प्रगतिशील पक्षाघात सेरेब्रल सिफलिस का एक गंभीर परिणाम है। तिगनोव ए.एस.

प्रगतिशील पक्षाघात(बेल्स रोग का पर्यायवाची) - जैविक रोगसिफिलिटिक मूल का मस्तिष्क, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और कैशेक्सिया के साथ मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) के तेजी से विकास से निर्धारित होता है। प्रगतिशीलपक्षाघात अक्सर 30 से 55 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है, सिफलिस के संक्रमण के 10-15 वर्ष बाद। शुरुआती लक्षण 1 से 6 महीने तक चलने वाला प्रगतिशील पक्षाघात, एस्थेनिया (एस्टेनिक सिंड्रोम देखें) या अवसाद द्वारा प्रकट होता है। ये विकार हमेशा स्मृति हानि, सिरदर्द की शिकायत, चक्कर आना, टिनिटस, सुस्ती, प्रियजनों और अपनी जिम्मेदारियों के प्रति उदासीनता और चिड़चिड़ापन के साथ जुड़े होते हैं। किसी के गलत कार्यों, शारीरिक और विशेष रूप से मानसिक स्थिति की कोई आलोचना नहीं की जाती है। कुछ मामलों में, केवल पूर्ण मनोभ्रंश (देखें) के लक्षण बढ़ते हैं - तथाकथित सरल, या मनोभ्रंश, रूपप्रगतिशील पक्षाघात. दूसरों में, मनोविकृति महीनों में विकसित होती है, अधिकतम एक वर्ष में: हाइपोकॉन्ड्रिअकल-निहिलिस्टिक भ्रम के साथ अवसादग्रस्त, भव्यता के भ्रम के साथ उन्मत्त (देखें)। प्रभावशाली सिंड्रोम), कैटेटोनिया जैसी स्थिति (कैटेटोनिक सिंड्रोम देखें), मतिभ्रम-भ्रमपूर्ण चित्र। प्रगतिशील पक्षाघात के दौरान होने वाले इनमें से कोई भी मनोविकार हमेशा गंभीर मनोभ्रंश के लक्षणों के साथ होता है। उत्तरार्द्ध रोगियों के सभी भ्रमपूर्ण बयानों को एक बेतुका चरित्र देता है (स्यूडोपैरालिटिक सिंड्रोम भी देखें)। इसके बाद, मनोविकृति के लक्षण गायब हो जाते हैं और बढ़ती मनोभ्रंश सामने आती है।
न्यूरोलॉजिकल विकार हमेशा मौजूद रहते हैं और डिसार्थ्रिक अस्पष्ट भाषण, अर्गिल रॉबर्टसन के लक्षण (टैब्स डोर्सलिस देखें), चाल की अस्थिरता, आंदोलनों की अशुद्धि, घुटने में कमी या अनुपस्थिति और एच्लीस रिफ्लेक्सिस, प्रतिवर्ती मोनो- या हेमिपेरेसिस द्वारा प्रकट होते हैं।
दैहिक विकारों में, विशेष रूप से उन्नत मामलों में, कैशेक्सिया (देखें), ट्रॉफिक अल्सर, हड्डियों की नाजुकता, स्फिंक्टर्स के पक्षाघात की घटनाएं नोट की जाती हैं। रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में वासरमैन प्रतिक्रिया लगभग हमेशा सकारात्मक होती है; कोशिकीय तत्वों की संख्या बढ़ जाती है, प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। प्रगतिशील पक्षाघात और टैब्स डोरसेलिस (देखें) के संयोजन को टैबोपैरालिसिस कहा जाता है।
उपचार: मलेरिया उपचार और एंटीबायोटिक दवाओं के साथ अनिवार्य और तत्काल अस्पताल में भर्ती। शीघ्र उपचार से स्वास्थ्य लाभ प्राप्त किया जा सकता है।

प्रगतिशील पक्षाघात (बेल्स रोग का पर्यायवाची) न्यूरोसाइफिलिस का एक पैरेन्काइमल रूप है, जो बाद में मस्तिष्क को सिफिलिटिक क्षति पहुंचाता है।
प्रगतिशील पक्षाघात आमतौर पर सिफलिस के संक्रमण के 10-15 साल बाद होता है, अधिक बार 40-50 साल में, लेकिन यह कम उम्र के लोगों में भी होता है। अतीत में, प्रगतिशील पक्षाघात एक अपेक्षाकृत सामान्य बीमारी थी। वर्तमान सदी के 30 के दशक से, सिफलिस की रोकथाम और उपचार में सफलताओं के कारण यूएसएसआर और विदेशों दोनों में पी.पी. की घटना कम हो रही है।
पैथोलॉजिस्ट और चेसकी पी. पी. को क्रोनिक लेप्टोमेन्जाइटिस, मस्तिष्क के निलय के दानेदार एपेंडिमाटाइटिस, आंतरिक और बाहरी हाइड्रोसिफ़लस और मस्तिष्क संलयन के शोष की घटनाओं की विशेषता है। पी. पी. के प्रारंभिक चरण में नोट किया जाता है सूजन संबंधी घटनाएं; बाद में, मस्तिष्क के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।
में नैदानिक ​​तस्वीरप्रगतिशील पक्षाघात मनोविकृति विज्ञान, तंत्रिका विज्ञान और दैहिक विकारों के लक्षणों को जोड़ता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की डिग्री के अनुसार, पी.पी. के दौरान तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: "न्यूरस्थेनिक" (प्रारंभिक), रोग की विकसित अभिव्यक्तियाँ, और मैरेंटिक।
प्रगतिशील पक्षाघात के प्रारंभिक चरण में, तथाकथित न्यूरस्थेनिक घटनाएं बढ़ती थकान, चिड़चिड़ापन, प्रदर्शन में कमी और सिरदर्द के रूप में सामने आती हैं। दूसरा चरण कुछ हफ्तों या महीनों के बाद होता है। यह गहरे व्यक्तित्व परिवर्तनों की विशेषता है। उत्साह से लेकर चिड़चिड़ापन या कमजोर इरादों वाली प्रतिक्रिया तक मूड में शालीनता या अकारण बदलाव का पता चलता है। अक्सर हास्यास्पद होते हैं पागल विचारमहानता: रोगी स्वयं को विशालता का स्वामी मानते हैं धन की रकम, अनगिनत खजाने, दुनिया के शासक, आदि। उदास मनोदशा कम आम है। व्यक्तित्व की एक अजीब कठोरता भी सामने आती है, जो लोगों के साथ संवाद करने में चातुर्य की भावना की हानि, सामाजिक और व्यक्तिगत संबंधों के उल्लंघन की विशेषता है। परिवार की वित्तीय क्षमताओं की परवाह किए बिना मरीज़ निरर्थक खरीदारी करते हैं और पैसे खर्च करते हैं। स्मृति और गिनती में हानि धीरे-धीरे बढ़ती है, नई चीजें सीखना असंभव हो जाता है, और पिछला ज्ञान और कौशल खो जाते हैं। अमूर्त सोच की संभावना कम हो जाती है। मरीज़ स्थिति का पर्याप्त रूप से आकलन करने और अपने व्यवहार को नियंत्रित करने में असमर्थता प्रदर्शित करते हैं। बीमारी के प्रति जागरूकता नहीं है. सुझावशीलता के उद्भव और नैतिक अवरोधों के कमजोर होने के कारण, रोगी कभी-कभी आपराधिक कृत्य करते हैं जिन पर विचारहीनता और तुच्छता की छाप होती है। इस प्रकार, इस स्तर पर मुख्य नैदानिक लक्षणप्रगतिशील पक्षाघात - फैलाना मनोभ्रंश (डिमेंशिया पैरालिटिका)। स्तब्धता की अलग-अलग डिग्री के रूप में चेतना की स्थिति में उतार-चढ़ाव अक्सर मनोभ्रंश की गहराई के प्रभाव को बढ़ा देते हैं।
पी. पी. के तीसरे, मैरान्टिक चरण में, जो रोग की शुरुआत के 2-3 साल बाद उपचार के अभाव में होता है, गहरे मनोभ्रंश और रोगियों की तेज थकावट की घटनाएं देखी जाती हैं; वे अस्वच्छ हो जाते हैं और घाव विकसित हो जाते हैं।
पी. पी. के कई रूपों का वर्णन किया गया है। सबसे आम है साधारण मनोभ्रंश रूप. अन्य रूपों को अतिरिक्त लक्षणों की प्रबलता (भव्यता का भ्रम, मिर्गी या अपोप्लेक्टीफॉर्म दौरे, आंदोलन, उत्पीड़न के भ्रम, नुकसान) के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है। तदनुसार, उन्हें विस्तृत, मिर्गी, उत्तेजित, पागल और अवसादग्रस्त रूपों में विभाजित किया गया है। ये रूप स्थिर नहीं हैं और बीमारी के दौरान बदल सकते हैं। इसके अलावा, कुछ असामान्य रूप भी देखे गए हैं: किशोर पी.पी., मनोभ्रंश की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ बच्चों और किशोरों में जन्मजात सिफलिस के संबंध में विकसित होना; टैबोपैरालिसिस, टैब्स में प्रगतिशील पक्षाघात के शामिल होने की विशेषता; पक्षाघातलिसॉएर, मस्तिष्क के पश्चवर्ती भागों को प्रमुख क्षति की विशेषता है, जिसके अनुसार नैदानिक ​​​​हैं फोकल लक्षण(वाचाघात, अप्राक्सिया, एग्नोसिया); गंभीर स्मृति हानि और भ्रम के साथ कोर्साकोव का रूप। अंतिम दो असामान्य रूपों को लक्षणों में धीमी वृद्धि और चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध की विशेषता है। युद्ध के बाद के वर्षों में, कमजोर रूप से व्यक्त विशिष्ट सीरोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ पी. पी. के घातक वर्तमान रूपों का वर्णन किया गया था; ये रूप अतिरिक्त खतरों के प्रभाव में सिफलिस के प्रारंभिक चरण में होते हैं।

मानसिक परिवर्तनों में वृद्धि के समानांतर, दैहिक और तंत्रिका संबंधी विकार धीरे-धीरे प्रकट होते हैं - प्रगतिशील वजन घटाने, ट्रॉफिक विकार (अल्सर, आर्थ्रोपैथी, ऑस्टियोपोरोसिस), हाइपरसैलिवेशन, शरीर के तापमान में सहज उतार-चढ़ाव, महाधमनी को सिफिलिटिक क्षति। प्रारंभिक न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में से एक अर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम है (देखें अर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम)। पुतलियाँ आमतौर पर तेजी से संकुचित (मिओसिस) होती हैं। को प्रारंभिक लक्षणतथाकथित डिसरथ्रिया (देखें) जैसे भाषण विकार शामिल हैं। लिखते समय, अक्षरों या शब्दों का बार-बार छूटना और कांपती लिखावट नोट की जाती है। चेहरे का मुखौटा जैसा दिखना और नासोलैबियल सिलवटों की विषमता, प्रगतिशील पक्षाघात की विशेषता, देखी जाती है। बार-बार टेबेटिक लक्षण होते हैं (और न केवल टेबोपैरालिसिस के मामलों में) - पेटेलर और एच्लीस रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और आंदोलनों का समन्वय। रक्त में वासरमैन, सैक्स-विटेब्स्की और काह्न प्रतिक्रियाएं लगभग 100% मामलों में सकारात्मक परिणाम देती हैं।
मस्तिष्कमेरु द्रव में, 100% मामलों में वासरमैन प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है, प्रोटीन की मात्रा में 1.0‰ और उच्चतर, सकारात्मक या दृढ़ता से सकारात्मक वृद्धि होती है प्रोटीन प्रतिक्रियाएँ(नॉन - एपेल्ट, पांडी, वीचब्रोड्ट), साइटोसिस - प्रति 1 मिमी3 में कई दर्जन कोशिकाएँ। प्रगतिशील पक्षाघात के लिए लैंग प्रतिक्रिया वक्र ग्राफ़िक रूप से पी.पी. (तथाकथित लकवाग्रस्त) के लिए विशिष्ट दांत जैसा दिखता है, और डिजिटल पदनाम में - 66655432100। ये सभी सीरोलॉजिकल परिवर्तन अनुपचारित पी.पी. के लिए इतने विशिष्ट हैं कि नकारात्मक सीरोलॉजिकल डेटा इस निदान पर संदेह व्यक्त करें।
निदान और विभेदक निदान. रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे बड़ी नैदानिक ​​कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, जो फिर भी सभी दर्दनाक अभिव्यक्तियों की तीव्र प्रगति और उत्साह, अर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम और विशिष्ट सीरोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति से न्यूरस्थेनिया से अलग होती है। पी. पी. को गहन मनोभ्रंश के लक्षणों, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल परिवर्तनों और सेरेब्रल सिफलिस की तुलना में सभी दर्दनाक अभिव्यक्तियों में अधिक तेजी से वृद्धि के आधार पर सेरेब्रल सिफलिस के स्यूडोपैरालिटिक (प्रगतिशील पक्षाघात के सबसे समान) रूप से अलग किया जा सकता है। ललाट स्थानीयकरण के मस्तिष्क ट्यूमर से पी.पी. का अंतर, जो कभी-कभी नैदानिक ​​​​तस्वीर में इसके समान होता है, कंजेस्टिव निपल्स, एक नकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया और प्रोटीन की उपस्थिति के आधार पर एक विस्तृत नैदानिक ​​​​परीक्षा के साथ संभव है। -मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिका पृथक्करण।
जब बीमारी की शुरुआत में ही उपचार शुरू कर दिया जाए तो प्रगतिशील पक्षाघात का पूर्वानुमान बेहतर होता है।
इलाज. साथ उपचारात्मक उद्देश्यरोगी को रोगज़नक़ का टीका लगाया जाता है तृतीयक मलेरिया. 10-12 हमलों के बाद, कुनैन और अन्य मलेरिया रोधी दवाएँ निर्धारित की जाती हैं (मलेरिया देखें, इलाज). अन्य पाइरोजेनिक एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है (2% सल्फर सस्पेंशन, पाइरोजेनल)। आड़ू के तेल में सल्फर का 2% सस्पेंशन, 1 घंटे तक गर्म करने और हिलाने के बाद, धीरे-धीरे नितंब के ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है; प्रारंभिक खुराक 0.2 मिली; बाद में खुराक 0.2 से 1 मिलीलीटर या अधिक (प्रतिक्रिया के आधार पर) बढ़ा दी जाती है; उपचार के दौरान 2-4 दिनों के अंतराल पर 10-12 इंजेक्शन शामिल होते हैं। घरेलू दवा पाइरोजेनल को नितंब के ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में 10-20-30 एमसीजी की खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिसके बाद खुराक को धीरे-धीरे 80-150 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। उपचार का कोर्स 2-3 दिनों के अंतराल पर 8-12 इंजेक्शन है। सल्फर और पाइरोजेनल के 2% निलंबन का चिकित्सीय प्रभाव मलेरिया चिकित्सा की तुलना में कम है। पायरोथेरेपी की समाप्ति के बाद (मलेरिया टीकाकरण के मामलों में - इसके पाठ्यक्रम के मध्य से), पेनिसिलिन, बायोक्विनॉल, नोवर्सेनॉल के साथ संयुक्त विशिष्ट उपचार विशेष आहार (सिफलिस देखें) के अनुसार किया जाता है।
मानसिक और भौतिक राज्यकभी-कभी पायरोथेरेपी के एक कोर्स के बाद इसमें तुरंत सुधार होता है, लेकिन अक्सर धीरे-धीरे, कई महीनों में। नतीजतन सफल इलाजमानसिक विकार दूर हो जाते हैं (मनोभ्रंश की अभिव्यक्तियों सहित), व्यक्तित्व बहाल हो जाता है। कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को दूर करना भी संभव है। मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त को अधिक धीरे-धीरे साफ किया जाता है (1/2 वर्ष से 3-4 वर्ष तक)। संक्रामक और विशिष्ट चिकित्सा के 1/2 - 1 वर्ष बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त का नियंत्रण अध्ययन किया जाना चाहिए। किसी भी नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल प्रभाव की अनुपस्थिति में, बार-बार पायरोजेनिक थेरेपी का सहारा लिया जाना चाहिए, और संक्रमण को बदलने या किसी अन्य पायरोजेनिक एजेंट का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
अच्छी छूट की आवृत्ति (मामूली व्यक्तित्व परिवर्तन के साथ काम करने की क्षमता की पूर्ण बहाली) 20% तक पहुँच जाती है। किसी खराबी और काम करने की अपूर्ण क्षमता के साथ रिकवरी 30-40% मामलों में देखी जाती है, बाकी में - अस्थिर सुधार या कोई प्रभाव नहीं।

