Հեմոռագիկ դիաթեզի դիֆերենցիալ ախտորոշում. Հեմոռագիկ դիաթեզ

Հեմոռագիկ տենդերը Վիրուսային հեմոռագիկ տենդերը մարդու հիվանդություններ են, որոնց դեպքում վիրուսը հիմնականում ազդում է մազանոթների և այլ փոքր արյան անոթների վրա: Երբ վնասված անոթների պատերը չեն կարողանում դիմակայել

Սահմանադրության անոմալիաներ (դիաթեզ) Դիաթեզը սովորաբար հասկացվում է որպես հատուկ ժառանգական վիճակ. երեխայի մարմինը, որը որոշում է հիվանդությունների ավելի հեշտ առաջացումը և ավելի ծանր ընթացքը շրջակա միջավայրի բնականոն ազդեցություններին ոչ ադեկվատ արձագանքելու պատճառով: Դիաթեզը էականորեն չէ

Հեմոռագիկ դիաթեզ

Հեմոռագիկ դիաթեզը հիվանդություն է, որը բնութագրվում է արյունահոսության համախտանիշի առկայությամբ (Աղյուսակ 15-1):

Աղյուսակ 15-1.Արյունահոսության տեսակները որոշ հիվանդությունների դեպքում՝ հեմոռագիկ դիաթեզի խմբից*

ԹՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԱՅԻՆ purpura

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը (Վերլհոֆի հիվանդություն) հիվանդություն է, որը բնութագրվում է թրոմբոցիտոպենիայի հետևանքով առաջացած արյունահոսության հակումով (արյան մեջ թրոմբոցիտների պարունակության նվազում 150x10 9 / լ-ից ցածր) կարմիր ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների նորմալ կամ ավելացված քանակով:

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն հիվանդությունը հեմոռագիկ դիաթեզի խմբից ամենատարածված հիվանդությունն է։ Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի նոր դեպքերի հաճախականությունը տատանվում է տարեկան 10-125-ի սահմաններում 1 միլիոն բնակչի հաշվով: Հիվանդությունը սովորաբար դրսևորվում է մանկություն. Մինչև 10 տարեկանը հիվանդությունն առաջանում է

Նույն հաճախականությամբ հանդիպում է տղաների և աղջիկների մոտ, իսկ 10 տարի անց և մեծահասակների մոտ՝ 2-3 անգամ ավելի հաճախ՝ կանանց մոտ։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ում թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է թրոմբոցիտների ոչնչացման պատճառով. իմունային մեխանիզմներ. Սեփական թրոմբոցիտների դեմ հակամարմինները կարող են հայտնվել վիրուսից 1-3 շաբաթ անց կամ բակտերիալ վարակներ; կանխարգելիչ պատվաստումներ; անհատական ​​անհանդուրժողականությամբ դեղեր ընդունելը; հիպոթերմիա կամ ինսոլացիա; վիրահատությունից հետո, վնասվածքներ. Որոշ դեպքերում կոնկրետ պատճառ չի կարող հայտնաբերվել: Օրգանիզմ ներթափանցած ագերը (օրինակ՝ վիրուսներ, դեղամիջոցներ, ներառյալ պատվաստանյութերը) նստում են հիվանդի թրոմբոցիտների վրա և առաջացնում են իմունային պատասխան։ Հակաթրոմբոցիտային հակամարմինները դասակարգվում են հիմնականում որպես IgG: «Ag + AT» ռեակցիան տեղի է ունենում թրոմբոցիտների մակերեսին: Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնում AT-ով բեռնված թրոմբոցիտների կյանքի տևողությունը սովորական 9-11 օրվա փոխարեն կրճատվում է մինչև մի քանի ժամ: Թրոմբոցիտների վաղաժամ մահը տեղի է ունենում փայծաղում: Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն արյունահոսությունը պայմանավորված է թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ, անոթային պատի երկրորդական վնասով՝ թրոմբոցիտների անգիոտրոֆիկ ֆունկցիայի կորստի պատճառով, խանգարված կծկողականությունանոթներ՝ արյան մեջ սերոտոնինի կոնցենտրացիայի նվազման, արյան թրոմբը հետ քաշելու անկարողության պատճառով:

Կլինիկական պատկեր

Հիվանդությունը սկսվում է աստիճանաբար կամ սուր՝ հեմոռագիկ համախտանիշի ի հայտ գալուց հետո։ Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն արյունահոսության տեսակը պետեխիալ-բծավոր է (կապտած): Ըստ կլինիկական դրսևորումների՝ առանձնանում են թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի երկու տարբերակ՝ «չոր» - հիվանդը զգում է միայն մաշկային հեմոռագիկ համախտանիշ. «թաց»՝ արյունահոսություն՝ զուգորդված արյունահոսության հետ: Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի պաթոգնոմոնիկ ախտանշաններն են մաշկի, լորձաթաղանթների և արյունահոսության արյունազեղումները: Մաշկի հեմոռագիկ համախտանիշը հանդիպում է հիվանդների 100%-ի մոտ:

Էխիմոզների թիվը տատանվում է մեկից մինչև բազմակի:

Մաշկային հեմոռագիկ համախտանիշի հիմնական բնութագրերը

թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը հետևյալն է.

Արյունազեղումների ծանրության և տրավմատիկ ազդեցության աստիճանի միջև անհամապատասխանություն. դրանց ինքնաբուխ տեսքը հնարավոր է (հիմնականում գիշերը):

Հեմոռագիկ ցաների պոլիմորֆիզմ (պետեխիաներից մինչև խոշոր արյունազեղումներ):

Մաշկի պոլիքրոմ արյունազեղումներ (գույնը՝ մանուշակագույնից մինչև կապտա-կանաչավուն և դեղին, կախված նրանից, թե որքան վաղուց են դրանք հայտնվել), ինչը կապված է Hb-ի աստիճանական փոխակերպման հետ՝ տարրալուծման միջանկյալ փուլերի միջոցով բիլիրուբինի։

Հեմոռագիկ տարրերի ասիմետրիա (առանց սիրելի տեղայնացման):

Անցավ:

Հաճախ արյունահոսություններ են առաջանում լորձաթաղանթներում, առավել հաճախ՝ նշագեղձերում, փափուկ և կոշտ ճաշակ. Հնարավոր են արյունազեղումներ ականջի թմբկաթաղանթի, սկլերայի, ապակենման մարմնի և ֆոնդում:

Սկլերայի մեջ արյունազեղումը կարող է վկայել թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի ամենածանր և վտանգավոր դրսևորման՝ ուղեղի արյունահոսության սպառնալիքի մասին: Որպես կանոն, այն առաջանում է հանկարծակի և արագ զարգանում։ Կլինիկական առումով ուղեղային արյունահոսությունը դրսևորվում է գլխացավով, գլխապտույտով, ցնցումներով, փսխումներով և կիզակետային նյարդաբանական ախտանիշներով։ Ուղեղային արյունահոսության ելքը կախված է ծավալից, տեղայնացումից պաթոլոգիական գործընթաց, ժամանակին ախտորոշում և ադեկվատ թերապիա։

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը բնութագրվում է լորձաթաղանթներից արյունահոսությամբ: Դրանք հաճախ առատ բնույթ ունեն՝ առաջացնելով ծանր հետհեմոռագիկ անեմիա, կյանքին սպառնացողհիվանդ. Երեխաների մոտ արյունահոսությունն ամենից հաճախ առաջանում է քթի լորձաթաղանթից։ Լնդերից արյունահոսությունը սովորաբար ավելի քիչ առատ է, բայց այն կարող է վտանգավոր դառնալ նաև ատամի արդյունահանման ժամանակ, հատկապես չախտորոշված ​​հիվանդությամբ հիվանդների մոտ: Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն ատամի արդյունահանումից հետո արյունահոսությունը տեղի է ունենում միջամտությունից անմիջապես հետո և չի վերսկսվում դրա դադարեցումից հետո, ի տարբերություն հեմոֆիլիայի ուշ, հետաձգված արյունահոսության: Սեռահասուն տարիքի աղջիկների մոտ հնարավոր է ծանր մենորագիա և մետրորագիա։ Ստամոքս-աղիքային և երիկամային արյունահոսությունները ավելի հազվադեպ են տեղի ունենում:

Ներքին օրգաններում թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով բնորոշ փոփոխություններ չկան: Մարմնի ջերմաստիճանը սովորաբար նորմալ է: Երբեմն հայտնաբերվում է տախիկարդիա, սրտի ունկնդրման ժամանակ՝ սիստոլիկ խշշոց գագաթին և Բոտկինի կետում, առաջին տոնուսի թուլացում՝ առաջացած անեմիայի հետևանքով։ Ընդլայնված փայծաղը բնորոշ չէ և ավելի շուտ բացառում է թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն ախտորոշումը:

Ըստ ընթացքի՝ առանձնանում են հիվանդության սուր (մինչև 6 ամիս տեւողությամբ) և քրոնիկական (ավելի քան 6 ամիս տեւողությամբ) ձևերը։ Նախնական հետազոտության ընթացքում հնարավոր չէ որոշել հիվանդության ընթացքի բնույթը։

Միգուցե. Կախված հիվանդության ընթացքում հեմոռագիկ համախտանիշի դրսևորման աստիճանից և արյան պարամետրերից՝ առանձնանում են երեք շրջան՝ հեմոռագիկ ճգնաժամ, կլինիկական ռեմիսիա և կլինիկական հեմատոլոգիական ռեմիսիա։

Հեմոռագիկ ճգնաժամը բնութագրվում է ծանր արյունահոսության համախտանիշով և լաբորատոր պարամետրերի զգալի փոփոխություններով:

Կլինիկական ռեմիսիայի ժամանակ անհետանում է հեմոռագիկ համախտանիշը, կրճատվում է արյունահոսության ժամանակը, կրճատվում են արյան մակարդման համակարգի երկրորդական փոփոխությունները, բայց թրոմբոցիտոպենիան պահպանվում է, թեև այն ավելի քիչ է արտահայտված, քան հեմոռագիկ ճգնաժամի ժամանակ։

Կլինիկական և հեմատոլոգիական թողությունը ենթադրում է ոչ միայն արյունահոսության բացակայություն, այլև լաբորատոր պարամետրերի նորմալացում։

Լաբորատոր հետազոտություն

Բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների պարունակության նվազմամբ, դեղամիջոցում մինչև միայնակ և արյունահոսության ժամանակի ավելացմամբ։ Արյունահոսության տեւողությունը միշտ չէ, որ համապատասխանում է թրոմբոցիտոպենիայի աստիճանին, քանի որ դա կախված է ոչ միայն թրոմբոցիտների քանակից, այլեւ դրանց որակական հատկանիշներից։ Արյան թրոմբի ետ քաշումը զգալիորեն կրճատվում է կամ ընդհանրապես չի առաջանում: Երկրորդական (թրոմբոցիտոպենիայի հետևանքով) փոխվում են արյան պլազմակոագուլյացիոն հատկությունները, ինչը դրսևորվում է թրոմբոցիտների անբավարար ձևավորմամբ՝ 3-րդ թրոմբոցիտների գործոնի անբավարարության պատճառով։ Թրոմբոպլաստինի ձևավորման խանգարումը հանգեցնում է արյան մակարդման ժամանակ պրոտոմբինի սպառման նվազմանը: Որոշ դեպքերում, ճգնաժամի ժամանակ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնով, նշվում է ֆիբրինոլիտիկ համակարգի ակտիվացում և հակամակարդիչ ակտիվության բարձրացում (հակաթրոմբիններ, հեպարին): Թրոմբոցիտոպենիա ունեցող բոլոր հիվանդների մոտ արյան մեջ սերոտոնինի կոնցենտրացիան նվազում է: Արյունաբանական ճգնաժամի ժամանակ էնդոթելիային թեստերը (շրջագծում, պտղունց, մուրճ, ծակ) դրական են: Կարմիր արյան և լեյկոգրաֆիայի (արյան կորստի բացակայության դեպքում) փոփոխություններ չեն հայտնաբերվում: Կարմիր ոսկրածուծը հետազոտելիս սովորաբար հայտնաբերվում է մեգակարիոցիտների նորմալ կամ ավելացված պարունակություն։

Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի ախտորոշումը հիմնված է բնութագրի վրա կլինիկական պատկերըև լաբորատոր տվյալներ (Աղյուսակ 15-2):

