Czym jest zdrowie psychiczne? Psychologia zdrowia

Granulocyty stanowią znaczną część leukocytów, dlatego agranulocytoza i leukopenia to dwa równoległe procesy, które zachodzą, gdy zmniejsza się liczba granulocytów we krwi.

Ostra agranulocytoza

Agranulocytozę dzieli się na dwie postacie – ostrą i przewlekłą. Podział ten zależy od przyczyny choroby.

Ostra agranulocytoza objawia się bardzo silną i gwałtowną postacią. Jest następstwem ostrej choroby popromiennej i agranulocytozy haptenowej. Przewlekła postać choroby objawia się stopniowo i jest spowodowana przewlekłym zatruciem benzenem lub rtęcią, toczniem rumieniowatym, a także agranulocytozą z przerzutami do szpiku kostnego i ostrą białaczką.

Charakteryzuje się ostrym stanem Gwałtowny spadek liczba granulocytów w surowicy krwi, a także silne pogorszenie stanu pacjenta na tym tle.

Możliwość odzyskania ostre objawy choroba zależy od stopnia redukcji granulocytów. Ważnym czynnikiem to stan zdrowia pacjenta wraz z jego układem odpornościowym do czasu pogorszenia się stanu zdrowia. To ma bardzo ważne terminowość i prawidłowość prowadzonej terapii.

Na formy przewlekłe choroby, metody leczenia i szanse na normalizację stanu zależą od przebiegu choroby podstawowej, która wywołała agranulocytozę.

Objawy agranulocytozy mielotoksycznej

Agranulocytoza mielotoksyczna może być dwojakiego rodzaju:

• pochodzenie egzogenne,
• charakter endogenny.

Przyjrzyjmy się bliżej każdemu z tych typów chorób:

• Egzogenna postać choroby prowokować pewne czynniki zewnętrzne, które mają niekorzystny wpływ na organizm ludzki. Czerwony szpik kostny jest bardzo wrażliwy na wiele czynników środowisko dlatego na nieprawidłowe działanie mogą mieć wpływ następujące punkty:
  • promieniowanie radioaktywne oddziałujące na człowieka,
  • toksyczne trucizny tłumiące funkcje krwiotwórcze, takie skutki są znane ze stosowania benzenu, toluenu, arsenu, rtęci i tak dalej,
  • przyjmowanie niektórych rodzajów leków.

Na podstawie otrzymanych informacji możemy stwierdzić, że ta forma agranulocytozy rozwija się w wyniku ciężkiego uszkodzenia organizmu. Na tle tego ostatniego chory wykazuje oznaki choroby popromiennej, zatrucia benzenem, choroby cytostatycznej i tak dalej.

Wezwany przez recepcję leki postać agranulocytozy jest uleczalna. Efekt osiąga się poprzez anulowanie środka prowokującego stan patologiczny lek. Ponadto ważne jest, aby wiedzieć, że po zabiegu organizm staje się bardziej odporny ten lek, czyli teraz problemy z hematopoezą są spowodowane większą ilością leku.

Ten typ agranulocytozy charakteryzuje się przerwą między otrzymanymi wpływ zewnętrzny i silny spadek liczby granulocytów we krwi.

• Endogenna postać choroby przyczyna czynniki wewnętrzne organizmu, a mianowicie niektóre choroby. Należą do nich przejawy:
  • ostra białaczka,
  • przewlekła białaczka szpikowa, która uległa progresji etap końcowy,
  • przerzuty procesów onkologicznych, które wrosły do ​​szpiku kostnego.

W tym przypadku normalna hematopoeza jest hamowana za pomocą uwolnionych toksyn nowotworowych. Ponadto elementy komórkowe czerwonego szpiku kostnego zaczynają być zastępowane przez komórki nowotworowe.

Agranulocytoza immunologiczna

Agranulocytoza immunologiczna ma następujący obraz kliniczny. Podczas rozwoju tej choroby poziom granulocytów spada ze względu na wysoką szybkość ich eliminacji za pomocą przeciwciał antygranulocytowych. Przeciwciała te są zdolne do niszczenia granulocytów nie tylko we krwi, ale także w niektórych narządach niezbędnych dla składu krwi. Dotyczy to śledziony, płuc i czerwonego szpiku kostnego. W niektórych przypadkach mechanizm zniszczenia wpływa również na komórki poprzedzające tworzenie się granulocytów, co jest bardzo podobne do mielotoksycznej postaci choroby.

Jednym z objawów choroby jest ciężkie zatrucie organizmu, w którym dochodzi do powszechnego zatrucia narządów i tkanek za pomocą produktów rozpadu zniszczonych komórek. Jednak w niektórych przypadkach oznaki zatrucia mieszają się z obrazem klinicznym powikłania zakaźnego lub objawami poważnej choroby.

Na badania laboratoryjne we krwi można zaobserwować całkowity brak granulocytów i monocytów przy prawie nienaruszonej liczbie limfocytów. Jednocześnie stwierdza się, że poziom leukocytów jest znacznie niższy niż 1,5x109 komórek na µl krwi.

Ten typ agranulocytozy przyczynia się do rozwoju choroby współistniejące czyli małopłytkowość i niedokrwistość. Wynika to z pojawienia się przeciwciał, które niszczą nie tylko leukocyty, ale także inne cząsteczki krwi. Stwierdza się także, że komórka pluripotencjalna wywodząca się ze szpiku kostnego i będąca prekursorem granulocytów, erytrocytów i płytek krwi również może ulegać uszkodzeniom immunologicznym.

Agranulocytoza polekowa

Agranulocytoza polekowa to choroba charakteryzująca się zmniejszeniem liczby białych krwinek w wyniku stosowania niektórych leków.

Ten typ choroby dzieli się na podtypy:

• mielotoksyczne – wywołane przez cytostatyki, chloramfenikol i inne leki,
• hapteniczny – wywołany spożyciem sulfonamidów, butadionu i tak dalej.

Zdarza się, że ten sam lek może powodować różne osoby Różne rodzaje agranulocytoza. Leki te obejmują leki z serii fenotypowej - aminazynę i inne. Na przykład aminazyna powoduje mielotoksyczną agranulocytozę u wielu osób, które mają specyficzny stosunek do leku. Ale ten sam lek może również prowokować typ odpornościowy choroby u innych ludzi.

Często osoba pod wpływem Produkty medyczne Pojawiają się pewne przeciwciała, które niszczą granulocyty i pozwalają na ich wypłukanie z organizmu. Mechanizm ten charakteryzuje haptenowy typ choroby, co zostanie omówione bardziej szczegółowo poniżej. Jednocześnie przebieg choroby jest szybki i gwałtowny. A kiedy lek zostanie odstawiony objawy patologiczne zatrzymaj się, a ciało zregeneruje się.

Inni pacjenci mogą skarżyć się na rozwój reakcji autoimmunologicznych, podczas których powstają przeciwciała skierowane przeciwko cząstkom białek w strukturze leukocytów. Na przykład podobną klinikę wyróżnia toczeń rumieniowaty układowy. W w tym przypadku agranulocytoza rozwija się powoli i przybiera postać przewlekłą.

Dlatego w przypadku agranulocytozy polekowej ważne jest, aby wziąć pod uwagę nie tylko charakterystykę leku, ale także indywidualne czynniki pacjenta. Reakcje danej osoby mogą zależeć od jej płci, wieku, poziomu odporności, stopnia chorób, które mogą towarzyszyć patologii i tak dalej.

Objawy agranulocytozy haptenowej

Agranulocytoza haptenowa występuje, gdy w organizmie człowieka zachodzi proces sedymentacji haptenów, zwanych niekompletnymi antygenami, na błonach granulocytów. Kiedy hapten łączy się z przeciwciałami, które znajdują się na powierzchni leukocytów, następuje reakcja aglutynacji – czyli rodzaj sklejenia granulocytów. Proces ten prowadzi do ich śmierci i zmniejszenia ich liczby we krwi. Za hapten można uznać różne leki, co doprowadziło do innej nazwy tego typu agranulocytozy, zwanej także polekową lub leczniczą.

Początek agranulocytozy haptenowej jest często bardzo ostry wyraźne objawy choroby występują natychmiast po rozpoczęciu stosowania leku. Po odstawieniu leku organizm pacjenta również szybko przywraca morfologię krwi, co wskazuje na ostrą postać choroby.

Ważną cechą agranulocytozy haptenu jest to, że po wyzdrowieniu organizm ludzki reaguje patologicznie nawet na najmniejsze dawki leku, który wywołał chorobę.

Choroba ta rozwija się w każdym wieku, jednak wśród dzieci występuje w dość rzadkich przypadkach. Kobiety częściej niż mężczyźni cierpią na powyższą patologię, jednak z wiekiem różnica ta staje się niewidoczna.

U osób starszych taka dysfunkcja organizmu jest częstsza i bardziej znacząca. Wyjaśnieniem tego faktu jest większa liczba przyjmowanych leków w związku z pogarszającym się stanem zdrowia osób starszych. Również stan układu odpornościowego pogarsza się wraz z wiekiem – traci on elastyczność, przez co następuje spadek odporności i występowanie patologicznych reakcji immunologicznych.

Eksperci mają dowody na to, że chorobę może wywołać niemal każdy lek. Niemniej jednak istnieje wiele leków, które najczęściej są odpowiedzialne za występowanie agranulocytozy haptenowej. Zmiany patologiczne we krwi może być spowodowane:

grupa sulfonamidów, do której zaliczają się leki stosowane w leczeniu cukrzycy typu 2,

• analgin,
• amidopiryna,
• grupa barbituranów,
• butadion,
• szereg leków przeciwgruźliczych, np. PAScom, ftivazide, tubazyd,
• nowokainamid,
• metiuracyl,
• leki przeciwbakteryjne związane z makrolidami – erytromycyna i tak dalej,
• leki o działaniu przeciwtarczycowym, które są stosowane w przypadku przerostu tarczycy.

Agranulocytoza z Tyrozolu

Tyrosol jest lekiem stosowanym w leczeniu wola rozlanego toksycznego. Rozproszony wole toksyczne jest chorobą autoimmunologiczną, która charakteryzuje się tyreotoksykozą, a także obecnością wola, oftalmopatią i, w niektórych przypadkach, dermopatią.

Podczas stosowania leku Tyrosol u niektórych pacjentów może wystąpić agranulocytoza, czyli zmniejszenie liczby granulocytów we krwi poniżej pięciuset jednostek na mikrolitr krwi. Stan pacjenta stwarza zagrożenie dla jego zdrowia i życia. U osób starszych tę komplikację występuje częściej niż u młodszych pacjentów. W niektórych przypadkach efekt uboczny Tyrosol pojawia się nagle, w ciągu kilku dni. Ale najczęściej powikłanie to rozwija się powoli, w ciągu trzech do czterech miesięcy od rozpoczęcia terapii.

Agranulocytoza z Tyrozolu wymaga podjęcia szeregu działań:

• odwołania zażywanie leku,
• przepisanie leków przeciwbakteryjnych,
• stosowanie leków działających na czynnik wzrostu, które sprzyjają szybkiej regeneracji szpiku kostnego.

Jeśli zostaną podjęte odpowiednie działania, wyzdrowienia pacjenta można spodziewać się w ciągu dwóch do trzech tygodni od rozpoczęcia terapii. Choć zdarzały się przypadki fatalny wynik z podobnym problemem z układem krwiotwórczym.

Agranulocytoza to patologia krwi związana ze znacznym zmniejszeniem liczby lub brakiem komórek z grupy leukocytów (granulocytów). Wrodzoną agranulocytozę rozpoznaje się w rzadkich przypadkach. Stan nabyty wykrywa się z częstotliwością 1 przypadku na 1200 osób. Mężczyźni cierpią na tę chorobę 2–3 razy rzadziej niż kobiety. Zwykle rozwija się pomiędzy 40. rokiem życia i starszymi.

Klasyfikacja

Agranulocytozę dzielimy na wrodzoną i nabytą. Ta ostatnia może być chorobą niezależną lub jednym z objawów innej choroby.

Według funkcji przebieg kliniczny rozróżnić ostrą i przewlekłą (nawracającą) agranulocytozę. Nasilenie przebiegu zależy od liczby granulocytów we krwi:

• lekkie – o liczbie granulocytów 1,0–0,5×109/l;
• średnia – na poziomie mniejszym niż 0,5×109/l;
• ciężki - z całkowita nieobecność granulocyty we krwi.

Według wiodącego czynnika patogenetycznego, haptenu immunologicznego, mielotoksycznego i postać autoimmunologiczna. Istnieje również postać idiopatyczna (prawdziwa) o nieznanej etiologii.

Powoduje

Granulocyty to leukocyty wyróżniające się specyficzną ziarnistą (granulowaną) cytoplazmą. Są produkowane przez szpik kostny. W przypadku agranulocytozy ich liczba we krwi maleje. Powoduje to zwiększoną podatność na różne infekcje bakteryjne i grzybicze. Układ odpornościowy stopniowo słabnie, co jest obarczone różnymi komplikacjami w przyszłości.

Agranulocytoza mielotoksyczna rozwija się w wyniku zahamowania wytwarzania komórek prekursorowych mielopoezy. Jednocześnie zmniejsza się poziom płytek krwi, retikulocytów i limfocytów we krwi. Czynnik predysponujący – promieniowanie jonizujące. Negatywną rolę odgrywa również stosowanie leków cytostatycznych i innych. środki farmakologiczne: Streptomycyna, Lewomycetyna, Aminazyna, Gentamycyna, Kolchicyna, Penicylina itp.

Agranulocytoza immunologiczna wiąże się z tworzeniem przeciwciał w organizmie. Ich działanie jest skierowane przeciwko ich własnym leukocytom. Choroba występuje z zaburzeniami odporności ogólnoustrojowej na tle reumatoidalnego zapalenia wielostawowego, tocznia rumieniowatego. Impulsem aktywującym jest stresujące sytuacje i ostre infekcje wirusowe.

Odmiana haptenowa opiera się na wpływie niekompletnych antygenów, gdy łączą się one z przeciwciałami. Osadzają się na powierzchni neutrofili i powodują zwiększoną adhezję i śmierć komórek krwi. Haptenami mogą być antybiotyki makrolidowe, butadion, analgin, sulfonamidy, leki nasenne itp.

Agranulocytoza autoimmunologiczna jest spowodowana patologiczną reakcją układu odpornościowego. Towarzyszy temu powstawanie przeciwciał przeciw neutrofilom. Ta choroba występuje w toczniu rumieniowatym układowym, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i inne kolagenozy.

Ciężka neutropenia może wskazywać na przewlekłą białaczkę limfatyczną, zespół Felty’ego, niedokrwistość aplastyczną, a także występować równolegle niedokrwistość hemolityczna lub małopłytkowość.

Objawy

Pierwszymi objawami agranulocytozy są zakaźne zapalenie jamy ustnej, zapalenie migdałków i zapalenie gardła. Ponieważ migracja leukocytów do zmian jest całkowicie nieobecna lub utrudniona, stan zapalny ma charakter włóknisto-nekrotyczny. Na dotkniętej powierzchni błony śluzowej pojawia się szara powłoka, pod którą rozmnażają się bakterie. Sama błona śluzowa jest obficie zaopatrywana w krew, więc toksyny bakteryjne masowo przedostają się do ogólnego krwioobiegu. Prowadzi to do ciężkiego zatrucia organizmu. Pacjent cierpi na silną gorączkę (temperatura wzrasta do 40°C lub więcej), ból głowy, nudności i utratę sił.

Charakterystycznym objawem agranulocytozy jest szybkie powstawanie wrzodów. Proces martwicy wpływa na sąsiednie powierzchnie i nabiera charakteru nomy. Jest to tak zwany rak wodny - rozprzestrzenianie się wrzodów i obszarów martwiczych na błonę śluzową policzka. Stopniowo rozwija się gangrena tkanek twarzy.

Podobny obraz obserwuje się w przewodzie pokarmowym. W tym przypadku występuje specyficzna dla choroby wrzodziejąca enteropatia martwicza. Charakteryzuje się martwicą błony śluzowej jelit, żołądka i przełyku. Klinicznie objawia się to silnym bólem skurczowym i wzdęciami oraz pojawieniem się krwawa biegunka i wymioty. W przypadku głębokich zmian w przewodzie pokarmowym rozpoczynają się ciężkie krwotoki, zagrażający życiu pacjent. W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko wystąpienia żółtaczki z powodu zakaźnego uszkodzenia wątroby. Czasami dochodzi do perforacji powstałych wrzodów z objawami ostrego brzucha.

Często w przypadku agranulocytozy wykrywa się zapalenie płuc. Ma nietypowy przebieg i skłonność do szerzenia się na sąsiednie narządy, tworząc duże ropnie (ropnie) i gangrenę. Charakterystyczne objawy: duszność, kaszel, a gdy zapalenie rozprzestrzenia się na opłucną - ból w okolicy klatki piersiowej podczas oddychania. W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej.

Rzadko proces zakaźny zaczyna się od dołu. W tym przypadku obejmuje narządy moczowo-płciowe– pochwa, macica, cewka moczowa, pęcherz. Pacjenci skarżą się na ból podczas oddawania moczu, ból w podbrzuszu, ischuria (zatrzymanie moczu). Kobiety doświadczają wydzielina patologiczna z pochwy i silny świąd. Słuchając serca, zostaje ono wykryte szmery funkcjonalne. W wyniku zatrucia rozwija się niedociśnienie żylne i tętnicze. Ze strony nerek białko jest uwalniane z moczem (albuminuria) w wyniku reakcji na procesy zakaźne. W miarę postępu choroby krew i komórki nabłonkowe kanaliki nerkowe.

W przypadku ciężkiej agranulocytozy mechanizmy obronne organizmu są zmniejszone. Prowadzi to do uogólnienia infekcji i rozwoju powikłań septycznych. Patogenna mikroflora dostaje się do krwioobiegu i rozprzestrzenia się po całym organizmie. W rezultacie w różnych narządach i tkankach tworzą się ropne ogniska. Najbardziej charakterystyczną chorobą jest rozwój posocznicy Gram-ujemnej - zatrucia krwi wywołanego florą saprofityczną (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Agranulocytoza jest niezwykle ciężka i przebiega z ostrym zatruciem, wysoką hipertermią (41–42°C) i szybkim rozprzestrzenianiem się infekcji po całym organizmie. Na skórze pojawiają się czarne wysypki. Po 10–15 minutach zwiększa swój rozmiar.

Agranulocytoza u dzieci

U dzieci najczęściej rozwija się agranulocytoza polekowa. W tym wieku układ odpornościowy zdolne do odpowiedniej reakcji. Istnieją jednak formy choroby specyficzne dla dzieci. Liczba granulocytów we krwi gwałtownie spada u noworodków z konfliktem izoimmunologicznym. Mechanizm przypomina konflikt Rh pomiędzy ciałem kobiety ciężarnej a płodem. We krwi matki powstają przeciwciała przeciwko początkowym komórkom granulocytowym dziecka. Te ostatnie uzyskuje się zgodnie z zestawem właściwości krwi ojcowskiej.

Agranulocytoza Kostmana jest genetycznie przekazywana dziecku. Oprócz zmian w składzie krwi patologii towarzyszy mały rozmiar głowy, niski wzrost i upośledzony rozwój umysłowy. Mechanizm powstawania mutacji nie został ustalony. Klinicznie choroba objawia się już w okresie noworodkowym: objawia się nieżytem nosa, częstymi infekcjami ropnymi skóry, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zapalenie ucha, zapalenie przyzębia, obrzęk i krwawienie dziąseł, długotrwałe zapalenie płuc. W tle wysoka temperatura ciała powiększają śledzionę i Węzły chłonne. W ciężkich przypadkach w wątrobie tworzy się ropień.

Diagnostyka

Najważniejszymi metodami potwierdzenia choroby są nakłucie szpiku kostnego i ogólna analiza krew. Obraz krwi obwodowej charakteryzuje się umiarkowaną niedokrwistością, granulocytopenią (poniżej 0,75 × 109/l), leukopenią (1–2 × 109/l) lub agranulocytozą. Na ciężkie etapy– małopłytkowość. Badanie mielogramu ujawnia zmniejszenie liczby mielokaryocytów, upośledzone dojrzewanie i zmniejszenie liczby neutrofilowych komórek rozrodczych, obecność wielu megakariocytów i komórek plazmatycznych. Aby potwierdzić autoimmunologiczny charakter choroby, oznacza się przeciwciała przeciw neutrofilom.

Zalecane jest wszystkim pacjentom z agranulocytozą analiza biochemiczna krew, badanie jej sterylności, prześwietlenie płuc, konsultacja z otolaryngologiem i dentystą. Patologię odróżnia się od niedokrwistości hipoplastycznej i ostrej białaczki. Ważne jest również, aby wykluczyć zakażenie wirusem HIV.

Leczenie

Przede wszystkim leczenie agranulocytozy obejmuje szereg środków:

• eliminacja czynników powodujących gwałtowny spadek poziomu granulocytów we krwi;
• stworzenie sterylnych warunków, zapewnienie pacjentowi właściwej opieki;
• stymulacja leukopoezy;
• leczenie powikłań infekcyjnych;
• terapia sterydowa;
• transfuzja leukocytów.

W każdym konkretnym przypadku bierze się pod uwagę nasilenie i etiopatogenezę agranulocytozy, stan ogólny pacjent, obecność powikłań. Jeśli to konieczne, przeprowadza się terapię detoksykującą i korekcję zespół krwotoczny, niedokrwistość i inne powiązane zaburzenia. Ciężka agranulocytoza i leukopenia są wskazaniami do odstawienia cytostatyków i radioterapii. Jeśli przyczyną choroby są leki, które nie mają bezpośredniego działania mielotoksycznego, należy je zaprzestać. W tym przypadku jest to możliwe Szybki powrót do zdrowia prawidłowe parametry krwi obwodowej.

Jeżeli poziom granulocytów w osoczu jest niski, pacjenta umieszcza się w sterylnym pudełku lub na oddziale. Jest to konieczne, aby zapobiec kontaktowi z infekcją zewnętrzną. W pomieszczeniu regularnie przeprowadza się obróbkę kwarcową. Personel zapewnia wysokiej jakości opiekę poprzez zmianę obuwia, odzieży i używanie maseczek. Do czasu poprawy stanu krwi należy ograniczyć wizyty bliskich u pacjenta.

Stymulację leukopoezy przeprowadza się w agranulocytozie wrodzonej i mielotoksycznej. W tym celu wykorzystuje się czynnik stymulujący tworzenie kolonii (G-CSF). Lek ten wyizolowano z osocza myszy. Jego celem jest aktywacja produkcji leukocytów z serii granulocytów, zwiększając tempo ich dojrzewania.

Aby zapobiec powikłaniom zakaźnym, stosuje się antybiotyki, które nie mają działania mielotoksycznego. Wskazane jest również obniżenie poziomu leukocytów do 1 × 109 komórek na 1 μl lub mniej. Czasami antybiotyki przepisuje się przy wyższym stężeniu leukocytów we krwi (1–1,5 × 109 komórek na 1 μl). Na przykład, jeśli istnieje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, cukrzyca lub inne ogniska infekcji wewnętrznej. Z reguły są to narkotyki szeroki zasięg działania. Podaje się je w średnich dawkach domięśniowo lub dożylnie.

W leczeniu zakaźnych powikłań agranulocytozy stosuje się 2-3 antybiotyki o szerokim spektrum działania. Podaje się je domięśniowo lub dożylnie, w maksymalnych dawkach. Do podawania doustnego stosuje się leki niewchłanialne (nie wchłaniane do krwi). Hamują rozwój mikroflory jelitowej. Terapia trwa do momentu pojawienia się stanu agranulocytozy. W tym przypadku schemat leczenia obejmuje leki przeciwgrzybicze: Levorin, Nystatin. Często dodatkowo stosuje się osocze przeciwgronkowcowe i immunoglobulinę.

Leki glukokortykoidowe pomagają w agranulocytozie odpornościowej. Pobudzają leukopoezę i hamują wytwarzanie przeciwciał przeciw leukocytom. Pacjentowi zwykle przepisuje się prednizolon, dzienna dawka– od 40 do 100 mg. W miarę poprawy obrazu krwi dawkę stopniowo zmniejsza się.

Transfuzję masy leukocytów przeprowadza się tylko w przypadkach, gdy nie wykryto przeciwciał przeciwko antygenom leukocytów. Dobiera się go biorąc pod uwagę zgodność z leukocytami pacjenta według układu antygenów HLA. Pomaga to zapobiegać uczuleniom - wzrostowi wrażliwości organizmu na działanie różnych substancji drażniących.

Możliwe komplikacje

Poniżej przedstawiono niektóre powikłania agranulocytozy.

• Zatrucie krwi. Często sepsa ma charakter gronkowcowy.
• Perforacja jelita i zapalenie otrzewnej. Jelito kręte jest najbardziej wrażliwe na powstawanie otworów przelotowych.
• Ciężki obrzęk błony śluzowej jelit. W takim przypadku u pacjenta rozwija się niedrożność jelit.
• Krwotoczne zapalenie płuc. Towarzyszy powstawaniu ropni i gangreny płuc.
• Martwica, która jest wynikiem powikłań infekcyjnych.
• Ostre zapalenie wątroby. Podczas leczenia agranulocytozy często występuje nabłonkowe zapalenie wątroby.
• Posocznica. Im dłużej pacjent cierpi na agranulocytozę mielotoksyczną, tym trudniej jest wyeliminować jej objawy.

Zapobieganie i rokowanie

Zapobieganie agranulocytozie polega na zapewnieniu pacjentowi dokładnego monitorowania hematologicznego. Jest to szczególnie ważne podczas terapii lekami mielotoksycznymi. Należy wykluczyć wielokrotne stosowanie leków, które wcześniej wywoływały u pacjenta objawy agranulocytozy immunologicznej.

W przewlekłej agranulocytozie rokowanie zależy od jej przebiegu. Na ostra forma Szczególną rolę odgrywa stopień leukopenii i terminowe rozpoczęcie leczenia. Wynik choroby jest niekorzystny przy powtarzającym się rozwoju, ciężki powikłania septyczne, w pierwszych tygodniach życia.

Uwaga!

Artykuł zamieszczono wyłącznie w celach edukacyjnych i nie stanowi materiału naukowego ani profesjonalnej porady lekarskiej.

Zapisz się na wizytę do lekarza

Agranulocytoza (neutropenia) czy nie? Zaznacz objawy i kliknij „Rozpocznij diagnostykę”

Agranulocytoza to gwałtowny spadek zawartości granulocytów we krwi (mniej niż 1x10 9 /l, granulocytów neutrofilowych poniżej 0,5x1x10 9 /l), co prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje bakteryjne i grzybicze.

Istnieją formy wrodzone i nabyte. Wśród tych ostatnich są

• agranulocytoza mielotoksyczna (np. w wyniku narażenia na promieniowanie jonizujące lub leki cytotoksyczne)
• immunologiczny, spowodowany pojawieniem się autoprzeciwciał (na przykład w toczniu rumieniowatym) lub przeciwciał przeciwko granulocytom po zażyciu leków, które nabywają właściwości antygenu, gdy dostaną się do organizmu po połączeniu z białkiem. Zwykle występuje ostro.

Śmiertelność z agranulocytozą sięga 80%.

Powoduje

• Promieniowanie jonizujące i radioterapia, chemikalia (benzen), środki owadobójcze.
• Leki mogą powodować agranulocytozę na skutek bezpośredniego hamowania hematopoezy (cytostatyki, kwas walproinowy, karbamazepina, antybiotyki beta-laktamowe) lub działając jako hapten (preparaty złota, leki przeciwtarczycowe itp.).
• Choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy).
• Infekcjom wirusowym (wywołanym przez wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, żółtą febrę, wirusowe zapalenie wątroby) zwykle towarzyszy umiarkowana neutropenia, ale w niektórych przypadkach może rozwinąć się agranulocytoza.
• Ciężkie uogólnione zakażenia (zarówno bakteryjne, jak i wirusowe).
• Wychudzenie.
• Zaburzenia genetyczne.

Objawy agranulocytozy

Agranulocytoza objawia się procesami zakaźnymi, zwykle wywołanymi przez bakterie lub grzyby:

• objawy ogólne (gorączka, osłabienie, pocenie się, duszność, szybkie bicie serca)
• specyficzne objawy w zależności od lokalizacji zapalenia i czynnika wywołującego infekcję (martwicze zapalenie migdałków, zapalenie płuc, zmiany skórne itp.).

Przy współistniejącej trombocytopenii może wystąpić krwawienie.

Leczenie agranulocytozy

1. Eliminacja czynników sprawczych
   Eliminacja czynników sprawczych (zaprzestanie przyjmowania leków mielotoksycznych, wpływ środków mielotoksycznych substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące, infekcja) mogą prowadzić do przywrócenia hematopoezy.
2. Stworzenie sterylnych warunków dla pacjenta
   Pacjentów z agranulocytozą należy umieścić w warunkach aseptycznych (specjalne boksy lub oddziały). Należy zapewnić kwarcowanie oddziałów i ograniczyć wizyty u chorych bliskich. Działania te mają na celu zapobieganie rozwojowi powikłań infekcyjnych, które bardzo często mają ciężki przebieg i mogą spowodować śmierć pacjenta.
3. Zapobieganie i leczenie powikłań infekcyjnych
   Zapobieganie powikłaniom infekcyjnym polega na przepisywaniu antybiotyków toksycznych dla szpiku kostnego. Z agranulocytozą z liczbą leukocytów do 1,5*10 9 /l, z reguły terapia antybakteryjna nie przypisano. Leczenie prowadzi się do ustąpienia agranulocytozy. Podczas leczenia antybiotykami należy stosować leki przeciwgrzybicze mykostatyczne (nystatyna, leworyna itp.). W kompleksowym leczeniu powikłań infekcyjnych zaleca się także jednorazowe podanie immunoglobuliny dożylnej w dawce 400 mg/kg, podanie dożylne osocze przeciwgronkowcowe 100–150 ml raz dziennie przez 4–5 dni.
4. Transfuzja leukocytów
   Przy wyraźnym spadku liczby leukocytów (przy braku przeciwciał przeciw leukocytom) niektórzy hematolodzy zalecają transfuzję masy leukocytów lub rozmrożonych leukocytów 2-3 razy w tygodniu, aż do ustąpienia agranulocytozy. Aby zapobiec uczuleniu pacjenta przez przetaczane leukocyty i zaostrzeniu leukopenii, należy dobrać masę leukocytów biorąc pod uwagę zgodność z leukocytami pacjenta według układu antygenów HLA.
5. Leczenie glikokortykosteroidami
   Leki glukokortykoidowe stosuje się przede wszystkim w leczeniu agranulocytozy immunologicznej. Glikokortykoidy stymulują granulocytopoezę i hamują wytwarzanie przeciwciał przeciw leukocytom. Prednizolon jest zwykle stosowany w dzienna dawka od 40 do 100 mg do czasu normalizacji liczby białych krwinek, a następnie stopniowo zmniejszać dawkę.
6. Stymulacja leukopoezy
   W kompleksowej terapii agranulocytozy stosuje się stymulatory leukopoezy: nukleinian sodu 5 ml 5% roztworu 2 razy dziennie domięśniowo lub doustnie 0,2–0,4 g 3–5 razy dziennie; leukogen 0,02 g 3 razy dziennie, pentoksyl 0,1–0,15 g 3–4 razy dziennie po posiłkach. Przebieg leczenia tymi lekami wynosi 2–4 tygodnie, w zależności od ciężkości choroby. Czynniki stymulujące kolonie molgramostim, leucomax 3–10 mcg/kg podskórnie stosuje się przez 7–10 dni.
7. Terapia detoksykująca
   W przypadku ciężkiego zatrucia: kroplówka dożylna hemodezu 400 ml raz dziennie, 5% roztwór glukozy 500 ml, izotoniczny roztwór chlorku sodu lub roztwór Ringera 0,5–1 l.

Agranulocytoza jest ciężką patologią układu krwiotwórczego, spowodowaną ostrym spadkiem liczby leukocytów wielojądrzastych (nazywa się je również granulocytami ze względu na Struktura wewnętrzna). Choroba powoduje szereg przyczyn egzogennych i endogennych. Jej objawy mogą pojawić się w każdym wieku, także u noworodków. Agranulocytoza wpływa na stan wszystkich układów, ponieważ ich niedobór elementy kształtowe krew bezpośrednio wpływa na mechanizmy obronne organizmu.

Co to są granulocyty i jaka jest ich rola w życiu organizmu?

Krew jest płynną tkanką organizmu, której główną funkcją jest transport tlenu i składników odżywczych do wszystkich komórek. Odgrywa zatem ważną rolę w procesach metabolicznych. Krew jest roztworem osocza składającym się z wody, aminokwasów, białek i formowanych pierwiastków. Zwykle stosunek ten jest inny dla dzieci i dorosłych. Dzielą się na trzy grupy:

• płytki krwi, które są „odpowiedzialne” za krzepnięcie i lepkość;
• czerwone krwinki, składające się głównie z hemoglobiny, ich funkcją jest transport tlenu;
• leukocyty, przy ich pomocy różne reakcje immunologiczne, zapewniając ochronę organizmu przed wpływem patogenna flora i inne czynniki środowiskowe.

Istnieją dwa rodzaje leukocytów. Są to limfocyty i monocyty, które nie zawierają w swojej strukturze specyficznych ziarnistości, dlatego nazywane są agranulocytami. Inna grupa, liczniejsza, nazywana jest leukocytami ziarnistymi (lub granulocytami) ze względu na ich cechy strukturalne. Reprezentują go neutrofile, bazofile i eozynofile, różnią się one kolorem uzyskanym po barwieniu związkami anilinowymi oraz pełnionymi funkcjami. Tworzenie się tych pierwiastków następuje w szpik kostny i przechowywanie - w ścianach naczyń płuc i śledziony.

Udział neutrofili wynosi około 55–70%. Łączna leukocyty. Odgrywają ważną rolę w ochronie organizmu przed florą wirusową, bakteryjną czy grzybiczą. Komórki te „działają” na zasadzie fagocytozy, absorbując ciała obce i niszczenie ich za pomocą specjalnych enzymów. To pozostałości neutrofili stanowią znaczną część ropnej zawartości rany. Ponadto wytwarzają lizozym, który ma działanie przeciwdrobnoustrojowe, oraz interferon, główny składnik obrony przeciwwirusowej.

Ciała takie krążą po całym organizmie wraz z krwią, jednak są w stanie przeniknąć przez ściany naczyń krwionośnych i skoncentrować się w miejscu zapalenia. Ich żywotność wynosi około 10 dni. Neutrofile są następnie niszczone w śledzionie. Agranulocytoza i leukopenia oznaczają zmniejszenie liczby leukocytów polimorficznych. W pierwszym przypadku zmiany we krwi są stosunkowo łagodne.

Przyczyny i mechanizm rozwoju agranulocytozy

Patogeneza ostrego spadku poziomu granulocytów wiąże się z naruszeniem ich syntezy w szpiku kostnym. Agranulocytoza jest chorobą charakteryzującą się ogólnym spadkiem stężenia leukocytów do 1,5 × 109 komórek/μl i poniżej, a granulocytów do mniej niż 0,75 × 109 komórek/μl. W zależności od tego, co spowodowało zaburzenie syntezy polimorficznych leukocytów, w praktyka kliniczna Istnieje kilka rodzajów tej choroby. Ten:

• Agranulocytoza mielotoksyczna może rozwinąć się z powodu naruszenia syntezy elementów krwi bezpośrednio w szpiku kostnym. Przyczyną tej patologii jest białaczka, przerzuty z innych nowotwory złośliwe, narażenie na toksyny (takie jak związki fenolowe, sole arsenu lub rtęci), narażenie na promieniowanie jonizujące oraz radioterapia, długotrwałe stosowanie cytostatyków;
• Z kolei agranulocytozę immunologiczną dzieli się na dwie grupy. Pierwsza to choroba autoimmunologiczna, która występuje, gdy przeciwciała powstają przeciwko własnym komórkom krwi. Może to być objaw i konsekwencja chorób takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie wielostawowe i inne podobne schorzenia. Przyczyną agranulocytozy polekowej (agranulocytozy haptenicznej) jest długotrwałe leczenie niektóre leki. Na zewnątrz na błonach granulocytów osadzają się tzw. hapteny, co prowadzi do zniszczenia komórek. Takie działanie mają antybiotyki z grupy makrolidów lub przeciwdrobnoustrojowe sulfonamidy, analgin, leki stosowane w leczeniu zakażenia gruźlicą, barbiturany, leki przeciwpsychotyczne, leki przeciwdrgawkowe, leki przeciwdepresyjne, leki hamujące syntezę hormonów tarczycy;
• Prawdziwa agranulocytoza (idiopatyczna), której przyczyny nie są w pełni poznane.

Ponadto choroba jest spowodowana infekcjami takimi jak mononukleoza, CMV (wirus cytomegalii), zapalenie wątroby różne rodzaje, dur brzuszny. Podobne zmiany w obrazie krwi są charakterystyczne dla niedokrwistości aplastycznej i innych rodzajów anemii. Agranulocytozę u starszych dzieci obserwuje się z jednej z przyczyn wymienionych powyżej. Jednak u noworodków choroba ta może wystąpić z powodu wad genetycznych (zespół Kostmanna).

Obraz kliniczny

Objawy agranulocytozy spowodowane są gwałtownym zmniejszeniem liczby komórek odpowiedzialnych za odpowiednią odpowiedź immunologiczną organizmu na różne czynniki. Ponadto hamują także rozwój flory warunkowo patogennej, są to mikroorganizmy normalnie występujące na błonach śluzowych jamy ustnej i nosa, przewód pokarmowy, układ moczowo-płciowy. Bez neutrofili, które powstrzymują je przed rozprzestrzenianiem się, bakterie zaczynają się namnażać, powodując infekcje. różne lokalizacje. W większości przypadków w przypadku agranulocytozy rozwijają się wymioty i niestrawność stolca, którym towarzyszą wrzodziejące zmiany w ścianach żołądka i jelit, czasami może to powodować perforowane krwawienie. A także następujące znaki:

• zmiany chorobowe jamy ustnej, są to zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, owrzodzenia dziąseł i podniebienia, policzki;
• pojawienie się lub zaostrzenie przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie gardła;
• zakaźne uszkodzenie wątroby z pojawieniem się objawów żółtaczki;
• proces zapalny w narządach układu moczowo-płciowego objawiający się bólem w podbrzuszu, gorączką, nieprzyjemne doznania podczas oddawania moczu (podobny obraz kliniczny często może rozwinąć się u kobiet).

Ostry spadek odporności organizmu objawia się częstymi ostrymi infekcjami wirusowymi dróg oddechowych, skutkującymi powikłaniami bakteryjnymi. Tak, u dzieci zwykły katar i zaczerwienienie gardła szybko przekształca się w zapalenie oskrzeli, a następnie w zapalenie płuc. To dla niego typowe ostry wzrost gorączka, bolesny kaszel, duszność, utrata apetytu. Z powodu rozpadu dużej liczby komórek rozwijają się objawy ogólnego zatrucia. Objawia się osłabieniem, zmęczeniem, zmniejszoną zdolnością do pracy, nudnościami i zawrotami głowy. To objawy agranulocytozy, które powinny Cię zaniepokoić i zmusić do udania się do placówki medycznej.

Metody wykrywania

Rozpoznanie agranulocytozy nie jest trudne. Choroba ta charakteryzuje się wyraźnymi odchyleniami w wynikach analiza kliniczna krew z ekspandowaną leukoformułą. Znacznie trudniej jest zidentyfikować przyczynę takich zmian. W tym celu lekarz przeprowadza wywiad z pacjentem, zwraca uwagę na ostatnio przepisane leki leki. Jeśli widoczne powody w przypadku rozwoju ostrej leukopenii nie ma, konieczne jest wykluczenie chorób onkologicznych i autoimmunologicznych.

Przyczyny agranulocytozy – formy i objawy – diagnostyka, leczenie, profilaktyka

Temat: Choroby - Agranulocytoza. Wideo nr 1

W tym celu przepisuje się nakłucie szpiku kostnego i badania pod kątem specyficznych markerów zmian nowotworowych, zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego i innych patologii. Należy również zwrócić uwagę obraz kliniczny choroby towarzyszące agranulocytozie. W ten sposób scharakteryzowano proces zakaźny wzrost ESR, uszkodzenie nerek może wskazywać pojawienie się białka i bakterii w moczu; patologię wątroby wyróżniają specyficzne zmiany w biochemii krwi. Określa dokładną przyczynę agranulocytozy dalsze leczenie I możliwe rokowanie dla pacjenta.

Metody leczenia agranulocytozy

Leczenie agranulocytozy polega na wyeliminowaniu przyczyny, która ją spowodowała. Jeśli to konieczne, anuluj wcześniej przepisany przebieg terapii, usuń działanie toksyny lub wylecz infekcję. Przede wszystkim pacjentowi należy zapewnić sterylne warunki, ponieważ spadek liczby neutrofili powoduje, że organizm jest podatny na wszelkie negatywne wpływy. Aby zapobiec infekcjom bakteryjnym i grzybiczym, zaleca się stosowanie antybiotyków i środków grzybobójczych oraz odkażanie jamy ustnej roztworami antyseptycznymi.

Dobór leków na agranulocytozę przeprowadzany jest indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek pacjenta oraz stan przewodu pokarmowego i układu pokarmowego. układ wydalniczy. Jedyny ogólne wymaganie Wymaganiem dla leku jest to, że nie ma on wpływu na hematopoezę. Zwykle przepisywane są cefalosporyny i penicyliny. Możliwe jest jednoczesne stosowanie dwóch antybiotyków z różnych grup.

W przypadku ciężkiego współistniejącego zakażenia leki przeciwbakteryjne przepisywany dożylnie lub domięśniowo. Agranulocytoza haptenowa (wywołana lekami) ustępuje po pewnym czasie od zaprzestania przyjmowania leków lub sesji radioterapii. Jednakże w wyniku przerwania leczenia mogą powrócić objawy choroby podstawowej (co jest szczególnie niebezpieczne w przypadku białaczki i innych patologie onkologiczne), dlatego należy wybrać odpowiedni zamiennik dla odstawionych leków. Aby szybko uzupełnić niedobór komórek, konieczna jest transfuzja masy leukocytów odpowiadającej grupie krwi pacjenta. Jednak ta metoda leczenia jest przeciwwskazana, jeśli choroba ma charakter autoimmunologiczny.

Ten typ patologii dobrze reaguje na terapię sterydową. Prednizolon jest zwykle przepisywany w postaci tabletek. Jego dawkowanie obliczane jest ściśle indywidualnie. Zacznij od minimalnej dawki i obserwuj reakcję pacjenta, zwiększając ją w razie potrzeby. Po normalizacji poziomu granulocytów przepisuje się leczenie choroby autoimmunologiczne, wpływając bezpośrednio na ogniwa jego patogenezy.

Wskazane są także leki stymulujące powstawanie leukocytów w szpiku kostnym. To jest Leukopen, Pentoksyl. Kompleks zaleca stosowanie witamin z grupy B, kwasu askorbinowego i kwas foliowy. Należy podkreślić, że takie leczenie jest przeciwwskazane w przypadku białaczki.

Prognoza

Co agranulomatoza może zrobić z organizmem? Dalszy przebieg agranulocytozy zależy od tego, jak szybko rozpoczęto leczenie. Na odpowiednie leczenie rokowania są korzystne. Ale jeśli choroba jest spowodowana współistniejąca patologia, należy dostosować celów medycznych. Ważną rolę odgrywa również zapobieganie powikłaniom infekcyjnym.

Znacznie gorsze objawy agranulocytozy pojawiają się u noworodków, zwłaszcza jeśli jest to związane patologia genetyczna. Konflikt immunologiczny ustaje samoistnie w ciągu 10–14 dni. Jeśli chodzi o zespół Kostmanna, wcześniej wskaźnik przeżycia niemowląt był niezwykle niski, ponieważ nie ma na niego leku o udowodnionej skuteczności. Obecnie przetrzymywany Badania kliniczne lek stymulujący wytwarzanie granulocytów w takiej chorobie. Jeśli im się to uda, może to radykalnie zmienić zasady leczenia agranulocytozy.

Najciekawsze w temacie