Үүний үр дүнд төрөлхийн эмгэгийн нэг болох тархины корпус каллосумын агшилт үүсдэг. генетикийн шалтгаануудболон жирэмсэн үед гадны сөрөг нөлөө. Аномали нь цөөн тооны өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд зөвхөн 20% -д нь хэвийн амьдралд саад болох ноцтой эмгэгүүд дагалддаг.
Корпус каллосум нь тархины эрхтэний хоёр дэлбээг холбодог мэдрэлээс бүрдсэн жижиг зангилаа юм. Мэдрэлийн системийн гол эрхтэний энэ элемент нь хавтгай, өргөн юм. Агенезийн үед сорвины эд байхгүй, гэхдээ үүний яг тодорхой шалтгаанууд эмгэг процессҮүнийг хараахан суулгаж чадсангүй.
Тархины хэвийн бус үүсэх нь үргэлж төрөлхийн эмгэг юм;. Морфологийн үүднээс авч үзвэл бүтэлгүйтэл нь жирэмсний 10-20 долоо хоногт холбогч эд үүсч эхлэхэд тохиолддог.
Хүнд байдал, илрэлийн хүч нь өөр өөр байж болно: наалдац нь бүрэн байхгүй, эсвэл корпус каллосумын хэсэгчилсэн агенези илэрсэн. Энэ нөхцлийн хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд:
- хромосомын өөрчлөлт, түүний дотор удамшлын өөрчлөлт;
- тайлбарлах шалтгаангүй аяндаа үүссэн мутаци;
- эхийн вирусын халдварын үр дүнд intrauterine халдвар;
- мансууруулах бодис, эмийн нөлөө;
- эхийн хүчирхийллийн улмаас ургийн архины синдром;
- эмэгтэй хүний бодисын солилцооны эмгэг эсвэл үр хөврөл дэх шим тэжээлийн дутагдал.
Өвчин нь intrauterine оношлогддог боловч корпус каллосумын агенезийг тодорхойлох нарийвчлал бага байдаг.
Эмнэлзүйн шинж тэмдэг
IN бага насКорпус каллосумын насжилт нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг дагалддаг тул зөвхөн хүнд хэлбэрийн үед илэрдэг. Насанд хүрэгсдэд бие махбодын агенези нь бусад өвчнийг шалгах явцад тохиолдлоор илэрдэг. Ихэнхдээ энэ эмгэг нь хөнгөн бөгөөд амьдралд ямар ч хүндрэл учруулдаггүй.
Зарим нярайд энэ өвчин 3-4 сартайдаа, хөгжлийн бэрхшээлтэй болох үед илэрдэг.
Корпус каллосумын насжилт нь уушиг гэх мэт анхны шинж тэмдгээр илэрдэг. эпилепсийн уналт, таталт ба нялхсын спазм. Умайн шинжилгээгээр заримыг нь илрүүлж болох бусад шинж тэмдгүүд:
- корпус callosum үүсэх үйл явцын өөрчлөлт;
- эсвэл микроэнцефали;
- порэнцефали, тархины мантийн өвчин;
- сонсголын эсвэл харааны мэдрэлийн хатингиршил;
- нугасны эд эсийн өөрчлөлтийн синдром, Айкарди;
- хагас бөмбөрцөг дэх цист болон бусад неоплазмууд;
- муу үүссэн эргэлтүүд;
- липома үүсэх;
- эрт бэлгийн хөгжилахимаг насны үед;
- дотоод эрхтнүүдийн хэвийн бус байдал;
- ихэвчлэн тохиолддог хавдрын үйл явцгэдэс дотор, ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааг тодорхой шалтгаангүйгээр зөрчих;
- сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил удаашралтай;
- соматик асуудлууд;
- зохицуулалт муу, булчин сул, араг ясны хэвийн бус байдал.
Ураг дахь шар биеийн насжилт нь гадны шинж тэмдэг илэрдэггүй.
Оношлогоо
Ихэнхдээ илрүүлэхэд ашигладаг. Хангалттай туршлага, мэдлэгтэй мэргэжилтэн нь хүүхдэд шар биеийн агнези байгаа эсэхийг нарийн тодорхойлж чадна. Хэрэв гажиг нь хэсэгчилсэн, хөнгөн байвал нэмэлт арга хэрэглэдэг.
Нэмж дурдахад өвчтөнүүдэд MRI-ийг зааж өгдөг. Заримдаа цусны шинжилгээг дагалдах шаардлагатай байдаг. Агенезийг бусад өвчинтэй төөрөлдүүлэх нь маш хэцүү байдаг ч аюулгүй байдлын үүднээс зарим шинжээчид 2 ба түүнээс дээш тооны эмчээс зөвлөгөө авахыг зөвлөж, үзэл бодлын бүрэн дүр зургийг олж авахыг зөвлөж байна.
Эмгэг судлалыг эмчлэх боломжтой юу - видео
Орчин үеийн анагаах ухаан нь агенезийг эмчлэх боломжгүй боловч өвчнийг засах аргууд байдаг. Тэдгээрийг тус тусад нь сонгоно клиник тохиолдол. Эмч нь хүүхдийн ерөнхий сайн сайхан байдал, түүнчлэн корпус каллосумын агенезийн ноцтой байдлыг харгалзан үздэг.
Шинж тэмдгийг арилгахын тулд тусгай эм хэрэглэдэг. Гэсэн хэдий ч эмч нар итгэлтэй байна: ихэнх аргууд нь шинж тэмдгийг бүрмөсөн арилгах боломжгүй байдаг. Хүчтэй эмийг эмчилгээнд хэрэглэдэг:
- Фенобарбитал. Нялхсын спазмтай үед халдлагын тоог бууруулдаг.
- Бензидиазепинууд. Психомоторын урвалыг дарангуйлж, таталтын тоог бууруулдаг сэтгэцэд нөлөөлөх бүтээгдэхүүн.
- Кортикостероидууд. Эпилепсийн уналттай тэмцэхэд зайлшгүй шаардлагатай.
- Нейролептикууд. Сэтгэцийн эмгэгийг эмчлэхэд ашигладаг.
- Ноотропик. Тархины үйл ажиллагааг засахад ашигладаг.
- Диазепам. Зан үйлийн эмгэгийг засдаг.
- Нейропептидүүд. Мэдрэлийн төгсгөл хоорондын харилцаа холбоог сайжруулдаг.
Эмээс гадна тэдгээрийг заримдаа хэрэглэдэг мэс засалөдөөх зорилгоор вагус мэдрэл. Үүнийг хийхийн тулд цахилгаан импульс үүсгэгчийг нэвтрүүлсэн.
Ийм мэс засал нь корпусын агенези нь чухал эрхтнүүдийн цочмог эмгэгийг заналхийлж байгаа тохиолдолд л боломжтой юм.
Эмчилгээний бусад аргууд үр дүн өгөхгүй бол мэс засал хийдэг. Генераторыг доод хэсгийн бүсэд суурилуулсан. Өдөөгчийг суулгасны дараа хүүхэд хэдэн сар тутамд эмчид хандах хэрэгтэй. Корпус каллосумын агенезийн өдөөгчийг суурилуулах давуу тал нь халдлагын тоог мэдэгдэхүйц бууруулах явдал юм.
