Каналът остава отворен след два курса на лечение с нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин).
6. Признаци на разрушаване на белите дробове и сърцето поради рефлукс на допълнителна кръв в белодробните съдове.

Противопоказания

1. Тежка сърдечна недостатъчност - сърцето не може да се справи с изпомпването на кръвта в тялото, вътрешните органи страдат от липса на хранителни вещества и кислород. Симптоми: смущения във функционирането на сърцето, посиняване на кожата и лигавиците, белодробен оток, нарушена бъбречна функция, увеличен черен дроб, подуване на крайниците, натрупване на течност в корема.
2. Високата белодробна хипертония е склероза на малки белодробни съдове и алвеоли, везикули, в които кръвта е обогатена с кислород. Налягането в съдовете на белите дробове се повишава над 70 mm Hg. st и това води до факта, че кръвта се изхвърля от белодробната артерия в аортата.
3. тежък придружаващи заболяваниякоето може да причини смърт по време и след операция.

Предимства на операцията

• лекарите имат богат опит в извършването на такива операции, което гарантира добър резултат;
• хирургът може да елиминира дефект с всякакъв диаметър;
• операцията може да се извърши за всяка ширина на съдовете, което е особено важно при раждането на детето предсрочно.

Недостатъци на операцията

• в приблизително един процент от случаите ductus arteriosus се отваря отново;
• операцията е физическо нараняване и рехабилитацията изисква 2-6 седмици;
• По време и след операцията могат да възникнат усложнения, свързани с кървене или възпаление на раната.

Етапи на отворена хирургия

1. Подготовка за операция:
   • кръвен тест за група и Rh фактор, за коагулация;
   • кръвен тест за СПИН и сифилис;
   • общ кръвен анализ;
   • общ анализ на урината;
   • анализ на изпражненията за яйца на червеи;
   • рентгенова снимка на гръдния кош;
   • Ултразвук на сърцето.

   Ако се установят съпътстващи заболявания, те се лекуват първо, за да се избегнат усложнения след операцията.
   

2. Консултация с лекари. Преди операцията задължително ще се срещнете с хирурга и анестезиолога, които ще ви разкажат за процедурата и ще разсеят страховете ви. Ще бъдете попитани дали сте алергични към лекарства, за да изберете правилното лекарство за анестезия.
3. Вечерта преди операцията се препоръчва да вземете хапчета за сън, за да си осигурите добра почивка.
4. Преди операцията лекарят прилага интравенозно лекарства на обща анестезия. След няколко минути настъпва дълбок медикаментозен сън.
5. Сърдечният хирург прави малък разрез между ребрата, през който получава достъп до сърцето и аортата. По време на тази операция не е необходимо да се свързва машина сърце-бял дроб, тъй като сърцето самостоятелно изпомпва кръв в цялото тяло.
6. Лекарят елиминира дефекта по най-подходящия начин:
   • връзки с дебел копринен конец;
   • компресира канала със специална скоба (щипка);
   • разрязва ductus arteriosus и след това зашива двата края.
7. Лекарят зашива раната и оставя гумена тръба за изтичане на течността. След това се прилага превръзка.

Операцията за затваряне на ductus arteriosus се извършва по един и същи начин както при деца, така и при възрастни.

Ендоваскуларно затваряне на дуктус артериозус
IN напоследъкПовечето операции се извършват през големите съдове в горната част на бедрото.

1. Ако диаметърът на канала е по-малък от 3,5 mm, използвайте спирала Gianturco;
2. Ако диаметърът на канала е по-голям, използвайте оклудера Amplatzer.

Показания за операция

1. Открит дуктус артериозус с произволен размер.
2. Връщане на кръвта от аортата към белодробната артерия.
3. Неефективност на лечението с лекарства.

Противопоказания

1. Връщане на кръвта от белодробната артерия към аортата.
2. Необратими промени в белите дробове и сърцето.
3. Свиване на кръвоносните съдове, през които трябва да премине катетърът.
4. Сепсис и възпаление на сърдечния мускул (миокардит).

Предимства

• не изисква отваряне на гърдите;
• бързо възстановяване след процедурата 10-14 дни;
• минимален риск от усложнения.

недостатъци

• не се извършва, ако има възпалителен процес или кръвни съсиреци в сърцето;
• не е ефективен, ако каналът не е разположен типично;
• няма да подобри състоянието, ако налягането в съдовете на белите дробове е толкова високо, че е започнал рефлуксът на кръвта от белодробната артерия в аортата (трета степен на белодробна хипертония);
• диаметърът на феморалната артерия трябва да бъде по-голям от 2 mm.

Етапи на операция

1. Няколко дни преди процедурата трябва да направите ултразвук на сърцето, кардиограма и изследвания, за да сте сигурни, че няма възпалителен процес, който може да причини усложнения.
2. Консултация с кардиохирург и анестезиолог. Лекарите ще отговорят на вашите въпроси, ще изяснят здравословното ви състояние и отговора на лекарствата.
3. Възрастните се оперират с местна упойка - мястото, където се поставя сондата, се обезболява. Децата получават обща анестезия.
4. Процедурата се извършва в рентгенов кабинет. С помощта на оборудването лекарят вижда как се движи катетърът и как протича операцията.
5. Хирургът дезинфекцира кожата в горната част на бедрото и прави малък разрез в артерията и вкарва катетър в нея. С негова помощ в артериалния канал се доставя специално устройство, което блокира лумена и не позволява кръвта да навлезе в аортата.
6. След инсталиране на „тапата“ през катетъра се инжектира контрастен агент, който навлиза в кръвоносните съдове. Операцията се счита за успешна, ако рентгеновата снимка показва, че не преминава от аортата към белодробния ствол.
7. Лекарят премахва катетъра и зашива стената на артерията и кожата. След това лицето ще бъде отведено в отделението.
8. През първия ден не трябва да сядате или да огъвате краката си, за да предотвратите образуването на кръвен съсирек в артерията. Но тогава възстановяването ще мине бързо и след 3-5 дни ще можете да се върнете у дома.

Рехабилитация след отворена операция на PDA

От операционната ще бъдете преместени в интензивното отделение; може да се наложи да бъдете свързани със специални устройства, които ще следят пулса, кръвното налягане, сърдечния ритъм и ще поддържат тялото ви. За да осигурите непрекъснато дишане, в устата ви се поставя специална дихателна тръба, която ще ви попречи да говорите.

Съвременната анестезия премахва проблемите при събуждане. За да предотвратите болката в гърдите, ще ви предпишат болкоуспокояващи, които предотвратяват възпалението на раната.