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը պետք է տարբերվի սուր լեյկոզ, կարմիր ոսկրածուծի հիպոորային ապլազիա, SLE, թրոմբոցիտոպաթիաներ։

Աղյուսակ 15-2.Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշները

Հիպո- և ապլաստիկ պայմաններում արյան անալիզները բացահայտում են պանսիտոպենիա: Կարմիր ոսկրածուծի կետային կետը աղքատ է բջջային տարրերով:

Կարմիր ոսկրածուծի պայթյունի մետապլազիան սուր լեյկոզների հիմնական չափանիշն է:

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը կարող է լինել ցրված հիվանդությունների դրսեւորում շարակցական հյուսվածքի, առավել հաճախ SLE. Այս դեպքում անհրաժեշտ է հիմնվել իմունոլոգիական հետազոտության արդյունքների վրա: Հակամիջուկային գործոնի բարձր տիտրը և ԴՆԹ-ի դեմ հակամարմինների առկայությունը վկայում են SLE-ի մասին:

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն և թրոմբոցիտոպաթիաների հիմնական տարբերությունը թրոմբոցիտների պարունակության նվազումն է:

Բուժում

Հեմոռագիկ ճգնաժամի ժամանակ երեխային նշանակվում է մահճակալի հանգիստ՝ դրա աստիճանական ընդլայնմամբ, քանի որ հեմոռագիկ երեւույթները թուլանում են։ Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի պաթոգենետիկ թերապիան ներառում է գլյուկոկորտիկոիդների, իմունոգոլոբուլինի, սպլենէկտոմիայի և իմունոպրեսանտների օգտագործումը:

Պրեդնիզոլոնը նշանակվում է 2 մգ/կգ/օր 2-3 շաբաթվա դոզանով, որին հաջորդում է դոզայի կրճատումը և դեղամիջոցի ամբողջական դադարեցումը: Եթե ​​նշված բուժման ընթացքում հեմոռագիկ համախտանիշը ուժեղանում է, ապա պրեդնիզոլոնի դոզան կարող է ավելացվել մինչև 3 մգ/կգ/օր: կարճ ժամանակ(մինչև 3 օր), որին հաջորդում է 2 մգ/կգ/օր սկզբնական դոզան վերադարձը: Ծանր հեմոռագիկ համախտանիշի և ուղեղային արյունահոսության սպառնալիքի դեպքում հնարավոր է «զարկերակային թերապիա» մեթիլպրեդնիզոլոնով (20 մգ/կգ/օր ներերակային 3 օր): Շատ դեպքերում այս թերապիան բավականին արդյունավետ է։ Նախ անհետանում է հեմոռագիկ համախտանիշը, հետո սկսում է աճել թրոմբոցիտների քանակը։ Որոշ հիվանդներ ունենում են ռեցիդիվ գլյուկոկորտիկոիդների դադարեցումից հետո:

Ներկայումս օգտագործվում է լավ ազդեցությամբ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի բուժման մեջ: ներերակային կառավարումնորմալ մարդկային իմունոգոլոբուլին 0,4 կամ 1 գ/կգ դոզանով, համապատասխանաբար 5 կամ 2 օրվա ընթացքում ( դասընթացի դոզան 2 գ/կգ) որպես մոնոթերապիա կամ գլյուկոկորտիկոիդների հետ համատեղ:

Փայծաղի անոթների փայծաղի հեռացումը կամ թրոմբոէմբոլիզացիան իրականացվում է կոնսերվատիվ բուժման ազդեցության բացակայության կամ անկայունության, կրկնվող առատ երկարատև արյունահոսության դեպքում, որը հանգեցնում է ծանր հետհեմոռագիկ անեմիայի, ծանր արյունահոսության, որը սպառնում է հիվանդի կյանքին: Վիրահատությունը սովորաբար կատարվում է 5 տարեկանից բարձր երեխաների մոտ գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի ֆոնին, քանի որ ավելի. վաղ տարիքհետսպլենէկտոմիայի սեպսիսի զարգացման մեծ ռիսկ կա: Հիվանդների 70-80%-ի մոտ վիրահատությունը հանգեցնում է գործնական վերականգնման։ Մնացած երեխաները շարունակական բուժման կարիք ունեն նույնիսկ փայծաղի հեռացումից հետո:

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի բուժման համար իմունոսուպրեսանտները (ցիտոստատիկները) օգտագործվում են միայն այն դեպքում, եթե այլ տեսակի թերապիայի ազդեցություն չկա, քանի որ դրանց օգտագործման արդյունավետությունը շատ ավելի քիչ է, քան սպլենէկտոմիան: Վինկրիստինն օգտագործվում է 1,5-2 մգ/մ 2 մարմնի մակերեսին բանավոր, ցիկլոֆոսֆամիդը 10 մգ/կգ դոզանով՝ 5-10 ներարկում, ազաթիոպրինը՝ 2-3 մգ/կգ/օր 2-3 դոզանով: չափաբաժիններ 1-2 ամիս

Վերջերս դանազոլը (սինթետիկ անդրոգեն դեղամիջոց), ինտերֆերոնային պատրաստուկները (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) և հակա-D-Ig (anti-D) նույնպես օգտագործվել են թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի բուժման համար: Այնուամենայնիվ, դրանց կիրառման դրական ազդեցությունը անկայուն է, հնարավոր են կողմնակի ազդեցություններ, ինչը ստիպում է հետագա ուսումնասիրել դրանց գործողության մեխանիզմը և որոշել դրանց տեղը: համալիր թերապիաայս հիվանդության.

Արյունահոսության ավելացման ժամանակաշրջաններում հեմոռագիկ համախտանիշի ծանրությունը նվազեցնելու համար նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են թրոմբոցիտների սոսինձային-ագրեգացիոն հատկությունները և ունեն անգիոպրոտեկտիվ ազդեցություն՝ ամինոկապրոինաթթու (հակասում է հեմատուրիայի դեպքում), էթամսիլատ, ամինոմեթիլբենզոյան թթու: Քթից արյունահոսությունը դադարեցնելու համար օգտագործեք ջրածնի պերօքսիդով, էպինեֆրինով, ամինոկապրոաթթուով թամպոններ; հեմոստատիկ սպունգ, ֆիբրին, ժելատին թաղանթներ:

Թրոմբոցիտոպենիկ purpura ունեցող երեխաների հետհեմոռագիկ անեմիայի բուժման ժամանակ օգտագործվում են արյունաստեղծությունը խթանող միջոցներ, քանի որ վերականգնողական ունակություններ ունեն. արյունաստեղծ համակարգայս հիվանդությամբ չեն տուժում: Անհատապես ընտրված լվացված կարմիր արյան բջիջների փոխներարկումն իրականացվում է միայն սուր սուր անեմիայի դեպքում։

Կանխարգելում

Առաջնային կանխարգելումը չի մշակվել։ Երկրորդական կանխարգելումը հանգում է հիվանդության ռեցիդիվների կանխմանը: Երեխաներին թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնով պատվաստելիս անհրաժեշտ է անհատական ​​մոտեցում և հատուկ զգուշություն: Դպրոցականներն ազատվում են ֆիզկուլտուրայի դասերից. նրանք պետք է խուսափեն արևի ազդեցությունից: Հեմոռագիկ համախտանիշի կանխարգելման համար հիվանդներին չպետք է նշանակվեն թրոմբոցիտների ագրեգացիան արգելակող դեղամիջոցներ (օրինակ՝ սալիցիլատներ, ինդոմետասին, բարբիթուրատներ, կոֆեին, կարբենիցիլին, նիտրոֆուրաններ և այլն): Հիվանդանոցից դուրս գրվելուց հետո երեխաները 5 տարի ենթակա են դիսպանսերային հսկողության։ Արյան անալիզ՝ թրոմբոցիտների քանակով, նշվում է 7 օրը մեկ, այնուհետև՝ ամսական (եթե ռեմիսիան պահպանվում է): Յուրաքանչյուր հիվանդությունից հետո արյան ստուգում է պահանջվում։

Կանխատեսում

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի արդյունքը կարող է լինել վերականգնումը, կլինիկական ռեմիսիան՝ առանց լաբորատոր պարամետրերի նորմալացման, քրոնիկ ռեցիդիվ ընթացքը՝ հեմոռագիկ ճգնաժամերով, իսկ հազվադեպ դեպքերում՝ մահ՝ ուղեղի արյունահոսության հետևանքով (1-2%): Բուժման ժամանակակից մեթոդներով կյանքի համար կանխատեսումը շատ դեպքերում բարենպաստ է։

ԳԼԱՆՑՄԱՆԻ ԹՐՈՄԲԱՍԹԵՆԻԱ

Գլյանցմանի թրոմբաստենիա - ժառանգական հիվանդություն, բնութագրվում է թրոմբոցիտների նորմալ պարունակությամբ թրոմբոցիտների որակական թերարժեքությամբ և դրսևորվում կապտուկ տիպի արյունահոսությամբ։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ: Բացահայտվել է Գլյանցմանի հիվանդության երկու տեսակ՝ A տիպ (9ΐ կամ ρ) և տեսակ B (9ΐ): Հիվանդության զարգացումը կապված է գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի աննորմալությունների և թրոմբոցիտներում գլիցերալդեհիդ ֆոսֆատդեհիդրոգենազի և պիրուվատ կինազի ակտիվության նվազման հետ, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցի անբավարար ետ քաշման, թրոմբոցիտների մորֆոլոգիայի, թրոմբոցիտների կպչունության նվազման և թրոմբոցիտների կպչունության նվազմանը: ; Կոագուլյացիայի ժամանակը և թրոմբոցիտների քանակը նորմալ են:

Կլինիկական պատկեր Գլանցմանի թրոմբաստենիան նման է թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնին: Հիվանդությունն արտահայտվում է արյունահոսությամբ տարբեր աստիճաններարտահայտչականություն.

Ախտորոշումհիմնված կլինիկական և լաբորատոր տվյալների վրա: Գլանզմանի թրոմբաստենիան բնութագրվում է.

Հարազատների մոտ աճող արյունահոսության առկայությունը.

արյունահոսության կապտուկ տեսակ;

Թրոմբոցիտների նորմալ քանակություն;

Էնդոթելիի դրական թեստեր;

Արյունահոսության տեւողության ավելացում;

Արյան թրոմբի նվազեցում;

Ադենոզին դիֆոսֆատի, կոլագենի, ադրենալինի հետ թրոմբոցիտների ագրեգացիայի նվազում կամ բացակայություն:

Բուժում.Գլյանցմանի թրոմբաստենիայի բուժման ժամանակ օգտագործվում են դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են թրոմբոցիտների կպչուն-ագրեգացիոն հատկությունները՝ ամինոկապրոինաթթու, էթամսիլատ; նյութափոխանակության նյութեր [օրինակ՝ տրիֆոսադենին (ATP), մագնեզիումի պատրաստուկներ]: Բացի այդ, նշանակվում են կալցիումի քլորիդ, ասկորբինաթթու + ռուտոզիդ և տեղական հեմոստատիկ միջոցներ:

Կանխարգելում.Արյունահոսությունը կանխելու համար խորհուրդ է տրվում 2-3 ամիս հետո տրիֆոսադենինի (ATP) և մագնեզիումի հավելումների կրկնվող դասընթացները: Պետք է խուսափել թրոմբոցիտների կպչուն-ագրեգացման կարողությունը վատթարացնող դեղամիջոցներ նշանակելուց, ինչպես նաև ֆիզիոթերապևտիկ պրոցեդուրաներից (UVR, UHF), որոնք կարող են վնասակար ազդեցություն ունենալ դրանց վրա։

Կանխատեսում.Հիվանդությունն անբուժելի է, սակայն տարիքի հետ արյունահոսությունը կարող է նվազել։

ՀԵՄՈՖԻԼԻԱ

Հեմոֆիլիան ժառանգական հիվանդություն է, որն առաջանում է պլազմայի մակարդման VIII (հեմոֆիլիա A) կամ IX (հեմոֆիլիա B) գործոնների անբավարարությունից և բնութագրվում է հեմատոմա տիպի արյունահոսությամբ։ Հեմոֆիլիայի տարածվածությունը կազմում է 13-14 դեպք 100000 տղամարդու հաշվով։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Կախված արյան մակարդման գործոնների անբավարարությունից՝ առանձնանում են հեմոֆիլիայի երկու տեսակ՝ հեմոֆիլիա A, որը բնութագրվում է հակահեմոֆիլային գլոբուլինի անբավարարությամբ՝ գործոն VIII; հեմոֆիլիա B, որն ուղեկցվում է արյան մակարդման խանգարմամբ՝ պլազմայի թրոմբոպլաստինի բաղադրիչի՝ IX գործոնի անբավարարության պատճառով։ Հեմոֆիլիա A-ն 5 անգամ ավելի տարածված է, քան հեմոֆիլիան B-ն:

Հեմոֆիլիան A և B (K, ռեցեսիվ) հիմնականում հանդիպում է տղամարդկանց: Հեմոֆիլիայի գենով պաթոլոգիական X քրոմոսոմը հիվանդ հորից փոխանցվում է իր դուստրերին։ Նրանք հեմոֆիլիայի գենի կրողներ են՝ հիվանդությունը փոխանցելով իրենց որդիների կեսին, ովքեր ժառանգում են փոփոխված X քրոմոսոմը, իսկ նրանց դուստրերի 50%-ը կլինեն հեմոֆիլիայի գենի կրողներ (հաղորդիչներ):

Հեմոֆիլիայի դեպքում արյունահոսության պատճառը արյան մակարդման առաջին փուլի խախտումն է՝ թրոմբոպլաստինի ձևավորումը:

հակահեմոֆիլային գործոնների ժառանգական անբավարարությամբ (VIII, IX): Հեմոֆիլիայի ժամանակ մակարդման ժամանակը մեծանում է, երբեմն հիվանդների արյունը չի մակարդվում մի քանի ժամով.