Өвчтөнүүд аливаа шинж тэмдгийг илүү сайн тэсвэрлэдэг боловч зарим тохиолдолд төхөөрөмж үр дүнтэй байдаггүй. Заримдаа эмгэг нь сколиоз үүсгэдэг бөгөөд энэ тохиолдолд дасгалын эмчилгээ, физик эмчилгээ нь эмчилгээнд зориулагдсан байдаг. Ясны эдийг сайжруулахын тулд нурууны мэс засал хийх нь бага байдаг.
Өвчний урьдчилсан таамаглал
Ховор тохиолдолд корпус каллосумын хэсэгчилсэн агенези үүсэх нь өвчтөний амьдралыг богиносгодог эмгэгүүдэд хүргэдэг. Өвчний энэ хэлбэр нь тохиолдлын 80% -д тохиолддог бөгөөд хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг дагалддаггүй. Мэдрэлийн залруулга, дасгалын эмчилгээ, физик эмчилгээ нь үе үе шаардлагатай байдаг.
Гэсэн хэдий ч эмгэгийн тод хэлбэр, дундаж зэрэг нь янз бүрийн эмгэгийг өдөөдөг. Энэ тохиолдолд таатай таамаглалын талаар ярих боломжгүй юм. Ихэнхдээ гол эмгэгүүд нь оюун ухаан, сэтгэцийн хөгжил, тод томруун мэдрэлийн эмгэгүүд. эм, уламжлалт эмчилгэээнэ тохиолдолд ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй.
Нааштай үр дүн гарч байгаа хэдий ч корпус каллосумын генези нь хүнд гэж тооцогддог. мэдрэлийн эмгэгүүнийг амжилттай засах боломжгүй. Эмгэг судлалын илрэлийн тоог бууруулж болох тодорхой шалтгаан, хүчин зүйлийг тодорхойлох боломжгүй юм.
Корпус каллосумын насжилт нь тархины нарийн төвөгтэй өвчин юм хүмүүст нөлөөлдөгзөвхөн тайзан дээр үр хөврөлийн хөгжил. Гэсэн хэдий ч энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд ихэнх тохиолдолд өвчтөнд ямар ч асуудал үүсгэдэггүй. Аномалийг илрүүлэх хугацаа нь түүний эмчилгээний амжилтад ямар ч байдлаар нөлөөлдөггүй.
Корпус каллосум нь нутагшсан асар том хагас бөмбөрцгийн хүчтэй наалдац юм. Ховор боловч нарийн төвөгтэй эмгэг нь ажилд нөлөөлдөг корпус каллосумын гипоплази эсвэл дисгенез юм. энэ биеийн. Ийм эмгэгийн хөгжлийн шалтгаан нь өөр байж болох бөгөөд эмчилгээний үр нөлөө нь эмгэгийн нарийн төвөгтэй байдал, илэрч буй шинж тэмдгүүдээс хамаарна.
Корпус каллосум буюу түүнээс дээш комисс нь тархинд байрлах мэдрэлийн утаснуудын нэг төрлийн хуримтлал юм. Тэд эрхтэнээс бүрддэг хоёр тархийг холбодог.
Нэмж дурдахад корпус каллосум нь тархины үйл ажиллагааг зохицуулах үүрэгтэй бөгөөд янз бүрийн тархиас импульс дамжуулах, хүлээн авах үйл явцыг дэмждэг. Том комисс нь тархины хагас бөмбөрцөгт байрлах саарал бодисыг холбодог.
Корпус каллосум нь цагаан өнгөтэй нэлээд нягт бүтэцтэй байдаг. Энэ нь уртассан бүтэц шиг харагддаг бөгөөд урт нь өвчтөний хүйс, наснаас хамаарч тодорхойлогддог. Том комиссын нутагшуулах хэсэг нь хүний тархины уртааш ан цав юм.
Корпус каллозын нутагшуулах бүс нь тархины хоёр хагас бөмбөрцгийн хооронд байрладаг хэсэг юм. Энэ нь мэдрэлийн эсийн дамжуулагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд үүний ачаар хүний биед дараахь амин чухал үйл явцыг дэмждэг.
- мэдрэмжийн илэрхийлэл
- идэвхтэй хөдөлгөөнүүд
- танин мэдэхүйн үйл явц
Корпус каллосумын дисплазитай ийм үйл явц эрс хязгаарлагддаг гэсэн мэдэгдэл нь бүрэн зөв биш юм. Энэ нөхцөл байдал нь зөвхөн өвчний нарийн төвөгтэй хэлбэрээр ажиглагддаг бөгөөд өвчтөнд ийм гажиг илрэх нь нүцгэн нүдээр харагдана.
Корпус каллосумын гипоплази үүсэх шалтгааныг хараахан бүрэн ойлгоогүй байна.
Үүний зэрэгцээ ихэнх шинжээчид энэ нь генетикийн алдаатай холбоотой гэж маргадаг. Ургийн дотоод хөгжилд ийм хазайлт үүсэх аюултай үе бол жирэмсний эхний сар юм.
Нэмж дурдахад гипоплазийн шалтгаан нь тархи үүсэх үйл явцад нөлөөлдөг мутаци байж болно гэсэн үзэл бодол байдаг. Мэргэжилтнүүд эрсдэлт бүлгийн эмэгтэйчүүдийг дараахь байдлаар тооцдог.
- жирэмсэн үед архи уусан
- цацрагт өртсөн
- жирэмсэн үед улаанууд, токсоплазмоз эсвэл томуугийн хүндрэлтэй хэлбэр зэрэг эмгэгүүдээр өвчилсөн.
- бие махбод дахь хорт бодисуудад өртөх
Корпус каллосумын дисгенезийг 10,000 нярайд оношлогддог ховор, нэлээд төвөгтэй эмгэг гэж үздэг.
Өвчний шинж тэмдэг ба аюул
Нярай хүүхдийн корпус каллозын гипоплази нь төрснөөс хойшхи эхний хэдэн сард голчлон тодорхойлогддог боловч ихэнх тохиолдолд энэ нь ургийн доторх хөгжлийн үед хийгддэг.
Мэргэжилтнүүд хүүхэд төрөхөөс өмнө эмгэгийг тодорхойлж чадаагүй тохиолдолд эхний хэдэн жилийн хугацаанд нялх хүүхдэд харагдахуйц хөгжлийн гажиг байхгүй болно.
Хэдэн жилийн дараа л эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ хөгжлийн дараах гажигийг анзаарах болно.
- харааны эрхтнүүдтэй холбоотой асуудлууд
- үнэр, хүрэлцэхүйн хэвийн бус байдал
- сулхан уйлах
- нялх хүүхдийн спазм
- эпилепсийн уналт
- харилцааны асуудал
- таталтын хам шинж
- булчингийн гипотензиээс үүдэлтэй илрэлүүд
Хэрэв ямар нэг шалтгааны улмаас бага насандаа корпус каллосумын гипоплази оношлох боломжгүй байсан бол энэ нь насанд хүрэгчдэд илрэх нь дамжиггүй. Нийтлэг шинж тэмдгүүд нь гипотерми, зохицуулалтгүй байдал, харааны болон сонсголын санах ойтой холбоотой асуудлууд юм. Үүнээс гадна оюуны хомсдол, бие бялдрын хөгжлийн асуудал, янз бүрийн мэдрэлийн эмгэгүүд ихэвчлэн оношлогддог.
Тархины бүтэц, үйл ажиллагааны талаархи дэлгэрэнгүй мэдээллийг видеоноос олж болно.
