Kelainan jantung bawaan hingga bawaan. Kelainan jantung bawaan

Cacat jantung dapat terjadi sendiri atau bersamaan. Penyakit jantung bawaan bisa muncul segera setelah anak lahir atau terjadi secara tersembunyi. Cacat jantung bawaan terjadi dengan frekuensi 6-8 kasus per seribu kelahiran, yaitu 30% dari seluruh cacat perkembangan. Mereka menempati urutan pertama dalam hal kematian bayi baru lahir dan anak-anak di tahun pertama kehidupan. Setelah tahun pertama kehidupan, angka kematian menurun tajam, dan tidak lebih dari 5% anak meninggal antara usia 1 dan 15 tahun. Jelas bahwa ini adalah masalah yang besar dan serius.

Pengobatan kelainan jantung bawaan hanya mungkin dilakukan pembedahan. Berkat kemajuan dalam bedah jantung, bedah rekonstruksi kompleks kini dapat dilakukan untuk penyakit jantung bawaan yang sebelumnya tidak dapat dioperasi. Dalam kondisi seperti ini, tugas utama penyelenggaraan bantuan kepada anak penderita penyakit jantung bawaan adalah diagnosis dan pemberian tepat waktu bantuan yang memenuhi syarat di klinik bedah.

Jantung bagaikan pompa internal yang terdiri dari otot-otot yang terus-menerus memompa darah melalui jaringan pembuluh darah yang kompleks di tubuh kita. Jantung terdiri dari empat ruang. Dua ruang di bagian atas disebut atrium, dan dua ruang di bagian bawah disebut ventrikel. Darah mengalir secara berurutan dari atrium ke ventrikel, dan kemudian ke arteri besar berkat empat katup jantung. Katup membuka dan menutup, sehingga darah mengalir hanya dalam satu arah. Oleh karena itu, fungsi jantung yang benar dan andal ditentukan oleh struktur yang benar.

Penyebab kelainan jantung bawaan

Dalam sebagian kecil kasus, cacat bawaan bersifat genetik, namun alasan utama perkembangannya dianggap pengaruh eksternal pada pembentukan tubuh anak, terutama pada trimester pertama (virus, misalnya rubella, dan penyakit ibu lainnya, alkoholisme, kecanduan narkoba, penggunaan obat-obatan tertentu obat, paparan radiasi pengion, dll).

Salah satu faktor penting juga adalah kesehatan ayah.

Ada juga faktor risiko memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan. Ini termasuk: usia ibu, penyakit endokrin pasangan, toksikosis dan ancaman terminasi kehamilan trimester pertama, riwayat lahir mati, adanya anak dengan kelainan bawaan pada kerabat dekat. Hanya ahli genetika yang dapat menilai secara kuantitatif risiko memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan dalam sebuah keluarga, namun setiap dokter dapat memberikan prognosis awal dan merujuk orang tua untuk konsultasi medis dan biologis.

Manifestasi kelainan jantung bawaan

Dengan sejumlah besar kelainan jantung bawaan yang berbeda, tujuh di antaranya adalah yang paling umum: kelainan septum ventrikel (VSD) - menyumbang sekitar 20% dari semua kasus kelainan jantung bawaan, dan kelainan septum atrium (ASD), paten duktus arteriosus ( PDA), koarktasio aorta, stenosis aorta, stenosis pulmonal dan transposisi besar kapal-kapal besar(TCS) masing-masing 10-15%. Ada lebih dari 100 kelainan jantung bawaan yang berbeda. Ada banyak klasifikasi, klasifikasi terbaru yang digunakan di Rusia sesuai dengan Klasifikasi Penyakit Internasional.

Pembagian cacat menjadi biru, disertai sianosis pada kulit, dan putih, di mana warna kulit pucat, sering digunakan. Cacat tipe biru antara lain tetralogi Fallot, transposisi pembuluh darah besar, atresia paru, cacat tipe putih meliputi cacat septum atrium, cacat septum ventrikel dan lain-lain.

Semakin dini kelainan jantung bawaan terdeteksi, semakin besar harapan untuk mendapatkan pengobatan tepat waktu.

Seorang dokter mungkin mencurigai seorang anak menderita kelainan jantung berdasarkan beberapa tanda:

• Anak saat lahir atau segera setelah lahir mempunyai warna biru atau sianotik pada kulit, bibir, telinga. Atau sianosis muncul saat menyusui atau saat bayi menangis.
• Dengan kelainan jantung berwarna putih, kulit pucat dan ekstremitas dingin dapat terjadi.
• Saat mendengarkan jantung, dokter mendeteksi murmur. Bayinya berisik fitur wajib cacat jantung, namun hal ini memaksa pemeriksaan jantung lebih detail.
• Anak itu menunjukkan tanda-tanda gagal jantung. Ini biasanya merupakan situasi yang sangat tidak menguntungkan. Perubahan terdeteksi pada elektrokardiogram, rontgen, dan pemeriksaan ekokardiografi.

Bahkan dengan kelainan jantung bawaan, untuk beberapa waktu setelah lahir, seorang anak mungkin terlihat cukup sehat selama sepuluh tahun pertama kehidupannya. Namun, kemudian kelainan jantung mulai muncul dengan sendirinya: anak tersebut tertinggal perkembangan fisik, sesak napas muncul saat aktivitas fisik, pucat atau bahkan sianosis pada kulit.

Untuk menegakkan diagnosis yang benar, diperlukan pemeriksaan jantung secara menyeluruh dengan menggunakan peralatan modern berteknologi tinggi yang mahal.

Komplikasi

Cacat bawaan dapat dipersulit oleh gagal jantung, endokarditis bakterial, pneumonia dini yang berkepanjangan dengan latar belakang stagnasi sirkulasi paru, hipertensi pulmonal yang tinggi, sinkop (jangka pendek), sindrom angina dan infark miokard (paling khas untuk stenosis aorta, asal anomali arteri koroner kiri), sesak napas - serangan sianotik.

Pencegahan

Karena penyebab kelainan jantung bawaan masih kurang dipahami, sulit untuk menentukan tindakan pencegahan yang diperlukan yang dapat menjamin pencegahan berkembangnya kelainan jantung bawaan. Namun, orang tua yang menjaga kesehatannya dapat mengurangi risiko terkena penyakit ini secara signifikan penyakit bawaan Anak itu punya.

Ramalan

Dengan deteksi dini dan kemungkinan pengobatan radikal, prognosisnya relatif baik. Jika tidak ada peluang seperti itu, maka hal itu diragukan atau tidak menguntungkan.

Apa yang bisa dokter Anda lakukan?

Pengobatan penyakit jantung bawaan pada dasarnya dapat dibagi menjadi pembedahan (dalam banyak kasus ini adalah satu-satunya pengobatan radikal) dan terapeutik (biasanya tambahan). Paling sering, pertanyaan tentang perawatan bedah diajukan sebelum kelahiran anak, jika menyangkut “cacat biru”. Oleh karena itu, dalam kasus seperti itu, persalinan harus dilakukan di rumah sakit bersalin di rumah sakit bedah jantung. Perawatan terapeutik diperlukan jika waktu operasi dapat ditunda di kemudian hari.

Jika pertanyaannya menyangkut “cacat pucat”, maka pengobatan akan bergantung pada bagaimana perilaku cacat tersebut seiring pertumbuhan anak. Kemungkinan besar, semua pengobatan akan bersifat terapeutik.

Apa yang bisa kau lakukan?

Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda dan kesehatan anak Anda yang belum lahir. Pikirkan baik-baik masalah prokreasi. Jika Anda mengetahui bahwa keluarga Anda atau keluarga pasangan Anda memiliki kerabat yang menderita kelainan jantung, maka ada kemungkinan seorang anak dapat lahir dengan kelainan jantung. Agar tidak melewatkan momen seperti itu, seorang wanita hamil perlu memperingatkan dokternya tentang hal ini dan menjalani segala sesuatunya selama kehamilan.

Kelainan jantung bawaan timbul akibat terganggunya pembentukan jantung dan pembuluh darah yang memanjang darinya. Kebanyakan kelainan mengganggu aliran darah di dalam jantung atau melalui lingkaran besar (BCC) dan sirkulasi pulmonal (MPC). Cacat jantung adalah cacat lahir yang paling umum dan merupakan penyebab utama kematian anak akibat cacat lahir.

Etiologi. Penyebab penyakit jantung bawaan bisa bersifat genetik atau faktor lingkungan, tapi biasanya kombinasi keduanya. Penyebab paling umum dari kelainan jantung bawaan adalah perubahan gen titik, atau mutasi kromosom berupa penghapusan atau duplikasi segmen DNA. Mutasi kromosom utama seperti trisomi 21, 13 dan 18 menyebabkan sekitar 5-8% kasus penyakit jantung bawaan. Mutasi genetik terjadi karena aksi tiga mutagen utama:

Mutagen fisik (terutama radiasi pengion).

Mutagen kimia (fenol pernis, cat; nitrat; benzpyrene dari rokok; konsumsi alkohol; hidantoin; litium; thalidomide; obat teratogenik - antibiotik dan CTP, NSAID, dll.).

Mutagen biologis (terutama virus rubella dalam tubuh ibu, yang menyebabkan rubella kongenital dengan triad khas Greg - penyakit jantung bawaan, katarak, tuli, serta diabetes mellitus, fenilketonuria, dan lupus eritematosus sistemik pada ibu).

