Ուրոլիտիազը միզասեռական համակարգի բնածին արատ է: Միզասեռական համակարգի անոմալիաների զարգացման և բուժման տարբերակների պատճառները

միզուղիների օրգաններ. ԷՄԲՐԻՈՖԵՏՈԳԵՆԵԶ. ԶԱՐԳԱՑՄԱՆ ԱՆՈՄԱԼԻԱՆԵՐ.

Միզուղիների ՀԱՄԱԿԱՐԳԻ ԶԱՐԳԱՑՈՒՄ

Էմբրիոֆետոգենեզ մեզի մեջ արտազատման համակարգմարդկային կյանքը բազմափուլ է և չափազանց բարդ։ Վերին միզուղիները մեզոդերմի ածանցյալ են (երրորդ սաղմնային շերտ)

Երիկամների զարգացման փուլերը.

1 – pronephros – նախապատվություն

2 – մեզոնեֆրոս – առաջնային երիկամ

3 – մետանեֆրոս – երկրորդական(վերջնական հաստատուն) բողբոջ

Պրոնեֆրոսը և մեզոնեֆրոսը, թեև դրանք զարգանում են սաղմի առաջացման սկզբնական փուլերում, սակայն մարդկային ֆիլոգենեզի փուլերի միայն ռեկապիտուլյացիա (կրկնություն) է։ Հետագա փուլերում դրանք կա՛մ ամբողջությամբ կրճատվում են (նախերիկամային), կա՛մ կարճաժամկետ գործելուց հետո ծառայում են. արտազատվող խողովակներարական սեռական օրգաններ (առաջնային երիկամ):

Երիկամների բոլոր տեսակները զարգանում են նեֆրոտոմներ(նեֆրագոնադոտոմներ, մետանեֆրոգեն հյուսվածք) – միացնող հատվածային ոտքեր սոմիտներ– թիկունքային մեզոդերմի հատվածներ – հետ splanchnotome– մեզոդերմի փորային հատվածի չհատված: Splanchnotomeունի երկու կողային թիթեղներ. սոմատոպլեուրա- արտաքին կողային ափսե և splanchnopleura(visceropleura) - ներքին կողային ափսե, որը ձևավորում է երկրորդական մարմնի խոռոչ. ընդհանուր առմամբ(ցելոմ; հետագայում դրանից առաջանում են որովայնի խոռոչը, պլևրան և պերիկարդը): Մարդու սաղմում նեֆրոտոմների հատվածավորումը պահպանվում է միայն գանգուղեղային մասում։

Պրոնեֆրոս – նախապատվությունը(գլուխ, առաջի երիկամ) մարդու գոյությունը 3-ից 6 շաբաթ է, գործում է մոտ 40 ժամ և արագ նվազում է։ Նախնական երիկամային խողովակներ - պրոտոնեֆրիդիա,բացվում է ընդհանուր 2-3 ձագարաձև նեֆրոստոմիաներ, հագեցած թարթիչավոր էպիթելով (cilia), բացակայում է գլոմերուլները։ Մի քանի աֆերենտ զարկերակներ հեռանում են աորտայից՝ ձևավորելով ընդհանուր անոթային գլոմերուլուս՝ glomerulus pronephrosus: Այն գտնվում է կոելոմի խոռոչի պատի մոտ, բայց չի բացվում դրա մեջ։ «Մեզը» զտվում է որպես ամբողջություն, որտեղ այն «գրավվում» է նեֆրոստայի թարթիչավոր էպիթելով՝ մտնելով պրոնեֆրոստիկ արտազատվող ծորան պրոտոնեֆրիդիայի երկայնքով։ Պոչիկ տեղակայված խողովակները միաձուլվում են՝ ձևավորելով Վոլֆի ջրանցքը (Լեյդեն-Լեյդենի ծորան), որը հոսում է առաջնային։ կլոակա.

Մեսոնեֆրոս– առաջնային երիկամ, Վոլֆի մարմին, Օկենի մարմին։ Այն զարգանում է նեֆրոտոմային պոչից մինչև պրոնեֆրոս և գործում է 2,5-3 ամիս։ 20-30 թթ մետա-նեֆրիդիումՄեզոնեֆրոսն ավելի երկար է և ավելի խճճված, քան պրոտոնեֆրիդիան: Մետանեֆրիդիայի մոտակա ծայրը կուրորեն ավարտվում է՝ ձևավորելով մեզոնեֆրոսի պարկուճը, որտեղից այն սկսվում է։ Մեզոնեֆրոս խողովակներ- լողանալ. մեզոնեֆրոսուս. Մեզոնեֆրոսի խողովակները բացվում են մեջ մեզոնեֆրիկ ծորան- ծորան. մեզոնեֆրիկուս ( Վոլֆի ծորան) Աորտայից մինչև մեզոնեֆրոսի պարկուճը կոելոմից դուրս նրանք մոտենում են անոթներ բերելը– vasae afferens, ներառված է մեզոնեֆրիդիայի պարկուճում և ձևավորվում է անոթային ակումբակնոցներ – glomerulus mesonephrosus: Mesonephros glomerulus-ը պարկուճի հետ միասին կազմում է երիկամային կորպուս(corpuscula renalis) Կորպուսկուլաների և ծորանների ամբողջությունը կազմում են Գայլի մարմին- այն զտում է մեզը, որն այնուհետև մտնում է մեզոնեֆրիկ (վոլֆիական) ծորան և, այնուհետև, ալանտոիս՝ միզապարկի ռուդիմենտ: 3-րդ ամսվա վերջում մեզոնեֆրոսի խողովակները փոքրանում են։

Մետանեֆրոս– երկրորդական (վերջնական, մշտական, կոնքի) երիկամ: Զարգանում է երկու հիմնական տարրերից. մետանեֆրոգեն բլաստեմա(caudal non-segmented nephrotomes) եւ գանգուղեղային ծայրը միզածորանի արտազատում(Kupffer - ջրանցք), որը ձևավորվում է մեզոնեֆրիկ (վոլֆյան) ծորանի ստորին հատվածից։ Նրանից ձևավորվում են երիկամային կոնքը, երիկամների մեծ և փոքր կալիկներն ու հավաքող ծորանները։ Միզածորանի աճի աճը չտարբերակված հյուսվածքի մեջ հրահրում է մետանեֆրոգեն բլաստեմայի տարբերակումը. նեֆրոնը, ներառյալ երիկամային կորպուսկլը և նեֆրոնային խողովակները, զարգանում են մետանեֆրոգեն հյուսվածքից (գործընթացը երկար է, մինչև ծննդյան ժամանակ կա նեֆրոնների մինչև 15 սերունդ): . Ձևավորվելուց գրեթե անմիջապես հետո երկրորդական երիկամը վեր է բարձրանում և 3 ամսվա վերջում գտնվում է Վոլֆի մարմնի վերևում, որն այս պահին զգալիորեն ատրոֆիայի է ենթարկվել: «Մեծանալով» վերածվելով ռետրոպերիտոնային տարածության մեզենխիմալ բջիջների (ապագա «շագանակագույն» ճարպի) զանգվածի՝ երիկամը հրահրում է սեփական ճարպային պարկուճի ձևավորումը. պարանեֆրիա, իսկ երիկամային ֆասիան՝ սահմանազատելով այն ռետրոպերիտոնալ շրջանի բջջային տարածություններից։ Երիկամների թերզարգացումը (կամ զարգացման հետամնացությունը) և միգրացիոն գործընթացի շեղումները երիկամի և դրա ամրագրման ապարատի աննորմալությունների հիմնական պատճառն են:

Երիկամների միգրացիան ուղեկցվում է նրա աստիճանական պտույտով ուղղահայաց առանցքի շուրջ, այնպես որ կոնքը, ի սկզբանե գտնվում է ventro-laterally, պարզվում է, որ միջողային է երիկամային պարենխիմային: Միգրացիայի ավարտը ուղեկցվում է երիկամների ստորին բևեռների շեղմամբ։ Արտաօրգանական երիկամային զարկերակը ձևավորվում է մի քանի, ներառյալ մեզոնեֆրիկ, զարկերակային կոճղերի միաձուլման և մասնակի կրճատման արդյունքում: Այս գործընթացը կապված է (սինխրոն) երիկամների միգրացիայի հետ:

Երկրորդական երիկամը սկսում է գործել սաղմնային կյանքի երկրորդ կեսից:

Երիկամների և միզածորանի արատների սաղմնային մորֆոգենեզ (Այվազյան Ա.Վ., Վոինո-Յասենեցկի Ա.Մ., 1988 թ.)

Միզապարկի զարգացում

Մարդու միզապարկի ձևավորումը, ինչպես բոլոր բարձրագույն կաթնասունների մոտ, տեղի է ունենում մի քանի հաջորդաբար զարգացող մասերից. առաջնային կլոակայի և միզապարկի որովայնային մասը(ալլանտոիս) միզուղիների հետ(ուրաչուսա):

2-րդ շաբաթում ներարգանդային զարգացում Առաջնային հետին աղիքի պոչային մասից, փորային աճող, առաջանում է ալանտոիս (ալլանտոիս)՝ «միզապարկ»։

Ներարգանդային զարգացման 3-րդ շաբաթումաճում է պոչային ուղղությամբ և ընդլայնվում, առաջնային հետին աղիքձևերը կլոակա. Դրանում, ալանտոիսի և առաջնային աղիքների միջև ընկած է միզուղիների ծալք. Միևնույն ժամանակ ձևավորվում է ալանտոիսը, երկարանալով պրոքսիմալ ուղղությամբ միզուղիների ծորան(ուրախուս), շարժվելով դեպի պորտը: Աստիճանաբար մոտենում է միզասեռական ծալքը cloacal թաղանթ, կլոակա բաժանելով երկու մասի՝ փորային - միզասեռական սինուսև մեջքային - ուղիղ աղիք. Միզասեռական սինուսի և ուղիղ աղիքի միջև միզուղիների հետանցքային ծալքձևավորվում է ճակատային հատվածում գտնվող միջնապատը (ապագա Սալիշչև-Դենոնվիլիեր ֆասիա) Պերիտոնեումի վիսցերալ շերտը, անցնելով ալանտոիսից (ապագա միզապարկ) ուղիղ աղիք, ձևավորվում է. rectovesical խորշ– excavatio rectovesicale. Ժամանակի ընթացքում կլոակային թաղանթը անհետանում է և ձևավորվում է երկու բացվածք. միզասեռական սինուսի բացում- ostium urogenitale, որը տանում է դեպի միզասեռական սինուս՝ կլոակայի փորային հատվածը, և անուս– անուս, որը տանում է դեպի ուղիղ աղիք՝ կլոակայի մեջքային հատվածը: Մեզոնեֆրիկ ծորանները (ductus mesonephricus) աճում են ալանտոիսի մեջ, որտեղից զարգանում են միզածորանները և անոթները։

Միզուղիների ծորան– urachus – ներարգանդային կյանքի վերջում այն ​​մասամբ ջնջվում է և վերածվում է միջնադարյան պորտային կապանի: Եթե ​​դա տեղի չունենա, ապա ձևավորվում են տարբեր թերություններ, որոնք սովորաբար պահանջում են վիրաբուժական միջամտություն.

Umbilical fistula - պրոքսիմալ միզուղիների չփակում;

Vesico-umbilical fistula - ամբողջ միզուղիների չփակումը;

Միզուղիների կիստա - միզուղիները փակված չեն միջին երրորդում,

Միզապարկի դիվերտիկուլը հեռավոր միզուղիների չփակումն է:

Սաղմի պոչային ծայրի որովայնային հատվածների տարբերակման և զարգացման գործընթացների կոպիտ խանգարումները ալանտոիսի ձևավորման և առաջնային կլոկայի բաժանման փուլում հանգեցնում են կոպիտ անատոմիական արատների. էքստրոֆիա(1:40000 նորածիններ; տղաներ/աղջիկներ – 2/1) միզապարկ (միշտ ուղեկցվում է սիմֆիզի բացակայությամբ), ռեկտովեզիկալ (կամ ռեկտովագինալ) ֆիստուլների ձևավորում և այլն:

1. 7. ԵՐԻԿՆԵՐԻ ԵՎ ՎԵՐԻՆ միզուղիների զարգացման անոմալիաներ.