प्रगतिशील पक्षाघात या बेले रोग एक विकृति है जो सिफलिस के बाद एक जटिलता के रूप में होती है। यह रोग सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक - मस्तिष्क - का एक जैविक घाव है।

विकास तंत्र

यह रोग सिफलिस के संक्रमण के तुरंत बाद शुरू नहीं होता है, बल्कि काफी लंबे समय (औसतन 10-15 वर्ष) के बाद शुरू होता है। पैथोलॉजी पुरुषों में अधिक बार होती है। प्राथमिक फोकस (जननांग अंगों) से, रोग पूरे शरीर में फैलता है। कुछ मामलों में इसका असर मस्तिष्क पर पड़ता है।

प्रगतिशील पक्षाघात की एक विशेषता यह है कि यह मस्तिष्क के मुख्य पदार्थ (पैरेन्काइमा) को प्रभावित करता है और झिल्लियों तक नहीं फैलता है और संवहनी संरचनाएँ, उसके चारों ओर। इससे सेरेब्रल सिफलिस और प्रगतिशील पक्षाघात के बीच अंतर करना संभव हो जाता है। अंग ऊतक की संरचना का उल्लंघन रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति की ओर जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि प्रगतिशील पक्षाघात सिफलिस के सभी रोगियों में नहीं होता है।में हाल ही मेंइसके होने की संख्या में काफी कमी आई है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि पैथोलॉजी प्राथमिक बीमारी - सिफलिस के अपर्याप्त उपचार से जुड़ी है।

आधुनिक चिकित्सा के लिए धन्यवाद, इस बीमारी के समय पर उपचार से प्रगतिशील पक्षाघात सहित गंभीर जटिलताओं से बचा जा सकता है।

रोग के चरण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में तीन मुख्य चरण होते हैं, जिनमें से प्रत्येक की विशेषता कुछ मनोवैज्ञानिक लक्षण होते हैं। इसमे शामिल है:

1. न्यूरैस्थेनिक चरण;
2. गंभीर मनोभ्रंश;
3. पागलपन की अवस्था.

आइए बीमारी के प्रत्येक चरण पर करीब से नज़र डालें।

न्यूरस्थेनिया का चरण

प्रगतिशील पक्षाघात के प्रारंभिक चरणों में, रोगियों को न्यूरस्थेनिया की एक नैदानिक ​​​​तस्वीर विशेषता का अनुभव होता है। रोगी निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति को नोट करता है:

• नींद संबंधी विकार (अनिद्रा, दिन में नींद आना);
• बिना किसी कारण के गंभीर चिड़चिड़ापन;
• अशिष्टता, निर्लज्जता;
• बढ़ी हुई थकान, पुरानी थकान;
• गतिविधि में कमी (उदासीनता, सुस्ती)।

रोग के इस चरण में, रोगी के व्यक्तित्व में परिवर्तन के पहले लक्षण देखे जा सकते हैं। उसके आस-पास के लोग देखते हैं कि व्यक्ति अधिक असभ्य और चिड़चिड़ा हो जाता है, और आदिम इच्छाएँ उसके लिए अधिक महत्वपूर्ण हो जाती हैं।

प्रदर्शन भी बदलता है: जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, रोगी के लिए अपने कर्तव्यों का पालन करना कठिन होता जाता है। समय के साथ, एक व्यक्ति को अपनी नौकरी को आसान नौकरी में बदलना होगा।

पागलपन

मनोभ्रंश की अवस्था में रोगी का व्यक्तित्व और भी अधिक बदल जाता है। सबसे पहले, यह दूसरों के लिए बेतुके, समझ से परे कार्यों में प्रकट हो सकता है। उदाहरण के लिए, कोई मरीज़ कोई ऐसी चीज़ खरीद सकता है जिसकी उसे बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं है, या किसी पूर्ण अजनबी को कोई महँगा उपहार दे सकता है।

कई रोगियों में क्लेप्टोमेनिया विकसित हो जाता है, और रोगी खुलेआम दुकान से कुछ सामान ले सकता है और ले जाने का प्रयास कर सकता है।

डिमेंशिया का एक महत्वपूर्ण लक्षण है गंभीर उल्लंघनस्मृति और सरल कौशल की हानि। कोई व्यक्ति एक साधारण अंकगणितीय समस्या को हल नहीं कर सकता या उसे यह याद नहीं रहता कि वह किस शहर और किस देश में है। अक्सर रोगी भूल जाता है कि वह कहाँ रहता है, चाबियाँ, पैसे, दस्तावेज़ खो देता है।

कोई व्यक्ति अपने प्रियजनों को नहीं पहचान सकता क्योंकि उसे उनके चेहरे याद नहीं रहते।मरीज आसपास की घटनाओं के प्रति अपनी गंभीरता खो देते हैं और विश्लेषण नहीं कर पाते कि क्या हो रहा है।

निम्नलिखित मनोरोग लक्षण भी मनोभ्रंश के चरण की विशेषता हैं:

1. प्रलाप की उपस्थिति;
2. अवसादग्रस्त अवस्थाएँ;
3. बढ़ी हुई चिंता;
4. मनो-भावनात्मक उत्तेजना.

रोगी के व्यवहार के आधार पर, मनोभ्रंश के कई मुख्य रूप होते हैं:

1. विस्तृत रूप. मुख्य अभिव्यक्ति "भव्यता का भ्रम" है। रोगी खुद को असीम रूप से अमीर और प्रसिद्ध मानता है, और सोने के वैगनों और विशाल बैंक खातों के बारे में हास्यास्पद कहानियाँ सुनाता है। रोगी उत्साह महसूस करता है, जो हो रहा है उससे प्रसन्न होता है, और ब्रह्मांड के केंद्र की तरह महसूस करता है।
2. मनोभ्रंश रूप. रोगी लगातार अच्छे मूड में रहता है। वह अपने आस-पास के लोगों के साथ दयालुता और शांति से व्यवहार करता है।
3. अवसादग्रस्त रूप. मरीज़ अवसाद के लक्षण दिखाते हैं और कुछ गलत कामों के लिए खुद को दोषी मानते हैं। कुछ मामलों में, हास्यास्पद बकवास सामने आती है कि वे पहले ही मर चुके हैं, उन्हें कोई लाइलाज बीमारी है, आदि।
4. उत्तेजित रूप. इस कोर्स के साथ, रोगी लगातार मनो-भावनात्मक उत्तेजना का अनुभव करता है। वह लगातार कुछ करना चाहता है, कहीं भागना चाहता है, अपने कपड़े फाड़ देता है। मरीज़ अक्सर अर्थहीन वाक्यांश चिल्लाते हैं जो उन्हें लगता है कि उनकी "जल्दी" का कारण बताते हैं।

इस प्रकार, दूसरे चरण में, रोगी के व्यक्तित्व में परिवर्तन और मस्तिष्क क्षति अधिक स्पष्ट होती है। उचित उपचार के अभाव में, प्रगतिशील पक्षाघात अंतिम चरण तक बढ़ सकता है, जिसकी विशेषता और भी अधिक है गंभीर उल्लंघनमानस.

पागलपन की अवस्था

रोग के तीसरे चरण में, मरास्मस विकसित होता है - एक ऐसी स्थिति जिसमें रोगी सबसे सरल कौशल खो देता है। गंभीर प्रगतिशील पक्षाघात से पीड़ित रोगी अपना नाम याद नहीं रख पाता, वह कहाँ रहता है, और अपने आस-पास के लोगों को नहीं पहचान पाता। उसकी हरकतें अव्यवस्थित हो जाती हैं, कई मायनों में वे बच्चों के समान होती हैं: रोगी वह सब कुछ अपने मुँह में डाल लेता है जो वह देखता है और उठा सकता है।

रोगी स्वतंत्र रूप से चल-फिर नहीं सकते, उनमें गंभीर कमजोरी और सामान्य थकावट विकसित हो जाती है। इसलिए वे लगातार बिस्तर पर ही रहते हैं. गतिहीन जीवनशैली के कारण, मांसपेशियों के खराब पोषण के साथ, उनमें मांसपेशियों में सिकुड़न, पैरेसिस या पक्षाघात विकसित हो जाता है।

निदान

रोग का निदान आमतौर पर कठिन नहीं होता है। यदि सिफलिस के निदान वाले रोगी में मानसिक विकारों के लक्षण विकसित होते हैं, तो उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। मस्तिष्क पक्षाघात की विशेषता कई न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं जो रोग के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट हो सकते हैं और इसका निदान करना संभव हो सकता है।

तो, भाषण विकार लगभग तुरंत प्रकट होते हैं। रोगी सामान्य रूप से लंबे और जटिल शब्दों का उच्चारण नहीं कर सकता है, और डॉक्टर के कहने पर सबसे सरल जीभ घुमाने वाले शब्दों का उच्चारण नहीं कर सकता है। रोग का एक अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण पुतलियों का सिकुड़ना है। कभी-कभी उनका आकार एक जैसा नहीं हो सकता है, जो एक रोग प्रक्रिया का संकेत भी है।

प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया आमतौर पर अनुपस्थित होती है, लेकिन आवास (तीक्ष्णता, ध्यान केंद्रित करना) संरक्षित रहता है। इस संयोजन को आर्गिल-रॉबर्टसन लक्षण कहा जाता है। यह चिन्ह है चारित्रिक लक्षणप्रगतिशील पक्षाघात और समय पर इसका निदान करने की अनुमति देता है।

रोग की विशेषता संवेदी गड़बड़ी भी है। रोगी को अक्सर खरोंच और घर्षण का आभास नहीं होता। और एक अभिलक्षणिक विशेषतालिखावट में बदलाव है. अक्षर मुड़े हुए हैं, रोगी एक पंक्ति में नहीं लिख सकता, पाठ ऊपर-नीचे होता रहता है।

का उपयोग करके निदान की पुष्टि की जानी चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधान. रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण करके रोग के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, डॉक्टर निदान करता है और तुरंत रोग की अवस्था के अनुरूप उपचार निर्धारित करता है।