Patogenesis. Ada dua mekanisme utama.

1. Gangguan hemodinamik jantung → kelebihan volume pada bagian jantung (kerusakan seperti insufisiensi katup) atau resistensi (kerusakan seperti stenosis lubang atau pembuluh darah) → berkurangnya mekanisme kompensasi yang terlibat → berkembangnya hipertrofi dan dilatasi bagian jantung → perkembangan gagal jantung (dan, karenanya, gangguan hemodinamik sistemik).

2. Gangguan hemodinamik sistemik (kebanyakan/anemia MCC dan BCC) → berkembangnya hipoksia sistemik (terutama peredaran darah dengan defek putih, hemik dengan defek biru, meskipun dengan perkembangan gagal jantung ventrikel kiri akut, misalnya hipoksia ventilasi dan difusi terjadi) .

Klasifikasi:

PJK secara konvensional dibagi menjadi 2 kelompok:

1. Putih(pucat, dengan pirau kiri ke kanan, tanpa bercampurnya darah arteri dan vena). Termasuk 4 grup:

Dengan pengayaan sirkulasi paru (patentductus arteriosus, defek septum atrium, defek septum ventrikel, komunikasi AV, dll.).

Dengan penipisan sirkulasi paru (stenosis paru terisolasi, dll.).

Dengan penipisan sirkulasi sistemik (stenosis aorta terisolasi, koarktasio aorta, dll.)

Tanpa gangguan hemodinamik sistemik yang signifikan (disposisi jantung - dekstro-, sinistro-, mesokardia; distopia jantung - serviks, toraks, perut).

2. Biru(dengan keluarnya darah kanan-kiri, dengan pencampuran darah arteri dan vena). Termasuk 2 grup:

Dengan pengayaan sirkulasi paru (transposisi lengkap pembuluh darah besar, kompleks Eisenmenger, dll.).

Dengan penipisan sirkulasi paru (tetralogi Fallot, anomali Ebstein, dll).

Manifestasi klinis penyakit jantung bawaan dapat digabungkan menjadi 4 sindrom:

Sindrom jantung(keluhan nyeri di daerah jantung, sesak napas, jantung berdebar, gangguan fungsi jantung; pada pemeriksaan - pucat atau sianosis, pembengkakan dan denyut pembuluh darah leher, deformasi dada menurut jenis punuk jantung; palpasi - perubahan tekanan darah dan karakteristik denyut perifer, perubahan karakteristik impuls apeks selama hipertrofi/dilatasi ventrikel kiri, munculnya impuls jantung selama hipertrofi/dilatasi ventrikel kanan, kucing mendengkur sistolik/diastolik selama stenosis ; perkusi - perluasan batas jantung di sepanjang area yang diperluas; auskultasi - perubahan ritme, kekuatan, timbre, soliditas nada, munculnya suara khas setiap cacat, dll.).

Sindrom gagal jantung(akut atau kronis, ventrikel kanan atau kiri, serangan dispnea-sianotik, dll.).

Sindrom hipoksia sistemik kronis(keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan, gejala stik drum dan kacamata arloji, dll.)

Sindrom gangguan pernapasan(terutama pada penyakit jantung bawaan dengan pengayaan sirkulasi paru).

Komplikasi penyakit jantung bawaan:

Gagal jantung (terjadi pada hampir semua penyakit jantung bawaan).

Endokarditis bakterial (lebih sering diamati pada penyakit jantung bawaan sianotik).

Pneumonia dini yang berkepanjangan dengan latar belakang stagnasi sirkulasi paru.

Hipertensi pulmonal tinggi atau sindrom Eisenmenger (ciri penyakit jantung bawaan dengan pengayaan sirkulasi paru).

Sinkop akibat sindrom keluaran kecil hingga berkembangnya kecelakaan serebrovaskular

Sindrom angina dan infark miokard (paling khas untuk stenosis aorta, asal mula arteri koroner kiri yang tidak normal).

Serangan dispnea-sianotik (terjadi pada tetralogi Fallot dengan stenosis infundibular arteri pulmonalis, transposisi arteri besar, dll).

Anemia relatif - dengan penyakit jantung bawaan sianotik.

Anatomi patologis. Dengan kelainan jantung bawaan, proses hipertrofi miokard pada anak-anak dalam 3 bulan pertama kehidupan tidak hanya melibatkan peningkatan volume serat otot dengan hiperplasia ultrastrukturnya, tetapi juga hiperplasia kardiomiosit yang sebenarnya. Pada saat yang sama, hiperplasia serat retikulin argyrophilic pada stroma jantung berkembang. Perubahan distrofi selanjutnya pada miokardium dan stroma, hingga berkembangnya mikronekrosis, menyebabkan proliferasi bertahap jaringan ikat dan terjadinya kardiosklerosis difus dan fokal.

Restrukturisasi kompensasi dasar pembuluh darah jantung yang mengalami hipertrofi disertai dengan peningkatan pembuluh darah intramural, anastomosis arteriovenosa, dan vena terkecil (yang disebut pembuluh darah Viessen-Tebezia) jantung. Karena perubahan sklerotik pada miokardium, serta peningkatan aliran darah di rongga-rongganya, penebalan endokardium muncul karena tumbuhnya serat elastis dan kolagen di dalamnya. Restrukturisasi dasar pembuluh darah juga berkembang di paru-paru. Anak dengan kelainan jantung bawaan mengalami keterbelakangan perkembangan fisik secara umum.

Kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan akibat hipoksia dengan bentuk cacat yang sangat parah atau kemudian akibat perkembangan gagal jantung. Tergantung pada derajat hipoksia yang disebabkan oleh penurunan aliran darah di sirkulasi paru dan arah aliran darah melalui jalur abnormal antara sirkulasi paru dan sistemik, kelainan jantung dapat dibagi menjadi dua jenis utama - biru dan putih. Dengan cacat tipe biru, terjadi penurunan aliran darah pada sirkulasi paru, hipoksia dan arah aliran darah sepanjang jalur abnormal - dari kanan ke kiri. Dengan cacat tipe putih tidak terjadi hipoksia, arah aliran darah dari kiri ke kanan. Namun pembagian ini bersifat skematis dan tidak selalu berlaku untuk semua jenis kelainan jantung bawaan.

Cacat bawaan dengan gangguan pembelahan rongga jantung. Cacat septum ventrikel sering terjadi dan bergantung pada terhambatnya pertumbuhan salah satu struktur pembentuk septum, yang mengakibatkan komunikasi abnormal antar ventrikel. Lebih sering, cacat diamati pada bagian jaringan ikat atas (membran) septum. Aliran darah melalui defek adalah dari kiri ke kanan, sehingga sianosis dan hipoksia tidak teramati (cacat jenis putih). Derajat cacatnya bisa bermacam-macam, hingga tidak adanya septum sama sekali. Dengan cacat yang signifikan, hipertrofi ventrikel kanan jantung berkembang, dengan cacat kecil, tidak terjadi perubahan hemodinamik yang signifikan.

Cacat septum primum muncul sebagai lubang yang terletak tepat di atas katup ventrikel; dengan cacat septum sekunder, terdapat foramen oval terbuka lebar, tanpa katup. Pada kedua kasus tersebut, aliran darah terjadi dari kiri ke kanan, tidak terjadi hipoksia dan sianosis (cacat tipe putih). Meluapnya darah ke bagian kanan jantung disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan dan perluasan batang dan cabang arteri pulmonalis. Tidak adanya septum interventrikular atau interatrial menyebabkan perkembangan jantung tiga bilik- cacat parah, di mana, bagaimanapun, selama periode kompensasi, pencampuran lengkap darah arteri dan vena tidak diamati, karena aliran utama dari satu atau darah lain mempertahankan arahnya dan oleh karena itu tingkat hipoksia meningkat seiring dengan kemajuan dekompensasi .

Cacat jantung bawaan dengan gangguan pembelahan trunkus arteriosus. Truncus arteriosus yang umum tanpa adanya pembelahan trunkus arteriosus jarang terjadi. Dengan cacat ini, satu batang arteri umum berasal dari kedua ventrikel, di pintu keluar terdapat 4 katup semilunar atau kurang; cacat ini sering dikombinasikan dengan cacat septum ventrikel. Arteri pulmonalis berangkat dari batang umum tidak jauh dari katup, sebelum cabang pembuluh darah besar di kepala dan leher; mereka mungkin sama sekali tidak ada dan kemudian paru-paru menerima darah dari arteri bronkial yang melebar. Dengan cacat ini, hipoksia parah dan sianosis diamati (jenis cacat biru), anak-anak tidak dapat hidup.

Stenosis arteri pulmonal dan atresia diamati ketika septum batang arteri bergeser ke kanan, sering dikombinasikan dengan defek septum ventrikel dan defek lainnya. Ketika arteri pulmonalis menyempit secara signifikan, darah memasuki paru-paru melalui duktus arteriosus dan arteri bronkial yang melebar. Cacat ini disertai dengan hipoksia dan sianosis parah (cacat jenis biru).

Stenosis aorta dan atresia merupakan akibat perpindahan septum batang arteri ke kiri. Mereka lebih jarang terjadi dibandingkan perpindahan septum ke kanan dan sering disertai dengan hipoplasia ventrikel kiri jantung. Dalam hal ini, tingkat hipertrofi ventrikel kanan jantung yang tajam, dilatasi atrium kanan dan sianosis umum yang tajam diamati. Anak-anak tidak dapat bertahan hidup.

