ГИЛБЕРТИЙН СИНДРОМ

ICD-10 код

E80.4. Гилбертийн хам шинж.

Гилбертийн хам шинж нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хэлбэр бүхий пигментар гепатоз (энгийн гэр бүлийн холеми, үндсэн гипербилирубинеми, идиопатик холбоогүй гипербилирубинеми, цус задралын бус гэр бүлийн шарлалт) бөгөөд цусан дахь билириндирентийн агууламж дунд зэргийн үе үе нэмэгддэг. . Синдромыг анх Францын эмч нар A.N. Гилберт, П.Леребуллет нар 1901 онд

Энэ нь хүн амын 2-5% -д илэрдэг удамшлын пигментийн гепатозын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Кавказчуудын дунд синдромын тархалт 2-5%, монголоидуудын дунд - 3%, негроидуудын дунд - 36% байна. Өвчин нь дараахь байдлаар илэрдэг өсвөр насбөгөөд бараг бүх амьдралынхаа туршид үргэлжилдэг. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Уг синдром нь генийн мутациас үүдэлтэй UGT1A1,Уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT) ферментийг кодлодог. Синдромын эмгэг жам нь дараахь холбоосуудыг агуулдаг.

Гепатоцитын судасны туйлын микросомоор билирубиныг шингээх чадвар буурах;

Глутатион-8-трансферазын нөлөөгөөр билирубиний тээвэрлэлтийг алдагдуулж, гепатоцитын микросом руу холбоогүй билирубиныг хүргэдэг;

Билирубиныг глюкуроны болон бусад хүчилтэй холбоход ашигладаг микросомын фермент UDPGT-ийн дутагдал.

Гилбертийн хам шинжийн үед UDFGT-ийн идэвхжил нь нормтой харьцуулахад ердөө 10-30% -иар буурдаг бөгөөд гол ач холбогдол нь гепатоцитын билирубиныг шингээх үйл явц тасалдсан бөгөөд энэ нь мембраны нэвчилт, эсийн доторх тээвэрлэлтийн уургийн дутагдалтай холбоотой юм. .

Билирубин солилцооцусны сийвэн дэх тээвэрлэлт, элэгний шингээлт, коньюгаци, цөсний ялгаралтаас бүрдэнэ (Зураг 6-1).

Өдөр бүр хүний ​​бие ойролцоогоор 250-300 мг коньюгацигүй билирубин үүсгэдэг: энэ хэмжээний 70-80% нь эритроцит гемоглобины өдөр тутмын задралын үр дүн юм; 20-30% нь ясны чөмөг эсвэл элэгний гемийн уургаас үүсдэг. Өдрийн туршид цусны эргэлтийн цусны улаан эсийн 1% орчим нь эрүүл хүний ​​биед задардаг.

Ретикулоэндотелийн эсүүдэд үүсдэг билирубин нь хортой нэгдэл юм. Энэ нь холбоогүй, шууд бус эсвэл чөлөөт, коньюгатлагаагүй билирубин гэж нэрлэгддэг (тодорхойлох урвалын өвөрмөц байдлаас шалтгаалан) бөгөөд усанд уусдаггүй. Тийм ч учраас цусны сийвэн дэх альбуминтай нэгдэл хэлбэрээр байдаг. Альбумин-билирубиний цогцолбор нь билирубиныг гломеруляр мембранаар шээс рүү нэвтрүүлэхээс сэргийлдэг.

Цусны урсгалаар шууд бус билирубин нь элгэнд орж, билирубиний энэ хэлбэр нь бага хортой хэлбэр болох шууд (холбогдсон, хавсарсан) билирубин болж хувирдаг. Хоёр фракц нь нийт билирубиныг бүрдүүлдэг.

Элгэнд коньюгатлагаагүй билирубин нь элэгний микровиллийн түвшинд альбуминаас тусгаарлагддаг.

Цагаан будаа. 6-1.Билирубиний солилцоо ба коньюгаци

cyt, түүнийг элэгний доторх уургаар барьж авдаг. Моно- ба диглюкуронид (коньюгат билирубин) үүсэх замаар билирубиний нэгдлийг UDFGT баталгаажуулдаг.

Цөс рүү билирубин ялгарах нь пигментийн солилцооны эцсийн шат бөгөөд гепатоцитын цитоплазмын мембранаар дамждаг.

Цөсний билирубин нь холестерол, фосфолипид, цөсний давстай макромолекулын цогцолбор үүсгэдэг. Дараа нь цөсний хамт арван хоёр хуруу гэдэс, нарийн гэдсэнд орж, уробилиноген болж хувирч, гэдэсний ханаар шингэж, хаалганы судалд орж, цусны урсгалаар элэг рүү (энтерероэлэгний эргэлт) хүргэдэг. бүрэн устгагдсан.

Нарийн гэдэснээс уробилиногений үндсэн хэмжээ нь бүдүүн гэдсэнд орж, нянгийн нөлөөгөөр стеркобилиноген болж хувирч, ялгадасаар ялгардаг. Өтгөн дэх стеркобилиноген ба стеркобилины хэмжээ нь биеийн жин, хүйсээс хамаарч өдөрт 47-276 мг хооронд хэлбэлздэг.

Билирубиний 2% -иас бага нь шээсээр уробилин хэлбэрээр ялгардаг.

Эмнэлзүйн зураг

Бага зэргийн шарлалт, түүний дотор склерагийн мөхлөг нь өвчний гол шинж тэмдэг юм. Зарим тохиолдолд арьсны толбо үүсдэг (Зураг 6-2, а), ялангуяа хөл, далдуу, хамрын доод гурвалжин, суга.

Цагаан будаа. 6-2.Гилбертийн хам шинж: a - өвчтөн - гоо сайхны тэмцээнд оролцогч; b - Хэт авиан: өөрчлөлт байхгүй; в - липофусцин хуримтлагдсан элэгний макроскопийн сорьц

Өвчтөнийг өдрийн гэрэлд шалгаж үзэх хэрэгтэй. Цахилгаан гэрэлтүүлгийн дор арьсны өнгө гажиж, буруу тайлбарлаж болно.

Цусны сийвэн дэх билирубиний хэмжээ 43-50 мкмоль/л ба түүнээс дээш хүрэхэд арьс, салст бүрхэвч шарлах нь тодорхой харагддаг.

Шарлалт, гипербилирубинеми нь үе үе тохиолддог тул эдгээр шинж тэмдгүүд нь тогтмол биш байдаг. Стресс (жишээ нь, шалгалтын үеэр эсвэл жин өргөсний үр дүнд үүссэн бие махбодийн хэт ачаалал) нь шарлалт, склера ихсэх шалтгаан болдог. Шинж тэмдгийг нэмэгдүүлдэг янз бүрийн үйл ажиллагаа, ханиад, зохисгүй хооллолт, мацаг барих, архи уух, зарим төрлийн эм. Гилбертийн хам шинжийн нийт билирубин 21-51 мкмоль/л хооронд хэлбэлздэг ба үе үе 85-140 мкмоль/л хүртэл нэмэгддэг.

Тохиолдлын хагаст диспепсийн гомдол ажиглагддаг: хий үүсэх, өтгөний хямрал, дотор муухайрах, гэдэс дүүрэх, хоолны дуршилгүй болох. Шарлалт үүсэх нь элэгний таагүй байдал, сул дорой байдал дагалдаж болно.

Хам шинж нь холбогч эдийн дисплазитай холбоотой байдаг (ялангуяа Марфан, Эхлерс-Данлосын синдром гэх мэт).

Оношлогоо

Өвчний оношлогоо нь шинжилгээнд хамрагдана.

Цусан дахь билирубиний шинжилгээ,Энэ нь мацаг барихын дэвсгэр дээр нэмэгддэг. Өвчтөн 2 өдрийн турш хоол хүнс авдаг бөгөөд эрчим хүчний үнэ цэнэ нь өдөрт 400 ккал-аас ихгүй байна. Цусны сийвэн дэх билирубиний түвшинг өлөн элгэн дээр тогтоодог бөгөөд 48 цагийн дараа түүний өсөлт нь эерэг байдаг

50-100%.

Фенобарбиталаар шинжилгээ хийнэ- Фенобарбиталыг уухад элэгний ферментийг идэвхжүүлснээр билирубиний түвшин буурдаг.

Никотиний хүчлээр туршина- эмийг судсаар тарьж хэрэглэх нь цусны улаан эсийн осмосын эсэргүүцэл буурсантай холбоотойгоор билирубиний түвшин нэмэгддэг.

Стеркобилины өтгөний шинжилгээний үр дүн ихэвчлэн сөрөг байдаг.

Элэгний шинжилгээ, ялангуяа AST, ALT, шүлтлэг фосфатаз гэх мэт ферментийн түвшин ихэвчлэн хэвийн хэмжээнд эсвэл бага зэрэг нэмэгддэг. Нийт уураг ихсэх, диспротеинеми үүсэх боломжтой; протромбины хугацаа хэвийн хэмжээнд байна. Элэгний В, С, Д вирүсийн маркер байхгүй.

Молекулын оношлогоонд UDFGT генийн ДНХ шинжилгээ орно.

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээг ашиглан элэгний паренхимийн хэмжээ, нөхцөл байдлыг тодорхойлно (Зураг 6-2, b); хэмжээ, хэлбэр, хананы зузаан, цөсний хүүдий болон цөсний суваг дахь чулуу байж болзошгүй.

Хэрэв хасах заалт байгаа бол архаг гепатит(CH), элэгний хатуурал, элэгний арьсаар хатгах биопси нь биопсийн дээжийн морфологийн үнэлгээгээр хийгддэг.

Патоморфологи

Элэгний морфологийн өөрчлөлт нь гепатоцитын өөхний доройтол, тэдгээрийн дотор шаргал хүрэн пигмент липофусцин хуримтлагдаж, ихэвчлэн цөсний хялгасан судасны дагуу дэлбэнгийн төвд хуримтлагддаг (Зураг 6-2, в).

Ялгаварлан оношлох

Бүх төрлийн гипербилирубинеми (Хүснэгт 6-1), цус задралын цус багадалт, элэгний төрөлхийн цирроз, гепатит, атрези зэрэгт ялгах оношилгоо хийдэг. цөсний сувагэсвэл нарийн гэдэс гэх мэт.

Хүснэгт 6-1.Удамшлын гепатозын ялгавартай оношлогоо

Эмчилгээ

Гилбертийн хам шинж нь өвчин биш, харин бие махбодийн генетикийн хувьд тодорхойлогддог бие даасан шинж чанартай тул өвчтөнүүдэд тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй байдаг. Гол ач холбогдол нь суралцах, ажиллах, амрах, хооллох дэглэмийг дагаж мөрдөх явдал юм.

Согтууруулах ундаа, өөх тос ихтэй хоол хүнс нь бие махбодийн хэт ачаалал (мэргэжлийн спорт), наранд өртөх, хоолны хооронд удаан хугацаагаар завсарлага авах, шингэнийг хязгаарлахыг зөвлөдөггүй;

Гилбертийн хам шинжийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх бүрэлдэхүүн хэсгүүд:

хоолны дэглэмийн эмчилгээ;

Өдөөгч хүчин зүйлсийг арилгах (халдвар, бие махбодийн болон сэтгэцийн стресс, элэгний хорт бодис, согтууруулах ундаа хэрэглэх);

Нарны туяа нь эсрэг заалттай байдаг.

Шарлалт нь эм хэрэглэхгүйгээр өөрөө арилдаг.

Хэрэв билирубиний хэмжээ 50 мкмоль/л хүрч, эрүүл мэнд муудаж байвал фенобарбиталыг богино хугацаанд (1.5-2.0 мг/кг, эсвэл өдөрт 30-200 мг 2 тунгаар 2-4 долоо хоног) ууж болно. . Фенобарбитал (luminal *) нь Корвалол *, Барбовал *, Валокордин * зэрэг эмэнд багтдаг тул заримдаа эдгээр эмийг хэрэглэхийг илүүд үздэг (20-30-40 дуслыг өдөрт 3 удаа 1 долоо хоног),

Гэсэн хэдий ч ийм эмчилгээний үр нөлөө нь өвчтөнүүдийн багахан хэсэгт л ажиглагддаг. Фенобарбиталаас гадна гепатоцитын монооксидазын системийн ферментийг өдөөгчид өсвөр насныханд долоо хоногт нэг удаа 0.4-0.6 г (4-6 капсул) эсвэл өдөрт 3 удаа 0.1 г тунгаар зааж өгдөг зиксорин (флюмецинол*) орно. 2-4 долоо хоногийн дотор. Эдгээр эмийн нөлөөгөөр цусан дахь билирубиний түвшин буурч, диспепси арилдаг боловч эмчилгээний явцад нойрмоглох, нойрмоглох, атакси үүсдэг. Ийм тохиолдолд эдгээр эмийг унтахынхаа өмнө хамгийн бага тунгаар тогтоодог бөгөөд энэ нь тэдгээрийг авах боломжийг олгодог урт хугацаа.

Өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь холецистит, цөсний чулуужилт үүсдэг тул холеретик ургамлаар дусаах, үе үе сорбитол (ксилит), Карлсбад давс гэх мэт гуурс түрхэхийг зөвлөж байна. Гепатопротекторуудыг зааж өгнө: урсодеоксихолийн хүчил (ursosan *) , ursofalk *), фосфолипид (essentiale *), силибинин (карсил *), сүүн Thistle жимсний ханд (legalon 70 *), талбайн артишок навчны ханд (chophytol *), liv 52 *; холеретикууд: holagol*, cholenzyme*, allochol*, berberine*, holosas*; витамин эмчилгээ, ялангуяа В витамин.

Шээс хөөх эмийг ихэсгэж, гэдэс дотор билирубиныг шингээдэг идэвхжүүлсэн нүүрс хэрэглэснээр хавсарсан билирубиныг арилгах боломжтой.

Элэгний талбайд дулааны физик эмчилгээ хийх нь эсрэг заалттай байдаг.

Фото эмчилгээний тусламжтайгаар эдэд тогтсон билирубиныг устгаж, улмаар билирубиний шинэ хэсгүүдийг холбож, цус-тархины саадыг нэвтлэхээс сэргийлдэг захын рецепторуудыг ялгаруулдаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх нь ажил, хоол тэжээл, амралтын дэглэмийг дагаж мөрдөх явдал юм. Их хэмжээний бие махбодийн үйл ажиллагаа, шингэнийг хязгаарлах, мацаг барих, гиперинсоляция хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Согтууруулах ундаа, элэгний хорт бодис хэрэглэхийг хүлээн зөвшөөрөхгүй.

Гилбертийн хам шинж нь вакцин хийлгэхээс татгалзах шалтгаан биш юм.

Архаг халдварын голомтыг ариутгах, цөсний замын одоо байгаа эмгэгийг эмчлэх шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал таатай байна. Гипербилирубинеми нь насан туршдаа үргэлжилдэг боловч элэгний үйл ажиллагааны дэвшилтэт өөрчлөлт, нас баралт нэмэгдэхгүй. Амьдралыг даатгахдаа ийм хүмүүсийг ердийн эрсдэл гэж ангилдаг. Фенобарбиталаар эмчлэхэд билирубиний түвшин хэвийн хэмжээнд хүртэл буурдаг. Цөсний замын үрэвсэл, цөсний чулуу, сэтгэлзүйн эмгэгийг хөгжүүлэх боломжтой.

Энэ синдромтой хүүхдүүдийн эцэг эхчүүд өөр жирэмслэлтийг төлөвлөхөөс өмнө генетикчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж буй хосын хамаатан садан нь энэ синдромтой гэж оношлогдвол ижил зүйлийг хийх хэрэгтэй.

ЭЛГИЙН ӨСГӨНГҮЙ БАЙДАЛ

ICD-10 код

K76.0. Элэгний өөхний доройтол.

Элэгний үрэвсэл (элэгний өөхлөлт, архины бус стеатогепатит) нь элэгний бүлгийн өвчин бөгөөд элэгний эсийн бодисын солилцооны эмгэг, элэгний эсийн дистрофийн өөрчлөлтийн хөгжилд суурилдаг бол үрэвсэлт үзэгдэл байхгүй эсвэл хөнгөн хэлбэрээр явагддаг.

IN өнгөрсөн жилтаргалалтын тархалт нэмэгдэж байгаатай холбоотой элэгний өөхний өвчлөлийн тохиолдол мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байна. Элэгний биопси хийлгэсэн өвчтөнүүдийн дунд гепатозын тохиолдлын ойролцоогоор 7-9% нь барууны орнуудад, 1-2% нь Японд илэрдэг.

Этиологи ба эмгэг жам

Өвчний шалтгааныг таргалалт, чихрийн шижин, дислипидеми, хурдан турах, хоол хүнсэнд уургийн дутагдал, өөх тосны хүчлүүдийн β-исэлдэлтийн төрөлхийн гажиг, α-1-антитрипсины дутагдал, элэгний хорт бодис, түүний дотор архины хордлого гэх мэт. Гепатоз нь бие даасан өвчин эсвэл илрэл байж болно. бусад өвчин.

Элэгний эдэд (гепатоцит ба Ито эсүүдэд) өөх тосны хэт их хуримтлал үүсч болно. анхны нөлөө(Зураг 6-3, a, d) - липид, энгийн нүүрс ус, өндөр илчлэг агуулсан хоол хүнс:

Элэгний чөлөөт тосны хүчлүүдийн нийлүүлэлтийг нэмэгдүүлэх;

Элэгний митохондри дахь чөлөөт тосны хүчлүүдийн β-исэлдэлтийн хурдыг бууруулах;

Элэгний митохондри дахь өөх тосны хүчлүүдийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх;

Маш бага нягтралтай липопротеины нийлэгжилт, шүүрлийг бууруулж, тэдгээрийн найрлага дахь триглицеридыг экспортлох.

Буруу хооллолтын үр дүн нь инсулины эсэргүүцэл, элэг өөхлөлт юм.

Хоёр дахь нөлөө(Зураг 6-3, г-г үзнэ үү) нь элэгнээс липидийн ялгаралтыг зөрчиж байгаа бөгөөд энэ нь тэдгээрийг боловсруулахад оролцдог бодисын хэмжээ (уураг, липотроп хүчин зүйл) буурах үед үүсдэг. Өөх тосноос фосфолипид, β-липопротеин, лецитин үүсэх үйл явц тасалдсан. Өвчин үүсгэхэд хавдрын үхжилийн хүчин зүйл-α, эндотоксин, дархлааны хүчин зүйлс чухал үүрэгтэй. Өөхлөх үүсэх шалтгаанаас үл хамааран элэгний үрэвсэл-үхжилтийн өөрчлөлтийн үндэс нь бүх нийтийн механизмууд байдаг гэж үздэг. Чөлөөт тосны хүчлүүд нь өндөр реактоген нэгдлүүд тул липидийн хэт исэлдүүлэх субстрат болдог. Үүссэн чөлөөт радикалууд нь липид, мембраны уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг, элэгний рецептор гэх мэтийг устгаж, элэгний цаашдын өөрчлөлтийг үүсгэдэг.

Ангилал

Пигменттэй, өөхөн гепатозууд байдаг. Ихэнх тохиолдолд "гепатоз" гэсэн нэр томъёо нь өөхний гепатоз (стеатоз) гэсэн үг юм, учир нь пигментт гепатоз нь бага тохиолддог бөгөөд тусад нь авч үздэг ("-г үзнэ үү" Ховор синдромууд"), Гилбертийн хам шинжийг эс тооцвол.

Эмнэлзүйн зураг ба оношлогоо

Эхний үе шатанд шинж тэмдгүүд хамгийн бага байдаг. Дүрмээр бол өвчний явц нь зөвхөн элэгний трансаминазын идэвхжил нэмэгдэж, гепатомегали ажиглагддаг. Олон өвчтөнд элэгний үйл ажиллагааны алдагдал бусад өвчнийг шалгах явцад тохиолдлоор илэрдэг. Цусны ийлдэс дэх биохимийн судалгаагаар илэрсэн элэгний үрэвслийн хамгийн бага буюу дунд зэргийн идэвхжил байдаг. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд элэгний хатуурал руу шилжиж, элэгний дутагдал аажмаар нэмэгддэг.

Өөх тосны гепатозыг хэт авиан шинжилгээний эмч нар ихэвчлэн өвөрмөц шинж тэмдгүүдэд үндэслэн дүгнэдэг: элэг жигд томорч, элэгний шинж чанар нь сарнисан өсөлт (заримдаа тод илэрдэг), нэгэн төрлийн байдлыг хадгалахын зэрэгцээ үйл явц ахих тусам паренхимийн өвөрмөц мөхлөгт байдал гарч ирдэг. steatohepatitis болон гепатитын хөгжил (Зураг 6-3, b).

Патоморфологи

Морфологийн судалгаагаар steatohepatitis нь элэгний триглицеридын хэт их хуримтлал бөгөөд гепатоцитын эсийн мембран болон бусад эрхтэний гэмтэл, үрэвсэлт үйл явц, элэгний хатуурал хүртэл фиброз үүсэх зэрэг дагалддаг (Зураг 6-3, в).

Цагаан будаа. 6-3.Элэгний үйл ажиллагаа, өвчин: а - липидийн солилцоонд элэгний оролцоо; б - Хэт авиан шинжилгээ: элэгний томрол, элэгний echogenicity нэмэгдсэн; в - макроскопийн сорьц: элэгний өөхжилт; d - элэгний эмгэг үүсэх үе шат

Эмчилгээ

Хоолны эмчилгээ нь элэгний өөхийг эмчлэх байнгын бөгөөд аюулгүй арга юм.

Митохондри дахь өөх тосны хүчлүүдийн исэлдэлтийг хэвийн болгох, элэгнээс триглицеридын тээвэрлэлтийг сайжруулах, липидийн хэт исэлдэлтийн процессыг бууруулах зорилгоор липидийн солилцоо, - гепатопротекторууд, витамин В 12, фолийн хүчил, тиоцитын хүчил (липойн хүчил*) гэх мэт.

Урьдчилан сэргийлэх

суурь анхан шатны урьдчилан сэргийлэхэрүүл амьдралын хэв маяг ба эрүүл хооллолт(Зураг 6-4). Хангалттай биеийн тамирын дасгал хийхийг зөвлөж байна.

Цагаан будаа. 6-4.Элэгний өөхний доройтолд зориулсан хүнсний пирамид

Эмнэлзүйн ажиглалтыг доор тайлбарлав ("Архаг гепатитаас урьдчилан сэргийлэх" хэсгийг үзнэ үү).

Урьдчилан таамаглах

Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлсийг хасч, цаг алдалгүй эмчилгээ хийснээр эдгэрэх боломжтой боловч гепатоз нь архаг гепатит, элэгний хатуурал болж хувирдаг (6-3, d-р зургийг үз).

АРхаг ХЭПАТИТ

ICD-10 код

K73. Архаг гепатит.

Архаг гепатит нь элэгний сарнисан үрэвслийн процесс дагалддаг, 6 сараас дээш хугацаагаар үргэлжилдэг, биохимийн үзүүлэлтүүд, элэгний морфологийн судалгааны үр дүн, түүнчлэн цусны ийлдэс дэх тодорхой маркеруудаар батлагдсан бүлэг өвчин юм. .

Олон тооны устгагдсан, шинж тэмдэггүй хэлбэрүүд, популяцийн судалгаа дутмаг байгаа тул hCG-ийн тархалтыг нарийн тогтоогоогүй байна. Ихэнхдээ гепатит В (29.2%), С (33.3%), архаг гепатит В+С (16.7%), В+D (4.1%) бага байдагтай холбоотой архаг вируст гепатит (CVH) илэрдэг. D+G (2% -иас ихгүй). Тохиолдлын 16.7% -д нь тодорхойгүй этиологийн гепатит илэрдэг.

Ангилал

Гепатитын орчин үеийн ангиллыг хүснэгтэд үзүүлэв. 6-2. Этиологийг харгалзан гепатитын дараах төрлүүдийг ялгадаг.

. Өвөрмөц вируст гепатит.Ийм гепатитын үндсэн хэлбэрүүд нь А, В, С гепатитууд юм.Дэлхийд гепатит D нь бага тохиолддог. Гепатит Е нь томоохон асуудал хэвээр байна хөгжиж буй орнууд. Бусад гепатитын вирүс (G, TTV гэх мэт) -ийг мөн тодорхойлсон боловч тэдгээр нь эмнэлзүйн ач холбогдолих биш.

. Өвөрмөц бус вируст гепатитэлэг болон бусад эрхтнүүдийг гэмтээж болох вирусын бүлгийн улмаас үүсдэг. Жишээлбэл, вирус халдварт мононуклеоз(Эпштейн-Барр вирус) нь ретикулоэндотелийн системийн эсүүдэд сонгомол нөлөөлдөг (эмнэлзүйн хувьд хоолой өвдөх, гиперспленизм, гепатит гэх мэт) илэрдэг. Аденовирус нь фарингоконьюнктивийн халууралт, цочмог уушгины үрэвсэл, элэгний үрэвсэл үүсгэдэг. Энгийн герпес вирус нь ДОХ-ын халдвар юм.

Гепатит - этиологийн хувьд бие даасан өвчний илрэл(лептоспироз, псевдосүрьеэгийн хувьд).