इलाज

प्रगतिशील सिफिलिटिक पक्षाघात एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है गंभीर रोग, कौन कब कालाइलाज माना जाता था. पर इस पलएक प्रभावी चिकित्सा है, लेकिन यह एक मजबूत है खराब असरशरीर पर।

प्रगतिशील पक्षाघात का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है जटिल चिकित्सा. सबसे पहले, रोगी को रोग की प्रगति को रोकने के लिए एंटीसिफिलिटिक थेरेपी से गुजरना चाहिए। हालाँकि, केवल विशिष्ट उपचार ही पर्याप्त नहीं होगा।

सिफिलिटिक पक्षाघात के उपचार में उपयोग किया जाता है संक्रामक चिकित्सा- रोगी की प्रतिरक्षा को सक्रिय करने और सिफिलिटिक घाव को खत्म करने के लिए किसी अन्य रोगज़नक़ के साथ उसका संक्रमण। ऐसा करने के लिए, रोगी को मलेरिया प्लास्मोडिया युक्त एक विशेष सीरम का इंजेक्शन लगाया जाता है।

1-2 सप्ताह के बाद, रोगी में मलेरिया के लक्षण विकसित होते हैं। यह रोग बार-बार आक्रमण के रूप में होता है। डॉक्टर मरीज को मलेरिया के लगभग 10 हमलों को सहने की इजाजत देते हैं, जिसके बाद विशिष्ट थेरेपी की मदद से इसे ठीक किया जाता है।

फिलहाल, संक्रामक चिकित्सा ही एकमात्र उपाय है प्रभावी तरीकाप्रगतिशील पक्षाघात का उपचार. इसे यथाशीघ्र किया जाना चाहिए, क्योंकि शुरुआती चरणों में मस्तिष्क की कार्यात्मक गतिविधि बहाल होने की अधिक संभावना है।

इस प्रकार, सिफिलिटिक पक्षाघात एक गंभीर बीमारी है जो मनोरोग और तंत्रिका संबंधी लक्षणों के संयोजन से होती है। ऐसी गंभीर जटिलता की घटना को रोकने के लिए, समय पर एंटी-सिफिलिटिक थेरेपी से गुजरना आवश्यक है। इससे मरीज को सामान्य संज्ञानात्मक क्षमताएं बनाए रखने में मदद मिलेगी।

यह सिफलिस का एक अंतिम रूप है, जो मस्तिष्क संरचनाओं को प्रगतिशील सूजन-डिस्ट्रोफिक कुल क्षति के रूप में होता है। यह विकास के चरणों में भिन्न होता है; सबसे पहले, स्यूडोन्यूरैस्थेनिया के लक्षण देखे जाते हैं मानसिक विचलनबौद्धिक गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अंतिम चरण में - गंभीर मनोभ्रंश। निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक के निष्कर्ष, सिफलिस के लिए रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण के परिणाम और मस्तिष्क एमआरआई डेटा के आधार पर किया जाता है। उपचार पायरोजेनिक, एंटीट्रेपोनेमल, साइकोकरेक्टिव और न्यूरोमेटाबोलिक दवाओं के साथ व्यापक रूप से किया जाता है।

आईसीडी -10

ए52.1लक्षणों के साथ न्यूरोसाइफिलिस

सामान्य जानकारी

प्रगतिशील पक्षाघात देर से न्यूरोसाइफिलिस का एक अलग नोसोलॉजिकल रूप है। यह एक सिफिलिटिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस है - मस्तिष्क की झिल्लियों और पैरेन्काइमा का एक सूजन संबंधी घाव। इस बीमारी का वर्णन 1822 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक एंटोनी बेले द्वारा विस्तार से किया गया था, जिनके नाम पर न्यूरोलॉजी में बेले की बीमारी का नाम रखा गया था। 1913 में, जापानी रोगविज्ञानी एच. नोगुची ने रोगियों के मस्तिष्क के ऊतकों में ट्रेपोनेमा पैलिडम की खोज करके रोग के सिफिलिटिक एटियलजि को साबित किया। सिफलिस के 1-5% रोगियों में प्रगतिशील पक्षाघात होता है। लक्षणों के विकसित होने की समय सीमा संक्रमण के क्षण से 3 से 30 वर्ष तक होती है, अधिकतर 10-15 वर्ष तक। चरम घटना 35-50 वर्ष की आयु सीमा में होती है। आधुनिक न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, बेले की बीमारी एक काफी दुर्लभ विकृति है, जो सिफलिस के समय पर निदान और उपचार के कारण होती है।

कारण

रोग का एटियलॉजिकल कारक सिफलिस का प्रेरक एजेंट है - ट्रेपोनेमा पैलिडम। संक्रमण का स्रोत एक बीमार व्यक्ति है, संक्रमण का मुख्य मार्ग यौन और इंजेक्शन है। रोगज़नक़ लार के माध्यम से प्रसारित हो सकता है। मस्तिष्क के ऊतकों में एक संक्रामक एजेंट का प्रवेश हेमेटोजेनस और लिम्फोजेनस मार्गों के माध्यम से होता है। रोगज़नक़ के लंबे समय तक बने रहने का कारण, जो प्रगतिशील पक्षाघात से जुड़ा है, निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है। संभावित पूर्वगामी कारक सिफलिस के प्रारंभिक रूपों, वंशानुगत प्रवृत्ति और शराब के सही उपचार की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता हैं। संक्रमण की सक्रियता को भड़काने वाले ट्रिगर को दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, तीव्र और पुरानी दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कमजोर प्रतिरक्षा माना जाता है।

रोगजनन

संक्रमण सक्रियण का तंत्र अस्पष्ट है। रोगज़नक़ के प्रसार को रोकने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की एक निरोधक भूमिका मानी जाती है। शरीर की ख़राब प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरक्षादमनकारी स्थितियाँ मस्तिष्क के ऊतकों में ट्रेपोनेमा पैलिडम के फैलने का कारण बनती हैं। प्रारंभिक चरण में, प्रगतिशील पक्षाघात को एक सूजन प्रक्रिया की विशेषता होती है जो सभी मस्तिष्क संरचनाओं को कवर करती है - पैनेंसेफलाइटिस, फिर सूजन संबंधी परिवर्तनों को एट्रोफिक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, नरम मस्तिष्क झिल्ली पर बादल छा जाते हैं, इसका अंतर्निहित मस्तिष्क पैरेन्काइमा के साथ संलयन होता है। विशिष्ट है एपेंडिमाइटिस - मस्तिष्क के निलय की परत की सूजन। हाइड्रोसिफ़लस, कॉर्टेक्स का फैला हुआ शोष, ग्यारी के बीच खांचों के चौड़े होने के साथ, देखा जाता है। सूक्ष्म चित्र प्लास्मेसिटिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ, न्यूरॉन्स की सिकुड़न और मृत्यु, तंत्रिका तंतुओं में डीमाइलिनेशन और एट्रोफिक परिवर्तन, ग्लिया के प्रसार और अमीबॉइड कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ छोटे मस्तिष्क वाहिकाओं के वास्कुलिटिस द्वारा दर्शाया गया है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​लक्षण परिवर्तनशील होते हैं, रोग की शुरुआत में कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, बदल जाते हैं और बिगड़ जाते हैं। सबसे प्रभावी चिकित्सा का चयन करने के लिए प्रक्रिया के चरण को समझना आवश्यक है। इस संबंध में, न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, प्रगतिशील पक्षाघात को तीन नैदानिक ​​अवधियों में विभाजित किया गया है:

• प्रारंभिक. नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत के अनुरूप है. न्यूरस्थेनिया, नींद में खलल और प्रदर्शन में कमी के लक्षण विशिष्ट हैं। प्रारंभिक चरण कई हफ्तों से लेकर 2-3 महीने तक रहता है। अवधि के अंत तक, नैतिक मानकों के नुकसान की प्रवृत्ति के साथ, व्यक्तित्व परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं।
• रोग का विकास.बढ़ते व्यक्तित्व परिवर्तन, व्यवहार संबंधी विकार, वाणी, चाल और लिखावट संबंधी विकार और बौद्धिक गिरावट प्रमुख हैं। दैहिक अंगों में ट्रॉफिक विकार और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विशिष्ट हैं। उपचार के बिना, चरण 2-3 साल तक रहता है।
• पागलपन।संज्ञानात्मक क्षेत्र का प्रगतिशील पतन उदासीनता, पर्यावरण में रुचि की पूर्ण हानि के साथ होता है। मिर्गी के दौरे और स्ट्रोक अक्सर देखे जाते हैं। ट्रॉफिक विकार बिगड़ते हैं, हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है। रोगी की स्ट्रोक या परस्पर संक्रमण से मृत्यु हो जाती है।

निम्नलिखित वर्गीकरण सिन्ड्रोमिक दृष्टिकोण पर आधारित है। प्रचलित लक्षण परिसर को ध्यान में रखते हुए, रोग के प्रकारों की एक पूरी सूची की पहचान की गई है। इनमें से प्रमुख निम्नलिखित हैं नैदानिक ​​रूप:

• पागलपन(सरल) - उत्साह की प्रबलता के साथ मनोभ्रंश का बढ़ना। सबसे आम। गंभीर मानसिक विकारों के साथ नहीं।
• प्रशस्त- स्वयं की महानता और धन के बारे में भ्रमपूर्ण विचारों की प्रबलता के साथ स्पष्ट उत्तेजना। उत्साहपूर्ण-आरामदायक मनोदशा अचानक क्रोध का मार्ग प्रशस्त करती है। विशिष्ट वाचालता, आलोचना पूरी तरह से खो गई है।
• जश्न- प्रगतिशील मनोभ्रंश महानता के खंडित विचारों के साथ आता है। विस्तृत रूप के विपरीत, यह स्पष्ट न्यूरोसाइकिक उत्तेजना के बिना होता है।
• अवसादग्रस्त- मनोभ्रंश बेतुकी हाइपोकॉन्ड्रिअकल शिकायतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ता है। मरीजों को ऐसा लगता है कि उनके अंदर कोई अंदरूनी हिस्सा नहीं है, वे पहले ही मर चुके हैं। कोटार्ड सिंड्रोम तक प्रतिरूपण, व्युत्पत्ति के तत्व विशेषता हैं।
• उत्तेजित- उत्तेजना स्पष्ट होती है, आक्रामकता की प्रवृत्ति होती है। दृश्य और श्रवण मतिभ्रम मनाया जाता है। चेतना भ्रमित हो जाती है, व्यक्तित्व का तेजी से विघटन हो जाता है।
• फिरनेवाला- द्विध्रुवी विकार की अभिव्यक्तियों के समान। उन्मत्त उत्तेजना की अवधि गंभीर अवसाद का मार्ग प्रशस्त करती है। एक राय है कि इस रूप को मानसिक बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ महसूस किया जाता है।
• मतिभ्रम-विभ्रम- मतिभ्रम सिंड्रोम की प्रबलता के साथ मनोविकृति, उत्पीड़न का भ्रम, कैटेटोनिया। यह सुझाव दिया गया है कि बीमारी का यह प्रकार स्किज़ोइड मनोरोगी वाले रोगियों में होता है।

बेले रोग की सबसे आम शुरुआत मध्य आयु में होती है। प्रगतिशील पक्षाघात, जो बचपन और बुढ़ापे में प्रकट होता है, कई विशेषताओं से अलग होता है। तदनुसार, रोग के 2 आयु-संबंधित रूप हैं:

• किशोर. ट्रांसप्लासेंटल संक्रमण के परिणामस्वरूप जन्मजात सिफलिस से पीड़ित होने के बाद 6-16 वर्ष की आयु में पदार्पण। अधिक बार यह हचिंसन ट्रायड (केराटाइटिस, श्रवण हानि, घाव) के साथ मनोभ्रंश के रूप में होता है ऊपरी कृन्तक). लक्षणों की अभिव्यक्ति मानसिक मंदता से पहले हो सकती है।
• बूढ़ा। 60 साल बाद होता है पदार्पण. आमतौर पर एक लंबा स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम। कोर्साकोव सिंड्रोम का विकास संभव है। वृद्धावस्था के स्वरूप को वृद्धावस्था के मनोभ्रंश से अलग करना अत्यंत कठिन है।

प्रगतिशील पक्षाघात के लक्षण

रोग न्यूरैस्थेनिक अभिव्यक्तियों के समान, गैर-विशिष्ट, धीरे-धीरे बढ़ते लक्षणों से शुरू होता है। मरीज़ प्रदर्शन में कमी, असामान्य थकान, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, स्मृति हानि और नींद में गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। समय के साथ, रोगी के रिश्तेदार उसके व्यक्तित्व में बदलाव देखते हैं: दूसरों की समस्याओं के प्रति उदासीनता, व्यवहारकुशलता की भावना का नुकसान, नैतिक मानकों से परे व्यवहार। मरीज़ सामान्य रूप से बड़ी गलतियाँ करने लगते हैं व्यावसायिक गतिविधिजैसे-जैसे लक्षण बढ़ते हैं, वे उन्हें पहचानने की क्षमता खो देते हैं। नींद संबंधी विकार बदतर हो जाते हैं: दिन के दौरान हाइपरसोमनिया और रात में अनिद्रा देखी जाती है। उल्लंघन होते हैं खाने का व्यवहार(एनोरेक्सिया, बुलिमिया)। वाणी अत्यधिक तेज या धीमी हो जाती है। किसी के व्यवहार की आलोचना कम हो जाती है.