Penyempitan isthmus aorta (koarktasio), hingga atresianya, dikompensasi oleh perkembangan sirkulasi kolateral melalui arteri interkostal, arteri dada dan hipertrofi tajam ventrikel kiri jantung.

Duktus arteriosus yang tidak merata dapat dianggap cacat jika terjadi bersamaan dengan ekspansi pada anak di atas usia 3 bulan. Aliran darahnya dari kiri ke kanan (cacat tipe putih). Cacat yang terisolasi cocok untuk koreksi bedah.

Gabungan kelainan jantung bawaan. Di antara cacat gabungan, triad, tetralogi, dan pentade Fallot lebih umum terjadi. Triad Fallot memiliki 3 tanda: defek septum ventrikel, stenosis arteri pulmonalis dan akibatnya hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot memiliki 4 tanda : defek septum ventrikel, penyempitan arteri pulmonalis, dekstraposisi aorta (pergeseran mulut aorta ke kanan) dan hipertrofi ventrikel kanan jantung. Pentade Fallot Selain keempatnya, ini termasuk tanda ke-5 - cacat septum atrium. Tetralogi Fallot adalah yang paling umum (40-50% dari semua kelainan jantung bawaan). Dengan semua cacat tipe Fallot, aliran darah dari kanan ke kiri, penurunan aliran darah dalam sirkulasi paru, hipoksia dan sianosis (cacat tipe biru) dicatat. Cacat kongenital gabungan yang lebih jarang termasuk cacat septum ventrikel dengan stenosis pada lubang atrioventrikular kiri ( Penyakit Lutambashe), defek septum ventrikel dan dekstraposisi aorta ( penyakit Eisenmenger) dan cabang arteri koroner kiri dari batang paru (Sindrom Bland-White-Garland), hipertensi pulmonal primer ( penyakit Aerz), tergantung pada hipertrofi lapisan otot pembuluh paru-paru (arteri kecil, vena dan venula), dll.

Penyakit jantung - apa itu? Di bawah nama yang umum menyiratkan suatu kelompok penyakit jantung, disatukan oleh adanya patologi pada struktur otot jantung, katup dan pembuluh darah. Cacat jantung bawaan dan didapat didiagnosis. Patologi yang didapat dapat berkembang pada usia berapa pun. Ini muncul sebagai komplikasi setelah penyakit menular atau karena banyak faktor. Penyakit jantung bawaan terjadi selama perkembangan janin dan sering terdeteksi selama pemeriksaan sebelum kelahiran. Perbedaan gejala disebabkan oleh jenis patologinya, namun yang paling spesifik adalah kulit pucat, adanya murmur jantung, gagal jantung atau paru, dan keterlambatan perkembangan fisik. Untuk menegakkan diagnosis ini, teknik penelitian modern digunakan. Pembedahan merupakan cara utama untuk memperbaiki penyakit jantung bawaan. Jika patologi ini merupakan ancaman bagi kehidupan, operasi dilakukan pada jam atau hari pertama.

Cacat jantung bawaan

Faktor utama pemicu terbentuknya cacat lahir adalah kelainan pembentukan aliran darah yang disertai gagal jantung. Sekitar 1% bayi dilahirkan dengan kelainan jantung bawaan. Ini adalah penyimpangan kecil pada anatomi jantung dan pembuluh darah atau patologi kompleks otot jantung, yang menimbulkan ancaman serius bagi manusia. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan organ yang berdiri sendiri, namun dapat disertai dengan berbagai gangguan pada sistem saraf, muskuloskeletal, atau pencernaan.

Cacat jantung bawaan yang umum diamati:

• cacat septum ventrikel;
• cacat septum atrium;
• penyempitan dan pertumbuhan berlebih dari aorta;
• pertumbuhan berlebih dari arteri pulmonalis;
• duktus arteriosus tidak tertutup;
• perpindahan kapal utama.

Defek septum ventrikel

VSD adalah patologi bawaan jantung, diwujudkan sebagai lubang di otot di antara ventrikel. Cacat serupa biasanya diamati pada bayi baru lahir - pada sekitar sepertiga dari semua kelainan jantung bawaan. Lokasi utamanya adalah sepertiga bagian atas (membran) septum interventrikular tepat di bawah daun katup aorta dan di sebelah katup trikuspid. Dalam 2% kasus, lubang berada di bagian tengah otot. Sangat jarang untuk mengamati kedua cacat secara bersamaan.

Ukuran lubang bervariasi dari 1 hingga 30 mm dan lebih besar. Cacat diklasifikasikan menjadi: besar (diameter sama dengan atau lebih besar dari lumen aorta), sedang (diameter seperempat hingga setengah lumen aorta) dan kecil. Lubang oval atau bulat ukuran besar ditemukan di daerah membran atas septum. Pada bagian tengahnya terdapat lubang berbentuk bulat berdiameter kecil. VSD sering dikombinasikan dengan cacat lain: paten duktus arteriosus, ASD, penyempitan aorta, patologi katup mitral, penurunan lumen aorta atau arteri pulmonalis.

Cacat septum atrium

ASD adalah patologi perkembangan jantung, di mana muncul lubang di septum antara atrium. Dengan kelainan ini, sejumlah darah dari atrium kiri terus mengalir ke kanan. Karena itu, tekanan dalam sirkulasi pulmonal meningkat dan, karenanya, beban pada ventrikel kanan meningkat. Kelainan bawaan ini bisa berkembang dengan sendirinya atau disertai kelainan lain.

Ketiadaan pengobatan yang diperlukan menyebabkan penipisan otot jantung, gangguan irama dan kemungkinan pembentukan bekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau infark miokard. Dengan kelainan bawaan ini, harapan hidup tidak melebihi 50 tahun.

Ada 3 modifikasi ASD:

• buka jendela oval. Lubang ini terbentuk pada masa prenatal. Setelah lahir, ditutup oleh katup khusus, yang pada usia satu tahun sudah tumbuh sepenuhnya. Terkadang karena anomali kongenital Daun katup tidak menutup, dan dengan sedikit peningkatan tekanan, sejumlah darah dapat mengalir dari ventrikel kiri ke kanan.
• Cacat septum primer terlokalisasi di sepertiga bagian bawah septum interatrial di atas katup antara atrium dan ventrikel. Dalam beberapa kasus, patologi meluas ke katup, yang berhenti berfungsi secara normal.
• Cacat septum sekunder terbentuk di bagian atasnya. Lubang tersebut menghubungkan bagian atas atrium. Pada saat yang sama, patologi dalam pembentukan vena cava superior dapat diamati.

Koarktasio dan stenosis aorta

Koarktasio aorta adalah kelainan perkembangan bawaan, yang bermanifestasi sebagai penutupan sebagian atau seluruh lumen aorta di tanah gentingnya atau di bagian toraks dan perut. Secara obyektif, ini adalah kelainan pembuluh darah bawaan dimana jantung berkembang secara normal. Klasifikasinya sebagai kelainan jantung bawaan dijelaskan oleh penyimpangan dinamika dari sistem kardio-vaskular, dan penutupan aorta berkembang bersamaan dengan kelainan struktural jantung lainnya.

Lokalisasi penutupan diketahui - ini adalah area transisi lengkung aorta ke bagian bawah kapal. Lokasi ini dijelaskan oleh penurunan alami lumen pembuluh darah pada lengkungan.

Ada perbedaan antara jenis patologi “dewasa” dan “anak-anak”. Dalam kasus pertama, penyempitan pembuluh darah terjadi di bawah cabang arteri subklavia kiri dengan duktus arteriosus tertutup. Yang kedua, duktus arteriosus tidak tertutup.

Ada juga 3 jenis koarktasio yang disebabkan oleh ciri anatomi:

• Terisolasi – tidak disertai dengan patologi jantung lainnya;
• Dikombinasikan dengan duktus arteriosus yang tidak tertutup – postductal, juxtaductal, preductal.
• Disertai dengan kelainan jantung bawaan - ASD, VSD, dll.

Stenosis aorta adalah penyempitan (penebalan dinding) pembuluh darah di sebelah katup aorta. Karena itu, aliran darah dari ventrikel kiri melambat. Anomali ini disertai dengan kelainan katup mitral. Penyakit ini bersifat bawaan atau didapat. Patologi bawaan terdeteksi setelah lahir atau pada usia yang lebih tua.

Stenosis paru

Ini adalah kelainan jantung bawaan, yang dimanifestasikan dalam pertumbuhan berlebih arteri pulmonalis. Penyempitan lumen pembuluh darah memperlambat aliran darah dan meningkatkan beban pada ventrikel. Akibatnya, hipertrofi ventrikel berkembang dengan kelainan hemodinamik.

Ada beberapa jenis stenosis arteri:

• katup - penyempitan terletak di sebelah katup dari ventrikel kanan. Hal ini disebabkan oleh kerusakan katup;
• subvalvular - penyempitan di ventrikel kanan;
• supravalvular - menyempit di bawah katup.

Stenosis tipe 1 dan 3 terkadang disertai VSD.