Կլինիկական պատկեր

Հեմոֆիլիան կարող է ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում։ Հիվանդության ամենավաղ նշանները կարող են լինել նորածինների մոտ կապված պորտալարից արյունահոսությունը, ցեֆալոհեմատոմա և մաշկի տակ արյունազեղումներ: Կյանքի առաջին տարում հեմոֆիլիա ունեցող երեխաները կարող են արյունահոսություն զգալ ատամների աճի ժամանակ: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հայտնաբերվում է մեկ տարի անց, երբ երեխան սկսում է քայլել և ակտիվանալ, հետևաբար մեծանում է վնասվածք ստանալու վտանգը։ Հեմոֆիլիան բնութագրվում է արյունահոսության հեմատոմայի տեսակով, որը բնութագրվում է հեմարթրոզով, հեմատոմաներով և ուշացած (ուշ) արյունահոսությամբ։

Հեմոֆիլիայի բնորոշ ախտանիշը հոդերի արյունահոսությունն է (հեմարտրոզ), շատ ցավոտ, հաճախ ուղեկցվում է. բարձր ջերմություն. Առավել հաճախ ախտահարվում են ծունկը, արմունկը և կոճ հոդերը. ավելի հազվադեպ՝ ուսի, ազդրի և ձեռքերի և ոտքերի փոքր հոդերը: Առաջին արյունազեղումներից հետո սինովիալ խոռոչի արյունը աստիճանաբար լուծվում է, և հոդի ֆունկցիան վերականգնվում է։ Հոդերի կրկնվող արյունազեղումները հանգեցնում են անկիլոզայի զարգացմանը։ Բացի հեմարտրոզից, հեմոֆիլիայի դեպքում հնարավոր են արյունազեղումներ ոսկրային հյուսվածքի մեջ. ասեպտիկ նեկրոզ, ոսկորների դեկալցիֆիկացում.

Հեմոֆիլիան բնորոշվում է հեմատոմաներով՝ խորը միջմկանային արյունազեղումներ։ Նրանց ներծծումը տեղի է ունենում դանդաղ: Թափված արյունը երկար ժամանակ մնում է հեղուկ, ուստի այն հեշտությամբ թափանցում է հյուսվածքներ և ֆասիայի երկայնքով։ Հեմատոմաները կարող են այնքան մեծ լինել, որ սեղմում են ծայրամասային նյարդերի կոճղերը կամ մեծ զարկերակները՝ առաջացնելով կաթված և գանգրենա։ Այս դեպքում առաջանում է ինտենսիվ ցավ։

Հեմոֆիլիան բնութագրվում է քթի, լնդերի, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթներից և ավելի հազվադեպ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտից և երիկամներից երկարատև արյունահոսությամբ: Ցանկացած բժշկական մանիպուլյացիա, հատկապես միջմկանային ներարկումները, կարող են հանգեցնել ծանր արյունահոսության: Ատամի հեռացումը և տոնզիլեկտոմիան հանգեցնում են երկարատև արյունահոսության: Հնարավոր արյունազեղումներ գլխուղեղում և գլխուղեղում, ինչը հանգեցնում է մահացու ելքկամ կենտրոնական նյարդային համակարգի լուրջ վնաս:

Հեմոֆիլիայի ժամանակ հեմոռագիկ համախտանիշի առանձնահատկությունը արյունահոսության ուշացած, ուշ բնույթն է: Սովորաբար դրանք չեն առաջանում վնասվածքից անմիջապես հետո, այլ որոշ ժամանակ անց, երբեմն՝ 6-12 ժամ կամ ավելի հետո՝ կախված վնասվածքի ինտենսիվությունից և խնդրի ծանրությունից։

levania, քանի որ իրականացվում է արյունահոսության առաջնային դադարեցում

թրոմբոցիտներ, որոնց պարունակությունը չի փոխվել.

Հակահեմոֆիլային գործոնների անբավարարության աստիճանը ենթակա է տատանումների, որն առաջացնում է արյունահոսության դրսևորումների պարբերականություն։ Հեմոֆիլիայի դեպքում հեմոռագիկ դրսևորումների սրությունը կապված է հակահեմոֆիլային գործոնների համակենտրոնացման հետ (Աղյուսակ 15-3):

Աղյուսակ 15-3.Հեմոֆիլիայի ձևերը կախված անտիգենի կոնցենտրացիայից

Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում

Հեմոֆիլիայի ախտորոշումը հիմնված է ընտանեկան պատմության, կլինիկական պատկերի և լաբորատոր տվյալների վրա, ներառյալ առաջատար արժեքունեն հետևյալ փոփոխությունները.

Մազանոթային և երակային արյան մակարդման տևողության ավելացում:

Դանդաղեցնելով կալցիֆիկացման ժամանակը:

Ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինի ժամանակի ավելացում (aPTT):

Թրոմբոպլաստինի ձևավորման խանգարում.

Կրճատվել է պրոտոմբինի սպառումը:

Հակահեմոֆիլային գործոններից մեկի կոնցենտրացիայի նվազում

(VIII, IX):

Արյունահոսության տեւողությունը եւ թրոմբոցիտների քանակությունը հեմոֆիլիայի ժամանակ նորմալ են, շրջագայության, քորոցների եւ այլ էնդոթելիային թեստերը բացասական են: Ծայրամասային արյան պատկերը չունի բնորոշ փոփոխություններ, բացառությամբ արյունահոսության պատճառով քիչ թե շատ ծանր անեմիայի։

Հեմոֆիլիան տարբերվում է ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունից, Գլյանցմանի թրոմբաստենիայից, թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ից (տես համապատասխան բաժինները):

Բուժում

Բուժման հիմնական մեթոդը ողջ կյանքի ընթացքում փոխարինող թերապիան է։ Ներկայումս հեմոֆիլիայով հիվանդների բուժման 3 մեթոդ կարող է օգտագործվել՝ կանխարգելիչ, տնային բուժում, արյունահոսությունից հետո բուժում։

Կանխարգելիչ մեթոդ - դեֆիցիտի գործոնի ակտիվության պահպանում մոտավորապես 5% մակարդակում, որն օգնում է կանխել հոդերի արյունազեղումները և հիվանդի հաշմանդամությունը: Օգտագործվում են բարձր մաքրված հակահեմոֆիլային գլոբուլինի խտանյութեր: Հեմոֆիլիայի A-ի դեպքում դեղերը կիրառվում են շաբաթական 3 անգամ; հեմոֆիլիայի համար B - 2 անգամ (համապատասխանում է հակահեմոֆիլային գլոբուլինի կես կյանքին): Այս մեթոդը թույլ է տալիս հիվանդների սոցիալական ադապտացիան, սակայն թանկ է, ինչը սահմանափակում է դրա օգտագործումը։

Բուժում տանըներառում է հակահեմոֆիլային դեղամիջոցի անհապաղ ընդունումը վնասվածքից անմիջապես հետո կամ սկզբնական արյունահոսության ամենափոքր նշանի դեպքում, ինչը հնարավորություն է տալիս դադարեցնել արյունահոսությունը վաղ փուլում և կանխել հեմատոմաների և հեմարտրոզի ձևավորումը: Այս մեթոդը պահանջում է ծնողների ուսուցում հակահեմոֆիլային գլոբուլինի օգտագործման վերաբերյալ:

Բուժում, եթե արյունահոսություն է առաջանում: Օգտագործվում են հակահեմոֆիլային դեղամիջոցներ, որոնց չափաբաժինները կախված են արյունահոսության բնույթից։

Ներկայումս ռուսական շուկայում առկա են բավականաչափ հակահեմոֆիլ դեղամիջոցների խտանյութեր։ Հեմոֆիլիայի A-ի համար կարող եք օգտագործել «Immunat», «Emoclot D.I.», «Hemophil M», հեմոֆիլիայի B-ի համար՝ «Immunin», «Aymarix D.I.», «Octanine»:

Բոլոր հակահեմոֆիլային դեղամիջոցները ներարկվում են ներերակային բոլուսի տեսքով՝ դրանց վերակոնսերվացիայից անմիջապես հետո: Հաշվի առնելով VIII գործոնի կիսամյակը (8-12 ժամ) հակահեմոֆիլային դեղամիջոցները նշանակվում են հեմոֆիլիայի A-ի դեպքում օրական 2 անգամ, իսկ հեմոֆիլիայի B-ի դեպքում (IX գործոնի կես կյանքը 18-24 ժամ է)՝ օրական մեկ անգամ: .

Սուր շրջանում հոդի արյունազեղումների դեպքում անհրաժեշտ է ամբողջական հանգիստ և վերջույթի կարճատև (3-5 օր) անշարժացում ֆիզիոլոգիական դիրքում։ Զանգվածային արյունահոսության դեպքում խորհուրդ է տրվում անհապաղ կատարել հոդի պունկցիա՝ արյան ասպիրացիայով և հիդրոկորտիզոնի ներարկում հոդի խոռոչ։ Ստորև ներկայացված են թեթև մերսումախտահարված վերջույթի մկանները, ֆիզիոթերապևտիկ պրոցեդուրաների և թերապևտիկ վարժությունների զգույշ օգտագործումը: Եթե ​​անկիլոզը զարգանում է, ցուցված է վիրաբուժական ուղղում։

Հեմոֆիլիայով հիվանդների մոտ ինտենսիվ փոխարինող փոխներարկման թերապիան կարող է հանգեցնել իզոիմունիզացիայի և արգելակող հեմոֆիլիայի զարգացման: Արյան մակարդման VIII և IX գործոնների դեմ ինհիբիտորների առաջացումը բարդացնում է բուժումը, քանի որ ինհիբիտորը չեզոքացնում է կիրառվող հակահեմոֆիլային գործոնը, իսկ ավանդական փոխարինող թերապիան անարդյունավետ է: Այս դեպքերում նշանակվում են պլազմաֆերեզ և իմունոպրեսանտներ։ Այնուամենայնիվ, դրական ազդեցությունը տեղի է ունենում ոչ բոլոր հիվանդների մոտ: Հեմոստատիկ թերապիայի հետ կապված բարդություններ

կրիոպրեսիպիտատի և այլ դեղամիջոցների օգտագործումը ներառում է նաև ՄԻԱՎ վարակով վարակվածություն, պարենտերալ փոխանցմամբ հեպատիտ, ցիտոմեգալովիրուս և հերպեսային վարակներ:

Կանխարգելում

Հիվանդությունն անբուժելի է. առաջնային կանխարգելումանհնարին. Արյունահոսության կանխարգելումը մեծ նշանակություն ունի։ Հեմատոմաների առաջացման վտանգի պատճառով պետք է խուսափել դեղերի ներմկանային ընդունումից: Ցանկալի է դեղեր ընդունել բանավոր կամ ներերակային: Հեմոֆիլիայով հիվանդ երեխան պետք է այցելի ատամնաբույժ յուրաքանչյուր 3 ամիսը մեկ՝ կանխելու ատամի հնարավոր հեռացումը: Հեմոֆիլիայով հիվանդի ծնողները պետք է ծանոթանան այս հիվանդությամբ երեխաների խնամքի առանձնահատկություններին և նրանց առաջին օգնություն ցուցաբերելու սկզբունքներին: Քանի որ հեմոֆիլիայով հիվանդը չի կարողանա զբաղվել ֆիզիկական աշխատանքով, ծնողները պետք է նրա մեջ զարգացնեն մտավոր աշխատանքի հակում:

Կանխատեսում

Կանխատեսումը կախված է հիվանդության ծանրությունից, թերապիայի ժամանակին և համարժեքությունից:

ՖՈՆ ՎԻԼԵԲՐԱՆԴԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆ

Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը (անգիոհեմոֆիլիա) ժառանգական հիվանդություն է (տիպ I - 9ΐ, տեսակներ II և III - ρ), որը բնութագրվում է խառը (կապտուկ-հեմատոմա) տիպի արյունահոսության համախտանիշով։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ: Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը ազդում է երկու սեռերի վրա: Հիվանդությունը պայմանավորված է արյան մակարդման VIII գործոնի պլազմա-սպիտակուցային համալիրի սինթեզի խախտումով (ֆոն Վիլլեբրանդի գործոն), ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտների ագրեգացիայի պաթոլոգիայի: Գոյություն ունեն ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության մի քանի տեսակներ. Ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնը սինթեզվում է էնդոթելային բջիջներում և մեգակարիոցիտներում և կատարում է երկակի ֆունկցիա՝ մասնակցում է արյան մակարդման կասկադին՝ որոշելով VIII գործոնի կայունությունը և խաղում։ կարևոր դերանոթային-թրոմբոցիտների հեմոստազի դեպքում՝ ապահովելով թրոմբոցիտների կպչունությունը վնասված անոթի ենթաէնդոթելիային կառուցվածքներին և նպաստելով թրոմբոցիտների ագրեգացմանը։

Կլինիկական պատկեր. Հիվանդության առաջին դրսեւորումները ծանր դեպքերում հայտնվում են երեխաների մոտ կյանքի առաջին տարում։ Ինքնաբուխ արյունահոսություն է առաջանում քթի լորձաթաղանթներից, բերանի խոռոչից և ստամոքս-աղիքային տրակտից։ Սեռահասունացման շրջանում հնարավոր է մենորագիա։ Ենթամաշկային արյունազեղումները հաճախ առաջանում են էխիմոզների, պետեխիայի, երբեմն խորը հեմատոմաների, հեմարտրոզների տեսքով, ինչը այս հիվանդությանը նմանեցնում է.

հեմոֆիլիա և այն տարբերում է Գլանզմանի թրոմբաստենիայից և թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակությունից: Վիրահատությունները, ինչպիսիք են տոնզիլեկտոմիան և ատամի հեռացումը, ուղեկցվում են առատ արյունահոսությամբ, ինչը կարող է հանգեցնել սուր հետհեմոռագիկ անեմիայի զարգացմանը: Ի տարբերություն հեմոֆիլիայի, ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության դեպքում վիրահատությունից կամ վնասվածքից հետո արյունահոսությունը սկսվում է անմիջապես, և ոչ թե որոշ ժամանակ անց, և արյունահոսությունը դադարեցնելուց հետո արյունահոսությունը չի կրկնվում:

Ախտորոշում.Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության ախտորոշիչ չափանիշներ. ընտանեկան պատմություն; խառը տեսակի արյունահոսություն; ավելացել է արյունահոսության ժամանակը; ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի և արյան մակարդման VIII գործոնի կոնցենտրացիայի նվազում; թրոմբոցիտների կպչունությունը (պահպանումը) և դրանց ագրեգացումը ռիստոցիտինի (ռիստոմիցին) ազդեցության տակ:

Բուժում.Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը բուժելիս օգտագործվում են նույն դեղամիջոցները, ինչ հեմոֆիլիայի դեպքում։ Դուք կարող եք օգտագործել ADH-ի սինթետիկ անալոգը՝ դեսմոպրեսին: Եթե ​​արյունահոսություն է առաջանում (բացառությամբ երիկամների արյունահոսության), օգտագործվում է ամինոկապրոինաթթու: Menorrhagia- ի համար նշվում է mestranol:

Լիմֆոգրանուլոմատոզ

Լիմֆոգրանուլոմատոզը (Հոջկինի հիվանդություն) հիվանդություն է, որը բնութագրվում է լիմֆոիդ հյուսվածքի չարորակ հիպերպլազիայով՝ ավշային հանգույցներում և ներքին օրգաններում լիմֆոգրանուլոմաների ձևավորմամբ։ Լիմֆոգրանուլոմատոզը լիմֆոմայի ամենատարածված ձևն է: Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է անգլիացի բժիշկ Թոմաս Հոջկինը 1832 թվականին։

Լիմֆոգրանուլոմատոզով հիվանդացությունը կազմում է 1 դեպք 100000 երեխայի հաշվով: Պիկ դեպքը տեղի է ունենում նախադպրոցական տարիք. Տղաները հիվանդանում են գրեթե 2 անգամ ավելի հաճախ, քան աղջիկները։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը լիովին պարզ չեն: Որոշակի տարածաշրջանում և որոշակի ժամանակում հիվանդացության նկատելի աճը ցույց է տալիս, որ էթոլոգիական դերը կարող է պատկանել վիրուսներին և շրջակա միջավայրի գործոններին: Ենթադրվում է նաև, որ հիվանդության պատճառը կարող է լինել Էպշտեյն-Բառի վիրուսը:

Լիմֆոգրանուլոմատոզի ախտորոշումը հաստատվում է միայն Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բնորոշ («ախտորոշիչ») բջիջների հայտնաբերման դեպքում։ Իսկապես չարորակ բջջի բնույթը (Բերեզովսկի-Ստերնբերգի երկմիջուկային հսկա բջիջ) անհայտ մնաց մինչև դրա հնարավոր ծագման մասին տվյալների ի հայտ գալը մոնոցիտ-մակրոֆագային համակարգի բջիջներից, և ոչ վերափոխված լիմֆոցիտներից: Լիմֆոգրանուլոմատոզը տարբերակում է գործընթացի խիստ տարածումը մեկ խմբից ավշային հանգույցներմյուսին (միակենտրոն):

Կլինիկական պատկեր

Հիվանդությունը, որպես կանոն, սկսվում է մեկ կամ մի քանի ավշային հանգույցների մեծացմամբ, առավել հաճախ՝ արգանդի վզիկի խմբի (60-80%)։ Ինքը՝ հիվանդը, կամ նրա ծնողները հաճախ առաջինն են դա նկատում: Ավելի քիչ հաճախ ախտահարվում են այլ խմբերի ավշային հանգույցները (առանցքային, աճուկային և այլն): Հիվանդության առաջընթացի հետ գործընթացում ներգրավվում են ներկրծքային և ներորովայնային ավշային հանգույցները, մեծանում են լյարդը և փայծաղը: Աստիճանաբար ավելանում են ավշային հանգույցների չափն ու քանակը, դրանք կազմում են խիտ, ցավազուրկ գոյացությունների կոնգլոմերատ, որոնք չեն միաձուլվում միմյանց և շրջակա հյուսվածքներին և, պատկերավոր արտահայտությամբ Ա.Ա. Կիսել, դրանք հիշեցնում են «կարտոֆիլ՝ պարկի մեջ»: Հնարավոր է թոքերի հյուսվածքի, պլեվրա, աղեստամոքսային տրակտի, ոսկրածուծի, ոսկրային կմախքի, նյարդային համակարգի վնաս։ Լիմֆոգրանուլոմատոզի ընդհանուր դրսևորումները կարող են լինել ջերմություն, գիշերային քրտնարտադրություն, քաշի կորուստ, հոգնածություն, քնկոտություն, ախորժակի կորուստ, երբեմն մաշկի քոր առաջացում:

Նշում. Հիվանդության յուրաքանչյուր փուլ ունի երկու տարբերակ՝ Ա - առանց թունավորման; Բ - թունավորումով.

Լաբորատոր հետազոտություն

IN սկզբնական փուլԱրյան անալիզներում հիվանդությունները բացահայտում են չափավոր նեյտրոֆիլ լեյկոցիտոզ, հարաբերական լիմֆոպենիա, էոզինոֆիլիա

Լյու. ESR-ը փոքր-ինչ ավելացել է: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, լեյկոցիտոզը զիջում է լեյկոպենիան, կարող է առաջանալ անեմիա և թրոմբոցիտոպենիա, ինչին նպաստում է ցիտոստատիկ և ճառագայթային թերապիան: ESR-ը հասնում է բարձր արժեքների: Ֆիբրինոգենի կոնցենտրացիայի հնարավոր աճ, ալբումինի պարունակության նվազում, ավելացումա 2-գլոբուլիններ.

Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում

Լիմֆոգրանուլոմատոզին պետք է կասկածել անբացատրելի մշտական ​​լիմֆադենոպաթիայի առկայության դեպքում: Ախտորոշումը պարզելու և հիվանդության փուլը որոշելու համար օգտագործվում են լաբորատոր, գործիքային և ռենտգեն հետազոտության մեթոդներ։ Սակայն որոշիչը փոփոխված ավշահանգույցի հյուսվածաբանական հետազոտությունն է, որը բացահայտում է սպեցիֆիկ գրանուլոմաներ, Բերեզովսկի-Շտերնբերգի հսկա բազմամիջուկ բջիջներ։

Լիմֆոգրանուլոմատոզը պետք է տարբերվի բանալ և տուբերկուլյոզային լիմֆադենիտից, լեյկոզից (տես «Սուր լեյկոզ» բաժինը), չարորակ ուռուցքի մետաստազներից: Լիմֆոգրանուլոմատոզի ներթորասիկ ձևի դեպքում անհրաժեշտ է բացառել տուբերկուլյոզային բրոնխադենիտը (տե՛ս «Տուբերկուլյոզ» բաժինը «Քրոնիկ ինֆեկցիաներ» գլխում), սարկոիդոզը և լիմֆոսարկոմատոզը: Ներորովայնային տարբերակում պետք է բացառել տուբերկուլյոզային մեզադենիտը և որովայնի խոռոչի չարորակ նորագոյացությունը։

Բուժում

Բուժումն իրականացվում է մասնագիտացված բաժանմունքներում։ Բուժման շրջանակը կախված է հիվանդության կլինիկական փուլից։ Ներկայումս նախապատվությունը տրվում է համակցված թերապիա- ճառագայթման և տարբեր քիմիաթերապիայի ռեժիմների միաժամանակյա օգտագործում, ինչը հնարավորություն է տալիս բարելավել երկարաժամկետ արդյունքները: Այնուամենայնիվ, պետք է հաշվի առնել թերապիայի կողմնակի ազդեցությունները: Ճառագայթային թերապիան կարող է հանգեցնել մաշկի և ներքին օրգանների վնասվածքների (ճառագայթային թոքաբորբ, կարդիտի, պնևմոսկլերոզ, ուշ հիպոթիրեոզ, անպտղություն և այլն): Հաճախ զարգանում է քիմիաթերապիայի թունավոր ազդեցությունը թերապևտիկ դեղամիջոցներ(տես «Սուր լեյկոզ» բաժինը):

Կանխատեսում

Կանխատեսումը կախված է բուժման պահին հիվանդության փուլից: Բուժման ժամանակակից մեթոդները հնարավորություն են տալիս հասնել երկարատև թողության, իսկ I և IIA փուլերում `վերականգնում:

Սուր լեյկոզ

Լեյկոզ - համակարգային հիվանդությունարյուն, որը բնութագրվում է ոսկրածուծի նորմալ արյունաստեղծման փոխարինմամբ՝ ավելի քիչ տարբերակված և ֆունկցիոնալ ակտիվ բջիջներ- լեյկոցիտների բջիջների վաղ պրեկուրսորներ. «Լեյկոզ» տերմինն առաջարկվել է 1921 թվականին Էլերմանի կողմից։

