Kelumpuhan progresif adalah akibat parah dari sifilis serebral. Tiganov A.S.

Kelumpuhan progresif(sinonim untuk penyakit Bayle) - penyakit organik otak asal sifilis, ditentukan oleh perkembangan pesat demensia (demensia) dengan gejala neurologis dan cachexia. Progresif kelumpuhan paling sering berkembang antara usia 30 dan 55 tahun, 10-15 tahun setelah infeksi sifilis. Gejala awal kelumpuhan progresif, yang berlangsung dari 1 hingga 6 bulan, dimanifestasikan oleh asthenia (lihat sindrom Asthenic) atau depresi. Gangguan ini selalu disertai dengan kehilangan ingatan, keluhan sakit kepala, pusing, tinitus, lesu, ketidakpedulian terhadap orang yang dicintai dan tanggung jawab, serta mudah tersinggung. Tidak ada kritik atas tindakan salah seseorang, baik kondisi fisik maupun mental. Dalam beberapa kasus, hanya gejala demensia total (lihat) yang meningkat - yang disebut demensia sederhana, atau demensia, membentuk kelumpuhan progresif. Di negara lain, psikosis berkembang selama berbulan-bulan, paling lama satu tahun: depresi dengan delusi hipokondriakal-nihilistik, manik dengan delusi keagungan (lihat. Sindrom afektif), keadaan yang menyerupai katatonia (lihat Sindrom Katatonik), gambaran halusinasi-delusi. Salah satu psikosis yang terjadi dengan kelumpuhan progresif selalu disertai dengan gejala demensia berat. Yang terakhir ini membuat semua pernyataan delusi pasien bersifat absurd (lihat juga sindrom Pseudoparalytic). Selanjutnya, gejala psikosis menghilang dan demensia semakin meningkat.
Gangguan neurologis selalu ada dan dimanifestasikan oleh bicara cadel disartria, gejala Argyll Robertson (lihat Tabes dorsalis), gaya berjalan yang tidak stabil, gerakan yang tidak tepat, penurunan atau tidak adanya refleks lutut dan Achilles, mono atau hemiparesis yang reversibel.
Dari gangguan somatik, terutama pada kasus lanjut, fenomena cachexia (lihat), tukak trofik, kerapuhan tulang, dan kelumpuhan sfingter dicatat. Reaksi Wasserman dalam darah dan cairan serebrospinal hampir selalu positif; jumlah elemen seluler meningkat, jumlah protein meningkat. Kombinasi kelumpuhan progresif dan tabes dorsalis (lihat) disebut taboparalysis.
Pengobatan: Wajib dan segera rawat inap dengan pengobatan malaria dan antibiotik. Dengan pengobatan dini, kesembuhan bisa dicapai.

Kelumpuhan progresif (identik dengan penyakit Bayle) adalah bentuk parenkim neurosifilis, yang kemudian menyebabkan kerusakan sifilis pada otak.
Kelumpuhan progresif biasanya terjadi 10-15 tahun setelah terinfeksi sifilis, lebih sering pada usia 40-50 tahun, tetapi juga terjadi pada orang yang lebih muda. Di masa lalu, kelumpuhan progresif merupakan penyakit yang relatif umum. Sejak tahun 30-an abad ini, kejadian P. p. baik di Uni Soviet maupun di luar negeri telah menurun karena keberhasilan dalam pencegahan dan pengobatan sifilis.
Ahli patologi dan Chesky P. p. ditandai dengan fenomena leptomeningitis kronis, ependymatitis granular pada ventrikel otak, hidrosefalus internal dan eksternal, dan atrofi konvolusi otak. Pada tahap awal P. p fenomena inflamasi; kemudian, terjadi perubahan distrofik pada jaringan otak.
DI DALAM Gambaran klinis Kelumpuhan progresif menggabungkan gejala gangguan psikopatologis, neurologis dan somatik. Menurut tingkat manifestasi klinis, tiga tahap dapat dibedakan selama P. p.: “neurasthenic” (awal), manifestasi penyakit yang berkembang, dan marantic.
Pada tahap awal kelumpuhan progresif, apa yang disebut fenomena neurasthenic muncul di latar depan dalam bentuk peningkatan kelelahan, lekas marah, penurunan kinerja, dan sakit kepala. Tahap kedua terjadi setelah beberapa minggu atau bulan. Hal ini ditandai dengan perubahan kepribadian yang lebih dalam. Rasa berpuas diri atau perubahan suasana hati yang tidak termotivasi dari euforia menjadi ledakan lekas marah atau reaksi berkemauan lemah terungkap. Seringkali ada yang konyol ide-ide gila kehebatan: pasien menganggap dirinya pemilik yang sangat besar sejumlah uang, harta yang tak terhitung jumlahnya, penguasa dunia, dll. Suasana hati yang tertekan lebih jarang terjadi. Kekasaran kepribadian yang khas juga terungkap, yang ditandai dengan hilangnya rasa kebijaksanaan dalam berkomunikasi dengan orang lain, pelanggaran hubungan sosial dan pribadi. Pasien melakukan pembelian dan pengeluaran yang sia-sia, terlepas dari kemampuan keuangan keluarga. Gangguan dalam ingatan dan berhitung berangsur-angsur meningkat, mempelajari hal-hal baru menjadi tidak mungkin, dan pengetahuan serta keterampilan sebelumnya hilang. Kemungkinan berpikir abstrak berkurang. Pasien menunjukkan ketidakmampuan untuk menilai situasi secara memadai dan mengatur perilaku mereka. Tidak ada kesadaran akan penyakit ini. Karena munculnya sugestibilitas dan melemahnya hambatan moral, pasien terkadang melakukan tindakan kriminal yang bersifat kesembronoan dan kesembronoan. Jadi, pada tahap ini klinis utama gejala kelumpuhan progresif - demensia difus (demensia paralytica). Fluktuasi keadaan kesadaran berupa berbagai tingkat pingsan seringkali memperparah kesan kedalaman demensia.
Pada tahap ketiga, tahap marantik P. p., yang terjadi tanpa adanya pengobatan 2-3 tahun setelah timbulnya penyakit, fenomena demensia dalam dan kelelahan tajam pada pasien diamati; mereka menjadi tidak rapi dan timbul luka baring.
Beberapa bentuk P. p. dijelaskan. Yang paling umum adalah demensia sederhana membentuk. Bentuk-bentuk lain dibedakan tergantung pada dominasi gejala tambahan (delusi keagungan, kejang epileptiform atau apoplectiform, agitasi, delusi penganiayaan, bahaya). Oleh karena itu, mereka dibagi menjadi bentuk ekspansif, epilepsi, gelisah, paranoid, dan depresi. Bentuk-bentuk ini tidak stabil dan dapat berubah seiring perjalanan penyakit. Selain itu, beberapa bentuk atipikal juga diamati: P. p. remaja, berkembang sehubungan dengan sifilis kongenital pada anak-anak dan remaja dengan gambaran klinis demensia; taboparalysis, ditandai dengan penambahan kelumpuhan progresif pada tab; kelumpuhan Lissauer, ditandai dengan kerusakan dominan pada bagian posterolateral otak, yang menurutnya terdapat gejala klinis gejala fokal(afasia, apraksia, agnosia); Bentuk Korsakov dengan gangguan memori parah dan konfabulasi. Dua bentuk atipikal terakhir ditandai dengan peningkatan gejala yang lambat dan resistensi terhadap terapi. Pada tahun-tahun pascaperang, bentuk-bentuk P. p. yang ganas dengan perubahan serologis spesifik yang lemah dijelaskan; bentuk-bentuk ini terjadi pada tahap awal sifilis di bawah pengaruh bahaya tambahan.

Sejalan dengan peningkatan perubahan mental, gangguan somatik dan neurologis secara bertahap terungkap - penurunan berat badan progresif, gangguan trofik (maag, artropati, osteoporosis), hipersalivasi, fluktuasi suhu tubuh secara spontan, kerusakan sifilis pada aorta. Salah satu tanda neurologis awal adalah sindrom Argyll Robertson (lihat sindrom Argyll Robertson). Pupil biasanya menyempit tajam (miosis). KE gejala awal termasuk gangguan bicara seperti yang disebut disartria (lihat). Saat menulis, sering terjadi penghilangan suku kata atau kata dan tulisan tangan gemetar. Penampilan wajah seperti topeng dan asimetri lipatan nasolabial, karakteristik kelumpuhan progresif, diamati. Gejala tabetik yang sering terjadi (dan tidak hanya dalam kasus taboparalysis) - tidak adanya refleks patela dan Achilles, gangguan sensitivitas dan koordinasi gerakan. Reaksi Wasserman, Sachs-Vitebsky dan Kahn dalam darah memberikan hasil positif pada hampir 100% kasus.
Dalam cairan serebrospinal, reaksi Wasserman positif pada 100% kasus, terjadi peningkatan jumlah protein hingga 1,0‰ dan lebih tinggi, positif atau positif kuat reaksi protein(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), sitosis - beberapa lusin sel per 1 mm3. Kurva reaksi Lange untuk kelumpuhan progresif secara grafis terlihat seperti gigi khusus untuk P. p. (yang disebut paralitik), dan dalam penunjukan digital - 66655432100. Semua perubahan serologis ini sangat khas untuk P. p meragukan diagnosis ini.
Diagnosis dan diagnosis banding. Kesulitan diagnostik terbesar muncul pada tahap awal penyakit, yang membedakannya dari neurasthenia dengan perkembangan cepat semua manifestasi nyeri dan adanya euforia, sindrom Argyle Robertson, dan perubahan serologis yang khas. P. p. dapat dibedakan dari bentuk sifilis serebral pseudoparalitik (paling mirip dengan kelumpuhan progresif) berdasarkan tanda-tanda demensia berat, perubahan neurologis dan serologis yang khas, dan peningkatan yang lebih cepat pada semua manifestasi nyeri dibandingkan dengan sifilis serebral. Diferensiasi P. p. dari tumor otak lokalisasi frontal, yang kadang-kadang serupa gambaran klinisnya, dimungkinkan dengan pemeriksaan klinis terperinci berdasarkan puting kongestif, reaksi Wasserman negatif, dan adanya protein. -disosiasi sel dalam cairan serebrospinal.
Prognosis untuk kelumpuhan progresif lebih baik bila pengobatan dimulai pada awal penyakit.
Perlakuan. DENGAN tujuan terapeutik pasien divaksinasi dengan patogen malaria tertian. Setelah serangan 10-12, kina dan obat antimalaria lainnya diresepkan (lihat Malaria, perlakuan). Agen pirogenik lainnya juga digunakan (suspensi belerang 2%, pirogenal). Suspensi belerang 2% dalam minyak persik, setelah dipanaskan selama 1 jam dan dikocok, disuntikkan secara perlahan secara intramuskular ke kuadran luar atas bokong; dosis awal 0,2 ml; selanjutnya dosis ditingkatkan 0,2 menjadi 1 ml atau lebih tinggi (tergantung reaksinya); Kursus pengobatan melibatkan 10-12 suntikan dengan interval 2-4 hari. Obat pirogenal dalam negeri diresepkan sebagai suntikan intramuskular ke kuadran luar atas bokong dengan dosis 10-20-30 mcg dengan peningkatan dosis secara bertahap menjadi 80-150 mcg. Kursus pengobatannya adalah 8-12 suntikan dengan interval 2-3 hari. Efek terapeutik dari suspensi sulfur dan pirogenal 2% lebih kecil dibandingkan dengan terapi malaria. Setelah piroterapi selesai (dalam kasus vaksinasi malaria - dari pertengahan perjalanannya), pengobatan khusus gabungan dengan penisilin, bioquinol, novarsenol dilakukan sesuai dengan rejimen khusus (lihat Sifilis).
Mental dan keadaan fisik Kadang-kadang membaik segera setelah menjalani piroterapi, tetapi lebih sering secara bertahap, selama beberapa bulan. Sebagai akibat pengobatan yang berhasil Gangguan mental dihaluskan (termasuk manifestasi demensia), kepribadian dipulihkan. Beberapa gejala neurologis juga dapat dihaluskan. Cairan serebrospinal dan darah dibersihkan lebih lambat (dari 1/2 tahun hingga 3-4 tahun). 1/2 - 1 tahun setelah terapi infeksi dan spesifik, studi kontrol cairan serebrospinal dan darah harus dilakukan. Dengan tidak adanya efek klinis dan serologis, terapi pirogenik berulang harus dilakukan, dan dianjurkan untuk mengubah infeksi atau menggunakan agen pirogenik lain.
Frekuensi remisi yang baik (pemulihan penuh kemampuan bekerja dengan sedikit perubahan kepribadian) mencapai 20%. Pemulihan dengan cacat dan kemampuan kerja yang tidak lengkap diamati pada 30-40% kasus, sisanya - peningkatan tidak stabil atau tidak ada efek.