Мансууруулах бодис хэрэглэхтэй холбоотой гепатит - хортой-харшилтайТэгээд эмийн гепатит.Согтууруулах ундааны гепатит нь ацетальдегид болон бусад хүчин зүйлийн хавсарсан гэмтэл юм.

. Өвөрмөц бус реактив гепатит- элэгний эсийн хөрш зэргэлдээ эрхтнүүдийн эмгэгийн хариу урвал: нойр булчирхай, цөсний хүүдий, арван хоёр нугалаа. Реактив гепатит нь архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, арван хоёр нугасны шархлаатай өвчтөнүүдэд үүсдэг.

дунд архаг гепатитын аутоиммун хэлбэрүүд 3 төрлийн өвчнийг тодорхойлсон (Хүснэгт 6-2-ыг үзнэ үү).

Мөр ховор өвчинэлэгархаг гепатитын эмнэлзүйн болон гистологийн шинж чанартай байж болно:

анхдагч цөсний цирроз;

Вилсон-Коноваловын өвчин;

Анхан шатны склерозын холангит;

α-1-антитрипсиний дутагдал.

Фиброзын үе шатыг элэгний биопсийн эмгэг судлалын шинжилгээний үндсэн дээр тодорхойлно (Хүснэгт 6-3), ойролцоогоор - хэт авианы мэдээллийн дагуу (Хүснэгт 6-4).

Хүснэгт 6-2.Архаг гепатитын ангилал (олон улсын шинжээчдийн бүлэг, Лос Анжелес, 1994)

* Элэгний эд эсийн гистологийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн ALT ба AST-ийн идэвхжилийн зэрэгт үндэслэн тогтооно (1.5-2 норм - хамгийн бага, 2-5 норм - бага, 5-10 норм - дунд, 10-аас дээш норм - хэлсэн). ** Элэгний морфологийн судалгааны үндсэн дээр, ойролцоогоор хэт авианы мэдээлэлд үндэслэсэн.

Хүснэгт 6-3.Гепатитын гистологийн идэвхжлийн индекс оноо (Knodell R. J. et al., 1994)

Жич: 1-3 оноо - архаг гепатитын үйл ажиллагааны хамгийн бага зэрэг; 4-8 - дунд зэргийн хүндийн архаг гепатит; 9-12 оноо - дунд зэргийн архаг гепатит; 13-18 оноо - хүнд хэлбэрийн архаг гепатит.

Хүснэгт 6-4.Хүүхдэд архаг гепатитын элэгний фиброзын үе шатуудын хэт авиан шинжилгээний шалгуурууд

Холимог гепатит 2 ба түүнээс дээш төрлийн вирус нэгэн зэрэг репликаци байгаа тохиолдолд үндсэн оношийг тогтоодог. Нэгийг нь хуулбарлаж, нөгөөг нь нэгтгэснээр үндсэн гепатит болон дагалдах гепатит үүсдэг.

Архаг вируст гепатит

ICD-10 кодууд

В18. Архаг вируст гепатит.

818.0. D-агенттай архаг вируст гепатит В.

818.1. D-агентгүй архаг вируст гепатит В.

818.2. Вируст гепатит С нь архаг явцтай байдаг.

818.8. Бусад архаг вируст гепатит.

818.9. Вируст гепатит, архаг, тодорхойгүй.Нийт тохиолдлын 70 гаруй хувьд нь элэгний В вирүсийн хөгжил нь В, С, Д элэгний вирүсээр үүсгэгддэг.Дэлхий дээр 350-400 сая хүн элэгний В вирүсээр өвчилдөг ба жил бүр 1 сая орчим хүн элэгний халдварын улмаас нас барж байна. гепатит В вирусын (HBV) халдвартай холбоотой өвчин. Өөр өөр улс орнуудад HBV-ийн халдварын тархалт 0.1-20% хооронд хэлбэлздэг. HBV-ийн цочмог халдварын архаг хэлбэрт шилжих эрсдэл нас ахих тусам буурдаг: перинаталь халдварын үед энэ нь 90%, 1-5 насны халдварын үед 25-35%, насанд хүрэгчдийн халдварын үед 10% -иас бага байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

В, С гепатит үүсэх, оношлох механизмыг Зураг дээр үзүүлэв. 6-5. Вируст гепатит В (8 үндсэн генотип - A-H) нь цус болон бусад биологийн шингэнд (үр, шүлс, хамар залгиурын салиа) агуулагддаг бөгөөд үндсэн дөрвөн замаар дамждаг.

Бэлгийн харьцаа;

Перинаталь (төрөхөөс өмнөх болон төрөх үед эхээс хүүхдэд);

Парентераль (цусаар дамжин);

Хэвтээ (өрхийн ойр дотно холбоо барих эсвэл халдвартай объектоор дамжуулан). нийтлэг хэрэглээ; ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг).

Хүүхдэд вируст гепатит В-ийн халдвар дамжих гол зам нь перинатал юм. Хэрэв жирэмсэн эмэгтэй вируст гепатит В-ийн тээгч бол (мөн үүнээс гадна HBeAg-эерэг) бол нярайд халдвар авах магадлал 90% байна. Насанд хүрэгчдийн хувьд эдгээр хүүхдүүдийн 25% нь элэгний архаг дутагдал эсвэл элэгний хорт хавдраар нас бардаг. Хэдийгээр хөхний сүүнд HBsAg, HBeAg, гепатит В вирүсийн ДНХ агуулагддаг ч хооллох хэлбэр нь гепатит В вирусын халдвар дамжих эрсдэлд нөлөөлдөггүй. Гепатит В-ийн бусад эрсдэлт хүчин зүйлүүд орно.

Цус ба/эсвэл түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг сэлбэх;

Мансууруулах бодис тарих, шивээс хийлгэх, цоолох болон бусад арьсны инвазив процедур;

Хамгаалалтгүй бэлгийн харьцаанд орох, ялангуяа шулуун гэдсээр болон үтрээний бэлгийн харьцаанд орох;

эрхтэн шилжүүлэн суулгах;

Эмнэлгийн байгууллагад ажиллах;

Гемодиализ.

HBV-ийн халдвар багатай бүс нутгуудад хамгийн их өвчлөл өсвөр насныхан, залуучуудад тохиолддог. Эдгээр бүлгүүдэд вируст гепатит В-ийн халдвар дамжих хамгийн түгээмэл замууд нь бэлгийн болон парентераль (аюултай эм тариа, ялангуяа нэг удаагийн тариурыг дахин ашиглах замаар) юм.

Тийм гэж үздэг архаг гепатит В(CHB) - үндсэндээ архаг эсвэл арилсан эсвэл дэд клиник хэлбэрийн дараа үүсдэг цочмог халдварөвчин.

CHB үе шатууд:

Анхны буюу дархлааны хүлцэл;

Эмнэлзүйн болон лабораторийн тодорхой үйл ажиллагаатай холбоотой дархлааны хариу урвал (репликатив);

Нэгдсэн;

HBsAg тээвэрлэх.

Гепатит В ДНХ вирус (HBV ДНХ) өөрөө цитолиз үүсгэдэггүй. Гепатоцитын гэмтэл нь эргэлдэж буй вирүс ба элэгний эсрэгтөрөгчийн хариу урвалын улмаас үүсдэг дархлааны урвалтай холбоотой байдаг. Вирусын нөхөн үржихүйн 2-р үе шатанд вирусын дараах эсрэгтөрөгчийг илэрхийлдэг: HBsAg (гадаргуу), HBcAg, (цөм), HBeAg (Зураг 6-5, а), дархлааны урвал илүү тод илэрдэг бөгөөд энэ нь их хэмжээний үхжил үүсгэдэг. элэгний паренхим болон вирусын цаашдын мутаци.

Гепатит В вирусыг элэгний гадна талд - ясны чөмөгний эсүүд, мононуклеар эсүүд, бамбай булчирхай, шүлсний булчирхайд хуулбарлах боломжтой бөгөөд энэ нь өвчний элэгний гаднах илрэлийг үүсгэдэг.

Дамжуулах замууд архаг гепатит С(CHC) нь CHB-тэй төстэй. Вируст гепатит В-ээс ялгаатай нь гепатит С вирусын РНХ нь элэгний шууд хордлоготой байдаг. Үүний үр дүнд бие махбодид вирусын репликаци, тогтвортой байдал нь гепатитын идэвхжил, явцтай холбоотой байдаг. Сонирхолтой нь вируст гепатит С нь хүний ​​биед удаан хугацаагаар үлдэхийн тулд түүний нөлөөлөлд өртсөн эсийн апоптозыг (программчлагдсан үхэл) хааж чаддаг. Апоптоз бол "хуучирсан" буюу өвчтэй эсийг биеэс зайлуулдаг хэвийн үйл явц юм. Гепатит С вирүсийн геномд кодлогдсон уураг нь NS5A гэгддэг бөгөөд элэгний эсүүдэд калийн сувгийн нээлхийг хааж, байгалийн үхлээс "хамгаалах байр"-ыг нь хамгаалж, улмаар хүний ​​биед удаан хугацаагаар үлддэг. Вируст гепатит С-ийн амьдралын мөчлөгийг Зураг дээр үзүүлэв. 6-5, б.

Цагаан будаа. 6-5.Архаг гепатит С ба В: а - гепатит С ба В-ийн оношлогоо, В гепатитын ийлдэс судлалын маркерын динамик; b - гепатит С вирусын амьдралын мөчлөг

Эмгэг төрүүлэгч архаг гепатит D(HGO) нь РНХ агуулсан бөөмс бөгөөд гаднах бүрхүүл нь HBsAg-ээр илэрхийлэгддэг. Бөөмийн төвд нь гепатит D вирусын эсрэгтөрөгч байдаг. Өвчин нь вируст гепатит В-тэй хавсарсан буюу супер халдварын хэлбэрээр нэгэн зэрэг тохиолддог.

Эмнэлзүйн зураг

hCG-ийн эмнэлзүйн зураг сул, өвөрмөц бус байдаг. Өвчтөнүүдийн 25% -д шинж тэмдэггүй явц ажиглагдаж байна. hCG үүсэх нь ихэвчлэн цочмог гепатитын үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь атипик (арчигдаж, аниктерик, субклиник) хэлбэрээр, цочмог гепатитын илэрхий (иктерик) хэлбэрээр маш ховор тохиолддог. Гепатитын цочмог үе шат, өвчний архаг хэлбэрийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн илрэл нь 5 ба түүнээс дээш жилээр тусгаарлагддаг.

HCG-ийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь халдвар авах үеийн хүүхдийн нас, морфологийн хүнд байдлаас хамаарна.

элэгний өөрчлөлт, халдварт үйл явцын үе шатууд (хуулбарлах, нэгтгэх), өвчний өмнөх суурь байдал. Хүүхдүүдэд насанд хүрэгчдээс ялгаатай нь холестатик хувилбар HCG нь ховор тохиолддог; холестаз байгаа тохиолдолд элэгний доторх эсвэл элэгний гаднах сувгийн төрөлхийн эмгэг, α-1-антитрипсиний дутагдал, цистик фиброз зэргийг хасах шаардлагатай. Өвчний үндсэн хам шинжийг хүснэгтэд үзүүлэв. 6-5.

Хүснэгт 6-5.Архаг вируст гепатитын үндсэн хам шинжүүд

Элэгний гаднах илрэлүүд CHC-д илүү түгээмэл тохиолддог вирусын элэгний гаднах репликацитай холбоотой энэ нь давтагдах дерматит, цусархаг васкулит, гломерулонефрит, артропати, тиреоидит, Sjogren-ийн хам шинж, нойр булчирхайн эмгэг хэлбэрээр илэрдэг. Элэгний гаднах шинж тэмдэг нь ихэвчлэн бэлгийн харьцаанд орох үед үүсдэг; дотоод шүүрлийн эмгэг, хөвгүүдэд гломерулонефрит болон бусад өвчин үүсдэг.

Элэгний гаднах илрэлүүд нь судасны өөрчлөлтийг агуулдаг (Хүснэгт 6-6; Зураг 6-6). Хүүхдүүдэд тэдгээр нь бага тохиолддог; элэгний үйл ажиллагааг нарийвчлан судлах шаардлагатай байдаг.

Хүснэгт 6-6.Архаг гепатитын үед элэгний судасны гаднах илрэлүүд

Цагаан будаа. 6-6.Архаг гепатитын үед судасны гаднах элэгний илрэлүүд: a - телеангиэктази; б - капиллярит; в - далдуу модны улайлт

Оношлогоо

Тодорхой аргууд. ДНХ эсвэл РНХ-ийн вирус (Хүснэгт 6-7; Зураг. 6-5, a) - Фермент холбоот иммуносорбент шинжилгээ (ELISA) ашиглан hCG-ийн гол маркеруудыг полимеразын гинжин урвал (ПГУ) ашиглан илрүүлдэг.

Хүснэгт 6-7.Архаг В, С гепатитын маркер оношлогоо

Серологийн маркеруудГепатит В вирусыг өвчний оношлогоо, үе шатыг тогтооход ашигладаг.

Антигенийг дээр үзүүлэв (Зураг 6-5, а-г үз). Вирусын гадаргуугийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүд (anti-HBsAg) цусанд 3-6 сарын дараа илэрч, олон жил, магадгүй насан туршдаа хадгалагддаг. Тэдний илрүүлэлт нь өмнөх халдвар эсвэл өмнөх вакцинжуулалтыг илтгэнэ.

Цөмийн эсрэгтөрөгч (HBcAg) нь ихэвчлэн цусанд эргэлддэггүй, харин эсрэгбие нь өвчний эхний үе шатанд гарч ирдэг, тэдгээрийн титр нь хамгийн дээд хэмжээндээ хурдан хүрч, дараа нь аажмаар буурдаг (гэхдээ бүрмөсөн алга болдоггүй). Эсрэг биетүүд эхлээд гарч ирдэг IgM анги(anti-HBcAg IgM), дараа нь IgG гарч ирнэ. Антиген Е (HBeAg) нь өвчний эхэн үед цусанд богино хугацаанд илэрдэг бөгөөд энэ нь эсрэгбие (anti-HBe) үүсгэдэг.

CHB-ийн архаг халдвар нь цусан дахь HBsAg ба эсрэг HBcAg IgG-ээр тодорхойлогддог.

CHC-ийн хувьд вирусеми (HCV РНХ) -аас гадна эсрэгбиемүүд илэрдэг. IgM ангиудболон IgG. Өвчний хурцадмал байдлаас гадна CHC РНХ ба HCV-ийн эсрэг IgM илрээгүй ч IgG ангиллын эсрэгбиемүүд үлддэг (Хүснэгт 6-7-г үз).

TO өвөрмөц бус аргуудбиохими, дархлаа судлалын шинжилгээ, багажийн судалгааг багтааж болно.

Биохимийн шинжилгээЭнэ нь өвчний этиологийн талаархи мэдээллийг агуулдаггүй боловч элэгний гэмтлийн шинж чанар, түүний үйл ажиллагааны төлөв байдлыг тусгасан байдаг. Үүнд:

Элэгний ферментийн түвшин нэмэгдэх: CG-ийн үед ALT-ийн өсөлт нь AST-аас илүү тод илэрдэг бөгөөд энэ нь өөр өөр нутагшуулахферментүүд (ALT - цитоплазмд, AST - митохондрид), элэгний хатуурал, эсрэгээр AST-ийн үйл ажиллагаа ALT-ээс давамгайлдаг; мөн лактатдегидрогеназа, γ-глутамил транспептидаза зэрэг ферментийн өсөлтөөр тодорхойлогддог.

шүлтлэг фосфат;

Өөх тос, пигментийн солилцооны эмгэг: билирубин, нийт холестерин, β-липопротейн, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил, 5-нуклеотидазын шууд фракц нэмэгдсэн;

Элэгний уураг-нийлэг үйл ажиллагааг зөрчих: нийт уураг буурах, тимолын сорилыг нэмэгдүүлэх, мөнгөн усны сорилыг бууруулах, протромбины түвшин буурах, глобулины фракц, ялангуяа γ-глобулины хэмжээ ихсэх, альбумин буурах зэргээс шалтгаалсан диспротеинемиеми.

Элэгний үйл ажиллагааны бууралтыг тусгасан биохимийн хам шинжийг 1-р бүлэгт үзүүлэв (Хүснэгт 1-8, уургийн фракцын өөрчлөлтийг үзнэ үү - Зураг 1-16, b).

Дархлаа судлалын шинжилгээ.Т-дарангуйлагчдын түвшин буурч, сийвэнгийн иммуноглобулины түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог.

Хэрэгслийн аргууд.Элэгний хэт авиан нь заавал хийх аргаархаг гепатитын судалгаа, учир нь энэ нь элэгний нүдийг харах, түүний хэмжээг тодорхойлох, элэгний хатуурал, портал гипертензийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Өвчний шинж тэмдэггүй явцтай байсан ч хэрэглэж болно энэ аргаэлэг томорч, паренхимийн echogenicity өөрчлөлтийг илрүүлэх боломжтой. Реогепатографи, элэгний хатгалт биопси хэрэглэж болно.

Болзох элэгний биопсиэлэгний өвчнийг оношлох алтан стандарт юм (Зураг 6-7, а). Биопсийн үед тусгай зүү ашиглан 1 мм орчим диаметртэй элэгний хэсгийг авдаг. Уг процедурыг орон нутгийн болон ерөнхий мэдээ алдуулалт, хэт авианы хяналтан дор хийдэг, учир нь зүүг хянах шаардлагатай бөгөөд энэ нь манипуляцийг аюулгүй болгодог.

hCG-ийн үйл ажиллагааны зэрэг нь ихэвчлэн оноогоор тодорхойлогддог Knodell систем гэж нэрлэгддэг гистологийн идэвхжилийн хагас тоон индексийг ашиглан үнэлдэг (Хүснэгт 6-3-ыг үзнэ үү). Элэгний биопсийн гистологи (эдийн дээж) нь вирусын эсрэг эмчилгээний хэрэгцээ, тактикийн талаар шийдвэр гаргах боломжийг олгодог.

Патоморфологи

Анхдагч hCG-тэй хүүхдийн амьдралын эхний саруудад элэгний биопсийн морфологийн судалгаа нь олон жилийн турш үргэлжилдэг үрэвслийн шинж тэмдэг, түүнчлэн элэгний хатуурал үүсэх явцтай фиброзыг илрүүлдэг.

Цагаан будаа. 6-7.Архаг гепатитын оношлогоо: a - биопсийн техник; гистологийн зураг: b - CHB (гематоксилинозин будалт; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB нь үхжилээр тодорхойлогддог (Зураг 6-7, b); CHC-ийн эмгэгийн шинж тэмдэг нь царцсан шиллэг гепатоцит гэж нэрлэгддэг гепатоцитын цөмүүдийн вакуолизаци, түүнчлэн тэдгээрийн үе шаттай үхжил юм (Зураг 6-7, в).

Ялгаварлан оношлох

Эмчилгээ

IN хуулбарлах үе шат (даамжрах)нарийн мэргэжлийн тасагт хэвтэх, хэвтэрт амрах, хатуу хоолны дэглэм барихыг зааж өгсөн.

Үндсэн эмчилгээтомилгоо багтана вирусын эсрэг эмүүд.Хэрэглэх заалтууд:

Идэвхтэй гепатитын хуулбарлах маркерууд байгаа эсэх;

ALT түвшин хэвийн хэмжээнээс 2-3 дахин их;

Холестаз байхгүй, декомпенсаци бүхий элэгний хатуурлын шинж тэмдэг;

Хүнд биш хавсарсан өвчиндекомпенсацийн үе шатанд;

Аутоиммун өвчин, дархлал хомсдол, холимог гепатит байхгүй.

Интерфероны өдөөгч бодисуудЭнэ нь бага хоруу чанар, гаж нөлөөгүй гэдгээрээ онцлог бөгөөд интерферон эмээс ялгаатай нь тэдний хэрэглээний ачаар хүүхэд, насанд хүрэгчдийн дундаж наслалтыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх боломжтой (Зураг 6-8).

Цагаан будаа. 6-8.Архаг гепатит (курс ба эмчилгээ): a - вирусын эсрэг эмчилгээархаг вируст гепатит В, С-тэй хүүхэд, насанд хүрэгчид, нас ахисан жилүүд; b - гепатит В-ийн байгалийн явц

Интерфероны бэлдмэлПсихоз, эпидемийн синдром, хүнд хэлбэрийн нейтро- ба тромбоцитопени, аутоиммун өвчин (AIH, тиреоидит гэх мэт), элэгний декомпенсацитай элэгний хатуурал, бөөрний өвчин, декомпенсацийн үе шатанд зүрхний эмгэгийн үед эсрэг заалттай.

Интерферон-а-2b (реаферон*, роферон*, нейроферон*) - амаар хэрэглэх суспенз бэлтгэх зориулалттай лиофилизат - хэрэглэхээс 30 минутын өмнө лонхны агууламжид 1-2 мл хөргөсөн буцалсан ус нэмнэ; . Уг эмийг CHB-д 5 сая IU/m2 тунгаар, CHC - 3 сая IU/m2 биеийн гадаргуугийн талбайд долоо хоногт 3 удаа (72 цаг тутамд 1 удаа) арьсан доорх болон булчинд тарина. Интерфероны тооцоолсон тунг эхлээд 3 сарын турш хэрэглэнэ. Энэ хугацааны дараа хяналтын судалгаа (вирусын РНХ эсвэл ДНХ, идэвхжил) хийдэг. Хэрэв эдгээр үзүүлэлтүүдийн тодорхой эерэг динамик илрээгүй бол (цусан дахь РНХ, вирусын ДНХ алга болох, ALT буурах) энэ горимын дагуу эмчилгээг зогсоох эсвэл эмчилгээнд шилжих нь дээр. хосолсон эмчилгээ. Гэхдээ ALT-ийн идэвхжил буурч, цусан дахь РНХ, вирусын ДНХ-ийн концентраци буурсан тохиолдолд сонгосон дэглэмийн дагуу эмчилгээг дахин 3 сар үргэлжлүүлж, дараа нь хяналт тавина.

лабораторийн судалгаа. Хэрэв CHC-ийн динамик эерэг байвал эмчилгээний үр дүнг нэгтгэхийн тулд эмчилгээг 3 сарын турш үргэлжлүүлнэ. Тиймээс CHB-ийн эмчилгээний курс 6 сар, CHC-ийн хувьд 9-12 сар байна.

Хүүхдийн практикт Viferon-ийг шулуун гэдсээр лаа хэлбэрээр авах боломжтой (мембран тогтворжуулагчтай α-интерферон) хэрэглэдэг. Хүүхдэд зориулсан тун: 3 нас хүртэл - 1 сая IU, 3 наснаас дээш - 2 сая IU долоо хоногт 3 удаа 12 цагийн завсарлагатайгаар өдөрт 2 удаа. Вифероныг ашиглан протоколын хөтөлбөрийн дагуу эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд эмчилгээний үр нөлөөг дээрх зарчмуудын дагуу үнэлдэг. Хэрэв энэ ангиллын өвчтөнүүд эмчилгээ эхэлснээс хойш 3 сарын дараа хяналтын судалгаагаар эерэг нөлөө үзүүлэхгүй бол Вифероныг Reaferon *, Roferon * -ээр сольж болно.

α-интерферон өдөөгч меглюмин акридон ацетат (циклоферон*) элэгний архаг үрэвслийн үед өдөрт 6-10 мг/кг тунгаар, өдөрт 10 тарилга, дараа нь долоо хоногт 3 удаа 3 сарын турш цогц эмчилгээ хийнэ.

Тилорон (амиксин) вирусын эсрэг эмийг 7-оос дээш насны хүүхдэд хоолны дараа 0.125 шахмалаар, эхний 2 хоногт өдөр бүр, дараа нь өдөр бүр 125 мг-аар - 20 шахмалаар, дараа нь долоо хоногт нэг удаа 125 мг-аар 10-аас дээш насны хүүхдэд өгнө. 20 долоо хоног. CGA-ийн эмчилгээний курс 2-3 долоо хоног, CHB - 3-4 долоо хоног байна.

Вирусын нөхөн үржихүйн эсрэг CHB-ийн хувьд вирусын эсрэг хими эмчилгээний эм ламивудин (Зеффикс, Эпивир *) амны хөндийн уусмал, шахмал хэлбэрээр хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тун нь 3 сартай хүүхдэд өдөрт 3 мг/кг, харин 9-12 сарын курсээр өдөрт нэг удаа 100 мг-аас ихгүй байна. Өдөрт 1 удаа 100 мг шахмалыг өсвөр насныханд (16 ба түүнээс дээш насны) хоолноос үл хамааран амаар ууна.

Ерөнхийдөө интерферон эмчилгээ нь CHB-тэй өвчтөнүүдийн 40%, CHC-тэй өвчтөнүүдийн 35% -д үр дүнтэй байдаг боловч өвчтөнүүдийн 10-30% -д эмчилгээний дараа өвчний дахилт боломжтой байдаг.

Хүнд хэлбэрийн үед hCG-ийг тогтооно глюкокортикоидууд: 0.001 шахмал дахь преднизолон эсвэл метилпреднизолон; 0.0025 ба 0.005 мг-аар өдөрт 1-2 мг/кг-ийг 2 тунгаар хувааж, эргэлтийн хэмнэлийг харгалзахгүйгээр. Тайвшрахад хүрсэний дараа тунг 5-10 мг-аар бууруулж, өдөрт 0.3-0.6 мг / кг байлгах тунгаар тогтооно: өдөрт 10-15 мг преднизолон эсвэл өдөрт 8-12 мг метилпреднизолон.