Paten duktus arteriosus

Ini adalah kelainan bawaan perkembangan jantung, di mana komunikasi antara arteri pulmonalis dan aorta melalui pembuluh arteri dipertahankan. Dalam kondisi normal, pertumbuhan berlebih terjadi pada 2-4 bulan pertama. Dengan anomali seperti itu, darah arteri dan vena bercampur, yang menyebabkan peningkatan beban pada ventrikel dan tekanan pada lingkaran paru.

Transposisi pembuluh darah besar

Patologi sistem kardiovaskular ini ditentukan oleh perubahan lokasi pembuluh darah utama. Dalam hal ini, posisi aorta dan arteri pulmonalis berubah. Selama transposisi, letaknya sejajar, tetapi dalam keadaan normal keduanya harus berpotongan. Pergerakan patologis pembuluh darah merupakan kelainan jantung bawaan tipe biru yang memerlukan intervensi bedah segera.

Ada dua jenis transposisi:

• dengan aliran darah paru normal. Dapat disertai ASD, VSD, paten duktus arteriosus;
• dengan penurunan aliran darah paru. Dapat disertai penyempitan arteri pulmonalis atau kombinasinya dengan APM.

Penyebab kelainan jantung bawaan

Penyebab penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir adalah:

• Patologi kromosom;
• Deformasi mutasi gen;
• Dampak faktor eksternal;
• Predisposisi poligenik-multifaktorial.

Segala macam kelainan pada kromosom menyebabkan perkembangan yang tidak normal struktur dan kuantitasnya. Hal ini memicu banyak patologi multisistem dalam pembentukan tubuh, misalnya kelainan jantung bawaan. Munculnya kromosom tambahan berpasangan menyebabkan perkembangan kelainan berikut - cacat pada septa interventrikular dan interatrial atau berbagai kombinasinya. Patologi kromosom seks menyebabkan munculnya lubang pada septum interventrikular atau penyempitan lumen aorta.

Di antara faktor-faktor yang merugikan lingkungan Perhatian khusus layak untuk diperhatikan penyakit virus, berbahaya bagi ibu hamil, paparan radiasi, penggunaan obat-obatan tertentu, kebiasaan buruk dan bekerja dalam kondisi berbahaya. Penyakit ini menyebabkan kelainan jantung bawaan pada bayi baru lahir, terutama jika terjadi sebelum minggu ke-20 perkembangan intrauterin ketika mereka dibaringkan organ dalam. Bahaya khususnya adalah: rubella, herpes, tuberkulosis, sitomegali, toksoplasmosis dan lain-lain.

Klasifikasi kelainan jantung bawaan

Dalam praktiknya, metode untuk mengklasifikasikan kelainan jantung bawaan berdasarkan patologi hemodinamik digunakan. Mengingat pengaruhnya terhadap sirkulasi paru, kelainan jantung bawaan diklasifikasikan:

• dengan sedikit penyimpangan pada sirkulasi paru - cacat bawaan pada katup mitral jantung, pertumbuhan berlebih pada katup aorta, defisiensi katup paru, dll.
• dengan peningkatan aliran darah tanpa sianosis - paten duktus arteriosus, fistula aortopulmoner, VSD, ASD dan lain-lain.
• dengan aliran darah yang tidak mencukupi tanpa sianosis - penyempitan arteri pulmonalis, dengan perkembangan sianosis - penyakit Fallot, penyakit Ebstein, keterbelakangan ventrikel kanan.
• dengan gangguan pada hubungan antara bagian jantung dan pembuluh darah utama - perpindahan arteri, batang arteri tunggal, deviasi aorta dan batang paru dari ventrikel, penyakit Taussing-Bing, dll.

• Cacat jantung bawaan “Biru” – triad atau tetralogi Fallot, fusi katup trikuspid, perpindahan pembuluh darah utama. Perubahan warna biru pada bibir dan lempeng kuku merupakan ciri khasnya.
• Jenis cacat bawaan “pucat” dengan keluarnya cairan arteriovenosa adalah duktus arteriosus yang tidak tertutup. Gejala: kulit pucat.
• Terbentuknya sumbatan pada jalur aliran darah adalah tertutupnya lumen aorta.

Menurut statistik, tanpa pengobatan yang diperlukan, lebih dari 50% anak meninggal sebelum usia satu tahun. Diagnosis dini dan intervensi yang tepat waktu dapat mengurangi angka kematian secara signifikan.

Gejala

Gejala penyakit jantung bawaan sangat beragam dan mudah tertukar dengan beberapa penyakit tubuh lainnya. Cacat jantung bawaan belum tentu muncul segera setelah lahir. Seringkali ada kasus ketika mesin USG gagal mendeteksi cacat pada perkembangan jantung muda selama kehamilan. Seorang anak yang baru lahir dapat menyenangkan orang tuanya untuk beberapa waktu, yang bahkan tidak menyadari bahwa bayinya tidak sehat.

Gejala penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir.

Gejala utama seperti itu usia dini ada gumaman di hati. Pada tahap kehidupan ini, hanya kunjungan tepat waktu ke dokter anak yang akan membantu menentukannya. Dengan mendengarkan jantung secara cermat, dokter yang berpengalaman dapat dengan mudah mendiagnosis tanda-tanda penyakit jantung bawaan. Ibu juga harus memperhatikan warna kulit anaknya. Biasanya, karena sirkulasi darah dan saturasi oksigen yang kurang aktif, kulit menjadi pucat, dan dalam beberapa kasus bahkan menjadi kebiruan. Gejala penyakit jantung bawaan lainnya adalah lesu dan detak jantung cepat. Ibu menyusui sebaiknya memperhatikan nafsu makan bayinya. Jika bayi baru lahir Anda sering gumoh dan tidak menyusu dengan baik, segera konsultasikan ke dokter spesialis. Namun, tanda penyakit jantung bawaan yang paling mencolok adalah menangis. Pada hari-hari pertama kehidupannya, anak-anak sering kali berubah-ubah, karena tubuh mereka masih menyesuaikan diri dengan fungsi yang stabil, tetapi jika bayi mulai membiru, ini seharusnya menjadi peringatan.

Gejala penyakit jantung bawaan pada anak.

Gejala utama penyakit jantung bawaan mungkin baru muncul pada usia dua tahun. Tanda penyakit jantung yang paling mencolok pada anak-anak adalah sesak napas dan tidak diperlukan aktivitas fisik yang berat. Seorang anak cukup hanya melafalkan pantun atau berbicara sebentar saja sudah bisa merasakan kekurangan udara.

Pada usia 8 hingga 12 tahun, seorang anak mungkin mengalami gejala penyakit jantung bawaan seperti sering sakit kepala. Biasanya disertai rasa lemas dan pusing bahkan pingsan, terutama saat mengasyikkan atau Situasi darurat Oleh karena itu, Anda tidak boleh memaparkan anak Anda pada tekanan dan perubahan emosional. Keluhan anak juga perlu diperhatikan. Irama jantung dan denyut nadi yang berlebihan hanyalah beberapa tanda penyakit yang menyertainya. Selain gambaran umum malaise, nyeri berkala pada jantung, perut, dan seluruh tubuh bagian bawah secara keseluruhan juga dapat ditambahkan. Akibat gejala-gejala tersebut, bahkan mungkin terjadi keterlambatan perkembangan mental dan fisik (baik seluruh organisme maupun organ individu). Paling sering, pertumbuhan dan perkembangan anggota tubuh, baik tulang maupun jaringan otot lunak, terhenti sebagian atau seluruhnya.

Gejala penyakit jantung bawaan pada remaja.

Dari gejala penyakit jantung bawaan, Anda bisa mengetahui penyakitnya tidak hanya pada bayi, tapi juga pada remaja. Biasanya, perbedaan utama pada penampilan pasien adalah perubahan warna kebiruan pada kulit di sekitar mulut. Dalam beberapa kasus, perubahan warna biru bisa menyebar ke telinga dan hidung. Jari tangan dan kaki juga berwarna biru. Selain itu, falang luar menebal, dan lempeng kuku menjadi hampir bulat. Gejala ini biasa disebut dengan sindrom “kaca arloji” atau “stik drum”.

Pembengkakan pada kaki dan tungkai yang tidak wajar juga dapat mengindikasikan adanya masalah pada jantung.

Namun, perbedaan eksternal bukanlah satu-satunya tanda penyakit jantung bawaan. Perilaku manusia perlu diperhatikan. Biasanya, orang dengan penyakit seperti itu jarang menjadi “pemimpin”. Paling sering ini adalah remaja yang tidak aktif dan apatis. Mereka lebih memilih istirahat yang tenang di tempat teduh daripada permainan aktif.

Gejala penyakit jantung bawaan pada orang dewasa.

Anda juga bisa mengenali orang dewasa yang memiliki gejala penyakit jantung bawaan dengan tanda seperti “punuk jantung”. Konsep ini biasa disebut dengan perubahan volume dada ke arah yang lebih besar.

Seseorang dengan penyakit jantung bawaan harus selalu memantau kadar hemoglobinnya. Biasanya, pada orang seperti itu, angkanya lebih tinggi dari biasanya.

Ada gejala lain yang umum terjadi pada semua usia dan kategori - kerentanan terhadap penyakit paru-paru akibat virus. Penyakit paru-paru akan mengejar seseorang di semua tahap kehidupannya sampai hal itu terjadi operasi, dan kelainan jantung bawaan tidak akan diperbaiki.