Първият ден трябва да спазвате строга почивка в леглото. Това означава, че не можете да станете. Но в рамките на 24 часа ще бъдете преместени в интензивното отделение и ще ви бъде позволено да се движите из отделението.

Докато шевът заздравее, ще трябва да ходите на превръзката всеки ден. Ден по-късно дренажът ще бъде отстранен от раната и ще бъдете посъветвани да носите специален корсет, който ще предотврати разпадането на шева.

През първите 3-4 дни температурата може леко да се повиши - така организмът реагира на операцията. Всичко е наред, но най-добре е да кажете на лекаря си.

Направи дихателни упражненияс рязко излизане на всеки час и правете физическа терапия: протегнете ръцете си. Докато лежите в леглото, свийте коленете си, без да повдигате краката си от леглото. Преместете ръцете си към раменна ставабез да ставам от леглото.

Ще трябва да останете в болницата 5-7 дни. Когато лекарят се увери, че състоянието ви непрекъснато се подобрява, ще бъдете изписан у дома. В началото възможностите ви ще бъдат малко ограничени, така че трябва да имате някой наблизо, който да ви помага в домакинската работа.

Преди да си тръгнете, ще ви бъде казано как да лекувате шевовете си. Те трябва да се смазват с брилянтно зелено или тинктура от невен веднъж на ден. В бъдеще лекарят ще препоръча мехлем за предотвратяване на белези: Contractubex.
Можете да вземете душ, след като раната заздравее. Просто измийте шева с топла сапунена вода и след това внимателно го подсушете с мека кърпа.

Постепенно увеличавайте физическата активност. Започнете с разходки на кратки разстояния – 100-200 метра. Всеки ден увеличавайте малко натоварването си. След 2-3 седмици ще бъдете почти напълно възстановени.

www.polismed.com

В какви случаи боталният канал не се затваря?

Най-често тази патология се среща при деца, родени много преждевременно.При деца, родени на термин, такъв сърдечен порок практически не се открива. Откритият дуктус артериозус се диагностицира при 50% от децата, родени с тегло под 1,7 kg, и при 80% от децата, родени с тегло под 1 kg. Преждевременно родените деца често имат вродени дефекти в структурата на пикочно-половата система и храносмилателни системи. Ненавременното затваряне на ембрионалния канал между аортата и белодробния ствол при преждевременно родени деца е следствие от дихателна недостатъчност, кислороден глад по време на раждане, метаболитна ацидоза, постоянно снабдяване с високо концентриран кислород и неправилно инфузионно лечение.

При деца, родени на термин, този сърдечен порок се открива по-често в райони с разреден въздух. В някои случаи недостатъчното затваряне на канала е свързано с неправилната му структура. Причини като генетично предразположение и инфекциозни заболявания, претърпени от бременна жена, като рубеола, също водят до появата на дуктус боталус.

Характеристики на кръвния поток с открит дуктус артериозус

Откритият дуктус артериозус при деца се намира в горната част на медиастинума, започва заедно с лявата субклавиална артерия на стената на аортата, обратният му край се комбинира с белодробния ствол, частично засягайки лявата белодробна артерия. В особено тежки случаи се диагностицира двустранен или десен дефект. Каналът може да има цилиндрична, конусовидна, фенестрирана структура, дължината му варира от 0,3 до 2,5 cm, ширината - от 0,3 до 1,5 cm.

Артериалният канал, както и отвореният овален отвор, са физиологичен компонент на кръвоносната система на ембриона. Кръвта от дясната страна на сърцето навлиза в белодробната артерия, откъдето се насочва през артериалния канал в подлежащата аорта. С появата на белодробно дишане след раждането белодробно наляганенамалява, а в сърдечната артерия се увеличава, което води до навлизане на кръв в белодробните съдове. При вдишване възниква спазъм на дуктус артериозус поради свиване на мускулните влакна. Каналът скоро спира да работи и става напълно обрасъл като ненужен.

Сърдечните дефекти при новородени се показват от продължаващото функциониране на дуктуса 2 седмици след раждането. PDA се класифицира като дефект от блед тип, тъй като при това заболяване наситената с кислород кръв от аортата се изхвърля в белодробната артерия. Това води до освобождаване на излишната кръв в белодробните съдове, тяхното препълване и локално повишаване на налягането. Високото натоварване на лявата страна на сърцето води до разширяване на вентрикулите и патологично удебеляване на стените им.

Нарушеният кръвен поток по време на PDA зависи от размера на канала, ъгъла му спрямо аортата и разликата в налягането в белодробната циркулация от налягането в системната циркулация. Ако каналът има малък диаметър на лумена и е разположен под остър ъгъл спрямо аортата, няма сериозни нарушения на кръвния поток. С течение на времето такъв дефект може да изчезне сам. Наличието на канал с широк лумен води до обратен хладник на големи количества кръв в белодробните съдове и тежки нарушения на кръвотока. Такива канали не се лекуват сами.

Класификация на сърдечните дефекти от този тип

В зависимост от нивото на налягане в белодробните артерии, аномалиите в структурата на сърдечния мускул се разделят на 4 вида. При PDA степен 1 ​​налягането в белодробната артерия не надвишава 40% от артериалното налягане, при дефекти от степен 2 налягането варира от 40 до 70% от артериалното налягане, степен 3 се характеризира с повишаване на налягането до 75% от артериално налягане и запазване на левия шънт. Тежката степен на дефект се характеризира с повишаване на налягането до артериални стойности или надвишаване на тези стойности.

В естествения си ход заболяването преминава през 3 стадия:

1. 1. На първия етап се появяват първите симптоми на PDA, често се развиват опасни състояния, които, ако не се лекуват, водят до смърт.
2. 2. Етап 2 се характеризира с относителна компенсация. Развива се хиперволемия на белодробната циркулация, която продължава много години, настъпва претоварване на дясната страна на сърцето.
3. 3. На етап 3 настъпват склеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшният ход на заболяването е придружен от адаптиране на белодробните артерии с последващото им залепване. Симптомите на отворен артериален канал на този етап се заменят с прояви на белодробна хипертония.

Клинична картина на заболяването

Заболяването може да протече както в безсимптомна, така и в изключително тежка форма. Артериален канал с малък диаметър, наличието на който не води до нарушение на кръвообращението, може да остане незабелязан за дълго време. При широк дуктус артериозус изразените симптоми на заболяването се появяват още на първия му етап. Основните признаци на сърдечни заболявания при новородени могат да бъдат постоянна бледност на кожата, цианоза на назолабиалния триъгълник по време на сукане, плач и дефекация. Има липса на телесно тегло и изоставане в психофизическото развитие. Такива деца често страдат от пневмония и бронхит. По време на физическа активност се забелязват задух, неравномерен сърдечен ритъм и прекомерна умора.