Kelumpuhan progresif atau penyakit Bayle merupakan patologi yang terjadi sebagai komplikasi setelah sifilis. Penyakit ini merupakan lesi organik pada salah satu organ terpenting – otak.

Mekanisme pembangunan

Penyakit ini tidak timbul segera setelah terinfeksi sifilis, melainkan setelah jangka waktu yang cukup lama (rata-rata 10-15 tahun). Patologi lebih sering terjadi pada pria. Dari fokus utama (alat kelamin), penyakit menyebar ke seluruh tubuh. Dalam beberapa kasus, hal itu mempengaruhi otak.

Ciri khas kelumpuhan progresif adalah mempengaruhi substansi utama otak (parenkim) dan tidak menyebar ke selaput dan formasi vaskular, mengelilinginya. Hal ini memungkinkan untuk membedakan antara sifilis serebral dan kelumpuhan progresif. Pelanggaran struktur jaringan organ menyebabkan munculnya gambaran klinis penyakit.

Perlu dicatat bahwa kelumpuhan progresif tidak terjadi pada semua pasien sifilis. DI DALAM Akhir-akhir ini jumlah kemunculannya telah menurun secara signifikan. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa patologi dikaitkan dengan pengobatan penyakit primer yang tidak memadai - sifilis.

Berkat pengobatan modern, dengan pengobatan penyakit ini tepat waktu, komplikasi serius, termasuk kelumpuhan progresif, dapat dihindari.

Tahapan penyakit

Gambaran klinis penyakit ini memiliki tiga stadium utama yang masing-masing ditandai dengan gejala psikologis tertentu. Ini termasuk:

1. tahap neurasthenik;
2. demensia parah;
3. tahap kegilaan.

Mari kita lihat lebih dekat setiap tahap penyakit ini.

Tahap neurasthenia

Pada tahap awal kelumpuhan progresif, pasien mengalami gambaran klinis khas neurasthenia. Pasien mencatat munculnya gejala-gejala berikut:

• Gangguan tidur (insomnia, kantuk di siang hari);
• Iritabilitas parah tanpa alasan;
• Kekasaran, kurang ajar;
• Peningkatan kelelahan, kelelahan kronis;
• Aktivitas menurun (apatis, lesu).

Pada tahap penyakit ini, tanda-tanda pertama perubahan kepribadian pasien dapat terlihat. Orang-orang di sekitarnya memperhatikan bahwa orang tersebut menjadi lebih kasar dan mudah tersinggung, dan dorongan primitif menjadi lebih penting baginya.

Kinerja juga berubah: seiring perkembangan patologi, pasien menjadi semakin sulit untuk melakukan tugasnya. Seiring waktu, seseorang harus mengubah pekerjaannya ke pekerjaan yang lebih mudah.

Demensia

Pada tahap demensia, kepribadian pasien semakin berubah. Pada awalnya, hal ini mungkin terwujud dalam tindakan yang tidak masuk akal dan tidak dapat dipahami oleh orang lain. Misalnya, seorang pasien mungkin membeli sesuatu yang tidak ia perlukan sama sekali, atau memberikan hadiah mahal kepada orang asing.

Banyak pasien mengalami kleptomania, dan pasien mungkin secara terang-terangan mengambil dan mencoba mengambil beberapa barang dari toko.

Tanda penting demensia adalah pelanggaran berat memori dan hilangnya keterampilan sederhana. Seseorang tidak dapat memecahkan masalah aritmatika yang paling sederhana atau tidak ingat di kota mana dan di negara mana dia berada. Seringkali pasien lupa dimana dia tinggal, kehilangan kunci, uang, dokumen.

Seseorang mungkin tidak mengenali orang yang dicintainya karena dia tidak mengingat wajah mereka. Pasien kehilangan kekritisannya terhadap kejadian di sekitarnya dan tidak dapat menganalisis apa yang terjadi.

Gejala kejiwaan berikut juga merupakan ciri dari tahap demensia:

1. Munculnya delirium;
2. Negara-negara depresi;
3. Meningkatnya kecemasan;
4. Gairah psiko-emosional.

Tergantung pada perilaku pasien, ada beberapa bentuk utama demensia:

1. Bentuk yang ekspansif. Manifestasi utamanya adalah “delusi keagungan”. Pasien menganggap dirinya sangat kaya dan terkenal, dan menceritakan kisah-kisah konyol tentang gerobak emas dan rekening bank yang besar. Pasien merasakan euforia, senang dengan apa yang terjadi, dan merasa menjadi pusat alam semesta.
2. Bentuk demensia. Suasana hati pasien selalu baik. Dia memperlakukan orang-orang di sekitarnya dengan baik dan tenang.
3. Bentuk depresi. Pasien menunjukkan tanda-tanda depresi dan menyalahkan diri sendiri atas beberapa kesalahan. Dalam beberapa kasus, muncul omong kosong konyol bahwa mereka telah meninggal, mereka mengidap penyakit yang tidak dapat disembuhkan, dll.
4. Bentuk gelisah. Dengan kursus ini, pasien terus-menerus mengalami gairah psiko-emosional. Dia terus-menerus ingin melakukan sesuatu, berlari ke suatu tempat, dan merobek pakaiannya. Pasien sering kali meneriakkan kalimat-kalimat tidak berarti yang menurut mereka dapat menjelaskan alasan “ketergesaan” mereka.

Jadi, pada tahap kedua, perubahan kepribadian pasien dan kerusakan otak jauh lebih terasa. Jika tidak diobati dengan tepat, kelumpuhan progresif dapat berkembang ke tahap terminal, yang bahkan lebih parah lagi pelanggaran berat jiwa.

Tahap kegilaan

Pada tahap ketiga penyakit ini, marasmus berkembang - suatu kondisi di mana pasien kehilangan keterampilan yang paling sederhana. Seorang pasien dengan kelumpuhan progresif yang parah tidak dapat mengingat namanya, di mana dia tinggal, dan tidak mengenali orang-orang di sekitarnya. Gerakannya menjadi kacau, dalam banyak hal mirip dengan gerakan anak-anak: pasien memasukkan ke dalam mulutnya segala sesuatu yang dilihatnya dan dapat diambilnya.

Pasien tidak dapat bergerak secara mandiri, mereka mengalami kelemahan parah dan kelelahan umum. Itu sebabnya mereka selalu berada di tempat tidur. Karena gaya hidup yang tidak banyak bergerak, disertai nutrisi otot yang buruk, mereka mengalami kontraktur otot, paresis, atau kelumpuhan.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini biasanya tidak sulit. Jika pasien yang terdiagnosis sifilis mengalami gejala gangguan kejiwaan, maka sebaiknya ia berkonsultasi dengan dokter spesialis saraf. Kelumpuhan otak ditandai dengan sejumlah gejala neurologis yang sudah muncul pada tahap awal penyakit dan memungkinkan untuk didiagnosis.

Jadi, gangguan bicara segera muncul. Pasien tidak dapat mengucapkan kata-kata yang panjang dan rumit secara normal, dan tidak dapat mengucapkan twister lidah yang paling sederhana jika diminta oleh dokter. Gejala neurologis lain dari penyakit ini adalah penyempitan pupil. Terkadang ukurannya mungkin tidak sama, yang juga merupakan tanda proses patologis.

Reaksi pupil terhadap cahaya biasanya tidak ada, tetapi akomodasi (menajamkan, memfokuskan) tetap terjaga. Kombinasi ini disebut gejala Argyll-Robertson. Tanda ini adalah gejala yang khas kelumpuhan progresif dan memungkinkannya didiagnosis tepat waktu.

Penyakit ini juga ditandai dengan gangguan sensorik. Penderita seringkali tidak menyadari munculnya goresan dan lecet. Satu lagi fitur karakteristik adalah perubahan tulisan tangan. Hurufnya bengkok, pasien tidak bisa menulis dalam satu baris, teks naik turun.

Diagnosis harus dikonfirmasi menggunakan penelitian laboratorium. Tanda-tanda penyakit dapat dideteksi dengan pemeriksaan darah dan cairan serebrospinal. Berdasarkan data yang diperoleh, dokter menegakkan diagnosis dan segera meresepkan pengobatan sesuai stadium penyakitnya.