Тархины корпусын дисплази нь ургийн хөгжилд ихэвчлэн оношлогддог өвчин юм. Хэрэв үүнийг хийх боломжгүй бол үр дүн байхгүй тохиолдолд Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээИрээдүйд мэдрэлийн чиглэлээр янз бүрийн асуудал гарч ирдэг.
Эмнэлгийн дадлагаЭнэ эмгэгтэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь сэтгэцийн хомсдолтой хавсарч оюуны хөгжлийн дунд болон хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй байдаг. бие бялдрын хөгжил. Үүнээс гадна тархины корпусын гипоплази бүхий өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь сэтгэцийн хомсдол гэх мэт өвчний үр дагаварыг илрүүлдэг. Хэрэв өгөөгүй бол үр дүнтэй тусламжИйм оноштой өвчтөнд илүү ноцтой сэтгэцийн эмгэг, шизофрени үүсч болно.
Оношлогооны аргууд
Корпус каллосумын гипоплазитай зэрэгцэн хүүхэд олон тооны янз бүрийн эмгэгийг илэрхийлж болох тул нэмэлт шинж тэмдгүүд илэрч болно. Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэгийг тусламжтайгаар ургийн доторх хөгжлийн үед тодорхойлж болно.
Нарийвчилсан эмнэлзүйн зураг авахын тулд эсвэл эцэг эх нь мэргэжилтэн дээр очих үед тэдгээрийг зааж өгч болно нэмэлт судалгаа. Судалгаа явуулж, өвчтөний өвчний түүхийг судалж, ийм эмгэгийн шинж тэмдэг илэрсэн эсэхийг тодруулдаг.
Зөв тохируулахын тулд ба үнэн зөв оношлохтомилж болно:
- толгойн энцефалограмм
- мэдрэл судлалын салбарын бусад судалгаа
Судалгааны үр дүнд үндэслэн мэргэжилтэн эмгэг байгаа эсэх, байхгүй гэсэн дүгнэлтийг гаргаж, шаардлагатай бол шаардлагатай эмчилгээг сонгоно.
Эмчилгээний аргууд
Өнөөдрийг хүртэл өвчнийг эмчлэх үр дүнтэй эмчилгээ байхгүй байна. Эмч нар үндсэндээ корпус каллозын дисплазийн шинж тэмдгүүдтэй тэмцдэг бөгөөд ийм оноштой өвчтөнд байнгын эмчилгээ, дэмжлэг үзүүлэх шаардлагатай байдаг.
Эмчилгээний төлөвлөгөөг бие махбодын гэмтэл, өвчний шинж тэмдгүүдээс хамаарч эмч дангаар нь сонгоно. Эмнэлгийн практик нь ихэвчлэн байдаггүй гэдгийг харуулж байна таатай үр дүн. Ийм оноштой хүүхдүүд янз бүрийн өвчин үүсгэх өндөр эрсдэлтэй байдаг сэтгэцийн эмгэгболон шизофрени.
Эмгэг судлалын эмчилгээг хэд хэдэн бүлэгт хувааж болох эмчилгээний оролцоог ашиглан хийдэг.
- өвчтөнд шинж тэмдгийн нөлөө
- орлуулах болон консерватив эмчилгээний хувилбаруудыг томилох архаг дутагдалбөөр
Бүтцийн болон анатомийн шинж чанартай аномали илэрсэн тохиолдолд тэд ханддаг. мэс заслын оролцоо. Хэрэв мэс засал зөв, мэргэжлийн түвшинд хийгдсэн бол эмчилгээний үр дүн эерэг байх болно гэдгийг эмнэлгийн туршлага харуулж байна.
Ихэнх тохиолдолд мэс заслыг хэзээ хийдэг аюултай хүндрэлүүдкорпус каллосумтай шууд холбоотой хүний амин чухал эрхтэнд. Чухал үүрэгМэс заслын эмчилгээг цаг тухайд нь хийсэн нь бас үүрэг гүйцэтгэдэг.
Тархины гипоплази гэх мэт оношийг тавихад хүүхэд эцэг эхийнхээ тусламж, дэмжлэг хэрэгтэй болно. Гэртээ та дараах зөвлөмжийг ашиглаж болно.
- Хүүхдийн нөхцөл байдлыг хянаж, ядарсан бол түүнийг бага зэрэг амрааж, дараа нь хичээлээ үргэлжлүүлээрэй
- Хүүхдийг онгоцны байрлалд авч явах нь хүүхдийн биед хүчтэй нөлөө үзүүлдэг
- Хүүхдийг цээжин дээрээ нүүр тулан байрлуулж, толгойноос нь доош нь цохих нь жинг толгойноос аарцаг руу шилжүүлэх боломжийг олгоно.
- Хүүхэд дуу авиаг хэлэх үед тэдгээрийг ижил аялгуугаар, богино завсарлагатайгаар давтах ёстой.
- чимээ шуугиантай тоглохдоо та хүүхдэд харцаа засах боломжийг олгож, аажмаар хажуу тийш нь хөдөлгөх хэрэгтэй.
Корпус каллозын гипоплази нь ихэвчлэн хөгжил дагалддаг ноцтой эмгэг юм. дагалддаг эмгэгүүд. Эцэг эхчүүд тэвчээртэй байж, эерэг үр дүнд хүрэхийг хичээх хэрэгтэй.
Корпус каллосум нь тархины бор гадаргыг баруун, зүүн гэж хуваадаг мэдрэлийн утаснуудын нягт бүлэг юм. Энэ нь баруун ба зүүн талыг холбодог бөгөөд ингэснээр тархи хоорондын холбоог хангадаг. Энэ бүтэц нь тархины хагас бөмбөлгүүдийн хооронд мотор (мотор), мэдрэхүйн болон танин мэдэхүйн мэдээллийг дамжуулдаг.
Судалгааны түүх
Корпус каллосум урт хугацаандхүний анатомийн нууц хэвээр үлджээ. Эрдэмтэд тархины энэ хэсэг яг ямар үүрэгтэйг тодорхойлж чадаагүй. Дашрамд хэлэхэд, 1981 онд корпус каллосумыг нээсэн эрдэмтэн хүлээн авсан Нобелийн шагнал. Түүнийг Рожер Сперри гэдэг.
Корпус каллосумд хийсэн анхны мэс засал нь эпилепси өвчнийг эмчлэх зорилготой байв. Ийнхүү тархины хагас бөмбөрцөг хоорондын холбоог тасалснаар эмч нар эпилепсийн уналтаас олон өвчтөнийг эдгээж чадсан. Гэвч цаг хугацаа өнгөрөхөд эрдэмтэд ийм өвчтөнүүдэд өвөрмөц гаж нөлөө илэрч байгааг анхаарч үзсэн - зан үйлийн хариу үйлдэл, чадвар өөрчлөгдсөн. Тиймээс туршилтын үр дүнд корпус каллосумд нөлөөлсөн хагалгааны дараа хүн зөвхөн бичиж чаддаг болохыг тогтоожээ. баруун гар, зөвхөн зүүн гараараа зур. Тиймээс эрдэмтдэд чиг үүрэг нь тодорхойгүй байсан корпус каллосумыг эпилепси эмчлэх мэс засалд задлахаа больсон.
Хэдэн жилийн дараа эрдэмтэд корпус каллосумын фокус ба олон склерозын хөгжлийн хоорондох холбоог олж мэдэв.
