Los granulocitos son una parte importante de los leucocitos, por lo que la agranulocitosis y la leucopenia son dos procesos paralelos que ocurren cuando disminuye la cantidad de granulocitos en la sangre.
Agranulocitosis aguda
La agranulocitosis se divide en dos formas: aguda y crónica. Esta división está determinada por la causa de la enfermedad.
La agranulocitosis aguda se manifiesta de forma muy fuerte y violenta. Es una consecuencia de la enfermedad aguda por radiación y la agranulocitosis por hapteno. La forma crónica de la enfermedad se manifiesta gradualmente y es causada por intoxicación crónica con benceno o mercurio, lupus eritematoso, así como agranulocitosis con lesiones metastásicas de la médula ósea y leucemia aguda.
La condición aguda se caracteriza fuerte descenso la cantidad de granulocitos en el suero sanguíneo, así como un fuerte deterioro de la condición del paciente en este contexto.
Posibilidad de recuperación manifestaciones agudas La enfermedad depende del nivel de reducción de granulocitos. Un factor importante es el estado de salud del paciente junto con su sistema inmunológico hasta que su salud se deteriora. Tiene gran importancia puntualidad y corrección de la terapia proporcionada.
En formas crónicas Las enfermedades, los métodos de tratamiento y las posibilidades de normalización de la afección dependen del curso de la enfermedad subyacente que causó la agranulocitosis.
Síntomas de agranulocitosis mielotóxica
La agranulocitosis mielotóxica puede ser de dos tipos:
- origen exógeno,
- naturaleza endógena.
Echemos un vistazo más de cerca a cada uno de estos tipos de enfermedades:
- Forma exógena de la enfermedad. Provocar algunos factores externos que tienen un efecto adverso en el cuerpo humano. La médula ósea roja es muy sensible a muchos factores. ambiente, por tanto, un mal funcionamiento de su funcionamiento puede verse afectado por los siguientes puntos:
- radiación radiactiva que afecta a los humanos,
- venenos tóxicos que suprimen las funciones hematopoyéticas, tales efectos se conocen por el uso de benceno, tolueno, arsénico, mercurio, etc.
- tomando ciertos tipos de medicamentos.
Según la información recibida, podemos concluir que esta forma de agranulocitosis se desarrolla como consecuencia de un daño grave al organismo. Y en el contexto de este último, una persona enferma presenta signos de enfermedad por radiación, envenenamiento por benceno, enfermedad citostática, etc.
Convocado por recepción medicamentos una forma de agranulocitosis es curable. El efecto se logra cancelando el agente provocador. condición patológica droga. Además, es importante saber que después del tratamiento el organismo se vuelve más resistente a esta medicina, es decir, ahora los problemas con la hematopoyesis son causados por una mayor cantidad de fármaco.
Este tipo de agranulocitosis se caracteriza por una pausa entre la recepción influencia externa y una fuerte disminución del número de granulocitos en la sangre.
- Forma endógena de la enfermedad. causa factores internos cuerpo, es decir, algunas enfermedades. Estos incluyen manifestaciones:
- leucemia aguda,
- leucemia mieloide crónica, que progresó a etapa terminal,
- metástasis de procesos oncológicos que han crecido en la médula ósea.
En este caso, la hematopoyesis normal se inhibe con la ayuda de toxinas tumorales liberadas. Además, los elementos celulares de la médula ósea roja comienzan a ser reemplazados por células cancerosas.
Agranulocitosis inmune
La agranulocitosis inmune tiene el siguiente cuadro clínico. Durante el desarrollo de esta enfermedad el nivel de granulocitos disminuye debido a la alta tasa de eliminación con la ayuda de anticuerpos antigranulocitos. Estos anticuerpos son capaces de destruir los granulocitos no solo en la sangre, sino también en algunos órganos que son esenciales para la composición de la sangre. Esto se aplica al bazo, los pulmones y la médula ósea roja. En algunos casos, el mecanismo de destrucción también afecta a las células que preceden a la formación de granulocitos, lo que es muy similar a la forma mielotóxica de la enfermedad.
Uno de los síntomas de la enfermedad es una intoxicación grave del cuerpo, en la que se produce un envenenamiento generalizado de órganos y tejidos con la ayuda de productos de descomposición de células destruidas. Pero en algunos casos, los signos de intoxicación se mezclan con el cuadro clínico de una complicación infecciosa o con los síntomas de una enfermedad grave.
En investigación de laboratorio En la sangre se puede observar la ausencia total de granulocitos y monocitos con un número casi intacto de linfocitos. Al mismo tiempo, se afirma que el nivel de leucocitos es muy inferior a 1,5 x 109 células por µl de sangre.
Este tipo de agranulocitosis contribuye al desarrollo. enfermedades concomitantes, a saber, trombocitopenia y anemia. Esto se debe a la aparición de anticuerpos que destruyen no solo los leucocitos, sino también otras partículas de sangre. También se afirma que una célula pluripotente que se origina en la médula ósea y es precursora de granulocitos, eritrocitos y plaquetas también puede sufrir daño inmunológico.
Agranulocitosis inducida por fármacos
La agranulocitosis inducida por fármacos es una enfermedad caracterizada por una disminución del nivel de glóbulos blancos debido al uso de determinados medicamentos.
Este tipo de enfermedad se divide en subtipos:
- mielotóxico: causado por citostáticos, cloranfenicol y otras drogas,
- hapténico: provocado por la ingesta de sulfonamidas, butadiona, etc.
Sucede que el mismo medicamento puede causar diferentes personas. diferentes tipos agranulocitosis. Estos medicamentos incluyen medicamentos de la serie fenotípica: aminazina y otros. Por ejemplo, la aminazina causa un tipo mielotóxico de agranulocitosis en varias personas que tienen idiosincrasia con el fármaco. Pero la misma droga también puede provocar tipo inmune enfermedades en otras personas.
A menudo una persona bajo la influencia suministros médicos Aparecen ciertos anticuerpos que destruyen los granulocitos y permiten que sean eliminados del cuerpo. Este mecanismo caracteriza el tipo hapteno de la enfermedad, que se analizará con más detalle a continuación. Al mismo tiempo, el curso de la enfermedad es rápido y violento. Y cuando se suspende el medicamento. síntomas patológicos se detiene y el cuerpo se recupera.
Otros pacientes pueden quejarse del desarrollo de reacciones autoinmunes, durante las cuales se forman anticuerpos dirigidos contra partículas de proteínas en la estructura de los leucocitos. Por ejemplo, una clínica similar se distingue por el lupus eritematoso sistémico. EN en este caso La agranulocitosis se desarrolla a un ritmo lento y toma formas crónicas.
Por lo tanto, en caso de agranulocitosis inducida por fármacos, es importante tener en cuenta no sólo las características del fármaco, sino también los factores individuales del paciente. Las reacciones de una persona pueden depender de su sexo, edad, nivel de inmunidad, grado de enfermedades que pueden acompañar a la patología, etc.
Síntomas de la agranulocitosis con hapteno
La agranulocitosis de haptenos ocurre cuando el proceso de sedimentación de haptenos, llamados antígenos incompletos, en las membranas de los granulocitos ocurre en el cuerpo humano. Cuando los haptenos se combinan con anticuerpos que se encuentran en la superficie de los leucocitos, se produce una reacción de aglutinación, es decir, una especie de pegado de granulocitos. Este proceso conduce a su muerte y a una disminución de su número en la sangre. Se pueden considerar haptenos diferentes fármacos, lo que dio lugar a un nombre diferente para este tipo de agranulocitosis, que también se denomina inducida por fármacos o medicinal.
El inicio de la agranulocitosis con hapteno es muy agudo, a menudo síntomas claros Las enfermedades ocurren inmediatamente después de comenzar a usar el medicamento. Cuando se suspende el medicamento, el cuerpo del paciente también restablece rápidamente los recuentos sanguíneos, lo que indica una forma aguda de la enfermedad.
Una característica importante de la agranulocitosis con hapteno es que después de la recuperación, el cuerpo humano reaccionará patológicamente incluso a las dosis más pequeñas del fármaco que causó la enfermedad.
Esta enfermedad se desarrolla a cualquier edad, pero entre los niños ocurre en casos bastante raros. Las mujeres padecen la patología anterior con más frecuencia que los hombres, pero con la edad esta diferencia se vuelve invisible.
En las personas mayores, esta disfunción del cuerpo es más común y significativa. La explicación a este hecho radica en el mayor número de medicamentos que se toman debido al deterioro del estado de salud en las personas mayores. Además, el estado del sistema inmunológico se deteriora con la edad: pierde flexibilidad, por lo que se produce una disminución de la inmunidad y la aparición de reacciones inmunes patológicas.
Los expertos tienen evidencia de que la enfermedad puede ser provocada por casi cualquier fármaco. Pero, sin embargo, existen varios fármacos que con mayor frecuencia son responsables de la aparición de agranulocitosis con hapteno. Cambios patológicos en la sangre puede ser causado por:
un grupo de sulfonamidas, que incluyen medicamentos utilizados para la diabetes mellitus tipo 2,
- analgésico,
- amidopirina,
- grupo de barbitúricos,
- butadiona,
- varios medicamentos contra la tuberculosis, por ejemplo PAScom, ftivazida, tubazida,
- novocainamida,
- metiuracilo,
- medicamentos antibacterianos relacionados con macrólidos: eritromicina, etc.,
- Medicamentos con efecto antitiroideo, que se utilizan para la función tiroidea hipertrofiada.
Agranulocitosis por tirosol
El tirosol es un fármaco que se utiliza para tratar el bocio tóxico difuso. Difuso bocio tóxico Es una enfermedad de naturaleza autoinmune, que se caracteriza por tirotoxicosis, así como por la presencia de bocio, oftalmopatía y, en algunos casos, dermopatía.
Al usar Tyrosol, algunos pacientes pueden experimentar agranulocitosis, es decir, una disminución en el número de granulocitos en la sangre por debajo de quinientas unidades por microlitro de sangre. Esta condición del paciente representa una amenaza para su salud y su vida. en personas mayores esta complicación Ocurre con más frecuencia que en pacientes más jóvenes. En algunos casos efecto secundario El tirosol aparece repentinamente, a lo largo de varios días. Pero la mayoría de las veces, esta complicación se desarrolla lentamente, dentro de los tres o cuatro meses posteriores al inicio de la terapia.
La agranulocitosis por tirosol requiere tomar una serie de medidas:
- cancelaciones tomando la droga,
- prescripción de medicamentos antibacterianos,
- el uso de medicamentos con efecto factor de crecimiento, que favorecen la rápida recuperación de la médula ósea.
Si se toman las medidas adecuadas, se puede esperar la recuperación del paciente en un plazo de dos a tres semanas desde el inicio del tratamiento. Aunque hubo casos desenlace fatal con un problema similar con el sistema hematopoyético.
La agranulocitosis es una patología sanguínea asociada con una disminución significativa en el número o ausencia de células del grupo de los leucocitos (granulocitos). La agranulocitosis congénita se diagnostica en casos raros. La condición adquirida se detecta con una frecuencia de 1 caso por 1200 personas. Los hombres padecen esta enfermedad entre 2 y 3 veces menos que las mujeres. Suele desarrollarse entre los 40 años y más.
Clasificación
La agranulocitosis se divide en congénita y adquirida. Esta última puede ser una enfermedad independiente o uno de los síntomas de alguna otra enfermedad.
Por características curso clínico Se hace una distinción entre agranulocitosis aguda y crónica (recurrente). La gravedad del curso depende de la cantidad de granulocitos en la sangre:
- ligero – con un recuento de granulocitos de 1,0–0,5×109/l;
- promedio – a un nivel inferior a 0,5×109/l;
- pesado - con ausencia total granulocitos en la sangre.
Según el principal factor patogénico, el hapteno inmunológico, mielotóxico y forma autoinmune. También existe una forma idiopática (genuina) de etiología desconocida.
Causas
Los granulocitos son leucocitos que se distinguen por su citoplasma granular (granular) específico. Son producidos por la médula ósea. Con la agranulocitosis, su número en la sangre disminuye. Esto provoca una mayor susceptibilidad a diversas infecciones bacterianas y fúngicas. El sistema inmunológico se debilita gradualmente, lo que conlleva diversas complicaciones en el futuro.
La agranulocitosis mielotóxica se desarrolla debido a la supresión de la producción de células precursoras de mielopoyesis. Al mismo tiempo, disminuye el nivel de plaquetas, reticulocitos y linfocitos en la sangre. Factor de predisposición - radiación ionizante. El uso de citostáticos y otros fármacos también juega un papel negativo. agentes farmacologicos: Estreptomicina, Levomicetina, Aminazina, Gentamicina, Colchicina, Penicilina, etc.
La agranulocitosis inmune está asociada con la formación de anticuerpos en el cuerpo. Su acción está dirigida contra sus propios leucocitos. La enfermedad ocurre con trastornos de la inmunidad sistémica en el contexto de poliartritis reumatoide, lupus eritematoso. El impulso activador es situaciones estresantes e infecciones virales agudas.
La variedad hapteno se basa en la influencia de antígenos incompletos cuando se combinan con anticuerpos. Se asientan en la superficie de los neutrófilos y provocan una mayor adhesividad y muerte de las células sanguíneas. Los haptenos pueden ser antibióticos macrólidos, butadiona, analgin, sulfonamidas, hipnóticos, etc.
La agranulocitosis autoinmune es causada por una reacción patológica del sistema inmunológico. Se acompaña de la formación de anticuerpos antineutrófilos. Esta enfermedad ocurre en el lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis autoinmune y otras colagenosis.
La neutropenia grave puede indicar leucemia linfocítica crónica, síndrome de Felty, anemia aplásica y también ocurre en paralelo con anemia hemolítica o trombocitopenia.
Síntomas
Los primeros síntomas de la agranulocitosis son estomatitis infecciosa, amigdalitis y faringitis. Dado que la migración de leucocitos a las lesiones está completamente ausente o dificultada, la inflamación adquiere un carácter fibroso-necrótico. Aparece una capa gris en la superficie mucosa afectada, debajo de la cual se multiplican las bacterias. La propia membrana mucosa recibe abundante sangre, por lo que las toxinas bacterianas ingresan en masa al torrente sanguíneo general. Esto conduce a una intoxicación grave del cuerpo. El paciente sufre fiebre intensa (la temperatura sube a 40 °C o más), dolor de cabeza, náuseas y pérdida de fuerza.
Un síntoma característico de la agranulocitosis es la rápida formación de úlceras. El proceso de necrosis afecta las superficies vecinas y adquiere el carácter de noma. Este es el llamado cáncer de agua: la propagación de úlceras y áreas necróticas a la mucosa bucal. Poco a poco se desarrolla gangrena de los tejidos faciales.
Se observa un cuadro similar en el tracto gastrointestinal. Aquí se produce una enteropatía necrótica ulcerosa específica de la enfermedad. Se caracteriza por necrosis de la mucosa intestinal, estómago y esófago. Clínicamente, esto se manifiesta por calambres intensos e hinchazón, aparición de diarrea con sangre y vómitos. Con lesiones profundas del tracto digestivo, comienzan hemorragias graves, amenazar la vida paciente. En casos graves, existe el riesgo de desarrollar ictericia debido a daño hepático infeccioso. A veces hay perforación de las úlceras resultantes con síntomas de abdomen agudo.
A menudo, con la agranulocitosis, se detecta neumonía. Tiene un curso atípico y es propenso a extenderse a órganos vecinos, formando grandes abscesos (abscesos) y gangrena. Manifestaciones características: dificultad para respirar, tos y, cuando la inflamación se propaga a la pleura, dolor en el área del pecho al respirar. En casos graves, existe el riesgo de desarrollar insuficiencia respiratoria aguda.
Casi nunca proceso infeccioso comienza desde abajo. En este caso cubre órganos genitourinarios– vagina, útero, uretra, vejiga. Los pacientes se quejan de dolor al orinar, dolor en la parte inferior del abdomen, ischuria (retención urinaria). experiencia de las mujeres secreción patológica de la vagina y picazón severa. Al escuchar el corazón se detecta soplos funcionales. Como resultado de la intoxicación, se desarrolla hipotensión arterial y venosa. Por parte de los riñones, se produce una liberación de proteínas en la orina (albuminuria), provocada por una reacción a procesos infecciosos. A medida que avanza la enfermedad, la sangre y células epiteliales túbulos renales.
Con agranulocitosis severa, las defensas del cuerpo se reducen. Esto conduce a la generalización de la infección y al desarrollo de complicaciones sépticas. Microflora patógena entra al torrente sanguíneo y se propaga por todo el cuerpo. Como resultado, se forman focos purulentos en varios órganos y tejidos. La enfermedad más característica es el desarrollo de sepsis por gramnegativos, una intoxicación de la sangre provocada por la flora saprofita (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus). La agranulocitosis es extremadamente grave, con intoxicación aguda, hipertermia elevada (41 a 42 °C) y rápida propagación de la infección por todo el cuerpo. Aparecen erupciones negras en la piel. En 10 a 15 minutos aumenta de tamaño.
Agranulocitosis en niños
Los niños suelen desarrollar agranulocitosis inducida por fármacos. En ésta época el sistema inmune capaz de dar una respuesta adecuada. Pero hay formas de la enfermedad que son específicas de los niños. La cantidad de granulocitos en la sangre disminuye drásticamente en los recién nacidos con conflicto isoinmune. El mecanismo recuerda a un conflicto de Rh entre el cuerpo de la mujer embarazada y el feto. Los anticuerpos se forman en la sangre de la madre contra las células granulocíticas iniciales del bebé. Estos últimos se obtienen de acuerdo con un conjunto de propiedades de la sangre paterna.
La agranulocitosis de Kostman se transmite genéticamente al niño. Además de los cambios en la composición de la sangre, la patología se acompaña de cabeza pequeña, baja estatura y deterioro del desarrollo mental. No se ha establecido el mecanismo de formación de mutaciones. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta ya en el período neonatal: se manifiesta por rinitis, frecuentes infecciones purulentas en la piel, estomatitis ulcerosa, otitis, periodontitis, hinchazón y sangrado de las encías, neumonía prolongada. En el fondo alta temperatura los cuerpos agrandan el bazo y Los ganglios linfáticos. En casos graves, se forma un absceso en el hígado.
Diagnóstico
Los métodos más importantes para confirmar la enfermedad son la punción de la médula ósea y análisis general sangre. El cuadro en sangre periférica se caracteriza por anemia moderada, granulocitopenia (menos de 0,75 × 109/L), leucopenia (1-2 × 109/L) o agranulocitosis. En etapas severas– trombocitopenia. Un estudio de mielograma revela una disminución en la cantidad de mielcariocitos, maduración alterada y una disminución en la cantidad de células germinales neutrófilas, la presencia de muchos megacariocitos y células plasmáticas. Para confirmar la naturaleza autoinmune de la enfermedad, se determinan los anticuerpos antineutrófilos.
Se recomienda a todos los pacientes con agranulocitosis. análisis bioquímico sangre, su prueba de esterilidad, radiografía de pulmones, consulta con otorrinolaringólogo y dentista. La patología se diferencia de la anemia hipoplásica y la leucemia aguda. También es importante excluir el estado serológico respecto del VIH.
Tratamiento
En primer lugar, el tratamiento de la agranulocitosis incluye una serie de medidas:
- eliminación de factores que provocan una fuerte disminución del nivel de granulocitos en la sangre;
- crear condiciones estériles, brindar al paciente la atención adecuada;
- estimulación de la leucopoyesis;
- tratamiento de complicaciones infecciosas;
- terapia con esteroides;
- transfusión de leucocitos.
En cada caso concreto se tiene en cuenta la gravedad y etiopatogenia de la agranulocitosis, Estado general paciente, presencia de complicaciones. Si es necesario, se llevan a cabo terapia de desintoxicación y corrección. síndrome hemorrágico, anemia y otros trastornos relacionados. La agranulocitosis y la leucopenia graves son indicaciones para suspender los citostáticos y la radioterapia. Si la enfermedad es causada por medicamentos que no tienen un efecto mielotóxico directo, se debe dejar de tomarlos. En este caso es posible rápida recuperación Parámetros normales de sangre periférica.
Si el nivel de granulocitos en el plasma es bajo, se coloca al paciente en una caja o sala esterilizada. Esto es necesario para evitar el contacto con infecciones externas. El tratamiento con cuarzo se realiza periódicamente en la habitación. El personal brinda atención de alta calidad cambiando zapatos, ropa y usando máscaras. Las visitas de familiares al paciente están limitadas hasta que mejore el estado de la sangre.
La estimulación de la leucopoyesis se lleva a cabo en la agranulocitosis congénita y mielotóxica. Para ello se utiliza el factor estimulante de colonias (G-CSF). Este fármaco se aisló del plasma de ratón. Su finalidad es activar la producción de leucocitos de la serie de granulocitos, aumentando la velocidad de su maduración.
Para prevenir complicaciones infecciosas se utilizan antibióticos que no tienen efecto mielotóxico. También está indicada una disminución en el nivel de leucocitos a 1 × 109 células por 1 μl o menos. A veces, los antibióticos se recetan a niveles más altos de concentración de leucocitos en la sangre (1 a 1,5 × 109 células por 1 μl). Por ejemplo, si hay pielonefritis crónica, diabetes mellitus u otros focos de infección interna. Como regla general, estas son drogas. amplia gama comportamiento. Se administran en dosis medias por vía intramuscular o intravenosa.
Para tratar las complicaciones infecciosas de la agranulocitosis, se utilizan de 2 a 3 antibióticos de amplio espectro. Se administran por vía intramuscular o intravenosa, en dosis máximas. Para la administración oral se utilizan fármacos no absorbibles (no absorbidos en la sangre). Suprimen el crecimiento de la microflora intestinal. La terapia dura hasta que surge el estado de agranulocitosis. En este caso, el régimen de tratamiento incluye agentes antifúngicos: Levorin, Nystatin. A menudo se utilizan además plasma antiestafilocócico e inmunoglobulina.
Los medicamentos glucocorticoides ayudan con la agranulocitosis inmune. Estimulan la leucopoyesis e inhiben la producción de anticuerpos antileucocitos. Al paciente generalmente se le prescribe prednisolona, dosis diaria– de 40 a 100 mg. A medida que mejora el cuadro sanguíneo, la dosis se reduce gradualmente.
La transfusión de masa de leucocitos se lleva a cabo solo en los casos en que no se detectan anticuerpos contra los antígenos de leucocitos. Se selecciona teniendo en cuenta la compatibilidad con los leucocitos del paciente según el sistema de antígenos HLA. Esto ayuda a prevenir la sensibilización, un aumento de la sensibilidad del cuerpo a la influencia de diversos irritantes.
Posibles complicaciones
A continuación se presentan algunas complicaciones de la agranulocitosis.
- Envenenamiento de la sangre. A menudo, la sepsis es de naturaleza estafilocócica.
- Perforación en el intestino y peritonitis. El íleon es el más sensible a la formación de agujeros pasantes.
- Hinchazón severa de la mucosa intestinal. En este caso, el paciente desarrolla obstrucción intestinal.
- Neumonía hemorrágica. Acompañado de la formación de abscesos y gangrena del pulmón.
- Necrosis, que es el resultado de complicaciones infecciosas.
- Hepatitis aguda. La hepatitis epitelial suele ocurrir durante el tratamiento de la agranulocitosis.
- Septicemia. Cuanto más tiempo sufre un paciente de agranulocitosis mielotóxica, más difícil es eliminar sus síntomas.
Prevención y pronóstico
La prevención de la agranulocitosis implica proporcionar al paciente un control hematológico cuidadoso. Esto es especialmente importante durante el tratamiento con fármacos mielotóxicos. Es necesario excluir el uso repetido de medicamentos que previamente causaron síntomas de agranulocitosis inmune en el paciente.
En la agranulocitosis crónica, el pronóstico depende de su curso. En forma aguda Un papel especial lo desempeñan el grado de leucopenia y el inicio oportuno del tratamiento. El resultado de la enfermedad es desfavorable con el desarrollo repetido, severo. complicaciones sépticas, en las primeras semanas de vida.
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La agranulocitosis es una fuerte disminución del contenido de granulocitos en la sangre (menos de 1x10 9 /l, granulocitos neutrófilos menos de 0,5x1x10 9 /l), lo que conduce a una mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas y fúngicas.
Hay formas congénitas y adquiridas. Entre estos últimos se encuentran
- Agranulocitosis mielotóxica (p. ej., por exposición a radiación ionizante o fármacos citotóxicos)
- inmune, causado por la aparición de autoanticuerpos (por ejemplo, en el lupus eritematoso) o anticuerpos contra los granulocitos después de tomar medicamentos que adquieren las propiedades de un antígeno cuando ingresan al cuerpo después de combinarse con una proteína. Suele ocurrir de forma aguda.
La mortalidad con agranulocitosis alcanza el 80%.
Causas
- Radiaciones ionizantes y radioterapia, productos químicos (benceno), insecticidas.
- Los fármacos pueden provocar agranulocitosis como consecuencia de la inhibición directa de la hematopoyesis (citostáticos, ácido valproico, carbamazepina, antibióticos betalactámicos) o actuando como haptenos (preparaciones de oro, fármacos antitiroideos, etc.).
- Enfermedades autoinmunes (p. ej., lupus eritematoso, tiroiditis autoinmune).
- Las infecciones virales (causadas por el virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, fiebre amarilla, hepatitis viral) suelen ir acompañadas de neutropenia moderada, pero en algunos casos puede desarrollarse agranulocitosis.
- Infecciones generalizadas graves (tanto bacterianas como virales).
- Adelgazamiento.
- Desordenes genéticos.
Manifestaciones de agranulocitosis.
La agranulocitosis se manifiesta a través de procesos infecciosos, normalmente provocados por bacterias u hongos:
- síntomas generales (fiebre, debilidad, sudoración, dificultad para respirar, taquicardia)
- manifestaciones específicas según la ubicación de la inflamación y el agente causante de la infección (amigdalitis necrotizante, neumonía, lesiones cutáneas, etc.).
Con trombocitopenia concomitante, puede aparecer hemorragia.
Tratamiento de la agranulocitosis
- Eliminación de factores causantes.
Eliminación de factores causales (dejar de tomar medicamentos mielotóxicos, influencia de los mielotóxicos). sustancias químicas, radiación ionizante, infección) pueden conducir a la restauración de la hematopoyesis. - Creando condiciones estériles para el paciente.
Los pacientes con agranulocitosis deben ser ubicados en condiciones asépticas (cajas o salas especiales). Es necesario prever el cuarteo de las salas y limitar las visitas a familiares enfermos. Estas medidas sirven para prevenir el desarrollo de complicaciones infecciosas, que muy a menudo cursan de forma grave y pueden provocar la muerte de los pacientes. - Prevención y tratamiento de complicaciones infecciosas.
La prevención de complicaciones infecciosas consiste en prescribir antibióticos mielonetóxicos. En caso de agranulocitosis con un recuento de leucocitos de hasta 1,5*10 9 /l, por regla general, terapia antibacteriana no asignado. El tratamiento se lleva a cabo hasta que se resuelva la agranulocitosis. Durante el tratamiento con antibióticos se deben utilizar fármacos micostáticos antifúngicos (nistatina, levorina, etc.). En el tratamiento complejo de complicaciones infecciosas, también se recomienda utilizar inmunoglobulina intravenosa a una dosis de 400 mg/kg una vez, administracion intravenosa plasma antiestafilocócico 100 a 150 ml una vez al día durante 4 a 5 días. - Transfusión de leucocitos
Con una disminución pronunciada de los leucocitos (en ausencia de anticuerpos antileucocitos), algunos hematólogos recomiendan la transfusión de masa de leucocitos o leucocitos descongelados 2-3 veces por semana hasta que se resuelva la agranulocitosis. Para evitar la sensibilización del paciente por los leucocitos transfundidos y el agravamiento de la leucopenia, es necesario seleccionar la masa de leucocitos teniendo en cuenta la compatibilidad con los leucocitos del paciente según el sistema de antígenos HLA. - Tratamiento con glucocorticoides
Los glucocorticoides se utilizan principalmente para la agranulocitosis inmunitaria. Los glucocorticoides estimulan la granulocitopoyesis e inhiben la producción de anticuerpos antileucocitos. La prednisolona se usa generalmente en dosis diaria de 40 a 100 mg hasta que se normalice el recuento de glóbulos blancos, seguido de una reducción gradual de la dosis. - Estimulación de la leucopoyesis.
En la terapia compleja de la agranulocitosis, se utilizan estimulantes de la leucopoyesis: nucleinato de sodio, 5 ml de una solución al 5% 2 veces al día por vía intramuscular o por vía oral, 0,2 a 0,4 g, 3 a 5 veces al día; leukogen 0,02 g 3 veces al día, pentoxilo 0,1 a 0,15 g 3 a 4 veces al día después de las comidas. El curso de tratamiento con estos medicamentos es de 2 a 4 semanas, según la gravedad de la enfermedad. Se utilizan factores estimulantes de colonias molgramostim y leucomax, 3 a 10 mcg/kg por vía subcutánea durante siete a 10 días. - Terapia de desintoxicación
En caso de intoxicación grave: goteo intravenoso de hemodez 400 ml una vez al día, solución de glucosa al 5% 500 ml, solución isotónica de cloruro de sodio o solución de Ringer 0,5-1 l.
La agranulocitosis es una patología grave del sistema hematopoyético, causada por una disminución aguda en el número de leucocitos polimorfonucleares (también se les llama granulocitos debido a estructura interna). La enfermedad causa una serie de causas exógenas y endógenas. Sus signos pueden aparecer a cualquier edad, incluso en recién nacidos. La agranulocitosis afecta el estado de todos los sistemas, ya que la deficiencia de estos elementos con forma La sangre afecta directamente a las defensas del organismo.
¿Qué son los granulocitos y cuál es su papel en la vida del cuerpo?
La sangre es un tejido líquido del cuerpo cuya función principal es transportar oxígeno y nutrientes a todas las células. Por tanto, juega un papel importante en los procesos metabólicos. La sangre es una solución de plasma que consta de agua, aminoácidos, proteínas y elementos formados. Normalmente, esta proporción es diferente para niños y adultos. Se dividen en tres grupos:
- plaquetas, que son “responsables” de la coagulación y la viscosidad;
- glóbulos rojos, formados principalmente por hemoglobina, su función es transportar oxígeno;
- leucocitos, con su ayuda varios reacciones inmunes, proporcionando protección al cuerpo de la influencia. flora patógena y otros factores ambientales.
Hay dos tipos de leucocitos. Se trata de linfocitos y monocitos que no contienen gránulos específicos en su estructura, por lo que se denominan agranulocitos. Otro grupo, más numeroso, se denomina leucocitos granulares (o granulocitos) por sus características estructurales. Está representado por neutrófilos, basófilos y eosinófilos; se diferencian en el color obtenido después de teñir con compuestos de anilina y en sus funciones. La formación de estos elementos ocurre en médula ósea y almacenamiento - en las paredes de los vasos de los pulmones y el bazo.
La proporción de neutrófilos es aproximadamente del 55 al 70% de numero total leucocitos. Desempeñan un papel importante en la protección del cuerpo contra la flora viral, bacteriana o fúngica. Estas células "funcionan" según el principio de fagocitosis, absorbiendo cuerpos extraños y destruirlos con la ayuda de enzimas especiales. Son los restos de neutrófilos los que constituyen una parte importante del contenido purulento de la herida. Además, producen lisozima, que tiene actividad antimicrobiana, e interferón, principal componente de la defensa antiviral.
Estos órganos circulan por todo el cuerpo junto con la sangre, pero pueden penetrar las paredes de los vasos sanguíneos y concentrarse en el lugar de la inflamación. Su vida útil es de unos 10 días. Luego, los neutrófilos se destruyen en el bazo. La agranulocitosis y la leucopenia representan una disminución en el número de leucocitos polimórficos. En el primer caso, los cambios en la sangre son relativamente leves.
Causas y mecanismo de desarrollo de la agranulocitosis.
La patogénesis de una disminución aguda en el nivel de granulocitos se asocia con una violación de su síntesis en la médula ósea. La agranulocitosis es una enfermedad que se caracteriza por una disminución general de la concentración de leucocitos a 1,5 × 109 células/μl y menos, y de granulocitos a menos de 0,75 × 109 células/μl. Dependiendo de la causa de la interrupción de la síntesis de leucocitos polimórficos, en Práctica clinica Existen varios tipos de esta enfermedad. Este:
- La agranulocitosis mielotóxica puede desarrollarse debido a una violación de la síntesis de elementos sanguíneos directamente en la médula ósea. La causa de esta patología es la leucemia, metástasis de otros. neoplasmas malignos, exposición a toxinas (como compuestos fenólicos, sales de arsénico o mercurio), exposición a radiaciones ionizantes y radioterapia, uso prolongado de citostáticos;
- La agranulocitosis inmune, a su vez, se divide en dos grupos. El primero es autoinmune, que ocurre cuando se forman anticuerpos contra las propias células sanguíneas. Esto puede ser síntoma y consecuencia de enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, tiroiditis, poliartritis reumatoide y otros trastornos similares. La causa de la agranulocitosis inducida por fármacos (agranulocitosis hapténica) es tratamiento a largo plazo Ciertas drogas. En el exterior, los llamados haptenos se depositan en las membranas de los granulocitos, lo que provoca la destrucción celular. Este efecto lo tienen los antibióticos del grupo de los macrólidos o sulfonamidas antimicrobianas, analgin, medicamentos para el tratamiento de la infección tuberculosa, barbitúricos, antipsicóticos, anticonvulsivos, antidepresivos y medicamentos que inhiben la síntesis de hormonas tiroideas;
- Agranulocitosis genuina (idiopática), cuyas causas no se comprenden completamente.
Además, la enfermedad es causada por infecciones como mononucleosis, CMV (citomegalovirus), hepatitis. varios tipos, fiebre tifoidea. Cambios similares en el cuadro sanguíneo son característicos de la anemia aplásica y otros tipos de anemia. La agranulocitosis en niños mayores se observa debido a una de las razones enumeradas anteriormente. Sin embargo, en los recién nacidos, esta enfermedad puede ocurrir debido a defectos genéticos (síndrome de Kostmann).
Cuadro clinico
Los síntomas de la agranulocitosis son causados por una fuerte disminución en la cantidad de células responsables de la respuesta inmune adecuada del cuerpo a varios factores. Además, también inhiben el desarrollo de la flora condicionalmente patógena, estos son microorganismos que normalmente están presentes en las membranas mucosas de las cavidades bucal y nasal. tracto gastrointestinal, sistema genitourinario. Sin neutrófilos que impidan su propagación, las bacterias comienzan a multiplicarse y provocan infecciones. varias localizaciones. En la mayoría de los casos, la agranulocitosis desarrolla vómitos y trastornos de las heces, acompañados de lesiones ulcerativas de la pared del estómago y los intestinos, a veces esto puede causar sangrado perforado. Y también las siguientes señales:
- lesiones de la boca, estas son gingivitis, estomatitis, ulceraciones en encías y paladar, mejillas;
- aparición o exacerbación amigdalitis crónica, faringitis;
- daño hepático infeccioso con aparición de síntomas de ictericia;
- un proceso inflamatorio en los órganos del sistema genitourinario, que se manifiesta como dolor en la parte inferior del abdomen, fiebre, sensaciones desagradables al orinar (a menudo se puede desarrollar un cuadro clínico similar en las mujeres).
Una disminución aguda de las defensas del organismo se manifiesta en frecuentes infecciones virales respiratorias agudas, que provocan complicaciones bacterianas. Si, en niños secreción nasal común y el enrojecimiento de la garganta rápidamente se convierte en bronquitis y luego en neumonía (neumonía). es tipico de el fuerte aumento fiebre, tos dolorosa, dificultad para respirar, pérdida de apetito. Debido a la descomposición de una gran cantidad de células, se desarrollan síntomas de intoxicación general. Se manifiesta por debilidad, fatiga, disminución de la capacidad de trabajo, náuseas y mareos. Estos son los síntomas de la agranulocitosis que deberían alertarte y obligarte a acudir a un centro médico.
Métodos de detección
El diagnóstico de agranulocitosis no es difícil. Esta enfermedad se distingue por pronunciadas desviaciones en los resultados. análisis clínico sangre con una leucofórmula expandida. Es mucho más difícil identificar la causa de tales cambios. Para ello, el médico entrevista al paciente, presta atención a los medicamentos recetados recientemente. medicamentos. Si razones visibles Para el desarrollo de leucopenia aguda no existe, es necesario excluir enfermedades oncológicas y autoinmunes.
Causas de la agranulocitosis - formas y signos - diagnóstico, tratamiento, prevención
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Para ello, se prescriben una punción de la médula ósea y pruebas de marcadores específicos de lesiones cancerosas, artritis, lupus eritematoso y otras patologías. También debes prestar atención a cuadro clinico Enfermedades que acompañan a la agranulocitosis. Así, el proceso infeccioso se caracteriza. aumento de la VSG, el daño renal puede estar indicado por la aparición de proteínas y bacterias en la orina; la patología hepática se distingue por cambios específicos en la bioquímica de la sangre; La determinación de la causa exacta de la agranulocitosis determina tratamiento adicional Y posible pronóstico para el paciente.
Métodos de tratamiento para la agranulocitosis.
El tratamiento de la agranulocitosis consiste en eliminar la causa que la provocó. Si es necesario, cancele el curso de terapia prescrito previamente, elimine el efecto de la toxina o trate la infección. En primer lugar, se deben proporcionar al paciente condiciones estériles, ya que una disminución de los neutrófilos hace que el cuerpo sea susceptible a cualquier influencia negativa. Para prevenir infecciones bacterianas y fúngicas, se prescribe el uso de antibióticos y agentes fungicidas y el saneamiento de la cavidad bucal con soluciones antisépticas.
La selección de medicamentos para la agranulocitosis se realiza individualmente, teniendo en cuenta la edad del paciente y el estado del sistema digestivo y Sistema Excretor. El único requisito general El requisito del fármaco es que no tenga ningún efecto sobre la hematopoyesis. Generalmente se recetan cefalosporinas y penicilinas. Es posible el uso simultáneo de dos antibióticos de diferentes grupos.
En caso de infección concomitante grave. medicamentos antibacterianos prescrito por vía intravenosa o intramuscular. La agranulocitosis por hapteno (inducida por fármacos) se resuelve algún tiempo después de suspender los medicamentos o las sesiones de radioterapia. Sin embargo, como resultado de la interrupción del tratamiento, los síntomas de la enfermedad subyacente pueden reaparecer (lo cual es especialmente peligroso en caso de leucemia y otras enfermedades). patologías oncológicas), por lo que es necesario seleccionar un reemplazo adecuado para los medicamentos discontinuados. Para compensar rápidamente la deficiencia celular, es necesaria una transfusión de masa de leucocitos correspondiente al grupo sanguíneo del paciente. Sin embargo, este método de tratamiento está contraindicado si la enfermedad es de naturaleza autoinmune.
Este tipo de patología responde bien a la terapia con esteroides. La prednisolona generalmente se prescribe en forma de tabletas. Su dosis se calcula estrictamente individualmente. Comience con una cantidad mínima y observe la respuesta del paciente, incrementándola si es necesario. Después de la normalización de los niveles de granulocitos, se prescribe tratamiento. enfermedad autoinmune, afectando directamente los eslabones de su patogénesis.
También están indicados fármacos que estimulan la formación de leucocitos en la médula ósea. Este es leucopen, pentoxilo. El complejo recomienda el uso de vitaminas B, ascórbicas y ácido fólico. Cabe destacar que dicho tratamiento está contraindicado en la leucemia.
Pronóstico
¿Qué puede hacerle la agranulomatosis al cuerpo? El curso posterior de la agranulocitosis depende de la rapidez con la que se inició la terapia. En tratamiento adecuado el pronóstico es favorable. Pero si la enfermedad es causada patología concomitante, debe ajustarse propósitos médicos. La prevención de complicaciones infecciosas también juega un papel importante.
En los recién nacidos aparecen signos mucho peores de agranulocitosis, especialmente si está asociada con patología genética. El conflicto inmunológico se detiene por sí solo en un plazo de 10 a 14 días. En cuanto al síndrome de Kostmann, anteriormente la tasa de supervivencia de los lactantes era extremadamente baja, ya que no existe una cura con eficacia comprobada. Actualmente retenido ensayos clínicos un fármaco que estimula la producción de granulocitos en dicha enfermedad. Si tienen éxito, esto podría cambiar radicalmente los principios del tratamiento de la agranulocitosis.
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