Մարդու միզուղիների բարդ էմբրիոֆետոգենեզը անուղղակի պատճառ է այն փաստի, որ մարդկանց մոտ նկարագրված զարգացման բոլոր արատների մոտ 40%-ը միզասեռական սինուսի ածանցյալներն են: Փաստն ակնհայտ է. որքան շուտ է տեղի ունեցել տերատոգեն ազդեցությունը, այնքան ավելի քիչ հարմարվողական է զարգացող օրգանիզմի գենոմը, այնքան ավելի ծանր է զարգացման անոմալիան։

Միզուղիների համակարգի անոմալիաները բաժանվում են հետևյալ խմբերի՝ երիկամների քանակի անոմալիաներ՝ երկկողմանի և միակողմանի ագենեզ, կրկնակի երիկամ; երիկամների անոմալիաներ՝ հոմոլատերալ դիստոպիա (երիկամի պրոլապս), հետերոլերալ (խաչաձև) դիստոպիա (երիկամի պրոլապս և դրա տեղաշարժը դեպի մարմնի հակառակ կողմ); երիկամների հարաբերական դիրքի անոմալիաներ՝ պայտաձև, թխվածքաբլիթաձև, S-աձև, L-աձև երիկամներ; երիկամների չափի և կառուցվածքի անոմալիաներ՝ ապլազիա, հիպոպլազիա, պոլիկիստոզ; երիկամային կոնքի և միզածորանի անոմալիաներ՝ կիստաներ, դիվերտիկուլներ, կոնքի բիֆուրկացիա, միզածորանների քանակի, տրամաչափի, ձևի և դիրքի անոմալիաներ: Այս անոմալիաներից շատերը առաջացնում են երիկամների քարերի զարգացում, բորբոքում (պիելոնեֆրիտ), զարկերակային հիպերտոնիա: Միզուղիների համակարգի տարբեր ձևերի անոմալիաների ազդեցությունը երեխայի մարմնի վրա կարող է արտահայտվել տարբեր ձևերով: Եթե ​​որոշ խանգարումներ առավել հաճախ հանգեցնում են երեխայի ներարգանդային մահվան կամ նրա մահվան մանուկ հասակում, ապա մի շարք անոմալիաներ էական ազդեցություն չեն ունենում օրգանիզմի աշխատանքի վրա և հաճախ հայտնաբերվում են միայն պատահաբար սովորական բժշկական զննումների ժամանակ: երեխային չանհանգստացնող անոմալիան կարող է կյանքում լուրջ ֆունկցիոնալ խանգարումներ առաջացնել՝ հասուն տարիք կամ նույնիսկ ծերություն:

Ինչպե՞ս կարող եք կանխել միզուղիների համակարգի անոմալիաները:Ենթադրվում է, որ նման խանգարումների առաջացման վտանգը ամենաբարձրն է հղիության առաջին ամիսներին, երբ ձևավորվում են հիմնական օրգանները, այդ թվում՝ միզուղիները։ Ապագա մայրը չպետք է որևէ դեղամիջոց ընդունի առանց բժշկի նշանակման։ Մրսածության և այլ հիվանդությունների դեպքում, որոնք ներառում են բարձր ջերմություն և թունավորում, պետք է անհապաղ դիմել հիվանդանոց: Հղիություն պլանավորելիս երիտասարդ ծնողներին խորհուրդ է տրվում անցնել բժշկական հետազոտություն, որը կբացառի տարբեր հիվանդությունները, որոնք հանգեցնում են անոմալիաների: պտուղը. Եթե ​​ընտանիքում արդեն եղել են անոմալիաների դեպքեր, անհրաժեշտ է խորհրդակցել գենետիկի հետ։

Զարգացման անոմալիաներ միզասեռական համակարգսովորաբար առաջանում է գենետիկ մուտացիայի արդյունքում և կարող է արտահայտվել ինչպես առանձին օրգանների թերզարգացմամբ, այնպես էլ հիպերզարգացմամբ՝ ընդհուպ մինչև կրկնապատկում։ Չնայած այն հանգամանքին, որ նման անոմալիաները շատ հազվադեպ են հանդիպում մարդկանց մոտ, դրանք կարող են հանգեցնել լուրջ հոգեբանական և բարդությունների: ֆիզիոլոգիական բնույթ, և շատ դեպքերում պահանջում են բուժում:

«Էներգո» բժշկական կենտրոնը կլինիկա է, որը ծառայություններ է մատուցում բազմաթիվ առողջական խնդիրների ախտորոշման և բուժման ոլորտում: Միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաների ճիշտ, ճշգրիտ ախտորոշումը թույլ է տալիս սահմանել դրանց բնութագրերը և խորհուրդ տալ բուժման ճիշտ ընթացքը:

Զարգացման անոմալիաներ. տեսակներ և ախտանիշներ

Միզասեռական համակարգի զարգացման առկա անոմալիաների շարքում ընդունված է տարբերակել արտաքին և ներքին օրգանների անոմալիաները, որոնք առավել հաճախ ախտորոշվում են. վաղ տարիքարական և իգական սեռի երեխաների մոտ.

Այսպիսով, միզասեռական օրգանների թերզարգացում ներկայացնող անոմալիաներից առանձնանում են հիպոսպադիան և էպիսպադիան։ Տղամարդկանց մոտ հիպոսպադիասը առնանդամի և միզուկի թերզարգացածությունն է, ինչը հանգեցնում է միզուկի աննորմալ տեղաշարժի:

Կախված անցքերի տեղաշարժի տեսակից, կան տարբեր տեսակներայս հիվանդությունը.

• capitate hypospadias. միզուկի բացվածքը գտնվում է գլխի վրա, բայց ավելի ցածր, քան անհրաժեշտ է երեխայի նորմալ միզարձակման համար, համարվում է կապիտատ հիպոսպադիա երեխաների և մեծահասակների մոտ: մեղմ աստիճանցուցված անոմալիա և բավականին հեշտ է բուժվել;
• hypospadias truncal (հեռավոր միջքաղաքային ձև).
• scrotal hypospadias. բացվածքը գտնվում է scrotum-ի վրա;
• կորոնալ հիպոսպադիաս.
• հիպոսպադիա առանց հիպոսպադիասի. միզուկի բնածին կարճացում միզուկի նորմալ դիրքով:

Իր հերթին, epispadias-ը շատ մեծ չափս(ընդհանուր էպիսպադիա), որը աղջիկների մոտ գտնվում է pubic հոդի տարածքում (անոմալիա կարող է առաջանալ նաև տղաների մոտ), որի պատճառով մարդը չի կարող վերահսկել միզելու գործընթացը։

Տղաների զարգացման աննորմալության մեկ այլ տեսակ է կրիպտորխիզմը, որը մեկ կամ երկու ամորձիների ձախողումն է ամորձի մեջ: Ամենից հաճախ երեխաների մոտ կրիպտորխիզմը ախտորոշվում է աջ կողմում, ավելի քիչ հաճախ՝ ձախ կողմում, այսինքն՝ ձախակողմյան կրիպտորխիզմ:

Ամորձու տեղակայմանը համապատասխան՝ մշակվել է կրիպտորխիզմի հետևյալ հիմնական դասակարգումը, ներառյալ հիվանդությունների այնպիսի տեսակներ, ինչպիսիք են.

• inguinal cryptorchidism. չիջած ամորձին գտնվում է աճուկում, աճուկային օղակի վերևում կամ ներքևում;
• որովայնային կրիպտորխիզմ. ամորձիների գտնվելու վայրը դժվար է որոշել առանց հատուկ հետազոտության:

Շատ հազվադեպ, բայց մարդկանց վերարտադրողական համակարգի զարգացման ամենաբարդ անոմալիաները ներառում են հերմաֆրոդիտիզմը, որը մարդու և կնոջ առաջնային սեռական օրգանների միաժամանակյա առկայությունն է: Բնության մեջ, որոշ կենդանատեսակների մոտ հերմաֆրոդիտիզմը հանդիպում է որպես նորմալ հատկանիշ, իսկ մարդկանց մոտ այն համարվում է անբնական։ Ի տարբերություն սեռական զարգացման այլ տիպի անոմալիաների, հերմաֆրոդիտիզմը հնարավոր չէ անմիջապես հայտնաբերել, քանի որ երեխաների մոտ դրա հիմնական նշանները երբեմն հայտնվում են միայն սեռական հասունացման ժամանակ:

Բացի սեռական օրգաններից, կան նաև միզուղիների համակարգի անոմալիաներ, որոնք հիմնականում ազդում են երիկամների և միզապարկի վրա։

Ի թիվս երիկամային անոմալիաներկարեւորում:

• երիկամի կրկնօրինակում (աջ կամ ձախ), որը կարող է լինել ամբողջական կամ թերի: Անավարտ կրկնօրինակումը ենթադրում է, որ կան երկու օրգաններ մեկ միզածորանով մեկ կամ երկու կողմերում: Ամբողջական կրկնապատկմամբ կրկնապատկված բողբոջները բացարձակապես անկախ են, ունեն իրենցը շրջանառու համակարգ, միզածորաններ, երիկամային կոնք և այլն;
• պայտերի երիկամը կամ ձախ և աջ երիկամների միաձուլման անոմալիան վերևում կամ ներքևում, առաջանում է երեխաների մոտ պտղի զարգացման փուլում գտնվող անոմալիաների պատճառով, այն կարող է ախտորոշվել ինչպես երեխայի, այնպես էլ մեծահասակի մոտ, սովորաբար. ուլտրաձայնային.

Միզապարկի անոմալիաների ամենատարածված տեսակներից մեկը, իր հերթին, միզապարկի դիվերտիկուլն է՝ միզապարկի մկանային հյուսվածքից լրացուցիչ «գրպան» (խոռոչ):

Վերարտադրողական համակարգի անոմալիաների դրսևորումները առավել հաճախ շատ ակնհայտ են, ինչը հնարավորություն է տալիս ախտորոշել դրանք վաղ մանկության շրջանում, սովորաբար ծնվելուց գրեթե անմիջապես հետո: Բացառություն է հերմաֆրոդիտիզմը, որի նշանները կարող են լինել արտաքին տեսքի և սեռի կարգավիճակի անհամապատասխանությունը, որն ակնհայտ է դառնում սեռական հասունացման ժամանակ։

Ամորձիների անկման հետ կապված խնդիրները կարող են անմիջապես չբացահայտվել, քանի որ այս գործընթացը տեղի է ունենում աստիճանաբար: Այս դեպքում ախտանշանները կարող են լինել և՛ տեսողական (մի կողմից ամորձիները կարող են թերզարգացած լինել, և ամորձին հնարավոր չէ շոշափել), և՛ ցավոտ՝ իջած կողմում ցավոտ ցավի տեսքով:

Միզուղիների օրգանների անոմալիաները նույնպես առավել հաճախ ախտորոշվում են պատահաբար, սովորաբար երբ բորբոքային պրոցեսներ, որը նույնպես կարող է ուղեկցվել ցավային սինդրոմև հաճախակի միզակապություն։

Զարգացման անոմալիաներ. առաջացման պատճառները

Ընդհանրապես ընդունված է, որ միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաների մեծ մասը տեղի է ունենում գենետիկ մուտացիայի պատճառով, որի հրահրիչները դեռ ամբողջությամբ չեն հայտնաբերվել, սակայն փորձագետները սովորաբար ռիսկի գործոնների թվում ներառում են.

• հղիության ընթացքում կնոջ վրա արտաքին գործոնների բացասական ազդեցությունը (հիմնականում ռադիոակտիվ ճառագայթում, եթե կինը ապրում է բարձր ռադիոակտիվությամբ տարածքներում);
• ոչ պատշաճ կամ անբավարար սնուցում;
• հղիության ընթացքում ծխելը և ալկոհոլի չարաշահումը;
• թունավոր նյութերի հաճախակի օգտագործումը կոսմետիկա(օրինակ, մազերի լաք) հղիության ընթացքում:

Զարգացման անոմալիաներ. բարդություններ

Միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաները պահանջում են ախտորոշում և համապատասխան բուժում, քանի որ դրանք կարող են հանգեցնել լուրջ հետևանքների՝ ֆիզիոլոգիական և հոգեբանական: Այսպիսով, առնանդամի կորությունը կարող է դառնալ ոչ միայն միզելու հետ կապված խնդիրների, այլ նաև ինտիմ հատվածի հոգեբանական խնդիրների, ինչպես նաև ձեռքբերովի անպտղության պատճառ։

Չափահաս տղամարդկանց մոտ անպտղությունը կարող է զարգանալ նաև կրիպտորխիզմի ֆոնին (երկկողմանի տիպի հիվանդության դեպքում, նույնիսկ բուժման և վիրահատության դեպքում, անպտղությունը գրեթե միշտ անխուսափելի է), որպես ճնշման հետևանք։ սեկրեցիայի գործառույթներըամորձիները և դադարեցնել սերմի արտադրությունը: Բացի այդ, կրիպտորխիզմը որքան երկար մնա առանց բուժման, այնքան ավելի վտանգավոր է, քանի որ կարող է առաջացնել ամորձիների ոլորում։

Հերմաֆրոդիտիզմն իր հերթին առաջացնում է մի շարք ֆիզիոլոգիական և հոգեբանական խնդիրներ, քանի որ այն կարող է խանգարել մարդու ինքնորոշմանը։

Ներքին օրգանների, երիկամների, միզապարկի անոմալիաներն ամենից հաճախ նման խնդիրներ չեն առաջացնում մարդու մոտ։ լուրջ խնդիրներ, սակայն, կարող է մեծացնել զարգացման վտանգը բորբոքային հիվանդություններներառյալ քրոնիկ պիելոնեֆրիտը և ցիստիտը, ինչպես նաև չարորակ նորագոյացությունների առաջացումը:

Վերոնշյալ բոլորը որոշում են միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաների ժամանակին ախտորոշման և բուժման անհրաժեշտությունը, որը խորհուրդ է տրվում անել վաղ տարիքում, ուստի պետք է հնարավորինս արագ դիմել մասնագետին: Ամենից հաճախ արտաքին անոմալիաների այս կամ այն ​​տեսակը կարող է որոշվել տեսողական զննման և շոշափման միջոցով, սակայն որոշ դեպքերում անհրաժեշտ է լրացուցիչ ախտորոշում:

IN բժշկական կենտրոն«Էներգո»-ն ախտորոշում է զարգացման անոմալիաները՝ օգտագործելով General Electric-ի ժամանակակից սարքավորումները՝ CT, MRI և ուլտրաձայնային ապարատներ։

CT, MRI և ուլտրաձայնային ախտորոշումը նպատակ ունի ոչ միայն տարբերակել անոմալիան, այլև պարզել դրա ծանրությունը: Այսպիսով, չիջած ամորձու դեպքում ուլտրաձայնը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել դրա գտնվելու վայրը, իսկ պրոցեդուրաների ընթացքում կոնտրաստի օգտագործումը հնարավորություն է տալիս որոշել միզապարկի դիվերտիկուլի առկայությունը (այլ դեպքերում դիվերտիկուլը չի ​​կարող հայտնաբերվել ուլտրաձայնի վրա։ ) կամ հիպոսպադիա:

Ուլտրաձայնային և ՄՌՏ-ն օգտագործվում են նաև հերմաֆրոդիտիզմի ախտորոշման ժամանակ, քանի որ թույլ են տալիս ճշգրիտ գնահատել երկու տեսակի սեռական օրգանների զարգացման շեղումները: Բացի այդ, այս տեսակի անոմալիայի դեպքում կատարվում են կարիոտիպավորում և հորմոնների թեստեր, որոնք հնարավորություն են տալիս որոշել, թե որ սեռն է գենետիկորեն կանխատեսված։

Բուժման պլան

Միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաների (հիպոսպադիա և այլ տեսակներ) ճիշտ իրականացված բարձրորակ ախտորոշումը թույլ է տալիս առաջարկել առավելագույնը. արդյունավետ բուժումՍանկտ Պետերբուրգում Շատ դեպքերում այս տեսակի անոմալիայի բուժումը ներառում է վիրահատություն: տարբեր աստիճաններբարդությունը և ծավալը: Հիպոսպադիայի պատճառով առնանդամի պաթոլոգիական կորության դեպքում վիրահատությունը խորհուրդ է տրվում կատարել վեց ամսից մինչև մեկուկես տարի ժամկետում, քանի որ դրանով կարելի է խուսափել լուրջ խնդիրներից: հոգեբանական հետևանքներերիտասարդ հիվանդի համար (սեռի ինքնորոշումը սովորաբար տեղի է ունենում երեխայի մոտ մի փոքր ուշ): Չիջած ամորձիների վիրահատությունը կարող է իրականացվել ինչպես մանկության, այնպես էլ հասուն տարիքում:

Երիկամների և միզապարկի աննորմալ զարգացման համար վիրահատություն (օրինակ՝ միզապարկի դիվերտիկուլի հեռացում) կարող է նշանակվել միայն պահպանողական բուժման դեպքում. քրոնիկ հիվանդություններարդյունք չի տալիս.

Հերմաֆրոդիտիզմը շտկվող անոմալիաների ամենադժվար տեսակներից է. ամենից հաճախ վիրահատությունը զուգակցվում է հորմոնալ թերապիայի հետ՝ հիվանդի սեռային սահմանմանը համապատասխան:

Զարգացման անոմալիաներ. կանխարգելում

Քանի որ նման անոմալիան գենետիկ մուտացիայի հետևանք է, դրա առաջացումը կանխատեսելը բավականին դժվար է։ Այնուամենայնիվ Հատուկ ուշադրությունդիետայի, օգտագործվող սննդի և շրջակա միջավայրի նկատմամբ, ինչպես նաև հղիության ընթացքում վատ սովորություններից հրաժարվելը կարող է զգալիորեն նվազեցնել անոմալիաների զարգացման ռիսկը: Հակառակ դեպքում դա օգնում է լուծել խնդիրը ժամանակին ախտորոշում, որը կարելի է ձեռք բերել Էներգո բժշկական կենտրոնում։

Երիկամների զարգացման անոմալիաների կլինիկական նշանակությունը որոշվում է նրանով, որ 43-80% դեպքերում դրանք պայմաններ են ստեղծում երկրորդական հիվանդությունների ավելացման համար, որոնք ավելի ծանր են, քան նորմալ կառուցվածք ունեցող երիկամներում: Երիկամների զարգացման անոմալիաների դեպքում քրոնիկ պիելոնեֆրիտը զարգանում է դեպքերի 72-81%-ում և ունենում է համառ ընթացք, դրա հետ մեկտեղ հաճախ բարձրանում է արյան ճնշումը և արագ զարգանում երիկամային անբավարարությունը [Trapeznikova M. F., Bukharkin B. V., 1979] Պատճառը: պիելոնեֆրիտի հաճախակի ի հայտ գալը հեղինակների մեծամասնության կարծիքով երիկամային անոմալիաները կամ երիկամների բնածին թերարժեքությունն է, կամ միզուղիների և հեմոդինամիկայի խախտում, տարբեր տեսակի երիկամային անոմալիաների համակցություն ստորին միզուղիների արատներով, մասնավորապես, վեզիկուրետերալով: ռեֆլյուքս.

Հաճախ երիկամների անոմալիաներն առաջին անգամ ի հայտ են գալիս հղիության ընթացքում, իսկ հիմնական հիվանդությունը, որով հիվանդները հետազոտվում են, պիելոնեֆրիտն է։ Մենք Մ. Ս. Բաժիրովայի հետ միասին հայտնաբերեցինք միզուղիների զարգացման անոմալիաներ 115 կանանց մոտ: Նրանցից շատերը հիվանդանոց են ընդունվել պիելոնեֆրիտով, որը եղել է մինչև հղիությունը կամ առաջացել է դրա ընթացքում։ 85 հղի կնոջ մոտ հայտնաբերվել են գիշերային շեղումների զարգացման անոմալիաներ, միզածորանների և միզապարկի զարգացման անոմալիաներ՝ 20-ում՝ զարգացման անոմալիաներ։ երիկամային անոթներ 10-ի մոտ ախտորոշվել է կրկնակի երիկամ, 12-ի մոտ՝ բնածին միայնակ երիկամ, 4-ում՝ երիկամի հիպոպլազիա, 17-ում՝ հիդրոնեֆրոզ, 9-ում՝ պոլիկիստոզ, 4-ում՝ միայնակ երիկամի կիստա, 2-ում՝ սպունգային երիկամներ, 2-ում՝ միաձուլված երիկամներ՝ 4-ում՝ երիկամի գոտկային դիստոնիա՝ 2-ում, երիկամի ռոտացիա՝ 1 հիվանդի մոտ:

Միզածորանների և միզապարկի անոմալիաներից առավել հաճախ նկատվել է միզածորանի նեղացում (12-ում), միզածորանի ծռում 2-ում, միզածորանի կրկնապատկում 1-ում, մեգաուրետր՝ 2, վեզիկո-միզածորան: ureteral reflux- 1-ում և միզապարկի արատներ (ապլազիա, ատոնիա, թերզարգացում) - 3 հղի կնոջ մոտ. Բոլոր 10 կանանց մոտ երիկամային անոթների զարգացման անոմալիաները բաղկացած էին երիկամային զարկերակների միակողմանի կամ երկկողմանի ստենոզից: Հղիության ընթացքում 115 կանանցից 57-ի մոտ նկատվել է պիելոնեֆրիտի սրացում, 12-ը՝ նեֆրոգեն հիպերտոնիա, իսկ 9 հիվանդ՝ երիկամային անբավարարություն: VNITSOPR-ի աշխատակից Դ Կ.Կուրբանովը, ով արտադր ուլտրաձայնային հետազոտությունՊիելոնեֆրիտով տառապող հղիների մոտ 161 կանանցից 20-ի մոտ (12,4%) ախտորոշվել է երիկամների և երիկամային անոթների զարգացման անոմալիաներ (ստորին միզուղիների անոմալիաները այս մեթոդով չեն հայտնաբերվում):

Երիկամների զարգացման անոմալիաները բաժանվում են 4 խմբի՝ թվի, դիրքի, հարաբերությունների և կառուցվածքի անոմալիաներ։ Ըստ A. Ya. Abrahamyan et al. (1980), զարգացման անոմալիաների ամենատարածված տեսակներն են երիկամների, կոնքի և միզածորանների կրկնապատկումը (23%), պոլիկիստոզային երիկամների հիվանդությունը (16,5%), գոտկային դիստոպիան (14,2%), պայտային երիկամը (13,7%): Անոմալիաների այլ տեսակներ ավելի քիչ տարածված են և տատանվում են յուրաքանչյուրի 0,2-ից 8,1%-ի սահմաններում: Երիկամների զարգացման անոմալիաների համակցություն մկանային-կմախքային, սիրտ-անոթային և մարսողական համակարգերի արատներով արձանագրվել է հիվանդների 3,7%-ի մոտ, սեռական օրգանների զարգացման անոմալիաների համակցությունը՝ 0,7%-ի մոտ։

Քանակի անոմալիաները ներառում են երիկամային ապլազիա, երիկամային հիպոպլազիա, երիկամների կրկնօրինակում և լրացուցիչ երրորդ երիկամ:

Մասին ապլազիաերիկամների մասին արդեն քննարկվել է «Հղիությունը մեկ երիկամով կանանց մոտ»: Ավելացնենք, որ երիկամային ապլազիան սովորաբար ուղեկցվում է հակակողային օրգանի հիպերտրոֆիայով, երբ նրա ֆունկցիան նորմալ է, երիկամային անբավարարություն չի զարգանում։ Առավել զգայուն է միայնակ երիկամը տարբեր հիվանդություններքան յուրաքանչյուրը նորմալ երիկամներ. Այս միայնակ երիկամի ինֆեկցիան դրսևորվում է գոտկատեղի ցավերով, տենդով, պիուրիայով, հեմատուրիայով և անուրիայով։ Երիկամային անբավարարություն զարգանում է մեկ բնածին երիկամով հիվանդների 25-63%-ի մոտ։Մեր դիտարկած ապլազիայով 12 կանանցից 1-ը աբորտ է արել երիկամային անբավարարության պատճառով, 5-ը՝ կեսարյան հատում մանկաբարձական ցուցումներով, 6 կին՝ ժամանակին ծննդաբերել։

Հիպոպլազիա- երիկամների չափի բնածին կրճատում (նկ. 7): Երիկամը կարող է լինել վեստիգիալ և գաճաճ:

Վեստիգիալ երիկամ- Սա սկլերոտիկ, կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ փոքր զարգացած օրգան է:

Գաճաճ բողբոջ- նորմալ երիկամի չափը փոքրացել է.

Գաճաճ երիկամի դիսպլաստիկ ձևը բնութագրվում է մանրաթելային հյուսվածքի ավելորդ զարգացմամբ՝ ի վնաս պարենխիմային հյուսվածքի; նման անոմալիան հաճախ ուղեկցվում է նեֆրոգեն հիպերտոնիկությամբ, հաճախ չարորակ: Մեր կողմից դիտարկված երիկամային հիպոպլազիայով 6 հղիներից 2-ի մոտ արյան ճնշումը բարձրացել է, 2 հիվանդի մոտ կատարվել է չգործող հիպոպլաստիկ երիկամի նեֆրեկտոմիա; բոլոր 6 հղիներն էլ ունեցել են պիելոնեֆրիտ, որը վատացել է նրանցից 4-ի մոտ։ 1 հիվանդի մոտ զարգացել է երիկամային քրոնիկ անբավարարություն։ Արձանագրվել է ժամանակին 5 ծնունդ և 1 ծնունդ՝ վաղաժամ, ծնվել է մահացած երեխա։

Երիկամների կրկնօրինակում- ընդհանուր անոմալիա. Երիկամը, որը մեծացել է չափերով, կարող է կրկնապատկել կոնքը, անոթները կամ միզածորանները, այս բոլոր տարրերի միաժամանակյա կրկնապատկումը՝ երիկամի ամբողջական կրկնապատկում (նկ. 8, 9, 10): Այնուամենայնիվ, յուրաքանչյուր կեսը Երիկամը, կարծես, անկախ օրգան է, և պաթոլոգիական պրոցեսը սովորաբար ազդում է դրանցից մեկի վրա:

Դրանք կարող են լինել հիդրոնեֆրոզ, պիելոնեֆրիտ, միզաքարային հիվանդություն, տուբերկուլյոզ. Երիկամների այս կրկնակի հիվանդությունների պատճառն ամենից հաճախ վեզիկուրետերալ ռեֆլյուքսն է: Աքսեսուար միզածորանի էկտոպիայի դեպքում հեշտոցում կամ արգանդի վզիկի մեջ նկատվում է ակամա միզարձակում:

Ընդհանրապես ընդունված է, որ կրկնակի երիկամը հղիության և ծննդաբերության ընթացքի տեսանկյունից զարգացման անոմալիաների ամենաքիչ լուրջ տարբերակն է։ Մեր ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ դա այդպես չէ: Հղիության ընթացքում կրկնակի երիկամը հակված է պիելոնեֆրիտի զարգացմանը (30 կանանցից 14-ի մոտ), նկատվում է հիվանդության համառ ընթացք։ Շատ հաճախ (30-ից 3-ի դեպքում) կրկնակի երիկամը ուղեկցվում է նեֆրոգեն հիպերտոնիայով, որը բացասաբար է անդրադառնում հղիության և պտղի զարգացման վրա: Կրկնակի երիկամով շատ կանանց մոտ առաջանում է հղիության ուշ տոքսիկոզ (30-ից 17-ը), որը հաճախ ծանր է և դժվար բուժելի: Հետևաբար, կրկնակի երիկամով հղիներին անհրաժեշտ է կլինիկական դիտարկում նախածննդյան կլինիկայի բժշկի և ուրոլոգի կողմից: Հղիությունը հակացուցված է այն դեպքերում, երբ հիվանդությունը ուղեկցվում է երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ։

Դիրքային անոմալիա կամ դիստոպիակարող է լինել կոնքային, իլիկ, գոտկային, կրծքային և խաչաձև, միակողմանի կամ երկկողմանի: Կոնքի դիստոպիան երիկամի տեղակայումն է կոնքի խորքում՝ արգանդի և ուղիղ աղիքի միջև: Հետին հեշտոցային ծակոցի մոտակայքում բիմանուալ հետազոտությունը բացահայտում է խիտ, հարթ գոյացություն: Իլիակային ֆոսայում գտնվող երիկամի դիստոպիայի դեպքում ցավը կարող է առաջանալ, հաճախ դաշտանի ժամանակ: Պալպացիայի ժամանակ երիկամը կարող է սխալմամբ ընկալվել ձվարանների կիստի հետ: Գոտկային դիստոպիկ երիկամը կարող է շոշափվել հիպոքոնդրիումում: Կրծքավանդակի դիստոպիան շատ հազվադեպ անոմալիա է և պատահական հայտնաբերում է ֆտորոգրաֆիայի ժամանակ: Խաչաձեւ դիստոպիայի դեպքում երիկամը տեղափոխվում է հակառակ կողմ:

Դիստոպիաերիկամըկազմում է երիկամների զարգացման բոլոր անոմալիաների 1/5-ը, դեպքերի 2/3-ը կազմում է գոտկային դիստոպիա, որը նույնպես ախտորոշվել է մեր դիտարկած հիվանդների մոտ: Հղիության ընթացքում դիստոպիկ երիկամները կարող են դրսևորվել որպես որովայնի ցավ, եթե դրանք ախտահարվում են հիդրոնեֆրոզով, պիելոնեֆրիտով, նեֆրոլիտիազով, և որքան ցածր է դիստոպիան, այնքան ավելի հաճախ է երիկամների երկրորդային հիվանդությունը: Երիկամների դիստոպիայով հիվանդների մոտ աղիքային ակտիվությունը կարող է խանգարվել:

Հղիությունը և ծննդաբերությունը առանձնահատուկ չեն երիկամների դիստոպիայի բոլոր տեսակների դեպքում, բացառությամբ կոնքի: Երիկամի գտնվելու վայրը կոնքում կարող է խոչընդոտ դառնալ բնական ծննդաբերության համար, այս դեպքում ցուցված է պլանավորված կեսարյան հատում: Մեր դիտարկած գոտկատեղային դիստոպիայով 4 հիվանդների մոտ հղիությունը ուղեկցվել է ընդհատման սպառնալիքով 3 կնոջ մոտ. ծննդաբերությունն անցել է անվտանգ Երիկամների դիրքի անոմալիաների դեպքում հղիությունը հակացուցված չէ

Երիկամների փոխհարաբերությունների աննորմալություններ- սա երիկամների միաձուլումն է միմյանց հետ:

Բողբոջների միաձուլման տարբեր տեսակներ այս կոնգլոմերատին տալիս են թխվածքաբլիթաձև, S-աձև, L-աձև և պայտաձև երիկամի ձև: Նման երիկամները շատ ենթակա են բորբոքման, հիդրոնեֆրոզի և կարող են լինել երիկամային հիպերտոնիայի աղբյուր։ Այս դեպքում զարկերակային հիպերտոնիայի պատճառներն են քրոնիկ պիելոնեֆրիտը, հիդրոնեֆրոզը, աննորմալ արյան մատակարարումը և ներերիկամային բարձր ճնշումը։

Եթե ​​հարաբերություններում կան շեղումներ, ապա հղիությունը թույլատրելի է, եթե չկա երիկամների երկրորդային վնաս: Մեր դիտարկած L-աձև երիկամով 4 հիվանդներից 1-ի մոտ եղել են հղիության դադարեցման ցուցումներ, քանի որ հաճախ կրկնվող պիելոնեֆրիտ է առաջացել երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ:

Երիկամների կառուցվածքի անոմալիաները ներառում են պոլիկիստոզ և բազմակիստոզ երիկամները, դերմոիդ և միայնակ կիստաները, սպունգանման երիկամը, կոնքի դիվերտիկուլը և ծայրամասային երիկամի կիստը:

Պոլիկիստիկ երիկամների հիվանդություն- երկկողմանի զարգացման լուրջ անոմալիա.

Հիվանդությունն ունի ժառանգականության գերակշռող տեսակ Երիկամը օրգան է, որի պարենխիման գրեթե ամբողջությամբ փոխարինվում է տարբեր չափերի բազմաթիվ կիստաներով (նկ. 11): Երիկամների պոլիկիստոզով հիվանդ երեխաների մոտ 70%-ը մահացած է ծնվում։ Վնասված նեֆրոնների փոքր քանակի դեպքում երեխաները կենսունակ են, սակայն երիկամային անբավարարությունը զարգանում է, երբ վարակ է տեղի ունենում և զարգանում է պիելոնեֆրիտ: Երիկամների պոլիկիստոզը կարող է զուգակցվել թոքերի, ձվարանների, լյարդի և ենթաստամոքսային գեղձի պոլիկիստոզի հետ:

Պոլիկիստոզ երիկամների հիվանդության կլինիկական ընթացքի 3 փուլ կա.

• I փուլ- փոխհատուցվում է, դրսևորվում է երիկամների շրջանում ձանձրալի ցավով, ընդհանուր անբավարարությամբ, փոքր ֆունկցիոնալ խանգարումներով.
• II փուլ- subcompensated, որը բնութագրվում է ստորին մեջքի ցավով, չոր բերանում, ծարավով, գլխացավով, սրտխառնոցով, որը կապված է երիկամային անբավարարության և զարկերակային հիպերտոնիայի հետ.
• III փուլ- decompensated, որի նշանները քրոնիկ երիկամային անբավարարություն, ֆունկցիոնալ վիճակերիկամները կտրուկ ճնշված են. Դա հաստատվում է երիկամների ֆիլտրման և կոնցենտրացիայի կարողությունների նվազմամբ, մարմնում ազոտային թափոնների պահպանմամբ և անեմիայով։

Երիկամները սովորաբար շոշափվում են որպես խոշոր, պալարային գոյացություններ, միշտ երկկողմանի, ի տարբերություն երիկամային ուռուցքների։ Հիվանդները սկսում են վաղ գանգատվել մեջքի ստորին հատվածի ցավից, հիվանդների կեսի մոտ ի հայտ է գալիս հեմատուրիա:

Երիկամների պոլիկիստոզով հղիությունը շարունակելու նպատակահարմարության հարցը դեռ քննարկվում է։ Կարծիք կա, որ հղիությունը հակացուցված է հիվանդների այս խմբին, քանի որ այն վատթարանում է քրոնիկ պիելոնեֆրիտը։ Դ.Վ. Կանը (1978) վիճում է այս տեսակետի դեմ՝ պնդելով, որ երիկամային անբավարարության բացակայության դեպքում հղիությունը ընդունելի է։ Նա ուշադրություն է դարձնում հիվանդների տարիքին՝ համարելով, որ ավելի լավ է ծննդաբերել մինչև 25 տարեկանը, քանի որ պոլիկիստոզի ախտանիշները հիմնականում ի հայտ են գալիս կյանքի երրորդ կամ չորրորդ տասնամյակի սկզբին։ Բոլոր 6 դիտարկված Դ.Վ. Երիկամների պոլիկիստոզով հիվանդ Կան հիվանդներն առաջին անգամ ապահով ծննդաբերել են, սակայն երկրորդ հղիության ընթացքում զարգացել են զարկերակային հիպերտոնիաև էկլամպսիա. N A Lopatkin and A L. Shabad (1985) համարում են ծայրահեղ անցանկալի հղիությունև ծննդաբերությունը պոլիկիստոզ հիվանդությամբ տառապող կանանց մոտ:

Այս արատը սերունդներին փոխանցելու մեծ հավանականության պատճառով չպետք է հղիություն խորհուրդ տրվի երիկամների պոլիկիստոզ հիվանդությամբ տառապող կանանց, քանի որ նման հիվանդների մոտ զարգանում է վաղաժամ երիկամային քրոնիկ անբավարարություն, որը սրվում է հղիության վիճակով և քրոնիկ նեյլոնեֆրիտով, որը հաճախ բարդացնում է. պոլիկիստոզ հիվանդության ընթացքը. Մեր դիտարկած 9 հիվանդներից կեսը ունեցել է պիելոնեֆրիտի սրացում, իսկ կեսը՝ երիկամային քրոնիկ անբավարարություն: Բացի այդ, երիկամների պոլիկիստոզը հանգեցնում է սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմանը (9 կանանցից 5-ի մոտ), որը նույնպես վատթարացնում է հղիության ընթացքը և պտղի զարգացումը։9 հղիներից 5-ի մոտ զարգացել է նեֆրոպաթիա, 1-ը՝ պրեէկլամպսիա։ Հաշվի առնելով այս տվյալները և հիվանդության ժառանգական բնույթը, երիկամների պոլիկիստոզը պետք է դիտարկել որպես հղիության հակացուցում:

Միայնակ երիկամային կիստա- միայնակ կիստոզ ձևավորում. Կիստը կարող է լինել բնածին կամ ձեռքբերովի:

Այս անոմալիան ժառանգական չէ և միակողմանի է։ Կիստայի չափի մեծացումը հանգեցնում է երիկամների պարենխիմայի ատրոֆիայի, երիկամի հեմոդինամիկայի խանգարման և զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմանը։ Հիվանդները դժգոհում են մեջքի ստորին հատվածի ձանձրալի ցավից։ Ընդլայնված երիկամը շոշափելի է: Նկատվում է պյուրիա կամ հեմատուրիա Երիկամային հիպերտոնիայի բացակայության դեպքում հղիությունը հակացուցված չէ։ Երիկամների այս ձևի անոմալիայով բոլոր 4 հիվանդներն էլ ապահով ծննդաբերել են

Սպունգի բողբոջ- անոմալիա, որի դեպքում երիկամային բուրգերում ձևավորվում են բազմաթիվ կիստաներ:

Հիվանդությունը երկկողմանի է, դրսևորվում է հեմատուրիայով, պիուրիայով, գոտկատեղի ցավերով։ Երիկամային անբավարարությունը սովորաբար չի զարգանում: Երիկամների այս անոմալիայով հղիությունը հակացուցված չէ։ Մենք դիտարկել ենք 2 հիվանդի, որոնց հղիությունը և ծննդաբերությունը լավ են անցել՝ չնայած հղիության ընթացքում պիելոնեֆրիտի սրացմանը:

Մուլտիկիստիկ երիկամ, երիկամի դերմոիդ կիստա, կոնքի դիվերտիկուլ և պերիպալվիկ կիստա- շատ հազվադեպ զարգացման անոմալիաներ.

Բնածին հիդրոնեֆրոզը մեր դիտարկած 17 հղիների մոտ առաջացել է միզածորանի խոռոչի հատվածի նեղացումով (10-ում), միզածորանի ծռումով (3-ում), ռեֆլյուքսով (1-ում) և երիկամային անոթների անոմալիաներով: Այս գլխի հատուկ բաժինը նվիրված է հիդրոնեֆրոզին:

Միզածորանի և միզապարկի անոմալիաները նույնքան բազմազան են, որքան երիկամների անոմալիաները: Ապլազիա կոնքի եւ միզածորանի նկատվում է որպես բաղադրիչերիկամային ապլազիա, կոնքի և միզածորանի կրկնօրինակում, երբեմն զուգորդվում երիկամի ամբողջական կրկնապատկման հետ:

Ուրետերոցելա- միզածորանի ներերակային հատվածի ճողվածքի նմանվող ելուստ:

Ուրետերոցելան կարող է առաջացնել վերին միզուղիների լայնացում, պիելոնեֆրիտ և միզաքարային հիվանդություն:

Էկտոպիկ միզածորանի բացվածք- միզածորանի անցքի աննորմալ տեղակայում միզածորանի հետևի մասում, հեշտոցային պահոցում, արտաքին սեռական օրգանների կամ ուղիղ աղիքի տարածքում.

Այս անոմալիան բնութագրվում է միզածորանից մեզի մշտական ​​անմիզապահությամբ և երկրորդ միզածորանից միզապարկ մտնելով՝ միզապարկի պարբերական բնական դատարկումով։ Միզածորանների նյարդամկանային դիսպլազիան (մեգաուրետեր) միզածորանի բացվածքի բնածին նեղացման համակցություն է ստորին ցիստոզի նյարդամկանային դիսպլազիայի հետ: Միզածորանի ծածկող մասերը լայնանում և երկարանում են՝ ձևավորելով մեգաուրետրը։ Միզածորանի կինետիկան կտրուկ խախտված է, կծկողականությունդանդաղ կամ բացակայում է:

Միզածորանների զարգացման անոմալիաների բոլոր տարբերակները նպաստում են ուրոդինամիկայի խանգարմանը, պիելոնեֆրիտի, հիդրոնեֆրոզի և երիկամային անբավարարության զարգացմանը: Միզածորանի անոմալիաներով մեր դիտարկած 17 հիվանդներից 12-ն ունեցել են միզածորանի նեղացում, որը հանգեցրել է հիդրոնեֆրոզի 6 հղիների մոտ, որոնցից 1-ում՝ երիկամային անբավարարություն: Վեզիկուրետրալ ռեֆլյուքս է հայտնաբերվել 2 հիվանդի մոտ՝ մեկի մոտ այն զուգակցվել է հիդրոնեֆրոզով, մյուսում՝ միզածորանի նեղացումով և ոլորումով։ 2 հիվանդի մոտ եղել է մեգաուրիտ, 1-ի մոտ՝ միզածորանի կրկնապատկում: Բոլոր կանայք տառապում էին քրոնիկ պիելոնեֆրիտով, և 16-ից 12-ի մոտ հղիության ընթացքում պիելոնեֆրիտի սրացում է գրանցվել, իսկ 1-ը՝ երիկամային անբավարարություն: Բոլոր կանայք կարողացան հասնել հղիության, բացառությամբ երիկամային անբավարարությամբ հիվանդի: Մանկաբարձական ցուցումներով 2 հիվանդի կեսարյան հատում է կատարվել.

Միզապարկի զարգացման անոմալիաներ.

Հանդիպեք միզապարկի կրկնօրինակում, միզապարկի դիվերտիկուլում- պատի պարկային ելուստ, միզապարկի էքստրոֆիա- միզապարկի առաջային պատի բացակայություն և այլն: Մենք դիտարկել ենք միզապարկի ապլազիա, դրա ատոնիա և թերզարգացած 3 հղի:

Միզապարկի զարգացման անոմալիաներով մեր դիտարկած բոլոր կանանց և միզածորանի զարգացման անոմալիա ունեցող հիվանդներից ոմանք ենթարկվել են ուղղիչ ուրոլոգիական վիրահատությունների, որոնք բարելավել են նրանց վիճակը և թույլ են տվել դիմանալ հղիությանը և ծննդաբերությանը: Նշենք, որ նրանց վիճակը վատացել է հղիության ընթացքում եւ միզապարկի անոմալիաների դեպքում ծննդաբերության մեթոդի ու ժամկետի հարցը լուծելու դժվարությունը։ Մի հիվանդի միզապարկի ապլազիայով և միզածորանների փոխպատվաստումով ուղիղ աղիք, հղիության 30-րդ շաբաթում ստիպված է եղել փոքր կեսարյան հատում կատարել. մյուսը, ով միզապարկի վիրահատության է ենթարկվել, լրիվ հղիության ընթացքում կեսարյան հատում է կատարել: Միզածորանի և միզապարկի զարգացման անոմալիաներով կանանց մոտ ծննդաբերության ընթացքի դիտարկումները քիչ են, իսկ հղիության և ծննդաբերության կառավարման մարտավարությունը մշակված չէ: Շատ դեպքերում անհրաժեշտ է յուրաքանչյուր հիվանդի համար անհատապես որոշել հղիության շարունակման հնարավորության հարցը, ծննդաբերության ժամկետը և եղանակը:

Երիկամների զարգացման անոմալիաների ախտորոշումը հիմնված է քրոմոցիստոսկոպիայի, ուլտրաձայնի, արտազատվող ուրոգրաֆիայի, պնևմո-ռետրոպերիտոնեումի, երիկամների ռադիոիզոտոպային սկանավորման տվյալների վրա: Հղիության ընթացքում թույլատրելի են միայն առաջին երկու մեթոդները: Միզածորանների զարգացման անոմալիաների դեպքում էխոկարդիոգրաֆիկ մեթոդը տեղեկատվական չէ, ուստի հղիության ընթացքում դրանք ախտորոշելը գրեթե անհնար է, ախտորոշումը կատարվում է հղիությունից առաջ կամ հետադարձաբար՝ ծննդաբերությունից հետո հետազոտության ժամանակ:

Բացի երիկամների և միզուղիների անոմալիաներից, կան երիկամային անոթների զարգացման աննորմալություններ, որոնք ազդում են երիկամների աշխատանքի և կնոջ առողջության վրա, հետևաբար կարող են ազդել հղիության գործընթացի վրա։ Աքսեսուար, կրկնակի կամ բազմակի երիկամային զարկերակները, ատիպիկ ուղղություն ունեցող զարկերակները, ինչպես նաև լրացուցիչ կամ ատիպիկ ուղղորդված երակները սեղմում են միզածորանները՝ խաթարելով ուրոդինամիկան և նպաստելով հիդրոնեֆրոզի, միզաքարային, պիելոնեֆրիտի և նեֆրոգեն հիպերտոնիայի ձևավորմանը: Սպիրիդոնովը (1971) կարծում է, որ բազմակի երիկամային զարկերակներով զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման մեջ կարող են դեր խաղալ 3 գործոն, որոնք առաջացնում են ռենին-անգիոտենսին համակարգի ակտիվացում.