Корпус каллосум: функцууд
Тархины энэ хэсгийн үйл ажиллагаа нь нэлээд олон янз бөгөөд чухал юм. Корпус каллосум нь тархины мэдрэлийн утаснуудын хамгийн том багц юм. Энэ нь 200 сая орчим аксон агуулдаг бөгөөд хэд хэдэн үйлдлийг гүйцэтгэдэг чухал функцуудорганизмд:
- Тархины тархи хоорондын холболт.
- Нүдний алимны хөдөлгөөн.
- Тархины гадарга дахь өдөөх, дарангуйлах үйл явцын тэнцвэрийг хадгалах.
- Мэдрэхүйн мэдрэмж.
Локалчлал
Орон зайн хувьд тархины энэ хэсэг нь дунд шугамын дагуу хагас бөмбөрцгийн доор байрладаг. Урдаас хойд хэсэг рүү шар биеийг төрөл, дунд хэсэг, бие, хойд төгсгөл, дэлүү гэсэн хэд хэдэн өөр бүсэд хувааж болно. Өвдөг нь доошоо муруйж, хушуу, түүнчлэн рострал хавтанг үүсгэдэг. Дээрээс нь шар бие нь саарал материалын нимгэн давхаргаар бүрхэгдсэн байдаг.
Тархины энэ хэсгийн өөр нэг бүтэц нь туяа юм. Сэнс хэлбэрийн мэдрэлийн эсүүд нь урд, париетал, түр зуурын болон сунадаг Дагзны дэлбэнтархины тархи.
Шар биений насжилт
Агенезийн үед тархины корпус каллосум бүрэн буюу хэсэгчлэн байхгүй байна. Тархины энэхүү хэвийн бус байдал нь хромосомын мутаци, удамшлын удамшил гэх мэт олон янзын хүчин зүйлээс шалтгаалж болно. intrauterine халдварууд, түүнчлэн эрдэмтэд бүрэн судлагдаагүй байгаа бусад шалтгаанууд. Корпус каллосумын генезитэй хүмүүс танин мэдэхүйн болон харилцааны согогтой байж болно. Тэд бас ойлгоход хэцүү байдаг аман яриаболон нийгмийн удирдамж.
Гэхдээ тархины корпус каллосумын гүйцэтгэдэг функцийг харгалзан үзэхэд төрснөөс нь хойш байхгүй хүмүүс яаж амьдрах вэ? Тэд тархины баруун болон зүүн тархи хоёрын хооронд хэрхэн харилцан үйлчилдэг вэ? Эрдэмтэд тархины үйл ажиллагаа тайван байдалд байдгийг тогтоожээ эрүүл хүнкорпус каллосумын агенез гэж оношлогдсон хүнийхээс бараг ялгаагүй. Энэ баримт нь эдгээр нөхцөлд тархи дахин бүтээгдэж байгааг харуулж байгаа бөгөөд байхгүй корпус каллосумын үйл ажиллагааг бусад эрүүл хэсгүүд гүйцэтгэдэг. Энэ үйл явц хэрхэн яг ямар бүтцээр явагддагийг эрдэмтэд хараахан тогтоогоогүй байна.
Шар биений агенезийн шинж тэмдэг
Энэ онош маш бага тохиолддог ч эрдэмтэд түүний шинж тэмдгийг сайтар судалжээ. Корпус каллосумын агенезийн хамгийн түгээмэл илрэлүүдийн зарим нь:
- Сонсголын болон (эсвэл) харааны мэдрэлийн хатингиршил (бүрэн буюу хэсэгчилсэн).
- Тархины эдэд цистик формаци (порэнцефали).
- Холбогч эдийн хавдар - липома.
- Ургийн дотоод хөгжлийн хамгийн ховор эмгэг бол шизэнцефали буюу тархины ан цав юм.
- Тархи болон гавлын яс бүхэлдээ мэдэгдэхүйц буурах нь микроэнцефали юм.
- Хоол боловсруулах тогтолцооны олон эмгэг.
- Нуруу нугасны яс.
- Торлог бүрхэвчийн бүтцийн эмгэг (Экарди синдром).
- Эрт бэлгийн бойжилт.
- Сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжлийн саатал.
Эдгээр болон бусад олон эмгэгүүд нь нэг талаараа бие махбодь байхгүйтэй нягт холбоотой байдаг. Дүрмээр бол тэд хүүхдийн амьдралын эхний 1-2 жилд онош тавихыг зөвшөөрдөг. Оношилгооны эцсийн баталгаа бол тархины MRI юм.
Шар биений гипоплази
Гипоплази нь ноцтой боловч аз болоход маш ховор онош юм. Үндсэндээ энэ нь агенезийн нэгэн адил тархины эд эсийн доторх хөгжлийг зөрчих явдал юм. Хэрэв агенезийн үед тархины корпус каллосум бүрэн байхгүй бол хопоплазитай бол энэ нь хөгжөөгүй болно. Мэдээжийн хэрэг, эмчилгээ энэ өвчнийгэсэн үг орчин үеийн анагаах ухаанболомжгүй. Эмчилгээ нь өвчтөний хөгжлийн хазайлтыг багасгах цогц арга хэмжээг багтаадаг. Мэдрэлийн сэтгэл судлаачид өвчтөнд тусгайлан боловсруулсан цогцолборыг тогтмол хийхийг зөвлөж байна биеийн тамирын дасгал, хагас бөмбөрцөг хоорондын холболтыг сэргээх, түүнчлэн мэдээллийн долгионы эмчилгээг дэмжих.
Бэлгийн диморфизм
Орос, гадаадын хэд хэдэн эрдэмтэд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн сэтгэхүй, зан үйлийн хариу урвалын ялгаа нь бие махбодын бүтэц, хэмжээ өөр өөр байдагтай холбоотой гэж үздэг. Тиймээс Newsweek сэтгүүлд эмэгтэйчүүдийн зөн совингийн мөн чанарыг тайлбарласан нийтлэл хэвлэгдсэн: эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс арай илүү өргөн цар хүрээтэй байдаг. Энэ баримт нь ижил эрдэмтдийн үзэж байгаагаар эмэгтэйчүүд эрчүүдээс ялгаатай нь хэд хэдэн асуудлыг даван туулах чадвартай болохыг тайлбарлаж байна. янз бүрийн даалгаварнэгэн зэрэг.
Хэсэг хугацааны дараа Францын хэсэг эрдэмтэд тархины хэмжээгээр эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү том биетэй байдаг гэж мэдээлсэн боловч эрдэмтэд тодорхой дүгнэлт гаргаагүй байна. Гэсэн хэдий ч бүх эрдэмтэд корпус каллосум нь хэд хэдэн амин чухал үүргийг гүйцэтгэдэг хамгийн чухал бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг гэдгийг бүх эрдэмтэд хүлээн зөвшөөрдөг.
Хүний тархи бол бие махбодийн амин чухал үйл ажиллагааг хангадаг процессууд тасралтгүй явагддаг биологийн цогц механизм юм.
Энэ бол бүх эрхтэн, эс, эдэд мэдээлэл хүлээн авах, боловсруулах, дамжуулах нэгдсэн систем юм. Энэ нь тархины корпус каллосумд төвлөрсөн импульсийн ачаар тохиолддог.