Dengan kata lain: tidak peduli siapa Anda, dewasa atau anak-anak, jangan melebih-lebihkan kesehatan Anda. Dengarkan tubuh Anda dan perhatikan perubahannya, karena ini mungkin merupakan gejala penyakit tertentu.

Diagnostik

Saat ini, kelainan jantung bawaan dapat diidentifikasi selama perkembangan janin. Metode pemeriksaan tradisional pada tahap ini adalah ultrasonografi janin Dokter memperhatikan posisi jantung, simetri dan ukuran bilik jantung dengan katup, jarak antara pembuluh darah utama dan arahnya. Jika patologi terdeteksi, wanita hamil dirujuk untuk ekokardiografi janin khusus. Hal ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hanya sejumlah kelainan jantung tertentu: kelainan yang mengubah ukuran bilik jantung, kelainan pada septa antara bilik jantung, transposisi arteri besar. Karena berbagai alasan, tidak semua kelainan jantung dapat dideteksi pada tahap perkembangan intrauterin.

Metode untuk mendiagnosis kelainan jantung bawaan

Pemeriksaan kesehatan

Pada saat kelahiran seorang anak, diagnosis utama ditegakkan selama pemeriksaan oleh dokter anak atau ahli jantung anak. Dokter melakukan auskultasi (mendengarkan) jantung dan paru-paru, yang memungkinkan mengidentifikasi murmur - suara asing yang berbeda dari ritme detak jantung. Seorang spesialis juga dapat mengidentifikasi pelanggaran berdasarkan tanda-tanda eksternal: warna kulit, bentuk dada, perbedaan tinggi dan berat badan serta norma usia, sesak napas, napas cepat.

Jika penyimpangan dari norma terdeteksi, anak tersebut dikirim ke pemeriksaan tambahan. Beberapa kelainan jantung bawaan yang parah dan mengancam jiwa muncul pada jam-jam pertama kehidupan. Gangguan yang tidak terlalu serius didiagnosis pada tahun-tahun pertama kehidupan, ketika timbul komplikasi akibat gangguan peredaran darah. Dan beberapa cacat yang tidak menimbulkan bahaya besar hanya terdeteksi pada usia yang cukup tua selama pemeriksaan preventif. Itu semua tergantung pada jenis kelainan jantung dan kemampuan kompensasi tubuh.

Metode penelitian tambahan

• Ekokardiografi. Ekokardiografi, yang dilakukan pada anak yang sudah lahir, memungkinkan Anda melihat gambaran yang lebih akurat tentang struktur jantung, mengidentifikasi cacat dan kelainan di dalamnya, mengevaluasi kerja jantung, dan mengukur diameter pembuluh darah besar. Dan saat menggunakan perangkat Doppler, Anda juga dapat memperkirakan kecepatan dan arah aliran darah di pembuluh darah dan jantung itu sendiri.
• Elektrokardiografi. Elektrokardiografi mencatat kerja jantung dan memungkinkan Anda mendiagnosis gangguan ritme dan konduksi. Elektrokardiogram dapat menunjukkan adanya pembesaran bilik jantung, yang mungkin disebabkan oleh perkembangan cacat organ.
• Kimia darah. Tes darah biokimia membantu menilai disfungsi organ lain dengan perkembangan penyakit jantung.
• Rontgen organ dada. Untuk mengetahui perubahan bentuk jantung, ukurannya dan perbandingan ukuran tersebut dengan volume dada, gunakan Pemeriksaan rontgen organ rongga dada. Selain itu, pemeriksaan rontgen dapat menunjukkan stagnasi cairan di paru-paru, yang merupakan tanda sejumlah kelainan bawaan. Penelitian ini dapat dilengkapi dengan pengenalan zat kontras melalui kateterisasi arteri femoralis (angiografi, ventrikulografi). Hasilnya, Anda bisa melihat bentuk jantung dan pembuluh darah, menilai patensinya, dan mengidentifikasi penyempitan (stenosis). Melalui kateter ini dimungkinkan untuk memasukkan sensor yang mengevaluasi tekanan darah di rongga jantung dan pembuluh darah. Dimungkinkan juga untuk mengambil darah, dengan analisis yang memungkinkan untuk menentukan apakah pencampuran vena dan darah arteri, yang menunjukkan adanya formasi patologis yang menghubungkan struktur jantung.
• Oksimetri nadi. Oksimetri nadi dilakukan untuk menilai saturasi oksigen darah. Untuk tujuan ini, sensor khusus digunakan, yang ditempatkan di jari. Informasi darinya dikirim ke perangkat yang menghitung konsentrasi oksigen dalam sel darah merah.
• Pencitraan resonansi magnetik. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan Anda membuat gambar jantung tiga dimensi dan mengidentifikasi lokasi serta sifat kelainan jantung.

Penyakit ini merupakan kelainan intrauterin yang paling umum terjadi pada anak. Oleh karena itu, para orang tua yang menghadapi masalah ini bertanya-tanya apakah penyakit jantung bawaan bisa diobati?

Beberapa kelainan jantung kompleks didiagnosis pada bayi baru lahir segera di rumah sakit bersalin. Dalam hal ini, alih-alih dipulangkan, anak tersebut dikirim ke departemen kardiologi. Pilihan pengobatan dan perawatan pasien akan bergantung pada tingkat keparahan dan kompleksitas penyakit. Gambaran klinis dengan diagnosis seperti itu selalu berbeda.

Pengobatan kelainan jantung bawaan pada anak

Pengobatan ditujukan untuk memperbaiki kondisi pasien, memperbaiki kelainan pada rongga jantung, sehingga anak dapat menjalani kehidupan normal di kemudian hari, yakni mencapai tingkat kualitas hidup pasien yang optimal.

Tergantung pada usia pasien, ia akan diawasi oleh dokter anak, ahli jantung anak, dan pada orang dewasa - oleh ahli jantung biasa.

Beberapa kelainan jantung dapat disembuhkan sepenuhnya dengan pembedahan. Operasi ini dilakukan oleh ahli bedah jantung: baik pada hari-hari pertama kehidupan anak-anak maupun selama tahun pertama kehidupan. Jika duktus arteriosus paten didiagnosis, asalkan tidak ada gejala, mengancam jiwa, taktik menunggu dan melihat mungkin dilakukan. Ada kemungkinan cacat tersebut akan menutup dengan sendirinya dalam dua tahun pertama kehidupan seorang anak.

Saat melakukan kardio operasi Dinding dada dipotong atau probe dimasukkan ke dalam pembuluh darah.

Sayangnya, ketika mendiagnosis jantung dengan tiga bilik (ditandai dengan adanya satu atrium dan dua ventrikel, atau dua atrium dan satu ventrikel), intervensi bedah tidak mungkin dilakukan. Sifat buruk seperti itu tidak sesuai dengan kehidupan.

Proses pengobatan tidak hanya mencakup koreksi bedah, tetapi juga metode terapeutik.

Metode terapi dalam pengobatan kelainan jantung bawaan ditujukan untuk memperkuat otot jantung dan memastikan suplai darah normal. Metode pengobatan terapeutik:

• terapi obat(penerimaan obat);
• prosedur fisioterapi ( terapi pijat, aktivitas fisik ringan).

Perawatan bedah kelainan jantung bawaan ditujukan untuk menghilangkan kelainan jantung yang berkembang. Metode pengobatan bedah:

• pelepasan dan penggantian katup yang rusak;
• koneksi bagian otot jantung;
• pemasangan alat pacu jantung;
• transplantasi.

Perawatan terapeutik

Dasar pengobatan ini adalah dengan rutin meminum obat yang diresepkan oleh dokter. Paling sering, seorang ahli jantung meresepkan obat-obatan berikut:

vasodilator;

nootropik;

jantung;

diuretik;

hipotensi;

vitamin.

Jangka waktu minum obat tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Tindakan suplai medis membantu menurunkan tekanan darah, menormalkan fungsi otak, meningkatkan sirkulasi darah di arteri jantung, dan meningkatkan kekebalan tubuh.

Penting!

Dosis obat dan durasi kursus harus ditentukan oleh ahli jantung. Jika tidak, pengobatan sendiri dapat memicu memburuknya kondisi pasien, serta berkembangnya komplikasi.

Obat

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang sangat serius, yang sebagian besar hanya dapat disembuhkan melalui pembedahan.

Beberapa pasien dengan penyakit jantung bawaan tidak perlu minum obat (misalnya dengan diagnosis seperti cacat septum ventrikel). Dengan cacat seperti itu, pengobatan biasanya tidak diindikasikan. Dalam kasus seperti itu, dokter menyarankan pengurangan aktivitas fisik dan tindakan pencegahan.

Pasien penyakit jantung bawaan lainnya meminum obat (kebanyakan jenis pemeliharaan). Kelompok obat berikut digunakan:

• Diuretik – untuk pengaturan cairan tubuh. Digunakan untuk gagal jantung.
• Glikosida jantung - untuk meningkatkan energi kontraksi jantung.
• Vasodilator - untuk memperlancar kerja jantung dengan melebarkan pembuluh darah.
• Obat antiaritmia - digunakan jika detak jantung pasien tidak merata.
• Antibiotik – digunakan untuk mencegah terjadinya endokarditis.
• Inhibitor prostaglandin - untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan meningkatkan suplai darah ke seluruh tubuh.

