Hemolytická nemoc novorozenců: jak překonat a co očekávat v budoucnu. Hemolytická nemoc plodu: příznaky a léčba Jaký je rozdíl v hemolytické nemoci plodu a novorozence

Klinické příznaky závisí na formě onemocnění.

• Edematózní forma (neboli hydrops fetalis) je vzácná.
  • Mezi ostatními je považována za nejtěžší formu.
  • Zpravidla se začíná vyvíjet in utero.
  • Často dochází k potratům raná stadia těhotenství.
  • Někdy plod zemře v pozdějších stádiích nebo se narodí ve velmi vážném stavu s rozšířeným edémem, těžkou anémií (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve), hladovění kyslíkem a srdeční selhání.
  • Kůže takového novorozence je bledá, voskové barvy. Obličej je kulatého tvaru. Svalový tonus je prudce snížen, reflexy jsou potlačeny.
  • Játra a slezina jsou výrazně zvětšeny (hepatosplenomegalie). Břicho je velké a soudkovité.
  • Charakterizovaný rozsáhlým otokem tkáně, někdy s výpotkem (nahromaděním tekutiny, která vytekla z malých cév). břišní dutina, dutiny kolem srdce (perikardiální) a plic (pleurální). K tomu dochází v důsledku zvýšené propustnosti kapilár (nejtenčích cév v těle) a snížené celkové bílkoviny v krvi (hypoproteinémie).
• Anemická forma je podle průběhu nejpříznivější formou.
  • Klinické příznaky se objevují v prvních dnech života dítěte.
  • Postupně progreduje anémie, bledost kůže a sliznic a zvětšování velikosti jater a sleziny.
  • Celkový stav mírně trpí.
• Forma žloutenky- nejběžnější forma. Jeho hlavní příznaky jsou:
  • žloutenka (žluté zbarvení tělesných tkání v důsledku nadměrné akumulace bilirubinu (žlučového barviva) a jeho metabolických produktů v krvi);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny ve velikosti).
• Žloutenka vzniká prvních 24 hodin po narození dítěte, méně často druhý den a má progresivní průběh.
  • Kůže takového pacienta má žlutá s oranžovým nádechem.
  • Viditelné sliznice a skléry žloutnou.
  • Čím dříve se žloutenka objeví, tím je onemocnění závažnější.
  • Jak se zvyšuje hladina bilirubinu v krvi, děti jsou letargické a ospalé; snižují se jejich reflexy a svalový tonus.
  • Ve dnech 3-4 dosahuje hladina nepřímého bilirubinu (žlučové barvivo vzniklé v důsledku rozpadu hemoglobinu a nemá čas projít játry) kritické hodnoty (více než 300 µmol/l).
  • Objevují se příznaky kernicterus (poškození subkortikálních jader mozku nepřímým bilirubinem):
    • motorický neklid;
    • ztuhlé šíjové svaly ( prudký nárůst svalový tonus);
    • opistotonus (křečovité držení těla s ostrým vyklenutím zad, házení hlavy vzad (připomíná oblouk s oporou pouze na zátylku a patách), protahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů);
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb očních bulv směřuje dolů, zatímco duhovka je zakryta spodním víčkem). To vše je doprovázeno skřípáním a silným výkřikem („mozkový“ výkřik).
  • Do konce týdne na pozadí masivního rozpadu červených krvinek klesá sekrece žluči do střev (syndrom zahušťování žluči) a objevují se známky cholestázy (stagnace žluči): kůže získává nazelenalý špinavý odstín stolice se zbarví, moč ztmavne a zvýší se hladina přímého bilirubinu v krvi (bilirubin), který prošel játry a stal se neškodným).

formuláře

V závislosti na typu imunologického konfliktu se rozlišují následující formy:

• hemolytická nemoc novorozenců (HDN) v důsledku konfliktu na Rh faktoru;
• hemolytické onemocnění novorozenců (HDN) v důsledku konfliktu krevních skupin (ABO inkompatibilita);
• vzácné faktory (konflikt s jinými antigenními systémy).

Klinické formy:

• edematózní;
• ikterický;
• anemický.

Podle závažnosti se rozlišují následující formy onemocnění.

• Mírná forma: diagnostikována za přítomnosti středně závažných klinických a laboratorních údajů nebo pouze laboratorních údajů.
• Středně těžká forma: dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi, ale zatím nedochází k intoxikaci bilirubinem ani ke komplikacím. Tato forma onemocnění je charakterizována žloutenkou, která se objevuje v prvních 5-11 hodinách života dítěte (v závislosti na Rh-konfliktu nebo ABO-konfliktu), hladina hemoglobinu v první hodině života je nižší než 140 g/ l, hladina bilirubinu v krvi z pupeční šňůry více než 60 µmol/l, zvětšená velikost jater a sleziny.
• Těžká forma: patří sem edematózní forma onemocnění, přítomnost příznaků poškození mozkových jader bilirubinem, poruchy dýchání a srdeční funkce.

Příčiny

Příčinou hemolytického onemocnění novorozenců je inkompatibilita krve matky a plodu, nejčastěji Rh faktorem, méně často skupinovými antigeny (ABO systém) a jen v malém procentu případů jinými antigeny.

• Rh konflikt nastává, když vyvíjející se plod u Rh-negativní ženy má Rh-pozitivní krev.
• Imunitní konflikt v systému ABO se vyvíjí s krevní skupinou O(I) u matky a A(II) nebo B(III) u plodu.
• Dítě se narodí nemocné pouze v případě, že matka byla dříve senzibilizovaná (již má zvýšenou citlivost na složky krve, kterým byla dříve vystavena).
• Rh-negativní žena může být senzibilizována transfuzí Rh-pozitivní krve již v raném dětství; s potratem, zejména s umělým potratem.
• Nejčastější příčinou senzibilizace (zvýšená citlivost organismu na účinky jakéhokoli prostředí, popř vnitřní prostředí) jsou rody. Proto je první dítě v mnohem výhodnější pozici než další děti.
• Při vývoji konfliktu podle systému ABO nezáleží na počtu předchozích těhotenství, protože v běžném životě se velmi často vyskytuje senzibilizace (zvýšená citlivost na tělu cizí látky) na antigeny A a B (například s jídlem, během očkování, některé infekce).
• Placenta (speciální orgán, který v těhotenství komunikuje mezi tělem matky a dítěte) se významně podílí na vzniku hemolytického onemocnění. Pokud je porušena bariérová funkce usnadňuje přechod červených krvinek plodu do krevního oběhu matky a protilátek matky vůči plodu.
• Spolu s červenými krvinkami vstupují do těla matky cizorodé proteiny (Rh faktor, antigeny A a B).
  • Způsobují tvorbu protilátek Rh nebo imunitních protilátek (anti-A nebo anti-B), které procházejí placentou do krevního řečiště plodu.
  • Antigeny a protilátky se na povrchu červených krvinek spojují a vytvářejí komplexy, které je ničí (hemolýza červených krvinek plodu a novorozence).
• V důsledku patologického rozpadu červených krvinek v krvi plodu se zvyšuje hladina nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu a vzniká anémie.
• Nekonjugovaný bilirubin má toxický účinek na mozkové buňky a způsobuje v nich významné změny, včetně nekrózy.
• V určité koncentraci (přes 340 µmol/l u donošených dětí a přes 200 µmol/l u velmi předčasně narozených dětí) může proniknout hematoencefalickou bariérou (fyziologická bariéra mezi oběhovým systémem a centrálním nervovým systémem) a poškození subkortikálních jader mozku a kůry, což vede k rozvoji kernicterus.
• Tento proces se zhoršuje snížením hladiny albuminu (krevní bílkoviny), glukózy a užíváním některých léků, jako jsou steroidní hormony, antibiotika, salicyláty a sulfonamidy.
• V důsledku toxického poškození jaterních buněk se v krvi objevuje přímý bilirubin (detoxikovaný játry).
• V žlučovody Dochází k cholestáze (stagnaci žluči) a je narušena sekrece žluči do střev.
• Při anémii (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi přenášející kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve) vznikají nová ložiska krvetvorby v důsledku hemolýzy červených krvinek.
• V krvi se objevují erytroblasty (mladé formy červených krvinek).