Тежестта на заболяването се влошава по време на пубертета, бременност и след раждане. Постоянно е налице посиняване на кожата, което говори за редовно вено-артериално изхвърляне на кръв и прогресираща сърдечна недостатъчност. При присъединяването възникват сериозни усложнения инфекциозен ендокардит, аневризма и руптура на канал. При липса на своевременно хирургично лечение, пациентът с PDA живее не повече от 30 години. В редки случаи се наблюдава спонтанно сливане на канала.

При първоначалния преглед на пациент с дефект от този тип се открива кривина на гръдния кош в областта на сърцето и повишена пулсация в областта на горните части на органа. Характерен симптом на отворен дуктус артериозус е изразен систоло-диастоличен шум във 2-ро междуребрие. При диагностициране на заболяването е необходимо да се проведе рентгеново изследване на гръдните органи, електрокардиография, ултразвук на сърцето и фонокардиография. Изображението разкрива увеличение на сърдечния мускул поради дилатация на лявата камера, издуване на белодробната артерия, изразен белодробен модел и разширяване на белодробните корени.

Кардиограмата показва признаци на дилатация и претоварване на лявата камера, при белодробна хипертония подобни промени се наблюдават в дясната страна на сърцето. Ехокардиографията може да разкрие индиректни симптомисърдечен порок, вижте самия отворен артериален канал и определете неговия размер. При висока степен на белодробна хипертония се извършва аортография, ЯМР на гръдния кош и сондиране на дясната камера. Тези диагностични процедури разкриват съпътстващи патологии. При идентифициране на заболяване трябва да се изключат дефекти като дефект на аортната преграда, общ truncus arteriosus, аортна недостатъчност и веноартериална фистула.

Методи за лечение на заболяването

При лечение на новородени с ниско тегло се използва консервативна терапия, което включва въвеждането на блокери за производство на простагландини, за да се стимулира естественото запушване на канала. Ако резултатът от такова лечение не се появи след 3 курса на приложение на лекарството, деца на възраст над един месец се подлагат на хирургична интервенция. В детската кардиохирургия се практикуват както коремни, така и ендоскопски операции. При отворени операции каналът се лигира или закрепва със съдови скоби. В някои случаи каналът се изрязва и двата края се зашиват.

ДА СЕ ендоскопски методивключват: клампиране на ductus arteriosus по време на торакоскопия, катетърно затваряне на лумена със специални устройства. По-добре е да се предотврати всяка болест, отколкото да се лекува, особено при сърдечни дефекти. Дори малък размер на ductus arteriosus е опасен с риск от смърт. Преждевременната смърт може да бъде причинена от намаляване на компенсаторните възможности на сърдечния мускул, разкъсване на белодробните артерии и възникване на тежки усложнения.

След операцията кръвообращението постепенно се възстановява, отбелязват се добри показатели на кръвния поток, продължителността на живота се увеличава и качеството му се подобрява. Смъртните случаи по време и след операция са изключително редки.

За да се намали рискът от раждане на дете с аномалии в структурата на сърдечния мускул, бременната жена трябва да елиминира всички фактори, водещи до появата на такива заболявания.

По време на бременност трябва да спрете да пиете алкохол, да пушите и да приемате силни лекарства. Трябва да се избягва стресови ситуациии контакт с хора с инфекциозни заболявания. Жена, която е имала вроден сърдечен дефект, трябва да посети генетик на етапа на планиране на бременността.

vashflebolog.ru

Главна информация

Този вроден дефект, свързан с патологията на сърдечно-съдовата система, е липса на затваряне на ductus arteriosus, свързващ белодробната артерия и аортата на бебето в пренаталния период.

Какво се случва, ако едно дете има открит дуктус артериозус? Бебето започва да образува функциониращ „съд“ между тях анатомични образувания, ненужни за съществуващ извън утробата организъм, който води до очевидни смущения във функционирането не само на сърцето, но и на дихателната система.

Причини и рискови фактори

Познаването на етиологичните фактори, които допринасят за неуспеха на тази комуникация на плода, е особено важно не само за лекарите, но и за бъдещите майки, за да могат своевременно да алармират и да потърсят медицинска помощ в случай на подозрение. Това знание също е не по-малко важно за предотвратяване на появата на PDA.

Някои фактори обаче могат да повлияят на заздравяването му. Сред основните причини за открит дуктус артериозус и вродени сърдечни дефекти на новороденото като цяло разграничават:

Видове и фази на потока

Има изолирани PDA, които се среща в приблизително 10% от всички случаина този дефект и в комбинация с други сърдечни дефекти (дефект на предсърдната преграда при деца, коарктация на аортата при новородени, форми на стеноза на белодробната артерия).

Също така е обичайно да се класифицират отворените ботали по фази на своето развитие:

• Етап 1се нарича „първична адаптация” и продължава през първите 3 години от живота на бебето. Това е най-интензивният етап по отношение на тежестта на клиничните симптоми, който може да доведе дори до смърт, ако не бъде осигурено подходящо хирургично лечение.
• Етап 2характеризира се с относителна компенсация на клиничната картина на заболяването и продължава от 3 до 20 години. Развива се намаляване на налягането в съдовете на белодробната (белодробна) циркулация и повишаване на налягането в кухината на дясната камера, което води до нейното функционално претоварване по време на работата на сърцето.
• На етап 3Необратимата склероза на кръвоносните съдове в белите дробове непрекъснато прогресира, което причинява белодробна хипертония.

Като се има предвид нивото на налягане в лумена на белодробната артерия и белодробния ствол, Различават се следните степени на PDA::

1. Когато систоличното налягане на белодробната артерия е не повече от 40% от кръвното налягане на тялото.
2. Наличието на симптоми на умерена хипертония в белодробната артерия (40-75%).
3. Когато има симптоми на тежка хипертония в белодробната артерия (над 75%) и има кръвоток отляво надясно.
4. Когато се развие тежка хипертония в белодробните съдове и налягането се изравни със системното артериално налягане, кръвта тече отдясно наляво.

Защо е опасно: възможни усложнения

• Развитие на ендокардит бактериална природа, което води до увреждане на вътрешния слой на стената на сърдечните камери, предимно в областта на клапния апарат.
• Бактериален ендартериит.
• Миокарден инфаркт с риск от ритъмни нарушения или смърт.
• Сърдечна недостатъчност различни степениземно притегляне.
• Подуване на белодробната тъкан поради повишено налягане в белодробните съдове, което изисква екстремни бързо действиеот медицински персонал.
• Разкъсване на главния съд на човешкото тяло - аортата.