Լեյկոզը նկատվում է 100000 երեխայի հաշվով 4-5 դեպք հաճախականությամբ։ Մանկության տարիներին սուր լեյկոզը ախտորոշվում է ավելի հաճախ, քան մյուս քաղցկեղը: Արյունաստեղծ և լիմֆոիդ հյուսվածքների չարորակ հիվանդություններ ունեցող բոլոր հիվանդների թվում յուրաքանչյուր տասներորդ հիվանդը երեխա է։ Երեխաների մոտ լեյկոզով հիվանդացության գագաթնակետը տեղի է ունենում 2-4 տարեկանում: Վերջին տասնամյակների ընթացքում նկատված լեյկոզով հիվանդացության աճի միտումի և մահացության շարունակական բարձր մակարդակի շնորհիվ երեխաների լեյկեմիայի խնդիրը հատկապես արդիական է դարձել գործնական առողջապահության համար:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Լեյկեմիայի պատճառները լիովին պարզված չեն: Ներկայումս հաստատվել է իոնացնող ճառագայթման, քիմիական էկզոգեն գործոնների, օնկոգեն վիրուսների էթոլոգիական դերը և լեյկեմիայի առաջացման ժառանգական նախատրամադրվածության նշանակությունը: Ձևակերպված են մուտացիայի տեսության և կլոնի հայեցակարգի հիմնական դրույթները։

Հիմնական պաթոգենետիկ կապերԲջջային ԴՆԹ-ի սինթեզի փոփոխություններ, դրանց տարբերակման խախտում և կարգավորող գործոնների վերահսկողությունը թողնելու գործընթացը: Ընդհանուր առմամբ ընդունված է հեմոբլաստոզների, ինչպես նաև ընդհանրապես ուռուցքների զարգացման մոնոկլոնալ տեսությունը։ Համաձայն այս տեսության՝ լեյկեմիայի բջիջները կլոն են՝ մեկ մուտացված բջիջի սերունդ։ Լեյկեմիայի պաթոգենեզի կլոնային տեսությունը հիվանդությունը համարում է բջիջների անվերահսկելի կլոնի բազմացման արդյունք, որոնք կորցրել են տարբերվելու և հասունանալու ունակությունը՝ աստիճանաբար փոխարինելով արյունաստեղծ այլ մանրէներ։ Հայտնի է, որ մուտացիաները տեղի են ունենում գրեթե անընդհատ (միջինում մեկ բջիջ մուտացիա է կատարում ամեն ժամում)։ Առողջ մարդկանց մոտ փոփոխված բջիջների վերացումը տեղի է ունենում իմունային համակարգի մեխանիզմների շնորհիվ, որն այդ բջիջներին արձագանքում է որպես օտար: Հետևաբար, լեյկեմիայի զարգացումը հնարավոր է մուտագեն գործոնների ազդեցության անբարենպաստ համակցությամբ և օրգանիզմի պաշտպանունակության թուլացմամբ:

Պաթոմորֆոլոգիա

Լեյկոզը հիմնված է հիպերպլաստիկության վրա ուռուցքային գործընթացարյունաստեղծ հյուսվածքում՝ լեյկեմիկ մետապլազիայի օջախներով տարբեր

ներքին օրգաններ և համակարգեր. Ամենից հաճախ, պաթոլոգիական արյունաստեղծությունը տեղի է ունենում այնտեղ, որտեղ այն գոյություն է ունեցել սաղմնային շրջանում՝ փայծաղում, ավշային հանգույցներում և լյարդում: Բլաստային բջիջների ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ սուր լեյկոզում մորֆոլոգիական սուբստրատը տարասեռ է տարբեր հիվանդների մոտ։ Ելնելով ուռուցքային բջիջների մորֆոլոգիայից, այլ ոչ թե հիվանդության տևողությունից, լեյկոզը բաժանվում է սուր և քրոնիկ.

(Նկար 15-1):

Կլինիկական պատկեր

Հիվանդությունը հաճախ սկսվում է աստիճանաբար ոսկորների և հոդերի ցավերի անորոշ գանգատների, հոգնածության, ախորժակի կորստի, քնի խանգարման և մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացման հետ: Ավելի քիչ տարածված

Բրինձ. 15-1.Լեյկեմիայի ձևերն ու տարբերակները

երեխաների մեջ.

հիվանդության հանկարծակի սկիզբը ծանր թունավորումով, հեմոռագիկ համախտանիշով:

Հիվանդների մաշկը և լորձաթաղանթները գունատ են, ավելի հազվադեպ՝ դեղնավուն, երբեմն մաշկը ձեռք է բերում հողային-կանաչավուն երանգ։ Հնարավոր են գինգիվիտ և ստոմատիտ (կատարալից մինչև նեկրոտիկ խոց), մաշկի և լորձաթաղանթների լեյկոզային ինֆիլտրացիա։ Հաճախ նշվում է ավշային հանգույցների տեսանելի մեծացում: Նրանք ունեն խիտ առաձգական հետևողականություն, ցավազուրկ են և չեն միաձուլվում շրջակա հյուսվածքներին։ Երբեմն որոշվում է Միկուլիչի ախտանիշային համալիրը՝ արցունքաբեր և թքագեղձերնրանց լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի պատճառով: Այս դեպքում դեմքի այտուցվածության պատճառով երեխաները արտաքնապես նմանվում են խոզուկով հիվանդներին։

Հեմոռագիկ համախտանիշը սուր լեյկեմիայի ամենավառ և տարածված նշաններից մեկն է: Հիվանդների մոտ ախտորոշվում են մաշկի և լորձաթաղանթների արյունազեղումներ, արյունահոսություն քթից, լնդերից և աղեստամոքսային տրակտից, հեմատուրիա, ուղեղային արյունազեղումներ։

Հոդերի և ոսկորների ցավը կարող է առաջանալ սինովիալ թաղանթի լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի, պերիոստեալ լեյկոզային պրոլիֆերացիայի և հոդի խոռոչում արյունազեղումների պատճառով:

Սուր լեյկեմիայի ընդհանուր ախտանիշը հեպատոսպլենոմեգալիան է: Կարող են լինել սրտանոթային խանգարումներ՝ տախիկարդիայի, սրտի ձայների խուլության տեսքով, ֆունկցիոնալ աղմուկ; ավելի քիչ է նկատվում սրտի սահմանների ընդլայնում: Թոքաբորբը կարող է զարգանալ։

Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասը (նեյրոլեյկոզ) զարգանում է պայթուցիկ բջիջների նյարդային համակարգ մետաստազիայի արդյունքում։ Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում հիվանդության սկզբնական շրջանում՝ պայմանավորված այն հանգամանքով, որ լեյկեմիայի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները չեն ներթափանցում BBB: Նեյրոլեյկոզը առավել հաճախ հայտնաբերվում է հիվանդների մոտ նորմալ ցուցանիշներարյունաստեղծություն. Նեյրոլեյկեմիայի կլինիկական պատկերը զարգանում է աստիճանաբար։ Ի հայտ են գալիս գլխապտույտ, գլխացավ, սրտխառնոց, դիպլոպիա, ցավ ողնաշարի և միջկողային տարածություններում։ Որոշ երեխաներ նշում են կտրուկ աճմարմնի քաշը կարճ ժամանակահատվածում, բուլիմիա, ծարավ, որը կապված է դիէնցեֆալային շրջանի վնասման հետ. Երբեմն նեյրոլեյկոզը պատահաբար հայտնաբերվում է հիվանդների կլինիկական հետազոտության ժամանակ:

Լեյկեմիայի ընթացքում առանձնանում են երեք փուլ (որն անհրաժեշտ է բուժման մարտավարությունը որոշելու համար).

I փուլ - հիվանդության դեբյուտ, սկզբից ընկած ժամանակահատված կլինիկական դրսևորումներմինչև թերապիայի ազդեցությունը ձեռք բերվի.

II փուլ - թողություն: Կան ամբողջական և թերի ռեմիսիաներ: Ամբողջական կլինիկական և հեմատոլոգիական թողությամբ (տեւողությունը՝ ոչ

1 ամսից պակաս) չկան կլինիկական դրսևորումներ, և միելոգրամը ցույց է տալիս բլաստային բջիջների ոչ ավելի, քան 5% և լիմֆոցիտների ոչ ավելի, քան 30%: Թերի կլինիկական և արյունաբանական ռեմիսիան ուղեկցվում է կլինիկական պարամետրերի և հեմոգրաֆիայի նորմալացմամբ, իսկ կարմիր ոսկրածուծի ասպիրատում մնում է ոչ ավելի, քան բլաստային բջիջների 20%-ը։

III փուլ - հիվանդության ռեցիդիվ: Ավելի հաճախ այն սկսվում է ամորձիներում, նյարդային համակարգում և թոքերի մեջ լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի էքստրամեդուլյար օջախների ի հայտ գալով՝ նորմալ արյունաստեղծության ֆոնի վրա։ Հեմատոլոգիական ռեցիդիվով շատ հիվանդներ որևէ գանգատ չեն ցուցաբերում: Որոշ երեխաների մոտ ռեցիդիվը ախտորոշվում է միայն կարմիր ոսկրածուծի հետազոտության հիման վրա: Սուր լեյկեմիայի ռեցիդիվ ժամանակահատվածում ավելի քիչ ծանր ախտանիշները կապված են շարունակական համապարփակ բուժման հետ, որը խանգարում է հիվանդության զարգացումը:

Լաբորատոր հետազոտություն

Երեխաների սուր լեյկոզով, բլաստային բջիջներով, անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա, բարձր ESR; լեյկոցիտների քանակը փոփոխական է՝ ավելի հաճախ հայտնաբերվում է տարբեր աստիճանի լեյկոցիտոզ, ավելի քիչ տարածված լեյկոպենիա։ Բնորոշ ախտորոշիչ չափանիշ է «լեյկեմիկ բացը (բացատ)» (hiatus leucaemicus)- պայթեցման և հասուն բջիջների միջև միջանկյալ ձևերի բացակայություն: Կարմիր ոսկրածուծի հետազոտությունը սովորաբար կատարվում է ծայրամասային արյան հետազոտությունից հետո։ Սուր լեյկեմիայի հուսալի ախտորոշիչ չափանիշը կրծքագեղձի պայթուցիկ բջիջների հայտնաբերումն է կարմիր ոսկրածուծի բջջային կազմի ավելի քան 30%-ի չափով:

Ախտորոշում

Սուր լեյկոզի ախտորոշումը կատարվում է ըստ կլինիկական տվյալների (ինտոքսիկացիա, ծանր գունատություն, պոլիադենիա և հեպատոսպլենոմեգալիա) և ժամանակի ընթացքում արյան անալիզների արդյունքներով։ Հեմոգրամում «լեյկեմիկ բացվածքի» առկայությամբ պայթուցիկ բջիջների հայտնաբերումը թույլ է տալիս կասկածել սուր լեյկոզին: Ախտորոշումը հաստատվում է կարմիր ոսկրածուծի կետային կետի ուսումնասիրությամբ: Այն հազվագյուտ դեպքերում, երբ ոսկրածուծի հետազոտությունը չի տալիս հստակ տվյալներ ախտորոշման համար, անհրաժեշտ է տրոֆինի բիոպսիա: Կարմիր ոսկրածուծում ցրված կամ խոշոր կիզակետային պայթյունի ինֆիլտրացիայի հայտնաբերումը արյունաստեղծ մանրէների նորմալ հարաբերակցության խախտմամբ օգնում է ախտորոշել:

Նեյրոլեյկեմիայի ախտորոշումը հաստատելու համար անհրաժեշտ է ողնուղեղային հեղուկի ուսումնասիրություն: Այս դեպքում լիկյորային հիպերտոնիա, պլեոցիտոզ,

սպիտակուցի պարունակության անհետևողական աճ. Ախտորոշման օժանդակ մեթոդ է ֆոնուսի հետազոտությունը։ Օպտիկական սկավառակների աճող այտուցը վկայում է ներգանգային ճնշման մշտական ​​աճի մասին, որը կապված է ոչ միայն այտուցի, այլ նաև որոշ դեպքերում ուղեղի լեյկեմոիդ ինֆիլտրացիայի հետ: Գանգի ռենտգեն հետազոտությունը բացահայտում է ոսկրային հյուսվածքի խտացում կարերի երկայնքով, թվային տպավորությունների և անոթային օրինաչափությունների աճ, և sella turcica-ի օստեոպորոզ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Լեյկեմիայի դիֆերենցիալ ախտորոշումը հիմնականում իրականացվում է լեյկեմոիդ ռեակցիայով, որն առաջանում է ի պատասխան այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են սեպսիսը, տուբերկուլյոզի ծանր ձևերը, կապույտ հազը, ուռուցքները և այլն: Այս դեպքերում հիպերլեյկոցիտոզը հայտնաբերվում է ծայրամասային արյան մեջ, բայց հասուն բջիջներում: գերակշռում են լեյկոգրամում և միայն երբեմն մեկուսացված միելոցիտներում, չկա «լեյկեմիկ բացվածք»: Կարմիր ոսկրածուծի կետում բջիջների ընդգծված երիտասարդացում չկա: Փոփոխությունները անհետանում են, երբ դուք վերականգնվում եք հիմքում ընկած հիվանդությունից:

Սուր լեյկեմիայի և ագրանուլոցիտոզի դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ հիպոպլաստիկ անեմիա (տես «Անեմիա» գլխի «Հիպո- և ապլաստիկ անեմիա» բաժինը), թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն (տես «Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն» բաժինը), կոլագենի հիվանդություններ, վարակիչ մոնոնուկլեոզ (տես բաժինը « Էպշտեյն-Բառի վիրուսային վարակ» գլխում « Հերպետիկ վարակ«) հիմնական չափանիշները պետք է լինեն արդյունքները բջջաբանական հետազոտությունկարմիր ոսկրածուծ.

