Сайт өгдөг суурь мэдээлэлзөвхөн мэдээллийн зорилгоор. Өвчний оношлогоо, эмчилгээг мэргэжилтний хяналтан дор хийх ёстой. Бүх эмүүд эсрэг заалттай байдаг. Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай!
Энэ ямар өвчин вэ? Яагаад зарим хүмүүс үүнийг авдаг, зарим нь авдаггүй вэ? Хэрхэн орчин үеийн анагаах ухаанЭнэ өвчтэй өвчтөнүүдэд туслах боломжтой бөгөөд цистик фиброзтой хүн амьд үлдэх боломжтой юу?.site) энэ нийтлэлээс олж авахад тань туслах болно.
Цистик фиброз гэж юу вэ?
Энэ өвчин нь нэлээд нууцлаг юм. Зарим эмч нарын үзэж байгаагаар өвчний оношлогдсон тохиолдол бүрт арван (!) оношлогдоогүй тохиолдол байдаг. Ийм статистик тоо хэр үнэн болохыг хэлэхэд бэрх. Гэхдээ өвчнийг оношлох нь тийм ч хялбар биш юм. Хэдийгээр хүүхэд төрсний дараа шууд өвчнийг илрүүлэх боломжтой байдаг. Өвчинг эрт илрүүлж, эмчилгээг эрт эхлүүлэх тусам хүүхдийн урт наслах боломж нэмэгддэг.Энэ өвчний талаарх олон нийтийн мэдлэгийг дээшлүүлэх зорилгоор дэлхийн олон оронд жил бүр зохион байгуулдаг. Цистик фиброз (CF) үед биеийн бүх гадаад шүүрлийн булчирхайнууд нөлөөлж, маш наалдамхай шүүрэл үүсгэж эхэлдэг. Өдгөө тэд энэ удамшлын өвчнийг эмчилж сурсан бөгөөд цаг тухайд нь оношлогдсон хүүхдүүд урт удаан, бараг хэвийн амьдрах боломжтой болсон. Гэсэн хэдий ч цистик фиброзтой холбоотой олон домог байсаар байна. Анагаах ухааны доктор, Холбооны улсын төсвийн байгууллагын "Хүүхдийн эрүүл мэндийн шинжлэх ухааны төв"-ийн уушиг судлал, харшил судлалын тэнхимийн эрхлэгч Ольга Симонова ярьж байна.
Төөрөгдөл 1: CF бол үхлийн аюултай өвчин юм
15-20 жилийн өмнө энэ хүнд удамшлын өвчинд "үхлийн" гэсэн тодорхойлолтыг хэрэглэж байсан. Өнөөдөр цистик фиброз нь удамшлын хувьд тодорхойлогддог цөөн тооны өвчний нэг бөгөөд амжилттай эмчилдэг. Европт энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн дундаж наслалт 50 жил байдаг ч энэ хязгаар жил бүр улам бүр нэмэгдэж, 60-70 жил болж байна.
Төөрөгдөл 2: CF бол цагаан арьстны өвчин юм
Олон тооны хэвлэл мэдээллийн хэрэгслээр цистик фиброзыг Европчуудад илүү түгээмэл тохиолддог өнчин (ховор) өвчин гэж үздэг. Энэ бол туйлын домог юм. CF нь дэлхий даяар - Арабын Нэгдсэн Эмират, Энэтхэг, Японд нөлөөлдөг. Африкийн орнуудад цистик фиброз байдаггүй гэж нийтээр хүлээн зөвшөөрдөг ч шинжээчдийн үзэж байгаагаар Хар тивд үүнтэй төстэй судалгаа хийгдээгүй байна. Түүнээс гадна өвчний дотор тодорхой үндэстний онцлог шинж чанартай мутаци байдаг. Тэд бүгд шинжлэх ухааны генетик нэртэй боловч эмч нар тэднийг славян мутаци, азербайжан, еврей, чечен гэх мэт гэж нэрлэдэг.
Төөрөгдөл 3: Орост ХС-тэй хүмүүс Европтой харьцуулахад цөөн байдаг
Өргөн уудам нутаг дэвсгэртэй, цаг уурын янз бүрийн бүс, хүн амын нягтрал нь харилцан адилгүй байдаг Орос улсыг үнэлэхэд хэцүү байдаг. Манай улсын хүн ам шигүү суурьшсан Европ болон далайн эргийн хэсгүүдэд CF генийг тээгч хүмүүсийн тоогоор бид Европын үзүүлэлттэй ойролцоо байна - арван таваас хорь дахь хүн бүр тээвэрлэгч юм. Өөр нэг зүйл бол Орос улсад батлагдсан оноштой 3000 гаруй өвчтөн бүртгэгдсэн байдаг ч мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар бодит байдал дээр үүнээс ч их байдаг.
Төөрөгдөл 4: ХС-тэй хүнийг гадны шинж тэмдгээр тодорхойлж болно.
Цистик фиброз нь нууцлаг бөгөөд өвчний явц, шинж тэмдгүүд нь өвчтөн бүрийн хувьд хувь хүн бөгөөд мутаци, түүний өвчний илрэлд үзүүлэх нөлөөллийн зэргээс хамаарна. Одоогийн байдлаар генийн задралын 2300 гаруй хувилбар, мутацийн 6 ангиллыг мэддэг. 1-3-р ангиллын хүнд мутацитай бол өвчин нь илүү түрэмгий, өвдөлттэй, өвддөг хүнд шинж тэмдэг, эмчлэхэд илүү хэцүү. 4-6-р ангийн генетикийн гажигтай бол өвчин нь хөнгөн, эмчлэхэд хялбар, тавилан нь илүү таатай байдаг.
Сонгодог шинж тэмдгүүд нь томорсон залгууртай "бөмбөр" хуруу, "цагийн шил" хэлбэртэй хумс, цээжний хэв гажилт, хурдан амьсгалах, нойтон - өвчний хүнд хэлбэрийн шинж чанар. Бага зэргийн хувилбартай өвчтөнүүд ихэвчлэн мутацигүй байдаг. гадаад шинж тэмдэг. Ийм хүүхдүүд үе тэнгийнхнээсээ ялгаагүй.
Төөрөгдөл 5: Өвчин нь оюуны чадварт нөлөөлдөг
Дэлхий даяар хийсэн судалгаагаар CF нь төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаа, сэтгэлзүйн байдалд нөлөөлдөггүй болохыг баталж байна. Ихэнхдээ ийм оноштой хүүхдүүд нь уран зохиол, уран зураг, хөгжим гэх мэт янз бүрийн салбарт авъяастай, сэргэлэн, бие даасан хүмүүс байдаг. Үе тэнгийнхэнтэйгээ харьцуулахад тэдний авъяас чадвар хүн амын дунд 25% илүү байгааг сэтгэл судлаачид баталж байна.
Ийм хөгжлийн шалтгаан нь нэлээд ойлгомжтой юм - эдгээр хүүхдүүд анхаарал, халамж, асран хамгаалагчаар хүрээлэгдсэн байдаг. Тэд хайр, дэмжлэгийн уур амьсгалд амьдардаг, тэд маш их үйл ажиллагаа явуулж, гэр бүлтэйгээ харилцдаг.
Төөрөгдөл 6: ХС-тэй хүмүүс дасгал хийх ёсгүй
Бие махбодийн идэвхгүй байдал нь цистик фиброзтой нийцдэггүй. Энэ өвчний гол асуудлуудын нэг нь уушгинд наалдамхай шүүрэл хуримтлагдах бөгөөд үүнийг өдөр бүр арилгах шаардлагатай байдаг. Тиймээс, эрт, бүтээхээс өмнө хамгийн сүүлийн үеийн технологиэмчилгээ, идэвхтэй спорт нь хүний амийг аврах цорын ганц арга зам байсан. Өвчтөнүүдэд зориулсан тусгай нэгийг хүртэл боловсруулсан. амьсгалын дасгалууд- өдөр бүр цэр “авдаг”, уушгийг цэвэрлэдэг кинезитерапи.