रोग के विकास के चरण में, प्रगतिशील पक्षाघात के साथ बिगड़ते व्यक्तित्व और व्यवहार संबंधी विकार भी होते हैं। अनुचित व्यवहार, हास्यास्पद हरकतें और सपाट चुटकुले सामने आते हैं। मानसिक विकारों में बहुरूपता, उत्साह, अवसाद, भ्रम, मतिभ्रम और प्रतिरूपण पाया जाता है। भाषण में, जटिल शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, फिर डिसरथ्रिया विकसित होता है - व्यक्तिगत ध्वनियों के छूटने से भाषण अस्पष्ट, धुंधला हो जाता है।

चाल अस्थिर, ढीली है, लिखावट असमान है, लापता अक्षरों के साथ डिस्ग्राफिया नोट किया गया है। बेहोशी और मिर्गी के दौरे देखे जाते हैं (आमतौर पर जैकसोनियन प्रकार के)। भूख की गड़बड़ी के कारण वजन घटता है या बढ़ता है। ट्रॉफिक विकार प्रकट होते हैं: त्वचा की मरोड़ में कमी, भंगुर नाखून, फोड़े और फोड़े के विकास के साथ हल्का संक्रमण। इसकी विशेषता हड्डियों की बढ़ती नाजुकता, हृदय (कार्डियोमायोपैथी) और यकृत (हेपेटोसिस) में अपक्षयी परिवर्तन हैं।

मनोभ्रंश की अवधि के दौरान, पागलपन की हद तक मनोभ्रंश में वृद्धि होती है। रोगी स्वयं की सेवा करना, दूसरों के साथ बातचीत करना और पैल्विक अंगों के कार्य को स्वेच्छा से नियंत्रित करना बंद कर देता है। खाने से इंकार करने से वजन काफी कम हो जाता है। डिस्फेगिया, एक निगलने संबंधी विकार, कभी-कभी नोट किया जाता है। कई ट्रॉफिक अल्सर बनते हैं, हड्डियों की नाजुकता बढ़ने से फ्रैक्चर होता है।

जटिलताओं

बेले की बीमारी के साथ होने वाला सेरेब्रल वास्कुलिटिस बार-बार होने वाले स्ट्रोक का कारण है। एक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप, एक लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटा बनता है: पैरेसिस, वाचाघात, अप्राक्सिया। ट्रॉफिक परिवर्तन से पायोडर्मा, फोड़े और अन्य के विकास के साथ त्वचा के अवरोधक कार्य में कमी आती है देर के चरण- शैय्या व्रण। संभव निमोनिया, सूजन मूत्र पथ(सिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस)। रक्त में संक्रामक एजेंटों के प्रवेश से सेप्सिस की घटना होती है। स्ट्रोक और संक्रामक जटिलताएँमृत्यु का सबसे आम कारण हैं।

निदान

शुरुआती दौर में इस बीमारी का निदान करना सबसे कठिन होता है। कुछ रोगियों के पास अतीत में सिफलिस की उपस्थिति पर इतिहास संबंधी डेटा नहीं होता है, जिससे नोसोलॉजी का निर्धारण करना भी मुश्किल हो जाता है। निदान सिफिलिटिक एटियोलॉजी की प्रयोगशाला पुष्टि द्वारा स्थापित किया गया है। आवश्यक परीक्षाओं की सूची में शामिल हैं:

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा. शुरुआत के चरण में, हल्के अनिसोकोरिया, पैरेसिस पर ध्यान दिया जाता है ऑकुलोमोटर मांसपेशियाँ, सजगता की विषमता, अस्थिरता, चाल की अस्थिरता, भाषण की एकरसता। लक्षणों के चरम पर, न्यूरोलॉजिस्ट विद्यार्थियों की फोटोरिएक्शन में कमी, डिसरथ्रिया और गंभीर संज्ञानात्मक शिथिलता का खुलासा करता है। पक्षाघात, वाचाघात और स्ट्रोक के कारण होने वाले अन्य फोकल लक्षण संभव हैं।
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण.एक मनोचिकित्सक, न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट द्वारा किया गया। इसमें संज्ञानात्मक क्षमताओं और मानसिक स्थिति का मूल्यांकन शामिल है। विशेषता अलग-अलग गंभीरता कामनोभ्रंश, आलोचना की कमी, साइकोमोटर आंदोलन, अवसादग्रस्त-फ़ोबिक, मतिभ्रम, भ्रम संबंधी सिंड्रोम। संभव गोधूलि चेतना.
• प्रयोगशाला निदान.ट्रेपोनेमल रक्त परीक्षण (वासेरमैन प्रतिक्रिया, आरपीआर परीक्षण) लगभग 100% रोगियों में सकारात्मक हैं। संदिग्ध मामलों में, डायनेमिक्स, आरआईएफ, आरआईटी में अतिरिक्त बार-बार विश्लेषण किए जाते हैं।
• मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण. लंबर पंचर से शराब प्राप्त की जाती है। विश्लेषण से प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा, सकारात्मक ग्लोब्युलिन प्रतिक्रियाएं और लिम्फोसाइटों के कारण साइटोसिस का पता चलता है। लैंग प्रतिक्रिया दांत के रूप में एक विशिष्ट तरंग रूप देती है। अधिकांश रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ आरआईएफ और आरआईबीटी की सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है।
• मस्तिष्क का एमआरआई.रोग के चरण के आधार पर, यह फैलने वाली सूजन को प्रकट करता है या एट्रोफिक परिवर्तनझिल्लियों, मस्तिष्क पदार्थ और वेंट्रिकुलर एपेंडिमा को प्रभावित करना। स्कैनिंग से स्थान घेरने वाले घाव (इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर, मस्तिष्क फोड़ा) की उपस्थिति को बाहर करना और प्रगतिशील अपक्षयी रोगों का विभेदक निदान करना संभव हो जाता है।

बेले रोग की प्रारंभिक अवस्था को न्यूरस्थेनिया से अलग किया जाना चाहिए। न्यूरोलॉजिकल स्थिति की विशेषताएं, मिर्गी के दौरे की उपस्थिति, और प्रियजनों द्वारा देखे गए रोगी के व्यक्तित्व में शुरुआती बदलाव मदद कर सकते हैं। इसके बाद, मानसिक विकारों, अपक्षयी मस्तिष्क प्रक्रियाओं (संवहनी मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग, मल्टीपल सिस्टम शोष, पिक रोग) के साथ विभेदक निदान किया जाता है। प्रगतिशील पक्षाघात की पुष्टि करने वाला सबसे विश्वसनीय मानदंड रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में सकारात्मक ट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाएं हैं।

प्रगतिशील पक्षाघात का उपचार

मरीजों को एटियोट्रोपिक और मनो-सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसे प्रायोगिक तौर पर खोजा गया था उपचार प्रभावउच्च शरीर का तापमान. आधुनिक उपचार में चार मुख्य घटक शामिल हैं:

• पायरोथेरेपी. पहले, यह मलेरिया रोगज़नक़ों को पेश करके और उसके बाद मलेरिया-रोधी चिकित्सा द्वारा किया जाता था। वर्तमान में, पायरोजेनिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• जीवाणुरोधी चिकित्सा. पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, सेफ्ट्रिएक्सोन, क्विनिन आयोडोबिस्मथेट और बिस्मथ नाइट्रेट में एंटीट्रेपोनेमल प्रभाव होता है। इटियोट्रोपिक थेरेपी बड़ी खुराक से शुरू होती है और 2-3 सप्ताह तक जारी रहती है। उसी समय, प्रोबायोटिक्स, मल्टीविटामिन तैयारी और, यदि आवश्यक हो, हेपेटोप्रोटेक्टर्स निर्धारित हैं।
• . बेले रोग के दूसरे चरण में संकेत दिया गया। फार्मास्यूटिकल्स (शामक, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिपेंटेंट्स) का व्यक्तिगत चयन लक्षणों के अनुसार किया जाता है।
• न्यूरोट्रोपिक थेरेपी.इसका उद्देश्य मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करना और इसके कार्यों को बहाल करना है। इसमें वैस्कुलर, नॉट्रोपिक और न्यूरोमेटाबोलिक प्रभाव वाले फार्मास्यूटिकल्स शामिल हैं। मनोभ्रंश के चरण में, न्यूरोट्रोपिक उपचार का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं होता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

उपचार के परिणाम इसकी शुरुआत की समयबद्धता पर निर्भर करते हैं। 20% मामलों में, सही चिकित्सा व्यक्ति को स्वास्थ्य की लगभग पूर्ण बहाली प्राप्त करने की अनुमति देती है। 30-40% रोगियों में, मध्यम मानसिक विचलन के साथ स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, जिससे उन्हें समाज के अनुकूल होने की अनुमति मिलती है। 40% मामलों में, लगातार जैविक मनोभ्रंश बना रहता है। मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता की प्रक्रिया में छह महीने से लेकर 3-4 साल तक का समय लगता है। व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखने, आकस्मिक संभोग और असुरक्षित संभोग से बचने से प्रगतिशील पक्षाघात को रोका जा सकता है। जब सिफलिस का पहली बार निदान किया जाता है, तो पूरी तरह ठीक होने तक सही उपचार आवश्यक होता है जैविक मीडिया. इसके बाद, सिफलिस के अंतिम रूपों का शीघ्र पता लगाने के लिए रोगी की निगरानी और समय-समय पर जांच करने की सिफारिश की जाती है।

प्रगतिशील पक्षाघात (सिन. बेले रोग) को सेरेब्रल सिफलिस का एक दुर्लभ रूप माना जाता है, क्योंकि औसतन 5% लोगों में इसका निदान किया जाता है जो इस तरह की बीमारी से पीड़ित हैं। गौरतलब है कि इस बीमारी से अधिकतर पुरुष ही पीड़ित होते हैं।

सिफलिस से संक्रमण के तुरंत बाद रोग शुरू नहीं होता - औसतन, इसमें 10-15 साल लगते हैं। इस विकृति का मुख्य प्रेरक एजेंट प्राथमिक फोकस से ट्रेपोनेमा पैलिडम है, यानी जननांग अंगों से, जो पूरे शरीर में फैलता है।

नैदानिक ​​तस्वीर में बड़ी संख्या में लक्षण शामिल हैं, जिनमें शामिल हैं:

• गंभीर सिरदर्द;
• कानों में शोर;
• भोजन पाचन प्रक्रियाओं में व्यवधान;
• अनिद्रा;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• आंदोलनों के समन्वय के साथ समस्याएं;
• मतिभ्रम.

सही निदान करने के लिए शरीर की व्यापक जांच आवश्यक है। इसका मतलब यह है कि निदान में न केवल प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन शामिल होंगे, बल्कि चिकित्सक द्वारा सीधे तौर पर की जाने वाली गतिविधियाँ भी शामिल होंगी।

इस मामले में उपचार केवल रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है और इसमें दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है जीवाणुरोधी एजेंट. पूर्वानुमान सीधे रोग की अवस्था और विशिष्ट चिकित्सा की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है।

एटियलजि

यह रोग ट्रेपोनिमा पैलिडम द्वारा उकसाया जाता है, जो एक प्रेरक एजेंट के रूप में कार्य करता है। प्राथमिक फोकस से ऐसा सूक्ष्मजीव तंत्रिका तंत्र पर आक्रमण करता है और उस पर विनाशकारी प्रभाव डालता है। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, यह मस्तिष्क तक पहुंच जाता है। इस पृष्ठभूमि के विरुद्ध, प्रगतिशील पक्षाघात वास्तव में विकसित होता है।

इस रोग की कुछ विशेषताएं हैं: यह केवल पैरेन्काइमा (मस्तिष्क का मुख्य पदार्थ) को प्रभावित करता है और इस अंग को घेरने वाली झिल्लियों या संवहनी संरचनाओं तक नहीं फैलता है।

रोगजनक बैक्टीरिया के मस्तिष्क में प्रवेश करने के कई तरीके हैं:

• लिम्फोजेनस - प्रवेश मानव शरीर के माध्यम से होता है, अर्थात् क्षतिग्रस्त श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से या त्वचा. संक्रमण रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलता है;
• हेमेटोजेनस - ऐसी स्थितियों में, रोगज़नक़ घुसपैठ करता है मस्तिष्कमेरु द्रव. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल मस्तिष्क, बल्कि रीढ़ की हड्डी भी रोग प्रक्रिया में शामिल होती है।

मुख्य जोखिम समूह में कामकाजी उम्र के लोग शामिल हैं, अर्थात् 30 से 50 वर्ष तक। उल्लेखनीय है कि सिफलिस के संक्रमण के तुरंत बाद यह रोग विकसित नहीं होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि केवल समय के साथ मानव शरीररोगजनक बैक्टीरिया से लड़ना बंद कर देता है।

वर्गीकरण

अपनी नैदानिक ​​तस्वीर में प्रगतिशील पक्षाघात की प्रगति के कई चरण होते हैं, जिनमें से प्रत्येक के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं। प्रगति के चरण हैं:

• प्रारंभिक चरण या ;
• उन्नत अवस्था या गंभीर मनोभ्रंश;
• टर्मिनल चरण या मरास्मस।

रोग के भी कई रूप हैं:

• विस्तृत - उन्मत्त लक्षणों, उत्साह और निरर्थक विचारों की घटना। व्यक्ति खुद को पूरी तरह से स्वस्थ मानता है, इसके अलावा, वह इस बात से संतुष्ट है कि वह एक मनोरोग संस्थान में है;
• अवसादग्रस्त - उदास मनोदशा हास्यास्पद हाइपोकॉन्ड्रिअकल प्रलाप के साथ संयुक्त;
• मनोभ्रंश - मनोभ्रंश में वृद्धि, रोगियों का मूड प्रसन्न और संतुष्ट रहता है;
• टेबेटिक - लकवाग्रस्त मनोभ्रंश के लक्षणों में टैब्स डोर्सलिस के लक्षणों का जुड़ना;
• उत्तेजित - घातक पाठ्यक्रम। व्यक्ति का भ्रम स्पष्ट रूप से व्यक्त होता है और मानसिक विघटन शीघ्रता से विकसित होता है।

इस विकृति विज्ञान में निम्नलिखित चरण भी शामिल हैं:

• अव्यक्त - संक्रमण के एक साल बाद विकसित होना शुरू होता है। हालाँकि, कोई विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। सिरदर्द और चक्कर आ सकते हैं;
• तीव्र - औसतन 2 वर्षों के बाद प्रकट होता है और इसमें गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं, जिनमें मतली और उल्टी, सुनने और दृश्य तीक्ष्णता में मामूली कमी शामिल है;
• मेनिंगोवास्कुलर - इसके पाठ्यक्रम के 7वें वर्ष में निदान किया जाता है। से शिकायतें आ रही हैं व्यक्तित्व विकारऔर भावनात्मक अस्थिरता;
• मेनिंगोमाइलाइटिस - पैल्विक अंगों और निचले छोरों के कामकाज में व्यवधान होता है, संवेदनशीलता की समस्याएं दिखाई देती हैं;
• टैब्स डॉर्सेलिस - अक्सर बीमारी के 20 साल बाद ही प्रकट होता है। न्यूरोजेनिक विकारों की उपस्थिति नोट की गई है;
• लकवाग्रस्त मनोभ्रंश - सिफलिस से संक्रमण के 10-20 साल बाद विकसित होना शुरू होता है। यह तीव्र प्रगति की विशेषता है, जो अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।

शिशु और किशोर प्रगतिशील पक्षाघात को भी प्रतिष्ठित किया जाता है - यह 6 से 16 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में अत्यंत दुर्लभ है। अधिकांश स्थितियों में, यह जन्मजात सिफलिस के एक दुर्लभ रूप के रूप में कार्य करता है।

लक्षण

ऐसी बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर उसके पाठ्यक्रम की गंभीरता के साथ-साथ आगे बढ़ेगी। तो, विकास के प्रारंभिक चरणों में हैं:

• नींद संबंधी विकार - इसमें अनिद्रा या दिन के समय उनींदापन शामिल है;
• अकारण चिड़चिड़ापन;
• अत्यंत थकावट;
• लगातार कमजोरी;
• गंभीर सिरदर्द;
• काम करने की क्षमता में कमी - इस तथ्य के कारण कि कोई व्यक्ति अपने कर्तव्यों को पूरी तरह से पूरा नहीं कर सकता है, उसे अपनी नौकरी को आसान नौकरी में बदलने के लिए मजबूर होना पड़ता है;
• बार-बार मूड बदलना - अशिष्टता और अहंकार अक्सर सामने आते हैं;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी.

मनोभ्रंश के चरण में हैं:

• गंभीर स्मृति हानि;
• सरल कौशल का नुकसान;
• प्रियजनों और दोस्तों को पहचानने में असमर्थता;
• आसपास की घटनाओं की गंभीरता में कमी;
• क्या हो रहा है इसका विश्लेषण करने में असमर्थता;
• भटकाव;
• पहल की कमी;
• बढ़ी हुई चिंता;
• व्यक्तिगत परिवर्तन;
• मनो-भावनात्मक उत्तेजना.

पर बाद के चरणजोड़ना:

• चेतना का धुंधलापन;
• वाणी की शिथिलता;
• गिनने की क्षमता का नुकसान;
• ऊपरी और निचले छोरों के साथ-साथ शरीर के अन्य हिस्सों में मांसपेशियों की कमजोरी;
• अल्पकालिक स्मृति की हानि;
• भ्रम और मतिभ्रम;
• मनमौजीपन और चिड़चिड़ापन;
• दौरे;
• पुतली के आकार और प्रतिक्रियाशीलता में परिवर्तन;
• कमजोरी और सामान्य थकावट - इस कारण से एक व्यक्ति को लगातार बिस्तर पर रहने के लिए मजबूर होना पड़ता है;
• पैरेसिस और पक्षाघात;
• चेतना की हानि के हमले.

यदि ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज किया जाता है, तो गहरा मनोभ्रंश विकसित होता है और मृत्यु की संभावना काफी बढ़ जाती है।

निदान

यह विकृति बड़ी संख्या में काफी विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियों, अर्थात् मानसिक विकारों में व्यक्त की जाती है। सही निदान करने के लिए, इसे पूरा करना आवश्यक है विस्तृत श्रृंखला निदान उपाय. सबसे पहले, चिकित्सक को व्यक्तिगत रूप से कई जोड़तोड़ करने होंगे, जिनमें शामिल हैं:

• सिफलिस से संक्रमण के तथ्य की पुष्टि करने के लिए चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना;
• जीवन इतिहास का संग्रह और विश्लेषण;
• विद्यार्थियों की स्थिति और दृश्य तीक्ष्णता का आकलन;
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा;
• लक्षण लक्षणों की शुरुआत और गंभीरता का पहला समय स्थापित करने के लिए रोगी या उसके रिश्तेदारों का एक विस्तृत सर्वेक्षण।

में प्रयोगशाला अनुसंधान इस मामले मेंपेश किया:

• सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• मस्तिष्कमेरु द्रव की सूक्ष्म जांच;
• रक्त जैव रसायन;
• रक्त सीरम के साथ विशिष्ट परीक्षण;
• सिफलिस आरआईएफ और आरआईटी के लिए रक्त परीक्षण।

वाद्य निदान के लिए, यह इन तक सीमित है:

• सिर की सीटी और एमआरआई;
• लकड़ी का पंचर- शराब प्राप्त करने के लिए यह आवश्यक है;
• तंत्रिका चालन का अध्ययन करने के उद्देश्य से प्रक्रियाएं।

इस बीमारी को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• मस्तिष्क के ट्यूमर के घाव या संवहनी विकृति;
• सीरस;
• मस्तिष्क संबंधी;
• घातक रूप.

इलाज

ऐसी बीमारी से छुटकारा केवल रूढ़िवादी तरीकों से ही संभव है। उपचार जीवाणुरोधी पदार्थों के दीर्घकालिक उपयोग पर आधारित है; रोगियों को आमतौर पर ऐसी दवाओं के 8 पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। अक्सर इस तकनीक को "बायोक्विनोल" के साथ पूरक किया जाता है।

पहले, चिकित्सा में तीन दिवसीय मलेरिया टीकाकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था, जिसका उद्देश्य बढ़ाना था तापमान संकेतक. यह इस तथ्य के कारण था कि ट्रेपोनेमा पैलिडम की मृत्यु प्राप्त करने का यही एकमात्र तरीका था।

आज इसके लिए सल्फोजिन और पाइरोजेनल जैसे पदार्थों का उपयोग किया जाता है। मरीजों को यह भी निर्धारित किया जा सकता है:

• विटामिन कॉम्प्लेक्स;
• एक निकोटिनिक एसिड;
• एंटीऑक्सीडेंट, न्यूरोमेटाबोलिक और न्यूरोप्रोटेक्टिव गुणों वाले अमीनो एसिड;
• लौह अनुपूरक;
• सामान्य सुदृढ़ीकरण पदार्थ.

इसके अलावा, उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• अंग की मालिश;
• वैद्युतकणसंचलन और अन्य फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं;
• फ्रेनकेल के अनुसार जिम्नास्टिक;
• होम्योपैथी;
• लोक उपचार।

इस रोग के उपचार में सर्जिकल थेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है।

संभावित जटिलताएँ

यदि कोई व्यक्ति या उसके रिश्तेदार रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को अनदेखा करते हैं और योग्य सहायता से इनकार करते हैं, तो निम्नलिखित जटिलताओं के विकसित होने की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है:

• कौशल का पूर्ण नुकसान;
• असमर्थता;
• संचारी व्यवहार का उल्लंघन;
• थकावट की चरम डिग्री;
• चेतना की हानि के कारण लगी चोटें।

रोकथाम और पूर्वानुमान

चूँकि प्रगतिशील पक्षाघात सिफलिस का एक रूप है, रोकथाम, सबसे पहले, विशेष रूप से इस विशेष बीमारी की घटना को रोकने के उद्देश्य से होगी।

इस प्रकार, को निवारक उपायसंबंधित:

• आकस्मिक यौन संबंधों से बचना;
• केवल संरक्षित यौन संबंध में संलग्न होना;
• व्यक्तिगत और के नियमों का अनुपालन अंतरंग स्वच्छता;
• सिफलिस से पीड़ित व्यक्ति के साथ घरेलू वस्तुओं का उपयोग करने से इनकार;
• नियमित निवारक परीक्षाएं चिकित्सा संस्थानएक न्यूरोलॉजिस्ट सहित सभी चिकित्सकों के पास अनिवार्य दौरे के साथ।

रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर प्रतिकूल होता है - केवल हर पाँचवाँ रोगी ही पूर्ण छूट प्राप्त कर पाता है। 30% स्थितियों में, सुधार के साथ-साथ मामूली मानसिक अभिव्यक्तियाँ भी होंगी। अन्य मामलों में, विशिष्ट उपचार भी अप्रभावी हो जाता है, और ऊपर वर्णित जटिलताएँ विकसित हो जाती हैं, जिससे विकलांगता और मृत्यु हो जाती है।

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20 वीं शताब्दी के मध्य तक, इस बीमारी को एक स्वतंत्र नोसोलॉजी के रूप में नहीं माना जाता था; इसे गलती से महामारी एन्सेफलाइटिस के परिणाम के रूप में समझा गया था, जो उस समय व्यापक था। तथ्य यह है कि बहुरूपी पोस्टएन्सेफैलिटिक पार्किंसनिज़्म के बड़ी संख्या में मामलों में दुर्लभ विकृति छिपी हुई थी जिन्हें असामान्य रूप माना जाता था।

एक स्वतंत्र न्यूरोपैथोलॉजी के रूप में प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी की पहचान 1963-1964 में की गई थी। कनाडाई डॉक्टरों का एक समूह: न्यूरोलॉजिस्ट जे. स्टील और जे. रिचर्डसन और पैथोलॉजिस्ट जे. ओल्स्ज़वेस्की। उन्होंने विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ न्यूरोडीजेनेरेशन के 7 मामलों का वर्णन और विश्लेषण किया। यूएसएसआर में, प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी का उल्लेख पहली बार 1980 में मॉस्को मेडिकल अकादमी के तंत्रिका रोगों के क्लिनिक में डॉक्टरों द्वारा किया गया था। उन्हें। सेचेनोव, जिन्होंने दो रोगियों का अवलोकन किया।

इसके बाद, इस बीमारी का अध्ययन जारी रहा और इसे घरेलू और विश्व वर्गीकरण में एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना गया। ICD-10 में, प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी को एक बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है तंत्रिका तंत्र(एक्स्ट्रामाइराइडल और अन्य गति संबंधी विकारों का खंड, बेसल गैन्ग्लिया के अन्य अपक्षयी रोगों का उपधारा), कोडित G23.1।

सामान्य जानकारी

प्रगतिशील पक्षाघात देर से न्यूरोसाइफिलिस का एक अलग नोसोलॉजिकल रूप है। यह एक सिफिलिटिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस है - मस्तिष्क की झिल्लियों और पैरेन्काइमा का एक सूजन संबंधी घाव। इस बीमारी का वर्णन 1822 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक एंटोनी बेले द्वारा विस्तार से किया गया था, जिनके नाम पर न्यूरोलॉजी में बेले की बीमारी का नाम रखा गया था।

1913 में, जापानी रोगविज्ञानी एच. नोगुची ने रोगियों के मस्तिष्क के ऊतकों में ट्रेपोनेमा पैलिडम की खोज करके रोग के सिफिलिटिक एटियलजि को साबित किया। सिफलिस के 1-5% रोगियों में प्रगतिशील पक्षाघात होता है। लक्षणों के विकसित होने की समय सीमा संक्रमण के क्षण से 3 से 30 वर्ष तक होती है, अधिकतर 10-15 वर्ष तक।

प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) एक अपक्षयी मस्तिष्क विकार है अज्ञात एटियलजि. अल्जाइमर रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, कॉर्टिकोबैसल डीजनरेशन, पिक रोग के साथ, पीएसपी न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं में ताऊ प्रोटीन समावेशन के गठन की विशेषता वाली टौओपैथियों को संदर्भित करता है।

प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी का पहली बार विस्तार से वर्णन 1963-64 में कनाडाई न्यूरोलॉजिस्ट स्टील और रिचर्डसन ने पैथोलॉजिस्ट ओल्स्ज़ेव्स्की के सहयोग से किया था, जिनके नाम पर स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़ेव्स्की सिंड्रोम का नाम रखा गया है। विभिन्न सूचना स्रोतों के अनुसार, बीमारी की व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1.4-6.4 मामलों के बीच होती है।