Симптоми

Симптомите, които се появяват при този вид вроден сърдечен дефект, са изцяло зависи от степента на хемодинамичните промени в организма. В някои случаи клиничната картина няма да бъде проследена.

В други тя прогресира до екстремни степени на тежести се проявява в развитието на "сърдечна гърбица" (изпъкнала деформация на предната гръдна стена в областта на проекцията на сърцето), движение надолу на апикалния импулс на сърцето заедно с разширяването на неговата зона, треперене на сърцето в долната и лявата му част, постоянен задух с ортопнея и тежка цианоза.

Основните симптоми на PDA при по-леки клинични случаи са:

• повишен сърдечен ритъм;
• повишено дишане;
• увеличен черен дроб (хепатомегалия) и далак;
• електрокардиографски признаци на уголемяване на лявата страна;
• специфичен шум по време на аускултация на сърцето във второто ляво интеркостално пространство близо до гръдната кост (систоло-диастолно);
• бърз висок пулс на радиалните артерии;
• повишаване на нивото на систолното системно налягане и намаляване на диастолното налягане (понякога до нула).

Кога да посетите лекар

Не във всеки случай родителите могат да забележат промени в здравето на детето си и да подозират тази вродена патология, което, разбира се, влошава прогнозата за бебето.

Родителите трябва да помнят, че е необходимо пътуване до лекар, ако те Идентифицирахте следните симптоми при вашето бебе:

• нарушение на ритъма на съня;
• сънливост;
• бавно наддаване на тегло;
• задух в покой или след леко усилие;
• синкаво оцветяване на кожата след тренировка;
• летаргия, отказ от игри и забавления;
• чести остри респираторни инфекции и остри респираторни вирусни инфекции.

Трябва да подадете жалбата си на местния педиатър, който при наличие на патологични симптоми може да Ви насочи за консултация към други специалисти: детски кардиолог, детски кардиохирург.

Диагностика

Диагностиката на открит дуктус боталус включва няколко групи изследователски методи. При обективен преглед на детето лекарят може да определи:

• ускорен пулс;
• повишаване на систолното налягане с едновременно намаляване на диастолното налягане;
• промени от апикалния импулс;
• разширяване на границите на сърдечната тъпота (границите на сърцето);
• Шумът на Гибсън, описан по-горе (систоло-диастоличен);
• анамнестични симптоми, свързани с възможно излагане на рискови фактори за този дефект.

Сред инструменталните диагностични техникиСледните се използват активно:

1. ЕКГ (електрокардиография). Има тенденция към хипертрофия на левите части на сърцето, а в по-тежки стадии и на десните части с отклонение на сърдечната ос надясно. С напредването на заболяването се появяват признаци на нарушения на сърдечния ритъм.
2. Ехокардиография. Дава информация и за разширението на левите сърдечни кухини. Ако добавите доплерово изследване, се определя мозаечен модел на кръвния поток през белодробната артерия.
3. Рентгенографиягръдни органи. Характерно е укрепването на контурите на белодробния модел, увеличаването на напречния размер на сърцето поради лявата камера в началните етапи на проявите на PDA симптоми. Ако се развие хипертония на белодробните съдове, моделът на белите дробове, напротив, става по-беден, стволът на белодробната артерия се издува и сърцето се увеличава.

Диференцирането на диагнозата задължително се извършва с други вродени сърдечни дефекти, като:

• комбинирано заболяване на аортата;
• непълен атриовентрикуларен канал;
• дефектна преграда между вентрикулите;
• дефектна преграда на аортата и белодробната артерия.

Лечение

Консервативното лечение се прилага само при недоносени бебетаи се състои в прилагане на инхибитори на образуването на простагландин с цел медикаментозно стимулиране на самостоятелното затваряне на канала.

Основен лекарствов тази група е Индометацин. Ако няма ефект след многократно приложение на лекарството три пъти при деца на възраст над три седмици, тогава се извършва хирургична облитерация.

Децата се лекуват оперативно на възраст 2-4 години, това е най най-добър периодза този вид терапия. В разширена употреба е методът на лигиране на ductus botallus или напречното му пресичане, последвано от зашиване на останалите краища.

Прогноза и профилактика

Ако каналът не бъде опериран, смъртта настъпва при хора на възраст около 40 години поради развитие на тежка хипертония в белодробните артерии и тежки степени на сърдечна недостатъчност. Хирургичното лечение осигурява благоприятни резултатипри 98% от младите пациенти.

Превантивни действия:

1. Избягване на тютюнопушене, злоупотреба с алкохол и наркотици.
2. Избягване на стреса.
3. Задължителна медицинска и генетична консултация преди и по време на бременност;
4. Саниране на огнища на хронична инфекция.

Открит дуктус артериозус е сериозно вродена патология , което води до висока смъртност при ненавременно или неадекватно лечение.

Дебютът на клиничната му картина е развитието на признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Въпреки това, Ако това заболяване се диагностицира навреме, изходът му е много благоприятен, което се потвърждава от съвременните статистически данни.

Откритият дуктус артериозус (PDA) е заболяване, което възниква в резултат на нарушаване на нормалното развитие на сърцето и големите съдове в пренаталния и постнаталния период. Вродените обикновено се формират в първите месеци от развитието на плода в резултат на нетипично образуване на интракардиални образувания. Устойчивите патологични промени в структурата на сърцето водят до неговата дисфункция и развитие.

Артериален (Боталлов) канал- структурна формация на сърцето на плода, през която кръвта, изхвърлена от лявата камера в аортата, преминава в белодробния ствол и се връща отново в лявата камера. Обикновено ductus arteriosus претърпява облитерация веднага след раждането и се превръща в съединителнотъканна връв. Напълването на белите дробове с кислород води до затваряне на канала от удебелената интима и промяна в посоката на кръвния поток.

При деца с дефекти в развитието каналът не се затваря навреме, но продължава да функционира. Това нарушава белодробното кръвообращение и нормалната сърдечна дейност. PDA обикновено се диагностицира при новородени и кърмачета, малко по-рядко при ученици, а понякога дори и при възрастни. Патологията се среща при доносени деца, живеещи във високопланински райони.