Perlakuan

Kelumpuhan sifilis progresif adalah penyakit yang sangat parah penyakit serius, yang untuk waktu yang lama dianggap tidak dapat disembuhkan. Pada saat ini ada terapi yang efektif, tetapi memiliki efek yang kuat efek samping pada tubuh.

Digunakan untuk mengobati kelumpuhan progresif terapi yang kompleks. Pertama-tama, pasien perlu menjalani terapi antisifilis untuk mencegah perkembangan penyakit. Namun, pengobatan khusus saja tidak akan cukup.

Digunakan dalam pengobatan kelumpuhan sifilis terapi infeksi– infeksi pasien dengan patogen lain untuk mengaktifkan kekebalannya dan menghilangkan lesi sifilis. Untuk melakukan ini, pasien disuntik dengan serum khusus yang mengandung plasmodia malaria.

Setelah 1-2 minggu, pasien mengalami gejala malaria. Penyakit ini terjadi dalam bentuk serangan yang sering terjadi. Dokter membiarkan pasiennya menderita sekitar 10 serangan malaria, setelah itu disembuhkan dengan bantuan terapi khusus.

Saat ini, terapi infeksi adalah satu-satunya cara yang efektif pengobatan kelumpuhan progresif. Hal ini harus dilakukan sedini mungkin, karena pada tahap awal kemungkinan besar aktivitas fungsional otak akan pulih lebih besar.

Jadi, kelumpuhan sifilis adalah penyakit serius yang ditandai dengan kombinasi gejala psikiatris dan neurologis. Untuk mencegah terjadinya komplikasi serius tersebut, perlu dilakukan terapi antisifilis tepat waktu. Ini akan membantu pasien mempertahankan kemampuan kognitif normal.

Ini adalah bentuk sifilis lanjut, yang terjadi dalam bentuk kerusakan total inflamasi-distrofi progresif pada struktur otak. Ini berbeda dalam tahap perkembangannya; pada awalnya, gejala pseudoneurasthenia diamati, kemudian penyimpangan psikis dengan latar belakang penurunan intelektual, pada tahap akhir - demensia parah. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kesimpulan ahli saraf, psikiater, hasil tes darah dan cairan serebrospinal untuk sifilis, dan data MRI otak. Perawatan dilakukan secara komprehensif dengan obat pirogenik, antitreponemal, psikokorektif, dan neurometabolik.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis dengan gejala

Informasi Umum

Kelumpuhan progresif adalah bentuk nosologis terpisah dari neurosifilis lanjut. Ini adalah meningoensefalitis sifilis - lesi inflamasi pada selaput dan parenkim otak. Penyakit ini dijelaskan secara rinci pada tahun 1822 oleh psikiater Perancis Antoine Bayle, yang kemudian dinamai penyakit Bayle dalam neurologi. Pada tahun 1913, ahli patologi Jepang H. Noguchi membuktikan etiologi penyakit sifilis dengan menemukan treponema pallidum di jaringan otak pasien. Kelumpuhan progresif terjadi pada 1-5% pasien sifilis. Rentang waktu timbulnya gejala berkisar antara 3 hingga 30 tahun sejak infeksi, paling sering 10-15 tahun. Puncak kejadiannya terjadi pada rentang usia 35-50 tahun. Dalam praktik neurologis modern, penyakit Bayle adalah patologi yang cukup langka, yang disebabkan oleh diagnosis dan pengobatan sifilis yang tepat waktu.

Penyebab

Faktor etiologi penyakit ini adalah agen penyebab sifilis - Treponema pallidum. Sumber penularannya adalah orang sakit, jalur utama penularannya adalah melalui hubungan seksual dan suntikan. Patogen dapat ditularkan melalui air liur. Masuknya agen infeksi ke dalam jaringan otak terjadi melalui jalur hematogen dan limfogen. Alasan bertahannya patogen dalam jangka panjang, yang berhubungan dengan kelumpuhan progresif, tidak diketahui secara pasti. Faktor predisposisi yang mungkin adalah tidak adanya atau tidak memadainya pengobatan yang tepat untuk bentuk awal sifilis, kecenderungan turun-temurun, dan alkoholisme. Pemicu yang memicu aktivasi infeksi adalah cedera otak traumatis, melemahnya kekebalan tubuh dengan latar belakang penyakit somatik akut dan kronis.

Patogenesis

Mekanisme aktivasi infeksi tidak jelas. Peran penahan sistem kekebalan diasumsikan, menghalangi perkembangbiakan patogen. Gangguan reaktivitas tubuh dan kondisi imunosupresif menyebabkan penyebaran Treponema pallidum di jaringan otak. Pada tahap awal, kelumpuhan progresif ditandai dengan proses inflamasi yang mencakup seluruh struktur otak - panensefalitis, kemudian perubahan inflamasi digantikan oleh perubahan atrofi.

Secara makroskopis, terdapat kekeruhan pada membran lunak serebral, menyatu dengan parenkim otak di bawahnya. Khasnya adalah ependymitis - peradangan pada lapisan ventrikel otak. Hidrosefalus, atrofi difus pada korteks dengan pelebaran alur di antara girus, diamati. Gambaran mikroskopis diwakili oleh vaskulitis pembuluh darah kecil otak dengan infiltrasi perivaskular plasmacytic, penyusutan dan kematian neuron, demielinasi dan perubahan atrofi pada serabut saraf, proliferasi glia, dan munculnya sel amoeboid.

Klasifikasi

Gejala klinis bervariasi, bermanifestasi lemah pada awal penyakit, berubah dan memburuk seiring perkembangannya. Memahami tahapan proses diperlukan untuk memilih terapi yang paling efektif. Dalam hal ini, dalam praktik neurologis, kelumpuhan progresif dibagi menjadi tiga periode klinis:

• Awal. Sesuai dengan timbulnya gejala klinis. Gejala neurasthenia, gangguan tidur, dan penurunan kinerja merupakan gejala yang khas. Tahap awal berlangsung dari beberapa minggu hingga 2-3 bulan. Pada akhir periode, perubahan kepribadian menjadi nyata, dengan kecenderungan hilangnya standar etika.
• Perkembangan penyakit. Peningkatan perubahan kepribadian, gangguan perilaku, gangguan bicara, gaya berjalan dan tulisan tangan, serta penurunan intelektual mendominasi. Gangguan trofik dan perubahan distrofik pada organ somatik merupakan ciri khasnya. Tanpa pengobatan, stadium ini berlangsung 2-3 tahun.
• Demensia. Runtuhnya bidang kognitif secara progresif disertai dengan sikap apatis, hilangnya minat sepenuhnya terhadap lingkungan. Kejang epilepsi dan stroke sering diamati. Gangguan trofik semakin parah, kerapuhan tulang meningkat. Pasien meninggal karena stroke atau infeksi penyerta.

Klasifikasi berikut didasarkan pada pendekatan sindromik. Dengan mempertimbangkan kompleks gejala yang ada, seluruh daftar varian penyakit telah diidentifikasi. Yang utama adalah sebagai berikut bentuk klinis:

• Demensia(sederhana) - meningkatkan demensia dengan dominasi euforia. Yang paling umum. Tidak disertai gangguan jiwa berat.
• Luas- menyatakan kegembiraan dengan dominasi pikiran delusi tentang kebesaran dan kekayaan diri sendiri. Suasana hati yang euforia dan nyaman tiba-tiba berubah menjadi kemarahan. Verbositas yang khas, kritik benar-benar hilang.
• Euforia- demensia progresif disertai dengan gagasan kebesaran yang terpisah-pisah. Berbeda dengan bentuk ekspansif, bentuk ini terjadi tanpa eksitasi neuropsikik yang nyata.
• Murung- demensia berkembang dengan latar belakang keluhan hipokondriak yang tidak masuk akal. Tampaknya bagi pasien bahwa mereka tidak memiliki isi perut, bahwa mereka telah meninggal. Unsur depersonalisasi, derealisasi hingga sindrom Cotard menjadi ciri khasnya.
• Gelisah- kegembiraan diucapkan, ada kecenderungan agresi. Halusinasi visual dan pendengaran diamati. Kesadaran menjadi kacau, terjadi disintegrasi kepribadian yang cepat.
• Peredaran darah- mirip dengan manifestasi gangguan bipolar. Periode kegembiraan manik digantikan oleh depresi berat. Ada pendapat bahwa bentuk ini diwujudkan dengan latar belakang kecenderungan genetik terhadap penyakit mental.
• Halusinasi-paranoid- psikosis dengan dominasi sindrom halusinasi, delusi penganiayaan, katatonia. Varian penyakit ini diduga terjadi pada pasien dengan psikopati skizoid.

Timbulnya penyakit Bayle yang paling umum terjadi pada usia paruh baya. Kelumpuhan progresif, yang bermanifestasi pada masa kanak-kanak dan usia tua, memiliki sejumlah ciri. Oleh karena itu, ada 2 bentuk penyakit yang berkaitan dengan usia:

• Remaja. Memulai debutnya pada usia 6-16 tahun setelah menderita sifilis kongenital akibat infeksi transplasenta. Lebih sering terjadi dalam bentuk demensia dengan triad Hutchinson (keratitis, gangguan pendengaran, lesi gigi seri atas). Manifestasi gejala mungkin didahului oleh keterbelakangan mental.
• Pikun. Debutnya terjadi setelah 60 tahun. Biasanya perjalanan tanpa gejala yang panjang. Kemungkinan perkembangan sindrom Korsakov. Bentuk pikun sangat sulit dibedakan dengan demensia pikun.

Gejala kelumpuhan progresif

Penyakit ini dimulai dengan gejala yang tidak spesifik dan meningkat secara perlahan, mirip dengan manifestasi neurasthenic. Pasien mengeluhkan penurunan kinerja, kelelahan yang tidak biasa, mudah tersinggung, sakit kepala, gangguan memori, dan gangguan tidur. Seiring waktu, kerabat pasien memperhatikan perubahan dalam kepribadiannya: ketidakpedulian terhadap masalah orang lain, hilangnya rasa kebijaksanaan, perilaku di luar standar etika. Pasien mulai membuat kesalahan besar seperti biasanya aktivitas profesional, seiring berkembangnya gejala, mereka kehilangan kemampuan untuk mengenalinya. Gangguan tidur memburuk: hipersomnia terjadi pada siang hari, dan insomnia pada malam hari. Pelanggaran terjadi perilaku makan(anoreksia, bulimia). Ucapan menjadi cepat atau lambat secara berlebihan. Kritik terhadap perilaku seseorang berkurang.