प्रसार

यह रोग न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध:पतन पर आधारित है, जो उनमें पैथोलॉजिकल प्रोटीन के संचय के परिणामस्वरूप होता है।

आधुनिक चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, निदान किए गए पार्किंसनिज़्म के 4-7% मामलों का कारण प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी है। लेकिन अब भी कुछ मरीज़ इस बीमारी से पीड़ित हैं ग़लत निदान करता है, विशेषकर प्रारंभिक अवस्था में। जनसंख्या में प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी की समग्र व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या पर औसतन 5 मामले हैं, विभिन्न देशों में 1.4 से 6.4 मामले हैं।

यह बीमारी मुख्य रूप से अधिक आयु वर्ग के लोगों में पाई जाती है; यहां तक ​​कि वंशानुगत रूप भी आमतौर पर 50 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं।

कारण

रोग का एटियलॉजिकल कारक सिफलिस का प्रेरक एजेंट है - ट्रेपोनेमा पैलिडम। संक्रमण का स्रोत एक बीमार व्यक्ति है, संक्रमण का मुख्य मार्ग यौन और इंजेक्शन है। रोगज़नक़ लार के माध्यम से प्रसारित हो सकता है। मस्तिष्क के ऊतकों में एक संक्रामक एजेंट का प्रवेश हेमेटोजेनस और लिम्फोजेनस मार्गों के माध्यम से होता है।

रोगज़नक़ के लंबे समय तक बने रहने का कारण, जो प्रगतिशील पक्षाघात से जुड़ा है, निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है। संभावित पूर्वगामी कारक सिफलिस के प्रारंभिक रूपों, वंशानुगत प्रवृत्ति और शराब के सही उपचार की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता हैं। संक्रमण की सक्रियता को भड़काने वाले ट्रिगर को दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, तीव्र और पुरानी दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कमजोर प्रतिरक्षा माना जाता है।

एक निश्चित मस्तिष्क स्थानीयकरण की अपक्षयी प्रक्रियाओं को ट्रिगर करने वाले एटियोफैक्टर अज्ञात रहते हैं। रोग के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं। अनुमानित ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम वाले व्यक्तिगत पारिवारिक वेरिएंट की पहचान 1995 से की गई है। आणविक आनुवंशिक अध्ययनों से पता चला है कि पीएसपी के कुछ रूप 17q21.31 स्थान पर स्थित ताऊ प्रोटीन-एन्कोडिंग जीन में दोष के कारण होते हैं। सबसे अधिक संभावना पैथोलॉजी की घटना के लिए एक बहुक्रियात्मक तंत्र है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

एटियलजि: यह रोग क्यों विकसित होता है

1913 में, एच. नोगुची ने मस्तिष्क के ऊतकों में ट्रेपोनेमा पैलिडम की खोज करके पी. पी. के सिफिलिटिक एटियलजि को साबित किया।

रोगजनन का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। के. लेवाडिती ने उन टिप्पणियों के आधार पर जब दोनों पति-पत्नी या एक ही स्रोत से सिफलिस से संक्रमित कई व्यक्ति सिफलिस से बीमार पड़ गए, एक विशेष न्यूरोट्रोपिक ट्रेपोनिमा के अस्तित्व का सुझाव दिया। जो, हालाँकि, सिद्ध नहीं हुआ है। शायद मस्तिष्क के ऊतकों के संवेदीकरण के साथ शरीर की प्रतिक्रियाशीलता में गड़बड़ी (देखें) रोगजनन में भूमिका निभाती है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ मामलों में ट्रेपोनेम्स मस्तिष्क के ऊतकों में प्रवेश करते हैं।

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के कारण विश्वसनीय रूप से ज्ञात नहीं हैं। यह रोग किसी भी संक्रमण, पिछली चोटों या बाहरी प्रतिकूल कारकों के संपर्क से जुड़ा नहीं है।

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी को एक छिटपुट विकृति (जनसंख्या में यादृच्छिक रूप से प्रकट होना) माना जाता है। साथ ही, 1995 के बाद से, ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ बीमारी के दुर्लभ पारिवारिक मामलों की उपस्थिति पर जानकारी प्रकाशित की गई है। रोग का यह प्रकार ताऊ प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन के विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन से जुड़ा है और 17q21.31 पर स्थित है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​लक्षण परिवर्तनशील होते हैं, रोग की शुरुआत में कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, बदल जाते हैं और बिगड़ जाते हैं। सबसे प्रभावी चिकित्सा का चयन करने के लिए प्रक्रिया के चरण को समझना आवश्यक है। इस संबंध में, न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, प्रगतिशील पक्षाघात को तीन नैदानिक ​​अवधियों में विभाजित किया गया है:

• प्रारंभिक। नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत के अनुरूप है. न्यूरस्थेनिया, नींद में खलल और प्रदर्शन में कमी के लक्षण विशिष्ट हैं। प्रारंभिक चरण कई हफ्तों से लेकर 2-3 महीने तक रहता है। अवधि के अंत तक, नैतिक मानकों के नुकसान की प्रवृत्ति के साथ, व्यक्तित्व परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं।
• रोग का विकास.बढ़ते व्यक्तित्व परिवर्तन, व्यवहार संबंधी विकार, वाणी, चाल और लिखावट संबंधी विकार और बौद्धिक गिरावट प्रमुख हैं। दैहिक अंगों में ट्रॉफिक विकार और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विशिष्ट हैं। उपचार के बिना, चरण 2-3 साल तक रहता है।
• पागलपन।संज्ञानात्मक क्षेत्र का प्रगतिशील पतन उदासीनता, पर्यावरण में रुचि की पूर्ण हानि के साथ होता है। मिर्गी के दौरे और स्ट्रोक अक्सर देखे जाते हैं। ट्रॉफिक विकार बिगड़ते हैं, हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है। रोगी की स्ट्रोक या परस्पर संक्रमण से मृत्यु हो जाती है।

निम्नलिखित वर्गीकरण सिन्ड्रोमिक दृष्टिकोण पर आधारित है। प्रचलित लक्षण परिसर को ध्यान में रखते हुए, रोग के प्रकारों की एक पूरी सूची की पहचान की गई है। इनमें से मुख्य निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं:

• मनोभ्रंश (सरल) - उत्साह की प्रबलता के साथ बढ़ता मनोभ्रंश। सबसे आम। गंभीर मानसिक विकारों के साथ नहीं।
• व्यापक - स्वयं की महानता और धन के बारे में भ्रमपूर्ण विचारों की प्रबलता के साथ स्पष्ट उत्तेजना। उत्साहपूर्ण-आरामदायक मनोदशा अचानक क्रोध का मार्ग प्रशस्त करती है। विशिष्ट वाचालता, आलोचना पूरी तरह से खो गई है।
• उत्साहपूर्ण - प्रगतिशील मनोभ्रंश के साथ महानता के खंडित विचार भी आते हैं। विस्तृत रूप के विपरीत, यह स्पष्ट न्यूरोसाइकिक उत्तेजना के बिना होता है।
• अवसादग्रस्त - मनोभ्रंश बेतुकी हाइपोकॉन्ड्रिअकल शिकायतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ता है। मरीजों को ऐसा लगता है कि उनके अंदर कोई अंदरूनी हिस्सा नहीं है, वे पहले ही मर चुके हैं। कोटार्ड सिंड्रोम तक प्रतिरूपण, व्युत्पत्ति के तत्व विशेषता हैं।
• उत्तेजित - उत्तेजना स्पष्ट है, आक्रामकता की प्रवृत्ति है। दृश्य और श्रवण मतिभ्रम मनाया जाता है। चेतना भ्रमित हो जाती है, व्यक्तित्व का तेजी से विघटन हो जाता है।
• परिसंचरण - अभिव्यक्तियों के समान दोध्रुवी विकार. उन्मत्त उत्तेजना की अवधि गंभीर अवसाद का मार्ग प्रशस्त करती है। एक राय है कि इस रूप को मानसिक बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ महसूस किया जाता है।
• मतिभ्रम-विभ्रम- मतिभ्रम सिंड्रोम की प्रबलता के साथ मनोविकृति, उत्पीड़न का भ्रम, कैटेटोनिया। यह सुझाव दिया गया है कि रोग का यह प्रकार रोगियों में होता है स्किज़ोइड मनोरोगी.

बेले रोग की सबसे आम शुरुआत मध्य आयु में होती है। प्रगतिशील पक्षाघात, जो बचपन और बुढ़ापे में प्रकट होता है, कई विशेषताओं से अलग होता है। तदनुसार, रोग के 2 आयु-संबंधित रूप हैं:

• किशोर. से गुजरने के बाद 6-16 वर्ष की आयु में पदार्पण होता है जन्मजात उपदंशट्रांसप्लासेंटल संक्रमण के परिणामस्वरूप। अधिक बार यह हचिंसन ट्रायड (केराटाइटिस, श्रवण हानि, ऊपरी कृन्तकों को क्षति) के साथ मनोभ्रंश के रूप में होता है। लक्षणों की शुरुआत पहले भी हो सकती है बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य.
• बूढ़ा। 60 साल बाद होता है पदार्पण. आमतौर पर एक लंबा स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम। संभावित विकास कोर्साकोव सिंड्रोम. वृद्धावस्था के स्वरूप को वृद्धावस्था के मनोभ्रंश से अलग करना अत्यंत कठिन है।

रोगजनन: मस्तिष्क में क्या होता है?

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के लक्षणों का विकास मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में न्यूरॉन्स के अपरिवर्तनीय और लगातार बढ़ते अध: पतन से जुड़ा हुआ है। इस विनाशकारी प्रक्रिया का आधार न्यूरोफाइब्रिलरी टेंगल्स और न्यूरोपिल थ्रेड्स का अत्यधिक इंट्रासेल्युलर संचय है जो अपनी संरचना खो चुके हैं। वे न्यूरॉन्स के कामकाज को बाधित करते हैं और उनके समय से पहले एपोप्टोसिस (क्रमादेशित आत्म-विनाश) को बढ़ावा देते हैं।

मस्तिष्क के न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्म में न्यूरोफाइब्रिलरी टेंगल्स एक विशेष τ प्रोटीन (ताऊ प्रोटीन) द्वारा बनते हैं, जो एक पैथोलॉजिकल हाइपरफॉस्फोराइलेटेड अवस्था में होता है। आम तौर पर, यह ट्यूबुलिन सूक्ष्मनलिकाएं से जुड़ा होता है और उनके पोलीमराइजेशन और सूक्ष्मनलिकाएं के स्थिरीकरण और कुछ इंट्रासेल्युलर एंजाइमों के निर्धारण के लिए जिम्मेदार होता है।

सामान्य ताऊ प्रोटीन के मुख्य कार्यों में शामिल हैं:

1. न्यूरोनल साइटोस्केलेटन (तंत्रिका कोशिका ढांचे) को बनाए रखने की प्रक्रियाओं में भागीदारी;
2. एक्सोनल प्रक्रियाओं का गठन और विस्तार;
3. क्षति के बाद न्यूरॉन्स की बहाली;
4. संश्लेषित न्यूरोपेप्टाइड्स के साथ पुटिकाओं (साइटोप्लाज्मिक पुटिकाओं) के इंट्रासेल्युलर परिवहन का विनियमन।

हाइपरफॉस्फोराइलेटेड ताऊ प्रोटीन अब सूक्ष्मनलिका संरचना को बनाए रखने में सक्षम नहीं है। वे विघटित हो जाते हैं, और जो प्रोटीन असामान्य हो गया है वह अनियमित आकार के फिलामेंट्स (नलिकाओं) का निर्माण करता है, जो साइटोप्लाज्म में न्यूरोफाइब्रिलरी उलझनों में इकट्ठा होते हैं। प्रभावित कोशिका में, अन्य न्यूरॉन्स के साथ जैव रासायनिक संपर्क बाधित हो जाता है, एक्सोनल कनेक्शन बनाने और बनाए रखने की क्षमता खो जाती है, साइटोस्केलेटन अस्थिर हो जाता है, और जीवनकाल काफी कम हो जाता है। इस तरह का न्यूरोडीजेनेरेशन अपरिवर्तनीय और प्रगतिशील है, जो धीरे-धीरे विशिष्ट प्राथमिक क्षेत्रों से पूरे मस्तिष्क तक फैल रहा है।

न्यूरॉन्स में न्यूरोफाइब्रिलरी उलझनें न केवल प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के दौरान बनती हैं। मस्तिष्क में इसी तरह के अपक्षयी परिवर्तन अल्जाइमर रोग, कॉर्टिकोबैसल डिजनरेशन, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया और कुछ अन्य दुर्लभ बीमारियों में भी पाए जाते हैं।

विभिन्न ताओपैथियों का अध्ययन, उनके विभेदक निदान के मुद्दों का विकास और नोसोलॉजिकल मानदंडों का स्पष्टीकरण विशेष रूप से निर्मित रीसेनबर्ग द्वारा किया जाता है। काम करने वाला समहू(पार्किंसोनिज़्म के साथ ताओपैथियों के लिए रीसेंसबर्ग वर्किंग ग्रुप)।