Етиология

Етиологията на PDA понастоящем не е напълно изяснена. Експертите подчертават Няколко рискови фактора за това заболяване:

• Преждевременно раждане
• Ниско тегло при раждане
• Витаминни дефицити,
• Наследствена предразположеност
• Бракове между роднини
• Възрастта на майката е над 35 години,
• Геномни патологии - синдроми на Даун, Марфан, Едуардс,
• Инфекциозна патология през 1-ви триместър на бременността, синдром на вродена рубеола,
• Употреба на алкохол и наркотици по време на бременност, пушене,
• Облъчване с рентгенови и гама лъчи,
• Прием на лекарства по време на бременност,
• Въздействие химически веществавърху тялото на бременната жена,
• Системни и метаболитни заболявания на бременната жена,
• Вътрематочен ендокардит от ревматичен произход,
• Ендокринопатии на майката – захарен диабет, хипотиреоидизъм и др.

Причините за PDA обикновено се комбинират в 2 големи групи- вътрешен и външен. Вътрешни причинисвързани с наследствена предразположеност и хормонални промени. ДА СЕ външни причинивключват: лоша екология, промишлени опасности, болести и зависимости на майката, токсични ефекти върху плода на различни вещества - лекарства, химикали, алкохол, тютюн.

PDA най-често се открива при недоносени деца.Освен това, колкото по-ниско е теглото на новороденото, толкова по-голяма е вероятността от развитие на тази патология. Сърдечните заболявания обикновено се комбинират с аномалии в развитието на храносмилателната, пикочната и репродуктивната система. Непосредствените причини за незапушване на дуктуса Боталова в в такъв случайса респираторен дистрес, фетална асфиксия, продължителна кислородна терапия и парентерална флуидна терапия.

Видео: медицинска анимация за анатомията на ductus arteriosus

Симптоми

Заболяването може да бъде безсимптомно или изключително тежко.При малък диаметър на канала не се развиват хемодинамични нарушения и патологията не се диагностицира дълго време. Ако диаметърът на канала и обемът на шунта са значителни, симптомите на патологията са изразени и се появяват много рано.

Клинични признаци:

Децата с PDA често страдат от бронхопулмонална патология.Новородените с широк дуктус артериозус и значителен обем на шънта се хранят трудно, не наддават добре и дори отслабват.

Ако патологията не е открита през първата година от живота, тогава с растежа и развитието на детето протичането на заболяването се влошава и се проявява с по-изразени клинични симптоми: астения на тялото, тахипнея, кашлица, чести възпалителни заболявания на бронхите и белите дробове.

Усложнения

Тежки усложнения и опасни последици OAP:

• - инфекциозно възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, което води до дисфункция на клапния апарат. Пациентите развиват треска, втрисане и изпотяване. Признаците на интоксикация се комбинират с главоболие и летаргия. Развива се хепатоспленомегалия, появяват се кръвоизливи в очното дъно и малки болезнени възелчета по дланите. Лечението на патологията е антибактериално. На пациентите се предписват антибиотици от групата на цефалоспорините, макролидите, флуорохинолоните и аминогликозидите.
• се развива при липса на навременна сърдечна операция и се състои в недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи. Сърцето спира да изпомпва напълно кръвта, което води до хронична хипоксияи влошаване на функционирането на цялото тяло. Пациентите изпитват задух, тахикардия, оток долните крайници, бърза уморяемост, нарушение на съня, постоянна суха кашлица. Лечението на патологията включва диетична терапия, лекарствена терапия, насочена към нормализиране кръвно налягане, стабилизиране на сърдечната дейност и подобряване на кръвоснабдяването.
• - остро заболяване, причинено от появата на огнища на исхемична некроза в сърдечния мускул. Появява се патология характерна болка, което не се облекчава от прием на нитрати, възбуда и безпокойство на пациента, бледа кожа, изпотяване. Лечението се провежда в болнични условия. На пациентите се предписват тромболитици, наркотични аналгетици, нитрати.
• Обратен кръвен потокпрез широкия ductus arteriosus може да доведе до и.
• Белодробен отоксе развива, когато течността се движи от белодробните капиляри в интерстициалното пространство.

По-редките усложнения на PDA включват: руптура на аортата, несъвместима с живота; и разкъсване на дуктус артериозус; склеротичен характер; сърдечен арест в отсъствие корекционна терапия; чести остри респираторни инфекции и остри респираторни вирусни инфекции.

Диагностика

Диагнозата на PDA се извършва от лекари с различни медицински специалности:

1. Акушер-гинеколозите също така наблюдават развитието на сърдечно-съдовата система на плода,
2. Неонатолозите преглеждат новороденото и слушат,
3. Педиатрите преглеждат по-големи деца: извършват сърдечна аускултация и, ако се открият патологични шумове, насочват детето към кардиолог,
4. Кардиолозите поставят окончателна диагноза и предписват лечение.

Общите диагностични мерки включват визуален преглед на пациента и перкусия на гръдния кош, аускултация, инструментални методиизследвания: електрокардиография, радиография, ултразвук на сърцето и големите съдове, .

По време на изследването се открива деформация на гръдния кош, пулсация на сърдечната област и изместване на сърдечния импулс вляво. Чрез палпация се откриват систолични тремори, а чрез перкусия се открива разширяване на границите на сърдечната тъпота. Аускултацията е най важен методпри диагностицирането на PDA. Класическият му признак е груб, непрекъснат "машинен" шум, причинен от еднопосочното движение на кръвта. Постепенно изчезва и се появява акцент от 2 тона над белодробната артерия. В тежки случаи се появяват многобройни щракащи и бучещи шумове.

Инструментални диагностични методи:

• Електрокардиографияне разкрива патологични симптоми, а само признаци.
• Рентгенови признаци патологии са: ретикуларен модел на белите дробове, разширяване на сянката на сърцето, изпъкналост на сегмент от ствола на белодробната артерия, флокулентен инфилтрат.
• Ултразвук на сърцетови позволява визуално да оцените работата на различни части на сърцето и клапния апарат, да определите дебелината на миокарда, размера на канала. Доплеровият ултразвук ви позволява най-точно да установите диагнозата на PDA, да определите неговата ширина и регургитация на кръв от аортата към белодробната артерия. Ехографиясърцето ви позволява да откриете анатомични дефекти на сърдечните клапи, да определите местоположението на големите съдове и да оцените контрактилитета на миокарда.
• Фонокардиография- прост метод, който ви позволява да диагностицирате сърдечни дефекти и дефекти между кухините чрез графично записване на сърдечни звуци и шумове. Използвайки фонокардиография, можете обективно да документирате данните, получени при слушане на пациента, да измервате продължителността на звуците и интервалите между тях.
• Аортография- информативен диагностичен метод, който се състои в подаване на контрастна течност в сърдечната кухина и вземане на серия от рентгенови лъчи. Едновременното оцветяване на аортата и белодробната артерия показва открит дуктус Botallus. Получените изображения остават в електронната памет на компютъра, което ви позволява да работите с тях многократно.
• Катетеризация и сърдечна катетеризацияв случай на PDA позволява абсолютно точна диагноза, ако сондата преминава свободно от белодробната артерия през канала в десцендентната аорта.