Բուժում

Սուր լեյկոզի բուժումն իրականացվում է միայն մասնագիտացված արյունաբանական կլինիկաներում: Առաջադրանք ժամանակակից թերապիալեյկոզ - լեյկեմիկ բջիջների ամբողջական վերացում (ոչնչացում): Դա ձեռք է բերվում երեխաների մոտ սուր լեյկեմիայի բուժման ժամանակակից, սկզբունքորեն նոր ծրագրերի (արձանագրությունների) կիրառմամբ, ներառյալ ցիտոստատիկների, գլյուկոկորտիկոիդների, ճառագայթային թերապիա, արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, իմունոթերապիա։ Թերապիայի 4 հիմնական ուղղություն կա.

Հատուկ քիմիաթերապիա, որն ուղղված է հիվանդության հեռացմանը և պահպանմանը. բաղկացած է մի քանի փուլերից, որոնք տարբերվում են լիմֆոբլաստային և միելոբլաստային լեյկոզով:

Ուղեկցող սպասարկման թերապիա, որն իրականացվում է ուռուցքի սուբստրատի լիզի ժամանակ թունավորումը նվազեցնելու և քիմիաթերապիայի դեղերի թունավոր կողմնակի ազդեցությունները նվազեցնելու համար:

Փոխարինող թերապիա, որն անհրաժեշտ է սպառնացող թրոմբոցիտոպենիայի և ծանր անեմիայի համար:

Կարմիր ոսկրածուծի և արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում.

Բուժման փուլերը՝ ռեմիսիայի ինդուկցիա (ձեռքբերում), ռեմիսիայի համախմբում (կոնսոլիդացիա), պահպանման թերապիա։ Ժամանակին թերապիայի նպատակը ոչ միայն ռեմիսիայի հասնելն է, այլև այն հնարավորինս երկարացնելը և հիվանդի կյանքի տեւողությունը մեծացնելը։ Քանի որ ռեմիսիայի ընթացքում երեխայի մարմնում մեծ քանակությամբ լեյկոզային բջիջներ են մնում, անհրաժեշտ է պահպանման թերապիա: Այնուամենայնիվ, ոչ ինտենսիվ, ոչ էլ պահպանող թերապիան հիվանդների մեծ մասի մոտ ի վիճակի չէ զսպել գործընթացի առաջընթացը, հետևաբար բուժման պարբերական ինտենսիվացումը՝ վերաինդուկցիան, արդարացված է:

Զարգացման գործընթացում է լեյկեմիկ կլոնի վրա ազդելու նոր մեթոդ՝ իմունոթերապիա, որը բաղկացած է հիվանդի իմունային համակարգի մոբիլիզացիայի առավելագույնից՝ լեյկեմիկ գործակալի նկատմամբ մարմնի իմունոլոգիական իներցիան վերացնելու համար: Օգտագործվում են ակտիվ իմունոթերապիայի մեթոդները, որոնք հիմնված են հումորալ իմունային գործոնների (պլազմա, Ig) ներդրման և հարմարվողական իմունոթերապիայի մեթոդների վրա, որոնք բաղկացած են իմունային կոմպետենտ դոնորային բջիջների մարմնում (իմունային լիմֆոցիտների ներարկում, կարմիր ոսկրածուծի փոխպատվաստում): Իմունոթերապիայի մեթոդները կարող են նաև հատուկ բնույթ ունենալ, երբ այլ Ags օգտագործվում են իմունային պատասխանը խթանելու համար, օրինակ՝ BCG պատվաստանյութը և ջրծաղիկի դեմ պատվաստանյութը: Ռացիոնալ իմունոթերապիայի սխեմաները դեռ մշակվում են:

Սուր լեյկեմիայի բուժման հաջողությունը կախված է ինչպես հատուկ թերապիայի նշանակումից, այնպես էլ տարբեր (հիմնականում վարակիչ) հիվանդությունների և ցիտոստատիկների կողմնակի ազդեցությունների հետևանքով առաջացած բարդությունների կանխարգելման և բուժման միջոցառումներից: Բուժման ժամանակահատվածում հիվանդները կարող են զգալ սրտխառնոց, փսխում և անորեքսիա: Ցիտոստատիկ թերապիայի ամենալուրջ բարդությունը ոսկրածուծի հեմատոպոեզի ճնշումն է, որի արդյունքում հիվանդների մոտ զարգանում են վարակիչ բարդություններ, ինչպիսիք են թոքաբորբը, էնտերոպաթիան, նեկրոզի խոցային ստոմատիտը, թարախային otitis mediaև այլն Այս ժամանակահատվածում անհրաժեշտ է իրականացնել ինտենսիվ փոխարինող թերապիա, օգտագործել հակաբիոտիկներ լայն շրջանակգործողություններ։ Խորը միելոդեպրեսիայի համար կանխարգելման նպատակով վարակիչ բարդություններհիվանդին տեղավորում են առանձին սենյակում կամ տուփում, որտեղ պայմաններ են ստեղծվում հնարավորինս ստերիլին։ Անձնակազմը պահպանում է ասեպսիսի և հակասեպսիայի նույն կանոնները, ինչ վիրահատարաններում։

Սուր լեյկոզով հիվանդների բուժումը զգալի դժվարություններ է առաջացնում. այն միշտ երկար է, հաճախ՝ հղի ծանր բարդություններ. Այս առումով բուժումը պետք է իրականացվի մասնագիտացված բաժանմունքներում՝ բժշկի և հիվանդ երեխայի ծնողների միջև լիարժեք փոխըմբռնմամբ։ Սուր լեյկեմիայի բուժման վերջին տարիների առաջընթացը կարող է զգալիորեն երկարացնել երեխայի կյանքը, իսկ որոշ հիվանդների մոտ հասնել ամբողջական վերականգնման:

I. Թրոմբոցիտոպոեզի կամ թրոմբոցիտների հեմոստազի (թրոմբոցիտոպաթիա) խանգարված հեմոռագիկ դիաթեզ:

• Թրոմբոցիտոպենիկ purpura (իդիոպաթիկ և ձեռքբերովի):
• Սիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիա (լեյկոզ, հեմոռագիկ ալեուկիա, ճառագայթային հիվանդություն և այլն):
• Թրոմբոցիտոպաթիա (թրոմբոցիտների ագրեգացիոն-կպչուն և այլ գործառույթների խանգարում):
• Հեմոռագիկ թրոմբոցիտեմիա.

II. Արյան մակարդման և ֆիբրինոլիզի կամ կոագուլյացիոն հեմոստազի հետևանքով առաջացած հեմոռագիկ դիաթեզ (կոագուլոպաթիա):

1. Թրոմբոպլաստինի ձևավորման խախտում կամ արյան մակարդման 1-ին փուլ։

• Հեմոֆիլիա A, B և C.

2. Թրոմբինի ձևավորման խանգարում, կամ արյան մակարդման 2-րդ փուլ (դիսպրոտրոմբիա):

• Հիպոպրոաքսելերինեմիա (պարահեմոֆիլիա):
• Հիպոպրոկոնվերտինեմիա.
• Գործոն X (Ստյուարտ-Պրովեր) անբավարարություն.

Հիպոպրոտրոմբինեմիա (հեմոռագիկ դիաթեզ նորածինների մոտ; էնդոգեն K-ավիտամինոզ օբստրուկտիվ դեղնախտի դեպքում; լյարդի վնաս; թմրամիջոցների կամ դիկումարիա հեմոռագիկ դիաթեզ անուղղակի հակակոագուլանտների գերդոզավորումից հետո): Թրոմբինի ձևավորման խանգարում (թմրամիջոցների հետևանքով առաջացած հեմոռագիկ դիաթեզ ուղղակի հակակոագուլանտների գերդոզավորումից հետո, ինչպիսին է հեպարինը):

3. Ֆիբրինի ձևավորման խանգարում, կամ արյան մակարդման 3-րդ փուլ։

Աֆիբրինոգենեմիկ purpura (բնածին). Ֆիբրինոգենոպաթիաներ (ձեռքբերովի հիպոֆիբրինոգենեմիա): Ֆիբրին կայունացնող (XIII) գործոնի անբավարարություն.

4. Ֆիբրինոլիզի խախտում.

Ֆիբրինոլիտիկ արյունահոսություն և արյունահոսություն, որը առաջացել է սուր ֆիբրինոլիզով, որը պայմանավորված է թրոմբոհեմորագիկ համախտանիշով (տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշ, սպառման կոագուլոպաթիա) և թրոմբոլիտիկ դեղամիջոցների չափից մեծ դոզա:

5. Արյան մակարդման խանգարումներ տարբեր փուլերում, որոնք առաջանում են շրջանառվող հակամակարդիչներից (հակաթրոմբոպլաստիններ, VIII և IX գործոնների ինհիբիտորներ, հակաթրոմբիներ):

III. Անոթային պատի վնասման հետևանքով առաջացած հեմոռագիկ դիաթեզ (վազոպաթիա):

Հեմոռագիկ vasculitis (Henoch-Schönlein հիվանդություն). Հեմոռագիկ մանուշակագույնը, որը կապված է վարակիչ-թունավոր, վարակիչ-ալերգիկ, դիստրոֆիկ և նեյրոէնդոկրին ազդեցությունների հետ:

Հեմոռագիկ անգիոմատոզ (Ռենդու-Օսլեր-Վեբեր հիվանդություն), C-ավիտամինոզ (skorbut):

Համաձայն 3.C. Բարկագան, հեմոռագիկ դիաթեզով, պետք է առանձնացնել արյունահոսության հետևյալ հիմնական տեսակները.

1. Հեմատոմա.Արյան մակարդման ներքին մեխանիզմի խախտումներին բնորոշ՝ ժառանգական (հեմոֆիլիա) և ձեռքբերովի (արյան մեջ շրջանառվող հակակոագուլանտների տեսք)։ Երբեմն նկատվում է հակակոագուլանտների չափից մեծ դոզա (ռետրոպերիտոնեային հեմատոմաներ):
2. Մազանոթ կամ միկրոշրջանառություն:Բնութագիր թրոմբոցիտոպենիայի և թրոմբոցիտոպաթիայի, ինչպես նաև պրոտոմբինային համալիրի (V, VII, X, II) պլազմային գործոնների անբավարարության, հիպո- և դիսֆիբրինոգենեմիայի համար. դրսևորվում է որպես մաշկի, լորձաթաղանթների, լնդերի, արգանդի, քթի արյունահոսություն՝ պետեխիալ-բիծ արյունազեղումներ։
3. Խառը մազանոթ-հեմատոմա.Հատկանշական է տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի (թրոմբոհեմորագիկ համախտանիշ), ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության (VIII գործոնի անբավարարություն, անոթային գործոն և թրոմբոցիտների կպչուն-ագրեգացիոն ֆունկցիայի խանգարում), հակակոագուլանտների գերդոզավորում։ Այն դրսևորվում է հիմնականում հեմատոմաների և պետեխիալ-բծավոր արյունազեղումների տեսքով։
4. Մանուշակագույն.Նկատվում է հեմոռագիկ վասկուլիտի և էնդոթելիի այլ հիվանդությունների ժամանակ։ Այն դրսևորվում է հիմնականում որպես սիմետրիկ տեղակայված փոքր դիպուկ և էրիթեմալ արյունազեղումներ:
5. Միկրոանգիոմատոզ:Առաջանում է ժառանգական և ձեռքբերովի անոթային դիսպլազիայով (Ռենդու-Օսլերի հիվանդություն, սիմպտոմատիկ կապիլարոպաթիաներ): Այն բնութագրվում է նույն վայրի մշտական ​​կրկնվող արյունահոսությամբ:

Վերը թվարկված հեմոռագիկ դիաթեզներից ոչ բոլորը կարող են վերագրվել արտակարգ իրավիճակներ, սակայն նրանցից շատերի մոտ որոշակի ժամանակահատվածներում հեմոռագիկ համախտանիշն այնքան արտահայտված է, որ շտապ բուժում է անհրաժեշտ։

Հեմոռագիկ դիաթեզ երեխաների մոտ, ախտանիշներ և բուժում.