Эмчилгээний үр дүнгийн шалгуурууд:

. биохимийн - хамгийн мэдээлэл сайтай нь ALT-ийн түвшинг тодорхойлох бөгөөд эмчилгээний явцад ALT-ийн үйл ажиллагааг бүхэл бүтэн курс болон зогсоосноос хойш 6 сарын дараа, дараа нь 3 жилийн турш 3-6 сар тутамд тодорхойлох шаардлагатай;

Вирус судлалын - ПГУ-ын тусламжтайгаар вирусын РНХ, ДНХ-ийг тодорхойлох;

Гистологи нь эмчилгээний үр дүнг үнэлэхэд хамгийн их мэдээлэл өгдөг боловч практик дээр, ялангуяа хүүхдийн эмчилгээнд үргэлж боломжгүй байдаг.

Биохимийн ремиссияэмчилгээний төгсгөлд эмчилгээний курс дууссаны дараа нэн даруй ферментийн түвшинг хэвийн болгох; бүрэн ангижрах- AST ба ALT-ийн түвшинг хэвийн болгож, вирусын РНХ, ДНХ-ийн эмчилгээ хийсний дараа шууд алга болох; тогтвортой биохимийн ремиссия- хадгалалт хэвийн утгаэмчилгээг зогсоосноос хойш 6 сар ба түүнээс дээш хугацаанд трансаминазууд; тогтвортой бүрэн ангижрах- эмчилгээ хийснээс хойш 6 сарын дараа AST ба ALT-ийн хэвийн түвшинг хадгалах, вирусын РНХ, ДНХ байхгүй байх.

Тогтвортой бүрэн ангижралд хүрсэн бол өвчтөнийг дор хаяж 2 жилийн турш зургаан сар тутамд нэг удаа тогтмол хянахыг зөвлөж байна. Ремиссия үе шатанд (архаг гепатитын интеграцчиллын үе шат) вирусын эсрэг эмчилгээг ихэвчлэн хийдэггүй: хоол боловсруулах эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал, гэдэсний авто хордлогоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хоолны дэглэм, дэглэм, пробиотик, фермент, ургамлын гаралтай эм, laxatives нэмэх;

Дагалдах эмчилгээ- Энэ бол шинж тэмдгийн болон эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ юм.

Холестазыг арилгахын тулд урсодезоксихолик хүчлийн бэлдмэлийг (урсосан*, урдокса*, урсофалк*) элэгний үрэвслийн репликатив бус үе шатанд моно эмчилгээ болгон, репликатив үе шатанд - интерферонтой хавсарч 6-12 сар хүртэл, 10 мг/кг өдөрт нэг удаа унтахын өмнө.

Элэгний эсийг хамгаалах чадвартай гепатопротекторуудыг 1.5-2 сар хүртэлх курсээр тогтоодог. Давтан курс - заалтын дагуу 3-6 сарын дараа.

Артишокийн навчны ханд (chophytol *) - эмчилгээ ургамлын гарал үүсэл, элэг хамгаалах, холеретик нөлөөтэй. Хофитол*-ийг 6-аас дээш насны хүүхдэд 1-2 шахмал эсвэл 1/4 цайны халбагаар тогтооно. Хоолны өмнө өдөрт 3 удаа амаар хэрэглэх уусмал, өсвөр насныхан - 2-3 шахмал эсвэл 0.5-1 tsp. уусмалыг өдөрт 3 удаа, курс - 10-20 хоног. Булчинд эсвэл судсаар удаан хэрэглэх уусмал - 100 мг (1 ампулыг) 8-15 хоног; Дундаж тунг, ялангуяа хэвтэн эмчлүүлэх үед их хэмжээгээр нэмэгдүүлж болно.

Hepatoprotector "Liv 52*" нь ургамлын гаралтай биологийн идэвхт бодисын цогцолбор юм; 6-аас дээш насны хүүхдэд 1-2 шахмалаар өдөрт 2-3 удаа, өсвөр насныханд 2-3 шахмалаар өдөрт 2-3 удаа ууна.

Адеметионин (гептрал *) нь холеретик ба холекинетик, түүнчлэн зарим антидепрессант нөлөөтэй элэгний протектор юм. Хүүхдэд амаар, булчинд, судсаар болгоомжтой зааж өгдөг. Эрчимт эмчилгээний үед

эмчилгээний эхний 2-3 долоо хоног - 400-800 мг/өдөрт аажмаар буюу i.m.; Нунтаг нь зөвхөн нийлүүлсэн тусгай уусгагчид (L-лизины уусмал) уусдаг. Арчилгааны эмчилгээнд - өдөрт 800-1600 мг-аар хоолны хооронд, зажлахгүйгээр, өдрийн эхний хагаст ууна.

Урьдчилан сэргийлэх

Үндсэн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээгепатитын вирусын халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдсэн байх ёстой тул өвчний арилсан хэлбэр бүхий өвчтөнүүдийг эрт илрүүлж, зохих эмчилгээ хийх шаардлагатай. HBsAg тээгч нь вирусыг идэвхжүүлэх, хуулбарлахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд биохимийн болон вирус судлалын үзүүлэлтүүдийг тогтмол (6 сар тутамд нэгээс доошгүй удаа) хянах шаардлагатай байдаг.

Гепатит В-ийн эсрэг вакцинжуулалтын хувьд рекомбинант вакцинуудыг ашигладаг: Биовак В*, Энгерикс В*, Эувакс В*, Шанвак-В* гэх мэт Нярайн болон 10-аас доош насны хүүхдэд зориулсан RD - 10 мкг (0.5 мл суспенз). ), 10-аас дээш насны хүүхдэд - 20 мкг (1 мл суспенз).

Гепатит В-ийн тээгч эхээс төрсөн нярай хүүхдэд гепатит В-ийн эсрэг иммуноглобулиныг вакцинтай зэрэгцүүлэн хэрэглэхийг зөвлөдөг бөгөөд эмийг өөр өөр газар тарина. ОХУ-д мөрдөгдөж буй дүрмийн дагуу энэ ангиллын хүүхдүүдийн вакцинжуулалтыг схемийн дагуу дөрвөн удаа хийдэг: 0 (төрсөн өдөр) - 1 - 2-12 сар. 11-13 насны өсвөр насныхан ижил схемийн дагуу гепатит В-ийн эсрэг вакцинд хамрагдах шаардлагатай.

Эмнэлгийн ажилтнууд болон гепатит В-ийн халдвар авах эрсдэлтэй хүмүүсийг вакцинжуулалт нь ОХУ-ын хүн амын гепатит В-ийн халдварын түвшинг аажмаар бууруулахад хүргэдэг.

Гепатит С-ийн эсрэг вакцин хараахан боловсруулагдаагүй байгаа тул гепатит С-ээс урьдчилан сэргийлэх нь парентераль (түүний дотор цус сэлбэх) халдварын бүх боломжийг дарах явдал юм.

Эмнэлзүйн ажиглалтыг доор тайлбарлав.

Урьдчилан таамаглах

Бүрэн эдгэрэх магадлал бага байна. CHB-ийн үед үүсгэгч вирус нь олон жилийн турш үргэлжилдэг бөгөөд идэвхтэй эмгэг процесстой хавсарч болно. Дунджаар 30 жилийн дараа архаг идэвхтэй В гепатиттай өвчтөнүүдийн 30% нь элэгний хатуурал үүсгэдэг. 5 жилийн дотор гепатит В-ийн улмаас элэгний хатууралтай дөрөв дэх өвчтөн тутамд элэгний декомпенсаци үүсч, өвчтөнүүдийн өөр 5-10% нь элэгний хорт хавдартай болно (6-8-р зургийг үз). Эмчилгээгүй бол элэгний хатууралтай өвчтөнүүдийн 15 орчим хувь нь 5 жилийн дотор нас бардаг. Тохиолдлын 1-1.5% -д элэгний хатуурал үүсч, үлдсэн 89% -д HBsAg-ийг тээвэрлэснээр удаан хугацааны ремиссия үүсдэг. ΧΓD-ийн хувьд таамаглал нь тааламжгүй байдаг: тохиолдлын 20-25% -д үйл явц нь элэгний хатуурал руу шилждэг; эмгэг төрүүлэгчээс чөлөөлөгддөггүй. CHC нь удаан, зөөлөн, олон жилийн турш вирусемийг зогсоохгүйгээр урсаж, трансаминазын идэвхжил үе үе нэмэгдэж, фиброз үүсэх хандлагатай байдаг. Үйл явц ахих тусам элэгний хатуурал, элэгний хорт хавдар үүсдэг.

АУТОИММУН ЭЛЭГНИЙ ДЭМБ

ICD-10 код

K75.4. Аутоиммун гепатит.

AIH нь перипортал гепатит, бусад аутоиммун өвчинтэй байнга хавсарч, иммуноглобулины концентраци ихсэх (гипергаммаглобулинеми), цусан дахь аутоэсрэгбиемүүдээр тодорхойлогддог, тодорхойгүй этиологийн элэгний элэгний эсийн үрэвсэл юм.

Бусад аутоиммун өвчний нэгэн адил AIH нь эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд 100,000 хүн ам тутамд 15-20 тохиолдол байдаг. Хүүхдэд архаг гепатитын дунд AIH-ийн эзлэх хувь 1.2-8.6% хооронд хэлбэлздэг нь 6-10 насанд ажиглагддаг. Охид, хөвгүүдийн харьцаа 3-7:1 байна.

Этиологи ба эмгэг жам

AIH-ийн хөгжлийн эмгэг төрүүлэгч механизм нь мембраны HLA рецепторын төрөлхийн гажиг дээр суурилдаг. Өвчтөнүүд HLA гаплотиптэй холбоотой Т-дарангуйлагчийн үйл ажиллагааны доголдолтой байдаг бөгөөд үүний үр дүнд хэвийн гепатоцитын мембраныг устгадаг B-лимфоцитууд IgG ангиллын эсрэгбиемүүдийг хяналтгүй нийлэгжүүлж, эмгэгийн нөхцөл үүсдэг. дархлааны урвалуудөөрийн гепатоцитын эсрэг. Ихэнхдээ энэ үйл явцад зөвхөн элэг оролцдоггүй, мөн нойр булчирхай, бамбай булчирхай, шүлсний булчирхай зэрэг гадны болон дотоод шүүрлийн том булчирхайнууд оролцдог. Генетикийн урьдал нөхцөл (аутоантигенийн эсрэг дархлаа) нь AIH-ийн эмгэг жамын гол хүчин зүйл гэж тооцогддог боловч энэ нь өөрөө хангалттай биш юм. Процессыг хэрэгжүүлэхийн тулд вирус (Эпштейн-Барр, улаанбурхан, гепатит А ба С), зарим эм (жишээлбэл, интерфероны бэлдмэл) болон хүрээлэн буй орчны тааламжгүй хүчин зүйлүүд орно.

Цагаан будаа. 6-9. AIH-ийн эмгэг жам

AIH-ийн эмгэг жамыг Зураг дээр үзүүлэв. 6-9. Элэгний эсийн гэмтлийн эффектийн механизм нь шууд Т эсийн цитотоксик чанараас илүүтэй элэгний өвөрмөц элэгний эсрэгтөрөгчийн эсрэг биетүүдийн хариу үйлдэлтэй холбоотой байх магадлалтай.

Ангилал

Одоогийн байдлаар AIH-ийн 3 төрөл байдаг.

- төрөл 1- сонгодог хувилбар нь өвчний бүх тохиолдлын 90% -ийг эзэлдэг. Гөлгөр булчингийн эсүүдийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг (Гөлгөр булчингийн эсрэгбие- SMA) ба цөмийн эсрэгтөрөгч (элэгний өвөрмөц

хэрэм - Цөмийн эсрэг эсрэгбие- ANA) өсвөр насныханд 1:80-аас дээш, хүүхдэд 1:20-аас дээш титрээр;

-төрөл 2- AIH-ийн нийт тохиолдлын 3-4 орчим хувийг эзэлдэг бөгөөд өвчтөнүүдийн ихэнх нь 2-14 насны хүүхдүүд байдаг. Элэг, бөөрний микросомын эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг (Элэгний бөөрний микросомууд- LKM-1);

-төрөл 3- элэгний уусдаг эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие байгаагаар тодорхойлогддог (Элэгний уусдаг антиген- SLA) ба элэг-нойр булчирхайн эсрэгтөрөгч (LP).

Төрөлүүдийг харгалзан AIH-ийн зарим шинж чанарыг Хүснэгтэнд үзүүлэв. 6-8.

Хүснэгт 6-8.AIH-ийн төрлүүдийн ангилал ба онцлог

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь 50-65% -д нь вируст гепатиттай төстэй шинж тэмдгүүдийн гэнэтийн шинж тэмдэг илэрдэг. Зарим тохиолдолд энэ нь аажмаар эхэлдэг бөгөөд ядрах, хоолны дуршилгүй болох, шарлалт ихсэх зэргээр илэрдэг. Бусад шинж тэмдгүүд нь халуурах, үе мөчний өвчин, витилиго (арьсны тодорхой хэсэгт меланин пигмент алдагдах замаар тодорхойлогддог пигментацийн эмгэг), хамраас цус алдах зэрэг шинж тэмдгүүд орно. Элэг нь эрүүний нумын ирмэг доороос 3-5 см-ээр цухуйж, нягт болж, дэлүү томорч, хэвлий нь томордог (Зураг 6-10, а). Дүрмээр бол элэгний архаг эмгэгийн элэгний гаднах шинж тэмдэг илэрдэг. аалзны судлууд, телеангиэктази, далдуу модны улайлт. Зарим өвчтөнүүд Cushingoid дүр төрхтэй байдаг: батга, hirsutism, гуя болон хэвлийн хэсэгт ягаан сунгах тэмдэг; 67% нь бусад аутоиммун өвчнөөр оношлогддог: Хашимотогийн тиреоидит, ревматоид артрит гэх мэт.

Оношлогоо

Оношлогоо нь цитолиз, холестаз, гипергаммаглобулинеми, IgG-ийн концентраци ихсэх, гипопротеинеми, огцом өсөлт ESR нь гепатоцитын эсрэг аутоэсрэгбиемүүдийг илрүүлэх замаар нотлогддог.

Онцлог шинж чанартай гиперспленизм синдром,түүний шинж тэмдэг:

Спленомегали;

Панцитопени (бүх өвчний тоо буурах хэлбэртэй элементүүдцус): цус багадалт, лейкопени, нейтропени, лимфопени, тромбоцитопени (хурц зэрэгтэй, цус алдах синдром илэрдэг);

Нөхөн төлбөрийн ясны чөмөгний гиперплази.

Оношлогоонд болзолгүй үнэ цэнэбайна багажийн аргуудсудалгаа (сканнердах, элэгний биопси гэх мэт).

Патоморфологи

AIH-ийн элэгний морфологийн өөрчлөлт нь онцлог шинж чанартай боловч өвөрмөц бус байдаг. CG нь дүрмээр бол элэгний олон талт цирроз болж хувирдаг (Зураг 6-10, b); үйл ажиллагааны өндөр түвшинд тодорхойлогддог: перипортал

үхжил, порто-портал эсвэл центропортал гүүртэй төстэй үхжил, бага тохиолддог - портал эсвэл дэлбэнгийн гепатит, олон тооны плазмын эсүүд бүхий лимфоцитын нэвчдэс, сарнай үүсэх (Зураг 6-10, в).

Цагаан будаа. 6-10. AIH: a - элэгний хатууралтай хүүхэд; b - макроскопийн сорьц: макронодуляр цирроз; c - микрослайд: гистологийн зураг (гематоксилин-эозин будалт; χ 400)

Ялгаварлан оношлох

Ялгаварлан оношлох нь CHB, холецистит, Вилсон-Коноваловын өвчин, эмээс үүдэлтэй гепатит, α-1-антитрипсины дутагдал гэх мэт.

Тодорхой, магадлалтай AIH байдаг. Эхний сонголт нь дээрх үзүүлэлтүүд, түүний дотор аутоэсрэгбиеийн титр нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог. Түүнчлэн цусны ийлдсэнд вирусын шинж тэмдэг илрээгүй, цөсний суваг гэмтсэн, элэгний эдэд зэс хуримтлагдсан, цус сэлбэх, элэгний хорт бодис хэрэглэх шинж тэмдэг илрээгүй байна.

Одоо байгаа шинж тэмдгүүд нь AIH-ийг илтгэж байгаа тохиолдолд AIH-ийн магадлалын хувилбар зөвтгөгддөг боловч онош тавихад хангалтгүй юм.

Эмчилгээ

Үүний үндэс нь дархлаа дарангуйлах эмчилгээ юм. Преднизолон, азатиоприн эсвэл тэдгээрийн хослолыг тогтоодог бөгөөд энэ нь 3 жилийн дотор өвчтөнүүдийн 65% -д эмнэлзүйн, биохими, гистологийн ремиссияд хүрэх боломжийг олгодог. Бүх шалгуурын дагуу ангижрах хүртэл эмчилгээг дор хаяж 2 жил үргэлжлүүлнэ.

Преднизолоныг 2 мг/кг тунгаар (хамгийн их тун - 60 мг/өдөрт) 2 долоо хоног тутамд 5-10 мг-аар аажмаар бууруулж, биохимийн үзүүлэлтүүдийг долоо хоног бүр хянах замаар тогтооно. Трансаминазын түвшинг хэвийн болгохгүй бол азитиоприныг 0.5 мг / кг (хамгийн их тун - 2 мг / кг) тунгаар нэмэлтээр тогтооно.

Ремиссия эхэлснээс хойш нэг жилийн дараа дархлаа дарангуйлах эмчилгээг зогсоохыг зөвлөж байна, гэхдээ элэгний биопсийн хяналтын хатгалт хийсний дараа. Морфологийн шинжилгээнд үрэвслийн өөрчлөлт байхгүй эсвэл хамгийн бага идэвхжил байгааг илтгэнэ.

Хэрэв глюкокортикоид эмчилгээ үр дүнгүй бол амьдралын эхний жилээс циклоспориныг (Sandimmum Neoral*) амаар хэрэглэх ба энэ нь 100 мг-ийн уусмалаар 50 мл-ийн саванд, 10, 25, 50, 100 мг капсул хэлбэрээр ялгардаг. ,

эмийг өдөрт 2-6 мг / кг тунгаар (долоо хоногт 15 мг / м2-аас ихгүй) тогтооно. Циклофосфамид (циклофосфамид*) 2 долоо хоногт нэг удаа 10-12 мг/кг тунгаар судсаар, дараа нь 0.05 г шахмалаар 15 мг/кг тунгаар 3-4 долоо хоногт нэг удаа, курс тун- 200 мг/кг-аас ихгүй байна.

Эмчилгээний анхдагч эсэргүүцэл нь өвчтөнүүдийн 5-14% -д ажиглагддаг. Тэд элэг шилжүүлэн суулгах төвд голчлон зөвлөгөө авдаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэлт нь эрт оношлох, өвчтөний эмнэлзүйн ажиглалт (доор тайлбарласан) болон урт хугацааны дархлаа дарангуйлах эмчилгээнээс бүрддэг.

Урьдчилан таамаглах

Эмчилгээгүй бол өвчин тасралтгүй хөгжиж, аяндаа арилдаггүй - элэгний хатуурал үүсдэг. 1-р хэлбэрийн AIH-ийн хувьд глюкокортикоидууд илүү үр дүнтэй байдаг ба прогноз нь харьцангуй таатай байдаг: олон тохиолдолд удаан хугацааны эмнэлзүйн ангижралд хүрч болно. AIH-ийн 2-р хэлбэрийн үед өвчин нь ихэвчлэн элэгний хатууралд хурдан шилждэг. 3-р хэлбэр нь эмнэлзүйн хувьд муу тодорхойлогддог бөгөөд түүний явцыг судлаагүй байна.

Хэрэв дархлаа дарангуйлах эмчилгээ үр дүнгүй бол өвчтөнд элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэхийг зөвлөж байна, дараа нь 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 90% -иас дээш байна.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй гепатит

ICD-10 код

K71. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй гепатит.

Эмийн гаралтай гепатит нь элэгний хорт өвчин бөгөөд элэгний хордлоготой эм, хорт бодис хэрэглэхтэй холбоотой өвөрмөц (урьдчилан таамаглах боломжгүй) ба хорт (урьдчилан таамаглах боломжтой) эмээс үүдэлтэй элэгний өвчин юм.

Этиологи ба эмгэг жам

Элэг нь ксенобиотик (гадны бодис) бодисын солилцоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Цитохром P450 гэгддэг элэгний эндоплазмын торлог бүрхэвчинд байрлах ферментийн бүлэг нь элэг дэх бодисын солилцооны ферментийн хамгийн чухал бүлэг юм. Цитохром P450 нь хорт болон эмийн эмийн 90 орчим хувийг шингээдэг.

Элэг нь ихэвчлэн тэдний хор хөнөөлийн бай болдог. Элэгний гэмтэл нь шууд болон шууд бус хэлбэрүүд байдаг.

Элэгний шууд гэмтэлЭнэ нь эмийн тунгаас хамаардаг ба элэгний эсүүд болон түүний эрхтэнүүдэд эм өөрөө нөлөө үзүүлдэгтэй холбоотой юм. Тунгаас хамааралтай элэгний хордлого бүхий эмүүд нь парацетамол ба антиметаболитууд бөгөөд энэ нь элэгний эсийн үхжилд хүргэдэг. Элэгний шууд гэмтэл нь тетрациклин, меркаптопурин, азатиоприн, андроген, эстроген гэх мэт нөлөөгөөр үүсдэг.

Элэгний шууд бус гэмтэл,эмийн тунгаас хамааралгүй, нитрофуран, рифампицин, диазепам, мепробамат гэх мэтийг хэрэглэх үед ажиглагддаг. Энэ төрөл нь эмийн хэт мэдрэг байдлын илрэл болох хүүхдийн бие махбодийн бие даасан хариу үйлдлийг илэрхийлдэг.

Элэг нь биотрансформацийн процессоор янз бүрийн ксенобиотик бодисын солилцоонд оролцдог бөгөөд хоёр үе шатанд хуваагддаг.

. Эхний үе шат- P450 цитохромуудын оролцоотойгоор явагддаг исэлдэлтийн урвал. Энэ үе шатанд идэвхтэй метаболитууд үүсч болох бөгөөд тэдгээрийн зарим нь элэгний хордлоготой байдаг.

. Хоёр дахь үе шат,Энэ үед өмнө нь үүссэн метаболитууд нь глутатион, сульфат эсвэл глюкуронидтай нэгдэж, элэгнээс цус эсвэл цөс рүү ялгардаг хоргүй гидрофиль нэгдлүүд үүсдэг.

Элэгний хорт гэмтлийн дунд онцгой байр эзэлдэг эм гепатит нь эм юм. Тэдний үүсэх нь эмийн хяналтгүй хэрэглээний үр дүнд ихэвчлэн тохиолддог (Зураг 6-11, а). Бараг ямар ч эм нь элэгний гэмтэл, гепатитын хөгжилд хүргэдэг янз бүрийн зэрэгхүндийн хүч.

Хорт бодисыг ахуйн болон үйлдвэрлэлийн хорт бодис гэж хувааж болно. Органик шинж чанартай үйлдвэрлэлийн хорууд (нүүрстөрөгчийн тетрахлорид, хлоржуулсан нафталин, тринитротолуол, трихлорэтилен гэх мэт), металл ба металлоидууд (зэс, бериллий, хүнцэл, фосфор), шавьж устгах бодис (дихлордифенилтрихлорэтан - DD, karbofosT, гэх мэт) байдаг.

Цагаан будаа. 6-11.Эмийн гаралтай гепатит: a - элэгний эсийн үхжил бүхий эмийн гепатит үүсэх; b - цочмог лейкемийн эмчилгээний дараа эмээр үүсгэгдсэн гепатитын гистологийн зураг (гематоксилин-эозин будалт; χ 400)

Парацетамол, бахын хор, цагаан фосфор, дөрвөн хлорт нүүрстөрөгч, үйлдвэрлэлийн бүх төрлийн хордлогын үед гепатоцитын хүнд хэлбэрийн гэмтэл үүсдэг.

Эмнэлзүйн зураг

Эмийн элэгний хордлого бүхий элэгний гэмтлийн ердийн хэлбэрийг Хүснэгтэнд үзүүлэв.

6-9.

Хүснэгт 6-9.Эмийн хамгийн түгээмэл элэгний хор нөлөө

Эмийн урвал нь түр зуурын шинж чанартай байж болох бөгөөд CG нь ховор ажиглагддаг. Эм уухаа больсны дараа элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ хэдхэн долоо хоногийн дотор (2 сар хүртэл) хэвийн байдалдаа орох боловч холестатик гепатитын үед энэ хугацаа 6 сар хүртэл нэмэгддэг. Шарлалт нь элэгний хүнд гэмтэлийг үргэлж илэрхийлдэг бөгөөд элэгний цочмог дутагдал үүсэх боломжтой байдаг.