За по-точна анатомична и хемодинамична диагностика са необходими сондиране на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение

Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-лесно е да се отървете от него. Когато се появят първите признаци на патология, трябва да се консултирате с лекар. Ранната диагноза и навременното лечение ще увеличат шансовете на пациента за пълно възстановяване.

Ако детето губи тегло, отказва активна игра, става синьо, когато плаче, става сънливо, има задух, кашлица и цианоза, често е изложено на ARVI и бронхит, то трябва да бъде показано на специалист възможно най-скоро.

Консервативно лечение

Лекарствената терапия е показана при пациенти с лека клинични признации липсата на усложнения. Медикаментозното лечение на PDA се провежда при недоносени бебета и деца под една година. Ако след 3 курса на консервативна терапия каналът не се затвори и симптомите на сърдечна недостатъчност се увеличат, преминете към хирургическа интервенция.

1. На болно дете се предписва специална диета, която ограничава приема на течности.
2. Респираторната поддръжка е необходима за всички недоносени бебета с PDA.
3. На пациентите се предписват простагландинови инхибитори, които активират независимото заличаване на канала. Обикновено се използва интравенозно или ентерално приложение на индометацин или ибупрофен.
4. За предотвратяване се провежда антибиотична терапия инфекциозни усложнения– бактериален ендокардит и пневмония.
5. На хора с клинична сърдечна недостатъчност се предписват диуретици - "Верошпирон", "Лазикс", сърдечни гликозиди - "Строфантин", "Коргликон", АСЕ инхибитори - "Еналаприл", "Каптоприл".

Сърдечна катетеризация

сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация се предписва на деца, при които консервативната терапия не е дала очаквания резултат. Сърдечната катетеризация е високоефективен метод за лечение на PDA с нисък риск от усложнения. Процедурата се извършва от специално обучени детски кардиолози. Няколко часа преди катетеризацията детето не трябва да се храни и пои. Непосредствено преди процедурата му се поставя очистителна клизма и инжекция със седативен ефект. След като детето се отпусне и заспи, започва манипулацията. Катетърът се вкарва в камерите на сърцето през един от големите кръвоносни съдове. Не е необходимо да правите разрези по кожата. Лекарят следи напредъка на катетъра, като гледа екрана на монитора на специален рентгенов апарат. Чрез изследване на кръвни проби и измерване на кръвното налягане в сърцето той получава информация за дефекта. Колкото по-опитен и квалифициран е кардиологът, толкова по-ефективна и успешна ще бъде сърдечната катетеризация.

Сърдечната катетеризация и изрязване на канала по време на торакоскопия е алтернатива на хирургичното лечение на дефекта.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция ви позволява напълно да премахнете PDA, да намалите страданието на пациента, да увеличите устойчивостта му към физическа активност и значително да удължите живота. Хирургично лечениесе състои в извършване на отворени и ендоваскуларни операции. PDA се лигира с двойна лигатура, върху него се прилагат съдови скоби, пресичат се и се зашива.

Класическа хирургияе отворена операция, която включва лигиране на канала Botallo. Операцията се извършва на "сухо" сърце, докато пациентът е свързан към вентилатор и под обща анестезия.

Ендоскопски методХирургическата интервенция е минимално инвазивна и минимално травматична. На бедрото се прави малък разрез, през който се вкарва сонда в бедрената артерия. Използва се за доставяне на оклудер или спирала към PDA, която затваря лумена. Целият ход на операцията се наблюдава от лекарите на екрана на монитора.

Видео: операция за PDA, анатомия на Боталиевия канал

Предотвратяване

Превантивните мерки се състоят в елиминиране на основните рискови фактори - стрес, прием на алкохол и лекарства, контакти с инфекциозно болни.

След хирургическа корекция на патологията, детето трябва да се занимава с дозирани физически упражнения и масаж у дома.

Спирането на тютюнопушенето и скринингът за генетични аномалии ще помогне за намаляване на риска от развитие на вродено сърдечно заболяване.

Профилактиката на вродените сърдечни заболявания се свежда до внимателно планиране на бременността и медико-генетично консултиране на хората в риск.

Необходимо е внимателно наблюдение и изследване на жени, заразени с вируса на рубеола или със съпътстваща патология.

На детето трябва да се осигурят подходящи грижи: засилено хранене, физическа дейност, физиологичен и емоционален комфорт.

Дуктус артериозус аз Артериозен канал

отворен(ductus arteriosus; синоним) – вродена, при която след раждането остава постоянна комуникация между аортната дъга и белодробната артерия. Може да се комбинира с други дефекти в развитието (дефекти в развитието) . Описан за първи път през 16 век. Ботало (L. Botallo). Сред пациентите с вродени сърдечни дефекти и големи съдове, пациентите с отворен A. p. съставляват около 20%.

В периода на вътрематочно развитие върхът е отворен и осигурява нормален плод, когато белите дробове не функционират. Дължината му е около 1,5 см,и диаметър до 2 см. В първите дни или седмици след раждането върхът се спазмира, след което се заличава и се превръща в артериален лигамент. При приблизително 1% от децата върхът остава отворен след като детето навърши 1 година. Но в повечето такива случаи върхът има много малък диаметър и не засяга функцията на сърдечно-съдовата система.

Ако артерията не е затворена след раждането, част от наситената с кислород кръв от аортата навлиза в белодробната артерия (от зона с високо налягане в зона с по-ниско налягане). Лявата камера на сърцето изпомпва излишната кръвна маса. Често, в отговор на препълването на кръвоносните съдове на белите дробове, настъпва продължителна кръв с развитие на белодробна хипертония (вижте Хипертония на белодробната циркулация) и намаляване на обема на изхвърлената кръв, докато напълно спре и дори тече обратно от белодробната артерия в аортата.

Систоличното налягане обикновено е нормално, но диастоличното налягане може да бъде намалено. В случаите с голям обем кръв, изхвърлена от аортата в белодробната артерия, тя намалява до нула. може да прилича на това при пациенти с недостатъчност на аортната клапа.

Рентгеновото изследване разкрива увеличение на размера на сърцето, главно поради лявата камера и лявото предсърдие, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия и увеличаване на белодробния модел. Има признаци на левокамерна хипертрофия, изразени в различни степени. В някои случаи, особено при по-големи деца и възрастни, при наличие на белодробна хипертония е необходима сърдечна катетеризация и ангиокардиография.