Diagnostika

Nezbytná je prenatální (prenatální) diagnostika možného imunitního konfliktu.

• Porodnická, gynekologická a somatická anamnéza: přítomnost samovolných potratů, mrtvě narozených dětí, dětí, které zemřely v prvních dnech po porodu na žloutenku, krevní transfuze bez zohlednění Rh faktoru.
• Stanovení Rh a krevní skupiny matky a otce. Pokud je plod Rh pozitivní a žena Rh negativní, pak je ohrožena. V případě manželství mezi mužem, který je homozygotní (v jehož dědičné sadě páry chromozomů nesou stejnou formu daného genu) pro Rh faktor, a Rh-negativní ženou, budou všechny děti nositeli pozitivního Rh. faktor. S heterositickým (tedy s heterogenním genotypem (dědičným základem)) otcem však polovina potomků zdědí negativní Rh faktor. Ohroženy jsou také ženy s krevní skupinou I.
• Stanovení titru anti-Rh protilátek v čase u Rh negativní ženy (alespoň třikrát během těhotenství).
• Transabdominální amniocentéza ve 34. týdnu těhotenství (propíchnutí membrán skrz břišní stěna k odběru plodové vody pro diagnostické účely), pokud je zjištěno riziko imunitního konfliktu. Stanoví se optická hustota bilirubinu a protilátek v plodové vodě.
• Ultrazvuk během těhotenství. S rozvojem hemolytického onemocnění plodu je zaznamenáno ztluštění placenty, jeho zrychlený růst v důsledku edému, polyhydramnion (nadměrné hromadění plodové vody), zvětšení velikosti břicha plodu v důsledku zvětšených jater a sleziny.
• Postnatální (poporodní) diagnostika hemolytického onemocnění novorozence je založena na:
  • klinické projevy onemocnění při narození nebo krátce po něm:
    • žloutenka: žlutá kůže a viditelné sliznice, změněná barva stolice, tmavá moč;
    • anémie: bledá kůže;
    • zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie);
    • známky kernicterus: ztuhlost svalů zadní části hlavy (prudké zvýšení svalového tonusu), opistotonus (křečovité držení těla s ostrým vyklenutím zad, házení hlavy dozadu (připomíná oblouk s oporou pouze na zádech). hlavy a pat), protahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů);
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb očních bulv směřuje dolů, zatímco duhovka je pokryta spodním víčkem);
  • laboratorní údaje:
    • pokles hladiny hemoglobinu pod 150 g/l;
    • snížení počtu červených krvinek;
    • zvýšení počtu erytroblastů a retikulocytů (mladých prekurzorů červených krvinek);
    • zvýšení hladiny bilirubinu v krvi pupeční šňůry je více než 70 µmol/l, ve zbytku krve - 310-340 µmol/l. Zvýšení bilirubinu v krvi novorozence s hemolytickým onemocněním o 18 µmol/l každou hodinu;
    • moč má tmavou barvu a testy jsou pozitivní na bilirubin;
    • Je důležité studovat neúplné protilátky pomocí Coombsova testu.

Nekompletní protilátky jsou mateřské protilátky, které pronikají placentou, a přestože jsou připojeny (adsorbovány) na povrch červených krvinek plodu, neslepují červené krvinky k sobě (aglutinace). Pokud jsou takové erytrocyty kombinovány s Coombsovým sérem, které obsahuje protilátky, pak dochází k aglutinaci (erytrocyty se slepí a vysrážejí). Toto je pozitivní přímý Coombsův test.

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců

• V závažných případech hemolytického onemocnění novorozenců se uchýlí k:
  • výměnná krevní transfuze (odběr krve s následnou transfuzí krve dárce);
  • hemosorpce (průchod krve ve speciálním přístroji přes sorbenty ( Aktivní uhlí nebo iontoměničové pryskyřice), které jsou schopné absorbovat toxické látky));
  • plazmaferéza (odběr určitého množství krve pomocí speciálního přístroje a odstranění tekuté části - plazmy, která obsahuje toxické látky).
• Výměnná transfuze umožňuje odstranit nepřímý (toxický bilirubin, který neprošel játry) bilirubin a mateřské protilátky z krve dítěte a také doplnit nedostatek červených krvinek. Používá se Rh-negativní krev stejné skupiny jako krev dítěte.
• V současné době se kvůli nebezpečí přenosu HIV a hepatitidy nepodává transfuze plná krev, ale Rh-negativní červené krvinky (to jsou červené krvinky zbývající po odstranění většiny plazmy z konzervované krve) s čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá složka krve).
• Je-li hemolytické onemocnění novorozenců způsobeno skupinovou inkompatibilitou, pak se používá hmota červených krvinek skupiny 0(I) a plazma buď skupiny AB(IV) nebo jedné skupiny v objemu 180-200 ml/kg. To stačí k nahrazení asi 95 % krve novorozence.
• Indikace pro náhradní krevní transfuzi v prvním dni života u donošených novorozenců jsou následující:
  • koncentrace nepřímého bilirubinu v pupečníkové krvi je více než 60 µmol/l;
  • zvýšení koncentrace nepřímého (nevázaného) bilirubinu za hodinu je více než 6-10 µmol/l;
  • koncentrace nekonjugovaného bilirubinu v periferní krvi je více než 340 µmol/l;
  • hemoglobin nižší než 100 g/l.
• Novorozencům narozeným v extrémně vážném stavu jsou okamžitě podávány glukokortikoidy na týden.
• Pro lehčí případy tohoto onemocnění nebo po chirurgická léčba Používají se konzervativní metody:
  • intravenózní infuze proteinových přípravků, glukózy;
  • předepisování induktorů mikrozomálních jaterních enzymů;
  • vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, které zlepšují funkci jater a normalizují metabolické procesy v těle.
• U syndromu ztluštění žluči se předepisuje perorálně choleretika. Při těžké anémii se provádějí transfuze (transfuze) červených krvinek nebo promytých červených krvinek.
• Současně je předepsána fototerapie (ozáření těla novorozence zářivkou s bílým nebo modrým světlem). Dochází k fotooxidaci nepřímého bilirubinu, který se nachází v kůži, za vzniku ve vodě rozpustných látek, které jsou vylučovány močí a stolicí.

Komplikace a důsledky

V těžkých případech tohoto onemocnění je prognóza špatná. Často se vyskytuje:

• perinatální (od 28. týdne těhotenství do 7. dne po porodu) smrt plodu;
• postižení;
• dětská mozková obrna – komplex symptomů motorické poruchy doprovázena změnou svalového tonusu (obvykle zvýšený tonus);
• úplná ztráta sluchu (ztráta sluchu);
• slepota;
• opožděný psychomotorický vývoj;
• reaktivní hepatitida (zánět jater) v důsledku stagnace žluči;
• psychovegetativní syndrom - duševní porucha (objevuje se úzkost, deprese) na pozadí této nemoci.

Prevence hemolytického onemocnění novorozenců

Prevence se dělí na specifickou a nespecifickou.

• Nespecifická spočívá ve správné transfuzi krve s povinným zohledněním krevní skupiny a Rh faktoru a zachováním těhotenství.
• Specifická prevence spočívá v podání anti-D imunoglobulinu v prvních 24-48 hodinách po porodu (pokud je matka Rh negativní a plod Rh pozitivní) nebo potratu.
• Pokud se titr protilátek během těhotenství zvýší, použijte:
  • detoxikační metody využívající hemosorpce (průchod krve ve speciálním přístroji přes sorbenty (aktivní uhlí nebo iontoměničové pryskyřice), které mohou absorbovat toxické látky);
  • 3-4krát intrauterinní náhradní krevní transfuze ve 27. týdnu těhotenství s promytými erytrocyty skupiny 0 (I) Rh-negativní krve s následným porodem od 29. týdne těhotenství.

dodatečně

Červené krvinky plodu se mohou svými vlastnostmi lišit od červených krvinek matky.

• Pokud takové červené krvinky proniknou do placenty (hlavního orgánu, který spojuje tělo matky a plodu), stanou se cizími agens (antigeny) a v reakci na ně tělo matky produkuje protilátky (krevní bílkoviny, které se tvoří jako výsledek zavedení dalších látek do těla, včetně bakterií, virů, toxinů).
• Pronikání těchto protilátek do plodu může způsobit:
  • hemolýza (rozklad červených krvinek);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • extrémně nebezpečná žloutenka (žluté zbarvení tělesných tkání v důsledku nadměrného hromadění bilirubinu (žlučového barviva) a jeho metabolických produktů v krvi).

Hemolytická nemoc Novorozenci (HDN) jsou velmi časté onemocnění. Tato patologie je registrována u přibližně 0,6% narozených dětí. Navzdory vývoji různé metody léčbě dosahuje úmrtnost na toto onemocnění 2,5 %. O této patologii je bohužel rozšířeno velké množství vědecky nepodložených „mýtů“. Pro hluboké pochopení procesů probíhajících při hemolytickém onemocnění, znalost normálních a patologická fyziologie, a také samozřejmě porodnictví.

Co je hemolytické onemocnění novorozence?

TTH je důsledkem konfliktu mezi imunitním systémem matky a dítěte. Onemocnění se vyvíjí kvůli neslučitelnosti krve těhotné ženy s antigeny na povrchu červených krvinek plodu (především toto). Jednoduše řečeno, obsahují bílkoviny, které tělo matky rozpozná jako cizí. Proto v těle těhotné ženy začínají procesy aktivace jejího imunitního systému. Co se děje? Takže v reakci na vniknutí neznámého proteinu dochází k biosyntéze specifických molekul, které mohou kontaktovat antigen a „neutralizovat“ jej. Tyto molekuly se nazývají protilátky a kombinace protilátky a antigenu se nazývá imunitní komplexy.

Abychom se však trochu přiblížili skutečnému pochopení definice HDN, je nutné porozumět lidskému krevnímu systému. Již dlouho je známo, že krev obsahuje různé typy buněk. Největší počet buněčného složení představují erytrocyty. Na současné úrovni rozvoje medicíny je známo minimálně 100 různé systémy antigenní proteiny přítomné na membráně erytrocytů. Nejlépe prostudované jsou následující: rhesus, Kell, Duffy. Ale bohužel je velmi rozšířená mylná představa, že hemolytické onemocnění plodu se vyvíjí pouze podle skupinových nebo Rh antigenů.

Nedostatek nashromážděných znalostí o membránových proteinech erytrocytů neznamená, že je vyloučena inkompatibilita s tímto konkrétním antigenem u těhotné ženy. To je vyvrácení prvního a možná i nejzákladnějšího mýtu o příčinách této nemoci.

Faktory vyvolávající imunitní konflikt:

Video: o pojmech krevní skupina, Rh faktor a Rh konflikt

Pravděpodobnost konfliktu, pokud je matka Rh-negativní a otec Rh-pozitivní

Velmi často se žena, která je Rh negativní, obává o své budoucí potomky, i když není těhotná. Bojí se možnosti rozvinutí konfliktu Rhesus. Někteří se dokonce bojí vzít si Rh-pozitivního muže.

Ale je to oprávněné? A jaká je pravděpodobnost rozvoje imunologického konfliktu u takového páru?

Naštěstí je znak Rh zakódován tzv alelické geny. Co to znamená? Faktem je, že informace umístěné ve stejných oblastech párových chromozomů se mohou lišit:

• Alela jednoho genu obsahuje dominantní znak, který je vůdčí a projevuje se v organismu (v našem případě je Rh faktor pozitivní, označme jej velkým písmenem R);
• Recesivní znak, který se neprojevuje a je potlačován dominantním znakem (v tomto případě absence Rh antigenu, označme ho malým písmenem r).

Co nám tato informace říká?

Pointa je, že osoba, která je Rh pozitivní, může mít na svých chromozomech buď dva dominantní rysy (RR), nebo oba dominantní a recesivní (Rr).

Navíc matka, která je Rh negativní, obsahuje pouze dva recesivní znaky (rr). Jak víte, během dědění může každý rodič dát svému dítěti pouze jednu vlastnost.

Tabulka 1. Pravděpodobnost dědičnosti Rh pozitivního znaku u plodu, pokud je otec nositelem dominantního a recesivního znaku (Rr)

Tabulka 2. Pravděpodobnost zdědění Rh pozitivního znaku u plodu, pokud je otec nositelem pouze dominantních znaků (RR)

	matka (r) (r)	Otec (R) (R)
Dítě	(R)+(r) Rh pozitivní	(R)+(r) Rh pozitivní
Pravděpodobnost	100%	100%

V 50 % případů tedy nemusí vůbec dojít k imunitnímu konfliktu, pokud je otec nositelem recesivního znaku Rh faktoru.

Můžeme tedy učinit jednoduchý a zřejmý závěr: úsudek, že Rh-negativní matka a Rh-pozitivní otec musí mít nutně imunologickou inkompatibilitu, je zásadně nesprávný. Toto je „odhalení“ druhého mýtu o příčinách rozvoje hemolytického onemocnění plodu.

Navíc, i když má dítě stále pozitivní Rh faktor, neznamená to, že rozvoj tenzní bolesti hlavy je nevyhnutelný. Nezapomeňte na ochranné vlastnosti. Při fyziologickém těhotenství placenta prakticky neumožňuje přenos protilátek z matky na dítě. Důkazem toho je fakt, že hemolytické onemocnění se vyskytuje pouze u plodu každé 20. Rh negativní ženy.

Předpověď pro ženy s kombinací negativní Rh a první krevní skupiny

Když se ženy s podobnou kombinací skupiny a Rhesus dozvěděly o identitě své krve, propadají panice. Ale jak oprávněné jsou tyto obavy?

Na první pohled se může zdát, že kombinace „dvou zel“ vytvoří vysoké riziko rozvoje TTH. Běžná logika zde však nefunguje. Je to naopak: kombinace těchto faktorů kupodivu zlepšuje prognózu. A pro to existuje vysvětlení. V krvi ženy s první krevní skupinou jsou již protilátky, které rozpoznávají cizí protein na červených krvinkách jiné skupiny. Tak to příroda zamýšlela, tyto protilátky se nazývají aglutininy alfa a beta, mají je všichni zástupci první skupiny. A když malé množství červených krvinek plodu vstoupí do krevního oběhu matky, jsou zničeny existujícími aglutininy. Protilátky proti systému Rh faktoru se tak prostě nestihnou vytvořit, protože je předbíhají aglutininy.

Ženy s první skupinou a negativní Rh mají malý titr protilátek proti Rh systému, a proto se hemolytické onemocnění rozvíjí mnohem méně často.

Které ženy jsou ohroženy?

Neopakujme, že negativní Rh nebo první krevní skupina je již určitým rizikem. Nicméně, Je důležité vědět o existenci dalších predisponujících faktorů:

1. Krevní transfuze u Rh negativní ženy během jejího života

To platí zejména pro ty, kteří měli po transfuzi různé alergické reakce. V literatuře lze často nalézt úsudek, že ohroženy jsou ty ženy, které dostaly transfuzi krevní skupiny bez zohlednění Rh faktoru. Ale je to možné v naší době? Tato možnost je prakticky vyloučena, protože stav Rhesus je kontrolován v několika fázích:

• Při odběru krve od dárce;
• Na transfuzní stanici;
• Nemocniční laboratoř, kde se provádějí krevní transfuze;
• Transfuziolog, který provádí trojnásobný test kompatibility mezi krví dárce a příjemce (osoby přijímající transfuzi).

Nabízí se otázka: Kde je tedy možné, že se žena stane senzibilizovanou (přítomnost přecitlivělosti a protilátek) na Rh-pozitivní erytrocyty?

Odpověď byla dána poměrně nedávno, když vědci zjistili, že existuje skupina tzv. „nebezpečných dárců“, jejichž krev obsahuje červené krvinky se slabě exprimovaným Rh-pozitivním antigenem. Právě z tohoto důvodu je jejich skupina laboratořemi definována jako Rh negativní. Při transfuzi takové krve však může tělo příjemce začít produkovat specifické protilátky v malém objemu, ale i jejich množství je dostatečné imunitní systém„zapamatoval“ tento antigen. Proto u žen s podobnou situací může i v případě prvního těhotenství vzniknout imunitní konflikt mezi jejím tělem a dítětem.