Оношлогоо

Эмийн элэгний гэмтэлийг оношлох үндэс нь хэрэглэсэн, бичсэн эсвэл өөрөө эм болгон хэрэглэж байсан эмийн түүхийг сайтар цуглуулсан түүх юм. Дүрмээр бол эм уух ба өвчний эхэн үе хүртэлх хугацаа 4 хоногоос 8 долоо хоног хүртэл байдаг.

Урьдчилан элэгний эмгэгийг сэжиглэж байгаа эсвэл эмийг зогсоосны дараа цусны биохимийн үзүүлэлтүүд (элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ) хэвийн болоогүй тохиолдолд биопси хийхийг зааж өгч болно.

Патоморфологи

Элэгний цацрагийн эвдрэл, гепатоцитуудын уураг (мөхлөгт ба бөмбөлөг) хүчтэй доройтол, элэгний бөөмийн полиморфизм, элэгний цөмд дистрофийн болон некробиотик өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна (Зураг 6-11, b).

Ялгаварлан оношлох

Элэгний дутагдал, шар өвчний ялгавартай оношлогоонд эмийн хортой нөлөөг харгалзан үзэх шаардлагатай. Бусад шалтгааныг хасах шаардлагатай: вируст гепатит, цөсний замын өвчин гэх мэт. Ховор тохиолдолд элэгний гэмтэл, I хэлбэрийн гликогеноз (Gierke-ийн өвчин) үүсгэдэг төрөлхийн бодисын солилцооны эмгэгүүдтэй ялгах оношлогоо хийх шаардлагатай байдаг.

III хэлбэр (Улаанбурханы өвчин), IV хэлбэр (Андерсений өвчин), VI хэлбэр (Гэрс өвчин). Эдгээр өвчин нь элэгний эсэд гликоген хэт их хуримтлагдсанаас үүсдэг. Эмийн гаралтай элэгний архаг гэмтэл нь липидозоос ялгагдах ёстой: Гаучерын өвчин (ретикулохицитоцитын эсэд азот агуулсан цереброзидын хуримтлал дээр үндэслэсэн) ба Ниман-Пикийн өвчин (фосфолипид, гол төлөв сфингом эсүүд хуримтлагдсанаас үүсдэг) ретикулоэндотелийн системийн). Түүнчлэн галактоземи ба фруктоземийг хасах шаардлагатай.

Эмчилгээ

Эмчилгээний зайлшгүй бөгөөд гол нөхцөл бол элэгний хорт бодисыг хэрэглэхээс бүрэн татгалзах явдал юм.

Уураг (өдөрт 2 г/кг), нүүрс усаар баялаг илчлэг ихтэй (өдөрт 90-100 ккал/кг) хоолны дэглэм нь элэгний үйл ажиллагааг сэргээхэд тусалдаг. Эмчилгээний зорилгоор мембраныг тогтворжуулах, элэг хамгаалах нөлөөтэй, липидийн хэт исэлдэлтийг дарангуйлдаг чухал фосфолипидүүдийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тиоцитийн хүчил мөн тогтоогддог

антиоксидант нөлөөгөөр эмийн хортой нөлөөг бууруулдаг лота (липойн хүчил *, липамид *); 12-аас дээш насны хүүхдэд - флавоноид силибинин (карсил*) 5 мг/кг 3 тунгаар (шахмалыг зажилж болохгүй, хоол идсэний дараа их хэмжээний усаар ууна).

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал нь элэгний гэмтэл учруулсан эмийг хэр хурдан зогсоохоос хамаарна. Ерөнхийдөө эмнэлзүйн илрэл, биохимийн үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлт хэдхэн хоногийн дотор, ховор долоо хоногийн дотор хэвийн болдог.

Элэгний эсийн дутагдалтай элэгний архаг гэмтлийн зураг үүсэх үед таамаглал үргэлж ноцтой байдаг.

Архаг гепатитаас урьдчилан сэргийлэх

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэх нь боловсруулагдаагүй байна хангалттай эмчилгээцочмог вируст гепатиттай хүүхдүүд.

А, В гепатитын эсрэг вакцинжуулалтыг өргөнөөр нэвтрүүлснээр цочмог төдийгүй архаг гепатитын асуудлыг шийдэх болно.

ЭЛГИЙН ЦИРРОЗ

ICD-10 кодууд

K71.7. Элэгний фиброз, элэгний хатуурал бүхий хорт элэгний гэмтэл.

K74. Элэгний криптоген фиброз ба элэгний хатуурал. K74.3. Анхдагч цөсний цирроз. K74.4. Хоёрдогч элэгний хатуурал. K74.5. Цөсний хатуурал, тодорхойгүй. K74.6. Бусад ба тодорхойгүй элэгний хатуурал. P78.3. Төрөлхийн элэгний хатуурал.

Элэгний хатуурал нь элэгний паренхимийн доройтол, үхжилээр тодорхойлогддог, зангилааны нөхөн төлжилт, холбогч эдийн сарнисан пролифераци дагалддаг архаг явцтай өвчин юм. байна хожуу үе шатэлэг болон бусад эрхтнүүдийн янз бүрийн өвчин, элэгний бүтэц эвдэрч, элэгний үйл ажиллагаа бүрэн гүйцэд хийгддэггүй тул элэгний дутагдал үүсдэг.

Элэгний хатуурлыг элэгний фиброзоос ялгах хэрэгтэй. Фиброз нь холбогч эдийн голомтот тархалт юм янз бүрийн гэмтэлэлэг: буглаа, нэвчдэс, гранулом гэх мэт.

Эдийн засгийн өндөр хөгжилтэй орнуудад элэгний хатуурал нь хүн амын 1% -д тохиолддог бөгөөд 35-60 насны өвчтөнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх 6 шалтгааны нэг юм. Дэлхий даяар жил бүр 40 сая хүн элэгний вируст цирроз, элэгний эсийн хорт хавдраар нас бардаг бөгөөд энэ нь гепатит В вирусын халдварын үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь эрэгтэйчүүдэд 3: 1 харьцаатай байдаг.

Атрези цөсний зам- нэг нь нийтлэг шалтгаанууднярайн цөсний хатуурал, тохиолдол нь 10,000-30,000 нярайд 1 байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

Элэгний хатуурал нь элэг болон бусад эрхтнүүдийн олон өвчин, удаан хугацааны эм хэрэглэх (6-11, а, 6-12, а-г үзнэ үү) гэх мэт. Үүнээс гадна бусад өвчин нь элэгний хатуурал үүсэхэд нөлөөлдөг.

анхдагч цөсний цирроз;

Удамшлын бодисын солилцооны эмгэг (гемохроматоз, элэгний доройтол, галактоземи, α-1-антитрипсиний дутагдал гэх мэт);

Элэгнээс венийн гадагшлах урсгал алдагдах (Будд-Чиарийн хам шинж, венийн бөглөрөл, зүрхний баруун ховдлын хүнд хэлбэрийн дутагдал) гэх мэт.

Цөсний замын атрезиЭнэ нь ихэнх тохиолдолд реовирүсийн аль нэгээр үүсгэгддэг intrauterine гепатиттай холбоотой хөгжлийн гажигтай холбоотой байдаг. Зарим хүүхдүүдэд энэ гажиг үүсэх нь умайн доторх амьдралын 4-8 дахь долоо хоногт нөлөөлсөн таагүй хүчин зүйлээс шалтгаална. Ихэвчлэн ийм хүүхдүүд бусад эрхтнүүдийн (ихэвчлэн бөөр, зүрх, нуруу) гажигтай байдаг. Зарим хүүхдүүд 13, 18-р хос хромосомын трисомитой холбоотой байдаг. Атрези нь янз бүрийн хэлбэрээр элэгний доторх болон гаднах цөсний сувгийг бүрэн хаах замаар тодорхойлогддог. Илүү олон удаа (тохиолдлын 70-80% -д) атрезийн элэгний доторх хэлбэр үүсдэг.

Элэгний хатуурлын гол шинж тэмдэг, хүндрэлийн нэг нь портал гипертензийн синдром,Энэ нь хаалганы венийн (хэвлийн эрхтнүүдээс элэг рүү цус хүргэдэг судал) 5 мм м.у.б-ээс дээш даралт ихэссэнтэй холбоотой юм. Портал венийн даралт ихэссэний үр дүнд хэвлийн хөндийн эрхтнүүдээс цус урсаж чадахгүй бөгөөд эдгээр эрхтнүүдэд цусны зогсонги байдал үүсдэг (Зураг 6-12, b).

Элэгний ойролцоогоор эсийн найрлага: 70-80% - гепатоцит, 15% - эндотелийн эсүүд, 20-30% - Купфер эсүүд (макрофагууд), 5-8% - Ито эсүүд (Зураг 6-13, а). Ито эсүүд(ижил утгатай: элэгний одны эсүүд, өөх тос хадгалах эсүүд, липоцитүүд) нь Диссегийн перисинусоидын орон зайд байрладаг бөгөөд элэгний хатуурал үүсэхэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Элэгний гол холбогч эдийн эсүүдийн хувьд тэдгээр нь эсийн гаднах матрицыг бүрдүүлдэг бөгөөд ихэвчлэн липидүүд хуримтлагддаг. Элэг гэмтсэн үед Ито эсүүд I төрлийн коллаген болон цитокиныг үйлдвэрлэж, фибробласттай төстэй шинж чанарыг олж авдаг (Зураг 6-13, b). Энэ үйл явц нь гепатоцит ба Купфер эсүүдийн оролцоотойгоор явагддаг.

Цагаан будаа. 6-12.Элэгний хатуурал: a - этиологийн хүчин зүйл; b - элэгний портал систем ба портал гипертензи үүсэх механизм

Элэгний циррозын эмгэг жамыг Зураг дээр үзүүлэв. 6-13, b боловч өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10-35% -д элэгний хатуурлын шалтгаан, эмгэг жам тодорхойгүй хэвээр байна.

1 Цагаан будаа. 6-13. a - элэгний дэлбэнгийн хэсэг ба түүний эсийн найрлага; б - элэгний хатуурлын эмгэг жам

Элэгний хатууралд элэгний өөрчлөлт нь ихэвчлэн сарнисан байдаг, зөвхөн цөсний элэгний хатуурал нь голомтот байж болно. Үрэвсэл, фиброзтой холбоотой гепатоцитуудын үхэл нь элэгний хэвийн бүтэц алдагдахад хүргэдэг: портокаваль шунт үүсч, элэгний хэвийн судасны сүлжээ алдагдаж, амьд үлдсэн элэгний эсийн нөхөн төлжих зангилаа үүсдэг (Зураг 6-14, a), задлан шинжилгээний материал эсвэл MRI ашиглан судсаар илрүүлсэн элэгний хэвийн дэлбэн биш (Зураг 6-14, b).

Цагаан будаа. 6-14.Элэгний хатуурал дахь элэгний өөрчлөлт: a - элэгний микронодуляр циррозын макроскопийн сорьц; б - элэгний MRI: сум нь нөхөн төлжих зангилааг заана

Ангилал

Элэгний гаднах цөсний сувгийн атрези (цөсний хүүдийн атрези байхгүй эсвэл хавсарсан), элэгний доторх цөсний сувгийн атрези (элэгний гаднах цөсний сувгийн атрези байхгүй эсвэл хавсарсан), нийт атрези байдаг. Элэгний циррозын ангиллыг хүснэгтэд үзүүлэв. 6-10.

Хүснэгт 6-10.Элэгний хатуурлын ангилал

Эмнэлзүйн зураг

Анхдагч цөсний хатуурал нь элэгний цөсний сувгийн үрэвсэлээр илэрдэг цөсний гадагшлах урсгал, шарлалт, загатнах, халуурах болон бусад шинж тэмдгүүд илэрдэг. Төрөлхийн цөсний атрезитай холбоотой цөсний цирроз хурдан хөгжиж, байхгүй тохиолдолд үхэлд хүргэдэг. мэс заслын оролцооамин чухал үзүүлэлтүүдийн дагуу.

Элэгний элэгний цирроз нь согтууруулах ундааг хэт их тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэдэг хүмүүст үүсдэг;

Ахимаг насны хүүхдийн элэгний хатуурал нь аажмаар хөгжиж, эхэндээ шинж тэмдэггүй байж болно. Хүснэгтэнд жагсаасан тэмдгүүд. 6-11 нь дүрмээр бол аажмаар хөгжиж, элэг болон бусад эрхтний архаг өвчнөөр удаан хугацаагаар өвдсөн хүүхэд, түүний эцэг эхэд үл үзэгдэх болно.

Өвчний эхэн үед гепатомегали ажиглагддаг. Элэгний эсүүд аажмаар устаж, суурь өвчний явц ахих тусам фиброз үүсдэг элэгний хэмжээ буурах.Элэгний хэмжээ буурах нь вируст ба аутоиммун гепатитын улмаас үүссэн элэгний хатууралд онцгой шинж чанартай байдаг.

Хүснэгт 6-11.Элэгний хатуурлын шинж тэмдэг

Элэгний хатуурлын хүндрэлПортал гипертензийн синдром (Хүснэгт 6-12), доод мөчдийн венийн судаснууд, улаан хоолойн өргөссөн судаснаас цус алдах, элэгний кома.

Хүснэгт 6-12.Портал гипертензийн хам шинжийн оношлогоо

Хелийн судлууд- элэгний хатуурлын хүндрэл, мөчдийн өвдөлт, венийн харагдахуйц, мэдэгдэхүйц томрох зэргээр илэрдэг. Улаан хоолойн өргөссөн венийн цус алдалтамнаас цус гарах ба/эсвэл өтгөн харлах зэргээр илэрдэг. Элэгний кома- цусанд их хэмжээний хорт бодис хуримтлагдсаны үр дүнд үүсдэг тархины гэмтэл, дүрмээр бол декомпенсац элэгний хатуурал үүсдэг; Элэгний эсийн дутагдлын хам шинжийн үндсэн шинж тэмдгүүдийг хүснэгтэд үзүүлэв. 6-13.

Хүснэгт 6-13.Элэгний эсийн дутагдлын синдромын шинж тэмдэг

Оношлогоо

Биохимийн шинжилгээ нь эхлээд цитолиз, холестаз, үрэвсэл, дараа нь элэгний дарангуйллын хамшинжийг илрүүлдэг (Хүснэгт 1-8-ыг үз).

Хэт авиан шинжилгээгээр элэгний циррозын хэлбэрийг бичил зангилаа (Зураг 6-15, а) эсвэл макронодуляр (Зураг 6-15, б) тодорхойлно. Эдгээр нэрсийн гистологийн синонимууд:

Жижиг зангилааны элэгний хатуурал - жижиг зангилаа (ойролцоогоор 1 мм диаметртэй) үүсдэг;

Том зангилааны цирроз - элэгний архитектурын өмнөх эвдрэлийн газруудад том ширхэгтэй сорви илэрдэг.

Патоморфологи

Элэгний цөсний циррозыг тодорхой харуулсан элэгний макроскопийн сонгодог сорьцыг Зураг дээр үзүүлэв. 6-15, c.

Хүүхдийн амьдралын туршид зөвхөн биопси нь элэгний элэгний хатуурал, элэгний хатуурал, холестаз, холбогч эдийн өсөлтийн голомт (ширхэг зангилаа), тэдгээрийн хооронд элэгний хэвийн эсүүд байрладаг (Зураг 2) -ийг нарийн тодорхойлж чаддаг. 6-15, d).

Ялгаварлан оношлох

Эмчилгээ

Элэгний хатуурлыг эмчлэх үндсэн зарчмууд нь дараах байдалтай байна.

Элэгний хатууралд хүргэсэн шалтгааныг арилгах (этиотроп эмчилгээ): вирусын эсрэг эмчилгээ (вируст гепатит), эм уухгүй байх (архины цирроз), эмийг зогсоох (эмийн гаралтай гепатит).

Цагаан будаа. 6-15.Хэт авианы дагуу элэгний хатуурал: a - микронодул; b - макронодуляр: элэгний хатуурал үүсэх цөсний сувгийн төрөлхийн атрези: в - макроскопийн сорьц; d - микроскопийн сорьц (гематоксилин-эозин будалт; χ 400)

Хоолны эмчилгээ.

Элэгний хатуурал үүсэх хүндрэлийн эмчилгээ: элэгний энцефалопати, портал гипертензийн синдром гэх мэт шинж тэмдгийн эмчилгээ.

Эмгэг төрүүлэгч: илүүдэл төмөр, зэсийг арилгах (гемохроматоз, Вилсон-Коноваловын өвчин), дархлаа дарангуйлах эмчилгээ (AIH), холестазын эмчилгээ (анхдагч цөсний цирроз).

Нэгэнт оношлогдсон цөсний замын атрезимэс заслын эмчилгээ: холедохожежуностоми эсвэл протоэнтеростоми (Касай мэс засал - элэгний задарсан гадаргуугийн хооронд шууд анастомоз үүсгэх)

портал талбай ба гэдэс), элэгний хэсгийг шилжүүлэн суулгах. Хагалгааны өмнө эмчилгээ нь дэмжлэг үзүүлдэг. Глюкокортикоидууд нь бусад эмүүдтэй адил үр дүнгүй байдаг. Үүний зэрэгцээ витамин К-ийг долоо хоногт нэг удаа парентераль хэлбэрээр өгөх ба элэгний хамгаалалт, Е, Д витамины курсуудыг үе үе хийх шаардлагатай.

Элэгний хатуурлын хүндрэлийн эмчилгээ

Орны хатуу амралт;

Hyponodium хоолны дэглэм: хамгийн бага ба дунд зэргийн асциттай - хоолны давсны хэрэглээг өдөрт 1.0-1.5 г хүртэл хязгаарлах; хүчтэй асциттай - 0.5-1.0 г / хоног хүртэл;

Өдөрт 0.8-1.0 литр шингэний хэрэглээг хязгаарлах;

Диуретик эмчилгээ: альдостероны антагонистууд ба натриуретикууд;

Альбумин уусмалыг судсаар тарих эмчилгээний парацентез (3-6 л) (усгасан асцитын шингэнд 1 л тутамд 6-8 г тунгаар);

Хэвлийн-венийн шунт, трансжугуляр доторх портосистемийн шунт ашиглан хэт шүүлтүүр;

Элэг шилжүүлэн суулгах.

Шээс хөөх эм.Гидрохлоротиазид (гипотиазид*) шахмал, капсул хэлбэрээр 3-12 насны хүүхдэд өдөрт 1-2 мг/кг-аар 1 тунгаар ууж хэрэглэнэ. Кали агуулсан эм хэрэглэх эсвэл калигаар баялаг хоол хүнс (жимс, хүнсний ногоо) хэрэглэснээр гипокалиеми үүсэхээс зайлсхийх боломжтой.

Спиронолактон (верошпирон*, альдактон*, веропилактон*) шахмал, капсул, хоногийн эхний тун - 1.33 мг/кг, дээд тал нь - 3 мг/кг 2 тун буюу 30-90 мг/м2, курс - 2 долоо хоног. Нярайн үед эсрэг заалттай.

Фуросемид (Lasix*) 40 мг шахмал, суспензийн мөхлөг, ампулыг 1% - 2 мл. Шинээр төрсөн хүүхдэд өдөрт 1-4 мг/кг-аар 1-2 удаа, 1-2 мг/кг IV буюу IM-ээр өдөрт 1-2 удаа, хүүхдэд - 1-3 мг/кг, өсвөр насныханд - 20 -40 мг/ тунгаар хэрэглэнэ. өдөр.

Шээс хөөх эмийг өглөө нь зааж өгдөг. Цусны сийвэн дэх калийн түвшинг хянах, ЭКГ хийх шаардлагатай.

Эмчилгээний үр дүнтэй байдлын шалгуур нь усны эерэг тэнцэл бөгөөд бага хэмжээний асцитаар өдөрт 200-400 мл, ахимаг насны хүүхдүүдэд хаван-асцитик хам шинжийн үед өдөрт 500-800 мл байна. Парацентезхатуу заалтын дагуу (их хэмжээний шингэнтэй) альбуминыг судсаар 4-5 г тунгаар нэгэн зэрэг хийнэ. Хэрэв эмийн эмчилгээ үр дүнгүй бол мэс заслын эмчилгээ (bypass мэс засал) хийх боломжтой.

Цус тогтоогч эмчилгээ (ε-аминокапрой хүчил, викасол*, кальцийн глюконат, дицинон*, цусны улаан эсүүд).

Цусны эргэлтийн хэмжээг сэргээх (альбумин уусмал, плазм).

Портал даралтыг эмийн аргаар бууруулах (вазопрессин, соматостатин, октреотид).

Улаан хоолойн механик тампонад (Sengstaken-Blackmore датчик).

Цус алдалтыг зогсоох дурангийн аргууд (этаноламин, полидоканол бүхий склеротерапия, венийн судсыг боох).

Элэгний доторх портосистемийн шунт.

Стресстэй ходоод гэдэсний шархлаа үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх (H2-гистамин рецептор хориглогч, PPI).

Элэгний энцефалопатиас урьдчилан сэргийлэх (лактулоз, сифон бургуй).

аяндаа бактерийн перитонит (антибиотик) урьдчилан сэргийлэх.

Цусархаг хам шинжийн үндсэн фармакологийн бодисууд

ε-Аминокапроны хүчил судсаар тарих, амаар хэрэглэх суспенз бэлтгэх мөхлөгт, 1-ээс доош насны хүүхдэд хоногийн тун - 3 гр; 2-6 жил - 3-6 жил, 7-10 жил - 6-9 жил.

Менадион натрийн бисульфат (Викасол *) 1% -ийн уусмалыг 1-ээс доош насны хүүхдэд өдөрт 2-5 мг, 1-2 настайд - 6 мг/өдөр, 3-4 нас - 8 мг/хоног, 5- 9 настай - 10 мг / хоног, 10-14 жил - 15 мг / хоног. Эмчилгээний хугацаа 3-4 хоног, 4 хоногийн завсарлага авсны дараа курс давтагдана.

Этамсилат (дицинон *) нь 250 мг шахмал хэлбэрээр, 12.5% ​​-ийн уусмал хэлбэрээр 2 мг ампулыг (ампулд 250 мг) булчинд болон судсаар тарих боломжтой. Цус алдахын тулд 3-аас доош насны хүүхдэд 0.5 мл, 4-7 настай - 0.75 мл, 8-12 настай - 1-1.5 мл, 13-15 настай - 2 мл. Заасан тунг 3-5 хоногийн турш 4-6 цаг тутамд давтана. IN цаашдын эмчилгээ dicinone * -ийг шахмал хэлбэрээр үргэлжлүүлж болно (өдөр тутмын тун - 10-15 мг/кг): 3-аас доош насны хүүхдүүд - 1/4 шахмал, 4-7 настай - 1/2 шахмал, 8-12 настай - 1 шахмал ба 13-15 жил - 1.5-2 шахмалаар өдөрт 3-4 удаа.

Бэхжүүлэгч судасны хана- флавоноид троксерутин; аскорбины хүчил+ рутозид (аскорутин*).

Портал даралтыг бууруулахын тулд байгалийн дааврын аргинин-вазопрессины аналог болох десмопрессин (минирин *) -ийг өдөрт 100-200 мг хэрэглэнэ.

Эмчилгээ элэгний хорт хавдаронкологийн төвийн мэргэжилтнүүд гүйцэтгэдэг. Спленэктоми хийх заалт

Сегментал элэгний гаднах портал гипертензи.

Цусархаг хам шинж бүхий хүнд хэлбэрийн гиперспленизм.

Элэгний хатууралтай хүүхдийн бие бялдар, бэлгийн хөгжлийн хоцрогдол.

Аварга том дэлүү томрох нь тод илэрдэг өвдөлтийн хам шинж(зүрхний шигдээс, перистленит).

Эмчилгээ аяндаа бактерийн перитонит III-IV үеийн цефалоспоринууд хийдэг.

Элэгний хатуурлын эсрэг радикал эмчилгээ бол элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал юм.

Урьдчилан сэргийлэх

суурь хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлтнь цочмог ба архаг гепатитын этиотроп ба эмгэг төрүүлэгч эмчилгээг цаг тухайд нь хийдэг.

Үндсэндээ элэгний хатууралаас урьдчилан сэргийлэх дээдТэгээд дөрөвдөгч,Учир нь эмчилгээ нь тогтворжуулахад чиглэгддэг эмгэг процессэлгэнд, хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэх, хүндрэлийн хөгжил, даамжрах эрсдлийг бууруулдаг. Хүүхдийг төрөлжсөн эмнэлэг, төвүүдэд динамик ажиглалт, амбулаторийн нөхцөлд - хүүхдийн эмч, гастроэнтерологчийн хяналтан дор байлгах ёстой. Immunoprophylaxis нь дангаар нь хатуу хийгддэг.

Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, жишээлбэл, улаан хоолойн венийн судаснуудын анхны цус алдалт нь түүний ачаар боломжтой юм. дурангийн шинжилгээболомжит хөгжлийг динамикаар хянахын тулд дор хаяж 2-3 жилд нэг удаа. Улаан хоолойн венийн венийн эхний үе шаттай өвчтөнүүдийн нөхцөл байдлыг 1-2 жилд нэг удаа дурангийн шинжилгээгээр хянадаг. Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг дунд болон хүнд хэлбэрийн үед хийдэг.