Корпус каллосум гэж юу вэ: ерөнхий мэдээлэл
Мэргэжилтнүүдийн энэ элемент гэж нэрлэдэг тархины корпус каллосум (MC) буюу том комисс нь мэдрэлийн утаснуудын цуглуулга юм.
Энэ нь тархийг бүрдүүлдэг хоёр хэсгийг нэгтгэдэг - баруун ба зүүн тархи. Корпус каллосум нь мөн тэдгээрийг зохицуулдаг 
тогтвортой ажиллагаа нь бөмбөрцөг бүрээс дохио дамжуулах, хүлээн авах тогтвортой байдлыг хангадаг. Үүнээс гадна шар бие нь тархины хагас бөмбөлөг бүрийн саарал бодисыг нэгтгэдэг.
Формаци нь нягт бүтэцтэй байдаг цагаан. Корпус каллосумын анатоми нь нэлээд төвөгтэй байдаг - ерөнхийдөө энэ нь урдаас хойшоо сунасан бүтэц бөгөөд нас, хүйсээс хамааран урт нь 7-9 см байдаг.
Том комиссын байршил нь хүний тархины уртааш ан цав юм.
Тархины энэ хэсгийг нээсэн нь 50 гаруй жилийн өмнө нарийн төвөгтэй өвчин, түүнийг дагалддаг асуудлуудыг эмчлэх арга замыг эрэлхийлэх явцад гарсан юм. Цаашдын судалгаагаар корпус каллосум нь янз бүрийн зан үйлийг хариуцдаг, бэлгийн диморфизм (хүмүүс хоорондын ялгаа) үүсгэдэг бөгөөд тухайн хүнд байгаа зарим чадвар, чадварыг хариуцдаг болохыг харуулсан.
Анатоми ба функцууд
Корпус каллосум нь тархины саарал материалын жижиг давхаргаар бүрхэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь түүн дээрх саарал бүрхүүлийг тайлбарладаг. Харааны үзлэгээр 3 үндсэн хэсгийг ялгаж салгаж болно.
- их бие (эсвэл дунд тархи);
- өвдөг (урд хэсэгт байрлах тархины хэсэг);
- шар биеийн хушуу эсвэл дэлүү (арын хэсэг).
Том комиссын тод байдлыг (зураг дээр эсвэл хэсэгчлэн үзэхэд) радиаль байрлалтай, хагас бөмбөрцөг бүрт байрладаг утаснуудаар хангадаг.
Дунд хэсэг нь товойсон мэт харагддаг бөгөөд энэ нь тархины хамгийн урт хэсэг юм. Арын хэсэг нь тархины хөрш зэргэлдээх хэсгүүдийн дээгүүр чөлөөтэй байрладаг бусад хэсэг, бүсүүдтэй харьцуулахад зузааралт хэлбэрээр харагддаг. Саарал бодис нь судлуудаар дүрслэгдсэн бөгөөд дээд талд байрладаг.
Корпус каллосумаар хангадаг функцууд:
- биеийн үйл ажиллагаанд чухал ач холбогдолтой мэдээллийг (импульс) нэг тархиас нөгөөд шилжүүлэх;
- хувийн шинж чанар, түүний шинж чанарыг тодорхойлдог үндсэн шинж чанаруудыг бүрдүүлэх;
- үндсэн (үндсэн, тодорхойлох) ур чадвар, тэдгээрийг хүний амьдралын туршид ашиглах боломж;
- сэтгэл хөдлөлийн болон хувийн хүрээг бий болгох ажил.
Том комисс халдлагад өртөж байна ...
Корпус каллосумын эмгэг нь ховор үзэгдэл бөгөөд нийт тохиолдлын 2% -д тохиолддог. Корпус каллозын өвчний үед дараахь зүйлийг ажиглана.
- сэтгэл хөдлөл, хувийн болон танин мэдэхүйн салбарт илэрдэг янз бүрийн шинж чанар, эрчмийн эмгэгүүд;
- мөчдийн үйл ажиллагааны физиологийн асуудал;
- -тэй холбоотой асуудлууд нүдний алимболон ерөнхийдөө алсын хараа.
Харгалзах өвчин үүсдэг - тархины корпус каллосумын агенез, гипоплази, дисплази (дисгенез).
Насжилт: үндсэн шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ
Бие даасан өвчний хувьд энэ нь бүтцийн шинж чанартай нарийн төвөгтэй эмгэг юм. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол өвчтөн тархины баруун ба зүүн тархи хоорондын ассоциатив холболтыг тасалдуулж, хэвийн байдалд ажиглагддаггүй, учир нь энэ эрхтэн нь эдгээр хэсгүүдийг нэгтгэх үүрэгтэй.
Өвчин нь хөгжлийн явцад үүссэн эмгэгийн (хэвийн бус) үр дүнд үүсдэг. Энэ нь ховор тохиолддог - ойролцоогоор 2%, төрөлхийн, гэрэл зураг эсвэл энэхүү бүтцийн формацийг судлахад бүрэн эсвэл хэсэгчлэн байхгүй тохиолдолд илэрдэг.
Эмгэг судлалгүй MT үүсэх нь жирэмсний 10-20 долоо хоногоос эхэлдэг - энэ нь эд эсийн ялгаралын эхлэлийг тэмдэглэдэг.
Агенези нь том комисс бүрэн байхгүй эсвэл түүний дутуу хөгжлөөр илэрхийлэгддэг, заримдаа энэ нь зөвхөн хэсэгчлэн байдаг (тодорхой газар байхгүй). Энэ тохиолдолд формац, хэрэв энэ нь хөгжөөгүй эсвэл хэсэгчлэн байгаа бол мэдэгдэхүйц богиноссон таславч эсвэл ил тод багана хэлбэрээр илэрдэг.
Өдөөгч хүчин зүйл, шинж тэмдэг
Орчин үеийн мэдрэлийн эмч, эрдэмтэд энэ эмгэгийн хөгжилд нөлөөлж буй гол шалтгааныг нарийн тодорхойлж чадахгүй. Гол сэжигтэй хүчин зүйлүүд нь:
- удамшил (тохиолдлын 70% -д, хэрэв гэр бүл нь ижил төстэй шинж чанартай асуудалтай байсан бол хойч үедээ дахин давтагдах болно);
- генетикийн (хромосомыг оруулаад) өөрчлөлт ба мутаци;
- хромосомын өөрчлөлт (ураг үүсэх үед);
- Жирэмсэн үед вирусын улмаас үүссэн халдварын хөгжил (умайд, ялангуяа аюултай эрт үе шатууд);
- гэмтэл;
- бие махбодь эсвэл хөгжиж буй урагт хортой (хортой) нөлөө үзүүлдэг бодисыг залгих (архины хордлого гэх мэт);
- эм уусны үр дагавар ( сөрөг нөлөөэсвэл хүндрэл);
- жирэмслэлт тасалдсан (дутагдал шим тэжээлхөгжлийн явцад урагт);
- зөрчил бодисын солилцооны үйл явцжирэмсэн эмэгтэйн биед.
Тухайн хүн корпус каллосумын генезитэй бөгөөд яаралтай оношлох шаардлагатай байгааг илтгэх гол шинж тэмдгүүд нь:
Арга хэмжээний багц
Эмчилгээ нь ихэвчлэн байдаг эмийн эмчилгээ. Эпилепсийн эсрэг эм, кортикостероидын дааврын бэлдмэлүүд орно. Түүнчлэн, зарим тохиолдолд дасгалын эмчилгээг (эмчилгээний хэвийсэн бие бялдрын боловсрол) зааж өгдөг.