Այսպես կոչված հեմոռագիկ դիաթեզի խումբը ներառում է մի շարք հիվանդություններ, որոնք բոլորովին տարբեր են իրենց պատճառաբանությամբ և պաթոգենեզով՝ ունենալով մեկ ընդհանուր բնորոշ կլինիկական ախտանիշ՝ արյունահոսություն։ Այս հիվանդությունների դեպքում արյունահոսությունը երկրորդական երեւույթ չէ, ինչպես դա տեղի է ունենում մի շարք հիվանդությունների դեպքում վարակիչ հիվանդություններ, ինչպես նաև արյան և արյունաստեղծ օրգանների բազմաթիվ հիվանդությունների դեպքում և հանդիսանում է գերիշխող, որոշիչ ախտանիշ։

Դա կախված է կա՛մ արյան մակարդման դանդաղումից, կա՛մ անոթների պատերի պաթոլոգիական փոփոխությունից, կա՛մ թրոմբոցիտների քանակական ու որակական փոփոխությունից։

Այս խումբը ներառում է.

1) Վերլհոֆի հիվանդություն,

2) հեմոֆիլիա,

3) Henoch-Schönlein հիվանդություն.

Թրոմբոցիտոպենիկ purpura (Վերլհոֆի հիվանդություն) - հեմոռագիկ դիաթեզի ամենատարածված ձևը. Տարբերում են հիվանդության սուր և քրոնիկ ձևեր, որոնք իրենց հերթին բաժանվում են իմունային և ոչ իմունային։ Հիվանդության սուր ձևը բնութագրվում է կարճ պատմությունով (մի քանի օրից մինչև մի քանի ամիս): Վերլհոֆի հիվանդությունը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, սակայն նրա քրոնիկական ձևերն ավելի հաճախ հանդիպում են երեխաների մոտ։ Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում.

Էթիոլոգիան պարզ չէ:Սադրիչ գործոններն են տարբեր վարակները, էնդոկրին խանգարումները և այլն։

ՊաթոգենեզԱրյունահոսությունը հիմնականում պայմանավորված է թրոմբոցիտոպենիայով: Հիվանդների 70% -ում թրոմբոցիտները միայնակ են կամ բացակայում են: Բացի թրոմբոցիտների քանակական փոփոխություններից, սահմանվել են էական որակական փոփոխություններ հատկապես հիվանդության քրոնիկական ձևի դեպքում։ Թրոմբոցիտներին բնորոշ կպչուն հատկությունները կտրուկ նվազում են: Վերլհոֆի հիվանդության ժամանակ թրոմբոցիտների փոփոխությունների հետ մեկտեղ առաջանում են արյան մակարդման համակարգի պլազմային գործոնների խանգարումներ՝ առաջացնելով հիպոկոագուլյացիա։ Այս ամենը հանգեցնում է թուլացած թրոմբի ձևավորմանը։ Արյան թրոմբի ետ քաշումը շատ դեպքերում իսպառ բացակայում է։

Գոյություն ունի անոթային պատի թափանցելիության բարձրացում, որը կարող է դրսևորվել ընդգծված զբոսաշրջային ախտանիշով (վերջույթի վրա կիրառվող զամբյուղի տակ գտնվող մաշկի վրա պետեխիայի ձևավորում) և արյունահոսության ժամանակի երկարացմամբ՝ ըստ Դուկեի (ավելի քան 8 րոպե):

Վերլհոֆի հիվանդության ամենաբնորոշ դրսևորումը հեմոռագիկ համախտանիշն է. տարբեր տեսակներարյունազեղումներ և արյունահոսություն տարբեր օրգանների լորձաթաղանթներից. Առավել հաճախ նկատվում են մաշկային արյունազեղումներ՝ զուգորդված արգանդի, քթի և լնդերի լորձաթաղանթներից արյունահոսության հետ։ Ուղեղի արյունազեղումները վտանգավոր են. Ուժեղ և երկարատև արյունահոսությունը, որն ուղեկցվում է առաջադեմ անեմիայով, մի շարք հիվանդների մոտ առաջացնում է սրտանոթային համակարգի և այլ օրգանների փոփոխություններ։ Լյարդի և փայծաղի չափերը, որպես կանոն, չեն ավելանում։

ԱխտորոշումՎերլհոֆի հիվանդությունը բնորոշ դեպքերում կասկածից վեր է և հիմնված է ինչպես բնորոշ կլինիկական պատկերի, այնպես էլ լաբորատոր տվյալների վրա: Սխալներն առավել հաճախ առաջանում են այլ հիվանդությունների հետ դիֆերենցիալ ախտորոշման դժվարությունների պատճառով, որոնցում նկատվում է նաև հեմոռագիկ համախտանիշ (հիպոպլաստիկ անեմիա, համակարգային կարմիր գայլախտ, որը տեղի է ունենում Werlhof ախտանիշային բարդույթով և Ֆիշեր-Էվանսի համախտանիշով, Gaucher հիվանդություն):

ԲուժումՎերլհոֆի հիվանդությունը բարդ խնդիր է և կախված է հիվանդության ձևից և փուլից: Հեմոռագիկ դիաթեզի սրման ժամանակ թերապևտիկ միջոցառումներպետք է ուղղված լինի արյունահոսության դադարեցմանը, իսկ ռեմիսիայի ժամանակ՝ կանխելու հիվանդության ռեցիդիվը և դրան ուղեկցող բարդությունները: Այդ նպատակով լայնորեն կիրառվում է համալիր բուժում, ներառյալ արյան կրկնակի փոխներարկումը, se դեղամիջոցների և կորտիկոստերոիդ հորմոնների ընդունումը: Մեկ նզ nanballs արդյունավետ միջոցներՎերլհոֆի հիվանդության, հատկապես նրա քրոնիկական ձևերի բուժումը մնում է վիրաբուժական բուժում՝ փայծաղի հեռացում։

Սպլենէկտոմիայի թերապևտիկ ազդեցության մեխանիզմը բարդ է և ոչ ամբողջությամբ պարզ: Թրոմբոցիտների ոչնչացման պատճառն ու տեղը դեռևս հակասական են, սակայն կան ցուցումներ, որ փայծաղում արտադրվող հակաթրոմբոցիտային հակամարմինները ներգրավված են այս գործընթացում:

Վիրահատության համար առավել շահավետ շրջանը ռեմիսիայի փուլն է։ Այսպես, ըստ Լ. Ս. Ցեպի, սուբսիդավորման փուլում վիրահատված հեմոռագիկ դրսևորումների 79%-ը հասել է կլինիկական հեմատոլոգիական ռեմիսիայի, իսկ 21%-ը՝ կլինիկական ռեմիսիա։ Սպլենէկտոմիայի անմիջական և երկարաժամկետ արդյունքների վերլուծությունը ցույց է տալիս, որ վիրահատությունից առաջ ախտորոշիչ սխալները դրա ձախողման հիմնական պատճառներից մեկն են: Սպլենէկտոմիայի ենթարկվող հիվանդների մոտ ռեցիդիվները կարող են առաջանալ լյարդում թրոմբոցիտների գերակշռող քայքայման պատճառով:

Սպլենէկտոմիան ցանկալի արդյունք չի տա այն դեպքերում, երբ արյունահոսությունը կապված է էնդոկրին գեղձերի ֆունկցիայի խանգարման հետ։ Վարակիչ և էնդոկրին գործոնները էական դեր են խաղում հիվանդության ռեցիդիվում։ Մահվան դեպքերՍպլենէկտոմիայից հետո նկատվում է հիվանդների 5%-ի մոտ, որոնք վիրահատվել են հիմնականում արյունահոսության բարձրության ժամանակ, մինչդեռ ռեմիսիայի փուլում կատարված վիրահատությունների դեպքում նման ելքեր հազվադեպ են լինում:

Հեմոֆիլիա - բավականին հազվադեպ ընտանեկան հիվանդություն: Այն երբեմն հայտնաբերվում է շատ վաղ՝ նորածնի պտույտից արյունահոսության տեսքով, բայց ավելի հաճախ այն բանից հետո, երբ երեխան սկսում է ակտիվորեն շարժվել և կարող է վնասվածքի ենթարկվել: Տուժում են միայն տղաները, սակայն հիվանդությունը փոխանցվում է կանացի գծով։ Կանայք, առանց իրենք հիվանդանալու, կարող են հիվանդությունը փոխանցել իրենց որդիներին, իսկ դուստրերի միջոցով՝ թոռներին։ Հեմոֆիլիայով հիվանդ մարդը առողջ տղաներ կունենա, իսկ դուստրերից ծնված թոռները կարող են հեմոֆիլիա ունենալ:

Կլինիկա.Հիմնական կլինիկական ախտանիշվնասվածքների վայրում մաշկի տակ արյունահոսություններ են և մշտական, երկարատև արյունահոսություն, որն առաջանում է վնասվածքի հետևանքով (ատամի հեռացում, կապտուկ, վերք և այլն): Petechiae և ինքնաբուխ արյունահոսություն երբեք չեն առաջանում: Անոթային պատի դիմադրության բոլոր հավասարեցման թեստերը բացասական արդյունք են տալիս: Արյունազեղումները հոդի մեջ, սովորաբար ծնկի կամ արմունկի մեջ, շատ տարածված են: Հոդը կտրուկ ցավոտ է և այտուցված։ Հոդի վրայի մաշկը երբեմն հիպերեմիկ է և շոշափելի է: Ժամանակի ընթացքում հոդում սուր երեւույթները նվազում են, ցավը նվազում է, շարժունակությունը վերականգնվում է, բայց ոչ ամբողջությամբ։ Նույն հոդում կրկնվող արյունազեղումների դեպքում այն ​​գնալով դեֆորմացվում է, շարժունակությունը նվազում է և կարող է առաջանալ գրեթե ամբողջական անկիլոզ։ Հեմոֆիլիա ունեցող երեխաները սովորաբար հետաձգվում են ֆիզիկական զարգացման մեջ. նրանք մանկական են և գունատ: Ներքին օրգաններից նորմայից շեղումներ չեն նկատվում։ Մեծ արյունազեղումների դեպքում ջերմաստիճանը կարող է բարձրանալ:

Արյուն. Արյան բնորոշ հատկանիշը արյան մակարդման կտրուկ դանդաղումն է` մինչև 10-^15 րոպե սովորական 2-3 րոպեի փոխարեն: Այս հիվանդության համար արյունահոսության ժամանակը մնում է նորմալ սահմաններում: Թրոմբոցիտների քանակը նորմալ է: Արյան մեջ մորֆոլոգիական փոփոխություններ չկան։

Հեմոֆիլիայի դեպքում արյունահոսության մեխանիզմը կապված է բացառապես արյան մակարդման փոփոխությունների հետ։ Կոագուլյացիայի դանդաղման պատճառը լիովին պարզված չէ։ Ենթադրվում է, որ հիմքը թրոմբոկինազի քանակական անբավարարությունն է և որակական թերարժեքությունը, որի նպատակն է ակտիվացնել պրոտոմբինը և այն կալցիումի աղերի առկայության դեպքում վերածել թրոմբինի (արյան վերջնական մակարդումը տեղի է ունենում ֆիբրինոգենի ֆիբրինի փոխակերպման արդյունքում։ թրոմբինի ազդեցության տակ):