पीएसपी के लक्षण

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी की विशेषता एक गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​शुरुआत है। इस अवधि के लक्षणों में असामान्य थकान, प्रदर्शन में कमी, सिरदर्द, चक्कर आना, खराब मूड, रुचियों में कमी, नींद संबंधी विकार, रात में अनिद्रा और दिन के दौरान हाइपरसोमनिया शामिल हैं। इसके बाद, अकिनेटिक-कठोर पार्किंसनिज़्म के लक्षण प्रकट होते हैं। अधिकांश रोगियों में पोस्टुरल कंपन अनुपस्थित होता है। मांसपेशियों की कठोरता मुख्य रूप से अक्षीय मांसपेशियों में व्यक्त की जाती है - ग्रीवा रीढ़ के साथ चलने वाली मांसपेशियां, इसे खोपड़ी से जोड़ती हैं। मरीजों को गर्दन और पीठ में अकड़न की शिकायत होती है। गर्दन की पिछली मांसपेशियों में बढ़े हुए स्वर से रोगी के सिर की एक विशिष्ट "गर्व" स्थिति उत्पन्न हो जाती है। पार्किंसोनियन गतिभंग विशेषता है, जो गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के सापेक्ष धड़ और निचले छोरों की स्थिति के समन्वय के विकार के कारण होता है। चलते समय संतुलन बनाए रखने में कठिनाई के कारण बार-बार पीछे की ओर गिरना पड़ता है।

पीएसपी की एक विशिष्ट विशेषता नेत्र रोग है, जो बीमारी की शुरुआत के औसतन 2-3 साल बाद होती है। नेत्रगोलक की धीमी गति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऊर्ध्वाधर तल में टकटकी पक्षाघात होता है, रोगी अपनी आँखें नीचे नहीं कर सकता है। पलकें कम झपकाने के कारण रोगी को आंखों में असुविधा और जलन महसूस होती है। संभव धुंधली दृष्टि, अभिसरण विकार, ब्लेफरोस्पाज्म। प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपेरेसिस नीचे और ऊपर की ओर देखने की सीमा के साथ होता है, और समय के साथ क्षैतिज विमान में ओकुलोमोटर विकारों का कारण बन सकता है। पूर्ण नेत्र रोग के विकास के साथ, ऊपरी पलकों का पीछे हटना बनता है, जो चेहरे को एक आश्चर्यजनक अभिव्यक्ति देता है।

पीएसपी की नैदानिक ​​तस्वीर में, स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियाँ अपेक्षाकृत जल्दी दिखाई देती हैं: डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, जबरन रोना या हँसी। व्यक्तिगत-भावनात्मक क्षेत्र में परिवर्तन होते हैं, मरीज़ पीछे हट जाते हैं, उदासीन, हतोत्साहित और उदासीन हो जाते हैं। ज्यादातर मामलों में संज्ञानात्मक हानि बीमारी की ऊंचाई पर होती है, 10-30% मामलों में - शुरुआती चरण में। बौद्धिक गिरावट, अमूर्त सोच और स्मृति के विकार, नेत्र-स्थानिक अप्राक्सिया, एग्नोसिया के तत्व इसकी विशेषता हैं। रोग के 3 वर्ष के इतिहास वाले 60% रोगियों में मनोभ्रंश देखा जाता है।

रोग न्यूरैस्थेनिक अभिव्यक्तियों के समान, गैर-विशिष्ट, धीरे-धीरे बढ़ते लक्षणों से शुरू होता है। मरीज़ प्रदर्शन में कमी, असामान्य थकान, की शिकायत करते हैं चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, स्मृति हानि, नींद में खलल। समय के साथ, रोगी के रिश्तेदार उसके व्यक्तित्व में बदलाव देखते हैं: दूसरों की समस्याओं के प्रति उदासीनता, व्यवहारकुशलता की भावना का नुकसान, नैतिक मानकों से परे व्यवहार। मरीज़ अपनी सामान्य व्यावसायिक गतिविधियों में बड़ी गलतियाँ करने लगते हैं और जैसे-जैसे लक्षण बढ़ते हैं, वे उन्हें पहचानने की क्षमता खो देते हैं। नींद संबंधी विकार बदतर हो जाते हैं: दिन के दौरान हाइपरसोमनिया और रात में अनिद्रा देखी जाती है। खाने के विकार होते हैं (एनोरेक्सिया, बुलिमिया)। वाणी अत्यधिक तेज या धीमी हो जाती है। किसी के व्यवहार की आलोचना कम हो जाती है.

रोग के विकास के चरण में, प्रगतिशील पक्षाघात के साथ बिगड़ते व्यक्तित्व और व्यवहार संबंधी विकार भी होते हैं। अनुचित व्यवहार, हास्यास्पद हरकतें और सपाट चुटकुले सामने आते हैं। मानसिक विकारों में बहुरूपता, उत्साह, अवसाद, भ्रम, मतिभ्रम पाए जाते हैं, depersonalization. भाषण में, जटिल शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, फिर डिसरथ्रिया विकसित होता है - व्यक्तिगत ध्वनियों के छूटने से भाषण अस्पष्ट, धुंधला हो जाता है।

चाल अस्थिर, ढीली है, लिखावट असमान है, लापता अक्षरों के साथ डिस्ग्राफिया नोट किया गया है। बेहोशी, मिर्गी के दौरे देखे जाते हैं (आमतौर पर इस प्रकार के)। जैकसोनियन मिर्गी). भूख की गड़बड़ी के कारण वजन घटता है या बढ़ता है। ट्रॉफिक विकार प्रकट होते हैं: त्वचा की मरोड़ में कमी, भंगुर नाखून, फोड़े और फोड़े के विकास के साथ हल्का संक्रमण। हड्डी की नाजुकता में वृद्धि, हृदय (कार्डियोमायोपैथी) और यकृत (हेपेटोसिस) में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन इसकी विशेषता है।

मनोभ्रंश की अवधि के दौरान, पागलपन की हद तक मनोभ्रंश में वृद्धि होती है। रोगी स्वयं की सेवा करना, दूसरों के साथ बातचीत करना और पैल्विक अंगों के कार्य को स्वेच्छा से नियंत्रित करना बंद कर देता है। खाने से इंकार करने से वजन काफी कम हो जाता है। डिस्फेगिया, एक निगलने संबंधी विकार, कभी-कभी नोट किया जाता है। बहुत ट्रॉफिक अल्सर, हड्डियों की नाजुकता बढ़ने से फ्रैक्चर होता है।

मरीजों को एटियोट्रोपिक और मनो-सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उच्च शरीर के तापमान का चिकित्सीय प्रभाव प्रयोगात्मक रूप से खोजा गया था। आधुनिक उपचार में चार मुख्य घटक शामिल हैं:

• पायरोथेरेपी। पहले, यह मलेरिया रोगज़नक़ों को पेश करके और उसके बाद मलेरिया-रोधी चिकित्सा द्वारा किया जाता था। वर्तमान में, पायरोजेनिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• जीवाणुरोधी चिकित्सा. पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, सेफ्ट्रिएक्सोन, क्विनिन आयोडोबिस्मथेट और बिस्मथ नाइट्रेट में एंटीट्रेपोनेमल प्रभाव होता है। इटियोट्रोपिक थेरेपी बड़ी खुराक से शुरू होती है और 2-3 सप्ताह तक जारी रहती है। उसी समय, प्रोबायोटिक्स, मल्टीविटामिन तैयारी और, यदि आवश्यक हो, हेपेटोप्रोटेक्टर्स निर्धारित हैं।
• मनोदैहिक उपचार. बेले रोग के दूसरे चरण में संकेत दिया गया। फार्मास्यूटिकल्स (शामक, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिपेंटेंट्स) का व्यक्तिगत चयन लक्षणों के अनुसार किया जाता है।
• न्यूरोट्रोपिक थेरेपी.इसका उद्देश्य मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करना और इसके कार्यों को बहाल करना है। इसमें वैस्कुलर, नॉट्रोपिक और न्यूरोमेटाबोलिक प्रभाव वाले फार्मास्यूटिकल्स शामिल हैं। मनोभ्रंश के चरण में, न्यूरोट्रोपिक उपचार का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं होता है।

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी से क्या प्रभावित होता है?

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के साथ, ज्यादातर मामलों में न्यूरोडीजेनेरेशन सबकोर्टिकल और ब्रेनस्टेम संरचनाओं में शुरू होता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स शुरू में कुछ हद तक प्रभावित होता है, लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह प्रक्रिया धीरे-धीरे इसमें फैलती जाती है। इस मामले में, मस्तिष्क गोलार्द्धों के पूर्वकाल भाग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

मुख्य परिवर्तनों का स्थानीयकरण:

• द्रव्य नाइग्रा;
• सबथैलेमिक और पेडुनकुलर नाभिक;
• पीला ग्लोब;
• थैलेमस;
• मिडब्रेन टेगमेंटम;
• जालीदार गठन का तना भाग;
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स के टेम्पोरल और प्रीफ्रंटल जोन।

इन क्षेत्रों में प्राथमिक क्षति लक्षणों की शुरुआत के विशिष्ट क्रम और रोग की विशिष्ट पार्किंसंस जैसी शुरुआत की व्याख्या करती है। और ओकुलोमोटर विकारों की अनिवार्य उपस्थिति मिडब्रेन के पृष्ठीय भाग के अध: पतन के साथ जुड़ी हुई है, जिससे कॉर्टेक्स और मस्तिष्क स्टेम में टकटकी केंद्रों के बीच कनेक्शन का वियोग होता है। कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक, जो नेत्रगोलक की मांसपेशियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार हैं, बरकरार रहते हैं। इसीलिए पक्षाघात को सुप्रान्यूक्लियर कहा जाता है।

हैं अनिवार्य अभिव्यक्तिरोग और लक्षणों के एक विशिष्ट संयोजन द्वारा चिह्नित होते हैं:

• करने की क्षमता का ह्रास स्वैच्छिक कार्यनेत्रगोलक: आमतौर पर पहले क्षैतिज और फिर ऊर्ध्वाधर तल में। परिणाम उद्देश्यपूर्ण रूप से टकटकी को स्थानांतरित करने में असमर्थता के साथ पूर्ण नेत्र रोग है।
• अभिसरण में कमी, जो पहले से ही बीमारी के प्रारंभिक चरण में अलग-अलग दूरी पर वस्तुओं को देखने पर धुंधली दृष्टि और दोहरी दृष्टि की शिकायतों के साथ होती है।
• नेत्रगोलक की प्रतिवर्ती मैत्रीपूर्ण गतिविधियों का संरक्षण।
• गुड़िया की आँखों की घटना की उपस्थिति, जब नेत्रगोलक, सिर हिलाने पर, अनजाने में वस्तु को ठीक करना जारी रखते हैं। यह वेस्टिबुलो-ओक्यूलर सिंड्रोम के दमन की कमी से समझाया गया है। शुरुआती चरणों में, किसी चलती हुई वस्तु (परीक्षा करने पर, एक न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा) को टकटकी लगाकर ट्रैक करने में रुक-रुक कर और "अंतराल" होता है, जिससे नेत्रगोलक की स्पस्मोडिक "कैच अप" गतिविधियों की उपस्थिति होती है।
• नेत्रगोलक की स्वैच्छिक सैकैडिक गतिविधियों के आयाम और गति में धीरे-धीरे गिरावट। एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, ट्रैकिंग गतिविधियों की जांच करते समय इसका पता चलता है; चरम पार्श्व लीडों पर टकटकी के प्रत्येक बार-बार बदलाव के साथ आंखों की गतिशीलता (हाइपोमेट्री) की बढ़ती सीमा होती है।
• सहज निस्टागमस की अनुपस्थिति.

रोगी के चेहरे के सामने धारीदार ड्रम को घुमाकर ऑप्टोकाइनेटिक निस्टागमस को उत्तेजित करने की विधि का उपयोग किया जा सकता है। प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के साथ, ऊर्ध्वाधर तल में निस्टागमस का तेज़ चरण शुरू में धीमा हो जाता है, और रोग के बाद के चरणों में यह बिल्कुल भी नहीं होता है।

नेत्र रोग के पहले लक्षण आमतौर पर रोग के प्रारंभिक चरण में दिखाई देते हैं। इसके अलावा, अभिसरण में कमी, ऑप्टोकाइनेटिक निस्टागमस में परिवर्तन और स्वैच्छिक ऊर्ध्वाधर सैकेड्स में कमी का अक्सर तब भी पता लगाया जाता है, जब रोगी को दृश्य हानि की कोई शिकायत नहीं होती है। अनुमानित निदान करने के लिए, न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया के अन्य लक्षणों के साथ संयोजन में, कम से कम नीचे की ओर देखने की सीमा होना आवश्यक है।

जटिलताओं

बेले की बीमारी के साथ होने वाला सेरेब्रल वास्कुलिटिस बार-बार होने वाले स्ट्रोक का कारण है। एक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप, एक लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटा बनता है: पैरेसिस, वाचाघात, अप्राक्सिया। ट्रॉफिक परिवर्तन से पायोडर्मा, फोड़े और बाद के चरणों में बेडसोर के विकास के साथ त्वचा के अवरोधक कार्य में कमी आती है।

में प्रारम्भिक कालअपनी गतिविधियों को समन्वित करने की क्षमता के बिना रोगी के गिरने से चोट और फ्रैक्चर हो जाते हैं। कई वर्षों के बाद, प्रगतिशील ऑलिगोब्रैडीकाइनेटिक सिंड्रोम रोगियों को बिस्तर पर छोड़ देता है। उचित देखभाल के अभाव में, गतिहीनता संयुक्त संकुचन, बेडसोर और कंजेस्टिव निमोनिया के विकास के लिए खतरनाक है।

प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पाल्सी के कारण दम घुटने और एस्फिक्सिया और एस्पिरेशन निमोनिया का खतरा होता है। स्लीप एपनिया का कारण बन सकता है अचानक मौतसपने में। एक गंभीर जटिलता अंतर्वर्ती संक्रमणों (निमोनिया, सिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस) का जुड़ना है, क्योंकि कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है भारी जोखिमसेप्सिस का विकास.