2. Opakované těhotenství

Má se za to, že v Během prvního těhotenství je riziko vzniku imunitního konfliktu minimální. A k druhému a dalšímu těhotenství již dochází s tvorbou protilátek a imunologickou inkompatibilitou. A skutečně je. Mnoho lidí však zapomíná, že první těhotenství by mělo být považováno za skutečnost vývoje oplodněného vajíčka v těle matky k jakémukoli termínu.

Proto ženy, které měly:

1. Spontánní potraty;
2. Zmrazené těhotenství;
3. Lékařské a chirurgické ukončení těhotenství, vakuová aspirace plodového vajíčka;
4. Mimoděložní těhotenství (tubární, ovariální, břišní).

Navíc ve skupině zvýšené riziko Existují také primigravidas s následujícími patologiemi:

• Choriové oddělení, placenta během tohoto těhotenství;
• Tvorba retroplacentárního hematomu;
• Krvácení s nízkou placentou previa;
• Ženy, u kterých byly použity invazivní diagnostické metody (punkce plodového vaku s odběrem plodové vody, odběr krve z pupečníku plodu, biopsie choriových klků, vyšetření placenty po 16. týdnu těhotenství).

Je zřejmé, že první těhotenství nemusí vždy znamenat absenci komplikací a rozvoj imunitního konfliktu. Tato skutečnost boří mýtus, že teprve druhé a další těhotenství je potenciálně nebezpečné.

Jaký je rozdíl v hemolytickém onemocnění plodu a novorozence?

V těchto pojmech nejsou žádné zásadní rozdíly. Jednoduše hemolytické onemocnění u plodu se vyskytuje v prenatálním období. HDN znamená únik patologický proces po narození dítěte. Tím pádem, rozdíl spočívá pouze v podmínkách, za kterých dítě zůstává: v děloze nebo po porodu.

V mechanismu této patologie je však ještě jeden rozdíl: během těhotenství mateřské protilátky nadále vstupují do těla plodu, což vede ke zhoršení stavu plodu, zatímco po porodu se tento proces zastaví. To je proč ženám, které porodily dítě s hemolytickým onemocněním, je přísně zakázáno krmit své dítě mateřským mlékem. To je nezbytné, aby se zabránilo pronikání protilátek do těla dítěte a aby se nezhoršil průběh onemocnění.

Jak nemoc postupuje?

Existuje klasifikace, která dobře odráží hlavní formy hemolytického onemocnění:

1. Chudokrevný- hlavním příznakem je pokles plodu, který je spojen s destrukcí červených krvinek () v těle dítěte. Takové dítě má všechny znaky:

2. Forma edému. Převládajícím příznakem je přítomnost edému. Výrazná vlastnost je ukládání přebytečné tekutiny ve všech tkáních:

• V podkoží;
• V hrudní a břišní dutině;
• V perikardiálním vaku;
• V placentě (během prenatálního období)
• Hemoragické kožní vyrážky jsou také možné;
• Někdy dochází k poruše srážení krve;
• Dítě je bledé, malátné, slabé.

3. Forma žloutenky vyznačující se tím, který se tvoří v důsledku destrukce červených krvinek. S touto nemocí existuje toxické poškození všechny orgány a tkáně:

• Nejzávažnější možností je ukládání bilirubinu v játrech a mozku plodu. Tento stav se nazývá „kernicterus“;
• Charakteristické je nažloutlé zbarvení kůže a skléry očí, které je důsledkem hemolytické žloutenky;
• Je to nejčastější forma (v 90 % případů);
• Při poškození slinivky břišní se může vyvinout diabetes mellitus.

4. Kombinovaný (nejtěžší) – je kombinací všech předchozích příznaků. Právě z tohoto důvodu má tento typ hemolytického onemocnění nejvyšší úmrtnost.

Jak určit závažnost onemocnění?

Aby bylo možné správně posoudit stav dítěte, a co je nejdůležitější, předepsat účinná léčba, je nutné při posuzování závažnosti používat spolehlivá kritéria.

Diagnostické metody

Již během těhotenství je možné určit nejen přítomnost tohoto onemocnění, ale dokonce i závažnost.

Nejběžnější metody jsou:

1. Stanovení titru Rh nebo skupinových protilátek. Předpokládá se, že titr 1:2 nebo 1:4 není nebezpečný. Tento přístup však není oprávněný ve všech situacích. Zde leží další mýtus, že „čím vyšší titr, tím horší prognóza“.

Titr protilátek ne vždy odráží skutečnou závažnost onemocnění. Jinými slovy, tento ukazatel je velmi relativní. Proto je nutné posoudit stav plodu pomocí několika výzkumných metod.

2. Ultrazvuková diagnostika je velmi informativní metoda. Nejcharakterističtější znaky:

• Zvětšení placenty;
• Přítomnost tekutiny v tkáních: tkáň, hrudník, břišní dutina, otok měkkých tkání hlavičky plodu;
• Zvýšená rychlost průtoku krve v děložních tepnách a v cévách mozku;
• Přítomnost suspenze v plodové vodě;
• Předčasné stárnutí placenty.

3. Zvýšená hustota plodové vody.

4. Při registraci - známky a poruchy srdečního rytmu.

5. Ve vzácných případech se provádí vyšetření pupečníkové krve(určete hladinu hemoglobinu a bilirubinu). Tato metoda je nebezpečná z důvodu předčasného ukončení těhotenství a úmrtí plodu.

6. Po narození dítěte je jich více jednoduché metody diagnostika:

• Odběr krve ke stanovení: hemoglobinu, bilirubinu, krevní skupiny, Rh faktoru.
• Vyšetření dítěte (v těžkých případech je patrná žloutenka a otok).
• Stanovení protilátek v krvi dítěte.

Léčba tenzní bolesti hlavy

Léčba tohoto onemocnění může začít již nyní. během těhotenství, aby se zabránilo zhoršení stavu plodu:

1. Zavedení enterosorbentů do těla matky, například "Polysorb". Tento lék pomáhá snižovat titr protilátek.
2. Kapkové podávání roztoků glukózy a vitaminu E. Tyto látky posilují buněčné membrány červených krvinek.
3. Injekce hemostatických léků: „Ditsinon“ („Etamzilat“). Jsou potřebné ke zvýšení schopnosti srážení krve.
4. V závažných případech může být vyžadován intrauterinní porod. Tento postup je však velmi nebezpečný a je plný nepříznivých následků: smrt plodu, předčasný porod atd.

Způsoby léčby dítěte po porodu:

U těžkých onemocnění použijte následující metody léčba:

1. Krevní transfúze. Je důležité si uvědomit, že k transfuzi krve se používá pouze „čerstvá“ krev, jejíž termín odběru nepřesáhne tři dny. Tento postup je nebezpečný, ale může zachránit život miminka.
2. Čištění krve pomocí přístrojů na hemodialýzu a plazmaferézu. Tyto metody pomáhají odstraňovat toxické látky z krve (bilirubin, protilátky, produkty destrukce červených krvinek).

Prevence rozvoje imunitního konfliktu během těhotenství

Ženy s rizikem rozvoje imunologické inkompatibility Musíte dodržovat následující pravidla, jsou pouze dvě z nich:

• Snažte se nepotratit, k tomu se musíte poradit s gynekologem, aby vám předepsal spolehlivé metody antikoncepce.
• I když první těhotenství proběhlo v pořádku, bez komplikací, tak po porodu je nutné do 72 hodin podat anti-Rhesus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ atd.). Dokončení všech následujících těhotenství by mělo být doprovázeno podáním tohoto séra.

Hemolytická nemoc novorozence je závažné a velmi nebezpečné onemocnění. Neměli byste však bezpodmínečně věřit všem „mýtům“ o této patologii, i když některé z nich jsou mezi většinou lidí již pevně zakořeněné. Kompetentní přístup a přísná vědecká validita jsou klíčem k úspěšnému těhotenství. Kromě toho je nutné věnovat náležitou pozornost otázkám prevence, abychom se co nejvíce vyhnuli případným problémům.

erytroblastóza fetalis

Hemolytická nemoc novorozence nastává, když dítě zdědí po otci Rh faktor nebo krevní skupinu, která je neslučitelná s krví matky. Konflikt vede k masivnímu rozpadu červených krvinek a vážným komplikacím, včetně smrti těla během několika příštích hodin/dnů. Nyní je však možné hemolytické onemocnění novorozenců léčit a také mu předcházet. V systému MKN-10 je tomuto onemocnění přiřazen kód P55.

Etiologie (příčina) jevu, kdy se protilátky neslučitelné s jeho krví z těla matky dostávají do krve plodu, spočívá v dědičnosti a jejích zákonitostech. Někdy však epizody z její minulosti mohou také vést k tomu, že se takové proteiny objeví u matky, například pokud má v minulosti opakované krevní transfuze. Nebo pokud byla krev jednou transfuzí, ale nevyhovovala jí (řekněme, byla vybrána bez zohlednění Rh). Takové rizikové faktory rodiče málokdy berou v úvahu, stejně jako kompatibilitu jejich krevních skupin. Mezitím dokážou vytvořit situace, kdy rodina už dítě má, a je s ním vše v pořádku, a druhé najednou spustí patologický proces.

Kdy může dojít k patologii?

Příčiny hemolytického onemocnění novorozenců mohou být různé a ne vždy jde o zákony genetiky. Jeho vzhled lze tedy očekávat v následujících případech.

• Pokud je matka Rh negativní a dítě je pozitivní. Rh faktor (speciální krevní proteiny zděděné od našich ocasatých předků) v krvi buď je, nebo není. Bývá to dědičné. To znamená, že pokud ji má alespoň jeden z prarodičů, může po nich dítě zdědit Rh pozitivní, i když jsou oba jeho rodiče Rh negativní. Největším nebezpečím pro nenarozený plod je tedy Rh negativní matka. Koneckonců, pravděpodobnost, že Rh pozitivní bude přenesena na její dítě od některého z jejích předků, je mnohem vyšší než pravděpodobnost, že se to nestane.
• Pokud dojde ke konfliktu krevních skupin. Nyní medicína nerozlišuje tři, ale čtyři krevní skupiny, přičemž čtvrtá má současně vlastnosti třetí a druhé skupiny. Domácí systém značení je označuje latinskými číslicemi. A v západní a americké medicíně tzv Systém AB0. V něm je skupina I označena jako nula, skupina II je označena písmenem „A“ a skupina III je označena písmenem „B“. Skupina IV, jako „hybrid“ II a III skupiny, označený jako "AB". Mechanismus vzniku nebo patogeneze hemolytického onemocnění podle krevní skupiny novorozenců spočívá v inkompatibilitě určitých proteinů charakteristických pro určitou skupinu. Z těchto kombinací je skupina 0 (tj. I) u matky oproti skupině A nebo B (II nebo III) u dítěte.
• Pokud jste v minulosti získali přecitlivělost. To znamená, že krev s opačným rhesus vstoupila do těla matky a vytvořily se odpovídající protilátky. To se mohlo stát během transfuze. daroval krev; potrat nebo potrat (krev může být smíšená); biopsie plodové vody/choriových klků.

Pouze krevní test může určit krevní skupinu a Rh faktor u matky a plodu a také odpovědět na otázku, zda má matka Rh protilátky. Všechny tyto procesy, včetně tvorby protilátek na krev jiné skupiny, jsou asymptomatické, matka je subjektivně nepociťuje, a proto neprožívá úzkost.

Projevy různých forem hemolytického onemocnění novorozenců

Tento konflikt krvinek mezi matkou a jejím dítětem má také jiný název - erytroblastóza fetalis. Ale ve skutečnosti tento termín odráží jeden z důsledků masivní destrukce červených krvinek. To znamená, že v krvi pacienta je přítomno velké množství nezralých červených krvinek - výsledek zvýšená aktivita kostní dřeně, která spěchá nahradit dospělé krvinky umírající pod vlivem jakýchkoli faktorů. Tyto nezralé červené krvinky se nazývají retikulocyty. Erytroblastóza se vyskytuje ve všech případech masivního rozpadu červených krvinek bez ohledu na jeho příčinu.

A v klasifikaci hemolytického onemocnění se rozlišují tři hlavní formy kurzu. Závisí na nich nejen obraz jejích příznaků, ale také prognóza přežití/uzdravení dítěte.

• Forma edému. Naštěstí je to nejvzácnější, vyskytuje se v období březosti. 99 % dětí, které jí trpí, umírá před narozením nebo brzy po něm, protože jejich stav v době narození je extrémně vážný a je téměř nemožné samostatně zásobovat tkáně kyslíkem. Novorozenec má rozsáhlé edémy, játra jsou prudce zvětšená, reflexy téměř chybí, dochází k srdečnímu selhání (kromě respiračního selhání). Nástup hemolytické choroby v časném těhotenství často končí potratem.
• Forma žloutenky. Je rozšířenější než ostatní a projevuje se během následujících 24 hodin po porodu, protože „incest“ se zde vyskytuje pouze během porodu. Může to být také velmi obtížné a skončit smrtí, ale ve většině případů se tomuto scénáři lze vyhnout. Žloutenka a anémie mohou u dítěte přetrvávat několik měsíců.
• Anemická forma. Objevuje se také během prvních dnů nebo 2-3 týdnů po narození. Obecně se s ním novorozenec chová téměř jako zdravé dítě. Jediné příznaky, které lze pozorovat, jsou malátnost, bledost, zvětšená játra a slezina a snížená chuť k jídlu. Včasná léčba může zkrátit celé období anemické hemolytické nemoci na měsíc.

Otok

Nejnebezpečnější forma hemolytického onemocnění novorozenců začíná během těhotenství, takže jeho rané příznaky lze zjistit spíše u matky než u plodu.

• Maminka. Zvyšuje se hladina bilirubinu v krvi. Bilirubin je hnědé organické barvivo, které dodává charakteristickou barvu žluči, stolici a moči. Vzniká, když játra zpracovávají staré červené krvinky. A ještě přesněji s rozpadem červeného žlázového proteinu hemoglobinu v jejich složení. Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi zežloutne všechny tkáně, včetně sliznic úst a oční bulvy. Tomuto jevu se říká žloutenka a svědčí o zrychlené destrukci červených krvinek přímo v krevním řečišti, a to tak rozsáhlém, že játra prostě nestihnou odfiltrovat všechen uvolněný bilirubin.
• U plodu. Zaznamenává se obrovské břicho a otok tkání. CT skener je obvykle užitečnější než ultrazvukový přístroj pro detekci takových příznaků. Záměrně jsou vyhledáváni při podezření na hemolytické onemocnění. Pokud se například zvýší koncentrace bilirubinu v krvi matky nebo je její krev senzibilizována Rh faktorem. Kromě toho je nutné zvýšené sledování v případech, kdy je šance na inkompatibilitu krevní skupiny nebo Rhesus plodu a matky velmi vysoká.

Po narození není diagnostika hemolytického onemocnění u novorozence v jeho edematózní formě obtížná, protože je jasně indikována:

• obrovské břicho;
• známky nedostatku kyslíku;
• rozsáhlé otoky po celém těle;
• bledost kůže a sliznic;
• ochablý svalový tonus;
• snížené reflexy;
• plicní a srdeční selhání;
• kriticky nízké hladiny hemoglobinu v krvi.

Žloutenka

Hlavní příznak ikterické formy je uveden v jejím názvu. Pravda, v tomto případě je to nutné diferenciální diagnostika hemolytické onemocnění novorozenců s jinými patologiemi doprovázené žloutenkou: virová hepatitida, malárie, rakovina kostní dřeně/krev/jater. A kromě žloutenky se projevuje třemi skupinami příznaků.

1. Zvětšená játra a slezina. K tomu dochází v prvních dvou až třech dnech po narození.
2. Ospalost, letargie chování a reflexů. Jedná se o příznaky mozkové hypoxie spojené s neschopností krve zásobovat ji kyslíkem v důsledku snížení počtu „funkčních“ červených krvinek v krvi.
3. Změna barvy stolice. Vyskytuje se na pozadí ztmavnutí moči, plynů a regurgitace po jídle. Všechny tyto příznaky jsou vysvětlovány cholestázou - zadržením žluči v žlučník(v tomto případě kvůli jeho zahuštění nadbytkem bilirubinu).

Závažný průběh ikterické formy může doprovázet i vypouklé fontanely na lebce novorozence, křeče, házení hlavičky nahoru a „mozkový“ pláč – monotónní, pronikavý a nepřetržitý. Takové příznaky naznačují nástup tzv. bilirubinové encefalopatie (kernikterus, protože postihuje jádra mozku).

Podstata tohoto procesu spočívá v toxickém účinku volného bilirubinu na buňky kůry, protože tato látka může pronikat hematoencefalickou bariérou (vlastní ochranný systém ochrana mozku před cizími složkami přenášenými krevním řečištěm). Dítě v takovém stavu může přestat dýchat, ztratit mimiku nebo se objevit ostrá reakce i na ty nejslabší podněty.

Anemický

Tato forma se projevuje pouze mírným zvětšením jater a sleziny, střední hypoxií (nedostatek kyslíku), která nutí miminko se méně hýbat a častěji spát. Jeho kůže může být bledší než obvykle, ale tento příznak má také vymazaný charakter.

Hemolytická nemoc novorozence má jednu zajímavá vlastnost. Faktem je, že když jsou matka a dítě nekompatibilní pouze Rh faktorem, je to obvykle závažnější, než když je inkompatibilita pouze podle krevní skupiny nebo podle obou ukazatelů současně. Navíc, pokud se konflikt dostane do různých rhesusů, v případě jednoho těhotenství se může objevit, ale ne u dalšího, a naopak. Ale konflikt krevních skupin se vždy projeví okamžitě a nelze jej v budoucnu napravit.

Terapie

Základním principem léčby hemolytického onemocnění novorozenců je úplné nahrazení vlastní krve dítěte krví dárcovskou. Provádí se, pokud se onemocnění vyskytlo, postupuje a ohrožuje jeho život. Transfuzi krve dárce lze provést:

• před porodem (prostřednictvím pupeční žíly),
• po narození dítěte.

Krevní transfuze musí být shodná jak ve skupině (kompatibilní skupina zde nebude fungovat - potřebujete stejnou, jakou mělo dítě), tak v Rhesus. To znamená, že zatímco je plod v děloze, tělo matky bude i nadále bojovat s novými krvinkami stejně aktivně jako s těmi starými.

Pohotovostní péče o dítě, které se narodí s příznaky hemolytického onemocnění, by měla být poskytnuta během několika příštích hodin. Obvykle zahrnuje kombinaci krevní transfuze s následnou stimulací srdce a plic. V budoucnu bude dítě potřebovat pouze:

• standardní ošetřovatelská péče;
• přítomnost matky;
• ještě pár biochemických testů krve.

Biochemie se provádí v intervalech 7-15 dnů, ale je potřeba sledovat změny indikující odmítnutí dárcovské krve z jiných důvodů, které již nesouvisejí s hemolytickým onemocněním.

Léčba tradiční medicínou

Léčba hemolytického onemocnění u novorozenců pomocí metod alternativní medicína nepřijatelné a přímo ohrožují jejich životy.

• Homeopatie. Není populární ani mezi léčiteli, protože nemluvíme o lidu, ale o autorské technice. A recenze o tom od vědců jsou také negativní.
• Léčba bylinami. V tomto případě je to teoreticky přijatelné (řekněme kurz choleretických léků, jako je kukuřičné hedvábí). Ale v praxi to může způsobit, že dítě bude alergické na celý život, protože všechny rostliny jsou alergeny. Mezitím se imunitní obrana dítěte ještě nenaučila, jak správně fungovat. Navíc byla teprve nedávno v situaci, kdy byla buď potlačena imunitou své matky, nebo se sama musela vypořádat se zcela novou krví a cizími protilátkami v jejím složení.

Ke konzumaci jsou tedy podmíněně vhodné pouze netoxické (!) produkty. léčivé rostliny. Jejich průběh lze provést nejdříve měsíc po vymizení všech příznaků onemocnění a neměl by trvat déle než týden. Byliny by měly být použity minimálně - jedna nebo dvě a je lepší se vyhnout vytváření vícesložkových směsí.

Prevence

Prevence hemolytického onemocnění u kojenců zahrnuje prevenci tvorby protilátek Rh u matky před a během těhotenství. Taková opatření se provádějí, pokud nejsou k dispozici v době zahájení postupu, protože jinak již nebudou preventivní opatření fungovat.

Jinými slovy, předcházení takovým konfliktům začíná a končí u těla matky. Jediný způsob, jak se jim vyhnout, pokud existuje rozpor mezi Rh a/nebo krevní skupinou dítěte, je včasné podání imunoglobulinu anti-Rhesus.

Smyslem postupu je, že imunoglobuliny zachycují Rh proteiny z krve „pozitivního“ dítěte, aniž by je nechaly přejít do „negativní“ krve. oběhový systém maminky. Pokud nedochází k promíchání krve odlišné typy protilátky proti krvi dítěte se v krvi matky nevytvoří.

Dlouhodobé následky

Bezprostřední komplikace hemolytického onemocnění u novorozence se do značné míry shodují s jeho příznaky. Mezi ně patří onemocnění jater/žlučníku, vývojové opoždění a kardiovaskulární patologie. A v budoucnu mohou nastat následky hemolytického onemocnění novorozenců spojené s účinky produktů destrukce červených krvinek (billirubinu) na mozek:

• Dětská mozková obrna (dětská mozková obrna);
• hluchota, slepota a další smyslová postižení;
• opožděný vývoj a snížená inteligence;
• epilepsie.

Základem metabolického systému je krevní oběh a práce filtračních orgánů – jater, sleziny a ledvin. Hemolytická nemoc novorozenců u nich může způsobit vážné komplikace. Pokud existují, musíte si v budoucnu dávat pozor na jakékoli předpisy pro vaše dítě (lékařské a lidové) léky. Dětem, které ji prodělaly, je proto zakázána většina standardních dětských očkování, včetně tzv. BCG (očkování proti tuberkulóze). Po dobu nejméně tří měsíců po léčbě je třeba se jim vyhnout.

Tisk

Často, v prvních dnech po narození, kůže dítěte začne rychle žloutnout. Tento jev znají neonatologové, kteří okamžitě předepisují vyšetření miminka a vhodnou léčbu.

Ne všichni mladí rodiče však vědí, jak správně reagovat na takový příznak a jak je to pro dítě nebezpečné. Uvažujme, co znamená diagnóza hemolytické onemocnění, jaké jsou příčiny žloutenky a co by měli dělat rodiče novorozence?

Hemolytická nemoc je závažné dětské onemocnění

Co je hemolytické onemocnění a proč je nebezpečné?

Hemolytická nemoc je poměrně závažný stav novorozence, při kterém je v krvi dítěte pozorován masivní rozpad červených krvinek nazývaný hemolýza. Vědci tento jev vysvětlují rozdílem ve složení krve matky a dítěte.

Existuje několik druhů tohoto onemocnění, ale nejnebezpečnější stav je způsoben krevní inkompatibilitou podle Rh faktoru. Tento problém se vyskytuje téměř ve sto procentech případů u žen, které jsou Rh negativní. Pokud se nemoc rozvine kvůli rozdílům v krevních skupinách matky a dítěte (podle systému AB0), je její průběh méně komplikovaný.

Častěji se hemolytické onemocnění novorozenců projevuje změnou barvy kůže - získává žlutý odstín. To je však pouze jeden z příznaků rozvoje onemocnění. Nejnebezpečnější projevy lze určit pouze podle výsledků laboratorní výzkum, Ultrazvuk, Dopplerovská sonografie, reflexní poruchy.

Lehká forma onemocnění může projít bez následků, vyžaduje však také zásah specialisty. Pokud se středně těžká až těžká hemolytická žloutenka novorozenců neléčí, dítě může zemřít. Dnes existuje plně vyvinutý mechanismus pro prevenci a léčbu tohoto onemocnění nebezpečný stav, a proto je scénář onemocnění ve většině případů příznivý.

Příčiny onemocnění u novorozenců

Proč dochází k patologii? Podívejme se na jeho hlavní důvody. Všichni lidé mají určitou krevní skupinu. Jsou čtyři - 0, A, B a AB (v domácím lékařství se používá označení I, II, III, IV). Skupina je přiřazena na základě složení krve, ve které jsou přítomny antigeny.

Kromě antigenů jsou v krvi většiny kavkazské populace planety (asi 85 %) speciální proteiny červených krvinek (antigeny D), které určují Rh faktor. Pokud tento protein není u pacienta detekován, patří jeho krev do Rh-negativní skupiny.