Pada tahap perkembangan penyakit, kelumpuhan progresif disertai dengan memburuknya gangguan kepribadian dan perilaku. Perilaku tidak pantas, tindakan konyol, dan lelucon datar terungkap. Gangguan jiwa ditandai dengan polimorfisme, ditemukan euforia, depresi, delusi, halusinasi, dan depersonalisasi. Dalam pidato, kesulitan muncul dalam mengucapkan kata-kata kompleks, kemudian disartria berkembang - ucapan menjadi tidak jelas, kabur, dengan hilangnya suara individu.

Gaya berjalannya tidak stabil, longgar, tulisan tangan tidak rata, ada disgrafia dengan huruf yang hilang. Pingsan dan serangan epilepsi diamati (biasanya tipe Jacksonian). Gangguan nafsu makan menyebabkan penurunan atau penambahan berat badan. Muncul kelainan trofik: turgor kulit menurun, kuku rapuh, infeksi ringan disertai berkembangnya bisul dan abses. Ditandai dengan meningkatnya kerapuhan tulang, perubahan degeneratif pada jantung (kardiomiopati) dan hati (hepatosis).

Pada masa demensia terjadi peningkatan demensia hingga kegilaan. Pasien berhenti melayani dirinya sendiri, berinteraksi dengan orang lain, dan secara sukarela mengontrol fungsi organ panggul. Penolakan makan menyebabkan penurunan berat badan yang signifikan. Disfagia, gangguan menelan, kadang-kadang ditemukan. Banyak tukak trofik terbentuk, peningkatan kerapuhan tulang menyebabkan patah tulang.

Komplikasi

Vaskulitis serebral yang menyertai penyakit Bayle adalah penyebab seringnya stroke. Akibat stroke, defisit neurologis yang persisten terbentuk: paresis, afasia, apraksia. Perubahan trofik menyebabkan penurunan fungsi penghalang kulit dengan berkembangnya pioderma, abses, dan banyak lagi. tahap akhir- luka baring. Kemungkinan pneumonia, peradangan saluran kemih(sistitis, pielonefritis). Penetrasi agen infeksi ke dalam darah menyebabkan terjadinya sepsis. Pukulan dan komplikasi infeksi merupakan penyebab kematian paling umum.

Diagnostik

Penyakit ini paling sulit didiagnosis pada periode awal. Beberapa pasien tidak memiliki data anamnesis tentang keberadaan sifilis di masa lalu, sehingga sulit juga untuk menentukan nosologinya. Diagnosis ditegakkan dengan konfirmasi laboratorium tentang etiologi sifilis. Daftar pemeriksaan yang diperlukan meliputi:

• Pemeriksaan neurologis. Pada tahap awal, perhatian diberikan pada anisocoria ringan, paresis otot okulomotor, asimetri refleks, ketidakstabilan, gaya berjalan tidak stabil, ucapan monoton. Pada puncak gejala, ahli saraf mengungkapkan penurunan fotoreaksi pupil, disartria, dan disfungsi kognitif yang parah. Paresis, afasia, dan gejala fokal lainnya yang disebabkan oleh stroke mungkin terjadi.
• Tes neuropsikologis. Dilakukan oleh psikiater, neuropsikolog. Termasuk penilaian kemampuan kognitif dan status mental. Ciri dengan tingkat keparahan yang bervariasi demensia, kurang kritik, agitasi psikomotor, sindrom depresi-fobia, halusinasi, delusi. Kemungkinan kesadaran senja.
• Diagnostik laboratorium. Tes darah treponemal (reaksi Wassermann, tes RPR) positif pada hampir 100% pasien. Dalam kasus yang meragukan, analisis berulang tambahan dilakukan dalam dinamika, RIF, RIT.
• Pemeriksaan cairan serebrospinal. Minuman keras diperoleh melalui pungsi lumbal. Analisis menunjukkan peningkatan jumlah protein, reaksi globulin positif, dan sitosis akibat limfosit. Reaksi Lange memberikan bentuk gelombang tertentu berupa gigi. Pada kebanyakan pasien, reaksi RIF dan RIBT dengan cairan serebrospinal adalah positif.
• MRI otak. Tergantung pada fase penyakitnya, penyakit ini menunjukkan peradangan difus atau perubahan atrofi mempengaruhi membran, materi otak dan ependyma ventrikel. Pemindaian memungkinkan untuk mengecualikan adanya lesi yang menempati ruang (tumor intraserebral, abses otak), dan untuk melakukan diagnosis banding penyakit degeneratif progresif.

Tahap awal penyakit Bayle harus dibedakan dari neurasthenia. Ciri-ciri status neurologis, adanya episode epilepsi, dan perubahan awal kepribadian pasien yang diketahui oleh orang yang dicintai dapat membantu. Di masa depan, diagnosis banding dilakukan dengan gangguan mental, proses degeneratif otak (demensia vaskular, penyakit Alzheimer, atrofi sistem multipel, penyakit Pick). Kriteria yang paling dapat diandalkan untuk memastikan kelumpuhan progresif adalah reaksi treponemal positif dalam darah dan cairan serebrospinal.

Pengobatan kelumpuhan progresif

Pasien memerlukan terapi etiotropik dan psikokorektif. Itu ditemukan secara eksperimental efek penyembuhan suhu tubuh yang tinggi. Perawatan modern mencakup empat komponen utama:

• Piroterapi. Sebelumnya dilakukan dengan pengenalan patogen malaria yang dilanjutkan dengan terapi antimalaria. Saat ini, obat pirogenik digunakan.
• Terapi antibakteri. Antibiotik penisilin, seftriakson, kina iodobismutat, dan bismut nitrat memiliki efek antitreponemal. Terapi etiotropik dimulai dengan dosis besar dan berlanjut selama 2-3 minggu. Pada saat yang sama, probiotik, sediaan multivitamin, dan, jika perlu, hepatoprotektor diresepkan.
• . Diindikasikan pada fase kedua penyakit Bayle. Pemilihan obat secara individu (obat penenang, antipsikotik, antipsikotik, antidepresan) dilakukan sesuai dengan gejalanya.
• Terapi neurotropik. Ditujukan untuk meningkatkan proses metabolisme di otak dan memulihkan fungsinya. Termasuk obat-obatan dengan efek vaskular, nootropik, dan neurometabolik. Pada tahap demensia, pengobatan neurotropik tidak memberikan pengaruh yang signifikan.

Prognosis dan pencegahan

Hasil pengobatan tergantung pada ketepatan waktu dimulainya. Dalam 20% kasus, terapi yang tepat memungkinkan seseorang mencapai pemulihan kesehatan yang hampir sempurna. Pada 30-40% pasien, remisi stabil dengan gangguan mental sedang dapat dicapai, memungkinkan mereka beradaptasi dengan masyarakat. Dalam 40% kasus, demensia organik persisten tetap ada. Proses sanitasi cairan serebrospinal memakan waktu enam bulan hingga 3-4 tahun. Kelumpuhan progresif dapat dicegah dengan menjaga kebersihan diri, menghindari hubungan seksual biasa, dan hubungan seksual tanpa kondom. Ketika sifilis pertama kali didiagnosis, pengobatan yang tepat diperlukan sampai pemulihan total media biologis. Selanjutnya, pasien dianjurkan untuk dipantau dan diperiksa secara berkala untuk mendeteksi dini bentuk sifilis lanjut.

Kelumpuhan progresif (syn. Penyakit Bayle) dianggap sebagai bentuk sifilis serebral yang agak langka, karena rata-rata didiagnosis pada 5% orang yang menderita penyakit tersebut. Perlu dicatat bahwa laki-laki paling sering menderita penyakit ini.

Penyakit ini tidak dimulai segera setelah terinfeksi sifilis - rata-rata membutuhkan waktu 10-15 tahun. Agen penyebab utama patologi ini adalah treponema pallidum dari fokus utama, yaitu dari alat kelamin, yang menyebar ke seluruh tubuh.

Gambaran klinis mencakup sejumlah besar tanda, termasuk:

• sakit kepala parah;
• kebisingan di telinga;
• terganggunya proses pencernaan makanan;
• insomnia;
• kelemahan otot;
• masalah koordinasi gerakan;
• halusinasi.

Untuk membuat diagnosis yang benar, diperlukan pemeriksaan tubuh secara menyeluruh. Artinya diagnosis tidak hanya terdiri dari pemeriksaan laboratorium dan instrumental, tetapi juga kegiatan yang dilakukan langsung oleh dokter.

Perawatan dalam kasus ini hanya dilakukan secara konservatif dan terdiri dari penggunaan jangka panjang agen antibakteri. Prognosis secara langsung tergantung pada stadium penyakit dan waktu dimulainya terapi spesifik.

Etiologi

Penyakit ini dipicu oleh Treponema pallidum, yang berperan sebagai agen penyebab. Mikroorganisme seperti itu dari fokus utama menyerang sistem saraf dan memiliki efek merusak. Dalam kasus yang sangat jarang, penyakit ini mencapai otak. Dengan latar belakang ini, kelumpuhan progresif sebenarnya berkembang.

Penyakit ini memiliki beberapa ciri: hanya menyerang parenkim (zat utama otak) dan tidak menyebar ke selaput atau formasi pembuluh darah yang mengelilingi organ ini.

Ada beberapa cara bakteri patogen masuk ke otak:

• limfogen - penetrasi terjadi melalui tubuh manusia, yaitu melalui selaput lendir yang rusak atau kulit. Infeksi menyebar melalui aliran darah;
• hematogen - dalam situasi seperti itu, patogen menyusup ke dalamnya cairan serebrospinal. Dengan latar belakang ini, tidak hanya otak, tetapi juga sumsum tulang belakang terlibat dalam proses patologis.

Kelompok risiko utama terdiri dari penduduk usia kerja, yaitu 30 hingga 50 tahun. Patut dicatat bahwa penyakit ini tidak berkembang segera setelah terinfeksi sifilis. Hal ini disebabkan fakta bahwa hanya seiring berjalannya waktu tubuh manusia berhenti melawan bakteri patogen.

Klasifikasi

Kelumpuhan progresif dalam gambaran klinisnya memiliki beberapa tahapan perkembangan yang masing-masing memiliki gejala spesifik tersendiri. Tahapan perkembangannya adalah:

• tahap awal atau ;
• stadium lanjut atau demensia berat;
• tahap terminal atau marasmus.

Ada juga beberapa bentuk penyakit:

• ekspansif – terjadinya gejala manik, euforia dan ide-ide yang tidak berarti. Orang tersebut menganggap dirinya benar-benar sehat, apalagi dia senang berada di rumah sakit jiwa;
• depresi - suasana hati tertekan dikombinasikan dengan delirium hipokondriakal yang konyol;
• Demensia – peningkatan demensia, suasana hati pasien ceria dan berpuas diri;
• tabetik - penambahan tanda tabes dorsalis pada gejala demensia paralitik;
• gelisah – perjalanan yang ganas. Kebingungan seseorang terekspresikan dengan jelas dan disintegrasi mental berkembang dengan cepat.

Patologi ini juga mencakup tahapan berikut:

• laten - mulai berkembang setahun setelah infeksi. Namun, tidak ada manifestasi klinis yang spesifik. Sakit kepala dan pusing mungkin terjadi;
• akut – muncul rata-rata setelah 2 tahun dan memiliki gejala tidak spesifik, termasuk mual dan muntah, sedikit penurunan ketajaman pendengaran dan penglihatan;
• meningovaskular - didiagnosis pada tahun ke 7 perjalanan penyakitnya. Ada keluhan dari gangguan kepribadian dan ketidakstabilan emosi;
• meningomielitis – ada gangguan pada fungsi organ panggul dan ekstremitas bawah, muncul masalah sensitivitas;
• tabes dorsalis - sering muncul setelah 20 tahun sakit. Adanya gangguan neurogenik dicatat;
• demensia paralitik - mulai berkembang 10-20 tahun setelah infeksi sifilis. Hal ini ditandai dengan perkembangan yang cepat, yang seringkali menyebabkan kematian.

Kelumpuhan progresif infantil dan remaja juga dibedakan - sangat jarang terjadi pada orang berusia 6 hingga 16 tahun. Dalam sebagian besar situasi, penyakit ini merupakan bentuk sifilis kongenital yang langka.

Gejala

Gambaran klinis penyakit semacam itu akan berkembang seiring dengan tingkat keparahan perjalanannya. Jadi, pada tahap awal pengembangannya adalah:

• gangguan tidur – ini termasuk insomnia atau kantuk di siang hari;
• lekas marah yang tidak masuk akal;
• kelelahan kronis;
• kelemahan terus-menerus;
• sakit kepala parah;
• penurunan kemampuan untuk bekerja - karena seseorang tidak dapat sepenuhnya menjalankan tugasnya, ia terpaksa mengubah pekerjaannya ke pekerjaan yang lebih mudah;
• perubahan suasana hati yang sering terjadi - kekasaran dan kesombongan sering kali mengemuka;
• penurunan ketajaman penglihatan.

Pada tahap demensia, ada:

• gangguan memori yang parah;
• hilangnya keterampilan sederhana;
• ketidakmampuan untuk mengenali orang yang dicintai dan teman;
• hilangnya kekritisan terhadap kejadian di sekitarnya;
• ketidakmampuan menganalisis apa yang terjadi;
• disorientasi;
• kurangnya inisiatif;
• peningkatan kecemasan;
• perubahan pribadi;
• gairah psiko-emosional.

Pada tahap selanjutnya bergabung:

• kesadaran kabur;
• disfungsi bicara;
• hilangnya kemampuan berhitung;
• kelemahan otot pada ekstremitas atas dan bawah, serta di bagian tubuh lainnya;
• hilangnya ingatan jangka pendek;
• delusi dan halusinasi;
• ketidakteraturan dan sifat mudah marah;
• kejang;
• perubahan ukuran dan reaktivitas pupil;
• kelemahan dan kelelahan umum - karena alasan ini seseorang terpaksa terus-menerus berada di tempat tidur;
• paresis dan kelumpuhan;
• serangan kehilangan kesadaran.

Jika gejala-gejala tersebut diabaikan, demensia berat akan berkembang dan kemungkinan kematian meningkat secara signifikan.

Diagnostik

Patologi ini diekspresikan dalam sejumlah besar manifestasi eksternal yang cukup spesifik, yaitu gangguan jiwa. Untuk membuat diagnosis yang benar, perlu dilakukan jangkauan luas tindakan diagnostik. Pertama-tama, dokter sendiri harus melakukan beberapa manipulasi, antara lain:

• mempelajari riwayat kesehatan untuk memastikan fakta infeksi sifilis;
• pengumpulan dan analisis riwayat hidup;
• penilaian kondisi murid dan ketajaman penglihatan;
• pemeriksaan neurologis;
• survei terperinci terhadap pasien atau kerabatnya untuk menentukan waktu timbulnya pertama kali dan tingkat keparahan gejala yang khas.

Penelitian laboratorium di pada kasus ini disajikan:

• tes darah klinis umum;
• pemeriksaan mikroskopis cairan serebrospinal;
• biokimia darah;
• tes khusus dengan serum darah;
• tes darah untuk sifilis RIF dan RIT.

Sedangkan untuk diagnostik instrumental terbatas pada:

• CT dan MRI kepala;
• pungsi lumbal– ini diperlukan untuk mendapatkan minuman keras;
• prosedur yang bertujuan mempelajari konduksi saraf.

Penyakit ini harus dibedakan dari:

• lesi tumor atau patologi pembuluh darah otak;
• serius;
• otak;
• bentuk ganas.

Perlakuan

Menyingkirkan penyakit seperti itu hanya dilakukan dengan metode konservatif. Perawatan didasarkan pada penggunaan zat antibakteri jangka panjang; pasien biasanya diberi resep 8 rangkaian obat tersebut. Seringkali teknik ini dilengkapi dengan “Biyoquinol”.

Sebelumnya, vaksinasi malaria tiga hari banyak digunakan dalam terapi yang bertujuan untuk meningkat indikator suhu. Hal ini disebabkan fakta bahwa ini adalah satu-satunya cara untuk mencapai kematian Treponema pallidum.

Saat ini, zat seperti Sulfozin dan Pyrogenal digunakan untuk ini. Pasien juga mungkin diberi resep:

• vitamin kompleks;
• asam nikotinat;
• asam amino dengan sifat antioksidan, neurometabolik dan neuroprotektif;
• suplemen zat besi;
• zat penguat umum.

Selain itu, pengobatan mungkin termasuk:

• pijat anggota badan;
• elektroforesis dan prosedur fisioterapi lainnya;
• senam menurut Frenkel;
• homoeopati;
• obat tradisional.

Terapi bedah tidak digunakan dalam pengobatan penyakit ini.

Kemungkinan komplikasi

Jika seseorang atau kerabatnya mengabaikan manifestasi klinis penyakit dan menolak bantuan yang memenuhi syarat, maka kemungkinan berkembangnya komplikasi berikut tidak dapat dikesampingkan:

• hilangnya keterampilan sepenuhnya;
• ketidakmampuan;
• pelanggaran perilaku komunikatif;
• tingkat kelelahan yang ekstrim;
• cedera yang diderita karena kehilangan kesadaran.

Pencegahan dan prognosis

Karena kelumpuhan progresif adalah salah satu bentuk sifilis, pencegahan terutama ditujukan khusus untuk mencegah terjadinya penyakit khusus ini.

Jadi, untuk tindakan pencegahan mengaitkan:

• menghindari hubungan seksual biasa;
• hanya melakukan hubungan seks yang dilindungi;
• kepatuhan terhadap aturan pribadi dan kebersihan intim;
• penolakan untuk menggunakan barang-barang rumah tangga bersama dengan penderita sifilis;
• pemeriksaan pencegahan rutin di institusi medis dengan kunjungan wajib ke semua dokter, termasuk ahli saraf.

Prognosis penyakit ini umumnya tidak baik - hanya setiap pasien kelima yang mencapai remisi total. Dalam 30% situasi, pemulihan akan disertai dengan manifestasi mental ringan. Dalam kasus lain, bahkan pengobatan khusus pun tidak efektif, dan komplikasi yang dijelaskan di atas berkembang, menyebabkan kecacatan dan kematian.

Apakah semua yang ada di artikel itu benar dari sudut pandang medis?

Jawab hanya jika Anda memiliki pengetahuan medis yang terbukti

Hingga pertengahan abad ke-20, penyakit ini tidak dianggap sebagai nosologi yang berdiri sendiri; penyakit ini disalahartikan sebagai akibat dari epidemi ensefalitis yang tersebar luas pada saat itu. Faktanya adalah bahwa sejumlah besar kasus parkinsonisme pascaensefalitis polimorfik menutupi patologi yang lebih jarang yang dianggap sebagai bentuk atipikal.

Kelumpuhan supranuklear progresif sebagai neuropatologi independen diidentifikasi pada tahun 1963-1964. sekelompok dokter Kanada: ahli saraf J. Steel dan J. Richardson dan ahli patologi J. Olszewski. Mereka mendeskripsikan dan menganalisis 7 kasus degenerasi saraf dengan gambaran klinis yang khas. Di Uni Soviet, kelumpuhan supranuklear progresif pertama kali disebutkan pada tahun 1980 oleh para dokter di Klinik Penyakit Saraf Akademi Medis Moskow. MEREKA. Sechenov, yang mengamati dua pasien.

Selanjutnya, penyakit ini terus dipelajari dan diidentifikasi dalam klasifikasi domestik dan dunia sebagai unit nosologis tersendiri. Dalam ICD-10, kelumpuhan supranuklear progresif diklasifikasikan sebagai suatu penyakit sistem saraf(bagian gangguan ekstrapiramidal dan gangguan gerak lainnya, subbagian penyakit degeneratif lain pada ganglia basalis), berkode G23.1.

Informasi Umum

Kelumpuhan progresif adalah bentuk nosologis terpisah dari neurosifilis lanjut. Ini adalah meningoensefalitis sifilis - lesi inflamasi pada selaput dan parenkim otak. Penyakit ini dijelaskan secara rinci pada tahun 1822 oleh psikiater Perancis Antoine Bayle, yang kemudian dinamai penyakit Bayle dalam neurologi.

Pada tahun 1913, ahli patologi Jepang H. Noguchi membuktikan etiologi penyakit sifilis dengan menemukan treponema pallidum di jaringan otak pasien. Kelumpuhan progresif terjadi pada 1-5% pasien sifilis. Rentang waktu timbulnya gejala berkisar antara 3 hingga 30 tahun sejak infeksi, paling sering 10-15 tahun.

Kelumpuhan supranuklear progresif (PSP) adalah kelainan otak degeneratif etiologi yang tidak diketahui. Seiring dengan penyakit Alzheimer, atrofi sistem multipel, degenerasi kortikobasal, penyakit Pick, PSP mengacu pada tauopati yang ditandai dengan pembentukan inklusi protein tau dalam neuron dan sel glial.

Kelumpuhan supranuklear progresif pertama kali dijelaskan secara rinci pada tahun 1963-64 oleh ahli saraf Kanada Steele dan Richardson bekerja sama dengan ahli patologi Olszewski, yang kemudian diberi nama sindrom Steele-Richardson-Olszewski. Prevalensi penyakit ini menurut berbagai sumber informasi bervariasi antara 1,4-6,4 kasus per 100 ribu penduduk.

Prevalensi

Penyakit ini didasarkan pada degenerasi progresif neuron, akibat akumulasi protein patologis di dalamnya.

Menurut statistik medis modern, kelumpuhan supranuklear progresif adalah penyebab 4-7% kasus parkinsonisme yang didiagnosis. Namun sekarang pun beberapa pasien yang mengidap penyakit ini sudah mengidapnya salah diagnosis, terutama pada tahap awal. Prevalensi keseluruhan kelumpuhan supranuklear progresif dalam populasi rata-rata 5 kasus per 100 ribu penduduk, dari 1,4 hingga 6,4 kasus di berbagai negara.

Penyakit ini terdeteksi terutama pada kelompok usia yang lebih tua; bahkan bentuk keturunan biasanya muncul pada usia 50 tahun.

Penyebab

Faktor etiologi penyakit ini adalah agen penyebab sifilis - Treponema pallidum. Sumber penularannya adalah orang sakit, jalur utama penularannya adalah melalui hubungan seksual dan suntikan. Patogen dapat ditularkan melalui air liur. Masuknya agen infeksi ke dalam jaringan otak terjadi melalui jalur hematogen dan limfogen.

Alasan bertahannya patogen dalam jangka panjang, yang berhubungan dengan kelumpuhan progresif, tidak diketahui secara pasti. Faktor predisposisi yang mungkin adalah tidak adanya atau tidak memadainya pengobatan yang tepat untuk bentuk awal sifilis, kecenderungan turun-temurun, dan alkoholisme. Pemicu yang memicu aktivasi infeksi adalah cedera otak traumatis, melemahnya kekebalan tubuh dengan latar belakang penyakit somatik akut dan kronis.

Faktor etiofaktor yang memicu proses degeneratif lokalisasi otak tertentu masih belum diketahui. Sebagian besar kasus penyakit ini bersifat sporadis. Varian keluarga individu dengan dugaan pewarisan autosomal dominan telah diidentifikasi sejak tahun 1995. Studi genetik molekuler menunjukkan bahwa beberapa bentuk PSP disebabkan oleh cacat pada gen penyandi protein tau yang terletak di lokus 17q21.31. Kemungkinan besar adalah mekanisme multifaktorial terjadinya patologi, yang diwujudkan dengan latar belakang kecenderungan genetik.

Etiologi: mengapa penyakit ini berkembang

Pada tahun 1913, H. Noguchi membuktikan etiologi sifilis P. p.

Patogenesis belum cukup dipelajari. K. Levaditi, berdasarkan pengamatan ketika kedua pasangan atau beberapa orang yang tertular sifilis dari sumber yang sama jatuh sakit sifilis, mengemukakan adanya treponema neurotropik khusus. namun hal tersebut belum terbukti. Mungkin gangguan reaktivitas tubuh (lihat) dengan sensitisasi jaringan otak berperan dalam patogenesis, akibatnya dalam beberapa kasus treponema menembus ke dalam jaringan otak.

Penyebab kelumpuhan supranuklear progresif tidak diketahui secara pasti. Penyakit ini tidak terkait dengan infeksi apa pun, cedera sebelumnya, atau paparan faktor eksternal yang merugikan.

Kelumpuhan supranuklear progresif dianggap sebagai patologi sporadis (muncul secara acak pada populasi). Pada saat yang sama, sejak tahun 1995, informasi telah dipublikasikan tentang adanya kasus penyakit keluarga yang langka dengan jenis pewarisan autosomal dominan. Varian penyakit ini dikaitkan dengan mutasi heterozigot pada gen yang mengkode protein tau dan terletak pada 17q21.31.

Klasifikasi

Gejala klinis bervariasi, bermanifestasi lemah pada awal penyakit, berubah dan memburuk seiring perkembangannya. Memahami tahapan proses diperlukan untuk memilih terapi yang paling efektif. Dalam hal ini, dalam praktik neurologis, kelumpuhan progresif dibagi menjadi tiga periode klinis:

• Awal. Sesuai dengan timbulnya gejala klinis. Gejala neurasthenia, gangguan tidur, dan penurunan kinerja merupakan gejala yang khas. Tahap awal berlangsung dari beberapa minggu hingga 2-3 bulan. Pada akhir periode, perubahan kepribadian menjadi nyata, dengan kecenderungan hilangnya standar etika.
• Perkembangan penyakit. Peningkatan perubahan kepribadian, gangguan perilaku, gangguan bicara, gaya berjalan dan tulisan tangan, serta penurunan intelektual mendominasi. Gangguan trofik dan perubahan distrofik pada organ somatik merupakan ciri khasnya. Tanpa pengobatan, stadium ini berlangsung 2-3 tahun.
• Demensia. Runtuhnya bidang kognitif secara progresif disertai dengan sikap apatis, hilangnya minat sepenuhnya terhadap lingkungan. Kejang epilepsi dan stroke sering diamati. Gangguan trofik semakin parah, kerapuhan tulang meningkat. Pasien meninggal karena stroke atau infeksi penyerta.

Klasifikasi berikut didasarkan pada pendekatan sindromik. Dengan mempertimbangkan kompleks gejala yang ada, seluruh daftar varian penyakit telah diidentifikasi. Yang utama adalah bentuk klinis berikut:

• Demensia (sederhana) - peningkatan demensia dengan dominasi euforia. Yang paling umum. Tidak disertai gangguan jiwa berat.
• Ekspansif - kegembiraan yang nyata dengan dominasi pemikiran delusi tentang kebesaran dan kekayaan diri sendiri. Suasana hati yang euforia dan nyaman tiba-tiba berubah menjadi kemarahan. Verbositas yang khas, kritik benar-benar hilang.
• Euforia - demensia progresif disertai dengan gagasan kebesaran yang terpisah-pisah. Berbeda dengan bentuk ekspansif, bentuk ini terjadi tanpa eksitasi neuropsikik yang nyata.
• Depresi - demensia berkembang dengan latar belakang keluhan hipokondriak yang tidak masuk akal. Tampaknya bagi pasien bahwa mereka tidak memiliki isi perut, bahwa mereka telah meninggal. Unsur depersonalisasi, derealisasi hingga sindrom Cotard menjadi ciri khasnya.
• Gelisah - kegembiraan diucapkan, ada kecenderungan agresi. Halusinasi visual dan pendengaran diamati. Kesadaran menjadi kacau, terjadi disintegrasi kepribadian yang cepat.
• Peredaran darah - mirip dengan manifestasi gangguan bipolar. Periode kegembiraan manik digantikan oleh depresi berat. Ada pendapat bahwa bentuk ini diwujudkan dengan latar belakang kecenderungan genetik terhadap penyakit mental.
• Halusinasi-paranoid- psikosis dengan dominasi sindrom halusinasi, delusi penganiayaan, katatonia. Varian penyakit ini diduga terjadi pada pasien dengan psikopati skizoid.

Timbulnya penyakit Bayle yang paling umum terjadi pada usia paruh baya. Kelumpuhan progresif, yang bermanifestasi pada masa kanak-kanak dan usia tua, memiliki sejumlah ciri. Oleh karena itu, ada 2 bentuk penyakit yang berkaitan dengan usia:

• Remaja. Debut pada usia 6-16 tahun setelah menjalani sifilis kongenital akibat infeksi transplasenta. Lebih sering terjadi dalam bentuk demensia dengan trias Hutchinson (keratitis, gangguan pendengaran, kerusakan gigi seri atas). Timbulnya gejala mungkin didahului oleh gangguan fungsi mental.
• Pikun. Debutnya terjadi setelah 60 tahun. Biasanya perjalanan tanpa gejala yang panjang. Kemungkinan pengembangan Sindrom Korsakov. Bentuk pikun sangat sulit dibedakan dengan demensia pikun.

Patogenesis: apa yang terjadi di otak?

Perkembangan gejala kelumpuhan supranuklear progresif dikaitkan dengan degenerasi neuron yang ireversibel dan terus meningkat di area otak tertentu. Dasar dari proses destruktif ini adalah akumulasi berlebihan kekusutan neurofibrillary dan benang neuropil intraseluler yang telah kehilangan strukturnya. Mereka mengganggu fungsi neuron dan mendorong apoptosis dini (penghancuran diri terprogram).

Kekusutan neurofibrillary di sitoplasma neuron otak dibentuk oleh protein τ khusus (protein tau), yang berada dalam keadaan hiperfosforilasi patologis. Biasanya, ia melekat pada mikrotubulus tubulin dan bertanggung jawab atas polimerisasi dan stabilisasi mikrotubulus serta fiksasi beberapa enzim intraseluler.

Fungsi utama protein tau normal meliputi:

1. partisipasi dalam proses pemeliharaan sitoskeleton saraf (kerangka sel saraf);
2. pembentukan dan pemanjangan proses aksonal;
3. pemulihan neuron setelah kerusakan;
4. regulasi transportasi vesikel intraseluler (vesikel sitoplasma) dengan neuropeptida yang disintesis.

Protein tau yang mengalami hiperfosforilasi tidak lagi mampu mempertahankan struktur mikrotubulus. Mereka hancur, dan protein yang menjadi abnormal membentuk filamen (tubulus) yang bentuknya tidak beraturan, yang berkumpul di sitoplasma menjadi kusut neurofibrillary. Pada sel yang terkena, kontak biokimia dengan neuron lain terganggu, kemampuan untuk membentuk dan memelihara koneksi aksonal hilang, sitoskeleton menjadi tidak stabil, dan umur berkurang secara signifikan. Degenerasi saraf seperti itu bersifat ireversibel dan progresif, secara bertahap menyebar dari zona primer yang khas ke seluruh otak.

Kekusutan neurofibrillary pada neuron terbentuk tidak hanya pada kelumpuhan supranuklear progresif. Perubahan degeneratif serupa di otak juga ditemukan pada penyakit Alzheimer, degenerasi kortikobasal, demensia frontotemporal dan beberapa penyakit lain yang lebih langka.

Studi tentang berbagai tauopati, pengembangan masalah diagnosis banding dan klarifikasi kriteria nosologis dilakukan oleh Reisenburg yang dibuat khusus kelompok kerja(Kelompok Kerja Reisensburg untuk Tauopathies Dengan Parkinsonisme).

Gejala PSP

Kelumpuhan supranuklear progresif ditandai dengan timbulnya klinis yang tidak spesifik. Gejala pada periode ini antara lain kelelahan yang tidak biasa, penurunan kinerja, cephalgia, pusing, mood buruk, penyempitan minat, gangguan tidur, termasuk insomnia pada malam hari dan hipersomnia pada siang hari. Selanjutnya, gejala parkinsonisme kaku akinetik muncul. Tremor postural tidak ada pada sebagian besar pasien. Kekakuan otot diekspresikan terutama pada otot aksial - otot yang berjalan di sepanjang tulang belakang leher, menghubungkannya ke tengkorak. Pasien mengeluh kaku pada leher dan punggung. Peningkatan tonus pada otot posterior leher menyebabkan posisi kepala pasien yang “bangga”. Ataksia parkinson merupakan ciri khas yang disebabkan oleh gangguan koordinasi posisi batang tubuh dan ekstremitas bawah relatif terhadap pusat gravitasi. Kesulitan menjaga keseimbangan saat berjalan menyebabkan seringnya terjatuh ke belakang.

Ciri khas PSP adalah oftalmoplegia, yang terjadi rata-rata 2-3 tahun setelah timbulnya penyakit. Dengan latar belakang pergerakan bola mata yang lambat, terjadi kelumpuhan pandangan pada bidang vertikal, pasien tidak dapat menurunkan matanya. Akibat jarang berkedip, penderita merasakan rasa tidak nyaman dan perih pada mata. Kemungkinan penglihatan kabur, gangguan konvergensi, blepharospasm. Oftalmoparesis supranuklear progresif disertai dengan keterbatasan pandangan ke bawah dan ke atas, dan lama kelamaan dapat menyebabkan gangguan okulomotor pada bidang horizontal. Dengan berkembangnya oftalmoplegia lengkap, retraksi kelopak mata atas terbentuk, yang memberikan ekspresi terkejut pada wajah.

Dalam gambaran klinis PSP, manifestasi pseudobulbar muncul relatif awal: disartria, disfagia, menangis atau tertawa secara paksa. Perubahan terjadi pada ranah personal-emosional, pasien menjadi menarik diri, apatis, kehilangan motivasi, dan acuh tak acuh. Gangguan kognitif dalam banyak kasus terjadi pada puncak penyakit, pada 10-30% kasus - pada tahap awal. Ditandai dengan penurunan intelektual, gangguan berpikir abstrak dan memori, apraksia visuospasial, unsur agnosia. Demensia diamati pada 60% pasien dengan riwayat penyakit selama 3 tahun.

Penyakit ini dimulai dengan gejala yang tidak spesifik dan meningkat secara perlahan, mirip dengan manifestasi neurasthenic. Pasien mengeluh penurunan kinerja, kelelahan yang tidak biasa, sifat lekas marah, sakit kepala, gangguan daya ingat, gangguan tidur. Seiring waktu, kerabat pasien memperhatikan perubahan dalam kepribadiannya: ketidakpedulian terhadap masalah orang lain, hilangnya rasa kebijaksanaan, perilaku di luar standar etika. Pasien mulai membuat kesalahan besar dalam aktivitas profesional mereka yang biasa, dan seiring dengan perkembangan gejala, mereka kehilangan kemampuan untuk mengenalinya. Gangguan tidur memburuk: hipersomnia terjadi pada siang hari, dan insomnia pada malam hari. Terjadi gangguan makan (anoreksia, bulimia). Ucapan menjadi cepat atau lambat secara berlebihan. Kritik terhadap perilaku seseorang berkurang.

Pada tahap perkembangan penyakit, kelumpuhan progresif disertai dengan memburuknya gangguan kepribadian dan perilaku. Perilaku tidak pantas, tindakan konyol, dan lelucon datar terungkap. Gangguan jiwa ditandai dengan polimorfisme, euforia, depresi, ditemukan delusi, halusinasi, depersonalisasi. Dalam pidato, kesulitan muncul dalam mengucapkan kata-kata kompleks, kemudian disartria berkembang - ucapan menjadi tidak jelas, kabur, dengan hilangnya suara individu.

Gaya berjalannya tidak stabil, longgar, tulisan tangan tidak rata, ada disgrafia dengan huruf yang hilang. Pingsan, serangan epilepsi diamati (biasanya tipenya Epilepsi Jacksonian). Gangguan nafsu makan menyebabkan penurunan atau penambahan berat badan. Muncul kelainan trofik: turgor kulit menurun, kuku rapuh, infeksi ringan disertai berkembangnya bisul dan abses. Ditandai dengan meningkatnya kerapuhan tulang, perubahan distrofik pada jantung (kardiomiopati) dan hati (hepatosis).

Pada masa demensia terjadi peningkatan demensia hingga kegilaan. Pasien berhenti melayani dirinya sendiri, berinteraksi dengan orang lain, dan secara sukarela mengontrol fungsi organ panggul. Penolakan makan menyebabkan penurunan berat badan yang signifikan. Disfagia, gangguan menelan, kadang-kadang ditemukan. Banyak sekali tukak trofik, peningkatan kerapuhan tulang menyebabkan patah tulang.

Pasien memerlukan terapi etiotropik dan psikokorektif. Efek terapeutik dari suhu tubuh yang tinggi telah ditemukan secara eksperimental. Perawatan modern mencakup empat komponen utama:

• Piroterapi. Sebelumnya dilakukan dengan pengenalan patogen malaria yang dilanjutkan dengan terapi antimalaria. Saat ini, obat pirogenik digunakan.
• Terapi antibakteri. Antibiotik penisilin, seftriakson, kina iodobismutat, dan bismut nitrat memiliki efek antitreponemal. Terapi etiotropik dimulai dengan dosis besar dan berlanjut selama 2-3 minggu. Pada saat yang sama, probiotik, sediaan multivitamin, dan, jika perlu, hepatoprotektor diresepkan.
• Perawatan psikotropika. Diindikasikan pada fase kedua penyakit Bayle. Pemilihan obat secara individu (obat penenang, antipsikotik, antipsikotik, antidepresan) dilakukan sesuai dengan gejalanya.
• Terapi neurotropik. Ditujukan untuk meningkatkan proses metabolisme di otak dan memulihkan fungsinya. Termasuk obat-obatan dengan efek vaskular, nootropik, dan neurometabolik. Pada tahap demensia, pengobatan neurotropik tidak memberikan pengaruh yang signifikan.

Apa dampak dari kelumpuhan supranuklear progresif?

Dengan kelumpuhan supranuklear progresif, degenerasi saraf dalam banyak kasus dimulai pada formasi subkortikal dan batang otak. Korteks serebral awalnya terpengaruh pada tingkat yang lebih rendah, namun seiring perkembangan penyakit, prosesnya terus menyebar ke korteks tersebut. Dalam hal ini, bagian anterior belahan otak paling terpengaruh.

Lokalisasi perubahan utama:

• substansia nigra;
• inti subthalamic dan peduncular;
• bola dunia pucat;
• talamus;
• tegmentum otak tengah;
• bagian batang dari formasi retikuler;
• area temporal dan prefrontal korteks serebral.

Kerusakan primer pada area ini menjelaskan urutan timbulnya gejala dan timbulnya penyakit yang mirip Parkinson. Dan adanya gangguan okulomotor wajib dikaitkan dengan degenerasi bagian dorsal otak tengah, yang menyebabkan terputusnya hubungan antara pusat pandangan di korteks dan batang otak. Inti saraf kranial itu sendiri, yang bertanggung jawab atas berfungsinya otot-otot bola mata, tetap utuh. Itu sebabnya kelumpuhan ini disebut supranuklear.

Adalah manifestasi wajib penyakit dan ditandai dengan kombinasi gejala yang khas:

• Hilangnya kemampuan untuk gerakan sukarela bola mata: biasanya pertama pada bidang horizontal dan kemudian pada bidang vertikal. Hasilnya adalah ofpalmoplegia total dengan ketidakmampuan untuk menggerakkan pandangan dengan sengaja.
• Penurunan konvergensi yang sudah pada tahap awal penyakit disertai dengan keluhan penglihatan kabur dan penglihatan ganda saat melihat objek pada jarak berbeda.
• Pelestarian gerakan ramah refleks bola mata.
• Munculnya fenomena mata boneka, ketika bola mata, ketika menggerakkan kepala, tanpa sadar terus memfiksasi suatu benda. Hal ini dijelaskan oleh kurangnya penekanan sindrom vestibulo-okular. Pada tahap awal, terdapat intermiten dan “keterlambatan” dalam pelacakan pandangan terhadap objek bergerak (pada pemeriksaan, palu neurologis), yang menyebabkan munculnya gerakan “mengejar” bola mata yang spasmodik.
• Penurunan bertahap amplitudo dan kecepatan gerakan sakadik volunter bola mata. Selama pemeriksaan neurologis, hal ini terungkap saat memeriksa gerakan pelacakan; setiap pergeseran pandangan yang berulang ke sadapan lateral ekstrem disertai dengan peningkatan keterbatasan mobilitas mata (hipometri).
• Tidak adanya nistagmus spontan.

Metode memprovokasi nistagmus optokinetik dengan memutar drum bergaris di depan wajah pasien dapat digunakan. Dengan kelumpuhan supranuklear progresif, fase cepat nistagmus pada bidang vertikal awalnya melambat, dan pada tahap akhir penyakit tidak terjadi sama sekali.

Tanda-tanda pertama oftalmopati biasanya muncul pada tahap awal penyakit. Selain itu, penurunan konvergensi, perubahan nistagmus optokinetik, dan penurunan sakade vertikal volunter sering terdeteksi bahkan ketika pasien tidak memiliki keluhan gangguan penglihatan. Untuk membuat diagnosis dugaan, setidaknya diperlukan batasan pandangan ke bawah, dikombinasikan dengan tanda-tanda lain dari proses neurodegeneratif.

Komplikasi

Vaskulitis serebral yang menyertai penyakit Bayle adalah penyebab seringnya stroke. Akibat stroke, defisit neurologis yang persisten terbentuk: paresis, afasia, apraksia. Perubahan trofik menyebabkan penurunan fungsi penghalang kulit dengan berkembangnya pioderma, abses, dan pada tahap selanjutnya - luka baring.

DI DALAM periode awal Jatuhnya pasien tanpa kemampuan mengkoordinasikan gerakannya menyebabkan memar dan patah tulang. Setelah beberapa tahun, sindrom oligobradikinetik progresif membuat pasien harus terbaring di tempat tidur. Jika tidak ada perawatan yang tepat, imobilitas berbahaya bagi perkembangan kontraktur sendi, luka baring, dan pneumonia kongestif.

Kelumpuhan pseudobulbar progresif menyebabkan tersedak makanan dengan risiko asfiksia dan pneumonia aspirasi. Apnea tidur dapat menyebabkan kematian mendadak dalam mimpi. Komplikasi serius adalah penambahan infeksi penyerta (pneumonia, sistitis, pielonefritis), karena dengan latar belakang penurunan kekebalan, terjadi berisiko tinggi perkembangan sepsis.

Gambaran klinis

P. p. adalah penyakit serius pada seluruh organisme, dan manifestasinya yang paling mencolok adalah gangguan aktivitas mental. Sindrom utamanya adalah demensia total progresif (lihat): kecerdasan sangat menderita, gangguan penilaian muncul sejak dini, kritik dan terutama kritik diri hilang. Tidak ada kesadaran akan penyakit ini, ingatan menurun tajam, dan terjadi perbincangan (lihat Konfabulosis).

Manifestasi demensia meningkat karena euforia yang sering diamati (lihat Sindrom Psikoorganik). saraf. gejalanya terdiri dari gangguan bicara, terutama pelanggaran artikulasi - disartria (lihat). Ucapan menjadi tidak jelas dan tidak jelas, terutama saat mengucapkan kata-kata yang panjang, pasien melewatkan atau menyusun ulang suku kata, tidak mengucapkan akhir kata.

Tulisan tangan menjadi tidak rata, setiap huruf dan suku kata hilang dari kata-kata. Timbre suaranya berubah, menjadi membosankan. Wajah pasien tidak berekspresi dan seperti topeng, karena persarafan otot-otot wajah terganggu, dan terjadilah blepharoptosis (lihat Ptosis). Refleks tendon seringkali meningkat dan tidak merata, kecuali pada kasus taboparalisis (lihat).

Berdasarkan psikopatol. Dalam manifestasinya, empat tahap penyakit dibedakan: laten (dari infeksi sifilis hingga manifestasi P. p.), tahap manifestasi awal, tahap perkembangan penuh penyakit dan tahap marasmus (lihat). Pada tahap laten, sakit kepala, pusing, pingsan, dan dalam beberapa kasus dapat terjadi perubahan karakteristik dalam cairan serebrospinal (lihat).

Tahap manifestasi awal ditandai dengan peningkatan kelelahan, lekas marah, dan kelemahan. Pasien mengeluh kehilangan kekuatan dan penurunan kinerja, meskipun mereka masih dapat melakukan pekerjaan biasa sampai batas tertentu. Sebelumnya, kondisi seperti itu, karena kemiripan luarnya dengan gejala neurotik, secara keliru disebut neurasthenia preparalitik.

Dalam beberapa kasus, pada tahap manifestasi awal, gangguan depresi dan delusi diamati - depresi cemas dengan pernyataan hipokondriak, depresi cemas-agitasi, gagasan delusi tentang kecemburuan, penganiayaan, keracunan; seiring dengan meningkatnya gejala demensia, gangguan endoform ini menghilang.

Kehilangan memori terdeteksi sejak dini. Tindakan tertentu menunjukkan adanya pelanggaran kritik. Lingkup nafsu terganggu, pasien menjadi rakus dan erotis. Peningkatan kelainan ini menunjukkan peralihan penyakit ke tahap perkembangan penuh, ujung-ujungnya memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang berbeda-beda. formulir.

Bentuk ekspansif atau klasik (sebelumnya tersebar luas) lebih sering terjadi pada pria. Hal ini ditandai dengan adanya mania eksitasi dengan manifestasi kemarahan, delusi keagungan yang muluk-muluk (lihat Delirium). Bentuk demensia ditandai dengan meningkatnya demensia dengan latar belakang euforia tidak aktif. Dalam bentuk depresi, suasana hati tertekan berkembang, seringkali disertai kecemasan dan keinginan untuk bunuh diri (lihat.

Sindrom depresi), delusi hipokondriakal yang tidak masuk akal dengan konten nihilistik sering diamati. Bentuk melingkar, pertama kali dijelaskan oleh S. S. Korsakov, terjadi dengan keadaan kegembiraan dan depresi yang bergantian. Bentuk halusinasi-paranoid ditandai dengan perkembangan sindrom paranoid (lihat) dengan sebagian besar halusinasi pendengaran dan delusi penganiayaan.

Dalam bentuk katatonik, keadaan pingsan terjadi (lihat) dengan fenomena mutisme dan negativisme (lihat sindrom Katatonik). Pada tahap kegilaan, aktivitas sadar berhenti, bicara menghilang, pasien mengeluarkan suara yang tidak dapat diartikulasikan, dan tidak dapat berdiri atau bergerak. Pada tahap ini mereka meninggal karena penyakit penyerta.

Dalam perjalanannya, bentuk agitasi yang sangat ganas (kelumpuhan galloping) dibedakan dengan agitasi motorik yang tajam dan gangguan kesadaran tipe amentif dan yang disebut. kelumpuhan stasioner, di mana terjadi perjalanan yang lambat dengan penurunan kecerdasan dan kelesuan secara bertahap.

Bentuk P. p. yang tidak lazim adalah P. p. muda dan pikun, serta kelumpuhan Lissauer dan taboparalisis (lihat). Remaja P. p. berkembang berdasarkan sifilis kongenital; biasanya dimulai pada usia 10-15 tahun. Kadang-kadang didahului dengan tanda-tanda sifilis kongenital, kadang-kadang terjadi pada anak-anak yang sebelumnya dianggap sehat.

Paling sering terjadi dalam bentuk demensia; Gejala lokal yang sering diamati, misalnya atrofi saraf optik. Pikun P. p. terjadi pada usia di atas 60 tahun dan ditandai, pertama-tama, oleh tahap laten yang panjang (hingga 40 tahun). Wedge, gambar itu mengingatkanku demensia pikun(lihat) dengan gangguan ingatan yang parah; terkadang penyakit ini terjadi seperti sindrom Korsakov (lihat).

Kelumpuhan Lissauer dan taboparalisis ditandai dengan perkembangan demensia yang relatif lambat. Dengan kelumpuhan Lissauer, terdapat kecenderungan kerusakan otak lokal, terutama lobus parietal, sementara afasia (lihat), agnosia (lihat), apraksia (lihat), kejang apoplectiform dan epileptiform berkembang.

Tremor saat istirahat tidak khas untuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Semua gejala kelumpuhan supranuklear progresif digabungkan menjadi beberapa kelompok:

• Gangguan okulomotor berupa kelumpuhan tatapan dan sejumlah gejala lainnya, disertai retraksi (terangkat) kelopak mata atas dengan terbentuknya ciri khas ekspresi wajah “terkejut”.
• Parkinsonisme (bentuk kaku-kinetik). Selain itu, kelainan ekstrapiramidal pada perjalanan klasik kelumpuhan supranuklear progresif memiliki sejumlah ciri yang memungkinkan dilakukannya koreksi yang tepat. perbedaan diagnosa. Ditandai dengan dominasi kekakuan otot-otot leher dan korset bahu dengan pembentukan karakteristik postur “bangga”, bradikinesia (lambatnya gerakan), gangguan simetri bahkan pada tahap awal, dan munculnya awal ketidakstabilan postur. Gejala ekstrapiramidal ini tidak diatasi dengan obat antiparsinsonian. Tidak khas gemetar saat istirahat, jatuh, gangguan otonom dan panggul yang jelas.
• Gangguan berjalan, biasanya tipe astasia subkortikal dengan pengaruh ketidakstabilan postural yang nyata. Pada saat yang sama, panjang langkah, area tumpuan, dan permulaan gerakan pada awalnya tidak berubah; gerakan ramah tangan dan kaki. Orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif, yang sudah berada pada tahap awal penyakit, mudah kehilangan stabilitas saat berbelok, mengubah kecepatan, mendorong, atau berjalan di permukaan miring. Selama tahun pertama penyakit ini, terjadi jatuh ke belakang, tanpa upaya untuk menjaga keseimbangan.
• Gangguan kognitif, dengan perkembangan demensia tipe frontal-subkortikal yang cukup pesat. Bicara menjadi miskin, kemampuan mengabstraksi dan menggeneralisasi hilang, sikap apatis, perilaku lapangan, aktivitas bicara rendah, dan echopraxia merupakan ciri khasnya.
• Sindrom pseudobulbar karena lesi korteks frontal dan jalur regulasi yang dihasilkannya. Disartria (pengucapan suara tidak jelas), disfagia (gangguan menelan, dengan refleks faring yang dipertahankan atau bahkan meningkat), gejala otomatisme oral, tawa dan tangisan yang dipaksakan berkembang sejak dini.

Kelumpuhan supranuklear progresif tidak ditandai dengan ilusi, sindrom halusinasi-delusi, kualitatif dan pelanggaran kuantitatif kesadaran, gangguan afektif yang jelas.

Bentuk klinis atipikal dari kelumpuhan supranuklear progresif juga mungkin terjadi: dengan dominasi parkinsonisme dan munculnya distonia asimetris pada ekstremitas, dengan permulaan dalam bentuk gangguan kognitif yang meningkat pesat, dengan dominasi afasia progresif primer.

Prognosis dan pencegahan

Dengan kelumpuhan supranuklear, gejalanya berkembang tanpa henti. Terapi yang diberikan tidak memberikan pengaruh yang signifikan terhadap perjalanan penyakit. Harapan hidup pasien berkisar antara 5-15 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi penyerta, berkepanjangan apnea tidur, pneumonia aspirasi.

Hasil pengobatan tergantung pada ketepatan waktu dimulainya. Dalam 20% kasus, terapi yang tepat memungkinkan seseorang mencapai pemulihan kesehatan yang hampir sempurna. Pada 30-40% pasien, remisi stabil dengan gangguan mental sedang dapat dicapai, memungkinkan mereka beradaptasi dengan masyarakat. Dalam 40% kasus, demensia organik persisten tetap ada.

Proses sanitasi cairan serebrospinal memakan waktu enam bulan hingga 3-4 tahun. Kelumpuhan progresif dapat dicegah dengan menjaga kebersihan diri, menghindari hubungan seksual biasa, dan hubungan seksual tanpa kondom. Ketika sifilis pertama kali didiagnosis, pengobatan yang tepat diperlukan sampai lingkungan biologis benar-benar bersih. Selanjutnya, pasien dianjurkan untuk dipantau dan diperiksa secara berkala untuk mendeteksi dini bentuk sifilis lanjut.