Дисплази ба гипоплази - МТ-ийн буруу эсвэл дутуу хөгжил
Гипоплази буюу энэ өвчнийг мөн нэрлэдэг нарийн төвөгтэй эмгэг бөгөөд түүний явц, хөгжлийн явцад мэдэгдэхүйц бууралт ажиглагддаг (үнэ цэнэ нь дараахь зүйлийг харгалзан үздэг. хэвийн үзүүлэлтүүд) тархины эзэлхүүн ба үүний дагуу корпус каллосум.
Ихэнх тохиолдолд гипоплази оношлохын зэрэгцээ бусад эмгэгүүд ажиглагддаг, тухайлбал корпус каллосумын одоогийн хэсгүүдийн зохисгүй хөгжил (дисплази эсвэл дисгенези), нугасны хөгжил хангалтгүй, мөчний хөгжил, олон тооны дотоод эрхтнүүд. .
Эмгэг судлалын шалтгаан ба клиник
Хөгжлийн эмгэг, хэмжээ багасах гол шалтгаан (эсвэл бүрэн байхгүй) шар бие нь нэг буюу өөр төрөлхийн эмгэг юм. Ийм өөрчлөлтийг үүсгэдэг хүчин зүйлүүд:
- Бэлэн байдал Муу зуршилжирэмсэн эмэгтэйд (тамхи татах, авах мансууруулах эмэсвэл архи);
- хордлого;
- цацрагт өртөх (ионжуулагч);
- цогц ба ноцтой өвчин- улаанууд (насанд хүрсэн эсвэл жирэмсэн үед олж авсан), томуу, токсоплазмоз.
Жирэмсний эхний үе шатанд (1-2 гурван сар) - тархины бүтэц үүсэх үед онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй.
Өвчний шинж тэмдэг:
- хэвийн үзүүлэлтүүдтэй харьцуулахад тархины хэмжээ буурах (үндсэн шинж тэмдэг);
- тархины эргэлтийн ердийн бүтэц, зарим бүтцийн өөрчлөлт (хувиралт нь хавтгай);
- түр зуурын хөгжил хангалтгүй ба урд талын дэлбэнхүний тархи;
- пирамидуудын хэмжээг багасгах - элементүүд medulla oblongata(хөгжих);
- cerebellum-ийн үйл ажиллагаанд илэрсэн эмгэг, доголдол;
- тархины ишний үйл ажиллагааны алдагдал (тархины хэсэг);
- ихэнх тохиолдолд оюуны хомсдол байдаг;
- бие бялдрын хөгжлийн эмгэг;
- мэдрэлийн эмгэг, өвөрмөц эмгэг;
- оптик таламусын эмгэг.
Орчин үеийн анагаах ухааны байдал
Гипоплазийн хувьд гавалхүний ердийн байх ёстой хэмжээнээс бага хэмжээтэй.
Орчин үеийн анагаах ухаан хөгжиж байгаа хэдий ч ийм эмгэгийг эмчлэх өндөр чанартай, үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Шинж тэмдгийг хамгийн бага хэмжээнд хүртэл бууруулах боломжтой.
Энэ гажиг нь дундаж наслалт буурахад хүргэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Нөлөөллийн гол хэмжүүр бол эм уух явдал юм.
Гипоплазийн үр дагавар
Хэрэв аномалийн хөгжил, үүсэх эхний үе шатанд зохих арга хэмжээ авахгүй бол ирээдүйд ихэнх өвчтөнүүдэд (бага насны болон өсвөр нас) мэдрэлийн салбарт янз бүрийн асуудал ажиглагдах болно.
Мөн гипоплази бүхий олон өвчтөнүүд дунд болон хүнд хэлбэрийн оюуны хомсдол, сэтгэцийн болон бие махбодийн хөгжлийн хоцрогдолтой байдаг.
Тиймээс, янз бүрийн байдлаар эмнэлгийн судалгаа, корпус каллозын гипоплази оношлогдсон тохиолдлын 68-71% -иас багагүй тохиолдолд ийм үр дагавар гардаг. Үүнээс гадна эмгэг нь шизофрени гэх мэт илүү ноцтой сэтгэцийн эмгэгүүд үүсэхэд хүргэдэг.
Дисгенезийн үр дагавар
Корпус каллосумын дисгенез нь булчингийн тогтолцоо болон араг ясыг бүхэлд нь өөрчлөхөд хүргэдэг. Энэ нь сколиозын нийтлэг шалтгаан болдог.
Хүүхэд, өсвөр үеийнхний сэтгэцийн болон сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн хөгжилд саатал үүсдэг. Мөн оюуны хомсдол ажиглагдаж байна. мэдрэлийн асуудлууд, хөгжлийн хоцрогдолтой тул ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд байнгын хяналт, эрчимтэй эмчилгээ шаарддаг.
Хэрэв илрэлийг арилгах арга хэмжээ авбал хүүхдүүд шаардлагатай ур чадвар, тэр дундаа сургуулийн энгийн сургалтын хөтөлбөрийг эзэмших боломжтой болно.
Хуурай боловч чухал үлдэгдэлд
Тиймээс тархины корпус каллосум нь жижиг хэмжээтэй ч хүний амьдралд ихээхэн нөлөөлдөг. Энэ нь зан чанарыг төлөвшүүлэх боломжийг олгодог, дадал зуршил, ухамсартай үйлдэл, харилцах, объектыг ялгах чадварыг бий болгох үүрэгтэй.
Ийм учраас энэ хугацаанд бодисын солилцооны гол эмгэгүүд үүсдэг тул жирэмсэн үед эрүүл мэнддээ анхаарал тавих нь маш чухал юм. 
Бие бие нь оюун ухааныг бүрдүүлж, хүнийг зан чанартай болгодог гэдгийг мартаж болохгүй. Энэ бүтцийг судлах бүх оролдлогыг үл харгалзан эрдэмтэд түүний бүх нууцыг нээж чадаагүй байгаа тул эмгэгийг эмчлэх маш цөөхөн арга бий.
Гол нь эмийн эмчилгээТэгээд тусгай цогцолбордасгалууд - дасгалын эмчилгээ, энэ нь танд хадгалах боломжийг олгодог оновчтой гүйцэтгэлбие бялдрын хөгжил. Эвдрэлийн шинж тэмдгийг арилгах арга хэмжээг нэн даруй авах ёстой, эс тэгвээс хүссэн сайжруулалт гарахгүй байж магадгүй юм.
Корпус каллосумын насжилт ба дисгенези Бүрэн болон хэсэгчилсэн байж болно. Сүүлчийн тохиолдлуудад арын хэсэг нь ихэвчлэн алдагддаг, учир нь шар бие нь урд хойд чиглэлд хөгждөг боловч урд талын агенези нь бас боломжтой байдаг (Aicardi et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Sztriha, 2005). Холопросенцефалиас ялгахад хэцүү хэвийн бус хэлбэрүүд байдаг (Баркович, 1990). Шар биений насжилт харьцангуй түгээмэл байдаг. Нийт хүн амын дунд тархалт 3-7/1000 байна (Bedeschi et al., 2006).
CT болон MPT нэвтрүүлснээр ажиглагдсан өвчлөл нэмэгдсэн. Жерет нар. (1987) 1447 CT шинжилгээнд 33 тохиолдлыг илрүүлжээ.