Заедно с тежка белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност с отворен А., развитието на подостър инфекциозен ендартериит в зоната на канала представлява опасност. В тази връзка установяването на диагноза отворен A.p., дори без клинично изразени симптоми, служи като абсолютна индикация за хирургична интервенция. В СССР най-разпространеният метод е двойното лигиране на AP След операцията се обръща внимание на профилактиката на респираторни заболявания; при продължително повишаване на телесната температура, придружено от летаргия, апатия, анемия, се извършват хемокултури, назначава се активна антибактериална терапия и се провежда консултация с кардиохирург. Тя трябва да бъде ограничена в рамките на 1 година след операцията. Прогноза с навременно хирургично лечениеблагоприятен.

Библиография:Петровски Б.В. и Кешишева А.А. Хирургичен открит ductus arteriosus, М., 1963, библиогр.

II Артериозен канал

Кръвоносен съд, свързващ белодробния ствол на плода с аортата; образувана от лявата шеста (аортна) бранхиална дъга; след раждането бързо се изпразва и се свежда до връв; несливане на A. p. - вродено.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е „ductus arteriosus“ в други речници:

- (лат. Ductus arteriosus; също Botal duct на името на италианския лекар Леонардо Ботало) канал, горната част на 6-та артериална дъга, свързваща д... Wikipedia

Кръвоносен съд, свързващ белодробната артерия и аортата в плода на гръбначни животни и хора; същото като канала на Ботал... Голям Съветска енциклопедия

- (ductus arteriosus, PNA; ductus arteriosus (Botalli), BNA; syn. Botalli proto) кръвоносен съдсвързване на белодробния ствол на плода с аортата; образувана от лявата шеста (аортна) бранхиална дъга; след раждането бързо се изпразва и намалява... Голям медицински речник

Части от сърцето в PDA ... Wikipedia

АРТЕРИАЛЕН КАНАЛ ОТВОРЕН- пчелен мед Патентният дуктус артериозус (PDA) е съд, през който остава патологична комуникация между аортата и белодробната артерия след раждането. Впоследствие постепенно се заличава и се превръща в артериален лигамент. Нормално заличаване...... Справочник на болестите

Фетален кръвоносен съд, който свързва белодробната артерия директно с възходящата аорта, заобикаляйки белодробното кръвообращение. Обикновено ductus arteriosus се затваря след раждането на бебето. Непълно затваряне на канала (отворен артериален... ... Медицински термини

КАНАЛНА АРТЕРИАЛНА- (ductus arteriosus) фетален кръвоносен съд, свързващ белодробната артерия директно с възходящата аорта, заобикаляйки белодробното кръвообращение. Обикновено ductus arteriosus се затваря след раждането на бебето. Непълно затваряне на канала ... ... Обяснителен речник по медицина

Вижте артериозен канал.

Функцията на кръвоносната система е да доставя кислород и хранителни вещества до всички органи на тялото, да премахва разпадните продукти и въглеродния диоксид от тялото, както и хуморалната функция.

Кръвоносната система има предимно мезодермален произход.

Еволюция на кръвоносната система при безгръбначните животни.

При нисшите безгръбначни животни, т.е. при гъби, коелентерати и плоски червеи доставката на хранителни вещества и кислород от мястото на тяхното възприятие до части на тялото става чрез дифузни течения в тъканни течности. Но някои животни развиват пътища, по които се осъществява циркулацията. Така възникват примитивните съдове.

По-нататъшната еволюция на кръвоносната система е свързана с развитието на мускулна тъкан в стените на кръвоносните съдове, поради което те могат да се свиват, а още по-късната еволюция е свързана с превръщането на течността, изпълваща съдовете, в специална тъкан - кръв, в които се образуват различни кръвни клетки.

Кръвоносната система може да бъде затворена или отворена. Кръвоносната система се нарича затворена, ако кръвта циркулира само през съдовете, и отворена, ако съдовете се отварят в прорезни пространства в телесната кухина, наречени синуси и лакуни.

Кръвоносната система се появява за първи път през анелиди, тя е затворена. Има 2 съда - гръбначен и коремен, свързани помежду си с пръстеновидни съдове, преминаващи около хранопровода. Движението на кръвта се извършва в определена посока - от дорзалната страна към края на главата, от коремната страна - назад поради свиването на гръбначните и пръстеновидните съдове.

Членестоногите имат отворена кръвоносна система. От дорзалната страна има пулсиращ съд, разделен на отделни камери, така наречените сърца, между които има клапи. При последователни контракции на сърцата кръвта навлиза в съдовете и след това се излива в процепните пространства между органите. След като се откаже от хранителни вещества, кръвта бавно се влива в перикардната торбичка и след това през сдвоени отвори в сърцата.

Мекотелите също имат отворена кръвоносна система. Сърцето се състои от няколко предсърдия, в които се вливат вени, и една доста развита камера, от която излизат артериите.

Еволюция на кръвоносната система при хордовите.

Нисшите хордови, по-специално копиевидните, имат затворена кръвоносна система, но нямат сърце. Ролята на сърцето се изпълнява от коремната аорта, от която се отклоняват аферентните бранхиални артерии в брой 100-150 чифта, носещи венозна кръв. Преминавайки през хрилните прегради в неразклонена форма, кръвта в артериите има време да се окисли и през еферентните сдвоени хрилни артерии артериалната кръв навлиза в корените на дорзалната аорта, които се сливат в нечифтната дорзална аорта, от която съдовете носят хранителни вещества и кислород до всички части на тялото.

Венозната кръв от дорзалната част се събира в предните и задните кардинални вени, които се сливат в левия и десния канал на Кювие, а от тях в коремната аорта. Кръвта от коремната страна се събира в чревната вена, която отвежда кръвта към черния дроб, където се дезинфекцира и оттам чернодробна венасъщо се влива в канала на Кювие и след това в коремния съд.

При висшите хордови, по-специално при низшите гръбначни, т.е. при кръглоустите и рибите усложняването на кръвоносната система се изразява в появата на сърце, което има едно предсърдие и една камера. Сърцето съдържа само венозна кръв. Има само едно кръвообращение, в което артериалната и венозната кръв не се смесват. Циркулацията на кръвта в тялото е подобна на кръвоносната система на ланцетника. От сърцето венозна тече кръвдо хрилете, където се окислява, а от тях окислената (вече артериална) кръв се разнася по цялото тяло и се връща по вените към сърцето.