नैदानिक ​​तस्वीर

पी. पी. पूरे जीव की एक गंभीर बीमारी है, और इसकी सबसे प्रमुख अभिव्यक्तियाँ मानसिक गतिविधि में गड़बड़ी हैं। मुख्य सिंड्रोम प्रगतिशील पूर्ण मनोभ्रंश है (देखें): बुद्धि गंभीर रूप से पीड़ित होती है, निर्णय के विकार जल्दी प्रकट होते हैं, आलोचना और विशेष रूप से आत्म-आलोचना गायब हो जाती है। बीमारी के बारे में कोई जागरूकता नहीं है, याददाश्त तेजी से कम हो जाती है, और बातचीत होती है (कॉन्फैबुलोसिस देखें)।

अक्सर देखे जाने वाले उत्साह के कारण मनोभ्रंश की अभिव्यक्तियाँ तीव्र हो जाती हैं (साइकोऑर्गेनिक सिंड्रोम देखें)। न्यूरोल. लक्षणों में भाषण विकार शामिल हैं, मुख्य रूप से अभिव्यक्ति के उल्लंघन में - डिसरथ्रिया (देखें)। वाणी अस्पष्ट और अस्पष्ट हो जाती है, विशेषकर उच्चारण करते समय लंबे शब्द, रोगी शब्दांशों को छोड़ देता है या पुनर्व्यवस्थित करता है, शब्दों के अंत का उच्चारण नहीं करता है।

लिखावट असमान हो जाती है, शब्दों से अलग-अलग अक्षर और शब्दांश छूट जाते हैं। आवाज का स्वर बदल जाता है, वह सुस्त हो जाती है। रोगी का चेहरा भावहीन और मुखौटा जैसा होता है, क्योंकि चेहरे की मांसपेशियों का संक्रमण बाधित हो जाता है, और ब्लेफेरोप्टोसिस होता है (पीटोसिस देखें)। टैबोपैरालिसिस (देखें) के मामलों को छोड़कर, टेंडन रिफ्लेक्स अक्सर बढ़े हुए और असमान होते हैं।

साइकोपैथोल पर आधारित. अभिव्यक्तियाँ, रोग के चार चरण प्रतिष्ठित हैं: अव्यक्त (सिफलिस के संक्रमण से लेकर पी.पी. की अभिव्यक्तियों तक), प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण, रोग के पूर्ण विकास का चरण और मरास्मस का चरण (देखें)। अव्यक्त अवस्था में, सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी और कुछ मामलों में हो सकता है चारित्रिक परिवर्तनमस्तिष्कमेरु द्रव में (देखें)।

प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के चरण में थकान, चिड़चिड़ापन और कमजोरी बढ़ जाती है। मरीज़ ताकत में कमी और प्रदर्शन में कमी की शिकायत करते हैं, हालाँकि वे अभी भी कुछ हद तक अपना सामान्य काम कर सकते हैं। पहले, ऐसी स्थितियों को, न्यूरोटिक लक्षणों के साथ बाहरी समानता के कारण, गलत तरीके से प्रीपेरालिटिक न्यूरस्थेनिया कहा जाता था।

कुछ मामलों में, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के चरण में, अवसादग्रस्तता और भ्रम संबंधी विकार देखे जाते हैं - हाइपोकॉन्ड्रिअकल बयानों के साथ चिंताजनक अवसाद, चिंतित-उत्तेजित अवसाद, ईर्ष्या, उत्पीड़न, विषाक्तता के भ्रमपूर्ण विचार; जैसे-जैसे मनोभ्रंश के लक्षण बढ़ते हैं, ये एंडोफॉर्म विकार गायब हो जाते हैं।

स्मृति हानि का बहुत पहले ही पता चल जाता है। कुछ कार्रवाइयां आलोचना के उल्लंघन का संकेत देती हैं। इच्छाओं का क्षेत्र अस्त-व्यस्त हो जाता है, रोगी लोलुप और कामुक हो जाते हैं। इन विकारों में वृद्धि रोग के पूर्ण विकास के चरण में संक्रमण को इंगित करती है, किनारे अलग-अलग वेजेज में प्रकट होते हैं। प्रपत्र.

व्यापक, या क्लासिक, रूप (पहले व्यापक) पुरुषों में अधिक आम है। यह क्रोध की अभिव्यक्ति के साथ उन्मत्त उत्तेजना की उपस्थिति, भव्यता के भव्य भ्रम (डिलीरियम देखें) की विशेषता है। मनोभ्रंश रूप को निष्क्रिय उत्साह की पृष्ठभूमि के विरुद्ध बढ़ते मनोभ्रंश की विशेषता है। अवसादग्रस्त रूप में, उदास मनोदशा विकसित होती है, अक्सर चिंता और आत्महत्या की इच्छा के साथ (देखें)।

अवसादग्रस्त सिंड्रोम), अक्सर शून्यवादी सामग्री का एक बेतुका हाइपोकॉन्ड्रिअकल भ्रम होता है। गोलाकार रूप, जिसका वर्णन सबसे पहले एस.एस. कोर्साकोव ने किया था, उत्तेजना और अवसाद की बारी-बारी अवस्थाओं के साथ होता है। मतिभ्रम-पागल रूप को मुख्य रूप से श्रवण मतिभ्रम और उत्पीड़न के भ्रम के साथ पैरानॉयड सिंड्रोम (देखें) के विकास की विशेषता है।

कैटेटोनिक रूप में, गूंगापन और नकारात्मकता की घटनाओं के साथ एक स्तब्ध अवस्था उत्पन्न होती है (देखें) (कैटेटोनिक सिंड्रोम देखें)। पागलपन के चरण में, सचेत गतिविधि बंद हो जाती है, वाणी गायब हो जाती है, रोगी अस्पष्ट आवाजें निकालते हैं, और खड़े या हिल नहीं सकते हैं। इस अवस्था में वे एक अंतर्वर्ती रोग से मर जाते हैं।

रास्ते में, एक विशेष रूप से घातक उत्तेजित रूप (सरपट पक्षाघात) को तेज मोटर उत्तेजना और भावनात्मक प्रकार की चेतना की गड़बड़ी और तथाकथित के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है। स्थिर पक्षाघात, जिसमें धीरे-धीरे बुद्धि और सुस्ती में कमी आती है।

पी. पी. के असामान्य रूप युवा और वृद्ध पी. पी. हैं, साथ ही लिसौएर पक्षाघात और टेबोपैरालिसिस (देखें)। किशोर पी. पी. जन्मजात उपदंश के आधार पर विकसित होता है; आमतौर पर 10-15 साल की उम्र में शुरू होता है। कभी-कभी यह जन्मजात सिफलिस के लक्षणों से पहले होता है, अन्य मामलों में यह उन बच्चों में होता है जिन्हें पहले स्वस्थ माना जाता था।

अधिकतर यह मनोभ्रंश के रूप में होता है; स्थानीय लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, ऑप्टिक तंत्रिका शोष। सेनील पी. पी. 60 वर्ष से अधिक आयु में होता है और इसकी विशेषता, सबसे पहले, एक लंबी अव्यक्त अवस्था (40 वर्ष तक) होती है। वेज, तस्वीर मुझे याद दिलाती है वृद्धावस्था का मनोभ्रंश(देखें) गंभीर स्मृति विकारों के साथ; कभी-कभी यह बीमारी कोर्साकोव सिंड्रोम की तरह होती है (देखें)।

लिसाउर पक्षाघात और टेबोपैरालिसिस को मनोभ्रंश की अपेक्षाकृत धीमी प्रगति की विशेषता है। लिसौएर पक्षाघात के साथ, मुख्य रूप से स्थानीय मस्तिष्क क्षति की प्रवृत्ति होती है पार्श्विका लोब, जबकि वाचाघात (देखें), एग्नोसिया (देखें), अप्राक्सिया (देखें), एपोप्लेक्टीफॉर्म और मिर्गी के दौरे विकसित होते हैं।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लिए आराम का कंपन विशिष्ट नहीं है।

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के सभी लक्षणों को कई समूहों में जोड़ा गया है:

• टकटकी पक्षाघात और कई अन्य लक्षणों के रूप में ओकुलोमोटर विकार, एक विशिष्ट "आश्चर्यचकित" चेहरे की अभिव्यक्ति के गठन के साथ ऊपरी पलकों के पीछे हटने (उठाने) के साथ।
• पार्किंसनिज़्म (अकाइनेटिक-कठोर रूप)। इसके अलावा, प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के क्लासिक कोर्स में एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों में कई विशेषताएं हैं जो सही होने की अनुमति देती हैं क्रमानुसार रोग का निदान. एक विशिष्ट "गर्व" मुद्रा के गठन के साथ गर्दन और कंधे की कमर की मांसपेशियों की कठोरता की प्रबलता, ब्रैडीकिनेसिया (आंदोलनों की धीमी गति), प्रारंभिक चरणों में भी विकारों की समरूपता और आसन अस्थिरता की प्रारंभिक उपस्थिति विशेषता है। इन एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों को एंटीपार्सिनसोनियन दवाओं द्वारा ठीक नहीं किया जाता है। विशिष्ट नहींआराम कंपकंपी, गिरना, स्पष्ट स्वायत्त और पैल्विक विकार।
• चलने संबंधी विकार, आमतौर पर पोस्टुरल अस्थिरता के स्पष्ट प्रभाव के साथ सबकोर्टिकल एस्टासिया प्रकार के। उसी समय, कदम की लंबाई, समर्थन का क्षेत्र और आंदोलनों की शुरुआत शुरू में नहीं बदलती है; मैत्रीपूर्ण हरकतेंहाथ और पैर। प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी वाले लोग, जो पहले से ही बीमारी के शुरुआती चरण में हैं, मुड़ने, गति बदलने, धक्का देने या झुकी हुई सतह पर चलने पर आसानी से स्थिरता खो देते हैं। बीमारी के पहले वर्ष के दौरान, संतुलन बनाए रखने के प्रयासों के बिना, पीछे की ओर गिरना होता है।
• संज्ञानात्मक हानि, फ्रंटल-सबकोर्टिकल प्रकार के मनोभ्रंश के काफी तेजी से विकास के साथ। वाणी ख़राब हो जाती है, अमूर्त और सामान्यीकरण करने की क्षमता खो जाती है, उदासीनता, क्षेत्र व्यवहार, कम भाषण गतिविधि और इकोप्रैक्सिया विशेषता होती है।
• घाव के कारण स्यूडोबुलबार सिंड्रोम ललाट प्रांतस्थाऔर इससे आने वाले नियामक रास्ते। डिसरथ्रिया (अस्पष्ट ध्वनि उच्चारण), डिसफैगिया (निगलने संबंधी विकार, एक संरक्षित या यहां तक ​​कि बढ़े हुए ग्रसनी प्रतिवर्त के साथ), मौखिक स्वचालितता के लक्षण, जबरन हँसी और रोना जल्दी विकसित होते हैं।

प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी की विशेषता भ्रम, मतिभ्रम-भ्रम सिंड्रोम, गुणात्मक और नहीं है मात्रात्मक उल्लंघनचेतना, ज्वलंत भावात्मक विकार।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के असामान्य नैदानिक ​​​​रूप भी संभव हैं: पार्किंसनिज़्म की प्रबलता और अंगों के असममित डिस्टोनिया की उपस्थिति के साथ, तेजी से बढ़ती संज्ञानात्मक हानि के रूप में शुरुआत के साथ, प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात की प्रबलता के साथ।

पूर्वानुमान और रोकथाम

सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी के साथ, लक्षणों की निरंतर प्रगति होती है। प्रदान की गई चिकित्सा का रोग के पाठ्यक्रम पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5-15 वर्ष तक होती है। मौतलंबे समय तक होने वाले अंतर्वर्ती संक्रमणों के कारण स्लीप एप्निया, आकांक्षा का निमोनिया।

उपचार के परिणाम इसकी शुरुआत की समयबद्धता पर निर्भर करते हैं। 20% मामलों में, सही चिकित्सा व्यक्ति को स्वास्थ्य की लगभग पूर्ण बहाली प्राप्त करने की अनुमति देती है। 30-40% रोगियों में, मध्यम मानसिक विचलन के साथ स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, जिससे उन्हें समाज के अनुकूल होने की अनुमति मिलती है। 40% मामलों में, लगातार जैविक मनोभ्रंश बना रहता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता की प्रक्रिया में छह महीने से लेकर 3-4 साल तक का समय लगता है। व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखने, आकस्मिक संभोग और असुरक्षित संभोग से बचने से प्रगतिशील पक्षाघात को रोका जा सकता है। जब सिफलिस का पहली बार निदान किया जाता है, तो जैविक वातावरण पूरी तरह से स्वच्छ होने तक सही उपचार आवश्यक होता है। इसके बाद, सिफलिस के अंतिम रूपों का शीघ्र पता लगाने के लिए रोगी की निगरानी और समय-समय पर जांच करने की सिफारिश की जाती है।