Урьдчилан таамаглах

Элэгний хатуурлын прогноз нь тааламжгүй бөгөөд дүрмээр бол тодорхой бус, урьдчилан таамаглах боломжгүй байдаг, учир нь энэ нь элэгний хатуурлын шалтгаан, өвчтөний нас, өвчний үе шат, урьдчилан таамаглаагүй үхлийн хүндрэлийн боломжоос хамаардаг. Элэгний хатуурал нь өөрөө эдгэршгүй (элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэснээс бусад тохиолдолд), харин элэгний хатуурлыг зөв эмчлэх нь өвчнийг удаан хугацаанд (20 ба түүнээс дээш жил) нөхөх боломжийг олгодог. Хоолны дэглэм, уламжлалт болон өөр эмчилгээний аргуудыг дагаж мөрдөх (Зураг 6-16), муу зуршлаас татгалзах нь өвчтөний өвчнийг нөхөх боломжийг эрс нэмэгдүүлдэг.

Цагаан будаа. 6-16.Элэгний хатууралтай өвчтөнүүдийн эмчилгээний сонголтууд

Үгүй мэс заслын эмчилгээЦөсний замын атрезитай хүүхдүүд амьдралын 2-3 дахь жилдээ нас бардаг. Хагалгааг хэдий чинээ эрт хийнэ төдий чинээ сайн тавилантай байдаг. Эрт мэс засал хийлгэсэн хүүхдүүдийн 25-50% нь элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэснээр 5 ба түүнээс дээш жил амьд үлддэг. Үр дүн нь элэгний үрэвсэл, склерозын үйл явц байгаа эсэхээс хамаарна.

ЭЛЭГНИЙ ДУГУЙ

ICD-10 кодууд

K72. Элэгний дутагдал. K72.0. Элэгний цочмог ба цочмог дутагдал. K72.1. Элэгний архаг дутагдал. K72.9. Элэгний дутагдал, тодорхойгүй.

Элэгний дутагдал нь түүний паренхим (элэгний эс эсвэл элэгний эсийн дутагдлын синдром) гэмтсэний үр дүнд элэгний нэг буюу хэд хэдэн үйл ажиллагааг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог шинж тэмдгүүдийн цогц юм. Портосистемийн буюу элэгний энцефалопати нь элэгний дутагдлын үед үүсдэг төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн шинж тэмдгийн цогцолбор юм. гүнзгий зөрчилолон тооны амин чухал чухал функцуудэлэг.

Элэгний дутагдлын нас баралтын түвшин 50-80% байна. Элэгний цочмог дутагдлын үед элэгний энцефалопати үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь элэгний цочмог өвчинд ховор тохиолддог боловч нас баралтын түвшин 80-90% хүрч болно.

Этиологи ба эмгэг жам

Элэгний цочмог дутагдалвируст гепатит A, B, C, D, E, G, элэгний хордлогын (архи, зарим эм, үйлдвэрлэлийн хорт бодис, микотоксин ба афлатоксин, нүүрстөрөгчийн давхар исэл гэх мэт) хордлого зэрэг хүнд хэлбэрийн үед тохиолддог. Үүний шалтгаан нь герпес вирус, цитомегаловирус, халдварт мононуклеозын вирус, хаг, герпес зостер, Коксаки вирус, улаанбурхан өвчний үүсгэгч бодис байж болно; элэгний буглаа бүхий септицеми. Элэгний цочмог дутагдлыг хорт гепатоз (Рэйегийн хам шинж, нарийн гэдэс таслагдсаны дараах байдал), Вилсон-Коноваловын өвчин, Будд-Чиари синдром зэрэгт тодорхойлсон байдаг.

Budd-Chiari хам шинж(ICD-10 код - I82.0) нь элэгний венийн аажмаар нарийсч, хаагдсаны улмаас үүсдэг. Хүйн венийн тромбофлебит ба зүүн элэгний венийн ам руу урсдаг Арантийн сувгийн улмаас Будд-Чиари синдром нь бага наснаасаа эхэлж болно. Үүний үр дүнд элэгний эсийг шахах үед элэгний зогсонги байдал үүсдэг.

Рейгийн синдром(ICD-10 код - G93.7) - өмнө нь эрүүл төрсөн нярай, хүүхэд, өсвөр насныханд (ихэвчлэн 4-12 насны) тархины хаван, элэгний өөхний нэвчилт бүхий цочмог энцефалопати (жишээлбэл, вирусын халдвартай холбоотой). , тахианы цэцэгэсвэл томуугийн төрлийн А) болон ацетилсалицилын хүчил агуулсан эм уух.

Элэгний архаг дутагдалЭнэ нь элэгний архаг өвчин (гепатит, элэгний хатуурал, хорт хавдарэлэг гэх мэт). Гол этиологийн хүчин зүйлсийг Зураг дээр үзүүлэв. 6-17, a.

Эмгэг төрүүлэх үндэс элэгний дутагдалхоёр процесс байдаг. Нэгдүгээрт, хүнд хэлбэрийн дистрофи ба гепатоцитын өргөн тархсан некробиоз нь элэгний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурахад хүргэдэг. Хоёрдугаарт, портал ба хөндий венийн хоорондох олон тооны барьцааны улмаас шингэсэн хорт бүтээгдэхүүний нэлээд хэсэг нь гуурсан хоолой руу ордог. том тойрогэлэгийг тойрон цусны эргэлт. Хордлого нь саармагжаагүй уургийн задралын бүтээгдэхүүн, бодисын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн (аммиак, фенол) зэргээс үүсдэг.

Үүсэх элэгний энцефалопатиэлэгний дутагдал нь гомеостаз, цусны хүчил-суурь төлөв байдал, электролитийн найрлага (амьсгалын замын болон бодисын солилцооны алкалоз, гипокалиеми, бодисын солилцооны ацидоз, гипонатриеми, гипохлореми, азотеми) эмгэгтэй холбоотой байдаг. Тархины хордлоготой бодисууд нь ходоод гэдэсний зам, элэгнээс системийн эргэлтэнд ордог: амин хүчил ба тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүн (аммиак, фенол, меркаптандар); нүүрс усны гидролиз ба исэлдэлтийн бүтээгдэхүүн (сүүн, пирувийн хүчил, ацетон); өөх тосны солилцоог зөрчсөн бүтээгдэхүүн; төв мэдрэлийн системд хортой нөлөө үзүүлдэг хуурамч нейротрансмиттер (аспарагин, глутамин). Тархины эд эсийг гэмтээх механизм нь тархины эсийн 30 орчим хувийг бүрдүүлдэг астроцитуудын үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой байдаг. Астроцитууд нь цус-тархины саадыг нэвчих чадварыг зохицуулах, нейротрансмиттерийг тархины мэдрэлийн эсүүдэд тээвэрлэх, түүнчлэн хорт бодисыг (ялангуяа аммиак) устгахад гол үүрэг гүйцэтгэдэг (Зураг 6-17, б).

Цагаан будаа. 6-17.Элэгний архаг дутагдал ба элэгний энцефалопати: а - элэгний дутагдлын этиологи; b - элэгний энцефалопати үүсэх механизм

Аммиакийн солилцоо.Эрүүл хүмүүст аммиак нь элгэнд Кребсийн мөчлөгт шээсний хүчил болж хувирдаг. Энэ нь глутамат синтетаза ферментээр дамждаг глутаматыг глутамин болгон хувиргах урвалд шаардлагатай байдаг. Элэгний архаг гэмтэлтэй үед ажиллаж буй гепатоцитын тоо буурч, гипераммонеми үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг. Портосистемийн шунт үүсэх үед аммиак нь элэгийг тойрч, системийн эргэлтэнд ордог - гипераммонеми үүсдэг. Аммиак ирж байна

тархинд орж, астроцитуудын үйл ажиллагааг тасалдуулж, тэдгээрийн морфологийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Үүний үр дүнд элэгний дутагдлын үед тархины хаван үүсч, гавлын дотоод даралт нэмэгддэг.

Элэгний хатуурал, портосистемийн шунттай үед араг ясны булчинд глутамат синтетазын идэвхжил нэмэгдэж, аммиак устгах үйл явц эхэлдэг. Энэ нь бууралтыг тайлбарлаж байна булчингийн массэлэгний хатууралтай өвчтөнүүдэд энэ нь эргээд гипераммонеми үүсэхэд нөлөөлдөг. Аммиакийн бодисын солилцоо, ялгарах үйл явц нь бөөрөнд тохиолддог.

Эмнэлзүйн зураг

Эмнэлзүйн зураг нь ухамсрын болон танин мэдэхүйн үйл ажиллагааны эмгэг, нойрмоглох, нэг хэвийн яриа, чичиргээ, хөдөлгөөний зохицуулалтгүй болох зэргээр илэрдэг. Ялангуяа чухал шинж тэмдэг бол элэгний хэмжээ хурдан буурч, зөөлрөх, тэмтрэлтээр өвдөх явдал юм. Хүснэгтэнд 6-14-т элэгний дутагдал ба энцефалопатийн үе шатуудын дагуу эмнэлзүйн илрэлийг товч тоймлон, элэгний цочмог ба архаг дутагдлын ялгааг хүснэгтэд үзүүлэв. 6-15.

Хүснэгт 6-14.Элэгний дутагдал ба энцефалопатийн үе шатуудын ангилал

Хүснэгт 6-15.Элэгний цочмог ба архаг дутагдлын ялгавартай оношлогоо

Элэгний комын өмнө ерөнхий сэтгэлийн хөөрөл үүсдэг бөгөөд энэ нь ухамсрын хямрал болж хувирдаг: ухаан алдах, ухаан алдах, дараа нь бүрэн ухаан алддаг. Мэнэнгийн үзэгдэл, эмгэгийн рефлексүүд (атгах, хөхөх), моторын тайван бус байдал, таталтууд илэрдэг. Амьсгал нь Куссмаул эсвэл Чейн-Стокс шиг хэм алдагдалтай болдог. Судасны цохилт нь жижиг, жигд бус байдаг. Амнаас болон амнаас

элэгний үнэр нь арьснаас гардаг (элэгний хөл),метил меркаптан ялгарснаас үүдэлтэй; шарлалт ба цусархаг хам шинж, асцит ба гипопротеимик хаван нэмэгддэг (Зураг 6-18, а). Декомпенсаци болон төгсгөлийн үе шатуудын эмнэлзүйн илрэлийг Зураг дээр тодорхой үзүүлэв. 6-18, б-г. Нөхцөл " хортой хэлбэр"(хамгийн хүнд хэлбэр) нь вируст гепатит В-тэй өвчтөнүүдэд элэгний их хэмжээний үхжил эсвэл томорсон үхжил үүссэн тохиолдолд чанарын хувьд шинэ эмнэлзүйн нөхцөл байдлыг илэрхийлдэг.

Цагаан будаа. 6-18.Элэгний дутагдал: a - эмнэлзүйн илрэл; a ба b - декомпенсацын үе шат; в - эцсийн шат ("хөвөгч нүдний алим"); d - элэгний кома

Дараагийн 2-3 хоногт элэгний гүн кома үүсдэг. Заримдаа кома нь сэтгэлийн хөөрлийн үе шатыг даван туулахгүйгээр тохиолддог.

Оношлогоо

Лабораторийн болон багажийн судалгаа хийх.

IN ерөнхий шинжилгээцусанд цус багадалт, лейкоцитоз, тромбоцитопени, ESR нэмэгдсэн.

At биохимийн судалгаабилирубинеми, азотеми, гипоальбуминеми, гипохолестеролеми зэрэг оношлогдож, ALT, AST, шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгдэж, фибриноген, кали, натри, протромбины индекс буурч, бодисын солилцооны ацидоз ажиглагдаж байна.

Элэгний хэт авиан болон CT шинжилгээ нь элэгний паренхимийн хэмжээ, бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Патоморфологи

Элэгний морфологийн өөрчлөлт нь түүний бүх эд эсийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд нөлөөлдөг: паренхим, ретикулоэндотелиум, холбогч эдийн стром, бага хэмжээгээр цөсний зам.

Ялгах Өвчний цочмог хэлбэрийн гурван хувилбар:

Цочмог мөчлөгт хэлбэр;

Холестатик (перихолангиолитик) гепатит;

Элэгний их хэмжээний үхжил.

Морфологийн өөрчлөлтийн ноцтой байдал нь өвчний хүндрэл, шалтгаанаас хамаарна (Зураг 6-19, a, b). Өвчний оргил үед нөхөн сэргээх хугацаанд альтернатив, эксудатив процессууд давамгайлж, үржих, нөхөн сэргээх үйл явц давамгайлдаг;

Цагаан будаа. 6-19.Элэгний үхжил, макро болон микроскопийн сорьцууд: a - шалтгаан тодорхойгүй; б - аденовирусын шалтгаан; c - χ 250; g - χ 400 (гематоксилин-эозин будалт)

Холестатик (перихолангиолит) гепатитын үед морфологийн өөрчлөлт нь голчлон элэгний доторх цөсний сувгийн (холангиолит ба перихолангиолит) хамаарна.

Элэгний үхжил гэдэг нь элэгний хэт их өөрчлөлтийг хэлдэг бөгөөд элэгний бараг бүхэлдээ хучуур эд нь үхэж, эсүүдийн бага зэрэг хил хязгаарлагдмал, эсхүл гепатоцитын ихэнх хэсэг нь үхжил үүсгэдэг. голчлон дэлбэнгийн төвд (Зураг 6-19, c, d).

Ялгаварлан оношлох

Төлөө ялгах оношлогооТөв мэдрэлийн тогтолцооны шинж тэмдгүүдийн элэгний гаднах шалтгааныг хасах шаардлагатай. Цусан дахь аммиакийн түвшинг элэгний хатуурал, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөн эмнэлэгт хэвтэх үед тодорхойлно. Бодисын солилцооны эмгэг, ходоод гэдэсний цус алдалт, халдвар, өтгөн хатах зэрэг эмгэгийн эмгэгийн өвчтөний түүхийг тогтоох шаардлагатай.

Хэрэв элэгний энцефалопатийн шинж тэмдэг илэрвэл дараахь өвчнийг ялгах оношлогоо хийдэг.

Гавлын доторх эмгэгийн нөхцөл: субдураль гематом, гавлын дотоод цус алдалт,

цус харвалт, тархины хавдар, тархины буглаа.

Халдвар: менингит, энцефалит.

Гипогликеми, электролитийн эмгэг, уреми зэрэг өвчний үед үүссэн бодисын солилцооны энцефалопати.

Шээсний замын төрөлхийн гажигтай холбоотой гипераммонеми.

Согтууруулах ундаа хэрэглэснээс үүдэлтэй хорт энцефалопати, цочмог хордлого, Верникийн энцефалопати.

Эм уух үед үүсдэг хорт энцефалопати: тайвшруулах эм, антипсихотик, антидепрессант, салицилат.

Таталтаас хойшхи энцефалопати.

Эмчилгээ

Эмчилгээ нь хоолны дэглэм дэх уургийн хэмжээг хязгаарлах, лактулозыг хэрэглэхээс бүрдэнэ. Элэгний энцефалопатитай өвчтөнүүд элэг шилжүүлэн суулгахад нэр дэвшигчид байдаг.

Элэгний дутагдлын эмчилгээний цогц арга хэмжээнд үе шатууд байдаг (Зураг 6-20), мөн үндсэн (стандарт) эмчилгээ, бодисын солилцооны эмгэгийн хорт бүтээгдэхүүнийг бие махбодийг цэвэрлэхэд чиглэсэн хэд хэдэн илүү радикал арга байдаг. нөлөөлөлд өртсөн элэгний үйл ажиллагааг орлуулах (түр зуурын эсвэл байнгын).

Үндсэн эмчилгэээлэгний цочмог дутагдал нь электролит, энергийн тэнцвэр, хүчил-суурь байдал, витамин, кофактор, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэг, цусны эргэлт, гипоксиг арилгах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, гэдэс дотор ялзрах бүтээгдэхүүнийг шингээхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Үндсэн эмчилгээнд мөн глюкокортикоидын хэрэглээ орно.

Элэгний цочмог дутагдалтай өвчтөнүүдийн эмчилгээний ерөнхий зарчим

Бие даасан сувилагчийн албан тушаал.

Шээсний гарц, цусан дахь глюкоз, амин чухал үзүүлэлтүүдийг цаг тутамд хянах.

Цагаан будаа. 6-20.Элэгний энцефалопатийн эмчилгээний үе шатууд

Сийвэн дэх калийн хэмжээг өдөрт 2 удаа хянах.

Цусны шинжилгээ, креатинин, альбумин, коагулограммыг өдөр бүр тодорхойлох.

Орны шархнаас урьдчилан сэргийлэх.

Элэгний архаг дутагдалтай өвчтөнүүдийн эмчилгээний ерөнхий зарчим

Энцефалопатийн шинж тэмдгийн ноцтой байдлыг харгалзан өвчтөний нөхцөл байдлыг идэвхтэй хянах.

Өвчтөнийг өдөр бүр жинлэнэ.

Өдрийн турш уусан болон ялгарсан шингэний тэнцвэрт байдлын өдөр тутмын үнэлгээ.

Цусны шинжилгээ, электролитийн агууламж, креатининыг өдөр бүр тодорхойлох.

Билирубин, альбумин, AST, ALT, шүлтлэг фосфатазын идэвхийг долоо хоногт хоёр удаа тодорхойлох.

Коагулограмм, протромбины агууламж.

Элэгний хатууралын эцсийн шатанд элэг шилжүүлэн суулгах хэрэгцээ, боломжийн үнэлгээ.

Элэгний энцефалопатийн эмчилгээ

Өдөөгч хүчин зүйлийг арилгах.

Ходоод гэдэсний цус алдалтыг зогсоох.

Бүдүүн гэдэсний протеолитик микрофлорын өсөлтийг дарангуйлах, халдварт өвчнийг эмчлэх.

Электролитийн эмгэгийг хэвийн болгох.

Гипераммонемийн түвшинг бууруулах:

a) аммониагийн субстратын бууралт:

Ходоод гэдэсний замыг цэвэрлэх (сифон бургуй, laxatives);

Уургийн хэрэглээг багасгах;

б) цусан дахь аммиакийг холбох:

Орнитин (гепа-мерц*);

в) аммиак үүсэхийг дарах:

Өргөн хүрээний антибиотик;

Гэдэсний агууламжийг лактулозоор хүчиллэгжүүлэх. Аммиакийн түвшинг бууруулахын тулд бургуй хийхийг зөвлөж байна

эсвэл өдөрт 2-оос доошгүй удаа гэдэсний хөдөлгөөнтэй байхын тулд туулгах эм хэрэглэх. Энэ зорилгоор сироп дахь лактулоз (Нормаза*, Дуфалак*), суулгалт гарах хүртэл цаг тутамд 20-50 мл, дараа нь 15-30 мл-ийг өдөрт 3-4 удаа ууна. Бургуйд хэрэглэхийн тулд 300 мл хүртэл эмийг 500-700 мл усанд шингэлнэ.

Өвчтөнийг эмнэлгээс гаргахаас өмнө лактулозын тунг шөнийн цагаар 20-30 мл хүртэл бууруулж, амбулаторийн шатанд дараа нь зогсоох боломжтой.

TO эмчилгээний радикал аргуудДараах арга хэмжээ нь өвчтөний цуснаас хортой бүтээгдэхүүнийг их хэмжээгээр зайлуулах явдал юм.

Хяналттай гемодилюци.

Плазмаферез.

Орлуулах цус сэлбэх.

Ксенопеник (гахайн) элэгний экстракорпораль холболтоор өвчтөний элэгийг түр зуур (эсвэл байнгын) орлуулах, хөндлөн эргэлт хийх.

Гетеро ба ортотопик элэг шилжүүлэн суулгах.

Урьдчилан сэргийлэх

Элэгний дутагдлаас сэргийлэх хамгийн сайн арга бол элэгний хатуурал, гепатит үүсэх эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Энэ нь тодорхой дархлаажуулалтыг шаарддаг, эрүүл амьдралын хэв маягийг дагаж мөрдөх, хувийн эрүүл ахуйн дүрэм журам, хоолны дэглэмийг эмчлэх нь чухал юм.

Халдвартай цусыг санамсаргүйгээр сэлбэх, хүүхэд төрөх үед HBsAg эсвэл гепатит В-тэй эхэд тусгай иммуноглобулиныг нэвтрүүлэх нь идэвхгүй дархлаажуулалт хийх боломжийг олгоно. Идэвхтэй дархлаажуулалт - төрсний дараах эхний өдөр хүүхэд, ямар ч насны вакцин хийлгээгүй хүүхдүүд, түүнчлэн эрсдэлт бүлгийн хүмүүс: мэргэжлийн (эмч, яаралтай тусламжийн ажилтнууд, цэрэг гэх мэт), гемодиализийн хөтөлбөрт хамрагдсан хүмүүс гэх мэт вакцинжуулалт. 7 жил тутамд дахин вакцинжуулалт хийх). В гепатитын эсрэг вакцин хийлгэснээр Д гепатитын халдвараас хамгаална.

Урьдчилан таамаглах

Элэгний дутагдлын шалтгааныг арилгах замаар элэгний энцефалопатийн илрэлийг бууруулж болно. Элэгний архаг кома нь үхэлд хүргэдэг боловч элэгний цочмог дутагдалтай тохиолдолд эдгэрэх боломжтой байдаг. Элэгний энцефалопати үүсэх үед нас баралт 80-90% хүрч болно.

Хөгжлийн эхний үе шатанд өөх нь гепатоцитуудад хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь цаг хугацааны явцад элэгний эсийн доройтолд хүргэдэг.

Хэрэв өвчин эрт үе шатанд оношлогдоогүй, зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол паренхимд эргэлт буцалтгүй үрэвслийн өөрчлөлтүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь эд эсийн үхжил үүсэхэд хүргэдэг. Өөхний гепатозыг эмчлэхгүй бол элэгний хатуурал болж хувирч, цаашид эмчлэх боломжгүй болдог. Өгүүлэлд бид өвчин үүсэх шалтгаан, түүнийг эмчлэх аргууд, ICD-10-ийн дагуу ангиллыг авч үзэх болно.

Өөх тосны гепатозын шалтгаан ба түүний тархалт

Өвчин үүсгэх шалтгааныг хараахан нарийн нотлоогүй байгаа боловч энэ өвчний илрэлийг өдөөж болох хүчин зүйлүүд мэдэгдэж байна. Үүнд:

• бүрэн байдал;
• чихрийн шижин;
• зөрчил бодисын солилцооны үйл явц(липид);
• хамгийн бага дасгалын стрессӨөх тос ихтэй өдөр тутмын тэжээллэг хооллолт.

Амьжиргааны түвшин дунджаас дээгүүр өндөр хөгжилтэй орнуудад өөхөн гепатозын ихэнх тохиолдлыг эмч нар бүртгэдэг.

Үүнтэй холбоотой өөр хэд хэдэн хүчин зүйлүүд байдаг дааврын тэнцвэргүй байдалинсулины эсэргүүцэл, цусан дахь сахар гэх мэт. Удамшлын хүчин зүйлийг үл тоомсорлож болохгүй, энэ нь бас том үүрэг гүйцэтгэдэг. Гэсэн хэдий ч гол шалтгаан нь буруу хооллолт, суурин амьдралын хэв маяг, илүүдэл жин юм. Бүх шалтгаан нь согтууруулах ундааны хэрэглээтэй ямар ч холбоогүй тул өөх тосны гепатозыг ихэвчлэн архигүй гэж нэрлэдэг. Гэхдээ дээр дурдсан шалтгаанууд дээр архины хамаарлыг нэмбэл өөхөн гепатоз илүү хурдан хөгжих болно.

Анагаах ухаанд өвчин эмгэгийг системчлэхийн тулд кодлохыг ашиглах нь маш тохиромжтой. Бүр оношийг нь зааж өгнө өвчний чөлөөкодтой бол илүү хялбар. Бүх өвчин эмгэг, гэмтэл, түүнтэй холбоотой эрүүл мэндийн асуудлын олон улсын ангилалд кодлогдсон байдаг. Одоогийн байдлаар арав дахь засварын хувилбар хүчин төгөлдөр байна.

Арав дахь хувилбарын олон улсын ангиллын дагуу элэгний бүх өвчнийг K70-K77 кодоор шифрлэсэн болно. Тэгээд ярих юм бол өөхний гепатоз, дараа нь ICD 10-ийн дагуу энэ нь K76.0 (элэгний өөхний доройтол) кодонд багтдаг.

Та дараах материалуудаас гепатозын шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээний талаар илүү ихийг мэдэж болно.

Өөх тосны гепатозын эмчилгээ

Согтууруулах ундааны бус гепатозын эмчилгээний дэглэм нь болзошгүй эрсдэлт хүчин зүйлсийг арилгах явдал юм. Хэрэв өвчтөн таргалалттай бол түүнийг оновчтой болгохыг хичээх хэрэгтэй. Мөн нийт массыг дор хаяж 10% -иар бууруулж эхэлнэ. Эмч нар биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг зэрэгцүүлэн хэрэглэхийг зөвлөж байна хоолны дэглэмийн хоол тэжээл. Хоол хүнсэндээ өөх тосны хэрэглээг аль болох хязгаарлаарай. Гэнэт жин хасах нь ашиг тусаа өгөхгүй, харин эсрэгээр хор хөнөөл учруулж, өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Энэ зорилгоор эмчлэгч эмч тиазолидиноидыг бигуанидуудтай хослуулан зааж өгч болох боловч энэ төрлийн эм, жишээлбэл, элэгний хордлогын талаар бүрэн судлагдаагүй байна. Метформин нь нүүрс усны солилцооны бодисын солилцооны эмгэгийг засахад тусалдаг.