Krevní složení novorozence se může lišit od složení krve rodičů (podle genetické pravděpodobnosti). Pokud matka a plod mají jiná skupina nebo Rh faktoru, vznikají předpoklady pro imunologický konflikt.

Co je to za rozpor? Tělo ženy vnímá krvinky plodu jako pro něj cizí a začne s nimi bojovat a produkovat protilátky. Tyto částice vstupují do krevního oběhu dítěte a pronikají do placenty.

Popsaný proces může začít již v 8. týdnu těhotenství, kdy se u plodu tvoří Rh faktor a krevní skupina. Častěji však dochází k hromadnému pronikání antigenů přes placentu v době porodu. V důsledku toho začíná proces rozpadu červených krvinek v krvi dítěte - hemolýza.

Tento rozpad červených krvinek způsobuje akumulaci v tkáních dětské těložlučové barvivo - bilirubin, které vyvolává poškození životně důležitých orgánů - jater, sleziny, kostní dřeně. Tato složka žluči je obzvláště nebezpečná, protože může proniknout hematoencefalickou bariérou a narušit funkci mozku.

Navíc hemolýza výrazně snižuje hladinu hemoglobinu v krvi a dítě se stává chudokrevným. Anémie je pro novorozence poměrně nebezpečný stav, protože k němu přispívá kyslíkové hladovění tkání a orgánů.

Nesoulad krve podle systému ABO (tedy skupinový) obvykle nevede k vážným následkům. Pokud však během těhotenství žena trpěla ARVI, chřipkou nebo jinými infekční choroby, tím se zvyšuje propustnost placenty, což vede k voj nebezpečné formy nemocí.

Podle statistik se onemocnění častěji vyskytuje u dětí, jejichž Rh faktor neodpovídá mateřské krvi. Někteří odborníci jsou však přesvědčeni, že imunologický konflikt v systému ABO není vzácným jevem, ale jeho příznaky mohou být rozmazané a diagnóza často není stanovena.

Klasifikace a příznaky hemolytického onemocnění novorozenců

Jak jsme již zmínili, hemolytické onemocnění má několik odrůd. Přesněji řečeno, jsou čtyři.

Hemolytická forma žloutenky

Podívejme se blíže na tyto typy:

1. Ikterická forma hemolytického onemocnění se vyskytuje zvláště často u novorozenců. Jedná se o středně těžký typ onemocnění. Vyznačuje se vzhledem počáteční příznaky teprve druhý den po porodu. Dítě se rodí s normální barvou kůže a bez viditelných patologií. Poté pokožka dítěte získá nažloutlý odstín, který se postupně rozjasní. Reflexy dítěte mohou být potlačeny, játra a slezina se mohou zvětšit.
2. Kernicterus neboli bilirubinová encefalopatie je nebezpečná intoxikace mozku. Onemocnění se vyskytuje při opožděné léčbě ikterického typu onemocnění. Kernicterus se vyskytuje ve dvou fázích. Počáteční fáze je charakterizována uvolněným postojem dítěte a slabými reakcemi na podněty. Kůže zmodrá, objevují se křeče a oči dítěte jsou široce otevřené (doporučujeme číst:). Další fáze je spastická. Dítě křičí, má napjaté svaly, namáhavé dýchání. Toto onemocnění může vést k dětské mozkové obrně, hluchotě a poruchám řeči.
3. Anemická forma je nejnebezpečnější. V tomto stavu má dítě snížený hemoglobin v krvi, dítě je malátné, oslabené a špatně se kojí. Tento typ onemocnění se vyskytuje u každých 10 nemocných novorozenců a má příznivý scénář.
4. Edematózní odrůda je nejnebezpečnějším případem onemocnění. Dítě se rodí s charakteristickým otokem všech tělesných dutin – srdečního vaku, pleurální oblasti a břišní dutiny. Kůže má žlutý odstín a bledost. Játra a slezina jsou zvětšená, krevní test ukazuje hlubokou anémii (doporučujeme přečíst:). Takové příznaky mohou způsobit rozvoj srdečního selhání a vést k fatální výsledek ještě v děloze nebo bezprostředně po porodu.

Všechny typy onemocnění mají podobné příznaky– zežloutnutí kůže, tmavá barva moč, letargie dítěte. Nejpřesnější diagnózu však lze stanovit pouze na základě laboratorních testů.

Diagnostické metody

Diagnóza onemocnění se provádí ve fázi intrauterinního vývoje plodu a po narození. Podívejme se na metody natální a postnatální diagnostiky.

Pokud je krev matky Rh negativní, i během těhotenství lékař shromažďuje data, aby vytvořil obrázek možné patologie. V úvahu se bere mnoho informací: neslučitelnost krve rodičů, potraty, potraty, předchozí porody matky.

Nejméně třikrát během těhotenství má žena titr protilátek proti Rhesus. Alarmující příznaky– náhlé hodnoty, jejich stabilní vzestup, ale i pokles hladiny krátce před porodem – mohou svědčit o průniku protilátek přes placentu.

Pokud hrozí imunitní konflikt, lékař předepíše vyšetření plodové vody (zjišťuje se bilirubin, hladiny bílkovin, železa, glukózy atd.). Určitě jsou zohledněny výsledky ultrazvuku a dopplerovské sonografie - ztluštění placenty, polyhydramnion, rychlost proudění krve v mozkové tepně atd.

Pokud je krev těhotné ženy Rh negativní, lékaři budou s největší pravděpodobností trvat na analýze plodové vody.

Postnatální diagnostika se provádí na základě vyšetření miminka po narození. Jedná se o přítomnost žloutenky, kontrolu bilirubinu v čase, erytroblastózu, hladinu hemoglobinu v krvi atd. Všechny indikace jsou posuzovány komplexně. Imunologický konflikt v ABO systému vyžaduje i přes příznivou prognózu pozornost lékaře.

Diferenciální diagnostika se provádí u stavů, jako je dědičná hemolytická žloutenka, sepse, krvácení, které mohou způsobit anémii. Eliminovány jsou také infekce cytomegalovirem a toxoplazmóza.

Žloutenka u novorozenců může mít čistě fyziologický charakter. Jeho výskyt je dán nedostatečnou zralostí jaterních enzymů a náhradou hemoglobinových buněk. Jakmile se enzymy začnou produkovat v požadovaném množství, barva pokožky dítěte získá normální odstín. Popsaný stav nevyžaduje léčbu.

Hemolytická nemoc vyžaduje krevní transfuzi, hemosorpci nebo plazmaferézu

V těžké případy je indikována krevní transfuze, která se podává plodu in utero nebo po porodu. Dalšími způsoby eliminace příznaků jsou hemosorpce (procházení krve speciálními filtry) a plazmaferéza (odstranění plazmy obsahující toxiny z omezeného objemu krve). Náhradní krevní transfuze a další intervence však mají jasné indikace:

• pokud nepřímý bilirubin v pupečníkové krvi překročí 60 µmol/l nebo se zvyšuje rychlostí více než 10 podobných jednotek za hodinu;
• hladina hemoglobinu u dítěte je kritická – méně než 100 g/l;
• žloutenka se objevila hned po porodu nebo v prvních 12 hodinách.

Je třeba si uvědomit, že krevní transfuze často nesou komplikace, z nichž většina je spojena s porušením techniky postupu. Používá se pouze čerstvá krev, která nebyla skladována déle než 2 dny, a nízká rychlost transfúze. Kromě toho je důležité, aby se hmota červených krvinek blížila tělesné teplotě, aby nedošlo k zástavě srdce.

Také glukokortikoidy se podávají novorozencům, kteří jsou ve vážném stavu. Tato terapie je možná do týdne po porodu.

U dětí s mírnějšími příznaky je indikována konzervativní léčba. Typicky je toto:

• intravenózní podávání glukózy, proteinu;
• použití aktivátorů jaterních enzymů;
• jmenování absorbentů, které pomáhají vázat a odstraňovat toxiny z těla;
• užívání vitamínů a léků, které stimulují funkci jater a urychlují metabolické procesy v těle dítěte.

Všem dětem s příznaky zežloutnutí kůže je předepsána fototerapie. Tento postup zahrnuje vystavení pokožky drobným kouskům fluorescenčního světla (bílé nebo modré). Taková opatření odstraňují nepřímý bilirubin z těla a přeměňují jej na látky rozpustné ve vodě.

