Dom Higijena Connov sindrom je primarni aldosteronizam. Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom)

Higijena

Connov sindrom je primarni aldosteronizam. Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom)

Connov sindrom je bolest endokrini sistem, koji se odlikuje velikom količinom proizvodnje aldosterona. U medicini se naziva kao primarni aldosteronizam. Ova bolest se može nazvati posljedicom glavne bolesti, koja, kako napreduje, uzrokuje komplikacije. Glavne bolesti uključuju tumor nadbubrežne žlijezde, rak nadbubrežne žlijezde, neoplazmu hipofize, adenom i karcinom.

Opće informacije

Aldosteronizam se dijeli na primarni i sekundarni. Obje vrste nastaju zbog prekomjerne proizvodnje hormona aldosterona, koji je odgovoran za zadržavanje natrijuma u tijelu i izlučivanje kalija kroz bubrege. Ovaj hormon se naziva i hormon nadbubrežne žlijezde i mineralokortikoid. Najčešća i najteža popratna pojava ove bolesti je arterijska hipertenzija. Primarni i sekundarni aldosteronizam nisu dva stadijuma iste bolesti, već dvije potpuno različite bolesti. Razlikuju se i po razlozima njihovog pojavljivanja, njihovom djelovanju na tijelo i, shodno tome, metodama liječenja.

Primarni (Connov sindrom) aldosteronizam

Otvoren od strane Conn-a 1955. Žene pate od aldosteronizma 3 puta češće. Pripadnici ljepšeg spola od 25-45 godina su u opasnosti. Primarni aldosteronizam nastaje zbog neoplazmi kore nadbubrežne žlijezde (jednostrani adenom). Mnogo rjeđe, uzrok je hiperplazija nadbubrežne žlijezde ili rak. S povećanom proizvodnjom aldosterona povećava se količina natrijuma u bubrezima, a kalija se smanjuje.

Pregled obavlja patolog koji dijagnosticira tumor kore nadbubrežne žlijezde. Može biti jednostruka ili višestruka i zahvatiti jednu ili obje nadbubrežne žlijezde. U više od 95% slučajeva tumor je benigni. Takođe, kao test, lekari često prepisuju vezani imunosorbentni test, gdje se kao biomaterijal koristi venska krv. ELISA je propisana za određivanje količine aldosterona u tijelu i za skrining na primarni hiperaldosteronizam.

Connov sindrom javlja se s patologijom nadbubrežnih žlijezda, tumorskim neoplazmama.

Indikacije za istraživanje su najčešće povišen krvni pritisak koji se tokom terapijskih manipulacija ne vraća u normalu, sumnja na razvoj zatajenje bubrega. Morate se pravilno pripremiti za davanje krvi. Prvo ograničite unos hrane bogate ugljikohidratima na 2-4 sedmice. Takođe, za ovaj period isključite diuretike, estrogene, oralne kontraceptive i steroide. Prekinite terapiju inhibitorima renina na 1 nedelju, uklonite ili, u krajnjem slučaju, ograničite moralni i fizički stres na 3 dana. Nemojte pušiti tri sata prije zahvata. Imajući pri ruci rezultate, uzimajući u obzir količinu hormona renina, aldosterona i kortizona, ljekar će moći ispravno postaviti dijagnozu i propisati djelotvorno liječenje lijekovima.

Sekundarni kompenzator (simptomatski)

Za razliku od primarnog aldosteronizma, sekundarni aldosteronizam ne izazivaju bolesti povezane s nadbubrežnim žlijezdama, već problemi s jetrom, srcem i bubrezima. Odnosno, djeluje kao komplikacija nekih ozbiljne bolesti. U riziku su pacijenti sa dijagnozom:

rak nadbubrežne žlijezde;
niz srčanih oboljenja;
odstupanja u radu štitne žlijezde, crijeva;
idiopatski hiperaldosteronizam;
adenom korteksa nadbubrežne žlijezde.

Na listu treba dodati i sklonost krvarenju, produženo izlaganje lijekovi. Ali to ne znači da će svi pacijenti koji pate od ovih bolesti dodati dijagnozu "sekundarnog aldosteronizma" u svoju medicinsku povijest; samo trebaju biti pažljiviji prema svom zdravlju.

Simptomi bolesti

Persistent arterijska hipertenzija karakterističan simptom Connovog sindroma.

Primarni i sekundarni aldosteronizam povezani su sa sljedećim simptomima:

oteklina koja se pojavljuje zbog zadržavanja tekućine u tijelu;
slabljenje mišićne snage, umor;
česta želja za odlaskom na toalet, posebno noću (polakiurija);
hipertenzija (povećana krvni pritisak);
žeđ;
problemi sa vidom;
loše osećanje, glavobolja;
kratkotrajna paraliza mišića, utrnulost dijelova tijela, blagi trnci;
povećanje veličine ventrikula srca;
brzo povećanje težine - više od 1 kg dnevno.

Evakuacija kalija doprinosi pojavi mišićne slabosti, parestezije, ponekad i paralize mišića i mnogih drugih bubrežnih bolesti.Simptomi aldosteronizma su prilično opasni, ali posljedice nisu ništa manje opasne. Stoga ne treba oklijevati, potrebno je što prije potražiti pomoć ljekara.

Komplikacije i posljedice

Primarni aldosteronizam, ako se zanemare simptomi i odbije terapija, dovodi do brojnih komplikacija. Prije svega, počinje da pati srce (ishemija), razvija se zatajenje srca i intrakranijalno krvarenje. U rijetkim slučajevima pacijent ima moždani udar. Budući da se količina kalija u tijelu smanjuje, razvija se hipokalemija, koja izaziva aritmiju, što zauzvrat može dovesti do fatalni ishod. Sekundarni hiperaldosteronizam je sam po sebi komplikacija drugih ozbiljnih bolesti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Za ispravnu i tačnu dijagnozu bolesti propisane su analize urina i krvi.

Ako ljekar posumnja na aldosteronizam, propisuje se niz studija i testova kako bi se potvrdila ili opovrgla sumnja na dijagnozu, kao i za ispravnu daljnju terapiju lijekovima. Prvo se rade analize urina i krvi. Laboratorijski se utvrđuje ili opovrgava prisutnost poliurije ili se analizira njena gustina urina. Proučava se koncentracija aldosterona, kortizola i renina u krvi. Kod primarnog hiperaldosteronizma renin je nizak, kortizol normalan, a aldosteron visok. Za sekundarni aldosteronizam inherentna je nešto drugačija situacija; prisustvo renina mora biti značajno. Ultrazvuk se često koristi za preciznije rezultate. Rjeđe - MRI i CT nadbubrežne žlijezde. Dodatno, pacijenta treba pregledati kardiolog, oftalmolog i nefrolog.

Liječenje aldosteronizma

Liječenje primarnog ili sekundarnog aldosteronizma treba biti sveobuhvatno i uključivati ne samo terapiju lijekovima, već i pravilnu ishranu, u nekim slučajevima - hirurški hirurška intervencija. Glavni cilj liječenja Connovog sindroma je spriječiti komplikacije nakon toga Dijeta za Crohnovu bolest zavisi od težine simptoma bolesti.

U isto vrijeme treba slijediti dijetu. Temelji se na povećanju proizvoda koji sadrže kalij i dodatnih lijekova koji sadrže kalij. Eliminišite ili ograničite unos soli. Namirnice bogate kalijumom uključuju:

sušeno voće (grožđice, suhe kajsije, suhe šljive);
svježe voće (grožđe, dinja, kajsije, šljive, jabuke, banana);
sveže povrće (paradajz, krompir, beli luk, bundeva);
zelenilo;
meso;
orasi;
Crni čaj.

Povećanje nivoa aldosterona (hiperaldosteronizam) je jedan od razloga za povećanje krvni pritisak, kardiovaskularne komplikacije, smanjena bubrežna funkcija i promjene u omjeru elektrolita. Primarni i sekundarni hiperaldosteronizam dijele se na osnovu različitih etiološki faktori i patogenetski mehanizmi. Najčešći uzrok razvoja primarnog tipa patologije je Connov sindrom.

Pokazi sve

Connov sindrom

Connov sindrom– bolest koja nastaje zbog povećane proizvodnje aldosterona tumorom kore nadbubrežne žlijezde. U strukturi primarnog aldosteronizma (PGA), incidencija ove patologije doseže 70% slučajeva, pa neki ljudi kombiniraju ove koncepte. Prema najnovijim podacima, kod pacijenata sa arterijskom hipertenzijom koja se teško liječi lijekovima, Connov sindrom se javlja u 5-10% slučajeva. Žene obolijevaju 2 puta češće, dok je pojava patologije postupna, simptomi se javljaju nakon 30-40 godina.

Pojam i uzroci primarnog i sekundarnog hiperaldosteronizma:

Primarni hiperaldosteronizam

Sekundarni hiperaldosteronizam

Definicija

Sindrom koji se razvija kao rezultat prekomjerne proizvodnje aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde (rijetko tumor koji proizvodi aldosteron ekstra-nadbubrežne lokalizacije), čiji je nivo relativno nezavisan od renin-angiotenzin-aldosteronskog sistema (RAAS) i nije potisnut opterećenjem natrijuma

Sindrom koji nastaje zbog smanjenja koloidno osmotskog krvnog tlaka i stimulacije RAAS (kao komplikacija niza bolesti)

Uzroci

Bolest je povezana s patologijom nadbubrežnih žlijezda:

adenom koji proizvodi aldosteron (Connov sindrom) – 70%;
bilateralna hiperplazija glomerulozne zone korteksa nadbubrežne žlijezde (idiopatski hiperaldosteronizam) - do 30%;
rijetke bolesti (karcinom koji proizvodi aldosteron, unilateralna hiperplazija zone glomeruloze kore nadbubrežne žlijezde, porodični hiperaldosteronizam tipova I, II, III, MEN – I).

Povezano sa patologijom drugih organa i sistema:

bolesti bubrega (nefrotski sindrom, stenoza bubrežna arterija, tumori bubrega, itd.);
bolesti srca (kongestivno zatajenje srca);
drugi uzroci (hipersekrecija ACTH, uzimanje diuretika, ciroza jetre, gladovanje)

Etiologija

Najčešća lokacija adenoma koji proizvodi aldosteron je lijeva nadbubrežna žlijezda. Tumor je usamljen, ne zahvata velike veličine(do 3 cm), benigne je prirode (maligni aldosteromi se javljaju izuzetno rijetko).

CT abdomena. Adenoma nadbubrežne žlijezde

Patogeneza

Aldosteron je mineralokortikoidni hormon koji proizvodi korteks nadbubrežne žlijezde. Njegova sinteza se odvija u zoni glomeruloze. Aldosteron igra vodeću ulogu u regulaciji ravnoteže vode i elektrolita u tijelu. Njegovo lučenje uglavnom kontroliše PAA sistem.

Višak aldosterona igra glavnu ulogu u patogenezi Connovog sindroma. Pospješuje povećano izlučivanje kalija putem bubrega (hipokalemija) i reapsorpciju natrijuma (hipernatremija), što dovodi do alkalizacije krvi (alkaloza). Joni natrija akumuliraju tekućinu u tijelu, povećavajući volumen cirkulirajuće krvi (CBV), što za sobom povlači povećanje krvnog tlaka. Visok volumen krvi potiskuje sintezu renina u bubrezima. Dugotrajni gubitak jona kalija kasnije dovodi do distrofije nefrona (kalijum-penični bubreg), aritmija, hipertrofije miokarda i slabosti mišića. Primjećuje se da se rizik od iznenadne smrti od kardiovaskularnih nesreća naglo povećava kod pacijenata (u prosjeku 10-12 puta).

Klinika

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma se postepeno razvijaju. Pacijentima sa Connovim sindromom dijagnosticira se:

uporni porast krvnog tlaka, otporan na liječenje lijekovima u anamnezi;
glavobolja;
poremećaji srčanog ritma zbog nedostatka kalija, bradikardija, pojava U talasa na EKG-u;
neuromuskularni simptomi: slabost (posebno u mišiće potkoljenice), mogu se javiti grčevi i parestezije u nogama, tetanija;
disfunkcija bubrega (hipokalemična nefrogena dijabetes insipidus): povećanje dnevnog volumena urina (poliurija), prevlast noćne diureze nad dnevnom (nikturija);
žeđ (polidipsija).

Sekundarni aldosteronizam se izražava u manifestacijama osnovne bolesti, arterijska hipertenzija a hipokalijemija možda nije prisutna, karakteristično je prisustvo edema.

Dijagnostika

Dijagnoza Connovog sindroma preporučuje se kod osoba sa arterijskom hipertenzijom koja se ne može kontrolisati terapija lijekovima, sa kombinacijom povišenog krvnog pritiska i hipokalemije (koja se identifikuje kliničkim simptomima ili nalazom krvi), sa pojavom hipertenzije pre 40. godine života, sa porodičnom anamnezom kardiovaskularnih bolesti, kao i kod rođaka koji imaju potvrđenu dijagnozu od PHA. Laboratorijska dijagnostika je prilično teško i zahtijeva potvrdu korištenja funkcionalni testovi I instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijsko istraživanje

Nakon formiranja rizične grupe, pacijentima se utvrđuje:

nivo aldosterona u krvnoj plazmi (povećan za 70%);
kalijum u krvi (smanjenje kod 37-50% pacijenata);
aktivnost renina u plazmi (PRA) ili njegova direktna koncentracija (PCR) (smanjenje kod većine pacijenata);
Aldosteron-renin odnos (ARR) je obavezna metoda skrininga.

Dobijanje pouzdanih rezultata APC nivoa zavisi od pripreme pacijenta pre analize i usklađenosti sa uslovima uzimanja krvi prema protokolu. Pacijent treba da eliminiše Veroshpiron i druge diuretike, lekove od sladića najmanje mesec dana unapred i druge lekove koji utiču na nivo aldosterona i renina oko 2 nedelje unapred: beta-blokatore, ACE inhibitore, AR I blokatore, centralne a-adrenergike agonisti, NSAIL, inhibitori renin, dihidropiridini. Kontrolu hipertenzije treba sprovoditi lekovima sa minimalnim dejstvom na nivo aldosterona (verapamil, hidralazin, prazosin hidrohlorid, doksazosin, terazosin). Ako pacijent ima maligni tok hipertenzije i ukidanje antihipertenzivnih lijekova može dovesti do ozbiljnih posljedica, ARS se određuje na temelju njihove primjene, uzimajući u obzir grešku.

Lijekovi koji utiču na rezultate ARS-a:

Pored recepcije razne lekove, postoje i drugi faktori koji utiču na interpretaciju rezultata :

starost > 65 godina (nivo renina se smanjuje, što dovodi do precenjivanja vrednosti APC);
doba dana (proučavanje se izvodi ujutro);
količina soli koja se konzumira (obično nije ograničena);
ovisnost o položaju tijela (pri buđenju i prelasku u vertikalni položaj nivo aldosterona se povećava za trećinu);
izrazito smanjenje funkcije bubrega (ARS se povećava);
kod žena: faza menstrualnog ciklusa(istraživanje se provodi u folikularnoj fazi, budući da se fiziološka hiperaldosteronemija javlja u lutealnoj fazi), uzimanje kontraceptiva (smanjenje renina u plazmi), trudnoća (smanjenje APC).

Ako je APC pozitivan, preporučuje se jedan od funkcionalnih testova. Ako pacijent ima spontanu hipokalemiju, renin nije otkriven, a koncentracija aldosterona je iznad 550 pmol/l (20 ng/dl), dijagnozu PHA nije potrebno potvrditi stresnim testiranjem.

Funkcionalni testovi za određivanje nivoa aldosterona:

Funkcionalni testovi	Metodologija	Interpretacija rezultata ispitivanja
Test opterećenja natrijumom	U roku od tri dana, unos soli se povećava na 6 g dnevno. Potrebno je kontrolisati dnevno izlučivanje natrijuma i normalizovati nivo kalijuma uz pomoć lekova. Dnevna ekskrecija aldosterona (DAE) se određuje trećeg dana studije ujutro	PGA je malo vjerovatno – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vrlo vjerovatna – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Testirajte sa 0,9% rastvorom natrijum hlorida	Ujutro dajte intravensku infuziju od 2 litre 0,9% rastvora tokom 4 sata (pod uslovom da ste jedan sat ranije u ležećem položaju). Krvni test na aldosteron, renin, kortizon, kalijum na početku testa i nakon 4 sata. Pratite krvni pritisak i brzinu pulsa. Opcija 2: pacijent zauzima sedeći položaj 30 minuta pre i tokom infuzije	PHA je malo vjerojatna sa nivoima aldosterona nakon infuzije< 5 нг/дл; Sumnjivo - od 5 do 10 ng/dl; PGA je vjerojatan na nivoima > 10 ng/dL (sjedeći > 6 ng/dL)
Kaptopril test	Kaptopril u dozi od 25-50 mg jedan sat nakon buđenja. Aldosteron, ARP i kortizol se određuju prije uzimanja Captoprila i nakon 1-2 sata (sve to vrijeme pacijent mora biti u sjedećem položaju)	Norma je smanjenje nivoa aldosterona za više od trećine od početne vrijednosti. PHA - aldosteron ostaje povišen uz nizak ARP
Test supresije sa fludrokortizonom	Uzimanje 0,1 mg fludrokortizona 4 puta dnevno tokom 4 dana, suplemente kalijuma 4 puta dnevno (ciljni nivo 4,0 mmol/l) uz neograničen unos soli. 4. dana u 7.00 sati utvrđuje se kortizol, u 10.00 - aldosteron i ARP pri sjedenju, ponavlja se kortizol	Za PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol u 10:00 nije niži nego u 7:00 (isključujući uticaj kortizola)

Instrumentalne studije

Provesti svim pacijentima nakon dobijanja rezultata laboratorijskih pretraga:

Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda - otkrivanje tumora prečnika većeg od 1,0 cm.
CT nadbubrežne žlijezde - utvrđuje veličinu, oblik, lokalnu lokaciju tumora sa 95% preciznosti i diferencira benigne neoplazme i rak.
Scintigrafija - kod aldosteroma postoji jednostrana akumulacija 131 I-holesterola, kod hiperplazije nadbubrežne žlijezde - akumulacija u tkivu obje nadbubrežne žlijezde.
Kateterizacija nadbubrežnih vena i komparativno selektivno uzimanje uzoraka venske krvi (CVBD) - omogućava vam da razjasnite vrstu primarnog aldosteronizma, preferirana je metoda diferencijalna dijagnoza jednostrano lučenje aldosterona u adenomu. Na osnovu omjera aldosterona i nivoa kortizola na obje strane, izračunava se gradijent lateralizacije. Indikacija za to je razjašnjavanje dijagnoze prije kirurškog liječenja.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Connovog sindroma provodi se s idiopatskom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, sa sekundarnim hiperaldosteronizmom, esencijalnom hipertenzijom, endokrinih bolesti praćen povišenim krvnim pritiskom (Itsenko-Cushingov sindrom, feohromocitom), sa hormonski neaktivnom neoplazmom i rakom. Maligni tumor koji proizvodi aldosteron na CT-u može doseći velike veličine i karakterizira ga visoka gustoća, nehomogenost i zamagljene konture.

Diferencijalna dijagnoza:

	Connov sindrom (adenom koji proizvodi aldosteron)	Idiopatski hiperaldosteronizam	Sekundarni hiperaldosteronniskosti
Laboratorijski indikatori		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalijum	aldosteron, renin, - APC, ↓kalijum
Ortostatski (martovski) test - proučavanje nivoa aldosterona nakon buđenja u horizontalnom položaju, ponovljeno ispitivanje nakon boravka u vertikalni položaj(šetnja) 3 sata	Visok nivo aldosterona u početku, neki se smanjuju ponovljenim testiranjem ili na istom nivou	Povećani nivoi aldosterona (održana osetljivost na AT-II)	Povećani nivoi aldosterona
CT	formiranje male mase jedne od nadbubrežnih žlijezda	nadbubrežne žlijezde nisu promijenjene, ili postoje male nodularne formacije s obje strane	Nadbubrežne žlijezde nisu povećane, veličina bubrega može biti smanjena
Kateterizacija nadbubrežnih vena sa selektivnim uzorkovanjem krvi	Lateralizacija	-	-

Tretman

Za aldosterom se radi laparoskopska adrenalektomija (nakon 4 nedelje preoperativne pripreme na ambulantnoj bazi). Tretman lijekovima provodi se u slučaju kontraindikacija za operaciju ili druge oblike hiperaldosteronizma:

Osnove patogenetski tretman- antagonisti aldosterona - Veroshpiron 50 mg 2 puta dnevno uz povećanje doze nakon 7 dana na 200 - 400 mg / dan u 3-4 doze (maksimalno do 600 mg / dan);
Za snižavanje nivoa krvnog pritiska - Dihidropiridini 30–90 mg/dan;
Korekcija hipokalijemije - suplementi kalijuma.

Spironolakton se koristi za liječenje idiopatskog HA. Za smanjenje krvnog pritiska potrebno je dodati saluretike, antagoniste kalcijuma, ACE inhibitori i antagonisti angiotenzina II. Ako diferencijalna dijagnoza otkrije hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima, propisuje se deksametazon.

Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) je aldosteronizam uzrokovan autonomnom proizvodnjom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma). Simptomi i znaci uključuju povremenu slabost, povišen krvni pritisak i hipokalemiju. Dijagnoza uključuje određivanje nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor se uklanja ako je moguće; u slučaju hiperplazije, spironolakton ili srodni lijekovi mogu normalizirati krvni tlak i uzrokovati nestanak drugih kliničkih manifestacija.

Aldosteron je najmoćniji mineralokortikoid koji proizvode nadbubrežne žlijezde. Reguliše zadržavanje natrijuma i gubitak kalija. U bubrezima aldosteron uzrokuje prijenos natrijuma iz lumena distalnih tubula u tubularne ćelije u zamjenu za kalij i vodonik. Isti efekat se primećuje i kod pljuvačke znojne žlezde, ćelije crevne sluznice, razmena između intracelularne i ekstracelularne tečnosti.

Sekreciju aldosterona reguliše sistem renin-angiotenzin i, u manjoj meri, ACTH. Renin, proteolitički enzim, akumulira se u jukstaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena i brzine protoka krvi u aferentnim bubrežnim arteriolama izaziva lučenje renina. Renin pretvara angiotenzinogen jetre u angiotenzin I, koji se pretvara u angiotenzin II pomoću enzima koji konvertuje angiotenzin. Angiotenzin II uzrokuje lučenje aldosterona i, u manjoj mjeri, lučenje kortizola i deoksikortikosterona, koji također imaju presornu aktivnost. Zadržavanje natrija i vode uzrokovano povećanim lučenjem aldosterona povećava volumen cirkulirajuće krvi i smanjuje lučenje renina.

Sindrom primarnog hiperaldosteronizma opisao je J. Conn (1955) u vezi s adenomom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (aldosterom), čije je uklanjanje dovelo do potpuni oporavak bolestan. Trenutno kolektivni koncept Primarni hiperaldosteronizam objedinjuje niz bolesti koje su slične kliničkim i biohemijskim karakteristikama, ali različite po patogenezi, a koje se zasnivaju na prekomernoj i nezavisnoj (ili delimično zavisnoj) o renin-angiotenzinskom sistemu proizvodnje aldosterona od strane kore nadbubrežne žlezde.

, , , , , , , , , , ,

Kod po ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizam

Šta uzrokuje primarni aldosteronizam?

Primarni aldosteronizam može biti uzrokovan adenomom, obično jednostranim, glomerularnog sloja korteksa nadbubrežne žlijezde ili, rjeđe, karcinomom ili hiperplazijom nadbubrežne žlijezde. Kod hiperplazije nadbubrežne žlijezde, koja se češće javlja kod starijih muškaraca, obje nadbubrežne žlijezde su preaktivne i nema adenoma. Klinička slika se može uočiti i kod kongenitalne adrenalne hiperplazije zbog nedostatka 11-hidroksilaze i kod dominantno naslijeđenog hiperaldosteronizma deksametazonom suprimiranog.

Simptomi primarnog aldosteronizma

Klinički slučaj primarnog hiperaldosteronizma

Pacijentkinja M., 43-godišnjakinja, primljena je 31. januara 2012. godine na odeljenje endokrinologije Kazanjske republičke kliničke bolnice sa pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu pri porastu krvnog pritiska do maksimalno 200/100 mm Hg. Art. (sa ugodnim krvnim pritiskom od 150/90 mm Hg), generalizovana slabost mišića, grčevi u nogama, opšta slabost, umor.

Istorija bolesti. Bolest se razvijala postepeno. Već pet godina, pacijentkinja bilježi porast krvnog pritiska, zbog čega je bila pod nadzorom terapeuta u mjestu stanovanja i primala antihipertenzivnu terapiju (enalapril). Prije otprilike 3 godine počeo sam da osjećam periodične bolove u nogama, grčeve i mišićnu slabost koji su se javljali bez vidljivih provocirajućih faktora i prolazili su sami od sebe u roku od 2-3 sedmice. Od 2009. godine 6 puta je bila na stacionarnom liječenju na neurološkim odjeljenjima raznih medicinskih ustanova sa dijagnozom Hronična demijelinizirajuća polineuropatija, sa subakutnim razvojem generalizirane mišićne slabosti. Jedna od epizoda uključivala je slabost mišića vrata i spuštenu glavu.

Uz infuziju prednizolona i polarizirajuće mješavine, poboljšanje je nastupilo u roku od nekoliko dana. Prema analizama krvi, kalijum je 2,15 mmol/l.

Od 26.12.2011. do 25.01.12. hospitalizovana je u Republičkoj kliničkoj bolnici, gde je primljena sa pritužbama na opštu slabost mišića i periodične grčeve u nogama. Obavljen je pregled koji je pokazao: nalaz krvi 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalijum 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , ukupno Proteini 60 g/l, bilirubin ukupni. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalcijum - 2,28 mmol/l.

Analiza urina od 27.12.11.; specifična težina - 1002, protein - tragovi, leukociti - 9-10 po ćeliji, epit. pl - 20-22 u p/z.

Hormoni u krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normalno 230-750 nmol/l).

Ultrazvuk: Lijevi bubrezi: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povećana ehogenost, FLS - 20 mm. Ehogenost je povećana. Šupljina nije proširena. Desno 98x40 mm. Parenhim je 16 mm, ehogenost je povećana, CL je 17 mm. Ehogenost je povećana. Šupljina nije proširena. Hiperehoični rub je vizualiziran oko piramida s obje strane. Na osnovu fizičkog pregleda i laboratorijskih nalaza isključiti endokrine patologije adrenalnog porijekla, preporučeno je dalje ispitivanje.

Ultrazvuk nadbubrežne žlijezde: u projekciji lijeve nadbubrežne žlijezde vizualizira se izoehogena okrugla formacija 23x19 mm. U projekciji desne nadbubrežne žlijezde, patološke formacije nisu pouzdano vizualizirane.

Urin za kateholamine: Diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/dan (normalno 30-80 nmol/dan), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normalno 20-240 nmol/dan). Ovi rezultati su isključili prisustvo feohromocitoma kao mogućeg uzroka nekontrolisane hipertenzije. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N vertikalno - 4,4-46,1; horizontalno 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalno: ležeći 8-172, sjedeći 30 -355).

RCT od 18.01.2012.: RCT znaci formacije u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi (u medijalnom peduncu lijeve nadbubrežne žlijezde izodenza tvorba ovalnog oblika dimenzija 25*22*18 mm, homogena, gustine 47 NU je određena.

Na osnovu anamneze, kliničku sliku, ove laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja su uspostavljene klinička dijagnoza: Primarni hiperaldosteronizam (aldosterom lijeve nadbubrežne žlijezde), prvi put identificiran u obliku hipokalemijskog sindroma, neuroloških simptoma, sinusne tahikardije. Hipokalemični periodični napadi sa generalizovanim slabost mišića. Hipertonična bolest 3 stepena, 1 stepen. CHF 0. Sinusna tahikardija. Infekcija urinarnog trakta u fazi rešavanja.

Sindrom hiperaldosteronizma se javlja sa kliničkim manifestacijama uzrokovanim tri glavna kompleksa simptoma: arterijska hipertenzija, koja može imati ili krizni tok (do 50%) ili perzistentna; oštećenje neuromišićne provodljivosti i ekscitabilnosti, što je povezano s hipokalemijom (u 35-75% slučajeva); oštećenje bubrežne tubularne funkcije (50-70% slučajeva).

Pacijentkinji je preporučeno hirurško liječenje uklanjanja tumora nadbubrežne žlijezde koji proizvodi hormon - laparoskopska adrenalektomija lijevo. Urađena je operacija - laparoskopska adrenalektomija lijevo na odjelu abdominalna hirurgija RKB. Postoperativni period proteklo bez ikakvih posebnosti. Četvrtog dana nakon operacije (11.02.12.) nivo kalijuma u krvi bio je 4,5 mmol/l. Krvni pritisak 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarni aldosteronizam je povećana proizvodnja aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama kao odgovor na nehipofizne, ekstra-nadbubrežne podražaje, uključujući stenozu bubrežne arterije i hipovolemiju. Simptomi su slični onima kod primarnog aldosteronizma. Liječenje uključuje korekciju osnovnog uzroka.

Sekundarni aldosteronizam je uzrokovan smanjenjem bubrežnog krvotoka, što stimulira mehanizam renin-angiotenzin, što rezultira hipersekrecijom aldosterona. Uzroci smanjenog bubrežnog protoka krvi uključuju opstruktivne bolesti bubrežne arterije (na primjer, ateroma, stenoza), bubrežnu vazokonstrikciju (sa maligna hipertenzija), bolesti praćene edemom (na primjer, zatajenje srca, ciroza s ascitesom, nefrotski sindrom). Sekrecija može biti normalna kod srčane insuficijencije, ali protok krvi u jetri i metabolizam aldosterona su smanjeni, pa su razine hormona u cirkulaciji visoke.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma

Na dijagnozu se sumnja kod pacijenata sa hipertenzijom i hipokalemijom. Laboratorijsko testiranje se sastoji od određivanja nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi (PRA). Testove treba uraditi kada pacijent ne uzima lekove koji utiču na sistem renin-angiotenzin (npr. tiazidni diuretici, ACE inhibitori, antagonisti angiotenzina, blokatori) tokom 4-6 nedelja. ARP se obično mjeri ujutro dok pacijent leži. Obično pacijenti sa primarnim aldosteronizmom imaju nivoe aldosterona u plazmi veće od 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) i niske nivoe ARP, sa omjerom aldosterona u plazmi (u nanogramima/dL) i ARP [u nanogramima/(mLh) ] veći od 20 .

Connov sindrom (Conn) je kompleks simptoma uzrokovanih prekomjernom proizvodnjom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde. Uzrok patologije je tumor ili hiperplazija glomerularne zone korteksa. Kod pacijenata se povećava krvni tlak, smanjuje se količina kalija i povećava koncentracija natrijuma u krvi.

Sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva: primarni hiperaldosteronizam, aldosterom. Ove medicinski termini kombinuju niz bolesti koje su slične kliničkim i biohemijskim karakteristikama, ali različite po patogenezi. Connov sindrom je patologija endokrinih žlijezda, koja se manifestira kombinacijom mijastenije gravis, neprirodno jake, neutoljive žeđi, visokog krvnog tlaka i povećanog volumena urina koji se dnevno oslobađa.

Aldosteron djeluje vitalno važne funkcije u ljudskom tijelu. Hormon podstiče:

apsorpcija natrijuma u krv,
razvoj hipernatremije,
izlučivanje kalija u urinu,
alkalizacija krvi,
hipoprodukcija renina.

Kada se poveća nivo aldosterona u krvi, poremećen je rad cirkulacijskog, urinarnog i neuromišićnog sistema.

Sindrom je izuzetno rijedak. Prvi ga je opisao američki naučnik Conn 1955. godine, po čemu je i dobio ime. Endokrinolog je opisao glavne kliničke manifestacije sindroma i dokazao da je najefikasnija metoda liječenja patologije operacija. Ako pacijenti prate svoje zdravlje i redovno posjećuju ljekare, bolest se otkriva na vrijeme i dobro reagira na liječenje. Uklanjanje adenoma nadbubrežne žlijezde dovodi do potpunog oporavka pacijenata.

Patologija je češća kod žena u dobi od 30-50 godina. Kod muškaraca se sindrom razvija 2 puta rjeđe. Izuzetno je rijetko da bolest pogađa djecu.

Etiologija i patogeneza

Etiopatogenetski faktori Connovog sindroma:

Glavni uzrok Connovog sindroma je prekomjerno lučenje hormona aldosterona od strane nadbubrežnih žlijezda, uzrokovano prisustvom hormonski aktivnog tumora u vanjskom sloju kore - aldosteroma. U 95% slučajeva ova neoplazma je benigna, ne metastazira, ima jednostrani tok, karakteriše se samo povećanjem nivoa aldosterona u krvi i izaziva ozbiljne poremećaje metabolizam vode i soli u organizmu. Adenoma ima prečnik manji od 2,5 cm.Na presjeku žućkaste boje zbog visokog sadržaja holesterola.
Bilateralna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja idiopatskog hiperaldosteronizma. Uzrok razvoja difuzne hiperplazije je nasljedna predispozicija.
Ređe, uzrok može biti maligni tumor- karcinom nadbubrežne žlijezde, koji sintetizira ne samo aldosteron, već i druge kortikosteroide. Ovaj tumor je veći - do 4,5 cm u prečniku ili više, i sposoban je za invazivni rast.

Patogenetske veze sindroma:

hipersekrecija aldosterona,
smanjena aktivnost renina i angiotenzina,
tubularna ekskrecija kalijuma,
hiperkaliurija, hipokalemija, nedostatak kalija u organizmu,
razvoj mijastenije gravis, parestezije, prolazna paraliza mišića,
poboljšana apsorpcija natrijuma, hlora i vode,
zadržavanje tečnosti u organizmu,
hipervolemija,
oticanje zidova i suženje krvnih sudova,
povećanje OPS i BCC,
povišen krvni pritisak,
vaskularna preosjetljivost na presorske utjecaje,
hipomagnezijemija,
povećana neuromuskularna ekscitabilnost,
poremećaj mineralnog metabolizma,
disfunkcija unutrašnjih organa,
intersticijska upala bubrežnog tkiva sa imunološkom komponentom,
nefroskleroza,
izgled simptomi bubrega- poliurija, polidipsija, nokturija,
razvoj zatajenja bubrega.

Perzistentna hipokalijemija dovodi do strukturnih i funkcionalnih poremećaja u organima i tkivima - u tubulima bubrega, glatkim i skeletnim mišićima, te nervnom sistemu.

Faktori koji doprinose razvoju sindroma:

bolesti kardiovaskularnog sistema,
prateće hronične patologije,
smanjenje zaštitnih resursa organizma.

Simptomi

Kliničke manifestacije primarnog hiperaldosteronizma su vrlo raznolike. Pacijenti jednostavno ne obraćaju pažnju na neke od njih, što otežava rana dijagnoza patologija. Takvi pacijenti dolaze kod doktora sa uznapredovalim oblikom sindroma. To prisiljava specijaliste da se ograniče na palijativno liječenje.

Simptomi Connovog sindroma:

slabost i umor mišića,
paroksizmalna tahikardija,
toničko-klonički napadi,
glavobolja,
stalna žeđ,
poliurija sa niskom relativnom gustinom urina,
parestezija udova,
laringospazam, gušenje,
arterijska hipertenzija.

Connov sindrom je praćen znacima oštećenja srca i krvnih sudova, bubrega i mišićnog tkiva. Arterijska hipertenzija može biti maligna i rezistentna na antihipertenzivnu terapiju, kao i umjerena i blaga, dobro reagirati na liječenje. Može imati krizu ili stabilan kurs.

Visok krvni pritisak je obično teško normalizovati antihipertenzivnim lekovima. To dovodi do pojave karakterističnih kliničkih znakova - vrtoglavice, mučnine i povraćanja, kratkog daha, kardialgije. Kod svakog drugog bolesnika hipertenzija je krizne prirode.
U teškim slučajevima doživljavaju napade tetanije ili razvoj mlohave paralize. Paraliza se javlja iznenada i može trajati nekoliko sati. Hiporefleksija kod pacijenata je kombinovana sa difuznim motoričkim deficitima, koji se manifestuju miokloničnim trzajima tokom pregleda.
Perzistentna hipertenzija dovodi do razvoja komplikacija na srcu i nervnom sistemu. Hipertrofija lijeve komore srca završava progresivnom koronarnom insuficijencijom.
Arterijska hipertenzija remeti rad organa vida: mijenja se fundus oka, disk otiče optički nerv, vidna oštrina se smanjuje do potpunog sljepila.
Slabost mišića dostiže ekstremnu težinu, sprečavajući pacijente da se kreću. Neprestano osjećaju težinu svog tijela, ne mogu ni ustati iz kreveta.
U teškim slučajevima može se razviti nefrogeni dijabetes insipidus.

Postoje tri varijante toka bolesti:

Connov sindrom sa brzim razvojem simptoma - vrtoglavica, aritmija, poremećena svijest.
Monosimptomatski tok bolesti je povećanje krvnog pritiska kod pacijenata.
Primarni hiperaldosteronizam sa blagim kliničkim znacima - malaksalost, umor. Sindrom se otkriva slučajno tokom medicinskog pregleda. S vremenom se kod pacijenata razvija sekundarna upala bubrega u pozadini postojećih poremećaja elektrolita.

Ako se pojave znaci Connovog sindroma, trebate posjetiti ljekara. U nedostatku pravilne i pravovremene terapije se razvijaju opasne komplikacije, predstavljanje stvarna prijetnja za život pacijenta. Zbog dugotrajne hipertenzije mogu se razviti ozbiljne bolesti kardiovaskularni sistem, do moždanog i srčanog udara. Moguć je razvoj hipertenzivne retinopatije, teške mijastenije gravis i maligniteta tumora.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere za sumnju na Connov sindrom uključuju: laboratorijske pretrage, hormonske studije, funkcionalne pretrage i lokalnu dijagnostiku.

Krvni test za biohemijske pokazatelje - hipernatremija, hipokalemija, alkalizacija krvi, hipokalcemija, hiperglikemija.
Hormonski pregled - povećanje nivoa aldosterona u plazmi.
Opća analiza urina - određivanje njegove relativne gustoće, izračunavanje dnevne diureze: izo- i hipostenurija, nokturija, alkalna reakcija urina.
Specifični testovi - određivanje nivoa renina u krvi, odnos aldosterona u plazmi i aktivnosti renina, određivanje nivoa aldosterona u dnevnom uzorku urina.
Da bi se povećala aktivnost renina u krvnoj plazmi, stimulacija se provodi dugim hodanjem, hiponatrijevom dijetom i diureticima. Ako se aktivnost renina ne promijeni ni nakon stimulacije, onda pacijent ima Connov sindrom.
Identificirati urinarni sindrom izvršite test sa "Veroshpiron". Lijek se uzima 4 puta dnevno tri dana, ograničavajući dnevni unos soli na šest grama. Povećana razina kalija u krvi 4. dana znak je patologije.
CT i MRI trbušne šupljine - utvrđivanje aldosteroma ili bilateralne hiperplazije, njegove vrste i veličine, određivanje opsega operacije.
Scintigrafija - otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde koji luči aldosteron.
Oksisuprarenografija vam omogućava da odredite lokaciju i veličinu tumora nadbubrežne žlijezde.
Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda sa kolor dopler mapiranjem ima visoka osjetljivost, niske cijene i izvodi se za vizualizaciju aldosteroma.
EKG pokazuje metaboličke promjene u miokardu, znakove hipertenzije i preopterećenja lijeve komore.
Molekularno genetička analiza - identifikacija porodičnih oblika aldosteronizma.

Lokalne metode - CT i MRI - otkrivaju tumore u nadbubrežnoj žlijezdi s velikom preciznošću, ali ne daju informacije o njenoj funkcionalnoj aktivnosti. Uočene promjene na tomogramu potrebno je uporediti sa podacima hormonskih testova. Rezultati sveobuhvatan pregled pacijenti omogućavaju stručnjacima da ispravno dijagnosticiraju i propisuju kompetentan tretman.

Osobe sa arterijskom hipertenzijom zaslužuju posebnu pažnju. Stručnjaci obraćaju pažnju na prisutnost kliničkih simptoma bolesti - teška hipertenzija, poliurija, polidipsija, slabost mišića.

Tretman

Terapijske mjere za Connov sindrom imaju za cilj korekciju hipertenzije i metaboličkih poremećaja, kao i prevenciju moguće komplikacije uzrokovane visokim krvnim pritiskom i nagli pad kalijuma u krvi. Konzervativna terapija nije u stanju radikalno poboljšati stanje pacijenata. Mogu se potpuno oporaviti tek nakon uklanjanja aldosteroma.

adrenalektomija

Hirurška intervencija je indikovana za pacijente sa aldosteromom nadbubrežne žlijezde. Unilateralna adrenalektomija je radikalna metoda koja se sastoji od djelomične ili potpune resekcije zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Većina pacijenata je indicirana za laparoskopske operacije, čija je prednost manja bol i trauma tkiva, kratkotrajnost period oporavka, mali rezovi koji ostavljaju male ožiljke. 2-3 mjeseca prije operacije pacijenti bi trebali početi uzimati diuretike i antihipertenzivnih lijekova drugačije farmakološke grupe. Nakon hirurškog liječenja, recidiv Connovog sindroma se obično ne opaža. Idiopatski oblik sindroma ne može se liječiti kirurški, jer čak ni potpuna resekcija nadbubrežnih žlijezda neće pomoći normalizaciji krvnog tlaka. Takvi pacijenti su indicirani za cjeloživotno liječenje antagonistima aldosterona.

Ako je uzrok sindroma hiperplazija nadbubrežne žlijezde ili postoji idiopatski oblik patologije, indicirano je konzervativna terapija. Pacijentima se propisuje:

Diuretici koji štede kalijum - Spironolakton,
Glukokortikosteroidi - "deksametazon",
Antihipertenzivni lijekovi - Nifedipin, Metoprolol.

Za liječenje primarnog hiperaldosteronizma potrebno je pridržavati se dijete i ograničiti konzumaciju kuhinjske soli na 2 grama dnevno. Blagi režim, umjerena fizička aktivnost i održavanje optimalne tjelesne težine značajno poboljšavaju stanje pacijenata.

Strogo pridržavanje dijete smanjuje ozbiljnost kliničkih znakova sindroma i povećava šanse pacijenata za oporavak. Pacijenti treba da jedu domaću hranu koja ne sadrži pojačivače ukusa, arome ili druge aditive. Ljekari ne preporučuju prejedanje. Bolje je jesti male porcije svaka 3 sata. Osnova ishrane treba da bude sveže voće i povrće, žitarice, nemasno meso i proizvodi koji sadrže kalijum. Trebali biste piti najmanje 2 litre vode dnevno. Dijeta isključuje sve vrste alkohola, jaku kafu, čaj i hranu koja povećava krvni pritisak. Pacijenti moraju konzumirati hranu s diuretičkim učinkom - lubenice i krastavce, kao i posebne dekocije i tinkture.

česte šetnje na svježem zraku,
sport,
prestanak pušenja i alkohola,
odustajanje od brze hrane.

Prognoza za dijagnosticirani Connov sindrom je obično povoljna. Zavisi od individualne karakteristike tijelo pacijenta i profesionalnost ljekara. Važno je da se prijavite na vreme medicinsku njegu, prije razvoja nefropatije i perzistentne hipertenzije. Visok krvni pritisak je ozbiljan i opasan zdravstveni problem povezan sa primarnim hiperaldosteronizmom.

Video: aldosterom – uzrok Konovog sindroma, program “Živi zdravo!”

Hiperaldosteronizam je sindrom uzrokovan hipersekrecijom aldosterona (mineralokortikoidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde), praćen arterijskom hipertenzijom i teškom poremećaji elektrolita. Uobičajeno je razlikovati primarni i .

Primarni hiperaldosteronizam je posljedica primarnog viška proizvodnje aldosterona direktno u glomerularnom sloju kore nadbubrežne žlijezde.

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma dolazi do stimulacije proizvodnje viška aldosterona zbog utjecaja patoloških faktora koji se nalaze izvan nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, postoji grupa bolesti koje karakteriziraju slični simptomi, a ne prate ih povećan nivo aldosteron (sindromi koji oponašaju hiperaldosteronizam).

Primarni hiperaldosteronizam, koji je prvi opisao Conn 1956. godine, u većini slučajeva je rezultat autonomnog usamljenog adenoma nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron ( Connov sindrom), rjeđe - makronodularna ili mikronodularna bilateralna hiperplazija (idiopatski hiperaldosteronizam) ili karcinom nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva otkriva se jednostrani adenom nadbubrežne žlijezde, obično male veličine (do 3 cm u promjeru), koji se javlja jednakom učestalošću na obje strane.

Etiologija i patogeneza

Bolest se češće javlja kod žena (2 puta češće nego kod muškaraca), obično u dobi između 30 i 50 godina. Budući da je glavni simptom hiperaldosteronizma arterijska hipertenzija, od fundamentalne je važnosti da se primarni hiperaldosteronizam otkrije u otprilike 1% opće populacije pacijenata s arterijskom hipertenzijom. Uzrok bolesti je nepoznat. Treba imati na umu da se hiperaldosteronizam, uzrokovan hiperplazijom zone glomeruloze kore nadbubrežne žlijezde, karakterizira održavanjem osjetljivosti na stimulaciju angiotenzinom II.

Osim toga, razlikuje se porodični hiperaldosteronizam, potisnut glukokortikoidima i sa očuvanom osjetljivošću na ACTH hipofize (porodični hiperaldosteronizam tip I), koji nastaje zbog stvaranja defektnog enzima pri ukrštanju lociranih sinteta 11-β-hidroksilaze i aldosterona gena. na 8. hromozomu. Kao rezultat ovog sloma, oba gena postaju osjetljiva na ACTH i započinje sinteza aldosterona ne samo u zoni glomeruloze, već i u zoni fasciculata korteksa nadbubrežne žlijezde, što je praćeno povećanjem proizvodnje aldosterona i 11- metaboliti deoksikortizola (18-oksokortizol i 18-hidroksikortizol).

Patogeneza primarnog hiperaldosteronizma povezana je s prekomjernom akumulacijom natrijuma u krvnom serumu i povećanim izlučivanjem kalija u urinu. Kao rezultat toga, uočava se intracelularna hipokalemija i djelomična zamjena kalijevih jona u ćeliji sa ionima vodika iz ekstracelularne tekućine, što je praćeno stimulacijom izlučivanja klora u urinu i uzrokuje razvoj hipokloremičke alkaloze. Perzistentna hipokalemija dovodi do oštećenja bubrežnih tubula, koji gube sposobnost koncentriranja urina, a klinički je to praćeno hipostenurijom i sekundarnom polidipsijom. Istovremeno, hipokalemija dovodi do smanjenja osjetljivosti na ADH (antidiuretski hormon - vazopresin), što pogoršava poliuriju i polidipsiju.

Istovremeno, hipernatremija uzrokuje zadržavanje vode uz razvoj hipervolemije i arterijske hipertenzije. Važna je činjenica da se, uprkos zadržavanju natrijuma i tečnosti, kod primarnog hiperaldosteronizma ne razvija edem (fenomen escape), što se objašnjava povećanjem minutnog volumena srca, arterijskom hipertenzijom i hipertenzivnom diurezom.

Dugotrajno prisustvo hiperaldosteronizma praćeno je komplikacijama uzrokovanim arterijskom hipertenzijom (infarkt miokarda, moždani udar) i specifičnom hipertrofijom miokarda. Kao što je već spomenuto, stalna hipersekrecija aldosterona dovodi do progresivne hipokalijemije, što određuje razvoj hipokalemične miopatije, što dovodi do pojave degenerativnih promjena u mišićima.

Simptomi

Većina pacijenata ima arterijsku dijastoličku hipertenziju, praćenu glavoboljama (sindrom arterijske hipertenzije) i nije podložna liječenju antihipertenzivima u prosječnim terapijskim dozama; hipertenzivne krize mogu biti izazvane tiazidnim ili loop diureticima i praćene srčanim ili cerebralnim simptomima.

Povećanje krvnog tlaka u kombinaciji s hipokalemijom uzrokuje elektrokardiografske abnormalnosti: pojavljuje se spljoštenje ili inverzija T vala, smanjenje S-T segment, Q-T interval se produžava, pojavljuje se izražen U val (talas) Snimaju se srčane aritmije i ekstrasistola i znaci hipertrofije lijeve komore. Kod primarnog hiperaldosteronizma nema edema, dok je kod sekundarnog hiperaldosteronizma edem sindrom patogenetska osnova bolesti.

Hipokalemija, karakterističan simptom hiperaldosteronizma, predodređuje razvoj mišićne slabosti (miopatski sindrom), umora i smanjene performanse. Slabost mišića naglo se povećava s fizičkom aktivnošću ili naglo (bez razloga). Istovremeno, jačina slabosti u trenutku napada ograničava mogućnosti kretanja ili minimalnog fizičkog rada. Moguće su parestezije i lokalne konvulzije.

Kao rezultat poremećene sposobnosti bubrega da koncentrišu urin, razvija se poliurija s hipostenurijom, često praćena sekundarnom polidipsijom. Karakterističan simptom- sa prevlastom noćne diureze u odnosu na dnevnu.

U zavisnosti od stepena ispoljavanja navedenih simptoma, moguće su različite opcije za tok bolesti pre postavljanja dijagnoze:

opcija krize - u pratnji hipertenzivne krize s teškim neuromuskularnim simptomima (adinamija, parestezije, konvulzije);
stalni oblik arterijske hipertenzije sa stalnom slabošću mišića, čiji je stupanj inferioran u odnosu na krizni oblik;
opcija bez značajne arterijske hipertenzije s dominacijom prolaznih neuromuskularnih poremećaja u vrijeme krize.

Dijagnostika

Dijagnoza primarnog hiperaldosteronizma uključuje dvije obavezne faze: dokaz hiperaldosteronizma i dijagnozu nozološkog oblika bolesti.

Sljedeći pokazatelji služe kao dokaz primarnog hiperaldosteronizma:

nivo kalijuma u serumu
nivo renina je smanjen (aktivnost renina u plazmi);
povećani su nivoi aldosterona u krvi;
dnevno izlučivanje metabolita aldosterona u urinu (aldosteron-18-glukoronit) je povećano.

Navedene studije mogu se koristiti prilikom pregleda pacijenata sa arterijskom hipotenzijom kao skrining metoda za identifikaciju ciljna grupa i sprovođenje posebnog pregleda. IN teški slučajevi Farmakodinamički testovi se mogu koristiti:

test sa izotoničnom otopinom natrijum hlorida: pacijentu u vodoravnom položaju se polako (najmanje 4 sata) ubrizgava 2 litre 0,9% rastvora natrijum hlorida i nakon završetka testa utvrđuje se nivo aldosterona, što ne smanjuje se s primarnim hiperaldosteronizmom;
test sa spironolaktonom: 3 dana pacijent prima 400 mg/dan spironolaktona oralno. Povećanje nivoa kalijuma za više od 1 mmol/l potvrđuje hiperaldosteronizam;
test sa furosemidom: pacijentu se propisuje oralno 0,08 g furosemida. Nakon 3 sata dolazi do smanjenja aktivnosti renina u plazmi i povećanja nivoa aldosterona sa hiperaldosteronizmom;
test sa 9α-fluorokortizolom: tokom 3 dana pacijent prima oralno 400 mcg/dan 9α-fluorokortizola (Cortinef) i ispituje se nivo aldosterona pre i posle testa. Kod bilateralne hiperplazije glomerularnog sloja korteksa nadbubrežne žlijezde, uočava se smanjenje razine aldosterona, a kod aldosteroma nema smanjenja razine aldosterona:
deksametazonski test: koristi se za razlikovanje hiperaldosteronizma potisnutog glukokortikoidima, primjena 0,5 - 1,0 mg 2 puta dnevno tijekom tjedan dana dovodi do smanjenja manifestacija bolesti;
ortostatski test (omogućava razlikovanje primarnog hiperaldosteronizma od jednostranog aldosteroma i bilateralne adrenalne hiperplazije): nakon 3-4 sata boravka pacijenta u uspravnom položaju (stoji, hoda), procjenjuje se nivo aldosterona i aktivnost renina u plazmi. Sa autonomnim aldosteromom, aktivnost renina u plazmi se ne mijenja (ostaje niska), a nivoi aldosterona se smanjuju ili blago mijenjaju (normalno se aktivnost renina u plazmi i aldosterona povećavaju za 30% iznad bazalnih vrijednosti).

Indirektni znaci hiperaldosteronizma:

hipernatremija;
hiperkaliurija, hipokalemija;
poliurija, izo- i hipostenurija;
metabolička alkaloza i povećane razine bikarbonata u krvnom serumu (rezultat gubitka vodikovih jona u urinu i poremećene reapsorpcije bikarbonata), kao i alkalnog urina;
sa teškom hipokalemijom, nivo magnezijuma u krvnom serumu takođe se smanjuje.

Kriterijumi za dijagnozu primarnog hiperaldosteronizma uključuju:

dijastolna hipertenzija u odsustvu edema;
smanjeno lučenje renina (niska aktivnost renina u plazmi) bez tendencije adekvatnog povećanja u uslovima smanjenja volumena (ortostaza, ograničenje natrijuma);
hipersekrecija aldosterona, koja nije dovoljno smanjena u uslovima povećanog volumena (opterećenje soli).

Kao što je već navedeno, uzrok primarnog hiperaldosteronizma može se utvrditi izvođenjem određenih funkcionalnih testova (ortostatski test, test sa 9α-fluorokortizolom). Osim toga, kod porodičnog hiperaldosteronizma, potisnutog glukokortikoidima i uz očuvanu osjetljivost na ACTH hipofize (porodični hiperaldosteronizam tip I) i bilateralnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, dolazi do povećanja nivoa prekursora u sintezi aldosterona - 18-hydroxycorticosterone >501010 /dl i povećano izlučivanje iz mokraće 18-hidroksikortizola > 60 mg/dan i 18-hidroksikortizola > 15 mg/dan. Ove promjene su najizraženije kod porodičnog hiperaldosteronizma, potisnutog glukokortikosteroidima.

Nakon verifikacije hiperaldosteronizma, provodi se dodatni pregled s ciljem razjašnjenja nozološkog oblika primarnog hiperaldosteronizma i topikalne dijagnoze. Prvi korak je vizualizacija područja nadbubrežne žlijezde. Preferirane metode su CG, MRI i PET. Otkrivena bilateralna simetrična patologija ili unilateralna formacija koja zauzima prostor u nadbubrežnoj žlijezdi omogućava nam da utvrdimo uzrok primarnog hiperaldosteronizma. Treba imati na umu da je snimanje nadbubrežnih žlijezda relevantno samo u odnosu na identificirane metaboličke abnormalnosti.

IN poslednjih godina lista mogućih dokaza primarnog hiperaldosteronizma dopunjena je mogućnošću izolovanog uzorkovanja krvi iz donje šuplje pjene i nadbubrežnih vena uz proučavanje nivoa aldosterona u uzorcima. Povećanje nivoa aldosterona za 3 puta smatra se karakterističnim za aldosterom, manje od 3 puta je znak bilateralne hiperplazije zone glomeruloze kore nadbubrežne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim stanjima koja prate hiperaldosteronizam. Principi diferencijalna dijagnoza na osnovu pregleda i isključenja razne forme hiperaldosteronizam.

Sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam uključuju niz bolesti koje karakterizira arterijska hipertenzija i miopatski sindrom uzrokovan hipokloremičnom alkalozom i niskim nivoom renina (pseudohiperaldosteronizam), rijetki su i uzrokovani su različitim enzimopatijama. U ovom slučaju postoji nedostatak enzima uključenih u sintezu glukokortikosteroida (11-β-hidroksilaza, 11-β-hidroksisteroid dehidrogenaza, 5α-reduktaza, P450c11, P450c17).

U većini slučajeva se manifestiraju sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam djetinjstvo a karakteriziraju ih perzistentna arterijska hipertenzija, kao i drugi laboratorijski znaci hiperaldosteronizma.

Tretman

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma provodi se uzimajući u obzir uzrok koji ga je izazvao.

Kada se otkrije aldosterom, jedina metoda liječenja je operacija(adrenalektomija). Preoperativna priprema se izvodi 4 - 8 nedelja sa spironolaktonom u dozi od 200 - 400 mg / dan. Sa jednostranom adrenalektomijom zamjenska terapija glukokortikosteroidi nisu indicirani u velikoj većini slučajeva. Nakon uklanjanja adenoma, izlječenje hipertenzije se uočava kod 55-60% pacijenata. Međutim, hipertenzija može perzistirati u otprilike 30% operiranih pacijenata.

Ako se sumnja na bilateralnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, hirurška intervencija je indicirana samo u slučajevima kada je teška i praćena kliničkih simptoma hipokalijemija se ne može medicinski kontrolirati spironolaktonom. Bilateralna adrenalektomija, u pravilu, ne poboljšava tijek hipertenzije povezane s idiopatskom hiperplazijom zone glomeruloze nadbubrežne žlijezde, stoga se u takvim slučajevima preporučuje kompleksna antihipertenzivna terapija uz obaveznu primjenu maksimalnih doza spironolaktona.

Za porodični hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima supresivna terapija deksametazon u dozi od 0,5-1,0 mg/dan.