Одоо ч гэсэн оношийг зөвхөн өвчтэй өвчтөнүүдэд л хийдэг мэдрэлийн шинж тэмдэг, тиймээс жинхэнэ давтамж тодорхойгүй байна.
Каллосийн комисс байхгүй бол ихэвчлэн хоёроор солигддог уртааш шөрмөс, уртааш корпус каллосум буюу Probst багц гэж нэрлэдэг, дагуу гүйдэг дотортархи. Дотор талд ховилууд ихэвчлэн радиаль байрлалтай, дагзны эвэр нь өргөжиж, ургийн морфологийг хадгалдаг, кольпоцефали гэж нэрлэгддэг (Noorani et al., 1988). Бусад холбоотой эмгэгүүд нь ихэвчлэн гурав дахь ховдолын арын хэсэгт цист үүсэх, холбоо барих эсвэл холбоогүй (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b) тархины вермис ба тархины ишний хэвийн бус байдал, холимог гажиг ТМС орно. гетеротопи, гираль аномали эсвэл цефалоцеле гэх мэт (Jeret et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Serur et al., 1988).
Аварга том уйланхай нь гайхалтай хэмжээтэй хэдий ч таатай үр дагавартай байж болно (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002). Бүрэн насжилттай өвчтөнүүдийн 33%, хэсэгчилсэн агенезитэй өвчтөнүүдийн 42% нь төв мэдрэлийн тогтолцооны гажиг илэрсэн (Bedeschi et al., 2006).
Энэ нь эмнэлзүйн илрэлийг хариуцдаг эдгээр хосолсон гажиг юм. Шар биений липома нь энэ бүтцийн агенезийг бараг байнга дагалддаг (Zee et al., 1981; Vade and Horowitz, 1992). Захын гажиг нь онцлог шинж чанартай байдаг (Parrish et al., 1979). Нүдний гажиг нь ялангуяа түгээмэл байдаг (Aikardi et al., 1987). Корпус каллосумын гипоплази (Bodensteiner et al., 1994) нь каллозын дисгенезийн хамгийн бага хэлбэр байж болох ч ихэнхдээ кортикал мэдрэлийн эсийн алдагдал юм.
Этиологи нь олон янз байдаг. Дор хаяж 46 хам шинжийн гажиг буюу бодисын солилцооны эмгэг, 30 мутант генийг илрүүлсэн (Камнасаран, 2005). Синдром бус хэлбэрийн хувьд генетикийн дамжуулалт ховор байдаг ч аутосомын рецессив (Финлай нар, 2000), X-холбогдсон рецессив (Menkes нар, 1964; Каплан, 1983) болон аутосомын давамгайлсан удамшлын гэр бүлийн тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. (Aikardi et al. 1987). Трисоми 8, 13, 16, 18 гэх мэт олон төрлийн хромосомын гажиг, түүнчлэн ховор тохиолддог хромосомын гажигуудын холимог илэрсэн.
Корпус каллозын насжилт, (зүүн) MRI (инверси-сэргээх):тархины ховдолын биеийн дотоод гадаргуугийн ойролцоо уртааш корпус каллосум (Probst багцууд).
(баруун талд) Сагиттал харагдах байдал: корпус каллосум бүрэн байхгүй, хагас бөмбөрцгийн дотоод тал дахь ховилын радиаль тархалт.
Сэрур нар. (1988) уран зохиолоос 81 тохиолдлыг судалсан бөгөөд үүнээс 21 нь трисоми 8, 14 нь трисоми 13-15, 18 нь нөлөөлөлд өртсөн хромосом 17 эсвэл 18 байсан. 34 кариотип хийсэн 2 нь трисоми 8-тай болохыг тогтоожээ. Тохиолдлын 5% Bedeschi et al. (2006). Хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн дотроос ургийн архины синдромыг ялгаж үздэг. Бодисын солилцооны хэд хэдэн өвчин, ялангуяа гипергликеми (Добинс, 1989), пируватдегидрогеназын дутагдал (Бэмфорт нар, 1988, Раул нар, 2003) болон бусад бодисын солилцооны эмгэгүүд нийлээд корпус каллосумын агшилтын тохиолдлын 2 орчим хувийг эзэлдэг. Ихэнх тохиолдолд тэдний гарал үүсэл тодорхойгүй байдаг.
Тодорхойлолт эмнэлзүйн илрэлүүдКалозын агенезийг хам шинжийн бус ба хам шинжийн хэлбэр гэж хоёр хэсэгт хувааж болно (Давила-Гуттиерез, 2002).
Синдром бус хэлбэрүүд нь хамгийн түгээмэл байдаг (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). Тохиолдлын тодорхойгүй хувь нь шинж тэмдэггүй хэвээр байгаа эсвэл зөвхөн толгойн том хэмжээтэй тул санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Ихэнх өвчтөнүүд сэтгэцийн хомсдол, таталт ба/эсвэл том толгойтой байдаг (Aicardi et al., 1987). Гипертелоризм ихэвчлэн илэрдэг. Жерет нар хийсэн судалгаагаар. (1987) Өвчтөнүүдийн 82% нь сэтгэцийн хомсдол, хөгжлийн хоцрогдолтой, 43% нь таталтанд өртөж, 31% нь тархины саажилттай байжээ.
Гэсэн хэдий ч 63 хүүхдийн 9-д нь танин мэдэхүйн хэвийн хөгжил ажиглагдсан (Bedeschi et al., 2006), магадгүй шинж тэмдэггүй тохиолдлууд нь оношлогдоогүй байх магадлалтай байдаг. Ямар ч төрлийн таталт, тэр дундаа нялхсын спазмтай байж болно, гэхдээ ихэнхдээ тэдгээр нь голомттой байдаг. Толгойн хэмжээ ихсэх нь онцлог шинж чанартай бөгөөд заримдаа дунджаас 5-7 SD-ээс их байдаг ч "гидроцефалус" -ын олон тохиолдол аяндаа тогтворжиж, ямар ч асуудал үүсгэхгүй тул маневр хийх заалт нь нэлээд хатуу байдаг. Макроцефали нь зарим талаараа байгаатай холбоотой байж болно аварга том уйланхай, гурав дахь ховдолын арын хэсэгт байрладаг (Баркович нар, 2001b).
Бөмбөрцөг хоорондын дамжуулалтын өвөрмөц эмгэгүүд байхгүй эсвэл маш бага байдаг (Jeeves and Temple, 1987).
Гэсэн хэдий ч гэсэн мэдээлэл байна нарийн зөрчилхагас бөмбөрцөг хоорондын холбоо ба байр зүйн санах ой. Ховор тохиолдолд дотоод шүүрлийн эмгэг ажиглагдаж болно (Paul et al., 2003).
Хэсэгчилсэн таталтын цогцолбортой, гэхдээ мэдрэлийн эмгэггүй 8 настай охины шар биеийн өөх тос. (Зүүн талд) CT: хажуугийн ховдолын урд эвэрээр тусгаарлагдсан, захын шохойжилттой, хоёр жижиг хажуугийн хэсэг нь өөхний массын өргөтгөлтэй том өөхний масс.
(төв) MRI (нумын үзэмж): шар биеийг липома эдээр солих.
(баруун) MRI (T 2-жигнэсэн дараалал): өөхний эдээр каллозын биеийг бүрэн солих.