Fototerapie se také provádí jako prevence vzniku hyperbilirubinémie, pokud došlo k hypoxii plodu a poruchám termoregulace. Postup je často předepsán pro předčasně narozené děti.

Laktaci s hemolytickým onemocněním můžete zahájit pouze po povolení lékaře. Ke kojení dochází zpravidla až tři týdny po porodu. Během tohoto období jsou protilátky z mateřského mléka zcela odstraněny, ale zatím je dítě krmeno umělým nebo dárcovským mlékem.

Pokud máte HDN, je možné, že nebudete moci dítě přiložit k prsu hned, laktace může zpravidla začít 3-4 týdny po porodu

Očkování, které se běžně dělá v porodnici, lze v případě žloutenky odložit. Zejména BCG se provádí o něco později.

Důsledky hemolytického onemocnění pro dítě

Následky hemolytické nemoci novorozenců mohou chybět vůbec, nebo mohou být dosti výrazné. Vše závisí na formě onemocnění, stejně jako na včasnosti a adekvátnosti terapie. Při diagnostice lehká forma hemolytické onemocnění, do konce druhého týdne se všechny ukazatele zdraví dítěte vrátí k normálu. Následně bude miminko dobře růst a vyvíjet se podle svého věku.

Pokud hladina bilirubinu překročí kritické hodnoty na 340 µmol/l, možné v budoucnu Negativní důsledky. Mezi krátkodobé patří rozvoj jaderné formy onemocnění, kdy mozek dítěte trpí toxiny. Tato forma může vést k různým duševní poruchy, rozvoj dětské mozkové obrny, ztráta sluchu.

Rozvoj jaderné formy lze posoudit podle svalové ztuhlosti v zadní části hlavy, protruze fontanelu, svalových záškubů a známek dušení. Existují také další příznaky tohoto stavu, které si jsou neonatologové vědomi.

Děti, které prodělaly těžkou formu HDN, jsou registrovány u neurologa, oftalmologa a pediatra

Vysoké hladiny bilirubinu mohou ovlivnit později. Podle statistik je diagnostikováno každé třetí dítě s podobnými příznaky neuropsychiatrické poruchy. V tomto ohledu jsou děti s těžkou formou hemolytického onemocnění po stabilizaci stavu registrovány u neurologa, oftalmologa a dětského lékaře.

Některé z dětí vyžadují dlouhou dobu rehabilitace, zatímco jiné potřebují ke konečnému zotavení pouze několik měsíců. U obou je však indikováno pozorování specialisty.

Preventivní opatření

NA preventivní opatření zahrnují zvláštní sledování stavu rizikové těhotné ženy.

Pacienti s negativním Rh faktorem podléhají samostatné registraci v prenatální poradně.

Provádějí se následující činnosti:

1. Odběr anamnézy - předchozí těhotenské krevní transfuze, potraty, mrtvě narozené děti, potraty. Tyto informace pomohou odhadnout pravděpodobnou hladinu antigenů v krvi pacienta. Nejzranitelnější z nich jsou ti, kteří již porodili nebo mají v anamnéze potrat, protože v těchto případech je tělo již připraveno „bránit se“ a pravděpodobnost imunitního konfliktu je vysoká.
2. V kritických případech lékař doporučuje injekci anti-Rhesus imunoglobulinu k potlačení tvorby protilátek. Taková injekce zabrání problémům s novým těhotenstvím.
3. Systematické sledování krve těhotné ženy na přítomnost protilátek Rh. Pokud se jejich koncentrace zvýší, je pacient odeslán k preventivní léčbě.
4. Často lékař předepisuje stimulaci pracovní činnost již po 36 týdnech těhotenství. Předčasný porod je způsoben vysoké riziko hemolytické onemocnění novorozenců, protože je na minulý měsíc V těhotenství se zvyšuje propustnost placenty a aktivuje se výměna krvinek mezi matkou a dítětem.

V přítomnosti imunologické inkompatibility mezi krví matky a nenarozeného dítěte, výskyt hemolytické onemocnění plodu (novorozence)- onemocnění, při kterém dochází ke zvýšenému rozpadu červených krvinek. V důsledku vývoje tohoto procesu jsou ovlivněny různé orgány a hematopoetický systém dítěte.

informace Neslučitelnost krve těhotné ženy a plodu může být způsobena jak Rh faktorem (s) tak krevními skupinami. Nejtěžší je hemolytické onemocnění, jehož příčinou je.

Klinické formy

Existují tři hlavní klinické formy hemolytické onemocnění novorozenců:

• Lehká váha- bez žloutenky a vodnatelnosti. Charakterizované mírným zvětšením sleziny a jater, bledostí kůže, nepřítomnost.
• Průměrný- se žloutenkou: nejčastější forma. Projevuje se zvětšením velikosti jater, poškozením centr nervový systém, výskyt a poruchy pohybu očních bulv.
• Těžký- se žloutenkou a vodnatelností. Je charakterizován výskytem generalizovaného edému, zvětšení jater a sleziny, srdečního selhání a anémie.

Příčiny

Hemolytická nemoc se může objevit u plodu pod vlivem následujících faktorů:

• Rh-negativní faktor krve matky s Rh-pozitivním faktorem plodu. Opačná verze nekompatibility pro tento indikátor je také možná, ale ve vzácnějších případech.
• Rozdíly v krevních skupinách mezi matkou a dítětem(například s první skupinou u matky a přítomností protilátek proti antigenům A a B).

Důležité V přítomnosti Rh konfliktu se závažnost hemolytického onemocnění zvyšuje s každým dalším porodem. V případě nekompatibility krevních skupin se během těhotenství zvyšuje počet protilátek.

Projevy

Hemolytická nemoc plodu (novorozence) je charakterizována následujícími příznaky:

• žloutenka druhý nebo třetí den po narození;
• zvýšení velikosti sleziny a jater;
• otok tkáně s nitroděložní vývoj plod nebo po narození dítěte;
• křečovité záškuby svalů a očí, generalizované křeče;
• bledá kůže.

Při hemolytickém onemocnění může být u dítěte diagnostikována hluchota, paralýza, paréza (ochabnutí dobrovolná hnutí), duševní dysfunkce.

Diagnostika

Hemolytická nemoc se diagnostikuje pomocí následujících metod:

• Stanovení Rh faktoru a titru Rh protilátek V;
• (ultrazvuk) plodu k případnému zjištění zvětšení velikosti jater, ztluštění stěn, polyhydramnion nebo hydrops;
• amniocentéza– výzkum provedením punkce amniového vaku za účelem stanovení množství protilátek, hladiny bilirubinu a krevní skupiny nenarozeného dítěte;
• kordocentéza– odběr vzorků pupečníkové krve plodu k analýze.

Léčba

Pokud je diagnóza potvrzena, používají se následující metody léčby onemocnění:

• krevní transfúze– krevní transfuze do břišní dutiny plodu nebo do pupeční žíly pod ultrazvukovou kontrolou (zákrok se provádí od 18. týdne těhotenství);
• předpis fenobarbitalu novorozenec nebo těhotná žena dva týdny před očekávaným datem porodu;
• vedení fototerapie zničit toxický bilirubin;
• podávání sér, plazmaforéza, kožní štěpy během těhotenství, aby se zabránilo růstu protilátek;
• náhradní krevní transfuze pro dítě během prvních dvou dnů po narození;
• Předepisování vitamínů B novorozencům.

Kojení je povoleno nejdříve ve 20 dnech věku, po vymizení Rh protilátek z mateřského mléka.

Prevence

Prevenci hemolytického onemocnění plodu je vhodné provádět již před otěhotněním.

Důležité Aby se snížila pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění, ženám s Rh-negativní krví se důrazně doporučuje vyhýbat se potratům, zejména během prvního těhotenství.

Závěr

Hemolytická nemoc je docela dost vážná nemoc, což může vést k těžké následky ve vývoji miminka. Jen pokud ty nastávající matka Rh faktor je negativní, nezoufejte. Pravidelné provádění všech předepsaných vyšetření a důsledné dodržování všech bodů léčby minimalizuje možné poškození plodu a zvyšuje pravděpodobnost narození zdravého dítěte.