Perawatan obat sering kali digunakan sebagai tindakan suportif (baik sebelum dan sesudah operasi). Beberapa pasien dengan kelainan jantung yang tidak terkoreksi sepenuhnya bahkan setelah operasi terpaksa menggunakan obat pemeliharaan untuk waktu yang lama (dan terkadang sepanjang hidup mereka).

• Antibiotik dapat digunakan sebelum intervensi bedah yang tidak berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya (misalnya dalam kedokteran gigi dan lainnya operasi sampingan). Obat ini diresepkan untuk mencegah terjadinya endokarditis.
• Antikoagulan terutama digunakan setelah operasi - bila ada risiko penggumpalan darah. Untuk ini, aspirin dapat digunakan dalam dosis kecil, atau obat yang lebih efektif adalah warfarin.

Sebagai pengobatan radikal, obat-obatan sangat jarang digunakan untuk pengobatan kelainan jantung bawaan. Dan hanya dengan resep dokter yang merawat.

Obat yang dimaksudkan untuk digunakan pada kelainan jantung adalah obat yang sangat ampuh dan harus digunakan dengan sangat hati-hati. Hal ini terutama berlaku untuk anak-anak yang menerima obat dari orang tuanya. Perlu diketahui secara pasti obat apa yang sebaiknya diberikan kepada anak, dalam dosis berapa dan pada jam berapa. Pemberian yang salah dapat menimbulkan bahaya besar bagi anak.

Bagaimanapun, obat untuk pengobatan penyakit jantung bawaan harus diresepkan oleh dokter, dan hanya oleh dokter! Penyakit ini sangat serius sehingga pengobatan sendiri tidak bisa diterima.

Obat tradisional

Jika kita berhadapan dengan jenis kelainan jantung seperti pembesaran jantung, maka wajib berikut ini harus diikuti aturan umum: perlu mengurangi jumlah makanan, menghilangkan tidur siang, dan juga pastikan untuk rutin berjalan di udara segar. Penting untuk meminimalkan konsumsi air dan menghilangkan dahaga dengan teh dan susu khusus valerian.

DI DALAM obat tradisional Obat-obatan berikut diketahui digunakan untuk kelainan jantung bawaan:

• Lily lembah turun. Untuk menyiapkannya, Anda memerlukan toples dengan leher kecil, di mana Anda perlu meletakkan kuncup segar atau bunga lily lembah. Setelah itu, Anda harus mengisinya hampir seluruhnya dengan alkohol dan membiarkannya diseduh.
• Infus lily lembah dibuat dengan mencampurkan bunga dan air mendidih. Infus perlu didiamkan selama sekitar satu jam dan digunakan kira-kira setiap beberapa jam.
• Tetes Motherwort (dengan tambahan tingtur lily of the valley) memiliki sejumlah khasiat positif yang berguna bagi pasien penyakit jantung. Untuk membuat obat tetes ini, Anda perlu mencampurkan infus herbal dengan tetes tingtur lily of the valley.
• Anggur merah dengan tambahan rosemary juga dianggap sebagai obat tradisional yang andal. Obat ini diinfuskan terlebih dahulu, hindari sinar matahari langsung, dan dikocok sesekali. Sebelum digunakan, obat yang dihasilkan dimurnikan, dan masa pengobatan setidaknya beberapa bulan. Untuk meningkatkan efektivitas pengobatan tersebut, pengobatan ini diulangi beberapa kali sepanjang tahun.
• Jika cacat dikaitkan dengan munculnya sesak napas, pasta disiapkan, bahannya adalah daun jelatang dan madu dengan proporsi yang kira-kira sama. Campuran yang dihasilkan diinfuskan, mengaduk isinya dari waktu ke waktu. Pada tahap akhir produksi, campuran dipanaskan dengan uap hingga menjadi air cair, dan kemudian disaring melalui perban atau kain kasa. Obat ini harus disimpan secara eksklusif di tempat yang sejuk (sebaiknya di lemari es). Untuk prestasi hasil positif Untuk pengobatan seperti itu, campuran tersebut diminum sekitar satu bulan.

Jangan lupa bahwa metode seperti itu kebanyakan ditolak obat tradisional, dan penggunaannya harus disetujui oleh dokter yang merawat.

Informasi ini hanya untuk referensi dan bukan merupakan panduan untuk bertindak. Jangan mengobati sendiri. Pada gejala pertama penyakit ini, konsultasikan ke dokter.

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan anatomi jantung, pembuluh darah, atau katupnya yang terjadi di dalam rahim.

Kelainan jantung bawaan pada anak mungkin tidak terlihat, namun bisa langsung muncul setelah lahir. Rata-rata penyakit ini terjadi pada 30% kasus dan menempati peringkat 1 penyakit penyebab kematian pada bayi baru lahir dan anak di bawah usia satu tahun. Setelah satu tahun, angka kematian menurun, dan pada usia 1-15 tahun. Sekitar 5% anak-anak meninggal.

Ada tujuh jenis utama penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir: patologi septum interventrikular, patologi septum interatrial, koarktasio aorta, stenosis aorta, paten duktus arteriosus, transposisi pembuluh darah besar, stenosis arteri pulmonalis.

Alasan penampilan

Penyebab utama cacat lahir adalah pengaruh luar pada janin pada trimester pertama kehamilan. Penyakit virus pada ibu (misalnya rubella), paparan radiasi, paparan obat-obatan, kecanduan obat, dan alkoholisme pada ibu dapat menyebabkan kelainan pada perkembangan jantung.

Kesehatan ayah anak juga berperan besar, namun faktor genetik paling kecil perannya dalam berkembangnya penyakit jantung bawaan pada anak.

Faktor risiko berikut juga teridentifikasi: toksikosis dan ancaman keguguran pada trimester 1, riwayat kehamilan yang berakhir dengan lahir mati, riwayat keluarga anak dengan cacat bawaan (pada kerabat dekat), patologi endokrin kedua pasangan, usia ibu.

Gejala penyakit jantung bawaan

Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan, terlihat warna kebiruan atau biru pada bibir, telinga, dan kulit. Selain itu, sianosis pada anak bisa muncul saat ia menangis atau menghisap payudara. Warna kulit yang kebiruan merupakan ciri dari apa yang disebut “cacat jantung biru”, namun ada juga “cacat bawaan berwarna putih”, yaitu anak memiliki kulit pucat dan tangan serta kaki dingin.

Gumaman terdengar di hati anak itu. Gejala ini bukan gejala utama, namun jika ada sebaiknya dilakukan pemeriksaan tambahan.

Ada kalanya cacat tersebut disertai dengan gagal jantung. Prognosis dalam banyak kasus tidak baik.

Patologi anatomi jantung dapat dilihat pada EKG, ekokardiogram, dan rontgen.

Jika kelainan jantung bawaan tidak terlihat segera setelah lahir, anak mungkin tampak sehat selama sepuluh tahun pertama kehidupannya. Namun setelah itu, penyimpangan perkembangan fisik menjadi nyata, kulit menjadi biru atau pucat, dan sesak napas muncul saat melakukan aktivitas fisik.

Diagnosis penyakit

Dokter membuat diagnosis utama dengan memeriksa anak dan mendengarkan jantungnya. Jika ada alasan untuk mencurigai adanya kelainan jantung bawaan, anak tersebut dikirim untuk pemeriksaan lebih lanjut. Menerapkan berbagai metode diagnostik, dimungkinkan juga untuk memeriksa janin dalam kandungan.

Ekokardiografi janin digunakan untuk memeriksa wanita hamil. Ini adalah diagnostik ultrasonografi yang aman bagi ibu dan janin, memungkinkan Anda mengidentifikasi patologi dan merencanakan pengobatan penyakit jantung bawaan.

Ekokardiografi adalah jenis pemeriksaan USG lainnya, namun bagi anak yang sudah lahir, ada baiknya untuk melihat struktur jantung, kelainan, penyempitan pembuluh darah, dan mengevaluasi fungsi jantung.

Elektrokardiografi digunakan untuk menilai konduksi jantung dan kerja otot jantung.

Radiografi dada digunakan untuk menentukan gagal jantung. Dengan cara ini Anda bisa melihat kelebihan cairan di paru-paru dan perluasan jantung.

Metode radiologi lain untuk mendeteksi penyakit jantung bawaan adalah kateterisasi vaskular. Melalui arteri femoralis kontras disuntikkan ke dalam aliran darah dan serangkaian sinar X. Dengan cara ini Anda dapat mengevaluasi struktur jantung dan menentukan tingkat tekanan di dalam biliknya.

Untuk menilai saturasi oksigen darah, digunakan oksimetri nadi - menggunakan sensor yang diletakkan di jari anak, kadar oksigen dicatat.

Pengobatan penyakit jantung bawaan

Metode penanganan cacat dipilih tergantung pada jenisnya. Oleh karena itu, prosedur invasif minimal dengan kateterisasi, bedah terbuka, transplantasi, dan terapi obat digunakan.

Teknologi kateter memungkinkan pengobatan kelainan jantung bawaan tanpa operasi radikal. Kateter dimasukkan melalui vena di paha, di bawah kendali sinar-X, kateter dibawa ke jantung, dan instrumen tipis khusus dibawa ke lokasi kerusakan.

Pembedahan diresepkan jika kateterisasi tidak memungkinkan. Cara ini memiliki masa pemulihan yang lebih lama dan sulit.

Terkadang perawatan bedah kelainan jantung bawaan, terutama pada kasus yang parah, dilakukan dalam beberapa tahap.