Үүний үр дүнд өдөр тутмын хоолны дэглэмийг хэвийн болгож, биеийн өөхний массыг бууруулж, муу зуршлаас татгалзсанаар өвчтөн сайжирч байгааг бид итгэлтэйгээр хэлж чадна. Зөвхөн ийм аргаар л архигүй гепатоз гэх мэт өвчинтэй тэмцэж чадна.

ЭЛГИЙН ӨВЧИН (K70-K77)

Үүнд: эмийн:

• өвөрмөц (урьдчилан таамаглах боломжгүй) элэгний өвчин
• хорт (урьдчилан таамаглах) элэгний өвчин

Хэрэв хорт бодисыг тодорхойлох шаардлагатай бол гадны шалтгаант нэмэлт кодыг ашиглана уу (ХХ анги).

Оруулсан:

• Budd-Chiari хам шинж (I82.0)

Үүнд:

• элэгний:
  • кома NOS
  • энцефалопати NOS
• гепатит:
  • fulminant, өөр газар ангилаагүй, элэгний дутагдалтай
  • хорт хавдар, өөр газар ангилаагүй, элэгний дутагдалтай
• элэгний дутагдал бүхий элэгний үхжил (эсүүд).
• шар хатингаршил эсвэл элэгний дистрофи

Оруулсан:

• архины элэгний дутагдал (K70.4)
• Элэгний дутагдлыг хүндрүүлдэг:
  • үр хөндөлт, гадуурх эсвэл молийн жирэмслэлт (O00-O07, O08.8)
  • жирэмслэлт, төрөлт, төрөлт (O26.6)
• Ургийн болон нярайн шарлалт (P55-P59)
• вируст гепатит (B15-B19)
• элэгний хорт гэмтэлтэй хавсарч (K71.1)

Оруулсан: гепатит (архаг):

• согтууруулах ундаа (K70.1)
• эмийн (K71.-)
• грануломатоз NEC (K75.3)
• реактив өвөрмөц бус (K75.2)
• вирус (B15-B19)

Оруулсан:

• архины элэгний фиброз (K70.2)
• элэгний зүрхний склероз (K76.1)
• элэгний хатуурал):
  • согтууруулах ундаа (K70.3)
  • төрөлхийн (P78.3)
• элэгний хортой гэмтэлтэй (K71.7)

Оруулсан:

• архины элэгний өвчин (K70.-)
• амилоид элэгний доройтол (E85.-)
• элэгний уйланхай өвчин (төрөлхийн) (Q44.6)
• элэгний венийн тромбоз (I82.0)
• гепатомегали NOS (R16.0)
• портал венийн тромбоз (I81)
• элэгний хортой гэмтэл (K71.-)

ОХУ-д өвчний олон улсын ангилал, 10-р хувилбар (ICD-10) нь өвчлөл, бүх хэлтсийн эмнэлгийн байгууллагад хүн амын үзлэгт хамрагдах шалтгаан, нас баралтын шалтгааныг бүртгэх нэгдсэн норматив баримт бичиг болгон баталсан.

ICD-10-ийг 1999 онд ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны 1997 оны 5-р сарын 27-ны өдрийн тушаалаар ОХУ-ын хэмжээнд эрүүл мэндийн практикт нэвтрүүлсэн. № 170

ДЭМБ-аас 2017-2018 онд шинэ хувилбар (ICD-11) гаргахаар төлөвлөж байна.

ДЭМБ-аас оруулсан нэмэлт, өөрчлөлтөөр.

Өөрчлөлтийг боловсруулах, орчуулах © mkb-10.com

өөхний гепатозын ICD код

"Өвчин, эм" хэсэгт зохиолч Сергей сенаторовын асуусан өөхний гепатоз гэсэн асуултанд хамгийн сайн хариулт бол "Ноцтой" юм.. Хадам ээж минь

Архаг өөхний гепатоз (өөхний доройтол, өөхний нэвчилт, элэгний өөхлөлт гэх мэт) нь өөхний (заримдаа уургийн элементүүдтэй) элэгний эсийн доройтол, архаг явцтай байдаг. Этиологи, эмгэг жам: ихэвчлэн архидалт, бага ихэвчлэн эндоген (хүнд нойр булчирхайн үрэвсэл, гэдэсний үрэвсэл) уураг, витамины дутагдал, нүүрстөрөгчийн 4 хлорид, фосфорорганик нэгдлүүд, элэгний нөлөө бүхий бусад хорт бодис, бактерийн хорт бодис, бие махбод дахь янз бүрийн бодисын солилцооны эмгэгүүд ( гиповитаминоз , ерөнхий таргалалт, чихрийн шижин, тиротоксикоз гэх мэт). Эдгээр тохиолдолд элэгний гэмтлийн эмгэг жам нь гепатоцит дахь липидийн солилцоог тасалдуулж, липопротейн үүсэхээс шалтгаална. Дистрофик ба некробиотик өөрчлөлтийн явцын хувьд элэгний эсийг гэмтээх хүчин зүйлийн шууд нөлөөлөл төдийгүй хорт-харшлын үйл явц чухал юм.

Шинж тэмдэг, мэдээж. Суурь өвчний илрэл (тиротоксикоз, чихрийн шижин гэх мэт), бусад эрхтнүүдийн хордлогын гэмтэл, ходоод гэдэсний замын хавсарсан өвчнөөр эмнэлзүйн дүр төрхийг далдалсан шинж тэмдэг багатай хэлбэр байж болно. Бусад тохиолдолд хүнд хэлбэрийн диспепсийн шинж тэмдэг, ерөнхий сулрал, баруун гипохонрон дахь уйтгартай өвдөлт ажиглагддаг; заримдаа бага зэргийн шарлалт. Элэг нь дунд зэргийн томорсон, гөлгөр гадаргуутай, тэмтрэлтээр өвддөг. Спленомегали нь ердийн зүйл биш юм. Цусны сийвэн дэх аминотрансферазын агууламж дунд зэрэг эсвэл бага зэрэг нэмэгдэж, холестерин, бета-липопротеины агууламж ихэвчлэн нэмэгддэг. Бромсульфалеин ба вофавердины шинжилгээний үр дүн нь онцлог шинж чанартай байдаг: ихэнх тохиолдолд эдгээр эмийг элэгнээс ялгаруулах саатал ажиглагддаг. Бусад лабораторийн шинжилгээнүүд бага зэрэг ашиг тустай байдаг. Элэгний цоорхойн биопсийн өгөгдөл (гепатоцитын өөхний доройтол) нь оношлогоонд чухал ач холбогдолтой юм.

Курс нь харьцангуй таатай байдаг: олон тохиолдолд, ялангуяа гэмтлийн нөлөөг хасч, цаг тухайд нь эмчлэх юм бол эдгэрэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд гепатоз нь архаг гепатит, элэгний хатуурал болж хувирдаг. Ялгаварлан оношлох. Спленомегали байхгүй нь тодорхой хэмжээний итгэлтэйгээр архаг гепатозыг гепатит, элэгний хатууралаас ялгах боломжийг олгодог. Элэгний хатууралтай үед ихэвчлэн элэгний гутаан доромжлол (элэгний од - телеангиэктази, тод улаан эсвэл час улаан хэл, "сувдан" хумс гэх мэт), гепатозын үед тохиолддоггүй портал гипертензийн шинж тэмдэг илэрдэг. Мөн элэгний доройтол ба гемохроматозыг санах хэрэгтэй. Арьсны элэгний биопси нь элэгний бусад гэмтэлтэй гепатозыг ялган оношлоход маш чухал юм.

Эмчилгээ. Үүнийг цуцлахыг хичээх хэрэгтэй этиологийн хүчин зүйл. Согтууруулах ундаа хэрэглэхийг хатуу хориглоно. №5 хоолны дэглэмийг амьтны гаралтай бүрэн уураг (нохой / өдөр) болон липотроп хүчин зүйл (зуслангийн бяслаг, чанасан сагамхай, мөөгөнцөр, Сагаган будаа, овъёосны будаа гэх мэт) их хэмжээгээр агуулдаг. Бие махбодид өөх тос, ялангуяа амьтны гаралтай галд тэсвэртэй өөх тосны хэрэглээг хязгаарлаарай. Липотроп эмийг тогтооно: холин хлорид, липоид, фолийн хүчил, витамин В12, элэгний ханд, гидролизат агуулсан эм (сирепар өдөрт 5 мл булчинд тарих, Essentiale гэх мэт).

Капсул дахь фосфоглив нь бас тохиромжтой, элэгний эсүүд өөхний эдээр солигдож, элэгний хэмжээ нэмэгддэг.

Энэ бол элэгний өөхний давхарга, би "Essentiale Forte" хэрэглэсэн.

Элэгний өөхний гепатоз

Өвчний тодорхойлолт

Элэгний өөхний гепатоз (элэгний өөхжилт, элэгний өөх тос, элэгний өөхний нэвчилт) - архаг өвчинэлэгний эсийн өөхний доройтолоор тодорхойлогддог элэг. Энэ нь ихэвчлэн тохиолддог, архи, хортой бодис (эм), чихрийн шижин, цус багадалт, уушигны өвчин, хүнд хэлбэрийн нойр булчирхайн үрэвсэл, гэдэсний үрэвсэл, хоол тэжээлийн дутагдал, таргалалт зэрэгт үүсдэг.

Шалтгаанууд

Хөгжлийн механизмын дагуу элэгний өөх тосыг хэт их хэмжээгээр хэрэглэх, элэгний өөх тос, нүүрс усаар хэт их ачаалал өгөх, элэгнээс өөх тосны ялгаралт алдагдсанаас болж гепатоз үүсдэг. Өөх тосыг боловсруулахад оролцдог бодисын хэмжээ (уураг, липотроп хүчин зүйл) буурах үед элэгнээс өөх тосыг зайлуулах нь мууддаг. Өөх тосноос фосфолипид, бета-липопротейн, лецитин үүсэх үйл явц тасалдсан. Мөн илүүдэл өөх тос нь элэгний эсүүдэд хуримтлагддаг.

Шинж тэмдэг

Гепатозтой өвчтөнүүд ихэвчлэн гомдолгүй байдаг. Өвчний явц нь хөнгөн бөгөөд аажмаар хөгждөг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд баруун гипохонрон дахь байнгын уйтгартай өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөний эмгэгүүд гарч ирдэг. Өвчтөн биеийн тамирын дасгал хийх явцад сул дорой байдал, толгой өвдөх, толгой эргэх, ядрах зэрэгт санаа зовж байна. Хүнд хэлбэрийн гепатоз клиник зураг: хүндээр өвдөх, турах, загатнах, гэдэс дүүрэх. Шалгалтын явцад томорсон, бага зэрэг өвддөг элэг илэрдэг. Өвчний явц ихэвчлэн хүнд биш боловч заримдаа өөхөн гепатоз нь архаг гепатит эсвэл элэгний хатуурал болж хувирдаг.

Оношлогоо

Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээгээр элэгний echogenicity нэмэгдэж, хэмжээ нь нэмэгддэг. Биохимийн цусны шинжилгээнд элэгний шинжилгээний идэвхжил бага зэрэг нэмэгдэж, уургийн фракцын өөрчлөлт гарсан байна.

Эмчилгээ

Юуны өмнө та элэгний өөхийг хуримтлуулахад хүргэсэн хүчин зүйлийн нөлөөг арилгах эсвэл багасгах хэрэгтэй. Наркологчийн тусламж шаардлагатай үед донтолт үүсэх тухай ярихгүй бол энэ нь согтууруулах ундаатай холбоотой бараг үргэлж боломжтой байдаг. Чихрийн шижин, гиперлипидемитэй өвчтөнүүдийг эндокринологич, зүрх судасны эмч нар тус тусад нь хянаж байх ёстой. Бүх өвчтөнүүд өөх тос багатай хоолны дэглэм, түүнчлэн өдөр тутмын биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг шаарддаг.

Тарган өвчтөнүүдэд эмч нар ихэвчлэн өвчтөний биеийн жинг бууруулах шаардлагатай гэж үздэг. Өөх тосны гепатозын явц дахь жингийн алдагдал нь хоёрдмол утгатай байдаг. Түргэн турах нь үрэвслийн идэвхжил нэмэгдэж, фиброз үүсэхэд хүргэдэг. Жилд нэг кг жин хасах нь өөх тос, үрэвсэл, элэгний фиброзын зэрэгт эерэгээр нөлөөлдөг. Хамгийн үр дүнтэй нь долоо хоногт 1.6 кг-аас ихгүй жин хасах гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь өдөрт 25 кал / кг илчлэг хэрэглэснээр хүрдэг.

ICD ангиллын элэгний өөхний гепатоз:

Сайн байцгаана уу эрхэм эмч нараа. Ташкентаас ирсэн асуулт. Ах маань элэгний А вирусын өвчнөөр өвчлөөгүй 4 сар болж байгаа тул бид одоо маш хүнд байдалд байна. ямар ч эм тус болохгүй. Өнөөдөр бид вирус судлаачтай уулзсан, энэ нь элэгний хатуурлын эхлэл байж магадгүй гэж хэлсэн. бидэнд туслаач. Энэ нь ямар төрлийн гепатит болохыг бид ойлгохгүй байна уу? яагаад эмчилгээ хийлгэж болохгүй гэж?

Элэгний өөхний гепатоз үүссэн тохиолдолд ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

Өдрийн мэнд. Би 67 настай, 158 см өндөр, 78 кг жинтэй. Би архи хэтрүүлэн хэрэглэдэггүй. Би дунд зэргийн алхаж байна би юу хийх ёстой вэ? Туршилтууд хэвийн - хэт авиан оношлогоо: өөхөн гепатозын цуурай шинж тэмдэг, архаг холецистит, архаг панкреатит. Юу хийх вэ?

Элэгний өөхний доройтол (K76.0)

Хувилбар: MedElement өвчний лавлах

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт

Элэгний өөхний доройтол нь элэгний согтууруулах ундааны өвчинтэй төстэй өөрчлөлттэй элэг гэмтэх шинж чанартай өвчин юм (элэгний үндсэн эс болох элэгний эсийн өөхний доройтол: янз бүрийн бодисын нийлэгжилт, хуримтлал зэрэг янз бүрийн бодисын солилцооны үйл ажиллагааг гүйцэтгэдэг том эс. биед шаардлагатай хорт бодисыг саармагжуулах, цөс үүсэх (гепатоцит)

), гэхдээ элэгний өөхний доройтолд өвчтөнүүд элэгний гэмтэл учруулж болзошгүй хэмжээгээр архи уудаггүй.

NAFLD-д ихэвчлэн хэрэглэгддэг тодорхойлолтууд:

1. Согтууруулах ундаагүй элэгний өөхлөлт (NAFL). Элэгний гол эс болох элэгний эсийг гэмтээх шинж тэмдэггүй өөхөн элэг байгаа нь бие махбодод шаардлагатай янз бүрийн бодисын нийлэгжилт, хуримтлал, хорт бодисыг саармагжуулах, үүсэх зэрэг янз бүрийн бодисын солилцооны үйл ажиллагааг гүйцэтгэдэг том эс юм. цөс (элэгний эс)

бөмбөлөг дистрофи хэлбэрээр эсвэл фиброзын шинж тэмдэггүй. Элэгний хатуурал, элэгний дутагдал үүсэх эрсдэл хамгийн бага байдаг.

2. Согтууруулах ундааны бус steatohepatitis (NASH). Элэгний өөхлөлт, үрэвсэл байгаа нь элэгний үндсэн эс болох гепатоцитыг гэмтээж: бие махбодид шаардлагатай янз бүрийн бодисын нийлэгжилт, хуримтлал, хорт бодисыг саармагжуулах, үүсэх зэрэг янз бүрийн бодисын солилцооны үйл ажиллагааг гүйцэтгэдэг том эс. цөс (элэгний эс)

(бөмбөлөг дистрофи) фиброзын шинж тэмдэггүй эсвэл илрээгүй. Элэгний хатуурал, элэгний дутагдал, (ховор тохиолдолд) элэгний хорт хавдар руу шилжиж болно.

3. Элэгний архины бус хатуурал (NASH цирроз). Одоогийн эсвэл өмнөх гистологийн шинж тэмдэг бүхий элэгний хатуурлын шинж тэмдэг илрэх, өөх тос эсвэл steatohepatitis.

4. Криптоген цирроз - тодорхой шалтгаангүй элэгний хатуурал. Криптоген элэгний хатууралтай өвчтөнүүд ихэвчлэн таргалалт, бодисын солилцооны синдром зэрэг бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой өндөр эрсдэлт хүчин зүйлүүдтэй байдаг. Нарийвчилсан үзлэгээр криптоген элэгний хатуурал нь архинаас үүдэлтэй өвчин болох нь улам бүр нэмэгдсээр байна.

5. NAFLD-ийн үйл ажиллагааны үнэлгээ (NAS). Өөх, үрэвсэл, бөмбөлөг дистрофи зэрэг шинж тэмдгүүдийн иж бүрэн үнэлгээний үр дүнд тооцоолсон багц оноо. Эмнэлзүйн туршилтаар NAFLD өвчтэй өвчтөнүүдийн элэгний эд дэх гистологийн өөрчлөлтийг хагас тоон хэмжүүрээр хэмжих ашигтай хэрэгсэл юм.

K75.81 - Согтууруулах ундаагүй steatohepatitis (NASH)

K74.0 - Элэгний фиброз

K 74.6 - Бусад ба тодорхойгүй элэгний хатуурал.\

Ангилал

Элэгний өөхний доройтлын төрлүүд:

1. Макровезикуляр хэлбэр. Элэгний эсийн өөхний хуримтлал нь орон нутгийн шинж чанартай бөгөөд элэгний цөм нь төвөөс холддог. Макровезикуляр (том дусал) хэлбэрийн элэгний өөхний нэвчилттэй үед триглицеридүүд нь дүрмээр бол хуримтлагдсан липидийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ тохиолдолд өөхний гепатозын морфологийн шалгуур нь хуурай жингийн 10% -иас дээш элэг дэх триглицеридын агууламж юм.

2. Микровесикуляр хэлбэрийн. Өөхний хуримтлал жигд явагдаж, гол нь байрандаа үлддэг. Микровезикуляр өөхний доройтолд триглицеридээс бусад липидүүд (жишээлбэл, чөлөөт тосны хүчил) хуримтлагддаг.

Элэгний голомтот ба сарнисан өөхлөлт нь бас ялгагдана. Хамгийн түгээмэл нь сарнисан өөх тос бөгөөд энэ нь бүсчилсэн шинж чанартай байдаг (дэлбээний хоёр ба гурав дахь бүс).

Этиологи ба эмгэг жам

Архины бус өөхний анхдагч өвчин нь бодисын солилцооны синдромын нэг илрэл гэж тооцогддог.

Гиперинсулинизм нь чөлөөт өөхний хүчил ба триглицеридын нийлэгжилтийг идэвхжүүлж, элэг дэх өөх тосны хүчлүүдийн бета исэлдэлтийн хурдыг бууруулж, цусан дахь липидийн шүүрлийг бууруулдаг. Үүний үр дүнд элэгний эсийн өөхний доройтол үүсдэг: элэгний гол эс нь бие махбодод шаардлагатай янз бүрийн бодисын нийлэгжилт, хуримтлал, хорт бодисыг саармагжуулах, үүсэх зэрэг янз бүрийн бодисын солилцооны үйл ажиллагааг гүйцэтгэдэг том эс юм. цөс (элэгний эс)

Үрэвслийн процесс үүсэх нь голчлон центрилобуляр шинж чанартай бөгөөд липидийн хэт исэл ихсэхтэй холбоотой байдаг.

Гэдэсний хорт бодисын шингээлтийг нэмэгдүүлэх нь тодорхой ач холбогдолтой юм.

Биеийн жин огцом буурах;

Уургийн эрчим хүчний архаг дутагдал.

Гэдэсний үрэвсэлт өвчин;

Целиак өвчин Цавуулаг хоол боловсруулахад оролцдог ферментийн дутагдлаас үүдэлтэй архаг өвчин юм.

Жижиг гэдэсний дивертикулоз;

Микробын бохирдол Бохирдол гэдэг нь тухайн орчны шинж чанарыг өөрчилдөг аливаа хольц тодорхой орчинд орохыг хэлнэ.

Ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагаа.

II хэлбэрийн чихрийн шижин;

Триглицеридеми гэх мэт.

Эпидемиологи

Тархалтын шинж тэмдэг: Нийтлэг

Хүйсийн харьцаа(m/f): 0.8

Тооцоолсон тархалт нь янз бүрийн улс орны нийт хүн амын 1% -иас 25% хооронд хэлбэлздэг. Өндөр хөгжилтэй орнуудад дундаж түвшин 2-9% байна. Бусад шинж тэмдгүүдийн хувьд элэгний биопси хийх явцад олон олдворууд санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин нь өндөр настай үед илэрдэг боловч ямар ч нас (хөхөөр хооллодог хүүхдүүдээс бусад) оношийг үгүйсгэдэггүй.

Хүйсийн харьцаа тодорхойгүй ч эмэгтэй хүн давамгайлах төлөвтэй байна.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд ба бүлэг

Өндөр эрсдэлтэй бүлэгт дараахь зүйлс орно.

тохиолдлын 30-аас дээш хувь нь элэгний өөхжилттэй холбоотой байдаг Элэгний өөхжилт нь элэгний эсэд өөх тос хуримтлагддаг хамгийн түгээмэл гепатоз юм.

мөн 20-47% нь согтууруулах ундаагүй стеатогепатозтой.

2. 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй эсвэл глюкозын хүлцэл буурсан хүмүүс. Өвчтөнүүдийн 60% -д эдгээр нөхцөл байдал нь өөхний доройтол, 15% -д нь согтууруулах ундаагүй стеатогепатиттай хавсарсан байдаг. Элэгний гэмтлийн ноцтой байдал нь глюкозын солилцооны эмгэгийн хүндрэлтэй холбоотой байдаг.

3. Архины бус стеатогепатиттай өвчтөнүүдийн 20-80% -д илэрдэг гиперлипидеми оношлогдсон хүмүүс. Онцлог баримт бол илүү юм байнгын хослолгипертриглицеридемитэй архины бус стеатогепатит нь гиперхолестеролемитэй харьцуулахад.

4. Дунд насны эмэгтэйчүүд.

ба хяналтгүй цусны даралт. Өвчтөнүүдэд элэгний өөхний тархалт өндөр байдаг цусны даралт ихсэхэлэг өөхлөх эрсдэлт хүчин зүйлгүй. Өвчний тархалт нь цусны даралтыг санал болгож буй түвшинд байлгадаг нас, хүйсийн хяналтын бүлгүүдийнхээс бараг 3 дахин их байна.

Мальабсорбцийн синдром (malabsorption syndrome) нь нарийн гэдсэнд шингээх чадвар алдагдсанаас үүсдэг гиповитаминоз, цус багадалт, гипопротейнемийн нэгдэл юм.

(ileojejunal Ileojejunal-ийг ногдуулсны үр дүнд - ileum болон jejunum-тай холбоотой.

анастомоз, нарийн гэдэсний өргөтгөсөн тайралт, таргалалтад зориулсан гастропластик гэх мэт);

болон бусад.

Эмнэлзүйн зураг

Эмнэлзүйн оношлогооны шалгуурууд

Шинж тэмдэг, мэдээж

Согтууруулах ундааны бус элэгний өөхний өвчтэй ихэнх өвчтөнүүд гомдолгүй байдаг.

Хэвлийн баруун дээд квадрантад бага зэргийн таагүй мэдрэмж (ойролцоогоор 50%);

Хэвлийн баруун дээд квадрантад өвдөлт (30%);

Дунд зэргийн элэгний томрол - элэг, дэлүү нэгэн зэрэг мэдэгдэхүйц томордог.

Артерийн гипертензи AH (артерийн гипертензи, цусны даралт ихсэх) - байнгын өсөлт цусны даралт 140/90 мм м.у.б. ба түүнээс дээш.

Дислипидеми Дислипидеми нь цусан дахь холестерин болон бусад липидийн (өөх тосны) бодисын солилцооны эмгэг бөгөөд тэдгээрийн харьцаа өөрчлөгддөг.

Глюкозын хүлцэл алдагдсан.

Telangiectasia-ийн харагдах байдал Телеангиэктази нь хялгасан судас, жижиг судаснуудын орон нутгийн хэт их тэлэлт юм.

Palmar erythema Эритема - арьсны хязгаарлагдмал гипереми (цусны хангамж нэмэгдэх).

Асцит Асцит - хэвлийн хөндийд трансудатын хуримтлал

Шарлалт, гинекомасти Гинекомасти - эрэгтэйчүүдэд хөхний булчирхай томрох

Элэгний дутагдлын шинж тэмдэг болон фиброз, элэгний хатуурал, халдварт бус гепатитын бусад шинж тэмдгүүд нь зохих дэд гарчгуудаар кодлохыг шаарддаг.

Согтууруулах ундаа, эм, жирэмслэлт болон бусад шалтгаантай холбоотой холбоотой нь бусад дэд гарчигт кодлох шаардлагатай.

Оношлогоо

Лабораторийн оношлогоо

өвчтөнүүдийн 50-90% -д илэрдэг боловч эдгээр шинж тэмдгүүд байхгүй байгаа нь архины бус стеатогепатит (NASH) байгааг үгүйсгэхгүй.

Сийвэн дэх трансаминазын түвшин бага зэрэг нэмэгдсэн - 2-4 дахин.

NASH дахь AST/ALT харьцааны утга:

1-ээс бага - өвчний эхний үе шатанд ажиглагдсан (харьцуулбал, цочмог архины гепатитын үед энэ харьцаа ихэвчлэн > 2 байдаг);

1 ба түүнээс дээш тэнцүү - элэгний фиброзын илүү хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг байж болно;

2-оос дээш бол таамаглах таагүй шинж тэмдэг гэж тооцогддог.

2. Өвчтөнүүдийн 30-60% -д шүлтлэг фосфатазын (ихэвчлэн хоёр дахин ихгүй) болон гамма-глутамил транспептидазын (тусгаарлагдсан байж болно, шүлтлэг фосфатазын өсөлттэй холбоогүй) идэвхжил нэмэгддэг. GGTP түвшин > 96.5 U/L нь фиброз үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

3. Тохиолдлын 12-17% -д гипербилирубинеми нь нормоос %-ийн дотор тохиолддог.

Эмнэлзүйн практикт инсулины эсэргүүцлийг дархлаа дарангуйлах инсулин ба цусан дахь глюкозын харьцаагаар үнэлдэг. Энэ нь янз бүрийн аргыг ашиглан тооцоолсон тооцоолсон үзүүлэлт гэдгийг санах нь зүйтэй. Үзүүлэлт нь цусан дахь триглицеридын түвшин, уралдаанд нөлөөлдөг.

7. NASH-тай өвчтөнүүдийн 20-80% нь гипертриглицеридемитэй байдаг.

Олон өвчтөнд бага байх болно HDL түвшинбодисын солилцооны синдромын нэг хэсэг болгон.

Өвчин ахих тусам холестерины түвшин ихэвчлэн буурдаг.

NASH-д бага титртэй эерэг цөмийн эсрэгбие нь ховор тохиолддоггүй бөгөөд өвчтөнүүдийн 5% -иас бага хувь нь гөлгөр булчингийн эсрэгбие нь эерэг бага титртэй байж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Энэ нь элэгний хатуурал эсвэл хүнд хэлбэрийн фиброзын хувьд илүү түгээмэл байдаг.

Харамсалтай нь энэ үзүүлэлт нь тодорхой биш юм; хэрэв энэ нь нэмэгдвэл онкологийн олон өвчнийг (давсаг, хөхний гэх мэт) хасах шаардлагатай.

11. Биохимийн цогц шинжилгээ (BioPredictive, Франц):

Стеато-тест - элэгний өөхжилт байгаа эсэх, зэргийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно;

Нэш тест - илүүдэл жин, инсулины эсэргүүцэл, гиперлипидеми, түүнчлэн чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдэд NASH илрүүлэх боломжийг олгодог).

Согтууруулах ундаагүй фиброз эсвэл гепатитын сэжигтэй тохиолдолд бусад шинжилгээг ашиглах боломжтой - Fibro-test ба Acti-test.

Ялгаварлан оношлох

Хүндрэлүүд

Фиброз Фиброз гэдэг нь жишээлбэл, үрэвслийн үр дүнд үүсдэг фиброз холбогч эдийн өсөлт юм.

Элэгний хатуурал Элэгний хатуурал нь элэгний паренхимийн доройтол, үхжил, түүний зангилааны нөхөн төлжилт, холбогч эдийн сарнисан пролифераци, элэгний архитектурын гүн бүтцийн өөрчлөлт дагалддаг архаг явцтай өвчин юм.

Дэлгэрэнгүй (ялангуяа тирозинемитэй өвчтөнд хурдацтай хөгждөг. Тирозинеми нь цусан дахь тирозины концентраци ихэсдэг. Энэ өвчин нь шээсээр тирозин нэгдлүүдийн ялгаралт ихсэх, гепатоспленомегали, элэгний зангилааны цирроз, бөөрний хоолойн реабсорбцийн олон гажиг, витамин D-д хүргэдэг. Тэсвэртэй рахит нь хэд хэдэн удамшлын (p) ферментопатийн үед үүсдэг: фумарилацетоацетаза (I төрөл), тирозин аминотрансфераза (II төрөл), 4-гидроксифенилпируват гидроксилаза (III төрөл) дутагдалтай.

"Цэвэр" фиброзын үе шатыг бараг алгасах);

Элэгний дутагдал (ховор тохиолдолд - элэгний хатуурал хурдан үүсэхтэй зэрэгцэн).

Эмчилгээ

Урьдчилан таамаглах

Согтууруулах ундааны бус элэгний өөхний өвчний дундаж наслалт эрүүл хүмүүсийнхээс багагүй байна.

Өвчтөнүүдийн тал хувь нь дэвшилтэт фиброз, 1/6 нь элэгний хатуурал үүсгэдэг.

Эмнэлэгт хэвтэх

Урьдчилан сэргийлэх

1. Биеийн жинг хэвийн болгох.

2. Өвчтөнийг элэгний вирусын илрүүлэг шинжилгээнд хамруулна. Хэрэв тэд вируст гепатитгүй бол В, А гепатитын эсрэг вакцин хийлгэх ёстой.

/ Дотор өвчин / 3-р бүлэг ЭЛЭГ, цөсний тогтолцооны өвчнүүд-r

ЭЛЭГ, ЦӨСИЙН СИСТЕМИЙН ӨВЧНӨЛҮҮД

Цөсний замын дискинези.

Өөх тосны гепатоз (FH) - элэгний өөхлөлт, элэгний архаг өөхний доройтол - элэгний дотор ба/эсвэл эсийн гаднах өөх тосны хуримтлал бүхий гепатоцитын өөх тосны доройтлоос үүдэлтэй бие даасан архаг өвчин эсвэл хам шинж.

ICD10: K76.0 - Өөр газар ангилаагүй элэгний өөхний доройтол.

GH нь олон шалтгаант өвчин юм. Ихэнхдээ тэнцвэргүй хоолны дэглэмээс үүдэлтэй бодисын солилцооны эмгэгийн үр дүнд үүсдэг. Энэ нь ялангуяа муу зуршилтай эсвэл өдөр тутмын хоол хүнсний хэрэгцээг бараг 1 хоолоор хангадаг нөхцөл байдал байгаа тохиолдолд үнэн юм. Ийм тохиолдолд харгалзан үзнэ хөгжлийн бэрхшээлтэйэлэг болон бусад эрхтэнд нүүрс ус, уураг хуримтлагдаж, тэдгээр нь амархан бөгөөд хязгааргүй хуримтлагддаг өөх тос болж хувирдаг.

GH нь ихэвчлэн таргалалт, чихрийн шижин, дотоод шүүрлийн өвчин, юуны түрүүнд Кушингийн өвчин, архаг архидалт, хордлого, түүний дотор мансууруулах бодис, цусны эргэлтийн архаг дутагдал, бодисын солилцооны X-хам шинж, дотоод эрхтний бусад олон өвчин.

Элэгний эдэд өөх тос хэт их хуримтлагдсаны үр дүнд нүүрс усны динамик агуулах (гликоген) болох эрхтэний үйл ажиллагаа алдагдаж, цусан дахь глюкозын хэвийн түвшинг хадгалах механизм тогтворгүй болоход хүргэдэг. Нэмж дурдахад, этиологийн хүчин зүйлүүдэд удаан хугацаагаар өртөхтэй холбоотой бодисын солилцооны өөрчлөлтүүд нь элэгний эсэд хортой, тэр ч байтугай үрэвсэлт гэмтэл учруулж, элэгний фиброз руу аажмаар шилжсэн стеатогепатит үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд цөсний чулууг үүсгэдэг этиологийн хүчин зүйлүүд нь цөсний хүүдийд нэгэн төрлийн холестерины чулуу үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

ZH нь ерөнхий сулрал, хөдөлмөрийн чадвар буурах, баруун гипохондри дахь уйтгартай өвдөлт, согтууруулах ундааны үл тэвчих шинж тэмдэг илэрдэг. Олон хүмүүс гипогликемийн эмгэгийг пароксизм, гэнэт сулрах, хөлрөх, хоол идсэний дараа, тэр ч байтугай нэг чихэр идсэний дараа хурдан өнгөрдөг ходоодонд "хоосон" мэдрэмж төрүүлдэг. Ихэнх өвчтөнүүд өтгөн хатах хандлагатай байдаг.

Ходоод гэдэсний өвчтэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь өдөрт 1-2 удаа хооллох зуршилтай байдаг. Олон хүмүүс шар айраг их хэмжээгээр ууж, удаан хугацааны эмийн эмчилгээ хийлгэж, хорт нөлөөнд автсан, дотоод эрхтний янз бүрийн өвчин: чихрийн шижин, бодисын солилцооны X-синдром, цусны эргэлтийн архаг дутагдал гэх мэт.

Объектив үзлэг нь ихэвчлэн өвчтөний биеийн жингийн илүүдэлд анхаарлаа хандуулдаг. Цохилтоор тодорхойлогддог элэгний хэмжээ нэмэгддэг. Элэгний урд ирмэг нь дугуйрсан, нягтаршсан, бага зэрэг мэдрэмтгий байдаг.

Шинж тэмдэг эмгэг өөрчлөлтүүдЭлэгний гиперплазийн үед илэрсэн бусад эрхтнүүд нь ихэвчлэн элэгний өөхний доройтол үүсэхэд хүргэсэн өвчинтэй холбоотой байдаг.

Цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ: гажиг байхгүй.

Биохимийн цусны шинжилгээ: холестерин, триглицерид ихсэх, AST, ALT-ийн идэвхжил нэмэгддэг.

Хэт авиан шинжилгээ: элэгний паренхимийн echogenicity нь сарнисан буюу фокусын жигд бус өсөлт бүхий элэг томрох, жижиг судасны элементүүдээр эд эсийн хэв маягийн хомсдол. Портал гипертензи байхгүй. Дүрмээр бол нойр булчирхайн өөхний шинж тэмдгийг нэгэн зэрэг илрүүлдэг: нойр булчирхайн хэмжээ ихсэх, Вирсунгийн сувгийн эмгэг тэлэлт байхгүй тохиолдолд түүний паренхимийн echogenicity сарнисан нэмэгддэг. Цөсний хүүдий дэх чулуу, цөсний хүүдийн сарнисан, торлог бүрхэвч эсвэл полип холестерозын шинж тэмдэг илэрч болно.

Дурангийн шинжилгээ: элэг томорч, гадаргуу нь шаргал хүрэн өнгөтэй.

Элэгний биопси: элэгний эсийн өөхний доройтлын янз бүрийн хэсэгт тархсан эсвэл нутагшсан, өөхний дуслууд элэгний гаднах байрлал. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд стеатогепатитын шинж тэмдэг илэрдэг - дэлбэнгийн төвд зонхилон нутагшсан эсийн үрэвслийн нэвчилт. Заримдаа нэвчдэс нь бүхэл дэлбэнгийн хэсгийг хамарч, портал замууд болон перипортал бүсэд тархдаг бөгөөд энэ нь элэгний фиброз үүсэх магадлалыг харуулж байна.

Энэ нь элэгний согтууруулах ундааны өвчин, архаг гепатитаар хийгддэг.

LH-ээс ялгаатай нь архины элэгний өвчин нь удаан хугацааны туршид согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсэн тухай анамнезийн мэдээллээр тодорхойлогддог. Согтууруулах ундаа хэрэглэдэг хүмүүсийн элэгний биопсид Маллори биет агуулсан гепатоцитууд - өтгөрүүлсэн гөлгөр эндоплазмын торлог бүрхэвч их хэмжээгээр илэрдэг. Тэдний цусанд удаан хугацааны архидалтын шинж тэмдэг илэрдэг - сиалийн хүчил агуулаагүй трансферрин.

Архаг гепатит нь ходоодны гепатитаас ерөнхий болон биохимийн цусны шинжилгээний хэвийн бус байдлаас ялгаатай бөгөөд энэ нь элэгний архаг үрэвсэлт үйл явц, уураг үүсгэх, эрхтний липосинтезийн үйл ажиллагааны эмгэг байгааг илтгэнэ. Гепатит B, C, D, G вирусын халдварын маркерууд нь элэгний хатгалттай биопсийн үр дүн нь ходоод гэдэсний зам болон архаг гепатитыг найдвартай ялгах боломжийг олгодог.

Цусны ерөнхий шинжилгээ.

Гепатит B, C, D, G вирусын маркер илрэх дархлаа судлалын шинжилгээ.

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ.

Элэгний хатгалттай биопси.

Бутархай хоолны дэглэмд заавал шилжих - өдөрт 5-6 хоол, илчлэгийг жигд хуваарилах. бүрэлдэхүүн хэсгийн найрлага(нүүрс ус-уураг-өөх) хоол хүнс. Амьтны гаралтай өөх тосны хэрэглээ хязгаарлагдмал. Гэрийн бяслаг, ургамлын эслэг агуулсан хоолыг зөвлөж байна. Өтгөн хаталтанд өртөмтгий бол ууранд жигнэх хөх тариа эсвэл улаан буудайн хивэг 1-3 цайны халбагаар өдөрт 3-4 удаа хоолны үеэр ууна.

"Тролл", "Жунгли", "Эномдан" гэх мэт олон төрлийн амин дэмийн бэлдмэлийг өдөр бүр хэрэглэх шаардлагатай.

GH-ийн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ бол зайлшгүй шаардлагатай фосфолипид, витамин Е агуулсан Essentiale Forte юм. Essentiale Forte-ээс ялгаатай нь Essentiale нь Е витамин агуулдаггүй, мөн парентераль эмчилгээнд Essentiale агуулдаггүй. Essentiale-Forte-ийг 2 капсулаар өдөрт 3 удаа хоолны хамт 1-2 сарын турш ууна.

Ходоодны гиперплазийг эмчлэхийн тулд бусад липотроп эмийг хэрэглэж болно.

Легалон - 1-2 шахмалаар өдөрт 3 удаа.

Lipofarm - 2 шахмалаар өдөрт 3 удаа.

Липостабил - 1 капсулаар өдөрт 3 удаа.

Липойн хүчил - 1 шахмал (0.025) өдөрт 3 удаа.

Эмчилгээний үр нөлөөг хэт авиан шинжилгээгээр хянах боломжтой бөгөөд энэ нь элэгний хэмжээ багасах, эрхтэний паренхимийн echogenicity буурах хандлагатай байгааг харуулж байна.

Ихэвчлэн таатай байдаг. Аюулаас бусад тохиолдолд, үр дүнтэй эмчилгээОлон төрлийн амин дэмийн бэлдмэлийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэснээр бүрэн эдгэрэх боломжтой.

ӨӨРИЙГӨӨ ХЯНАЛТЫН ТУРШИЛТ

Нөхцөл байдал ямар байна вэ? чадахгүйөөхөн гепатоз үүсэхэд хүргэдэг үү?

Өдөрт 1-2 удаа хооллодог.

Амьтны гаралтай өөх тос агуулсан хүнсний хэт их хэрэглээ.

Гэрийн бяслаг, ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүн идэх.

Мэргэжлийн болон ахуйн хэрэглээний хордлого.

Ямар өвчний хувьд чадахгүйөөхөн гепатоз үүсэх болно.

Цусны эргэлтийн архаг дутагдал.

Ямар өвчин, хам шинжүүд чадахгүйӨөх тосны гепатоз үүсэхэд хүргэсэн этиологийн хүчин зүйлд удаан хугацаагаар өртөх үед тохиолддог уу?

Бүх зүйл үүсч болно.

Эмнэлзүйн илрэлүүд юу вэ ердийн бишөөхний гепатозын хувьд?

Биеийн илүүдэл жин.

Элэгний хэмжээ ихсэх.

Элэгний нягт, бөөрөнхий, мэдрэмтгий ирмэг.

Биохимийн цусны шинжилгээнд ямар гажиг илрэх нь өөхний гепатозын хувьд ердийн зүйл биш вэ?

Холестерол ба триглицерид ихэссэн.

AST ба ALT-ийн идэвхжил нэмэгддэг.

Билирубины өндөр түвшин.

Өөх тосны гепатозтой өвчтөнүүдийн үзлэгийн төлөвлөгөөний аль хэсгийг оношлох чанарыг алдагдуулахгүйгээр хасч болно.

Биохимийн цусны шинжилгээ: өлөн элсэн чихэр, нийт уураг ба түүний фракцууд, билирубин, холестерин, шээсний хүчил, AST, ALT, гамма-глутамил транспептидаза, сиалийн хүчил агуулаагүй транспептидаз.

Гепатит B, C, D, G вирусын маркер илрэх дархлаа судлалын шинжилгээ.

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ.

Элэгний хатгалттай биопси.

Элэгний өөхний өвчинд хэт авиан шинжилгээгээр ямар шинж тэмдэг илэрдэггүй вэ?

Элэгний хэмжээ ихсэх.

Элэгний паренхимийн өндөр echogenicity.

Нойр булчирхайн липоматозын шинж тэмдэг.

Цөсний чулуу өвчний шинж тэмдэг.

Портал гипертензийн шинж тэмдэг.

Ямар шалгууртай вэ боломж олгохгүй байнаАлгохолик өвчний элэгний өөхлөлтийг өөхний гепатозоос ялгах вэ?

Цусан дахь сиалийн хүчил агуулаагүй трансферрин байдаг.

Биопсийн сорьцонд Малорийн бие агуулсан олон эсүүд байдаг.

Эсийн доторх вакуолууд болон гепатоцитын гадна талд өөхний дусал байгаа эсэх.

Бүх шалгуурыг зөвшөөрдөг.

Шалгууруудын аль нь ч үүнийг хийхийг зөвшөөрдөггүй.

Өдөрт 5-6 удаа хооллодог бутархай хоолны дэглэмд шилжих.

Өдрийн турш хэрэглэх илчлэгийг жигд хуваарилах.

Липотропик (зуслангийн бяслаг) болон ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүний хэрэглээ.

Ямар эм үүнийг бүү хийөөхөн гепатозтой өвчтөнд өгөх үү?

Эмнэлзүйн илрэлүүд юу вэ ердийн бишөөхний гепатозын хувьд?

Баруун гипохондри дахь өвдөлттэй өвдөлт.

Хэвлийн хэмжээ ихсэх, асцит.

Өтгөн хатах хандлага.

Пигментжсэн гепатоз нь элэгний морфологийн бүтцэд өөрчлөлт ороогүй тохиолдолд байнгын болон давтагдах шарлалтаар илэрдэг гепатоцит дахь билирубин бодисын солилцоо, тээвэрлэлтийн удамшлын эмгэг юм.

Насанд хүрэгсдэд элэг дэх билирубиний солилцооны дараах өөрчлөлтүүд үүсдэг.

Гилбертийн хам шинж нь холбоогүй гипербилирубинемийн хам шинж юм.

Роторын хам шинж нь хавсарсан гипербилирубинемийн хам шинж юм.

Дубин-Жонсын хам шинж нь гепатоцитэд меланинтай төстэй пигмент ихээр хуримтлагддаг хавсарсан гипербилирубинемийн хам шинж юм.

Эмнэлзүйн практикт хамгийн түгээмэл тохиолддог холбоогүй гипербилирубинеми бол Гилбертийн хам шинж юм.

Гилбертийн хам шинж (GS) нь элэг дэх билирубиний коньюгацийг зөрчих, цусан дахь билирубиний агууламж нэмэгдэх, шарлалт, гепатоцит дахь липофусцины пигмент хуримтлагдах зэргээр илэрдэг генетикийн хувьд тодорхойлогдсон ферментопати юм.

ICD10: E80.4 - Гилбертийн хам шинж.

Хам шинж нь UGTA1A1 ба GNT1 генийн аутосомын давамгайлсан согогтой холбоотой бөгөөд энэ нь гепатоцит дахь глюкуронилтрансфераза ферментийг хангалтгүй үүсгэдэг бөгөөд энэ нь элгэнд саармагжуулах, түүний дотор билирубиныг глюкуроны хүчилтэй нэгтгэх боломжийг олгодог. Эрэгтэйчүүд GS-ээр эмэгтэйчүүдээс 10 дахин их өвддөг. GS-ийг өдөөгч хүчин зүйл нь цочмог вируст гепатит ("элэгний үрэвслийн дараах" коньюгат бус гипербилирубинеми) байж болно.

Өвчин үүсгэх гол үүрэг нь:

Гөлгөр эндоплазмын торлог бүрхэвч - гепатоцитын микросом руу нийлээгүй билирубиныг хүргэдэг уургийн тээвэрлэлтийн үйл ажиллагааг зөрчих.

Билирубиныг глюкуроны болон бусад хүчлүүдтэй нэгтгэхэд оролцдог микросомын фермент UDP-глюкуронилтрансферазын дутагдал.

GS, түүнчлэн пигментийн гепатозын бусад хэлбэрийн үед элэг нь хадгалагддаг гистологийн бүтэц, ердийнхтэй ижил. Гэсэн хэдий ч гепатоцитуудад алтан эсвэл хүрэн пигмент болох липофусцин хуримтлагдахыг илрүүлж болно. Дүрмээр бол бусад пигментжсэн гепатозтой адил GS-тэй элэгний дистрофи, үхжил, фиброзын шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Цөсний чулуутай өвчтөнүүдийн цөсний хүүдийд билирубин агуулсан чулуу үүсч болно.

GS бүхий бүх өвчтөнүүд склера болон үе үе тохиолддог шарлалт гомдоллодог арьс. Ихэвчлэн өөр гомдол байдаггүй. Зөвхөн тусгаарлагдсан тохиолдолд ядрах, баруун гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж илэрдэг. Шарлалт нь сэтгэл санааны болон бие махбодийн стресс, амьсгалын замын халдварт өвчний үед, мэс засал хийсний дараа, согтууруулах ундаа хэрэглэсний дараа, мацаг барих эсвэл илчлэг багатай (нормагийн 1/3-аас бага) өөх тос багатай хоолны дэглэм (цагаан хоолтон), уусны дараа үүсдэг. зарим эм (никотиний хүчил, рифампицин). GS-тэй өвчтөнүүд шарлалтдаа санаа зовдог тул ихэвчлэн мэдрэлийн өвчтэй байдаг.

Өвчний гол шинж тэмдэг нь склерагийн мөхлөг юм. Арьсны шаргал өнгө нь зөвхөн зарим өвчтөнд тохиолддог. Арьсны уйтгартай шаргал өнгө нь ялангуяа нүүрэн дээр байдаг. Зарим тохиолдолд алга, хөл, суганы хэсэг, nasolabial гурвалжны хэсэгчилсэн будалт ажиглагддаг. Зарим тохиолдолд хэдий ч түвшин нэмэгдсэнцусан дахь билирубин, арьс нь хэвийн өнгөтэй байдаг - шарлалтгүй холеми. Зарим өвчтөнд нүүрний пигментаци үүсч, биеийн арьсан дээр тархсан пигмент толбо үүсдэг.

Гилбертийн өөрийнх нь хэлснээр өвчний ердийн үед гурвалсан шинж тэмдэг илэрдэг: элэгний маск, зовхины ксантелазма, шар арьсны өнгө.

Зарим эмч нар чонон хөрвөс гэж үздэг. мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнхүйтэн, "галууны овойлт" үзэгдэлд.

Объектив үзлэгээр өвчтөнүүдийн 1/4-д элэгний дунд зэргийн томрол илэрдэг. Тэмтрэлтээр элэг зөөлөн, өвдөлтгүй байдаг. Цөсний хүүдийд өнгөт чулуу үүсэх үед цөсний чулуу, архаг чулуулаг холециститын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг.

Цусны ерөнхий шинжилгээ: GS-ийн гуравны нэгд гемоглобины агууламж 160 г / л-ээс ихэссэн, эритроцитоз, ESR буурсан (эдгээр өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн ходоодны шүүсний хүчиллэг ихэссэнтэй хавсардаг) илэрдэг.

Шээсний ерөнхий шинжилгээ: өнгө хэвийн, билирубин байхгүй.

Биохимийн цусны шинжилгээ: тусгаарлагдаагүй гипербилирубинеми, зөвхөн тусгаарлагдсан тохиолдолд микромол/л-ээс давж, дунджаар 35 мкмоль/л орчим байдаг. Бусад бүх биохимийн үзүүлэлтүүд,

элэгний үйл ажиллагааг тодорхойлох нь ихэвчлэн хэвийн байдаг.

Багажны аргууд (хэт авиан, тооцоолсон томографи, изотопын сцинтиграфи) нь GS-ийн өвөрмөц элэгний бүтцэд өөрчлөлт оруулдаггүй.

Хэт авиан шинжилгээнд ихэвчлэн цөсний хүүдийд өнгөт чулуу илэрдэг. Элэгний хатгалт биопси: үхжил, үрэвсэл, фиброзын үйл явцыг идэвхжүүлэх шинж тэмдэг байхгүй. Элэгний эсэд пигмент болох липофусцин байгаа нь тодорхойлогддог.