1. զարկերակային ալիքի թուլացում, երբ այն անցնում է մի քանի փոքր զարկերակների միջով.
2. արյան հոսքի և երակային արտահոսքի միջև անհամապատասխանություն;
3. ուրոդինամիկ խանգարումներ.

Երիկամային անոթների զարգացման անոմալիաները կարող են ախտորոշվել անգիոգրաֆիայի և աորտոգրաֆիայի միջոցով, որոնք անընդունելի են հղիության ընթացքում: Հետեւաբար, ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է հղիությունից առաջ: Հղի կանանց մոտ միայն ուլտրաձայնային հետազոտությունը որոշ դեպքերում օգնում է ախտորոշմանը։ Որպես կանոն, ախտորոշումը պետք է հաստատվի ծննդաբերությունից կամ հղիության ընդհատումից հետո՝ ռենտգեն մեթոդներով։

Մենք դիտարկել ենք 10 կնոջ երիկամային զարկերակի ստենոզով ֆիբրոմկանային հիպերպլազիայի պատճառով: Առաջին 4 հիվանդները նկարագրվել են Մ.Մ. Շեխտմանի, Ի. -33.3/16.0-18.7 կՊա) զարկերակային ճնշում՝ անուղղելի դեղորայքային թերապիա. Հղիությունը սովորաբար ավարտվում է պտղի ներարգանդային մահով կամ ինքնաբուխ աբորտով: Ուստի միակ ճիշտ լուծումը հղիության ընդհատումն է և անոթային հիպերտոնիայի վիրաբուժական բուժումը։ Երիկամային զարկերակի ռեզեկցիան կամ պլաստիկ վիրահատությունը (երբեմն բուգենաժը) հանգեցնում է արյան ճնշման նորմալացմանը և հղիության և ծննդաբերության հաջող ընթացքին: Մեր դիտարկած բոլոր կանայք վիրահատությունից հետո կենդանի երեխաներ են լույս աշխարհ բերել, որոնցից մեկը երեք անգամ:

Միզուղիների և սեռական օրգանների էմբրիոգենեզի ընդհանրությունը նախադրյալներ է ստեղծում երկու համակարգերում էլ անոմալիաների զարգացման համար։

Ն.Ա.Լոպատկինը և Ա.Լ.Շաբադը (1985թ.) կարծում են, որ երկու համակարգերում էլ զարգացման անոմալիաների համակցությունը հասնում է 25-40%-ի և մատնանշում են հետևյալ օրինաչափությունները. երիկամների զարգացման անոմալիաների կողմը համընկնում է սեռական օրգանների անոմալիաների հետ: Երկու համակարգերի անոմալիաների այս համակցությունը բացատրվում է օնտոգենեզում մեզոնեֆրիկ և պարամեզոնեֆրիկ ծորանների զարգացման միակողմանի կամ երկկողմանի խախտմամբ։ Է. Ս. Թումանովան (1960 թ.) հայտնաբերել է երիկամների անոմալիա յուրաքանչյուր 5-րդ կնոջ մոտ՝ սեռական օրգանների զարգացման անոմալիաներով:

Միզուղիների զարգացման անոմալիաներով մեր նկատած կանանցից 6-ը (8%) ունեցել են սեռական օրգանների արատներ։ Երիկամային ապլազիայով 2 կին ուներ թամբաձև արգանդ, 1-ը` հեշտոցում միջնապատ, 1 կին` մեգաուրետր` երկեղջյուր, միզապարկի թերզարգացած կին` թամբաձև արգանդ, 1-ը` ապլազիայով: միզապարկի միջնապատը հեշտոցում:

Համակցված պաթոլոգիան նոր խնդիրներ է դնում հղի կնոջը դիտարկող մանկաբարձ-գինեկոլոգի համար, փոփոխություններ է կատարում հղիության և ծննդաբերության մարտավարության մեջ և ազդում հղիության ելքի կանխատեսման վրա, ուստի իրավիճակի պարզաբանումը մեծ նշանակություն ունի: Քանի որ հղիության ընթացքում շատ դեպքերում դա անհնար է, այն պետք է իրականացվի մինչև հղիությունը, նախածննդյան կլինիկայում կանանց դիտարկման ժամանակ այլ պատճառով:

Միզուղիների զարգացման անոմալիաների բուժումը վիրահատական ​​է։ Այն չի իրականացվում հղիության ընթացքում, հղի կանանց մոտ բուժում են իրականացվում այնպիսի բարդությունների դեպքում, ինչպիսիք են պիելոնեֆրիտը, զարկերակային հիպերտոնիան և երիկամային անբավարարությունը։

Բոլոր անոմալիաները ազդում են որոշակի օրգանների աշխատանքի վրա, ուստի դրանք վաղ ախտորոշումիսկ բուժումը պարզապես անհրաժեշտ է լուրջ խանգարումների ու բարդությունների զարգացումը կանխելու համար։

Արդյունքն են միզասեռական համակարգի զարգացման անոմալիաները գենետիկ մուտացիաներ. Դրանք առաջանում են սաղմի զարգացման ընթացքում և ազդում այդ օրգանների կառուցվածքի և գործառույթների վրա։ Երիկամների անոմալիաները հազվադեպ են և հաճախ ախտորոշվում են արգանդում: Արատների մեծ մասը վերջանում է ճակատագրականկամ առաջացնում է վտանգավոր և ծանր բարդություններ ֆիզիկական և հոգեբանական վիճակ. Միզուղիների համակարգի օրգանների կառուցվածքն ու ֆունկցիոնալությունը որոշ դեպքերում կարող է վերականգնվել, պաթոլոգիան պահանջում է վիրաբուժական ուղղում և դեղորայքային բուժում.

Միզասեռական համակարգի անոմալիաներ

Պաթոլոգիաները առաջանում են, երբ ինքնին օրգանը կամ նրա հյուսվածքները փոփոխվում են, դրանց կառուցվածքը խախտվում է, ֆունկցիոնալ առանձնահատկություններ. Անհաջողությունները տեղի են ունենում սաղմի զարգացման ընթացքում, դրանց հաճախականությունը կազմում է 3–4%:

Պտուղը կարող է հետ մնալ զարգացման մեջ կամ նորմալ ձևավորվել գենետիկական անոմալիաների, ներքին և արտաքին գործոնների ազդեցության պատճառով: Որոշ պաթոլոգիական փոփոխություններ կարող են հայտնաբերվել արգանդում, իսկ մյուսները հայտնվում են ծնվելուց անմիջապես հետո: Որոշ թերություններ հայտնաբերվում են արդեն հասուն տարիքում:

Բոլոր անոմալիաներն ազդում են օրգանների աշխատանքի վրա, ուստի դրանց վաղ ախտորոշումն ու բուժումը պարզապես անհրաժեշտ են լուրջ խանգարումների և բարդությունների զարգացումը կանխելու համար:

Բացի այդ, մի մոռացեք ձեռք բերված պաթոլոգիական փոփոխությունների մասին.

• միզածորանի միզածորանի նեղացում;
• հիդրոնեֆրոզ;
• պրոստատիտ;
• երիկամների քարերի ձևավորում;
• անպտղություն.

Դրանք նաև կապված են ներքին օրգանների վնասման հետ, բայց միայն այլ բնույթի:

Հիվանդությունը կարող է լինել ժառանգական կամ բնածին, այդպես է տարբեր հասկացություններ. Առաջին - գենետիկ պաթոլոգիակամ երեխային մորից փոխանցված հիվանդություն, օրինակ՝ հերպես, սիֆիլիս, կարմրախտ։ Բնածին անոմալիաներմիշտ չէ, որ կապված է ժառանգական գործոն, պատճառը կարող է լինել շրջակա միջավայրի ազդեցությունը.

• կնոջ ալկոհոլիզմ;
• տարբեր տեսակների ճառագայթում;
• էկոլոգիական իրավիճակ;
• հղիության ընթացքում ուժեղ կամ հորմոնալ դեղեր ընդունելը.

Երբեմն խանգարումները ի հայտ են գալիս ծնվելուց անմիջապես հետո, միզասեռական համակարգի որոշ անոմալիաներ կյանքի հետ անհամատեղելի են, բայց հաճախ դրանք այնքան էլ հեշտ չեն հայտնաբերել։ Սա պահանջում է մանրամասն և ամբողջական քննություն. Խնդիրը շտկելու համար սովորաբար անհրաժեշտ է վիրահատությունև երկարատև բուժում:

Երիկամների զարգացման անոմալիա

Այն հանդիպում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց մոտ, և առաջանում է սաղմի զարգացման ընթացքում կամ ծնվելուց հետո: Փոփոխությունները վերաբերում են երիկամների կառուցվածքին, կառուցվածքին և տեղակայմանը։

Դրանք ներառում են հետևյալ պայմանները.

• էկտոպիա;
• դիստոպիա;
• սիմետրիկ կամ ասիմետրիկ միաձուլում;
• պոլիկիստոզ;
• սպունգային երիկամների համախտանիշ;
• օրգանների կրկնապատկում.

Նրանցից յուրաքանչյուրն առաջացնում է միզուղիների համակարգի աշխատանքի խախտում և վտանգավոր բարդությունների զարգացում:

Դիսպլազիա

Բնածին արատները ներառում են կիստոզ և դիսպլազիա: Անոմալիաները ներառում են նաև անոթային ցանցի կառուցվածքի և ֆունկցիոնալության խախտում: Լրացուցիչ երիկամային զարկերակի հայտնվելը հանգեցնում է միզուղիների հատման, ինչպես նաև կարող է հրահրել հիդրոնեֆրոզ և անևրիզմա զարկերակում:

Երակային պաթոլոգիաներից առանձնանում են նաև աորտայի շուրջը փաթաթվող բազմաթիվ կամ լրացուցիչ անոթներ և հետաորտալ տեղայնացում։ Տղամարդկանց մոտ աջ ամորձու երակը կարող է արտահոսել երիկամային զարկերակի մեջ՝ հանգեցնելով աջ կողմում վարիկոցելեի:

Անոմալիաներ արյան անոթների կառուցվածքում

Անոթային անոմալիաները կարող են չհայտնվել երկար ժամանակ, բայց դրանք առաջացնում են երիկամների ֆունկցիայի խանգարում։ Ժամանակի ընթացքում ուղեկցվող խանգարումները հայտնվում են երիկամային անբավարարության, քարերի առաջացման, ներքին արյունահոսության, հիդրոնեֆրոզի տեսքով։ Անոթային և երիկամային զարկերակների անոմալիաների ախտանիշ է նաև զարկերակային հիպերտոնիան, ինչի պատճառով հիմքում ընկած հիվանդությունը հաճախ շփոթվում է ախտանիշի հետ:

Կրկնապատկում

Հաճախ առաջանում են երիկամների զարգացման քանակական պաթոլոգիաներ։ Դրանք ներառում են ամբողջական կամ թերի կրկնապատկում: Երիկամը բաժանված է երկու մասի, իսկ կոնքի մասը միշտ ավելի մեծ է։ Դրանք առանձնանում են խոռոչի մեջ կոնքի առկայությամբ։ Ամբողջական կրկնօրինակմամբ, պիելոկալիսային համակարգը առկա է երկու մասում էլ: Այս արատը ուղեկցվում է միզածորանի կառուցվածքային խանգարումով։ Հիվանդությունը սկսում է ի հայտ գալ, երբ պաթոլոգիական փոփոխություններխախտում է օրգանների գործառույթները. Երիկամը սովորաբար ավելի մեծ է, քան իր նորմալ չափը:

Խնդիրը լուծելու եւ թերությունը շտկելու համար նրանք դիմում են համալիր բուժման եւ վիրահատության։

Ագենեզիս

Պատահում է, որ երիկամը ինչ-ինչ պատճառներով դադարում է զարգանալ ու արդյունքում մարդու մեջ գոյանում է միայն մեկ լիարժեք օրգան։ Այս երեւույթը կոչվում է ապլազիա կամ ագենեզ։ Դժվար է նույնականացնել, քանի որ նշանները երկար ժամանակովՈչ Աշխատանքային երիկամը վերցնում է իր վրա ամբողջ բեռը և միայն որոշ ժամանակ անց հիվանդության ախտանիշները սկսում են ի հայտ գալ։

Նման արատի բուժումը չկա, պարզապես պետք է զգույշ լինել ձեր առողջության նկատմամբ և հոգ տանել ձեր միակ երիկամի մասին։ Հազվագյուտ դեպքերում զարգանում է երկկողմանի ապլազիա, որն անհամատեղելի է կյանքի հետ։

Երիկամների հիպոպլազիա

Հաճախակի պաթոլոգիական դրսևորումը բնութագրվում է օրգանների ոչ ստանդարտ չափերով: Չնայած այն հանգամանքին, որ երիկամը նորմալից զգալիորեն փոքր է, այն հաղթահարում է իր գործառույթները, և փականները ճիշտ են աշխատում: Բուժումը կամ վիրահատությունը անհրաժեշտ է միայն ուղեկցող խանգարումների զարգացման դեպքում:

Աքսեսուար երիկամ

Բնածին քանակական անոմալիադրսևորվում է մեկ այլ, ավելի փոքր օրգանի ստորին մասում ձևավորվելով: Այն գործում է ինքնուրույն, քանի որ ունի միզածորանի և արյան մատակարարման իր համակարգ։ Միջամտության են դիմում պիելոնեֆրիտի, ուռուցքային պրոցեսների կամ հիդրոնեֆրոզի ախտորոշման դեպքում։ Մինչև այլ խանգարումների ի հայտ գալը հիվանդությունը չունի ախտանիշներ։

Դիստոպիա

Այս բնածին արատը բնութագրվում է մեկ կամ երկու երիկամների աննորմալ տեղակայմամբ: Կան մի քանի տեսակի խանգարումներ.

• lumbar;
• ileum;
• կրծքային;
• pelvic;
• Խաչ.

Ցանկացած տեսակի պաթոլոգիա բնորոշվում է որովայնի ցավով: Իլալային դիստոպիայի դեպքում տեղի են ունենում միզուղիների համակարգի աշխատանքի խախտումներ, և մեզի արտահոսքը դժվարանում է: Եթե ​​ձախ երիկամը գտնվում է ավելի բարձր, ներս կրծքային շրջան, ինչպես տեղի է ունենում հիվանդության կրծքային ձևի դեպքում, ցավն առաջանում է ուտելուց հետո։ Կոնքի տեղայնացումը հանգեցնում է աղիների աշխատանքի խանգարման և ազդում է մկանային-կմախքային համակարգի կառուցվածքի վրա:

Եթե ​​ի հայտ են գալիս բնորոշ ախտանիշներ, կարող է անհրաժեշտ լինել վիրաբուժական ուղղում:

Երիկամների միաձուլում

Արատների այս խումբը ներկայացնում է օրգանի ձևի տարբեր փոփոխություններ։ Միջին մակերեսի միավորումը կոչվում է թխվածքաբլիթաձև երիկամ, երբ վերին և ստորին մասերը միաձուլվում են, երիկամը դառնում է պայտ, հնարավոր է S-աձև և ձողաձև միաձուլում: Եթե ​​հիվանդությունների սրացումը չի ազդում երիկամների աշխատանքի վրա, բուժումը չի պահանջվում:

Բնածին խանգարումները մեծ անհանգստություն չեն առաջացնում, քանի դեռ երկու օրգաններն էլ չեն ախտահարվել: Իսկ երկկողմանի պաթոլոգիան առավել հաճախ անհամատեղելի է կյանքի հետ։ Շատ դեպքերում թերությունը պատահաբար է հայտնաբերվում, իսկ ցուցումների բացակայության դեպքում բուժում չի իրականացվում։ Բայց այդպիսի մարդիկ պետք է պարբերաբար հետազոտվեն և ուշադիր լինեն իրենց մարմնի նկատմամբ։

Միզապարկի և միզուկի անոմալիաներ

Գենետիկական անոմալիաները կամ զարգացման արատները հաճախ հանգեցնում են ոչ միայն երիկամների, այլև միզապարկի և նրա արտազատվող ջրանցքների կառուցվածքի և ֆունկցիոնալության խաթարման։

Նման պաթոլոգիական անոմալիաները ներառում են հետևյալը.

• միզածորանի բնածին բացակայություն;
• ագենեզ;
• միզապարկի էքսստրոֆիա;
• դիվերտիկուլում;
• սկլերոզ;
• միզածորանի և միզապարկի կրկնօրինակում;
• տարբեր ձևերի հիպոսպադիա;
• ureterocele;
• հերմաֆրոդիտիզմ;
• epispadias;
• միզուկի նեղացում;
• Vesicoureteral reflux.

Միզածորանի բացակայությունը ուղեկցվում է հիդրոնեֆրոզի ծանր ձևով։ Առանց բուժման մարդու առողջությանը լուրջ վտանգ է սպառնում։ Եթե ​​երկու խողովակներն էլ բացակայում են, մահն անխուսափելի է։

Բայց միզածորանի կրկնապատկումը պաթոլոգիա է, որը բարդություններ է առաջացնում միայն վիրահատական ​​միջամտությունների ժամանակ։ Որպես կանոն, դա կյանքի համար վտանգ չի ներկայացնում։

Միզապարկի էքսստրոֆիան զարգանում է արգանդում և ավելի շատ արտահայտվում է որպես հոգեբանական անհարմարություն։ Այս հատվածում միզապարկի պատի ելուստի և թերզարգացած մկանների պատճառով տեսանելի է օրգանի լորձաթաղանթը։ Նախքան տեսքը հակաբակտերիալ թերապիաՀիվանդների միայն կեսն է ողջ մնացել, իսկ փրկվածները չեն կարողացել նորմալ կյանք վարել՝ նրանցից մեզի մշտական ​​հոտի պատճառով։ Ժամանակակից վիրաբուժությունը վերականգնում է որովայնի պատը, միզածորանը տեղադրում է հաստ աղիքի մեջ և շտկում միզածորանի անոմալիաները։

Պլաստիկ վիրաբուժության օգնությամբ կարելի է լուծել նաև այնպիսի պաթոլոգիա, ինչպիսին էպիսպադիան է։ Միզուղիների կամ միզածորանի առաջային պատի ձևավորման թերության պատճառով առաջանում է մեզի մշտական ​​արտահոսք։

Արգանդում, մինչև 6 ամսական, միզուղիները պտղի մեջ ներկայացված են միզապարկը անոթին միացնող խողովակով։ Այս ժամանակահատվածից հետո այն վերածվում է լարի, բայց եթե ինչ-որ բան սխալ է, ապա ջնջում չի առաջանում և ձևավորվում է ֆիստուլա։ Միզածորանի անոմալիաները շտկվում են ծնվելուց հետո, սակայն եթե ծննդաբերությունը կատարվում է կեսարյան հատումով, ապա ծորանի վնասման վտանգ կա։

Միզապարկի այն աննորմալությունները, որոնք հայտնաբերվում են երեխաների արգանդում կամ ծնվելուց անմիջապես հետո, կամ անհամատեղելի են կյանքի հետ կամ պահանջում են անհապաղ վիրաբուժական միջամտություն: Մյուս արատները երկար ժամանակ իրենց զգացնել չեն տալիս, վտանգ չեն ներկայացնում, բայց ախտորոշվում են հետազոտության ժամանակ։

Միզապարկի և խողովակների զարգացման անոմալիաները կարող են անհանգստություն առաջացնել մեզի արտահոսքի տեսքով և նպաստել բորբոքային պրոցեսների առաջացմանը, ուստի դրանց վաղ հայտնաբերումը կանխում է անցանկալի բարդությունները:

Վերարտադրողական համակարգի բնածին պաթոլոգիաները

Արատները հավասարապես հաճախ են զարգանում ինչպես տղաների, այնպես էլ աղջիկների մոտ: Անոմալիաներն արտահայտվում են կառուցվածքային արատներով, սեռական օրգանների թերզարգացածությամբ, սեռական հասունացման խանգարմամբ։

Կանանց մոտ

Առավել տարածված է կանանց մոտ

• հեշտոցային միջնապատի անատոմիական կառուցվածքի խախտում;
• երկեղջյուր, մեկ եղջյուր, թամբաձև արգանդ;
• ինֆանտիլիզմ;
• կրկնակի արգանդ կամ հեշտոց.

Որոշ թերություններ հետագայում խոչընդոտ չեն դառնում երեխայի ծննդի համար, այլ հեռացվում են պլաստիկ ուղղման մեթոդներով։ Նրանք նաև ախտանիշներ չեն ցուցաբերում՝ երկեղջյուր արգանդը կարող է ախտորոշվել արդեն հղիության ընթացքում։ Այստեղ այն դառնում է հղիության և ծննդաբերության ընթացքում բարդությունների պատճառ։

Ինֆանտիլիզմի դեպքում սեռական օրգանների զարգացումը հետաձգվում է, ինչը հանգեցնում է սեռական զարգացման խանգարման, դաշտանի խանգարումների, արգանդից արյունահոսության և ավարտվում բեղմնավորման կամ անպտղության հետ կապված խնդիրներով:

Արգանդի կառուցվածքի անոմալիաները հաճախ ուղեկցում են միզուղիների համակարգի արատներին: Բուժումն իրականացվում է միայն վիրաբուժական ճանապարհով։

Վագինի զարգացման արատները կամ դրա բացակայությունը զուգակցվում են նաև այլ արատների հետ և, առանց ուղղման, հղի են անպտղությամբ և երեխա ունենալու խնդիրներով։

Կուսաթաղանթի բացվածքի կամ ատրեզիայի բացակայությունն առաջացնում է դաշտանային արյան կուտակում հեշտոցում։ Երևակայական ամենորեան ավարտվում է արգանդում հեղուկի տարածմամբ և fallopian խողովակներ, որը հետագայում հանգեցնում է լուրջ հետեւանքների, այդ թվում՝ խողովակների անպտղության։ Եթե ​​արյունը ելք գտնի որովայնի խոռոչը, կառաջանա պերիտոնիտ։

Արական սեռի մոտ

Մարդկության ուժեղ կեսը հաճախ ունենում է հիպոսպադիա, որը բնութագրվում է արտաքին սեռական օրգանների ձևավորման խանգարումով: Սա կարող է լինել միզածորանի տեղայնացման փոփոխություն, նրա հեռավոր մասերի դեգեներացիա:

Տղաների մոտ պաթոլոգիան դրսևորվում է նաև արտաքին սեռական օրգանների չափսերի նվազմամբ, առնանդամի գլխի պառակտմամբ, ամորձու հետնամասում բացվածքի ձևավորմամբ։ Նման արատները հնարավոր են դարձնում սեռական հարաբերությունը, սակայն բեղմնավորումը միշտ չէ, որ տեղի է ունենում։ Խախտման պատճառով նորմալ կառուցվածքՀակառակ սեռի նման միզելու անհրաժեշտություն կարող է առաջանալ՝ կծկվելիս։

Բնածին պաթոլոգիաները ներառում են նաև ամորձի ոչ լրիվ իջած ամորձի ոսկոր: Այն առաջանում է հիմնականում վաղաժամ տղաների մոտ։ Առանց բուժման, տեղի է ունենում հորմոնալ անհավասարակշռություն: Դրա ախտանշաններն են՝ ցավը աճուկում, գիրություն և իգական տիպի հիպերտրիխոզ (մազերի աճ):

Ցանկացած բնածին պաթոլոգիաներպահանջում են բժշկական միջամտություն, քանի որ դրանք հղի են լուրջ և վտանգավոր բարդություններով։ Հոգեբանական խանգարումների պատճառ են տղամարդկանց արտաքին սեռական օրգանների արատները։

n n n n Միզասեռական համակարգի անոմալիաների դասակարգումը Միզասեռական օրգանների անոմալիաները կազմում են երեխաների բնածին բոլոր արատների 3540%-ը: Միզասեռական օրգանների անոմալիաները բաժանվում են միայնակ և բազմակի, մեղմ (չի դրսևորվում ողջ կյանքի ընթացքում) և ծանր (երբեմն կյանքի հետ անհամատեղելի): Միզուղիների և վերարտադրողական համակարգերի զարգացման սերտ կապի պատճառով 33% դեպքերում միզուղիների համակարգի անոմալիաները զուգակցվում են սեռական օրգանների անոմալիաների հետ։ Առանձնացվում են միզասեռական օրգանների անոմալիաների հետևյալ խմբերը.

n n n Մարդու սաղմում արտազատման համակարգի զարգացումը արտացոլում է ողնաշարավորների էվոլյուցիոն զարգացման մի շարք փուլեր և բնութագրվում է երեք ձևերի հաջորդական փոփոխությամբ. առաջնային երիկամ (mesonephros) - միջքաղաքային երիկամ, Վոլֆի մարմին; երկրորդական երիկամ (metanephros) - pelvic, վերջնական կամ caudal. Երիկամը ձևավորվում է առաջի 8-10 զույգ հատվածային ոտքերից։ Մարդու սաղմում այն ​​չի գործում և սկզբից անմիջապես հետո (3 շաբաթվա վերջ) ենթարկվում է հակադարձ զարգացման։

n Վերջնական երիկամը ձևավորվում է երեք աղբյուրներից՝ նեֆրոգեն հյուսվածք (տարբերվում է երիկամային խողովակների), մեզոնեֆրիկ ծորան (առաջացնում է միզածորանը, երիկամային կոնքը, երիկամային խոռոչները, պապիլյար խողովակները և հավաքող խողովակները) և մեզենխիմը (անոթային համակարգ, միջաստիում): Ներարգանդային զարգացման երկրորդ կեսին երկրորդական երիկամը դառնում է պտղի հիմնական արտազատող օրգանը։

1. Անոմալիաներ թվի երիկամների n 1 Agenesis. Բողբոջների ձևավորման բացակայություն: Առաջանում է 1000 նորածինների հաճախականությամբ։ Ավելի տարածված է արական պտղի մոտ (1:3): Երկու երիկամների ագենեզով երեխաները կենսունակ չեն և սովորաբար մահացած են ծնվում: Հաճախ զուգակցվում է միզապարկի ակինեզիայի, սեռական օրգանների դիսպլազիայի հետ:Միակ երիկամը հիպերտրոֆացված է և փոխհատուցում է երկրորդ երիկամի բացակայությունը: Այնուամենայնիվ, դրա վրա ավելացած բեռը նպաստում է պիելոնեֆրիտի և լիթիազի զարգացմանը: Այն կարող է բնածին թերի լինել: Ախտորոշումը կատարվում է հիման վրա ռենտգեն հետազոտություն, քրոմոցիստոսկոպիա, երիկամային անգիոգրաֆիա։

2. Երիկամների դիրքի անոմալիաներ n 2. 1. Երիկամների դիստոպիան (էկտոպիան) երիկամի անսովոր տեղակայումն է՝ սաղմնածինության ընթացքում դրանց վերելքի խախտման պատճառով։ Հաճախականությունը 1:800 ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ: Քանի որ պտույտը կապված է վերելքի և վայրէջքի հետ, երիկամը պտտվում է դեպի դուրս, այնքան ցածր է, այնքան ավելի փորային կոնքը: Նման երիկամը հաճախ ունենում է արյան մատակարարման ցրված տեսակ, լոբուլային կառուցվածք և այլ ձև:

Ստեղծվել է էկրանի հատված՝ 01.11.2009; 15:55 գոտկային - L 4 մակարդակում - Զարկերակը առաջանում է աորտայի բիֆուրկացիայից վեր։ Շարժումները սահմանափակ են։ * ileum - կոնքը ավելի պտտվում է առաջից L 5. Si. Փայծաղը տեղաշարժված է մեդիալ կերպով։ Զարկերակները բազմակի են, առաջանում են ընդհանուր զարկերակից և անշարժ են։ * pelvic - միջին գծում աորտայի բիֆուրկացիայի տակ, միզապարկի հետևում և վերևում: Ձևը հաստատուն չէ, անոթները ցրված չեն

Նեֆրոպտոզ n n n Նեֆրոպտոզ – երիկամի պրոլապս, թափառող երիկամկամ երիկամների պաթոլոգիական շարժունակություն: Նեֆրոպտոզի դեպքում երիկամը տեղահանվում է իրից նորմալ դիրքև գտնվում է ավելի ցածր, երբ հիվանդի մարմնի դիրքը փոխվում է, երիկամը շարժվում է նորմալից ավելի: Երիկամը պահվում է գոտկատեղում` որովայնային կապաններով, ֆասիայով, որովայնի պատի մկաններով, երիկամի կախովի կապաններով:

Նեֆրոպտոզ n n Նեֆրոպտոզի զարգացման երեք փուլ կա՝ 1-ին փուլ: Այս փուլում կախվող երիկամը կարող է շոշափվել որովայնի առաջի պատի միջով, իսկ արտաշնչման ժամանակ երիկամը գնում է հիպոքոնդրիում (սովորաբար երիկամը կարող է շոշափվել միայն խիստ նիհար մարդիկ, բոլոր մյուսներում դա շոշափելի չէ): Փուլ 2. Հիվանդի ուղղահայաց դիրքում ամբողջ երիկամը դուրս է գալիս հիպոքոնդրիումից, իսկ պառկած դիրքում այն ​​վերադառնում է հիպոքոնդրիում կամ կարող է առանց ցավի տեղադրվել ձեռքով։ Փուլ 3. Երիկամը մարմնի ցանկացած դիրքում ամբողջությամբ դուրս է գալիս հիպոքոնդրիումից և կարող է շարժվել դեպի կոնք

Կլինիկական դրսեւորումներ n n Երիկամների պաթոլոգիական շարժունակության վաղ նշաններն են՝ հիպոթենզիան՝ որպես արտահոսքի ռեֆլեքսային ռեակցիա։ անոթային մահճակալերիկամներ; օրթոստատիկ հիպերտոնիա (դիաստոլիկ արյան ճնշման բարձրացում > 20 մմ Hg); ակտիվ գործունեության ընթացքում մեզի քանակի նվազում և հանգստի ժամանակ ավելացում:

Նեֆրոպտոզի բուժում n n n Պահպանողական բուժումնեֆրոզն իրականացվում է բարդությունների բացակայության դեպքում՝ վիրակապ կրելը, որը դրվում է առավոտյան, մինչև հիվանդը վեր կենալ անկողնուց, պառկած դիրքում, արտաշնչման ժամանակ, հատուկ կոմպլեքս. ֆիզիկական թերապիաամրապնդել որովայնի առաջի պատի մկանները, ավելացել է սնուցումը ճարպային հյուսվածքի քանակի ավելացման համար, եթե հիվանդը ցածր քաշ ունի: Նեֆրոպտոզի վիրաբուժական բուժումն իրականացվում է, եթե առաջանում են բարդություններ՝ երկարատև, ինտենսիվ ցավ, որը խաթարում է հիվանդի կյանքը, քրոնիկ պիելոնեֆրիտ, պրոլապս երիկամի ֆունկցիայի զգալի նվազում, մշտական ​​զարկերակային գերճնշում, արյուն մեզի մեջ, հիդրոնեֆրոզ։

3. Երիկամների փոխհարաբերությունների անոմալիաներ Սիմետրիկ միաձուլում. պայտերի երիկամ - երիկամները միաձուլվում են ստորին կամ վերին բևեռներով (երիկամների վերելքի և պտույտի խանգարում): Նրանք տեղակայված են սովորականից ցածր, կոնքը ուղղված է առաջից կամ կողային, անոթները ցրված են։ Ստորին բևեռների 90% միաձուլում: Միզածորանները սովորաբար կարճ են՝ ուղղված դեպի առաջ և կողքեր։ Հաճախ զուգորդվում է այլ անոմալիաների հետ: Հիդրոնեֆրոզ, պիելոնեֆրիտ, քարեր և ուռուցքային գործընթաց. n

3. Երիկամների և կլինիկայի փոխհարաբերությունների անոմալիաներ. Հիմնական ախտանիշը Ռովսինգի ախտանիշն է (ցավը մարմինն ուղղելիս): Սա պայմանավորված է երիկամի մզկիթի կողմից անոթների և աորտայի պլեքսուսի սեղմմամբ: Այն որոշվում է նաև խորը պալպացիայով։ Բուժում. Վիրահատությունը կատարվում է միայն բարդությունների զարգացման դեպքում:

4. Երիկամների չափի և կառուցվածքի անոմալիաներ n 4. 2 Երիկամների հիպոպլազիա. Երիկամների բնածին կրճատում արյան անբավարար մատակարարման հետևանքով մետանեֆրոգեն բլաստեմայի խանգարման պատճառով: n Հյուսվածքաբանորեն առանձնանում են երեք ձևեր. * հիպոպլազիա օլիգոնեֆրոնիայով - գլոմերուլների քանակի նվազումը զուգորդվում է դրանց տրամագծի ավելացման, միջաստղային հյուսվածքի ֆիբրոզի և խողովակների լայնացման հետ: * հիպոպլազիա դիսպլազիայով - առաջնային խողովակների շուրջ շարակցական հյուսվածքի կամ մկանային ագույցների զարգացում: Կարող են լինել կիստաներ (glomerular, tubular) և լիմֆոիդ և աճառային հյուսվածքի ներդիրներ։

4. Երիկամների չափի և կառուցվածքի անոմալիաներ Նրանք առանձնանում են՝ Միակողմանի հիպոպլազիա - կարող է չհայտնվել ողջ կյանքի ընթացքում։ Հիպոպլաստիկ երիկամը հաճախ ազդում է պիելոնեֆրիտից և ծառայում է որպես նեֆրոգեն հիպերտոնիայի աղբյուր: n Երկկողմանի հիպոպլազիա - դրսևորվում է կյանքի առաջին տարիներին: Հաճախ բարդանում է պիելոնեֆրիտով Երեխաների մեծ մասը մահանում է կյանքի առաջին տարիներին ուրեմիայից: Ախտորոշում. ռենտգենյան հետազոտություններ - երիկամի չափի կրճատում կոնտրաստային կոլեկտորային համակարգով: Բաժակները դեֆորմացված չեն։ Ուրոգրամ - հակակողային երիկամի փոխհատուցվող հիպերտրոֆիա Երիկամների անգիոգրաֆիա - զարկերակները և երակները հավասարապես նոսրացած են ամբողջ տարածքում: . n

5. Կիստոզ երիկամների անոմալիա 5. 1 Երիկամների պոլիկիստոզ 5. 2 Սպունգային երիկամ (Cacci Ricci հիվանդություն): 5. 3 Մուլտիկիստիկ դիսպլազիա. 5. 4. Multilocular cyst. 5. 5. Միայնակ կիստա.

5. 1 Երիկամների պոլիկիստոզ n Կլինիկա. որքան շուտ ի հայտ գան ախտանշանները, այնքան ավելի չարորակ է հիվանդությունը: Նկատել ձանձրալի ցավմեջքի ստորին հատվածում, պարբերական հեմատուրիա, զարկերակային հիպերտոնիա, պոլիուրիա, հիպոիզոսթենուրիա, նոկտուրիա։ Palpayure - ընդլայնված պալարային բողբոջներ: n Ախտորոշում` արտազատվող ուրոգրաֆիա, սկանավորում, երիկամների անգիոգրաֆիա: n Կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է:

Բուժում. – Բուժման նպատակն է պայքարել հարակից պիելոնեֆրիտի և հիպերտոնիայի դեմ: ջրի և էլեկտրոլիտի հավասարակշռության շտկում. Վիրահատական ​​միջամտությունը անհրաժեշտ է երիկամային առատ արյունահոսության, խանգարող քարերի դեպքում, չարորակ ուռուցքերիկամներ Տերմինալ վիճակում՝ քրոնիկ հեմոդիալիզ և երիկամների փոխպատվաստում։

5. 3 Մուլտիկիստիկ դիսպլազիա. n Անոմալիա, երբ մեկ կամ պակաս հաճախ երկու երիկամներն էլ (կյանքի հետ անհամատեղելի) լցված են կիստոզային խոռոչներով և ամբողջովին զուրկ են պարենխիմից, միզածորանը բացակայում է կամ տարրական է։ Երբեմն ամորձին կամ համապատասխան կողմի դրա կցորդը կցվում է երիկամին։ n Բուժում՝ կիստաների աճով (միակողմանի ախտահարումներ)՝ օրգանների սեղմումով - նեֆրեկտոմիա։

6. Երիկամների և միզածորանների կրկնօրինակում n երիկամային պարենխիմայի մեկ զանգվածում երկու կոնքի առկայություն։ Հանդիպում է I 150. 2 անգամ ավելի հաճախ աղջիկների մոտ։ Այն կարող է լինել միակողմանի կամ երկկողմանի: Կապված է միզածորանի բողբոջի պառակտման հետ՝ նախքան դրա աճը նեֆրոգեն բլաստեմայի մեջ: 50% դեպքերում կրկնակի երիկամի յուրաքանչյուր հատված ունի աորտայից մեկուսացված արյան մատակարարում: Հեռացող միզածորանները կամ կրկնակի երիկամը անցնում են մոտակայքում, առանձին ընկնում միզապարկը կամ ձուլվում մեկ միջքաղաքային (թերի կրկնապատկում), ինչը հղի է միզածորանային ռեֆլյուքսի առաջացմամբ, որը նպաստում է պիելոնեֆրիտի զարգացմանը։ Անոմալիան առավել հաճախ հայտնաբերվում է պիելոնեֆրիտի հետազոտության ժամանակ։ n Բուժում. Վիրաբուժական բուժումը ցուցված է հետևյալ դեպքերում՝ մեկ կամ երկու հատվածների ամբողջական անատոմիական և ֆունկցիոնալ ոչնչացմամբ՝ հեմինֆրոուրետրեկտոմիա կամ նեֆրեկտոմիա; ռեֆլյուքսի դեպքում միզածորաններից մեկի վրա կիրառվում է uretero- կամ pyelo-pyeloanastomosis; եթե կա urethrocele - դրա հեռացում

7. Էկտոպիկ միզածորան n Անոմալիա, երբ միզածորանի բացվածքը բացվում է վեզիկական եռանկյունու անկյան հեռավորությունից կամ հոսում հարևան օրգաններ: Ավելի հաճախ դա տեղի է ունենում կոնքի կամ միզածորանի ամբողջական կրկնապատկմամբ, իսկ վերին կոնքը դրենացնող միզածորանը դուրս է գալիս արտաարգանդային: Ավելի հազվադեպ՝ հիմնական կամ միայնակ միզածորանի էկտոպիա: Կրկնապատկման ժամանակ արտարգանդային օստիումը հանդիպում է 10%-ի մոտ, աղջիկների մոտ՝ 4 անգամ ավելի հաճախ։ Աղջիկների մոտ հնարավոր է էկտոպիա միզապարկի պարանոցի, միզուկի, հեշտոցային գավթի և արգանդի հատվածում։ Տղաների մոտ՝ Վոլֆի ծորանների, հետին միզածորանի, սերմնահեղուկների, անոթային անոթների, էպիդիդիմիսի ածանցյալներում։ Չափազանց հազվադեպ է, որ միզածորանը բացվում է ուղիղ աղիքի մեջ։

7. Էկտոպիա միզածորանի խոռոչի կլինիկա: Կախված էկտոպիայի տեսակից։ Արգանդի վզիկի և միզածորանի դեպքում` միզուղիների անզսպություն նորմալ միզարձակմամբ: Ախտորոշումը՝ արտազատվող ուրոգրաֆիա՝ ուշացած պատկերներով (կոնքի կրկնապատկում), ցիստուրետրոգրաֆիա (ռեֆլյուքս դեպի էկտոպիկ միզածորան), ցիստուրետրոսկոպիա։ Հեշտոցային և արգանդի էկտոպիայի ախտորոշումը դժվար է. պիելոնեֆրիտի ախտանիշները նշվում են առանց բնորոշ փոփոխություններմեզի մեջ. Բուժումը վիրաբուժական է՝ արտարգանդային միզածորանի հեռացում երիկամի հատվածի հետ միասին։ Կարող է իրականացվել միջպալվիկ և միջուղիղային անաստոմոզ:

VUR-ը մեզի հետադարձ հոսքն է միզապարկից դեպի միզածորան և սովորաբար երիկամ:

Ռեֆլյուքսը զարգանում է, երբ միզածորանի ներերակային (ինտրամուրալ) հատվածի երկարությունը չափազանց կարճ է։ Սովորաբար միզածորանը գտնվում է ավելի կողային։

n Ցածր ճնշման ռեֆլյուքսը VUR է, որը զարգանում է միզապարկի լցվելիս: n Բարձր ճնշման ռեֆլյուքսը VUR է, որը տեղի է ունենում միզելու ժամանակ: Ռեֆլյուքսը կարող է զարգանալ միզապարկի լցման, միզելու կամ երկուսի ժամանակ:

Իմաստը. VUR n VUR, ուղղակիորեն կամ միզուղիների վարակի հետ միասին, կարող է առաջացնել երիկամների վնաս, որը կոչվում է ռեֆլյուքս նեֆրոպաթիա:

PMR I աստիճանի ռեֆլյուքսը չի հասնում կոնքի; Տարբեր աստիճանի միզածորանի լայնացում II աստիճանի ռեֆլյուքսը հասնում է կոնք; ChLS-ում ընդարձակման բացակայություն; նորմալ ֆորնիքսներ III աստիճանի միզածորանի թեթև և չափավոր լայնացում՝ ծռվելով կամ առանց; սրտի հաճախության չափավոր լայնացում; նորմալ կամ նվազագույն դեֆորմացված պահոցներ IV աստիճան Միզածորանի չափավոր լայնացում՝ ծռվելով կամ առանց դրա; սրտի ռիթմի չափավոր ընդլայնում; բութ պահարաններ, բայց պապիլայի դեպրեսիան տեսանելի է V աստիճան Միզածորանի զգալի լայնացում և ծռում; սրտի հաճախության զգալի ընդլայնում; պապիլյար դեպրեսիաներն այլևս տեսանելի չեն. intraparenchymal reflux

Ինչպե՞ս հայտնաբերել ռեֆլյուքսը: n Ռեֆլյուքսը սովորաբար հայտնաբերվում է ցիստոուրետրոգրաֆիայի դատարկումով: Այս հետազոտությունն իրականացվում է այսպես՝ միզապարկը ձգվում է՝ այն լցնելով կաթետերի միջոցով կոնտրաստային նյութով, և երբ այն լցվում է և միզելու ժամանակ, հետազոտվում է միզապարկի և երիկամների վիճակը։ Տղաների մոտ այս հետազոտությունը կատարվում է ֆտորոսկոպիկ եղանակով, քանի որ անհրաժեշտ է բացահայտել միզուկի հնարավոր անոմալիաները (օրինակ՝ հետին միզածորանի փականներ): Աղջիկների մոտ MCUG-ը կարող է իրականացվել կա՛մ հաջորդաբար ռադիոգրաֆիա ստանալու միջոցով, երբ միզապարկը լցվում է, կա՛մ ֆտորոգրաֆիայի միջոցով:

Ռեֆլյուքսով հիվանդների մոտ երիկամի սպիի առաջացման հավանականությունը 5-րդ դարի ռեֆլյուքսով հիվանդների մոտ 85%-ում: , երեխաների 50%-ի մոտ 4 ճ.գ. , 30% 3 tbsp. , 15% 2 ճաշի գդալով և 5-10% 1 ճաշի գդալով: զարգանում է երիկամի կիկատրիկ կնճիռ:

Բուժման մարտավարության ընտրությունը հիմնված է.

Առողջապահությունտրամադրվում է ռեֆլյուքս ունեցող երեխաներին n Երեխային միզելու հմտությունների ուսուցում, վարակի զարգացման և բուժման կանխարգելում: Երեխաները, ովքեր կարող են ինքնուրույն գնալ զուգարան, խրախուսվում է հաճախակի միզել: Միզապարկի անկայունություն ունեցող երեխաներին հաճախ նշանակվում են հակախոլիներգիկներ (օրինակ՝ օքսիբուտինին քլորիդ, պրոպանթելին բրոմիդ):

Հակամանրէային պրոֆիլակտիկան ուղղված է միզուղիների վարակների զարգացման կանխարգելմանը: Սովորաբար նշանակվում են ուրոսեպտիկներ (հակաբիոտիկներ, նիտրոֆուրաններ): . Պրոֆիլակտիկայի համար օգտագործվող չափաբաժինները սովորաբար կազմում են միզուղիների վարակների բուժման համար օգտագործվողների ¼-1/3-ը:

Reflux-ի բուժում 1 տարի պահպանողական I-III դասարաններԿոնսերվատիվ IV-V կարգի վիրաբուժական տղաներ Հազվադեպ ցուցում վիրահատության համար 1-5 տարեկան > 5 տարեկան Աղջիկներ վիրաբուժական (վարակների բարձր հաճախականության պատճառով)

Վիրաբուժական ուղղումիրականացվել է՝ n Կրկնվող վարակներ n Դեղորայքային բուժման ձախողում n Երիկամում սպիական պրոցեսներ

Ռեֆլյուքսով երեխաների վիրաբուժական բուժման ցուցումներ Ռեֆլյուքս 4-րդ դար. Ավելի փոքր աստիճանի ռեֆլյուքս ունեցող երեխաների մոտ հիմնական ցուցումը անհաջող պահպանողական բուժումն է:

Ո՞րն է էությունը վիրաբուժական բուժում PMR? n Ներկառուցված միզածորանի ստեղծում, որի երկարությունը 4-5 անգամ մեծ է լայնությունից։ Միզածորանը տեղադրվում է ենթամեկուսային շերտում՝ լորձաթաղանթի և դետրուսորի (մկանների) միջև։

9. Հիդրոնեֆրոզ Անոթային համակարգի պրոգրեսիվ ընդլայնում` մեզի արտազատման դժվարության պատճառով: Երեխաների մոտ այն սովորաբար բնածին է։ Ավելի հաճախ հանդիպում է աղջիկների մոտ։ Բնածին հիդրոնեֆրոզի պատճառները. 1. միզածորանի խոռոչի սեգմենտի ստենոզ 2. աքսեսուար անոթ 3. միզածորանի ֆիքսված ոլորում 4. միզածորանի բարձր ելք 5. սաղմնային կպումներ 6. միզածորանի փական n.

9. Հիդրոնեֆրոզ Ներկոնքային ճնշման բարձրացումը հանգեցնում է պարենխիմի իշեմիայի և ատրոֆիայի։ Գործընթացի արագությունը կապված է խոչընդոտման աստիճանի հետ։ Խիստ խցանման դեպքում պոռնիկ գոտիները պատռվում են, մեզը ներթափանցում է ինտերստիցիում, մտնում երակային և ավշային հոսք։ Պիելոռենալ ռեֆլյուքսները փրկում են երիկամը արագ մահից՝ հանգեցնելով սպիների և արյան մատակարարման վատթարացման։ Ստազը և իշեմիան նպաստում են պիելոնեֆրիտի զարգացմանը

0-րդ աստիճանի հիդրոնեֆրոզի դասակարգում Կոնքի լայնացում չկա: 1-ին աստիճան Կոնքի նվազագույն լայնացում: Բաժակների ընդլայնում չկա։ 2-րդ աստիճան Կոնքի չափավոր լայնացում: 1-ին կարգի բաժակների ընդլայնում չկա։ 2-րդ կարգի ծաղկակաղամբները լայնացած չեն։ 3-րդ աստիճան Կոնքի մեծ լայնացում: 1-ին կարգի ժայռերը լայնացվում են, իսկ 2-րդ կարգի ժայռերը լայնանում են: Պարենխիմայի նորմալ հաստությունը: 4-րդ աստիճան 3-րդ աստիճան + պարենխիմայի նոսրացում:

Կլինիկական դրսեւորումներ Հիվանդության դրսեւորումները զգալիորեն տարբերվում են: Միակողմանի հիդրոնեֆրոզով հիվանդները դժգոհում են անհարմարությունից կամ ձանձրույթից ցավոտ ցավտուժած կողմի գոտկային շրջանում, քրոնիկական հոգնածություն. Հնարավոր մակրո- և միկրոհեմատուրիա, արյան ճնշման բարձրացում: Երբ երիկամից մեզի արտահոսքի խանգարումը զարգանում է, ցավոտ սենսացիաներկարող է փոխվել։ Մեզի արտահոսքի սուր խանգարման դեպքում առաջանում է տիպիկ երիկամային կոլիկի պատկեր։ Հաշվի առնելով ինտենսիվության սեպը: դրսևորումները բաժանվում են 2 շրջանի՝ i. PUJ-ի խոչընդոտման սկզբից մինչև կլինիկապես նկատելի նշանների ի հայտ գալու ժամանակը: Դրա տեւողությունը չափազանց դժվար է որոշել։ Ուղեկցվել է կլինիկական պատկերընկարագրված է վերևում: Հիդրոնեֆրոզով հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ դիսպեպսիա (ինչպես ռեֆլեքսային, այնպես էլ հիմքում ընկած հիվանդությունից անկախ), ինչը կարող է հանգեցնել ախտորոշման սխալների: ii. Անամնեզ հավաքելիս պետք է ուշադրություն դարձնել պաթոգոմոնիկ նշանին. հիվանդները հաճախ քնում են փորի վրա (ներորովայնային ճնշումը փոխվում է և կրծքավանդակի հոդից մեզի արտահոսքը բարելավվում է):

Քննական ծրագիր՝ Պատմություն ա) բ) գ) ա. բ. Լաբորատոր հետազոտությունՈւլտրաձայնային հետազոտության մեթոդներ. Երիկամների և միզուղիների հետազոտություն Ֆարմակուլտրաձայնային հետազոտություն Երիկամների էխոդոպլերագրաֆիայի ռենտգեն մեթոդներ. Արտազատման պոլիպոզիցիոն ուրոգրաֆիա՝ տեսանկարահանմամբ Անգիոգրաֆիկ հետազոտություն (եթե աքսեսուարային ստորին հատվածային զարկերակի առկայության դեպքում կասկածվում է զարկերակային հիպերտոնիա):

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hydronephrosis Երբեմն լայնացումն առանց խոչընդոտների n >50% չի պահանջում վիրահատություն n Պիելոպլաստիկա. n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Հիդրոնեֆրոզի վերահսկում հետծննդյան շրջանԵրիկամների առանձին ֆունկցիա 15 -40% Դիտարկում ուլտրաձայնային ցինցիգրաֆիայով կյանքի 3 ամսում Գործառույթ 40% Վերականգնողական դիտարկում

n Անդերսեն-Հայնսի վիրահատություն. ա - կտրվածքային գծեր կոնքի և միզածորանի նեղացած հատվածի ենթատոտալ հեռացման համար; բ - կոնքի պոչային փեղկի ձևավորում; գ - ռետինե խողովակով կոնքի մնացորդների կարում և միզածորանի կարում.

10. Megaureter n Բնածին հիվանդություն- միզածորանի ընդլայնում և երկարացում. n Էթիոլոգիա՝ միզածորանի պատի նյարդամկանային դիսպլազիա՝ վեզիկուրետերալ ռեֆլյուքս; հեռավոր միզածորանի խանգարում. n.

Megaureter դասակարգում refluxing n obstructive n - առաջնային - երկրորդային v ախտանիշներով v առանց ախտանիշների

Միզուկի փականներ n Միզուկի փականներ. Ներերակային խցանումների մի տեսակ կապված է Մյուլերյան ծորանների կամ միզասեռական թաղանթի ոչ լրիվ ինվոլյուցիայի հետ։ Այն հիմնականում հանդիպում է տղաների մոտ։

KZU n հիդրոնեֆրոզի բարդություններ, քրոնիկ պիելոնեֆրիտ, երիկամային քրոնիկական անբավարարություն մեգաուրետեր, PMR հիպերտրոֆիա/միզապարկի լայնացում, միզապարկի դիվերտիկուլա KZU հետին միզուկի պրեստենոտիկ լայնացում

Նախածննդյան ուլտրաձայնային ախտորոշում Վատ կանխատեսում Ավելի բարենպաստ ● ↓↓↓ ամնիոտիկ հեղուկի քանակություն ● մեծացած միզապարկ ● միզապարկի հաստ պատեր ● հիպերէխոզ երիկամների երկկողմանի լայնացում ● հետին միզուկի լայնացում ● ամնիոտիկ հեղուկի ավելի թեթև պատի ավելացում երիկամի չափերը N կամ կա միակողմանի հիդրոնեֆրոզ: Այս ուլտրաձայնային նշանները տեղի են ունենում հղիության 24 շաբաթից առաջ և արագորեն զարգանում են:

Հաղթական ցիստուրետրոգրաֆիա (MCUG) PU PU-ում Նկ. 2. A, B, C - KZU ընդգծված դեֆորմացիայով և հետին միզածորանի պրեստենոտիկ ընդլայնմամբ: B – միզապարկ (միզապարկ) PU – հետին միզուկ (հետևի միզուկ)

Ի՞նչ է հիպոսպադիան և ինչպես է այն դրսևորվում: n Հիպոսպադիասը միզուկի բնածին աննորմալ զարգացումն է, որն արտահայտվում է նրա արտաքին բացվածքի աննորմալ տեղակայմամբ, երբ այն գտնվում է ոչ թե առնանդամի գլխիկի վերին մասում, այլ նրա ստորին կամ փորային մակերեսի երկայնքով: Կախված միզածորանի արտաքին բացվածքի տեղակայությունից՝ հիպոսպադիան բաժանվում է հետևյալ տեսակների՝ ներկայացված Աղյուսակ 1-ում.

Epispadias (հունարեն epi - վրա, վերևում, վերև + spadon - անցք, բաց): Էպիսպադիասը (արական) միզուկի հազվագյուտ արատ է, որը բնութագրվում է նրա վերին պատի մեծ կամ փոքր չափով բացակայությամբ, միզուկի բացվածքի տեղաշարժով դեպի առնանդամի մեջքային (վերին) մակերես և տարբեր աստիճաններքարանձավային մարմինների և նախաբազուկի պառակտում. Հիվանդությունը հանդիպում է 1։50000 նորածինների մոտ, տղաների հավանականությունը 5 անգամ ավելի շատ է, քան աղջիկները։ Էպիսպադիասը (իգական) միզածորանի արատ է, որի ժամանակ տեղի է ունենում միզածորանի վերին պատի ճեղքվածք, կլիտորիսի ճեղքվածք և շուրթերի շեղում։