Untuk cacat yang tidak dapat diobati, transplantasi jantung diindikasikan untuk anak tersebut.

Terapi obat sering digunakan untuk mengobati orang dewasa dan anak-anak yang lebih besar. Dengan bantuan obat-obatan, Anda dapat meningkatkan fungsi jantung dan memastikan suplai darah normal.

Pencegahan penyakit

Secara konvensional, pencegahan kelainan jantung bawaan dibagi menjadi pencegahan perkembangannya, pencegahan perkembangannya yang tidak menguntungkan, dan pencegahan komplikasi.

Pencegahan terjadinya suatu cacat lebih terletak pada konseling medis dan genetik pada tahap persiapan kehamilan dibandingkan dengan tindakan spesifik apa pun. Misalnya, seorang wanita yang keluarganya (atau keluarga pasangannya) memiliki tiga orang atau lebih yang menderita cacat bawaan harus diperingatkan tentang kehamilan yang tidak diinginkan. Pasangan suami istri tidak dianjurkan mempunyai anak jika kedua pasangannya menderita penyakit ini. Seorang wanita yang menderita rubella harus diperiksa secara menyeluruh.

Untuk mencegah perkembangan penyakit yang tidak menguntungkan, perlu dilakukan tindakan yang diperlukan prosedur diagnostik, pilih dan lakukan pengobatan yang optimal untuk memperbaiki kondisi. Anak dengan kelainan bawaan dan pengobatannya memerlukan perawatan khusus yang cermat. Seringkali, kematian anak dengan cacat bawaan di bawah usia satu tahun dikaitkan dengan kurangnya perawatan anak.

Untuk mencegah komplikasi penyakit, Anda harus melakukan pencegahan sendiri terhadap komplikasi tersebut.

Akibat penyakit jantung bawaan, hal berikut dapat terjadi: endokarditis bakterial, polisitemia (“pengentalan darah”), menyebabkan trombosis, sakit kepala, peradangan pembuluh perifer, tromboemboli pembuluh darah otak, penyakit pernafasan, komplikasi paru-paru dan pembuluh darahnya.

Video dari YouTube tentang topik artikel:

Seperti yang Anda ketahui, jantung adalah organ penting dalam tubuh manusia, kesejahteraan seluruh organisme bergantung pada berfungsinya dengan baik. Jantung terdiri dari otot (miokardium) dan jaringan ikat (katup jantung, dinding pembuluh darah besar). Aktivitas jantung disebabkan oleh kontraksi yang berirama dan konsisten dari struktur penyusunnya (atrium dan ventrikel), akibatnya darah yang mengalir melalui paru-paru menjadi jenuh dengan oksigen (yang disebut sirkulasi paru) dan mendistribusikan oksigen ke jantung. seluruh organ dan jaringan (sirkulasi sistemik).

Seiring perkembangan jantung janin selama kehamilan, cara kerjanya berbeda dengan jantung bayi baru lahir atau orang dewasa. Secara khusus, sirkulasi paru mulai berfungsi penuh hanya pada saat melahirkan, ketika paru-paru bayi baru lahir terbuka dan pada saat tangisan pertama paru-parunya terisi darah. Oleh karena itu, pada jantung janin terdapat bukaan dan saluran khusus yang memungkinkan darah bersirkulasi di tubuh yang sedang berkembang, melewati paru-paru (ductus arteriosus menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis, foramen ovale antara atrium, duktus venosus antara vena umbilikalis dan vena inferior. vena cava).

Kadang-kadang, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan selama perkembangan intrauterin, terjadi gangguan besar dalam pembentukan struktur anatomi jantung, yang mempengaruhi aktivitasnya dan tidak selalu sesuai dengan kehidupan anak. Kemudian, baik dengan USG janin selama kehamilan atau pada hari-hari pertama setelah kelahiran, bayi baru lahir didiagnosis kelainan jantung bawaan. Apa itu, bagaimana prognosis hidupnya dan metode apa yang ditawarkan pengobatan modern untuk menjaga kehidupan dan kesehatan bayi tersebut, akan kami coba cari tahu di artikel ini.

Jadi, kondisi patologis ini mewakili sekelompok besar penyakit jantung, yang disatukan oleh ciri-ciri berikut:

Terjadi selama perkembangan intrauterin;
- ditandai dengan pelanggaran berat terhadap arsitektur jantung dan pembuluh darah besar (aorta, inferior dan vena cava, arteri dan vena pulmonalis);
- perubahan anatomi menyebabkan gangguan signifikan pada hemodinamik (peredaran darah ke seluruh tubuh);
- disebabkan oleh keterbelakangan struktur anatomi atau perubahan lokasi normalnya di jantung.

Angka prevalensinya bervariasi antara 6 sampai 9 per 1000 kelahiran hidup. Menurut berbagai penulis, pilihan yang memungkinkan Ada antara 50 dan 100 kelainan jantung bawaan.

Representasi skematis dari beberapa kelainan jantung

Penyebab kelainan jantung bawaan

Karena kenyataan bahwa selama perkembangan intrauterin ada formasi aktif semua organ tubuh manusia Terutama jantung, janin dan ibu hamil rentan terhadap berbagai faktor negatif. Dengan demikian, jalannya organogenesis yang abnormal dapat dipengaruhi oleh peningkatan radiasi latar, radiasi pengion, penyakit menular ibu, terutama yang terkena virus - rubella, campak, cacar air, herpes; mengonsumsi zat obat dan racun tertentu (obat-obatan, alkohol) selama kehamilan, terutama pada trimester pertama (8-12 minggu - masa pembentukan paling intensif seluruh organ janin). Dalam 4-10% kasus, cacat bawaan ditentukan secara genetik, yaitu diturunkan.

Gejala kelainan jantung bawaan

Gejala klinis cacat bergantung pada jenisnya. Ada cacat tipe “biru” dan “putih”, serta cacat yang menghambat aliran darah.

Manifestasi utama sifat buruk "biru".(transposisi (perubahan lokasi) arteri utama, tetralogi Fallot, atresia - fusi - katup trikuspid) adalah sianosis - perubahan warna biru pada kulit jari, tangan, kaki, segitiga nasolabial, telinga, hidung atau, di kasus yang sangat parah, seluruh tubuh. Juga merupakan manifestasi hipoksemia arteri ( konten yang dikurangi oksigen) adalah sesak napas, kehilangan kesadaran dengan atau tanpa kejang, takikardia (detak jantung cepat), pertumbuhan dan perkembangan terhambat, sering masuk angin, gejala neurologis akibat kurangnya suplai darah normal ke otak. Biasanya, cacat jenis ini sudah muncul pada jam-jam dan hari-hari pertama kehidupan seorang anak yang baru lahir. Transposisi arteri besar (vena cava masuk ke kiri, bukan atrium kanan, dan aorta muncul dari kanan, bukan ventrikel kiri) adalah cacat parah yang tidak sesuai dengan kehidupan, dan anak, biasanya, meninggal segera setelahnya. kelahiran. Selain itu, cacat yang tidak sesuai dengan kehidupan termasuk jantung dengan tiga bilik (dua atrium dan satu ventrikel, atau satu atrium dan dua ventrikel). Angka kematian akibat cacat jenis ini sangat tinggi, jika anak dengan cacat tersebut bertahan hidup pada hari-hari pertama kehidupannya, maka tanpa pengobatan mereka akan meninggal pada akhir tahun pertama atau kedua.

KE cacat tipe putih termasuk cacat septum ventrikel, saluran Botallov (arteri) terbuka, cacat septum atrium. Secara klinis, kelainan ini mungkin mulai muncul bukan pada masa kanak-kanak, tetapi pada usia 16-20 tahun. Gejala cacat tipe putih adalah sebagai berikut: kulit pucat, keterlambatan perkembangan, seringnya infeksi virus saluran pernapasan akut, tanda-tanda berkembangnya gagal ventrikel kanan - sesak napas dan takikardia selama aktivitas fisik atau saat istirahat.
Cacat dengan obstruksi aliran darah: stenosis (penyempitan lumen) aorta, koarktasio (penyempitan segmental) aorta, stenosis arteri pulmonalis secara klinis dimanifestasikan oleh sesak napas, takikardia, nyeri dada, penurunan daya tahan tubuh, edema, keterlambatan perkembangan dan gangguan peredaran darah pada bagian bawah tubuh. Dengan koarktasio aorta, anak-anak bertahan hidup hingga usia maksimal 2 tahun.

Diagnosis kelainan jantung bawaan

Biasanya, kelainan bentuk janin, termasuk kelainan jantung, dapat didiagnosis pada tahap pemeriksaan USG pada wanita hamil. Kemudian, tergantung pada jenis cacatnya, wanita tersebut mungkin disarankan untuk mengakhiri kehamilannya (untuk cacat yang tidak sesuai dengan kehidupan, untuk kelainan bentuk ganda, dll.), atau melanjutkan kehamilan dengan pemeriksaan yang lebih rinci pada wanita hamil tersebut dan menyelesaikan masalah tersebut. masalah perawatan bedah anak segera atau beberapa saat setelah lahir. Namun terkadang, karena beberapa alasan (kegagalan mengunjungi klinik ibu hamil dan ruang USG, kurangnya peralatan di stasiun medis dan kebidanan dengan peralatan USG, dll.), malformasi hanya dapat didiagnosis setelah melahirkan.