Хязгаарлагдмал өдөөн хатгасан туршилтууд эрчим хүчний үнэ цэнэхоол хүнс, никотиний хүчил ихтэй байх нь холбоогүй гипербилирубинемийн түвшинг нэмэгдүүлдэг.

Сийвэн дэх билирубиныг өглөө өлөн элгэн дээрээ шалгадаг. Дараа нь 2 өдрийн турш өвчтөн эрчим хүчний үнэ цэнэ багатай хоол хүнс авдаг - ойролцоогоор 400 ккал / өдөр. Цусан дахь билирубиний түвшинг дахин шалгана. Хэрэв энэ нь анхныхаас 50% ба түүнээс дээш байвал дээжийг эерэг гэж үзнэ.

Цусан дахь билирубиний анхны агууламжийг тэмдэглэнэ. 5 мл 1% никотиний хүчлийн уусмалыг судсаар тарина. 5 цагийн дараа билирубиний хяналтын шинжилгээг хийнэ. Хэрэв түүний түвшин 25% -иас дээш байвал дээжийг эерэг гэж үзнэ.

Хамгийн үнэмшилтэй зүйлсийн нэг оношлогооны дээжЭнэ нь өвчтөнд фенобарбитал эсвэл зиксорин - тээвэрлэлтийн уураг ба гепатоцитын глюкуронилтрансферазын өдөөгчийг зааж өгсөн стресс тест юм.

Гилбертийн синдромтой хүмүүст фенобарбиталыг өдөрт 0 удаа эсвэл зиксориныг 0.2-3 удаа хоол идсэний дараа амаар ууж эхэлснээс хойш 10 хоногийн дараа билирубиний хэмжээ мэдэгдэхүйц буурч, хэвийн болдог.

Энэ нь үндсэндээ цус задралын шарлалт, голчлон удамшлын микросфероцитозын үед хийгддэг. Ийм шалгуурыг Гилбертийн хам шинжийн анхны эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд (шарлалт) өсвөр насандаа илэрснээр харгалзан үздэг бол цус задралын шарлалт нь бага насанд илүү эрт илэрдэг. Микросфероцитоз нь спленомегали ба дунд зэргийн цус багадалтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь GS-ийн хувьд биш юм. GS-ийн ийлдэс дэх билирубины түвшин ихэвчлэн цус задралын шарлалтаас бага байдаг.

Гипербилирубинеми зонхилдог архаг гепатитаас ялгаатай нь Гилбертийн хам шинж нь элэгний вирүсийн халдварын шинж тэмдэг илэрдэггүй. Элэгний үрэвсэлээс ялгаатай нь элэгний булчирхайн томрол нь элэгний идэвхтэй үрэвсэлт үйл явц байгааг илтгэх лабораторийн шинжилгээний үр дүн байдаггүй. Элэгний биопсийн шинжилгээнд үрэвсэл, элэгний эсийн үхжил, идэвхтэй фиброзын шинж тэмдэг илэрдэггүй. Пигмент болох липофусцин байгаа нь гепатоцитуудад тодорхойлогддог.

Цусны ерөнхий шинжилгээ.

Биохимийн цусны шинжилгээ: билирубин, холестерин, AST, ALT, гамма-глутамил транспептидаз.

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ.

Элэгний хатгалттай биопси.

Хоолны эрчим хүчний үнэ цэнийг хязгаарлах эсвэл никотиний хүчил авах өдөөн хатгасан туршилтууд.

Глюкуронил трансфераза индукторууд - фенобарбитал эсвэл зиксорин бүхий ачааллын туршилт.

SJ бол ямар нэгэн зүйл бичих шалтгаан биш юм тусгай эмчилгээ. Урьдчилан сэргийлэх цогц витамин эмчилгээг зааж өгч болно. Ийм хүмүүс хоолны дэглэмд хангалттай хэмжээний өөх тос агуулсан тэжээллэг, илчлэг ихтэй хоолны дэглэм хэрэгтэй гэдгийг санах нь зүйтэй. Тэд архи уухаа болих ёстой. Мэргэжлийн чиг баримжаа олгохдоо сэтгэл хөдлөл, бие махбодийн хэт ачааллыг хүсээгүй байдлыг харгалзан үздэг. Шарлалт (никотиний хүчил) үүсгэдэг эм хэрэглэхээс зайлсхийх шаардлагатай. Цөсний чулуужилттай хавсарсан тохиолдолд түүнийг эмчлэх үр дүнтэй арга бол бага зэргийн инвазив, дурангийн мэс засал ашиглан холецистэктоми юм.

Үйл явцын сонгодог явцын хувьд таамаглал таатай байна.

Дубин-Жонсоны хам шинж (DDS) нь цусан дахь билирубиний агууламж нэмэгдэж, шарлалт, меланин төст пигмент хуримтлагдах зэргээр илэрдэг элэг дэх билирубиний тээвэрлэлтийг тасалдуулж, генетикийн хувьд тодорхойлогддог ферментопати юм. гепатоцитуудад.

ICD10: E80.6 - Билирубиний солилцооны бусад эмгэгүүд.

DDS бол удамшлын өвчин юм. DDS-тэй хүмүүс аутосомын рецессив удамшлын гажигтай байдаг бөгөөд энэ нь органик анионуудын тээвэрлэлт, түүний дотор гепатоцитуудаас цөсний суваг руу нийлсэн билирубиныг тээвэрлэхэд саад учруулдаг. DDS нь эрэгтэйчүүдээс илүү олон удаа тохиолддог.

Элэгний эсээс билирубиныг цөсний сувгийн хөндий рүү чиглүүлэх механизмыг зөрчсөний үр дүнд билирубиний нэг хэсэг нь цусанд буцаж ирдэг. Постмикросомын элэгний шарлалт нь цусан дахь шууд билирубины дунд зэргийн өсөлттэй байдаг. Эмгэг төрүүлэгчийн хувьд DDS нь Роторын хам шинжтэй ижил бөгөөд үүнээс нэг онцлог шинж чанараараа ялгаатай байдаг - элэгний эсэд их хэмжээний меланинтай төстэй пигмент хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь элэгийг хар хөхөвтөр ногоон, бараг хар өнгөтэй болгодог. DDS-тэй өвчтөнд цөсний хүүдийд билирубиний давсны чулуу үүсч болно.

Өвөрмөц гомдол нь үе үе тохиолддог склера, арьсны шаргал өнгөтэй, заримдаа бага зэрэг зовиуртай байдаг. арьс загатнах. Шарлалттай үед олон өвчтөн ерөнхий сулрал, бие махбодийн болон оюун санааны ядаргаа, хоолны дуршил буурах, бага зэрэг дотор муухайрах, аманд хорсох, заримдаа баруун гипохондри дахь уйтгартай өвдөлтийг мэдэрдэг. Шарлалт гарч ирэхэд шээс нь бараан өнгөтэй болдог.

Шарлалт нь бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамт, амьсгалын замын вирусын халдвараас үүдэлтэй халуурах, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, анаболик стероид хэрэглэх зэргээс шалтгаалж болно.

Цөсний хүүдий цөсний чулуужилт нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг ч заримдаа цөсний колик, чулуужсан холециститын шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд зарим тохиолдолд бөглөрөлтийн шарлалт үүсгэдэг.

Объектив илрэлүүд нь склера, арьсны дунд зэргийн мөхлөг, элэгний эзэлхүүн бага зэрэг нэмэгддэг. Тэмтэрч үзэхэд элэг хатуураагүй, өвдөлтгүй байдаг.

Цусны ерөнхий шинжилгээ: хэвийн бус байдал байхгүй.

Шээсний ерөнхий шинжилгээ: бараан өнгөтэй, билирубин ихтэй.

Биохимийн цусны шинжилгээ: хавсарсан фракцын улмаас билирубиний агууламж нэмэгддэг.

Бромсульфалеины ачаалал, радиоизотопын гепатографийн шинжилгээ нь элэгний ялгаруулах үйл ажиллагааг илт зөрчиж байгааг илрүүлдэг.

Хэт авиан: хэвийн бүтэцтэй элэг. Элэгний доторх болон гаднах цөсний суваг тэлдэггүй. Портал гемодинамикийн үйл ажиллагаа алдагдахгүй. Цөсний хүүдийд өтгөн, цуурай эерэг чулууг илрүүлж болно.

Лапароскопи: элэгний гадаргуу нь хар хөхөвтөр ногоон эсвэл хар өнгөтэй байдаг.

Цооролтын биопси: элэгний морфологийн бүтэц өөрчлөгдөөгүй. Меланинтай төстэй пигмент нь гепатоцитуудад илэрдэг.

Энэ нь бөглөрөлтэй шарлалтаар хийгддэг бөгөөд үүнээс DDD нь цусан дахь холестерины хэмжээ нэмэгдэхгүй, холестазын өвөрмөц ферментийн идэвхжил - шүлтлэг фосфатаза, гамма-глутамил транспептидазаас ялгаатай байдаг. DDS-тэй хэт авиан шинжилгээ нь элэгний доторх болон гаднах цөсний сувгийн өргөтгөлийг харуулдаггүй. тодорхой тэмдэгбөглөрөлт шарлалт.

Цусны ерөнхий шинжилгээ.

Билирубин, уробилин, гемосидерин зэргийг тодорхойлох шээсний ерөнхий шинжилгээ.

Стеркобилиныг тодорхойлох копрограм.

Биохимийн цусны шинжилгээ: билирубин, холестерин, шүлтлэг фосфатаза, AST, ALT, гамма-глутамил транспептидаза.

Элэгний ялгаруулах үйл ажиллагааг үнэлэх зорилгоор бромсульфалейны шинжилгээ.

Элэгний ялгарлын үйл ажиллагааг үнэлэх радиоизотопын гепатографи.

Дархлаа судлалын шинжилгээ: гепатит B, C, G вирусын халдварын маркерууд.

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ.

Элэгний хатгалттай биопси.

Тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. DDD өвчтэй хүмүүс согтууруулах ундаа хэрэглэхээс бүрэн татгалзах ёстой. Тэд аливаа хордлогоос зайлсхийх, эмийг аль болох хязгаарлах хэрэгтэй. Тэдэнд олон төрлийн амин дэмийн цогц бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж болно. Цөсний чулуужилт байгаа тохиолдолд, ялангуяа коликийн дайралтын үед тохиолддог бол хамгийн бага инвазив мэс заслын аргыг ашиглан холецистэктоми хийхийг зааж өгнө.

Татаж авахыг үргэлжлүүлэхийн тулд та зургийг цуглуулах хэрэгтэй.

Согтууруулах ундааны өөхний гепатозын өвөрмөц эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд:

• өвчтөнүүд хүндийн мэдрэмж, бүрэн дүүрэн мэдрэмж, баруун гипохондри ба эпигастриум дахь өвдөлтийг гомдоллодог; өөх тостой хоолонд үл тэвчих; ерөнхий сул тал, ядрах, гүйцэтгэл буурах, цочромтгой байдал; гэдэс дүүрэх; Өвчтөнүүдийн 50% нь субъектив шинж тэмдэггүй байдаг;
• тэргүүлэх эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь гепатомегали; элэг нь дунд зэрэг томорч, тууштай байдал нь нягт уян хатан эсвэл зуурсан гурилтай, ирмэг нь бөөрөнхий хэлбэртэй; тэмтрэлтээр дунд зэргийн өвдөлттэй байж болно;
• элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ бага зэрэг өөрчлөгдсөн, өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 20-30% -д цусны ийлдэс дэх аминотрансфераза (ALAT, AST) ба шүлтлэг фосфатазын идэвхжил дунд зэрэг нэмэгдэж, билирубин ба γ-глутамилын агууламж бага зэрэг нэмэгддэг. цусан дахь транспептидаз; цусан дахь триглицерид, чөлөөт тосны хүчил, липопротеины түвшин нэмэгдэх боломжтой;
• Элэгний хэт авиан шинжилгээгээр дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг: элэг томорч, элэгний жигд байдал жигд нэмэгдэж, элэгний бүдгэрсэн контур, бүтэц нь нэгэн төрлийн (бүтэц нь илүү нарийхан, олон жижиг ижил цэгүүдээс бүрддэг, "семолина" цацсан мэт. Гэсэн хэдий ч A.F. Blyuger (1984) дагуу түүний эдэд янз бүрийн хэмжээ, хэлбэрийн нягтаршсан хэсгүүд байж болзошгүй тул элэгний акустик гетероген байдлыг тодорхойлох боломжтой;
• радиоизотопын гепатографи нь элэгний шүүрэл ялгаруулах үйл ажиллагааг зөрчсөн болохыг илрүүлдэг;
• Элэгний биопси нь элэгний өөхний өвчнийг оношлоход маш чухал юм. Элэгний эсийн 50-иас доошгүй хувь нь өөхний дуслууд агуулдаг бөгөөд энэ нь элэгний цөм, эрхтэнүүдийг зах руу түлхэж байвал оношийг найдвартай болгодог. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь центрилобуляр бүсэд хамгийн тод илэрдэг;
• Согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах үед өөхний гепатоз бүрэн урвуу хөгжилд ордог.

Архаг архидалт дахь өөхөн гепатозын онцгой, ховор хэлбэр нь Зиевийн хам шинж юм. Энэ нь элэгний өөх тос ихсэх нь гипербилирубинеми, гиперхолестеролеми, гипертриглицеридеми, цус задралын цус багадалт дагалддаг гэдгээрээ онцлог юм. Эритроцитын цус задрал нь хүчтэй антиоксидант хүчин зүйл болох цусны ийлдэс, эритроцит дахь витамин Е-ийн агууламж буурсантай холбоотой юм. Антиоксидант идэвхжил буурах нь липидийн чөлөөт радикал исэлдэлт, эритроцитуудын гемолизийн огцом идэвхжилд хувь нэмэр оруулдаг.

Эмнэлзүйн хувьд Zieve хам шинж нь хүнд хэлбэрийн шарлалт, элэгний өвдөлт, биеийн температур мэдэгдэхүйц нэмэгдэх, холестазын хамшинж бүхий цочмог архины гепатит хэлбэрээр илэрдэг.

А.Ф.Блюгер, И.Н.Новицки (1984) архины өөхний гепатозын тусгай хэлбэрийг мэдээлсэн. "Их таргалалтэлэг."Энэ хэлбэр нь хүнд элэгний томрол, элэгний эсийн хүнд хэлбэрийн дутагдал, холестазаар тодорхойлогддог. Бүр үхэх боломжтой.

Согтууруулах ундааны элэгний өөхний өвчнийг оношлохдоо өөхний элэгний үрэвсэл нь таргалалт, чихрийн шижин, уургийн дутагдал, эмийн нөлөөгөөр элэгний гэмтэл үүсдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Олон зуун ханган нийлүүлэгчид элэгний С вирусын эмийг Энэтхэгээс Орос руу авчирдаг ч зөвхөн M-PHARMA танд софосбувир, даклатасвир худалдан авахад туслах ба мэргэжлийн зөвлөхүүд эмчилгээний бүх хугацаанд таны асуултанд хариулах болно.

Өөх тосны гепатозын хөгжил нь хүний ​​бие дэх бодисын солилцооны үйл явцыг зөрчихөд суурилдаг. Энэ элэгний өвчний үр дүнд эрүүл эрхтэний эд нь өөхний эдээр солигддог. Хөгжлийн эхний үе шатанд өөх нь гепатоцитуудад хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь цаг хугацааны явцад элэгний эсийн доройтолд хүргэдэг.

Хэрэв өвчин эрт үе шатанд оношлогдоогүй, зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол паренхимд эргэлт буцалтгүй үрэвслийн өөрчлөлтүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь эд эсийн үхжил үүсэхэд хүргэдэг. Өөхний гепатозыг эмчлэхгүй бол элэгний хатуурал болж хувирч, цаашид эмчлэх боломжгүй болдог. Өгүүлэлд бид өвчин үүсэх шалтгаан, түүнийг эмчлэх аргууд, ICD-10-ийн дагуу ангиллыг авч үзэх болно.

Өөх тосны гепатозын шалтгаан ба түүний тархалт

Өвчин үүсгэх шалтгааныг хараахан нарийн нотлоогүй байгаа боловч энэ өвчний илрэлийг өдөөж болох хүчин зүйлүүд мэдэгдэж байна. Үүнд:

• бүрэн байдал;
• чихрийн шижин;
• бодисын солилцооны үйл явцыг зөрчих (липид);
• өөх тос ихтэй тэжээллэг өдөр тутмын хоолны дэглэм бүхий хамгийн бага биеийн хөдөлгөөн.

Амьжиргааны түвшин дунджаас дээгүүр өндөр хөгжилтэй орнуудад өөхөн гепатозын ихэнх тохиолдлыг эмч нар бүртгэдэг.

Чухал!Өвчин нь илүүдэл жинтэй хүүхдээс эхлээд чихрийн шижин өвчтэй хөгшид хүртэл бүх насны бүлэгт нөлөөлдөг.

Инсулины эсэргүүцэл, цусан дахь сахарын хэмжээ зэрэг дааврын тэнцвэргүй байдал зэрэг олон хүчин зүйл байдаг. Удамшлын хүчин зүйлийг үл тоомсорлож болохгүй, энэ нь бас том үүрэг гүйцэтгэдэг. Гэхдээ одоо ч гол шалтгаан нь буруу хооллолт, суурин амьдралын хэв маяг, илүүдэл жин. Бүх шалтгаан нь согтууруулах ундааны хэрэглээтэй ямар ч холбоогүй тул өөх тосны гепатозыг ихэвчлэн архигүй гэж нэрлэдэг. Гэхдээ дээр дурдсан шалтгаанууд дээр архины хамаарлыг нэмбэл өөхөн гепатоз илүү хурдан хөгжих болно.

Анагаах ухаанд өвчин эмгэгийг системчлэхийн тулд кодлохыг ашиглах нь маш тохиромжтой. Код ашиглан өвчний чөлөөний гэрчилгээнд оношийг зааж өгөх нь бүр ч хялбар байдаг. Бүх өвчин эмгэг, гэмтэл, түүнтэй холбоотой эрүүл мэндийн асуудлын олон улсын ангилалд кодлогдсон байдаг. Одоогийн байдлаар арав дахь засварын хувилбар хүчин төгөлдөр байна.

Арав дахь хувилбарын олон улсын ангиллын дагуу элэгний бүх өвчнийг K70-K77 кодоор шифрлэсэн болно. Хэрэв бид өөхөн гепатозын талаар ярих юм бол ICD 10-ийн дагуу энэ нь K76.0 кодын дор багтдаг(элэгний өөхний доройтол).

Та дараах материалуудаас гепатозын шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээний талаар илүү ихийг мэдэж болно.

Байгалийн бодис дээр суурилсан тусгай бэлдмэл

Эмийн үнэ

Эмчилгээний талаархи тоймууд

Эм биш. Мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө шаардлагатай.

Эхний үр дүн нь хэрэглэснээс хойш долоо хоногийн дотор мэдрэгддэг

Мансууруулах бодисын талаархи дэлгэрэнгүй мэдээлэл

ЭЛЭГ, ЦӨСИЙН СИСТЕМИЙН ӨВЧНӨЛҮҮД

Өөх тосны гепатоз.

Пигментжүүлсэн гепатозууд.

Гемохроматоз.

Вилсон-Коноваловын өвчин.

Элэгний амилоидоз.

Элэгний эхинококкоз.

Цөсний чулуу өвчин.

Архаг холецистит.

Архаг холангит.

Цөсний замын дискинези.

Холецистэктомийн дараах синдром.

ӨӨХНИЙ Элэгний өвчин

Тодорхойлолт.

Өөх тосны гепатоз (FH) - элэгний өөхлөлт, элэгний архаг өөхний доройтол - элэгний дотор ба/эсвэл эсийн гаднах өөх тосны хуримтлал бүхий гепатоцитын өөх тосны доройтлоос үүдэлтэй бие даасан архаг өвчин эсвэл хам шинж.

ICD10: K76.0 - Элэгний өөхлөлтийг өөр газар ангилаагүй.

Этиологи.

GH нь олон шалтгаант өвчин юм. Ихэнхдээ тэнцвэргүй хоолны дэглэмээс үүдэлтэй бодисын солилцооны эмгэгийн үр дүнд үүсдэг. Энэ нь ялангуяа муу зуршилтай эсвэл өдөр тутмын хоол хүнсний хэрэгцээг бараг 1 хоолоор хангадаг нөхцөл байдал байгаа тохиолдолд үнэн юм. Ийм тохиолдолд элэг болон бусад эрхтэнд нүүрс ус, уураг хадгалах хязгаарлагдмал боломжийг харгалзан тэдгээр нь амархан, хязгааргүй хадгалагдсан өөх тос болж хувирдаг.

GH нь ихэвчлэн таргалалт, чихрийн шижин, дотоод шүүрлийн өвчин, ялангуяа Кушингийн өвчин, архаг архидалт, хордлого, түүний дотор эм, цусны эргэлтийн архаг дутагдал, бодисын солилцооны X-синдром, дотоод эрхтний бусад олон өвчнийг дагалддаг хоёрдогч хам шинж юм.

Эмгэг төрүүлэх.

Элэгний эдэд өөх тос хэт их хуримтлагдсаны үр дүнд нүүрс усны динамик агуулах (гликоген) болох эрхтэний үйл ажиллагаа алдагдаж, цусан дахь глюкозын хэвийн түвшинг хадгалах механизм тогтворгүй болоход хүргэдэг. Нэмж дурдахад, этиологийн хүчин зүйлүүдэд удаан хугацаагаар өртөхтэй холбоотой бодисын солилцооны өөрчлөлтүүд нь элэгний эсэд хортой, тэр ч байтугай үрэвсэлт гэмтэл учруулж, элэгний фиброз руу аажмаар шилжсэн стеатогепатит үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд цөсний чулууг үүсгэдэг этиологийн хүчин зүйлүүд нь цөсний хүүдийд нэгэн төрлийн холестерины чулуу үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Эмнэлзүйн зураг.

ZH нь ерөнхий сулрал, хөдөлмөрийн чадвар буурах, баруун гипохондри дахь уйтгартай өвдөлт, согтууруулах ундааны үл тэвчих шинж тэмдэг илэрдэг. Олон хүмүүс гипогликемийн эмгэгийг пароксизм, гэнэт сулрах, хөлрөх, хоол идсэний дараа, тэр ч байтугай нэг чихэр идсэний дараа хурдан өнгөрдөг ходоодонд "хоосон" мэдрэмж төрүүлдэг. Ихэнх өвчтөнүүд өтгөн хатах хандлагатай байдаг.

Ходоод гэдэсний өвчтэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь өдөрт 1-2 удаа хооллох зуршилтай байдаг. Олон хүмүүс шар айраг их хэмжээгээр ууж, удаан хугацааны эмийн эмчилгээ хийлгэж, хорт нөлөөнд автсан, дотоод эрхтний янз бүрийн өвчин: чихрийн шижин, бодисын солилцооны X-синдром, цусны эргэлтийн архаг дутагдал гэх мэт.

Объектив үзлэг нь ихэвчлэн өвчтөний биеийн жингийн илүүдэлд анхаарлаа хандуулдаг. Цохилтоор тодорхойлогддог элэгний хэмжээ нэмэгддэг. Элэгний урд ирмэг нь дугуйрсан, нягтаршсан, бага зэрэг мэдрэмтгий байдаг.

Элэгний гиперплазийн үед илэрсэн бусад эрхтнүүдийн эмгэг өөрчлөлтийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн элэгний өөхний доройтол үүсэхэд хүргэсэн өвчинтэй холбоотой байдаг.

Оношлогоо.

Цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ: гажиг байхгүй.

Биохимийн цусны шинжилгээ: холестерин, триглицерид ихсэх, AST, ALT-ийн идэвхжил нэмэгддэг.

Хэт авиан шинжилгээ: элэгний паренхимийн echogenicity нь сарнисан буюу фокусын жигд бус өсөлт бүхий элэг томрох, жижиг судасны элементүүдээр эд эсийн хэв маягийн хомсдол. Портал гипертензи байхгүй. Дүрмээр бол нойр булчирхайн өөхний шинж тэмдгийг нэгэн зэрэг илрүүлдэг: нойр булчирхайн хэмжээ ихсэх, Вирсунгийн сувгийн эмгэг тэлэлт байхгүй тохиолдолд түүний паренхимийн echogenicity сарнисан нэмэгддэг. Цөсний хүүдий дэх чулуу, цөсний хүүдийн сарнисан, торлог бүрхэвч эсвэл полип холестерозын шинж тэмдэг илэрч болно.

Дурангийн шинжилгээ: элэг томорч, гадаргуу нь шаргал хүрэн өнгөтэй.

Элэгний биопси: элэгний эсийн өөхний доройтлын янз бүрийн хэсэгт тархсан эсвэл нутагшсан, өөхний дуслууд элэгний гаднах байрлал. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд стеатогепатитын шинж тэмдэг илэрдэг - дэлбэнгийн төвд зонхилон нутагшсан эсийн үрэвслийн нэвчилт. Заримдаа нэвчдэс нь бүхэл дэлбэнгийн хэсгийг хамарч, портал замууд болон перипортал бүсэд тархдаг бөгөөд энэ нь элэгний фиброз үүсэх магадлалыг харуулж байна.