Биеийн гипоплази, (зүүн) MRI (тэнхлэгийн харагдах байдал): корпус каллосумын агенезийн дагуу ховдолын харагдах байдал. (төв) Сагиттал харагдах байдал: удам, дэлүү бүхий цогц бие, харин богиноссон, сийрэгжсэн. Дунд зэргийн гирусын радиаль зохион байгуулалтыг анхаарч үзээрэй.
(баруун талд) урд талын зураг: ховдолын биеийг лимбик гирусаар өргөн тусгаарлах.
Синдром хэлбэрийг доорх хүснэгтэд жагсаав.
(Chevrie and Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) нялхсын спазмтай тохиолдлын ойролцоогоор 1% нь X-тэй холбоотой байж магадгүй юм. давамгайлсан мутаци. Энэ нь бараг зөвхөн охидод тохиолддог боловч XXY хромосомтой хөвгүүдэд хоёр тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. Хоёр эгчтэй холбоотой ганц гэр бүлийн тохиолдол байдаг (Молина нар, 1989). Онцлог шинж чанаруудхам шинжүүд нь нялхсын спазм, өвөрмөц choroidal lacunae, ихэвчлэн харааны дискний колобоматай хавсардаг. Нуруу нугасны гажиг нь тохиолдлын тал хувь нь байдаг. Үр дүн нь ихэвчлэн тааламжгүй, байнгын таталт, гүн гүнзгий байдаг Сэтгэцийн хомсдол. Хүнд байдлын спектр нь урьд өмнө бодож байснаас илүү өргөн байх шиг байна (Menezes et al, 1994). Ховор тохиолдолд шар бие илэрч болно (Aikardi, 1994, 1996).
Оношийг MRI-д тодорхойлсон choroidal lacunae болон холбогдох эмгэгүүд (перивентрикуляр гетеротопи, диспластик кортекс, эпендимал уйланхай) зэргээр тодорхойлно. At эмгэг судлалын шинжилгээтархи нь олон тооны гетеротопи ба давхаргагүй полимикрогирийн хэсгүүдийг харуулдаг (Billette de Villemeur нар, 1992), харин лакуна гэж нэрлэгддэг хэсэг нь пигмент мөхлөгүүд алдагдаж, пигментийн хучуур эд ба судасны давхаргын сийрэгжилтийг илэрхийлдэг. Эпендимал уйланхай нь ихэвчлэн гурав дахь ховдолын эргэн тойронд байдаг. Choroid plexus-ийн уйланхай эсвэл хавдар хүрч болно том хэмжээтэй(Айкарди, 2005). Корпус каллосумын агенезитэй хамт илэрсэн тохиолдолд пренатал оношлох боломжтой.
Бусад хам шинжийн хэлбэрүүд нь ховор буюу ихэвчлэн тодорхой үндэстний бүлэгт хязгаарлагддаг.
Гурван сартай охины Айкарди синдром. Хагас бөмбөрцгийн тэгш бус байдал, хоёр талт choroid plexus уйланхай, хувьсах дохиотой гурав дахь ховдолын эргэн тойронд уйланхай, перивентрикуляр гетеротопи зэргийг анхаарч үзээрэй.
Choroid plexus цистийн эпендимал гаралтай нь гистологийн шинжилгээгээр батлагдсан.
Каллосумын насжилт. Жирэмсний хэт авиан шинжилгээ, сагитал проекц. Хэвийн дөрөв дэх ховдол, шар биеээс цуурай байхгүй, хажуугийн ховдол өргөсөж байгааг анхаарна уу.
Зургийн зүүн талд ургийн толгойн ар тал байна.
Корпус каллозын хам шинжийн гэр бүлийн агенезимикроцефали болон бусад төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгүүдээр илэрдэг бэлгийн замын эмгэг нь Xp22.3 хромосомын ARX генийн мутацитай холбоотой эмгэгийн өргөн хүрээний нэг хэсэг юм (Hartmann et al, 2004).
Андерманы хам шинжСент-Жонс нуурын бүсэд байдаг Францын канад хүн (Андерманн, 1981) тайлбарласан боловч Канадаас гадуур цөөн тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Энэ хам шинж нь захын хэсэгт нөлөөлдөг мэдрэлийн системгадна биеийн агенез буюу туранхай. Корпус каллосумын насжилт нь ихэвчлэн нүүр-тоон хам шинжийн I хэлбэрийн нэг хэсэг юм.
Завсарлагатай гипотерми ба хөлрөх синдром(Шапиро нар, 1969) энэ хам шинжийн норэпинефриний солилцооны өөрчлөлтийг илрүүлсэнтэй холбогдуулан туршиж үзсэн клонидинээр үр дүнтэй эмчилж болно. Тохиолдлын тал хувь нь каллозын агенези дагалддаггүй (Sheth et al., 1994). Завсарлагатай гипертермитэй ("урвуу Шапиро хам шинж") шар биений насжилтыг мэдээлсэн (Hirayama et al., 1994).
Каллосаль агенезын оношийг мэдрэлийн дүрслэлд үндэслэн хийдэг. Хэт авиан шинжилгээ, CT болон MPT ашиглан бүрэн агенезийг оношлоход хялбар байдаг (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). MPT нь хэсэгчилсэн агенезийг оношлоход илүү үр дүнтэй байдаг. Мэдрэлийн дүрс оношилгооны аргуудыг ашиглан оношлох нь тийм ч хэцүү биш бөгөөд CT эсвэл MRI нь гурав дахь ховдолын өргөлтийг илрүүлж, урд талын хэсгүүдэд сонгодог "бухын эвэр" хэлбэрийн урд эвэрийг өргөнөөр тусгаарладаг. Диффузын тензор MR (Ли нар, 2005) нь ховдолын хананы ойролцоо арын хэсэгт чиглэсэн, эсрэг талыг хөндлөн огтолдоггүй, ялангуяа Probst багцуудын хазайлтыг илрүүлдэг.
Төрөхийн өмнөх оношийг 22 долоо хоногоос эхлэн хийх боломжтой (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a). Жирэмслэлтийг зогсоох шийдвэрийг шинж тэмдэггүй тохиолдлын тархалтын талаархи мэдээлэлгүйгээр болзолгүйгээр гаргахад хэцүү байдаг. Bloom et al. (1990) жирэмслэхээс өмнө шар биеийн агенези оношлогдсон 12 нярайн 6 нь хэвийн хөгжил 2-8 нас. Moutard et al. (2003) IQ-ийн давтан хэмжилтээр төрөхийн өмнөх оношлогдсон тусгаарлагдсан агенезийн 17 тохиолдлыг ажигласан. 6 настайдаа бүх хүүхдүүд IQ-тэй байсан хэвийн түвшиннормын доод хязгаар руу чиглэх хандлагатай. Бедесчи нар судалгаанд хамрагдсан есөн хүүхэд. (2006) хэвийн хөгжилтэй байсан.
Гэсэн хэдий ч, MRI-ээр төрөхийн өмнөх оношлогдсон 9 хүүхдийн 2 нь ямар нэгэн эмгэггүй хөгжлийн хоцрогдолтой байсан (Volpe et al., 2006). Бусад гажиг эсвэл хромосомын гажигтай холбоотой тохиолдлууд үргэлж муу үр дүнтэй байдаг. Тиймээс ургийн кариотип нь маш чухал бөгөөд бүрэн шалгалтдагалдах хөгжлийн гажиг байгаа эсэх.