Meskipun gejala cacat bawaan cukup jelas, selama pemeriksaan klinis pada bayi baru lahir, diagnosis hanya dapat diasumsikan, karena banyak gejala yang tidak terlalu spesifik, tetapi mungkin disebabkan oleh kondisi serius lainnya pada bayi baru lahir (gangguan pernapasan). sindrom, perdarahan intrakranial, dll.). Selain itu, tidak semua cacat dapat memberikan gambaran auskultasi yang khas (dalam proses mendengarkan dada), dan sebaliknya, suara bising, klik atau manifestasi auskultasi lainnya dapat terjadi dengan sedikit penyimpangan dari norma pada struktur jantung (anomali minor). ). Oleh karena itu, jika kelainan jantung tidak terdiagnosis melalui USG janin, semua anak dengan gejala gangguan peredaran darah (difus atau akrosianosis, sesak napas saat makan atau istirahat, kehilangan kesadaran, kejang) harus menjalani USG jantung selama berada di rumah sakit. rumah Sakit bersalin.

Ekokardiografi (USG jantung) adalah salah satu metode paling informatif untuk memvisualisasikan kelainan jantung. EKG juga dapat diresepkan (akan menunjukkan gangguan ritme, hipertrofi atrium dan/atau ventrikel, jika ada), dan rontgen dada (akan menunjukkan stagnasi darah di paru-paru, jika ada, peningkatan bayangan paru-paru. jantung karena perluasan biliknya). Secara khusus kasus-kasus sulit atau sebelumnya perawatan bedah Ventrikulografi (memasukkan zat radiopak ke dalam rongga ventrikel jantung), angiografi (memasukkan kontras melalui pembuluh darah di rongga jantung), memeriksa bilik jantung dan mengukur tekanan di dalamnya dapat ditentukan.

Sekarang mari kita lihat lebih dekat diagnosis USG dari kelainan jantung yang umum.

A. Pukulan bawaan jantung dengan kelebihan volume pembuluh darah di paru-paru (sirkulasi pulmonal).
1. Cacat septum atrium - dengan bantuan ekokardiografi satu dimensi, tanda-tanda kelebihan volume dan dilatasi (ekspansi) ventrikel kanan terungkap, dengan ekokardiografi dua dimensi, kerusakan sinyal gema antara atrium terlihat, dan dengan studi Doppler, aliran darah turbulen (dengan "vortisitas") melalui septum interatrial dan derajat gangguan aliran darah paru.
2. Cacat septum ventrikel - saat melakukan USG jantung, lubang di septum antara ventrikel, dilatasi ventrikel kiri dan kanan, aliran darah turbulen dari ventrikel kiri ke kanan divisualisasikan, tingkat keparahan hipertensi pulmonal divisualisasikan dinilai, dan perbedaan tekanan di ventrikel diukur.

Ini adalah bagaimana cacat pada septum antara ventrikel memanifestasikan dirinya selama ekokardiografi Doppler. Di sebelah kiri adalah septum interventrikular normal, di sebelah kanan adalah cacatnya (VSD).

3. Saluran terbuka Botall - dimanifestasikan pada ekokardiografi dengan aliran darah terus menerus melalui komunikasi di aorta dan arteri pulmonalis, perubahan aliran darah di mulut batang paru.
4. Koarktasio aorta - terlihat area segmental penyempitan lumen aorta, percepatan aliran darah di bawah segmen tersebut.
5. Transposisi arteri besar - keberangkatan pembuluh darah yang salah dari jantung divisualisasikan.

B. Cacat jantung dengan penurunan volume darah pada sirkulasi paru.
1. Tetralogi Fallot - dengan ekokardiografi, selain stenosis (penyempitan) arteri pulmonalis dan defek septum antara ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan dan asal mula aorta dari ventrikel kanan ditentukan, dan derajatnya gangguan hemodinamik intrakardiak juga dinilai.
2. Stenosis arteri pulmonal - penyempitan lumen arteri pulmonalis terdeteksi, dan percepatan aliran darah di mulut arteri pulmonalis dan hipertrofi ventrikel kanan.
3. Anomali Epstein adalah patologi perkembangan katup jantung trikuspid, ketika daun katup menempel bukan pada cincin fibrosa antara atrium dan ventrikel di sebelah kanan, tetapi pada dinding ventrikel kanan, yang menyebabkan penurunan. dalam volumenya. Dengan ECHO-CG, patologi katup ditentukan, tingkat perluasan rongga jantung dan gangguan aliran darah intrakardiak dinilai.
4. Atresia katup trikuspid - dengan ECHO-CG tidak ada refleksi sinyal gema dari katup trikuspid, hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kiri dicatat.

B. Kelainan jantung dengan penurunan volume darah yang bersirkulasi pada sirkulasi sistemik (pada pembuluh seluruh organ vital).
1. Koarktasio aorta (lihat di atas).
2. Stenosis aorta terisolasi - derajat penyempitan dinilai, percepatan aliran darah divisualisasikan katup aorta dan daun katup berubah bentuk.

D. Cacat jantung tanpa gangguan hemodinamik.
- Dextrocardia (posisi cermin jantung di sebelah kanan) merupakan kelainan yang cukup langka, gangguan hemodinamik biasanya tidak terekam pada USG jantung.

Pengobatan kelainan jantung bawaan

Penyembuhan total sebagian besar kelainan jantung hanya mungkin dilakukan dengan bantuan koreksi bedah. Operasi jantung dapat dilakukan pada jam-jam atau hari-hari pertama kehidupan bayi baru lahir, atau pada tahun pertama kehidupan seorang anak. Dengan duktus arteriosus paten, penatalaksanaan kehamilan dapat diterima (jika tidak ada gejala kondisi yang mengancam jiwa), karena saluran ini dapat menutup dengan sendirinya dalam dua tahun pertama kehidupan.

Operasi dapat dilakukan baik pada jantung terbuka (dengan diseksi dinding dada) dan dengan metode kardiovaskular (bila akses ke jantung dilakukan dengan memasukkan probe ke dalam pembuluh darah yang mencapai rongga jantung). Metode terakhir, misalnya, digunakan untuk memperbaiki cacat antara atrium atau ventrikel, di mana occluder diterapkan menggunakan probe untuk menutup lubang.

Namun untuk beberapa kelainan jantung yang tidak sesuai dengan kehidupan, misalnya jantung dengan tiga bilik (satu atrium dan dua ventrikel, atau dua atrium dan satu ventrikel), sayangnya koreksi bedah tidak dapat dilakukan.

Kecuali operasi jantung, pasien diberi resep terapi obat untuk meningkatkan fungsi kontraktil jantung dan “membongkar” sirkulasi paru. Menerapkan penghambat ACE(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, dll.), diuretik (furosemide, indapamide, dll.), B-blocker (carvedilol, bisoprolol, dll.).

Gaya hidup dengan penyakit jantung bawaan

Pasien harus mengikuti rekomendasi berikut mengenai gaya hidupnya:
- nutrisi seimbang yang rasional;
- mengikuti diet dengan membatasi garam dan volume cairan yang dikonsumsi (untuk mengurangi kelebihan volume jantung dan pembuluh darah);
- paparan udara segar yang cukup;
- pengecualian aktivitas olahraga apa pun dan pembatasan aktivitas fisik yang kuat;
- durasi tidur yang cukup;
- observasi rutin oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung dengan tindakan terapeutik dan diagnostik yang diperlukan;
- kehamilan pada wanita dengan cacat tipe "biru" dikontraindikasikan secara ketat, namun jika perawatan bedah telah dilakukan, maka kemungkinan mempertahankan kehamilan ditentukan dalam setiap kasus secara individual dengan manajemen bersama wanita hamil oleh ahli bedah jantung, ahli jantung dan dokter kandungan-ginekolog di rumah sakit khusus. Persalinan biasanya dilakukan melalui operasi caesar.

Prognosis kelainan jantung bawaan

Prognosis hidup untuk sebagian besar kelainan jantung tidak baik. Seperti disebutkan di atas, anak-anak tersebut memerlukan perawatan bedah jantung pada hari-hari dan bulan-bulan pertama setelah lahir, jika tidak, mereka akan meninggal dalam dua tahun pertama karena perkembangan gagal jantung atau komplikasi (endokarditis bakterial, aritmia fatal, peningkatan risiko pembentukan trombus dan tromboemboli. komplikasi, penyakit yang sering terjadi sistem bronkopulmoner (bronkitis berkepanjangan, pneumonia berat). Pengecualiannya adalah cacat tipe putih, di mana, jika tidak ada perawatan bedah karena alasan apa pun, anak-anak dapat hidup hingga 16-18 tahun.

Setelah koreksi bedah, prognosis hidupnya baik, namun kondisi anak masih cukup serius, sehingga anak-anak tersebut harus diawasi secara ketat oleh orang tua dan dokter.

Sebagai kesimpulan, saya ingin mencatat bahwa diagnosis pada anak ini adalah panggung modern Perkembangan kedokteran bukanlah hukuman mati, karena kemungkinan kardiologi dalam dan luar negeri masa kecil memungkinkan Anda untuk mengandung, melahirkan, dan membesarkan bayi yang mampu menjalani kehidupan seutuhnya, meskipun menderita penyakit yang begitu serius.

Dokter umum Sazykina O.Yu.