Թրոմբոկինազը ձևավորվում է մասամբ թրոմբոցիտների և լեյկոցիտների քայքայման արդյունքում և մասամբ հանդիսանում է անոթային էնդոթելիումի թափոն: Թրոմբոկինազի անբավարար ձևավորումը և որակական թերարժեքությունը, հավանաբար, բացատրվում են այս տարրերի բնածին ֆունկցիոնալ թերարժեքությամբ։

Հեմոֆիլիան անբուժելի, ցմահ հիվանդություն է, սակայն տարիքի հետ արյունահոսությունը նվազում է: Հաճախ նման հիվանդները մահանում են մանկության կամ պատանեկության շրջանում միջանկյալ հիվանդություններից և արյունահոսությունից:

Բուժում.Օգտագործվում է սիմպտոմատիկ բուժում: Արյունահոսության ժամանակ լավ ազդեցություն է ունենում արյան կամ պլազմայի փոխներարկումը (100-200 մլ)։ Արյունը կատարում է ոչ միայն փոխարինող գործոնի դեր, այլև հանդես է գալիս որպես հեմոստատիկ նյութ՝ դոնորի արյան մեջ ավելի մեծ քանակությամբ թրոմբոկինազի և դրա արտադրող տարրերի (թրոմբոցիտներ, լեյկոցիտներ) առկայության պատճառով: Մարդու և ձիու արյան շիճուկի ենթամաշկային և միջմկանային ներարկումներն ավելի քիչ արդյունավետ են: Այս միջոցին պետք է դիմել, եթե արյան փոխներարկումն անհնար է:

Ինչպես Վերլհոֆի հիվանդության դեպքում, այնպես էլ մենք պետք է ձգտենք հագեցնել օրգանիզմը K և C վիտամիններով: Խորհուրդ է տրվում երեխաներին տալ շատ մրգեր, հյութեր, թուրմեր և մասուրի մզվածք: Եթե ​​դուք ունեք քթից արյունահոսություն, դուք պետք է փաթեթավորեք ձեր քթի հատվածները:

Հեմոռագիկ վասկուլիտ կամ Հենոխ-Շոնլայնի հիվանդություն

Անոթային պատի վնասման հետ կապված ամենատարածված հիվանդություններից մեկը հեմոռագիկ վասկուլիտն է կամ Հենոխ-Շոնլայնի հիվանդությունը:

Ախտանիշների բարդույթՀեմոռագիկ վասկուլիտը բաղկացած է մաշկի բնորոշ ախտահարումներից, հոդային սինդրոմից, որովայնի սինդրոմից և երիկամների վնասումից։ Մաշկային դրսևորումները առավել տարածված են և բնութագրվում են վերջույթների, հետույքի, ավելի հազվադեպ՝ իրանի վրա, պոլիմորֆ սիմետրիկ պապուլոզ-հեմոռագիկ, ավելի քիչ հաճախ եղնջացան, վեզիկուլյար և էրիթեմատոզ ցաների տեսքով, որոնք բարձրանում են մաշկի մակերևույթից և չեն անհետանում։ ճնշման հետ։ Հեմոռագիկ տարրերը բնութագրվում են հստակ բորբոքային բաղադրիչով և պիգմենտացիայով, որը երկար ժամանակ պահպանվում է մաշկային դրսևորումների ռեգրեսիայից հետո: Ծանր դեպքերում հիվանդության ընթացքը բարդանում է կենտրոնական նեկրոզի զարգացմամբ և խոցերի ձևավորմամբ։

Հոդային սինդրոմը առաջանում է մաշկի ցաներից հետո և պահպանվում է մի քանի օր՝ մեծ հոդերի թռչող ցավի տեսքով, որը կրկնվում է ցաների նոր ալիքով:

Որովայնային սինդրոմը որոշ դեպքերում նախորդում է մաշկային արյունազեղումների առաջացմանը և գերակշռում է կլինիկական պատկերը հիվանդների 30%-ի մոտ։ Հիմնական ախտանիշը որովայնի մշտական ​​կամ ջղաձգվող ցավն է, երբեմն մեծ ինտենսիվության, որը կապված է աղիքային պատի և միջնուղեղի մեջ արյունահոսության հետ: Արյունահոսությունը աղիքային պատի մեջ կարող է հանգեցնել հեմոռագիկ ներթափանցման և ուղեկցվել հեմատեմեզով, մելենայով և կղանքում թարմ արյունով: Ցավի շրջանը փոխվում է ցավազուրկ ինտերվալներով, որն օգնում է տարբերակել սուր վիրաբուժական պաթոլոգիան և հեմոռագիկ վասկուլիտի որովայնային դրսևորումները։ Որովայնային սինդրոմը կարճատև է և շատ դեպքերում հետընթաց է ապրում 2-3 օրվա ընթացքում։

Երիկամային սինդրոմը հայտնաբերվում է հիվանդների 25-30%-ի մոտ և առաջանում է որպես սուր կամ քրոնիկ գլոմերուլոնեֆրիտ՝ միկրո և մակրոհեմատուրիայով, պրոտեինուրիայով և ցիլինդրուրիայով: Որոշ հիվանդների մոտ զարգանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ: Հեմոռագիկ վասկուլիտի բոլոր դրսևորումներից ամենաերկարը պահպանվում է երիկամների վնասը, ինչը որոշ հիվանդների մոտ հանգեցնում է ուրեմիայի:

Պաթոֆիզիոլոգիա. Henoch-Schönlein հիվանդության պաթոլոգիական դրսևորումները հիմնված են արթերիոլների և մազանոթային ցանցի անոթների բորբոքային ռեակցիայի վրա՝ էնդոթելի կառուցվածքի և ֆունկցիայի խախտումով, միկրոշրջանառության զանգվածային թրոմբոզով և անոթային պատի և պերիվասկուլյար հյուսվածքի շիճուկային հագեցվածությամբ։ առաջանում է շրջանառվող իմունային համալիրների ազդեցության տակ։ Henoch-Schönlein հիվանդության դեպքում արյան մեջ ավելանում է իմունոգոլոբուլին A-ի պարունակությունը, որը գերակշռում է իմունային համալիրների բաղադրության մեջ և հայտնաբերվում է հատիկների տեսքով մաշկի և երիկամների բիոպսիաների մանրադիտակի ժամանակ։

Իմունային համալիրների առաջացման պատճառը կարող է լինել վարակը, դեղեր ընդունելը կամ պլազմայի սպիտակուցային կազմի փոփոխությունները։ Անոթային պատի կառուցվածքային փոփոխությունները և կոլագենի սինթեզի խախտումը հանգեցնում են թրոմբոցիտների շփման խթանմանը և միկրոթրոմբոզի հրահրմանը: Կլինիկական դրսևորումների տեղայնացումը և ծանրությունը որոշվում է անոթային վնասման գոտում և ծանրության աստիճանով:

Տելանգիէկտատիկ արյունազեղումները պաթոգենետիկորեն կապված են շարակցական հյուսվածքի թերարժեքության կամ կառուցվածքային փոփոխությունների, անոթային պատում կոլագենի պարունակության նվազման հետ, ինչը հանգեցնում է միկրոանոթների պատերի կիզակետային նոսրացման և դրանց լույսի ընդլայնման, ինչպես նաև տեղային հեմոստազի թերարժեքության՝ անոթների անբավարարության պատճառով: subendothelium.

Պարապրոտեինեմիայի ժամանակ արյունահոսության պաթոգենեզում հիմնական դերը խաղում է պլազմայի սպիտակուցի պարունակության ավելացումը, արյան մածուցիկության կտրուկ աճը, արյան հոսքի դանդաղեցումը, թրոմբի ձևավորումը, լճացումը և փոքր անոթների վնասումը: Բացի այդ, թրոմբոցիտները սպիտակուցային թևի մեջ «ծածկելը» հանգեցնում է նրանց ֆունկցիոնալ թերարժեքության:

Հիվանդությունների ցանկը՝ հաշվի առնելով դրանց տարածվածությունը.

Անոթային պատի աուտոիմուն վնաս.

Henoch-Schönlein հեմոռագիկ vasculitis;

purpura, որը կապված է յոդի, բելադոննայի, ատրոպինի, ֆենացետինի, քինինի, սուլֆոնամիդների, հանգստացնող դեղերի ընդունման հետ;

կայծակ մանուշակագույն.

Վարակիչ հիվանդություններ:

բակտերիալ՝ սեպտիկ էնդոկարդիտ, մենինգոկոկեմիա, ցանկացած էթիոլոգիայի սեպսիս, որովայնային տիֆ, դիֆթերիա, կարմիր տենդ, տուբերկուլյոզ, լեպտոսպիրոզ;

վիրուսային՝ գրիպ, ջրծաղիկ, կարմրուկ;

ռիկետցիոզներ՝ տիֆուս, տիզային տիֆ;

նախակենդանիների վարակները՝ մալարիա, տոքսոպլազմոզ։

Անոթային պատի կառուցվածքային փոփոխություններ.

տելանգիեկտազիա;

շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումներ՝ կարմրախտ, Քուշինգի հիվանդություն, ծերունական մանուշակագույն, կաշեկտիկ մանուշակ:

Խառը ծագման անոթային վնասվածքներ.

պարապրոտեինեմիկ արյունահոսություն՝ կրիոգլոբուլինեմիա, հիպերգլոբուլինեմիա, Վալդենստրոմ մակրոգլոբուլինեմիա, բազմակի միելոմա (միելոմա);

դիրքային պուրպուրա՝ օրթոստատիկ, մեխանիկական;

մանուշակագույն, որը կապված է մաշկային հիվանդությունների հետ՝ օղակաձև տելանգիէկտատիկ մանուշակագույն մանուշակագույն մանուշակ, մկանային որդ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Henoch-Schönlein հիվանդության ախտորոշումը հիմնված է արյան մեջ շրջանառվող իմունային համալիրների հայտնաբերման վրա՝ բնորոշ կլինիկական պատկերի ֆոնի վրա։

Բուժում

Պլանավորված թերապիա. Henoch-Schönlein հիվանդությամբ հիվանդները պահանջում են հոսպիտալացում և մահճակալի հանգիստ: Սննդակարգից անհրաժեշտ է բացառել շոկոլադը, ցիտրուսային մրգերը, հատապտուղները, հյութերը։ Հակահիստամինների նշանակումն անարդյունավետ է: Ծանր դեպքերում պրեդնիզոլոնը օգտագործվում է օրական մինչև 60 մգ դեղաչափով 3-5 օրվա դասընթացներով՝ հեպարինի պարտադիր ֆոնային ընդունմամբ, ինչը կանխում է հիպերկոագուլյացիան և տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշի զարգացումը: Հեպարինի դոզան ընտրվում է անհատապես՝ կոագուլոգրամի պարամետրերին համապատասխան։ Հեպարինային թերապիայի արդյունավետության չափանիշը APTT-ի երկարացումն է 2 անգամ հսկողության համեմատ:

Հոդային ծանր համախտանիշի դեպքում արդյունավետ է վոլտարենի կամ ինդոմետասինի օգտագործումը չափավոր թերապևտիկ չափաբաժիններով։

Ծանր վարակի ֆոնի վրա հեմոռագիկ սինդրոմը կապված է DIC համախտանիշի զարգացման հետ։ Այս դեպքում արդյունավետ է թարմ սառեցված դոնորային պլազմայի փոխներարկումը։

Տելանգիեկտազիայի ամենաարդյունավետ բուժումը կրիոդեստրուկցիան կամ տեղային լազերային թերապիան է:

Կրիոգլոբուլինի հայտնաբերման դեպքում անհրաժեշտ է բուժական պլազմաֆերեզի կուրս՝ փոխարինելով ալբումինով և աղի լուծույթներով:

Ռեցիդիվների կանխարգելում. Հեմոռագիկ վասկուլիտի կանխարգելման գործում կարևոր դեր է խաղում կիզակետային վարակի սրման կանխարգելումը, առանց բավարար հիմքերի հակաբիոտիկներ և այլ դեղամիջոցներ նշանակելուց հրաժարվելը: Պատվաստումները և բակտերիալ անտիգենների (ներառյալ տուբերկուլինային անտիգենների) անալիզները հակացուցված են հիվանդներին: Երիկամների գերակշռող վնասով հիվանդների դեպքում անհրաժեշտ է մեզի թեստերի մշտական ​​մոնիտորինգ: