Connův syndrom je primární aldosteronismus. Primární hyperaldosteronismus (Connův syndrom)

Connův syndrom je nemoc endokrinní systém, který se vyznačuje velkým objemem produkce aldosteronu. V lékařství se nazývá jako primární aldosteronismus. Toto onemocnění lze nazvat důsledkem hlavního onemocnění, které s progresí způsobuje komplikace. Mezi hlavní onemocnění patří nádor nadledvin, rakovina nadledvin, novotvar hypofýzy, adenom a karcinom.

Obecná informace

Aldosteronismus se dělí na primární a sekundární. Oba typy vznikají v důsledku nadměrné produkce hormonu aldosteronu, který je zodpovědný za zadržování sodíku v těle a vylučování draslíku ledvinami. Tento hormon se také nazývá hormon nadledvin a mineralokortikoid. Nejčastějším a nejzávažnějším průvodním jevem tohoto onemocnění je arteriální hypertenze. Primární a sekundární aldosteronismus nejsou dvě stádia téže nemoci, ale dvě zcela odlišné nemoci. Liší se také v důvodech svého vzhledu, účinku na tělo a podle toho i v metodách léčby.

Primární (Connův syndrom) aldosteronismus

Otevřel Conn v roce 1955. Ženy trpí aldosteronismem 3x častěji. V ohrožení je něžné pohlaví ve věku 25-45 let. Primární aldosteronismus se vyskytuje v důsledku novotvarů kůry nadledvin (jednostranný adenom). Mnohem méně často je příčinou hyperplazie nadledvin nebo rakovina. Se zvýšenou tvorbou aldosteronu se zvyšuje množství sodíku v ledvinách a draslíku naopak klesá.

Vyšetření provádí patolog, který diagnostikuje nádor kůry nadledvin. Může být jeden nebo více a postihuje jednu nebo obě nadledvinky. Ve více než 95 % případů je nádor benigní. Také jako test lékaři často předepisují spojený imunosorbentní test, kde se jako biomateriál využívá žilní krev. Pro stanovení množství aldosteronu v těle a pro screening primárního hyperaldosteronismu je předepsána ELISA.

Connův syndrom se vyskytuje s patologií nadledvin, nádorovými novotvary.

Indikacemi pro výzkum jsou nejčastěji vysoký krevní tlak, který se při terapeutických manipulacích nevrací do normálu, podezření na rozvoj selhání ledvin. Na darování krve se musíte náležitě připravit. Nejprve omezte příjem potravin bohatých na sacharidy po dobu 2-4 týdnů. Po tuto dobu také vylučte diuretika, estrogeny, perorální antikoncepci a steroidy. Zastavte léčbu inhibitory reninu na 1 týden, odstraňte nebo jako poslední možnost omezte morální a fyzický stres na 3 dny. Tři hodiny před zákrokem nekuřte. S výsledky v ruce, s přihlédnutím k množství hormonů reninu, aldosteronu a kortizonu, bude ošetřující lékař schopen správně diagnostikovat a předepsat účinnou medikamentózní léčbu.

Sekundární kompenzační (symptomatická)

Na rozdíl od primárního aldosteronismu není sekundární aldosteronismus vyprovokován onemocněními spojenými s nadledvinami, ale problémy s játry, srdcem a ledvinami. To znamená, že to působí jako komplikace některých vážná onemocnění. Rizikoví jsou pacienti s diagnózou:

• rakovina nadledvin;
• řada srdečních onemocnění;
• odchylky v práci štítná žláza, střeva;
• idiopatický hyperaldosteronismus;
• adenom kůry nadledvin.

Také do seznamu by měla být přidána tendence ke krvácení, prodloužená expozice léky. To však neznamená, že všichni pacienti, kteří trpí těmito onemocněními, si do své anamnézy přidají diagnózu „sekundárního aldosteronismu“, jen musí být více pozorní ke svému zdraví.

Příznaky onemocnění

Vytrvalý arteriální hypertenze charakteristický příznak Connova syndromu.

Primární a sekundární aldosteronismus jsou spojeny s následujícími příznaky:

1. otok, který se objevuje v důsledku zadržování tekutin v těle;
2. oslabení svalové síly, únava;
3. časté nutkání jít na toaletu, zejména v noci (polakisurie);
4. hypertenze (zvýšená krevní tlak);
5. žízeň;
6. problémy se zrakem;
7. pocit nevolnosti, bolest hlavy;
8. krátkodobá svalová paralýza, necitlivost částí těla, mírné brnění;
9. zvětšení velikosti srdečních komor;
10. rychlý nárůst hmotnosti - více než 1 kg za den.

Evakuace draslíku přispívá ke vzniku svalové slabosti, parestezie, někdy svalové paralýzy a mnoha dalších onemocnění ledvin.Příznaky aldosteronismu jsou poměrně nebezpečné, ale následky jsou neméně nebezpečné. Proto byste neměli váhat, musíte co nejdříve konzultovat s lékařem o pomoc.

Komplikace a důsledky

Primární aldosteronismus, pokud jsou symptomy ignorovány a terapie je odmítnuta, vede k řadě komplikací. Nejprve začíná trpět srdce (ischémie), rozvíjí se srdeční selhání a intrakraniální krvácení. Ve vzácných případech má pacient mrtvici. Vzhledem k tomu, že množství draslíku v těle klesá, rozvíjí se hypokalémie, která vyvolává arytmii, což může vést k fatální výsledek. Sekundární hyperaldosteronismus je sám o sobě komplikací jiných závažných onemocnění.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Pro správnou a přesnou diagnostiku onemocnění jsou předepsány testy moči a krve.

Pokud má ošetřující lékař podezření na aldosteronismus, je předepsána řada studií a testů k potvrzení nebo vyvrácení podezřelé diagnózy a také ke správné další lékové terapii. Nejprve se provádějí testy moči a krve. Laboratorně se zjišťuje nebo vyvrací přítomnost polyurie, případně se analyzuje hustota její moči. Studuje se koncentrace aldosteronu, kortizolu a reninu v krvi. U primárního hyperaldosteronismu je renin nízký, kortizol je normální a aldosteron je vysoký. U sekundárního aldosteronismu je inherentní mírně odlišná situace, přítomnost reninu musí být významná. Pro přesnější výsledky se často používá ultrazvuk. Méně často - MRI a CT vyšetření nadledvin. Kromě toho by měl být pacient vyšetřen kardiologem, oftalmologem a nefrologem.

Léčba aldosteronismu

Léčba primárního nebo sekundárního aldosteronismu by měla být komplexní a zahrnovat nejen medikamentózní terapii, ale i správná výživa, v některých případech - chirurgické chirurgický zákrok. Hlavním cílem léčby Connova syndromu je prevence komplikací po Dieta pro Crohnovu chorobu závisí na závažnosti příznaků onemocnění.

Zároveň byste měli dodržovat dietu. Je založena na zvýšení produktů obsahujících draslík a dalších léků obsahujících draslík. Vylučte nebo omezte příjem soli. Mezi potraviny bohaté na draslík patří:

• sušené ovoce (rozinky, sušené meruňky, sušené švestky);
• čerstvé ovoce (hrozny, meloun, meruňky, švestky, jablka, banán);
• čerstvá zelenina (rajče, brambory, česnek, dýně);
• zeleň;
• maso;
• ořechy;
• Černý čaj.

Zvýšení hladiny aldosteronu (hyperaldosteronismus) je jedním z důvodů zvýšení krevní tlak kardiovaskulární komplikace, snížená funkce ledvin a změny poměrů elektrolytů. Primární a sekundární hyperaldosteronismus jsou klasifikovány na základě různých etiologické faktory a patogenetické mechanismy. Nejčastější příčinou vývoje primárního typu patologie je Connův syndrom.

Ukázat vše

Connův syndrom

Connův syndrom– onemocnění, ke kterému dochází v důsledku zvýšené produkce aldosteronu nádorem kůry nadledvin. Ve struktuře primárního aldosteronismu (PGA) výskyt této patologie dosahuje 70% případů, takže někteří lidé tyto koncepty kombinují. Podle posledních údajů se mezi pacienty s arteriální hypertenzí, která je obtížně léčitelná léky, Connův syndrom vyskytuje v 5–10 % případů. Ženy onemocní 2krát častěji, zatímco nástup patologie je postupný, příznaky se objevují po 30-40 letech.

Pojem a příčiny primárního a sekundárního hyperaldosteronismu:

	Primární hyperaldosteronismus	Sekundární hyperaldosteronismus
Definice	Syndrom, který vzniká v důsledku nadměrné produkce aldosteronu kůrou nadledvin (vzácně aldosteron produkující tumor extraadrenální lokalizace), jehož hladina je relativně nezávislá na systému renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS) a je není potlačena zátěží sodíku	Syndrom vyplývající z poklesu koloidně osmotického krevního tlaku a stimulace RAAS (jako komplikace řady onemocnění)
Příčiny	Nemoc je spojena s patologií nadledvin: adenom produkující aldosteron (Connův syndrom) – 70 %; bilaterální hyperplazie zona glomerulosa kůry nadledvin (idiopatický hyperaldosteronismus) – až 30 %; vzácná onemocnění (karcinom produkující aldosteron, jednostranná hyperplazie zona glomerulosa kůry nadledvin, familiární hyperaldosteronismus typu I, II, III, MEN – I).	Souvisí s patologií jiných orgánů a systémů: onemocnění ledvin (nefrotický syndrom, stenóza renální tepna nádory ledvin atd.); srdeční onemocnění (městnavé srdeční selhání); jiné příčiny (nadměrná sekrece ACTH, užívání diuretik, jaterní cirhóza, hladovění)

Etiologie

Nejčastější lokalizací adenomu produkujícího aldosteron je levá nadledvina. Nádor je solitární, nedosahuje velké velikosti(do 3 cm), je benigní povahy (maligní aldosteromy se vyskytují extrémně vzácně).



CT vyšetření břicha. Adenom nadledvin



Patogeneze

Aldosteron je mineralokortikoidní hormon produkovaný kůrou nadledvin. Jeho syntéza probíhá v zona glomerulosa. Aldosteron hraje hlavní roli při regulaci vodní a elektrolytové rovnováhy v těle. Jeho sekrece je řízena především systémem PAA.

Nadbytek aldosteronu hraje hlavní roli v patogenezi Connova syndromu. Podporuje zvýšené vylučování draslíku ledvinami (hypokalémie) a reabsorpci sodíku (hypernatrémie), což vede k alkalizaci krve (alkalóza). Sodné ionty akumulují tekutinu v těle a zvyšují objem cirkulující krve (CBV), což má za následek zvýšení krevního tlaku. Vysoký objem krve potlačuje syntézu reninu v ledvinách. Dlouhodobá ztráta draslíkových iontů následně vede k dystrofii nefronu (draslík-penická ledvina), arytmiím, hypertrofii myokardu a svalové slabosti. Je třeba poznamenat, že riziko náhlého úmrtí na kardiovaskulární příhody u pacientů prudce stoupá (v průměru 10–12krát).






Klinika

Příznaky primárního hyperaldosteronismu se vyvíjejí postupně. U pacientů s Connovým syndromem jsou diagnostikovány:

• přetrvávající zvýšení krevního tlaku, rezistence na medikamentózní léčbu v anamnéze;
• bolest hlavy;
• poruchy srdečního rytmu v důsledku nedostatku draslíku, bradykardie, výskyt vlny U na EKG;
• nervosvalové příznaky: slabost (zejména v lýtkové svaly), mohou se objevit křeče a parestézie v nohách, tetanie;
• renální dysfunkce (hypokalemická nefrogenní diabetes insipidus): zvýšení objemu moči za den (polyurie), převaha noční diurézy nad denní (nykturie);
• žízeň (polydipsie).

Sekundární aldosteronismus se projevuje projevy základního onemocnění, arteriální hypertenze a hypokalémie nemusí být přítomna, charakteristická je přítomnost edému.

Diagnostika

Diagnóza Connova syndromu se doporučuje u osob s arteriální hypertenzí, kterou nelze kontrolovat medikamentózní terapie, s kombinací zvýšeného krevního tlaku a hypokalémie (zjištěné klinickými příznaky nebo výsledky krevních testů), s nástupem hypertenze před 40. rokem věku, s rodinnou anamnézou kardiovaskulárních onemocnění a také s příbuznými, kteří mají potvrzenou diagnózu PHA. Laboratorní diagnostika je poměrně obtížné a vyžaduje potvrzení pomocí funkční testy A instrumentální metody výzkum.

Laboratorní výzkum

Po vytvoření rizikové skupiny jsou pacienti stanoveni:

• hladina aldosteronu v krevní plazmě (zvýšená o 70 %);
• draslík v krvi (snížení u 37-50 % pacientů);
• plazmatická aktivita reninu (PRA) nebo jeho přímá koncentrace (PCR) (u většiny pacientů pokles);
• Poměr aldosteron-renin (ARR) je povinná screeningová metoda.

Získání spolehlivých výsledků hladiny APC závisí na přípravě pacienta před analýzou a dodržení podmínek odběru krve dle protokolu. Pacient by měl minimálně měsíc předem vyloučit Veroshpiron a další diuretika, lékořici a další léky ovlivňující hladinu aldosteronu a reninu cca 2 týdny předem: betablokátory, ACE inhibitory, AR I blokátory, centrální a-adrenergní agonisté, NSAID, inhibitory renin, dihydropyridiny. Kontrola hypertenze by měla být prováděna pomocí léků s minimálním účinkem na hladinu aldosteronu (Verapamil, Hydralazin, Prazosin hydrochlorid, Doxazosin, Terazosin). Pokud má pacient maligní průběh hypertenze a vysazení antihypertenziv může vést k vážným následkům, je ARS stanovena na pozadí jejich použití s ​​přihlédnutím k chybě.

Léky, které ovlivňují výsledky ARS:

Kromě recepce různé léky, existují další faktory, které ovlivňují interpretaci výsledků :

• věk > 65 let (klesají hladiny reninu, což vede k nadhodnocení hodnot APC);
• denní doba (studie se provádí ráno);
• množství spotřebované soli (obvykle neomezené);
• závislost na poloze těla (při probuzení a přesunu do vertikální polohy se hladina aldosteronu zvýší o třetinu);
• výrazné snížení funkce ledvin (zvyšuje se ARS);
• u žen: fáze menstruační cyklus(studie se provádí ve folikulární fázi, protože fyziologická hyperaldosteronémie se vyskytuje v luteální fázi), užívání antikoncepce (snížení plazmatického reninu), těhotenství (snížené APC).

Pokud je APC pozitivní, doporučuje se některý z funkčních testů. Pokud má pacient spontánní hypokalémii, není detekován renin a koncentrace aldosteronu je nad 550 pmol/l (20 ng/dl), není nutné diagnózu PHA potvrzovat zátěžovým testováním.

Funkční testy ke stanovení hladin aldosteronu:

Funkční testy	Metodologie	Interpretace výsledků testů
Sodíkový zátěžový test	Do tří dnů se příjem soli zvýší na 6 g denně. Je nutné kontrolovat denní vylučování sodíku a normalizovat hladinu draslíku pomocí léků. Denní vylučování aldosteronu (DAE) se stanoví třetí den studie ráno	PGA je nepravděpodobné – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vysoce pravděpodobná – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Testujte 0,9% roztokem chloridu sodného	Ráno podejte intravenózní infuzi 2 litrů 0,9% roztoku po dobu 4 hodin (za předpokladu, že hodinu předtím ležíte na zádech). Krevní test na aldosteron, renin, kortizon, draslík na začátku testu a po 4 hodinách. Sledujte krevní tlak a tepovou frekvenci. Možnost 2: pacient zaujme polohu vsedě 30 minut před infuzí a během ní	PHA je nepravděpodobná s hladinami aldosteronu po infuzi< 5 нг/дл; Pochybné - od 5 do 10 ng / dl; PGA je pravděpodobná při hladinách > 10 ng/dl (v sezení > 6 ng/dl)
Captopril test	Kaptopril v dávce 25-50 mg jednu hodinu po probuzení. Aldosteron, ARP a kortizol se stanovují před užitím Captoprilu a po 1-2 hodinách (celou tuto dobu musí být pacient v sedě)	Normou je pokles hladiny aldosteronu o více než třetinu od výchozí hodnoty. PHA - aldosteron zůstává zvýšený při nízkém ARP
Supresní test s fludrokortisonem	Užívání 0,1 mg fludrokortisonu 4x denně po dobu 4 dnů, doplňky draslíku 4x denně (cílová hladina 4,0 mmol/l) s neomezeným příjmem soli. 4. den v 7,00 hod. stanoven kortizol, v 10,00 hod. - aldosteron a ARP vsedě, kortizol se opakuje.	Pro PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol v 10:00 není nižší než v 7:00 (bez vlivu kortizolu)

Instrumentální studia

Po obdržení výsledků laboratorních testů proveďte všem pacientům:

• Ultrazvuk nadledvin - detekce nádorů o průměru větším než 1,0 cm.
• CT sken nadledvin – určuje velikost nádoru, tvar, lokální lokalizaci s 95% přesností a rozlišuje benigní novotvary a rakovina.
• Scintigrafie - u aldosteromu dochází k jednostranné akumulaci 131 I-cholesterolu, u adrenální hyperplazie - hromadění ve tkáni obou nadledvin.
• Katetrizace nadledvinových žil a srovnávací selektivní odběr žilní krve (CVBD) – umožňuje objasnit typ primárního aldosteronismu, je preferovanou metodou diferenciální diagnostika jednostranná sekrece aldosteronu u adenomu. Na základě poměru hladin aldosteronu a kortizolu na obou stranách je vypočítán lateralizační gradient. Indikací k tomu je upřesnění diagnózy před chirurgickou léčbou.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Connova syndromu se provádí s idiopatickou hyperplazií kůry nadledvin, se sekundárním hyperaldosteronismem, esenciální hypertenzí, endokrinní onemocnění doprovázené zvýšeným krevním tlakem (Itsenko-Cushingův syndrom, feochromocytom), s hormonálně neaktivním novotvarem a rakovinou. Maligní nádor produkující aldosteron na CT může dosáhnout velkých rozměrů a vyznačuje se vysokou hustotou, nehomogenitou a neostrými konturami.

Diferenciální diagnostika:

	Connův syndrom (adenom produkující aldosteron)	Idiopatický hyperaldosteronismus	Sekundární hyperaldosteronnízkost
Laboratorní indikátory		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓draslík	aldosteron, renin, - APC, ↓draslík
Ortostatický (pochodový) test - studium hladin aldosteronu po probuzení v horizontální poloze, opakované studium po pobytu v vertikální poloze(chůze) po dobu 3 hodin	Vysoké hladiny aldosteronu zpočátku, některé klesají opakovaným testováním nebo na stejné úrovni	Zvýšené hladiny aldosteronu (udržená citlivost na AT-II)	Zvýšené hladiny aldosteronu
ČT	malá hromadná tvorba jedné z nadledvinek	nadledvinky nejsou změněny, nebo jsou na obou stranách drobné uzlovité útvary	Nadledvinky nejsou zvětšené, může být zmenšena velikost ledvin
Katetrizace nadledvinek se selektivním odběrem krve	Lateralizace	-	-

Léčba

U aldosteromu se provádí laparoskopická adrenalektomie (po 4 týdnech předoperační přípravy ambulantně). Léčba drogami provádí se v případě kontraindikací chirurgického zákroku nebo jiných forem hyperaldosteronismu:

• Základy patogenetická léčba- antagonisté aldosteronu - Veroshpiron 50 mg 2krát denně se zvýšením dávky po 7 dnech na 200 - 400 mg / den ve 3-4 dávkách (maximálně až 600 mg / den);
• Ke snížení krevního tlaku - dihydropyridiny 30–90 mg/den;
• Korekce hypokalémie - doplňky draslíku.



Spironolakton se používá k léčbě idiopatické HA. Ke snížení krevního tlaku je nutné přidat saluretika, antagonisty vápníku, ACE inhibitory a antagonisté angiotensinu II. Pokud diferenciální diagnostika odhalí hyperaldosteronismus potlačený glukokortikoidy, je předepsán dexamethason.

Primární aldosteronismus (Connův syndrom) je aldosteronismus způsobený autonomní produkcí aldosteronu kůrou nadledvin (v důsledku hyperplazie, adenomu nebo karcinomu). Příznaky a příznaky zahrnují občasnou slabost, zvýšený krevní tlak a hypokalémii. Diagnostika zahrnuje stanovení plazmatických hladin aldosteronu a plazmatické aktivity reninu. Léčba závisí na příčině. Nádor je odstraněn, pokud je to možné; v případě hyperplazie může spironolakton nebo příbuzné léky normalizovat krevní tlak a způsobit vymizení dalších klinických projevů.

Aldosteron je nejúčinnější mineralokortikoid produkovaný nadledvinami. Reguluje retenci sodíku a ztrátu draslíku. V ledvinách aldosteron způsobuje přenos sodíku z lumen distálních tubulů do tubulárních buněk výměnou za draslík a vodík. Stejný účinek je pozorován ve slinách potní žlázy, buňky střevní sliznice, výměna mezi intracelulární a extracelulární tekutinou.

Sekrece aldosteronu je regulována systémem renin-angiotenzin a v menší míře ACTH. Renin, proteolytický enzym, se hromadí v juxtaglomerulárních buňkách ledvin. Snížení objemu a rychlosti průtoku krve v aferentních renálních arteriolách indukuje sekreci reninu. Renin přeměňuje jaterní angiotenzinogen na angiotenzin I, který je přeměňován na angiotenzin II enzymem konvertujícím angiotenzin. Angiotensin II způsobuje sekreci aldosteronu a v menší míře i sekreci kortizolu a deoxykortikosteronu, které mají rovněž presorickou aktivitu. Retence sodíku a vody způsobená zvýšenou sekrecí aldosteronu zvyšuje objem cirkulující krve a snižuje sekreci reninu.

Syndrom primárního hyperaldosteronismu popsal J. Conn (1955) v souvislosti s aldosteron produkujícím adenomem kůry nadledvin (aldosteromem), jehož odstranění vedlo k tzv. plné zotavení nemocný. V současné době kolektivní koncept Primární hyperaldosteronismus sdružuje řadu nemocí podobných klinickými a biochemickými charakteristikami, ale odlišných v patogenezi, které jsou založeny na nadměrné a nezávislé (nebo částečně závislé) produkci aldosteronu v systému renin-angiotenzin kůrou nadledvin.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primární hyperaldosteronismus

Co způsobuje primární aldosteronismus?

Primární aldosteronismus může být způsoben adenomem, obvykle jednostranným, glomerulární vrstvy kůry nadledvin, nebo méně často karcinomem nebo hyperplazií nadledvin. Při hyperplazii nadledvin, která je častěji pozorována u starších mužů, jsou obě nadledvinky nadměrně aktivní a není zde žádný adenom. Klinický obraz lze pozorovat i u vrozené adrenální hyperplazie v důsledku deficitu 11-hydroxylázy a u dominantně dědičného hyperaldosteronismu suprimovaného dexametazonem.

Příznaky primárního aldosteronismu

Klinický případ primárního hyperaldosteronismu

Pacientka M., 43letá žena, byla přijata na endokrinologické oddělení Kazaňské republikánské klinické nemocnice dne 31. ledna 2012 se stížnostmi na bolesti hlavy, závratě při zvýšení krevního tlaku maximálně na 200/100 mm Hg. Umění. (s pohodlným krevním tlakem 150/90 mm Hg), celková svalová slabost, křeče v nohou, celková slabost, únava.

Historie onemocnění. Nemoc se vyvíjela postupně. Pacientka zaznamenává již pět let zvýšení krevního tlaku, pro které byla sledována terapeutem v místě bydliště a dostávala antihypertenzní léčbu (enalapril). Asi před 3 lety jsem začal pociťovat periodické bolesti nohou, křeče a svalovou slabost, které se vyskytovaly bez viditelných provokujících faktorů a odezněly samy během 2-3 týdnů. Od roku 2009 byla 6x hospitalizována na neurologických odděleních různých zdravotnických zařízení s diagnózou Chronická demyelinizační polyneuropatie, subakutně se rozvíjející generalizovaná svalová slabost. Jedna z epizod zahrnovala slabost krčních svalů a pokles hlavy.

S infuzí prednisolonu a polarizační směsi došlo během několika dnů ke zlepšení. Podle krevních testů je draslík 2,15 mmol/l.

Od 26. 12. 11 do 25. 1. 2012 byla hospitalizována v Republican Clinical Hospital, kde byla přijata se stížnostmi na celkovou svalovou slabost a periodické křeče v nohách. Bylo provedeno vyšetření, které odhalilo: krevní test 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/l, draslík 2,8 mmol/l, močovina - 4,3 mmol/l , celkem Bílkoviny 60 g/l, bilirubin celk. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, vápník - 2,28 mmol/l.

Rozbor moči ze dne 27. 12. 11; měrná hmotnost - 1002, protein - stopy, leukocyty - 9-10 na buňku, epit. pl - 20-22 v p/z.

Hormony v krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normální 230-750 nmol/l).

Ultrazvuk: Levá ledvina: 97x46 mm, parenchym 15 mm, zvýšená echogenita, FLS - 20 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina není rozšířena. Vpravo 98x40 mm. Parenchym je 16 mm, echogenita je zvýšená, CL 17 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina není rozšířena. Hyperechoický okraj je vizualizován kolem pyramid na obou stranách. Na základě fyzikálního vyšetření a laboratorních nálezů vyloučit endokrinní patologie nadledvinového původu, bylo doporučeno další vyšetření.

Ultrazvuk nadledvin: v projekci levé nadledviny je vizualizován izoechogenní kruhový útvar 23x19 mm. V projekci pravé nadledviny nejsou patologické útvary spolehlivě vizualizovány.

Moč pro katecholaminy: Diuréza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/den (normálně 30-80 nmol/den), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normálně 20-240 nmol/den). Tyto výsledky vyloučily přítomnost feochromocytomu jako možné příčiny nekontrolované hypertenze. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N vertikální - 4,4-46,1; horizontální 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normální: ležení 8-172, sezení 30-355).

RCT ze dne 01/18/12: RCT známky útvaru v levé nadledvince (v mediálním stopce levé nadledviny izodenzní útvar oválného tvaru o rozměrech 25*22*18 mm, homogenní, s hustotou 47 NU je určena.

Na základě anamnézy, klinický obraz byly zavedeny tyto laboratorní a instrumentální výzkumné metody klinická diagnóza: Primární hyperaldosteronismus (aldosterom levé nadledviny), poprvé identifikován ve formě hypokalemického syndromu, neurologických příznaků, sinusové tachykardie. Hypokalemické periodické záchvaty s generalizovanými svalová slabost. Hypertonické onemocnění 3 stupně, 1 stupeň. 0 CHF. Sinusová tachykardie. Infekce močové cesty ve fázi řešení.

Syndrom hyperaldosteronismu se vyskytuje s klinickými projevy způsobenými třemi hlavními symptomovými komplexy: arteriální hypertenzí, která může mít buď krizový průběh (až 50 %), nebo přetrvávající; porucha nervosvalového vedení a excitability, která je spojena s hypokalémií (v 35-75% případů); porucha renálních tubulárních funkcí (50-70 % případů).

Pacientce byla doporučena chirurgická léčba k odstranění hormonálně produkujícího tumoru nadledvinky – laparoskopická adrenalektomie vlevo. Byla provedena operace - laparoskopická adrenalektomie vlevo na odd břišní operace RKB. Pooperační období probíhala bez jakýchkoliv speciálních funkcí. 4. den po operaci (02/11/12) byla hladina draslíku v krvi 4,5 mmol/l. Krevní tlak 130/80 mm Hg. Umění.

, , , , , ,

Sekundární aldosteronismus

Sekundární aldosteronismus je zvýšená produkce aldosteronu nadledvinami v reakci na nehypofyzární, mimoadrenální stimuly, včetně stenózy renální arterie a hypovolemie. Příznaky jsou podobné jako u primárního aldosteronismu. Léčba zahrnuje nápravu základní příčiny.

Sekundární aldosteronismus je způsoben poklesem průtoku krve ledvinami, který stimuluje mechanismus renin-angiotensin s následnou hypersekrecí aldosteronu. Mezi příčiny sníženého průtoku krve ledvinami patří obstrukční onemocnění renální tepny (například aterom, stenóza), renální vazokonstrikce (s maligní hypertenze), onemocnění doprovázená otoky (například srdeční selhání, cirhóza s ascitem, nefrotický syndrom). Sekrece může být normální při srdečním selhání, ale průtok krve játry a metabolismus aldosteronu jsou sníženy, takže cirkulující hladiny hormonu jsou vysoké.

Diagnóza primárního aldosteronismu

Diagnóza je suspektní u pacientů s hypertenzí a hypokalémií. Laboratorní vyšetření spočívá ve stanovení plazmatických hladin aldosteronu a plazmatické reninové aktivity (PRA). Testy by měly být prováděny, když pacient nemá po dobu 4-6 týdnů léky ovlivňující renin-angiotensinový systém (např. thiazidová diuretika, ACE inhibitory, antagonisté angiotenzinu, blokátory). ARP se obvykle měří ráno vleže pacienta. Pacienti s primárním aldosteronismem mají obvykle hladiny aldosteronu v plazmě vyšší než 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) a nízké hladiny ARP s poměrem plazmatického aldosteronu (v nanogramech/dl) k ARP [v nanogramech/(mLh) ] větší než 20 .

Connův syndrom (Conn) je komplex příznaků způsobených nadprodukcí aldosteronu kůrou nadledvin. Příčinou patologie je nádor nebo hyperplazie glomerulární zóny kůry. U pacientů se zvyšuje krevní tlak, snižuje se množství draslíku a zvyšuje se koncentrace sodíku v krvi.

Syndrom má několik ekvivalentních názvů: primární hyperaldosteronismus, aldosterom. Tyto lékařské termíny kombinovat řadu onemocnění, která jsou podobná v klinických a biochemických charakteristikách, ale odlišná v patogenezi. Connův syndrom je patologie žláz s vnitřní sekrecí, projevující se kombinací myasthenia gravis, nepřirozeně silné, neuhasitelné žízně, vysokého krevního tlaku a zvýšeného objemu moči uvolněné za den.

Aldosteron funguje vitálně důležité funkce v lidském těle. Hormon podporuje:

• vstřebávání sodíku do krve,
• rozvoj hypernatrémie,
• vylučování draslíku močí,
• alkalizace krve,
• hypoprodukce reninu.

Při zvýšení hladiny aldosteronu v krvi dochází k narušení fungování oběhového, močového a nervosvalového systému.

Syndrom je extrémně vzácný. Poprvé byl popsán americkým vědcem Connem v roce 1955, podle čehož získal své jméno. Endokrinolog popsal hlavní klinické projevy syndrom a prokázal, že nejúčinnější metodou léčby patologie je chirurgie. Pokud pacienti sledují svůj zdravotní stav a pravidelně navštěvují lékaře, je nemoc odhalena včas a dobře reaguje na léčbu. Odstranění adenomu nadledvin vede k úplnému uzdravení pacientů.

Patologie je častější u žen ve věku 30-50 let. U mužů se syndrom vyvíjí 2krát méně často. Je extrémně vzácné, že nemoc postihuje děti.

Etiologie a patogeneze

Etiopatogenetické faktory Connova syndromu:

1. Hlavní příčinou Connova syndromu je nadměrná sekrece hormonu aldosteronu nadledvinami, způsobená přítomností hormonálně aktivního nádoru ve zevní korové vrstvě – aldosteromu. V 95 % případů je tento novotvar benigní, nemetastazuje, má jednostranný průběh, vyznačuje se pouze zvýšením hladiny aldosteronu v krvi a způsobuje vážné poruchy metabolismus voda-sůl v organismu. Adenom má průměr menší než 2,5 cm nažloutlé barvy kvůli vysokému obsahu cholesterolu.
2. Bilaterální hyperplazie kůry nadledvin vede k rozvoji idiopatického hyperaldosteronismu. Příčinou rozvoje difuzní hyperplazie je dědičná predispozice.
3. Méně často může být příčinou zhoubný nádor- karcinom nadledvin, který syntetizuje nejen aldosteron, ale i další kortikosteroidy. Tento nádor je větší - až 4,5 cm v průměru nebo více a je schopen invazivního růstu.

Patogenetické souvislosti syndromu:

• hypersekrece aldosteronu,
• snížená aktivita reninu a angiotensinu,
• tubulární vylučování draslíku,
• hyperkaliurie, hypokalémie, nedostatek draslíku v těle,
• rozvoj myasthenia gravis, parestézie, přechodná svalová paralýza,
• zvýšená absorpce sodíku, chlóru a vody,
• zadržování tekutin v těle,
• hypervolémie,
• otok stěn a zúžení krevních cév,
• zvýšení OPS a BCC,
• zvýšený krevní tlak,
• vaskulární přecitlivělost na presorické vlivy,
• hypomagnezémie,
• zvýšená nervosvalová dráždivost,
• porucha metabolismu minerálů,
• dysfunkce vnitřních orgánů,
• intersticiální zánět ledvinové tkáně s imunitní složkou,
• nefroskleróza,
• vzhled ledvinové příznaky- polyurie, polydipsie, nykturie,
• rozvoj selhání ledvin.

Přetrvávající hypokalémie vede ke strukturálním a funkčním poruchám orgánů a tkání – ledvinových tubulů, hladkého a kosterního svalstva a nervového systému.

Faktory přispívající k rozvoji syndromu:

1. nemocí kardiovaskulárního systému,
2. doprovodné chronické patologie,
3. snížení ochranných zdrojů těla.

Příznaky

Klinické projevy primárního hyperaldosteronismu jsou velmi rozmanité. Některým z nich pacienti prostě nevěnují pozornost, což ztěžuje včasná diagnóza patologie. Takoví pacienti přicházejí k lékaři s pokročilou formou syndromu. To nutí specialisty omezit se na paliativní léčbu.

Příznaky Connova syndromu:

• svalová slabost a únava,
• paroxysmální tachykardie,
• tonicko-klonické záchvaty,
• bolest hlavy,
• neustálá žízeň,
• polyurie s nízkou relativní hustotou moči,
• parestézie končetin,
• laryngospasmus, dušení,
• arteriální hypertenze.

Connův syndrom je doprovázen známkami poškození srdce a cév, ledvin a svalové tkáně. Arteriální hypertenze může být maligní a rezistentní na antihypertenzní léčbu, stejně jako střední a mírná, dobře reagující na léčbu. Může mít krizi nebo stabilní průběh.

1. Vysoký krevní tlak je obvykle obtížné normalizovat pomocí antihypertenziv. To vede k výskytu charakteristických klinických příznaků - závratě, nevolnost a zvracení, dušnost, kardialgie. U každého druhého pacienta má hypertenze krizový charakter.
2. V těžkých případech u nich dochází k záchvatům tetanie nebo k rozvoji ochablé paralýzy. Paralýza nastává náhle a může trvat několik hodin. Hyporeflexie se u pacientů kombinuje s difuzními motorickými deficity, které se při vyšetření projevují myoklonickými záškuby.
3. Přetrvávající hypertenze vede k rozvoji komplikací ze srdce a nervového systému. Hypertrofie levých srdečních komor končí progresivní koronární insuficiencí.
4. Arteriální hypertenze narušuje fungování zrakového orgánu: mění se fundus oka, otéká ploténka zrakový nerv, zraková ostrost klesá až k úplné slepotě.
5. Svalová slabost dosahuje extrémní závažnosti a brání pacientům v pohybu. Neustále cítí váhu svého těla a nemohou ani vstát z postele.
6. V závažných případech se může vyvinout nefrogenní diabetes insipidus.

Existují tři varianty průběhu onemocnění:

1. Connův syndrom s rychlým rozvojem příznaků – závratě, arytmie, poruchy vědomí.
2. Monosymptomatickým průběhem onemocnění je zvýšení krevního tlaku u pacientů.
3. Primární hyperaldosteronismus s mírnými klinickými příznaky - malátnost, únava. Syndrom je objeven náhodně při lékařském vyšetření. Postupem času se u pacientů vyvine sekundární zánět ledvin na pozadí existujících poruch elektrolytů.

Pokud se objeví známky Connova syndromu, měli byste navštívit lékaře. Při absenci správné a včasné terapie se vyvíjejí nebezpečné komplikace, zastupující skutečnou hrozbou za život pacienta. V důsledku dlouhodobé hypertenze se mohou vyvinout vážná onemocnění kardiovaskulárního systému, až po mrtvice a infarkty. Je možný rozvoj hypertenzní retinopatie, těžké myasthenia gravis a nádorové malignity.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro podezření na Connův syndrom zahrnují: laboratorní testy, hormonální studie, funkční testy a topická diagnostika.

• Krevní test na biochemické ukazatele - hypernatrémie, hypokalémie, alkalizace krve, hypokalcémie, hyperglykémie.
• Hormonální vyšetření – zvýšení plazmatické hladiny aldosteronu.
• Obecný rozbor moči - stanovení její relativní hustoty, výpočet denní diurézy: izo- a hypostenurie, nykturie, alkalická reakce moči.
• Specifické testy - stanovení hladiny reninu v krvi, poměr plazmatické aktivity aldosteronu a reninu, stanovení hladiny aldosteronu v denním vzorku moči.
• Ke zvýšení aktivity reninu v krevní plazmě se stimulace provádí dlouhou chůzí, hyposodnou dietou a diuretiky. Pokud se aktivita reninu nezmění ani po stimulaci, pak má pacient Connův syndrom.
• Identifikovat močový syndrom proveďte test s "Veroshpiron". Lék se užívá 4krát denně po dobu tří dnů, přičemž denní příjem soli je omezen na šest gramů. Zvýšená hladina draslíku v krvi 4. den je známkou patologie.
• CT a MRI dutiny břišní - identifikace aldosteromu nebo bilaterální hyperplazie, její typ a velikost, určení rozsahu operace.
• Scintigrafie - detekce nádoru nadledvin, který vylučuje aldosteron.
• Oxysuprarenografie umožňuje určit umístění a velikost nádoru nadledvin.
• Ultrazvuk nadledvin s barevným dopplerovským mapováním má vysoká citlivost, nízká cena a provádí se k vizualizaci aldosteromu.
• Na EKG jsou patrné metabolické změny v myokardu, známky hypertenze a přetížení levé komory.
• Molekulárně genetická analýza - identifikace familiárních forem aldosteronismu.

Lokální metody - CT a MRI - detekují nádory v nadledvince s velkou přesností, ale neposkytují informace o její funkční aktivitě. Je nutné porovnat zjištěné změny na tomogramu s údaji hormonálních testů. Výsledek komplexní vyšetření pacienti umožňují specialistům správně diagnostikovat a předepisovat kompetentní léčbu.

Zvláštní pozornost si zaslouží osoby s arteriální hypertenzí. Odborníci věnují pozornost přítomnosti klinických příznaků onemocnění - těžké hypertenze, polyurie, polydipsie, svalové slabosti.

Léčba

Terapeutická opatření pro Connův syndrom jsou zaměřena na úpravu hypertenze a metabolických poruch a také na prevenci možné komplikace způsobené vysokým krevním tlakem a prudký pokles draslíku v krvi. Konzervativní terapie není schopna radikálně zlepšit stav pacientů. Mohou se plně zotavit pouze po odstranění aldosteromu.

adrenalektomie

Operace je indikována u pacientů s aldosteromem nadledvin. Jednostranná adrenalektomie je radikální metoda spočívající v částečné nebo úplné resekci postižené nadledviny. Většina pacientů je indikována k laparoskopické operaci, jejíž výhodou je drobná bolestivost a traumatizace tkáně, krátká období zotavení, malé řezy, které zanechávají malé jizvy. 2-3 měsíce před operací by pacienti měli začít užívat diuretika a antihypertenzivní léky odlišný farmakologické skupiny. Po chirurgické léčbě obvykle není pozorována recidiva Connova syndromu. Idiopatickou formu syndromu nelze léčit chirurgicky, protože ani celková resekce nadledvin nepomůže normalizovat krevní tlak. Takoví pacienti jsou indikováni k celoživotní léčbě antagonisty aldosteronu.

Pokud je příčinou syndromu hyperplazie nadledvin nebo existuje idiopatická forma patologie, je indikována konzervativní terapie. Pacientům jsou předepsány:

1. Draslík šetřící diuretika - spironolakton,
2. Glukokortikosteroidy – „Dexamethason“,
3. Antihypertenziva - Nifedipin, Metoprolol.

K léčbě primárního hyperaldosteronismu je nutné dodržovat dietu a omezit konzumaci kuchyňské soli na 2 gramy denně. Šetrný režim, mírná fyzická aktivita a udržování optimální tělesné hmotnosti výrazně zlepšují stav pacientů.

Přísné dodržování diety snižuje závažnost klinických příznaků syndromu a zvyšuje šance pacientů na uzdravení. Pacienti by měli jíst doma vařené jídlo, které neobsahuje látky zvýrazňující chuť, dochucovadla ani jiné přísady. Lékaři nedoporučují přejídání. Je lepší jíst malé porce každé 3 hodiny. Základem stravy by mělo být čerstvé ovoce a zelenina, obiloviny, libové maso a výrobky obsahující draslík. Měli byste vypít alespoň 2 litry vody denně. Dieta vylučuje jakýkoli druh alkoholu, silnou kávu, čaj a potraviny zvyšující krevní tlak. Pacienti potřebují konzumovat potraviny s diuretickým účinkem - vodní melouny a okurky, stejně jako speciální odvary a tinktury.

• časté procházky na čerstvém vzduchu,
• sportovní,
• odvykání kouření a alkoholu,
• vzdát se rychlého občerstvení.

Prognóza diagnostikovaného Connova syndromu je obvykle příznivá. To záleží na individuální vlastnosti tělo pacienta a profesionalitu ošetřujícího lékaře. Je důležité podat žádost včas zdravotní péče, před rozvojem nefropatie a perzistující hypertenze. Vysoký krevní tlak je vážný a nebezpečný zdravotní problém spojený s primárním hyperaldosteronismem.

Video: aldosterom – příčina Connova syndromu, program „Žijte zdravě!“

Hyperaldosteronismus je syndrom způsobený hypersekrecí aldosteronu (mineralokortikoidního hormonu kůry nadledvin), doprovázený arteriální hypertenzí a těžkým poruchy elektrolytů. Je zvykem rozlišovat primární a .

Primární hyperaldosteronismus je důsledkem primární nadměrné produkce aldosteronu přímo v glomerulární vrstvě kůry nadledvin.

U sekundárního hyperaldosteronismu dochází ke stimulaci tvorby nadbytku aldosteronu vlivem patologických faktorů lokalizovaných mimo nadledvinky. Kromě toho existuje skupina onemocnění, která se vyznačují podobnými příznaky, které nejsou doprovázeny zvýšená hladina aldosteron (syndromy napodobující hyperaldosteronismus).

Primární hyperaldosteronismus, poprvé popsaný Connem v roce 1956, je ve většině případů výsledkem autonomního solitárního aldosteron produkujícího adrenálního adenomu ( Connův syndrom), méně často - makronodulární nebo mikronodulární bilaterální hyperplazie (idiopatický hyperaldosteronismus) nebo rakovina nadledvin. Ve většině případů je detekován jednostranný adenom nadledvin, obvykle malé velikosti (do 3 cm v průměru), vyskytující se se stejnou frekvencí na obou stranách.

Etiologie a patogeneze

Onemocnění se vyskytuje častěji u žen (2x častěji než u mužů), obvykle mezi 30. a 50. rokem. Protože hlavním příznakem hyperaldosteronismu je arteriální hypertenze, má zásadní význam, že primární hyperaldosteronismus je detekován přibližně u 1 % obecné populace pacientů s arteriální hypertenzí. Příčina onemocnění není známa. Je třeba připomenout, že hyperaldosteronismus, způsobený hyperplazií zona glomerulosa kůry nadledvin, je charakterizován udržením citlivosti na stimulaci angiotensinem II.

Kromě toho se rozlišuje familiární hyperaldosteronismus, suprimovaný glukokortikoidy a se zachovanou citlivostí na hypofyzární ACTH (familiární hyperaldosteronismus typu I), který se vyvíjí v důsledku tvorby defektního enzymu při přechodu lokalizovaných genů 11-β-hydroxylázy a aldosteronsyntetázy na 8. chromozomu. V důsledku tohoto rozpadu se oba geny stávají citlivými na ACTH a dochází k iniciaci syntézy aldosteronu nejen v zona glomerulosa, ale i v zona fasciculata kůry nadledvin, což je doprovázeno zvýšením produkce aldosteronu a 11- metabolity deoxykortikortizolu (18-oxokortizol a 18-hydroxykortizol).

Patogeneze primárního hyperaldosteronismu je spojena s nadměrnou akumulací sodíku v krevním séru a zvýšeným vylučováním draslíku močí. V důsledku toho je pozorována intracelulární hypokalémie a částečná náhrada draselných iontů v buňce vodíkovými ionty z extracelulární tekutiny, což je doprovázeno stimulací vylučování chloru močí a způsobuje rozvoj hypochloremické alkalózy. Přetrvávající hypokalémie vede k poškození renálních tubulů, které ztrácejí schopnost koncentrovat moč, klinicky je to doprovázeno hypostenurií a sekundární polydipsií. Hypokalémie zároveň vede ke snížení citlivosti na ADH (antidiuretický hormon – vasopresin), což prohlubuje polyurii a polydipsii.

Hypernatrémie zároveň způsobuje zadržování vody s rozvojem hypervolémie a arteriální hypertenze. Důležitým faktem je, že i přes retenci sodíku a tekutin se při primárním hyperaldosteronismu nevyvíjí edém (fenomén únik), který se vysvětluje zvýšením srdečního výdeje, arteriální hypertenzí a hypertenzní diurézou.

Dlouhodobá přítomnost hyperaldosteronismu je doprovázena komplikacemi způsobenými arteriální hypertenzí (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda) a specifickou hypertrofií myokardu. Jak bylo uvedeno výše, neustálá hypersekrece aldosteronu vede k progresivní hypokalémii, která určuje rozvoj hypokalemické myopatie, která vede ke vzniku degenerativních změn ve svalech.

Příznaky

Většina pacientů má arteriální diastolickou hypertenzi doprovázenou bolestmi hlavy (syndrom arteriální hypertenze) a není vhodná pro léčbu antihypertenzivy v průměrných terapeutických dávkách; hypertenzní krize mohou být vyvolány thiazidovými nebo kličkovými diuretiky a doprovázeny srdečními nebo mozkovými příznaky.

Zvýšení krevního tlaku v kombinaci s hypokalémií způsobuje elektrokardiografické abnormality: objevuje se zploštění nebo inverze T vlny, pokles S-T segment, Q-T interval se prodlužuje, objevuje se výrazná vlna (vlna) U. Zaznamenávají se srdeční arytmie a extrasystolie a známky hypertrofie levé komory. U primárního hyperaldosteronismu nedochází k edému, zatímco u sekundárního hyperaldosteronismu je patogenetickým podkladem onemocnění edémový syndrom.

Hypokalémie, charakteristický příznak hyperaldosteronismu, předurčuje rozvoj svalové slabosti (myopatický syndrom), únavu a sníženou výkonnost. Svalová slabost se prudce zvyšuje s fyzickou aktivitou nebo náhle (bez důvodu). Závažnost oslabení v době útoku zároveň omezuje možnosti pohybu nebo minimální fyzické práce. Jsou možné parestézie a lokální křeče.

V důsledku zhoršené schopnosti ledvin koncentrovat moč vzniká polyurie s hypostenurií, často doprovázená sekundární polydipsií. Charakteristický příznak- s převahou noční diurézy nad denní.

V závislosti na stupni projevu výše uvedených příznaků jsou možné před stanovením diagnózy různé možnosti průběhu onemocnění:

• krizová varianta – doprovod hypertenzní krize se závažnými neuromuskulárními příznaky (adynamie, parestézie, křeče);
• konstantní forma arteriální hypertenze s konstantní svalovou slabostí, jejíž stupeň je nižší než krizová forma;
• varianta bez výrazné arteriální hypertenze s převahou přechodných nervosvalových poruch v době krize.

Diagnostika

Diagnostika primárního hyperaldosteronismu zahrnuje dvě povinné fáze: průkaz hyperaldosteronismu a diagnostiku nozologické formy onemocnění.

Následující indikátory slouží jako důkaz primárního hyperaldosteronismu:

1. hladina draslíku v séru
2. hladina reninu je snížena (plazmatická aktivita reninu);
3. hladiny aldosteronu v krvi jsou zvýšené;
4. denní vylučování metabolitů aldosteronu močí (aldosteron-18-glukuronit) je zvýšené.

Uvedené studie lze použít při vyšetřování pacientů s arteriální hypotenzí jako screeningové metody pro identifikaci cílová skupina a provedení speciálního vyšetření. V těžké případy Farmakodynamické testy lze použít:

1. test izotonickým roztokem chloridu sodného: pacientovi ve vodorovné poloze se pomalu (minimálně 4 hodiny) vstříknou 2 litry 0,9% roztoku chloridu sodného a po skončení testu se stanoví hladina aldosteronu, který nesnižuje se s primárním hyperaldosteronismem;
2. test se spironolaktonem: po dobu 3 dnů pacient dostává 400 mg/den spironolaktonu perorálně. Zvýšení hladiny draslíku o více než 1 mmol/l potvrzuje hyperaldosteronismus;
3. test s furosemidem: pacientovi je předepsáno 0,08 g furosemidu perorálně. Po 3 hodinách dochází k poklesu aktivity plazmatického reninu a ke zvýšení hladiny aldosteronu s hyperaldosteronismem;
4. test s 9α-fluorokortizolem: po dobu 3 dnů pacient dostává perorálně 400 mcg/den 9α-fluorokortizolu (Cortinef) a před a po testu se vyšetřuje hladina aldosteronu. Při bilaterální hyperplazii glomerulární vrstvy kůry nadledvin je pozorován pokles hladiny aldosteronu a u aldosteromu nedochází k poklesu hladiny aldosteronu:
5. dexametazonový test: slouží k odlišení glukokortikoidy tlumeného hyperaldosteronismu, podávání 0,5 - 1,0 mg 2x denně po dobu týdne vede ke zmírnění projevů onemocnění;
6. ortostatický test (umožňuje odlišit primární hyperaldosteronismus od unilaterálního aldosteromu a bilaterální adrenální hyperplazie): po 3-4 hodinách pobytu pacienta ve vzpřímené poloze (stání, chůze) se hodnotí hladina aldosteronu a aktivita plazmatického reninu. U autonomního aldosteromu se aktivita plazmatického reninu nemění (zůstává nízká) a hladiny aldosteronu se mírně snižují nebo mění (normálně se aktivita plazmatického reninu a aldosteronu zvýší o 30 % nad bazální hodnoty).

Nepřímé příznaky hyperaldosteronismu:

• hypernatrémie;
• hyperkaliurie, hypokalémie;
• polyurie, iso- a hypostenurie;
• metabolická alkalóza a zvýšené hladiny bikarbonátů v krevním séru (důsledek ztráty vodíkových iontů v moči a zhoršené reabsorpce bikarbonátu), stejně jako alkalická moč;
• při těžké hypokalémii klesá i hladina hořčíku v krevním séru.

Kritéria pro diagnostiku primárního hyperaldosteronismu zahrnují:

• diastolická hypertenze v nepřítomnosti edému;
• snížená sekrece reninu (nízká aktivita reninu v plazmě) bez tendence k adekvátnímu zvýšení za podmínek redukce objemu (ortostáza, omezení sodíku);
• hypersekrece aldosteronu, která není dostatečně snížena za podmínek zvýšeného objemu (solná zátěž).

Jak bylo uvedeno výše, příčinu primárního hyperaldosteronismu lze zjistit provedením určitých funkčních testů (ortostatický test, test s 9α-fluorokortizolem). Navíc u familiárního hyperaldosteronismu, tlumeného glukokortikoidy a se zachovanou citlivostí na hypofyzární ACTH (familiární hyperaldosteronismus typu I) a bilaterální adrenální hyperplazii, dochází ke zvýšení hladin prekurzoru v syntéze aldosteronu - 18-hydroxykortikosteronu > 50 - 100 ng /dl a zvýšené vylučování 18-hydroxykortizolu > 60 mg/den a 18-hydroxykortizolu > 15 mg/den z moči. Tyto změny jsou nejvýraznější u familiárního hyperaldosteronismu, tlumeného glukokortikosteroidy.

Po ověření hyperaldosteronismu se provádí doplňující vyšetření zaměřené na objasnění nosologické formy primárního hyperaldosteronismu a lokální diagnostiku. Prvním krokem je vizualizace oblasti nadledvin. Preferované metody jsou CG, MRI a PET. Zjištěná bilaterální symetrická patologie nebo unilaterální prostor zabírající formace v nadledvince nám umožňuje stanovit příčinu primárního hyperaldosteronismu. Je třeba mít na paměti, že zobrazení nadledvin je relevantní pouze ve vztahu ke zjištěným metabolickým abnormalitám.

V minulé roky výčet možných důkazů primárního hyperaldosteronismu je doplněn o možnost izolovaného odběru krve z dolní duté pěny a nadledvinek se studiem hladin aldosteronu ve vzorcích. Zvýšení hladiny aldosteronu o 3krát je považováno za charakteristické pro aldosterom, méně než 3krát je známkou oboustranné hyperplazie zona glomerulosa kůry nadledvin.

Diferenciální diagnostika se provádí u všech stavů doprovázejících hyperaldosteronismus. Zásady diferenciální diagnostika na základě vyšetření a vyloučení různé formy hyperaldosteronismus.

Syndromy napodobující primární hyperaldosteronismus zahrnují řadu onemocnění charakterizovaných arteriální hypertenzí a myopatickým syndromem způsobeným hypochloremickou alkalózou a nízkou hladinou reninu (pseudohyperaldosteronismus), jsou vzácné a jsou způsobeny různými enzymopatiemi. V tomto případě se jedná o deficit enzymů podílejících se na syntéze glukokortikosteroidů (11-β-hydroxyláza, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenáza, 5α-reduktáza, P450c11, P450c17).

Ve většině případů se syndromy napodobující primární hyperaldosteronismus manifestují v dětství a jsou charakterizovány přetrvávající arteriální hypertenzí, stejně jako dalšími laboratorními příznaky hyperaldosteronismu.

Léčba

Léčba primárního hyperaldosteronismu se provádí s přihlédnutím k příčině, která jej způsobila.

Při zjištění aldosteromu je jedinou léčebnou metodou chirurgická operace(adrenalektomie). Předoperační příprava se provádí po dobu 4 - 8 týdnů spironolaktonem v dávce 200 - 400 mg / den. S jednostrannou adrenalektomií substituční terapie glukokortikosteroidy nejsou v naprosté většině případů indikovány. Po odstranění adenomu je vyléčení hypertenze pozorováno u 55–60 % pacientů. Hypertenze však může přetrvávat přibližně u 30 % operovaných pacientů.

Při podezření na bilaterální adrenální hyperplazii je chirurgická intervence indikována pouze v případech, kdy je závažná a doprovázená klinické příznaky hypokalemii nelze lékařsky kontrolovat spironolaktonem. Bilaterální adrenalektomie zpravidla nezlepšuje průběh hypertenze spojené s idiopatickou hyperplazií zona glomerulosa nadledvin, proto se v takových případech doporučuje komplexní antihypertenzní terapie s povinným použitím maximálních dávek spironolaktonu.

Pro familiární hyperaldosteronismus potlačený glukokortikoidy supresivní terapie dexamethason v dávce 0,5-1,0 mg/den.