С появата на животните на сушата и с появата на белодробно дишане се появява втори кръг на кръвообращението. Сърцето получава не само венозна, но и артериална кръв, поради което по-нататъшното развитие на кръвоносната система следва пътя на разделяне на два кръга на кръвообращението. Това се постига чрез разделяне на сърцето на камери.

Земноводните и влечугите имат трикамерно сърце, което не осигурява пълно разделяне на двата кръга на кръвообращението, така че все още се получава смесване на артериална и венозна кръв. Вярно е, че при влечугите вентрикулът вече е разделен от непълна преграда, а при крокодила има четирикамерно сърце, така че смесването на артериална и венозна кръв се наблюдава в по-малка степен, отколкото при земноводните.

При птиците и бозайниците сърцето е разделено изцяло на четири камери - две предсърдия и две вентрикули. Двата кръга на кръвообращението, артериалната и венозната кръв не се смесват.

Нека да разгледаме еволюцията на хрилните дъги при гръбначните животни.

При всички ембриони на гръбначни животни пред сърцето се образува нечифтна коремна аорта, от която произлизат разклонените дъги на артериите. Те са хомоложни на артериалните дъги в кръвоносната система на ланцетника. Но техният брой артериални дъги е малък и равен на броя на висцералните дъги. Така че рибите имат шест от тях. Първите две двойки дъги при всички гръбначни животни изпитват редукция, т.е. атрофия. Останалите четири дъги се държат по следния начин.

При рибите те се делят на хрилни артерии, които ги довеждат до хрилете, и такива, които ги извеждат от хрилете.

Третата артериална дъга при всички гръбначни животни, като се започне от опашатите земноводни, се превръща в каротидните артерии и носи кръв към главата.

Значително развитие достига четвъртата артериална дъга. От него при всички гръбначни животни, като се започне отново от опашатите земноводни, се образуват самите аортни дъги. При земноводните и влечугите те са чифтни, при птиците дясната дъга (лявата атрофира), а при бозайниците лявата дъга на аортата (дясната атрофира).

Петата двойка артериални арки при всички гръбначни животни, с изключение на опашните земноводни, атрофира.

Шестата двойка артериални дъги губи връзка с дорзалната аорта и от нея се образуват белодробните артерии.

Съдът, който свързва белодробната артерия с дорзалната аорта по време на ембрионалното развитие, се нарича ductus bottalus. В зряла възраст се запазва при опашатите земноводни и някои влечуги. В резултат на нарушаване на нормалното развитие този канал може да се запази при други гръбначни животни и хора. Това ще бъде вроден сърдечен дефект и в този случай ще се наложи хирургическа намеса.

Аномалии и малформации на кръвоносната система при човека.

Въз основа на изследването на филогенезата на сърдечно-съдовата система става ясен произходът на редица аномалии и деформации при човека.

1. Цервикална ектопия на сърцето- разположение на сърцето в шията. Човешкото сърце се развива от сдвоени мезодермални слоеве, които се сливат и образуват една тръба на шията. По време на развитието тръбата се придвижва към лявата страна на гръдната кухина. Ако сърцето се забави в областта на първоначалния анлаг, тогава възниква този дефект, при който детето обикновено умира веднага след раждането.

2. Дестрокардия (хетеротопия) - разположение на сърцето вдясно.

3. Двукамерно сърце- спиране на развитието на сърцето на етапа на две камери (хетерохрония). В този случай само един съд напуска сърцето - артериалният ствол.

4. Незатварянето на първичната или вторичната предсърдна преграда(хетерохрония) в областта на овалната ямка, която е отвор в ембриона, както и пълното им отсъствие води до образуване на трикамерно сърце с едно общо предсърдие (честота 1:1000 раждания).

5. Несливане на интервентрикуларната преграда(хетерохрония) с честота 2,5-5:1000 раждания. Рядък дефект е пълното му отсъствие.

6. Упоритост(нарушена диференциация) артериален или Боталов канал, която е част от корена на дорзалната аорта между 4-та и 6-та двойка артерии вляво. Когато белите дробове не функционират, човек има ductus bottallus по време на ембрионалното развитие. След раждането каналът се затваря. Поддържането му води до сериозни функционални нарушения, тъй като преминава смесена венозна и артериална кръв. Честотата е 0,5-1,2:1000 раждания.

7. Дясна аортна дъга- най-честата аномалия на бранхиалните арки на артериите. По време на развитието лявата арка на 4-та двойка се редуцира вместо дясната.

8. Персистенция на двете аортни дъги 4-та двойка, т.нар. Аортен пръстен“- в човешкия ембрион понякога редукция не настъпва дясна артерия 4-та бранхиална дъга и аортен корен вдясно. В този случай вместо една аортна дъга се развиват две дъги, които, обикаляйки трахеята и хранопровода, се свързват в несдвоена дорзална аорта. Трахеята и хранопроводът завършват в аортния пръстен, който се свива с възрастта. Дефектът се проявява чрез нарушено преглъщане и задушаване.

9. Персистиране на първичния ембрионален ствол. На определен етап от развитието ембрионът има общ артериален ствол, който след това се разделя от спирална преграда на аортата и белодробния ствол. Ако преградата не се развие, тогава общият ствол се запазва. Това води до смесване на артериална и венозна кръв и обикновено завършва със смърт на детето.

10. Съдова транспозиция- нарушение на диференциацията на първичния аортен ствол, при което преградата придобива права, а не спирална форма. В този случай аортата ще възникне от дясната камера, а белодробният ствол отляво. Този дефект се среща с честота 1:2500 новородени и е несъвместим с живота.

11. Отворен каротиден канал- запазване на комисурата между 3-та и 4-та двойка артериални дъги (каротидна артерия и аортна дъга). В резултат на това се увеличава притока на кръв към мозъка.

12. Персистиране на двете горни кухи вени. При хората аномалия в развитието е наличието на допълнителна горна празна вена. Ако и двете вени се вливат в дясното предсърдие, аномалията не се проявява клинично. Когато лявата вена се влива в лявото предсърдие, венозната кръв се изхвърля в системното кръвообращение. Понякога и двете празни вени се изпразват в лявото предсърдие. Такъв порок е несъвместим с живота. Тази аномалия се среща с честота 1% от всички вродени малформации на сърдечно-съдовата система.

13. Недоразвитие на долната празна вена- рядка аномалия, при която изтичането на кръв от долната част на торса и краката става през колатералите на азигосните и полуциганските вени, които са зачатъци на задните сърдечни вени. Рядко се наблюдава атрезия (отсъствие) на долната куха вена (кръвотокът е през азигоса или горната куха вена).

14. Липса на чернодробна портална система.