Мэдээжийн хэрэг, бүх бие махбодийн үйл ажиллагаа нь хэт их биш (хамгийн ихдээ 75%) байх ёстой. Өдөр тутмын эрчимтэй бэлтгэл нь аливаа бэрхшээлийг даван туулах чадвартай, тууштай, зорилготой, жинхэнэ спортын шинж чанарыг төлөвшүүлдэг. Тиймээс цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн дунд зөвхөн сонирхогчийн тамирчид төдийгүй Олимпийн аварга хүртэл байдаг.
Төөрөгдөл 7: Оросын оддын дунд CF гэж оношлогдсон хүмүүс байдаггүй
Барууны орнуудад хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүст хандах соёл эртнээс бий болсон тул өвчнөө нуух нь тийм ч түгээмэл биш юм. Цистик фиброзтой алдартай тамирчид, жүжигчид, хөгжимчид, амжилттай бизнесменүүд байдаг. Гэсэн хэдий ч өнгөрсөн жилМанай улсад өвчтөнд хандах хандлага сайнаар өөрчлөгдсөн хэвээр байна. Гэхдээ гэр бүлд Оросын алдартнуудМөн ХС-тэй хүүхдүүд байдаг. Өвчин нь хүмүүсийг нийгмийн статусаар нь сонгодоггүй.
Төөрөгдөл 8: ХС-тэй хүмүүс үргүй байдаг
Мутацийн хувилбаруудын дунд CF-тэй хүнийг үр тогтоох чадваргүй болохыг урьдчилан тодорхойлсон хувилбарууд байдаг. Охидын хувьд хүүхэдтэй болох чадварыг эрүүл мэндийн шалтгааны улмаас жирэмслэх, жирэмслэх, хүүхэд төрүүлэх чадвартай эсэхээс үл хамааран эмнэлгийн заалтаар тодорхойлдог. Орчин үеийн ололт амжилтШинжлэх ухаан нь энэхүү нарийн төвөгтэй асуудлыг мэргэжлийн түвшинд шийдэж, гэр бүлд эрүүл хүүхэд төрүүлэхийг төлөвлөх боломжийг бидэнд олгодог. Аль ч тохиолдолд бүх зүйлийг дангаар нь шийдэх шаардлагатай байдаг - аль эхнэр, нөхөр өвчтэй байгаагаас хамааран гэр бүлд хүлээн зөвшөөрөгдсөн хэд хэдэн сонголт байдаг.
Төөрөгдөл 9: ОХУ-д CF эмчлэхэд хэцүү байдаг
Нярайн скринингийн хөтөлбөрийн ачаар бид өвчнийг эрт үе шатанд нь оношилж, даамжрахаас урьдчилан сэргийлэх “урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ” авах боломжтой. Орчин үеийн эмчилгээ нь өдөр тутмын эмийн дэмжлэгийг агуулдаг - цэр, антибиотик, нойр булчирхайн фермент, элэгний эсрэг бодис, витаминыг шингэлдэг эмүүд.
"7 нозологи" улсын хөтөлбөрийн хүрээнд өвчтөн нэг үнэтэй эм болох муколитик дорназа альфа ферментийг авах боломжтой. Үлдсэн хэсгийг өвчтөн яаж авах вэ? шаардлагатай эмүүд, орон нутгийн Эрүүл мэндийн яамнаас шийдвэрлэдэг. Москва, Санкт-Петербургт байдал харьцангуй сайн байна. Гэсэн хэдий ч бүс нутагт өвчтөнүүд ихээхэн хувийг эзэлдэг эмта өөрийн зардлаар худалдаж авах хэрэгтэй.
Өөр нэг асуудал бол өвчтөнийг хүүхдийн бүртгэлээс насанд хүрэгчдийн бүртгэлд шилжүүлэх явдал юм. Сайн эмчилгээ хийсний ачаар CF-тэй өсвөр насны хүүхэд үзэсгэлэнтэй, сайхан мэдрэмж төрдөг. Үүний үндсэн дээр түүний хөгжлийн бэрхшээлийг арилгадаг. Өвчтөн эмийн хангамжийн ашиг тусаа нэн даруй алдаж, үр дүнд нь өвчин дахин гарч ирдэг.
Аз болоход, in Сүүлийн үедЦистик фиброз гэж оношлогдсон насанд хүрэгчдийн эмчилгээнд эерэг өөрчлөлт гарсан. Насанд хүрэгчдийн өвчтөнүүдийг ажиглаж чаддаг эмч нар байдаг бөгөөд насанд хүрэгчдэд зориулсан шинэ тасаг - Москва хотод орчин үеийн, тоноглогдсон 15 хайрцаг байдаг. клиник эмнэлэг No 57. (Өмнө нь ийм дөрвөн ор байсан). Энэ нь эерэг өөрчлөлтүүдийн зөвхөн эхлэл гэж өвчтөнүүд болон мэргэжилтнүүд найдаж байна.
"Цистик фиброзын тухай 9 домог: Орост эмчлэх боломжтой юу" нийтлэлийн талаархи тайлбар.
"Цистик фиброзын тухай 9 домог: Орост эмчлэх боломжтой юу" сэдвээр дэлгэрэнгүй:
Өнөөдөр эмч нарын үгэнд орохгүй байх, интернетээс ямар ч эмчийн бичсэн жорыг дахин шалгаж, эм зүйч, эмч нарыг тохиролцсон гэж сэжиглэж, өөрийгөө эмчлэх нь заншил болжээ. Ханиад, томууг эмчлэхийн тулд эмч нарын өргөн хэрэглэдэг интерферон эмийг ихэвчлэн шүүмжилдэг ч тэд ханиад, томууг эмчлэх хамгийн алдартай эмүүдийн жагсаалтыг тэргүүлдэг. Бид интерфероны талаархи бүх чухал баримтуудыг нэг материалд цуглуулахыг хичээсэн. 1. Интерферонууд нь вирусын эсрэг уураг юм.
Би харшилтай, багаасаа харшилтай байсан. Ялангуяа хаврын улиралд надад хэцүү байдаг. Гэхдээ миний муурны харшлын сорил сөрөг гарсан. Энэ нь би гэрийн тэжээвэр амьтдын харшилгүй гэсэн үг үү? Үгүй! Гэхдээ би нэг байранд олон мууртай амьдардаг. Бали муурны үүлдэр нь харшил үүсгэдэггүй нь харагдаж байна. Бас үгүй. Яаж тэгэх вэ? Муурны харшлын тухай домог: 1) Харшил үүсгэдэггүй муурны үүлдэр байдаг. 2) Харшлын шинжилгээ нь туйлын найдвартай. 3) Хэрэв үслэг харшилтай бол үсгүй муур харшилтай байдаггүй. 4)...
Гомеопати бол 200 орчим жилийн турш оршин тогтнож ирсэн анагаах ухаан, тусгай төрлийн эмчилгээний арга юм. Олон хүмүүсийн ойлголтод (эсвэл буруугаар ойлгоход) гомеопати гэдэг нь синоним юм. өөр аргаүргэлж шинжлэх ухааны үндэслэлтэй байдаггүй эмчилгээ. Жил ирэх тусам эм үйлдвэрлэх технологи сайжирч байгаа ч буруу ойлголт хэвээрээ л байна. Түгээмэл хэвшмэл ойлголтыг харцгаая, тэдний оршин тогтнох нь хэр үндэслэлтэй, яагаад ихэнх нь буруу болохыг харцгаая. Төөрөгдөл 1. Бүх зүйл...
Би тэр даруй хэлье: ариун сүмд зочлох нь надад сэтгэлийн болон бие махбодийн хувьд сонирхолтой мэдрэмжийг төрүүлсэн. Би тэдний тодорхойлолтыг удаан хугацаанд хайж байсан. Магадгүй энэ мэдрэмжийг аз жаргал гэж хамгийн зөв тодорхойлж болох юм. Үүний эх сурвалж юу болсон бэ гэдгийг хэлэхэд хэцүү байна: нэг бол мөргөлийн газрын аура (Христийн сүмээс өмнө ч энд Артемисын сүм байсан), эсвэл гадаа халуун дулаан байхад зузаан чулуун хана хадгалдаг сэрүүн байдал. , эсвэл эхлээд харахад өчүүхэн нотолгоо өдөр бүр...
Хэрэв би ямар нэгэн зүйлд автвал намайг зогсоох нь бараг боломжгүй юм :) Талх үйлдвэрлэгч сайтын буруу, охидын галзуу гарууд. Одоо гар хийцийн хиам хийх цаг боллоо, өөртөө туслаарай! Лавлахын тулд жор болон ашигтай зөвлөмжүүдБи эндээс авсан: [холбоос-1], энд: [холбоос-2], энд бага зэрэг: [холбоос-3] Орц: Би 400 грамм цацагт хяруул, 700 грамм гахайн махтай байсан. Мөс 40 гр, халуун ногоо - задийн самар, давс - 8 гр, элсэн чихэр - 4 гр, коньяк. Туршилтын дараа тэд гурав дахин их давс хэрэгтэй гэж санал нэгтэй шийдсэн гэдгийг би шууд хэлье.
Сайн уу. Томуугийн вакцин хийлгэсний дараа ARVI хэрхэн эмчлэх талаар надад хэлж өгнө үү? Хүүхэд 4 настай. Гурав хоногийн өмнө цэцэрлэгт залгаас хийсэн. Гурван өдрийн турш хүүхэд зүгээр байсан ч өнөө орой миний температур 39.0 болж өссөн!! ARVI нь дархлааны тогтолцооны сулралаас үүдэлтэй гэдэг нь тодорхой боловч асуулт бол - хэрхэн яаж эмчлэх вэ ??
Олон улсын судалгааны үр дүнгээс үзэхэд Оросууд ханиад, томууны улмаас дунджаар 6 хоног, хүүхдүүд нь өвдсөн тохиолдолд 9 хоног хүртэл чөлөө авдаг байна! Судалгааны үр дүнгээс харахад ханиад томуу туссан оросуудын 63% нь олон нийтийн газар (автобус, галт тэрэг гэх мэт) өвчнөө буруутгаж байгаа бол 40% нь ажлын хамт олноосоо өвчилсөн гэж үздэг. Тэдний зөв байх магадлалтай. Эцсийн эцэст ихэнх томуу, ханиадны вирусууд шууд...
Нөхөр нь түүнд ямар нэгэн байдлаар хандахыг зөвшөөрөхгүй, тэр үүнийг уншсан хэвийн ургамалБи танд өөрийн туршлагаасаа хэлье ... бид олон жилийн турш эмчилгээ хийлгэсэн. Би 10*4-ээс ихийг олдог. Манай нөхөр цэвэрхэн.
Үрэвсэл нь онолын хувьд антибиотик шаардлагатай гэж эмч хэлсэн. Гэхдээ одоохондоо бид хүлээхээр шийдсэн. Тэрээр судсаар кальцийн глюконат, кандибиотик дуслыг зааж өгсөн. Тэд мөн тэмдэглэгээнд саалийн эсрэг заалттай байдаг.
Нөхөр нь түрүү булчирхайн үрэвсэлтэй (байдаг) хүмүүст зориулсан асуулт. Би есдүгээр сард хөлдсөн байсан. Өнөөдрийн байдлаар би халдвар, даавар, TORCH, бүх төрлийн кулограмм зэрэг бүх шинжилгээг давсан. Бид арванхоёрдугаар сард дахин жирэмслэхийг хүссэн. Тэгээд манай нөхрийн спермограмм харагдаж байна өндөр түвшинлейкоцит, цусны улаан эсүүд бас байдаг. Түрүү булчирхайн үрэвсэлтэй бололтой:-(Баасан гаригт андрологичтой уулзахаар явцгаая. Би маш их бухимдаж байна. Надад хэлээч, энэ өвчнийг хэр удаан эмчилдэг вэ? Ямар эмээр? Бид эдгэрэх хүртэл төлөвлөж чадахгүй байна уу? Мөн Таны бодлоор түрүү булчирхайн үрэвсэл нь хөлдөөх шалтгаан байж болох уу?
Микоплазмозыг эмчлэхэд хэр хугацаа шаардагдах вэ? Хэнд байсан юм бэ, ямар хурдан эдгэрсэнийг хэлээч??? (Би удаан хугацаанд өвдөж байсан бололтой, би ихэвчлэн циститээр эмчилдэг байсан, гэхдээ шалтгаан нь өөр байсан:(() аль болох хурдан дараа нь ...
Шүдийг удаан хугацаагаар эмчлэх боломжтой юу? эсвэл би Сега. Би Г.В.Кондратеягийн талаар сонирхож байна. Би эмчилгээ хийлгэх цаг болоогүй гэж үү? миллиметр
Та мөн гэртээ эмчилж болно. Тэдэнд үндсэндээ ийм л ханддаг байсан. Ямар нэгэн юм болбол яаралтай эмнэлэгт хүргээд, өвчин нь хүндэрсэн үед нь авч явсан гэсэн.
12 нугасны шархыг үүрд эмчлэх боломжтой юу? 2. Зөвхөн квамателээр эмчлэх нь утгагүй бөгөөд шарх нь эдгэрч, шархлааны шалтгаан хэвээр үлдэнэ, энэ нь дараагийн хурцадмал байдлаас зайлсхийх боломжгүй гэсэн үг юм.
Бүтэн насаа цоорхойтой байлгана, хүүхэд төрсний дараа эмчлүүлэхээр явна гэж бодсон. Энэ нь боломжтой гэдэгт би итгэлтэй биш байна ... Хэдийгээр эмч нар өөр өөр үзэл бодолтой байдаг. Явсны дараа эмчилгээгээ эхэлсэн...
Яаж ийгээд би эмчээс асуухаа мартчихаж, бас диоксидинтэй хамт ургамлаар эмчилж болох уу, эсвэл бүгдийг нь авах хүртэл долоо хоног хүлээх үү...
- хүнд төрөлхийн өвчин, эд эсийн гэмтэл, тасалдалаар илэрдэг шүүрлийн үйл ажиллагаагадаад шүүрлийн булчирхай, түүнчлэн үйл ажиллагааны эмгэг, юуны түрүүнд амьсгалын замын болон хоол боловсруулах систем. Цистик фиброзын уушигны хэлбэрийг тусад нь ялгадаг. Үүнээс гадна гэдэсний, холимог, хэвийн бус хэлбэрүүд, гэдэсний гэдэсний түгжрэл байдаг. Уушигны цистик фиброз нь өөрөө илэрдэг бага насөтгөн цэртэй пароксизмтай ханиалга, бөглөрөлт хамшинж, удаан үргэлжилсэн бронхит, уушгины хатгалгаа, цээжний хэв гажилт, шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг амьсгалын замын дэвшилтэт үйл ажиллагааны алдагдал архаг гипокси. Оношийг анамнез, цээжний рентген зураг, бронхоскопи ба бронхографи, спирометр, молекул генетикийн шинжилгээний дагуу тогтооно.
ICD-10
E84Цистик фиброз
Ерөнхий мэдээлэл
- эд эсийн гэмтэл, гадаад шүүрлийн булчирхайн шүүрлийн үйл ажиллагаа тасалдсан, түүнчлэн амьсгалын замын болон хоол боловсруулах тогтолцооны үйл ажиллагааны эмгэгээр илэрдэг хүнд хэлбэрийн төрөлхийн өвчин.
Цистик фиброзын өөрчлөлт нь нойр булчирхай, элэг, хөлс, шүлсний булчирхай, гэдэс, гуурсан хоолойн систем. Өвчин нь удамшлын шинж чанартай, аутосомын рецессив удамшлын шинж чанартай байдаг (мутантын генийг тээгч эцэг эхийн аль алинаас нь). Цистик фиброз бүхий эрхтнүүдийн эмгэг нь умайн доторх хөгжлийн үе шатанд аль хэдийн тохиолддог бөгөөд өвчтөний нас ахих тусам аажмаар нэмэгддэг. Цистик фиброз эрт илрэх тусам өвчний явц улам хүндэрч, прогноз нь илүү ноцтой болно. Архаг явцын улмаас эмгэг процесс, цистик фиброз бүхий өвчтөнүүдэд хэрэгтэй байнгын эмчилгээболон мэргэжлийн хяналт.
Цистик фиброз үүсэх шалтгаан ба механизм
Цистик фиброз үүсэхэд гурван үндсэн хүчин зүйл байдаг: гадаад шүүрлийн булчирхайн гэмтэл, холбогч эдийн өөрчлөлт, ус ба электролитийн эмгэг. Цистик фиброзын шалтгаан нь генийн мутаци бөгөөд энэ нь CFTR уургийн (цистик фиброз трансмембран зохицуулагч) бүтэц, үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. ус-электролитийн солилцоогуурсан хоолой, нойр булчирхай, элэг, ходоод гэдэсний зам, нөхөн үржихүйн тогтолцооны эрхтнүүдийг бүрхсэн хучуур эд.
Цистик фиброзын үед гадаад шүүрлийн булчирхайн шүүрлийн физик-химийн шинж чанар (салс, нулимсны шингэн, хөлс) өөрчлөгддөг: энэ нь зузаан болж, электролит, уургийн агууламж нэмэгдэж, бараг л гадагшилдаггүй. гадагшлуулах суваг. Суваг дахь наалдамхай шүүрлийг хадгалах нь тэдгээрийн тэлэлт, жижиг цист үүсэх шалтгаан болдог, ялангуяа гуурсан хоолойн уушиг, хоол боловсруулах системд.
Электролитийн эмгэгүүд нь шүүрэл дэх кальци, натри, хлорын өндөр агууламжтай холбоотой байдаг. Салст зогсонги байдал нь булчирхайлаг эдийн хатингаршил (хатаах) ба дэвшилтэт фиброз (булчирхайн эдийг аажмаар солих) -д хүргэдэг. холбогч эд), эрхтнүүдийн склерозын өөрчлөлтийн эрт илрэл. Хоёрдогч халдварын үед идээт үрэвсэл үүсэх замаар нөхцөл байдал хүндэрдэг.
Цистик фиброзын үед гуурсан хоолойн гэмтэл нь цэр ялгарахад хүндрэлтэй байдаг (наалдамхай салст, үйл ажиллагааны алдагдал) цоргоны хучуур эд), салст бүрхүүлийн хөгжил (салст зогсонги байдал) болон архаг үрэвсэл. Цистик фиброзын үед амьсгалын тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтийн үндэс нь жижиг гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн задралын эмгэг юм. Салст-идээт агууламж бүхий гуурсан хоолойн булчирхай нь томорч, цухуйж, гуурсан хоолойн хөндийг хаадаг. Саккуляр, цилиндр ба "нулимс хэлбэртэй" бронхоэктаз үүсч, уушгины эмфизематозын хэсгүүд үүсч, гуурсан хоолойн цэрээр бүрэн бөглөрдөг - ателектазын бүс, уушигны эдэд склерозын өөрчлөлтүүд (сарнисан пневмосклероз).
Цистик фиброзын хувьд эмгэг өөрчлөлтүүдгуурсан хоолой, уушгинд хавсралтаар хүндрэлтэй байдаг бактерийн халдвар (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), буглаа үүсэх (уушигны буглаа), хөгжил хор хөнөөлтэй өөрчлөлтүүд. Энэ нь орон нутгийн дархлааны тогтолцооны эмгэг (эсрэгбиеийн түвшин буурах, интерферон, фагоцитийн идэвхжил, гуурсан хоолойн хучуур эдийн үйл ажиллагааны төлөв байдал өөрчлөгдөх) холбоотой юм.
Гуурсан хоолойн системээс гадна цистик фиброз нь ходоод, гэдэс, нойр булчирхай, элэг зэрэгт гэмтэл учруулдаг.
Цистик фиброзын эмнэлзүйн хэлбэрүүд
Цистик фиброз нь янз бүрийн илрэлүүдээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь зарим эрхтнүүдийн (гадна шүүрлийн булчирхай) өөрчлөлтийн ноцтой байдал, хүндрэлийн байдал, өвчтөний наснаас хамаардаг. Цистик фиброзын дараах хэлбэрүүд үүсдэг.
- уушигны (цистик фиброз);
- гэдэсний;
- холимог (амьсгалын эрхтэн, хоол боловсруулах замд нэгэн зэрэг нөлөөлдөг);
- meconium ileus;
- бие даасан гадаад шүүрлийн булчирхайн тусгаарлагдсан гэмтэлтэй холбоотой хэвийн бус хэлбэрүүд (элэгний хатуурал, хаван-цус багадалт), түүнчлэн арилсан хэлбэрүүд.
Цистик фиброзыг хэлбэр болгон хуваах нь дур зоргоороо байдаг, учир нь амьсгалын замын гэмтэл давамгайлж, хоол боловсруулах эрхтний эмгэгүүд ажиглагддаг. гэдэсний хэлбэргуурсан хоолойн тогтолцооны өөрчлөлтүүд үүсдэг.
Цистик фиброз үүсэх гол эрсдэлт хүчин зүйл нь удамшлын (CFTR уураг дахь согогийг дамжуулах - цистик фиброз трансмембран зохицуулагч) юм. Цистик фиброзын анхны илрэлүүд ихэвчлэн маш их ажиглагддаг эрт үеХүүхдийн амьдралын тухай: тохиолдлын 70% -д нь амьдралын эхний 2 жилд илрүүлдэг бол ахимаг насны үед энэ нь бага тохиолддог.
Цистик фиброзын уушигны (амьсгалын замын) хэлбэр
Цистик фиброзын амьсгалын замын хэлбэр нь илэрдэг бага насарьс цайвар, унтамхай, сул дорой байдал, хоолны дуршил нь хэвийн, жин бага нэмэгдэх, амьсгалын замын цочмог вируст халдвар байнга тохиолддог. Хүүхдүүдэд байнгын пароксизм, өтгөн салст-идээт цэртэй хөх ханиалгах, удаан үргэлжилсэн (үргэлж хоёр талын) уушгины хатгалгаа, бронхит, хүнд хэлбэрийн бөглөрөлт хамшинж байдаг. Амьсгал нь ширүүн, хуурай, чийглэг дуу чимээ сонсогддог бөгөөд гуурсан хоолойн бөглөрөлтэй - хуурай амьсгал. Халдвартай холбоотой гуурсан хоолойн багтраа үүсэх магадлалтай.
Амьсгалын тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал тогтвортой хөгжиж, байнгын хурцадмал байдал, гипокси ихсэх, уушигны шинж тэмдэг (амралтын үед амьсгал давчдах, хөхрөлт), зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг (тахикарди, уушигны хаван, хаван) үүсдэг. Цээжний хэв гажилт (шээлттэй, баррель эсвэл юүлүүр хэлбэртэй), хумс нь цагны шил хэлбэрээр, хурууны төгсгөлийн фаланг нь бөмбөр хэлбэртэй байдаг. Хүүхдэд цистик фиброз удаан үргэлжилсэн тохиолдолд хамар залгиурын үрэвсэл илэрдэг: архаг синусит, тонзиллит, полип, аденоид. Их хэмжээний үйл ажиллагааны алдагдал гарсан тохиолдолд гадаад амьсгалшилжилт байна хүчил-суурь тэнцвэрацидоз руу.
Хэрэв уушигны шинж тэмдгүүд нь уушигны гаднах шинж тэмдгүүдтэй хавсарч байвал цистик фиброзын холимог хэлбэрийн тухай ярьдаг. Энэ нь хүнд явцтай хэлбэрээр тодорхойлогддог, бусдаас илүү олон удаа тохиолддог, уушигны болон хавсарсан байдаг гэдэсний шинж тэмдэгөвчин. Амьдралын эхний өдрүүдээс хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа, удаан үргэлжилсэн бронхит, байнгын ханиалгах, ходоодны хямрал ажиглагддаг.
Цистик фиброзын хүндийн шалгуур нь амьсгалын замын гэмтлийн шинж чанар, зэрэг юм. Энэ шалгууртай холбоотойгоор цистик фиброз нь гэмтлийн дөрвөн үе шаттай байдаг амьсгалын систем:
- I шатүе үе үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог: цэргүй хуурай ханиалгах, дасгал хийх явцад бага зэрэг эсвэл дунд зэргийн амьсгал давчдах.
- II шатЭнэ нь архаг бронхит үүсэхтэй холбоотой бөгөөд цэр ялгарах ханиалгах, дунд зэргийн амьсгал давчдах, ачаалал ихсэх, хурууны фалангуудын хэв гажилт, амьсгал давчдах үед чийглэг чимээ шуугианаар илэрдэг.
- III шат гуурсан хоолойн системийн гэмтэл, хүндрэл үүсэх (хязгаарлагдмал пневмосклероз ба сарнисан пневмофиброз, уйланхай, бронхоэктаз, баруун ховдлын хэлбэрийн амьсгалын замын болон зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал ("cor pulmonale") зэрэгтэй холбоотой.
- IV үе шатзүрх, уушигны хүнд хэлбэрийн дутагдал, үхэлд хүргэдэг.
Цистик фиброзын хүндрэлүүд
Цистик фиброзын оношлогоо
Цистик фиброзыг цаг тухайд нь оношлох нь өвчтэй хүүхдийн амьдралын прогнозын хувьд маш чухал юм. Цистик фиброзын уушигны хэлбэр нь бөглөрөлт бронхит, хөхүүл ханиалгах, бусад гаралтай архаг уушгины хатгалгаа, гуурсан хоолойн багтраа; гэдэсний хэлбэр - целиакийн өвчин, энтеропати, гэдэсний дисбактериоз, дисахаридазын дутагдал зэрэгт үүсдэг гэдэсний шингээлт алдагддаг.
Цистик фиброзын оношлогоонд дараахь зүйлс орно.
- Гэр бүл, удамшлын түүхийг судлах, эрт шинж тэмдэгөвчин, эмнэлзүйн илрэл;
- Цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ;
- Копрограмм - өөх тос, эслэг, булчингийн утас, цардуул байгаа эсэх, агуулагдах өтгөний шинжилгээ (хоол боловсруулах замын булчирхайн ферментийн эмгэгийн зэргийг тодорхойлдог);
- Цэрний микробиологийн шинжилгээ;
- Бронхографи ("дусал хэлбэртэй" бронхоэктаз, гуурсан хоолойн гажиг байгаа эсэхийг илрүүлдэг)
- Бронхоскопи (гуурсан хоолойд утас хэлбэрээр зузаан, наалдамхай цэр байгаа эсэхийг илрүүлдэг);
- Уушигны рентген зураг (гуурсан хоолой, уушигны нэвчдэст болон склерозын өөрчлөлтийг илрүүлдэг);
- Спирометр (тодорхойлдог функциональ байдаламьсгалсан агаарын хэмжээ, хурдыг хэмжих замаар уушиг);
- Хөлсний шинжилгээ - хөлсний электролитийн судалгаа - цистик фиброзын гол бөгөөд хамгийн мэдээлэл сайтай дүн шинжилгээ (цистик фиброзтой өвчтөний хөлсөнд хлор, натрийн ионы өндөр агууламжийг илрүүлэх боломжийг бидэнд олгодог);
- Молекул генетикийн шинжилгээ (цистик фиброзын генийн мутаци байгаа эсэхийг цус эсвэл ДНХ-ийн дээжээр шалгах);
- Төрөхийн өмнөх оношлогоо - шинэ төрсөн нярайд генетикийн болон төрөлхийн өвчний шинжилгээ.
Цистик фиброзын эмчилгээ
Цистик фиброз нь удамшлын өвчин тул зайлсхийх боломжгүй тул цаг алдалгүй оношлох, нөхөн олговор олгох эмчилгээ нь нэн чухал юм. Цистик фиброзын зохих эмчилгээ хэдий чинээ эрт эхлэх тусам өвчтэй хүүхэд амьд үлдэх магадлал өндөр болно.
Цистик фиброзтой өвчтөнүүдэд эрчимт эмчилгээ хийдэг амьсгалын дутагдал II-III зэрэг, уушигны эвдрэл, "уушигны зүрхний декомпенсаци", цус алдалт. Мэс заслын оролцоохэзээ харуулсан хүнд хэлбэрүүд гэдэсний түгжрэл, сэжигтэй перитонит, уушигны цус алдалт.
Цистик фиброзын эмчилгээ нь ихэвчлэн шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд амьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааг сэргээхэд чиглэгддэг бөгөөд өвчтөний амьдралын туршид хийгддэг. Хэрэв цистик фиброзын гэдэсний хэлбэр давамгайлж байвал уураг ихтэй хоол хүнс (мах, загас, зуслангийн бяслаг, өндөг), нүүрс ус, өөх тосыг хязгаарласан (зөвхөн амархан шингэцтэй) хооллодог. Бүдүүн ширхэгтэй эслэгийг лактазын дутагдалтай тохиолдолд сүүг оруулаагүй болно. Хоол хүнсэндээ давс нэмэх, их хэмжээний шингэн (ялангуяа халуун улиралд) хэрэглэх, витамин хэрэглэх шаардлагатай байдаг.
Цистик фиброзын гэдэсний хэлбэрийг орлуулах эмчилгээнд агуулсан эм уух орно хоол боловсруулах ферментүүд: панкреатин гэх мэт (тунг нь гэмтлийн зэргээс шалтгаална, дангаар нь тогтооно). Эмчилгээний үр нөлөөг өтгөний хэвийн байдал, өвдөлт арилах, өтгөн дэх саармаг өөх тос байхгүй, жинг хэвийн болгох зэргээр үнэлдэг. Хоол боловсруулах шүүрлийн зуурамтгай чанарыг бууруулж, гадагшлах урсгалыг сайжруулахын тулд ацетилцистеиныг тогтооно.
Цистик фиброзын уушигны хэлбэрийг эмчлэх нь цэрний зузааныг багасгаж, гуурсан хоолойн нэвчилтийг сэргээх, халдварт ба үрэвслийн процессыг арилгахад чиглэгддэг. Муколитик бодисууд (ацетилцистеин) нь аэрозоль эсвэл амьсгалах хэлбэрээр, заримдаа амьсгалах хэлбэрээр тодорхойлогддог. ферментийн бэлдмэл(химотрипсин, фибринолизин) амьдралынхаа туршид өдөр бүр. Физик эмчилгээтэй зэрэгцэн физик эмчилгээ, чичиргээт цээжний массаж, байрлалын (шуурхай) ус зайлуулах аргыг хэрэглэдэг. ХАМТ эмчилгээний зорилгобронхоскопийн ариутгал хийх гуурсан хоолойн модмуколитик эм хэрэглэх (гуурсан хоолойн угаалга).
байлцуулан хурц илрэлүүдуушгины хатгалгаа, бронхитыг хийдэг бактерийн эсрэг эмчилгээ. Миокардийн хоол тэжээлийг сайжруулдаг бодисын солилцооны эмийг мөн хэрэглэдэг: кокарбоксилаза, калийн оротат, глюкокортикоидууд, зүрхний гликозидууд.
Цистик фиброзтой өвчтөнүүд уушигны эмч, орон нутгийн эмч нарын диспансерийн хяналтанд байдаг. Хүүхдийн хамаатан садан эсвэл эцэг эх нь арга техникийг заадаг чичиргээний массаж, өвчтөнд үзүүлэх тусламж үйлчилгээний дүрэм. Цистик фиброзтой хүүхдүүдэд урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалтын асуудлыг дангаар нь шийддэг.
-тэй хүүхдүүд хөнгөн хэлбэрүүдцистик фиброз авах сувиллын эмчилгээ. Цистик фиброзтой хүүхдүүдийг сургуулийн өмнөх боловсролын байгууллагад байлгахгүй байх нь дээр. Сургуульд хамрагдах чадвар нь хүүхдийн биеийн байдлаас хамаардаг боловч хичээлийн долоо хоногт нэмэлт амралт, эмчилгээ, үзлэгт хамрагдах хугацаа, шалгалтын шалгалтаас чөлөөлөгддөг.
Цистик фиброзын урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх
Цистик фиброзын прогноз нь маш ноцтой бөгөөд өвчний хүнд байдлаас (ялангуяа) тодорхойлогддог. уушигны хам шинж), анхны шинж тэмдгүүд илрэх хугацаа, цаг алдалгүй оношлох, эмчилгээний хүрэлцээ. Нас баралтын ихэнх хувь (ялангуяа амьдралын 1-р жилийн өвчтэй хүүхдүүд) байдаг. Хүүхдэд цистик фиброз эрт оношлогдож, зорилтот эмчилгээг эхлэх тусам энэ нь илүү их болно. таатай курс. Сүүлийн жилүүдэд дундаж хугацааЦистик фиброзтой өвчтөнүүдийн наслалт нэмэгдэж, өндөр хөгжилтэй орнуудад 40 жил болжээ.
Гэр бүл төлөвлөлт, цистик фиброзтой хосуудад анагаах ухаан, генетикийн зөвлөгөө өгөх, энэ хүнд өвчтэй өвчтөнүүдийг эрүүл мэндийн үзлэгт хамруулах асуудал маш чухал юм.
9-р сарын 8-нд Орос улсад цистик фиброзын олон улсын өдрийг тэмдэглэдэг. удамшлын өвчин, тодорхой генийн мутацийн улмаас зогсонги салиа нь эрхтнүүдэд хуримтлагдаж, амин чухал эрхтэнүүд, ялангуяа уушиг нь өвддөг. Энэ бол удамшлын өвчний дунд хамгийн түгээмэл эмгэг юм. Энэхүү дурсгалын өдрийг байгуулах нь энэхүү ноцтой өвчний оношлогоо, эмчилгээний асуудалд анхаарал хандуулах бас нэг арга зам юм. ОХУ-д цистик фиброзтой гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн асуудлын талаар - захирал Майя Сонинатай хийсэн бидний яриа буяны санЦистик фиброзтой өвчтөнүүдэд тусалдаг "Хүчилтөрөгч".
Лавлагаа:
"Цистик фиброз" гэдэг үг нь салиа - "салст", viscidus - "наалдамхай" гэсэн Латин үгнээс гаралтай. Энэ нь хуваарилагдсан гэсэн үг юм янз бүрийн эрхтэншүүрэл нь хэт өндөр нягтралтай, зуурамтгай чанартай байдаг тул уушигны систем, гэдэсний булчирхай, элэг, нойр булчирхай, хөлс, шүлсний булчирхай гэх мэт архаг хэлбэрээр өвддөг үрэвсэлт үйл явц. Тэдний агааржуулалт, цусны хангамж тасалдаж, үүсдэг өвдөлттэй ханиалгаамьсгал давчдах. Цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн үхлийн гол шалтгаан нь гипокси, амьсгал боогдох явдал юм.
-Маяа, бидний мэдэж байгаагаар манай улсад цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал гадаадаас тэс өөр байдаг. Энэ өвчнөөр өвчлөгсдийн маань гол асуудал юу байна вэ?
– Энэ нь 18-аас дээш насны өвчтөний ор хүрэлцэхгүй, үнэтэй эм тариа байнга хомсдож байгаа нь аймшигтай. Хүүхдүүдийн хувьд нөхцөл байдал сайжирч, мэргэжилтэн, ор олширч, төрөөс хүүхдүүдэд анхаарал хандуулж байна Онцгой анхаарал. Донорууд ч гэсэн хүүхдүүдэд туслах дуртай. Насанд хүрэгчид, тэдний хэлснээр нисэж байна.
Өвчтэй хүүхдүүд 18 нас хүрсэн даруйдаа амьд үлдэх марафонд оролцогч болдог. Нэгдүгээрт, тахир дутуу болох нь тэдэнд хэцүү байдаг бөгөөд энэ нь тэдэнд эм, эмчилгээний ашиг тусаа өгөхгүй байх аюулыг бий болгодог. Нийслэлд цистик фиброзтой насанд хүрэгчдэд зориулсан ердөө 4 ор байсаар байна гээд бод доо. Ярославль, Самара зэрэг тодорхой бүс нутгууд байдаг бөгөөд тэндээс өвчтөнүүд Москва, Санкт-Петербург руу явахыг хүсдэггүй, учир нь тэнд бүх зүйл тогтвортой, бүх зүйл ойрхон, сайн эмчилгээ, эмчилгээ хийдэг. эмийн хангамж. Үлдсэн хэсэг нь харамсалтай нь дараалалд зогсохоос өөр аргагүй болдог. Тиймээс эмчилгээ, ердийн оношлогоог алгасах хэрэгтэй. Энэ нь аль хэдийн эргэлт буцалтгүй, биднийг үхэлд ойртуулдаг. Иймээс манай улсын цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн дундаж наслалт гадаадаас хамаагүй бага байна.
– Тэгэхээр Орост уйланхайт фиброзтой өвчтөн насанд хүрсэн хүн болох магадлал бага байдаг гэсэн үг үү? Энэ өвчин хэр аюултай вэ? Өвчтөн болно хангалттай эмчилгээөндөр наслах уу?
– Мэдлэггүй хүмүүс, тэр байтугай муж улс ч гэсэн арга барилаас нь харахад цистик фиброз нь хүүхдүүдэд нөлөөлдөг, ийм өвчтөнүүд насанд хүрээгүй гэсэн сэтгэгдэл төрүүлдэг. Гэвч үнэн хэрэгтээ цистик фиброз нь үхэлд хүргэдэггүй, энэ өвчтэй хүн насан туршийн эмчилгээ шаарддаг, гэхдээ жишээлбэл, астма эсвэл чихрийн шижин өвчтэй хүмүүс амьдарч чаддаг, амьдрах ёстой. Зарим алдартай хэвлэл мэдээллийн хэрэгслээр цистик фиброзтой өвчтөнүүдийг амиа золиослогчид гэж "тархинд оруулдаг" бөгөөд тэдэнд туслах нь утгагүй, учир нь тэд ямар ч байсан үхэх болно. Гэсэн хэдий ч 18 нас хүрсэн хүүхдүүд идэвхтэй амьдралаар амьдрахыг хичээдэг бөгөөд эрүүл чийрэг үе тэнгийнхэнтэйгээ ижил сонирхолтой байдаг. Хэрэв тэднийг зохих ёсоор дэмжиж, эмчийн зааврыг бүрэн дагаж мөрдөж, зохих эмээр хангаж, эмчилгээгээ сайн хийж чадвал урт наслах, эрүүл хүүхэдтэй болох, ажил хийх, суралцах, гэр бүл зохиох, зарчмын хувьд өндөр насална. Гадаадад ийм оноштой өвчтөнүүд тэтгэврийн насанд хүрсэн байх нь ховор болсон. Орос улсад байхгүй.
Эдгээр өвчтөнүүд амьдрах боломжтой бүрэн амьдрал, хамгийн эхний хийх зүйл бол ногдуулсан хэвшмэл ойлголтоос татгалзах явдал юм. Тиймээс энгийн иргэд ч тэр, хамгийн гол нь албаныхан ч ийм өвчтөнүүдэд тусалж, тал талаас нь уулзах ёстой гэдгийг ойлгоосой.
– Өнөөдрийн байдлаар өвчний статистик ямар байна вэ? Бид чиг хандлагын талаар ярьж болох уу?
“Ийм өвчтэй хүмүүс үргэлж байсаар ирсэн. Оношлогоо нь 90-ээд оны үеийнхээс хамаагүй дээр болсон гэж бид итгэлтэйгээр хэлж чадна. Оношлогдсон нярай хүүхдийн тоо нэмэгдэж байна. Москвагийн хүүхдийн эмч нар одоо улсын өнцөг булан бүрээс өвчтэй хүүхдүүдийг эмнэлгүүдэд хүлээн авах нь нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор илүү их ачаалалтай ажиллаж байна. Цаашид юу болох нь надад тодорхойгүй байна. Харамсалтай нь манай улсад энэ өвчнийг эмчлэх ажил зөвхөн урам зоригтой эмч нарын хүчин чармайлтаар урагшилж байна. Өнөө үед умайн доторх оношлогоо сайн хөгжсөн бөгөөд харамсалтай нь зарим эхчүүд хүүхэд ийм оноштой болохыг мэдсэнийхээ дараа жирэмслэлтээ зогсоохоор шийддэг. Ихэнхдээ ийм төрлийн пренатал үзлэгийг энэ өвчтэй хүүхэд төрөх тохиолдол аль хэдийн гарсан гэр бүлүүдэд хийдэг.
– Гэр бүлд ижил төстэй оноштой дараагийн хүүхэд төрөх магадлал хэр байдаг вэ?
-Бүх зүйл хувь хүн. Дөрвөн хүүхэд дараалан төрсөн, бүгд өвдсөн өнөр өтгөн айлууд бий. Мөн зарим айлд ганц хүүхэд л өвддөг. Урьдчилан таамаглах боломжгүй. Гэхдээ статистикийн мэдээгээр, хэрэв ээж, аав нь мутаци тээгч бол өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал 25% байдаг.
– ОХУ-д цистик фиброзтой гэж оношлогдсон хүүхдүүдийн нас баралтын талаарх мэдээлэл бидэнд бий юу?
-Хүүхдийн эндэгдлийн түвшин 90-ээд оны үзүүлэлттэй харьцуулахад одоо мэдэгдэхүйц буурч байна. Манай улсад хүүхдийн эмчилгээг их, бага хэмжээгээр дэмждэг. Хүүхдийн эмч нар насанд хүрэгчдийн салбар руу шилжсэн өвчтөнүүдийг эмчилдэг хүмүүсээс илүү их боломжуудтай байдаг. Тиймээс ерөнхийдөө хүүхдийн эндэгдэл буурсан. Одоогоос 10 жилийн өмнөхөөс ялгаатай нь биеийн байдал хүнд байгаа хүүхдүүд маш ховор болжээ. Эдгээр нь энгийн, энгийн хүүхдүүд: тэд гүйдэг, алхдаг, тоглодог. Цорын ганц зүйл бол тэдэнд эм, дэглэмийн байнгын дэмжлэг хэрэгтэй байдаг.
-Тэгэхээр насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн байдал сэтгэл дундуур байна уу?
-Маш гутарч байна. Өвчтөнүүд шаардлагатай эмчилгээ хийлгэж чадахгүй байсаар байдлаа улам дордуулж, бидний нүдний өмнө хэрхэн үхэж байгааг харах ёстой. Тэгээд бид энэ талаар юу ч хийж чадахгүй. Москвад цистик фиброзтой өвчтөнүүдийг эмнэлэгт хэвтүүлэх газар хэтэрхий цөөн байдаг. Мөн бүс нутагт эмч нар эдгээр өвчтөнүүдийг хэрхэн эмчлэх, аль талаас нь хандахаа ойлгодоггүй. Өвөрмөц байдлыг харгалзан үздэг эмчилгээний шаардлагатай стандартууд ч манайд байдаггүй энэ өвчний. Бүс нутгуудад хүн бүрийг ижил аргаар эмчилдэг: шинж тэмдгийн дагуу, бүх өвчний нийтлэг стандартын дагуу, өвчний шинж чанар, түүний явцыг харгалзан үздэггүй. Тиймээс бид боломж байсан бол амьд үлдэх байсан залуусын үхлийн тухай сонссоор л байна орчин үеийн технологиэмчилгээ.
– Та хэнээс тусламж хүсэн хүлээж байна вэ? Төрийн болон хувийн филантропуудын талаар илүү ихийг хэлэх үү?
– Гол найдвар нь буяныханд байгаа юм шиг, харин одоо төр, ядаж ЭМЯ-ны хувьд манай өвчтөнүүд рүү нүүрээ буруулах шиг боллоо. Эрүүл мэндийн яам илүү ардчилсан болж, албаныхан нь яриа хэлэлцээ хийхэд бэлэн байна. Харагдсан шууд утасЭрүүл мэндийн яам, энэ нь манай өвчтөнүүдийг бүс нутгийн эмнэлгүүдэд хэвтэн эмчлүүлэх, эм тариагаар хангахад тохиолддог олон ноцтой асуудлыг хялбарчилж байна. Гэсэн хэдий ч бид төрд тодорхой итгэл найдвар тавьж байна. Тэгээд бурхан хүсвэл одоогийн Эрүүл мэндийн яам нас барна, тэгвэл бид хамтдаа ихийг хийх цаг гарна.
Хувийн буяны тусламжгүйгээр хийх боломжгүй, учир нь манай улсын Эрүүл мэндийн яам бүх асуудлыг, тэр дундаа санхүүгийн асуудлыг шийдэж чадахгүй. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн ямар ч бөөгнөрөл нь зөвхөн цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн төдийгүй бусад хүнд өвчтэй хүмүүсийн хэрэгцээг хангахгүй, хэрэв тэд төрөөс сонсогдохгүй бол.
– Цистик фиброзтой өвчтөний амьдралыг хадгалахад их хэмжээний мөнгө зарцуулагддаг уу?
-Тийм ээ, тэд хувь хүний филантропистуудад хэтэрхий их байдаг. Мөн өвчтөнүүд болон тэдний төрөл төрөгсөд буяныхан тэднийг аварна гэж үнэхээр найдаж байна. Харамсалтай нь маш олон өвчтөн байгаа тул хүн бүрт тусалж чадахгүй. Тиймээс, та дайн шиг ийм хэцүү сонголт хийх хэрэгтэй болдог.
-Таны бодлоор нөхцөл байдлыг сайжруулахын тулд ямар арга хэмжээ авах ёстой вэ?
– Цистик фиброзын эмчилгээний стандартыг дэлхийн түвшинд, дэлхийн практикт нийцүүлэн батлах ёстой. Цаашид шаардлагатай эмчилгээг бүрэн хангах ёстой. Харамсалтай нь манай эмчилгээ Европтой адилгүй: хангалттай нөөц байхгүй. Мөн мэдээжийн хэрэг санхүү. Санхүүг багасгаж байна, гэхдээ эсрэгээр нь нэмэгдэх ёстой, үе үе биш, зөвхөн хүүхдүүдэд туслах болно! Эцсийн эцэст, эдгээр хүүхдүүд ч удахгүй насанд хүрсэн болно. Тэд 18 нас хүртлээ буяны хүмүүсээс, төрөөс эмчилгээ хийлгэдэг байсан бол тэд ийм тусламжид найдаж чадахгүй болсон. Тэд тийм ч сонирхолтой биш, тийм ч сэтгэл татам биш болсон. Ийм байж болохгүй. Зөвхөн хүүхэд гэлтгүй том хүн ч амьдрахыг хүсдэг.
9-р сарын 8 бол цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн өдөр юм. Энэ ямар өвчин вэ? Хүчилтөрөгч буяны сангийн захирал Майя Сонина түүхийг ярьж байна.
Цистик фиброз хэзээ оношлогддог вэ?
Одоо нярайн скринингийн хөтөлбөрийн дагуу төрөх эмнэлэгт аль хэдийн нярайгаас цусны шинжилгээ авч, хэд хэдэн эмгэгийг илрүүлдэг. удамшлын өвчин, түүний дотор цистик фиброз. 2006 оноос өмнө төрсөн, энэ хөтөлбөрт хамрагдаагүй хүмүүс зөв оношийг цаг тухайд нь авахгүй байх эрсдэлтэй байдаг. Насанд хүрэгчид ч гэсэн урьд өмнө нь ямар нэг зүйлээр эмчлүүлж байсан ч өвчин нь эргэлт буцалтгүй даамжирсан үед маш хожуу оношлогдсон байдаг.
Манай улсад хууль тогтоомж байнга өөрчлөгдөж, нийгмийн болон эрүүл мэндийн төсөвт төсвийн мөнгө хэмнэх хандлага ажиглагдаж байгаа тул өвчтэй хүүхдүүдийн эцэг эх, өвчтөнүүд өөрсдөө ирээдүйд ямар азтай байхыг таахад хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч манай улсад ч гэсэн анагаахын шинжлэх ухаан хөгжиж байгаа бөгөөд олон саад бэрхшээлийг даван туулсан ч Орос улсад энэ өвчнийг эмчлэх дэвшилтэт аргуудыг сурталчилж байгаа анагаах ухааны сонирхогчдод итгэл найдвар бий. Тиймээс өнөөгийн 15-18 настай хүүхдүүдээс одоогийн ХС-тэй хүүхдүүд илүү азтай байгаасай гэж найдъя.
Одоо Калидеко буюу Ивакафтор эм нь АНУ-д бүртгэгдсэн бөгөөд энэ нь цистик фиброзын шалтгаан болох бүх хэсэгт хуримтлагддаг хэт наалдамхай салстын гадаад шүүрлийн булчирхайг үүсгэдэг. дотоод эрхтнүүд. Одоогийн байдлаар цистик фиброзын олон мутациас зөвхөн нэг ховор мутацид зориулсан эмийг боловсруулсан боловч бусад мутацид тустай эмийн туршилтууд бас явагдаж байна. Өвчтөн насан туршдаа ийм эмийг хэрэглэх ёстой бөгөөд өнөөдөр харамсалтай нь Калидекогийн жилийн курс жилд ойролцоогоор 300 мянган доллар байна. Энэ хэмжээ нь буян үйлдэгчдийн хувьд хориотой боловч Калидеко эцэстээ ховор байхаа больж, олон улсын зах зээлд гарах болно гэж найдаж байна. Тэрээр хүнийг бүрэн дүүрэн амьдралд нь эргүүлж өгдөг гайхалтай эмчилгээний үр дүнтэй байдаг.
Манай улсад цистик фиброзыг мэддэг мэргэжилтэн цөөхөн байдаг бөгөөд тэд алтаар үнэлэгддэг. Москвагийн эмчилгээний төвүүд өөрсдийн мэдлэг, туршлагаа улс даяар түгээхийг хичээж байна. Тэд өөрсдөө Европын цистик фиброзын эмчилгээний төвүүдтэй нягт холбоотой байдаг. Өнөөг хүртэл манай улсад энэ өвчний эмчилгээний протоколыг орчин үеийн Европын стандартад нийцүүлээгүй байна. Тиймээс эмч нар онцгой хүнд тохиолдолд нөхцөл байдлаас гарах арга замыг бие даан олох ёстой.
Манайд хайхрамжгүй хандсан, эмчилгээ хийлгээгүй олон өвчтөн бий. Үүний шалтгаан нь ор хүрэлцээгүй, нарийн мэргэжлийн эмчийн дутагдал, өвчтөний эмчилгээний хэрэгцээг улсаас дутуу санхүүжүүлдэгтэй холбоотой. Үндсэн хялбаршуулсан эмчилгээний дэглэм нь антибиотик, муколитик, гепатопротектор, уушгины халдвартай цэрний зогсонги байдлыг арилгах тусгай физик эмчилгээний дасгалуудаас бүрддэг. Энэ схемийг энд болон гадаадад эмчлэхэд ашигладаг. Өөр нэг зүйл бол ихэнхдээ манай өвчтөнүүд оронд нь авдаг үр дүнтэй эмүүдтэдний дотоодын болон зүүн орлуулагчид, эсвэл ихэвчлэн төрөөс юу ч авдаггүй.
Нөхөн сэргээх боломжтой юу?
Цистик фиброзтой өвчтөний амьдралын хамгийн эхний гол нөхцөл бол сахилга бат, хичээл зүтгэл юм. Насан туршдаа өдөр бүр цаг тутамд эм уух хэрэгтэй, та идэвхтэй дагаж мөрдөх хэрэгтэй биеийн тамирын дасгалИнгэснээр цэр уушгинд зогсонги байдалд орохгүй. Хоёрдахь гол нөхцөл: өвчтөнд туслах дургүй төртэй амь нас, эрхийнхээ төлөө тэмцэж чаддаг байх. Нотлох чадвартай байх, хөөгдсөн албан тушаалдаа буцаж очих чадвартай байх, шаардах чадвартай байх зохих эмчилгэээмээр хангах. Хүн бүр үүнийг хийж чаддаггүй бөгөөд ихэнхдээ эрхээ хамгаалж дасаагүй эцэг эхчүүд зөвхөн буяны үйлсээс татгалзаж эсвэл найддаг. Ийм байж болохгүй.
Энэрэл нь төрийг орлож, бүх нүхийг бөглөж чадахгүй. Эерэг үр дүнӨвчтөн, эмч, хамаатан садан гэсэн бүрэн бүрэлдэхүүнтэй баг бий болсон тохиолдолд л боломжтой. Өвчтөний хамаатан садан ч, өвчтөн өөрөө ч идэвхгүй хүлээх байр суурийг эзэлж чадахгүй, эс тэгвээс тэр амьд үлдэхгүй. Бүс нутаг бүр өөрийн гэсэн идэвхтэй өвчтөний байгууллагатай, зүгээр л харилцан туслалцаатай байх ёстой бөгөөд ингэснээр хүмүүс өөрсдийн буланд нуугдаж, чадвар, эрхээ судалж, ийм хэцүү туршлагаа хуваалцахгүй байх ёстой.
Гадаадад цистик фиброзтой, тэтгэврийн насанд хүрсэн, элэг бүтэн амьдарч байгаа өвчтөнүүд бий. Бидний хувьд эдгээр нь ихэвчлэн энгийн эрүүл амьдралыг хослуулахыг хичээдэг хүүхэд, залуучууд юм өдөр тутмын эмчилгээ. Тэднийг юу ч заналхийлсэн ч өвчнөө сөхрүүлэхээс нь өмнө их сургуульд элсэн орж, үерхэж, гэр бүл зохиож, ажил хийж, хөл дээрээ босож спортоор хичээллэдэг.
Хэд хэдэн хөрөг зураг
Аня Колосова 32 настай. Тэр өөрийгөө урт элэгтэй гэж үздэг.
Аня бол эмч мэргэжилтэй. Тэрээр докторын зэрэг хамгаалсан бөгөөд цаашид ажиллаж, амьдрахаар төлөвлөж байна.
Аня цистик фиброзоор өвдөж, уушиг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэхээр хүлээгдэж байгаа бөгөөд тэрээр чөлөөтэй амьсгалж эхлэх тул амьдрал огцом эргэх хүртэл амьдрах болно гэж найдаж байна.
Аня нь Pomogi.org буяны санд ажилладаг бөгөөд Хүчилтөрөгч буяны сангийн сайн дурын ажилтан, удирдах зөвлөлийн гишүүн юм. Аня түүн шиг хүмүүст тусалдаг.
Энэ нь ядаргаа, сэтгэл гутралын талаар гомдоллодог бүх хүмүүст сайн жишээ юм. Аня үхлийг хараад түүн шиг аз тааруухан, оргүй, эм тариагүйн улмаас аврагдаж чадаагүй хүмүүстэй салах ёс гүйцэтгэсэн. Аня үхлийн талаар философийн хандлагатай бөгөөд түүнд айх зүйл байхгүй, учир нь түүний амьдралд бүх муу зүйл аль хэдийн тохиолдсон: тэр Орост цистик фиброзтой төрсөн.
Ийм өвчтөнүүдэд ямар сангаас тусламж үзүүлдэг вэ?
Бурханд талархъя, уйланхайт фиброзтой өвчтөнүүдийг буяны үйлс өршөөдөггүй. "Pomogi.org", "Бүтээл", "Итгэл найдвар өгөх", "Чин бишрэл" гэх мэт CF өвчтөнүүдэд туслах зорилготой олон талт сангууд байдаг. Ийм өвчтөнүүдэд туслах чиглэлээр мэргэшсэн сангууд байдаг: Санкт-Петербургт "Арлууд", Москвад "Амьдралын нэрээр", "Хүчилтөрөгч". Залуус тусламж хүсэх газартай байгаа ч хөрөнгө мөнгө, төрөөс тэдэнд юу өгөх ёстойг мэдэхгүй хүмүүс олон байна.
Эрүүл мэндийн яамтай холбоо тогтоож, өвчтөн болон тэдний төрөл төрөгсдөд хууль зүйн боловсрол олгох, эмчилгээний европ стандартыг нэвтрүүлэх, эцсийн дүндээ олон улсад хөөрөгдөж буй имиж дээр гайхалтай мөнгө оруулахгүй байх хэрэгтэй. улс, гэхдээ энэ мөнгийг энэ улсын ядуу хүмүүст туслахад зарцуул. Ийм хүч л хүчтэй байж чадна.
