Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy (także wielogruczołowy, autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy – APS, wielogruczołowy zespół autoimmunologiczny – PGAS) jest chorobą endokrynną o podłożu autoimmunologicznym. Zespół dzieli się na 4 typy, oznaczone cyframi rzymskimi I-IV. Rozpoznanie choroby może być trudne, ponieważ... często utrzymuje się przez długi czas bez objawów. Jednak u osób leczonych z powodu jakiejś choroby endokrynologicznej (typu 1, choroby Addisona itp.) możliwe jest monitorowanie poziomu przeciwciał i na ich podstawie diagnozowanie choroby.

Charakterystyka zespołów autoimmunologicznych

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy charakteryzuje się obecnością wielu chorób autoimmunologicznych. Mówimy o bolesnych stanach, w których zapalenie autoimmunologiczne atakuje jednocześnie kilka gruczołów dokrewnych, stopniowo zaburzając ich funkcję, głównie w postaci niedoczynności, rzadziej w postaci nadczynności zajętego narządu. Często takie uszkodzenia wpływają na różne narządy i tkanki nieendokrynne.

Ze względu na objawy kliniczne i obecność mutacji w genie AIRE autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy dzieli się na 2 różne rodzaje(I i II). APS-I charakteryzuje się obecnością 2 chorób z triady:

• przewlekła kandydoza błon śluzowych;
• autoimmunologiczna niedoczynność przytarczyc;
• Choroba Addisona.

Do określenia APS-II konieczna jest obecność co najmniej 2 z poniższych chorób:

• cukrzyca typu 1;
• zatrucie Bazedowa-Gravesa;
• Choroba Addisona.

Już w XIX wieku (1849) Thomas Addison w wywiadach swoich pacjentów opisywał związek anemii złośliwej, bielactwa nabytego i niewydolności nadnerczy. W 1926 roku Schmidt udokumentował oczywisty związek między chorobą Addisona a tyreopatią autoimmunologiczną. W 1964 roku Carpenter zidentyfikował insulinozależność cukrzyca, jako ważny składnik zespołu Schmidta. Zespół autoimmunologiczny, jako choroba Addisona w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi w postaci ogólnie przyjętej klasyfikacji APS typu I, II, III, został zdefiniowany przez Neufelda w 1981 roku.

Przyczyny APS

Istnieje wiele czynników związanych z rozwojem APS. W niektórych rodzinach obserwuje się zwiększoną skłonność do chorób autoimmunologicznych, co sugeruje podłoże genetyczne. Nie oznacza to jednak, że choroba musi koniecznie mieć swój początek w chorym dziecku. Do rozwoju zespołów autoimmunologicznych konieczna jest obecność czynników ryzyka działających jednocześnie. Obejmują one:

• genetyka;
• odporność (defekt IgA lub dopełniacza);
• hormony (estrogeny);
• czynniki otoczenie zewnętrzne.

Oprócz genetycznej podatności na zespoły autoimmunologiczne często istnieje specyficzny czynnik wyzwalający. To może być:

• infekcje;
• niektóre produkty spożywcze (takie jak gluten);
• Narażenie chemiczne;
• leki;
• ekstremalny stres fizyczny;
• uraz fizyczny.

Epidemiologia

APS-I – rzadkie zaburzenie z dzieciństwa, występujący u dzieci, endemiczny w niektórych rodzinach, zwłaszcza w Iranie i Finlandii, dotykający chłopców i dziewczęta.

APS-II występuje częściej niż APS-I i dotyka więcej kobiet niż mężczyzn (3-4:1). Z reguły chorobę wykrywa się u dorosłych, największą zapadalność odnotowuje się po 50 latach. W związku ze zwiększającą się w populacji liczbą chorób autoimmunologicznych, częstość występowania APS-II stale rośnie.

Objawy APS

Jest to choroba trwająca całe życie, obejmująca wiele narządów, dlatego stan kliniczny pacjenta jest często bardzo złożony. Choroba utrudnia pracę Stosunki społeczne osoba (patrz zdjęcie powyżej). Połączenie różnych patologii może prowadzić do całkowitej niepełnosprawności.

Ale choroba niekoniecznie objawia się klinicznie, jeśli gruczoł jest dotknięty w mniej niż 80-90%. APS najczęściej występuje u dzieci, ale często pojawia się w wieku dorosłym. Pierwszymi objawami wskazującymi na obecność choroby są zmęczenie, objawy sercowo-naczyniowe, metaboliczne i upośledzona reakcja na stres. Objawy zależą od rodzaju autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego.

APS typu I

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 1 jest przykładem monogenowej choroby autoimmunologicznej o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Znany jest również jako zespół Johansona-Blizzarda. Choroba charakteryzuje się naruszeniem tolerancji centralnej i selekcją negatywną w grasicy, co prowadzi do uwolnienia autoreaktywnych limfocytów T we krwi i zniszczenia docelowych narządów hormonalnych.

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 1 jest spowodowany mutacją w genie AIRE, zlokalizowanym na chromosomie 21, kodującym białko o długości 545 aminokwasów. Gen ten pojawił się około 500 milionów lat temu, przed powstaniem odporności nabytej. Jej główną rolą jest zapobieganie chorobom autoimmunologicznym.

Najważniejszym odkryciem w diagnostyce choroby jest mutacja genu AIRE. Obecnie odkryto ponad 60 różnych mutacji.

Autoantygeny są typowymi enzymami wewnątrzkomórkowymi; najbardziej typową z nich jest hydroksylaza tryptofanowa (TPH), wyrażana przez komórki wytwarzające serotoninę w błonie śluzowej jelit. Autoprzeciwciała przeciwko TPG występują u około 50% pacjentów i reagują na zaburzenia wchłaniania jelitowego. Pacjenci też mają wysoki poziom przeciwciała przeciwko interferonom (przeciwciała te są swoistym markerem choroby).

Autoimmunologiczny zespół wieloendokrynny typu 1 – rzadka choroba, dotykający kobiety i mężczyzn niemal w równym stopniu. Choroba występuje w dzieciństwo, ale zdarzają się przypadki, gdy objawy niedoczynności przytarczyc pojawiają się po 50 latach, a choroba Addisona po 5-10 latach.

Pierwszym objawem charakteryzującym autoimmunologiczny zespół wieloendokrynny typu 1 jest zwykle kandydoza, występująca przed 5. rokiem życia. Hipoplatryzm pojawia się przed 10. rokiem życia, później, około 15. roku życia, rozpoznaje się chorobę Addisona. Inne choroby mogą wystąpić w ciągu życia.

APS typu II

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 2 jest chorobą autosomalną dominującą z niepełną penetracją. Obraz kliniczny koniecznie obejmuje chorobę Addisona z niedokrwiennym zapaleniem tarczycy (zespół Schmidta), cukrzycę typu 1 (zespół Carpentera) lub jedno i drugie.

W porównaniu z typem 1, autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 2 występuje częściej. Zapadalność na tę chorobę przeważa u kobiet (1,83:1 w porównaniu do mężczyzn). Objawy nasilają się w okresie dojrzewania, osiągając szczyt około 30 roku życia. Podobnie jak APS-I, może wystąpić we wczesnym dzieciństwie. Jako choroby wtórne wywołane autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym typu 2 mogą wystąpić następujące dolegliwości:

• przewlekłe limfocytowe zapalenie żołądka;
• bielactwo nabyte;
• Niedokrwistość złośliwa;
• przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;
• nietolerancja glutenu;
• miastenia gravis.

APS typu III

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 3, zwany zespołem tarczycowo-żołądkowym, charakteryzuje się autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, cukrzycą typu 1 i autoimmunologicznym zapaleniem błony śluzowej żołądka Niedokrwistość złośliwa. Jest to jedyna podgrupa bez dysfunkcji nadnerczy. Jako dolegliwości wtórne można zaobserwować łysienie i bielactwo nabyte.

Przyjmuje się, że autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 3 ma podłoże rodzinne i objawia się w średnim i starszym wieku. Sposób przenoszenia genów nie jest jasny.

APS typu IV

Wielogruczołowy zespół autoimmunologiczny typu 4 obejmuje połączenie co najmniej 2 innych endokrynopatii autoimmunologicznych nieopisanych w typach I, II i III.

Następujące choroby autoimmunologiczne i ich objawy

Jest to zróżnicowana grupa chorób, których naturą jest nieprawidłowa reakcja układ odpornościowy. Do najbardziej znanych chorób związanych z APS typu I-III należą następujące dolegliwości.

Zespół Sjogrena

Zespół Sjögrena to zaburzenie układu odpornościowego, które charakteryzuje się dwoma najbardziej wyraźnymi objawami – suchością oczu i suchością jamy ustnej.

Chorobie tej często towarzyszą inne zaburzenia immunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń. Zespół Sjögrena atakuje najpierw zarówno gruczoły wytwarzające wilgoć, jak i błony śluzowe, co ostatecznie prowadzi do zmniejszenia ilości łez i śliny.

Chociaż choroba może wystąpić w każdym wieku, u większości osób diagnozuje się ją po 40. roku życia. Choroba występuje częściej u kobiet.

Zespół ten powoduje również jeden lub więcej z następujących objawów:

• ból stawów, obrzęk, sztywność;
• obrzęk gruczołów ślinowych;
• wysypka skórna lub suchość skóry;
• uporczywy suchy kaszel;
• silne zmęczenie.

Zespół Dresslera

Autoimmunologiczny zespół Dresslera to wtórne zapalenie osierdzia (zapalenie osierdzia) lub opłucnej (zapalenie opłucnej), które występuje kilka tygodni po zawale mięśnia sercowego lub operacji kardiochirurgicznej.

Objawy autoimmunologicznego zespołu Dresslera:

• ból w klatce piersiowej (z natury kłujący, pogarszający się z głębokim westchnieniem, czasami promieniujący do lewego ramienia);
• gorączka;
• duszność;
• wysięk osierdziowy;
• szmer przedsionkowy;
• typowe zmiany w EKG;
• wzrost markerów stanu zapalnego (CRP, leukocytoza itp.).

choroba Werlhofa

Choroba Werlhofa to idiopatyczna plamica małopłytkowa lub małopłytkowość autoimmunologiczna.

Krwawienie w tej chorobie spowodowane jest zmniejszeniem liczby płytek krwi (przyczyny spadku ich liczby są wciąż mało poznane). Około 90% pacjentów (głównie kobiety) to osoby poniżej 25. roku życia.

Ostra postać objawia się następującymi objawami:

• wzrost temperatury;
• wskazać krwawienie podskórne, łączące się w małe plamki;
• krwotok z nosa;
• krwawienie z błon śluzowych, szczególnie z dziąseł i nosa;
• zwiększone krwawienie podczas menstruacji.

Na postać przewlekła okresy krwawień występują na przemian z okresami remisji.

Syndrom crossovera

Autoimmunologiczny zespół krzyżowy to nieprzyjemna choroba wątroby, której podłożem jest przewlekłe zapalenie wątroby. Choroba atakuje tkankę wątroby i powoduje pogorszenie jej funkcji.

Autoprzeciwciała atakują komórki wątroby, uszkadzając je, powodując przewlekły stan zapalny. Przebieg choroby jest zróżnicowany. Czasami zespół krzyżowy ma charakter ostrego zapalenia wątroby z wyraźnymi objawami, w tym następującymi objawami:

• żółtaczka;
• słabość;
• utrata apetytu;
• powiększenie wątroby.

Autoimmunologiczny zespół krzyżowy może prowadzić do upośledzenia czynności wątroby lub przewlekłego stanu zapalnego.

Zespół limfoproliferacyjny

Autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny jest rodzajem choroby limfoproliferacyjnej, która występuje w wyniku upośledzenia indukowanej przez Fas apoptozy dojrzałych limfocytów.

Autoimmunologicznemu zespołowi limfoproliferacyjnemu towarzyszą następujące objawy kliniczne:

• małopłytkowość;
• niedokrwistość hemolityczna;
• naciek limfatyczny limfocytów T (powiększenie śledziony, przewlekła niezłośliwa limfadenopatia).

Z tą chorobą tak jest zwiększone ryzyko rozwój chłoniaków, ciężkie ataki cytopenii immunologicznej. Choroba jest rzadka.

Zespół insulinowy

Autoimmunologiczny zespół insulinowy jest rzadką chorobą, która powoduje niski poziom poziom cukru we krwi (hipoglikemia). Powodem jest produkcja w organizmie pewnego rodzaju białka, przeciwciała mającego „atakować” insulinę. Osoby z autoimmunologicznym zespołem insulinowym mają przeciwciała atakujące hormon, powodując jego zbyt dużą pracę; Jednocześnie poziom cukru we krwi zbytnio spada. Zespół można zdiagnozować u dziecka, ale częściej występuje u dorosłych.

Diagnostyka

Rozpoznanie APS opiera się na analizie wywiadu, objawów klinicznych, obiektywnych wyników badań laboratoryjnych.

Leczenie APS

Do leczenia określonych chorób stosuje się różne rodzaje leków. Podstawą terapii jest tłumienie układu odpornościowego człowieka poprzez stosowanie leków immunosupresyjnych. Problem w tym, że tłumienie układu odpornościowego jest niebezpieczne ze względu na rozwój infekcji i nowotworów. Dlatego leki na niedobory odporności stosuje się pod ścisłym nadzorem lekarza!

Wyjątkiem jest cukrzyca typu 1 i inne choroby autoimmunologiczne, które atakują gruczoły hormonalne. W takich przypadkach pacjentowi podaje się brakujące hormony (w przypadku cukrzycy typu 1 – insulinę).

Najczęściej stosowanymi lekami są kortykosteroidy, zarówno w postaci tabletek, jak i maści na skórę. Jednakże leki immunosupresyjne są łatwiej dostępne; Stosowanie konkretnego leku zależy od choroby i jej ciężkości.

Względną nowością jest terapia biologiczna. Zamiar leczenie biologiczne– osłabienie układu odpornościowego bez zakłócania jego ogólnych funkcji.

Zapobieganie APS

Nie można zapobiegać autoimmunologicznym zespołom wielogruczołowym. Zaleca się wyeliminowanie czynników ryzyka pogarszających istniejące (wtórne) choroby. Na przykład wskazane jest unikanie glutenu (w przypadku celiakii), infekcji i stresu.

Prognoza APS

Wczesne wykrycie choroby autoimmunologicznej i odpowiednie ukierunkowane podejście terapeutyczne to główne czynniki kontrolowania choroby. Należy jednak pamiętać, że choroba zmniejsza produktywność danej osoby - pacjentom z tą chorobą przypisuje się grupy niepełnosprawności II-III. Osoby, u których zdiagnozowano chorobę autoimmunologiczną, muszą być monitorowane (w większości przypadków przez całe życie) przez specjalistów z wielu dziedzin medycyny. Skurcz krtani, ostra porażka czynność nadnerczy, kandydoza trzewna to stany, które mogą prowadzić do śmierci pacjenta, dlatego monitorowanie pacjenta jest głównym działaniem po ostrym leczeniu.

powiązane posty

Nadal pozostają nie do końca rozwiązaną zagadką dla współczesnej nauki. Ich istotą jest przeciwdziałanie komórkom odpornościowym organizmu przeciwko własnym komórkom i tkankom, z których zbudowane są narządy człowieka. Główną przyczyną tego niepowodzenia są różne zaburzenia ogólnoustrojowe w organizmie, w wyniku których powstają antygeny. Naturalną reakcją na te procesy jest wzmożona produkcja leukocytów, które odpowiadają za pożeranie ciał obcych.

Klasyfikacja chorób autoimmunologicznych

Rozważ listę głównych rodzajów chorób autoimmunologicznych:

Zaburzenia spowodowane naruszeniem bariery histohematycznej (na przykład, jeśli plemnik dostanie się do nieprzeznaczonej dla niego jamy, organizm zareaguje wytwarzaniem przeciwciał - naciek rozproszony, zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie trzustki, zapalenie wnętrza gałki ocznej itp.);

Druga grupa powstaje w wyniku przekształcenia tkanek organizmu pod wpływem czynników fizycznych, chemicznych lub wirusowych. Komórki ciała ulegają głębokim metamorfozom, w wyniku czego są postrzegane jako obce. Czasami w tkankach naskórka występuje koncentracja antygenów, które dostały się do organizmu z zewnątrz, lub egzoantygenów (leków lub bakterii, wirusów). Reakcja organizmu będzie skierowana w ich stronę, ale spowoduje to uszkodzenie komórek, które zatrzymują na swojej błonie kompleksy antygenowe. W niektórych przypadkach interakcja z wirusami prowadzi do powstania antygenów o właściwościach hybrydowych, które mogą powodować uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;

Trzecia grupa chorób autoimmunologicznych związana jest z koalescencją tkanek organizmu z egzoantygenami, co powoduje naturalną reakcję przeciwko dotkniętym obszarom;

Czwarty typ jest najprawdopodobniej generowany przez nieprawidłowości genetyczne lub wpływ niekorzystnych czynników środowiskowych, prowadząc do szybkich mutacji komórek odpornościowych (limfocytów), objawiających się w postaci toczeń rumieniowaty.

Główne objawy chorób autoimmunologicznych

Objawy chorób autoimmunologicznych mogą być bardzo różne i często bardzo podobne do ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych. W początkowej fazie choroba praktycznie się nie objawia i postępuje w dość powolnym tempie. Ponadto w wyniku zniszczenia tkanki mięśniowej mogą wystąpić bóle głowy i mięśni, a także może rozwinąć się uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego, skóry, nerek, płuc, stawów, tkanki łącznej, układu nerwowego, jelit i wątroby. Choroby autoimmunologiczne często towarzyszą im inne choroby w organizmie, co czasami komplikuje proces pierwotnej diagnozy.

Skurcz najmniejszych naczyń krwionośnych palców, któremu towarzyszy zmiana ich zabarwienia na skutek działania niskiej temperatury lub stresu, wyraźnie wskazuje na objawy choroby autoimmunologicznej zwanej Zespół Raynauda – twardzina skóry. Zmiana zaczyna się od kończyn, a następnie rozprzestrzenia się na inne części ciała narządy wewnętrzne, głównie płuca, żołądek i tarczyca.

Choroby autoimmunologiczne po raz pierwszy badano w Japonii. W 1912 roku naukowiec Hashimoto przedstawił obszerny opis rozproszonego nacieku – choroby Tarczyca w wyniku czego ulega zatruciu tyroksyną. Inaczej zwana chorobą Hashimoto.

Naruszenie integralności naczyń krwionośnych prowadzi do pojawienia się zapalenie naczyń. Chorobę tę omawiano już przy opisie pierwszej grupy chorób autoimmunologicznych. Główną listą objawów jest osłabienie, szybkie męczenie się, bladość, słaby apetyt.

Zapalenie tarczycy– procesy zapalne tarczycy, powodujące powstawanie limfocytów i przeciwciał atakujących zajętą ​​tkankę. Organizm organizuje walkę ze stanem zapalnym tarczycy.

Obserwacje ludzi z różnymi plamami na skórze prowadzono jeszcze przed naszą erą. Papirus Ebersa opisuje dwa rodzaje przebarwień:
1) towarzyszą nowotwory
2) typowe plamy bez innych przejawów.
Na Rusi bielactwo nabyte nazywano „psem”, podkreślając w ten sposób podobieństwo osób cierpiących na tę chorobę do psów.
W 1842 roku wyizolowano bielactwo nabyte osobna choroba. Do tej pory mylono ją z trądem.

Bielactwo nabyte– przewlekła choroba naskórka, objawiająca się pojawieniem się na skórze wielu białych plam pozbawionych melaniny. Z czasem te plamy mogą się kumulować.

Stwardnienie rozsiane – choroba układu nerwowego o charakterze przewlekłym, w której ogniska zaniku osłonki mielinowej mózgu i rdzeń kręgowy. W tym przypadku na powierzchni tkanki ośrodkowego układu nerwowego (OUN) tworzą się liczne blizny - neurony zastępują komórki tkanki łącznej. Na całym świecie na tę chorobę cierpi około dwóch milionów ludzi.

Łysienie– zanik lub przerzedzenie owłosienia na ciele na skutek patologicznego wypadania włosów.

choroba Crohna– przewlekłe zapalenie przewodu pokarmowego.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby– przewlekła zapalna choroba wątroby, której towarzyszy obecność autoprzeciwciał i cząstek ᵧ.

Alergia– odpowiedź immunologiczna organizmu na alergeny, które rozpoznaje jako potencjalne niebezpieczne substancje. Charakteryzuje się zwiększoną produkcją przeciwciał, które powodują różne objawy alergiczne na organizmie.

Powszechnymi chorobami pochodzenia autoimmunologicznego są reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane nacieki tarczycy, stwardnienie rozsiane, cukrzyca, zapalenie trzustki, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tarczycy, bielactwo nabyte. Współczesna statystyka medyczna odnotowuje tempo ich wzrostu w porządku arytmetycznym i bez tendencji spadkowej.

Choroby autoimmunologiczne dotykają nie tylko osoby starsze, ale dość powszechne są także u dzieci. Choroby „dorosłe” u dzieci obejmują:

- Reumatoidalne zapalenie stawów;
- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa;
- Guzkowe zapalenie okołostawowe;
- Toczeń układowy.

Dwie pierwsze choroby dotyczą stawów w różnych częściach ciała, czemu często towarzyszy ból i stan zapalny tkanki chrzęstnej. Zapalenie okołostawowe niszczy tętnice, toczeń rumieniowaty układowy niszczy narządy wewnętrzne i objawia się na skórze.

Przyszłe matki należą do szczególnej kategorii pacjentek. Kobiety są pięć razy bardziej narażone na naturalne zmiany autoimmunologiczne niż mężczyźni i najczęściej pojawiają się one w wieku rozrodczym, szczególnie w czasie ciąży. Do najczęstszych wśród kobiet w ciąży należą: stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Hashimoto, zapalenie tarczycy, choroby tarczycy.

Niektóre choroby ulegają remisji w czasie ciąży i zaostrzeniu w okresie poporodowym, podczas gdy inne, wręcz przeciwnie, objawiają się nawrotem. W każdym razie choroby autoimmunologiczne niosą ze sobą zwiększone ryzyko rozwoju pełnoprawnego płodu, całkowicie zależnego od organizmu matki. Terminowa diagnoza i leczenie podczas planowania ciąży pomogą zidentyfikować wszystkie czynniki ryzyka i uniknąć wielu negatywnych konsekwencji.

Osobliwością chorób autoimmunologicznych jest to, że występują one nie tylko u ludzi, ale także u zwierząt domowych, w szczególności kotów i psów. Do głównych chorób zwierząt domowych należą:

- Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna;
- Małopłytkowość immunologiczna;
- Toczeń rumieniowaty układowy;
- Immunologiczne zapalenie wielostawowe;
- Miastenia gravis;
- Pęcherzyca liściasta.

Chore zwierzę może umrzeć, jeśli nie zostanie szybko wstrzyknięte kortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne w celu zmniejszenia nadreaktywności układu odpornościowego.

Powikłania autoimmunologiczne

Choroby autoimmunologiczne są dość rzadkie w czysta forma. Zasadniczo występują na tle innych chorób organizmu - zawału mięśnia sercowego, Wirusowe zapalenie wątroby, cytomegalia, zapalenie migdałków, infekcje opryszczki - i znacznie komplikują przebieg choroby. Większość chorób autoimmunologicznych ma charakter przewlekły z objawami systematycznych zaostrzeń, głównie w okresie jesienno-wiosennym. Zasadniczo klasycznym chorobom autoimmunologicznym towarzyszą poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych i prowadzą do niepełnosprawności.

Choroby autoimmunologiczne towarzyszące różnym chorobom, które spowodowały ich pojawienie się, zwykle ustępują wraz z chorobą podstawową.

Pierwszą osobą, która zbadała stwardnienie rozsiane i scharakteryzowała je w swoich notatkach, był francuski psychiatra Jean-Martin Charcot. Osobliwością tej choroby jest masowość: może wystąpić zarówno u osób starszych, jak i młodych, a nawet u dzieci. Stwardnienie rozsiane wpływa jednocześnie na kilka części ośrodkowego układu nerwowego, co pociąga za sobą objawy u pacjentów różne objawy charakter neurologiczny.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju chorób autoimmunologicznych wciąż nie są znane. Istnieć zewnętrzny I czynniki wewnętrzne powodując zaburzenie układu odpornościowego. Do wewnętrznych zalicza się predyspozycje genetyczne i niezdolność limfocytów do rozróżnienia komórek „własnych” od „obcych”. W okresie dojrzewania, kiedy następuje tworzenie się pozostałości układu odpornościowego, jedna część limfocytów i ich klonów jest zaprogramowana do zwalczania infekcji, a druga do niszczenia chorych i nieżywotnych komórek organizmu. W przypadku utraty kontroli nad drugą grupą rozpoczyna się proces niszczenia zdrowych komórek, co prowadzi do rozwoju choroby autoimmunologicznej.

Prawdopodobnie czynniki zewnętrzne są stres i niekorzystne wpływy środowisko.

Diagnostyka i leczenie chorób autoimmunologicznych

W przypadku większości chorób autoimmunologicznych identyfikuje się czynnik odpornościowy, który powoduje zniszczenie komórek i tkanek organizmu. Diagnostyka chorób autoimmunologicznych polega na ich identyfikacji. Istnieją specjalne markery chorób autoimmunologicznych.
Podczas diagnozowania reumatyzmu lekarz przepisuje badanie na czynnik reumatyczny. Toczeń układowy wykrywa się za pomocą testów komórek Les, które są agresywne wobec jądra komórkowego i cząsteczek DNA, twardzinę wykrywa się poprzez badanie na obecność przeciwciał Scl - 70 - są to markery. Jest ich wiele, klasyfikacja jest zróżnicowana na wiele gałęzi, w zależności od celu, na który oddziałują przeciwciała (komórki i ich receptory, fosfolipidy, antygeny cytoplazmatyczne itp.).

Drugim krokiem powinno być badanie krwi na badania biochemiczne i reumatyczne. W 90% dają odpowiedź twierdzącą na reumatoidalne zapalenie stawów, w ponad 50% potwierdzają zespół Sjogrena, a w 1/3 przypadków wskazują na inne choroby autoimmunologiczne. Wiele z nich charakteryzuje się tym samym rodzajem dynamiki rozwoju.

Aby uzyskać resztkowe potwierdzenie diagnozy, wymagane są testy immunologiczne. W przypadku choroby autoimmunologicznej organizm zwiększa produkcję przeciwciał na tle rozwoju patologii.

Współczesna medycyna nie ma jednej, doskonałej metody leczenia chorób autoimmunologicznych. Jej metody są nakierowane na końcowy etap procesu i mogą jedynie złagodzić objawy.

Leczenie choroby autoimmunologicznej powinno być pod ścisłym nadzorem odpowiedniego specjalisty, ponieważ istniejących leków powodować supresję układu odpornościowego, co z kolei może prowadzić do rozwoju nowotworu lub chorób zakaźnych.

Główne metody nowoczesnego leczenia:

Tłumienie układu odpornościowego;
- Rozporządzenie procesy metaboliczne tkanki ciała;
- Plazmafereza;
- Przepisywanie steroidowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków immunosupresyjnych.

Leczenie chorób autoimmunologicznych jest długotrwałym, systematycznym procesem pod nadzorem lekarza.

Choroby autoimmunologiczne to patologie, które pojawiają się, gdy mechanizmy obronne organizmu działają nieprawidłowo. Kobiety są bardziej narażone na tego typu choroby niż mężczyźni.

Co to jest i przyczyny jego rozwoju

Patologie autoimmunologiczne występują z powodu zaburzeń w organizmie, które mogą być wywołane wieloma czynnikami. Najczęściej opiera się na dziedzicznej predyspozycji. Komórki odpornościowe zamiast obcych czynników zaczynają atakować tkanki różnych narządów. Często ten patologiczny proces występuje w tarczycy i stawach.

Niezbędne substancje nie mają czasu na uzupełnienie strat powstałych w wyniku destrukcyjnego działania własnego układu odpornościowego. Takie zaburzenia w organizmie mogą być wywołane przez:

• szkodliwe warunki pracy;
• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• mutacje genetyczne podczas rozwoju płodu.

Główne objawy

Procesy autoimmunologiczne w organizmie objawiają się w postaci:

• wypadanie włosów;
• proces zapalny w stawach, przewodzie pokarmowym i tarczycy;
• zakrzepica tętnicza;
• liczne poronienia;
• ból stawu;
• Słabości;
• swędzenie skóry;
• powiększenie dotkniętego narządu;
• nieregularne miesiączki;
• ból brzucha;
• zaburzenia trawienne;
• pogorszenie stanu ogólnego;
• zmiany wagi;
• zaburzenia układu moczowego;
• owrzodzenia troficzne;
• zwiększony apetyt;
• zmiany nastroju;
• zaburzenia psychiczne;
• drgawki i drżenie kończyn.

Choroby autoimmunologiczne powodują bladość, reakcje alergiczne na przeziębienie, a także patologie sercowo-naczyniowe.

Lista chorób

Najczęstsze choroby autoimmunologiczne, których przyczyny są podobne:

1. Łysienie plackowate – łysienie pojawia się, gdy układ odpornościowy atakuje mieszki włosowe.
2. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - dochodzi do zapalenia wątroby, ponieważ jej komórki znajdują się pod agresywnym wpływem limfocytów T. Kolor skóry zmienia się na żółty, a narząd sprawczy powiększa się.
3. Celiakia to nietolerancja glutenu. Jednocześnie organizm reaguje na spożycie zbóż gwałtowną reakcją w postaci nudności, wymiotów, biegunki, wzdęć i bólu brzucha.
4. Cukrzyca typu 1 – układ odpornościowy atakuje komórki produkujące insulinę. Wraz z rozwojem tej choroby osobie stale towarzyszy pragnienie, zwiększone zmęczenie, niewyraźne widzenie itp.
5. Chorobie Gravesa-Basedowa towarzyszy zwiększone wytwarzanie hormonów tarczycy przez tarczycę. W tym przypadku występują takie objawy, jak niestabilność emocjonalna, drżenie rąk, bezsenność i zaburzenia w funkcjonowaniu cykl miesiączkowy. Może wystąpić wzrost temperatury ciała i zmniejszenie masy ciała.
6. Choroba Hashimoto rozwija się na skutek zmniejszonej produkcji hormonów przez tarczycę. W tym przypadku osobie towarzyszy ciągłe zmęczenie, zaparcia, wrażliwość na niskie temperatury itp.
7. Zespół Juliana-Barre'a - objawia się uszkodzeniem wiązki nerwowej łączącej rdzeń kręgowy z mózgiem. W miarę postępu choroby może rozwinąć się paraliż.
8. Niedokrwistość hemolityczna – układ odpornościowy niszczy czerwone krwinki, powodując niedotlenienie tkanek.
9. Plamica idiopatyczna – płytki krwi ulegają zniszczeniu, co powoduje upośledzenie zdolności krzepnięcia krwi. Istnieje zwiększone ryzyko krwawienia, długotrwałego i obfita miesiączka i krwiaki.
10. Choroba zapalna jelit jest chorobą Leśniowskiego-Crohna lub chorobą niespecyficzną wrzodziejące zapalenie okrężnicy. Komórki odpornościowe atakują błonę śluzową, powodując wrzód, któremu towarzyszy krwawienie, ból, utrata masy ciała i inne zaburzenia.
11. Miopatia zapalna - następuje uszkodzenie układu mięśniowego. Osoba doświadcza słabości i czuje się niezadowalająca.
12. Stwardnienie rozsiane – Twoje własne komórki odpornościowe atakują osłonkę nerwową. W takim przypadku koordynacja ruchów jest zaburzona i mogą pojawić się problemy z mową.
13. Marskość żółciowa - wątroba jest zniszczona i przewody żółciowe. Pojawia się żółty odcień skóry, swędzenie, nudności i inne zaburzenia trawienne.
14. Myasthenia gravis – dotknięty obszar obejmuje nerwy i mięśnie. Osoba stale czuje się słaba, każdy ruch jest trudny.
15. Łuszczyca – następuje zniszczenie komórek skóry, w efekcie czego warstwy naskórka są nieprawidłowo rozmieszczone.
16. Reumatoidalne zapalenie stawów jest układową chorobą autoimmunologiczną. Mechanizmy obronne organizmu atakują wyściółkę stawów. Chorobie towarzyszy dyskomfort podczas ruchu i procesy zapalne.
17. Twardzina to patologiczny rozrost tkanki łącznej.
18. Bielactwo nabyte – komórki produkujące melaninę ulegają zniszczeniu. W tym przypadku skóra jest nierównomiernie zabarwiona.
19. Toczeń rumieniowaty układowy – dotknięty obszar obejmuje stawy, serce, płuca, skórę i nerki. Choroba jest niezwykle trudna.
20. Zespół Sjögrena – układ odpornościowy wpływa na gruczoły ślinowe i łzowe.
21. Zespół antyfosfolipidowy – uszkodzona jest wyściółka naczyń krwionośnych, żył i tętnic.

Autoimmunologiczny zespół wieloendokrynny (lub po prostu: zespół autoimmunologiczny) to (nawet sądząc po nazwie) choroba autoimmunologiczna, w wyniku której narządy endokrynne są podatne na uszkodzenia (i to kilka naraz).
Zespół autoimmunologiczny dzieli się na 3 typy:
-1. typ: zespół MEDAS. Charakteryzuje się moniliozą skóry i błon śluzowych, niewydolnością nadnerczy i niedoczynnością przytarczyc. Czasami ten typ zespołu prowadzi do cukrzycy.
-2. typ: zespół Schmidta. Ten typ zespołu autoimmunologicznego najczęściej dotyka kobiety (do 75% wszystkich przypadków). Jest to przede wszystkim limfocytowe zapalenie tarczycy, ta sama niewydolność nadnerczy, a także gonad, niedoczynność przytarczyc i możliwa cukrzyca typu 1 (rzadko).
-Trzeci typ. Jest to najczęstszy typ zespołu autoimmunologicznego, będący połączeniem patologii tarczycy (wole rozsiane, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy) i trzustki (cukrzyca typu 1).

Często występuje małopłytkowość autoimmunologiczna. Jest to nic innego jak choroba krwi i charakteryzuje się tworzeniem przeciwciał autoimmunologicznych przeciwko własnym płytkom krwi. W tym przypadku układ autoimmunologiczny zawodzi z powodu różne powody: przy braku witamin, przy nadmiernym stosowaniu leków, przy różnego rodzaju infekcjach, przy narażeniu na różne toksyny.

Małopłytkowość autoimmunologiczną ze swej natury dzieli się na:
-idiopatyczna plamica małopłytkowa (właściwie małopłytkowość autoimmunologiczna);
-trombocytopenia w innych chorobach autoimmunologicznych.
Główny i najbardziej niebezpieczny syndrom Choroba ta objawia się krwawieniem (skłonnością do niego) i następczą niedokrwistością. Największe niebezpieczeństwo stwarza krwawienie do centralnego układu nerwowego.

Aby zrozumieć, jak „działa” układ autoimmunologiczny, konieczne jest zrozumienie, czym są przeciwciała autoimmunologiczne. Przecież choroby tego typu pojawiają się dopiero wtedy, gdy w organizmie zaczynają pojawiać się przeciwciała autoimmunologiczne, czyli najprościej mówiąc klony limfocytów T, które są w stanie wejść w kontakt z własnymi antygenami. Tutaj zaczyna się uszkodzenie autoimmunologiczne. A to właśnie prowadzi do uszkodzenia własnych tkanek. Zatem przeciwciała autoimmunologiczne to elementy, które pojawiają się jako reakcja autoimmunologiczna na tkanki własnego organizmu, więc wszystko jest proste i jasne. Dokładnie tak działa układ autoimmunologiczny. Cóż, ściśle rzecz biorąc, jasne jest, że zmiana autoimmunologiczna jest chorobą wywoływaną przez przeciwciała autoimmunologiczne skierowane przeciwko tkankom ich natywnego organizmu.

Aby zidentyfikować wszystkie tego typu choroby, wykonuje się tzw. testy autoimmunologiczne. To to samo, co testy immunologiczne, z tą różnicą, że testy autoimmunologiczne przeprowadza się w celu wykrycia przeciwciał autoimmunologicznych i na tej podstawie opracowuje się mechanizm leczenia tego typu chorób. To również jest łatwe do zrozumienia. Testy autoimmunologiczne również opierają się na „skanowaniu” krwi pacjenta.

Mechanizmy leczenia są bardzo złożone i niejednoznaczne, ponieważ nie ma leku, poza jednym, który nie byłby niebezpieczny skutki uboczne. A tym jedynym lekiem jest Transfer Factor. To wyjątkowy lek. A jego wyjątkowość polega nie tylko na tym, że nie daje żadnych skutków ubocznych. Jego wyjątkowość polega również na mechanizmie działania na nasze funkcje ochronne. Ale możesz dowiedzieć się więcej na ten temat na innych stronach naszego serwisu. To inna historia.

Choroby autoimmunologiczne często atakują ważne narządy, takie jak serce, płuca i inne

Ogólna charakterystyka chorób autoimmunologicznych atakujących stawy

Większość chorób autoimmunologicznych atakujących stawy to rozsiane choroby tkanki łącznej (układowe choroby reumatyczne). Jest to duża grupa chorób, z których każda ma złożoną klasyfikację, złożone algorytmy diagnostyka i zasady formułowania diagnozy oraz wieloskładnikowe schematy leczenia.

Ponieważ tkanka łączna dotknięta tymi chorobami występuje w wielu narządach, choroby te charakteryzują się wszechstronnością objawy kliniczne. Często w proces patologiczny zaangażowane są ważne narządy (serce, płuca, nerki, wątroba) - od tego zależy rokowanie życia pacjenta.

W układowych chorobach reumatycznych zajęte są stawy oraz inne narządy i układy. W zależności od nozologii może to determinować obraz kliniczny choroby i jej rokowanie (na przykład w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów) lub być może mniej istotne na tle uszkodzenia innych narządów, jak w przypadku twardziny układowej.

W innych chorobach autoimmunologicznych i chorobach nie do końca poznanych, dodatkowym objawem jest uszkodzenie stawów, które nie występuje u wszystkich pacjentów. Na przykład zapalenie stawów w autoimmunologicznych chorobach zapalnych jelit.

W innych przypadkach zmiany stawowe mogą być zaangażowane w proces tylko w ciężkich przypadkach choroby (na przykład z łuszczycą). Stopień uszkodzenia stawów można określić i określić ciężkość choroby, rokowanie dotyczące zdolności pacjenta do pracy i jakości jego życia. Lub odwrotnie, stopień uszkodzenia może spowodować jedynie całkowicie odwracalne zmiany zapalne. W takim przypadku rokowanie choroby może wiązać się z uszkodzeniem innych narządów i układów (na przykład z ostrą gorączką reumatyczną).

Przyczyna większości chorób z tej grupy nie jest w pełni poznana. Wiele z nich charakteryzuje się dziedziczną predyspozycją, o której mogą decydować określone geny kodujące antygeny tzw. głównego kompleksu zgodności tkankowej (określane jako antygeny HLA lub MHC). Geny te znajdują się na powierzchni wszystkich komórek jądrzastych organizmu (antygeny HLA C klasy I) lub na powierzchni tzw. komórek prezentujących antygen:

Przełożono ostra infekcja może wywołać początek wielu chorób autoimmunologicznych

• Limfocyty B,
• makrofagi tkankowe,
• komórki dendrytyczne (antygeny HLA klasy II).

Nazwa tych genów wiąże się ze zjawiskiem odrzucenia przeszczepionego narządu, jednak w fizjologii układu odpornościowego odpowiadają one za prezentację antygenu limfocytom T i zapoczątkowanie rozwoju odpowiedzi immunologicznej na patogen. Ich związek z predyspozycją do rozwoju układowych chorób autoimmunologicznych nie jest obecnie w pełni poznany.

Jako jeden z mechanizmów zaproponowano zjawisko tzw. „mimikry antygenowej”, w której antygeny powszechnych patogenów chorób zakaźnych (wirusy wywołujące ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, Escherichia coli, paciorkowce itp.) wykazują podobne działanie strukturę do białek osoby, która jest nosicielem pewnych genów głównego kompleksu zgodności tkankowej i powoduje .

Infekcja, na którą cierpi taki pacjent, prowadzi do trwającej odpowiedzi immunologicznej na antygeny własnych tkanek organizmu i rozwoju choroby autoimmunologicznej. Dlatego w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych czynnikiem wywołującym początek choroby jest ostra infekcja.

Jak sama nazwa tej grupy chorób wskazuje, wiodącym mechanizmem ich rozwoju jest agresja układu odpornościowego na własne antygeny tkanki łącznej.

Spośród głównych typów reakcji patologicznych układu odpornościowego (patrz) w układowych autoimmunologicznych chorobach tkanki łącznej najczęściej realizuje się typ III (typ kompleksu immunologicznego - w reumatoidalnym zapaleniu stawów i toczniu rumieniowatym układowym). Rzadziej występuje typ II (typ cytotoksyczny – w ostrej gorączce reumatycznej) lub IV (nadwrażliwość opóźniona – w reumatoidalnym zapaleniu stawów).

Często w patogenezie tej samej choroby odgrywają rolę różne mechanizmy reakcji immunopatologicznych. Główny proces patologiczny w tych chorobach dochodzi do stanu zapalnego, który prowadzi do pojawienia się głównych objawów klinicznych choroby - objawów miejscowych i ogólnych (gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała itp.), jego skutkiem są często nieodwracalne zmiany w dotkniętych narządach. Obraz kliniczny choroby ma swoją własną charakterystykę dla każdej nozologii, z których niektóre zostaną opisane poniżej.

Ponieważ częstość występowania układowych chorób autoimmunologicznych jest niewielka, a wiele z nich nie daje specyficznych objawów, których nie obserwuje się w innych chorobach, tylko lekarz może podejrzewać obecność choroby z tej grupy u pacjenta na podstawie zespołu charakterystycznych objawów klinicznych , tzw. kryteria diagnostyczne choroby, zatwierdzone w międzynarodowych wytycznych dotyczących jej diagnostyki i leczenia.

Przyczyny badań wykluczających układowe choroby reumatyczne

• u pacjenta objawy stawowe pojawiają się w stosunkowo młodym wieku,
• brak związku pomiędzy objawami a zwiększonym obciążeniem dotkniętych stawów,
• przeniesiony urazy stawów,
• oznaki Zaburzenia metaboliczne(otyłość i zespół metaboliczny, któremu może towarzyszyć dna moczanowa),
• obciążona dziedziczna historia.

Rozpoznanie układowej choroby tkanki łącznej ustala reumatolog.

To jest potwierdzone konkretne testy o konkretną nozologię lub badania laboratoryjne w celu identyfikacji markerów, które mogą być wspólne dla całej grupy układowych chorób reumatycznych. Na przykład białko C-reaktywne, czynnik reumatoidalny.

Diagnostyka laboratoryjna opiera się na identyfikacji specyficznych przeciwciał skierowanych przeciwko własnym narządom i tkankom, kompleksów immunologicznych powstałych w trakcie rozwoju choroby, antygenów głównego kompleksu zgodności tkankowej, charakterystycznych dla niektórych chorób tej grupy i identyfikowanych za pomocą przeciwciał monoklonalnych, genów je kodujących. antygeny, identyfikowane poprzez określenie specyficznych sekwencji DNA.

Metody diagnostyka instrumentalna pozwalają określić stopień uszkodzenia dotkniętych narządów i ich funkcjonalność. Do oceny zmian w stawach wykorzystuje się radiografię i rezonans magnetyczny stawu. Ponadto nakłucie stawu służy do pobrania próbek do analizy mazi stawowej i artroskopii.

Wszystkie powyższe badania są niezbędne do zidentyfikowania choroby i wyjaśnienia stopnia jej nasilenia.

Aby uniknąć kalectwa i śmierci, niezbędny jest stały nadzór lekarski i terapia spełniająca standardy

Diagnoza uwzględnia pewne kluczowe zmiany w niezbędnych badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych. Na przykład w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów - obecność lub brak czynnika reumatoidalnego we krwi, stopień zmian radiologicznych. Ma to znaczenie przy ustalaniu zakresu terapii.

Postawienie diagnozy dla reumatologa przy identyfikacji oznak autoimmunologicznego uszkodzenia narządów i układów jest często trudne: objawy stwierdzone u pacjenta i dane z badania mogą łączyć objawy kilku chorób z tej grupy.

Leczenie choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna obejmuje przepisywanie leków immunosupresyjnych i cytostatycznych, leków spowalniających patologiczne tworzenie tkanki łącznej oraz innych specjalnych środków chemioterapeutycznych.

W leczeniu objawowym stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, a nawet glikokortykosteroidy w tych schorzeniach nie zawsze mogą być stosowane jako leczenie podstawowe. Obserwacja lekarska i zalecenie terapii zgodnej ze standardami jest warunkiem zapobiegania rozwojowi poważnych powikłań, w tym niepełnosprawności i śmierci.

Nowym kierunkiem leczenia jest stosowanie leków terapia biologiczna- przeciwciała monoklonalne przeciwko kluczowym cząsteczkom biorącym udział w reakcjach immunologicznych i zapalnych w tych chorobach. Ta grupa leków charakteryzuje się dużą skutecznością i nie powoduje skutków ubocznych chemioterapii. W złożonym leczeniu uszkodzeń stawów stosuje się interwencje chirurgiczne, zaleca się fizjoterapię i fizjoterapię.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Reumatoidalne zapalenie stawów jest najczęstszą ogólnoustrojową chorobą autoimmunologiczną człowieka.

Choroba polega na wytwarzaniu autoprzeciwciał przeciwko immunoglobulinie G wraz z rozwojem procesu zapalnego w błonie śluzowej stawu i stopniowym niszczeniem stawów.

Obraz kliniczny

• stopniowy początek
• obecność ciągłego bólu stawów,
• poranna sztywność stawów: sztywność i sztywność mięśni otaczających staw po przebudzeniu lub długim odpoczynku ze stopniowym rozwojem zapalenia stawów małych stawów obwodowych dłoni i stóp.

Rzadziej w proces zaangażowane są duże stawy - kolana, łokcie, kostki. Konieczne jest zaangażowanie w proces pięciu lub więcej stawów; charakterystyczna jest symetria uszkodzeń stawów.

Typowym objawem choroby jest skrzywienie palca pierwszego i czwartego w stronę łokciową (wewnętrzną) (tzw. skrzywienie łokciowe) i inne deformacje związane z zajęciem nie tylko samego stawu, ale także sąsiadujących ze sobą ścięgien, jak np. a także obecność podskórnych „guzków reumatoidalnych”.

Uszkodzenie stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest nieodwracalne i ogranicza ich funkcję.

Do zmian pozastawowych w reumatoidalnym zapaleniu stawów zalicza się wyżej wymienione „guzki reumatoidalne”, uszkodzenia mięśni w postaci ich zaniku oraz słabe mięśnie, reumatoidalne zapalenie opłucnej (uszkodzenie opłucnej płuc) i reumatoidalne zapalenie płuc (uszkodzenie pęcherzyków płucnych z rozwojem zwłóknienia płuc i niewydolności oddechowej).

Specyficznym markerem laboratoryjnym reumatoidalnego zapalenia stawów są przeciwciała czynnika reumatoidalnego (RF). Klasa IgM na własną immunoglobulinę G. W zależności od ich obecności wyróżnia się reumatoidalne zapalenie stawów RF-dodatnie i RF-ujemne. W tym drugim przypadku rozwój choroby jest związany z przeciwciałami IgG innych klas, których oznaczenie laboratoryjne jest niewiarygodne, a diagnozę ustala się na podstawie innych kryteriów.

Należy zauważyć, że czynnik reumatoidalny nie jest specyficzny dla reumatoidalnego zapalenia stawów. Może wystąpić w innych autoimmunologicznych chorobach tkanki łącznej i powinna być oceniana przez lekarza na podstawie obrazu klinicznego choroby.

Specyficzne markery laboratoryjne reumatoidalnego zapalenia stawów

• przeciwciała przeciwko cyklicznemu peptydowi zawierającemu cytrulinę (anty-CCP)
• przeciwciała przeciwko cytrulinowanej wimentynie (anty-MCV), które są swoistymi markerami tej choroby,
• przeciwciał przeciwjądrowych, które mogą występować w innych ogólnoustrojowych chorobach reumatoidalnych.

Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów

Leczenie choroby polega na stosowaniu zarówno środków łagodzących ból i łagodzących stany zapalne w początkowych stadiach, jak i stosowania podstawowych leków mających na celu tłumienie immunologicznych mechanizmów rozwoju choroby i niszczenia stawów. Powolny początek trwałego działania tych leków powoduje konieczność ich stosowania w połączeniu z lekami przeciwzapalnymi.

Nowoczesne podejście do terapia lekowa to zastosowanie leku składającego się z przeciwciał monoklonalnych przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu i innych cząsteczek odgrywających kluczową rolę w patogenezie choroby – terapia biologiczna. Leki te nie mają skutków ubocznych cytostatyków, jednak ze względu na ich wysoki koszt i obecność własnych skutków ubocznych (pojawienie się przeciwciał przeciwjądrowych we krwi, ryzyko wystąpienia zespołu toczniopodobnego, zaostrzenie przewlekłych infekcji, w tym gruźlicy) ), ograniczają ich użycie. Zaleca się je stosować w przypadku braku wystarczającego działania cytostatyków.

Ostra gorączka reumatyczna

Ostra gorączka reumatyczna ( choroba, którą w przeszłości nazywano „reumatyzmem”) jest poinfekcyjnym powikłaniem zapalenia migdałków (zapalenie migdałków) lub zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce hemolityczne grupy A.

Choroba ta objawia się ogólnoustrojową chorobą zapalną tkanki łącznej z pierwotnym uszkodzeniem następujących narządów:

• układ sercowo-naczyniowy (zapalenie serca),
• stawy (wędrujące zapalenie wielostawowe),
• mózg (pląsawica to zespół charakteryzujący się nierównymi, gwałtownymi, nieregularnymi ruchami, podobnymi do normalnych ruchów twarzy i gestów, ale bardziej wyszukanymi, często przypominającymi taniec),
• skóry (rumień pierścieniowy, guzki reumatyczne).

Ostra gorączka reumatyczna rozwija się u osób predysponowanych – częściej u dzieci i młody(7-15 lat). Gorączka jest związana z reakcją autoimmunologiczną organizmu na skutek reaktywności krzyżowej pomiędzy antygenami paciorkowcowymi a dotkniętymi tkankami ludzkimi (zjawisko mimikry molekularnej).

Charakterystycznym powikłaniem choroby decydującym o jej ciężkości jest przewlekła reumatyczna choroba serca – zwłóknienie brzeżne zastawek serca lub wady serca.

Zapalenie stawów (lub ból stawów) kilku dużych stawów jest jednym z głównych objawów choroby u 60-100% pacjentów z pierwszym atakiem ostrej gorączki reumatycznej. Najczęściej dotknięte są stawy kolanowe, skokowe, nadgarstkowe i łokciowe. Do tego dochodzi ból stawów, który często jest na tyle dokuczliwy, że prowadzi do znacznego ograniczenia ich ruchomości, obrzęku stawów, a czasem także zaczerwienienia skóry nad stawami.

Cechą charakterystyczną reumatoidalnego zapalenia stawów jest jej migracyjny charakter (objawy uszkodzenia niektórych stawów prawie całkowicie znikają w ciągu 1-5 dni i ustępują równie wyraźnym uszkodzeniom innych stawów) oraz szybki, całkowity rozwój odwrotny pod wpływem nowoczesnej terapii przeciwzapalnej .

Laboratoryjnym potwierdzeniem rozpoznania jest wykrycie antystreptolizyny O i przeciwciał przeciwko DNAazie, identyfikacja paciorkowca hemolitycznego A podczas badania bakteriologicznego wymazu z gardła.

W leczeniu stosuje się antybiotyki grupa penicylin, glikokortykosteroidy i NLPZ.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa)

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa)- przewlekła choroba zapalna stawów, atakująca głównie stawy szkieletu osiowego (stawy międzykręgowe, staw krzyżowo-biodrowy) u osób dorosłych, powodująca przewlekłe bóle pleców i ograniczoną ruchomość (sztywność) kręgosłupa. Choroba może również dotyczyć stawów i ścięgien obwodowych, oczu i jelit.

Trudności w diagnostyce różnicowej bólów kręgosłupa w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa z osteochondrozą, w których objawy te mają podłoże czysto przyczyny mechaniczne może prowadzić do opóźnień w diagnozowaniu i przepisywaniu leków niezbędne leczenie do 8 lat od wystąpienia pierwszych objawów. To ostatnie z kolei pogarsza rokowanie choroby i zwiększa prawdopodobieństwo niepełnosprawności.

Oznaki różnicy w stosunku do osteochondrozy:

• cechy dobowego rytmu bólowego – są one silniejsze w drugiej połowie nocy i rano, a nie wieczorem, jak przy osteochondrozie,
• młody wiek zachorowania,
• obecność objawów ogólnego złego samopoczucia,
• zaangażowanie w ten proces innych stawów, oczu i jelit,
• Dostępność zwiększona prędkość ogólnie powtarzany współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR). badania krwi,
• pacjent ma obciążoną historię dziedziczną.

Nie ma specyficznych markerów laboratoryjnych choroby: predyspozycje do jej rozwoju można ustalić poprzez identyfikację antygenu głównego kompleksu zgodności tkankowej HLA - B27.

Do leczenia stosuje się NLPZ, glikokortykosteroidy i leki cytostatyczne oraz terapię biologiczną. Aby spowolnić postęp choroby, ważną rolę w kompleksowym leczeniu odgrywają ćwiczenia terapeutyczne i fizjoterapia.

Uszkodzenie stawów w toczniu rumieniowatym układowym

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego wciąż nie są poznane

W przypadku wielu chorób autoimmunologicznych może wystąpić uszkodzenie stawów, ale tak nie jest cecha charakterystyczna choroba, która decyduje o jej rokowaniu. Przykładem takich chorób jest toczeń rumieniowaty układowy – przewlekła układowa choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii, w której proces immunozapalny rozwija się w różnych narządach i tkankach (błony surowicze: otrzewna, opłucna, osierdzie; nerki, płuca, serce, skóra, system nerwowy itp.), prowadząc w miarę postępu choroby do powstania niewydolności wielonarządowej.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego pozostają nieznane: sugeruje się wpływ czynniki dziedziczne I Infekcja wirusowa Jako czynnik wyzwalający rozwój choroby uznano niekorzystny wpływ niektórych hormonów (głównie estrogenów) na przebieg choroby, co wyjaśnia dużą częstość występowania choroby wśród kobiet.

Klinicznymi objawami choroby są: rumieniowe wysypki na skórze twarzy w postaci „motyla” i krążkowatej wysypki, obecność owrzodzeń w jamie ustnej, zapalenie błon surowiczych, uszkodzenie nerek z pojawieniem się białka i leukocyty w moczu, zmiany w ogólnych wynikach badań krwi – niedokrwistość, zmniejszenie liczby leukocytów i limfocytów, płytek krwi.

Zajęcie stawów jest najczęstszą manifestacją tocznia rumieniowatego układowego. Bóle stawów mogą o wiele miesięcy i lat poprzedzać wystąpienie objawów wielonarządowych i immunologicznych choroby.

Bóle stawów występują u prawie 100% pacjentów w różne etapy choroby. Ból może wystąpić w jednym lub kilku stawach i może być krótkotrwały.

Przy dużej aktywności choroby ból może być bardziej uporczywy, a później rozwija się obraz zapalenia stawów z bólem podczas ruchu, bólem stawów, obrzękiem, zapaleniem błon stawowych, zaczerwienieniem, podwyższoną temperaturą skóry nad stawem i zakłócenie jego funkcji.

Zapalenie stawów może mieć charakter wędrujący bez efekty resztkowe, podobnie jak w ostrej gorączce reumatycznej, ale częściej występują w małe stawy pędzle Zapalenie stawów jest zwykle symetryczne. Zespołowi stawowemu w toczniu rumieniowatym układowym może towarzyszyć stan zapalny mięśni szkieletowych.

Poważnymi powikłaniami choroby ze strony narządu ruchu są aseptyczna martwica kości – głowy kości udowej, kości ramiennej, rzadziej kości nadgarstka, staw kolanowy, staw łokciowy, stopy.

Markerami identyfikowanymi podczas laboratoryjnej diagnostyki choroby są przeciwciała przeciwko DNA, przeciwciała anty-Sm, wykrycie przeciwciał przeciwjądrowych niezwiązanych z przyjmowaniem leków mogących powodować ich powstawanie, identyfikacja tzw. komórek LE – leukocytów neutrofilowych zawierających fagocytowane fragmenty jąder innych komórek.

Do leczenia stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne, a także leki chemioterapeutyczne grupy 4 - pochodne aminochinoliny, które są również stosowane w leczeniu malarii. Stosuje się również hemosorpcję i plazmaferezę.

Uszkodzenia stawów spowodowane twardziną układową

Nasilenie choroby i oczekiwana długość życia w twardzinie układowej zależą od odkładania się makrocząsteczek tkanki łącznej w ważnych narządach

Twardzina układowa- choroba autoimmunologiczna niewiadomego pochodzenia, charakteryzująca się postępującym odkładaniem się kolagenu i innych makrocząsteczek tkanki łącznej w skórze oraz innych narządach i układach, uszkodzeniu łożyska włośniczkowego oraz licznymi zaburzeniami immunologicznymi. Najbardziej wyraźnymi objawami klinicznymi choroby są zmiany skórne - ścieńczenie i zgrubienie skóry palców z pojawieniem się napadowych skurczów naczyń krwionośnych palców, tzw. Zespół Raynauda, ​​obszary przerzedzone i zgrubiałe, gęsty obrzęk i zanik skóry twarzy oraz pojawienie się ognisk przebarwień na twarzy. W ciężkich przypadkach choroby podobnie zmiany skórne mają charakter rozproszony.

Odkładanie makrocząsteczek tkanki łącznej w ważnych narządach (płucach, sercu i wielkie statki, przełyk, jelita itp.) w twardzinie układowej decyduje o ciężkości choroby i średniej długości życia pacjenta.

Klinicznym objawem uszkodzenia stawów w tej chorobie jest ból stawów, ograniczenie ruchomości, pojawienie się tzw. „szumu tarcia ścięgna”, wykrywanego podczas badania lekarskiego i związanego z zajęciem w tym procesie ścięgien i powięzi, ból mięśni otaczających staw i osłabienie mięśni.

Możliwe są powikłania w postaci martwicy dystalnych i środkowych paliczków palców z powodu zakłócenia ich dopływu krwi.

Markerami do laboratoryjnej diagnostyki choroby są przeciwciała antycentromerowe, przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70), przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała antyRNA, przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinom.

W leczeniu choroby, obok glikokortykosteroidów immunosupresyjnych i leków cytostatycznych, kluczową rolę odgrywają także leki spowalniające włóknienie.

Łuszczycowe zapalenie stawów

Łuszczycowe zapalenie stawów to zespół uszkodzenia stawów, który rozwija się u niewielkiej liczby (mniej niż 5%) pacjentów cierpiących na łuszczycę (opis choroby znajduje się w odpowiednim rozdziale).

U większości pacjentów z łuszczycowym zapaleniem stawów objawy kliniczne łuszczycy poprzedzają rozwój choroby. Jednak u 15-20% pacjentów objawy zapalenia stawów rozwijają się przed pojawieniem się typowych objawów skórnych.

Dotknięte są głównie stawy palców, z rozwojem bólu stawów i obrzękiem palców. Charakterystyczne są deformacje płytek paznokciowych na palcach dotkniętych zapaleniem stawów. Zajęte mogą być także inne stawy: międzykręgowy i krzyżowo-biodrowy.

Jeśli zapalenie stawów pojawi się przed wystąpieniem objawów skórnych łuszczycy lub jeśli ogniska zmian skórnych występują jedynie w miejscach niedostępnych do badania (krocze, skóra głowy itp.), lekarz może mieć trudności w diagnostyce różnicowej z innymi chorobami autoimmunologicznymi stawów.

W leczeniu stosuje się leki cytostatyczne; nowoczesnym kierunkiem terapii są leki zawierające przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu alfa.

Zapalenie stawów w przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna

Zmiany chorobowe w stawach można zaobserwować także u niektórych pacjentów z przewlekłymi chorobami zapalnymi jelit: chorobą Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, u których zmiany chorobowe w stawach mogą także poprzedzać charakterystyczne dla tych chorób objawy jelitowe.

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą zapalną obejmującą wszystkie warstwy ściany jelita. Charakteryzuje się biegunką zmieszaną ze śluzem i krwią, bólem brzucha (często w prawym regionie biodrowym), utratą masy ciała i gorączką.

Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego jest wrzodziejąco-niszczącą zmianą błony śluzowej jelita grubego, zlokalizowaną głównie w jej dystalnych częściach.

Obraz kliniczny

• krwawienie z odbytnica,
• częste wypróżnienia,
• tenesmus – fałszywa, bolesna potrzeba wypróżnienia;
• ból brzucha jest mniej intensywny niż w chorobie Leśniowskiego-Crohna i najczęściej jest zlokalizowany w lewej okolicy biodrowej.

Zmiany stawowe w tych chorobach występują w 20-40% przypadków i występują w postaci zapalenia stawów (artropatia obwodowa), zapalenia krzyżowo-biodrowego (zapalenie stawu krzyżowo-biodrowego) i/lub zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (podobnie jak w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa).

Charakteryzuje się asymetrycznym, migrującym uszkodzeniem stawów, najczęściej kończyn dolnych: kolanowych i skokowych, rzadziej łokciowych, biodrowych, międzypaliczkowych i śródstopno-paliczkowych. Liczba dotkniętych stawów zwykle nie przekracza pięciu.

Zespół stawowy występuje z naprzemiennymi okresami zaostrzeń, których czas trwania nie przekracza 3-4 miesięcy, i remisji. Jednak pacjenci często skarżą się jedynie na bóle stawów i po obiektywnym badaniu nie stwierdza się żadnych zmian. Z biegiem czasu zaostrzenia zapalenia stawów stają się rzadsze. U większości pacjentów zapalenie stawów nie prowadzi do deformacji ani zniszczenia stawów.

Nasilenie objawów i częstość nawrotów zmniejszają się w miarę leczenia choroby podstawowej.

Reaktywne zapalenie stawów

Reaktywne zapalenie stawów, opisane w odpowiedniej części artykułu, może rozwinąć się u osób z dziedziczną skłonnością do chorób autoimmunologicznych.

Ta patologia jest możliwa po infekcji (nie tylko Yersinia, ale także inne infekcje jelitowe). Na przykład Shigella - czynnik sprawczy czerwonki, salmonelli, campollobacter.

Ponadto reaktywne zapalenie stawów może pojawić się z powodu patogenów infekcji układu moczowo-płciowego, głównie Chlamydia trachomatis.

Obraz kliniczny

1. ostry początek z objawami ogólnego złego samopoczucia i gorączką,
2. niezakaźne zapalenie cewki moczowej, zapalenie spojówek i zapalenie stawów obejmujące stawy palców stóp, stawu skokowego lub staw krzyżowo-biodrowy.

Z reguły dotyczy to jednego stawu na jednej kończynie (asymetryczne zapalenie jednego stawu).

Rozpoznanie choroby potwierdza się poprzez wykrycie przeciwciał przeciwko podejrzanym patogenom zakaźnym oraz wykrycie antygenu HLA-B27.

Leczenie obejmuje terapię przeciwbakteryjną i leki stosowane w leczeniu zapalenia stawów: NLPZ, glikokortykosteroidy, cytostatyki.

Obecnie badana jest skuteczność i bezpieczeństwo leków do terapii biologicznej.

Objawy chorób alergicznych w autoimmunologicznych chorobach stawów

Wiele chorób autoimmunologicznych atakujących stawy może mieć charakterystyczne objawy. Często mogą poprzedzać rozwinięcie obraz kliniczny choroby. Przykładowo nawracający może być pierwszym objawem choroby takiej jak pokrzywkowe zapalenie naczyń, w którym może dojść także do uszkodzenia stawów o różnej lokalizacji w postaci przejściowego bólu stawów lub ciężkiego zapalenia stawów.

Często pokrzywkowe zapalenie naczyń może być związane z toczniem rumieniowatym układowym, dla którego charakterystyczne jest uszkodzenie stawów.

Również w przypadku tocznia rumieniowatego układowego opisano rozwój u niektórych pacjentów ciężkiego nabytego obrzęku naczynioruchowego związanego z inhibitorem esterazy C1 na tle choroby.

Zatem choroby autoimmunologiczne stawów ze swej natury są chorobami poważniejszymi w porównaniu z patologią, która rozwija się na tle ich mechanicznego przeciążenia (osteoartroza, osteochondroza). Choroby te są przejawem chorób ogólnoustrojowych, które atakują narządy wewnętrzne i mają złe rokowanie. Wymagają systematyki nadzór medyczny i przestrzeganie schematów leczenia farmakologicznego.

Literatura

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Gusiewa, M.M. Iwanow” Rozsiane choroby tkanka łączna (układowe choroby reumatyczne) Moskwa „Medycyna” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 s.
2. P.V. Kolhir Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy. " Medycyna Praktyczna„Moskwa 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 s. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, GA Ignatieva, I.G. Sidorowicz „Immunologia” Moskwa „Medycyna” 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 s. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva „Zespół stawowy w przewlekłych zapalnych chorobach jelit: opinia reumatologa” Medyczne czasopismo naukowo-praktyczne nr 01/14
5. Choroby wewnętrzne w 2 tomach: podręcznik / wyd. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, lekarz medycyny, FRCPC; Redaktor naczelny: Herbert S. Diamond, lekarz medycyny „Łuszczycowe zapalenie stawów” Medscape Choroby/Schorzenia Aktualizacja: 21 stycznia 2016 r.
7. Howard R Smith, lekarz medycyny; Redaktor naczelny: Herbert S. Diamond, lekarz medycyny „Reumatoidalne zapalenie stawów” Choroby/stany medyczne Aktualizacja: 19 lipca 2016 r.
8. lekarz medycyny Carlos J. Lozada; Redaktor naczelny: Herbert S. Diamond, lekarz medycyny „Reaktywne zapalenie stawów” Medscape Medical News Reumatologia Aktualizacja: 31 października 2015 r.
9. Raj Sengupta, lekarz medycyny; Millicent A Stone, MD „Ocena zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w praktyce klinicznej” CME Wydano: 23.8.2007; Ważne dla kredytu do 23.08.2008
10. Sergio A. Jimenez, lekarz medycyny; Redaktor naczelny: Herbert S. Diamond, lekarz medycyny „Scleroderma” Medscape Drugs and Diseases Aktualizacja: 26 października 2015 r.